ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
Varón de 27 años, estudiante y opositor a los cuerpos y fuerzas de seguridad del estado. Complexión atlética, sin hábitos tóxicos ni metabolopatías conocidas.

Historia cardiológica:
Sin antecedentes cardiológicos de interés, ni antecedentes familiares de cardiopatía o muerte súbita.

Otros antecedentes:
Adenocarcinoma infiltrante de la unión rectosigmoidea T2N2, diagnosticado tras estudio de anemia cinco meses antes del episodio. Tratado mediante rectosigmoidectomía laparoscópica un mes después del diagnóstico. Actualmente en tratamiento quimioterápico con oxaliplatino y capecitabina habiendo recibido un primer ciclo 15 días antes de la parada cardiorrespiratoria.
Sarcoidosis pulmonar estadio II, diagnosticada cuatro meses antes del episodio, a raíz de los estudios de extensión de la neoplasia de recto. Diagnóstico confirmado mediante biopsia de adenopatía paratraqueal y sin tratamiento en el momento de la parada cardiorrespiratoria.
Sin otros tratamientos médicos a parte de la quimioterapia (oxaliplatino y capecitabina habiendo recibido un primer ciclo hace 15 días).

Enfermedad actual
El paciente sufre, durante un partido de fútbol, una parada cardiorrespiratoria. A la llegada de los servicios de emergencia, comienza con maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP) avanzada, presentando el paciente un ritmo desfibrilable de fibrilación ventricular. Tras dos choques y una única dosis de adrenalina el paciente recupera ritmo y se traslada a nuestro hospital bajo intubación orotraqueal (IOT) y ventilación mecánica.
Interrogando al paciente durante su estancia en planta, refiere no recordar el episodio. Niega clínica previa a la parada cardiorrespiratoria. Tampoco refiere clínica previa de angina, disnea o síncope y mantiene una clase funcional habitual NYHA I/IV sin ningún síntoma de insuficiencia cardiaca.

Exploración física
La primera exploración se realiza a su llegada a la sala de críticos urgencias de nuestro hospital, estando el paciente sedado, relajado y con ventilación invasiva e IOT.
Constantes: temperatura 36,8 oC; frecuencia cardiaca 100 lpm; tensión arterial 105/67 mmHg; saturación 100% (IOT).
Presenta un buen estado de hidratación, piel caliente y bien perfundido. Ruidos cardiacos rítmicos sin sobreañadidos. Murmullo vesicular conservado con ventilación simétrica en ambos hemitórax y sin ruidos sobreañadidos. Abdomen con cicatriz de laparoscopia reciente de buen aspecto. Blando, sin masas ni megalias palpables. Sin defensa a la palpación. Extremidades bien perfundidas, pulsos presentes y simétricos. Sin signos de edema ni de trombosis venosas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Analítica:
Bioquímica: glucosa 83 mg/dl, urea 30 mg/dl, creatinina 0,94 mg/dl, filtrado glomerular > 90 ml/min/1,78 m , ion sodio 142 mmol/l, ion potasio 4,3 mmol/l, troponina T ultrasensible 110 ng/l (VN < 14 ng/l), creatina cinasa 537 U/l (VN < 200 U/l), fosfatasa alcalina 49 U/l, AST 64 U/l, ALT 78 U/Ll, GGT 22 U/l, bilirrubina total < 1,0 mg/dl, colesterol total 142 mg/dl, HDL 35 mg/dl, triglicéridos 134 mg/dl, colesterol LDL calculado 80 mg/dl, HbA1C 4,9%, TSH 0,92 mU/l.
Hemograma: hemoglobina 16,3 g/dl, hematocrito 45,8%, hematíes 5,67x106/μl, leucocitos 8.360/μl, neutrófilos 7.110/μl, linfocitos 680/μl, monocitos 540/μl, eosinófilos 8/μl, basófilos 16/ μl, plaquetas 105.000/μl.
Coagulación: tiempo de protrombina (TP) 11,8 seg; tiempo de tromboplastina parcial (TTPA) 24 seg; INR 1,04; fibrinógeno derivado 37 mg/l
Tóxicos en orina: negativo para benzodiacepina, cocaína, metadona, opiáceos, metanfetaminas, anfetaminas, cannabis, éxtasis, barbitúricos, antidepresivos tricíclicos. Sistemático y sedimento de orina: normal.
Electrocardiograma (ECG) de 3 derivaciones (ritmo de parada cardiorrespiratoria): fibrilación ventricular.
ECG de 12 derivaciones (llegada a urgencias del hospital): taquicardia sinusal a 120 lpm. Onda P de tamaño y duración normales. Segmento PR normal. Complejo QRS estrecho, eje a 60o y transición en V3 en derivaciones precordiales. Segmento ST sin supradesnivel. Onda T negativa en derivaciones laterales (V6, I y aVL) y en cara inferior (II y aVF).

Radiografía de tórax: silueta cardiaca de tamaño normal. Ensanchamiento mediastínico con adenopatías hiliares bilaterales sin desviación ni compresión traqueal. Tubo endotraqueal situado 2 cm por encima de la carina traqueal. No se aprecia redistribución vascular, derrame pleural ni neumotórax. Cámara gástrica distendida.
Ecocardiograma transtorácico: aurículas de tamaño normal. Ventrículo izquierdo (VI) levemente dilatado con grosor normal, función sistólica global y segmentaria normal (FEVI 60%), presiones de llenado del ventrículo izquierdo normales. Ventrículo derecho de tamaño normal, función sistólica conservada (TAPSE 31 mm). Válvulas auriculoventriculares normofuncionantes sin datos de estenosis o insuficiencia. Válvula aórtica trivalva fina, normofuncionante. Válvula pulmonar sin estenosis, con insuficiencia pulmonar leve. Sin derrame pericárdico. Flujo en aorta descendente y abdominal normal.
Tomografía computarizada (TC) arterias coronarias: arterias epicárdicas sin lesiones, ni alteraciones anatómicas congénitas.
Resonancia magnética cardiaca (RMC): ventrículo izquierdo levemente dilatado (VTD 118 ml/m2 y VTS 49 ml/m2), masa miocárdica normal (104 g/m2) sin alteraciones de la contractilidad y con función sistólica normal (FE 58%). No se aprecian áreas de hipertrofia ni de no compactación. No se aprecian áreas hiperintensas sugestivas de edema intramiocárdico en la secuencia STIR. Se aprecian varias áreas de realce tardío de gadolinio (RTG) intramural en segmento anteroseptal basal y en la unión inferior de ambos ventrículos compatibles con áreas de cicatriz intramiocárdica. Ventrículo derecho de tamaño normal, con función sistólica conservada. Aurícula izquierda levemente dilatada (22 cm2) y aurícula derecha de tamaño normal. Aorta, arteria pulmonar y pericardio sin alteraciones.
Tomografía de emisión de positrones con 18F-desoxiglucosa (PET): múltiples adenopatías hipermetabólicas localizadas en compartimentos supraclavicular, mediastínico e hiliar compatibles con sarcoidosis pulmonar estadio II ya confirmada. No se aprecian focos patológicos hipermetabólicos en el miocardio sospechosos de afectación sarcoidótica aguda u otro tipo de afectación inflamatoria. Resto del estudio sin hallazgos de interés.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Varón de 27 años que debuta con una parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria por fibrilación ventricular recuperada. El paciente ingresa intubado en la unidad de cuidados intensivos cardiológicos donde permanece durante 4 días pudiendo ser extubado en las primeras 24 horas.
Posteriormente fue trasladado a planta de cardiología para completar los estudios. Durante toda su estancia, se mantuvo asintomático desde el punto de vista cardiovascular, sin alteraciones del ritmo detectadas en la telemetría. Se realizaron los estudios previamente mencionados con el fin de llegar al diagnóstico y guiar el tratamiento.
Inicialmente se valoraron muchas opciones diagnósticas como posible etiología de la fibrilación ventricular: cardiopatía isquémica, arritmias ventriculares en corazón estructuralmente sano o incluso la posibilidad de que se tratara de toxicidad cardiológica por su tratamiento quimioterápico.
Tras el estudio ecocardiográfico inicial, la TC de coronarias y con el posterior estudio mediante RMC, se pudo confirmar la presencia de fibrosis intramiocárdica. Este hallazgo, junto con el episodio de fibrilación ventricular y con el diagnóstico previo de sarcoidosis sistémica (mediante biopsia) permitió confirmar el diagnóstico de sarcoidosis cardiaca y con ello la causa de la parada cardiorrespiratoria.

Ante la ausencia de datos de actividad inflamatoria aguda en la RMC, y de cara a valorar un posible tratamiento antiinflamatorio se decide completar estudios con PET-TC en el que nuevamente se descarta la presencia de actividad inflamatoria intramiocárdica.

Por dicho motivo, de acuerdo con la unidad de autoinmunes del servicio de medicina interna, se desestimó finalmente el inicio del tratamiento antiinflamatorio y se optó por el implante de un desfibrilador automático implantable (DAI) subcutáneo en prevención secundaria de muerte súbita.
Hasta la fecha el paciente se mantiene estable y sin nuevos eventos arrítmicos.

DIAGNÓSTICO
Parada cardiorrespiratoria extrahospitalaria por fibrilación ventricular.
Sarcoidosis cardiaca con cicatriz intramiocárdica pero sin datos de inflamación activa intramiocárdica.
Función sistólica del ventrículo izquierdo conservada.
Arterias coronarias sin lesiones, ni anomalías coronarias.
Implante de DAI subcutáneo en prevención secundaria.