ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

ANTECEDENTES PERSONALES
Mujer de 66 años, natural de Perú, 30 años residente en España, sin viajes recientes a su país.
Reacciones alérgicas a medicamentos: anafilaxia secundaria a ibuprofeno. Alergia selectiva a arilpropiónicos (ibuprofeno, dexketoprofeno, ketoprofeno, dexibuprofeno, naproxeno). Alergia a omeprazol.
Factores de riesgo cardiovascular: dislipemia. No hipertensión arterial, ni diabetes mellitus.
No fumadora, no consumidora de alcohol. Niega otros hábitos tóxicos.
Sin historia cardiológica conocida.
En diciembre de 2017 histerectomía con doble anexectomía por tumoración ovárica derecha de 9 cm. Anatomía patológica: tumor carcinoide de patrón insular de 14 cm en ovario derecho y pólipo endometrial sin atipia. Cérvix, dos trompas y ovario izquierdo sin lesiones.
Bocio multinodular con nódulo dominante en lóbulo tiroideo izquierdo. Punción-aspiración con aguja fina (PAAF) inicial en 2015 sugestiva de benignidad. En 2016 aparición de nuevo nódulo tiroideo, captante en tomografía de emisión de positrones (PET). PAAF sugestiva de proliferación folicular. Pendiente de resección quirúrgica.
Asma alérgica.
Tratamiento habitual: furosemida 40 mg, medio comprimido en el desayuno. Vitamina D. Hierro oral. Ebastina. Broncodilatadores inhalados a demanda.

ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente derivada a consultas de cardiología por hallazgo de insuficiencia tricuspídea (IT) e insuficiencia pulmonar (IP) en ecocardiograma transtorácico (ETT) solicitado como estudio de extensión de tumor carcinoide ovárico.
Desde hace algo más de 1 año refiere fatigabilidad y disnea con los esfuerzos moderados (subir escaleras o pendientes pronunciadas). Esta clínica ha progresado en los últimos meses, encontrándose actualmente en clase funcional II-III de la New York Heart Association (NYHA). No presenta ortopnea, disnea paroxística nocturna (DPN), ni intolerancia al decúbito. Asegura que ha presentado edema en miembros inferiores que mejoró con la utilización de medias compresivas. Refiere palpitaciones inespecíficas desde hace años. Nunca ha presentado dolor torácico de esfuerzo o en reposo, síncope o presíncope.
En primera valoración en consultas de cardiología, casi un año tras la extirpación del tumor carcinoide ovárico, niega haber presentado en este tiempo, ni antes de la cirugía, episodios de rubefacción facial o flushing, niega diarrea, no claros episodios de broncoespasmo ni hipotensión.
En consultas sucesivas, al interrogatorio dirigido, refiere episodios de rubefacción facial actual, de forma diaria, acompañados de empeoramiento del asma. No diarrea.
Se solicitan ecocardiograma transesofágico y resonancia magnética cardiaca para completar el estudio. Ante los hallazgos obtenidos se solicita TC coronario para estudio de arterias coronarias prequirúrgico.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Tensión arterial (TA) 116/65 mmHg. Frecuencia cardiaca 73 lpm. Saturación basal de O2 94%.
Presión yugular venosa (PVY) elevada a 90o con onda V prominente.
Auscultación cardiaca: rítmica, con soplo sistólico poco audible en borde esternal izquierdo, sin clara variación con la respiración.
Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado globalmente sin otros ruidos sobreañadidos.
Abdomen: ruidos hidroaéreos conservados. No distendido. No hepatomegalia. No doloroso.
Extremidades inferiores: sin edema actualmente.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
PET-TC: depósitos de fluorodesoxiglucosa (FDG) en ambos lóbulos tiroideos. No imágenes sugestivas de metástasis hepáticas.
Octreoscan: no se objetivan depósitos patológicos del radiotrazador que sugieran sobreexpresión de receptores de somatostatina a nivel cervical, torácico, abdominal o pélvico. Distribución fisiológica del radiotrazador a nivel hepático.
Resonancia magnética hepática: no se identifican lesiones focales.
Analítica tras cirugía de ovario: hemograma y coagulación sin alteraciones. Bioquímica general: sin alteraciones del perfil renal o hepático. Destacan cromogranina A 68,4 ng/ml (normal < 100); ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIIA) en orina de 24 horas 2,3 mg/24h (normal).
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 74 lpm, intervalo PR normal, QRS estrecho, bajos voltajes en miembros, onda R embrionaria de V1 a V3, onda T negativa de escasa amplitud en III, aplanada en aVF.
Ecocardiograma transtorácico (ETT): ventrículo izquierdo (VI) de tamaño y espesores parietales normales con función global y segmentaria conservada. Llenado mitral con patrón normal. Aurícula izquierda (AI) de tamaño normal. Septo interauricular con defecto de pequeño tamaño a nivel de ostium secundum con paso bidireccional visualizado tras administración de suero sonicado. Qp/Qs 2,1.
Septo interventricular normal sin shunt. Cavidades derechas gravemente dilatadas.
Fracción de eyección de ventrículo derecho (FEVD) hipercontráctil. Válvulas aortica y mitral anatómicamente normales sin evidencia de flujos patológicos. Válvula tricúspide con afectación orgánica mostrándose rígida, sin movimiento, haciendo de la aurícula derecha (AD) y ventrículo derecho (VD) una cámara única con IT masiva. Válvula pulmonar mal visualizada pero sugiere engrosamiento valvular con buena apertura y sospecha de insuficiencia pulmonar (IP) grave. Arteria pulmonar y sus ramas de tamaño normal sin evidencia de flujos patológicos. Se calcula presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) normal.
Resonancia magnética cardiaca (RMC): VI con tamaño, espesor y contractilidad global y segmentaria dentro de límites normales. Función sistólica global conservada (FEVI 70%). VD gravemente dilatado, con espesor y contractilidad global y segmentaria dentro de límites normales. Función sistólica global en el límite inferior de la normalidad FEVD (47%). Otros hallazgos: aurícula derecha (AD) gravemente dilatada. En las secuencias de cine se identifica la valva septal de la tricúspide retraída y flujo hacia la aurícula derecha que alcanza su pared posterior, hallazgos compatibles con insuficiencia tricuspídea (IT) grave.
Ecocardiograma transesofágico: válvula tricúspide con engrosamiento y retracción de los velos permaneciendo inmóviles causando IT libre. Válvula pulmonar con imposibilidad de visualizar los velos en todos los planos explorados por artefacto a ese nivel. Se observa leve aceleración del flujo a nivel del anillo pero sin condicionar gradiente significativo. IP que impresiona de leve-moderada. Cavidades derechas gravemente dilatadas. Septo interauricular adelgazado pero sin observarse defecto septal claro, con leve despegamiento de membranas. Paso precoz de burbujas hacia cavidades izquierdas, tras administración de suero salino agitado, compatible con foramen oval permeable (FOP).
TC cardiaco: calcio score: 0. Dominancia derecha. Arterias coronarias epicárdicas sin lesiones significativas. Marcada dilatación de cavidades derechas, con rigidez de la válvula tricúspide y ausencia de cierre, en relación con insuficiencia valvular.
Engrosamiento difuso y uniforme de la válvula pulmonar (espesor de 1,7 a 1,9 mm), con apertura completa de la válvula durante la diástole, con defecto de cierre que confirma y condiciona IP libre. Otros hallazgos: conglomerado adenopático en la región paratraqueal derecha, subcarinal e hilio derecho, de tamaño significativo (hasta 2,7 cm de eje corto en espacio paratraqueal derecho), todas ellas descritas en PET-TC previo, sin cambios.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
La paciente fue intervenida de forma programada bajo anestesia general, con administración previa de dosis de 100 mcg iv en bolo de octreótido, con perfusión durante la intervención de 50 mcg/h, según indicación de endocrinología. Se realiza colocación de prótesis tricúspide biológica Epic no 29 y pulmonar biológica Trifecta no 19 a través de esternotomía media, con salida espontánea de circulación extracorpórea (CEC), con implantación de marcapasos epicárdico transitorio con dos cables, sin precisar electroestimulación. Se describe como hallazgo intraoperatorio masa mediastínica extrapericárdica de la que se extrae muestra para anatomía patológica, tratándose de adenopatías sin datos histopatológicos de malignidad ni metástasis.
Desde los primeros momentos tras la colocación de las prótesis valvulares tricúspide y pulmonar se objetiva disfunción grave del ventrículo derecho. La paciente precisó soporte inotrópico con dobutamina hasta 15 mcg/kg/min y noradrenalina hasta 0,4 mcg/kg/min. Mejoría lenta durante ingreso en unidad de cuidados intensivos (UCI), objetivándose leve mejoría de función de ventrículo derecho, en ETT seriados, hasta una disfunción moderada.
La paciente presentó varios episodios de taquicardia supraventricular durante su estancia en UCI, resueltos mediante administración de bolos y perfusión de amiodarona. Al alta de UCI, en ritmo sinusal en tratamiento con diltiazem por episodios aislados de taquicardia sinusal a 125 lpm.

DIAGNÓSTICO
Insuficiencia tricuspídea masiva e insuficiencia pulmonar grave de etiología carcinoide.
Recambio valvular tricuspídeo y pulmonar por prótesis biológicas (Epic no 29 y Trifecta no 19, respectivamente).
Tumor carcinoide ovárico derecho, patrón de crecimiento insular.
Bocio multinodular tiroideo, nódulo con probable neoplasia folicular, pendiente de resección.
Adenopatías mediastínicas benignas.