Eritema Multiforme con Afectación Gastrointestinal

Introducción:
El eritema multiforme mayor (EMM) se caracteriza por la aparición de erupción cutánea difusa y afectación mucosa, generalmente en ojos, cavidad oral y mucosa genital. La afectación gastrointestinal (GI) es infrecuente, pudiendo afectar al tubo digestivo en toda su extensión.

Caso clínico:
Paciente de 72 años con antecedentes de asma bronquial intrínseco y artritis reumatoide con cambio de tratamiento por leflunomida desde hace 2 semanas. Presentaba cuadro agudo de odinofagia, conjuntivitis bilateral, erupción cutánea pruriginosa con predominio palmo-plantar, dolor abdominal generalizado y diarrea. En la exploración física se apreciaban úlceras en mucosa lingual, yugal y labial, además de lesiones costrosas en esta última. El abdomen era doloroso a la palpación de forma difusa. Ambas extremidades presentaban un exantema máculo-pruriginoso palmo-plantar.

En la analítica presentaba perfil hepático, real, iones, gasometría y hemograma normales, con elevación de la proteína C reactiva y de la velocidad de sedimentación glomerular. Las lesiones cutáneas fueron valoradas por Dermatología, siendo compatibles con EMM. Se realizó ecografía abdominal que no halló alteraciones, por lo que se completó con coprocultivos (negativos) y una colonoscopia que apreció desde 30 cm del margen anal hasta ciego amplios sectores de mucosa edematosa, con presencia de abundantes úlceras de morfología serpiginosa. El resultado de las biopsias de las lesiones fue compatible con colitis inespecífica, con inmunohistoquímica y PCR negativas para CMV y herpes simple.

El cuadro clínico era compatible con un EMM con afectación gastrointestinal secundario a leflunomida, por lo que se suspendió el fármaco y se inició corticoterapia intravenosa, evidenciándose resolución del cuadro. La paciente no ha presentado recurrencias.

Discusión:

1. El EMM suele presentar un cuadro prodrómico inespecífico de 1-14 días desde el inicio del fármaco. Seguido de afectación mucocutánea con una media de aparición de 26 días. La incidencia de afectación GI no está bien definida y se postula infraestimada, siendo más frecuente la afectación esofágica. También se han descrito casos de afectación hepática; con desarrollo incluso de hepatopatía crónica. Las biopsias endoscópicas muestran hallazgos inespecíficos (exudado mononuclear, necrosis mucosa y/o ulceración).

2. Los fármacos más frecuentemente relacionados con el desarrollo de EMM son penicilinas, alopurinol, antiepilépticos, entre otros. Nuestra paciente presentaba un cambio reciente (< 20 días) con introducción de leflunomida. Tras una revisión bibliográfica, presentamos este caso dado que no se hemos encontrado casos descritos de EMM con afectación GI asociado a este fármaco.

3. A favor de esta etiología se encuentra la mejoría y ausencia de recurrencias tras suspensión. En contra de un posible origen viral se encuentran las pruebas microbiológicas negativas. Además, la colitis por herpes es muy infrecuente. El debut de una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es improbable dado el cuadro agudo, la presencia de manifestaciones extraintestinales atípicas para EII y la ausencia de recidiva tras suspensión del fármaco.

Figuras:

* Fig. 1. Úlceras y edema de glotis.
* Fig. 2. Lesiones costrosas labiales.
* Fig. 3. Exantema macular palmar.
* Fig. 4. Exantema macular plantar.
* Fig. 5. Colonoscopia. Mucosa colónica eritematosa con úlceras serpinginosas.
* Fig. 6. Colonoscopia. Mucosa colónica eritematosa con úlceras serpinginosas.