Mujer de 29 años. Antecedentes de GNMP tipo I con semilunas e insuficiencia renal terminal en diálisis, HTA e hipercolesterolemia. Lesiones urticariales, pruriginosas predominantes en espalda sin desencadenante alimentario, físico o medicamentoso, tratadas con corticoides orales y antihistamínicos, diagnosticada por Alergología de urticaria crónica.

ANAMNESIS: En consulta de enfermedades autoinmunes, refería episodios compatibles con angioedema en labios, lengua y sensación de "hinchazón en el cuello" con ahogo. Artralgias y artritis periféricas en codos, muñecas, tobillos y algún dedo a nivel de IFP. Exploración física normal.

Pruebas Complementarias
Analítica: anemia normocítica normocrómica, hipercolesterolemia, VSG 49. Marcadores tumorales y de autoinmunidad negativos salvo ANA positivos en una ocasión y cifras de complemento C3 bajas repetidamente. Ecografía de Abdomen y Pelvis: Riñones disminuidos de tamaño, con disminución del grosor parenquimatoso. Valoración oftalmológica: normal. Biopsia lesiones cutáneas: Piel con edema en dermis papilar e infiltrado difuso en dermis superficial y profunda de polinucleares neutrófilos y eosinófilos afectando músculos erectores del pelo (músculo liso) y vasos sanguíneos con endotelios hinchados, sin observarse necrosis fibrinoide. Compatible con urticaria vasculitis.

Diagnóstico Diferencial
Deben descartarse las siguientes patologías: urticaria alérgica, física o colignérgica, erupción farmacológica, penfigoide bulloso, urticaria vasculitis, urticaria pigmentosa (tipo de mastocitosis cutánea, eritema multiforme minor, dermatosis neutrofílica urticarial, Sd. Schnitzler"s, Sd. Muckle Wells.

Diagnóstico Definitivo
Urticaria vasculitis hipocomplementémica.