RESUMEN
La edad media de presentación es de 45 años, (poco frecuente antes de los 10 años, no presentándose nunca antes de los 5 años),predomina en el sexo femenino (60-80%) sin predilección de razas. Suele afectar con más frecuencia al hemicuerpo izquierdo y puede presentarse en cualquier localización, incluidos órganos intraabdominales o pélvicos. Se estima que el 20-35% de los pacientes presenta algún grado de incapacidad como consecuencia del proceso. La incidencia de la enfermedad es variable, oscilando entre el 2 y el 25% de la población, aunque en nuestro país no se conocen cifras exactas.
A nivel clínico se caracteriza por: Dolor recurrente y localizado en las extremidades o áreas afectadas, livedo reticularis, sudoración, inflamación, incremento de la sensibilidad cutánea, deterioro motor, y retraso significativo de la recuperación física funcional.
Su diagnóstico se realiza en base a la exploración clínica del paciente y confirmación con pruebas complementarias (radiología, estudio gammagráfico, etc.)
A pesar de que no existe una cura, el abordaje terapéutico requiere un enfoque multidisciplinar que suele incluir terapia farmacológica, rehabilitación física, procedimientos quirúrgicos y tratamiento psicológico.
Se han documentado casos familiares de la enfermedad, por lo que un campo potencial de investigación seria el análisis de los patrones genéticos de esta patología.
PALABRAS CLAVE
Síndrome Doloroso Regional Complejo .Distrofia Simpática Refleja. Síndrome de Sudeck. Algodistrofia.
CASO CLÍNICO
Niña de 9 años que acude a consulta por presentar exantema eritematoso pruriginoso en ambos huecos poplíteos y tercio distal de zona posterior de ambos muslos, se inicia tratamiento con antihistamínicos e ibuprofeno sin mejoría y con extensión progresiva de las lesiones a cara anterior de muslos y región hipogástrica por lo que se pauta Prednisona oral (60 mg/24 horas) sin mejoría y se añade dolor al tacto y con la marcha. No ha presentado fiebre.
Antecedentes personales: Cesárea por no progresión. Peso al nacimiento 2.820 gr. Lactancia artificial. Seguida en gastroenterología infantil por intolerancia a la lactosa con buena tolerancia desde los 4 años. Déficit selectivo de Ig A.
Antecedentes familiares: Varices en MMII. IQ hernia umbilical. Hipertensión arterial (HTA) en tratamiento farmacológico. Padre: Diagnosticado de distrofia simpático refleja.
Se decide ingreso hospitalario permaneciendo con buen estado general, mejoría del exantema y desaparición del dolor.
Exploración física: Peso: 43 Kgr (p>97). Talla: 135,5cm (p75-90). Tª 36ºC. SatO2 98%. TA 114/70
Buen estado general, obesidad moderada. ACP: normal. Abdomen: blando, indoloro, sin visceromegalias. Neurológico: normal. ORL: otoscopia normal, orofaringe con enantema palatino leve sin eritema ni exudados. Piel: En EEII livedo reticularis con piel fría, edema leve de forma generalizada, sin fóvea. En cara antero-lateral de muslos, región glútea, lumbar e hipogastrio piel seca, eritematosa, cuarteada y caliente al tacto. Livedo reticularis más tenue en ambos brazos. Neurológico: normal.
Pruebas complementarias: Hemograma: Hemoglobina: 14,3 g/dl. Hematocrito: 41,5 %. VCM 86 fl. HCM 29,7 pg. Plaquetas: 344.000. 12.500 Leucocitos (57 % S; 35 % L; 6 % M; 2 % E).
Bioquímica: Glucosa: mg/dl. Urea: 45 mg/dl. Creatinina: 0.62 mg/dl. PCR: 0.10 mg/dl. Sodio: 142 mEq/l. Potasio: 3.9 mEq/l. Cloro: 101 mEq/l. Calcio: 9mg/dl. ALT: 19 UI/L, AST: 19 UI/L, GGT: 13 UI/L, FA: 155 UI/L, LDH 178 UI/L. Proteínas totales: 6,7 g/dl Actividad de protrombina: 85%.
Electrocardiograma: ritmo sinusal, FC 83 lpm, eje 30º, QT c: 0.37 segundos.
Elemental y sedimento de orina: densidad 1025, ph 5, resto negativo.
Perfil medicina interna, ANA, LED, anti fosfolípido, VSG, hormonas tiroideas: normal.
Al alta persiste livedo reticularis en extremidades inferiores, continuando en tratamiento con Prednisona, Diprogenta y Protopic.
Posteriormente precisa varios ingresos hospitalarios por hiperestesia de miembros inferiores (MMII), exantema violáceo pruriginoso y doloroso en miembros inferiores (MMII) que asocian al frío y cefalea holocraneal.
En el último ingreso se realiza Eco doppler de miembros inferiores y Gammagrafía ósea: Sin hallazgos de significación patológica. Buena evolución con disminución progresiva del Livedo reticularis y del dolor de miembros inferiores (MMII) por lo que se decide el alta y seguimiento en consultas de Reumatología.
En estudio por Reumatología, Dermatología y Neuropediatría nefrología, presentando en
consultas sucesivas dolor intermitente de miembros inferiores con hiperalgesia y livedo reticularis. Se han descartado enfermedades reumatológicas y trombóticas. Durante el curso de la enfermedad han aparecido migrañas y el control clínico de la enfermedad ha mejorado con propanolol y presenta menos episodios de alodinia en miembros inferiores (MMII).
Plan: Seguimiento clínico. Drenaje linfático en fisioterapia.
Tratamiento farmacológico: Inmigran. Topamax. Fluoxetina. Lioresal a demanda.
Impresión diagnóstica: Livedo reticularis. Algodistrofia en miembros inferiores (MMII). Síndrome de Südeck.
DISCUSIÓN
El síndrome Doloroso Regional Complejo (SDRC), se clasifica en: Tipo-I (Distrofia Simpática Refleja) y en Tipo-II (Causalgia).
El SDRC-I o Distrofia Simpática Refleja es más frecuente en personas jóvenes y suele ser causado por traumas mayores o menores habitualmente en las extremidades. No se identifica ninguna lesión nerviosa y representa el 90% de los casos clínicos. Presenta: Alodinia, hiperalgesia o dolor continuo, que no se encuentran limitados al territorio de un único nervio periférico y son desproporcionados para el traumatismo desencadenante.
El SDRC – II ó Causalgia: Existencia de lesión nerviosa desencadenante .La presentación tiene una distribución regional, limitada al nervio lesionado .Presenta: Alodinia, hiperpatía o dolor continuo y espontáneo, que normalmente se encuentran limitados al territorio afectado, pero pueden progresar proximal o distalmente. No sigue una distribución dermatológica o de nervio periférico.
Los factores etiológicos más frecuentes son: Trauma previo (50%) y trauma de repetición o trastornos por movimientos repetitivos, enfermedad cardiovascular e infarto de miocardio, trastornos de columna (tuberculosis ósea y articular), lesiones neurológicas centrales y periféricas, infecciones, cirugías e idiopáticas (25%).
Se caracteriza por dolor de una intensidad desproporcionada a la magnitud del daño, (al parecer, el sistema simpático queda anormalmente activado, produciendo sustancias que activan los nociceptores y perpetúan el dolor al tiempo que se producen trastornos vasomotores permanentes) acompañándose de problemas de movilidad que se presentan después de una lesión. La más mínima estimulación o roce son percibidos como un estímulo doloroso (alodinia). En muchos casos el dolor continúa como mínimo dos años, pero en algunos casos es indefinido. Algunos pacientes tienen períodos de remisión que pueden durar semanas, meses o años y periodos de exacerbación. La piel puede aparecer brillante y fina, seca o con descamación. El crecimiento rápido de las uñas es un signo patognomónico. Presentan también cambios de coloración de la piel, temperatura e hiperhidrosis.
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Neurología
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