Presentamos el caso de un varón de 48 años con múltiples antecedentes personales entre los que destacan hipertensión arterial de larga evolución con hipertrofia ventricular izquierda ligera y contractilidad conservada. En 2010 presenta cuadro de púrpura cutánea, dolor articular, claudicación mandibular y mononeuritis múltiple. Mediante biopsia cutánea y perianal es diagnosticado de vasculitis sistémica tipo Poliangeitis Microscópica con ANCA negativos. Desde el diagnóstico presenta en los sucesivos años numerosos brotes de actividad de vasculitis con episodios de afectación cutánea, pulmonar con aparición de hemorragia alveolar y afectación renal con deterioro del filtrado glomerular progresivo. A lo largo de la evolución precisa pulsos de glucocorticoide, ciclofosfamida, plasmaféresis, micofenolato de mofetilo y dos ciclos de rituximab. Finalmente en el año 2013, tras nuevo brote con afectación renal, presenta deterioro de la función renal con necesidad de terapia de sustitución renal (TRS) inicialmente a través de catéter tunelizado y luego a través de fístula AV radial izquierda, pero ante la trombosis de la misma, se canalizó nuevo catéter tunelizado en yugular derecha que mantenía en el momento del ingreso. Tratamiento actual: micofenolato de mofetilo y deflazacort (15 mg al día).

En el episodio actual el paciente ingresa en planta de Nefrología derivado desde la Unidad de Hemodiálisis por presentar fiebre (de 38,5o) junto con tiritona durante la sesión de hemodiálisis. Niega clínica respiratoria ni gastrointestinal, refiriendo únicamente una lesión ulcerada en el 4o dedo del pie izquierdo junto con leve disfagia a sólidos y líquidos, ambas de varias semanas de evolución.

A la exploración física se encontraba consciente, orientado y colaborador. No presentaba aftas orales. Bien hidratado y perfundido. Eupneico en reposo. Hemodinámicamente estable con cifras tensionales de 115/65 mmHg y FC 75 lpm. En ese momento estaba afebril (se había administrado antitérmico) y tanto la auscultación cardiorrespiratoria como la exploración abdominal no arrojaron datos de patología. Presentaba una lesión necrótica en el 4o dedo del pie izquierdo con un reborde de celulitis y con exudación; también llamaba la atención la presencia de lesiones puntiformes y purpúricas en ambos miembros inferiores, que se correspondían a las lesiones vasculíticas ya conocidas y no presentaba aftas orales. Los pulsos pedios estaban presentes de manera bilateral.

Al ingreso se disponía de una analítica sanguínea urgente en la que únicamente destacaba una PCR de 142 mg/l, creatinina de 3,25 mg/dl (similar a la basal) y hemoglobina de 100 g/l y una Rx de tórax sin ningún hallazgo patológico.

Evolución y diagnósticos diferenciales
Ante síndrome febril comunitario agudo en paciente inmunodeprimido en hemodiálisis, el diagnóstico diferencial inicial se estableció entre infecciones bacteriana: bacteriemia relacionada con catéter (BRC) vs infección de piel y partes blandas (úlcera necrótica del dedo del pie). Otros diagnósticos contemplados fueron enfermedad digestiva por CMV/herpes virus dada la clínica de disfagia y enfermedad sistémica por poliangeitis debido a la progresión de las lesiones cutáneas. Se mantuvo el tratamiento inmunosupresor y se solicitaron: hemocultivos diferenciales, cultivo de la punta del catéter (finalmente se recambió el catéter para diálisis a femoral derecha), cultivo de frotis de la lesión necrótica del 4o dedo del pie izquierdo, PCR herpes virus en biopsia, PCR citomegalovirus en sangre, cultivo de las lesiones cutáneas, serologías (hepatitis, sífilis y VIH); y endoscopia digestiva oral (informada como: "gastritis edematosa/eritematosa con infiltrado petequial en la submucosa con afectación corporal de etiología inespecífica, no pudiéndose descartar la infecciosa como CMV o herpes". Las muestras para CMV fueron negativas y la biopsia aportó el diagnóstico final de gastritis erosiva sin otros datos.

Tras la toma de cultivos se inició antibioterapia empírica con vancomicina y meropenem. Los resultados de todos ellos fueron negativos salvo el cultivo del dedo donde se aisló Enterobacter cloacae y Pseudomonas aeruginosa, por lo que se simplificó antibioterapia a ciprofloxacino asociado a gentamicina. Finalmente se decidió la amputación del dedo. La evolución clínica fue favorable, todos los estudios microbiológicos solicitados fueron negativos y el paciente quedó afebril con normalización de los reactantes de fase aguda (RFA). Sin embargo, tras finalizar tratamiento antimicrobiano el paciente comienza de nuevo con fiebre asociada a tiritona, sin foco aparente presentando el lecho quirúrgico buen aspecto sin datos de complicación o infección en el mismo. De nuevo presenta ascenso de los RFA (PCR 85 mg/l y leucocitosis de 13500 células con predominio de PMN). Ante la reaparición de la fiebre, en esta ocasión de origen nosocomial, se realizó el diagnóstico diferencial entre BRC, gripe nosocomial, infección del tracto urinario, fiebre medicamentosa o brote de poliangeítis. Se solicitó TC de tórax y abdomen, que no evidenció hallazgos patológicos. Se repitieron los hemocultivos que resultaron, de forma repetida, negativos y se solicitó PCR gripe y VRS en frotis nasofaríngeo resultando negativos. Se inició antibioterapia empírica en esta ocasión con ceftazidima y vancomicina.

Tras varios días de evolución se comprobó que el tratamiento antimicrobiano no supuso ninguna mejoría en el paciente, ya que seguía persistiendo la fiebre prácticamente a diario (en torno a 38,5o). Se realizó rastreo microbiológico de forma repetida sin aislamiento de ningún microorganismo. Simultáneamente presenta progresión de las lesiones vasculíticas de los miembros inferiores que llegaron a ocupar la práctica totalidad de los miembros inferiores y el periné. Dichas lesiones se biopsiaron obteniendo el resultado de vasculitis leucocitoclástica. Tras 2 semanas con persistencia de la fiebre a pesar de la antibioterapia y tras descartar otros focos infecciosos se decidió suspender antibioterapia y repetir los hemocultivos sin fiebre a las 72h sin antibioterapia que, de nuevo, fueron negativos. Una vez descartada la infección como causa de la fiebre y habiéndose demostrado la presencia de un brote de vasculitis cutánea por la progresión de la lesiones y confirmación por biopsia se inició tratamiento inmunosupresor con bolos de 1g de metilprednisolona con desaparición de la fiebre durante 48h. Tras dos días asintomático, presenta empeoramiento agudo con evolución tórpida y reaparición de fiebre de hasta 38,6oC asociado a bajo nivel de consciencia con Glasgow de 8 obligando a la intubación orotraqueal por depresión del centro respiratorio y traslado a UCI. Ante la evolución tórpida tras intensificar tratamiento inmunosupresor se planteó el diagnóstico diferencial entre vasculitis del SNC que parecía menos probable debido al empeoramiento tras el bolo de esteroides y la presencia de una infección nosocomial del SNC en paciente inmunodeprimido (meningitis por Listeria monocytogenes, Criptococcus spp., etc) vs sepsis grave con afectación neurológica secundaria a infección nosocomial de foco en catéter y/o respiratorio.

A su ingreso en UCI se realiza radiografía de tórax y TC cráneo normales. También se realizó una punción lumbar con tinción de Gram de líquido cefalorraquídeo (LCR) negativa para microorganismos. La bioquímica del LCR presentaba 93 células (86% PMN); 300 hematíes; proteínas 0,34 g/l y glucosa 0,37 g/l. La PCR de virus herpes en LCR fue negativa. Se solicitó cultivo aerobio, tinta china y cultivo de hongos.

En la analítica destacaba una hemoglobina de 6,9 g/l; PCR 250 mg/l; 14900 leucocitos (88% PMN); creatinina 6,7 g/l (en hemodiálisis); urea 150 mg/dl; procalcitonina 100 ng/l; resto bien. Se realizó electroencefalograma (EEG) que mostró datos de afectación cerebral compatible con encefalopatía vírica o posible estatus estando los resultados artefactados por sedantes.

Simultáneamente se solicitaron hemocultivos diferenciales, se retiró el catéter central, se cultivó la punta del mismo y se extrajo muestra de broncoaspirado para cultivo, siendo éstos los resultados:
 • Hemocultivos diferenciales positivos para Staphylococcus aureus sensible a oxacilina (2 de 2) con tiempo de crecimiento a favor de catéter.
 • En cultivo de la punta del catéter y en cultivo de broncoaspirado y se aisló S. aureus sensible a oxacilina.
 • En este momento se dispone de resultado de cultivo de LCR donde también se aísla S. aureus, siendo negativo el cultivo de hongos. Se inició antibioterapia con cloxacilina 2g cada 4h iv. Tras 72h de antibioterapia óptima y desde la retirada del catéter el paciente seguía febril y los hemocultivos de control persistieron positivos de forma repetida (en 6 tandas de hemocultivos en días alternos), además se produjo la aparición de pequeñas hemorragias en las yemas de los dedos de las manos. Ante la bacteriemia persistente con aparición de posibles eventos embolígenos a distancia se añadió gentamicina a la cloxacilina y se realizó ecocardiografía transesofágica con los siguientes hallazgos: verrugas en todo el velo posterior de la válvula mitral con insuficiencia mitral ligera (2 jets de regurgitación); válvula aórtica bicúspide con endocarditis e insuficiencia moderada; válvula tricúspide con endocarditis en velo anterior e insuficiencia ligera; válvula pulmonar con endocarditis sin insuficiencia, fracción de eyección del 40%. Tras ello se mantuvo el tratamiento ya iniciado, pero a pesar del mismo, los hemocultivos se mantenían positivos y la evolución clínica fue insatisfactoria. Se realizaba hemodiálisis a diario por signos congestivos en progresión (edema intersticial pulmonar y situación de anasarca), permanecía intubado con VMI y presentó varios episodios de hemorragia digestiva alta (con origen en la gastritis erosiva puesta de manifiesto mediante nueva endoscopia oral) con importante anemización a pesar de las transfusiones sanguíneas. El paciente fallece a las dos semanas tras evolución tórpida con múltiples complicaciones.

Diagnósticos finales
• Bacteriemia complicada por S. aureus relacionada con catéter tunelizado de diálisis.
• Endocarditis definida por S. aureus de las 4 válvulas cardíacas nativas secundaria a BRC.
• Meningitis por S. aureus de origen hematógeno secundario a endocarditis.
• Vasculitis sistémica (ANCA negativos) con tratamiento inmunosupresor.