Lo que el prurito esconde

Puntos destacados
• El prurito es un síntoma inespecífico pero que a su vez puede proporcionarnos información sobre una enfermedad subyacente sistémica.
• La importancia de un abordaje multidisciplinar en diagnósticos difíciles.
• Poner en valor una correcta evaluación de las manifestaciones cutáneas, así como una adecuada anamnesis y exploración física, como puerta de entrada a diagnósticos complejos.

Introducción
Las manifestaciones cutáneas son, en muchos casos, reflejo de patologías sistémicas. En algunas ocasiones forman parte de la presentación típica mientras que en otras se trata de la expresión de una enfermedad sistémica silente. Entre los síntomas que más frecuentemente podemos encontrarnos está el prurito, un síntoma muy inespecífico pero que a la vez puede suponer la puerta de entrada al diagnóstico de una enfermedad subyacente. Son varias las entidades que pueden cursar con este síntoma, como por ejemplo: reacciones adversas a medicamentos, enfermedad renal crónica, alteraciones endocrinológicas como el hipertiroidismo o hipotiroidismo, colestasis o alteraciones hematológicas como la anemia ferropénica, síndromes linfoproliferativos o linfomas.

Caso clínico
Varón de 72 años, sin hábitos tóxicos conocidos. Como único antecedente, hipercolesterolemia en tratamiento con atorvastatina. No existen alergias medicamentosas conocidas. Valorado en consultas externas durante varias semanas por intenso prurito generalizado que se acompaña de pápulas eritematosas puntiformes que confluyen formando placas, y lesiones de rascado de predominio en tronco y nalgas que no mejoran pese al inicio de tratamiento sintomático con corticoides y antihistamínicos. A esto se suma una importante afectación del estado general con pérdida de peso no cuantificada, hiporexia y astenia por lo que finalmente, ante la sospecha de síndrome paraneoplásico, se decide ingreso para completar el estudio.

Exploración física
Destaca la presencia de una masa palpable paraesternal izquierda que se acompaña de adenopatías a nivel cervical bajo y supraclavicular, izquierdas. Además, el paciente presenta lesiones pápulo-eritematosas que confluyen formando placas a nivel del tronco acompañadas de lesiones de rascado. Resto de exploración sin hallazgos de relevancia.

Pruebas complementarias
Inicialmente se realiza una analítica sanguínea completa, incluyendo perfil de autoinmunidad, proteinograma y serologías, en el que no se hallan resultados de interés salvo una IgG positiva para el virus de Epstein Barr (VEB). Asimismo, se realiza biopsia de las lesiones cutáneas en las que se observa úlcera epidérmica activa inespecífica. Ante la sospecha de un posible síndrome paraneoplásico se solicita un TC toraco-abdomino-pélvico que pone en manifiesto la presencia de una masa mediastínica en el espacio prevascular que sobrepasa la pared torácica. Además, múltiples adenopatías patológicas en espacios prevascular y paratraqueal derechos, así como en regiones cervicales bajas, sobre todo la izquierda.

Diagnóstico
Granulomatosis linfomatoide estadio IV (masa mediastínica).

Evolución
Bajo la orientación diagnóstica de granulomatosis linfomatoide estadio IV en paciente no candidato a trasplante, se decide realizar tratamiento con rituximab-ciclofosfamida-doxorrubicina-vincristina-prednisona (R-CHOP). Para las manifestaciones cutáneas se emplean corticoides. Tras 4 ciclos se consigue respuesta metabólica completa en pruebas de imagen y cese total de la sintomatología por la que consultó inicialmente, tanto cutánea como sistémica.

Discusión
La granulomatosis linfomatoide es un síndrome linfoproliferativo de células B angiocéntrico y angiodestructivo que se asocia al VEB. Se trata de una enfermedad rara, de prevalencia desconocida, más frecuente en varones que en mujeres con una ratio de 2:1. Debido a que se trata de una entidad muy infrecuente es escasa la información publicada, siendo la serie más larga de 152 casos. Su afectación es predominantemente extranodal, correspondiendo la afectación linfática a estadios avanzados de la enfermedad. Puede presentarse con síntomas generales como astenia, fiebre, anorexia o pérdida de peso que se acompaña o no de otra sintomatología en función del órgano implicado.

Conclusiones
La granulomatosis linfomatoide es una enfermedad poco frecuente y que puede asociar manifestaciones cutáneas. Con este caso hemos querido poner en valor la sintomatología cutánea, que tantas veces puede pasar desapercibida, sobre todo cuando va acompañada de un síndrome constitucional. Así como la importancia del abordaje integral del paciente con una correcta anamnesis y exploración física que nos permitirán elegir aquellas pruebas complementarias necesarias para poder llegar a un diagnóstico correcto.

Bibliografía
1. Yosipovitch G, Bernhard JD. Clinical practice. Chronic pruritus. N Engl J Med. 2013; 368(17): 1625-34. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMcp1208814
2. Melani C, Jaffe ES, Wilson WH. Pathobiology and treatment of lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder. Blood. 2020; 35(16): 1344-1352. doi: https://doi.org/10.1182/blood.2019000933
3. Roschewski M, Wilson WH. Lymphomatoid granulomatosis. Cancer J. 2012; 18(5): 469-74. doi: https://doi.org/10.1097/PPO.0b013e31826c5e19
4. Katzenstein LA., Carrington CB, Liebow, AA. Lymphomatoid granulomatosis. A clinicopathologic study of 152 cases. Cancer. 1979; 43(1): 360-373. doi: https://doi.org/10.1002/1097-0142(197901)43:1 <360:AIDCNCR2820430151>3.0.CO;2-8
5. Dcunha NJ, Sigamani E. Lymphomatoid granulomatosis. PathologyOutlines.com website. Accesible en: https://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphomalymphomatoidgran.html