Anamnesis
Paciente varón de 71 años de edad con antecedentes de hiperuricemia, hiperlipemia, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y tuberculosis en la infancia, que presenta dolor sordo de 6 meses de evolución en la fosa renal derecha.

Pruebas complementarias
• Presenta en análisis sanguíneos seriados leucocitosis y neutrofilia elevadas y persistentes, de 36.450 y 89% respectivamente en la analítica más reciente que aporta.
• Mediante la realización de una ecografía abdominal se visualiza una masa en el espacio pararrenal derecho, siendo difícil localizar su dependencia, pudiéndose tratar de una masa suprarrenal derecha o en su lugar un hipernefroma de origen exofítico.
• Se procede a la realización de una tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica con contraste, apreciándose hallazgos compatibles con carcinoma quístico de células renales con componente exofítico de 10,4 x 12,7 x 16 cm en el polo superior del riñón derecho con bordes relativamente bien definidos con desaparición de plano graso de separación con el parénquima hepático, pero sin signos claros de infiltración, no es posible descartar la posibilidad de tratarse de un carcinoma suprarrenal derecho, y presencia de metástasis ganglionares paraaórticas derechas.
• Mediante TC torácica con contraste se descarta la afectación metastásica pulmonar y se informa de lesiones compatibles con secuelas de un proceso tuberculoso antiguo.
• Previamente a la cirugía se realiza una ecografía con contraste de segunda generación, identificándose dicha masa sólida renal derecha, sin poder independizarse de la glándula suprarrenal derecha y con posible afectación hepática, desplazando las estructuras vasculares y sin infiltrar las venas renales.

Tratamiento y evolución
Tras valoración en sesión clínica del Servicio, se decide realizar intervención quirúrgica. Se procede, mediante acceso subcostal, a exéresis de la gran masa en la fosa renal derecha adherida al lóbulo derecho hepático e infiltrante de la vena cava y a nefrectomía radical derecha, resultando imposible la resección completa de la misma, con valoración intraoperatoria por parte del Servicio de Cirugía General.
Durante el postoperatorio el paciente experimenta una evolución ciertamente tórpida. Presenta un íleo paralítico prolongado de 10 días de evolución, requiriendo nutrición parenteral por vía venosa central y sondaje nasogástrico, así como un cuadro respiratorio en relación con un episodio de reagudización de la EPOC resuelto con tratamiento inhalatorio convencional. Los resultados de los cultivos de líquido del interior de la masa neoplásica y de sangre del postoperatorio resultaron negativos. Cabe destacar que tras la intervención el paciente padece un dolor en la fosa renal derecha persistente. Se realiza una TC abdómino-pélvica con contraste una semana después de la intervención, describiéndose una gran masa de 7 x 10,2 cm con bordes mal definidos con el parénquima hepático, pequeñas burbujas de aire en su interior, abundante líquido peritoneal en la región subhepática, fosa parietocólica y región pélvica y una gran masa adenopática que engloba grandes vasos desplazando en sentido anterior la vena renal izquierda. El paciente mantiene una leucocitosis de 34.500 y con desviación izquierda del 86% al alta hospitalaria.
El informe de Anatomía patológica revela la presencia de un carcinoma escasamente diferenciado con focos de patrón rabdoide que infiltra masiva y difusamente el parénquima renal, el tejido adiposo perirrenal y pericalicial, con ganglios con rebasamiento de cápsula. Este carcinoma tiene un origen incierto por la escasa diferenciación morfológica y la no correlación microscópica con los resultados de la inmunohistoquímica, con expresión positiva para vimentina, CD10 y un índice de proliferación nuclear (Ki-67) del 95% y en algunas áreas del 100% y sin expresión de marcadores epiteliales. Se decide enviar la muestra al Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) para su valoración. El análisis informa de riñón infiltrado por carcinoma pobremente diferenciado con focos de patrón rabdoide con patrón y fenotipo sugestivos de origen suprarrenal. La presencia de células rabdoides, junto con una tinción positiva con anticuerpos anti-vimentina y anti-citoqueratina, son rasgos que sugieren poderosamente el diagnóstico, confirmado por la pérdida de expresión de proteínas hSNF5/INI1 puesta de manifiesto mediante técnicas de inmunohistoquímica.
El paciente es derivado al Servicio de Cuidados Paliativos por dolor crónico en la región lumbar y obstrucción digestiva mecánica con episodios de melenas y hematoquecia asociada a la infiltración tumoral del intestino delgado. Finalmente, el paciente padece un cuadro de insuficiencia respiratoria de origen multifactorial (neumonía, edema pulmonar y linfangitis), falleciendo a los 3 meses del diagnóstico.