Paciente de 45 años sin antecedentes personales de interés que ingresó en nuestro servicio en diciembre de 2010 por fracaso renal agudo. Desde 2 meses antes refería cefaleas e hipertensión arterial como única clínica.
Asintomático a su ingreso presentaba una TA 160/100 mmHg, siendo normal el resto de la exploración física.
En el estudio inicial realizado destacaba Hb 9.7 g/dl, Hcto 28%, Leucocitos 5800/mm3 con 10% eosinófilos, plaquetas 229000/mm3. Glucosa 91 mg/dl, Colesterol total 265 mg/dl ( HDL-c 26 mg/dl, LDL-c 188 mg/ dl), Ac úrico 8.6 mg/dl, Proteinas totales 6.3 g/dl, albúmina 3.3 g/dl, Bilirrubina total 0.2 mg/dl, GPT 9 U/L, GOT 12 U/L, GGT 18 U/L, FA 48 U/L, TG 255 mg/dl, LDH 174 U/L, Urea 213 mg/dl, Cr 7.5 mg/dl, Ccr 11 ml/min, Na 139 mEq/L, K 5.7 mEq/L, Ca 9 mg/dl, P 7.6 mg/dl, perfil tiroideo y cortisol normales, FR 7 U/L, PCR 0.5 mg/dl, IgA 471 mg/dl, IgG 893 mg/dl, IgM 64 mg/dl, C3 143 mg/dl, C4 29 mg/dl, ANA (IFI) 1/40, Ac anticardiolipinas IgG e IgM <12 U GPL/ml, ANCA-c <1/20 y anti-PR3 1U/ml, ANCA-p 1/80 anti-MPO 46 u/ml.Serología VHB, VHC y VIH negativas. Orina: proteinuria 6 g/24 horas con hematuria. Urocultivo negativo. Estudio de anemia: trastorno crónico. ECG: ritmo sinusal sin alteraciones agudas de la repolarización.
Fondo de ojo normal. Ecografía abdominal: riñones de tamaño normal con ecogenicidad elevada. Engrosamiento de paredes de un asa de intestino delgado (yeyuno distal-ileon proximal) con conservación del patrón de asas, edema de mesenterio adyacente y minima ascitis regional. No extravasación de contraste. No signos de estenosis de arterial renal. Ante estos datos se inició tratamiento con bolus de metilprednisolona seguidos de prednisona y ciclofosfamida (CF) oral. Además de forma simultánea comenzó con hemodiálisis y plasmaféresis a días alternos. Tres días después, se realizó una biopsia renal mostrando nueve glomérulos, seis con proliferación extracapilar epitelial (semilunas epiteliales), un glomérulo con semiluna fibrosa y otros dos esclerosados; el intersticio presentaba leve infiltrado linfocitario inespecífico. Vasos y túbulos normales. No depósitos en la inmunofluorescencia.
Diez días después de iniciar el tratamiento inmunosupresor el paciente presentó una rectorragia severa con inestabilidad hemodinámica que obligó a su ingreso en UCI. Se realizó angio-TAC urgente que no mostraba extravasación de contraste sugerente de sangrado activo; se apreciaba leve engrosamiento e hipercaptación de las paredes de un segmento ileal proximal en relación con la vasculitis sin afectación de otros segmentos. Los vasos mesentéricos estaban permeables.
La severidad del sangrado obligó a intervención quirúrgica urgente resecándose 1 m de íleon, ciego y parte del colon ascendente dejando ileostomía. Dos días más tarde, el paciente volvió a presentar rectorragia continua severa con anemización intensa (Hb 5.5 g/dl) e inestabilidad que requirió de nuevo transfusiones múltiples de sangre y plasma. Se realizó nuevo angio-TAC urgente donde se apreció hiperdensidad de la pared de colon derecho residual y hasta ángulo hepático, que se extendía hacia la luz en relación con sangrado endoluminal. Hemoperitoneo en cuantía moderada sin signos sugestivos de dehiscencia de sutura (fuga anastomótica). El paciente fue reintervenido completándose hemicolectomía derecha con ileostomía. La AP de la pieza quirúrgica del segmento ileocecal mostró múltiples erosiones de la mucosa de intestino delgado y de submucosa subyacente, presencia de vasos de pequeño calibre con necrosis fibrinoide de la pared, algunos de ellos trombosados y acompañado de infiltrado linfomonocitario compatible con vasculitis.
La AP del segmento colónico correspondiente a la segunda intervención mostró focos de hemorragia que afectaban a mucosa-submucosa y una intensa congestión vascular y edema submucoso. En esta situación y tras 4 semanas de tratamiento clásico (EULAR), consideramos que el paciente presentaba vasculitis ANCA positiva refractaria añadiéndose Rituximab al tratamiento (375 mg/m2/semanal durante cuatro semanas). El paciente experimentó evolución favorable con mejoría clínica y de la función renal, sin evidencia de sangrado intestinal por lo que fue dado de alta para seguimiento en nuestras consultas. Al alta: Cr 2.3 mg/dl, urea 250 mg/dL, Hb 10.9 g/dl, Hcto 32.2%. En febrero de 2011, 6 semanas después del alta, ingresó por leucopenia secundaria a CF presentando un mínimo de 800 leucocitos/mm3 (283 neutrofilos/mm3), respondiendo bien a la suspensión de la misma. En ese momento se decide no añadir inmunosupresión por presentar niveles indetectables de CD 20.
Además presentaba hipomagnesemia e hipocalcemia probablemente 2a a malabsorción intestinal que se corrigió con aportes orales. En abril de 2011 se inició tratamiento con azatioprina (AZT) ingresando un mes después por Sd febril junto con aftas en mucosa bucal y glande. En la analitica presentaba Cr 3.4 mg/dl, MDRD 11.5 ml/min, K 4.7 mEq/L, Na 130 mEq/L, Mg 1.17 mEq/L, Ca ionico 1.11 mg/dl, PCT 0.89, Hb 10.9 mg/dl, Hcto 33.7%, leucocitos 6000/mm3, plaquetas 247000/mm3, ANCA y anti MPO negativos. Rx de torax con infiltrado bilateral extenso. Se realizó fibrobroncoscopia que fue macroscópicamente normal, con broncoaspirado positivo para Pneumocystis jiroveci. Ecocardiograma-Doppler sin datos de endocarditis, con hipertensión pulmonar moderada. Se suspendió AZT y se inició TMP-SX con mejoría clínica del cuadro inmediata. En seguimiento en consultas de Nefrología, ante el deterioro progresivo de función renal se incluyó en programa de hemodiálisis en octubre de 2011 a través de catéter tunelizado yugular derecho por disfunción de la FAV radiocefálica izquierda realizada 3 meses antes.
Desde entonces no ha presentado clínica vasculítica extrarrenal y se encuentra actualmente en lista de espera para trasplante renal.