La Unidad de Continuidad Asistencial (UCA) como herramienta para evitar la fragmentación de la atención a los pacientes pluripatológicos

Palabras clave: Pluripatología, Inmunodeficiencia variable común, Enfermedades crónicas, Continuidad asistencial

Resumen:
Paciente pluripatológico de 71 años con antecedente de linfoma no Hodgkin-B folicular tratado con tres líneas de tratamiento debido a recaída, la última con rituximab y dexametasona, actualmente en remisión completa. Derivado a la Unidad de Continuidad Asistencial (UCA) por pérdida ponderal, infecciones de repetición y diarrea de 1 año de evolución. Fue valorado por diferentes especialistas que solicitaron múltiples pruebas complementarias. Tras una revisión exhaustiva de la historia clínica, objetivamos un déficit grave de inmunoglobulinas (IgA, IgM e IgG), que, junto con la clínica expuesta, nos orientó a una inmunodeficiencia variable común secundaria. Tras iniciar tratamiento con inmunoglobulinas, el paciente presenta mejoría progresiva con ganancia ponderal sin nuevos cuadros infecciosos.

Introducción:
La inmunodeficiencia común variable predispone a infecciones bacterianas recurrentes, enfermedades autoinmunes y hasta un 60% de los pacientes no tratados desarrollan diarrea. Pueden ser primarias o secundarias a enfermedades malignas, timomas o a tratamientos con inmunosupresores.

Historia clínica:
Varón de 69 años, con cuadro constitucional e infecciones de repetición, valorado y asistido por múltiples especialidades médicas, fue derivado a la Unidad de Continuidad Asistencial (UCA).

Antecedentes personales: No alergias medicamentosas conocidas. No hábitos tóxicos. Trabajó como gerente forestal. Hipertensión arterial, hiperuricemia, no dislipemia ni diabetes. Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) con CPAP nocturna. Linfoma no Hodgkin-B folicular II estadio IV-B diagnosticado en 1999 y tratado con tres líneas de tratamiento por recaídas, la última en 2011, completando rituximab, dexametasona y bendamustina, con posterior remisión completa hasta la fecha. Carcinoma basocelular resecado. Adenocarcinoma de próstata tratado con radioterapia y hormonoterapia en 2009. Carcinoma tiroideo de cambio oxíntico con hipotiroidismo posterior tiroidectomizado en 2000. Parada cardiorrespiratoria por cardiopatía isquémica revascularizada con FEVI deprimida (50%).

Enfermedad actual: Remitido desde la consulta de Digestivo por síndrome constitucional con pérdida ponderal de aproximadamente 20 kg y deposiciones diarreicas hasta 9-10/día, que impedían el descanso nocturno sin productos patológicos, de 1 año de evolución. No refería vómitos ni fiebre. Asimismo, refería sensación de parestesias en manos y pies con debilidad en extremidades inferiores que provocaron numerosas caídas en los 6 meses previos. En los últimos meses, tumefacción de ambas muñecas y de las articulaciones metacarpofalángicas con rigidez matutina. Múltiples infecciones respiratorias en el último año que habían condicionado ingresos hospitalarios.

Exploración física: General: Barthel 50 puntos, Pfeiffer 0 puntos. Tensión arterial 96/67 mmHg, frecuencia cardíaca 87 lpm, temperatura 35,2 °C, SaO2 basal 95%. Talla 179 cm, peso 64 kg, IMC 19. Índice PROFUND: 7. Signos inflamatorios de ambas muñecas y de las articulaciones metacarpofalángicas. Resto de la exploración sin hallazgos.

Evolución:
Tras instaurar tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, ácido fólico, vitamina K intravenosa y vitamina D, el paciente aumentó su peso 7 kg en 4 meses, no tenía artritis (sin tratamiento corticoideo) y no ha vuelto a presentar procesos infecciosos. Tanto la polineuropatía como la diarrea mejoraron. El hemograma y la coagulación se normalizaron.

Diagnóstico:
Inmunodeficiencia común variable secundaria a tratamiento con rituximab en paciente pluripatológico.

Discusión y conclusiones:
El paciente presentaba una inmunodeficiencia común variable que probablemente era secundaria al tratamiento recibido con rituximab. La hipogammaglobulinemia explicaría tanto las infecciones de repetición como la diarrea. A su vez, la diarrea condicionaba un síndrome de malabsorción con déficit de ácido fólico responsable de la pancitopenia y, probablemente, influía en el empeoramiento de la polineuropatía previa que presentaba el paciente.

Bibliografía:

1. Cunningham-Rundles C. Clinical manifestations, epidemiology, and diagnosis of common variable immunodeficiency in adults. In UpToDate. Feldweg AM (ed). UpToDate. Waltham, MA, 2020.
2. Cambray-Gutiérrez JC, Herrera-Sánchez DA, Blancas-Galicia L, O’Farrill-Romanillos PM. Clínica de inmunodeficiencias primarias en adultos. Experiencia en un hospital de tercer nivel. Rev Alerg Mex. 2016; 63(4): 334-341. doi: 10.29262/ram.v63i4.171.
3. Azizi G, Kiaee F, Hedayat E, Yazdani R, Dolatshahi E, Alinia T, et al. Rheumatologic complications in a cohort of 227 patients with common variable immunodeficiency. Scand J Immunol. 2018 May; 87(5): e12663. doi: 10.1111/sji.12663.
4. Proceso de Atención al Paciente Pluripatológico en Castilla y León [Recurso electrónico]. Valladolid. Gerencia Regional de Salud, 2015. Accesible en: https://www.saludcastillayleon.es/profesionales/es/atencion-cronicos/atencion-paciente-cronico-castilla-leon (último acceso febrero 2020).