METÁSTASIS AMPULAR DE SARCOMA EPITELIOIDE

Introducción:
Los sarcomas son un grupo infrecuente de tumores malignos de origen mesenquimal y constituyen menos del 1% del total de tumores en adultos. Se clasifican en función de su tejido de origen, patrón celular e inmunohistoquímica. El subtipo epitelioide es infrecuente y constituye menos del 1% del total de los sarcomas.

Caso clínico:
Un varón de 30 años con antecedente de amputación de miembro superior izquierdo en abril de 2021 secundario a sarcoma epitelioide (pT2, N0, M0) con resección R0. En el seguimiento por oncología se detecta mediante PET-TC en septiembre de 2022 un foco hipermetabólico pulmonar en lóbulo inferior izquierdo con resección quirúrgica en octubre de 2022, realizándose una lobectomía inferior izquierda. La anatomía patológica del nódulo pulmonar resultó compatible con una lesión metastásica del sarcoma.

El paciente ingresa en nuestro servicio en agosto de 2023 por un cuadro de 3 días de evolución de ictericia mucocutánea progresiva, coluria e hiporexia. Analíticamente destacan importantes datos de colestasis e hiperbilirrubinemia a expensas de directa. En pruebas de imagen se observa una dilatación extensa de vía biliar intra y extrahepática, sin causa evidente, a descartar un proceso neoplásico a este nivel (Fig. 1). Se completa el estudio con ecoendoscopia con hallazgo de una neoformación ulcerada y necrótica compatible con un ampuloma (Fig. 2). Las biopsias son informadas como células tumorales positivas para EMA, Vimentina y CKAE1/AE3, compatibles con lesión infiltrativa de sarcoma epitelioide.

Se extirpó quirúrgicamente mediante una pancreaticoduodenectomía radical con márgenes libres, se completó tratamiento con quimioterapia adyuvante, encontrándose actualmente en remisión.

Discusión:
Los sarcomas epitelioides tienen una incidencia alrededor de los 35 años y se asocian a la radiación previa y síndromes de predisposición neoplásica. Pueden asentar prácticamente en cualquier localización de la anatomía, pero la más frecuente son las extremidades, particularmente las inferiores. La presencia de metástasis al diagnóstico es poco común (menor del 10%) y en el 80% de los casos, afectará a los pulmones. Los sitios raros de propagación de la enfermedad metastásica incluyen la piel, los tejidos blandos, los huesos, el hígado y el cerebro. Tras una resección exitosa, hasta el 25% de los pacientes desarrollará enfermedad metastásica a distancia. El sarcoma metastásico generalmente tiene un mal pronóstico, con una media de supervivencia a cinco años de entre 15 y 25% y una mediana de supervivencia de entre 12 y 24 meses, aunque el pronóstico varía según la histología.

Fig. 1. Imágenes de TC abdominal con contraste observándose una importante dilatación de vía biliar intra y extrahepática sin objetivarse causa claramente obstructiva del cuadro.

Fig. 2. Imagen obtenida mediante ecoendoscopia donde se objetiva una papila deformada por una neoformación ulcerada y necrótica compatible con un ampuloma.