RESUMEN
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma de tejidos blandos poco común, siendo el 0.1% de todos los tumores malignos y cerca del 1% de todos lo sarcomas de tejidos blandos. Generalmente es de crecimiento lento, comportamiento de bajo grado, localmente agresivo. Su tratamiento es quirúrgico con resección amplia pudiendo requerirse terapia adyuvante como tratamiento complementario. Describimos el abordaje y tratamiento multidisciplinario de DFSP en región facial y afectación palpebral una presentación poco frecuente.
Palabras clave: Dermatofibrosarcoma Protuberans, Resección amplia, Terapia adyuvante.
ABSTRACT
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare soft tissue sarcoma, with 0.1% of all malignancies and about 1% of all soft tissue sarcomas. It is generally slow growing, low grade behavior, locally aggressive. Its treatment is surgical with wide resection, and adjuvant therapy may be required as a complementary treatment. We describe the multidisciplinary approach and treatment of DFSP in the facial region and palpebral involvement, a rare presentation.
Keywords:  Dermatofibrosarcoma Protuberans, Wide resection, Adyuvant therapy.
INTRODUCCIÓN
Los sarcomas constituyen un grupo amplio y heterogéneo de tumores poco comunes, que requieren un tratamiento multidisciplinario. Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos de origen mesenquimal poco frecuente.
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Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma de tejidos blandos poco común, siendo el 0.1% de todos los tumores malignos y cerca del 1% de todos lo sarcomas de tejidos blandos, aparece entre la segunda y quinta década de la vida, una distribución por igual entre hombres y mujeres.
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Generalmente es de crecimiento lento, comportamiento de bajo grado, localmente agresivo, bajo potencial metastásico y tendencia a recurrencia local. Su etiología es desconocida, se ha ligado a la translocación cromosomal de t(17;22) (q22;q13).
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La localización más frecuente del DFSP es en tronco, aproximadamente entre 40% y un 50% particularmente en tórax y hombros, parte proximal de extremidades 30% a 40% o la región cervicocefálica 10% a 15%. La afectación del párpado por DFSP es extremadamente rara.
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Es frecuente la recurrencia local, en pocas ocasiones presentan metástasis. Su tratamiento se recomienda la escisión amplia con margen mayor de 2 cm de bordes libres.
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CASO CLÍNICO
Presenta caso un masculino de 57 años con una tumoración en región facial izquierda de 20 años de evolución, tratado previamente con múltiples resecciones y recurrencia de tumoración. Exploración clínica tumoración de 6 cm x 4 cm, multilobulada, consistencia dura, protuberante y extensión desde párpado inferior izquierdo a maxilar izquierdo en eje cefalocaudal, extensión lado izquierdo de nariz a arco cigomático izquierdo en eje horizontal, ulceración en región central más prominente (Figura 1).
Estudios de laboratorio sin anormalidades en muestras séricas. TAC cráneo-cuello muestra tumoración de 6 cm de longitud por 4 cm de profundidad, dependiente de tejidos blandos, sin presencia de infiltración a tejido óseo o compromiso de globo ocular, sin presencia de adenopatías, sin evidencia de metástasis. (Figura 2)
Se realiza intervención quirúrgica con manejo multidisciplinario llevando a cabo resección amplia de tumoración facial con bordes a 2 cm de la lesión y resección ósea maxilar (Figura 3).  Se realiza reconstrucción primaria mediante colgajo libre radial (Figura 4). El periodo postoperatorio cursó sin complicaciones (Figura 5).
En el estudio histopatológico se describe como neoplasia fusocelular maligna con la disposición de células tumorales en forma de huso en un patrón de «rueda de carro» (Figura 6) inmunofenotipicamente compatible con dermatofibrosarcoma protuberans de 4.6 cm de diámetro mayor, grado histológico 2  con 21 mitosis en 10 campos a 40x. Con presencia de CD34 positivo de forma difusa, KI67 positivo en el 50%, S100 negativo, B-catenina negativo, CD68 positivo focal así como CD99 y FLI-1 negativos.
Se encontró neoplasia en contacto con el borde de resección quirúrgica profundo en su porción medial, el resto de bordes de resección quirúrgica libres de neoplasia. No se observa necrosis ni infiltración vascular. Fragmentos óseos correspondientes a maxilar anterior sin datos de infiltración neoplásica.
Debido a la presencia de borde profundo en contacto con neoplasia se decidió iniciar con radioterapia adyuvante y vigilancia posterior.
DISCUSIÓN
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) representa menos del 0.1% de todos los tumores, con ligero predominio en hombres. Su aparición en cabeza y cuello ronda entre el 10% a 15%, sin embargo no se tiene buena documentación acerca de afección de párpados. Su presentación clínica es como tumor solitario, superficie multinodulada o placas, color violáceo o marrón. Los nódulos pueden ser ulcerados, sangrantes o no dolorosos.
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El diagnóstico requiere hallazgos histológicos de células fusiformes con núcleo alargado, mínima atipia citológica y un bajo índice mitótico dentro de estroma de colágeno. En inmunohistoquímica DFSP demuestra una difusa expresión de CD34, y suele ser negativo para CD56, citoqueratinas, S100, actina musculo liso (SMA).
Tienen un crecimiento indolente, se caracterizan por infiltración hacia la dermis de manera radial, contribuyendo a su comportamiento localmente agresivo.
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Conlleva a que el éxito de su tratamiento es principalmente el manejo local mediante una adecuada intervención quirúrgica.  Presenta metástasis en aproximadamente 4% de los casos, en caso de sospecha enfermedad metastásica son recomendadas la resonancia magnética nuclear (RMN) o tomografía computarizada (TC).
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La meta en el tratamiento es la resección completa de la tumoración con máxima preservación de tejido normal para mantener la función y buena apariencia estética.  El tipo de cirugía dependerá de la localización y el tamaño de la tumoración, por lo que representa un gran reto la reconstrucción en tumoraciones en la región facial.
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La recomendación de márgenes quirúrgicos en general va de 1 a 5cm, sin embargo en zonas críticas como cara y palmas se sugiere un margen de al menos 2 cm.
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En un estudio retrospectivo llevado a cabo en el Sloan Memorial Hospital en Nueva York se incluyeron 33 pacientes con diagnóstico de DFSP en cabeza y cuello a quienes se les realizó una escisión donde se dio un margen de resección que varió de 1 a 4cm, 3 de los pacientes presentaron recurrencia local, en quienes se llevó a cabo una resección con margen <2cm. Se concluyó que al menos un margen de 2cm es un factor predictivo negativo para recidiva (P <0.001) y que los tumores profundos están asociados a mayor índice de recidivas.
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Recurrencia local con  márgenes negativos en resección oscila entre 0 a 13%, en resección márgenes positivos o cerca de la tumoración aumenta el rango de recurrencia de 21 a 82%.
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Cuando existe un alto riesgo de recurrencia como en excisiones tumorales incompletas donde no es factible realizar una reintervención para ampliación de bordes, la radioterapia adyuvante ha demostrado beneficio con vida libre de enfermedad de rangos de 98% y 93% a los 5 y 10 años respectivamente.
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Otra opción es terapia blanco con mesilato de imatinib en uso neoadyuvancia o adyuvancia, en el involucro de modulación se senescencia celular de tumoración y actividades proliferativas. La eficacia se observa en DFSP localizado y metastásico, con resultados de 5.2% de respuesta completa, 55.2% respuesta parcial, 27.6% de condición estable.
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CONCLUSIÓN
Se presentó un reto complejo, una tumoración facial con tratamiento multidisciplinario por Oncología Médica, Cirugía Plástica Reconstructiva y Cirugía Oncológica, realizando una cirugía escisión amplia con bordes subóptimos de resección debido a su involucro palpebral y estructuras óseas, con adyuvancia de radioterapia con adecuada evolución. La reconstrucción primaria con colgajo libre radial es una excelente opción de cobertura de defecto facial siendo seguro y accesible.
Ver anexo
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Categorías
Cirugía General y del aparato digestivo
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Oncología
Etiquetas
cáncer
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