Paciente femenino 21 años que inicia cuatro semanas previas con lesiones maculopapulares violáceo-grisáceas en región vulvar; éstas se ulceraron y confluyeron con posterioridad y se aplicó tratamiento antiviral y antibiótico sin mejoría. Destacó el antecedente de preeclampsia con producto a término y aborto a las 6 SDG, perforación del tabique nasal tres meses antes sin causa denida, con ulceraciones en región vulvar que afectan a labios y clítoris, dolorosas (10/10), pruriginosas y ardorosas, confluentes y con presencia de brina. Paraclínicos: linfopenia; elevación de VSG y PCR; AAN-Hep2, 1:1 280 con patrón homogéneo; anti-DNA, 43.5 UI/ml; aCL IgG, 81.5 GPL e IgM, 20.4; ANCA, 1:10 perinuclear. Cultivos negativos. Se realiza biopsia con afectación de vasos de pequeño calibre caracterizada por vasculitis leucocitoclástica y de mediano calibre con vasculitis necrosante, necrosis brinoide y evidencia de trombos. Se instituye tratamiento con prednisona (0.7 mg/kg/día), clclofosfamida (500 mg) y cloroquina con mejoría signicativa de lesiones.