Presentamos un varón de 35 años que ingresa en nuestra unidad por fiebre de 1 mes de evolución tras procedimiento endovenoso. Tiene antecedentes personales de dos pericarditis. 11 meses antes del ingreso presentó una trombosis venosa profunda en el miembro inferior izquierdo extensa (anticoagulante lúpico positivo en una determinación) y se encontró como causa el síndrome de May-Thurner. Tras 10 meses de tratamiento anticoagulante presentaba síndrome postrombótico severo por lo que se realizó una trombectomía fármacomecánica percutánea en la vena ilíaca izquierda con colocación de endoprótesis venosa. 10 días después del procedimiento presentó fiebre.
Había ingresado en dos ocasiones en el último mes por la fiebre, realizándose un estudio exhaustivo (cultivos, serologías, autoinmunidad, tomografía computerizada, ecocardiogramas transtorácico y transesofágico) sin encontrar la causa (sospechada infección). Finalmente ingresa en nuestro centro, donde se continúa estudio. En anamnesis destacan fiebre alta (40oC) con tiritona, diaria y odinofagia, además, úlceras orales frecuentes y afición por la ornitología y visita al campo previa al inicio de la fiebre. En la exploración física: fiebre y aftas orales. En PET-TC se encuentra trombosis de 3 cm en el ventrículo derecho, retrombosis del stent con puntos de captación en ambos sitios sugestivos de infección, además de eso trombosis de vena cava inferior hasta nivel infrarrenal y trombosis de vena ilíaca derecha. Hemocultivos y serologías con resultado negativo, excepto C. burnetii Ig G fase I título 1/800. Se realiza un difícil diagnóstico diferencial del trombo intracardíaco (tromboflebitis séptica del stent y endocarditis infecciosa, síndrome antifosfolipídico catastrófico, endocarditis por fiebre Q crónica) siendo finalmente diagnosticado de enfermedad de Behçet con trombosis intracardíaca y enfermedad tromboembólica venosa extensa. Se realiza tratamiento inmunosupresor con desaparición de la fiebre, mejoría general y reducción de los trombos.