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Ependimomas del filum terminal. Caso clínico
Ependimomas del filum terminal. Caso clínico
27 mayo, 2020
27 febrero, 2015
Ependimomas del filum terminal. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura
Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central con un registro anual de 0.24 por 100.000 habitantes. En los ependimomas medulares el 16% se presentan en la región lumbo-sacra y según la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) la variante histopatológica más común es la mixopapilar.
Ependimomas del filum terminal. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura
G Anaya-Delgadillo
a,b
, A Velasco-Torre
a,c
Gustavo Anaya Delgadillo.
a
Médico Interno de pregrado del Hospital Español de México.
b
Universidad Autónoma de Guadalajara.
Andrea Velasco Torre.
a
Médico Interno de pregrado del Hospital Español de México.
c
Universidad Anáhuac.
Autor de correspondencia. Gustavo Anaya Delgadillo, Médico Interno de pregrado del Hospital Español de México, Universidad Autónoma de Guadalajara.
Resumen.
Los ependimomas localizados en el filium terminale, se presentan clínicamente con síndromes radiculares de larga evolución. El diagnóstico se realiza por medio de resonancia magnética y el definitivo por biopsia; la piedra angular del tratamiento es la resección quirúrgica además de terapia adyuvante con radioterapia y quimioterapia; existen marcadores inmunohistoquímicos como p53 y Ki67 relacionados con el pronóstico. Presentamos el caso clínico de un paciente con diagnóstico de ependimoma mixopapilar en filum terminale, manejado con resección parcial y terapia adyuvante con quimioterapia y radioterapia.
Palabras clave:
ependimoma, filum terminale, mixopapilar.
Introducción.
Los ependimomas son tumores del sistema nervioso central que se originan del neuroectodermo a partir de las células ependimarias que revisten las paredes de los ventrículos cerebrales y el canal medular, con un registro anual de 0.24 por 100.000 habitantes; descrito por primera vez en 1924 por Bailey (1,3,30). La presentación de los ependimomas medulares es poco frecuente constituyendo menos del 5% de los tumores del sistema nervioso central, representan un 10% de todos los tumores espinales en niños y 40% en adultos (12). El 16% de los ependimomas espinales se presentan en la región lumbosacra (2, 3).
La incidencia es mayor en niños que en adultos siendo 5.6 años la edad media de presentación, con ligero predomino en el sexo masculino con relación 1.3:1. La supervivencia a 5 años es del 83.3% (1,3,7,23). En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del año 2007 los tumores ependimarios se clasifican en tres subgrupos principales: subependimoma y mixopapilar (grado I OMS), ependimoma (grado II de la OMS) que se divide en cuatro subtipos celulares (Tabla 1) y el anaplásico (grado III de la OMS). Tabla 2 (6,9, 13).
Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de ependimoma localizado en el filum termial que fue sometido a manejo neuroquirúrgico y posterior quimio y radioterapia en el Hospital Español de la Ciudad de México.
Caso clínico.
Paciente masculino de 42 años con antecedente de traumatismo en la zona lumbar tres semanas previas realizando actividad deportiva, posteriormente inicia con síndrome radicular caracterizado por parestesias en ambos miembros pélvicos, marcha antiálgica acompañada de lumbalgia que se irradia a glúteo y muslo posterior derecho, disminución de la fuerza motora a la extensión y flexión de rodilla derecha 4/5, sin alteraciones de la sensibilidad; clínica que se exacerba hasta ser incapacitante, por lo que se realizó estudio de imagen (resonancia magnética) encontrando lesión ovoidea intra-raquidea que involucra cauda equina y filum terminale a nivel de L4-L5 (Figura 1).
Ingresa al Hospital Español de la Ciudad de México donde se realiza laminectomía L4 y apertura dural con exeresis parcial de la tumoración. El reporte postoperatorio de patología fue Ependimoma Mixopapilar grado I (OMS 2007). Se realizó neuroeje de control posterior a la cirugía donde se muestra resección parcial del tumor (Figura 2). El paciente se somete a quimioterapia con esquema de cisplatino que se complementa con radioterapia a 54 Gy, obteniendo disminución importante de la lesión y mejor delimitación de los márgenes. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, continúa mismo manejo y seguimiento en la consulta externa de Neurocirugía con sobrevida de cinco meses hasta la fecha posterior al diagnóstico.
Discusión.
Los pacientes con ependimomas localizados en el filium terminale se presentan con dolor lumbar intermitente con o sin irradiación ciática de larga evolución, cuando su presentación es la región del filum terminale la variante histopatológica es casi exclusivamente mixopapilar (8, 28, 29, 31). La resonancia magnética es el principal método de abordaje diagnóstico ya que permite delimitar de manera precisa el tumor debido al mayor contraste de los tejidos blandos, capacidad de imagen multiplanar y habilidad para obtener mayor información en las secuencias T1, T2 y neuroeje (2,4,27).
El diagnóstico definitivo se realiza por biopsia transoperatoria con reporte de neuropatología (13). El manejo de estos pacientes se basa en la resección quirúrgica parcial (sobrevida a 10 años del 32.5%) o total (sobrevida a los 10 años del 69.8%) del tumor; actualmente con los avances de la neurocirugía y radiocirugía es posible realiza la resección de los tumores de manera completa en más el 70% de los casos siendo la fosa posterior y la región extradural el lugar anatómico más complicado para su resección, el ácido 5- aminolevulínico se puede utilizar para visualizar la lesión y lograr su resección completa (7, 8, 14, 24).
En los casos en que es imposible la resección total del ependimoma se
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