Anamnesis
Mujer de 17 años de edad, sin hábitos tóxicos y sin antecedentes personales de interés. Con bisabuelo paterno con neoplasia cutánea. Refiere que desde hace un año presenta tumoración en el cuero cabelludo a nivel parietoccipital, no dolorosa ni pruriginosa, que ha ido aumentado de tamaño de forma lenta y continua. No refiere presencia de lesiones en otra parte del cuerpo. No ha presentado fiebre ni otra sintomatología asociada desde el inició del proceso.

Exploración física
Nódulo subcutáneo en zona interparietal (1/3 posterior) de coloración marrón, consistencia blanda; móvil, no adherido a planos profundos. De varios centímetros de diámetro y con una forma circular. No presenta lesiones satélites.

Pruebas complementarias
• Biopsia-exéresis (mayo de 2010): dermatofibrosarcoma protuberans, CD34+. Bordes positivos.

Diagnóstico
Dermatofibrosarcoma protuberans en cuero cabelludo con infiltración de la dermis profunda y el panículo, márgenes quirúrgicos profundo positivos.

Tratamiento
En julio de 2010, se le realizó una intervención quirúrgica con una extirpación amplia de la lesión más injerto de piel parcial tomada de ambas nalgas.
En agosto de 2010, es reintervenida en dos ocasiones. En la primera ocasión por presentar un margen profundo positivo, realizándose resección del periostio e inserción de expansores a los lados de la lesión. Dos días después del alta, la paciente reingresa por obstrucción de uno de los expansores, realizándose nueva intervención para revisión y reimplante de ambos expansores.
En octubre de 2010 vuelve a ser intervenida para retirar apósitos de la intervención previa y posterior colocación de una membrana de Biobrane, que se fija con agrafes metálicos.

Evolución
La paciente evoluciona de forma satisfactoria aunque lenta los siguientes meses. Presentando como única complicación desde entonces la aparición de costras en la zona de intervención; que fueron retiradas mediante lavados.
Estando en seguimiento en consultas externas se le realizó a la paciente una RM cerebral y de cuello de control en marzo de 2011 en la que no se observaron hallazgos de recidiva local ni adenopatías regionales.
No ha presentado más incidencias en los siguientes seguimientos.