Varón de 63 años, exfumador, asintomático, remitido a nuestro servicio en julio de 2001 por hepatomegalia (de 4 cm a expensas del lóbulo hepático derecho) y colestasis disociada -fosfatasa alcalina (FA) 873 IU/L y gamma-glutaryl transpeptidasa (GGT) 637 IU/L- en una analítica rutinaria. El resto de parámetros, incluyendo ANA (anticuerpos antinucleares), AMA (anticuerpos antimitocondriales), ASMA (anticuerpos anti-músculo liso) y LKM (anticuerpos anti anti-antígenos microsomales de hígado y riñón), porfirias, ceruloplasmina, alfa-fetoproteína, beta2-microglobulina, antígeno carcinoembrionario, virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. En el estudio de inmunoglobulinas destacaba una IgG 1.900 mg/dl (690-1400), en relación con gammapatía monoclonal sin datos de mieloma tras estudio de médula ósea. El estudio de diátesis protrombótica también resultó negativo.
El estudio ecográfico no aportó datos relevantes. La tomografía computarizada (TC) abdominal insinuó una lesión subdiafragmática, en los segmentos VIII y IV, de contorno mal definido, hipodensa, a ambos lados de la vena suprahepática media. La resonancia magnética (RM) hepática objetivó dos lesiones hepáticas de 3 × 3 cm y 3 × 2 cm, en los segmentos IV-VIII y II-III respectivamente, que encajaban la vena suprahepática media y desplazaban la vena suprahepática derecha, sin apreciarse trombosis intravascular, ni otras lesiones a nivel de la vía biliar extrahepática, junto con esplenomegalia e hipoplasia del lóbulo hepático izquierdo.
Ante la sospecha de un colangiocarcinoma y menos probablemente de un hepatocarcinoma sobre un hígado no cirrótico, se desestimó la PAAF (punción-aspiración con aguja fina) y se decidió la realización de una laparotomía diagnóstico-terapéutica, observándose un hígado de superficie lisa y brillante, en el que destacaba una lesión de aspecto quístico, de la que se obtuvieron biopsias en cuña.
El informe histopatológico intraoperatorio fue de un proceso fibro-inflamatorio con presencia de agregados linfoides, hialinización vascular, en ausencia de microorganismos y atipia, compatible con un pseudotumor inflamatorio hepático. Dado que la lesión no cumplía criterios de malignidad y dada la alta morbimortalidad asociada, se desestimó su resección y se inició tratamiento antibiótico y esteroideo, sin respuesta.
En enero de 2006 presentó un episodio de hemorragia digestiva alta autolimitada, seguido de un cuadro de fiebre, astenia, hiporexia y alteración del comportamiento. En la exploración se observaba subictericia cutáneo-mucosa, bradipsiquia, flapping tardío, hepatomegalia y ascitis. Analíticamente destacaba anemia de procesos crónicos (hemoglobina 9,1 g/dl, hematocrito 26,3%, VCM 95), ligera trombopenia (116.000), bilirrubina total 4,3 mg/dl (bilirrubina conjugada: 3,8 mg/dl) GOT 56 UI/l, GPT 106 UI/l, GGT 335 UI/l, FA 700 UI/l. Gamma 30,7% (10,5-19,5), leucocitos 7.700 y 800 linfocitos. El estudio del líquido ascítico reveló 900 células (> 250 polimorfonucleares/mm3), albúmina 0,5 g/dl, proteínas totales 0,6 g/dl, GASA > 1,1. y cultivo negativo. Con el diagnóstico de peritonitis bacteriana se inició tratamiento antibiótico (cefalosporina de tercera generación) con buena respuesta clínico-analítica. En la gastroscopia se observaron varices esofágicas grado II/III, iniciándose tratamiento beta-bloqueante. Se realizó una nueva RM, que describía un hígado con signos de hepatopatía crónica y cómo el PTI comprimía y colapsaba la vena cava inferior en su trayecto intrahepático. Con el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari subagudo secundario al PTI hepático, se colocó un TIPS (anastomosis porto-sistémica transyugular tipo Wallstent autoexpandible de 10 mm de calibre) con buenos resultados durante los cinco años de seguimiento.