Mujer de 25 años a seguimiento por la Unidad de Sistémicas desde 2004 a los 14 años, es remitida por su médico de atención primaria por presentar lesiones cutáneas periungueales y en pulpejos de manos y pies, eritema malar en alas de mariposa, refiere síndrome seco, artralgias sin artritis de interfalángicas distales, leucopenia sin linfopenia. ANAS 1/2560 patrón moteado, anti ENAS: + anti SSA/Ro60 y Ro 52 y SSB, factor reumatoide: 650 kU/L, hipergammaglobulinemia policlonal, test de Schirmer 10 mm, realizándose biopsia de glándula salivar: Sialoadenitis crónica grado IV (más de dos infiltrados inflamatorios), siendo diagnosticada de SJ secundario a Lupus eritematoso sistémico, al no cumplir criterios suficientes de SJ primario. Es tratada con hidroxicloroquina (HCQ) 200mg/24h, con buena evolución clínica. En 2010 primer embarazo, recién nacido con lupus neonatal cutáneo transitorio, sin bloqueo cardíaco, en la revisión postparto: creatinina (Cr): 1.2 mg/ dl. En 2012 la paciente vuelve a quedar embarazada, sin mantener tratamiento de fondo con HCQ, suspendida por la paciente (al revisar la bibliografía la HCQ junto con Azatripina y corticoides son permitidos en el embarazo), con deterioro de función renal desde semana 14 con FGE de 55 ml/mín, proteinuria en rango no nefrótico e isostenuria sin HTA. 20 semana de gestación, amenaza de parto prematuro, niveles de complemento y anti DNA: normales sin bloqueo cardiaco neonatal. Últimas semanas de embarazo FG: 46 ml/min, Cr: 1.4 mg/dl, leucocituria moderada, sin hematuria, proteinuria: 0.17-0.24 g/L, sin HTA ni otra clínica de preenclampsia. Isostenuria, pH en orina 5.5, caliemia 4 mEq/L y HCO3 17 mmoles/ l, una FE de Na >1, K en orina 80 mml/24h, glucosuria, fosfaturia y uricosuria normales, aumento de la eliminación de alfa 1 microglobulina, y ecografía con signos compatible con el embarazo, siendo diagnosticada de acidosis tubular tipo II oligosintomática. Se decide realizar biopsia renal 2 meses después del parto que evidencia un infiltrado inflamatorio con linfocitos y plasmáticas en intersticio, fibrosis focal intersticio-tubular, sin expresión inmunohistoquímica, por nefropatía intersticial. Iniciando tratamiento de inducción con glucocorticoides a dosis de inicio: 0.5 mg/Kg y Azatioprina: 1.5 mg/kg ajustada a TPMT. En nueva visita acude por parotidomegalia recurrente y caries dentales, con gammagrafía parotídea con ausencia del trazador, y un Test de Schirmer menor de 6 mm, diagnosticándose de SJ primario al cumplir 6 criterios del Consenso Europeo-Americano para diagnóstico de SJ, y nefropatía que como se describe en la bibliografía es silente, predominante sobre la glomerular y asociado con ATR tipo II. Con el tratamiento instaurado se logró la estabilidad de la enfermedad sistémica y del FG.