Este varón de 41 años sin antecedentes personales de interés acudió a Urgencias por fiebre de 39oC de dos días de evolución y odinofagia intensa. La exploración era anodina salvo por la presencia de las lesiones mostradas en la imagen. Dada la afectación del estado general se decidió ingreso en el servicio de Medicina Interna. En la analítica presentaba leucocitosis con neutrofilia (leucocitos 18820/ mm3 con neutrófilos 17560/mm3), aumento de proteína C reactiva (76.6 mg/l) y de la velocidad de sedimentación globular (70 mm/h), así como leve aumento de enzimas hepáticas. Se realizó biopsia de la lesión informada como fragmento con vesícula suprabasal, con células moderadas acantolíticas y exudado inflamatorio en dermis papilar, sugestivo de pénfigo vulgar. Dada la intolerancia oral, precisó la colocación de sonda nasogástrica (SNG) para nutrición enteral, siendo tratado inicialmente con bolos de metilprednisolona 60 mg/día y azatioprina 100 mg/día con respuesta clínica parcial, por lo que requirió la administración de cuatro bolos semanales de rituximab (375 mg/m2). La evolución fue favorable pudiendo retirarse la SNG y recuperando la tolerancia oral, estando actualmente asintomático sin tratamiento.