Anamnesis
Presentamos a un paciente varón de 20 años de edad. Como antecedentes personales, presenta un trastorno de personalidad obsesiva en tratamiento por Psiquiatría y familiares (padre y abuelo paterno) con antecedentes de depresión mayor.
Historia oncológica. Primer síntoma: molestias abdominales y vómitos 2 años previos al diagnóstico. Comienza estudio por dicho cuadro, objetivándose en ecografía abdominal nódulo suprarrenal derecho a valorar. No continúa en ese momento estudio por predominar síntomas psiquiátricos a la que atribuyen clínica abdominal.
Presenta clínica psiquiátrica tipo obsesiva compulsiva, pensamiento, insomnio, problemas de atención, hiperactividad, ansiedad, verborrea, en ocasiones delirios, así mismo edematización y aumento de peso; a pesar del ajuste de medicación psiquiátrica, persiste con clínica y finalmente ingresa en diciembre de 2016 en otro centro por trombosis venosa profunda de miembro inferior derecho. En dicho ingreso diagnostican un síndrome de Cushing y se completa estudio con tomografía computarizada (TC) de tórax-abdomen-pelvis que informa de neoplasia suprarrenal derecha, masa de 14 cm que desplaza riñón derecho y vena cava así como metástasis pulmonares múltiples.
Aporta también de dicho ingreso angiografía por resonancia magnética (angio-RM), confirmándose nódulo suprarrenal de 14 x 10 x 13cm que desplaza y comprime riñón derecho, infiltración de la pared de la cava, con múltiples lesiones pulmonares metastásicas.
Se descarta la presencia de feocromocitoma e hiperaldosteronismo y, tras la realización de punción aspiración con aguja fina que resulta sugestiva de carcinoma, es remitido a nuestro centro con sospecha diagnóstica de carcinoma de corteza suprarrenal estadio IV, por afectación pulmonar múltiple bilateral irresecable. Motivo por el cual y, tras cirugía del tumor primario, nos lo remiten.

Exploración física
Performance status (PS) 0. Eritema, lesiones acneiformes en mentón y áreas eritematodescamativas en zona de barba. Crecimiento de vello facial. En región cervical y zona de escote, placas eritematosas anulares y confluyentes. Estrías rojizas en abdomen y brazos. Atrofia muscular en miembros inferiores.

Pruebas complementarias
Angio-RM: masa retroperitoneal derecha 14 x 10 x 13 cm, heterogenia, irregular, con áreas necróticas con realce heterogéneo tras administración de contraste. Desplaza y comprime riñón derecho con pérdida de plano graso por probable infiltración. Infiltración de la pared posterior de la cava. La vena renal derecha colapsada e infiltrada. Múltiples lesiones pulmonares metastásicas, las de mayor tamaño visibles en el estudio de 37 y 44 mm.
Analítica previa a cirugía: ACTH < 3 pg/ml, cortisol basal: 19,45 mcg/dLit, Dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS): 1.779 mcg/dLit. Noradrenalina - Adrenalina -Dopamina - Metanefrina en orina de 24 horas dentro de límites normales. Postquirúrgica: Cortisol basal: 2,35 mcg/dLit, DHEAS: 1.018,9 mcg/dLit.

Diagnóstico
» Carcinoma de corteza suprarrenal derecho, estadio IV por metástasis pulmonares.
» Síndrome de Cushing secundario a 1.
» Psicosis esteroidea secundaria a síndrome de Cushing.

Tratamiento
Tratamiento quirúrgico
En febrero de 2017 se realiza suprarrenalectomía con nefrectomía derecha. En dicha cirugía, se objetiva gran tumor suprarrenal de al menos 20 x 12 cm que ocupa desde el nivel de entrada de hepáticas en cava hasta unos 3 cm por debajo de la entrada de vena renal derecha en cava, muy vascularizado, adherido a planos posteriores y superiores. No infiltra la cava, pero está en una amplia zona de íntimo contacto con vasos directos desde la cara posterior de cava al tumor. Íntimo contacto también con segmento posterior 7 y 6 sin infiltración en una longitud de unos 4-6 cm. No se aprecia trombo ni en vena renal derecha ni en cava.
El diagnóstico anatomopatológico fue de carcinoma suprarrenal de patrón sólido, borde de resección libres de infiltración neoplásica. Índice mitótico de más de 20 mitosis por 50 campos de gran aumento (CGA). Parénquima renal sin evidencia de infiltración neoplásica. Bordes de vena cava: infiltración por carcinoma.
Desde su diagnóstico, está en seguimiento conjunto por Servicio de Endocrinología por cuadro de hipercortisolismo secundario en tratamiento inicial con ketoconazol dosis 600 mg presentando posteriormente buen control de hipercortisolismo inicial.
Tratamiento de primera línea
A su llegada a consulta, tras alta de Servicio de Cirugía en marzo de 2017, se inicia tratamiento según esquema etopósido-doxorrubicina-cisplatino (EDP)-mitotano, mitotano iniciado inicialmente a dosis bajas de 2 g cada 24 horas, con posterior aumento de dosis sin poder sobrepasar los 4 g/día por intolerancia digestiva, pero estando en rango terapéutico. Tras cirugía, se añade al paciente hidrocortisona para evitar insuficiencia suprarrenal.

Evolución
Recibe el primer ciclo ingresado, presentando toxicidad digestiva con mucositis GII-III y vómitos agudos a pesar de profilaxis de alto riesgo. Tras el segundo ciclo, el paciente refiere dolor lumbar intenso, precisando aumento del escalón analgésico por lo que se realiza estudio de reevaluación objetivándose disminución de tamaño de adenopatías mediastínicas, así como mejoría de nódulos pulmonares (disminución significativa de tamaño y número). Fracturas dorsolumbares por osteopenia secundaria a tratamiento corticoide prolongado. Se realiza gammagrafía ósea que confirma dicho diagnóstico por lo que se añade bifosfonato, calcio y vitamina D; se contacta con Servicio de Neurocirugía que, dadas las características de las fracturas y con el resultado de resonancia magnética, se decide tratamiento conservador y uso de corsé dorsolumbar.
Se completan 6 ciclos hasta el 31-8-2017, con datos de respuesta parcial de enfermedad pulmonar y ausencia de datos de enfermedad abdominal, por lo que se decide completar dos ciclos más con reducción de dosis de cisplatino por mala tolerancia. Actualmente, ha completado 8 ciclos de tratamiento, y presenta nueva prueba de imagen por TC donde persiste respuesta parcial pulmonar y ausencia de progresión enfermedad abdominal.
Dada la respuesta mantenida, pero persistiendo al menos 7 nódulos pulmonares izquierdos y 3 derechos, comentamos caso en el comité multidisciplinar donde se decide la solicitud de tomografía por emisión de positrones (PET)/TC y valoración de radioterapia estereotáxica extracraneal (SBRT) sobre lesiones pulmonares. Los resultados están pendientes en la actualidad.