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Neumonía bilateral grave por COVID-19 en paciente con Histiocitosis de células de Langerhans. Caso clínico
Neumonía bilateral grave por COVID-19 en paciente con Histiocitosis de células de Langerhans. Caso clínico
30 marzo, 2021
Neumonía bilateral grave por COVID-19 en paciente con Histiocitosis de células de Langerhans. Caso clínico
Autora principal: María Betrán Orduna
Vol. XVI; nº 6; 236
Severe bilateral COVID-19 pneumonia on a patient with pumonary Langerhans histiocytosis. Clinical case
Fecha de recepción: 16/02/2021
Fecha de aceptación: 29/03/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 6 –  Segunda quincena de Marzo de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 6; 236
Autores
María Betrán Médico Interno Residente de Neumología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España). (primer autor).
Davinia Chofre Médico Interno Residente de Cardiología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
Carlos Camacho Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
Ana Roteta Unceta Barrenechea. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
Daniel Nogueira Facultativo Especialista de Área de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
Carla Sánchez Cortés. Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
Pablo Sánchez Albardíaz. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII (Tarragona, España).
Resumen:
La infección respiratoria por el nuevo coronavirus SARS-Cov-2 (COVID-19) puede producir una afectación sistémica, con una especial predilección por el aparato respiratorio. Las personas que padecen enfermedades respiratorias crónicas pueden ser un grupo más vulnerables frente a la COVID-19. Se presenta el caso de un varón de 61 años diagnosticado desde el 2013 de Histiocitosis de células de Langerhans y actualmente en fase evolucionada a fibrosis pulmonar, que en noviembre de 2020 sufre una neumonía bilateral grave por COVID-19.
Palabras clave:
COVID-19, Histiocitosis de células de Langerhans, Infección respiratoria
Summary:
The lung infection for the new coronavirus SARS-Cov-2 (COVID-19), can lead to systemic disease, with a special predilection for the respiratory system. People with chronic respiratory diseases may be a more vulnerable group to COVID-19. We present the case of a 61 year old man diagnosed of Pulmonary Langerhans cell histiocytosis since 2013 and currently in the evolving phase of pulmonary fibrosis. In November 2020 he has severe COVID-19 bilateral pneumonia.
Keywords:
COVID-19; Pulmonary Langerhans cell histiocytosis; lung infection.
INTRODUCCIÓN
A continuación, se presenta el caso de un varón de 61 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Trabajó en sector automovilístico hasta 2009. Exfumador desde los 50 años, inició el consumo a los 20 años de 30-40 cigarros /día. Como antecedentes médicos: Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X) diagnosticada en 2013 mediante biopsia pleural y actualmente en fase de fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria parcial por lo que es portador de oxigenoterapia continua (oxigeno domiciliario a 2L en reposo y portátil a 4L), y en tratamiento con corticoterapia vía oral e inhaladores. Disnea habitual de moderados-mínimos esfuerzos (mMRC 2-3). Diabetes insípida con panhipopituitarismo parcial.
CASO CLÍNICO
En octubre de 2020 acude a revisión en Consultas Externas de Neumología refiriendo desde hace varios días aumento de su disnea habitual, junto con pico febriles vespertinos de hasta
38´5º y desaturaciones durante el sueño a pesar de oxigenoterapia. En los tres meses anteriores precisó tomar en dos ocasiones una pauta de antibioterapia vía oral por infecciones respiratorias y en julio de 2020 había presentado un ingreso por el mismo motivo. En ese momento es valorado en la consulta con las últimas pruebas complementarias realizadas:
TAC Torácico
(imagen 1): no se aprecian adenopatías axilares, ni mediastínicas de dimensiones significativas. Extensa afectación pulmonar con patrón enfisematoso con formación de bullas y quistes de pared fina difusos y bilaterales, mayor afectación en lóbulos inferiores, en relación con histiocitosis de Langerhans, ya Se visualiza algún micronódulo aislado inespecífico ya existente en TC previo siendo el de mayor tamaño en lóbulo medio de aproximadamente 9 mm. No se aprecian consolidaciones parenquimatosas.
Estudio funcional respiratorio completo
(imagen 2):
Espirometría: obstrucción moderadamente grave al flujo aéreo
Difusión: descenso severo de la difusión que no se corrige con el volumen alveolar
Pletismografía: dentro de los valores de normalidad
Test de la marcha de los 6 minutos
: Con 02 suplementario a flujo continuo hasta el minuto 1:30 a 3L, luego a 4L hasta minuto 4:30 en el que se sube 02 a 5L. Distancia recorrida 398m, Sat 02 inicial 94%, FC inicial 106, TA inicial 130/78. Sat 02 mínima 79%, tiempo con Sat 02 < 85% 220 Disnea (BORG) inicial 0 y final 7.
Ecocardiografía transtorácica
: Ventrículo izquierdo no dilatado con función sistólica Ventrículo derecho visualmente dilatado con contractilidad preservada PAPs estimada: 36 mmHg.
Dado, tanto el empeoramiento clínico como en las pruebas complementarias realizadas (al compararlas con las que tenía previamente), se decide ingreso en planta de hospitalización para tratamiento del cuadro agudo y para actualizar el resto de pruebas complementarias necesarias para presentar al paciente como candidato a trasplante pulmonar. Ante la situación epidemiológica de pandemia por COVID-19, en el momento del ingreso se le solicita PCR de SARS-Cov-2 que tiene como resultado positivo.
Durante los primeros días del ingreso el paciente se mantiene estable desde el punto de vista respiratorio, afebril y necesitando oxigenoterapia a 3L para mantener Sat 02 en torno a 93%. En el momento del ingreso se le realizó analítica sanguínea con todos los valores dentro del rango de normalidad y sin elevación de reactantes de fase aguda. Además, se realizó Radiografía de Tórax (imagen 3) donde se observa una afectación intersticial bilateral, de aspecto reticular, ya conocida.
Al quinto día de ingreso comienza con fiebre de 39ºC y empeoramiento respiratorio con desaturación de 85%, disnea de reposo y expectoración marronácea, requiriendo cada vez más flujos de oxigenoterapia para mantener Sat 02 > 93%. En ese momento se extraen Hemocultivos, Cultivo de esputo y una nueva Radiografía de Tórax donde se aprecia empeoramiento radiológico (imagen 3 – la del día 30/10). A la espera de los resultados microbiológicos, pero teniendo en cuenta que es un paciente en tratamiento con corticoides orales de manera habitual, se inicia tratamiento con Trimetropim-Sufametoxazol y Aztreonam (por una dudosa alergia a Penicilinas que aparecía en la historia clínica del paciente).
En las siguientes 24 horas, a pesar de oxigenoterapia con reservorio a 15L mantiene Sat 02 de 90% con intenso trabajo respiratorio, por lo que se traslada al paciente a una cama de cuidados respiratorios intermedios (UCRI) y se inicia tratamiento con Oxigenoterapia de alto flujo (OAF) consiguiendo inicialmente Sat 02 de 96% con una Fi02 de 80% y desaparición de la taquipnea. También se intensifica la dosis de corticoterapia IV y se trasfunden 2 Concentrados de Plasma Hiperinmuno como tratamiento dirigido para infección por COVID-19.
Durante los días posteriores presenta mejoría clínica, pero persistían picos febriles aislado a pesar de la antibioterapia instaurada, expectoración marronácea y empeoramiento radiológico (imagen 3) por lo que se decide realizar una Fibrobroncoscopia. En ella se aprecia secreciones mucosas en cantidad escasa a lo largo de todo el árbol bronquial, sin lesiones endoluminales hasta los límites accesibles con el fibrobroncoscopio, realizándose un lavado broncoalveolar recogiendo muestras para bioquímica, microbiología donde no se aisló ningún microorganismo y anatomía patológica con Citología benigna inespecífica. También, en el contexto de fiebre persistente sin aislamiento microbiológico se decidió realizar una ecografía transtorácica que descartó endocarditis.
Durante los siguientes días los picos febriles desaparecen, la expectoración disminuye y tras 7 días de tratamiento con Oxigenoterapia de alto flujo, se consigue disminuir flujos hasta pasar a dispositivo de bajo flujo (mascarilla facial) a 5L manteniendo Sat 02 de 95%.
Tras 43 días de ingreso, el paciente se encuentra clínica y hemodinámicamente estable y solo requiere 2L de 02 manteniendo Sat 02 de 95% tal como antes del ingreso hospitalario. Los últimos días ha estado en seguimiento por el equipo de Rehabilitación realizando ejercicios de fisioterapia por miopatía por ingreso prolongado.
A los dos meses del alta hospitalaria se actualizan varias pruebas complementarias para continuar con los trámites de cara al trasplante pulmonar:
TAC Torácico (Imagen 4): Gran desestructuración de parénquima pulmonar donde se combinan imágenes de enfisema centrolobulillar con imágenes quísticas de pared fina compatibles con histiocitosis X, e imágenes reticulares groseras en el contexto de fibrosis pulmonar avanzada. Nódulo de 9 mm en lóbulo medio, ya presente en exploraciones anteriores y compatible con ganglio
Estudio funcional respiratorio (Imagen 5):
Espirometría: obstrucción grave al flujo aéreo y descenso de
Difusión: descenso grave de la difusión y del volumen
Pletismografía: aumento del volumen residual compatible con hiperinflación pulmonar
DISCUSIÓN:
La enfermedad por COVID-19, es una enfermedad infecciosa producida por el virus SARS-CoV- 2 reportada por primera vez en la región de Wuhan (China) en diciembre de 2019, con posterior extensión por todo el mundo hasta ser declarada en marzo de 2020 por la OMS como pandemia mundial. Esta enfermedad puede producir una afectación sistémica con una especial predilección por el aparato respiratorio. El mayor número de ingresos hospitalarios y de casos más graves se producen por episodios de neumonía e insuficiencia respiratoria aguda grave (1). En personas que presentan alguna enfermedad respiratoria crónica,
puede manifestar de una forma especialmente grave con incremento de la morbilidad y mortalidad (2,3). En nuestro caso el paciente, quien padece una enfermedad respiratoria crónica, presentó un cuadro de neumonía bilateral grave por COVID-19 con síndrome de distrés respiratorio agudo asociado.
La Histiocitosis de Células de Langerhans es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida y con perfiles clínicos diferentes según la edad y el grado de extensión. En lactantes la forma de presentación, denominada enfermedad de Letterer-Siwe, es aguda y con evolución rápidamente progresiva. En la niñez-adolescencia, enfermedad de HandSchüller-Christian, se caracteriza por la triada de Diabetes Insípida, exoftalmos y multiples lesiones osteolíticas craneales. En la edad adulta se conoce como Histiocitosis X o granulomatosis de Células de Langerhans y se localiza preferentemente a nivel pulmonar (4). Esta última es la forma de presentación del paciente expuesto anteriormente.
La Histiocitosis X suele presentarse entre la 2º y 4º década de la vida, con estrecha relación con el hábito tabáquico y la raza caucasiana. Histopatológicamente destaca el hallazgo de células de Langerhans en el tejido pulmonar agrupadas en racimos, inicialmente de distribución broncovascular, posteriormente infiltrado celular en forma de nódulos de hasta 1,5 cm con cavitación central y finalmente, con frecuencia la lesión avanza y se depositan fibras colágenas apareciendo extensa fibrosis con formación de quistes de tamaño variable. La clínica es muy inespecífica desde formas asintomáticas hasta pacientes con síntomas diversos siendo los más frecuentes: tos no productiva, disnea, síndrome constitucional, fiebre, dolor torácico, hemoptisis, dolores óseos. También el neumotórax espontáneo que aparece en un 25% de los pacientes y puede ser recurrente. (5,6). Además, puede presentar manifestaciones extrapulmonares como la diabetes insípida que, aunque es infrecuente, la vemos en el caso expuesto anteriormente. En pruebas de imagen destaca en el TACAR la combinación de múltiples quistes y nódulos, de paredes bien definidas, con distribución difusa predominantemente en zonas medias y superiores. En la función pulmonar podremos encontrar un descenso de la difusión (DLCo) y un patrón obstructivo (4).
Para el diagnóstico definitivo se requiere de una muestra histológica donde se observen más de un 3-5% de células de Langerhans. la prueba gold standard es la biopsia pulmonar abierta si bien con la broncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial puede ser suficiente.
Esta enfermedad puede resolverse espontáneamente, permanecer estable o puede evolucionar a una fibrosis pulmonar. Como tratamiento se recomienda el abandono del hábito tabáquico, observando en alguna ocasión regresión de los infiltrados pulmonares con esta medida (5). En estadios iniciales también pueden ser eficaces los glucocorticoides. En fases finales puede ser necesario el trasplante pulmonar (7).
Debemos considerar al trasplante pulmonar como una opción de tratamiento en pacientes con enfermedad respiratoria crónica avanzada a pesar de la máxima optimización del tratamiento médico posible. En la histiocitosis de células de Langerhans la indicación de trasplante pulmonar se establece siguiendo los mismos principios generales que para el resto de patologías pulmonares, es decir, cuando no exista contraindicación para su realización y se pueda establecer un mal pronóstico del paciente a 1-2 años. Cada caso deberá ser evaluado de manera individual por el equipo multidisciplinar del hospital dedicado al trasplante pulmonar, pero en términos generales, en esta patología podría estar indicado cuando se observe una mala función pulmonar, disnea de pequeños esfuerzos y la necesidad de oxigenoterapia continua (8). Se ha descrito la recurrencia de la enfermedad en el órgano trasplantado, pero no se ha demostrado que eso varíe la supervivencia (9).
CONCLUSIONES
La infección por SARS-Cov-2 tiene especial predilección por el aparato respiratorio. Las personas que padecen ciertas enfermedades respiratorias crónicas pueden presentar cuadros más graves.
A pesar de que la histiocitosis X es una enfermedad poco frecuente, se debe tener presente en el diagnóstico diferencial de las enfermedades intersticiales difusas, en especial en pacientes fumadores.
En fases avanzadas de la enfermedad, cuando el tratamiento médico optimizado al máximo no es suficiente, el trasplante pulmonar es una opción de tratamiento que tendrá que ser valorada individualmente por el equipo multidisciplinar de trasplante pulmonar.
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA:
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Boehler Lung transplantation for cystic lung diseases: lymphangioleiomyomatosis, histiocytosis x, and sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2001; 22: 509-16.
Román A, et Normativa para la selección de pacientes candidatos a trasplante pulmonar. Archivos de Bronconeumología 2011; 47(6): 303-309.
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Oncología
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caso clínico
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