RESUMEN
El esófago negro o necrosis esofágica aguda (NEA) es una condición clínica rara caracterizada por necrosis del esófago distal que aparece circunferencialmente. Su etiología suele ser multifactorial y se caracteriza por la apariencia negra circunferencial del esófago. La presentación clínica suele ser la hemorragia digestiva alta, siendo la perforación esofágica su mayor complicación. Ésta se objetiva en el 10% de los pacientes y requiere dilatación endoscópica y seguimiento a largo plazo.
La mortalidad es alta debido a condiciones médicas subyacentes, pero por lo general no está directamente relacionada con la enfermedad esofágica. El tratamiento está dirigido principalmente a restaurar la estabilidad hemodinámica mediante la corrección de enfermedades subyacentes, la supresión del ácido gástrico y la restricción de la ingesta oral.
Palabras clave:
esófago, esófago negro, caso, revisión, necrosis, necrosis esofágica
Abstract
Black esophagus or acute esophageal necrosis (AEN) is a rare clinical condition characterized by circumferentially appearing necrosis of the distal esophagus. Its etiology is usually multifactorial and it is characterized by the circumferential black appearance of the esophagus.
Clinical presentation is remarkable for upper gastrointestinal bleeding. Being the esophageal perforation the major complication of AEN. It is seen in 10% of patients and requires endoscopic dilation and long term follow-up. Mortality is high because of underlying medical conditions but it is usually not directly related to the esophageal disease.
Its treatment is directed at restoring hemodynamic stability by correcting underlying diseases, gastric acid suppression, and oral intake restriction.
Keywords:
esophagus, black esophagus, case, review, necrosis, esophageal necrosis
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Caso:
Paciente varón de 82 años sin alergias medicamentosas conocidas (AMC).
Datos de interés:
Antecedentes médicos: claudicación intermitente, TEP 2020 (anticoagulado con enoxaparina), HTA.
Antecedentes quirúrgicos: hemorroides, hernia inguinal derecha, contractura de Dupuytren, cirugía de catarata AO.
Antecedentes oncológicos: antecedente de carcinoma vesical el 14 de agosto de 2020: pTaG II. Sigue controles por parte de Urología cada 6 meses, con última cistoscopia el 03/2023 normal.
Paciente autónomo. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria (ABVD); camina sin ayuda. Vive en domicilio con su esposa.
Hábitos tóxicos: fumador desde la adolescencia hasta el 2020 de 1 paquete/día. Alcohol diario.
Medicación habitual: Furosemida 40 mg / 24h, Lansoprazol 30mg/24h, Clexane 60/24h, Spiolto 1 con el desayuno.
El paciente no es portador de marcapasos cardíaco.
Historia oncológica:
En junio de 2023 se diagnostica de carcinoma escamoso de orofaringe.
Clínica al diagnóstico: disfagia, odinofagia y hemoptisis.
Valoración por el servicio de Otorrinolaringología (ORL): se objetiva lesión en pared faríngea posterior que desciende hacia abajo. Tras pasar la tumoración se observan las cuerdas vocales móviles con buen espacio glótico. No se visualiza seno piriforme izquierdo. No se palpan adenopatías en la palpación cervical.
Las pruebas complementarias solicitadas al diagnóstico son:
Tomografía computerizada (TC) de cuello tórax abdomen pelvis 02/06/23: ESTUDIO CERVICAL: Engrosamiento irregular de partes blandas posterolaterales izquierdas faríngeas, que sugiere masa, con realce con contraste, produce protrusión hacia la vía aérea, y que se prolonga hacia planos más caudales, afectando la porción izquierda de epiglotis, y alcanzando repliegue aritenoepiglótico izquierdo y las partes blandas posteriores laríngeas a dicho nivel. Existe obliteración de seno piriforme izquierdo. Correcta neumatización de senos paranasales visualizados y de ambas mastoides. No se visualizan adenopatías de tamaño ni características patológicas. Glándulas parótidas y submaxilares normales. Glándula tiroidea normal. Dominancia yugular izquierda. ESTUDIO TORÁCICO: Discreta cardiomegalia global. No se identifica derrame pleural ni derrame pericárdico. Ateromatosis calcificada aortocoronaria. Pequeños ganglios mediastínicos y axilares no signifcativos. El de mayor tamaño en estación 4 R de 6 mm de eje corto. Otras de menor tamaño en ventana aortopulmonar y en la grasa epicárdica. No se observa derrame pleural. Tractos fibrocicatriciales apicales bilaterales. Engrosamiento peribroncovascular con aisladas bronquiectasias de tracción en ambas bases. No nódulos ni masas pulmonares. Las zonas de hemiabdomen superior visualizadas muestran pequeños quistes corticales bilaterales. CON VENTANA ÓSEA: cervicoartrosis. Espondilosis con hipercifosis dorsal. Conclusión: Gran masa posterolateral izquierda faringolaríngea.
PET-TC 29/06/23: Masa laringea hipermetabólica (SUV max 18.96) que nace de partes blandas faríngeas con protrusión de la vía área extendiéndose a epiglotis hasta repliegue aritenoepiglótico izquierdo y las partes blandas posteriores laríngeas con obliteración del seno piriforme. Actividad inflamatoria alrededor de cánula. No se identifican alteraciones morfo-metabólicas en los ganglios cervicales. Sin embargo, a nivel mediastino se identifican en 4R (SUV max 3.84), periaorticas (SUV max 3.18), carinales (SUV max 3.00). En ambos campos pulmonares trayectos fibrocicatriciales de predominio superior con engrosamiento peribroncovascular con atelectasias asociadas con metabolismo menor a fondo. No se detectan alteraciones metabólicas en rango de malignidad. No derrame pleural ni pericárdico. En el resto de la exploración se constata un patrón de distribución y eliminación de la FDG fisiológico. Conclusión: Masa laríngea hipermetabolica con afectación adenopática mediastínica. Resto de la exploración sin hallazgos relevantes desde el punto de vista oncológico. [Ver Imagen nº1: PET-TC del 29/06/23 (al final del artículo).]
El día 13 de junio de 2023 el paciente es sometido a microcirugía laríngea con toma de biopsia y traqueotomía.
Anatomía patológica (AP): Carcinoma escamoso convencional (no HPV-relacionado), moderada / pobremente diferenciado, G2 / G3. p16 negativo.
El paciente ingresa en planta de hospitalización del servicio de digestivo del 12 de junio al 27 de junio de 2023 por clínica consistente en dolor epigástrico, episodio de hemorragia digestiva alta (HDA) en forma de hematemesis, y melenas, secundaria a isquemia esofágica. Durante ese ingreso:
Se realiza gastroscopia el 20/06/2023: Esófago: erosiones múltiples que confluyen en dos pliegues de la mucosa y que abarcan más del 75% dela circunferencia de la luz esofágica. No restos hemáticos en esófago. Estómago: restos hemáticos frescos en la cavidad gástrica. Gran coagulo que ocupa más del 50% de la luz gástrica y se extiende a través del píloro, de inicio sin permitir el paso y tras múltiples fragmentaciones del mismo con asa de polipectomía, se moviliza de tal forma que puedo pasar a su través y observar que se extiende hasta al menos 2º porción duodenal. Se ha necesitado gran cantidad de tiempo para intentar movilizar y fragmentar el coágulo, parcialmente organizado y con sangrado activo de los bordes del mismo. La única lesión que se ha observado es una úlcera de aspecto isquémico en rodilla duodenal de aproximadamente 20 mm longitud máxima con lo que parecen dos vasos visibles. Se coloca en una posición incorrecta hemoclip sobre uno de los bordes. En el trascurso de la prueba, el paciente presenta desaturación, sudoración, hipoperfusión distal (muy probablemente en contexto de HDA no controlada) y es preciso terminar el procedimiento de manera precipitada. Se ha avisado de urgencia a ORL y a UCI para valoración conjunta del paciente y su pronóstico. Se ha cambiado la cánula de traqueotomía por parte de ORL. Aspirado secreciones múltiples hemáticas a través de cavidad oral y de traqueotomía. Se decide que se buscará cama de UVI y se repetirá el procedimiento tras la administración de procinéticos para mejorar el vaciamiento y movilización del coagulo bajo sedación por parte de anestesia e intentar realizar una terapéutica más adecuada sobre la lesión descrita, así como valorar la presencia de lesiones NO descritas. DIAGNÓSTICO: Esofagitis grado D de Los Ángeles. Úlcera de aspecto isquémico a nivel de rodilla duodenal. Hemorragia digestiva grave.
En el control analítico se objetiva una disminución de cifras de hemoglobina (Hb) a 7,7 (Hb previa de 10,5); por lo que se transfunden 2 concentrados de hematíes.
Gastroscopia 21/06/23: Esófago: desde esfínter esofágico superior (EES) se observa un esófago denudado, con múltiples zonas cicatriciales y fibrina que en esófago distal se agrava hasta transformarse en un «black esophagus». La mucosa cardial es muy friable, al igual que el resto de la mucosa esofágica con sangrado al roce. Estómago: fundus valorado por retroversión, cuerpo y antro normales. Píloro: úlcera circular en región pilórica. Duodeno: Se observa gran coágulo (menor que el día anterior) adherido a cara posterior de rodilla duodenal. Se extrae con asa de polipectomía y asa de red observándose varias úlceras de aspecto isquémico desde bulbo a segunda porción duodenal. NO se realiza terapéutica Procedimientos: DIAGNÓSTICO: Isquemia esofágica con
black esophagus distal
. Úlcera pilórica. Úlceras duodenales de aspecto isquémico. [Ver Imagen nº2: Gastroscopia realizada el 21/06/23 (al final del artículo).]
La evolución del paciente con reposo digestivo e Inhibidores de la Bomba de Protones (IBP) es satisfactorio. Se intentó iniciar dieta progresiva pero el paciente debido al proceso laríngeo no logra la deglución, se solicita interconsulta a Nutrición que recomienda nutrición enteral mediante PEG, se coloca durante el ingreso con buena tolerancia a la nutrición enteral.
Gastroscopia 29/06/2023: Esófago: Se observan a partir de tercio inferior esofágico, zonas cicatriciales con fibrina. Mejoría endoscópica, habiendo disminuido las zonas de isquemia de manera evidente. No se aprecian zonas de estenosis. Estómago: Hernia de hiato. En cuerpo gástrico, se observan lesiones milimétricas eritematosas distribuidas de forma regular. En curvatura mayor, erosión unos 6mm de diámetro sin sangrado activo o signos de sangrado reciente. Píloro: permeable morfológicamente normal. Duodeno: Erosiones múltiples limpias en bulbo duodenal. Se accede a segunda porción duodenal, observando zonas cicatriciales. NO se observan úlceras en duodeno. DIAGNÓSTICO: Isquemia esofágica, persisten áreas de necrosis con franca mejoría endoscópica. Duodenitis erosiva. [Ver Imagen nº3: Gastroscopia realizada el 29/06/23 (al final del artículo).]
Durante el ingreso, el paciente presenta cuadro de fiebre observándose una flebitis bilateral que condiciona una bacteriemia persistente por
Serratia mercenses
. Se solicita valoración por el servicio de Enfermedades Infecciosas (Unidad PROA), que instaura tratamiento antibiótico de amplio espectro (ha recibido antibioterapia con: Amoxicilina / clavuánico, Meropenem, Tigeciclina, Ertapenem, y Fluconazol). Tras inicio de tratamiento antibiótico comienza con diarreas abundantes y se solicita coprocultivo con Toxina de
C. difficile
que resulta positiva. Debido a la debilidad del paciente y al cuadro infeccioso concomitante que ha condicionado el uso de antibióticos de amplio espectro durante 4 semanas se instaura tratamiento con Fidaxomicina una semana, modificándolo a Vancomicina vía oral mientras se mantienen los tratamientos antibióticos.
Estando el paciente estable clínico y hemodinámicamente, con hemocultivos negativos previos al alta, tolerancia adecuada a Nutrición enteral vía PEG, se decide alta a domicilio.
Diagnósticos:
Carcinoma escamoso orofaringe (no HPV-relacionado), moderada/pobremente diferenciado, G2/G3. TNM: T3N0Mx
Isquemia esofágica con black esophagus distal.
Úlcera pilórica.
Úlceras duodenales de aspecto isquémico
Se comenta el caso en dos ocasiones en comité de tumores de cabeza y cuello en nuestro centro: el 03/07 y el 24/07/23. Decisión del comité: valoración por oncología médica (OM) y por oncología radioterápica (ORT). Se hará tratamiento según ECOG.
Durante el ingreso, dadas las complicaciones derivadas del mismo se decide no inicio de tratamiento oncológico por parte de oncología médica, se decide valoración por su parte en CCEE para decidir tratamiento.
Por parte de OM, se plantea al paciente tratamiento con intención radical con BioRT. Plantean inicio de Cetuximab 400mg/m2 primera dosis y posteriormente Cetuximab 250/m2 semanal concomitante con RT. Citan al paciente el 18/08/23 para C1 Cetuximab de inicio. Y se da volante de análisis con serologías.
Se deriva al paciente al servicio de ORT para valorar tratamiento radioterápico, donde se propone al paciente tratamiento sobre tumoración orofaríngea (66 Gy a 220 cGy por fracción) y sobre niveles adenopáticos cervicales (niveles cervicales II, III, IVa, y VIIa bilaterales).
Discusión:
La necrosis esofágica aguda (NEA), comúnmente conocida como esófago negro, es una condición clínica rara caracterizada por una necrosis del esófago distal que aparece circunferencialmente y que se extiende proximalmente y puede afectar toda la longitud del órgano [1]. El «esófago negro» clásico se detiene abruptamente en la unión gastroesofágica. [2] Su etiología suele ser multifactorial: resulta de una combinación de lesión isquémica, lesión tromboembólica del esófago [3] y disminución de la efectividad de las barreras de defensa mucosas. [1] Por lo general, ocurre en hombres mayores con al menos una condición comórbida. [4] La NEA puede surgir en el contexto de disfunción multiorgánica, hipoperfusión, vasculopatía, sepsis, cetoacidosis diabética, intoxicación o trastorno por consumo de alcohol, vólvulo gástrico, sección traumática de la aorta torácica, fenómenos tromboembólicos y causas malignas. [2] Se caracteriza por la apariencia negra circunferencial del esófago.
La presentación clínica es, principalmente, la hemorragia digestiva alta. Los síntomas notables pueden incluir dolor epigástrico / abdominal, vómitos, disfagia, fiebre, náuseas y síncope. [2] La perforación esofágica es la principal complicación de la NEA, se observa en el 10 % de los pacientes y requiere dilatación endoscópica y seguimiento a largo plazo. [5]
Se recomienda la realización de biopsia, pero no es mandataria para el diagnóstico. Histológicamente, están presentes restos necróticos, ausencia de epitelio escamoso viable y necrosis de la mucosa esofágica, con posible afectación de la submucosa y la muscularis propria. [2]
La mortalidad es alta debido a las condiciones médicas subyacentes (las enfermedades cardiovasculares, la sepsis, las neoplasias malignas y el fallo multiorgánico siguen siendo los principales factores de riesgo para el desarrollo del esófago negro y la muerte del paciente), pero no está directamente relacionada con la enfermedad esofágica, excepto en los raros casos de perforación, mediastinitis e infección esofágica en individuos inmunocomprometidos. [1, 6]
No existe un tratamiento específico para la NEA; el tratamiento está dirigido a restaurar la estabilidad hemodinámica mediante la corrección de enfermedades subyacentes, la administración de inhibidores de la bomba de protones por vía intravenosa para la supresión del ácido gástrico, y la restricción de la ingesta oral es el enfoque de tratamiento general. [5]
Ver anexo
Bibliografía:
[1] Gurvits GE. Black esophagus. Arch Pathol Lab Med. 2011 Dec;135(12):1527. doi: 10.5858/arpa.2011-0309-LE. PMID: 22129174.
[2] Gurvits GE. Black esophagus: acute esophageal necrosis syndrome. World J Gastroenterol. 2010 Jul 14;16(26):3219-25. doi: 10.3748/wjg.v16.i26.3219. PMID: 20614476; PMCID: PMC2900712.
[3] Thomas M, Sostre Santiago V, Suhail FK, Polanco Serra G, Manocha D. The Black Esophagus. Cureus. 2021 Oct 11;13(10):e18655. doi: 10.7759/cureus.18655. PMID: 34790441; PMCID: PMC8583363.
[4] Albuquerque A, Ramalho R, Rios E, Lopes JM, Macedo G. Black esophagus. Dis Esophagus. 2013 Apr;26(3):333. doi: 10.1111/j.1442-2050.2011.01216.x. Epub 2011 Jun 15. PMID: 21676067.
[5] Uyar S, Duman A, Tan A, Akbay Harmandar F, İnal G, Köker G, Şahintürk Y, Bostan F, Çekin AH. Black esophagus. Turk J Gastroenterol. 2019 Nov;30(11):986-987. doi: 10.5152/tjg.2019.181019. PMID: 31767554; PMCID: PMC6883997.
[6] Gurvits GE, Shapsis A, Lau N, Gualtieri N, Robilotti JG. Acute esophageal necrosis: a rare syndrome. J Gastroenterol. 2007;42(1):29–38.
Categorías
Gastroenterología
,
Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
caso clínico
,
esófago
,
esófago negro
,
necrosis
,
necrosis esofágica
,
revisión bibliográfica
Sarcoma sinovial multiquístico: a propósito de un caso
Reestadificación tumoral del carcinoma hepatoceclular que permite valorar el trasplante hepático como tratamiento radical previamente descartado