Presentamos un caso clínico de un paciente de 86 años que refería una tumoración laterocervical asintomática de varias décadas de evolución, con aumento progresivo de la lesión, junto con dificultad a la deglución y disnea al esfuerzo en los últimos años. Se solicitó TC y RM que aportaron el tamaño tumoral, la localización en el espacio parafaríngeo, así como signos de benignidad. Los resultados de la PAAF y de la biopsia incisional transmucosa parafaríngea nos indicaron que se trataba de un tumor mesenquimal. Tras la cervicotomía y estudio de la pieza quirúrgica se confirmó el diagnóstico de Rabdomioma tipo adulto del espacio parafaríngeo. Realizamos una revisión bibliográfica actualizada sobre tipo de tumor benigno extremadamente infrecuente a nivel de cabeza y cuello.