Fascitis eosinofílica sin afectación cutánea: una presentación infrecuente

Puntos destacados
La fascitis eosinofílica se caracteriza por inflamación y fibrosis de la fascia perimuscular y tejidos adyacentes. La piel está indemne en excepcionales ocasiones.
El diagnóstico es histológico, pero la resonancia magnética es característica.
Es importante un tratamiento precoz para evitar secuelas.

Introducción
La fascitis eosinofílica (FE) es una rara conectivopatía caracterizada por una edematización dolorosa con progresiva induración y engrosamiento de la piel y tejidos blandos. En ausencia de criterios diagnósticos internacionales, el diagnóstico de FE se basa en la asociación de las alteraciones características de la piel junto con una infiltración inflamatoria y engrosamiento de la fascia subcutánea. La afectación cutánea es prácticamente constante. Presentamos el caso de una paciente con fascitis eosinofílica confirmada mediante biopsia en el que las alteraciones dérmicas estaban ausentes.

Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Mujer de 36 años remitida a nuestra consulta por cuadro de dolores osteomusculares y marcada eosinofilia en sangre periférica. La paciente no presentaba antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, residía en medio urbano y convivía con un gato. No había realizado nunca viajes al extranjero. Seguía tratamiento habitual con suplementos de calcio y calcifediol, y tomaba omeprazol de forma muy esporádica.

La paciente refería haber presentado unos tres meses antes una lumbalgia de características mecánicas. A partir de entonces comienza con dolores osteomusculares definidos como sensación de «agarrotamiento» o «tirantez» generalizada y dolorosa que afectaba a brazos, piernas, tronco, cuello e incluso facies, respetando pies y manos. Esta sensación de limitación de movimientos dolorosa era más acusada a primera hora de la mañana o tras periodos prolongados de reposo. Notaba molestia al estirar los brazos que incluso llegaba a interferir con el sueño. No existía claro dolor articular. No refería fenómeno de Raynaud, síntomas digestivos, ni otra sintomatología.

Exploración física
En la exploración física no se encontraron hallazgos de interés, salvo molestia a la movilización de brazos, siendo más marcado el dolor con la pronosupinación de antebrazo derecho. Tampoco presentaba edemas ni signos del surco ni ninguna otra alteración dérmica.

Pruebas complementarias
El hemograma mostraba un recuento absoluto de eosinófilos de 1770/mm3 (N: inferior a 500/mm3), con eosinófilos de aspecto maduro en el frotis, y sin alteraciones en las series roja y plaquetaria. En la bioquímica hemática, que incluía enzimas musculares, no se hallaban alteraciones de interés, mientras que el proteinograma revelaba hipergammaglobulinemia marcada, con identificación de banda monoclonal Lambda (L) y otra dudosa banda IgM-Kappa (K). El recuento de inmunoglobulinas confirmó una elevación de IgG, estando la IgA, IgM e IgE dentro de la normalidad. Encontramos también elevación de cadenas ligeras libres, tanto L como K, con cociente K/L dentro de la normalidad. Tras repetir analítica persistía hipergammaglobulinemia con varias bandas monoclonales (IgG-L, IgM-L, IgG-K) lo que se interpretó como proliferaciones oligoclonales en el contexto de marcada hipergammaglobulinemia policlonal. El estudio de autoinmunidad fue negativo, salvo unos anticuerpos antinucleares (ANA) positivos a título 1/320 y patrón de inmunofluorescencia moteado, con anti-ácido desoxirribonucleico (DNA), anti- antígenos extraíbles del núcleo (ENA) y anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) negativos. Las fracciones C3 y C4 del complemento estaban en rango normal. La B2-microglobulina era de 5.22 mg/L (1,2-2,8 mg/L). Las determinaciones serológicas para VIH, Toxoplasma, Bartonella, Equinococo, Strongyloides, Fasciola y Toxocara fueron negativas, y no se hallaron parásitos ni sus huevos en tres muestras de heces.

Se completó el estudio analítico con determinaciones de cianocobalamina, troponina, fosfatasa alcalina granulocítica y cortisol basal, sin hallarse alteraciones. El gen de fusión FIP1L1-PDGRA resultó negativo. Se le practicaron radiografía de tórax, ecografía abdominal, tomografía axial computarizada (TAC) tóraco-abdominopélvica, electrocardiograma y ecocardiograma transtorácico, sin hallazgos destacables. En este momento del estudio se decidió realización de resonancia nuclear magnética (RNM) de la extremidad superior derecha, por ser la más afectada, objetivándose un engrosamiento y aumento difuso de la señal de la fascia profunda, con hiperseñal e hiperrealce de la fascia intermuscular, sin afectación de los tejidos muscular ni dérmico adyacentes, hallazgos compatibles con FE.

Evolución
Tras la realización de la RNM se decidió no demorar el inicio del tratamiento, comenzando prednisona a dosis de 0,5 mg/kg, con mejoría sintomática, aunque sin remisión completa, y con normalización inmediata de cifra de eosinófilos en sangre periférica. Posteriormente ha requerido tratamiento con metotrexato y, ante la mala tolerancia a éste, finalmente se añadió tocilizumab, con gran mejoría.

Diagnóstico
Fascitis eosinofílica.

Discusión y conclusiones
La FE es una rara entidad de etiología desconocida en la que existe inflamación y posterior fibrosis de la fascia muscular y la piel. La afectación dérmica aparece en más del 90% de los casos y se caracteriza por la aparición de edema sin fóvea, induración, aspecto de «piel de naranja» e hiperpigmentación. No existen criterios universalmente aceptados y, aunque alguna serie describe ausencia de enfermedad cutánea hasta en un 12% de ocasiones en el momento de diagnóstico, algunos de los criterios diagnósticos propuestos imponen la afectación cutánea como criterio mayor y condición sine qua non para establecer el diagnóstico.

La peculiaridad del caso que presentamos radica precisamente en la ausencia total de afectación dérmica, tanto al comienzo como a lo largo de la evolución del cuadro. Cuando la afectación cutánea está ausente resulta determinante tanto la RNM como la biopsia para poder realizar un rápido diagnóstico que propicie el inicio de un tratamiento temprano que evite secuelas irreversibles.

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