Anamnesis
Varón de 42 años, sin antecedentes de interés, que acudió a Urgencias por un cuadro de cefalea de cinco días de evolución. El dolor era holocraneal, de cualidad opresiva, con una intensidad de hasta 9/10, y en ocasiones se asociaba a náuseas. Los síntomas empeoraban claramente al pasar a la bipedestación, y mejoraban con el decúbito. En Urgencias se solicitó una tomografía computarizada (TC) de cráneo basal y una TC con contraste en fase venosa, que fueron normales. También se realizó una punción lumbar, que mostró una presión de apertura del líquido cefalorraquídeo (LCR) de 2 cm H2O. Con el diagnóstico de cefalea por hipopresión del LCR, se recomendó reposo relativo, además de tratamiento con cafeína y antiinflamatorios no esteroideos. Alas 24 horas fue valorado por los especialistas de la Unidad de Cefaleas, que procedieron a realizar un bloqueo de ambos nervios occipitales mayores, con inyección de 2 cc de una mezcla de triamcinolona y bupivacaína al 5% en cada lado.

Tras el bloqueo el dolor disminuyó de forma significativa. Sin embargo, una semana después acudió de nuevo a Urgencias por diplopía binocular horizontal con la mirada hacia la izquierda. En la exploración se evidenció un déficit en la abducción del ojo izquierdo por afectación del VI nervio craneal de ese lado. Aún persistía una cefalea muy leve (2/10), con un claro patrón ortostático. Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral ambulatoria, cuyos hallazgos fueron compatibles con hipopresión de LCR. Quince días después volvió a presentarse en el Servicio de Urgencias. La diplopía había desaparecido, pero la cefalea era mucho más intensa. Se pautó un tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg por vía oral, con dosis descendentes a lo largo de 10 días. Dos semanas más tarde acudió a Urgencias por cuarta vez. Los síntomas habían cedido parcialmente con el tratamiento esteroideo, pero la cefalea se había recrudecido al finalizarlo. En esta ocasión aceptó el ingreso hospitalario.

Exploración física
Exploración sistémica sin hallazgos de interés, salvo exacerbación del dolor con la presión de las venas yugulares. Exploración neurológica normal, excepto déficit en la abducción del ojo izquierdo en relación con afectación del VI nervio craneal en la segunda visita al hospital.

Pruebas complementarias
• Analítica (incluyendo hemograma, velocidad de sedimentación, estudio de coagulación, bioquímica básica, perfil hepático, sideremia, niveles de ácido fólico y de vitamina B12 y hormonas tiroideas): sin alteraciones. • TC craneal basal (Urgencias): normal.
• TC craneal con contraste en fase venosa (Urgencias): normal.
• Análisis de LCR (Urgencias): células, proteínas y glucorraquia sin alteraciones. Presión de apertura de 2 cm H2O.
• RM cerebral con contraste (ambulatoria): engrosamiento y realce difuso de la duramadre, junto con aumento del tamaño de la hipófisis. Corte axial de la resonancia magnética cerebral potenciada en T1 tras la administración de contraste. Obsérvese el realce difuso de la duramadre. Imagen de la resonancia magnética cerebral, en el plano sagital, en la que se evidencia un aumento en el tamaño de la glándula hipófisis. No se observó desplazamiento de las estructuras de la línea media ni descenso patológico de las amígdalas cerebelosas. No se objetivaron alteraciones en la morfología ni en la intensidad de señal en el parénquima supra o infratentorial.
• Angio-RM del polígono de Willis: sin dilataciones aneurismáticas ni estenosis significativas.

Diagnóstico
Cefalea atribuida a hipopresión del LCR (código 7.2 de la 2.a edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, ICHD-II).

Tratamiento y evolución
El paciente ingresó en el Servicio de Neurología para realizar una cisternografía isotópica con objeto de localizar una posible fístula, y para plantear la colocación de un parche epidural de sangre autóloga. Sin embargo, antes de la realización de dichos procedimientos se administraron 500 mg de metilprednisolona intravenosa durante tres días, logrando una gran mejoría de los síntomas. De acuerdo con el paciente, se anuló la solicitud de cisternografía y se procedió al alta con prednisona por vía oral en dosis descendentes. Un mes después fue evaluado en consultas.Aún tomaba prednisona a dosis mínimas pero estaba asintomático.