Anamnesis
Varón de 18 años, sin antecedentes de interés, que acude al Servicio de Urgencias por dolor abdominal de tres días de evolución, continuo, acompañado de masa abdominal palpable.

Exploración física
Consciente y orientado, buen estado general, eupneico en reposo. No se palpan adenopatías en las cadenas laterocervicales. Auscultación cardiaca rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, con defensa voluntaria, se palpa sensación de masa epigástrica que no parece depender del hígado, mate a la percusión. No hepatoesplenomegalia.

Pruebas complementarias
• Hemograma: 6.800 leucocitos (56% de neutrófilos), hemoglobina 13,2 g/dl, volumen corpuscular medio (VCM) 82,6 fl, plaquetas 257.000/mm3.
• Bioquímica: ALT 26 UI/l, AST 32 UI/l, gammaglutamil transpeptidasa 59 UI/l, bilirrubina 0,4 mg/dl, fosfatasa alcalina 170 UI/l, amilasa 235 UI/l, lipasa 143 UI/l, hierro 51 mcg/dl, creatinina 0,9 mg/dl, urea 36 mg/dl. Velocidad de sedimentación globular (VSG) 34 mm/h.
• Radiografia de tórax: sin hallazgos significativos.
• Tomografía computarizada (TC) abdominal: gran masa de características neoplásicas de 22 x 16 x 10 cm de diámetro que presenta configuración polilobulada con áreas de degeneración quística y hemorrágica interna, mezcladas con áreas nodulares de refuerzo vascular. La lesión presenta máxima expresividad a nivel del ligamento gastrohepático, englobando la región hepatoduodenal del hilio hepático. El tumor está encapsulado y bien definido; no se llega a identificar infiltración tumoral del hígado. Páncreas no infiltrado. No datos de diseminación linfática o hematógena 
Punción-aspiración con aguja fina (PAAF) por ecografía: citología tumoral positiva; tumor indiferenciado de células redondas y patrón rosetoide.

Evolución
Se realizó una resección completa de la masa. La anatomía patológica se informó como una proliferación densa de células redondas, pobremente pleomórficas, con núcleo redondo y una relación núcleo- citoplasma aumentada, organizadas en rosetas o pseudorrosetas. El tumor fue negativo para la t(14;18) y positivo para la t(11;22). La anatomía patológica definitiva fue "tumor desmoplásico intraabdominal de células redondas y pequeñas".
El paciente recibió tratamiento adyuvante de quimioterapia, según el protocolo INT-0091 desarrollado por el National Cancer Institute. Recibió vincristina 2 mg/m2 d1, doxorrubicina 75 mg/m2 d1 (sustituido por dactinomicina cuando la dosis total de doxorrubicina alcanzó los 375 mg/m2) y ciclofosfamida 1.200 mg/m2 d1; alternando con ifosfamida 1.800 mg/m2 d1-5 y etopósido 100 mg/m2 d 1-5, cada 21 días. Dos meses después del tratamiento de quimioterapia, se identificó en una tomografía por emisión de positrones (PET) una recurrencia local, que fue totalmente resecada. 
Catorce meses después del tratamiento se identificaron múltiples implantes en el mesenterio y en la región perirrectal. Se realizó una laparotomía exploradora y se resecó el tumor del espacio rectovesical, el ángulo hepático del colon, la región gástrica posterior, el hilio esplénico, la cara dorsal del páncreas y del mesenterio, quedando tumor residual de manera macroscópica. Después de la cirugía, el paciente recibió cisplatino e irinotecán, progresando tras el cuarto ciclo de tratamiento. Se realizó laparotomía exploradora de nuevo objetivando sarcomatosis peritoneal y recurrencia pélvica del tumor irresecable.
El paciente comenzó entonces una tercera línea de tratamiento con trabectidina (1,5 mg/m2 cada 21 días). Tras seis ciclos de tratamiento con trabectidina, una de las lesiones había regresado desde 3,3 cm a 2 cm, y el resto permanecía estable. Confirmamos la respuesta parcial con laparotomía exploradora. La diseminación miliar se había reducido significativamente. La enfermedad macroscópica fue resecada. El paciente continúa sin progresión ocho meses después. La supervivencia global desde el diagnóstico es de cuatro años. Éste ha sido el periodo más largo sin nueva recurrencia.