Presentamos el caso de una mujer de 56 años, sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes de interés. La paciente ingresó en Medicina Interna por dolor en el brazo izquierdo de un mes de evolución, a lo que se le había añadido en las últimas semanas disnea, tos y febrícula nocturna sin asociar pérdida de peso. Refería además aumento de volumen en el cuello, A la exploración la paciente presentaba buen estado general, se encontraba afebril y hemodinámicamente estable. Presentaba un bocio de gran tamaño a expensas de lóbulo tiroideo izquierdo, nodular de larga evolución que nunca se había estudiado sin clínica compresiva. Destacaba una lesión nodular violácea de 3 centímetros de diámetro en la región lateral del cuello y otra en la región glútea de similares características sin adenopatías asociadas. El resto de la exploración era normal. En el hemograma presentaba una leucocitosis de 14.05x109/L a expensas de neutrófilos con una proteína C reactiva de 153mg/L. El estudio de autoinmunidad (ANA, ANCA, ECA) fue negativo. En el TC de cuello, tórax y abdomen presentaba múltiples nódulos pulmonares bilaterales, algunos de ellos cavitados así como múltiples nódulos en tejido subcutáneo y muscular a nivel cervical, axilar y glúteo junto a una lesión lítica a nivel de la clavícula izquierda. Se realizó una baciloscopia que fue negativa y una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar donde la citología y los cultivos también fueron negativos. Se realizó una ecografía del tiroides donde se visualizaba un nódulo de 5 centímetros, heterogéneo con áreas quísticas y calcificaciones, que ocupaba prácticamente todo el lóbulo tiroideo izquierdo. Se solicitó una PAAF con citología insatisfactoria. El perfil tiroideo y la tiroglobulina fueron normales.
Se procedió a realizar una biopsia del nódulo subcutáneo glúteo obteniendo finalmente el diagnóstico mediante la inmunohistoquímica de la misma: lesiones compatibles con angiosarcoma epitelioide.
La importancia del caso presentado se encuentra en el proceso diagnóstico con tres posibilidades inicialmente: la infecciosa (tuberculosis, nocardiosis, actinomicosis), autoinmune (sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis) y neoplásica.
El angiosarcoma epitelioide es una neoplasia muy poco frecuente, que tan sólo representa el 1% de los sarcomas. Se origina en el endotelio vascular y suele afectar a la piel y al tejido celular subcutáneo aunque también existen casos descritos de afectación de órganos sólidos como tiroides, glándulas suprarrenales, hígado o bazo como en nuestra paciente, con un comportamiento clínico agresivo y un pronóstico desfavorable a corto plazo en la mayoría de los casos.