Anamnesis
Varón de 23 años de edad, con los siguientes antecedentes personales: sin reacciones alérgicas medicamentosas ni hábitos tóxicos. Trasplante pulmonar bilateral en junio de 2008 por fibrosis quística. Diabetes mellitus esteroidea. Insuficiencia renal crónica, con una creatinina basal de 2,7 mg/dl. Tras el trasplante, no se produjeron signos de rechazo, habiéndose iniciado tratamiento inmunosupresor con micofenolato mofetil (Cell-Cept). Complicación postrasplante: accidente cerebrovascular con déficit visual residual. En febrero de 2010 sufre una infección por citomegalovirus, por lo que se suspende el micofenolato, no se instaura everolimus debido a la insuficiencia renal que presentaba el paciente y se decide iniciar tratamiento con tacrolimus, cuyo mecanismo de acción no afecta a la función renal. El paciente acude a Urgencias remitido desde la consulta el 7 de julio de 2010 por un cuadro clínico de tres semanas de malestar general, consistente en astenia, rinorrea, síndrome constitucional, así como edema generalizado por lo cual ingresa a cargo de la Unidad de Trasplantes Pulmonares con la sospecha de rechazo del injerto, iniciándose terapia corticoidea en bolo hasta mejoría de la función pulmonar.

Exploración física
Afebril, hemodinámicamente estable, eupneico, consciente y orientado. Saturación de oxígeno 98% a.a.; frecuencia cardíaca 90 lpm; tensión arterial 120/80 mm Hg. Auscultación cardíaca: rítmico, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Cicatriz de esternotomía media. Abdomen blando, no doloroso a la palpación, RHA+, sin signos de IP. PPR bilateral normal. Extremidades inferiores: edemas hasta raíz de miembros superiores bilaterales. Sin signos de trombosis venosa profunda. PPP.

Pruebas complementarias
• Analítica de ingreso las siguientes cifras: 11.170 neutrófilos, con una eosinofilia de 1.710; hemoglobina de 10,20 g/dl y 129.000/mm3 plaquetas.
• Frotis: esquistocitosis (2,6% de esquistocitos), con unos reticulocitos de 5,59%.
• Bioquímica: urea 199 mg/dl; creatinina 5 mg/dl; LDH 520 UI/l; resto sin alteraciones.
• Radiografía de tórax en Urgencias: índice cardiotorácico normal, patrón de redistribución vascular y presencia de derrame pleural izquierdo.

Diagnóstico
Sospecha de rechazo del injerto. Probable infección pulmonar. Síndrome hemolítico-urémico. Insuficiencia renal crónica reagudizada. Sospecha de aspergillosis broncopulmonar alérgica, debido a eosinofilia e infiltrado pulmonar.

Tratamiento y evolución
Se inicia tratamiento antibiótico con piperacilina- tazobactam y antifúngico con anidulafungina así como flebogammaglobulina para la anemia hemolítica. Además, se modifica el tratamiento inmunosupresor, suspendiendo tacrolimus y añadiendo ciclosporina A debido a trombopenia y esquistocitosis. Se solicita tomografía computarizada torácicoabdominal para estudio del cuadro: 
• Tórax: cambios posquirúrgicos de esternotomía de trasplante pulmonar. Bronquiectasias cilíndricas bilaterales que predominan en los lóbulos superior y medio derechos, así como en ambos lóbulos inferiores. En el lóbulo medio se asocian a áreas de condensación pulmonar de predominio periférico observándose relleno de algunas de las bronquiectasias de los lóbulos inferiores. Área de condensación segmentaria en lóbulo pulmonar inferior derecho (segmento B 6) en vidrio lustrado. Derrame pleural bilateral con presencia de líquido en el interior de las cisuras.
• Abdomen: Quistes hepáticos. Se confirma la presencia de adenopatías múltiples en regiones inguinales (con predominio de la región inguinal izquierda) así como en cadena ilíaca externa y común izquierdas, región paraaórtica izquierda y región adyacente al tronco celíaco y ligamento gastrocólico. Estos ganglios presentan un carácter ligeramente hipervascular.
Desde el punto de vista de imagen, no presentan características específicas por lo que pudieran corresponder a adenopatías reactivas (inflamatorias/ infecciosas) sin poder descartar proceso linfoproliferativo (menos probable dado su caracter hipervascular). A valorar seguimiento o biopsia. Asas intestinales con calibre normal identificándose una pequeña imagen de invaginación en un asa de íleon probablemente sin significación patológica dado el corto segmento afecto y dado que no afecta a la región ileocólica. Pequeña cantidad de ascitis.
El 13 de julio de 2010, el paciente inicia hemodiálisis por ultrafiltración a cargo del Servicio de Nefrología debido al empeoramiento de la función renal progresiva y aparición de acidosis metabólica.
El 22 de julio, comienza con un cuadro de distensión abdominal con estreñimiento de varios días de evolución por lo que se solicita una tomografía computarizada toracoabdominal en la que se observa ascitis (en mayor cantidad de la que se observaba en los controles previos de consulta), con invaginación del intestino delgado presentando el segmento invaginado una mayor longitud con respecto a estudios previos. Se consiguen identificar imágenes nodulares intraluminales en otros segmentos de íleon (no visibles en previos), así como engrosamiento difuso de los pliegues del yeyuno proximal. Los hallazgos son inespecíficos pero en el contexto clínico del paciente (adenopatías a estudio en paciente trasplantado) podrían estar en relación con proceso linfoproliferativo intestinal. No obstante, no se pueden descartar otras posibilidades como poliposis intestinal. Persiste el engrosamiento irregular de pliegues gástricos con imágenes nodulares asociadas pendientes de filiar. Tomografía computarizada toracoabdominal: se observa el pliegue gástrico y una moderada cantidad de ascitis. Adenopatía inguinal izquierda en tomografía computarizada.
Se realizan serologías de VIH, VHC y VHB, todas ellas negativas.
Se decide realizar una punción-aspiración con aguja fina de la masa inguinal guiada por tomografía computarizada, pero se obtiene material hemorrágico, por lo que se realiza biopsia de aguja gruesa de una de las adenopatías retroperitoneales guiada por tomografía computarizada.
Además, con los resultados de la tomografía computarizada, se decide solicitar una gastroscopia el 30 de julio de 2010:
• Esófago: motilidad conservada. No se identifican varices esofágicas. A 34 cm. de la arcada dentaria, en esófago medio, se observan tres lesiones mamelonadas, friables, erosionadas, dos de ellas de 1 cm y otra de 0,6 cm. Se toman biopsias.
• Estómago: motilidad sin alteraciones. En el cuerpo gástrico, cara anterior, cara posterior y curvatura mayor se observan múltiples lesiones mamelonadas de características similares a las del esófago. Las de mayor tamaño se encuentran en cara anterior y otra en posterior erosionada, cubierta de fibrina de 1,5 cm.
• Antro y cisura normales. Píloro céntrico, permeable y competente. El juicio diagnóstico gastroscopia es de lesiones gástricas y esofágicas a descartar linfoma. Se envían las muestras a Anatomía Patológica, obteniendo los siguientes resultados:
• Mucosa gástrica: se observa una proliferación neoplásica a nivel de la lámina propia de tipo fusocelular que en el estudio inmunohistoquímico es CD31+, CD34+ y factor 8 +. Expresan productos genómicos del virus herpes humano-8. El diagnóstico anatomopatológico es el de mucosa gástrica infiltrada por un sarcoma de Kaposi de tipo iatrogénico (asociado al postrasplante).
• Biopsias retroperitoneales: tras los hallazgos de las biopsias endoscópicas, se procede a ampliar el estudio inmunohistoquímico sobre el cilindro del tejido retroperitoneal con herpes virus 8, observándose una intensa inmunorreactividad en el seno de la proliferación mesenquimal descrita. Este hecho debe interpretarse como afectación retroperitoneal; la presencia de escaso tejido linfoide adyacente sea probablemente indicativa de que se trate de una metástasis ganglionar.
El diagnóstico, por tanto, es de sarcoma de Kaposi intestinal, por lo que se nos solicita interconsulta para valoración y manejo del paciente. Valoramos en esta situación al paciente, instaurando tratamiento con everolimus, ya que presenta cierta actividad antitumoral contra este tipo de sarcomas, y esperar a que se normalice la función renal para ajustar el tratamiento inmunosupresor.