Mujer de 53 años portadora de colitis ulcerosa inactiva, hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipidemia. En diciembre del año 2016 ingresó al Hospital del Salvador por una meningitis neumocócica confirmada por hemocultivos y cultivo del líquido cefalorraquídeo (LCR), que presentaba 28 células, con 64% polimorfonucleares (PMN), 6,1 g/L proteínas y 0,2 mg/dl de glucosa. Se inició tratamiento con ceftriaxona, ampicilina y dexametasona, esta última suspendida después de cuatro días, según esquema habitual. La paciente después de una mejoría inicial se comprometió de conciencia, se mantuvo febril, con debilidad e hipoestesia de la extremidad superior derecha. Se realizó control de LCR que mostró incremento de la celularidad a 1.280 x mm3 con 98% de PMN. Se aumentó la cobertura antibiótica con meropenem, pero sin respuesta. Se realizó una resonancia magnética (RNM) de cerebro y angio-resonancia cerebral, que puso en evidencia un reforzamiento difuso de las leptomeninges, una lesión isquémica aguda pontina derecha, hemorragia subaracnoidea localizada en la convexidad y disminución del calibre arterial de todas las arterias cerebrales (Figura 1). La paciente empeoró cayendo en sopor profundo, un nuevo estudio de LCR mostró 3.170 células x mm3 con 86% PMN. Estos hallazgos fueron interpretados como vasculitis y se inició tratamiento con prednisona 60 mg diarios, lográndose en pocos días la desaparición del síndrome febril, una mejoría clínica y caída en de la celularidad en el LCR a 36 células x mm3 con 60% PMN, con 2,18 g/L de proteínas. Un nuevo estudio con RNM, a los 28 días, mostró disminución del reforzamiento leptomeníngeo, persistencia en la disminución del calibre de los vasos sanguíneos de manera difusa, sin signos de hipertensión endocraneana (Figura 2). Los exámenes generales de laboratorio resultaron normales, VDRL y VIH no reactivos, niveles de complemento C3 y C4 y de inmunoglobulinas IgA, IgG e IgM normales, así como anticuerpos antinucleares y antineutrófilos negativos. Fue dada de alta con prednisona 60 mg/día, con un esquema de disminución hasta su suspensión en tres meses. Un mes después de suspender los corticoides, consultó por inestabilidad de la marcha, sin otras molestias, por lo que se realizó una tomografía computada (TC) de cerebro, que mostró dilatación del sistema ventricular, con borramiento de los surcos de la convexidad. Fue rehospitalizada a los de 6 meses de su alta y un nuevo estudio del LCR mostró 50 células x mm3, 46% de mononucleares y 1,45 g/L de proteínas y, además, incluyó PCR para micobacterias y toxoplasma, VDRL, cultivo para criptococo, bacteriano y hongos, todos lo cuales fueron negativos. La serología para toxoplasma fue negativa y un nuevo estudio de C3 y C4, inmunoglobulinas IgA, IgG e IgM, anticuerpos antinucleares y antineutrófilos fue nuevamente negativo. La cuantificación de inmunoglobulinas con el método de inmunoturbidimetría fue normal, en particular IgG 4 que fue 4,2 mg/dL (rango: 3,9-86,4). Además, se realizó TC tórax-abdomen-pelvis que no mostró alteraciones patológicas. Sin embargo, una RNM de control mostró un aumento ventricular compatible con una hidrocefalia comunicante y un tap test positivo, siendo candidata para válvula ventrículo-peritoneal una vez normalizado el LCR. Se reinició tratamiento corticoidal, lográndose una buena respuesta, tanto en lo clínico como en el LCR, que se redujo a 6,8 células x mm3, 100% mononucleares y 1,3 g/L de proteínas. Ante la negatividad del estudio infeccioso e inmunológico específico, el cuadro fue interpretado como el de una probable meningitis autoinmune, interpretación surgida de la hipercelularidad mantenida en el LCR y la mejoría con el uso de corticoides.