Anamnesis
Mujer de 27 años, fumadora de 10 cigarrillos-día desde hace 10 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. La paciente comienza con un cuadro de dolor abdominal de tipo dismenorreico de intensidad severa, motivo por el cual consulta al Servicio de Ginecología.

Exploración física
Durante la exploración, presenta dolor en la palpación a nivel de hipogastrio sin objetivarse masas.

Pruebas complementarias
La ecografía transvaginal revela una masa heterogénea a nivel anexial izquierda de 100 x 81 mm. La analítica de sangre fue rigurosamente normal, incluyendo calcio (8,8 g/dl [LSN 10,2 mg/dl]) y marcadores tumorales (CA 125 26 U/ml [LSN 35 U/ml]). Ante estos hallazgos, se realiza una laparoscopia diagnóstico-terapéutica objetivando una tumoración de 130 x 120 mm dependiente de ovario izquierdo con adherencias a la cara posterior del ligamento ancho; como hallazgo casual, ausencia congénita del anejo derecho.
Se procede a realizar una anexectomía izquierda con adhesiolisis del ligamento ancho, produciéndose rotura de la cápsula que drena escaso material serosanguinolento.

Diagnóstico
Histológicamente, se corresponde a una proliferación neoplásica de crecimiento difuso sobre un estroma fibroso laxo con ocasionales imágenes pseudofoliculares y áreas de necrosis. Se trata de células de talla pequeña con citoplasma claro de bordes no bien definidos y núcleo pleomórfico de cromatina vesicular con nucléolo prominente, evidenciándose frecuentes figuras de mitosis. La inmunohistoquímica es positiva para vimentina y WT1; positiva focalmente para calretinina, CD10, sinaptofisina, NSE, CD57, CK8/18, CK AE1/AE3, AFP, CA125, PGP9.5, CD99 y RP; negativa para OCT4, hCG, GLIPICAN, PLAP, CK7, podoplanina, CD30, C-kit, CD56, cromogranina, EMA, CD34, CD79a, CD45, CD20, CD3, inhibina, CD68, F. XIII, S100, RE, CK19, desmina, actina MI, CK-AE1, actina HHF, CK5/6, CK20 y TTF1. El Ki67 es 70 %. Finalmente se estableció el diagnóstico de carcinoma indiferenciado de células pequeñas que contacta con los márgenes quirúrgicos de resección.

Tratamiento
Después de la valoración del caso por un comité multidisciplinar, se recomendó la realización de una cirugía de estadificación completa; sin embargo, la paciente rechazó la cirugía, solicitando una segunda opinión en otro centro donde recibió 6 ciclos de quimioterapia esquema cisplatino 75 mg/m2 D1 y etopósido 100 mg/m2 D1-3 cada 21 días. La TC toracoabdominopélvica postratamiento no evidenció signos de recidiva tumoral.

Evolución
Dos meses después, la paciente presenta un cuadro de dolor abdominal de intensidad progresiva, por lo que consulta al Servicio de Urgencias. La ecografía abdominal reveló la aparición de una masa pélvica de 85 x 70 mm. Se completa el estudio con una TC abdominal que confirma la presencia de una voluminosa masa pélvica de 145 x 150 mm e incontables implantes intraabdominales, peritoneales y retroperitoneales. Los marcadores tumorales se encontraban elevados (CA 125 130 U/ml); los niveles de calcio eran normales (9,6 mg/dl). La paciente precisa ingresar por dolor abdominal, no consiguiéndose su completo control pese a la administración de analgesia intratecal. Ante esta situación, se decide en un comité multidisciplinar realizar una cirugía de citorreducción con intención paliativa. Se somete a la paciente a una exenteración pélvica posterior supraelevadora con resección de un asa de íleon, ileocequectomía y peritonectomía pélvica, con anastomosis ileocecal y colostomía terminal. El postoperatorio transcurre sin incidencias; al alta la paciente presenta un excelente control del dolor con analgesia de primer escalón.
En la TC toracoabdominopélvica posquirúrgica, sin embargo, se objetiva la aparición de múltiples nódulos peritoneales, algunos de hasta 55 mm de diámetro. La paciente es remitida a consultas de Oncología Médica para valorar tratamiento sistémico. El PS era de 2. Se inicia una segunda línea de quimioterapia paliativa con carboplatino (AUC-2) y paclitaxel 60 mg/m2 en pauta semanal. A las 72 horas de la administración de la primera dosis, la paciente comienza con un cuadro compatible con una obstrucción intestinal, que se confirma en una TC abdominal. Se opta por un manejo conservador y se completan tres dosis del tratamiento quimioterápico semanal. La paciente presenta una excelente tolerancia al tratamiento, sin toxicidades reseñables, con reinstauración del tránsito intestinal. Sin embargo, una semana después de finalizar el primer ciclo de tratamiento, la paciente presenta un deterioro clínico rápidamente progresivo con reaparición de la clínica de obstrucción intestinal, así como fracaso renal agudo secundario a uropatía obstructiva bilateral. Ante esta situación, de acuerdo con la paciente y su familia, se decide suspender la quimioterapia y optimizar el control sintomático.
Finalmente, la paciente fallece 11 meses después del diagnóstico inicial.