Varón de 4 años de edad con Síndrome de Nager manifestado fenotípicamente por: paladar hendido, microtia bilateral, fisura palpebral antimongoloide, hipoplasia malar, hipoplasia mandibular, coloboma de párpado inferior, así como hipoplasia severa bilateral de pulgares y ausencia de tibia. El coloboma de párpado inferior y la hendidura palatina ya habían sido tratados previamente y se había descartado la presencia de anomalías orgánicas estructurales significativas.

Presentaba también deficiencias preaxiales en extremidades superiores e inferiores: hipoplasia de pulgares en ambas manos.. La deficiencia radial que acompaña a este tipo de síndromes por lo regular es bilateral y asimétrica, y así sucedía en nuestro paciente que presentaba hipoplasia de pulgar tipo V en mano derecha y tipo IV en mano izquierda de acuerdo a la clasificación más utilizada ideada por Blauth y popularizada por Kozin (5). El compromiso preaxial de las extremidades inferiores en el Síndrome de Nager lo distingue de otros como el Síndrome de Treacher-Collins, sin compromiso de extremidades, o el Síndrome de Miller, en el cual el compromiso es postaxial. En nuestro caso las extremidades inferiores también estaban comprometidas, presentando agenesia parcial de tibia bilateral.

Consideramos como tratamiento más indicado en este caso la pulgarización en ambas manos. En la actualidad, el procedimiento se realiza a edad temprana, entre los 6 y los 18 meses de edad, con el objetivo de lograr la rehabilitación postquirúrgica antes del desarrollo de la pinza de oposición. En nuestro paciente realizamos la pulgarización de forma relativamente tardía, a los 4 años de edad, debido a que fue esa la edad con la que fue referido a nuestra Clínica de Mano desde su hospital de referencia (6).
Practicamos procedimiento de pulgarización en mano derecha bajo anestesia general, sin complicaciones utilizando la técnica de Buck-Gramcko originalmente descrita en 1964 (7) y tomando en cuenta las modificaciones de la técnica publicadas en 1971 (8). Básicamente consiste en:
1) Conservar la cabeza del segundo metacarpiano.
2) Resecar la epífisis de la cabeza del segundo metacarpiano.
3) Mutación de funciones musculares específicas.
4) Rotar el índice en un ángulo de 160o en el eje longitudinal.
5) Colocar el índice con una angulación de 40o de abducción palmar.
6) Girar la cabeza del segundo metacarpiano de 70-80o.