Mujer de 50 años diagnosticada de síndrome antifosfolípido (SAF) con las siguientes manifestaciones clínicas: Corea de Syndeham, lesión isquémica en área parietal con crisis epilépticas parciales complejas secundariamente generalizadas probablemente secundarias, 4 trombosis venosas periféricas en miembros inferiores, 2 episodios de tromboflebitis superficiales, 4 abortos espontáneos, entre las 7 y las 18 semanas.
Analíticamente tenía anticuerpos anticardiolipina (aCL) positivos (excepto betaglicoproteinas negativas) y anticoagulante lúpico (AL) positivo. Complemento normal, ANA, ENA negativos. Además, la paciente presentaba antecedentes de cuadro ansioso-depresivo con varios intentos autolíticos, rasgos de personalidad cluster B, neuropatía por atrapamiento cubital izquierdo, hipotiroidismo subclínico, sospecha de enfermedad de Von-Willebrand y fibromialgia.
Durante los meses previos había tenido dos ingresos hospitalarios. En el primero de ellos, precisó de ingreso en UCI por hemorragia alveolar con insuficiencia respiratoria, anemia, trombopenia y fracaso renal agudo; la paciente recibió tratamiento con bolus de metilprednisolona y prednisona oral en pauta descendente, y fue dada de alta con una hemoglobina de 8.7 g/dL, creatinina de 1.46 mg/dL y plaquetas normales. Al mes volvió a ingresar en Medicina Interna por hemorragia alveolar difusa, con anemización de 3 puntos sin inestabilidad hemodinámica y trombopenia. Además, asoció deterioro de función renal, insuficiencia respiratoria normocápnica y clínica de insuficiencia cardíaca por lo que se realizó un ecocardiograma transtorácico en el que se apreció una estenosis moderada e insuficiencia mitral moderada-severa, insuficiencia tricúspide moderada e hipertensión pulmonar severa secundaria. Recibió tratamiento con bolus de metilprednisolona cinco días y 2 dosis de 1g de rituximab.
En el episodio actual la paciente acudió al Servicio de Urgencias por disnea que había empeorado en los últimos días hasta hacerse de reposo, junto con ortopnea y aumento de edemas en miembros inferiores.
La paciente negaba tos, expectoración, dolor torácico, fiebre u otra sintomatología.

Como tratamiento habitual la paciente recibía: insulina lantus, prednisona 30mg/d, enoxaparina 40mg/día, furosemida, zonisamida, gabapentina, oxicodona, metamizol, ezetimiba, solifenacina, rabeprazol y bilastina.
En la exploración física presenta tensión arterial: 133/77 mmHg. FC: 69 lpm. Ta 37,4oC. En la auscultación pulmonar predominan crepitantes bibasales de predominio derecho y edemas con fóvea bilaterales en miembros inferiores.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En las pruebas complementarias destacaban:
— Hemograma destaca anemia normocítica normocrómica con hemoglobina de 10.9g/dL, hematocrito: 32.90 %, VCM: 97.70, linfopenia (530/μL), y plaquetopenia 54.000/μL,
— Bioquímica destaca creatinina sérica de 2.68 mg/dl sin otras alteraciones iónica.
— PCR: 36.8mg/L.
— Radiografía de tórax: engrosamiento hiliar bilateral con infiltrado intersticial bilateral de predominio derecho sin poder descartar aumento de densidad subyacente en base derecha.
— TC torácico: derrame pleural derecho e infiltrado intersticial con un componente alveolar que sugiere sobrecarga hídrica y/o hemorragia alveolar.
— Fibrobroncoscopia en la que se aprecian restos hemáticos en árbol bronquial y lavado broncoalveolar hemático compatible con hemorragia alveolar.
— Cultivos de broncoaspirado negativos.
Revisando el histórico de analíticas se observó que el deterioro de la función renal se había producido de forma progresiva en los últimos 5 meses y se acompañaba de microhematuria sin proteinuria en el urianálisis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ante la clínica inicial de un paciente con disnea y edemas, se puede plantear un diagnostico diferencial muy amplio, en el que destacaría un cuadro de insuficiencia cardiaca, por lo que decidimos descartar que existiese una alteración cardíaca estructural o funcional, mediante la realización de un ecocardiograma transtorácico, en el mismo se apreció una estenosis mitral moderada-severa, insuficiencia mitral moderada III/IV e hipertensión pulmonar moderada. Además, se solicitaron pruebas radiológicas que fueron sugestivas de un cuadro de derrame pleural atribuido a sobrecarga hídrica; sin embargo, mediante la fibrobroncospia se demostró que se trataba de una hemorragia pulmonar. Dados los antecedentes de la paciente otros cuadros en los que cabría pensar son: la microangiopatía trombótica, el síndrome hemolítico urémico, la púrpura trombótica trombocitopénica, la trombocitopenia inducida por heparina, la coagulación intravascular diseminada, el lupus y finalmente, el síndrome antifosfolipido catastrófico, dados los antecedentes de síndrome antifosfolipido.

PRUEBA DIAGNÓSTICA
— Biopsia renal: mediante microscopía óptica convencional se visualizan 21 glomérulos, 4 con esclerosis global del penacho. En las arteriolas hay proliferación concéntrica de la íntima y trombos. En las arterias se aprecian igualmente trombos, algunos de aspecto recanalizado. En la IFdirecta (IgA, IgG, IgM, C3, C4, C1q, fibrinógeno, albúmina,Kappa y lambda) se observan escasos depósitos granulares de IgM en las membranas basales capilares glomerulares y mesangiales. Por tanto, se diagnostica de una microangiopatía trombótica (MAT) con esclerosis global del19%. Los datos de la microscopía electrónica reforzaron este diagnóstico.
— Frotis de sangre periférica: aislados esquistocitos.


DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
— Sindrome antifosfolipido catastrófico (SAFC) con afectación de 3 órganos: pulmón con capilaritis pulmonar (probable microangiopatía, no biopsiada), insuficiencia renal rápidamente progresiva por microangiopatía trombótica y afectación cardíaca con estenosis mitral severa. Trombosis venosa de repitición. Anemización y plaquetopenia recidivante por consumo de la microangiopatía.

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Ante el diagnóstico de SAFC se instauró tratamiento con bolus de 250 mg de 6- metilprednisolona IV, micofenolato de mofetilo e hidroxicloroquina, teniendo en cuenta que la paciente recibió en el ingreso del mes previo 2 dosis de 1g de rituximab. Además, se realizaron 4 sesiones de plasmaféresis. El manejo de la anticoagulación fue difícil por la plaquetopenia y la anemia, pero dada la confirmación de la MAT se reanudó la anticoagulación. La evolución en las primeras horas no fue favorable y ante la gravedad del cuadro con empeoramiento radiológico con mayor infiltrado bilateral, se recomendó al paciente ingreso en UCI, lo cual la paciente desestimó. La evolución de la paciente estuvo además muy condicionada por la insuficiencia respiratoria debido a la hemorragia pulmonar y a la clínica de insuficiencia cardiaca congestiva por las lesiones mitrales. La válvula mitral presentaba engrosamiento muy llamativo de los bordes libres de los velos mitrales, así como datos de afectación reumática con apertura en cúpula, engrosamiento del aparato subvalvular y fusión de comisura medial. Cardiología desestimó a la paciente para valvuloplastia percutánea y para recambio valvular mitral por ser de altísimo riesgo. Por la anemización y la plaquetopenia fue precisó la transfusión de plaquetas y concentrados de hematíes, que fueron mal tolerados. Finalmente, la paciente tuvo una excelente evolución clínica, quedando totalmente asintomática desde el punto de vista cardiológico.
En cuanto a las lesiones cardíacas se decidió demorar tanto la coronariografía como la cirugía, dada la mejoría clínica para intentar preservar la función renal residual. La función renal se mantuvo estable durante el seguimiento posterior.