Paciente de sexo masculino de 58 años, catalogado desde hace tres años como portador de AEH por clínica compatible de episodios de angioedemas recurrentes que no responden a tratamientos habituales (por ejemplo, antihistamínicos) y confirmación de caso en familiar de primer grado (hijo). Hasta el momento de la revisión, no cuenta con dosificaciones de INH-C1. El historial de sus crisis lo describe mayormente como eventos de edema de piel circunscritos y deformantes, a veces con limitación de movimiento, para todos los casos sin urticaria (sin habones ni prurito). Ocasionalmente, simples edemas incómodos de manos o genitales que ni siquiera llevan a la consulta, autolimitados, de dos a cuatro días de duración. Algunos de sus episodios han tenido lugar a nivel de vías aéreas superiores, causando disfonía o alteraciones en la deglución. No refiere consultas por eventos en la esfera digestiva, como sí los presentara en alguna oportunidad su hijo (dolor intenso, náuseas, vómitos, diarrea, peritonismo, etcétera). Nuestro paciente ha podido identificar síntomas prodrómicos como cansancio o cambios de humor y sucesos gatillo como estrés, ansiedad, procedimientos odontológicos o exposición al frío. La frecuencia de sus crisis fue de hasta cuatro episodios al año. En cada consulta hospitalaria en los últimos tres años fue siempre tratado con plasma fresco congelado (PFC) y además premedicado con clorfeniramina maleato por alergia cutánea al mismo. Destacamos que el aquejado no padece de otras enfermedades médicas crónicas y fue tabaquista, en abstinencia desde hace dos años. Amigdalectomizado, apendicectomizado y colecistectomizado. Alérgico a corticoides. Grupo sanguíneo: O Rh (D) positivo, anticuerpos irregulares negativos. Como antecedente familiar se destaca que tanto su madre, como tres hijos, fueron catalogados como portadores de la misma enfermedad y que solo un hijo cuenta con la confirmación diagnóstica con dosificación INH-C1 deficitaria acorde (variante tipo I). En su última crisis, consulta en emergencia del Hospital de Clínicas por odinofagia espontánea de menos de dos horas de evolución y disfagia leve. Sin disnea, sin disfonía, ni otra sintomatología asociada. Al examen físico, paciente lúcido, con buen estado general, bien hidratado y perfundido, normocoloreado, apirético. Del examen bucofaríngeo se constata edema de úvula y pilar derecho. En lo cardiovascular, ritmo regular de 80 cpm, normotenso. En lo pleuropulmonar, eupneico, murmullo alveolovesicular presente bilateral sin estertores, saturación de oxígeno de 96% ventilando espontáneamente al aire. Valorado por otorrinolaringólogo de emergencia descarta compromiso de glotis. Recibe tratamiento con cuatro PFC (800 ml en total, a dosis de 10 ml/kg, peso del paciente 80 kg) premedicados con antialérgico, como única dosis, con buena respuesta y alta posterior. Se cita en diferido en policlínica de hemoterapia para control, destacando una muy buena evolución.