Presentamos un caso en una mujer de 59 años con antecedentes de crisis comiciales en tratamiento, que acude a urgencias en varias ocasiones por disnea, remitida a neumología ante la sospecha de hiperreactividad bronquial, finalmente es valorada por ORL ante disnea inspiratoria aguda precisando traqueotomía de emergencia. A la exploración fibrolaringoscópica se visualiza estenosis subglótica mayor del 50% sin alteración de la mucosa, con desaturación. No se palpan masas cervicales. La exploración radiológica mostró una masa homogénea, con realce, localizada a la altura del cartílago cricoides estando localizada discretamente lateral hacia la derecha. No se observa erosiones ni destrucción de los cartílagos. Diámetros aproximados de 12 x 18 x 15 mm. Condiciona obliteración severa de la vía aérea, mayor del 50%, dejando una luz aérea de morfología en semiluna, con unos diámetros de 4 x 18 x 7 mm. No se observan adenopatías patológicas. La paciente se sometió a una laringoscopia directa bajo anestesia general para toma de biopsia con resultado de Carcinoma adenoide quístico. En comité multidisciplinar se decidió realizar laringectomía total sin vaciamiento cervical con radioterapia adyuvante. El examen anatomopatológico confirmó la ubicación laríngea subglótica del carcinoma adenoide quístico patrón cribiforme de 1,7 cm, unifocal , con invasión de la porción interna del córtex del cartílago tiroides, márgenes quirúrgicos libres y sin invasión linfovascular ni perineural. Estadiaje pT3.

El carcinoma adenoideo quístico de la glándula salival menor en laringe es muy raro, <1%, siendo el predominio en hombres de mediana edad y raza blanca, de crecimiento lento y sin alteración de la mucosa. Debe considerarse ante pacientes con disnea, tos y estridor que no responde a tratamiento farmacológico. El pronóstico depende de las características anatomopatológicas del tumor, más que de extensión a ganglios o la enfermedad a distancia siendo la supervivencia promedio de unos 8 años. La laringectomía total con/sin disección cervical sigue siendo el procedimiento terapéutico de elección en el ACCL. Las características adversas como márgenes cercanos o positivos, T3-4, diseminación neural o perineural, invasión linfática o vascular, así como metástasis en ganglios linfáticos precisan de un tratamiento adyuvante para mejorar los resultados. Es un tumor poco radiosensible por lo que un tratamiento exclusivo con radioterapia no es curativo, pero si mejora el pronóstico, y se recomienda su uso con o sin características adversas.