RESUMEN
El Sarcoma de Ewing es un tumor altamente maligno el cual fue descrito por el Dr. James Ewing a principios del siglo anterior. Desde entonces, múltiples tratamientos han sido estudiados con resultados variables. En las últimas décadas, la mortalidad y morbilidad en relación con SE ha venido decreciendo. El origen y desarrollo del SE no es bien comprendido aún.
Esta malignidad se muestra con síntomas inespecíficos, afecta más frecuentemente a niños y adolescentes. SE es difícil de observar en adultos, por esa razón, el diagnóstico y el tratamiento todavía no está claro o protocolizado.
Palabras clave
Sarcoma de Ewing, malignidad, tumor óseo, tumor espinal
Abstract
Ewing Sarcoma (EW) is a highly malignancy tumor that was described by Dr James Ewing in the beginning of the past century. Since then, many treatments have been tried with variable results. In the last few decades, the mortality and morbility in relationship with EW has been decreased. The origin and development of EW is still not well understood.
This malignancy shows with inespecific clinical manifestations, affects more frequently during the childhood and adolescence. EW is difficult to see in adults, for that reason, the diagnosis and treatment of this tumors in this group of people is still not clear or protocolized.
Keywords
Ewing Sarcoma, Malignancy, Bone Tumor, spinal tumor
Introducción
La primera descripción de la enfermedad fue en 1921 por el Dr James Ewing, un eminente patólogo y pionero en estudios sobre el cáncer, quien descubrió los primeros casos
(5).
El sarcoma de Ewing ocurre más comúnmente en adolescentes, puede aparecer tanto en huesos planos como largos, más a menudo en la diáfisis que en la epífisis y la radiación es una modalidad de tratamiento primario
(1).
(considerar mencionar acá el pronóstico de acuerdo a sitio anatómico). Es más común en caucásicos y raramente vistos en población africana o con ancestros asiáticos
(2).
La sobrevida ha mejorado significativamente con el pasar de los años con la mejora y optimización de tratamientos.
(1).
Método
Se realizó un resumen del expediente digital de la información más relevante para el reporte del presente caso clínico. A su vez, se consultó bibliografía relacionada en uptodate, clinicalkey y revistas electrónicas
Introducción y epidemiología
La primera descripción de esta malignidad fue en 1921 por el Dr James Ewing, un eminente patólogo y pionero en estudios sobre el cáncer, quien descubrió los primeros casos. (5).  Son tumores raros, aproximadamente el 10% de todos los tumores malignos humanos, son muy agresivos y casi siempre ocurren en huesos largos y la pelvis desde donde pueden metastatizar a otros órganos, principalmente medula ósea y los pulmones. (4)
Es el segundo tumor de hueso más frecuente después del osteosarcoma en niños, adolescentes y adultos jóvenes. (4). Su mayor incidencia se presenta entre los rangos de edad de los 12 a los 24 años (3) con un pico de edad es entre los 15 y 17 años (2). Su origen y desarrollo es aún motivo de estudios y debate (4).
Aproximadamente un 25% de los pacientes tienen enfermedad metastásica al momento del diagnóstico (2) la cual es de pobre pronostico, con una tasa de supervivencia a 4 años del paciente con tumores metastásicos a medula ósea, pulmones y otros órganos es de tan solo un 14% (4).
Clínica
El dolor localizado que data de semanas o meses de evolución es el síntoma temprano más frecuentemente descrito, la intensidad puede incrementarse con el pasar del tiempo (7). Se asocia a una masa que puede ser de rápido crecimiento la cual puede llegar a ser muy difícil de evidenciar en regiones como la pelvis, pared torácica o columna (4).  De manera regular el dolor ocasionado por la malignidad es atribuido con el dolor articular por crecimiento o por trauma, razón lo la cual el subdiagnóstico no es infrecuente. (4)
Pueden presentarse síntomas constitucionales (fiebre, fatiga, pérdida de peso) en un 10 a 20% de los casos (7).
Aproximadamente un 25% de los pacientes tienen enfermedad metastásica al momento del diagnóstico (2) la cual es de pobre pronostico, con una tasa de supervivencia a 4 años del paciente con tumores metastásicos a medula ósea, pulmones y otros órganos es de tan solo un 14% (4)
Estudios diagnósticos
Se sugiere que como estudio inicial se realicen 2 incidencias radiográficas del sitio. El estudio de elección para definir con más precisión el sitio del tumor y la extensión es la resonancia magnética. (3), mientras que el diagnóstico definitivo se realiza por biopsia de la lesión.
Tratamiento
La resección completa de la lesión mediante cirugía es el tratamiento de elección, junto con quimioterapia preoperatoria y postoperatoria. (4)
Las indicaciones para la cirugía (2) son:
Masa espinal localizada en pacientes con síntomas neurológicos.
Inestabilidad primaria o casos con compromiso óseo extenso.
Mala respuesta al tratamiento inicial con quimioterapia o radioterapia.
Enfermedad residual.
Tumores sacros.
Una de las complicaciones más comunes relacionadas con el tratamiento es la cifosis postlaminectomía que se observa hasta en un 40% de los pacientes. (2)
La quimioterapia más frecuentemente utilizada, debido a que se ha evidenciado su eficacia, es la que consiste en la combinación de ciclos con Vincristina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Etopósido, Ifosfamida, Actinomicina D y Topotecan, seguido por radiación. (4)
En la mayoría de los planes actuales de tratamiento para tumores localizados se utiliza la quimioterapia ya sea de inducción o neoadyuvante, con esto la mayoría de los pacientes logra una reducción del volumen del tumor (4), estos tratamientos han ido evolucionando con el tiempo debido a varios estudios como lo son el intergroup Ewing sarcoma (IESS-I) y el (IESS-II)(9) en estos se trabajo con combinaciones de vincristina, doxorrubina, ciclofosfamida y dactinomicina.
Debido a los resultados de estos estudios la quimioterapia estándar llega a ser con vincristina, dactinomicina, ifosfamida y etopósido. (9)
Con respecto a la radioterapia usualmente se evita en pacientes en los cuales se a resecado el tumor y presentar márgenes negativos esto para evitar inducir a alguna malignidad por radiación, sin embargo, es un componente esencial en pacientes con márgenes inadecuados. (10)
En los pacientes con enfermedad metastásica tiene peor pronostico que aquellos con enfermedad localizada, estos pacientes al momento de diagnóstico responden bien a al mismo tipo de quimiterapia sistémica para enfermedad localizada. La cirugía y la radioterapia en estos pacientes al combinarla con la quimioterapia mejoran los resultados. (8)
Caso Clínico
Se presenta el caso en emergencias de una femenina de 17 años desconocida enferma, sin antecedentes heredofamiliares la cual reconsulta por cuarta ocasión en menos de un mes por cuadro dolor dorso lumbar asociando parestesias y debilidad de miembros inferiores.
No asocia traumas recientes, no presenta datos de sepsis, no hay historia de pérdida de peso meses previos. En las consultas previas se le brindó tratamiento analgésico sintomático y se egresa con el diagnóstico de Lumbalgia mecánica.
La paciente ingresa con franca dificultad para deambular con marcha paraparética, indicando dificultad para miccionar y anestesia de la zona perineal. Durante el examen físico se evidencia dolor a la palpación a nivel dorsal, nivel sensitivo en T8 además de hiperreflexia rotuliana con franco clonus rotuliano e hipertonismo en miembros inferiores.
Debido a estos hallazgos se le realiza una punción lumbar la cual únicamente presenta hiperproteinorraquia, por lo que se sospecha de una lesión ya sea mielítica o compresiva. Posteriormente se le coordina una resonancia magnética en la cual se evidencia lesión extradural intrarraquídea dorsal baja de al menos 4 segmentos, en este punto se decide trasladar al servicio de Neurocirugía para resección de la lesión y toma de biopsia.
Durante el procedimiento quirúrgico se observa que la lesión es de aspecto maligno y que infiltra músculos paravertebrales por lo que se le realiza laminectomía de T6, T7 y T8 con facetectomía con excéresis total de la lesión. Actualmente la paciente se encuentra recibiendo tratamiento coadyuvante con quimioterapia (epi+ciclo+vinc)
Se envía una biopsia intraoperatoria la cual reporta “
tumor de células azules positivo por malignidad
”. Se envían otras muestras de la biopsia a un centro más especializado para análisis e inmunohistoquímica no disponibles en nuestro centro. Finalmente se reporta
“Sarcoma de células redondas compatible con Sarcoma de Ewing, grado 2 de FNCLCC”.
Discusión
El sarcoma de Ewing resulta ser la segunda malignidad ósea en frecuencia (2), A pesar de su relativa infrecuencia, donde se resulta ser una malignidad de rápida evolución que puede ocasionar morbilidad en los pacientes ye incluso comprometer su vida.
La aparición del Sarcoma de Ewing se describe más frecuentemente en niños y adolescentes, con un pico de edad de los 12 a 24 años (2-3), tal y como la paciente del caso descrito. Previo a cualquier estudio de imagen o gabinete, una minuciosa historia clínica que incluya una caracterización adecuada del dolor puede marcar la diferencia en la sospecha de esta entidad y en el diagnóstico rápido y oportuno.
En el caso de la paciente descrita, resulta importante en el la presencia de dolor de varias semanas o meses de en ausencia de trauma reciente que explique el dolor. Si bien es cierto no se palpaba masa en el sitio de dolor como se describe en literatura (4-7), si se documentó la aparición súbita síntomas neurológicos nos debe de hacer sospechar en este contexto de una posible lesión infiltrativa en SNC de rápida evolución (2-3) que explique la presencia de dichos síntomas.
El sarcoma de Ewing se presenta más frecuentemente en pelvis, fémur, tibia y fíbula (2-3-4). La ubicación de la neoplasia resulta importante para su evolución. Aquellos sarcomas de Ewing que afectan el sacro son más agresivos y con menos respuesta al tratamiento (2), respecto a los tumores que se presentan en otros sitios.  Resulta llamativo que es muy raro que la lesión se origine en la columna vertebral, como en el caso de esta paciente. Usualmente la presencia de malignidad en columna vertebral se observa en estadios avanzados y corresponde a lesiones metastásicas (2).
En este reporte, la paciente no presentaba por historia clínica ni se documentó en el examen físico la presencia de síntomas constitucionales. Se describe que hasta en un 20% de los casos pueden cursar con estos síntomas o con alteraciones en marcadores inflamatorios a nivel de laboratorio que a su vez pueden traducir en un posible cuadro avanzado de la enfermedad (7).
El tratamiento de elección siempre que sea posible es la resección completa de la lesión como sucedió en el caso descrito. El tratamiento quimioterapéutico coadyuvante resulta importante como manejo complementario posterior a una resección completa del tumor.
Conclusiones
La sospecha clínica y una adecuada anamnesis resultan trascendentales en el diagnóstico oportuno del Sarcoma de Ewing, sobre todo en aquellas poblaciones como los niños y adolescentes donde su aparición resulta más frecuente.
La presencia de dolor de varias semanas de evolución relacionado a síntomas constitucionales o neurológicos sin antecedente de trauma debe alertarnos ante la posible presencia de una malignidad que puede evolucionar rápidamente y comprometer inclusive la vida del paciente debido a la pobre sobrevida por diagnóstico y abordaje tardío.
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Categorías
Oncología
Etiquetas
caso clínico
,
malignidad
,
sarcoma de Ewing
,
tumor espinal
,
tumor óseo
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