Anamnesis
Varón de 51 años sin alergias medicamentosas conocidas y con antecedentes médicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus, miocardiopatía dilatada enólica, hepatopatía crónica y carcinoma epidermoide queratinizante secundario a sinus pilonidal tratado con quimioterapia y radioterapia. Ingresado para tratamiento de absceso glúteo, se consulta desde el Servicio de Oncología por lesiones cutáneas de dos días de evolución, muy pruriginosas, localizadas en dorso de manos, antebrazos y tronco. El paciente refería aparición de placas eritematosas con una o varias vesículas centrales que progresaban a placas ampollosas con ulceración central tras rascado.

Exploración física
A la exploración física se encontraba afebril y con buen estado general. En la exploración dermatológica se observaban placas en muñecas y antebrazos con úlcera costrosa central y ampollas tensas circundantes de contenido purulento. Además, presentaba placas urticariales en abdomen y tórax de menor tamaño, con vesículas de contenido claro centrales.

Exploraciones complementarias
Con la sospecha de dermatosis neutrofílica versus enfermedad ampollosa tipo IgA lineal, se solicitaron análisis de sangre, serologías, cultivo para bacterias y PCR para virus herpes de una ampolla y estudio anatomopatológico con tinción de hematoxilina-eosina de una lesión e inmufluorescencia directa de piel perilesional.
El análisis de sangre mostraba anemia macrocítica y leucocitosis con desviación izquierda. El cultivo, la PCR y las serologías fueron negativos. En el estudio anatomopatológico con tinción de hematoxilina-eosina se visualizaba una ampolla subepidérmica con intenso infiltrado neutrofílico en la dermis superficial y menos intenso en la dermis reticular. En la inmunofluorescencia directa se apreciaba un depósito de IgA lineal en la unión dermoepidérmica.

Diagnóstico
Enfermedad ampollosa tipo dermatosis IgA lineal.

Tratamiento y evolución
Ante la sospecha de una posible dermatosis neutrofílica o dermatosis ampollosa tipo IgA lineal se inicia tratamiento empírico con prednisona 30 mg en pauta descendente y curas locales con fomentos y combinación de corticoide y antibiótico, con buena evolución de lesiones, pero sin resolución completa tras 5 días de tratamiento. Al alta se inicia tratamiento con Dapsona 100 mg/día, tras comprobar actividad normal de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, con resolución completa de lesiones al mes de inicio del fármaco.