Anamnesis
Niña de 3 años que acude a Urgencias por un episodio de debilidad en la pierna izquierda de unas horas de evolución. Entre sus antecedentes destaca que 6 meses antes presentó un episodio de desviación de la comisura labial y disartria de unos minutos de duración; asimismo, 7 meses antes refieren un episodio consistente en pérdida de visión de la parte izquierda de un cuento que estaba ojeando, aunque a la mañana siguiente la niña podía ver perfectamente. El resto de historia de la paciente era normal, con embarazo y parto eutócico y a término. Lactancia materna hasta los 24 meses, con alimentación variada introducida de manera progresiva. Sin retraso en el desarrollo psicomotor. Calendario vacunal al día. Las focalidades neurológicas descritas no se encontraban en el contexto de fiebre, ni disminución del nivel de consciencia, ni existía posibilidad de ingesta de tóxicos.

Examen físico
Peso 14,5 kg (p50), talla 96 cm (p58). Tensión arterial 118/53. mmHg, frecuencia cardiaca 118 lpm, temperatura 36,1 oC. Consciente, orientada y colaboradora. Bien nutrida e hidratada. Auscultación cardiaca: rítmico, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso. Sin masas ni megalias. FCS: conservadas. Pares craneales: oculomotores normales. PINR. No nistagmo. Campimetría por confrontación normal. V, VII, VIII y resto de pares bajos conservados. Fuerza: 5/5 en los miembros derechos 4+/5 de manera global en los miembros izquierdos. Reflejos: ROT ++/++++ de manera global y simétrica. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad: táctil y algésica preservada. Cerebelo: no dismetrías ni disdiadococinesias. Marcha con leve claudicación del miembro inferior izquierdo. No rigidez nucal ni extrapiramidalismos.

Pruebas complementarias
• Hemograma: normal.
• Coagulación: normal.
• Bioquímica: incluyendo glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, cloro, calcio, magnesio y PCR normal.
• Gasometría venosa: normal.
• Tóxicos en orina: normal.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: hipodensidad córtico-subcortical occipital derecha, sugestiva de pequeña lesión isquémica de carácter crónico.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: se visualizan múltiples estructuras serpinginosas en los ganglios basales y en la sustancia blanca de la convexidad cerebral de manera bilateral, compatibles con estructuras vasculares. En las secuencias FLAIR se visualiza alta señal de los surcos de la convexidad en posible relación con ingurgitación vascular de las cubiertas meníngeas. Lesión cortical occipital derecha en relación con infarto crónico.
• Angio-RM: ambas arterías carótidas simétricas, de calibre normal, sin signos de estenosis. Se objetivan múltiples colaterales de arterias perforantes en los ganglios de la base y en las cisternas, filiformes, serpiginosas, disminución del calibre en el segmento M1 de la ACM derecha.
• Arteriografia: hallazgos sugerentes de leve estenosis en arterias del polígono de Willis, mas marcado en el segmento M1 de ACM derecha, con proliferación de arterias perforantes. "Signo del humo" en la arteriografía cerebral de la paciente. Obsérvese la integridad de la arteria carótida externa.
• DTSA: sin hallazgos de interés.
• DTC: sin hallazgos de interés.
• Ecocardiografía: sin hallazgos patológicos.
• Eco-Doppler de arterias renales: sin hallazgos patológicos.
• Electroencefalograma: trazado de fondo normal. No se objetivan anomalías epileptiformes.

Diagnóstico
Accidente cerebrovascular hemisférico derecho. Enfermedad de Moya-Moya.

Tratamiento
Ácido acetilsalicílico 2 mg/kg de peso, cada 24 horas hasta la revisión. Evitar someter a la niña a situaciones dolorosas, estresantes o que provoquen ansiedad. Deberán evitar llanto prolongado, ejercicio físico intenso y deshidratación, ya que pueden producir hiperreactividad vascular y nuevos eventos isquémicos.

Evolución
La paciente ingresó un mes más tarde para intervención neuroquirúrgica, donde se realizó anastomosis de la arteria temporal superficial con la rama temporal de la ACM derecha y miosinangiosis. El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias, pero un mes más tarde la paciente reingresa por accidente isquémico transitorio (AIT) consistente en facial central izquierdo, disartria y debilidad en el miembro superior izquierdo, tras un episodio de llanto intenso. Se comprueba el correcto funcionamiento del by-pass y se aumenta la dosis del tratamiento antiagregante. Actualmente está asintomática y pendiente de intervención quirúrgica del lado izquierdo.