Mujer de 18 años natural de Chile, sin hábitos tóxicos, con calendario vacunal al día (sin ninguna dosis administrada recientemente).
Seguida en Neurología por crisis de ausencia y epilepsia probablemente generalizada desde la infancia; recibía tratamiento con ácido valproico, que fue sustituido por lamotrigina en su última revisión hacía tres semanas, en pauta ascendente, hasta alcanzar dosis terapéutica.
Ingresa porque desde hace 4 días y de manera paulatina, presenta erupción cutánea diseminada con zonas eritematosas progresivamente confluentes, ampollas y despegamiento cutáneo con predominio en extremidades superiores que se extiende hasta tórax, abdomen y, finalmente, a extremidades inferiores. Se acompaña de edema peribucal, sin disnea; y en últimas 24 horas, enrojecimiento ocular y odinofagia, llegando a la intolerancia oral. Asocia oligoanuria y disuria. Había acudido al servicio de Urgencias 48 horas antes, tras inicio del cuadro; recetándose corticoides orales, antihistamínicos y nuevo antiepiléptico (levetiracetam), sin presentar mejoría.
A la exploración presentaba exantema eritematoso con lesiones en diana, ampollas con denudación marcada en caras laterales de brazos, fenómeno de Koebner en zonas de apoyo. Erosiones en labios, mucosa oral y faríngea, enrojecimiento en mucosa conjuntival y vulvar. Despegamientos muy amplios, en torno al 20%. Los anticuerpos anti-desmogleina 1 y 3 eran inferiores a 10. La biopsia determinó que se trataba de un exantema multiforme con signos histológicos asociados de necrolisis epidérmica tóxica.
El cuadro era compatible con Síndrome de Steven-Johnson. Se canalizó vía central y se practicó sondaje vesical, iniciando fluidoterapia intensiva, analgesia y ciclosporina, manteniendo tratamiento con levetirazetam. Posteriormente se trasladó a Unidad de Quemados del Hospital Río Hortega, donde desarrolló una bacteriemia por S. epidermidis, instaurándose antibioterapia con vancomicina. Continuó con cicloposporina, anestesia tópica y soluciones para la mucositis, lágrimas artificiales, pomada oftálmica y óvulos ginecológicos.
A su regreso al Hospital Santa Bárbara de Soria tras tres semanas de ingreso en el hospital de referencia, gran parte de las lesiones se habían epitelizado y toleraba ingesta por vía oral. Siguió con ciclosporina oral y con fomentos para las lesiones cutáneas durante los dos meses siguientes.