Historia clínica. Anamnesis
Mujer de 66 años que acude a consulta aquejada de disnea intensa y dolor costal durante la inspiración profunda. Entre sus antecedentes personales destaca hipertensión arterial sistémica como único factor de riesgo cardiovascular conocido, hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo y artrosis generalizada con afectación principal de columna lumbar y cadera izquierda. Recibe tratamiento con Captopril, Levotiroxina, Omeprazol y Lorazepam. En el interrogatorio en planta de medicina interna refería desde hacía un mes disnea progresiva y astenia con ocasionales episodios pre-síncopales. En los días previos a la consulta añadía dolor punzante en hemitórax izquierdo a nivel subaxilar que se irradiaba en sentido anterior haciéndose centrotorácico y que característicamente aumentaba con la inspiración profunda. No tenía historia de consumo de anticonceptivos, así como tampoco antecedentes personales ni familiares de enfermedad tromboembólica venosa (ETEV). No existían datos en la anamnesis que orientaran hacia enfermedad autoinmune sistémica. Inicialmente había comenzado a estudiarse en las consultas externas de cardiología donde se realizó ecocardiograma y gammagrafía pulmonar de perfusión/ventilación, cuyos resultados, sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP), fueron el motivo por el que había sido remitida para ingreso en nuestro servicio. Exploración física
En planta de medicina interna, a la inspección presentaba buen estado general, estaba consciente y orientada así como eupneica en reposo. La tensión arterial estaba en 135/85 mm de Hg con una frecuencia cardiaca y respiratoria en valores normales, con SatO2 95% a aire ambiente. En la auscultación cardiaca los tonos eran rítmicos, con un soplo sistólico rudo en foco pulmonar, mientras que la auscultación pulmonar no sugería ruidos patológicos y refleja murmullo vesicular conservado. El abdomen era rigurosamente normal a la palpación y en los miembros inferiores no había signos de trombosis venosa profunda ni edemas.

Pruebas complementarias
Se extrajo hemograma que mostró hemoglobina de 14,5 gr/dL hematocrito 41,7% 5800 leucocitos con fórmula normal y 372.000 plaquetas. La bioquímica básica reflejó glucosa, función renal e iones normales, así como perfil hepático sin alteraciones.

El valor del dímero D era de 209.2 μg/L (normal < 190), con tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activada normales. En el estudio despistaje de enfermedades del tejido conectivo o ante la posibilidad de una neoplasia oculta se obtuvo un valor de enzima convertasa de angiotensina (ECA) de 76 U/L y valores de marcadores tumorales CEA, Ca 19.9, Ca 125, Ca 15.3 normales como datos más destacables. Los diversas determinaciones de Ac antifosfolípidos, déficits de factores (proteína C, proteína S, antitrombina III), mutaciones relacionadas con trombofilias (factors V de Leiden, protrombina) y los niveles de homocisteína fueron negativas o en rango normal, concluyendo en un estudio de hipercoagulabilidad sin anomalías detectables. La radiología simple de tórax mostraba una silueta cardiaca ligeramente aumentada de tamaño, disminución de la trama vascular izquierda y por el contrario aumentada en el hilio pulmonar derecho. En el ecocardiograma transtorácico, se había objetivado unas cavidades de tamaño normal (izquierdas y derechas) con las paredes del ventrículo izquierdo de espesor normal y la FEVI conservada, con un retardo en la relajación, datos acordes con una cardiopatía hipertensiva común, pero llamaba la atención la presencia de una insuficiencia pulmonar moderada y un gradiente VD-AD estimado de 52 mm Hg, compatible con hipertensión pulmonar moderada. En línea con este hallazgo y por la clínica de la paciente, disnea y dolor torácico pleurítico, se había solicitado una gammagrafía pulmonar de perfusión/ventilación, donde de forma llamativa se observó una disminución muy severa de la captación del radiotrazador siendo prácticamente nula en el pulmón izquierdo, mientras que para el pulmón derecho el estudio era normal. Desde el servicio de medicina nuclear se sugirió entonces la alta probabilidad de TEP. Finalmente, el angio-TAC de tórax confirmó la existencia de TEP central (obliteración total de la rama izquierda y parcial de la rama derecha y el tronco de la pulmonar) con múltiples infartos pulmonares en lóbulo superior izquierdo, así como datos de hipertensión pulmonar y cardiomegalia global. Con la eco-doppler se descartó por último la presencia de trombosis venosa.

Diagnóstico diferencial
Ante los hallazgos arriba mencionados, se diagnostica de tromboembolismo pulmonar central y segmentario y se instaura tratamiento con heparina de bajo peso molecular en rango de anticoagulación, y dada la estabilidad hemodinámica de la paciente, la función y tamaño normales del ventrículo derecho y la cronología de la clínica de curso al menos subaguda se desestimó tratamiento con fibrinólisis. La paciente evoluciona entonces de forma desfavorable al alta pese a anticoagulación ya con acenocumarol para INR 2-3, con reaparición de la sintomatología de disnea progresiva que se hace de reposo con episodios pre-sincopales con el mínimo esfuerzo y persistencia de hipertensión pulmonar severa en ecocardiografía. Tras varios ajustes de tratamiento médico, reingresa meses más tarde del primer episodio para continuar estudio y valorar si era candidata a endarterectomía. Se realizó nuevo ecocardiograma con presencia de ventrículo derecho severamente dilatado y con disfunción sistólica severa. La arteria pulmonar se apreciaba levemente dilatada y se observaba, a unos 2 centímetros de la válvula pulmonar, una masa de bordes irregulares, fija, con ecorrefringencia heterogénea, que se extendía hacia la bifurcación y ambas ramas pulmonares impidiendo el flujo a través de la rama pulmonar izquierda. La hipertensión pulmonar severa entonces se correspondía con gradiente VD-AD de 72 mm Hg. Además se practicó una nueva gammagrafía de perfusión/ventilación pulmonar con anulación de la perfusión del pulmón izquierdo con múltiples defectos en vértice de tercio medio y base del pulmón derecho. Es en este punto cuando la realización de un TAC de tórax-abdomen por estudio dirigido a descartar neoplasia oculta nos lleva a plantear otro diagnóstico alternativo al TEP, ya que se observa consolidación segmentaria de la base izquierda con derrame pleural siendo informada por el radiólogo como compatible con linfagitis carcinomatosa, y describiéndose una arteria pulmonar dilatada con defecto de replección intraluminal en el tronco de la arteria pulmonar y que continua con una masa extraluminal de partes blandas que se extiende hacia lado izquierdo y que engloba a la vena pulmonar superior y ocupa por completo las ramas arteriales del pulmón izquierdo, que aparecen distendidas y rellenas de materia tumoral o trombótica. En el pulmón izquierdo las estructuras del hilio están rodeadas de esa misma masa extraluminal. Finalmente, en abdomen se objetiva una lesión hipodensa en lóbulo hepático derecho, adenopatías retroperitoneales y una masa sólida de 4 x 2.5 cms entre la cola del páncreas y la pared posterior del estómago, morfológicamente compatible con tumoración sin poder distinguir de que estructura depende. Una técnica de intervencionismo coronario no permite llegar al diagnóstico, siendo las primeras posibilidades trombosis paraneoplásica por contigüidad con la lesión perivascular como podría un linfoma y otros tumores mediastínicos, metástasis de un primario por identificar o más raro un tumor vascular. Así, mediante cateterismo cardiaco derecho con arteriografía, se obtienen múltiples biopsias de la masa de partes blandas de la arteria pulmonar usando un biotomo. La biopsia es concluyente con tumoración miofibroblástica compatible con sarcoma de la íntima de arteria pulmonar.

Diagnóstico final
Sarcoma de la íntima de arteria pulmonar con manifestaciones trombóticas locales e hipertensión pulmonar severa secundaria.

Evolución
La rápida instauración de la sintomatología de la paciente, el rápido crecimiento tumoral y los hallazgos en TAC con crecimiento de la masa tumoral intravascular con clara extensión extravascular hicieron que se descartase la posibilidad de cirugía cardiaca. La paciente evolucionó hacía cierta estabilización clínica aunque con marcada limitación funcional por su disnea tras instaurar tratamiento con enoxaparina 60 mg subcutáneos cada 12 horas, epoprostenol en bomba infusomat hospitalaria 1vial en 300 cc de suero salino en rito de perfusión de 14ml horas que corresponde a 5ngrs kg min. y oxigenoterapia domiciliaria continua a 4 litros por minuto. La paciente pasó a cargo de oncología donde se dio ciclos de quimioterapia paliativa con adriamicina pese a la buena tolerancia la paciente fallece 4 meses más tarde.