Paciente de 41 años de edad con el único antecedente médico de hepatitis A en la infancia, remitido a nuestra consulta por una tumoración premaxilar izquierda, blanda, móvil y no adherida a planos profundos en la exploración, de unos 4cm. de diámetro y 6 meses de evolución, sin otra sintomatología asociada, y que ha presentado crecimiento lento durante este tiempo. A simple vista impresiona de lesión quística o lipoma, pero en la exploración su localización y su consistencia blanda, elástica y móvil hacen sospechar que pueda tratarse de otro tipo de lesión.

El paciente aporta resonancia magnética nuclear (RMN) realizada en otro centro, con informe de nódulo de 25mm. en tejido celular subcutáneo que no afecta a hueso maxilar y de naturaleza inespecífica, para descartar posibilidad de tumor fibroso o hematoma, a pesar de no existir antecedentes de traumatismo facial.
Ante esta sospecha diagnóstica programamos al paciente para la realización de biopsia en quirófano, bajo anestesia local, durante la cual encontramos una gran friabilidad y sangrado en sábana del tumor que impresiona de lesión de naturaleza vascular, lo que posteriormente se confirma con el informe anatomopatológico que refiere: tumoración mesenquimal vascular cuya morfología y perfil inmunohistoquímico es compatible con el patrón observado en el hemangiopericitoma. El estudio inmunohistoquímico de la biopsia informa de resultado: positivo para CD99 (difuso), BCL2, Betacatenina (focal intracitoplasmática) y CD34 (focal citoplasmática), y negativo para S100, GLUT-1, WT1, AE1, CD31 y Factor VIII. El índice de proliferación celular Ki 67 es de un 5%.
Tras la confirmación diagnóstica y al haberse realizado la RMN inicial en otro centro, el Servicio de Radiología de nuestro hospital nos recomienda realizar un estudio de imagen adicional con tomografía axial computarizada (TAC) para descartar con mayor certeza la afectación ósea de cara a la cirugía; este estudio informa de la existencia de una tumoración hipervascular en partes blandas de la región premaxilar izquierda, con afectación del tejido celular subcutáneo y extensión en profundidad hacia planos musculares, sin datos de afectación de estructuras óseas vecinas..

Bajo ese diagnóstico final, intervenimos quirúrgicamente bajo anestesia general empleando visión de aumento con gafas lupa (x4.3); realizamos extirpación de la tumoración en bloque con margen de seguridad de aproximadamente 2,5cm. e incluyendo la musculatura afectada: porción orbitaria del músculo orbicular mayor inferior izquierdo y parcialmente el músculo cigomático menor y el elevador del labio superior, incluidos en el tumor. Identificamos la rama angular de la arteria facial, que se introduce en el seno de la tumoración, y que ligamos, así como las ramas cigomáticas del nervio facial que quedan en el lecho quirúrgico y que se preservan en su totalidad.

Realizamos la reconstrucción del defecto quirúrgico con un colgajo de avance de mejilla de base ínfero-lateral.

La evolución postoperatoria fue favorable, y el paciente fue dado de alta a los 2 días de la cirugía sin complicaciones.
El informe anatomopatológico final de la pieza fue de hemangiopericitoma que respeta los bordes quirúrgicos de resección, con inflamación gigantocelular de cuerpo extraño acompañante. El estudio inmunohistoquímico definitivo de la pieza de resección fue positivo para CD34 difuso, CD99 focal, y negativo para S-100, CD31 y factor VIII, con un índice de proliferación celular Ki-67 del 5%.

Presentamos el caso en el Comité de Tumores del hospital, donde en función de los resultados postoperatorios, se decidió que no era necesario realizar ningún tratamiento complementario, solo un seguimiento periódico del paciente. Tras 2 años de postoperatorio, el paciente presenta una evolución favorable, con buen resultado estético y funcional, y sin datos de recurrencia ni clínica ni radiológica en los controles postoperatorios realizados hasta la fecha.