Mujer de 34 años, fumadora de 10 cigarrillos/día, amigdalectomizada. Ingreso previo en Medicina Interna por pérdida de peso, malestar general y fiebre, con anemia normocítica, elevación de reactantes de fase aguda y fosfatasas alcalinas e hipoalbuminemia, que se etiquetó como fiebre de origen desconocido.
Previamente asintomática, ingresa en Digestivo en abril de 2009 por dolor abdominal de un mes de evolución con 4-6 deposiciones diarias semilíquidas, sin sangre ni moco, ocasionalmente nocturnas. Pérdida de 6 kg de peso en ese mes y fiebre de hasta 39 oC con quebrantamiento del estado general.
En los 10 días previos al ingreso aparecen lesiones eritematosas, pruriginosas de hasta 2 cm de diámetro, con evolución a pústulas umbilicadas en miembros superiores y tronco. No presenta manifestaciones articulares ni oculares. En la analítica destacan anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con neutrofilia y elevación de VSG (84 mm/h) y PCR (168 mg/l). Los coprocultivos y el parasitológico en heces fueron negativos.
La colonoscopia reveló áreas parcheadas eritematosas desde los 35 cm del margen anal hasta el colon derecho, con puentes mucosos y úlceras serpiginosas con mucosa sana entre ellas. La TC abdominal confirmó inflamación de la pared colónica, y un engrosamiento circunferencial del íleon terminal con adenopatías reactivas. La histopatología mostró intensa actividad inflamatoria crónica, sin granulomas.
Las biopsias cutáneas evidenciaron intenso edema de la dermis papilar, cambios espongióticos en la epidermis y un denso infiltrado inflamatorio en la dermis reticular con predominio de leucocitos, todo ello compatible con dermatosis neutrofílica.
Por tanto la paciente fue diagnosticada de enfermedad de Crohn ileocólica con patrón inflamatorio (clasificación de Montreal: A2L3B1), actividad moderada (CDAI:310) y síndrome de Sweet.
Tras la instauración de corticoides (metilprednisolona 60 mg/i.v./24 h), antibioterapia (ciprofloxacino 400 mg/i.v./24 h y metronidazol 1.500 mg/i.v./24 h), mesalazina (3 g/v.o./día) y medidas habituales, la paciente mejora significativamente de sus síntomas durante el ingreso, haciéndose las lesiones cutáneas más isocromas, indoloras y de menor tamaño a los 7 días de tratamiento. En el seguimiento en Consultas Externas se objetivó la desaparición de estas a los 2 meses del tratamiento con corticoides en dosis descendentes, quedando la paciente en remisión clínica completa.
Tras 6 semanas asintomática vuelve a notar empeoramiento progresivo del estado general, con fiebre alta, dolor abdominal, astenia, pérdida de 5 kg de peso y diarrea sin productos patológicos. Presentó de nuevo lesiones cutáneas de similares características, con pápulas sobreelevadas sobre placas bien delimitadas, eritematosas, dolorosas, de distribución asimétrica, en cuello, pecho y brazos, destacando una pápula-pústula de 2 cm, bien delimitada, con ligera excavación central en la mejilla izquierda. Aquejaba artromialgias generalizadas en la última semana, con enrojecimiento, edema, aumento del calor local e impotencia funcional en el codo derecho. Valorada por Reumatología, se confirmó la monoartritis de codo, pautando medidas locales y tratamiento sintomático.
Se evidenció anemia normocítica (Hb: 10,3 g/dl), leucocitosis con desviación izquierda y trombocitosis, VSG de 40 mm/h y PCR de 194 mg/l, con el factor reumatoide negativo. La ecografía abdominal confirmó incremento del grosor parietal colónico de predominio en colon derecho y ciego, e importante aumento de la vascularización. Los coprocultivos y la toxina de Clostridium difficile fueron negativos y la biopsia cutánea demostró un importante infiltrado leucocitario con edema dérmico, compatibles con dermatosis neutrofílica.
Ante la sospecha de brote de enfermedad de Crohn, monoartritis y un nuevo episodio de síndrome de Sweet se inició corticoterapia parenteral (metilprednisolona 60 mg/i.v./24 h) y ciprofloxacino más metronidazol i.v., con respuesta sintomática a las 48 h. Las manifestaciones articulares y las lesiones cutáneas mejoraron progresivamente, aunque la desaparición total de las lesiones cutáneas se objetivó a las 4 semanas, persistiendo sólo un leve enrojecimiento descamativo en la base lesional que desapareció completamente con posterioridad.