Mujer de 61 años derivada como colaboración al Servicio de Oftalmología por disminución de la visión en el ojo izquierdo (OI) de 20 días de evolución.
Como antecedentes personales, destacan un carcinoma de mama en 2008 tratado con radioterapia y tamoxifeno y un linfoma no Hodgkin (LNH) de célula grande B cerebral en mayo de 2013 tratado con radioterapia holocraneal. En marzo de 2015 sufre una recidiva que se trata con quimioterápicos B-RAM y trasplante autólogo de precursores hematopoyéticos, con el que se consigue la remisión completa.
En la exploración oftalmológica presentaba una agudeza visual (AV) de 20/63 en el ojo derecho (OD) y de 20/50 en el OI, y una catarata corticonuclear 3+ en ambos ojos (AO) sin signos de inflamación en cámara anterior. En el fondo de ojo (FO) del OI presentaba una lesión coriorretiniana blanco-amarillenta encima de la arcada temporal superior asociada a una desestructuración vítrea llamativa y a un Tyndall vítreo de 3+. La tomografía de coherencia óptica (OCT) demostraba una lesión nodular hiperreflectiva en el epitelio pigmentario macular de la retina del OI. En la ecografía se visualiza una desorganización vítrea inespecífica.
Ante una posible recidiva ocular de la enfermedad, se realizan serologías de citomegalovirus (CMV), toxoplasma, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y sífilis. Se obtiene muestra vítrea para cultivo de hongos y bacterias y para inmunohistoquímica y citometría de flujo (CMF) en el OI, donde se descarta patología infecciosa y se evidencia presencia de células CD20+. Se solicita despistaje de nueva recidiva cerebral o sistémica del LNH, para lo que se realiza resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral con gadolinio, donde se observa extensa afectación de la sustancia blanca, difusa, bilateral y simétrica, que sugiere desmielinización secundaria a toxicidad por radioterapia, pero sin infiltración linfomatosa del sistema nervioso central (SNC). Se realiza punción lumbar, tomografía axial computarizada (TAC) cráneo-toraco-abdominal y analítica, y se evidencia ausencia de afectación sistémica, por lo que se diagnostica de linfoma intraocular primario (LIOP).
Se plantea el uso de tratamiento con 0,1 ml de rituximab en inyección intravítrea (i.v.) fuera de indicación hasta en tres ocasiones separadas por dos semanas cada una de ellas. Se realiza una biopsia vítrea previa a cada inyección i.v. para el análisis de los CD20 por CMF. Tras la última inyección i.v., se demuestra desaparición de las lesiones en la OCT y la negativización de los CD20 en la CMF, y se considera que el tumor está en remisión. Sin embargo, la paciente presenta desde la segunda inyección i.v. un empeoramiento de su estado general compatible con los efectos de leucoencefalopatía radioterápica y fallece a los tres meses de la remisión del LIOP.