RESUMEN
Las neoplasias de células plasmáticas son una proliferación de linfocitos B diferenciados terminalmente. Estas neoplasias se pueden presentar como mieloma múltiple, plasmocitoma óseo solitario y plasmocitoma extramedular. El plasmocitoma es un tumor benigno que representa aproximadamente el 3% de las neoplasias de células plasmáticas, su etiología es desconocida, aunque algunos autores sugieren diversas teorías. El diagnóstico del plasmocitoma extramedular se realiza mediante exámenes histopatológicos e inmunohistoquímicos, el tratamiento de elección es la radioterapia, siendo este radiosensible a ciclos de entre 35 a 45 Gy teniendo un pronóstico favorable. En este reporte se documenta el diagnóstico clínico e histopatológico de una paciente sexo femenino de 19 años de edad, logrando llegar a un diagnóstico final.
Palabras clave: plasmocitoma, extramedular, oral.
Abstract
Plasma cell neoplasms are a proliferation of terminally differentiated B lymphocytes. These neoplasms can present as multiple myeloma, solitary bone plasmacytoma and extramedullary plasmacytoma. Plasmacytoma is a benign tumor that represents approximately 3% of plasma cell neoplasms; its etiology is unknown, although some authors suggest various theories. The diagnosis of extramedullary plasmacytoma is made by histopathological and immunohistochemical examinations, the treatment of choice is radiotherapy, being this radiosensitive to cycles of between 35 to 45 Gy having a favorable prognosis. In this report we document the clinical and histopathological diagnosis of a 19-year-old female patient, reaching a final diagnosis.
Keywords: plasmacytoma, extramedullary, oral.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción.
El ser humano día a día se encuentra expuesto a diferentes tipos de bacterias, virus o enfermedades, ante la presencia de estas entidades contamos con el sistema inmunitario el cual es un conjunto de células, tejidos y órganos que nos brindan la protección para combatir estas situaciones. Dentro de las células de este sistema se encuentran los linfocitos B los cuales son responsables de la inmunidad humoral, siendo su principal función la defensa del huésped ante patógenos mediante la producción de anticuerpos, estos al activarse se convierten en una célula plasmática.
Las neoplasias de células plasmáticas se caracterizan por una proliferación neoplásica monoclonal de los linfocitos B.
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Existen tres variedades de neoplasias de células plasmáticas el mieloma múltiple, plasmocitoma óseo solitario en el cual solo hay afectación ósea y el plasmocitoma extraóseo o también denominado plasmocitoma extramedular en el cual se presenta afectación de tejido blando sin afectar la médula ósea.
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El plasmocitoma es un tumor compuesto por láminas de células plasmáticas dispuestas de forma compacta en un escaso estroma de tejido conectivo. En ocasiones puede llegar a comportarse como una lesión benigna, sin embargo, otros plasmocitomas se comportan de manera agresiva incluso reapareciendo después de la extirpación local o realizando metástasis a órganos adyacente.
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Este se presenta con menos frecuencia en la encía, según la literatura el primer caso fue descrito en el año 1968 por Martinelli y Rulli, describiéndolo como un tumor infrecuente de etiología desconocido, generalmente benigno que podía presentarse en la cavidad oral, limitándose a tejido mucoso y submucoso del cuello y la cabeza, cavidad nasal, oral, nasofaringe y laringe.
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En el año 2014 Wiltshaw clasificó el plasmocitoma extramedular en tres estadios: Estadio I, el cual está limitado solo a un sitio extramedular; Estadio II – presentándose afectación de ganglios linfáticos regionales y por último el Estadio III – encontrándose metástasis.
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La etiología de esta enfermedad es desconocida
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y representan el 3% de las neoplasias de células plasmáticas. Aproximadamente el 80% se produce en la región de cabeza y cuello. Se produce con una menor frecuencia en orofaringe (12%). Tiene una mayor prevalencia en hombres que se encuentran entre la quinta y sexta década de la vida. El riesgo de metástasis a distancia o de progresión a mieloma múltiple, es <30%. Las metástasis ocurren entre 2-3 años después de realizado el diagnóstico inicial.
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El diagnóstico se realiza mediante histopatología, encontrándose células que poseen un núcleo redondo u ovalado situado excéntricamente en el citoplasma. La inmunohistoquímica confirma el diagnóstico, expresando las células plasmáticas CD138 y tinciones positivas para CD79.
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Dentro de los signos y síntomas podemos encontrar dolor, hinchazón y masas de tejido que pueden llegar a obstruir vías respiratorias o la cavidad oral. Al presentarse en cavidad oral y verse afectado los alveolos dentales el paciente puede referir dolor dental. El plasmocitoma presenta algunas similitudes con otras enfermedades por lo tanto es de suma importancia tener en cuenta los diferentes diagnósticos diferenciales y así lograr identificar esta patología. El diagnóstico diferencial del plasmocitoma incluye: mieloma múltiple, linfoma no Hodgkin, plasmacitosis reactiva, linfoma plasmablástico y fibromatosis hereditaria gingival.
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El tratamiento para este tipo de tumores es la quimioterapia con protocolos de ciclofosfamida, melfalán y esteroides. Otro tratamiento es la radioterapia ya que el tumor es radiosensible (erradicable a una dosis de 4.000 a 5.000 cGy, distribuidas de 20 a 25 fracciones). Después de realizado estos tratamientos se recomienda realizar la extirpación quirúrgica.
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Diversos estudios han evidenciado un pronóstico bueno para este tipo de tumores sin embargo no se debe dar seguimiento periódico al paciente ya que existe el riesgo de que los pacientes desarrollen metástasis, mieloma múltiple u otro tipo de cáncer.
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En cuanto a la incidencia de esta neoplasia en Estados Unidos de América entre los años 2003 al 2016 se observó que 0.09 por cada 100,000 habitantes de este país presentaban esta patología, por otra parte, hubo una mayor incidencia en personas negras no hispanas en comparación con personas blancas no hispanas.
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Reporte de caso.
Paciente femenino de 19 años acude a consulta a la clínica del posgrado de Periodoncia de la Facultad de Odontología Mexicali de la Universidad Autónoma de Baja California, refiriendo molestia a la masticación y una mala apariencia estética por agrandamiento gingival de aproximadamente 4 años de evolución, al realizar la historia clínica no se obtuvieron datos patológicos o heredofamiliares de relevancia por parte de la familia materna ya que la paciente menciono no tener comunicación o conocimiento de su familia paterna, por tal motivo y las características clínicas se le adjudico el diagnóstico presuntivo de fibromatosis hereditaria gingival . El examen radiográfico evidencio una perdida ósea severa en zona de premolares y molares superiores e inferiores izquierdo (fig.1)
Al realizar la exploración intraoral se observó un agrandamiento gingival el cual cubría las coronas clínicas de la mayoría de los órganos dentales del cuadrante superior e inferior izquierdo, de apariencia lobulada, superficie lisa, consistencia firme sin presencia de exudado o liquido purulento, así como una coloración similar a una encía sana, no asociada a sangrado y siendo los depósitos de cálculo y placa inconsistentes con la hiperplasia. (fig.2a y 2b)
Se solicitaron de estudios de laboratorio química sanguínea y biometría hemática arrojaron niveles elevados de inmunoglobulina G (1864 mg/dL) y A (434 mg/dL), presentando los demás parámetros dentro de los limites normales. Posteriormente se procedió a realizar una biopsia incisional para su examen histopatológico por parte del departamento de Patología oral. Macroscópicamente se obtuvieron dos fragmentos tomados del maxilar superior e inferior. Ambos de forma alargada, consistencia firme y superficie lisa de color café claro y café oscuro (fig.3a).
En los cortes histológicos teñidos con Hematoxilina y Eosina se observaron laminas difusas de células plasmáticas en un estroma de tejido conectivo fibroso denso bien vascularizado con presencia de cuerpo de Russell, dichas células plasmáticas fueron de tamaño variable y núcleo excéntrico (fig.3b), la inmunohistoquímica resulto positiva al marcador CD138, adjudicándosele el diagnóstico de plasmocitoma extramedular (fig.3c). Finalmente se remitió el caso al área de oncología para su valoración y tratamiento.
Discusión.
El plasmocitoma extramedular es una neoplasia de células plasmáticas con una incidencia baja de etiología desconocida sin embargo se han sugerido como factores etiológicos la estimulación crónica, la sobredosis de irradiación, los virus y las interacciones génicas en el sistema reticuloendotelial.
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Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier órgano, sin embargo, en el 80% de los casos podría afectar a la submucosa de la zona de la cabeza y el cuello.
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Majumdar y cols. (2002) evidenciaron que entre el 15 a 38% de los plasmocitomas extramedulares pueden expresar inmuglobulina G
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, coincidiendo esto con los estudios realizados en nuestro caso. La cavidad oral es el sitio menos frecuente de aparición de estos tumores, en un estudio realizado por Galieni y cols. en el cual se dio seguimiento a 46 casos durante 23 años solo 3 casos presentaron este tumor en encía o mucosa oral.
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Por otra parte, la literatura disponible a la actualidad menciona que este tipo de tumores tienen predilección por pacientes masculinos entre la quinta y sexta década de la vida, sin embargo, existe evidencia que reporta casos en pacientes menores de 30 años tal como la presentada por Gholizadeh y cols. en el año 2016.
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por nuestra parte decidimos comunicar este caso debido a la corta edad de nuestra paciente, la baja incidencia de este tipo de neoplasia y la baja predilección por el sexo femenino.
La mayoría de los autores coinciden en que el plasmocitoma extramedular es sensible a la radioterapia ya que entre el 80 a 100% de los pacientes consiguen un control local donde del 50 a 65% de los pacientes permanecen libres de enfermedad por más de 10 años, Weber y cols. sugieren ciclos de radioterapia entre 35 a 45 Gy.
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Por otra parte, Galieni y cols. obtuvieron ausencia de diseminación en el 85% de los casos y con el 78% de los pacientes vivos después de 15 años siendo el principal tratamiento radioterapia a 46 Gy.
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Conclusión.
El plasmocitoma extramedular representa una de las discrasias sanguíneas con menor incidencia según la literatura disponible, destacamos la rareza de nuestro caso clínico debido a la edad y sexo de nuestra paciente y a pesar de que estas entidades son raras debemos tenerlas en cuenta como parte de los diagnósticos diferenciales. Es de suma importancia utilizar las herramientas a nuestro alcance tales como exámenes de laboratorio, radiográficos e histopatológicos para lograr llegar a un diagnóstico acertado y en base a esto realizar el plan de tratamiento adecuado.
Ver anexo
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Categorías
Odontología y Estomatología
Etiquetas
caso clínico
,
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,
plasmocitoma
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