Paciente mujer de 75 años con antecedentes de miomas uterinos, hiperlipemia, hipertensión arterial, cardiopatía hipertensiva con fibrilación auricular crónica y accidente vascular cerebral carotideo derecho que consultó por dolor en flanco izquierdo y hematuria. El estudio por imagen demostró una gran tumoración retroperitoneal que se extendía a hipocondrio y vacío izquierdos de unos 22 cm, sólida, multilobulada, con abundantes calcificaciones en su interior con captación heterogénea del contraste intravenoso. La lesión parecía contactar con el riñón homolateral sin afectar al sistema excretor en cuanto a funcionalidad si bien existía estiramiento y compresión del mismo; con estos datos se procedió a la exéresis quirúrgica de la lesión.

Se recibió una tumoración sólida de 2000 g de peso que medía 24 x 14 x 12 cm de dimensiones máximas y cuya superficie, lisa, mostraba un aspecto multinodular observándose en uno de sus polos un fragmento de riñón de 4 cm de diámetro. Al corte la tumoración estaba constituida por un tejido blanquecino arremolinado en cuyo seno se encontraban distribuidas al azar diversas áreas necróticas de diferente tamaño.

El estudio histológico demostró un componente mesenquimal organizado a modo de bandas de células fusiformes entrelazadas con patrón 'en espiga' con núcleos en forma de 'cigarro puro' con atipia franca, bizarrismo celular y evidentes figuras de mitosis junto a un componente epitelial sin signos de atipia que formaba pequeños conductos predominando en el parénquima próximo al casquete renal residual. El estudio histoquímico evidenció inmunopositividad del componente epitelial para queratinas y del mesenquimal para vimentina, actina y CD34.

Veinte días después desarrolló una trombosis venosa profunda en miembro inferior izquierdo con tromboembolismo pulmonar resuelto en la UCI. Diez meses después se le realizó a la paciente una PAAF sobre una lesión peritoneal nodular identificada en el transcurso de una ecografía abdominal incluida en el protocolo de seguimiento de la neoplasia; en ella se obtuvieron escasas células fusiformes sin atipia en un fondo hemático que en cambio mostraban una inmunotinción similar a la de la neoplasia previamente diagnosticada, considerándose como una recidiva y/o metástasis de aquella (carcinomatosis peritoneal). Tras doce meses de seguimiento se produjo un nuevo ingreso debido a vómitos, diarrea y empeoramiento del estado general de la paciente objetivándose una oclusión intestinal irreversible que evolucionó mal conduciendo al exitus en el transcurso del mismo ingreso.