Anamnesis
Varón de 58 años, fumador de 80 paquetes/ año, con hábito enólico importante y antecedentes de hepatitis aguda alcohólica y trastorno de la personalidad no filiado con importante sociopatía (vivía aislado en condiciones insalubres, y tenía un nivel cultural medio-bajo), que ingresó en el Servicio de Urgencias por traumatismo craneoencefálico (TCE) grave tras una caída al suelo sin motivo aparente, con pérdida de consciencia de unos dos minutos de duración, sin focalidad neurológica acompañante. El paciente había sufrido dos semanas antes otra caída al suelo, con TCE sin pérdida de conocimiento, y desde entonces se encontraba desorientado.

Exploración física
Asu llegada a Urgencias, el paciente presentaba regular estado general, falta de higiene manifiesta, herida inciso-contusa frontoparietal izquierda, tensión arterial de 140/75 mmHg y temperatura de 36,5 oC. El resto de la exploración general era normal. En la exploración neurológica el paciente estaba consciente, alerta (puntuación de 14 en la Escala de Coma de Glasgow), desorientado en tiempo, persona y espacio. Lenguaje fluente, pero con disartria y disfonía leve. Falta de contacto visual con el explorador, isocoria con normorreactividad y pares craneales normales. La exploración de la fuerza y el tono también fue normal. Los reflejos miotáticos estaban presentes y eran simétricos, reflejo cutáneo-plantar izquierdo extensor, sensibilidad superficial y profunda normal. No dismetría, pero presentaba astasia y abasia importantes.

Pruebas complementarias
• En el estudio de laboratorio realizado (hemograma, bioquímica, coagulación, incluyendo acido fólico, vitamina B12, velocidad de sedimentación globular y hormonas tiroideas) lo único destacable era un volumen corpuscular medio de 98 fl.
• Tomografía computarizada (TC) craneal simple y con contraste: múltiples lesiones córtico-subcorticales, difusas en ambos hemisferios cerebrales, ganglios basales, tálamos, cerebelo y tronco del encéfalo (la de mayor tamaño en la circunvolución parietal medial izquierda, de 8 mm de diámetro) presentaban calcificación puntiforme central, edema perilesional y realce en anillo tras la administración de contraste. En el cerebelo el edema perilesional producía efecto masa y compresión del IV ventrículo, con leve dilatación del sistema ventricular supratentorial. Tomografía computarizada craneal con contraste: múltiples lesiones (la de mayor tamaño en la circunvolución parietal medial izquierda) con calcificación puntiforme central, edema perilesional y realce en anillo tras la administración de contraste, córtico-subcorticales, difusas en ambos hemisferios cerebrales, cerebelo y tronco del encéfalo. En el cerebelo el edema perilesional produce efecto masa y compresión del IV ventrículo.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): aspecto claro y transparente con presión de apertura de 270 mm H2O, sin bloqueos manométricos, con hiperproteinorraquia de 77,4 mg/dl y adenosinadesaminasa 3 UI/l. Los cultivos, la serología y la citología en LCR fueron negativos.
• TC craneal (a las 72 horas, por empeoramiento): hidrocefalia supratentorial activa obstructiva, secundaria a compresión del IV ventrículo.
• Serologías: virus de las hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, Treponema pallidum, Taenia solium negativas. Toxoplasma gondii IgG positiva, IgM negativa.
• Resonancia magnética cerebral con gadolinio: sin resultados concluyentes por la falta de colaboración del paciente.
• TC tóraco-abdominal: condensación en el segmento superior derecho del lóbulo inferior izquierdo del parénquima pulmonar y masa hiliar de 1,8 x 1,3 cm que se acompañaban de adenopatías mediastínicas y nódulos suprarrenales bilaterales de unos 2 cm de diámetro. Tomografía computarizada tóraco-abdominal: condensación en el segmento superior derecho del lóbulo inferior izquierdo del parénquima pulmonar y masa hiliar en el mismo lado, que se acompañaban de adenopatías mediastínicas.

Tratamiento y evolución
A las 48 horas del ingreso el paciente presentó dos crisis generalizadas tónico-clónicas, para las que se inició tratamiento antiepiléptico intravenoso con LEV (500 mg/12 h) y cuadro respiratorio con fiebre, que se trató con ceftriaxona 2 g i.v./24 h. Posteriormente el paciente presentó una evolución desfavorable con estupor, lenguaje incoherente hipofónico y muy disártrico, desviación oculocefálica a la derecha, paresia facial central izquierda y hemiplejia izquierda con reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. Ante los antecedentes personales del paciente y el empeoramiento clínico se inició tratamiento antibiótico empírico con cobertura para meningoencefalitis tuberculosa (rifampicina, isoniacida y etambutol) y toxoplasmosis cerebral (pirimetamina y sulfadiacina), además de corticoides. Se realizó una nueva TC craneal, objetivándose hidrocefalia supratentorial activa obstructiva secundaria a compresión del IV ventrículo, por lo que se procedió a la colocación de una derivación ventricular externa (DVE), con recuperación del nivel de conciencia y mejoría parcial de la focalidad neurológica. En la intervención se tomaron biopsias de las sustancias gris y blanca para su estudio anatomopatológico. Ante la falta de mejoría con tratamiento antibiótico y antiparasitario, y el resultado negativo de las serologías realizadas, se enfocó el diagnóstico hacia un posible origen tumoral del cuadro clínico y se solicitó una TC tóraco- abdominal que mostró una condensación en el parénquima pulmonar izquierdo, una masa hiliar con adenopatías mediastínicas y nódulos suprarrenales bilaterales de unos 2 cm de diámetro.
En cuanto a la evolución clínica del paciente, tras la mejoría inicial después de la colocación de la DVE, presentó deterioro del estado general y neurológico progresivo, con disminución del nivel de conciencia, postración e hiporexia, falleciendo a los diez días de su ingreso.
El resultado de la biopsia cerebral, recibido postmortem, informó de fragmentos de parénquima cerebral y espacios leptomeníngeos infiltrados por una neoplasia epitelial maligna pobremente diferenciada de células intermedias-grandes con expresión inmunohistoquímica de marcadores neuroendocrinos. Se solicitó el consentimiento familiar para la realización de la autopsia, confirmándose el diagnóstico.

Diagnóstico
Diseminación cerebral y leptomeníngea de carcinoma neuroendocrino de células grandes de pulmón.