Mujer 24 años que consulta en Reumatología por poliartritis en las manos, muñecas y rodillas.

Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer 24 años que consulta en Reumatología por poliartritis en las manos, muñecas y rodillas. 
Antecedentes personales: Asma desde la infancia, en tratamiento con broncodilatadores ocasionalmente.
Enfermedad actual: Acude por poliartritis en manos, muñecas y rodillas. Presenta además fenómeno de Raynaud. Auscultación cardio-pulmonar normal. Fuerza muscular global normal.

Pruebas complementarias
Laboratorio: VSG 42 y PCR 8. Complemento levemente disminuido. Anemia leve normocítica y normocrómica. Factor reumatoide + 81 y antiCCP negativo. ANA +1/1280, anti-DNA negativo. Anti-RNP+, HLA B27 -. Ac anticardiolipina y anticoagulante lúpico negativos. Serologías para VHB, VHC, VIH y parvovirus B9: Negativos. Se diagnóstica de enfermedad mixta del tejido conectivo. Se establece tratamiento con prednisona 15 mg/día y metotrexate hasta 25 mg/semanal vía oral.

Evolución clínica
Doce meses tras la primera consulta acude por disnea al subir cuestas y un piso de escaleras, sin tos ni expectoración. Se solicitan pruebas de función respiratoria, ECG y ecocardiograma. EKG: Ritmo sinusal, sin alteraciones. ECOTT: PSP: 65 mmHg; TAPSE: 14 mm. Dilatación de VD. Aplanamiento de tabique interventricular por sobre cargas de cavidades derechas. Rx de tórax: Aumento cono de la pulmonar.
TACAR: Normal (sin afectación intersticial). Angio TAC: No evidencia de TEP. No se realiza T6M por artritis/artralgia de rodilla. Pruebas de función respiratoria: FVC 74%, FEV 1 78%, FEV/CV 86%, TLCO 60% Se decide realizar cateterismo derecho e izquierdo: PCP: 5 mmHg, PAP sistólica: 55 mmHg. PAP diastólica: 22 mmHg. PAP media: 33 mmHg. RVP: 634 dinas. Tras test con prostaciclina: Presión media disminuye a 30 mmHg. RVP disminuye a 415 dinas. Se inicia tratamiento con sildenafilo 20 mg/8horas Se reevalúa a los 6 meses: Clase Funcional: Pasa de III a I-II de NYHA. Mejoría evidente. En esta ocasión FEV1 87%, TLCO 77%, FVC 84%. En el ecocardiograma presenta PAP s 30 mmHg y un VD con función sistólica conserva ( TAPSE 18 mm). 

Diagnóstico
Hipertensión pulmonar en el seno de enfermedad mixta del tejido conectivo.