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Carcinoma escamoso y de células transicionales de saco lagrimal. A propósito de un caso clínico
Carcinoma escamoso y de células transicionales de saco lagrimal. A propósito de un caso clínico
22 noviembre, 2021
23 julio, 2021
Carcinoma escamoso y de células transicionales de saco lagrimal. A propósito de un caso clínico
Autora principal: Cristina García Aguilera
Vol. XVI; nº 14; 760
Lacrimal sac squamous and transitional cell carcinoma. About a clinical case
Fecha de recepción: 14/06/2021
Fecha de aceptación: 21/07/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 14 –  Segunda quincena de Julio de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 14; 760
Autores:
Cristina García Aguilera. Médico Adjunto. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
Sonia Flamarique Andueza. Médico Adjunto. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
Alberto Lanuza Carnicer. Médico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
María Cerrolaza Pascual. Médico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
Victoria Navarro Aznar. Médico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
Irene Carruesco Crespo. Diplomada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
Pilar Sanagustín Piedrafita. Médico Adjunto. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. España
Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Resumen:
Los tumores de saco lagrimal son lesiones poco frecuentes. Su reconocimiento y tratamiento temprano es muy importante debido a que son localmente invasivos y potencialmente mortales. Dentro de los subtipos histológicos que podemos encontrar, los carcinomas escamosos con focos de carcinoma de células transicionales son aún más infrecuentes, siendo este último subtipo más típico de vías urinarias.  Mayoritariamente se manifiestan con síntomas obstructivos como epifora, y su tratamiento principal es la cirugía seguida o no de radioterapia y/o quimioterapia. En aquellos pacientes que no sean candidatos a tratamiento quirúrgico se puede plantear tratamiento exclusivamente con radioterapia. Debido a su rareza, no se dispone de grandes estudios clínicos con datos sobre el curso natural, el tratamiento y el pronóstico de estas neoplasias. Es por esto que el abordaje de estos tumores debe hacerse de manera conjunta, valorando los casos en comités de tumores multidisciplinares junto al resto de especialistas.
Palabras clave: r
adioterapia, saco lagrimal, carcinoma escamoso, carcinoma de células transicionales, tratamiento adyuvante.
Abstract:
Lacrimal sac tumors are rare lesions. Their early recognition and treatment are very important because they are locally invasive and life-threatening. Among the histological subtypes that we can find, squamous carcinomas with transitional cell carcinoma are even rarer, the latter being more typical of the urinary tract. They mostly manifest with obstructive symptoms such as epiphora, and their main treatment is surgery followed or not by radiotherapy and / or chemotherapy. In those patients who are not candidates for surgical treatment, radiotherapy exclusively can be considered.
Due to their rarity, there are no large clinical studies with data on the natural course, treatment, and prognosis of these neoplasms. This is why the approach to these tumors must be done jointly, evaluating the cases in multidisciplinary tumor committees together with the rest of the specialists.
Keywords:
radiotherapy, lacrimal sac, squamous carcinoma, transitional cell carcinoma. Adjuvant therapy.
Caso Clínico:
Paciente mujer de 75 años de edad. Sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes médicos de Diabetes Mellitus Insulina Dependiente (DMID) e Hipertensión Arterial (HTA). Intervenida de catarata ojo derecho, metaplasia ósea en canto interno de orbita de ojo izquierdo, dacriocistectomía y apendicectomía.
Su tratamiento habitual es metformina 850MG, amlodipino 5MG, irbesartan/hidroclorotiazida 300MG/25MG.
Consulta a su médico de atención primaria por crecimiento de tumoración en lagrimal de ojo izquierdo de unos 2 años de evolución.  Tras observar a la exploración dicha tumoración, se inicia estudio solicitando TAC de órbita con resultado de tumoración hipodensa, heterogénea, bien definida con captación capsular y localizada en el ángulo interno de la órbita izquierda. Presenta dilatación de la fosa nasolagrimal y un tamaño de 21x17x19mm. Se observa hipertrofia de cornetes inferiores. La lesión parece compatible con quiste dermoide/epidermoide/dacriocele.
Ante estos hallazgos es remitida al servicio de Oftalmología decidiéndose exéresis de la lesión. El resultado de anatomía patológica fue de carcinoma de células transicionales con foco de metaplasia escamosa, junto a intensa reacción gigantocelular y xantogranulomatosa con cristales de colesterol. Márgenes quirúrgicos no valorables. Notas del Informe: La infiltración del estroma adyacentente es dificilmente valorable por la fragmentación de la muestra. Se recomienda exhaustivo control del lecho quirúrgico.
Se solicitó nuevo estudio de imagen postquirúrgico con TAC cervico-facial en el cual se observaba tumoración residual en el canto interno orbitario izquierdo de unos 15 x 12 x 7 mm de diámetro (CC x AP x T). Seguía teniendo un aspecto quístico y se introducía varios milímetros por el conducto nasolagrimal, con realce ligeramente irregular y heterogéneo en su periferia. También existía un realce cutáneo del canto interno orbitario izquierdo, que se interpretó como consecuencia de la biopsia / exéresis realizada. Aunque existía ligera remodelación ósea del conducto nasolacrimal por insuflación, no se observaron signos de destrucción ósea y tampoco signos de infiltración del globo ocular. Conclusión: Pequeño resto tumoral.
A la exploración física la cicatriz de exéresis presentaba buen aspecto. Se observaba tumoración en conducto lagrimal de aproximadamente unos 1.5 x 0.5 cm de extensión, no se palpaban adenopatías cervicales ni submaxilares. No otros hallazgos de interés.
Comentado en Comité de tumores cabeza y cuello se decidió realizar estudio de extensión y en función de resultados plantear cirugía radical.
El resultado del TAC cervico- tórax- abdomen- pelvis mostraba resto tumoral en el canto interno orbitario izquierdo de 15 x 13 x 10 mm de diámetros A-P, C-C y transverso que se introduce por el conducto nasolagrimal. Aplasia de senos frontales. Correcta aireación de senos esfenoidales, celdillas etmoidales y senos maxilares. Glándulas parótidas, submaxilares y tiroides de morfología normal. Bifurcación carotídea izquierda y segmento bulbar de arteria carótida interna izquierda con placas de ateroma calcificadas que no provocan estenosis significativa. También se observan placas de ateroma calcificadas en segmento cavernoso de ambas arterias carótidas internas. Pequeñas adenopatías submaxilares y yugulares bilaterales de probable naturaleza inflamatoria crónica. Ganglios supraclaviculares, axilares bilaterales y mediastínicos de aspecto inflamatorio crónico y tamaño no patológico. Granuloma calcificado en lóbulo pulmonar inferior derecho. No se observan nódulos pulmonares sospechosos de metástasis. Cavidad pleural sin alteraciones. Ateromatosis aortocoronaria y en el segmento proximal de los troncos supraórticos. Hígado de tamaño y densidad normal. No se delimitan lesiones intraparenquimatosas. Bazo de tamaño y morfología normal, con múltiples calcificaciones granulomatosas. Vesícula biliar sin contenido intraluminal. Vía biliar extrahepática de calibre en el límite alto normal, sin identificar causa obstructiva ni dilatación de vía biliar intrahepática asociada. Suprarrenales y riñones de morfología normal, los riñones con aislado quiste cortical de pequeño tamaño en su tercio inferior. Vejiga poco replecionada. Útero de aspecto normal. Lesión anexial izquierda de aspecto quístico y 20 mm de diámetro. Diverticulosis en colon sigmoide y colon descendente. Hernia inguinal izquierda con contenido graso. No se observan adenopatías intraabdominales. Ateromatosis aortoiliaca. Signos degenerativos en columna. Alteración morfológica probablemente postraumática en cuerpo del esternón. Conclusión: Resto tumoral en canto interno de órbita izquierda que se introduce por el conducto nasolagrimal. No se evidencia diseminación a distancia. Lesión anexial izquierda de aspecto quístico y 20 mm de diámetro.
Finalmente, ante estudio de extensión negativo es intervenida por el servicio de Maxilofacial el cual realiza exéresis de la tumoración de saco lacrimal izquierdo incluyendo piel, hueso y reborde orbitario inferior y medial, además del hueso propio nasal izquierdo y pared exterior de seno maxilar; se amplía la resección a cornete nasal. El resultado de anatomía patológica muestra carcinoma de células escamosas no queratinizante que infiltra el corion. Medianamente diferenciado. Invasión linfovascular y perineural negativas. Márgenes libres. Superior: 6 mm y lateroinferior: < 0,5 mm.  Las células expresan CK5/6, Glut1, p63, p16 y CK8/18, siendo negativas CK20 y GATA3.
Con estos resultados se presenta de nuevo en Comité de Tumores y se remite a nuestro servicio para valoración de tratamiento con radioterapia debido a la cercanía del margen lateroinferior y la infiltración del corion vs observación.
Para una correcta evaluación del caso se solicita TAC cervico-facial tras la cirugía que muestra resección del conducto lacrimonasal izquierdo incluyendo partes anteriores de los huesos etmoides y maxilar, el cornete medio y el nasal. Ocupación de celdas etmoidales anteriores izquierdas; quistes de retención en el seno maxilar izquierdo. Aplasia de senos frontales. No se observan focos de hiperrealce.
Acude a nuestra consulta para valoración presentando buen estado general, ECOG 0. Epífora secundaria a tratamiento quirúrgico. La zona de canto interno de ojo izquierdo con colgajo quirúrgico en buen estado. Cicatrices con buen aspecto. No hay indicios de recaída local, ni se palpan adenopatías locorregionales.
Con un diagnóstico definitivo de carcinoma escamoso y de células transicionales de saco lagrimal Estadio T2aN0M0 según la AJCC TNM 8ªEdición se comenta con la paciente y el familiar la posibilidad de realizar tratamiento con radioterapia o plantear observación, dados los factores de riesgo observados en el estudio anatomopatológico definitivo. La paciente inicialmente decide observación, aunque pasados 15 días acude de nuevo a nuestras consultas para realizar tratamiento complementario. Decidida la paciente, se explica tratamiento con radioterapia sobre lecho tumoral (saco lagrimal), los posibles efectos secundarios y firma consentimiento informado.
Se planifica tratamiento con Radioterapia de Intensidad Modulada (IMRT), previa simulación con TAC de planificación administrando contraste intravenoso. Se realizaron cortes a 3mm e inmovilización mediante máscara termoplástica. Colocamos bolus sobre cicatriz de tumorectomía para optimizar dosis en superficie. Se planificó el tratamiento en planificador MONACO ayudándonos de fusión de TAC de diagnóstico. La dosimetría fue realizada por parte del servicio de Radiofísica utilizando energías de 6MV. (ver Figura 1, al final del artículo)
La dosis total de tratamiento prescrita fue de 54Gy (200cGy por sesión) con un total de 27 sesiones sin incidencias destacables.
Durante el tratamiento la toxicidad aguda observada fue queratitis grado 1 tratada con lágrimas artificiales y colirios anestésicos con buena tolerancia. Al mes de la radioterapia había desaparecido dicha toxicidad quedando epífora en ojo izquierdo ya presente tras cirugía.
Se solicitó un primer TAC facial tras finalizar el tratamiento con radioterapia que incluyó desde la convexidad hasta región tiroidea, realizada tras inyección de contraste intravenoso. Se observaba resección del conducto lacrimonasal izquierdo incluyendo partes anteriores de los huesos etmoides y maxilar y cornete medio, persistiendo, sin cambios morfológicos significativos respecto a TAC previa, la pequeña área de ocupación por densidad de partes blandas remanente asociada, sin evidencia de recidiva / progresión. Hipo-aplasia de senos frontales, como variante anatómica. Persiste ocupación celdillas etmoidales anteriores y receso frontal izquierdos, que ya se observaba en el estudio previo. Ha regresado el engrosamiento mucoso en seno maxilar izquierdo, mínimo en la actualidad. Ligero engrosamiento en región de amígalas palatinas y lingual, de aspecto hiperplásico, con alguna calcificación puntiforme e imagen hipodensa puntiforme de aspecto microquístico asociadas en la derecha, en probable relación con antiguos procesos inflamatorios. Glándulas parótidas y submaxilares sin alteraciones significativas. Persisten, sin variación significativa, las pequeñas adenopatías y ganglios inespecíficos en regiones compartimentos cervicales. Placas de ateromatosis calcificada en bifurcación carotídea izquierda y segmentos carotídeos intracraneales. Pequeñas hipodensidades en sustancia blanca de regiones frontales, de aspecto isquémico crónico, que ya se observaban en el estudio previo. Defecto congénito de fusión en el arco posterior de C1, como variante anatómica. Signos degenerativos en columna cervical. Conclusión: Cambios morfológicos postratamiento en región de conducto lacrimonasal izquierdo, persistiendo, sin cambios significativos, la pequeña área de ocupación por densidad de partes blandas remanente asociada, sin evidencia de recidiva / progresión. Persiste ocupación celdillas etmoidales anteriores y receso frontal izquierdos, que ya se observaba en el estudio previo. Ha regresado el engrosamiento mucoso en seno maxilar izquierdo, mínimo en la actualidad.
La paciente actualmente se encuentra en seguimiento por Maxilofacial y en nuestras consultas con buen estado general. Asintomática.
En el último control la paciente mantiene respuesta completa dos años después de finalizar los tratamientos. En el TAC facial a los dos años de finalizar los tratamientos
s
e compara con TC previos observándose cambios postcirugía en relación con resección del conducto lacrimonasal izquierdo y de la región anterior de hueso maxilar, etmoides y cornete medio, con pequeña densidad de partes blandas, similar. Hipoplasia de senos frontales. Densidades con atenuación mucoide que ocupan parcialmente celdillas etmoidales y seno frontal, similares. Gánglios yugulo-carotídeos y submandibulares similares a TC previo, el mayor en el nivel IIA izquierdo de 6,5 mm. Glándulas parótidas, submaxilares y tiroroides normales. Placas de ateroma calcificadas a nivel de bifurcación carotídea izquierda, segmento bulbar de arteria carótida interna y en segmento cavernoso de ambas arterias carótidas internas. Signos degenerativos en columna cervical. Defecto de fusión en el arco posterior de C1 (variante anatómica).
Discusión:
Nos encontramos ante un caso clínico de difícil abordaje ya que combina la presencia de carcinoma de células escamosas con focos de carcinoma de células transicionales, este último bastante poco frecuente y más típico de vías urinarias. (1), (2).
La mayoría de este tipo de neoplasias se presentan con típicos síntomas obstructivos del conducto nasolagrimal, incluyendo entre estos la epífora y la presencia de masas en canto interno orbitario, por lo que es frecuente que a menudo se diagnostiquen erróneamente como dacriocistitis. El tratamiento de este tipo de tumores depende del subtipo histológico, el grado de malignidad, el tamaño, la extensión y el estado general del paciente. El objetivo del tratamiento es la extirpación completa del tumor seguida o no de radioterapia (3). También se puede plantear tratamiento con radioterapia exclusiva en el caso de aquellos pacientes no sean candidatos a tratamiento quirúrgico (4).
En nuestro caso existían varios factores de riesgo tras la cirugía, como eran la infiltración del corion y la presencia de un margen de resección como el lateroinferior a menos < 0,5 mm. Estos datos nos indicaban un aumento potencial del riesgo de recidiva por lo que tras discutir el caso en Comité de Tumores Multidisciplinar se planteó valorar tratamiento adyuvante con radioterapia.
Realizamos una revisión bibliográfica para documentar el abordaje con radioterapia de este tipo de tumores y aunque los artículos publicados al respecto de este tema eran bastante limitados, encontramos que, aunque estos tumores eran bastante poco frecuentes, se recomendaba administrar una dosis de tratamiento entre los 50-70Gy. El intervalo entre la cirugía y el inicio de la radioterapia oscilaba entre 4 a 8 semanas después de la cirugía (con una mediana de 6 semanas). (3) (5). Dada la comprometida localización y la necesidad de proteger los órganos vecinos, se decidió administrar una dosis de 54Gy normofraccionada con radioterapia de intensidad modulada (IMRT), lo que nos permitió proteger adecuadamente los órganos de riesgo colindantes, sobre todo el ojo derecho.
Debido a la poca casuística publicada disponemos de pocos datos acerca de la evolución de estos pacientes, aunque según lo referido en la serie de El-Sawy T et al (5) podemos encontrarnos con hasta un 71,4% de supervivencia global. El tiempo medio de seguimiento de toda su cohorte fue de 27 meses (rango, 6 a 96 meses). Tres de los pacientes fallecieron coincidiendo que todos presentaban al diagnóstico una significativa afectación orbitaria que requirió de exanteración en dos de los pacientes y de una resección de la pared medial de la órbita en el otro.
Ver anexo
Bibliografía:
Parmar DN, Rose GE. Management of lacrimal sac tumours. Eye (Lond). 2003 Jul;17(5):599-606.
Song X, Wang J, Wang S, Wang W. Clinical analysis of 90 cases of malignant lacrimal sac tumor. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018 Jul;256(7):1333-1338.
Krishna Y, Coupland SE. Lacrimal Sac Tumors–A Review. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017 Mar-Apr;6(2):173-178.
Montalban A, Liétin B, Louvrier C, Russier M et al. Malignant lacrimal sac tumors. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2010 Nov;127(5):165-72
El-Sawy T, Frank SJ, Hanna E, Sniegowski M. Multidisciplinary management of lacrimal sac/nasolacrimal duct carcinomas. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013 Nov-Dec;29(6):454-7.
Categorías
Oncología
,
Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
cáncer
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carcinoma de células transicionales
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carcinoma escamoso
,
caso clínico
,
radioterapia
,
saco lagrimal
,
tratamiento adyuvante
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