Mujer de 38 años, fumadora, con antecedentes de hipotiroidismo tras hemitiroidectomía (ante nódulo tiroideo) y tres embarazos previos: el primero de ellos con muerte fetal en el 3o trimestre por patología funicular, el segundo con preeclampsia grave (CIR y parto pretérmino, con ingreso en UCI) y el tercero también con preeclampsia y parto pretérmino.
La paciente comienza hace unas 6 semanas con un cuadro de cefalea holocraneal, brusca, intensa, "explosiva" con náuseas y vómitos asociados. La cefalea es postrante y refractaría tanto a medicación oral como parenteral, por lo que la paciente acudió en varias ocasiones a Urgencias. A los 4-5 días, la cefalea mejoró, pero comenzó con pérdida de visión en el campo inferior del ojo derecho. La exploración física no presentaba hallazgos de interés salvo fondo de ojo con edema de papila bilateral.
Se realizó punción lumbar con presión de apertura de 30 mmHg con 4 leucocitos y 243 hematíes, sin aislamientos microbiológicos.
En la analítica destacaba PCR de 8,6 mg/dl, complemento C4 menor de 8 mg/ dl con C3 normal. ANA positivo (1/320) con ENAs y ANCAs negativos. Anti cardiolipina IgG de 67,4 GPL/ml y antiB2 glicoproteína IgG de 66,5 U/ml, con anticoagulante lúpico negativo. Además, Hb de 11,2 g/dl con leucopenia de 3250/ microlitro con linfopenia.
Aunque en el TAC no se evidenciaron alteraciones, la resonancia magnética mostraba aplanamiento posterior de la esclera con protusión intraocular de la cabeza de los nervios ópticos.
Se inició tratamiento por parte de Neurología con acetazolamida ante el diagnóstico de hipertensión intracraneal idiopática, con mejoría parcial. Pero tras finalizar el estudio por nuestra parte y detectar que la paciente cumplía 4 criterios clasificatorios de la SLICC para lupus eritematoso sistémico (2 clínicos: sintomatología neurológica y leucopenia, y 4 analíticos: ANA, Anticuerpos anti-fosfolípidos y Coombs directo positivo y complemento bajo) se añadió al tratamiento prednisona a dosis de 30 mg/día e hidroxicloroquina a dosis de 200 mg/día, con práctica recuperación del campo visual. Además, la paciente también presentaba síndrome anti-fosfolípido secundario con anticardiolipina y anti-b2 glicoproteína positivo con manifestaciones obstétricas, por lo que se inició tratamiento con AAS.