Mujer de 26 años, sin alergias ni hábitos tóxicos. Antecedente de preeclampsia en primer embarazo y HTA gestacional en el segundo. Presenta disnea, ortopnea, edemas en MMII de dos meses de evolución y fiebre vespertina diaria que trata con AINEs. 

Exploración Física
Mal estado general, en anasarca, mal perfundida, Ta 38,5oC, TA 160/100, FC 149 lpm, FR 25 rpm, intolerancia al decúbito. Sin ingurgitación yugular. Corazón rítmico, con soplo sistólico en banda rudo en foco mitral con irradiación a axila grado IV/VI. Crepitantes bibasales hasta campos medios. Hepatomegalia con RHY +. Edema en ambos miembros inferiores hasta rodillas, con fóvea. No TVP, pulsos presentes.

Pruebas Complementarias
Rx de tórax: cardiomegalia con infiltrado alveolo-intersticial bilateral. ECG: Taquicardia sinusal a 150 lpm, eje normal, no alteraciones de la repolarización. Analítica: Hb 100 (micro/hipo), plaquetopenia 111000, no leucocitosis, PCR 183, proBNP 5000. Proteinuria 1,5 g/L y hematuria microscópica. Ecocardiografía a pie de cama: VI dilatado, FEVI 46%, IM severa con vegetaciones pediculadas y destrucción de la válvula, IT moderada con HAP severa y aumento de PVC. Hemocultivos y serología de miocarditis negativos. Por tanto nos encontramos con un síndrome febril de duración intermedia de probable foco endovascular con una ICC secundaria y un síndrome nefrítico asociado, además de una bicitopenia. Se ingresó a la paciente y se inició antibioterapia empírica para cubrir una sospecha inicial de endocarditis subaguda. Tras quedar la paciente afebril y con HC repetidamente negativos, se retira antibioterapia y se inician bolos de corticoides por sospecha de endocarditis autoinmune. Se solicita batería de autoinmunidad incluyendo antifosfolípidos (anticardiolipinas IgG 120 GPL/mL, IgM 2 MPL/mL, Anti- B2GLP-1 IgG 165,7, Test de Russell positivo) y se solicita biopsia renal que confirma una microangiopatía trombótica en el contexto de SAF primario con ausencia de depósitos autoinmunes.

Diagnóstico Final
Síndrome antifosfolípido primario con afectación sistémica en forma de endomiocarditis de Libman-Sacks, microangiopatía trombótica asociada a SAF y bicitopenia autoinmune. Se inició tratamiento con corticoides, AAS y heparina y actualmente la paciente se encuentra pendiente de sustitución valvular mitral con buena evolución.