Anamnesis
Varón de 36 años sin reacciones alérgicas medicamentosas conocidas, ex fumador de un paquete al día y crisis comicial en septiembre de 2007 en tratamiento con neosidantoína, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. En diciembre de 2004 acude al Servicio de Urgencias por presentar cefalea holocraneal de dos días de evolución junto con diplopía y vómitos. No refería síndrome constitucional, fiebre ni otra sintomatología asociada. No tenía antecedentes familiares oncológicos de interés.

Exploración física
La exploración física era normal, con un perfomance status de 1. En la exploración neurológica destacaba diplopía, sin otros singos de focalidad neurológica.

Pruebas complementarias
• Se le realiza analítica, con hemograma y bioquímica que resultan normales.
• En la resonancia magnética (RM) se objetiva una lesión témporo-parietal izquierda con efecto masa y edema vasogénico. El paciente es intervenido quirúrgicamente por el Servicio de Neurocirugía, con extirpación completa de la masa (cirugía R0), siendo los resultados de la anatomía patológica concordantes con hemangiopericitoma.

Diagnóstico
Hemangiopericitoma cerebral maligno temporal izquierdo grado III con cirugía R0.

Tratamiento
Posteriormente a la cirugía recibió radioterapia craneal adyuvante (59,4 Gy) y siguió revisiones periódicas. En enero de 2008, en una RM se objetiva recidiva local en la misma localización, por lo que es reintervenido consiguiéndose de nuevo resección completa (R0) con resultados de anatomía patológica concordantes con hemangiopericitoma. Continuó con revisiones hasta que en marzo de 2008 en una tomografía computarizada (TC) tóraco- abdominal se objetivan múltiples nódulos pulmonares bilaterales, uno de 2 cm en el lóbulo superior derecho y adenopatías retroperitoneales. La RM craneal mostraba cambios postquirúrgicos sin signos de recidiva. Se realiza una broncoscopia para coger biopsia de las lesiones pulmonares, con resultado de muestra insuficiente. El paciente en aquel momento se encontraba asintomático y se niega a realizarse una biopsia quirúrgica.

Evolución
En octubre de 2009 se objetiva en la TC una marcada progresión de la enfermedad, con adenopatías mediastínicas patológicas, paratraqueales derechas, hiliares bilaterales y subcarinal, así como una llamativa progresión pulmonar, asociada a un importante derrame pleural izquierdo, implante pleural en la base derecha y adenopatías retroperitoneales. El Servicio de Cirugía Torácica realiza entonces una biopsia pleural a cielo abier to. Los resultados de anatomía patológica fueron concordantes con hemangiopericitoma de características similares a las del diagnóstico en 2004. En ese momento, el paciente fue remitido a nuestras consultas de Oncología Médica (noviembre de 2009). La exploración física era normal, con un performance status de 1 por el dolor. Tras la realización de una analítica y una ecografía abdominal se planteó al paciente la posibilidad de entrar en el ensayo clínico GEIS 20, un estudio fase II randomizado, aleatorizado y multicéntrico en el que los pacientes eran randomizados a recibir doxorrubicina versus doxorrubicina y trabectedina. Tras la randomización, el paciente fue aleatorizado para recibir doxorrubicina 75 mg/m2 cada 21 días. Después de dos ciclos de tratamiento con buena tolerancia salvo anorexia y astenia grado 2, en enero de 2010 el paciente requiere ingreso por hipoglucemia de difícil control y disminución del nivel de conciencia en relación con la hipoglucemia. Se le realizan pruebas de reevaluación, objetivándose en la TC tóraco-abdominal progresión a nivel torácico y en la RM cerebral tres lesiones de localización témporo-parietal e intenso edema vasogénico. Se inicia tratamiento con dexametasona intravenosa y es valorado por el Servicio de Oncología Radioterápica, desestimándose radioterapia craneal por estar el paciente asintomático desde el punto de vista neurológico una vez controladas las hipoglucemias. El paciente es dado de alta con Fortecortin® por vía oral en pauta descendente. Ante la progresión de la enfermedad a nivel pulmonar y ganglionar tras dos ciclos de doxorrubicina, se decide iniciar tratamiento de segunda línea con gemcitabina 1.000 mg/m2 cada 15 días, que inicia en enero de 2010. El paciente no presenta toxicidad relacionada con el tratamiento. Refería esputos con hilos hemoptoicos ocasionales. En abril de 2010, en una TC tóraco-abdominal, se evidencia progresión de las lesiones pulmonares y ganglionares y aparición de datos de linfangitis carcinomatosa pulmonar. Además, el paciente empeora clínicamente, con aumento de la disnea. Se decide encontes iniciar una tercera línea de quimioterapia según esquema gemcitabina- dacarbacina, con buena tolerancia día 1 cada dos semanas. Hasta la fecha ha recibido dos ciclos. El paciente presenta mejoría de la clínica respiratoria. Está pendiente de pruebas de reevaluación.