Presentamos el caso de una mujer de 22 años, diagnosticada de DM 1 a la edad de 10 años. Sin antecedentes familiares de DM ni personales de interés, ni complicaciones crónicas conocidas. Presentaba un deficiente control metabólico habitual, en tratamiento con pauta basal bolo, con unos requerimientos de insulina de aproximadamente 90 UI/día, a pesar de lo cual mantenía una HbA1c en torno a 9.5% y frecuentes ingresos hospitalarios por cetoacidosis diabética (CAD).
Debido al mal control crónico, se inicia terapia con sistema de infusión subcutánea continua de insulina (ISCI) en 2008, con unos requerimientos totales de insulina de hasta más de 600 UI/día (10.7u/kg). La paciente durante el tratamiento, conocía y cumplía el protocolo de ISCI de forma adecuada, además de cumplir la dieta correctamente. A pesar de todo ello, persistían las oscilaciones glucémicas amplias (30-500mg/d) con episodios de cetonemia frecuentes, CAD e hipoglucemias severas.

Teniendo en cuenta la grave inestabilidad metabólica, la elevada frecuencia de complicaciones agudas a pesar del tratamiento y la adecuada colaboración de la paciente, en 2011 se propone como tratamiento el trasplante aislado de páncreas, dado que la paciente cumplía los criterios recogidos en el proceso asistencial de trasplante de páncreas. Se deriva a la paciente a uno de los centros de referencia de trasplante, donde se decide en primer lugar descartar una resistencia a la insulina, se solicita estudio genético de resistencia a la insulina y anticuerpos anti insulina, que resultaron finalmente negativos. Además en este mismo sentido, se realizan varios intentos terapéuticos, con insulina U 500 para mejorar el rendimiento del infusor, sin conseguir mejoría; combinando insulinoterapia con metformina y posteriormente con pioglitazona, también sin éxito. Durante todos estos años, se comprueba en repetidas ocasiones que la glucemia descendía adecuadamente con dosis bajas de insulina intravenosa (14-20 UI/día), mientras que precisaba de dosis superiores a 1000 UI/día si la vía de administración de la insulina era la subcutánea, sugiriendo un síndrome de resistencia a la insulina subcutánea.

Se plantean distintas opciones terapeúticas para nuestra paciente. Se descarta el uso de aprotinina, cloroquina y nafamostat pomada, dado que los estudios realizados son escasos y con resultados poco concluyentes. Otras opciones que consideramos para nuestro caso, fue la insulina inhalada, pero también se descartó ya que el estudio publicado en SIR no mostró buenos resultados, y de los publicados en población con DM1, los resultados fueron contradictorios y con numerosos problemas de validez externa e interna. Respecto a la insulina oral/bucal, decir que no existen estudios específicos en el SIR, la mayoría de estudios están realizados en paciente con DM tipo 2, y aunque si demuestran una mejoría en cuanto al control glucémico y los requerimientos de insulina, todos concluyen que se requieren estudios mayores para asegurar la eficacia y la seguridad a largo plazo. Sumado a esto, ninguna de las dos insulinas se encuentra disponible en España, ni siquiera como medicación extranjera. Otras alternativas fueron, la bomba implantable con liberación de insulina intraperitoneal, que si ha demostrado eficacia en la literatura con muy buenos resultados, pero que no se encuentra disponible ni como tratamiento ni como ensayo experimental, y por otro lado, el trasplante de islotes pancreáticos, que a pesar de ofrecer numerosas ventajas respecto al trasplante aislado de páncreas, todavía son pocos los ensayos realizados en pacientes. Por lo que la única alternativa que nos queda para nuestro paciente es el trasplante aislado de páncreas, realizado en algunos pacientes con SIR. Con resultados variables, en uno de los pacientes las complicaciones provocaron la muerte y en el otro, persistió una hiperglucemia posprandial que fue necesario tratar con metformina.

Finalmente, se realizó en nuestra paciente, un trasplante aislado de páncreas isogrupo de donante cadáver en el Hospital Reina Sofía, Córdoba. Mantuvo normoglucemia en los primeros días sin necesidad de administrar insulinoterapia, pero al cabo de varios días, se complica con trombosis arterial y venosa del injerto, que inicialmente pudo recanalizarse a través de radiología intervencionista, aunque recidivó en los siguientes días con pérdida total de la funcionalidad del injerto. Sucesivamente la paciente ha ido presentando múltiples complicaciones, la presencia de una colección abdominal con shock hemorrágico, un sangrado activo en asa intestinal que precisa la necrosectomía y trasplantectomía del injerto; peritonitis biliar y una desnutrición calórica con necesidad de nutrición enteral continua nocturna.

En este momento, nuestra paciente realiza tratamiento con insulina intravenosa con infecciones frecuentes y problemas mecánicos con la aguja, numerosos problemas mecánicos con el porth a cath (es delgada para aguja de adultos y grande para las pediátricas), por lo que en ocasiones la insulina no entra de forma adecuada, acumulándose en el tejido subcutáneo con consecuentes hiperglucemias. Actualmente, se encuentra en espera de un nuevo trasplante aislado de páncreas.