Mujer de 84 años de edad con antecedentes familiares de una hija fallecida de neoplasia de útero a los 50 años, y personales de HTA, hipotiroidismo primario autoinmune en tratamiento sustitutivo con levotiroxina 100 mcg/24h, asma bronquial intrínseco, glaucoma crónico, estreñimiento crónico e hipercolesterolemia diagnosticada 4 meses antes con inicio de simvastatina y retirada de la misma 3 semanas previas al ingreso por mialgias.
Acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por clínica de unos 3 meses de evolución de debilidad muscular progresiva de predominio proximal a nivel escapular y pelviano, junto con artralgias y mialgias generalizadas, con limitación de su calidad de vida a la hora de levantarse del asiento o peinarse. Clínica constitucional con pérdida de unos 10 kg de peso en los 3 últimos meses, así como intensa astenia e hiporexia. Disfagia alta con sensación de "nudo" con dolor torácico asociado a la ingesta y pirosis frecuente, junto con saciedad precoz y plenitud posprandial. Xerostomía y leve xeroftalmía. En la anamnesis dirigida por órganos y aparatos, negaba clínica de insuficiencia cardiaca, respiratoria, genitourinaria, exantema, signos de artritis, cefalea, claudicación mandibular, fiebre, sudoración nocturna o prurito

EXPLORACIÓN FÍSICA
TA 130/94 mmHg. Frecuencia cardiaca 80 lpm. Frecuencia respiratoria 18 rpm. Glasgow 15/15. Temperatura 36.7oC. SatO2: 97% aire ambiente. Buen estado general, consciente y orientada en las tres esferas, eupneica en reposo. No se palpaba bocio, adenopatías periféricas. Arterias temporales pulsátiles y simétricas.
Neurológica: únicamente destacaba claudicación de miembros superiores e inferiores en maniobras de Barré y Mingazzini y balance muscular alterado (3/5) en musculatura proximal escapular y pelviana. Reflejos osteotendinosos normales. No alteraciones de la sensibilidad. Auscultación cardiorespiratoria con tonos rítmicos a buena frecuencia sin soplos evidentes. Buena ventilación pulmonar y ausencia de ruidos patológicos.
Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación a ningún nivel. No masas o megalias. No colaterales. Ruidos conservados. Miembros inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pulsos distales conservados.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
Inicialmente en Urgencias se realizaron hemograma y bioquímica sanguínea ampliada, donde destacaba elevación de CPK (2806 U/l), GPT (139 U/l), GOT (2806 U/l) LDH (824 U/l) y Troponina I Ultrasensible (941 y 1188 μg/ml en dos determinaciones seriadas). El ECG mostraba bloqueo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo anterior izquierdo sin alteraciones de la repolarización. La radiografía de tórax mostraba cardiomegalia sin signos de congestión y el sistemático de orina fue normal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nos encontramos ante un cuadro de debilidad muscular proximal objetiva de unos 3 meses de evolución junto con afectación esofágica y miocárdica, y clínica constitucional; a esto añadimos a nivel analítico elevación de enzimas musculares y cardiacas sin alteraciones electrocardiográficas Tenemos también el hecho de la necesidad de retirada de la estatina por toxicidad unas semanas antes. En el diagnóstico diferencial, se descartaron mediante la anamnesis y exploración cuadros como la triquinosis (ausencia de antecedente epidemiológico, no eosinofilia, curso clínico...), miositis/miocarditis vírica, la polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (Guillain-Barré), miastenia gravis o enfermedad de motoneurona tipo ELA.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN PLANTA
— Hemograma y bioquímica ampliados: similar al previo, con elevación de CPK, GOT, GPT, LDH y troponinas.
— Velocidad de sedimentación globular: 30 mm la primera hora.
— Estudio hormonal: TSH, hormonas periféricas, ACTH y cortisol: todas en rango de la normalidad
— Proteinograma e inmunoglobulinas: normales.
— Marcadores tumorales, serologías víricas y bacterianas atípicas, IGRA: negativos.
— Autoinmunidad completa: positividad para anti-SRP (1/150) y anti-Ro (98). La determinación de antip155 fue así mismo positiva, y los anti-HMG CoA reductasa negativos
— Complemento: normal.
— Electromiografía: signos de afectación miógena de distribución difusa de predominio proximal e intensidad moderada más acusada en miembros inferiores sin actividad espontánea de denervación. Conclusión: patrón miopático generalizado.
— Endoscopia digestiva alta: normal.
— Tránsito esofágico: trastorno funcional de la motilidad esofágica para la ingestión de líquidos de intensidad moderada pero sólo en decúbito.
— Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo no dilatado, septo engrosado sigmoideo. Aquinesia y adelgazamiento inferior basal e inferolateral basal. FE normal. Insuficiencia aórtica moderada.
Hipertensión pulmonar moderada.
— Gammagrafía de glándulas salivares: afectación funcional de submaxilares y de parótidas
— Test de Schirmer: OD 7 mm; OI 6 mm.
— Mamografía: BIRADS 1.
— TC toracoabdominal: concluye nódulo pulmonar sólido en LID de 6 mm de naturaleza incierta
— PET/TC: sin captaciones patológicas.
— Resonancia magnética cardiaca (imagen1): retención patológica de contraste en la región basal septal basal supepicárdica e inferiormente mesocárdica compatible con área de edema. Hallazgos compatibles con miocarditis. Derrame pericárdico ligero.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Se realizó una biopsia de cuádriceps que mostró extensas áreas de necrosis que se alternaban con zonas sanas, muy escaso infiltrado inflamatorio, abundantes Complejos de Ataque de Membrana en la superficie de los miocitos e intensa sobreexpresión de HLA clase I.

DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS
— Miopatía necrotizante autoinmune por anti-SRP con afectación cardiaca y esofágica
— Síndrome de Sjögren asociado.


TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Ante la gravedad inicial del cuadro y la afectación miocárdica y esofágica, se inició tratamiento en planta con prednisona a dosis de 1mg/kg/día y se administró un ciclo de inmunoglobulinas intravenosas durante cinco días (0.4g/kg/día) con mejoría parcial de la clínica. Posteriormente se introdujo tratamiento con azatioprina 50mg/24 h y se constató de forma progresiva, una mejoría significativa del balance muscular y a nivel analítico un descenso importante de las enzimas musculares y cardiacas. Es dada de alta con una pauta lenta de descenso de corticoide y azatioprina, aunque ésta última tuvo que ser cambiada posteriormente por micofenolato de mofetilo por hepatitis aguda. Dieciocho meses más tarde del alta hospitalaria, la paciente se encuentra asintomática y en tratamiento con prednisona 5 mg/24 h y micofenolato de mofetilo 500 mg/12 h.