Mujer de 15 años de edad, chilena, con antecedente de síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular diagnosticado mediante estudio genético a los 8 años de edad; consultó por presentar cuadro de 5 días de evolución caracterizado por cefalea intermitente holocránea de intensidad 8/10, debilidad generalizada y parestesias de extremidad superior izquierda, estableciéndose posteriormente una hemiparesia fació braquio crural izquierda asociada a disartria. No presentó compromiso de conciencia ni convulsiones. Refirió que los síntomas aparecieron de forma espontánea, sin causa aparente.
Examen físico general: piel fina y translúcida con múltiples equimosis de predominio en miembros superiores. Examen neurológico: vigil, orientada temporo-espacialmente, campo visual normal, afasia de expresión, desviación de comisura labial hacia derecha, hemiparesia faciobraquio-crural izquierda con motilidad M2. Reflejo plantar con extensión a izquierda. Sin déficit sensitivo. Sin signos meníngeos.
Exámenes de laboratorio: parámetros dentro de rango normal. La tomografía axial computarizada (TAC) cerebral sin contraste evidenció un infarto subcortical derecho y se hospitalizó para estudio y tratamiento, iniciándose terapia neuro-protectora. Al segundo día, se realizó TAC cerebral con contraste que mostró un infarto subagudo silviano derecho que comprometía territorios profundo y superficial, además de una pequeña hemorragia intracraneal capsular posterior- corona radiada derecha de 9 mm de diámetro.
Debido al antecedente de síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, se decidió completar estudio con resonancia nuclear magnética de encéfalo complementado con angioresonancia magnética con contraste y angioresonancia de vasos del cuello, en la que destacó un infarto agudo-subagudo que comprometía los territorios de la arteria cerebral anterior y cerebral media, comprometiendo cabeza de caudado, núcleo Ientiforme, región frontoinsular a derecha, así como también a nivel giral parietal anterior ipsilateral. Sin evidencias de transformación hemorrágica ni efecto de masa.
En estudio de polígono, destacó la falta de representación de la arteria carótida interna derecha que como se demostró en el estudio de vasos del cuello presentaba una disección próxima a su origen. Las arterias cerebral anterior y cerebral media derechas se reconstituyeron a través de la comunicante anterior. En estudio de perfusión, se evidenció significativo mistmatch. Como variante de arco aórtico la arteria subclavia izquierda nacía distal a la subclavia derecha (subclavia aberrante). Resto de estudio sin hallazgos significativos.

Considerando la presencia de mismatch, donde el tejido de riesgo era mayor al infartado, se decidió que la acción más importante era mejorar la presión arterial media (PAM) y mantenerla entre 80-90 mmHg de manera de optimizar el flujo colateral, apoyándose con drogas vasoactivas los primeros 3 días. Presentó un episodio de desconexión asociado a relajación de esfínteres, por lo que se solicitó un electroencefalograma que resultó alterado por presencia de lentitud theta delta intermitente fronto centro temporal derecha que se acentuaba durante la hiperventilación (vigilia, somnolencia, hiperventilación, foto estimulación, 16-32 canales). Equipo de neurología descartó crisis de ausencia y planteó que ante un nuevo episodio convulsivo se debía iniciar terapia anti-convulsivante con lamotrigina, bajo sospecha de crisis parciales complejas. La TAC cerebral de control no evidenció cambios evolutivos. Con el transcurso de los días, la paciente se recuperó de la afasia, manteniendo leve disartria y hemiparesia M4 braquiocrural izquierda, sin presentar otras complicaciones neurológicas. En cuanto al manejo, considerando la oclusión completa arterial y el riesgo de sangrado espontáneo gastrointestinal y de otros territorios, no se indicó tratamiento anticoagulante y se mantuvo con antiagregación plaquetaria cautelosa (5 días con 250 mg/día de ácido acetilsalicílico y luego 100 mg/día). Por su buena evolución, se decidió alta con control en policlínico de fisiatría, neurología y cirugía vascular. Un mes después, equipo de neurólogos discutió el caso y decidieron mantener ácido acetilsalicílico y agregar propanolol (10 mg cada 12 h). Cirujano vascular concordó con mantener antiagregación plaquetaria y beta bloqueo. Cinco meses post alta se realizó angioresonancia magnética que demostró reconstitución de la arteria carótida interna derecha, confirmando la recanalización arterial.