Presentamos un caso de un síndrome de Cushing ACTH-dependiente de origen ectópico secundario a un tumor carcinoide pulmonar en lóbulo inferior izquierdo de difícil control.

Se trata de una paciente de 66 años con antecedente de DM tipo 2 con mal control glucémico y retinopatía diabética con pérdida de visión de ojo izquierdo y nefropatía diabética con función renal normal, dislipemia y obesidad mórbida (IMC 35,2).
A raíz de ingreso prolongado en UCI, enero 2017, secundario a bajo a nivel de consciencia por posible crisis comicial tónica-clónica con evolución tórpida que requirió soporte ventilatorio prolongado, que presentó parada cardiorrespiratoria, en contexto de shock séptico por broncoaspiración con múltiples infecciones nosocomiales. Presenta durante la hospitalización hipopotasemia severa con unos elevados requerimientos tanto orales como endovenosos con elevada dificultad para alcanzar valores en rango de potasio, alcalosis metabólica y tendencia a la HTA por lo que realiza interconsulta a servicio de endocrinología que decide estudio de hipercortisolismo.

Durante el estudio es traslado Abril 2017 desde la unidad de cuidados intensivos a unidad de cuidados transicionales, con evolución lenta pero favorable corrigiéndose los déficit de hipopotasemia. Durante su estancia en dicho servicio se detecta clínica de hipercortisolismo franco, presentando analíticamente Cortisol libre en orina 2082mcg/dl, ACTH 179,1 pg/ml, test supresión con 1mg dexametasona 35.05mcg/dl y test de supresión 8mg dexametasona 27,4mcg/dl. Ante la sospecha de síndrome Cushing ACTH dependiente que no frena con dosis altas de dexametasona se realiza, eco abdomen sin hallazgos de interés y TC tórax (15/6/2017), donde se visualiza nódulo pulmonar en lóbulo inferior izquierdo que podría ser el origen de síndrome de Cushing ectópico sugestivo de tumor carcinoide.

Ante esta sospecha diagnostica se completa con Octreoscan (21/6/2017) que muestra captación en dicha región confirmando la hipótesis inicial.

Se planteó en sesión multidisciplinar el manejo terapéutico y se decidió inició de tratamiento médico con Ketoconazol 600mg/dia , monitorizando cifras de CLU, con mejoría inicial, pero con elevación posterior de cifras de cortisoluria, necesitando elevar ketoconazol hasta dosis máxima y añadiendo metirapona hasta 2750mg y posteriormente realizar tratamiento con radioterapia esterotáctica de cuerpo (SBRT) con intención radical, ante las comorbilidades de la paciente que desaconsejaban cirugía.

Se realizó radioterapia esterotáctica de cuerpo (SBRT) en octubre 2017.

En noviembre 2017, Ante el control subóptimo, se decidió iniciar tratamiento con Octeotride 50mcg/8h, con disminución progresiva tanto de metirapina y ketoconazol hasta suspensión definitiva.

En Enero 2018 con octeotride 100mcg/8h presenta dosis cortisol basal bajas 3,46mcg/dl y Cortisol libre en orina 38mcg/dl por lo que se decide reducir hasta 50mcg/8h.
Finalmente es dado de alta en febrero 2018 con Octeotride 10mg 1 inyección cada 40 días. Entre las complicaciones que presenta al alta, presenta tetraparesia del enfermo crítico, insuficiencia respiratoria multifactorial, infecciones respiratorias de repetición con episodios de broncoaspiración repetidas que han requerido varios ingresos entre 2018-2019. Ante la necesidad de continuidad de cuidados es trasladada a institución socio sanitaria con desarrollo de infecciones multirresistentes asociadas a cuidados socio sanitarios.

Revaluamos a la paciente en nuestro servicio en diciembre de 2018 con franca mejoría tanto de la clínica de hipercortisolismo como de las complicaciones, a excepción, de mal control glucémico, necesitando revisiones periódicas para tratamiento del mismo. Presenta analítica con cortisol libre en orina 22 mcg/dl, cortisol basal 9.1mcg/dl y ACTH 41.58 pg/ml.

En Tc control febrero 2019 se observan restos fibróticos del nódulo pulmonar con Cortisol libre en orina dentro de rango de normalidad.