Anamnesis
Mujer de 22 años de edad, diagnosticada en septiembre de 2005 de feocromocitoma suprarrenal derecho de gran tamaño, al realizar una ecografía abdominal tras acudir en varias ocasiones a Urgencias por dolor abdominal, sudoración y taquicardia.
El estudio de extensión fue negativo. En octubre de ese año se realizó una exéresis completa de la tumoración suprarrenal derecha. La paciente no recibió tratamiento adyuvante y siguió controles en Oncología Médica. En agosto de 2009, durante dicho seguimiento, se diagnosticó de metástasis hepática única en segmento I, de 4,5 cm, que fue resecada. El resultado anatomopatológico informaba de metástasis de feocromocitoma encapsulado, con bordes quirúrgicos libres y Ki-67 menor del 5%. Nuevamente, no se administró tratamiento adyuvante y se continuó con el seguimiento.
En mayo de 2011 se observó en la TC la presencia de dos nódulos pulmonares izquierdos compatibles con lesiones metastásicas, uno en el lóbulo superior izquierdo de 8 x 9 mm y otro en lóbulo inferior izquierdo de 12 x 18 mm. No se observaron otros hallazgos en la TC. Además, se solicitó una PET que mostró captación a nivel de segmento posterior de lóbulo pulmonar inferior y una gammagrafía con yodo-131-metayodobenzilguanidina (MIBG) en la que no se detectaron depósitos anormales de actividad atribuibles a tumor cromafín.
Presentado el caso en comité multidisciplinar, se planteó cirugía de las lesiones pulmonares ante la progresión pulmonar exclusiva. La paciente ingresó para resección de las dos metástasis pulmonares izquierdas en junio de 2011, previa administración de terapia alfa bloqueante con fenoxibenzamina durante diez días antes de la intervención. La anatomía patológica de la resección pulmonar informó únicamente de una metástasis de feocromocitoma de 1,5 x 1 cm.
Una vez en planta, durante el postoperatorio inmediato, la paciente comenzó a presentar orinas oscuras con tinte rojizo y edematización progresiva.

Exploración física
Buen estado general. Afebril. Presión arterial 162/83 mm Hg. Frecuencia cardíaca 101 lpm. Saturación de oxígeno 98% (sin oxígeno suplementario).
Edema en zonas declives. Sin adenopatías.
Auscultación cardíaca con taquicardia rítmica, sin soplos ni roces. Auscultación pulmonar normal. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación.

Pruebas complementarias
• Al ingreso: creatinina 0,95 mg/dL; urea 38 mg/dL; iones y transaminasas normales; Hb 12,5 g/dL; leucocitos 10400/mm3; plaquetas 194.000/mm3.
• Deterioro paulatino de la función renal de la paciente (creatinina de 4,47 mg/dL y urea de 109 mg/dL). Potasio 6,6 mEq/L. Bicitopenia con leucotosis (hemoglobina 6 g/dL; hematocrito de 19,8 %; reticulocitos 3,19 % ; leucocitos de 15.300/mm3; plaquetas de 51.000/mm3); hipoalbuminemia de 2,6 g/dL.
• Orina: hematíes 756 /mL; leucocitos 160 /mL; proteínas en orina de 24 horas 24 horas 11,2 g/24 horas.
• C1Q 20 mg/dL; C 3 132 mg/dL; C 4 22 mg/dL; factor reumatoide 4 U/mL.
• Autoanticuerpos: DNAdc, Sm, Rib-P, PCNA, U1-RNP, SS-A/Ro, SS-B/La, Scl-70, CENP-B, fibrilarina, RNA Pol III, Jo-1, Mi-2 y PM-Scl: negativos.
• Anticoagulante lúpico negativo.
• ASLO: 86 U/mL.
• Serologías víricas (virus Epstein-Barr, hepatitis C, HIV, parvovirus, CMV): negativas.
• Biopsia de médula ósea: médula hipercelular con representantes de las tres series hematopoyéticas.
Hiperplasia de megacariocitos con presencia de células en diferentes estadios madurativos. Ligera hipoplasia de la serie roja. Ausencia de fibrosis reticulínica.
No se observan células cromafines (cromogranina negativa). Aspirado medular e impronta de biopsia ósea sin evidencia de infiltración metastásica.

Diagnóstico inicial
Síndrome nefrítico.

Evolución
Ante el deterioro agudo de la función renal y el descenso de plaquetas se barajó inicialmente que estuviéramos ante una púrpura trombocitopénicatrombótica, aunque en los resultados realizados no se demostró la presencia de hemólisis que confirmara este diagnóstico, por lo que se planteó como principal diagnóstico diferencial una microangiopatía trombótica en relación con feocromocito metastásico (microangiopatía paraneoplásica), una nefritis tubulointersticial o una glomerulonefritis.
Coincidiendo con la administración de plasma por alargamiento del tiempo de tromboplastina activada y protrombina en las pruebas de coagulación, se produjo mejoría de las cifras de plaquetas y una normalización en las cifras de leucocitos, mientras que la evolución de la función renal fue tórpida, con aumento paulatino de las cifras de creatinina, proteinuria franca y episodios de hematuria severa que, en varias ocasiones, requirieron la transfusión de concentrados de hematíes ante caída del hematocrito.
A pesar del inicio precoz de tratamiento con bolos de corticoides intravenosos no hubo respuesta satisfactoria, por lo que se procedió a colocación de catéter femoral e inicio de hemodiálisis a mediados de julio y colocación posterior de catéter de tesio.
Además, se realizó una biopsia renal con resultado de glomerulonefritis aguda con semilunas celulares activas y focos de necrosis fibrinoide en todos los glomérulos analizados. Se observó necrosis tubular aguda con signos de regeneración y una arterosclerosis moderada en dos de tres arteriolas.
Los depósitos mesangiales tenían extensión capilar focal de IgG (++), IgM (++), C3 (+++), fibrinógeno (++), C1q (++), Kappa (++) y Lambda (++). En el resto de estudios destacó la determinación de complemento bajo y la positividad para anticuerpos anticardiolipina.
Las serologías víricas fueron negativas, así como la determinación de b-2-microglobulina, anticuerpos anticitoplasma y anti-DNA.
El cuadro sufrido por la paciente que originó un fracaso renal agudo, no pudo relacionarse con el tumor extirpado, sin que se pudiera esclarecer el origen del cuadro. De todos modos es evidente la relación temporal entre ambas entidades y que la actuación sobre el tumor no modificó su evolución, dado que la insuficiencia renal fue permanente por el daño renal sufrido.
Desde entonces, la paciente continúa seguimiento en las consultas de Oncología Médica y Nefrología, requiere de tratamiento renal sustitutivo permanente y no se ha observado enfermedad activa hasta la fecha.

Diagnóstico definitivo
Glomerulonefritis aguda extracapilar con semilunas en paciente intervenida de metástasis pulmonares de feocromocitoma.