Paciente femenino de 53 años de edad, sin antecedentes de importancia, un hermano con tuberculosis pulmonar. Su padecimiento se inició cinco meses antes de su ingreso al hospital, presentó malestar general, disnea mMRC 2, tos en accesos, sin expectoración, dolor opresivo en cara anterior de tórax. Saturación de oxígeno de 80% al aire ambiente, ruidos respiratorios con estertores crepitantes, de predominio en regiones infraescapulares, en ambos hemitórax. Acropaquia y edema de miembros inferiores ++. La radiografía de tórax con infiltrados reticulonodulares de predominio en las regiones basales, con algunas zonas de consolidación. TCAR con zonas en vidrio despulido sobrepuestas con engrosamiento reticular inter e intra-lobulillar basal, parahiliares, bilateral. Se realizó biopsia pulmonar con diagnóstico de proteinosis alveolar, probablemente congénita encontrando material eosinófilo acelular en espacios alveolares tinción H/E (figura 5A) y material con tinción PAS positivo. Se inició tratamiento con BAL en promedio cada cuatro meses, con disminución de la sintomatología. A dos años y medio del diagnóstico la paciente se encuentra estable.