Fallo intestinal y pseudobstrucción crónica secundaria a neuropatía autónoma de origen autoinmune

Introducción:
El fallo intestinal es una entidad infrecuente definida como una pérdida de la función intestinal normal, que condiciona una insuficiente absorción de los nutrientes en el tubo digestivo, en ocasiones asociada a procesos sistémicos y que puede presentarse con un curso agudo o crónico. En los pacientes con fallo intestinal crónico es necesario frecuentemente el inicio de nutrición parenteral domiciliaria (NPTd), ya que la alimentación por vía enteral no consigue el mantenimiento de un adecuado estado nutricional. El abordaje de esta entidad requiere la realización de numerosas pruebas complementarias y el despistaje de múltiples patologías sistémicas. Esto, junto con la necesidad de NPTd en muchos casos, hace necesario el abordaje multidisciplinar en el seguimiento del paciente con fallo intestinal crónico.

Caso clínico:
Mujer de 50 años con antecedentes previos de anorexia en la adolescencia, con alta por parte de Salud Mental y manteniendo peso estable en los años posteriores. Presenta bicitopenia de larga data evaluada por Hematología, con estudio normal por su parte, el cual incluye biopsia de médula ósea normal. Derivada por cuadro de años de evolución consistente en diarrea de hasta 8-10 deposiciones diarias, sin productos patológicos, y dolor abdominal generalizado de forma intermitente. Asocia pérdida ponderal progresiva en los últimos años, por lo que es valorada por parte de Nutrición e inicia NPTd. Ingresa para optimización nutricional y compleción del estudio digestivo, realizándose numerosas pruebas complementarias: analítica, pruebas de imagen (TC y RM con dilatación generalizada de intestino delgado y colon, sin datos de obstrucción mecánica), endoscopia digestiva alta, baja, videocápsula y enteroscopia con doble balón y toma de biopsias aleatorias con resultado normal. Gammagrafía de vaciamiento gástrico en la cual se evidencia una disminución severa de la motilidad gástrica. Biopsia "full thickness" en recto, para despistaje de amiloidosis entre otras entidades, con normalidad en la muestra obtenida. La paciente es diagnosticada de fallo intestinal idiopático con dismotilidad intestinal generalizada, por lo que se deriva a Neurología ante sospecha de neuropatía intestinal. Se realiza electromiograma, con normalidad en el estudio neurofisiológico motor y sensitivo, pero una respuesta inadecuada del sistema nervioso autónomo (SNA), indicando disautonomía severa. Se completa posteriormente estudio de autoinmunidad, con positividad para anticuerpos alfa 1, beta 1,2 y anti-M3 muscarínicos, lo cual podría indicar un origen autoinmune del proceso. Se realiza terapia con rituximab y plasmaféresis, sin respuesta inicial aparente.

Discusión:
Es muy importante la anamnesis dirigida y por órganos en pacientes con fallo intestinal crónico, así como la realización escalonada de pruebas complementarias. En el caso expuesto, quizás un diagnóstico precoz de la patología autoinmune de base, podría haber beneficiado a la paciente de un tratamiento precoz. La ausencia de mejoría al tratamiento podría deberse a una neuropatía ya establecida con cambios crónicos irreversibles.