RESUMEN
La insuficiencia suprarrenal aguda o crisis Addisoniana es una emergencia médica potencialmente mortal, se debe a un fallo en la producción de corticoides. La sospecha diagnóstica viene dada por hipotensión, hiponatremia e hiperpigmentación cutánea. Su instauración tiene lugar en horas y da lugar a cuadros de gran morbilidad que requieren un reconocimiento y un tratamiento precoz con la administración de fluidoterapia intravenosa y glucocorticoides.
En el presente caso clínico se trata de un varón de 42 años, con antecedentes de hipotiroidismo, acude a urgencias por sincope junto con dolor abdominal. Previo a esto, refiere cuadro de astenia generalizada y pérdida de peso de meses de evolución. Destaca hipotensión refractaria a fluidoterapia junto con hiponatremia e hiperpotasemia. Por lo que tras la sospecha de crisis Addisoniana se inicia hidrocortisona intravenosa, mejorando en pocas horas el estado general del paciente.
Como conclusión, la crisis Addisoniana es una emergencia médica y debe ser tratada de manera precoz, evitando retrasos del diagnóstico realizando una buena historia clínica. En el caso de nuestro paciente la coexistencia de hipotiroidismo y enfermedad Addison apuntan a un fracaso poliglandular autoinmune tipo II.
PALABRAS CLAVE
: Addison, hipotensión, hiponatremia, hiperpigmentación.
ABSTRACTS
Acute adrenal insufficiency or Addisonian crisis is a life-threatening medical emergency due to a failure of corticosteroid production. It is suspected by hypotension, hyponatraemia and skin hyperpigmentation. Onset occurs within hours and leads to highly morbid conditions requiring early recognition and treatment with intravenous fluid therapy and glucocorticoids.
The present clinical case is a 42-year-old man with a history of hypothyroidism, who came to the emergency department with syncope and abdominal pain. Prior to this, he reported generalised asthenia and weight loss for months. He had hypotension refractory to fluid therapy together with hyponatraemia and hyperkalaemia. Following suspicion of an Addisonian crisis, intravenous hydrocortisone was started, improving the patients general condition within a few hours.
In conclusion, Addisonian crisis is a medical emergency and should be treated early, avoiding delays in diagnosis by taking a good clinical history. In the case of our patient, the coexistence of hypothyroidism and Addison&#39;s disease points to a type II autoimmune polyglandular failure.
KEYWORDS
: Addison, hypotension, hyponatremia, hyperpigmentacion
INTRODUCCIÓN
La insuficiencia suprarrenal aguda (ISA) o Crisis Addisoniana, es una emergencia médica potencialmente mortal. Se produce por un fallo en la producción de corticoides, así como una interrupción del tratamiento corticoideo crónico o no adecuar la dosis necesaria a situaciones de estrés, por ejemplo, en el caso de alguna patología infecciosa concomitante.
Presenta un alto índice de mortalidad por ello el tratamiento debe ser instaurado de manera inmediata ante la mínima sospecha sin necesidad de confirmación analítica.
Existen dos tipos de insuficiencia suprarrenal primaria (por fallo directo de la glándula suprarrenal) y secundaria (por fallo del eje hipotálamo-hipófisis) ambos necesitan tratamiento sustitutivo de por vida con glucocorticoides y en el caso de la primaria, también de mineralocorticoides.
En el 50% de los casos el inicio de la enfermedad empieza con una ISA.
HISTORIA ACTUAL
Paciente varón de 42 años, con antecedentes médicos de hipotiroidismo primario desde hace 10 años en tratamiento con Levotiroxina 25 mg. Fumador de 10 cigarrillos/diarios. Bebedor de 2-3 cervezas ocasionalmente.
Acude al servicio Urgencias por sincope junto con dolor abdominal tipo cólico. Refiere cuadro de astenia generalizada y pérdida de peso de meses de evolución por lo que no ha consultado a su médico de atención primaria. Además, desde hace 3 días nauseas junto con cuadro de vómitos de contenido alimenticio. Niega dolor precordial, disnea o palpitaciones. Afebril en todo momento.
Hallazgos clínicos:
Constantes
: TA: 90/50 mmHg, FC:101lpm. SatO2 98% basal.
Exploración física
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El paciente se encuentra consciente, orientado, colaborador, con aceptable estado general. Llama la atención una hiperpigmentación cutánea. Auscultación cardiaca: Rítmico a 75 latidos por minutos. Auscultación pulmonar: Normoventilación, sin ruidos respiratorios. Abdomen blando y depresible con dolor a la palpación de hipocondrio derecho. Murphy negativo. Blumberg negativo. Puño-percusión renal negativo. No se palpa masas ni megalias. Exploración neurológica sin alteraciones.
Pruebas complementarias:
Se solicita analítica urgente donde destaca hiponatremia (Na 129 mEq/L) e hiperpotasemia (K 5.8 mEq/L). Resto de bioquímica y hemograma normal. La radiografía de tórax y ecografía abdominal dentro de la normalidad. Tras reposición de volumen con 1000 ml de suero salino fisiológico persiste hipotensión arterial y afectación del estado general.
Por lo que ante los hallazgos clínicos y analíticos encontrados tales como hiperpigmentación cutánea, hiponatremia, hipotensión persistente a pesar de fluidoterapia e hiperpotasemia se sospecha crisis Addisoniana.
Se toman muestras de sangre para la determinación de cortisol y ACTH y se inicia hidrocortisona 100 mg IV en bolo, mejorando en pocas horas el estado general del paciente.
Seguimiento y resultados:
El paciente ingresa en planta de endocrinología para completar estudio. Tras varios días se confirmó el diagnóstico, el paciente presentaba cortisol disminuido (1.89 ng/dl) y ACTH elevada (945 ng/ml) con anticuerpos anti-capsula suprarrenal positivos. Fue dado de alta con hidrocortisona 20 mg/día en pauta descendente y fludrocortisona 0,1 mg/día, con buena evolución. Además, la coexistencia de hipotiroidismo primario y enfermedad de Addison orientan a un fracaso poliglandular autoinmune tipo II.
DISCUSIÓN
La insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison, es una enfermedad poco frecuente que aparece a cualquier edad y afecta más a mujeres que a hombres. Presenta una prevalencia en la Unión Europea de 2,1-4,2 /10.000 personas, con una incidencia de ISA de 5- 10 casos por cada 100 pacientes/año y una mortalidad de 0,5/100 pacientes. La edad más común de presentación es de 30-50 años. Se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal, lo que ocasiona un déficit de la producción de glucocorticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales
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La causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática o autoinmune, donde ocurre una destrucción selectiva de la corteza suprarrenal, que aparece de forma aislada o asociada a otros síndromes poliendocrinos autoinmunes tipo I y II.
Síndrome autoinmunitario poliglandular Tipo I: Se presenta más en la infancia, caracterizado por la combinación de hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal y candidiasis mucocutánea crónica. También puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiencia gonadal prematura.
Síndrome autoinmunitario poliglandular tipo II: Suele comenzar más tardíamente y es caracterizado por presentar enfermedad tiroidea autoinmune, diabetes melllitus tipo 1 y la enfermedad suprarrenal.
Otras causas que pueden causar la destrucción de la glándula suprarrenal son la tuberculosis, infecciones oportunistas como el SIDA, fármacos inhibidores enzimáticos, o invasión de las glándulas suprarrenales por metástasis tumorales, amiloidosis o sarcoidosis
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En la corteza suprarrenal se producen tres tipos de hormonas: glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales. Esta posee una reserva funcional de hormonas corticosuprarrenales suficiente como para que la sintomatología no aparezca hasta la pérdida de un 90% o más de tejido suprarrenal. A partir de entonces se inicia una clínica larvada, con episodios intercurrentes agudos denominados crisis addisonina.
La ausencia de niveles mínimos de cortisol evita que se realice de manera correcta el eje hipófisis- hipotálamo, que llevará a un aumento de la producción de CRH-ACTH, siendo esta última responsable de la hiperpigmentación de piel y mucosas. Además, el déficit de cortisol disminuye la gloneogénesis, produciendo hipoglucemia, astenia, fatiga muscular e hiporexia.
Cuando los niveles de mineralocorticoides son bajos aumentará la aldosterona, lo que conllevará la perdida de sodio y agua, lo que ocasiona una situación de hipovolemia caracterizada clínicamente por hipotensión.
Estos pacientes suelen presentar una sintomatología inespecífica, por lo que resulta un reto diagnóstico importante debido a su lenta progresión, desarrollando en pocos casos la triada típica clásica: hiperpigmentación, hipotensión e hiponatremia. El resultado del retraso del diagnóstico es un empeoramiento en la calidad de vida del paciente y el riesgo añadido de verse expuesto a sufrir un evento grave como es la crisis addisoniana
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La crisis addisonina o ISA es un conjunto de síntomas que indican una insuficiencia suprarrenal severa causa por niveles insuficientes de cortisol. Es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato. Puede presentarse como primera manifestación de la enfermedad de Addison, no diagnosticada o no tratada o como descompensación en pacientes sometidos a tratamiento corticoideo crónico tras su supresión brusca. La principal causa que puede precipitar una ISA en paciente con insuficiencia suprarrenal crónica en tratamiento hormonal sustitutivo son las infecciones, en especial la gastroenteritis aguda.
La administración de determinados fármacos como el ketoconazol, la rifampicina o la fenitoína pueden alterar el metabolismo de los corticoides y desencadenar una crisis addisoniana.
Los síntomas dependen del grado y de la velocidad de instauración de la deficiencia hormonal. Se caracterizan por ser inespecíficos, dentro de los cuales destacan una hipotensión grave, astenia intensa junto con nauseas, vómitos diarreas y dolores abdominales. A veces puede estar acompañado de fiebre cuando la crisis es desencadenada por una infección. En etapas más avanzadas el paciente puede desarrollar somnolencia e incluso llegar a shock, coma y hasta la muerte. En los casos de insuficiencia suprarrenal primaria, los pacientes pueden presentar hiperpigmentación cutánea en zonas fotoexpuestas, areolas mamarias o en cicatrices.
Con respecto a la fisiopatología la hipotensión ocurre por la ausencia del efecto de los glucocorticoides en la expresión de los receptores adrenérgicos α1, mientras que la depleción de volumen ocurre por un déficit de mineralocorticoides, y con su correspondiente falta de reabsorción de sodio y agua
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El diagnóstico es fundamentalmente clínico, realizándose lo más pronto posible. Se debe sospechar ante un paciente que se encuentre en estado crítico con una hipotensión que no responda a fluidoterapia ni a drogas vasoactivas.
Analíticamente destaca hiponatremia e hiperpotasemia. También pueden presentarse otras alteraciones como anemia normocítica, linfocitosis con neutropenia, eosinofilia, hipoglucemia e hipercalcemia.
Se debe solicitar una radiografía de tórax, análisis de orina y hemocultivos si se sospecha una infección. El electrocardiograma puede presentar ondas T picudas debido a la hiperpotasemia o un intervalo QT corto por hipercalcemia.
El diagnóstico de Enfermedad de Addison se confirma con la determinación de cortisol y ACTH en la sangre, si es posible, se debería solicitar estos valores previo al inicio del tratamiento. Se confirma si la concentración de cortisol es inferior a 3mg/dl y la concentración de ACTH es mayor a 250 pg/ml cuando estas dos pruebas no son concluyentes se puede realizar la prueba de estimulación de ACTH, comprobando si es capaz o no de estimular la producción de cortisol
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En lo servicios de urgencias, ante una sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal en pacientes no diagnosticados previamente o en una situación grave en pacientes con insuficiencia suprarrenal ya conocida, se debe iniciar de forma urgente el tratamiento ya que se trata de una condición potencialmente letal si no se identifica a tiempo
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La etiología es autoinmune si presenta positividad de anticuerpos anti-capsula suprarrenal junto con asociación de otras enfermedades de causa autoinmune. Si se sospecha como causa procesos infiltrativos o neoplásicos debe realizarse una tomografía computarizada abdominal, donde se observan calcificaciones en las glándulas suprarrenales si la causa es la tuberculosis. Por último, si la sospecha es secundaria, se deberá realizar una Resonancia Magnética Nuclear de la región hipotálamo hipofisaria, siendo el método ideal para la identificación de lesiones ocupantes de espacio.
El tratamiento de crisis Addisoniana en el momento agudo, consiste en administrar hidrocortisona parenteral inicialmente 100 mg en bolo por vía intravenosa y la corrección de hipovolemia con solución salina fisiología en la primera hora. Después de iniciar tratamiento con glucocorticoides e hidratación se deberá identificar y tratar el factor desencadenante. Si la crisis ha sido desencadenada por una infección se deberá tratar de localizar el foco infeccioso y elegir el antibiótico adecuado para la zona afectada.
Si el tratamiento es correcto, la recuperación hemodinámica se produce en las primeras 6- 12 horas y la clínica en las primeras 24 horas.
Una vez que el paciente se encuentra estable clínica y hemodinámicamente, se debe continuar en las siguientes 24-48 horas con hidratación intravenosa, reduciendo la velocidad y la dosis de glucocorticoides intravenosa hasta volver a vía oral
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Una vez confirmado el diagnóstico y la resolución de la crisis, el tratamiento de la enfermedad de Addison en domicilio consiste en la sustitución hormonal de los glucocorticoides y mineralocorticoides que no se sintetizan. En condiciones fisiológicas, el cortisol se secreta siguiendo un ritmo circadiano alcanzando un pico entre las 6:00 y 9:00 am, con una tasa de producción diaria de cortisol de 5 a 10 mg/m
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de superficie corporal que se incrementa ante situaciones de estrés por lo tanto la terapia sustitutiva deberá simular este patrón fisiológico.
El glucocorticoide más utilizado es la hidrocortisona, ya que presenta un efecto dual tanto glucocorticoide como mineralocorticoide con una dosis de mantenimiento de 20-25 mg/día. Una alternativa terapéutica similar es la dexametasona a dosis de 2,5-7,5 mg/día o prednisona con un mineralocorticoide como por ejemplo la fludrocortisona dosis de 0,05-01 mg/dia
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CONCLUSIONES
La importancia de este caso clínico radica en comprender la importancia del diagnóstico y actuación precoz ante la sospecha de crisis addisoniana, ya que es una verdadera emergencia médica que puede conducir a una situación mortal e irreversible.
Hay que realizar una historia clínica completa, así como una buena adecuada anamnesis que junto con los síntomas inespecíficos que presenta esta enfermedad (astenia, nauseas, vómitos, hipotensión) debe ayudarnos a sospechar que podríamos estar ante una ISA.
Es preciso determinar las dosis optimas de glucocorticoides y los pacientes que presenta insuficiencia suprarrenal debe identificar y tratar una crisis suprarrenal, conociendo cuales son las situaciones que pueden desencadenar una deficiencia hormonal.
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Categorías
Endocrinología y Nutrición
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Addison
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