Mujer de 40 años con diagnóstico de SSp en abril de 2015; antecedentes: hermana con dermatomiositis, HAS tratada con losartán, enucleación y colocación de prótesis de ojo derecho por traumatismo ocular; el resto irrelevante. Presentó astenia, adinamia, sicca oral y ocular considerable, poliartralgias, parestesias de manos y pies. Pruebas de laboratorio: Hb, 11.7 g; trombocitosis, 438 000; VSG, 18 mm/h; química sanguínea, PFH, electrólitos, crioglobulinas, inmunoglobulinas, complemento: normales o negativos; EGO: pH, 5.0; densidad, 1.017; sedimento: eritrocitos, 173; dismórcos, 17%; leucocitos, 19 cel/μl; ANA+ patrón citoplásmico granular; anti-ro+, FR y La negativos. Biopsia renal: brosis tubulointersticial leve (< 15%), focos de inltrado inflamatorio y tubulitis focal leve; arteriolopatía temprana. IFN: depósitos mesangiales de IgM, el resto negativo. Panel viral y PPD negativos; telerradiografía de tórax: datos de neumopatía intersticial y radiografía de manos con artropatía no erosiva. Se indica aplicación de rituximab (2 g) semestrales y mejoran los síntomas secos y cambios en el sedimento urinario a los tres meses posteriores de aplicación; actualmente con desaparición del sedimento urinario, mejora de los síntomas secos y de los cambios pulmonares por TACAR.