TUMOR CALCIFICANTE EN NIDOS EPITELIAL-ESTROMAL; UN TUMOR HEPÁTICO EXTREMADAMENTE INFRECUENTE

Introducción:
El tumor calcificante en nidos epitelial-estromal (CNSET) es un tumor hepático extremadamente infrecuente, con solo 43 casos publicados en la literatura. Presenta un curso clínico aparentemente benigno e indolente, con bajo potencial de malignización. Afecta con mayor frecuencia a pacientes jóvenes o pediátricos y sexo femenino (70%). La clínica varía entre hallazgo incidental, síntomas como dolor y/o masa abdominal o síntomas derivados de alteraciones hormonales (síndrome de Cushing o síntomas cushingoides, síndrome de Klinefelter, etc.). La analítica y los marcadores tumorales suelen ser normales, o con aumento de GGT. En la mayor parte de casos, el tumor asienta en el lóbulo hepático derecho. En TAC y RM se suele observar una masa de gran tamaño, bien delimitada, heterogénea, con calcificaciones densas y margen macrolobulado. Radiológicamente puede confundirse con el hepatoblastoma y el hepatocarcinoma fibrolamelar. El tratamiento es quirúrgico, con altas tasas de supervivencia a largo plazo. El papel de la quimioterapia y otras terapias a día de hoy no está aclarado.

Caso clínico:
Mujer de 21 años derivada a consulta de Digestivo por anemia y aumento de GGT. En la exploración física se evidenció hepatomegalia. Se realiza ecografía de abdomen que muestra una lesión focal muy heterogénea (hiperisoecoica), con calcio, de contorno lobulado, y escasa vascularización con doppler, que ocupa la mayor parte del lóbulo derecho. Se realiza RMN hepática y TC de abdomen confirmando los hallazgos, observando una gran masa heterogénea de contorno irregular, que ocupa la mayor parte del lóbulo hepático derecho y que presenta calcificaciones múltiples alguna de gran tamaño. La lesión presenta realce irregular en fase arterial y lavado del contraste en fase portal. No se aprecian adenopatías en el hilio hepático ni dilatación de la vía biliar, planteando como primera posibilidad carcinoma fibrolamelar dada la edad de la paciente. Niveles de AFP 7 ng/mL, resto de marcadores tumorales normales. Se deriva al servicio de Cirugía Hepatobiliar donde se realiza hepatectomía derecha de forma satisfactoria, consiguiendo la resección completa del tumor. El diagnóstico histológico definitivo fue de un Tumor calcificante en nidos epitelial-estromal, de 21 cm de dimensión máxima.

Discusión:
El tumor calcificante en nidos epitelial-estromal (CNSET) es una entidad poco conocida debido a su baja incidencia. Es importante conocer las características clínicas, analíticas y radiológicas para poder realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras entidades y realizar tratamiento adecuado, en este caso resección quirúrgica completa.