Mujer hispana de 33 años de edad, sin antecedentes de interés, que queja una disminución progresiva de visión en el ojo izquierdo (OI).
En la exploración destaca una agudeza visual (AV) de 0,05 en OI. En el fondo de ojo (FO) del OI se observa una masa papilar elevada, polipoidea, intensamente pigmentada así como ristras de pigmento móvil en la cavidad vítrea. El resto de la exploración oftalmológica es normal.

En la angiofluoresceingrafía (AFG) se apreció un efecto pantalla.
La ecografía mostró una lesión sólida. En modo A se observó una reflectividad interna muy elevada sin movimiento vascular espontáneo.
En aquel momento fueron consultados varios expertos. Unos se inclinaron por un diagnóstico de melanoma maligno y otros por melanocitoma.
La decisión adoptada fue seguir observando a la paciente. A lo largo de diecinueve años la lesión aumentó paulatinamente de tamaño sin cambios rápidos en su configuración por lo que el diagnóstico de melanocitoma seguía siendo el más apropiado. La paciente acabó por perder completamente la visión del OI y la funduscopia llegó a ser impracticable, al principio a causa del pigmento vítreo y posteriormente por una catarata.
A los 19 años de la primera visita la paciente empezó a aquejar intenso dolor debido a un glaucoma agudo con inflamación en cámara anterior y seclusión pupilar sin rubeosis por lo que se decidió la enucleación.
En el examen anatomopatológico del globo ocular : el ángulo camerular está abierto, contiene abundantes macrófagos llenos de pigmento que infiltran la malla trabecular, rodean el canal de Schlemm, tapizan la superficie anterior del iris, y aparecen sobre la cápsula posterior del cristalino, entre los procesos ciliares y en el vítreo anterior. El cristalino es cataratoso. Emergiendo de la cabeza del nervio óptico y extendiéndose por la retina yuxtapapilar se aprecia un tumor densamente pigmentado compuesto por células grandes poliédricas con citoplasma abundante y núcleos picnóticos pequeños. La mayoría de las células son anucleoladas pero unas pocas tienen nucléolos pequeños. El tumor muestra focos de necrosis en su superficie, con siembra de macrófagos llenos de pigmento sobre la membrana limitante interna y en el vítreo. En algunas áreas se observan células fusiformes intensamente pigmentadas. Las células pigmentadas en muchas áreas se extienden a lo largo de la membrana limitante interna de la retina llegando hasta la ora serrata. Las preparaciones decoloradas del tumor muestran características citológicas benignas propias de las células del melanocitoma. El tumor no revela actividad mitótica, no se observa evidencia de melanoma maligno ni de extensión extraocular.