Paciente de 12 años, sexo masculino. El padre fallece por muerte súbita a los 49 años. A los 7 años se constata arritmia bien tolerada durante el control pediátrico. Se deriva a cardiólogo. De la paraclínica se destaca: ECG: ritmo sinusal de 80 cpm, onda P y Pr normal, PR 0,14 ms. Extrasistolía ventricular monomorfa frecuente con imagen de bloqueo de rama izquierda. Qtc 0,42 ms Holter: frecuencia cardíaca promedio de 98 cpm. La frecuencia cardíaca mínima fue de 48 cpm y la máxima de 162 cpm. Episodios de taquicardia ventricular no sostenida de hasta diez latidos, 8.327 episodios de ectopías ventriculares monomorfas con imagen de bloqueo de rama izquierda. El paciente no refirió síntomas. Ergometría: presencia de taquicardia ventricular no sostenida. Extrasístoles que aparecen en reposo y al esfuerzo, pero que desaparecen al máximo esfuerzo. Se constata conducción por vía accesoria, intermitente y que también desaparece al máximo esfuerzo. Ecocardiograma: ventrículo derecho levemente dilatado sin alteraciones parietales. FEVI 65%. Resto normal. Resonancia nuclear magnética: VI de dimensiones normales. Función sistólica en límite inferior, sin alteraciones de la contractilidad. VD de dimensiones normales, aquinesia de la pared inferior con disfunción sistólica; FEVD 39%, sin zonas de disquinesia o aneurismas. Con la paraclínica previa y dada la persistencia de la arritmia de origen ventricular, sin respuesta al tratamiento farmacológico, se decide la realización de estudio electrofisiológico que evidencia hipoquinesia inferior del VD. Se realiza ablación en zona trabeculada del tracto de salida del VD, identificada como el origen de las extrasístoles. Dada la persistencia de la arritmia, a pesar del procedimiento se decide la implantación de un cardiodesfibrilador a la edad de 9 años. Actualmente mantiene tratamiento farmacológico con betabloqueantes, manteniendo episodios aislados de extrasístoles ventriculares, aunque no ha presentado descargas del DAI.