Anamnesis
Mujer de 47 años con antecedentes familiares de melanoma en hermana. Entre sus antecedentes personales, destacaba una urticaria crónica idiopática en tratamiento habitual con antihistamínicos. La paciente trabajaba como auxiliar en una clínica dental.
Acudió a la consulta, por lesiones pruriginosas en cabeza y cuello de 4 años de evolución acompañadas de alopecia en cuero cabelludo y cejas. Además refería prurito y xerosis generalizada desde hacía 15 años.

Exploración física
A la exploración física, se evidenciaban múltiples lesiones tumorales y nodulares eritematosas y del color de la piel, que afectaban a la práctica totalidad del cuero cabelludo y cuello. Algunas de las lesiones estaban excoriadas debido a que eran intensamente pruriginosas. Las tumoraciones se acompañaban de alopecia mucinosa muy significativa en todo el cuero cabelludo. En el resto del cuerpo, presentaba placas con intenso refuerzo folicular junto con lesiones pápulonodulares aunque menos llamativas .En el examen ungueal se podía observar perionixis.

Pruebas complementarias
Se realizó biopsia de una de las tumoraciones con resultado histopatológico de micosis fungoide folículotropa con depósito focal de mucina. Previamente en otro centro, se le habían realizado biopsias secuenciales con resultado de patrón espongiótico compatible con eccema.
Se solicitó analítica completa en la que se detectó un aumento de VSG. El resto de los parámetros del hemograma y bioquímicos incluyendo células de Sézary se encontraban dentro de los rangos normales.
Se realizó punción aspiración con aguja fina de una adenopatía laterocervical que fue informada como reactiva.

Diagnóstico
Con los datos anteriores se estableció el diagnóstico de micosis fungoide foliculotropa T3 N0 M0 B0. Estadío IIB.

Tratamiento y evolución
Inicialmente se pautó tratamiento con retinoides orales asociados a PUVA y corticoides tópicos, obteniéndose remisión parcial de las lesiones. Un año más tarde, la paciente presentaba adenopatías axilares e inguinales palpables que se biopsiaron con el resultado histopatológico de infiltración ganglionar tumoral. Se realizó interconsulta con hematología pautándose tratamiento con Bexaroteno oral. Posteriormente, la enfermedad progresó hasta alcanzar un estadio IVA, por lo que se decidió la inclusión de la paciente en un ensayo con el anticuerpo monoclonal anti CCR4 mogalizumab sin obtenerse respuesta satisfactoria. En ese momento, se realizó terapia de rescate con radiación cutánea total tras lo cual las lesiones presentaron una remisión importante. Finalmente, se le realizó transplante de médula ósea alogénico no emparentado. Como complicación postransplante la paciente ha presentado episodios de enfermedad de injerto contra huésped de tipo esclerodermiforme que se han controlado con corticoides y tacrólimus tópico. Actualmente la enfermedad se encuentra en remisión parcial, controlándose las recidivas con PUVA.