Se describe el caso clínico de una paciente de 23 años de edad, de piel negra y de procedencia rural, a quien se le había diagnosticado enfermedad de Cronh desde hacía 2 años aproximadamente, para lo cual llevaba tratamiento regular con azulfidina (500 mg 2 veces al día). En esta ocasión fue ingresada en el mencionado centro hospitalario porque según refirió, 20 días antes del ingreso comenzó a presentar fiebre de 38°C, que cedía poco con los antipiréticos habituales, además de cefalea intensa universal, mialgias, artralgia generalizada, tos seca (exacerbada por la noche), astenia, anorexia y pérdida de peso (alrededor de 5 libras en un mes). Posteriormente comenzó a evolucionar desfavorablemente, pues se agravaron algunos síntomas y aparecieron otros, tales como: fiebre mantenida, abundante tos con escasa expectoración blanquecina, disnea nocturna moderada, dolor en hemiabdomen superior y fosas lumbares e incremento de la astenia y la anorexia.

Al examen físico se observó hipocoloración de las mucosas, piel de la cara y antebrazos tensa, edema en miembros inferiores, de posible origen cardiovascular, cifras elevadas de tensión arterial, polipnea, artritis de pequeñas y grandes articulaciones y, como elemento novedoso, pequeñas adenopatías en el cuello (de un cm), no dolorosas, adheridas a planos profundos, que no confluían.
En el hipocondrio derecho se palpó hepatomegalia de 2 cm aproximadamente, dolorosa, de borde romo y superficie regular. Con todos estos elementos semiológicos, era informada como grave, de manera que fue valorada por los intensivistas, quienes confirmaron el diagnóstico de poliserositis, que incluyó retinitis multifocal del ojo derecho, sospecha de toxoplasmosis, pielonefritis aguda y complicaciones progresivas, tales como insuficiencias cardíaca, renal y respiratoria.

Examen físico al inicio
- La piel de la cara impresionaba aspecto de máscara y en los antebrazos se observaba palidez, así como piel tensa y endurecida.
- Mucosas: hipocoloreadas y húmedas.
- Tejido celular subcutáneo: infiltrado por edemas en ambos miembros inferiores hasta el tercio medio, duro, de difícil godet, isotérmico, sin modificaciones de la piel que lo recubre.
- Aparato respiratorio: expansibilidad torácica disminuida. Frecuencia respiratoria: 27 respiraciones por minuto. A la palpación se observó disminución de la expansibilidad torácica y abolición de las vibraciones vocales en ambas bases y matidez a la percusión a ese nivel. Se auscultó murmullo vesicular abolido en ambas bases pulmonares y no se precisaron estertores. Signo de moneda de
Pitres presente.
- Aparato cardiovascular: ingurgitación yugular bilateral. Área cardíaca sin alteraciones, ruidos cardíacos taquicárdicos y bien golpeados, ausencia de soplos.
Tensión arterial: 180/120 mm de Hg; frecuencia cardíaca central: 120 latidos por minuto y reflujo hepatoyugular presente.
- Abdomen: plano, que seguía los movimientos respiratorios, blando y depresible.
En el hipocondrio derecho se palpó hepatomegalia de 2 cm aproximadamente, dolorosa, de borde romo y superficie regular, hígado cardíaco, matidez a la percusión y muy dolorosa. El resto del abdomen presentaba sonoridad percutora normal, ruidos hidroaéreos presentes y normales en intensidad y frecuencia.
- Sistema nervioso central: paciente consciente, orientada en tiempo, espacio y persona, que respondía al interrogatorio con lenguaje claro y coherente. Fondo de ojo: retinitis multifocal del ojo derecho. No se precisaron otras alteraciones.
- Sistema mioarticular: articulaciones del hombro, codo, muñeca, manos, dedos y rodilla con aumento de la temperatura local y de volumen, dolorosas a la movilización activa y pasiva, impotencia funcional y restricción de los movimientos articulares.
- Examen físico del sistema hemolinfopoyético: pequeñas adenopatías en el cuello, no dolorosas, adheridas a planos profundos, que no confluían, principalmente en la región occipital, carotídea y cadena del nervio espinal.
- Examen físico de otros sistemas y aparatos: resultados normales.
• Exámenes complementarios humorales:
- Hemograma 1: hemoglobina: 98 g/L; leucocitos: 8,7 x109/L; segmentados: 0,90 %; linfocitos: 0,8 %.
- Hemograma 2: hemoglobina 87 g/L; leucocitos: 9,0 x109/L; segmentados: 0,71 %; linfocitos: 0,25 %.
- Hemograma 3: hemoglobina 75 g/L; leucocitos: 9,5 x109/L; segmentados: 0,68 %; linfocitos: 0,29 %.
- Hemograma 4: hemoglobina 69 g/L; hematocrito: 0,20 L/L; leucocitos: 10,4 x109/L; segmentados: 0,60 %; linfocitos: 0,33 %.
- Hemograma postransfusional 1: hemoglobina 78 g/L.
- Hemograma postransfusional 2: hemoglobina 83 g/L.
- Hemograma postransfusional 3: hemoglobina 99 g/L.
- Eritrosedimentación 1: 146 mm/h.
- Eritrosedimentación 2: 155 mm/h.
- Eritrosedimentación 3: 67 mm/h.
- Creatinina 1: 148 μmol/ L.
- Creatinina 2: 167 μmo/L.
- Creatinina 3: 291 μmol/L.
- Creatinina 4: 487 μmol /L.
- Creatinina 5: 248 μmol/L.
- Glucemia: 4,8 mmol/L.
- Proteína total: 84 g/L; albúmina: 22 g/L; globulina: 62 g/L.
- Electroforesis de proteínas: ligero aumento de zona gamma, de aspecto policlonal.
- Ionograma y gasometría (varios): acidosis metabólica con hiperpotasemia.
- Bilirrubina directa: 33,8 μmol/L; bilirrubina indirecta: 21,9 μmol/L; bilirrubina total: 55,7 μmol/L.
- Transaminasa glutámico oxalacética: 358 U/L.
- Transaminasa glutámico pirúvica: 423 U/L.
- Gamma glutamil-transpeptidasa (GGT): 179 U/L.
- Fosfatasa alcalina: 345 U/L.
- Inmunocomplejos circulantes: 0,168 (valores normales de 0,013 – 0,130).
- Factor reumatoideo: negativo.
- VIH: negativo.
- Serología VDRL: no reactiva.
- Hemocultivos (I –X): valores normales.

• Exámenes imagenológicos
- Ecografía I: se observó hepatomegalia de 2 cm, edema perivesicular, derrame pleural bilateral, líquido libre interasas. Ausencia de adenomegalia intraabdominal.
- Ecografía II: se visualizó hepatomegalia de 2 cm, mala relación seno-parénquima a nivel renal, útero de tamaño normal, endometrio engrosado y líquido libre en la cavidad (de menor cuantía al compararlo con el anterior).
- Radiografía anteroposterior de tórax: cardiomegalia, hilio congestivo, radiopacidad de aspecto inflamatorio y/o estasis pulmonar, además de derrame pleural bilateral.
- Tránsito intestinal: en estómago y duodeno se confirmó buen pase de contraste hacia el intestino, ausencia de lesión orgánica y tránsito acelerado.
- Tomografía axial computarizada de cráneo: imagen hiperdensa de 29 UH, de 10 mm, en el lóbulo frontal derecho, con ligero edema, que aumentó su densidad después del contraste a 38 UH, lo cual impresionaba estar relacionado con toxoplasmosis.
- Ecocardiogramas 1, 2 y 3: cardiomegalia, contractura global ligeramente disminuida, derrame pericárdico de 5 mm (pequeño) y ausencia de vegetaciones.
• Resultados histológicos
- Biopsia de intestino delgado: negativo de enfermedad de Cronh, algunas zonas con disminución difusa de la vascularización y atrofia de la mucosa.
- Biopsia de piel y del músculo del antebrazo izquierdo: los cortes mostraron epidermis con áreas de atrofia, aplanamiento de los procesos intercapilares, escasas áreas de hiperpigmentación de la basal de forma irregular, dermis superficial media y profunda, así como engrosamiento de los haces de colágeno y áreas de homogeneización.
- Diagnóstico histopatológico: esclerosis sistémica progresiva.
• Otros exámenes complementarios
- Parcial de orina: presencia de orina amarilla y albúmina positiva; leucocitos: 25- 30 por campo; hematíes: 5-6 por campo, cilindro hialino.
- Conteo de Addis: vestigio de proteínas; leucocitos: 10 400/minuto; hematíes: 1 200/min; cilindro: 0.
- Filtrado glomerular: 36,7 mL/minuto/1,73 m2 de superficie corporal.
- Proteinuria de 24 horas: 0,5 g/24 horas.
- Urocultivo: Pseudomona aeruginosa, más de 80 000 colonias /mL de orina (no se realizó antibiograma).
- Electrocardiograma (I-X): taquicardia sinusal y crecimiento de cavidades izquierdas.
- Esputos BAAR 1 y 2: negativos.
- Medulograma: médula reactiva por proceso inflamatorio o infeccioso crónico. Anemia de los trastornos crónicos.
- Test toxoplasma: positivo.
- No se realizó colonoscopia y biopsia por encontrarse roto el equipo designado para ello.
- Endoscopia oral (satisfactoria): se introdujo el endoscopio hasta la tercera porción del duodeno. Tanto en el esófago distal como en el estómago se observó la mucosa eritematosa y friable, no uniforme, hasta la tercera porción del duodeno, así como engrosamientos circunscritos. En ese momento se diagnosticó esofagitis distal y gastroduodenitis y se tomó muestra para biopsia.
La paciente fue valorada por los integrantes de un equipo multidisciplinario y se le indicó un tratamiento efectivo, de manera que fue mejorando progresivamente, aunque mantuvo limitaciones articulares. Egresó de la institución hospitalaria con tratamiento médico y seguimiento por consulta externa.
• Tratamiento médico
Teniendo en cuenta que no existe tratamiento específico para la esclerodermia, se emplearon los medicamentos siguientes:
- Corticosteroides: prednisona 1 mg x kg de peso corporal, por vía endovenosa, inicialmente cada 8 horas, luego cada 12 y por tiempo prolongado, ya que al disminuir la dosis existía progresión de los síntomas. Dosis mínima utilizada: 40 mg cada 12 horas (egresó con la misma dosis por vía oral).
- Inmunosupresores: metotrexato (2,5 mg), 2 tabletas cada 15 días por 3 meses (egresó con esa dosis).
- Digitálicos: digoxina, inicialmente (0,50 mg) por vía endovenosa cada 12 horas y luego 0,25 mg/diarios por vía oral, excepto los fines de semana (egresó con esa dosis).
- Vasodilatadores coronarios: nitropental (20 mg), una tableta cada 8 horas (egresó con esa dosis).
- Medicamentos para problemas renales y de hipertensión arterial (anticálcicos): nifedipino (10 mg), una tableta cada 6 horas (egresó con esa dosis).
- Diuréticos de Asa: furosemida (ámpulas 20 mg), 2 ámpulas cada 6 horas; dosis que se redujo hasta el egreso (80 mg diarios por vía oral).
- Varios ciclos de antibiótico (cefalosporinas de tercera generación): ceftriaxone (bulbo de 1 g), un gramo por vía endovenosa cada 12 horas, diluido en 20 cm3 de solución salina al 0,9 %, lento (durante 10 días).
- Meropenen (bulbo de 1 g), un gramo por vía endovenosa cada 8 horas, diluido en 20 cm3 de solución salina al 0,9 %, lento (durante 10 días).
- Pirimetamida (tabletas de 25 mg), 25 mg cada 8 horas por vía oral, luego 25 mg diarios durante 6 semanas.
- Sulfadiazina (tabletas 500 mg), un gramo cada 6 horas durante 6 semanas.
- Broncodilatadores: aminofilina (ámpulas 250 mg), un ámpula por vía endovenosa cada 8 horas.
- Antianémicos: fumarato ferroso (300 mg), una tableta por vía oral cada 8 horas; ácido fólico (5 mg), una tableta diaria.
- Antipiréticos: dipirona (ámpula de 600 mg), un ámpula por vía intramuscular cada 12 horas, luego se pasó a la vía oral (tabletas de 300 mg), una cada 12 horas.
- Anticoagulantes: fraxiheparina (jeringa de 0,3 mL), por vía subcutánea en espina ilíaca anterosuperior o región periumbilical (diariamente).
- Inhibidores H2: ranitidina (ámpula de 50 mg), una por vía endovenosa cada 12 horas y por tiempo prolongado. Luego se alternó con omeprazol (bulbo de 40 mg), uno diario por vía endovenosa hasta pasar a la vía oral según la mejoría clínica.
- Otros tratamientos: medidas del paciente grave, oxigenoterapia, 4 transfusiones de glóbulos rojos, tratamiento contra el desequilibrio hidromineral, apoyo con medicamentos vasoactivas, ventilación mecánica asistida, terapia física y rehabilitación, psicoterapia y apoyo nutricional.