Caso Clínico

Adolescente con cáncer y cuidados paliativos

Resumen

A pesar de que en las últimas décadas el tratamiento de muchas enfermedades que llevaban a la muerte ha mejorado la supervivencia de los pacientes que las padecen, sigue existiendo un grupo de niños, adolescentes y adultos jóvenes que van a fallecer a causa de las mismas. Estos pacientes suponen un reto para los profesionales que los atienden, planteando dudas clínicas y éticas en su manejo. En el caso de los adolescentes, la enfermedad va a condicionar su experiencia y perspectivas en un periodo de tiempo en el que la persona se está desarrollando como individuo. Las limitaciones impuestas por la enfermedad van a afectar a todas sus esferas (física, social, psicológica y espiritual). En estos pacientes, la atención y enfoque paliativos pueden disminuir el sufrimiento producido por la enfermedad. Se presenta el caso clínico de una adolescente con necesidades paliativas, exponiendo algunos de los conceptos fundamentales de esta disciplina.

Palabras clave: Cuidados paliativos; Cuidados al final de la vida; Adolescentes; Dolor en cáncer.

Presentación del caso clínico

Andrea es una paciente de 15 años. Es la segunda de tres hermanas, muy unida a su madre y a su hermana mayor. Es una chica alegre, activa, muy deportista (juega en un equipo semiprofesional de hockey). Por un cuadro de dolor pretibial de larga evolución es diagnosticada de osteosarcoma femoral derecho. Recibe una primera línea de tratamiento con quimioterapia, cirugía y radioterapia con buena respuesta inicial. Durante el tratamiento, Andrea no ha querido hablar de su enfermedad, y se ha centrado en “salir adelante” para seguir con su carrera deportiva, ya que tiene posibilidades de irse a estudiar una carrera a Estados Unidos becada. A los 6 meses de finalizar el tratamiento presenta clínica de dolor sobre la pierna derecha y en región lumbar. Se realiza un PET-TC que confirma la recaída local de la enfermedad y la presencia de varias metástasis en vértebras lumbares y en ambos pulmones que se consideran irresecables. Su oncólogo, considerando que no existe posibilidad curativa, se plantea si existe beneficio en indicar tratamiento quimio o radioterápico y si la paciente se beneficiaría de recibir cuidados paliativos. ¿Cómo enfocaría inicialmente el caso?

Para abordar estas preguntas es necesario conocer qué son y a quién buscan atender los cuidados paliativos pediátricos. Los cuidados paliativos buscan prestar una asistencia activa e integral a personas de todas las edades con enfermedades graves, especialmente cuando estas personas se encuentran al final de la vida. Buscan mejorar su calidad de vida, la de sus familias y sus cuidadores respetando la dignidad de la persona.

Cuidados paliativos pediátricos: definición, epidemiología y atención

Los cuidados paliativos buscan prestar una asistencia activa e integral a personas de todas las edades con enfermedades graves, especialmente cuando estas personas se encuentran al final de la vida. Buscan mejorar su calidad de vida, la de sus familias y sus cuidadores respetando la dignidad de la persona. Existen distintas estimaciones sobre el número de pacientes pediátricos que podrían beneficiarse de recibir atención paliativa. En España, se cree que el número de pacientes menores de 20 años con necesidades paliativas se encontraría entre 11.000 y 15.000 pacientes, si bien estimaciones más recientes podrían doblar esta cifra. En los últimos años se ha iniciado la creación de recursos asistenciales de cuidados paliativos pediátricos que están aún, en la mayoría de regiones, en desarrollo.

Las enfermedades de los pacientes con necesidades paliativas son muy heterogéneas. La clasificación propuesta por la Asociación de Padres de Niños con Enfermedad Terminal de Reino Unido (ACT) estableció cuatro grupos de enfermedades atendiendo a la trayectoria clínica previsible. En la Tabla I se muestra la modificación de dicha clasificación que se emplea en España. Tiene en cuenta a los pacientes con situaciones agudas amenazantes para la vida y la inclusión de un grupo perinatal por sus características propias.

Una de las preguntas fundamentales para los profesionales que atienden a estos pacientes es cómo identificar el momento en el que un paciente debe iniciar seguimiento por parte de cuidados paliativos. La Organización Mundial de la Salud, en su definición de cuidados paliativos pediátricos propone que estos deberían iniciarse “en el momento del diagnóstico de la enfermedad, independientemente de que el niño reciba tratamiento dirigido a la enfermedad”. Se aboga así por una integración precoz de la atención paliativa buscando maximizar los beneficios que el paciente puede recibir (control de síntomas, toma de decisiones, atención integral…) ante una enfermedad amenazante o limitante para la vida independientemente de que la curación sea posible y favorecer el contacto y el establecimiento progresivo de una relación de confianza entre el paciente, su familia y el equipo de cuidados paliativos en el caso de que se pierda la posibilidad de curación. Se deben buscar modelos en los que se integren gradualmente las intervenciones “paliativas” y “curativas” (Figura 1). Con este enfoque de intervención progresiva a medida que lo demanda la trayectoria del paciente, la atención paliativa contará con distinta intensidad de recursos. Si bien las “tareas paliativas” más complejas las cubrirá un equipo especialista, habrá necesidades en esta trayectoria que podrán cubrirse por cualquier otro profesional con motivación y competencias básicas en cuidados paliativos. Los recursos asistenciales se pueden organizar en tres niveles de atención:

• Primer nivel: o “enfoque paliativo”. Consiste en atender las necesidades del paciente de modo que se acepte la posibilidad de fallecimiento como acontecimiento vital, sin privarle de lo que necesite para estar bien. Debe ser proporcionado por todos los profesionales que atienden a estos pacientes.

• Segundo nivel: llevado a cabo por aquellas especialidades en las que la muerte es un hecho relativamente frecuente (Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales, Oncología, Neurología…). Suele aplicarse a aquellos pacientes con un nivel de complejidad mayor. Pueden requerir de la asistencia puntual de equipos de cuidados paliativos pediátricos.

• Tercer nivel: o atención paliativa pediátrica especializada. Proporcionada a aquellos pacientes en los que la complejidad clínica, personal, familiar o social lo requiera.

El momento en el que el paciente pasa a requerir atención especializada paliativa se denomina Punto de Inflexión (Figura 2). Se trata del periodo de tiempo en la vida del paciente en el que se identifica un cambio de tendencia en la trayectoria clínica de su enfermedad, manifestado como una aceleración en el empeoramiento clínico, disminución de los intervalos libres de síntomas, incremento de los ingresos hospitalarios, ausencia de respuesta a la escalada de tratamientos o recaída repetida de su proceso basal.

Adecuación de medidas y deliberación

Las situaciones que se presentan en los pacientes con enfermedades graves suelen ser complejas y conllevan una toma de decisiones difícil para los profesionales, tanto desde el punto de vista clínico como ético. En aquellas decisiones que sean especialmente complejas puede ser útil realizar una deliberación en equipo que permita una toma de decisiones colegiada. En este sentido hay que destacar varios puntos:

• Antes de establecer un dilema ético se debe resolver adecuadamente el dilema clínico presente. Sólo con un diagnóstico y un conocimiento adecuado de las posibilidades disponibles se podrá llegar a un juicio adecuado. Se deben buscar modelos en los que se integren gradualmente las intervenciones “paliativas” y “curativas”.

• Las medidas terapéuticas concretas deben supeditarse a un objetivo terapéutico que atienda al bien del paciente en cada momento. Ante una enfermedad deteriorante, los objetivos que podemos cumplir de manera realista cambian con el paso del tiempo, obligando a redefinir metas. Por ejemplo, el objetivo inicial de curar, si la enfermedad avanza dará paso al objetivo de preservar la salud, y después al de paliar las consecuencias de la mala salud.

• En la definición del bien del paciente, la gestión de la salud (o su deterioro) es un elemento muy importante pero no el único. Cada paciente tendrá unas aspiraciones, necesidades o vínculos particulares que definirán también lo que es bueno para él, más allá de la salud.

• Optar por un curso de acción sobre otro supone priorizar un objetivo y la búsqueda de un bien, a veces sacrificando la persecución de otros, pues pueden no ser compatibles. No debemos aspirar a una decisión “cierta” o “falsa”, sino más bien a una decisión prudente. Para dos enfermos en la misma situación, la manera más adecuada de actuar puede ser totalmente distinta en función de sus valores, aspiraciones u objetivos vitales.

En el caso de Andrea, el diagnóstico de una enfermedad metastásica a pesar de haber completado el tratamiento puede ser considerado como el paso del punto de inflexión. Sería recomendable que su oncólogo responsable y el equipo de cuidados paliativos discutiesen las opciones y los objetivos que se pueden ofrecer. De no existir posibilidad curativa, insistir en un tratamiento intensivo (quirúrgico, quimioterápico…) puede ser fútil si el objetivo que pretende conseguir no es realista. A cambio, las cargas del tratamiento pueden interferir negativamente en otras aspiraciones de Andrea. En ese caso, estaría indicado ofrecer a Andrea un seguimiento específico paliativo. La posibilidad de tratamiento oncológico debe responder a los objetivos que marca la nueva situación clínica: una quimioterapia paliativa (medida terapéutica) que frene la evolución de la enfermedad (objetivo terapéutico) puede tener sentido si la ayuda a mantener una buena situación basal (bien del paciente). La radioterapia sobre lesiones óseas dolorosas también puede ser de utilidad. Hay que valorar el balance riesgo/beneficio de cada intervención a la hora de ofrecerla a los pacientes. Con respecto a la clasificación de la ACT, si bien inicialmente Andrea podría haberse clasificado dentro del grupo 1a (enfermedad que limita la vida en la que un tratamiento curativo es posible), la presencia de las metástasis pulmonares la sitúa en el grupo 4b (enfermedad incurable de evolución progresiva).

En consulta con su oncólogo, se le explica a Andrea y a su familia la situación clínica, en la que no existe posibilidad de curación y es previsible que se produzca un empeoramiento que conduzca al fallecimiento. Se decide iniciar quimioterapia paliativa con ciclofosfamida para frenar la evolución de la enfermedad. Se les indica además que existe la posibilidad de contar con atención paliativa específica. Al mencionar el término “paliativo”, Andrea se encoge sobre sí misma y la madre expresa rechazo. Su oncólogo les recomienda que antes de tomar una decisión, hablen con el equipo de paliativos. Acuden a consulta donde el médico de paliativos realiza un abordaje inicial. Entre sus objetivos está el poder ofrecer atención domiciliaria y explorar las posibles necesidades y problemas de Andrea y su familia.

En nuestra experiencia, no es infrecuente que los pacientes y sus familias expresen cierto rechazo inicial a recibir atención paliativa. Como en el caso de Andrea, el primer contacto entre el paciente y el equipo de cuidados paliativos se produce en muchas ocasiones en el momento en el que se pierde la perspectiva de curación. Culturalmente, en nuestra experiencia, existe cierta asimilación del concepto “paliativos” a “terminalidad”, perdiendo de vista que los beneficios que aportan los cuidados paliativos buscan mejorar la calidad de vida en cualquier punto de la enfermedad. Cuando se presenta la atención paliativa, se debe adaptar el ritmo de comunicación, toma de decisiones y establecimiento de un plan terapéutico al desarrollo de una relación de confianza con el equipo y a las necesidades del paciente.

El foco de la atención paliativa es el paciente, entendido como persona con dimensiones física, psicológica, social y espiritual propias. La atención en cuidados paliativos pediátricos la lleva a cabo un equipo interdisciplinar que debe incluir, entre otros, a personal de medicina, enfermería, psicología y trabajo social. El primer contacto suele corresponder al médico, que debe realizar una primera valoración global de estas esferas para abordarlas luego con el resto del equipo. En este primer contacto se deben tener en cuenta los problemas que pueden aparecer a lo largo de la evolución de la enfermedad.

Abordaje inicial de problemas en cuidados paliativos pediátricos

La valoración de los problemas clínicos se debe basar en la historia clínica y la exploración física, siendo útil considerar los problemas que pueden aparecer en el futuro, valorando específicamente síntomas y posibles complicaciones. En el caso de Andrea, por ejemplo, el dolor puede aumentar con el tiempo y la presencia de metástasis pulmonares puede producir disnea u otros problemas respiratorios. Es previsible que los síntomas aumenten progresivamente en intensidad y frecuencia, lo que probablemente condicione una escalada de tratamientos o incluso dispositivos (p.ej. oxigenoterapia). En la Tabla II se muestran algunos de los problemas más frecuentes en cuidados paliativos pediátricos.

El abordaje inicial de los problemas psicológicos de los adolescentes puede ser complicado. A lo largo de la entrevista debe fomentarse que sean ellos sus propios interlocutores, valorando la información que tienen, la que demandan, su grado de implicación previo en la toma de decisiones, cómo responden a la información que se les ofrece… La adquisición de autonomía e individualidad son dos de los rasgos principales de la adolescencia. La perspectiva de un fallecimiento prematuro no debe dejar de hacer que la familia y el equipo fomenten la adquisición progresiva de madurez y valores. Sin embargo, pueden existir fluctuaciones a lo largo del seguimiento. La presencia de síntomas ansiosos o depresivos no es infrecuente en los adolescentes con enfermedades graves. Éstos, además de suponer un problema primario, pueden alterar la capacidad para tomar decisiones o influir en la valoración de otros problemas. Como ocurre en este caso, los pacientes pueden no querer hablar de la enfermedad, expresando así rechazo a su situación o miedo ante la perspectiva de futuro. No conviene forzar estas situaciones. Se debe abordar progresivamente, valorando todos los datos que la paciente dé en su respuesta a distintas situaciones así como la que nos dé su familia.

En los problemas sociales es importante considerar cuál es la situación general de la paciente: con quién vive, cómo es su relación con el resto de familia, amigos, si tiene pareja sentimental... En el caso de los adolescentes hay dos aspectos especialmente importantes. En la adolescencia la persona se desarrolla como individuo, analiza los valores y creencias que provenían de los adultos (especialmente de sus padres) y empieza a construirse un sistema propio. En este sentido, la relación con los padres cambia, en algunos casos generando roces y conflictos que se pueden acrecentar al existir una enfermedad grave, en la que los padres y el personal sanitario pueden “infantilizar” al paciente. Es importante favorecer que adquiera esta personalidad, incluyéndola progresivamente en decisiones pequeñas. Por otro lado, la enfermedad puede aislar al paciente de su grupo de iguales, que es donde la mayoría de adolescentes exploran su entorno y descubren nuevas experiencias. En el caso de Andrea, habría que explorar cómo mantiene la relación con su equipo de hockey, colegio, etc.

Sobre la esfera espiritual, no hay que asimilarla a “religiosidad”. La espiritualidad es la manera en que cada uno da sentido a las cosas que le ocurren y a su propia existencia. Éste es un aspecto que los adolescentes suelen explorar de distinta manera. En el caso de los adolescentes con enfermedades graves, al ver truncadas sus expectativas vitales, puede haber una pérdida de sentido grave del mundo en general y de su papel en particular. Si el paciente pertenece a un credo o comunidad religiosa se le puede preguntar por su nivel de participación en sus ritos y prácticas y en cómo afecta esto a su vida. A pesar de ser conveniente abordarlo cuando sea posible, a veces pertenece a las esferas más íntimas de la persona.

Atención domiciliaria

Los pacientes con enfermedades graves suelen haber pasado varios periodos de ingreso en relación con complicaciones (infecciones respiratorios, crisis epilépticas…) o tratamiento (quimioterapia, cirugía…). Sin embargo, la mayoría de pacientes suelen preferir mantener el domicilio como lugar de cuidados, siendo este el lugar prioritario de atención en cuidados paliativos pediátricos. En los adolescentes, evitar ingresos puede permitir que mantengan el contacto con su entorno social y cuenten con espacios en los que mantengan su privacidad.

Para atender los problemas clínicos presentes y potenciales en el domicilio, es fundamental una buena planificación anticipada. No debemos precipitarnos y arriesgar por estar en casa la seguridad de que los síntomas de un paciente estén peor controlados que en el hospital. Así pues, si un paciente tiene un síntoma o prevemos que lo puede tener, para que pueda estar en casa, tendremos que garantizar que el paciente o sus cuidadores detecten los síntomas de alarma y cuenten con el tratamiento suficiente para una crisis de síntomas (p.ej: oxígeno, medicación de rescate…). Se debe llegar a acuerdos con el paciente y sus cuidadores sobre qué situaciones pueden gestionar, con apoyo suficiente, y en cuáles pueden verse superados, pudiendo ser aceptable ingresar en el hospital si la situación no se controla en casa. Idealmente, esto se debe acompañar con la posibilidad de apoyo del equipo 24 horas al día.

Autonomía y competencia del paciente adolescente

La autonomía y la competencia se adquieren progresivamente, a través de un ejercicio práctico en el que el menor explora su capacidad de toma de decisiones. La competencia no es una capacidad absoluta, es decir el paciente no es “totalmente competente” o “totalmente incompetente”. Es una cualidad relativa y específica para cada decisión. Depende no sólo de la madurez sino de la gravedad de las consecuencias de cada decisión. Un paciente puede no ser competente para llevar a cabo el grueso de la decisión, pero debemos considerar si puede decidir algún aspecto menor de la misma.

La legislación española, a través de la Ley Básica Reguladora de Autonomía del Paciente (41/2002), y su modificación con la ley 26/2015, mantienen que se debe considerar capaz al menor a partir de los 16 años o cuando esté legalmente emancipado. Por debajo de esta edad, el médico debe valorar la capacidad del menor de comprender el alcance de la intervención. En caso de considerarle incapaz, está obligado a escuchar su opinión. Para valorar la competencia de un paciente ante una decisión concreta éste debe ser capaz de entender los riesgos y objetivos de cada alternativa. El manejo racional de la información por parte del paciente es un requisito necesario, pero no suficiente. Otros aspectos como el compromiso, la coherencia, el razonamiento hipotético y la fuerza de voluntad también merecen atención.

En algunos casos, la primera entrevista va a permitir abordar en profundidad estos aspectos u otros más íntimos. Si el paciente se encuentra reacio, hay que interpretarlo, no como un rechazo al equipo sino como parte de su respuesta adaptativa a la situación actual. Se deben buscar puntos de encuentro para iniciar un vínculo terapéutico en el que se puede desarrollar la relación de confianza. Forzar la comunicación a temas centrados en la muerte o que violenten a la paciente, además de producir sufrimiento, puede enturbiar la relación.

En la entrevista se recibe a Andrea junto con sus padres. Desde un primer momento se muestra reacia a hablar, no mirando al médico a la cara en toda la entrevista y dejando la comunicación mayoritariamente en su madre. Explica que está cansada de hablar de la enfermedad y de tratamientos y que “si no vais a hacer nada” lo que quiere es estar fuera del hospital lo máximo posible. Cuando se intenta profundizar, se muestra hostil, pidiendo que la “dejen en paz”. Se le pregunta por su equipo de hockey y explica que sigue manteniendo el contacto, va a los entrenamientos y “sí o sí” va a ir al campeonato nacional en unos meses a acompañar a su equipo porque para ella es “lo más importante”. Cuando se le pregunta por el dolor, explica que es mínimo. La madre niega esto, diciendo que todas las noches se despierta varias veces a pesar de que le dan ibuprofeno cada 8 horas. Andrea no responde a nada. Se le explica que existen tratamientos que pueden ayudar a calmar el dolor, y que aunque tengan “mal nombre” los opioides podrían ayudarla. Dice que “no va a tomarlos” porque “seguro que la duermen” y no quiere no enterarse de las cosas. Se acuerda realizar vigilancia del dolor por el momento. Se le ofrece a Andrea recibir atención domiciliaria, explicando que pasaría a estar bajo la responsabilidad médica del equipo de paliativos. Ella dice que le parece bien, siempre y cuando “nadie entre en su cuarto”. Se acuerda realizar las visitas en el salón de la familia.

Como en este caso, es frecuente que los pacientes de cualquier edad se nieguen a hablar de la enfermedad. En este sentido, es importante interpretar qué mensajes está mandado en cada momento. Abordar los aspectos sociales puede ser más fácil y expresar una prioridad importante para la paciente. La pertenencia a un equipo deportivo semiprofesional, puede hablar incluso de su espiritualidad, en cuanto al sentido que ella es capaz de darle a su vida.

Además es importante negociar aquellos aspectos en los que es razonable que el paciente participe. El dolor que tiene es probablemente susceptible de recibir opioides si la mantiene despierta por las noches, pero confrontarlo en un primer encuentro puede llevar a un conflicto importante, sin olvidar además que el dolor es “suyo”. En este caso cabría preguntarse si la paciente es competente para tomar esta decisión. Teniendo en cuenta que se va a iniciar seguimiento específico, se puede buscar la manera de monitorizar el dolor para evaluar estas respuestas, pactar un tiempo prudencial de evaluación entre paciente-médicos-padres o acordar realizar una prueba con la administración de una dosis de morfina por la noche valorando los posibles efectos secundarios.

Se inicia seguimiento en régimen de atención domiciliaria. Inicialmente Andrea es reacia a recibir al equipo, pero progresivamente establecen una buena relación. El dolor aumenta hasta impedirle participar en actividades sociales. En ese momento el equipo vuelve a recomendar el inicio de tratamiento con opioides, ajustando la dosis si aparecieran efectos secundarios. Se inicia tratamiento con morfina oral (5 mg cada 6 horas) y aunque dice que a veces le cuesta concentrarse, prefiere tomarlo pues se encuentra mejor con ello. También cuenta que lleva un tiempo con sensaciones de hormigueo en la cara lateral de la pierna derecha. A la exploración llama la atención la presencia de dolor exagerado al roce de la piel (alodinia). Se le explica que esto puede estar en relación con un tipo de dolor denominado “neuropático” que puede ir a más y que conviene tratar cuanto antes, pero ella dice que “no va a tomar más medicación”.