Se trata de un varón de 54 años con los antecedentes de obesidad y diabetes mellitus tipo 2, diagnosticado de cirrosis en grado funcional de Child-Pugh, Model for end Stage Liver Disease (MELD) 19 con signos de hipertensión portal (esplenomegalia, importante circulación colateral y varices esofágicas) de 7 años de evolución que realizaba revisiones periódicas ambulatorias en nuestro servicio. El estudio de hepatopatía convencional fue negativo, incluyendo ausencia de hábito enólico, serologías virales, metabolismo del cobre y del hierro, estudio inmunológico y alfa1-antitripsina. Se realizó una biopsia hepática en la que se objetivó una cirrosis de predominio micronodular y un parénquima hepático con citoplasmas claros, hepatocitos balonizados con hialina de Mallory, frecuente degeneración grasa macrovacuolar, megamitocondrias y ausencia de depósitos de hemosiderina, lo que permitió junto al cuadro clínico el diagnóstico de cirrosis por esteatohepatitis no alcohólica.
Con estos antecedentes, el paciente presentó un cuadro progresivo, de dos meses de evolución de bradilalia, temblor postural y de acción leve y, en ocasiones, desorientación temporoespacial, que no respondió al tratamiento con lactulosa y paramomicina.
En la exploración neurológica, se obtuvo una puntuación en el test minimental de Folstein de 29/30 y en el test del Reloj de 10/10. Destacó la presencia de disartria con bradilalia, temblor leve postural y de acción más acusado en el lado izquierdo sin asterixis, fenómeno de rueda dentada y lentitud de movimientos alternantes en miembro superior izquierdo. Los hallazgos de laboratorio mostraron trombocitopenia de 105.000 plaquetas/dl, actividad de protrombina de 57%, aminotransferasa glutámico purúvica (GPT) 36 U/l, aminotransferasa glutámico-oxalacética (GOT) 52 U/l, bilirrubina 8,1 mg/dl, fosfatasa alcalina 85 U/l, gamma glutamiltronferasa (GGT) 77 U/l, albúmina de 3,3 g/100 ml, glucosa 130 mg/100 ml y lactato deshidrogenasa (LDH) 494 U/l. El resto de parámetros, incluyendo tirotropina (TSH), vitamina B12 y ácido fólico, se encontraron dentro de límites normales. Se realizó un electroencefalograma que mostró datos de lentificación difusa de la actividad cerebral (6 ciclos por segundo), sin asimetrías ni actividad paroxística asociada. En la tomografía computerizada cerebral, se visualizó leucoaraiosis mientras que en la resonancia magnética (RM) cerebral se identificaron lesiones hiperintensas en las secuencias T1 y T2 en los núcleos basales y los pedúnculos cerebrales. Debido a la sintomatología y pruebas de imagen, se diagnosticó de síndrome hepatocerebral crónico. Se inició tratamiento con lactulosa y paramomicina pero, a pesar de presentar una mejoría inicial, esta se siguió de un deterioro cognitivo progresivo en los meses posteriores, por lo que se programó para trasplante hepático, lo que se consideró como la mejor opción terapéutica ante el fracaso de las medidas habituales.