Mujer de cuarenta y siete años, sin hábitos tóxicos de interés, ni FRCV conocidos, intervenida en la infancia de apéndice y amígdalas. Presentó cuadro de infección por neumonía a los veinte años de edad.
La paciente comienza a los cuarenta años de edad con un cuadro de fiebre de duración intermedia (10 días con fiebre de hasta 40oC), dolor retroesternal, dolores articulares generalizados con rigidez matutina, sin datos de artritis. Además, la paciente presentaba episodios de vértigo rotatorio sin acúfenos, con alteración en el equilibrio acompañados de náuseas y dispesia. Tras ser valorada por varios especialistas y habiéndose realizado una analítica con autoinmunidad y serología para virus y bacterias, TAC de tórax y abdomen, endoscopia oral, test para Helicobacter Pylori, con resultados negativos, y no responder a tratamiento esteroideo, es diagnosticada de posible síndrome de fatiga crónica.
Ante la persistencia de los síntomas previos, además de desarrollar a lo largo del tiempo xerostomía, xeroftalmia, artritis, fenómeno de raynaud, episodios de diaforesis parcheadas, alteración visual y cuadros de hipotensión arterial, acude a nuestra consulta para estudio.
Tras valorar las pruebas complementarias previas que habían sido anodinas, decidimos ingresar a la paciente para estudio.
Se solicita una analítica con autoinmunidad que presenta anticuerpos ANA y anti- Ro +, gammagrafía salivar patológica, por lo junto con la clínica ya manifiesta, diagnosticamos a la paciente de síndrome de Sjögren. Ante la persistencia de hipotensión ortoestática, alteración visual, dispesia y alteración de la frecuencia cardiaca, solicitamos estudios específicos, los cuales muestran: un estudio gastroduodenal que empeora en bipedestación, alteración de la frecuencia cardíaca que se confirma con el test del intervalo R-R y severa alteración de la acomodación por alteración del movimiento de la musculatura ciliar, por lo sospechamos que se trata de un trastorno disautonómico asociado al síndrome de Sjögren.
Se inició tratamiento con inmunoglobulinas, fludocortisona, piridostigmina y leflunomida con buena respuesta clínica y con desaparición progresiva de la hipotensión ortoestática y mejoría de los otros síntomas disautonómicos.
A los dos años de la mejoría de los síntomas, comienza de nuevo con empeoramiento de síntomas disautonómicos, por lo que se inicia rituximab, con buena respuesta clínica.