Mujer de 39 años con diagnóstico de LES en 2015 y manifestaciones mucocutáneas articulares serológicas; tratamiento con prednisona (PDN). HG conocida en septiembre de 2016 con actividad mucocutánea articular (suspendió el tratamiento dos meses) y se inicia hidroxicloroquina y PDN a dosis baja, con adecuada respuesta. Antecedentes: dos embarazos normoevolutivos, sin trombosis ni padecimiento neurológico. No hay inmunizaciones recientes. Enero de 2017: monoparesia súbita de brazo izquierdo, que atribuyó al estrés. Marzo de 2017: cefalea holocraneal 6/10, paraparesia e hipoestesia súbita, movimientos tonicoclónicos generalizados que remitieron de modo espontáneo; tratamiento con anticonvulsivos. TC de cráneo simple normal; electroencefalograma con trazo asimétrico, punta onda, pequeños brotes paroxísticos.
Reumatología en mayo de 2017: fotosensibilidad, artralgias de medianas y pequeñas articulaciones; exploración física: caída de cabello, eritema malar, Raynaud; estudios de laboratorio relevantes en mayo de 2017: hemoglobina, 10; linfocitos, 810; C3, 76; C4, 11; ANA+++; anti-DNAds, 1:640; anticardiolipina (aCA), IgG38GPL e IgM20MPL; anticoagulante lúpico negativo; antibeta 2-glucoproteína-1 IGG/IGM no detectables; química sanguínea y examen general de orina normales; albuminuria, 10 mg/24 h. Tras los estudios se descartaron etiologías cardiaca, infecciosa,  neoplásica y metabólica. Informes relevantes en mayo de 2017: oftalmoscopia directa/indirecta normal, líquido cefalorraquídeo (LCR) sin bandas oligoclonales, resonancia magnética de cráneo (RMC) con pequeñas imágenes hiperintensas en sustancia blanca/gris, T2 y FLAIR con imágenes hiperintensas puntiformes en sustancia blanca/gris subcortical, ambas regiones frontales.