Se presenta el caso de una mujer de 18 años sin antecedentes personales de interés, que acude a nuestras consultas remitida desde Nefrología para estudio de hipertensión arterial (HTA).
Desde hace un año, había consultado en urgencias de forma reiterada por cifras elevadas de TA en torno a 200/150 mmHg asociadas a malestar general, cefalea, astenia y edemas en MMII. Como antecedentes familiares destaca padre con HTA secundaria a arterioesclerosis, diagnosticada a los 39 años y con buen control.
A la exploración física presenta: Peso 82.4 kg, IMC 28 kg/m2, TA 131/89 mmHg, acné facial, no hirsutismo y refería mantener ciclos menstruales regulares. En la analítica de inicio destacaba potasemia 2.8 mEq/L (3.5-5.5) y deterioro de la función renal con Cr 1.16 mg/dl y FG 69 mL/min/1.73 m2. Se realizó EKG y fondo de ojo cuyos resultados fueron normales.
Fue ingresada en Nefrología donde se realizó TAC abdominal s/c que evidenciaba engrosamiento nodular hipodenso de 0.8 cm en suprarrenal izquierda, una ecografíadoppler renal con resultado normal y un ecocardiograma que evidenciaba una hipertrofia excéntrica moderada del ventrículo izquierdo.
Se solicitó estudio de funcionalidad adrenal cuyos resultados analíticos presentamos: Glucemia 92 mg/dl, Cr 0.75 mg/dl, FG >90 mL/min/1.73m2, sodio 140 mEq/L, potasio 3.56 mEq/L, TSH 0.88 μUI/ml, T4 1.1 ng/dl, cortisol 23 mcg/dl, ACTH 11 pg/ml, Aldosterona 5.1 ng/dL, actividad de renina plasmática (ARP) 14.9 ng/ml/H, cociente Aldosterona/ARP 0.34 (>30), CLU 258 μg/24h (<180), dopamina 573 μg/24h (<500), adrenalina 4.4 μg/24h (<35), noradrenalina 140 μg/24h (<100), normetanefrina 508 μg/24h (<500), metanefrinas 186 μg/24h (<300) y cortisol tras 1 mg de dexametasona 14 mcg/dl.
Tras estos resultados, fue catalogada de HTA asociada a incidentaloma adrenal con sospecha de feocromocitoma vs síndrome de Cushing y fue derivada al alta con la TA controlada con losartán 100 mg/12h, amlodipino 10 mg/24h y doxazosina 4 mg/24h.
Ya en estudio ambulatorio, se realizó una gammagrafía-MIBG que resultó negativa, una gammagrafía-yodocolesterol tras dexametasona 4 mg/24h + SPECT/TC con resultado normal y por último, una gammagrafía-yodocolesterol sin supresión de dexametasona con captación bilateral. Todos estos hallazgos hizo sospechar en primer término una hiperplasia funcionante adrenocortical compatible con la sospecha inicial de síndrome de Cushing.

Dada la discordancia de las pruebas durante el seguimiento, se solicitó un nuevo estudio modificando el tratamiento antihipertensivo por verapamil 240 mg/24h y doxazosina 8 mg/24h, con resultado: potasio 2.8 mEq/L (<3.5), ACTH 20 pg/ml, cortisol 29 mcg/dl, renina directa 240 μUI/mL (>46), ARP 20 ng/ml/H, aldosterona 24 ng/dl, Aldosterona/ARP 1 (<30), Aldosterona/renina directa 0.1 (<2.5); test de supresión débil con dexametasona (test liddle) 0.6 mcg/dl y catecolaminas/ metanefrinas en orina normales.
Ante la sospecha de hiperaldosteronismo secundario probablemente debido a reninoma, se solicita TAC abdomen c/c que muestra una lesión cortical focal de 22 mm en riñón derecho, de aspecto sólido y el engrosamiento de 8 mm en suprarrenal izquierda ya conocido y se planteó intervención quirúrgica realizándose finalmente nefrectomía parcial derecha laparoscópica transperitoneal.

El diagnóstico anatomo-patológico muestra un tumor bien delimitado no encapsulado, sin atipias, necrosis, mitosis ni invasión, con inmunohistoquímica positiva para CD34 y vimentina compatible con un tumor mesenquimal cortical benigno, que no afecta a bordes de exéresis y probablemente derivado de Células Yuxta-Glomerulares (Reninoma).

Al alta hospitalaria, la paciente permanece normotensa sin tratamiento antihipertensivo y con normalización del eje renina-aldosterona (ARP 1.2 ng/ml/H, Aldosterona 7.6 ng/dl, Aldosterona/ARP 6), sin embargo mantiene CLU 440 μg/24h, Catecolaminas y metanefrinas normales y Cortisol tras 1 mg de DEXA 0.6 mcg/dl con aumento 4 Kg sin cambios en estilo de vida en el último mes y manteniendo ciclos regulares, por lo que se mantiene en seguimiento sin poder descartar por el momento coexistencia de un hipercortisolismo.