Paciente masculino de 16 años con hepatopatía crónica tres años antes en control por gastrología. Referido por disnea, acrocianosis y acropaquias. El servicio de cardiología no reconoció una causa cardiaca.
Reere dolor en hipocondrio derecho y episodios de ictericia desde los nueve años. Últimos meses: disnea y síntomas generales. EF: acrocianosis, ictericia, IY, telangiectasias, esplenomegalia, acropaquias, SatO2 de 77%. Estudios de laboratorio: plaquetas, 34 000; albúmina, 2.06 g/dl; bilirrubina, 5.8 mg/dl; FA, 251 U/L; AST, 216 U/L; ALT, 142 U/L; panel viral negativo; GAS; hipoxemia, 54.9 mmHg. US abdominal: hepatopatía crónica, esplenomegalia e hipertensión portal. Angio-TAC de tórax y abdomen sin cortocircuitos; endoscopia: varices esofágicas grandes. Pruebas de platipnea y ortodeoxia positivas. ECOTT: sin alteraciones estructurales. Como parte del diferencial se solicita anti-LKM (positivo). Se inicia prednisona y azatioprina con descenso de transaminasas y mejoría clínica.