RESUMEN
La alopecia sifilítica es una forma de presentación poco habitual de la sífilis secundaria. La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual producida por la
Treponema pallidum
, que es capaz de producir múltiples síntomas, a veces difíciles de reconocer, por lo que pueden acarrear un retraso diagnóstico y terapéutico y las consecuentes complicaciones potencialmente graves a medio-largo plazo. La alopecia sifilítica se caracteriza por presentar predominantemente un patrón apolillado (pequeñas placas alopécicas parcheadas, con presencia de pelos residuales, de tamaño irregular, bordes mal definidos, sin signos inflamatorios ni descamación que se localizan predominantemente en región parietooccipital). El diagnóstico se estable a partir de la sospecha clínica y se confirma con métodos serológicos.  Ante el preocupante aumento de su incidencia, la sífilis debe estar considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de manifestaciones clínicas inusuales como es la alopecia de reciente inicio, sin causa aparente, en población sexualmente activa. El tratamiento se fundamenta en la administración de penicilina G benzatina intramuscular en dosis única, pudiendo en algunas ocasiones producir un empeoramiento de la alopecia inicial que posteriormente se recupera.
PALABRAS CLAVE
Alopecia, sífilis, lúes.
ABSTRACT
Syphilitic alopecia is an unusual form of presentation of secondary syphilis. Syphilis is a sexually transmitted disease produced by
Treponema pallidum
, which is capable of producing multiple symptoms, sometimes difficult to recognize, which can lead to a diagnostic and therapeutic delay and potentially serious consequences in the medium-long term. Syphilitic alopecia is characterized by predominantly presenting a moth-eaten pattern (small patchy alopecic plaques, with the presence of residual hairs, of irregular size, poorly defined edges, without inflammatory signs or desquamation that are located predominantly in the parieto-occipital region). The diagnosis is established based on clinical suspicion and confirmed with serological methods. Given the worrying increase in its incidence, syphilis should be considered in the differential diagnoses of unusual clinical manifestations such as recent onset alopecia, without apparent cause, in the sexually active population. The treatment is based on the administration of intramuscular penicillin G benzathine in a single dose, which can sometimes cause a worsening of the initial alopecia that will later recover.
KEYWORDS
Alopecia, syphilis, lues.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos, elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han preservado las identidades de los pacientes.
CASO CLÍNICO
Varón de 41 años sin antecedentes médicos de interés que acude a consulta por presentar pérdida de cabello de tres semanas de evolución. En la anamnesis, refiere previa a la sintomatología actual haber presentado una erupción cutánea generalizada y autolimitada por la que no había consultado. Niega lesiones genitales ni otra sintomatología asociada. A la exploración se aprecian numerosas placas alopécicas, de predominio en región parietooccipital, de tamaño irregular, no cicatriciales, sin signos inflamatorios ni descamación (anexo: imagen 1). También se palpan adenopatías inguinales bilaterales, resto de exploración física sin hallazgos. El paciente refiere consumo de tóxicos (alcohol, tabaco y cocaína) y relaciones sexuales de riesgo tanto con hombres como mujeres. Ante la sospecha de sífilis secundaria se solicita analítica sanguínea y serologías de Treponema, VIH, VHC y VHB; que confirman el diagnóstico de alopecia sifilítica. Se trató con penicilina G benzatina, presentando el paciente tras la primera dosis del tratamiento una reacción de Jarisch-Herxheimer con fiebre elevada, malestar general, artralgias y mialgias así como un empeoramiento evidente de su alopecia.  Posteriormente, se realizó seguimiento clínico y serológico con mejoría evidente de la alopecia a los dos meses del tratamiento.
DISCUSIÓN
La alopecia siﬁlítica (AS) es una manifestación infrecuente de la sífilis, apareciendo hasta en el 4% de los pacientes infectados. Puede ser la única manifestación clínica por lo que tenemos que ser capaces de identificarla para evitar la demora del tratamiento
1
.
La sífilis es una infección producida por la espiroqueta
Treponema pallidum
, la mayoría de los casos nuevos son de transmisión sexual (contacto sexual con una lesión cutánea localizada en pene, vagina, ano, recto, labios o boca) aunque también puede transmitirse de madres a hijos durante la gestación
2
. Es fundamental, la prevención primaria mediante el uso de preservativo en las relaciones sexuales.  Actualmente supone una preocupación de salud pública dada su aumento de incidencia.
A la sífilis se le conoce como “la gran imitadora” ya que puede presentar múltiples síntomas que a veces son difíciles de reconocer
2
. Sin tratamiento, la infección progresa produciendo a largo plazo complicaciones neurológicas y cardiovasculares irreversibles por lo que es fundamental un diagnóstico y reconocimiento lo más precoz posible
3
.
La infección se clasifica en diferentes estadios según el tiempo de evolución de la misma: sífilis precoz (primaria [tras el contagio], secundaria [habitualmente ocurre desde semanas a los primeros meses posteriores al contagio] y latente [menos de un año]), que es infecciosa, y de la sífilis tardía (latente [más de un año] y terciaria [puede aparecer desde 1-30 años posteriores al contagio]), en la cual el paciente ya no es contagioso
3
. Las manifestaciones clínicas posibles en los diversos estadios son (ver anexo: tabla 1)
Sífilis primaria (chancro sifilítico): la primera lesión en aparecer es una ulcera indurada no dolorosa que aparece en el punto de inoculación, con un periodo de incubación de 21 días aproximadamente, que se acompaña en el 80% de los casos de adenopatías, frecuentemente bilaterales, que suelen aparecer 7-10 días después del chancro
4
. Pueden localizarse en cavidad oral, zona genital y ano; y dado que en la mayoría de los casos son indoloras pueden pasar desapercibidas. Esta lesión cura espontáneamente pasadas 3-6 semanas incluso en ausencia de tratamiento. Se trata de la infeccion local por la bacteria, que posteriormente se diseminará, y que supone la forma de contagio más habitual (al entrar en contacto durante las relacione sexuales sin protección con una úlcera genital)
5
.
Sífilis secundaria: aparecerá en alrededor del 25% de los pacientes que no se traten, unas 4-6 semanas después de la aparición de la lesión primaria y unas 2-12 semanas después del primer contacto con
Treponema pallidum
4
.
En este estadio la bacteria se ha diseminado y ha podido colonizar diversos órganos por lo que puede producir síntomas sistémicos variados. Por lo general en esta fase, igual que en la sífilis primaria, la clínica desaparecerá espontáneamente incluso sin tratamiento.
Síntomas constitucionales como fiebre, malestar general, odinofagia, anorexia, mialgias, artralgias, pérdida de peso, adenopatías múltiples en diversos territorios (cervical, axilar e inguinal)
5
.
Clínica dermatológica: es frecuente una erupción cutánea que puede tener aspecto de puntos duros, de coloración rojo/marrón, no pruriginosa y que afecta a todo el cuerpo incluyendo palmas y plantas
2
. Así mismo, pueden producirse lesiones mucocutáneas o mucosas, típicamente ulceras orales
4
. Como ya hemos mencionado previamente y al igual que presentó nuestro paciente, es infrecuente pero característica de la sífilis secundaria la alopecia sifilítica, pudiendo ser incluso la única manifestación de un secundarismo luético, por lo que puede resultar difícil diferenciarla de otros tipos de alopecia
6
. Según la forma de presentación clínica se clasifica en sintomática (asocia lesiones cutáneas en cuero cabelludo que suelen ser papuloescamosas y que forman la característica
corona veneris
en la línea de implantación del cabello a nivel frontal) o esencial (pérdida de pelo en ausencia de lesiones cutáneas)
7
. La forma esencial es la más frecuente y puede mostrar tres patrones clínicos distintos: patrón apolillado o en trasquilones (el más clásico, pequeñas placas alopécicas parcheadas, con presencia de pelos residuales, de tamaño irregular, bordes mal definidos, sin signos inflamatorios ni descamación que se localizan predominantemente en región parietooccipital aunque puede afectar también a otras zonas pilosas como la barba, pestañas, cejas, axilas, pubis, tronco e incluso piernas), patrón difuso (pérdida generalizada de pelo sin placas claras) o mixto (pequeñas placas irregulares que coexisten con una alopecia difusa)
1
. Existen otras entidades clínicas que pueden presentar también alopecias localizadas no cicatriciales como alopecia areata, tricotilomanía o tiña capitis, que pueden simular una alopecia apolillada, por lo que aunque el diagnóstico es serológico existen datos tricoscópicos que pueden ser de utilidad en el diagnóstico diferencial ya que permiten descartar la alopecia areata, la tricotilomanía y la tiña capitis con la ausencia de pelos en signo de exclamación, pelos en coma y pelos en llama, respectivamente. La biopsia de piel de cuero cabelludo puede ser útil en casos de duda pero no es indispensable
6
. En el estudio histológico habitualmente se encuentra una epidermis conservada con zonas de hiperqueratosis folicular. También esta descrita la presencia de una hiperplasia epidérmica psoriasiforme con infiltrado liquenoide y otros hallazgos como disminución del número normal de pelos terminales en anógeno junto a un aumento de folículos pilosos en fase telógena y catágena. Las técnicas inmunohistoquímicas pueden detectar espiroquetas en el folículo piloso, en región perifolicular y peribulbar generalmente
1
.
Síntomas gastrointestinales o renales: hepatitis, estados de inflamación del tracto digestivo que pueden derivar en un linfoma, albuminuria, síndrome nefrótico o nefritis aguda con hipertensión e insuficiencia renal
5
.
Síntomas neurológicos, oftálmicos y óticas. Dolores de cabeza, alteraciones visuales y auditivas. La neurosífilis (afectación neurológica de la sífilis) puede aparecer de forma temprana o tardía y fue una complicación muy frecuente y grave en la era preantibiótica y en la década de los 80-90 en relación con la infeccion por el VIH y el bajo recuento de linfocitos T CD4+. Las formas tempranas (primeros meses o años) suelen afectar a meninges y vasos sanguíneos (meningitis sintomática, sífilis meningovascular) y las tardías (pasados los años) suele afectar también al cerebro y la médula espinal (paresia generalizada y tabes dorsal)
8
. Las alteraciones visuales suelen ser más frecuentes en pacientes con coinfección con VIH, incluyen; uveítis anterior, posterior y panuveítis, con frecuencia granulomatosa, así como disminución de la agudeza visual residual, necrosis retiniana y neuritis óptica. Las alteraciones auditivas típicas son síntomas cocleovestibulares como tinnitus, vértigo e hipoacusia neurosensorial
5
.
Sífilis latente: un periodo de tiempo tras la sífilis secundaria durante el cual el paciente no presenta ningún signo de infección
4
. La única forma de realizar el diagnóstica será mediante técnicas de screening serológico. Se diferencian dos periodos de tiempo, según si presenta más o menos de 12 de meses de evolución
5
.
Sífilis tardía o terciaria: presente en aproximadamente un tercio de los pacientes no tratados, caracterizada por complicaciones a largo plazo habitualmente a nivel de:
Cardiovascular: afectación de la aorta ascendente, produciendo dilatación de la misma e insuficiencia valvular, probablemente consecuencia de una vasculitis que produce la debilidad en la pared de la raíz aortica y que puede manifestarse desde un soplo asintomático hasta una insuficiencia cardiaca izquierda, raramente los aneurismas sifilíticos conducen a la disección. La sífilis también puede afectar a las coronarias, produciendo un estrechamiento y trombosis de las mismas
5
.
Cutáneo: lesiones cutáneas típicas, granulomatosas indoloras que pueden variar de tamaño y localización (piel, mucosas, vísceras y sistema esquelético)
4
conocidas como gomas
4
. También, es posible la presencia de alopecia residual aunque en la mayoría de casos se resuelve por completo.
Neurológico: formas avanzadas de neurosífilis ya comentadas anteriormente.
La sífilis congénita es aquella que ocurre cuando la transmisión es vertical (madre-feto) que suele ser a través de la placenta aunque también puede ocurrir durante el parto. El riesgo de la transmisión vertical es del 70-100% en el caso de la sífilis primaria, del 40% en el periodo de latencia y del 10% en la sífilis terciaria o tardía
4
. El espectro clínico es muy amplio desde asintomático hasta la muerte. El niño con infeccion congénita puede presentar síntomas precoces (hasta los dos años) o tardíos (después de los 2 primeros años) tales como: coriza, pénfigo palmoplantar, hepatoesplenomegalia, ictericia, adenopatías, condilomas planos, meningitis, neumonitis, síndrome nefrótico, anemia hemolítica, trombopenia, permaturidad, retraso del crecimiento intrauterino, falta de medro, sifílides, lesiones óseas y/o afectación del sistema nervioso central
9
. Existe una triada característica a tener en cuenta que consiste en sordera, afectación dental típica (incisivos en forma de destornillador y/o molares en forma de mora) y queratitis ocular intersticial, conocida como la triada de Hutchison
4
.
El diagnóstico se establece ante la sospecha clínica en pacientes con síntomas compatibles  así como mediante cribado en aquellos pacientes con riesgo elevado de contraer una enfermedad de transmisión sexual o mujeres embarazadas. Así mismo, debería valorarse, al igual que se recomienda con el VIH, ofrecer la posibilidad de realizar cribado a personas entre 20-59 años, sexualmente activas y con riesgo de exposición, que soliciten atención médica por otro motivo y se les haya indicado una extracción de sangre.
Para el diagnóstico se disponen de diversas técnicas:
Diagnóstico directo: consiste en la identificación directa de la espiroqueta
Treponema
pallidum
en muestras del el exudado de la lesión –campo oscuro y/o fluorescencia directa/ PCR– (nunca en lesiones orales dada la elevada prevalencia de otras espiroquetas saprófitas que pueden producir confusión). Se trata de una prueba definitiva, inmediata y de bajo costo pero un resultado negativo no descarta la posibilidad de enfermedad (en estadios iniciales puede haber una baja proporción y no visualizarse). Es útil en fases primaria, secundaria, recaídas y sífilis congénita.
Diagnóstico indirecto o serológico: se trata del procedimiento más frecuente y seguro, aunque tarda entre 14-20 días en positivizar tras la infeccion (periodo ventana).
Pruebas no treponémicas o reagínicas: miden IgG e IgM frente a sustancias que son producidas en los tejidos dañados por el treponema u otras enfermedades, por lo que su positividad no asegura enfermedad sifilítica. Ejemplos: VDRL (
venereal research disease laboratory
), RPR (
rapid plasma reagin
), ELISA… Estas pruebas son muy útiles para la monitorización de la respuesta al tratamiento, ya que los títulos disminuyen significativamente tras el tratamiento.
Pruebas treponémicas: se utilizan fundamentalmente para la confirmación diagnóstica tras un positivo de las anteriores. Ejemplos: FTA-ABS (
Inmunofluorescencia indirecta con absorción del suero
), TPHA (
microemoglutinación
), ELISA IgG… Estas pruebas son muy buenas para el diagnóstico pero no para el seguimiento ya que suelen permanecer positivas en el 85-90% de los pacientes tratados y curados.
Habitualmente para el diagnóstico, se utiliza la combinación de ambas pruebas anteriores para reducir los falsos positivos y negativos que pueden producir ambas individualmente
11
. (Anexo: tabla 2).
En cuanto al tratamiento de la sífilis, el antibiótico de elección y demostrada eficacia en los diversos estadios es la penicilina G benzatina, de administración intramuscular. En la sífilis primaria, secundaria y latente temprana el tratamiento consiste en una dosis única de penicilina G benzatina 2.400.000 UI IM y en la sífilis latente tardía, terciaria o indeterminada el tratamiento es el mismo aunque repetido semanalmente durante 3 semanas. En casos de neurosífilis o sífilis oftálmica, el tratamiento se realiza con Penicilina G sódica 3-4 millones UI IV cada 4 horas hasta completar 10-14 días. En pacientes alérgicos a la penicilina, se aceptan terapias con doxiciclina a dosis altas. En embarazadas se aplica el mismo tratamiento, y en caso de alergia se realiza desensibilización, ya que la doxiciclina está contraindicada
12
. El seguimiento es clínico y serológico a los seis y doce meses posteriores al tratamiento; y de tres, seis, nueve, doce y 24 meses en pacientes con VIH
13
. Tras unos tres meses de iniciado el tratamiento,  la alopecia sifilítica es reversible,  presentando solo un pequeño porcentaje de paciente lesiones residuales
14
.
Es importante conocer la reacción de Jarish-Herxheimer que puede producirse en las primeras 24 horas tras el inicio del tratamiento antibiótico y que se manifiesta con: escalofríos, fiebre, mialgias, artralgias, hipotensión e intensificación de las manifestación cutáneas (erupción o alopecia). Dicha reacción parece estar relacionada con una liberación de pirógenos termoestables secundaria a la destrucción masiva de treponemas, es autolimitada y el tratamiento es sintomático (antipiréticos). A las embarazas que se tratan en la segunda mitad del embarazo se les debe informar de la posibilidad de parto prematuro o sufrimiento fetal
12
.
En conclusión, la sífilis es una enfermedad con múltiples manifestaciones que debemos ser capaces de identificar dado que un tratamiento precoz permite una recuperación clínica completa y evita complicaciones potencialmente graves.
Ver anexo
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Dermatología y Venereología
,
Enfermedades infecciosas
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