RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente con historia previa de Lupus Eritematoso Sistémico que acude con lesiones purpúricas de reciente aparición y trombocitopenia severa, siendo diagnosticado el cuadro como Púrpura Trombocitopénica Autoinmune en el curso del lupus, iniciándose tratamiento esteroideo con mejoría clínica posterior.
Palabras clave:
lupus, púrpura trombocitopénica autoinmune.
Abstract
We present the case of a female patient with previous history of Systemic Erythematosus Lupus who consulted for purpuric lesions and severe thrombocytopenia. The diagnosis of autoimmune thrombocytopenic purpura was made and management with steroids was started, achieving subsequent clinical improvement.
Keywords:
lupus, autoimmune thrombocytopenic purpura.
Introducción
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica, que puede afectar a prácticamente cualquier órgano de la economía y tejido conectivo del cuerpo por lo que la enfermedad puede tener manifestaciones de alteraciones sistémicas las cuales incluyen: renales, cutáneas, musculares, cardíacas y hematológicas siendo estas últimas las entidades más relacionadas con la mortalidad de estos pacientes.
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El lupus sistémico fue reconocido por primera vez en la Edad Media por la descripción de sus manifestaciones dermatológicas. El término lupus se atribuye al médico Rogerius (siglo XII), que lo utilizó para describir el eritema malar clásico. El período neoclásico se anunció con el reconocimiento que hizo Móric Kaposi, en 1872, de la manifestación sistémica de la enfermedad.
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La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero en la mayor parte de los pacientes se inicia entre los 15 y los 40 años, con un predominio femenino de 9:1. La enfermedad aparece antes de los 15 años en un 10-15% de los casos y en un porcentaje similar por encima de los 50-55 años.
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Se estima que al menos 5 millones de personas en todo el mundo tienen lupus, y hay más de 100.000 nuevos casos diagnosticados cada año. Solo en España alrededor de 20.000 personas viven con esta, siendo una enfermedad el doble de frecuente que la leucemia y diez veces más frecuente que la hemofilia.
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El LES tiene numerosas manifestaciones clínicas y multisistémicas, dentro de ellas están el eritema facial, el lupus discoide, la fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis, enfermedad renal, alteraciones neurológicas y alteraciones hematológicas, citando la Púrpura Trombocitopénica Autoinmune (PTA), una entidad hematológica en estrecho vínculo con la enfermedad.
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La PTA se debe a la presencia de anticuerpos inhibidores frente a la metaloproteasa. Es una entidad grave con elevado índice de mortalidad si no se trata. El tratamiento con recambios plasmáticos ha mejorado mucho el pronóstico y la mortalidad ha disminuido desde el 85-100% hasta el 10-30% actual. Sin embargo, existen casos refractarios y recaídas en un 40% de los pacientes.
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Presentación del caso
Paciente femenina de 57 años de edad, de color de piel blanca, de procedencia rural, ocupación ama de casa; con antecedentes de LES de aproximadamente 18 años de evolución, en tratamiento con Prednisona (tab 5mg) 1 tab diaria, Azatioprina (tab 50mg) 1 tab diaria y Cloroquina (tab 150mg) 1 tab en la noche. La paciente presentó extensas lesiones purpúricas y equimosis, de instauración paulatina, localizadas principalmente en los miembros, además de abundantes petequias en paladar blando y duro, manteniéndose hemodinámicamente estable y con funciones fisiológicas normales. Es ingresada por el Servicio de Reumatología del Hospital Clínico Quirúrgico Arnaldo Milián Castro, donde se le realizaron estudios complementarios que se añaden en la Tabla 1.
Con estos hallazgos clínicos y de laboratorio se plantea el diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Autoinmune en el curso de Lupus Eritematoso Sistémico. Se decide iniciar tratamiento enérgico con Metilprednisolona a la dosis de 1 g E.V diario durante 5 días, seguidos por Prednisona a razón de 1mg/kg/día v.o, con resultados satisfactorios, decidiéndose egreso hospitalario con mejoría clínica evidente y recuento de plaquetas normal (180×10
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L). Se decide además mantener el seguimiento ambulatorio de la paciente cada 3 meses y ajuste progresivo del tratamiento de acuerdo con su evolución clínica.
Tabla 1.
Resultados de complementarios.
Parámetros
Resultados
Hematocrito
0.38
Leucocitos
10.4×10
9
L (P 0.55, L 0.45, E 0.02)
C plaquetas
13×10
9
L
T coagulación
8´
T sangrado
1´
T protombina
C-14  P-16
Glucemia
5.0 mmol/l
Creatinina
66 umol/L
Ácido Úrico
217 umol/L
Proteínas Totales
66.4 g/L
Albúmina
42 g/L
Globulinas
24 g/L
Prueba de Coombs
D-negativo  I-negativo
Comentario
La PTA puede presentarse con anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusión de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas es típica de este trastorno y consecuencia de la mayor agregación plaquetaria asociada a la presencia de grandes multímeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminución de la actividad de la enzima ADAMTS, encargada de escindir estos multímeros
4,5,6
.
Se ha sugerido que la patogenia de la PTA en el LES podría estar relacionada con la inhibición de la acción de la metaloproteinasa ADAMTS13 por autoanticuerpos, pero no hay acuerdo unánime en este sentido.
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En estudio realizado en 283 pacientes diagnosticados, 107 casos eran idiopáticos (37,8%), 21 casos (7,4%) secundarios a lupus y 16 casos (5,6%) secundarios a otros procesos inmunitarios. El nivel de ADAMTS13 fue bajo en casi la mitad de los casos idiopáticos (48%), pero solo 2 casos con LES (10%) y uno con otras enfermedades inmunitarias (7%) lo tuvieron reducido. Cuando los autores revisan las asociaciones clínicas de los casos idiopáticos comprueban cómo aquellos con los niveles bajos de ADAMTS13 eran enfermos más jóvenes (41 vs. 57 años), tenían menor número de plaquetas al diagnóstico (17.000/mm3 vs. 47.000/mm3), menos afectación renal, necesidad de más sesiones de recambios plasmáticos (19 vs. 9) y más posibilidad de recurrencia (40% vs. 7%). Letchumanan et al., estudiaron 10 casos de PTA autoinmune y 8 casos de PTA asociada a lupus. Típicamente, los casos de PTA asociados a lupus ocurrían en fase de actividad de la enfermedad y tenían más compromiso hematológico.
8,9
En otros aspectos, nuestro caso mostró un problema que ocasiona la asociación entre LES y PTA, que es la dificultad del diagnóstico, ya que la presentación clínica puede confundirse con signos propios de LES: anemia hemolítica, trombopenia y dolor abdominal. La revisión del frotis sanguíneo y la detección de esquistocitos es imprescindible para categorizar la anemia hemolítica como microangiopática. La ausencia de positividad al Test de Coombs, junto al resto de los síntomas, con trombopenia apoya el diagnóstico de PTA y obligan a un inicio de tratamiento de forma urgente. Letchumannan et al. informaron que se tarda casi 2 semanas más en diagnosticar los casos asociados a LES que los casos idiopáticos (19,5 vs. 7,9 días).
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En resumen, aportamos una paciente con una asociación poco frecuente, LES y PTA, asociada a una disminución de la actividad de plaquetas. El caso es destacable porque la enferma tenía actividad lúpica y trombocitopenia, llamamos la atención de la dificultad de diagnóstico inicial y del comportamiento agresivo y refractario que precisó tratamiento inmunosupresor.
Conflicto de intereses:
Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
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Categorías
Reumatología
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