ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS EN ANILLO DE SELLO ILEAL EN ENFERMEDAD DE CROHN. SERIE DE CASOS DE ENFERMEDAD MUY POCO FRECUENTE

Introducción:
El carcinoma de células en anillo de sello (CCAS) es un subtipo raro de adenocarcinoma poco diferenciado, infrecuente en íleon, difícil de reconocer. Existen unos pocos casos descritos en la enfermedad de Crohn (EC).

Caso clínico:
Se presentan dos casos clínicos. El primer paciente, de 56 años, tenía EC ileal y enfermedad perianal desde los 22 años, con varias resecciones ileales, y había sido tratado con 6-mercaptopurina y adalimumab. El segundo paciente, de 60 años, tenía EC ileal y enfermedad perianal de 25 años de evolución, y había recibido tratamiento con adalimumab, infliximab y ustekinumab. Ambos presentaron clínica compatible con obstrucción intestinal, con actividad ileal por el Crohn en las exploraciones radiológicas, sin respuesta a tratamiento médico. Se realizó una hemicolectomía derecha con linfadenectomía, sin sospecha de malignidad macroscópica. El diagnóstico final anatomopatológico tras el análisis de la pieza fue de CCAS pobremente diferenciado, en la anastomosis ileocólica e ileal, respectivamente, con metástasis en ganglios linfáticos. Ambos recibieron quimioterapia adyuvante, con posterior desarrollo carcinomatosis peritoneal. El primer paciente falleció 14 meses después del diagnóstico, mientras que el segundo paciente, tras 5 meses desde el diagnóstico, sigue en tratamiento quimioterápico con progresión de la enfermedad.

Discusión:

1. Los pacientes con EC de larga evolución con inflamación crónica tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer.
2. El adenocarcinoma del intestino delgado es poco frecuente, siendo el subtipo en células en anillo de sello de localización ileal muy inusual. De los pocos casos descritos, más de la mitad se asocian a la EC. El tumor simula una EC recurrente, incluso en las biopsias por endoscopia, y el diagnóstico final se realiza tras la resección quirúrgica por una obstrucción intestinal. Precisa linfadenectomía, ya que en todos los casos publicados el diagnóstico se realiza en estadio avanzado.

Figuras:

Fig. 1. Paciente 1. Imágenes de TAC: A. Corte coronal. B. Corte axial. Ileítis estenosante que condiciona gran dilatación intestinal proximal.

Fig. 2. Paciente 1. Estudio anatomopatológico de pieza quirúrgica con tinción de hematoxilina-eosina. Epitelio colónico con afectación de la submucosa con visión ×20.

Fig. 3. Paciente 1. Estudio anatomopatológico de pieza quirúrgica con tinción de hematoxilina-eosina. Se observan las células en anillo de sello con visión ×40.

Fig. 4. Paciente 2. Imágenes de TAC: A y B. Corte axial. Extensa afectación inflamatoria estenótica del íleon terminal con engrosamiento parietal que produce una dilatación proximal significativa de las asas.

3. La supervivencia de este tumor es en torno al 30% a los 5 años cuando es carcinoma de novo, sin embargo, el pronóstico es aún peor cuando está asociado a EC, siendo la supervivencia a 2 años en torno al 5%.

4. Reportando estos casos, enfatizamos la importancia de considerar el CCAS como diagnóstico diferencial de la EC con reagudizaciones o sin respuesta al tratamiento médico, por sus implicaciones pronósticas. Es un reto, de difícil diagnóstico, que nos plantea si en los pacientes con estenosis de íleon de larga evolución podría ser recomendable una resección oncológica.