Mujer de 32 años, japonesa, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, no fumadora ni bebedora, que acude a consulta por presentar una tumoración maxilar indolora de varios meses de evolución. A la exploración se aprecia una tumoración de unos 3 cm de diámetro que hace prominencia en la zona vestibular premolar izquierda del maxilar superior, manteniéndose la integridad de la mucosa. No presenta alteraciones sensitivas asociadas y la exploración cervical es negativa.

En la radiografía panorámica se observa una imagen mixta radioopaca-radiolúcida con aspecto de "panal de abejas" que se expande entre el canino y el primer bicúspide superior izquierdo y que origina una gran separación entre las raíces de esas piezas dentarias, así como un ligero desplazamiento en los límites del seno maxilar y escotadura piriforme. La tomografía axial computarizada (TAC) delimita con mayor precisión los bordes de esta tumoración, que se extiende por la región palatina sin llegar a la línea media; en su zona central presenta una clara imagen radiolúcida rodeada por un punteado de imágenes alternantes radiolúcidas y radioopacas que configuran el resto de la masa tumoral.

Los diagnósticos diferenciales barajados, en espera de la confirmación histológica, fueron: lesión fibroósea benigna, sarcoma osteogénico, tumor epitelial calcificante, etc.
La primera biopsia realizada fue informada como ameloblastoma, pero la falta de concordancia clínico-radiológica con el ameloblastoma común apoyó la indicación de una segunda biopsia. En esta se podían observar con mayor claridad escasos nidos y cordones de células basaloides, sin atipia, dispuestas en un estroma fibroso densamente colagenizado, lo que se consideró característico de la variante desmoplásica del ameloblastoma.
Bajo anestesia general se realiza la disección de un colgajo mucoso palatino y vestibular en la zona peritumoral, así como la separación de la mucosa nasal y del seno maxilar, que en ningún momento se encontraban adheridas al tumor. Expuesta la zona a resecar, y siguiendo los límites macroscópicos del tumor, se practica una maxilectomía en bloque que abarca desde distal del incisivo lateral, hasta mesial del segundo molar, incluyendo en la pieza la pared lateral de la fosa nasal izquierda, el suelo del seno maxilar izquierdo y la porción palatina afectada. Una vez retirado el bloque tumoral se amplían los límites de seguridad de la resección sobre hueso clínicamente sano. En el mismo acto operatorio se procede a la reconstrucción del defecto resultante mediante interposición de un bloque de autoinjerto córtico-esponjoso libre de cadera, fijándolo con miniplacas de osteosíntesis al hueso maxilar.

El estudio macroscópico de la pieza de resección mostraba una tumoración que medía 3 x 3 y 5 x 2,5 cm, relativamente bien delimitada aunque infiltrante en el hueso maxilar, y que no se extendía al hueso limítrofe. Histológicamente la tumoración estaba constituida por nidos irregulares de células de aspecto basaloide, con escaso citoplasma y núcleos monomorfos carentes de atipia. Los nidos celulares estaban dispuestos de manera salpicada sobre un abundante estroma muy colagenizado. Se emitió un informe de ameloblastoma variante desmoplásica que respetaba los bordes óseos.

El postoperatorio inmediato cursa sin complicaciones; se procedió a la colocación de una prótesis dentaria provisional removible al cabo de unas semanas.
En el último control clínico-radiológico realizado a los 4 años no existen signos de recidiva; un año y medio después de la intervención se realizó, para mayor seguridad, un examen histológico del hueso remanente en la zona distal del incisivo lateral por hallarse la línea de resección muy próxima y el resultado fue negativo para presencia de tumor residual. Se mantienen revisiones periódicas.