Varón de 81 años fumador de 5 paq/año, hipertenso y con enfermedad renal crónica estadio 3aA1 con creatinina basal en 1,2 mg/dl, con buena capacidad funcional y funciones superiores conservadas. Ingresa para estudio por cuadro de fiebre y tos purulenta con hilos de sangre de 6 semanas de evolución que se acompaña de fracaso renal agudo, astenia, hiporexia y pérdida de 6-8 kg peso en 10 meses. Ha sido tratado previamente de manera ambulatoria con amoxicilina- clavulánico y levofloxacino sin mejoría. A la exploración destacan crepitantes bibasales tipo velcro sin compromiso respiratorio. Analíticamente destaca creatinina de 2.6 mg/dl, hemoglobina de 10.2 g/dl normocítica, leucocitosis de 15.700, microproteinuria, microhematuria, leucocituria con nitritos negativos y escasos cilindros hialinos.
Nos planteamos 3 diagnósticos diferenciales en este punto; infeccioso: micobacterias o gérmenes resistentes en paciente con bronquiectasias; autoinmune: síndrome pulmón-riñón; neoplásico: a pesar de no encontrar hallazgos en el TAC de tórax y abdomen.
Se solicitan perfiles analíticos, serologías infecciosas, anticuerpos, orina de 24h, cultivos de esputo y orina y un TAC de tórax-abdomen que no muestra hallazgos reseñables excepto bronquiectasias pulmonares. Se decide solicitar fibrobroncoscopia: sin hallazgos macroscópicos salvo frialdad mucosa con lavado alveolar con macrófagos cargados de hemosiderina. Los resultados del estudio analítico de autoinmunidad mostraron positividad de P-ANCA a título de 81 (valores normales: 0-5) y se observa progresión del daño renal con creatinina en 4,8mg.
Estamos, por tanto, ante una vasculitis P-ANCA+ con síndrome pulmón-riñón que encaja clínicamente con poliangeítis microscópica (PAM). Se inicia tratamiento de inducción con metilprednisolona 500 mg en 3 bolos diarios seguido de prednisona 30 mg diario y 1a dosis de ciclofosfamida ajustada a edad y función renal (500 mg quincenal dos dosis y posteriormente mensual). Se contacta con nefrología para realización de biopsia que confirma el diagnóstico. Dada la presencia de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis rápidamente progresiva se decide complementar el tratamiento con plasmaféresis.