Anamnesis
Se presenta el caso clínico de un varón de 83 años, residente en el sur de España, con antecedentes médicos de hipertensión arterial controlada, poliglobulia sin seguimiento, exfumador con índice acumulado de 35 paquetes-año. En el año 2000 fue diagnosticado de un linfoma B de células grandes difuso amigdalar estadio IIAE, tratado mediante el esquema ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona (CHOP) por 3 ciclos y radioterapia (RT) externa, y libre de enfermedad hasta la fecha del actual motivo de consulta. Su medicación habitual era nifedipino, hidroclorotiazida, alprazolam y omeprazol. Como antecedente familiar, tiene un hermano con cáncer de próstata que fallece por la enfermedad.
El paciente acudió a Urgencias en mayo de 2016 por una lesión en la región parietotemporal izquierda de 8 meses de evolución, que inicialmente correspondía a una placa costrosa, indolora, no pruriginosa, y que en los últimos tres meses ha presentado un rápido crecimiento de aspecto nodular, sin otros síntomas asociados.

Exploración física
Valorado con un ECOG 1. En la exploración física, reveló una lesión localizada en el cuero cabelludo de la región parietotemporal izquierda, de una dimensión aproximada de 3 cm x 4 cm, de aspecto nodular eritematosa, infiltrada, costrosa en su superficie, y con lesiones satélites. El paciente no presentaba adenopatías cervicales palpables ni otros hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias
En la analítica sanguínea no presentó alteraciones hematológicas (Hb 13,5 g/dl, leucocitos 8.600, plaquetas 178.000) y en la bioquímica aparecía una alteración del perfil renal con hiponatremia leve, sin presentar alteraciones hepáticas (glucosa 109 mg/dl, urea 48 mg/dl, creatinina 1.47 mg/dl, sodio 131 mEq/l, potasio 4,6 mEq/l, LDH 251 U/l, GOT 26 U/l, bilirrubina total 0,6 mg/dl, PCR 3 mg/l). En la tomografía computarizada (TC) de cráneo y cuello presentó en la región parietal izquierda una lesión sobreelevada de 3 cm de espesor, que infiltraba grasa galeal con engrosamiento cutáneo de aspecto pseudonodular, sin infiltración del hueso subyacente, y sin adenopatías patológicas ni compromiso de la glándula parótida u otras estructuras.

Diagnóstico
Se realizó una biopsia de la lesión parietotemporal, obteniendo hallazgos histológicos compatibles con carcinoma de células de Merkel con positividad para citoqueratina 20 en gota paranuclear y cromogranina, y negatividad para TTF1. Con estos hallazgos, se diagnosticó un carcinoma de células de Merkel localizado.

Tratamiento
Al tratarse de una enfermedad localizada sin compromiso ganglionar, se decidió realizar una extirpación radical de piel, pero no se llevó a cabo una biopsia selectiva del ganglio centinela (BSGC), procedimiento recomendado en estas circunstancias. El informe de Anatomía Patológica posquirúrgico destacó una lesión tumoral sobreelevada, constituida por múltiples nódulos que confluyen, de 13 cm x 8 cm, cuyo borde de resección de 0,9 cm se encontraba libre de enfermedad. La tumoración infiltró la fascia sin sobrepasarla, con presencia de invasión vascular, ulceración, con un índice mitósico de 53 mitosis/mm2, y con un carcinoma escamoso asociado. Con ello se confirmó el diagnóstico de un carcinoma de células de Merkel y se valoró como estadio IIC (pT4cN0M0).

Evolución
Tras un mes desde la cirugía, el paciente objetivó una tumoración en la zona inferior del injerto y en la zona retroauricular, con la aparición de adenopatías cervicales izquierdas. Se completó el estudio con TC que mostró un aumento del tamaño de la lesión (4 cm x 3 cm x 1 cm), y la aparición de adenopatías patológicas en el espacio cervical posterior y a nivel intraparotídeo izquierdo. Se confirmó la metástasis ganglionar mediante una punción aspiración con aguja fina. Ante una recaída local y ganglionar, se amplió el estudio de extensión, identificándose múltiples lesiones hepáticas compatibles con metástasis por lo que se inició tratamiento quimioterápico.
Se administró el esquema de carboplatino AUC-4 y etopósido al 80 % con buena tolerancia y una favorable respuesta local inicial (disminuyó la masa). Tras recibir el segundo ciclo se evidenció una rápida progresión local y hepática, por lo que se decidió discontinuar este tratamiento y solicitar avelumab 10 mg/kg cada 2 semanas, en uso compasivo, llegando a recibir 3 ciclos sin respuesta clínica.
Tras el tercer ciclo de avelumab el paciente sufrió un empeoramiento de la lesión excrecente, alcanzando los 14 cm x 5 cm, desplazando el pabellón auricular con hipoacusia secundaria, y una oclusión parcial del ojo izquierdo. Así mismo, aumentaron las adenopatías cervicales y apareció una adenopatía en la región supraclavicular izquierda. Una nueva TC corroboró lo anterior y reveló una infiltración en la cavidad articular mandibular izquierda y en la parótida.
Se decidió tratamiento con RT a título paliativo antiálgica (dosis acumulada 18 Gy), por dolor de tipo somático no controlado con opioides. A pesar de los tratamientos administrados el paciente evolucionó tórpidamente, presentando un importante deterioro del estado general asociado a tos seca y febrícula. Se descartó un proceso infeccioso, pero no se logró completar el estudio del origen de la nueva sintomatología. Finalmente, el paciente falleció producto de una parada cardiorrespiratoria.