Antecedentes personales
Varón de 55 años de edad, no fumador, sin antecedentes médicos de relevancia.

Motivo de la consulta
Consulta en Noviembre de 2016 por aumento de volumen de miembro superior izquierdo.

Diagnóstico
Se constata una masa mediastínica a nivel radiográfico, por lo que ingresa para completar estudio.

- TAC: masa prevascular, aparentemente extrapulmonar aunque engloba bronquio lobar superior izquierdo. Oblitera la arteria pulmonar izquierda. Adenopatías en hilio y espacio subcarinal y nódulos periféricos bilaterales en parénquima pulmonar que en el contexto del resto de hallazgos, impresionan sugestivos de metástasis. No afectación a otro nivel.
- Análisis: hemograma, función renal y hepática normales. Hipoproteinemia (4.4 g/dL) e hipoalbuminemia(2 g/dL).
- Ecobroncoscopia: normal. Biopsia de masa mediastínica, benigna.
- Biopsia transtorácica: células fusiformes con marcado pleomorfismo nuclear y nucléolos prominentes que expresan vimentina, desmina y caldesmón. CD99, CD10 y BCL2 positivas. CK-AE1/AE3 negativas, compatible con Leiomiosarcoma.
La compresión tumoral extrínseca de la vena braquiocefálica o innominada izquierda condicionaba congestión distal ipsilateral. A la semana del alta hospitalaria, acude a Urgencias nuevamente, ahora por importante edema con fóvea en miembros inferiores, ganancia ponderal de 11 kilogramos y deterioro importante de la función renal (creatinina 3.8 mg/dl, FG 18 ml/min/1.73m2). Se inicia estudio, objetivándose en orina, proteinuria de 6 g/día.

Diagnóstico
Así, con el diagnóstico de Síndrome Nefrótico clínico y analítico, y con el diagnóstico reciente de sarcoma, se considera como primera posibilidad la presencia de una Glomerulonefritis Paraneoplásica (GNP).

Tratamiento
Se inicia tratamiento diurético y dieta hiperproteica sin objetivarse mejoría clínica. Empeoramiento rápidamente progresivo de la función renal, alcanzando cifras de creatinina de 8.2 mg/dl y FG de 7 ml/min/m2, pero sin otra posible etiología. Se obvió la realización de biopsia renal para confirmación histológica y se decidió iniciar tratamiento citostático. Dado que se trataba de un leiomiosarcoma mediastínico estadio IV por afectación pulmonar múltiple, se inició tratamiento con doxorrubicina 75 mg/m2 en monoterapia. Tras el primer ciclo, se objetivó mejoría progresiva de la función renal hasta llegar a normalizarse así como la desaparición de edemas y una pérdida ponderal de 10 kg al alta.

Seguimiento
Ha continuado seguimiento en consulta externa, manteniendo una buena función renal hasta la fecha. En la revaluación tras el tercer ciclo, se objetivó respuesta parcial. En el control, tras el sexto, se aprecia progresión tumoral por lo que se ha iniciado tratamiento de segunda línea con dacarbacina 1000 mg/m2.