Anamnesis
Mujer de 48 años de edad, portadora asintomática del gen de fibrosis quística, diagnosticada de asma bronquial, fibromialgia, protrusiones discales, ulcus duodenal. Histerectomizada por mioma uterino a los 38 años. En noviembre de 2008 la paciente acude a revisión en las consultas de Alergia donde como hallazgo casual observan nódulos pulmonares bilaterales en la radiografía simple de tórax. Se remite a la paciente al Servicio de Neumología para estudio. Tras estudio diagnóstico que incluye tomografía computarizada toracoabdominal, resonancia magnética abdominopélvica, broncoscopia, colonoscopia, mamografía y tomografía por emisión de positrones- tomografía computarizada, la paciente es remitida a Cirugía Torácica para la realización de biopsia de nódulos pulmonares por la imposibilidad de realizar la punción-aspiración con aguja fina. Tras realizar espirometría (FEV1 81% y FVC 75%), se procedió, mediante videotoracoscopia, a realizar la exéresis de tres nódulos en la cara cisural del lóbulo inferior derecho, cara cisural del segmento anterior de lóbulo superior derecho y lóbulo superior derecho.

Exploración física
Consciente, orientada y colaboradora. Buen estado general, con ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group) de 0. Afebril. No ortopnea. Sin ingurgitación yugular a 45o. No adenopatías. Auscultación cardiopulmonar y abdominal normal. No presenta edemas ni signos de insuficiencia venosa en los miembros inferiores. Exploración neurológica básica dentro de la normalidad.

Pruebas complementarias
• Hemograma: hematíes 3,9 x 1012/l; hemoglobina 13 g/dl; hematocrito 39,3%; plaquetas 322 x 109/l; leucocitos 8,10 x 109/l (3,5 x 109/l neutrófilos).
• Coagulación: tiempo de protrombina 12,7 seg; actividad de protrombina 76%; INR 1,1;TTPA 27 sg. • Bioquímica: glucosa 89 mg/dl; ácido úrico 4,2 mg/dl; creatinina 1,01 mg/dl; proteínas totales 6,5 g/dl; bilirrubina total 0,61 mg/dl; GPT/ALT 18 UI/l; LDH 173 UI/l.
• Marcadores Tumorales: CEA 1,3 ng/ml; antígeno CA-125 9,6 UI/ml.
• Tomografía computarizada torácica con contraste: nódulos dispersos por ambos pulmones, de contorno muy bien definido. Las estructuras vasculares mediastínicas son normales, no se evidencia masas patológicas a dicho nivel. Hilios pulmonares sin evidencia de nódulos patológicos. No se evidencia derrame pleural.
• Tomografía computarizada abdominal con contraste: se observa masa de 5 cm adyacente a los vasos iliacos izquierdos que podría corresponder al ovario, aunque parece una localización muy craneal, por lo que podría ser compatible con conglomerados adenopáticos. Resto normal.
• Resonancia magnética abdominopélvica: se visualiza una lesión hiperintensa en T2 y STIR predominantemente quística de aproximadamente 2,5 cm con probable origen en ovario izquierdo. Resto normal.
• Broncoscopia: sin lesiones ni masas endobronquiales.
• Citología de BAS (aspirado broncoalveolar) y BAL (lavado broncoalveolar): negativas para células neoplásicas.
• Cultivo de broncoaspirado: se aísla flora saprófita normal.
• Tinción de Ziehl Neelsen de broncoaspirado: no se observa BAAR (bacilos ácido alcohol resistentes).
• Colonoscopia: normal.
• Mamografía: mamas lipiodeas con restos fibroglandulares de densidad media y distribución algo heterogénea, asimetría en cuadrante superior externo de mama izquierda y cuadrante superior interno de mama derecha. No hay evidencias de nódulos ni acúmulo de microcalcificaciones sospechosas. Sin cambios respecto a estudio realizado en el 2005.
• Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada: nódulos pulmonares sin incremento del metabolismo glicídico, con baja probabilidad de malignidad o lesiones tumorales de bajo grado, y sin evidencia de enfermedad maligna en otras localizaciones.
• Anatomía Patológica (descripción microscópica): se aíslan tres nódulos bien delimitados sin márgenes infiltrativos de 1 mm, 1 cm y 0,7 cm compuestos por una proliferación de células mesenquimales de pequeño tamaño que alternan con espacios quísticos. La proliferación mesenquimal está constituida por células de pequeño a mediano tamaño de límites citoplasmáticos poco definidos, no fusiformes, que poseen núcleos redondos o más irregulares sin signos de atipia o de malignidad, sin nucléolo prominente y en las que no se han identificado mitosis. Dicha proliferación muestra una tendencia a disponerse alrededor de estructuras vasculares de pequeño y mediano calibre. Las estructuras microquísticas corresponden a espacios tapizados por epitelio cilíndrico pseudoestratificado ciliado sin atipias que alterna con otros en donde el epitelio es monoseriado de tipo cuboideo. El estudio inmunofenotípico practicado revela que los espacios quísticos corresponden a estructuras bronquilares y alveolares atrapadas que son positivas para citoqueratina AE1/AE3, para citoqueratina-7, para D2-40 y para el marcador primitivo pulmonar TTF-1. La proliferación mesenquimal muestra diferenciación hacia músculo liso y es positiva para vimetina, actina músculo liso, Desmina (con tinción en gota paranuclear), Caldesmon. Muestra intensa tinción nuclear para receptores de estrógenos (+++) y también para receptores de progesterona (++++). Es además Bcl-2 (+) y muestra positividad para CD-10. Dicha proliferación es negativa para HMB-45, S-100, MELAN-A, CD-1a, CD-31, CD-34, cromogranina y sinaptofisina. Muestra un índice proliferativo (Ki-67) inferior al 1%. Consideraciones diagnósticas: La falta de expresión de marcadores melanocíticos (HMB-45) y otros parece descartar una linfangioleiomiomatosis, así que a posibilidad de un sarcoma del estroma endometrial de bajo grado con diferenciación hacia músculo liso no puede ser descartado. Ante las dudas diagnósticas, la biopsia se remite a dos centros de referencia, donde tras estudio de la misma se emite el diagnóstico de metástasis de leiomioma benigno.

Diagnóstico
Leiomioma benigno con metástasis pulmonares.

Tratamiento y evolución
La paciente es remitida a Oncología Médica en abril de 2009. Inicia tratamiento con acetato de megestrol a dosis de 160 mg/día y en la tomografía computarizada de reevaluación tras cuatro meses se evidencia disminución del tamaño de los nódulos pulmonares cumpliendo criterios de respuesta parcial. Actualmente, continúa con el mismo tratamiento y acude a consultas periódicamente con muy buen estado general (ECOG 0) y buena tolerancia al mismo a pesar de la astenia grado II que presenta desde el inicio del tratamiento de forma fluctuante. Tras 22 meses de tratamiento, la enfermedad se mantiene estable.