ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Se trata de una mujer de 47 años, natural de Rumanía, residente en nuestro país desde hace 10 años. Sin alergias medicamentosas conocidas. Exfumadora y ex-usuaria de drogas por vía parenteral, que abandonó completamente desde el año 2000. Actualmente casada, regenta su propio taller de artesanía. La paciente había sufrido en el mismo año 2000 un episodio de endocarditis infecciosa sobre válvula tricúspide, que fue intervenida en su país natal mediante explante valvular total. Sin seguimiento posterior durante años. En 2014 tuvo lugar el primer contacto con cardiología en nuestro país: consultó por deterioro progresivo de clase funcional y se diagnosticó de insuficiencia cardiaca crónica. En los ecocardiogramas de control se objetivaba progresiva dilatación y disfunción severa de ventrículo derecho así como desplazamiento del septo interventricular hacia cavidades izquierdas de forma severa, que limitaba el llenado ventricular izquierdo. A pesar de la optimización de medidas higiénicas y farmacológicas, con los años se produjo progresión de clínica de insuficiencia cardiaca hasta encontrarse en situación de severa limitación funcional (NYHA III-IV/IV) con disnea de pequeños esfuerzos, así como necesidad de ingresos para tratamiento diurético intravenoso. En el trascurso, desarrolló también fibrilación auricular, con dificultad para el control de frecuencia. Por todo ello, fue derivada desde su centro a nuestro hospital para valoración de terapias avanzadas de insuficiencia cardiaca. En tratamiento con furosemida entre 40 y 80 mg al día según autoajuste, aldactone 100 mg al día, acenocumarol 23 mg semanales y digoxina 1 comprimido diario. A su ingreso, la paciente se encontraba estable hemodinámicamente, con tendencia a la hipotensión arterial bien tolerada. Clínica de congestión derecha franca y datos de bajo gasto cardiaco, entre los que destacan dolor abdominal postprandial y astenia muy marcada. Además, aunque la paciente no había presentado síncopes, refería episodios ocasionales de mareo con sudoración, en relación con los esfuerzos, sobre todo en momentos de mayor descompensación de insuficiencia cardiaca.
Constantes: TA 100/50 mmHg, FC 60 lpm, SatO2 97 % (sin O2 suplementario). A la exploración física, cianosis central. Ingurgitación yugular visible hasta el lóbulo de la oreja con onda v marcada. A la auscultación cardiaca está arrítmica, con galope por tercer tono derecho, así como soplo pansistólico III/VI audible también desde la espalda. Auscultación pulmonar sin hallazgos de significación. Abdomen con hepatomegalia pulsátil (visible sin precisar palpación), dolorosa de 5 traveses de dedos. No presentaba edemas en miembros inferiores.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: fibrilación auricular con respuesta ventricular a 100 lpm, eje derecho inferior con BRD y onda T negativa de V1 a V6 y en derivaciones inferiores.
Radiografía de tórax: sutura de esternotomía. Voluminosa cardiomegalia global con crecimiento muy importante de ventrículo derecho y cavidades izquierdas. Lóbulo y cisura accesorios de la ácigos. Sin alteraciones pleuropulmonares significativas.
Ecocardiograma: ventrículo izquierdo no dilatado, con espesores parietales normales. Abombamiento sistólico y diastólico muy marcado del septo interventricular hacia ventrículo izquierdo, de predominio diastólico. Función sistólica global ligeramente deprimida. Patrón de llenado transmitral normal. Septo interauricular desplazado hacia aurícula izquierda. Aurícula izquierda ligeramente dilatada. Aurícula y ventrículo derechos severamente dilatados. VD disfuncionante, con ausencia de válvula tricúspide, funcionalmente actúa junto con AD como una sola cavidad. Válvula pulmonar con dilatación del anillo con insuficiencia de difícil valoración de severidad. Válvula mitral morfológicamente normal. Insuficiencia ligera. Válvula aórtica esclerosada, buena apertura y funcionalmente normal. Presión sistólica de arterial pulmonar no estimable. Vena cava inferior severamente dilatada, pletórica, sin colapso. Venas suprahepáticas severamente dilatadas. No derrame pericárdico. Raíz aórtica no dilatada.

EVOLUCIÓN
Ante la semiología de congestión derecha se inició tratamiento con diurético intravenoso. Presentaba datos de bajo gasto anterógrado, por lo que recibió soporte inotrópico con dobutamina y posterior destete con levosimendán. Mejoría sintomática significativa, si bien con importante dificultad para el paso del tratamiento deplectivo a vía oral, precisando citas frecuentes en hospital de día de Cardiología, algunas de las cuales requirieron ingreso para intensificación de tratamiento. Dada la evolución, se decidió realizar estudio pretrasplante en el que no presentaba contraindicaciones. Como única incidencia, antecedente personal de virus hepatitis C (genotipo 1a y cara viral alta) que había recibido tratamiento con simeprevir y sofosbuvir, considerándose curada (respuesta viral sostenida prolongada durante años) y descartándose complicaciones secundarias mediante estudio digestivo completo. Por ello, la paciente se encuentra actualmente en lista de espera de trasplante cardiaco electivo.

DIAGNÓSTICO
Insuficiencia cardiaca derecha en clase funcional avanzada (IV/IV NYHA) secundaria a valvectomía tricúspide como tratamiento de endocarditis infecciosa. Dilatación severa y disfunción de ventrículo derecho. Disfunción ventricular izquierda ligera secundaria. Fibrilación auricular permanente. Infección por VHC curada. Inclusión en lista electiva de trasplante cardiaco.