Presentamos el caso de un varón de 67 años como antecedentes destaca DM tipo 2 bajo tratamiento con ADO y DL con simvastatina. Consulta por mialgias en miembros inferiores de varios meses de evolución (progresivas a pesar de CPK normales y retirada de estatinas), a lo que se añade desde hace unas semanas, disestesias, astenia y fiebre, hemoptisis leve con orinas ligeramente colúricas. Analíticamente destaca función renal normal con sedimento mínimamente alterado, hipertransaminasemia leve con PCR > 190 y VSG 85, leucocitos con neutrofilia. En radiografía de tórax, afectación alveolo-nodular bibasal (control previo hace 24 horas normal). En el ingreso en planta se amplió estudio serológico resultando negativo así como estudio de autoinmunidad con positividad para C- ANCA (IFI) a título 1/20 (anti-PR3 64,anti-MPO normal). Resto normal. En el estudio electrofisológico mostró datos de PNP sensitivo-motora axonal de predominio motor y expresión asimétrica con EMG normal. Tras 36 horas del ingreso, dada la mala evolución con insuficiencia respiratoria aguda y hemoptisis franca, se realiza angio-TAC objetivándose empeoramiento radiológico con zonas parcheadas bilaterales de consolidación alveolar periférica subpleural en vidrio deslustrado con adenopatías en múltiples compartimentos y derrame pleural bilateral, iniciándose tratamiento con prednisona (bolus 1g x 3 días) y Ciclofosfamida iv (1000mg), con buena evolución inicial. Los resultados de biopsia de nervio periférico, así como de ORL a ciegas resultaron negativas. Tras un mes reingresa, habiendo estado estable, con cuadro de hemoptisis y deterioro de la función renal (creatinina 4 mg/ dl con FG 14.26 ml/min), añadiéndose al tratamiento 7 sesiones de plasmaféresis con realización de biopsia renal posterior que mostró imagen compatible con vasculitis pauci- inmune. El cuadro, tras los resultados obtenidos y evolución posterior sería compatible Vasculitis C-ANCA (granulomatosa con poliangeitis vs PAM).