Anamnesis
Paciente varón de 45 años de edad. Como único antecedente de interés destaca el seguimiento por parte de Urología por cólicos renoureterales desde hace 2 años, con hematuria e infecciones urinarias de repetición, así como un episodio de orquiepididimitis hace 3 semanas, en tratamiento con levofloxacino. El paciente acude al servicio de Urgencias por un cuadro de malestar general y lesiones cutáneas dolorosas en pierna izquierda, de unos 10 días de evolución, asociado a dolor abdominal con hematoquecia y neumaturia con orina rosada y maloliente. No refiere sintomatología febril.

Exploración física
En cara medial de tobillo izquierdo presenta lesión nodular, dolorosa y caliente al tacto, de coloración violácea, junto con otras lesiones papulopustulosas, no foliculares, en gemelo de la misma extremidad. Además, presentaba cuadro de uveítis anterior a nivel de ojo izquierdo.

Exploraciones complementarias
• En el estudio analítico se objetivó leucocitosis de 18600 con neutrofilia, hemograma, perfil hepático y coagulación sin alteraciones, con marcadores de inflamación elevados (PCR 56 mg/L). En el perfil de autoinmunidad los ANA fueron negativos, p-ANCA positivos con especificidad antiPR3. El estudio de crioaglutininas, perfil tiroideo y serología fue normal. En el análisis de orina se apreció leucocituria de 500 sin nitritos.
• Durante el ingreso se realizó colonoscopia, observándose mucosa colónica con notable inflamación crónica, sugestiva de colitis ulcerosa.
• En el TAC se aprecia engrosamiento mural del sigma, con trayecto fistuloso que se extiende hasta las vesículas seminales, las cuales están aumentadas de tamaño con abundante contenido aéreo.
• En la biopsia cutánea se aprecia en una muestra vasculitis con necrosis fibrinoide de la pared de los vasos de pequeño calibre e intenso infiltrado de polimorfos nucleares, y en otra se aprecia vasculitis leucocitoclástica con formación de pústula intraepidermica. En la inmunofluorescencia directa se aprecia depósito de complemento a nivel de los vasos.

Diagnóstico
Vasculitis pustulosa necrotizante p-ANCA positiva en relación con pancolitis ulcerosa, con fístula enteroseminal.

Evolución
Ante el carácter generalizado del cuadro y el malestar general, el paciente ingresó para realizar estudio intrahospitalario, y comenzó tratamiento con corticoterapia intravenosa (prednisona a dosis de 60 mg/día), con buena respuesta.
La lesión cutánea de tobillo izquierdo presentó ulceración a los pocos días de la realización de la biopsia.
Se inició tratamiento con azatioprina a dosis de 100mg al día, con mejoría de la sintomatología digestiva, y se sometió a ilostomía de descarga y cirugía urológica para cerrar la fístula rectoseminal.