NO ES ENFERMEDAD DE CROHN TODO LO QUE PARECE: TUMOR CARCINOIDE DE CÉLULAS CALICIFORMES

Introducción:
El tumor carcinoide de células caliciformes (goblet cell carcinoid, GCC) es una neoplasia muy poco frecuente, suponiendo menos del 5% de tumores del apéndice cecal, lugar en el que se localiza casi exclusivamente. Se trata de un tumor mixto, exocrino y endocrino, con diferenciación parcial neuroendocrina y morfología de células caliciformes, teniendo pronóstico y evolución diferente a los tumores neuroendocrinos apendiculares típicos.

Caso clínico:
Varón de 56 años sin antecedentes de interés, salvo apendicectomía por apendicitis aguda tres años antes. Consultaba por cuadro de tres meses de dolor abdominal, alternando episodios de diarrea y estreñimiento con disminución del ventoseo y pérdida de 10 Kg. Analíticamente destacaba PCR de 6 mg/dl y hemoglobina de 10,2 g/dl. En la exploración física presentaba empastamiento de asas a la palpación profunda en fosa ilíaca derecha. Se solicitó colonoscopia, que evidenciaba leve inflamación de la mucosa de ciego y una válvula ileocecal (VIC) engrosada y edematosa que impedía el paso a íleon terminal (Figs. 1 y 2) y enterorresonancia magnética que objetivaba leve dilatación ileal, con engrosamiento circunferencial difuso ileocecal y estenosis corta de VIC (Fig. 3). Estos hallazgos sugerían enfermedad de Crohn ileocecal con componente estenosante, iniciándose tratamiento con corticoides a la espera de los resultados de las biopsias. Tras una semana de tratamiento, el paciente continuaba con la misma clínica. Los resultados de las biopsias de la colonoscopia fueron compatibles con GCC. Revisamos la anatomía patológica de la apendicectomía, encontrando que ya estaba presente en ese momento. El paciente se intervino realizándose hemicolectomía derecha y fue derivado posteriormente a oncología para tratamiento adyuvante.

Discusión:
Los GCC suelen aparecer en la 5ª década de la vida, son más frecuentes en raza blanca y sin diferencias por sexo. Clínicamente suele presentarse como apendicitis aguda por la obstrucción tumoral de la luz apendicular y no se acompañan de hiperfunción hormonal. Otras manifestaciones menos frecuentes son dolor abdominal, generalmente intermitente, invaginación, distensión abdominal o hemorragia. Al diagnóstico en torno al 11% presentan metástasis, afectando más frecuentemente a ovario y peritoneo. El tratamiento suele consistir en cirugía (desde apendicectomía a hemicolectomía derecha, como en nuestro caso, en función de la extensión y el grado histológico), considerando citorreducción o quimioterapia intraperitoneal si existe carcinomatosis, asociados o no a quimioterapia adyuvante. Aunque son más agresivos que los carcinoides benignos, generalmente el pronóstico es bueno, con supervivencia a los 5 años entre 60-85%, siendo más sombrío en aquellos con metástasis o recidiva local tardía.