Antecedentes personales
Paciente varón de 59 años, bombero en activo como profesión, sin alergias a medicamentos conocidas, como hábitos tóxicos: tabaquismo activo con un consumo acumulado de 80 paq/ año, consumo enólico habitual de más de 20UBE / día, como factor de riesgo cardiovascular era hipertenso en tratamiento farmacológico sin evidencia de lesión de órgano diana, como antecedente epidemiológico conviviente con animales domésticos (un gato, un loro, un perro y palomas), sin otros antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Realizaba tratamiento con Losartan – Hidroclorotiazida y Omeprazol.

Enfermedad actual
Aproximadamente un mes antes del ingreso, el paciente comenzó con cuadro de artromialgias generalizadas y fiebre alta (39-40o C) que se acompañaba de tiritona intensa y sudoración profusa, asociada a intenso malestar general. No refería focalidad en la anamnesis por aparatos, de forma ambulatoria realizó tratamiento con amoxicilina – clavulánico unas semanas. Posteriormente, acude a un hospital privado donde fue ingresado durante 16 días con fiebre mantenida, sin haberse encontrado la causa con las pruebas allí realizadas. Se había realizado amplio estudio, en los que destacan como hallazgos principales pancitopenia y esplenomegalia gigante, llegándose a indicar esplenectomía. Recibió tratamiento con filgrastim, metilprednisolona, fluconazol, doxiciclina y rifampicina. Durante su estancia en este hospital presenta episodios de sangrado a nivel de cavidad oral y rectorragia, siendo transfundido en dos ocasiones, un total de 5 concentrados de hematíes. La familia solicita el alta voluntaria y el paciente es trasladado a nuestro hospital.

Exploración física
Al ingreso presentaba regular estado general, fiebre de 39oC, sudoroso, no signos de irritación meníngea, hemodinámica estable y adecuada saturación de oxígeno, no focalidad neurológica, tinte ictérico sin lesiones cutáneas ni mucosas, no adenopatías periféricas palpables, auscultación cardiorrespiratoria sin hallazgos relevantes, abdomen blando con hepatomegalia y esplenomegalia palpable que alcanzaba pelvis izquierda, no dolorosa, no signos de irritación peritoneal. Extremidades con pulsos conservados, sin edemas ni signos de trombosis.

Pruebas complementarias
El paciente aportaba procedente de hospital privado hemograma con pancitopenia mantenida evolutivamente, la bioquímica mostraba un ligero deterioro de la función renal y en el perfil hepatobiliar destacaba bilirrubina total: 0,8 mg/dl, GOT 56, GPT 76, GGT 128, FA 136, LDH 541, estudio de coagulación normal, Proteína C reactiva (PCR) 17,5 mg/dl. Test Coombs positivo. En el estudio de autoinmunidad se objetiva FR 18,70UI/ml, ANA y Anti DNA son negativos. Mantoux negativo. Biopsia médula ósea: Hipoplasia granulocítica, sin otros hallazgos. Ecocardiografía transtorácica: estudio normal, sin imágenes sugestivas de endocarditis. En TAC tórax sin contrate: enfisema panacinar sin otros hallazgos. En la RMN abdominal se objetiva una LOE hepática compatible con quiste hidatídico, esplenomegalia con áreas de alteración en la perfusión /shunts vasculares. A su llegada a nuestro centro se confirma la pancitopenia en el hemograma, en la bioquímica se normaliza la función renal y en el perfil hepatobiliar destaca: BT 6,30 mg/dl, BD 5,38 mg/dl, FA 368, GGT 414. LDH 434. CK 12. La procalcitonina: 15,27, como reactantes de fase aguda VSG: 112 mm/h, PCR 154. Paul Bunnel y Rosa de Bengala Negativos. Serología: VIH negativo, elemental orina muestra leucocituria y microhematuria muy leves. Radiografía tórax muestra una silueta cardíaca normal, con engrosamiento de la trama peribroncovascular con discreto aumento de densidad en hilio derecho, sin infiltrados, ni imágenes de condensación ni derrame pleural. Se solicita un nuevo frotis de sangre periférica que se informa como frotis poco valorable por reciente transfusión de concentrados de hematíes con lo que la morfología de serie roja no aporta datos propios del paciente siendo en su mayoría normocíticos normocrómicos con cierta tendencia a la formación de pilas de monedas, la serie blanca es igualmente poco valorable al encontrarse con G-CSF lo que se observa es discreta desviación izquierda compatible con yatrogenia por factor estimulante de colonias, no se observan células indiferenciadas, agregados, parásitos ni otras alteraciones que justifiquen la pancitopenia. La ecografía abdominal muestra una esplenomegalia uniforme, hepatomegalia del LD con lesión focal compleja en LI que puede corresponder a un quiste hidatídico, menos probablemente un nódulo sólido o un absceso, sin poder caracterizarlo de forma más específica este estudio, nódulo de 2,5 cm en región adrenal derecha, sin poder obtener más datos específicos en esta exploración, ligera esteatosis hepática. En el TAC toracoabdominopélvico: Hepatoesplenomegalia severa (bazo 24 cm) con probable hiperaflujo portal debido al tamaño del bazo, quiste hidatídico en LHI, lesiones adenopáticas patológicas en tronco celíaco, derrame pleural izquierdo leve, lesión compatible con adenoma suprarrenal derecho.

Diagnóstico diferencial
El signo guía de este caso es la esplenomegalia, para su evaluación etiológica resulta de gran utilidad su clasificación según el tamaño del bazo en: esplenomegalia leve, moderada o masiva. Nuestro paciente presentaba una esplenomegalia masiva, disminuyéndose en gran medida el número de causas, ya que las enfermedades que la producen son:
- Hematológicas: linfoma, tricoleucemia, leucemia mieloide crónica, mielofibrosis idiopática, talasemia mayor.
- Infecciosas: leishmaniasis visceral, infección por mycobacterium avium en los pacientes VIH positivo, malaria crónica.
- Enfermedades por depósito: Enfermedad de Gaucher.

Evolución planta
El paciente en planta mantiene fiebre alta los primeros días del ingreso, a pesar de antibioterapia empírica con imipenem y AINES. Tan solo se consigue control de la fiebre con corticoides. Posteriormente, aunque habiéndose controlado la fiebre, el paciente presenta deterioro evidente y progresivo del estado general, con aspecto de enfermedad grave, con malestar intenso, anorexia muy marcada y crisis de sudoración profusa. Se mantuvo la pancitopenia, requiriendo transfusiones en varias ocasiones de CH y plaquetas. También presentó dolor intenso en HI, con requerimiento de opiáceos en perfusión, en relación con distensión esplénica. Se planteó el caso con Cirugía General, para esplenectomía diagnóstica, que se programa como urgencia diferida. Tras ser intervenido, se traslada a UCI, en situación de shock distributivo refractario que desencadena síndrome de disfunción multiorgánica: hemodinámico + respiratorio + hepático + hematológico + renal. Evolución desfavorable y fulminante a pesar de medidas de soporte, siendo exitus a las 48 h de la esplenectomía.

Diagnóstico final
Anatomía patológica biopsia esplénica con presencia de parásitos dentro del sistema mononuclear fagocítico compatibles con Leishmania. Tras conocer este resultado, se amplia cobertura con Anfotericina B liposomal, glucantime y pentamidina.