Anamnesis y exploración
Niño de 4 años y 9 meses de edad, que ingresa en planta de hospitalización por cuadro constitucional de un mes de evolución (astenia y anorexia con pérdida ponderal de 1 kg de peso) asociado a dificultad respiratoria y fatiga en la última semana. Acude inicialmente a hospital privado donde destaca en radiografía de tórax ensanchamiento mediastínico y derrame pleural bilateral, más marcado izquierdo. Realizan ecografía abdominal en la que destaca hepatoesplenomegalia. Ante dichos hallazgos se deriva al Hospital materno-infantil de A Coruña, por sospecha de síndrome linfoproliferativo. A su llegada a este centro, se realiza TC en la que se confirma masa mediastínica, adenopatías, derrame pleural bilateral y derrame pericárdico. Datos altamente sugestivos de linfoma.

Antecedentes personales
Dermatitis atópica. No otros antecedentes médico- quirúrgicos de interés. Calendario vacunal al día. No alergias medicamentosas conocidas.

Exploración física a su ingreso
Peso: 16,8 kg, talla: 111 cm, frecuencia cardiaca (FC): 133 lpm, frecuencia respiratoria (FR): 33 rpm, temperatura (Ta): 36,3°C, SatO2: 97%. Aceptable estado general. Palidez cutánea. Bien hidratado y perfundido. Leve tiraje subcostal. Adenopatías supraclaviculares y axilares, microadenopatías inguinales bilaterales. AC: rítmico, sin soplos. AP: hipoventilación base pulmonar izquierda. Abdomen: hepatoesplenomegalia de 2 traveses. Resto normal.

Pruebas complementarias
Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica, coagulación y estudio inmune): sin alteraciones significativas. TC cervicotoracoabdominopélvica (con contraste): gran masa mediastínica anterior sólida, heterogénea, con neovascularización. Desplaza las estructuras vasculares y vía aérea hacia posterior, comprime moderadamente la tráquea y bronquios principales, no la vena cava superior. Infiltra masivamente el pericardio, ambas pleuras (desde el opérculo torácico hasta el diafragma) y el diafragma, con importante derrame pericárdico y pleural bilateral. Hipoventilación pulmonar bilateral con atelectasias basales izquierdas. Adenopatías supraclaviculares (la mayor de 11 x 7 mm) y axilares (la mayor de 11 x 8 mm) izquierdas. Conglomerados adenopáticos hilares bilaterales, subcarinales, paraesofágicos inferiores y retrocrurales. Hepatomegalia. Dos lesiones renales corticales nodulares hipodensas y bien definidas, de 20 mm (RD) y 6 mm (RI). El conjunto de los hallazgos es altamente sugestivo de linfoma, sin poder descartar tumor de células germinales.

Ingresa en UCIP para realización de drenaje pleural y pericárdico bajo sedación. A su llegada a la unidad se constata dificultad respiratoria y afectación del estado general. Exploración física a su llegada a UCIP. FC: 134 lpm, TA: 102/72 mmHg, FR: 30 rpm, Ta: 36,5°C, SatO2: 99%. Regular estado general, palidez mucocutánea. Taquipneico con tiraje intercostal. Auscultación cardiopulmonar: tonos apagados. Hipoventilación en base pulmonar izquierda. Abdomen: hepatomegalia 2 cm y esplenomegalia 2 cm. Resto similar al ingreso. Se realiza ecocardiografía donde se objetiva derrame pericárdico severo (30-32 mm) que rodea todo el corazón provocando movimiento cardiaco bamboleante, variabilidad marcada de los flujos de entrada y de salida (también en aorta y pulmonares), colapso de ambas aurículas y de ventrículo derecho. No cardiopatía estructural ni otras alteraciones cardiacas.

Dado el riesgo de complicaciones importantes que presenta la técnica de pericardiocentesis, asociado al riesgo por la situación clínica del paciente en relación a la presencia de derrame pleural, derrame pericárdico y gran masa tumoral mediastínica (dificultad para valoración de compresión de otras estructuras), se consideró un paciente de alto riesgo para realizar sedación en UCIP. Ante la necesidad de realizar tanto procedimientos terapéuticos como diagnósticos, se decidió trasladar a quirófano. En quirófano se realizan los procedimientos terapéuticos (pericardiocentesis y drenaje de derrame pleural izquierdo) y se optimizó el mismo acto quirúrgico para completar procedimientos diagnósticos (biopsia de adenopatías, biopsia de médula ósea, punción lumbar y colocación de Port-a-cath). Primeras horas del postoperatorio marcadas por inestabilidad hemodinámica y bajo gasto cardiaco que precisa administración de cargas de volumen e inicio de soporte inotrópico con adrenalina a 0,2 μg/kg/min, con episodio de pre-parada cardiaca en relación a arritmia supraventricular que se resuelve con medidas generales, con control de la temperatura, sin precisar tratamiento antiarrítmico. Se realiza ecocardiografía, detectándose resolución casi total de derrame pericárdico con severa disfunción y dilatación de ventrículo derecho, y compresión de cavidades izquierdas y venas pulmonares en relación a compresión por masa tumoral, que condicionan dificultad para el llenado de cavidades izquierdas y situación de bajo gasto.

En este caso, se convocó una sesión multidisciplinar con oncohematología infantil, cardiología infantil y cirugía cardiaca infantil. Se discutió con oncohematología infantil acerca de la patología tumoral del paciente, sus posibilidades terapéuticas y pronóstico. A pesar de no tener un diagnóstico anatomopatológico definitivo, se decidió iniciar tratamiento citorreductor intensivo con corticoides y ciclofosfamida como tratamiento de la masa, ya que se encontraba comprimiendo las cavidades cardiacas y comprometiendo el gasto cardiaco. Se inició soporte inotrópico con adrenalina 0,2 μg/kg/min como tratamiento al síndrome de bajo gasto además de alertar al equipo ECMO sobre la situación clínica del niño.

En este caso, aunque no cumple los criterios estrictos de indicación de ECMO, se valoró dicha posibilidad como puente de soporte hasta reducción de la masa tumoral. Tras 12 hor del inicio de tratamiento citorreductor con corticoterapia se observan datos de lisis tumoral (hiperpotasemia y acidosis en gasometría) a pesar de prevención adecuada con hiperhidratación y rasburicasa. La previsión era asociar en ese momento una dosis de ciclofosfamida como tratamiento citorreductor coadyuvante. El resultado de la bioquímica solicitada fue el siguiente: urea 67 mg/ dl, creatinina 0,91 mg/dl, ácido úrico 5,5 mg/dl, potasio: 6,3 mEq/L, sodio 137 mEq/L, cloro 108 mEq/L, calcio 7,9 mg/dl, fósforo 8,7 mg/dl, LDH 1.733 UI/L.

Evolución favorable con normalización de la función renal y corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas suspendiéndose la HDFVVC a las 72 horas. Permaneció intubado durante 4 días y con soporte inotrópico durante 96 horas, con evolución clínica favorable. En controles ecocardiográficos presenta buena evolución con importante mejoría de función sistólica del ventrículo derecho tras reducción de masa tumoral, que permiten su alta para seguimiento en planta de hospitalización. Posteriormente se detecta trombosis de ambas venas femorales.