Paciente varón de 32 años que acude al servicio de urgencias por hepatomegalia gigante dolorosa tras traumatismo lumbar, acompañado de distensión abdominal. Entre sus antecedentes destaca una intervención quirúrgica en Marruecos de un hemangioma hepático hace año y medio, del cual no tenemos más información. Sin otros antecedentes médicos ni familiares de interés. El paciente tiene una situación basal normal para su edad. A la exploración física presenta una tensión arterial de 140/70 con una frecuencia cardiaca de 72 lpm y una temperatura de 36,5 ºC. Presenta un soplo sistólico en foco mitral, auscultación pulmonar con murmullo vesicular normal y un abdomen distendido con gran hepatomegalia dolorosa que llega hasta ambas fosas iliacas sin esplenomegalia palpable y con peristaltismo normal.

En los datos analíticos destaca una hemoglobina de 10,4 g/dl, hematocrito 32,5%; VCM 82 fl; HCM 26,3 pg; plaquetas 144 x 103/µl; leucocitos 3.700 /ul (N: 83,6%); haptoglobina sérica 77 mg/dl. Bioquímica: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. Bilirrubina total 1,5 mg/dl; bilirrubina directa: 1 mg/dl. Creatinina 0,93 mg/dl. Iones y amilasa normales. Serología de virus de la hepatitis B, C, VIH y LUES negativos.
En el estudio de coagulación presentaba una actividad de protrombina del 52%, un dímero D que excede los 2.500 ng/ml, TTPA de 38 segundos, fibrinógeno de 53 mg/dl, plasminógeno funcional del 48% e inhibidor de la plasmina del 57%, todo ello siendo compatible con síndrome de Kasabach-Merrit.
La radiografía de tórax mostró una elevación de ambos hemidiafragmas secundaria a la hepatomegalia, sin cardiomegalia ni infiltrados pulmonares. En la simple de abdomen se aprecia gran hepatomegalia que desplaza asas intestinales a fosa iliaca izquierda. Ecocardiografía con un corazón estructural y funcionalmente normal, salvo por compresión extrínseca de cavidades derechas por hepatomegalia que no origina compromiso hemodinámico.

Tras su llegada a urgencias, teniendo en cuenta sus antecedentes, se decide realizar TC abdominal para valorar sangrado secundario a rotura traumática del hemangioma, apreciándose: hígado muy aumentado de tamaño con densidad heterogénea, con múltiples imágenes nodulares hipodensas con captación periférica de contraste. Presentaba además gran masa hipodensa dependiente del caudado, de aspecto lobulado, de un tamaño aproximado de 17 x 7 cm (T x AP), que presenta patrón de captación de contraste similar a las anteriores y que desplaza en sentido caudal asas intestinales, páncreas, bazo y riñones, sin observar alteraciones significativas en estas estructuras. Pequeña cantidad de líquido libre en Douglas. Todo ello es sugestivo de hemangioma cavernoso hepático. El parénquima hepático parece respetado a nivel del segmento VII.

Estos hallazgos se correlacionaron con los ecográficos, confirmando la sospecha diagnóstica de hemangiomatosis múltiple hepática con hemangioma gigante de 17 x 7 cm y ascitis.
Ante la sospecha de rotura traumática del mismo y debido a la estabilidad hemodinámica y analítica del enfermo, se decide realizar angio-TC para valorar la presencia de sangrado activo que obligó a una arteriografía con embolización selectiva, que descarta sangrado activo. Se evidencia compresión de la vena renal izquierda, con formación de colaterales a retroperitoneo.
Por todo ello, confirmamos el diagnóstico de hemangioma hepático gigante con hemangiomatosis y síndrome de Kasabach-Merritt asociado.