Anamnesis
Mujer de 47 años, premenopáusica. G2 A0 P2. Sin alergias conocidas. No hábitos tóxicos, ni antecedentes oncológicos familiares. Diagnosticada en mayo de 2010 de carcinoma ductal infiltrante de mama derecha, de 6 cm, ganglios axilares positivos. Fue tratada con quimioterapia neoadyuvante con 5-fluorouracilo, epirrubicina y ciclofosfamida x 4 seguido de docetaxel por 4, con buena tolerancia. Posteriormente se realiza una mastectomía derecha y vaciamiento ganglionar axilar. El resultado anatomopatológico fue de infiltración difusa de la mama por carcinoma ductal infiltrante, grado 3, con áreas de carcinoma in situ y con invasión vascular y linfática, metástasis en 7 ganglios de 12 aislados. RE +++, RP +++, Her-2 negativo por FISH. Posteriormente recibió tratamiento con radioterapia, administrándose 50 Gy sobre el lecho de mastectomía y 50 Gy en el área supraclavicular y la axila ipsilateral, e inicia tratamiento con tamoxifeno. Recidiva a nivel ganglionar en la axila derecha y supraclavicular izquierda en noviembre de 2011, por lo que inicia nuevo esquema de quimioterapia según régimen paclitaxel + bevacizumab, recibiendo seis ciclos con respuesta parcial y buena tolerancia. Continúo con bevacizumab de mantenimiento hasta octubre de 2012, cuando presenta nueva progresión a nivel ganglionar cervical y axilar. Se instaura, en este momento, tratamiento con capecitabina, con estabilización de la enfermedad.

En enero de 2013 presenta aumento de las adenopatías axilares y cervicales y se decide iniciar una nueva línea de quimioterapia con Nab-paclitaxel, de los cuales recibe siete ciclos, con respuesta parcial hasta junio de ese mismo año, con polineuropatía grado 1-2 en manos y pies. En ese mismo mes refiere mayor astenia, empastamiento de la mama izquierda, con nódulo a la palpación en el cuadrante superior interno e inicio de linfedema en la extremidad superior derecha. Se realiza biopsia con aguja gruesa con resultado de carcinoma ductal infiltrante de mama, grado 3. Se comenta en el comité de mama y se decide realizar mastectomía izquierda y vaciamiento axilar. Durante el perioperatorio aparecen adenopatías laterocervicales izquierdas, se realiza BAG con el resultado de metástasis de carcinoma. En la tomografia de extensión no hay evidencia de enfermedad a otros niveles. Se decide iniciar quimioterapia con doxorrubicina liposomal + ciclofosfamida, con estabilización tras el octavo ciclo, con muy buena tolerancia. En enero de 2014 se decide continuar con fulvestrant para discontinuar el tratamiento con quimioterapia y evitar toxicidad cardíaca.

Ingresa en mayo de 2014 por insuficiencia respiratoria global secundaria a derrame pleural y taponamiento cardíaco. Se realizó drenaje pericárdico y medidas de soporte, con evolución favorable. A pesar de que la citología de ambos líquidos fue negativa para células malignas, y dado que en la tomografia de reevaluación se constata progresión a nivel ganglionar, se inicia nueva línea de quimioterapia con eribulina. Presenta en este momento regular tolerancia por varios episodios de neutropenia febril. Tras el sexto ciclo en agosto de 2014 presenta estabilización.

Desde marzo de 2014 la paciente refiere engrosamiento edematoso del miembro superior derecho, que progresivamente se extiende hasta el cuello, tórax anterior y miembro superior izquierdo, con sensación de tirantez, llegando a la rigidez de ambas manos. Además, la paciente refiere disfagia con los líquidos de aparición progresiva. La paciente ingresa en enero de 2015 por insuficiencia respiratoria y disfagia.

Exploración física
Piel indurada, hiperpigmentada, esclerodermiforme en el tronco superior, cuello y extremidades superiores, que provoca dificultad para realizar los movimientos respiratorios. En las manos presenta esclerodactilia.

Pruebas complementarias
» Autoinmunidad: autoainticuarpos anti-nucleares IgG: negativos. ANA titulación: negativo. ANCAS: negativos.
» Radiografía de manos: calcinosis en las articulaciones falángicas distales de ambas manos.
» Capilaroscopia: sin claro patrón esclerodermiforme.
» Videoendoscopia de la deglución (VED): en la cavidad bucal con volúmenes grandes se aprecian degluciones fraccionadas. En la fase faríngea se constatan retenciones faríngeas con todo tipo de volúmenes, con penetraciones con volúmenes grandes de líquido de viscosidad pudin y con volúmenes intermedios de néctar y agua. La palpación cervical esta dificultada por reacción esclerodérmica localizada a nivel de la región cervicotorácica.
» Videoendoscopia faringolaríngea (VFL): sin alteraciones aparentes de la movilidad y con adecuado manejo de las secreciones.
» Punch cutáneo de piel: fibrosis dérmica esclerodermiforme con extensión al septo del tejido celular subcutáneo.

Diagnóstico
Morfea profunda secundaria a radioterapia.

Tratamiento
Se inicia tratamiento con corticoides a altas dosis (metilprednisolona 40 mg/8 h) a nivel sistémico y cutáneo, con mejoría significativa, refiriendo menos sensación de tirantez y menor opresión.

Evolución
La paciente ingresa por disnea de mínimos esfuerzos, de probable origen restrictivo, con dificultad para la movilización del cuello, tórax y manos. Se realiza un ecocardiograma, que evidencia derrame pericárdico ligero y derrame pleural bilateral. Se instaura tratamiento de soporte. Se realizan citología de ambos líquidos, que resulta positiva para células malignas. Presenta varios episodios de atragantamiento, que provocaron una neumonía por broncoaspiración y fue exitus en febrero de 2015.