Anamnesis
Mujer de 56 años de edad, hábito tabáquico de 18 paquetes-año, etilismo crónico hasta hacía dos meses. Sin antecedentes familiares de interés. Con antecedentes personales de esquizofrenia paranoide en tratamiento y seguimiento por Salud Mental, enfermedad de Crohn sin agudizaciones recientes, trombosis venosa profunda (TVP) en miembro inferior izquierdo hacía 2 meses (junio 2017), hernia de hiato y fibromialgia.
Intervenida de pólipos en cuerdas vocales, safenectomía en ambas piernas hacía 23 años y reparación del tendón de Aquiles por rotura en 1998.
En tratamiento domiciliario con acenocumarol 4 mg, mesalazina 3 g, pantoprazol 40 mg, ranitidina 150 mg, clonazepam 2 mg, vitamina B + vitamina C, sulfato ferroso 256,30 mg, clonazepam 2 mg y olanzapina 10 mg.
La paciente se encontraba ingresada en otro centro tras sufrir ACV con disartria y afasia como secuelas, siendo derivada a nuestro centro por sospecha de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) tras objetivarse cifras de hemoglobina 7 g/dl y plaquetopenia de 19.000.
La paciente presentaba clínica de cefalea holocraneal de predominio parietal izquierdo, hiporexia en los dos últimos meses sin pérdida ponderal evidente e intensa astenia, dolor en hemitórax izquierdo que cedía con analgesia de primer escalón, disnea sin ortopnea acentuada en las dos últimas semanas, sin exteriorización de sangrado ni otra sintomatología.

Exploración física
En un primer contacto, la paciente presentaba un estado general conservado, orientada, colaboradora, bien hidratada y perfundida, palidez de piel y mucosas, habla fluida, coherente, algo disártrica, ligera taquipnea en reposo con saturación de O2 del 96 % sin aporte.
Durante la auscultación cardiopulmonar, presentaba tonos rítmicos a elevadas frecuencias e hipofonesis global.
En el resto de la exploración por sistemas no hubo hallazgos.

Pruebas complementarias
Los análisis al ingreso mostraban elevación de GGT 198 U/l, FA 1.051 U/l, LDH 1.502 U/l, leucocitos 10.080, neutrófilos 7.800, linfocitos normales, hemoglobina 7 g/dl, hematocrito 20,9 %, VCM 80,70 fl, plaquetas 19.000. Actividad protrombina 54 %. Dímero D >20 g/ml. Se apreciaban esquistocitos en frotis de sangre periférica.
Antes de ser derivada a nuestro centro, se le realizó una TC de cráneo sin contraste con resultados de higroma subdural crónico en región frontoparietal izquierdo de aproximadamente 0,7 cm de grosor máximo sin desviación de línea media. Infarto lacunar en centro semioval derecho. Además, se realizó resonancia magnética de cráneo sin contraste que mostraba lesiones de comportamiento isquémico subagudo lacunar (al menos la de corona radiada derecha). Mínimo foco cortical de microhemorragia, sin repercusión de espacio ni edema acompañante. Lesiones de sustancia blanca subcortical con comportamiento vasculodegenerativo crónico.
De inicio, se solicitó una ecografía abdominal que mostraba esteatosis hepática moderada-grave y ausencia de lesiones ocupantes de espacio. Derrame pleural bilateral, más acentuado el derecho. El resto no mostraba alteraciones.
Se comentó el caso con hematología y, basándose en la existencia de anemia posiblemente hemolítica (normocítica, subaguda, con marcada elevación de LDH aunque con bilirrubina (BR) normal, trombopenia grave ,importante elevación de dímero D, colestasis disociada con marcada elevación de fosfatasa alcalina, clínica neurológica con infartos lacunares, TVP previa, derrame pleural sin causa aparente, síndrome constitucional, había alta sospecha de microangiopatía trombótica en probable contexto de enfermedad neoplásica diseminada.
Se obtuvieron los siguientes resultados; haptoglobina indetectable, test de Coombs directo negativo, actividad de la enzima ADAMTS 13 normal.
Se realizó punción de médula ósea (MO) y se obtuvo un aspirado seco, en la impronta celular destacaba la presencia de células de la matriz ósea y células del estroma medular con adecuada representación y disposición. Se observaban abundantes nidos de células de gran talla (aproximadamente de 6 a 10 células en cada nido) con citoplasma mal definido sugestivo de infiltración por metástasis de neoplasia extrahematológica, siendo el resultado de la biopsia infiltración de la MO por grupos celulares epiteliales con marcada reacción fibrosa desmoplásica. El hecho de que algunas de las células adopten una morfología en anillo de sello y perfil IHQ (CK7+ y CK20+) sugieren un posible origen gástrico (adenocarcinoma).

Diagnóstico
Se estableció como diagnóstico principal: microangiopatía trombótica asociada probablemente a neoplasia gástrica diseminada con invasión de médula ósea.

Tratamiento
No se realizó plasmaféresis, se inició tratamiento de soporte (transfusión de plaquetas) y sintomático.

Evolución
La evolución resultó clínica y analíticamente desfavorable, por lo que, basándose en los sucesivos hallazgos y en la irreversibilidad del cuadro clínico, se decidió actitud conservadora y paliativa, falleciendo la paciente a los cuatro días desde su llegada a nuestro centro.