Síndrome RS3PE revelador de un linfoma MALT gástrico

Puntos destacados
 ▻El síndrome RS3PE debe conocerse pues aunque se trata frecuentemente de una entidad benigna, en ocasiones subyace a patología secundaria potencialmente grave como neoplasias o enfermedades autoinmunes.
 ▻Precisa de una elevada sospecha diagnóstica, siendo esenciales la historia clínica y la exploración detallada.

Introducción
El síndrome remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema (RS3PE) es poco común, estimándose la prevalencia en 0,09%, según revisiones recientes. Suele producirse en pacientes mayores de 65 años, con una ligera predominancia en varones. Se caracteriza por una sinovitis simétrica que afecta a las pequeñas articulaciones de manos y pies, asocia edema con fóvea en dichas zonas y se cataloga por criterios clínicos (Tabla 1).

Típicamente es seronegativa y debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras poliartritis simétricas como la artritis reumatoide (AR) o la asociada a polimialgia reumática (PMR). El tratamiento consiste en dosis bajas de corticoides y, en ocasiones, hidroxicloroquina, con una excelente respuesta y una remisión completa en la mayoría de los casos a corto-medio plazo.

Criterios diagnósticos de Olivo
Edad mayor o igual a 65 años.
Polisinovitis simétrica afectando a muñecas, MCF, IFP, vainas de los extensores de las manos.
Factor reumatoide negativo.
Edema en «piel de naranja» con fóvea en las zonas afectadas.
Rigidez matutina.
Rápida respuesta a tratamiento esteroideo.
Exclusión de otros diagnósticos.

La importancia de la identificación de esta entidad radica en su asociación con patologías subyacentes ya que, desde 1985, se han descrito casos de patología tumoral asociada a este síndrome hasta en un 20%, por lo que está cada vez más reconocido su papel como posible manifestación inicial de un síndrome paraneoplásico.

Presentamos el caso de un paciente de 45 años con sinovitis simétrica seronegativa recurrente con edema siendo secundario a un linfoma no Hodking de células B extranodal asociado a tejido linfoide gástrico (Linfoma MALT gástrico).

Caso clínico
Antecedentes
Paciente varón de 45 años, con antecedentes personales de trastorno de la conducta alimentaria tipo anorexia nerviosa bien controlada, en tratamiento con Quetiapina 300 mg cada 24 horas, Mirtazapina 30 mg cada 24 horas y Diazepam 5 mg cada 8 horas. Fumador de unos 10 cigarrillos al día.

Enfermedad actual
Cuadro subagudo de edema y aumento de las partes blandas acrales en ambas manos y pies, con impotencia funcional asociada, poliartralgias migratorias simétricas no aditivas, con rigidez matutina importante de unas 2-3 horas (interfalángicas proximales [IFP], metacapofalángicas [MCF], muñecas, tobillos y hombros).

Exploración física
Caquéctico con acropaquias y periartritis simétrica con edema con fóvea en manos y pies, no dolorosa a la palpación y sin signos flogóticos.

Pruebas complementarias
Las radiografías simples no demostraron erosión ósea. Analíticamente presentaba PCR 52,8 md/dL (0-0,5) y VSG 86 mm (1.ª hora), anemia macrocítica por déficit de vitamina B12. El factor reumatoide (FR) y los anticuerpos antinucleares (ANAs) y anticuerpos anti-antígeno extraíble (ENAs) fueron negativos. En el proteinograma se observó una beta 2 microglobulina de 21,3 mg/dL (2-5 mg/dL).

La ecografía abdominal reveló una hepatoesplenomegalia sin lesiones focales y adenopatías patológicas en hilio hepático, peripancreáticas y en raíz mesentérica.

Ante la alta sospecha de un síndrome linfoproliferativo, se amplió el estudio solicitando un PET TAC (con el objetivo de localizar alguna adenopatía de la que se pudiera obtener suficiente muestra para analizar). Se observó una hipercaptación difusa gástrica con paredes distendidas e hipercaptación intestinal difusa.

Se realizó una endoscopia digestiva alta para la toma de muestras a dicho nivel, objetivándose múltiples ulceraciones de distribución difusa gástrica.

Las biopsias revelaron una infiltración por un linfoma B del área marginal subtipo MALT así como lesiones eritroides muy sugerentes de deficiencia de vitamina B12 secundaria a gastritis crónica atrófica.

Como ampliación del estudio para estadiaje, sospechando una infiltración de la médula ósea (MO) por parte de la enfermedad, se realizó una punción-aspiración de médula ósea (PAMO) donde se visualizó una infiltración por un 3% de linfocitos B monoclonales y la biopsia confirmó la presencia de esta, predominantemente nodular paratrabecular, por un linfoma B del área marginal de tipo MALT y origen gástrico. Esta afectación a distancia confirmaba de esta forma un estadio avanzado de la enfermedad (EIV), según la estadificación estandarizada de Lugano.

Evolución
El paciente recibió tratamiento erradicador de HP consistente en Omeprazol, Claritromicina, Amoxicilina y Metronidazol (OCAM) durante 14 días previamente a recibir un esquema 6 ciclos de quimioterapia con Rituximab, Ciclofosfamida, Hidroxidaunorubicina, sulfato de Vincristina (Oncovin) y prednisona (R-CHOP) con muy buena tolerancia, obteniéndose una respuesta tumoral parcial y una completa resolución de la afectación articular.

Diagnóstico
Síndrome RS3PE como manifestación paraneoplásica de linfoma MALT gástrico estadio IV.

Discusión
El caso planteado presenta la necesidad de una elevada sospecha clínica, siendo importante a este efecto el contexto de la enfermedad y su evolución. El diagnóstico diferencial debe incluir otras condiciones inflamatorias como: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, artritis microcristalinas y espondiloartropatías seronegativas como diagnósticos alternativos más probables.

La etiología de este síndrome todavía es hoy desconocida. Se ha observado la presencia de HLA-B7 en hasta un 50% de los pacientes con RS3PE traduciendo de esta forma una posible susceptibilidad genética para el desarrollo de esta patología.

La importancia del VEGF en la expansión tumoral se conoce bien; sin embargo, la importancia real de esta sustancia en el potencial paraneoplásico del síndrome RS3PE permanece especulativa hoy en día.

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