Varón de 40 años, sondista de minería. Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica. Presentaba desde febrero de 2013, un cuadro de edema de extremidades inferiores que progresa con compromiso escrotal. La evaluación ecocardiográfica detectó un extenso derrame pericárdico sin signos de taponamiento, realizándose una pericardiocentesis con extracción de 840 cc de líquido citrino, con análisis microbiológicos negativos. Debido a la rápida reproducción del derrame, se realizó una ventana pericárdica. La biopsia de tejido pericárdico evidenció un infiltrado de predominio linfoplasmocitario y focos de microhemorragia. El análisis inmunohistoquímico determinó la policlonalidad del infiltrado. La tomografía computada de cuello, tórax, abdomen y pelvis reveló una pansinusitis, múltiples adenopatías mediastínicas, mesentéricas y retroperitoneales, derrame pericárdico con signos de pericarditis crónica, derrame pleural izquierdo, secuelas sugerentes de tuberculosis en el vértice pulmonar derecho y un engrosamiento de la pared de la aorta ascendente, descendente y arco aórtico, sugerente de aortitis. Entre los exámenes de laboratorio, destacó hemoglobina 12,2 g/dL, plaquetas y leucocitos normales en recuento y fórmula, VHS 46 mm/h. La función renal y hepática, el examen de orina y el perfil bioquímico no mostraron alteraciones. La lactato deshidrogenasa (LDH) fue de 131 UI/L (normal 230-460), la albúmina de 3,3 g/dL (normal 3,5-5,2) y la β2 microglobulina de 2,35 mg/L (normal 0,8-2,2). El estudio viral fue negativo para VIH, VHB, VHC y HTLV-1. El estudio reumatológico fue negativo para anticuerpos antinucleares y factor reumatoídeo. El recuento de inmunoglobulinas fue IgA 231 mg/dL (normal 70-400), IgG 1.316 mg/dL (normal 700-1.600) e IgM 23 mg/dL (normal 40-230). En relación a la lesión cicatricial del ápice pulmonar derecho, tuvo un PPD 27 mm, con Quantiferon positivo y baciloscopias negativas. Ante la falta de un diagnóstico etiológico, se realizó una biopsia de ganglio mediastínico que fue informada como plasmocitosis ganglionar. Por la presencia de poliadenopatías, derrame pericárdico y pleural, aortitis e infiltrado linfoplasmocitario policlonal, se realizó una determinación de subclases de IgG, que evidenció elevación de IgG4 en 156 mg/dL (normal 6,1-121). El análisis inmunohistoquímico para IgG4 del tejido ganglionar fue positivo, con una proporción de células plasmáticas IgG4/IgG de 40%. Finalmente, el cultivo de Koch del mismo tejido fue negativo.

Se diagnosticó una enfermedad relacionada a IgG4 con compromiso ganglionar, pericárdico, pleural, aórtico y una tuberculosis latente, iniciándose terapia con prednisona 40 mg/día asociado a isoniazida 300 mg/día. Al mes de tratamiento, el control imagenológico evidenció una dramática regresión del derrame pericárdico y pleural, así como también de las adenopatías descritas. Respecto a la aortitis, la mejoría fue menos notoria, con disminución parcial del engrosamiento de la pared de la arteria.