Lo que la anemia esconde, más que hierro

RESUMEN

Motivo de consulta
Síndrome constitucional.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Mujer de 27 años que acude a su médico de familia por presentar desde hace 4 meses astenia, tos seca, fiebre de predominio vespertino con sudoración nocturna y pérdida de apetito.

En la exploración física se aprecia marcada palidez cutánea, adenopatías laterocervicales y supraclaviculares bilaterales, tensión arterial de 91/55 mmHg y fiebre de 39 ºC sin foco aparente. Se decide derivar a urgencias donde se realiza analítica y radiografía de tórax objetivándose anemia marcada subsidiaria de transfusión y adenopatías hiliares, por lo que se cursa ingreso en Medicina Interna donde se amplía estudio llegando al diagnóstico definitivo mediante biopsia de adenopatía cervical.

Juicio clínico (listado de problemas, diagnóstico diferencial)
Diagnóstico definitivo: Linfoma de Hodgkin tipo clásico.

Diagnóstico diferencial: síndrome linfoproliferativo, enfermedades inmunitarias o infecciosas.

Plan de acción y evolución
Tratamiento con quimioterapia y radioterapia del campo afecto así como abordaje holístico de la paciente desde Atención Primaria.

Conclusiones
Destacar la importancia de profundizar el estudio e ir más allá del síndrome clínico principal, pues en ocasiones es la manifestación de una patología de base mucho más grave.

Palabras clave
Linfoma de Hodgkin, anemia, adenopatía.

CASO COMPLETO

Motivo de consulta
Síndrome constitucional.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Anamnesis: mujer de 27 años con antecedente de episodios de anemización leve por menorragias, acude a su centro de salud por presentar desde hace meses astenia, malestar general, anorexia, sudoración nocturna con picos febriles de predominio vespertino junto a periodos de hipermenorreas sin otra sintomatología acompañante.
La exploración física impresiona de gravedad encontrando frialdad y gran palidez cutánea, tensión arterial 91/55 lpm, fiebre de 39 ºC sin foco aparente, adenopatías bilaterales cervicales más predominantes izquierdas y supraclaviculares. La auscultación cardiopulmonar y la exploración abdominal así como la del resto de aparatos son normales. Dada la gravedad clínica se decide derivar a urgencias hospitalarias.

Pruebas complementarias en urgencias: -Se realiza ECG donde se visualiza taquicardia sinusal. -En analítica destaca anemia marcada con hemoglobina de 6.4, VCM 85, haptoglobina 626, ferritina 217, PCR 98 y plaquetas 608000. -En Radiografía de tórax se distinguen imágenes perihiliares bilaterales sugestivas de adenopatías. Se transfunde a la paciente y se ingresa en Medicina Interna con sospecha de Síndrome Linfoproliferativo para ampliar estudio. -Se realiza analítica completa con serología vírica (VEB, CMV, VIH, hepatovirus), vitamina B 12 y ácido fólico, ECA, ANCA y ANA, anticoagulante lúpico, coombs directo, sin encontrar alteraciones significativas salvo infección pasada por VEB. -Frotis de sangre periférica sin datos de hemólisis intravascular. -Gen JAK2, BCR/bl1 sin alteraciones. -Mantoux negativo. -En TAC de cuello y tórax se visualizan múltiples adenopatías cervicales, mediastínicas, axilares y supraclaviculares, incluso intraparotídeas que forman conglomerados en mediastino anterior. Además se aprecia lesión nodular pulmonar paramediastínica anterior en lóbulo superior izquierdo por lo que se realiza PET/TC para descartar metabolismo activo. -TC de abdomen normal.

Figura 1. Adenopatías laterocervicales en TC de cuello.

Se hace interconsulta con hematología y cirugía general para exéresis de adenopatía laterocervical izquierda captante en PET/TC con resultado anatomopatológico congruente con linfoma de Hodgkin tipo clásico, variante celularidad mixta.

Enfoque familiar y comunitario, juicio clínico
Juicio clínico: anemia severa sintomática de procesos crónicos secundaria a linfoma de Hodgkin tipo clásico, variante celularidad mixta, agudizada por componente de ferropenia adicional. Finalmente se deriva a hematología.

Se comunica el nuevo diagnóstico a la paciente y su madre a quienes les cuesta asimilar la noticia, provocando en las mismas un estado de angustia y negación. Ambas se encontraban viviendo un acontecimiento familiar estresante por el fallecimiento reciente de su padre, por lo que fue esencial el seguimiento desde Atención Primaria haciendo un abordaje psicosocial.

El linfoma de Hodgkin es una neoplasia linfoide monoclonal de origen B que constituye el 1% de todas las neoplasias y es más frecuente en varones. Clínicamente se caracteriza por la aparición de adenopatías periféricas, fundamentalmente cervicales y en segundo lugar mediastínicas, no dolorosas. Puede acompañarse de síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso). La forma usual de diseminación es por contigüidad, a través de la vía linfática.
La OMS clasifica al Linfoma de Hodgkin en dos tipos: - Forma clásica. -Forma no clásica.

Dentro de la forma clásica existen 4 variantes histológicas distintas:
VARIANTES PREVALENCIA POBLACIÓN CARACTERÍSTICAS PRONÓSTICO
ESCLEROSIS NODULAR 40- 75 % Mujeres jóvenes Afectación mediastínica Curso indolente Buen pronóstico
CELULARIDAD MIXTA 20- 40 % Edad media Síntomas sistémicos Estadios avanzados Pronóstico intermedio
PREDOMINIO LINFOCITARIA 5- 15 % Edad media No síntomas B Estadios precoces Mejor pronóstico Alta supervivencia
DEPLECIÓN LINFOCITARIA < 10 % Edad avanzada Presencia de síntomas B Estadios avanzados Mal pronóstico

Su estadificación viene determinada por la clasificación de Ann-Arbor-Cotswold:
Estadio Área involucrada
I Grupo ganglios linfáticos único
II Múltiples ganglios en el mismo lado del diafragma
III Múltiples ganglios en ambos lados del diafragma
IV Múltiples sitios extraganglionares o enfermedad extraganglionar
X Masa Bulk mayor de 10 cm
E Extensión extranodal
A/B Ausencia o presencia de síntomas B

Diagnóstico diferencial: Linfoma No Hodgkin. Leucemias. Metástasis. Enfermedades inflamatorias (LES). Enfermedades infecciosas (VEB...).

Plan de acción y evolución
Según la estadificación de Ann-Arbor la paciente se encontraba en un estadio II por lo que fue tratada con 8 ciclos de quimioterapia con esquema tipo ABVD seguida de radioterapia de campo afecto.

La paciente fue seguida desde Atención Primaria donde se hizo un abordaje integral, tratando las complicaciones del tratamiento y ofreciendo apoyo psicológico a la paciente y su madre mediante visitas programadas con la psicóloga del centro de salud y con su médico de familia.

Conclusiones
-Destacar la importancia de conocer los signos típicos de esta enfermedad así como la necesidad de indagar en el síntoma principal.
-Siempre sospechar patología maligna ante adenopatías supraclaviculares y síndrome constitucional.
-Abordar no sólo el problema principal de la paciente sino también los problemas secundarios al mismo así como velar por la salud de los pacientes en todas las esferas (física, psicológica y social), lugar donde el Médico de Atención Primaria tiene un papel principal.