Anamnesis
Mujer de 29 años de edad, alérgica a los frutos secos (rush cutáneo) diagnosticada, a raíz de aftosis urogenital recurrente, de síndrome de Behçet.
La paciente acude al Servicio de Urgencias en repetidas ocasiones por dolor lumbar bilateral, fiebre de 40 oC y hematuria macroscópica, ingresando para su estudio.

Exploración física
En la exploración física en Urgencias destaca mal estado general, diaforesis y palidez cutáneo-mucosa, tendencia a la hipotensión (tensión arterial 86/53 mmHg) y taquicardia sinusal (frecuencia cardíaca 126 lpm). Los tonos cardíacos son rítmicos, sin soplos ni roces, y la auscultación respiratoria estrictamente normal. El abdomen es blando y depresible, no doloroso, sin signos de irritación peritoneal. No se palpan masas ni organomegalias y la puñopercusión lumbar es bilateralmente negativa.

Pruebas complementarias
• Analíticamente no se evidencian alteraciones del hemograma ni de la bioquímica, únicamente elevación del dímero-D (3.890 ng/ml).
• Con el fin de descartar foco respiratorio y urinario de la fiebre se realizan radiología simple de tórax y sedimento urinario, resultando no patológicos.

Tratamiento y evolución
Tras iniciar medidas de soporte hemodinámico (sueroterapia intensiva), la paciente recupera las tensiones arteriales correctas, pero la fiebre persiste a pesar de la instauración de antibioterapia de amplio espectro (ceftriaxona 2 g/24 h i.v.), por lo que se realiza un estudio de imagen mediante TC abdómino-pélvica con contraste, que evidencia una extensa afectación del parénquima renal de probable origen vascular, compatible con infartos renales bilaterales.
El síndrome de Behçet es una vasculitis sistémica que puede cursar con trombosis arteriovenosas, por tanto, se buscan imágenes compatibles mediante arteriografía renal y eco-doppler de la arteria renal, sin objetivar signos angiográficos de vasculitis ni distribución típica de origen isquémico en la ecografía.
Tampoco se detecta mediante cistografía isotópica y retrógrada reflujo vesico- ureteral que justifique la clínica inicial. Por tanto, tras obtener resultados negativos de hemocultivos y urocultivos y objetivar una importante mejoría de la paciente tras 14 días de tratamiento antibiótico, se orienta el cuadro clínico como una pielonefritis aguda a un germen desconocido.
Cuatro meses después, nuevos episodios de dolor lumbar y fiebre conducen a la realización de ecografías renales y uro-resonancias, donde no existen ni signos de uropatía obstructiva ni colecciones intrarrenales o perirrenales. Únicamente destacan pequeños defectos de captación bilaterales en el nefrograma compatibles con pielonefritis, de manera que se tratan los episodios como tal, obteniendo buena respuesta clínica.
Un mes más tarde la paciente ingresa con clínica de tromboembolismo pulmonar masivo. Radiológicamente se objetivan aneurismas y trombosis de arterias y venas pulmonares y un gran trombo a nivel de la aurícula derecha, compatible con afectación vascular por enfermedad de Behçet. Se instaura de manera inmediata tratamiento anticoagulante e inmunosupresor (infliximab, prednisona y azatioprina) con mejoría clínico-radiológica progresiva hasta la práctica completa resolución del trombo intracardíaco.