Anamnesis
Mujer de 72 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2 y fibrilación auricular crónica. En tratamiento habitual con furosemida, digoxina, losartán, atorvastatina, metformina, acenocumarol, atenolol y pantoprazol. Debuta como diarrea crónica asociada a anemia microcítica e hipocrómica a estudio.

Pruebas complementarias
• Serologías VHB, VHC y VIH: negativas.
• Analítica sanguínea: bioquímica: ácido úrico 11,1 mg/dl; LDH 401 UI/l; creatinina 1,52 mg/dl; urea 85 mg/dl. Patrón hepático: sin alteraciones. Proteínas: proteína C reactiva 5,7 mg/dl; ferritina 66 μg/l; transferrina 313 mg/dl; índice de saturación de transferrina 12%. Biomarcadores: beta-2-microglobulina 8,1 mg/l. Hemograma: hematíes 3,89 10E6/μl; hemoglobina 9,9 g/dl; hematocrito 30,0%; VCM 76,9 fl; HCM 25,4 pg; reticulocitos absolutos 17,8 10E3/μl; plaquetas 212 10E3/μl; leucocitos 3,60 10E3/μl; Neutrófilos 2,2 10E3/μl; linfocitos 0,9 10E3/μl; monocitos 0,4 10E3/μl; eosinófilos 0,1 10E3/μl; basófilos 0,0 10E3/μl; VSG 1.a hora 44 mm.
• Rectosigmoidoscopia: colitis inespecífica con lesión esférica de probable origen extramucoso.
• Ecografía abdominal: posible adenocarcinoma rectal. Trombo en venas cava inferior y suprahepáticas y que se extiende hasta la aurícula derecha. Adenopatías celíacas y lateroaórticas. Ascitis. Uropatía obstructiva bilateral.
• Tomografía toracoabdominopélvica: tumoración con origen en la confluencia de las venas suprahepáticas y de la vena cava inferior que se extiende proximalmente en íntimo contacto con la vena cava inferior hasta la aurícula derecha, en donde se demuestra un componente intraluminal de la tumoración. Esta tumoración tiene un tamaño aproximado de 8 x 4 x 5 cm. Engrosamiento de la pared del recto, con presencia de adenopatías pélvicas y retroperitoneales, y una masa en la encrucijada toracoabdominal, que podría ser compatible con un linfoma.
• Biopsia digestiva: infiltración generalizada por un linfoma B difuso de células grandes de morfología inmunoblástica o anaplásica. Perfil IHQ: fenotipo no-centro germinal.
• Perfil inmunodistoquímico: CD45/cLambda/ CD20/CD79a/CD43/Bcl2/Bcl6/MUM1+: IgD/CD 3/CD5/CD10/CD23/CD30/CD38/p53/CiclinaD1/Cit oq(AE1)-; tasa de proliferación celular (Ki-67): elevada (>70-80%); las células T acompañantes (CD3+) escasas.
• Biopsia de médula ósea: sin signos de infiltración medular.

Diagnóstico y tratamiento
Linfoma no Hodgkin B difuso de células grandes, estadio IVB. IPI 4 (elevado). Con el diagnóstico previamente comentado, se inician medidas de soporte con profilaxis del síndrome de lisis tumoral y tratamiento con poliquimioterapia sistémica tipo R-CHOP modificado (con doxorrubicina liposomal) y profilaxis primaria con factores estimulantes de colonias. Recibe el primer ciclo el día 18 de noviembre de 2009. Tras el primer ciclo de quimioterapia, presenta importante mejoría clínica, y tras el tercer ciclo se realiza valoración objetiva con tomografía computarizada toracoabdominopélvica de control, documentándose excelente respuesta. Completa un total de siete ciclos hasta el día 17 de mayo de 2010. Tras finalización de quimioterapia, se realiza una tomografía con emisión de positrones-tomografía computarizada para documentar calidad de respuesta, objetivándose la persistencia de actividad metabólica a nivel de la región del rectosigma sin poder descartar una afectación secundaria a dicho nivel, sin otras alteraciones. Valorado el caso en el Comité de Tumores, se decide administrar radioterapia sobre la lesión residual. Se realiza plan de irradiación con dosis 30 Gy, fraccionamiento cinco fracciones de 2 Gy fracción desde el 20 de julio de 2010 hasta el 7 de agosto de 2010, alcanzando entonces la paciente la remisión completa (anatómica y funcional). Posteriormente, las revisiones periódicas programadas son negativas.

Enfermedad actual
En noviembre de 2010, en una tomografía computarizada de control, se observa un engrosamiento pericárdico, sin otras alteraciones. A la anamnesis, la paciente refería molestias a nivel centrotorácico de características inespecíficas, por lo que al tratarse de una paciente con antecedentes cardiológicos que había recibido tratamiento con antraciclinas, se solicita un ecocardiograma (enero de 2011) que objetiva un derrame pericárdico leve circunferencial sin compromiso hemodinámico. Se observan ecos densos en su interior y una masa de gran tamaño que produce compresión extrínseca en las caras lateral y ligeramente posterior de la aurícula derecha, pero sin producir gradiente valorable. La paciente ingresa de forma programada para la realización de ventana pericárdica con toma de biopsia y completar estadificación.

Exploración física
PS de 1. Consciente y orientada en las tres esferas. Mucosas normocoloreadas. Cabeza y cuello: no se palpan adenopatías periféricas. Auscultación pulmonar: crepitantes bibasales. Auscultación cardíaca: arrítmico, no se auscultan soplos. Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal; no presenta masas ni megalias. Miembros inferiores: edemas con fovea hasta la región pretibial. No se palpan adenopatías.

Pruebas complementarias
• Se realiza una ventana pericárdica con toma de biopsia de la muestra, en la que se observa una infiltración generalizada por linfoma B difuso de célula grande.
• Perfil inmunohistoquímico: CD20/CD79/ CD43/MUM1/Bcl2/Bcl6+;cIgs/IgD/CD3/CD5/CD10 /CD23/CD38/P53-; Tasa de proliferación celular (Ki-67): elevada (80-90%).
• Biopsia de médula ósea: sin signos de infiltración medular.
• Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada: múltiples adenopatías mediastínicas: paratraqueal derecha alta, conglomerado ganglionar prevascular y pequeñas adenopatías prevasculares, paratraqueal izquierda baja, subcarinal y ángulo cardiofrénico derecho. Adenopatía hipermetabólica inter-aorto-cava a la altura de hilios renales y adenopatía infracentimétrica en ligamento gastrohepático, ambas compatibles con malignidad. Incremento patológico del metabolismo compatible con actividad neoplásica con llamativo engrosamiento pericárdico ya conocido, en adenopatías torácicas y abdominales descritas, ambas glándulas adrenales, y derrame pleural bilateral.

Evolución
Durante la hospitalización, la paciente comienza con sintomatología de insuficiencia cardíaca asociada a alteraciones del ritmo cardíaco con episodios alternantes de bradicardia y taquicardia. Ante el diagnóstico de recidiva sistémica por linfoma no Hodgkin B difuso de células grandes con afectación intrapericárdica y ganglionar diseminada, y dada la sintomatología de la paciente, se inicia tratamiento con corticoterapia a dosis altas, profilaxis de síndrome de lisis tumoral y tratamiento de rescate con poliquimioterapia sistémica con el esquema R-IMVP-16. Recibió factores estimulantes de colonias profilácticos. La tolerancia clínica fue excelente y presenta una clara mejoría sintomática con estabilización de la frecuencia cardíaca. Se realiza un nuevo ecocardiograma de control: masa ecorefringente, heterogénea, intrapericárdica, adherida a la pared lateral de la aurícula derecha que se extiende hasta ocupar las caras lateral e inferior del ventrículo derecho con disminución de tamaño respecto al estudio previo. La paciente continúa en la actualidad en tratamiento activo (tercer ciclo) con una frecuencia cardíaca controlada.