SARCOMA DE KAPOSI CLÁSICO. A PROPÓSITO DE UN CASO

Motivo de Consulta
Empeoramiento clínico y progresión de la enfermedad en una paciente diagnosticada de Sarcoma de Kaposi clásico cutáneo.

Presentamos un caso clínico acerca de una paciente diagnosticada de un cistoadenoma seroso ovárico y un Sarcoma de Kaposi clásico cutáneo, con una evolución tórpida de su enfermedad, de ámbito multidisciplinar, donde participan especialistas de Oncología Médica, Medicina Familiar y Comunitaria y los Servicios de Urgencias.

Enfoque Individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Se trata de una mujer de 80 años con hipertensión arterial y dislipemia como factores de riesgo cardiovasculares con un posible Accidente Isquémico Transitorio hace años y diagnosticada de polimialgia reumática y anemia perniciosa.

Realiza tratamiento con Enalapril, Hidroclorotiazida, Mirtazapina, Dexametasona 4 mg cada 12 horas, Bemiparina, Tapentadol, Optovite B12, Omeprazol, Codeína y Metamizol. Basalmente se trata de una mujer independiente para todas las actividades básicas de la vida diaria, con disnea grado II NYHA y con todas las funciones superiores conservadas.

Historia Oncológica:
Paciente intervenida de Cistoadenoma seroso ovárico izquierdo en enero de 2012 y diagnosticada en enero de 2016 de Sarcoma de Kaposi clásico cutáneo en ambos pies y tercio inferior de pantorrilas y maleolo interno de miembro inferior izquierdo, sin afectación metastásica.

Recibió tratamiento con 8 sesiones de Radioterapia en agosto de 2016 pero en septiembre se objetivó progresión cutánea de la enfermedad en miembros inferiores.

Tras ello inició tratamiento con Taxol semanal en monoterapia en octubre, recibiendo 3 ciclos únicamente ya que la paciente solicitó descanso terapéutico por efectos secundarios a pesar de la buena respuesta clínica que presentaba.

En abril de 2017, sufrió una Trombosis venosa profunda con Tromboembolismo pulmonar asociado a pesar de estar en tratamiento con Bemiparina.

En julio de 2017 ingresa en Unidad de Oncología por progresión de la enfermedad con sobreinfección de las lesiones cutáneas, siendo necesario el tratamiento con Terbinafina e iniciándose segunda línea de tratamiento de quimioterapia con Caelyx 20 mg/m2, que finaliza en noviembre de 2017 con buena respuesta clínica. Se realizará control analítico y TAC en enero de 2018.

Sin embargo, la paciente acude a Urgencias a mitad de diciembre de 2017 por empeoramiento de las lesiones cutáneas, con dolor no controlado, astenia, malestar general, naúseas y con oligoanuria.

En la exploración física encontramos regular estado general, de deshidratación moderada de piel y mucosas. Palidez cutánea con frialdad en zonas acras. Eupneica, tolerando el decúbito. Consciente y orientada en las tres esferas.

La auscultación cardiopulmonar fue normal. El abdomen se encuentra globuloso, distendido pero depresible, con edema de pared. No doloroso, sin signos de irritación peritoneal.

A nivel de ambos miembros inferiores se aprecian extensas lesiones rojovinosas, hiperqueratósicas-hemorrágicas con exudados serosos y purulentos. Eritema generalizado. A lo largo de la cara interna de ambos miembros superiores también se aprecian las lesiones rojo-vinosas, menos extensas y sin exudados.

La paciente se encontraba afebril, con tensión arterial de 90/85 mmHg con una frecuencia cardíaca de 70 lpm y una saturación de oxígeno del 93% con gafas de oxígeno a 3 litros. Gasométricamente se objetivó una acidosis metabólica y datos de agudización de su anemia.

En la analítica se encontró una leucocitosis con 23000 leucocitos con desviación izquierda y un fallo renal agudo con Creatinina de 2,87, siendo su basal normal. Se realizó una radiografía de tórax que fue normal.

Enfoque Familiar y Comunitario
Ante todos los datos anteriores se sospecha un cuadro séptico de probable origen cutáneo con acidosis metabólica e insuficiencia renal aguda en una paciente con progresión de su enfermedad oncológica cutánea.

El Sarcoma de Kaposi es una angiomatosis sistémica de evolución maligna, que se manifiesta primariamente como nódulos vasculares múltiples en la piel y otros órganos. Hay tres formas de presentación:

- Forma Clásica: es la que presenta nuestra paciente. Son lesiones que comienzan como pápulas pequeñas y pueden progresar a placas, nódulos o tumores de coloración rojo-violácea. Los tumores pueden estar cubiertos de piel normal, atrófica o pueden ulcerarse siendo más frecuente su aparición en miembros inferiores e ir extendiéndose de forma centrípeta. Las lesiones son pruriginosas y dolorosas con edema y sangrado espontáneo. Sin embargo puede estar afectado cualquier órgano interno, pudiendo aparecer la enfermedad exclusivamente visceral sin lesiones cutáneas.

- Forma endémica Africana: se presenta con lesiones de morfología muy diversa, pudiendo ser subclasificadas en cuatro tipos principales: nodulares, floridas, infiltrativas y linfadenopáticas.

- Forma epidémica asociada al SIDA.

Juicio Clínico (lista de problemas, diagnóstico referencial)
Shock séptico de origen cutáneo.

Plan de Acción
En el servicio de urgencias fue necesaria la administración de aminas para mantener tensiones y diuresis así como la transfusión de 2 Hemoconcentrados de hematíes. Tras su estabilización clínica, se procedió a su ingreso en Planta de Oncología.

Evolución
Durante su ingreso, la paciente fue evolucionando desfavorablemente, con decrecimiento progresivo, mal control del dolor y empeoramiento de las lesiones cutáneas a pesar del tratamiento con antibioticoterapia de amplio espectro. Tras comentar el caso en sesión clínica, se decidió limitación del esfuerzo terapeútico finalizando el tratamiento citostático dada la clara progresión de la enfermedad y refractariedad del mismo.

Se consensuó con la familia la actitud paliativa ante la evolución de la paciente y se comenzó la retirada de aminas, iniciándose la sedación paliativa en situación de últimos días. Finalmente se produjo el éxitus a las 48 horas.

Conclusiones
Del caso anterior podemos detallar varios aspectos. En primer lugar destacar el papel del Médico de Familia como herramienta capital en el seguimiento de los pacientes crónicos, ya que derivar a un paciente a un nivel especializado no implica delegar responsabilidades propias de Atención Primaria. Un seguimiento estrecho podría haber facilitado el diagnóstico de la mala evolución de las lesiones, instaurándose un tratamiento más precoz y consiguiendo, quizás, un final menos tórpido.

Por otro lado, destacar la necesidad de comunicación entre Atención Especializada y Primaria, actualmente escasa, para conseguir un seguimiento multidisciplinar de los pacientes, asegurándose una buena calidad de vida para éstos y sus familiares.