Paciente que a los dos años de edad es hospitalizada por HTA asociada a pérdida de la fuerza y sensibilidad en miembros inferiores. La arteriografía demostró disminución del calibre aórtico, estenosis del 20 % del ostium renal derecho, estenosis crítica de la arteria renal izquierda y ausencia de flujo en el polo inferior renal izquierdo. Se decide realizar autotrasplante renal izquierdo con anastomosis a la ilíaca y toma de biopsia de arteria renal que reportó hallazgos compatibles con DF. Fue dada de alta con minoxidil y propanolol.

Un año después, la paciente es hospitalizada por crisis hipertensiva; la gammagrafía renal mostró exclusión gamagráfica del riñón izquierdo autotrasplantado y alteración en la perfusión del riñón derecho. Por sospecha de vasculitis de grandes vasos tipo AT, se solicitó evaluación por reumatología pediátrica. Aunque la paciente cumplía los criterios de clasificación de AT (estenosis de la aorta abdominal y las arterias renales asociada a HTA), la biopsia previa no mostró hallazgos de vasculitis.
Otro de los diagnósticos diferenciales apuntaba a DF, pero este fue descartado ya que las lesiones renales en DF tienen una imagen característica en collar de perlas2 y rara vez afectan el ostium o los segmentos proximales. En esta paciente no se observó la imagen de collar de perlas y la afección de la arteria renal fue en la porción proximal de la arteria; por estos hallazgos imaginológicos finalmente se diagnosticó SAoM.
Se realiza nueva arteriografía, que reportó aorta abdominal irregular con adelgazamiento distal progresivo, oclusión de la anastomosis arterial del autotrasplante y progresión de la estenosis arterial renal derecha ; se decidió hacer angioplastia primaria renal derecha, la cual no fue exitosa por persistencia de la estenosis. Por el difícil control de las cifras de presión arterial se realiza muestreo venoso selectivo de las venas renales para medición de renina, encontrando una diferencia de 10:1 en las concentraciones del riñón autotrasplantado contra el riñón derecho. Esto confirmó la sospecha de hipertensión renovascular originada en el riñón autotrasplantado. No fue posible realizar embolización de la arteria renal autotrasplantada por riesgo de necrosis extensa, ya que se encontraron ramas parasíticas que aportaban flujo al riñón autotrasplantado y a los músculos intrínsecos de la pelvis. Se decidió hacer nefrectomía del autotrasplante izquierdo. La evolución fue satisfactoria con mejor control de las cifras de presión arterial, por lo cual la paciente fue dada de alta.