RESUMEN
El
Sindrome de Pancoast
es debido a la presencia de un carcinoma broncogénico en el surco pulmonar superior. Cursa con dolor en el hombro, brazo y mano, además de debilidad y atrofia de los músculos de la mano, así como síndrome de Horner (triada de ptosis palpebral, miosis pupilar y anhidrosis facial ipsilateral) entre otros síntomas.
Se describe un caso clínico de un paciente de 51 años, sin alergias conocidas, fumador y alcohólico que acude por una masa supraclavicular izquierda en progresión desde hace un mes, dolorosa y dura, con pérdida de fuerza y sensibilidad leves en extremidad superior izquierda.
PALABRAS CLAVE
Pancoast, Cáncer de pulmón, Carcinoma broncogénico, Síndrome de Horner
ABSTRACT
Pancoast síndrome
is due to the presence of bronchogenic carcinoma in the upper lung sulcus. It presents with pain in the shoulder, arm and hand, also weakness and atrophy of the hand’s muscles, as well as Horner´s syndrome (triad of palpebral ptosis, pupillary myiosis and ipsilateral facial anhidrosis) among other symptoms.
We describe a clinical case of a 51 year-old patient, without known allergies, smoker and alcoholic, who arrived with a left supraclavicular mass that had progressed for a month, painful and hard, with mild loss of strength and sensitivity in the left upper limb.
KEYWORDS
Pancoast. Lung cancer. Bronchogenic carcinoma. Horner´s Syndrome
INTRODUCCIÓN
Síndrome de Pancoast o también llamado Síndrome de Pancoast-Tobías, Síndrome de Ricaldoni, Tumor del vértice superior o Síndrome ápico-costo-vertebral.
Es debido a un
carcinoma broncogénico
en el surco pulmonar superior.
Síndrome clásico:
Dolor en el hombro, brazo y mano en la distribución de las raíces nerviosas C8 y T1
Debilidad y atrofia de los músculos de la mano
Síndrome de Hörner
Erosión de la primera costilla
Surco pulmonar superior – área en la superficie superior del pulmón atravesada por los vasos subclavios y limitada por el arco de la 1º costilla y la columna vertebral
Los tumores del surco superior se describieron por primera vez en 1838. Fueron una entidad poco conocida hasta los informes de Henry Pancoast en el primer tercio del siglo XX.
Pancoast creía erróneamente que estas neoplasias surgían de restos embrionarios de la 5º hendidura branquial. Otros investigadores posteriormente reconocieron el
origen pulmonar
de la gran mayoría de estas malignidades.
Desde los informes originales de Pancoast, los términos «tumores de Pancoast», «tumores del surco superior» o «tumores superiores del surco pulmonar» se han aplicado a
neoplasias localizados en el surco pleuropulmonar apical, adyacentes a los vasos subclavios
Los tumores localizados en la parte superior del surco pulmonar cerca de la entrada torácica pueden considerarse correctamente tumores del surco superior, aunque los márgenes inferiores del surco superior no están bien definidos.
El Síndrome de Pancoast tiene una mediana de supervivencia, de 7 a 31 meses. A los 5 años sólo sobrevive el 20-25%. Las metástasis más frecuentes son cerebrales.
Factores de riesgo:
Tabaco
Exposición al asbesto
Antecedentes familiares neoplasia pulmonar
Fumador pasivo
Factores de mal pronóstico:
Diseminación a la base del cuello, pared torácica y grandes vasos
Infiltración de ganglios mediastínicos
Aparición del síndrome de Claude-Bernard-Hörner
Tumor avanzado
Características clínicas e histológicas (grado)
Una mayor duración de los síntomas parece que también afecta adversamente el pronóstico, probablemente debido a una asociación con una enfermedad más avanzada. Los estudios no han encontrado una asociación entre el subtipo histológico y la supervivencia.
Factores de buen pronóstico:
Buen estado funcional (Karnofsky) y la pérdida de peso <5 %
El control local del tumor por radiación y/o cirugía, así como el control del dolor después del tratamiento
Una respuesta patológica completa después de la quimiorradioterapia de inducción
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describe un caso clínico de un paciente con síndrome de Pancoast, desarrollando un análisis descriptivo del mismo.  A su vez, se ha hecho una revisión bibliográfica a través de una búsqueda en bases de datos, tales como Pubmed o Uptodate. Se ha realizado a través de operadores booleanos mediante palabras clave, encontrando artículos o guías clínicas incluidas en la bibliografía.
CASO CLINICO
Varón de 51 años, sin alergias conocidas
Fumador de 2-3 paquetes/día desde los 12 años
, consumo diario de 24 cervezas aproximadamente, niega consumo de otros tóxicos. Sin trabajo ni domicilio actual.
Masa supraclavicular izquierda en progresión desde hace un mes
, dolorosa, dura y heterogénea, no eritematosa. Cervicobraquialgia desde hace dos semanas.
En los últimos días pérdida de fuerza y sensibilidad leves en extremidad superior izquierda, principalmente en 3-4-5º dedos.  No alteraciones en la visión.
Síndrome constitucional
en los últimos 3-4 meses. Niega disnea, odinofagia, disfagia o clínica infecciosa.
Exploración Física:
TA: 115/60, FC: 91 lpm, sPO2: 98% basal, Tº:  36.7ºC, FR: 12 rpm.
Paciente consciente y orientado, normocoloreado y normohidratado. Caquexia. Con
tumoración supraclavicular izquierda, dolorosa, de 3×4 cm
. Sin adenopatías axilares o laterocervicales palpables, no soplos carotídeos, no síndrome de vena cava.
Faringe y oídos sin hallazgos. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpación, no masas o megalias, peristaltismo conservado, sin signos de irritación peritoneal, no soplos. Sucusión renal bilateral negativa.
AC: RsCsRs a 90x’, no soplos ni extratonos, AP: Mínima hipofonesis apical izquierda. Buena perfusión distal en las 4 EE, pulsos conservados y simétricos. EEII: No edemas ni signos de TVP
NRL: Glasgow 4-5-6, lenguaje y habla normales. Pares craneales normales, PICNR, no nistagmo, campimetría por confrontación normal.
Fuerza 4/5 en ESI con hipoestesia acompañante principalmente en área cubital
, Barre y Mingazzini sin alteraciones, reflejos normales, plantares flexores. No dismetrías, prueba dedo-nariz normal. Marcha y estabilidad sin alteraciones. Signos meníngeos negativos.
Pruebas complementarias:
Analítica:
Bioquímica: Glucosa 108, Urea 11, Creatinina 0.68, Cl 101, Na 136, K 4.2. Hemograma: Leucocitos 7600 (1100 segmentados, 100 cayados, 0 eosinófilos, 3000 monocitos, 3400 linfocitos), Hb 13,6, Hematocrito 39.7%, VCM 113, Plaquetas 253000. Hemostasia: Actividad Protrombina 91%, Fibrinógeno 8.7. FA 139 U/L, GGT  195, GOT  44 U/L, GPT 20 U/L, Bil T 0.55, LDH: 390 U/L. Proteinograma y B2MCG dentro de la normalidad
Marcadores tumorales:
CEA: 779 ng/mL, CA 15.3: 221 U/mL, CA 125: 1969.9 U/mL, CYFRA 21.1 7 U/mL
Mantoux:
2 cm
Interconsulta ORL:
Eco-PAAF de masa supraclavicular, se programa biopsia
Body-TC
: Impresiona de
tumor de Pancoast
en vértice pulmonar izquierdo que infiltra la arteria subclavia izquierda, destruye el primer arco costal izquierdo y se acompaña de adenopatías supraclaviculares izquierdas y metástasis ósea en al menos D10
Evolución:
Se inicia tratamiento con clometiazol, parche de nicotina y tiamina con respuesta favorable. Además, tratamiento con Dexametasona 4mg cada 12 horas.
Aislamiento tipo aire hasta tres muestras microbiológicas con BAAR negativo y PCR
M.tuberculosis
en BAL también negativa
Estadiaje:
T4
(invasión a. subclavia),
N3
(supraclavicular),
M1b
(metástasis en D10): Estadio IVa.
Tras confirmación anatomopatológica de tumor de Pancoast
se comentó el caso con Oncología, iniciándose
quimioterapia y radioterapia
, con respuesta favorable.
DIAGNÓSTICO
Biopsia
:
La ubicación de los tumores superiores del surco permite que la mayoría sea diagnosticada mediante
biopsia con aguja percutánea
. Puede realizarse a través de un abordaje posterior o cervical con el uso de fluoroscopia, ecografía o TC para localizar la lesión –
90% rendimiento
.
La videotoracoscopia asistida (VATS) o toracotomía se puede realizar si las técnicas menos invasivas son no diagnósticas. Por el contrario, la ubicación periférica de los tumores superiores del surco disminuye el rendimiento diagnóstico de la broncoscopia y la citología del esputo – 30 a 40%
Anatomía Patológica:
La mayoría de los tumores del surco superior son cánceres de pulmón de células no pequeñas (CPCNP): principalmente
carcinoma de células escamosas,
5% carcinoma de células pequeñas
Pruebas moleculares
:
Mutaciones de EGFR, la reorganización de ALK y ROS1. Se deben realizar para los pacientes que no son candidatos para tratamiento definitivo y para aquellos que recurren después del tratamiento definitivo
Diagnóstico diferencial:
En el surco superior pueden aparecer una variedad de lesiones más raras además del cáncer de pulmón y causar el síndrome de Pancoast.
Tumores:
Carcinoma adenoide quístico, hemangiopericitoma, mesotelioma, linfoma, plasmocitoma y metástatis (neoplasias malignas: cuello uterino, laringe, hígado, vejiga y glándula tiroides)
Infecciones:
Tuberculosis, hongos, quiste hidatídico, secuelas de neumonía bacteriana
Granulomatosis linfoidea
Aneurismas vasculares
Nódulos amiloideos
Síndrome de la costilla cervical
Pruebas de imagen:
Radiografía de tórax:
Proyección lordótica y/o cervical.
TC toracoabdominal:
Evaluar el mediastino, el hígado y las glándulas suprarrenales en busca de posibles focos metastásicos.
RNM
: algo más precisa para ver invasión de pared torácica, plexo braquial, vasos subclavios, canal cervical y cuerpos vertebrales.
El TAC y la RNM son útiles para detectar posibles metástasis cerebrales, Ca broncogénico alta propensión a desarrollarlas y para dar información para estadificación complementaria.
PET/TC:
Evaluación preoperatoria de los ganglios linfáticos mediastínicos y las metástasis a distancia.
EBUS:
(ecografía endobronquial) Herramienta útil para el diagnóstico de la afectación mediastínica, especialmente con los ganglios linfáticos aumentados o positivos para PET en el mediastino. El establecimiento de metástasis de N2 o N3 por EBUS excluye la necesidad de mediastinoscopia
Estadiaje:
T3 o T4:
según si el tumor se extiende sólo hasta la pared torácica o invade el plexo braquial, estructuras mediastínicas o los cuerpos vertebrales
En ausencia de metástasis a los ganglios escalenos, los ganglios supraclaviculares, los ganglios mediastínicos contralaterales o a distancia, los tumores generalmente se clasifican como
estadio IIB
(T3, N0),
IIIA
(T3, N1 o T4, N0 -1), o
IIIB
(T3-4, N2)
Manejo:
Régimen aceptado (estudio Intergroup de Norte América): tasa de supervivencia a 5 años del 44%
Radioterapia torácica
(RT): 45 Gy durante 5 semanas en fracciones diarias de 1,8 Gy.
Algunos han abogado por aumentar la dosis de radioterapia torácica de 60 a 66 Gy aunque por el momento no se ha establecido en los protocolos
Quimioterapia
(QT): 2 ciclos de cisplatino (50 mg/m2 en los días 1, 8, 29 y 36) y etopósido (50 mg/m2 en los días 1 a 5, y 29 a 33), junto a RT
Toracotomía
para resección tumoral en pacientes sin metástasis N2, de 3 a 5 semanas después de completar la quimiorradioterapia – si no evidencia de metástasis a distancia o progresión local.
2 ciclos posoperatorios adicionales de quimioterapia, basada en platino, si el estado físico del paciente lo permite.
La Los pacientes que son
inoperables o con enfermedad localmente avanzada e irresecable
–
Se recomienda quimiorradioterapia definitiva
(Grado 1B)
Pacientes con enfermedad metastásica a distancia o un mal estado funcional, la RT puede usarse para tratar los síntomas debidos al tumor (mejoría del dolor en el 90%)
Dosis de 60 a 66 Gy para el tratamiento definitivo de la enfermedad irresecable
Dosis más baja (30 Gy) como tratamiento paliativo si metástasis a distancia.
Para pacientes con enfermedad localmente avanzada o metastásica, la terapia sistémica puede ser útil para paliar los síntomas y extender la duración de la supervivencia
Efectos secundarios de RT:
Frecuentes: astenia, esofagitis, fibrosis pulmonar localizada e irritación de la piel.
Menos frecuentes: neumonitis sintomática
Raras: fibrosis de la piel con inmovilidad del hombro, mielitis y neuritis braquial – debilidad y dolor en la mano, el brazo o el hombro
Seguimiento:
No parece haber un beneficio claro para la vigilancia agresiva después del tratamiento con intención curativa.
Propuesta USA:
Anamnesis, examen físico y Rx tórax cada 3-4 meses durante los primeros dos años. Posteriormente cada 6 meses hasta el quinto año. Desde entonces seguimiento anual
TC de tórax una vez al año:
limitar el número de TC, si es posible, particularmente en individuos más jóvenes, debido a la exposición a 2º tumores malignos inducidos por la exposición a la radiación
DISCUSIÓN
Se trata de un caso de una entidad poco frecuente conocida como síndrome o tumor de Pancoast, siendo una presentación poco habitual de una neoplasia pulmonar, generalmente un carcinoma de células escamosas, con el tabaco como principal factor de riesgo.
Se trata de un tumor con origen en el surco pulmonar superior, por lo que generalmente suele dar sintomatología cuando ha progresado, infiltrando diversas áreas. El
síndrome clásico
consiste en: dolor en el hombro, brazo y mano en la distribución de las raíces nerviosas C8 y T1, debilidad y atrofia de los músculos de la mano, síndrome de Hörner y erosión de la primera costilla. Puede ocasionar además infiltración de los ganglios en área de la base del cuello así como de grandes vasos o de la pared torácica.
Por lo tanto, se trata de un tumor diagnosticado en una fase avanzada, con una tasa de supervivencia baja y que requiere biopsia para completar el estudio anatomopatológico y generalmente tratamiento con quimioterapia y radioterapia.
BIBLIOGRAFÍA
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