Anamnesis
Varón de 57 años trasplantado de córnea, sin otros antecedentes patológicos de interés. Remitido a la consulta de Dermatología para valoración de lesiones queratósicas en palmas y plantas, de más de 30 años de evolución, previamente diagnosticadas en otro centro como verrugas vulgares y tratadas con crioterapia sin mejoría alguna. El paciente refería que las lesiones eran ocasionalmente dolorosas con la presión y le limitaban realizar sus tareas habituales. Entre los antecedentes familiares destacaba que un hijo, un hermano y un primo por parte paterna padecían el mismo proceso.

Exploración física
Tanto en palmas como en plantas se apreciaban múltiples pápulas queratósicas redondeadas de color amarillento, distribuidas en elementos aislados o formando pequeñas placas, con un diámetro variable entre 0.3 y 1.5 cm.

Exploraciones complementarias
Se practicó biopsia de una de las lesiones cuyo estudio histológico mostró una llamativa hiperqueratosis ortoqueratósica con acantosis, sin evidencia de coilocitosis ni laminilla cornoide.

Diagnóstico
Las características clinicopatológicas de las lesiones y los antecedentes familiares permitieron realizar el diagnóstico de queratodermia palmoplantar punctata hereditaria o enfermedad de Buschke-Fisher-Brauer.


Tratamiento
Tras comprobar que los parámetros analíticos eran normales, se inició tratamiento con acitretino vía oral a dosis de 0,5 mg/kg/día.

Evolución
La mejoría de las lesiones resultó evidente, con disminución del tamaño y número al poco tiempo de iniciar el tratamiento. Esto conllevó una mejora funcional y por tanto de la calidad de vida de nuestro paciente. Se buscó la dosis mínima eficaz con el fin de minimizar los efectos secundarios. En nuestro caso fueron 25 mg/día, dosis que llevamos empleando de mantenimiento desde hace varios años sin molestias subjetivas ni alteraciones analíticas relevantes.