Paciente hombre de 51 años, con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus, que presenta 4 meses de diplopia horizontal progresiva. Asociado a cefalea holocránea, opresiva, de intensidad fluctuante y en las semanas previas al diagnóstico, apraxia de la marcha. Sin antecedentes familiares. Al examen neurológico de ingreso destaca el compromiso de un VI nervio craneal bilateral, mayor a derecha y apraxia de la marcha. El examen sistémico sin hallazgos. Se realiza RM de cerebro ( Figura 1 ), examen que pesquisa hidrocefalia no comunicante y proceso expansivo mesencefálico de carácter tumoral. Se interviene en un primer tiempo para colocación de una derivativa ventrículo peritoneal con resolución del cuadro de hidrocefalia. Se prefiere esta técnica dada la localización intra-axial por debajo del plano ependimario de la lesión cuyo centro se ubicaba hacia mesencéfalo. Se realiza luego una biopsia estereotáxica con sistema de neuronavegación, obteniendo una muestra representativa de la lesión. Con buena respuesta clínica con desaparición de sus síntomas de hipertensión endocraneana, sin complicaciones locales o empeoramiento en su situación neurológica, pudiendo manejarse sin corticoides y controles de imágenes sin hidrocefalia. El estudio histológico de la muestra confirma el diagnóstico de astrocitoma anaplásico OMS Grado III IDH 1 y 2 nativo y MGMT no metilado. Dada la localización diencefálica, específicamente por tratarse de glioma talámico, (localización característica de glioma con mutación H3K27), con IDH nativo, se decide complementar el estudio con análisis molecular en MD Anderson Cancer Center, demostrando expresión de proteína mutante H3K27 en células gliomatosas y pérdida de K27me3 por inmunohistoquímica, PDGFRA positivo, p53 negativo, ATRX presente ( Figura 2 ). Tras análisis del caso en comité de neuro-oncología, se inicia tratamiento según protocolo de Stupp: Radioquimioterapia concomitante y quimioterapia adyuvante. Al término de la radioquimioterapia el paciente ha presentado mejora parcial de su diplopia, actualmente en adyuvancia con temozolomida. Se realizó proceso de consentimiento informado para el reporte del caso actual.