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Aneurisma de la vena de galeno por ultrasonografía prenatal. Reporte de caso y propuesta de manejo
Aneurisma de la vena de galeno por ultrasonografía prenatal. Reporte de caso y propuesta de manejo
12 abril, 2024
17 mayo, 2022
Aneurisma de la vena de galeno por ultrasonografía prenatal. Reporte de caso y propuesta de manejo
Autora principal: Mayra D. González Garza
Vol. XVII; nº 10; 417
Galen vein aneurysm by prenatal ultrasonography, case report and management proposal
Fecha de recepción: 02/04/2022
Fecha de aceptación: 13/05/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 10 – Segunda quincena de Mayo de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 10; 417
Autores:
Mayra D. González Garza.
Residente de Ginecología y Obstetricia
Centro Médico ABC, Ciudad de México, México.
Montserrat Malfavón Farías
Residente de Ginecología y Obstetricia
Centro Médico ABC, Ciudad de México, México.
Carolina F. Kandel Varsano
Residente de Ginecología y Obstetricia
Centro Médico ABC, Ciudad de México, México.
Carlos López Valencia
Residente de Ginecología y Obstetricia
Centro Médico ABC, Ciudad de México, México.
Alvaro Peña Jiménez
Ginecología y Obstetricia
Médico del Staff, Ciudad de México, México.
Alfredo Ramírez Cárdenas
Medicina Materno Fetal
Ginecología y Obstetricia
Médico del Staff, Ciudad de México, México.
Rodrigo Ayala-Yañez
Jefe de enseñanza de Ginecología y Obstetricia del Centro Médico ABC
Ginecología y Obstetricia
Médico del Staff, Ciudad de México, México.
Lugar
Centro Médico ABC
Av. Carlos Fernández Graef 154, Santa Fe, Contadero, Cuajimalpa de Morelos, 05330 Ciudad de México, CDMX
Resúmen:
Las malformaciones arteriovenosas son anormalidades atípicas potencialmente catastróficas, que durante la vida fetal se asocian a un aumento en el flujo sanguíneo del sistema venoso de la línea media del cerebro, causando una dilatación aneurismática de la vena de Galeno (AVG).
Esta anomalía del desarrollo generalmente se logra identificar en la fase tardía del tercer trimestre del embarazo y esta asociada a complicaciones cardiacas fetales, ademas de hydrops a término y alteración en neurodesarollo.
Presentamos el caso de una paciente de 36 años de edad con un embarazo de bajo riesgo y hallazgos normales durante los ultrasonidos de primer y segundo trimestre. Se realizó ultrasonido a las 30.6 semanas de gestación donde se observó una lesión anecoica central quística de 3.5 x 2.5 cm, localizada en la línea media del cerebro fetal. A la evaluación Doppler se revela una lesión tubular con flujo turbulento bidireccional en la parte posterior del tercer ventrículo, a nivel del polígono de Willis y por encima del cerebelo lo que sugiere un aneurisma de la vena de Galeno. Asociado a esto encontramos un pico sistólico de velocidad máxima de la arteria cerebral media de 66.2 cm/seg con una estimación de 0.60 MoM prediciendo una hemoglobina fetal de 7.3 g/d, que corresponde a una anemia moderada. En tórax se observan datos de cardiomegalia leve.
La presencia de AVG junto con falla cardiaca temprana se asocia a un pobre pronóstico prenatal; asociado a hipertensión pulmonar, seguida de distres respiratorio y falla multiorgánica.
Debido a estas complicaciones asociadas, proponemos un algoritmo diagnóstico para la identificación temprano y manejo oportuno de esta rara entidad.
Palabras clave:
malformaciones de la vena de galeno, aneurisma, ultrasonido doppler, diagnóstico prenatal
Abstract:
Arteriovenous malformations are potentially catastrophic alterations that are associated with increased blood flow in the midline venous system of the brain which may cause an aneurismatic dilation of the Galen Vein. This developmental anomaly is usually identified in the late phase of the third trimester of  pregnancy and is associated with fetal cardiac complications, in addition to hydrops at term and altered neurodevelopment.
We present the case of a 36-year-old patient with a low-risk pregnancy and normal first- and second-trimester ultrasound results. An ultrasound was performed at 30.6 weeks of gestation, showing a 3.5 x 2.5 cm cystic central anechoic lesion, located in the midline of the fetal brain. Doppler evaluation revealed a tubular lesion with bidirectional turbulent flow in the posterior part of the third ventricle, at the level of the circle of Willis and above the cerebellum, suggesting a vein of Galen aneurysm (VGA).
Associated with this, we found a systolic peak velocity of the middle cerebral artery of 66.2 cm/sec with an estimate 0.60 MoM, which predicts a fetal hemoglobin of 7.3 g/d, which corresponds to moderate anemia. Mild cardiomegaly data are observed in the chest.
The presence of VGA together with early heart failure is associated with a poor prenatal prognosis; associated with pulmonary hypertension, followed by respiratory distress and multi-organ failure.
Due to these associated complications, we propose a diagnostic algorithm for early identification and timely management of this rare entity.
Keywords:
vein of Galen malformations, aneurysm, Doppler ultrasound, prenatal diagnosis.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Antecedentes
El AVG es una alteración vascular congénita cuya característica es una malformación de los plexos coroides, donde el desarrollo del sistema venoso presenta una persistencia de la vena prosencefálica media de Markowski, predecesor de la vena de Galeno. (1–3) Su desarrollo tiene inicio alrededor de la semana 6 y 11 de gestación, en el segundo periodo del desarrollo de la vasculación del Sistema Nervioso Central (SNC), donde una conexión anómala entre los vasos primitivos coroidales y la vena prosencefálica mediana de Markowski, ocasiona un flujo anormal, inhibiendo su involución y desarrollando un aneurisma de la vena de Galeno (AVG). (1,3) Como consecuencia, en ocasiones se genera un daño isquémico cerebral, miocárdico y/o con leucomalacia. (2) Se ha encontrado asociado a ventriculomegalia, cardiomegalia, engrosamiento de vasos del cuello y a falla cardíaca. (4–6)
Esta alteración representa menos del 1% de todas las malformaciones vasculares intracraneales, siendo usualmente detectada en el tercer trimestre con ultrasonido Doppler. (7,8) Sin embargo, el AVG es la malformación arteriovenosa cerebral más frecuentemente diagnosticada de forma prenatal, lo que representa el 30% de todas las malformaciones vasculares pediátricas. (1)
El diagnóstico usualmente se realiza durante el tercer trimestre, con una gran parte de los casos diagnosticados por arriba de las 34 semanas de gestación. (9) Por ultrasonido Doppler, se observa una estructura definida, hipoecogénica e irregular localizada en la línea media supratentorial asociada a un flujo arterial y venoso turbulento que va desde el cuerpo calloso por encima del tercer ventrículo hasta drenar al parénquima adyacente al cerebro. (10–12)
Previo al desarrollo de la ultrasonografía con Doppler color, un gran número de diagnósticos se realizaban post mortem, usualmente finados en la primera semana de vida secundario a falla cardiaca congestiva de etiología desconocida. (9) Sin embargo, hoy en día se puede detectar esta lesión tubular sonoluscente por encima del tálamo, con un flujo rápido, pulsátil y turbulento, a menudo acompañado de insuficiencia cardiaca y/o hydrops fetal en el tercer trimestre del embarazo. (2,4–6,11) En muchas ocasiones, la resonancia magnética fetal es importante para confirmar el AVG, detectar anormalidades cerebrales asociadas y para descartar diagnósticos diferenciales como quistes de plexos coroides, tumores pineales, papiloma coroideo, un hematoma intracerebral, entre otros. (12,13)
El diagnóstico oportuno de esta malformación es de particular importancia debido a que el corto-circuto cerebral creado por el aneurisma puede incrementar la precarga cardíaca y ocacionar una falla cardíaca congestiva, hidrops y muerte perinatal.(14) Los signos por ultrasonido asociados a falla cardíaca como la cardiomegalia, insuficiencia tricuspidea, polihidramnios, derrame pericárdico y/o pleural, edema y ascitis confieren un pobre pronóstico prenatal. (1,6,10)
Gracias al desarrollo de técnicas de Doppler color se puede realizar el diagnóstico de una malformación arteriovenosa de manera prenatal; el pronóstico, cuando existen datos de descompensación in útero, sigue siendo sombrío, con una mortalidad hasta del 50% y riesgo alto de deficiencias neurológicas. (5)
Presentamos el caso de un AVG diagnosticado a las 30.6 semanas de gestación por ultrasonido Doppler, el algoritmo diagnóstico utilizado y las complicaciones hemodinámicas presentes en el feto asociadas a esta malformación.
Caso Clínico
Paciente de 36 años, originaria y residente de la Ciudad de México. Sin antecedentes personales patológicos de importancia para el padecimiento actual. Dentro de sus antecedentes ginecoobstétricos tiene un hijo previo sano, fecha de última menstruación confiable y acorde a todos los ultrasonidos. Inicia control prenatal del embarazo desde las 8.6 semanas de gestación, con médico especialista. Cuenta con un ultrasonido del primer trimestre de II nivel con marcadores para cromosomopatías negativos y sin alteraciones estructurales aparentes. Posteriormente se realiza ultrasonido estructural de II nivel reportando fetometría de 20.0 SDG sin defectos mayores evidentes (Figura 1) y un tercer ultrasonido de II nivel donde se reporta fetometria de 30.6 SDG, acorde a lo esperado por amenorrea, con presencia de una imagen anecoica central quística de 3.5 x 2.5 cm. A la revisión con Doppler color se detecta lesión tubular con flujo turbulento bidireccional en la parte posterior del tercer ventrículo, por encima de cerebelo y el polígono de Willis, con distorsión estructural (Figura 2 y 3). Se mide pico sistólico de velocidad máxima de arteria cerebral media 66.2 cm/seg (Figura 4) prediciendo una hemoglobina fetal de 7.3 g/d (predicción basada en 0.60 MoM) que corresponde a una anemia moderada. A nivel del tórax se observa silueta cardíaca con derrame pericárdico hasta nivel atrioventricular. Las medidas de área cardiaca son 17.8 cm2 y área torácica de 40.1 cm2, presentando un índice cardiotorácico de 0.44, lo que corresponde a cardiomegalia leve (Figura 5).  El peso fetal estimado fue de 1,623 g. Resto de exploración sin alteraciones aparentes.
Debido a la atención neonatal requerida al momento de la resolución y los factores económicos asociados, la paciente opta por ser referida a una Institución de carácter gubernamental de tercer nivel para su resolución que se da por vía abdominal a las 34.2 semanas de gestación, reportando como hallazgos recién nacido femenino peso de 2430 g, talla 47 cm, Apgar 7/8, Capurro 35.2 semanas, posteriormente pasa a cuidados intensivos neonatales.
Discusión
En este caso, presentamos el diagnóstico prenatal de un AVG con ultrasonido Doppler durante la evaluación estructural de tercer trimestre.
La vena de Galeno se forma por la unión de dos venas cerebrales situado por debajo del esplenio del cuerpo calloso. (14) Pasa caudal y distal para emerger con el seno sagital inferior formando el seno recto. El AVG fue descrita por Jager et al por primera vez en 1937 y su etiología exacta se desconoce hasta el momento.(15,16) El pronóstico en general es malo, con una mortalidad muy elevada, llegando hasta el 50%, además de tener alto riesgo de discapacidades neurológicas (2,4–6,11)
En este caso, se realizó un diagnóstico oportuno que, gracias al estudio Doppler, el diagnóstico fue establecido antes de la edad gestacional reportada por la literatura, así también observamos una inestabilidad hemodinámica por lo que se decidío interrupción del embarazo a la semana 34.1 de gestación.
Los avances en la ecografía de alta resolución y Doppler nos brindan la posibilidad de diagnosticar AVG. Se han encontrado datos ultrasonográficos que se pudieran correlacionar con el pronóstico, como los reportados por Yuval Y et al. (Tabla 1). (6) La determinación de AVG se basa en una revisión ultrasonográfica estricta para una correcta decisión terapéutica, ya que existe un alto riesgo para retraso en neurodesarrollo psicomotor. (5,6,17,18) Se sugiere el uso de resonancia magnética como complemento en el abordaje diagnóstico, ya que los estudios han reportado hallazgos de relevancia que orientan acerca de isquemia cerebral. (1)
Deloison et al. publicaron un estudio retrospectivo en un periodo de 12 años, donde se observaron características ultrasonográficas y por resonancia magnética prenatal asociadas a mal pronóstico. Los hallazgos más comunes asociados a mal pronóstico fueron cardiomegalia y ventriculomegalia (66.7% y 28.9% respectivamente). (1) De los 12 embarazos a término, tres pacientes (25%) tuvieron un desarrollo favorable, mientras que el resto (75%) desfavorables, donde seis casos resultaron en muerte neonatal y el resto con retraso mental severo. (1) Con esto se puede inferir que un estado compensado en la etapa fetal no necesariamente predice un curso benigno neonatal. En nuestro caso, tuvimos un pronóstico desfavorable por la presencia de una fístula de alto gasto, acompañado de compromiso cardiovascular identificado en vida prenatal.  Con base a la literatura actual, es difícil establecer criterios firmes a partir de estos estudios además de su diagnóstico infrecuente y asociación con alteraciones neurológicas. (1,11)
Es por esta razón, que ante la presencia de una lesión anecoica en la línea media interhemisférica, nosotros proponemos iniciar nuestro algoritmo (Tabla 2) con la siguiente pregunta: ¿Desplaza la línea media? Y en caso de que no, es importante contar con una valoración Doppler por un médico materno fetal especializado, así como una evaluación anatómica completa y detallada del sistema nervioso central y sistema cardiovascular. El rápido deterioro de los pacientes se puede explicar debido a que el aneurisma, al aumentar el área de distribución, disminuye el flujo sanguíneo, que junto con los cambios circulatorios al nacer por la redistribución de ésta culmina en insuficiencia cardíaca causando muerte neonatal. De modo que, la falla cardíaca puede iniciar desde el periodo prenatal y requerir tratamiento paliativo in útero, es por esto que la determinación precisa del estado cardiovascular se debe realizar rutinariamente antes y después del parto en todos casos. (5,6,17)
El diagnóstico precoz es de suma importancia para el inicio de manejo terapéutico de ésta patología y sus complicaciones. El uso de digoxina previo al nacimiento se ha reportado que puede ayudar en la estabilización hemodinámicamente al feto. (5,18)
Ahora bien, en cuanto a la vía de nacimiento, se han reportado estudios en donde la cesárea no ofrece un beneficio adicional en la de reducción de la mortalidad, por lo que se puede considerar el parto vaginal como una opción viable, sin embargo en nuestro caso no fue considerado y se realizó interrupción del embarazo vía abdominal a la semana 34 debido al compromiso cardiovascular descrito previamente. (1)  En los casos donde se presente estabilidad hemodinámica, no hay necesidad de considerar el parto prematuro para evitar la insuficiencia cardíaca. Se sugiere seguimiento del parto espontáneo con vigilancia continua cardiotocográfica en centros de tercer nivel para manejo multidisciplinario. (19)
Conclusiones
Un control prenatal adecuado, ayuda a realizar una detección oportuna de alteraciones teniendo en cuenta que la revisión del primer y segundo trimestre no son suficientes para descartar todas las alteraciones estructurales ya que existen estructuras que se van desarrollando conforme avanza la gestación.
Existen escasos reportes de AVG por ser una patología inusual. La relevancia de este caso contribuye al conocimiento de factores pronóstico que nos permitan estimar las tasas de morbimortalidad fetal y neonatal, así como evidenciar la relevancia de un control prenatal adecuado, con seguimiento ultrasonográfico y uso de Doppler, debido a que esta anomalía vascular generalmente se identifica en las fases tardías de la gestación.
Ver anexo
Referencias
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