Mujer de 28 años con antecedentes de enfermedad de Chron en tratamiento con inmunosupresores que estaba siendo estudiada por cuadro de pérdida de peso, tos y expectoración con un TAC de tórax en el que se objetivaba patrón micronodular. Se solicitó broncoscopia ambulatoria para estudio de TBC y durante el procedimiento presentó cuadro hipotensivo por lo que se remitió a urgencias. Refería haber comenzado hace 2 semanas con fiebre sin tiritona y dolor pleurítico. A su llegada a urgencias se constató fiebre de hasta 38o, con TA 100/50 y SpO2 94% con GN a 3 lpm taquipneica e ictericia de piel y mucosas. Analíticamente destacaba: Na 133 mg/dl, GOT 463 mg/dL, GPT 166 mg/dL. Hemograma y coagulación normal. Radiografía de tórax: patrón intersticial con derrame pleural izquierdo. Líquido pleural compatible con exudado de predominio linfocítico. Se ingresó con sospecha de TBC y se confirmó posteriormente el diagnóstico con baciloscopias de esputo. Durante el ingreso, persiste la fiebre y la hipertransaminasemia, con hiperferritinemia de 5200 mg/dLy plaquetopenia de nueva aparición. Se solicitó ecografía abdominal que objetivó hepato- esplenomegalia y ante la sospecha de síndrome hemofagocítico se solicitó biopsia de médula ósea que confirmó el diagnóstico. Se inició tratamiento con bolos de corticoides con buena evolución y se finalizó tratamiento antituberculoso sin incidencias.
El síndrome hemofagocítico debe sospecharse ante casos de fiebre, hepato- esplenomegalia y la aparición de ciertos criterios de laboratorio como anemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia e hipofibinogenemia. La hiperferritinemia de >10,000 mg/L tiene una sensibilidad del 90% y una especificad del 96% en el diagnóstico. Se puede objetivar la presencia de hemofagocitosis en la médula ósea pero no es necesario para el diagnóstico y se han establecido sistemas de probabilidad diagnóstica como el Score de Faradet. El síndrome hemofagocítico puede ser primario o secundario. Las infecciones son causa desencadenante del síndrome hemofagocítico, sobre todo las infecciones por herpesvirus como CMV o VEB; no obstante, las infecciones bacterianas y dentro de esta la tuberculosis, es otra causa conocida desencadenante que hay que sospechar.