Lactante de 7 semanas de edad que presenta desde los 20 días de vida lesiones cutáneas nodulares induradas generalizadas de aspecto violáceo, además de palidez cutáneo-mucosa y esplenomegalia. En la analítica de sangre destaca leucocitosis (32.910/mm3) con células atípicas, anemia (8,7 g/dl), trombocitopenia (100.000/mm3), elevación de LDH (661 U/l) y coagulopatía. El aspirado medular muestra infiltración por un 90% de blastos con inmunofenotipo compatible con LMA-M0 y reordenamiento MLL+ en FISH sin detectarse translocación. No presenta infiltración del sistema nervioso central. Recibe tratamiento quimioterápico según protocolo St Jude AML 02, con desaparición de las lesiones cutáneas en el día + 8 y alcanzando remisión completa con enfermedad mínima residual < 0,1% tras el primer ciclo ADE (citarabina, etopósido, daunorrubicina). Tras un segundo ciclo ADE se realiza, en situación de primera remisión completa, un TPH de sangre periférica de donante haploidéntico (madre) con depleción alfa-beta/CD19. Alcanza quimerismo completo en el día + 30 postrasplante, presentando como única complicación enfermedad injerto contra huésped aguda cutánea grado 3, resuelta en la actualidad. La paciente se encuentra en remisión completa a los 15 meses del diagnóstico.