Presentamos una paciente de 75 años de edad con antecedentes médicos de histerectomía, colposuspensión Marschall-Marchetti y cardiopatía hipertensiva grado II en tratamiento médico. Acude al servicio de urgencias por hematuria macroscópica, disuria, dolor en fosa renal derecha e hipogástiro de varias horas de evolución. El cuadro clínico comenzó 4 días antes con dolor en fosa lumbar derecha asociado a cortejo vegetativo, etiquetado y tratado como posible cólico nefrítico en atención primaria.
En la exploración física se apreciaba moderada palidez mucocutánea, discreto dolor a la palpación en zona lumbar derecha e hipogástrio con aparente globo vesical. La radiografía simple abdominal no determino alteración alguna. El perfil hematológico destacó la presencia de anemia (3,34 millones de hematíes, 29,5% de Hcto y Hemoglobina de 10 gr) con el resto de parámetros dentro de la normalidad. Se practicó sondaje vesical, objetivando hematuria macroscópica y realizándose lavados vesicales con generosa extracción de coagulos vesicales.
El estudio mediante ultrasonidos informó de la presencia de una discreta ectasia pieloureteral derecha, con riñones de morfología y ecoestructura normal. De igual modo, se objetivo una lesión nodular vesical endoluminal de 6 x 6 cmts, en probable relación con coagulo a dicho nivel. Se procedió al ingreso de la paciente con lavado vesical continuo y enérgico. Se realizó TAC abdominopélvico objetivando una ectasia pieloureteral derecha hasta su porción distal sin evidencia etiológica de la misma. Se apreció retardo en la captación, concentración y eliminación del contraste en la unidad renal derecha sin evidencia de lesiones parenquimatosas. Se insinuó una captación intensa y precoz del contraste en el seno renal derecho con paso rápido de contraste, sin clara significación patológica en ese momento. La vejiga presentaba ocupación endoluminal por caogulos sin alteraciones parietales.

Antela persistencia y severidad de la hematuria; se realizó exploración endoscópica bajo sedación, observando la presencia de un importante coagulo organizado endovesical, que tras su evacuación evidenció la ausencia de lesiones en la mucosa vesical. No obstante, se apercibió el origen de la hemorragia en la vía urinaria alta derecha, al observar emisión de orina hematúrica por el meato ureteral correspondiente. Se realizó ureterorrenoscopia derecha apreciando una moderada dilatación de la totalidad del uréter. De igual modo se constató la ocupación endoluminal por coagulo pieloureteral e importante hemorragia a nivel piélico sin poder evidenciar la etiología del proceso, dada la intensidad de la misma.
Ante el origen renal de la severa hematuria, la evidente anemización a pesar de la reposición y transfusión (Hcto 21% y Hemoglobina 7 g/dl) y la ausencia de radiología intervensionista en el centro, se decidió realizar nefrectomía simple derecha permitiendo la precoz resolución del cuadro. El estudio histológico del espécimen revelo la presencia de un múltiples canales vasculares complejos de pared lisa y lumen dilatado en la submucosa piélica y calicial con abundante material hemático en su interior. Los canales presentban morfología arterial y venosa, con erosiones focales del epitelio e infiltración hemorrágica aguda, con vía urinaria dilatada y ocupada por coagulos. El diagnóstico definitivo fue de malformación fistulosa arteriovenosa congénita en pelvis renal, compatible con aneurisma cirsoide.