Varón de 70 años con HTA, DM tipo2 y portador de mutación en heterocigosis del factor V Leiden con dos episodios de TVP anticoagulado con Acenocumarol. Ingresa por cuadro subagudo de alteración conductual que progresivamente asocia alteración del nivel de conciencia.
A su llegada a Urgencias se encuentra confuso, desorientado y presenta pico febril de 38oC.TAC craneal sin hallazgos. En control analítico PCR > 400, elevación de CK e hipertransaminasemia. Se realiza punción lumbar con 9 leucocitos y discreta hiperproteinorraquia. En las siguientes horas presenta empeoramiento progresivo del nivel de conciencia con insuficiencia respiratoria, ingresando en UCI.
Aparecen fluctuaciones del nivel de conciencia con de crisis tónico-clónicas generalizadas y clonías de extremidades derechas. EEG compatible con encefalopatía grado moderado. Se inicia fenitoina con mal control por lo que se asocia levetiracetam. Serologías y cultivos de LCR y sangre periférica negativos. RMN de cráneo con contraste compatible con paquimeningitis difusa relacionada con hipotensión cerebral secundaria a punción lumbar. Ante la persistencia del cuadro se sospecha encefalitis autoinmune iniciándose bolos de metilprednisolona. Nueva punción lumbar con estudio de autoinmunidad que resulta negativo. Proteína 14-3-3 positiva en LCR. Nuevo EEG con aparición de complejos epileptiformes lateralizados periódicos (PLEDS) de intervalo corto. Por tanto, los cambios registrados en el EEG y la positividad de la proteína 14-3-3 en LCR sumado a la sintomatología son altamente sugestivos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.