Un paciente de 50 días de vida, nacido de término con peso adecuado para la edad gestacional y sin antecedentes perinatológicos para destacar, es llevado al servicio de emergencia por presentar dificultad respiratoria progresiva de 12 horas de evolución. En el examen físico se constató dificultad respiratoria grave, tiraje universal, quejido espiratorio y episodio de apnea que revirtió con el estímulo. Se observó asimetría torácica con elevación del hemitórax derecho. La frecuencia cardíaca era de 176 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria, de 80 por minuto. En la unidad de cuidados intensivos se solicitó una radiografía de tórax de urgencia e ingresó en asistencia ventilatoria mecánica por claudicación respiratoria inminente aguda. Se constató hipotensión arterial y se inició expansión con cristaloides hasta 60 mL por kilo. Ante la falta de respuesta, se comenzó con goteo de inotrópicos/ vasopresores con dopamina y luego noradrenalina. Al mismo tiempo se realizó una radiografía de tórax donde se observó una imagen radiolúcida, homogénea en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho asociada a neumotórax homolateral. Se practicó un drenaje pleural con tubo de avenamiento, con mejoría de los parámetros respiratorios y hemodinámicos.
Una vez estabilizado el paciente, se realizó una tomografía computarizada de tórax de alta resolución, que mostró una lesión redondeada, de 6,5 cm de diámetro anteroposterior, de contenido aéreo, con septos en su interior y nódulos sólidos y paredes finas; estaba asociada a hidroneumotórax, probablemente por rotura de la lesión dentro de la cavidad pleural.
Se realizó una interconsulta con el Servicio de Cirugía que, frente a la sospecha de malformación congénita quística pulmonar, decidió efectuar la resección quirúrgica mediante lobectomía inferior derecha.
El informe anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue: malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4.
El paciente evolucionó favorablemente y se realizó una extubación electiva. Requirió ventilación no invasiva (CPAP) en forma transitoria, tras lo cual permaneció sin necesidad de apoyo ventilatorio ni de oxígeno suplementario.