Anamnesis
Paciente mujer de 54 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, fumadora, sin otros hábitos tóxicos o consumo de drogas, con antecedentes personales destacables de parálisis facial periférica izquierda previa. No presentaba antecedentes familiares destacables salvo talasemia minor. Sin antecedentes personales o familiares de migraña o enfermedad renal. No realizaba tratamiento habitual. Consulta inicialmente a su médico de cabecera 2 días antes de su ingreso por cefalea de predominio frontal brusca, opresiva, de intensidad moderada-severa sin causa desencadenante, focalidad neurológica. No se modificaba con cambios posturales, esfuerzo físico ni maniobra de Valsalva. Se inicia tratamiento analgésico, con mejoría parcial, y la paciente retorna a su domicilio. Sin embargo, 48 horas más tarde consulta en nuestro centro por aumento de la intensidad de la cefalea.

Examen físico
Hemodinámicamente estable. Tensión arterial 137/60 mmHg, frecuencia cardiaca 80 lpm, afebril. Buen estado general, consciente, orientada en las tres esferas y colaboradora. Glasgow 15. Pupilas isocóricas normorreactivas. Campimetría por confrontación sin déficits. Oculomotores sin alteraciones. Paresia facial periférica izquierda antigua. Fuerza motora y sensibilidad táctil y profunda conservadas en los miembros superiores e inferiores. No dismetrías. Lenguaje correcto. Rigidez nucal moderada, sin signos de Kernig y Brudzinski. Auscultación cardiorrespiratoria normal. Pulsos periféricos presentes y simétricos.

Pruebas complementarias
• Analítica de Urgencias sin hallazgos destacables. Bioquímica, hemograma y coagulación normales. Proteína C reactiva 0,2 mg/l.
• Radiografía de tórax: índice cardiotorácico conservado. Resto anodino.
• Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 55 lpm sin otras alteraciones.
• Tomografía computarizada (TC) craneal y angio-TC: se objetiva hemorragia subaracnoidea (HSA) en los surcos de la convexidad frontal superior de predominio izquierdo y parietal bilateral, sin detectar en la angio-TC imágenes sugestivas de dilatación aneurismática o imágenes sugestivas de MAV. Tomografía computarizada craneal basal: se objetiva hemorragia subaracnoidea en los surcos de la convexidad frontal superior de predominio izquierdo y parietal bilateral.
• Estudio neurosonológico diario con velocidades simétricas en todos los territorios, sin evidencia de vasoespasmo u otras alteraciones salvo al séptimo día, en el que se detecta vasoespasmo leve de ambas ACM (Vm 120).
• Estudio de autoinmunidad (anti-DNA, ANA, anti-Ro, anti-LA, anti-RNP, anti-SM, pANCAS y cANCAS negativos), crioglobulinas, complemento, serologías, HLA B51 negativos. VSG 18 mm.
• Perfil de riesgo trombótico: resistencia a la proteína C activada, debido a que la paciente es portadora heterocigota del déficit de factor V Leiden. IgM Ac. anticardiolipina negativos.
• Angiografía cerebral: se estudian carótidas y vertebrales. No se observa imagen sospechosa de aneurisma. No hay imagen de nido capilar ni vena de drenaje precoz. Se objetivan imágenes de estenosis con dilataciones subsiguientes en las ramas corticales bifrontales, más evidentes en el lado derecho compatibles con vasculitis cerebral.
• Punción lumbar con presión de apertura nomal, xantocromía, 5 células nucleadas, 6.700 hematíes, glucosa 80, proteínas 22,2. Cultivo negativo.
• Resonancia magnética (RM) craneal y angio-RM 7 días desde el inicio: HSA de idéntica distribución a la previamente descrita. Lesión hiperintensa subcortical derecha, única, inespecífica. Sin alteraciones significativas en la angio-RM.

Diagnóstico
HSA espontánea no aneurismática con imagen neurorradiológica de vasculitis en ambas ACA Hunt y Hess 2. Fisher III. Vasoconstricción cerebral reversible. Mutación heterocigota factor V Leiden.

Tratamiento
Se inició tratamiento con nimodipino intravenoso a 1 mg/kg/h (monitorizando la tensión arterial) con posterior paso a vía oral (60 mg/4 h) y metilprednisolona intravenosa 1 g diario durante 5 días, continuando prednisolona a 1 mg/kg/día vía oral con suspensión progresiva y gradual de ambos.

Evolución
Durante el ingreso, la paciente se mantiene con una cefalea con fotofobia, náuseas y vómitos acompañantes y moderada rigidez de nuca que tras instauración de tratamiento con Ca antagonistas, metilprednisolona y analgésicos intravenosos presenta evolución favorable, encontrándose asintomática al alta 12 días después. Durante el ingreso se plantea el diagnóstico diferencial entre PACNS (primary angeitis of the CNS) versus síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, por lo que se decide la realización de una punción lumbar, asumiéndose como mayor la posibilidad de vasculitis del SNC asociado a proteinorraquia en el LCR, ya que angiográficamente no existe diferencia entre las entidades. El estudio del LCR no muestra alteraciones, excepto xantocromia secundaria a la HSA, realizándose posteriormente una angio-RM, que objetivó una posible reversibilidad de las alteraciones arteriales descritas previamente. Dado el buen estado general de la paciente y la ausencia de complicaciones, se dio de alta hospitalaria con leve cefalea respondedora a analgesia como único síntoma. Actualmente está pendiente de una angiografía de control a los 3 meses. Imágenes de estenosis con dilataciones subsiguientes en las ramas corticales bifrontales.