Niño de 14 años, por lo demás sano, que acudió a nuestra institución con fiebre, dolor abdominal, náuseas y vómitos de 3 días de evolución, pero sin síntomas respiratorios. La madre del paciente refirió síntomas respiratorios leves 3 semanas antes, pero el paciente no se había sometido a ninguna prueba de SARS-CoV-2. Al ingreso (día -2), el paciente tenía fiebre (38,1 °C) y estaba estable cardiovascularmente; no mostraba signos de dificultad respiratoria. El abdomen estaba tenso, con defensa en los cuadrantes superior e inferior derechos. Los análisis iniciales revelaron linfocitopenia (0,14 x 109 células por L [intervalo normal: 1,5-7,6]), aumento significativo de proteína C-reactiva (242 mg/L [intervalo normal 0-8]) y piuria estéril (30 células). Se inició un tratamiento sintomático con piperacilina–tazobactam por presunta apendicitis aguda, y se enviaron frotis nasofaríngeos para pruebas de SARS-CoV-2 mediante PCR. La radiografía torácica y la ecografía abdominal fueron normales. A las 24 horas del ingreso, el paciente presentó disnea, tos y necesidad de oxígeno (8 L/min) creciente, hasta necesitar ventilación mecánica positiva continua. El paciente presentaba un aspecto más enfermizo e interactuaba menos, presentó un exantema pálido maculopapular y se administraron bolos a causa de taquicardia persistente. La TAC torácica mostró los resultados típicos de neumonía por SARS-CoV-2. Se determinó un diagnóstico de posible COVID-19. Se diagnosticó también inflamación multiorgánica secundaria o crisis de citocinas, en base a los síntomas clínicos, linfocitopenia, anemia, trombocitopenia, aumento de proteínas de la fase aguda (proteína C-reactiva y ferritina), aumento de interleucina 6 sérica (1098 g/mL [valor normal < 7]), coagulopatía (dímero D > 4810 ng/mL [valor normal < 500], tiempo de protrombina 16,2 s [intervalo normal 9,8-11,4] y tiempo de tromboplastina parcial activado 43,4 s [intervalo normal 24,2-30,2]), aumento de enzimas hepáticas (aspartato-aminotransferasa 166 UI/L [valor normal < 37] y alanina-aminotransferasa 156 UI/L [valor normal < 40]) e hipertrigliceridemia (2,3 mmol/L [intervalo normal 0,4-1,4]). La prueba para anticuerpos antinucleares fue negativa. Los anticuerpos antifosfolipídicos (anticardiolipina IgG 25,5U/mL [intervalo normal < 20] y anti-β2-glucoproteína IgG 28,8 U/mL [intervalo normal < 20]) resultaron positivos, y los valores de complemento sérico eran patológicamente bajos (C3 0,09 g/L [intervalo normal 0,90–1,88], C4 0,12 g/L
[Intervalo normal 0,18–0,42]). Además, el paciente desarrolló leve artritis poliarticular de las articulaciones pequeñas de las manos. No se observó linfoadenopatía cervical, conjuntivitis ni alteraciones de la mucosa que sugirieran enfermedad de Kawasaki clásica o completa. El paciente no era elegible para uso compasivo de remdesivir, porque la PCR de SARS-CoV-2 fue negativa. Como el paciente mostró características clínicas que indicaban una crisis de citocinas asociada a COVID-19, se inició un tratamiento antiinflamatorio con antagonista del receptor de IL-1 recombinante (anakinra) después de un análisis multidisciplinar. La anakinra se inició a 4 mg/kg por día (100 mg dos veces al día) por vía subcutánea y se aumentó a 8 mg/kg por día (200 mg dos veces al día) después de 36 h, porque el paciente requirió soporte inotrópico a causa de la hipotensión y un aumento de lactato (6 mmol/L). Se observó insuficiencia sistólica fronteriza del VI, fuga de enzimas (troponina T 45 ng/L), regurgitación aórtica y dilatación coronaria izquierda progresiva; se inició aspirina (2 mg/kg) por sus efectos antitrombóticos. En relación temporal con el tratamiento con anakinra, el estado respiratorio del paciente se estabilizó y los valores clínicos y analíticos regresaron a la normalidad, con la excepción de la dilatación coronaria, que persistía en el momento del alta. Se estableció una pauta de disminución progresiva de anakinra y se retiró al cabo de 6 días. Posteriormente, las pruebas serológicas dieron positivo para IgG de SARS-CoV-2 (límite en día 6, positiva en día 11). Las PCR para SARS-CoV-2 de tres muestras nasofaríngeas (días 3, 5, y 7) y heces (día 11) fueron negativas.