Mujer de 80 años que presenta tumoración cervical derecha de años de evolución, que en los últimos meses ha aumentado de tamaño. No fiebre, pérdida de peso, malestar general ni otros síntomas de interés. En la exploración, destaca gran masa dura y adherida a planos profundos en espacio III y IV derechos sin fluctuación, algias ni signos inflamatorios. En la nasofibrolaringoscopia destaca unas cuerdas vocales móviles con hipoestesia de supra e infraglotis que permite entrar a tráquea descartando compresión. Se solicita TC cervical y tórax, informándose en el cervical de "masa/adenopatía/ conglomerado localizado en el espacio carotídeo derecho, medial al músculo ECM, que presenta un tamaño 6,1 x 3,4 x 6,1 cm. Comprime extrínsecamente vena yugular interna y la oblitera aunque sin aparente infiltración, y desplaza anteromedialmente a la arteria carótida interna, además de la oro-hipofaringe hacia la izquierda. Presenta bocio intratorácico a expensas de lóbulo tiroideo derecho, produciendo desviación traqueal sin apreciarse estenosis de su luz, sin claros signos de malignidad". TC tórax sin lesiones aparentes. Se toma biopsia de la lesión, teniendo como hallazgo histopatológico compatible con lesión fibroblástica de bajo grado. Se decide intervención quirúrgica, realizando vaciamiento ganglionar radical derecho, teniendo que sacrificar la vena yugular interna y el nervio espinal por presentar invasión directa del tumor, respetando la arteria carótida interna. Finalmente, el resultado histopatológico e inmunohistoquímico demostró que nos encontrábamos ante una fibromatosis desmoide.