Mujer de 52 años que consulta en nuestro Servicio por proptosis bilateral y disminución de agudeza visual.

En la exploración se observaba: exoftalmos bilateral simétrico con restricción de todos los movimientos extraoculares; leve hiperemia conjuntival en el segmento anterior y cierta borrosidad en el reborde papilar. La agudeza visual (AV) corregida era 0,2 en el ojo derecho y 0,1 en el izquierdo. Igualmente se detectó una percepción defectuosa del color rojo-verde.

La ecografía ocular mostraba una tumoración bilateral intraconal retroorbitaria de más de tres centímetros de diámetro que englobaba al nervio óptico. El servicio de radiología informó como diagnósticos más plausibles el linfoma y el pseudotumor inflamatorio idiopático. La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) orbitaria confirmó los hallazgos ecográficos.

La paciente presentaba cefalea persistente, por lo que también se realizó una RMN craneal que evidenció una lesión extraaxial de 21 mm por delante del bulbo raquídeo. Se informó como una tumoración con una intensidad de señal muy similar a las lesiones orbitarias encontradas, lo que sugería la misma enfermedad. Ante la falta de otra focalidad neurológica, se mantuvo una actitud conservadora.

Las hormonas tiroideas, así como los marcadores y anticuerpos monoclonales fueron negativos.

La paciente fue hospitalizada para la realización de un tratamiento con corticoides, presentando durante su estancia un cuadro constitucional acompañado de epigastralgia. La Tomografía Axial Computerizada (TAC) abdominal mostró una masa englobando los vasos mesentéricos superiores. La posible existencia de un linfoma pospuso el tratamiento corticoideo.

La anatomía patológica de la lesión mesentérica se informó como inflamación esclerosante idiopática.

Durante el ingreso la agudeza visual empeoró hasta movimiento de manos en el ojo izquierdo, permaneciendo estable en el ojo derecho.

Con el diagnóstico de fibrosis mesentérica, se inició tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg/kg/día. Dada la respuesta favorable inicial, objetivada con la disminución del exoftalmos y mejoría de la agudeza visual (0,3 en ambos ojos), se decidió no utilizar inmunosupresores y continuar con el seguimiento en consultas externas.

Durante la evolución apareció la falta de respuesta al tratamiento corticoideo característico de la enfermedad, junto con una aguda e intensa afectación de la AV y campo visual bilaterales (percepción de bultos y DM: -8dB objetivada en la campimetría, respectivamente), con evidente sufrimiento del nervio óptico, que determinan la decisión de realizar una descompresión quirúrgica del canal orbitario. Ésta fue llevada a cabo vía transcraneal por el Servicio de Neurocirugía, el cual obtuvo una biopsia intraoperatoria.

La anatomía patológica se informó como inflamación esclerosante idiomática, confirmándose el cuadro de fibrosis multifocal.

En el postoperatorio hubo mejoría de la AV (0,1 en ambos ojos).