Paciente mujer de 81 años de edad con los antecedentes personales de dislipemia, enfermedad renal crónica estadío 4 y hernia diafragmática izquierda con herniación de contenido intrabdominal e insuficiencia respiratoria hipoxémica secundaria de larga evolución. Ingresa en planta de Medicina Interna por aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos, pérdida de fuerza en ambos miembros inferiores y cuadro presincopal. Además, asocia dolor centrotorácico opresivo sin irradiación ni cortejo vegetativo de varios días de evolución.
A la exploración física presenta taquipnea, taquicardia, desaturación de oxígeno y tendencia a la hipotensión arterial. A la auscultación respiratoria, llama la atención una disminución del murmullo vesicular en tercio medio y base pulmonar izquierda con subcrepitantes en base pulmonar derecha.
En cuanto a las pruebas complementarias destacan una elevación de las cifras de creatinina similares a los valores previos (en torno a 2,5 mg/dl) como consecuencia de su enfermedad renal crónica junto con un marcado aumento de D-dímeros, lo cual nos hace sospechar la existencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP).
Ante el deterioro de la función renal se desestima la solicitud de un angioTC de tórax, optándose por la gammagrafía pulmonar de perfusión como prueba complementaria de elección. En ella se descarta la presencia de TEP, pero sin embargo, se observa una práctica ausencia de captación en la zona de proyección del pulmón izquierdo, con mínima captación en vértice y margen posterior interno coincidiendo con la presencia de una gran herniación diafragmática con una hipoplasia pulmonar asociada.
Por lo tanto, estamos ante un caso de una hipoplasia pulmonar secundaria a una herniación diafragmática congénita muy evolucionada, que por la localización (izquierda y posterior) sería muy sugestiva de tipo Bochdalek.
La hipoplasia pulmonar consiste en una disminución de la cantidad o el tamaño de las vías aéreas, vasos sanguíneos y los alveolos con una morfología macroscópica pulmonar aparentemente normal.
La causa más frecuente es secundaria a enfermedades que produzcan una disminución del volumen del hemitórax homolateral (hernia diafragmática en el 50% de los casos), enfermedades neuromusculares o neurológicas.