Anamnesis
Mujer de 59 años sin antecedentes de interés ni alergias farmacológicas conocidas, que presenta lumbalgia aguda, por la que ha recibido dexketoprofeno diario hasta hace 10 días durante 12 días, y etoricoxib desde hace 9 días y diazepam desde hace 22 días. Acude al servicio de urgencias por presentar en las últimas 24 horas lesiones cutáneas en cabeza, tronco y extremidades superiores, muy pruriginosas, que se acompañan de febrícula. Presenta leucocitosis con neutrofilia (13220 leucocitos/ul con 11540 neutrófilos/ul), sin eosinofilia. El cuadro es interpretado toxicodermia, por lo que se suspenden los fármacos que estaba tomando y se inicia prednisona 10 mg/ día y metilprednisolona aceponato tópica cada 12 horas. Cuarenta y ocho horas después las lesiones han progresado en sentido cráneo-caudal y se han acompañado de fiebre de hasta 39.5oC sin evidencia de foco infeccioso, por lo que se decide ingreso hospitalario.

Exploración física
En este momento presenta buen estado general, y se objetivan lesiones eritematoedematosas, algunas dianiformes, en cuero cabelludo, cara, tronco, donde tienden a confluir, en brazos y muslos y más dispersas en antebrazos y piernas. En cara lateral de ambos brazos y en flancos forman una placa eritematoedematosa sobre la que se encuentran ampollas tensas de contenido claro. En palmas se observan pápulas eritematosas milimétricas. Presenta erosiones cubiertas de costra, en tronco y extremidades superiores, que afectan a menos del 10% de la superficie corporal total, así como erosiones en paladar blando sin afectación de mucosa labial, ocular ni genital. El signo de Nikolsky es negativo.

Exploraciones complementarias
En la analítica sanguínea se observa elevación de reactantes de fase aguda (PCR 22 mg/dl, leucocitos 21200/ul, neutrófilos 19500/ul, linfocitos 993/ul, resto serie blanca normal). Se realiza biopsia en sacabocados en el tercio superior de la espalda, constatándose una dermatitis espongiforme con exocitosis neutrofílica, formación de pústulas intraepidérmicas e intenso edema subepitelial pseudoampolloso neutrofílico. Las serologías de virus hepatotropos, VIH, Mycoplasma pneumoniae y hemocultivos son negativos.

Diagnóstico
Forma combinada de pustulosis exantemática generalizada aguda con síndrome de Stevens-Johnson.

Tratamiento
Se inicia metilprednisonola iv 1 mg/kg/día.

Evolución
En los siguientes días progresaron mínimamente las áreas desepitelizadas con Nikolsky negativo, afectando a menos del 10% de superficie corporal total, con reepitelización precoz. La mejoría cutánea fue rápida y progresiva, con remisión de la fiebre y evolución clínica satisfactoria, pudiendo ser dada de alta a los 10 días de ingreso, con pauta descendente de esteroides orales.