Anamnesis
Mujer de 57 años, destacando entres sus antecedentes leucemia de células plasmáticas desde 2011, recibiendo alotrasplante de precursores hematopoyéticos en marzo de 2012. Enfermedad injerto contra huésped a nivel digestivo y toxicodermia severa relacionada inicialmente con furosemida.
La paciente presentó un cuadro clínico consistente en desconexión del medio con descenso del nivel de consciencia prolongado durante 10-12 horas. Posteriormente la recuperación fue completa. Días después, sufrió un nuevo episodio de descenso del nivel de consciencia durante segundos, quedando posteriormente muy somnolienta, desorientada y con dificultad para hablar correctamente. Tras ello, la recuperación fue completa, llegando al área de observación de nuestro centro completamente asintomática. En dicho área, sufrió un nuevo episodio con taquicardia y desaturación asociado a alguna pausa de apnea. Tras dicho episodio, la recuperación fue de nuevo completa.

Examen físico
Normotensa y afebril. Eritrodermia descamativa severa, hemorragia conjuntival izquierda. Exploración neurológica: destaca amnesia de los episodios (solo recuerda estar cansada y no poder hablar bien), nistagmo horizontal a la mirada lateral y con el seguimiento de objetos. Temblor de actitud en ambos miembros superiores y mandíbula, en menor medida de reposo en el miembro superior derecho. Hiperreflexia global con aumento del área reflexógena, clonus rotuliano y aquíleo, reflejo cutáneo-plantar derecho indiferente y tendencia extensora izquierda.

Pruebas complementarias
• Analítica general: hemoglobina 11,2 mg/dl, trombopenia severa 24.000 plaquetas/l, linfopenia 450, creatinina 2,2 mg/dl, PCR 13,2 mg/l, pH 7,25, PCO2 52 mmHg. Resto de valores dentro de la normalidad.
• Líquido cefalorraquídeo: citoquímica normal. PCR virales negativas.
• Tomografía computarizada (TC) de cráneo: sin hallazgos.
 • Electroencefalograma: ritmo lentificado con brotes de ondas lentas y ondas agudas.
• Resonancia magnética (RM): alteraciones de señal en la región central de protuberancia, mesencéfalo y sustancia blanca periventricular sin restricción en difusión. Primera resonancia magnética en la que se aprecian alteraciones de señal en la región central de la protuberancia, el mesencéfalo y la sustancia blanca periventricular sin restricción en difusión. Segunda resonancia magnética tras un nuevo episodio, en la que se vuelve a apreciar alteraciones de señal en la región central de la protuberancia, el mesencéfalo y la sustancia blanca periventricular sin restricción en difusión.

Diagnóstico Principal: síndrome desmielinizante osmótico en el contexto de eritrodermia grave. Secundarios: leucemia de células plasmáticas con alotrasplante de precursores hematopoyéticos, insuficiencia renal crónica, y neuropatía peroneal izquierda.

Tratamiento
Prednisona 30 mg cada 12 horas.

Evolución
La paciente presentaba enfermedad hematológica aparentemente activa a nivel óseo y no mantenía tratamiento inmunosupresor. Presentó un nuevo episodio durante su ingreso en nuestra planta. Fuimos avisados a través de enfermería al mantener la paciente un estado de somnolencia excesiva durante la tarde, de forma progresiva, añadiéndose tras la cena episodios de desconexión con sueño profundo y apnea, similares a los ocurridos en otras ocasiones. A nuestra valoración, mostraba episodios continuos de desconexión con desviación de la mirada, que alterna entre superior, derecha e izquierda, asociando bobing ocasional y alguna sacudida nistágmica. Se acompañó de pausas de apnea limitadas de escasos segundos. Mantuvo inicialmente estabilidad hemodinámica y buena saturación en todo momento. Posteriormente, se observa una situación estuporosa, emitiendo quejido y mueca ante estímulos, con respiración de Cheyne-Stokes y pausas de apnea de 20 segundos, debiendo consultar con Neumología. A la mañana siguiente se encuentra prácticamente asintomática, con sensación de aturdimiento, persistiendo eritrodermia con descamación abundante.

Unos días después presentó un nuevo episodio similar a los previos (el cuarto), coincidiendo con otra exacerbación de la descamación. Se reforzó el tratamiento, con aumento de la dosis de prednisona a 30 mg cada 12 horas, mejorando de forma progresiva la eritrodermia y la sensación de frío, hasta no llegar a presentar nuevos episodios, coincidiendo con la mejoría de la eritrodermia.

Tras la valoración por Medicina Interna y Dermatología ante el cuadro dermatológico, sugieren que el origen del trastorno dermatológico tenía su origen en una enfermedad de injerto contra huésped cutáneo como mayor probabilidad.