Mujer de 42 años de edad con ES difusa en 2015 (9 puntos de ACR/EULAR 2013). En 2017 presenta un cuadro clínico de miopatía inflamatoria. Se realizó biopsia de músculo y TCAR que documentaron PM y neumonía organizada (NOC). Se inició tratamiento con glucocorticoides a dosis bajas y ciclofosfamida mensual por seis meses, con pobre respuesta al tratamiento y evolución a la brosis.