Anamnesis
Varón de 33 años de edad, diagnosticado de tumor germinal mixto (seminoma + carcinoma embrionario + tumor del seno endodérmico) estadio IB (T2N0M0). Fue tratado con orquiectomía inguinal izquierda y quimioterapia según esquema BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino) x 2 hace 7 años, sin evidencia de enfermedad residual.
Se objetivó una adenopatía retroperitoneal de 3 cm tras 5 años de seguimiento, que fue tratada con cirugía (teratoma y carcinoma embrionario pobremente diferenciado) y quimioterapia (4 ciclos de TIP: placitaxel, isofosfamida y cisplatino).
Hace 2 años el paciente presenta dolor lumbar mecánico y elevación de la LDH en la analítica, siendo diagnosticado de recidiva retroperitoneal. Se administraron cuatro ciclos más de TIP y se realizó trasplante de médula ósea, a pesar de los cuales la enfermedad no remitió.

Examen físico
Sin hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias
• Analítica: alfa-fetoproteína 2,77 μg/l, beta-HCG < 0,1 mUI/ml, LDH 279 UI/ml.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino-pélvica: riñón izquierdo de menor tamaño y menor captación del contraste, con afectación del parénquima medial inferior por área hipodensa, junto a foco de mayor atenuación, probablemente postquirúrgico, que se extiende a la zona teórica del uréter y al músculo psoas izquierdo. En planos inferiores rodea el uréter y se extiende a la región paraaórtica izquierda. Riñón derecho sin alteraciones. Aumento en calibre de la pelvis renal, de 2,7 cm. Resto del estudio sin alteraciones significativas.

Diagnóstico
Recidiva retroperitoneal de tumor germinal testicular.

Tratamiento
Exéresis de la masa residual retroperitoneal: disección latero-aórtica, en un plano con abundante grasa muy fibrosada. Se libera una masa adyacente al psoas izquierdo, que se encuentra íntimamente adherida al polo renal inferior.
El estudio anatomopatológico informa de: tejido fibroadiposo con infiltración por una neoplasia indiferenciada de células redondas con fenotipo inmunohistoquímico de sarcoma de Ewing-PNET, que afecta a todas las muestras.

Evolución
El paciente es dado de alta a su domicilio con buena evolución postoperatoria. Se inició tratamiento de quimioterapia con VAC-IE (vincristina, actinomicina D y ciclosfosfamida, con ciclos alternantes de isofosfamida y etopósido).
En la siguiente revisión, la TC tóraco-abdómino-pélvica informó de mayor hidronefrosis izquierda que en el estudio previo y recidiva de la masa retroperitoneal, de 3,7 x 4,6 cm, sin plano de separación con el polo inferior del riñón, y que engloba el trayecto proximal del uréter. Habiendo conseguido un intervalo libre de enfermedad menor de un año.
Se realizó exéresis de la masa retroperitoneal residual y nefrectomía izquierda, con diagnóstico anatomopatológico de:
• Adenopatía paraaórtica con tejido fibroconectivo con infiltración por PNET.
• Pieza de nefrectomía derecha con presencia de tumor neuroectodérmico periférico (PNET síndrome de Ewing) que infiltra la pelvis, el parénquima renal adyacente y el tejido perirrenal, alcanzando el borde hiliar. El resto del parénquima renal con pielonefritis crónica.
Actualmente el paciente está en tratamiento con radioterapia externa.