Mujer de 44 años, originaria de China, sin HTA ni otros antecedentes de interés, que es traída a Urgencias por cefalea y disminución del nivel de conciencia. En la exploración presenta una puntuación de 12 en la escala de Glasgow, sin fiebre ni focalidad. Se realiza un TC urgente que demuestra una extensa hemorragia aguda tetraventricular, sin hemorragia parenquimatosa o HSA asociadas. Estos hallazgos hacen sospechar una malformación vascular subyacente, por lo que se decide completar el estudio con un angioTC de arterias cerebrales. No se identifican MAV ni aneurismas. Se visualiza un polígono de Willis patológico, con afilamiento de las carótidas distales, no visualización de los segmentos M1 y abundante circulación colateral, características de Moyamoya. Se atribuye la hemorragia a la rotura de vasos colaterales tortuosos en la pared del 3°ventrículo.