Pseudoacalasia paraneoplásica: una rara manifestación del cáncer renal de células claras

Introducción:
La pseudoacalasia paraneoplásica es un tipo de acalasia secundaria infrecuente, que representa menos del 2,5% de todos los casos dentro de este grupo. Este trastorno motor del esófago se produce por la existencia de una neoplasia maligna a distancia y no tiene relación con la presencia de metástasis. La fisiopatología parece estar relacionada con la presencia de anticuerpos generados en la interacción del propio sistema inmune con el tumor, que provocan un bloqueo progresivo de las neuronas localizadas a nivel del plexo mientérico de la pared esofágica.

Caso clínico:
Varón de 75 años, exfumador, remitido a consultas de gastroenterología por síntomas inferiores a 12 meses de evolución que consistían en disfagia para sólidos diaria asociada con regurgitación alimentaria y dolor torácico retroesternal de forma intermitente, así como pérdida de peso de unos 10 kg (Eckardt 6). Se solicitó endoscopia digestiva alta (EDA) con toma de biopsias, tránsito esofagogastroduodenal (EGD), pH-metría y manometría de alta resolución (MAR) siendo los resultados obtenidos compatibles con una acalasia tipo III y un divertículo esofágico epifrénico. Dada la explosividad del cuadro clínico, se solicitó una tomografía axial computarizada (TAC) abdominotorácico-pélvica para descartar malignidad donde se confirmaron los hallazgos descritos en el resto de pruebas diagnósticas y se visualizó una tumoración renal izquierda de 7 cm de eje mayor, sin objetivar lesiones sugestivas de metástasis (Fig. 1). Los análisis de laboratorio de sangre y orina fueron normales y no se solicitaron anticuerpos onconeuronales. Se decidió, junto con el servicio de urología y de cirugía general, el abordaje quirúrgico de ambas patologías en un único tiempo, realizándose para el tratamiento de la acalasia una diverticulectomía asociada a miotomía de Heller y una hemifunduplicatura posterior de Toupet (Fig. 2). En relación al tumor renal, se realizó una nefrectomía total con resultado histológico de carcinoma renal de células claras con bordes libres (Fig. 3). Posteriormente, durante el seguimiento presentó buena evolución, sin disfagia ni regurgitación y con ganancia adecuada de peso (Eckardt 0).

Discusión:
La acalasia secundaria como síndrome paraneoplásico ha sido descrita fundamentalmente en relación con tumores microcíticos de pulmón siendo una de las asociaciones más frecuentes, entre otras estirpes celulares del pulmón. Sin embargo, la pseudoacalasia paraneoplásica por cáncer renal es muy infrecuente y solo se ha encontrado otro caso descrito en la literatura científica, siendo la mayor parte de los casos que provocan alteraciones de la deglución, producidos por metástasis que afectan a la unión gastroesofágica. Por este motivo, resulta relevante la comunicación de este caso que permiten aumentar la evidencia sobre esta rara entidad y su asociación con el carcinoma renal de células claras.

Fig. 1. A. EDA: esófago en “sacacorchos”. B. EGD: dilatación de esófago, afilamiento y divertículo distal. C. MAR: ausencia de relajación UEG y onda prematura. D y E. TAC: dilatación esófago y tumor renal.

Fig. 2. A. Fragmento de resección de esófago con morfología sacular y mucosa de revestimiento reticulada y blanquecina. B. Epitelio escamoso no queratinizado sin datos de infiltración tumoral.

Fig. 3. Resultado histológico de carcinoma renal de células claras con bordes libres.