Anamnesis
Mujer de 23 años con antecedentes personales de cardiopatía congénita intervenida quirúrgicamente en la infancia y enfermedad de Darier confirmada mediante estudio genético. Antecedentes familiares de enfermedad de Darier en padre. Controlada al igual que el éste en servicio de dermatología desde hace años, realizaba tratamiento con 25 mg al día de acitretino, fotoprotección y tandas cortas de corticoides tópicos en caso de empeoramiento puntal de la clínica.
Consulta en urgencias de dermatología por presentar intensa erupción eritematosa, muy pruriginosa y dolorosa distribuida principalmente en escote, cara y axilas de seis días de evolución. El cuadro clínico no respondía a corticoterapia tópica y presentaba un empeoramiento progresivo a lo largo de los días

Exploración física
Al examen físico se observan múltiples pápulas y placas eritematosas, algunas erosivas y con presencia de exudación, localizadas en escote, región submamaria, cuello y axilas.
No se observaban alteraciones en mucosas. Uñas con estriaciones longitudinales rojizas y blancas, leve adelgazamiento de la placa ungueal con melladura en "V" del borde distal y hemorragias subungueales.
La paciente no presentaba fiebre, pero sí mucho mal estar general y decaimiento.

Exploraciones complementarias
Se realiza hemograma, ionograma, función renal, hepática y cultivos para bacterias y herpes. Los resultados de la analítica no mostraron alteraciones salvo leucocitosis de 14,21x109/L con desviación a la izquierda. El cultivo para bacterias resultó negativo, sin embargo, el cultivo para herpes informó de herpes simple tipo 1 positivo.

Orientación diagnóstica
Erupción variceliforme de Kaposi (EVK) en paciente con enfermedad de Darier.

Tratamiento
Debido al intenso mal estar general y prurito que presentaba la paciente se decidió ingreso hospitalario para una mejor monitorización y tratamiento. Se inicia tratamiento con valaciclovir 500 mg cada 12 horas durante 5 días además de fomentos con permanganato de potasio 1:20.000 y tratamiento tópico con clindamicina 1%.

Evolución
La paciente evoluciona satisfactoriamente con mejoría del dolor y el prurito así como resolución de las lesiones cutáneas, razón por la cual se decide alta al cuarto día. Al control ambulatorio en 7 días las lesiones estaban prácticamente resueltas.