Mujer de 46 años sin antecedentes personales de interésque acude derivada desde Otorrino de Hospital Comarcal tras estudio de epistaxis recidivante e insuficiencia respiratoria nasal izquierda de años de evolución. A la exploración física se objetiva lesión friable, sangrante que se extiende desde cabeza a cuerpo de cornete inferior izquierdo. Se toman muestras para biopsia y se solicita TC de senos paranasales donde se observa lesión de aspecto polipoideo que ocupa parcialmente el meato inferior izquierdo, pareciendo depender de cornete inferior. Se realiza turbinectomía inferior izquierda, con resultado anatomopatológico de Sarcoma de Ewing nasal pT1. Mediante técnica FISH se objetiva reordenamiento del gen EWSR1 en todas las células evaluadas. Comienza tratamiento quimioterápico (ifosfamida y etopósido) y buena respuesta al mismo. En el PET-TC de cuerpo entero se descarta enfermedad a distancia. Posteriormente, se amplian márgenes quirúrgicos mediante CENS realizando septectomía amplia, resección de cabeza de cornete medio izquierdo, mucosa de suelo de fosa nasal izquierda, resección de pared medial maxilar y apófisis ascendente maxilar izquierda, así como etmoidectomías anterior y posterior izquierdas. Se respeta vía lagrimal. Termina tratamiento quimioterápico posterior hasta cumplir 11 ciclos.

Tras terminar tratamiento quimioterápico y realizar ciurgía de ampliación de márgenes se solicita RM de control tres meses después que informa de la no existencia de recidiva local. La paciente es vista de forma periódica en consultas (cada tres meses). Actualmente presenta buen estado general de fosas nasales, sin nuevas imágenes macroscópicas de recidiva y sin clínica de insuficiencia respiratoria nasal ni epistaxis.