RESUMEN
La enfermedad de Steinert es una enfermedad rara y no se encuentra de forma común en la práctica clínica diaria. Entre otras características, se caracteriza por la aparición de crisis miotónicas. La miotonía es un fenómeno que se caracteriza por la persistencia involuntaria de la contracción muscular tras una contracción voluntaria o provocada por un estímulo eléctrico, asociándose debilidad progresiva y atrofia muscular. Muchas de estas crisis se pueden inducir con factores físicos o farmacológicos durante el perioperatorio, algunos de ellos son etomidato, succinilcolina, neostigmina, estímulo quirúrgico, hipotermia, temblores y/o hiperpotasemia.  El manejo anestésico de estos pacientes es un reto para el anestesiólogo, debido a su fisiopatología y las posibles complicaciones, sobre todo, cardíacas y respiratorias, potencialmente mortales que pueden desarrollar. El anestesiólogo debe evaluar cuidadosamente al paciente y establecer un plan perioperatorio para evitar las posibles complicaciones que pueden acontecer. Presentamos un caso de una paciente con enfermedad de Steinert que precisa cirugía de histerectomía en la que se realiza técnica de anestesia locorregional y se hace revisión del tema.
Palabras clave: enfermedad de Steinert, distrofia miotónica, manejo anestésico, miotonía, complicaciones cardiacas, complicaciones pulmonares.
Abstract
Steinert’s disease is a rare disease and is not commonly found in daily clinical practice. Among other characteristics, it is characterized by the appearance of myotonic crisis. Myotonia is a phenomenon characterized by the involuntary persistence of muscle contraction after a voluntary contraction or caused by an electrical stimulus, associated with progressive weakness and muscle atrophy. Many of these crises can be induced with physical or pharmacological factors during the perioperative period, some of them are etomidate, succinylcholine, neostigmine, surgical stimulation, hypothermia, tremors and / or hyperkalemia. The anesthetic management of these patients is a challenge for the anesthesiologist, due to their pathophysiology and the possible complications, especially cardiac and respiratory, which can be life-threatening. The anesthesiologist must carefully evaluate the patient and establish a perioperative plan to avoid possible complications that may occur. We present a case of a patient with Steinert’s disease who requires hysterectomy surgery in which locoregional anesthesia is performed and the subject is reviewed.
Keywords: Steinert’s disease, myotonic dystrophy, anesthetic management, myotonia, cardiac complications, pulmonary complications.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
La enfermedad de Steinert también conocida como distrofia miotónica, es transmitida por herencia autosómica dominante, la muerte es causada frecuentemente por complicaciones cardíacas o pulmonares. El manejo anestésico de estos pacientes es un reto para el anestesiólogo, por ello las principales consideraciones anestésicas deben estar enfocadas en el manejo de la enfermedad respiratoria y cardíaca, de la respuesta miotónica y la debilidad muscular asociada a los diferentes fármacos usados durante el acto anestésico.
Descripción del caso clínico
Mujer de 46 años sin alergias medicamentosas descritas, ingresa para cirugía de histerectomía mediante abordaje por técnica de incisión de Pfannenstiel por útero miomatoso. Como antecedentes personales presenta enfermedad de Steinert y no presenta antecedentes quirúrgicos previos. Por ello, tras revisión por parte del servicio de cardiología, se realiza una valoración preoperatoria completa y se da el apto, se revisa el electrocardiograma (ECG) y pruebas funcionales respiratorias. Dada su enfermedad, se premédica a la paciente con un protector gástrico y un antiemético y se procede a realizar una anestesia locorregional intradural con L-bupivacaína 0,5% 12mg y fentanilo 10mcg y se protege a la paciente con una manta térmica de aire caliente además de administrar sueroterapia con calentador y monitorizar la temperatura. Una vez disminuido el bloqueo motor en la sala de recuperación, se realiza un bloqueo del plano transverso bilateral bajo guía ecográfica con L-bupivacaina 0,125% con 15 ml en cada lado, además de usar analgésicos como paracetamol 1g y dexketoprofeno 50 mg IV. La recuperación postoperatoria se realiza sin ninguna incidencia durante 24 horas en la Unidad de recuperación postanestésica.
Discusión
La distrofia miotónica de Steinert también conocida como Distrofia Miotónica o Enfermedad de Batten Curschmann o Atrofia Miotónica, es una miopatía que fue descrita por primera vez por Steinert en 1909. La miotonía es un fenómeno que se caracteriza por la persistencia involuntaria de la contracción muscular tras una contracción voluntaria o provocada por un estímulo eléctrico, asociándose debilidad progresiva y atrofia muscular.
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Es una enfermedad con herencia autosómica dominante, transmitida a través de un gen anómalo (DMPK) localizado en el brazo largo de cromosoma 19, que codificada la miotonina proteincinasa, una enzima que altera la función muscular.
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Existe una alteración en el metabolismo del calcio, el sistema de trifosfato de adenosina no retorna el calcio al retículo sarcoplásmico después de la contracción, permaneciendo disponible para producir una contracción músculo-esquelética sostenida, lo que provoca que la anestesia locorregional, la general e incluso los relajantes musculares no prevengan la contracción muscular. La unión neuromuscular es normal.
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El defecto genético es la repetición de un trinucleótido expandido (CTG) en dicho cromosoma, por lo que se produce un fenómeno de anticipación, es decir, el inicio de la enfermedad es cada vez más precoz y grave de generación en generación. La mutación es inestable, lo que explica el amplio rango de gravedad clínica de la distrofina miotónica, algunos de los pacientes están gravemente afectados desde el nacimiento, sobre todo, cuando descienden de madre afectada, otros están mínimamente afectados hasta la vida adulta.
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La enfermedad de Steinert es la más frecuente de las distrofias miotónicas del adulto (una de cada 20.000 personas).
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En España tenemos una prevalencia de 3-15/100.000 según la Federación Española De Enfermedades Raras (FEDER).
Dentro de los 5 subtipos de distrofia miotónica tipo 1 (congénita, infantil con inicio antes de los 10 años, juvenil o adulto precoz con edades entre 11 y 20 años, comienzo en la edad adulta edades entre los 21 y 40 años y de comienzo tardío con inicio después de los 40 años), la distrofia miotónica congénita es la forma más severa de la enfermedad, con una mortalidad del 50% en el período neonatal y del 25% en el primer año. En el 50% de los casos puede observarse polihidramnios y disminución de los movimientos fetales antes del nacimiento. El recién nacido afectado manifiesta debilidad y algunos casos necesitan soporte ventilatorio desde el nacimiento. Con el tiempo, si sobreviven, algunos son capaces de andar. Manifiestan retraso psicomotor. A partir de los 3-5 años van apareciendo las características clínicas del adulto como la miotonía. El pronóstico es malo porque generalmente fallecen antes de los 30 años por causas cardíacas.
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Cuando la enfermedad afecta en la edad adulta, debuta en la 2ª o 3ª década, con debilidad en la musculatura facial, flexora del cuello, manifestando debilidad en ojos y boca, con ptosis, labio evertido, además suelen tener una facies característica por la flacidez y atrofia de la musculatura facial de los músculos temporales y maseteros. La afectación de la lengua, faringe y paladar conduce a voz nasal y disfagia. También es característica la debilidad muscular distal de los miembros.
Es característico el fenómeno miotónico en las manos, párpados y lengua, con una dificultad para la relajación muscular que típicamente mejora con el ejercicio repetido y empeora con el frío.
Los pacientes con enfermedad de Steinert, además de la miotonía, pueden presentar otras manifestaciones clínicas  como deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal, y otras manifestaciones que afectan al sistema respiratorio como SAHOS (Síndrome apnea hipopnea obstructiva del sueño), e insuficiencia respiratoria por debilidad de la musculatura respiratoria; cardíaco como cardiopatía con alteración del sistema de conducción: arritmias, bloqueo auriculo ventricular; endocrino con resistencia  a la insulina, atrofia testicular, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal; oftalmológico con cataratas subcapsulares; digestivo con alteraciones gastrointestinales como disfagia, enlentecimiento de vaciado gástrico, alteración en el ritmo intestinal, tanto diarrea como estreñimiento.
En las pruebas complementarias la CPK puede ser normal o discretamente elevada y el electromiograma (EMG) demuestra descargas miotónicas. En la biopsia hay atrofia muscular, preferentemente de fibras tipo I, pero a diferencia de otras distrofias musculares, no existe necrosis de éstas.
Se ha demostrado que medicamentos como la fenitoína, el dantroleno, la mexiletina, la procainamida y la quinidina son eficaces para suprimir la miotonía entre otros.
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Esta enfermedad resulta ser un reto para el anestesiólogo ya que debe lidiar con las posibles complicaciones que pueden surgir durante el perioperatorio y debe anticiparse a ellas para minimizar la morbimortalidad asociada a la anestesia. Las principales complicaciones graves relacionadas con la anestesia en un paciente con miopatía o con sospecha de miopatía son la intubación y/o extubaciones difíciles, complicaciones pulmonares, complicaciones cardíacas y la rabdomiólisis aguda que pueden llegar a ser potencialmente mortales.
Existe controversia sobre la asociación de esta enfermedad y la hipertermia maligna.
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La hipertermia maligna es una complicación únicamente de las miopatías relacionadas con una anomalía del receptor de la rianodina RYR1, es decir, las miopatías congénitas de cuerpos centrales (central core) y las minicore. Los otros tipos de miopatías no tienen un riesgo particular de hipertermia maligna.
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En la evaluación respiratoria se han de tener en cuenta varias alteraciones que acompañan a esta enfermedad, como alteraciones de las pruebas funcionales, donde podemos encontrar un patrón restrictivo con disminución de los volúmenes pulmonares con descenso de la capacidad vital, disminución en la capacidad residual funcional, dando lugar a una reducción de la capacidad pulmonar total. La PIM (presión inspiratoria máxima) y la PEM (presión espiratoria máxima) suelen estar disminuidas y nos sirven para valorar la fuerza de toser y movilizar secreciones. En la radiografía de tórax se debe evaluar la caja torácica, el diafragma, la presencia de atelectasias o infiltrados pulmonares por sobreinfección de las mismas.
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Suelen ser pacientes con hipoxemia moderada con escasa respuesta a la hipoxemia y a la hipercapnia por disminución de la sensibilidad del centro respiratorio y con mayor hipersensibilidad a fármacos depresores, por lo que no es infrecuente encontrar pacientes con oxígeno domiciliario o pacientes que precisan ventilación mecánica no invasiva.  Existen problemas en el sistema nervioso central que producen insuficiencia respiratoria con hipoventilación central por alteración de la respuesta de quimiorreceptores centrales y periféricos con disfunción en la respuesta al dióxido de carbono y oxígeno.
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Algunos pacientes pueden presentar coexistencia de la enfermedad apnea del sueño o apnea central, por lo que puede estar indicadas polisomnografías o estudios del sueño.  La realización de gasometría arterial puede mostrarnos hipoxemia e hipercapnia.
También hay que tener en cuenta en la evaluación respiratoria que, la debilidad de la pared torácica va a propiciar insuficiencia respiratoria. A medida que avanza la enfermedad aparece más fatiga muscular, teniendo que recurrir a la musculatura accesoria hasta que progresivamente presentan respiración paradójica toracoabdominal. Hay que evaluar la posible debilidad diafragmática más objetiva en decúbito supino.
Además, se debe considerar al paciente con miopatía como un paciente de intubación y extubación difícil. La intubación puede estar dificultada debido a la rigidez raquídea, o por el contrario algunos pacientes en estadios avanzados necesitan collarines para estabilizar la posición de la cabeza y requiere una manipulación cuidadosa.  Además, debemos evitar provocar una miotonía (rigidez) de los músculos faciales que dificulten la ventilación o intubación, para ello deben evitarse algunos fármacos como la succinilcolina u otros factores como el dolor, la hipotermia, el temblor o la estimulación mecánica y eléctrica.
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Otro de los posibles fármacos a evitar es el etomidato ya que su inyección puede producir dolor y movimientos mioclónicos y ambos efectos pueden inducir miotonía.
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También los fármacos anticolinesterásicos como la neostigmina podrían provocarla.
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En pacientes con enfermedad avanzada, con debilidad exacerbada de la musculatura orofaríngea que padecen disfagia y problemas relacionados con la alteración funcional del esófago y estómago con retraso de la motilidad y marcado enlentecimiento del vaciamiento gástrico  por afectación de la musculatura lisa, otra de las posibles complicaciones a evitar es la complicación de broncoaspiración  en la inducción y durante un periodo prolongado después de la extubación ya que presentan una ralentización en la recuperación anestésica. Dado este hecho, estaría recomendado realizar una profilaxis con un protector gástrico y antiemético por ejemplo con citrato de sodio, metoclopramida y antagonistas H2 para prevenir la aspiración, evitar la administración preoperatoria de cualquier sedante, ya que también aumentará aún más la depresión respiratoria y anulación de reflejos y propiciar la broncoaspiración y realizar una inducción anestésica de secuencia rápida. La succinilcolina, relajante neuromuscular de elección para este tipo de inducción rápida, como hemos comentado anteriormente, está contraindicado en todos los tipos de miopatía, debido al riesgo de miotonía generalizada y de rabdomiólisis aguda. El rocuronio, a dosis de secuencia rápida (1,2 mg/kg), relajante neuromuscular no despolarizante y antagonizable rápidamente con el sugammadex, puede ser una alternativa en los pacientes con miopatía con riesgo de aspiración broncopulmonar.
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La insuficiencia respiratoria es la principal complicación postoperatoria, por ser de origen multifactorial, debido a la presencia de debilidad y fatiga muscular, dificultad para toser y movilizar secreciones, formación de atelectasias, aumento del trabajo respiratorio, escasa reserva ventilatoria, mayor sensibilidad a fármacos anestésicos. El uso de técnicas anestésicas combinadas con bloqueos regionales permite disminuir dosis de opiáceos y relajantes musculares, el uso de ventilación mecánica no invasiva, así como incentivar precozmente la fisioterapia respiratoria pueden disminuir el número de complicaciones respiratorias.
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Referente a la evaluación cardíaca, las cardiomiopatías pueden asociarse a la presencia de alteraciones de la conducción aurículo ventricular, siendo frecuente la muerte por arritmias. El grado de afectación cardíaca no tiene correlación con la afectación músculo-esquelética, sino que es debido a la fibrosis progresiva de las vías de conducción, manifestándose en forma de arritmias (bloqueo A-V, bradicardia sinusal, bloqueo de rama, anormalidades de la conducción cardíaca en el sistema de Hiss-Purkinje, crisis de Stoke Adams y otras arritmias ventriculares).
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Se han descrito casos de valvulopatías, como el prolapso en insuficiencia mitral, hipertrofia obstructiva del ventrículo derecho, o casos de muerte súbita, por lo que estaría recomendado consultar el caso con cardiología para un estudio exhaustivo. Estaría aconsejado realizar un electrocardiograma (ECG), y si se cree apropiado solicitar pruebas como Holter, ecocardiograma o resonancia magnética para valorar estudios de valvulopatías y la fracción de eyección o estudios electrofisiológicos si se sospecha un trastorno severo de la conducción AV. Se aconseja monitorizar de forma exhaustiva a estos pacientes debido a la gran inestabilidad que pueden presentar durante el perioperatorio.
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Existen casos descritos en la literatura que describen el fallecimiento de pacientes por insuficiencia cardiaca y alteraciones miocárdicas asociadas a muerte súbita, incluso en estadios precoces. Los trastornos de la conducción pueden requerir colocación de marcapasos o desfibriladores automáticos implantables (DAI).
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Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina se utilizan con frecuencia y se aconseja su toma durante el perioperatorio.
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Algunos pacientes pueden estar en tratamiento con mexiletina, quinidina o procainamida, antiarrítmicos de clase I. Existen estudios previos que sugieren su utilidad en el tratamiento de la miotonía. Estos fármacos no deben suspenderse hasta el día de la intervención quirúrgica, pero es recomendable realizar un nuevo ECG para comprobar que el paciente no presenta nuevos bloqueos inducidos por estos fármacos y estarían contraindicados otros antiarrítmicos de clase I por la interacción de estos fármacos dando lugar a posibles bloqueos cardíacos severos. Los medicamentos que inducen bradicardia como amiodarona y beta-bloqueantes deben emplearse con precaución. Además, como hemos comentado, estos pacientes pueden ser portadores de marcapasos o DAI y se deberá tener precaución en su manejo. Si el paciente no es portador de dichos elementos, se recomienda disponer en quirófano de marcapasos y desfibriladores externos.
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Al presentar alteraciones endocrinas como diabetes, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal, se debe realizar controles de laboratorio de la glucemia y función tiroidea, así como administrar su tratamiento habitual como hormona tiroidea o corticoides si es preciso.
Estos pacientes tienen una sensibilidad exacerbada a todos los fármacos hipnótico-sedantes pudiendo provocar apnea en pequeñas dosis. Presentan debilidad muscular con alteración de la ventilación, que puede verse agravada por una escasa respuesta a la hipoxia de causa central, aunque sean dosis mínimas de cualquier sedante. Así, la depresión ventilatoria ocasionada por los opioides, benzodiacepinas, hipnóticos es mayor de lo esperado.
La depresión no es el resultado de un efecto directo sobre el músculo, sino un efecto inespecífico de la medicación depresora en un enfermo con reserva respiratoria reducida.
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Si el paciente precisa una anestesia general, conociendo su sensibilidad a algunos fármacos estaría recomendado realizar inducción y mantenimiento con Propofol, ya hemos comentado que el etomidato podría inducir una miotonía. El tiopental puede producir una apnea grave, por lo que estaría contraindicado.
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Respecto a los gases halogenados, existe controversia sobre la posible provocación de crisis miotónicas
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, (entre otros efectos, los agentes hipnóticos volátiles pueden provocar escalofríos y propiciar una miotonía) pero están desaconsejados por la depresión miocárdica exagerada que producen además de alargar la recuperación postanestésica por la influencia en la relajación de la musculatura esquelética y en ocasiones se han relacionado con empeoramiento de rabdomiólisis.
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La succinilcolina estaría contraindicada, no solo por la posibilidad de inducir una miotonía como hemos detallado anteriormente, sino también por producir hiperpotasemia, esta misma también puede inducir una crisis miotónica. Los pacientes con Enfermedad de Steinert tienen una capacidad reducida de la bomba Na/K y pueden estar predispuestos a desarrollar hiperkalemia y se vería agravada por dicho fármaco, así como por suplementos de potasio en la fluidoterapia.
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Tampoco es recomendable la utilización de otros relajantes como los no despolarizantes por presentar mayor sensibilidad, por la debilidad ya manifiesta en estos pacientes pudiendo prolongar la duración de su efecto. Si se precisa de ellos, debe hacerse con precaución y titulando la dosis y se recomienda su monitorización. La administración de sugammadex se ha mostrado segura. Los fármacos anticolinesterásicos pueden causar crisis miotónica.
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Otra de las posibles complicaciones de los fármacos utilizados en una anestesia general, son los opioides. Debido a la sensibilidad, de los pacientes con distrofia miotónica, a los efectos depresores respiratorios, la administración de opioides puede provocar una depresión respiratoria profunda hasta en el periodo postoperatorio. Además, los opioides pueden exacerbar la gastroparesia que es común en pacientes con Enfermedad de Steinert por lo que existe un mayor riesgo de íleo posoperatorio prolongado. Durante el intraoperatorio se prefiere el uso de derivados opiáceos de duración corta como alfentanilo o remifentanilo.
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La elección de la técnica anestésica es muy importante a fin de evitar la administración de bloqueantes neuromusculares, opioides, benzodiacepinas y algunos hipnóticos, fármacos relacionadas con un tiempo de recuperación prolongado y depresión respiratoria o crisis miotónicas. Por ello, se prefieren técnicas anestésicas locorregionales o combinadas siempre que sea factible.
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Existen casos publicados en los que los autores han recurrido a la ketamina, en ellos describen que se trata de un analgésico muy eficaz para el tratamiento del dolor incidental durante una técnica anestésica regional en pacientes con distrofia miotónica.
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La dexmedetomidina también resulta eficaz en este tipo de pacientes.
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Aunque sea preferible la anestesia locorregional se debe recordar que el bloqueo neural no garantiza la relajación, ya que los músculos son sensibles a los estímulos quirúrgicos. La alteración no es de origen neural, ya que la anestesia espinal o regional o bloqueos de nervio periférico no evita ni detiene la miotonía, además es independiente de la transmisión neuromuscular ya que tampoco se elimina con fármacos que bloquean la unión neuromuscular, pero la infiltración con anestésicos locales ayuda en la relajación.
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Cabe destacar que existen casos descritos con precipitación de crisis miotónica por escalofríos después de la anestesia epidural para la cesárea, así algunos autores prefieren la anestesia intradural a la epidural por la menor incidencia de éstos.
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El embarazo puede aumentar la debilidad muscular y las manifestaciones extramusculares. Se ha informado un mayor riesgo de parto prematuro y prolongado, atonía uterina y hemorragia posparto.
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Finalmente, como analgesia postoperatoria, la infiltración de la herida o la anestesia regional, los AINES y paracetamol deben preferirse para el control del dolor postoperatorio. Los opioides deben administrarse con monitorización y vigilancia estrecha.
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