Mujer puérpera de 30 años con hipocalcemia severa como debut de la enfermedad celiaca

Palabras clave
Hipocalcemia
Enfermedad celiaca
Puerperio

Resumen
La hipocalcemia es un hallazgo común en la práctica médica. El espectro clínico es ampliamente variable, desde un hallazgo incidental hasta una situación de emergencia que requiere medidas terapéuticas inmediatas. En consecuencia, un correcto diagnóstico diferencial es esencial. Nosotros exponemos el caso clínico de una mujer de 30 años con signos de hipocalcemia asociado a tetania como debut de la enfermedad celiaca. El presente caso destaca la importancia de un diagnóstico preciso de la enfermedad celiaca al considerar las causas de hipocalcemia, aunque no sea muy común, especialmente cuando se asocia a tetania.

Introducción
La enfermedad celiaca (EC), o esprue no tropical, es una enteropatía autoinmune inducida por la exposición al gluten. Se produce una lesión directa del epitelio intestinal por parte de proteínas tóxicas del gluten contenidas en trigo, cebada y centeno, mediante un mecanismo de inmunidad innata. La atrofia intestinal es el hallazgo histológico más característico, constituyendo la lesión extrema de un espectro de lesiones. Actualmente, se reconoce como una entidad común que podría ser diagnosticada a cualquier edad y afectar a múltiples órganos. El tratamiento de la enfermedad celiaca incluye una dieta libre de gluten y una corrección de deficiencias dietéticas. Aunque la hipocalcemia es un hallazgo frecuente en la enfermedad celiaca, es raro que el síntoma de debut sea una tetania severa por hipocalcemia.

Historia clínica
Mujer de 30 años que consultó en Urgencias por clínica de hormigueo y calambres en las extremidades. La semana previa refería diarrea de 6-7 deposiciones diarias líquidas sin productos patológicos. No presentó fiebre. Cuatro meses antes había tenido un parto sin complicaciones, y actualmente estaba dando lactancia materna. La paciente no presentaba antecedentes de interés clínico. La exploración física en Urgencias era normal.

Pruebas complementarias
La radiografía de tórax y el electrocardiograma no mostraron hallazgos patológicos. Entre las pruebas de laboratorio practicadas, el hemograma y la coagulación fueron normales. En la bioquímica sanguínea, los valores de glucemia, urea y creatinina fueron normales, pero con cifras de calcio de 6 mg/dL (N 8,6-10,2). La gasometría venosa mostró pH 7,36, bicarbonato 28,2 mEq/L, sodio 141 mmol/L, potasio 3,2 mmol/L, cloro 108 mmol/L y calcio iónico 0,87 mg/dL (N 1,15-1,29).

Evolución
En la primera revisión, la paciente continuaba con la lactancia materna y ya no presentaba diarrea, pero continuaba con calambres en las extremidades. En la exploración física se apreció positividad en la maniobras de Trousseau y Chvostek. Las pruebas de laboratorio mostraban calcio 5,5 mg/dL (no corregido), albúmina 8,6 g/dL (N 3,5-5,20), fosforo 5,4 mg/dL (N 2,7-4,5), magnesio 1,1 mg/dL (N 1,7-2,2) y calcio iónico de 0,87 mg/dL, colesterol 122 mg/dL (N 150-200), AST 36 U/L (N 5-32), ALT 35 U/L (N 5-33), fosfatasa alcalina 128 U/L (N 35-104), amilasa de 147 U/L (N 28-100), lipasa 123 U/L (N 13-60), TSH 4,76 µg/mL, T4 libre normal, PTH 79 pg/mL (N 10-65), ferritina 8 ng/mL (N 15-150), hierro sérico 30 µg/dL (N 37-145), ácido fólico 3 ng/mL (N 6-20), vitamina B12 normal. Tanto el coprocultivo como la detección de parásitos fueron negativos, la prueba de la tripsina (quimotripsina) en heces fue positiva, y en la determinación de grasas en heces se obtuvo un valor de 10 mg (referencia < 65 mg [lípidos totales]/g heces).

Diagnóstico
Con estos datos, el diagnóstico fue de hipocalcemia severa (debutando con cuadro de tetania), en el contexto de un cuadro malabsortivo típico de la enfermedad celiaca del adulto. Se acompañaba también de ferropenia, déficit de vitamina D y de ácido fólico e hipomagnesemia.

Discusión
Ante el hallazgo de hipocalcemia en un paciente sin datos de malabsorción, nuestra orientación diagnóstica debería empezar por cuantificar la paratohormona (PTH). Si la PTH está ausente o disminuida deberemos pensar en hipoparatiroidismo primario o secundario (a cirugía de tiroides y paratiroides, radioterapia, enfermedades infiltrativas, hemodiálisis o hipomagnesemia). Se debería sospechar una hipomagnesemia si la hipocalcemia no se corrige con aporte de calcio o se asocia a hipopotasemia, siendo las causas más frecuentes de la misma las pérdidas intestinales o renales y el alcoholismo crónico, debiendo corregirse antes el déficit de magnesio. Cuando la PTH está aumentada hay que sospechar como causas de hipocalcemia el pseudohipoparatiroidismo, las alteraciones del metabolismo de la vitamina D, u otras causas como aumento de la actividad osteoblástica o fármacos. Sin olvidar la falsa hipocalcemia asociada a la hipoalbuminemia.

La enfermedad celiaca se define como una situación en la que existe una alteración de la mucosa proximal del intestino delgado que mejora morfológicamente con la retirada del gluten.

Es difícil conocer la prevalencia real de la enfermedad celiaca, debido a que muchos enfermos presentan cuadros clínicos poco frecuentes. En nuestro caso debutó como una hipocalcemia severa, manifestación que aunque se produce en la enfermedad celiaca por el cuadro de malabsorción, no es frecuente. Solamente un pequeño número de enfermos presentan clínica típica, ya que la mayoría presentan lo que se conoce como enfermedad silente, explicando la baja prevalencia encontrada en los registros. La enfermedad es más frecuente en mujeres que en hombres (2:1), siendo la edad más frecuente de aparición entre los 2-5 años de edad, y en la cuarta a quinta década.

El diagnóstico de la enfermedad celiaca en el adulto está incrementándose, dada la generalización de la determinación de los anticuerpos asociados a la enfermedad debiendo negativizarse cuando se trata la enfermedad. Cerca del 50% de los enfermos adultos no presentan diarrea, siendo la anemia ferropénica la forma más frecuente de presentación de la enfermedad celiaca del adulto. También debería considerarse en aquellas mujeres que desarrollan anemia importante durante el embarazo, así como en algunos casos catalogados de intestino irritable.

La semiología del enfermo en la época adulta debemos buscarla en los síntomas secundarios al cuadro malabsortivo mantenido y, en segundo lugar, a los procesos autoinmunes asociados. La presencia de osteopenia en la enfermedad celiaca es frecuente, sin estar claro el motivo. La densidad de masa ósea se encuentra disminuida incluso en los enfermos que toman una dieta sin gluten. Además, durante la lactancia materna aumentan las necesidades de calcio, sin incremento de la absorción intestinal de calcio. Los casos descritos de enfermedad celiaca durante el puerperio suelen debutar de forma abrupta, como en nuestro caso. Se han postulado distintas teorías al respecto. La primera es la teoría autoinmune, pues existe evidencia de que ciertas enfermedades autoinmunes se exacerban durante el puerperio y se ha constatado la existencia de mecanismos autoinmunes en la patogénesis de la enfermedad celiaca. La segunda es la de las hormonas sexuales femeninas, ya que éstas tienen efecto sobre el sistema inmune, pudiendo exacerbar la enfermedad celiaca en el embarazo y en el puerperio.

Conclusiones
Las manifestaciones clínicas no “clásicas” de la enfermedad celiaca en la edad adulta son frecuentes y contribuyen a su infradiagnóstico. Por tanto, es de suma importancia la sospecha clínica para llegar a un diagnóstico preciso como en el caso presentado, que debutó con tetania secundaria a hipocalcemia severa, manifestación poco habitual de esta enfermedad malabsortiva.

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