Paciente de sexo femenino de 44 años, sin antecedentes médicos de relevancia. Consulta por hallazgo ecográfico de masa renal izquierda, asintomática. Se complementa estudio con una tomografía computada con contraste que muestra lesión tumoral en cara posterior de riñón izquierdo de 4.1 cm de diámetro mayor, sugerente de angiomiolipoma. Se discuten opciones y riesgos de esta lesión con la paciente y se decide realizar una nefrectomía parcial abierta sin incidentes. Se envía biopsia contemporánea para análisis anatomopatológico que sugiere AML. La paciente presenta buena evolución y es dada de alta al tercer día postoperatorio. La biopsia definitiva muestra un tumor de componente lipomatoso y vascular, con células fusiformes perivasculares dispuestas entre adipocitos, con presencia de microfocos de arquitectura epiteloidea. El Estudio inmuno-histoquímico con anticuerpos contra HMB-45 muestra patrón de reacción positivo en las celulas adiposas, musculares lisas y epiteloideas descritas. Se concluye como angiomiolipoma con componente epitelideo focal. Los controles seriados de TAC hasta los dos años no han evidenciado recurrencia local.