RESUMEN
El cáncer de mama es el tumor maligno más frecuente en la mujer española, con 22.000 nuevos casos por año, representa el 30% de los tumores en mujeres y es el segundo cáncer en frecuencia entre los cánceres de diagnóstico reciente en todo el mundo.
El tumor filoides o phyllodes (TP) de mama es una neoplasia fibroepitelial rara que representa el 1% de todos los tumores de mama y el 2% al 3% de los tumores fibroepiteliales de mama. La edad media de presentación de este tipo de tumores son los 45 años; ocurren en mujeres más jóvenes en comparación con los cánceres de mama de tipo epitelial, típicos. Se caracterizan por su bifasicidad, es decir, la presencia de componentes estromales y epiteliales al mismo tiempo.
Presentan riesgo potencial de recurrencia local y de metástasis poco comunes, y su malignidad está determinada por el grado de diferenciación estromal que presentan. La cirugía es la piedra angular del tratamiento. Los márgenes quirúrgicos estrechos son asociados con un mayor riesgo de recurrencia local, pero no son una indicación absoluta para mastectomía. Se puede considerar la RT siguiendo los mismos principios que se aplican al tratamiento de los tejidos blandos sarcoma.
Palabras clave:
filodes, tumor, cáncer, caso, mama, pecho
Abstract
Breast cancer is the most frequent malignant tumor in Spanish women, with 22,000 new cases per year. It represents 30% of tumors in women and it is the second most frequent cancer among newly diagnosed cancers worldwide.
Phyllodes tumor (PT) of the breast is a rare fibroepithelial neoplasm that represents 1% of all breast tumors and a 2% to 3% of fibroepithelial breast tumors. The average age of presentation of this type of tumors is 45 years; they occur in younger women compared to typical epithelial-type breast cancers. They are characterized by their biphasicity, i.e., the presence of both stromal and epithelial components at the same time. They present potential risk of local recurrence and rare metastases, and their malignancy is determined by the degree of stromal differentiation that they present. Surgery is the cornerstone of treatment. Narrow surgical margins are associated with an increased risk of local recurrence, but are not an absolute indication for mastectomy. RT can be considered following the same principles that apply to the treatment of soft tissue sarcoma.
Keywords:
phyllodes, tumor, cancer, case, breast
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Caso:
Anamnesis:
Paciente mujer de 90 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Con los siguientes antecedentes:
Antecedentes médicos: HTA, TBC en la infancia, osteoporosis senil, insuficiencia venosa crónica y ciática.
quirúrgicos: prótesis de cadera izquierda hace 19 años (a los 71 años).
No portadora de marcapasos cardíaco.
Hábitos tóxicos: no fumadora ni bebedora.
Sin tratamiento farmacológico habitual.
Vive con su marido y un hijo, independiente para ABVD.
Consultó en mayo de 2017 por estreñimiento de 3 meses de evolución y rectorragias ocasionales, de sangre roja escasa al final de las deposiciones, sin dolor abdominal, acompañadas de pérdida ponderal no cuantificada en los últimos meses, por lo que se inició estudio.
Exploración física:
Tacto rectal: se palpa tumoración de aproximadamente 5 centímetros de diámetro a nivel del recto.
Pruebas complementarias:
Colonoscopia 24/03/2017: Lesión proliferativa exocítica, ulcerada e infiltrativa, de 5 cm de diámetro máximo, localizada en recto, a 10 cm del margen anal, que afecta a 1/4 de la circunferencia, que permite el paso del endoscopio. Se toman biopsias. Resto normal hasta ciego. Diagnóstico: Neoplasia rectal avanzada no estenosante.
Eco-endoscopia 04/04/2017: Desde 9 hasta 13 cm de margen anal se objetiva engrosamiento de pared rectal que infiltra muscularis propia y tejidos grasos perirrectales sin afectar órganos vecinos ni vasos de gran calibre. Al menos 3 adenopatías sospechosas locorregionales. Diagnóstico: Neoplasia rectal no estenosante a 9 cm de margen anal (T3N1). [Ver Imagen nº1: eco-endoscopia 04/04/2017(al final del artículo).]
TC toraco-abdomino-pélvico con contraste 10/04/2017: Engrosamiento y calcificaciones pleurales bilaterales, en relación con paquipleuritis previsiblemente de origen tuberculoso.A nivel de parénquima pulmonar se identifican múltiples lesiones fibrorretráctiles de predominio en campos superiores, así como lesiones de aspecto granulomatoso crónico, todo ello también de probable origen tuberculoso. No se identifican nódulos pulmonares que sugieran enfermedad pulmonar metastásica. Hígado de tamaño y morfología normales, apreciando lesiones hipodensas bien delimitadas en segmentos IV, VI y VII, de hasta 1 cm de diámetro, inespecíficas. Podrían corresponder a quistes biliares o hemangiomas. Pequeños ganglios retroperitoneales, inespecíficos. Tumoración rectal, dependiente de la pared anterior, con una base de implantación aproximada de unos 4 cm. No genera ocupación completa de la luz. Asociada a hipervascularización regional y moderada rarefacción de la grasa meso rectal. Presencia de múltiples adenopatías en la grasa mesorrectal, de hasta 9 mm de diámetro que se extienden cranealmente siguiendo el eje vascular. Artropatía degenerativa glenohumeral bilateral. Conclusión: Tumoración rectal con presencia de múltiples adenopatías en la grasa mesorrectal. No se evidencian signos de enfermedad metastásica a distancia. [Ver Imagen nº2: TC toraco-abdomino-pélvico con contraste 10/04/2017 (al final del artículo).]
Diagnóstico:
Adenocarcinoma rectal uT3 uN+, ubicado a 9 cm de margen anal.
Tratamiento de la tumoración rectal:
Recibió tratamiento con RT neoadyuvante de ciclo corto (25 Gy a 500 cGy por fracción sobre pelvis) + cirugía (resección anterior baja + colostomía terminal). Una vez finalizado el tratamiento, y comentado el caso en comité de tumores digestivos, se decidió seguir controles posteriormente por parte del servicio de Oncología Radioterápica, con la correspondiente realización de pruebas complementarias de control.
Evolución:
En el seguimiento posterior, se solicitó un TC toraco-abdomino-pélvico (05/03/2022) en el que se objetiva un nódulo sólido de unos 24 mm en planos profundos de mama derecha, sin apreciar signos de recaída local ni enfermedad a distancia. [Ver Imagen nº3: TC toraco-abdomino-pélvico 05/03/2022 (al final del artículo).]
Ante este hallazgo casual, se propone completar estudio con mamografía y ecografía.
A la exploración física, destaca una lesión nodular en cuadrantes superiores (CCSS) de mama derecha, de unos 2 cm, de consistencia aumentada pero no leñosa.
Pruebas complementarias:
Mamografía y ecografía de mama 04/05/2022: Mamografía: Estudio de revisión apreciando patrón glandular heterogéneo. Calcificaciones aisladas benignas bilaterales. Calcificaciones vasculares. MD: nódulo de aproximadamente 3,3 cm de diámetro mayor con bordes parcialmente mal definidos de sospecha (B-5), localizado en cuadrantes externos. [Ver Imagen nº4: Mamografía 04/05/2022 (al final del artículo).] Ecografía: Adenopatías axilares bilaterales inespecíficas. Nódulo hipoecoico ovoideo de aproximadamente 3 cm de diámetro mayor localizado en cuadrantes externos de MD que se biopsia. Conclusión: BI-RADS 5 MD. Biopsia trucut.
Resultado anatomopatológico (AP): Descripción macroscópica: Se reciben 6 fragmentos cilíndricos con medidas comprendidas entre 4 y 12 mm. Inclusión total en un bloque. Diagnóstico AP: Mama derecha, CCEE (BAG): Tumor bifásico con moderada hipercelularidad estromal, sugestivo de
tumor phyllodes.
Se presenta el caso en comité de tumores de mama el 24/05/22 y se decide derivar a la paciente para valorar cirugía.
En su consulta, valorado el tumor, estado general y la edad de la paciente se le propone exéresis de la lesión versus control. La paciente opta por realizar seguimiento estrecho, con control ecográfico a los 3 meses, que se demora:
Ecografía mamaria bilateral 23/02/2023: Mamas involutivas con abundante tejido adiposo y escasos restos fibroductales. Imagen nodular sólida, ovalada y ligeramente lobulada, bien delimitada de 32 x 16,5 mm en cuadrante inferoexterno de mama derecha compatible con la tumoración descrita en informe clínico (tumor filodes). No se aprecian otras alteraciones ecográficas de significación. No hay adenomegalias axilares significativas. Categoría BI-RADS 3, se recomienda mantener controles ecográficos. [Ver Imagen nº5: Ecografía mamaria 23/02/2023 (al final del artículo).]
En consulta se le realiza exploración física, en la que se objetivan mamas simétricas con nódulo de unos 3,5 cm en CIE de mama derecha de características benignas. Ante la estabilidad tumoral objetivada por ecografía y la ausencia de hallazgos patológicos destacables en la exploración física, se solicita nueva ecografía de control en seis meses y se cita a la paciente para control clínico con los resultados.
Por parte del servicio de Oncología radioterápica, y con los resultados de la ecografía de febrero de 2023, se visita también a la paciente. Ante la estabilidad radiológica del nódulo de reciente aparición y el seguimiento estrecho que ésta sigue en consultas de Unidad de mama por parte del servicio de Ginecología, se decide dar de alta a la paciente de seguimiento por su parte con seguimiento exclusivo por el servicio de ginecología.
Discusión:
El cáncer de mama es el tumor maligno más frecuente en la mujer española [1], con 22.000 nuevos casos por año, representa el 30% de los tumores en mujeres y es el segundo cáncer en frecuencia entre los cánceres de diagnóstico reciente en todo el mundo. Se calcula que 1 de cada 8 mujeres desarrollará un cáncer a lo largo de la vida (12%) [2], la mayoría se diagnostican entre los 45 y los 65 años, y son la 1ª causa de muerte por cáncer en mujeres españolas [3].
A pesar de que el riesgo de desarrollar cáncer de mama ha ido en aumento hasta principios de los años ochenta, actualmente, en los países desarrollados, la incidencia se mantiene estable e incluso presenta una cierta tendencia a la disminución.
Los principales factores de riesgo de desarrollar este tipo de tumor son:
Edad: a partir de los 50 años, manteniéndose hasta los 65-70 años, posteriormente empieza disminuir su incidencia.
Menstruación antes de los 12 años y menopausia después de los 55 años.
Antecedentes personales o familiares.
Mutaciones genéticas como el BRCA1 y el BRCA2.
Radioterapia torácica.
El diagnóstico precoz del cáncer de mama es uno de los mejores enfoques o métodos para prevenir esta enfermedad [4]. La supervivencia media relativa del cáncer de mama tras cinco años es del 89.2% de forma global. El estadio en el que se diagnostica el cáncer influye en la supervivencia. La supervivencia en el estadio I es de más del 98% y en cambio, en los estadios IV, la supervivencia desciende al 24%. Es una enfermedad de relativo buen pronóstico si es detectada a tiempo; esto es debido al efecto combinado de los programas de cribado, la mejora de los tratamientos empleados y a la terapia multimodal.
El tumor filoides o phyllodes (TP) de mama es una neoplasia fibroepitelial rara (incidencia notificada de <1%) que representa el 1% de todos los tumores de mama y el 2% al 3% de los tumores fibroepiteliales de mama [5, 6, 7].
La edad media de presentación de este tipo de tumores son los 45 años [8]; ocurren en mujeres más jóvenes en comparación con los cánceres de mama de tipo epitelial, típicos [9].
Se caracterizan por su bifasicidad, es decir, la presencia de componentes estromales y epiteliales al mismo tiempo. Presentan riesgo potencial de recurrencia local [10] y de metástasis poco comunes, y su malignidad está determinada por el grado de diferenciación estromal que presentan [11]. Se clasifican principalmente en tres grupos propuestos por la Organización Mundial de la Salud (OMS): benignos, limítrofes y malignos, [12, 13, 8] en función de un conjunto de características histológicas que incluyen el grado de hipercelularidad del estroma, la atipia citológica y la actividad mitótica. [10]
La cirugía es la piedra angular del tratamiento. Las guías de la Red Nacional Integral del Cáncer (NCCN, por sus siglas en inglés) defienden una escisión local amplia con márgenes ≥1 cm, sin estatificación axilar para tratar los TP de la mama. Un margen negativo es un tratamiento aceptable después de una lumpectomía por TP [13]. Los márgenes quirúrgicos estrechos son asociados con un mayor riesgo de recurrencia local, pero no son una indicación absoluta para mastectomía cuando la mastectomía parcial no logra un margen ≥1 cm. No existen datos prospectivos aleatorizados que respalden el uso de la RT para los TP. Sin embargo, en el entorno donde la recurrencia adicional crearía una significativa morbilidad, se puede considerar la RT siguiendo los mismos principios que se aplican al tratamiento de los tejidos blandos sarcoma. [14]
Ver anexo
Bibliografía:
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[14] Guidelines Version 3.2022 05/07/22 © 2022 National Comprehensive Cancer Network® (NCCN®).
[15] Ben Hassouna J, Damak T, Gamoudi A, Chargui R, Khomsi F, Mahjoub S, Slimene M, Ben Dhiab T, Hechiche M, Boussen H, Rahal K. Phyllodes tumors of the breast: a case series of 106 patients. Am J Surg. 2006 Aug;192(2):141-7. doi: 10.1016/j.amjsurg.2006.04.007. PMID: 16860620.
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Oncología
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