Anamnesis
Mujer de 38 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, fumadora de 10 cigarrillos al día, que es remitida en noviembre de 2009 a consultas de Traumatología por su médico de Atención Primaria por dolor dorsolumbar de 4 meses de evolución con escasa respuesta al tratamiento con analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos. El dolor no presenta irradiación, no mejora con el reposo ni varía con la deambulación o en posición sedente. Además, la paciente refiere presentar insomnio y anorexia. A la exploración física, se evidencia dolor y contractura paravertebral derecha muy intensa con puñopercusión renal derecha discretamente positiva.
Al mes, la paciente acude al Servicio de Urgencias por dolor intenso en la fosa renal derecha, sin síndrome miccional acompañante ni fiebre o hematuria. Refiere estar preocupada porque en la consulta de Traumatología le sugirieron un posible origen renal del dolor.

Exploración física
Abdomen blando, no doloroso a la palpación; se evidencia una masa en el mesogastrio con puñopercusión renal derecha discretamente positiva.

Pruebas complementarias
• Se solicita una ecografía, en la que se describe una tumoración de 17 cm de diámetro en el hipocondrio derecho heterogénea, con áreas quísticas en su interior que sugieren necrosis y abundante vascularización, que desplaza y comprime el parénquima hepático y la vesícula biliar cranealmente. Se sugiere la posibilidad de hipernefroma al no lograr visualizar el riñón derecho.
• Ante los hallazgos ecográficos, se decide el ingreso de la paciente en el Servicio de Urología para completar el estudio. Se realiza una tomografía computarizada (TC) abdominal, en la cual se evidencia una gran masa en el hemiabdomen derecho de contorno liso y discretamente lobulado, de densidad y captación heterogénea, de 16 x 13 x 20 cm, que condiciona un descenso y rotación del riñón derecho y un desplazamiento anterior e hipotrofia del LD hepático. La masa ocupa el espacio retroperitoneal posterior adyacente al psoas, comprimiendo la cava inferior derecha, sin descartar infiltración de la misma. No se identifica la glándula suprarrenal derecha, por lo que se sugiere que la masa podría depender de la misma. Además, se describe una vena cava izquierda como variante de la normalidad, que se encuentra trombosada al menos hasta la ilíaca primitiva.
• Se solicita una analítica completa con determinación de catecolaminas en orina de 24 horas ante el posible origen en la glándula suprarrenal de la tumoración, presentando una noradrenalina de 26 μg/24 h (valores normales 0-76), una adrenalina inferior a 2 μg/24 h (0-18) y una dopamina de 217 μg/24 h (0-390). El resto de los parámetros no presentaron alteraciones de interés.

Diagnóstico de sospecha
Masa suprarrenal derecha. Feocromocitoma.

Tratamiento
Con el diagnóstico de masa suprarrenal derecha se lleva a cabo la intervención quirúrgica a través de una incisión de Chevron, abordando la región suprarrenal derecha. Se procede a la exéresis de la masa retroperitoneal derecha junto con nefrectomía y adrenalectomía ipsilateral y colecistectomía. También se procede a una linfadenectomía ampliada a los ganglios interaortocava. Al no hallarse plano de separación vascular, se decide llevar a cabo la exéresis de la porción de la vena cava infiltrada (desde la vena cava retrohepática hasta el hilio renal), con colocación de 10 cm de prótesis de PTFE de 18 mm de diámetro y anastomosis término-lateral de la vena cava inferior izquierda a la derecha.
El informe anatomopatológico describe macroscópicamente una masa de 22 cm de diámetro máximo que engloba y desplaza el parénquima del polo inferior del riñón derecho, sin infiltrarlo. El estudio microscópico evidencia un tumor mesenquimal fusocelular de alto grado con características histológicas e inmunohistoquímicas de leiomiosarcoma retroperitoneal con origen primario en la vena cava inferior (VCI), grado 2 (tumor bien diferenciado, > 20 mitosis por 10 HPF, < 50% de necrosis tumoral). No se evidencia afectación de ganglios interaortocava ni del parénquima suprarrenal derecho. Con respecto a la vesícula biliar, se informa una colecistitis crónica colelitiásica.
La paciente presenta una evolución postquirúrgica favorable, siendo trasladada a Reanimación durante 4 días; posteriormente se realiza el seguimiento en planta y es dada de alta al 15.o día postoperatorio.
Se solicita la valoración por parte de los Servicios de Oncología Médica y Radioterápica, decidiéndose iniciar tratamiento con ifosfamida (5 g/m2/día) y adriamicina (50 mg/m2/día) cada 21 días más radioterapia adyuvante. Tras el cuarto ciclo de quimioterapia, se evidencia deterioro de la función renal de la paciente (creatinina 2 mg/dl), por lo que se decide no administrar el quinto ciclo y comenzar con el tratamiento radioterápico, con una dosis total de 45 Gy.

Evolución
En la TC de control de octubre de 2010 se evidencia ausencia de enfermedad local, ganglionar o metastásica, con imagen de fibrosis postoperatoria por detrás de la prótesis, la cual es permeable.
Actualmente, la paciente entra en programa de prediálisis por presentar unos valores de creatinina de 4,2 mg/dl en el contexto de insuficiencia renal presumiblemente de origen tóxico.