SÍNDROME MEDULAR COMO PRESENTACIÓN DE CARCINOMA ESOFÁGICO

Introducción:
Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN) son manifestaciones remotas del cáncer extraneurológico mediadas por el sistema inmune. Hasta en un 60-70% de los casos, las alteraciones neurológicas se identifican antes que el tumor, por lo que su identificación en el proceso diagnóstico puede cambiar el pronóstico de la enfermedad.

Caso clínico:
Mujer de 76 años sin antecedentes de interés, consulta por debilidad y alteración sensitiva progresiva en miembro inferior derecho y posterior afectación de miembro inferior izquierdo e incontinencia de esfínteres de dos semanas de evolución. Exploración física compatible con mielopatía a nivel de D7 de predominio derecho. Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) craneal urgente sin lesiones. En resonancia magnética presenta alteración de la señal multisegmentaria de médula cervicodorsal, hiperintensa en secuencias T2: hemimédula derecha en C4-C5, central en D8-D9, y de cordones posteriores derechos a nivel de D10. En TAC de extensión se objetiva lesión endoluminal de 2 cm en tercio inferior de esófago, con realización de esofagogastroscopia. Situada a 30 cm de la arcada dentaria, lesión exofítica granular de bordes irregulares, que protruye hacia la luz ocupando el 50% de la misma, friable al roce y con extensión distal de hasta 5 cm. Histológicamente consta de nidos de células escamosas atípicas con infiltración de lámina propia e índice mitótico > 80% (T1a; grado 3 o poco diferenciado) y expresión inmunohistoquímica de CK5,6, p63 y p40 que confirma el diagnóstico de carcinoma de células escamosas estadio IB.

Se inicia tratamiento con bolos de corticoides intravenosos (metilprednisolona a dosis de 1 mg/kg/día) y plasmaféresis con discreta mejoría clínica. Actualmente recibiendo corticoides por vía oral (prednisona 60 mg diarios), en seguimiento para valorar respuesta clínica, y pendiente de iniciar quimiorradioterapia.

Tabla 1. Síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso central

Entidades | Tumores asociados
---------|-------------------
Síndrome de degeneración cerebelosa paraneoplásica | Adenocarcinoma esofágico, gástrico, de colon y linfoma gástrico difuso de linfocitos B grandes
Encefalitis | Carcinoma esofágico
Encefalitis límbica | Carcinoma de células pequeñas y, adenocarcinoma de esófago y adenocarcinoma colorrectal
Encefalitis | Neuropatía óptica y retinopatía
Mielopatía necrosante | Carcinoma escamocelular de esófago y adenocarcinoma gástrico
Adenocarcinoma de colon | Cáncer escamocelular de esófago

Discusión:

1. Los SPN son muy raros y afectan del 0,01% al 1% de los pacientes con cáncer. Su patogénesis está relacionada con la presencia de antígenos onconeurales, presentes en el sistema nervioso y en el tumor. En el 60%-70% de los casos, las alteraciones neurológicas se identifican antes que el tumor. Existen reportes de casos en los que se han relacionado con tumores gastrointestinales, los cuales se dividen según afecten al sistema nervioso central (Tabla 1) o periférico (Tabla 2).
2. Los SPN se instauran en pocas semanas y tienen una progresión rápida. Se ha planteado que el cáncer que debuta con SPN tiene mejor respuesta al tratamiento oncológico, debido a que existe ya una respuesta inmune del individuo contra el tumor.