Necrólisis epidérmica tóxica medicamentosa asociada al tratamiento con nevirapina: a propósito de un caso

Resumen
El síndrome de Stevens-Johnson, junto con la necrólisis epidérmica tóxica, forma parte de un mismo espectro con diferentes grados de afectación en mucosas y piel, cuya gravedad puede ocasionar la muerte. Es objetivo de este reporte evidenciar la presencia de esta entidad, que ha aumentado su incidencia, y en un colectivo sin experiencia en el manejo de estos casos. Paciente femenina de 22 años de edad, con antecedentes de infección por el virus de inmunodeficiencia humana y de haber comenzado tratamiento con nevirapina, fármaco antirretroviral inhibidor de la transcriptasa inversa vinculado al tratamiento de esta enfermedad. Fue ingresada por presentar graves lesiones cutáneas y mucosas. El tratamiento fue conservador y, aunque lento, la paciente evolucionó satisfactoriamente. El inicio temprano de las medidas de sostén, junto con la suspensión inmediata del fármaco, contribuye al buen pronóstico evolutivo de la enfermedad.

Introducción
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones graves con extensa necrosis, desprendimiento de la epidermis y complicaciones mucocutáneas. El riesgo anual es de 1-6 y de 0,4-2 casos por millón de habitantes para el SSJ y para el NET, respectivamente, con un gran impacto social debido a su alta mortalidad. El SSJ es considerado como la etapa inicial de una reacción dérmica cuya presentación más severa es la NET, inflamación sistémica aguda que compromete piel, mucosas y epitelios respiratorios e intestinal. Se han señalado diferentes teorías etiológicas, pero se aceptan los mecanismos patogénicos propuestos por Lyell en 1967, que involucra reacciones inmunológicas y un mecanismo final de apoptosis masiva de queratinocitos epidérmicos.

Caso clínico
Antecedentes patológicos personales. Infección por VIH/SIDA hacía 3 años e inicio de tratamiento antirretroviral hacía 4 semanas (estavudina-30, lamivudina y nevirapina).

Clínica. Paciente de 22 años de edad, femenina, que 3 días después de comenzar tratamiento antirretroviral que incluía nevirapina, para su enfermedad de base, ingresó en otro centro asistencial por fiebre y lesiones con secreciones en piel y boca. Se trasladó a nuestro centro, donde fue ingresada el 20 de julio de 2014 para mejor estudio.

Exploración física:
• Mucosas. Hipocoloreadas, hiperemia conjuntival. Quemosis. Glositis con edema importante y lesiones blanquecinas.
• Piel. Lesiones hiperpigmentadas diseminadas, con edema labial y lesiones esfaceladas con pérdida de la epidermis, que cubrían casi un 40% de la superficie corporal. Algunas bullosas y vesiculares.

Tratamiento instaurado. Recibió adecuada hidratación y se comenzó el tratamiento con ampicilina 1 g/6 h i.v. y analgésicos. Suspensión de la terapia antirretroviral. Por vía intravenosa se administró prometazina 25 mg/8 h e hidrocortisona 100 mg/6 h. Cura diaria de las lesiones con crema antibiótica. Aislamiento protector en cuarto individual.

Evolución
La paciente fue ingresada durante 20 días, con una evolución estable y notable mejoría de su estado general y orientación, por lo que fue trasladada nuevamente al hospital de procedencia.

Diagnóstico
• NET medicamentosa.
• Candidosis bucal.
• Lúes tardía adquirida latente.
• Infección por VIH/SIDA.

Discusión
Se describen las manifestaciones clínicas de una paciente con infección por VIH que recibió tratamiento con nevirapina y presentó un cuadro clínico dermatológico de NET, realizándose una revisión de esta entidad, que comparte características clínicas e histológicas similares con el SSJ pero que difieren en la extensión de las lesiones.

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