Varón de 23 años, previamente sano, con padecimiento de 6 meses de evolución, con síntomas constitucionales, ataxia, dismetría y disartria; 3 meses después se agregó poliartritis, dermatosis pustular, úlceras orales y genitales. En el abordaje diagnóstico se descartaron etiologías infecciosas y se confirmó la existencia de vasculitis retiniana en fluorangiografía y en la resonancia magnética, mostró lesiones inflamatorias predominantemente mesencefálicas. Se consideró enfermedad de Behçet, y fue tratado con metilprednisolona y ciclofosfamida con buena respuesta. En la evolución de su padecimiento el paciente presentó nuevamente ataxia, disfagia y disartria acompañado de episodios de risa intensa. Su madre refirió que la risa se presentó incluso en situaciones como bañarse o comer, y al recibir llamadas de atención. El paciente recibió nuevamente pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, subsecuentemente como terapia de mantenimiento azatioprina con respuesta parcial; persistieron los trastornos de la marcha que llegaron a ocasionar postración en cama, disfasia y continuó con la risa inadecuada. El tratamiento se modificó a anti-TNF, pero poco después del inicio del tratamiento, falleció de complicaciones infecciosas respiratorias.