Varón de 84 años que acude a urgencias por hemorragia alveolar y petequias en MMII de inicio brusco.

Antecedentes Personales
Sin alergias ni hábitos tóxicos. EPOC grave enfisematoso no reagudizado con tratamiento LAM+LABA+CTC. ICC. FA anticoagulada con sintrom. Anemia hemolítica autoinmune de 1 año de evolución con trasfusiones frecuentes. IAVD.

Exploración Física
SatO2 94% con alto flujo FiO2 45%. ACR: Arrítmico sin soplos. MV disminuido y crepitantes generalizados. Exploración dermatológica: petequias en extremidades hasta raíz de miembros, que no respetan palmas ni plantas y que se hacen confluyentes distalmente.

Evolución
La analítica de urgencias evidencia trombopenia severa y anemia (Hb 6,9). Orina sin alteraciones. Coombs +. Se decide iniciar corticoterapia 6MTP 1000 mg tres dosis y gammaglobulinas (400 mg/kg 5 días). Tras ser desestimado por UCI se decide ingreso en Medicina Interna.
En planta se solicita analítica completa con autoinmunidad y se pauta plasmaféresis (1x 3 días) con mejoría de la trombopenia y la clínica.

Diagnóstico Diferencial
Vasculitis ANCA-positivo, LES, Sd. Antifosfolípido, Goodpasture, crioglobulinemia, otras vasculitis.

Pruebas Complementarias
- TCAR: compatible con hemorragia alveolar.
- Analítica con autoinmunidad: ANA 1/640 patrón homogéneo. Anti-DNA 123, Anti Ro-52 +. Anti-fosfolípido +. Anticoagulante lúpico +. ANCA negativos.
ADAMTS13 negativo, antiMBG a títulos bajos. Resto negativo.

Juicio Clínico
Lupus eritematoso sistémico.
Tras el diagnóstico se inicia tratamiento con rituximab consiguiendo mejoría clínica del paciente. Actualmente el paciente se encuentra estable con mejoría de su anemia hemolítica y sin requerir nuevas trasfusiones.