Resumen

El mixoma auricular (MA) es una etiología rara de infarto cerebral (IC), principalmente en pacientes jóvenes. El IC embólico es su principal forma de presentación neurológica. El objetivo del presente caso es mostrar el abordaje diagnóstico de un IC en una paciente joven como primera manifestación de un MA.

Caso Clínico

Mujer de 17 años sin antecedentes de importancia. Acudió a urgencias con 12 horas de evolución por cefalea súbita, debilidad hemicorporal izquierda, desviación de la comisura labial a la derecha y vómito. En la exploración neurológica inicial se encontró un síndrome piramidal denso proporcionado completo izquierdo. Una tomografía (TC) de encefalo mostró un IC en el territorio de la arteria cerebral media derecha (ACMd), y la angiotomografía (angio-TC) corroboró obstrucción en su porción M1. Dado que presentó deterioro neurológico, a pesar de medidas generales, se decidió craniectomía descompresiva. Permaneció 12 días en UTI y se egresó por mejoría clínica. Un ecocardiograma transtorácico evidenció una tumoración sugestiva de MA, el cual fue confirmado por histopatología. Después de un año seguimiento, mejoró neurologicamente con una escala de Rankin modificada de 4.

Conclusión

El IC en paciente joven puede ser una forma de debut clínico de un MA, por lo que, realizar un ecocardiograma es indispensable en este grupo de pacientes.

Palabras clave: Mixoma auricular, Infarto cerebral en paciente joven, Ecocardiograma

Introducción

El mixoma auricular (MA) es una etiología poco frecuente de infarto cerebral (IC), principalmente en pacientes jóvenes. Las manifestaciones neurológicas pueden ocurrir entre el 20 al 25% de los casos. En algunas series de casos, los IC embólicos son las principales formas de presentación neurológica del MA, sin embargo, otras series tuvieron como primera manifestación ataque isquémico transitorio (AIT). Otras formas de presentación neurológica son los aneurismas cerebrales y las hemorragias intraparenquimatosas.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las cardiovasculares, debido a la obstrucción que ocasiona el tumor. Los datos clínicos cardiovasculares que orientan a su diagnóstico son síntomas obstructivos de estenosis mitral (disnea, palpitaciones) y con menos frecuencia el “plop tumoral” (sonido cardiaco protodiastólico de baja frecuencia auditiva) durante la auscultación. En el electrocardiograma se puede observar hipertrofia auricular izquierda.

Las manifestaciones constitucionales como fiebre y diaforesis, son la segunda forma de presentación. En estudios de laboratorio es frecuente la presencia de anemia y elevación de reactantes de inflamación aguda (proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular).

Dentro del protocolo de estudio de un IC en paciente joven, se deben descartar fuentes embolígenas cardiacas mediante un ecocardiograma, entre ellas el MA. El ecocardiograma transesofágico es la modalidad que ofrece la mayor especificidad y sensibilidad ante la sospecha de este tumor. El diagnóstico de certeza se realiza mediante estudio histopatológico posterior a su resección quirúrgica.

El pronóstico posterior a su resección es bueno en la mayoría de los casos. Sin embargo, existen algunas enfermedades donde el mixoma puede recurrir, como es el caso de el “complejo de Carney” el cual se hereda de forma autosómica dominante.

Caso Clínico

Femenino de 17 años, sin antecedentes de importancia. Acudió al servicio de urgencias con 12 horas de evolución tras presentar de manera súbita cefalea, debilidad hemicorporal izquierda, desviación de la comisura labial a la derecha y vómito. En la exploración neurológica se encontró a la paciente somnolienta, con funciones mentales conservadas, parálisis facial central izquierda y hemiplejia, hiperreflexia y Babinski izquierdos. Se calculó una escala de NIHSS de 12 puntos. La glucemia capilar se encontró en parámetros normales, normotensa. Por medio de una tomografía (TC) de encefalo se encontró un IC de la arteria cerebral media derecha (ACMd), y la angiotomografía (angio-TC) intracraneal corroboró obstrucción en su porción M1. Se inició manejo con medidas generales, sin embargo, presentó deterioro neurológico y se decidió realización de craniectomía fronto-parieto-temporal descompresiva y lobectomía temporal anterior derecha. Permaneció 12 días en la unidad de cuidados intensivos y se egresó por mejoría clínica con un puntaje en la escala modificada de Rankin (mRS) de 5. Un ecocardiograma transtorácico evidenció una tumoración intracardiaca pediculada auricular izquierda de 2.5 cm. Se decidió la resección del tumor un mes después del egreso, la cual se realizó sin complicaciones.

Fig. 1: Signo de la ACM hiperdensa. Dato temprano de infarto agudo de ACMD.

Fig. 2: Angio-TC de vasos cerebrales con oclusión de ACMD M1.

El estudio histopatológico reportó un especímen de 50 gramos, de 2.5 cm, esférico de aspecto mixoide y consistencia blanda gelatinosa. Microscópicamente se observó neoplasia mesenquimatosa benigna con estroma mixoide de células redondas poligonales y estelares con citoplasma escaso, eosinófilo, núcleo pequeño y central, confirmando el diagnóstico de MA. No se observaron mitosis atípicas, ni zonas de necrosis.

Después de 12 meses de seguimiento, la paciente mejoró clínicamente con un mRS 4.

Discusión

El MA es el tumor benigno cardíaco más frecuente. Su localización predominante es en la aurícula izquierda (75%). El IC en paciente joven es una entidad poco frecuente, y a diferencia del adulto mayor, puede tener otras etiologías. Dentro de las principales causas se encuentran las enfermedades cardiacas que ocasionan eventos cardioembólicos cerebrales, entre ellas el MA. Algunas series de casos han estudiado la frecuencia de manifestaciones neurológicas en MA, que oscila entre 20-25%. En la mayoría de las series con mayor número de casos, los IC embólicos son su principal forma de presentación.

Conclusión

El MA es una etiología poco frecuente de infarto cerebral en pacientes jóvenes, sin embargo su diagnóstico oportuno y tratamiento, puede mejorar el pronóstico en estos casos. El tamaño <4.5 cm y la consistencia blanda de los MA son factores que incrementan el riesgo de embolismo. Se debe realizar un abordaje diagnóstico mediante ecocardiografía a todo paciente joven con infarto cerebral, en busca de fuentes embolígenas cardiacas como el MA.