Hombre de 62 años que es ingresado en nefrología tras consultar en urgencias por cuadro de malestar general asociado con vómitos biliosos y febrícula vespertina, en tratamiento con azitromicina. Recorte de diuresis en los últimos días, sin sintomatología miccional acompañante. No refiere la toma de AINE o de otros fármacos nefrotóxicos. Como antecedentes personales presentaba enfermedad pulmonar obstructiva crónica, síndrome de apnea obstructiva del sueño, otitis media crónica en seguimiento por otorrinolaringología y botulismo que requirió su ingreso en la UCI en el año 2007. No tenía antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipemiaocardiopatía conocida. En la exploración física presentaba un regular estado general, eupneico en reposo, consciente, orientado y colaborador, normohidratado y normoperfundido. La PA era de 143/95 mmHg, la FC de 75 lat/min, la temperatura de 36,5 oC y la saturación de oxígeno del 97%. No presentaba lesiones en piel ni en mucosas.
Auscultación cardiopulmonar: tonos cardíacos rítmicos sin soplos audibles. Murmullo vesicular sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando y depresible. No había signos de irritación peritoneal. No había masas ni organomegalias a la palpación. En las extremidades inferiores presentaba edemas con fóvea hasta la raíz de los miembros, sin signos de trombosis venosa profunda (TVP) ni de insuficiencia venosa crónica, con pulsos positivos. En la exploración neurológica se observaron pupilas isocóricas normorreactivas, pares craneales normales, y fuerza y sensibilidad conservadas por segmentos. No había signos de irritación meníngea.
La analítica al ingreso mostraba: hemoglobina 11 g/dl, hematocrito 34,7%, VCM 92 fl, leucocitos 9.000 (neutrófilos 85%, linfocitos 9,1%), plaquetas 213.000, glucosa 102 mg/dl, urea 265 mg/dl, creatinina 12,2 mg/dl, sodio 137 mEq/l, potasio 7 mEq/l, cloro 107 mEq/l, procalcitonina 0,92 mg/dl, proteínas 7 g/l, calcio 9,6 mg/dl, calcio corregido 9,8 mg/dl, PCR 272,8, bilirrubina total 0,6 mg/dl, AST 19 U/l, ALT 39 U/l, GGT 28 U/l, FA 61 U/ly amilasa 84. Sistemático de orina: proteínas 100 mg/dl, 300 hematíes, nitritos negativos, no leucocitaria. Radiografía de tórax, sin signos de condensación ni derrame, con mediastino normal. En la radiografía simple de abdomen presentaba meteorismo inespecífico.
Gasometría venosa: acidosis metabólica con pH 7,28, CO2 total 20 mmol/l, HCO3- 18,8 mmol/l, EB -7,5. ECG: ritmo sinusal a 75 lat/min, PR normal, QRS estrecho, sin alteraciones agudas de la repolarización. Ecografía abdominal: hígado y bazo sin alteraciones ecográficas. Riñón derecho aumentado de tamaño (15 cm), con pérdida de la diferenciación córtico-medular; no se observaba dilatación de la vía excretora. Riñón izquierdo hipoplásico (descrito en estudios previos). Renograma isotópico con 99mTc-MAG3: anulación funcional del riñón izquierdo. Nefropatía parenquimatosa severa del riñón derecho. Inmunología: IgG 795 mg/dl, IgA 123 mg/dl, IgM 25,1 mg/dl, C3 133 mg/dl, C4 normal, cadenas kappa 161 mg/dl, lambda normal.
Autoinmunidad: ANA, Ac-anti-ADN y ANCA-c negativos, ANCA-p 41U/ml y Ac-anti-MBG 287 U/ml. Proteinograma normal. Serología para VHB y VHC negativa.
Ante estos hallazgos clínicos y analíticos se decide realización debiopsia renal por lumbotomía abierta, dado que el paciente es monorreno funcional.
La anatomía patológica describe un total de 49 glomérulos, tres de ellos esclerosados; en el resto dominaba una extensa afectación de la estructura con necrosis fibrinoide y proliferación extracapilar celular y circunferencial en el 100% de los glomérulos. Los vasos de pequeño calibre presentaron, asimismo, vasculitis necrosante. El estudio de IF directa aportó una positividad lineal y difusa en la membrana basal glomerular con IgG positiva, siendo el resto de anticuerpos negativos. En resumen, presentaba glomerulonefritis extracapilar con intensa afectación del 100% de los glomérulos de la muestra e IF típica de glomerulonefritis extracapilar por Ac-anti-MBG (tipo I).

Desde el ingreso el paciente requirió terapia renal sustitutiva. Fue tratado conciclofosfamida intravenosa a dosis de 1,5 mg/kg/día, metilprednisolona 500 mg/24 h durante 3 días y plasmaféresis (7 sesiones). La ciclofosfamida se suspendió por trombopenia. No hubo compromiso pulmonar en ningún momento durante la evolución.
En la actualidad el paciente permanece en programa de hemodiálisis mediante fístula arteriovenosa como acceso vascular.