ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Mujer de 37 años, que refiere un episodio de dolor interescapular transfixivo irradiado a región cervical y a ambos miembros superiores (MMSS) de horas de evolución. Comenta episodios de dolores torácicos de idénticas características relacionados con el esfuerzo, que cedían con el reposo, de varios meses de evolución, sin haber presentado episodios de dolor torácico prolongado hasta el momento actual, por los que no había consultado.
Como antecedentes personales destacar que no presentaba factores de riesgo cardiovascular (FRCV) conocidos y que se encontraba en seguimiento por parte de cardiología en un centro privado por una insuficiencia aórtica moderada de etiología desconocida, sin acceso al histórico de imágenes de ecocardiograma previos.
Constantes vitales en triaje. Tensión arterial (TA) 140/80 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC) 110 lpm. SatO2 (FiO2 21%) 93%. Temperatura 37,2  ̊C.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Buen estado general, normocoloreada y normohidratada. Eupneica en reposo. Auscultación cardiaca: rítmica con soplo sistólico III/VI (ya conocido previamente). Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Sin edema de miembros inferiores. Pulsos radiales, femorales y pedios presentes, bilaterales y simétricos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma (ECG) a su llegada a UMED (con dolor): ritmo sinusal a 85 lpm. PR 150ms. QRS estrecho con eje en cuadrante inferior izquierdo. Ascenso de ST de hasta 3 mm en avR con descenso de ST de hasta 5 mm generalizado.
Radiografía de tórax: silueta cardiomediastínica normal, sin imágenes de consolidación ni derrame pleural.
Ecocardiograma transtorácico urgente: ventrículo izquierdo (VI) no dilatado ni hipertrofiado, con función sistólica moderadamente deprimida (Simpson 40-45% con estudio realizado con FC 120-130 lpm), con hipocinesia inferior y lateral a nivel medio y apical. Ventrículo derecho (VD) no dilatado con TDI normal. Válvula aórtica (VAo) aparentemente tricúspide con velo no coronariano hipoplásico e insuficiencia aórtica moderada-grave con flujo reverso diastólico en aorta descendente. Insuficiencia mitral ligera excéntrica. No dilatación biauricular. Raíz de aorta, aorta ascendente, cayado y descendente de tamaño normal. Dudosa imagen en cayado. No se detecta señal de IT que permita estimar la presión arterial pulmonar. Ausencia de derrame pericárdico.
TC de aorta: no se observan signos de disección aórtica, úlcera penetrante ni hematoma intramural. No se observa derrame pericárdico ni pleural. Cardiomegalia. No se identifican signos que sugieran tromboembolismo pulmonar en arterias pulmonares, lobares ni segmentarios. Engrosamiento septal difuso bilateral sugestivo de edema intersticial. No se observan nódulos ni masas pulmonares. Atrapamiento aéreo en segmento apical del lóbulo inferior izquierdo (LII). Pequeña área de vidrio deslustrado subpleural en LII. No se observan adenopatías mediastínicas, hiliares ni axilares.
Analítica:
Curva de marcadores de daño miocárdico: troponina T ultrasensible (TnT us) 480 ----- (4 h) 499. Valores normales < 14 pg/ml.
Fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral (NT-proBNP) 2050 pg/ml.
Resto de la bioquímica, hemograma y coagulación anodina.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Tras la instauración de nitratos en perfusión se consigue controlar la sintomatología, la paciente queda asintomática y se normaliza el descenso generalizado del segmento ST.
Ante los cambios eléctrico, signos de disfunción sistólica en el ecocardiograma urgente y elevación de marcadores de daño miocárdico, se decide ingreso en la unidad coronaria con diagnóstico de infarto de miocardio sin elevanción del segmento ST (IAMSEST), iniciándose tratamiento antiagregante plaquetario doble (DAPT) (ácido acetilsalicílico [AAS] + clopidogrel) y tratamiento antiagregante con fondaparinux 2,5 mg subcutáneo.
A las 14 horas tras el ingreso se realiza coronariografía precoz, en la que destaca una raíz de aorta con una morfología cónica que hace imposible la cateterización del tronco coronario izquierdo (TCI) por la caída recurrente de las presiones, que se visualiza indirectamente, observándose una imagen de pinzamiento en su origen. El ostium de la arteria coronaria derecha (ACD) también impresiona estar comprometido.
Tras la realización de la coronariografía diagnóstica se comenta de nuevo el caso con radiología quienes, tras revalorar las imágenes, comentan que llama la atención una deformidad de la circunferencia de la raíz aórtica, con zonas de aplanamiento en la pared medial (configurando una morfología de aspecto cónico y engrosamiento de pared lateral. Ambos hallazgos pueden corresponder a un hematoma intramural en la raíz aórtica. Ausencia de visualización del ostium de salida de ambas arterias coronarias.
Se completó el estudio diagnóstico mediante una ecocardiografía transesofágica que mostró una retracción del velo no coronariano con un jet de regurgitación que se originaba en la unión del mismo con el coronariano derecho, condicionando una insuficiencia valvular que se calificó de grave. Con esta información, se comenta el caso con el servicio de cirugía cardiaca, quedando la paciente pendiente de una revascularización quirúrgica. En las siguientes 12 horas la paciente sigue presentando episodios de dolor precordial con cambios eléctricos dinámicos, análogos a los descritos previamente, que consiguen controlarse con antianginosos, con marcadores de daño miocárdico en ascenso (TnT us máxima de 6000), programándose para cirugía de revascularización coronaria a las 24 horas de su consulta en urgencias.
En el informe quirúrgico destaca "una pared de la raíz aórtica gravemente engrosada, lo que aparenta cuadro de aortitis. Incluso se identifica una pequeña úlcera en la pared de aorta (Ao).
VAo trivalva, con velos engrosados y descolgamiento de velo no coronariano, lo que justificaría el cuadro de insuficiencia aórtica (IAo) grave. Ostia coronarios con oclusión completa de ACDp y subtotal del TCI. Arterias coronarias sanas". Con todo ello, se lleva a cabo sustitución valvular aórtica (SVA) por válvula mecánica 23 mm + doble bypass coronario (safena a ADAp y safena a ACDp), remitiéndose muestras de la raíz aórtica a anatomía patológica.
La paciente presentó una evaluación posoperatoria favorable, sin complicaciones y con ecocardiograma transtorácico de control con válvula aórtica normofuncionante y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 50%, sin presentar nuevos episodios de dolor precordial y pudiendo ser dada de alta a domicilio a los 7 días de la intervención quirúrgica, con control clínico precoz en consultas externas de cardiología.
A escasas semanas, se recibieron los resultados de la anatomía patológica destacando en la biopsia de escisión de la arteria un infiltrado inflamatorio de tipo crónico junto con vasos sanguíneos congestivos acompañados de áreas hemorrágicas sugestivo de aortitis en actividad.
En la biopsia de escisión de la válvula se identificaba una extensa esclerosis y abundantes áreas de degeneración mixoide, que correspondían a tejido cicatricial.

DIAGNÓSTICO
Aortitis aguda no infecciosa con IAMSEST secundario al compromiso de los ostium coronarios.
Insuficiencia aórtica grave.
Recambio valvular aórtico y doble bypass aortocoronario.