Se trata de un varón de 44 años, con coeficiente intelectual límite, a seguimiento con Psiquiatría por depresión/trastorno adaptativo a tratamiento con asenapina.
En 2015, en el estudio por una trombopenia que se catalogó como medicamentosa, se diagnostica VIH: comienza tratamiento antirretroviral, abandonándolo poco después. Desde 2016 no ha realizado control analítico alguno.
El 21 de marzo acude a Urgencias por prurito intenso, objetivándose una erupción micropapular generalizada con algunas lesiones habonosas. Se pautan antihistamínicos y se le recomienda valoración por Dermatología.
El 21 de mayo vuelve por el mismo motivo: se le añade prednisona al tratamiento y se cita en consultas de Medicina Interna, a la que acude una semana después; ante el intenso rash, se decide iniciar tratamiento antirretroviral con elvitegravir+cobicistat+emtricitabina y se le solicita analítica e interconsulta a Alergología.
En la analítica del día siguiente destaca una cifra de plaquetas de 30000, derivándose a Hematología, que el 31 de mayo suspende el antiretroviral y repite la analítica con un frotis; la cifra de plaquetas ha descendido a 17000 y en el frotis presenta un 10% de células de Sézary.
Se le solicita biopsia cutánea y el día 14 de junio se confirma el diagnóstico de linfoma T cutáneo epidermotrópico estadio T4 N0 M0 B2. Hematología inicia tratamiento con fototerapia y metrotexate.
El síndrome de Sézary es una variante leucémica agresiva de un linfoma T cutáneo. La manifestación más común es una erupción cutánea muy pruriginosa, que habitualmente respeta otros órganos, y requiere además para el diagnóstico la presencia de más de 1000 células de Sézary por microlitro de sangre; debido a ello el Sézary es un estadio T4 + B2, que implica la necesidad de añadir a la terapia dirigida a la piel otros agentes sistémicos como interferón, retinoides o metrotexato.