RESUMEN
La colestasis intrahepática familiar es una patología neonatal grave y hereditaria. Produce un trastorno en la formación de bilis.
Hay tres tipos y la enfermedad de Byler es el tipo 1. Su incidencia es mayor entre los 3 y 6 meses de vida con ictericia variable. La intensidad frecuentemente es leve. Algunos signos y síntomas son prurito intenso y detención de la curva ponderal. El retardo en el crecimiento es debido a episodios de diarreas persistente. El niño presenta ictericia intermitente. Conforme avanza la enfermedad, la ictericia es permanente.
Es una patología que produce el desarrollo precoz de cirrosis hepática. Con respecto al tratamiento, la derivación biliar externa detiene la progresión de la enfermedad. Se hace a través de una ostomía. Si la intervención quirúrgica fracasa, se indica al paciente la necesidad de un trasplante hepático.
Se expone un proceso de atención de enfermería sobre un niño con Enfermedad de Byler con una posible gastroenteritis. Se describe la valoración y los cuidados enfermeros de una manera holística. Se especifican los diagnósticos, intervenciones y objetivos según la NANDA.
Abstract
Familial intrahepatic cholestasis is a serious and hereditary neonatal pathology. It produces a bile formation disorder.
There are three types and Byler’s disease is type 1. Its incidence is bigger between 3 and 6 months of life with variable jaundice. Intensity is often mild. Some signs and symptoms are intense itching and disruption of weight curve. Growth retardation is due to persistent diarrhea. Child presents intermittent jaundice. The jaundice is permanent as the disease progresses.
It is a pathology that produces early development of liver cirrhosis. In relation to treatment, external biliary drainage stops the progression disease. It is done through an ostomy. It is indicated a liver transplant if the surgery fails.
It is explained a nursing care process about a child with Byler´s Disease. He probably suffers gastroenteritis. Nursing assessment and care are described in a holistic way. Diagnosis, interventions and objectives are specified according to North American Nursing Diagnosis Association (NANDA).
Presentación del caso
Menor de 4 años que acude al servicio de Urgencias del Hospital Infantil (Miguel Servet) de Zaragoza por sufrir un cuadro de vómitos y deposiciones líquidas. El caso se complica por estar diagnosticado de la Enfermedad de Byler (síndrome de colestasis intrahepática familiar progresiva), de la que está siendo controlado en un servicio de Gastroenterología Pediátrica. La esteatorrea es un signo clínico de esta enfermedad. Presenta derivación biliar desde hace unos años. Biopsia hepática realizada con 6 meses de edad, sugestiva de progresión cirrógena. Está pendiente de un trasplante hepático.
Antecedentes familiares y personales:
Tiene un primo que ha sido sometido a un transplante hepático con éxito debido a la misma enfermedad. En la Enfermedad de Byler, la herencia es autosómica recesiva (patrón de herencia mendeliano).
Bien vacunado.
Diagnosticado de la Enfermedad de Byler con 6 meses de edad.
Portador de bolsa de colostomía.
Pendiente de trasplante hepático.
Ingresado en hospitalización en 8 ocasiones.
Bronquitis de repetición.
Sin alergias medicamentosas conocidas hasta la fecha.
Enfermedad actual:
Ha realizado tres vómitos, sin sangre, en las últimas ocho horas previas al ingreso. También una deposición líquida. Han intentado tolerancia oral con suero que no ha tolerado. Afebril. Diuresis conservada e inexistencia de síntomas miccionales. No ambiente epidémico familiar. Se encuentra consciente, orientado y tranquilo. Tras la exploración pertinente, es derivado a la unidad de observación (hospital de día) ubicada en Urgencias del Hospital Infantil. Enfermería administra fluidoterapia intravenosa. La enfermera, durante su estancia, tendrá que vigilar posibles signos de infección, desnutrición o cansancio excesivo, además de llevar a cabo las técnicas y cuidados prescritos por orden médica. Por el momento, no precisa ingreso.
Exploración física:
Aspecto general:
Buen estado general. Algo decaído. Aseado.
Peso:
17 Kg.
Talla:
Se desconoce.
A:
91/62 mmHg
Tª:
36,5ºC
C:
121 pulsaciones por minuto, rítmico y regular.
R:
28 respiraciones por minuto.
O2:
99%
Glucemia capilar:
79 mg/dl.
Auscultación cardiaca:
tonos rítmicos.
Auscultación pulmonar:
normoventilación bilateral.
Dientes:
Conserva todos los dientes de leche.
Audición:
Otoscopia bilateral normal. No presenta dificultades para oír.
Visión:
Pupilas isocóricas y normorreactivas. Ojos ligeramente hundidos.
Abdomen:
blando, depresible, no doloroso a la palpación. Portador de bolsa de colostomía.
Dieta:
Dieta absoluta por el momento. Posteriormente, se intentará tolerancia oral con suero: 5cc cada 5 minutos. Si tolera, probar tolerancia sólida con galletas.
Función motora:
Se indica reposo relativo. Actualmente se encuentra encamado.
Piel:
Tinte ictérico cutáneo y conjuntival. Signo del pliegue negativo (no hay deshidratación). Bien perfundido. No exantemas ni petequias.
Otros datos sobre su salud:
Signos meníngeos negativos. Sigue correctamente el tratamiento prescrito debido a su enfermedad.
Exploraciones complementarias:
El profesional enfermero realiza toma de constantes vitales, venoclisis periférica, gasometría capilar; valor a resaltar pH 7,33 (acidosis metabólica), analítica de sangre (hemograma y bioquímica) y administración de tratamiento médico prescrito.  Además se le realiza ecografía abdominal y despistaje infeccioso ya que al principio se encuentra algo decaído.
Anamnesis
Debido a la corta edad del paciente, se les pregunta directamente a los padres.
¿Tiene dolor?
“Ahora mismo se queja de dolor de tripa.”
¿Toma alguna medicación habitualmente?
“Sí.” Los padres nos proporcionan un informe.
¿Es alérgico a algún medicamento?
“No, que sepamos nosotros”
¿Hace alguna dieta especial?
“Sí, por su enfermedad hepática.”
¿Ha sido hospitalizado alguna vez por alguna enfermedad grave?
“Sí, ha estado ingresado varias veces por la biopsia, la colostomía que le realizaron, por bronquitis de más pequeño y por aquella vez que convulsionó.”
¿Hay antecedentes familiares de importancia de alguna enfermedad?
“Sí, un primo suyo padece la misma enfermedad que él y ya le han hecho el trasplante.”
¿Acude al colegio?
“Sí. Hay días que no puede ir, como hoy, porque se encuentra más débil.”
Valoración cuantitativa
Como se trata de un paciente en el que la impresión diagnóstica es de una gastroenteritis aguda, considero oportuno realizarle la valoración cuantitativa con la escala de deshidratación clínica para niños (ver imagen número 1 al final del caso clínico). Es válida para edades comprendidas entre 1 mes y 5 años:
Apariencia general: Normal, 0 puntos.
Ojos: Ligeramente hundidos, 1 punto.
Mucosas: Húmedas, 0 puntos.
Lágrimas: Con lágrimas, 0 puntos.
La puntuación total= 1. La puntuación obtenida se correlaciona con algo de deshidratación. Por ello enfermería le perfunde sueros intravenosos (fisiológico y glucosalino ½).
Valoración de las necesidades básicas según Virginia Henderson
Respira normalmente
Manifestaciones de independencia: No precisa oxigenoterapia.
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos que deben considerarse: Los valores de saturación de oxígeno y de frecuencia respiratoria son normales para su edad.
Comer y beber adecuadamente
Manifestaciones de independencia: Consigue tolerar bien el suero oral y unas galletas. Mejora su estado general conforme pasan las horas.
Manifestaciones de dependencia: Acude a Urgencias por sufrir vómitos de 8 horas de evolución. Han intentado tolerancia oral con suero en casa pero no lo han conseguido.
Datos que deben considerarse: El signo del pliegue es negativo en la exploración. Sin embargo tiene los ojos ligeramente hundidos y precisa sueroterapia durante su estancia en el hospital. No se producen nuevos vómitos.
Eliminar por todas las vías corporales
Manifestaciones de independencia: Diuresis conservada, no síntomas miccionales.
Manifestaciones de dependencia: Portador de colostomía. Refiere deposiciones líquidas en las últimas horas.
Datos que deben considerarse: Cuidados adecuados de la colostomía.
Moverse y mantener posturas adecuadas
Manifestaciones de independencia: No presenta dificultad para moverse y/o desplazarse de un lugar a otro.
Manifestaciones de dependencia: Reposo relativo actualmente.
Datos que deben considerarse: Se muestra algo decaído.
Dormir y descansar
Manifestaciones de independencia: Sueño reparador.
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos que deben considerarse: El niño refiere cansancio.
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