Anamnesis
Se trata de una mujer de 60 años, sin alergias medicamentosas, ni hábitos tóxicos. Entre sus antecedentes médico-quirúrgicos destacan: hiperplasia ductal atípica de mama derecha en seguimiento por Ginecología mediante mamografías periódicas (última en febrero de 2014 sin alteraciones), histerectomizada por miomas en 2005 y apendicectomizada en 2007. Su tratamiento médico habitual es: omeprazol 20 mg al día y lormetazepam 1 mg al acostarse.

En cuanto a su historia del proceso oncológico, fue diagnosticada en agosto de 2014 de lesiones ocupantes de espacio (LOE) cerebrales tras presentar clínica de parestesias a nivel de la mano izquierda, torpeza para la deambulación con caídas frecuentes y un episodio autolimitado de movimientos clónicos en la extremidad inferior izquierda, por lo que ingresa en Neurología para completar el estudio. Se le realizaron las siguientes pruebas complementarias: resonancia magnética (RM) craneal, TC toracoabdominopélvica (TC tap), mamografía y ecografía bilateral y gammagrafía ósea. Evidenciándose con la primera, tres lesiones supratentoriales con captación de contraste en anillo, la mayor de 22 mm a nivel parietal derecho y otras menores a nivel de la región frontal derecha y núcleo lenticular izquierdo, que asocian importante edema a nivel de la sustancia blanca, sin datos de herniación, disminución del calibre de los ventrículos de forma significativa, ni otras alteraciones relevantes. En la TC tap presentaba adenopatías patológicas con datos de necrosis a nivel de la región axilar, subpectoral y hueco supraclavicular derechos que impresionan de origen metastásico, sin otros datos de afectación a distancia. La ecografía de la mama derecha confirmó la presencia de un nódulo sólido de 1 cm de diámetro mayor a nivel de la unión de los cuadrantes inferiores, perteneciente a la categoría diagnóstica BI-RADS 4B, además de las adenopatías patológicas y los cambios cicatriciales en relación con biopsia previa a nivel de los cudrantes superiores. En el resto de las pruebas no se halló afectación patológica. Se decidió realizar biopsia con aguja gruesa (BAG) guiada por ecografía de la adenopatía axilar derecha, confirmando el diagnóstico de carcinoma infiltrante de origen mamario, con inmunohistoquímica: herceptest positivo 3+ y receptores hormonales negativos. Tras el estudio, la paciente recibió radioterapia (RT) holocraneal con intención paliativa que finaliza el 12 de septiembre de 2014 y se citó en consulta de Oncología Médica con analítica y marcadores tumorales tras finalizar a misma, para valorar tratamiento quimioterápico.


Previamente a ser valorada de nuevo en consulta de Oncología Médica, la paciente acude a Urgencias el día 15 de septiembre por sensación disneica progresiva de unos 5 días de evolución, sin clínica infecciosa concomitante, junto con palpitaciones y molestias precordiales de tipo punzante. Asimismo, presencia de mayor torpeza en la deambulación y astenia generalizada.

Exploración física
Paciente que impresiona de mal estado general, con palidez cutánea, encontrándose taquipneica en reposo. Escala Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 3. Consciente y colaboradora. Sin datos de focalidad neurológica en la exploración. A la auscultación cardíaca, rítmica y taquicárdica.  Hipofonesis generalizada a la auscultación pulmonar. Abdomen anodino y extremidades inferiores sin edemas ni datos de trombosis venosa profunda.

Sus constantes vitales en el Servicio de Urgencias eran: temperatura 34,6 oC, saturación transcapilar del 85% con oxigenoterapia en cánula nasal a 3 lpm, remontando a 90% con ventimask (VMK) al 40%; tensión arterial (TA) 79/55 mmHg, tras la perfusión de 1 l de suero fisiológico y 500 ml de expansores plasmáticos, se mantiene con TA 103/72 mmHg a 104 lpm a su llegada a la planta.

Pruebas complementarias
» A su llegada a Urgencias se realiza un electrocardiograma (ECG), sin alteraciones de la repolarización, radiografía de tórax sin alteraciones reseñables y analítica sanguínea, en la que destaca: troponina ultrasensible I (TnI) 138 (normal < 15,6 pg/ml), creatina-cinasa (CK) 223 (normal < 170 UI/l), proteína C reactiva (PCR) 34 (normal < 5 mg/ml), plaquetopenia de 22.000, con leucocitosis de 19.000 con neutrófilos de 5.100, con hemoglobina dentro de los límites de la normalidad, función renal mantenida (creatinina de 1,1), sin alteraciones electrolíticas (Na 132, K 4,3). Dímero-D 15.773 (normal < 500 ng/ml) con resto de pruebas de hemostasia básica normales.
» La gasometría arterial (pH 7,42, pO2 58, pCO2 56, Sat O2 86%) evidenciaba la insuficiencia respiratoria de la paciente.
» Ante la sospecha diagnóstica de tromboembolismo pulmonar masivo, se realizó una angio-TC pulmonar que descartaba la presencia de defectos de repleción a nivel de la circulación arterial pulmonar, pero que mostraba signos indirectos de hipertensión pulmonar (HTP): dilatación de las cavidades cardíacas derechas, aumento del calibre de la arteria pulmonar, mínimo derrame a nivel pleural derecho y pericárdico, reflujo de contraste a la vena cava inferior y suprahepáticas. Presencia, asimismo, de nódulos subcentimétricos de nueva aparición mal definidos a nivel del lóbulo superior derecho.
» Se realiza ecocardiograma transtorácico, que confirma la presencia de HTP severa con compromiso hemodinámico, con una presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAp) de 69 mmHg.
Además, dilatación severa de cavidades derechas con disfunción del ventrículo derecho (DVD) y dilatación del tronco pulmonar con aumento del flujo pulmonar e insuficiencia pulmonar, sin hipertrofia del ventrículo izquierdo, con una fracción de eyección conservada > 55%.

Diagnóstico
Insuficiencia respiratoria secundaria a hipertensión pulmonar grave con inestabilidad hemodinámica de causa incierta, en una paciente con neoplasia de mama estadio IV (metástasis cerebrales) irradiada de forma paliativa con RT holocraneal.

Tratamiento
Al ingreso en planta, se ajusta fluidoterapia (fisiológico 500 ml/6 h), se realiza sondaje vesical para la cuantificación de la diuresis y se inicia tratamiento con corticoides endovenosos (dexametasona 4 mg/8 h), antibioterapia de forma empírica y broncodilatadores en forma de aerosoles cada 6 horas (salbutamol e ipratropio). Se mantiene oxigenoterapia con VMK al 40%, obteniéndose saturaciones transcapilares de oxígeno en torno al 91%.

Evolución
Tras las conclusiones de las pruebas complementarias, se reexplora a la paciente, encontrándose somnolienta, con presencia de déficit motor en las extremidades superior e inferior izquierdas, por lo que se solicita una TC craneal urgente para valorar hemorragia cerebral en el contexto de plaquetopenia e hipotensión. Sin embargo, se descartó dicho diagnóstico, así como la presencia de otras alteraciones de nueva aparición.

La paciente fue valorada en conjunto por el Servicio de Neumología para control terapéutico de la HTP, así como por el Servicio de Medicina Intensiva, que junto con la familia desestiman medidas agresivas para el manejo de la paciente.

El mismo día del ingreso, hacia las 23:30 horas se produce el fallecimiento de la paciente. Con el consentimiento de la familia, se solicita necropsia, con los siguientes resultados: a nivel macroscópico no se evidenciaron hallazgos pulmonares; en cuanto a la necropsia microscópica, confirmaba el diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante pobremente diferenciado de mama derecha, con invasión vascular linfática masiva (linfangitis carcinomatosa) a nivel de todos los lóbulos pulmonares de forma bilateral, sin presencia de trombos, solo células tumorales. Asimismo, presentaba metástasis a nivel microscópico en el hígado, bazo, riñones, suprarrenales, médula ósea y encéfalo, llegando al diagnóstico definitivo de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar.