Anamnesis
Mujer de 59 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y bocio multinodular; intervenida en la infancia de amigdalectomía. En tratamiento de forma habitual con enalapril/hidroclorotiazida. No posee antecedentes familiares de interés.
Acude a urgencias de dermatología porque desde hace aproximadamente 2 semanas presenta una lesión cutánea en región palpebral/malar derecha. Refiere que ha ido progresivamente aumentando de tamaño y que le produce intenso picor. Su médico de familia ha pautado amoxicilina oral y ácido fusídico tópico, que la paciente ha empleado en los últimos 4 días, sin hallar mejoría sintomática ni cambios morfológicos en la lesión cutánea.
Comenta además que desde hace semanas se encuentra "fatigada", por lo que su médico le ha realizado una analítica de sangre en la que destaca una leucocitosis. Ante dicha alteración se solicita desde atención primaria cita en consultas de hematología (pendiente de valoración). El cuadro no se acompaña de fiebre ni otra sintomatología destacable.
Por otra parte, no recuerda traumatismos o picaduras, ni viajes o salidas al campo recientes. Tampoco ha padecido cuadros previos similares al actual. Preguntada de forma orientada no se describen lesiones similares en las personas de su entorno.

Exploración física
Presenta en región malar y palpebral inferior de ojo derecho, una placa ovalada, de coloración eritemato-violácea, de 20 x 15 mm, bien definida, de periferia indurada-infiltrada y zona central deprimida con piel de coloración normal. Sin alteraciones en la superficie epidérmica. No se observan lesiones en mucosas ni en otras localizaciones. No se palpan adenopatías.

Pruebas complementarias
Dado el cuadro clínico nuestro diagnóstico diferencial se basa en una infiltración cutánea específica por una neoplasia hematológica ("leucemia cutis"), una dermatosis neutrofílica o un granuloma facial elastolítico. Con el propósito de aclarar el diagnóstico decidimos realizar una analítica de sangre y tomamos una biopsia cutánea de la zona más infiltrada.
La analítica de sangre muestra una moderada elevación de proteína C reactiva de 3.04 (rango 0,1-0,5) y una llamativa leucocitosis con un recuento de 34.14 x 103/μL, un 85 % de neutrófilos y un 5.1 % de granulocitos inmaduros.
La biopsia de piel muestra los siguientes hallazgos histopatológicos: "piel con un denso infiltrado inflamatorio que ocupa la totalidad de la dermis reticular y se extiende al tejido subcutáneo superficial. Está constituido por neutrófilos, entre los que se observan algunos histiocitos. No se identifican blastos ni células mieloides inmaduras, ni por morfología ni en el estudio inmunohistoquímico con CD34 y CD117. No se ha evidenciado vasculitis ni depósitos fibrinoides. El infiltrado respeta los anejos y se encuentra separado de la epidermis por una banda de dermis papilar con leve edema, telangiectasias, aislados neutrófilos y elastosis actínica. La epidermis presenta una ligera espongiosis y discreta exocitosis neutrofílica, que pueden observarse asimismo, aunque en menor medida, en el epitelio folicular."
Ante dichos hallazgos se llega a un diagnóstico de "dermatitis neutrofílica", siendo la imagen histopatológica compatible con una "dermatosis neutrofílica de la cara". Nos ponemos en contacto con el servicio de hematología para acelerar la valoración que tenía pendiente la paciente, con el objetivo de descartar un trastorno de la serie mieloide. Tras la valoración clínica, se indica una biopsia de médula ósea con diagnóstico final de "leucemia mieloide crónica."

Diagnóstico
Dermatosis neutrofílica de la cara en asociación con leucemia mieloide crónica.

Tratamiento
En un primer momento, y hasta la espera de los resultados histopatológicos definitivos, indicamos mometasona 0,1% tópica. A los 7 días se aprecia una importante mejoría clínica con disminución prurito. Pasados estos 7 días, y ya con el diagnóstico de dermatosis neutrofílica, decidimos iniciar tratamiento con prednisona oral a dosis de 0.5 mg/kg/día.

Evolución
Tras 1 mes de tratamiento corticoideo por vía oral en pauta descendente, la lesión ha mejorado de forma progresiva, con franca disminución de la infiltración. Por otra parte la paciente se encuentra en seguimiento en el servicio de hematología, que está pendiente de completar el estudio antes de iniciar un tratamiento para su neoplasia hematológica.