Mujer de 63 años que es remitida a Neumología por disnea de moderados esfuerzos de dos meses de evolución. Paciente no fumadora. No HTA ni DM conocidas.

Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Histerectomía hace 12 años. Safenectomía izquierda hace 7 años. Disnea de moderados esfuerzos acompañado de palpitaciones que ceden en el reposo. No disnea de reposo, no ortpnea ni DNP. No oliguria ni edemas. Valorada por Cardiología previamente presenta estudio de perfusión normal y ecocardiograma con cavidades izquierdas normales, aplanamiento de septo interventricular e insuficiencia tricúspidea moderada con gradiente VD-ad de 70 mmHg y presión de arteria pulmonar sistólica estimada en 80 mmHg. Se remite para ingreso. En la exploración destaca soplo sistólico en mesocardio.

Pruebas complementarias
• ECG: Ritmo sinusal. BIRDHH Y Ts negativas en precordiales derechas.
• Analítica: Glucosa, urea, iones y creatinina normales. Gasometría normal. Hemograma, coagulación y dímero D normal en dos ocasiones.
• Angio TC torácico: Defecto de replección masiva en tronco principal y ambas arterias centrales pulmonares. La extensión y morfología de la lesión recomienda diagnóstico diferencial entre tromboembolismo pulmonar masivo y neoformación a nivel de arteria pulmonar.
• RMN (con gadolinio): Ocupación intraluminal parcial de arteria pulmonar principal y prácticamente completa de arteria pulmonar derecha y de la arteria pulmonar izquierda con extensión a sus ramas principales in evidencia de extensión intraluminal. Hipovascularización arterial generalizada en ambas campos pulmonares y retraso en el retorno venoso pulmonar inferior izquierdo.
• Ecografía dúplex venosa de miembros inferiores: Sin evidencia de trombosis venosa profunda.
• Tomografía por emisión de positrones: Captaciones patológicas de moderada/ elevada actividad (SUV máximo en torno a 5) que afectan a cayado aórtico y de forma más difusa a la arteria femoral derecha y que obligan a considerar un proceso metabólicamente agresivo.

Evolución clínica
Ante la atipicidad del cuadro para tromboembolismo pulmonar (dímero D negativo en dos ocasiones, doppler de extremidades inferiores sin hallazgos y sospecha en angio TAC de posible proceso neoformativo) se remite para cirugía y tromboendarterectomía de la arteria pulmonar si procede o biopsia de la masa. Se realiza resección de masa en arteria pulmonar con implantación de homoinjerto aórtico en posición pulmonar. La biopsia demuestra sarcoma intimal de células fusiformes con áreas de diferenciación mixoide y áreas de moderado pleomorfismo nuclear. Tras la cirugía se les propuso tratamiento adyuvante con quimioterapia que la paciente rechazó. Un año después acude nuevamente por disnea con deterioro general, atenia y anorexia. Presenta tos con expectoración abundante hemoptoica marronácea, objetivándose en el angio TC arteria pulmonar defectos de replección a nivel de tronco de la pulmonar con extensión a nivel del lóbulo inferior y superior derechos. En el ecocardiograma presenta dilatación de cavidades derechas y masa redondeada de 3,2x2,3 cm en la salida de arteria pulmonar que condiciona un área valvular pulmonar efectiva de 0, 3 cm2 con un gradiente máximo de 40 mmHg y medio de 27 mmHg. El Servicio de Oncología decide no administrar nuevo tratamiento quimioterápico siendo la paciente candidata a tratamiento paliativo por parte de hospitalización a domicilio.

Diagnóstico
Sarcoma intimal de arteria pulmonar.