Linfoma Cerebral Primario en VIH controlado

Ámbito del caso
1º Distintas facetas del trabajo MAP- En este caso clínico el médico tenía un doble papel importante; en primer lugar conseguir un ambiente de confort y confianza para que el paciente expresara sin miedo sus antecedentes y los síntomas. En segundo lugar, realizar un examen completo y exhaustivo para orientar el diagnóstico y completar con las pruebas complementarias pertinentes.
2º Ámbito: Urgencias- El caso clínico tuvo lugar en Urgencias y posteriormente se continuó el tratamiento en Medicina Interna.

Motivo de consulta
Dolor de cabeza y mareos.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Varón de 52 años sin otros antecedentes personales que infección por VIH de más de 10 años de evolución, con buen control inmunovirológico (CD4 950 cél/µl, CD8 853 cél/µl, leucocitos 5.010 x103/µl, carga viral indetectable) que realiza tratamiento inhibidores de la transcriptasa inversa análogos de nucleósidos, sin haber sufrido complicaciones definitorias de SIDA; por lo tanto en un estadio A1. Consultó por cefalea holocraneal y mareos de 15 días de evolución, asociando además somnolencia de predominio diurno, astenia y anorexia en aumento en las últimas semanas y pérdida de peso de 5 kg además de sudoración profusa sin escalofrío y afebril. El paciente expresa estar agobiado porque siente que en las últimas semanas se le olvidan las cosas cotidianas y dice tener llanto inmotivado de forma espontánea.

A la exploración se encontraba consciente, orientado y colaborador, eupneico en reposo y hemodinamicamente estable, con auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal anodina. A nivel neurológico tan solo era llamativa la presencia de un Romberg patológico, y mínima parálisis facial gestual, sin que presentase en el momento rigidez nucal, ni otros signos de irritación meníngea, así como tampoco otra focalidad neurológica a nivel de los pares craneales, ni alteraciones sensitivo-motoras, presentando el paciente una marcha normal, no atáxica, sin lateralizaciones, ni dismetría, pero si con cierta letargia de los movimientos, que resultaba evidente incluso para el paciente.

Analítica: Hemograma: hemoglobina 17,9g/dl, Plaquetas 235x103/µl, Leucocitos 9,76 x103/µl, Linfocitos 3,26 x103/µl, Neutrofilos 5,72 x103/µl. Coagulación: Fibrinógeno 511mg/dl, resto normal. Bioquímica: Glucosa 86 mg/dl, Albúmina 4,6 g/dl, Urea 7,1mg/dl, Filtrado glomerular 69 mL/min, Creatinina 1,18 mg/dL, perfil hidroelectrolítico y hepático normal. PCR: 0.14 mg/L Gasometría arterial: Ph 7,469, PaCO2 31,1 mmHg, PaO2 126 mmHg, SaO2 98.3%, HCO3 22,6 mmol/L. Orina: normal.

TAC craneal: LOE cerebral hiperdensa, a nivel del cuerpo calloso, que cruza la línea media y contacta con el epéndimo, con edema perilesional y ligero efecto masa sobre las astas posteriores de los ventrículos laterales, altamente sugestivos de Linfoma Cerebral Primario.

Juicio clínico (listado de problemas, diagnóstico diferencial)
El primer diagnóstico que se dio en Urgencias para, posterior ingreso, fue lesión cerebral compatible con Linfoma Cerebral Primario en paciente VIH estadio A1, que tras este hallazgo pasa a ser clasificado como estadio C1.

Plan de acción y evolución
Se ingresó en Medicina Interna para ampliar estudio con RNM craneal con contraste, BodyTAC (ambas pruebas de imagen sin hallazgos diferentes a las del TC craneal ) y una analítica con serología IgG CMV positivo con IgM negativo, IgG Toxoplasma positivo IgM negativo, subpoblaciones linfocitarias con CD4 954 cél/µl con carga viral indetectable. Durante el ingreso, refería encontrarse bastante mejor referente a sus cefaleas tras el tratamiento con corticoides. Persiste la paralisis facial derecha con Romberg positivo el cual fue negativo tras varios días de tratamiento con corticoides. Se contactó con Neurocirugía para valoración de tratamiento oncológico.

A nivel ético, se nos plantea el siguiente dilema, puesto que los familiares, que desconocen la inmunodeficiencia asociada a la infección por VIH que padece el paciente, solicitan que no se informe al paciente sobre su enfermedad actual o la gravedad de la misma. Ante este doble pacto de silencio, el médico de familia que lo va a seguir valorando en sucesivas consultas tiene un papel intermediario y comunicativo para dar las explicaciones pertinentes al paciente y familiares sin hablar de forma directa de su patología, al menos hasta el momento que él mismo nos lo refiera.

Conclusiones
Nos encontramos ante dos conclusiones a reflexionar: la primera, la posibilidad de encontrar enfermedades secundarias graves a las enfermedad base del SIDA teniendo recuento linfocitario normal (fundamentalmente CD4 >500/µl y CD8) siendo los Linfomas de estirpe B más frecuentes. Ante estos casos se han determinados polimorfismos que condicionan limfomatogénesis como las mutación del gen TBL1XR1 (transducin (beta)-like 1X-linked receptor 1). 

En segundo lugar, estamos ante un doble pacto de silencio sobre una enfermedad relevante ética y moral tanto para el paciente como para familiares, teniendo el médico una posición difícil, pudiéndose dar más apoyo formativo y comunicativo.

En resumen:
Tenemos un caso clínico con doble vertiente a tratar; en primer lugar, tenemos un varón de 52 años con antecedentes de VIH desde hace 10 años con recuento linfocitario T CD4 normal, estadio A1, en tratamiento con ITIN, que acude a urgencias por cefalea holocraneal, mareos, somnolencia diurna, astenia, anorexia con pérdida de 5Kg. De la exploración, lo único que nos llama la atención es un Romberg patológico, y mínima parálisis facial gestual, letargia en los movimientos, sin focalidad neurólogica en pares craneales ni irritación meníngea. Presenta analítica de urgencias sin alteraciones de interés y TC craneal con descripción de LOE cerebral causante de efecto masa, altamente sugestivo de Linfoma Cerebral Primario. Fue ingresado en Medicina Interna para estudio inmunitario, extensión y tratamiento. 

En segundo lugar, el doble pacto de silencio, pues ni el paciente ni los familiares (sólo su esposa), conocen su seropositividad así como de la patología actual.

Palabras clave
VIH, estadio A1, Romberg patológico, Linfoma Cerebral Primario.

A nivel supratentorial llama la atención la existencia de un área hiper densa de aspecto sólido y contornos imprecisos que asienta sobre esplenio del cuerpo calloso extendiéndose hacia ambos hemisferios cruzando línea media y rodeándose de moderada hipodensidad perilesional compatible con edema. Se aprecia mayor afectación del hemifésrio izquierdo con extensión del edema a sustancia blanca subcortical parietal y centro semioval izuqierdos, en lado derecho alcanza también región de centro semioval aunque con menor extensión que lado contralateral.

La lesión hiperdensas alcanza dimensiones estimadas de 4,5 cm eje anteroposterior sobre el cuerpo calloso, 4,5 cm eje transverso interhemisférico y 1,9 cm eje longitudinal craneocaudal. Condiciona leve efecto masa sobre las astas posteriores de ventrículos laterales a los que rechaza externamente mostrando contacto con superficie ependimarias. Resto del estudio sin otros hallazgos, no aprecio otras lesiones focales ni imágenes de sangrado.