Varón de 65 años de edad, diagnosticado de enfermedad celiaca de 10 años de evolución. Desde el momento del diagnóstico, el paciente permaneció con titulación alta de anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (ATGT) y crisis repetidas de diarrea acuosa, diagnosticándose de "incumplimiento terapéutico". En los últimos 6 meses, dichos cuadros se hacían cada vez más frecuentes, incluso tras seguir una estricta dieta sin gluten y acompañándose de una pérdida de 20 kg de peso, sin síndrome constitucional ni fiebre acompañante. Ingresó en nuestro Servicio para estudio. Entre los datos analíticos destacaba un hemograma con discreta trombocitosis (602.000 plaquetas), siendo normal el resto de fórmula, y, en el análisis bioquímico, una albúmina de 2,1 g/dl, una prealbúmina de 8,82 g/dl con colesterol (HDL 21 mg/dl y LDL 55 mg/dl), una ferritina de 1054 ng/ml, una transferrina de 80 mg/dl, vitamina B12 de 12 pg/ml y un ácido fólico de 5 pg/dl. Los marcadores tumorales fueron negativos. La cifra de ATGT era de 76 UI (+++). El proteinograma: IgG 2480 mg/dl, IgA 189 mg/dl, IgM 26,8 mg/dl. Se realizó TAC abdominal que mostró una vena porta dilatada, de 2 cm, con un hígado de tamaño y morfología normal. Bazo, asas intestinales y mesenterio sin alteraciones. Se realizó gastroscopia que mostró úlceras gástricas múltiples y, en las biopsias duodenales que se extrajeron se diagnosticó una marcada atrofia de vellosidades con incremento de linfocitos intraepiteliales, compatible con celiaquía. La colonoscopia fue normal.
Ante estos hallazgos y por la falta de mejoría clínica del paciente se decidió realizar videocápsula endoscópica (VCE), donde se apreció, a las 3 horas de exploración, múltiples ulceraciones y áreas de estenosis en yeyuno medio, sugestivo de celiaquía refractaria, aunque sin descartar linfoma. Se realizó laparoscopia exploradora para tomar biopsias de yeyuno y de posibles adenopatías, descubriéndose una, de 1,5 cm de diámetro, en el mesenterio, la cual se extirpó.
En el estudio anatomopatológico, la adenopatía mostraba unas alteraciones macroscópicas muy peculiares, principalmente por la presencia de una cavidad central vacía de contenido y de paredes anfractuosas, que se encontraba inmersa en el interior de un material blanquecino de aspecto cremoso. Al microscópico, este material se correspondía con un tejido necrótico fibrinoso que incluía restos celulares degenerados, pequeñas vacuolas lipídicas, macrófagos xantomatosos y polinucleares. En algún foco aislado de este material, se podían observar imágenes sugestivas (no concluyentes) de bacterias de morfología bacilar corta. En su zona externa, el ganglio conservaba un estrecho ribete de tejido linfoide habitual aunque de aspecto poco reactivo (atrófico), así como un moderado infiltrado plasmocitario. Las técnicas de Ziehl y PAS resultaron negativas. Se descartó la presencia de malignidad (linfoma).
La biopsia del intestino mostraba una erosión de su mucosa que había quedado sustituida por un tejido inflamatorio de carácter inespecífico. En un fragmento aparte se observó una mucosa mejor conservada aunque con infiltración inflamatoria linfocitaria y atrofia parcial moderada de las vellosidades, compatible con celiaquía.
Todos estos hallazgos eran concordantes con "Enfermedad celiaca y síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado".
Se inició tratamiento con corticoides a dosis 1 mg/kg de peso y, tras 5 días de terapia intravenosa, el paciente fue dado de alta con clara mejoría clínica. El paciente realizó tratamiento corticoideo oral de mantenimiento y, en la revisión al mes, permanecía asintomático y con cifras de anticuerpos ATGT en descenso.