Paciente femenina de 13 años procedente de Talara (Piura, Perú). Fue remitida al servicio de Odontopediatría del Instituto de Salud Oral del Hospital Central de la Fuerza Aérea del Perú (FAP) en setiembre del 2018; con un historial de ausencia múltiple de piezas dentarias desde la infancia. La paciente refirió que nunca le erupcionaron las piezas dentarias de la zona posteroinferior izquierda y que además presentó alteraciones morfológicas en varios dientes. En el año 2007, fue derivada por Neurología al servicio de Odontopediatría, durante la evaluación intraoral se evidenció 14 piezas dentarias, reborde alveolar derecho delgado, piezas anteriores giroversadas y una mordida anterior invertida. Características clínicas Mediante la historia clínica, se conoció que, debido al entrecruzamiento anterior, se le realizó un tratamiento ortopédico con una placa Hawley con tornillo de expansión y ganchos vestibulares para la retracción maxilar (Fig. 1 A y B ), como consecuencia se generó un descruce anterior y se ganó perímetro de arco para la erupción de las piezas permanentes. Además, en el año 2011, se le realizó una prótesis parcial removible provisional para devolver la funcionalidad y estética de la paciente. Actualmente, la paciente acude para el recambio de la prótesis. Su historial médico no refirió hábitos nocivos ni patológicos; sin embargo, en el año 2009 el servicio de Dermatología del Hospital Central FAP reportó lesiones hiperpigmentadas de forma lineal en brazos, extremidades y en la región nasal, no se evidenció alteraciones oculares ni ungueales. La valoración general evidenció que era una paciente hemodinámicamente estable, con las funciones vitales (presión arterial, pulso, frecuencia respiratoria y temperatura) dentro de los valores normales, y además se encontraba asintomática; en la evaluación dermatológica actual se observó lesiones cicatrizales en la región nasal. Para el examen intraoral se le realizó un odontograma de rutina, se evidenció la ausencia de piezas dentarias (premolares y molares) en el sector posteroinferior, mientras que ausencia de premolares superiores en el lado izquierdo (Fig. 2 D y E ); alteraciones morfológicas dentarias y la persistencia de dientes primarios (Fig. 3 A, B y C ). Además, los rebordes se presentaron reducidos en altura y grosor; durante la palpación refirió ligero dolor localizado y de corta duración en la zona posteroinferior derecha. Al examen periodontal, se observó un buen estado de salud gingival. Se realizó la toma de una radiografía panorámica y se visualizó asimetría de cuerpos mandibulares, ligera neumatización del seno maxilar, tabique nasal y cornetes aparentemente normales; a nivel dentario se encontró presencia de dientes temporales, agenesia de dientes permanentes, retraso en la maduración apical, retraso de cronología de erupción y una pieza dentaria retenida (Fig. 3D). Diagnóstico El diagnóstico médico definitivo otorgado desde la infancia fue el Síndrome de Bloch - Sulzberger (incontinencia pigmentaria), el cual fue compatible con las manifestaciones cutáneas y extracutáneas (dentales) observadas en la paciente. Se procedió a planificar un tratamiento integral y multiespecializado para realizar la exodoncia de la pieza retenida en la zona posteroinferior izquierda, además de un manejo ortodóncico protésico para la rehabilitación de la función masticatoria y estética de la paciente.