Eventración diafragmática izquierda en un adulto con síntomas de fallo cardíaco derecho: reporte de un caso raro

Palabras clave
Eventración diafragmática
Insuficiencia cardíaca derecha
Hernia diafragmática

Resumen
La eventración diafragmática es una anomalía congénita o adquirida en la cual las fibras musculares son reemplazadas por tejido fibroso, produciéndose una disminución de la capacidad contráctil del diafragma y el consiguiente prolapso de las estructuras abdominales hacia la cavidad torácica. La mayoría de los casos en adultos son asintomáticos, y la disnea y la ortopnea son las manifestaciones más habituales. Presentamos el primer caso de un varón de 56 años que acudió a Urgencias por edemas en extremidades inferiores y escroto como primera manifestación de una eventración diafragmática izquierda.

Introducción
La eventración del diafragma (ED) estrictamente se define como un defecto congénito parcial o completo en el desarrollo de la porción muscular del diafragma que normalmente se encuentra en la infancia y produce insuficiencia respiratoria. En ocasiones, la ED es adquirida por una parálisis frénica, a menudo idiopática, que produce la denervación progresiva de las fibras musculares diafragmáticas, la elevación anormal y permanente del diafragma, y el consiguiente prolapso de estructuras abdominales y compresión de estructuras torácicas.

Historia clínica: antecedentes, enfermedad actual, exploración física
Varón de 56 años de edad que consultó al Servicio de Urgencias por edemas de miembros inferiores y escroto de 10 días de evolución. El paciente no tenía antecedentes patológicos destacables ni refería cirugías previas o traumatismos torácicos o abdominales. A la exploración física destacó hipofonesis en hemitórax izquierdo y desplazamiento de los tonos cardíacos a hemitórax derecho.

Pruebas complementarias
Se efectuaron las siguientes pruebas:
Analítica. Hemoglobina 9,2 g/dl (13-17), hematocrito 29% (39-52), VCM 86 fl (80-100), HCM 27 pg (27-32). Leucocitos, plaquetas, función renal y hepática sin alteraciones. NT-proBNP 2.210 ng/l (50-75 años, > 900 ng/l probable).
Electrocardiograma. Ritmo sinusal a 65 lpm, normal.
Radiografía de tórax. Elevación del hemidiafragma izquierdo con shift mediastínico contralateral derecho y presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo.
Tomografía axial computarizada (TAC) torácica sin contraste intravenoso. Elevación diafragmática izquierda con ascenso del contenido abdominal hasta altura carinal, desplazando estructuras mediastinales a la derecha y colapsando de forma pasiva parte del pulmón izquierdo.
Ecocardiograma transtorácico. Ventrículo izquierdo no dilatado con ligera hipertrofia septal y contractilidad global conservada junto con fracción de eyección preservada. El ventrículo derecho no se encontró dilatado y su dinámica global era correcta. El tiempo de aceleración pulmonar (177 ms) era normal, lo que permitió descartar un incremento de las resistencias vasculares pulmonares. Tampoco se evidenció derrame pericárdico. Sin embargo, el estudio se vio limitado por una ventana acústica subóptima, lo que no permitió valorar de forma adecuada la vena cava inferior.

Evolución
Ante la sospecha de insuficiencia cardíaca derecha, se inició tratamiento con diuréticos de asa, con resolución de los edemas a los 3 días. Valorado por Cirugía Torácica, y de forma electiva, se realizó toracotomía posterolateral izquierda con plicatura del diafragma y colocación de una malla Marlex. En la operación se observó un diafragma delgado y membranoso con eventración total y desplazamiento del estómago y asas intestinales de su posición normal.

Diagnóstico principal
Edemas maleolares secundarios a eventración diafragmática izquierda.

Discusión y conclusiones
La eventración diafragmática es una elevación anormal de una hoja diafragmática, debida a una atrofia de las fibras musculares. Suele ser congénita, si bien también puede ser secundaria a cambios degenerativos por lesión del nervio frénico. La TAC permite orientar el diagnóstico y excluir una causa secundaria de parálisis frénica. Nuestro paciente no reportaba historia previa de cirugía torácica, traumatismos, infecciones o patología cervical. La principal entidad dentro del diagnóstico diferencial de la ED es la hernia diafragmática. La hernia se define como el prolapso anormal de un órgano o de otra estructura corporal a través de un orificio natural en una cubierta, membrana o músculo o hueso. La eventración diafragmática se diferencia de la hernia por presentar continuidad y adhesión a los márgenes costales.

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