Anamnesis
Mujer de 15 años que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital en enero de 2009 por dolor abdominal cólico de varias horas de evolución. Entre sus antecedentes personales destacaba dermatitis atópica y síndrome de ovario poliquístico en estudio por alteraciones amenorreicas en los meses previos. No refería otra sintomatología acompañante.

Exploración física
Consciente, orientada y colaboradora. Buen estado general, con una valoración de 0 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group). Afebril. Toleraba decúbito. No ingurgitación yugular a 45o. No se palpaban adenopatías periféricas. Auscultación cardiopulmonar normal. Exploración abdominal: doloroso intenso a la palpación con defensa, más evidente en el hipogastrio y la fosa iliaca izquierda. No se palpaban masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos disminuidos. No se observaban edemas ni signos de insuficiencia venosa en los miembros inferiores. Exploración neurológica básica dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias
• Hemograma: hematíes 4,03 x 106/mm3, hemoglobina 12,2 g/dl, hematocrito 36,6%, plaquetas 606 x 106/mm3, leucocitos 18.900/mm3 (82,4% neutrófilos).
• Coagulación: tiempo de protrombina 10,6 s, Quick 100%.
• Bioquímica: glucosa 96 mg/dl, creatinina 0,70 mg/dl, urea 34 mg/dl, sodio 140 mmol/l, potasio 4,40 mmol/l.
• Ecografía abdominal: se objetivó en la pelvis una tumoración heterogénea de 11 cm.
• La paciente fue valorada por el Servicio de Ginecología quienes, ante los hallazgos clínicos y radiológicos, decidieron la realización de una laparoscopia urgente, en la que se visualizó hemoperitoneo importante. Por ello se practicó una laparotomía tipo Pfannesnstiel mediante la que se objetivó una gran tumoración de aspecto cerebroide de 20 cm aproximadamente dependiente del ovario izquierdo que infiltraba la cara posterior del útero, el ligamento uterosacro y el anejo derecho, con adherencias firmes al epiplón. Se realizó anexectomía y salpinguectomía izquierda sin complicaciones.
Anatomía patológica
• Macroscópico: masa tumoral irregular de 17,5 cm de medida máxima y 700 g que presentaba afectación extracapsular y extensas áreas de necrosis y hemorragia.
• Microscópico: la extensa mayoría de la tumoración estaba constituida por masas sólidas de tumor indiferenciado de célula grande que formaba pseudofolículos y, en un único foco, estructuras glandulares. Se identificaron focos de células pequeñas de morfología más convencional compatible con carcinoma de célula pequeña de tipo hipercalcémico, variante célula grande. La cápsula ovárica se encontraba rota y existía invasión vascular. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad focal para varias citoqueratinas (CAM 5.2, CK7 y AE1), así como para vimentina, actina, CD30, CA 125 y sinaptofisina.
• Citología del líquido peritoneal: negativa para células tumorales malignas. Frotis intensamente hemorrágico.

Diagnóstico de sospecha
Carcinoma de ovario pobremente diferenciado de célula pequeña de tipo hipercalcémico variante célula grande.

Tratamiento
Tras la cirugía de urgencias se completó el estudio de extensión en el que destacaron:
 • Analítica con marcadores tumorales: CA 125 de 134, 6 UI/l, lactato deshidrogenasa (LDH) de 406 UI/l y proteínas totales de 3,9 g/dl con valores séricos de calcio normales.
 • Tomografía computarizada (TC) de cuerpo: se observaba una masa quística parauterina derecha de 72 x 64 mm con presencia de adenopatías retroperitoneales de características metastásicas, las mayores paraaórticas izquierdas.
 • Ante este hallazgo se solicitó una tomografía por emisión de positrones (PET-TC) para descartar enfermedad tumoral a otros niveles, detectándose además en dicha prueba implantes peritoneales.
Se realizó a continuación cirugía reglada (histerectomía con anexectomía restante, resección de múltiples implantes peritoneales distribuidos en la cavidad abdominal y omentectomía total y mapeo ganglionar). Se tomó muestra para citología del líquido ascítico, que resultó positivo. El informe anatomopatológico de la pieza e implantes remitidos se informó como carcinoma pobremente diferenciado compatible con carcinoma de célula pequeña de tipo hipercalcémico, variante célula grande, que confirmaron el diagnóstico inicial. Se clasificó como estadio IIIC (FIGO, TNM).
Se remitió a la paciente al Servicio de Oncología Médica para la valoración del tratamiento quimioterápico. Se decidió la administración de quimioterapia1 según el esquema cisplatino (80 mg/m2 día 1), adriamicina (40 mg/m2 día 1), etopósido (75 mg/m2 días 1, 2 y 3) y ciclofosfamida (300 mg/m2 días 1, 2 y 3) cada 21 días. Inició tratamiento el 17 de junio de 2009, previa colocación de reservorio tipo port-a-cath. Presentó como toxicidad más importante emesis grado I, que se controló adecuadamente con medicación. Tras el tercer ciclo, la paciente presentó un episodio de neutropenia febril grado 4 que precisó ingreso hospitalario, así como tratamiento antibiótico y G-CSF. En la PET-TC realizada tras la infusión del tercer ciclo se apreció la persistencia de la enfermedad tumoral maligna a nivel de la lesión paraaórtica izquierda, con disminución importante de su actividad metabólica y tamaño; no se objetivó actividad tumoral a otros niveles.
Debido a la respuesta parcial se decidió la administración de un cuarto ciclo de quimioterapia y posteriormente quimioterapia de intensificación seguida de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos a cargo del Servicio de Hematología. A finales de septiembre de 2009 ingresó para el estudio pre-trasplante y aféresis única tras la movilización con G-CSF. En octubre de 2009 se administró quimioterapia de acondicionamiento1 según el esquema carboplatino (400 mg/m2), etopósido (450 mg/m2) y ciclofosfamida (1.500 mg/m2) entre los días 8 y 11 de dicho mes. A continuación, se realizó infusión de progenitores sin incidencias, salvo bradicardia asintomática. Presentó como toxicidad emesis grado 3 y mucositis grado 2. Además, desarrolló bacteriemia por Serratia liquefaciens y enterocolitis por Salmonella enteritidis que se resolvieron con antibioterapia, sin otras incidencias.

Evolución
Una vez finalizado el tratamiento, se programó el seguimiento mediante revisiones periódicas. La paciente acudió a control en noviembre de 2009, asintomática y con buen estado general; se solicitaron analítica y TC de control. Días antes de la cita prevista la paciente se presentó en la consulta refiriendo dolor abdominal tipo cólico de varios días de evolución. En la TC de cuerpo se observaron dos lesiones nodulares en el hemitórax derecho, una de 3 mm y la otra de 6 mm, no existentes en el control previo, de probable origen tumoral y adenopatía retroperitoneal paraaórtica de dimensiones similares al control anterior pero con mayor necrosis de la misma. Se solicitó una PET-TC con carácter urgente, pero antes de su realización la paciente acudió nuevamente a la consulta por un cuadro de fiebre, disnea y astenia de una semana de evolución. Se realizó una radiografía de tórax, donde se objetivaron múltiples imágenes nodulares pulmonares bilaterales. Ante la alta sospecha de progresión tumoral se procedió al ingreso de la paciente para completar el estudio e iniciar una nueva línea de quimioterapia. La PET-TC mostró enfermedad a nivel abdominal, parénquimas pulmonares, pleura y varias regiones adenopáticas (mediastínica, supraclavicular izquierda, hiliares, paravertebral izquierda). Confirmada la progresión tumoral se decidió iniciar tratamiento quimioterápico de segunda línea con topotecán oral. Tras finalizar el segundo ciclo de tratamiento acudió a Urgencias por dificultad respiratoria importante y mal estado general. A la exploración presentaba disnea de reposo y saturación basal de oxígeno del 70%. En pocos días se produjo deterioro clínico severo con varios episodios de desaturación, y a pesar del tratamiento la paciente falleció el 15 de abril de 2010.