Historia clínica. Anamnesis
Mujer de 34 años, diagnosticada hace 11 años de síndrome desmielinizante aislado tras déficit neurológico sensitivo (IRM cerebral y de columna cervical con lesiones compatibles a nivel periventricular, en cerebelo izquierdo y en médula cervical). Desde entonces asintomática y no acudió a revisiones posteriores. Acudió al servicio de urgencias por cefalea brusca que interfiere en el descanso nocturno con sensación de gravedad. Las tres semanas previas había presentado signos y síntomas progresivos de un síndrome neurológico de tronco cerebral (vértigo con sensación de giro de objetos, inestabilidad de la marcha, parestesias en hemicara izquierda y síntomas autonómicos). De forma súbita presentó disnea con intenso trabajo respiratorio e insuficiencia respiratoria hipoxémica.

Exploración física
Taquicárdica (134 rpm), taquipneica (42 rpm), saturando al 90% y tendente a la hipotensión (84/42 mmHg). En la auscultación pulmonar presentaba crepitantes húmedos bilaterales. En el examen neurológico se mostraba somnolienta, apertura ocular al estímulo verbal y nistagmo horizonte-rotatorio, parálisis facial izquierda, hipoestesia facial inferior izquierda y reflejos osteotendinosos vivos. No rigidez de nuca ni signos meníngeos.

Pruebas complementarias.

Diagnóstico diferencial
Las pruebas de laboratorio mostraron leucocitosis con desviación a la izquierda, aumento proteína C reactiva (24 mg/dl), procalcitonina normal, elevación de marcadores de daño miocárdico (troponina T: 322 ng/L, y CPK 854 UI/L) y dímero D elevado (3,44 ug/ml). La gasometría arterial mostraba alcalosis respiratoria con lactato elevado (2,4 mmol/l). El antígeno de Streptococcus pneumoniae y Legionella pneumophila, la determinación de tóxicos en orina y la PCR de gripe A en exudado faríngeo fueron negativos. La radiografía de tórax reveló un infiltrado pulmonar bilateral asimétrico más evidente en el hemitórax derecho. En el electrocardiograma presentaba taquicardia sinusal con descenso del segmento ST en cara inferior y cara anterolateral. La tomografía computarizada (TC) de cráneo y el estudio bioquímico y microbiológico del líquido cefalorraquídeo fueron normales. Ante la sospecha de un cuadro séptico se inició tratamiento antimicrobiano empírico con ceftriaxona, levofloxacino y aciclovir intravenosos. Horas después, presentó deterioro clínico brusco con marcada hipoxemia pese a oxigeno-terapia, taquicardia e hipotensión mantenida sin respuesta inicial a resucitación con flui-dos. Finalmente, se trasladó a UCI con sospecha de shock séptico y se procedió a intubación orotraqueal, ventilación mecánica, soporte inotrópico con noradrenalina y dobutamina y monitorización hemodinámica. La ecocardiografía transtorácica mostró una disfunción severa del ventrículo izquierdo con hipocontractilidad global y fracción de eyección (FE) del 15%, siendo el ventrículo izquierdo de tamaño y morfología normal. Se solicitó coronariografía urgente que no mostró alteraciones y la ventriculografía no evidenció discinesia apical. La serología fue negativa El estudio de hipercoagulabilidad y los marcadores de autoinmunidad fueron normales.

Prueba diagnóstica y diagnóstico final
Se inició tratamiento con corticoides a dosis altas con remisión casi completa del cuadro neurológico, persistiendo únicamente una leve paresia facial izquierda. A las 36 horas se suspendieron las drogas inotrópicas y se extubó. A las 48 horas, la radiografía de tórax era normal y una ecocardiografía de control a los cuatro días reveló una mejoría de la función sistólica y de la fracción de eyección, con una recuperación completa al décimo día (FE: 61%). La IRM cerebral y de médula cervical mostró lesiones desmielinizantes en situación postero-lateral izquierda de protuberancia-bulbo, pedúnculo cerebeloso izquierdo y periventriculares bilaterales. Un mes más tarde fue dada de alta y retomó su vida cotidiana, permaneciendo asintomática sin nuevos brotes de EM.