Presentamos un caso de un paciente de 18 años con liposarcoma desdiferenciado laríngeo diagnosticado y tratado en el hospital Vall d"Hebron. El paciente, sin antecedentes patológicos, consultó hace tres años por cambios en la voz y disfagia progresiva. En la endoscopia laringea se observa una masa supraglótica que prolapsa sobre hipofaringe condicionando una reducción de la vía aérea. En la prueba de imagen (TC y RM), nos describen una masa epiglótica de aspecto no agresivo con componente mixto graso y mesenquimal, sugestivo de hamartoma. Se procede a la exéresis con epiglotitectomía parcial mediante microcirugía endolaringea. El resultado anatomopatológico es favorable para hamartoma faringeo. El paciente presenta recidiva al año por lo que se interviene de nuevo, esta vez mediante cirugía robótica y abordaje transoral, de nuevo con un diagnóstico anatomopatológico de hamartoma. Siete meses después, se constata una una nueva recidiva a nivel de repliegue aritenoepiglótico derecho con extensión al espacio preepiglótico y paralarígeo ipsilateral con una mayor proliferación del componente lipomatoso. El paciente es intervenido nuevamente mediante una técnica combinada de abordaje intraoral robótico y cervicotomía externa derecha con exéresis completa de la tumoración. El resultado anatomopatológico nos constata la entidad de liposarcoma desdiferenciado de bajo grado. Dicho diagnóstico obliga a la revisión de las biopsias anteriores con estudio FISH, que resultan positivas para amplificación del gen MDM2 y por tanto, más favorable para liposarcoma bien diferencicado. Tras la confirmación de ausencia de enfermedad residual y diseminada, se decide radioterapia postquirúrgica.

Tras diez meses de la intervención, el paciente está libre de enfermedad, con buen estado general y asintomático a excepción de leve xerostomía postrádica.