Motivo de Consulta
Dolor en miembro inferior derecho

Anamnesis y exploración física
Mujer, 42 años, con antecedentes personales de síndrome depresivo y de esclerosis múltiple diagnosticada en 2006 tras episodio de neuritis óptica, estable clónicamente. En tratamiento domiciliario con Trazodona 100mg cada 24 horas, Bupropion 150 mg cada 25 horas, asociación de vitaminas B1, B6 y B12 cada 8 horas, Omeprazol 20 mg cada 24 horas, Interferón beta-1B tres días a la semana. Acude a urgencias por sensación de tirantez a nivel de miembro inferior derecho, especialmente durante la noche, que le obliga a levantarse de la cama, mejorando durante la deambulación, de unos dos meses de evolución. Se acompaña de sensación de pesadez, acorchamiento y dolor en la región inferior a la rodilla, que se extiende al resto de la pierna. Describe el dolor como muy intenso, punzante e intermitente, con una duración aproximada de dos horas, unas 2-3 veces durante la semana, aunque de forma más frecuente durante los últimos 15 días. Ha acudido en numerosas ocasiones a urgencias por este motivo, desde donde se pautó tratamiento analgésico. Además, refiere pérdida de unos 30 Kg de peso en el último año, con anorexia y astenia importante. Niega nauseas o vómitos, dolor abdominal o alteraciones del hábito intestinal. No semiología respiratoria. No fiebre. A la exploración física presenta tensión arterial 125/70 mmHg, frecuencia cardiaca de 100 lpm, saturación de oxígeno basal 99%, afebril. temperatura 37.5oC. El estado general es bueno, con buen nivel de consciencia y orientación en las tres esferas. No existencia de adenopatías cervicales ni axilares. La auscultación cardiaca es rítmica, sin soplos y en la respiratoria el murmullo vesicular está conservado. El abdomen es blando, no doloroso a la palpación, sin palparse masas ni megalias. Las extremidades sin edemas, con pulsos distales palpables y sin otras alteraciones. No se palpan adenopatías a nivel cervical, axila ni inguinal. La exploración de los pares craneales es normal y conserva intactos la fuerza, el tono muscular y la sensibilidad.

Pruebas complementarias
La analítica solicita en urgencias muestra una leucocitosis de 18100, con 89% de neutrófilos, Hb 6.9, VCM 69, plaquetas 551000. Glucosa, función renal, iones y GOT con valores normales, PCR 192. La radiografía de tórax realizada presenta un ensanchamiento de la línea paratraqueal derecha sugestiva de ocupación a nivel de mediastino anterior y aumento hiliar bilateral. Leve derrame pleural bilateral. Se realiza además una radiografía en la rodilla derecha en que se objetiva una lesión ósea lítica geográfica epifiso-metafisaria proximal externa en tibia, con bordes mal definidos sin reacción perióstica ni afectación de partes blandas, compatible con lesión ósea agresiva.

Diagnóstico diferencial
En resumen, nos encontramos ante una paciente que presenta anemia microcítica hipocorma, ensanchamiento mediastínico y una lesión lítica en cara anterior de la tibia sin reacción perióstica. Ante estas entidades debemos valorar diferentes diagnósticos: · Neoplasias, incluyendo en este punto las metástasis de neoplasia diseminada o un síndrome linfoproliferativo, de forma localizada o como parte de una enfermedad diseminada.
· Adenopatías secundarias a enfermedades autoinmunes o a procesos infecciosos:
- Histiocitosis X o de células de Langerhans: una proliferación neoplásica de células de Langerhans, una entidad poco frecuente y excepcional en personas mayores de 30 años. Clínicamente se caracterizan por afectación ósea (dolor óseo y evidencia de lesiones osteolíticas, especialmente en huesos con médula hemopoyética activa), cutánea (en forma de dermatitis seborreica eczematoide, pustular o nodular), adenopatías (en región cervical, inguinal, axilar, mediastínica y retroperitoneales), pulmonar (tos, disnea y dolor torácico, radiológicamente se objetiva un infiltrado intersticial difuso bilateral, nódulos pulmonares), hígado (hepatomegalia), médula ósea (pancitopenia), sistema nerviosos central (poco frecuente, especialmente el eje hipotálamo - hipofisario y cerebelo). El diagnóstico de esta patología viene dado por la biopsia y es estudio citológico de las lesiones.
- Tuberculosis: la afectación ósea por el M.Tuberculosis está principalmente causada por diseminación hematógena, aunque de forma infrecuente puede producirse por diseminación desde estructuras contiguas. La forma más frecuente es la afectación de la columna vertebral.
- Sarcoidosis: en el 10-15% de los casos pueden existir áreas osteolíticas únicas o múltiples, bien delimitadas, en huesos pequeños, debido a la infiltración granulomatosas perivascular de los canales de Havers que destruye trabéculas finas.
- Infección fúngica diseminada

La prueba de imagen que más información morfológica puede aportar es la tomografía axial computerizada (TAC) con contraste intravenoso, ya que puede definir de forma específica la localización anatómica de la tumoración, su morfología y la relación con estructuras vecinas, además es un método sensible para diferenciar el tejido que compone la lesión, aunque esto último no está asegurado en todos los casos. En algunos casos la resonancia magnética nuclear (RMN) también puede ser de gran utilidad, especialmente en aquellos pacientes en los que no se pueden administrar contrastes, permite diferenciar la relación entre estructuras vasculares. La tomografía por emisión de positrones (PET) tiene utilidad en el estudio de extensión, así como en el seguimiento de lesiones malignas, es especialmente útil, ante una enfermedad maligna realizar esta prueba ya que permite poder evaluar la respuesta al tratamiento, aunque siempre teniendo en cuenta las limitaciones de esta prueba, por ejemplo que si se realiza en periodos cortos tras la administración de quimioterapia puede aportar imágenes confusas sobre la extensión de la enfermedad. El diagnóstico etiológico de sospecha es posible realizarlo mediante las pruebas de imagen, pero el diagnóstico de certeza lo va a dar el estudio anatomopatológico. En algunos casos es posible la obtención de muestra citológica mediante la punción aspiración con aguja fina por vía endoscópica o transtorácica pero es una técnica de baja rentabilidad. Se considera de elección la obtención de muestras histológicas mediante punción con aguja gruesa o biopsias quirúrgicas. Para realizar el diagnóstico diferencial de la lesión ósea, hay diferentes patrones que pueden ayudarnos al diagnóstico, además de la localización, en el caso de las lesiones metafisarias en un hueso tubular suele corresponder a un tumor primario. Aunque la radiografía simple es el procedimiento diagnóstico más sencillo y útil y, según algunos autores, en su aspecto está la clave diagnóstica, hay otras pruebas complementarias que se deben realizar. La gammagrafía es de gran utilidad especialmente cuando los cambios producidos son tan pequeños que no producen alteraciones radiológicas, además permite ver el esqueleto óseo completo, con lo cual sabremos cuantos huesos están afectados. La resonancia magnética nuclear (especialmente en lesiones vertebrales), la tomografía axial computerizada y, en algunos casos, la biopsia también tienen un importante papel en el diagnóstico diferencial de lesiones óseas.

Evolución
La paciente ingresó en la planta de Medicina Interna donde se realizaron diferentes pruebas complementarias. En primer lugar un TC toraco abdominal en el que se observaron adenopatías mediastínicas subcarinal e hiliares bilaterales, en las cadenas mamarias, ligamento gastrohepático y en hílio hepático. Nódulos pulmonares subcentrimétricos indicativos de metástasis, el mayor de unos 2 cm. Lesiones ocupantes de espacio en hígado y bazo. El plano óseo se describía como patológico con componente blástico en el esqueleto axial, con algunas lesiones líticas en cuerpo vertebral dorsal y pala iliaca. Posteriormente una gammagrafía ósea que presentaba captación patológica en articulaciones de rodillas y hombros, especialmente a nivel proximal de tibia derecha. La broncoscopia objetivó signos indirectos de neoplasia, y se tomó PAAF de adenopatías subcarinales que pudieron confirmar la presencia de células malignas, pero sin poder determinar el origen linfoide o epitelial de las mismas. De esta forma se decidió realizar una biopsia de la lesión ósea, en la que se observó proliferancia fusocelular de probable fenotipo histiocitario acompañado de numerosos eosinófilos y linfocitos T que no permitían llegar a un diagnóstico definitivo. Finalmente se realizó una biopsia hepática en la que se objetivó proliferación linfoide atípica y con células polilobuladas, sugestivo de linfoma de Hodgkin clásico de tipo celularidad mixta. Presentamos este caso por la dificultad para llegar a un diagnóstico definitivo, en un caso de presentación clínica atípica de un linfoma de Hodgkin. En esta entidad la enfermedad ósea es rara y puede aparecer por contigüidad a partir de un ganglio afectado, con una expresión radiológica variable. La paciente fue valorada por Oncología, que inició tratamiento con quimioterapia con buena tolerancia. En último PET realizado se objetiva la desaparición de los focos patológicos óseos, persistiendo únicamente un foco de baja captación en la meseta tibial derecha, en la que no se puede descartar persistencia tumoral. Han desaparecido las adenopatías mediastínicas hipermetabólicas. Cambios residuales en pala iliaca sin incremento de la actividad metabólica.