Mujer de 58 años que consulta por alteraciones visuales. Antecedentes de asma y rinitis alérgica, artritis psoriásica con FR negativo, poliposis nasosinusal y vértigos etiquetados de Menière en seguimiento por ORL. Acude a Urgencias por presentar desde hace meses destellos en zona temporal del campo visual izquierdo, con empeoramiento la última semana acompañándose de discromatopsia. No fiebre ni clínica infecciosa, no picaduras ni viajes al extranjero. La exploración neurológica es normal. Se realiza TAC craneal objetivándose probable meningioma frontotemporal derecho y laminar en agujero magno izquierdo. En consultas externas se realiza RMN cerebral mostrando múltiples engrosamientos meníngeos (lesión extra-axial frontotemporal derecha de unos 18 x 18 x 16 mm, así como engrosamientos lisos en cisternas basales derechas, en tentorio, hoz cerebral anterior y vainas periópticas. Llama la atención la presencia de tejido inflamatorio en senos paranasales. Se deriva a M. Interna donde se aborda el diagnóstico diferencial de la paquimeningitis [infecciosa (sífilis, TBC, lyme), inflamatoria (Sarcoidosis, Wegener, IgG4) o tumoral]. Se realiza analítica con batería de serologías negativas, y autoinmunidad: ANA + (1:100), anti-DNSds -; p-ANCA + (1:20) (antiMPO - y PR3 -). ACL -, con ECA 84, PCR normal, VSG 33 y proteinograma normal. Inmunoglobulinas y subclases normales. Orina con sedimento normal y sin proteinuria. Se realiza ECO-TSA y PL siendo normales. En este momento se decide hacer estudio de extensión con PET-TAC en el que no se objetiva captación patológica a otros niveles. Por último, se decide realizar biopsia de fosa nasal derecha, cuyo resultado muestra pólipo inflamatorio que contiene células inflamatorias (eosinófilos, plasmáticas y linfocitos), siendo una población IgG4 positiva que forma pequeños agregados y representa aproximadamente el 50% del total de la población IgG. La paciente es diagnosticada de paquimeningitis IgG4 y es tratada con pulsos de MPD 250mg x 3 días; con Prednisona 20mg de mantenimiento. Tras un mes sin clínica visual y mejoría de vértigos. Tras los pulsos se inició Rituximab y bajada de Prednisona. En la actualidad (tras dos años) la paciente presenta mejoría radiológica y persiste asintomática.