Varón 38 años, sin antecedentes de interés, con ictericia, coluria, acolia y prurito de una semana de evolución, pérdida de 20 kg en 4 meses. No dolor abdominal, alteraciones en el hábito intestinal, fiebre ni vómitos. A la exploración, afebril, intensa ictericia cutáneo-mucosa y lesiones cutáneas por rascado. Abdomen sin masas ni megalias, murphy negativo. En analítica destaca: GOT 45U/L, GPT 42U/L, GGT 128U/L, FA 388U/L. Br-total 18.65mg/dl, Br-directa 15.43mg/dl, amilasa normal. Serología virus hepatotropos negativa. Ecografía abdominal con dilatación vía biliar intra-extrahepática litiásica y masa hipoecoica cabeza pancreática. Sospecha de patología neoplásica por lo que se realiza colangio-RM objetivándose coledocolitiasis, dilatación vía biliar intrahepática y hepatocolédoco prepancreático con afilamiento progresivo hasta papila, sin masas a ningún nivel. El páncreas presenta hipointensidad T1 y ligera hiperseñal en Stir. Se realiza una ecoendoscopia para aclarar la presencia de masa pancreática, evidenciándose la masa con una ecogenicidad diferente y estenosis secundaria de la vía biliar (imágenes compatibles con pancreatitis autoinmune), coledocolitiasis y microlitiasis vesicular, por lo que se realizada CPRE: estenosis filiforme del colédoco de aspecto neoplásico, dilatación colédoco supraestenótico. Se coloca prótesis pancreática y se toman biopsias, dadas las dudas de que las alteraciones pancreáticas sean neoplásicas y que coexistiera pancreatitis cola pancreática secundaria a coledocolitiasis. Tras CPRE, descenso de bilirrubina a 3mg/dl. La anatomía patológica(AP) papilar descarta malignidad y la AP pancreática ausencia células neoplásicas y cambios compatibles con proceso inflamatorio crónico. Anticuerpos incluyendo antilactoferrina y anti-anhidrasa negativos, IgG 752 mg/dl, IgG1 4540.0 mg/l, IgG3 631 mg/l, IgG4 199 mg/l. Ante la sospecha de pancreatitis autoinmune, se inicia tratamiento con corticoides con normalización de bilirrubina y colangio-RM de control con disminución signos de actividad inflamatoria y del tamaño pancreático, sin dilatación de conductos pancreáticos ni biliares, y desaparición impronta que se observaba sobre el tercio distal del colédoco y 2a porción duodenal. Al año comienza con diarreas, febrícula y dolor abdominal, se realiza colonoscopia con toma de biopsias con AP de enfermedad inflamatoria intestinal indeterminada y células IgG4 en escasa cuantía, mejoría con corticoides, llegándose al diagnóstico final de pancreatitis autoinmune tipo 2 con colitis inflamatoria indeterminada asociada.