Anamnesis
Mujer de 40 años con antecedente de lupus erite­matoso sistémico (LES) y nefritis lúpica, en tratamiento con ácido micofenólico 720 mg/12 horas y prednisona 10 mg/día. Acude a consulta de Dermatología en el año 2013 por aparición de lesio­nes dolorosas a nivel acral, así como cambios a nivel ungueal, que han aparecido coincidiendo con un brote de su patología de base. La paciente no presenta clínica neurológica ni gastrointestinal.

Exploración física
Presencia de eritema violáceo en la región distal de los dedos de manos y pies así como distrofia de la lámina ungueal con surcos longitudinales, hemorragias en astilla, eritroniquia y onicolisis. A mayor aumento se aprecian cicatri­ces blanquecinas color porcelana. La exploración con dermatoscopia permite obser­var áreas centrales blanquecinas rodeadas de un halo eritematoso y telangiectasias y en el pliegue ungueal proximal se objetivan vasos tortuosos di­latados.

Exploraciones complementarias
Se realiza una biopsia cutánea en la que se visualiza isquemia cutánea, infiltrado inflamatorio perivas­ cular y cambios vacuolares en la unión dermoepi­dérmica. La inmunofluorescencia direc­ta de la piel del pliegue ungueal proximal mostró el patrón típico de lupus eritematoso sistémico con depósitos granulares a nivel de la unión dermo­epi­dérmica de IgG y factor Cq1.
Se solicita una analítica de sangre donde desta­can Hb10, Test de Coombs positivo, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos 1/320, anticuerpos anti­DNA positivos con anti­Ro positivo, disminu­ción del complemento, anticuerpos anticardioli­pina y antibeta2glicoproteína IgG positivo débil en una única determinación, siendo negativos en el resto de determinaciones en siguientes visi­tas. Sin embargo las crioglobulinas, los anticuer­pos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) fueron negativos. El estudio de trombofilia incluyendo proteína C, proteína S, factor V de Leyden, ho­mocisteina, mutación 20210 de la protrombina y antitrombina III fue normal.
Se realizó resonancia magnética cerebral, tomo­grafía computerizada de abdomen y colonoscopia que descartaron afectación sistémica asociada.

Diagnóstico
Lesiones acrales tipo enfermedad de Degos y dis­trofia ungueal secundaria en una paciente con LES.

Tratamiento
Se inició tratamiento con bosentán 62,5 mg dos veces al día y se aumentó a prednisona 40 mg/día.

Evolución
Tras el inicio del tratamiento con Bosentan, la paciente presentó mejoría parcial a los pocos meses. A las 12 meses y tras normalización de los parámetros de actividad de su LES (comple­mento en valores normales, Anticuerpo anti­DNA negativos...) la paciente tuvo una franca mejoría con desaparición del eritema de la zona periun­gueal y de las lesiones cicatriciales, persistiendo una onicodistrofia residual.