ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Mujer de 79 años, sin alergias medicamentosas conocidas, hipertensa en tratamiento con olmesartan 40 mg y amlodipino 5 mg al día e independiente para ABVD. Acude por dolor torácico opresivo en reposo, no irradiado ni asociado a cortejo vegetativo de tres días de evolución, acompañado de aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos. A la exploración está normotensa y afebril con murmullo vesicular conservado y sin ruidos patológicos, rítmica y sin soplos. No presenta edemas.
La exploración neurológica y abdominal es anodina. En ECG se encuentra en ritmo sinusal, objetivándose descenso del ST de V2-V6, DI y aVL (máximo 2 mm en V2), que corrige parcialmente tras quedar asintomática (figura 1). Primera determinación enzimática: troponina T ultrasensible 1890 ng/L [0-14], CK 319 U/L [26-167]. Se inicia tratamiento con doble antiagregación (AAS y clopidogrel), heparina de bajo peso molecular, atorvastatina, candesartán y bisoprolol. La paciente ingresa en el servicio de Cardiología con diagnóstico de IAMSEST.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: glucosa 98 mg/dl; urea 60 mg/dl, creatinina 1,71 mg/dl; FG 31 ml/min; sodio 140 mmol/l; potasio 4,7 mmol/l, CK 319 U/L [26-167]; troponina T ultrasensible 1890 ng/L [0-14]; leucocitos 9,95x103; neutrófilos 5,92x103 (59,4%); linfocitos 1,38x103 (19,9%); monocitos 1,01x103 (10,2%); eosinófilos 1,63x103 (16,4%) [normal 0-6], basófilos 0,01x103 (0,1%) Hb 12,5 g/dl; Hto 38,9%; VCM81,7 fl; plaquetas 61 x 103; los leucocitos y eosiófilos llegaron hasta valores de 20.950 y 46% respectivamente.
Radiografía de tórax: ICT< 0,5, no se objetivan infiltrados. Senos costofrénicos libres. 
Ecocardiografía: VI no dilatado, con función sistólica ligeramente deprimida y sin alteraciones de la contractilidad. Cavidades derechas no dilatadas con función sistólica normal. AI dilatada. Alteración de la relajación. IM e IT ligeras.
Coronariografía: dominancia derecha. Arterias coronarias sin lesiones significativas.
Rm cardiaca y viabilidad: VI no dilatado con FEVI ligeramente deprimida (50%). Aparente engrosamiento de la pared sin poder precisar si corresponde a músculo cardiaco, que es más significativo en la pared lateral, con un grosor telediastólico máximo de 18 mm. En el estudio precoz tras la administración de gadolinio intravenoso se observa área de hipercaptación en segmento inferior basal y focos hipocaptantes de localización subendocárdica en cara lateral, que podrían corresponder a pequeños trombos. AI dilatada. IM e IT ligera.
RM cerebral: múltiples lesiones isquémicas que afectan a ambos hemisferios cerebrales y cerebelosos. No se observan imágenes sugestivas de sangrados intraparenquimatosos. Sistema ventricular simétrico y de calibre normal.
Parásitos en heces: negativo.
Determinación de IgE: negativa: ECA: 40; ANA negativo Hep-2: 1/320; ANCA IFI positivo. P-ANCA y c-ANCA negativos. Marcadores tumorales: CA 125: 40 [0-35]; Beta-2-microglobulina 3494 [1200-2500]; CYFRA 21-1: 4,4 (0-3,3) IF plasma/orina: ausencia de picos monoclonales. ACS. Antifosfolipidos: negativos. Aspirado de médula ósea: citometría de flujo: MO con 19% de linfocitos, de los cuales 73% son linfocitos T y 16% son linfocitos B. Se realiza estudio de secuenciación del TCR Beta no identificándose población clonal.
Citogenética: ausencia de mutaciones FIP1L/PDGFRRa y PDGFRb. 
Serología de helmintos: Strongyloides, Toxocara, Trichinella, Echinococcus, Fasciola negativas.
Electroencefalograma: acusada desestructuración y lentificación global de la actividad cerebral. Estos hallazgos ponen de manifiesto la existencia de una afectación encefálica difusa de grado moderado-grave.
TAC toracoabdominal: no se identifica tromboembolismo pulmonar en las arterias principales lobares, ni segmentarias. Bronquiectasias de segmento anterior del LSI. Discreto engrosamiento del intersticio subpleural. Se identifican 2 nódulos apicales derechos perilinfáticos de 4mm que probablemente correspondan a ganglios intrapulmonares. Cardiomegalia global asociada a engrosamiento miocárdico en el ventrículo izquierdo de hasta 21 mm en su vertiente lateral. Mínimo derrame pleural bilateral laminar. Adenopatía prevascular de 10 mm sin evidencia de otras adenopatías mediastínicas significativas. No adenopatías retroperitoneales de tamaño significativo. Hígado normal. Quistes renales bilaterales corticales. Diverticulosis digmoidea no complicada.

EVOLUCIÓN
Al ingreso se realiza coronariografía que muestra arterias coronarias sin lesiones. En ecocardiografía transtorácica se objetiva un VI no dilatado con FEVI ligeramente deprimida (51%). AI dilatada. Alteración de la relajación. IM e IT ligera. Debido a la eosinofilia persistente (16-45%) se decide solicitar RM cardiaca que es compatible con miocardiopatía eosinofílica. A los 10 días de ingreso la paciente presenta ACV con hemiplejia izquierda y disminución del nivel de conciencia. En RM cerebral muestra múltiples infartos en ambos hemisferios cerebrales y cerebelosos. Eco-doppler de troncos supraórticos normales.
Se inicia estudio de síndrome hipereosinofílico: ANA 1/320; ANCA (+) IFI; no se detectan paraproteínas en sangre ni en orina. En aspirado de médula ósea se descarta leucemia eosinofílica. Se realiza también coprocultivo parasitológico que es negativo e IgE en valores dentro de la normalidad.
Se inicia corticoterapia con prednisona 60 mg al día (1 mg/kg/día). Ante la persistencia de hipereosinofilia con repercusión sistémica (cardiaca y SNC) se inicia tratamiento con bolus de metilprednisolona, sin obtener respuesta ni mejoría neurológica. Se inicia tratamiento con imatinib mientras se esperan los resultados de la FIP1L/PDGFRa obteniendo disminución transitoria de los niveles de eosinófilos en sangre. Se suspende imatinib ante nuevo aumento de eosinófilos iniciando hidroxiurea. Presenta también infección polimicrobiana de úlcera de decúbito, aislándose SAMS. Al mes y medio de ingreso presenta rectorragia abundante por lo que se transfunden 2 concentrados de hematíes y debido a la situación clínica se decide no realizar colonoscopia. A las 48 horas presenta nuevo episodio de rectorragia junto empeoramiento del estado general y neurológico. En consenso con la familia se decide iniciar perfusión de sedoanalgesia, falleciendo la paciente a los pocos días.

DIAGNÓSTICO
Síndrome hiperesosinofílico primario con afectación cardiaca y neurológica grave
Miocardiopatía eosinofílica
Infartos isquémicos cerebrales múltiples
Insuficiencia renal
Trombocitopenia
Infección polimicrobiana
Hemorragia digestiva baja
HTA