Edad: 6 años y 7 meses EXPLORACIONES: RMI de cráneo RM espectroscopía de cráneo RMI difusión tensor (tractografía) Técnica RMI realizada con Sedación/Anestesia INFORMACION CLINICA Sospecha de leucodistrofia en vs enfermedad de cráneo. Ruego resonancia magnética con DTI para cuantificar y monitorizar vía piramidal. Estudio previo disponible del 23/4/2019. HALLAZGOS De manera comparativa con respecto estudio previo continuamos identificando alteración de la intensidad señal bilateral a nivel de ambas regiones corticales motoras precentrales que se extiende por todo el trayecto hipotético de haces corticoespinales de manera más evidente en centros semiovales y brazo posterior de cápsulas internas afectando igualmente a cola de ambos núcleos lenticulares. Parece objetivarse un mayor grado de afectación asimétrica en el lado derecho con respecto al izquierdo, aunque de manera estable con respecto a estudio previo (a correlacionar con datos clínicos). Continuamos apreciando adelgazamiento del córtex motor de manera bilateral sin variaciones significativas con respecto a estudio previo. La alteración de la intensidad señal referida no asocia restricción de la difusión objetivando incremento de los valores de ADC. Realizamos estudio complementario mediante tensor de difusión (DTI) que confirmar la existencia de afectación de la vía corticoespinal con disminución de la fracción de anisotropía (con valores no superiores a 0,24 en centro semioval y a 0,48 en brazo posterior de cápsulas internas) así como un aumento de los valores de difusividad media, difusividad axial y radial. Recomendamos control evolutivo para monitorizar variaciones en dichos valores. Se realiza estudio espectroscopia de vóxel único que muestra discreto incremento relativo del pico de colina con respecto a creatina tanto a nivel de centro semioval derecho como en brazo posterior de cápsula interna derecha sin claro descenso de NAA. Los hallazgos descritos sugieren estar en relación con leucodistrofia la cual dadas sus características y distribución podrá corresponder con enfermedad de Krabbe (aunque no existen la actualidad afectación de fosa craneal posterior) por lo que no podemos descartar otras etiologías. Recomendamos correlacionar con datos clínicos, analíticos/genéticos así como control evolutivo. El resto del estudio craneal no muestra otro tipo de lesiones focales intraparenquimatosas ni procesos expansivos intracraneales. Sistema ventricular de configuración conservada. No evidencia de otras alteraciones destacables en el grado de mielinización o en el patrón de surcos para la edad del paciente. Amplia ocupación de celdillas mastoideas y caja timpánica izquierda por material de aspecto inflamatorio. Ligera elongación de nervios ópticos. Hipertrofia mucosa generalizada de senos paranasales. Silla turca y unión craneocervical dentro de la normalidad. Hipertrofia tejido adenoideo en cavum nasofaríngeo. CONCLUSION: Estabilidad de los hallazgos con respecto a estudio previo persistiendo afectación de tractos corticoespinales según se describen en comentario sugerente de afectación de primera motoneurona. A valorar con antecedentes y datos clínicos recomendando control estrecho.