ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Varón de 58 años exfumador, exbebedor y con sobrepeso, con antecedentes de ictus isquémico de etiología no filiada en 2015 de arteria cerebral media con afasia motora como principal secuela. En ecocardiograma realizado en dicho ingreso se objetivó dilatación ligera de ventrículo derecho con hipertrabeculación del mismo y fracción de eyección de ventrículo izquierdo en límite bajo de la normalidad como únicos hallazgos relevantes. El paciente estaba pendiente de cardiorresonancia magnética ambulante para completar estudio.

Tratamiento habitual: AAS 100 mg, atorvastatina 40 mg y ranitidina 300 mg cada 24 horas. El paciente presentó en domicilio disnea brusca y malestar general por lo que avisó a los Servicios de Emergencias quienes realizaron un electrocardiograma que mostró taquicardia regular de QRS ancho a 205 latidos por minuto con imagen de bloqueo de rama izquierda y eje superior derecho. Dado que el paciente presentaba aceptable tolerancia clínica se inició amiodarona iv y posteriormente, dada la ausencia de respuesta, realizaron cardioversión eléctrica y trasladaron a nuestro centro ya en ritmo sinusal, manteniendo estabilidad hemodinámica y con mejoría sintomática. En nuestro centro ingresó en la Unidad Coronaria instaurándose perfusión de amiodarona y tratamiento con bisoprolol a dosis bajas a pesar de lo cual presentó de nuevo otro episodio de taquicardia similar al descrito que requirió cardioversión eléctrica. No refería dolor torácico ni síncope ni otra sintomatología en la anamnesis.
A la exploración física mostraba presión arterial de 95/60 mmHg, 80 latidos-minuto, IMC 28 kg/m2, saturación de oxígeno basal del 93 %, y estaba afebril. No se objetivó ingurgitación yugular. A la auscultación cardiopulmonar no había soplos cardiacos y presentaba murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos.
Abdomen sin masas ni megalias y miembros inferiores sin edemas.
Se realizó radiografía de tórax, analítica de sangre que mostró ausencia de anemia, función renal e iones normales y leve elevación de biomarcadores cardiacos. El ecocardiograma transtorácico mostró una dilatación ligera de ventrículo izquierdo y severa del ventrículo derecho, FEVI severamente deprimida y disfunción sistólica severa de ventrículo derecho.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma 1: taquicardia regular de QRS ancho a 205 lpm con disociación aurículo-ventricular, morfología de imagen de bloqueo de rama izquierda y eje superior derecho.
Electrocardiograma 2: bradicardia sinusal a 55 lpm, PR 220 ms (BAV de primer grado), onda r de pequeño voltaje hasta V6 y deflexión positiva al final del QRS en V1 compatible con onda epsilon, ondas T negativas de V1 a V5 y aplanada en V6 y derivaciones frontales.
Radiografía de tórax portátil: cardiomegelia y redistribución vascular, sin derrame pleural.
Analítica: leucocitos 7500 / mm3, hemoglobina 14,5 g/dl, VCM 85 mm3 , HCM 33 / cel, Plaquetas 225.000 / mm3, coagulación normal, creatinina 1,05 mg/dl, urea 30 mg/dl, filtrado glomerular 74 ml/min/1,73 m2, Na 138 mEq/L, K 4,6 mEq/L, CPK 210 UI/L, troponina I 0,7 ng/ml (pico).
Ecocardiograma transtorácico: mala ventana acústica en ventana apical.
Ventrículo izquierdo ligeramente dilatado (DDVI 59 mm). FEVI severamente deprimida (25 % por Teicholz) con contractilidad global disminuida. Patrón diastólico de relajación prolongada y E/e" promedio de 11. Válvula mitral y válvula aórtica normofuncionantes. Aurícula izquierda ligeramente dilatada. Cavidades derechas severamente dilatadas. Diámetro de TSVD en paraesternal eje largo de 52 mm, paraesternal eje corto 52 mm. Hipertrabeculación de pared libre de VD y función sistólica deprimida con TAPSE de 12,9 mm. No se objetivó adecuado registro de insuficiencia tricuspídea para estimación de PSAP. Ausencia de derrame pericárdico, vena cava inferior de 21 mm con colapso inspiratorio menor del 50 %.
Coronariografía: arterias coronarias angiográficamente normales.
Cardio RMN: AD 67 x 55 mm (36 cm2), VD 100 x 70 x 60 mm, AI: 66 x 38 mm, VI: 58 x 58 x 66 mm, grosor SIV 11 mm, TSVD 55 mm. Estudio de función ventricular izquierda: FEVI 44 %, Volumen latido 36,5 ml/m2, gasto cardiaco 4,8 l/m, VTD 83,8 ml/ m2, VTS 47,3 ml/m2. Estudio de función ventricular derecha: FEVD 15 %, Volumen latido 24,6 ml/m2, gasto cardiaco 3,3 l/min, VTD 165,5 ml/m2, VTS 141,9 ml/m2. Gran dilatación del ventrículo derecho con áreas de hipocinesia anteroinferior de 2 cm próxima a plano valvular. A nivel del ventrículo izquierdo destaca una cara lateral adelgazada, irregular, con probable infiltración grasa presentando en segmento inferolateral medio una pequeña dilatación aneurismática de 15 mm. Acinesia inferolateral media y discinesia apicolateral. Reemplazo graso en cara lateral. Tras contraste iv se aprecia un realce en toda la pared lateral subepicárdica del VI adelgazado y del segmento inferolateral además de áreas anterior, inferior basal y tracto de salida de ventrículo derecho.

EVOLUCIÓN
El paciente presentó dos episodios más de taquicardia ventricular bajo tratamiento con amiodarona requiriendo cardioversión eléctrica. Se cambió a tratamiento con sotalol logrando estabilidad eléctrica y clínica. Con los hallazgos clínicos, electrocardiográficos y de imagen cardiaca se estableció el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho e izquierdo. Se implantó un DAI bicameral bibovina como prevención secundaria con terminal de electrodo colocado en septum medio sin complicaciones. La evolución posterior fue favorable, sin nuevos episodios ni descargas del desfibrilador. Se instauró tratamiento con inhibidor de enzima conversora de angiotensina junto con bisoprolol a dosis bajas y sotalol y, dado el evento cerebrovascular previo, se decidió, de manera conjunta con neurología, instaurar tratamiento con apixabán por la probabilidad de etiología cardioembólica. En la familia no había casos conocidos de esta entidad por lo que se solicitó test genético (resultado pendiente).

DIAGNÓSTICO
Taquicardia ventricular sostenida en paciente con miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho e izquierdo.
Disfunción sistólica ventricular derecha severa e izquierda moderada. BAV de primer grado, hipertensión arterial.