Mujer de 30 años, que acude a consulta por referir la percepción de una «mancha» paracentral inferior en el ojo izquierdo (OI) que le incomoda y dificulta la lectura. Además del uso habitual de anticonceptivos orales, no refiere enfermedad alguna, ingesta habitual de medicamentos ni abuso de consumo de cafeína o de otras sustancias estimulantes.
La agudeza visual era de 10/10 y N1 en ambos ojos y la biomicroscopía de polo anterior y de fondo de ojo estaba dentro de los límites normales. La exploración con filtro infrarrojo y por autofluorescencia mostró un área hiporreflectiva e hipoautofluorescente, respectivamente, yuxtafoveal superior bien delimitada.
La angiografía fluoresceínica mostró un patrón vascular y tisular de apariencia normal. Al comparar esta con las imágenes obtenidas por infrarrojos y autofluorescencia, podría suponerse una tenue hipofluorescencia perifoveal superior en el OI.
En la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) se observó una banda hiperreflectiva en las capas internas de la retina, que afectaba principalmente a la capa nuclear interna (CNI) y con extensión hacia las capas plexiformes interna y externa (CPE).

La OCT angiografía puso en evidencia una disminución grave de la perfusión capilar localizada fundamentalmente en el plexo capilar profundo en el área parafoveal superior superponible al área hiporreflectiva observada con infrarrojos y autofluorescencia.

En las exploraciones realizadas a las 4 y 12 semanas se observó una atenuación-normalización progresiva de la banda hiperreflectiva en las capas internas de la retina. Las retinografías con infrarrojo también mostraron una resolución de la lesión. Esta evolución favorable de la imagen patológica fue apreciada subjetivamente por la paciente como una mejoría de la función visual, aunque persistió la percepción de un escotoma paracentral de menores dimensiones, probablemente consecuencia del adelgazamiento-atrofia de las capas internas y de la pérdida persistente de perfusión del plexo capilar profundo, observable mediante OCT angiografía, a pesar de cierta recuperación.

CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La clínica se caracteriza por la instauración aguda de un escotoma negativo paracentral persistente en ausencia de otra sintomatología que lo acompañe. La exploración biomicroscópica del fondo de ojo con frecuencia no revela hallazgos significativos. En ocasiones y de modo muy sutil (prácticamente imperceptible) pueden apreciarse lesiones blanquecinas parafoveales profundas de bordes mal definidos. A veces se han descrito émbolos en ramas arteriales próximas a las lesiones.
Debido a que en la mayoría de las ocasiones la exploración del fondo de ojo es normal, se requieren técnicas diagnósticas de imagen para su diagnóstico.
En la OCT las lesiones agudas se caracterizan por la aparición de bandas hiperreflectivas en la CNI sin afectación de las capas externas. En la evolución de la PAMM es habitual que curse con un adelgazamiento y atrofia de la CNI, que justifica los defectos residuales que estos pacientes pueden experimentar.
En la exploración mediante autofluorescencia las lesiones agudas se muestran hipoautofluorescentes, que se tornan normoautofluorescentes a medida que se resuelve el cuadro clínico.
Las imágenes obtenidas mediante infrarrojos muestran áreas cuneiformes de reflectancia hiporreflectivas y bien delimitadas.
La OCT angiografía proporciona evidencia directa de que las lesiones PAMM se producen como consecuencia de un infarto local en la CNI. Las lesiones agudas suelen mostrar un defecto de perfusión en el plexo capilar retiniano profundo. Cuando el déficit de perfusión persiste, da lugar a un escotoma permanente consistente con una atrofia de la CNI secundaria a la isquemia focal.
El principal diagnóstico diferencial es con la AMN tipo 2, entidad muy poco frecuente que afecta también a mujeres jóvenes y en la que la banda hiperreflectiva se localiza ligeramente por debajo de la unión entre las capas nuclear y CPE, en ocasiones asociada a una alteración de la capa de elipsoides.

TRATAMIENTO
No se conoce tratamiento efectivo para la PAMM. Se aconseja realizar un estudio de posibles factores de riesgo, así como un seguimiento periódico para documentar la evolución de la enfermedad.
El pronóstico es bueno. En algunos casos se ha descrito una resolución completa de los escotomas, aunque lo más frecuente es que sea parcial.