Paciente mujer de 25 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que acude al servicio de urgencias por presentar alteraciones visuales (varios episodios autolimitados de amaurosis bilateral y visión borrosa) y cefalea de una semana de evolución. La exploración física muestra diplopia binocular a la mirada superoexterna izquierda y papiledema bilateral en el fondo de ojo. La analítica sanguínea en el momento del ingreso no mostró alteraciones destacables.


Diagnóstico:
Ependimoma Supratentorial


Se realizó una TC craneal que mostró la presencia de una lesión expansiva intraparenquimatosa localizada en el lóbulo frontal derecho que desplazaba medialmente el parénquima cingular y superiormente el centro semioval derechos. La lesión era de densidad heterogénea, con áreas de menor atenuación en su interior. Tras la administración de contraste yodado por vía endovenosa, la lesión presentaba captación nodular en su porción inferior y medial con bordes parcialmente bien definidos; la porción hipodensa, de localización más lateral y superior, no mostró realce tras la administración de contraste.


TC craneal en plano axial que muestra una lesión expansiva de 42x38mm situada en el lóbulo frontal derecho, de aspecto sólido-quístico, que ejerce efecto de masa sobre región cingular y centro semioval derecho. En la TC con contraste se observa realce heterogéneo intenso de la porción sólida de la lesión. TC craneal sin contraste (ventana ósea) no muestra calcificaciones.

Posteriormente se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral, donde se observó una lesión única parenquimatosa en el lóbulo frontal derecho con efecto de masa sobre el sistema ventricular, componente sólido y necrótico-quístico. La lesión ejercía efecto de masa sobre el cuerpo calloso, el parénquima cingular y el centro semioval, desplazados medial y superiormente. Tras la administración de gadolinio endovenoso, presenta un marcado realce de la porción sólida y de la periferia de la porción quística.

RM craneal. Imagen axial potenciada en T1 muestra que la lesión tiene un comportamiento hipointenso. La imagen axial y coronal potenciada en T2 muestra un comportamiento heterogéneo, con una porción quística y una porción sólida, con vascularización en su porción anterior. Imagen axial en secuencia FLAIR muestra hiperintensidad moderada del tumor, con áreas en su interior de alta intensidad que corresponder a zonas de necrosis. Las imágenes en secuencias T1 tras la administración de gadolinio en el plano axial y coronal muestran que la lesión presenta un marcado realce de la porción sólida y de la periferia de la porción quística, asícomo áreas de necrosis sin realce.

El estudio de perfusión muestra un aumento del volumen sanguíneo cerebral en el interior de la lesión tumoral, predominantemente en la porción sólida.

Estudio de perfusión que muestra un aumento del volumen total sanguíneo cerebral en la lesión tumoral.

Las reconstrucciones tractográficas a partir de secuencias de difusión tensor, muestran un desplazamiento de los haces de fibras cingulares y frontales, sin disrupción o infiltración de las mismas.

Reconstrucción tractográfica en 3D a partir de secuencias de difusión tensorque muestra un desplazamiento de los haces de fibras cingulares y frontales, sin disrupción o infiltración de las mismas.

El estudio espectroscópico muestra disminución del N-acetil aspartato y aumento de la colina, así como aumento del lactato.

Espectroscopia de la lesión que muestra disminución del pico de N-acetil aspartato y aumento del pico de colina, así como aumento del pico de lactato. TE largo.

Posteriormente se realiza resección macroscópicamente completa de la lesión, con un episodio convulsivo tónico-clónico como incidencia operatoria, resuelta sin complicaciones. La paciente cursa con un postoperatorio sin incidencias y cinco días después es dada de alta.

Se realiza control postoperatorio por RM el día siguiente y 45 días posteriores a la intervención, en la que no se evidencian imágenes sugestivas de restos tumorales.

El informe de anatomía patológica confirma que la lesión corresponde a ependimoma grado II de la clasificación OMS del 2007.

Microfotografía (10x; tinción de hematoxilina-eosina) que muestra proliferación celular ependimaria alrededor de vasos de pared hialina, formando pseudorosetas. Estudio inmunohistoquímico que muestra positividad para S100.