Anamnesis
Recién nacida ingresada en la Unidad de Neonatología para estudio de exantema generalizado que no respeta ni palmas ni plantas, sin clínica sistémica, y que ya fue observado en el momento del nacimiento. Es prematura de 34 semanas, primera hija de padres no consanguíneos y fruto de un embarazo y parto normales. No tenía otros antecedentes personales o familiares de interés.

Exploración física
Se observa una erupción polimorfa, compuesta por lesiones papulosas muy numerosas, algunas vesiculosas y otras cubiertas por escamas gruesas o costras hemorrágicas diseminadas por toda la superficie corporal incluida cara, palmas y plantas. Máculas de color purpúrico en abdomen, pústulas en miembros inferiores de más tardía aparición, algunas impetiginizadas y resto de piel seca y descamativa. La neonata se encuentra monitorizada en la incubadora por prematuridad, pero presenta buen estado general, está afebril, y no se palpan adenopatías ni hepatoesplenomegalia. No otra sintomatología por órganos ni aparatos.

Exploraciones complementarias
Se realizan serologías que resultan negativas para rubeola, toxoplasma, CMV, herpes, varicela y sífilis. Cultivo para candidiasis negativo. Analítica general, con hemograma, bioquímica y coagulación sin parámetros alterados. Se realiza biopsia punch de una lesión de cara interna de muslo izquierdo. La histología muestra un infiltrado histiocitario en dermis superior. El estudio inmunohistoquímico presenta positividad para CD 1a y proteína S100. Con el diagnóstico completamos el estudio con pruebas de extensión, serie ósea y ecografía abdominal que resultan negativos.

Diagnóstico
Figura 2 Inmunohistoquimica.
Por los hallazgos histológicos y la evolución clínica, el cuadro es diagnosticado como Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o enfermedad de HashimotoPritzke.

Tratamiento
Se inicia antibioterapia intravenosa por impetiginización de las lesiones y curas locales, así como medidas de soporte por su prematuridad y continuando su estancia en la incubadora hasta maduración completa.

Evolución
La paciente evoluciona satisfactoriamente, las lesiones van desapareciendo progresivamente y en sucesivas revisiones no se han observado recidivas de la clínica cutánea. La paciente está asintomática sin alteración sistémica alguna en este momento.