Adenopatías laterocervicales por Coxiella burnetii

Palabras clave: Adenopatía, Fiebre Q, Coxiella burnetii

Resumen:
Las adenopatías cervicales y supraclaviculares plantean un amplio diagnóstico diferencial. En muchas ocasiones son la manifestación de una enfermedad severa que precisa un diagnóstico precoz para manejar la situación clínica. Aún se siguen describiendo causas poco frecuentes que pueden empezar con este signo guía. En su estudio, es fundamental una historia clínica detallada para tener un juicio clínico que nos guíe a la etiología.

Introducción:
Las adenopatías laterocervicales y supraclaviculares son un motivo de consulta relativamente frecuente en la práctica clínica de Medicina Interna y plantean un reto diagnóstico importante. Una historia clínica detallada debe ser el pilar para detectar qué patología es la causa del proceso ganglionar.

Historia clínica:
Mujer de 46 años sin antecedentes de interés, ex fumadora de 20 paquetes/año hasta hace 5 meses. Vive en ambiente rural y tiene contacto habitual con más de 15 gatos, perros y algún caballo. Una gata ha parido unas semanas antes y la paciente ha estado limpiando los productos del parto. En ocasiones come queso fresco de cabra con leche no pasteurizada. Acude a Urgencias por una masa en región cervical izquierda de un mes de evolución, asociando artromialgias generalizadas y febrícula. No comenta signos inflamatorios articulares ni otra clínica acompañante.

En la exploración destaca una tumoración dura, dolorosa y caliente de 3 x 3 cm adherida en la región laterocervical izquierda y supraclavicular, sin detectar adenopatías en otras regiones ganglionares. Resto de exploración física completa sin otros hallazgos de interés.

Pruebas complementarias:
El estudio comienza con una analítica básica y radiografía de tórax, siendo normales salvo por elevación de los reactantes de fase aguda: proteína C reactiva de 60 mg/l, velocidad de sedimentación globular 38 mm en la primera hora y fibrinógeno de 580 mg/dl. En el diagnóstico diferencial, se plantean varios grupos etiológicos: causas infecciosas, inflamatorias, tumorales o congénitas. A su ingreso, se realiza ecografía de cuello que visualiza una masa de ecoestructura mixta difícil de definir y con zonas anecoicas, con un tamaño superior a 3 cm de diámetro máximo, que sugiere como posibilidades un conglomerado adenopático, una masa quística o una tumoración maligna con zonas necróticas.

Se completa con una tomografía computarizada (TC) de cuello, donde se aprecian adenomegalias con signos infiltrativos/inflamatorios alrededor en zona yugulocarotídea izquierda.

Ante la posibilidad de una etiología infecciosa, se solicita estudio serológico para virus (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y virus de inmunodeficiencia humana); para micobacterias, sospechando tuberculosis (prueba serológica de liberación de interferón gamma); y para zoonosis, dado su ambiente epidemiológico (Toxoplasma gondii, Leptospira sp., Brucella abortus, Bartonella quintana y Bartonella henselae, VIH, Leishmania, Rickettsia spp., Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetii y Leishmania spp.). Todos los resultados son negativos, salvo Coxiella, que está pendiente.

Se decide tomar una muestra para estudio anatomopatológico mediante una gangliectomía; en la pieza hay escasa celularidad linfoide madura, sin otros hallazgos. Ziehl-Neelsen, cultivo bacteriano y cultivo de micobacterias negativos.

Evolución:
Finalmente, llega el resultado de Coxiella burnetii con IgG positiva en fase II a título de 1/160. Ante la posibilidad de que se trate de una infección aguda por Coxiella burnetii, se decide comenzar tratamiento con doxiciclina.

Se completa el estudio con una tomografía computarizada por emisión de positrones (PET-TC), que habla de conglomerado adenopático laterocervical y supraclavicular izquierdo, con intensa captación pero que ha disminuido de tamaño respecto a la TC previa.

La paciente es dada de alta y revisada en consulta. Al mes de haber comenzado con doxiciclina ha disminuido considerablemente el conglomerado y ha cedido la clínica acompañante. En la nueva tomografía de cuello se visualiza la disminución de tamaño de las adenomegalias. Serológicamente, persisten unos títulos IgG altos para Coxiella burnetii en fase II (1/320), siendo la fase I negativa.

En la siguiente revisión, a los 2 meses del cuadro inicial, se encuentra asintomática y con disminución de títulos en fase II (1/160), manteniendo la fase I indetectable.

Diagnóstico:
Adenopatías laterocervicales en probable relación con fiebre Q.

Discusión y conclusiones:
Coxiella burnetii es una proteobacteria intracelular estricta causante de la fiebre Q. Su célula diana es el macrófago, donde es capaz de sobrevivir y producir esporas, gracias a las cuales resiste en medios desfavorables. Tiene una distribución prácticamente global. Se trata de una zoonosis, teniendo como reservorio a mamíferos, aves y artrópodos. En la infección en humanos, las principales fuentes son los animales de granja, seguido de mascotas como los gatos y animales salvajes.

La forma de presentación puede ser aguda o crónica, dependiendo de la respuesta inmunitaria del hospedador y de la virulencia de la cepa. En el cuadro agudo, las presentaciones pueden ser síndrome gripal, hepatitis aguda, neumonía y, menos frecuentemente, endocarditis, meningitis o rash maculopapular o purpúrico. En la infección crónica, es más típico endocarditis crónica, infecciones endovasculares, de huesos o articulaciones; y, menos prevalente, pericarditis, fibrosis pulmonar intersticial, cirrosis, amiloidosis, pseudotumor pulmonar o crioglobulinemia mixta.

Lo peculiar de nuestro caso es la forma de presentación como adenopatías. Es una forma muy poco frecuente, habiendo descritos en la literatura solo casos aislados y haciendo que el diagnóstico sea un reto clínico. Las adenopatías como signo de infección por Coxiella burnetii son excepcionales, pero deben formar parte del diagnóstico diferencial si el cuadro clínico es de alta sospecha.

Dadas las características epidemiológicas (toma de queso no higienizado) y el carácter inflamatorio, nuestra sospecha inicial fue una tuberculosis ganglionar, buscando en la muestra de anatomía patológica principalmente características y material genético de micobacterias. En la muestra restante no fue posible realizar la reacción en cadena de la polimerasa para Coxiella burnetii por no disponer de la técnica y ser poca la muestra para mandarla a un laboratorio externo.

En presencia de síntomas sugestivos de infección por Coxiella burnetii, la serología es la técnica diagnóstica de primera línea. La respuesta inmune induce la producción de anticuerpos anti-fase I, que se asocian a la infección persistente, y anti-fase II, que predominan durante la infección primaria. Los anticuerpos de fase II son detectables entre 7-15 días después del inicio de los síntomas y descienden pasados 3-6 meses.

Desde el punto de vista de la serología, para el diagnóstico de las formas agudas (antígeno en fase II) son significativos los títulos de anticuerpos de clase IgG > 1/128, la seroconversión y los títulos de anticuerpos de clase IgM > 1/32. En nuestro enfermo, se cumple el primer criterio junto con el duplicado de título al mes de haber consultado, descendiendo al haber realizado el tratamiento.

El estudio serológico, junto con el ambiente epidemiológico y la respuesta al tratamiento con la doxiciclina, son la base de nuestro diagnóstico final, aunque habría sido de gran valor haber dispuesto de una técnica de diagnóstico directa para tener un resultado definitivo.

El tratamiento realizado fue doxiciclina a dosis de 100 mg cada 12 horas durante 3 semanas, remitiendo completamente el cuadro.

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