Anamnesis
Varón de 80 años de edad ingresado por deterioro del estado general y astenia marcada desde hace 6 semanas, que se ha acentuado mucho en la última semana.

Exploración física
A la exploración física destaca la presencia de una placa de coloración rojo violácea, con diascopia negativa y con costra negra central infiltrada en región frontal. El paciente lo atribuye a una caída hace 3 semanas.

Exploraciones complementarias
El hemograma muestra 8630x103 μl leucocitos, 52.000x103 μl plaquetas, hemoglobina 12,5 g/dl y un 45% de blastos. La ecografía abdominal muestra esplenomegalia de aspecto infiltrativo. Con el diagnóstico de leucemia aguda, se realiza punción aspiración de médula ósea que muestra una infiltración celular muy indiferenciada de un 40% de médula ósea, PAS y peroxidasa negativa.
El inmunofenotipo de la punción de médula ósea y el resultado de la biopsia muestra un infiltrado dérmico monomorfo positivo para CD4, CD56, y CD123.

Diagnóstico
Con estos datos se realizó el diagnóstico de leucemia de células dendríticas plasmocitoide.

Evolución
Dada la afectación sistémica extensa y la edad del paciente se opto por una actitud conservadora trasfundiéndose un concentrado de hematíes, iniciado darbopoetina alfa subcutánea 300 mg semanal, vitamina B12, ácido fólico 5 mg/24h. A las 24 horas del alta el paciente reingresa por neutropenia febril Ta 39oC (1600x103 μl leucocitos y 600x103 μl neutrofilos, 30000x103 μl plaquetas, 9,3 gr/Hb) y deterioro del estado general. Se inicia terapiea de soporto y antibioterapia empírica, con evolución desfavorable y exitus del paciente a los 10 días.