Fallo Hepático Fulminante Secundario a Lupus Eritematoso Sistémico: A Propósito de un Caso

Introducción:
La insuficiencia hepática aguda grave (IHAG) es un síndrome clínico infrecuente caracterizado por una disfunción hepatocelular grave secundaria a necrosis hepática masiva en individuos sin enfermedad hepática previa y que puede conllevar a la necesidad de un trasplante hepático urgente. La hepatopatía autoinmune abarca un conjunto de entidades que suelen tener un curso crónico, pudiendo asociar brotes de actividad inflamatoria que generan daño hepatocitario. El debut de éstas en forma de IHAG es poco habitual.

Caso Clínico:
Mujer de 19 años, con antecedente de ferropenia crónica a pesar de hierro oral, que debuta con fallo hepático fulminante, requiriendo trasplante hepático ortotópico (THO) en urgencia. Se realiza estudio de hepatopatía inicial, sospechándose origen autoinmune. Tras el THO, realiza múltiples complicaciones: fracaso renal anúrico por necrosis cortical bilateral que precisa de hemodiálisis permanente, hipertensión arterial de muy difícil control, anemia hemolítica microangiopática y estenosis de la anastomosis portal, que inicialmente no condiciona repercusión en el injerto. Durante los 5 meses posteriores al THO presenta deterioro de función hepática progresiva asociando datos de hipertensión portal. Se realiza biopsia hepática que muestra hepatitis lobulillar y leve fibrosis, sin ductopenia. Además, asocia pérdida de agudeza visual de inicio brusco, con edema de papila secundaria a hipertensión intraocular maligna, pericarditis, peritonitis bacteriana espontánea y necesidad de CPRE por complicaciones biliares del injerto. Ante dicha evolución tórpida y tras reunión en comité multidisciplinar, se sospecha proceso sistémico autoinflamatorio. Se propone como etiología más probable lupus eritematoso sistémico (LES) con debut de forma atípica y posible solapamiento con colangitis biliar primaria. La paciente cumple criterios clasificatorios ACR/Eular 2019 para LES (alopecia no cicatricial + pericarditis aguda + anticoagulante lúpico + ANA positivo + leucopenia + trombocitopenia + hemólisis autoinmune). Dada la sospecha clínica, se instaura tratamiento con corticoides a dosis altas, inmunoglobulinas, eculizumab, ciclofosfamida, inmunosupresores e hidroxicloroquina, con buena respuesta inicial, pero la paciente finalmente fallece debido a shock hemorrágico secundario a pseudoaneurisma de la arteria pancreatoduodenal.

Discusión:
Las enfermedades autoinmunes son patologías de gran diversidad clínica, difícil diagnóstico y tratamiento complejo cuya etiología permanece aún desconocida. Algunas de ellas son órgano-específicas, siendo la gran mayoría sistémicas, por lo que el manejo multidisciplinar es imprescindible. El LES es la más representativa de las enfermedades autoinmunes, ya que puede lesionar cualquier parte del organismo y presentar un amplio abanico de manifestaciones clínicas. Su pronóstico ha mejorado sustancialmente en los últimos años. No obstante, en ocasiones, a pesar de un tratamiento óptimo, su presentación y evolución resultan fatales.