Anamnesis
Mujer de 63 años, sin antecedentes personales de interés salvo hipertensión arterial bien controlada con enalapril 20 mg, y enfermedad de Parkinson idiopática de 3 años de evolución, de comienzo izquierdo, con una buena respuesta a la levodopa. Actualmente en estadio II de Hoehn y Yahr, en tratamiento con carbidopa, entacapona y levodopa 75 mg 1 cáp./6 horas, rasagilina 1 mg/24 horas y pramipexol 1,05 mg/24 horas. Para un mejor control de la sintomatología de la enfermedad de Parkinson, se procede al ascenso de dosis de pramipexol a 2,1 mg cada 24 horas. Desde ese momento comienza a presentar episodios recurrentes de mareos de perfil ortostático precedidos por pródromos como sudoración profusa, visión borrosa y debilidad generalizada, precisando de la sedestación o incluso del decúbito para su corrección. Los mareos aumentan en frecuencia e intensidad, llegando a presentar en dos ocasiones un cuadro sincopal, motivo por el que es ingresada en planta de Cardiología, que solicita valoración neurológica. La paciente no muestra síntomas piramidales, cerebelosos, disautonómicos o cognitivos que sugieran un parkinsonismo atípico.

Examen físico
En la exploración física se aprecia en la toma seriada de la tensión arterial (TA) hipotensión con los cambios posturales de decúbito supino a bipedestación: TA en decúbito 123/80 mmHg y TA en bipedestación 90/70 mmHg. Resto de constantes vitales sin alteraciones, salvo ausencia de pulso en la arteria braquial derecha. El resto de la exploración sistémica sin alteraciones.
En la exploración neurológica se encuentra alerta, con funciones superiores conservadas, movilidad ocular preservada, pares craneales, lenguaje, balance muscular, sensibilidad y cerebelo sin alteraciones. Se objetiva una facies hipomímica y un síndrome rígido-acinético tremórico bilateral de claro predominio izquierdo. Rigidez en rueda dentada bilateral, de predominio izquierdo. Marcha con cadencia de paso conservada, giro no fragmentado y ausencia de braceo izquierdo con postura en semiflexión. Reflejos posturales conservados.

Pruebas complementarias
• Se realiza estudio completo de los cuadros sincopales que incluye: ECG, ecocardiograma, Holter, ergometría, TC craneal y SPECT cerebral con IBZM para descartar afectación postsináptica, todo ello sin alteraciones.
• Ante la ausencia de pulso en la arteria braquial derecha de decide completar el estudio con un Dúplex de troncos supraaórticos (TSA), donde se evidencia una estenosis importante de ambas arterias carótidas comunes con hiperplasia intimal generalizada (signo del macarrón) y paso de flujo filiforme asociada a oclusión de ambas arterias carótidas internas. Ecografía de la arteria carótida común derecha. Se aprecia una estenosis importante de la arteria carótida común derecha, con hiperplasia intimal generalizada (signo del macarrón). Angio-TC de troncos supraaórticos. Confirma la presencia de grandes estenosis de ambas carótidas comunes con un engrosamiento homogéneo y concéntrico en todo su trayecto. En la circulación posterior se demuestra un flujo estenótico de la arteria subclavia derecha acompañado de una estenosis severa con pérdida del patrón trifásico de la arteria braquial derecha y ausencia de flujo en la arteria vertebral derecha, con un flujo compensador a través de la arteria subclavia y vertebral izquierda con una hiperplasia llamativa del canal vertebral. Todos estos hallazgos del Dúplex de TSA sugieren una enfermedad inflamatoria, vasculitis de grandes vasos, con afectación del tronco braquiocefálico y arteria carótida común izquierda.
• Con la sospecha de encontrarnos ante una vasculitis de grandes vasos se realiza una angio-TC de TSA y polígono de Willis, apreciándose grandes estenosis de ambas carótidas comunes con un engrosamiento homogéneo y concéntrico en todo su trayecto, hallazgos muy característicos de arteritis de Takayasu. Reconstrucción angio-TC de los troncos supraaórticos. Ausencia de flujo de ambas arterias carótidas comunes y arteria subclavia derecha.

Diagnóstico
El cuadro clínico de comienzo precoz de disautonomía presentado por nuestra paciente se puede explicar por la conjunción de varias patologías: enfermedad esteno-oclusiva de los troncos supraaórticos en probable relación con enfermedad de Takayasu de debut tardío, agravada por la disfunción autonómica propia de la enfermedad de Parkinson y el tratamiento con agonistas dopaminérgicos.

Tratamiento
La paciente presentó mejoría clínica, con desaparición de los mareos y episodios sincopales tras la suspensión del agonista dopaminérgico junto a medidas de higiene postural.

Evolución
Tras los hallazgos en el examen físico y las pruebas complementarias, se rehistoria a la paciente, quien afirma no tener pulso derecho desde la juventud, así como presentar síntomas sugerentes de claudicación con el ejercicio en esa extremidad.