Mujer haitiana de 29 años, de raza negra, con el antecedente de una ACF, pero de conocimiento en Chile solo desde el 2017 por limitaciones de idioma. Presenta daño crónico ya establecido de nefropatía médica con proteinuria en rango nefrótico (4,6 g/día), infartos cerebrales antiguos, cardiomegalia severa con fracción de eyección preservada y vertebras con morfología en H sugerentes de infarto de los platillos vertebrales. Politransfundida durante el proceso diagnóstico, luego se prescribe hidroxiurea y se mantiene con buen seguimiento ambulatorio. En un último control presenta hemoglobina (Hb) 5,5 g/dL, lactato deshidrogenasa (LDH) 868 U/L, bilirrubina total (BT) 2,78 mg/dL, siendo transfundida con 2 unidades de GR sin incidentes inmediatos. Cinco días después es encontrada comprometida de conciencia e ictérica, siendo trasladada al servicio de urgencias del Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río. Ingresa en sopor superficial, mal perfundida, hipotensa (93/51 mmHg), taquicárdica (109 lpm), febril (39°C), con requerimientos de O2 a 35% para saturar 94%, mucosas pálidas, ictérica, con importante hepatoesplenomegalia, sin otros hallazgos. Sus exámenes de ingreso mostraron Hb 3,3 g/dL, leucocitos 19,07 × 103/uL, BT 5,08 mg/dL, directa 2,54 mg/dL, LDH 1306 UI/L, creatinina 1,31 mg/dL, BUN 45 mg/dL, lactato 18 mg/dL (VN < 19 mg/dL) y proteína C reactiva 68 mg/L (VN < 5 mg/dL).
El cuadro es interpretado como una crisis hemolítica de ACF y anemia severa, indicándose una nueva transfusión de 4 unidades de GR, evolucionando con mayor deterioro clínico, disminución de Hb a 2,8 g/dL y deterioro de función renal (lactato 33,8 mg/dL, pH 7,23, HCO3 11,6 mEq/L, creatinina 4,96 mg/dL y BUN 119 mg/dL), requiriendo terapia de reemplazo renal en dos oportunidades. Una vez descartado el origen infeccioso y otras complicaciones de la ACF se planteó el diagnóstico de síndrome hiperhemolítico por aloinmunización, prescribiéndose hidratación abundante con suero hipotónico (SF 0,45%) y metilprednisolona 1 g ev, seguido de prednisona 2 mg/kg/d. Desde el banco de sangre se informa un Coombs directo positivo, así como reacción cruzada frente a todas las unidades de GR disponibles, debiendo prescindir de las transfusiones. Así, tras el inicio de esteroides presenta una mejoría progresiva de Hb: 2,7 g/dL al 3° día, 2,9 g/dL al 5°, 4,5 g/dL al 12° día y 5,8 g/dL al 20° día. De forma paralela recupera el estado de conciencia y normaliza función renal.
Por sospecha de una RHTT se le solicitó al Instituto de Salud Pública la fenotipificación de eritrocitos, detectándose la presencia de anticuerpos Anti-Fy3, dirigidos contra el sistema Duffy, sugiriéndose que ante nuevos requerimientos transfusionales se ubicaran donantes de raza negra.
Finalmente, la paciente evoluciona con niveles estables de Hb (entre 5,0-5,5 g/dL) bajo terapia corticoesteroidal, hidroxiurea, ácido fólico, vitamina B12 y eritropoyetina bisemanal, decidiéndose el alta.