Varón de 81 años con Antecedentes Personales de síndrome de apneas del sueño y leucemia linfática crónica estadio 0 de Rai desde 2009 en seguimiento por Hematología en abstención terapéutica hasta 15 días antes del ingreso, cuando se inicia corticoterapia. Acude a Urgencias por cuadro de fiebre intermitente, postración, hiporexia, astenia y dolor abdominal de predominio en hipocondrio izquierdo de dos semanas de evolución. En la exploración física fiebre (38oC) y distensión abdominal con molestias difusas a la palpación sin palpar hepato/esplenomegalia. No palpación de adenopatías periféricas. A nivel analítico, elevación de transaminasas (GOT 195, GPT 76, GGT 161), PCR (124) y LDH (3066). Hematimétricamente, destacaba linfocitosis de 9210 y plaquetopenia (57000). Se realizó frotis de urgencias sin blastos. Se decide ingreso para estudio.
En planta, a nivel analítico, proteinograma, inmunoglobulinas, autoinmunidad negativas. En la tomografía computarizada se objetiva una gran masa retroperitoneal infiltrativa, múltiples conglomerados adenopáticos retroperitoneales y mesentéricos y ascitis. Se realiza PET/TC con hallazgos sugerentes de neoplasia linfoide madura. Tanto la citología de líquido ascítico como pleural fueron negativas. Progresivamente, empeoramiento de estado general, elevación de LDH y ácido úrico y fracaso renal; se inicia tratamiento con rasburicasa para síndrome de lisis tumoral y se realiza biopsia de adenopatía axilar izquierda, ante la sospecha de una progresión de la leucemia linfática crónica (síndrome de Richter). Finalmente, el paciente fallece en Cuidados Intensivos tras fracaso multiorgánico y desestimarse tratamiento quimioterápico. El diagnóstico anatomopatológico post-mortem fue de linfoma B difuso de células grandes con fenotipo post-centro germinal con un Ki67 del 50-60%. Se realizó estudio de inmunofluorescencia con positividad para traslocación BCL2 y BCL6. Por tanto, estamos ante un probable síndrome de Richter.