Anamnesis
Mujer de 39 años, que, en enero de 2008, consulta por síndrome febril de un mes de evolución con accesos diarios de fiebre de hasta 40 oC y sudoración nocturna. No volvió a consultar hasta 3 años después.
En febrero de 2011 consulta por presentar cuadro de fiebre elevada precedida de escalofríos, sudoración nocturna, poliuria y nicturia de 48 horas de evolución.

Examen físico
P 100/m, T.a 39,2o, TA 130/70. Paciente consciente y orientada, febril, sudorosa, bien perfundida. Pequeñas adenopatías rodaderas submaxilares. No se palpan adenopatías en otros territorios. Auscultación cardiorrespiratoria normal. Ligera distensión abdominal, hepatomegalia a 3 cm del reborde costal derecho. Esplenomegalia a 3 cm del reborde costal izquierdo.

Pruebas complementarias
Al ingreso: Hb 6,9 g/dl, Hto 21 %. VCM 78, HCM 25, ADE 20. Leucocitos 3.800, 70N, 25L. Plaquetas 149.000. Estudio de coagulación al ingreso: TP 11,2 s, INR 0.93, TTPA 36,3s, D-dímeros 1.989 ng/ml.
Velocidad de sedimentación globular: 84.
Aspirado de médula ósea (MO) (23-03-11): MO hipercelular, serie eritroide, serie mieloide, serie linfoplasmocitaria sin alteraciones; serie monohistiocitaria: Presencia de forma muy aislada de algunos macrófagos con hemofagocitosis.
Marcadores tumorales: CEA, AFP, CA 19.9, CA.125 normales. CA 15.3 44.3 u/ml. B-2-microglobulina 7,34 mg/l.
Tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen (14-03-11): estudio torácico sin anormalidades. Imagen hipodensa de 15 mm en segmento VIII hepático. Vena porta permeable de 14 mm. No ascitis. Esplenomegalia homogénea de 14,5cm. Conglomerados adenopáticos retroperitoneales, de 6 cm en el lado derecho, tanto suprarrenal como infrarrenal, y de 3,5 cm en el izquierdo infrarrenal, así como otro de 3 cm más caudal. Adenopatías en cadenas ilíacas y obturadoras.
Linfoma de hodgkin tipo celularidad mixta. La celularidad neoplásica se dispone sobre todo en el seno de los folículos linfoides y es positiva para CD30 y CD15. La hibridación in situ para virus de Epstein-Barr ha resultado negativa.
Es llamativa la existencia de numerosos histiocitos con restos de elementos hematológicos fagocitados en su interior, dispuestos en los sinusoides de la pulpa roja esplénica.
Se aprecian numerosos focos de eritropoyesis extramedular. Numerosos y extensos focos de necrosis.

Diagnóstico
Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta.
Síndrome hemofagocítico (linfohistiocitosis hemofagocítica) secundario.

Tratamiento
Laparotomía exploradora: esplenectomía.

Evolución
La paciente desarrolla un progresivo deterioro hemodinámico con signos de fallo multiorgánico, falleciendo ocho días después de la laparotomía.