Varón de 60 años, exfumador (historia acumulada 80 paquetes/año) y con antecedentes de neumotórax derecho espontáneo hace 28 años sometido a pleurodesis. Consultó por mialgias generalizadas, de predominio en cintura pelviana, claudicación de la articulación temporo-mandibular, febrícula, pérdida ponderal de 5 kg y disnea de esfuerzo que había ido en aumento en los últimos 2 meses. Se auscultaban crepitantes bibasales secos tipo "velcro" e hipoventilación apical bilateral. Resto de la exploración, incluyendo valoración oftalmológica y palpación de las arterias temporales, sin hallazgos patológicos. Se detectó hemoglobina 109 g/l con VCM y HCM normales, VSG de 110 mm/h y p-ANCA MPO positivos. Resto del estudio negativo. En la radiografía de tórax se apreciaban signos de hiperinsuflación pulmonar en los campos superiores e infiltrado intersticial bilateral con afectación subpleural. La TACAR puso de manifiesto áreas de enfisema centrolobulillar de predominio subpleural en campos superiores y engrosamiento septal periférico con áreas de panalización, microquistes y bronquiectasias de tracción en lóbulos inferiores.

Signos de hiperinsuflación pulmonar en los campos superiores e infiltrado intersticial bilateral con afectación subpleural sin reducción de volumen pulmonar en campos inferior en la radiografía de tórax y extensas áreas de enfisema centrolobulillar de predominio en zona subpleural en campos superiores y engrosamiento septal periférico con áreas de panalización, microquistes y bronquiectasias de tracción en lóbulos inferiores en la TACAR de tórax.

En gasometría arterial PaO2 66 mmHg, PaCO2 37 mmHg, pH 7.45, bicarbonato 25.3 mmol/l. El estudio funcional respiratorio no mostraba alteraciones (FEV1 86%-2610 ml, FVC 77.8%-2980 ml, FEV1/FVC 87.48%) a excepción de DLCO baja (41%). Recorrió 480 metros sin caída de la oxigenación en el test de la marcha. Se descartó la existencia de hipertensión pulmonar mediante ecocardiografía. El patrón histológico encontrado en la biopsia pulmonar fue de una neumopatía intersticial usual con transformación en panal y el de la biopsia de la arteria de la temporal compatible con vasculitis con obstrucción luminal notable. Se diagnosticó de vasculitis sistémica de vaso de mediano y gran calibre tipo arteritis de la temporal con polimialgia reumática asociada y combinación de fibrosis pulmonar y enfisema en estadio clínico precoz. Se pautó tratamiento con prednisona 60 mg (que se ha ido reduciendo paulatinamente) y azatioprina 150 mg diarios que supuso una notable mejoría clínica. Actualmente en seguimiento periódico en nuestras consultas.