V.P.C. Varón de 66 años con antecedentes de hipercolesterolemia, HTA, exfumador desde hace 4 años y disfunción eréctil. Ingresa a través del Servicio de Urgencias por deterioro del estado general. La exploración es anodina y no se observan ningún estigma cutáneo significativo. Tras ecografía abdominal se observa masa hipoecogénica heterogénea de polo superior de riñón izquierdo. El TAC muestra masa de contornos polilobulados e hipodensos, de unos 11 cm de diámetro y situada en el polo superior de riñón izquierdo. Se observa afectación de la grasa perirrenal pero no adenopatías locorregionales. Los estudios analíticos sanguíneos y de orina fueron normales.

Se realiza Nefrectomía renal izquierda ampliada por vía anterior, extrayéndose una masa de tamaño considerable.
El estudio anatomopatológico describe un tumor cuyas dimensiones son de 12,5 x 9,5 x 9,5 cm, que invade la cápsula renal pero no el parénquima ni la vía excretora del citado riñón. A microscopio se observan células fusiformes de borde impreciso dispuestas en fascículos y con cierto pleomorfismo nuclear. El estudio inmunohistoquímico es positivo a Vimentina S-100, así como a Enolasa neuroespecífica, todo ello compatible con Schwanoma maligno, que en este caso se localiza en el retroperitoneo.
Durante el seguimiento el paciente ha presentado un ACV por infarto isquémico temporal derecho sin apenas secuelas. En un TAC de control a los 2 años, se aprecia un engrosamiento de pared anterior gástrica que tras endoscopia digestiva alta y biopsia, se diagnostica de adenocarcinoma gástrico, siendo sometido, posteriormente, a gastrectomía subtotal.
A los cuatro años de la nefrectomía, y tras controles con TAC, el paciente no presenta, hasta el momento, enfermedad residual en el lecho quirúrgico ni enfermedad metastásica, estando libre de enfermedad.