Anamnesis
Varón de 38 años de edad, sin hábitos tóxicos y sin antecedentes familiares de interés. Diagnosticado en 1988 de tumor neuroectodérmico subparotídeo y mandibular derecho. Realizan resección de parótida y resección parcial de mandíbula derecha, persistiendo enfermedad por lo que se administra tratamiento de quimioterapia con vincristina- adriamicina-actinomicina y ciclosfosfamida durante 18 meses, asociado a radioterapia, alcanzando respuesta completa en julio del año 2000, y continuando con revisiones normales. Acude a consulta de revisión por el Servicio de Otorrinolaringología en febrero de 2011 refiriendo la aparición de una masa a nivel de mandíbula derecha, diplopía y dolor ocular.

Exploración física
ECOG 1. En la exploración destaca: en región la mandibular derecha una masa dura, dolorosa con parálisis completa del VI par craneal derecho y parálisis incompleta de la división superior del III par craneal del ojo derecho. El resto de la exploración dentro de los límites normales.

Pruebas complementarias
• Analítica: normal.
• Tomografía computarizada facial: lesión deformante en mandíbula derecha con hiperinsuflación de la cortical sin signos de agresividad.
• Resonancia magnética craneofacial y cerebral: lesión tumoral en espacio parafaríngeo y masticador derechos, que asciende por la fosa infraesfenotemporal, erosiona agujero oval y se introduce en cráneo condicionando una masa extradural. Infiltra seno cavernoso y punta de peñasco.
• Tomografía computarizada de toracoabdominopélvica (body): sin evidencia de enfermedad a distancia.
• Biopsia de tumoración infratemporal: tumor maligno de la vaina del nervio periférico grado III. S100+, vimentina+, EMA+ focal, CD57, enolasa, CD34, CD31, CK7, desmina y actina negativos. 

Diagnóstico
Schwannoma maligno mandibular-parafaríngeo.

Tratamiento
El paciente fue valorado por el Servicio de Otorrinolaringología, desestimando tratamiento quirúrgico. Ante la irresecabilidad de la lesión, el paciente fue derivado al Servicio de Oncología Médica. Se decide administrar tratamiento de quimioterapia con ifosfamida en monoterapia a altas dosis (1,8 mg/m2) por cinco días, cada 21 días, asociado a mesna y factores estimulantes de colonias.

Evolución
Actualmente se han administrado tres ciclos con adecuada tolerancia, objetivando respuesta clínica con mejoría del dolor ocular, la diplopía y disminución de la tumoración mandibular derecha. Se encuentra pendiente de reevaluación con resonancia magnética. Según los resultados, se valorará un posible rescate quirúrgico de la lesión.