Sarcoma Mieloide de Localización Biliar: Una Causa Infrecuente de Ictericia Indolora

Introducción:
La ictericia obstructiva de causa tumoral se asocia habitualmente con neoplasias de origen biliar o pancreático. Sin embargo, existen otras neoplasias menos frecuentes que pueden tener esta forma de presentación.

Caso clínico:
Varón de 63 años diabético e hipertenso que consulta por ictericia y coluria de una semana de evolución. Asocia pérdida de peso de 10 Kg en el último mes. Analíticamente destacan bilirrubina total de 13,3 mg/dl (directa 11,2 mg/dl), GGT 2627 U/ml y FA 625 U/ml. Se solicita ecografía abdominal (Fig. 1) identificando una lesión hipoecogénica mal delimitada en cabeza pancreática que condiciona dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, en probable relación con colangiocarcinoma distal.

Se realiza estudio de extensión mediante TC (Fig. 2) donde se evidencia un probable implante a nivel hepático. Con el objetivo de confirmar afectación a distancia se solicitan PET-TC (Figs. 3 y 4) y RMN hepática (Fig. 5) donde se visualiza una lesión en segmento VI hepático de probable naturaleza neoplásica.

En Comité Multidisciplinar se decide realización de duodenopancreatectomía cefálica, linfadenectomía radical y metastasectomía hepática. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica evidenció infiltración tumoral por progenitores hematopoyéticos en el contexto de sarcoma mieloide diferenciado, con expresión inmunohistoquímica de mieloperoxidasa y CD68.

Posteriormente, un aspirado de médula ósea confirmó la presencia de manera sincrónica de una Leucemia Aguda Mielomonocítica M4 de la FAB. El paciente fue derivado a Hematología encontrándose en la actualidad en tratamiento de consolidación con Idarrubicina y Citarabina.

Discusión:
Se denomina sarcoma mieloide a la proliferación extramedular de blastos mieloides que ocurre en cualquier lugar diferente a la médula ósea, y que puede estar o no asociado a una neoplasia medular mieloide concomitante. Se trata de una entidad infrecuente, que afecta a menos del 1% de pacientes con Leucemia Mieloide Aguda, y que cuando aparece se localiza preferentemente a nivel óseo, cutáneo o linfático, resultando excepcional su presencia en la vía biliar.

Cuando esto sucede, el diagnóstico diferencial con el colangiocarcinoma puede ser extremadamente complejo, siendo el estudio histológico e inmunohistoquímico fundamentales.

Figuras:

Fig. 1. Masa hipoecogénica irregular en cabeza de páncreas de hasta 5,6 cm de diámetro anteroposterior, sugerente de colangiocarcinoma distal.

Fig. 2. Tumoración sólida en colédoco intrapancreático distal. Probable implante hepático.

Fig. 3. Aumento de metabolismo en hipocondrio derecho de probable origen neoplásico.

Fig. 4. Lesión en segmento VI hepático identificada mediante PET-TC.

Fig. 5. Lesión focal en segmento VI de probable naturaleza metastásica.