Anamnesis
Varón de 51 años, que consultó en 2007 por má­culas parduzcas y pruriginosas de años de evo­lución, que habían ido apareciendo progresiva­mente por tronco y miembros superiores. Sin otros síntomas.

Exploración física
Máculas marronáceas <0,3 cm de bordes mal definidos, difusas por tronco y muslos. Signo de Darier positivo.

Exploraciones complementarias
Niveles de triptasa sérica: 7,93 mcg/l.
Biopsia cutánea: mastocitos aislados en la der­mis, compatible con sospecha clínica de urtica­ria pigmentosa.
Biopsia de médula ósea: sin hallazgos patoló­gicos.

Diagnóstico
Mastocitosis cutánea maculopapular (urticaria pigmentosa).

Tratamiento
El paciente comenzó tratamiento con cromog­licato sódico, loratadina, ranitidina y polara­mine.

Evolución
Desde 2007 hasta abril de 2015, el paciente man­tuvo el tratamiento oral previamente descrito, precisando en ocasiones ciclos prednisona oral a dosis bajas por aumento de la sintomatología. Además, en 2015, ante el aumento del prurito, se decidió iniciar fototerapia UVB, que se suspendió por ineficacia.
Las lesiones típicas de mastocitosis fueron apa­reciendo y desapareciendo en distintos momen­tos, encontrándose en 2015 sin lesiones, pero reapareciendo estas en 2017.
Debido a la reaparición de lesiones en 2017, se de­cidió nueva prueba con fototerapia UVB. No obstante, el paciente refería náuseas, malestar gene­ral y diarrea a las pocas horas de cada sesión de fototerapia, desapareciendo esta sintomatología al día siguiente. Se suspendió la fototerapia, sos­pechando que la sintomatología se desencade­nara por la degranulación de los mastocitos por el estímulo térmico durante las sesiones.
Un mes tras la suspensión de la fototerapia, el pa­ciente refería persistencia de la diarrea, diaria, de hasta cuatro deposiciones al día, astenia, pérdida de 5 kg de peso en una semana y sudoración pro­fusa de semanas de evolución. Ante la sospecha de progresión a mastocitosis sistémica, el paciente fue valorado por hematología. Se realizó una nueva biopsia de médula ósea, hallándose un 1% de mastocitos atípicos con expresión de CD25 y mutación c­Kit D816V. Además, los niveles de trip­tasa se habían elevado hasta 13,40 mcg/L.
Ante estos datos, se diagosticó mastocitosis sis­témica sin criterios C. Se mantuvo el mismo tratamiento a dosis plenas con cromoglicato sódico antihistamínicos y corticoides, no estando indicado por el momento iniciar tratamiento citorre­ductor, aunque sí un seguimiento más estrecho.