Presentamos el caso de un paciente de 9 años, que fue remitido a la consulta de Neurología por presentar desde hace un año episodios de enrojecimiento y sudoración de la hemicara, el hemitórax y el miembro superior derecho, desencadenados con el ejercicio. El lado contralateral permanecía anhidrótico y pálido. Como antecedentes personales, el paciente había sido diagnosticado de un neuroblastoma mediastínico posterosuperior izquierdo a los 2 años de edad. Se realizó resección quirúrgica, administrando a su vez radioterapia intraoperatoria y 6 ciclos de quimioterapia, alcanzando remisión completa tras un año de tratamiento. Posteriormente, fue estudiado por presentar diferencia de temperatura entre ambas manos, con frialdad permanente de la mano izquierda, meses después del procedimiento. Una resonancia magnética nuclear (RM) y una tomografía computarizada local descartaron lesiones vasculares o de otra índole asociadas. El paciente no presentó nueva sintomatología hasta que 7 años después de la intervención del neuroblastoma comenzó con la clínica desautonómica descrita.

En la exploración física, el paciente no presentaba alteraciones neurológicas hasta que fue sometido a ejercicio físico, tras lo cual aparecieron las lesiones cutáneas descritas. No se apreciaron anormalidades oftalmológicas ni signos de síndrome de Horner. El estudio se completó con la realización de una RM torácica que descartó recidivas tumorales. Un estudio neurofisiológico fue a su vez llevado a cabo, en el cual la respuesta simpática de la piel tras estímulo en los miembros superiores e inferiores mostraba una respuesta en la mano izquierda retrasada y de muy baja amplitud respecto al lado derecho y normal en pies. Tampoco se obtuvo respuesta en la hemicara izquierda tras estímulo en el miembro superior derecho. Estos hallazgos fueron compatibles con una lesión en la cadena simpática, proximal al ganglio estrellado.

Diagnóstico
síndrome de arlequín