Enfermedad Actual
Varón de 72 años con disnea progresiva y edemas en miembros inferiores, de 10 días de evolución. Además, dolor dorsolumbar desde hace 1 año, con hallazgos en TC-RM de hace 3 meses de efecto masa de partes blandas prevertebral derecho, realizándose estudio mediante PAAF y BAG, dando como resultado tejido benigno-necrótico.

Exploración Física
TA 148/89 mm Hg, FC 110 lpm. Ingurgitación venosa yugular. Crepitantes en base pulmonar derecha e hipofonesis en base izquierda. Edemas con fóvea en miembros inferiores.

Pruebas Complementarias
ECG: taquicardia sinusal.
Radiografía de tórax: cardiomegalia, derrame pleural izquierdo.
Analítica:
- Anemia normocítica normocrómica (Hb 13 g/dl), D-dímero elevado (0.88 mg/L), deterioro agudo de función renal (Cr 2.08 mg/dl, FG 31 mL/min), iones y perfil hepático normales, VSG 120, PCR 82.4 mg/L.
- Frotis de sangre con tendencia al Rouleaux. Ferritina 284 ng/mL.
- Beta-2 microglobulina elevada (4.08 mg/L), IgA e IgG normales, IgM elevada (1866 mg/dL), gammapatía monoclonal (IgM-lambda en gamma 12.1 g/L), cadenas ligeras lambda libres en suero elevadas (13.58 mg/dL), crioglobulinas-, complemento normal, Ac. ANA+ (1/640 homogéneo), antiDNA-, ANCA-.
- Ca 125 (249.4 U/mL) y cromogranina A (257.2 ng/mL) elevados.
- Serologías de VIH, sífilis, hepatitis B y C negativas.
- Orina 24h: proteinuria 46,4 mg/dL, Bence Jones+ (11,3 mg/dL), micrioalbuminuria 3.7 mg/dL.
- ETT: Derrame pericárdico severo sin datos de compromiso.
- TC tórax-abdomen: No signos de TEP. Derrame pleural izquierdo. Derrame pericárdico. Efecto masa prevertebral dorsal similar. Efecto masa en pelvis renal-uréter proximal derecho, asociado a signos de hidronefrosis. Trabeculación de la grasa peritoneal, con pequeñas adenopatías asociadas, en localización retroperitoneal e iliaca bilateral.
- Toracocentesis diagnóstica: líquido hemorrágico, exudado. Inmunofenotipo compatible con infiltrado inflamatorio reactivo sin células epiteliales EpCAM+, citología benigna.
 - Pericardiocentesis evacuadora: líquido hemorrágico. Citología sospechosa de malignidad (grupos epiteliales atípicos).
- Cistoscopia y pielografía ascendente: sugerente de obstrucción extrínseca. Hidronefrosis derecha grado III. Se coloca catéter doble J.
- Citologías de orina negativas.
- BAG masa periureteral: material eosinófilo amorfo, acelular. Rojo Congo+ con birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada. IHQ positiva para cadenas λ.
- Aspirado y biopsia de M.O.:
- AMO: inmunofenotipo con infiltración medular por LNH-B de bajo grado (área marginal).
- BMO: pequeños grupos de células plasmáticas monotípicas (Lambda) que suponen <10% de la celularidad global.
- Estudios microbiológicos de líquidos y M.O. negativos. Mantoux negativo.

Diagnóstico
LNH-B de bajo grado nodal de zona marginal y amiloidosis primaria por gammapatía monoclonal IgM-lambda.

Tratamiento
Nuestro paciente inicia tratamiento con bendamustina + rituximab.