Presentamos el caso de un varón de 43 años, fumador de 50 cig/dia, alérgico a penicilina y con trastorno esquizotípico de la personalidad, que consultó por otalgia persistente de varios días de evolución que fue diagnosticada de otitis seromucosa. Dada la persistencia de la otalgia, se decidió miringocentesis con salida de contenido mucoso. El paciente acudió a los pocos días con persistencia de la otalgia y otorrea purulenta, que no mejoró a pesar de tratamiento con antibioterapia oral, tópica y drenaje transtimpánico. En uno de los controles evolutivos se evidenció un abombamiento de la pared posterosuperior del conducto auditivo externo, dato decisivo para solicitar TC urgente, que informó de proceso infeccioso crónico severo del oído derecho, con erosión ósea, secuestro óseo y comunicación de la cavidad mastoidea con la fosa craneal posterior. Se complementó el estudio de imagen con RMN, cuya secuencia en difusión sugirió como primera opción diagnóstica un colesteatoma congénito intramastoideo derecho que se extendía a fosa posterior sin apreciarse claros signos de complicación, asociado a otomastoiditis aguda derecha. Se realizó mastoidectomía urgente evidenciando intraoperatoriamente una salida masiva de material purulento y una paquimeningitis severa que comprimía el seno sigmoideo. El postoperatorio cursó sin incidencias.