Angiosarcoma de cara y cuero cabelludo

Puntos destacados
 ▻El angiosarcoma es un tumor raro de estirpe endotelial de comportamiento agresivo.
 ▻Debe incluirse en el diagnóstico diferencial de celulitis facial de evolución tórpida y hacer una biopsia para un diagnóstico precoz.

Introducción
El angiosarcoma es un tumor maligno de células endoteliales que supone menos del 2% de los sarcomas de partes blandas del adulto. Aunque puede afectar cualquier parte del cuerpo, lo más habitual es que se presente en forma de lesiones en cara y cuello que pueden ulcerarse. Casi la mitad de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico, siendo la mediana de supervivencia de 6 a 16 meses. El único tratamiento curativo es la cirugía radical con radioterapia adyuvante.

Caso clínico
Antecedentes y exploración física
Varón de 83 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales e insulina, trastorno bipolar en seguimiento por Psiquiatría y tratamiento con lamotrigina y penectomía parcial desde hacía 18 meses por carcinoma epidermoide.
Ingresa por presentar desde hace 3 meses placa eritematosa en región frontal izquierda, levemente dolorosa, sin fiebre ni repercusión sistémica, con nula mejora tras dos ciclos de antibioterapia ambulatoria y prednisona.
A la exploración física se encuentra afebril y hemodinámicamente estable, objetivándose placa indurada eritematosa, caliente y dolorosa al tacto desde el ángulo mandibular izquierdo hasta la región frontoparietal ipsilateral.

Pruebas complementarias
La analítica con perfil renal y hepático, iones, proteína C reactiva, hemograma, coagulación y sedimento de orina es normal.
En la radiografía de tórax no se objetivan condensaciones, derrame pleural ni aumento de índice cardiotorácico.
En el TAC facial se observa un engrosamiento difuso de partes blandas de aspecto inflamatorio flemonoso desde territorio frontal, raíz nasal, territorio preseptal, malar hasta territorio mandibular en hemicara izquierda, edema difuso del tejido celular subcutáneo y pequeños ganglios de aspecto reactivo, sin colecciones.

Se realiza biopsia de piel mediante punch de zona maxilar izquierda que muestra una lesión que ocupa toda la dermis constituida por células atípicas con núcleos oscuros, irregulares e hipercromáticos que forman estructuras tortuosas de aspecto vascular o crecen con patrón sólido o formando hendiduras entre el colágeno.

Evolución
Se descarta la extirpación quirúrgica por la localización del tumor y la quimioterapia por la ausencia de metástasis. Se decide tratamiento con radioterapia. Desafortunadamente el paciente fallece antes de iniciar el tratamiento.

Diagnóstico
Angiosarcoma de cara y cuero cabelludo.

Discusión y conclusiones
Los angiosarcomas son una familia de tumores agresivos de células endoteliales que se presentan habitualmente como lesiones en cabeza y cuero cabelludo en varones ancianos. La patogenia es desconocida, aunque se han identificado varios factores de riesgo como linfedema crónico o radioterapia previa en la zona, exposición a determinados gentes ambientales o síndromes genéticos.

El angiosarcoma cutáneo suele presentarse como placas o nódulos eritemato-violáceos en cara y cuello que pueden ulcerarse o sangrar siendo difícil de distinguir de otros tumores como el melanoma o el carcinoma epidermoide.

No se han descrito hallazgos patognomónicos ni a la exploración física ni en las pruebas radiológicas. Por ello, el diagnóstico suele realizarse en fases avanzadas, requiriéndose la toma de biopsia para análisis anatomopatológico con el apoyo de las técnicas de inmunohistoquímica.

Aunque la cirugía radical es el tratamiento de elección del angiosarcoma de cara y cuero cabelludo, pocos pacientes son candidatos por su localización y la frecuente presencia de metástasis; además presenta una alta tasa de recurrencia local dado que es difícil conseguir márgenes de resección libres.

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