Varón de 34 años diagnosticado de Síndrome de Sturge-Weber en la infancia, que presentó un glaucoma agudo secundario a luxación de cristalino a cámara anterior y bloqueo pupilar, por lo que fue intervenido de urgencia.
En la exploración se evidenciaba una mancha en «vino de Oporto» hemifacial izquierda, en el territorio de la primera y segunda ramas trigeminales, exoftalmos severo con rechazo ínfero-temporal del globo ocular e ingurgitación marcada de vasos epiesclerales inferiores «en cabeza de Medusa».
En la exploración con lámpara de hendidura se observaba una catarata madura totalmente luxada a la cámara anterior en contacto con el endotelio corneal con bloqueo pupilar y presión intraocular de 60 mm Hg, la ecografía mostraba un desprendimiento de retina en el polo posterior junto con una lesión subyacente hiperecogénica.

Tras un infructuoso tratamiento médico hipotensor, se decide la intervención, realizándose extracción intracapsular de cristalino. El fondo de ojo confirmó la sospecha de una lesión coroidea peripapilar nasal superior con desprendimiento de retina exudativo asociado.
Se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) que mostró lesiones hiperintensas en T1 y T2 en leptomeninges de región frontoparietal izquierda con calcificaciones y atrofia del lóbulo frontal. Una lesión coroidea y dos lesiones orbitarias extraconales en cuadrante nasal superior y temporal superior, bien delimitadas, asociadas a dilatación de vena oftálmica superior. Todas las lesiones eran compatibles con hemangiomas cavernosos.

La presión intraocular tras la cirugía se mantuvo entre 10 y 16 mm Hg sin necesidad de tratamiento antihipertensivo y la agudeza visual final fue menor de 20/200 (visión de bultos). En la actualidad las lesiones coroideas y orbitarias siguen estables, por lo que no precisan tratamiento.