Paciente de 40 años, sexo masculino, procedente de medio urbano. Portador de linfedema primario tardío de miembro inferior derecho de tres años de evolución, valorado con linfocen-tellografia que había evidenciado ausencia de drenaje linfático en dicho miembro, tomografía computada (TC) de abdomen, pelvis y muslo sin alteraciones, y eco-Doppler arterial y venoso normales. Infecciones de piel recurrentes y de evolución tórpida en dicho miembro.
Consultó por cuadro de 1 mes y medio de evolución caracterizado por marcada astenia, anorexia, adelgazamiento de 10 kilos, con fiebre de hasta 38°C axilar. En la evolución se agregó tos con expectoración hemoptoica. Relataba lesiones sobre linfedema de reciente aparición. Del examen de ingreso destacaba: severo adelgazamiento, sin palidez ni fiebre. En miembro inferior derecho presentaba linfedema hasta raíz de muslo con múltiples lesiones nodulares de 5 mm de diámetro, firmes, violáceas, algunas descamadas y otras ulceradas con mayor concentración de lesiones en región poplítea. En muslo proximal presentaba lesión, pediculada y ulcerada. Lesión traumática de pie en vías de cicatrización. Adenomegalias inguinales a derecha, firmes, de 2 cm de diámetro que no formaban conglomerados. A nivel pleuropulmonar destacaba la presencia de ruidos subcrepitantes bibasales escasos. El resto del examen físico era normal. De la analítica de laboratorio destacaba hemograma, glicemia, función renal y pruebas hepáticas normales, VHS de 50 mm en la primera hora, y pro teína C reactiva de 30 mg/dL. Serología para VIH negativa. Baciloscopías y prueba de Mantoux negativos. La radiografía de tórax mostraba imagen nodular paracardíaca izquierda. La TC de tórax, abdomen y pelvis mostraba múltiples nodulos pulmonares bilaterales a predominio bibasal, mal delimitados y adenomegalias inguinales e iliacas externas derechas. Se realizó una biopsia incisional de lesión pediculada del muslo que fue compatible con angiosarcoma, con inmunohistoquímica concordante (positividad para marcadores de células endoteliales CD31 y CD34, el primero con elevada sensibilidad y especificidad12,13). Valorado por servicio de oncología clínica se inicio plan de poliquimioterapia. El paciente falleció a 5 meses del diagnóstico.