Varón de 29 años de edad con antecedente de Enfermedad de Crohn ileocólico desde 2006, actualmente en tratamiento con adalimumab y corticoterapia (prednisona 10 mg/24 h), que consulta por fiebre de hasta 39oC diaria junto con astenia y anorexia de un mes de evolución, sin clínica de brote de su enfermedad inflamatoria. Pérdida de unos 4 kilogramos de peso en dos meses. A la exploración, destacaba hipotensión persistente a pesar de fluidoterapia, sin afectación de nivel de consciencia o taquipnea. Palpación de adenopatía inguinal derecha no pétrea. Auscultación y abdomen sin alteraciones. En analítica inicial, pancitopenia (Hb 8.1, leucocitos 2550 y plaquetas 65000), PCR 267 y procalcitonina 27. Hiponatremia severa (112). En ecografía abdominal hallazgos de esplenomegalia y múltiples adenopatías, por lo que se inicia antibioterapia de amplio espectro y es ingresado en Unidad de Cuidados Intensivos para vigilancia. Ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo de base, se realiza exéresis de adenopatía axilar izquierda. En analíticas posteriores, se constata empeoramiento progresivo de citopenias, insuficiencia hepática y elevación de triglicéridos (177) y de ferritina (>40.000) y de estado general, por lo que realiza score de Hemofagocitosis con resultado de 99.7% de probabilidad, realizándose biopsia de médula ósea e iniciándose tratamiento con dexametasona y etopósido. Tras resultado anatomopatológico de adenopatía axilar compatible con linfoma B difuso de células grandes Epstein-Barr positivo y presencia de fenómenos de hemofagocitosis en médula ósea, se mantiene tratamiento y se añade rituximab, mejorando lentamente y siendo trasladado a planta para continuar con régimen quimioterápico CHOP. El diagnóstico final fue de síndrome hemofagocítico secundario a linfoma B difuso de células grandes en paciente con Enfermedad de Crohn.