Paciente femenina de 32 años, viuda, católica, mestiza, nacida y residente en Guaytacama, cantón de Latacunga-Ecuador, instrucción primaria completa, con antecedentes personales de artritis reumatoide diagnosticada hace 2 años y enfermedad ulcero-péptica diagnosticada hace 1 año, sin tratamiento. No refiere antecedentes quirúrgicos y familiares de importancia, sin alergias, ni hábitos tóxicos. La paciente refiere que desde hace 6 meses presenta lesiones eritematosas puntiformes con tendencia a la coalescencia a nivel de dedos de manos y pies, las cuales se tornan dolorosas en la última semana, con áreas de necrosis. Posteriormente, las lesiones aparecen en el rostro y desde hace 8 días presenta alza térmica no cuantificada, con predominio nocturno, sin causa aparente. Presenta tos productiva con expectoración blanquecina esporádica de poca cantidad, anorexia, artralgias de las cuatro extremidades sin edema, náuseas sin llegar a presentar vómitos, deposiciones diarreicas líquidas de color negruzcas de mal olor por varias ocasiones y epistaxis.
Este cuadro se acompaña desde hace 3 meses con pérdida de peso de aproximadamente 6 libras. Narra historia de fotosensibilidad en su rostro.
Al examen físico: PA: 90/60, FC: 88 min, FR: 20, SAT O2: 90%, T: 38oC, se aprecia en piel: lesiones necrotizantes puntiformes coalescentes, algunas ulceradas, lesiones purpúricas palpables y otras no palpables, costrosas, localizadas en extremidades y lesiones vesiculares localizados en manos y pies. Presenta eritema malar y en el dorso de la nariz presenta lesión ulcerativa de aproximadamente 1 cm rodeada de halo eritematoso, con lesiones costrosas dentro de fosas nasales. Conjuntivas pálidas, mucosas orales semihúmedas, no presenta rigidez nucal, se palpa adenopatías móviles, no dolorosas, de aproximadamente 1 cm, cervicales, axilares, trocleares, inguinales y en fosa supraclavicular izquierda. Tórax: simétrico, expansibilidad y frémito conservado, corazón rítmico, hipofonético, no se ausculta soplos, murmullo vesicular disminuido en bases, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: suave, depresible, doloroso a la palpación profunda en epigastrio e hipocondrio derecho, Murphy negativo, ruidos hidroaereos aumentados. Extremidades superiores: simétricas, se observan lesiones costrosas necrotizantes en dedos de las manos, previamente descritas, asimismo en las extremidades inferiores se observan las lesiones costrosas necrotizantes acompañadas de lesiones vesiculares en dedos de los pies, no dolorosas a la digitopresión, pulsos distales presentes, tono, fuerza y sensibilidad conservada. Neurológicamente consciente, orientada en las tres esferas, no existen signos de focalidad neurológica, ni signos de irritación meníngea.

Entre las pruebas complementarias de ingreso destacan:
leucocitos: 1.920, hematocrito: 37,8%, hemoglobina: 12,7g, monocitos: 8%, eosinofilos: 1,4%, linfocitos: 26%, neutrófilos: 61%, basófilos: 4%, plaquetas: 85.000, glucosa: 119,6 mg/dl, creatinina: 1,36 mg/dl, ácido úrico: 8,2 mg/dl, TTP: 36, TP: 12, INR: 1,0, PCR cuantitativo: ++, látex: negativo, sedimentación: 11, V.D.R.L: no reactivo. Examen de orina: amarillo, transparente, densidad: 1.015, pH: 6, leucocitos: 25, proteínas: 150 g/l, sangre: 50/ul, nitritos: negativo, piocitos: 38 HP, hematíes: 3 HP, bacterias: 6, cilindros granulosos: 1,5 HP.

Examen coproparasitario: verdoso, blando, residuos alimenticios: ++ grasas: ++, flora bacteriana: aumentada, parásitos: negativo, moco:(+), piocitos: 2-3 por campo, sangre oculta: negativo. Ecografía abdominal superior: sin hallazgos patológicos. En la radiografía de tórax se observa un aumento de la trama broncopulmonar, sin infiltrados o condensaciones.

Con estos hallazgos ingresa al servicio de medicina interna como síndrome purpúrico-hemorrágico, cuyo diagnóstico más probable fue LES, a descartar otras vasculitis sistémicas y hemopatías. Se deciden solicitar pruebas confirmatorias para LES y otras para descartar patologías que entran en el diagnóstico diferencial. Estos exámenes reportaron: anticuerpos ANA: elevados (1/80 diluciones), anti-DNA cadena simple: elevado (>1/10 diluciones). FR cuantitativo: 12,6 UI/ ml, Antígeno Australia: 0,305, Anticuerpos Anti CCP: 7,5 U/ ML, VDRL y HIV no reactivos, PCR ++, se repitió adicionalmente el EMO y la proteinuria ascendió a 500g/l y los cilindros granulosos a 23 HP. Frotis en sangre periférica reporta ausencia de blastos. Se realizó biopsia cutánea de las lesiones en dedos de mano derecha, con el resultado de lesión dermoepidérmica compatible con vasculitis leucocitoclástica, luego de su hidratación se normaliza la creatinina y se realizó una exéresis de ganglio supraclavicular izquierdo, que reporta linfadenitis con trastornos de inmunosupresión.
Fue establecido el diagnostico de LES, continuándose el tratamiento con metilprednisolona en infusión por tres días, hidroxicloroquina 200mg VO cada 12 horas y metotrexate 7,3 mg semanal, más medicación sintomática (omeprazol, metoclopramida, paracetamol). Luego se continuó con prednisona oral en lugar de metilprednisolona. Durante el sexto día, la paciente no refiere molestias y su biometría reporta plaquetas normales. Del séptimo al noveno día, la paciente presenta hemoptisis, siendo tratada con prednisona, ácido tranexámico y nebulizaciones, cediendo el cuadro clínico.
Se procede a realizar radiografía de tórax, la cual no mostró signos neumónicos, la biometría de control indicaba: Leucocitos: 2.760, hematocrito: 36.7%, hemoglobina: 12,1g, linfocitos: 26%, neutrófilos: 67%, plaquetas: 152.000, creatinina: 0,90, el EMO indica proteínas: 150 g/l, sangre: +, nitritos: negativo, piocitos: 12-15/c, hematíes: 1-2/c, el coproparasitario reporta PMN: 20%. Al día décimo sexto, la paciente presentó mejoría de su cuadro clínico, asintomática y se da de alta médica. En su control por evaluación ambulatoria a las 2 semanas del ingreso, la paciente no presentaba artralgias, niega alza térmica, hemoptisis, deposiciones diarreicas, las lesiones cutáneas mejoraron significativamente y no se han presentado brotes en piel, en el EMO se observa escasa hematuria y el resto de exámenes estuvieron dentro de parámetros normales. (Leucocitos: 6.580, hematocrito: 46,7%, hemoglobina: 15,6 g/dl, creatinina: 0,57mg/dl, EMO: proteínas +, microalbuminuria: 71mg/dl, con hematuria: 19 HP).