RESUMEN
La Aplasia Cutis o Agenesia Cutis Congénita es una dermatosis rara que ocurre aproximadamente en 3 de cada 10.000 recién nacidos reportados, clínicamente se caracteriza por falta o ausencia de la capa epidérmica, dérmica e incluso de tejidos subyacentes de forma congénita (hueso y meninges). Su etiopatogenia es desconocida, se ha asociado a factores vasculares, infecciosos (entre estos los más comunes son infección por varicela y virus del herpes simple), farmacológicos y amniogenéticos (1). La describió por primera vez Cordon en el año 1767, actualmente no son mucho más de 600 casos reportados. Las lesiones se presentan con mayor frecuencia en cuero cabelludo con afectación en un 20% de los casos del tejido óseo subyacente, sin embargo, pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.
Esta patología representa un conflicto terapéutico tanto para dermatólogos como para cirujanos plásticos. Presentamos un caso de un paciente de 16 años con lesión congénita solo en vértex de cuero cabelludo sin otras patologías asociadas ni antecedentes familiares conocidos. Se realizó Microinjerto Capilar con técnica FUE con postoperatorio satisfactorio sin incidencias ni riesgos documentados.
Palabras Clave: aplasia cutis, injerto Capilar, técnica fue
SUMMARY
Aplasia Cutis or Congenital Cutis Agenesis is a rare dermatosis that occurs in approximately 3 out of every 10,000 newborns reported, clinically characterized by lack or absence of the epidermal, dermal and even congenitally underlying tissues (bone and meninges). Its etiopathogenesis is unknown, it has been associated with vascular, infectious factors (among these the most common are chickenpox infection and herpes simplex virus), pharmacological and amniogenetic (1). Cordon first described it in 1767, currently there are not much more than 600 cases reported. Lesions occur more frequently in the scalp with involvement in 20% of cases of the underlying bone tissue, however, they can affect any part of the body.
This pathology represents a therapeutic conflict for both dermatologists and plastic surgeons. We present a case of a 16-year-old patient with congenital lesion only in scalp vertex without other associated pathologies or known family history. Capillary Micrograft was performed with FUE technique with satisfactory postoperative without documented incidents or risks.
Keywords: cutis aplasia, hair transplant, fue technique
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la- investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
La Aplasia Cutis o Agenesia Cutis Congénita (ACC) es una patología poco frecuente que clínicamente se caracteriza por ausencia de las capas de la piel, epidermis y dermis, desde el nacimiento, muchas veces se acompaña de falta de tejidos subyacentes. Existen diversas presentaciones, la más común es la que afecta al vértex con o sin otras malformaciones asociadas. En 1767 la describe por primera vez Cordon refiriéndose a dos casos con lesiones en piel de extremidades inferiores, pero no fue hasta 1826 cuando Campbell describe el primer caso con lesiones en cuero cabelludo (1). Es una patología muy rara, solo se han reportado poco más de 600 casos en la literatura. Se estima que afecta a 3 de cada 10.000 recién nacidos, a razón de mujer / hombre de 7/5. (2)
La lesión clínica puede presentarse de forma ovalada, triangular, irregular, alopécica, en número de uno o varias, con bordes definidos, de diversos diámetros con localización en un 80-90% de los casos en vértex (5); algunas veces pueden estar cubiertas por membranas traslucidas. Pueden verse otras partes del cuerpo afectadas como extremidades y tronco, de extensión variable (4). Deben investigarse otras malformaciones asociadas. (1,7)
Las lesiones de mayor diámetro tienden a ser más difíciles de tratar porque suelen afectar la duramadre e incluso las meninges, y presentan complicaciones como: hemorragias, meningitis y trombosis. (4)
El diagnóstico es principalmente por clínica, la biopsia solo se realiza en caso de duda en el mismo, los estudios complementarios se realizan si existen malformaciones asociadas. (2) En estos casos los injertos de piel son la primera línea terapéutica, sin embargo, se han descrito casos de resolución espontanea. (1)
La ACC representa un reto terapéutico para los especialistas (3), puesto que los resultados no son de gran satisfacción estética, las lesiones de pequeño tamaño aunque tienden a cicatrizar de forma espontánea dejan un área atrófica y sin pelo. Para las lesiones de mayor tamaño, la labor de cirugía plástica y neurocirugía implica la reconstrucción con apósitos de gasas con grasa, colgajos, expansiones e incluso craneoplastia pero la lesión atrófica es el resultado final en cualquiera de ellas. (2,3,6)
Presentamos un caso de un paciente de 16 años con lesión congénita solo en vértex de cuero cabelludo sin otras patologías asociadas ni antecedentes familiares conocidos, a lo largo de su vida se le realizaron varios cierres quirúrgicos del defecto por cirujano plástico sin complicaciones asociadas.
Luego de la valoración por especialistas se decidió realizar Microinjerto Capilar para cubrir la zona afectada, esta técnica consiste en un procedimiento quirúrgico mínimamente invasivo, el cual consiste en una redistribución de folículos capilares terminales viables (folículos de zona donante) hacia la zona receptora o área a tratar(9). Es un procedimiento que la mayoría de las veces, más de 95% de los casos se utiliza para pacientes con diagnóstico de Alopecia Androgénica, debido a que los cabellos de la zona occipital o área donante no están genéticamente predispuestos a sufrir degeneración por causa de la testosterona, hormona responsable de esta condición.
La técnica FUE, es una técnica reciente, descrita en el 2002 por Bernstein y Rassman, (8) ahora bien, en Kaloni, hemos desarrollado una técnica de extracción folicular minuciosa, que consiste en obtener unidades foliculares completas una por una, haciendo a un lado la técnica antigua, invasiva y poco estética conocida como (FUT) tira, la diferencia es que en nuestro centro clínico especializado en restauración capilar (Kaloni) ya no cortamos la tira del cuero cabelludo de la región occipital y al no hacerlo evitamos cualquier sutura, por lo tanto no hay cicatriz evidente y al ser un procedimiento mínimamente invasivo prácticamente no hay dolor (8), permitiendo una
recuperación inmediata e incorporación a las actividades normales el mismo día; desarrollamos los siguientes conceptos: sin cicatriz, sin suturas , sin bisturí .
Nuestros procedimientos son realizados con herramientas de la más alta calidad, el procedimiento se realiza totalmente personalizado lo cual nos permite un resultado estético y natural, cuidando ángulo, dirección y profundidad de cada unidad folicular, así como la armonía facial de nuestros pacientes. La duración de los procedimientos tienen una variación de 4 a 6 horas. Nuestros procedimientos llevan todos los protocolos de control de signos vitales monitoreados por enfermería y médicos tratantes.
CASO CLÍNICO
Adolescente masculino de 16 años de edad quien acude a nuestra consulta en Kaloni México Santa Fe, acompañado por su representante, por presentar lesión en cuero cabelludo a predominio de línea media de aproximadamente 10x5cm de diámetro, forma triangular, superficie atrófica, alopécica, bordes delimitados, que presenta desde el nacimiento diagnosticada como Aplasia Cutis Congénita, el paciente refiere varias correcciones quirúrgicas de la lesión motivo por el cual se obvia el paso de la toma de biopsia por la probable fibrosis existente. (Fotografía 1).Se valora al paciente con el equipo médico conformado por consultores, médicos de microinjerto, dermatólogo y cirujano plástico y se decide realizar microinjerto capilar en la zona afectada con técnica FUE y corte tipo militar. (Fotografía 2)
TECNICA
La técnica en este caso tuvo que modificarse ya que era un tejido muy fibroso y si se respetara la profundidad que tiene el cabello nos arriesgábamos a que el implante no se adaptara por faltas de una correcta irrigación, para ello se hicieron incisiones más profundidad con la finalidad de generar un ligero sangrado y generar una nutrición adecuada, los parámetros obtenidos fueron: la unidad promedio media 7.2 mm, calibre entre 48 a 52 micras, se trató de obtener una densidad de 30 a 40 UF/cm2. (Fotografía 3)
La extracción fue por técnica FUE obteniendo 2268 folículos y 1200 unidades , el tipo de corte fue militar conservando el cabello de la zona superior.
RESULTADOS
Damos seguimiento constante y controlado a nuestros pacientes, realizando un primer lavado 24 horas post procedimiento, a los 10 días un segundo lavado para el retiro del tejido serohemático, 1 mes y luego cada 3 meses hasta su último control a los 14 meses. Esto nos permite verificar el crecimiento y el recambio que ocurre durante todo el procedimiento de adaptación del folículo, la imagen numero 3 nos permite ver como si se logró una buena irrigación vascular de la zona a pesar de la fibrosis existente el cual era nuestro principal temor, no conseguir una nutrición adecuada de los folículos. Como podemos observar el las fotografías 4 y 5, tercer y sexto mes respectivamente, se observa un crecimiento adecuado de los folículos, obteniendo la densidad que se planteó antes del procedimiento de unas 30 a 40 UF/cm2 y en un segundo procedimiento, a evaluar al año del primero, poder colocar las unidades foliculares necesarias para una densidad mayor.
CONCLUSIÓN
La Aplasia Cutis o Agenesia Cutis Congénita es una dermatosis rara, clínicamente se caracteriza por falta o ausencia de la capa epidérmica, dérmica e incluso de tejidos subyacentes de forma
congénita (hueso y meninges). Esta patología representa un conflicto terapéutico en el área de la medicina e incluso de la especializada en reconstrucción y estética.
Al ser un centro especializado en la restauración del cabello, estamos en constante innovación y perfeccionamiento de la técnica en microinjerto capilar, motivo por el cual con este paciente con diagnóstico de Aplasia Cutis Congénita nos atrevimos a reinventar la técnica para obtener los mejores resultados, con un cuidadoso seguimiento del paciente, en una patología para la cual solo había resultados y tratamientos clínicos sin mejorar la estética y calidad de vida de los mismos.
En todo procedimiento de microinjerto capilar, al moverse   los folículos de un lugar a otro ocurre una fase conocida como recambio, que se da por la estimulación del nuevo folículo al adaptarse a la zona receptora y comienza el proceso de la neovascularización, esto ocurre entre los primeros 15 días y el tercer mes, que en nuestro paciente ocurrió de la forma habitual, este seguimiento nos permite evaluar paso a paso el crecimiento del cabello y darnos cuenta si ocurre alguna complicación para actuar de forma inmediata, que en nuestro paciente a pesar de su patología existente no se presentaron.
Este caso nos ayuda a ver otra opción de tratamiento para pacientes con Aplasia Cutis Congénita donde el trauma psicológico afecta su vida, la técnica FUE con una modificación mínima permite una adaptación del folículo en el tejido fibroso y obtener resultados satisfactorios.
Ver anexo
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1.- Oscar W. Tinpoca-Wong. Aplasia Cutis Congénita: lo que se conoce en el presente. Dermatol Peru 2012; 22 (2): 89-110.
2.- Garcia Font, de Pablo Márquez B, Pedrazas López D. Aplasia Cutis Congénita. Rev Pediatr Aten Primaria [Internet] Madrid 2015 [Consultado 20 de Enero 2020]; 17 (68). Available in: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322015000500013
3.- Patel DP, Castelo-Soccio L, Yan AC. Aplasia cutis congénita: Evaluation of sings suggesting extracutaneous involvement. Pediatr Dermatol. 2018 Jan; 35 (1): 59-61.
4.- Belkhou A, Francois C, Bennis Y, Duquennoy-Martinot V, Guerreschi P. Aplasia Cutis Congetina: Update and management. Ann Chir Plast Esthet 2016 Oct; 61 (5): 450-461.
5.- Wang Y, Dupuis L, Jobling R, Kannu P. Apasia cutis congénita associated with a heterozygous loss-of-function UBA2 variant. Br J Dermatol. 2020; 182 (3): 792-794.
6.- Steinbacher J, Rath T, Tzou H J. Aplasia Cutis Congénita. Handchir Mikrochir plast Chir 2016; 48 (04): 239-243.
7.- Lee Yj, Kim SA, Moon SH. An Aplasia Cutis Congenita: Suggestion of Management Algorithm. J Craniofac Surg. 2019 Nov-Dec; 30 (8): 2493-2496.
Categorías
Cirugía Plástica, Estética y Reparadora
,
Dermatología y Venereología
Etiquetas
Agenesia Cutis Congénita
,
Aplasia Cutis
,
caso clínico
,
injerto capilar
,
técnica fue
Estudiantes: autocuidado y prevención de la salud
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