Varón de 14 años con antecedentes de asma intrínseco y dermatitis atópica, sin antecedentes epidemiológicos de interés. Acude a urgencias por astenia progresiva de 8 meses y fiebre de 7 días de evolución de hasta 38oC con intensa sudoración nocturna. En la anamnesis destaca dolor retroesternal irradiado a hipocondrio derecho también progresivo de 5 meses de evolución. No pérdida de peso ni focalidad infecciosa. En la exploración destaca fiebre de 38oC, taquipnea a 28 respiraciones por minuto y hepatomegalia de 3cm. Resto sin hallazgos.
En pruebas complementarias (PPCC) iniciales destacan anemización progresiva en último mes (hemoglobina 8,7mg/dL), leucocitosis (17.100/microL) con fórmula normal y trombocitosis (961.000microL), elevación de proteína C reactiva (131,86mg/L) y coagulación alterada (INR 1,5). Resto de analítica básica sin hallazgos incluyendo función renal, ionograma, perfil hepático, férrico y de anemias. La radiografía de tórax muestra masa de 4x5cm dependiente de lóbulo medio borrando silueta cardíaca ya presente en proyecciones de 5 meses previos. Ingresa en Medicina Interna estableciéndose diagnóstico diferencial entre linfoma, neoplasia sólida y causa infecciosa. Se amplía batería de PPCC con inmunoglobulinas con fracción G (IgG) 1754mg/dL, con gammaglobulinemia policlonal en proteinograma y test de Coombs débilmente positivo. Serologías (incluyendo borrelia, chlamydia, coxiella, mycoplasma, ricketssia, citomegalovirus, parvovirus B19, VIH, Ebstein-Barr y hepatitis) e IGRA de Mycobacterium tuberculosis negativos. Tomografía computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM) que confirman presencia de derrame pericárdico moderado y masa de 2,5x7x7cm dependiente de diafragma sugerente de etiología infecciosa o inflamatoria. Tomografía por emisión de positrones (PET-TC) sugerente de linfoma mediastínico con infiltración pericárdica.
En este momento se sospecha la posibilidad de enfermedad por IgG4 objetivando fracción G4 de IgG por encima de rango (>154mg/dL) y biopsia de la masa que muestra infiltrado linfoide CD20 positivo con células plasmáticas positivas en un 50% para IgG4. Se trata con prednisona 0,5mg/kg/día con evolución clínica excelente, resolución completa de alteraciones hematimétricas a las dos semanas y objetivando a los 4 meses desaparición completa de la masa paradiafragmática hipercaptante en PET-TAC de control. El diagnóstico definitivo fue enfermedad por IgG4 con afectación pericárdica y pulmonar.