Anamnesis
Mujer de 26 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Intervenida de apendicetomía y colecistectomía. Consultó a urgencias del hospital por un cuadro de fiebre de 11 días de evolución y lesiones cutáneas dolorosas en cara, cuello y extremidades superiores de 8 días de duración, sin sintomatología respiratoria, gastrointestinal u osteomuscular acompañante. Presentó 4 semanas antes del cuadro cutáneo una faringoamigdalitis pultácea y posteriormente una sinusitis aguda que requirieron tratamiento antibiótico oral con amoxicilina-ácido clavulánico y analgesia con paracetamol, pautados por su médico de atención primaria.

Exploración física
A su llegada a urgencias la paciente se encontraba hemodinámicamente estable y febril a 38oC. Presentaba pápulas, nódulos y placas eritematoedematosas, confluentes, de superficie pseudovesiculosa, en cara, escote y raíz de extremidades superiores. Presentaba costras y pústulas sobre alguna de las lesiones descritas. También se evidenciaba edema facial. Se observaba fenómeno de patergia en sitios de punción o traumatismos previos en dorso de manos. No presentaba lesiones cutáneas en mucosas. La exploración a nivel cardiorespiratorio, abdominal o neurológica era anodina; y no se palpaban adenopatías.

Exploraciones complementarias
Se solicitó una analítica que evidenció anemia con cifras de hemoglobina de 6.7 g/dL, leucocitosis de 24.89 x 10E9/L, con un 49% de blastos y una plaquetopenia de 22 x 10E9/L. Presentaba un valor de LDH de 769 UI/L y una PCR de 32.27 mg/dL. El resto de bioquímica (función renal, enzimas hepáticas, glucosa e ionograma) no mostraban alteraciones. Una extensión de sangre periférica mostró displasia de la serie granulocítica.
La radiografía de tórax no presentaba alteraciones. El sedimento de orina fue anodino.
La biopsia cutánea mostró un edema subepidérmico, con hiperplasia reactiva de la epidermis suprayacente y un infiltrado inflamatorio denso en dermis superficial consistente en neutrófilos, fenómeno de leucocitoclasia, sin evidenciarse vasculitis.
La tinción PAS y ZiehlNeelsen fueron negativas. El cultivo de la biopsia cutánea y los hemocultivos fueron negativos para bacterias, hongos y micobacterias.
Se realizó un TC tóraco-abdominal que mostró opacidades pulmonares subpleurales mal delimi-
tadas asociadas a derrame pleural ipsilateral, que sugerían un proceso inflamatorio-infeccioso, sin otros hallazgos.
Un aspirado de médula ósea fue compatible con una Leucemia Mieloide Aguda.

Diagnóstico
Se diagnosticó de un Síndrome de Sweet paraneoplásico asociado a Leucemia Mieloide Aguda.

Tratamiento
Se inició tratamiento con prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/día y se realizó una pauta lentamente descendente.
Además, se realizó un alotrasplante de progenitores hematopoyéticos.

Evolución
A las pocas semanas las lesiones cutáneas habían remitido y no volvieron a recidivar. Respecto a la enfermedad hematológica, 6 meses después del trasplante la paciente se encuentra en respuesta completa citológica y con enfermedad mínima residual negativa corroborada por citometría de flujo.