Se trata de una mujer de 84 años con antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento e hipertensión, que acude a los servicios de Urgencias refiriendo cuadro de debilidad muscular proximal grave, astenia y disfagia a sólidos de tres meses de evolución.
En la exploración física, únicamente destacaba una reducción global del balance motor II/V, con reflejos normales y ausencia de debilidad distal, facial o amiotrofia. Analíticamente destacaba la presencia de cifras elevadas de GOT (147), GPT (139), CPK (2806) LDH (824) y Troponina Ultrasensible (941 y 1188 en dos determinaciones seriadas), sin asociar cambios electrocardiográficos.
Rehistoriándola, refería inicio reciente de tratamiento hipocolesterolemiante con atorvastatina, que tuvo que interrumpirse por mialgias, así como sequedad ocular. No otra clínica reseñable. Ingresa a nuestro cargo para estudio de debilidad muscular, elevación sérica de enzimas musculares y troponinas.
Entre las pruebas realizadas en planta, destacan: electromiograma (que confirmó la presencia de afectación miopática proximal); estudio de autoinmunidad ampliado (positividad de anti-SRP (1/150), antiRo (1/98) y antiTIF gamma; negatividad de anti- HMGCoA reductasa); tránsito gastroesofágico (alteraciones segmentarias de la motilidad esofágica), ecocardiografía transtorácica (alteración de la relajación, hipertensión pulmonar moderada) y Cardio-RMN (áreas de edema sugerentes de miocarditis). Se realizó despistaje de neoplasia asociada mediante TC toracoabdominopélvico y PET normales. Finalmente, en la biopsia muscular de cuádriceps se encontraron hallazgos compatibles con miopatía necrotizante autoinmune (áreas de necrosis que alternaban con zonas sanas, escaso infiltrado inflamatorio, intensa sobreexpresión de HLA clase I y abundantes Complejos de Ataque de Membrana en la superficie de los miocitos). Se realizó también test de Schirmer que confirmó la xeroftalmía.
Dada la severidad del cuadro y la afectación esofágica se inició tratamiento con bolos de inmunoglobulinas intravenosas, prednisona 1mg/kg y azatioprina. Tras dos semanas de tratamiento, se objetivó una recuperación importante de la sintomatología, con descenso marcado de CPK y recuperación del balance motor en las cuatro extremidades. Se realizó una pauta descendente lenta, logrando a los 4 meses remisión completa del cuadro y normalización de enzimas musculares y cardiacas.

Juicio Clínico
Síndrome Overlap: Miopatía Necrotizante autoinmune por anticuerpos anti SRP con afectación cardiaca y esofágica y Síndrome de Sjögren.