niña de 10 años, de alta ruralidad, consulta por "man- chas en el cuerpo". Hija única de matrimonio no consanguíneo. Sin antecedentes familiares. En control oftalmológico por estrabismo. Presenta desde el nacimiento lesiones cutáneas en todo el cuerpo no valoradas por dermatólogo, interpretadas en la lactancia como alergia y sarna, multitratadas y sin mejoría. A los 6 años asiste por primera vez a especialista constatándose hiperqueratosis lineal en extremidades y discromía, no vuelve a sus controles. Consulta nuevamente 4 años después, evidenciando al examen físico máculas hipopigmentadas en tronco y extremidades de distribución "Blaschkoide", sin compromiso de otras estructuras. Analítica general normal, TAC de cerebro y electroencefaloframa (EEG) normal, valoración neurológica y odontológica normal. Biopsia cutánea: máculas de muslo con signos de IP en fase tardía.