Presentamos un caso de una niña de 2 años que se valora en consultas de ORL infantil por haber presentado dos episodios de meningitis neumocócica en el último año asociados a rinolicuorrea intermitente, con calendario vacunal al día y sin traumatismos o cirugías previas. Como antecedente personal destaca un síndrome PHACE atípico conformado por hemangiomas múltiples faciales e intracraneales, una fístula carótido-cavernosa y una coartación de aorta. Se realiza un estudio en consulta que descarta hipoacusia y se confirma efectivamente, por medio de toma de muestra y detección de ß-traza, la presencia de LCR. Se solicitan RMN basicraneal y TC de senos paranasales y peñascos.

En las pruebas de imagen se aprecia un defecto del ala mayor del esfenoides izquierdo que conecta con la escotadura pterigoidea superior izquierda, contactando con la porción superolateral ipsilateral del cavum. Además, asocia un meningocele de 1 cm de diámetro por herniación de lóbulo temporal ipsilateral. Asimismo, se aprecia señal de líquido en la escotadura pterigoidea. Ante los resultados obtenidos se decide reparación endoscópica por medio de un abordaje transmaxilar-transpterigoideo, con reducción del meningocele, exposición del defecto óseo y ampliación de este para un mayor descubrimiento de la duramadre de fosa media, terminando por cubrir el defecto con un injerto de cornete medio. Un mes tras la intervención, se produce un nuevo episodio de meningitis causado esta vez por S. infantis. En una revisión posterior se aprecia un cierre completo del abordaje previo, realizando Valsalva a 28 mm Hg durante un minuto sin salida de LCR. Tras ello, no ha presentado nuevos episodios de meningitis ni rinolicuorrea.