Anamnesis
Mujer de 73 años, diestra, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico, hipoacusia bilateral y legrado uterino. Como antecedentes familiares solo destacaba una hija con migraña con aura visual. Consulta por episodios de cefalea y la presencia de diplopía.
Cinco meses antes había presentado un episodio de cefalea periocular derecha, de carácter pulsátil, con fotofobia-fonofobia y vómitos asociados. Se acompañaba de sensación de mareo e inestabilidad, sin ilusión rotatoria de objetos. No hubo ojo rojo, rinorrea ni lagrimeo. El dolor empeoraba con la actividad física, alcanzando una intensidad máxima de 8/10 según la escala verbal del dolor. Fue atendida en Urgencias de su centro de referencia, donde fue tratada con analgésicos por vía intravenosa, metoclopramida y diazepam, con mejoría clínica en 6-8 horas. Unos días más tarde comenzó con diplopía en la mirada al frente, que aumentaba al dirigir la mirada hacia la izquierda, sin otra sintomatología asociada. Fue valorada de nuevo en Urgencias, y diagnosticada de paresia del IV par craneal de posible origen isquémico. Se realizó una tomografía computarizada (TC) cerebral, que no mostró alteraciones, y se indicó tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico. La diplopía persistió durante unos 20 días aproximadamente. Una semana más tarde presentó una nueva crisis de cefalea de similares características a la descrita previamente, que mejoró en pocas horas con 10 mg de ketorolaco intravenoso.
Transcurridas 2 semanas, la paciente comenzó de nuevo con cefalea periocular derecha, malestar general y sensación de mareo asociadas, vómitos continuos, inestabilidad y diplopía en la mirada al frente y a la izquierda. Se le realizaron una resonancia magnética (RM) y una angio-RM cerebral, que no mostraron alteraciones. Un eco-Doppler carotídeo se informó también como normal. La cefalea se mantuvo pocos días, y la diplopía binocular persistió durante unas 4 semanas. Fue diagnosticada de posible estatus migrañoso en una paciente con migraña episódica y paresia del IV par izquierdo, iniciándose tratamiento con amitriptilina. Desde entonces no ha vuelto a tener crisis de cefalea.
Hace un mes reapareció la diplopía con mayor intensidad, asociando además ptosis palpebral izquierda, sin dolor retroocular ni cefalea. También refería haber tenido durante unos días edema palpebral e inyección conjuntival izquierdos, actualmente resueltos.

Examen físico
Exploración sistémica: presión arterial 150/90 mmHg. Ruidos cardiacos y carotídeos rítmicos y sin soplos. Resto de la exploración general dentro de la normalidad.
Exploración neurológica: funciones superiores conservadas. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Fondo de ojo normal. No déficit motor ni sensitivo facial. Ptosis palpebral izquierda. No ojo rojo. Hipoacusia bilateral. Motilidad ocular extrínseca con discreta limitación para la versión externa del ojo izquierdo y tendencia espontánea para la aducción del ojo izquierdo. Nistagmus de fijación de la mirada. Diplopía binocular de predominio en la mirada lateral a la izquierda y también al frente y hacia abajo. Ligera proptosis comparativa del ojo izquierdo. Resto de pares craneales normales. No déficit sensitivo ni motor en los miembros. Reflejos osteotendinosos simétricos. Reflejo cutáneo-plantar en flexión bilateral. Marcha normal. Romberg negativo. No alteraciones cerebelosas. Ligera desviación a la izquierda en la prueba de índices.

Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea: hemograma, VSG, pruebas de coagulación, perfil lipídico, pruebas de función hepática y renal, ionograma y perfil tiroideo con resultados dentro de la normalidad.
• Una RM cerebral no objetivó hallazgos reseñables en el estudio del parénquima encefálico. Se observaba una incipiente proptosis izquierda.
• En la angio-RM cerebral con secuencias 3D TOF, se apreció una hiperintensidad de la señal en el seno cavernoso izquierdo y el seno petroso superior, así como dilatación de la vena oftálmica superior izquierda, hallazgos sugestivos de arterialización de dichas estructuras en el contexto de una fístula carótido-cavernosa. Corte axial en secuencia de la angio-RM 3D TOF: hiperintensidad de señal en el seno cavernoso izquierdo y dilatación de la vena oftálmica superior izquierda. La angio-RM de troncos supraaórticos con contraste intravenoso y sustracción digital confirmó un relleno precoz en fase arterial del seno cavernoso izquierdo y vena oftálmica superior izquierda dilatada. Angio-RM de troncos supraaórticos con contrate intravenoso y sustracción digital, donde se observa un relleno precoz en fase arterial del seno cavernoso izquierdo y dilatación de la vena oftálmica superior izquierda.
• La arteriografía de carótida interna izquierda demostró una fístula carótido-cavernosa tipo C de Barrow irrigada exclusivamente por ramas de la arteria maxilar interna izquierda que se anastomosan con las paredes inferior y medial del seno cavernoso ipsilateral. La fístula es de bajo flujo.

Diagnóstico
Episodios de cefalea y de diplopía, sintomáticos a fístula carótido-cavernosa tipo C de Barrow.

Tratamiento
Se suspendió el tratamiento antiagregante y se retiró la amitriptilina. Se desestimó inicialmente la posibilidad de tratamiento intravascular o la alternativa de radiocirugía. Se recomendaron medidas de compresión intermitente de la arteria carótida izquierda.

Evolución
Durante el mes siguiente, la paciente no volvió a presentar cefalea, y la diplopía mejoró de forma progresiva.