Paciente femenina de 45 años con evolución de dos meses; cefalea frontal, dolor orbitario y pirámide nasal, estudiada por los servicios de otorrinolaringología y neurocirugía. Empeoramiento de síntomas, paresia del III par craneal, absceso, necrosis del cartílago septal, laterales y superiores; deformidad en silla de montar, otomastoiditis supurativa, petrosis bilateral y parálisis facial derecha. TAC craneal: panusinusitis crónica, agenesia de seno frontal derecho y aracnoidocele selar. Mastoidectomía radical, biopsia etmoidal y mucosa: inflamación granulomatosa perivascular arterial, mucormicosis con abscedación, hemorragia y necrosis. TAC de tórax: atelectasia subsegmentaria, brosis pulmonar bilateral; PCR, 37 mg/L; VSG, 62; glucosa, 153; creat., 1.1; urea, 29.20, edema de extremidades inferiores, proteínas en orina de 24 h: 8 847.60 mg/24 h; creat. sérica, 1.7 mg/dl; TFG, 49 ml/min/1.73m2; p-ANCA y c-ANCA (IFI) negativos; ac. antiproteinasa 3, 4.1RU/mL. Biopsia nasal: rinitis crónica, edema, brosis estroma, mucosa con metaplasia epidermoide.

Resultados: Yoo y colaboradores encuentran una presentación con ANCA negativos en jóvenes (50 años), con afectación de ORL y sin modicaciones en presentación renal y pulmonar. Se identicó una presentación similar.