Se trata de un varón de 78 años que ingresa para estudio de dolor abdominal, fiebre y síndrome constitucional de dos meses de evolución. Constaban antecedentes de hipertensión, dislipemia, insuficiencia cardiaca valvular e isquémica crónicas, fibrilación auricular e insuficiencia renal crónica. Veinte años antes se realizó una nefrectomía derecha por un oncocitoma renal. Hace diez años se diagnosticó de adenocarcinoma de próstata requiriendo prostatectomía radical electiva y radioterapia, colocándose una malla intraperitoneal preventiva.
Al ingreso, la exploración física reveló un abdomen distendido, doloroso e indurado a nivel de mesogastrio. Analíticamente presentaba signos de desnutrición proteica, anemia de trastornos crónicos y elevación de reactantes de fase aguda (VSG 140mm, PCR 237mg/dL). El estudio de autoinmunidad básico mostró ANAs, ANCAs y ECA negativos, IgG4 discretamente elevada, hipergammaglobulinemia de 23% sin banda monoclonal en la inmunofijación y orina de 24h con excreción de cadenas pesadas y ligeras policlonales. El TC abdominal reveló infiltración mesentérica difusa, con mínima cantidad de líquido libre peritoneal. Se practicó paracentesis diagnóstica con salida de líquido no complicado, negativo para células malignas. Un PET/TC descartó recidiva neoplásica y evidenció discreto hipermetabolismo en arterias carotideas y vertebrales bilaterales. Finalmente, dada la ausencia de diagnóstico etiológico, se realizó una laparoscopia diagnóstica con toma de biopsias, mostrando importante adhesión de intestino delgado a la pared abdominal y la malla intraperitoneal. La histología reveló la presencia de material amorfo Rojo Congo positivo en la pared vascular e intersticio mesentéricos. Los depósitos de amiloide fueron positivos para la proteína AA. La proteína amiloide A plasmática fue de 66.8 mg/L (valor normal 0-7). La ecografía de arterias temporales mostró el signo del halo. Por último, se realizó una biopsia de arteria temporal, con cambios inflamatorios diagnósticos de ACG.
Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona 500mg ev diarios durante tres días, y posterior prednisona 0.5 mg/kg vo con mejoría de los parámetros inflamatorios.