Hombre de 78 años de edad, sin antecedentes mórbidos, consultó por aumento de volumen en la frente, de 2 meses de evolución, único, sin sintomatología asociada. Al examen físico presentaba un tumor firme, elástico, no adherido a planos profundos, de 1,7 x 0,6 cm, con algunas pápulas eritematosas levemente translúcidas en la superficie y múltiples telangiectasias. Se extrajo la lesión y se envió a anatomía patológica con diagnóstico clínico de carcinoma basocelular sobre quiste epidérmico. Al momento del control clínico, una semana después, presentó otro tumor más pequeño en la región supraciliar derecha, de similares características al primero. El examen anatomopatológico del tumor frontal mostró una neoplasia compatible con SH. Estudios de imágenes (tomografía computada de cabeza y cuello) mostraron múltiples lesiones nodulares en tejido celular subcutáneo en ambas regiones temporales, así como adenopatías submandibulares y yugulo-digástricas. También se observaron nodulos en ambas glándulas parótidas. Estudios de laboratorio incluyeron hemograma que mostró los siguientes valores: hemoglobina, 16,0 gr/dF (valores de referencia (VR), 13,5-17,5); hematocrito, 45,8% (VR, 41-53); leucocitos, 5,0 x 103 /mm3 (VR, 4,5-11) y plaquetas, 200 x 103/mm3 (VR, 140-400). El recuento leucocitos fue: neutrófilos, 53%; eosinófilos, 4%; monocitos, 18% y linfocitos, 25%. Otros exámenes de laboratorio (perfil bioquímico y pruebas hepáticas) estuvieron dentro de rangos normales. El paciente fue tratado en otra institución y desafortunadamente se perdió para seguimiento clínico.

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
Microscópicamente, el tumor frontal mostró una proliferación celular atípica, difusa, en dermis superficial y profunda, no epidermotrópica y con zona de Grenz. Constituida por células medianas a grandes, de aspecto epiteloideo y pleomorfismo variable, que incluye formas multinucleadas. Se observó además un componente linfocitario prominente, numerosas mitosis y cuerpos apoptóticos.

Inmunohistoquímicamente, las células neoplásicas mostraron reacción positiva para CD43, CD45, CD4 (parcial), CD30 (difuso), CD68, CD163, mieloperoxidasa, lizosima y proteína S-100 ; y reacción negativa para TdT, CD34, CD117, CD3, CD20, HMB45 y citoqueratinas totales.
Mielograma y biopsia de médula ósea mostraron una hipoplasia medular con cambios displásicos leves. Estudio de clonalidad mediante técnica de reacción de polimerasa en cadena, mostró un reordenamiento policlonal de linfocitos T y B.