Mujer de 70 años con antecedentes de ulcus péptico, ansiedad, bloqueo auriculoventricular e insomnio, en seguimiento por Neurología por cefalea de varios años de evolución sin mejoría tras varias líneas de tratamiento. Solicitan RMN cerebral donde se aprecia una masa hipointensia que afecta a cavum de Meckel izquierdo, región lateral del cuerpo cavernoso adyacente y extensión infratemporal, con probable afectación de las ramas del nervio trigémino. Imágenes similares ocupando cavum de Meckel derecho y seno cavernoso ipsilateral, así como rodeando el margen derecho del clivus óseo y engrosamiento de la meninge que recubre la parte posterior del clivus. En relación con el contexto clínico, se considera compatible con afectación del sistema nervioso central por enfermedad asociada a IgG4. Tras este hallazgo remiten a la paciente al servicio de ORL, donde se decide abordaje transpterigoideo izquierdo a cavum de Meckel, para realizar biopsia de la lesión. Tras septoplastia previa, se crea colgajo nasoseptal derecho y se realizan meatotomía media y etmoidectomía anteriorposterior, así como esfenoidotomía. Se reseca la pared posterior del seno maxilar localizándose el nervio maxilar (V2) y vidiano, siguiéndolos hasta la pared posterior esfenoidal y cavum de Meckel. Se encuentra una tumoración excrecente entre pared lateral de esfenoides izquierdo y ápex orbitario, obteniéndose muestras para estudio histológico intraoperatorio, informado como insuficiente para el diagnóstico aunque sin hallazgo de atipias, con una única zona milimétrica de aspecto fusocelular. Se toman más muestras para estudio histológico diferido. Se realiza el cierre utilizando el colgajo nasoseptal.

El estudio anatomopatológico posterior informa la muestra intraoperatoria como fragmento de tejido conectivo- vascular. Las muestras obtenidas para estudio diferido son informadas como tejido fibroso con áreas hialinizadas, sin signos de infiltración neoplásica. No hubo complicaciones en el postoperatorio. Fue dada de alta cuatro días tras la cirugía, añadiéndose tratamiento corticoideo y con ácido alendrónico. Clínicamente la paciente fue mejorando los meses posteriores a la cirugía, con disminución tanto de número como de intensidad de los episodios de cefalea.