Anamnesis
Varón de 73 años con antecedentes personales de alergia al ácido acetilsalicílico y a los betalactámicos, hipertensión arterial, exfumador, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, bronquiectasias, infección tuberculosa antigua remitida tras tratamiento y ulcus gástrico. Acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico subagudo de unos 10 días de evolución de debilidad generalizada en los miembros inferiores y sensación de "tirantez" a nivel de ambos gemelos, de forma que le resultaba dificultoso incorporarse a la bipedestación. Un par de días después comienza con sensación dolorosa en el brazo derecho y posteriormente se añade debilidad en ambos miembros superiores. En los días siguientes notó dificultad para la deglución y cambio en el tono de voz.

Examen físico
La exploración general fue normal. A nivel neurológico destacaba disfonía, disfagia, velo del paladar descendido en el lado derecho, paresia facial supranuclear inferior izquierda, debilidad de predominio proximal 3/5 en los miembros derechos, 2/5 en el miembro superior izquierdo, 1/5 en el miembro inferior izquierdo y arreflexia generalizada. No se encontraron trastornos sensitivos. Los reflejos cutáneo-plantares eran indiferentes.

Pruebas complementarias
• En el hemograma se apreció una discreta anemia normocítica normocroma. A nivel bioquímico destacaban: proteína C reactiva 176,3 mg/dl, GGT 334 UI/l, GOT 92 UI/l, GPT 60 UI/l, CPK 471 UI/l y beta-2-microglobulina 7,36 mg/ml. Se detectó una insuficiencia renal leve no conocida, con unas cifras medias de creatinina y urea en torno a 1,2 mg/dl y 62 mg/dl respectivamente. Destaca la positividad de los anticuerpos anti-mieloperoxidasa (p-ANCA) a títulos de 543 UI/ml. El resto de cribado habitual de autoinmunidad y el proteinograma no mostraron hallazgos relevantes. Los anticuerpos antineuronales y antigangliósidos y los marcadores tumorales resultaron negativos. Las serologías para virus de hepatitis B y C no mostraron datos de infección. Durante el ingreso se registró proteinuria en un estudio de orina.
• Se solicitaron una ecografía y una tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal, donde se apreciaron hallazgos bronquiectásicos residuales, un pequeño derrame pleural izquierdo y adelgazamiento cortical renal, más evidente en el riñón izquierdo en relación con cambios inflamatorios crónicos.
• Se realizó una punción lumbar y se obtuvieron resultados normales tanto en la bioquímica como en la microbiología del líquido cefalorraquídeo. Resulta llamativo que la determinación de las bandas oligoclonales de Ig mostró un patrón en espejo. 
• En la resonancia magnética (RM) cerebral se apreciaron múltiples lesiones isquémicas subcorticales en la región protuberancial y el territorio profundo de ambas arterias cerebrales medias, restringiendo en difusión la lesión troncoencefálica. Resonancia magnética cerebral donde se aprecian lesiones hiperintensas en T2 compatibles con accidentes vasculares cerebrales isquémicos crónicos en el territorio profundo de ambas arterias cerebrales medias y una lesión protuberancial que restringe en difusión en relación con isquemia aguda en el territorio posterior.
• Se solicitó un electroneurograma, cuyo resultado reflejó una afectación periférica parcheada y asimétrica de posible patrón axonal compatible con mononeuritis múltiple (descenso marcado de amplitudes y ausencia de ondas F en cubital, peroneal y tibial posterior izquierdos, más evidente en los miembros inferiores y en menor medida en tibial posterior y cubital derecho). En el electromiograma se encontraron hallazgos miopáticos.
• La biopsia renal mostró signos inespecíficos de glomeruloesclerosis global (60%) con depósitos granulares difusos en asas y mesangio de IgM y C1q, así como cilindros tubulares de IgA. La biopsia del nervio sural reveló necrosis fibrinoide de vasos de mediano calibre compatible con poliarteritis nodosa microvascular. Biopsia del nervio sural donde se muestra afectación de las capas del vaso, con especial predilección por la íntima, así como obliteración de la luz y necrosis fibrinoide compatibles con poliangeítis microscópica.

Diagnóstico
• Poliangeítis microscópica o poliarteritis nodosa microvascular (PAM).
• Mononeuritis múltiple en relación con PAM.
• Accidente vascular cerebral (AVC) isquémico agudo en el territorio posterior a nivel protuberancial y AVC isquémico crónico en las ramas profundas de ambas cerebrales medias de probable etiología vasculítica.
• Posible miositis inflamatoria en relación con PAM.

Tratamiento
Se inició tratamiento empírico en Urgencias con inmunoglobulinas IgG humanas a razón de 0,9 mg/kg de peso/día y metilprednisolona 1 g cada 24 horas durante ambas por vía intravenosa y durante 5 días. Además, se instauró ácido acetilsalicílico 100 mg y atorvastatina 80 mg cada 24 horas. Tras la estabilización del paciente, se añadió ciclofosfamida 2 mg/kg/día.

Evolución
Durante su ingreso, el paciente presentó una evolución tórpida. Tras la instauración de la corticoterapia y las inmunoglobulinas se apreció una discreta mejoría funcional de la movilidad, más evidente en el hemicuerpo derecho.