Anamnesis
Paciente de 41 años, con los siguientes antecedentes personales, fumador, ex bebedor moderado y ex consumidor de cannabis, con historia de exposición solar intensa. El paciente ingresa en octubre de 2005 en otro centro hospitalario para extirpación y estudio de una lesión excrecente en el hombro derecho de más de 20 años de evolución, de 1,8 cm de diámetro, límites bien definidos y sin otros rasgos de atipia. La lesión en los últimos meses había presentado sangrado de repetición, por lo que se decide la extirpación simple de la misma y la posterior ampliación de los bordes con un margen de seguridad de 2 cm. El diagnóstico anatomopatológico confirma la existencia de un melanoma de extensión superficial, nivel III de Clark (7,35 mm de espesor de Breslow) ulcerado, con crecimiento vertical y sin respuesta inflamatoria asociada. El estudio de extensión y el ganglio centinela fueron negativos (T4bN0M0). Se decidió no administrar tratamiento adyuvante y realizar seguimiento, sin evidencia clínica de recidiva durante los cuatro años siguientes. El paciente acude a Urgencias de nuestro centro hospitalario en mayo de 2009, con un cuadro de dolor abdominal en el epigastrio e hipocondrio derecho, de 24 horas de evolución, asociado a vómitos de contenido alimentario.

Exploración física
A la exploración el paciente se encuentra hemodinámicamente estable, con leve tinte ictérico, un abdomen doloroso a la palpación profunda en el hipocondrio derecho y hepatomegalia de dos traveses. Resto de la exploración sin hallazgos significativos.

Pruebas complementarias
• Bioquímica: glucosa, urea, creatinina e iones dentro de la normalidad. Alteración de la bioquímica hepática (transaminasa glutámico oxalacética 388 mUI/ml, transaminasa glutámico pirúvica 417 mUI/ml) y elevación de bilirrubina total (4,27 mg/dl) a expensas de bilirrubina directa (3,06 mg/dl), proteína C reactiva 29 mg/l.
• Hemograma y estudio de coagulación: parámetros dentro de la normalidad.
• Ecografía abdominal: vesícula distendida, con pared edematosa, área hipoecogénica adyacente a la misma, y masa polilobulada de gran tamaño en su interior, que no infiltra la pared.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal: vesícula distendida, con ocupación de cuello y resto de la misma por una masa de tejidos blandos que sugiere neoplasia. Adenopatías en el tronco celiaco y el hilio hepático. Resto dentro de la normalidad.
• Colangio-resonancia magnética: infiltración del conducto extrahepático con disminución de su calibre, y consecuentemente, dilatación de los conductos intrahepáticos principales.

Diagnóstico de sospecha
Neoplasia de vesícula biliar.

Tratamiento
Tras el diagnóstico, el paciente es intervenido mediante la realización de colecistectomía, linfadenectomía extensa, bisegmentectomía hepática (IVb y V) y reconstrucción mediante hepático-yeyunostomia en Y de Roux. El diagnóstico anatomopatológico de la vesícula biliar confirma la existencia de metástasis de melanoma maligno de morfología epitelioide con nucleolo y alto índice mitótico y necrosis central. Se observan distintos focos tumorales en la capa muscular, sin evidencia de infiltración perineural, ni vascular ni linfática (diez ganglios linfáticos del hilio hepático negativos). El paciente es derivado a nuestras consultas externas, donde se amplía el estudio de extensión. En la TC tóraco-abdominal se aprecia un nódulo pulmonar en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo (LSI), de nueva aparición, así como una invaginación del intestino delgado en el hipogastrio. Se realiza una TC tóraco-abdominal con contraste oral, y se aprecian dos imágenes polipoideas redondeadas, definidas, con amplia base de implantación en el yeyuno (32 y 23 mm de diámetro respectivamente) y otras dos en el íleon (15 y 5 mm de diámetro respectivamente), sugerentes de metástasis de melanoma en el intestino delgado, así como la posterior resolución de la invaginación intestinal visualizada en el estudio previo. Tras el hallazgo se solicita la realización de una tomografía por emisión de positrones (PET-TC) para el correcto estadiaje del paciente y la toma de una decisión terapéutica. En la PET-TC se objetiva una captación muy sugerente de malignidad en el pulmón, con una lesión hipermetabólica localizada en el lóbulo superior izquierdo subpleural, con un SUV máximo de 5,9 y un tamaño en torno a 10 mm y dos focos de hipercaptación en el flanco derecho y en la fosa iliaca izquierda, hallazgos que corresponden con las dos lesiones del intestino delgado. Tras completar el estudio de extensión se inicia el 17/09/2009 tratamiento quimioterápico con temozolamida, a dosis de 200 mg/m2, vía oral, días 1 a 5 cada 28 días. El paciente presenta toxicidad gastrointestinal, con náuseas y vómitos grado 3, e intolerancia oral. Se realizan nuevas pruebas de imagen, que ponen de manifiesto ascitis, carcinomatosis peritoneal y derrame pleural izquierdo compatible con progresión de su enfermedad. Ante los hallazgos radiológicos sugestivos de progresión, se inicia la segunda línea de quimioterapia con fotemustina a dosis de 100 mg/m2 (IV) cada tres semanas. El paciente recibe un total de cinco ciclos, entre las fechas del 20 de octubre de 2009 y el 14 de enero de 2010, con toxicidad hematológica, anemia grado III, sin datos de sangrado activo. Tras la administración del tercer ciclo se evalúa la respuesta. Clínicamente había una leve y progresiva mejoría, manteniendo una valoración de 1 en la escala de la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group), y radiológicamente se aprecia una respuesta parcial, con estabilización del tamaño del nódulo pulmonar y menor cantidad de ascitis. Evolución A pesar de la respuesta inicial después del quinto ciclo de quimioterapia, el paciente presenta un deterioro progresivo, con aumento del perímetro abdominal, disminución del apetito y disnea de mínimos esfuerzos, con anemización severa (hemoglobina 4,7 g/dl). Se realiza una TC abdominal que confirma ascitis hiperdensa (hemorrágica), por lo que se coloca catéter intraperitoneal para su drenaje. Finalmente el paciente fallece 24 horas después, con fallo multiorgánico secundario a su enfermedad tumoral.