**Enfermedad**: Encefalomielitis aguda diseminada
**Abstract**
La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM por sus siglas en inglés, de Acute disseminated encephalomyelitis) o inflamación leucocítica y hemorrágica del sistema nervioso central es una rara enfermedad autoinmune caracterizada por una repentina y generalizada inflamación del cerebro y la médula espinal. Además de provocar la inflamación del cerebro y la médula espinal, también ataca los nervios del sistema nervioso central y daña su aislamiento de mielina, lo que, como resultado, destruye la materia blanca. A menudo se desencadena por una infección viral o (muy raramente) por vacunas específicas no rutinarias.
**Tratamiento**
No se han realizado ensayos clínicos controlados sobre el tratamiento de la enfermedad, pero el tratamiento estándar es el dirigido a reducir rápidamente la inflamación del SNC. El tratamiento de primera línea ampliamente aceptado es la administración de altas dosis de corticoesteroides intravenosos, como metilprednisolona o dexametasona, seguidas de 3 a 6 semanas de dosis orales de prednisolona gradualmente más bajas. Los pacientes tratados con metilprednisolona han mostrado mejores resultados que los tratados con dexametasona. Las disminuciones orales de menos de tres semanas de duración muestran una mayor probabilidad de recaída, y tienden a mostrar resultados más pobres. Se ha informado de que otras terapias antiinflamatorias e inmunosupresoras muestran efectos beneficiosos, como la plasmaféresis, altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IVIg), mitoxantrona y ciclofosfamida. Estas terapias se consideran terapias alternativas, utilizadas cuando los corticoesteroides no pueden utilizarse o no son efectivas. Hay algunas pruebas que sugieren que los pacientes pueden responder a una combinación de metilprednisolona e inmunoglobulinas si no responden a ninguna de las dos por separado. En un estudio de 16 niños con ADEM, 10 se recuperaron completamente después de una alta dosis de metilprednisolona, un caso grave que no respondió a los esteroides se recuperó completamente después de la terapia con inmunoglobulina intravenosa; los cinco casos más graves -con ADAM y neuropatía periférica grave- fueron tratados con metilprednisolona e inmunoglobulina en dosis altas combinadas, dos permanecieron parapléjicos, uno tenía discapacidades motoras y cognitivas, y dos se recuperaron. Una revisión reciente del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa del ADEM (del cual el estudio anterior constituía el grueso de los casos) encontró que el 70% de los niños mostraron una recuperación completa después del tratamiento con IVIg, o IVIg más corticoides. Un estudio del tratamiento con IVIg en adultos con ADEM demostró que la IVIg parece más eficaz para tratar las alteraciones sensoriales y motoras, mientras que los esteroides parecen ser más eficaces para tratar las alteraciones de la cognición, la conciencia y el rigor. Este mismo estudio encontró un sujeto, un hombre de 71 años que no había respondido a los esteroides, que respondió a un tratamiento con IVIg 58 días después de la aparición de la enfermedad.
**Diagnóstico**
El término ADEM ha sido utilizado de manera inconsistente en diferentes momentos. Actualmente, la norma internacional comúnmente aceptada para la definición de caso clínico es la publicada por el Grupo Internacional de Estudio de la EM Pediátrica, revisión de 2007.
Dado que la definición es clínica, actualmente se desconoce si todos los casos con ADEM son positivos para autoanticuerpos anti-MOG, pero en cualquier caso parece muy relacionado con el diagnóstico de ADEM.