ICTERICIA INDOLORA DE CAUSA INFRECUENTE

Introducción: La enfermedad asociada a IgG4 es una patología inflamatoria autoinmune, multiorgánica, que afecta más frecuentemente a varones mayores de 50 años. La afectación más habitual incluye páncreas, vía biliar, riñones, ganglios linfáticos, glándulas salivares, lacrimales y tiroides. La afectación aislada de la vesícula biliar es poco frecuente, encontrando algún caso descrito en la literatura.

Caso clínico: Mujer de 56 años fumadora de 1 paquete/día, hipertensa y dislipémica sin tratamiento activo. Consulta por ictericia indolora de 24 horas de evolución, sin síndrome general asociado, y con debut de diabetes mellitus al ingreso. A la exploración destaca ictericia conjuntival siendo la exploración abdominal anodina e indolora. En la analítica destaca colestasis de perfil obstructivo (GGT/FA 1793/840 U/L y bilirrubina directa 4 mg/dL) y elevación de Ca 19.9 1825.

Ampliamos estudio con pruebas de imagen (TC abdominal, RMN, ecoendoscopia y PET) con hallazgos sugestivos de colangiocarcinoma perihiliar extrahepático Klastkin tipo II vs neoplasia de vesícula que englobaba colédoco proximal con adenopatías en porta hepatis, periceliacas y en espacio portocava, cuya citología mediante PAAF resulta negativa para malignidad. Ante estos hallazgos sugestivos de neoplasia biliar se realiza drenaje con colocación de prótesis plástica mediante CPRE con mejoría de la colestasis y se remite a Cirugía Hepatobiliar.

Realizan hepatectomía derecha con examen patológico de la vesícula y vía biliar, que muestra severa reacción inflamatoria y fibrótica, con infiltrado inflamatorio de predominio linfoplasmocitario, flebitis obliterante y células plasmáticas positivas para IgG e IgG4 (>10 células por campo de gran aumento), todo ello compatible con afectación vesicular por IgG4.

Discusión: La afectación única de la vesícula biliar por IgG4 sin afectación a otros niveles es inusual, suponiendo un reto en el diagnóstico diferencial con las lesiones neoplásicas en dicha localización. En la mayoría de los casos, el diagnóstico definitivo precisa examen histológico de la pieza quirúrgica ya que las manifestaciones clínicas, alteraciones analíticas y hallazgos radiológicos son similares en ambos casos y no existen características diferenciales descritas.