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Síndrome del lactante zarandeado. A propósito de un caso
Síndrome del lactante zarandeado. A propósito de un caso
16 febrero, 2024
8 enero, 2024
Síndrome del lactante zarandeado. A propósito de un caso
Autora principal: Inés Vicente Garza
Vol. XIX; nº 1; 12
Shaken baby syndrome. A case report
Fecha de recepción: 28/11/2023
Fecha de aceptación: 03/01/2024
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XIX. Número 1 Primera quincena de Enero de 2024 – Página inicial: Vol. XIX; nº 1; 12
Autores:
Inés Vicente Garza. Médico interno residente en Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Isabel Romero Abad. Médico interno residente en Medicina Preventiva y Salud Pública. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Natalia Canales Barrón. Médico interno residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Daniel Joaquín Aladrén Gonzalvo. Facultativo especialista de área en Nefrología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Adriana Escrivá Mayoral. Médico interno residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Andrea Becerra Aineto. Médico interno residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Andrea Yuba Francia. Médico interno residente en Medicina de Familia. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de interés. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud de los seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen:
El síndrome del lactante zarandeado constituye una forma de maltrato infantil que se origina por movimientos bruscos de aceleración, desaceleración y rotación del niño, pudiendo asociar importantes lesiones a nivel cerebral, medular u ocular. Se caracteriza fundamentalmente por la triada que consiste en traumatismo craneal, hemorragias retinianas y encefalopatía aguda. Se trata de la causa de muerte traumática más frecuente en la lactancia, a pesar de estar infradiagnosticada. Para realizar un diagnóstico adecuado es necesario tener un alto índice de sospecha, abordarlo con un equipo multidisciplinario y excluir rigurosamente todas las etiologías con las que se puede presentar un diagnóstico diferencial.
Palabras clave:
Lactante zarandeado, hematoma subdural, hemorragia subretiniana, traumatismo.
Abstract:
Shaken baby syndrome constitutes a form of child abuse that is caused by abrupt movements of acceleration, deceleration and rotation of the child, potentially causing significant injuries at the brain, spinal cord or ocular levels. It is fundamentally characterized by a triad consisting of head trauma, retinal hemorrhages and acute encephalopathy. Despite being underdiagnosed, it is the most common cause of traumatic death in infancy. Achieving an accurate diagnosis, it is necessary to have a high index of suspicion, approach it with a multidisciplinary team, and rigorously exclude all potential etiologies for a differential diagnosis.
Keywords:
Shaken baby, subdural hematoma, subretinal haemorrhage, trauma.
INTRODUCCIÓN
El síndrome del lactante zarandeado constituye una forma de maltrato infantil originada por movimientos bruscos de aceleración, desaceleración y rotación del niño, pudiendo asociar lesiones a nivel cerebral, medular u ocular. En ocasiones, puede suceder de manera involuntaria al jugar o tratar de reanimar al bebé. Por este motivo actualmente ha pasado a denominarse traumatismo craneal no accidental o traumatismo craneal por maltrato (TCM). Es la causa de muerte traumática más frecuente en la lactancia, con una incidencia entre 14 y 40 por 100.000 niños menores de un año y una mortalidad entre el 5-23% en las siguientes horas/ días al incidente. La incidencia del TCM esta probablemente infradiagnosticada debido a la falta de información.
Entre los supervivientes, es frecuente encontrar secuelas como discapacidad intelectual, parálisis cerebral infantil y epilepsia. Un 55% presentan afectación neurológica moderada-grave, 65% afectación visual, mientras que solo un 22% de los pacientes no presentará alteraciones a largo plazo.
Se trata de un evento de etiología multifactorial. Algunos factores predisponentes son el bajo nivel socioeconómico, antecedentes de maltrato, consumo de alcohol y drogas, inestabilidad en la pareja, padres jóvenes o niño varón, enfermo o prematuro. Muchos expertos piensan que el TCM podría ser evitado en gran parte de las ocasiones, ya que el desencadenante más frecuente se produce cuando el niño llora de forma inconsolable y el cuidador pierde la paciencia.
Se ha descrito en niños de hasta 5 años. Habitualmente ocurre en menores de tres y la gran mayoría se da en menores de un año. Esto es debido a las características físicas y anatómicas en la infancia, como el tamaño de la cabeza en comparación con el tronco, la gran cantidad de agua en el cerebro, la inmadurez de la columna cervical, la insuficiencia del tono muscular para soportar el peso y las oscilaciones de la cabeza, el gran espacio subaracnoideo y la inmadurez de la mielinización. El zarandear al niño bajo estas circunstancias expone al cerebro a diversos movimientos contra el cráneo y la duramadre, provocando alteraciones del centro respiratorio troncoencefálico y causando trastornos hipóxicos debidos a la dificultad respiratoria; edema cerebral y hemorragias subdurales, con pequeñas contusiones parenquimatosas y múltiples hemorragias axiales adicionales.
Se caracteriza por la triada conformada por traumatismo craneal, hemorragias retinianas y encefalopatía aguda.
En la literatura anterior, se describían los accidentes de vehículos de motor y peatonales como los principales mecanismos de lesión espinal cervical en edad pediátrica. Sin embargo, un estudio llevado a cabo por Baerg J. et al. concluyó que los mecanismos de agitación y zarandeo en niños menores de 3 años son dos veces más prevalentes a la hora de causar dicha lesión. Este estudio confirmó que el traumatismo no accidental es una causa muy común de daño espinal cervical en este grupo de edad.
El maltrato representa un 38% de los traumatismos infantiles, causa un 71% de las muertes y un 90% de las discapacidades graves. Las lesiones intracraneales causan el 49’2% de las muertes en niños maltratados.
Un 30% de los niños con TCM no se diagnostican en la evaluación inicial. Es por ello que debe prestarse gran atención a los signos de alarma, ya que una identificación precoz puede salvar vidas.
CASO CLÍNICO
Lactante de 4 meses que acude a urgencias por hipotonía y disminución del nivel de conciencia. A su llegada presenta Glasgow 6-7, hipertonía de extremidades con movimientos de giro y rotación externa de las muñecas, frecuencia cardiaca 55 latidos por minuto (lpm), pupilas mióticas arreactivas. Se administra atropina y midazolam, cediendo el episodio y remontando frecuencia cardiaca a 155 lpm.
Se realiza un TC craneal urgente donde se observa hematoma subdural frontal derecho y hemorragia subaracnoidea frontal izquierda. Sangrado agudo. Sin evidencia de fracturas. Se ingresa al paciente en UCI pediátrica. Ver Imagen nº1: TAC preperatorio. (Al final del artículo)
Durante el ingreso se realiza un estudio en profundidad y se observa hematoma subdural y subaracnoideo, focos contusivos cerebrales, hemorragias retinianas, hipertensión intracraneal. Presenta PIC (presión intracraneal) > 20 y PPC (presión perfusión cerebral) > 55-60 que no disminuyen con fármacos, por lo que se decide drenaje quirúrgico de higromas. (Ver Imagen nº2: TAC posoperatorio. (Al final del artículo)
Presentó crisis convulsivas, infección de tracto urinario y respiratorio y trombocitosis reactiva. Fue diagnosticado de Síndrome de lactante zarandeado. Se inició rehabilitación, contactando con la trabajadora social y administrando tratamiento con Valproato y Glutaferro al alta.
DISCUSIÓN
GENERALIDADES
En los últimos años ha habido una gran concienciación respecto al abuso infantil. Las características anatomopatológicas de la lesión cerebral, la clínica y los métodos diagnósticos del TCM han sido ampliamente descritos. Para innumerables médicos y sociedades médicas profesionales, son válidos y confiables los criterios que describe la literatura basada en la evidencia para regular el diagnóstico de TCM. Sin embargo, también se acusa la falta de estudios para poder realizar hipótesis alternativas, como la hipoxia, la asfixia por atragantamiento o la lesión cervical.
FISIOPATOLOGÍA
Lesiones cerebrales
El edema cerebral es una de las características fundamentales del síndrome del lactante zarandeado y que define su gravedad. Cuando está ausente y el estado del niño es bueno, el mayor riesgo es el no diagnosticarlo, ya que un TCM recurrente tiene muy mal pronóstico. Las autopsias han demostrado que las lesiones cerebrales isquémicas son las que provocan una mayor tasa de mortalidad y no la energía transferida en el traumatismo. La isquemia cerebral se produce como consecuencia de la hipertensión intracraneal, la bajada de la presión de perfusión, apneas causadas por bajo nivel de conciencia inicial o por una lesión de la médula espinal, y convulsiones que son especialmente dañinas en niños menores de 3 meses cuyo cerebro no está todavía completamente mielinizado.
Hematoma subdural
Los estudios sobre el mecanismo de las lesiones cerebrales establecen que las fuerzas de rotación de la cabeza causan lesiones difusas en el cerebro. Este tipo de movimiento es el responsable del daño axonal difuso y del hematoma subdural. Mientras que las fuerzas que resultan de un movimiento de desplazamiento son generalmente menos dañinas. El tipo y la gravedad del daño son determinados tanto por el tipo de desaceleración como por su intensidad
La prevalencia del hematoma subdural en hombres está verificada en todos los estudios de síndrome lactante zarandeado, generalmente en un rango de 2 hombres por 1 mujer. El rango de edad también está muy centrado en lactantes de 3 a 6 meses. Algunos autores señalan que este grupo de población, coincide con aquellos que tienen más riesgo de desarrollar ventriculomegalia. Estos datos sugieren que las colecciones subdurales en la infancia, tanto los hematomas como la ventriculomegalia, independientemente de su causa, son consecuencia de una fragilidad hidrodinámica relacionada con la edad y el género masculino. Otras hipótesis sugieren que la combinación de la hipoxia, el edema cerebral y el aumento de presión venosa central puede causar extravasación en el espacio subdural debido a la inmadurez en lugar de la ruptura directa de las venas, la cual requiere una gran fuerza mecánica. Esta complejidad de múltiples factores inflamatorios inducida por el zarandeo, puede provocar sangrado subdural.
Las hemorragias subdurales no requieren un impacto directo, pueden producirse por el cizallamiento inercial o por fuerzas de rotación, pero lo más común es que resulten de una desaceleración brusca. Las hemorragias subdurales ocurren en un espacio creado por la separación traumática entre la aracnoides y la duramadre, y son causadas por el sangrado de las venas puente. Éstas son frágiles y se rompen fácilmente aplicando una fuerza de estiramiento excesiva durante la manipulación. Históricamente, el daño en las venas puente ha sido la hipótesis más apoyada de hemorragia subdural en TCM. La evidencia directa de su ruptura es limitada, se ha demostrado solo en algunos estudios de imagen por la extravasación del contraste o durante la autopsia. Los bebés pueden presentar hipodensidad en el hemisferio correspondiente, también conocida como “Big Black Brain”, que se asocia con hemorragia subdural y consiste en una corteza hipodensa y sustancia blanca subyacente en múltiples territorios cerebrovasculares. El cerebro en estos bebés sufre atrofia progresiva rápidamente. Se relaciona con elevada presión intracraneal, así como con una mayor mortalidad. La hipodensidad hemisférica es probablemente secundaria a agresiones e isquemia y es más común en bebés con paro cardíaco, hipoxia e hipotensión.
Hemorragias retinianas
Las hemorragias retinianas son altamente sugestivas de traumatismo craneal por maltrato. Están presentes en un 50-80% de los casos. A pesar de no ser patognomónicas, tienen una alta especificidad y elevado valor predictivo positivo. Lo más frecuente es encontrar hemorragias en llama, que afectan a varias capas de la retina en polo posterior y periferia. Pueden aparecer sin lesión intracraneal.
El mecanismo fisiopatológico que causa las hemorragias retinianas no se ha establecido todavía, parecen ser diversos mecanismos los que están implicados. Como la extravasación de sangre subaracnoidea o la tracción de vasos vitreorretinianos debida a la deceleración angular. El aumento de la PIC por hemorragia intracraneal o el aumento de presión en cualquier otra zona, como el abdomen o el tórax puede también producir el sangrado retiniano y de la vaina del nervio óptico.
Además, pueden estar causadas por fuerzas externas en las que se afectan las paredes de los vasos, como son el zarandeo o el golpe; fuerzas internas que aumentan la presión intravascular bien sea de forma pulsátil o mantenida; propiedades biomecánicas de las paredes de los capilares o alteraciones sanguíneas en diferentes patologías hemáticas.
Otro mecanismo que puede llevar al desarrollo de proliferación fibrovascular prerretiniana y al desprendimiento de retina traccional es la hipoperfusión o la isquemia en la retina como resultado de un traumatismo craneal.
La inmensa mayoría de estudios descritos apoyan la teoría de que las hemorragias retinianas, en niños previamente sanos y sin ningún dato de interés en su historia, sugieren que el niño ha sido sometido a traumatismos de aceleración y desaceleración ya sea con impacto craneal o sin él.
CUADRO CLÍNICO
El cuadro clínico que presentan estos pacientes en la fase aguda de la enfermedad es muy inespecífico, lo más habitual es que entre un 40% y un 70% de los casos el TCM debute con crisis epilépticas.
Se pueden encontrar signos externos de heridas como equimosis o eritematosis, o bien que estos sean mínimos o estén ausentes.
De la misma forma suele ser frecuente el inicio en la fase aguda con un estado de irritabilidad, letargia, alteraciones del tono muscular, falta de apetito, vómitos, alteración o pérdida de conciencia, signos meníngeos, palidez con anemia e incluso trastornos respiratorios que pueden llegar a provocar una apnea importante.
La fontanela puede estar a tensión e incluso encontrarse un aumento del perímetro cefálico. Los pacientes presentan frecuentemente complicaciones como hipotensión e hipoxemia, que pueden dar lugar a una isquemia cerebral difusa y esto a su vez a una atrofia difusa del hemisferio cerebral. La anemia puede darse a consecuencia de leves hematomas subdurales. Aun en estos casos puede haber un pronóstico desfavorable cuando el niño no recibe el tratamiento adecuado a tiempo.
Generalmente, los hallazgos en la exploración física incluyen las contusiones, tumefacciones, marcas en la piel, con forma de puñetazo o mordisco, heridas en los genitales y quemaduras. En algunos pacientes no es posible detectar heridas extracraneales, ya que estas son solo visibles tras el golpe y no cuando el niño es llevado al médico. En ocasiones, el daño del tejido blando como las hemorragias en cuero cabelludo solo pueden ser halladas durante la autopsia.
En los casos de TCM, los hematomas intracraneales son los más comunes, apareciendo con una frecuencia del 53.4% de los casos, los golpes pericraneales los segundos con un 28.2%, las fracturas del cráneo suponen un 15.3% y las laceraciones las cuartas con 3.1%.
La acumulación de una gran cantidad de sangre intracraneal puede causar fiebre o shock hemorrágico antes de provocar cambios en el examen neurológico.
La bradicardia y los cambios pupilares son hallazgos tardíos que se asocian a menudo con afectación neurológica y pobres resultados a pesar de una rápida intervención. Debido al tiempo que tardan estos pacientes en acudir a pedir atención médica, los niños con TCM pueden llegar a presentar parada cardiorrespiratoria.
Los síntomas por los que estos niños son llevados al médico suelen ser las convulsiones, disnea, apnea, falta de energía o vitalidad. Sin embargo, aquellos que buscan ayuda sanitaria siendo la causa del traumatismo craneal accidental o involuntaria suele ser por tumefacción tras el daño, o por preocupación en niños que previamente estaban asintomáticos y tras el impacto están más aletargados.
Existen diferencias entre las lesiones primarias y secundarias. Las lesiones primarias son consecuencia del traumatismo inicial o de la fuerza del impacto, mientras que las secundarias se deben a complicaciones de éstas.
Dentro de las lesiones primarias encontramos hemorragias epidurales, subdurales y subaracnoideas, fracturas de cráneo, hemorragias intraventriculares, contusiones corticales, lesión axonal difusa y hematomas intraparenquimatosos.
Las lesiones secundarias incluyen tumefacción cerebral difusa (24-48 horas tras el traumatismo), hernia, infarto, infección y entidades crónicas como la hidrocefalia o la fuga de líquido cefalorraquídeo, la cual se da sobre todo cuando la base del cráneo está involucrada y predispone al paciente a padecer meningitis neumocócica. El edema cerebral, la hipoperfusión, la isquemia, el estrés oxidativo y la hipoxia pueden contribuir a una lesión neuronal retardada y a la muerte. Además, la presencia de TCM se asocia con una respuesta inflamatoria clínicamente significativa. La lesión de la columna cervical puede provocar hipoventilación o apnea, contribuyendo a un peor resultado neurológico al exacerbar la lesión celular secundaria.
Hemorragias retinianas
Se distinguen tres tipos de hemorragias retinianas, en función de su número y de su extensión.
Tipo 1: hemorragias intrarretinianas, en forma de llama, situadas en el polo posterior del ojo.
Tipo 2: hemorragias prerretinianas, con forma de bóveda o de perla. Pequeñas, con un diámetro menor al de la papila óptica. En polo posterior, alrededor del disco óptico y en las arcadas vasculares o a mitad de camino hacia la periferia. Estas hemorragias pueden aparecer aisladas, o en combinación con las de tipo 1.
Tipo 3: Abundantes hemorragias de todos los tipos (pre, intra, subretinianas) que cubren toda la retina llegando a la periferia, afectando a varias capas. Se asocian a placas hemorrágicas premaculares. Son muy específicas del TCM. Mientras que las de tipo uno y dos se sitúan en polo posterior y se asocian tanto a TCM como a lesión cerebral accidental.
Por lo tanto, no se pueden establecer diferencias significativas para saber si el traumatismo presenta etiología accidental o intencional. Sin embargo, sí que se vio una asociación entre la gravedad y severidad de la hemorragia con el TCM.
Hematoma subdural
El hematoma subdural se forma cuando hay una hemorragia en el espacio entre la duramadre y la aracnoides. Al contrario que el hematoma epidural, las indicaciones para el manejo del hematoma subdural están menos claras, y la cirugía tiene menor capacidad de prevenir la morbilidad y la mortalidad.
Los hematomas subdurales tienen una gran importancia debido a su elevado valor diagnóstico y también porque la hipertensión craneal que provocan puede ser corregida con medidas sencillas. El hematoma subdural debe ser diferenciado del aumento de tamaño de espacios pericerebrales, una condición frecuente en este grupo de edad y con la que a menudo están asociados. El diagnóstico del hematoma subdural se basa normalmente en la imagen, la cual muestra una compresión de los surcos cerebrales, desplazamiento de las venas cortico-durales, y/o presencia de la membrana subdural en la zona más profunda del hematoma. Los hematomas subdurales están compuestos generalmente por líquido cefalorraquídeo hemorrágico que aparece horas o días después del traumatismo. Los hematomas subdurales crónicos son muy raros en la infancia, son el resultado de procesos cicatriciales con formación de membranas, normalmente se asocian a atrofia cerebral. No se debe confundir un traumatismo repetitivo con las hemorragias de repetición, las cuales son causadas por la fragilidad de los vasos asociados a la membrana.
DIAGNÓSTICO
La triada de hemorragias retinianas, traumatismo craneal y encefalopatía es altamente sugestiva de maltrato. Sin embargo, esta sintomatología puede aparecer en diversas patologías que deben ser descartadas para realizar el diagnóstico de Síndrome del lactante zarandeado.
Ciertos signos y síntomas, como la apnea o las hemorragias retinianas, tienen una alta especificidad y un valor predictivo positivo muy elevado para el diagnóstico de TCM.
Algunos médicos han postulado explicaciones alternativas para los hallazgos del TCM, las cuales imitan el maltrato infantil. Éstas incluyen la asfixia, disfagia, vómitos, vacunas, trombosis venosas y otras. Muchas de estas alternativas son especulaciones y no se apoyan en estudios científicos.
Hemorragias retinianas
Cuando se encuentran hemorragias retinianas, se debe realizar un diagnóstico diferencial con:
– Traumatismos: ya sea infligido, por maltrato, tras el parto o accidental.
– Trastornos metabólicos: Aciduria glutárica tipo I, linfohistiocitosis hemofagocítica, deficiencias nutricionales.
– Enfermedades genéticas: osteogénesis imperfecta y síndrome de Ehlers Danlos tipo II.
– Anemia
– Coagulopatías: hemofilia, trastorno hemorrágico del recién nacido.
– Intoxicaciones: monóxido de carbono.
– Vasculitis
– Hipertensión endocraneal
– Papiledema
– Tumores: leucemia linfoblástica aguda y mieloblástica aguda
– Patología vascular malformativa: aneurisma cerebral, hemangioma.
– Infecciones: meningoencefalitis por herpes, meningitis bacteriana.
– Hipoxia/ hipo-hipertensión
La hipertensión intracraneal por sí sola no suele causar hemorragias retinianas. Cuando lo hace, éstas son superficiales y se localizan junto a la cabeza del nervio óptico. Este patrón difiere de las causadas por TCM, lo que permite diferenciarlas.
Únicamente tras valorar y descartar todas estas patologías se puede afirmar que las hemorragias se deben al síndrome del lactante zarandeado.
Las hemorragias retinianas son relativamente raras en ausencia de encefalopatía o sangrado intracraneal en TCM.
Hematoma subdural
Los hematomas subdurales están presentes en numerosas patologías, muchas de las cuales cursan también con hemorragias retinianas, por lo que se debe realizar un diagnóstico diferencial con las siguientes patologías para poder descartarlas:
Traumatismos: ya sea infligido, por maltrato, tras el parto
Trastornos metabólicos: Aciduria glutárica tipo I, enfermedad de Menkes, linfohistiocitosis hemofagocítica, deficiencias nutricionales.
Enfermedades genéticas: osteogénesis imperfecta y síndrome de Ehlers Danlos tipo II, telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Coagulopatías: hemofilia, el trastorno hemorrágico del recién nacido
Tumores: leucemia linfoblástica
Infecciones: meningoencefalitis por Herpes simple, meningitis bacteriana
En casos de sospecha de TCM, la teoría del resangrado espontáneo de un hematoma subdural preexistente que explique el deterioro clínico repentino o la muerte de un niño que estaba previamente bien no se asienta sobre una base científica sólida. La mayoría de los hematomas subdurales asociados al nacimiento se resuelven espontáneamente en unas 4 semanas. Cuando el resangrado ocurre en un hematoma subdural crónico, el episodio suele ser asintomático o presenta deterioro neurológico progresivo conforme el hematoma se va extendiendo. Además, no se han descrito lesiones cerebrales severas o un colapso repentino que resulten del resangrado de un hematoma anterior.
Ante la presencia de la triada mencionada anteriormente, conformada por traumatismo craneal, hemorragias retinianas y encefalopatía aguda y tras haber descartado todas las posibles etiologías que pueden causar un cuadro similar, se puede confirmar el diagnóstico de TCM.
La sintomatología es tan inespecífica que el diagnóstico deberá plantearse cuando nos encontremos ante un lactante con un hematoma subdural en ausencia de un importante traumatismo accidental reconocido o de causa médica ya conocida.
Ciertas características de las lesiones nos ayudaran a establecer el diagnóstico definitivo, como las lesiones subdurales múltiples localizadas en la convexidad, interhemisféricas, o en la fosa posterior. O las hemorragias severas en forma de llama, que afectan a múltiples capas de la retina y se extienden hacia la periferia, son muy numerosas y pueden ir asociadas a retinosquisis y pliegues.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Es necesario utilizar diversas técnicas de imagen, así como pruebas de laboratorio para poder descartar toda posible patología causante de este cuadro clínico.
Estudios de laboratorio
Según la clínica que presente el paciente se deben realizar unos estudios u otros.
Si el niño presenta frecuentemente clínica inespecífica sin historia de traumatismo se debe pedir un perfil general, con recuento de glóbulos, plaquetas y estudios de la coagulación. Bioquímica con enzimas hepáticas y pancreáticas, análisis de orina para mostrar si existen daños en otros órganos del cuerpo o alteraciones metabólicas.
Cuando el paciente viene asintomático, pero con signos de alarma por abuso infantil es necesaria también una analítica completa.
En el caso de que el niño presente síntomas con riesgo de TCM, es necesario pedir biomarcadores para identificar aquellos pacientes con más probabilidad de hemorragia intracraneal que pueden necesitar estudios adicionales de laboratorio, serie ósea y neuroimagen.
Tomografía Computarizada (TC)
La neuroimagen es un componente esencial en la exploración del niño con sospecha de TCM. Además de establecer el diagnóstico, aporta información sobre la extensión y el momento en el que se produjo el daño. Los primeros estudios en pacientes sintomáticos deben incluir una tomografía computarizada y una serie ósea.
Se recomienda la TC sin contraste, con ventanas ósea y de parénquima cerebral en la evaluación inicial de niños con sospecha de traumatismo craneal. La TC está disponible habitualmente y permite identificar los daños que requieren ser intervenidos de inmediato. Permite observar las hemorragias subaracnoidea, subdural, epidural y el efecto masa. Otras lesiones frecuentemente identificadas son la isquemia cerebral, la contusión cerebral, fractura de cráneo y hematoma pericraneal. Sin embargo, signos precoces de edema cerebral o lesiones axonales difusas pueden no ser apreciadas. Para pacientes asintomáticos, se prefiere la resonancia magnética (RM) siempre y cuando esta pueda ser interpretada rápidamente por un neurocirujano pediátrico.
La TC no es suficientemente sensible para captar pequeñas hemorragias subdurales.
La tomografía computarizada por emisión de protones (SPECT) se puede utilizar para revelar el flujo sanguíneo cerebral y para evaluar los retrasos en la exploración física y el crecimiento mental.
La TC en 3D permite apreciar la complejidad y la extensión de las fracturas craneales, así como una localización más precisa de las hemorragias.
Resonancia Magnética (RM)
Las lesiones ligamentosas de la columna cervical son mucho más comunes que las lesiones óseas en TCM, por lo tanto, las radiografías y la TC no serán suficientes. La resonancia magnética sin contraste es mejor para valorar el patrón, la extensión y el momento en el que se produjo el daño cerebral, por ello suele preferirse en pacientes asintomáticos con sospecha de TCM siempre que haya tiempo para realizar el estudio y la imagen pueda ser interpretada por un neurocirujano pediátrico.
Hay una gran correlación entre las lesiones ligamentosas de la unión occipito-cervical y los hallazgos en la RM de lesiones hipóxicas o isquémicas. La lesión de la médula espinal cervical o de la raíz cervical superior provoca una apnea transitoria o una respiración desordenada, que conduce finalmente a la encefalopatía hipóxico-isquémica.
Deben realizarse las secuencias spin-eco potenciada en T1 y T2, eco de gradiente en T2, recuperación de inversión atenuada de fluido (FLAIR) y la secuencia de susceptibilidad ponderada (SWI), para poder correlacionar el daño con la extensión, el tiempo de progresión y la naturaleza del líquido que encontramos.
También permite apreciar pequeñas hemorragias extra-axiales, contusiones parenquimatosas y alteraciones en la fosa posterior que no son visibles con la TC. La secuencia STIR (Short time inversion recovery) es la más útil para detectar lesiones en el tejido blando y la T1 axial para pequeños hematomas subdurales espinales.
La SWI es útil para predecir el pronóstico en una etapa temprana, ya que detecta las microhemorragias y la formación de coágulos de forma precoz en sitios de múltiples lesiones. Junto con las imágenes ponderadas en difusión que muestran la isquemia. Permite realizar diagnóstico diferencial entre hematoma subdural agudo debido a TCM y el debido a otras causas.
Los inconvenientes que presenta la RM son que no siempre está disponible de forma urgente y que puede resultar complicado que el niño permanezca quieto durante el tiempo que dura el examen, por lo que puede requerir anestesia o sedación. Además, es relativamente insensible para identificar sangrados subaracnoideos y fracturas. Por estos motivos, la RM se realiza generalmente 2 o 3 días después de haberse producido el daño y por ello se recomienda su uso para niños que están asintomáticos, para el seguimiento de niños con TMC o que han presentado alguna alteración en la TC inicial.
La resonancia magnética es usada como método definitivo en lugar de la TC para aumentar el rendimiento diagnóstico, ya que aporta resultados más precisos al mostrar lesiones parenquimatosas, las cuales sugieren isquemia cerebral. Sin embargo, en niños gravemente dañados, tanto la TC como la RM precoces pueden indicar la presencia de hemorragia intracraneal y revelar un edema cerebral extenso. Este edema puede evitar la acumulación de sangre intracraneal y puede ser marcador de un mayor daño cerebral.
Serie ósea
Los niños con TCM normalmente presentan otras lesiones. Se debe por tanto identificar las lesiones sugestivas de TCM como las fracturas de costillas y metafisarias. La realización de una serie ósea ayuda además a reconocer el mecanismo por el que se ha causado el traumatismo craneal. Por ello se recomienda realizar una serie ósea en el examen inicial a todo niño con sospecha de TCM, y otra a las dos/tres semanas para valorar posibles fracturas que no se hayan visualizado anteriormente, en el momento de la hospitalización.
Examen oftalmológico
Todo paciente sugestivo de TCM debe ser revisado por un oftalmólogo. Es necesario realizar una exploración del fondo de ojo para identificar hemorragias retinianas, muy sugestivas de este cuadro, u otras posibles lesiones en los ojos. La realización de un campo visual permite valorar la extensión de la hemorragia.
El uso de la OCT ayuda a dilucidar las relaciones vitreorretinianas en TCM. Electroencefalograma (EEG)
Un EEG pondrá de manifiesto la existencia de un ritmo de base lento y deprimido como expresión de un sufrimiento cerebral más o menos generalizado, así como la aparición de anomalías paroxísticas cuando la evolución sea hacia una epilepsia postraumática.
Inmunohistoquímica
La tinción inmunohistoquímica con la proteína precursora de β-amiloide (β-APP) es importante para evaluar las lesiones del TCM en un nivel clínico y forense. El proceso detecta lesiones axonales en el cráneo e identifica axones inmunorreactivos que ayudan en el diagnóstico. A pesar de que es más común utilizar la tinción con hematoxilina-eosina, la β-APP es una gran herramienta utilizada junto a otras pruebas.
MANEJO, TRATAMIEMTO, PRONÓSTICO Y PREVENCIÓN
Ante la sospecha de un TCM, el paciente debe ser examinado por un equipo multidisciplinar.
Cuando un padre o cuidador es un potencial sospechoso, es importante poner tanto al maltratador como al niño bajo vigilancia. El papel de un médico no es culpar o investigar un crimen, sino identificar los problemas médicos y tratarlos. Ante la mínima sospecha, debemos ingresar al niño para protegerle del supuesto maltratador, avisar a los servicios sociales y hacer el correspondiente parte al juzgado.
El objetivo del tratamiento del maltrato infantil es que el niño vuelva a casa sano y de forma segura, restaurar la tranquilidad de su vida cotidiana.
En primer lugar, debe estabilizarse la vía aérea, proporcionando soporte ventilatorio si es necesario. Debe asegurarse un manejo adecuado de la hipertensión endocraneal. La HTIC se puede reducir mediante craniectomía descompresiva, derivación subduroperitoneal, o drenaje subduroexternal.
La intervención quirúrgica puede estar indicada tanto en casos de hematoma agudo epidural o subdural, como en el hematoma crónico.
Ante un hematoma subdural agudo, está indicada la intervención quirúrgica:
Si presentan un grosor > 10 mm y/o desplazamiento de línea media > 5 mm
Si GCS < 9, además en los casos que:
Presente un deterioro del GCS mayor o igual a 2 puntos
PIC > 20 mmHg
Aparezcan dilataciones pupilares
En estos casos, la intervención debe llevarse a cabo lo antes posible, ya que el pronóstico empeora notablemente a las 2-4 horas desde que se produce el deterioro neurológico.
Se debe realizar una craneotomía extensa, para evitar que el edema cerebral pueda provocar la herniación y laceración del cerebro si esta es demasiado pequeña. Tras retirar el hueso, se evacúa el hematoma mediante lavado, disección y aspiración. Se localiza el punto de origen del sangrado y se realiza hemostasia para evitar recidivas.
Si la PIC es óptima y el cerebro está relajado, se cierra la duramadre mediante sutura, se recoloca el cráneo y se sutura el cuero cabelludo.
Durante la intervención, se deben controlar las constantes del paciente, el cual estará bajo los efectos de la anestesia general. Se monitoriza mediante pulsioximetría, electrocardiografía, presión arterial no invasiva, capnografía, analizador de gases inspiratorios y espiratorios, presiones en la vía aérea y temperatura. También se monitoriza el bloqueo neuromuscular con neuroestimulador y el nivel de hipnosis. Se mide la presión arterial invasiva para realizar un control hemodinámico y extracciones de gasometría arterial continuas, y la vía central si hay riesgo de hemorragia elevada o de embolismo aéreo. Se coloca sondaje vesical para medir la diuresis en aquellos procesos más largos o en los que se requieren diuréticos osmóticos. Se puede monitorizar también el gasto cardiaco mediante Doppler o la onda de pulso.
En el periodo preoperatorio se debe corregir la anemia mediante transfusiones sanguíneas siempre que sea necesario. Durante el manejo quirúrgico, hay que evitar que se produzca hipotensión sistémica. Puede haber indicación de inducir el coma barbitúrico o de utilizar agentes hiperosmolares para controlar la presión intracraneal. Uno de los efectos más importantes de los barbitúricos está vinculado a la relación del flujo sanguíneo cerebral con las demandas metabólicas. Cuanto menores son dichos requerimientos, menor será el flujo y el volumen sanguíneo cerebral, y por consiguiente será beneficioso para un buen control de la presión intracraneal y la perfusión cerebral. Como cuidados postoperatorios, es importante mantener un entorno metabólico adecuado, controlar la presión intracraneal y mantener un adecuado flujo cerebral para evitar posibles complicaciones como la isquemia secundaria, así como tomar medidas anticonvulsivantes.
Para el manejo de las convulsiones epilépticas, se utiliza el diazepam vía oral, rectal o intravenosa, así como la administración continua intravenosa de barbitúricos.
No se ha demostrado que un manejo agresivo de la presión intracraneal mejore el pronóstico de los niños y su elevado riesgo de padecer secuelas, especialmente en aquellos con hipodensidad difusa en la TC.
Se puede realizar también un tratamiento conservador en casos con hemorragia aguda subdural, subaracnoidea, contusión cerebral o lesión difusa cerebral. En estas situaciones, debe evitarse la hipoxia y que el niño entre en un status epiléptico. Incluso en los casos que comienzan con leves convulsiones epilépticas, se produce isquemia cerebral debida a la hipertensión intracraneal por supresión de la respiración en estados epilépticos. En niños, la administración profiláctica de anticonvulsivantes puede ser útil, siempre monitorizando la saturación de oxígeno en los tejidos.
En neurocirugía pediátrica es importante controlar la ansiedad durante la intervención, sobre todo en pacientes con mayor riesgo de sangrado. Como pueden ser los niños con HTIC, sangrado reciente, hematomas o edemas. Se utiliza el midazolam como premedicación para disminuir la ansiedad y provocar cierto grado de amnesia.
El pronóstico del TCM es normalmente pobre, suele producir un retraso en el crecimiento o incluso la muerte en los casos más graves. Aquellos que sobreviven suelen presentar secuelas (5-10% permanecen en estado vegetativo, 30-40% sufre deterioro, 30% sufre episodios epilépticos, y 30-50% experimenta parálisis o retraso en el desarrollo). La extensión de la lesión se correlaciona con la gravedad de la deficiencia. Las pupilas no reactivas y los desplazamientos de la línea media en el cerebro son indicativos de mortalidad. La apnea se asocia con evidencia radiológica a inflamación generalizada del cerebro, funciona como un indicador temprano de daño cerebral hipóxico. La disminución del estado de conciencia en la presentación, la apnea, la inflamación difusa del cerebro y el daño isquémico hipóxico se asocian con un mal pronóstico. La presencia de retinosquisis en el TCM aumenta en unas 7 veces el riesgo de presentar trastornos neurológicos a largo plazo, incluida la muerte. Una edad temprana en el lactante se asocia a un mejor pronóstico debido a su gran plasticidad neuronal.
El llanto de los niños, especialmente cuando es prolongado e inconsolable, es interpretado clínicamente como que algo no va bien. Sin embargo, es algo totalmente normal y generalmente no refleja ningún problema. Teniendo esto en cuenta, es posible evitar el TCM, y potencialmente otras formas de abuso infantil, a través de una estrategia de prevención primaria universal que consiste en educar tanto a los cuidadores como a la sociedad en general, en lo que respecta al desarrollo de los bebés.
Sería conveniente la utilización de estrategias de prevención del niño zarandeado, realizando campañas de sensibilización en la población general acerca del peligro existente al zarandear a un niño, especialmente en la época de lactante, y de la educación sobre la forma de manejar a estos niños durante las fases de llanto incoercible.
La prevención recae tanto en los médicos como en la sociedad en general. Una buena orientación profesional por parte de los sanitarios hacia las familias con sospecha de TCM puede prevenir la recurrencia. Es importante educar a las poblaciones de alto riesgo sobre las consecuencias del TCM. Existen varios centros y organizaciones establecidas para la prevención del TCM. Educar a la población es la mejor forma de disminuir la incidencia, evitando así un mayor daño a la salud física y mental del niño.
Los médicos deben incidir en la importancia del cuidado y el manejo del bebé, en el seguimiento continuado desde atención primaria. Existen ciertas páginas web que pueden ser recomendadas, como aap.org, donde muestran diferentes recursos para cuando el niño llora o presenta dolor cólico. The National Center for Shaken Baby Syndrome website (dontshake.org) ofrece una educación de prevención primaria para padres primerizos, así como oportunidades de capacitación relacionadas con el TCM para personal sanitario.
En Canadá se publicó un documento «Declaración conjunta sobre el síndrome del bebé sacudido» a disposición de toda la población y distribuido a través de los medios de comunicación para advertir sobre este síndrome y sus posibles consecuencias.
IMPLICACIONES LEGALES Y SOCIALES
Pocos diagnósticos pediátricos generan tanto debate como el TCM, debido sobre todo a las consecuencias sociales y legales del diagnóstico. Éste puede provocar que los niños sean separados de sus hogares, que los padres pierdan sus derechos como progenitores y que los adultos sean encarcelados por sus acciones. La controversia se origina ya que los mecanismos y daños resultantes de lesiones cerebrales accidentales y abusivas coinciden. No existe una prueba única o simple para determinar un diagnóstico de certeza y sus consecuencias legales pueden ser muy significativas.
La elevada frecuencia de TCM es un fuerte argumento para reportar los casos sospechosos directamente a las autoridades judiciales, y ayuda a explicar la dificultad en datar las lesiones.
Desde el punto de vista médico y legal, el Síndrome del lactante zarandeado se define por los daños agudos y crónicos que se producen como consecuencia de una serie de agresiones físicas y psicológicas que pueden llegar a producir numerosas secuelas en los diferentes ámbitos de la vida.
Este síndrome presenta diversas implicaciones tanto legales como sociales. El abuso infantil es un delito punible, sin embargo, los culpables no suelen ser condenados ya que este síndrome no puede ser diagnosticado con absoluta certeza. Es raro que el culpable confiese voluntariamente. Normalmente refieren que el niño ha sufrido un accidente o una caída. Sin embargo, es muy poco probable que una caída o golpe cause el mismo tipo de lesiones que el TCM. En algunos casos, tanto el niño como el supuesto maltratador se convierten en víctimas. Se han establecido numerosos programas para prevenir el TCM y proveer a las comunidades de las herramientas necesarias para buscar a los maltratadores, así como ayudar a las familias afectadas por abuso infantil. El estado psicológico de padres y cuidadores juega un importante papel en el Síndrome del lactante zarandeado.
CONCLUSIONES
El TCM es una enfermedad grave, compleja y de etiología multifactorial. Caracterizada por la triada de hemorragias retinianas, hematoma subdural y encefalopatía.
Para realizar un diagnóstico adecuado es necesario tener un alto índice de sospecha, abordarlo con un equipo multidisciplinario y excluir rigurosamente todas las etiologías con las que se puede presentar un diagnóstico diferencial.
Algunos síntomas o hallazgos, como las hemorragias retinianas o el hematoma subdural, presentan una elevada especificidad y un alto valor predictivo positivo.
Se utiliza la RM y la exploración oftalmológica para determinar la extensión del daño mental.
Es necesario sensibilizar y educar a la población acerca del peligro existente al zarandear a un niño, especialmente en la época de lactante.
Ver anexo
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