Mujer 66 años, antecedentes hipertensión y sarcoidosis en estadío II desde 2006. Se perdió seguimiento en 2014.
Acude a revisión por aumento de la dificultad respiratoria en relación con los esfuerzos (grado 3mMRC). Además, palpitaciones ocasionales que controla con bisoprolol. En esta revisión, la analítica destacó una creatinina 1,5mg/dl, urea 60mg/dl, VSG 102mmH/h, ECA 174mcg/L, función hepática y metabolismo fosforocalcio normales. Hemoglobina 12,8 g/ dl normocítica normocrómica. Además, pico monoclonal Kappa, IgG 2250mg/dl (5%). Se derivó a hematología y nefrología.
Desde el punto vista respiratorio, se llevó acabo un Tc de tórax describiéndose, afectación ganglionar y parequimatosa (ya conocida), así como, fibrosis de predominio de los lóbulos superiores. El estudio funcional, presenta una DCLO 60%, CVF 98%, FEV1 82% y FEV1/ CVF 83%.
A nivel cardiaco, se solicitó ecocardiograma en la que informaron de déficit de relajación del ventrículo izquierdo (VI). Posteriormente, cardio-RMN en la que destacaba un realce en la región inferior-septal media y apical. Finalmente, PET-TC donde se observaba depósitos patológicos distribuidos en lóbulos superiores, ganglios (costodiafragmáticos, paraaórticos e inguinal), médula ósea (MO) de características blásticas (columna vertebral, escápulas, arcos costales, fémur y pelvis), bazo, hígado y en el VI, a nivel de ápex.
En cuanto al pico monoclonal, no presentaba dolor óseo y no se detectó hipercalcemia. La captación del PET-TC a nivel MO la describieron como afectación blástica. En el análisis urinario, no se reveló pico monoclonal ni otras alteraciones. No obstante, se realizó medula ósea donde había infiltración por un 5,8% de células plasmáticas. Catalogándose de Gammapatía Monoclonal de significado incierto en el contexto de sarcoidosis.
En cuanto riñón, el estudio de orina no mostró hallazgos patológicos, la ecografía renal mostraba unos riñones dentro de los límites de la normalidad con pérdida de la diferenciación corticomedular. En el PET-TC no hubo depósito en dicho órgano, por lo que se etiquetó de nefroangioesclerosis
Con todo ello, se diagnosticó de sarcoidosis con afectación multiorgánica (pulmonar estadío IV, hepática, esplénica, ganglionar, cardiaca y médula ósea.
Inicialmente, ante el aumento de ECA y una progresión del patrón radiológico (primeras pruebas), se trató con bolos de metilprednisolona (1 g) y continuó con deflazacort (pauta descendiente). Tras obtener los hallazgos del PET-TC, se decidió iniciar ciclofosfamida, recibiendo hasta 11 bolos con una mejoría clínica, radiológica y analítica.