Historia clínica: Mujer de 53 años que consulta por síndrome tóxico y aumento del perímetro abdominal de un mes de evolución. Presenta antecedentes personales de obesidad mórbida, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y psoriasis de evolución tórpida tratada con ciclosporina A.

Exploración física: Destaca eritrodermia descamativa generalizada e importante distensión abdominal que no permite la valoración de visceromegalias. Ausencia de adenopatías palpables en territorios accesibles.
Resto de exploración, sin datos de interés.
Pruebas complementarias: Hemograma: Leucocitos 56,7 × 109/l (neutrófilos segmentados 48 %, cayados 2%, linfocitos maduros atípicos 39 %, monocitos 5%, eosinófilos 3%, basófilos 3%); hemoglobina 90 g/l; plaquetas 27,0 × 109/l.
Coagulación: Índice de Quick 53 %, fibrinógeno 1,03 g/l. Resto del estudio de coagulación normal. Bioquímica: Creatinina 1,3 mg/dl; bilirrubina 3,71 mg/dl; LDH 1.995 U/l; GOT/GPT 51/32 U/l; fosfatasa alcalina 1.874 U/l, 2-microglobulina 17,1 mg/l. Serología: VHC, VHB y VIH negativos. IgG positiva para CMV, VVZ y parvovirus. HTLV-I negativo. TC toracoabdominal: Hepatomegalia de contornos lisos, esplenomegalia con dos imágenes compatibles con infartos esplénicos.
Discreta cantidad de líquido libre intraperitoneal.
Ausencia de adenopatías. Aspirado de médula ósea: Aspirado seco. Presencia del mismo tipo de linfocitos atípicos que los observados en el frotis de sangre periférica: linfocitos de tamaño medio, cromatina madura con visualización ocasional de nucléolos, escaso citoplasma agranular y núcleo de aspecto cerebriforme y en ocasiones en forma de flor o de trébol. Inmunofenotipo sangre periférica: Presencia de una población linfocitaria T madura patológica, CD3+/CD4–/ CD8– que representa el 95 % de los linfocitos y el 35 % de la celularidad total. Son positivos los marcadores de linfocitos T como CD2, CD3, CD5, CD7 y negativos los marcadores de célula NK (CD56/CD16), TdT y CD25. Biopsia de médula ósea: Infiltración linfocitaria T nodular del 50 %. Estas células presentan CD3+++, CD43++, CD5+, CD7+. No expresan CD30, CD4/CD8, CD57/ CD56, CD23, TdT, granzima B y perforina. Citogenética: Cariotipo complejo (49,XX) con múltiples alteraciones estructurales no identificadas por la mala calidad de los cromosomas analizados. Biología molecular: Reordenamiento del receptor de célula T (RCT) positivo. Biopsia cutánea: Compatible con psoriasis con espongiosis descartándose infiltración cutánea por SLPC-T.
Diagnóstico: Tras el estudio inicial se planteó la necesidad de realizar una biopsia hepática con intención diagnóstica ante la sospecha de linfoma hepatoesplénico. La biopsia hepática tuvo que ser desestimada por la mala situación clínica de la enferma que no permitía demorar el tratamiento. Ante la ausencia de biopsia hepática el diagnóstico inicial fue de linfoma T periférico inespecífico leucemizado.
Evolución: Se inició tratamiento quimioterápico según esquema CHOP alcanzando tras el primer ciclo la remisión clínica con la normalización de los parámetros hepáticos, del estudio de la coagulación y normalización de la fórmula leucocitaria sin detección de linfocitos clonales T por citometría de flujo. En la recuperación de la aplasia del cuarto ciclo de quimioterapia se objetivó recidiva clínica con alteración de los parámetros hepáticos, infiltración medular y presencia en sangre periférica de linfocitos clonales T.
Tras el control del proceso leucémico con corticoides y antes de iniciar tratamiento de rescate se intentó concretar el subtipo diagnóstico con la realización de la biopsia hepática y se amplió el estudio inmunofenotípico de sangre periférica. Presentó complicación inmediata a la biopsia hepática en forma de hemoperitoneo con shock hipovolémico precisando ingreso en UCI para estabilización hemodinámica y soporte transfusional. Sufrió además reacción anafiláctica con la infusión de plasma fresco congelado por lo que recibió F-VIIr controlándose el sangrado y corrigiéndose la coagulopatía de consumo sin llegar a requerir intervención quirúrgica.
En el estudio anatomopatológico de la biopsia hepática se describió la existencia de escasa infiltración linfocitaria (CD3/CD5+, CD8/CD4+/–) de predominio portal pero con detección de un foco de afectación sinusoidal.
Por la presencia de signos de lesión hepatocitaria acompañante el estudio anatomopatológico fue informado como sugestivo de hepatopatía tóxica.
En el estudio de marcadores inmunológicos realizado en sangre periférica se detectó una expansión de células T-TCR+ maduras (CD3+/TCR+) que representaban el 4,8 % de la celularidad global, estas células mostraban características fenotípicas compatibles con célula T de memoria central (CD45RA–, CD28+, CD45RO+, CD27+, CCR7+, perforina–, granzima–, CD57–/+). Se trataba de una población T (CD3+/CD4–/CD8–) monoclonal, pues solo expresaba la familia TCRV17+. El estudio fue compatible con un síndrome linfoproliferativo T periférico maduro (proliferación de linfocitos T de memoria CD3+/CD4–/CD8–) sugestivo de linfoma hepatoesplénico.
Una vez superado la complicación abdominal postbiopsia se administra quimioterapia de rescate según esquema ESHAP con el resultado de progresión de la enfermedad por lo que se intenta tratamiento con nuevas líneas (quimioterapia según esquema MINE y tratamiento con anti-CD52) sin éxito. Ante la intercurrencia de una bacteriemia por Candida y deterioro clínico progresivo se decide mantener una actitud paliativa utilizando sólo clorambucilo para el control de la hiperleucocitosis. La enferma fallece a las pocas semanas, 9 meses después del diagnóstico.