Anamnesis
Mujer nulípara de 53 años de edad, sin antecedentes médicos personales de interés ni alergias medicamentosas conocidas. Como antecedentes familiares, destaca madre afecta de cáncer de mama hace 25 años, prima hermana paterna afecta de melanoma y sobrino afecto de cáncer de tiroides. En diciembre de 2010, acude al servicio de Urgencias por dolor y distensión abdominal de dos meses de evolución. El dolor está mal localizado, no irradiado y aumenta con las comidas. No se acompaña de alteraciones gastrointestinales, genitourinarias, ni fiebre.

Exploración física
La paciente está consciente y orientada en las tres esferas, con regular estado general, eupneica en reposo y afebril. Performance status (PS) de 1. Auscultación cardiorrespiratoria sin hallazgos de interés. Abdomen distendido, no doloroso a la palpación, con ascitis no a tensión que dificulta la palpación profunda y sin signos de irritación peritoneal.

Pruebas complementarias
• Analítica: hemograma y coagulación sin alteraciones de interés. En bioquímica cabe destacar la presencia de Ca-125 432 UI/ml y de hierro 33 mcg/dl, resto sin alteraciones, incluida la determinación de LDH, CEA, CA 15.3.
• Ecografía abdominal: líquido ascítico libre en abdomen, sin otros hallazgos de interés.
• Ecografía vaginal: destaca la presencia en ambos ovarios de una masa tumoral inespecífica.
• Resonancia magnética de vísceras pélvicas: se aprecian dos masas ováricas bilaterales de aspecto tumoral e importante colección ascítica en abdomen y pelvis. La masa del ovario izquierdo mide 5 x 7 x 5 cm y la del ovario derecho 8,5 x 8,3 x 7 cm.

Diagnóstico
Ante los hallazgos descritos, se decide realizar una laparotomía exploradora donde se objetiva una tumoración en ovario derecho de 12 cm y otra en ovario izquierdo de 8 cm, con adenopatías aparentemente metastásicas en ganglios ilíacos externos y en la bifurcación de la vena ilíaca común y la vena cava. Se interviene quirúrgicamente, practicándose una histerectomía con doble anexectomía y linfadenectomía ilíaca, omentectomía, apendicectomía y toma de biopsias peritoneales, con evacuación de siete litros de líquido ascítico. La anatomía patológica objetiva en el cuerpo uterino un tumor neuroectodérmico primitivo asociado a adenocarcinoma endometrioide bien diferenciado; en los ovarios; un tumor neuroectodérmico primitivo ovárico; en los ganglios linfáticos afectos, un tumor neuroectodérmico primitivo. Tras la intervención, la paciente presenta una fístula vesicovaginal y actualmente mantiene como secuela incontinencia urinaria.

Tratamiento y evolución
Tras la intervención quirúrgica, se remite a nuestro Servicio, solicitándose estudio de extensión mediante tomografía computarizada de tórax, abdomen y pélvica, con resultado negativo para la presencia de enfermedad a distancia y el único dato destacable es la presencia de un seroma pélvico posquirúrgico. Ante el diagnóstico anteriormente referido de tumor neuroectodérmico primitivo de ovario localmente avanzado, la paciente inicia tratamiento quimioterápico según esquema VAC/IE consistente en alternar vincristina 2 mg/m2, doxorrubicina 75 mg/m2, ciclofosfamida 1.200 mg/m2 las semanas 3, 9, 15, 21, 27, 33 y 39 con ifosfamida 1.800 mg/m2, mesna 360 mg/m2 y etopósido 100 mg/m2 las semanas 1, 6, 12, 18, 24, 30, 36 y 42, acompañado todo ello con tratamiento de soporte con factores estimulantes de colonias. Actualmente, se han administrado cuatro ciclos con buena tolerancia.