Hombre de 24 años, previamente sano. Consultó por cuadro de 7 días de evolución de dolor cólico en fosa lumbar izquierda, asociado a hematuria moderada. Se diagnosticó un cólico renal, indicándose tratamiento ambulatorio. En los siguientes cuatro días tuvo una evolución tórpida, agregándose compromiso del estado general y disnea severa. Al examen físico se encontró febril, ictérico y con lesiones purpúricas en brazos.
El cuadro clínico empeoró en las primeras horas de hospitalización, con generalización del púrpura y compromiso de conciencia que culminó en una convulsión tónico-clónica, sin focaliza-ción neurológica ni signos meníngeos. Se decidió ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), conectándosele a ventilación mecánica (VM). Se tomaron múltiples muestras para cultivo bacteriano e inició antibioticoterapia de amplio espectro.
En el hemograma destacó un recuento eritrocitario (GR) de 2,59 10°/mm3, hemoglobina (Hb) de 7,3 g/dL, hematocrito (Hto) de 21,4% y recuento plaquetario de 10 x 103/mm3, índice corregido reticulocitario de 2%, con esquitocitos en el frotis. Bilirrubinemia indirecta de 3,56 mg/dL, LDH de 2.477 U/L, creatinina (Cr) de 1,8 mg/dL y nitrógeno ureico (NU) de 27,8 mg/dL. Sedimento urinario activo con hematuria (30 eritrocitos por campo) y proteinuria de 300 mg/dL en muestra aislada.
Las pruebas de coagulación, los estudios inmunológico y microbiológico resultaron negativos. El mielograma mostró hiperplasia eritroblástica marcada. La radiografía de tórax, la ecografía abdominal y la tomografía axial computarizada (TAC) cerebral no mostraron hallazgos de relevancia. No se midió actividad de ADAMTS 13. Al segundo día de hospitalización, con el diagnóstico de PTT, se iniciaron plasmaféresis, con un recambio promedio de 1,5 volemias diarias (30 ml/kg). Al sexto día el paciente persistía febril, anémico, con Hto de 24,3% y Hb de 8,1 mg/dL, recuento plaquetario de 7 x 103/mm3, LDH de 2.600 U/L, bilirrubina indirecta de 2,5 mg/dL, Cr de 1,4 mg/dL y NU de 25,5 mg/dL. Se agregó metilprednisolona en dosis inumunosupresora (1,5 mg/kg). A los catorce días, luego de una nueva convulsión y sin evidencias de mejoría clínica ni de laboratorio, se agregó vincristina, en dosis de 1 mg iv, repitiéndose igual dosis cuatro días más tarde (día 18).

Evolucionó con recuperación de los parámetros hematológicos y de la función renal, retirándose de VM. Desaparecieron la ictericia y las lesiones purpúricas, y no volvió a presentar convulsiones. Al día 18 de hospitalización, se suspendieron las plasmaféresis y corticoides.

Al 26to día de hospitalizado, asintomático y con valores de laboratorio prácticamente normales, se trasladó a intermedio. A los 40 días se otorgó el alta. A los 18 meses de seguimiento no han habido signos de recidiva de enfermedad.