Presentamos el caso de una porfiria aguda intermitente (PAI) en un paciente varón de 34 años que llevaba 10 años diagnosticado de esquizofrenia paranoide. La atipicidad de los síntomas psicóticos y la concurrencia, durante el último episodio, de clínica neurológica y autonómica, sugirieron el diagnóstico de porfiria. El cuadro se trató exitosamente con la administración de glucosa, lo que permitió la retirada del tratamiento antipsicótico. El diagnóstico se confirmó posteriormente mediante prueba genética. La PAI es una entidad infradiagnosticada por la inespecificidad de su expresión clínica y por las dificultades técnicas en el diagnóstico. La PAI puede ser fácilmente confundida con una enfermedad psiquiátrica, con consecuencias deletéreas. Los profesionales de salud mental deberían conocerla, así como las dificultades que entraña su diagnóstico.