Varón de 70 años, sin alergias. Antecedentes: hipertensión, dislipemia, fibrilación auricular anticoagulada, prótesis metálica mitral y episodios de AIT cardioembólicos. Tratamiento: Sintrom, Furosemida, Amilorida/Hidroclorotiazida, Diltiazem, Digoxina, Pravastatina, Hierro oral.
Presenta cuadro de 2 años de evolución de astenia, hiporexia, pérdida ponderal progresiva y epistaxis recurrente. Valorado por Otorrinolaringología, sin lesiones relevantes. Asimismo, rectorragia episódica estudiada por digestivo sin hallazgos.
En octubre de 2017, durante un nuevo episodio de epistaxis, observamos Hb 8.4 g/ dl y Bilirrubina 3 mg/dl, decidiendo transfundir con pruebas pretransfusionales para asegurar sangre isogrupo dada la sospecha de hemólisis autoinmune. En noviembre de 2017, consulta de nuevo en Urgencias por intensificación de astenia y pérdida de peso, ingresando en M. Interna para estudio. Durante dicho ingreso presenta anemia hemolítica severa sin anomalías estructurales en frotis, pero Coombs directo positivo, iniciándose tratamiento corticoideo. Posteriormente, dicho test de Coombs resultó positivo para anticuerpos anti-Jka, asumiéndose reacción postransfusional más que autoinmunitaria. Ampliamos estudio con serologías, electroforesis, inmunoglobulinas, autoinmunidad, hormonas, TC torácico y estudio gammagráfico gastrointestinal sin hallazgos patológicos. Ecocardiografía transtorácica: prótesis mitral normofuncionante, insuficiencia periprotésica leve e hipertensión pulmonar severa. Precisó 8 unidades de hematíes ante persistencia de hemólisis, estabilizándose con Hb 10 g/dl pero LDH persistentemente elevado. Tras 48 horas, comienza de nuevo con coluria y reagudización de la clínica. Reaparece anemia hemolítica con Coombs negativo. Ante aparición progresiva de soplo sistólico mitral y desarrollo de bloqueo de rama derecha, no presentes previamente, se realiza ecocardiograma transesofágico mostrando imagen de vegetación y dehiscencia de la válvula protésica. Afebril en todo momento, se extraen hemocultivos seriados y se inicia antibiótico empírico con Meropenem, Gentamicina y Linezolid. Se solicita antigenuria para Legionella y serología para bacterias atípicas sin filiación etiológica, modificándose pauta antibiótica a Daptomicina, Ceftriaxona y Rifampicina. En PET-TC no se objetivan hallazgos excepto captación lineal de FDG en el borde superior de la prótesis.
Tras recambio valvular mitral el paciente presenta evolución tórpida, con ingreso prolongado en UCI y múltiples complicaciones en el postoperatorio que le conducen a una situación de fracaso multiórgánico y finalmente al fallecimiento del paciente dos meses tras la intervención.