Mujer de 55 años, ex-fumadora de 10 paq/año, portadora de diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial crónica en tratamiento con régimen, metformina, glibenclamida y atenolol, consultó en mayo de 2005 por disnea de esfuerzo progresiva de un mes de evolución asociado a tos seca. No refería compromiso del estado general, baja de peso, fiebre, calofríos, dolor torácico, artralgias, fotosensibilidad, ni lesiones cutáneas. No tenía exposición a aves ni sustancias tóxicas y no había realizado viajes. En el examen físico destacaba paciente en buenas condiciones generales, obesa, IMC: 31 kg/m2, FC: 78 lat/min, PA: 135/90 mmHg, FR: 20 resp/min, T: 36°C. El examen cardiaco era normal y en el examen pulmonar se auscultaban crepitaciones en ambas bases pulmonares. No tenía adenopatías, debilidad muscular, hipocratismo digital, artritis, ni lesiones cutáneas u oculares.
En la radiografía de tórax se observaban múltiples opacidades de relleno alveolar, especialmente en los lóbulos inferiores y el estudio funcional respiratorio mostraba una limitación espirométrica restrictiva y capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) disminuida, con fuerza muscular conservada. La tomografía computada de tórax mostraba múltiples focos de vidrio esmerilado de distribución periférica y subpleural, especialmente en lóbulos inferiores. Los exámenes de laboratorio general (hemograma, pruebas de función renal y hepática, perfil lipídico, sedimento de orina) eran normales, y los exámenes inmunológicos (anticuerpos antinucleares y antiADN, factor reumatoideo, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) eran negativos.

En junio de 2005 se realizó biopsia pulmonar por videotoracoscopia que fue compatible con el diagnóstico de neumonía en organización, se planteó el diagnóstico de COP primario y se inició tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día. La paciente evolucionó favorablemente con disminución de la disnea y mejoría parcial del compromiso funcional respiratorio, reduciéndose progresivamente las dosis de esteroides en el curso de un año. En la Tabla 1 se describe la evolución de las pruebas funcionales respiratorias.

En junio de 2006, al descender la dosis de prednisona a 10 mg diarios, la paciente refirió sensación febril, mialgias, artralgias, debilidad muscular proximal y luego la aparición de rash heliotropo, pápulas de Gottron y eritema periungueal en las manos, asociado a aumento de la disnea, deterioro funcional respiratorio y progresión de las opacidades reticulares y en vidrio esmerilado en la tomografía de tórax. Se efectuó fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar para descartar infección oportunista, aumentando la dosis de prednisona a 1 mg/kg/día por sospecha de reactivación de COP. En los exámenes solicitados destacan los anticuerpos anti Ro y anti Jo-1 positivos, elevación de enzimas musculares (crea-tinfosfokinasa: 2.910 U/L, LDH: 512 U/L) y la electromiografía demostró un patrón miopático (potenciales de baja amplitud, corta duración y reclutamiento aumentado y actividad espontánea compatible con denervación aguda: fibrilaciones y ondas positivas). Evaluado en conjunto con el equipo de reumatología se plantea el diagnóstico de dermatomiositis con compromiso pulmonar intersticial agregándose a la terapia infusión de inmunoglobulinas 400 mg/kg/día durante cinco días, pulsos de ciclofosfamida endovenosa y luego azatioprina 100 mg/día.
La paciente evolucionó con deterioro progresivo de la capacidad funcional, fiebre vespertina, mialgias, artralgias, debilidad muscular proximal, deterioro de la capacidad vital, DLCO y prueba de caminata en seis minutos (enero 2007). La falta de respuesta clínica y progresión del compromiso respiratorio nos obligó a buscar terapias alternativas, decidiéndose administrar dos dosis de rituximab de 1 g cada 14 días, con lo cual se evidenció mejoría significativa de los parámetros clínicos y funcionales antes mencionados a los dos meses de recibir el tratamiento (julio 2007). A los seis meses, reaparecieron los síntomas sistémicos, fiebre vespertina, artralgias, mialgias y debilidad muscular proximal, indicándose nuevo ciclo de rituximab en noviembre de 2007 (1 g por 2 veces); con lo que se logró estabilizar su condición clínica, los exámenes de función pulmonar han mejorado en forma significativa en los seis meses de seguimiento (abril 2008) y la tomografía de tórax demostró importante regresión de las opacidades reticulares y de vidrio esmerilado de los lóbulos inferiores.