Varón con antecedentes de lesiones ampollares en cuero cabelludo desde el período neonatal y piodermitis a repetición. Al año y medio de vida ingresó a consultorio de especialidad por piodermia generalizada asociada a cuadro febril con adenopatías y abscesos en muslos. Al examen físico destacaba facies tosca, frente amplia, pliegue infraorbitario, presencia de ojeras, puente nasal bajo e hipertelorismo. Además de lesiones maculopapulares confluentes en cuello y tronco, eczema occipital, placa hipercrómica glúteo genital, otitis externa purulenta. Se trató con antibióticos con buena respuesta pero con persistencia de otorrea purulenta.
El estudio de inmunoglobulinas séricas IgM, IgG, IgA, complemento, quimiotaxis y estallido respiratorio resultó dentro de rangos normales. Destacaba IgE sérica 56.400 UI/ml (rango normal para la edad 0-90 UI/ml) y eosinofilia. Se diagnosticó SHIGE y se indicó manejo con cotrimoxazol, cetirizina y ácido ascórbico.
A la edad de 2 años 11 meses fue hospitalizado por flegmón genital con buena respuesta a cloxacilina más cefotaxima ev. En controles posteriores evolucionó con prurito, algorra y verrugas vulgares generalizadas de difícil manejo. A los 6 años fue nuevamente hospitalizado por impétigo generalizado con cultivo positivo para S. aureus y cultivo de secreción ótica positivo para Pseudomona.