Mujer de 47 años, fumadora moderada, diagnosticada en 1999 de lupus eritematoso sistémico (LES) sin brotes posteriores, vasculitis, dudosa endocarditis mitral, glomerulonefritis proliferativa mesangial-focal, y síndrome antifosfolípido con cuatro abortos. Ecocardiografía en 2010 mostraba doble lesión mitral con predominio de insuficiencia moderada. Ingresa en otro centro hospitalario por disnea, objetivándose anemia, infiltrados bilaterales y esputo oscuro con sospecha de hemorragia alveolar (HA). ANA y anticoagulante lúpico positivos, resto estudio inmunológico negativo; VSG elevada y Cr 1,46mg/dl. Se inició ciclofosfamida y corticoides con mejoría en <72 horas con resolución radiológica. Se realiza ecocardiografía con estenosis mitral moderada, dilatación auricular e hipertensión pulmonar severa. Al alta persiste con cierta disnea. Reingresa tres meses después por empeoramiento respiratorio, fiebre y tos con expectoración, realizándose radiografía y tomografía torácicas compatibles con edema pulmonar (confirmado en tomografía), siendo remitida a nuestro hospital por si precisara intervención cardíaca. En tratamiento con prednisona, ciclofosfamida, Sintrom, losartan, pantoprazol, carbonato cálcico/colecalciferol.
A su llegada: Hb 10,4g/dl; urea 189mg/dl; Cr 2,3mg/dl; PCR 249,1mg/l; PCT 1,07ng/ dl; proBNP 3.307pg/ml; INR 4,77. Se solicitan cultivo de esputo, antigenuria de neumococo, hemocultivo y urocultivo; iniciándose antibioterapia empírica con cefepime y levofloxacino. En control analítico presenta VSG 124, bioquímica con inmunoglobulinas y complemento normales, proteinograma con patrón inflamatorio moderado; urianálisis con proteinuria; ANA, ANCA PR3 y MPO, ENA, ADNds y antiMBG negativos; anticardiolipina y antiB2GP ambos IgG+, IgM-. Se suspende ciclofosfamida y se inicia atovacuona. Nueva ecocardiografía con valvulopatía mitral reumática con estenosis moderada e insuficiencia ligera, hipertensión pulmonar ligera-moderada. Tras >72 horas con antibioterapia presenta dos picos febriles, elevación de PCR, persistencia de clínica respiratoria, hipoxemia y radiografía con infiltrados bilaterales que al tratase además de un paciente inmunosuprimido sospechamos Pneumocystis e iniciamos cotrimoxazol.
Se realiza fibrobroncoscopia con toma de muestra para cultivo (bacteriano, micológico, Actinomyces) que resultan negativos, anatomía patológica y PCR de P. jirovecii que resulta positiva. Se mantiene cotrimoxazol con mejoría clínica, analítica y radiológica.