Mujer de 63 años que desde hace 3 meses presenta un progresivo aumento de vello (facial, brazos, manos, región periareolar y piernas), alopecia hiperandrogénica, agravamiento de la voz, sangrado postmenopaúsico, astenia y dolor suprapúbico. Niega la aparición de acné, aumento de masa muscular o aumento de la líbido. Está en tratamiento para la hipertensión arterial y la dislipemia, y había sido intervenida de un meningioma tubérculo-selar sin necesidad de tratamiento hormonal sustitutivo posterior. Sus ciclos menstruales habían sido regulares, tuvo la menarquia a los 12 años y la menopausia a los 50 años. No tenía antecedentes de infertilidad ni clínica sugestiva de ovario poliquístico durante su edad fértil. Niega el contacto con fármacos con efectos androgénicos.
En la exploración física destaca una obesidad tipo III (IMC 48 kg/m2) con un perímetro abdominal de 130 cm. Se valora el hirsutismo con la escala Ferriman-Gallwey, obteniendo una puntuación de 16, considerada como hirsutismo moderado. Presenta alopecia frontotemporal, pero no acantosis nigricans, ni signos de hipercortisolismo, ni de desfeminización. El abdomen se muestra globuloso y parece estar ocupado por una masa consistente de difícil delimitación en abdomen medio.
La analítica inicial solicitada por Ginecología muestra un hiperandrogenismo bioquímico: aumento de los niveles séricos de testosterona (2 ng/mL), de estradiol (65,1 pg/mL) y de progesterona (2,8 ng/mL), con unas cifras de gonadotropinas anormalmente bajas (FSH 13,17 mUI/mL, LH 6,56 mUI/mL). El resto de analítica era normal, incluyendo el perfil renal y hepático. Se realiza una ecografía transvaginal que muestra un endometrio atrófico lineal de 3 mm con anejos ováricos atróficos, y visualizando una imagen heterogénea de al menos 10,2 x 5,3 cm con un tabique grueso en su interior y sin vascularización aparente, situada inferior al útero.
La paciente se deriva a la consulta de Endocrinología, donde se confirma el hiperandrogenismo con una nueva analítica: testosterona 2.4 ng/ml (<0,4), androstendiona delta 9.4 ng/mL (<3.7), 17-hidroxiprogesterona 6.24 ng/mL (<0.71), dehidroepiandrostendiona (DHEA-S) 3.12 mcg/ml (<1.8), estradiol 71.1 pg/mL (< 25), FSH 12.02 mUI/mL (>25), LH 8.01 mUI/mL (>7.7). No se determinaron los niveles de globulina fijadora de hormonas sexuales (SHBG). El cortisol urinario libre fue normal (17.6 microg/d), descartándose un síndrome de Cushing. Los marcadores tumorales estaban elevados: Ca 19.9: 197.4 U/mL (<37) y Ca 125: 133.5 U/mL (<35). Se realiza una tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis, encontrando una gran masa pélvica de 25 x 20 x 16 cm, de contornos bien definidos y de predominio sólido con áreas quísticas, con realce homogéneo al contraste que depende del ovario derecho, y es sugestiva de neoplasia anexial. El útero y el anejo izquierdo muestran una morfología normal, y se describen estructuras ganglionares de tamaño no patológico en cadenas mesentéricas, retroperitoneales, iliacas e inguinales bilaterales. Además, la glándula suprarrenal izquierda estaba engrosada pero sin claros nódulos.
Finalmente la paciente se interviene mediante una laparotomía media infrasupraumbilical, y se extrae una gran masa sólido-quística de 7,2 kg de peso dependiente de ovario derecho, no adherida y sin implantes peritoneales asociados. Se completa la cirugía con una histerectomía total más anexectomía izquierda, que cursa sin incidencias. Al examinar macroscópicamente la muestra destaca una gran masa tumoral de 29 cm, que en los cortes seriados muestra áreas microquísticas con abundante material mucoide espeso, pero sin observar áreas sólidas sospechosas de malignidad aparentemente. Ya más en detalle con el examen microscópico se describe una tumoración mucinosa constituida por innumerables quistes de muy variado tamaño con abundante moco espeso luminal y revestido por una capa de células cilíndricas mucosecretoras con leve-moderada atipia nuclear y células de tipo caliciforme. Entre los quistes y microquistes existe un marcado estroma sin evidente microinfiltración. Además, existen mínimos focos milimétricos de marcado sobrecrecimiento epitelial intraquístico con arquitectura compleja (papilas muy ramificadas, estructuras cribiformes y penachos epiteliales con mayor atipia). Por todo esto se consideró que se trataba de un tumor ovárico mucinoso proliferativo atípico (borderline tipo intestinal) gigante de 29 x 22 cm con pequeños focos de carcinoma intraepitelial y con abundante estroma sin microinfiltración.
El caso se presentó en el Comité de Tumores Onco-Ginecológicos del hospital y se acordó realizar seguimiento radiológico en 6 meses. Dos meses después de la exéresis del tumor ovárico virilizante se normalizaron progresivamente los niveles séricos de andrógenos (testosterona 0,5 ng/mL). Actualmente, el hirsutismo ha disminuido y la paciente sigue revisiones tanto en Endocrinología como en Ginecología, con determinación de niveles de testosterona séricos cada 6 meses, sin datos de recidiva tumoral.