Paciente de sexo masculino, hermano menor por línea materna de Caso 1. A los 3 años fue evaluado por episodios de caídas abruptas, con aparente pérdida del tono y fuerza de extremidades inferiores, sin compro miso de conciencia. Los episodios duraban aproxima damente 5 min y tenían una frecuencia de 1 a 2 por mes. No se identificó ningún factor gatillante. Se sos pechó y descartó una parálisis periódica hiperkalémica. A la edad de 4 años se agregaron crisis epilépticas de ausencias típicas, con un electroencefalograma similar al del Caso 1. Las crisis persistieron tras la indicación de ácido valproico. El examen neurológico era normal, salvo leve hiperactividad e impulsividad. Se sospechó en consecuencia un SD-GLUT1 autosómico-dominante. El estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) de ambos hermanos, mostró hipoglucorraquia. (Caso 1: glucorraquia 33mg/dl, relación glucorraquia/glicemia: 0,39. Caso 2: glucorraquia 31mg/ dl, relación glucorraquia/glicemia: 0,55 [valor normal relación glucosa LCR/sangre es > 0,4]). El diagnóstico se confirmó con estudio de secuenciación del gen SL- C2A1 en el Caso 1, que demostró una mutación pun tual heterocigota (c.694C>T - p.Arg32Cys). Se les indi có a ambos hermanos iniciar dieta cetogénica. Se man tuvo el tratamiento antiepiléptico, el cual no requirió modificación, logrando remisión de las crisis epilép ticas y de las diskinesias de extremidades inferiores a los 2 meses de su inicio. Hasta la fecha se mantienen asintomáticos con un seguimiento de 18 meses. Desde el punto de vista cognitivo, no se observó mayor cam bio clínico luego del inicio de la dieta cetogénica. Sin embargo, no se contó con evaluaciones psicométricas.