**Enfermedad**: Púrpura trombocitopénica idiopática
**Abstract**
La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI, en inglés ITP), conocida también como púrpura trombocitopénica idiopática, es una enfermedad hemorrágica autoinmune que se caracteriza por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de clase inmunoglobulina IgG, a las glucoproteínas plaquetarias y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear.
**Tratamiento**
En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento. Sin embargo, algunos pueden necesitarlo.
El manejo inicial estándar suele ser el uso de corticoides, ya que tiene funciones en el sistema cardiovascular, estos fármacos regulan diversas anormalidades que controlan posibles hemorragias, pero no aseguran la cura de la enfermedad.
Los adultos generalmente comienzan con una medicina esteroide llamada prednisona. En algunos casos, se recomienda cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto aumenta el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de las personas. Sin embargo, en lugar de esto, se recomiendan generalmente otros tratamientos farmacológicos. Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden incluir:
Una medicina llamada danazol (Danocrine) por vía oral
Infusiones de dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
Fármacos que estimulen a la médula a producir más plaquetasLas personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.
La IgG humana es una alternativa segura, ya que proporciona resistencia a largo plazo y agilita el proceso de fagocitosis. Se emplea una dosis de 1 g/kg/d IV mediante dos días, aunque esto es aconsejable en casos de emergencia debido a su alto costo, es por ello que para aumentar la cantidad de plaquetas en la sangre se incluyen:
Esteroides: estos inhiben la actividad del sistema inmunitario, evitando así que este sistema destruya las plaquetas.
Infusiones de gammaglobulina: este proceso efectúa mediante vía intravenosa o por medio de una inyección, en donde se suministra una proteína que contiene anticuerpos que disminuyen la destrucción plaquetaria.
**Diagnóstico**
La púrpura trombocitopénica idiopática se diagnostica en un síndrome purpúrico cuando (en especial en niños de 2 a 6 años) el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma), ausencia de enfermedad infecciosa aguda (mononucleosis, dengue, sida), ausencia de patología sistémica de base (lupus eritematoso sistémico, linfoma), exámenes de coagulación normales (TP y TTP) y, más específicamente, se pueden detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Los síntomas de la PTI incluyen la formación espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades, epistaxis, gingivorragia y metrorragia, y sangrado de cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20 000/ul. Un conteo por debajo de los 10 000 puede conllevar a la aparición espontánea de hematomas en la boca o en otras membranas mucosas. El tiempo de sangría se encuentra aumentado.
La trombocitopenia inmune primaria, se basa en la historia clínica, exploración física, biometría hemática y extensión de sangre periférica. No existe un diagnóstico específico y especial, por lo cual se deben evaluar las características de la hemorragia, si es cutánea o en mucosas, su gravedad, extensión y tiempo de evolución.
Dentro de las complicaciones letales que tiene la enfermedad (generalmente con conteos plaquetarios por debajo de 5000), destaca la hemorragia subaracnoidea o la hemorragia intracerebral, el sangrado gastrointestinal y otros sangrados viscerales. Por esta misma razón, cualquier traumatismo a nivel abdominal puede incluso resultar fatal. Afortunadamente, ninguna de estas complicaciones suele aparecer en pacientes con conteos sobre 20 000.