Más allá del hipo persistente. A propósito de un caso

Palabras clave
Hipo
Neuromielitis óptica
Enfermedad de Devic
NMO-IgG

Resumen
Varón de 69 años que tras varias consultas a Urgencias y un ingreso en Medicina Interna por hipo persistente, es dado de alta sin resultados concluyentes. A las 48 horas comienza con parestesias e hipoestesia en miembros inferiores, objetivando en la exploración piramidalismo con Babinski bilateral positivo y nivel sensitivo en D5. Se realiza mielografía en la que se observan signos de mielitis extensa cervicodorsal, confirmando mediante la presencia en sangre de anticuerpos antiacuaporina-4 (AQ-4), el diagnóstico de enfermedad de Devic. Por tanto, este caso muestra una de las posibles presentaciones atípicas de la neuromielitis óptica.

Introducción
La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico y la médula espinal. Cursa con brotes de neuritis óptica (dolor ocular y pérdida de visión) y mielitis transversa (paraplejia o paraparesia, hipoestesia con nivel sensitivo y disfunción vesical, entre otros). La presentación clínica típica es secuencial, de modo que los brotes de neuritis óptica suelen preceder a los de mielitis en un intervalo de años o décadas. El descubrimiento de los anticuerpos antiacuaporina-4 (AQ-4) como biomarcador específico de la NMO ha permitido no sólo diferenciarla aún más de la esclerosis múltiple, sino también aumentar el espectro clínico de presentación de esta entidad. Así pues, se han registrado manifestaciones atípicas en relación con afectación troncoencefálica e hipotalámica.

Historia clínica
El caso trata de un varón de 69 años, fumador activo, que presenta como antecedentes personales: hipertensión arterial (HTA), dislipemia, migraña, temblor esencial y varios accidentes isquémicos transitorios (AIT) por enfermedad isquémica cerebral de pequeño vaso de larga evolución. Acudió a Urgencias en tres ocasiones por hipo persistente, de 2 semanas de evolución, a pesar del tratamiento con clorpromacina. Se acompañaba de molestias epigástricas y algún episodio aislado de náuseas y vómito. La exploración física era normal y en la analítica de sangre básica sólo presentaba ligera elevación de la proteína C reactiva (PCR): 4,92 mg/dl; velocidad de sedimentación globular (VSG): 18; y anemia normocítica normocrómica con hemoglobina (Hb) de 10,6 g/dl.

Puntos destacados
Desde el descubrimiento de los anticuerpos AQ-4, ha aumentado el número de manifestaciones clínicas y radiológicas atípicas de la neuromielitis óptica (NMO). Es necesario tenerlas en cuenta para reconocerlas y poder realizar un diagnóstico precoz.

Enfermedad actual
A las 48 horas del alta, el paciente reingresa por parestesias en ambos miembros inferiores, más intensas en la extremidad izquierda, que progresan hasta presentar hipoestesia en la misma región y dificultad para la marcha. Refiere dolor abdominal con estreñimiento de varios días y episodio de retención aguda de orina que precisa sondaje vesical. Desde el alta han persistido episodios continuos de hipo. No refiere fiebre, ni pérdida de fuerza, y no ha presentado afectación de la agudeza visual ni ninguna otra clínica neurológica.

Exploración física
Paciente consciente, orientado, hidratado y perfundido. Normal coloración cutaneomucosa. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen con dolor difuso a la palpación sin signos de peritonismo. No edemas. En la exploración neurológica destaca hipoestesia distal de ambos MMII, con alteración de la sensibilidad posicional del pie izquierdo y marcha inestable con aumento de la base de sustentación. Resto de exploración sin hallazgos.

Pruebas complementarias
En la analítica de sangre destacó un ligero empeoramiento de la anemia normocítica normocrómica, con Hb de 9,5; hierro de 4,8 µg/dl; albúmina: 3,1 g/dl; PCR: 5,01mg/dl; y en el proteinograma un leve incremento relativo de la proteína alfa 1 (6,9%) y gamma (19,3%); los niveles de VSG se normalizaron, y la vitamina B12, el ácido fólico, inmunoglobulinas, complemento, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticardiolipina, enzima convertidora de angiotensina (ECA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) fueron normales o negativos.

En la TC cerebral sólo se observó enfermedad isquémica crónica de pequeño vaso, y en la abdominopélvica no se encontró patología significativa.

Dada la clínica neurológica con posible afectación a nivel medular, se realiza mielografía con RM, en la que se observa una extensa mielopatía cervicodorsal, desde C3 a D11, con signos de edema medular, compatibles con mielitis transversa cervicodorsal. Entre las etiologías se valoró como más probable la causa inflamatoria/autoinmune, y en menor grado la causa isquémica o tumoral. En la RM cerebral sólo se observó enfermedad crónica multiinfarto, sin signos de patología desmielinizante.

Evolución
Durante el ingreso, la clínica neurológica del paciente fue progresando con la siguiente exploración: paresia leve de miembro superior izquierdo a nivel distal, parálisis flácida de miembro inferior izquierdo, fuerza conservada en extremidades derechas, piramidalismo con Babinski bilateral, hipoestesia tactoalgésica en miembros inferiores con extensión a dermatomas de tronco con nivel bien definido en T5. Marcha no posible. Temblor cefálico leve. Dados los resultados de la RM y la progresión clínica, se decide traslado al Servicio de Neurología, donde se amplía el estudio:

El electromiograma (EMG) no presentaba signos de polineuropatía.

Se realizó una punción lumbar obteniendo líquido cefalorraquídeo (LCR) con estudio bioquímico, microbiológico y citológico negativos. El resto del estudio: serologías de Brucella, virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), ADN de virus herpes, inmunoglobulina G (IgG), ECA, anticuerpos onconeuronales, y anticuerpos antineuromielitis óptica, resultó negativo.

Finalmente se solicitó un estudio inmunológico de NMO a través de muestra sanguínea, con positividad para anticuerpos AQ-4.

Ante el diagnóstico de NMO se le trata con altas dosis de corticoides (metilprednisolona 1 g/24 h durante 5 días) y azatioprina oral, con mejoría inicial en el cuadro. Sin embargo, días después comienza con mayor trabajo respiratorio, taquipnea, disnea y recurrencia del hipo, por lo que es trasladado a la UCI para vigilancia y soporte respiratorio. Durante su estancia se inicia tratamiento con plasmaféresis, con buena tolerancia y mejoría clínica progresiva, por lo que se traslada a planta de Neurología para completar 4 sesiones más.

Posteriormente es dado de alta a domicilio con azatioprina y prednisona, con pauta descendente, y tratamiento rehabilitador.

Diagnóstico
Mielitis transversa en el contexto de neuromielitis óptica.

Discusión y conclusiones
El análisis retrospectivo de pacientes con anticuerpos AQ-4 positivos ha permitido aumentar el espectro clínico de presentación de la NMO, detectándose manifestaciones clínicas atípicas no justificadas por la lesión del nervio óptico o la médula espinal. Como sucede en nuestro paciente, pueden encontrarse casos con afectación troncoencefálica (hipo persistente, náuseas, vómitos, en relación con lesiones en el área postrema) y casos de insuficiencia respiratoria aguda secundaria a lesión desmielinizante en la médula cervical. En otros casos también se han descrito signos de afectación hipotalámica (como síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética o narcolepsia) y signos de afectación cerebral (como encefalopatía).

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