RESUMEN
El glomangiopericitoma es un tumor infrecuente que pertenece a la categoría de tumores limítrofes/de bajo potencial maligno del tracto nasosinusal, tiene una prevalencia de apenas el 0.5% de los tumores que se presentan en los senos paranasales. Cuenta con un predominio femenino.
Presentamos el caso de Glomangiopericitoma sinonasal en una paciente femenina de 45 años con un estadio clínicoIB T2N0M0. Se manejó con radioterapia como monoterapia a una dosis de 70Gy en 35 sesiones.
No existe hasta este momento una etiología precisa o exacta sin embargo se acepta que existen factores de riesgo como son la presión arterial alta, el uso de corticoesteroides, incluso antecedentes traumáticos.
El cuadro clínico de presentación a menudo es con epistaxis y/o obstrucción nasal, aunque en casos avanzados en los que no se realiza un abordaje terapéutico temprano, los síntomas pueden empeorar ocasionando cefalea, sinusitis crónica o alteraciones visuales.
El tratamiento primario y en muchos casos suficiente es la resección quirúrgica, teniendo un excelente resultado siempre y cuando la resección sea completa, sin embargo, esto no siempre es posible, siendo en esto casos necesario tratamientos adyuvantes.
La radioterapia adyuvante ha demostrado ser un excelente aliado no solo para evitar recurrencias sino síntomas obstructivos o epistaxis, los cuales pueden seguir estando presentes tras la resección o en caso de una recurrencia.
En el caso presentado se decidió la radioterapia como monoterapia debido a que la paciente no fue buena candidata quirúrgica. La evidencia en literatura de la radioterapia como tratamiento unico es escasa, por lo que es importante documentar los resultados de malignidades poco frecuentes como esta.
PALABRAS CLAVE: Glomangiopericitoma, radioterapia, residual, senos paranasales
Abstract
Glomangiopericytoma is a rare tumor that belongs to the category of borderline/low malignant potential tumors of the sinonasal tract, with a prevalence of only 0.5% of tumors that occur in the paranasal sinuses. It has a female predominance.
We present the case of sinonasal Glomangiopericytoma in a 45-year-old female patient in clinical stage IB T2N0M0. It was managed with radiotherapy as monotherapy at a dose of 70Gy in 35 sessions.
Until now, there is no precise or exact etiology, however it is accepted that there are risk factors such as high blood pressure, the use of corticosteroids, even a history of trauma.
The clinical picture of presentation is often with epistaxis and/or nasal obstruction, although in advanced cases in which an early therapeutic approach is not carried out, the symptoms may worsen causing headache, chronic sinusitis, or visual disturbances.
The primary treatment, and in many cases sufficient, issurgical resection, with an excellent result if the resection is complete; however, this is not always possible, in which case adjuvant treatments are necessary.
Adjuvant radiotherapy has proven to be an excellent ally not only to avoid recurrences but also obstructive symptoms or epistaxis, which may continue to be present after resection or in the event of a recurrence.
In the case presented, radiotherapy was decided as monotherapy because the patient was not a good surgical candidate. The evidence in the literature of radiotherapy as the only treatment is scarce, so it is important to document the results of rare malignancies such as this.
KEYWORDS: glomangiopericytoma, radiation therapy, residual, paranasal sinuses
Introducción
Los Glomagiopericitomas (GPC) se originan a partir de pericitos, este último surge en la región sinonasal y de los pericitos de Zimmerman. Estos tumores de bajo potencial maligno se localizan en la cavidad nasal, siendo poco común la afectación paranasal y la extensión de la base del cráneo (1)
Los síntomas se deben al efecto de masa e incluyen dolor de cabeza, congestión nasal, epistaxis y sinusitis. (1) No existe una etiología clara para la GPC, pero se han asociado con embarazo, hipertensión, trauma previo y uso de corticosteroides. (2)
Recientemente Lasota et al. demostraron que estas patologías tienen una sobreexpresión de B-catenina y ciclina D1, lo que respalda su papel en la patogénesis de la GPC, así como la utilidad de las primeras como marcador de diagnóstico. (3,4)
El diagnóstico diferencial de las lesiones hemorrágicas de la cavidad nasal es extenso e incluye tumores glómicos, angioleomioma, hemangioma capilar lobulillar, tumor fibroso solitario, angiofibroma y miopericitoma, y el diagnóstico final requiere histología. (5,6)
Las neoplasias benignas expanden y remodelan el hueso, mientras que las neoplasias malignas agresivas destruyen e invaden los tejidos adyacentes con márgenes mal definidos. La Tomografía Axial Computada (TC) tiene una definición ósea superior, mientras que la Resonancia Magnética (RM) es mejor para distinguir entre el tumor y las secreciones retenidas, lo que ofrece una mejor evaluación de la extensión del tumor y ayuda a elegir el acceso adecuado a la cirugía. La RM proporciona una delineación superior de los tejidos blandos en la fosa infratemporal adyacente, el espacio masticador y en la evaluación de la diseminación tumoral perineural, intraorbitaria e intracraneal(7). Las imágenes son vitales para distinguir los tumores de la infección, las secreciones retenidas y el tejido cicatricial de granulación. Incluso si las imágenes se realizan en las primeras etapas, un neurorradiólogo sin experiencia en la anatomía de los senos paranasales y las características del tumor puede interpretar los primeros signos de un tumor como rinosinusitis o una lesión que no requiere seguimiento
Para tumores más grandes, se puede usar la angiografía para determinar el suministro vascular del tumor y permitir la embolización preoperatoria, lo que puede disminuir la pérdida de sangre en el momento de la cirugía. (8)
Los pacientes con glomangiopericitoma tienen una supervivencia general larga y las metástasis son extremadamente raras. La tasa de recurrencia es baja (aproximadamente 10%) pero las recurrencias a 5 años después del tratamiento ocurre en más de un tercio de los pacientes. La afectación de los lados derecho e izquierdo, el estado del margen de resección y la radioterapia/quimioterapias adyuvantes se correlacionan significativamente con la recurrencia del tumor. (9)
La resección quirúrgica completa puede mejorar la supervivencia libre de enfermedad, y la radioterapia/quimioterapia adyuvante podría ser útil para prolongar el tiempo de supervivencia de la enfermedad cuando la resección completa es imposible (9)
En los últimos años, la resección endoscópica de lesiones benignasy los tumores malignos de la cavidad nasal y senos paranasales se ha generalizado cada vez más. Esta modalidad de tratamiento es preferida tanto por pacientes como por cirujanos debido a su excelente visualización, baja morbilidad y ausencia de incisiones externas.(13) Excepto en aquellos casos donde el tumor es de un mayor tamaño o inaccesible para el endoscopio. En esos últimos casos, se opta por cirugía abierta vía Cadwell-Luc(10)
Objetivo
: Describir la presentación y tratamiento con radioterapia de un tumor sinonasal residual posterior a una resección parcial
Presentación de Caso:
Se trata de un paciente femenino de 45 años sin antecedentes médicos de relevancia, quien inicio con sintomatologíaen abril del 2016 con congestión nasal, cefalea de predominio frontal y epistaxis nasal levela cual se autolimitaba.
Acude con médico particular quien decide realizarle unaTomografía Axial Computada (TAC) simple de seno paranasales en el cual se reportó en cavidad nasal derecha, posterior, una masa multilobulada que se extiende hacia las celdillas etmoidales derechasen relación con probable papiloma vs poliposis nasal.
Se realizó por otorrinolaringólogo particular una resección parcial de la lesión con un reporte histopatológico de “Hemangiopericitoma”, con posterior resolución de los síntomas, la paciente no recibió algún tratamiento adyuvante ni fue llevada a un segundo procedimiento quirúrgico.
Posterior a esto presentó una resolución completa de los síntomas, por lo que pierde seguimiento médico
La paciente continuó asintomática hasta febrero del 2021 donde presentó episodio de epistaxis nasal masiva, acude nuevamente con otorrinolaringólogo quien identifica lesión en cavidad nasal con sangrado abundante por lo querealizótoma de biopsiacon posterior taponamiento nasal.
Se realiza reporte histopatológico de Glomangiopericitoma sinonasal.
Acude a su Institución pública de salud donde se realizó revisión de laminillas confirmándose el diagnóstico de Glomangiopericitoma sinonasal y se solicitó nuevo estudio de imagen.
Se realizó Resonancia Magnética (RMN) de Macizo Facial Contrastado, lesión en cavidad nasal derecha de aspecto polipoide, bordes bien delimitados, homogénea, no restringe a la difusión, tras la administración de contraste presentó realce ávido y homogéneo, de medidas:3.2×2.0x3.5cm.
Se consideró a la paciente no apta a una reintervención quirúrgica por su gran compromiso vascular y baja probabilidad de lograr una resección completa.
En octubre 2021acudió al Centro Universitario Contra el Cáncer de la ciudad de Monterrey, Nuevo León, donde se clasificó la lesión como Glomangiopericitoma sinonasal EC IB T2N0M0 GX, se consideró apta para recibir una dosis de 70Gy en 35 sesiones con técnica VMAT en equipo Halcyon al tumor primario, sin inclusión profiláctica ganglionar, como monoterapia-Ver Imagenn°1-
Paciente inició radioterapia en noviembre y concluyo el 03 de enero del 2022, durante el tratamiento presentó dificultad a la degluciónleve (disfagia Grado 1) y a la exploración física presentó mucositisgrado 1 en cavidad oral, por lo que se inició ciclo corto de corticosteroides con dexametasona 8mg intramuscular cada 24 horas por 3 días, logrando resolución de los síntomas.
Negó presencia de sangrado durante tratamiento o alguna toxicidad severa que requiriera la suspensión de la radioterapia.
La paciente concluyó de manera exitosa el tratamiento y en un seguimiento mediano a 6 meses la paciente no presenta toxicidad crónica ni datos que sugieran recurrencia.
Discusión
Se ha vuelto complicado poder clasificar adecuadamente a esto tumores y por ende establecer un tratamiento basado en la evidencia científica, debido en parte a que a lo largo del tiempo el Glomangiopericitoma ha ido cambiando de nombre, siendo conocido anteriormente como Hemangiopericitoma, por el desconocimiento de su origen proveniente de los pericitos, es hasta 2005 cuando se estable de manera oficial como Glomangiopericitoma (GPC) por la OMS (11)
Es posible evitar el tratamiento adyuvante y por ende sus comorbilidades en paciente con diagnóstico de Glomangiopericitoma que se la practico una resección incluso si la primera no fue completa y esto es llevándolo a una segunda resección esto en caso de que exista duda por estudios de imagen complementarios o bien por márgenes positivosreportados por patología (11)
Una de las justificaciones de porque se debe buscar una resección completa y evitar un tratamiento adyuvante es que la tasa de supervivencia a 10 años de los pacientes con cirugía R0 como monoterapia(69,6 %) fue mejor que la delos que recibieron cirugía con bordes positivos seguido de radioterapia/quimioterapia (57,8%; p=5.010) (9).
Es importante que todo paciente que fue tratado quirúrgicamente se le realice estudios de imagen posteriores para determinar el estado de la enfermedad, así como una revisión por patología de la tumoración extirpada para evaluación de los márgenes de resección
La realidad es que no existe suficiente literatura que respalde el uso de radioterapia como única opción terapéutica, siendo está reservada para casos en los que se requiera adyuvancia posterior a una resección con factores de riesgo como: el grado de diferenciación, el tamaño inicial y el estado de los márgenes poscirugía (12)
En una revisión sistemática de Duval et al, la radioterapia tuvo una alta tasa de recurrencia o muerte relacionada con el tumor cuando se utilizó como tratamiento primario (50%). Sin embargo, fueron pocos pacientes que recibieron esa modalidad como único tratamiento (n=21) además no se especifica la dosis media otorgada, ni el equipo y/o modalidad de tratamiento con el que se realizó laradioterapia(13)
Aquellos pacientes que recibieron tratamiento de radioterapia después de una resección quirúrgica incompleta tuvieron una supervivencia libre de enfermedad más prolongada no estadísticamente significativa (p=0.20) y una tasa de recurrencia más baja estadísticamente significativa (p = 0.03)(13)
Al hablar sobre tratamiento radioterápico es difícil establecer una dosis estándar para este tipo de tumores, en Carew et al. Se estableció una dosis media de 60Gy, en el cual el rango se encontraba entre los 60 a 68 Gy para aquellos pacientes con márgenes positivos, alto grado histológico o una lesión recurrente, con buenos resultados respecto a control local (14)
A diferencia de lo que ocurre con neoplasias malignas o padecimientos benignos más frecuentes, no existe actualmente un consenso o guía que nos permita determinar la dosis tumoricida, lo que se utiliza actualmente se extrapola de tumores sinonasales malignos u otros tumores benignos más comunes.
Conclusiones:
El Glomangiopericitoma (GPC) a pesar de ser un tumor sinonasal poco frecuente debe formar parte del diagnóstico diferencial de las tumoraciones sinonasales con datos de obstrucción y/o epistaxis nasal.
Como tratamiento inicial se debe buscar la resección máxima completa y apoyarse con técnicas de imagen previas (tomografía computada o la resonancia magnética) para de esa manera decidir el mejor abordaje.
En casos complicados o de difícil acceso para el equipo quirúrgico sugerimos llevar estos casos a una sesión multidisciplinaria, así también en caso de enfermedad residual o recurrencia.
En el caso presentado se optó por la radioterapia como monoterapia con técnica de Arcoterapia Volumétrica de Intensidad Modulada (VMAT) ya que trata de una técnica de gran precisión y segura para los órganos de riesgo que se encuentran alrededor, se logró administrar una dosis elevada al tumor asegurando de esta manera una disminución importante del riesgo de recurrencia, asegurando a su vezun riesgo bajo de toxicidades agudas y/o crónicas.
La Radioterapia representa una opción viable y segura en casos de glomangiopericitoma sinonasales no candidatos a segunda resección quirúrgica.
Ver anexo
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Categorías
Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
caso clínico
,
Glomangiopericitoma
,
radioterapia
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residual
,
senos paranasales
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