Mujer de 71 años, con antecedentes de leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), que cuenta edematización, hiporexia, pérdida de 10 kg de peso y astenia hace 4 meses. Al examen físico resalta ascitis e ictericia. La analítica mostró eosinófilos 5970 células/μL, hipoalbuminemia (2.1mg/dl), hipoglucemia (60mg/dl), tiempo de protrombina, bilirrubina directa, GGT y FAL alterados. Las serologías para LUES, VHC, VHB y VIH resultaron negativas. El cobre, alfa1- antitripsina, ceruloplasmina, autoinmunidad (anti: músculo liso, mitocondriales, LKM, transglutaminasa-IgA) y el proteinograma resultaron normales. La citología y el cultivo del líquido ascítico fueron negativos. El TAC Total-Body informó ascitis, hepato-esplenomegalia y adenopatías mediastínicas y periportales. Hematología realiza aspirado y biopsia de médula que muestran mastocitos patológicos. La citometría evidencia CD2/CD25+. La biología molecular informa mutación del exón 17 del c-Kit positivo (D816V). La triptasa sérica resulta 687 ug/L. Se diagnostica una MS asociada a neoplasia hematológica. Al alta es seguida por hematología y fallece a los 7 meses.