Varón de 70 años con antecedentes de diabetes tipo 2 de reciente diagnóstico en tratamiento con glimepirida y resección de tumoración intestinal en 1994 descubierta a raíz de un cuadro suboclusivo (imposible obtener informe de dicha intervención). Consulta en otro centro por cuadro de aproximadamente 7 meses de evolución de pérdida de peso (al menos10 kg), astenia y anorexia sin otra sintomatología acompañante, excepto diarreas ocasionales que el paciente presenta desde la resección intestinal y que controla con codeína. Entre las exploraciones realizadas al paciente en dicho centro destaca la presencia de una tumoración costal izquierda descubierta por palpación, y de una masa suprarrenal derecha que se descubre en la realización de un TAC abdominal indicado por el estudio de cuadro constitucional.
El estudio citológico del material obtenido por PAAF de la tumoración costal estableció el diagnóstico de carcinoma con diferenciación neuroendocrina.
Con este resultado se remite a nuestro centro.
En la exploración física del paciente destacaba la presencia de una tumoración costal izquierda, dura, dolorosa de aproximadamente 3 cm de diámetro, siendo los parámetros antropométricos, tensión arterial, frecuencia cardiaca y resto de exploración por aparatos normales.
Con los datos disponibles y dados los antecedentes del paciente se pensó como primera posibilidad diagnóstica en un tumor carcinoide, motivo por el que se determinó el ácido 5 indolacético en orina que resultó normal y se realizó un octreoscan en el que sólo se apreciaron captaciones fisiológicas; tras la negatividad de estas pruebas se descartó la hipótesis diagnóstica inicial.
Con una nueva sospecha diagnóstica se estudió la masa suprarrenal, siendo los resultados de cortisol, cortisoluria, aldosterona, testosterona, DHEAS, catecolaminas y sus metabolitos normales. Se solicitó una resonancia nuclear magnética (RNM) en la se objetiva una masa suprarrenal de aproximadamente 6 × 3 cm en la que no se evidencia plano de separación con el hígado y que infiltra pilar diafragmático, no existiendo diferencias de realce de imagen en T1 y T2.
Con la finalidad de obtener una mayor información anatomopatológica se practicó biopsia de la tumoración costal bajo anestesia general que estableció el diagnóstico de infiltración por carcinoma neuroendocrino indiferenciado: tumoración neoepitelial sólida, formada por células con núcleo polimorfo y citoplasma eosinófilo creciendo en masas sólidas que no diferencia estructuras, con inmunohistoquimia positiva para P6P9-5, NSE, sinaptofisina y cromogranina.
Ante la alta sospecha diagnóstica de feocromocitoma maligno no secretor se realizó una gammagrafía con metayodobencilguanidina en la que se puede apreciar captación a nivel de suprarrenal derecha, mediastino y región infraesplénica.
Con el diagnóstico de feocromocitoma maligno no secretor con metástasis costal y mediastínica se programa la suprarrenalectomia, que no puede llevarse a cabo ante la gran extensión locorregional del tumor (mayor que la objetivada en las pruebas de imagen) y la hipervascularización del mismo, por lo que sólo es posible realizar una biopsia con trucut con resultado anatomopatológico de suprarrenal normal. Se decide entonces realizar tratamiento paliativo con I-131 MIBG a dosis altas en varias sesiones. Hasta el momento actual el paciente ha recibido 400mCi en 4 sesiones, con excelente tolerancia al tratamiento, ausencia de efectos secundarios y clara mejoría del estado general, con recuperación ponderal, desaparición de la sintomatología y reducción importante de la masa costal por palpación. Las pruebas de imagen han objetivado también una reducción del tamaño tumoral en suprarrenal derecha, si bien en la gammagrafía con MIBG persiste la misma captación a nivel mediastínico e infraesplénico.