Angiosarcoma cardiaco, un caso clínico

Puntos destacados
 ▻Este caso destaca principalmente por el debut de la enfermedad como taponamiento cardiaco, poco descrito en la literatura médica previa, y por alcanzar una supervivencia superior a la media con un régimen de quimioterapia y radioterapia en neoadyuvancia.

Introducción
Las neoplasias cardiacas primarias malignas son tumores muy infrecuentes, y el angiosarcoma es el subtipo histológico más común. Suele localizarse en la aurícula derecha y con frecuencia afecta a estructuras adyacentes. No hay guías claras de tratamiento y el pronóstico, por lo general, es nefasto.

Caso clínico
Antecedentes
Paciente de 46 años, sin antecedentes relevantes, que consultó en diciembre de 2020 por dolor interescapular, disnea, ortopnea y edemas en miembros inferiores de tres días de evolución.

Exploración física
En el examen físico se encontraba afebril, saturando al 98% con taquipnea de 24 rpm e intolerancia al decúbito, TA 120/70 mmHg y frecuencia cardiaca de 95 lpm. Presentaba ingurgitación venosa yugular sin colapso inspiratorio, tonos cardiacos rítmicos y apagados y edemas en ambas piernas.

Pruebas complementarias
Destacaba una discreta elevación de dímero D y proBNP con enzimas de daño miocárdico normales. La radiografía de tórax mostraba una silueta cardiaca aumentada con ligero derrame pleural bilateral. El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal a 100 lpm, QRS estrecho, bajo voltaje y alternancia eléctrica. Un VSCAN a pie de cama demostró derrame pericárdico severo con compromiso de cavidades derechas, marcado bamboleo cardiaco y una vena cava inferior dilatada con ausencia de colapso inspiratorio. El ventrículo izquierdo era normal con FEVI preservada, sin valvulopatías. Se practicó pericardiocentesis obteniendo 1850 cc de líquido serohemático con franca mejoría clínica y hemodinámica.

Diagnóstico
Seis muestras de tejido por biopsia percutánea de la masa resultaron insuficientes para el diagnóstico. Una nueva muestra mediante punción transesofágica volvió a ser insuficiente. Finalmente, en enero de 2021, una biopsia obtenida mediante esternotomía confirmó un tumor que histológicamente presentaba canales vasculares bien diferenciados intercalados con áreas sólidas poco diferenciadas de células epitelioides y fusiformes, patrón típico del angiosarcoma.

Evolución
Se inició quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina más ifosfamida en febrero de 2021. Cinco meses más tarde, tras el quinto ciclo terapéutico, el PET-TC mostró desvitalización parcial de la masa auricular y desaparición de las captaciones extracardiacas. Dada la buena evolución se planificó la resección quirúrgica del tumor. Desafortunadamente, en octubre de 2021, tras siete ciclos quimioterápicos y dos sesiones de radioterapia, la paciente consultó por cefalea y parestesias hemicraneales izquierdas realizándose una TC craneal que reveló ocupación del seno esfenoidal izquierdo por una lesión sólida que afectaba también a la región lateral derecha del clivus con expansión y erosión de la cortical ósea.

Discusión
Las neoplasias cardiacas primarias son extremadamente raras. La incidencia en autopsia es de 0,0001-0,030 %. El 25% son tumores malignos y los sarcomas cardiacos comprenden el 95%. De estos, el angiosarcoma primario es el subtipo histológico más común y constituye el 30%. Se caracteriza por su naturaleza agresiva y destructiva.

La edad promedio de inicio es de 30 a 50 años, con predominio por el sexo masculino en una proporción 3:1. Aproximadamente el 90% se localizan en la aurícula derecha y frecuentemente afectan a estructuras vecinas pudiendo provocar insuficiencia cardiaca y derrame pericárdico. Debido a la rareza de la enfermedad y a los síntomas inespecíficos iniciales, no suelen sospecharse de forma precoz. Los pacientes permanecen asintomáticos hasta que el tumor alcanza un tamaño considerable o presenta diseminación local o metastásica.

Conclusiones
El angiosarcoma cardiaco primario debe considerarse en pacientes con derrame pericárdico con o sin taponamiento cardiaco. La ecocardiografía y la RM resultan muy útiles para orientar el diagnóstico. Con frecuencia es necesaria una toracotomía para poder obtener material suficiente para el estudio histológico.

Bibliografía
1. Patel SD, Peterson A, Bartczak A, Lee S, Chojnowski S, Gajewski P, et al. Primary cardiac angiosarcoma – a review. Med Sci Monit. 2014; 20: 103-109. doi: https://doi.org/10.12659/MSM.889875
2. Tang K, Shang QL, Zhou QC, Zhou JW, She XL, Zhang M. Primary cardiac angiosarcoma with spontaneous ruptures of the right atrium and right coronary artery. Echocardiography. 2013; 30(6): E156-160. doi: https://doi.org/10.1111/echo.12176
3. Look Hong NJ, Pandalai PK, Hornick JL, Shekar PS, Harmon DC, Chen YL, et al. Cardiac angiosarcoma management and outcomes: 20-year single-institution experience. Ann Surg Oncol. 2012; 19(8): 2707-2715. doi: https://doi.org/10.1245/s10434-012-2334-2
4. Kupsky DF, Newman DB, Kumar G, Maleszewski JJ, Edwards WD, Klarich KW. Echocardiographic features of cardiac angiosarcomas: the Mayo Clinic experience (1976-2013). Echocardiography. 2016; 33(2): 186-192. doi: https://doi.org/10.1111/echo.13060
5. Rettmar K, Stierle U, Sheikhzadeh A, Diederich KW. Primary angiosarcoma of the heart. Report of a case and review of the literature. Jpn Heart J. 1993; 34(5): 667-683. doi: https://doi.org/10.1536/ihj.34.667
6. Abu Saleh WK, Ramlawi B, Shapira OM, Al Jabbari O, Ravi V, Benjamin R, et al. Improved outcomes with the evolution of a neoadjuvant chemotherapy approach to right heart sarcoma. Ann Thorac Surg. 2017; 104(1): 90-96. doi: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2016.10.054
7. Simpson L, Kumar SK, Okuno SH, Schaff HV, Porrata LF, Buckner JC, Moynihan TJ. Malignant primary cardiac tumors: review of a single institution experience. Cancer. 2008; 112(11): 2440-2446. doi: https://doi.org/10.1002/cncr.23459
8. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, Mughrabi A, Hussain Z, Manisty C. Cardiac tumors: JACC CardioOncology state-of-the-art review. JACC CardioOnc. 2020; 2(2): 293-311. doi: https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.009