Una causa infrecuente de hepatitis aguda: hepatitis de células gigantes posinfantil

Introducción:
La hepatitis de células gigantes es una entidad caracterizada por una extensa afectación inflamatoria del parénquima hepático. Es relativamente frecuente en el neonato, pero extremadamente rara en el adulto. Está asociada a múltiples patologías, entre las que destaca la colitis ulcerosa, la hepatitis autoinmune o la celiaquía, si bien en muchos casos la etiología es desconocida. Este es el caso de 2 pacientes con hepatitis de células gigantes hospitalizadas en nuestro centro.

Caso clínico:

Caso 1:
Paciente de 54 años con enfermedad por VIH controlada y antecedente de madre fallecida por una neoplasia hepática. Ingresada en otro centro por cuadro de 5 meses de malestar general, ictericia y pérdida de peso, siendo diagnosticada por biopsia hepática transyugular de "hepatitis de células gigantes posinfantil en evolución cirrógena y con signos de muy elevada agresividad histológica". Derivada a nuestro centro tras 23 días de ingreso por mala respuesta al tratamiento con corticoides a dosis plenas y azatioprina, presentando a su llegada bilirrubina de 17 mg/dL y una actividad de protrombina del 44%, sin signos de encefalopatía hepática. Ante la refractariedad del cuadro, se inicia tratamiento con micofenolato mofetilo, con mejoría de la función hepática, pudiendo ser derivada al alta 5 días después. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento, con normalidad de las pruebas de función hepática.

Caso 2:
Mujer de 33 años gestante de 18 semanas con antecedente de pancolitis ulcerosa que ingresa por cuadro de malestar general e ictericia, sin datos de encefalopatía. Analíticamente destaca hipertransaminasemia marcada, hiperbilirrubinemia de hasta 27 mg/dL y actividad de protrombina de hasta 51%. Se realiza biopsia hepática, con el diagnóstico de hepatitis de células gigantes posinfantil. Se inicia tratamiento con corticoides y azatioprina, con buena respuesta. En este contexto la paciente presentó un cuadro de desprendimiento de placenta masivo, con pérdida fetal e ingreso en UCI, durante el cual presentó una hemorragia masiva por ulcus bulbar que precisó embolización de la arteria gastroduodenal. Tras esto la paciente presentó una evolución clínica favorable, encontrándose dos años después en tratamiento con azatioprina y asintomática.

Discusión:
La hepatitis de células gigantes es una patología extremadamente rara en adultos, por lo que hasta ahora la evidencia es muy reducida. Clínicamente, esta entidad puede causar desde un cuadro asintomático hasta un fallo hepático agudo, e incluso evolucionar a una cirrosis hepática (como en el primer caso). La experiencia respecto al tratamiento es escasa, si bien parece que los corticoides y los análogos de las tiopurinas son eficaces para su control. Sin embargo, existen casos con escasa respuesta a estos fármacos, pudiendo valorar el uso de otros inmunosupresores (como en el primer caso) en los casos refractarios.