ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes personales
HTA bien controlada DM tipo II de buen control con retinopatía diabética ERC leve y discreto déficit de Vitamina B12 Enfermedad actual Paciente varón de 73 años, que es remitido a consulta de Cardiología por su médico de Atención Primaria por la presencia de edemas moderados en ambas piernas y disnea de esfuerzo de aproximadamente dos días de evolución. Se le realiza ecocardiograma ambulante que muestra derrame pericárdico circunferencial sin signos de compromiso hemodinámico. Desde hace unos meses el paciente cuenta disminución de 3-4 kg de peso, dolor en cintura escapular, muñecas y cadera junto con dificultad para la empuñadura además de parestesias en manos y pies. Se indica ingreso hospitalario para estudio.

Exploración física
Buen estado en general Consciente y orientado Eupneico en reposo y con buena tolerancia al decúbito Tensión venosa yugular normal TA: 140/52 mmHg FC: 87 L/min No focalidad neurológica No máculas ni signos de artritis Auscultación cardiopulmonar normal. No roce pericárdico Abdomen globuloso blando y depresible Extremidades con edemas tensos e induración cutánea hasta 1/3 medio

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: 6.800 leucocitos con fórmula normal. Hb: 10.1; VCM: 83; plaquetas: 310.000; glucosa: 120; creatinina: 1,48; colesterol: 125; triglicéridos: 143; HDL: 38; LDL: 58; GOT: 23; GPT: 9; LDH: 391 Na: 142; K: 5,2. Coagulación Normal.
Serología Microbiana: Mycoplasma, Coxiella, Epstein- Barr (Ig M), Citomegalovirus, Rosa de Bengala, Hepatitis B y Hepatitis C negativo.

Inmunología: anticuerpos antitiroglobulina: 222; anticuerpos antimicrosomales >1300; ANCA negativo; anticardiolipina Ig G negativo. Anticardiolipina Ig M positivo (Título 25.74). ANA + (patrón moteado 1/640). ENAS -, Anti DNA -; complemento C3 y C4 normal; factor reumatoide -. 
Frotis de sangre periférica: serie roja sin atipias.
Proteinograma e inmunoglobulinas: normales. Mantoux: negativo
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 77 lpm. Eje QRS a 0oC. QRS estrecho sin alteraciones de repolarización ni signos de pericarditis. T negativa aislada en AVL.
Radiografía de tórax: no infiltrados ni masas. No derrames. ICT aumentado.
Radiografía de pelvis: esclerosis subcondral acetabular bilateral. Calcificación pretrocantérea derecha.
Radiografía de columna: uncoartrosis. Disartrosis C3-C4.
Radiografía de manos: pinzamientos de las IFD a predomino del 3o dedo de la mano derecha, pinzamiento del IFP del 5 dedo de la mano izquierda. No erosiones.
Ecocardiograma: derrame pericárdico leve-moderado sin signos de colapso electrocardiográficos. V I no dilatado con hipertrofia concéntrica ligera y función sistólica global y segmentaria conservada. Llenado mitral normal con variación respiratoria en onda E, alrededor del 30%. AI ligeramente dilatada (24 cm2), con colapso diastólico constante. VD no dilatado con colapso protomesodiastólico inconstante. TAPSE 30 mm. Raíz Ao y Ao ascendente no dilatada. V mitral con ligero engrosamiento de velos e IM ligera. V aórtica, trivalva con ligera fibroesclerosis de velos e IAo leve. IT muy leve que no permite estimar PSAP. VCI dilatada (20 mm) con colapso respiratorio abolido.
Ecocardiograma de control: VTDVI:63.8 ml, VTSVI 15 ml. Ventrículo izquierdo no dilatado, ni hipertrófico, sin alteraciones de la contractibilidad segmentaria, FEVI conservada (Simpson 72%). AI moderadamente dilatada. Área 28 cm2. Aurícula derecha con colapso parcial diastólico. No se observa colapso diastólico de ventrículo derecho, ni signos de interdependencia ventricular. Calcificación moderada de aparato subvalvular de válvula mitral. Vena cava inferior dilatada (21mm) sin colapso inspiratorio.

TAC toraco-abdominal: moderado derrame pericárdico con espesores máximos aproximados de 25 mm, en regiones inferiores. No se identifican calcificaciones en las hojas pleurales. Pequeños ganglios axilares, de tamaño inferior al centímetro en el eje menor, de características inespecíficas. Pequeños ganglios paratraqueales, prevasculares en venta aortopulmonar, subcarinales, de tamaño inferior al cm en el eje menor, inespecíficos, algunos de ellos parcialmente calcificados. En región abdominal: hígado, vesícula biliar, vía biliar, bazo, riñones y glándulas suprarrenales sin alteraciones significativas.

No se identifican adenopatías en rango patológico. No se observa líquido libre.

EVOLUCIÓN
Tras el hallazgo de autoanticuerpos positivos, la clínica del paciente y descartadas otras causas de derrame pericárdico, se sospecha conectivopatía por lo que se solicita valoración por Medicina Interna y Reumatología que inician tratamiento corticoideo y lo catalogan de conectivopatía indiferenciada tipo esclerodermia. Tras iniciar el tratamiento con corticoides el paciente mejora clínicamente de forma importante. Actualmente en seguimiento en consultas de Reumatología con control de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO
Conectivopatía indiferenciada tipo esclerodermia.