Anamnesis
Varón de 62 años con antecedentes personales de miocardiopatía dilatada, infarto agudo de miocardio en el año 2002, episodio de edema agudo de pulmón, diabetes en tratamiento con antidiabéticos orales, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), hipertrofia benigna de próstata e hipercolesterolemia. Sin alergias conocidas, ex fumador de 20 paquetes/año y sin hábitos tóxicos. Entre los antecedentes familiares destaca: madre y hermano fallecidos de leucemia y hermana viva intervenida de tumoración cerebral. En enero de 2003 comienza con cuadro clínico de estreñimiento, rectorragia y síndrome constitucional. Es estudiado por el Servicio de Aparato Digestivo, realizándose colonoscopia con hallazgo de una tumoración polilobulada desde 3 cm hasta 7-8 cm del esfínter anal, que ocupa un tercio de la luz. La biopsia es compatible con adenocarcinoma. Tras el estudio preoperatorio se cataloga como un estadio cT3N0 y se decide radioterapia preoperatoria. Tras el tratamiento preoperatorio se interviene al paciente, realizándose una amputación abdominoperineal. La histología de la pieza informa de adenocarcinoma de recto G1, que invade la capa muscular y con infiltración en 2 de los 12 ganglios resecados. Dados los antecedentes cardiológicos, y de acuerdo con el protocolo vigente en ese momento, se decide tratamiento quimioterápico con raltitrexed durante seis ciclos, que recibe entre enero y mayo de 2004, pasando posteriormente a revisiones periódicas. En agosto de 2005 acude a revisión, y en una tomografía computarizada (TC) abdominal de control se visualiza una masa retroperitoneal, de probable localización suprarrenal izquierda, de 5 cm. Se plantea el diagnóstico diferencial entre metástasis de su proceso rectal versus tumoración primaria adrenal (adenoma suprarrenal no funcional, aldosteronoma, feocromocitoma o adenoma productor de cortisol).

Exploración física
Paciente asintomático, con una valoración de 0 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group). Glasgow 15/15. Auscultación: tonos rítmicos sin soplos. Murmullo vesicular conser vado. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. No se palpan masas ni megalias. Miembros inferiores: sin presencia de edemas, ni signos de trombosis venosa.

Pruebas complementarias
• Analítica general: glucosa 298 mg/dl. Colesterol total 230 mg/dl. Resto normal.
• Función tiroidea: normal.
• Marcadores tumorales (CEA y CA 19.9): normales
• Colonoscopia: exploración hasta el ciego dentro de la normalidad.
• Radiografía de tórax: no se objetivan imágenes de condensación ni derrame pleural.
• TC abdómino-pélvico (2/8/2005): masa retroperitoneal izquierda, de probable localización suprarrenal, con un tamaño de 5 cm de diámetro. Presenta captación de contraste con áreas centrales hipocaptantes que sugieren necrosis.

Evolución
Ante la sospecha de metástasis retroperitoneal se solicita estudio con tomografía cpor emisión de positrones (PET-TC), donde no se aprecian lesiones hipermetabólicas que sugieran la presencia de actividad tumoral macroscópica. El paciente acude a consulta para informarse de los resultados del PET, permanece asintomático y con vida activa. Reinterrogando al enfermo, refiere en el último mes episodios de ansiedad, taquicardia y sudoración que ceden de manera espontánea en varios minutos. En uno de estos episodios acudió a Urgencias, donde se diagnosticó de crisis hipertensiva. Con la clínica referida nos planteamos la posibilidad de que la masa retroperitoneal fuera un tumor productor de Catecolaminas, por lo que solicitamos:
• Estudio de orina de 24 horas: – Catecolaminas libres: noradrenalina 224 mcg/24 h, adrenalina 1.428 mcg/24 h, dopamina 212 mcg/24 h. – Metanefrinas fraccionadas: metanefrina 20.824 mcg/24 h, normetanefrina 1.856 mcg/24 h. – Ácido vanilmandélico: 26,4 mg/24 h.
• Estudio en plasma: – Catecolaminas: noradrenalina 623 pg/ml, adrenalina 530 pg/ml, Dopamina 13 pg/ml. – Metanefrinas libres: metanefrina 17.636 pg/ml.
• Gammagrafía con MIBG I-123: área hipercaptante localizada a nivel de suprarrenal izquierda en las imágenes obtenidas a las 4 horas, muy incrementada de intensidad a las 24 horas, significativo de captación por tejido cromoafin. Con los datos clínicos, analíticos y de imagen se presenta el caso en comité de tumores de cirugía general para la valoración de realizar una intervención quirúrgica.

Diagnóstico
Feocromocitoma suprarrenal izquierdo.

Tratamiento
Tras la preparación preoperatoria con bloqueantes alfa-adrenérgicos, es intervenido quirúrgicamente el 2/10/05, encontrando una tumoración de 10 x 12 cm de diámetro en suprarrenal izquierda y una adenopatía en la raíz del mesenterio. Se realiza adrenalectomía izquierda y extirpación de dicha adenopatía. El informe de Anatomía Patológica es: feocromocitoma. Técnicas de inmunohistoquímica: cromogranina (+); sinaptophysina (+); neurofilamentos (−); S100 (+); vimentina (+); A1-A3 (−); HMB 45 (−); CD 34 (−); EMA (−). El tamaño, la marcada necrosis tumoral, los glóbulos hialinos, la elevada actividad mitótica atípica y sugerencia de invasión vascular son criterios de malignidad. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, sin datos clínicos ni bioquímicos sugerentes de recidiva del feocromocitoma y libre de enfermedad de su neoplasia rectal.