ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
Mujer de 76 años. Niega hábitos tóxicos. No presenta factores de riesgo cardiovascular modificables. Hipotiroidismo autoinmune y enfermedad renal crónica conocida desde hace años, actualmente en estadio G4A1, pendiente de valoración por nefrología.
Vive con su marido y es independiente para las actividades diarias.
En tratamiento domiciliario con levotiroxina 50 mcg al día y propranolol 30 mg al día.

Enfermedad actual
La paciente es derivada a consultas de cardiología desde atención primaria, por presentar desde hace años palpitaciones ocasionales, de minutos de duración, que ceden espontáneamente. En alguna ocasión ha consultado por este motivo en el servicio de urgencias, objetivándose taquicardia sinusal y extrasistolia auricular. La paciente niega disnea de esfuerzo u ortopnea. Suele presentar frecuentes catarros en periodos invernales, a veces realizando tratamiento antibiótico, aunque nunca ha precisado ingreso hospitalario.
Se solicita ecocardiograma transtorácico y Holter de 24 horas como parte del estudio diagnóstico.

Exploración física
Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. Normocoloreada. Eupneica en reposo, con saturación de oxígeno basal 97%. Tensión arterial (TA) en consulta 115/75 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC) 58 lpm.
Auscultación cardiaca: tonos cardiacos rítmicos, soplo sistólico y diastólico de intensidad media, más audible en mesocardio. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos. Abdomen blando y depresible, sin megalias.
Miembros inferiores simétricos, sin edemas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: bioquímica: glucosa 89 mg/dl, urea 62 mg/dl, creatinina 1,91 mg/dl, iones normales, ácido úrico 7,10 mg/dl, FG (CDK-EPI) 25,09 ml/min/1,73m2, AST 15 U/l, bilirrubina total 0,69 mg/dl, proteínas totales 7,2 g/dl. Colesterol total 181 mg/dl, colesterol LDL 113 mg/dl, colesterol HDL 44 mg/dl, TG 120 mg/dl. TSH 5,74 μU/ml, con T4 libre normal (1,31 ng/dl). Ferritina 175 μg/l.
Hemograma: leucocitos 10040/mm , Hb 14,6 g/dl, plaquetas 231000/mm .
Electrocardiograma (ECG): bradicardia sinusal a 55 lpm, PR 180 ms, bloqueo completo de rama derecha con QRS 120 ms y eje normal. Sin alteraciones significativas de la repolarización.
Radiografía de tórax PA del año previo: índice cardiotorácico ligeramente aumentado, con crecimiento de aurícula derecha. Aumento del tamaño de ambos hilios pulmonares, con imagen central sugestiva de masa vascular.
Ecocardiograma transtorácico: válvula pulmonar trivalva, con sigmoideas engrosadas de aspecto displásico. Insuficiencia pulmonar grave de origen mixto (degenerativo y por dilatación de la raíz pulmonar). Aneurisma de arteria pulmonar (60 mm en plano paraesternal). Dilatación de cavidades derechas (DTDVD a nivel basal 50 mm y área de AD 28 cm2), con hipertrofia de pared libre del VD (10 mm) y función sistólica del ventrículo derecho (VD) conservada (TAPSE 26 mm). Insuficiencia tricuspídea ligera, que permite estimar una PAPs de 39 mmHg. PAPm estimada por la IP de 21 mmHg. Dilatación ligera de aorta torácica ascendente con raíz aórtica en límite superior de la normalidad e insuficiencia aórtica ligera de origen funcional. Función sistólica del ventrículo izquierdo (VI) conservada.
Angio-TC de tórax: la arteria pulmonar a nivel de su tronco principal presenta un diámetro anteroposterior de 65,9 y transverso de 80,8 mm. Diámetro máximo de la aorta torácica ascendente a unos 5 cm del anillo valvular de aproximadamente 41 mm. A pesar de no tratarse de un estudio selectivo de arterias coronarias, puede afirmarse que el origen y recorrido del árbol coronario izquierdo y derecho son normales y no existen lesiones coronarias proximales. La dominancia es derecha. En cuanto al parénquima pulmonar, existen lesiones apicales de aspecto residual y patrón difuso en vidrio deslustrado.
Resonancia magnética cardiaca: dilatación aneurismática del tronco arterial pulmonar, con diámetros máximos de 82 x 70 mm a 5 cm del plano valvular pulmonar. No se objetiva compresión relevante sobre estructuras cercanas. Se aprecia dilatación de la rama pulmonar derecha de 42 mm y de la rama pulmonar izquierda de 41 mm. La raíz pulmonar se encuentra conservada con tamaño en límite superior de la normalidad, de 37 mm. La válvula pulmonar presenta unos velos finos y flexibles, con apertura normal, apreciándose unjet de regurgitación significativo por apreciación subjetiva, ya que la existencia del importante aneurisma impide su correcta evaluación objetiva mediante la técnica de flQow. Ventrículo izquierdo de tamaño normal, con VTDVI 135 ml (80 ml/m2), sin hipertrofia de sus paredes, con una función sistólica global normal, calculándose una FEVI de 63% por Simpson, sin alteraciones segmentarias. Ventrículo derecho ligeramente dilatado, con VTDVD 168 ml (100 ml/m2), con función sistólica global conservada, calculándose una FEVD de 61% por Simpson, sin apreciarse alteraciones segmentarias de la contractilidad. Aurícula izquierda (AI) no dilatada con área 18 cm2 (11 cm2/m2), aurícula derecha (AD) dilatada en grado moderado de 28 cm2 (17 cm2/m2). Se aprecia jet de regurgitación tricuspídea. Conclusiones: aneurisma de tronco arterial pulmonar (82 x 70 mm). IP significativa estimada de forma subjetiva. VD ligeramente dilatado con FEVD normal. Dilatación de AD.
Holter ECG de 24 horas: ritmo sinusal, con FC mínima-media-máxima de 48-60-100 lpm. 591 extrasístoles ventriculares (0,6% del total de latidos) con un triplete ventricular aislado y 695 extrasístoles supraventriculares con varias rachas de ritmo auricular rápido, la mas prolongada de 9 latidos. Bloqueo auriculoventricular (BAV) de primer grado y de segundo grado tipo I nocturnos. Ausencia de pausas significativas.
Test de la marcha de 6 minutos: valores basales: SaO2 97%, FC 51 lpm; valores finales: SaO2 86%, FC 84 lpm, distancia total caminada 360 m, no paradas 0.
Espirometría: patrón obstructivo leve. FVC 1520 ml (76% del teórico); FEV1 1000 ml (61% del teórico); FEV1/FVC 66%.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Tras los hallazgos ecocardiográficos, se solicitó angio-TC de tórax y resonancia cardiaca magnética, para una mejor valoración del árbol arterial pulmonar y del ventrículo derecho, así como para descartar otras patologías (congénitas o adquiridas) asociadas. También derivamos a la paciente para valoración por neumología, que consideró las imágenes parenquimatosas pulmonares como un epifenómeno al problema valvular y hemodinámico y descartó patología pulmonar primaria.
Aunque la paciente se mostraba reacia a una actitud quirúrgica, pues se encontraba paucisintomática, se comentó el caso en sesión médico-quirúrgica h( eart team), decidiéndose como mejor opción el manejo conservador (al tratarse de un aneurisma de gran extensión, con afectación de la arteria pulmonar troncal y sus ramas, y no existir una hipertensión pulmonar grave que pudiera aumentar significativamente el riesgo de complicaciones). Tras 6 meses de evolución, no ha habido eventos clínicos, y se planea un seguimiento periódico con pruebas de imagen para evaluar la velocidad de crecimiento del aneurisma y la tolerancia del VD a la valvulopatía.

DIAGNÓSTICO
Insuficiencia pulmonar grave de origen mixto (degenerativo y por dilatación de la raíz pulmonar).
Aneurisma de arteria pulmonar de grandes dimensiones ("AAP gigante").
Dilatación de cavidades cardiacas derechas con función sistólica del ventrículo derecho conservada.
Dilatación ligera de aorta ascendente e insuficiencia aórtica ligera de origen secundario. Palpitaciones en probable relación con extrasistolia de baja densidad como motivo de consulta.