Presentamos el caso de un varón de 63 años, sin antecedentes patológicos, que consulta por cuadro de astenia, artralgias y fiebre alta. Tras 48 horas aparecen pápulas eritematosas y dolorosas a nivel pretibial, antebrazos y cuello confluyendo a modo de placas. Analíticamente destacaba pancitopenia (hemoglobina 8,1g/dl con VCM 88fl, leucocitos 1.000/μl (neutrófilos 200/μl), plaquetas 64.000/μl); LDH 570UI/l y ferritina 1900ng/ml. En el frotis de sangre se observó anisopoiquilocitosis, algún eritroblasto, anisotrombia y serie blanca con hiposegmentación nuclear. La biopsia de médula ósea fue hipercelular, sin blastos, con formas inmaduras y cambios displásicos en las 3 series. La citometría de flujo reveló una desproporción de las células CD34M/L a favor de las mieloides y parada madurativa en la serie granulocítica. La citogenética demostró delección 5q con otras alteraciones (pérdidas 11p y en cromosomas 17 y 18). Los cultivos de sangre, orina, esputo, líquido sinovial y médula ósea, así como, las serologías clásicas convencionales y de zoonosis fueron negativas. En la biopsia cutánea destacaba infiltrado dérmico por neutrófilos sugerente de síndrome de Sweet. Además, se realizó un TC corporal que fue normal.
Finalmente, se diagnosticó de Síndrome de Sweet secundario a síndrome mielodisplásico tipo citopenia refractaria con displasia multilineal y cariotipo complejo. Se inició tratamiento con prednisona 30 mg desapareciendo la fiebre y mejorando las lesiones cutáneas. En cuanto al síndrome mielodisplásico se comenzó tratamiento de inducción con azacitidina para posteriormente llevar a cabo trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos. Ante un cuadro febril sin causa aparente con aparición brusca de lesiones cutáneas, debemos plantearnos, entre otras, la posibilidad de un síndrome de Sweet, ya que la respuesta a glucocorticoides es rápida y eficaz.