Mujer de 74 años que ingresa por dolor lumbar. Paciente independiente, con insuficiencia venosa crónica y en seguimiento por su médico de atención primaria por supuesto fenómeno de Raynaud desde 2015. Desde hace 10 días presenta dolo lumbosacro que limita la marcha. A la exploración física destacan telangiectasias en rostro y escote, dedos en salchicha con úlceras necróticas varios dedos de mano izquierda y derecha, y artritis de ambas muñecas. Auscultación cardiaca con soplo sistólico aórtico 2/6. Resto de exploración, incluyendo neurológica aparentemente normal. Analíticamente anemia ferropénica normocítica normocrómica (Hb 10.8 g/dL, IST 6%, ferritina 52 ng/ml) con VSG 101mm. Serologías, Mantoux y Quantiferon negativo. Radiografía de tórax sin hallazgos.
Se solicita TAC que describe masa en LID con conglomerados adenopáticos subcarinales y paratraqueales derechas; además múltiples aplastamientos vertebrales dorsolumbares de aspecto degenerativo. Se completa el estudio con PET y RM que confirma los diagnósticos. Además, se solicita tránsito esófago-gastro-duodenal que descarta afectación a este nivel. La biopsia confirma el origen neoplásico de la masa pulmonar describiendo un carcinoma epidermoide.
La paciente presenta esclerodactilia, telangiectasias y enfermedad de Raynaud por lo que cumple criterios clínicos y analíticos para el diagnóstico de Síndrome de Crest incompleto, se inicia tratamiento con prednisona y nifedpino con mejoría sintomática. Al tratarse de un proceso relacionado con una masa pulmonar se considera cuadro paraneoplásico.
Por tanto, los diagnósticos de la paciente son carcinoma epidermoide de pulmón (T2N2M0) con síndrome de Crest paraneoplásico, y fracturas vertebrales múltiples de probable origen osteoporótico.
Hasta el 50% de los pacientes oncológicos pueden presentar síndromes paraneoplásicos, siendo en muchos casos el primer signo de una neoplasia maligna. En muchas ocasiones estos síndromes son de afectación reumatológica. Aunque las dermatomiositis son más frecuentes, la esclerodermia paraneoplásica puede aparecer principalmente con tumores de mama, pulmón, estómago y procesos hematopoyéticos. Se produce por diversos mecanismos autoinmunes, y los anticuerpos que más se asocian al cáncer de pulmón son antiRNA polimerasa II y anti Scl. Puede preceder a la neoplasia un largo periodo de tiempo (hasta 20 años). El diagnóstico precoz da malignidad mejora el pronóstico del cáncer, pero también el de la esclerodermia.