La paciente debuta con un cuadro de reacción papulomacular con epidermolisis en superficie cutánea queratinizada de aproximadamente el 40% (tórax, espalda, tercio proximal de extremidades inferiores), afectación de mucosa nasal, genital y conjuntiva ocular, fiebre de hasta 40oC, trombopenia (60.000), leucopenia (3.000), amilasa de 1.836 y LDH de 606. Se pauta tratamiento con clindamicina 600 mg iv/8 h, gentamicina 240 mg iv/24 h, cefotaxima 1g/6h, urbason 40 mg/8h, ranitidina 50 mg iv/8 h, nutrición parenteral total.

Tras la remisión del brote agudo, y un control ambulatorio, la paciente nos es remitida nuevamente con una agudeza visual de lejos (AVL) de 0,4 con +1,00 (-4.00 x 145o) en el ojo derecho (OD) y percepción de bultos a 3 metros con +5,00 x 55o en el ojo izquierdo (OI).

El análisis biomicroscópico del OD revela distiquiasis, simbléfaron, queratitis punteada difusa, leucoma con vascularización corneal superficial y en el OI, distiquiasis, simbléfaron y perforación corneal con herniación iridiana y facoesclerosis corticonuclear.

En el OI se practica un trasplante de membrana amniótica (TMA) como tratamiento de la perforación corneal, seguido cuatro semanas después por una queratoplastia penetrante 8 x 7,75 mm y extracción extracapsular de cristalino, con implante de lente intraocular.

Desarrolla una nueva úlcera corneal con perforación asociada en el OI, por lo que se procede a la liberación de sinequias anteriores, aplicación de adhesivo biológico y colocación de lente de contacto terapéutica.

El curso postoperatorio se entorpece con la aparición de una endoftalmitis en el OI, que a pesar del tratamiento con antibioterapia intravítrea, tópica y sistémica, evoluciona a ptisis bulbi.

En el OD, comienza a presentar defectos epiteliales persistentes por insuficiencia límbica, por lo que se decide un TMA.

Tras electrolisis de pestañas en varias sesiones y cirugía de ectropión cicatricial, se practica facoemulsificación e implante de lente intraocular en el OD, pero la conjuntivalización corneal progresiva obliga a reintervenir, decidiéndose realizar una resección del simbléfaron, reconstrucción de fondos de saco con membrana amniótica, transplante alogénico de 3 piezas de 180o de tejido limbar según la técnica de Holland, asociado a queratoplastia penetrante y tarsorrafias laterales.

La paciente alcanza AVL de 0,4 con +4,00 (-2,50 x 140o), pero vuelve a presentar una úlcera corneal central refractaria al tratamiento y conjuntivalización corneal progresiva.

Finalmente se realiza implante de queratoprótesis de Boston tipo 1 para pseudofáquico en el OD asociado a una tarsorrafia externa. Se pauta tratamiento con ciprofloxacino 500 mg/12h, ofloxacino 1 gota/3h, vancomicina 1gota/3h, medroxiprogesterona 1 gota/3h, atropina 1gota/3h, dexametasona 1 gota/3h, dándose el alta tras haber alcanzado con -2,50 esférico una AVL de 0,6.

Actualmente, 24 meses tras la aplicación de la queratoprótesis, la paciente presenta una excelente tolerancia a la misma manteniendo una AVL con –2,50 de 0,7.