RESUMEN
Los cavernomas con imagen en palomita de maíz son fácilmente diagnosticables, sin embargo, hay otros tipos de cavernomas que es importante conocer. La clasificación de Zabramski distingue cuatro tipos diferentes de cavernomas, con distintas características en resonancia magnética (RM): los tipo I presentan un sangrado agudo o subagudo y en secuencias T1 y T2 veremos una intensidad de señal correspondiente a sangre reciente; los cavernomas tipo II son la lesión típica con zonas de trombosis en el interior y un halo de hemosiderina periférico, el cual se valora mejor con las secuencias de gradiente; los tipo III son hemorragias crónicas y en las secuencias T1 y T2 se observa intensidad de señal correspondiente a sangrado antiguo; por último los cavernomas tipo IV son microhemorragias puntiformes que se observan en RM como agujeros negros.
La clasificación de Zabramski no se suele usar en la práctica clínica, solo se aplica en investigación, sin embargo, es útil tenerla en mente para saber las distintas presentaciones de los cavernomas y poder valorar los distintos diagnósticos diferenciales que presenta cada tipo de lesión.
Palabras clave:
cavernomas, lesiones hemorrágicas, metástasis, RM
ABSTRACT
Cavernomas with popcorn sign are easily diagnosed, however, there are other types of cavernomas that are important to know. Zabramski’s classification distinguishes four different types of cavernomes, with different characteristics in magnetic resonance imaging (MRI): Type I presented acute or subacute bleeding and in T1 and T2 sequences we will see a signal intensity corresponding to recent blood; Type II cavernomas are the typical lesion with areas of thrombosis inside and a peripheral halo of hemosiderin, which is more valuable in both gradient sequences; Type III are chronic hemorrhages and in the T1 and T2 sequences the intensity of the signal corresponding to an ancient sant grau is observed; Finally, type IV cavernomas are punctate microbleeds that are seen on MRI as black holes.
Zabramski’s classification is not usually used in clinical practice, it is only applied to research, however, it is useful to keep in mind to know the different presentations of the cavernomes and to be able to assess the different differential diagnoses that each type of injury presents.
Keywords:
Cerebral cavernous venous malformation, hemorrhagic lesions, metastases, MRI
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
Los cavernomas son malformaciones vasculares, compuestas por vasos inmaduros, que se caracterizan por presentar hemorragias “intralesionales” repetidas.
Tienen distintas denominaciones clásicas como malformación cavernosa cerebral o hemangioma cavernoso. Al no tratarse de lesiones neoplásicas, se ha discutido sobre si los términos, “hemangioma” y “cavernoma” deberían eliminarse de su denominación. Además, la nueva clasificación ISSVA de las anomalías vasculares, los denomina “maformaciones venosas de bajo flujo” que es la denominación que reciben estas malformaciones cuando se localizan fuera del sistema nervioso central.
No obstante, el término más utilizado en la literatura y en la práctica clínica diaria sigue siendo el de “cavernomas”.
La incidencia de los cavernomas es del 0’5% en la población. Suponen la tercera malformación vascular cerebral en frecuencia, después del drenaje venoso anómalo y las teleangiectasias capilares del sistema nervioso central. Cuando los cavernomas se asocian a drenaje venoso anómalo, circunstancia no infrecuente, se les denomina “malformación vascular mixta”.
Pueden ser congénitos o adquiridos, estos últimos se asocian habitualmente al antecedente de radioterapia (el 4% de los niños que reciben radioterapia holocraneal desarrollan cavernomas en un intervalo de 3 años).
Los cavernomas congénitos tienen un origen genético y en el 80% de los casos son esporádicos. El 20% restante son múltiples, en el contexto de una cavernomatosis cerebral múltiple, los cuales pueden asociar también lesiones en la piel y en la retina. La cavernomatosis familiar múltiple se hereda de manera dominante, con penetrancia variable y es más frecuente en españoles y americanos de ascendencia mejicana.
Los cavernomas suelen ser supratentoriales (80%) seguidos de los localizados en la protuberancia y el cerebelo, pero se pueden encontrar en cualquier otra localización.
Pueden ser desde microscópicos hasta gigantes (>6cm). En casos excepcionales pueden ocupar un lóbulo cerebral entero (en estos casos suelen asociarse a malformaciones venosas).
Pueden objetivarse a cualquier edad pero presentan un pico entre los 40 y 60 años, su presentación es en pacientes más jóvenes en los casos de cavernomatosis familiar múltiple. Pueden presentarse como lesiones asintomáticas o presentar síntomas como epilepsia, dolor de cabeza o déficits focales, secundarios al efecto masa o a la hemorragia intracraneal
Las lesiones sangrantes presentan en imagen diferentes estadios de sangrado. Suponen el 10% de las hemorragias cerebrales espontáneas en niños.
Las lesiones asintomáticas se tratan de manera conservadora y las sintomáticas, cuando es posible, se resecan, siendo este el tratamiento curativo.
CASO
Paciente mujer de 43 años que acude a urgencias por aparición de afasia motora de 48 h de evolución. Se le realiza un TC observándose en lóbulo temporal izquierdo una lesión hiperdensa, bien delimitada de aproximadamente 19 x 19 x 26 mm con áreas puntiformes en su interior de mayor densidad y mínimo halo de edema perilesional. Tras la administración de contraste no se aprecia realce significativo de la lesión. Por las características sugiere tratarse de cavernoma que ha sangrado y se recomienda la realización de una RMN.
En dicha prueba se observa una lesión rodeada de un halo hipointenso, sobre todo en secuacias T2* y DWI y periféricamente a esto se observan una señal heterogénea que corresponde al contenido hemorrágico subagudo. El sangrado se rodea también de un halo hipointenso en las secuencias DWI y T2* por el artefacto de susceptibilidad que produce la metahemoglobina. La lesión y el sangrado producen edema perilesional y efecto de masa sobre el tejido cerebral subyacente, con colapso del asta ventricular posterior y atrio izquierdos y discreta dilatación del asta temporal ipsilateral. Los hallazgos son característicos de cavernoma.
A los días la paciente presenta un marcado empeoramiento de la clínica por lo que se repite la RMN. Observándose un empeoramiento por resangrado, la lesión hemorrágica ha aumentado de tamaño, hay mayor edema perilesional y vertido hemático al sistema ventricular ipsilateral con desplazamiento de la línea media 1 cm.
DISCUSIÓN
En tomografía computarizada (TC) sin contraste, los cavernomas son difíciles de ver. Solo se visualizan cuando son muy grandes y su contenido en productos de degradación de la sangre se ve hiperdenso, cuando han presentado un sangrado reciente o cuando están calcificados.
En TC con contraste no presentan realce o un mínimo realce. La mayoría se delimitan bien y rara vez se asocian a edema o efecto masa salvo que hayan sangrado recientemente.
Por otro lado, es en resonancia magnética (RM) donde podemos caracterizarlos mejor y clasificarlos en cuatro tipos en función de la clasificación de Zabramski propuesta en 1994. (1) Esta clasificación no se suele usarse en la práctica clínica pero sí en publicaciones científicas.
Cavernomas tipo I
Son lesiones que han sagrado recientemente, se encuentran por tanto en fase aguda o subaguda, en muchas ocasiones la hemorragia no permite ver el cavernoma subyacente.
Cavernomas tipo II
Son lesiones reticuladas por los productos de degradación de la hemoglobina en su interior con cavernas o loculaciones y niveles líquido líquido en diferentes estadios evolutivos. Todo ello rodeado de una anillo completo de hemosiderina. Esta es la lesión típica de los cavernomas, la más frecuente y se denomina lesión en “palomita de maíz” o en “mora”.
Cavernomas tipo III
Son lesiones con hemorragia crónica.
Cavernomas tipo IV
Son microhemorragias puntiformes.
En cuanto a las características en RM varía según el tipo de cavernoma ante el que estemos y que detallaremos más adelante. En líneas generales se comportan de la siguiente manera:
Secuencia T1
Dependiendo del tiempo de evolución de la hemorragia y los productos de degradación. Se pueden visualizar pequeños niveles líquido -líquido.
Secuencia T1 con gadolinio
Tras la administración de contraste no suelen realzar, sin embargo, en el caso de que los cavernomas coexistan con un drenaje venoso anómalo (malformación vascular mixta) sí que es habitual encontrar realce.
Secuencia T2
Señal interna variable dependiendo del tiempo de evolución de productos hemáticos y se pueden ver también niveles líquido-líquido.
Anillo hipointenso periférico.
Secuencias de gradiente T2* (GRE / SWI)
Son secuencias susceptibles a sustancias paramagnéticas como la hemosiderina y la desoxihemoglobina presentes en lesiones sangrantes (cavernomas, hemorragia intracraneales antigua, daño axonal difuso, siderosis superficial), calcificaciones (neurocisticercosis en estadio granulomatoso), metales (fragmentos traumáticos o elementos quirúrgicos), gas (embolismo). Por lo tanto, estas secuencias sirven para ver mejor lesiones hemorrágicas pequeñas.
La secuencias clásica es la T2* pero actualmente existe una secuencia avanzada, SWI que permite ver hasta un 25% más de microsangrados que las secuencias clásicas.
En el caso de los cavernomas estas secuencias van a permitir ver muy bien el anillo de hemosiderina periférico y lesiones microhemorrágicas (tipo IV de Zabramski), por lo tanto, estas secuencias son especialmente útiles en el seguimiento de pacientes con muchas lesiones cavernomatosas o cavernomatosis familiar.
HISTORIA NATURAL
Los cavernomas tienen un amplio rango de comportamiento y el curso clínico de cada individuo es variable e impredecible.
Puede haber repetidas hemorragias intralesionales espontáneas. En los casos con síndrome cavernomatoso pueden aparecer nuevas lesiones a lo largo de la vida.
El riesgo de sangrado es mayor en los casos de cavernomatosis múltiple familiar que en los casos de lesiones solitarias por año y acumulado cada año.
El riesgo también aumenta según su clasificación tipo I y II y tiene más riesgo que tipo III y IV, ya que la presencia de productos de degradación de sangre aguda o subagudo es el mayor indicador de riesgo aumentado de hemorragia respecto a lesiones sin signos de productos agudos o subagudos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los cavernomas tipos II son los que menos duda generan, ya que son la lesión típica. Sin embargo los otros tipos de cavernomas son más conflictivos. Según el tipo ante el que nos encontremos plantearemos un diagnóstico diferencial u otro.
Los cavernomas tipo I
Presenta el diagnóstico diferencial con otras lesiones hemorrágicas del sistema nervioso central: metástasis hemorrágicas, tumores cerebrales primarios hemorrágicos (glioblastoma, ependimoma), neurocisticercosis, tuberculoma. Las metástasis hemorrágicas más frecuentes son: melanoma (el 50% presenta metástasis hemorrágicas), carcinoma de células renales , coriocarcinoma, carcinoma de pulmón, carcinoma de mama, carcinoma de tiroides y retinoblastoma.
La diferencia en imagen entre metástasis hemorrágica y cavernoma tipo I a veces es sutil, sin embargo existen una serie de signos que nos orientan hacia una u otra lesión. Aunque no sean características exclusivas, los cavernomas suelen ser más hiperintensos en T1 de lo que son las metástasis y por otro lado las metástasis suelen realzar más que los cavernomas, a excepción del contexto de una malformación vascular mixta, situación en la que los cavernomas realzan más. Por otro lado los cavernomas, que al fin y al cabo son productos de degradación de la hemoglobina, no restringen o tienen una señal mixta en difusión y una baja señal en el mapa ADC, mientras que las metástasis, (que presentan una alta celularidad) restringen en difusión y no tienen señal en el mapa de ADC.
Por último, la evolución es lo que más nos puede ayudar a distinguir estas lesiones, ya que en el caso de los cavernomas el edema producido por el sangrado suele resolverse en unos 90 días si no hay un resangrado, y la lesión evoluciona a contenido hemorrágico crónico adquiriendo características de cavernoma tipo II o III. Sin embargo, en el caso de las metástasis el edema persiste y la evolución natural de la lesión es crecer.
Todos estos hallazgos quedan recogidos en la TABLA
Los cavernomas tipo IV
Presentan un diagnóstico diferencial con otras microhemorragias cerebrales que también se visualizan como “black dots”: angiopatía amiloidea, encefalopatía hipertensiva crónica, daño axonal difuso.
En el contexto de cavernomatosis múltiple se suele asumir que se trata de cavernomas, pero en ausencia de cavernomatosis múltiple es difícil diferenciar unos de otros. El único signo que apoya
que se trate de angiopatía amiloide es la presencia de siderosis leptomeníngea ya que este es un hallazgo frecuente en dicha patología y no lo es en la cavernomatosis.
EVOLUCIÓN RADIOLÓGICA DE LOS CAVERNOMAS
Los cavernomas tipo I, que han presentado sangrado son lesiones que evolucionan a otros estadios. Un cavernoma típico (tipo II) presenta heterogenidad en el interior debido a la presencia de sangre, trombosis y calcifiaciones, cuando presenta un sangrado agudo su apariencia cambia a la de una hemorragia aguda como cualquier otra en el cerebro. Pero a lo largo del tiempo si dicha lesión no vueve a sangrar las características en imagen evolucinaran a un tipo II o III. Pero hay que destacar que lo que se piensa es que la hemorragia evoluciona a ser isointesa en T1, pero en la mitad de los cavernomas (2) que han sangrado continúan mostrando cierto grado de hiperintensidad. Esto puede deberse a la persistencia de un bajo flujo o trombosis en el interior de los cavernomas o la presencia de hemorragia intralesional asintomática.
CUESTIONES PARA LOS INFORMES RADIOLÓGICOS
Información que debe aparecer :
Intensidad (comportamiento) de las lesiones en las distintas secuencias
Número de lesiones
Si es única o pocas explicar el tamaño y la ubicación
Si son múltiples dar un número aproximados
Presencia de hemorragia aguda/subaguda si es intralesional y/o extralesional y si se extiende hacia ventrículos
Presencia o no de otra anomalía venosa
CONCLUSIÓN
Los cavernomas son malformaciones venosas frecuentes
En ocasiones el diagnóstico de los cavernomas es difícil debido a su parecido con otros tipos de lesiones, por ello es importante conocer:
Los signos radiológicos de los cavernomas
La existencia de 4 tipos de cavernomas según la clasificación de Zabramski
El diagnóstico diferencial de cada tipo de cavernoma
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA
Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF, Johnson B, Golfinos J, Drayer BP, et al. The natural history of familial cavernous malformations: Results of an ongoing study. J 1994;80(3):422–32.
Flemming KD, Kumar S, Lanzino G, Brinjikji W. Baseline and Evolutionary Radiologic Features in Sporadic, Hemorrhagic Brain Cavernous Malformations. Am J Neuroradiol. 2019;40(6):967–72.
Kumar S, Brinjikji W, Lanzino G, Flemming Distinguishing mimics from true hemorrhagic cavernous malformations. J Clin Neurosci [Internet]. 2020;74:11–7
Osborn A. Essentials of Osborn’s Brain: A fundamental guide for residents and fellows. 1. Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF, Johnson B, Golfinos J, Drayer BP, et al. The natural history of familial cavernous malformations: Results of an ongoing study. J Neurosurg. 1994;80(3):422–32.
Gallegos S, Llavata A, Benedetto G. Lesiones Intracraneales Que Restringen Difusion. 2018;27.
Categorías
Neurología
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Radiodiagnóstico y Radioterapia
Etiquetas
caso clínico
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cavernomas
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RM
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