Anamnesis
Mujer de 49 años de edad, fumadora de 20 cigarrillos al día, sin criterios clínicos de bronquitis crónica, que comienza en diciembre de 2010 con clínica de hipoacusia en oído derecho. Acudió a su médico de cabecera, que extrajo un tapón de cerumen del oído izquierdo y nada del oído derecho.
Por persistir la sintomatología, recibió varias series de tratamiento antibiótico por la sospecha diagnóstica de otitis media aguda. Además fue valorada por un otorrinolaringólogo privado. El 21 de febrero de 2011 comenzó con hormigueo y desviación de la comisura bucal por lo que acudió al Servicio de Urgencias y fue ingresada en el Servicio de Otorrinolaringología hasta el día 7 de marzo con diagnóstico de parálisis facial periférica derecha e hipoacusia bilateral secundaria a otitis media bilateral que objetivan por pruebas de imagen (TC de peñascos con mastoiditis crónica). Durante el ingreso, realizan drenaje bilateral y tratan con antibioterapia, aciclovir y corticoides, desapareciendo la hipoacusia, pero permaneciendo la parálisis facial. El 17 de marzo de 2011 sufrió un desvanecimiento con pérdida de consciencia de aproximadamente dos minutos de duración y a continuación incapacidad para cerrar el ojo izquierdo.
Por todo ello decide acudir nuevamente al Servicio de Urgencias.
Inicialmente, ingresó en la planta de hospitalización de Medicina Interna donde se objetivó fiebre mayor de 38 oC, la parálisis facial bilateral ya descrita, lesiones cavitadas pulmonares múltiples y otomastoiditis (en la RM y la TC). Se inició el estudio para descartar enfermedades granulomatosas: vasculitis granulomatosa de Wegener, sarcoidosis, tuberculosis.
Recibió tratamiento con dosis de 60 mg de prednisona y antibioterapia de amplio espectro (meropenem y linezolid), remitiendo la fiebre.

Evolución
En la planta de hospitalización de Medicina Interna se realizó una TC con punción-aspiración con aguja fina de las lesiones pulmonares, observando en la anatomía patológica la presencia de granulomas.
También se mandaron muestras para Microbiología, no obteniendo crecimiento. El 26 de abril de 201l, se liberó el nervio facial derecho en quirófano por el Servicio de Otorrinolaringología y también se obtuvieron muestras que se remitieron a Microbiología (todo negativo, PCR TBC negativo) y para Anatomía Patológica donde no se obtuvo diagnóstico. El estudio inmunológico fue negativo (ANA y ANCA), así como para la enzima convertidora de la angiotensina.
Posteriormente, aparecieron exantemas en la región de la espalda y palmas de ambas manos y en pies, además de unos nódulos subcutáneos que se biopsiaron. La anatomía patológica fue informada como infiltrado linfocitario perivascular con linfocitos T, compatible con linfomatosis granulomatosa.
Fue trasladada a Oncología Médica con la orientación de granulomatosis linfomatoide, con afectación pulmonar, cutánea y craneal (alrededor del peñasco) que le han producido parálisis facial e hipoacusia bilateral, para completar estudio e iniciar tratamiento. Se realiza una biopsia de médula ósea que resulta negativa. Virus Epstein-Barr, negativo y volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEVI) del 53%.

Tratamiento
El día 18 de mayo de 2011 se inicia 1.er ciclo de quimioterapia R-CHOP-14 (ciclofosfamida 1.000 mg; doxorrubicina 70 mg, vincristina 2 mg, prednisona 70 mg x 4; rituximab 540 mg) y soporte con factores de crecimiento hematopoyéticos, sin toxicidad aguda.
Presentó mucositis grado 2 en el segundo ciclo.
Recibió un total de ocho ciclos, estando en respuesta parcial tras el tercero de ellos, con resolución de las lesiones cutáneas. Se completaron los ocho ciclos, continuando en respuesta parcial, persistiendo las lesiones pulmonares residuales por lo que se inicia tratamiento con rituximab en monoterapia el 18 de enero de 2012, del que ha recibido dos dosis, estando en enfermedad estable tras la última.