RESUMEN
Los linfomas óseos malignos son poco frecuentes en la clínica. De acuerdo con la extensión inicial de la enfermedad, los linfomas óseos malignos pueden dividirse en dos grupos: linfoma primario óseo (LPO) y linfoma secundario óseo (LSO).
El LPO unifocal se define como la presencia de un linfoma aislado en un hueso sin enfermedad a distancia durante seis meses tras el diagnóstico. Es una enfermedad extremadamente rara que representa aproximadamente el 7% de los casos de tumores óseos malignos, el 5% de los linfomas extra-nodales, y <1% de todos los linfomas no Hodgkin. Tiene predilección por el sexo masculino. Se ha considerado que tiene el mejor pronóstico de todas las lesiones óseas primarias malignas.
Existe otra entidad conocida como LPO multifocal que consiste en la presencia de linfoma confinado a dos o más huesos, sin enfermedad a distancia durante seis meses tras el diagnóstico. Es menos común que el LPO unifocal y tiene unas características y tasa de supervivencia similares al LSO y, por lo tanto, debería ser mejor clasificado y tratado como LSO.
Sin embargo, el LSO se define como un linfoma sistémico con afectación ósea o un linfoma óseo con afectación ganglionar que se produce en los primeros seis meses tras el diagnóstico. Es más común que los LPO, aparece en aproximadamente 16-20% de los pacientes con linfoma, y tiene un pronóstico relativamente pobre.
Dados sus diferentes resultados clínicos y estrategias terapéuticas, la subclasificación de los linfomas óseos en primarios o secundarios es fundamental.
Palabras clave
: Linfoma No Hodgkin, Linfoma óseo, Linfoma de células B, Linfoma B difuso de células grandes, LBDCG, caso clínico
Summary
Malignant bone lymphomas are rare in the clinic. Based on the initial extent of disease, malignant bone lymphomas can be divided into two groups: primary bone lymphoma (POL) and secondary bone lymphoma (SBL).
Unifocal POL is defined as the presence of an isolated lymphoma in bone without distant disease for six months after diagnosis. It is an extremely rare disease that accounts for approximately 7% of malignant bone tumor, 5% of extra-nodal lymphomas, and <1% of all non-Hodgkin lymphomas. This tumor is more common in men. It has been considered to have the best prognosis of all primary malignant bone lesions.
Another entity, known as multifocal POL, consists of lymphoma confined to two or more bones, with no distant disease for six months after diagnosis. It is less common than unifocal POL and is similar to OSL in terms of characteristics and survival, and therefore should be better classified and treated as OSL.
However, OSL is defined as a systemic lymphoma with bone involvement or a lymphoma of the bone with nodal involvement that occurs in the first six months after diagnosis. It is more common than POL, occurs in approximately 16-20% of patients with lymphoma, and has a relatively poor prognosis.
Given their different clinical outcomes and therapeutic strategies, subclassification of bone lymphomas into primary or secondary is critical.
Keywords
: Non-Hodgkin’s Lymphoma, Bone Lymphoma, B-cell Lymphoma, Diffuse Large Cell Lymphoma, DLBCL
Caso clínico
A continuación, se presenta el caso de una paciente de 33 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes médicos de nódulo en cuerda vocal, hernia umbilical y ex-fumadora. Medicación actual: anticonceptivos orales.
Historia Actual:
Paciente derivada desde su Centro de Atención Primaria a Consulta de Cirugía Ortopédica y Traumatología ante edema en rodilla izquierda e imagen radiológica compatible con tumor óseo.
Refiere dolor en rodilla izquierda de 6 meses de evolución, sin antecedente traumático. El dolor, de predominio nocturno, cedía tras tratamiento con AINE hasta hace dos meses.
Exploración Física
:
Cervical: no adenopatías cervicales, ni supraclaviculares.
Tórax: auscultación cardíaca y pulmonar normal. No se aprecian masas en mamas. No adenopatías axilares.
Abdomen: blando y depresible, sin masas ni megalias. Peristaltismo normal. No adenopatías inguinales
Extremidades superiores: normal.
Extremidades inferiores:
Rodilla izquierda: leve aumento de la temperatura en tuberosidad tibial anterior con leve edema. Choque rotuliano. No dolor a la palpación de la tuberosidad tibial ni en cabeza peroneal.
Pruebas diagnósticas:
Analítica
Hemograma: Hb 11,9 g/dl, VCM 78 fl, leucocitos 7,7×10
9
/l (51% neutrófilos y 38% linfocitos), plaquetas 275×10
9
/l, VSG 49 mm.
Bioquímica: glucosa 87 mg/dl, bilirrubina total 0,29 mg/dl, urea 0,26 g/l, creatinina 0,62 mg/dl, proteínas totales 6,97 g/dl, albúmina 3,2 g/dl, colesterol 162 mg/dl, triglicéridos 146 mg/dl, AST 10 U/L, ALT 8 U/L, GGT 17 U/L, Fosfatasa alcalina 63 U/L, LDH 149 U/L, Iones normales.
Gammagrafía ósea con [
99m
Tc]Tc-difosfonatos en dos fases: intensa captación del radiotrazador en epífisis y tercio proximal de diáfisis en ambas tibias, con afectación más extensa en el lado izquierdo. Asimismo, se muestra un aumento de la vascularización de similar extensión (Ver Figura 1). No se observan otros hallazgos gammagráficos de interés en el resto de las estructuras osteo-articulares (Ver Figura 2).
Resonancia Magnética: sustitución extensa de la médula en el extremo proximal de ambas tibias (región epifisometafisaria y diafisaria proximal) y de manera focal en el extremo distal de ambos fémures. Discontinuidad de la cortical y presencia de masa de partes blandas que envuelve a la inserción distal del tendón rotuliano. Diagnóstico más probable: Linfoma óseo multifocal.
TC tóraco-abdominal: adenopatía inguinal izquierda de 14mm de diámetro. Resto de la exploración dentro de los límites de la normalidad.
La paciente fue sometida a una intervención quirúrgica programada por parte del Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología para la realización de una biopsia de partes blandas.
Resultado de la biopsia de masa pretibial: Inmunofenotipo B (CD20+, CD10+, bcl-2+, CD30- y Ki-67 90%). Diagnóstico anatomopatológico: Linfoma B de células grandes con patrón difuso con perfil centrofolicular.
Se deriva a la paciente al Servicio de Hematología y Hemoterapia para completar estudio. Se realiza un aspirado de médula ósea, obteniendo un resultado de médula ósea con patrón estructural global conservado.
Finalmente, se realiza un PET/TC [
18
F]FDG para una correcta estadificación del tumor.
PET/TC [
18
F]FDG: afectación tumoral intramedular de las regiones epifisaria, metafisaria y diafisaria del extremo proximal de ambas tibias (derecha SUV máx 8,9 e izquierda SUV máx 17,8 y los cóndilos de ambos fémures. La lesión tibial izquierda se asocia con masas de tejidos blandos. Adenopatías hipermetabólicas en el territorio iliaco externo izquierdo y en ambas regiones inguinales (adenopatía inguinal izquierda descrita en el TC con SUV máx 13). Adenopatías inespecíficas en el nivel I de Berg de ambas axilas (Ver Figura 3).
Diagnóstico
Linfoma no Hodgkin B de células grandes con afectación ósea secundaria. Índice Pronóstico Internacional (IPI) 2.
Tratamiento y evolución
Tras el diagnóstico, se inició tratamiento quimioterápico (R-CHOP) en ciclos de 21 días y corticoides, siendo bien tolerado. Se realiza un interim PET, después de tres ciclos quimioterápicos, donde se evidencia una respuesta metabólica completa de las adenopatías anteriormente descritas, así como en ambos cóndilos femorales. Aunque el SUV máx ha descendido significativamente, persiste la captación incrementada de la FDG en meseta tibial derecha (SUV máx 1,2) e izquierda (SUV máx 1,9), sin observarse masa de tejidos blandos asociada.
Al finalizar dicho tratamiento, un nuevo estudio de PET/TC [
18
F]FDG muestra una normalización del patrón de captación del radiotrazador en la meseta tibial derecha, mientras que en la meseta tibial izquierda persiste mínima actividad residual (SUV máx 1,1).
A continuación, se deriva la paciente al Servicio de Oncología Radioterápica para la evaluación de tratamiento con radioterapia en el que, finalmente, se administran 30 Gy en rodilla derecha (13 sesiones de 200 cGy) y 36 Gy en la izquierda (15 sesiones de 200 cGy).
Tras completar el tratamiento radioterápico se realiza otro PET/TC [
18
F]FDG de control. Tanto la extensión como los valores del SUV máximo son similares a los observados en la exploración realiza al finalizar el tratamiento quimioterápico, alcanzando la remisión metabólica completa.
Actualmente, la paciente lleva 5 años en remisión metabólica completa y sigue con sus revisiones rutinarias.
Discusión
Los linfomas forman un grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas que se originan en las células de la médula ósea, en distintos estadios de diferenciación. En función de las características histológicas y fisiopatológicas que presenta el tejido neoplásico, se diferencian dos grupos de linfomas: el linfoma de Hodgkin (LH) y el linfoma no Hodgkin (LNH).
Si bien la mayoría de los LNH afectan de modo predominante a territorios ganglionares, en muchas ocasiones este linfoma se presenta como una enfermedad extraganglionar.
Se han descrito casos de LNH originados en prácticamente todos los órganos y tejidos, siendo los más frecuentes el LNH Gastrointestinales, el LNH del Anillo de Waldeyer, el LNH de glándulas salivares y otras regiones cérvico-faciales, el LNH cutáneo y el LNH del Sistema Nervioso Central.
La [
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F]FDG PET/TC actualmente tiene un papel muy importante tanto en el diagnóstico de extensión inicial como en la valoración de la respuesta al tratamiento de los linfomas ganglionares y extraganglionares. Además, ésta presenta una mayor sensibilidad que el TC tóraco-abdomino-pélvico
En nuestro caso, pese a que la presentación inicial mediante gammagrafía ósea y resonancia magnética describieron una afectación ósea multifocal, los estudios de extensión mediante TC tóraco-abdomino-pélvico y [
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F]FDG PET/TC determinaron la afectación ganglionar, indicando el origen secundario de la afectación ósea.
Ver anexo
Referencias
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Categorías
Hematología y Hemoterapia
,
Oncología
Etiquetas
caso clínico
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