Paciente masculino de 28 años con tabaquismo de 5 paquetes/año; el resto negado. Acude tras tres días de evolución con cambio de coloración (eritema/tono violáceo) de tercer ortejo derecho y dolor intenso. A su ingreso se encuentra fenómeno de Raynaud (eritema/palidez) en ortejos, pulsos periféricos presentes bilaterales y simétricos, piel fría hasta dorso de pie derecho y coloración violácea en tercer ortejo hasta la base, úlcera interdigital seca entre tercero y cuarto ortejos; el resto de la exploración sin alteraciones. El ultrasonido Doppler arterial revela disminución de flujos en miembro pélvico derecho sin trombosis;  angio-TAC de miembro inferior normal; Coombs directo positivo; ANA x HEp2 de 1:320 (moteado no) y 1:1 280 (difuso); Sm, 101.66; RNP, 45.7; Ro/La/DNAdc, ANCA, anticardiolipinas y glucoproteínas anti-B2 negativas; C3, 33.19 (50-120) y C4 < 3.65 (20-50). Se inicia tratamiento con anticoagulación terapéutica con heparina UFH, ácido acetilsalicílico (100 mg/día), nifedipina (30 mg/12 h), alprostadilo IV (60 μg/día x 5 días), sildenalo (25 mg/8 h), hidroxicloroquina (400 mg/día), metilprednisolona (1 g IV x 3 días) y ciclofosfamida (1 g IV DU).

Resultados: Evolución clínica con mejoría franca, disminución del dolor, mejoría de temperatura cutánea, limitación de zona de isquemia en ortejo y resolución del fenómeno de Raynaud.