Anamnesis
Paciente mujer de 88 años con antecedentes personales de insuficiencia renal crónica, ACV isquémico sin secuelas, hipoacusia, hipertensión arterial, dislipemia y carcinoma basocelular extirpado quirúrgicamente. En tratamiento con pravastatina, pantoprazol, irbesartán y torasemida. Presenta desde hace 1 mes una lesión asintomática de rápido crecimiento en sien derecha, sin acompañarse de otras lesiones cutáneas.

Exploración física
Lesión nodular de 1,5 cm localizada en sien derecha de coloración rosada y superficie lisa y brillante, que presenta al tacto consistencia elástica. Ausencia de adenopatías cervicales palpables. Resto de la exploración sin hallazgos patológicos de interés.
Los diagnósticos diferenciales que se plantearon a raíz de las características de la lesión fueron fibroxantoma atípico, carcinoma basocelular y carcinoma de células de Merkel, por lo que se incluyó en lista de espera quirúrgica para extirpación.

Exploraciones complementarias
Estudio anatomopatológico: Carcinoma pobremete diferenciado de piel. Respecto a las técnicas IHQ realizadas, CK 20 fue positivo (con tinción paranuclear en el 50% de las células) y EMA fue positivo (en el 70% de las células). Sin embargo, el resto de marcadores fueron negativos (CK5/6, CD99, TTF-1, CK7, vimentina, cromogranina A y c-kit). En base a estos resultados, en el informe anatomopatológico descarta el origen neuroendocrino del tumor.
TAC cervicotorácico: sin signos de extensión regional ni a distancia.

Diagnóstico
Diagnóstico inicial: carcinoma pobremente diferenciado.
Diagnóstico definitivo: carcinoma de células de Merkel (CCM).

Tratamiento
Cirugía con márgenes de 5mm inicialment, que luego se ampliarían en base al diagnóstico anatomopatológico definitivo. Tras la cirugía y como tratamiento adyuvante, se administró radioterapia (dosis total de 45Gy en 25 fracciones sobre el lecho quirúrgico de hemicara derecha y regiones ganglionares I-II periparotídeos derechos).

Evolución
A raíz del primer informe anatomopatológico en el que se descartó la posibilidad de que se tratara de un tumor de origen neuroendocrino, se desestimó el carcinoma de células de Merkel como posible diagnóstico. En base al diagnóstico de carcinoma pobremente diferenciado, y debido a que la lesión se había extirpado de forma completa y a la elevada edad de la paciente se decidió un seguimiento estrecho de la paciente en consulta.
Pasados 4 meses desde la cirugía, la paciente acudió a una de las revisiones, presentando en esta ocasión un nódulo subcutáneo de 1 cm en la zona de la cicatriz de intervención previa. No se palparon adenopatías cervicales. Se realizó en este momento una biopsia punch de 4 mm del nódulo. El informe anatomopatológico describió: con tinción de H/E se observó en la unión dermoepidérmica infiltración por nidos de células pequeñas de aspecto basalioide, con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma. Las técnicas inmunohistoquímicas fueron positivas para CK 20 (patrón tipo "dot-like"), CK AE1/AE:3, sinaptofisina y cromogranina (éstos últimos son marcadores neuroendocrinos); y negativas para TTF-1 y CK 7. Con estos datos, el tumor fue diagnosticado de RECIDIVA de carcinoma pobremente diferenciado con expresión neuroendocrina compatible con CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL. Es importante destacar que la positividad de CK20 y la negatividad de TTF-1 nos permite hacer el diagnóstico diferencial con metástasis de un tumor de célula pequeña de pulmón.
De esta manera, se dedujo que el tumor primario extirpado previamente fue en realidad un CMM que recidivó a nivel de la cicatriz quirúrgica. Hay que tener en cuenta, que en el primer estudio IHQ no se realizó CD56 ni sinaptofisina (marcadores neuroendocrinos), por lo que no se debió haber excluido la posibilidad del origen neuroendocrino del tumor sólo con cromogranina negativo. En base al nuevo diagnóstico (recidiva de carcinoma de células de Merkel) se realizó nueva intervención quirúrgica (con márgenes de 1 cm) junto a tratamiento radioterápico adyuvante y se solicitó TAC cervicotorácico (que fue negativo para malignidad).
Durante la primera semana de tratamiento RT, la paciente presentó una progresión tumoral en margen anterior de la cicatriz, obligando a extender el área de radiación a ese nivel. Se trataba de una lesión nodular de 1 cm de coloración eritematosa, superficie lisa e infiltrada; no asociada a adenopatías cervicales palpables. Al finalizar el tratamiento, presentó respuesta completa de la lesión frontal, y como efectos adversos dermitis G2-3 y mucositis orofaríngea G3. Cinco meses después de finalizar el tratamiento con RT, volvió a presentar nueva lesión. En esta ocasión, pápula color piel asintomática de 1 cm de tamaño, de localización preauricular derecha y aumento de consistencia. Fue valorada por oncología radioterápica, que desestimó nueva sesión de RT por asentar la lesión sobre área ya tratada. Por este motivo, se procedió a extirpación quirúrgica de la lesión. En el estudio anatomopatológico se observó tanto una celularidad como unas técnicas IHQ muy similares a las de la lesión diagnosticada de CCM. Por tanto, esta nueva lesión fue informada como recidiva de carcinoma de células de Merkel. Se trata por tanto de una paciente que presentó un CCM primario en sien derecha, junto a tres episodios de recidivas locales a lo largo del primer año de seguimiento.
En ningún momento a lo largo de su evolución y el seguimiento se encontraron adenopatías cervicales patológicas en la exploración.
El tiempo de seguimiento de la paciente fue de 14 meses, tras los que falleció debido a una parada cardiorrespiratoria en el contexto de un ingreso a cargo del servicio de Geriatría por SCASEST y ACV de repetición. Por lo tanto, y a pesar de la alta mortalidad a causa de este tumor, en este caso el CCM no fue el desencadenante aparente del fallecimiento. Es importante destacar, que el retraso inicial en el diagnóstico no fue aparentemente relevante en términos de supervivencia, aunque probablemente pudo contribuir a la precoz recidiva inicial por llevar a cabo un tratamiento menos agresivo del que hubiera requiero este tumor.