Doctor, mi cuerpo no me responde. Síndrome paraneoplásico.

Motivo de la consulta
Mujer de 65 años que consulta en urgencias hospitalarias por cuadro de parestesias desde hace 50 días aproximadamente, pérdida de fuerza en miembros superiores (MMSS) e inferiores (MMII), mialgias generalizadas y caídas de repetición. Paralelamente refiere tos seca, sensación distérmica e incontinencia urinaria, asociado a pérdida de 10 kg en 3 meses y anorexia.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Paciente con antecedentes de hipertensión, síndrome ansioso depresivo e intervención de la columna por traumatismo en juventud. Como factor de riesgo, es fumadora de 10-15 cigarrillos al día. A la exploración se encuentra consciente, orientada, colaboradora, lenguaje y motilidad ocular normal, atrofia muscular en MMII y MMSS. Los reflejos osteotendinosos están abolidos en MMII, conservados en MMSS, sensibilidad termoalgésica conservada. La exploración de la marcha no es posible, pues le es imposible la bipedestación. Presenta adenopatía supraclavicular derecha de unos 2 cm y adherida a planos profundos. En la auscultación destacan crepitantes en base pulmonar izquierda sin otros hallazgos. En la analítica de urgencias destaca una leucocitosis, PCR elevada, radiografía de tórax con aumento de tamaño del hilio izquierdo y dudosa condensación en lóbulo Inferior Izquierdo (Figura 1).

Se decide ingresar en planta de Medicina Interna para completar estudio con TAC torácico que identifica una masa pulmonar hiliar izquierda sugerente de proceso neoplásico primario y adenomegalias metastásicas múltiples (Figura 2); La Resonancia magnética (RNM) de cráneo y columna describen cavidad siringomiélica central dorsal desde T5 hasta T8 (posiblemente secundaria a golpe en columna antigua e intervenida por pérdida de fuerza); analítica con marcadores tumorales (Antígeno Carcinoembrionario7.05ng/ml), sífilis (negativo) y autominuridad (Ac (IgG) antinucleares Positivos, Ac (IgG) Antineuronal-Hu Positivo).

Para completar el estudio se realizó un Electromiograma (EMG): Polineuropatia sensitivo motora de tipo axonal. La estimulación repetitiva en músculos distales y proximales demostró electrodecremento a bajas frecuencias probablemente en relación con un síndrome de Eaton Lambert (SLE). Finalmente se biopsió la tumoración pulmonar diagnosticándose de Carcinoma de células pequeñas. El diagnóstico final fue de Carcinoma microcítico asociado a SLE.

Juicio clínico (lista de problemas, diagnóstico diferencial)
Se plantea el diagnóstico diferencial de un síndrome constitucional en una paciente fumadora con una imagen radiológica sospechosa junto con un cuadro neurológico consistente en debilidad muscular con atrofia asociada a descartar enfermedad desmielinizante (ELA, esclerosis múltiple), polineuropatía sensitivo motora (Síndrome de Guillain Barré, Síndrome de Eaton Lambert). Además, la incontinencia urinaria nos orienta a pensar en posibles patologías de la columna (tipo estenosis de canal, siringomielia...) dados los antecedentes, en este caso traumáticos en la juventud.

El diagnóstico final fue de Carcinoma Microcítico de pulmón, precedido del Síndrome Paraneoplasico: SLE y paralelamente de siringomielia.

Plan de acción y evolución
Dado el resultado y el tratamiento necesario del caso se trasladó al Hospital de referencia para iniciar quimioterapia con Cisplatino y Ectopósido. Actualmente, la paciente evoluciona de forma favorable tras tratamiento con quimioterapia.

Conclusión
Este caso nos pone en precedentes de la importancia que tiene recaudar el mayor número de datos del paciente, pues el conocer un traumatismo en la juventud, para ella sin aparente repercusión, puede ser la clave del diagnóstico. Incluso la importancia de los factores de riesgos tan conocidos como el tabaco, nos puede despertar el instinto clínico junto con los síntomas destacados. Por ello, resaltar la importancia del médico de familia tanto en la consulta de primaria con en las urgencias hospitalarias, de realizar una correcta y minuciosa anamnesis y exploración, además de tener presente un amplio abanico de diagnósticos.

En aquellos pacientes con una neoplasia, es relativamente común la aparición de un síndrome paraneoplásico (SP), siendo en algunos casos la manifestación clínica inicial. Entre los tumores malignos, se observa con mayor frecuencia en el cáncer de pulmón; hecho a tener en cuenta, sobre todo ante un SP neurológico o endocrino que puede facilitar un diagnóstico más precoz y por tanto, un tratamiento más eficaz de la enfermedad de base. La evolución del SP suele ser paralela a la del tumor subyacente, sin embargo, su manejo requiere el control de la neoplasia y medidas terapéuticas específicas.

La debilidad muscular, la disfunción neurovegetativa y el síndrome constitucional orientaba la posible malignidad del diagnóstico, sospechando paralelamente una polineuropatía sensitiva-motora periférica. Los resultados de pruebas complementarias constataron la existencia de Carcinoma microcítico de pulmón asociado a SLE apoyado por la electromiografía y una siringomielia secundaria.

El SLE se define como un trastorno preneoplásico con formación de autoanticuerpos IgG (90%) contra canales de calcio regulado por voltaje de tipo P/Q19 presinápticos, cuya reducción en la transmisión neuromuscular (acetilcolina), explica la debilidad muscular y disfunción neurovegetativa. El carcinoma microcítico de pulmón está presente en el 50-60% de los casos SLE, con una prevalencia mundial entre 1/250,000 y 1/333,300, a la edad media de 40 años.

Otras neoplasias asociadas al SLE: cáncer de mama, colon, estómago, vesícula biliar, riñones y vejiga, adenocarcinoma de pulmón, páncreas y próstata, carcinoma intratorácico y trastornos linfoproliferativos.

Sobre la siringomielia decir que se trata de un quiste lleno de líquido (siringe) dentro de la médula espinal, cuya causa más frecuente es la afectación del tejido cerebral que invade el canal espinal (malformación de Chiari) y otras como meningitis, tumores y lesiones medulares siendo esta última la posible causa de nuestro caso. Entre los síntomas destaca: debilidad muscular, pérdida de reflejos, de sensibilidad al dolor y temperatura, entumecimiento de espalda, hombros, cuellos, brazos y piernas, incontinencia fecal y urinaria y escoliosis. En el caso de nuestra paciente el hallazgo de siringomielia se consideró secundaria a un traumatismo en la columna en su juventud del que tuvo que ser intervenida.

Palabras clave
Debilidad muscular, mialgia, síndrome constitucional, incontinencia urinaria, siringomielia.