HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS A NIVEL INTESTINAL: UNA INFRECUENTE FORMA DE PRESENTACIÓN

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad proliferativa monoclonal que puede afectar a múltiples órganos. Es un trastorno infrecuente, más común en edad pediátrica. Su clasificación depende de si la enfermedad se encuentra localizada, con acúmulo de células dendríticas en lesiones granulomatosas fundamentalmente en piel y hueso, o si existe afectación sistémica.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 49 años diagnosticada de HCL desde 2018 con afectación cutánea en tratamiento con corticoides tópicos. A raíz de hipertransaminasemia de nueva aparición realizó un PET-TC en el que se objetivó afectación ósea, hepatoesplénica y ginecológica. Adicionalmente se describen lesiones hipermetabólicas en ciego asociadas a adenopatías ileocecales. Ante los hallazgos radiológicos, se realiza ileocolonoscopia en la que se observan múltiples pólipos sésiles de 5-10 mm con centro erosionado cubierto de fibrina, localizadas en ciego y colon ascendente. Se toman múltiples biopsias para estudio microbiológico que resultó negativo e histológico. La histología resultó típica de HCL, con infiltración por abundantes células de Langerhans junto con linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas. Las células de Langerhans presentan surcos nucleares prominentes y abundante citoplasma eosinofílico. Asimismo, se realizó un estudio inmunohistoquímico completo obteniéndose positividad para los marcadores específicos de células de Langerhans: CD1A, S100 y Langerina.

Fig. 1-4. Múltiples lesiones polipoideas erosionadas en ciego y colon ascendente.
Fig. 5. Cortes histológicos con tinción hematoxilina-eosina.
Fig. 6-8. Estudio inmunohistoquímico con positividad para CD1A, S100 y Langerina.