Paciente masculino de 21 años con hemoptisis de año y medio de evolución. Caquéctico, con hipocratismo y datos de trombo¥ebitis en MPD, VSG de 35 mg/dl y anemia microcítica hipocrómica (9.6 mg/dl). El lavado bronquioalveolar descartó procesos infecciosos, incluidas tuberculosis y micosis. Una angiotomografía mostró múltiples aneurismas en ramas segmentarias de las arterias pulmonares de lóbulos inferiores y defecto de llenado en la vena cava inferior. La RM abdominal documentó vena cava intrahepática sustituida por un cordón broso y múltiples trayectos varicosos a las venas suprahepáticas. Por hemoptisis masiva se realizó lobectomía derecha con informe histopatológico de vasculitis necrosante en arterias de mediano calibre, aneurismas de ramas segmentarias de arteria pulmonar y trombosis reciente y antigua. HLA de B39/B48. Se inició PDN (1 mg/kg) y AZA, con recaída de la hemoptisis y elevación de VSG a 82 y PCR de 7. Se practicó lobectomía inferior izquierda y se indicó aplicación mensual de CMF (1 g) por seis meses y después AZA. A los dos años de seguimiento se halla asintomático, con reactantes de fase aguda normales y sin evidencia de nuevos aneurismas pulmonares.