Paciente varón de 58 años, deportista de alta intensidad, con electrocardiograma (ECG) compatible con hipertrofia ventricular izquierda y resonancia magnética (RMN) cardiaca sugerente de corazón de atleta. Seguimiento posterior en la unidad de arritmias a raíz de episodio de flutterauricular, con persistencia de alteraciones electrocardiográficas descritas.

ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
Sin antecedente familiar de cardiopatía ni muerte súbita precoz.
Deportista de alta intensidad activo (ciclista, realiza unos 100 km al día).
Alergia al ácido acetilsalicílico.
Exfumador de medio paquete/día hasta hace 4 años. No bebedor.
Hipertensión arterial (HTA) en tratamiento con buen control habitual. No diabetes mellitus (DM) ni dislipemia (DLP) conocidas.
Ingreso en cardiología en febrero de 2016 por dolor torácico de características atípicas para cardiopatía isquémica asociado a crisis hipertensiva, se realiza ECG con hallazgo de T negativas inferolaterales y ecocardiograma con FEVI conservada, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad e hipertrofia ventricular concéntrica (SIV 15 mm, PIL 15 mm), sin gradiente dinámico intraventricular. Se realiza ergometría con resultado negativo para isquemia miocárdica y arritmias ventriculares. Se solicita al alta RMN cardiaca para completar estudio, realizándose en otro centro por ausencia de disponibilidad en el nuestro, con hallazgo de grosor máximo a nivel de septo basal de 12 mm (límite superior de la normalidad), resto de los segmentos con grosores conservados y sin realce tardío, catalogándose de corazón de atleta.
Episodio de palpitaciones en mayo de 2018, ECG en urgencias compatible flcuotnter auricular antihorario paroxístico. Se realiza cardioversión eléctrica programada tras anticoagulación durante 3 semanas, pasando a ritmo sinusal. En septiembre de 2018 se realiza ablación de istmo cavotricuspídeo (ICT) con sistema CARTO sin uso de escopia.
En seguimiento posterior en la unidad de arritmias, el paciente permanece asintomático y en ritmo sinusal, con persistencia de T negativas inferolaterales e hipertrofia concéntrica en ecocardiogramas seriados. Se indica al paciente abandono de ejercicio de al intensidad para reevaluación posterior. Sin intervenciones quirúrgicas de interés.

Tratamiento habitual:
Ramipril 2,5 mg un comprimido en el desayuno.

Enfermedad actual
Paciente que acude a revisión en consulta de arritmias tras abandono total de ejercicio físico en los últimos 8 meses. El paciente permanece asintomático, sin nuevos episodios de palpitaciones. Niega disnea de esfuerzo, síncopes ni otra sintomatología.
Se realiza ECG en consulta, con persistencia de criterios de hipertrofia ventricular izquierda junto a T negativas profundas y asimétricas en derivaciones precordiales y cara inferior. Se realiza ecocardiograma, con hallazgo de hipertrofia concéntrica leve-moderada de sus paredes (SIV 13 mm, PIL 11 mm) pero con presencia a nivel apical de un mayor grosor miocárdico, de unos 15-16 mm, con cierre sistólico en morfología de "as de picas" con ligera hipocinesia de los segmentos más apicales. No se aprecia SAM ni gradiente intraventricular.
Dados los hallazgos electrocardiográficos y ecocardiográficos tras abandono del ejercicio, a pesar de tener el paciente una RMN cardiaca 3 años antes compatible con corazón de atleta y sin hallazgos compatibles con miocardiopatía hipertrófica, se decide solicitar nueva RMN cardiaca para completar estudio.

Exploración física
Aceptable estado general. Eupneico en reposo. Saturación O2 98% sin oxigenoterapia. Tensión arterial 142/83. Frecuencia cardiaca 55 lpm.
Auscultación cardiaca: rítmico, a buena frecuencia. No soplos audibles basales ni tras maniobra de Valsalva. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos sobreañadidos. Miembros inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda (TVP). Pulsos distales conservados y simétricos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RMN cardiaca (febrero/2016): ventrículo izquierdo (VI) no dilatado, con movilidad global y segmentaria conservada. La FE medida con el método Simpson de 72%. Grosor máximo de septo basal de 12 mm, estando el resto de los segmentos con grosores conservados. La masa miocárdica es de 107 gr, indexada de 61,43 g/m . Ventrículo derecho normal. En la secuencia de realce tardío no se objetivan alteraciones.

Electrocardiograma (junio/2019): bradicardia sinusal a 50 lpm, eje 30o, PR 224 ms,
QRS estrecho con criterios de hipertrofia ventricular izquierda por criterios de Sokolow, T bifásicas en V1-V2, negativas en I, II, III, aVF y negativas profundas y asimétricas en V3-V6, con rectificación del ST en dichas derivaciones, QTc 428 ms.
Ecocardiograma (junio/2019): ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia concéntrica leve de sus paredes (SIV 13.5 mm, PIL 11.5 mm), se aprecia a nivel apical un mayor grosor miocárdico, de unos 15-16 mm, con cierre sistólico en morfología de "as de picas" con ligera hipocinesia de los segmentos más apicales, por lo que no se pudo descartar que se trate de una miocardiopatía hipertrófica apical con escasa afectación miocárdica.

Dilatación biauricular. Mitral con insuficiencia leve, sin SAM. Insuficiencia aórtica ligera por dilatación ligera de raíz aórtica. Resto de válvulas sin alteraciones. Función sistólica del VI conservada con FEVI 65-70%. Función diastólica del VI y sistólica del VD sin alteraciones.

RMN cardiaca (junio/2019): ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia únicamente a nivel apical, principalmente de los segmentos inferior apical y el ápex verdadero con grosores de entre 12-13 mm y máximo grosor en el segmento inferior apical que alcanza los 15 mm. En las secuencias de cine en el plano eje largo vertical, el ventrículo izquierdo presenta la típica morfología en "as de picas". La FE medida con el método Simpson de 60%. Masa miocárdica 93 g, indexada por superficie corporal de 54 g/m. Ventrículo derecho sin alteraciones. En la secuencia de perfusión de primer paso no presenta defectos de perfusión basal. En la secuencia de realce tardío/viabilidad no se objetiva fibrosis ni necrosis.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
El paciente se realiza nueva RMN cardiaca de forma ambulatoria en nuestro centro, con hallazgo de ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia únicamente a nivel apical, principalmente de los segmentos inferior apical y el ápex verdadero con grosores de entre 12-13 mm, llegando el segmento inferior apical a 15 mm y presentado el ventrículo izquierdo en el cine 2C la típica morfología en "as de picas". La FE medida con el método Simpson es del 60%. En la secuencia de realce tardío/viabilidad no se objetiva fibrosis ni necrosis.
Acude posteriormente a consulta para recogida de resultados, refiriendo permanecer completamente asintomático. Se le explica al paciente la naturaleza de la enfermedad y el carácter hereditario de la misma, decidiéndose, dada la baja rentabilidad diagnóstica del estudio genético en la variante apical de la miocardiopatía hipertrófica (MCH) y que el paciente no tiene hijos y solo un hermano, continuar estudio familiar mediante ecocardiografía y/o RMN cardiaca en caso de no ser esta concluyente. Se indica seguimiento posterior en la unidad de arritmias con Holter 24 horas de control.

DIAGNÓSTICO
Miocardiopatía hipertrófica apical no obstructiva. Sin fibrosis por RMM cardiaca. HCM-SCD Score 0,99%.
Flutter auricular antihorario paroxístico. Ablación eficaz de ICT sin uso de escopia.