RESUMEN
La Gangrena de Fournier es la fascitis necrotizante del periné, no es una patología frecuente, pero si potencialmente grave. Hay numerosos factores de riesgo asociados, aunque la diabetes mellitus es la comorbilidad más prevalente. A pesar de que su diagnóstico sea fundamentalmente clínico hay ciertos hallazgos radiológicos que pueden servir para confirmar el cuadro en caso de dudas o determinar la extensión de la afectación perineal para la planificación quirúrgica. De ahí la importancia de conocer las particularidades radiológicas de esta entidad.
El tratamiento curativo definitivo es quirúrgico, pero la terapia antibiótica intravenosa es igual de importante. Se realizará empírica al principio y dirigida tras el resultado del cultivo y antibiograma.
Palabras clave:
Gangrena de Fournier, ecografía testicular, tomografía computarizada, desbridamiento quirúrgico.
Abstract
Fournier’s Gangrene is necrotizing fasciitis of the perineum. It is not a common condition but potentially serious. There are numerous associated risk factors, although diabetes mellitus is the most prevalent comorbidity. Although the diagnosis is primarily clinical, certain radiological findings can be helpful in confirming the condition in case of doubt or determining the extent of the involvement for surgical planning. Hence, the importance of understanding the radiological characteristics of this condition.
The definitive curative treatment is surgical, but intravenous antibiotic therapy is equally important. Empirical antibiotic therapy will be initiated initially, and then directed based on the culture and antibiogram results.
Keywords:
fournier’s gangrene, testicular ultrasound, computed tomography, surgical debridement.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
La gangrena de Fournier es la fascitis necrotizante polimicrobiana del periné. Supone una urgencia urológica dado el alto índice de mortalidad ya que la infección se extiende rápidamente y puede provocar graves complicaciones, incluida la sepsis y muerte del paciente.
El diagnóstico es clínico, la exploración física es en muchos casos es suficiente para pensar en esta entidad, en la cual es llamativa la edematización y dolor escrotal y/o perineal, pudiendo ver crepitación en caso de patógenos productores de gas. En casos avanzados pueden verse placas necróticas y exudativas.
Los hallazgos radiológicos ayudan en caso de duda diagnóstica y también sirven para valorar la verdadera extensión de la afectación, ya que suele ser de mayor extensión interna que lo que se suele observar externamente.
A continuación, se exponen dos casos representativos de esta entidad, de pacientes que cumplen con los hallazgos radiológicos característicos de la gangrena de Fournier.
CASO CLÍNICO 1
Varón de 59 años hipertenso, diábetico y dislipémico que acude a urgencias por fiebre de hasta 39ºC e inflamación progresiva en región perineal, que se ha ido extendiendo hacia teste izquierdo y región inguinal homolateral, sin otra sintomatología concomitante.
A la exploración testicular se aprecia notorio edema, eritema e inflamación, que se inicia en región perineal hacia teste izquierdo y región inguinal ipsilateral, testes normo insertos, con severo dolor a la palpación de región inguinal, no a la palpación de testículo izquierdo y aumento de la temperatura local, sin signos flogóticos aparentes.
En la analítica sanguínea destaca una importante leucocitosis de 17.20 10^3/μL [3.90 – 10.20 10^3/μL] y una PCR de 40 [<0.5]. En el básico de orina presentaba leve hematuria y flora bacteriana abundante.
Se realiza una ecografía testicular urgente (imagen 1) en la cual se observa un marcado engrosamiento de cubiertas escrotales desde el periné con extensión hacia fosa ilíaca izquierda, así como edematización de prepucio identificando múltiples imágenes aéreas sugestivas de gas en partes blandas, todo ellos sospechoso de gangrena de Fournier. Ambos testículos con flujo Doppler presente de forma bilateral y simétrica, mínimo hidrocele derecho y adenopatías inguinales izquierdas reactivas.
Se decide pasar directamente a realizar una tomografía computarizada (TC) (imagen 2), donde se confirmó la presencia de gas en bolsa escrotal izquierda, en región perineal de predominio izquierdo y en tejido adiposo lateral al canal inguinal izquierdo, con extensa afectación inflamatoria del tejido celular subcutáneo.
El paciente fue trasladado directamente a quirófano, evidenciando amplia necrosis de tejido celular subcutáneo a nivel escrotal izquierdo lateral, que ascendía hacia región inguinal y caudalmente hacia periné. Se desbridaron quirúrgicamente las zonas necróticas siendo necesaria la escisión de piel de región escrotal izquierda, por lo que se re intervino en un segundo tiempo por reconstrucción de defecto de escroto y periné con colgajo gracilis pediculado e injerto de piel.
Ante la buena evolución clínica y analítica el paciente fue dado de alta tras un mes de ingreso hospitalario.
CASO CLÍNICO 2
Varón de 54 años fumador y alcohólico con múltiples antecedentes; enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), diabetes mellitus tipo II, cirrosis hepática alcohólica con episodios previos de encefalopatía alcohólica y presencia de varices esofágicas, episodios de pancreatitis aguda por alcohol, miocardiopatía dilatada enólica, arteritis de takayasu y hernia inguinal bilateral.
Acudió a urgencias por dolor en testículos de meses de evolución, habiendo aumentado de tamaño, con hematoma circundante. No refería traumatismo previo. Fiebre no termometrada. No escozor al orinar, poliaquiuria y tenesmo miccional. Había acudido por este motivo a urgencias hace 3 mes con diagnóstico de hernia inguinal e hidrocele, sin signos analíticos ni clínicos de infección en ese momento. Se diagnosticó de hernia inguinal y se dio alta a domicilio con analgesia, pendiente de lista de espera para intervención.
A la exploración en urgencias presentaba fiebre, y llamaba la atención la zona escrotal, edematosa con fóvea y eritema, aumentados de temperatura, intensamente dolorosos a la palpación, con hematoma circundante hasta fosa iliaca derecha y un intenso olor fétido de dicha área.
En la analítica sanguínea de urgencias destacó un aumento de los reactantes de fase aguda, con una proteína C reactiva de 2.71 [<0.5] y una leucocitosis de 13000 [3.90 – 10.20 10^3/μL] con desviación izquierda. Como otros hallazgos no relevantes para el caso también presentaba una elevación de la bilirrubina total y de las enzimas hepáticas, lo cual se atribuyó a una descompensación de su cirrosis hepática de base.
Se solicitó una ecografía testicular urgente (imagen 3) en la cual se observó extenso edema celulítico difuso de cubiertas escrotales que se extendía hacia periné, con una gran colección líquida anecoica en el hemiescroto derecho, ya conocida y sin aparentes cambios con respecto a ecografías previas recientes. Además, presentaba testes atróficos, con múltiples microcalcificaciones, engrosamiento inflamatorio de ambos epidídimos y varicocele izquierdo.
El paciente ingresó en el servicio de digestivo dada su descompensación cirrótica. Sin embargo, al día siguiente el dolor escrotal empeoró significativamente, desprendía un hedor importante y presentaban una severa edematización. Se decidió realizar una tomografía computarizada (imagen 4), la cual, además de los hallazgos compatibles con cirrosis hepática con signos de hipertensión portal y descompensación ascítica, mostró una hernia inguinal derecha de contenido graso, con abundante contenido adicional de líquido libre peritoneal que descendía hacia el hemiescroto derecho, pequeña cantidad de líquido en canal inguinal derecho, pequeño hidrocele derecho con realce de cubiertas escrotales, aisladas burbujas aéreas en partes blandas de la ingle derecha, y extenso edema escrotal, acorde con gangrena de Fournier.
El paciente fue operado de urgencia por el servicio de urología junto con la colaboración de cirugía general, mediante abordaje inguinal se realizó una escrototomía exploradora evidenciando exudado sanguinolento del cordón testicular, con edema de cubiertas de teste derecho el cual se mostraba de aspecto necrótico y desvitalizado. Se decidió orquiectomía vía inguinal y se mandaron las muestras a anatomía patológica y microbiología. Cirugía general reparó el defecto herniario con puntos sueltos de prolene, sin poner malla dada la infección.
Además, se inició tratamiento antibiótico con metronidazol, pero en el cultivo del absceso escrotal se aisló
Escherichia coli
y
bacteroides thetaiotaomicron,
por lo que ante el resultado de cultivo multimicrobiano se cambió la terapia antibiótica a cefixima + metronidazol hasta completar 14 días. El cuadro se resolvió de manera satisfactoria y el paciente fue dado de alta al terminar el tratamiento antibiótico.
DISCUSIÓN
Gangrena de Fournier es el nombre con el que se conoce a la fascitis necrotizante polimicrobiana del periné. Es una patología infrecuente pero que supone una emergencia urológica dado su alto potencial de mortalidad. Se caracteriza por una rápida propagación de la infección, la destrucción
de tejido y la muerta celular de la zona afectada. El nombre se debe a Jean Alfred Fournier, quien se percató de la existencia de esta infección gangrenosa fulminante en los genitales de algunos varones jóvenes, y así dio nombre a esta entidad.
La entidad se observa típicamente en varones entre los de 50 y 70 años, siendo la diabetes mellitus la comorbilidad más prevalente asociada, ya que la hiperglucemia afecta a las funciones de quimiotaxis, fagocitosis y respuesta inmune celular. A pesar de ser el principal factor de riesgo, la diabetes no se ha asociado a mayor mortalidad en los pacientes afectos. También se asocia con la obesidad mórbida y con otros factores predisponentes como insuficiencia renal o hepática en fase terminal, hipertensión arterial, desnutrición, inmunosupresión, alcoholismo crónico, neoplasias malignas o tabaco. En mujeres es una enfermedad especialmente rara, siendo la proporción de casos con los masculinos de 1:10, y suele estar asociado a instrumentaciones o enfermedades ginecológicas subyacentes.
El proceso suele iniciarse con una infección en los genitales o aparato urinario que origina una celulitis subcutánea, que puede ser causado por bacterias aerobias y/o anaerobias, las cuales penetran por algún punto de entrada en la piel. Se genera un desequilibrio entre la inmunidad del huésped y la virulencia de los patógenos, lo que lleva a una rápida multiplicación de los mismos y destrucción de barreras dispersándose la enfermedad. Además, provocan trombosis de los vasos epidérmicos, lo cual conlleva isquemia tisular que a su vez promueve la diseminación infecciosa y posterior necrosis. La infección comienza a nivel perineal o perianal, y se va extendiendo a muslos y a pared abdominal.
La presentación clínica típica es la que padecían los pacientes presentados; dolor perineal o escrotal con edematización y enrojecimiento, malestar sistémico, fiebre y aumento de reactantes de fase aguda en la analítica. Inicialmente suele comenzar por una induración de la zona afectada, que se sigue de la aparición de placas necróticas y exudación purulenta en los casos más avanzados. Es importante mencionar que las lesiones cutáneas macroscópicas se establecen posterior al daño del tejido celular subcutáneo y fascial, por lo que se presupone que la extensión en piel es menor que la que existe a nivel de los tejidos profundos.
En casos avanzados puede haber afectación sistémica, como hipotensión, astenia, taquicardia, palidez, y es característico el olor fétido y las secreciones purulentas del periné si no se trata a tiempo. Cuando las bacterias causantes del cuadro son productoras de gas (como los Clostridium), también puede verse crepitación.
A pesar de las importantes particularidades por imagen que se pueden dar en esta entidad, el diagnóstico es fundamentalmente clínico, y las pruebas complementarias tanto de laboratorio como de imagen sirven bien de apoyo en caso de duda diagnóstica o bien para determinar la extensión de la afectación previo a planificación quirúrgico. No obstante, el tratamiento quirúrgico no debería demorarse en exceso en el caso de retrasarse las pruebas de imagen.
En cuanto a las pruebas radiológicas, la radiografía simple está en desuso ya que lo único que puede aportar de utilidad es la visualización de enfisema subcutáneo, y la ausencia de este no excluye el diagnóstico.
Los hallazgos ecográficos que se pueden encontrar son los que presentaban los pacientes expuestos; engrosamiento y edematización de las cubiertas escrotales (en ocasiones con estrías lineales de líquido hipoecoicas intercaladas), y focos ecogénicos de gas en el escroto, que se ven como en el segundo caso presentado como punteados hiperecogénicos con sombra acústica posterior y artefactos de reverberación, siendo este hallazgo patognomónico. Los testículos y epidídimos pueden estar o no respetados, y también podemos encontrar hidrocele reactivo (entendido como líquido peritesticular).
La TC arroja los mismos hallazgos que la ecografía, pero con mayor rentabilidad diagnóstica ya que presenta los hallazgos de manera clara y tiene especial relevancia en la evaluación de la extensión de la enfermedad de cara a planificar la cirugía. Dentro de estos se puede observar el engrosamiento fascial y su extensión de cara a plantear la cirugía, las burbujas de gas (hallazgo igualmente patognomónico) o la presencia de colecciones líquidas o abscesos que pueden ser causa o consecuencia de la afectación.
La administración de contraste intravenoso puede ser útil para definir la presencia de dichos abscesos o el compromiso del intestino. La RM también tiene especial importancia para planificar la cirugía, no obstante, no suele realizarse de rutina dada su menor disponibilidad. En cuanto al informe radiológico debe tender a la descripción de la extensión de la afectación, en concreto a determinar los planos fasciales afectados siempre que sea posible. Sobre todo, es importante descartar la afectación a planos más profundos, en concreto intraperitoneal o al espacio de Retzius, ya que esta afectación requerirá laparotomía.
Se considera una urgencia médico-quirúrgica urológica de mal pronóstico, dado que su mortalidad oscila entre el 15 y 50% al poder provocar un shock séptico, por ello mismo las pruebas de imagen no deben suponer un retraso en el tratamiento quirúrgico. En algunos servicios de urología utilizan unos índices para valorar y estadificar la severidad de la Gangrena de Fournier, los cuales se establecen aunando los datos del laboratorio con la exploración del paciente. En otros centros prefieren guiarse en función de la superficie corporal afectada.
El tratamiento definitivo consiste en el desbridamiento quirúrgico radical de todo el tejido necrótico que debe ser lo más rápido posible. Dependiendo de la extensión de la afectación pueden requerirse orquiectomía, cistostomía o colostomía. Simultáneamente, desde que se tiene la sospecha diagnóstica, se debe administrar terapia antibiótica de amplio espectro por vía parenteral, y posteriormente con los resultados del cultivo y antibiograma terapia antibiótica dirigida. En el caso extremo de pacientes no candidatos a cirugía se ha utilizado oxigenación hiperbárica, que puede ser útil en gangrenas por Clostridium ya que previene la extensión de la infección.
CONCLUSIÓN
La Gangrena de Fournier constituye un cuadro clínico grave dado su mal pronóstico y elevada mortalidad. La diabetes mellitus es la comorbilidad más importante asociada, aunque no supone un factor de peor pronóstico. A pesar de que haya ciertos hallazgos radiológicos clave para el diagnóstico de esta entidad (como es la presencia de gas en la región perineal), el diagnóstico es fundamentalmente clínico, las pruebas de imagen se utilizan como apoyo y de cara a la planificación quirúrgica. No obstante, todo radiólogo general debe conocer esta entidad y sus particularidades radiológicas.
Es esencial establecer un diagnóstico de sospecha adecuado, ya que, del tratamiento temprano, tanto quirúrgico como antibiótico, depende la mejora del pronóstico de estos pacientes, los cuales si no se tratan de forma inmediata pueden sufrir graves consecuencias.
Ver anexo
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Categorías
Radiodiagnóstico y Radioterapia
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