Varón de 63 años de edad, sin antecedentes familiares de interés, con antecedentes personales de HTA conocida hacía 6 meses para la que seguía tratamiento con enalapril-hidroclorotiazida. Remitido a la consulta de enfermedades sistémicas desde atención primaria por sospecha de polimialgia reumática. El paciente refería haber estado asintomático hasta los tres últimos meses, cuando comienza con dolor en ambas regiones gemelares, de predominio vespertino, con sensación de "mucho cansancio", que se extiende proximalmente a muslos y glúteos, y distalmente a planta de ambos pies; empeora al caminar y mejora con el reposo. No había tenido dolor ni debilidad de cintura escapular. Además del dolor refería parestesias en forma de acorchamiento en parte anterior de ambos pies, más en el izquierdo. Valorado previamente en la consulta de Cirugía Vascular se descartó patología arterio-venosa. Desde el inicio del cuadro refería también haber notado la aparición de unas lesiones cutáneas en parte distal de ambos pies "como cabrillas" y que había perdido unos 4-5 kilos de peso. No fiebre. Su médico de atención primaria indicó tratamiento con prednisona, inicialmente a una dosis de 15mg/día y luego 15mg/12horas sin que el paciente notase ninguna mejoría.

Exploración física: consciente y orientado, no bocio ni adenomegalias. Auscultación cardiopulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos y tonos rítmicos sin soplos. Abdomen blando y depresible, con ruidos hidroaéreos presentes, no doloroso a la palpación. Presencia de livedo reticularis en miembros inferiores. No edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración neurológica: destaca en miembro inferior izquierdo (MII) una hiporreflexia a nivel de rotuliano con Aquíleo abolido y zonas parcheadas de alteraciones de la sensibilidad en ambos miembros inferiores. Fuerza muscular 5/5 global salvo distal MII que es 4/5.

Pruebas complementarias: entre las prueba complementarais solicitadas destacaban: Hb de 10,8 g/ dl, normocroma y normocítica, trombocitosis de 441.000 mm3, serie blanca normal. VSG: 72 mm y PCR 21,2 mg/dl.urea 99 mg/dl y creatinina al ingreso 1.9 mg/dl. FR positivo. Electroforesis proteínas normal.
Orina elemental: hematuria (+), sin proteinuria significativa. Inmunoglobulinas y complemento: normales.
Serologías VIH, VHB, VHC, y enfermedad de Lyme negativas. Crioglobulinas negativas. Marcadores tumorales negativos. ANA y ANCA negativos. Biopsia cutánea: inespecífica. Electromiograma: mononeuritis axonal grave, sensitivo-motora en ambos miembros inferiores.

Se realiza una prueba diagnóstica.

Diagnóstico diferencial: La presencia de HTA, cuadro constitucional, livedo y clínica sugerente de mononeuritis múltiple orientó a la sospecha de una vasculitis sistémica. La lesión de un nervio periférico se manifiesta por la pérdida de su función motora (paresia/plejía con atrofia muscular e hipo-arreflexia), alteración de la sensibilidad (hipoanestesia o fenómenos positivos, como parestesias, disestesias o dolor) y trastornos tróficos en el territorio inervado por ese nervio. La mononeuritis múltiple (MM), multineuritis o mononeuropatía múltiple se define como la afección de dos o más nervios en más de una extremidad, incluyendo la posible afección de las raíces del tronco y los nervios craneales. Se trata junto con las polineuropatías (PNP) y mononeuropatías (MN) de uno de los síndromes clásicos de afección del sistema nervioso periférico (neuropatías periféricas). En ocasiones, la MM es la primera o única manifestación de una vasculitis sistémica, por lo que su conocimiento es fundamental para el diagnóstico. El carácter multifocal puede difuminarse con el tiempo, conforme evoluciona el proceso, simulando una afección simétrica típica de una polineuropatía. En estos casos, los datos obtenidos en la anamnesis, así como los estudios neurofisiológicos, revelarán una afección asimétrica (en cuanto a gravedad y tiempo de evolución) de los diferentes troncos nerviosos implicados. El estudio neurofisiológico también nos ayuda a determinar el carácter axonal o desmielinizante del proceso lesional, con lo cual se puede hacer un abordaje más orientado a las posibles causas. Las causas más frecuentes de mononeuritis múltiple son:
1. Vasculitis sistémica.
2. Vasculitis no sistémica, con afectación exclusiva de nevio y músculo (se recomienda biopsia en éstos casos).
3. Sarcoidosis.
4. Enfermedad de Lyme.
5. Infiltración linfomatosa o carcinomatosa.
6. Amiloidosis.

Revisando los Criterios de la ACR8 para la clasificación de la Poliarteritis Nudosa (PAN), según los cuales un paciente es clasificado como PAN si están presentes al menos tres de los siguientes diez criterios, nuestro paciente cumpliría siete de ellos (señalados en negrita):

1. Pérdida de peso >4 kg: pérdida de peso >4 kg desde el comienzo de la enfermedad, no relacionado con dietas u otros factores.
2. Livedo reticularis: patrón moteado reticular sobre la piel de distribución en las extremidades o torso.
3. Dolor o sensibilidad testicular: dolor o sensibilidad de los testículos, no relacionado con infección, trauma u otras causas.
4. Mialgias, debilidad, o dolor en piernas: mialgias difusas (excluyendo hombros o caderas) o debilidad de los músculos o dolor en músculos de las piernas.
5. Mono o polineuropatía: desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatía múltiple o polineuropatía.
6. Presión arterial diastólica >90 mmHg: desarrollo de hipertensión con presión arterial diastólica >90 mmHg.
7. Niveles de urea o creatinina sérica elevadas: elevación de urea sérica >40 mg/dl o creatinina >1,5 mg/dl, no debida a deshidratación o obstrucción.
8. Virus de la hepatitis B: presencia del antígeno de superficie de la hepatitis B o anticuerpos en suero.
9. Anormalidades arteriográficas: arteriografía mostrando aneurismas u oclusiones de arterias viscerales, no debido a arteriosclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.
10. Biopsia de arterias de pequeño o mediano tamaño conteniendo leucocitos polimorfonucleares: cambios histológicos mostrando la presencia de granulocitos o granulocitos y leucocitos mononucleares en las paredes arteriales.
Estos criterios tienen una sensibilidad del 82,2% y una especificidad del 86,6% para la clasificación de PAN comparado con otras vasculitis.

Prueba diagnostica: con sospecha de PAN se solicitó arteriografía mesentérica y renal que mostró estenosis media severa en el origen de la arteria renal izquierda; no se observaron infartos renales ni microaneurismas. Se propuso al paciente la realización de una biopsia de nervio sural y músculo adyacente que rechazó.
Tratamiento y evolución: a las 48horas del ingreso el paciente desarrolló un pie izquierdo caído. Dada la gravedad de la afectación del cuadro neurológico y la afectación renal se indicaron bolus de metilprednisolona de 500mg durante 3 días y quincenales de ciclofosfamida de 500mg con una mejoría rápida de la fuerza del pie. Se procedió así mismo a revascularización de la arteria renal izquierda estenótica implantando dos stents, sin incidencias. Al alta se había normalizado la función renal. A los 3 meses del alta y tras seis bolus de CFM, mejoraron las parestesias en las piernas y recuperó totalmente la fuerza en el pie izquierdo. Tras la fase de inducción se realizó fase de mantenimiento con corticoides y azatioprina a dosis descendentes hasta suspensión. Desde entonces, asintomático.