ENFERMEDAD DE WHIPPLE: UNA CAUSA RARA DE ASCITIS

Introducción: La enfermedad de Whipple (EW) es una infección bacteriana multisistémica causada por Tropheryma whippelii, bacilo grampositivo de la familia Actinomicetae. Es una enfermedad rara, desde su descripción en 1907 se han registrado unos 2000 casos, con una prevalencia estimada de 3 casos por millón. La forma clásica se caracteriza por la afectación gastrointestinal (95-100%), con diarrea malabsortiva por infección del intestino delgado, y poliartritis seronegativa. La forma localizada, más rara, puede afectar otros órganos de manera aislada como sistema nervioso central (SNC) y corazón, con efectos potencialmente devastadores (endocarditis, demencia). Es frecuente un retraso diagnóstico significativo (6-8 años) tras la aparición de los primeros síntomas.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 69 años con hallazgo incidental de ascitis en una ecografía abdominal poshernioplastia, sin signos sugestivos de hepatopatía. En análisis de sangre se observan únicamente elevación inespecífica de reactantes de fase aguda (RFA) y anemia microcítica sin ferropenia, con marcadores tumorales, serologías de virus hepatotropos y estudio de autoinmunidad negativos. En el líquido ascítico destaca leucocitosis de 2500 células/microlitro con predominio de mononucleares y gradiente seroascítico de albúmina > 1.1 con proteínas elevadas. La elastografía hepática de transición, ecocardiograma transtorácico y cateterismo cardiaco derecho normales. Se realiza TC abdominal, sin signos de cirrosis o de hipertensión portal, con ascitis moderada y un engrosamiento omental sugestivo de carcinomatosis peritoneal, sin lesión primaria. Se realizan gastroscopia y colonoscopia, normales, y PET TC, sin lesiones hipermetabólicas. Finalmente se realiza una laparoscopia exploradora, observándose incontables lesiones miliares peritoneales blanquecinas. En las biopsias y en el líquido peritoneal se obtiene resultado positivo de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Tropheryma whippelii, y en el examen histológico de las biopsias se observan los típicos macrófagos con inclusiones PAS+ (ácido periódico de Schiff). Se realiza punción lumbar con PCR positiva en líquido cefalorraquídeo. Se repite una gastroscopia con biopsias intestinales hasta duodeno distal, negativas para T. Whipplei. Se pone así el diagnóstico de EW localizada extraintestinal y se inicia tratamiento antibiótico con ceftriaxona 2 g intravenosa al día durante 4 semanas, con resolución de la ascitis y de las alteraciones analíticas. El paciente está actualmente en fase de consolidación con cotrimoxazol oral, que mantendrá al menos 1 año.

Discusión: La EW localizada extraintestinal es una presentación infrecuente, el 30% de los casos de EW, siendo la prevalencia de ascitis aún más infrecuente, solo un 7% de los casos. El diagnóstico es difícil dada la ausencia de los síntomas típicos, y en pacientes con afectación del SNC este retraso en el diagnóstico puede tener efectos catastróficos, ya que, si bien el pronóstico con tratamiento antibiótico prolongado es excelente, las alteraciones neurológicas pueden ser irreversibles.