Paciente de 73 años que acude a Urgencias por diplopia binocular de dos meses de evolución. A la exploración no se evidenciaron masas ni asimetrías oculares. En el CT craneal se objetiva una masa extraorbitaria extraconal de unos 3 cm con destrucción mínima de la lámina papirácea e invasión parcial de las celdillas etmoidales anteriores y del Agger Nasi. Con el diagnóstico de sospecha de linfoma orbitario, el paciente fue derivado a nuestro servicio para posible toma de biopsia. En la exploración con endoscopio se visualiza abombamiento en axila del cornete medio izquierdo con mucosa normal que sugiere tumoración que invade Agger Nasi. Bajo anestesia general y visión endoscópica endonasal con óptica de 30° se realiza toma de biopsia. El resultado anatomopatológico de la lesión primaria fue de Linfoma B de células del Manto clásico y el estudio de extensión Hematológico demostró infiltración en médula ósea con positividad para CD20, CD79a, CD5 y Ciclina D1. Además el paciente presentaba serología positiva para VHB.

Una vez completadas las pruebas complementarias se confirma el diagnóstico de Linfoma de células del Manto estadio IVA de riesgo intermedio. Dada la infección concomitante por VHB se trató inicialmente con Tenofovir y posteriormente con quimioterapia + inmunoterapia con anticuerpos monoclonales.