ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Se nos presenta el caso de una mujer de 35 años con los siguientes antecedentes personales: Antecedentes familiares: abuela fallecida con 86 años por infarto agudo de miocardio. Dos tíos paternos con cardiopatía isquémica crónica a los 62 y 73 años respectivamente. Tía paterna intervenida de sustitución valvular aórtica a los 75 años. Primo con cardiopatía congénita que no sabe precisar. Padre en seguimiento por dolor torácico, con coronariografía sin lesiones a los 64 años. Sin alergias medicamentosas conocidas. Factores de riesgo cardiovascular: fumadora de 5 cigarrillos diarios (3,8 paquetes-año). No hipertensión arterial, diabetes ni dislipemia. Sin antecedentes cardiológicos previos. Ni otras enfermedades médicas o quirúrgicas. Situación basal: vida sedentaria, pero sin síntomas relacionados con la actividad física. Sin tratamiento domiciliario crónico.  Consulta en el servicio de urgencias por haber presentado esa misma tarde, estando sentada, un síncope de unos 20 segundos de duración, con sensación de palpitaciones y molestias torácicas previas. Tras la recuperación del nivel de consciencia refiere molestias torácicas, náuseas, cefalea y debilidad generalizada. Sin liberación de esfínteres y con recuperación espontánea completa.  En la anamnesis dirigida, comenta un episodio muy similar hacía unas dos o tres semanas, de las mismas características, también en reposo, estando tumbada en la cama, precedido de cortejo vegetativo. Desde entonces refiere haber notado de forma asilada cuadros autolimitados de palpitaciones de inicio y fin súbito. Niega otra clínica en las últimas semanas, ni toma de fármacos u otras sustancias.  A su llegada al hospital, la paciente se encuentra asintomática y sin focalidad neurológica. Hemodinámicamente estable (tensión arterial 120/75 mmHg, frecuencia cardiaca 70 lpm, saturación de oxígeno basal 100%). Orientada y colaboradora. Sin ingurgitación yugular. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, no doloroso sin masas, ni megalias. Miembros inferiores: no edemas, ni signos de trombosis venosa profunda.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: creatinina 0,6 mg/dl, potasio 3,7 mEq/l, sodio 136 mEq/l, hemoglobina 11,8 g/dl, hematocrito 36%, leucocitos 9000/ml, plaquetas 159000/mm3. Coagulación: INR 1.02. Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 65 lpm, eje normal, PR normal, QRS estrecho, no alteraciones de la repolarización. Sin cambios en el ECG seriados. Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal. Senos costofrénicos libres. No se observan infiltrados. Mediastino normal. Ecocardiografía transtorácica: ventrículo izquierdo (VI) de tamaño, grosor y función sistólica y diastólica normales. Ventrículo derecho (VD) de tamaño y función normales. Aurícula izquierda (AI) y aurícula derecha (AD) de tamaño normales. Sin valvulopatías. Sin signos indirectos de HTP. Raíz de aorta de tamaño normal. Sin derrame pericárdico. Resonancia magnética cardiaca: ventrículos de morfología y función sistólica conservada. Sin edema ni fibrosis/necrosis miocárdica. Telemetría (24 h): ritmo sinusal. Extrasistolia ventricular (EV) de moderada densidad monotópica con acoplamiento muy corto (en la rama ascendente de la T) con episodios de dobletes y 4 episodios de taquicardia ventricular polimorfa no sostenida (TVPNS) sintomáticas (palpitaciones y nuevo cuadro sincopal). Estudio electrofisiológico (EEF) y ablación con sistema de navegación: basalmente con EV de moderada densidad con morfología de BRI y transición en V5, con periodo de acoplamiento corto. Se realiza reconstrucción tridimensional del VD con eco-intracardiaca. Llama la atención la presencia de una banda moderadora prominente. Se realiza mapa de activación con mayor precocidad a nivel en la porción media de la pared libre del VD estando el punto anatómico localizado en el interior de la cavidad. Se realiza también mapa de correlación mediante topoestimulación reproduciéndose la morfología en un 95% en la banda moderadora. Se realizan aplicaciones de radiofrecuencia en dicho punto (40-45 W, 30 ml/min) con catéter irrigado con sensor de contacto induciéndose repetidamente intensa actividad automática. Posteriormente se administra isoproterenol sin que aparezca ninguna extrasistolia tras 30 minutos de espera. Se realiza test de inducción de arritmias ventriculares que resulta negativo. Test de flecainida: negativo.


EVOLUCIÓN CLÍNICA
Tras valoración de la paciente por cardiología en urgencias, a pesar de la normalidad de las pruebas complementarias (ECG, radiografía de tórax y analítica), dadas las características del síncope que orientan a un perfil cardiogénico, se decide ingreso para monitorización electrocardiográfica y completar estudios. Al ingreso en planta la paciente se mantiene estable y sin nuevos síncopes. Se realiza una ecocardiografía descarta cardiopatía estructural. Durante las primeras horas de monitorización presenta episodios de palpitaciones autolimitados y un nuevo cuadro sincopal, idéntico a los previos que motivaron el ingreso y en la telemetría se objetiva EV aislada de baja densidad y episodios de TVPNS muy rápida sintomática por fenómeno de R sobre T debido a un periodo de acoplamiento muy corto (240 ms). Ingresa en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y se programa EEF con vistas a ablación guiada por sistema de navegación del foco de EV con posible origen en la banda moderadora del VD (morfología de BRIHH, transición en V5, eje superior izquierdo y QRS <150 ms). Se realiza ablación con radiofrecuencia en la banda moderadora (BM) guiada por sistema de navegación CARTO, además de test de flecainida que resulta negativo. Se completa el estudio morfológico con resonancia magnética (RMN) cardiaca sin alteraciones. Posteriormente permanece en planta de cardiología para vigilancia telemétrica sin objetivarse arritmias sostenidas ni incidencias clínicas. En registro de Holter de 24 horas a los 5 días de la ablación, se aprecia una única EV aislada en 24 h. Ante el éxito del procedimiento y la ausencia de inducción de arritmias ventriculares, se decide la implantación de Holter subcutáneo previo al alta. En revisión a los 8 meses de la ablación se registra una TVPNS de 14 latidos asociada a palpitaciones, proponiéndose el implante de un desfibrilador automático implantable (DAI) que se lleva a cabo sin complicaciones. Además se completó estudio genético que no mostró mutaciones asociadas a canalopatías o muerte súbita. Asintomática en revisiones posteriores y sin nuevos eventos.

DIAGNÓSTICO
Síncopes de repetición en el contexto de taquicardia ventricular polimorfa inducidos por extrasistolia ventricular de acoplamiento corto originados en banda moderadora de ventrículo derecho. Ablación de extrasistolia de banda moderadora de ventrículo derecho. Implante de DAI en prevención secundaria. No cardiopatía estructural.