**Enfermedad**: Displasia arritmogénica
**Abstract**
La displasia arritmogénica es una enfermedad catalogada dentro del grupo de las cardiopatías congénitas. Es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante, es decir, basta que el sujeto tenga el gen en un cromosoma del par para sufrir la enfermedad. Frecuentemente afecta al ventrículo derecho.
**Tratamiento**
A pesar de lo negativo, la enfermedad es tratable si se identifica a tiempo. El tratamiento se basa, dependiendo del riesgo del sujeto, en:
Bajo riesgo
Sin tratamiento
Riesgo Moderado
Tratamiento farmacológico (sotalol, amiodarona)
Riesgo Alto
a) Implantación de Cardiodesfibrilador Automático.
b) Tratamiento farmacológico (amiodarona, sotalol), frente a arritmias sintomáticas, en presencia de taquicardia ventricular muy frecuente que motiva descargas del cardiodefibrilador, o para modificar la frecuencia cardíaca de la taquicardia.
c) Ablación tans-catéter: terapias muy frecuentes impartidas por el cardiodesfibrilador implantable
d) Podría ser necesario un trasplante de corazón.
== Referencias ==
**Diagnóstico**
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en:
Criterios electrocardiográficos: estudio de la onda épsilon a nivel de las precordiales derechas.
Resonancia nuclear magnética: aumento en las dimensiones de las cámaras cardíacas e identificación de tejido adiposo dentro del miocardio. Formaciones aneurismáticas del Ventrículo Derecho.
Angiografía ventricular derecha: el único signo angiográfico específico es la presencia de pequeñas dilataciones (aneurismas) en el infundíbulo, ápex y región póstero-inferior ventricular derecha, por debajo de la valva tricuspídea
Biopsia endomiocárdica: se dan dos patrones histopatológicos:a) infiltración grasa de la pared libre del ventrículo derecho, especialmente en la pared anterior y en el infundíbulo,
b) patrón fibro-adiposo: alta incidencia de aneurismas del ventrículo derecho y miocarditis focal con parches de infiltrados inflamatorios asociados con necrosis miocárdica.No obstante, el estudio de la onda épsilon puede no ser concluyente y la imagen del tejido adiposo obtenido con la resonancia con frecuencia es borrosa, por lo que su diagnosis con métodos convencionales puede resultar muy complicado. Además el paciente no tiene porque haber sufrido desvanecimientos o arritmias anteriores.