Hombre de 76 años. Se le efectuó una ventana pericárdica en abril de 2010 por derrame con signos de taponamiento. El pericardio visceral estaba engrosado, duro e irregular con aspecto de “maní confitado”. Se drenó 1.200 ml de líquido que contenía abundantes histiocitos. La biopsia del pericardio parietal mostró infiltración por histiocitos de citoplasma granular y espumoso cuyo análisis inmuno-histoquímico mostró positividad para CD68 y negatividad para CD1a y proteína S100, característica de EEC.

Veintiocho meses antes se había efectuado el diagnóstico clínico de EEC a raíz de compromiso del estado general, anemia, VHS elevada, hemoptisis, presencia de un tejido que a modo de manguito envolvía la aorta torácica y abdominal produciendo compresión extrínseca de las arterias mesentéricas, tronco celíaco y renales (requirieron la instalación de stents), esplenomegalia y la presencia de osteoesclerosis en tibias y fémures (considerado signo patognomónico de esa enfermedad). Existían además signos radiológicos típicos de condrocalcinosis en las rodillas. Desde entonces se encontraba en tratamiento con metotrexato (MTX) 10 mg/semanales y prednisona 10 mg/día.
La historia de este paciente hasta el momento del taponamiento cardiaco fue publicada previamente en esta misma revista22.
Posterior al drenaje, su ICC mejoró parcialmente quedando en capacidad funcional II-III (NYHA). Días después presentó una fibrilación auricular que revirtió con amiodarona.
En junio de 2010, un scanner mostró un tejido que englobaba las arterias coronarias y engrosamiento pericárdico con escaso derrame. En vista de la progresión de la enfermedad bajo MTX y las publicaciones que comunicaban que cuando existía compromiso cardiaco la terapia de elección de la EEC con interferón a menudo era ineficiente en el control de la enfermedad, se prescribió sirolimus (2 mg/día) asociado a prednisona 10 mg/día, dada una comunicación reciente del resultado exitoso en algunos enfermos con compromiso cardiaco23. El paciente aceptó su utilización. La tolerancia fue buena, salvo ocasionales episodios de diarrea. En los meses siguientes sirolimus se redujo a 1 mg/día obteniendo niveles terapéuticos (5 a 8 ng/ml). Recibía además anagrelide (por trombocitemia esencial), valsaltan, furosemide, hidroclorotiazida y citalopram.

En septiembre de 2010 un ecocardiograma mostró ausencia de derrame pericárdico, función sistólica de ventrículo izquierdo normal con anormalidades en la relajación. A raíz de anemización se efectuó panendoscopia que reveló un pólipo hiperplástico yuxtacardial con evidencias de sangrado. Fue tratado localmente y con omeprazol.

En noviembre de 2010 se diagnosticó hipogonadismo hipogonadotrófico e hipotiroidismo secundario a hipopituitarismo. La resonancia magnética mostró anormalidades hipofisiarias compatibles con histiocitosis. No existían otras lesiones en el sistema nervioso central. Se prescribió testosterona y tiroxina, con mejoría significativa del estado general. Entre el 2011 y 2013 no hubo variaciones en su función cardiaca, con excepción de un episodio de edema pulmonar agudo. Este se presentó en asociación a una elevación brusca de peso por ingesta excesiva de sal en la dieta y la reducción en la dosis de furosemide prescrita. Al examen físico había disnea de reposo, ortopnea, sibilancias, gran ingurgitación yugular, galope y crépitos bilaterales difusos en ambos campos pulmonares. Se trató en su domicilio con dosis abundantes de furosemida y nitrato de isosorbide, volviendo en pocos días a su condición basal. Nunca presentó angina a pesar del compromiso peri-coronario.

Durante los primeros 4 años de tratamiento con sirolimus no hubo efectos secundarios relevantes salvo diarrea intermitente. Existió leve hipertrigliceridemia, función renal inestable, proteinuria mínima y alteraciones hematológicas atribuidas a su trombocitemia y al anagrelide.
A comienzos de 2014, apareció una úlcera en la cara lateral del cuello que se expandió rápidamente, diagnosticándose un carcinoma espinocelular. Un ecocardiograma no mostró progresión de su cardiopatía. En octubre de 2014 se resecó dicha lesión con anestesia general. En el postoperatorio inmediato hubo sangrado profuso del área operada con hipotensión arterial, requiriendo la transfusión de varias unidades de glóbulos rojos y plaquetas. Tuvo que ser reintervenido para controlar la hemorragia en 2 oportunidades, lo que se logró después de una nueva transfusión de plaquetas. El aporte generoso de volumen y hemoderivados se complicó de edema pulmonar agudo. Se conectó a ventilación mecánica y se administró furosemide, noradrenalina y dobutamina. A pesar de ello desarrolló hipotensión arterial persistente y anuria. Su familia, considerando su patología de base, no aceptó la proposición de monitoreo hemodinámico invasivo ni de diálisis con ultrafiltración. El paciente falleció dos días después en shock cardiogénico a los 80 años, 82 meses después del diagnóstico clínico de EEC, 54 meses después del diagnóstico histológico y 52 meses después del inicio de sirolimus.