MANEJO DE LA TROMBOSIS PORTAL CRÓNICA CON CAVERNOMA EN PACIENTE CON ENFERMEDAD VASCULAR PORTOSINUSOIDAL QUE DEBUTA CON HEMORRAGIA VARICEAL MASIVA

Introducción: Desde el año 2021, la nomenclatura y criterios diagnósticos de la hipertensión portal idiopática no cirrótica se han adaptado, actualmente se define a esta entidad como enfermedad vascular portosinusoidal (EVPS). En este síndrome complejo, la trombosis portal es una característica más de la patología y la biopsia juega un papel crucial en su identificación. Aunque se han descrito en los últimos años diferentes orígenes de la EVPS, como enfermedades genéticas, hematológicas y secundarias a toxicidad, casi en la mitad de los casos no llega a identificarse la etiología.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 37 años sin antecedentes conocidos, que ingresa en nuestro centro por hemorragia digestiva variceal masiva. A su llegada, no se consigue control endoscópico con kit de bandas, precisando la colocación de prótesis esofágica autoexpandible para control inicial del sangrado activo. En el estudio de hepatopatía y trombofilia no se encontraron hallazgos significativos. En la tomografía computarizada trifásica, se evidenció trombosis de la vena porta con cavernoamatosis además de múltiples estructuras venosas colaterales que rodean la cavidad gástrica, unión gastroesofágica y el hilio esplénico sin datos de hepatopatía crónica.

En la biopsia hepática se observaron cambios inespecíficos, entre los que destaca leve dilatación sinusoidal y permeación linfocitaria en el epitelio de ductos biliares en espacios porta. Dados los hallazgos previos, se decidió colocación de TIPS mediante dos prótesis telescopadas cubiertas de politetrafluoretilo con un gradiente porto-sistémico final de 5 mmHg e inicio posterior de heparina de bajo peso molecular a dosis de 1,5 mg/kg/24 h.

Discusión: En ausencia de hepatopatía, el impacto del cavernoma portal en la función y estructura hepática es escasa y las complicaciones más frecuentes y determinantes en el pronóstico son la hemorragia digestiva y patología biliar como la colangiopatía hipertensiva. Respecto al tratamiento en estos pacientes, tras la evidencia publicada en 2022, se recomienda iniciar anticoagulación en la trombosis portal, si bien el beneficio y la tasa de recanalización en caso de cavernoma no está bien establecida y las decisiones deben individualizarse. En nuestro caso, dada la edad del paciente y las características del sangrado variceal, la posibilidad de intervencionismo radiológico y su potencial candidatura a trasplante hepático, se decidió colocación de TIPS y anticoagulación, pendiente de reevaluar a los 6 meses la recanalización con el tratamiento combinado.

Figuras:

Fig. 1. TC abdomen con contraste donde se aprecia una pielonefritis xantogranulomatosa del riñón izquierdo (flecha) asociada a una colección superior a esta (*) en íntimo contacto con el hilio esplénico.

Fig. 2. TC abdomen con contraste donde se aprecia una colección (*) a nivel de hilio esplénico.

Fig. 3. TC abdomen con contraste en fase portal donde se identifica circulación derivativa perigástrica (+).