Paciente femenino de 57 años, profesora, originaria de Chiapas; inició su padecimiento en octubre de 2016 con adinamia, hiporexia, náusea y vómito gastroalimentario intermitente; se establece protocolo en medio privado y se identica gastropatía por H. pylori; se instituye tratamiento sin respuesta y luego sufre pérdida ponderal de 8 kg en tres meses; la TAC revela tumoración retroperitoneal, por lo que se realiza LAPE con informe histopatológico de "tejido broadiposo retroperitoneal"; además, se reconoció hidronefrosis bilateral, por lo que se colocaron catéteres de doble J y se remite al servicio de oncología, donde la revisión de laminillas establece brosis retroperitorial con inltrado linfoplasmocitario por IgG4. Se indica prednisona (1 mg/kg) con mejora de los síntomas gastrointestinales y de la función renal; después se agrega azatioprina (2 mg/kg) con respuesta parcial hasta el momento.