Anamnesis
Se trata de mujer de 21 años de edad con diagnóstico de síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) desde hace 10 años, que debutó inicialmente con clínica de déficit visual progresivo, siendo diagnosticada de angiomas retinianos hasta evolucionar finalmente a ceguera bilateral pese a múltiples cirugías oftalmológicas.
Acude al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico caracterizado por palpitaciones, cefalea generalizada de predominio témporo-occipital, sudoración, pérdida de peso, náuseas y vómitos ocasionales.

Exploración física
Paciente en regulares condiciones generales, afebril, deshidratada, consciente y orientada. Tensión arterial 180/98 mmHg, frecuencia cardíaca 114 lpm, frecuencia respiratoria 24 rpm, temperatura 36,5 oC. A la auscultación cardiopulmonar se aprecian ruidos cardíacos rítmicos taquicárdicos con soplo telesístólico y tercer ruido audible, no alteración en la auscultación pulmonar. Abdomen blando, depresible, no doloroso. Resto de la exploración no contributoria.

Pruebas complementarias
• Analítica básica general dentro de la normalidad, salvo sodio 147 mEq/l y urea 53 mg/dl.
• Electrocardiograma: taquicardia supraventricular paroxística.
• Ecocardiograma: insuficiencia mitral grave.

Diagnóstico
Dada la historia clínica, se decide ingresar a la paciente a cargo del Servicio de Medicina Interna de nuestro hospital con los diagnósticos de taquicardia supraventricular paroxística e insuficiencia cardíaca aguda secundaria a insuficiencia mitral grave y crisis hipertensiva de causa no conocida.

Tratamiento y evolución
En vista de la clínica y dados los antecedentes de VHL, se solicitan catecolaminas y ácido vanililmandélico en orina, los cuales se encontraron elevados. Ante la sospecha de la existencia de feocromocitoma, se solicita la realización de una resonancia magnética (RM) abdominal, que evidencia una masa suprarrenal izquierda de 2,3 cm de diámetro, así como una masa quística heterogénea en el riñón izquierdo de 7,6 x 6,2 cm de diámetro, exofítica, heterogénea, con múltiples septos y tabiques finos regulares e irregulares con engrosamientos nodulares que realzan tras el contraste, así como focos de sangrado y calcificaciones en su interior; sin infiltración de cava ni de hilio renal. En el resto de ambos riñones se aprecian múltiples quistes simples menores de 1 cm de diámetro. En dicho estudio, además, se visualizan múltiples quistes pancreáticos en cabeza, cuerpo y cola, estando el mayor localizado en el cuerpo de aproximadamente 2,6 cm de diámetro máximo.
Posteriormente a la estabilización clínica de la insuficiencia cardíaca y al bloqueo beta y alfa-adrenérgico previo a la cirugía, se nos remite la paciente para nefrectomía radical y suprarrenalectomía, la cual se decide realizar mediante abordaje laparoscópico.
La cirugía fue realizada sin incidencias, con un tiempo operatorio de 140 minutos y sangrado escaso (150 cc), no objetivándose variaciones significativas de presión arterial durante la cirugía. Anatomía patológica: carcinoma renal de células claras multiquístico grado 1 de Furhman, estadio 1 de Robson + feocromocitoma en suprarrenal asociado. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, con una estancia de 6 días sin complicaciones.