Mujer de 79 años con antecedentes de hipertensión arterial y enfermedad cerebrovascular, que ingresó en Medicina Interna por cuadro clínico de un año de evolución consistente en deterioro motor con pérdida de fuerza en miembros, así como dolor con impotencia funcional de predominio en cintura escapular y pelviana. Refería dificultad para caminar, incorporarse desde la sedestación y realizar algunos movimientos básicos como peinarse, barrer... Asociaba sensación de rigidez junto a dificultad masticatoria y deglutoria, con sensación de la lengua "tumefacta". Refirió además pérdida ponderal lentamente progresiva de 15Kg en dos años sin hiporexia. En la exploración destacaba postración, macroglosia y múltiples lesiones purpúricas no palpables en región periocular bilateral, cervical y pliegue intermamario. Palpación de arterias temporales con latido simétrico y sin induración. Resto de la exploración sin alteraciones.
Ante este cuadro que inicialmente sugería una polimialgia reumática, se realizaron una amplia batería de pruebas complementarias tanto analíticas como de imagen que resultaron negativas como: marcadores tumorales, serologías, autoinmunidad, colonoscopia, ecografía abdominal, ecocardiograma y TAC toraco-abdominal. Sin embargo, la analítica básica únicamente mostraba CK 1131U/L, VSG 49mm, Hb 9"8 normocítica normocrómica.
La pista para el diagnóstico la ofreció el proteinograma (Figura 1), que reveló pico monoclonal IgA lambda de 1.046 mg/dL y presencia de 12% de células plasmáticas en la punción-aspiración de médula ósea, que nos dio el diagnóstico de MIELOMA MÚLTIPLE. Sin embargo, esto no justificaba la importante afectación muscular proximal y macroglosia. Se realizó electromiograma que mostró presencia de miopatía moderada/severa de carácter inflamatorio, tomándose biopsia muscular deltoidea que fue positiva para tinción rojo Congo y birrefringencia verde manzana, compatible con AMILOIDOSIS PRIMARIA (AL), confirmándose también en grasa subcutánea abdominal y rectal.