Mujer de 79 años con antecedentes de nefrectomía izquierda por tuberculosis y lesión diagnosticada como quística en segmento V hepático mediante tomografía computarizada (TC) de control 5 años antes. Consulta por sensación de masa y molestias en cuadrante superior derecho abdominal. A la exploración física destaca ocupación del hipocondrio derecho por gran masa con molestias locales. En la analítica sanguínea, tan sólo discreta elevación de la determinación de fosfatasa alcalina. Se realiza TC abdominal con contraste que evidencia una gran masa hepática de 15,8x11,4 cm, de aspecto sólida, muy heterogénea, con captación importante e irregular de contraste, que ocupa los segmentos IV, V, VI y VIII provocando compresión de estructuras vecinas (riñón derecho, cabeza/cuerpo del páncreas, duodeno, colon transverso y vesícula biliar).
Para orientar el diagnóstico se realiza ecografía con biopsia percutánea con aguja gruesa de la lesión. El estudio histopatológico muestra proliferación mesenquimal con escasa atipia, un índice proliferativo valorado por estudio inmunohistoquímico de Ki67 inferior al 1%, positividad inmunohistoquímica para vimentina, CD34 y bcl-2, y negatividad para actina, desmina, S-100, calretinina, c-kit, factor VIII, CD31 y citoqueratina AE1/AE3.
Con orientación diagnóstica de TFS hepático y siendo el estudio de extensión negativo se indica la resección quirúrgica de la lesión. Dado que se estima un volumen insuficiente del futuro remanente hepático se realiza embolización portal derecha previa a la resección quirúrgica. La volumetría del futuro remanente hepático a las 4 semanas tras la embolización es del 31%. El día previo a la cirugía se realiza embolización selectiva arterial de la rama tumoral dependiente de la arteria hepática derecha con el fin de minimizar el posible sangrado intraoperatorio. Se realiza hepatectomía derecha ampliada al segmento IV con inclusión de la vena suprahepática media, sin precisar maniobra de Pringle y sin incidencias intraoperatorias. La paciente presenta buen curso postoperatorio siendo alta hospitalaria al sexto día.
La anatomía patológica definitiva de la pieza informa de tumoración bien delimitada de 18 cm de diámetro máximo, constituida por tejido de aspecto lobulado, con áreas de aspecto homogéneo y otras de aspecto fasciculado o mixoide, de color blanquecino o grisáceo, con ocasional quistificación. Concluye que se trata de un TFS de márgenes expansivos, con áreas hipercelulares en un 5% aproximadamente, con atipia leve a moderada y ocasionales figuras de mitosis (< 1 mitosis/10 campos de gran aumento en las áreas hipercelulares). El índice proliferativo medio Ki67 es de 12% en las áreas hipercelulares. Los márgenes quirúrgicos de resección se encuentran libres de lesión. Asimismo se evidencian cambios focales en el tumor y parénquima adyacente atribuibles a embolización.
En la actualidad y tras un periodo de seguimiento de 2 años y 7 meses, la paciente está libre de enfermedad.