Anamnesis
Varón de 51 años con antecedentes de hipertensión arterial, hepatopatía crónica por VHC y artritis reumatoide, que comienza 6 años antes con episodios repetidos de diplopía horizontal de duración variable (de 24 horas a 5 días), con una frecuencia aproximada trimestral, sin asociarse a alteración del lenguaje, de la deglución, signos disautonómicos y dolor ocular. Además, el paciente tenía episodios de cefalea que en los últimos 2 años había empeorado en intensidad y frecuencia, se había hecho punzante, de localización frontoparietal derecha, con una frecuencia cada 3-4 meses y con respuesta moderada a triptanes orales y analgésicos habituales. Unas horas después del inicio de la cefalea comenzaba con diplopía horizontal, náuseas, vómitos, sonofobia y fotofobia, que le impedía realizar sus actividades habituales.

Examen físico
En las exploraciones realizadas en los primeros años de seguimiento, se observaba una desconjugación ocular en la posición primaria de la mirada, con diplopía horizontal y empeoramiento en dextroversión extrema, con restricción de la abducción del ojo derecho. En alguna ocasión se objetivó ptosis izquierda, diplopía en la mirada extrema a la izquierda y hacia arriba y restricción oculomotora izquierda en supraversión. No había fatigabilidad. Las pupilas eran normales y el resto de la exploración neurológica fue normal.

Pruebas complementarias
• Bioquímica: AST 136 UI/l, ALT 121 UI/l, GGT 318 UI/l, resto normal. Hemograma normal excepto 130.000 plaquetas/mm3. Función tiroidea normal. Crioglobulinas negativas.
• Anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y anti-MUSK negativos. Estimulación repetitiva y jitter normales.
• Tomografía computarizada (TC) torácica normal.
• Resonancia magnética (RM) craneal con gadolinio intravenoso: lesión extraaxial adyacente al clivus en el lado derecho, a nivel de la cisterna prepontina, con amplia base de implantación en el hueso y con unas dimensiones aproximadas de 16,5 mm (axial) x 9,3 mm (espesor) x 25,3 mm (craneocaudal), que presenta captación intensa y homogénea de contraste y que puede corresponder con un meningioma en placa. Resonancia magnética craneal tras contraste intravenoso: meningioma en placa en la región del clivus derecho.

Diagnóstico
• Episodios recurrentes de oftalmoplejia bilateral (VI par craneal derecho y III izquierdo), valorados inicialmente como miastenia gravis seronegativa.
• Cefalea de características migrañosas frontoparietal derecha.
• Meningioma de clivus adyacente a la cisterna prepontina derecha.

Tratamiento y evolución
Fue diagnosticado inicialmente de miastenia gravis seronegativa y recibió tratamiento con piridostigmina, cursos de esteroides en cada recaída con resolución de los síntomas después de unas semanas, y azatioprina.