Anamnesis
Varón de 31 años de edad, con los siguientes antecedentes familiares: madre diagnosticada de cáncer de mama hace ocho años y abuelo paterno fallecido de cáncer de próstata. Refiere los siguientes antecedentes personales: sin alergias a medicamentos conocidas, intervenido de vegetaciones en la infancia. No es fumador ni bebedor habitual. En octubre de 2009 consulta en Urgencias por presentar cuadro de dolor abdominal especialmente localizado en fosa ilíaca derecha, que cedió tras tratamiento ambulatorio con inhibidores de la bomba de protones. Desde octubre viene presentando cuadros de mareos con sudoración, episodios de flushing sin pérdida de conocimiento, que le obligaron a dejar el deporte, cuadros que han referido como hipoglucemias, sin que llegue a determinarse el nivel de glucemia en sangre en ninguno de los episodios. El 28 de diciembre nuevo cuadro de dolor abdominal más intenso que obliga a acudir de nuevo a Urgencias, donde le realizan ecografía abdominal, detectándose múltiples lesiones ocupantes de espacio en el hígado. Posteriormente, se realizaron pruebas complementarias para llegar al diagnóstico. El 2 de marzo de 2010 ingresa procedente de consultas externas por hipoglucemias de hasta 18 mg/dl en el domicilio, objetivándose en dicho ingreso una glucemia 22 mg/dl, resto sin alteraciones. Inicia corticoterapia y tratamiento con diazóxido a dosis de 100 mg/12 horas e ingestas cada cuatro horas para mantener niveles de glucemia aceptables. Desde el ingreso, glucemias controladas (por encima de 70 mg/dl), motivo por el cual fue dado de alta.

Exploración física
Buen estado general. Sensorio conservado. Discreta palidez cutáena. Auscultación cardiorrespiratoria sin hallazgos. No se observan estigmas cutáneos. Hepatomegalia de 4 cm.

Pruebas complementarias
• Hemograma: normal.
• Bioquímica: GOT/GPT 83/183 UI/l; GGT/fosfatasa alcalina 185/181 UI/l.
• Catecolaminas en orina: elevadas; 5-HIAA 12,5 mg/24 horas; insulina, normal.
• Tomografía de abdomen (diciembre de 2009): múltiples lesiones hipodensas e hipocaptante en el hígado, lesión lobulada de 5 x 4 x 6 cm en la cabeza del páncreas.
• Resonancia magnética más angiorresonancia magnética hepática (enero de 2009): tumoración en la cabeza del páncreas y proceso uncinado con múltiples metástasis hepáticas en ambos lóbulos, así como adenopatía retroperitoneal con efecto compresivo sobre la unión de la vena renal izquierda; biopsia: infiltración por carcinoma neuroendocrino.

Diagnóstico y tratamiento
Fue remitido a nuestras consultas de Oncología Médica con el diagnóstico de carcinoma neuroendocrino estadio IV. Se reclama biopsia para solicitar Ki-67 y decidir planteamiento terapéutico. El resultado fue un valor de Ki-67 11; 2 mitosis/10 cga. Se descartó la posibilidad de quimioterapia dado el bajo índice de proliferación. Se ha descartado la posibilidad de análogos de somatostatina por octreoscán negativo. En abril de 2010 inició tratamiento con everolimus 10 mg cada 24 horas con excelente tolerancia. El tratamiento deberá continuarse mientras se obtenga beneficio clínico o hasta que se presente una toxicidad inaceptable. En mayo de 2010, se realizó una quimioembolización periférica de lóbulo hepático derecho (segmentos VII y VIII y, en menor cuantía, del VI) con partículas DC Bead cargadas con 150 mg de doxorrubicina. Con muy buena tolerancia, salvo síndrome fébril de dos días de evolución que cedió tras terapia antibiótica. El 12 de noviembre de 2010, se realiza una nueva embolización de los segmentos hepáticos izquierdos II y III y, en menor medida, del IV, de la misma forma que la quimioembolización anterior. Actualmente (28 de enero de 2011), continúa tratamiento con everolimus y lleva una vida completamente dentro de la normalidad. La tomografía computarizada de reevaluación realizada el día 26 de enero de 2011, que muestra una disminución del número y del tamaño de las lesiones hepáticas, manteniéndose estable la tumoración de la cabeza del páncreas.