Mujer de 67 años con antecedentes de obesidad, colecistectomía por litiasis biliar e HTA controlada en tratamiento con Enalapril 20 mg. No alergias medicamentosas conocidas.
Desarrolla un cuadro de 3-4 meses de evolución de hiperglucemia, hirsutismo severo y acné de predominio facial, alopecia androgénica, ganancia de 11 kg y empeoramiento de su HTA, que llega a requerir 3 fármacos para su control.

Exploración física: Hirsutismo con un score de 24 en la escala Ferriman-Gallwey, acné facial leve, rubicundez facial, ausencia de bocio, obesidad de predominio troncular sin estrías rojo-vinosas, IMC: 38,3 kg/m2, TA: 187/117 mmHg. FC: 84 lpm.

Exploraciones complementarias: Glu: 194 mg/dl, K: 4,7 mEq/L; GOT: 41 U/L; GPT: 62 U/L; GGT: 88 U/L; Cortisol: 23,7 ug/dl, ACTH: 3 pg/ml, 17-OH progesterona: 8,16 ng/ml; Testosterona: 151 ng/dl (N<75), Testosterona libre: 3,8 ng/dl (N<0,95), Androstendiona: >10 ng/ml (N<4); DHEA-S: 410 ug/dl (N<133). Cortisol libre urinario: 1849 ug/24h (N<62). Cortisol nocturno salivar:10,41 ug/dl. Cortisol tras 1 mg de Dexametasona: 20 mg/dl. Catecolaminas y Metanefrinas en orina normales. TSH: 0,2 uU/ml (N:0,4-5,3) T4L:1,1 ng/dl (N: 0,34-1,5); LH: 12 uU/ml; FSH: 9,9 uU/ml; Estradiol: 20 pg/ml.

AC de suprarrenales: gran masa sólida en espacio subhepático derecho que depende de la glándula suprarrenal con 43 UH y cuyos diámetros aproximados son de 6.9 x 6.7 x 7.1 cm. Presenta realce heterogéneo tras la administración de contraste iv y un porcentaje de lavado absoluto del 57%. No se aprecian signos de infiltración a órganos vecinos ni adenopatías mesentéricas ni retroperitoneales.

PET-TAC: Gran masa hipermetabólica en hipocondrio derecho (SUV max 17,74) en íntimo contacto con el hígado. No se evidencian otras lesiones hipermetabólicas sugerentes de afectación tumoral macroscópica.

Juicio clínico: Carcinoma córtico-suprarrenal hiperfuncionante (productor de Síndrome de Cushing e hiperandrogenismo). Los niveles bajos de TSH y de gonadotrofinas fueron relacionados con el hipercortisolismo.

Tratamiento: tras 2 semanas previas con Ketoconazol 200 mg/12h, y control de la hiperglucemia e HTA severas, se procede a la extirpación quirúrgica del tumor mediante acceso subcostal derecho. Se realiza suprarrenalectomía derecha que resulta muy dificultosa por estar el tumor muy adherido a cápsula hepática y la vena cava inferior. Durante el procedimiento quirúrgico se produce rotura involuntaria de la cápsula tumoral.

En el postoperatorio inmediato sufre un tromboembolismo pulmonar subsegmentario que requiere tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis de anticoagulación y oxigenoterapia. Es dada de alta a su domicilio con el siguiente tratamiento: 40 mg/d de Hidrocortisona vía oral, insulina Glargina y Apidra, Losartán 100/Hidroclorotiazida 12,5 mg y HBPM.
Analítica a las 2 semanas de la adrenalectomía: Glu: 117 mg/dl; Cr: 0,83 mg/dl; Albúmina: 3,7 g/dl; GOT: 38 U/L; GPT: 166 U/L; GGT: 173 U/L; Sodio: 142 meq/L; K: 3,43 meq/L. Calcio: 9,9 mg/dl, P: 2,1mg/dl; PCR: 1,2. TSH: 1,14, T4L: 1,26; Cortisol: 5,7ug/dl. ACTH: 24,8 pg/ml, 17-OH progesterona 0,42 ng/ml. TSH: 1,3 uU/ml (N:0,4- 5,3) T4L: 1,15 ng/dl (N: 0,34-1,5); LH: 58,9 uU/ml; FSH: 24 uU/ml; Estradiol: 20 pg/ ml, Testosterona 9 ng/dl; Testosterona libre: 0,26 ng/dl, Androstendiona: 0,5 ug/dl, DHEA-S: 8 ug/dl.

Anatomía patológica de la pieza quirúrgica: Glándula suprarrenal derecha con una neoplasia de 9 cm de diámetro mayor con zonas de rotura de la cápsula por el proceso quirúrgico. Está formada por células de citoplasma eosinófilo con escasa proporción de células claras y patrón de crecimiento principalmente sólido. Se advierten áreas de necrosis confluyentes y actividad mitótica superior a 5 mitosis por 50 CGA (campos de gran aumento). En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad para SF-1 (factor esteroidogénico) y débil y focal para inhibina. Son negativas para Melan-A, HMB45, PAX-8, TFE3, catepsina K, actina de músculo liso, desmina, cromogranina. Índice proliferativo por zonas de un 10-15 % aproximadamente. Se advierten nódulos por fuera de la cápsula inmersos en el tejido adiposo periadrenal. Diagnóstico anatomopatológico definitivo: Neoplasia adrenal cortical de comportamiento maligno (carcinoma) que presenta rotura de la cápsula e infiltra focalmente el tejido adiposo periadrenal (pT3).
Se hace seguimiento posterior por parte de los Servicios de Oncología y Endocrinología, iniciándose tratamiento con Mitotane a dosis de 0,5 g/12 h, y ajustes periódicos de dosis de hidrocortisona.