Mujer de 46 años con antecedente de artritis reumatoide (AR) con ingreso reciente en Neurología por cefalea crónica agudizada, con hallazgo en resonancia magnética (RM) cerebral de paquimeningitis hipertrófica. Acude a urgencias por parestesias en miembros inferiores y brazo izquierdo, de inicio siete días antes y aparición de lesiones purpúricas en ambas piernas. Ingresa en Medicina Interna, donde se diagnostica de vasculitis ANCA-MPO positiva (> 134U/ml), con afectación neurológica (mononeuritis múltiple y paquimeningitis hipertrófica) y cutánea (púrpura), sin afectación renal. Se elimina el antecedente de AR (negatividad de anticuerpos antipéptido citrulinado en toda la evolución del cuadro). Se pautan 3 bolos de metilprednisolona 250mg seguidos de 20mg de prednisona y ciclofosfamida 500mg quincenal (primera dosis hospitalizada, posteriores en hospital de día).
Reingresa 45 días después por dolor abdominal intenso, realizándose en urgencias una tomografía computarizada (TC) abdominal que descarta patología abdominal, aunque demuestra en cortes inferiores de tórax patrón compatible con neumonía intersticial difusa (NIU). Se sospecha en este momento afectación de pequeño vaso de microvasculatura intestinal. Persiste con títulos muy elevados de ANCA-MPO a pesar de tratamiento inmunosupresor. Una vez ingresada se realiza estudio mediante TC de tórax que confirma NIU y evidencia engrosamiento de paredes de la aorta ascendente, cayado y origen de troncos. Ante afectación de gran vaso y sospecha de Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se solicita determinación de IgG4 sérica siendo de 235 mg/ dL. PET-TC sin signos de vasculitis activa.
La paciente durante el ingreso presenta evolución tórpida (íleo paralítico por afectación de microvasculatura, tenosinovitis del tendón aquíleo, púrpura cutánea) a pesar de varios bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Finalmente se decide administrar primera dosis de Rituximab ante fracaso terapéutico.
Tras el alta, regular evolución clínica, añadiendo al tratamiento metrotexate 12,5mg subcutáneos semanales.
Estamos por tanto ante un caso de Síndrome Overlap vasculitis ANCA-MPO y ER-IgG4 con afectación pulmonar (NIU), vasculitis de gran vaso (aortitis y afectación de troncos supraaórticos), digestiva (afectación de la microvasculatura intestinal), neurológica (mononeuritis múltiple, paquimeningitis hipertrófica), cutánea (púrpura) y articular (tenosinovitis Aquiles derecho) con persistencia de actividad a pesar de tratamiento instaurado.