Anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 81 años de edad, hipertensa, que consultó por lesiones inicialmente asintomáticas localizadas en extremidades inferiores de 2 días de evolución. El cuadro clínico no se acompañaba ni había sido precedido de sintomatología extracutánea como artralgias, fiebre, astenia o dolor abdominal. Negaba antecedente de haber introducido nuevos fármacos o haber manifestado episodios previos similares.

Exploración física
En la exploración física inicial la paciente presentaba en extremidades inferiores múltiples pápulas purpúricas de morfología redondeada, bien delimitadas que se distribuían bilateralmente afectando a extremidades inferiores. Transcurridos 4 días, la clínica cutánea había evolucionado hasta presentar lesiones ulceronecróticas con un borde ligeramente livedoide, de distintos tamaños, las mayores se localizaban en cara posterior de las piernas. A nivel de maléolos se observaban algunas placas violáceas de aspecto retiforme.

Exploraciones complementarias
Se realizó una biopsia de una de las lesiones iniciales cuyo estudio histopatológico reveló a nivel de la dermis un infiltrado inflamatorio mixto, presencia de fenómenos de leucocitoclasia y extravasación hemática. El infiltrado inflamatorio mixto afectaba a la pared de vasos de pequeño tamaño localizados fundamentalmente en plexos dérmicos superficiales, pero también en vasos de plexos más profundos con marcada necrosis fibrinoide. Hallazgos compatibles con una vasculitis leucocitoclástica.
Entre las pruebas complementarias solicitadas destacó un FR positivo. La determinación de crioglobulinas fue positiva con un criocrito del 1%. La inmunofijación demostró Inmonuglobulinas G Kappa y lambda de aspecto policlonal. En el proteinograma no se observaron con claridad bandas que sugiriesen la presencia de una proteína monoclonal. El resto de los estudios, que incluyeron un hemograma, bioquímica con estudio de función hepática, analítica de orina incluido el sedimento, velocidad de sedimentación glomerular, complemento, anticuerpos (Ac) antinucleares (ANA), Ac anti-ADN, Ac anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA), frotis de sangre periférica, serologías VHB, VHC VIH y luéticas, todos ellos sin hallazgos relevantes.

Diagnóstico:
Vasculitis crioglobulinémica mixta tipo III.

Tratamiento
Debido a la extensión de las lesiones ulceronecróticas la paciente fue ingresada con el objetivo de completar el estudio para descartar una posible enfermedad subyacente y comenzar tratamiento sistémico con prednisona 60 mg diarios y local mediante curas diarias con desbridamiento enzimático de las lesiones necróticas.

Evolución
Se inició un paulatino descenso en la pauta de corticoides presentando un nuevo brote de lesiones de púrpura palpable, en esta ocasión autolimitado y sin evolución a lesiones necróticas. Por lo que se ajustó la pauta de corticoide sistémico con rápida regresión de las pápulas purpúricas y con lenta mejoría del aspecto las úlceras por lo que ante la mejoría significativa del cuadro clínico la paciente fue dada de alta de la planta de hospitalización para realizar un posterior seguimiento, reglado, de manera ambulatoria. Además del tratamiento sistémico y de las curas locales diarias, se indicó reposo relativo y medidas de protección frente al frío.