Manejo de síndrome de intestino corto refractario

Puntos destacados
Este caso evidencia la eficacia de teduglutida en pacientes con síndrome de intestino corto dependientes de nutrición parenteral, incluso consiguiendo la retirada de esta, con la consecuente mejora en la calidad de vida del paciente.

Introducción
El síndrome del intestino corto es un trastorno resultante de la reducción de la superficie de absorción intestinal como consecuencia de una resección quirúrgica, un defecto congénito o una pérdida de absorción relacionada con la enfermedad, que da lugar a una reducción de la función gastrointestinal por debajo del mínimo necesario para la absorción de macronutrientes, agua y electrolitos. En adultos, suele producirse a consecuencia de una resección quirúrgica por enfermedad de Crohn, neoplasia, radiación o isquemia mesentérica, mientras que, en niños, suele producirse por una enfermedad congénita a nivel del intestino delgado.

Como consecuencia de esta malabsorción, se producen una serie de complicaciones como desnutrición, deshidratación, déficit de electrolitos, vitaminas y oligoelementos y la pérdida de peso, que precisan tratamiento de soporte mediante reposición hidroelectrolítica y nutrición parenteral hasta que tienen lugar una serie de cambios adaptativos a nivel intestinal que aumentan la absorción de nutrientes. En ocasiones, dicha adaptación es insuficiente, por lo que algunos enfermos necesitan soporte nutricional de por vida para mantener la salud o el crecimiento.

Caso clínico
Antecedentes
Varón de 74 años, sin hábitos tóxicos o factores de riesgo cardiovascular conocidos, con enfermedad inflamatoria intestinal tipo colitis ulcerosa diagnosticada en 2002 y con múltiples intervenciones quirúrgicas a raíz de lo anterior. En 2010, tras el fracaso del tratamiento médico, fue sometido a panproctocolec-tomía e ileostomía terminal. En junio de 2012 es intervenido nuevamente por eventración de línea media y periestomal y en junio de 2016 por recidiva de la eventración y hernia incisional.

El último posoperatorio se complicó con una peritonitis secundaria a perforación intestinal, tras resección de 15 cm de yeyuno proximal. Tras dicha intervención presentaba una evolución desfavorable por dehiscencia de la sutura con peritonitis plástica asociada, precisando una nueva intervención en la que se realizó una resección intestinal y una yeyunostomía terminal. Tras esta última intervención precisó alimentación enteral y parenteral.

Enfermedad actual
Se trataba de un paciente con resección intestinal importante e ileostomía de alto débito que, en el momento del alta hospitalaria y a pesar de buena tolerancia oral, presentaba débito elevado. Tras múltiples ingresos en Medicina Interna por deshidratación con insuficiencia renal prerrenal asociada, se añadió tratamiento con octreotide, loperamida y codeína con el objeto de disminuir el débito. Además, se le colocó un catéter venoso central para hidratación en el Hospital de Día de Medicina Interna.

Exploración física
En la exploración se evidenció caquexia (peso 82 kg e IMC 17,5 kg/cm3), sin otras anomalías en el resto de exploración por aparatos, salvo abdomen excavado.

Diagnóstico
Síndrome de intestino corto con yeyunostomía de alto débito, panproctocolec-tomía e ileostomía por colitis ulcerosa sin respuesta a tratamiento inmunosupresor ni biológicos y necesidad de nutrición parenteral tres veces por semana.

Evolución
El paciente comenzó seguimiento en el Hospital de Día de Medicina Interna. Inicialmente se controlaron las descompensaciones renales y se mejoró el estado nutricional con 1500 cc de nutrición parenteral de alto contenido proteico (N9) 3 veces por semana, complejos multivitamínicos y oligoelementos.

Fecha Sueroterapia Nutrición parenteral Pérdidas por ileostomía
4/11/2019 2500 cc semanales 2000 cc semanales 2500 cc diarios
22/11/2019 1000 cc semanales 2000 cc semanales 1700 cc diarios
13/12/2019 Suspendida 2000 cc semanales 1500 cc diarios
07/01/2020 1000 cc semanales 2000 cc semanales 2000 cc diarios
24/02/2020 500 cc semanales 1000 cc semanales 1900 cc diarios
16/03/2020 Suspendida 1000 cc semanales 1700 cc diarios
25/05/2020 Suspendida Suspendida 1700 cc diarios

Dado el alto requerimiento de medicación intravenosa, con refractariedad a la reducción de los aportes, en noviembre de 2019 se decidió inicio de tratamiento con teduglutida subcutáneo diario, 0,05 mg/kg/día con la intención de reducir progresivamente la demanda y la necesidad de nutrición parenteral y sueroterapia en el Hospital de Día hasta que, 7 meses más tarde y tras reducciones graduales controladas mediante parámetros clínicos y analíticos, en mayo 2020 se consiguió retirar de forma definitiva los aportes intravenosos.

Discusión y conclusiones
La incapacidad de mantener el equilibrio proteico-energético, de líquidos, electrolitos o micronutrientes producido en el síndrome del intestino corto tiene, a nivel fisiológico, dos fases. La fase aguda, que comienza tras la resección intestinal y tiene una duración media de 3 ó 4 semanas, y posteriormente la fase de adaptación, que tiene una duración de 1 ó 2 años.

La fase aguda se caracteriza por la presencia de elevadas pérdidas intestinales de fluidos y electrolitos, con malabsorción de la mayoría de los nutrientes. En este período es necesario realizar una reposición parenteral de las pérdidas, además de instaurar un soporte nutricional, inicialmente mediante nutrición parenteral total. Se introduce, cuando es posible, nutrición enteral precozmente para mantener la funcionalidad de la mucosa intestinal.

En la fase de adaptación se producen cambios estructurales y funcionales en la mucosa intestinal encaminados a aumentar la absorción de nutrientes y ralentizar el tránsito gastrointestinal, estabilizando la diarrea y, por tanto, la pérdida de líquidos y electrolitos. Durante esta fase los pacientes deben ir progresando la alimentación enteral lenta y escalonadamente durante semanas o meses y reduciendo de forma progresiva la sueroterapia y la nutrición parenteral.

La insuficiencia intestinal asociada al síndrome del intestino corto revierte en aproximadamente el 50% de los adultos en los dos primeros años. A partir de entonces la mayoría, en ausencia de intervenciones adicionales, seguirá precisando nutrición parenteral crónica de por vida. Los pacientes incapaces de ser destetados de la sueroterapia intravenosa y/o nutrición parenteral tienen indicación de tratamiento con teduglutida.

La teduglutida es un análogo del péptido-2 similar al glucagón (GLP-2) de acción prolongada, un péptido secretado por las células L intestinales localizadas en el íleon que aumenta el flujo sanguíneo portal e intestinal, inhibe la secreción ácida del estómago y reduce la motilidad intestinal, mejorando así la absorción de nutrientes. Está indicado en pacientes con necesidad de tratamiento parenteral superior a 12 meses, con refractariedad a la reducción de aporte intravenoso (3 veces o más por semana) o complicaciones asociadas al mismo, como ayuda a largo plazo para retirar la nutrición parenteral.

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