Una niña de 4 días de vida y 3500 g de peso fue remitida al cuerpo de guardia de neonatología por presentar una tumoración abdominal palpable. Durante el interrogatorio, la madre no refirió antecedentes de interés. En el examen físico se constató, como único signo positivo, el abdomen globuloso, blando, no doloroso, con una masa dura, irregular y poco movible, de aproximadamente 8 cm de diámetro en el epigastrio y parte del hipocondrio izquierdo. No se observaban hemangiomas cutáneos u otra alteración visible; tampoco se constató evidencia clínica de insuficiencia cardíaca.
En los estudios hematológicos de ingreso, se encontraron valores normales de hemoglobina, albúmina, colesterol, glucemia, creatinina, ácido úrico y proteínas totales, mientras estaban elevadas las transaminasas (TGP 89 µ/L, TGO 100 µ/L), la bilirrubina (total 45 µmol/L, directa 35 µmol/L) y la gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT 90 µ/L). La alfa-fetoproteína mostró valores anormales (65 UI). Las pruebas de función tiroidea fueron normales.
La ecografía simple informó una imagen compleja en el hígado, de predominio en el lóbulo izquierdo, que medía 80 mm x 70 mm x 36 mm. Se
realizó una laparoscopia con biopsia de la lesión, procedimiento después del cual la niña sufrió un shock hipovolémico y paro cardiorrespiratorio. Necesitó ventilación mecánica durante tres días. En ese período, empeoró clínicamente y el tumor aumentó de tamaño. Con la sospecha clínica de hemangioendotelioma hepático infantil se decidió iniciar tratamiento con prednisona por vía intravenosa, en dosis de 1 mg/kg/día. A pesar de ello, aparecieron lesiones purpúreas en todo el cuerpo y plaquetopenia.
En ese momento se la remitió al Servicio de Cirugía Hepatobiliar, donde se realizó una ecografía Doppler abdominal que mostró la presencia de un tumor localizado en el lóbulo izquierdo del hígado, complejo, con flujo arteriovenoso en su interior, que confirmó el diagnóstico. Además, se visualizó el tronco celíaco muy dilatado, signo muy sugerente de esta enfermedad.

Por el alto riesgo de los tratamientos invasivos en las condiciones críticas de la paciente, se decidió aumentar la dosis de prednisona a 5 mg/ kg/día. Después de 72 horas, la niña presentó una evidente mejoría clínica y ecográfica. Quince días después, se comenzó a disminuir la dosis de esteroides, cada 10 días, previa evaluación clínica y con ecografía. A los 36 días de vida fue dada de alta y a los 45 días del egreso se encontró a la palpación, una disminución del tamaño de la masa mayor de 50%. Se mantuvo la prednisona en dosis de 1 mg/kg/día hasta los 5 meses de edad.