Anamnesis
Mujer de 58 años sin antecedentes de interés salvo asma bronquial intrínseca desde hace más de 20 años, en tratamiento con formoterol/beclometasona y salbutamol inhalados y corticoides orales durante las exacerbaciones. Consulta por un cuadro de 20 días de evolución de mialgias y dolor continuo no mecánico, localizado inicialmente en los brazos y la cintura escapular, que posteriormente se extiende al cuello y miembros inferiores. Asocia odinofagia y dolor mandibular con la masticación, y cree que le ha cambiado el tono de voz. Recientemente comienza con debilidad en los miembros inferiores, que dificulta la deambulación, y en menor medida en los miembros superiores. No alteración de esfínteres. No ha presentado fiebre.

Examen físico
Buen estado general. Normotensa y afebril, saturación de O2 96% basal. Eupneica en reposo. No lesiones dérmicas. Auscultación cardiopulmonar: rítmica y sin soplos. Ligera hipoventilación global con sibilantes espiratorios discretos en ambos campos pulmonares de predominio en las bases. Abdomen: blando y depresible, no doloroso, sin signos de peritonismo. Extremidades: pulsos periféricos presentes simétricos. Exploración neurológica: consciente y orientada. No debilidad craneal ni cervical. No hipoalgesia facial. Elevación simétrica del velo del paladar. Paresia de cuerda vocal derecha. Disfonía. No alteración de la movilidad lingual. Motor: en los miembros superiores balance muscular proximal 4+/5 simétrico, distal 3/5, con afectación de la musculatura dependiente de los nervios mediano y cubital, mayor en el lado derecho. Atrofia ligera de los interóseos y de la eminencia tenar bilateral. En los miembros inferiores presenta paresia proximal 4/5 y distal 2-3/5 en la flexión plantar y dorsal de ambos pies, pie caído bilateral. No atrofias musculares. Sensibilidad: hipoalgesia en el territorio mediano bilateral y cubital derecho. Hipoestesia severa bilateral en calcetín y cara lateral de ambas piernas. Hipopalestesia en los miembros superiores y apalestesia en los inferiores. ROTS ++/++++ simétricos. RCP indiferentes. Marcha en estepaje.

Pruebas complementarias
• Laboratorio: CK 2.870 mg/dl, LDH 616 mg/dl, PCR 137 mg/l. FR 43. IGs normales, complemento normal. Ácido fólico y vitamina B12 normales. Proteinograma con ligero aumento de la fracción gamma. ANCA positivos a título bajo 1/160 (PR3 negativo, MPO positivos), ANA, antimembrana basal y ENA negativos. Serologías negativas. Hemograma con 14.170 leucocitosis (49% de eosinófilos), resto normal. VSG 68 mm.
• Citobioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR): sin alteraciones patológicas.
• Radiografía de tórax: aumento de la trama broncovascular a nivel de la base derecha. Bronquiectasias basales.
• TACAR torácico: mediastino con alguna adenopatía subcentimétrica, con alguna subcarinal parcialmente calcificada. No derrame pleural, nódulos ni infiltrados pulmonares. Discretos tractos fibrosos en los vértices pulmonares de aspecto residual.
• Espirometría: patrón obstructivo de pequeña vía, con atrapamiento aéreo. DLCo normal. Prueba broncodilatadora negativa.
• Resonancia magnética (RM) cervical: mínimas barras disco-osteofitarias que disminuyen el canal sin deformar la médula espinal, la cual es de tamaño, morfología e intensidad de señal normales.
• ENG: afectación multineurítica sensitivo-motora múltiple, axonal severa, con evidentes asimetrías, con afectación de ambos medianos, tibiales posteriores y peroneos, resto de troncos nerviosos conservados. Se aprecian en algunos nervios bloqueos axonales sugerentes de procesos isquémicos agudos intensos.
• Biopsia del nervio sural y músculo gastrocnemio: biopsia del nervio que muestra severos infiltrados inflamatorios granulomatosos con predominio eosinofílico con importante destrucción del tejido nervioso. Biopsia muscular con resultado de infiltrados característicos de vasculitis necrotizante de pequeño-mediano vaso.

Diagnóstico
Enfermedad de Churg-Strauss (granulomatosis alérgica con poliangeítis) con afectación neuromuscular: mononeuritis múltiple y miopatía inflamatoria.

Tratamiento
Se inicia tratamiento con prednisona 60 mg al día, ciclofosfamida 500 mg en bolo intravenoso, y gabapentina en escalada terapéutica.

Evolución
A su ingreso en planta se inició tratamiento con altas dosis de corticoides ante el cuadro de miopatía y mononeuritis múltiple de muy probable origen inflamatorio. La eosinofilia y las mialgias se resolvieron en las primeras 48 horas, con normalización de la CK. La paciente presentó una crisis asmática, precisando bolos de corticoides con buena respuesta. Con el diagnóstico de enfermedad de Churg-Strauss se pauta un primer bolo de ciclofosfamida intravenosa, a pesar de lo cual progresa la afectación de los troncos nerviosos periféricos, por lo que iniciamos tratamiento con gammaglobulinas intravenosas, logrando la estabilización de la clínica. Debido al dolor neuropático, se inicia gabapentina, con buena tolerancia y mejoría de los síntomas. Tras el segundo bolo de ciclofosfamida presenta hematuria leve y depresión medular, por lo que se sustituye por azatioprina. Inicia tratamiento rehabilitador.
Al alta deambula autónomamente con ayuda mecánica, y sigue tratamiento con prednisona 40 mg/día en pauta descendente, azatioprina 50 mg/día y gabapentina 900-600-900 mg.