Varon sospecha de mastoiditis aguda complicada con trombosis de senos venosos.

ANTECEDENTES PERSONALES:
1. Originario de Marruecos
2. Talla baja
3. Hipermetropía
4. Episodios febriles de repetición con amigdalitis y aftas orales recurrentes, dolor abdominal y vómitos

ANTECEDENTES FAMILIARES:
- Padres de origen Marroquí
- Madre con aftas orales recurrentes
- Consanguinidad de la familia entre parientes de 3er grado

ENFERMEDAD ACTUAL:
Hospital Comarcal de referencia
Junio 2011

Nuevo episodio amigdalitis aguda
Cefalea bitemporal pulsátil + náuseas + vómitos
TAC craneal normal
Persistencia cefalea intensa y vómitos
Fondo ojo: edema papila bilateral
Punción lumbar, LCR > 42 mm Hg
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL

Hipertensión intracraneal
Pseudotumor cerebri

Ingreso para estudio
ACETAZOLAMIDA

RMN cerebral: ocupación seno transverso y sigmoide derechos con signos de otitis y mastoiditis derecha

Cefotaxima ev

TRASLADO

Hospital Vall d ́Hebrón (22/07/2011)
- UCI pediátrica: HBPM + ATB (Meropenem + Vancomicina)
- A las 24h: MASTOIDECTOMÍA derecha (celdas con mucosa inflamatoria sin material purulento)
- HC seriados + PCR virus

RMN control: progresión trombosis venosa intracraneal afectando a los SVLS, transverso y sigmoideo derechos, así como seno transverso izquierdo y vena yugular interna derecha -> heparina sódica

Persistencia síntomas HTIC: DRENAJE DE DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL

A pesar de DVP: persiste cefalea

RMN: progresión

Estudio trombofilia: negativo
RFA ↑ + progresión trombosis a pesar tto = metilprednisolona 2 mg/Kg/día

estabilidad clínica y resolución sintomatología: ALTA (07/10/2011)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
1. Analítica general:
Anemia (Hb 8,8) ferropénica
Trombocitosis + PCR ↑ (6,93)
Alteración biología hepática (AST 29, ALT 93,
FA 638, GGT 449)

2. BQ LCR: normal

3. Coagulación
T. De Quick (78-110%) 78% (09/08/2011) 74% (26/08/2011)
TTPA 65,9 seg* (09/08/2011) 23 seg (26/08/2011)
Fibrinógeno (3-3,17 g/L) 4,3 g/L* (09/08/2011) 4,9 g/L* (26/08/2011)
Antitrombina III (75-125%) 106% (09/08/2011)

Estudio trombofilia: negativo

5. Estudio microbiológico:
- LCR: cultivos y PCR panbacterianas negativos
- Hemocultivos: negativos
- Exudado faringoamigdalar: cultivo y PCR negativo

6. Serologías víricas en sangre: negativas

7. Estudio de autoinmunidad:
- Autoanticuerpos: ANA, ANCA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP, anti-DNA negativos
- Complemento: normal
- HLA* B51: negativo

PRUEBAS DE IMAGEN:
1) TAC de mastoides, peñasco y CAIs con contraste (22/07/2011)
2) RMN cerebral (x3): progresión de la trombosis

Noviembre 2011
- Reingresa Servicio Neurología Pediátrica por episodio de amigdalitis y GEA.
- Durante el ingreso: AFTAS ORALES DOLOROSAS en lengua, mucosa yugal, labio y en pilares amigdalinos que dificultan ingesta

INTERCONSULTA REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

ORIENTACIÓN DX
Edad presentación y sexo + afectación GI + aftas orales dolorosas + trombosis venosa cerebral

ENFERMEDAD DE BEHÇET