MELANOMA PRIMARIO INTESTINAL, UNA RAREZA HISTOLÓGICA

Introducción: Los melanomas son una causa infrecuente de neoplasia gastrointestinal, representando enfermedad metastásica de lesiones cutáneas primarias en la mayoría de los casos. La presencia de un melanoma primario intestinal es excepcional. Presentamos el caso de un paciente con esta patología en nuestro centro.

Caso clínico: Varón de 58 años, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y cardiopatía isquémica, que ingresa por dolor en hipocondrio derecho. En TAC se observa lesión yeyunal con metástasis hepáticas. Se solicitó enteroscopia que muestra neoformación ulcerada de gran tamaño. Las biopsias fueron compatibles con melanoma tanto en el examen histológico directo como en los marcadores de inmunohistoquímica HMB45 y SOX 10.

Se biopsió asimismo las lesiones hepáticas, con resultado también sugestivo de melanoma. Se realizó una exploración exhaustiva por Dermatología, que descarta lesiones cutáneas primarias. Se inició tratamiento inmunoterápico con Nivolumab + Ipilimumab, presentando, tras el tercer ciclo, una hepatitis inmunomediada, que ha requerido corticoterapia, con buen control. En ese contexto presenta perforación intestinal que requiere con laparotomía, con resección de la lesión yeyunal y otra adyacente no conocida previamente. Buena evolución posoperatoria. Está pendiente de iniciar de nuevo el tratamiento inmunoterápico.

Discusión: Los melanomas gastrointestinales son una entidad infrecuente que se deben, habitualmente, a lesiones metastásicas de melanomas cutáneos primarios. Es infrecuente que se deban a lesiones primarias, y se cree que su origen en estos casos es debido a la diferenciación melanocítica de las células de la cresta neural que se encuentran en el intestino o a la transformación neoplásica de neuroblastos asociados a la inervación del sistema nervioso autónomo. La localización principal de los melanomas primarios es la región ano-rectal u orofaríngea, siendo excepcional en el resto del tubo digestivo. El diagnóstico es difícil debido a la baja sospecha, por lo que generalmente se diagnostican en estadios avanzados de la enfermedad. Además, los melanomas primarios gastrointestinales son más agresivos con respecto a los melanomas cutáneos por lo que el pronóstico es peor. Para confirmar que se deba a una lesión primaria gastrointestinal hay que hacer una exploración dérmica exhaustiva que descarte lesiones primarias a este nivel. El tratamiento se basa en la resección quirúrgica en los casos localizados y la inmunoterapia en la enfermedad avanzada. Consideramos nuestro caso relevante al tratarse de una rareza histológica, la cual nos hace ampliar nuestro diagnóstico diferencial cuando nos enfrentemos en un futuro a una lesión yeyunal.

Figuras:

Fig. 1. TC abdominal, corte axial (A: fase arterial, B: fase portal). Segmento V hepático (L) con lesión hipodensa mal delimitada adyacente a neoplasia de colon (N), sin poder descartar infiltración maligna.

Fig. 2. Ecografía abdominal modo B, sonda convexa, 4 MHz. A: Neoplasia de colon en ángulo hepático (flechas) con desestructuración de sus capas. B: Segmento V hepático (1) adyacente a la neoplasia (2).

Fig. 3. Ecografía abdominal modo B, sonda lineal, 10 MHz. A. En inspiración profunda el hígado (L) se encuentra adyacente a la neoplasia (N). B. En espiración el hígado asciende hacia el tórax desapareciendo.

Fig. 4. (No se proporciona descripción)

Fig. 5. (No se proporciona descripción)

Fig. 6. (No se proporciona descripción)

Fig. 7. (No se proporciona descripción)