RESUMEN
Introducción La cefalea es uno de los motivos más frecuentes de consulta médica. La de tipo SUNCT forma parte de las cefaleas primarias de tipo trigeminoautonómico y debe considerarse en casos de dolor hemifacial de corta duración asociado a signos disautonómicos. Adicionalmente, dentro del enfoque de esta enfermedad se deben descartar causas secundarias que faciliten su aparición. Caso clínico Se describe un caso de cefalea de novo de tipo SUNCT en el cual se documentó afectación de la primera rama del nervio trigémino por infección del virus herpes zóster tras seis días de aparición del dolor. Conclusión Habitualmente, las cefaleas trigeminoautonómicas son primarias; sin embargo, existen múltiples entidades descritas asociadas a cefalea de tipo SUNCT de etiología secundaria. Dentro de éstas debe considerarse la infección por el virus herpes zóster en el inicio de episodios compatibles con cefalea de tipo SUNCT que no respondan al tratamiento médico.
Palabras claveCefaleaCefaleas primariasDolor facialherpes zósterNervio trigéminoSUNCT CategoriasCefalea y MigrañaDolorInfecciones

TEXTO COMPLETO

Introducción
La cefalea es un motivo frecuente de consulta en la práctica clínica y es una de las condiciones que más producen discapacidad según la Organización Mundial de la Salud [1]. Las cefaleas trigeminoautonómicas se encuentran conformadas por la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística, la hemicránea continua y la cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración, dividida en SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms) y SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjuntival injection and tearing) [2]. Dentro del grupo de cefaleas primarias, las trigeminoautonómicas son las de menor prevalencia (<0,1%) [3,4], y se ha notificado en la bibliografía una prevalencia estimada de la cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración de 6,6 por cada 100.000 habitantes [5].
Para realizar el diagnóstico de cefalea de tipo SUNCT se requieren al menos 20 episodios caracterizados por presentar dolor unilateral, moderado o grave en las regiones orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u otra distribución trigeminal, que tengan una duración de entre 1 y 600 segundos en forma de punzadas únicas, una serie de punzadas o en patrón de diente de sierra, y que cumplan al menos uno de los siguientes síntomas o signos ipsilaterales al dolor: hiperemia conjuntival y/o lagrimeo, congestión nasal y/o rinorrea, edema palpebral, sudoración frontal y facial, miosis y/o ptosis; además, debe presentarse con una frecuencia de al menos una vez al día. Para establecer el diagnóstico necesariamente debe encontrarse hiperemia conjuntival y lagrimeo ipsilateral al dolor [2]. Se describen las características de las cefaleas trigeminoautonómicas en la tabla [6].

Tabla. Características de las cefaleas trigeminoautonómicas y neuralgia del trigémino.

Duración del ataque de dolor 

Número de episodios al día 

Localización más frecuente del dolor

En racimos

15-180 minutos

5

V1

Hemicránea paroxística

2-30 minutos

20

V1

SUNCT

1-600 segundos

20

V1

Hemicránea continua

Dolor continuo

Un episodio mayor de tres meses de duración

Hemicránea con exacerbaciones en el territorio de V1

Neuralgia del trigémino

Fracciones de segundo a dos minutos

3 a

V2-V3

V1: primera rama del nervio trigémino; V2: segunda rama del nervio trigémino; V3: tercera rama del nervio trigémino. a Número no determinado por los criterios de ICHD-3.

Por la gravedad del dolor y la frecuencia de los episodios, es fundamental realizar un diagnóstico preciso, con el fin de evitar conductas terapéuticas inadecuadas. Describimos el caso de una paciente con cefalea de tipo SUNCT que comenzó dentro del curso de infección por el virus herpes zóster, que es el primer caso publicado en la bibliografía hispana que relaciona estas dos entidades.

Caso clínico
Mujer de 28 años que acudió por presentar desde hacía tres días una cefalea hemicránea izquierda de intensidad moderada, de tipo punzada, con múltiples exacerbaciones menores de cinco segundos de duración. El dolor alcanzaba una gravedad subjetiva de 10/10 (aproximadamente, 40 episodios al día) y se asoció a lagrimeo continuo, enrojecimiento ocular y blefaroptosis ipsilateral. Ambulatoriamente recibió tratamiento con naproxeno con dosis de 75 mg cada ocho horas sin mejoría, motivo por el cual consultó a urgencias. En el momento del ingreso hospitalario se le dio tratamiento con ketorolaco 30 mg cada ocho horas e hidrocodona 12,5 mg al día durante tres días, sin mejoría.
Durante la hospitalización, los signos vitales fueron normales y el examen físico documentó presencia de signos disautonómicos referidos, sin otros hallazgos relevantes. Dentro del enfoque inicial, se decidió descartar patología orgánica en el sistema nervioso central, por lo que se realizó una resonancia magnética cerebral simple y con contraste, sin evidencia de lesiones. Dentro del proceso diagnóstico se pensó en una neuralgia del trigémino; sin embargo, se consideró de menor probabilidad por la intensidad de la cefalea, la frecuencia del dolor y los síntomas trigeminoautonómicos tan marcados que presentó la paciente. Finalmente, se consideró como diagnóstico principal una cefalea trigeminoautonómica de tipo SUNCT, de acuerdo con los criterios de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, tercera edición (ICHD-3).
Debido a la persistencia de síntomas el día 6 de evolución, se inició tratamiento con lamotrigina 12,5 mg cada 12 horas en dosis ascendentes y manejo en la unidad de cuidados intensivos para vigilancia durante el tratamiento con infusión de lidocaína. Previo al traslado a la unidad de cuidados intensivos, se evidenció aparición de eritema orbitario junto con lesión única de tipo vesicular supraorbitaria ipsilateral dolorosa y pruriginosa, con posterior evolución a lesiones confluentes que aumentaron en número y tamaño progresivamente en 24 horas, cuadro compatible con infección por el herpes zóster en territorio de la primera rama del nervio trigémino.
Durante la vigilancia en la unidad de cuidados intensivos no presentó mejoría de la cefalea, por lo que se suspendió la infusión de lidocaína y se inició aciclovir en dosis de 30 mg/kg, junto con opioides intravenosos. Con este último tratamiento se logró la resolución del dolor y de los síntomas disautonómicos después del séptimo día de tratamiento. Se completó un esquema endovenoso de aciclovir durante 14 días y se dio de alta con pregabalina con dosis de 100 mg cada ocho horas.
En el seguimiento ambulatorio, después de un mes de la hospitalización, se encontró mejoría clínica, y se le realizaron estudios de radiografía de tórax y ELISA-virus de la inmunodeficiencia humana, los cuales fueron normales. Finalmente, se continuó la pregabalina en la misma dosis durante un mes más para evitar recurrencias y mejorar el dolor residual. A los seis meses de seguimiento, la paciente se encontraba asintomática y sin presentar nuevas recaídas.

Discusión
La cefalea de tipo SUNCT es una entidad de baja prevalencia, descrita por primera vez en 1978 por Sjaastad et al [7]. Dentro del grupo de cefaleas trigeminoautonómicas, la de tipo SUNCT tiene los episodios de menor duración, que varían entre 1 y 600 segundos con aparición de dolor sin período refractario. Respecto a las características del dolor, se han descrito patrones de picos aislados, series de picos y de tipo sierra (Figura) en todos los casos, y asociación con al menos un síntoma disautonómico.

Figura. Patrones de dolor en la cefalea de tipo SUNCT: a) Patrón de picos aislados de dolor; b) Patrón de series de picos; c) Patrón de tipo sierra.

Aunque las cefaleas trigeminoautonómicas son primarias por definición, es recomendable descartar causas secundarias. En el caso de la cefalea de tipo SUNCT de etiología secundaria, se han descrito lesiones en la fosa posterior [8] y otras etiologías, como infecciosas y neoplasias [9].
De acuerdo con nuestra experiencia en el diagnóstico diferencial de las cefaleas trigeminoautonómicas de tipo racimos, el uso adecuado de los criterios de la ICHD-3 constituye un elemento útil para diferenciar causas primarias de secundarias [10]. Sin embargo, dada la clínica variada del SUNCT y la alta probabilidad de refractariedad terapéutica, es conveniente, en todos los casos, sumar al uso de los criterios de la ICHD-3 la utilización de métodos diagnósticos paraclínicos que permitan descartar las etiologías mencionadas previamente.
Teniendo en cuenta los datos consignados en Medline, existen pocos informes de casos que relacionen la cefalea de tipo SUNCT y el virus herpes zóster. Este tipo de infección se asocia a dolor craneofacial por su fisiopatología, en la cual ocurre afectación del ganglio sensitivo del nervio trigémino. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el dolor coincide con la manifestación de lesiones en la piel. En esta descripción de caso llama la atención la latencia de aparición de las lesiones seis días después del inicio del dolor, lo cual, sumado a los estudios de resonancia dentro de límites normales y la reunión de los criterios de la ICHD-3 llevó a pensar en una etiología primaria.

En conclusión, a pesar de que la mayoría de las ocasiones las cefaleas trigeminoautonómicas son primarias, existen múltiples entidades descritas asociadas a cefalea de tipo SUNCT de etiología secundaria. Dentro de estas entidades, sugerimos considerar la infección por herpes zóster en el inicio de episodios compatibles con cefalea de tipo SUNCT con tratamiento médico refractario y vigilar la aparición de lesiones cutáneas compatibles con este virus.

Bibliografía

↵ 1. Frese T, Druckrey H, Sandholzer H. Headache in general practice: frequency, management, and results of encounter. Int Sch Res Notices 2014; 2014: 169428.
↵ 2. Olesen J. The International Classification of Headache Disorders. Lancet Neurol 2018; 17: 396-7.
↵ 3. Wei DY, Moreno-Ajona D, Renton T, Goadsby PJ. Trigeminal autonomic cephalalgias presenting in a multidisciplinary tertiary orofacial pain clinic. J Headache Pain 2019; 20: 69.
↵ 4. Robbins MS, Ailani J. Epidemiology, progression, prognosis, and comorbidity of trigeminal autonomic cephalalgias. In Robbins MS, Grosberg BM, Rb, eds. Headache. Hoboken: John Wiley & Sons, Ltd; 2013. p. 192-200.
↵ 5. Williams MH, Broadley SA. SUNCT and SUNA: clinical features and medical treatment. J Clin Neurosci 2008; 15: 526-34.
↵ 6. Nahas SJ. Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias. Continuum (Minneap Minn) 2021; 27: 633-51.
↵ 7. Gurumukhani JK, Patel DM, Patel MV, Patel MM, Patel AV, Patel SY. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) status like condition: a rare case report and review of the literature. The Open Neurology Journal 2020; 14: 75-9.
↵ 8. Jiménez-Caballero PE, Portilla-Cuenca JC, Casado-Naranjo I. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA) secondary to epidermoid cyst in the right cerebellopontine angle successfully treated with surgery. J Headache Pain 2011: 12: 385-7.
↵ 9.  Matharu MS, Levy MJ, Merry RT, Goadsby PJ. SUNCT syndrome secondary to prolactinoma, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1590-2.
↵ 10. Munoz-Ceron J, Marin-Careaga V, Peña L, Mutis J, Ortiz G. Headache at the emergency room: Etiologies, diagnostic usefulness of the ICHD 3 criteria, red and green flags. PLoS One 2019; 14: e0208728.