Presentamos el caso de un varón de 25 años que acudió a nuestras consultas derivado desde Medicina Interna por episodios repetidos de hipoglucemias sintomáticas.
Como antecedentes familiares tiene abuelos diabéticos en tratamiento con antidiabéticos orales e insulina. Entre sus antecedentes personales destaca una epilepsia en tratamiento con ácido valproico y levetiracetam y un síndrome diarreico crónico no filiado. Consumía cannabis hasta un mes antes de la primera consulta.
En la anamnesis el paciente refiere episodios frecuentes de hipoglucemias con valores inferiores a 30 mg/dl de glucemia capilar, acompañados de temblores y sudoración, no relacionadas con la ingesta, y que remiten tras la ingesta de hidratos de carbono. Niega administración de fármacos hipoglucemiantes e ingesta de alcohol. Ha aumentado 12 Kg de peso en los últimos meses.
La exploración física es normal.
Aporta un registro de glucemias capilares con hipoglucemias a cualquier hora del día de hasta 17 mg/dl como cifra más baja. En la analítica extraída a primera hora de la mañana en ayunas presenta glucemia venosa de 30 mg/dl con insulinemia y péptido C no suprimidos.
Dados los hallazgos se decide ingreso, realización test de ayuno que tras 6 horas confirma hiperinsulinismo endógeno e inicio de estudio de localización. Se somete a gammagrafía de Cuerpo Entero de Receptores de Somatostatina, SPECT-TC, TC de tórax y abdomen y ecoendoscopia, que resultan normales. Se decide arteriografía tras estímulo intraarterial con calcio, no pudiéndose cateterizar la arteria gastroduodenal y en la que aparece aumento de insulinemia tras estímulo en arterias mesentérica superior y esplénica. Ante la ausencia de hallazgos en el estudio de localización por imagen, se amplía dicho estudio con RMN pancreática, angio-TC y TC con contraste de abdomen y se vuelve a repetir arteriografía 3 meses después con similares resultados. Se realiza posteriormente PET 18-Flúor (DOPA) en el que tampoco aparece imagen patológica. Finalmente se realiza laparotomía con palpación, ecografía pancreática intraoperatoria y verde de indiocianina, resecándose dos nódulos analizados por patólogos intraoperatoriamente como ganglios no patológicos, y realizándose toma de biopsia pancreática. El análisis de la biopsia muestra tejido pancreático con leve incremento, en tamaño y en número, de islotes, compatible con hiperplasia de islotes B. Sin signos histológicos de malignidad. Actualmente el paciente está pendiente de pancreatectomía corporo-caudal, con la sospecha diagnóstica de hipoglucemia pancreatógena no insulinoma (nesidioblastosis del adulto); es tratado con diazóxido, con discreta mejoría en número y gravedad de las hipoglucemias, pero con regular tolerancia.