Paciente femenina, 35 años. Antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina.

Presenta cuadro de un año de evolución caracterizado por pápulo-pústulas muy dolorosas, algunas confluentes, formando placas eritematosas con márgenes descamativos en grandes pliegues, pubis y abdomen. Dermatosis eritematosa y pustular en pliegue submamario, inguinal y pubis.

Consulta en atención primaria de salud (APS) recibiendo múltiples tratamientos, antimicóticos tópicos y sistémicos, cefadroxilo y ketoprofeno sin respuesta.

Evaluada por médico internista, es derivada urgente a dermatólogo, dado el dolor invalidante que manifestaba la paciente.

Se sospecha pénfigo Hailey-Hailey indicándose hospitalización y biopsia. El estudio histopatológico de las lesiones identificó pústulas subcorneales con abundante infiltrado inflamatorio polimorfonuclear neutrófilo y epidermis con espongiosis leve compatible con una pustulosis subcórnea. Fotografía histológica de lesiones donde se observa estrato corneo con ortoqueratosis, destacando en zona central la presencia de pústula subcorneal con abundante infiltrado inflamatorio polimorfonuclear neutrófilo, epidermis con espongiosis leve y exocitosis focal de neutrófilos, dermis papilar con escaso infiltrado inflamatorio linfocitario de distribución perivascular y presencia polimorfonucleares neutrófilos.


Se inició tratamiento con corticoides endovenosos y analgesia; con posterior cambio a corticoides orales (Prednisona 0,8 mg/Kg/peso). Al mes de tratamiento presentó disminución parcial del eritema, descamación y dolor; sin embargo, continuaban apareciendo nuevas lesiones, por lo que se mantuvo la dosis durante otro mes. Al nuevo control, persistían pápulas eritematosas y escasas pústulas, asociadas a leve ardor y prurito. Se decidió iniciar cotrimoxazol forte (160/800 mg) un comprimido cada 12 hrs por 10 días y luego un comprimido al día por 20 días. Al completar tratamiento, la paciente presentó excelente respuesta, sólo hiperpigmentación residual y refería estar completamente asintomática. Tras 30 días de tratamiento con cotrimoxazol forte donde se observa resolución de las lesiones.

Se solicitó glucosa-6-fosfato deshidrogenasa para iniciar dapsona, sin embargo, la respuesta terapéutica a esta sulfa, tras dos meses de uso, fue inferior a la observada con el uso del cotrimoxazol, por lo que actualmente continúa con este último antibiótico.