Anamnesis
Varón de 81 años hipertenso, diabético y dislipémico, con estenosis aórtica leve e insuficiencia renal crónica grado III, portador de marcapasos, que sigue tratamiento habitualmente con hidroclorotiazida, doxazosina, metformina, simvastatina, aspirina y omeprazol. Acudió por primera vez a nuestro Servicio en julio del 2015 por presentar en brazos y parte superior de tronco múltiples pápulas eritematosas de pequeño tamaño con tapón queratósico central. Se realizó un estudio histológico de las lesiones que fue compatible con una dermatosis perforante adquirida y se realizó tratamiento con fluticasona tópica y bilastina con mejoría de las mismas y desaparición del prurito. En diciembre de 2017 ingresó en el Servicio de Medicina Interna por infección respiratoria y descompensación hiperglucémica y durante su estancia en el hospital solicitaron interconsulta a Dermatología para valoración de ampollas diseminadas de reciente aparición.

Exploración física
De manera generalizada desde el cuello hasta los pies observamos numerosas cicatrices y pápulas recubiertas de un tapón queratósico central firmemente adherido, así como numerosas ampollas tensas sobre piel sana, de tamaño variable (hasta 1,5 cm de diámetro) y contenido liquido amarillento, diseminadas por tronco y extremidades.

Exploraciones complementarias
Se tomó una biopsia punch de una de las ampollas y otra de piel sana perilesional, para examen anatomopatológico con hematoxilina y eosina e inmunofluorescencia respectivamente. También se realizó biopsia de una de las pápulas queratósicas. La biopsia de una de las lesiones ampollosas mostró una epidermis acantótica, con degeneración vacuolar de la capa basal, así como una ampolla subepidérmica y un infiltrado de neutrófilos y eosinófilos a nivel de dermis reticular. La inmunofluorescencia fue positiva para C3 lineal, y negativa para IgG.
En la biopsia de una de las pápulas queratósicas se observó verticalización de las fibras colágenas dérmicas junto con ulceración epidérmica y restos de queratina.

Diagnóstico
Con los hallazgos clínicos e histopatológicos se diagnosticó al paciente de un penfigoide ampolloso sobre una dermatosis perforante adquirida previa.

Tratamiento
Se inició tratamiento tópico con propionato de clobetasol aplicado diariamente en las lesiones ampollosas y dexclorfeniramina 2 mg cada 8 horas.

Evolución
Tras 10 días de tratamiento tópico no se produjo mejoría, por lo que decidimos iniciar terapia oral corticoidea con 16 mg de metilprednisolona diarios, con desaparición de las ampollas tras dos semanas de tratamiento. Sin embargo, al disminuir la dosis a 8 mg/día reaparecieron las lesiones, por lo que añadimos al tratamiento doxiciclina 100 mg cada 12 horas durante 14 días con desaparición de las mismas.