RESUMEN
El paciente del caso de estudio, presenta tumoración submaxilar derecha con crecimiento progresivo, por lo que se realiza resección de tumoración y de ganglios cervicales, que mostraban metástasis, nivel 1 y 2. En base a estudios histopatológicos, se realiza diagnóstico de carcinoma mucoepidermoide (MEC); y en un periodo de 14 meses, se genera metástasis pulmonar, ósea y tejido subcutáneo. El paciente es sometido a tratamiento con radioterapia concomitante con quimioterapia (cisplatino) posterior a la resección quirúrgica; sin embargo, el proceso metastásico continuó su curso valorado con F-FDG PET/CT.
Palabras clave:
carcinoma mucoepidermoide, metástasis ganglionar, neoplasia de glándula salival, EGFR-negativo, crtc1-MAML2; PET/CT
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE METASTÁSICO, REPORTE DE CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LITERATURA
Montaño García Neftalí Elizabeth ¹, Martínez Maya Gabriela ², MC Castañeda González Lidia Magdalena ³
Universidad Autónoma de Baja California
Introducción
El carcinoma mucoepidermoide (MEC) es una neoplasia maligna de origen epitelial de glándulas salivales que se produce por proliferación de células secretoras (1), fue descrito por primera vez en 1945 por Stewart, Foote y Becker (2). En pacientes pediátricos comprende cerca del 16% de neoplasias de glándulas salivales y cerca del 51% de lesiones malignas (3); Sin embargo en adultos representa el 10-15% de todas las neoplasias de glándulas salivales, 3- 5% de neoplasias de cabeza y cuello, el 22-30% de lesiones malignas (1) (2), y menos del 5% de las neoplasias pulmonares (4), tiene mayor frecuencia en mujeres (1) (2), se puede presentar a cualquier edad, desde niños hasta adultos mayores (5), aunque se observa con más frecuencia en la 4ta y 5ta década de vida (1). Se presenta como una masa indolora, generalmente en la glándula parótida (1) (2) (5) que en ocasiones puede acompañarse por parálisis del nervio facial (1) (5); cuando afecta las glándulas salivales menores el paladar es el sitio más afectado (2) (5).
El carcinoma mucoepidermoide (MEC) es un tumor sin cápsula, razón por lo cual tiende a infiltrar los tejidos vecinos (5), lo cual tiene una estrecha relación entre la afectación de los ganglios linfáticos, la metástasis y el grado tumoral (3) observando frecuentemente metástasis a distancia en piel, hueso, pulmones y tejido subcutáneo (1) (4), Histológicamente presenta tres variantes: la mucosecretora, la intermedio y la epidermoide (1) (2) (3) (5), pueden ser categorizados en tres grados histopatológicos bajo, intermedio y alto, dependiendo del componente quístico, invasión perineural, necrosis, actividad mitótica y pleomorfismo (1) (2).
En los tumores de bajo grado de malignidad están presentes los tres tipos de células, aunque las células predominantes sean las mucosas, en el de alto grado de malignidad, existen islas sólidas de células epidermoides e intermedias, con pleomorfismo y actividad mitótica, y las células mucosecretoras son escasas, Los tumores de grado intermedio muestran características que caen en las neoplasias de bajo grado y las de alto grado de malignidad (1) (2) (5).
Aunque su etiología no está bien definida, se ha reportado como uno de los agentes etiológicos al quiste dentígero (5), también se puede desarrollar a partir de proliferaciones neoplásicas de los conductos que tienen propiedades de producir mucus o de presentar características Epidermoide (1), sin embargo se ha observado la implicación de virus oncogénicos, como el VPH, en el desarrollo de los cánceres de la orofaringe al analizar el efecto producido por la inhibición de los oncogenes virales E6/E7 en las estirpe celulares de cánceres de la orofaringe VPH16 positivas, dichos oncogenes son cruciales para la supervivencia y proliferación de las células tumorales. La sobreexpresión incontrolada de las oncoproteínas E6 y E7 suelen relacionarse con la inhibición funcional del gen E2 encargada del control negativo de E6/E7. Al encontrarse sin supervisión negativa, estas proteínas inhiben las proteínas p53 (guardián del genoma) y pRb (regulación del ciclo celular) por lo tanto se efectúa una proliferación incontrolada de células tumorales (6).
Sin embargo un estudio publicado en la revista The Journal of Laryngology & Otology demostró una tasa de detección de ADN de VPH muy bajo en 61 neoplasias de glándulas salivales de diferentes subtipos histológicos. Los resultados fueron de un 7.5% positivo a VPH en tumores benignos y un 2.6% positivo para VPH16 en un tumor maligno, sin embargo concluye que en las muestras positivas para VPH deben ser evaluados cuidadosamente debido a que aumenta el grado de malignidad provocando carcinoma metastásico (7).
Debido a que el oncogén de fusión crtc1-MAML2, codificada por la recurrente translocación cromosómica t (11;19) es una frecuente alteración genética en más del 50% de los MECs ha sido un objetivo importante para el tratamiento de carcinoma mucoepidermoide (MEC) con falta de sensibilización a mutaciones de EGRF, lo permite redirigir el tratamiento a oncogenes de fusión, resultando en un menor grado de toxicidad y alta eficacia. (8) En relación al tratamiento del carcinoma mucoepidermoide (MEC) depende de la localización, grado histopatológico y el aspecto clínico (2)(5), sin embargo el tratamiento más común y fundamental es el quirúrgico (1)(2)(5), realizando una parotidectomía con preservación del nervio facial cuando no se haya afectado, En el caso de los tumores de alto grado de malignidad se suele asociar vaciamiento cervical y radioterapia postoperatoria (1)
En relación al tratamiento la radioterapia concomitante basada en sales de platino es el estándar terapéutico, sin embargo se ha comparado la radioquimioterapia concomitante basada en sales de platino con la asociación de radioterapia y cetuximab, pues se ha demostrado que cetuximab tiene eficacia en carcinoma mucoepidermoide (MEC) con etiología viral y un menor grado de toxicidad (6). El pronóstico depende de la etapa clínica, grado histológico y tratamiento (2), aun así el pronóstico suele ser más favorable en niños que en adultos (5).
Sin embargo los tumores de bajo grado presentan una buena curación con una supervivencia a los 5 años del 90%, mientras que para los de alto grado de malignidad se sitúa alrededor del 40% a 5 años (1). Es importante tomar en cuenta una herramienta útil para predecir el grado del tumor, etapa ganglionar y el pronóstico postquirúrgico es el PET/CT ya que los pacientes con una SUVmax mayor que 6,5 son más propensos a tener un tumor de alto grado, metástasis en los ganglios linfáticos y la recurrencia del cáncer (9), se ha reportado que en pacientes con tumores de glándulas salivales los niveles elevados de FDG en el PET-TC son habitualmente indicadores de afectación ganglionar pero no de baja supervivencia, mientras que los hallazgos tomográficos de enfermedad avanzada se correlacionan con una supervivencia más pobre (4). Por lo que la identificación temprana y el manejo oportuno son cruciales para mejorar la expectativa de vida (3).
Presentación del caso
Paciente masculino de 41 años, raza blanca, casado, con 3 hijos, de profesión ingeniero industrial, acudió a consulta el 21 de febrero del 2013 por presentar adenopatía nivel 1 de cuello derecho.
Estudios histopatológicos:
Biopsia excisional el 19 de marzo del 2013 en la cual se encontró en cuello de lado derecho tres ganglios linfáticos positivos para metástasis de carcinoma mucoepidermoide (MEC) de glándula submaxilar derecha de treinta y uno disecados (3/31), localizados en las siguientes regiones: 2 ganglios linfáticos positivos para metástasis de en nivel 1. Un ganglio linfático positivo para metástasis en nivel 2. Vena yugular, músculo y piel libre de neoplasia. Macroscópicamente el ganglio mayor mide 2.6 x 2.2 x 1.5 cm y el menor 0.5x 0.5 cm, son de superficie lisa y de color café claro. A la sección son de consistencia blanda, con superficie de corte de color café claro.
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revisión bibliográfica
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