Delirium como síntoma de presentación atípico de lupus eritematoso sistémico

Palabras clave
Lupus eritematoso sistémico
Anticuerpos antifosfolípido
Lupus neuropsiquiátrico
Delirium

Resumen
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede afectar al sistema nervioso central (SNC) y al sistema nervioso periférico (SNP) en forma de lupus neuropsiquiátrico (LES-NP). Hasta el 95% de los pacientes podrán desarrollar LES-NP en cualquier momento de la enfermedad. Múltiples factores (autoanticuerpos, microvasculopatía y citocinas proinflamatorias) se han asociado con su patogenia. El diagnóstico de LES-NP supone un reto para el clínico, ya que sólo se conseguirá el diagnóstico una vez que se hayan descartado otras causas. El manejo de esta patología se basa en el tratamiento sintomático asociado o no a inmunosupresores.

Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y multisistémica en la que existe daño celular y tisular por autoanticuerpos. El SNC y el SNP pueden verse afectados en forma del denominado LES-NP. Según las distintas series se estima una prevalencia del 37-95%. Las manifestaciones más prevalentes incluyen alteraciones cognitivas (55-80%), cefalea (24-72%), trastornos de ánimo (14-57%), apoplejías (5-18%), convulsiones (6-51%), polineuropatía (3-28%), ansiedad (7-24%) y psicosis (8%). El resto de los síndromes tienen prevalencias ≤ 1%.

Puntos destacados
La afectación neuropsiquiátrica más frecuente en el LES es la disfunción cognitiva.
Su diagnóstico representa un reto para el clínico.
Se debe realizar siempre un diagnóstico diferencial con patología infecciosa, efectos secundarios de fármacos y alteraciones metabólicas.

Historia clínica
Paciente mujer de 57 años, natural de Navarra, con antecedentes personales de cefalea tensional ocasional y síndrome ansioso-depresivo. Enviada a consultas de Medicina Interna en 2012 por su médico de atención primaria por leucopenia, sin llegar a acudir a la misma. No tratamientos previos.

Historia actual: derivada a Urgencias por cuadro sincopal vasovagal en vía pública con amnesia global del episodio. Refiere, su hermana, cuadro de 1 mes de evolución de estado de bajo ánimo, negativa voluntaria a la ingesta oral, aislamiento social y mutismo. Pérdida de unos 20 kg de peso desde hace 1 mes. La hermana de la paciente relacionaba el cuadro actual con un problema familiar. La paciente niega disnea o dolor torácico. No tos ni expectoración. No clínica miccional ni dolor abdominal. No clínica infecciosa. Afebril los días previos.

Exploración física
TA 90/60 mmHg, FC 80 lpm, saturación de oxígeno 94% basal. Palidez de piel y mucosas. Bien perfundida. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. Abdomen, blando y depresible, ligeramente distendido, no doloroso. A la exploración neuropsiquiátrica, paciente consciente pero desorientada en las tres esferas. Discurso muy desorganizado e incoherente. Repetitivo. Tendencia a agitación psicomotriz. Pensamiento delirante. No alteración en pares craneales, no déficit motor o sensitivo, no rigidez de nuca u otra focalidad neurológica.

Pruebas complementarias
Analítica. Hemograma: hemoglobina 15,8 g/dl; hematocrito 46%; 9,8 x 10^9/L leucocitos; 144 x 10^9/L plaquetas (150-400 x 10^9/L). Coagulación normal. Bioquímica: urea 188 mg/dl (10-50); creatinina 3,94 mg/dL (0,57-1,11); FG MDRD4: 12 ml/min; GOT 93 U/L (5-34 U/L); GPT 68 U/L (0-55 U/L); Na 160 mmol/L (135-145 mmol/L); K 3,2 mmol/L (3,5-5,1 mmol/L); gasometría venosa con datos de acidosis metabólica aguda pH 7,33, pCO2 37 mmHg, pO2 29 mmHg, HCO3- 19 mmol/L, EB -7 mmol/L.

Evolución
Ingresa en planta de Medicina Interna con fluidoterapia y con diagnóstico de insuficiencia renal aguda de origen prerrenal, hipernatremia y acidosis metabólica aguda, para completar estudio y continuar tratamiento. Durante el ingreso permanece desorientada en las tres esferas, con cefalea holocraneal, con intensa agitación psicomotriz y con persistencia de delirio. La paciente presenta discurso incoherente y desorganizado. Realiza comentarios a su hermana del tipo de “prepárame para la muerte…”

Ante la sospecha de brote lúpico, se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona endovenosa de 500 mg/24 h durante 3 días e inmunoglobulinas endovenosas a dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días. Tras tratamiento, la paciente experimenta una evolución favorable desde el punto de vista neuropsiquiátrico con recuperación global psicopatológica, estabilización de cifras de hematocrito, leucocitos y plaquetas, desaparición completa de lesiones cutáneas y mejoría progresiva radiológica de infiltrados pulmonares.

Diagnóstico
Brote lúpico con manifestación neuropsiquiátrica en forma de psicosis lúpica, pulmonar en forma de neumonitis aguda bilateral, hematológica por anemia hemolítica autoinmune, plaquetopenia y leucopenia y brote cutáneo.

Discusión y conclusiones
La disfunción cognitiva es una de las manifestaciones más frecuentes ocurriendo en los 2/3 de los pacientes en forma leve–moderada. El deterioro cognitivo no suele ocurrir en estadios precoces de la enfermedad. En el caso de la paciente que presentamos, el diagnóstico de la manifestación neuropsiquiátrica se realizó al mismo tiempo que el diagnóstico de LES asociado además a otras manifestaciones como fueron las hematológicas y pulmonares. No existen test diagnósticos específicos de LES-NP, el complemento y los títulos de anti-DNA pueden estar dentro de la normalidad. En el LCR se pueden encontrar alteraciones inespecíficas similares a las del caso.

Bibliografía
1. Unterman A, Nolte JE, Boaz M, et al. Neuropsychiatric syndromes in systemic lupus erythematosus: A meta-analysis. Semin Arthritis Rheum. 2011; 41: 1-11.
2. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum.1999; 42: 599-608.
3. Hermosillo–Romo D, Brey RL. Diagnosis and management of patients with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE). Best. Practice and Research Clinical Rheumatology. 2002; 16: 229-244.
4. Sommerlad A, Duncan J, Lunn MPT, et al. Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus: a diagnosis challenge. BMJ Case Rep. 2015; 5.
5. Heckman GA, Papaioannou A, Adachi JD, et al. Systemis Lupus Eryrhema-tosus presenting as subacute delirium in a 82-year-old woman. JAGS. 2001; 49: 458-461.