Presentamos el caso de una paciente de 82 años con insuficiencia nasal respiratoria severa y diagnóstico de rinosinusitis crónica polipoidea grado IV en tratamiento con corticoide intranasal sin mejoría que acude a nuestro servicio para revaluación. Mediante rinoscopia anterior se objetiva tejido mucoso nasal engrosado, friable, con deformidad nasal evidente, que impresionaba de crecimiento expansivo por lo que se decide ampliar estudio. Las pruebas de imagen mostraban una masa en ambas fosas nasales centrada en tabique, con afectación fundamentalmente de tercio anterior y medio, sin erosión ósea y con infiltración parcial de base de cráneo (RM). Se realiza cirugía endoscópica avanzada y abierta con toma de biopsia intraoperatoria con resultado de tumor mesenquimal. Posteriores estudios inmunohistoquímicos así como la detección de genoma VEB in situ mediante técnica CISH permitieron la filiación del tumor con diagnóstico de linfoma NK/T extranodal de tipo nasal.