Varón de 59 años que presenta sensación de inestabilidad con tendencia a la caída a la izquierda e hipoacusia y acúfenos de oído izquierdo, acompañado de síntomas de diabetes insípida. La Audiometría Tonal Liminar muestra una hipoacusia neurosensorial moderada de oído izquierdo, y el video- Head Impulse Test, una hipofunción vestibular ipsilateral. En la exploración presenta nistagmo grado I a la derecha, siendo la otoscopia anodina.

La tomografía computerizada (CT) de peñasco muestra ocupación parcial de celdillas mastoideas izquierdas por material con densidad de partes blandas con importante destrucción ósea a dicho nivel y afectación del canal del nervio facial en su tercera porción. No se observa ocupación del conducto auditivo externo (CAE) ni oído medio. La Tomografía por emisión de positrones (PET), por su parte, muestra captación en peñasco. El CT total-body no presenta hallazgos significativos. Se decide tratamiento antibiótico intravenoso e intervención quirúrgica. Durante la cirugía se observa tejido friable sangrante e infiltrante en toda la mastoides que invade la 3a porción del nervio facial y destruye pared posterior del CAE, punta de mastoides y límites con la fosa posterior, produciendo además fístula de canal semicircular posterior. La anatomía patológica muestra hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con HCL en mastoides y peñasco. Finalmente, debido a las características de la lesión, se decide realizar mastoidectomía abierta, debulking de la tumoración y radioterapia postoperatoria. El PET tras el tratamiento muestra buena respuesta metabólica a la terapia.