Mujer de 40 años de edad, con antecedentes de tabaquismo suspendido, enfermedad celiaca, hipotiroidismo luego de tratamiento con iodo radioactivo por enfermedad de Graves.
En julio de 2007 se realizó diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA (GPA), en contexto de compromiso de vías aéreas superiores (VAS), masa palpable supraclavicular derecha y en la pared abdominal a nivel del hipogastrio10. Los hallazgos de laboratorio incluyen un valor de eritrosedimentación (VSG) mayor a 120 mm, ANCA c positivos, el enzimoinmunoensayo (ELISA) reveló especificidad para el antígeno proteinasa 3 (PR3), sin microhematuria o insuficiencia renal. Presentó masa pulmonar apical izquierda con necrosis central sin cavitación. Se tomó biopsia de masa supraclavicular cuya anatomía patológica informó infamación granulomatosa necrotizante. En base a lo expuesto previamente se realizó el diagnóstico de GPA temprana sistémica del EUVAS (Registro Europeo de vasculitis) o localizada dado la ausencia de compromiso renal. Recibió tratamiento con ciclofosfamida y prednisolona con mejoría de la clínica.
Presentó recaídas con síntomas respiratorios y nódulos pulmonares, pero con curva flujo volumen (CFV) normal, estando bajo tratamiento inmunosupresor durante los años 2008, 2009 y 2010. Se interpretó como enfermedad refractaria y se rotó el tratamiento a micofenolato 3 g/día que es con lo que está en la actualidad.
A inicios de mayo de 2011 comenzó con disnea de esfuerzo, estridor inspiratorio, sibilancias y expectoración hemoptoica. Presentó analítica normal que incluyó VSG y ANCA. Se realizó CFV que mostró aplanamiento de los flujos inspiratorio y espiratorio, descripto como curva cajón.

La tomografía computarizada (TAC) de laringe y tráquea mostró ESG con indemnidad de los anillos traqueales. La fibrobroncoscopía mostró indemnidad de cuerdas vocales y a nivel sub-glótico mucosa friable con múltiples granulomas y signos de actividad local con una luz de 7 mm.
A pesar de encontrarse con altas dosis de inmunosupresores, presentó una intercurrencia con una ESG, siendo dificultoso diferenciar, si se trataba de una nueva recaída o la cicatrización de una lesión prexistente. Ante la duda se instauró tratamiento con tres pulsos de solumedrol de un gramo e inició plasmáferesis con el objetivo de remover complejos antígeno-anticuerpo. En la analítica tuvo recuento de CD20 normales por lo cual se administraron 4 dosis de rituximab a dosis de 375 mg/m2/semana durante 4 semanas con excelente tolerancia. Se realizó broncoscopia rígida terapéutica (con dilatación y electrocauterio). Normalizó la clínica y la espirometría y se encuentra asintomática a dos años del evento.