Isquemia crítica de miembros inferiores secundaria a vasculitis reumatoidea de evolución tórpida. Artritis reumatoidea maligna

Palabras clave
Vasculitis
Artritis reumatoidea
Endarteritis obliterante
Panarteritis nodosa

Resumen
La artritis reumatoidea maligna se define como la presencia de manifestaciones extraarticulares severas debidas a vasculitis. Presentamos el caso de una mujer de 52 años de edad, tabaquista, con artritis reumatoidea de 1 año de evolución, que ingresa con isquemia crítica de ambas piernas. Biopsia: vasculitis con componente de endarteritis obliterante y panarteritis nodosa. Evoluciona tórpidamente requiriendo amputación a pesar del tratamiento anticoagulante, antiagregante e inmunosupresor con corticoides, ciclofosfamida y el uso de análogos de prostaglandinas.

Introducción
Los japoneses denominan artritis reumatoidea maligna (ARM) a la enfermedad que se presenta con compromiso extraarticular debido a vasculitis. La vasculitis reumatoidea (VR) es un proceso inflamatorio que involucra a vasos de pequeño y mediano calibre. Su clínica es heterogénea, pudiendo comprometer cualquier órgano; es la complicación extraarticular más grave de la AR, con una mortalidad del 40% a 5 años.

Caso clínico
Mujer de 52 años, con antecedentes de tabaquismo y AR de 1 año de evolución diagnosticada por artralgias y FR positivo. Comenzó tratamiento con metotrexate, que se rotó a tofacitinib, 3 meses previo a la consulta, por dolor e impotencia funcional de miembros inferiores. Examen físico: sin signos clínicos ni radiológicos de artritis; necrosis del quinto dedo del pie izquierdo y signos de mala perfusión periférica en ambos miembros inferiores; sólo se palpaban pulsos femorales bilaterales. Angiografía: oclusión severa en tercio proximal de tibiales y poplíteas derechas e izquierdas.

Discusión y conclusiones
La VR es la manifestación más grave de la AR. Compromete las pequeñas y medianas arterias de cualquier órgano. El paciente característico con VR es varón, tabaquista y tiene AR de larga evolución con deformidades articulares graves. Paradójicamente, cuando aparece la VR, la enfermedad articular se aplaca. Se distinguen tres patrones clinicopatológicos de VR: 1) en vasos acrales, predomina una lesión obliterativa endotelial que puede generar necrosis distal; 2) vasculitis leucocitoclástica (arteriolas y vénulas) con afectación predominante cutánea; y 3) patrón equivalente a la PAN.

Nuestro caso es singular, por ser mujer, por la escasa carga de enfermedad y por la coexistencia de componente de EA y PAN en la biopsia. La paciente presentó anti-SM y anti-RNP positivos. Si bien este patrón hace sospechar lupus, no cumple criterios clínicos de lupus eritematoso sistémico (LES), y la historia y los anticuerpos FR y anti-CCP no dejaban dudas del diagnóstico de VR.

En cuanto al tratamiento, desde la década de 1980, se utilizan los bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida como en otras vasculitis sistémicas. Asimismo, se agrega el tratamiento específico de la isquemia crítica con antiagregantes y anticoagulación. Por último, se utiliza alprostadil, cuya experiencia en este contexto es limitada.

Bibliografía
1. Hashimoto H, Abe T, Nobunaga M, Yoshizawa H, Kyogoku M, Mishima Y. Proposal of revised criteria for malignant rheumatoid arthritis. Ryumachi. 1989; 29(4): 268-276.
2. Voskuyl AE, Zwinderman AH, Westedt ML, Vandenbroucke JP, Breedveld FC, Hazes JM. Factors associated with the development of vasculitis in rheumatoid arthritis: results of a case-control study. Ann Rheum Dis. 1996 Mar; 55(3): 190-192. doi: 10.1136/ard.55.3.190.
3. Young A, Koduri G. Extra-articular manifestations and complications of rheumatoid arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007 Oct; 21(5): 907-927. doi: 10.1016/j.berh.2007.05.007.
4. Clínica de la artritis reumatoidea. En: Manual SER de las enfermedades reumáticas, 3.ª Ed. Madrid. Médica Panamericana, 2000; 264-276.
5. Li J, Wu H, Huang X, Xu D, Zheng W, Zhao Y, et al. Clinical analysis of 56 patients with rhupus syndrome: manifestations and comparisons with systemic lupus erythematosus: a retrospective case-control study. Medicine (Baltimore). 2014; 93(10): e49. doi: 10.1097/MD.0000000000000049.
6. Makol A, Matteson EL, Warrington KJ. Rheumatoid vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2015; 27(1): 63-70. doi: 10.1097/BOR.0000000000000126.
7. Vietto V, Franco JV, Saenz V, Cytryn D, Chas J, Ciapponi A. Prostanoids for critical limb ischaemia. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Jan 10; 1: CD006544. doi: 10.1002/14651858.CD006544.pub3.
8. Harries RL, Ahmed M, Whitaker C, Majeed MU, Williams DT. The influence of connective tissue disease in the management of lower limb ischemia. Ann Vasc Surg. 2014; 28(5): 1139-42. doi: 10.1016/j.avsg.2013.06.041.