Mujer de 67 años, con antecedentes familiares de temblor de características esenciales en su padre y una hermana. Sin otros antecedentes mórbidos relevantes. Desde los 35 años presentaba temblor de predominio en acción en extremidades superiores, de amplitud moderada y que empeoraba en situaciones de estrés, sin repercusión funcional en sus actividades habituales. Desde hace 10 años notó aumento de intensidad del temblor, por lo que consultó. Inició tratamiento episódico con propranolol hasta 120 mg/día y primidona hasta 250 mg/día, con mejoría parcial. Hace 3 años se agregó temblor de reposo braquial derecho asociado a enlentecimiento de los movimientos finos ipsilaterales y cierta torpeza en la marcha, mayor con la pierna derecha. Por este motivo inició tratamiento con levodopa/carbidopa en dosis progresivas hasta 250/25 medio comprimido 3 veces al día, con mejoría significativa del temblor de reposo y disminución de la bradicinesia. Desde hace 2 años presenta inestabilidad postural, especialmente en la bipedestación mantenida, que suele aliviar marcadamente al caminar o al sentarse. Por este síntoma se indicó aumento de la dosis de levodopa/carbidopa (250/25), hasta 3 comprimidos al día, sin notar mejoría en la estabilidad postural. En su evolución no refería fuctuaciones motoras, como tampoco discinesias asociadas al uso de la medicación dopaminérgica.
Al momento de nuestra evaluación la paciente se encontraba sin consumo de levodopa desde hacía 12 horas. Al examen destacaba la presencia de rigidez muscular de moderada intensidad en extremidades derechas con presencia de Froment a izquierda, también presentaba enlentecimiento leve de los movimientos finos a derecha, sin bradicinesia evidente a izquierda. Además existía temblor de reposo de baja frecuencia braquial derecho y crural ipsilateral y temblor de acción braquial bilateral de moderada frecuencia y baja amplitud. En la posición de pie destacaba una importante inestabilidad postural, que aliviaba marcadamente al caminar. No se observaba temblor en las piernas en la posición de pie, sin embargo, era posible palpar una actividad rítmica en ambos muslos, más intensa a derecha en dicha postura. En la situación motora 'ON', bajo efecto de levodopa, se apreció mejoría de la rigidez, bradicinesia y del temblor de reposo, sin embargo, la inestabilidad postural se mantuvo. La prueba de retropulsión forzada ('pull-test') era normal. Llamaba la atención la ausencia de manifestaciones axiales destacables, había mínima hipomimia sin hipofonía. El examen de la presión arterial era normal, sin evidencias de ortostatismo.
Clínicamente se interpretó como portadora de temblor esencial familiar de larga data, asociado a un cuadro parkinsoniano de predominio derecho de 3 años de evolución, con buena respuesta a levodopa y con inestabilidad postural asociada a actividad muscular rítmica de alta frecuencia en extremidades inferiores, sugerente de temblor ortostático. Frente a esta última opción se solicitó estudio electrofsiológico con el objetivo de descartar la existencia de temblor ortostático.
El estudio electrofsiológico realizado con electrodos de superficie demostró un temblor de reposo de 4 a 6 Hertz (ciclos por segundo) en extremidad superior e inferior derecha. En la postura de pie se evidencia un cambio de frecuencia a 16 Hz del temblor en las extremidades inferiores, sin variaciones en el temblor de extremidades superiores. Al retomar la posición decúbito el temblor en las piernas volvía a la frecuencia de 4 a 6 Hz. inicial.

Con estos elementos se planteó el diagnóstico de temblor ortostático secundario asociado a síndrome parkinsoniano, probablemente EP idiopática. Iniciamos clonazepam en dosis crecientes hasta 2 mg al día, manteniendo la dosis de levodopa, con lo que hubo mejoría de la inestabilidad postural y mantuvo la buena respuesta de los síntomas parkinsonianos.