Se trata de una paciente femenina de 51 años con urticaria crónica espontánea, por presión tardía y vasculítica, resistente al manejo convencional, que por 21 años presentó diariamente habones pruriginosos generalizados, acompañados de angioedema y ocasionalmente de disnea; estos síntomas empeoraban con la presión, el estrés emocional y la paciente los asociaba con bajas temperaturas ambientales. Como enfermedad concomitante, la paciente presenta un trastorno depresivo mayor e hipertensión arterial maligna que requiere múltiples antihipertensivos para su control.

Para su estudio se hizo una evaluación completa del perfil infeccioso, autoinmunitario y biopsia de piel. No se detectaron infecciones, las pruebas de función tiroidea, los anticuerpos antitiroideos, los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos contra antígenos extractables (ENA), las crioglobulinas y el complemento sérico fueron normales, y la prueba del cubo de hielo fue negativa.
La prueba de plasma y suero autólogo fue positiva y la biopsia de piel reveló signos de vasculitis con infiltrado celular perivascular, necrosis fibrinoide del vaso, sin trombosis pero con polvo nuclear y extravasación de eritrocitos.
La paciente fue tratada con antihistamínicos, antileucotrienos e inmunomoduladores como cloroquina, azatioprina, dapsona y esteroides, sin éxito; la ciclosporina estaba contraindicada por la hipertensión maligna.
En junta médica de casos complejos del Servicio de Alergología de la Universidad de Antioquia, se decidió iniciar tratamiento con omalizumab a dosis de 150 mg cada cuatro semanas (niveles de IgE total, 18 UI/ml) asociado con antihistamínico y antileucotrieno.
Después de las primeras cuatro dosis se obtuvo remisión completa de los síntomas.
Se administraron dos dosis adicionales, con lo cual permaneció asintomática por un año; posteriormente, tras estrés emocional importante, reaparecieron las lesiones, las cuales se controlaron después de la primera dosis del segundo ciclo de omalizumab. El tiempo total de tratamiento ha sido de diecinueve meses con ocho dosis recibidas en total y una mejoría completa de los síntomas que se valoró mediante la escala de actividad de la urticaria ( Urticaria Activity Score, UAS) la cual evalúa con un puntaje de 0 a 3, dos parámetros: el número de habones y el prurito, siendo el puntaje mínimo 0 y el máximo 6 (14). El puntaje del UAS final fue de 1.
Caso 2. Se trata de una paciente femenina de 54 años de edad, con cuadro clínico de 20 años de evolución, consistente en habones pruriginosos y, en ocasiones, dolorosos de más de 24 horas de duración que no dejaban pigmentación residual, de presentación diaria asociada a angioedema facial y, en pocas ocasiones, a dificultad respiratoria.
Tenía conteos de leucocitos con diferenciales normales sin eosinofilia periférica y con basopenia, TSH normal con autoanticuerpos antimicrosómicos positivos, antígeno de superficie antihepatitis B negativos, anticuerpos antihepatitis C negativos, Ig E total de 25 UI/ml, y prueba de plasma y suero autólogo positiva. Se tomó biopsia de piel que mostró hallazgos de vasculitis.

Se evaluaron posibles factores desencadenantes infecciosos y se desparasitó.
En el examen físico presentaba habones eritematosos en las extremidades indicativos de urticaria y, además, máculas acrómicas en manos y pies, con diagnóstico por dermatología de vitiligo. Con los anteriores hallazgos, se hizo diagnóstico de urticaria crónica espontánea con componente de autoinmunidad (autoinmunidad tiroidea y vitíligo asociado) y vasculitis.
Fue manejada con hidroxicina, loratadina, prednisolona, colchicina, ranitidina, clorfeniramina, hidroxicloroquina y dapsona, con poca efectividad en el control de síntomas. Se inició ciclosporina, la cual fue suspendida por intolerancia gástrica y por parestesias. Posteriormente, se ordenó fexofenadina, 180 mg cada 12 horas, y antipruriginosos tópicos, con lo que no lograba control, por lo que se ajustó el tratamiento con 50 µg diarios de levotiroxina y 10 mg diarios de montelukast, sin mejoría. Por este motivo, en junta médica se decidió iniciar tratamiento con omalizumab a dosis de 150 mg subcutáneos cada cuatro semanas, continuando con 180 mg de fexofenadina cada 12 horas, 50 µg diarios de levotiroxina y 10 mg diarios de montelukast. La paciente refirió que notó mejoría de los síntomas después de la tercera dosis de omalizumab. Ha recibido 5 dosis en total con mejoría completa de los síntomas (UAS de 0), pero reporta reaparición de las lesiones y el prurito cuando la aplicación de la dosis se retrasa por más de cuatro semanas.
Caso 3. Es una paciente femenina de 28 años con cuadro clínico de ocho años de evolución consistente en habones pruriginosos generalizados que estaban controlados inicialmente con 180 mg diarios de fexofenadina y 150 mg cada 12 horas de ranitidina hasta septiembre de 2009, cuando volvió a presentar habones de menos de 24 horas de duración, que se presentaban casi a diario sin dejar pigmentación residual, de predominio en sitios de presión, los cuales interferían con el sueño a pesar del tratamiento, y episodios de angioedema facial con la misma periodicidad. No presentaba signos ni síntomas de infecciones que exacerbaran su enfermedad.
Dentro del estudio diagnóstico se hizo una prueba de plasma y suero autólogo, la cual fue positiva; no se encontró alteración de las pruebas de función tiroidea ni autoinmunidad tiroidea. La endoscopia digestiva superior evidenció infección por Helicobacter pylori que fue adecuadamente tratada. Los ANA, ENA, complemento sérico y los anticuerpos anticélulas parietales, fueron negativos. La biopsia de piel mostró epidermis ortoqueratósica en dermis superficial, vasos sanguíneos con infiltrado perivascular constituido por frecuentes polimorfonucleares y eosinófilos con extravasación eritrocitaria sin franca leucocitoclasia. Estos hallazgos sugirieron urticaria vasculítica.

Los niveles de Ig E total fueron 131 UI/ml y el hemoleucograma mostró leve trombocitosis, sin eosinofilia, y basopenia.
Se decidió duplicar la dosis de fexofenadina (360 mg al día) con lo que consiguió controlar los síntomas por poco tiempo; posteriormente, se adicionó al tratamiento pranlukast y doxepina, este último para el control del insomnio por el prurito intenso, el cual tuvo que ser suspendido por somnolencia diurna.
En junta médica se decidió iniciar omalizumab, a dosis de 300 mg subcutáneos mensualmente, con lo que consiguió mejoría total una semana después de la primera dosis; recibió tres dosis con suspensión por cuatro meses al cabo de los cuales reaparecieron los síntomas, por lo cual se reinició el tratamiento a una dosis de 150 mg mensuales. Ha recibido en total siete dosis con un UAS actual de 0.