Paciente femenino de 11 años que inicia tres meses previos con proptosis, dolor e hiperemia conjuntival de ojo izquierdo.
EF: proptosis de ojo izquierdo, celulitis periorbitaria, hiperemia conjuntival y córnea ulcerada. Nariz, oídos y boca sin alteraciones. Laboratorio: PCR, 1.2 mg/L (0-10); hb, 14.2 mg/dl; leucocitos, 7.31 m/ul; eosinólos, 2.5%; plaquetas, 262 000 m/ul; creatinina, 0.4 mg/dl; urea, 21 mg/dl; EGO normal; c-ANCA negativo; PR3, 1.38 (0-0.10); p-ANCA positivo, 1:10 (3+); MPO, 1.44 (0-1.10); e IgG4, 129 mg/dl (16-1550). TAC de órbita: celulitis periorbitaria y proptosis de ojo izquierdo secundaria a seudotumor retroorbitario.
Histopatología: lesión multifocal inflamatoria de predominio crónico granulomatoso; algunos granulomas e histiocitos están centrados por un vaso pequeño de mediano a pequeño calibre; sin datos de necrosis ni malignidad.
TAC de tórax normal. Recibe tratamiento con pulsos de metilprednisolona, continuado con prednisona (1 mg/kg/día) y rituximab (375 mg/m2 SCT por cuatro semanas). La paciente presentó mejoría inmediatamente con disminución de la proptosis y cicatrización de la úlcera corneal.
Resultados: La GPA es baja en niños, edad promedio de 11 años; se presentan en particular afectación renal y pulmonar (70-80%), epistaxis (60%), manifestaciones constitucionales (50-60%) y oculares (30%). PR3+ en 68%. El tratamiento de inducción a la remisión puede incluir ciclofosfamida o rituximab, este último con mejor respuesta en PR3+. El pronóstico depende del dominio afectado; existe mayor recaída con PR3+, colonización de S. aureus y afectación rinosinusal.