Anamnesis
Mujer de 35 años de edad, con antecedentes de hiperprolactinemia idiopática, historia de infertilidad, embarazo ectópico y un hijo por fecundación in vitro (FIV) tras estimulación ovárica.
En revisiones rutinarias ginecológicas en abril de 2002, para realizar una segunda FIV, se produjo el hallazgo incidental de derrame pleural derecho asintomático.

Exploración física
Buen estado general, consciente y orientada. Normoperfundida. No se palpan adenopatías. Tórax: disminución del murmullo vesicular en base derecha.
Abdomen: normal. Extremidades: sin edemas ni signos de trombosis.

Pruebas complementarias
• Líquido pleural: proteínas 4,2 g/dL; LDH 360 UI/L; células nucleadas 1.800/mL; 90% mononucleares. Citología: negativa para malignidad.
• TC: pequeño derrame pleural derecho, masa en ambos ovarios y múltiples nódulos peritoneales.
• Se realizó laparotomía diagnóstica con histerectomía, doble anexectomía, omentectomía infracólica y apendicetomía. Se visualizaron implantes peritoneales < 2 cm y siembra miliar en cúpulas diafragmáticas.
La anatomía patológica confirmó neoplasia ovárica, bilateral, multicéntrica, infiltración de parametrios, mesos, epiplón y cérvix.

Diagnóstico
Adenocarcinoma seroso papilar de ovario, grado I, receptores hormonales positivos, estadio IIIC.
Exudado pleural con citología negativa.

Evolución y tratamiento
Recibió quimioterapia complementaria con cisplatino + ciclofosfamida tras reacción alérgica severa a paclitaxel en el primer ciclo. Normalizó CA-125 a partir del tercer ciclo y la TC tras seis ciclos mostró cambios cicatriciales pleurales y mínima ascitis perihepática.
En diciembre de 2002 se practicó cirugía definitiva; se completó linfadenectomía y se resecaron múltiples implantes tumorales en pelvis y diafragma de neoplasia serosa papilar de ovario, dejando enfermedad residual menor de 1 mm.
Con estos datos, se completaron ocho ciclos del mismo esquema, y según protocolo vigente, posterior quimioterapia intensificada de acondicionamiento con carboplatino-etopósido y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica, llevado a cabo en marzo de 2003, sin complicaciones.
En mayo de 2003, se detectó elevación del CA-125 hasta 37,6 U/mL; en la PET no se visualizaron focos de hipermetabolismo sugestivos de actividad tumoral, y el marcador se normalizó espontáneamente.
Seguimiento estrecho con CA-125 y pruebas de imagen convencionales permitieron apreciar oscilaciones del mismo, por encima del límite normal, sin traducción clínica.
En enero de 2005, por elevación sostenida y progresiva hasta 54 U/mL, se realiza nueva PET, y se aprecian captaciones torácica basal anterior, basal lateral y abdominal de 12 mm. La última de etiología dudosa, por lo que se completa estudio con TC y posteriormente RM de la zona. Al compararlos con estudios previos, no se llegó a un diagnóstico claro y el CA-125 se normalizó sin intervención alguna.
En vista de resultados discordantes, se optó por la PET-TC en julio de 2005, que evidencia tres focos hipermetabólicos (cardiofrenico derecho, costofrenico anterior derecho y pelvis menor) y dos focos dudosos en tórax (vértice pulmonar subpleural y sobre arco costal) con débil captación.
A fin de comprobar recidiva, en agosto de 2005, se realizó laparotomía diagnóstico-terapéutica que visualizó implantes intrabdominales descritos. Resecadas todas las lesiones macroscópicas, la anatomía patológica confirmó la afectación por carcinoma seroso papilar ovárico.
En septiembre de 2005 se pautó una segunda adyuvancia con carboplatino y, tras pauta de desensibilización a taxanos, se añadió docetaxel en el segundo ciclo. Recibió seis ciclos hasta marzo de 2006, con buena tolerancia, normalización del CA-125 y TC normal. Reevaluación de fin de tratamiento mediante PET-TC en mayo de 2006: captaciones de nueva aparición en vértice pulmonar y seno cardiofrénico derecho.
Considerando la edad, la relevancia de comprobar la refractariedad a platino, la histología y las alternativas terapéuticas, en junio de 2006, se realizó un nuevo procedimiento quirúrgico con fines diagnósticos y, de ser posible, terapéuticos. Se evidencia múltiples implantes peritoneales diseminados, un implante en el ligamento falciforme hepático que infiltra músculo, penetra en cavidad pleural e infiltra una pequeña porción del pericardio; tumoración pleural en cisura menor del pulmón derecho y pequeños implantes desde la misma hacia el hilio pulmonar ipsilateral. Se realizó resección diafragmática, pericárdica, de lesión pleural e implantes, y peritonectomía subdiafragmática derecha, dejando enfermedad mínima residual.
Se optó por iniciar en julio de 2006 tratamiento hormonal paliativo con tamoxifeno; en junio de 2007, el crecimiento de una masa pélvica polilobulada produjo un cuadro obstructivo renal izquierdo e intestinal, y tras estabilización, fue intervenida nuevamente. Se realizó peritonectomía a demanda, resección segmentaria de recidiva que engloba rectosigma, liberación de uréter izquierdo y resección de segmentos de intestino delgado. El postoperatorio fue largo y complicado, añadiéndose hemotórax izquierdo iatrogénico al intentar canalizar vía central.
Con recuperación parcial, se optó por nueva línea hormonal con letrozol a partir de agosto de 2007, con buena tolerancia y evolución clínica, CA-125 dentro del rango normal mientras controles radiológicos mostraron estabilidad de los cambios posquirúrgicos.
En junio de 2009, por elevación sostenida de marcadores, sin cambios radiológicos en la TC, en paciente con dolor pleurítico, se solicitó una PET-TC que mostró múltiples focos hipermetabólicos en lóbulos superior derecho, primer espacio intercostal derecho, lóbulo hepático izquierdo, mesenterio e intrapélvico, el mayor de 39,6 mm. Por la mínima repercusión clínica, buen estado general y poca variabilidad de las lesiones se decidió duplicar la dosis de letrozol y continuar seguimiento. Posteriores controles mostraron disminución de marcadores tumorales y mínima variación de las lesiones en la PET-TC.
Finalmente, en enero de 2010 se observa progresión clínica, radiológica y bioquímica (CA-125 52,0 U/mL), con crecimiento significativo de lesiones pleurales apicales derecha, hilio esplénico mesenterio, vacío izquierdo y hepática.
Ante una enfermedad de lento crecimiento, escasa respuesta a quimioterapia, refractariedad a platino, largos intervalos libres de enfermedad con cirugía y hormonoterapia, se revisaron los tratamientos previos y, tras una revisión bibliográfica se solicitó tratamiento como uso compasivo con bevacizumab 10 mg/kg/2 semanas, y ciclofosfamida 50 mg/día. Inició el mismo el 22 de febrero de 2010.
Se consiguió normalización del CA-125 en abril de 2010, respuesta parcial radiológica desde el tercer mes y remisión completa un año después, de todas las lesiones identificables. La tolerancia al tratamiento es excelente, sin toxicidad de grado 2, excepto por hipertensión arterial controlada con enalapril, y sin alopecia.
A diez años del diagnóstico inicial, probablemente en estadio IV, la paciente sigue este esquema de tratamiento, completamente asintomática, PS (ECOG) 0 y en los últimos estudios de imagen realizados, el 8 de mayo de 2012, no se reconoce enfermedad.