Niña de 7 días con diagnóstico ecográfico prenatal de tumor en la región retrorrectal. En la semana 35 de gestación una ecografía reveló una imagen heterogénea retrorrectal de 28 x 19 x 17 mm (volumen 4,9 cm3) con ausencia de flujo Doppler en su interior. Al día de vida se realizó una TAC, que confirmó la existencia de un quiste presacro. Con diagnóstico clínico presuntivo de teratoma quístico o duplicación intestinal se realizó la extirpación quirúrgica a través de un abordaje subcoxígeo sagital posterior. Dieciocho meses después de la cirugía, la paciente no ha presentado complicaciones.
El estudio macroscópico reveló una formación renitente, de 3 cm de diámetro, que al corte presentaba una cavidad quística unilocular con contenido pastoso. Al examen histológico estaba revestida, indistintamente, por epitelio escamoso y urotelial. Una capa de músculo liso con haces desorganizados constituía la pared del quiste.