Anamnesis
Varón de 66 años; como antecedentes personales destaca carcinoma de próstata tratado con radioterapia y tumor urotelial libre de enfermedad en la actualidad, sin factores de riesgo cardiovascular. El paciente comenzó con dolores lumbares a los 30 años de edad, se acompañaban de alteraciones miccionales, referidas como dificultad para el inicio, asociado a ello comenzó con ligera pérdida auditiva. Tras la realización de pruebas complementarias fue diagnosticado de meningocele oculto intrasacro, y fue intervenido mediante laminectomía lumbosacra.
En las posteriores revisiones con Neurocirugía refiere mejoría de los dolores lumbares, pero comienza con cefalea de predominio occipital y posteriormente trastorno de la marcha, que describe como "sensación de borrachera". La familia refiere que de forma progresiva ha comenzado con olvidos frecuentes, que se asocian a desorientación témporo-espacial, además de empeoramiento de la pérdida auditiva.
El paciente presentó un episodio sincopal precedido de alucinaciones auditivas y posteriormente agitación psicomotriz, por lo que se realizó una punción lumbar. Fue trasladado a nuestro Servicio por sospecha de hemorragia subaracnoidea al objetivarse LCR de color amarillento; en las semanas previas había presentado empeoramiento de su clínica de alteración en la marcha y del deterioro cognitivo. 

Examen físico
En la exploración física el paciente se encuentra con buen estado general, bien hidratado y perfundido, normotenso y afebril.
En la exploración neurológica a su llegada al Servicio de Urgencias se encuentra con gran agitación psicomotriz, desorientado témporo-espacialmente. Hipoacusia severa, lenguaje disártrico e incoherente. Pupilas y motilidad ocular normales, resto de pares craneales normales. Reflejos normales. Reflejos cutáneo-plantares indiferentes. Marcha paretoatáxica posible con dos apoyos.

Pruebas complementarias
• Analítica general: hemoglobina 15,9 mg/dl, leucocitos 7.410, plaquetas 114.000, glucosa 100 mg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, sodio 135 mEq/l.
• Líquido cefalorraquídeo: leucocitos 19 (polimorfonucleares 25%, mononucleares 75%), hematíes 8.200, proteínas 0,96 g/l, glucosa 46 mg/dl.
• TC de cráneo: lesión hipodensa en el hemisferio cerebeloso. Lesiones isquémicas periventriculares. Infarto lacunar en la cápsula externa derecha.
• Electroencefalograma: actividad de base moderadamente lentificada con componente focal irritativo temporal bilateral.
• Resonancia magnética de cráneo: marcada hipodensidad de las meninges de predominio central en secuencias T2 compatible con siderosis superficial del sistema nervioso central; en secuencias de hemosiderina se observan depósitos de hemosiderina de predominio en la fosa posterior.
• Resonancia magnética (RM) de columna lumbosacra: cambios postquirúrgicos lumbosacros, cavidad quística sacra y pequeños focos sacros grasos.
• Angio-RM medular normal.

Diagnóstico
Siderosis superficial del sistema nervioso central.

Tratamiento y evolución
Durante su ingreso, el paciente presentó varios episodios de agitación psicomotriz e insomnio nocturno que requirió de tratamiento con neurolépticos en varias ocasiones. Tras el inicio de tratamiento con corticoides mejoró parcialmente de la desorientación, aunque mantuvo la hipoacusia severa, trastorno de la marcha que le imposibilita la deambulación sin ayuda y deterioro cognitivo.
Al alta continúa en tratamiento con prednisona y ácido valproico, con lo que no ha presentado empeoramiento de los déficits, con mejoría parcial del deterioro cognitivo.