Anamnesis
Varón de 51 años de edad con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina y meningioma occipital atípico con invasión ósea diagnosticado en el año 2006, que fue tratado mediante resección quirúrgica y radioterapia, presentando como secuela posterior a dicho tratamiento fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) y epilepsia que se controlaba con levetiracetam. Acudió al Servicio de Urgencias (en septiembre de 2009) por dolor abdominal epigástrico progresivo en intensidad, tipo cólico, de aproximadamente dos meses de evolución, que posteriormente asoció náuseas, vómitos y malestar general.

Exploración física
Destacaba sólo dolor a la palpación en el epigastrio y el hipocondrio izquierdo, que se irradiaba a la región dorsal ipsilateral. Resto de la exploración, sin hallazgos reseñables.

Pruebas complementarias
• Hemograma dentro de los valores normales. La bioquímica sérica mostró hiperglucemia y alteración de las pruebas de función hepática, con un patrón de colestasis disociada.
• En la radiografía de tórax no se observó ningún hallazgo valorable.
• Ante la sintomatología dolorosa abdominal y las alteraciones analíticas, se realizó inicialmente una ecografía abdominal, en la cual se observó un páncreas hipoecogénico aumentado de tamaño, dilatación del conducto pancreático principal y múltiples imágenes calcificadas en la cabeza del mismo, aparentemente en relación con el colédoco, sin poder descartarse que alguna de las calcificaciones estuviera en el parénquima pancreático. Tras los hallazgos radiológicos anteriormente descritos ingresó en el Servicio de Medicina Interna para completar el estudio.
• Se realizó una tomografía computarizada (TC) de abdomen, que mostró dilatación de la vía biliar intra y extrahepática secundaria a estenosis en el tercio medio del colédoco de 1,5 cm de diámetro, calcificaciones grumosas parenquimatosas en la cabeza del páncreas que condicionaban una discreta dilatación del conducto de Wirsung y pequeña cantidad de líquido libre perihepático y en Douglas.
• Ante la presencia de calcificaciones múltiples en la cabeza del páncreas, se realizó una ecoendoscopia, en la que se corroboró la presencia de lesiones compatibles con pancreatitis crónica con mayor afectación en la cabeza del páncreas. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) cuyo resultado fue de pancreatitis crónica con fibrosis.
• Ante el deterioro progresivo de la función hepática, la persistencia de dolor epigástrico y la dilatación de la vía biliar objetivada en las pruebas de imagen realizadas previamente, se realizó una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), a través de la cual se colocó un stent en el conducto de Wirsung y en el colédoco distal. Sin embargo, aunque las pruebas de función hepática mejoraron parcialmente con la colocación del stent, clínicamente el cuadro clínico no evolucionaba hacia la mejoría y se dudaba de la benignidad de las lesiones pancreáticas. Por dicha razón, se solicitó valoración por el Servicio de Cirugía, quienes decidieron realizar laparotomía exploradora y pancreatectomía de forma programada.

Evolución
El paciente fue intervenido quirúrgicamente, encontrándose durante la cirugía una masa de consistencia dura, calcificada, en la cabeza, cuerpo y cola del páncreas, con trombo calcificado en el interior de la arteria hepática derecha y la arteria gastroduodenal atrapada en la tumoración. Se realizó una duodenopancreatectomía total y esplenectomía, con persistencia de la enfermedad por afectación de vasos. El resultado final de la anatomía patológica fue: sarcoma de alto grado de agresividad histológica en la cabeza, cuerpo y cola del páncreas, con componentes tumorales de osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma pleomorfo tipo histiocitoma fibroso maligno. Invasiones vasculares masivas y extensión tumoral extrapancreática. Inmunofenotipo: positivo para vimentina y negativo para desmina, CD117 y S-100. No se observaron componentes epiteliales en el material estudiado. Intensa pancreatitis crónica en el parénquima no tumoral. Trombo arterial y trombo en la vena porta con invasión vascular tumoral. Como consecuencia de la cirugía el paciente presentó un cuadro clínico de enteropatía pierde proteínas. Fue dado de alta del Servicio de Cirugía con tratamiento con enzimas pancreáticas e insulina, y fue enviado a la consulta de Oncología para valorar la actitud terapéutica. En la primera consulta de Oncología el paciente presentaba regular estado general, con una valoración de 2 en la escala ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group) y con un cuadro de edemas generalizados secundarios a hipoalbuminemia. Comentado el caso previamente en sesión clínica del Servicio de Oncología, se programó administrar quimioterapia con adriamicina (25 mg/m2/día durante tres días) e ifosfamida (2 g /m2/día durante cinco días) con mesna y soporte con factores estimulantes de colonias de granulocitos (G-CSF) cada 21 días. Así mismo, debido a que tras la cirugía había evidencia de persistencia de enfermedad, se decidió completar el tratamiento local mediante administración de radioterapia. El paciente recibió cinco ciclos de quimioterapia sin complicaciones, según el esquema descrito previamente, y posteriormente se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET-TC) en la cual no se observó evidencia de enfermedad macroscópica a ningún nivel. Actualmente el paciente está pendiente de iniciar tratamiento con radioterapia.