Anamnesis
Varón de 75 años de edad, con antecedente de brucelosis en la infancia, diagnosticado e intervenido en enero de 1997 de un carcinoma epidermoide de lengua pT3N0, realizándose una glosectomía parcial derecha y vaciamiento funcional cervical ipsolateral.Tras la cirugía, continúa revisiones por el Servicio de Cirugía Maxilofacial. En noviembre de 1999 presenta una recaída locorregional, procediéndose a cervicotomía submandibular y resección en bloque de la masa tumoral, incluyendo el hueso mandibular. El diagnóstico histológico fue de carcinoma epidermoide bien diferenciado con afectación de borde lateral y superior de resección, del límite profundo de partes blandas y hueso mandibular. En enero de 2000 se realiza una tomografía computarizada posquirúrgica, identificándose una masa sugerente de recidiva con afectación del suelo de la boca en su tercio anterior y erosión del tercio anterior de la hemimandíbula derecha. Se remite a Oncología Médica para su valoración y, tras descartar enfermedad a distancia, se inicia tratamiento con quimiorradioterapia concomitante con intención radical. Recibe tratamiento con cisplatino 100 mg/m2, tres ciclos entre febrero y marzo de 2000 continuando al final del tratamiento concomitante con cisplatino 80 mg/m2 y 5-fluorouracilo 1 g/m2/día durante cuatro días en régimen trisemanal. Tras dos ciclos, requiere ingreso por fiebre neutropénica continuando posteriormente con reducción de un 25% de dosis hasta recibir un total de cinco ciclos entre mayo y septiembre de 2000 con respuesta completa radiológica. Como toxicidades significativas, presenta neutropenia grado 4 tras el tercer ciclo, trombopenia grado 3 tras el tercer y cuarto ciclos. Finalizado el tratamiento, inicia revisiones. Como complicación del tratamiento, presentó una fístula orocervical que precisó reconstrucción quirúrgica en diciembre de 2000. En dicha cirugía, ante la imposibilidad para intubación en la anestesia, se realiza traqueostomía que mantiene posteriormente. En febrero de 2008 acude a revisión, objetivándose en la exploración física una lesión indurada y excrecente en el borde libre de la hemilengua izquierda sospechosa de malignidad. Se solicita tomografía computarizada, con hallazgo compatible con recaída tumoral de 15 x 8 mm en dicha localización. Dado el largo intervalo libre de enfermedad y los antecedentes de cirugía repetida y radioterapia, se decide realizar biopsia para confirmar la sospecha con resultado negativo de malignidad. En abril de 2008 se realiza una tomografía computarizada de reevaluación que objetiva aumento de la lesión a 2,4 x 1,2 cm sugerente de proceso neoformativo, por lo que se realiza resección del borde lateral izquierdo de la lengua en junio de 2008 con estudio histológico diagnóstico de fibrosarcoma lingual con afectación de márgenes. En julio de 2008 se completa tratamiento quirúrgico con hemiglosectomía izquierda. El estudio histológico definitivo fue fibrosarcoma grado 2 de 2 cm con afectación de bordes profundos y con este resultado es remitido a consultas de Oncología Médica.

Exploración física
En la evaluación por Oncología Médica presentaba un índice de Karnofsky del 80% y buen estado nutricional. En la exploración orofaríngea destacaban cambios postquirúrgicos de glosectomía con importante fibrosis posradioterapia en lengua y región cervical sin lesión macroscópica tumoral y sin adenopatías significativas. Portador de yeyunostomía desde la cirugía del año 2000. El resto de la exploración física se encontraba dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias
• Analítica (agosto de 2008): dentro de la normalidad.
• Tomografía computarizada prequirúrgica (abril de 2008): Alteraciones posquirúrgicas en suelo de la boca, hemilengua derecha, vaciamiento ganglionar y mandibulectomía parcial derecha, sin cambios. Cambios crónicos en ambos vértices pulmonares compatibles con cambios posradioterapia. Lesión sólida en el borde libre de la hemilengua izquierda de 2,4 x 1,2 cm irregular, sugerente de malignidad.
• Tomografía computarizada posquirúrgica (junio de 2008): realce en borde libre de la hemilengua izquierda y en su margen posterior lesión pseudonodular de 7 mm.
• Anatomía patológica posresección del borde lateral de hemilengua izquierda (junio de 2008): fibrosarcoma lingual.
• Anatomía patológica tras hemiglosectomía izquierda (julio de 2008): fibrosarcoma grado 2 ulcerado sin necrosis con infiltración del músculo estriado y afectación del borde profundo. Inmunohistoquímica: negativa para citoqueratina, EMA, CD34, actina, desmina y S100. Ki-67 > 90%.

Tratamiento y evolución
Valorado el caso en sesión multidisciplinar, se consideró no subsidiario de rescate quirúrgico ni reirradiación y se decide iniciar tratamiento en monoterapia dadas las características del paciente, con doxorrubicina 30 mg/m2 días 1, 2 y 3 cada 21 días, recibiendo el primer ciclo en septiembre de 2008. Tras el primer ciclo, ingresa por fiebre neutropénica objetivándose pancitopenia con neutropenia grado 4, anemia grado 2 y trombopenia grado 2. En octubre de 2008, recibe el segundo ciclo con 20% de reducción de dosis y profilaxis de neutropenia, con mala tolerancia requiriendo nuevo ingreso por fiebre neutropénica y bacteriemia por Pseudomona aeruginosa en noviembre de 2008, que evoluciona favorablemente. En enero de 2009, ante la mala tolerancia hematológica, inicia nueva línea de quimioterapia con dacarbazina 200 mg/m2/día durante cinco días en régimen trisemanal recibiendo dos ciclos. En febrero de 2009, se realiza tomografía computarizada de reevaluación que objetiva captación heterogénea nodular en el remanente lingual de 2,5 cm, con borramiento de la grasa adyacente y mayor destrucción ósea del maxilar izquierdo. Ante dichos hallazgos, se decide iniciar nueva línea quimioterápica con ifosfamida 2 mg/m2 días 1, 2 y 3 cada 21 días en marzo de 2009. Después del primer ciclo, ingresa por sobreinfección de la lesión tumoral. Una semana tras el alta, reingresa por sobreinfección de la masa tumoral y fístula orofaríngea, presentando además una parálisis facial periférica que se correlaciona con afectación del nervio facial por masa tumoral en una tomografía computarizada de cuello con aumento del tamaño de la masa de partes blandas en el espacio carotídeo izquierdo de 25 x 25 mm. Durante ese ingreso y al alta, mantiene trombopenia con cifras menores a 100.000 plaquetas dos meses después del ciclo previo, por lo que se solicita un aspirado de médula ósea con hallazgo de micrometástasis. En junio de 2009, recibe el segundo ciclo de ifosfamida con mala tolerancia y requiriendo nuevo ingreso por sobreinfección. El paciente presenta deterioro progresivo del estado general con ingreso prolongado, por lo que se reevalúa la actitud terapéutica desestimándose tratamiento activo siendo derivado a la Unidad de Cuidados Paliativos para tratamiento de soporte.