Mujer de 49 años con historia de TV recurrente autolimitada referida para RC por sospecha de DAVD. Sin historia familiar de cardiopatía y exámenes de laboratorio normales. El electrocardiograma de reposo (ECG) mostró ondas épsilon (flechas negras), ondas T (-) de V1 a V4, y QT prolongado (QTc = 510 ms). El ecocardiograma mostró un VD con diámetro diastólico 30 mm, disfunción ventricular moderada sin alteración segmentaria, ni formaciones aneurismáticas.
La RC con secuencias de eco-gradiente en 4-cavidades y eje corto, mostró dilatación del ventrículo derecho [VDVD/ASC 115/m2] con disfunción ventricular severa (FE 14%), microaneurismas en la pared lateral del VD (flechas amarillas) y zonas disquinéticas (flechas azules) en pared lateral, pared anterior e inferior. Además, infiltración grasa en la región latero apical del VI (flecha verde). El VI tenía volúmenes internos normales y zona aquinética posterolateral con miocardio adelgazado (flechas rojas). En la imagen con secuencia potenciada en T1, se observó infiltración grasa en la región subepicárdica y miocardio de la pared lateral del VD y ápex, así como en la región lateroapical del VI (flechas verdes).
Los hallazgos descritos confirman el diagnóstico de DAVD con compromiso de VI en presencia de dos criterios diagnósticos mayores: onda épsilon en derivaciones precordiales V1 a V4; disquinesia regionales del VD más cociente de volumen telediastólico del VD > 100 ml/m2 (mujeres) y fracción de eyección (FE) del VD < 40%. El tratamiento de la paciente incluyó la implantación de un cardiodesfibrilador (CDI).