"Doctora, cada día me canso más". Motivo de consulta. Mujer de 31 años, acude a consulta de atención primaria por disnea de esfuerzo progresiva en los últimos años.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias). Antecedentes personales: • No alergia medicamentosa. • Hiperreactividad bronquial. • Fumadora 12 cigarros/día. • No antecedentes de intervenciones quirúrgicas. Antecedentes familiares: madre: Enfisema pulmonar.

Paciente de 31 años, que presenta desde años previos tendencia a la hipotensión y ligero mareo fugaz al incorporarse bruscamente. Hace seis años comienza con clínica de síncopes la mayoría de ellos coincidiendo con el esfuerzo y atribuidos a causa vaso-vagal. Desde hace dos años presenta disnea progresiva de esfuerzos con palpitaciones vigorises y que ceden de forma gradual con reposo, en los dos últimos meses presenta ligeros edemas maleolares, niega clínica sistémica acompañante.

Exploración física Consciente y orientada, presenta buen estado general, bien hidratada y perfundida, eupneica en reposo. TA decúbito: 100/70 mmhg, bipedestación: 100/70 mmhg. FC 70 lpm, saturación O2 basal 95%. Auscultación cardio-pulmonar: tonos rítmicos y plenos, no soplos. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: sin masas, ni organomegalias, ni signos de irritación peritoneal. Miembros inferiores: sin edemas, pulsos periféricos normales, no signos de TVP.

Exploración complementaria: Rx tórax: dilatación de ambas arterias pulmonares, parénquima pulmonar sin condensación, senos costofrénicos libres. ECG: ritmo sinusal a 77 lpm, PR normal, eje derecho, signos de sobrecarga VD (S1,T3), BRDHH, T negativas V1-V3. Analítica sanguínea: hemograma normal, coagulación normal, urea 53 mg/dL, creatinina 1.07 mg/dL, FG 69.34 mL/min, LDH 496 U/L, NT-proBNP 5546 pg/mL, proteína C reactiva 0.78 mg/dL, enzimas hepáticas normales, hierro 54 mg/dL, transferrina 225 mg/dL. Sedimento urinario: eritrocitos 5-10 h/campo.

Ecocardiografía doppler ambulatorio (centro privado): dilatación de cavidades derecha, VD con función sistólica que impresiona deprimida, signos de hipertensión pulmonar, dilatación de arteria pulmonar.

Enfoque familiar y comunitario. Paciente 31 años, soltera, trabaja de administrativa, vive con sus padres, tiene tres hermanos. Buen apoyo familiar y social. Nivel socio cultural medio-alto. No suele acudir a centro de salud. Se informa a la paciente del deseo de realización de caso clínico para participar en 4ª Jornadas de SAMFyC, y acepta verbalmente.

Juicio clínico (lista de problemas, diagnóstico diferencial). Diagnósticos diferenciales: • Hipertensión pulmonar primaria. • Insuficiencia cardiaca. • TEP crónico. Diagnósticos: Hipertensión pulmonar grupo 1. Disfunción ventricular derecha. Foramen oval permeable.

Plan actuación. Se deriva a servicio de Medicina Interna para estudio y filiación de posible Hipertensión pulmonar primaria. Se aconseja evitar esfuerzos, si presenta mareo tumbarse de forma inmediata e intentar toma de pulso y tensión en el momento.

Medicina Interna procede a ingreso hospitalario programado para estudio de paciente con diagnóstico ambulatorio de hipertensión arterial pulmonar e inicio de tratamiento.

Durante estancia hospitalaria paciente afebril, TA: 110/70, FC 70 lpm, Saturación O2 95%, estado general conservado. Se realizan diversas pruebas complementarias. • Analítica sanguínea completa, gasometría arterial. • Test de la marcha: recorre 436.8 metros sin paradas y sin disnea, con aumento de FC y disminución de saturación con respecto a la basal. • Gammagrafía pulmonar: sin hallazgos patológicos y descartando la existencia de TEP tanto agudo como crónico. • Prueba función respiratoria: espirometría en rango de la normalidad. • Ecografía abdominal: sin alteraciones. • TACAR pulmonar: pequeño derrame pericárdico a nivel anterior. Dilatación de arterias pulmonares, cono pulmonar 34.2 mm. • Ecocardiografía: Dilatación severa de VD con disfunción sistólica moderada-severa. Adelgazamiento de septo interauricular a nivel de fosa oval (6-8mm) con inversión del mismo hacia aurícula izquierda, shunt derecha-izquierda. Dilatación severa de tronco y ramas pulmonares. • Ecocardiografía tranesofágica: se descarta CIA significativa.

Durante el ingreso se realiza estudio de Hipertensión Arterial Pulmonar y se inicia tratamiento con sildenafilo 20 mg cada 8 horas, bosentan 62.5 mg cada 12 horas y con treprostinil subcutáneo a dosis de 2 ng/kg/min administración a través de bomba de perfusión continua por vía subcutánea, presentando buena tolerancia.

Se procede a alta hospitalaria con instrucción a la paciente y familiares de manera de aplicación de fármaco y manejo de bomba de perfusión y con las siguientes pautas: • Dieta variada, evitar alimentos ricos en sal. • Sildenafilo 25 mg cada 8 horas. • Bosentan 62.5 mg cada 12 horas durante 1 mes y después bosentan 125 mg cada 12 horas. • Treprostinil 2.5 mg en perfusión subcutánea continua a concentración de 2 ng/kg/min a un peso de 60 kg, administrándose 0.3 UI/hora. • Espironolactona 25 mg cada 24 horas.

Plan de acción y evolución. Paciente tras alta hospitalaria, se realiza control analítico con perfil hepático y hemograma por médico de Atención Primaria, cada dos semanas durante dos meses, para valoración de toxicidad farmacológica, se recomienda vacunación de Pneumococo 13 valente y a los dos meses Antineumonica 23 valente. Consultas de revisión con Medicina Interna para subida progresiva de dosis Treprostinil 2.5 mg. A los tres meses: • Ecocardiografía: VD ligeramente dilatado, con función sistólica en el límite inferior de la normalidad. • Analítica sanguínea: hemograma normal, coagulación normal, bioquímica: enzimas hepáticas rango normal, urea 28 mg/dL, creatinina 0.7 mg/dL, LDH 322 U/L, NT-proBNP 296.9.

Paciente ha presentado buena tolerancia medicamentosa, mejoría de disnea con los esfuerzos, clínicamente grado funcional II.

Conclusión. Hipertensión Arteria Pulmonar es una enfermedad crónica y progresiva, de baja prevalencia y con ausencia de síntomas específicos, razón por la cual suele ser sub-diagnosticada. Los síntomas más comunes suelen ser disnea, dolor torácico, fatiga, síncope... de ahí la importancia de prestar atención a los síntomas y la progresión de los mismos, de no menospreciar patologías más complicadas, que no suelen ser frecuentes por rango de edad y de la importancia de no dejar de realizar ECG, prueba que tenemos a mano en nuestra consulta de AP, para descartar patología cardiaca ante la presencia de síncopes.