Gestante de 31 años de edad con antecedentes familiares y personales de déficit de lipoprotein lipasa -LPL- (mutación 188 Gly-Glu, con actividad de LPL indetectable, densidad de LPL 59 ng/ml, Apo C-II 13 mg/dl), con pancreatitis de repetición desde la infancia con una periodicidad de 2-4 episodios al año y un aborto espontáneo previo en SG 8. La paciente es derivada a nuestras consultas por embarazo no planificado en SG 15, aportando analítica de sangre con niveles de Triglicéridos (TGs) en 5337 mg/dl, encontrándose en ese momento en tratamiento con Omacor 4 comprimidos/24 horas. La paciente es ingresada para intensificación de tratamiento: dieta estricta con mínimo aporte de grasa (elaborado con un programa de confección de dietas: 250 g de Hidratos de Carbono, 80-100 g de Proteínas y 20 g de Grasa que aseguran el aporte de ácido linoleico y ácido linoléinico en gestación), aceite MCT, suplementos vitamínicos y minerales y complementando el aporte proteico con suplemento sin grasas (Ensure Juce 2/24 horas y Resource protein instant 15 g, 3 veces/24 horas) alcanzándose los requerimientos energéticos para gestación. Durante el ingreso, además es diagnosticada de Diabetes Gestacional (DG) precisando de la administración de insulina. Se alcanzan niveles de TGs de 1800 siendo la paciente dada de alta hospitalaria. En la SG 26, la paciente es ingresada en UCI por un cuadro de pancreatitis aguda severa grado E presentando sobrecarga de volumen en relación con exceso de sueroterapia e hipoproteinemia. En este momento, se pauta Nutrición parenteral periférica (AminoplasmalR) y Albúmina. Se intenta tolerancia vía oral no siendo posible y tampoco la vía enteral por SNY (la paciente rechaza esta vía de soporte nutricional), por lo que se pauta Nutrición Parenteral Total (con mínimo aporte lipídico: NPT 1800 Es A con volumen 2125 cc, 95 g de aa, 300 g de glucosa y 30 g de lípidos con omega 3, insulina 10 UI). Con el tratamiento pautado, se consiguen niveles de TGs de 597 mg/dl (cifra nadir a lo largo de todos sus años de seguimiento). Se inicia tolerancia vía oral en SG 30 ante la mejoría clínica de la paciente, aumentando los niveles de TGs a cifras entre 600-1800 mg/dl. En la SG 34 se induce el parto a la paciente sin incidencias y es dada de alta con niveles de TGs en 1248 mg/dl.