Mujer de 23 años, derivada a consulta de Medicina Interna para estudio de síndrome constitucional, dolor articular (artritis seronegativa de 3 o y 4o interfalángicas) y adenopatías generalizadas, con autoinmunidad positiva: ANA 1/160, antiDNA positivos, consumo de complemento, linfopenia, lesiones descamativas en miembros inferiores y cuero cabelludo; cumpliendo 5/11 criterios para diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.
Al mes siguiente precisó ingreso hospitalario por hipotensión ortostática, síndrome constitucional, y midriasis bilateral, junto con lesiones cutáneas a nivel tibial eritematosas y fiebre con ausencia de sudoración y sequedad de piel y mucosas con ausencia de lágrima. Se realizó analítica con elevación de reactantes de fase aguda, función renal, hepática, e iones dentro de la normalidad, con autoinmunidad: ANA 1/80 con antiDNA, ANCA, crioglobulinas, ENAs, Alupico y cardiolipinas negativos, con mínimo consumo de complemento, pancitopenia con hemoglobina de 9,3 g/dl, leucopenia (1500/l), linfopenia (1200), resto de serie blanca y frotis de sangre periférica normales. Se solicitó TAC body con hallazgo de conglomerado adenopático en axila derecha con biopsia de componente inflamatorio sin células neoplásicas. La paciente evoluciona desfavorablemente, con imposibilidad para la sedestación por hipotensión mantenida, hipertermia sin sudoración, ante la posibilidad de un brote de su enfermedad de base asociada a un posible Síndrome Sjögren con afectación neurológica se inicia tratamiento con corticoterapia en pulsos de 250mg/día, asociado a inmunoglobulinas sin respuesta, por lo que se inicia tratamiento con plasmaféresis, tras 5 sesiones la paciente mejora levemente de la clínica, procediendo a tratamiento con Rituximab con mejoría de la hipotensión y desaparición de la hipertermia (previamente fue descartado cuadro infeccioso concomitante con cultivos y serologías todas negativas).
La paciente reingresa un mes más tarde con una desnutrición severa, con hallazgos de acalasia, gastroparesia, íleo paralitico, síndrome seco con ulceras corneales, vejiga de retención secundaria a disautonomía compatible con Ganglionopatía autonómica autoinmune secundaria a LES. Se asoció ciclofosfamida y nuevos bolos de corticoides, con escasa mejoría, desarrollando múltiples complicaciones infecciosas secundarias a inmunosupresión, nutrición parenteral, con trombosis de catéter venoso central, y falleciendo.

Diagnóstico
Ganglionopatía autonómica autoinmune secundaria a LES con disautonomía asociada.