Anamnesis
Varón de 40 años sin antecedentes personales generales reseñables y sin hábitos tóxicos, que en septiembre de 2009 se notó por primera vez en una autopalpación casual un nódulo profundo en la axila derecha, no doloroso. Ante el progresivo y rápido crecimiento de la lesión acude a Urgencias del Servicio de Cirugía General y Digestivo (CGD) de nuestro Hospital, donde se intentó una punción de la misma, no siendo posible y presentando tras la manipulación un cuadro clínico de fiebre y escalofríos, motivo por el que ingresa en CGD. Comienza su estudio en ese Servicio, siendo trasladado posteriormente a Oncología Médica.

Exploración física
En la exploración física basal se encontraba consciente y orientado. Eupneico en reposo. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Presentaba una coloración normal de la piel y de las mucosas. Estaba postrado y levemente bradipsíquico. No se delimitaban adenomegalias cervicales ni supraclaviculares. En la región axilar derecha se encontró una masa exofítica y ulcerada, con leve sangrado al roce, que ocupaba toda la axila derecha y que condicionab un edema del miembro superior derecho, muy doloroso al tacto y a la movilización de la extremidad. La auscultación cardiaca y la auscultación pulmonar eran normales. En el abdomen no se palpaban masas ni visceromegalias.

Pruebas complementarias
• En una analítica durante su ingreso destacaban: leucocitos 22.690/mm3 (neutrófilos 85%), plaquetas 715.000/mm3. Urea 55 mg/100 ml, creatinina 1,7 mg/100 ml, sodio 139 mEq/l, potasio 3,3 mEq/l, calcio total 16,4 mg/100 ml, bilirrubina total 1,5 mg/100 ml, transaminasa glutámico oxalacética 94 UI/l, transaminasa glutámico pirúvica 206 UI/l, fosfatasa alcalina 164 UI/l, gammaglutamil transpeptidasa 760 UI/l. Actividad de protrombina 66%, tiempo de tromboplastina parcial activada 28 s.
• En la tomografía computarizada (TC) torácica se identificaba una masa axilar derecha de 5 cm de eje máximo, con aumento de densidad en la grasa perilesional y adenopatías significativas en las regiones subcarinal e hiliar izquierda (fig. 1). El resto del estudio de extensión fue negativo.
• La descripción macroscópica de las muestras remitidas al Servicio de Anatomía Patológica correspondían a tejido fibroelástico, blanquecino, de contorno irregular, junto con zonas de tejido adiposo y de aspecto fibroso y necrótico. En el examen microscópico, el material correspondía a una proliferación neoplásica con un patrón sincitial, con mínima o ausente cohesividad, con un extenso cambio degenerativo y abundante necrosis. Las células eran de gran tamaño, con núcleo ovoideo e irregular, macronucleolo y citoplasma amplio, microvacuolado, eosinófilo, con membrana citoplasmática bien definida. Existía infiltración del tejido adiposo sin evidencia de tejido ganglionar residual.
• El estudio inmunohistoquímico presentaba los siguientes marcadores: positividad intensa para vimentina, CAM-5.2, AE1-AE3; positividad focal para CD30 y S-100; positividad aislada paranuclear para EMA; positividad aislada y débil para PGP 9,5, neurofilamentos y sinaptofisina. El índice proliferativo (Mib-1) era de un 80-90%. Presentaba marcadores negativos para la celularidad neoplásica: CD45- LC, CD43, MT1, CD10, CD3, CD45RO, CD20, p80, CD56, CD138, EBV-LMP1 y EBER.También era negativo para citoqueratina 20, citoqueratina 7, citoqueratina 5/6 y citoqueratina de alto peso molecular, así como para otros marcadores como CD34, beta-HCG, fosfatasa alcalina placentaria, TTF-1, PSA, Melan-A, HMB-45, marcador hepatocitario, GBEFP-15, receptores estrogénicos y progesterónicos, C-erb-B2, actina muscular, enolasa, cromogranina- A, desmina, CD68, CD117, CD99, caldesmon, WT-1 y Myo-D1. Se sugirió como histología más probable un sarcoma tipo tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, habiéndose descartado neoplasias de origen hematológico.

Tratamiento y evolución
A su llegada a nuestro Servicio presentaba una hipercalcemia severa, que interpretamos como humoral maligna. Se procedió entonces a tratar las múltiples complicaciones metabólicas e infecciosas del paciente, con buen resultado, estableciendo de forma paralela una analgesia con cloruro mórfico y un programa de curas del tumor primario. El día 15 de octubre de 2009 recibió un único ciclo de adriamicina en monoterapia, a dosis de 75 mg/m2, con emesis tardía grado 2 (CTC), neutropenia tóxica febril grado 4 y una neumonía nosocomial refractaria al tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro instaurado, motivo por el que se produjo su fallecimiento, apenas un mes y medio después de detectarse la lesión. En nuestro paciente no sólo no se evidenció respuesta objetiva alguna tras el tratamiento, sino que durante y tras el mismo, la neoplasia siguió creciendo de forma ostensible, provocando múltiples complicaciones locales. Por otra parte, por sangrado y dolor se indicó una irradiación local paliativa que, a pesar de ser interrumpida por el deterioro clínico del enfermo, logró cohibir la hemorragia de forma significativa.

Diagnóstico
• Sarcoma tipo tumor maligno de la vaina del nervio periférico metastásico, no asociado a neurofibromatosis.
• Hipercalcemia humoral maligna.
• Hepatopatía paraneoplásica.
• Bronconeumonía nosocomial en el seno de la pancitopenia tóxica.