Paciente de 78 años sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes personales de HTA, diabetes tipo 2 desde hacía más de 10 años, e insuficiencia renal leve-moderada en relación con nefropatía diabética; intervenido hacía 5 años de enucleación del ojo izquierdo. Seguía tratamiento habitual con insulina aspart de acción intermedia y rápida (60-0-58), insulina aspart de acción rápida (0-20-0), metformina 850 mg: 1 cp/12h, enalapril e hidroclorotiazida 20/12,5mg:1 cp/24h, y omeprazol 20 mg: 1 cp/24h. Vivía solo, deambulaba con bastón por su casa y estaba limitado funcionalmente por debilidad en miembros inferiores y disminución de la agudeza visual, con funciones superiores conservadas. El paciente consultó por astenia progresiva desde hacía 2 meses, con sensación distérmica en los 15 días previos al ingreso sin fiebre objetivada. Ingresó por dolor abdominal agudo de 3 días de evolución que se acompañaba de nauseas y vómitos, febrícula de 37,7oC, junto con deposiciones líquidas.
A la exploración física presentaba fiebre, leves signos de deshidratación, TA 130/80 mmHg. Eupneico en reposo. Cabeza y cuello normales. Auscultación cardio-pulmonar rítmico sin extratonos ni soplos, con murmullo vesicular conservado. Abdomen blando y depresible con dolor a la palpación profunda en hemiabdomen derecho, más marcado en hipocondrio y flanco derecho con defensa abdominal a ese nivel sin signos de irritación peritoneal, con ruidos hidroaéreos discretamente disminuidos. Miembros inferiores sin hallazgos.
Analíticamente destaca leucocitosis con neutrofilia, fibrinógeno de 1449 mg/dL, creatinina 2,26 mg/dL, urea 139 mg/dL, glucosa 124 mg/dL, potasio 5,4 mmol/L, PCR 292 mg/dL. Se realizó ecografía abdominal en la que no se objetivó proceso inflamatorio apendicular ni a nivel de la vesícula biliar no detectándose líquido libre abdominal.
Con estos hallazgos ingresó en el servicio de Cirugía General para observación y tratamiento antibiótico con amoxicilina-ácido clavulánico. En las siguientes 24 horas el paciente persiste febril con dolor abdominal más acentuado en fosa ilíaca derecha. Ante la sospecha de abdomen agudo quirúrgico se decidió laporotomía media infraumbilical en la que se encontró únicamente apendicolito impactado en base apendicular con la dilatación de la misma. Parte del apéndice de características normales en posición retrocecal reali zándose apendicectomía reglada con envío de pieza quirúrgica a anatomía patológica. En el postoperatorio el paciente evolucionó favorablemente, se inició tolerancia de forma adecuada, permaneciendo afebril y asintomático, con la herida quirúrgica en buen estado se decide alta a domicilio.
Cinco días posteriores al alta consultó de nuevo en urgencias por vómitos y fiebre. A la exploración abdominal presentaba dolor en fosa ilíaca derecha con discreta defensa sin datos de complicación de la cicatriz de laparotomía por lo que se decide ingreso en cirugía general para observación. Durante su estancia en planta presentó picos febriles de predominio vespertino de hasta 38,5o que se acompañaban de escalofríos y sudoración. Persistía dolor en región inguinal derecha puntual, autolimitado y que cedía con analgesia convencional. Buena diuresis con tránsito abdominal normal. En analíticas seriadas destacaba una elevación persistente de los reactantes de fase aguda (PCR > 200 mg/dL). Ante estos hallazgos se decidió la realización de TAC abdominal y RM pelvis en las que se describe poca cuantía de líquido entre asas en fosa ilíaca derecha/hemipelvis derecha y en fondo de saco vésicorrectal, con edema de tejido celular subcutáneo de ambos flancos y adenopatías inguinales bilaterales algunas de ellas radiológicamente significativas.
Durante el ingreso se realizó interconsulta al Servicio de Medicina Interna y se inició estudio de síndrome febril. Se solicitaron hemocultivos, urocultivo, coprocultivo, serologías HIV, Sífilis, Brucella (Rosa de Bengala y Ac IgG), Borrelia (Ac totales), VHB, VHC, Coxiella burnetti (Ac IgM), Rickettsia conorii (Ac IgM), CMV (Ac IgM), y Epstein Barr (Ac Heterófilos y Ac EBNA) que fueron negativos. Marcadores tumorales: PSA, AFP, CEA, CA15,3, CA19.9: también negativos. Hemograma 11200 leucocitos/uL con 77,5% neutrófilos/uL, Hb 8 g/dl, VCM 86.9 fL HCM 29.2 pg, plaquetas 425000/uL. Perfil hepático: AST/ALT 11/9 UI/L, FA 240 UI/L, GGT 454 UI/L. Perfil férrico: hierro 19mg%, ferritina 1129mg/dL y saturación de transferrina 16%, ácido fólico 3,6mg/dL y vitamina B12 257mg/dL. Imunoglobulinas IgG, IgA y IgM normales. Proteinograma normal sin pico monoclonal en el inmunofenotipado. Beta-2-microglobulina normal. Mantoux negativo, Interferon Gamma-mycobacterium: negativo. Ecocardiograma: cambios degenerativos en anillos valvulares con calcificación de velo posterior mitral y anillo/comisuras aórticas, sin repercusión funcionales significativas ni imágenes sugerentes de colonización infecciosa. Sistemático de orina: proteínas 75 mg/dL, sedimento: células epitelio escamoso escasas, 1-5 hematíes/campo. Orina de 24 horas: sin evidencia de proteinuria. Colonoscopia: diverticulosis de colon.
Recibimos de anatomía patológica el resultado de la pieza quirúrgica donde se describían fenómenos de vasculitis en relación a vasos arteriales de mediano calibre con trombosis y permeación transmural por polimorfonucleares, neutrófilos, eosinófilos y mononucleares. Focalmente se observa necrosis fibrinoide.
Todo ello en relación con vasculitis sistémica, a destacar poliarteritis nodosa.
Con los hallazgos descritos se realizó una anamnesis dirigida. El paciente refería desde hacía meses parestesias en manos de predominio en mano derecha a modo de guante. No artritis, artralgias ocasionales en manos. No fotosensibilidad. No Raynaud. Se realizó EMG en el que se observó descenso de la velocidad de conducción del potencial evocado sensitivo de ambos nervios medianos y del nervio cubital derecho.
Ausencia del potencial evocado sensitivo del nervio cubital izquierdo. Aumento de la latencia del potencial evocado motor de ambos nervios mediano. Descenso de la velocidad de conducción y de la amplitud del nervio cubital derecho. Los datos reseñados son demostrativos de una polineuropatía sensitivo-motora mixta de intensidad moderada a nivel de ambos miembros superiores.
Se recibieron los resultados del estudio de autoinmunidad solicitado previamente con ANA negativos, ANCA (MPO y PR3) negativos. Anticoagulante lúpico, Ac anticardiolipina, Ac. anti-beta2-glicoproteina negativos. Ac anti-histona negativos.

DIAGNÓSTICO FINAL
El cuadro final se trata de una panarteritis nudosa (PAN) con afectación gastrointestinal y neurológica en forma de una polineuropatía sensitivo-motora mixta de intensidad moderada en ambos miembros superiores.
El diagnóstico diferencial de la PAN es amplio, debiendo incluirse enfermedades infecciosas que afectan al sistema vascular o se complican con vasculitis sistémicas, y recordando que terapias inmunosupresoras apropiadas para la vasculitis sistémica pueden enmascarar los síntomas y retrasar su diagnóstico. Entre las enfermedades infecciosas debemos destacar: endocarditis infecciosa, aneurisma micótico con embolización distal, VHB, VHC, VIH. Existen otros trastornos que pueden imitar a la vasculitis de arterias de mediano calibre incluyendo: arterioesclerosis, enfermedades embolígenas (mixoma auricular izquierdo, cristales de colesterol), trastornos trombóticos (síndrome antifosfolípido catastrófico), displasia fibromuscular, ergotismo, fibrosis por radiación, papulosis atrófica maligna (enfermedad o Síndrome Degos). En cuanto a otras vasculitis sistémicas debemos considerar: granulomatosis con poliangeitis, poliangeitis microscópica
(PAM), granulomatosis eosinofílica con poliangeitis, púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis IgA), vasculitis crioglobulinémica, vasculitis inducida por medicamentos, vasculitis secundaria a enfermedad el tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide).
La glomerulonefritis es más típica de la PAM que de la PAN. Entre los pacientes con glomerulonmefritis, el análisis de orina muestra típicamente proteinuria leve-moderada, con un sedimento activo que contiene glóbulos rojos y cilindros celulares y granulares.
Una mononeuropatía múltiple (o polineuropatía asimétrica) con déficits motores y sensitivos es uno de los hallazgos más comunes en los pacientes con PAN, siendo altamente sugestivo de vasculitis cuando está presente.

EVOLUCIÓN
Se iniciaron pulsos de metilprednisolona de 1 gr/día durante 3 días. Posteriormente ciclofosfamida en pulsos 500 mg/m2 de superficie corporal con reducción al 65% por la edad (>70 años) y creatinina 1.2 mg/dl, junto con prednisona 60 mg cada 24 horas. Recibió un total de 6 ciclos de ciclofosfamida, se redujo progresivamente la dosis de prednisona hasta 10 mg/día cuando se añadió azatioprina 50 mg/día que se aumentó hasta 150 mg/día y se mantuvo durante 2 años. Posteriormente se suspendió y se ha mantenido prednisona 5 mg/día hasta la actualidad con buena evolución clínica sin datos de actividad.