Se trata de una paciente femenina de 56 años, con antecedente de reparación de comunicación interatrial (CIA) en el año 1988. Continuó control ambulatorio, hasta que en el año 2014 consulta por disnea progresiva, dolor torácico retroesternal y fatiga. Al completar estudios de imagen, se le realiza ecocardiograma transtorácico que documenta patrón de contractilidad global biventricular conservada, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo en 56%, llama la atención la dilatación de cámaras derechas, se logra observar parche de reparación de CIA previa, sin embargo, con datos de cortocircuito residual. Se complementa con Tomografía Axial Computarizada (TAC) con medio de contraste a nivel torácico, documentando anomalía parcial de retorno venoso pulmonar derecho, dado por drenaje de las venas pulmonares derechas por medio de una vena pulmonar derecha única hacia la vena cava inferior, con dilatación de la misma de 42 mm de diámetro. Dichos hallazgos compatibles con síndrome de Cimitarra. En el ecocardiograma transesofágico se corroboran los hallazgos de las imágenes transtorácicas, sin embargo, además se observa una válvula de Eustaquio grande que inicialmente se confundió con un defecto persistente del septum interatrial.