Un hombre de 33 años, sin antecedentes mórbidos, consultó por una semana de fiebre y dolor abdominal. Como dato relevante sus dos hijas menores de 5 años tuvieron un cuadro respiratorio viral autolimitado durante la semana previa al inicio de los síntomas del paciente.
Al ingreso se objetivó fiebre y un examen físico sin alteraciones. Los exámenes de laboratorio realizados mostraron proteína C reactiva (PCR) elevada, hemograma normal, cultivos de sangre y orina negativos y perfil bioquímico normal. La radiografía de tórax y la tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen y pelvis no mostraron hallazgos anormales. Se solicitó panel viral molecular de hisopado nasofaríngeo que mostró la presencia de virus parainfluenza. Pese al tratamiento sintomático el paciente persistió febril durante la primera semana de ingreso y desarrolló adenopatías cervicales dolorosas, artralgias de manos y rash evanescente. Se realizaron exámenes de control que mostraron alteración de las pruebas hepáticas con un patrón colestásico, sedimentación elevada, PCR en aumento, anemia normocítica normocrómica arregenerativa y trombocitopenia. Ante la ausencia de unidad diagnóstica se amplió el estudio con marcadores de autoinmunidad, pruebas de hepatitis viral y de vasculitis, todas resultando en rangos normales. Se planteó como posible diagnóstico la Enfermedad de Still, por lo que se solicitó ferritina que resultó elevada (1.776 UI/L, valor normal entre 40 y 290 UI/L). En las siguientes 24 h la ferritina aumentó a 2.400 UI/L y el paciente desarrolló hepatoesplenomegalia. Se postuló el diagnóstico de SHF secundario a patología viral (parainfluenza 2) y con la urgencia de obtener material para diagnóstico histológico se realizó estudio medular que mostró células inflamatorias por citometría de flujo (CMF) y hemofagocitosis medular.
Se inició protocolo de quimioterapia HLH 94. Durante la hospitalización el paciente presentó de forma súbita compromiso de conciencia y falla respiratoria que requirió tratamiento intensivo. La resonancia magnética cerebral mostró un hematoma tálamoestriatal izquierdo, con mínimo desplazamiento de la línea media y efecto de masa. El paciente evolucionó con resolución espontánea del hematoma y el déficit motor.
Tras iniciar el protocolo de quimioterapia (QMT) HLH 94, los niveles de ferritina y las alteraciones hepáticas se normalizaron progresivamente. Se estudió un hermano del paciente por la posibilidad de realizar trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos (Alo-TPH) de consolidación o rescate, resultando HLA idéntico. Sin embargo, este tratamiento no fue necesario pues tras 24 meses de seguimiento el paciente ha tenido una buena evolución, con valores de ferritina y hematopoyesis en rango normal. Presenta buena calidad de vida a los 36 meses de seguimiento.