Varón de 58 años, español, hospitalizado en noviembre 2017 en Neurología por historia de 3 meses de proptosis bilateral indolora y pérdida de peso de 6 kg sin otros síntomas oftalmológicos y sistémicos. Fumador, sin otros antecedentes de interés. El examen oftalmológico reveló proptosis bilateral marcada con edema conjuntival, agudeza visual normal en ambos ojos sin defecto pupilar aferente, motilidad extraocular alterada en ambos ojos, presiones intraoculares normales. Examen físico general normal. No se encontraron anomalías hematológicas ni bioquímicas. TSH y T4 normales. El TAC de órbitas-craneal reveló proptosis bilateral con masas orbitarias simétricas extraconales de 4,5x3 cm que comprimían los músculos rectos laterales y mostraron una captación uniforme e intensa del gadolinio en la RM. Tras descartar patología neurológica se trasladó a Medicina Interna para continuar estudio ante probable enfermedad sistémica asociada. ECA normal, autoinmunidad (ANAs, ENAs, ANCAs, AntiTSI) negativa. Mantoux 20 mm. Serologías VIH, VHC y VHB negativas. Se realizó TAC toraco-abdomino-pélvico objetivándose infiltrados pulmonares periféricos bilaterales, hepatoesplenomegalia leve, una masa pélvica retroperitoneal de 4.1x2.3 cm y múltiples linfadenopatías infradiafragmáticas. Se realizó broncoscopia con estudio microbiológico del LBA negativo (bacteriológico y BAAR), cociente LT CD4/CD8 < 3.5. Se comentó con Oftalmología, realizándose biopsia de la masa orbitaria, que fue compatible con linfoma de células MALT. Se remitió a Hematología; la biopsia de médula ósea confirmó el diagnóstico. Se inició quimioterapia en enero 2018 con Rituximab-CHOP, así como quimioprofilaxis con Isoniazida. Mejoría radiológica tras 1 ciclo CHOP y 3 Rituximab (TAC marzo 2018).