Mujer de 56 años, diagnosticada hace 11 años de MNO primario del ojo derecho (OD). En la exploración presentaba proptosis unilateral con edema blando palpebral, ingurgitación conjuntivo-escleral por compromiso del drenaje venoso orbitario, restricción en las ducciones del OD y diplopía binocular en elevación, levo y dextroversiones, pupilas isocóricas y normorreactivas y presión intraocular (PIO) de 16 mmHg en ambos ojos. La agudeza visual (AV) inicial era de la unidad. En la funduscopía (FO) la papila del OD aparecía hiperémica y ligeramente sobreelevada. Las pruebas de imagen identificaron una lesión compatible con MNO intraconal que fue confirmado mediante biopsia. Dada la benignidad y la AV, se optó por la observación, junto con resonancia magnética (RM) y campo visual (CV) cada 6 meses.

Tras 4 años de seguimiento apareció un escotoma periférico inferior en OD, deterioro de AV y elevación de PIO hasta 24-25 mm Hg, controlándose con betabloqueante y latanoprost tópicos. Un año después, la AV OD era 0,3, la PIO 20 mm Hg (con tratamiento) y el CV y el FO habían empeorado significativamente. Dada la progresión, se decidió tratamiento con RFE (dosis total de 50 Gy en 30 fracciones de 1,67 Gy), finalizándolo con AV OD de 0,1.

El CV, el FO y la AV fueron recuperándose gradualmente (AV OD de 1, 38 meses después del tratamiento); sin embargo, el edema palpebral, la proptosis y la ingurgitación no se han modificado, la diplopía binocular es estable y bien tolerada y la PIO está controlada con tratamiento.