Paciente de 11 años, sexo femenino, con antecedentes de otitis crónica, asintomática hasta los 8 años cuando comenzó con epistaxis a repetición. Por el hecho de tener una hermana con EvW se le realizó un estudio hematológico previo a cirugía de extirpación de amígdalas, que mostró hallazgos compatibles con una EvW: TTPA de 42,5 s (VR: 25-39) y con FvW de 27% (VR: 50-146). Previo y durante la cirugía se le indicó ácido tranexámico y crioprecipitado, evolucionando sin incidentes. En los años posteriores la paciente persistió con epistaxis a repetición.
A los 10 años, dado antecedentes de hermana con hipotiroidismo primario, se le realizó estudio endocrinológico que mostró que ella también era portadora de un hipotiroidismo primario por tiroiditis crónica de Hashimoto. Actualmente, la paciente está en tratamiento con levotiroixina 100 ug/día, desde el inicio de la terapia de sustitución hormonal no ha vuelto a presentar epistaxis, su TTPA es de 35 s y el FvW de 86%.