RESUMEN
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente (0.05-1%) secretor de catecolaminas con una alta incidencia de morbilidad y en la mayoría de los casos es resecable, por lo que resulta importante no demorar su diagnóstico. Presentamos el debut y desarrollo de un caso en paciente varón de mediana edad sin antecedentes previos relevantes.
ASBTRACT
Pheochromocytoma is a rare tumor (0.05-1%) catecholamine secretor with a high incidence of morbidity and in most cases it is resecable, so it is important not to delay its diagnosis. We present the debut and development of a case in a middle-aged male patient with no relevant previous history.
INTRODUCCIÓN
La sobreproducción de catecolaminas va a derivar en una hipertensión arterial mantenida en el tiempo que puede verse asociada con la triada clásica consistente en cefalea, palpitaciones y diaforesis. Es importante confirmar y extirpar el feocromocitoma dado que la hipertensión arterial es curable con la resección quirúrgica y al menos un 10% de los tumores son malignos.
DESARROLLO DEL CASO
Historia actual:
Paciente de 60 años que acude al servicio de Urgencias por cuadro de ocho horas con disnea súbita que ha ido aumentando a lo largo de la tarde. Se acompaña de náuseas con realización de cuatro vómitos de contenido alimentario, sensación de desasosiego y malestar general, que han ido aumentando progresivamente. El paciente refiere dolor lumbar y a nivel abdominal difuso. No refiere haber tenido fiebre, clínica catarral previa ni otros síntomas. El paciente acudió el día anterior al servicio de Urgencias por dolor a nivel lumbar irradiado por extremidad inferior derecha; se le realizó radiografía lumbar donde se objetivó un pinzamiento a ese nivel por lo que se pautó medicación analgésica.
Exploración física:
Tensión Arterial: 120/94, Frecuencia Cardiaca: 136 p.m., Tª: 35 ºC. Mal estado general, consciente, orientado, palidez generalizada, con mala perfusión a nivel distal, sudoroso, taquipneico.
AC: rítmica, sin soplos
AP: Crepitantes de base a ápex de pulmón derecho y en base de pulmón izquierdo.
Abdomen y EEII: sin hallazgos
Antecedentes y datos clínicos:
HTA, DM tipo II, dislipemia. Medicación actual: SIMVASTATINA 10MG 0-0-1; EDISTRIDE 10MG 1-0-0; OMEPRAZOL 20MG 1-0-0; PARACETAMOL
1G 1-1-1; RISTFOR 50/1000MG 1-0-1; DAFIRO 5/160MG 1-0-0
Alergias: Sin alergias medicamentosas conocidas hasta la fecha.
Pruebas complementarias:
– ECG: Ritmo sinusal a 130 lpm, PR normal, QRS estrecho, no alteraciones agudas de la repolarización.
– Analítica: – Bq: Creatinina 2,58, urea 96, FG 25,9, cloro 97, calcio 11,6, ALT 63, AST 90, LDH 445, Amilasa 1130, Lipasa 697, CPK 386, Mioglobina 818, CKMB 41, Troponina 8093, PCR 2,25, Procalcitonina 1,33.
– Gasometría arterial: pH 6,94, pO2 37, pCO2 41, bicarbonato 8,8, ácido láctico 15,8.
– Hemograma: Hemoglobina 202, hematocrito 63%, leucocitos 15300, neutrófilos 13400. Resto del hemograma sin alteraciones.
– Coagulación: Dímero D 1764. Resto de la coagulación sin alteraciones.
– Rx tórax: Pulmón derecho con condensaciones de ápex a bases y pulmón izquierdo con condensaciones hasta campos medios.
Evolución:
Destaca el mal estado estado del paciente, la analítica con signos de infección bacteriana y la radiografía con infiltrados pulmonares bilaterales, continuando el paciente con gran sudoración, disnea de reposo y malestar general por lo que se pauta antibioterapia con Tazocel y analgesia con Paracetamol. Se objetiva leve mejoría de la disnea, pero dada la alteración analítica: Insuficiencia renal aguda, alteración de enzimas hepáticas de colestasis y citólisis, aumento de amilasa y lipasa (>20 veces el valor límite), alteración de enzimas de daño miocárdico (Troponina ultrasensible 8093) y dímero D 1793, se decide ingreso en servicio de UCI.
Tras dos días de ingreso por cuadro séptico y ante la persistencia de dolor abdominal, naúseas y vómitos con persistencia de elevación de enzimas de citólisis y amilasemia se solicita ecografía abdominal que se realiza en box de UCI con hallazgos destacables de: Masa de aproximadamente en 5 centímetros localizada adyacente a borde interno del tercio superior de riñón izquierdo y que parece contactar con el parénquima, parcialmente abordada en el estudio. Riñón derecho de características normales. Vía biliar no dilatada. Lámina de líquido subhepático y periesplénico, en cuantía no significativa.
Ante la sospecha de posible neoplasia renal/suprarrenal se amplía estudio con TC toraco-abdominal con contraste tras medidas de nefroprotección (protocolo estudio suprarrenal; fases basal, arterial, portal y retardada):
Masa suprarrenal izquierda multilobulada (ver imagen 1) que presenta contenido interno heterogéneo con área sólida más anterior (35UH basal) y realce intenso tras la administración de contraste y zona hipodensa de aspecto necrótico/quístico posterior (aproximadamente 15UH basal) con realce en anillo. No se identifica grasa macroscópica en estudio basal ni calcificaciones
El estudio dinámico (ver imagen 2) de la parte sólida anterior de la lesión muestra un lavado absoluto del 48% y un lavado relativo del 35% (valores muy bajos de aclaramiento) con coeficiente de atenuación portal alto (122UH). Se descarta adenoma y origen benigno de la lesión. Plano de separación con polo superior renal conservado. No se identifican adenopatías locorregionales patológicas ni otros hallazgos oncológicos a distancia. A valorar feocromocitoma vs tumor suprarrenal primario. Resto del estudio con pequeña cantidad de líquido libre intraperitoneal en pelvis menor y perihepático. Leves signos de edema periportal. Vías biliares, páncreas, suprarrenal derecha, riñones y bazo sin hallazgos significativos.
Se amplía estudio analítico con elevación de catecolaminas con valores de norepinefrina de 2590 (normales 12,1-85,5) y epinefrina de 1362 (valores normales 1,7-22,4) así como de cortisol libre en orina de 24 horas (179).
Dada la determinación de catelominas en orina de 24 horas elevada y las pruebas de imagen concordantes se confirma el diagnóstico de feocromocitoma y se inicia tratamiento con alfa-bloqueantes, inicialmente con fentolamina y posteriormente con prazoxina manteniendo cifras de TA controladas, sin clínica de cefaleas, ni sudoración ni palpitaciones. Se comenta el caso con el servicio de urología para valorar opción terapéutica quirúrgica, la cual se realiza de manera de programada.
Anatomía patológica:
Procedimiento: Adrenalectomía total. Lateralidad de la pieza: Izquierda.
Multifocalidad tumoral: Ausente. Localización tumoral: Glándula suprarrenal izquierda. Tamaño del tumor: 5,7 x 3,8 cm. Peso de la glándula: 54,3 g. Tipo histológico: Feocromocitoma. Celularidad: Baja. Monotonía celular: Presente. Pleomorfismo nuclear: Ligero. Hipercromasia nuclear: Ausente.  Células tumorales fusiformes: Ausentes. Patrón de crecimiento: nidos grandes en < 10% del material. Actividad mitótica: ligera (2 mitosis por 10 campos de gran aumento). Tipo de mitosis: Típicas. Necrosis: Ausente. Encapsulación: Tumor encapsulado. Invasión capsular: Ausente. Invasión vena renal o adrenal: Ausente. Extensión extrarrenal: Ausente. Invasión linfática: Ausente. Ganglios linfáticos regionales: No remitidos. Márgenes de resección: No se observa afectación de los márgenes de resección.
Inmunohistoquímica: Ki 67: <1%. Cromogranina: 100%, 3+, patrón citoplasmático. Sinaptofisina: 100 %,3+, patrón citoplasmático granular. Citoqueratina AE1 AE3: negativa. CD56: 95%, 3+, patrón de membrana. Inhibina alfa: Negativo. CD10: Negativo. Melan A: Negativo. Pieza de suprarrenalectomía izquierda con un feocromocitoma de probable comportamiento benigno.
Postoperatorio y seguimiento posterior:
Postoperatorio inmediato inicialmente con tendencia a la hipertensión con crisis hipertensiva que se controla con 50mg de labetalol, posteriormente paciente hemodinámicamente estable, realizándose extubación sin incidencias a las 10 horas de la intervención quirúrgica. Buena evolución postoperatoria, con correcta tolerancia oral y al dolor, salvo episodio de dolor agudo en miembro inferior derecho por el cual se solicita ecografía Doppler:
– Ecografía Doppler ambos miembros inferiores: Se valora el sistema venoso profundo de ambas extremidades inferiores, estudiando la vena femoral común por debajo del ligamento inguinal, la vena femoral profunda en tramo proximal, la vena femoral superficial hasta el canal de los adductores y la vena poplítea hasta tramos distales incluyendo las venas tibio-peroneas. Miembro izquierdo con vasos con morfología y calibre normal, con colapsabilidad completa a la presión del transductor y sin apreciarse ecos sólidos intraluminales compatibles con trombosis venosa profunda. Análisis doppler color y espectral dentro de la normalidad.
Miembro derecho con vena femoral profunda visible en tramo medio y distal, aumentada de calibre, con tenue contenido ecogénico fino en su interior, sin flujo al doppler color y no colapsable a la presión del transductor, sugestivo de trombosis venosa profunda. No hay signos de incompetencia valvular en el sistema venoso profundo. Vena safena interna de morfología y calibre normal en todo su recorrido, salvo en su recorrido por la pierna donde se objetiva engrosamiento parietal ecogénico difuso hasta el tobillo y con permeabilidad central conservada sugestivo de probable tromboflebitis crónica. Igualmente, se aprecia engrosamiento ecogénico de la pared de la vena safena externa, incluyendo alguna calcificación focal y con permeabilidad central conservada en relación con signos de tromboflebitis crónica/residual. Leves colaterales venosas distales. Patrón linforreticular, a nivel del tejido celular subcutáneo, que presenta inversión de su morfoecoestructura normal sugestivo de edema. Aislados ganglios linfáticos, de tamaño y morfología no sospechosos, en región inguinal derecha. Conclusión: Signos de TVP aguda en vena femoral profunda derecha, tramo medio-distal. Signos de tromboflebitis crónica en venas safena interna y vena safena externa derechas.
Dado el cuadro de TVP femoral profunda se anticoagula al paciente inicialmente con
HBPM a dosis anticoagulantes y posterior paso a Sintrom un mes más tarde. Se solicita ecografía Doppler a los 2 meses.
– Ecografía Doppler miembro inferior derecho: Se explora desde región femoral común a territorio sural proximal de MI derecho. VFC, VFP y VFS compresibles, permeables y sin signos de trombosis. Cayados de safena interna y eje de la externa permeables. Safena interna permeable y compresible, ligeramente ectásica y con engrosamiento difuso parietal en relación con secuelas de tromboflebitis crónica. Vena safena externa levemente ectásica, con engrosamiento parietal y alguna calcificación, presenta registro doppler interno, todo ello compatible con secuelas de tromboflebitis crónica. Conclusión: Resolución de los signos de TVP en vena femoral profunda derecha, Persisten signos de tromboflebitis crónica en vena safena interna y vena safena externa derechas, actualmente permeables.
A los 4 meses de la cirugía se solicita TAC abdomino-pélvico de control.
– TAC abdomino-pélvico (control a los 4 meses): Hígado de tamaño normal y adecuada captación del contraste. No aprecio la existencia de procesos expansivos. Vesícula biliar alitiásica. Vía biliar intra y extrahepática de calibre normal. Páncreas, bazo, glándulas suprarrenales y ambos riñones sin hallazgos significativos. Alteraciones secundarias a tratamiento quirúrgico (suprarrenalectomía izquierda). No se observan adenopatías mesentéricas, retroperitoneales ni iliacas de tamaño significativo. No distensión de asas intestinales. Restos fecales en colon. Vejiga con moderada repleción sin alteraciones murales. Hipertrofia y calcificaciones prostáticas. No aprecio la existencia de líquido intraperitoneal libre. Osteopenia. Espondiloartrosis dorsal incipiente. Conclusión: No se demuestran signos de recidiva/diseminación de su proceso primario.
Comentarios:
Paciente operado de suprarrenalectomía izquierda en tratamiento anticoagulante por cuadro de TVP aguda en vena femoral profunda. TAC abdomino-pélvico a los 4 meses sin signos de recidiva/diseminación de su proceso primario. Eco-Doppler control a los 2 meses sin presentar signos de TVP y persistiendo signos de tromboflebitis crónica en vena safena interna y vena safena externa derechas, actualmente permeables. Trascurridos 6 meses de anticoagulación, con resolución de TVP y no presentando signos de recidiva de feocromocitoma extirpado, se suspende anticoagulación oral y se procede al alta.
Feocromocitoma-A-proposito-de-un-caso
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Categorías
Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
caso clínico
,
catecolaminas
,
feocromocitoma
,
tumor suprarrenal
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