RESUMEN
El síndrome de Guillain Barré (SGB) es la enfermedad paralítica que con más frecuencia afecta a niños y adolescentes en países desarrollados con programas de vacunación bien implantados. El término engloba un grupo de trastornos en los que se produce una polirradiculoneuropatía aguda inmunomediada, días o semanas después de una infección o evento. La mayoría cursan con debilidad flácida ascendente y arreflexia, así como aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo.
A propósito de un caso clínico de una de las formas típicas de SGB en un paciente de 10 años tras infección por Campylobacter yeyuni, se revisa la epidemiología, la presentación clínica, los criterios diagnósticos, el tratamiento y la evolución de esta afección.
Palabras clave en
español
Síndrome de Guillain Barré, niños
Abstract
Guillain Barré syndrome (GBS) is the paralytic disease that most frequently affects children and adolescents in developed countries with well-established vaccination programs. The term is currently used to encompass a group of disorders in which an acute immune-mediated polyradiculoneuropathy occurs days or weeks after an infection or event. Most of the patients presents with ascending flaccid weakness and areflexia, as well as increased protein in the cerebrospinal fluid.
The epidemiology, clinical presentation, diagnostic criteria, treatment and evolution of this condition are reviewed, in relation to a clinical case of one of the typical forms of GBS in a 10-year-old patient after infection by Campylobacter jejuni.
Keywords
Guillain Barre syndrome, children
Declaración de intenciones
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS)
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Guillain Barré (SGB) es la enfermedad paralítica que con más frecuencia afecta a niños y adolescentes en países desarrollados con programas de vacunación bien implantados
1
. El término se usa actualmente para abarcar un grupo de trastornos en los que se produce una polirradiculoneuropatía aguda inmunomediada, días o semanas después de una infección o evento. La mayoría cursan con debilidad flácida ascendente y arreflexia, así como aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo.
A propósito de un caso clínico, en este artículo se revisa la epidemiología, la presentación clínica, los criterios diagnósticos, el tratamiento y la evolución de esta afección, destacando las peculiaridades de la enfermedad en la población infantil con respecto a la población adulta.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente de 10 años de edad, que acudió a urgencias de un hospital comarcal en el mes de Julio por cuadro de vómitos, de unas 12 horas de evolución sin tolerancia oral. Nacido y residente en España, había regresado de vacaciones de Marruecos (país de origen familiar), los días previos. No asociaba fiebre ni diarrea. Presentaba exploración física normal excepto mucosas secas, por lo que se canalizó vía periférica y se pautó sueroterapia y ondansetron intravenoso. Se realizó analítica sanguínea y de orina normal. Tras la rehidratación se comprobó buena tolerancia oral y fue dado de alta.
En las siguientes 24 horas, inició en su domicilio debilidad de extremidades inferiores que progresó a extremidades superiores. Por ello, a las 36horas de la valoración inicial volvió a consultar en urgencias. No asociaba alteraciones deposicionales ni fiebre y ya no vomitaba. En domicilio habían administrado inicialmente suero de rehidratación oral, después dieta suave y no había ingerido ningún otro fármaco ni substancia. A la exploración, se objetivó dicha debilidad; tenía la fuerza de las extremidades inferiores disminuida, sobre todo de predominio distal, no pudiendo flexionar ni extender el pie y no consiguiendo mantener la bipedestación. La fuerza de las extremidades superiores estaba disminuida también, sobre todo a nivel distal. Los reflejos osteotendinosos estaban disminuidos en las 4 extremidades, de manera más llamativa en las inferiores. La sensibilidad estaba conservada. El resto de exploración neurológica era normal, estando consciente y orientado, con Glasgow 15 y pares craneales normales. Estaba hemodinámicamente estable con buena dinámica respiratoria. Ante la sospecha clínica de SGB, se trasladó al hospital de referencia con unidad pediátrica de cuidados intensivos (UCI).
Permaneció durante 3días ingresado en la UCI. Se completó estudio que confirmó la sospecha clínica diagnóstica de SGB con resonancia magnética cráneo-medular normal, electroneurograma compatible con cuadro de polirradiculitis desmielinizante inflamatoria aguda, estudio de inmunidad positivo (anticuerpos anti-gangliósido sulfátide, anti-gangliósido GM1, anti-gangliósido GM2, anti-gangliósido GD1B y anti-gangliósido GD3 positivos) y aumento de proteínas en líquido cefalorraquídeo (0.64g/L). Se realizó estudio microbiológico de las heces con crecimiento de Campylobacter yeyuni en el coprocultivo. Se pautó tratamiento con  imnunoglobulina intravenosa a 1g/kg/día en 2 dosis. Permaneció hemodinámica y respiratoriamente estable, sin precisar soporte. No asoció en ningún momento alteración en la sensibilidad, pero precisó asociar analgesia por dolor neuropático en extremidades. También se pautó tratamiento laxante por disminución de la capacidad de ejercer prensa abdominal y componente de íleo intestinal.
Permaneció posteriormente ingresado durante 15días en planta de hospitalización de pediatría del mismo centro, con discreta recuperación progresiva de la fuerza. En el primer ENG realizado en UCI se describía polirradiculitis desmielinizante inflamatoria aguda con afectación de ramas motoras, latencias distales incrementadas y algunos bloqueos de conducción, recomendando control para determinar presencia o no de degeneración axonal. Se repitió ENG a los 10días, confirmándose polirradiculoneuropatía motora, con afectación desmielinizante y también axonal, y normalidad en las ramas sensitivas.
Posteriormente, pasada la fase aguda, se contactó con nuestro hospital para traslado y continuación de cuidados, en el que permaneció ingresado durante 5 días más. Al alta, no presentaba dolor en extremidades, por lo que se siguió pauta de descenso de gabapentina oral y se mantuvo tratamiento anti-estreñimiento con macrogol y enemas.
La debilidad muscular le impedía prácticamente la movilidad de cintura escapular y pelviana contra gravedad y era más notable todavía a nivel distal de manos y pies. Esto le ocasionó una amiotrofia muy marcada y generalizada, con pérdida de 8kg de peso durante la hospitalización (de 28kg y percentil 15 de peso, a 20kg y percentil 3 de peso). Permanecía tumbado con medidas para la prevención de úlceras por presión y movilizaciones pasivas. Fue valorado por rehabilitación y se indicaron sesiones de fisioterapia, inicialmente para movilización de miembros superiores e inferiores y ejercicios respiratorios.
Reingresó a los 5días del alta por cuadro de vómitos, se inició tratamiento empírico del Campylobacter yeyuni y se intensificaron medidas anti-estreñimiento.
Tras el alta, se mantuvieron sesiones de fisioterapia de una hora tres veces a la semana. La limitación principal al inicio del tratamiento, más que la debilidad, era el dolor al mantener diferentes posiciones. Se consiguió la tolerancia de la postura en sedestación, inicialmente durante unos 5-10minutos y con apoyo lumbar y cefálico. Después, sin apoyo y durante periodos más prolongados. El paciente fue recuperando la fuerza en tronco y a nivel proximal de extremidades. Se consiguió la bipedestación con apoyo entorno a los 15días tras el alta (tras 5 semanas de evolución del cuadro), al igual que la retirada de las medidas anti-estreñimiento por tener el niño ya buen tono para realización de prensa abdominal. Se realizó entonces electroneurograma (ENG) de control compatible con polineuropatía motora difusa de severa intensidad (Conducción motora: potenciales presentes de muy baja amplitud, o ausentes. Velocidades de conducción y latencias conservadas. Conducción sensitiva: normal en las cuatro extremidades) y electromiograma (EMG) con ausencia de signos de daño agudo (En la extremidad superior se aíslan escasos potenciales de unidad motora, y en las inferiores, no se aíslan).
Se repitió el ENG y EMG a los 3meses del anterior, sin objetivar cambios significativos. Sin embargo, siguió presentando lenta mejoría clínica, sobre todo proximal. Precisó de colocación de anti-equino dinámica con elástico anterior en los pies, para mejorar dorsi-flexión de los mismos durante deambulación, consiguiendo marcha con apoyo entorno a las 6semanas de evolución del cuadro, y sin apoyo en las siguientes semanas. En cuanto a los movimientos distales, durante actividades con ambas manos presentaba temblor esencial, lo que condicionaba destreza manipulativa (escritura, comer…), y tenía todos los movimientos ligeramente enlentecidos, por lo que se añadieron sesiones de terapia ocupacional para mejorar la psicomotricidad fina. Fue mejorando la destreza en la manipulación y la disminución de la fatiga tras realizar las tareas.
A los 6meses de evolución del cuadro se reincorporó al colegio, de manera gradual, teniendo autonomía en el aseo, tolerando la sedestación durante todas las clases y un par de paseos al día de 30minutos al día con varias paradas.
Actualmente, tras 10meses del inicio de la clínica, sigue con evolución favorable pero lenta, sobre todo en extremidades superiores. Consigue sedestación estable, sin apoyos, transferencia a bipedestación independiente y deambulación independiente. Sigue con el antiequino, con el que mantiene cierta tendencia a marcha en estepage, que se hace muy notoria sin la ayuda. No tiene dolores, pero sí fatiga durante las actividades escolares y durante los paseos, necesitando descansos cada 20minutos para después poder reanudar la marcha.
Ha mejorado en la destreza y motricidad motora fina con las extremidades superiores. No ha hecho retracciones ni espasticidad, aunque mantiene tendencia a posición de dedos en garra en situación en reposo. Se ha repetido ENG y EMG (6meses después del previo), y ambos estudios siguen siendo compatibles con una polineuropatía motora muy severa con abundantes signos de denervación y escasos signos de reinervación. El estudio sensitivo sigue dentro de límites normales, así como la sensibilidad cutánea del paciente.
DISCUSIÓN
El caso clínico presentado corresponde a una de las formas típicas de SGB, aunque no la más frecuente. Es un paciente varón, de 10 años, que tiene el antecedente de infección y gastroenteritis por Campylobacter yeyuni, inicia a los días clínica de debilidad ascendente con arreflexia y en el ENG se objetiva patrón de desmielinización en contexto de polirradiculitis desmielinizante inflamatoria aguda, con estudio de inmunidad positivo, y después se confirma componente de daño axonal.
En cuanto a la patogénesis de la enfermedad, uno de los mecanismos propuestos es que una infección o evento con potencial inmunógeno, provoca una respuesta inmunitaria, que a su vez reacciona de forma cruzada con los componentes nerviosos periféricos, causando una polineuropatía aguda. En la mayoría de los casos esta respuesta inmune va dirigida hacia la mielina aunque también puede hacerlo, como ocurre característicamente en enfermedad asociada a Campylobacter, hacia el axón provocando degeneración axonal aguda.
Se han descrito bacterias y virus como desencadenantes, pudiéndose demostrar infección por Campylobacter hasta el 30 por ciento de los casos, siendo más infrecuente el antecedente de vacunación, cirugía o trasplante de médula ósea.
Se describe una incidencia anual en menores de 18 años de 0,34 a 1,34 casos por 100.000 personas
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, siendo rara su presentación en menores de 2 años, ya que la incidencia aumenta en un 20% por cada década
3
. Los varones tienen un riesgo del 1.5 superior sobre el género femenino.
Pueden transcurrir hasta cuatro semanas tras el evento desencadenante y el inicio de la clínica. La presentación clásica del SGB comienza con parestesias en los dedos de los pies y las yemas de los dedos, seguida de debilidad simétrica o moderadamente asimétrica de las extremidades inferiores que puede ascender durante horas a días para involucrar los brazos y, en casos severos, los músculos de la respiración y deglución. En cuanto a la función sensitiva, no es frecuente la disminución de la sensibilidad, pero sí el dolor o parestesias por la irritación nerviosa. Los síntomas predominantes de SGB en niños en las fases iniciales, son el dolor y la dificultad para la marcha, o en más pequeños negativa a caminar. Puede asociarse también disfunción autonómica, hasta en la mitad de los niños, incluyendo entre otras: arritmias cardíacas, hipo/hipertensión, íleo paralítico, disfunción de la vejiga, sudoración anormal…
4
.
En la exploración física se objetiva debilidad simétrica, con reflejos osteo-tendinosos disminuidos o ausentes y alteración/dificultad en la marcha. En cuadros más evolucionados dinámica respiratoria superficial o ineficaz. Normalmente se conserva la función de los pares craneales.
La evolución del cuadro suele cursar alcanzando el valle de función muscular entorno a las dos-cuatro semanas de la aparición de la clínica, seguido de la recuperación lenta posterior en el transcurso de semanas a meses, siendo el curso más prolongado en adultos y con recuperación posterior menos completa. Según series de casos, en pacientes que no requirieron ventilación mecánica, el tiempo medio de recuperación de la marcha independiente fue de 43 a 52 días en niños (unos 49días para nuestro paciente) en comparación con 85 días en adultos
5
.
En función de la clasificación de la lesión nerviosa objetivada mediante el ENG se describen varias formas. La más frecuente es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, del inglés Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy). Se presenta predominantemente en países desarrollados y supone del 85 al 90 por ciento de los casos. Los estudios de electrodiagnóstico demuestran anomalías que incluyen bloqueo de la conducción motora, ralentización de la conducción motora y sensorial, dispersión temporal y prolongación distal.
En segundo lugar de frecuencia, se encuentra la neuropatía axonal motora aguda (AMAN, por las siglas en inglés de Acute motor axonal neuropathy), que es característica de la infección por Campylobacter jejuni y tiene predominio en países en vías de desarrollo, en ella la afectación es puramente motora y por daño axonal, no de la mielina. Los estudios de conducción nerviosa muestran disminución de la amplitud de las respuestas motoras, con velocidad normal de conducción.
Ambas presentan características de presentación y evolución similares, sin embargo, más pacientes con AMAN tienen insuficiencia respiratoria que requiere ventilación asistida.
Este segundo es el subtipo que presentaba nuestro paciente, ya que pese a que el ENG inicial describe patrón desmielinizante, los controles posteriores muestran afectación axonal asociada con velocidades de conducción normales.
Están descritas otras formas de SGB según el patrón del ENG pero menos frecuentes en niños.
El diagnóstico debe incluir también estudio de líquido cefalorraquídeo, en el que se objetiva aumento de proteínas de 0.45 a 2.0 g/L, con cifras superiores también descritas. Resonancia magnética cerebral para descartar patología a ese nivel y estudio de inmunidad.
En cuanto al manejo inicial requiere ingreso en UCI u hospitalización en unidades de cuidados intermedios con rápido acceso a UCI ya que el deterioro clínico puede ser rápido, pudiendo precisar soporte respiratorio con ventilación mecánica y soporte hemodinámico
6-7
. Por lo anterior, en  las primeras fases requieren monitorización continúa, para evaluar funciones autonómicas  (presión arterial, ritmo cardíaco…) y capacidad respiratoria. La disfunción muscular puede afectar a los órganos deglutores precisando alimentación a través de sonda naso/orogástrica o nutrición parenteral, y que hay que ajustar las necesidades energéticas de manera estrecha dado el componente de amiotrofia que van a desarrollar los pacientes. Por este mismo motivo, y la inmovilidad a la que van a estar sometidos hay que intensificar los cuidados de la piel y las medidas anti-úlceras y anti-escaras.
El tratamiento de elección del SGB son las inmunoglobulinas intravenosas, que se reservan para pacientes con debilidad progresiva, empeoramiento del estado respiratorio o necesidad de ventilación mecánica, debilidad bulbar significativa o incapacidad para caminar sin ayuda
6-7
. Su uso en algunos estudios sugiere un acortamiento en el tiempo de evolución. También se considera el tratamiento con intercambio de plasma, sin disponer en este momento de datos sobre su superioridad o inferioridad respecto a la inmunoglobulina, pero que se utiliza menos debido a la mayor complejidad en su administración. Los glucocorticoides no están indicados.
En referencia al pronóstico, es mejor en niños con SGB que en adultos. Hay estudios que refieren buena recuperación a largo plazo (p. ej., sin síntomas o sin discapacidad a pesar de
síntomas residuales) en el 85 a 92 por ciento de los niños
8
. A los seis meses el inicio del cuadro, aproximadamente el 88 por ciento o más de los niños no necesitaban ingreso hospitalario, y casi todos caminaron en el primer año
8
.
Como reflexión final, comentar que es una patología que aunque es infrecuente debe estar presente en la mente del clínico y ante la mínima sospecha clínica, con exploración física compatible, debe iniciarse una monitorización y vigilancia estrecha del paciente por la rápida evolución que puede tener el cuadro, con el riesgo vital consiguiente si no se instauran las medidas de soporte adecuadas.
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