Anamnesis
Paciente de 78 años, derivado a Urgencias por deterioro neurológico. Refiere insomnio con cuadro de tristeza, anhedonia y bradipsiquia, y se diagnostica de síndrome depresivo en seguimiento por Psiquiatría, que no mejora con tratamiento sintomático. Presenta alteración de la conducta y memoria con episodios de desorientación, agrafia, alexia y prosopagnosia. En los últimos días apraxia para empezar a caminar, marcha inestable y pérdida en el control de esfínteres. Como antecedentes personales, destacaba hipertensión arterial, tabaquismo e isquemia aguda de la extremidad inferior izquierda en enero de 2010 intervenido con by-pass femoro-femoral.

Examen físico
Estable y afebril. Al examen neurológico, obnubilado-estuporoso, responde a estímulos verbales intensos con palabras aisladas. Desorientado en las tres esferas. Fuerza, reflejos osteotendinosos y pares craneales normales.

Pruebas complementarias

Diagnóstico
Melanoma de la glándula pineal con carcinomatosis leptomeníngea.

Tratamiento
Evolución
Ante un paciente con deterioro neurológico subagudo y progresivo, se decide ingreso. Se realizan pruebas de imagen donde se objetiva en la RM cerebral una LOE en la glándula pineal de 1,3 x 1,6 cm de diámetro que oblitera la vertiente caudal del tercer ventrículo, causando dilatación del sistema ventricular con reabsorción transependimaria leve.
Se identifica un área de hiperintensidad de señal en la cisterna interpeduncular similar a la lesión pineal. Se decide intervenir mediante una ventriculostomía endoscópica. Durante la intervención, el neurocirujano describe múltiples lesiones pigmentadas en la pared ventricular y la tumoración en la glándula pineal. Se toma muestra del LCR y la anatomía patológica muestra abundante celularidad constituida por linfocitos, macrófagos cargados de pigmento melánico y células tumorales con aumento de la relación núcleo-citoplasma, núcleos aberrantes y pigmento melánico, compatible con carcinomatosis meníngea por melanoma de la glándula pineal. El fondo de ojo descarta lesiones compatibles con melanoma coroideo y en la exploración de la piel no se indentificó la presencia de melanoma. El estudio de extensión fue negativo. Dado el estado del paciente con un perfomance status (PS) de 4, el deterioro neurológico y la enfermedad avanzada, se decide tratamiento sintomático exclusivo no siendo candidato a tratamiento quimioterápico. Durante el ingreso el paciente presenta cuadros de agitación de predomnio nocturno que se controlan con neurolépticos. Es trasladado a un hospital de larga estancia, siendo finalmente éxitus por hipertensión intracraneal secundaria a progresión de la enfermedad con buen control sintomático a las 18 semanas del diagnóstico.