Rosai-Dorfman extranodal: una enfermedad rara con manifestación clínica común

Palabras clave
Enfermedad de Rosai-Dorfman
Hueso
Sistema nervioso central
Histiocitosis sinusoidal
Histiocitiosis de células no-Langerhans

Resumen
La histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es un trastorno proliferativo benigno de los histiocitos. Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad. La enfermedad es más común en hombres e individuos de ascendencia africana. Es una entidad infrecuente con gran variedad de manifestaciones clínicas. Se presenta un caso de ERD extranodal de diagnóstico complejo con compromiso óseo y del sistema nervioso central. En este caso la biopsia fue concluyente, remarcando los aspectos distintivos de esta patología.

Introducción
La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una histiocitosis de células no-Langerhans caracterizada por presencia de adenopatías cervicales acompañadas de síntomas constitucionales, velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, hipergammaglobulinemia policlonal, anemia moderada y trombocitopenia. También presenta manifestación extranodal, siendo los órganos más afectados la piel, las órbitas, el tracto respiratorio superior y el hueso. El compromiso del sistema nervioso central (SNC) es usual en pacientes mayores y sin linfadenopatías.

Caso clínico
Antecedentes
Varón de 33 años de edad que acudía a Urgencias por 4 meses de cefalea intensa en hemicráneo izquierdo asociada a fiebre de bajo grado, pérdida involuntaria de peso, sudoración nocturna y edema progresivo facial izquierdo. Sin antecedentes patológicos destacables, ni hábitos tóxicos, ni exposiciones a otros agentes tóxicos o infecciosos.

Pruebas complementarias
En la analítica sanguínea presentaba anemia moderada normocítica y normocrómica, conteo absoluto de leucocitos normal, diferencial con neutrofilia, proteína C reactiva (PCR) 9,4 mg/dl (valor normal hasta 0,30 mg/dl). La glucosa en sangre, las pruebas de función renal y hepática, y electrólitos fueron normales. La serología para hepatitis B, C y VIH fueron negativas.

Evolución
Se inició esquema antibiótico con vancomicina, ceftriaxona y rifampicina, previa toma de hemocultivos, los cuales fueron negativos. Se decidió toma de biopsia más cultivo óseo por persistencia de síntomas. El examen histopatológico reveló un denso infiltrado celular inflamatorio mixto, rico en células plasmáticas e histiocitos, que mostraron emperipolesis. No se observó granuloma o necrosis, y en inmunohistoquímica las células histiocíticas fueron positivas para S-100 y CD68 con CD1a negativo, favoreciendo el diagnóstico de ERD extranodal.

Discusión
La ERD se caracteriza por la acumulación de histiocitos activos y se considera una enfermedad rara (1/200.000) de etiología desconocida. Puede ocurrir de forma aislada o en asociación con enfermedades autoinmunes, hereditarias o malignas. También se ha relacionado con la infección por virus herpes, Epstein-Barr, citomegalovirus y VIH.

Conclusiones
Se presentó un caso de ERD extranodal. Pese a que es una enfermedad infrecuente, con signos y síntomas inespecíficos, se debe tener en cuenta dentro del diagnóstico diferencial de las linfadenopatías y las lesiones líticas óseas con compromiso del SNC en paciente joven. La sospecha clínica orienta la búsqueda y selección de quiénes se benefician de estudio histopatológico para su diagnóstico de certeza.

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