Varón de 44 años de edad con proptosis del ojo izquierdo desde los 4 años. Presenta lesiones en piel tipo café con leche así como fibromas cutáneos, siendo diagnosticado de neurofibromatosis tipo 1 sin historia familiar de esta condición. Refiere crecimiento progresivo del volumen del ojo izquierdo y dolor retro-ocular intermitente en los últimos 10 años. La visión del ojo derecho es 20/200 y la del ojo contralateral es normal.

Tanto la tomografía axial computarizada (TAC) como la resonancia magnética (RM) revelan la ausencia del ala mayor del esfenoides. La órbita presenta aumento de volumen, con desplazamiento inferior del piso de la órbita y desplazamiento lateral de las paredes laterales. Se observa ocupación de la cavidad orbitaria por un tumor quístico sugerente de quiste subaracnoideo de la región frontal del lóbulo temporal, con desplazamiento del globo ocular.

Practicamos abordaje quirúrgico mediante incisión de piel fronto-temporal y osteotomía órbito-craneana izquierda. La remoción temporal del anillo supraorbitario permitió dar una visión de la configuración de la parte superior de la órbita. Identificamos y drenamos el quiste subaracnoideo y realizamos cistocisternostomía. Posteriormente separamos el tejido periorbitario de la duramadre frontal superiormente y de la duramadre temporal medialmente, y así accedimos a las paredes laterales y al piso de la órbita. De esta manera, realizamos la reconstrucción del techo y de la pared posterior de la órbita mediante la colocación de una malla de titanio con un perfil de 0,85 mm de altura y dimensiones de 5 x 4 cm, la cual fijamos al reborde orbitario superior mediante tornillos de fijación, sistema 2.0, para evitar desplazamientos. A continuación, disecamos un colgajo de pericráneo de 10 x 8 cm para dar cobertura a la malla, y la fijamos en su base con sutura absorbible (ácido poliglicólico 3-0), evitando así el contacto directo con la duramadre.

Continuamos con un abordaje transconjuntival preseptal a través del cual llevamos a cabo una osteotomía de la órbita y elevamos la posición igual a la contralateral, haciendo fijación con alambre (diámetro 0,016). Realizamos cantopexia medial transnasal mediante alambre (diámetro 0,016) y cantopexia lateral con sutura no absorbible (nylon 2-0), haciendo fijación al periostio para reposición ocular.
En el control tomográfico postoperatorio observamos un reposicionamiento adecuado del globo ocular con reconstrucción de la cavidad orbitaria, separando adecuadamente el componente quístico del lóbulo temporal.

En el seguimiento clínico a los 8 meses de la intervención, el paciente continúa con visión de ojo derecho 20/200, ojo izquierdo 200/200, sin recidiva del exoftalmos y con posición simétrica del globo ocular respecto al contralateral.No obstante no hemos logrado un seguimiento mayor debido al lugar de residencia del paciente, a una distancia considerable de nuestro centro hospitalario.