NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA ASOCIADA A INFECCIÓN POR ASPERGILLUS FUMIGATUS EN PACIENTE CON FALLO HEPÁTICO SUBAGUDO

Introducción:
La neumonía organizada criptogenética (NOC) es una enfermedad idiopática pulmonar intersticial caracterizada por una lesión difusa de la pared alveolar. Además de la forma criptogenética, puede ser secundaria a otras causas como tumores, fármacos, enfermedades pulmonares intersticiales o conectivopatías. A pesar de ser una enfermedad poco frecuente, es una entidad potencialmente grave. Presentamos el caso de una neumonía organizada en el contexto de un fallo hepático subagudo de origen autoinmune.

Caso clínico:
Mujer de 56 años ingresada por hepatitis aguda grave de origen autoinmune sin respuesta inicial a corticoides. Durante su estancia hospitalaria, presenta un empeoramiento clínico y analítico progresivo (pico de bilirrubina 29 mg/dl, coagulopatía y encefalopatía hepática grado III) y es incluida en lista de trasplante hepático. A los cuatro días, presenta un franco empeoramiento respiratorio, con necesidad de traslado a la unidad de cuidados intensivos y soporte respiratorio. En las pruebas de imagen, presenta una neumonía en lóbulo medio, y en el LBA se aísla Aspergillus fumigatus. La paciente es excluida temporalmente de la lista de trasplante con diagnóstico de aspergilosis invasiva. Se inicia tratamiento antifúngico con buena evolución y se retira el soporte respiratorio. Al cabo de unas semanas, presenta de nuevo un empeoramiento clínico (tos y elevación de reactantes de fase aguda). El TAC muestra la aparición de extensas consolidaciones periféricas con afectación bilateral, engrosamiento de septos interlobulillares con patrón "en empedrado" y derrame pleural bilateral, sin respuesta a pesar de cambio de tratamiento antifúngico. Por la clínica y la imagen, se sospecha una neumonía organizada, por lo que se inicia de nuevo corticoterapia, con excelente respuesta clínica y radiológica. Finalmente, la paciente recibe el trasplante hepático sin complicaciones relevantes posteriores.

Fig. 1. TAC torácico (09/09/21). Extensa afectación del parénquima con consolidaciones, áreas en vidrio deslustrado y patrón en empedrado, así como derrame pleural bilateral.

Fig. 2. TAC torácico (22/09/21). Control evolutivo tras inicio de tratamiento con corticoides. Resolución de la mayor parte de las opacidades pulmonares bilaterales.

Discusión:

1. La neumonía organizada puede ser criptogenética o tener diversos desencadenantes como los agentes microbiológicos. Existen casos de neumonía organizada secundaria a infección por Aspergillus. Aún queda por esclarecer el mecanismo causal de esta relación, no obstante, se cree que algunas micotoxinas generadas por Aspergillus pudieran estar implicadas.

2. Alcanzar el diagnóstico de neumonía organizada puede llegar a ser complejo, ya que es necesario una alta sospecha clínica. Normalmente se requiere confirmación histopatológica mediante la obtención de muestras (BAL, broncoscopia o cirugía) aunque en algunos casos, como el nuestro, se puede iniciar corticoides de forma empírica si la sospecha clínica es alta y los hallazgos radiológicos son compatibles. Una vez que se inician los corticoides, la respuesta clínico-radiológica es excelente en más del 80%. Entre el 13-58% de los pacientes presentan una recaída con la bajada de dosis o suspensión de los corticoides y también hay algún caso descrito de debut tras suspensión de corticoides en pacientes que han recibido tratamientos prolongados.

3. Las particularidades de nuestro caso son: la asociación con Aspergillus y el debut con la suspensión del tratamiento con corticoides. Por la buena respuesta al tratamiento con corticoides, la paciente pudo ser sometida al trasplante hepático.