Anamnesis

Niño de nueve años de edad remitido al Servicio de Urgencias hospitalarias desde su pediatra de Atención Primaria por sospecha de enfermedad cutánea. El pediatra le envía con un informe escrito en el que pone entrecomillado "...podría ser una vasculitis... tiene unas lesiones que me recuerdan...".

Preguntando a los padres, refieren manchas en la piel, principalmente en las extremidades inferiores, desde hace tres semanas. Desde hace dos días se acompañan de 1-2 deposiciones líquidas diarias sin productos patológicos, dolor abdominal "que hace que se mueva y se lleve la mano al estómago" y un pico febril de 38 °C. No refieren otra sintomatología.

Antecedentes personales
Vacunación correcta según calendario. Alergia a huevo, legumbre, pescado y marisco, tomate, frutos secos, melocotón y otras frutas de pelo, fresas y kiwi. Sin alergias medicamentosas conocidas. Sin otros antecedentes personales de interés.

Antecedentes familiares
Sin antecedentes familiares de interés.


Exploración física
El paciente impresiona de aceptable estado general, está pálido, decaído. Le llaman la atencion la presencia de hematomas generalizados en distintos estadios de evolución de predominio en piernas y brazos, y petequias puntiformes por encima de mamilas.
Cara: pálido ojeroso. ORL normal. Bien hidratado y prefundido. No se palpan adenopatías patológicas. 
Torax: auscultación cardiopulmonar normal, sin signos de dificultad respiratoria
Abdomen: ruidos hidroaereos moderadamente aumentados, abdomen blando no doloroso a la palpación y sin signos de defensa abdominal. No se palpa hepatomegalia. Se palpa polo de brazo duro.
Genitales: genitales masculinos, testes normales.
Neurológico: sin rigidez de nuca, signos meníngeos negativos y sin focalidad neurológica. 

Pruebas complementarias
Al paciente se le solicitan las siguientes pruebas:
Hemograma
-Serie blanca: leucocitos: 24 470/μl con 17 000 linfocitos, 5670 neutrófilos, 710 monocitos, 420 eosinófilos, 650 basófilos.
-Serie roja: hemoglobina: 11,9 g/dl; hematocrito: 35%; volumen corpuscular medio: 75 fl; hemoglobina corpuscular media (HCM): 25 pg; concentración de HCM: 33,2 g/dl; banda de distribución de hematíes: 13,3%; plaquetas: 43 000/μl.

Coagulación
Tiempo de protrombina: 13,2 segundos; índice de Quick: 78,1%; cociente internacional normalizado: 1,23; tiempo de tromboplastina parcial activado: 27,4 segundos; fibrinógeno derivado: 602 mg/dl.

Bioquímica sanguínea
Glucosa: 90 mg/dl; sodio: 146 mmol/l; potasio: 4,6 mmol/l; cloro: 103 mmol/l; urea: 35 mg/dl; creatinina: 0,8 mg/dl.

Gasometría
pH: 7,37; presión arterial de dióxido de carbono: 41 mmHg; bicarbonato: 23,7 mEq/l; exceso de bases: -1,5 mEq/l; calcio iónico: 1,17 mmol/l.

Proteína C reactiva
2 mg/dl.

Tira reactiva de orina
Normal.

Hemocultivo
Pendiente.

En la analítica destaca el bajo número de plaquetas, lo que nos indica que la causa probable de la diátesis hemorrágica es la trombopenia. 

Trombopenia confirmada, se observa doble población de serie linfocitaria, observando en tinción rápida un 14% de linfocitos de hábito blástico.

Los resultados bioquímicos del paciente fueron...
-Glucosa: 90 mg/dl.
-Iones: sodio: 146 mmol/l; potasio: 4,6 mmol/l; cloro: 103 mmol/l; calcio: 9,2 mg/dl (calcio iónico 1,17 mmol/l); fósforo: 4,2 mg/dl.
-Función renal: urea: 35 mg/dl; creatinina: 0,8 mg/dl.
-Ácido úrico: 9,2 mg/dl (3,5-7 mg/dl).
-LDH: 8716 UI/l (313-618 UI/l).
-Función hepática: ASAT: 59 UI/l; GPT 26 UI/l; fosfatasa alcalina 127 UI/l; GGT: 13 UI/l; bilirrubina total: 0,8 mg/dl. 

Este paciente no cumple criterios clínicos ni analíticos de síndrome de lisis tumoral, pero presenta elevación importante de ácido úrico y LDH séricos, que son hallazgos muy sugestivos de lisis celular. 

Aunque el diagnóstico de certeza de un síndrome linfoproliferativo es el aspirado y la biopsia de médula ósea, la presencia de blastos en sangre periférica es muy sugestiva. En su hospital no existe un Servicio de Hematooncología Infantil, por este motivo, los pacientes con sospecha de síndrome linfoproliferativo deben ser trasladados a centros de referencia en los que se pueda llegar a un diagnóstico definitivo.

Nuestro paciente se mantuvo en observación, sentado, monitorizado con un suero glucosalino 0,3 sin potasio a 3 l/ m2/día durante su estancia en el Servicio de Urgencias.

Se administró una dosis de rasburicasa intravenosa. No presentó fiebre ni sangrados durante su estancia. No presentó dificultad respiratoria ni otras complicaciones secundarias a la masa mediastínica. Mantuvo diuresis adecuada.

Se trasladó al centro de referencia de Hematooncología con los diagnósticos:
- Sospecha de síndrome linfoproliferativo con afectación de médula ósea.
- Masa mediastínica.
- Hiperuricemia.

A las 24 horas, tras resultado del aspirado de médula ósea, se confirmó el diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda tipo T.