Anamnesis
Antecedentes
• No alergias medicamentosas conocidas. No hábitos tóxicos.
• Antecedentes médico/quirúrgicos:
– DM tipo I diagnosticada a los 8 años
– HTA
– Dislipemia
– Isquemia crónica de miembros inferiores con revascularización de miembro inferior derecho hace 8 años
– IAM anteroapical con colocación de stent en 2014
– Hipotiroidismo
– Depresión
• Tratamiento: AAS, Clopidogrel, Carvedilol, Ivabradina, Ranolazina, Espironolactona, Enalapril, Atorvastatina, Lantus, Novorapid, Eutirox, Orfidal, Desvenlafaxina, Tryptizol, Omeprazol

Enfermedad actual
Paciente mujer, de sexo femenino, de 41 años, con los antecedentes mencionados, que acudió remitida desde otro centro hospitalario para valoración de tratamiento en el contexto de endurecimiento cutáneo generalizado progresivo, de más de 15 años de evolución. No había recibido tratamientos previos. No refería síntomas generales.

Exploración física
La paciente presentaba un endurecimiento cutáneo generalizado, simétrico, especialmente marcado en espalda, zona cervicodorsal y miembros superiores. No mostraba edematización ni alteración cutánea subyacente excepto por una coloración cérea de la zona afecta. Existía limitación para la elevación de ambos brazos así como para la flexoextensión cervical sin afectación de la porción inferior del tronco.

Exploraciones complementarias
Solicitamos una analítica completa en la que destacaba una glucemia basal de 180 con Hb1Ac 8%, hemograma, coagulación, bioquímica y proteinograma en suero sin alteraciones; autoinmunidad negativa para ANAs, ENAs, antiDNA, Factor reumatoide y anticuerpos antifosfolípido.
El resultado anatomopatológico de la biopsia realizada a nivel dorsal fue compatible con escleredema

Diagnóstico
Dado el contexto clínico de la paciente, quien padecía una DM tipo I, mal controlada y de más de 33 años de evolución, la clínica es sugestiva de escleredema diabeticorum. En estudios multicéntricos realizados recientemente la HTA, dislipemia y el sobrepeso parecen ser factores también implicados y presentes en más del 20% de los sujetos afectos1.

Tratamiento
Se inició fototerapia PUVA a 21 Julios/cm2 con 3 sesiones por semana.

Evolución
La paciente inició el tratamiento en noviembre 2016, tras 12 sesiones de tratamiento presentaba buena tolerancia y menor induración a nivel de dorso y brazos. Actualmente ha completado 50 sesiones y presenta una gran mejoría con recuperación casi completa de la movilidad, persistiendo ligero endurecimiento más marcado en brazo derecho que izquierdo.