HEPATOCARCINOMA FIBROLAMELAR EN MUJER EMBARAZADA

Introducción:
El hepatocarcinoma fibrolamelar (HCF) es una neoplasia hepática primaria infrecuente (< 1% de tumores primarios hepáticos), que se produce fundamentalmente en adolescentes y personas jóvenes sin hepatopatía previa, de etiología desconocida. Constituye una entidad independiente del carcinoma hepatocelular, con características radiológicas, anatomopatológicas y genómicas singulares, presentando en más del 95% de los casos la presencia del oncogén DNAJB1-PRKACA.

Caso clínico:
Presentamos una mujer de 26 años con hepatectomía del lóbulo derecho por HCF. Durante el segundo año de seguimiento, tras presentar dolor abdominal, se realizó TAC abdominal donde se objetivó recaída de la enfermedad con tres nuevas lesiones y una imagen heterogénea a nivel uterino, confirmándose posteriormente un embarazo en la semana 11. Se propuso realizar una interrupción voluntaria del embarazo con la intención de comenzar tratamiento sistémico, que la paciente declinó. Posteriormente, se observó progresión tumoral con una nueva lesión hepática en el tercer mes de embarazo, ofreciéndole la opción de efectuar una cesárea anticipada en una semana donde existiera viabilidad fetal con el objetivo de poder iniciar terapia antineoplásica de forma precoz. Sin embargo, la paciente rechazó esta alternativa y solicitó seguimiento en otro centro donde se realizó quimioembolización sin adriamicina para minimizar el riesgo fetal y se produjo el parto en la semana 37 con un niño sano. Tras ello, se evidenció diseminación a nivel pulmonar con cuatro lesiones y se decidió iniciar tratamiento con atezolizumab-bevazizumab, con ausencia de respuesta y se propuso iniciar sorafenib como segunda línea. En ese momento, la paciente decidió volver a nuestro centro para continuar tratamiento y se decidió por parte del comité multidisciplinar cambiar tratamiento a nivolumab, interferón pegilado y 5-fluoracilo que es el tratamiento indicado para este tipo de tumores; pero tras el segundo ciclo sufrió un episodio de hepatitis inmunomediada y se visualizó progresión ganglionar, pulmonar y hepática con trombosis tumoral de la vena cava inferior. Actualmente, se encuentra pendiente de iniciar quimioterapia paliativa con gemcitabina y oxaliplatino.

Discusión:
1. La única opción curativa en este tipo de tumores es la cirugía radical. Sin embargo, el pronóstico a largo plazo es pobre, con una supervivencia libre de recurrencia a los 5 años inferior al 20% y sin disponer de un tratamiento estándar establecido para estadios avanzados o recidivas.
2. No existe ningún caso similar descrito previamente en la bibliografía, desconociendo la estrategia terapéutica más adecuada en caso de recidiva de un hepatocarcinoma fibrolamelar en una paciente embarazada.

Figuras:

Fig. 1. A. Tumoración polilobulada de color amarillento con amplias áreas verdosas y una cicatriz central de color blanquecino. B. Cordones de células neoplásicas de citoplasma oncocítico.

Fig. 2. A, B y C. TAC abdominal. Lesiones focales hepáticas en segmentos I y III compatibles con recidiva de hepatocarcinoma fibrolamelar. D. Dilatación y ocupación heterogénea de la cavidad uterina.

Fig. 3. Ecografía. Estudio morfológico fetal normal. Gestación única que corresponde ecográficamente a semana 11 + 4 días de embarazo.

Fig. 4. Ecografía. Progresión de la enfermedad. En lóbulo caudado LOE de 51 × 29 mm (A); dos LOEs exofíticas de 40 × 22 mm (B) y de 37 × 22 mm (C) en segmento II y en segmento III una nueva LOE subcapsular de 16 × 11 mm (D).

Fig. 5. Permeabilidad portal en ecografía Doppler de control.

Fig. 4. Permeabilidad portal en TC de control posterior.

Fig. 3. Resultado angiográfico tras trombectomía.

Fig. 2. Cavernomatosis portal en TC de control.