Varón de 45 años de edad diagnosticado de enfermedad de Crohn hace 10 años, de localización recto-sigmoidea y patrón fistulizante a nivel perianal y sigmo-vesicales (A1L2B3 de la clasificación de Viena, A2L2B3p de la clasificación de Montreal). Como hábitos tóxicos reconoce ingesta enólica moderada y ha sido fumador. Ha presentado intolerancia a metronidazol por desarrollo de parestesias y ha sido diagnosticado de artritis periférica como manifestación extraintestinal. El paciente ha desarrollado corticodependencia por lo que ha requerido inicio de tratamiento inmunosupresor. Inicialmente se instaura tratamiento con infliximab (a razón de 5 mg/kg), debiendo ser suspendido en la segunda dosis al presentar una reacción infusional con rash cutáneo y edema de glotis. Posteriormente, presenta un brote severo de la enfermedad colónica y reactivación de las fístulas por lo que se introduce azatioprina (AZA) junto con corticosteriodes a dosis plenas como inductor de la remisión. Durante dicho brote presenta un shock séptico de origen urinario y una cistitis hemorrágica severa que condiciona una uropatía obstructiva con insuficiencia renal post-renal secundaria a la misma. El paciente requirió la realización de una limpieza quirúrgica tras fracaso del tratamiento endoscópico, evidenciándose una dilatación vesical secundaria a la presencia de múltiples coágulos, por lo que se realiza una cistostomía evacuadora y colocación de forma temporal catéteres en J. A consecuencia del desarrollo de dicho cuadro séptico se decide la suspensión de la inmunosupresión con AZA, instaurándose por lo tanto tratamiento con metotrexato a la dosis de 15 mg cada 4 semanas (MTX). A los 12 meses se suspende por elevación de transaminasas. A finales de 2006 el paciente inicia tratamiento con adalimumab con buena tolerancia y evolución clínica. A los 5 meses de iniciar tratamiento con adalimumab el paciente acude al Servicio de Urgencias por presentar un síndrome constitucional de dos meses de evolución, acompañado de artromialgias generalizadas, sensación distérmica sin fiebre objetivada y tendencia a la disminución del ritmo defecatorio, siendo la exploración física anodina. Se realiza estudio endoscópico y baritado que objetiva la presencia de una estenosis colónica a nivel de sigma, así como una importante actividad mucosa rectosigmoidea y presencia de fístulas perianales. En la analítica tan sólo destaca la presencia de una discreta insuficiencia renal, hipoproteinemia e hipoalbuminemia (urea de 78 mg/dl, creatinina de 1,9 mg/dl, proteínas totales 5,3 g/dl, albúmina 2,8 g/dl) y proteinuria en rango nefrótico (3,8 g de proteínas, con una creatinina de 67,4 mg, sodio 54 y potasio 34 en orina de 24 horas). Durante su ingreso hospitalario el paciente presenta episodios reiterados de hipotensión ortostática sin otra sintomatología acompañante por lo que, unido a las alteraciones renales anteriormente descritas, se sospecha la presencia de amiloidosis secundaria. El diagnóstico es confirmado mediante biopsia rectal, que pone de manifiesto mediante la tinción de rojo Congo la presencia de un material eosinófilo amorfo alrededor de los vasos submucosos, con birrefringencia en la técnica realizada sin permanganato potásico. El paciente es valorado por el Servicio de Nefrología, instaurándose tratamiento con furosemida 40 mg diarios y continuando con adalimumab como tratamiento de mantenimiento. Seguidamente presenta un cuadro de obstrucción intestinal que obliga a la realización de una hemicolectomía izquierda con resección de recto superior y colostomía. En los meses siguientes el paciente presenta un empeoramiento paulatino de su función renal, con hipotensiones reiteradas siendo éxitus a los 5 meses del diagnóstico de amiloidosis.
Las características principales de ambos pacientes son resumidas en la tabla I.