Varón de 69 años de edad, exfumador con un consumo acumulado de más de 50 paquetes/año.
Cardiópata (IAM en 2004). Hipotiroideo. Intervenido de aneurisma en aorta abdominal, cataratas y fractura de tobillo.
Diagnosticado en 1998 de carcinoma escamoso pulmonar estadio IIIB. Tratado con Quimioterapia neoadyuvante (CDDP-VNR-MitC) por cuatro ciclos y posterior lobectomía derecha. Posteriormente, completó dos ciclos más de quimioterapia con CDDP-VNR y Radioterapia complementaria, finalizando el tratamiento en enero de 1999.
Remitido por su médico de Atención Primaria al Servicio de Urgencias por un cuadro de tres días de evolución con fiebre, tos, expectoración amarillenta, hemoptisis de poca cuantía y quebrantamiento del estado general con aumento de su disnea basal que no mejora con antibioterapia empírica. Se decide ingreso en Neumología para completar estudio.

Pruebas complementarias
• TC toracoabdominopélvica (4 de febrero de 2011): imagen sólida en el lóbulo superior derecho que ha crecido en comparación con la TC de junio de 2010.
• PET-TC (7 de febrero de 2011): área hipermetabólica en la región superior de hemitórax derecho (SUV máx 10,2). Focos hipermetabólicos en arco posterior de tercera costilla derecha (SUV 7,9), adenopatía aortopulmonar (SUV 4,2) y ligamento gastrohepático (SUV 4,4).
• Broncoscopia (25 de febrero de 2011): infiltrado celular neoplásico en submucosa compatible con tumor vascular maligno. Inmunohistoquímica: CK y resto de citoqueratinas negativas, TTF1 negativo, CD3 negativo, CD31 positivo, CD34 positivo, Índice de proliferación nuclear Ki-67 muy elevado.

Diagnóstico
Los tumores vasculares primarios tipo angiosarcoma son muy raros. Dado el antecedente de tratamiento radioterápico 12 años atrás, se valora la posibilidad de que se trate de un tumor radioinducido.

Tratamiento y evolución
Inicia el 21 de marzo de 2011 el primer ciclo de paclitaxel semanal a dosis de 80 mg/m2. Tras cinco ciclos, el último el 30 junio de 2011, hay respuesta radiológica completa y pasa a seguimiento.
En octubre de 2011, se evidencia progresión ganglionar por TC, por lo que inicia segunda línea de tratamiento con gemcitabina (7 de octubre de 2011).
Tras el tercer ciclo (20 de diciembre de 2011), respuesta parcial radiológica, pero presenta disnea secundaria a derrame pleural por cuadro de insuficiencia cardíaca e infección respiratoria, por lo que ingresa para estabilización y se decide discontinuar el tratamiento.
Nuevo ingreso en febrero de 2012 por disnea, secundaria a infección respiratoria y con evidencia radiológica de progresión, por lo que se decide iniciar tercera línea de tratamiento con paclitaxel semanal a dosis de 50 mg/m2 del que ha recibido el tercer ciclo el 10 de abril de 2012, pendiente de nueva valoración radiológica previa a cuarto ciclo.