Paciente varón de 21 años de edad con antecedentes de obesidad, hipertensión arterial, monorreno y apendicectomizado hace 4 años. Refiere historia de tumoración en fosa iliaca derecha de meses de evolución y de crecimiento más rápido en las últimas semanas sin antecedente traumático.
En fosa iliaca derecha aparece cicatriz de antigua incisión de Mc Burney. En su extremo inferior, en la zona correspondiente al recto anterior derecho, próxima a la zona inguinal, se observa tumoración dura que parece adherida a planos profundos y dolorosa a la presión. No se observan otras alteraciones de interés en la exploración.
Se realiza eco abdominal donde aparece una lesión adyacente al músculo recto anterior derecho de contorno lobulado de aproximadamente 7 x 6 x 7 cm.
En el estudio con TAC, que se realiza con contraste intravenoso, se aprecia una masa entre recto anterior derecho y oblicuo de unos 8 cm de diámetro cuya estructura es sugestiva de corresponder a un sarcoma. No se descarta la posibilidad de una fibromatosis.

Los estudios analíticos y hormonales fueron normales.
Se decide intervención quirúrgica en la que aparece tumoración grande de 10 x 15 cm que no infiltra fascia del oblicuo mayor; la toma de biopsia intraoperatoria es informada como sarcoma. Se practica la resección total del tumor colocando una malla de polipropileno.
El postoperatorio cursó sin incidencias siendo alta en el cuarto día postoperatorio.

Se trató con quimioterapia adyuvante.
En la actualidad el paciente sigue libre de síntomas, los controles analíticos son normales y los estudios de imagen no muestran recidiva local o metástasis a distancia.
La anatomía patológica es informada como tumor neuroectodérmico primitivo de partes blandas.
En el análisis inmunohistoquímico presenta CD99 positivo, enolasa positivo, neurofilamentos positivos y sinaptofisina positivo. Marcadores epiteliales y musculares negativos.