Varón de 42 años de edad, fumador de 1 paquete/día desde hace 10 años y enolismo crónico, con antecedentes de fractura de fémur y calcáneo izquierdo traumáticos, y psoriasis diagnosticado por su médico de cabecera. Inició cuadro clínico caracterizado por tos seca no exigente, dolor costal izquierdo de leve intensidad y sensación de alza térmica de 5 días de evolución. Acudió a su centro de salud donde tras valoración clínica le pautaron azitromicina 500 mg/día por 3 días y paracetamol 1 gr/8 horas. Tras terminar tratamiento persistía la con tos con rasgos hemáticos de escasa cuantía, e inició cuadro de disnea de moderados esfuerzos, dolor pleurítico izquierdo de moderada intensidad y fiebre de hasta 38,5 oC. Acudió a urgencias de nuestro hospital donde se objetivó episodio de hemoptisis franca aunque de escasa cuantía. En la exploración física efectuada en urgencias destacaba: SatO2 95% (FiO2 21%) TA 130/80 mmHg FC 92 lpm FR 18 rpm To 37,6o C. Despierto, orientado en 3 esferas, pálido, eupneico en reposo sin aporte suplementario de O2. Cabeza y cuello: sin adenopatías palpables. Neurológico: normal, ACR: RC rítmicos sin soplos, MV disminuido en bases a predominio izquierdo, ligero aumento de vibraciones vocales en base izquierda, crepitantes húmedos en campo medio e inferior de hemitórax izquierdo. Abdomen: anodino. Piel y mucosas: lesiones eritematosas residuales con cicatriz central, en algunos casos con base excavada de bordes sobre elevados en codos y dorso de manos.

Lesiones cutáneas evidenciadas durante ingreso:
A) Lesiones maculares eritematosas en codo derecho, con lesión ulcerada en región central de bordes planos sobre cara lateral de codo derecho.
B) Lesiones maculares eritematosas planas en codo izquierdo, región ulcerada de fondo necrótico con algunos restos de fibrina en cara antero lateral.
C) Lesión circular de fondo ulcerado de base limpia sin restos de fibrina de borde planos ligeramente eritematosos en cara interna de muslo derecho.
D) Lesión eritematosa de fondo granular con restos de fibrina de bordes ligeramente sobre elevados en cara antero lateral de antebrazo derecho, lesión necrótica sobre elevado debajo de la anterior.

Tras valoración clínica y realizar pruebas de imagen/ laboratorio fue diagnosticado de neumonía adquirida en la comunidad y se ingresó a cargo de M. Interna.
Se inició oxigenoterapia 2 litros/minuto en gafas nasales, reposo relativo y se solicitaron muestras para microbiología previo al inicio de tratamiento antibiótico. Tras ello, inició de forma inmediata tratamiento con levofloxacino 500 mg/día i.v, codeina 1comp/6 horas y paracetamol 1 gr/día i.v. Tras 1 semana con el tratamiento pautado, la hemoptisis había remitido; sin embargo, continuaba con febrícula de hasta 37,8 oC y dolor costal izquierdo. Así mismo, presentó exacerbación de lesiones cutáneas previamente diagnosticadas de psoriasis y empezó con cuadro de artritis en codos, muñecas y rodillas, para lo cual recibió tratamiento con dexketoprofeno 50 mg/8 horas i.v presentando cierta mejoría sintomática de la artritis. Por otra parte, teniendo en cuenta la evolución clínica/analítica/radiológica del paciente se realizó un TACAR en la cual se evidenció condensación basal izquierda e infiltrados parcheados dispersos en ambos pulmones. Se cambió antibioterapia a imipenem más ciprofloxacino i.v. Tras 2 días con los nuevos antibióticos persiste febrícula y empeoramiento de parámetros inflamatorios, motivo por el cual se solicitó valoración por Neumología.
Por otra parte, ante la persistencia de la artritis se solicitó valoración por Reumatología por sospecha de artritis psoriásica. Tras valoración clínica se confirmó artritis en articulaciones previamente mencionadas; sin embargo, las lesiones cutáneas no impresionaban de psoriasis. Tras valoración conjunta del paciente, llamaba la atención el episodio de hemoptisis con disnea asociado con una progresiva anemización, artritis y lesiones cutáneas. Teniendo en cuenta la evolución tórpida a pesar de antibioterapia se sospechó una posible hemorragia alveolar difusa en el contexto de una conectivopatía o una vasculitis sistémica, que pudiera justificar los otros signos/síntomas extra pulmonares. Por tanto, se completó la desfocalización del paciente y se amplío estudio con perfil de autoinmunidad. Se realizó lavado bronco-alveolar evidenciando más de un 20% de macrófagos cargados con hemosiderina. Hasta dicho momento se habían realizado de forma razonable, diversas pruebas que descartaban patología infectiva (ver microbiología y otras pruebas complementarias) por lo cual se decidió iniciar con bolos de metilprednisolona de 1 gr/día durante 3 días y posteriormente prednisona a razón de 1 mg/kg/día. Tras ello, el paciente presentó notable mejoría clínica (ausencia de febrícula, ni de disnea ni dolor pleurítico, remisión de artritis, mejoría de lesiones cutáneas), radiológica y analítica con estabilización de cifras de hemoglobina, persistencia preservación renal y normalización de reactantes de fase aguda.

Estudios radiológicos:
A) Radiografía de tórax (al ingreso), muestra condensación basal derecha con refuerzo hiliar bilateral de predominio derecho.
B) Radiografía de tórax control (a la semana del ingreso) que muestra infiltrados alveolares parcheados bilaterales a predominio de hemitórax derecho.

TACAR pulmonar:
TACAR tórax: infiltrado en vidrio deslustrado en ambos campos pulmonares sugerentes de hemorragia alveolar difusa.

Controles radiológicos:
A) Control radiográfico de tórax realizado a los 2 días de iniciado bolos de Metilprednisolona IV.
Nótese la desaparición de infiltrados alveolares parcheados evidenciados en radiografía previa.
B) Control radiográfico de tórax realizado previo al alta del paciente.

Pruebas complementarias:
̶ Al ingreso: Hemograma: leucocitos 12370/mm3, neutrófilos 9780 mm3, linfocitos 1470 mm3, hemoglobina 11,3g/dl, Hematocrito 33,4%, VCM 78u, HCM 26ug, plaquetas 332000/mm3. Bioquímica: glucosa 149 mg/dl, urea 28 mg/dl, creatinina 0,5mg/dl, FG >60 ml/min/1.73m, GOT, GPT, GGT, LDH, FA y CK normales. Sodio, potasio, cloro y calcio normales. Coagulación básica: normal. Sedimento urinario: normal. VSG 64 mm/1oH, PCR 27,9mg/dl (VN <1). Gasometría arterial basal (GAB): 72/37/7,46/95/26/2,7
̶ A la semana tras ingreso: Hemograma: leucocitos 13300/mm3, neutrófilos 10420/mm3, linfocitos 2100/mm3, hemoglobina 10 g/dl, Hematocrito 29,6%, VCM 76u, HCM 25ug, plaquetas 492000/mm3. Bioquímica: glucosa 98 mg/dl, urea 26 mg/dl, creatinina 0,6 mg/dl, GOT, GPT, GGT, LDH, FA y CK normales. Sodio, potasio, cloro y calcio normales. Coagulación básica: normal. VSG 119mm/1oH, PCR 38 mg/dl (VN <1). Sedimento urinario: normal. GAB: 66/45/7,44/93/24/2,8.
̶ A los 10 días tras ingreso: Hemograma: leucocitos 13600/mm3, neutrófilos 10120/mm3, linfocitos 2114/mm3, hemoglobina 9,5 g/dl, Hematocrito 26,8%, plaquetas 592000/mm3. Bioquímica: urea 24 mg/dl, creatinina 0,6 mg/dl, GOT, GPT, GGT, LDH, FA y CK: normales. Coagulación básica: normal. VSG 122 mm/1oH, PCR 42 mg/dl.
̶ Previa al alta: Hemograma: leucocitos 7240/mm3, neutrófilos 5280/mm3, linfocitos 2170/mm3, hemoglobina 10 g/dl, Hematocrito 30,2%, plaquetas 412000/mm3. Bioquímica: Urea 32 mg/dl, creatinina 0,6 mg/dl, GOT, GPT, GGT, LDH, FA y CK: normales. Sedimento urinario: normal. VSG 12 mm/1oH, PCR 0,6 mg/dl.
̶ Pruebas de autoinmunidad: factor reumatoide: negativo, anti péptido citrulinado: negativo, proteinograma electroforético: normal. ANA 1/160 patrón homogéneo, anticuerpos anti Ro-SSa, La-SSb, ACA, SCL-70, Sm, aDNA y RNP: negativos. C3: 84 mg/dl (85-180 mg/dl), C4: 16 mg/dl (14-44 mg/dl). Inmunoglobulinas G, A y M: normales. Crioglobulinas: negativo. Anticuerpos anti fosfolípido (AL, ACL, aB2GPI) negativos. Anticuerpos anti MBG (-), ANCA-P (IFI) 1/1240, especificidad MP
̶ Microbiología: Baciloscopías (x3): negativas, cultivo de esputo: flora habitual. Mantoux "0"mm. Hemocultivos (x2): negativos, cultivo de exudado de lesiones cutáneas (x3): negativos. Urocultivo: negativo. Serología VHB, VHC, CMV, VEB, PVB19 y VIH: negativos. VDRL: negativo, ASLO: norma
̶ Otras pruebas complementarias: ECG: ritmo sinusal a 82 lpm, sin signos de isquemia ni alteraciones de la repolarización. Ecocardiograma transtorácico: normal. Lavado bronco-alveolar con macrófagos cargados de hemosiderina. Cultivo de LBA: negativo. Citología: negativo para células malignas. Prueba de función respiratoria y difusión: no fueron posibles de realizar por motivos ajenos al servicio.

Así mismo, la autoinmunidad y resto de analíticas solicitadas fueron confirmando la presencia de una vasculitis ANCA asociada. Tras discutir caso con el paciente, éste no deseaba la administración de otro inmunosupresor i.v, por lo cual se optó por asociar azatioprina a razón de 2 mg/kg/día. Tras 2 semanas de iniciado el tratamiento con corticoides sistémicos e inmunosupresor, el paciente se encontraba clínicamente asintomático, con normalización de parámetros inflamatorios por lo cual fué dado de alta.

Diagnóstico: hemorragia alveolar difusa en el contexto de Vasculitis ANCA asociada tipo Poliangeitis Microscópica.