Anamnesis
Mujer de 36 años que acude a urgencias con clínica súbita de cefalea pulsátil holocraneal el día 25/6/2013. Antecedentes personales: probable alergia a la cefalexina, dos hijos sanos, embarazo ectópico con salpinguectomía derecha en diciembre de 2012.

Exploración física
Buen estado general; tensión arterial 120/75 mmHg; FC 70 lpm; afebril; consciente y orientada en tiempo, espacio y persona, Glasgow 15, palidez cutánea. ACP: eupneica, ritmos cardíacos rítmicos, sin soplos; murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados. Abdomen: ruidos intestinales presentes, abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias palpables, cicatriz en buen estado. Extremidades: no edemas, no signos de trombosis venosa profunda. SNC: no focalidad neurológica.

Pruebas complementarias
» TC de cráneo (25/6/2013): en el lóbulo frontal derecho hematoma parenquimatoso de 30 x 50 mm, con edema periférico, moderada compresión del asta frontal del ventrículo y desplazamiento de la línea media. Se sospecha de MAV, de modo que se se realiza una angio-TC cerebral (que no detecta anomalías vasculares).
» TC tórax-abdomen con contraste (8/7/2013): masa pulmonar en el LII de 34 mm, masa renal indeterminada en el polo superior del riñón derecho: angiomiolipoma pobre en lípidos frente a oncocitoma frente a carcinoma de células renales.
» TC dinámica (9/7/2013): masa quística compleja renal derecha en posible relación con carcinoma de células renales (T1aNoMx).
» TC de cráneo (25/6/2013): en el lóbulo frontal derecho se observa un hematoma parenquimatoso de 30 x 50 mm, con edema periférico, moderada compresión del asta frontal del ventrículo y desplazamiento de la línea media. Se sospecha de MAV, de modo que se realiza una angio-TC cerebral (no se observan anomalías vasculares).
» TC tórax-abdomen con contraste (8/7/2013): masa pulmonar en el LII de 34 mm, masa renal indeterminada en el polo superior del riñón derecho: angiomiolipoma pobre en lípidos frente a oncocitoma frente a carcinoma de células renales.
» TC dinámica (9/7/2013): masa quística compleja renal derecha en posible relación con carcinoma de células renales (T1aNoMx).
» AP del nódulo pulmonar (9/7/2013): IH (+) a CK, CD10, TTF1 (-) marcadores epiteliales (AE1-AE3) positivos. Biopsia con hallazgos altamente sospechosos de carcinoma.
» TC abdomen (17/7/2013): ocupación prácticamente completa del espacio perirrenal derecho por una colección heterogénea que presenta en el estudio sin contraste focos de hiperdensidad con valores tomodensitométricos próximos al sangrado. Tras la administración de contraste se observa desestructuración de la zona posterior del polo superior en la localización de la masa ya conocida en el estudio previo, con un pequeño foco de extravasación aguda del contraste en la región periférica lateral del mismo, observando acumulación de contraste en fase venosa. Los hallazgos son compatibles con importante hematoma en el espacio perirrenal, con desplazamiento del riñón hacia anterior. Discreta cantidad de líquido libre y aparentemente localizada en el espacio pararrenal posterior y en menor medida pararrenal anterior derecho. Impresión diagnóstica: importante hematoma perirrenal derecho con signos de sangrado activo arterial.
» AP definitiva del riñon derecho (31/7/2013): infiltración por coriocarcinoma, compatible con metástasis en el polo renal superior, con extensa necrosis y hemorragia, con rotura y hematoma capsulares, no invasión capsular, no afectación ganglionar.
» Gammagrafía ósea negativa.
» TC tórax y abdomen de control (19/9/2013): persiste la lesión nodular de bordes bien delimitados en el segmento LII, con disminución de tamaño con respecto al estudio previo (estudio actual 19 mm).
Hallazgos compatibles con resolución parcial según los criterios RECIST 1.1, con disminución de la lesión pulmonar (30%), sin aparición de nuevas lesiones (datos a valorar en función de la evolución de la lesión craneal).
» RM cerebral (3/10/2013): buena evolución radiológica, lesión intraaxial frontal derecha que ha disminuido de tamaño con respecto a la exploración previa, en la actualidad mide 44 x 34,5 x 40,4 mm.

Disminución del edema perilesional, incluso disminución del efecto masa sobre el sistema ventricular.
Aunque con componente de resangrado, no nuevas lesiones.
» RM cerebral (6/11/2013) de control: con restos de áreas de sangrado con gliosis y sin signos de persistencia tumoral.
» TC toracoabdominal (18/10/2013): disminución de tamaño del nódulo pulmonar (de 19 mm a 14 mm) con respecto a la TC del 19/9. Enfermedad estable según criterios RECIST.
» PET-TC (20/11/2013): nódulo pulmonar laterobasal izquierdo; no se descarta infiltración con baja carga celular. Lesión ametabólica frontal derecha a correlacionar con hematoma.
» B-HCG en LCR normal (9/2013).
» AP nódulo pulmonar del LII (11/2/2014): en la AP nódulo necrótico, con características de necrosis tumoral. IH (+) CK7 y HCG compatible con coriocarcinoma.
» RM craneal (25/3/2014): a nivel del lóbulo frontal derecho de localización intraparenquimatosa se objetiva cavidad residual, con imágenes de hemosiderina residual, probablemente vasos, no persistencia de restos tumorales, no lesiones que sugieran afectación metastásica.
» RM craneal (2/12/2014): se compara con RM previa del 25/3/2014 sin cambios significativos, persiste cavidad residual frontal derecha de similar tamaño y características radiológicas respecto al estudio anterior, no se objetivan lesiones que sugieran recidiva tumoral, no aparición de otras lesiones ipsi o contralaterales.
» TC toracoabdominopélvica (16/9/2014): se compara con el estudio realizado en enero de 2014, con cambios postquirúrgicos secundarios a nefrectomía derecha y exéresis de nódulo pulmonar en el LII. No se identifican signos de recidiva tumoral ni diseminación linfática ni hematógena, quistes anexiales bilaterales compatibles con quistes funcionales. Remisión completa (criterios RECIST).
» Niveles de b-HCG. Descenso progresivo con fase de meseta en valores por encima de la normalidad (normal < 5 mUI/ml).

Diagnóstico
» Coriocarcinoma estadio IV FIGO (afectación pulmonar, renal y cerebral).
» Hemorragia cerebral secundaria a sangrado tumoral.
» Síndrome de Wunderlich.

Tratamiento
Paciente mujer de 36 años con antecedente de salpinguectomía derecha por embarazo ectópico que acude al Servicio de Urgencias el 25/6/2013 por un cuadro súbito de cefalea con postración, sin fiebre, sin focalidad neurológica, que no cedía tras analgesia habitual. Tras la realización de una TC cerebral se objetiva hematoma frontal derecho de 65 cc, por lo que se decide su ingreso en la UMI para monitorización. Tras 72 horas se decide su traslado al Servicio de Neurología para completar el estudio.

Durante el ingreso se realiza una TC, observándose un nódulo pulmonar en el LII y una masa renal derecha indeterminada. Se realiza punción biopsia del nódulo pulmonar, con hallazgos altamente sospechosos de carcinoma. El 17/7/2013 la paciente presenta un cuadro de dolor abdominal intenso con inestabilidad hemodinámica, por lo que se realiza una TC abdominal que evidencia hemorragia renal. Se procede a embolización de la arteria renal por parte del Servicio de Radiología Vascular intervencionista y posteriormente ingresa en la UMI para su estabilización. El 19/7/2013 se procede a realizar nefrectomía derecha, cuya anatomia patológica es de infiltración por coriocarcinoma, compatible con metástasis en el polo renal superior, con extensa necrosis y hemorragia, con rotura y hematoma capsulares.
Es trasladada a Oncología Médica el 23/7/2013 para iniciar tratamiento con quimioterapia esquema EMA/CO cada 2 semanas. Al ingreso en Oncología se realiza la determinación de b-HCG de 32.241 UI/l. La paciente recibe el primer ciclo con buena tolerancia, aunque presentó como toxicidades: anemia G2, neutropenia G3 y hepatitis tóxica grado 2. Al alta, la b-HCG ya había descendido a 7.199 UI/l.
Posteriormente al segundo ciclo de quimioterapia, la toxicidad presentada fue de anemia G2 y astenia G3, con una b-HCG de 93,1 UI/l. Tras el quinto y sexto ciclos presentó neutropenia G3, por lo que se administraron factores estimulantes de colonias, así como anemia G2 y polineuropatia G2. Tras el sexto ciclo presenta estabilización de b-HCG en torno a 5 (valores normales). Se solicita una RM cerebral de control y una TC TAP de reestadiaje, presentando respuesta parcial a nivel pulmonar y cerebral. La paciente completa ocho ciclos de esquema EMA/CO, así como QT intratecal con metotrexato en el último ciclo. Se decide solicitar una PET-TC, que solo evidencia la lesión pulmonar, por lo que se presenta en comité de tumores torácicos y se realiza resección del nódulo en el LII por videotoracoscopia el 11/2/2014, sin complicaciones, con anatomía patológica compatible con coriocarcinoma. En los últimos controles radiográficos, con TC TAP y RM cerebral, la paciente se encuentra en remisión completa. Se han realizado controles de b-HCG posteriores, con niveles normales hasta la actualidad.

Evolución
24/07/2013 32.241
30/07/2013 7.199
05/08/2013 780
13/08/2013 159
23/08/2013 19.4
16/09/2013 6
02/10/2013 4,6
14/11/2013 3,2
21/11/2013 2,6
25/11/2013 3,4
03/12/2013 3,7
19/12/2013 1,8
10/11/2014 2
07/02/2014 0,8
25/03/2014 <0,5
29/04/2014 0,8
16/09/2014 <0,5
02/12/2014 0,5