Paciente de 54 años de edad que presenta parestesias en extremidades inferiores y papiledema bilateral, mayor en ojo izquierdo (OI) que en ojo derecho (OD) y con hemorragias en capa de fibras nerviosas en OI. La paciente refería pérdidas visuales transitorias aunque al diagnóstico se encontraba oftalmológicamente asintomática, con una agudeza visual (AV) de 1.0 en ambos ojos y una campimetría computerizada SITA Standard 24:2 normal. Se había practicado una resonancia magnética nuclear (RMN), que fue normal y un electromiograma (EMG) con polineuropatía mixta. En la analítica se halló una gammapatía monoclonal IgA- l y en la exploración cutánea se observaron áreas de hiperpigmentación y acropaquia. Fue diagnosticada de enfermedad de POEMS y se inició tratamiento con Melfalan 250 μg/kg/día durante 5 días cada 6 semanas y prednisona 30mg cada 48 horas que se mantuvo durante 1 año.

En 2000 presentó una disminución de la AV. La exploración objetivó una agudeza visual máxima corregida de 0,5 en cada ojo, asociada a un defecto pupilar afererente relativo (DPAR) en el OD. Esto no es frecuente en el papiledema asociado a POEMS pero no existía ninguna otra neuropatía óptica asociada.También se apreció afectación de la visión de colores en el mismo ojo (4/15 en el test de Ishihara) y una progresión del edema de papila. En el campo visual se evidenció aumento de la mancha ciega bilateral y un escotoma arciforme en OI. 

La presión del líquido cefalorraquídeo era 28 cmH 2 O (valores normales inferiores a 25 cmH 2 0). Ante la confirmación de hipertensión intracraneal se instauró tratamiento con acetazolamida 250 mg cada 8 horas durante 1 semana, tras la cual se normalizó la presión intrarraquídea.

Al cabo de 1 mes el cuadro sistémico empeoró por lo que el servicio de hematología propuso un trasplante de médula ósea, que la paciente rechazó. Se decidió sustituir el tratamiento con Melfalán por Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-Ag CD20.

La última exploración, practicada tres meses después del tratamiento con Rituximab, mostró una AV corregida de la unidad en ambos ojos (AO), un DPAR en OD, una afectación parcial de la visión de los colores verde y rojo y, a la evaluación perimétrica mostraba, un aumento de la mancha ciega en AO con un escalón nasal en OI. En el fondo de ojo se apreciaba un edema de papila crónico bilateral. El cuadro visual se hallaba controlado sin necesidad de tratamiento.