Paciente de 30 años de edad, sexo femenino, raza blanca, de procedencia urbana, con antecedentes patológicos personales de haber sido operada de una Comunicación Interauricular (CIA) a los 4 años de edad sin que la intervención quirúrgica tuviera posteriores repercusiones en su salud. Acude al Cuerpo de Guardia del Hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima porque presentaba desde el día 29 de enero de 2017 astenia marcada que le imposibilitaba realizar sus actividades diarias, debilidad muscular y dolores musculares en músculos proximales de ambos miembros inferiores y superiores, además de lesiones pruriginosas acompañadas de sensación de quemazón en la piel de las 4 extremidades pero respetando el tronco. En esa ocasión es atendida en la consulta de febriles y se maneja como una sospecha de Zika; sin embargo no es ingresada y regresa a su hogar por llevar varios días con dicho cuadro.
El día 27 de febrero del 2017, después de transcurrido un mes de evolución, la paciente acude nuevamente a nuestro centro porque se mantenían los dolores musculares intensos en los músculos proximales de los 4 miembros, los cuales le impedían mantener las manos por encima de la cabeza, realizar cuclillas, subir escaleras, permanecer mucho tiempo de pie e inclusive peinarse. Durante el interrogatorio se recogen además antecedentes como: molestias al deglutir, malestar general, disnea a los esfuerzos medianos que desaparece con el reposo, tos escasa con expectoración blanquecina, ageusia, dolor en la región cervical, ligera pérdida de peso, dolores musculares frecuentes que se remontan a su adolescencia pero que no eran tan intensos como el actual.
También se evidencia disfonía que la paciente ya había percibido pero que atribuía a su profesión (maestra de escuela primaria).
Al examen físico se documentaron como datos positivos:
❍ Eritema en placas pruriginosas en ambos miembros superiores y muslos.
❍ Xerostomía.
❍ Debilidad muscular y fuerza muscular disminuida en los músculos proximales con imposibilidad para peinarse, subir escaleras y realizar otras actividades diarias.
❍ Hiporreflexia rotular.
❍ Dolor espontáneo y a la palpación de músculos proximales de los 4 miembros, los cuales impresionan estar inflamados.
❍ Artralgia.
En el Cuerpo de guardia se le realizan exámenes complementarios, que muestran cifras muy elevadas de la CPK total (438 U/L). Por lo que ante estos hallazgos clínicos y de laboratorio se planteó entonces la impresión diagnóstica de una dermatomiositis, y se decidió su ingreso para estudio y tratamiento en la sala 11 A del Servicio de Medicina Interna con número de historia clínica: 459758.
Durante esta etapa de hospitalización se le indicaron a la paciente una serie de complementarios indispensables, así como otros necesarios para confirmar el diagnóstico y descartar otras patologías. Entre ellos podemos destacar:
❍ TGP: 117 U/L
❍ TGO: 216 U/L
❍ GGT: 56 U/L
❍ FA: 127 U/L
❍ LDH: 973 U/L
❍ CPK Total: 1250 U/ L

MB: 162 U/ L

❍ Factor reumatoideoNR
❍ Serología VDRL: no reactiva
❍ ECG: ritmo sinusal con microvoltaje en DIII, AVL, V1
❍ Ultrasonido abdominal, ginecológico y de tiroides: sin alteraciones.
❍ Ecocardiograma: Contractilidad disminuida hacia el TIV (postquirúrgica), contractilidad de PP compensatorio y del ápex con FEVI 70 %.
Función diastólica conservada. Aorta conservada. Prolapso ligero de VMP que no provoca jet de reflujo. Válvulas normales no mixoma o elongación. Función diastólica del VI conservada. No dilataciones ni hipertrofia de cavidades
❍ Rayos- X de tórax y Radiografía de esófago- estómago- duodeno: sin alteraciones.

El 2 de marzo de 2017 la paciente es valorada por los especialistas de Reumatología, quienes describen nuevamente lesiones eritematosas a nivel de miembros superiores e inferiores y fuerza muscular disminuida en extremidades superiores e inferiores (contra gravedad y resistencia).A esto se suma las cifras elevadas de CPK llevan a plantear como diagnóstico una miopatía inflamatoria. Además sugieren realizar distintos estudios, entre ellos una electromiografía y una biopsia de músculo (de elección el deltoides) para posteriormente iniciar tratamiento con esteroides calculado en 1 mg/ kg/ diario.
Este mismo día, ante la permanencia de las molestias al tragar y disfonía de más menos 20 días de evolución, los especialistas en Otorrinolaringología realizan una laringoscopia indirecta, donde se evidencia una laringitis nodular sin la presencia de otras alteraciones que justifiquen el cuadro de la paciente.
Ante los hallazgos clínicos y de laboratorio tan sugestivos de una dermatomiositis, y a pesar de que aún no se habían realizado las pruebas diagnósticas definitivas, se decide iniciar el tratamiento de la paciente con Indometacina (25mg): 1 tableta diaria por vía oral y prednisona (20 mg) 3 tabletas a las 8 am por vía oral, con el propósito de mejorar su estado actual de salud y calidad de vida. Luego, el día 17 de marzo del 2017 se le agrega la azatioprina (50 mg) 1 tableta cada 12h. Posteriormente la paciente fue valorada en staffmeeting y discutido su caso con Anatomía Patológica, realizándose coordinaciones para biopsia y electromiografía.
Biopsia de músculo: (B- 1795-2017) de la región deltoidea: El músculo mostró cambios en fibras aisladas consistente en núcleos sarcolémicos numerosos, con degeneración basófila del citoplasma de las fibras musculares, fagocitosis por histiocitos en numerosas fibras con cambios degenerativos aisladamente distribuidos. Al aplicar técnica tricrómica de Van Gieson se observó aumento focal del endomicio en relación con fibras musculares dañadas.

Conclusión: Patrón histológico de Distrofia muscular.
Biopsia de piel: negativa.
Electromiografía: de deltoide, bíceps, oponente del pulgar, cuádriceps y gemelo. No desnervación. Patrones aislados nutrido e intermedios de 2 o ́ + mv; con PUM normales.

Conclusiones: EMG normal.
El equipo médico considera que los resultados de la biopsia de piel y la electromiografía estuvieron influenciados por el hecho de haber iniciado tempranamente el tratamiento de la paciente, por lo que mantiene su diagnóstico de una dermatomiositis. El 24 de marzo del 2017, al encontrarse la paciente clínicamente estable y con buen estado general, deciden el alta médica con seguimiento en Consulta Externa por Medicina Interna y Reumatología y tratamiento ambulatorio con esteroides e inmunosupresores.
En la última consulta de seguimiento la paciente presentaba una mejoría notable gracias al tratamiento; sin sintomatología alguna y con cifras de CPK de 70 U/ L.