Anamnesis
Mujer de 56 años de edad que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de malestar general, febrícula de 37,4 oC, dolor intenso en la parte posterior de ambos muslos, parestesias en las plantas de los pies y sensación de torpeza en las extremidades inferiores de 8 días de evolución. Fue valorada en el Servicio de Urgencias de otro centro 3 días antes, donde se le habían administrado antiinflamatorios y dexametasona intramusculares, con mejoría mínima del dolor durante una hora. Entre sus antecedentes personales destaca un carcinoma intraductal de mama en el año 2004 tratado mediante mastectomía derecha, linfadenectomía, tamoxifeno y letrozol, que suspendió por elevación de las enzimas hepáticas.
Antecedentes familiares: su padre había fallecido por un carcinoma pulmonar.

Exploración física
Temperatura 36,5 oC, tensión arterial 120/80 mmHg. Auscultación cardiopulmonar normal. Soplo aórtico abdominal. La exploración neurológica no mostraba alteraciones, salvo la abolición de los reflejos aquíleos.

Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea con ionograma, urea y creatinina normales. Hemograma con ligera linfocitosis (4,64 x 109/l), proteína C reactiva 0,7 mg/dl, velocidad de sedimentación globular (VSG) 22 mm, FR < 20 UI/ml, lactato deshidrogenasa 356 UI/l, glutamatooxalacetato- transaminasa 70 UI/l, glutamato- piruvato-transaminasa 84 UI/l (similares a cifras previas).

Evolución
Se decidió ingresar a la paciente para completar los estudios y controlar el dolor. En las siguientes horas se apreció abolición de los reflejos rotulianos y pérdida de fuerza distal en las extremidades inferiores. Ante la sospecha de un síndrome de Guillain-Barré, se realizó una punción lumbar, previa realización de una TC cerebral. El análisis del líquido cefalorraquídeo mostraba niveles de glucosa, proteínas y células normales con cultivos bacterianos y virológicos negativos. Un estudio neurofisiológico únicamente evidenció la ausencia de ambos reflejos H en los tríceps surales que sugería un incipiente compromiso radicular S1. Se realizó una resonancia magnética de columna completa, que únicamente mostró una expansión global central del disco L4-L5. La evolución de la paciente en las siguientes horas fue rápidamente progresiva y en menos de 24 horas desarrolló una debilidad ascendente con compromiso de las extremidades inferiores y en menor medida superiores, con abolición global de los reflejos osteotendinosos y comienzo de dolor abdominal intenso que precisó la colocación de una perfusión de morfina. La paciente desarrolló hipertensión arterial (alcanzando cifras de 160/110 mmHg) y globo vesical.

Se inició tratamiento con inmunoglobulinas y se realizó una nueva punción lumbar. Tampoco en esta ocasión los hallazgos del estudio del líquido cefalorraquídeo mostraron alteraciones. En la analítica sanguínea se apreció un incremento de la VSG que pasó de 22 a 63 mg/dl. Las determinaciones de autoinmunidad (ANA, ANCA, anticuerpos [Ac.] anti-DNA de doble cadena, Ac. anti- ENA, AMA/ASMA, Ac. antigangliósidos) resultaron negativas, con excepción del ANA, que fue positivo a un título de 1/80. Las serologías para virus de la hepatitis B y C también resultaron negativas. Se repitió el estudio neurofisiológico (48 horas después del primer estudio) que mostraba la presencia de una polineuropatía motora con bloqueos de la conducción nerviosa en los miembros inferiores. Desde el inicio del tratamiento con inmunoglobulinas el cuadro clínico permaneció estabilizado, pero sin apreciarse mejoría alguna. Por la presencia del soplo abdominal se decidió realizar una angio-TC abdominal, que únicamente reveló la existencia de un mucocele apendicular, mínima ascitis en fondo de saco de Douglas y un pequeño derrame pleural bilateral. Se realizó también una tomografía por emisión de positrones (PET) de estadiaje oncológico y determinación deAc. anti-Hu, por los antecedentes de la paciente, que fueron normales. Las analíticas posteriores mostraron una elevación marcada de los valores de VSG (hasta alcanzar cifras de 105), por lo que se decidió realizar una biopsia muscular y de nervio sural, cuyos resultados fueron compatibles con una vasculitis.

Diagnóstico
Vasculitis sistémica con afectación del sistema nervioso periférico compatible con una panarteritis nodosa.

Tratamiento
Justo tras la realización de la biopsia, se inició tratamiento con corticoides a dosis elevadas (1.000 mg de metilprednisolona durante 3 días y posterior pauta descendente), con mejoría inmediata del dolor y progresiva recuperación motora y de la función vesical. Una vez finalizado el ciclo de corticoides, se inició tratamiento con ciclofosfamida.