Presentamos el caso de una mujer de 47 años previamente sana que comienza con cuadro de otalgia izquierda diagnosticada de disfunción de articulación de la mandíbula izquierda. Cuatro semanas después acude con sensación de taponamiento ótico, hipoacusia súbita con caída grave en agudos y tinnitus de oído izquierdo, y parálisis facial periférica grado III de House-Brackmann (H-B) izquierda. Se pauta ciclo de corticoides en pauta descendente y se solicita pruebas complementarias para estudio, incluyendo RMN y audiometrías de control, con respuesta óptima tras 4 semanas de tratamiento. Nuevo episodio a las 6 semanas de parálisis facial periférica (Grado III de H-B) e hipoacusia izquierda con caída moderada en agudos y episodios aislados de hipoestesias en lengua. Se revisa estudio de RMN donde se evidencia posible meningiomatosis con afectación extraaxial de 4 localizaciones, incluyendo cisterna del ángulo pontocerebeloso, CAI, hoja tentorial y superficie anterior del hemisferio cerebeloso hasta alcanzar el canal del hipogloso.

Se programa cirugía con abordaje mediante craneotomía subtemporal y se realiza resección subtotal de masa que ocupa espacio supra e infratentorial hasta ángulo pontocerebeloso y CAI izquierdo. Se obtienen los resultados de anatomía patológica con resultado de LNH B marginal extranodal y estudio de inmunohistoquímica CD20, CD79a, Bcl2 y CD43 positivos, con Ki67 del 30%. Se realiza un amplio despistaje para descartar posible afectación sistémica y meningiosis asociada. Se solicita RMN-cerebral sin hallazgos relevantes, PET-TC sin alteraciones metabólicas valorables a otros niveles, estudio de médula ósea y LCR negativos para infiltración, hemograma, bioquímica y serología sin alteraciones. Se decide tratamiento 2 ciclos de Rituximab-Bendamustina y radioterapia holocraneal de intensidad modulada (IMRT) con sobreimpresión controlada según técnica VMAT.