Varón de 42 años que ingresa por dolor epigástrico y constitucional

Antecedentes Personales
Asma bronquial grave persistente desde 2014, rinitis estacional, sinusitis de repetición, fumador esporádico. Pérdida ponderal (16 kg) en los últimos 3 meses. En el último mes astenia, alteración del ritmo deposicional con diarreas, y dolor epigástrico intermitente. No fiebre ni disnea. Hace 7 meses inició tratamiento con omalizumab por asma bronquial persistente.

Exploración Física
Estado general conservado, palidez cutánea, tonos cardiacos rítmicos sin soplos. crepitantes en tercio inferior ambos campos pulmonares. dolor a la palpación sobre hipocondrio derecho sin signos de peritonismo. No edemas en miembros inferiores. No lesiones cutáneas. Neurológico sin focalidad

Complementarias
- Analítica: Hb 10.6 g/dl, leucocitos 18000/mm3 eosinófilos 6900/mm3 38%), IgE 318 UI/ ml, PCR 52.2 mg/L
- TC toracoabdominal: derrame pleural bilateral con múltiples opacidades en lóbulos superiores y lóbulo medio.
- ANCAs y VIH negativo.
- Orina 24h: proteínas 453 mg
- Parásitos en heces: negativo
Pendiente de estudio desarrolla edemas EEII y ortopnea sugiriendo insuficiencia cardiaca. El ecocardiograma demuestra miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular izquierda severa (FEVI 28%). Ante la progresión clínica y la sospecha de granulomatosis eosinofílica (EGPA) con afectación cardíaca se inicia prednisona y se traslada al hospital referencia donde se realiza:
- PET-TC: hipermetabolismo de la pared ventricular derecha y aurículas y opacidades pulmonares de origen inflamatorio.
- RM cardiaca : enfermedad endomiocárdica biventricular (endocarditis Loefller) con ocupación del ápex derecho. Fibrosis transmural del ápex ventricular izquierdo con adelgazamiento miocárdico, dilatación y disfunción sistólica severa del VI.
- EMG: Pérdida axonal severa distal del N. Ciático poplíteo externo bilateral de carácter agudo y simétrico, sugiere etiología compresiva vs inmunomediada.
Se establece el diagnóstico de EGPA, manteniendo corticoterapia al alta y posteriormente azatioprina.