Hombre de 28 años, portador de un síndrome de Alport que después de 5 años en hemodiálisis recibió un trasplante renal (TxR) de donante fallecido.
Al cuarto año en hemodiálisis presentó pan-citopenia. El mielograma mostró dishemopoyesis con caracteres sugerentes de mielodisplasia, el cariotipo en médula ósea fue normal. Se presumió una etiología autoinmune y se indicó ciclosporina (CsA). Al mes, los leucocitos habían subido desde 2.700 a 4.000 mm3, las plaquetas de 126.000 a 160.000 mm3 y el hematocrito de 27 a 36,5%. Continuó recibiendo CsA hasta el TxR, 15 meses después.
Previo al trasplante, dado que no sería prudente utilizar azatioprina por su efecto mielodepresor, se ensayó el uso de micofenolato mofetil (MMF) en dosis progresivas hasta 2.000 mg/día, para conocer su tolerancia medular. No se originaron citopenias durante 6 semanas de uso, decidiéndose que podría emplearse en un TxR futuro.
El día del TxR se prescribió CsA, MMF y corticoides. Si bien el injerto produjo orina de inmediato, la depuración fue escasa, por lo que se dializó en 3 ocasiones. El día 8 se diagnosticó una tromboflebitis iliofemoral derecha, iniciándose terapia anticoagulante. El día 12 tuvo diarrea, vómitos y dolores cólicos, lo que motivó reducir la dosis de MMF y prescribir metronidazol y ciprofloxacina, por la eventualidad de una etiología infecciosa. Los coprocultivos, coproparasitológicos, toxina de Clostridium dijficile y rotavirus fueron negativos. La diarrea cedió completamente 7 días después. El día 26 presentó cefalea y un nuevo episodio de diarrea, vómitos y dolor abdominal. No tuvo fiebre. El scanner mostró ligera esplenomegalia, engrasamiento de la pared intestinal, derrame pleural, ascitis abundante y un linfocele en la cara anterior del riñon trasplantado, al cual desplazaba hacia dorsal. De los exámenes destacó elevación de la pro teína C reactiva (PCR) a 18,7 mg/L (VN: < 1) e hipoalbuminemia severa (1,8 g/ di). Se prescribió metronidazol y ceftriaxona. No se demostró infección y la diarrea cedió en 5 días.

El día 32 presentó bruscamente un dolor intenso en el área del injerto con ascenso de la crea-tinina y uremia, acidosis metabólica y reducción del volumen urinario. Un scanner (solicitado por sospecha de ruptura renal) mostró ascitis de mayor cuantía, engrasamiento de la pared del colon y aumento del tamaño del linfocele, manteniéndose las alteraciones del scanner anterior. El riñon trasplantado no presentaba ruptura. Se diagnosticó un rechazo agudo y se trató con metilprednisolona 1 gramo por 3 días, sustituyendo la CsA por tacrolimus. La azotemia descendió hasta estabilizarse la creatinina en 2,4 mg/dl. Se puncionó el linfocele obteniendo 725 mi.
El día 38 apareció fiebre > 38°c sin causa aparente, asociado a una rápida caída del hematocrito (34,5 a 23,8%), leucopenia (3.000 mm3), trombocitopenia (130.000 mm3) y elevación de la PCR. Un test de Coombs directo fue negativo. Se suspendió el MMF por sospecha de depresión medular. En los días siguientes continuó anemi-zándose (Hto 20,7%), se acentuó la leucopenia (2.700 mm3), persistió la hipoalbuminemia (1,8 g/dl), apareció una panhipogammaglobulinemia severa y se constató una baja de peso de 4 kilos.
El linfocele comenzó a deformar la pared abdominal efectuándose su marsupialización el día 43. La persistencia de la anemia y leucopenia hizo plantear una enfermedad linfoproliferativa post-trasplante (ELPPT) o recurrencia de su mielodisplasia. El mielograma y citometría de flujo descartaron una ELPPT. En la médula ósea se observó abundantes histiocitos y hemofagocitosis. Con diagnóstico presuntivo de un SHF-asociado a trasplante se mantuvo suspendido el MMF y se cambió el tacrolimus por CsA, manteniendo la prednisona en 10 mg/día. Las concentraciones de ferritina y triglicéridos estaban elevadas (1.873 ng/ml y 228 mg/dl, respectivamente) y la de fibrinógeno normal (360 mg/dl). La PCR se normalizó a las 24 h de iniciada la CsA y el recuento de leucocitos a las 72 h. En los días siguientes el estado general mejoró progresivamente, la fiebre cedió y el hematocrito fue ascendiendo paulatinamente, pero la función renal se mantuvo estacionaria (creatinina 2,6 mg/dl). La biopsia renal mostró un rechazo agudo BANFFII b, arterioloesclerosis y una lesión glomerular proliferativa; que se atribuyó al donante. Los anticuerpos antinucleares, ANCA y las concentraciones de C'3 y C'4 fueron normales.

Al día 56, la creatininemia fue 2,7 mg/dl y no habían signos de inflamación y la cuantificación de inmunoglobulinas IgGJgA e IgM y la albuminemia eran normales. El paciente fue dado de alta.
En el control ambulatorio cuatro semanas después del egreso sus parámetros hematológicos se habían normalizado y la función renal era mejor (creatinina 2,4 mg/dl, clearance de creatinina 33 ml/min/1,73 m2).