Paciente varón de 38 años de edad que consulta por un cuadro de dos meses de evolución consistente en malestar abdominal asociado con ictericia obstructiva y astenia en los últimos 20 días. La TC y colangio-RM mostraron una masa de 2 cm parcialmente calcificada con intensa captación de contraste dependiente de la vía biliar extrahepática, causando dilatación retrógrada del árbol biliar proximal, sin signos de extensión local o a distancia. Los marcadores tumorales (CEA, CA 19.9, AFP) estaban en niveles normales.
Se practicó una resección en bloque de la vía biliar extrahepática con la masa, colecistectomía y linfadenectomía regional. El examen preoperatorio de la pieza quirúrgica sugirió un tumor neuroendocrino (TNE) del conducto biliar común con márgenes libres. El curso postoperatorio del paciente fue satisfactorio, y fue dado de alta 6 días después de la cirugía sin complicaciones.
El informe definitivo anatomopatológico mostró un tumor de 2 cm con un estroma fibroso en su parte central con células pequeñas y homogéneas organizadas en formaciones pseudo-acinares. En la periferia, el tumor tomó una diferenciación distinta con células grandes con citoplasma abundante y claro, microvacuolizadas y con núcleo redondeado. También hubo afectación perineural y linfática. El diagnóstico definitivo fue de carcinoma neuroendocrino con alta expresión de CD56 y CK7, cromogranina y expresión moderada sinaptofisina, y con un índice de Ki67 del 15% (G2), sin afectación ganglionar.