Leishmaniasis visceral y linfohistiocitosis hemofagocítica en paciente esplenectomizada

Puntos destacados
La asociación de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a leishmaniasis visceral es de difícil diagnóstico dado el solapamiento de las manifestaciones clínicas de ambas entidades.
El aspirado de médula ósea permite un diagnóstico etiológico precoz de linfohistiocitosis hemofagocítica y, en este caso, la instauración de tratamiento específico anti-leishmania que lleva a la resolución del cuadro asociado a la leishmaniasis visceral.

Introducción
La leishmaniasis es una compleja enfermedad ocasionada por protozoos intracelulares del género Leishmania que originan una variedad de síndromes con tres formas clínicas: cutánea, mucosa y visceral. La leishmania visceral (LV) es producida principalmente por la Leishmania donovani y Leishmania infantum. Después de la multiplicación del parásito en la piel, el protozoo invade y se replica dentro de los macrófagos del huésped, evadiendo la respuesta del sistema inmune innata y celular, alcanzando órganos y tejidos hematopoyéticos.

La LV es una zoonosis endémica en la mayor parte del territorio español (exceptuando las Islas Canarias), causada en nuestro entorno por la especie Leishmania infantum que tiene como principal reservorio el perro y como vector los mosquitos del género Phlebotomus.

El diagnóstico de certeza se obtiene mediante el cultivo de los microorganismos obtenidos del material de la biopsia o aspirado, o por la presencia al microscopio de amastigotes en la médula ósea, bazo, hígado, ganglios linfáticos o sangre periférica. También puede hacerse por medio de la serología o por la reacción en cadena de la polimerasa.

Aunque muchas infecciones son asintomáticas, la manifestación clínica más importante de la LV es el síndrome conocido como Kala-azar (fiebre negra). El período de incubación usualmente es de 2 a 6 meses, pero puede abarcar desde pocas semanas a algunos años. Los síntomas pueden ser subagudos: astenia, fiebre, pérdida de peso y esplenomegalia (con o sin hepatomegalia) en un período de semanas a meses, o puede presentarse como un cuadro febril agudo rápidamente progresivo.

Caso clínico
Mujer de 76 años natural de Florencia (Italia) que traslada su residencia a Tenerife en noviembre de 2021. Sin alergias conocidas, fumadora. Antecedente de trombopenia inmune diagnosticada en 1970. Frecuentes recaídas hasta 1995 tratadas con corticoides e inmunoglobulinas humanas inespecíficas endovenosas (IGIV) en dosis de 400 mg/kg/día, desde entonces sin tratamiento. Como complicación presenta trombosis esplénica que deriva en esplenectomía en 1996.

Ingresa en enero 2022 en Servicio de Hematología por trombopenia, sospechándose recaída de trombopenia inmune (plaquetas: 3 x 10^3/µL) con clínica de bullas hemorrágicas en mucosa oral, epistaxis y hematuria, tratada con dexametasona 40 mg por 4 días e IGIV a dosis de 1 gr/kg/día por 2 días alcanzando respuesta completa, que pierde en 4 semanas precisando reinicio de pauta de corticoides.

Tras el alta de Hematología comienza con picos febriles en domicilio y astenia progresiva que va en aumento, y sin otros síntomas asociados. En las 72 horas previas al ingreso presenta síncope con incapacidad para incorporarse debido a debilidad extrema, motivo por el ingresa en Medicina Interna en marzo de 2022.

Exploración física y pruebas complementarias
A su llegada destaca taquicardia, sudoración y confusión. No se detecta dolor, masas ni visceromegalias en la palpación abdominal. Analíticamente destaca trombopenia moderada (99 x 10^3/µL) con anemia (Hb: 10 g/dL) y neutropenia leve (1,47 x 10^3/µL), hipertransaminasemia con aumento llamativo de LDH 2407 U/L, CK 2594 U/L, ferritina: 27.330 ng/mL y procalcitonina: 0,56 ng/mL.

Evolución
Tras hallazgos compatibles con LV y LHH en aspirado de médula ósea se inicia anfotericina B liposomal según pauta de 4 mg/kg/día durante 5 días como tratamiento principal de la causa del LHH, sin requerir esquema de dexametasona a altas dosis ni quimioterapia para control de la LHH.

Diagnóstico
Leishmaniasis visceral por Leishmania infantum y linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria.

Discusión
En este caso, el enfoque diagnóstico puede estar enmascarado inicialmente por el antecedente de PTI que justificaba la trombopenia. El tratamiento con corticoides pudo alterar la respuesta clínica e inflamatoria inicial, así como propiciar la agresividad del cuadro y el antecedente de esplenectomía impide objetivar en primera instancia la esplenomegalia cuya presencia y síntomas derivados son llamativos en la enfermedad.

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