Hombre de 44 años de edad, oriundo de Salta capital, Argentina, profesor de escuela secundaria, con antecedentes de asma intermitente leve. Comenzó dos meses previos a la derivación con astenia, adinamia, pérdida de peso involuntaria asociado a registros febriles diarios a predominio nocturnos acompañados de sudoración. Un mes previo a su ingreso al hospital fue internado en la provincia de Salta donde se realizaron numerosos estudios. En los análisis presentó velocidad de eritrosedimentación globular (VSG) 60 mm en la primera hora con un valor normal (VN) < 20, proteína C reactiva (PCR) 4,8 mg/ dl (VN < 0,3), glóbulos blancos 8.000 por mm3 con fórmula normal (normal < 10.000), hematocrito de 26% (VN 40-45%) (con valores compatibles con anemia normocítica normocrómica), plaquetas de 253.000 mm3, transaminasas normales, fosfatasa alcalina (FAL) de 899 U/l (VN 38-126 U/l), gamaglutamiltranspeptidasa (GGT) de 291 UI/l (VN 0-51 UI/l), láctico-deshidrogenasa (LDH) de 1.424 U/l (VN 313-618 U/I), ferritina 2.708 ng/ml (VN 30-400 ng/ml), albúmina de 1,5 g/dl (VN 3,5-5,5 g/dl) y función tiroidea normal. Resto fue normal incluyendo el sedimento de orina. Todos los marcadores serológicos virales fueron negativos incluyendo virus de la hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, citomegalovirus, Epstein Barr, y virus de la inmunodeficiencia humana. Otros marcadores como la VDRL, la reacción de Huddleson, la gota gruesa, y el test de Widal fueron negativos. La PPD fue negativa. Se realizaron tres pares de hemocultivos que fueron negativos para gérmenes comunes y brucelosis. La prueba de Coombs directa e indirecta fue negativa. Se realizó una ecografía abdominal, prostática y testicular que mostró esteatosis hepática, y resto sin particularidades. Una colangio resonancia magnética nuclear fue normal. El eco-Doppler color trans-esofágico no mostró vegetaciones. Una tomografía axial computada (TAC) de cerebro, tórax, abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso mostró importante edema subcutáneo de pared abdominal generalizado, y resto sin particularidades. Se realizaron endoscopías alta y baja sin hallazgos patológicos. A su vez la punción aspirado de médula ósea mostró celularidad normal y cultivos negativos. Dada la alteración de las pruebas hepáticas se realizó biopsia hepática y colecistectomía cuya anatomía patológica informó hepatitis focal leve inespecífica, esteatosis y colecistitis crónica inespecífica.
Por persistencia de registros febriles sin etiología clara, a los dos meses del comienzo del cuadro, es admitido en nuestra institución. Al ingreso se encontró persistentemente febril, y como único hallazgo al examen físico presentó edema indurado en región abdominal y eritema marmóreo. Se repiten cultivos, serologías y tomografías sin nuevos hallazgos. Se realizó punción de partes blandas de pared abdominal en el área de eritema donde se rescata Streptococcus multisensible por lo que recibió durante una semana tratamiento con amoxicilina sin objetivarse cambio clínico. Se instaló sonda nasogástrica para alimentación y se realizó soporte transfusional. El paciente persistió febril por lo que se tomó biopsia cutánea y de tejido celular subcutáneo. Esta informó hipodermis con estructuras vasculares dilatadas con presencia en su luz de células grandes atípicas con nucléolos prominentes CD 45+, CD 68-, CD 20+, PAX 5+, CD 79a+, CD 10-, CD 3-, CD 45 Ro-, CD 34-, mieloperoxidasa-, Ki 67 80%, compatible con linfoma de células grandes B intravascular. Resonancia magnética nuclear (RNM) de cerebro con gadolinio no mostró alteraciones. Inició tratamiento con rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona (R-CHOP) cada 21 días por 6 aplicaciones. Presentó buena evolución, sin fiebre, disminución del edema abdominal y franca mejoría del estado general. Se realizó trasplante autólogo de células madres hematopoyéticas (TAMO) como consolidación de la primera remisión completa, y se encuentra libre de enfermedad desde hace dos años.