Antecedentes personales
Alérgica a penicilina. No hipertensión ni diabetes mellitus conocidas.
Dislipemia en tratamiento dietético. Niega hábitos tóxicos. Hipotiroidismo primario autoinmune en tratamiento sustitutivo desde 2011. Parto eutócico de gestación única 40+1 semanas el día 15/06/2014 sin complicaciones inmediatas. Hiperémesis gravídica. Situación basal: activa e independiente. Adecuada para su edad.
Intervenciones quirúrgicas: extirpación de nevus cutáneo en 4 ocasiones, siendo uno de ellos displásico.
Tratamiento crónico: levotiroxina 150 mcg (75 mcg después del parto): 1 comprimido/ día. Proteinsuccinilato de hierro 40 mg: 1 vial al día. Enfermedad actual Mujer de 30 años que acude a Urgencias el día 21/06/2014 por presentar mal estado general con fiebre termometrada de 38,5 °C que se acompaña de molestias miccionales con disuria, polaquiuria y dolor en región lumbar derecha de 24 horas de evolución. Ha presentado náuseas pero sin vómitos. No tos ni expectoración ni otra sintomatología acompañante. La paciente fue dada de alta el día 17/06 tras parto eutócico sin complicaciones inmediatas.

Exploración física
Tensión arterial: 110/90 mmHg. Frecuencia Cardiaca: 90 latidos/minuto. Temperatura: 38,8 °C. Saturación oxígeno 100%. Peso 63,5 kg, talla 1,72m. IMC: 21,46 Kg/m2.
Auscultación cardiaca: ruidos rítmicos a 90 lpm y sin soplos.
Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando y depresible, doloroso a la palpación en hipogastrio y puño percusión renal derecha positiva.
Extremidades inferiores: edemas con fóvea hasta rodilla sin signos de trombosis.
Exploración ginecológica: mamas ingurgitadas sin signos de infección. Vagina amplia y elástica. Flujo no maloliente.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica ingreso: glucosa 81, creatinina 0,99, sodio (Na+) 139, potasio (K+) 4.2, PCR 11,39, hemoglobina 10,6, hematocrito 32,4%, leucocitos 13380 (neutrófilos 77%), plaquetas 275.000. INR 0,93. Anormal y sedimento: pH 7, hemoglobina 593 hematíes/ campo. Leucocitos 1912 leucocitos/campo. Bacterias 2019/uL. Piuria.
Otros hallazgos analíticos en el ingreso: ACTH basal 1180, cortisol basal 3,3. TSH 8,08, T4 1,16, T3 1,8. Na+ plasma 124, Na+ orina 15, cloro plasma 89, cloro orina 10, osmolaridad orina 294, osmolaridad sangre 288. Anticuerpos anti-músculo estriado/ miocardio: negativo. Anticuerpos anti-adrenales: positivo alto.
Radiografía de tórax: hilios congestivos. Aumento de la trama broconvascular. Pinzamiento de senos costofrénicos bilateral con disminución de volumen en hemitórax derecho.
ECG: taquicardia sinusal a 100 lpm. PR 0,12seg. QRS estrecho con eje indeterminado y morfología de BIRDHH. Ondas T negativas en II, III y aVF. Ondas T profundas en derivaciones precordiales.
Ecografía transvaginal: útero involucionado con cavidad colapsada. No impresión de restos.
Ecografía abdominal: moderada cantidad de líquido libre intraperitoneal de predominio en flancos y fosa iliaca derecha, y en menos cuantía en pelvis menor. Riñones de tamaño y ecoestructura normal, sin dilatación del sistema excretor. Severo derrame pleural derecho con atelectasia pulmonar prácticamente total y derrame pleural izquierdo moderado.
Ecocardiografía transtorácica (en planta Cardiología): disfunción biventricular sin dilatación de cavidades (FEVI 35%). Insuficiencia mitral ligera. Signos de bajo gasto cardiaco. Ausencia de signos indirectos de hipertensión pulmonar severa.
Coronariografía: arterias coronarias sin lesiones significativas.
Ventriculografía: ventrículo izquierdo dilatado de contorno irregular en cara inferior (pequeños aneurismas). FEVI 25%. IM moderada. TDVI 24 mmHg. Disfunción ventricular severa.
Biopsia endomiocárdica: fragmento de miocardio con leves rasgos hipertróficos sin presencia de inflamación ni tampoco de granulomas. No se aprecia fibrosis intersticial. No depósito de hierro ni glucógeno. No se identifica inflamación que sugiera miocarditis.
RMN cardiaca: no se observa dilatación de cavidades. Grosor miocárdico normal Disfunción severa ventricular izquierda (FEVI 35%). No se observa edema intramiocárdico. Realce tardío negativo, lo que hace que el diagnóstico de miocarditis y cardiopatía isquémica sean muy improbables.  Microbiología: hemocultivo: negativo a los 6 días de incubación.
Urocultivo: Escherichia Coli >100.000 UFC/ml sensible a gentamicina, fosfomicina, cotrimoxazol y amoxicilina- clavulánico.
Serología parvovirus B19: Ac IgG y Ac IgM parvovirus B19 negativo.

EVOLUCIÓN
La paciente ingresa en Ginecología con el diagnóstico de pielonefritis aguda en puérpera. Se solicitan urocultivo y hemocultivos y se instaura tratamiento intravenoso con gentamicina 80 mg cada 8 horas, clindamicina 900 mg cada 8 horas, sueroterapia (1500 cc al día) y analgesia. El día 23/06 la paciente presenta náuseas, vómitos con mareo e hipotensión (TA 97/73 mmHg) y se administran 500 cc de sueroterapia extra y metoclopramida. A la mañana siguiente la paciente persiste con afectación de su estado general con sensación disneica a pesar de presentar saturación del 100% y se atribuye a crisis de ansiedad. Pero en las horas sucesivas la paciente presenta mal estado general con palidez mucocutánea, sudoración y frialdad periférica así como taquicardia y taquipnea. En la exploración destaca: FC 120 lpm, FR 40 rpm, TA 80/30mmg, Sat O2 88% Auscultación pulmonar: hipoventilación bibasal marcada en base pulmonar derecha. Se realiza radiografía de tórax urgente, donde se aprecia derrame pleural bilateral; ecografía abdominal urgente, donde se aprecia líquido libre intraabdominal y derrame pleural bilateral. Analíticamente destaca Na+ 128, K+ 6,3, NT-proBNP 9162, Hb 9,2, dímero D 8421, PCR 37,42, procalcitonina 4,50, GOT 1190, GPT 377, TSH 7.690, T4 0,96, pH 7,20, pCO2 19, HCO3 12, lactato 4 y glucosa 40. Dado el deterioro hemodinámico de la paciente con claudicación respiratoria ingresa en UCI con el diagnóstico de acidosis metabólica secundaria a sepsis de origen urinario por E. Coli.
La paciente ingresa en UCI la tarde del 24/06 muy inestable con hipotensión mantenida y signos de hipoperfusión tisular que precisa soporte inicial respiratorio con ventilación mecánica no invasiva y administración de 3 dosis de hidrocortisona por la situación de edema agudo de pulmón. Se realiza ECG donde se aprecian ondas T negativas en cara inferior y precordiales, así como elevación de marcadores de daño cardiaco con pico de CKMB 21,6 y troponina T 279 y NT-proBNP 12626. Se realiza ecocardio urgente donde se aprecia disfunción sistólica severa con hipocinesia global, dilatación de cavidades con FEVI 10% y se calcula gasto cardiaco de 2 litros/minuto. Dado que la paciente está en shock cardiogénico, se instaura tratamiento con drogas vasoactivas con dobutamina y noradrenalina que permite mantener tensiones sistólicas de 80 mmHg y mejoría del gasto cardiaco a 5 l/minuto y FEVI 35%. Con la sospecha de miocarditis/cardiopatía isquémica se realiza cateterismo cardiaco con ventriculografía y biopsia endomiocárdica, RMN cardiaca, serología de parvovirus B19 e inmunología cardiaca que resultan todos negativos, por lo que se atribuye el cuadro a posible miocardiopatía peripartum complicada con sepsis de origen urinario. Se instaura tratamiento con bromocriptina, se mantiene tratamiento con gentamicina y se asocia trimetoprim-sulfametoxazol. La paciente mejora clínicamente, con resolución del derrame pleural bilateral, mejoría de los parámetros infecciosos analíticos y del gasto cardiaco, permitiendo la retirada progresiva de las drogas vasoactivas y el día 01/07 se traslada a planta de Cardiología.  Inicialmente en planta la evolución es favorable, permitiendo iniciar betabloqueantes e IECAs a dosis bajas. En ecocardio de control presenta mejoría de la disfunción sistólica con FEVI 35%. Pero la noche del 03/07 la paciente presenta náuseas y mareo con hipotensión de 70/40mmHg. Se realiza analítica con estas alteraciones: creatinina 1,65, urea 58, Na+ 117, K+ 6,4, que son confirmadas. Se suspende bromocriptina y trimetoprim-sulfametoxazol (se había completado ciclo antibiótico) por si las alteraciones fuesen secundarias a fármacos, y se administran medidas correctoras de hiperpotasemia y sueroterapia. Dado que la paciente a las 24-48 horas persiste con la clínica de mareo, náuseas e hipotensión y con alteraciones analíticas pico el día 06/07 con creatinina 1,99, urea 90, Na+ 115, K+ 7,4, se solicitan ACTH y cortisol basal y se administra hidrocortisona IV ante la sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda. La paciente mejora progresivamente con el tratamiento. Se realiza interconsulta a Endocrinología que cataloga el cuadro de insuficiencia suprarrenal aguda en paciente con estrés intenso por sepsis urinaria y shock cardiogénico por miocardiopatía peripartum. La paciente recibió en UCI tratamiento esteroideo por lo que el cuadro había permanecido enmascarado. Dado la estabilidad hemodinámica de la paciente y la resolución de las alteraciones iónicas, es alta hospitalaria el día 08/07/2014.  Tratamiento al alta: omeprazol 20 mg 1c/24h, ramipril 2,5 mg 1c/24h, bisoprolol 2,5 mg 1c/24h, furosemida 40 mg 1/2 c/24h, levotiroxina 75 mcg 1c/24h, hidrocortisona 20 mg 1c/8h.

Evolución al alta: a los 4 meses se realiza ecocardiografía de control donde se aprecia mejoría con FEVI 52%. A nivel endocrinológico, los resultados analíticos confirmaron el cuadro como insuficiencia suprarrenal aguda de origen autoinmune. A los 9 meses, la paciente está asintomática y con vida activa e independiente.

DIAGNÓSTICO
Sepsis urinaria por Escherichia Coli
Shock cardiogénico por miocardiopatía peripartum con disfunción sistólica severa
Insuficiencia suprarrenal aguda-crisis addisoniana