Mujer de 44 años sin antecedentes mórbidos ni alergias medicamentosas que consulta por fiebre elevada de 40oC de 7 días de evolución, continua, sin predominio horario ni focalidad, no acompañada de escalofríos, mialgias ni odinofagia y sin respuesta a antitérmicos.
Al ingreso de la paciente la exploración física fue normal, objetivándose fiebre de 40oC. Los exámenes de laboratorio mostraron una leucocitosis de 28.87x10e9/L con desviación izquierda (28.15x10e9/L neutrófilos), velocidad de sedimentación 121mm/h, PCR 8.30mg/dl, ferritina 9011.9 ng/dl, siendo el resto de estudios incluidos perfil hepático, renal, tiroideo y coagulación normales. La radiografía de tórax, ecografía abdominal y TAC tóraco-abdominal no mostraron hallazgos anormales. Se solicitaron urocultivos y hemocultivos con resultado negativo.
Tras dos semanas de ingreso, y a pesar de antibioterapia empírica, persistía la fiebre con predominio vespertino, asociada rash cutáneo, por lo que dada la ausencia de diagnóstico se amplió el estudio con marcadores de autoinmunidad, vasculitis y serologías también normales; llegando al diagnóstico de sospecha de Enfermedad de Still por continuar aumentando la ferritina.
Los exámenes de control mostraron elevación de las enzimas hepáticas con patrón colestásico, LDH 576U/L, anemia normocítica normocrómica arregenerativa y trombocitopenia, solicitándose un estudio de médula ósea que finalmente fue diagnóstico para síndrome hemofagocítico.
Se inició tratamiento con corticoides y ciclosporina según protocolo HLH-94, quedando totalmente asintomática.