No todo es carcinomatosis peritoneal. Diagnóstico diferencial de la afectación peritoneal

Puntos destacados
• Plantear como diagnóstico diferencial los tumores primarios peritoneales, aunque presenten menor incidencia que la carcinomatosis peritoneal.
• CA 125 puede orientarnos en el diagnóstico si aún no tenemos claro el tumor primario.
• El epiplón mayor es la zona más frecuente de metástasis del carcinoma peritoneal primario (CPP).

Introducción
La carcinomatosis peritoneal es la causa más frecuente de afectación de grasa peritoneal, sin embargo, aun siendo la causa más frecuente, tenemos que descartar otras posibles etiologías entre las que se encuentran causas tumorales y no tumorales. La etiología neoplásica de la carcinomatosis peritoneal es en su mayoría metastásica, siendo por orden de frecuencia el cáncer de ovario, el colorrectal y el gástrico los procesos primarios más frecuentes. La afectación por carcinomas primarios es mucho menos frecuente, y por eso se expone este caso, por la rareza de la presentación y por la baja frecuencia de su diagnóstico.

Caso clínico
Antecedentes
Se trataba de una paciente de 59 años, natural de Marruecos, residente en España desde el año 2000 y que trabaja como ama de casa. Había tenido 9 embarazos, 7 partos y 2 abortos, con controles ginecológicos correctos. Sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos. Como factor de riesgo cardiovascular padecía hipertensión.

Enfermedad actual
Acudió a Urgencias por presentar distensión abdominal en la última semana, asociando estreñimiento. Astenia mayor de la habitual. No presentaba lesiones cutáneas. Tampoco refería náuseas o vómitos, y asociaba leve sensación de disnea.

Exploración física
Eupneica y con tensión arterial en rango SatO2 95% basal. Destacando un abdomen no doloroso, distendido, globuloso, con semiología de ascitis.

Pruebas complementarias
Se realizó TAC de abdomen donde se visualizaron múltiples implantes a lo largo de toda la cavidad peritoneal, sugestivo de carcinomatosis peritoneal, sin identificar lesión neoplásica sugestiva de tumoración primaria y sin signos de obstrucción intestinal. También se realizó paracentesis diagnóstico-terapéutica ecoguiada que posteriormente dio el diagnóstico anatomopatológico. El débito total de la misma fue de 2,2 litros de contenido serohemático, con mejoría de la disnea tras su evacuación.

En la analítica sanguínea destacaba PCR 74 (0,1-10 mg/L), LDH 171 (120-246 UI/L), trombocitosis leve 598.000 E3/microL (150-400x 103/microL) marcadores tumorales con elevación de CA125 1600 (0,0-35,0), CA15,3 195 (0,0-28,0), B-HCG 9 (<6). Análisis bioquímico de líquido ascítico sin consumo de proteínas, gradiente seroascítico >1, tinción de Gram y Zhiel negativas.

La radiografía de tórax que se realizó mostraba derrame pleural derecho que posteriormente se confirmó en TAC de tórax, con ausencia de lesiones ocupantes de espacio. También se realizó una endoscopia digestiva alta que no mostraba hallazgos patológicos. Además, se solicitó valoración por Ginecología con exploración, tacto vaginal y ecografía transvaginal no patológicos. En la mamografía y ecografía de ambas mamas se encontraron hallazgos descritos como BI-RADS 2. Finalmente recibimos el resultado del estudio histológico del líquido ascítico, con ausencia de granulomas, siendo compatible con posible carcinoma de origen mülleriano peritoneal primario, de probable subtipo seroso. También se realizó biopsia de implante peritoneal con diagnóstico definitivo de carcinoma seroso de alto grado de origen tuboovárico/peritoneal (CPP). Clasificándose de estadio IIIC FIGO por la extensa afectación peritoneal.

Figura 1. TAC de abdomen con contraste intravenoso. Se señalan asas intestinales (flecha naranja) sin complicaciones, líquido ascítico (flecha azul) de moderada cuantía en cavidad abdominal, y múltiples implantes en la superficie peritoneal (flechas rojas).

Figura 2. TAC de abdomen con contraste intravenoso. Se señalan múltiples implantes de predominio peritoneal (flechas rojas).

Figura 3. Ecografía de partes blandas a nivel abdominal con visualización de implante peritoneal (flecha roja) para realización de biopsia guiada.

Evolución
La evolución en planta fue favorable sin presentar complicaciones. Tras obtener el diagnóstico anatomopatológico la paciente pasó a cargo de Oncología Médica quienes presentaron el caso en comité multidisciplinar, realizándose una laparoscopia exploradora de resecabilidad que resultó ser favorable para realizar citorreducción primaria en un segundo tiempo.

Diagnóstico
Carcinoma seroso peritoneal primario (CPP).

Discusión
La enfermedad metastásica peritoneal es mucho más frecuente que los tumores primarios peritoneales. Asimismo, el CPP es una entidad infrecuente, que representa el 1-2% de los tumores primarios peritoneales, y se origina en el peritoneo pélvico o abdominal, o también llamado sistema mülleriano secundario. La mayoría de estos son de estirpe seroso (90%) y su manejo es similar al carcinoma de ovario epitelial por tener el mismo origen embriológico, con similitudes tanto a nivel histológico, como en su diseminación, tratamiento y pronóstico.

Según los criterios del Gynecologic Oncology Group (GOG) (1993) para el diagnóstico de CPP:
• Ambos ovarios deben ser de tamaño normal o aumentados de tamaño debido a procesos benignos.
• Debe haber un compromiso extraovárico mayor que en la superficie ovárica.
• Si hay componente ovárico con invasión tumoral cortical, esta debe ser <5x5 mm.

El CPP fue descrito por primera vez por Swerdlow en 1959, pero no fue hasta el año 1977 cuando dejó de considerarse un tipo de mesotelioma. Una de las razones por las que se eliminó de dicha clasificación fue la falta de asociación con el asbesto (hasta en un 50% en mesoteliomas) y la mayor incidencia de los mesoteliomas en varones.

Hay ciertas diferencias entre el CPP y el carcinoma de ovario epitelial. A favor del primero, afecta a pacientes mujeres de mayor edad (65 años), postmenopáusicas, asociado a mayor paridad y menarquia tardía. Pudiendo aparecer en pacientes sometidas a ooforectomía bilateral previa. Clínicamente se presenta con dolor abdominal (65%), distensión abdominal (51%), ascitis (50-80%), presentándose de forma asintomática hasta en un 6%.

La elevación de CA 125 en >90% de los casos es característica, y las mutaciones en los genes BRCA1 y BRCA2 aumentan el riesgo de carcinoma primario de peritoneo entre un 1,3-20%; por lo que podrían estar asociados a mayor incidencia en pacientes con afectación hereditaria de cáncer de mama y ovario.

La tomografía computarizada es la prueba de elección, y en casos de sospecha neoplásica su afectación conllevará un estadio evolucionado y un mal pronóstico a corto-medio plazo.

Asimismo, la diseminación del CPP es principalmente transperitoneal, con invasión del epiplón (90-100%) la más frecuente, seguida de la afectación de los ovarios, que aun siendo nula cuando están presentes, afecta en un porcentaje de casos considerable con tumoraciones en su superficie (90%).

La supervivencia media depende del grado de citorreducción y de la posibilidad de quimioterapia. La presencia de enfermedad residual después de la citorreducción ensombrece el pronóstico y tiene un impacto negativo en la supervivencia; y la esperanza de vida es similar a la de pacientes con carcinoma de ovario epitelial.

Los casos varían con una media de supervivencia desde 0 a un 26% a los 5 años con una vida media entre 7 a 27,8 meses.

Tradicionalmente el CPP se trata con cirugía de reducción de volumen primaria. En pacientes donde no es posible inicialmente, se valora neoadyuvancia con quimioterapia para disminuir la carga tumoral y aumentar el éxito en la resecabilidad de la cirugía de reducción de volumen a intervalos. Tanto la quimioterapia intraoperatoria como la terapia HIPEC (hyperthermic intraperitoneal chemotherapy) no están estandarizadas como tratamiento de elección.

La terapia adyuvante consiste en la combinación de carboplatino (AUC 5–6) y paclitaxel (175 mg/m2) cada 3 semanas durante 6 ciclos, o la administración solo de platino en pacientes ancianos. Además, está indicado la asociación con bevacizumab cada 3 meses en combinación con los anteriores en pacientes con enfermedad residual y estadios avanzados. Por último, está fuertemente recomendado el tratamiento de mantenimiento con inhibidores de PARP en pacientes con BRC1 asociado o no a bevacizumab, que han respondido a la primera línea de quimioterapia adyuvante.

Conclusión
El CPP es una entidad infrecuente pero con gran impacto, por lo que se debe incluir en el diagnóstico diferencial ante una afectación tumoral peritoneal sin claro tumor primario. El TAC es la prueba de elección, aunque la confirmación es histológica. El pronóstico es similar al del cáncer de ovario avanzado, siendo esencial completar con éxito una cirugía de reducción de volumen asociando neoadyuvancia y/o adyuvancia.

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