Mujer 29 años.
Natural de Paraguay.
NAMC.
Un embarazo a término sin complicaciones.
Asma en la infancia.
No otros antecedentes médicos o quirúrgicos de interés.

Acude al So de Urgencias el día 26 de Enero por tumefacción en manos y pies de 5 días de evolución.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Edema facial y en dorso de manos y pies.
Esclerodermia distal. Severo fenómeno de Raynaud.
Sinovitis en carpos, MCF y tobillos. Entesitis aquilea.
Eritema vaginal con exudado purulento y mal oliente.
ANTE MALA RESPUESTA A CORTICOIDES SE DECIDE INGRESO

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma y coagulación: normal.
Bioquímica: normal, excepto CK 1259 U/L, LDH 484 U/L,
VSG 31, PCR 1,7.
TSH normal. PTH normal. Calcidiol Vit D 5,1 ng/ ml.
Serologías: negativas.
ECA normal.
Sistemático y sedimento: 2+ de proteínas, 2+ leucos.
Cultivo del exudado vaginal positivo para Neisseria gonorrhoeae.

Inmunología:
ANA 1/2560, patrón moteado.
ENA: Anti-RNP + y SSA/Ro52 +.
AntiDNA negativos.
C4 0,09 g/l.
Antifosfolípidos: negativo.
ACPA negativo. FR 46,90 Ku/l.

Con todo esto....
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO:
- Raynaud.
- Artritis
- Edema manos
- Miositis
- ANA 1/2560
- Anti RNP +
Infección vaginal por Neiserria gonorrheae.

Se inicia tratamiento con prednisona 40 mg.
Ceftriaxona 1 mg iv durante 10 días más doxiciclina.

Al 6o día de ingreso comienza con disnea...
Mínimos esfuerzos, que evoluciona hasta hacerse de reposo.
AP: mvc sin ruidos sobreñadidos.
Gasometría basal: pO2 55 mmHg, SatO2 89%, pCO2 33 mmHg, pH 7,44
Pruebas de función respiratoria:
- Espirometria: FEV1/FVC 95%.
- Difusión: DLCO 47%. KCO 52%.

TACAR:
Parénquima normal. Dilatación severa de cavidades derechas y arteria pulmonar.
Ecografía cardiaca: Insuf. Tricuspidea severa.
Cavidades derechas dilatadas con función del VD afecta. PSAP de 60-65 mmHg (N: hasta 35 mmHg), con vena cava normal.
NTproBNP : 8665 pg/ml.

Gammagrafia ventilación/perfusión: Patología vascular periférica de pequeño vaso en ambos pulmones. No signos de TEP.

Cateterismo derecho:
- Presión aurícula derecha 23 mmHg (N:-1 - +8 mmHg).
- Presión arterial pulmonar media: 48 mmHg (N hasta 25 mmHg).

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR SEVERA

Epoprostenol 19 ng/kg/min
Bosentan 125 mg 1 cp/12 hrs

Al 12o día de ingreso...

Cifras de TA entorno a 170/110.
Fondo de ojo: Exudados algodonosos perimaculares bilaterales.
Sistemático y sedimento: 3+ proteínas, 1+ sangre.
Bioquímica: Urea 23, Cr 0,77
Orina de 24 horas: Cr 0,50mg/dl. Na 158 mmol. K 52,3 mmol. Proteínas totales 0,99 g.

Enalapril 20 mg De

Al disminuir los edemas, al 14o día de ingreso, comienza con dolor neuropático en ambos pies....
EMG: polineuropatia sensitivo-motora mixta, de predominio axonal.

Gabapentina 600 mg cada 8 horas más mórfico de rescate.
Lyrica 150 mg Comida y cena