RESUMEN
El síndrome de vena cava superior se debe a una obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava superior ocasionado en gran medida por patologías de carácter maligno (masas tumorales). Este síndrome es reconocible por una serie de signos y síntomas muy característicos que nos permiten realizar un diagnóstico clínico rápido. La mayor parte del tratamiento va enfocado a la patología que genera la obstrucción, así como tratamiento dirigido al alivio sintomático de la obstrucción. Se presenta el caso clínico de una paciente con síndrome de vena cava superior, con un primer diagnóstico erróneo de angioedema y se explican los hallazgos clínicos y las pruebas complementarias que llevan a su correcto diagnóstico.
Palabras clave
síndrome de vena cava superior, obstrucción, cáncer
Abstract
Superior vena cava syndrome is due to an obstruction of blood flow in the superior vena cava caused largely by malignant pathologies (tumor masses). This syndrome is recognizable by a series of very characteristic signs and symptoms that allow us to make a quick clinical diagnosis. Most of the treatment is focused on the pathology that generates the obstruction, as well as treatment aimed at the symptomatic relief of the obstruction. The clinical case of a patient with superior vena cava syndrome, with a first erroneous diagnosis of angioedema, is presented, and the clinical findings and complementary tests that lead to its correct diagnosis are explained.
Keywords
superior vena cava síndrome, obstruction, cancer
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
El síndrome de vena cava superior (SVCS) se define como el resultado de un conjunto de signos y síntomas que resultan de la obstrucción del flujo sanguíneo a la aurícula derecha a través de la vena cava superior, afectando al retorno venoso de cabeza, cuello y extremidades superiores. Esta obstrucción es secundaria a una trombosis o causa intrínseca, o bien por compresión externa de diversas causas. Tradicionalmente la principal causa de SVCS ha sido la compresión externa por masas tumorales, sobre todo, de origen pulmonar, sin embargo, durante los últimos años han ido en aumento los casos de SVCS de causa intrínseca debido al incremento en el uso de catéteres intravasculares, así como marcapasos o desfibriladores con el aumento del riesgo trombótico que ello supone
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Caso clínico
Paciente mujer de 57 años fumadora de 10 cigarrillos al día desde hace 35 años, sin otros antecedentes de interés ni intervenciones quirúrgicas y que no toma medicación alguna. Sin alergias medicamentosas conocidas. La paciente presenta desde hace 1 mes edema facial y palpebral con sensación de presión facial y en el cuello sin prurito, que ha ido en aumento de manera paulatina. Acude a su médico de cabecera que tras la exploración física emite un juicio clínico de angioedema y decide tratar con antihistamínicos durante 7 días.
Tras la toma de medicación no presenta mejoría por lo que acude a urgencias de su centro de salud donde tras reevaluar a la paciente se decide tratamiento con prednisona, consiguiendo una leve mejoría del cuadro, aunque sin desaparición de este. A las dos semanas del tratamiento con prednisona, la paciente acude al servicio hospitalario de urgencias tras la aparición de sensación de opresión retroesternal y faríngea, así como varicosidades en el tronco. No ha presentado disnea ni disfagia.
A la exploración física la paciente se encuentra consciente y orientada, normocoloreada y normohidratada, eupnéica en reposo y afebril. A la auscultación cardíaca presenta tono rítmico, sin soplos ni chasquidos y en la auscultación pulmonar se aprecia murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. El abdomen se encuentra blando y depresible, sin dolor a la palpación. No se palpan masas ni visceromegalias. No hernias. Blumberg y Murphy negativos. Peristaltismo conservado. No hay signos de irritación peritoneal. Puñopercusión renal bilateral negativa. No presenta edemas en miembros inferiores. Pulsos pedios conservados y simétricos.
Se objetiva edematización desde la zona facial hasta la zona clavicular con aparición de varicosidades en distintas localizaciones del tronco y espalda, compatibles con circulación colateral (Figura 1 y 2). No se aprecian exantemas ni petequias. Orofaringe sin alteraciones.
Se decidió realizar una radiografía de tórax tras la exploración física con resultado de ensanchamiento de mediastino superior con desplazamiento traqueal (Figura 3). Estos hallazgos junto con la clínica descrita hacen sospechar la presencia de tumoración o adenopatías a este nivel, por lo cual, el propio servicio de Radiología solicita un TC torácico y abdomino-pélvico para ampliación del estudio, objetivándose una masa tumoral infiltrativa en mediastino anterior bilateral, con extensión al espacio paratraqueal inferior derecho izquierdo y trombo tumoral en vena yugular izquierda, tronco venoso braquiocefálico izquierdo y derecho, con infiltración de vena cava superior por encima de la vena ácigos, visualizando trombo en ambas venas subclavias, axilares y yugulares. Infiltración de troncos supraaórticos arteriales y de la tráquea.
Los hallazgos anteriormente mencionados producen un síndrome de vena cava superior con abundante circulación colateral. También se hallan adenopatías supraclaviculares bilaterales, hiliar derecha y subcarinal, así como una adenopatía axilar izquierda junto con otras adenopatías benignas con centro graso. Se aprecia una fina lámina de derrame pleural derecho con imagen en segmento posterobasal de lóbulo inferior derecho sospechosa de tromboembolismo pulmonar con infarto a dicho nivel asociado. Los hallazgos radiológicos son altamente sugestivos de carcinoma microcítico de alto grado pulmonar. También podría tratarse de un tumor neuroendocrino maligno primariamente mediastínico. Se descarta por su naturaleza infiltrativa que se trate de un proceso linfoproliferativo.
Con los resultados del TC torácico y abdomino-pélvico se lleva a cabo una biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía obteniéndose muestra suficiente para realizar un estudio histológico e inmunohistoquímico. Tanto los hallazgos histológicos como el inmunofenotipo son concordantes con el diagnóstico de carcinoma microcítico de pulmón.
La paciente fue informada del diagnóstico y se comenzó tratamiento quimioterápico con un esquema combinado de inmunoterapia y carboplatino-etopósido, así como controles periódicos por el servicio de oncología médica.
La presentación clínica de este síndrome depende en gran medida de la rapidez de instauración, la localización y severidad de la obstrucción y el grado de compensación venoso que sea capaz de llevar a cabo el organismo. Independientemente de la causa subyacente, el edema facial o de cuello y la disnea son los síntomas más comúnmente presentados, siendo predominante la aparición de manera precoz de disnea en estos pacientes. Otros signos o síntomas que pueden presentar estos pacientes son tos, cefalea, expectoración hemoptoica, hinchazón facial y de miembros superiores, somnolencia o vértigo. La exploración física se caracteriza por la aparición de la tríada clásica que consiste en edema en esclavina (cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares), cianosis en cara y extremidades superiores y, por último, circulación colateral toracobraquial
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El diagnóstico de esta entidad es un diagnóstico clínico, basado en la aparición de signos y síntomas típicos de la misma. Para llevar a cabo la confirmación de dicho diagnóstico se usan técnicas de imagen. Ante un paciente con un cuadro compatible con SVCS deberemos solicitar una radiografía de tórax, ya que la mayoría de los pacientes presentarán alguna alteración en la radiografía fruto del alto porcentaje de casos que presentan este síndrome a consecuencia de una alteración neoplásica, siendo las causas más frecuentes el carcinoma microcítico de pulmón y el linfoma no hodgkin. En la radiografía de tórax encontraremos como hallazgo más común un ensanchamiento mediastínico, aunque también es frecuente el hallazgo de derrame pleural.
Otras técnicas de imagen como son la tomografía axial computerizada (TC) o la resonancia magnética (RMN) nos permitirán obtener información más detallada acerca de la afectación de los órganos circundantes, de la propia neoplasia e incluso de la existencia de trombosis en la vena cava superior. Este estudio más detallado es fundamental, debido a la necesidad de realizar un diagnóstico histológico y teniendo dichas imágenes la toma de la biopsia se realiza de forma más segura. El diagnóstico histológico representa el principal factor pronóstico para estos pacientes ya que es el prerrequisito necesario para seleccionar una terapia apropiada para los pacientes con SVCS asociado a patología maligna.
Las técnicas mínimamente invasivas por las que se puede llegar al diagnóstico en pacientes sin diagnóstico previo de malignidad son: citología de esputo, biopsia de ganglio supraclavicular o toracocentesis diagnóstica. En caso de no llegar a un diagnóstico con dichas técnicas, debería recurrirse a técnicas más invasivas como la fibrobroncoscopia, mediastinoscopia, toracotomía o la videotoracoscopia. Es especialmente necesario obtener una biopsia si se sospecha un linfoma ya que para llegar al diagnóstico histológico definitivo no es suficiente con una citología
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La flebología axial bilateral es una técnica que nos aporta información acerca de trombos intraluminales y la extensión de estos, permitiendo la planificación de la cirugía de bypass, sin embargo, hoy en día esta técnica está en desuso y se usa sobre todo en aquellos SCVS de causa benigna
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Actualmente no se recomienda comenzar tratamiento sin obtener un diagnóstico histológico definitivo a menos que exista una amenaza inmediata para la vida del paciente. Debemos realizar el diagnóstico diferencial de esta entidad con otras patologías como el taponamiento cardíaco, la insuficiencia cardíaca o un síndrome de Cushing
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El angioedema es una enfermedad que cursa con inflamación súbita de la piel, tejido subcutáneo o mucosa debido a un aumento de la permeabilidad capilar. En la literatura científica se pueden encontrar diversos casos en los que el SVCS es incorrectamente diagnosticado en primera instancia como angioedema. En estos casos los pacientes son tratados con antihistamínicos sin llegar a presentar mejoría clínica y pudiendo mantener el edema facial a lo largo de las semanas. Un diagnóstico erróneo en el SVCS puede conllevar importantes retrasos en la administración del tratamiento correcto, lo cual en algunas ocasiones puede acarrear consecuencias graves
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En cuanto al tratamiento del SVCS en pacientes sintomáticos hemos de buscar el alivio sintomático y en segunda instancia llevar a cabo tratamientos dirigidos frente al proceso maligno desencadenante. Dentro del tratamiento sintomático encontramos recomendaciones como la elevación del cabecero de la cama 45º para favorecer la disminución del edema, así como oxigenoterapia. Más controvertido es el uso de corticoides que a pesar de ser de uso habitual, se obtiene más beneficio de su uso en neoplasias que presenten buena respuesta a la terapia con corticoides como los timomas o los linfomas, también es de especial utilidad en pacientes que están recibiendo radioterapia. En aquellos pacientes que asocien clínica trombótica se debe iniciar anticoagulación
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El tratamiento de elección para el cáncer microcítico de pulmón y los linfomas pasa por la quimioterapia. Estos dos tipos de tumores son especialmente sensibles a la poliquimioterapia, llegándose a objetivar un 50% de respuestas completas en enfermedad limitada y alrededor del 15-25% en la enfermedad diseminada en el carcinoma microcítico de pulmón, siendo estas tasas de respuesta completa en torno al 80% en el caso del linfoma no hodgkin.
El carcinoma microcítico es altamente quimiosensible por lo que representa una parte fundamental del tratamiento primario del SVCS en este tipo de pacientes, debido a que la quimioterapia produce tasas de respuesta objetiva cercanas al 75%, siendo aún mayores (80%) las tasas de alivio sintomático
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. Los pacientes con linfoma de hodgkin que son sometidos a poliquimioterapia presentan una supervivencia media de 21 meses, mientras que en pacientes con carcinoma microcítico sólo un 10% sobrevive a los 5 años y un 15% de aquellos con enfermedad limitada no presentan dicha enfermedad pasados 2 años
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Se ha demostrado que la aparición del SVCS en pacientes con carcinoma microcítico de pulmón no supone una disminución de la supervivencia con respecto a pacientes que no presenten dicho síndrome, ya que las curvas de supervivencia de ambos son similares
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La radioterapia juega un papel complementario en el caso del carcinoma microcítico de pulmón, haciendo uso de esta cuando existe un compromiso vital importante o como consolidación en aquellos pacientes con enfermedad limitada o con fines paliativos. En el caso del linfoma no hodgkin se reserva el uso de la radioterapia para pacientes que presentan masas mediastínicas de gran volumen (mayor de 10 cm). Existen otros tumores como el carcinoma no microcítico de pulmón que se benefician en mayor medida de la radioterapia, observándose en estos pacientes altas tasas de resolución del SVCS en pocas semanas y una mejoría sintomática apreciable a las 72 horas de administrarse el tratamiento. La radioterapia no debe llevarse a cabo previamente a realizar el estudio histológico ya que podría alterar el resultado de la biopsia
1,2,4
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La aplicación de un stent endovenoso restablece el retorno venoso y provee de un rápido alivio sintomático de manera sostenida en el tiempo a aquellos pacientes con SVCS secundarios a causas malignas. Los stents son útiles para el alivio sintomático en pacientes con tumores que presentan poco a nula respuesta a la quimioterapia y/o a la radioterapia o en aquellos pacientes en los que recidiva el SVCS a pesar de tratamiento. El éxito de implantación de los stents es cercano al 100% y hasta un 90% de los pacientes refieren alivio sintomático. Hasta en un 13% de los casos puede recurrir el SVCS tras la implantación del stent, sin embargo, en la mayoría de las ocasiones se puede reintervenir e insertar un segundo stent
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Las complicaciones secundarias a la colocación del stent pueden aparecer en un 7% de los pacientes
1
. Las complicaciones más frecuentes y de aparición temprana son la infección, el sangrado o la formación de hematomas, el embolismo pulmonar, la migración del stent y la perforación del trayecto venoso. Tras la colocación de un stent sin evidencia de trombosis se recomienda administrar tratamiento antiagregante
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En aquellos pacientes portadores de un catéter venoso central es recomendable realizar tratamiento trombolítico con fármacos con la urocinasa y la estreptocinasa
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La cirugía es el tratamiento más excepcionalmente usado en estos pacientes ya que solo se realiza en pacientes seleccionados con timomas, realizando una resección mediastínica del tumor en combinación con una reconstrucción de la vena cava superior
4,6
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Conclusión
La sospecha diagnóstica del SVCS es principalmente clínica y su detección precoz mediante la identificación de la tríada clásica asociada en un importante número de casos a la disnea, nos llevará a la realización de pruebas complementarias como la radiografía de tórax que nos aportará el diagnóstico y permitirá comenzar un estudio más detallado para identificar la causa (tumoral o no tumoral), para establecer un tratamiento específico. La administración de tratamiento dirigidos aumenta la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. En aquellos pacientes con clínica de gravedad, se priorizarán aquellos tratamiento destinados al alivio sintomático.
Ver anexo
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