RESUMEN
La gangrena de Fournier es una fascitis necrotizante poco común de los genitales externos, la región perineal o perianal. Suele ser el resultado de infecciones del tracto urogenital, el área anorrectal y la piel genital, y se asocia con una alta tasa de mortalidad del 20-30%.
Un seguimiento estrecho de los pacientes, prestando especial atención a las principales causas de mortalidad, es un elemento esencial del proceso de gestión.
El tratamiento básico de la gangrena de Fournier incluye una intervención quirúrgica urgente combinada con terapia antibiótica. El diagnóstico temprano, la cobertura antibiótica de amplio espectro y el desbridamiento quirúrgico adecuado son cruciales y conducen a un mejor pronóstico y supervivencia del paciente. La evaluación de la extensión de la enfermedad es crucial para un desbridamiento quirúrgico óptimo.
Palabras clave:
Fournier, gangrena, caso, revisión, entidad
Abstract
Fournier’s gangrene is a rare necrotizing fasciitis of the external genitalia, perineal or perianal region. It usually results from infections of the urogenital tract, anorectal area, and genital skin, and is associated with a high mortality rate of 20-30%.
Close monitoring of patients, paying special attention to the main causes of mortality, is an essential element of the management process.
The basic treatment of Fournier’s gangrene includes urgent surgical intervention combined with antibiotic therapy. Early diagnosis, broad-spectrum antibiotic coverage, and adequate surgical debridement are crucial and lead to better patient prognosis and survival. Assessment of the extent of disease is crucial for optimal surgical debridement.
Keywords:
Fournier, gangrene, case, review, entity
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Caso:
Paciente varón de 68 años, sin alergias medicamentosas conocidas.
Antecedentes médicos:
Hemorroides externas y necrosis grasa postraumática en mama izquierda.
Antecedentes quirúrgicos:
Gangrena de Fournier en el año 2023 secundaria a un adenocarcinoma de recto localmente avanzado al diagnóstico.
El paciente no es portador de marcapasos.
El paciente no tiene hábitos tóxicos.
Historia oncológica:
El paciente, con los antecedentes previamente descritos, es diagnosticado en junio de 2023 de tres neoplasias sincrónicas:
Adenocarcinoma de recto.
Adenocarcinoma de pulmón (M1) por bilateralidad. Masa pulmonar en segmento apical del lóbulo superior derecho (LSD) con amplio contacto a pleura y bordes espiculados con una captación de glucosa elevada (SUV max 8.54) y de distribución irregular como consecuencia de fenómenos intratumorales degenerativos. Asociado a esta masa pulmonar se observa un nódulo subpleural en lóbulo superior izquierdo (LSI) (segmento anterior) con un SUV max 1.49 y otro con mayor afinidad por la glucosa más caudal y posterior en LSI con SUV max 2.61.
Carcinoma escamoso de laringe (G3) N1. Invasión vascular o perineural: no observada. Estudio de P16: positivo.
Comentado en comité de tumores digestivos, se decide que no se va a realizar cirugía radical, y le programan colostomía de descarga.
– Anatomía patológica (AP) ORL 03/05:
A y B.- Biopsias de lesión en banda izquierda laríngea:
Carcinoma de células escamosas, infiltrante, poco diferenciado (G3).
Comentado el caso en Comité de Cabeza y Cuello, y se decide actitud expectante por el momento, dado que el pronóstico en este momento lo marca la neoplasia pulmonar y el proceso infeccioso pélvico.
– AP pulmón:
Biopsia con aguja gruesa (BAG) pulmonar: Carcinoma pulmonar de células no pequeñas (CPCNP/OMS). Tipo: Adenocarcinoma. Grado histológico: G3. Intensa reacción desmoplásica. Componente linfoide intra y peritumoral: intenso.
– PET-TC 31/05/2023:
En la tumoración descrita en la laringoscopia directa con toma de biopsia se muestra un leve incremento del metabolismo glicidico en relación con área contralateral con un SUV max 2.31. Asociado a este hallazgo se identifica una adenopatía en el espacio III ipsilateral. Resto de espacios nodales cervicales y axilares si alteraciones relevantes. Masa pulmonar en segmento apical del LSD con amplio contacto a pleural y bordes espiculados con una captación de glucosa elevada (SUV max 8.54) y de distribución irregular como consecuencia de fenómenos intratumorales degenerativos.
Asociado a esta masa pulmonar se observa un nódulo subpleural en LSI (segmento anterior) con un SUV max 1.49 y otro con mayor afinidad por la glucosa mas caudal y posterior en LSI con SUV max 2.61.En el resto del parénquima pulmonar explorado no se constatan otras alteraciones morfo-metabólicas en relación a malignidad. No derrame pleural ni pericárdico. Adenopatías hiliares derechas con un SUV max de 1.98 (inespecífica). Resto de espacios ganglionares en mediastino sin alteraciones metabólicas en relación afectación secundaria. Hipercaptación gástrica en relación a engrosamiento de la pared y contenido alimenticio: gastristis? Sugerimos estudio etiológico de la lesión.
Incremento del tamaño pseudonodular de la suprarrenal izquierda con una actividad ligeramente mayor a fondo que se correlaciona con hiperplasia/adenoma. Valoración mediante otros procedimientos de diagnóstico y dentro del contexto clínico del paciente. Suprarrenal derecha con características morfo-metabólicas normales. No adenopatías hipermetabólicas abdominales, retroperitoneales y pélvicas.
Gran masa rectal asociado a cambios postquirúrgicos y posiblemente a proceso infeccioso  con afectación cutánea con semiología enfisematosa (presencia de burbujas)  y tejidos blandos adyacentes en relación con el diagnóstico conocido de adenocarcinoma rectal con gangrena de Fournier. No se constatan adenopatías perirectales hipermetabólicas. En el resto de la exploración no se evidencian semiología de enfermedad macroscópica activa neoplásica. Conclusión: Tumoración laríngea supraglótica izquierda (biopsiada) con adenopatía ipsilateral cervical (espacio III) metabólicamente activa en rango de malignidad.
Masa pulmonar en LSD hipermetabólica asociada a dos nódulos activos en LSI metástasicos con afectación hiliar derecha. Masa rectal hipermetabólica de gran extensión asociado a proceso infeccioso (gangrena de Fournier) sí afectación gangionar pélvica. / Otros hallazgos: Intensa avidez por la glucosa en área gástrica con engrosamiento de la pared y contenido gástrico. No obstante, creemos conveniente tipificar dicho hallazgo dado los antecedentes neoplásicos del paciente. 2. Hiperplasia pseudonodular de la suprarrenal izquierda. [Ver Imagen nº1: PET-TC del 31/05/2023 (al final del artículo).]
–
TC cerebral 02/06/2023:
Sin hallazgos significativos a nivel óseo. Pequeño quiste de retención en seno maxilar izquierdo. Desviación del septo nasal. Línea media centrada. Correcta diferenciación sustancia blanca-sustancia gris. Discretos signos de atrofia cortical. Sistema ventricular dentro de los límites normales para la edad. Hipodensidad en centro semioval izquierdo, de unos 10 mm, que parece más residual a proceso vascular crónico que a enfermedad secundaria. (Sin embargo dados los antecedentes, habría que valorar esta última posibilidad).
No signos de hemorragia ni de isquemia aguda. Cisternas de la base normales. Ateromatosis calcificada en carótidas cavernosas. Conclusión: Disminución de la sensibilidad diagnóstica. El paciente se niega a ampliar el estudio con contraste intravenoso. Discretos signos de atrofia cortical. Hipodensidad en centro semioval izquierdo, de unos 10 mm, que parece más residual a proceso vascular crónico que a enfermedad secundaria. (Sin embargo, dados los antecedentes, habría que valorar esta última posibilidad.) [Ver Imagen nº2:TC cerebral del 02/06/2023 (al final del artículo).]
Decisión comité (19/6/23):
Se desestima radioterapia (RT) por su gangrena de Fournier
Se decide realizar una colostomía de descarga
Valoración en Oncología médica (OM) para plantear tratamiento
El paciente es intervenido bajo anestesia general y con acceso laparoscópico el 12/07/2023, realizándose colostomía de descarga sobre varilla en flanco izquierdo, de acuerdo con las indicaciones y marcaje previo por parte de enfermería especialista en estomas.
– TC de tórax, abdomen y pelvis del 20/09/2023:
Se realiza TC cervicotorácico con administración de medio de contraste iodado intravenoso, sin incidencias inmediatas. Se envia consentimiento informado a archivos Se valora conjuntamente con estudio previo de PET-TC de mayo de 2023 Adenopatías yugulocarotideas bilaterales inespecificas Adenomegalia de 13 mm de eje corto laterocervical izquierda, ya conocida, sin cambios. Tumoracion laringea supraglotica izquierda, conocida, que presenta mayor volumen que en estudio previo. Asimetría de la cuerda vocal izquierda, que parece presentar discreto engrosamiento, valorar mediante otras pruebas. Glándulas tiroides, parótidas y submaxilares sin alteraciones densitométricas.
Masa pulmonar en LSD, actualmente de hasta 7.2 cm de diámetro axial, con amplio contacto pleural, que ha aumentado su volumen respecto a estudio previo Adenopatías hiliares derechas afectas. Nódulos pulmonares bilaterales metastásicos, que han aumentado de volumen (1 nódulo en LSD y 2 nódulos en LSI) y aparición de 2 nódulos en LID de 3 y 6 mm. No derrame pleural. Cambios degenerativos espondilodiscartrósicos dorsolumbares. Ligera pérdida de altura de varios cuerpos vertebrales dorsales. Conclusión: Progresión de la enfermedad laringe y pulmonar, aumento de masa primitiva laringea y pulmonar y metastasis pulmonares. Dudosa lesión en cuerda vocal izquierda. [Ver Imagen nº3: TC de tórax, abdomen y pelvis del 20/09/2023 (al final del artículo).]
– TC cerebral 20/9/23:
Se realiza TC craneoencefálico en fase basal y tras la administración de medio de contraste iodado intravenoso. Se valora conjuntamente con estudio previo de 2/6/23. Quistes de retención en senos maxilares de predominio izquierdo. Desviación del septo nasal. Línea media centrada. Correcta diferenciación sustancia blanca-sustancia gris. Discretos signos de atrofia cortical. Sistema ventricular no dilatado. Pequeña área hipodensa en centro semioval izquierdo, en relación con proceso vascular crónico, ya presente en estudio previo. No se evidencian signos de hemorragia Ateromatosis calcificada en carótidas cavernosas. No se reconocen signos de enfermedad secundaria. / Conclusión: Sin signos de enfermedad secundaria. [Ver Imagen nº4: TC cerebral del 20/9/23 (al final del artículo).]
– TC abdominopélvico de reevaluación 23/9/23:
TC abdominopélvico con administración de medio de contraste iodado, sin incidencias inmediatas. Se valora conjuntamente con estudio previo de PET-TC de mayo de 2023. Hígado presenta milimetricas imagens hipodensas, interpretadas como pequeños quistes, a valorar evolutivamente, dado antecedente. Bazo, páncreas, riñones y glándula adrenal derecha sin alteraciones. Vesicula biliar no complicada. Via biliar no dilatada. Hiperplasia suprarrenal izqueirda. Ateromatosis cálcica aórtica. Ostomía izquierda. Vejiga de paredes lisas. Próstata de 4.6 cm de eje axial. Voluminosa tumoración rectal, con amplia extensión a la fascia mesorrectal, sobrepasandola y extendiendose hasta el musculo gluteo derecho y tejido celular subcutáneo y a piel, ha aumentado de volumen respecto a estudio anterior. Adenopatías presacras de aspecto patológico.
Cambios degenerativos espondilodiscartrósicos dorsolumbares. / Conclusión: progresión de la enfermedad, aumetno de volumen de la masa rectal. Progresión laringea, pulmonar y rectal. [Ver Imagen nº5: TC abdominopélvico de reevaluación del 23/9/23 (al final del artículo).]
El paciente es valorado en consulta de OM el 4/10/23, presenta dolor incapacitante en región sacra y extremidad inferior derecha (EID), controlado parcialmente con parches de Fentanilo de 75mcg y rescates con metamizol. Citado para Ciclo 1 con carbo en monoterapia el 18/10/23.
A la exploración física en octubre de 2023 persiste lesión complatible con celulitits-fascitis de todo el área perianal, con pequeño absceso adyacente a gran masa tumoral, coraliforme, pétrea a la palpación, que corresponde a tumor rectal. El paciente refiere dolor mal controlado, que dificulta la sedestación. La opción recomendable sería realizar RT paliativa antiálgica sobre la tumoración rectal, pero se descarta nuevamente por el alto riesgo de irradiar zona con infección activa; dado que el paciente va a iniciar QT el 18/10/23, optamos esperar a evolución y remitir a Cirugía para valoración de su gangrena de Fournier.
En noviembre el paciente ingresa por proceso infeccioso en zona tumoral. Se da de alta y se propone reiniciar QT pero el paciente refiere que prefiere esperar a finalizar las fiestas de Navidad. En diciembre de 2023 se valora nuevamente el caso por el servicio de Oncología RT.
En la consulta de revaluación, el paciente continúa con dolor anal, no controlado con MST 60/12 horas + Abstral 200 (2-3/día). Presenta a la EF una gran masa tumoral a nivel perineal, con abundantes esfacelos, mezclada con lesiones de resolución de la gangrena, que actualmente parece estar mejor con respecto a exploraciones realizadas en días previos, por lo que se decide, de acuerdo con el paciente y la familia, iniciar tratamiento con RT paliativa, 30 Gy en 10 fracciones a 3 Gy por fracción, iniciando el tratamiento el 08 de enero de 2024 por deseos del paciente.
Discusión:
La creciente edad y prevalencia de la diabetes en la población plantea la necesidad de un mayor conocimiento clínico sobre la gangrena de Fournier con énfasis en el diagnóstico y tratamiento tempranos.
La gangrena de Fournier es una fascitis necrotizante poco común, una enfermedad extremadamente rara, de los genitales externos, la región perineal o perianal. Esta enfermedad tiene una mayor incidencia en los hombres y los factores de riesgo para su desarrollo incluyen diabetes, VIH, alcoholismo y otros estados inmunológicos comprometidos. Suele ser el resultado de infecciones del tracto urogenital, el área anorrectal y la piel genital, y aparece generalmente en pacientes como los que acabamos de comentar: inmunocomprometidos con diabetes, obesidad y neoplasias malignas. El agresivo proceso de la enfermedad se asocia con una alta tasa de mortalidad del 20-30%, [1, 2] ya que se trata de una fascitis necrotizante infecciosa de rápida progresión de las regiones previamente nombradas, cosa que hace que sea considerada una emergencia clínica. [3]
Un seguimiento estrecho de los pacientes, prestando especial atención a las principales causas de mortalidad, es un elemento esencial del proceso de gestión. [4]
Cada vez se utiliza más la tomografía computarizada (TC) en la evaluación inicial de la gangrena de Fournier, ya que esta técnica puede confirmar el diagnóstico en casos equívocos, determinar la fuente de infección y evaluar la extensión de la enfermedad. [3]
El tratamiento básico de la gangrena de Fournier incluye una intervención quirúrgica urgente combinada con terapia antibiótica y desintoxicación. El diagnóstico temprano, la cobertura antibiótica de amplio espectro y el desbridamiento quirúrgico adecuado son cruciales y conducen a un mejor pronóstico y supervivencia del paciente. [3, 4] La familiaridad con las variadas apariencias imagenológicas de la gangrena de Fournier es necesaria para proporcionar un diagnóstico preciso, y la evaluación de la extensión de la enfermedad es crucial para un desbridamiento quirúrgico óptimo.
Ver anexo
Bibliografía:
Chernyadyev SA, Ufimtseva MA, Vishnevskaya IF, Bochkarev YM, Ushakov AA, Beresneva TA, Galimzyanov FV, Khodakov VV. Fournier’s Gangrene: Literature Review and Clinical Cases. Urol Int. 2018;101(1):91-97. doi: 10.1159/000490108. Epub 2018 Jun 27. PMID: 29949811; PMCID: PMC6106138.
Singh A, Ahmed K, Aydin A, Khan MS, Dasgupta P. Fournier’s gangrene. A clinical review. Arch Ital Urol Androl. 2016 Oct 5;88(3):157-164. doi: 10.4081/aiua.2016.3.157. PMID: 27711086.
Wongwaisayawan S, Krishna S, Haroon M, Nisha Y, Sheikh A. Fournier gangrene: pictorial review. Abdom Radiol (NY). 2020 Nov;45(11):3838-3848. doi: 10.1007/s00261-020-02549-9. PMID: 32342151.
El-Qushayri AE, Khalaf KM, Dahy A, Mahmoud AR, Benmelouka AY, Ghozy S, Mahmoud MU, Bin-Jumah M, Alkahtani S, Abdel-Daim MM. Fournier’s gangrene mortality: A 17-year systematic review and meta-analysis. Int J Infect Dis. 2020 Mar;92:218-225. doi: 10.1016/j.ijid.2019.12.030. Epub 2020 Jan 18. PMID: 31962181.
Categorías
Enfermedades infecciosas
,
Oncología
,
Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
caso clínico
,
entidad
,
gangrena de Fournier
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