Anamnesis
Paciente mujer de 66 años, natural de Italia, que acude por la aparición brusca de una erupción eritematosa en áreas fotoexpuestas, muy pruriginosa. Refiere tres episodios de angioedema en los meses previos al inicio del verano. Los antecedentes personales de interés son la hipertensión arterial y la diabetes mellitus tipo 2, en tratamiento con amlodipino, enalapril y valsartán, metformina e insulina Lantus y Humalog, respectivamente. Diagnosticada en 2011 de eritema discrómico perstans. En sus antecedentes familiares destaca la historia familiar de cáncer de mama en dos hermanas y una sobrina, con estudio genético positivo para BCRA1. La paciente está incluida en el programa de detección de cáncer de mama y ovario con revisiones semestrales.

Exploración física
Buen estado general. Erupción eritematoviolácea en áreas fotoexpuestas, respetando el área peribucal. Pápulas eritematosas infiltradas al tacto en dorso de ambas manos. Afectación cuticular eritematosa.

Exploraciones complementarias
En la analítica la función renal, hepática, PCR, VSG, CK y aldolasa normal. Hemograma y coagulación normal. Marcadores tumorales AFP, CEA, CA19.9-125-15.3 normales. Positividad para el estudio de autoinmunidad con ANA 23.3 μ/ml (1/160 patrón granular) y ENA normales.
Se realiza biopsia-punch 4 mm, cuyo estudio anatomopatológico es compatible con toxicodermia vs Lupus-like con IFD negativa. En la evolución del cuadro aparecen nuevas lesiones que se biopsian. El estudio AP define las lesiones como pápulas de Gottron.
En el estudio de extensión en búsqueda de neoplasia maligna se encontró una lesión sospechosa en esófago. La biopsia mediante endoscopia fue compatible con adenocarcinoma de esófago.

Diagnóstico
Dermatomiositis amiopática paraneoplásica.

Tratamiento
Fotoprotección diaria. Aplicación diaria de metilprednisolona 0.1% emulsión cutánea, una vez al día. Antihistaminico oral diario. Revisión en 1 mes.

Evolución
A pesar del tratamiento instaurado, las lesiones persisten pruriginosas, extendiéndose a mayor superficie cutánea de áreas fotoexpuestas, presentando una pigmentación violácea. Se observa la aparición de eritema macular violáceo confluyente, eritema en heliotropo y nuevas lesiones papulares planas sobre los nudillos del dorso de ambas manos y sobre la superficie extensora de las falanges. Se procede a estudio AP de las lesiones en nudillos, cuyo diagnóstico histopatológico corresponde a pápulas de Gottron. Dada la sospecha de Dermatomiositis de probable origen paraneoplásico, se amplía el estudio con EMG (informado de patrón miopático leve de características inespecíficas), realización de capilaroscopia donde se visualizan algunos megacalipares. El estudio histopatológico de la biopsia mamaria descarta el cáncer mamario. El servicio de Cirugía General intervino a la paciente del Adenocarcinoma de esófago. Actualmente en seguimiento. Las lesiones dérmica mejoraron parcialmente tras la intervención quirúrgica y el tratamiento adyuvante.