Paciente de sexo femenino, de 15 años de edad, sin antecedentes mórbidos de importancia, sin cuadros infecciosos o vacunaciones en los meses previos. Ingresó al Hospital Clínico de la Universidad de Chile por presentar un cuadro de 3 semanas de evolución, caracterizado por cambios conductuales, puerilidad y desinhibición. Se agregó un síndrome confusional y disminución de la fuerza en el hemicuerpo izquierdo, asociado a cefalea holocránea leve a moderada. En el examen neurológico, al ingreso, destacaba una paciente vigil, pero confusa, con pupilas simétricas fotorreactivas, fondo de ojo sin papiledema, parálisis del 6° par craneal derecho, limitación en la mirada vertical ascendente, hemiparesia izquierda leve, y reflejo cutáneo-plantar extensor (Babinski) a izquierda.
La tomografía computada (TC) mostró una moderada hipodensidad alrededor del cuerno temporal derecho y otra que comprometió el tálamo del mismo lado, con escaso efecto de masa y sin captación significativa de medio de contraste. En la resonancia nuclear magnética (RNM) se observaron en la secuencia FLAIR extensas lesiones hiperintensas a nivel temporal mesial derecho medial al cuerno temporal, a nivel del tálamo del mismo lado y alrededor del tercer ventrículo. También se observó un pequeño foco hiperintenso en la región subinsular anterior izquierda. Estas lesiones presentaban escaso efecto de masa y una evidente alteración de la barrera hematoencefálica, objetivado por un importante incremento de la señal T1, después del uso de Gadolinio, en la periferia de las lesiones, especialmente en aquella adyacente al cuerno temporal. Los hallazgos descritos plantearon los diagnósticos posibles de encefalitis o linfoma, y, menos probable, una lesión desmielinizante pseudotumoral.

Los exámenes generales estaban dentro de límites normales. El estudio inicial de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró 20 leucocitos (100% mononucleares) con glucosa y proteínas normales.
Con estos elementos clínicos y ante la gravedad de una posible encefalitis herpética, se inició tratamiento empírico con aciclovir.
Los estudios inmunológicos (FR, ANA, ENA, ANCA) y de linfoma sistémico (LDH, ß2 microglobulina, TC de tórax y abdomen) fueron negativos. La PCR para virus herpes, el estudio de células neoplásicas, las bandas oligoclonales y el índice albúmina/IgG en el LCR resultaron normales. Se suspendió el tratamiento antiviral y se inició tratamiento con betametasona (4 mg cada 8 h) para disminuir el edema cerebral, ante la posibilidad de un proceso expansivo.
Sin llegar a un diagnóstico aún, se realizó un SPECT cerebral con Talio 201, que mostró un foco de leve captación en el tálamo derecho que se extendía hacia temporal, sugerente de linfoma, más que lesión desmielinizante.
La paciente evolucionó con deterioro neurológico progresivo, caracterizado por mayor compromiso de conciencia, llegando al sopor medio, compromiso total de la mirada vertical y hemiplejia izquierda.
Dada la gravedad de la paciente y la falta de diagnóstico, se decidió realizar una biopsia estereotáctica. Se utilizó un anillo de arco centrado y un sistema de planificación computacional tridimensional, obteniendo así las coordenadas y ángulos precisos para llegar al blanco, sin lesionar tejido cerebral elocuente, a través de un abordaje precoronal derecho. Se tomaron muestras del centro de la lesión talámica, procedimiento sin complicaciones.

El estudio histológico de la biopsia mostró un infiltrado inflamatorio discreto, de predominio mononuclear, de distribución preferentemente perivascular y gliosis reactiva, constituida por gemistocitos y macrófagos de citoplasma espumoso con granulaciones PAS (+). Estos hallazgos son compatibles con una patología desmielinizante de curso subagudo.
Se inició tratamiento con metilprednisolona en dosis altas (un gramo al día por seis días), con lo que la paciente presentó una mejoría notoria, tanto de su compromiso de conciencia, como de sus defectos neurológicos focales. No volvió a presentar nuevos episodios transcurrido un año de evolución.