Mujer de 36 años, que acudió a la consulta en marzo de 2000, con una historia de 4 meses de evolución, que comenzó con astenia, debilidad, mialgias proximales y distales, episodios de palidez y cianosis en los dedos de las manos y artritis bilateral de interfalángicas proximales (IFP) y distales (IFD), con una dificultad progresiva para la flexoextensión digital. Un mes después del inicio de los síntomas, la paciente apreció la aparición de 5 nódulos pequeños, no dolorosos y duros, localizados en la superficie de extensión de los dedos tercero y cuarto derechos. En este período no aparecieron fiebre u otras manifestaciones sistémicas. Diez años antes de la primera consulta, la paciente había sido estudiada en la Unidad de Hepatología y siendo diagnosticada de esteatosis microlobulillar con mínimo infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares en espacios porta y ausencia de necrosis hepatocítica. No había historia de obesidad, toma de fármacos, exposición a tóxicos o enfermedad metabólica.

La exploración física reveló: esclerodactilia sin calcinosis; dolor e inflamación en artriculaciones metacarpofalángicas (MCF) segunda, tercera y cuarta izquierdas y segunda y tercera derechas, en IFP segunda y tercera derechas e izquierdas y en IFD segunda, cuarta y quinta izquierdas. Se observaban 5 nódulos cutáneos, de consistencia dura, no dolorosos, hipocrómicos, de 4-5 mm de diámetro, localizados en la superficie de extensión de los dedos derechos tercero y cuarto.

Las pruebas complementarias iniciales destacaban: hemograma y velocidad de sedimentación globular (VSG) con valores normales; bioquímica sanguínea con valores normales, salvo un leve incremento de transaminasas: SGOT, 74 U/l (1-30), SGPT, 63 U/l (1-30); proteína C reactiva (PCR), normal; factor reumatoide (FR), anticuerpos antinucleares (ANA), anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), anticardiolipina (ACA), anti-LKM, antimúsculo liso y antimitocondriales, negativos. Las Serologías para los virus de las hepatitis B y C, de Epstein-Barr (EB), paracitomegalovirus (CMV) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), negativas. Los valores de complemento fueron normales.

La radiología convencional de tórax fue normal; las radiologías anteroposterior de manos, mostró un aumento de partes blandas y osteopenia yuxtaarticular en IFP e IFD.

Se efectuó una biopsia de un nódulo cutáneo, que objetivó: expansión de dermis papilar con numerosos fibroblastos y miofibroblastos, incremento moderado de la estroma de colágeno, pérdida de fibras elásticas en el área de aumento de los fibroblastos e infiltrados inflamatorios de macrófagos y linfocitos en la dermis papilar.

Biopsia de nódulo cutáneo. Ensanchamiento dérmico con numerosos fibroblastos y miofibroblastos. Moderado incremento del estroma colágena. Infiltrados inflamatorios de macrófagos y limfocitos en dermis papilar.

Se inició tratamiento con aceclofenaco (200 mg/día). Cuatro meses después de la primera consulta, las lesiones cutáneas habían desaparecido. Sin embargo, los síntomas articulares habían empeorado. En ese momento, se realizó un segundo estudio radiológico de manos, que detectó: estrechamiento de espacios articulares en quinta IFD y cambios erosivos en IFD e IFP de mano izquierda. En ese momento, se inició un tratamiento con prednisona (15 mg/día) en pauta descendente (10 mg/día alternando con 7,5), y se suspendió el aceclofenaco.

Radiografía antero-posterior de mano izquierda. Estrechamiento del espacio articular en interfalángicas distales de 5.° dedo, erosiones en IFDs de 3.er y 5.° dedos. Aumento de partes blantas, yuxtaarticular a interfalángicas proximales a 3.er y 4.° dedos

Ocho meses después de la primera consulta, la paciente no reconocía mejoría alguna de la clínica articular, y se mantenía la actividad inflamatoria en las articulaciones descritas con anterioridad. No había recidiva de las lesiones cutáneas. Dado la agresividad de las manifestaciones articulares, se decidió iniciar tratamiento en primer momento con sulfasalacina (SSZ) (1 g/día). La paciente presentó intolerancia gastrointestinal con las primeras dosis de SSZ, motivo por el que se retiró. Con posterioridad, se instauró tratamiento con metotrexato (7,5 mg/semana) y ácido fólico (5 mg/semana). En el control analítico efectuado 4 semanas después, se observó un aumento significativo de transaminasas (sGOT, 110 U/l; sGPT, 130 U/l). Ante la progresión de las manifestaciones articulares y del daño estructural se decidió comenzar un tratamiento combinado con ciclofosfamida (100 mg/día) y prednisona (10 mg/día).

Un año después de la primera consulta (abril de 2001), el dolor y la inflamación articular habían desaparecido, pero la paciente mantenía la dificultad para la movilización digital. El régimen de ciclofosfamida se redujo a 50 mg/día. Al mes y medio de esta consulta, la paciente acudía de urgencia por una recidiva de las manifestaciones inflamatorias. La dosis diaria de ciclofosfamida se aumentó de nuevo a 100 mg/día.

En visitas posteriores, no se ha observado actividad inflamatoria. Sin embargo, se ha mantenido sin cambios la pérdida de la función articular. Dieciocho meses después (septiembre de 2001) de la primera visita, y dada la ausencia de actividad inflamatoria, se decidió suspender el tratamiento con ciclofosfamida, y la terapia se mantuvo con prednisona a dosis de 15 mg/día en pauta descendente hasta 7,5 mg/día. Treinta meses después de la primera consulta, la paciente presentaba estabilidad clínica, sin signos de artritis.