Hemicorea. Hemibalismo secundario a cetoacidosis diabética

Palabras clave
Hemibalismo
Hiperglucemia
Cetoacidosis diabética

Resumen
El síndrome de hemicorea-hemibalismo asociado a hiperglucemia representa un trastorno neurológico infrecuente caracterizado por la afectación de los ganglios basales. Actualmente, se han descrito únicamente reportes de casos principalmente asociados a estados no cetósicos. Reportamos el caso de un paciente sin antecedentes patológicos con clínica de movimientos involuntarios rápidos ondulantes en extremidades izquierdas, persistentes, agravados con el esfuerzo y reducidos con el reposo y el sueño. La analítica sanguínea destaca hiperglucemia y acidosis metabólica en la gasometría. La resonancia magnética evidenció gliosis focal. Se ofrece tratamiento con hidratación e infusión de insulina logrando resolución de la cetoacidosis diabética, evidenciando la mejoría paulatina de los movimientos extrapiramidales con el control metabólico. Se propuso el diagnóstico de hemicorea-hemibalismo secundario a cetoacidosis diabética en un paciente que debutó con crisis hiperglucémica.

Introducción
La corea es un tipo de trastorno del movimiento hipercinético caracterizado por movimientos involuntarios, rápidos, no rítmicos, y no repetitivos. Cuando es severa, involucra la parte proximal de los miembros y provoca el tipo de movimiento (corea-balismo). Puede ser un síntoma de enfermedades neurológicas que afectan a los ganglios basales o tener múltiples causas, que incluyen metabólicas, reumáticas, inmunomediadas, neurodegenerativas, vasculares, infecciones, fármacos, traumatismos, toxinas y anomalías estructurales en la región estriatal.

Caso clínico
Paciente masculino de 54 años de edad, ingresa con un cuadro clínico de una semana de evolución de movimientos involuntarios en sus extremidades izquierdas, persistentes, agravados con el esfuerzo y reducidos con el reposo y el sueño. Negando enfermedades previamente. Al momento de la admisión el paciente estaba consciente, discurso claro; presión sanguínea de 110/80 mmHg, frecuencia cardíaca 100 latidos/minuto, frecuencia respiratoria 24 respiraciones/minuto, no se detectaban nódulos linfáticos ni masas a la palpación, con ruidos cardíacos y respiratorios sin alteración. Al examen neurológico no presentaba signos meníngeos, ni alteración de reflejos osteotendinosos, Babinski negativo, evidenciando movimientos repetidos de encogimiento de hombros y rápido balanceo de sus miembros superiores.

Analítica de laboratorio: niveles de glucosa en sangre al azar de 569 mg/dl, hemoglobina glicosilada 10,4%, glucosa en orina +++ y cetonas en orina ++. Gasometría arterial reporta acidosis metabólica con pH 7,372, pCO2 de 17,1 mmHg, HCO3 de 9,8 mmol/L, BE -12,5 mmol/l; anión gap 39 mEq/l; osmolaridad plasmática efectiva 275,6 mOsm/kg, proteína C reactiva 0,2 pg/ml, velocidad de sedimentación globular 15 mm/hora, vitamina B12 de 400 pg/ml, hormona estimulante de la tiroides 1,2 U/ml. Los resultados de las pruebas séricas para citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (EBV), herpes virus (HSV), Elisa VIH, hepatitis y toxoplasmosis fueron negativos. Tomografía computarizada (TC) de cráneo no evidencia ningún tipo de lesión. La resonancia magnética (RM) cerebral mostró una imagen focal en región pontina, hiperintensa en T2 y más discreta en Flair, sin restricción, ni representación en T1, compatible con gliosis focal.

La estancia hospitalaria fue durante 5 días; manejo inicial con fluidoterapia en bolos (cloruro de sodio 1.000 cc), luego se concomita con el uso de insulinas de acción rápida (insulina cristalina 0,1 U/kg/hora infusión), gasometría de control y glucometría a las 6 horas evidenciando reducción de la carga glucémica, ausencia de cuerpos cetónicos y equilibrio ácido-base, con disminución paulatina de los movimientos extrapiramidales. Adecuada tolerancia al inicio de la vía oral, suspendiéndose la infusión de insulina, mantiene el esquema basal (insulina NPH 0,25 U/kg) e insulina cristalina apreciándose cifras de glucosa dentro de los parámetros establecidos y cese definitivo de la hemicorea; egresa con tratamiento antiglucémico con análogos de insulina glargina 20 U/día y cambios de estilo de vida saludable. Control ambulatorio al mes por Medicina Interna, adecuado control metabólico con ausencia de nuevos episodios de extrapiramidalismo.

Diagnóstico
Hemicorea inducida por cetoacidosis diabética.

Discusión y conclusiones
El síndrome hemicorea-hemibalismo asociado a hiperglucemia fue descrito por primera vez por Bedwell en 1960. Este síndrome predomina en mujeres con una relación 1,8-5:1 con respecto a hombres, en edades entre 50-80 años (edad media de 71 años). Ante la presencia de hemicorea de forma aguda, se deben sospechar complicaciones hiperglucémicas, puede ser la primera expresión clínica de la diabetes mellitus o resultado del pobre control metabólico; las mujeres asiáticas parecen estar predispuestas debido a razones desconocidas.

Reportada en las diferentes presentaciones de la diabetes mellitus, principalmente en casos de hiperglucemia no cetósica, además como corea persistente o en pacientes de edad avanzada con diabetes mellitus mal controlada; siendo escasas las descripciones de debut de cetoacidosis diabética (CAD) como en el caso descrito, confirmada por la relación temporal entre CAD y los movimientos anormales, y mejoría con el control glucémico y manejo de la CAD.

La fisiopatología de esta condición es poco conocida, aunque se han postulado mecanismos como la hiperglucemia e hiperviscosidad alterándose la barrera hematoencefálica que conlleva a una acidosis intracelular e insuficiencia metabólica regional. Hemorragias petequiales se han descrito en algunos casos que se han asociado con el infarto del cuerpo estriado; aumento de la sensibilidad del receptor de dopamina posmenopaúsica, que pueden desencadenar la hipercinesia en un entorno apropiado; y la disminución de ácido gamma-amino butírico (GABA) en el cuerpo estriado debido a la no disponibilidad de acetoacetato para la conversión de GABA en el estado no cetósico.

Los hallazgos radiológicos asociados con el síndrome incluyen en la TC una hiperdensidad unilateral en los ganglios basales contralateral al sitio afectado. En la RM en secuencia T1, el hallazgo más frecuente es la hiperintensidad de la señal en el núcleo caudado y putamen sin compromiso de la capsula interna; siendo lo más común en secuencia de difusión restricción de la misma, normalmente no hay mejoría con el gadolinio. Posterior a la corrección glucémica, similarmente a los hallazgos clínicos, estas regiones tienden a regresar a la intensidad de la señal normal.

El pronóstico de la hemicorea inducida por hiperglucemia no cetósica como por CAD es favorable; cuando se detecta y corrige la hiperglucemia, el trastorno de movimiento en la mayoría de los casos mejora en pocos días o semanas. En nuestro caso se evidenció una resolución con el manejo de la CAD, sugiriendo que la hemicorea aguda causada por hiperglucemia, sea o no cetósica, puede ser reversible y de buen pronóstico. Aquellos casos que no mejoran deben ser tratados con agentes que bloqueen la dopamina como la tetrabenazina o el topiramato.

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