Mujer de 27 años que acude por intensa astenia, anorexia, pérdida de peso y febrícula de dos semanas de evolución. Niega picadura de insectos, viajes exóticos o relaciones sexuales de riesgo. Hace un año ingresó con similar sintomatología, que resolvió espontáneamente, sin llegar a filiarse. Presentó anemia microcítica hipocroma, que se trató con hierro oral sin mejoría. En la exploración TA 90/55 mmHg, FC 104 lpm, Ta 38,5oC. Paquete adenopático no adherido a planos profundos, no eritematoso ni caliente, con componente blando periadenopático en región subaxilar izquierda y múltiples pápulas eritemato-edematosas en cara, tronco y extremidades superiores. Resto normal. Pruebas complementarias en Urgencias: anemia microcítica hipocrómica (Hb 9,6 g/dl), leucocitos 7260/μl, linfopenia (700/μl) y PCR 3,8 mg/ dl. Función hepática y renal (incluida orina) normales. Radiografía de tórax sin alteraciones. Test rápido VIH negativo. Ingresa para estudio.
En planta se amplía estudio. Leucocitosis con marcada linfopenia, disminución de linfocitos CD3, CD8, NKCD56 y CD19. Ac antinucleares + >1/640, con patrón moteado. Factor reumatoide 681 UI/ml. IgG 2630 mg/dl. Ac anti-SSA/Ro, anti-RNP/Sm y anti-Sm positivos. Ac anti-SSB/La y ANCAs negativos. Serologías: CMV IgM+. Cuantificación de copias de CMV negativa. Quantiferón, VEB, Leishmania, Mycoplasma, Rosa de Bengala y screening treponémico negativos. Posteriormente 2500 leucocitos: neutropenia y linfopenia. Inicialmente tratada con ceftriaxona. Sigue con picos febriles y aumentan las lesiones cutáneas. Se administra una dosis de doxiciclina, que se suspende por intolerancia digestiva. Se realiza una biopsia cutánea de una de las lesiones papulosas, que se informa como queratinocitos necróticos asociados con infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular e intersticial, sin neutrófilos ni eosinófilos, sin que se aprecien células tumorales.
TAC toraco-abdomino-pélvico: Adenopatías axilares bilaterales, leve hepatoesplenomegalia, leve derrame pleural y engrosamiento de los septos interlobulillares, y un nódulo adyacente a cuadrante ínfero externo de mama izquierda, sugerente de adenopatía necrótica. Asimetría en musculatura de pared torácica izquierda con bandas de líquido en planos subcutáneos e intermusculares.
Se biopsia una adenopatía costal: linfadenitis necrotizante multifocal no supurada, con predominio de linfocitos T CD3/CD8+, presencia de células positivas para granzima B e histiocitos (CD68+), compatible con enfermedad de Kikuchi. Ausencia de células neoplásicas y Reed-Sternberg. Tinciones para VEB negativas.
La paciente mejora sin antibióticos, cediendo la fiebre y pasando las pápulas a máculas de menor tamaño. Las adenopatías llegan a desaparecer. Se diagnostica de enfermedad de Kikuchi, con afectación hematológica y cutánea, y cumple criterios de lupus.