S. Piris Borregasa, M.R. Acuña Allerb
aMIR-Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España. bPediatra. CS Martín de Vargas. Madrid. España.

En una revisión de una niña de dos años de edad, su pediatra de cabecera descubre una marcha torpe: sabe ponerse de pie sin ayuda, no sabe correr, chuta el balón con ambos pies y sube y baja escaleras agarrada de las manos. No se describen alteraciones neurológicas familiares de interés.
Antecedentes personales
Nacida tras una gestación a término mediante cesárea por presentación podálica. Peso al nacer, 2780 g; test de Apgar, 8/9; reanimación tipo II. Pruebas endocrinometabólicas normales. Vacunación al día. Desarrollo psicomotor: sonrisa social a los dos meses, sostén cefálico a los tres meses, sedestación a los siete meses, gateo a los ocho meses, marcha sin apoyo a los 17 meses, motricidad fina normal. Bisílabos no referenciales a los ocho meses, bisílabos referenciales a los 12 meses.
Exploración física
Talla, 92 cm (percentil 97 [P97]); peso, 11,8 kg (P25-50); perímetro craneal. 53,3 cm (P97). Buen estado general. Bien nutrida. Sin dismorfias ni discromías. Cráneo normoconfigurado. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen depresible y sin organomegalias. Genitales externos femeninos y normales. Exploración neurológica: hábito longilíneo con buena alineación del raquis y de las extremidades; pares craneales normales; tono activo normal; leve hipotonía pasiva con signo de la bufanda que sobrepasa la línea media y dedo al antebrazo; en los miembros inferiores, el ángulo poplíteo supera los 90o y hace abducción completa de caderas; reflejos osteotendinosos presentes y simétricos; llama la atención la marcha ligeramente oscilante, no claudicante; no dismetría, signo de Romberg negativo; ausencia de disdiadococinesia; pinza digital normal; maniobra de Gowers negativa; sin hipertrofia gemelar.
Evolución posterior
El paciente es remitido a la consulta de Neurología con control clínico cada tres meses. Se solicitó un hemograma, una bioquímica general, pruebas tiroideas y creatinfosfocinasa, con resultados normales. Durante los siguientes seis meses la niña desarrolló una macrocefalia de +3,6 desviaciones estándar (DS) y un discreto temblor intencional, sin mejoría de la torpeza motora en la deambulación, por lo que se solicitó un resonancia magnética cerebral, en la que se descubrió una llamativa dilatación de los cuatro ventrículos cerebrales con quiste retrocerebeloso sin evidencia de otras malformaciones asociadas, sugerente todo ello de una alteración de la fosa posterior en el contexto del complejo de Dandy-Walker.
Se recomendó, por parte de Neurología, fisioterapia mediante el método Bobath, con la que se ha detenido, por el momento, el deterioro neurológico.
 
Dirección para correspondencia: Salvador Piris Borregas dockbps@hotmail.com