SÍNDROME DE SECRECIÓN ECTÓPICA DE ACTH EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE CROHN

Introducción:
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) asocia un riesgo aumentado de desarrollo de neoplasias gastrointestinales. El subtipo más frecuente es el adenocarcinoma. El desarrollo de tumores neuroendocrinos (TNE), aunque mucho menos frecuente, también presenta una mayor incidencia en pacientes con EII respecto a la población general.

Caso clínico:
Varón de 62 años con enfermedad de Crohn (EC) ileal en tratamiento con azatioprina desde 2018, aún con datos de actividad en 2020 pero sin seguimiento posterior. Consulta por dolor abdominal y edema en miembros inferiores (MMII). Analíticamente destaca hipopotasemia moderada (2,5 mEq/L) e hiperbilirrubina leve (1,33 mg/dl). La ecografía abdominal mostró múltiples lesiones hepáticas sugestivas de metástasis y datos de ileítis, con dos colecciones adyacentes al íleon, hallazgos confirmados por TC. Se inició corticoterapia y antibioterapia, mejorando la clínica abdominal y los reactantes de fase aguda. Sin embargo, el paciente presentaba hipernatremia, hipopotasemia, e hiperglucemia junto con HTA y edema en MMII. Una RM de abdomen mostró un engrosamiento asimétrico en íleon, sospechoso de tumor primario y lesiones hepáticas sugestivas de metástasis. La ileocolonoscopia evidenció alteraciones propias de EC. Se decidió realizar biopsia hepática que demostró infiltración por TNE de células grandes. Se solicitaron niveles de corticotropina (ACTH) en sangre y, ante cifras > 1500 pg/mL, se sospechó síndrome de Cushing (SC) ectópico iniciándose tratamiento con ketoconazol.

Poco después el paciente sufrió una hemorragia digestiva baja inestabilizante con necesidad politransfusional asumiéndose, como origen, la tumoración ileal. Por ello, se realizó resección quirúrgica urgente y estudio histopatológico, que confirmó la presencia de TNE grado 3. Tras múltiples complicaciones posoperatorias, el paciente falleció.

Discusión:
Los TNE son un grupo heterogéneo de tumores cuya localización más frecuente es el tracto gastrointestinal (TGI) y páncreas, seguido de la pulmonar. Algunos TNE diferenciados pueden proliferar rápidamente y producir metástasis a distancia. Por su baja incidencia, heterogeneidad y bajo índice de sospecha, siguen siendo una entidad de diagnóstico tardío en muchos casos. El SC paraneoplásico es causado por producción tumoral ectópica de ACTH o su hormona liberadora (CRH) y supone un 10 % de los casos. Es más común en TNE y carcinoma microcítico pulmonares, y extremadamente infrecuente en TNE del TGI. Los TNE digestivos de yeyuno e íleon metastásicos tienen una baja tasa de supervivencia, pero la resección del tumor primario aporta beneficios significativos. Sin embargo, el SC paraneoplásico precipita peores resultados por mayor tasa de complicaciones.