Paciente femenina de seis años que inició en noviembre de 2015 con ebre intermitente, artralgias, sin sinovitis aguda, y diaforesis nocturna que remitía con antipiréticos. Con posterioridad aparece síndrome constitucional con pérdida de 13 kg. Exploración física: adenopatías, esplenomegalia, livedo racemoso. Bioquímica: anemia microcítica hipocrómica, trombocitopenia, VSG de 102 mm/1 h, PCR de 100.
Sedimento urinario: leucocituria. Se descartó tuberculosis; biopsia de MO y policultivos negativos. Inició tratamiento empírico para cubrir probable foco urinario. A pesar del tratamiento, continuó con ebre.  Se indicaron corticoides (30 mg/kg/día) y gammaglobulina (400 mg/kg/día) por cinco días previos estudios serológicos: HIV, TORCH, panel viral, factor reumatoide, anti-DNA, Ro, La, RNP, Sm, ANCA c y p, anticuerpos anticardiolipina, C3 y C4 normales. Hipertrigliceridemia (301 mg/dl), hipobrinogenemia de 109% (< 400%), ferritina de 40 123 (< 500), vitamina B12 de 3 990 (< 900).

Resultados: Los estudios realizados para establecer la etiología no evidenciaron resultado denitivo; como diagnóstico de exclusión se sospecha linfohistiocitosis hemofagocítica, secundaria a posible causa infecciosa o autoinmunitaria. Dada la incidencia baja (1.2 casos/1 000 000 de individuos sanos), probablemente es una cifra subestimada debido a que es un diagnóstico no sospechado.