Se presenta el caso de un varón de 73 años con antecedentes de dislipemia, hipertensión arterial, hernia de hiato y hemocromatosis (heterocigoto H63D) tratada con flebotomías. Durante su seguimiento en consultas de cirugía por un pólipo vesicular se objetiva en una ecografía abdominal una masa sólida retroperitoneal derecha confirmada con TC abdomino-pélvico, que la informa de masa retroperitoneal infrarrenal paracava derecha compatible con liposarcoma retroperitoneal (63 x 52 cm), en contacto con la división iliaca arterial derecha, el músculo psoasilíaco derecho y la tercera porción duodenal ( Figura 1 ). El resultado histológico obtenido a partir de una biopsia con aguja gruesa (BAG) ( Figura 2 ) guiada por TC fue de tumor mesenquimal fusocelular, con perfil inmunohistoquímico compatible con leiomiosarcoma con un Ki 67de 20%. El caso fue presentado en el Comité de Sarcomas de nuestro centro donde existe un protocolo de RT neoadyuvante y cirugía radical con radioterapia intraoperatoria (RIO). El paciente recibió una dosis total de 4.500 cGy de RT externa preoperatoria distribuida en un total de 25 sesiones. En el TC de reevaluación no se observaron cambios significativos. Se realizó la intervención quirúrgica observándose una masa retroperitoneal de gran tamaño que englobaba la pared derecha de la VCI desde la vena renal de ese lado hasta la bifurcación de las iliacas y sin infiltración duodenal ( Figura 3 ). Se llevó a cabo la liberación del parietocólico derecho y exposición de la masa mediante la maniobra de Cattell-Braasch, con posterior identificación de uréter derecho, verificando la no infiltración del mismo. Se realizó control vascular proximal y distal, respetando ambas venas renales y seccionando la vena cava con endograpadora, posteriormente se llevó a cabo la exéresis en bloque de la vena cava inferior infrarrenal consiguiendo una resección completa del tumor. Tras la extirpación de la masa tumoral, se administraron 1.250 cGy por campo de forma directa sobre el lecho quirúrgico ( Figura 4 ). Se decidió no realizar reconstrucción vascular por el alto riesgo de trombosis de la prótesis. El paciente subió a la planta el mismo día de la cirugía y el tercer día posoperatorio presentó dolor en miembro inferior derecho, edema y aumento de temperatura compatible con cuadro de trombosis venosa profunda (TVP) que, posteriormente, fue confirmado por ecodoppler , por lo que se inició tratamiento anticoagulante con heparinas de bajo peso molecular con evolución favorable. La anatomía patológica informó de leiomiosarcoma G2 de dimensiones 8,5 x 7 x 6,4 cm, y un índice de proliferación Ki 67% del 30%. El caso clínico fue presentado de nuevo en el Comité de Sarcomas donde se decidió seguimiento evolutivo. En la actualidad sigue libre de síntomas y los estudios de imagen no muestran datos de recidiva local o metástasis a distancia a los 18 meses de la cirugía.