Paciente de seis años de edad que consulta por cuadro de dolor abdominal periumbilical de 12 horas de evolución acompañado de vómitos y una deposición líquida. Presenta febrícula, intensa palidez cutánea y malestar general. La exploración evidencia un abdomen distendido y doloroso a la palpación, con defensa más intensa en fosa ilíaca derecha.
Con sospecha de apendicitis aguda se realiza hemograma y bioquímica de urgencias dentro de la normalidad. En la radiografía de abdomen se observa marcada dilatación de asas de intestino delgado en hemiabdomen izquierdo y escaso gas derecho, hallazgos compatibles con íleo reflejo. La ecografía muestra gran distensión del marco cólico derecho con contenido líquido que desplaza el resto de asas de delgado hacia la izquierda y presencia de una pequeña cantidad de líquido libre interasas y en espacio de Morrison, en relación con probable suboclusión u oclusión intestinal aunque sin lograr determinar su posible causa.

En laparotomía se observa la presencia de una gran malformación linfática ileal que ocupa prácticamente la totalidad de la cavidad abdominal, múltiples quistes de moderado tamaño (5 cm de diámetro) y un quiste de mayores dimensiones (15-20 cm de diámetro). Las asas del íleon adyacente a la malformación presentan cierto grado de volvulación y moderada afectación isquémica que revierte completamente tras la devolvulación. Se realiza resección ileal, incluyendo completamente la malformación, con anastomosis término-terminal.
La anatomía patológica confirma el diagnóstico de linfagioma quístico mesentérico al observar una masa quística de aproximadamente 17 cm de diámetro, de superficie externa lisa con dibujo vascular en la pared que corresponde a una única cavidad, multiseptada, rellena de un líquido amarillo turbio ligeramente espeso. La pared es ínternamente lisa y de un espesor máximo de 0,1 cm.