Paciente varón de 40 años, sin antecedentes sistémicos de interés, que consulta en urgencias oftalmológicas por la presencia de fotopsias en el ojo derecho (OD) de tres días de evolución. En la exploración oftalmológica en ese momento presenta una mejor agudeza visual corregida (MAVC) de 1,00 en ambos ojos. La presión intraocular y el segmento anterior son normales.
En la funduscopia se aprecia en el OD la presencia de un crecimiento vascular de los vasos retinianos a nivel del nervio óptico, que se extienden hacia la retina periférica y se muestran dilatados y tortuosos, siendo difícil diferenciar el componente arterial del componente venoso. No se aprecian otras alteraciones en la retina periférica y el ojo izquierdo no presenta alteraciones. La angiografía fluoresceínica (AGF) muestra la presencia de una comunicación arteriovenosa en esa localización, con ausencia de fuga de colorante en tiempos tardíos y pequeñas alteraciones de la microcirculación perilesional. No se evidencian neovasos ni otras alteraciones vasculares periféricas. La tomografía de coherencia óptica (OCT) Spectralis muestra una retina irregular y con desniveles en las capas internas en la zona de la lesión vascular, con ausencia de edema macular asociado. Dada la complejidad de la lesión, la ausencia de plexo capilar interpuesto y la imposibilidad de diferenciarxs el vaso artxserial y el venoso, el paciente es diagnosticado de hemangioma racemoso retiniano (HRR) grado 3 de la clasificación de Archer.
Se solicita una angio-resonancia magnética cerebral, que muestra, a nivel vascular, una pequeña dilatación del espacio perivascular del centro semioval izquierdo, una hipoplasia del segmento A1 de la arteria cerebral anterior izquierda y un origen fetal de ambas arterias cerebrales posteriores y descarta la presencia de malformaciones arteriovenosas (MAV), así como una ecografía abdominal que es normal.