Anamnesis
Mujer de 28 años que, como único antecedente de interés refiere un episodio, hace un año, de hipoestesia en la hemicara izquierda que duró dos meses y medio y se resolvió de forma espontánea en cuatro semanas. La paciente consultó por sensación de hormigueo en la hemicara izquierda, específicamente en la región frontal, malar, ala nasal, región periorbitaria y en la mucosa del paladar ipsilateral, de curso insidioso, asociada a dificultad para articular el lenguaje, de dos meses de evolución. En la última semana los síntomas sensitivos se habían extendido también a la región oral y peribucal, afectando asimismo a la mitad izquierda de la lengua, sin alteración del gusto. Además, notaba desviación de la comisura bucal a la derecha, dificultad para cerrar el ojo izquierdo y lagrimeo. Asociaba inestabilidad sin giro de objetos, náuseas, lateropulsión derecha y dificultad para la fijación de la mirada, especialmente en la mirada a la derecha. Todo el cuadro clínico empeoraba en los momentos de mayor nerviosismo. Decía que cuando flexionaba el cuello sentía sensación de calambre en el segmento distal de ambas piernas. Negaba pérdida de fuerza o sensibilidad en otras partes del cuerpo.

Exploración física
Hemodinámicamente estable, no soplos carotídeos, auscultación cardiopulmonar y abdomen sin alteraciones. Exploración neurologica: funciones corticales superiores intactas, lenguaje con disartria leve. El examen del fondo de ojo objetivó papilas ópticas bien delimitadas y de aspecto normal. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Movimientos oculares extrínsecos normales. Nistagmus horizonto-rotatorio en todas las posiciones de la mirada no agotable, más evidente en la mirada horizontal extrema a la derecha y hacia arriba. Reflejo corneal izquierdo abolido. Par craneal V: hipoestesia de la hemicara izquierda que se extendía hasta V3, sin afectación del V motor. Reflejo mandibular ausente. Par craneal VII: parálisis facial izquierda nuclear. Hipoacusia derecha sin afectación de IX, X, XI y XII pares craneales. Las maniobras de Barré yMinganzzini no evidenciaron claudicación motora. La sensibilidad táctil, algésica, discriminativa, propioceptiva, vibratoria y termoalgésica sin déficit. Evidencia de leve dismetría con el miembro superior derecho, así como discreta dificultad para la realización de movimientos alternantes con la mano derecha. Prueba talón-rodilla normal. Reflejos osteotendinosos vivos y simétricos. Respuestas cutáneo-plantares flexoras, Hoffman positivo bilateral y maniobra de Romberg con danza de tendones sin clara lateralización. Marcha con lateropulsión izquierda, y marcha en tándem inestable; se objetivó una marcha en estrella con giro antihorario.

Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea con discreta hipercolesterolemia e insuficiencia de vitamina D (24,3). Hemograma, hemostasia, función hepática, renal, iones, reactantes de fase aguda, proteinograma, vitamina B12 y hormonas (estradiol, progesterona, testosterona y cortisol) normales.
• Estudio de autoinmunidad normal (antifosfolípidos, ANCA, anti-ENA, anti- DNA, anicuerpos organoespecíficos y no organoespecíficos).
• Serología sangre: sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana, Borrelia, Brucella, virus de las hepatitis B y C negativos.
• Tomografía computarizada craneal: glándula pineal muy bien definida con calcificaciones irregulares en la zona superior situadas en el área próxima a la confluencia de las estructuras venosas profundas y del seno longitudinal inferior que no presentaba imágenes de realce anormal tras la administración de contraste intravenoso.
• Resonancia magnética cerebral: múltiples lesiones de la sustancia blanca de carácter inflamatorio, supra e infratentoriales, con realce nodular y anular, localizadas en el bulbo raquídeo, hemiprotuberancia y pedúnculo cerebeloso izquierdo, así como realce del segmento cisternal de ambos trigéminos, más acusado del izquierdo. Imagen de la resonancia magnética, secuencia FLAIR. Corte sagital donde se evidencian múltiples lesiones hiperintensas supra e infratentoriales.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): 2 hematíes, 2 leucocitos, glucosa 61 mg/100 ml (plasmática 91), proteínas 41 mg/100 ml. ADA negativo. Elevación del cociente de albúmina sin alteración del valor de IgG. Bandas oligoclonales en LCR, no en suero (patrón positivo). Sífilis, Borrelia, Brucella, criptococo y gram negativo. • Estudio neurofisiológico. Potenciales evocados visuales, potenciales evocados auditivos troncoencefálicos: alteración en los reflejos del parpadeo y los potenciales auditivos del tronco. Los datos sustentaban una lesión troncoencefálica bilateral de predominio izquierdo y niveles bulbopontinos. Vías visuales y somatosensoriales normales.


Diagnóstico
• Neuropatía craneal múltiple desmielinizante con afectación de los nervios craneales V, VII y VIII.
• Esclerosis múltiple RR.
• Dislipemia.

Tratamiento y evolución
Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa 1 g durante cuatro días y 500 mg el quinto día, con mejoría parcial del cuadro clínico que presentaba, desapareciendo la clínica trigeminal pero persistiendo la oscilopsia y la lateropulsión izquierda, aunque con menor intensidad. Mes y medio después del alta, acudió a consultas por un nuevo empeoramiento del cuadro clínico. Se realizó una resonancia magnética cérvicodorsal programada, visualizando varias lesiones a nivel cervical. Imagen de la resonancia magnética, secuencia FLAIR. Corte coronal donde se aprecian múltiples lesiones supra e infratentoriales, destacando una de gran tamaño en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo. Está pendiente de una próxima revisión en consultas, donde se decidirá la actitud a seguir.