Paciente de 38 años, sin antecedentes personales de interés, a la que se realiza cesárea ante la falta de progresión del parto. A las 24 horas de la misma presenta cefalea occipital y rigidez de nuca sin otro síntoma añadido, inicialmente asociada a la realización de la punción lumbar (PL) en el contexto de la anestesia epidural pautándose reposo, volumen y analgesia. Los días posteriores la paciente continúa con una evolución no favorable con cefalea persistente, cifras de presión arterial (PA) media de más de 100mm Hg y febrícula.
De forma súbita la paciente presentó episodio de crisis tónico-clónica generalizada motivo por el que, tras valoración inicial en planta, es ingresada en UCI. En la UCI presenta nueva crisis tónico-clónica generalizada que cede con benzodiacepinas quedando con estupor poscrítico.
A la exploración física presentaba: TA 140/76, FC 68 lpm, glucemia 135mg/dl, temperatura 37,7oC, saturación de oxígeno de 96% con gafas nasales a 2 lpm. Exploración neurológica: inicialmente estuporosa, desorientada en tiempo y espacio con recuperación gradual hasta recobrar un Glasgow de 15/15, PINLA, no afectación de pares craneales, no focalidad motora ni sensitiva, reflejos osteotendinosos conservados y reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral.
Tras el ingreso se realiza TC de cráneo urgente que descarta la hemorragia cerebral y la contraindicación de realización de PL. Se extrae LCR y se cursa analítica completa con hemograma, bioquímica, gasometría venosa, PCR, procalcitonina y coagulación siendo todo normal. La bioquímica del LCR de urgencia es rigurosamente normal incluyendo Gram, recuento celular, ADA y cultivo del LCR. Serología a Rickettsias, Borrelia y LUES: normal. Hormonas tiroideas, anticuerpos microsomales y antitiroglobulinas normales. Serología del virus de hepatitis, VIH y citomegalovirus: normales. Radiografía de tórax al ingreso: normal.
Ante los hallazgos de normalidad de la analítica inicial, febrícula mantenida, y dados los antecedentes de analgesia epidural con alta sospecha de punción de la duramadre durante la misma, para descartar complicaciones asociadas a la técnica como un posible absceso, se decide la realización de RMN de columna lumbar, siendo esta normal solicitándose también la realización de una RMN craneal de difusión con contraste de gadolinio donde se aprecia aumento de señal en secuencia FLAIR de la sustancia blanca yuxtaventricular occipital, en centros semiovales, a nivel cortico-subcortical, en circunvolución parietal posterior izquierda, temporal postero lateral basal izquierda, y en menor medida derecha, así como infratentorial.

Con la alta sospecha clínica de PRES, las imágenes de la RMN, y tras haber descartado el origen infeccioso de las lesiones, se mantiene el tratamiento con analgésicos habituales y se comienza con fármacos hipotensores (antagonistas del calcio) para mantener la presión arterial media en torno a 70mm Hg para mantener de forma adecuada la presión de perfusión cerebral. La evolución clínica es favorable con desaparición de la cefalea y sin presentar otra sintomatología ni focalidad neurológica durante su ingreso en la UCI.
La paciente es dada de alta de nuestra unidad a unidad de hospitalización asintomática y pendiente de realizar RMN craneal de difusión que a la semana pone de manifiesto que los hallazgos se ven atenuados considerablemente como signo de reversibilidad.

El PRES se ha relacionado con diversas enfermedades, factores de riesgo y fármacos en donde la lesión endotelial4,5 y el compromiso de la perfusión cerebral con alteración en la autorregulación son el común denominador. La selección de fármacos implicados va en aumento y se asocian, la mayoría, a la inmunosupresión6 incluyendo entre otros: la ciclosporina A, tacrolimus, cisplatino, interferón alfa, eritropoyetina y la terapia antirretroviral. Dentro de las enfermedades sistémicas más frecuentemente implicadas se encuentran: la encefalopatía hipertensiva, la eclampsia7, las enfermedades del colágeno como el lupus eritematoso sistémico (LES) y la panarteritis nodosa (PAN). También hay descritos casos en la literatura en la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), postransplante renal, intoxicación alcohólica8 y en la punción lumbar inadvertida de la duramadre durante la analgesia obstétrica5.
Su fisiopatología no está del todo definida existiendo dos teorías que intentan explicar el edema cerebral y la difusión de proteínas y células al espacio extracelular, por un lado la teoría vasogénica y, por otro, la teoría citotóxica9,10.
Entre los síntomas más frecuentes del PRES se encuentran la cefalea, alteración del nivel de conciencia y alteraciones visuales además de la HTA.
El diagnóstico se establece ante la sospecha clínica, los hallazgos radiológicos y la confirmación retrospectiva de la desaparición de la sintomatología y la resolución de las imágenes. Dentro del diagnóstico diferencial se debe incluir afección vascular: infarto de la A. basilar bilateral, la trombosis venosa y la hemorragia. Causas infecciosas como son la encefalitis y la meningitis y, por último, causas inflamatorias/autoinmunes como las vasculitis.
No se conocen bien las consecuencias neurocognitivas del PRES en la paciente obstétrica; insistiéndose en la condición transitoria de sus características clínicas y radiológicas; sin embargo, se han informado lesiones irreversibles en donde el diagnóstico y el tratamiento inadecuado de la entidad fueron la regla. Esto puede conducir al desarrollo de un síndrome convulsivo refractario, infartos o hemorragias cerebrales con déficit neurológico permanente y, con menos frecuencia, la muerte.
También desconocemos su prevalencia real en la gestante dado el carácter transitorio que define al síndrome y la dificultad añadida de la indicación de realización de pruebas de imagen en estas pacientes pero su asociación a distintas enfermedades sistémicas y el avance en la actualidad en las terapias coadyuvantes en enfermedades, a su vez, cada vez más prevalentes y con una mayor expectativa de vida como es el cáncer, nos deben hacer sospechar e incluir en nuestro diagnóstico diferencial la presencia de esta entidad ante el hallazgo de la sintomatología descrita y las imágenes en la RMN dado el beneficio de un diagnóstico precoz en su posterior evolución.

C. Gómez-Gonzáleza, P. Rubio-Murillob, J. González-Maestrea y J. Martín de Pablosb aServicio de Medicina Intensiva, Hospital Infanta Luisa, Sevilla, España bServicio de Radiología, Hospital Infanta Luisa, Sevilla, España