Mujer de 57 años, que tras varios meses con disnea de esfuerzo, decide acudir al médico, encontrándose un curioso hallazgo en su radiografía de tórax.

ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes personales
Sin alergias farmacológicas conocidas. No HTA, DM ni dislipemias conocidas. Niega hábitos tóxicos. Trombopenia autoinmune en 2006. Sin tratamiento crónico en la actualidad.

Enfermedad actual
Refiere comenzar, desde hace aproximadamente un año, con disnea de esfuerzo, lentamente progresiva, hasta hacerse en la actualidad de moderados-grandes esfuerzos. Sin dolor torácico, palpitaciones, ni otro tipo de sintomatología cardiovascular.
Niega a su vez ortopnea o episodios de disnea paroxística nocturna, así como tampoco percibió ganancia ponderal ni edemas periféricos.

Exploración física
Buen estado general, consciente y orientada. Bien coloreada, hidratada y perfundida.
Eupneica en reposo, saturación de O2 98 % en aire ambiente. FC 85 lpm, TA 98/60 mmHg. Tolera el decúbito, sin ingurgitación venosa yugular a 45o. Latido carotídeo rítmico y simétrico. Sin frémito torácico. Auscultación cardiaca con ruidos cardiacos rítmicos, soplo proto-mesosistólico grado I/IV en borde esternal izquierdo, con segundo ruido reforzado. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado. Sin edemas en miembros inferiores y con pulsos periféricos presentes.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: ritmo sinusal a 60 lpm, PR 200 ms, QRS estrecho con eje a +30o, bloqueo incompleto de rama derecha, sin alteraciones de la repolarización.
Analítica: Función renal e iones en rango de normalidad. Hemograma sin alteraciones patológicas.

Radiografía de tórax: no cardiomegalia. Hilios no congestivos, sin redistribución vascular hacia vértices. Imagen de aumento de densidad parahiliar derecha de características vasculares.

Ecocardiograma: AI normal. AD dilatada. Raíz aórtica y aorta ascendente normal, no dilatada; cayado aórtico también normal. Ligera dilatación de arteria pulmonar. Válvula aórtica tricomisural, normal. Válvulas mitral, tricúspide y pulmonar de morfología y movilidad normales. Ventrículo izquierdo no dilatado, de grosor normal. Sin alteraciones segmentarias de la contractilidad regional del ventrículo izquierdo y fracción de eyección global preservada. Movimiento paradójico del SIV por sobrecarga de volumen del VD. VD dilatado (51 mm), de grosor normal, con contractilidad conservada. Adyacente al techa de la AD que aprecia imagen compatible con colector probablemente venoso de gran tamaño (al menos 22 mm), sin poder visualizar exactamente su desembocadura (posiblemente drene a AD). Sin derrame pericárdico significativo. Vena cava inferior dilatada (24 mm), con atenuación de su colapso inspiratorio. Doppler: Onda E>A, sin otros datos de disfunción diastólica (presiones de llenado de VI normales). IM ligera.
Flujo aórtico normal. IT ligera-moderada funcional. Hipertensión pulmonar ligera.
Dentro del colector dilatado se aprecia flujo continuo, venoso. Conclusiones: drenaje venoso pulmonar anómalo con shunt significativo (dilatación de VD con función sistólica conservada, hipertensión pulmonar ligera, congestión venosa).

Angio-TC torácico: se observa un drenaje venoso anómalo completo de pulmón derecho con una vena que recoge el drenaje venoso del lóbulo superior y medio, y se une con otra vena que recoge el drenaje venoso de lóbulo inferior, desembocando el confluente de ambas en la vena cava inferior. Se observa únicamente una pequeña vena pulmonar inferior que desemboca en la aurícula izquierda, de muy pequeño calibre. Se observa dilatación de la aurícula derecha y signos de sobrecarga de ventrículo derecho. No hay derrame pleural, ni pericárdico.

EVOLUCIÓN
La paciente se mantiene durante el seguimiento con ligera limitación funcional por fatigabilidad a esfuerzos importantes. Dados los hallazgos ecocardiográficos, que muestran sobrecarga de cavidades derechas, y que justifican la sintomatología de la paciente, se comenta el caso en sesión médico-quirúrgica y se remite a la paciente a lista de espera para corrección del defecto anatómico.

DIAGNÓSTICO
Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (síndrome de la cimitarra).