Sarcoidosis esplénica simulando metástasis

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida. Se presenta el caso de una paciente de mediana edad, diagnosticada de sarcoidosis con afectación ganglionar, pulmonar y probablemente del sistema nervioso central, que comienza con cuadro constitucional y clínica inespecífica.

Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes, con cierto predominio del sexo femenino. Las manifestaciones clínicas son muy diversas, ya que puede afectar a cualquier órgano, siendo las más frecuentes las adenopatías hilares bilaterales, los infiltrados pulmonares y las lesiones cutáneas y oculares.

Caso clínico

Se presenta el caso clínico de una mujer de 44 años, natural de Málaga y con vida previa activa. Como antecedentes médicos destacan episodios de otitis de repetición en la infancia con hipoacusia secundaria del oído izquierdo y cáncer de cérvix intervenido mediante conización en dos ocasiones, actualmente libre de enfermedad. No tomaba tratamiento domiciliario previo.

La paciente comienza en 2014 con clínica inespecífica de astenia y pérdida de aproximadamente 10 kg de peso en los últimos meses. Tras la realización de pruebas complementarias en centro privado, es diagnosticada de sarcoidosis con afectación ganglionar y pulmonar con pruebas de imagen (adenopatías bilaterales y micronódulos parenquimatosos) y citología con fibrobroncoscopia compatibles. En ese momento, se decide no iniciar tratamiento.

Varios meses después presenta un episodio sincopal asociado a cefalea persistente, por lo que se solicita una resonancia magnética (RM) de cráneo objetivándose imágenes milimétricas frontoparietales bilaterales, que no captan contraste, inespecíficas pudiendo ser secundarias a sarcoidosis. Se pauta pulso de 500 mg de metilprednisolona durante 3 días, seguido de prednisona 50 mg diarios, sin conseguir una clara mejoría a expensas de efectos secundarios como debilidad muscular y astenia.

Se decide añadir azatioprina a dosis de 50 mg diarios, ya que dosis mayores se asociaron a toxicidad hematológica para intentar descenso de corticoides. Durante 2 años se mantiene con azatioprina y prednisona 5 mg sin cambios significativos y, finalmente, se acaban retirando por mala tolerancia.

Es derivada a las consultas de Medicina Interna para valoración en diciembre de 2016. Durante el seguimiento la paciente continúa con astenia intensa, pérdida de peso y episodios de febrícula ocasionales. En la analítica de sangre destacaba discreta leucopenia con neutropenia, leucocitos 2,89 x 10^9/l (4,00-11,5), neutrófilos 1,6 x 10^9/l (1,80-8,00) con el resto de las series normales, LDH 168 mg/d (60-160), ECA 69 U/l (8-55) y el resto sin hallazgos significativos.

Se decide la realización de una tomografía por emisión de positrones (PET-TC) donde se objetiva actividad metabólica intensamente incrementada en el bazo con patrón irregular y heterogéneo sugestivo de malignidad, probable tumor primario. Infiltrado intersticial pulmonar bilateral de predominio en lóbulos superiores y medios sin actividad metabólica incrementada. No otros hallazgos de interés.

Dada la sospecha de afectación sistémica, pulmonar y probablemente esplénica, a pesar del informe radiológico, se decide comenzar con adalimumab como uso compasivo.

Posteriormente, se realiza una RM esplénica donde se objetivan múltiples lesiones nodulares en el parénquima esplénico, con realce en anillo, a descartar como primera posibilidad metástasis, seguido del linfoma esplénico y menos probable sarcoidosis.

Finalmente, ante los hallazgos en pruebas de imagen se decide realizar una esplenectomía diagnóstica y terapéutica en noviembre de 2018, previa vacunación de meningococo, neumococo, Haemophilus influenzae y gripe. El resultado de la anatomía patológica fue compatible con granulomas de tipo sarcoideo.

Discusión

La incidencia de la sarcoidosis esplénica se estima entre el 6,7-77%. Esta gran variabilidad se relaciona con la poca expresividad clínica de esta afectación y la falta de pruebas específicas de laboratorio para su diagnóstico, que se lleva a cabo mediante la realización de pruebas de imagen y estudio anatomopatológico.

La sarcoidosis esplénica cursa de forma asintomática, en la mayoría de los casos, o con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, fiebre, esplenomegalia, malestar general y pérdida de peso. En la analítica de sangre es frecuente encontrar afectación de alguna de las tres series hematológicas (anemia, trombopenia y leucopenia) y en algunos estudios se ha encontrado relación entre los niveles de enzima convertidora de angiotensina (ECA) y el tamaño de la esplenomegalia, aunque también se han encontrado casos con ECA normal.

El diagnóstico diferencial incluye tumores primarios, neoplasias hematológicas, metástasis, hematomas, enfermedades infiltrativas como amiloidosis, histiocitosis, autoinmunes como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide e infecciosas principalmente los abscesos piógenos, micobacterias, hongos y parásitos.

El diagnóstico definitivo se establece cuando, ante un síndrome clínico y radiológico sugestivo, se demuestra la existencia histológica de granulomas no caseificantes en el bazo, excluyendo previamente otras causas de granulomatosis.

Conclusión

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que afecta frecuentemente al bazo, por lo que debe tenerse en cuenta ante un paciente diagnosticado de sarcoidosis que presente lesiones inespecíficas esplénicas en pruebas de imagen.

En este caso existía una fuerte sospecha clínica de que las lesiones esplénicas fueran secundarias a sarcoidosis. Sin embargo, ante los resultados de dos pruebas radiológicas distintas, tanto la PET-TC como la RM esplénica, que apuntaban a enfermedad neoplásica y teniendo en cuenta que se ha descrito en la literatura que la sarcoidosis puede tener relación con algunos tumores, finalmente se decide realizar una esplenectomía diagnóstica y terapéutica.

Es importante recordar que las pruebas de imagen se solicitan para intentar ayudar en el diagnóstico y siempre deben analizarse con precaución, teniendo en cuenta tanto los antecedentes como la clínica del paciente, ya que pueden llegar a ser un factor de confusión como en este caso clínico.

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