Timoma: una patología a tener en cuenta en el estudio de la anemia

Palabras clave
Aplasia pura de células rojas
Eritroblastopenia
Timoma
Anemia

Resumen
La aplasia pura de células rojas (APCR) es una anemia aislada secundaria a la insuficiencia de eritropoyesis de patogénesis desconocida. Es un trastorno raro sin preferencia por edad o sexo. Se presenta un caso de APCR secundario al timoma; un tipo de aplasia adquirida que debe sospecharse en casos de anemia normocítica normocrómica con reticulocitopenia. El diagnóstico se confirma por la ausencia de eritroblastos en la médula ósea. El tratamiento consiste en timectomía, y a veces tratamiento corticoide o inmunosupresor. El diagnóstico diferencial de la APCR como complicación hematológica de algunas enfermedades autoinmunitarias incluye a éstas.

Historia clínica
Enfermedad actual. Mujer de 62 años que consulta por un cuadro de 4 meses de evolución de astenia y debilidad generalizada con intolerancia al ejercicio físico. No presenta pérdida ponderal, fiebre, clínica digestiva, respiratoria ni miccional asociadas.

Antecedentes. Lupus eritematoso sistémico (LES) estable en tratamiento con hidroxicloroquina, gastritis crónica autoinmunitaria e hipotiroidismo con tratamiento sustitutivo con levotiroxina.

Exploración física. Presenta presión arterial de 95/52 mmHg, saturación de oxígeno basal del 100% y está afebril. Está consciente y orientada. Palidez mucocutánea, sin lesiones cutáneas ni orales visibles. Eupneica en reposo. No ingurgitación yugular ni adenopatías. Auscultación cardiopulmonar: rítmica a 116 latidos por minuto, sin soplos, normoventilación. Abdomen: blando, no doloroso, sin masas ni visceromegalias, peristaltismo conservado. Extremidades sin edemas.

Pruebas complementarias
Hemograma: leucocitos: 7.700, plaquetas: 150.000, hemoglobina 3,2 g/dl (13-18), hematocrito 9,3% (36-44), VCM 97,7 fl, reticulocitos 2.380 (18.000-158.000), porcentaje reticulocitos 0,25% (0,5-2). Extensión de sangre periférica: sin esquistocitos ni otras anomalías.

Hemostasia: INR 1,06, Actividad protrombina 93%.

Bioquímica: haptoglobina 131 (40-161), ácido fólico 19 ng/ml (6-20), vitamina B12 456 pg/ml (200-900), hierro 100 µg/dl (60-160), ferritina 674 ng/ml (20-300), LDH 196 UI/l (100-250). Perfil hepático, lipídico, función renal, iones séricos, hormonas tiroideas, PTH, cortisol: sin alteraciones. Proteinograma: sin alteraciones.

Puntos destacados
Una anemia normocítica normocrómica combinada con reticulocitopenia y ausencia de eritroblastos en médula ósea debe hacer pensar en una aplasia pura de células rojas.
La sospecha clínica es básica en su diagnóstico dada su baja prevalencia.
En el manejo de la aplasia pura de células rojas hay que excluir enfermedades subyacentes, ya que el tratamiento de la aplasia es el tratamiento específico de esa patología.

Evolución
Ante el hallazgo de anemia con volumen corpuscular medio (VCM) normal y reticulocitos disminuidos, se sospecha una alteración de la médula ósea. En primer lugar, se plantea el diagnóstico diferencial entre una afectación medular primaria o secundaria a otro proceso. Con los datos de la historia clínica y pruebas complementarias se pudo descartar las patologías más frecuentemente relacionadas con dicha afectación, como son la enfermedad renal crónica, las patologías endocrinas (hipotiroidismo/hipertiroidismo, hipopituitarismo, insuficiencia suprarrenal e hiperparatiroidismo) y las infecciones especialmente víricas. Para el estudio de un origen primario la prueba fundamental fue el estudio de médula ósea, que objetivó una práctica ausencia de la línea eritroide, sugestivo de la existencia de una aplasia pura de células rojas.

Diagnóstico
Aplasia pura de células rojas adquirida secundaria a timoma.

Discusión
La APCR adquirida es una causa poco frecuente de anemia que ocurre principalmente en adultos mayores. Ante el hallazgo de dicha patología, resulta indispensable el cribado de otros procesos subyacentes para diferenciar si se trata de una aplasia primaria o secundaria.

La triple asociación de APCR, LES y timoma es extremadamente rara, y se encuentra descrita en la literatura en contadas ocasiones. El caso de esta paciente es excepcional, puesto que coexisten APCR, LES, timoma, hipogammaglobulinemia, hipotiroidismo y gastritis crónica autoinmunitaria.

El tratamiento inicial de una APCR secundaria es el manejo de la etiología. En caso de ser secundaria a un timoma, se debe realizar una timectomía antes del inicio de cualquier tratamiento inmunosupresor, consiguiendo una eritropoyesis eficaz tras 4-8 semanas en el 30-40% de los pacientes. Todos los demás casos que no responden a timectomía o recurren necesitan tratamiento adicional con corticoides o inmunosupresores.

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