Anamnesis
Mujer de 71 años sin antecedentes patológicos de interés. Derivada de su médico por un cuadro de tres semanas de evolución en forma de placas eritematosas de predominio en pliegues que habían progresado de forma descendente. La paciente refería prurito leve. Había recibido tratamiento con fluconazol 150 mg vía oral (dos dosis) y clotrimazol/betametasona 10 mg/g + 0.5mg/g en crema dos veces al día, sin mejoría. No asociaba fiebre ni otros síntomas sistémicos. Al interrogatorio dirigido, negaba ingesta de fármacos o clínica infecciosa en las semanas previas.

Exploración física
Se observaban placas eritematosas extensas de carácter inflamatorio de bordes circinados con pústulas milimétricas y descamación fina en periferia. Las lesiones abarcaban la totalidad de la zona del escote y grandes pliegues (submamarios, axilares, abdominal e inguinales), así como la parte proximal de ambas extremidades inferiores. El signo de Nikolsky era negativo. No se objetivó afectación de mucosas.

Exploraciones complementarias
Se planteó el diagnóstico de dermatosis pustulosa subcórnea, barajando otras posibilidades como la candidiasis cutánea diseminada, el pénfigo IgA o una toxicodermia tipo SDRIFE (Symmetrical Drug-Related Intertriginous and Flexural Exanthema) como diagnósticos menos probables.
Se realizó una biopsia cutánea de la periferia de una de las lesiones, evidenciando la presencia de pústulas subcórneas, leve espongiosis y exocitosis de polimorfonucleares. En dermis superficial destacaba edema y un infiltrado inflamatorio agudo perivascular e intersticial. Las tinciones de PAS, Grocott y Gram fueron negativas. Se completó el estudio mediante otra biopsia cutánea para inmunofluorescencia directa (IFD) que fue negativa. Igualmente se realizó cultivo micológico de las pústulas que fue negativo.

Diagnóstico
Síndrome de Sneddon-Wilkinson (Dermatosis pustulosa subcórnea)

Tratamiento y evolución
Dado que no disponíamos de una confirmación diagnóstica ni de la determinación de déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, se inició tratamiento con prednisona a dosis de 0.5mg/Kg/d a la espera de resultados, así como acetónido de triamcinolona al 0.1% en crema dos veces al día. En la visita de seguimiento a las dos semanas, la paciente presentaba una gran mejoría clínica, con la mayoría de lesiones en fase de resolución. Dada la buena evolución, se decidió retirar de manera progresiva el tratamiento corticoideo sin recidiva del cuadro hasta la fecha.