LO QUE ESCONDE EL PEUTZ-JEGHERS

Introducción:
Los adenocarcinomas hepatoides son tumores extrahepáticos caracterizados por presentar similitud histológica con los hepatocarcinomas. El adenocarcinoma hepatoide gástrico (AHG) es el más habitual, aunque es una entidad poco frecuente dentro de las neoplasias primarias del estómago (menor del 1%). Dada su baja prevalencia y la baja disponibilidad de información, supone un desafío diagnóstico y terapéutico.

Caso clínico:
Varón de 49 años con enfermedad de Peutz-Jeghers y pancolectomía con anastomosis ileorrectal en 2010. En seguimiento por el servicio de Digestivo, con última gastrocolonoscopia en enero de 2018 con resección de pólipos gástricos y de recto; en estudio por Neumología por presencia en TAC de nódulo pulmonar visualizado en radiografía. Acude a urgencias por presentar melenas (sin repercusión hemodinámica ni hematimétrica), epigastralgia y cuadro constitucional. En el TAC toracoabdominopelvico se observa masa pulmonar de 4 cm en lóbulo inferior izquierdo (LII) y tumoración de 8 cm en fundus gástrico, así como adenopatías lobares inferiores izquierdas y en tronco celíaco, todo ello sugerente de tumor estromal gástrico con enfermedad metastásica. La gastroscopia confirma dichos hallazgos y la ecoendoscopia sugiere un origen submucoso. Tras la toma de biopsias para el estudio histológico, el paciente presenta hemorragia masiva e inestabilidad hemodinámica, que al no controlarse endoscópicamente se realiza cirugía con gastrectomía total, linfadenectomía, reconstrucción en Y Roux y resección atípica de LII pulmonar. La pieza quirúrgica informa de carcinoma hepatoide (patrón tubulopapilar y hepatocitario) que alcanza la serosa e invade los vasos. Durante el posoperatorio inmediato el paciente presenta dolor abdominal y dificultad respiratoria, con debito purulento por el drenaje abdominal. Se realiza TAC urgente con contraste oral, objetivándose fuga anastomótica, requiriendo la colocación de endoprótesis en la anastomosis esofagoyeyunal, presentando posteriormente adecuada tolerancia oral. Dos meses después, el paciente presenta deterioro del estado general y progresión de la enfermedad, con recidiva local, afectación hepática, implantes a nivel pleural-pericárdico y carcinomatosis peritoneal. Consecuencia de ello, el paciente fallece.

Discusión:
El AHG es un subtipo raro y agresivo de cáncer gástrico con diferenciación hepatocelular que frecuentemente produce AFP (64%) y pigmento biliar (6%). Otros marcadores útiles para el diagnóstico son la alfa-1 antitripsina, transferrina y la albúmina. Para su diagnóstico se pueden utilizar estudios inmunohistoquímicos y se han de excluir otras neoplasias más frecuentes. Un diagnóstico precoz es vital para el pronóstico (supervivencia inferior al 12% en 5 años), pues tiende a estar diseminado al diagnóstico.