Sarcoma sinovial bifásico de segunda porción duodenal: causa excepcional de tumor intestinal

Introducción:
Los tumores gastrointestinales mesenquimales son raros y representan del 1% al 3% de las neoplasias intestinales, siendo más frecuentes los tumores del estroma gastrointestinal o GIST y las lesiones sarcomatosas. El pronóstico de estas neoplasias depende de la localización anatómica, el tamaño y la actividad mitótica del tumor.

Caso clínico:
Mujer de 77 años con antecedentes de hipertensión arterial, fibrilación auricular paroxística y, recientemente, anemia ferropénica en estudio. En junio de 2022, se realizó gastroscopia y colonoscopia, donde se describió la presencia de gastritis crónica con confirmación histológica y presencia de Helicobacter pylori (HP) como únicos hallazgos. La paciente se encuentra en tratamiento crónico con bisoprolol, doxazosina, omeprazol, hierro oral y edoxaban.

En agosto de 2022, la paciente precisó ingreso hospitalario por astenia, pérdida de peso y empeoramiento de cifras de hemoglobina. Se realizó tomografía computarizada (TC) abdominopélvica que resultó normal, se llevó a cabo valoración ginecológica sin alteraciones y se administró tratamiento erradicador de HP. Por otro lado, se solicitó completar el estudio con cápsula endoscópica de forma ambulatoria, sin llegar a administrarse.

La paciente ingresó nuevamente un mes después por empeoramiento clínico. Se repitió la TC abdominal, que ahora mostró dilatación de vía biliar y una gran masa polipoidea dependiente de segunda porción duodenal (Figs. 1 y 2). Ante estos hallazgos, se solicitó ecoendoscopia, objetivando la masa descrita en segunda porción duodenal (Fig. 3) de aspecto maligno que se biopsió, con resultado anatomopatológico preliminar de sarcoma de alto grado poco diferenciado.

Tras tomografía por emisión de positrones que localizó tumor viable únicamente a este nivel (Fig. 4), se realizó duodenopancreatectomía cefálica de Whipple, con resultado anatomopatológico definitivo tras estudio de pieza quirúrgica de sarcoma sinovial bifásico de alto grado de la zona de la papila duodenal que respeta márgenes quirúrgicos. La paciente evoluciona favorablemente y se encuentra en tratamiento con quimioterapia adyuvante en la actualidad.

Fig. 4. Tomografía por emisión de positrones: tejido tumoral viable en masa duodenal conocida.
Fig. 3. Ecoendoscopia: masa en segunda porción duodenal.
Fig. 2. TC abdominal: gran masa polipoidea dependiente de segunda porción duodenal.
Fig. 1. TC abdominal: gran masa polipoidea dependiente de segunda porción duodenal.

Discusión:
El sarcoma sinovial es un tumor poco frecuente que suele aparecer cerca de grandes articulaciones, especialmente en las rodillas y en relación con tendones y bursas. Su localización gastrointestinal es extremadamente infrecuente, localizándose la mayoría de veces en esófago y estómago y, excepcionalmente, en duodeno. Desde el punto de vista anatomopatológico, se puede clasificar en bifásico o monofásico, según presenten un patrón morfológico estromal y epitelial o solo estromal, respectivamente.

El diagnóstico definitivo precisa estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza, que muestra queratinizaciones focales y positividad para el antígeno de membrana endotelial; además, pueden encontrarse focos de microcalcificaciones y el hallazgo de la mutación característica, la translocación t(X;18) SYT/SSX2. La cirugía es el pilar fundamental del tratamiento, y el pronóstico está en relación con el tamaño, la localización y la diferenciación del tumor.