PACIENTE
Se trata de un paciente de 27 años con antecedentes de cardiopatía congénita corregida tipo D-Trasposición de grandes vasos con CIV acompañante corregida en su primer año por técnica de Mustard, desde entonces en seguimiento en hospital de referencia. El paciente tiene una adecuada vida basal y no recibe tratamiento crónico.
Mientras estaba trabajando el paciente presentó perdida de consciencia brusca con caída al suelo. Los compañeros de trabajo inician maniobras de RCP básica y avisan a los servicios de emergencias. A su llegada objetiva fibrilación ventricular por lo que continúan con maniobras de RCP avanzada realizando desfibrilación con 200 Julios que revierte al paciente a ritmo propio. Realizan intubación orotraqueal y conexión a ventilación mecánica invasiva y es trasladado a la unidad de cuidados intensivos para cuidados post-parada con inducción de hipotermia terapéutica.
Tras 24 horas se suspende hipotermia y sedoanalgesia, despertando el paciente a las pocas horas con apertura ocular y respuesta a estímulos y sin focalidad neurologica.
A las 72 horas es extubado sin incidencias.
Se comenta el caso con unidad de Marcapasos de nuestro hospital que indican implante de Desfíbrilador Automático como prevención secundaria.

ANTECEDENTES
La transposición completa de las grandes arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo izquierdo (VI) (discordancia ventrículo-arterial). La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.
El VD esta normalmente posicionado, es hipertrófico y grande, y estructuralmente, en el 90 % de los casos, consta de las tres partes que conforman un VD normal, una cámara de llenado, una cámara trabeculada y un infundíbulo del que sale la aorta, la cual está situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ahí la denominación de esta cardiopatía como dextrotransposición de las grandes arterias (d-TGA). En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la mitro-aórtica de un corazón normal.
Constituye la segunda cardiopatía congénita cianógena con una prevalencia de alrededor de 30 casos/100.000 nacidos vivos.
Se presenta como una cardiopatía cianógena progresiva y severa debido a que, al existir dos circulaciones, la sistémica y la pulmonar en paralelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es imposible la oxigenación a nivel de la circulación sistémica y, por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea en uno de los dos niveles o en ambos:
• A nivel auricular a través de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la existencia de una comunicación interauricular (CIA), o mediante la realización con carácter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostomía con balón.
• A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto (PCA) y, si éste se ha cerrado, reabriéndolo mediante la inyección intravenosa de prostagladinas El (PGE1).
Una de las correcciones quirúrgicas más empleadas durante los años 1970-1990 fue la técnica de Mustard que consistía en la excisión del septo interauricular y la creación de un nuevo tabique interauricular con un parche pericárdico ("baffle") que lograba dirigir el retorno venoso sistémico hacia el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral hacia la arteria pulmonar, mientras que la sangre procedente de la arteria pulmonar se dirigía a través de la válvula tricúspide y el ventrículo derecho hacia la aorta.
La muerte súbita es una importante causa de mortalidad tardía en la edad adulta de estos pacientes (riesgo 25-100 veces superior al de la población general) y aunque en ocasiones viene precedida de arritmias auriculares, insuficiencia cardiaca o episodios sincópales, con frecuencia es la primera manifestación.
El DAI, se ha convertido en un arma terapéutica cada vez más extendida en pacientes con cardiopatías congénitas pero las alteraciones anatómicas tanto de las mismas como las derivadas de la cirugía correctora, pueden hacer dificultoso o incluso imposible su implante por vía transvenosa.

EVOLUCIÓN
Al 5o día de ingreso, por vía subclavia izquierda, se implantó electrodo de desfibrilación monobobina de fijación activa en el ventrículo izquierdo "anatómico" sin presentar dificultad al paso del mismo a través de la derivación auricular de la cirugía previa. Igualmente, se implantó electrodo auricular de fijación activa en la zona auricular correspondiente al retomo venoso sistémico. El paciente precisó recolocación de ambos electrodos por dislocación del electrodo auricular a las 24 horas, y por caída importante del sensado ventricular a las 72 horas del implante. Con posterioridad, no ha presentado nuevos problemas en el seguimiento.