Mujer de 27 años. En 2015 se diagnosticó ESD por fenómeno de Raynaud, engrosamiento cutáneo (dedos, manos y cara), anti-SCL-70 positivo, ANA por IFI con patrón nucleolar 1:640 y capilaroscopia con disminución de lechos ungueales. Después presentó EPID, progresión de engrosamiento cutáneo (MRSS 32) y atonía esofágica con ERGE grave. Se indicaron pulsos mensuales de CFM (dosis acumulada 4.9 g) y progresó el patrón espirométrico restrictivo con requerimiento de oxígeno; PSAP de 36 mmHg y arritmia cardiaca. Se decide TCPHA por rápida progresión, manifestaciones graves con respuesta parcial a CFM y múltiples cuadros infecciosos. Se retiró FARME y se movilizó con esquema de CFM a 2 g/m2 y Filgrastim (10 mg/kg); se obtuvo cuenta de CD34 de 6.35 X 106; mediante acondicionamiento CY-GAT (ciclofosfamida, 200 mg; GAT, 2.5 mg/kg) con injerto mieloide el día +10 se retiró la prednisona. A los tres y seis meses tuvo mejoría de neumopatía intersticial y patrón espirométrico, sin requerimiento de oxígeno; ERGE en remisión, arritmia en control y MRSS de 4.