Dolor abdominal en paciente con tumoraciones submandibulares

Puntos destacados
La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria multiorgánica con presencia de células plasmáticas positivas para IgG4 y niveles séricos elevados de IgG4+.
La pancreatitis autoinmune es la manifestación más frecuente seguida del tracto biliar.
Los corticoides son el tratamiento de elección.

Introducción
La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria que afecta a casi cualquier órgano y se caracteriza por la infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 y elevados niveles séricos de IgG4. Se presenta predominantemente en hombres entre 50 a 70 años y la incidencia estimada es de 0,28 a 1,8 por cada 100 000 personas.

La afectación pancreática es frecuente, seguida del tracto biliar (colangitis esclerosante), la fibrosis retroperitoneal, el tumor de Küttner, las linfadenopatías y la neumonía intersticial.

Se sospecha mediante la presentación de dolor abdominal crónico, ictericia indolora, pérdida de peso, presencia de tumoraciones que histológicamente presentan fibrosis con patrón estoriforme y denso infiltrado linfoplasmocitario. Además, la proporción aumentada de células positivas para IgG4 por inmunohistoquímica y la proporción de IgG4+/IgG+ sérica mayor al 40% respaldan el diagnóstico.

Los corticoides como tratamiento son de elección y presentan una tasa de respuesta superior al 95%. Según la literatura se recomienda una dosis de prednisona 40mg al día durante 2-4 semanas con reducciones graduales.

Caso clínico
Mujer de 53 años sin antecedentes patológicos, sin medicación actual y con antecedentes familiares de hermano con enfermedad renal crónica y hermana fallecida por cáncer gástrico. 18 meses antes a la evaluación había presentado dolor abdominal intermitente en epigastrio y llenura precoz. Posteriormente también había presentado ictericia en piel persistente en el tiempo y desde hacía 2 meses tenía episodios de náuseas y vómitos acompañados de restos alimentarios además de dolor abdominal continuo, hiporexia, pérdida de peso de 20 kg (en 1 año aproximadamente) y deposiciones esteatorreicas 1 a 2 veces al día.

Exploración física
La paciente se encontraba afebril, con presión arterial 130/80 mmHg, frecuencia cardiaca 59/min, frecuencia respiratoria 24/min y piel ictérica. En cabeza y cuello presentaba escleras ictéricas, sin aumento de glándula lacrimal; tampoco se palpaba aumento de glándula parótida, pero se palpaban tumoraciones no dolorosas (2cm x 2cm) en ambas regiones submandibulares y tiroides sin alteración. Abdomen blando depresible doloroso a la palpación en epigastrio, se palpaba borde hepático 2 cm por debajo de reborde costal derecho y ruidos hidroaéreos conservados.

Pruebas complementarias
En los exámenes de laboratorio la paciente presentó:

Resultados Valor normal (VN)
Hemoglobina 12,1 g/dL 11,6 – 15 g/dL
Leucocitos 5,74 x 103/ μL 5 – 10 x 103/ μL
Plaquetas 316 x 103/ μL 150 – 400 x 103/ μL
Urea 19 mg/dL 15 – 40 mg/dL
Creatinina 0,5 mg/dL 0,8 – 1,5 mg/dL
Bilirrubina total 5 mg/dL 0,2 – 1,03 mg/dL
Bilirrubina directa 4,2 mg/dL
Proteínas totales 8,1 g/dL 6,3 – 8,2 g/dL
Albúmina 3 g/dL 6,3 – 8,2 g/dL
Fosfatasa alcalina 1628 mg/dL 38 – 126 mg/dL
GGT 618 mg/dL 12 – 43 mg/dL
AST 188 U/L 15 – 46 U/L
ALT 132 U/L 13 – 69 U/L
Examen de orina sin alteración
Elastasa 1-Fecal <10 ug/g/heces >200 ug/g/heces
ANA patrón moteado 1:80
ANCA negativo
Anticuerpos SSA (anti Ro) negativo
Anticuerpos mitocondriales <1:20 (negativo)
IgG4 sérico 1325 mg/dL 11,0 – 157 mg/dL

La ecografía abdominal mostró hepatomegalia (lóbulo hepático derecho 157 mm) con parénquima de ecogenicidad conservada y sin líquido libre. La ecografía de partes blandas del cuello mostró aumento de tamaño de glándulas salivales submaxilares bilaterales heterogéneas (la mayor de 34 x 16 mm), y la glándula parótida estaba dentro de los límites normales.

Diagnóstico
Enfermedad relacionada con IgG4, con compromiso sistémico: pancreatitis autoinmune tipo 1, colangitis asociada a IgG4 y tumor de Küttner.

Evolución
Confirmado el diagnóstico, la paciente ha estado en seguimiento hasta la actualidad (más de 1 año). Recibió inicialmente prednisona 1 mg/kg/día (60 mg/día) y tras un período de 2 semanas se disminuyó la dosis a 40 mg/día. Posteriormente se disminuyó la dosis cada 2 meses hasta llegar a la actual, de 10 mg/día, esto apoyado en una mejoría clínica (resolución de la ictericia y disminución de las tumoraciones submaxilares) y laboratorial (AST 50 U/L, ALT 43 U/L, BT: 0,4 mg/dL, GGT: 161 mg/dL, albúmina: 3,9 g/dL).

Discusión y conclusiones
La ER-IgG4 es una afección descrita en el contexto de pancreatitis asociada con hipergammaglobulinemia (IgG4) que presenta un componente fibroinflamatorio y predominio de células IgG4+ en uno o más órganos blancos, siendo el páncreas, ganglios linfáticos y las glándulas salivales los órganos más afectados.

La sospecha clínica es fundamental y el abordaje de diagnósticos es amplio en el contexto de un cuadro crónico de dolor abdominal, ictericia y pérdida de peso. En nuestro caso, también identificamos un agrandamiento difuso del páncreas con morfología en «páncreas de salchicha», –compatible con pancreatitis autoinmune y colangitis autoinmune por el compromiso de la vía biliar–, por lo que la presencia de tumoraciones en cualquier órgano discriminaría un mejor abordaje en apoyo con exámenes auxiliares.

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