Se trata de una niña de 16 años de edad, de raza negra, con albinismo óculo-cutáneo, derivada desde el Hospital de Maputo (Mozambique) con el diagnóstico de carcinoma epidermoide de cuero cabelludo, estadio III (cT4N0M0) para estudio y tratamiento.
En el momento de su ingreso hospitario presenta una lesión de gran tamaño, infiltrativa, ulcerosa, con destrucción del pabellón auricular izquierdo y osteolisis, de crecimiento progresivo según refiere desde los 9 años de edad, que había sido controlada irregularmente en su hospital de referencia desde hacía solo unos meses. Precisa analgesia mantenida por dolor constante que se exacerba con las curas.
Adjunta analítica de sangre con hemoglobina de 9.6 g/dl y resto de valores normales; bioquímica normal; serología HIV negativa; radiografía de tórax y ecografía abdominal normales.
Recibió al ingreso tratamiento con amoxicilina oral por infección local y se le practicaron curas con vaselina y metronidazol.
Los antecedentes familiares son desconocidos.
En la exploración física general encontramos: peso 40 Kg y estatura 163 cm; importante estado de desnutrición y caquexia; escasa masa muscular y grasa; palidez de piel y mucosas.
La lesión auricular es de gran tamaño, unos 20 cm de diámetro, con destrucción como hemos comentado del pabellón auricular izquierdo, que infiltra y erosiona el hueso temporal, y con signos de supuración.
Las exploraciones complementarias practicadas fueron:
- Oftalmología: ambliopía bilateral (nistagmo + hipoplasia fóvea). Control en estrabismo.
- Resonancia magnética craneal: estudio de la región cérvico-facial realizado mediante secuencias TSE T1 y TSE T2 en el plano axial, TSE T1 y TSTIR coronal y TSE T1 axial con supresión grasa y coronal tras la administración de contraste. También se obtienen secuencias SE T1 pre y post-contraste de las estructuras intracraneales y secuencia venográfica fase-contraste. Se observa una extensa tumoración lateral izquierda que desde la región témporo-occipital se extiende hasta el tercio proximal del cuello. Su tamaño máximo es de 17 x 12 x 5 cm en los ejes longitudinal, ántero-posterior y transversal. Se trata de una lesión de contorno mal delimitado y crecimiento infiltrativo. Su superficie es irregular y se identifican trayectos fistulosos. Su intensidad de señal es heterogénea e isointensa con el músculo en las secuencias T1, discretamente hipointensa respecto al tejido celular subcutáneo en la secuencia T2 y discretamente hiperintensa en la secuencia TSTIR. Tras la administración de contraste presenta un realce heterogéneo con zonas que no realzan en relación con necrosis o áreas de abscesos. La lesión se extiende desde el cuero cabelludo en la región occípitotemporal izquierda. En el hueso occipital infiltra la escama lateral izquierda sin interrumpir la cortical interna. Destruye el margen mastoideo del hueso occipital llegando a contactar con la región proximal del seno sigmoide y presenta discreto crecimiento epidural en la cara lateral de la fosa posterior. Destruye la mastoides, la base del peñasco y el conducto auditivo externo, llegando a infiltrar la cara anterior del peñasco y a afectar a la pared posterior de la fosa craneal media. Infiltra el músculo temporal infra y supracigomático. Se extiende al músculo masetero izquierdo. Infiltra la glándula parótida izquierda respetando parcialmente el lóbulo profundo y se introduce hacia el espacio parafaringeo llegando a contactar con el espacio vascular. Inferiormente se extiende hacia el espacio submandibular izquierdo infiltrando la glándula submandibular y llegando a desplazar medialmente la amígdala y la mucosa faríngea lateral, aunque no parece infiltrarlas. Se introduce en la fosa mandibular izquierda desplazando anteriormente el cóndilo y la rama horizontal de la mandíbula. Se observa edema en la fosa pterigoidea sin claros signos de infiltración. Afecta al espacio cervical posterior y en la transición cráneo- vertebral, infiltra la musculatura occípito-vertebral y paravertebral posterior izquierda. Se extiende por el cuello invadiendo el músculo esternocleidomastoideo izquierdo. La lesión, al destruir el margen mastoideo del hueso occipital, comprime al seno sigmoideo contactando con aproximadamente el 50% de su circunferencia y disminuyendo su luz. Tras la administración de contraste se observa realce de la duramadre adyacente, por lo que probablemente la lesión infiltra la pared del seno sigmoide. En el estudio venográfico se detecta flujo venoso, aunque disminuido respecto al del lado derecho.
En conclusión, se trata de una extensa neoformación en la región lateral izquierda de la cabeza y el cuello con crecimiento infiltrativo y superficie ulcerada. Destruye parcialmente el hueso occipital y temporal izquierdo. Ocupa los espacios temporal, masticador, cervical posterior, parotídeo, parafaríngeo y submandibular del lado izquierdo extendiéndose por el cuello e infiltrando el esternocleidomastoideo. Compromete el calibre del seno sigmoide izquierdo.

- TAC de cara-cuello: se aprecia una destrucción de todo el espesor del diploe afectando a la porción mastoidea y timpánica del hueso temporal izquierdo.
No parece existir afectación del hueso occipital. El cóndilo mandibular izquierdo se encuentra desplazado anteriormente, aunque no muestra signos de infiltración tumoral. No se demuestra erosión de los cuerpos vertebrales cervicales.
Extensa masa de partes blandas temporal y láterocervical izquierda, según se describe en el estudio de resonancia previo.
- Exudado de herida (seriados): Proteus mirabilis, Streptococus grupo G, Providencia stuartii, Morganella morganii, Corynebacterium spcándida guillermondii, Enterococcus sp, Staphylococcus coagulasa negativo, Bacteroides fragilis, Pseudomonas aeruginosa.
- Huevos de schistosoma en orina: no se observan.
- Coprocultivo: no se aislan bacterias enteropatógenas.
- Antígeno de rotavirus y adenovirus en heces: negativos
- Exudado rectal: E. Coli (BLEA). Controles seriados posteriores negativos.
- HIV, HBsAG, anti HBc, HCV: negativos.
Posteriormente se realiza biopsia del tumor que confirma el diagnóstico y se procede a un desbridamiento del tejido necrótico infectado. Tras la realización de los estudios radiológicos, presentamos el caso en el Comité de Tumores y se decide tratamiento con radioterapia radical y cisplatino sensibilizante, que previa firma de consentimiento informado por los tutores de la paciente, se realiza durante 3 meses con la siguiente pauta. Plan de irradiación con acelerador lineal, electrones de 15 MeV, con un aplicador conformado de 20 x 20 cm2, técnica fija, 5 fracciones/ semana, 2 Gy / fracción, hasta una dosis de 24 Gy. Posteriormente se realiza 1a reducción de campo con acelerador lineal, fotones X de 6 MV, mediante 2 campos oblicuos convergentes, conformados con multiláminas, dosimetría en 3D y filtros absorbentes, 5 fracciones/semana, 2 Gy/fracción, hasta una dosis de 30 Gy. También se realiza sobreimpresión sobre resto tumoral periauricular izquierdo, con electrones de 15 MeV, localizador conformado de 10 x 10 cm2, técnica fija, 5 fracciones/semana, 2 Gy/fracción, hasta una dosis de 14 Gy.
Con cada sesión de tratamiento se administró una dosis de 6 mg de Cisplatino/m2. La dosis total alcanzada fue de 68 Gy, con buena tolerancia.
Dado que la paciente manifiesta dolor mantenido, precisó curas de la lesión bajo anestesia en quirófano que inicialmente fueron diarias y, tras mejoría clínica, a días alternos, con buena evolución, pudiendo a partir de la cuarta sesión de radioterapia disminuir la analgesia con morfina, hasta su suspensión definitiva en el último mes de tratamiento radioterápico.
Recibió también tratamiento antibiótico, inicialmente con amikacina y amoxicilina-clavulánico, suspendiendo el primero tras completar 19 días de tratamiento y el segundo coincidiendo con el fin de la radioteraia. Asimismo, por parasitosis intestinal por Strongyloides stercoralis, recibió tratamiento con albendazol.
Al acabar el tratamiento citorreductor la masa presentaba un aspecto más homogéneo, con menor tamaño que al inicio, y se plantea la exéresis quirúrgica con la intención de que la resección sea total.

Acto quirúrgico
A los 6 meses de la radioterapia realizamos exéresis quirúrgica de la masa tumoral, con márgenes de 5 cm, más vaciamiento cervical funcional izquierdo, parotidectomía completa izquierda y petrectomía izquierda. En la petrectomía se alcanza la meninge de la región temporal, y disecamos el tronco intrapetroso del nervio facial homolateral. Extirpamos también partes de los músculos occipitales.

Reconstruimos el nervio facial mediante injertos de nervio auricular mayor, con anastomosis desde el tronco intrapetroso hasta 3 fragmentos distales de las ramas frontal y cigomático-bucales, que pudieron ser localizadas con ayuda de neuroestimulador en la porción anterior del defecto quirúrgico.
Para reconstruir el defecto tridimensional tras la exéresis tumoral, decidimos aportar un gran volumen de tejido mediante un colgajo libre de músculo recto abdoabdominal (TRAM) con anastomosis microvasculares de la arteria tiroidea superior a la arteria epigástrica inferior profunda del colgajo, y de la vena epigástrica inferior profunda del mismo al tronco tirolinguofacial, de forma término-terminal. Anastomosamos una segunda vena (epigástrica inferior superficial), de manera término-terminal, a la vena yugular superficial.

La zona donante del colgajo se reparó mediante malla biológica y cierre directo de piel, con cierta dificultad, debido a la delgadez de la paciente.
También implantamos una pesa palpebral izquierda de 1.4 g. para corregir el defecto de cierre ocular.
La cirugía transcurrió sin incidencias, requiriendo a lo largo de la intervención y en las horas posteriores transfusión de 2 concentrados de hematíes.
A las 48 horas, detectamos una anemización brusca de la paciente con hipotensión asociada, midriasis del ojo izquierdo y aumento de la tensión en el colgajo libre, con gran dureza al tacto y palidez del mismo. En la TAC realizada con urgencia apreciamos un desplazamiento de la duramadre temporal izquierda hacia la línea media.
Llevamos a cabo una nueva intervención quirúrgica urgente, en la que observamos un sangrado activo de la arteria occipital izquierda con retracción de la misma por dentro de los músculos escalenos, así como un hematoma a tensión bajo el colgajo. Tras drenaje del mismo y ligadura del vaso sangrante, reubicamos el colgajo en su posición inicial y la paciente pasó a la sala de despertar sin presentar más complicaciones.
En el estudio de imagen mediante RMN practicado al año de la intervención apreciamos una posible recurrencia de la lesión. La exploración clínica no mostraba en ese momento lesiones cutáneas y la posible recidiva entre el resto del peñasco y la grasa del colgajo de recto abdominal se consideró resecable, por lo que en el Comité de Tumores decidió que se practicara resección quirúrgica con biopsia intraoperatoria y eventual radioterapia postoperatoria en función de los hallazgos quirúrgicos y de la histopatología de la pieza.
Dos meses después del nuevo diagnóstico, practicamos abordaje quirúrgico con resección de partes blandas entre el colgajo, la duramadre de la fosa media y posterior y el ápex petroso, enviando las piezas para estudio anatomopatológico intraoperatorio, que fue negativo. Ante esta situación, completamos la petrosectomía y efectuamos cierre directo de la herida.
El postoperatorio transcurrió sin otras incidencias que un hematoma local que se resolvió con curas locales, y el Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana - Vol. 39 - No 4 de 2013 345 informe anatomopatológico definitivo siguió siendo negativo para tumor.
Solucionado este episodio, la evolución de la paciente ha cursado sin incidencias hasta el momento (2 años y medios después de la última cirugía), realizando revisiones periódicas en nuestro centro gracias a que su familia adoptiva en España se encarga de programar los viajes. Solo ha sido necesaria una z-plastia en una brida del cuello, localizada en el borde superior del músculo trapecio.

En su país, la paciente lleva a cabo una vida normal, con plena integración social y buena evolución en los estudios.