Presentamos el caso de un paciente sexo masculino de 28 años de edad, carabinero activo, sin antecedentes mórbidos de importancia, que debutó el 27 de noviembre de 2010 con un síncope en la vía pública.
El paciente fue trasladado al Hospital Institucional HOSCAR, donde evolucionó con compromiso hemodinámico y ensanchamiento mediastínico en la radiografía de tórax confirmándose un taponamiento cardiaco por ecocardiograma 2D, por lo cual, se instaló drenaje pericárdico, dando salida a líquido hemorrágico.
Estudio posterior con tomografía computada (TAC) de tórax mostró un tumor sólido en zona posterior y lateral del ventrículo izquierdo (VI).

El 30 de noviembre de 2010 se realiza una resonancia nuclear magnética (RNM) de tórax que demostró una lesión tumoral sólida, en relación al surco aurículo-ventricular izquierdo, de aproximadamente 9,3 x 6 x 5 cm. Además, se apreciaba extensa infiltración de la pared lateral del ventrículo izquierdo y estrecho contacto de la masa tumoral con la aurícula izquierda. Las venas pulmonares desplazadas por la masa tumoral, pero permeables, el tronco de la arteria pulmonar y su rama izquierda también con estrecho contacto, pudiendo estar infiltradas. También infiltración de los planos grasos que rodeaban la arteria circunfleja que se encontraba comprometida.

El paciente fue sometido a estudio de diseminación con tomografía por emisión de positrones (PET) que resultó negativo y TAC de abdomen y pelvis que resultaron normales.
El 14 de diciembre de 2010 el paciente fue operado vía esternotomía media y circulación extracorpórea convencional, mediante canulación arterial en aorta ascendente y canulación venosa bicava.
La exploración del corazón reveló un gran tumor infiltrativo en la región posterior y lateral del ventrículo izquierdo, que era irresecable con el corazón in situ, por lo cual, se procedió a realizar un explante cardiaco, con la precaución de no lesionar la aurícula derecha, ni el seno coronario, a diferencia del explante en un trasplante cardiaco ortotópico, ya que el mismo corazón iba a ser reimplantado.
La exploración del corazón reveló indemnidad de la arteria pulmonar y de su rama izquierda, pero infiltración de la aurícula izquierda, la arteria circunfleja y del anillo mitral.
Con el corazón en la mesa operatoria, se resecó el tumor con un margen de pared del ventrículo izquierdo, incluyendo en la pieza quirúrgica la arteria circunfleja desde su nacimiento, anillo mitral comprometido y pared de la aurícula izquierda. Posteriormente, se reconstruyó la pared de ventrículo izquierdo y aurícula izquierda con pericardio bovino pretratado en glutaraldehído y se implantó una prótesis mitral mecánica Saint Jude® # 33. Luego, el corazón fue reimplantado en la misma secuencia de un trasplante cardiaco convencional con técnica bicava. Finalmente, se realizaron dos bypass de vena safena invertida al territorio circunflejo distal.

La biopsia rápida reveló un sarcoma fusocelular primario del miocardio altamente sugerente de rabdomiosarcoma y la biopsia diferida confirmó un rabdomiosarcoma embrionario primario del miocardio.

La evolución postoperatoria fue satisfactoria, presentando sólo síndrome de bajo débito que requirió uso transitorio de inótropos, siendo dado de alta hospitalaria a los 16 días del postoperatorio.
El 23 de enero de 2011 inició primer ciclo de quimioterapia con protocolo PINDA, Grupo 4, con doxorrubicina, cliclofosfamida y vincristina más cardioxane como cardioprotector de la toxicidad de doxorrubicina.
En abril de 2011 se pesquisó una masa tumoral en el muslo izquierdo diagnosticándose una metástasis subcutánea del sarcoma primario, sin confirmación histológica, por lo cual, fue tratado con radioterapia más quimioterapia con vincristina más irinotecan, desapareciendo el tumor.
En agosto de 2011, el paciente post ciclo de quimioterapia, sufrió distress respiratorio secundario a neumonía e insuficiencia renal aguda, que requirieron hospitalización en Unidad de Cuidados Intensivos, uso de ventilación mecánica, antibióticos endovenosos de amplio espectro y hemodiálisis transitoria, siendo nuevamente dado de alta en buenas condiciones.
El paciente ha tenido seguimiento ecocardiográfico y TAC que descartó una recidiva local y recuperación de la función sistólica ventricular izquierda con fracción de eyección VI de 57%.
A nueve meses de seguimiento, el paciente se encuentra en buenas condiciones y en capacidad funcional II NYHA.