Anamnesis

Antecedentes personales
Mujer de 67 años sin alergias conocidas. No presenta antecedentes médicos de interés. Sin hábitos tóxicos. Trabaja como enfermera.
Antecedentes familiares: abuela materna fallecida de cáncer gástrico a los 49 años. Tía paterna de cáncer de mama a los 91 años. Tía paterna de leucemia a los 46 años.

Historia oncológica
En octubre de 2010, la paciente debuta con un cuadro de coluria y acolia. En la analítica se apreciaba alteración de pruebas de función hepática junto con elevación de las cifras de amilasa y lipasa. Se realizó TC toracoabdominal donde se objetivó una masa de unos 5 cm en cabeza y cuerpo de páncreas. La carga tumoral hepática basal fue > 50 % con al menos 3 lesiones > 2 cm y adenopatías en rango patológico a varios niveles, principalmente a nivel retroperitoneal.
La muestra de la biopsia fue insuficiente, ya que no se obtuvo tinción con citoqueratina por lo que se decidió realizar ampliación a cromogranina y sinaptofisina con resultado positivo. El diagnóstico definitivo fue un pan-TNE grado 2 sin poder determinar el índice de Ki67.
Se realizó gammagrafía con octreótido donde se confirmó la presencia de receptores de somatostatina en el tumor primario y las metástasis.
Tras valorar el caso en comité de tumores, se consideró que el tumor era irresecable por lo que se decidió derivar a Oncología Médica para iniciar tratamiento sistémico.

Exploración física
» Peso 63 kg. Talla 1,60 m. Superficie corporal 1,6 m2.
» Índice de Karnofsky 90 %. Ictericia cutáneo-mucosa.
» Cabeza y cuello: ictericia conjuntival.
» Regiones ganglionares: no se palpan adenopatías en rango patológico.
» Tórax: mamas sin nódulos. Corazón: ruidos cardiacos rítmicos. Pulmón: murmullo vesicular conservado.
» Abdomen: estrías, no se palpan masas, peristalsis conservada.
» Extremidades inferiores: fuerza y sensibilidad preservadas, sin varices, flebitis ni edemas.

Pruebas complementarias
» Hemograma y coagulación normal. Bioquímica con bilirrubina 2,8 mg/dl, FA 186 UI/l, resto normal.
» TC toracoabdominopélvica (25-10-2010): masa de unos 5 cm en cabeza y cuerpo de páncreas, el cáncer primario y de al menos una Mx. en segmento 7-8 del hígado de 27 x 50 mm, y adenopatías en rango patológico a varios niveles, destacando en retroperitoneo.
» Gammagrafía con octreótido que confirma la presencia de receptores de somatostatina en el tumor primario y las metástasis.

Diagnóstico
Pan-TNE grado 2 (ki67 desconocido) estadio IV al diagnóstico en octubre 2010 por metástasis hepáticas y ganglionares.

Tratamiento
Se inicia análogo de somatostatina (ASS): octreótido lar 30 mg im cada 4 semanas en diciembre de 2010.

Evolución
Tras el inicio del tratamiento con octreótido lar, en la TC de control realizada a los 3 meses se confirma progresión a nivel pancreático, hepático y retroperitoneal, junto con una ictericia obstructiva por compresión de la vía biliar que obliga a la colocación de una prótesis que se complicó con una colangitis.
Dada la ausencia de respuesta al tratamiento pautado, se sospecha que podría tratarse de un pan-TNE más agresivo y, por ello, haber sido el ASS un tratamiento subóptimo, por lo que se decide rebiopsia hepática que confirma un Ki67 del 10-15 % (intermedio-alto).
Se inicia everolimus 10 mg/d vo con mala tolerancia, apreciándose en la TC de control del 31/10/2010 progresión tumoral ganglionar estando en no cambios las lesiones hepáticas.
Dada la rápida progresión tumoral a 2 líneas de tratamiento sistémico, se decide pautar quimioterapia con carboplatino 5-AUC día 1 y etopósido 100 mg/m2 x 3 días cada 3 semanas en diciembre 2011. El carboplatino se suspendió por toxicidad hematológica.
Desde la primera TC realizada a los 3 meses (marzo 2012) se confirma respuesta radiológica que se mantuvo durante 2 años.
El 04/06/2013 se realiza nueva TC que muestra progresión de los ganglios retroperitoneales y pélvicos manteniendo la respuesta a nivel del primario e hígado.
Ante dicha progresión, inicia 4a línea de quimioterapia con esquema, capecitabina 750 mg/m2/12h día 1-14 y temozolamida 200 mg/m2/día días 10-14 cada 28 días, alcanzando una importante respuesta radiológica a todos los niveles que se confirma en TC de marzo de 2015.
En noviembre de 2015, se realizó una nueva valoración del caso con el comité de tumores neuroendocrinos. Tras revisar los estudios de imagen, dado el tiempo de evolución y la histología del tumor, se decidió completar estudios para valorar tratamiento con radiofrecuencia sobre la única lesión hepática que persistía > 2,5 cm con el objetivo de prolongar el intervalo libre de progresión.
Se realiza radiofrecuencia de la lesión hepática en enero de 2016 sin complicaciones. En la TC de 22/02/2016 en el segmento 7 hepático se identificaba una lesión hipodensa de 30 x 47 mm en relación con metástasis tratadas con microondas con resto de metástasis < 1 cm.
Se mantuvo tratamiento con capecitabina y se suspendió la temozolamida tras 16 ciclo al haberse alcanzado una respuesta casi completa y al causarle dicho fármaco toxicidad sobre todo hematológica y digestiva. Recibió 11 ciclos de capecitabina en monoterapia entre 16/7/2018 y 11/3/2019.
En la TC de control del 21/5/2019 se aprecia enfermedad estable con lesión hipervascular en cabeza pancreática de 23 mm compatible con pan-TNE conocido en contacto con duodeno, sin cambios.
Cambios posradiofrecuencia en segmento VIII hepático, con pequeño realce periférico y sin visualizarse las metástasis hepáticas múltiples subcentimétricas ni las adenopatías en respuesta desde el inicio de este esquema 4 años antes, 9 años desde el diagnóstico del pan-TNE metastásico.