Anamnesis
Mujer de 23 años de edad que acude a consulta de Urología remitida por su ginecólogo por un cuadro clínico de dolor abdominal localizado en el flanco izquierdo de varias semanas de evolución asociado a náuseas y pérdida de apetito y peso sin cuantificar y el hallazgo casual ecográfico de una masa retroperitoneal. Como antecedentes médico-quirúrgicos refiere un fibroadenoma de mama y gestación con parto vaginal eutócico seis meses antes. Niega antecedentes familiares de interés.

Exploración física
En la exploración física no se encuentran hallazgos patológicos significativos. La paciente presenta constitución física normosómica, bien hidratada y perfundida, sin signos de anemia o desnutrición. Ruidos intestinales conservados, abdomen blando y depresible, sin masas a la palpación. Percusión abdominal timpánica.

Pruebas complementarias
• El estudio analítico de sangre se encuentra dentro de los límites de la normalidad.
• En la radiografía simple de abdomen no se objetivan imágenes sospechosas.
• En la ecografía renovesical que aporta la paciente se visualiza una masa retroperitoneal de gran tamaño, sin poder determinar el origen de la misma.
• Se solicitan una tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino-pélvica y una angio-resonancia magnética con efecto Doppler para determinar el origen de la masa. Esta última prueba muestra una masa de dimensiones aproximadas de 11,7 cm x 8 cm x 14 cm, situada en el retroperitoneo a nivel del hilio renal izquierdo, desplazando anteriormente el riñón, la cola del páncreas, la curvatura mayor gástrica y el bazo. Presenta consistencia sólida, con componente de necrosis central y estructura capsular, hipervascularización con múltiples shunts arterio-venosos intratumorales y drenaje venoso prominente directo y colateral a la vena renal izquierda y a la vena cava. No se objetivan adenopatías ni afectación torácica sugerentes de metástasis. El estudio con efecto Doppler de aorta y vena cava inferior no muestra alteraciones.
• Tras valorar el caso en un comité multidisciplinar del hospital se indica completar el estudio con una angiotomografía abdómino-pélvica. En esta, además de los hallazgos previos, se visualiza un contacto extenso de la masa con la aorta en su cara lateral izquierda y anterior y la presencia de un tejido de densidad de partes blandas, sugerente de ganglio o tejido tumoral, de localización intercavoaórtica a la altura de la vena renal izquierda.
• El estudio de detección de marcadores tumorales en sangre es negativo y los niveles de catecolaminas en orina están dentro del rango normal.

Diagnóstico
Los hallazgos anteriores son compatibles con hemangiopericitoma o paraganglioma extraadrenal.

Tratamiento
Como primera medida terapéutica se indica realizar la embolización de la masa por vía percutánea para disminuir el aporte sanguíneo de la misma y prevenir una hemorragia intraquirúrgica, sin perjudicar la irrigación de otros órganos abdominales. Bajo sedación se realiza la cateterización supraselectiva vía femoral de la arteria renal izquierda, la duodécima arteria intercostal izquierda, la arteria lumbar baja izquierda, una rama colateral de la arteria mesentérica superior y ramas de la arteria uterina izquierda, siendo todas estas originarias de ramas nutríceas tumorales. Se efectúa la embolización de las mismas con espirales metálicos y tapón vascular en la arteria renal izquierda. En la angiografía de control se objetiva una importante disminución de la vascularización de la masa con aportes arteriales de calibre reducido que no se logran identificar y embolizar de forma aislada.
Al día siguiente se efectúa cirugía abierta mediante abordaje anterior transperitoneal según técnica de Chevron ampliada. Se realiza la disección roma de la masa con hemostasia de todos los vasos arteriales y venosos macroscópicos, ligadura y sección de la vena y arteria renales izquierdas y resección en bloque de la masa retroperitoneal y riñón izquierdo. La biopsia intraoperatoria es informada como "altamente sospechosa de malignidad" debido a las características celulares de la masa, sin poder confirmar su origen histopatológico. Se administra radioterapia intraoperatoria con dosis única de 10 Grays en el lecho quirúrgico. Durante la intervención la paciente presenta un importante sangrado que requiere transfusión de ocho concentrados de hematíes, dos unidades de plasma y 1 g de fibrinógeno, manteniendo la estabilidad hemodinámica en todo momento. El tiempo total de la cirugía es de cinco horas y cuarenta minutos. Se deja puesto drenaje tipo Jackson-Pratt retroperitoneal.
En el examen histopatológico el tumor presenta dimensiones de 11,5 x 9,5 x 9,5 cm, peso de 420 g, conformación lobulada, encapsulada y sólida al corte. Es de consistencia blanda y coloración parduzca, con extensas áreas de necrosis. Microscópicamente el tumor forma nidos y trabéculas de tamaño variable, separados por tractos fibrosos finos, constituidos por células poligonales o elongadas con citoplasmas eosinófilos claros de límites celulares mal definidos y núcleos redondeados u ovalados, que en algunas zonas se muestran más pleomórficos e hipercromáticos. No se observan mitosis. La tinción inmunohistoquímica es positiva de forma difusa para vimentina, cromogranina y enolasa y focal para la proteína S-100. No se observa invasión peritumoral extracapsular ni invasión vascular, estando los márgenes quirúrgicos de resección libres de afectación. Estos datos confirman el diagnóstico de paraganglioma extraadrenal retroperitoneal.

Evolución
La paciente presenta buena evolución postoperatoria, con recuperación de la tolerancia oral a líquidos al segundo día tras la cirugía, que es suspendida dos días después y sustituida por nutrición parenteral debido al cuadro de náuseas sin vómitos. El drenaje se retira al quinto día, presentando un pico febril aislado de 37,9 oC al día siguiente. Es dada de alta 7 días después de la intervención, con tratamiento analgésico con paracetamol y dexketoprofeno. No recibió ningún tratamiento radioterápico o quimioterápico adyuvante posterior. En la TC de control realizada 3 meses después no se objetivan signos de recidiva, adenopatías ni metástasis.
A los 8 meses la paciente permanece completamente asintomática. La ausencia de invasión peritumoral y de metástasis a distancia y la buena evolución clínica y radiológica son altamente sugerentes del diagnóstico definitivo de paraganglioma benigno.