Historia clínica y anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 63 años sin hábitos tóxicos conocidos, entre cuyos antecedentes sólo destacaban hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 de 20 años de evolución en tratamiento con insulina y antidiabéticos orales con mal control crónico. En los últimos meses se encontraba en seguimiento estrecho en consultas de Endocrinología por glucemias basales superiores a 250 mg/dl que habían requerido ajustes de tratamiento en repetidas ocasiones. La paciente acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro que se había iniciado hacía unos dos meses, consistente en parestesias en tercio distal de ambos miembros inferiores (MMII) que había progresado, de manera simétrica y ascendente, hasta raíz de ambos miembros. Ese cuadro se acompañaba de pérdida de fuerza que le incapacitaba en las actividades de la vida diaria, impidiéndole la deambulación, motivo por lo que se decide ingreso hospitalario para estudio. En anamnesis dirigida refería pérdida de hasta 10 Kg de peso, negaba fiebre o infecciones previas u otra sintomatología.

Exploración física
A la inspección general presentaba un buen estado general. Consciente, orientada y colaboradora. Bien hidratada y perfundida. Eupneica en reposo, tolerando el decúbito, sin trabajo ni dificultad respiratoria. TA 120/75 mmHg. En las superficies extensoras de los antebrazos presentaba unas lesiones en placas de 2x3 cm, con hipertricosis, no pruriginosas, que refería las había notado coincidiendo con el proceso de parestesias. En la auscultación cardiopulmonar mantenía tonos rítmicos y buen murmullo vesicular bilateral. No presentaba adenopatías palpables a ningún nivel, exploración mamaria normal. Abdomen con discreta hepatoesplenomegalia no dolorosa. Exploración neurológica con pupilas isocóricas normorreactivas. Funciones cognitivas plenamente conservadas. Pares craneales sin alteraciones. Los miembros superiores no claudicaban en barré con exploración segmentaria normal (fuerza 5/5) sin trastornos de la motricidad fina. En miembros inferiores existía una disminución de fuerza 2/5 en todos los grupos musculares del miembro inferior derecho y 3/5 en los del izquierdo con reflejos osteotendinosos abolidos. Parestesias en miembros inferiores hasta nivel de T11-T12 y en miembros superiores hasta el tercio proximal del brazo. Debido a la pérdida de fuerza no fue posible explorar la marcha ni el equilibrio.

Pruebas complementarias que se solicitaron
· Bioquímica sanguínea: Glucosa 310 mg/dl. Función renal, enzimas hepáticos, iones y enzimas musculares (creatinquinasa y aldolasa) normales. Proteína C reactiva 9,3 mg/l; hemoglobina glicada 8,3%, velocidad de sedimentación globular 50 mm/h; vitamina B12 y ácido fólico normales; marcadores tumorales (CA15.3, CA19.9, antígeno carcinoembrionario, alfafetoproteína) negativos. Inmunoglobulina G 2349,1 mg/dl; inmunoglobulina A 467 mg/dl; inmunoglobulina M 205,5 mg/dl; beta 2 microglobulina normal.
· Hemograma con trombocitosis de 573000 células, resto de series normales. Se solicitó factor de crecimiento endotelial (VEGF), que resultó negativo.
· Punción lumbar con examen bioquímico del líquido cefalorraquídeo: disociación albúmino-citológica (2 linfocitos/cc y proteínas 1,55 g/l). Cultivo microbiológico del LCR: negativo.
· Electromiograma de MMII: Grave neuropatía de claro predominio motor con signos de mielinopatía adquirida con componente axonal; todo concordante con polineuropatía inflamatoria aguda.

Diagnóstico diferencial
Con el diagnóstico sindrómico de polineuropatía axonal crónica sensitivo-motora con predominio del componente motor nos planteamos principalmente las siguientes etiologías:
1. Polineuropatía diabética simétrica: aparece con más frecuencia en la DM1, en ella los síntomas sensitivos son más pronunciados que los motores y en un elevado porcentaje se acompaña de síntomas autonómicos.
2.Síndrome de Guillain-Barré: polirradiculopatía aguda de origen autoinmunitario. Hasta en un 70% existe cuadro infeccioso previo de origen respiratorio o gastrointestinal. Mayor componente desmielinizante que axonal en EMG.
3. Polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante: diferenciada del Guillain-Barré por su evolución crónica, aunque en su inicio son indistinguibles.
4.Polineuropatía paraneoplásica: A veces los síntomas preceden a los propios de la neoplasia. Principalmente gammapatías monoclonales (mieloma, macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma de células B...) o POEMS (dadas la visceromegalia y la afectación endocrinológica).

Pruebas diagnósticas y diagnóstico final
· RMN cérvico-dorso-lumbar: Lesión expansiva en margen derecho del sacro que en TAC de tórax y abdomen se describe como osteoesclerótica (6x5x3 cm) compatible con lesión expansiva benigna, mieloma o metástasis ósea.
· Gammagrafía ósea: confirma la lesión osteoesclerótica en ala sacra derecha, sin evidencia de afectación metastásica ósea en otras localizaciones.
· Proteinograma: componente monoclonal de difícil cuantificación debido a un gran fondo policlonal. La inmunofijación en suero mostró una gammapatía monoclonal Ig G-1 sobre un gran fondo policlonal.
· El aspirado de médula ósea practicado fue negativo (sin evidencia de mieloma), en la biopsia ósea de la lesión sí se confirmó la presencia de un plasmocitoma óseo.
· Tras estas pruebas complementarias se descartaron de manera razonable la polineuropatía diabética, el síndrome de Guillain-Barré y la polineuropatía crónica desmielinizante inflamatoria; asumiendo el diagnóstico de polineuropatía paraneoplásica concordante con la forma de aparición, evolución y pruebas complementarias, en concreto un síndrome de POEMS de acuerdo con los criterios diagnósticos que presentamos a continuación. La paciente cumplía ambos criterios mayores principales, un criterio mayor y 3 menores.

Evolución
Tras el diagnóstico de polineuropatía se inició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y rehabilitación durante el ingreso. Al confirmarse el síndrome de POEMS, se trasladó al Servicio de Hematología donde se inició quimioterapia sistémica con ciclofosfamida y esteroides junto con factor estimulante de progenitores hematopoyéticos y posterior trasplante autólogo asociado a melfalan. Tras el tratamiento quimioterápico sufrió algunas complicaciones infecciosas que motivaron un ingreso prolongado. Actualmente en programa de rehabilitación y seguimiento en consultas de Hematología.