**Enfermedad**: Complejo de Carney
**Abstract**
Complejo de Carney(CNC) es un síndrome que forma parte de las neoplasias endocrinas múltiple. Es hereditario de tipo autosómico dominante que se caracteriza principalmente por hiperpigmentación cutánea, mixomas y afectación de las glándulas endocrinas. Los nevus azules y la lentiginosis son parte de las características cutáneas principales. Los mixomas suelen presentarse en la piel y tejido subcutáneo, en el corazón y también en tejido mamario. Las glándulas endocrinas suelen presentar una hiperreactividad. El complejo de Carney es diferente a la Triada de Carney, por ende no hay que confundirlos.
**Tratamiento**
Para el complejo de Carney primeramente se debe realizar unos estudios iniciales con el fin de indicar posibles complicaciones presentes o que aparezcan a futuro. Estudio Inicial
Se debe realizar una exploración física donde se contempla el peso del paciente, la velocidad de crecimiento y la altura para descartar problemas de crecimiento como la acromegalia. También se busca manifestaciones de Cushing, palpación de testículos, mamas y tiroides, presión arterial y si presenta algún tipo de lesión cutánea ya mencionada anteriormente.
Se le realiza estudios hormonales, como función tiroidea, ACTH, prolactina, cortisol basal, entre otros según sean los hallazgos clínicos del paciente.
Se le realiza una ecografía abdominal, para descartar presencia de abultamientos o masas, en riñones, suprarrenales, ovarios, páncreas e hígado.
Ecografía testicular
Ecografía tiroidea
Serie ósea
Una ecografía mamaria en caso de palpar algún tipo de masa.
TAC suprarrenal, en caso de manifestarse Síndrome de Cushing, así como test largo de dexametasona.
Manejo quirúrgico
El manejo quirúrgico del Complejo de Carney depende de la manifestación clínica asociada, e incluye:
Mixoma cardíaco: cirugía cardiaca (Aunque son muy difíciles de manejar quirúrgicamente debido a la relación con el corazón).
Síndrome de Cushing: adrenalectomía bilateral.
Adenoma hipofisario: cirugía transesfenoidal.
Tumores tiroideos: Si se sospecha de malignidad, se le puede realizar un procedimiento quirúrgico.
Mixoma cutáneo: Éxeresis.
**Diagnóstico**
Los criterios diagnósticos del Complejo de Carney son:
Se requieren de dos o más criterios clínicos para su determinación
Lentigos con distribución típica
Mixomas cutáneos o mucosos
Mixomas cardíacos
Mixomatosis de mama
Adenoma ductal de mama
Enfermedad Adrenocortical Nodular Pigmentada Primaria
Acromegalia por adenoma productor de GH
Tumor de células gigantes de Sertoli calcificantes o una imagen característica en la ecografía testicular.
Carcinoma tiroideo o nódulos hipoecoicos múltiples en persona joven.
Schwanoma psamomatoso melanocítico
Nevus azules tipo epitelioide
OsteocondromixomaO bien puede ser 1 criterio de los anteriores y un criterio suplementario de los siguientes:
Familiar de primer grado afecto de Complejo de Carney según estos mismos criterios
Mutación germinal inactivante del gen PRKAR1A.