Paciente femenino, previamente sano, con antecedentes de embarazo controlado, nacido a término 38 semanas, pequeña para la edad gestacional (2.670 kg). Consultó a los 47 días de vida por cuadro de 20 días de evolución caracterizado por ictericia progresiva y coluria, con buen incremento de peso, siendo derivada al hospital regional para estudio.
Exámenes con patrón colestásico, en los cuales destacaba aumento de bilirrubina total (BT), a expensas de la bilirrubina directa (BD) (12,75 mg/dl-10,18 mg/dl) y pruebas hepáticas elevadas, sobre todo la gamma glutamil transpeptidasa (GGT) y la fosfatasa alcalina (FA).
En Hospital regional se sospechó hepatitis viral, y se tomó serología para hepatitis A, B y C que resultaron negativas. Evolucionó favorablemente pero se constataron deposiciones acólicas. Se derivó a gastroenterología previos exámenes de control que mantenían patrón colestásico con elevación de la BD y de las transaminasas: BT 10,58, BD 7,88, GOT 204, GPT 109, GGT 550.
A los 52 días de vida se le realizó una ecografía abdominal que mostró dilatación arrosariada de vía biliar intrahepática y vesícula biliar presente pero colapsada a pesar del ayuno.
Por la presencia de la vesícula y la gran dilatación de vía biliar intrahepática, se decidió diferir la biopsia hepática y se realizó una colangio-resonancia. Esta mostró un hígado normal con parénquima conservado, leve dilatación de ductos biliares intrahepáticos hasta nivel de su confluencia, hacia distal no se logró visualizar vía biliar extrahepática.
Con el resultado de la colangio-resonancia se sospechó atresia de vía biliar y se decidió cirugía de derivación bilio-digestiva (Kasai). Llamaba la atención que en exámenes seriados la bilirrubina había ido en disminución al igual que la ictericia. Por presencia de deposiciones acólicas se decidió exploración quirúrgica.
Durante la cirugía se visualizó superficie hepática lisa, hígado congestivo (confirmado por biopsia), vesícula biliar presente, con lumen y bilis en su interior. Se realizó colangiografía intraoperatoria donde se visualizó una zona estenótica crítica a nivel del conducto hepático común logrando paso de contraste hacia proximal y distal (intra y extra hepático), con vía biliar intrahepática dilatada.
Se realizó colecistectomía y disección de conducto hepático común demostrando una estenosis a nivel de éste, causado por un anillo vascular proveniente de arteria hepática derecha. Se seccionó la vía biliar a nivel proximal de la estenosis realizando una hepático-duodeno anastomosis. Se dejó drenaje abdominal y sonda nasogástrica instalada.

La paciente evolucionó favorablemente, con débito en disminución por el drenaje retirándose al 6 día y alimentándose a los 4 días. Se dio de alta a los 8 días post operatorio con pruebas hepáticas en disminución (BT 3,98, BD 3,46, GOT 266, GPT 134, FA 431, GGT 586). En controles ambulatorios la paciente se encontraba asintomática, con buena tolerancia oral, deposiciones teñidas y exámenes hepáticos y generales normalizados.