Paciente de 2 años con asma episódico frecuente, que en los últimos 4 meses inicia episodios de angioedema en extremidades con periodicidad mensual. El estudio de laboratorio muestra disminución de C4, C1INH y en la actividad de C1INH. El estudio genético confirma la mutación de novo en heterocigosis del gen SERPING1 (padres y hermana no afectos). El paciente inicia por su asma tratamiento con montelukast y no manifiesta nuevos episodios de angioedema tras más de 1 año de seguimiento.