Anamnesis
Mujer de 70 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus II y dislipidemia. Síndrome ansioso depresivo y osteoporosis. Está en tratamiento habitual con son: ácido alendrónico, dobesilato cálcico, bromazepam, simvastatina, sulfato ferroso, torasemida, imipramina hidrocloruro y metformina hidrocloruro.
Acude a consulta de Neurología, ya que desde hace aproximadamente 7 años presenta conductas inhabituales durante el sueño, testificado por su pareja, la cual relata que los episodios durante los primeros años se iniciaron con gritos, mordedura de labios y golpes tanto a la pareja como autoagresiones. El cuadro anteriormente descrito ha empeorado significativamente, habiendo aumentado la hiperactividad durante el sueño, por lo cual sufre traumatismos, sobre todo faciales, aumentando los episodios durante la misma noche, pudiendo tener hasta cuatro. En la actualidad utiliza vallas en la cama. Todo lo anterior aparece asociado a exacerbación de su sintomatología ansiosa-depresiva de base. La paciente refiere amnesia de todos estos episodios; solo se percata de las consecuencias por los traumatismos que observa posteriormente.

Examen físico
Exploración general: tensión arterial 130/75 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, temperatura 36 oC y saturación de O2 98%. Extremidades: sin edemas, pulsos distales presentes. Piel y faneras: equimosis a nivel del tercio medio de ambos antebrazos. No deformidades. Exploración neurológica: paciente alerta, orientada en persona y espacio, desorientada en tiempo. Minimetal: 26/30. Lenguaje: fluido; nomina, repite y comprende. No apraxias. No agnosias. Pares craneales: pupilas isocóricas normorreactivas a la luz. Movimientos oculares extrínsecos sin restricciones, seguimiento horizontal ligeramente sacádico. Campimetría por confrontación normal. No asimetrías faciales. Resto de nervios sin alteraciones. Sistema motor: tono y trofismo conservados; fuerza 5/5 en las cuatro extremidades; reflejos osteotendinosos ++/++ de manera generalizada. Marcha: aceptable, aunque no es capaz de realizarla en tándem. No signos de parkinsonismo. Mínima inestabilidad en la prueba de Romberg. No clara dismetría ni disdiadocinesia.

Pruebas complementarias
• Estudio video-polisomnográfico: latencia de primera fase del sueño REM: 79 minutos. Número de ciclos de sueño REM-NREM: 3. No se observa desaturación, ni episodios de apnea-hipopnea. Roncopatía leve. Respiración oral. Durante los 3 episodios de sueño REM se registran numerosas parasomnias caracterizadas por la disminución o ausencia de atonía muscular, que se encuentra sustituida por componentes fásicos, descargas musculares que se relacionan con la actividad onírica. Desde el punto de vista comportamental, se observan movimientos masticatorios o chupeteos, sobresaltos, así como movimientos del brazo y mano derecha. No hay evidencia de alteraciones vegetativas. Conclusión: registro polisomnográfico compatible con parasomnia del sueño REM.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM): hiperostosis frontal. Discretos cambios atróficos en el parénquima, acordes con la edad. Lesión extraaxial sugestiva de meningioma de aproximadamente 12 mm en situación parasagital derecha en contacto con el eje longitudinal superior, en la transición frontoparietal.
• Conclusión del estudio del sistema nervioso autónomo: disautonomía de grado severo que, junto con el resto de la información obtenida, sustenta el diagnóstico de atrofia multisistémica.
• DATSCAN: trazador: I-Ioflupano. Dosis: 185 MBq. Se visualizan ambos cuerpos estriados normales. Imágenes de SPECT cerebral obtenidas con marcadores de los transportadores dopaminérgicos presinápticos sin alteraciones reseñables. Se visualizan ambos cuerpos estriados normales.

Diagnóstico
• Trastorno del comportamiento del sueño REM (TCSREM).
• Atrofia multisistémica (síndrome de Shy-Drager).
• Disautonomía grave secundaria a la atrofia multisistémica.
• Meningioma fronto-parietal (como hallazgo incidental).
• Hipertensión arterial. Dislipidemia. Trastorno ansioso-depresivo. Tratamiento Clonazepam 2 mg cada noche. Melatonina 3 mg cada noche. Fluodocortisona 0,1 mg cada día.

Evolución
La paciente ha estado en seguimiento durante los últimos 5 años en nuestras consultas. Al ser diagnosticada de trastorno de conducta durante el sueño REM (TCSREM) se inició manejo con clonazepam 0,5 mg, aumentando la dosis paulatinamente hasta observar mejoría. Sin embargo, la paciente solo toleró hasta 2 mg, ya que dosis más altas se acompañaban de varios efectos secundarios como somnolencia diurna y trastornos de la memoria. Por esta razón se decidió agregar al tratamiento melatonina 3 mg cada noche. En varias de las revisiones la paciente empezó a relatar sintomatología disautonómica como mareos de predominio matutino, asociados alguno de ellos a pérdida del conocimiento; además, refería incontinencia urinaria intermitente; y a la exploración neurológica ya se empezaba a observar una ligera bradicinesia y rigidez en rueda dentada. Se decidió realizar pruebas para valorar el funcionamiento del sistema nervioso autonómo, mostrando una grave disautonomía; además, se realizo un DATSCAN que no mostraba alteraciones de la vía dopaminérgica. Se suspendió la terapéutica antihipertensiva y se inició tratamiento con fluodrocortisona 0,1 mg/día, mostrando leve mejoría de las manifestaciones de ortostatismo.