METÁSTASIS NO DESCRITA DE UN TUMOR NEUROENDOCRINO DE PÁNCREAS

Introducción:
Los tumores neuroendocrinos de páncreas están aumentando su incidencia en los últimos 30 años. Cuando hay enfermedad diseminada a distancia, la localización más frecuente es la hepática. Presentamos el caso de un paciente de 63 años con metástasis en una localización no descrita previamente.

Caso clínico:
Varón de 63 años, exfumador y con diabetes de reciente diagnóstico que ingresa por ictericia. Se realiza TC en el que presenta una masa hipodensa en cuerpo y cola pancreáticos de 70 × 50 mm con afectación vascular (vena y arteria esplénicas y vena mesentérica superior) con circulación colateral secundaria y amputación del colédoco con dilatación retrógrada de la vía biliar intra y extrahepática. También se describen adenopatías retroperitoneales de aspecto patológico y un nódulo subcutáneo de 20 mm compatible con metástasis. No presentaba metástasis hepáticas.

Se realiza BAG ecoguiada del nódulo subcutáneo y PAAF guiada por ecoendoscopia de la masa pancreática con resultado compatible con tumor neuroendocrino de alto grado G3 (positivo para sinaptofisina, CD56, cromogranina y CK19) en ambos casos. El estudio hormonal fue normal, por lo que se trataba de un tumor neuroendocrino no funcionante.

Ante la irresecabilidad de la lesión, se realiza CPRE con colocación de una prótesis biliar metálica no recubierta consiguiendo drenaje adecuado de la lesión. Paralelamente, el paciente refería odinofagia, por lo que se realiza exploración ORL objetivando una masa en amígdala palatina derecha de 60-70 mm de aspecto neoplásico que se extirpa quirúrgicamente de forma incompleta por presentar infiltración de la base.

El diagnóstico inicial más probable era una probable segunda neoplasia primaria de origen ORL sincrónica, pero el estudio histológico reveló que se trataba de una amígdala con infiltración por tumor neuroendocrino de alto grado con las mismas características inmunohistoquímicas que las otras dos muestras tomadas previamente del nódulo subcutáneo y de la masa pancreática (positivo para sinaptofisina, CD56, cromogranina y CK19).

Se completó estudio de cabeza y cuello descartándose un síndrome de neoplasia endocrina múltiple, por tanto, se trata de una metástasis amigdalar de un tumor neuroendocrino de páncreas no funcionante.

Discusión:
Los tumores neuroendocrinos de páncreas suponen el 10% de todos los tumores neuroendocrinos, siendo, hoy en día, los no funcionantes los más frecuentes (68-85%). Su incidencia se ha incrementado notablemente en los últimos 30 años debido a hallazgos incidentales en pruebas de imagen realizadas por otros motivos. La localización más frecuente de diseminación es el hígado. Sin embargo, en nuestro caso, no había metástasis hepáticas y sí que había diseminación a la amígdala palatina.

No hemos encontrado ninguna publicación de un tumor neuroendocrino de páncreas con metástasis amigdalar ni tampoco de tumores neuroendocrinos primarios de amígdala lo que hace de este caso un caso inédito.

Fig. 1. TC abdomen. A nivel de cola de páncreas se objetiva una colección hipodensa de paredes bien definidas que se extiende hacia espacio pararrenal izquierdo con extensión a través de hiato diafragmático.

Fig. 2. Colección multiloculada retroesofágica que proviene por extensión de la colección descrita anteriormente a través del hiato esofágico.