Presentamos el caso de un neonato de 15 días de vida de sexo femenino, procedente del departamento de Artigas, producto de segunda gesta. Embarazo bien controlado y tolerado. Sin complicaciones. Parto vaginal, recién nacido de término, vigoroso, con un peso adecuado para la edad gestacional. Calmetizado. Alimentado con pecho directo exclusivo. Presenta antecedente familiar (AF) de padre con EBS con buena evolución. La paciente fue derivada a la unidad de Dermatología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) por una dermatosis que se inicia a los tres días de vida, con lesiones que aparecen frente a la fricción y a traumatismos mínimos. Al examen físico presenta una dermatosis diseminada, topografiada en cabeza y miembros, con predominio acral, localizada en dedos de manos y pies, y en ambos talones. Caracterizada por ampollas tensas y vesículas con contenido claro que asientan sobre piel sana y lesiones con costra serohemática (Figura 2). A nivel de las mucosas hay una pequeña erosión a nivel de paladar duro, sin otras lesiones. A nivel de las faneras, onicodistrofia de algunas uñas de los pies. Paciente con buen estado general y en apirexia. Sin dismorfias. Dado el AF de EBS y la clínica de la paciente y con sospecha de EBC, se realiza una biopsia de piel para microscopía electrónica que informa clivaje a nivel del estrato basal con clumps de tonofilamentos compatible con EBS tipo Dowling-Meara, según la clasificación de la DEBRA 2008. Valorado por Gastroenterología, no evidencia lesiones en paladar blando, buena succión, tránsito digestivo normal. Se indican medidas higiénicas basadas en el cuidado de la piel evitando traumatismos, baños con limpiadores syndet, luego del baño aplicar xtericol sobre lesiones con gasas vaselinadas y sobre ellas red elástica, relevo bacteriológico de lesiones cada 15 días, pecho directo exclusivo, se explican síntomas y signos de reconsulta precoz y se realiza interconsulta con genetista. Buena evolución de las lesiones cutáneas con el tratamiento instaurado, otorgándose el alta con controles periódicos. Se destaca que ha presentado buen crecimiento y desarrollo, y con respecto a las lesiones cutáneo-mucosas, destacamos que hasta el momento no ha presentado nuevas lesiones en mucosa oral, y con referencia a la esfera cutánea ha evolucionado con empujes y remisiones a nivel predominantemente acral, sin secuelas cicatrizales, y con un buen manejo por parte de los padres y apoyo del equipo multidisciplinario médico, sin mayor repercusión en su calidad de vida.