Varón de 56 años, natural y procedente de Rioja que inicia su enfermedad hace 18 meses con lesiones nodulares y ulceradas en el dorso de la muñeca izquierda, no dolorosas ni pruriginosas, asociadas a aumento de volumen. En los diez días siguientes las lesiones se extendieron hacia el hombro izquierdo. Por este motivo acudió a un centro médico local donde le realizaron biopsia de las lesiones cuyo resultado fue compatible con granulomas por el cual recibió tratamiento antituberculoso con esquema 1 por 6 meses, presentando mejoría parcial.Hace dos meses aparecieron lesiones similares en el brazo derecho, iniciando en las manos y extendiéndose proximalmente. Posteriormente, aparecieron lesiones papulares en tronco, que no producían prurito ni dolor. Un mes antes del ingreso notó de manera aguda la caída de su mano derecha de forma péndula. Por esta sintomatología acudió a nuestro hospital indicándose su hospitalización.

En sus funciones biológicas refería haber disminuido casi 10 kg de peso en los dos últimos meses, y sudoración incrementada asociada a sensación de alza térmica. El paciente era diabético e hipertenso mal controlado desde hace 6 años, en tratamiento irregular con metformina y losartan. Tuvo poliomielitis cuando era niño con paraparesia secuelar transportándose en silla de ruedas. Presentó una fractura en la zona distal de radio izquierdo 5 años antes, posterior a una caída de la silla de ruedas. El paciente negó criar mascotas, no tenía familiares enfermos y negaba contacto con pacientes con tuberculosis.
Trabajaba en la producción de licores macerados de raíces.

Al examen físico, la presión arterial era 160/100 y el resto de funciones vitales normales. Estaba en regular estado general, edematoso y con sobrepeso. En la piel presentaba en cara una pápula eritematosa de 3 mm, con superficie costrosa. En el pecho y abdomen presentaba lesiones similares pero además algunas pápulas con centro umbilicado (pápulas moluscoides). 

Pápulas eritematosas diseminadas en el tórax anterior, algunas presentan costra superficial y otras umbilicación central. Estas últimas se conocen como pápulas moluscoides.

En la región dorsal del tronco tenía las mismas pápulas, además, una placa verrucosa-costrosa con borde eritematoso a nivel escapular derecho.
 
Pápulas eritematosas diseminadas en la espalda, a nivel escapular derecho muestra una placa verrucosa costrosa de bordes eritematosos, siendo esta la única lesión de este tipo.
 
En la mano derecha presentaba una úlcera de bordes irregulares, con superficie costrosa, sobre una base eritematosa a nivel del dorso así como en el cuarto y quinto dedos. En el antebrazo y brazo del mismo lado mostraba algunos nódulos eritematosos y úlceras de semejantes características pero de menor tamaño que seguían un patrón linfo-cutáneo. Además presentaba edema importante de todo el brazo. En el miembro superior izquierdo el examen era semejante. 

Úlceras de dorso de ambas manos y un nódulo eritematoso ulcerado en la muñeca izquierda. Estas lesiones se acompañan de úlceras y nódulos de semejantes características en los miembros superiores, sugiriendo un patrón linfocutáneo.

En el sistema articular había disminución del rango articular en ambas muñecas, debido principalmente a la presencia de las lesiones dérmicas y de edema. Al examen neurológico, estaba despierto, orientado en tiempo, espacio y persona. Tenía hipotrofia e hipotonía de ambos miembros inferiores y presentaba mano derecha péndula. El resto de la exploración física era normal.

Los exámenes de laboratorio mostraron hemoglobina en 13 g/dl y recuento de leucocitos y de plaquetas en límites normales. La velocidad de sedimentación globular en 52 mm/h. Creatinina, electrolitos y calcio séricos eran normales; glucosa 228 mg/dl y HbA1C en 10,4%. El perfil hepático mostró TGO 24 U/l, TGP 26 U/l, fosfatasa alcalina 175 UI/l, gamma-glutamiltranspeptidasa (GGTP) 247 UI/l, proteínas totales en 6 g/dl y albumina 2,6 g/dl; serología para VIH, HTLV1 y hepatitis B y C y las muestras seriadas de BK en esputo fueron negativas.

La radiografía de tórax mostró algunas calcificaciones a predominio parahiliar, por lo que se solicitó una tomografía de tórax. En la ventana pulmonar se encontraron algunas bulas dependientes del segundo segmento pulmonar derecho, así como un patrón intersticial en "vidrio esmerilado" a predominio basal bilateral.

Radiografía de tórax anteroposterior muestra algunos nódulos calcificados parahiliares. 

Tomografía de tórax contrastada confirma la presencia de estos nódulos, además, un patrón intersticial en "vidrio esmerilado" en ambas bases. 

Las calcificaciones fueron evidentes en la ventana mediastínica.

En la radiografía de manos, en la mano derecha se evidenció una zona hipodensa dependiente de la epífisis distal, asociada a una disrupción de la cortical ósea, a nivel de la primera falange del quinto dedo. En el quinto metacarpiano se evidenció aspecto hiperdenso de la cortical. 

Radiografía de manos bilateral, la mano derecha muestra signos de osteomielitis a nivel de la primera falange del quinto dedo y en el quinto metacarpiano. En la muñeca izquierda se evidenció a nivel del radio una fractura antigua impactada.

En la muñeca izquierda se observó fractura antigua impactada en el radio en relación con los antecedentes del paciente. No había compromiso articular de la muñeca en la ecografía. 

En la ecografía abdominal se evidenció parénquima hepático de bordes irregulares y esplenomegalia. En la tomografía abdominal se corroboró este hallazgo. Al paciente se le realizó fibrobroncoscopía, no encontrando alteraciones significativas. Se realizó biopsia transbronquial al azar y lavado bronquioalveolar, que se envió para cultivos de micobacterias y hongos. La electromiografía mostró hallazgos compatibles con mononeuropatía múltiple. Se le practicó una biopsia de piel de una de las lesiones de mano.

En este momento se realizó una discusión clínica con las especialidades de medicina interna, dermatología e infectología.

Nos encontramos frente a un paciente proveniente de la selva peruana con un síndrome linfocutáneo, linfangitis nodular o infección esporotricoide, esto es, una lesión primaria papular ulcerada o nodular en la piel, indolora, que se extiende siguiendo un trayecto linfático, con o sin adenopatía regional en un paciente diabético mal controlado lo que le daría cierto grado de inmunosupresión. Este paciente fue tratado como TBC linfo cutánea con tratamiento antituberculoso que mejora parcialmente pero que reaparece, progresa y se extiende al miembro contra lateral. Caso interesante pues el paciente al tener antecedente de polio no estaría desplazándose en el monte, donde podría tener contacto directo para inoculación o aspiración de algunos hongos de la zona. Sin embargo, la historia clínica orienta como primera posibilidad la causa infecciosa de origen micótico.
A la cabeza en nuestro medio sería infección por Sporothrix schenckii. Esta enfermedad micótica puede tener compromiso cutáneo y linfocutáneo, y compromiso sistémico si el paciente tiene algún grado de inmunosupresión como en este caso. Esta enfermedad se adquiere principalmente por inoculación directa ya sea traumática, a través de heridas en la piel y, con menor frecuencia, por inhalación de los conidios de este hongo. Algunos autores reportan otras vías de inoculación como picaduras de mosquitos, rasguño de gato, mordeduras de reptiles. Otros animales relacionados con la esporotricosis son roedores (entre ellos ratas, ratones, ardillas), y armadillos. La patología de este hongo muestra usualmente un patrón mixto granulomatoso y piogénico, por lo cual podría haberse confundido inicialmente con TBC.La esporotricosis debe ser diferenciada en nuestro entorno de la infección por Leishmania spp, en esta entidad las lesiones podrían parecerse y sobre infectarse, su diagnóstico en nuestro medio es fácil y rápido. Otros diagnósticos a considerar serían: tuberculosis cutánea, infección por otras micobacterias (Mycobacterium marinum), algunas formas de micetoma, lepra tuberculoide y más alejado en nuestro país, cromoblastomicosis, y tularemia.

Dentro de las micobacterias, que fue lo que se pensó inicialmente, se debe considerar principalmente a la infección por Mycobacterium marinum la cual suele estar confinada a la piel, y se adquiere tras un traumatismo de la misma y posterior contacto con peces o ambientes acuáticos contaminados, se le conoce como el granuloma de los tanques de peces o de las piscinas.

La infección por Nocardia spp puede dividirse en pulmonar, sistémica o cutánea. Es la manifestación cutánea más común de la Nocardia brasiiiensis.

Puesto que son muchas las enfermedades que manifiestan este patrón, una biopsia de las lesiones y cultivo de las mismas nos ayudaran finalmente a determinar el origen del síndrome linfocutáneo del paciente.

La mayoría de las veces el paciente tiene algún factor de riesgo ocupacional o vive en una zona endémica para la adquisición del agente causal. Los agentes microbiológicos más frecuentemente involucrados son: Sporothrix schenckii, el agente más común de compromiso linfocutáneo crónico, un hongo dimórfico de distribución universal y reportado en forma endémica en algunas regiones de América y el Perú.

Debido a la procedencia del paciente debe sospecharse también de leishmaniasis cutánea diseminada aunque debería ser relativamente fácil la identificación del parásito a través de pruebas directas y las lesiones ulcerativas son predominantes. La tuberculosis cutánea es infrecuente con esa presentación, siendo la lesión linfocutánea más frecuente en otro tipo de micobacterias como M. marinum, que casi siempre está asociado a injurias menores en personas que tienen exposición a peces (trabajadores de acuarios, pescadores).

Otra causa a considerar en lesiones linfocutáneas es la infección por Francisella tularencis aunque esta condición está relacionada a hábitos de caza o contacto con roedores como liebres o conejos que el paciente no ha referido y tampoco se ha reportado casos locales.

Finalmente, los hongos endémicos como paracoccidiodomicosis e histoplasmosis también pueden comprometer la piel y tener lesiones pleomórficas; sin embargo, en paracoccidiodomicosis el compromiso mucoso y pulmonar es muy frecuente en las formas crónicas y en histoplasmosis la presencia de inmunosupresión severa está asociada a la forma progresiva diseminada.

EVOLUCIÓN
Se realizó citodiagnóstico de las pápulas costrosas del paciente, que fue informada de forma rápida como un patrón granulomatoso supurativo. Este patrón orientó hacia las etiologías infecciosas.Se enviaron dos muestras para histopatología, una biopsia en losange de la placa verrucosa y un "afeitado" de las pápulas moluscoides del tronco. En la histopatología de piel del primer fragmento se puede apreciar a menor aumento que debajo de una escama-costra se evidencia hiperplasia epidérmica y un denso infiltrado inflamatorio que abarca la dermis papilar y reticular. Este contiene algunas áreas de aspecto eosinofílico ubicadas justo por debajo de la epidermis, que a mayor aumento presentan la formación de células gigantes multinucleadas de tipo Langhans rodeadas de un manguito linfocítico, siendo compatibles con un granuloma tuberculoide.

En el segundo fragmento a menor aumento se observó una epidermis con tendencia al aplanamiento y por debajo de ella un denso infiltrado inflamatorio que abarca toda la dermis y se asocia a extravasación de glóbulos rojos. A mayor aumento se nota debajo de la epidermis la formación de granulomas, además, se presentan observan algunos neutrófilos rodeando estos granulomas. Estos hallazgos se describen como un patrón granulomatoso neutrofílico, acorde con lo encontrado en el citodiagnóstico.Se realizaron tinciones especiales, la tinción de Ziehl – Neelsen fue negativa para bacilos ácido-alcohol resistentes. Con la tinción PAS, se pudo observar cuerpos asteroides, que es un hallazgo sugerente de la levadura de Sporothrix schenckii. El cultivo de la biopsia de piel fue negativo para micobacterias y positivo para Sporothrix schenckii. Cabe resaltar que el cultivo creció al sexto día después del sembrado. Los cultivos del lavado bronquioalveolar fueron negativos, tanto para micobacterias como para hongos.

EVOLUCIÓN FINAL
El paciente recibió anfotericina B 50 mg/d por tres semanas, acumulando una dosis de 1 100 mg, al quinto día del tratamiento se pudo evidenciar un aplanamiento notable de las lesiones cutáneas. Posteriormente, el paciente recibió itraconazol 400 mg/d, mostrando una evolución favorable. Actualmente se encuentra completando el segundo mes de tratamiento con itraconazol, donde podemos notar una evolución favorable de las lesiones cutáneas en la espalda, tórax anterior y extremidades. Próximamente, se solicitará una nueva tomografía contrastada de tórax para evaluar la evolución del compromiso pulmonar, el cual no se puede descartar pese a tener cultivos negativos en las muestras obtenidas por fibrobroncoscopía.

DIAGNÓSTICO FINAL
Esporotricosis cutánea diseminada con compromiso óseo y probable compromiso pulmonar intersticial y mononeuropatía múltiple.