Motivo de consulta
Mujer de 58 años que acude a la consulta de Reumatología del HUCA en agosto de 2014 por debilidad muscular

Antecedentes personales
Tabaquismo de 44 paquetes-año.
Herpes zóster en miembro inferior izquierdo en 2013 con neuralgia posherpética en el territorio de S1.
Malrotación de riñón izquierdo.
Infección pasada por citomegalovirus y virus de Epstein-Barr.
Intervenciones quirúrgicas: amigdalectomía y meniscectomía de rodilla derecha.
Tratamientos crónicos: pantoprazol, paracetamol, tramadol e ibuprofeno.

Enfermedad actual

Desde el año 2011:
Debilidad progresivamente mayor, sobre todo desde 02/2014, de ambos muslos y brazos con adelgazamiento acusado de estos últimos. No refería debilidad ni atrofia en manos o pies.
Pirosis retroesternal. Dos gastroscopias en las que se identificaron lesiones de esofagitis por reflujo.
Fenómeno de Raynaud trifásico en ambas manos, sin alteraciones cutáneas ni úlceras digitales.

Desde 02/2014 refería una pérdida de 8 kg de peso con hiporexia y astenia.

Exploración física

Delgada.
Atrofia de ambos brazos.
Fuerza en ambos miembros inferiores era 4+/5 proximalmente y 5/5 distalmente, y en ambos miembros superiores era 5/5 proximal y distalmente.
Resto de la exploración física fue normal.

Laboratorio
Hemograma • Leucocitos 10720/μL (fórmula normal). Hemoglobina y plaquetas N
VSG • 6 mm
PCR • 2,1 mg/dL
Bioquímica sérica • Creatina cinasa 4125 U/L
• LDH 652 U/L
• GOT 99 U/L
• GPT 121 U/L
• Aldolasa normal
• Resto normal
Sistemático y sedimento de orina • Normal
Coagulación básica • Normal
Inmunología • Inmunoglobulinas IgG, IgA e IgM normales
• Factor reumatoide 29 kU/L
• Anticuerpos anti-SSA (52 y 60), SSB, RNP, Sm y Scl-70: negativos
• Anticuerpos antifosfolipídicos: negativos

Inmunología

Inmunofluorescencia indirecta:
Anticuerpos antinucleares negativos
Tinción citoplasmática difusa

Inmunoblot de miopatía:
Anticuerpos anti-EJ positivos
Resto (Mi-2, Ku, PM-Scl 100/75, SRP, Jo-1, PL-7, PL-12 y OJ) negativos

Otros estudios complementarios

ECG: ritmo sinusal, BCRIHH.
Ecocardiografía transtorácica: sin alteraciones.
Espirometría: CVF 102%, VEMS 75%, VEMS/CVF 73%, FEF 25-75 23%.

Estudio neurofisiológico:
ENG: normal.
EMG: compatible con una miopatía inflamatoria de predominio proximal en fase aguda y con profusa incidencia de signos de rotura miofibrilar activa..

Biopsia muscular del cuádriceps
Células inflamatorias, principalmente linfocitos T CD8, atacando directamente a las fibras no necróticas.
Marcada atrofia y fibrosis intersticial. Vacuolas aisladas con un ribete débil.
Diagnóstico: compatible en su conjunto a un proceso miopático crónico de etiología inflamatoria.

En resumen
Debilidad muscular proximal + Elevación de enzimas musculares + EMG con miopatía inflamatoria + Biopsia muscular con miopatía inflamatoria
Esofagitis por reflujo + fenómeno de Raynaud + síndrome general
Anticuerpos anti-EJ positivos
Síndrome por anticuerpos antisintetasa anti-EJ

Radiografía de tórax

TAC toraco-abdominal

Biopsia del nódulo pulmonar
Presencia de células atípicas con pérdida de la relación núcleo/citoplasma, hipercromasia nuclear e irregulares, de estirpe epitelial y organizadas formando estructuras glandulares.
Diagnóstico: adenocarcinoma de pulmón.

Diagnóstico
Síndrome por anticuerpos antisintetasa anti-EJ ¿paraneoplásico?
Adenocarcinoma de pulmón, estadio IIIB.

Tratamiento
Prednisona 40 mg/día en pauta descendente.
Risedronato 35 mg a la semana + Calcidiol 0.266 mg cada 15 días.
Consultas a Neumología y Oncología Médica.