Anamnesis
Paciente de 45 años de edad que acude a consulta de Dermatología por un brote de lesiones en axilas y región posterior del cuello asociado a un agravamiento de sus lesiones pre-existentes del cuero cabelludo. Había acudido por primera vez a consulta de Dermatología a la edad de 10 años por aparición progresiva lesiones similares, que desde entonces sufre con empeoramientos periódicos, especialmente en los meses de verano. Su padre sufría un cuadro clínico similar.

Exploración física
En caras laterales de cuello y regiones claviculares bilaterales se observaban lesiones pápulo-queratósicas dispersas de color marrón-grisáceo. En ambas regiones axilares e inguino-vulvares, también existían lesiones papulosas queratósicas, de menor tamaño, de aspecto similar a las anteriormente descritas. Sobre las placas existían algunas áreas levemente erosivas o costrosas. En cuero cabelludo exhibía lesiones queratósicas que formaban placas extensas. Al retirar la escamo-costra suprayacente, en algunos casos se observaba una superficie algo exudativa y ocasionalmente maloliente, aunque no existían placas alopécicas. Las lesiones tenían un curso crónico recidivante. La paciente refería un empeoramiento significativo en los meses de verano, aunque exhibía cierto nivel de afectación a lo largo de todo el año. Mostraba además afectación ungueal en ambas manos, con hiperqueratosis y estriación longitudinal de la lámina ungueal en las 10 uñas e indentación en forma de V en lámina ungueal de ambos segundos dedos. En el dorso de manos, existían pápulas planas color rosado o pardusco, milimétricas, poligonales, asintomáticas más o menos dispersas, que recordaban a las verrugas planas. En eminencia tenar, se observan pits queratósicos dispersos.

Exploraciones complementarias
Una biopsia de la región axilar demostró un epitelio con ligera hiperqueratosis en el que se apreciaba una alteración de la maduración (disqueratosis) caracterizada por la condensación nuclear con agrupación perinuclear de queratina, y una pérdida de la cohesión entre los queratinocitos (acantolisis) en capas suprabasales.

Diagnóstico
Enfermedad de Darier (ED) o Enfermedad de Darier-White.

Tratamiento
Acitretina 25 mg/día.

Evolución
La paciente se encontraba en tratamiento con acitretina 25 mg/día. Dado que sus controles analíticos se situaron dentro de la normalidad, se decidió incrementar la dosis de acitretina hasta los 50 mg/ día con el fin de lograr el control del brote agudo. Este aumento de dosis consigue una remisión casi completa de las lesiones. Además, se asoció un ciclo de amoxicilina-clavulánico 875-125 mg / 8 horas con el fin de tratar la sobreinfección que sufría especialmente en las lesiones del cuero cabelludo. Una vez logrado un adecuado control de la enfermedad, la dosis de acitretina se fue reduciendo, hasta los 25 mg/día. La paciente suele estar en tratamiento con acitretina a dosis variables según la gravedad y con cortos periodos libres de tratamiento sistémico, aunque precisa a menudo con los cambios estacionales y especialmente en primavera, una elevación de la dosis hasta conseguir un mejor control de la enfermedad.
La paciente fue diagnosticada de ED a los 10 años de edad. En un primer momento, se pautó tratamiento con corticoides tópicos de potencia alta en lesiones cutáneas y vaselina salicílica al 4% en cuero cabelludo con discreta mejoría. A los 16 años de edad, se inició tratamiento con acitretina 25mg/ día que se fue incrementando paulatinamente hasta lograr un control adecuado de la enfermedad.
35 años después del diagnóstico de la ED, la paciente continúa con un razonable control de su enfermedad con exacerbaciones coincidentes con estrés, menstruación, mayor sudoración o fricción.