RESUMEN
El meningioma es el tumor primario del sistema nervioso central más frecuente, siendo en más de la mitad de los casos benigno y de crecimiento lento. Sin embargo, en aproximadamente un 3% de los casos puede malignizar, con una supervivencia a los 5 años del 32 al 64%. Es más frecuente en población adulta y en mujeres.
La localización más frecuente de los meningiomas es la intracraneal, siendo excepcional la localización espinal. Sin embargo, son los tumores más frecuentes cuando objetivamos una lesión a este nivel.
Presentamos el caso de una paciente mujer de 68 años, remitida a la consulta de Rehabilitación por lumbalgia. Tras la anamnesis y exploración física se objetiva una clínica compatible con afectación medular, predominando la de cordones posteriores, con dolor dorsal y nivel sensitivo en T7-T8. Tras el estudio con resonancia magnética, se objetiva lesión compatible con meningioma dorsal en T7, por lo que se solicita valoración por Neurocirugía, quien realiza resección de la lesión. Se inicia tratamiento rehabilitador durante el ingreso, que se continúa de manera ambulatoria.
Al cabo de 3 meses, la paciente refiere alivio del dolor, y gran mejoría de la sintomatología, especialmente de la deambulación.
Los meningiomas son tumores poco frecuentes en la patología medular dorsal, pero siempre debemos tenerlos en cuenta dentro del diagnóstico diferencial, para poder establecer un diagnóstico y tratamiento precoz.
Palabras clave
: meningioma, dorsal, médula espinal, tumor, paresia, dorsalgia, dolor columna vertebral.
Abstract
Meningioma is the most frequent primary tumor of the central nervous system, and more than half of the cases are benign and slow-growing. However, in approximately 3% of cases it can become malignant, with a 5-year survival rate of 32 to 64%. It is more frequent in the adult population and in women.
The most common location of meningiomas is intracranial, and spinal location is exceptional. However, they are the most frequent tumors when we observe an injury at this level.
We present the case of a 68-year-old female patient, referred to the Rehabilitation department for low back pain. After the anamnesis and physical examination, clinical symptoms compatible with spinal cord injury were observed, predominantly in the posterior cords, with back pain and sensory level at T7-T8. After the study with magnetic resonance imaging, a lesion compatible with a dorsal meningioma was observed in T7, for which an evaluation by Neurosurgery was requested, who performed the resection of the lesion. Rehabilitation treatment is started during admission, which is continued on an outpatient basis.
After 3 months, the patient reports pain relief and great improvement in symptoms, especially in walking.
Meningiomas are rare tumors in spinal cord pathology, but we must always take them into account in the differential diagnosis, in order to establish an early diagnosis and treatment.
Keywords
:. meningioma, dorsal, spinal cord, tumor, paresis, back pain, spinal pain
Declaración de buenas prácticas
.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
El meningioma es el tumor primario del sistema nervioso central más frecuente (37,7% del total), apareciendo sobre todo a nivel intracraneal, y siendo en más de la mitad de los casos benigno y de crecimiento lento. Sin embargo, en aproximadamente el 3% de los casos puede malignizar, con una supervivencia a los 5 años del 32 al 64%. (1) Es más frecuente en población adulta, en el grupo de los 75 a 84 años. (2) (3)
Se origina de las capas meníngeas del cerebro o de la médula espinal y, aunque la mayoría son esporádicos, existen descritos diversos factores predisponentes como son la neurofibromatosis tipo 2, la exposición a radiación ionizante, la terapia hormonal y la historia familiar. (1) (3)
Se clasifica en tres grados según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), siendo el grado I o típico, el más frecuente (81% de los casos). El grado II se conoce como atípico (18%), y el III como anaplásico (1.7%). La recurrencia global de meningioma a los 10 años está en torno al 20%, pero analizando específicamente según el subtipo, el grado III tendría el mayor porcentaje de recurrencia (del 50 al 94%). (1)
En los meningiomas de grado I se incluyen variantes histológicas como el fibroblástico, transicional, o mixto, psamomatoso, angiomatoso, microcítico o secretor. De hecho, es frecuente que expresen receptores para progesterona, estrógenos y andrógenos en su membrana, destacando los de progesterona hasta en un 72% de los casos. Incluso se ha visto en algunos estudios que durante el embarazo o la fase lútea del ciclo menstrual, los meningiomas pueden modificar su tamaño. (1)
Los tumores localizados a nivel de la médula espinal son un hallazgo radiológico infrecuente cuya incidencia se estima en 1 por 100.000 habitantes (2) (4)
En función de la localización anatómica de los tumores, se clasifican en extradural (60%), intradural extramedular (30%), o intradural intramedular (10%), (4)  pudiendo aparecer en forma de meningiomas, tumores de la vaina nerviosa o ependimomas. Dentro de la localización intradural espinal, los meningiomas son los tumores primarios de la edad adulta que aparecen con más frecuencia (30-38% de los casos), predominando la afectación en el género femenino (80%). (2)
La clínica depende de la localización y el tamaño de la lesión, pudiendo ser desde asintomáticos hasta cursar con claros déficits neurológicos. (1) Los síntomas más frecuentes de esta localización incluyen el dolor (que suele incrementarse en decúbito supino y por la noche), las disestesias y la radiculopatía, seguidos de los signos de primera y segunda motoneurona. (1) (4) Cuando la afectación y crecimiento es antero o postero-lateral, puede desarrollarse en forma de Síndrome de Brown-Sequard. (4)
La prueba de imagen de elección es la resonancia magnética con contraste (RM), pudiéndose plantear la tomografía axial computerizada (TAC) con contraste en pacientes con contraindicación de RM. (1) (4) (5)
El manejo en los casos asintomáticos, de pequeño tamaño y lento crecimiento, suele ser mediante seguimiento anual o bianual con pruebas de imagen (RM). En aquellos pacientes sintomáticos o con lesiones de rápido crecimiento, se suele optar directamente por la resección quirúrgica, teniendo muy buenos resultados en términos de supervivencia a los 5 años (90%). (2) En algunos casos se plantea además la radioterapia (RT) dentro de las opciones terapéuticas, ya sea en forma de RT externa o braquiterapia tras la resección quirúrgica, así como la quimioterapia, con objetivo de disminuir la tasa de recurrencia en aquellos casos de resección parcial de la lesión, o bien en casos atípicos o malignos.
CASO CLÍNCO
Mujer de 68 años sin alergias medicamentosas conocidas, remitida a la consulta de Rehabilitación por lumbalgia de 2 meses de evolución.
Como antecedentes médicos, constaba hipotiroidismo, obesidad y dislipemia. Como antecedentes quirúrgicos, fue intervenida de meniscectomía bilateral y hallux valgus.
En la anamnesis, refería dolor localizado a nivel dorsal (no lumbar), con pérdida progresiva de sensibilidad y fuerza en extremidades inferiores (EEII) de 2 meses de evolución, asociando en el último mes dificultad para la deambulación por sensación de inestabilidad. No refería antecedente traumático ni infeccioso conocido.
A nivel esfinteriano refería clínica de urgencia miccional, algún episodio de dificultad para iniciar la micción, así como sensación de vaciado vesical incompleto. No refería alteración a nivel de esfínter anal.
Había sido valorada por el servicio de Cirugía y Angiología Vascular descartando patología vascular.
En la exploración destacaban un balance motor de la extremidad inferior derecha (EID), según la escala Medical Research Council (MRC) de valoración de fuerza, de 4/5 en la flexión de la cadera, y de 2/5 en la extensión del primer dedo del pie.
También presentaba alteraciones de la sensibilidad estésica, con nivel sensitivo en T7-T8, y propioceptiva de la misma extremidad. El reflejo cutáneo-plantar derecho era extensor y el reflejo aquíleo derecho estaba exaltado respecto al contralateral. Presentaba una marcha con aumento base de sustentación y Romberg positivo.
La contracción del esfínter anal así como la sensación anal profunda estaban conservados.
Como pruebas complementarias, aportaba el informe de una RM de columna lumbar (realizada en Traumatólogo privado) en la que se objetivaba moderada estenosis de canal a nivel L4-L5.
Ante la sospecha de una posible lesión medular incompleta con afectación de cordones posteriores, se derivó al servicio de urgencias para valoración.
En el servicio de urgencias se realizó determinación de PCR SARS-CoV-2, que fue negativa, así como analítica sanguínea con función renal, hemograma y coagulación con resultados dentro de la normalidad.
Se decidió ingreso en el servicio de Neurología para ampliar estudio ante la sospecha de mielopatía a nivel dorsal.
Durante el ingreso, se solicitó RM de columna dorsal, que mostró la presencia de una lesión intradural extramedular, a la altura de T7, con unas medidas aproximadas de 15,5 x 14 x 25 mm, sugestiva de meningioma, que condicionaba marcado desplazamiento del cordón medular hacia la derecha (
Figura 1
), con hiperseñal ponderada en T2 intramedular (
Figura 2
), sugiriendo mielopatía asociada.
Ante el hallazgo, se solicitó valoración por Neurocirugía, quien llevó a cabo una intervención quirúrgica mediante laminectomía T6-T7 y resección macroscópica de la lesión. El análisis anatomopatológico posterior confirmó la sospecha de meningioma grado 1 según la clasificación de la OMS.
El ingreso transcurrió sin incidencias y fue valorada por el servicio de Rehabilitación, objetivando la práctica recuperación del balance motor y mejoría de la hipoestesia en hemicuerpo derecho desde T11 hasta L5, persistiendo leve alteración de la sensibilidad propioceptiva de la EID. Por este motivo, se instauró tratamiento rehabilitador con objetivo de reeducación de la marcha, equilibrio y propiocepción.
Al mes del alta, la paciente no refería dolor, y era capaz de deambular sin ayudas técnicas en interiores, precisando de 1 muleta en exteriores por seguridad. Persistía leve alteración de la sensibilidad propioceptiva en EID. Al cabo de 3 meses, la paciente consiguió una marcha autónoma, sin inestabilidad, y sin precisar de productos de apoyo, por lo que se decidió alta de tratamiento rehabilitador, con recomendaciones de mantener una actividad física diaria.
DISCUSIÓN
El meningioma es un tumor poco frecuente pero que debemos tener en cuenta dentro del diagnóstico diferencial del paciente con clínica neurológica. (1) (2) (3) En la mayoría de los casos se localiza a nivel intracraneal, siendo infrecuente la localización espinal (y especialmente la extradural). (6)
El diagnóstico del meningioma se basa fundamentalmente en la anamnesis, exploración física y las pruebas de imagen complementarias, siendo en una gran parte de los casos un hallazgo casual. (1) (2)
La importancia de una adecuada y minuciosa exploración física recae en que puede orientarnos no sólo a la presencia de la lesión, sino a la localización de la misma, especialmente si sospechamos una afectación medular. (2) (4) Sin embargo, la aparición tardía y lentamente progresiva en la mayoría de los casos hace que el diagnóstico se demore. (4)
El que la mayoría de los meningiomas se localicen a nivel de la columna dorsal, sobre todo a nivel posterolateral, y que suelan estar bien circunscritas, hace que estos tumores puedan ser resecados completamente con cirugía. (5)
En el caso presentado no existían claros factores de riesgo de desarrollar meningioma y, a pesar de que la mayoría de los casos son de origen esporádico, en muchos casos se encuentran factores ambientales predisponentes, tales como la obesidad (7), el alcoholismo, la exposición a radiación ionizante, la radioterapia, el uso de píldora anticonceptiva o el cáncer de mama. (1)
Este hallazgo es relevante dado que, aunque no exista en la actualidad una estrategia de prevención primaria establecida, sí que se puede trabajar sobre estos factores predisponentes (como podría ser la obesidad en el caso de la paciente). (2)(7)
Existe descrito en la literatura el meningioma inducido por radiación (RIM), considerado como complicación de la exposición iatrogénica o ambiental a la radiación, aunque su incidencia no está claramente establecida. Estos tumores tienen un periodo de latencia muy largo, con una media de unos 38 años de exposición, y existiendo una relación entre la alta dosis de radiación y el desarrollo de meningiomas de alto grado. (1)
En contraposición a los esporádicos, los RIM tienden a ser múltiples, agresivos, y con alta tasa de recurrencia. (1)
El gold standard como prueba complementaria es la RM con contraste, que mostrará, como podemos objetivar en el caso propuesto, lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. (1) Sin embargo, algunos meningiomas pueden aparecer como isointensos en las resonancias sin contraste, tanto en la ponderación T1 como en la T2. (3)
En el diagnóstico diferencial encontramos un amplio abanico de patologías, entre las que destacan los tumores fibrosos del sistema nervioso central, el hemangioma, el gliosarcoma, leiomiosarcoma, las metástasis, el linfoma de hodgkin, y el plasmocitoma, entre otros. (1) (3)
Dentro de las opciones de tratamiento, en la paciente se planteó la opción quirúrgica como primera opción, debido a la aparición de síntomas neurológicos en un periodo corto de tiempo.
En cuanto al pronóstico, y en relación al caso presentado, la literatura describe que los pacientes con meningioma grado I tendrán una supervivencia a los 5 años libre de progresión en un 95,7% de los casos, siendo por tanto éstos los de mejor pronóstico. (1) Siguiendo esto, en el caso descrito esperaríamos tener un buen pronóstico vital.
Además, la probabilidad de supervivencia libre de progresión está influida por factores a tener en cuenta, como son el grado de resección de la lesión, el índice mitótico (< 5%), el grado histológico, el tamaño del tumor (< 6 cm), y la localización del tumor. (1)
CONCLUSIONES
El meningioma es el tumor primario del sistema nervioso central más frecuente, con más prevalencia en mujeres mayores de 75 años. La afectación espinal puede ser extra o intradural, y ésta última a su vez intra o extramedular. La anamnesis y exploración física son fundamentales para su diagnóstico que, en ocasiones, aparece como hallazgo casual en las pruebas de imagen. Por tanto siempre debe ser incluido dentro del diagnóstico diferencial de masas extradurales intraespinales. El adecuado control y tratamiento precoz de la lesión son necesarios para disminuir el riesgo de secuelas neurológicas futuras.
Ver anexo
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Categorías
Neurocirugía
,
Neurología
Etiquetas
caso clínico
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,
médula espinal
,
meningioma
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Meningioma dorsal
,
paresia
,
tumor
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