Paciente de 32 años que refiere notarse bultoma perineal desde que recuerda, desde la infancia.

A la exploración se apreció masa en centro de línea media de periné, blanda y elástica, no dolorosa y que no parece adherida a planos profundos.
Se efectuó uretrografía miccional y retrógrada que fue normal.
En RMN perineopélvica se objetivo la morfología, el contenido líquido y la ausencia de comunicación con otras estructuras u órganos ; su tamaño era de 5x2x1.5 cm.
Bajo raquianestesia se efectuó exéresis del quiste comprobándose que era multiloculado, como se aprecia en la pieza quirúrgica durante la intervención y ya extirpada.

El estudio histológico mostró una cavidad quística multilocular, con contenido liquido-mucoso de color marrón claro, revestida parcialmente por un epitelio pseudoestratificado de tipo respiratorio con células mucosecretoras PAS positivas y células ciliadas, y un epitelio escamoso no queratinizante. Se realiza estudio inmunohistoquímico de citoqueratinas presentando la celularidad columnar y las células apicales del epitelio escamoso un inmunofenotipo CK7, EMA, CEA positivas y CK20 negativo.
Dos años después del tratamiento quirúrgico el paciente está asintomático y sin recidiva.