Paciente de 24 años con un hermano gemelo que en Diciembre de 2005 fue intervenido de neoplasia combinada (adenocarcinoma mucinoso y carcinoide de células caliciformes, T4N2M1) que infiltraba la pared apendicular y el meso, con múltiples implantes peritoneales y afectación de 8 de los 29 ganglios aislados. Se sometió a hemicolectomía derecha, peritonectomía y resección de implantes macroscópicos de peritoneo visceral. Posteriormente se inició tratamiento quimioterápico coadyuvante con el esquema mFOLFOX4 por 12 ciclos, con episodios de diarrea tras segundo y tercer ciclo y reacción hurticariforme tras el 7o. Al inicio de la quimioterapia el 5HIAA en orina de 24 horas estaba dentro de los parámetros normales y el rastreo corporal con In.111 pentreótida y SPECT no presentaron alteraciones.
Diez meses tras la cirugía presentó un cuadro de dolor testicular agudo. A la exploración física presentó teste derecho horinzontalizado, aumentado de tamaño y de consistencia dura e irregular en polo superior así como engrosamiento de cordón espermático. En la ecografía doppler testicular el testículo derecho presentó aumento de calibre de las estructuras vasculares, epidídimo engrosado, hipoecoico y con vascularización periférica. Se observó contenido escrotal anecoico con contenido ecogénico móvil, compatible con hidrocele complicado (piocele y hematocele...). Se decidió exploración quirúrgica urgente en la que se observó hematocele y engrosamiento con induración de la vaginal testicular. La anatomía patológica intraoperatoria se informó de infiltración por adenocarcinoma mucinoso. Se realizó orquiectomía radical derecha con ligadura del cordón a raíz del escroto. El análisis anatomopatológico definitivo mostró una neoplasia de la vaginal testicular configurada por lagos de moco y grupos de células epiteliales, la mayoría en con morfología de anillo de sello, sin afectación del epidídimo ni del testículo.

Tras la cirugía testicular se administró quimioterapia con esquema FOLFIRI más BEVACIZUMAB en el 3er ciclo. Nueve meses tras la orquiectomía el paciente presentó progresión hepática, pancreática y adenopática regional, presentando cuadros suboclusivos. Falleció a los 21 meses del diagnóstico.