RESUMEN
Inicio
>
Hematología y Hemoterapia
>
Presentación de un caso de mieloma múltiple
Presentación de un caso de mieloma múltiple
29 marzo, 2021
28 febrero, 2015
Presentación de un caso de mieloma múltiple
Desde 1846 hasta la fecha múltiples investigaciones se realizaron y en las últimas décadas tuvieron una influencia decisiva en los conceptos actuales de los por el llamados, Gammapatías Monoclonales.
Con respecto al caso estudiado al analizar todos los resultados de los complementarios realizados a la paciente podemos pensar que estamos frente a un cuadro típico de Mieloma Múltiple. Para llegar a un diagnóstico certero de esta patología se indica el Medulograma y la BMO.
Presentación de un caso de mieloma múltiple
Autores:
MSc. Dra. Leonor Porto Franco *
Dr. Daniel Manuel Ramos Diaz. **
Dra. Lorena Torregrosa Cortinas. ***
MSc. Doris Navarro Pirez. *****
*
Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Especialista de primer grado en Geriatría y Gerontología. Máster en longevidad satisfactoria. Profesor asistente.
** Especialista primer grado en Hematología. Profesor instructor.
*** Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Especialista de primer grado en Geriatría y Gerontología. Profesor instructor.
**** Especialista de primer grado en Geriatría y Gerontología. Máster en longevidad satisfactoria. Profesor instructor.
Hospital Universitario “Amália Simoni”. Ciudad de Camagüey. Cuba
INTRODUCCIÓN:
Los trastornos de las células plasmáticas son neoplasias monoclonales relacionadas entre si debido a que proceden de progenitores comunes perteneciente a la estirpe de los linfocitos B. el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la amiloidosis primaria y las enfermedades de las cadenas pesadas son los procesos que integran este grupo, y que se conocen por varios sinónimos como gammapatías monoclonales, paraproteinemias, discrasias de células plasmáticas y disproteinemias
(1).
En el año 1846, dos médicos escoceses Watson y McIntire, enviaron por separado muestras de orina al bioquímico Bence-Jones, uno de los más famosos de Inglaterra en aquella época, dichas muestras pertenecían a un mismo enfermo, un rico comerciante que orinaba turbio. Años más tarde, Bence-Jones comunicaba a la Real Sociedad de Medicina de Londres, el hallazgo de una sustancia anormal en la orina de dos pacientes; sin saber que se trataba del mismo caso. Bien lejos estaba de imaginar que el estudio de esa orina lo inmortalizaría. Posteriormente Kahler precisó el cuadro clínico de la enfermedad y con el descubrimiento de la electroforesis por Grabar se profundiza en el conocimiento de esta enfermedad. (
2)
Se haría interminable esta descripción, la mención de todos los investigadores, que de una manera u otra, han contribuido al mejor conocimiento del Mieloma Múltiple, pero no se puede dejar de mencionar a Waldenström, cuyos estudios en Malmo (Suecia) a través de las últimas décadas tuvieron una influencia decisiva en los conceptos actuales de los por el llamados, Gammapatías Monoclonales
(3).
Esta enfermedad es la más representativa y frecuente de las Gammapatías Monoclonales, es una enfermedad maligna caracterizada por una proliferación neoplásica de un solo clon de células plasmáticas, las cuales elaboran cantidades anormales de un tipo homogéneo de inmunoglobulina, es una enfermedad clonal de células B, en la cual las más maduras( células plasmáticas) constituyen el genotipo predominante
. (4)
además de la proliferación tumoral plasmocelular (dolores óseos, lesiones esqueléticas (anexo 1), anemia, hipercalcemia e infiltración de diversos órganos y tejidos). También se caracteriza por la producción monoclonal por parte de las células mielomatosas (insuficiencia renal, predisposición a las infecciones y síndrome de hiperviscosidad).
(5)
La denominación de Mieloma Múltiple se debe a que al principio fue considerado como una enfermedad generalizada de la médula ósea. Después se descubrieron casos de Mieloma con localización única (plasmocitoma solitario) y otros en que este tumor se había desarrollado fuera del esqueleto (plasmocitoma extra medular)
(6)
Esta patología afecta fundamentalmente a pacientes mayores de 60 años.
A continuación se ejemplifica con un caso clínico que presentó la patología descrita anteriormente.
Esta presentación de caso se realizó con el objetivo de ampliar conocimientos sobre el Mieloma Múltiple, ya que en el momento que nos llegue un paciente a nuestro servicio sepamos interpretar los resultados y estar claros de saber identificar esta patología ya que tiende a confundirse con la macroglobulinemia de Waldenström, aunque en esta última el medulograma mostrara células linfoplasmocíticas, la presencia de lesiones osteolíticas y en la electroforesis de proteína habrá un aumento de la IgM.
CASO CLÍNICO:
Paciente atendida en el Departamento de Hematología Especial de 68 años de edad, del sexo femenino de la raza negra con antecedente de HTA, para lo cual no llevaba tratamiento, que es traída al servicio ya que hace varios meses comienza con dolores óseos generalizados, astenia progresiva, en ese momento la paciente acude al servicio por el empeoramiento de este cuadro clínico, con cansancio, fatiga, cefalea ocasional y disnea a los esfuerzos, para lo cual se ingresa para proceder a ser estudiada y tratada. Se le indican los complementarios establecidos para estos pacientes: Ultrasonido abdominal, Rayos-X de tórax y cráneo lateral, Exámenes de Laboratorio Clínico (Hemoglobina, Hematócrito, Conteo global de leucocitos, Conteo diferencial de leucocitos, Conteo de plaquetas, Eritrosedimentación además de la Química Sanguínea.
La paciente tiene el antecedente de un hijo fallecido por Mieloma Múltiple.
Datos positivos al Interrogatorio por Aparatos:
Sistema Digestivo: Acidez.
Sistema Nervioso: Cefalea ocasional.
Sistema Respiratorio: Disnea a los esfuerzos moderados.
Otros Datos: Astenia, anorexia, pérdida de peso progresiva de aproximadamente 20 libras en dos meses, dolor osteomioarticular localizado fundamentalmente en la columna que le impide deambular.
En el resto de los sistemas no se encontró nada a señalar.
Datos positivos al Examen Físico:
Piel y mucosas: hipo coloreadas y la piel seca.
SOMA: dolor a la palpación de los cuerpos vertebrales lumbares.
La paciente al acudir a nuestros servicios rápidamente se le realiza los exámenes pertinentes y para cerrar el diagnóstico se le indicó el Medulograma con Biopsia de Médula Ósea. Además se decide indicar una Electroforesis de proteína, confirmándose así el diagnóstico. Posteriormente se le indica tratamiento y se sigue la evolución por consulta externa (Hematología).
Los medicamentos utilizados para el tratamiento de esta patología fueron:
Alkeran: utilizado como agente alquilante que tiene acción sobre la serie Linfoide.
Filgrastim: factor estimulante de las colonias granulocíticas secundaria a citostáticos o primarios a la enfermedad.
Eritropoyetina: como estimulante de la Hematopoyesis para disminuir el número de transfusiones.
Prednisona: es uno de los medicamentos que acompaña el tratamiento.
Consentimiento informado:
En todo momento a la paciente se le comunicaron las pruebas a realizarle y si estaba de acuerdo ya que mucha eran invasivas, estando de acuerdo en todo excepto en la realización del Medulograma y la Biopsia de Médula Ósea, ambos procederes muy invasivos a lo cual se negó, se le respetó su decisión y se tomó otra variante, la indicación de la electroforesis de proteína, está prueba es muy costosa y los reactivos son escasos, por lo que no siempre se indica. Para la realización del trabajo se tomaron en cuenta todas las pruebas realizadas con sus resultados, manteniéndose en anonimato el nombre de la paciente por razones éticas.
RESULTADOS:
Resultados de los exámenes del Laboratorio Clínico:
Hemoglobina: 86 g/L.
Hematócrito: 0.26.
Leucograma: 5.0×10
9
/L.
Diferencial: P-0.56, L-0.41, M-0.01, C. Plasmática: 0.01.
Velocidad de sedimentación eritrocitaria: 127 mm/L.
Conteo de Plaquetas: 150×10
9
/L.
Se informó la observación en la lámina del fenómeno de Roleaux (eritrocitos en pila de moneda) (anexo 4)
Química Sanguínea:
Glicemia: 4.4µmol/L
Creatinina: 142µmol/L
Ácido Úrico: 337µmol/L
TGP: 16U/L
TGO: 23U/L
LDH: 501µmol/L
Ca: 2.7mmol/L
Proteínas Totales: valores de 123g/L.
Albumina: 33g/L
Electroforesis de Proteína: Pico monoclonal de base estrecha y de gran altura en la región de las gammaglobulinas (anexo 1).
Rayos-X: Hiperostosis frontal interna. Se observan múltiples lesiones osteolíticas de la bóveda del cráneo. Tórax: impresiona lesiones osteolíticas de la jaula torácica. No presenta alteraciones pleuropulmonares. Posible enfermedad Linfoproliferativo. (anexo3).
Ultrasonido abdominal: Esteatosis hepática ligera. Hacia el segmento 3 se observa imagen de baja ecogenicidad difusa ± 22 x 19 mm. Ambos riñones con pobre definición cortico frénico renal, parénquima ecogénico. Bazo normal. Páncreas mal visualizado. Útero pequeño, no DIU. Endometrio lineal y vejiga normal. (anexo 2).
DISCUSIÓN DE LOS RESULTADOS:
El MM constituye la segunda neoplasia hematológica más frecuente tras los linfomas, representando el 10% de las neoplasias sanguíneas y el 1% de todos los diagnósticos de cáncer. Se ha observado que se trata de una enfermedad relacionada con la edad oscilando entre los 65 y los 70 años de edad aproximadamente el 85% de los casos se diagnostica después de los 55 años de edad es mucho más frecuente en hombres de la raza negra (7)
El grupo de trabajo internacional del mieloma considera en la actualidad la siguiente triada para el diagnóstico del MM (8)
– presencia de una proteína monoclonal en suero y/o en orina
– presencia de un clon de células plasmáticas un medula ósea o plasmocitoma.
– presencia de alteraciones orgánicas o tisulares relacionadas con la proliferación de células plasmáticas: hipercalcemia, Insuficiencia renal, anemia o lesiones osteolíticas.
Nuestra paciente cumple con todos los criterios expuestos por este grupo de trabajo.
Los exámenes de Laboratorio fueron reveladores ya que se demostró la existencia de anemia (Hemoglobina: 86 g/L), en el diferencial la existencia de células plasmáticas en periferia que no es frecuente en casos normales solo en esta enfermedad, Velocidad de sedimentación eritrocitaria acelerada por encima de 100 característico en estos casos, la presencia del fenómeno de Roleaux que es exclusivo de estos casos.
En la química sanguínea lo relevante fue la hipercalcemia, elevación de la Creatinina y los valores de proteínas totales por encima de 123g/L y la albúmina 50 g/L. la hipercalcemia es una manifestación clínica frecuente en los pacientes con mieloma múltiple, suele ser debida a la destrucción ósea y estar presente entre un 10-20% de los pacientes al diagnóstico, se agrava con la inmovilización, por aumento de la resorción ósea y suele desencadenar o agravar una insuficiencia renal preexistente lo cual coincide con muestro estudio.
La insuficiencia renal está presente en un 50% de los pacientes en algún momento de su evolución, las dos causas fundamentales de esta afección renal son: la nefropatía de mieloma y la hipercalcemia, ésta última asociada con fármacos nefrotóxicos necesarios en su tratamiento fueron los causantes de su complicación renal. (9)
Para entender las gammapatías monoclonales debemos entender el concepto de clona linfocitaria, plasmática o de cualquier estirpe celular. Desde el año 1950 se sabe que los linfocitos B tienen en su superficie receptores de inmunoglobulina y también del C3 y del fragmento Fc de la IgG. Estos receptores son mayoritariamente IgM e IgD aunque también pueden ser IgG e IgA. Estos linfocitos B experimentaran una transformación blástica hasta plasmocitos y entonces fabricaran inmunoglobulinas del mismo tipo que tenían en su membrana. Así pues cada plasmocito es solo capaz de fabricar un tipo determinado de inmunoglobulina, la misma que llevaba en su membrana cuando era linfocito B. Una clona de plasmocitos es una familia procedente de un antecesor único, que fabrica una inmunoglobulina determinada. (10)
El estudio cualitativo de las Ig mediante inmunoelectroforesis o inmunofijación resulta imprescindible para identificar la clase que se produce en exceso y para confirmar su carácter monoclonal. El proteinograma revela una banda homogénea evidente en el 85% de los casos. () Lo cual coincide con el caso revisado. Hay que recordar que en ciertas gammapatías monoclonales (15%) el proteinograma es normal o el componente M es casi imperceptible: mieloma múltiple no secretor, cuando la concentración sérica de la inmunoglobulina monoclonal es baja, mieloma de cadenas ligeras (Bence-Jones puro), en las que se sintetizan IgD o IgE. () Existen otros casos en los que no se observan ninguno de los síntomas de una gammapatías monoclonal maligna. Especialmente cuando el nivel del componente monoclonal permanece constante en el tiempo y no hay aparte de esta banda en la electroforesis otros signos. Puede haber plasmocitos ligera pero no superior al 10% y la banda monoclonal no debe de superar la cifra de 1-3 g/dL. No se observan signos clínicos de malignidad (problemas óseos, etc.), este evento se presenta con mayor frecuencia en los ancianos.
Las manifestaciones Oseas son uno de los signos más frecuentes en los pacientes con MM aproximadamente un 60-70% presentan dolor óseo en el momento del diagnóstico, generalmente localizado en el esqueleto axial (espalda y costillos) y suele desencadenarse por los movimientos a diferencia del dolor por afecciones carcinomatosas que empeora por la noche. El dolor óseo es causado por la presencia de lesiones líticas debido a la proliferación de células tumorales en el hueso y la activación de múltiples mecanismos que culminan con una mayor actividad de los osteoclastos. Las lesiones óseas localizadas pueden aumentar de tamaño hasta presentarse como masas tumorales palpables o plasmocitomas (tumor de células plasmáticas) generalmente a nivel de cráneo, esternón y clavícula. (11)
El rayos-x de cráneo en nuestra paciente fue el esperado ya que se revelaron las lesiones osteolíticas en forma de foco bien circunscritas o lesiones en sacabocado. Las afecciones también se encontraban en la caja torácica, muy frecuente en estos casos. Lo cual coincide con la bibliografía revisada.
Durante las reconsultas los resultados de laboratorio que son los chequeos de seguimiento se comportaron de la siguiente forma:
La hemoglobina oscilo entre los 79 y 85 g/L aunque las tres últimas no superaron los 65 g/L.
El global de leucocitos se comporto entre los 5.0 y 6.0×10
9
/L. Aunque en dos ocasiones el global estuvo en 3.0 y 3.8×10
9
/L respectivamente. El diferencial se comporto normal a diferencia del contado el día 15/02/2008 donde se observo 1 célula plasmática, el día 13/01/2009 se vieron 5 células plasmáticas y el conteo del día 12/02/2009 y el 27/03/2009 se vio 1 célula plasmática respectivamente. En ocasiones presentaba una desviación a la izquierda.
El conteo de plaquetas siempre se comporto en el borde inferior aunque en ocasiones llego a 170×10
9
/L. Ya en los dos últimos estuvo entre 76 y 86×10
9
/L.
La Eritrosedimentación en las ocasiones que se le repitió se mantuvo acelerada y el fenómeno de Rouleaux se mantuvo.
Esta paciente ya en su fase terminal muere de una de las complicaciones más frecuentes en esta enfermedad un shock séptico ya que debido a la recaída entra en pancitopenia es decir depresión de los tres series hematopoyéticas (eritropoyética, leucopoyética y megacariopoyética) y se infesta.
CONCLUSIONES:
El MM es una enfermedad clonal hematopoyética de células B que es relativamente frecuente en el adulto mayor hombre de la raza negra que para su diagnóstico debe cumplir criterios establecidos por los grupos internacionales de estudio; presenta manifestaciones clínicas hematológicas y no hematológicas relacionada con el desorden de las células plasmáticas. Nuestra paciente, una adulta mayor, negra cumplió con estos criterios
ANEXO 1: ELECTROFORESIS DE PROTEÍNAS.
Mieloma múltiple. Electroforesis de proteínas
Pico monoclonal de base estrecha y de gran altura en la región de las gammaglobulinas
ANEXO 2: MEDULOGRAMA. MIELOMA MÚLTIPLE
Mieloma múltiple. Medulograma
Características morfológicas típicas de las células plasmáticas, redondeadas, con un núcleo excéntrico compuesto de cromatina agrupada, un citoplasma intensamente basófilo y una zona perinuclear clara, se observan células neoplásicas malignas binucleares y multinucleares.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
The Internacional Myeloma Working Group. Criteria for de classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: A report of the Internacional Myeloma Working Group. 2003;( 121):749.
Aguado García J, Aguilar Bascompte J, Aguirre Errasti C. Medicina Interna. 3ra ed. Madrid:España;2007.
Ghobrial IM et al: Waldensteröm macroglobulinaemia. Lancet Oncol. 2003; 4:679.
Kyle RA, Rajkumar SV: Multiple mieloma. N Engl J Med.2004; 351:1860.
et al:Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med.2006; 354: 1362.
Hideshima T et al: Understanding multiple mieloma pathogenesis in the bone marrow to identify new therapeutic targets. Nature Rev Cancer. 2007( 7):585.
Kyle RA, Rajkumar SV et al: Prevalence of monoclonal gammapathy of unditerminated significance, N.Engl I Med.2006; 345:1362.
Stwart AK, Bersagel PL, GreippPR, et al: A practical guide to defining high risk myeloma for clinical trials, patients courselling and choice of theraphy. 2007(21): 529-34.
Farreras VP, Rozman C, Domarus A, Cardellach LF. Tratado de Medicina Interna. 16a ed. Barcelona: Elservier; 2009.
Anthony SF, Braunwald E, Kasper DL, Sthepen LH. Harrison TR, Principios de Medicina Interna. 17a ed. McGraw-Hill; 2009.
Cortes-Funes H, Colomer BR, Alba CE, Diaz-Rubio E, González BM, Guillen PV. Tratado de Oncología. Segunda ed. Mallorca. Permanyer. 2009.
Categorías
Hematología y Hemoterapia
,
Oncología
Etiquetas
caso clínico
,
gammapatías monoclonales
,
medulograma
,
mieloma
,
mieloma múltiple
,
neoplasia
Paludismo humano
Tratamiento Laser en pacientes con Retinopatía Diabética