RESUMEN
Introducción La cirugía de descompresión microvascular (DMV) es el tratamiento de elección de una neuralgia craneal refractaria secundaria a compresión vascular. Las neuralgias simultáneas de dos pares craneales son extremadamente infrecuentes. Describimos un caso con neuralgia concomitante del trigémino (NT) y glosofaríngeo (NG) refractarias y secundarias a cruce neurovascular abordadas quirúrgicamente en un mismo tiempo. Caso clínico Mujer de 65 años con NT derecho (inicialmente en V2-V3) desde 2004 con control regular con carboxamidas. Diecisiete años después empeoraron los paroxismos en V2-V3, aparecieron también en V1 y en el territorio del nervio glosofaríngeo derecho (oído derecho y fosa amigdalar al hablar y deglutir). La resonancia magnética cerebral mostró contacto arterial significativo entre arteria cerebelosa superior (ACS) con origen del V par craneal derecho y de la arteria cerebelosa antero-inferior (AICA) con el origen de pares craneales bajos derechos. Se realizó DMV de ambos pares craneales en un mismo tiempo quirúrgico mediante craniectomía retrosigmoidea, y se procedió a la liberación del V par craneal, en contacto íntimo con la ACS, y del IX par craneal en contacto con la AICA derecha, para lo que se puso teflón entre ellas. La paciente tuvo una resolución inmediata de los paroxismos trigeminales y una mejoría considerable en intensidad y frecuencia de los glosofaríngeos. A los 2 años de la intervención continúa la desescalada de tratamiento neuromodulador con buena respuesta. Conclusión La DMV en la NT y NG simultáneas es factible y puede ofrecer un buen resultado posquirúrgico.
Palabras claveCirugía microvascularGlosofaríngeoNeuralgiaNeuralgia concomitanteRefractariaTrigémino CategoriasDolor

TEXTO COMPLETO

Introducción
Las neuralgias craneales son trastornos que cursan con paroxismos de dolor lancinante y breve en las zonas inervadas por un par craneal. Las más comunes son la neuralgia del nervio trigémino, la neuralgia del nervio glosofaríngeo y la neuralgia del nervio occipital. La neuralgia del nervio trigémino se denomina clásica cuando es secundaria a la compresión del nervio por una estructura vascular, que es la causa más frecuente (75%). La neuralgia del nervio glosofaríngeo cursa con paroxismos en el oído, la fosa amigdalina, debajo del ángulo mandibular y en la base de la lengua. La estructura vascular implicada más frecuentemente en la neuralgia del nervio trigémino es la arteria cerebelosa superior, y en la neuralgia del nervio glosofaríngeo, la arteria cerebelosa posteroinferior [1].
El tratamiento médico es de primera elección, y son de primera línea las carboxamidas, y posteriormente la lamotrigina, el baclofeno o la gabapentina. Si tras dos líneas no hay respuesta, se considera refractario (hasta el 10% de los casos). En caso de existir un cruce neurovascular, la técnica más eficaz para el control sintomático es la descompresión microvascular [1].
Habitualmente, las neuralgias aparecen aisladas, aunque, de forma muy infrecuente, puede haber neuralgias concomitantes. Hasta ahora se han notificado nueve casos de neuralgias y neuropatías craneales refractarias y concomitantes tratadas con descompresión microvascular y con buen resultado posquirúrgico. Todos los casos son combinaciones del trigémino, el facial y el glosofaríngeo [2-6].
Describimos un caso de neuralgia del trigémino y del glosofaríngeo ipsilaterales y concomitantes secundarias a cruces neurovasculares que se intervinieron en un mismo acto quirúrgico.

Caso clínico
Mujer de 65 años sin antecedentes patológicos destacables que en 2004 inició paroxismos lancinantes en los territorios V2 y V3 derechos, con desencadenantes clásicos, por lo que se le diagnosticó una neuralgia del trigémino derecho. En las resonancias magnéticas cerebrales hasta 2021 no se habían realizado las secuencias que permiten identificar si hay un cruce neurovascular. Desde el inicio, el control del dolor con carboxamidas fue difícil. En 2021 presentó exacerbación de los paroxismos previos que aparecieron en V1. La neuralgia se volvió refractaria, sin respuesta a las carboxamidas y la lamotrigina, y muy escasa al clonacepam, por lo que requirió perfusiones de fenitoína y/o lidocaína en las exacerbaciones graves. Simultáneamente inició paroxismos lancinantes en la parte posterior de la lengua y la pared lateral derecha de la orofaringe, que se exacerbaron con la deglución y que aumentaron progresivamente en intensidad y frecuencia. Se orientó como el inicio de una neuralgia del nervio glosofaríngeo derecho. Se repitió la resonancia magnética cerebral con secuencia CISS (del inglés, constructive interference in steady state), que mostró un contacto arterial significativo entre la arteria cerebelosa superior derecha y el origen del V par craneal derecho, y de la arteria cerebelosa anteroinferior con el origen de los pares craneales bajos derechos (Figs. 1 y 2). Ante un caso de neuralgia del nervio trigémino y neuralgia del nervio glosofaríngeo clásicas, concomitantes y refractarias, se planteó una doble descompresión microvascular en un tiempo como mejor opción terapéutica.

Figura 1. Resonancia magnética cerebral del contacto neurovascular trigeminal con la arteria cerebelosa superior. a) La secuencia axial de angiografía de tiempo de vuelo muestra una señal arterial en la arteria cerebelosa superior derecha; b) La secuencia axial CISS (del inglés constructive interference in steady state) muestra un contacto neurovascular cerca de la zona de entrada del nervio trigémino derecho.

Figura 2. Resonancia magnética cerebral del contacto neurovascular glosofaríngeo con la arteria cerebelosa anteroinferior. a) La angiografía de tiempo de vuelo axial muestra una estructura vascular correspondiente a una rama de una arteria cerebelosa anteroinferior dominante sin arteria cerebelosa posteroinferior presente; b) La secuencia axial CISS (del inglés constructive interference in steady state) muestra un contacto neurovascular en la cara derecha del tronco cerebral, cerca del origen de los nervios craneales IX (glosofaríngeo) y X (vago).

En marzo de 2021 se realizó una craniectomía retrosigmoidea derecha con exposición de la cisterna perimesencefálica y las cisternas basales. Se procedió a la liberación del V par craneal, y se apreció un íntimo contacto con la arteria cerebelosa superior en su parte sensitiva y adelgazamiento en la zona de entrada de la raíz nerviosa. Se procedió a la colocación de teflón entre la arteria cerebelosa superior y el V par craneal en todo su trayecto. Posteriormente, se exploró la cisterna basal y se apreció loop vascular de la arteria cerebelosa anteroinferior en íntimo contacto con el IX par craneal, donde se colocó teflón y sellante dural encima. El postoperatorio cursó sin incidencias, con resolución completa de la neuralgia del nervio trigémino y reducción >50% de la intensidad de los paroxismos en el territorio glosofaríngeo. A los dos años continúa sin paroxismos trigeminales y presenta <1 paroxismo/mes de intensidad tolerable en el territorio glosofaríngeo desencadenado con la deglución. El tratamiento farmacológico continúa en pauta descendente sin que ello haya supuesto la reaparición de los paroxismos.

Discusión
Está demostrado que la descompresión microvascular es el tratamiento que mantiene más tiempo libre de síntomas en la neuralgia del nervio trigémino en la que se haya demostrado el cruce neurovascular significativo en secuencias específicas de resonancias magnéticas o en cirugía [7].
Nueve casos descritos hasta la actualidad sugieren que las neuralgias craneales clásicas refractarias coexistentes pueden intervenirse simultáneamente en un solo acto quirúrgico con resolución completa de los síntomas en todos los casos [2-6].
La descompresión microvascular del nervio trigémino y del nervio glosofaríngeo por dos estructuras arteriales diferentes, que en nuestro caso causan la neuralgia del nervio trigémino y la neuralgia del nervio glosofaríngeo, es factible y proporciona ventajas respecto a la intervención en dos tiempos. De esta manera se reducen las complicaciones más frecuentes relacionadas con la cirugía, como la infección de la herida quirúrgica y la fístula del líquido cefalorraquídeo [8]. Asimismo, permite un control sintomático más rápido, con la consiguiente mejoría en la calidad de vida del paciente, tanto por la reducción del dolor como por la reducción de los efectos secundarios del tratamiento farmacológico.

Conclusión
La afectación concomitante de más de un par craneal por contacto vascular es extremadamente infrecuente. La descompresión microvascular simultánea de ambos nervios es una técnica factible que permite tratar ambas neuralgias mediante una sola craniectomía, con buenos resultados y menor número de complicaciones.

Bibliografía

↵ 1. Lambru G, Zakrzewska J, Matharu M. Trigeminal neuralgia: a practical guide. Pract Neurol 2021; 21: 392-402.
↵ 2. Perez-Roman RJ, Chen SH, Sur S, Leon-Correa R, Morcos JJ. A unique case of microvascular triple decompression for combined simultaneous trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, and glossopharyngeal neuralgia because of the dolichoectatic vertebrobasilar system. Oper Neurosurg (Hagerstown) 2020; 18: 692-7.
↵ 3. Cao J, Jiao J, Du Z, Xu W, Sun B, Li F, et al. Combined hyperactive dysfunction syndrome of the cranial nerves: a retrospective systematic study of clinical characteristics in 44 patients. World Neurosurg 2017; 104: 390-7.
↵ 4. Wang YN, Zhong J, Zhu J, Dou NN, Xia L, Visocchi M, et al. Microvascular decompression in patients with coexistent trigeminal neuralgia, hemifacial spasm and glossopharyngeal neuralgia. Acta Neurochir (Wien) 2014; 156: 1167-71.
↵ 5. Ballantyne ES, Page RD, Meaney JF, Nixon TE, Miles JB. Coexistent trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, and hypertension: preoperative imaging of neurovascular compression. Case report. J Neurosurg 1994; 80: 559-63.
↵ 6. Katoh M, Aida T, Moriwaki T, Yoshino M, Aoki T, Abumiya T, et al. A case of combined glossopharyngeal and trigeminal neuralgia. No Shinkei Geka 2012; 40: 533-7.
↵ 7. Zhang H, Lei D, You C, Mao BY, Wu B, Fang Y. The long-term outcome predictors of pure microvascular decompression for primary trigeminal neuralgia. World Neurosurg 2013; 79: 756-62.
↵ 8. Cote DJ, Dasenbrock HH, Gormley WB, Smith TR, Dunn IF. Adverse Events after microvascular decompression: a national surgical quality improvement program analysis. World Neurosurg 2019; 128: e884-94.