Mujer de 21 años que reere 20 días con fatiga, deterioro progresivo del estado de alerta, disartria, náusea, vómito, edema en pie izquierdo y dos días con coloración eritematosa violácea.

Exploración física: Glasgow 13, bradipsiquia, lesiones vasculíticas en manos, necrosis en 1-5o dedos de ambos pies, pulsos pedios ausentes. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona y anticoagulación. Angiografía: glándulas suprarrenales aumentadas de volumen con hemorragia. Ultrasonido Doppler de miembro pélvico derecho: disminución de flujo en arteria poplítea, ausencia de éste en la arteria pedia. Se continuó tratamiento con dosis altas de glucocorticoides, plasmaféresis, rituximab, anticoagulación y amputación infracondílea derecha.

Evolución sin recurrencia de trombosis.

Resultados: La mortalidad del SAFC es del 50% aun con tratamiento; la presencia de ANA positivos suele incrementarla; la supervivencia libre de trombosis es del 66%. La insuciencia suprarrenal en el 70% es secundaria a enfermedades autoinmunitarias y puede ser la primera manifestación clínica de SAF. El tratamiento combinado de glucocorticoides, plasmaféresis y rituximab en el SAFC muestra benecios y debe considerarse en casos de mayor gravedad.