Niña de 4 años, hermana del caso dos, primera gemelar, peso 2400 grs. Sin antecedentes mórbidos de importancia salvo estar en control dermatológico por dermatitis atópica. Desde el nacimiento algunas zonas del tronco más rugosas. Al examen físico: sin alteraciones en pelo, en piel del tronco lesiones papulares con halo eritematoso diseminadas, Darier positivo, en boca dientes cónicos e hipodontia de incisivos superiores. Evaluación oftalmológica, neurológica, TAC de Cerebro y EEG normal. El estudio odontológico con radiografía panorámica mostró formación cónica de los grupos anteriores y gran desorden de gérmenes dentales con hipodontia del grupo anterosuperior.