ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Se trata de un paciente varón de 61 años que consulta por disnea.

Antecedentes
No alergias medicamentosas conocidas. Exfumador. Exbebedor. Hiperuricemia con crisis gotosas. HTA. Dislipemia. Diabetes mellitus tipo 2 de larga evolución, en tratamiento con antidiabéticos orales e insulina, con buen control. Enfermedad renal crónica estadio III. Colecistectomía en el año 2012 por colecitistitis aguda litiásica. Cólicos nefríticos de repetición, requiriendo ingreso en la UCI en uno de los episodios. Síndrome ansioso-depresivo en seguimiento por Psiquiatría, con un ingreso por descompensación en el año 2005, y posteriormente buen control clínico con fármacos.
En el año 2010, es remitido a Neumología por disnea y una radiografía de tórax patológica, siendo diagnosticado de sarcoidosis tras completar estudio con una tomografía axial torácica de alta resolución (TACAR) y una biopsia de las adenopatías mediastínicas mediante mediastinoscopia. Estuvo en tratamiento durante años con corticoides orales, que se retiraron posteriormente debido a estabilización de la enfermedad tanto clínica como radiológicamente.
En seguimiento desde el año 2006 en Consultas Externas de Cardiología, siendo diagnosticado de miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica severa. Se realizó por aquel entonces coronariografía, que descartó estenosis coronarias significativas.
El paciente admitía un consumo de unos 40 gramos de alcohol diarios, a lo que se atribuyó el origen de su cardiopatía. Se realizan sucesivas visitas de seguimiento; a los ocho meses tras abandonar el hábito enólico, se constató la recuperación de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), que pasó a ser del 55 %. Por aquel entonces, presentaba un electrocardiograma (ECG) con bloqueo completo de rama izquierda del haz de His (BCRIHH) y QRS de 120 mseg.
En el año 2011, ingresa en Cardiología por dolor torácico de características típicas.
Se repite la coronariografía, sin presentar estenosis significativas en el árbol coronario.
Se realiza ecocardiograma, que muestra un ventrículo izquierdo ligeramente dilatado, con disfunción sistólica ligera (FEVI del 45 %). En ese ingreso, tras registrarse rachas de fibrilación auricular paroxística y flúter auricular, se inicia tratamiento anticoagulante con acenocumarol; posteriormente, por escasa tasa de controles en rango terapéutico con dicumarínicos, se cambia a apixabán, sin incidencias.
En los años siguientes, durante el seguimiento ambulatorio, se evidencia deterioro progresivo de la FEVI, que cae hasta el 30 %, así como aparición de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca incipiente. Se inicia tratamiento con inhibidores del enzima convertidor de angiotensina (IECA), betabloqueantes y antagonistas de la aldosterona. Desde entonces en adelante, en los sucesivos ECG que se obtienen, alterna bloqueo completo de rama derecha del haz de His (BCRDHH), con otros registros en los que se aprecia un trastorno inespecífico de la conducción intraventricular, y QRS de entre 140 y 150 mseg.
Tratamiento habitual al ingreso: espironolactona 25 mg/24 horas, ramipril 2,5 mg/12 horas, carvedilol 12,5 mg/12 horas), alopurinol 100 mg/24 horas, apixabán 5 mg/12 horas, atorvastatina 20 mg/24 horas, digoxina 0,25 mg/24 horas, furosemida 80 mg/24 horas (1-1-0), insulina glargina 16 UI/24 horas, metformina 850 mg-vildagliptina 50 mg/12 horas, omeprazol 20 mg/24 horas, duloxetina 60 mg/24 horas, trazodona 100 mg/24 horas, alprazolam 0,25 mg/24 horas.

Enfermedad actual
En el año 2013, acude al Servicio de Urgencias refiriendo historia de 20 días de evolución de aumento progresivo de su disnea habitual (clase ambulatoria II/IV), hasta hacerse de mínimos esfuerzos, con episodios en la última semana de ortopnea, disnea paroxística nocturna y bendopnea limitante para cualquier actividad física. Así mismo, admite disminución subjetiva de la diuresis y palpitaciones ocasionales en reposo, sin historia de mareo ni síncope.

Exploración física
Normoperfundido. Taquipneico en reposo, con uso de musculatura accesoria. Elevación de presión venosa yugular, con reflujo hepatoyugular positivo. Saturación de O2 del 93 % con aporte de oxígeno a 3 litros por minuto por gafas nasales. Presión arterial de 130/70 mmHg. Ruidos cardiacos arrítmicos a 100 latidos por minuto (lpm), sin soplos. Crepitantes pulmonares hasta campos medios. Edemas perimaleolares con fóvea en ambos miembros inferiores. Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin identificarse masas ni megalias, con ruidos hidroaéreos presentes.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: hemograma: leucocitos 9.000 10E3/mL (sin desviación izquierda), hemoglobina 13 g/dl, hematocrito 39 %, VCM 92 fl, plaquetas 163.000 10E3/ml.
Coagulación: INR 1,3, TP 60 %, TTPa 32 segundos.
Bioquímica: glucosa 116 mg/dl, urea 70 mg/dl, creatinina 1,6 mg/dl, FGR (MDMR) 49 ml/min/1,73 m2, sodio 134 mEq/L, potasio 4,6 mEq/L, pruebas de función hepática normales, proteínas 7,4 g/dl, albúmina 4,7 g/dl, colesterol 132, triglicéridos 129, HDL-colesterol 31, LDL-colesterol 75, HbA1c 6 %, hormonas tiroideas normales, proBNP 5900 pg/ml, troponina T ultrasensible 14 ng/l.
Radiografía de tórax al ingreso: índice cardiotorácico aumentado. Engrosamiento hiliar bilateral. Edema alvéolo-intersticial en ambos campos pulmonares. Pinzamiento de senos costofrénicos de forma bilateral. Líquido en cisura.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 90 lpm, PR 180 mseg, QRS 150 mseg. Se objetiva trastorno inespecífico de la conducción intraventricular que no cumple por completo criterios de BCRDHH. Bloqueo de la subdivisión anterior izquierda del haz de His (BSAI). Extrasistolia supraventricular frecuente.
Ecocardiograma transtorácico Doppler color: ventrículo izquierdo severamente dilatado (diámetro telediastólico de 68 mm), con grosores parietales normales, y función sistólica severamente deprimida (FEVI 25 %) a expensas de hipocinesia generalizada, sin identificarse anomalías segmentarias de la contractilidad.
Ventrículo derecho de tamaño y función normal. No se detectan valvulopatías significativas. No derrame pericárdico. No se detecta insuficiencia tricuspídea, ni otros datos sugestivos de hipertensión pulmonar en reposo. Aorta ascendente de tamaño y flujo Doppler normal. No se objetivan cortocircuitos intracardiacos.
Resonancia magnética nuclear (RMN) cardiaca: dilatación de ventrículo izquierdo (VTDVI 260 ml, 140 ml/m2; VTSVI 180 ml, 100 ml/m2) con deterioro severo de la función sistólica (FEVI 30 %) por hipocinesia global. Movimiento anómalo del septo interventricular propio de bloqueo de rama. Estudio de perfusión sin hallazgos patológicos. Realce tardío con gadolinio de distribución intramiocárdica en segmentos basal y medio del septo interventricular. Ventrículo derecho de tamaño y morfología normales, sin anomalías en la contractilidad global y segmentaria.
Aurícula izquierda dilatada (36 cm2) y derecha de tamaño normal (20 cm2).
Radiografía de tórax durante el ingreso: índice cardiotorácico aumentado.
Mejoría de signos de insuficiencia cardiaca con respecto a la imagen al ingreso, con persistencia de edema alvéolo-intersticial en bases pulmonares y congestión hiliar bilateral. Dispositivo de DAI-TRC en cavidades cardiacas.

EVOLUCIÓN
Tras instaurar tratamiento diurético y vasodilatador intravenoso a dosis altas, se consigue mejoría progresiva de los signos y síntomas de insuficiencia cardiaca.
Una vez conseguida la estabilización clínica, se completó el estudio con ecocardiograma y RMN cardiaca que se describen previamente. Los hallazgos de estas pruebas, junto con la caracterización histológica de la biopsia de adenopatías mediastínicas realizada años atrás, apuntaron a una sarcoidosis cardiaca como la causa más plausible de la miocardiopatía dilatada de nuestro paciente.
Debido a las alteraciones severas de la conducción (con BCRIHH y trastorno inespecífico de la conducción intraventricular-BCRDHH alternantes), la aparición de arritmias ventriculares no sostenidas durante la monitorización, y la presencia de una miocardiopatía dilatada no isquémica con disfunción ventricular severa, en clase funcional III/IV de la NYHA, y con un QRS de 150 mseg (pese a no tener morfología de bloqueo de rama izquierda en el momento de este ingreso), se decidió implante de dispositivo DAI-TRC (terapia de resincronización cardiaca) en prevención primaria y como optimización del tratamiento de la insuficiencia cardiaca. Tras titulación de dosis del tratamiento betabloqueantes, IECA y antagonistas del receptor de la Aldosterona hasta las máximas dosis toleradas, y confirmación del estado de euvolemia y estabilidad clínica del paciente, fue dado de alta para seguimiento ambulatorio.
En los primeros meses tras este ingreso, se constató la respuesta del paciente al plan terapéutico establecido, permaneciendo en clase funcional I-II/IV estable durante dos años. En ECG en el seguimiento ritmo de estimulación biventricular, alternando taquicardia auricular /flúter auricular /ritmo sinusal de base, y con QRS de 110 mseg.
No obstante, recientemente, ha requerido un nuevo ingreso en la planta de hospitalización de Cardiología por insuficiencia cardiaca descompensada, así como varias visitas al área de Urgencias para tratamiento diurético intravenoso. Por tanto, se inició tratamiento con sacubitrilo-valsartán tras suspender IECA durante 36 horas. La respuesta al nuevo tratamiento ha sido parcial, por lo que se ha iniciado estudio de cara a un eventual trasplante cardiaco.

DIAGNÓSTICO
Sarcoidosis cardiaca y pulmonar.
Miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica severa de ventrículo izquierdo.
Insuficiencia cardiaca con fracción de eyección reducida, estadio D.