Un varón de 77 años no fumador y con antecedentes de síndrome restrictivo por neumoconiosis y tromboembolismo pulmonar multisegmentario bilateral, acudió al servicio de urgencias de nuestro hospital presentando un cuadro de malestar y debilidad muscular. Del interrogatorio se recogió un deterioro progresivo del estado general un mes después de haber sido dado de alta por una neumonía del lóbulo inferior derecho con derrame pleural paraneumónico. Se acompañaba de sudoración profusa y fatiga.
En el examen físico se verificó una presión arterial de 95/60 mmHg, temperatura axilar de 39,5 ºC, frecuencia cardíaca 115 lat/min, frecuencia respiratoria 35, auscultación cardíaca rítmica, crepitantes basales en la auscultación pulmonar, hepatomegalia de cuatro traveses, sin edemas en miembros. La exploración complementaria efectuada al ingreso reveló una velocidad de sedimentación de 105, hemoglobina 12,8 g/dl, VCM 81, leucocitos 6350/µl, 244 mil plaquetas/µl, actividad de protrombina 53,8%, urea 56, ácido úrico 1,7, colesterol 109, albúmina 2,88 g, Ca 8, LDH 523, T4 1,08, TSH 4,71, siendo el resto normal. En el ECG se observó ritmo sinusal a 98 lat/min, bajo voltaje y trastornos inespecíficos de repolarización. La radiografía de tórax mostró un pequeño derrame pleural bilateral. En la TC torácica se pudo verificar el derrame pleural bilateral, atípico con loculaciones, y un derrame pericárdico de moderada cuantía. Se le practicó por ello un estudio ecocardiográfico que fue informado como ausencia de signos de taponamiento, una dilatación moderada de la aurícula izquierda, un ventrículo izquierdo con hipertrofia concéntrica, una FEV1 del 60%, alteración de la relajación del ventrículo izquierdo y despegamiento ligero del pericardio de todos los segmentos salvo a nivel infero-posterior. Las válvulas eran normales, con pequeñas placas de calcio en la válvula mitral. Se decidió realizar una toracocentesis, obteniéndose un exudado con 67% de PMN, 33% de mononucleares, glucosa 90, proteínas totales 4,3, pH 7,34, ADA 25, LDH 363. Sin gérmenes en el gram, BAAR negativo, cultivo Lowestein negativo y citología negativa. Una radiografía de manos mostró cambios en relación con osteoartritis primaria muy evolucionada, afectándose ambas manos, sobre todo las articulaciones interfalángicas distales y metacarpofalángicas. Dados los datos clínicos y la existencia de derrame pericárdico, a pesar de la ausencia de signos indicativos de taponamiento cardíaco, se decidió practicar una ventana pericárdica mediante minitoracotomía anterior izquierda con intención diagnóstica, obteniéndose muestras de pericardio parietal, así como unos 150 cc de líquido pericárdico. El estudio anatomopatológico demostró una inflamación leve, sin evidencia de células neoplásicas.

Dado que los resultados obtenidos en las exploraciones complementarias fueron poco concluyentes, se decidió realizar una batería de determinaciones inmunológicas que incluía ANA, anti-ENA, anti-SSA, anti-ADN, anti-ANCA, anti-SSB, anti-RNP, y anti-scl. De ellos, fueron considerados como positivos los ANA (1/320 con patrón homogéneo), los anti-ENA y los anti-SSA. Las cifras de C3 y C4 fueron respectivamente 146 mg/dl y 28 mg/dl. Los hallazgos obtenidos condujeron al diagnóstico de LES. Se inició tratamiento con prednisona 10 mg/12 h, produciéndose mejoría clínica y remisión de la fiebre. En los controles posteriores ecocardiográficos se observó una total desaparición del derrame pericárdico.