RESUMEN
Se denomina síndrome del cascanueces a la anomalía vascular producida por la comprensión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior en su parte anterior y la aorta abdominal en su parte posterior, junto con las manifestaciones clínicas pertinentes.
En la mayoría de las ocasiones este atrapamiento vascular es indolente y asintomático, suponiendo un hallazgo casual en pruebas radiológicas. Pero en ciertos casos se produce una congestión vascular renal que clínicamente puede manifestarse de diversas maneras. La compresión vascular prolongada en el tiempo puede estimular vías de drenaje colaterales gonadales y pélvicas, lo que también explica el solapamiento clínico con el síndrome de congestión pélvica.
Al no ser una entidad frecuente, el diagnóstico puede llegar a ser complejo, sometiendo a los pacientes a múltiples pruebas hasta que se consigue hallar la causa de los síntomas.
Palabras clave:
síndrome del cascanueces, vena renal izquierda, hematuria, varicocele.
Abstract
Nutcracker syndrome is the terminology used to name the vascular anomaly produced by the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta, together with clinical manifestations.
In most cases, this vascular entrapment does not hurt and is asymptomatic, being a chance finding in radiological tests. However, in certain cases, renal vascular congestion occurs that can clinically manifest itself in various ways. Long-term vascular compression may stimulate pelvic and gonadal collateral drainage pathways, which also explains the clinical overlap with pelvic congestion syndrome.
As it is not a frequent entity, the diagnosis can become complex, subjecting patients to multiple tests until the cause of the symptoms is found.
Keywords:
nutcracker syndrome, left renal vein, hematuria.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
Se conoce como fenómeno del cascanueces al atrapamiento anatómico de la vena renal izquierda (VRI) por la arteria mesentérica superior (AMS) en su parte anterior y la aorta abdominal en su parte posterior, provocando una compresión extrínseca de la misma. Síndrome del cascanueces es el término utilizado cuando al atrapamiento de la VRI se le asocia a un conjunto de síntomas. De manera que el fenómeno del cascanueces es una condición anatómica, que se diagnóstica con técnicas de imagen, mientras que el síndrome del cascanueces es un diagnóstico clínico, caracterizado por los síntomas que produce este atrapamiento vascular.
En raras ocasiones se puede hablar de síndrome del cascanueces posterior, cuando el pinzamiento de la VRI ocurre entre los cuerpos vertebrales y la aorta abdominal. Además, existen diversas variantes anatómicas que pueden favorecer la compresión de la VRI, incluso patologías que provoca este atrapamiento vascular como una neoplasia de cabeza pancreática, tumores retroperitoneales, adenopatías para aórticas o aneurismas aórticos. No obstante, no debe utilizarse la terminología de síndrome del cascanueces cuando la compresión anatómica es por estas patologías.
En la mayoría de los individuos la causa del síndrome del cascanueces es la salida de la AMS de la aorta abdominal con un ángulo excesivamente estrecho, lo cual provoca la compresión extrínseca de la VRI. Hay controversia y disparidad en la literatura a la hora de definir el grado de angulación normal, estableciéndolo en algunos artículos como normal cuando es mayor de 45º, en otros de 38º o incluso algunos hablan de 25º. En lo que todos coinciden es en que un ángulo aortomesentérico menor de 25º es compatible con el síndrome del cascanueces, ya que puede condicionar el pinzamiento de la VRI.
La mayoría de las veces, el fenómeno del cascanueces se encuentra de forma incidental en algunas pruebas de imagen, a las que se someten los pacientes por otras patologías no relacionadas con este síndrome. Sin embargo, en algunas ocasiones, los pacientes sufren ciertos síntomas para los cuales no se encuentra la causa, y son sometidos a diversas pruebas complementarias en busca de diversas patologías hasta que se diagnóstica este síndrome.
La hematuria, macro o microscópica, que puede condicionar o no anemia, y no justificada por otras etiologías, suele ser el principal síntoma del síndrome del cascanueces. El aumento de la presión venosa sobre la VRI y la vena gonadal izquierda puede conducir a la ruptura de los tabiques entre las vénulas y el sistema colector, siendo este el mecanismo patogénico propuesto para entender la hematuria. Además, en el varón, el aumento de presión sobre la vena gonadal izquierda (la cual desemboca en la VRI) se traduce en la formación de un varicocele izquierdo, que muchas veces también es la primera manifestación de este síndrome.
A continuación, se presentan una serie de casos de esta patología, cursando cada uno con distintas manifestaciones clínicas, pero quedando reflejado en todos ellos la importancia de la radiología para hallar el diagnóstico correcto de estos pacientes.
CASO CLÍNICO 1
Mujer de 25 años que consulta a su médico de atención primaria por hematuria macroscópica franca sin ningún otro síntoma asociado. No presenta antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, a excepción de amigdalitis frecuentes.
Ante la clínica referida, el médico pertinente solicitó una analítica de orina y un urocultivo, cuyos resultados fueron; innumerables hematíes por campo, abundante flora bacteriana, 0,25 g/L de proteínas y positividad para E. Coli en urocultivo. También se realizó un análisis de sangre que como única anomalía mostró un hierro de 45 (ligeramente disminuido), con creatinina y filtrado glomerular normal. A pesar de no mostrar otros síntomas de infección de orina concomitantes, fue tratada con fosfomicina y probióticos. Sin embargo, persistió la hematuria por lo que se repitió a las tres semanas el análisis básico de orina revelando: pH 5,5, no proteínas, nitritos negativos, hematuria franca. Así mismo se repitió el urocultivo el cual fue negativo. Motivo por el cual la paciente fue derivada a consultas de alta resolución de hematuria del servicio de Urología, para filiar el origen de la misma.
Ahondando un poco más en la historia de la paciente se vio que dos días después de comenzar con el episodio de hematuria había notado molestias en la faringe y placas de pus en amígdalas. Fue tratada con amoxicilina durante 7 días, resolviéndose el cuadro otorrinolaringológico, pero persistiendo la hematuria.
Desde consultas de urología se repitió el análisis básico de orina y el urocultivo, además de un análisis de orina de 24h, una citología y recuento de Addis. Los resultados de dichas pruebas fueron:
Análisis de orina: pH 6,5, densidad 1010, proteínas 0,1, Hb +++, nitritos +, leucocitos
Urocultivo:
Orina 24h: densidad 1019, pH 6, proteínas 0,30, hematuria intensa, no hematíes dismórficos, cociente albumina/creatinina 43,57.
Recuento de Addis: proteínas 0,30, cilindros no se observan, no cristales, 100% de hematíes normales, 95000 h/mm3.
Citología: negativa para carcinoma urotelial de alto
Ante los hallazgos discordantes en las diversas analíticas de orina (algunas de las cuales mostraban una cantidad significativa de proteínas y otras no) y la aparente simultaneidad con el episodio de amigdalitis y tratamiento antibiótico de la misma, se solicitó colaboración al servicio de Nefrología, dada la posibilidad de que la hematuria podía tener un origen inmunológico. Se solicitó una nueva analítica de sangre con numerosos marcadores inmunológicos y anticuerpos, estando todos los parámetros dentro de la normalidad.
En busca de la causa de la hematuria, y habiendo descartado el origen nefrológico de la misma, se continuó el proceso diagnóstico acorde a la guía clínica de actuación ante una hematuria monosintomática. A pesar de que la edad de la paciente hiciera improbable el hallazgo de un proceso neoplásico vesical subyacente, hubo que descartarlo, siendo la paciente sometida a una cistoscopia, la cual fue negativa. Se observaron ambos orificios ureterales sin alteraciones, eyaculando orina clara en el momento de la exploración.
Finalmente se solicitó una urografía por tomografía computarizada (comúnmente denominado uro-TC), en el cual se pudo confirmar la ausencia de alteraciones en riñones, uréteres y vejiga, pero se observó el ángulo aorto-mesentérico de 17º (ver imagen 1), siendo lo normal mayor de 25, y la distancia entre la aorta y la AMS de 4’5mm (ver imagen 2), siendo la distancia normal mayor de 10mm. Estos hallazgos provocaban pinzamiento de la vena renal izquierda.
De manera que los hallazgos anatómicos, junto con la clínica referida, permitieron diagnosticar el cuadro de síndrome del cascanueces.
Se le comentaron a la paciente las distintas opciones terapéuticas invasivas disponibles, pero al no tener ninguna otra molestia y habiéndose resuelto los episodios de hematuria de forma espontánea, se consensuó la no realización de ningún procedimiento, y el seguimiento activo en consultas con analíticas periódicas.
CASO CLÍNICO 2
Varón de 13 años deportista que acude a su pediatra por notarse un bulto encima del escroto izquierdo, no tiene dolor, fiebre ni otra sintomatología asociada. No presenta antecedentes personales de interés, y como antecedentes familiares su padre y su hermano han padecido un linfoma de Hodking.
A la exploración física, impresiona de evidente varicocele izquierdo. Se solicita una analítica sanguínea, un básico de orina y un sedimento, así como la toma de tensión arterial en tres ocasiones. Todas estas pruebas resultaron normales.
No obstante, al ser un varicocele de gran tamaño que muestra un severo aumento en Valsalva, el pediatra acaba solicitando una ecografía abdominal y testicular. En la ecografía escrotal (ver imagen 3) se visualizan ambos testes de tamaño normal en bolsas escrotales, con microcalcificaciones dispersas, y epidídimos sin alteraciones. Pero se observa un voluminoso varicocele izquierdo, con flujo muy lento, con un diámetro vascular de hasta 7mm y Valsalva positivo, aumentando marcadamente la señal Doppler.
En la ecografía abdominal llamaba la atención una extrema compresión de la vena renal izquierda a su paso por la pinza aortomesentérica, con severa dilatación de la misma previa a la pinza y filiforme tras el cruce vascular (ver imagen 4). Semiología sugestiva de síndrome del cascanueces, hallando de esta manera la causa del voluminoso varicocele izquierdo que presentaba el paciente, ya que la vena gonadal izquierda desemboca en la VRI.
En este caso, aunque el paciente estaba asintomático y no presentaba hematuria ni daño renal, era tal el varicocele que con el fin de impedir sintomatología o infertilidad se decidió tratar con embolización (ver imagen 5). En el servicio de radiología intervencionista, mediante abordaje venoso femoral derecho, se realizó en primer lugar estudio hemodinámico, registrando presiones medidas en vena cava inferior y VRI, y obteniendo un gradiente de 2mmHg. Posteriormente y tras cateterismo selectivo de vena gonadal izquierda, la cual se encontraba muy dilatada, se procede a la embolización de ésta mediante la implantación de coils, con buen resultado final.
DISCUSIÓN
El fenómeno del cascanueces, o compresión del hilio renal izquierdo, o síndrome de congestión de la VRI, se caracteriza por la compresión de la VRI entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal. Se habla de síndrome cuando dicha condición anatómica asocia sintomatología compatible.
Desde el punto de vista anatómico, este atrapamiento se produce cuando dicha vena atraviesa un espacio estrecho entre la AMS y la aorta abdominal, espacio denominado ángulo aortomesentérico, y puede provocar cierta dilatación retrógrada de la VRI. Hay disparidad en la literatura a la hora de establecer la medida de un ángulo aortomesentérico normal, pero coinciden en que ha de estar entre 45 y 25º, siendo menor de 25º compatible con el síndrome del cascanueces.
Epidemiológicamente es más frecuente en mujeres jóvenes, en la segunda o tercera década de la vida, y se ha visto asociado a un índice de masa corporal bajo, ya que la ausencia de tejido adiposo retroperitoneal en el ángulo aortomesentérico puede favorecer la angulación del mismo.
La compresión de la VRI también puede producirse por lesiones tumorales de la cabeza del páncreas u otros tumores retroperitoneales, así como por adenopatías para aórticas o aneurismas de aorta, e incluso se han reportado casos de embarazadas donde el crecimiento del útero llega a comprimirla. Sin embargo, si la compresión es por uno de estos motivos no debe hablarse del síndrome del cascanueces.
No es inusual hallar el fenómeno del cascanueces de forma incidental en diversos estudios. No obstante, se diagnóstica cuando al hallazgo anatómico se le asocia sintomatología concomitante. Los síntomas son diversos, y pueden variar en intensidad y frecuencia. Algunos de los más comunes son; el dolor abdominal o lumbar (que puede ser de tipo cólico, más frecuente en el lado izquierdo), la presencia de sangre en orina o hematuria, tanto micro como macroscópica que puede acabar provocando anemia, disuria entendida como dolor o dificultad al orinar, sensación de plenitud abdominal o varicocele (dilatación de las venas del testículo) en el caso del varón y congestión pélvica en la mujer (dispauremia, dismenorrea, dolor pélvico crónico).
Ha de tenerse en cuenta que no todos los pacientes con síndrome del cascanueces presentan los mismos síntomas, siendo la mayoría asintomáticos y observando la condición anatómica de forma casual en pruebas de imagen solicitadas por otros motivos.
Hay una particular condición anatómica denominada síndrome del cascanueces posterior o síndrome de compresión venosa retroaórtica, el cual se produce en pacientes que presentan una VRI retroaórtica (entendida como una variante anatómica de la normalidad) la cual se comprime atravesando un espacio estrecho entre la columna vertebral y la aorta. La diferencia con el síndrome del cascanueces clásico es que la compresión se produce en la parte posterior del abdomen. Este espacio se llama espacio retroaórtico, y normalmente tiene un ancho de entre 2 y 8 mm. La sintomatología que puede provocar es similar a la del síndrome del cascanueces clásico, incluso en algunos casos pueden provocar síntomas más graves debido a la ubicación de la compresión. Su frecuencia es similar en hombres que en mujeres.
El diagnóstico del síndrome del cascanueces es complejo, dada la variedad de síntomas que puede presentar y la similitud de los mismos con otros trastornos del tracto urinario. El proceso diagnóstico suele comenzar con analítica de orina, cuyo objetivo principal es descartar un origen infeccioso o nefrológico. Pero al final son imprescindibles las pruebas de imagen, que determinarán si existe el fenómeno anatómico de compresión o no.
Inicialmente suele realizarse una ecografía abdominal, al ser una prueba poco costosa y no invasiva, que, en algunos pacientes, sobre todo niños, permite visualizar el pinzamiento aortomesentérico. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones es necesario realizar una TC abdominal, que permite demostrar con fidelidad la compresión venosa, además de descartar otras patologías como causa de los síntomas.
Hay otras técnicas más invasivas como la angiografía renal, en la cual, la inyección de contraste en las arterias renales, permite obtener una visión completa de los vasos sanguíneos. No obstante, suele ser suficiente con la TC, y la angiografía renal queda reservada para casos aislados donde no se consigue demostrar la compresión mediante el resto de pruebas. La flebografía o la medición de presión en la VRI son otras técnicas diagnósticas invasivas actualmente en desuso.
El tratamiento del síndrome del cascanueces depende principalmente de la gravedad de los síntomas, siendo suficiente en la mayoría de los casos medidas conservadoras como el aumento de peso, evitar actividad física intensa y analgésicos para paliar el dolor. Cuando los síntomas son graves, como anemia severa, intenso dolor que no remite con analgesia o deterioro de la función renal, se pueden plantear medidas más invasivas, siendo lo más frecuente la inserción de un stent dentro de la VRI para mantener abierta la luz de la misma y permitir así un flujo sanguíneo normal.
CONCLUSIÓN
El síndrome del cascanueces es una entidad poco frecuente y en muchas ocasiones desconocida, razón por la cual existe un retraso en su diagnóstico al no pensar en esta entidad en primera instancia.
La mayoría de las ocasiones es indolente y los pacientes únicamente presentan el atrapamiento anatómico. No obstante, puede provocar multitud de síntomas.
De ahí la importancia de conocer esta patología y sus diferentes manifestaciones clínicas por todo radiólogo y médico general, ya que en la mayoría de las ocasiones los pacientes suelen estar enfocados hacia otras patologías, y son las pruebas de imagen las que nos dan el diagnóstico definitivo.
Ver anexo
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Categorías
Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
caso clínico
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hematuria
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varicocele
,
vena renal izquierda
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