Anamnesis
Varón de 53 años de edad, sin enfermedades médicas ni tratamientos habituales, que presenta como único antecedente relevante un accidente de tráfico con fracturas costales hacía 2 años.
Acude a nuestro centro a través del Servicio de Urgencias por mal estado general, vómitos y oligoanuria. La bioquímica sanguínea demuestra datos de insuficiencia renal con creatinina de 13 mg/dl y potasio de 7,5 mEq/l.

Exploración física
El paciente está afebril y normotenso, así como eupneico y normocoloreado tanto en piel como en mucosas. La auscultación cardiopulmonar es normal. Aunque consciente y orientado, con Glasgow 15, presenta debilidad generalizada en las cuatro extremidades de forma simétrica, sin evidencia de focalidad grosera en los pares craneales. A nivel abdominal, se aprecia una masa en el epigastrio y la región umbilical, no dolorosa a la palpación.

Pruebas complementarias
• Se realiza una ecografía abdominal urgente, observando una masa de componente quístico y septos gruesos en la zona de unión de un riñón en herradura, que se acompaña de hidronefrosis bilateral, de predominio izquierdo.
• Ante el hallazgo de una insuficiencia renal aguda de probable etiología obstructiva, se decide derivación urinaria retrógrada bilateral mediante catéteres doble J, requiriendo posteriormente nefrostomía percutánea izquierda ante la no mejoría de la función renal pese a la derivación urinaria interna.
• Una vez normalizada la función renal, se realiza una tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso, confirmando el diagnóstico de riñón en herradura, con masa quística de 12,5 x 10,3 cm en su itsmo, con calcificaciones periféricas, que impresiona de quiste complicado, que comprime ambos uréteres de forma extrínseca.

Tratamiento y evolución
Ante el diagnóstico de quiste complicado en el itsmo de un riñón en herradura, se decide programar al paciente para exéresis quirúrgica de dicha lesión. Mediante laparotomía media se localiza dicha masa quística, que parece depender del itsmo-polo inferior renal derecho. Gracias a la cateterización ureteral previa, se consigue la liberación de la lesión de ambos uréteres, requiriendo una sección parenquimatosa mínima del polo inferior renal para completar su exéresis, sin necesidad de isquemia arterial. Pese al extremo cuidado en las maniobras de liberación y movilización de la lesión, esta se abre accidentalmente en el campo quirúrgico, con salida de material mucinoso a la cavidad peritoneal, que es retirado y lavado abundantemente de forma inmediata. Finalmente, se sutura el defecto parenquimatoso renal con material reabsorbible 3/0.
La pieza resecada se envía a estudio anatomopatológico, donde se obtiene el diagnóstico de cistoadenocarcinoma mucinoso de riñón.
En el postoperatorio precoz el paciente vuelve a presentar oligoanuria. Se realiza una pielografía descendente a través de la nefrostomía izquierda, observando una obstrucción a nivel del tercio proximal ureteral izquierdo. El estudio se completa mediante TC abdómino-pélvica, que sugiere como causa del cuadro obstructivo la presencia de una colección postquirúrgica.
Tras un mes de evolución manteniendo la nefrostomía percutánea abierta, se realiza una nueva TC que descarta el diagnóstico previo de colección postquirúrgica, al evidenciarse una masa sólida retroperitoneal infrarrenal de 50 x 35 mm.
Con la sospecha diagnóstica de recidiva local de la lesión previamente resecada, se programa reintervención quirúrgica. Además de la exéresis de la lesión, se requiere realizar una ureterectomía parcial con anastomosis ureteropiélica sobre catéter doble J. El estudio anatomopatológico confirma la recidiva del cistoadenocarcinoma mucinoso. El postoperatorio transcurre de modo favorable, pudiéndose retirar las derivaciones urinarias.
Al mes del alta hospitalaria, el paciente reingresa por un cuadro febril, acompañado de síndrome general y dolor generalizado en los miembros inferiores y la parrilla costal. Se realiza una gammagrafía ósea, donde se observan múltiples focos de captación aumentada del trazador en la parrilla costal bilateral y el tercio proximal de ambos fémures, sugestivos de metástasis óseas de su enfermedad de base.
Ante el diagnóstico de un adenocarcinoma mucinoso renal estadio IV, se remite al paciente al Servicio de Oncología Médica para iniciar tratamiento quimioterápico con capecitabina, con mala respuesta clínica, falleciendo a los 5 meses desde que inicia dicho tratamiento.

Diagnóstico
En este caso, el diagnóstico de confirmación de cistoadenocarcinoma mucinoso renal se obtuvo mediante el análisis anatomopatológico de la pieza quirúrgica. Macroscópicamente, se trataba de una lesión quística de 11,3 x 8,2 cm, parcialmente abierta, con contenido mucinoso hemático-blanquecino, sin evidencia de áreas sólidas ni papilas.