Paciente de 67 años con antecedentes de hipertensión arterial, accidente isquémico transitorio, osteoporosis, trombosis venosa profunda de extremidad inferior izquierda con anticoagulación oral con antivitamina K, y fibrilación auricular. Ingresa en el servicio de Medicina Interna por dolor abdominal agudo, de tres días de evolución, con ritmo deposicional de características normales y sin fiebre. El paciente está en tratamiento con alendronato, atenolol, torasemida, olmesartan, bisoprolol. Presenta exploración física normal, excepto ruidos cardiacos arrítmicos y dolor abdominal epigástrico a la palpación. En la ecografía abdominal se aprecia trombosis venosa mesentérica y portal. Se completa estudio con TAC abdominal, confirmándose trombosis venosa portal, esplénica y mesentérica superior. Se revisa INR donde se aprecian correctos niveles de anticoagulación (INR 2-3) desde su inicio hasta el momento actual. En analítica se observa moderada trombocitosis con 400.000 plaquetas, 12.000 leucocitos, y cifras de hemoglobina normales. Se realiza bioquímica con proteinograma e inmunofijación en suero y orina, estudio trombofílico determinando anticoagulante lúpico, Ac anticardiolipina y beta 2 glicoproteína I, mutación Factor V Leiden, protrombina 20,210 G-A con resultado de normalidad y mutación JAK2 siendo esta positiva. Se confirma el diagnostico de trombosis del eje portal en probable relación a síndrome mieloproliferativo JAK2 positivo.
Se inicia tratamiento con heparina no fraccionada en relación a posible necesidad de intervención quirúrgica por isquemia mesentérica que se sustituye al 4o día por enoxaparina a dosis 1mg /kg /12 h. Al séptimo día del inicio de heparina no fraccionada y tercer día con HBPM comienza la disminución de sus niveles plaquetarios previos de un millón a 500.000 con descenso progresivo hasta 123.000/ml en el día 12, asociando disnea, hipoxemia y derrame pleural bilateral. Se realiza angioTAC torácico confirmándose tromboembolismo pulmonar bilateral. Con sospecha de HIT se realiza la técnica (ID-PaGIA Heparine/PF4/heparin antibody test/ID-Car) con resultado positivo y en combinación con una alta probabilidad, puntuación 7-8, en el "test de las 4Ts"2 se inicia tratamiento con lepirudina, modificándose a las 36 h. por dabigatran con consentimiento informado de la paciente, que evoluciona satisfactoriamente con desaparición de derrame pleural y aumento del número de plaquetas a valores cercanos a 300.000 en 48 h. y con desaparición de los émbolos pulmonares en angioTAC a las dos semanas del inicio del tratamiento, permaneciendo hasta el momento actual con dicho tratamiento en relación a FA, y fracaso de tratamiento con AVK asociado.