RECIDIVA DE ENFERMEDAD DE CROHN “OCULTA”

Introducción: Las manifestaciones extraintestinales (MEI) dermatológicas son de las más frecuentes en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII), presentándose en hasta un 15-20 %. Entre las menos frecuentes está la denominada enfermedad de Crohn metastásica (ECM), una manifestación cutánea específica que puede aparecer en los pacientes con Enfermedad de Crohn (EC), compartiendo características histopatológicas (granulomas no caseificantes), pero con localización fuera del tracto gastrointestinal.

Caso clínico: Varón de 48 años diagnosticado de EC en 1995; con afectación de íleon terminal, colon y recto, patrón estenosante que precisó resección ileocecal en 2004 y antecedentes de fístula perianal resuelta. Fracaso de azatioprina como prevención de recurrencia posquirúrgica. En 2014, inicio de adalimumab 40 mg bisemanal y posterior semanal (con niveles en rango mantenidos) por recurrencia endoscópica, que se normaliza permaneciendo años en remisión clínica, biológica (PCR y calprotectinas < 100) y < 5 aftas en la endoscopia (índice de Rutgeers 1). Sin MEI hasta el momento. Acude por lesiones nodulares con superficie ulcerada en la planta del pie, derivándose a Dermatología. Se toman biopsias para histología y microbiología, se pauta itraconazol empírico con mejoría inicial. Posteriormente aparece una lesión dolorosa, de aspecto papilomatoso de 1 × 3 cm afectando al paladar. Se toman biopsias por parte de Otorrinolaringología solicitándose TAC de cabeza y cuello, evidenciando adenopatías mediastínicas y laterocervicales, con sospecha inicial de neoplasia o infección. Tras pauta de antibiótico y antifúngico, se descarta etiología infecciosa y se inicia infiltración intralesional corticoidea. La histología lesional del pie revela posteriormente una dermatitis granulomatosa necrotizante con ausencia de infección. La lesión palatina muestra patrón granulomatoso con centro necrotizante no caseoso, sin malignidad. Se propone el origen de las lesiones como manifestación oral y cutánea extraintestinal de su EC, descartando sarcoidosis en el diagnóstico de lesiones granulomatosas. Se inicia prednisona oral a dosis 30 mg/día y se continúa infiltrando corticoides sin éxito. Ante la recurrencia actual de la EC como MEIS poco frecuente y tras años de tratamiento con anti-TNF, se opta por un biológico con otro mecanismo de acción como ustekinumab por probable resistencia a anti-TNF. Tras inducción y mantenimiento inicial con ustekinumab mensual, desaparecen por completo las lesiones en paladar y pie a las 4-5 semanas, permitiendo tratamiento con 90 mg subcutáneo cada 8 semanas seguidamente.

Discusión: La ECM es una MEI poco frecuente, necesaria a conocer en el abordaje integral de nuestros pacientes. Peculiaridades de este caso son: el desarrollo de una MEI a pesar del control de la enfermedad intestinal; la localización inusual de ECM (paladar); la resolución completa con el inicio de ustekinumab. Ustekinumab ha mostrado eficacia en MEI cutáneas como ECM frente a vedolizumab con una respuesta rápida tras 1 o 2 dosis.

Figuras:

Fig. 1. TC de abdomen. Corte coronal. Cambios en región antropilórica.

Fig. 2. TC de abdomen. Corte axial. Cambios en región antropilórica.

Fig. 3. AP: tinción de hematoxilina-eosina. Mucosa duodenal con severo infiltrado linfoplasmocitario en lámina propia.

Fig. 4. AP: abundantes células con inmunorreactividad para IgG4.