Mujer de 56 años que consulta por malestar abdominal y astenia de varios meses de evolución. La exploración física no revela hallazgos patológicos. El estudio analítico (hematológico y bioquímico) no presenta alteraciones. La radiología simple de abdomen revela pequeñas imágenes radiopacas de densidad cálcica en el área hepática, que se corresponden en la ecografía y la TAC con varias lesiones hipoecoicas e hipodensas en ambos lóbulos hepáticos, con un tamaño comprendido entre 0,5 y 1,5 cm de diámetro, que fueron interpretadas como metástasis. Las exploraciones para descartar un tumor primario mamario y gastrointestinal fueron negativas. La paciente se somete a una laparotomia exploradora en la que se visualizan varias lesiones blanquecinas que protuyen en la superficie de ambos lóbulos hepáticos, de superficie lisa, de las que se toman muestras para estudio anatomopatológico.

Estudio anatomopatológico
Las muestras corresponden a dos fragmentos cuneiformes de 1,5 y 1 cm de dimensiones máximas, de color blanquecino en la zona central y marrón en la periferia. Al corte se aprecian dos lesiones blanquecinas, de límites definidos y consistencia firme, rodeadas de tejido de color marrón. Las muestras de tejido seleccionadas para estudio microscópico fueron fijadas en formol acuoso al 10% durante 24 horas e incluidas en parafina. Se obtuvieron cortes histológicos de 3 micras de espesor que se tiñeron con hematoxilina-eosina. Otros cortes se montaron sobre portas cargados eléctricamente y se destinaron a estudio inmunohistoquímico, que se realizó de forma automatizada en un aparato tipo ventana.
Microscópicamente se advierte una lesión neoplásica con patrón de crecimiento sólido y márgenes infiltrativos que ocupa parcial o totalmente las luces venulares y sinusoidales, respetando los espacios porta y en cierta medida las trabéculas hepáticas y conductillos biliares. Alternan áreas celulares con otras de aspecto fibroso. Las células neoplásicas dominantes exhiben citoplasmas amplios y densos, de bordes bien definidos, a veces con vacuolas únicas o múltiples, ocasionalmente ocupadas por hematíes y núcleos vesiculares con nucleolos evidentes y aisladas mitosis. La mayoría de las células tumorales expresan inmunopositividad fuerte frente a los marcadores vasculares FVIII, CD 31 y CD 34 y ocasionalmente frente al anticuerpo citoqueratina.

La paciente no ha recibido tratamiento y las lesiones han permanecido estables hasta el momento actual, año y medio después del diagnóstico.