RESUMEN
La causa más frecuente de obstrucción del tracto urinario inferior (LUTO) son las válvulas de uretra posterior (VUP). La ecografía prenatal a menudo permite detectar las VUP (40-70% dependiendo de la serie). Los signos ecográficos más frecuentes son la megavejiga, la dilatación de la uretra proximal y la hidronefrosis, acompañada o no de afectación del parénquima renal y del líquido amniótico (oligoamnios). Su diagnóstico precoz es importante ya que presenta una alta morbimortalidad. El tratamiento de elección es la ablación endoscópica.
Presentamos el caso de un neonato, sin antecedentes de interés, que debuta a los 7 días de vida con una ascitis urinosa debida a unas válvulas de uretra posterior no diagnosticadas prenatalmente.
Palabras clave
: hidronefrosis, válvulas de uretra posterior, ascitis urinosa, displasia renal, obstrucción de vías urinarias bajas.
Abstrct:
The most common cause of lower urinary tract obstruction (LUTO) is posterior urethral valves (PUV). Prenatal ultrasound often makes it possible to detect PUV (40-70% depending on the series). The most common ultrasound signs are megabladder, dilatation of the proximal urethra, and hydronephrosis, accompanied or not by involvement of the renal parenchyma and amniotic fluid (oligoamnios). Its early diagnosis is important since it presents a high morbidity and mortality. The treatment of choice is endoscopic ablation.
We present the case of a neonate, with no history of interest, who debuted at 7 days of life with urinary ascites due to posterior urethral valves not diagnosed prenatally.
Keywords
: hydronephrosis, posterior urethral valves, urinary ascites, renal dysplasia, low urinary tract obstruction.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
La obstrucción del tracto urinario inferior (LUTO, por sus siglas en inglés), es una entidad poco frecuente, cuya etiología puede ser diversa desde las válvulas de uretra posterior (VUP), la atresia uretral, la megalouretra, el reflejo vesicoureteral, la distrofia cloacal, hasta el síndrome de Eagle-Barrett (“prune belly” o “ciruela pasa”).
Las VUP son la causa más frecuente de obstrucción congénita parcial del tracto de salida de la vejiga en los recién nacidos vivos de sexo masculino, afectando aproximadamente a 2 de cada 10.000 nacidos vivos, con una tasa de diagnóstico prenatal variable desde el 40 al 70%.
La ecografía prenatal a menudo permite detectar las VUP, siendo el momento más frecuente de su diagnóstico en la semana 20, ya que la obstrucción no se suele hacer evidente hasta el inicio del segundo trimestre. Los signos ecográficos más frecuentes son la megavejiga, la dilatación de la uretra proximal y la hidronefrosis, acompañada o no de afectación del parénquima renal y del líquido amniótico (oligoamnios). Además, permite evaluar la afectación del tracto urinario superior, lo que ayuda a la aproximación sobre el deterioro de la función renal.
Su diagnóstico precoz es importante ya que presenta una alta morbimortalidad. Las altas presiones en el tracto urinario superior provocan una lesión tubular y glomerular (potencialmente reversible al liberar la obstrucción); además, se genera displasia renal como resultado de la embriogénesis anormal o de las altas presiones durante el desarrollo renal (determinante para la función renal, ya que es irreversible). A su vez, la obstrucción del tracto urinario inferior junto con el deterioro renal puede producir diferentes grados de oligoamnios, que se relacionan con la hipoplasia pulmonar que presentan estos pacientes, suponiendo esta la mitad de los fallecimientos en la primera semana de vida.
Las opciones en el caso de que el diagnóstico sea prenatal serían tres: manejo conservador hasta que se produzca el nacimiento, terapia fetal en casos seleccionados e interrupción voluntaria del embarazo; siendo el más frecuente el manejo conservador del mismo.
Tras el nacimiento el manejo se encuentra en su mayor parte dirigido hacia asegurar un soporte respiratorio en el caso de que asocie hipoplasia pulmonar y a garantizar un drenaje vesical adecuado para mejorar la función renal, así como al manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas que puedan aparecer.
La cistouretrografía miccional seriada (CUMS) sigue siendo la técnica de elección para la confirmación diagnóstica tras el nacimiento, así como para establecer el daño vesical y/o la presencia de reflujo vesicoureteral.
También es de uso habitual en la clínica la ecografía abdominal, aunque su valor diagnóstico es dudoso, permite determinar la dilatación de la vía urinaria así como el drenaje vesical y las características de sus paredes.
Durante este manejo postnatal es importante evitar infecciones que puedan empeorar el pronóstico de la función renal, así como el manejo de las alteraciones hidroelectrolíticas causadas por el deterioro de la misma.
Una vez que el recién nacido se encuentre estable y en condiciones óptimas para la cirugía, el tratamiento de elección es el endoscópico que consiste en la ablación de dichas válvulas mediante distintas técnicas (corte frío, láser, etc.). Se reserva la vesicostomía para uretras pequeñas que no permitan el paso del endoscopio.
Se debe tener en cuenta que una secuela frecuente es la dilatación del tracto urinario, por lo que se debe establecer la gravedad, por si es necesario la profilaxis antibiótica de manera temporal hasta su resolución.
Pese a la mejoría en el diagnóstico prenatal y el avance en el manejo sistemático en la época postnatal, los pacientes sufren secuelas generalmente en la función renal y vesical, así como en la fertilidad. Por ello, requieren seguimiento en las diferentes etapas evolutivas.
CASO CLÍNICO
Neonato de 7 días de vida que acude a urgencias de pediatría por vómitos y decaimiento. La madre refiere dos vómitos en las últimas 20 horas (el primero de contenido alimenticio y el segundo de características biliosas) junto con rechazo de la alimentación (lactancia materna exclusiva). Además le impresiona de mayor distensión abdominal que días previos. No asocia otra sintomatología respiratoria ni de otra índole. Afebril en todo momento. Las deposiciones son de características normales y no saben precisar la diuresis ya que no hay cambiado un pañal únicamente con micción. Los padres no describen haber visualizado chorro miccional, únicamente goteo con la diuresis.
Como antecedentes perinatales, se trata de un embarazo normoevolutivo salvo diabetes gestacional controlada por dieta. Parto eutócico a término, con líquido meconial, que precisa reanimación ya que el recién nacido al nacimiento presenta frecuencia cardiaca menor de 100 lpm, escaso tono y ausencia de esfuerzo respiratorio. Se inicia ventilación con presión positiva con mascarilla con mejoría progresiva de la frecuencia cardiaca hasta su normalización completa a los 3 minutos de vida. Posteriormente se mantiene soporte con CPAP hasta los 10 minutos de vida, cuando se retira, y puede realizar contacto piel con piel con su madre. A las 48 horas, se decide alta de la planta de maternidad con exploración física dentro de la normalidad y pérdida ponderal de 5.5% respecto al nacimiento.
No presenta otros antecedentes familiares ni personales de interés.
A su llegada al servicio de urgencias presenta un aceptable estado general, escasa vitalidad y cutis marmorata sobre todo en extremidades inferiores. En cuanto al abdomen, se objetiva muy distendido, difícilmente depresible, a tensión, impresiona de ascitis, no se palpan masas ni megalias claras (interferido por la distensión) y se visualiza circulación colateral más marcada en hemiabdomen superior.
Dada la importante distensión abdominal, se solicita ecografía donde se objetiva dilatación del tracto urinario bilateral P3 (riñón derecho con cortical adelgazada y gran dilatación pielocalicial, riñón izquierdo con cortical conservada con dilatación menos significativa del sistema pielocalicial) con vejiga de lucha y abundante líquido ascítico que sugiere origen urinario; lo que obliga a descartar uropatía obstructiva. Se coloca en este momento sonda vesical.
Así mismo, se realiza al ingreso analítica sanguínea con hemograma dentro de la normalidad, pero bioquímica con una creatinina de 2.08 mg/dl, una urea de 96 mg/dl, un sodio de 130 mEq/L y un potasio de 7,8 mEq/L. En la gasometría venosa se objetivan datos de acidosis metabólica (pH 7.06, pCO2 33.6 mmHg, HCO3 9.7 mmol/L y EB -19.6 mmol/L).
Se realiza paracentesis diagnóstico-terapéutica, por la que se extraen 20 cc de líquido compatible tanto macroscópicamente como por datos de laboratorio con orina, apoyando la sospecha ecográfica de urinoma. Ante la uropatía y la ascitis severa se inicia tratamiento antibiótico intravenoso con ampicilina y cefotaxima, que se mantiene durante 7 días.
Aumenta de manera progresiva la distensión abdominal durante las primeras 24 horas de ingreso, por lo que cirugía pediátrica coloca drenaje peritoneal y se programa la colocación de nefrostomías percutáneas bilaterales. Durante el procedimiento se confirma la existencia de un urinoma izquierdo con extravasación del mismo al retroperitoneo. Con todo ello, mejoría de la distensión abdominal y de la dilatación de la vía urinaria, por lo que al tercer día de ingreso se retira el drenaje peritoneal.
A los 18 días de vida se realiza cistouretrografía miccional seriada confirmándose la sospecha de válvulas de uretra posterior y objetivandose reflujo vesicoureteral derecho grado II-III.
Desde los 19 días de vida se procede al cierre intermitente de la nefrostomía derecha sin objetivarse complicaciones por lo que se cierra de forma definitiva a los 24 días de vida. A los 28 días de vida se realiza nefrostrograma donde se objetiva paso de contraste a la vejiga de manera bilateral, sin extravasación de contraste en el riñón izquierdo, por lo que se procede al cierre intermitente de la nefrostomía izquierda, cerrándose de forma definitiva a los 31 días de vida.
Se realiza cirugía correctora a los 32 días de vida mediante cistoscopia donde se objetiva una uretra posterior dilatada y válvula de uretra que se secciona. Además, se revisa la vejiga que es de pequeña capacidad y engrosada, muy trabeculada con vesículas sobre todo cerca del cuello, y pequeños divertículos en toda su extensión.
Se retira a los 34 días de vida la sonda vesical y a los 38 días de vida las nefrostomías. Se inició tratamiento con oxibutinina hidrocloruro y profilaxis antibiótica.
En cuanto a los datos de insuficiencia renal que muestra el paciente al ingreso, se objetiva mejoría sobre todo tras la colocación de las nefrostomías, con un control al alta dentro de la normalidad. Durante las primeras horas de ingreso presenta oliguria, pese a colocación de sonda; sin embargo, al alta diuresis normal. Las alteraciones hidroelectrolíticas presentadas se resuelven a lo largo del ingreso, manteniéndose el paciente asintomático y con electrocardiograma dentro de la normalidad.
En el momento actual el paciente tiene 2 años, se encuentra asintomático, no ha presentado ningún episodio de infección del tracto urinario y presenta desarrollo psicomotor y ponderoestatural adecuado. Se realizaron controles ecográficos con mejoría progresiva hasta la práctica normalización de la dilatación del tracto urinario, presentando ambos riñones adecuado tamaño y diferenciación corticomedular.
En el último control se retiró la profilaxis antibiótica puesto que no hay datos que sugieran la persistencia del reflujo vesicoureteral derecho que se objetivó en la cistoureterografía miccional seriada de la época neonatal, y no ha presentado ninguna infección del tracto urinario durante el seguimiento. Continúa con tratamiento con oxibutinina hidrocloruro al menos hasta alcanzar continencia urinaria.
CONCLUSIONES
El caso que presentamos se trata de un neonato, sin diagnóstico prenatal, que presenta una ascitis urinosa como complicación de sus válvulas de uretra posterior no diagnosticadas en la etapa prenatal.
La ruptura de los fondos de saco caliciales, que conduce a la ascitis urinosa, es una complicación rara de las VUP.
Debido a la obstrucción, las vías urinarias superiores están sujetas a altas presiones en la vida intra y extrauterina, esto afecta al desarrollo de los riñones, pudiendo producir displasia renal. Sin embargo, existen mecanismos de protección de este daño irreversible como los divertículos vesicales o la extravasación de orina a nivel de los fondos de saco, dando lugar a urinomas que pueden comunicarse libremente con la cavidad peritoneal, como sucedió en nuestro caso.
La ascitis urinosa se trata de una urgencia médica. Se debe sospechar en un neonato que presenta ascitis junto con urea y creatinina elevadas, hiponatremia e hiperpotasemia. El manejo debe ser rápido para lograr la descompresión del tracto urinario.
Dado que las alteraciones causadas por la VUP afectan desde la etapa perinatal hasta la edad adulta, en algunos casos de manera muy importante, es especialmente determinante el diagnóstico precoz, a poder ser en la etapa prenatal, ya que dependiendo de la gravedad podrían optar a tratamiento fetal, determinando un cambio sustancial en el manejo.
Además, se ha de tener en cuenta que pese al avance de las técnicas de diagnóstico prenatal, hay casos que pueden escapar de este cribado como el que presentamos, por lo que aunque se trate de una patología infrecuente se debe conocer e incluir en el diagnóstico diferencial ante un cuadro de distensión abdominal, empeoramiento de la función renal y ausencia de diuresis cuantificada; ya que su diagnóstico temprano facilitará el manejo y disminuirá las secuelas posteriores que se pueden producir en nuestro paciente.
La respuesta al tratamiento médico con anticolinérgicos orales ha demostrado ser satisfactoria en pacientes intervenidos de VUP que presentan disfunción vesical, de ahí su uso en nuestro paciente hasta alcanzar la continencia urinaria; aunque en algunos casos es necesaria la realización de una ampliación vesical.
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Categorías
Pediatría y Neonatología
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