Varón de 80 años que acude al servicio de urgencias por contusión hemicraneal izquierda tras caída accidental que posteriormente sufre desviación de la comisura labial hacia la izquierda e imposibilidad para cerrar el ojo derecho. Además comenta infección respiratoria días previos con aumento de su disnea habitual, edemas en miembros inferiores y dolor costal derecho.

De antecedentes personales refiere ser alérgico a quinolonas y macrólidos. Padece anemia macrocítica, prostatitis crónica y está en estudio en S. Cardiología por disfunción diastólica ventricular izquierda. Se le realizó ecocardiografía y cardio-RM con la que se evidencia enfermedad infiltrativa sugerente de amiloidosis. La biopsia endomiocardíaca resulta negativa para amiloidosis, por lo que queda como miocardiopatía infiltrativa pendiente de filiar. Alaexploración,destacaingurgitaciónyugularconreflujohepatoyugularpositivo.Auscultación cardíaca y pulmonar, con tonos arrítmicos sin soplos audibles e hipoventilación en ambas bases, más acusado en base derecha. Resalta dolor a la palpación en hipocondrio derecho y edemas con fóvea +++ en miembros inferiores. En cuanto a la exploración neurológica, Signo de Bell positivo en ojo derecho.
Como pruebas complementarias, se descubre una fibrilación auricular a 110 lpm de inicio indeterminado, con complejos de bajo voltaje en el electrocardiograma; en la analítica fosfatasa alcalina 140 y GammaGT 184 y en radiografía de tórax derrame pleural derecho. Se piensa en enfermedades que puedan cursar con miocardiopatía infiltrativa tales como: sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, hemocromatosis y amiloidosis como patologías más frecuentes.
Ampliamos pruebas complementarias con enzima convertidora de angiotensina en 34, c-ANCA negativo, proteinograma normal, IST 36%, proteinuria de 512,5 mg/g creat y proteína de Bence-Jones negativo. Así, queda como principal sospecha diagnóstica amiloidosis, por lo que se solicita biopsia de mucosa rectal.
Tórpida evolución del paciente, precisa ingreso en UCI y fallece en unos días. Después recogemos el informe de anatomía patológica que da el diagnóstico definitivo post-mortem: amiloidosis secundaria (AA).

Juicio Diagnóstico
Amiloidosis secundaria (AA).