Anamnesis
Paciente de 25 años, mujer, sin antecedentes personales de interés, que acudió al Servicio de Urgencias por disnea de esfuerzos en septiembre de 2009. Se realizó una radiografía de tórax con derrame pleural izquierdo. Ingresó en el Servicio de Medicina Interna para su estudio, realizándose una tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen, en la que se observó una masa que ocupaba el mediastino anterosuperior de 13,5 cm, que comprimía el tronco venoso braquiocefálico, desplazaba los troncos supraaórticos y rodeaba la arteria pulmonar izquierda, perdiendo el plano de clivaje con todas las estructuras vasculares mencionadas; derrame pericárdico de 2,7 cm; derrame pleural bilateral; parénquima pulmonar derecho con engrosamiento septal, en ocasiones nodular, compatible con linfangitis. Durante el ingreso comenzó con disnea de reposo, intolerancia al decúbito, taquicardia e hipotensión. Se solicitó un ecocardiograma transtorácico urgente, objetivándose derrame pericárdico severo con signos ecográficos de taponamiento. Ingresó en la UCI y se realizó una pericardiocentesis (900 cc de líquido seroso) y una toracocentesis; ambas muestras fueron compatibles con quilotórax. Se realizó una mediastinoscopia con toma de biopsia. Anatomía patológica: linfoma B de células grandes, CD45+, CD20+, CD30+ y KI 67 > 40%. La paciente fue traslada a la planta de Oncología Médica para la valoración de su tratamiento.

Exploración física
Destacaba palidez mucocutánea, disnea de esfuerzo, taquicardia e ingurgitación yugular. Valoración de 2 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group). Auscultación cardiorrespiratoria: disminución del murmullo vesicular en ambas bases pulmonares. Resto sin hallazgos patológicos.

Pruebas complementarias
• Analítica: lactato deshidrogenasa 1.069 UI/l, hierro 17 mg/dl, albúmina 2,9 g/dl, proteína C reactiva 20 mg/dl, hemoglobina 11 g/dl.
• Tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen: masa que ocupaba el mediastino anterosuperior de 13,5 cm, comprimía el tronco venoso braquiocefálico, desplazaba los troncos supraaórticos y rodeaba la arteria pulmonar izquierda, perdiendo el plano de clivaje con todas las estructuras vasculares mencionadas. Derrame pericárdico de 2,7 cm. Derrame pleural bilateral. Parénquima pulmonar derecho con engrosamiento septal, en ocasiones nodular, compatible con linfangitis.
• Tomografía computarizada por emisión de positrones tóracica (PET/TC): gran masa hipermetabólica en el mediastino anterior, focos hipermetabólicos basocervicales y supraclaviculares izquierdos y en la ventana aortopulmonar.
• Ecocardiograma transtorácico (ETT): derrame pericárdico severo con signos ecográficos de taponamiento.

Diagnóstico
• LNH-B de células grandes primario mediastínico.
• Taponamiento cardiaco. • Derrame pleural bilateral.

Evolución
Tras el diagnóstico de LNH-B de células grandes mediastínico, estadio IVEAX con un IPI (índice pronóstico internacional) de 3 (riesgo intermedioalto), se decidió iniciar tratamiento con esquema CHOP-rituximab. Comenzó, debido a su estado general y a la inestabilidad hemodinámica, sólo por ciclofosfamida, vincristina y prednisona.Tras el primer ciclo requirió un nuevo ingreso en la UCI por un episodio de taponamiento cardiaco, dejándose drenaje pericárdico y torácico. En el segundo ciclo se añadió doxorrubicina liposomial, y tras él se pudieron retirar los drenajes. TC de reevaluación: masa mediastínica de 4 cm. Tercer ciclo: se realizó la adición de la primera dosis de rituximab. Se apreció mejoría del estado general, con desaparición del derrame pericárdico y pleural, por lo que se procedió al alta. Continuó el tratamiento en el hospital de día, ya con esquema CHOP-rituximab con adriamicina. Recibió ocho ciclos del esquema completo, con regular tolerancia hematológica. En la reevaluación al final del tratamiento se objetivó una respuesta parcial metabólica y por pruebas de imagen. Está pendiente de iniciar radioterapia sobre mediastino.