Historia clínica y enfermedad actual
Paciente de 22 años de edad, de nacionalidad brasileña y afincado en nuestro país desde hace 2 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial de larga evolución en tratamiento con amlodipino, dislipemia, amigdalitis resuelta con antibioterapia, hipoacusia bilateral leve de etiología desconocida y herpes zoster torácico izquierdo. Diagnosticado de insuficiencia renal crónica de etiología desconocida en otro centro hospitalario desde hace dos años, momento en que debuta con episodio de edema agudo de pulmón en contexto de insuficiencia renal con filtrado glomerular de 3 ml/ min/1,73 m2, precisando el inicio de hemodiálisis de forma urgente. Se le realizó entonces ecocardiograma transtorácico que mostraba cavidades cardiacas de dimensión normal, ventrículo izquierdo (VI) con hipertrofia excéntrica y función sistólica biventricular conservada. Desde entonces permanece en programa de hemodiálisis. Es remitido a nuestro centro hace un año para valorar trasplante renal de donante vivo. En ecocardiograma realizado como protocolo pretrasplante renal se objetiva dilatación biventricular y disfunción severa de ambos ventrículos. A su ingreso, intensa palidez cutánea, subictericia cutáneo mucosa. Afebril. TA 120/70 mmHg. Destaca en extremidad superior derecha, fístula arteriovenosa con gran débito. El paciente refería clase funcional habitual III/IV NYHA, con episodios de disnea paroxística nocturna, tos en decúbito y ortopnea en últimas semanas. Dada la situación hemodinámica de insuficiencia cardiaca, ingresa a nuestro cargo para estudio. A la auscultación tonos rítmicos a 90 lpm, con galope y soplo sistólico en foco mitral. Normoventilación bilateral. Hepatomegalia de 1-2 traveses de dedo, dolorosa a la palpación. Edemas maleolares con fóvea. No soplos carotídeos. Signos de hipoperfusión periférica.

Pruebas complementarias
• Analítica del ingreso: destaca proBNP de 547.000 pg/ml, filtrado glomerular de 18 mL/ min/1,73 m2 y anemia con hemoglobina de 10 g/dl y hematocrito de 30%.
• ECG: se objetiva ritmo sinusal con crecimiento ventricular izquierdo y alteraciones inespecíficas de la repolarización.
• Radiología de tórax: cardiomegalia severa. Redistribución vascular y derrame pleural bilateral. • Serología: positiva a virus hepatitis A, varicela-zoster, herpes simple, citomegalovirus y Ebstein-Barr.
• Ecocardiograma transtorácico (ETT): muestra VI severamente dilatado (diámetro telediastólico 73 mm), hipocontractilidad global con fracción de eyección (FEVI) de 20%, gasto cardiaco (GC) 3,67 L/min, criterios de precarga elevada. Ventrículo derecho (VD) moderadamente dilatado y francamente hipocontráctil. Insuficiencia mitral (IM) moderada. Insuficiencia tricúspide (IT) severa. Venas suprahepáticas y vena cava inferior dilatadas sin colapso inspiratorio. Presión arterial pulmonar (PAP) sistólica de 45 mmHg. Derrame pericárdico severo, sin datos de compromiso hemodinámico.
• Coronariografía: árbol coronario libre de lesiones angiográficamente evidenciables.
• Ventriculografía: VI severamente dilatado, FEVI 20% y presión telediastólica de 25 mmHg.
• Cateterismo derecho: presión de aurícula derecha media 11 mmHg, PAP sistólica 50 mmHg y media 37 mmHg. Gasto cardiaco 6,42 L/min. Presión capilar pulmonar media 30 mmHg, con onda ‘V" de hasta 45-50 mmHg.
• TAC toracoabdominal: derrame pleural bilateral, pericárdico, ascitis e hígado de estasis, todo ello en relación con insuficiencia cardiaca.

Evolución clínica
Durante el ingreso en nuestro servicio, se inician sesiones de hemodiálisis diaria, con progresiva mejoría de su situación hemodinámica. Se revaluó la situación cardiológica objetivándose ligera mejoría ventricular izquierda pero con persistencia de dilatación y disfunción severa de VD y ausencia de hallazgos de etiología específica. Por tanto, se propone al paciente para trasplante cardiorrenal, y tras evolución favorable, es dado de alta. En el seguimiento, situación de hipovolemia con hipotensión que obliga a reducir la frecuencia de sesiones de hemodiálisis a 6 días a la semana y a disminuir el tratamiento farmacológico.
Presenta episodio catarral con síndrome febril asociado, por el que se realiza radiografía de tórax en el que se objetiva ligera cardiomegalia, por lo que se realiza un ETT que muestra leve reducción del diámetro de VI con discreta mejoría de la función sistólica. Seis meses después del alta hospitalaria, reingresa como receptor de trasplante y en su evaluación inicial se observa drástica reducción de la cardiomegalia radiológica desde su último control, por lo que se realiza ETT que muestra significativa mejoría: VI con DTD de 49 mm, hipocinesia global con FEVI de 30%, IT mínima que permite calcular PAPs de 32 mmHg. A la vista de los hallazgos se decide realizar procedimiento de trasplante renal aislado, que tiene lugar sin incidencias. Durante este ingreso, no precisa drogas inotrópicas ni se produce fracaso de VI.
En ETT al alta, mejoría de la función sistólica (FEVI 34%), con hipertrofia concéntrica moderada, GC 3,8 l/min y VD ligera dilatación y normocontráctil. En la actualidad, el paciente se encuentra en clase funcional I NYHA. En seguimiento posterior, progresiva mejoría clínica y de los parámetros ecocardiográficos. Buena evolución nefrológica. En la actualidad, el paciente se encuentra en clase funcional I NYHA. En la última ETT hace 2 meses destaca VI no dilatado ni hipertrofiado con excelente función sistólica (FEVI 71%) y diastólica, VD normal en dimensión y función, sin IM, IT mínima con PAPs 25 mmHg y ausencia de derrame pericárdico.

Diagnóstico
• Síndrome cardiorrenal
• Efecto beneficioso del trasplante renal en la disfunción ventricular