Anamnesis
Mujer de 43 años de edad, que acude a nuestro servicio de dermatología derivada desde el servicio de Ginecología por lesiones pigmentadas en vulva de más de veinte años de evolución. No existían antecedentes personales de interés, así como no refería relaciones sexuales de riesgo.

Exploración física
En la exploración física genital pudimos apreciar múltiples máculas de color marrón oscuro de 1 a 5 mm de diámetro en labios mayores, menores y pliegues inguinales. Las lesiones tenían una distribución simétrica y eran asintomáticas. También presentaba estas máculas pigmentadas en los pliegues axilares, antecubitales, e intermamario, evidenciándose en la zona superior del tronco múltiples lesiones compatibles clínicamente con queratosis seborreicas, comentándonos la paciente que su padre mostraba un fenotipo similar al suyo, con múltiples lesiones pigmentadas en la piel del tronco y los pliegues. Además la paciente presentaba una marcada distrofia ungueal que afectaba a todas las uñas de los pies.

Exploraciones complementarias
Se realizó una biopsia punch de una de las lesiones de los pliegues antecubitales que fue compatible histopatológi- camente con una queratosis seborreica y otra biopsia de una mácula genital mostrando las crestas epidérmicas una elongación típica digitiforme con hiperpigmentación basal.

Diagnóstico
Enfermedad de Dowling-Degos con afectación vulvar.

Tratamiento y evolución
Debido a que las lesiones genitales eran asintomáticas, no se realizó ningún tratamiento.