Una mujer de 67 años acude a Urgencias de nuestro centro remitida por su médico de Atención Primaria por cuadro de una semana de evolución de disnea, ortopnea y edemas en miembros inferiores. Entre sus antecedentes personales destaca hipertensión arterial, diabetes mellitus en tratamiento con antidiabéticos orales, dislipemia, fibrilación auricular permanente anticoagulada con acenocumarol y sustitución valvular mitral protésica hace 6 años por estenosis reumática con hipertensión pulmonar severa. Debe mencionarse que la paciente no presentaba antecedentes de patología nefrourológica conocida, con estudios analíticos previos a su ingreso en los que destacaba una función renal normal, sin proteinuria ni alteraciones del sedimento. Ingresa  en  Cardiología  con  el  diagnóstico  de  primer  episodio  de descompensación  de  insuficiencia  cardiaca,  sin  claro  desencadenante.  Se realiza ecocardiograma transtorácico en el que se evidencia prótesis mitral normofuncionante,  calcificación  valvular  aórtica  y  disfunción  severa  del ventrículo derecho, sin otros hallazgos significativos. El tercer día de ingreso presenta pico febril en relación con flebitis sobre vía periférica, por lo que se extraen hemocultivos, se cambia la vía y se inicia antibioterapia empírica con Ceftriaxona. En las siguientes 24 horas se confirma el crecimiento de SAMS en los cultivos de sangre, sustituyéndose la Ceftriaxona por Cloxacilina intravenosa. Se realiza un ecocardiograma transesofágico para descartar una endocarditis infecciosa evidenciándose una imagen vegetante anclada a nivel del anillo mitral posterolateral y otra, de menor tamaño, filiforme anterolateral. Ante estos hallazgos se llega al diagnóstico de endocarditis infecciosa  por  S. aureus meticilin sensible (SAMS) sobre  válvula  protésica,  asociándose  Rifampicina  al tratamiento ya mencionado. Valorada la paciente por el Servicio de Cirugía Cardiaca se decide el reemplazo quirúrgico de la prótesis. Presenta desde entonces un postoperatorio largo y complicado, con disfunción multiorgánica inicial en el contexto de taponamiento cardiaco que requirió reintervención urgente. En situación de severo fallo hemodinámico, sin datos de sepsis y manteniendo cobertura antibiótica, desarrolla un deterioro agudo de función renal oligoanúrico que se atribuye a hipoperfusión con necesidad  de  depuración  extrarrenal  mediante  hemofiltración  venovenosa contínua  durante  una  semana.  Los  estudios  de  orina  realizados  en  este momento demuestran una disminuida excreción de sodio (FENa < 1%) sin proteinuria ni alteraciones del sedimento. En los días posteriores la recuperación hemodinámica se acompaña del incremento progresivo de la diuresis y mejoría de los parámetros de función renal (Crp 0.8 mg/dL), pudiendo retirarse la hemofiltración. Desarrolla múltiples complicaciones durante los meses siguientes, entre las que destacaremos a continuación las más relevantes. Transcurridas ocho semanas desde la intervención presenta un episodio de hemorragia digestiva alta por el que se realizó estudio endoscópico con hallazgo de erosiones gástricas milimétricas de origen incierto. Dos  semanas  después  se  evidencian  petequias  sobreelevadas  no pruriginosas  en  tronco,  extremidades,  zonas  de  pliegue  y  zonas  declives. Coincidiendo con lo anterior, en el sedimento urinario se evidencia proteinuria menor de 1 gramos al día, con función renal normal (Crp 0.84 mg/dl). Se solicita la determinación urgente de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) y anticuerpos anti membrana basal glomerular (antiMBG) que resultan negativos. Se interconsulta con  el servicio de dermatología y se toma biopsia cutánea que es compatible con vasculitis leucocitoclastica, indicándose tratamiento con Prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/día.  Una  semana  después  presenta  anemización  sin  exteriorización  de sangrado y en la radiografía de tórax se objetivan infiltrados intersticiales bilaterales de novo.  Todo ello coincide con un nuevo deterioro de función renal (Crp 1.78 mg/dL), oliguria, proteinuria de 850 mg/día, hematuria macroscópica y la presencia de hematíes dismórficos y cilindros hemáticos y leucocitarios en  el  sedimento  urinario.  Dada la  sospecha  de  hemorragia pulmonar, en una paciente anticoagulada, se lleva a cabo fibrobroncoscopia que confirma  la  presencia  de  restos  hemáticos  frescos  en  ambos  árboles bronquiales, sugestivos de hemorragia alveolar. La función renal va deteriorándose progresivamente, manteniéndose la paciente  en  situación  de  oligoanuria  y  sobrecarga  hidrosalina  secundaria, persistiendo la hematuria y proteinuria. Ante el diagnóstico clínico de síndrome nefrítico con hemorragia pulmonar se completa el estudio inmunológico donde destaca descenso en los niveles de C3 (78.8 mg/dL) y C4 (14.4 mg/dL), presencia de inmunocomplejos circulantes y factor reumatoide positivo (190 mg/dl),  con  ANAs,  antiDNA,  ANCAs  y  antiMBG  negativos,  así  como  las crioglobulinas. El  estado  respiratorio  de  la  paciente  se  deteriora  progresivamente, suspendiéndose  la  anticoagulación,  y  decidiéndose  ante  el  síndrome renopulmonar iniciarse tratamiento con plasmaféresis, ciclofosfamida oral (100 mg/día) e incrementándose la dosis de prednisona (1 mg/kg/día). Previo al inicio de la pauta inmunosupresora se extrajeron en varias ocasiones hemocultivos que resultaron persistentemente negativos, si bien todos ellos fueron extraídos continuando la paciente con antibioterapia. Con estas medidas se produce una discreta  mejoría  desde  el  punto  de  vista  respiratorio,  tanto  clínica  como radiológica, pero persiste el deterioro progresivo de función renal precisando nuevamente  depuración  extrarrenal  mediante  hemofiltración  venovenosa contínua. Finalmente, al no evidenciarse mejoría en los días siguientes seprograma realización de biopsia renal con la sospecha de glomerulonefritis aguda relacionada con la infección. La biopsia renal mostró áreas de incremento de la matriz mesangial y presencia de engrosamiento en las membranas de los capilares glomerulares. Con técnicas de inmunofluoresecencia directa, se observa una fijación granular mesangial de IgA y C3, con predominio de  los  depósitos  de  IgA,  siendo  por  todo  ello  por  tanto  compatible  con glomerulonefritis  IgA  dominante  relacionada  con  la  infección.  Ante  estos hallazgos y con las manifestaciones extrarrenales características de la púrpura de Schönlein-Henoch solicitamos ampliación de la inmunofluorescencia de la biopsia cutánea demostrándose también en ella depósitos de IgA. Todo ellos es compatible, por tanto, con una glomerulonefritis IgA dominante relacionada con una endocarditis infecciosa por SAMS con manifestaciones de púrpura de Schönlein – Henoch ("Schönlein – Henoch like"). A pesar de las medidas terapéuticas instauradas, la paciente presenta una evolución tórpida con  hemorragia  alveolar  masiva  y  ausencia  de recuperación de función renal, produciéndose finalmente el éxitus.