Mujer de 30 años, sin alergias ni hábitos tóxicos, con antecedente de migraña sin aura y sin toma de fármacos. Consultó por náuseas, mialgias y sensación febril, manejado con tratamiento sintomático. A los dos días consultó por imposibilidad para la micción, fiebre y cefalea, por lo que se realizó una punción lumbar (PL) en la que destacaron datos compatibles con etiología bacteriana, iniciándose tratamiento empírico contra meningitis bacteriana. A las 24 horas se añadió diplopia, nistagmus, parálisis facial supranuclear y crisis comicial parcial. Una nueva PL reveló pleocitosis a expensas de linfocitos y una resonancia magnética (RM) cerebral mostró rombencefalitis. Se inició tratamiento antituberculostático y pulsos de corticoides. En las 6 horas posteriores presentó paraplejía con nivel sensitivo T4-T5. Una RM medular mostró mielitis longitudinal extensa casi holomedular con leptomeningitis, ingresando en unidad de cuidados intensivos. Una analítica reveló hipocomplementemia, y títulos elevados de ANA y Anti-DNAds. Los Ac-Anti AQP4 y AFL fueron negativos. Dado que cumplía criterios para lupus eritematoso sistémico (LES), se orientó el caso como mielitis lúpica. Se completó un total de 5 días de metilprednisolona 1 gramo, dos dosis de 1 gramo de rituximab, 3 sesiones de plasmaféresis y 3 dosis de ciclofosfamida hasta el momento actual. Una RM de control mostró resolución de las lesiones cerebrales y mejoría de la extensa afectación medular, con mejoría de la clínica de afectación de pares craneales aunque sin mejoría de la clínica motora o sensitiva.