RESUMEN
La miastenia gravis es enfermedad autoinmune cuyos anticuerpos se dirigen contra los receptores de acetilcolina presentes en la membrana postsináptica de la placa neuromuscular. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de miastenia gravis al que se le realizó una timectomía mediante abordaje videotoracoscópico. En este artículo, se revisan los puntos más importantes en cuanto a sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento, así como del manejo anestésico en el preoperatorio, intraoperatorio y postoperatorio.
Palabras clave:
miastenia gravis, timectomía, anestesia, cuidados intensivos.
Abstract
Myasthenia gravis is an autoimmune disease whose antibodies are directed against acetylcholine receptors present on the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. We present the case of a patient diagnosed with myasthenia gravis who underwent a thymectomy using a videothoracoscopic approach. In this article, we review the key points about its clinical manifestations, diagnosis and treatment, as well as the anesthetic management in the preoperative, intraoperative and postoperative periods.
Keywords:
myasthenia gravis, thymectomy, anesthesia, intensive care.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/. El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
La miastenia gravis (MG) es la enfermedad autoinmune que con mayor frecuencia afecta a la placa neuromuscular. Se produce por la presencia de anticuerpos IgG contra los receptores de acetilcolina, presentes en la membrana postsináptica. Estos son destruidos o inactivados, produciendo una disminución de la transmisión neuromuscular. En este trabajo, se presenta el caso clínico de un paciente con MG y se revisan los puntos más importantes en su manejo anestésico perioperatorio.
Descripción del caso
Se presenta el caso de un paciente varón de 62 años, sin alergias medicamentosas conocidas, intervenido de forma programada de una timectomía mediante abordaje videotoracoscópico (VATS). Respecto a sus antecedentes médicos destaca MG, asma, hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipemia. Ha sido intervenido quirúrgicamente de colecistectomía laparoscópica y de una luxación de hombro recidivante. En tratamiento farmacológico habitual con: fisostigmina, prednisona, omeprazol, metformina, losartán, tramadol, paracetamol, e inhaladores de fluticasona/salmeterol.
A su llegada a quirófano, se canalizó una vía periférica de gran calibre y se monitorizó al paciente con electrocardiograma, pulsioximetría, presión arterial no invasiva, monitorización de los bloqueantes neuromusculares (BNM) con el tren de cuatro (TOF) e índice biespectral (BIS). Previamente a la inducción anestésica, se colocó un catéter epidural torácico a nivel de las vértebras torácicas T7-T8 para analgesia intra y postoperatoria. Tras las maniobras de preoxigenación, se realizó inducción anestésica con propofol 160mg, fentanilo 100mcg y rocuronio 30mg. Tras una adecuada ventilación (Han I/IV), se realizó intubación orotraqueal con laringoscopio y pala Macintosh del nº4 con tubo de doble luz del número 39 sin incidencias (Cormack I/IV).
El mantenimiento anestésico se llevó a cabo mediante anestesia total intravenosa (TIVA), empleando para ello una perfusión de propofol en modo TCI (
target controlled infusion
) para mantener las cifras de BIS entre 40-60, perfusión de remifentanilo a 0,1 – 0,2 mcg/kg/min y mezcla de aire y oxígeno al 40%. La cirugía transcurrió sin incidencias. Se procedió a la educción anestésica y se revirtió el bloqueo neuromuscular residual con sugammadex 200mg. Tras verificar un TOF ratio > 0.9, y conseguir la respiración espontánea, se retiró el tubo endotraqueal, y se trasladó al paciente a la sala de reanimación.
El paciente durante la estancia en reanimación permaneció estable hemodinámica y respiratoriamente. Sin complicaciones, por lo que a las 24 horas del ingreso se decidió alta a planta y posteriormente a los días alta hospitalaria sin incidencias.
Discusión
La etiología de la MG es desconocida. Su incidencia es superior en mujeres durante la tercera década de la vida. En hombres, encontramos dos picos, en la tercera y la sexta década de vida.
Dentro de sus manifestaciones clínicas destaca la debilidad muscular, principalmente a nivel extraocular, orofaríngeo, respiratorio y en las extremidades a nivel proximal. Generalmente es asimétrica. Los músculos que con más frecuencia se afectan son los extraoculares, produciendo clínica de ptosis y diplopía. Dentro de la afectación bulbar encontramos alteraciones de la deglución y disartria. Además, es característico que dicha debilidad empeore por la tarde y con el ejercicio físico, pero, por el contrario, esta mejora con el reposo y el sueño.
La Clasificación de Osserman y Genkins, divide a la MG en formas clínicas, según los músculos esqueléticos involucrados y la gravedad de los síntomas. El tipo I se limita a la afectación de la musculatura extraocular (MG ocular). En estos pacientes, si en los dos primeros años de evolución de la enfermedad no han presentado otra clínica, es poco probable que progrese a formas más graves. El tipo IIa es una forma leve y progresiva de la enfermedad, sin afectación de la musculatura respiratoria y buena respuesta al tratamiento (MG generalizada leve). El tipo IIb es una forma más progresiva y grave, con peor respuesta al tratamiento (MG generalizada moderada). El tipo III se caracteriza por un rápido deterioro de la musculatura bulbar, esquelética y respiratoria (MG aguda fulminante). El tipo IV es una forma grave como resultado de la progresión de las formas I y II (MG severa tardía). La crisis miasténica consiste en insuficiencia respiratoria y/o dificultad en la deglución que precisan de ventilación mecánica y nutrición artificial.
El diagnóstico es clínico, pero hay que confirmarlo con pruebas complementarias, como el test del Tensilon (edrofonio), el estudio electrofisiológico o la determinación de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (anti-AChR) y antimúsculo estriado (Anti MusK). Los anti-AChR se encuentran en el 85-90% de los pacientes con MG generalizada, y hasta en el 50-70% de los pacientes con MG ocular.
Asimismo, se ha asociado clásicamente con alteraciones en el timo. Donde podemos encontrar hiperplasia celular con relativa frecuencia (70-80%). En un 10-15% de los pacientes encontramos un timoma. Además, en un 10% de los pacientes podemos encontrar otras alteraciones autoinmunitarias asociadas.
Dentro de las diferentes opciones terapéuticas encontramos: fármacos anticolinesterásicos, corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis, inmunoglobulinas y la timectomía. Sin embargo, esta última no cura la enfermedad.
A continuación, pasaremos a comentar las consideraciones anestésicas a tener en cuenta durante el perioperatorio de estos pacientes:
Preoperatorio
Dentro del estudio preoperatorio, hay que valorar la función respiratoria. Estos pacientes tienen un alto riesgo de aspiración pulmonar. Dentro de la medicación habitual de estos pacientes podemos encontrar: anticolinesterásicos (fundamentalmente la piridostigmina), inmunosupresores (corticoides y otros), plasmaféresis e inmunoglobulinas. Respecto al manejo perioperatorio de estos fármacos:
Anticolinesterásicos:
la piridostigmina es el fármaco de elección en la MG. Tarda aproximadamente 30 minutos en hacer efecto. Su mecanismo de acción consiste en incrementar la cantidad de acetilcolina en la unión neuromuscular al inhibir a la acetilcolinesterasa. Como podemos leer en su ficha técnica: “la dosis habitual es de medio a 3 comprimidos (30 -180 mg) en cada toma, administradas de 2-4 veces al día. La dosis total diaria normalmente es de 2 a 20 comprimidos (120 – 1200 mg). El efecto de cada dosis puede durar de 3 a 4 horas, durante el día, y 6 horas durante la noche, ya que la actividad física está reducida”. Respecto a sus equivalencias, 30 mg de piridostigmina por vía oral equivalen a 1 mg de neostigmina administrado por vía intravenosa. Respecto al intraoperatorio, modifica el efecto de los bloqueantes neuromusculares. Se recomienda mantener el tratamiento incluido el día de la intervención quirúrgica en enfermedad generalizada moderada/grave. En formas oculares aisladas, puede suspenderse la dosis del día de la intervención con seguridad. No obstante, la decisión ha de ser individualizada, teniendo en cuenta la situación de cada paciente. La suspensión puede causar respuestas vagales exageradas, prolongar la acción de la succinilcolina y los anestésicos locales tipo éster. Además, hay que tener en cuenta que la administración excesiva de estos fármacos puede desencadenar una crisis colinérgica.
Cuando los anticolinesterásicos no son suficientes, hay que añadir al tratamiento una terapia inmunosupresora:
Corticoides:
son los inmunosupresores más utilizados. Suele ser de elección la prednisona, iniciando el tratamiento a dosis de 1mg/kg/día, para ir posteriormente disminuyendo gradualmente la dosis. Pacientes en tratamiento crónico con corticoides van a requerir un aporte adicional durante el perioperatorio (hidrocortisona 100mg iv/8 horas), que deberá mantenerse hasta que el paciente recupere la vía oral.
Azatioprina:
es el fármaco de segunda línea más utilizado en MG. Reduce las dosis de corticoides. Sin embargo, puede tardar de 3 a 12 meses en alcanzar el efecto deseado. Respecto al perioperatorio, modifica el efecto de los bloqueantes neuromusculares.
Plasmaféresis e inmunoglobulinas:
se reserva para pacientes con insuficiencia respiratoria y/o crisis miasténicas. También es útil para disminuir la clínica de debilidad antes de una intervención quirúrgica. El beneficio clínico suele presentarse dentro de las tres primeras semanas pudiendo permanecer durante meses.
La premedicación previa a la intervención con benzodiacepinas u opioides no está recomendada. Por ello, se aconseja evitarlo en la medida de lo posible.
Intraoperatorio
Hay que valorar una inducción de secuencia rápida por el alto riesgo de broncoaspiración en casos de afectación bulbar.
Respecto a los anestésicos intravenosos, propofol, etomidato, ketamina y tiopental pueden usarse con seguridad. En cuanto a los halogenados, sevoflurano puede usarse, pero con precaución. Además, reduce la necesidad de BNM. Los opioides deben titularse a la dosis más baja posible, siendo de elección el remifentanilo por su rápido metabolismo. El uso de la TIVA con propofol y remifentanilo es de elección.
No obstante, siempre que sea posible, la anestesia locorregional es de elección en estos pacientes. La inserción de un catéter epidural se puede realizar con seguridad, y se recomienda dentro de una analgesia multimodal en el postoperatorio, con el objetivo de evitar los analgésicos opioides. El anestésico local ha de ser de tipo amida, ya que el metabolismo de los anestésicos de tipo éster puede estar alterado con la toma de anticolinesterásicos.
Respecto a los BNM, tenemos que diferenciar entre los despolarizantes (BNMD) y los nos despolarizantes (BNMND). Los BNMD, es decir, la succinilcolina, se recomienda no emplearlos debido a que estos pacientes pueden presentar reacciones anormales, tanto con resistencia a ellos como la posibilidad de producir bloqueo de fase II. Dentro de los BNMND, son de preferencia aquellos de acción corta o intermedia (como el rocuronio). Los pacientes presentar mayor sensibilidad, por lo que hay que dosificarlos y administrar 1/3 de la dosis que le correspondería en condiciones normales. Es muy importante monitorizar el bloqueo neuromuscular y asegurar una ratio TOF de al menos el 90% antes de la extubación.
En cuanto a la reversión del BNM, no deben emplearse anticolinesterásicos (como la neostigmina) por el riesgo de desencadenar una crisis colinérgica. Respecto al empleo de sugammadex (reversor específico de rocuronio y vecuronio), puede emplearse con seguridad en estos pacientes.
Postoperatorio
Es importante plantear cama de UCI para cuidados intensivos en, al menos, las primeras 24 horas. En cuanto al tratamiento analgésico, hay que evitar el uso de opioides, por el riesgo asociado de depresión respiratoria. La necesidad de ventilación mecánica durante el postoperatorio debe anticiparse en aquellos pacientes que cumplan una serie de criterios. Para ello está el Score de Leventhal: enfermedad > 6 años (12 puntos), enfermedad respiratoria crónica (10 puntos), dosis de piridostigmina > 750mg/día (8 puntos) capacidad vital < 2.9 litros (4 puntos). Si el paciente presenta más de 10 puntos, habrá que plantear su uso en el postoperatorio.
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Cronoterapia
Plan de cuidados de enfermería a paciente con cistoprostatectomía radical con derivación urinaria tipo Bricker. Caso clínico