TROMBOCITOPENIA INMUNE Y COLITIS ULCEROSA: UN CASO INUSUAL

Introducción:
La trombocitopenia inmune (PTI) es un trastorno hematológico autoinmune caracterizado por la producción de autoanticuerpos IgG contra antígenos de superficie plaquetarios, que provoca su destrucción y consecuente trombopenia. Presentamos un caso de PTI asociado a colitis ulcerosa (CU), bajo un posible mecanismo de similitud antigénica, presentando normalmente buena respuesta al tratamiento médico.

Caso clínico:
Mujer de 17 años, diagnosticada en 2013 de CU extensa corticodependiente. Durante la pauta descendente de corticoides presenta nuevo brote junto a epistaxis objetivándose plaquetopenia severa de 16 000/μL. En el aspirado de medula ósea se observa un aumento de megacariocitos sugestivo de plaquetopenia de causa periférica de componente inmune de origen primario (PTI) o secundario (medicamentosa). Finalmente, tras la exclusión de otras causas de plaquetopenia (Tabla 1) se diagnostica de PTI recibiendo como tratamiento de primera línea trasfusión de plaquetas, corticoides endovenosos (1 mg/kg al día) y gammaglobulina endovenosa (1 g/kg al día durante dos días) con mejoría en el recuento plaquetario hasta 140 000/μL. Se inicia infliximab por nuevo brote de CU a dosis estándar consiguiendo remisión clínica tras la segunda dosis de inducción. No obstante, en los controles analíticos sucesivos se observa un descenso plaquetario independiente de la actividad de CU precisando mantener prednisona a dosis de 20 mg/día para su control. Por persistencia de plaquetopenia pese a tratamiento médico se ofrece esplenectomía, siendo rechazada por la paciente. Se inicia eltrombopag, agonista del receptor de trombopoyetina de administración oral, con mejoría de la cifra plaquetaria (Tabla 2). Recidiva de PTI en 2014 pese a eltrombopag presentando petequias, hemorragia conjuntival y plaquetas de 17 000/μL. Recibe nueva dosis de gammaglobulina con escasa respuesta. Finalmente se realiza esplenectomía con normalización posterior de las cifras de plaquetas.

En cuanto a la evolución de su CU fue necesario realizar colectomía con creación de reservorio ileoanal por refractariedad a dos líneas biológicas. La evolución de ambas enfermedades se describe en la figura 2.

Discusión:
Se han publicado un total de 40 casos de PTI en pacientes con CU, siendo más frecuente en mujeres. Debe sospecharse en pacientes que desarrollen trombocitopenia durante su evolución, excluyéndose otras causas de trombocitopenia periférica. Aunque en los casos descritos la PTI mejora con el tratamiento médico de la CU, en nuestro caso adquirió un curso independiente. En los casos de plaquetopenia severa, la administración de gammaglobulina representa la primera línea por su rápida respuesta. En casos refractarios, eltrombopag, asocia una tasa de respuesta del 60-80% con pocos efectos adversos. Excepcionalmente se requiere de esplenectomía para el abordaje de PTI.

Tabla 1. Causas de trombocitopenia adquirida

Trombocitopenia central | Trombocitopenia periférica
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Selectiva | No selectiva | Inmune | No inmune
Fármacos: cloranfenicol, cotrimoxazol, penicilamina, fenilbutazona | Alcohol, productos de herbolario, tóxicos ambientales | Autoinmune | Fármacos: valproato, diacepam, AINE, clorpropamida, penicilina, sulfamida, trimetoprim, heparina, metildopa, 5-aminosalicilato
Infecciones virales: sarampión, parotiditis, rubéola, dengue, varicela, Epstein Bar, VHC | Enfermedades de la médula ósea: síndromes mielodisplásicos, leucemias, anemia aplásica, mieloma múltiple, infiltración medular | Trombocitopenia inmune | Postransfusional, LES, síndrome antifosfolípido, síndromes linfoproliferativos (LLC, LNH, LH…), VIH, VHC, púrpura trombótica trombocitopénica y otras microangiopatías trombóticas (sepsis, síndrome de HELLP…), hepatopatía crónica

Tabla 2. Tratamientos disponibles para trombocitopenia inmune

Tratamiento | Tiempo de respuesta | Porcentaje de respuesta | Efectos adversos
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Corticoides (1.ª línea) | 5-10 días | 40-70 | Retención de líquidos, insomnio, alteración glucemia, osteoporosis, infecciones, cataratas…
Dexametasona (40 mg/día × 4 días cada 2 semanas × 3 ciclos) | 5-7 días | 80-90 | 40-70
Esplenectomía (2.ª línea) | 1 día | 80 | 60-70 | Infecciones, trombosis, etc.
Agonistas receptor de trombopoyetina (2.ª línea) | 1-2 semanas | > 80 | 80 | Leves: cefalea, artralgias, fibrosis medular. Alteración perfil hepático (monitorizar), trombosis (enfermedad hepática crónica)
Inmunomoduladores | Inmunoglobulinas ev *1.ª línea asociada a corticoides (1 g/kg al día × 2 días) | 1-4 días | 90 | Raro | Cefalea, fiebre, náuseas, reacciones alérgicas, trombosis
Rituximab (refractarios) | 1-8 semanas | 50 | 20-25 | Reactivación VHB, fiebre, infecciones