Dermatomiositis en el paciente anciano: un reto diagnóstico

Puntos destacados
• Debemos sospechar una causa secundaria de dermatomiositis en pacientes con disfagia y debilidad muscular relativamente rápida, especialmente si asocia otra clínica como la cutánea.
• La asociación de un patrón AC-4 y autoanticuerpos TIF1gamma se relaciona frecuentemente con malignidad en pacientes de edad avanzada.

Introducción
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara, con una prevalencia de aproximadamente 13 de cada 100.000 personas-año. Se caracteriza por una miopatía inflamatoria que cursa clásicamente con debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, asociada a una serie de hallazgos dermatológicos, algunos patognomónicos (pápulas de Gottron y eritema en heliotropo), y otros también frecuentes como los eritemas violáceos pruriginosos en la cabeza, cara, tronco superior y extremidades. Además, la presencia de disfagia puede verse en un porcentaje de hasta un 54%.

La etiología es desconocida, aunque se sugiere que puede estar relacionada con algunas regiones del sistema del antígeno leucocitario humano (HLA), genes implicados en otras enfermedades autoinmunes o a desencadenantes tales como infecciones o cáncer. Se piensa también que las vías de señalización del interferón, en especial los de tipo I, tienen un papel importante en la fisiopatología de esta enfermedad.

Según el grado de afectación muscular, podemos distinguir 4 tipos diferentes: DM clásica, amiopática, hipomiopática, y posmiopática.

El diagnóstico se basa en una historia clínica compatible, apoyada por unas pruebas complementarias (autoinmunidad, biopsia) que lo confirmen, mientras que el tratamiento tiene como pilares fundamentales la resolución de la miositis (con corticoides a altas dosis o inmunosupresores) y la resolución de las lesiones dermatológicas (a nivel local o sistémico con hidroxicloroquina, inmunoglobulinas o inmunosupresores).

Caso clínico
Paciente de 88 años sin alergias medicamentosas conocidas, exbebedor importante y exfumador de 3 paquetes diarios durante más de 40 años. Con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 con mal control metabólico, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e hipoacusia. Además, contaba con un ingreso previo el mes anterior por sospecha de accidente isquémico transitorio, encefalopatía enólica, EPOC agudizado, diabetes mellitus tipo 2 descompensada y alteración de la deglución.

Ingresó nuevamente a cargo de geriatría por empeoramiento progresivo del estado general desde el alta hospitalaria, con hiporexia y problemas de deglución que motivaron varios episodios de broncoaspiración previos, así como problemas relacionados con la alteración de la marcha. El paciente además refería una pérdida de peso de 20 kg en 2 meses y la aparición unas semanas atrás de lesiones dérmicas que habían empeorado recientemente.

Exploración física
Tensión arterial 117/61 mmHg, frecuencia cardiaca 96 lpm, saturación de oxígeno 96% con gafas nasales a 2 lpm (FiO2 28%), afebril. Paciente consciente y orientado, con lesiones eritemato-violáceas, no pruriginosas, con hiperqueratosis y descamación de predominio en la cabeza, cuello, y miembros (cara anterior de brazos, dorso de las manos, muslos).

Pruebas complementarias
En el control analítico destacaba Hb 14 g/dL, leucocitosis (leucocitos 12900/µL) con neutrofilia (neutrófilos 11416/µL), plaquetas 207000/µL, glucosa 202 mg/dL, urea 89 mg/dL, creatinina 0,81 mg/dL, NTproBNP 1275 pg/ml, CK 599 U/L, PCR 161 mg/L, albúmina 40,2%, IgA 425 mg/dL, IgG 728 mg/dL, IgM 41,8 mg/dL.

Evolución
A su ingreso se inició tratamiento antibiótico con piperacilina-tazobactam, broncodilatadores en nebulización, heparina de bajo peso molecular subcutánea a dosis profiláctica, oxigenoterapia y sueroterapia. Se ajustó el resto de la medicación a las necesidades del paciente.

Diagnóstico
Probable dermatomiositis clásica.

Discusión y conclusiones
La dermatomiositis es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres y suele presentarse entre los 30-40 años, mientras que la presentación en pacientes ancianos es poco frecuente. En este perfil de pacientes, además, la presencia de sarcopenia y presbifagia son prevalentes, lo que puede dificultar el diagnóstico, pero siempre debemos sospechar causas secundarias, especialmente si son de instauración relativamente rápida y se asocian a otra clínica como la cutánea.

La dificultad para llegar a un diagnóstico clínico de las lesiones hace necesaria la realización de pruebas complementarias adicionales. Fueron los hallazgos de la historia clínica los que dieron con la sospecha inicial de DM, que con la petición de la prueba para autoinmunidad y los marcadores tumorales en base a la sospecha nos dieron un diagnóstico de presunción muy probable.

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