Anamnesis
Varón de 39 años sin alergias ni patologías conocidas remitido desde oftalmología por pseudotumor inflamatorio orbitario, presentó 8 años antes un proceso similar en cartílago nasal que ocasionó destrucción ósea y epistaxis de repetición.
Posteriormente acudió a consulta un varón de 40 años sin alergias a visita de control para seguimiento de su patología tras ingreso hospitalario. En dicho ingreso, presentaba un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica asociando insuficiencia renal por glomerulonefritis, insuficiencia respiratoria por hemorragia pulmonar que llegó a requerir ingreso en UCI y ventilación mecánica. Previamente a su ingreso se encontraba en estudio por neumología por nódulos pulmonares bilaterales múltiples. Además, padecía episodios de costras en ambas fosas nasales con secreciones mucosas y ocasionalmente sanguinolientas sin presentar epistaxis.

Exploración física
El primer paciente presentaba exoftalmos, nariz en silla de montar y subcrepitantes en vértice derecho pulmonar.
El segundo paciente presentaba también deformidad nasal en silla de montar y auscultación normal.

Exploraciones complementarias
En ambos casos se solicitó hemograma, TSH, T4 libre, PCR, VSG, ANA por IFI y ELISA, ANCAS y FR, sedimento de orina, Mantoux.
Destacando en el primer caso, ANCAS Patrón Citoplasmático a título 1/80 por IFI, Ac. Anti-Proteinasa 3 (ANCA-PR3) (ELISA) 67,10 U/mL y, en el segundo anemia microcítica hipocroma, fracaso renal agudo, leucocitosis, PCR 466,5 mg/L, VSG 116 mm/h, C-ANCA 1/320, Ac. Anti-PR3hs (ANCA-PR3) (EliA) 121,60 U/mL.
En ambos casos se realizó radiografía de tórax en la que se evidenciaban nódulos pulmonares bilaterales.
Se completó el estudio con un TACAR pulmonar, en el primer paciente se hallaron nódulos pulmonares bilaterales, alguno calcificado. En el segundo paciente también se produjeron hallazgos similares destacando un nódulo cavitado, adenopatías hiliares e interaorto-cava y estenosis de bronquio lobar, lo cual planteó la sospecha de neoplasia de pulmón con metástasis pulmonares ipsilaterales y contralaterales. Para descartar neoplasia, en el segundo paciente se realizó biopsia transbronquial.


Diagnóstico
Granulomatosis con poliangitis (GPA) (Wegener).

Tratamiento
En ambos casos se realizó tratamiento de inducción con ciclofosfamida iv y prednisona oral, con buena respuesta inicial.
Posteriormente, en el primer caso, tras una recidiva local del pseudotumor, se administraron megadosis de 125mg metilprednisolona, ciclofosfamida iv y rituximab de uso compasivo para el pseudotumor orbitario manteniendo prednisona. Actualmente se encuentra en tratamiento de mantenimiento con Micofenolato Mofetilo y Prednisona.
El segundo paciente permanece actualmente sin tratamiento, en remisión completa.

Evolución
En el primer caso finalmente se realizó orbitotomia lateral para extirpar el pseudotumor orbitario. A lo largo de su evolución el paciente ha desarrollado hipoacusia neurosensorial que ha requerido prótesis auditivas. Posteriormente el paciente presentó un cuadro de estenosis traqueal subglótica que requirió ingreso y presentó buena respuesta al tratamiento con corticoides.