Paciente de sexo femenino de 11 años, con historia de infecciones respiratorias recurrentes en la infancia, que consulta por un cuadro de 6 meses de evolución de dolor torácico atípico de leve intensidad y disnea, por lo que se le solicita radiografía de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía. Los exámenes de laboratorio generales no demostraron ninguna alteración significativa. El electrocardiograma demostró desviación del eje cardiaco a derecha, sin otras alteraciones. No fue posible realizar el ecocardiograma por falta de una ventana adecuada para evaluar las estructuras cardiacas, por lo que se solicitó una tomografía computada de tórax contrastada para evaluar la anatomía torácica. La radiografía de tórax PA (Figura 1) demuestra importante desviación de la silueta cardiaca hacia el hemitórax izquierdo, con el ápex orientado hacia el ángulo costofrénico ipsilateral y levemente rotado hacia posterior, con aparente elongación del reborde del ventrículo izquierdo, aumento de la silueta de la arteria pulmonar y aumento relativo del espacio de la ventana aortopulmonar. No se identificaron alteraciones del parénquima ni desviación de la alineación traqueal. En la tomografía computada (TC) en cortes axial y coronal (Figuras 2 y 3) se observa una marcada levoposición del corazón, con un segmento de parénquima pulmonar de la língula interpuesto entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar. Las restantes estructuras del mediastino y el parénquima pulmonar no presentaron alteraciones, en especial no se observaron malformaciones ni variantes anatómicas. El estudio presentaba artefacto de movimiento, por lo que no era posible determinar la presencia de pericardio. Ante la alta sospecha radiológica de agenesia pericárdica, y para evaluar funcionalidad cardiaca y descartar otras alteraciones asociadas, se realizó una resonancia magnética (RM) de corazón. En imágenes axiales de la RM (Figura 4), se observa el corazón en íntima relación con la pared torácica izquierda, sin identificar presencia de pericardio; compatible con una agenesia total. No se encontraron alteraciones dinámicas ni variantes de la anatomía cardiaca en el estudio.