Presentamos el caso de un varón de 50 años que ingresa en Febrero de 2017 en nuestro hospital a cargo de Hematología para estudio de pancitopenia.
El paciente no presenta alergias medicamentosas conocidas, antecedentes médicos-quirúrgicos de interés ni hábitos tóxicos. No tratamiento crónico. Trabaja como administrativo en una empresa, no ha viajado recientemente y no está en contacto con animales.
Refiere que lleva una vida activa, sin limitación para la actividad física. Desde hace un año presenta episodios ocasionales de hemoptisis y sangrados gingivales de escasa cuantía. Niega pérdida de peso, aumento de la sudoración, dolor torácico, palpitaciones, alteraciones neurológicas, abdominales y urinarias. La semana previa al ingreso recibió antibioterapia con espiramicina y metronidazol por una infección dental.
Entre sus antecedentes familiares únicamente destaca madre fallecida por IAM a los 80 años.
El examen físico fue anodino. No presentaba signos de insuficiencia cardiaca, adenopatías, organomegalias ni lesiones hemorrágicas en piel y mucosas. Hemograma con pancitopenia (Hemoglobina de 7.7 g/dL, Hematocrito 26,5 %, Plaquetas de 34000/L y Leucocitos de 1400/L) siendo los parámetros bioquímicos y de coagulación normales. En la radiografía de tórax anteroposterior no se evidenciaron alteraciones.

Pruebas complementarias
— Aspirado de médula ósea: Médula con abundante grumo que coagula rápidamente. Infiltración masiva por promielocitos atípicos con abundante granulación anómala, formando astillas en muchos de ellos con distribución en letras chinas.
— Citometría de médula ósea: células inmaduras de tamaño intermedio y elevada granulación que representan el 83,5 % del total. Fenotipo compatible con Leucemia Promielocítica Aguda (LPA o M3).
— Hibridación fluorescente in situ (FISH): Se detecta translocación PML/RARα, t (15; 17) (q22;q21).
— Radiografia de tórax: Índice cardiotorácico normal. Senos costofrénicos libres. Sin evidencia de masas ni infiltrados pulmonares.
— Ecocardiografía (previa al inicio del tratamiento de inducción): Ventrículo izquierdo de dimensiones normales y función sistólica global y segmentaria normales. Ventrículo derecho normal de morfología y función. No se detectan valvulopatías. No se detecta insuficiencia tricuspídea que permita estimar la presión sistólica de arteria pulmonar (PSAP). No derrame pericárdico. Raíz de aorta y aorta ascendente de tamaño normal.
El paciente fue diagnosticado de Leucemia Mieloide Aguda Promielocítica (LPA) de riesgo intermedio. Seguidamente se inició tratamiento de inducción con ATRA (40mg/m2) durante 30 días combinado con cuatro dosis de Idarrubicina (18 mg/m2 intravenosos los días 2, 4, 6 y 8 del protocolo). Asimismo recibió tratamiento de soporte con transfusiones hemoderivados. La ecocardiografía previa al inicio del tratamiento de inducción mostró una función sistólica biventricular normal y descartó cardiopatía estructural.
La tolerancia al tratamiento fue buena hasta el día 20a del protocolo cuando el paciente comenzó con dolor centrotorácico de características pleuromecánicas con irradiación interescapular y fiebre de alto grado mantenida (máxima temperatura termometrada 40o) sin foco infeccioso aparente.
Ante esta clínica se solicitó analítica completa, sedimento de orina, radiografía de tórax, cultivos (hemocultivos, cultivos de punta de catéter, urocultivo) y la reacción en cadena de polimerasa (PCR) de virus respiratorios, Epstein Barr y Citomegalovirus. En la radiografía de tórax se observaron infiltrados alveolares bilaterales.
En la analítica destacaba elevación de los reactantes de fase agua (PCR 30mg/dL). Los cultivos y la PCR de virus fueron negativos. Ante la sospecha de un cuadro infeccioso subyacente se inició antibioterapia empírica de amplio espectro con meropenem, vancomicina, fluconazol y aciclovir. En el electrocardiograma presentaba ritmo sinusal a 75 latidos por minuto, intervalo PR normal, QRS estrecho, eje normal con mínima elevación cóncava del ST en guirnalda en cara inferior (derivaciones II, III y aVF) y cara lateral (derivaciones V4-V6). También se realizó un TAC torácico que descartó infección a nivel pulmonar.
Dos días después (día 22o del protocolo) comenzó disnea de mínimos esfuerzos, ortopnea, edemas en miembros inferiores, aumento del perímetro abdominal y disminución del ritmo de diuresis. En la analítica destacaba deterioro renal agudo (creatinina 1, 36mg/dL), elevación de péptidos natriuréticos (NT-proBNP de 14306 pg/mL) y enzimas de daño miocárdico elevadas en meseta (Troponina T cardiaca de 92 pg/ ml). Asimismo presentó un episodio de fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida bien tolerado clínicamente con cardioversión espontánea a ritmo sinusal tras aproximadamente una hora de duración.
Ante estos hallazgos se contactó con el servicio de Cardiología y se realizó nueva ecocardiografía que mostró disfunción sistólica biventricular moderada por hipocinesia global, ventrículo derecho dilatado, insuficiencia tricuspídea severa y derrame pericárdico ligero.
El cuadro se interpretó como probable miopericarditis secundaria a ATRA. Se suspendió ATRA y se iniciaron dexametasona oral (10mg/m2/12 horas), diuréticos intravenosos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs) y betabloqueantes a dosis bajas. El paciente presentó una excelente respuesta diurética con rápida mejoría clínica y normalización de los parámetros bioquímicos. Tras 48 horas de tratamiento la función sistólica biventricular era normal.
Una vez estabilizado clínicamente se realizó RMC que evidenció realce tardío subepicárdico en segmento lateral medio y basal y ausencia de edema miocárdico en la secuencia STIR (Figura 4). Los hallazgos de la RMC y la rápida normalización de la función sistólica biventricular confirmaron el diagnóstico; miopericarditis por ATRA.
Dada su buena evolución clínica el paciente fue dado de alta a domicilio bajo tratamiento con diuréticos, IECAs y betabloqueantes pendiente de completar el tratamiento para la LPA.