Mujer de 51 años. Ingresó para estudio de dolor lumbo-sacro, síndrome general y fiebre de 3 meses de evolución.
Tabaquismo activo, hernia hiatal, Síndrome de Tolossa-Hunt. Gerocultora. Convivencia con un perro.
Buen estado general, corazón rítmico, sin alteraciones del murmullo vesicular, con discretas adenopatías laterocervicales derechas, inespecíficas.
Analítica de rutina: perfil hepático, renal e iones normales. ANA, anticuerpos p-ANCA y MPO-ANCA negativos. VSG 113 mm, PCR 10.67 mg/dL, ferritina 438 ng/mL, Hb 10, VCM 84, leucocitos 7.100 con fórmula normal, fibrinógeno 1168 mg/ dL.
RM columna: engrosamiento de las paredes del cayado aórtico con formaciones quísticas en la cara posterior y engrosamiento con hiperintensidad de señal de las paredes del tronco braquiocefálico, arterias subclavias y axilares y sobre todo de la aorta abdominal infrarrenal.
PET: Hallazgos compatibles con la sospecha de aortitis torácica y abdominal con afectación de troncos supraaórticos y sin afectación de ramas abdominales ni arterias ilíacas.
Cuadro clínico compatible con arteritis de células gigantes (ACG). Mejoría clínica y desaparición de la fiebre tras 3 pulsos de metilprednisolona (250 mg/día).
Biopsia de arteria temporal izquierda sin alteraciones histológicas.
En la actualidad seguimiento por Reumatología en tratamiento con Prednisona (60 mg/día) y formando parte de una ensayo cínico con Sirukumab (anticuerpo monoclonal antiIL-6).
Revisión: La ACG es una vasculitis que afecta a arterias de mediano y gran tamaño, con incidencia máxima entre los 75 y 85 años.
Manifestaciones clínicas más frecuentes: cefalea de predominio temporal, malestar general, anorexia, fiebre, pérdida de peso y claudicación mandibular. Pérdida de visión es la complicación más grave (neuritis óptica anterior isquémica). Afectación arterial en frecuencia; carotídeas, aorta torácica, subclavias, axilares, ilíacas y femorales.
Asociación con la Polimialgia Reumática en un 50% de los casos, pudiendo ser en ocasiones el único síntoma.

Diagnóstico
Datos clínicos, exploración física, alteraciones analíticas (elevación de VSG, PCR, anemia normocítica normocrómica...) y la biopsia de la arteria temporal (afectación segmentaria con infiltrado por linfocitos T, macrófagos y granulomas de células gigantes).

Tratamiento
Corticoides: 1 mg/kg/día y dosis descendente durante 1 año. Inmunosupresores: Metotrexato, Azatriopina, Ciclofosfamida. Aspirina 100 mg/día.