Mujer de 40 años con antecedentes personales de síndrome de Cogan, eritema nodoso y Virus de la hepatitis B diagnosticados en el 2004, en tratamiento prolongado con azatioprina y prednisona. Ingresa por cuadro subagudo de astenia, fiebre y disnea. A la exploración física destaca taquipnea en reposo, crepitantes y sibilantes dispersos a la auscultación pulmonar. En la analítica: Leucocitos: 24.100 mm, neutrófilos: 77.5 %, hemoglobina: 7 g/dl, con volumen cropuscular medio normal, plaquetas: 1327 mm, PCR:143 mg/dl. Gasometría arterial: pH: 7.55 . PC02: 30 . P02: 51, radiografía de tórax opacidades retículo nodulares bilaterales parahiliares y peribroncovasculares de predominio en ambas bases pulmonares, asociado a derrame pleural derecho. A las 12 horas de ingreso presenta empeoramiento de su disnea, iniciándose soporte ventilatorio con ventilación mecánica no invasiva (BiPAP) y se inicia tratamiento antibiótico y corticoterapia. A las 24 horas presenta deterioro progresivo, con inestabilidad hemodinámica, precisando soporte vasoactivo. Fracaso renal agudo, acidosis metabólica láctica, a la auscultación cardiaca soplo continuo panfocal. Se realiza ecocardiograma que muestra insuficiencia aórtica severa, por velo coronario derecho desestructurado, con prolapso. Ventrículo izquierdo ligeramente dilatado, con FEVI 55%. En tomografía computarizada vascular muestra importante patrón intersticio alveolar peribroncovascular bilateral. Derrame pleural bilateral. Cardiomegalia, con aumento del calibre del cono de la arteria pulmonar (3,1 cm) y aumento del calibre de los vasos intrapulmonares. Dado a los hallazgos es traslada al servicio de Cirugía Cardiaca. Hemocultivos, cultivo de muestra de la cirugía y serología luética : negativos. Se realiza reparación de válvula aórtica, mediante sutura – parche, con lo que evoluciona favorablemente. El síndrome de Cogan es una entidad infrecuente. Su presentación clínica consiste en queratitis intersticial, disfunción vestibular y auditiva. En ocasiones se asocia con vasculitis sistémica y aortitis. La aortitis, puede desarrollarse durante la enfermedad, siendo descrita aproximadamente en el 10% de los pacientes, causando dilatación proximal de la aorta, insuficiencia valvular aórtica, enfermedad de la arteria coronaria ostial y aneurismas aórticos toracoabdominales. En el presente caso, la paciente presenta un proceso subagudo, un reto diagnóstico, que finalmente ante la clínica, su patología de base y las pruebas de imagen se realiza el diagnóstico de aortitis e insuficiencia aórtica severa. Dentro del diagnóstico diferencial era necesario descartar procesos infecciosos, como una endocarditis, no cumpliendo los criterios necesarios para el diagnóstico. Estando ante una aortitis no infecciosa, relacionada con el síndrome de Cogan, que en la bibliografía revisada, está presente en el 10% aproximadamente de los pacientes. Dado a que tanto el síndrome de Cogan, como la aortitis; son patologías infrecuentes y por la complejidad del caso, nos resulta relevante la revisión y comunicación del caso clínico.

Imágenes
AngioTAC: Destaca a nivel de parénquima pulmonar se visualiza un importante patrón intersticioalveolar peribroncovascular bilateral. Derrame pleural bilateral. Cardiomegalia, con aumento del calibre del cono de la arteria pulmonar (3,1 cm).