Paciente masculino de 29 años de edad, sin antecedentes de importancia; de forma súbita, sin causa aparente, presenta cianosis, dolor incapacitante y limitación para el movimiento en quinto ortejo izquierdo, de un día de evolución. Inició cuatro días antes con dolor, edema, limitación para el movimiento, cianosis en tercera falange izquierda; a las 24 horas los mismos síntomas en la tercera falange derecha; a las 24 horas síntomas descritos en el quinto. Acude a valoración médica; niega ser fumador y  otros síntomas. Exploración física: terceras falanges con edema, eritema, limitación al movimiento, quinto ortejo con cianosis y úlcera supercial; es amputado. Paraclínicos: anticoagulante lúpico positivo, virus de hepatitis B y C, VIH, ANCA, anticuerpos anticardiolipinas y anti-beta-2 glucoproteína negativos; glucosa, telerradiografía de tórax, ultrasonido Doppler y ecocardiograma normales. Patología: vasculitis aguda y crónica de reacción granulomatosa en vasos de pequeño y mediano calibre, segmentario, inltrado neutrofílico con trombosis reciente, necrosis isquémica aguda, difusa en piel y tejidos blandos de predominio distal; considerar posibilidad de tromboangeítis obliterante. Egresa por mejoría tratado con anticoagulación oral. Reingresa a los cuatro días por cianosis, dolor incapacitante en terceras falanges que remiten con administración de calcio antagonista y calor local.

Resultados: Esta vasculitis tiene importancia para el reumatólogo en relación con el diagnóstico diferencial con otras enfermedades autoinmunitarias.