Mujer de 60 años estudiada en ORL por posible glomus timpánico. Consulta 4 años más tarde por sensación de taponamiento de OI e hipoacusia progresiva. En revisiones anteriores constaba otoscopia bilateral normal. Cuando es revisada se aprecia en OI una masa violácea no pulsátil que ocupa gran parte del CAE junto con parálisis facial izquierda e hipoacusia izquierda mixta. Se realiza TC donde se evidencia la ocupación de la caja timpánica por una masa de partes blandas, decidiéndose su extirpación quirúrgica. En ECG preoperatorio aparece como hallazgo una FA de comienzo indeterminado, por lo que se inicia ACO y se realiza CVE. En ecocardiograma previo a la CVE únicamente se describen una AI ligeramente dilatada junto con una VM con estigmas de enfermedad reumática, pero con apertura conservada y sin datos de estenosis.
Durante realización de RMN del OI, presenta un episodio de opresión torácica y palpitaciones. Se realiza ECG en el que se objetiva una taquicardia de QRS ancho que tras administración de amiodarona evoluciona a FA. Reinterrogando a la paciente comenta haber presentado dos episodios sincopales en los últimos 3 meses, solicitándose nuevo ecocardiograma donde se observa una masa en la valva posterior de la VM, de densidad similar al miocardio e inmóvil junto con IM al menos moderada. La paciente es sometida a varias pruebas: un cateterismo con coronarias normales, un EEF donde no se indujeron arritmias y una RMN cardíaca donde se constata la presencia de una masa dependiente de la VM. Es vista en Medicina Interna por positividad de ANCA (MPO) a título 1:80. Revisando TCs previos la paciente parece haber presentado patología nasosinulal con ocupación de los senos maxilares y asimetría de los cornetes nasales. Es ingresada para estudio y tratamiento. Se somete a cirugía ORL donde se objetiva granulomatosis nasal bilateral y se efectúa la exéresis de un colesteatoma en OI. Por sospecha de vasculitis sistémica ANCA + y masa cardíaca de posible naturaleza inflamatoria, tras la cirugía se inicia tratamiento con bolos de 6-Metilprednisolona durante 5 días junto con un bolo de 500mg de ciclofosfamida. Como respuesta al tratamiento se observa una normalización de los RFA, mejoría de la audición del OI y desaparición de la masa cardíaca. Tras ello es sometida a cirugía de la válvula mitral, con colocación de prótesis biológica.