Invaginación intestinal: una rara forma de debut de la enfermedad celíaca

Puntos destacados
La enfermedad celíaca es una patología inflamatoria de origen autoinmune.
La invaginación intestinal puede tener como etiología una patología malabsortiva de base.
En la mayoría de los casos la retirada del gluten de la dieta conlleva una clara mejoría de la sintomatología.

Introducción
La enfermedad celíaca es una patología con una prevalencia en la población general cercana al 1% que cursa en aproximadamente una quinta parte de los casos de manera asintomática hasta dar la cara en la edad adulta en forma de anemia o síntomas digestivos inespecíficos. Por otra parte, la invaginación intestinal es una entidad poco común en adultos, siendo en un alto porcentaje causada por un proceso maligno de base.

Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 42 años de edad que acude al servicio de Urgencias hospitalarias por dolor abdominal y pérdida de peso. Se trata de un paciente con normopeso que sigue una vida activa, sin hábitos tóxicos ni tratamientos farmacológicos y, como antecedentes familiares, una madre diagnosticada de diabetes mellitus tipo 2.

El paciente presenta un cuadro de un mes de evolución de dolor abdominal localizado en la región periumbilical, no irradiado, de gran intensidad, desencadenado con la ingesta, que se alivia parcialmente con la deposición y que asocia estreñimiento, náuseas con vómitos alimentarios, anorexia y pérdida de un 25% de su peso basal.

Exploración física
A la exploración física se encuentra afebril, con tensión arterial de 110/70mmHg, frecuencia cardíaca de 74 latidos por minuto, peso de 66 kg y, al centrarnos en el abdomen, lo encontramos hundido, duro y doloroso tanto a la palpación superficial como profunda en flanco izquierdo, donde se objetiva al tacto una zona indurada, móvil, no fija a planos profundos.

Pruebas complementarias
En la analítica presenta datos de desnutrición leve, con unos valores de albúmina sérica de 3,1 g/dL y unos de prealbúmina de 13 mg/dL y de anemia de características normocíticas con una hemoglobina de 11,8 g/dL y un VCM de 83,7 fl.

Se realizaron, con 72 horas de diferencia entre ellas, dos pruebas de tomografía axial computarizada (TAC) abdominal donde se encontraron dos imágenes sugerentes de invaginaciones de intestino delgado que habían cambiado de localización entre pruebas y múltiples adenopatías en raíz del mesenterio que, por tamaño y distribución, no eran sospechosas de malignidad.

Tras plantear el diagnóstico diferencial de la invaginación intestinal y sospechando como primera posibilidad una patología malabsortiva de base dado el carácter dinámico de las invaginaciones que sugería que la disfunción se encontraba de manera difusa a lo largo del intestino delgado, se amplió el estudio con gastroscopia con biopsia duodenal, una resonancia magnética (RM) y determinación de anticuerpos de enfermedad celíaca.

En la gastroscopia se apreció macroscópicamente, a nivel de segunda porción duodenal, una disminución en el número y la altura de los pliegues de la mucosa.

La anatomía patológica de la muestra tomada refleja una atrofia vellositaria moderada, criptas hiperplásicas y linfocitosis intraepitelial (superior al 30%), compatible con enfermedad celíaca grado Marsh 3B.

En la RM se aprecia un engrosamiento de pared en las asas de yeyuno y dos imágenes sugerentes de invaginación intestinal. Los anticuerpos antitransglutaminasa y antiendomisio fueron positivos a título alto.

Evolución
Tras el cumplimiento de los criterios diagnósticos de enfermedad celíaca y al no tener indicación quirúrgica urgente se dio de alta a domicilio al paciente instaurando, como único tratamiento, una dieta libre de gluten. Esto supuso una evidente mejoría de su estado general, y se le citó en consulta tres semanas después: manifestó un aumento de apetito, una recuperación de su tránsito intestinal normal y una ganancia ponderal de 7 kg respecto a la primera determinación.

Se derivó al servicio de Cirugía General para intervención quirúrgica, pero, dado que permanecía estable y que estaba evolucionando favorablemente, se decidió en comité realizar inicialmente un estudio del intestino con capsuloendoscopia, encontrando en el trayecto de la cápsula atrofia vellositaria en segmentos proximales de intestino delgado, sin observarse masa luminal, dilatación significativa ni retención de la cápsula, pasando esta adecuadamente al colon.

Aun así, se realizó una nueva prueba de imagen de TAC, donde se observó una clara disminución de las adenopatías mesentéricas y una desaparición de las imágenes correspondientes a las invaginaciones intestinales, reforzando así la hipótesis de su origen reactivo a la inflamación causada por la celiaquía. Tras esto finalmente se optó por una actitud conservadora con seguimiento de su enfermedad celíaca en consultas de Medicina Interna.

Diagnóstico
Invaginación intestinal secundaria a enfermedad celíaca de base.

Discusión y conclusiones
La enfermedad celíaca es una patología con una prevalencia en la población general cercana al 1%, mayor en países europeos. Es de 2 a 3 veces más común en mujeres que en hombres y su mortalidad es dos veces mayor que en la población general siendo las causas más frecuentes las cardiovasculares y las neoplasias malignas, principalmente entre estas últimas el Linfoma no Hodgkin.

El diagnóstico en pacientes en los que no se ha realizado la retirada del gluten de la dieta incluye el estudio serológico de anticuerpos antitransglutaminasa y antiendomisio, gastroscópico con toma de biopsia duodenal y el estudio anatomopatológico. Este último sigue siendo el gold standard por su utilidad en el seguimiento de casos con serología negativa, casos refractarios y en la detección de complicaciones derivadas de esta enfermedad.

La invaginación intestinal es un cuadro derivado de la introducción de un segmento de intestino en el segmento distal adyacente, siendo la causa más frecuente de obstrucción intestinal en niños menores de 5 años. Sin embargo, en el adulto la invaginación intestinal es una patología infrecuente, ya que representa solo el 5% del total de casos de invaginación intestinal y únicamente un 1-5% de las causas de obstrucción intestinal del adulto.

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Tabla 1. Clasificación de Marsh-Oberhuber.
Marsh 0• Mucosa normal y arquitectura vellositaria conservada.
Marsh I. Infiltrativa• Mucosa normal y arquitectura vellositaria conservada.
• Aumento de linfocitos intraepiteliales.
Marsh II. Hiperplástica• Atrofia parcial de vellosidades.
• Vellosidades acortadas y romas.
• Leve infiltración linfocítica.
• Criptas alargadas hiperplásticas.
Marsh III.
DestructivaIII a• Atrofia parcial de vellosidades.
• Vellosidades acortadas y romas.
• Leve infiltración linfocítica.
• Criptas alargadas hiperplásticas.
III b• Atrofia subtotal de vellosidades.
• Atrofia de vellosidades, pero aún reconocibles.
• Criptas alargadas con células epiteliales inmaduras.
• Células inflamatorias.
III c• Atrofia vellositaria total.
• Pérdida completa de vellosidades.
• Criptas severamente hiperplásticas y con infiltrado inflamatorio.
Marsh IV. Hipoplástica• Atrofia total de vellosidades.
• Criptas de profundidad normal, pero hipoplástica.
• Linfocitos intraepiteliales en número normal.