Anamnesis
El caso corresponde a una mujer de 65 años, ama de casa, con antecedente de tabaquismo cróni­co detenido hace cuatro años.
Realizó su primera visita en la consulta en marzo del 2017, presentaba un cuadro de dos meses de evolución caracterizado por prurito en tronco, cuero cabelludo y muslo derecho asociado a alo­pecia difusa y astenia progresiva. En las últimas dos semanas comenzó con artralgias de hom­bros, picos esporádicos de fiebre vespertina has­ ta 38,5 oC, posteriormente aparición de lesiones dolorosas en la cavidad oral que se resolvieron de forma espontánea y en las palmas de las manos presentaba lesiones dolorosas que la llevaron a utilizar guantes de algodón para evitar el roce.

Exploración física
Presentaba pápulas eritematosas distribuidas simétricamente sobre la superficie dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfa­ lángicas proximales y distales, con algunas má­culas eritematosas en la piel que se encontraba entre estas articulaciones, además múltiples pá­pulas eritematosas en los codos y en el tronco.
En la región trocantérea derecha se observaba una lesión macular eritematosa de 10 cm de diá­metro, de bordes poco definidos, con algunas te­langiectasias en su interior.
En el cuero cabelludo destacaba alopecia difusa y a nivel frontoparietal bilateral presentaba lesiones eritematodescamativas psoriasiformes.
En las palmas de las manos y en la cara ventral de los dedos se observaban máculas y pápu­las eritematosas dolorosas a la palpación.

Exploraciones complementarias
• Biopsia de piel: dermatitis perivascular super­ficial, con abundantes queratinocitos necró­ticos en todos los estratos de la epidermis, incluida la capa córnea. Infiltrado constituido por linfocitos, células pasmáticas, algunos histiocitos y neutrófilos. Discreta dilatación de vasos capilares superficiales.
• Analítica: enzimas musculares normales; he­mograma normal; función renal, hepática y tiroidea normales; serología de virus hepatitis B, C y VIH negativas; Igs, complemento, ANA, ENA, DNA, AMA, ASMA, PACA, ANCA, ACA, DNA SCL 70, AB2, JO1, PMSL 100, PL7, PL12, SRP54, ASLO y FR todos negativos; sedimento de orina normal. Elevación de reactantes de fase aguda con Ferritina sérica: 998 mg/dL y VSG: 31. Anticuerpo anti MDA5: muy positivo (+++).
• Capilaroscopia de screening: En casi todos los dedos se observan abundantes megacapilares con hemorragias y cierta desestructuración.
• Radiografía de tórax sin alteraciones pleuro­parenquimatosas.
• Estudio de función pulmonar con espirome­tría, test de difusión y prueba de la marcha sin alteraciones.
• Ecocardiograma, ECG, ecografía abdominal, PET-TC y mamografía, todos normales.

Diagnóstico
Dermatomiositis amiopática.

Tratamiento
Se inició tratamiento con deflazacort 30 mg en pauta descendente.

Evolución
No presentó mejoría clínica, aumentando la aste­nia y las lesiones cutáneas por lo cual en mayo del
2017 se agregó tacrolimus 8 mg/día, pero a pesar del tratamiento inmunosupresor, a las 4 semanas comienza con disnea de esfuerzo, se solicitó TAC de tórax que evidenció enfermedad infiltrativa pulmonar en forma de vidrio deslustrado con sig­nos de fibrosis subpleural. Debido al desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial rápidamen­te progresiva en julio del 2017 se decide admi­nistrar inmunoglobulinas intravenosas en pulsos mensuales, permaneciendo clínicamente estable hasta el quinto ciclo cuando comienza con evi­dente deterioro de la función renal, hipertensión arterial y presenta además una crisis convulsiva tónico­clónica cuya RMN cerebral y la valoración por neurología fueron compatibles con encefa­lopatía posterior reversible, en contexto de ad­ministración de inmunoglobulinas. En febrero del 2018 la paciente presenta empeoramiento clíni­co con aparición de poliartralgias y aumento de las lesiones cutáneas por lo cual se decide iniciar tratamiento biológico con rituximab.