Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 2 años y 4 meses de edad, sin antecedentes relevantes previos, que presenta un episodio de hematuria macroscópica sin signos de infección en abril de 2016. Los cultivos de orina resultan negativos y tampoco se recogen antecedentes de trauma. En el examen físico se objetiva una masa palpable en flanco e hipocondrio derecho indolora. Se realizan análisis de laboratorio para determinar catecolaminas en orina y citología urinaria, que resultan negativas. Se realiza una ecografía abdominal, donde se observa imagen sólida, heterogénea, que compromete el riñón derecho con prolongación digitiforme hacia el retroperitoneo que desplaza la vena cava, sin invadirla, de 93 x 61 x 72 mm.
Se indica la realización de una tomografía computarizada (TC) con contraste oral y endovenoso, observando una masa redondeada, con áreas de necrosis (hipodensas); múltiples imágenes de calcificaciones a nivel de retroperitoneo, desplazando VCI (vena cava inferior); uroexcreción conservada, considerando como diagnóstico en primer término la existencia de un tumor de Wilms.
Se decide llevar a cabo el protocolo SIOP 2001, con quimioterapia neoadyuvante con 4 ciclos de actinomicina D y vincristina. Se realiza una segunda TC para nueva estadificación, evidenciando la imagen sin cambios. Se decide laparotomía exploradora, donde el hallazgo es una masa renal derecha, que no invade estructuras vecinas, con múltiples adenopatías intercavoaórticas; se realiza nefrectomía derecha y toma de biopsia de masa adenomegálica.
En el informe de anatomía patológica se constata carcinoma papilar de células renales de 9 x 6 x 4 cm (47% de necrosis); ausencia de embolias en vasos hiliares; uréter libre de lesión; metástasis ganglionar estadío: T2 N1 M0.
Se lleva a cabo una nueva laparotomía exploradora, en la cual se realiza linfadenectomía intercavoaórtica radical.
El paciente evoluciona favorablemente en remisión durante 2 años.