Varón de 33 años, natural de Marruecos, y que reside en España de forma intermitente por motivos laborales. Fue trasladado desde su país al servicio de Urgencias de nuestro hospital por dolor abdominal y vómitos. El paciente refería haber estado ingresado los dos meses previos debido a un cuadro suboclusivo que no respondió a tratamiento médico. En el informe que aportó constaba que se le practicó enterolisis después de un mes de ayuno terapéutico sin observarse mejoría. En el postoperatorio presentó retraso del vaciado gástrico e íleo prolongado, por lo que tuvo que ser reintervenido. Se le hizo una colectomía derecha ampliada, anastomosis gastroyeyunal, ileostomía lateral derecha y colostomía lateral izquierda. En el informe anatomopatológico constaba que en los 14 cm de íleon y 140 cm de colon que se le extirparon, se observaron unas zonas de intestino retráctiles y otras muy dilatadas, con zonas de mucosa inflamadas y otras con extensa necrosis, además de la existencia de fibrosis peritonítica extensa y múltiples adherencias, pero no encontraron lesiones específicas. Después de dos meses de ayuno total con fluidoterapia iv por intolerancia a la nutrición enteral (NE), y habiendo perdido más de 25 kilos de peso, el paciente solicitó el alta voluntaria para trasladarse a España.
El paciente refería antecedentes de cuadros suboclusivos desde la infancia resueltos con tratamiento médico y varias intervenciones quirúrgicas: laparoscopia con resección de vólvulo a los 13 años, resección duodenal con gastroenteroanastomosis a los 29 años, y drenaje de absceso perihepático con afectación de pared intercostal por probable perforación duodenal de etiología no filiada a los 30 años. Entre los antecedentes familiares destacaba un hermano fallecido a los 39 años en una cirugía abdominal urgente (supuestamente por cáncer de colon sin ser documentado por autopsia) e hijo de 8 años con cuadros suboclusivos similares a los que presenta el paciente desde su infancia.
En la exploración física presentaba mal estado general, desnutrición severa y anasarca, y edemas con fóvea hasta rodillas. Abdomen blando y depresible con molestias difusas a la palpación y peristaltismo ausente. No signos de irritación peritoneal. Dos estomas sin contenido en línea de laparatomía media. Peso 58,6 Kg (IMC 16,2 Kg/m2). El resto de la exploración y pruebas complementarias fue normal, salvo los parámetros analíticos.

Fue ingresado en el servicio de Cirugía; se le colocó una sonda de aspiración, se pautó antieméticos y procinéticos, y se comenzó a renutrir progresivamente con nutrición parenteral total (NPT). Se mantuvo la NPT durante dos meses hasta que se pasó a NE continua, y finalmente, se pudo retirar la sonda de aspiración e introducir nutrición oral con ayuda de procinéticos y medidas higiénico-dietéticas favorecedoras del peristaltismo. A las 14 semanas del ingreso se le dio de alta con un peso de 79 Kg (IMC 21,9 Kg/m2).
Tres meses después, el paciente vuelve a ingresar en el servicio de Cirugía por un cuadro de deshidratación hiponatrémica severa debido al aumento del débito por ileostomía de unos 3-4 litros/día e intolerancia oral de varios días de evolución; episodio que fue relacionado con un cuadro suboclusivo según los resultados de las pruebas complementarias que se le hicieron. Se le corrigieron las alteraciones hidroelectolíticas que presentaba, y ante la intolerancia oral, se comenzó al tercer día del ingreso la NPT y se mantuvo los tres meses siguientes.

En el cuarto mes del segundo ingreso, al paciente se le realizó una enterolisis de todo el paquete intestinal, se desmontó la gastroenteroanastomosis previa, se resecó el intestino delgado a unos 40-50 cm del ángulo de Treiz y se extirparon 80 y 130 cm de íleon de sendos extremos, se liberó el colon y se realizó una anastomosis íleo-cólica latero-lateral mecánica. Dos meses después, tuvo que ser reintervenido por mal paso en anastomosis, se resecó la zona anastomótica anterior con la extirpación de 12 cm de íleon y se le realizó una nueva anastomosis íleo-cólica termino-lateral manual. En el análisis anatomopatológico de la boca de ileostomía y colostomía se observó hiperganglionosis en plexos parasimpáticos, aumento de ganglios inmaduros bcl2+ y de linfocitos intraepiteliales, junto con disminución de células intersticiales de Cajal, todo ello compatible con DNIB. A los 8 meses se le dio de alta con síndrome de malabsorción y esteatorrea crónica secundaria a intervenciones previas, se pautaron medidas dietéticas y enzimas pancreáticos en cada ingesta, junto con un antidiarreico y resíncolestiramina a demanda. A los 18 meses acude a revisión con excelente estado general, hace vida normal, sigue los consejos dietéticos que se le indicaron, hace 2-3 deposiciones diarias no esteatorreicas, toma 4-6 comprimidos al día de suplementos enzimáticos (Kreon®10000) y su peso es 90,5 kilos (IMC 25,1 Kg/m2).