Mujer de 70 años con antecedente personal de hipertensión arterial esencial, diabetes mellitus tipo 2, triquiasis bilateral y nefrolitiasis que presenta temblor de predominio en brazos, estático, temblor cefálico y mandibular de un año de evolución acompañado de deterioro cognitivo progresivo en tratamiento con benzodiacepinas. Ante la sospecha de enfermedad de Parkinson se realiza DaTscan que resulta normal. Ingresa entonces en Neurología por episodio de afasia transitoria con empeoramiento de síntomas extrapiramidales. A la exploración neurológica presenta rigidez proximal en miembros superiores con alteración de la marcha con discreto acortamiento del paso y disminución del balanceo de ambos brazos, no se objetivan alteración de las funciones superiores y los reflejos osteotendinosos están conservados. Se realiza TC y RMN craneal que visualiza calcificación bilateral cuerpo estriado y calcificaciones cerebelosas bilaterales. Ante los antecedentes de nefrolitiasis y de presencia de calcio en ganglios basales se completa estudio con bioquímica, coagulación, hemograma, proteinograma, perfil tiroideo, renal, serología para LUES, VIH y toxoplasma y Mantoux que resultan negativas, destacando en analítica valores de Ca corregido por proteínas: 9,8mg/dL, Fósforo: 3,9mg/ dL; Magnesio: 2.1mg/ dL; PTH: 33.4 pg/ml y vitamina D: 13ng/Dl (30-100). Además se realiza ecografía dupplex de troncos supraaórticos y transcraneal, ecocardiograma y radiografía de tórax que resultan normales y pruebas neuropsicológicas que muestran deterioro cognitivo leve. Ante los datos en las pruebas de imagen y la clínica la paciente se inicia tratamiento con antiagregación y es diagnosticada de enfermedad de Fahr idiopática. Durante los dos años siguientes la paciente presenta empeoramiento lento con mayor deterioro cognitivo y temblor en reposo además de síntomas neuropsiquiátricos con cambios en la personalidad y el comportamiento con escasa mejoría a los tratamientos neurolépticos habituales.