RESUMEN
El fenómeno de Raynaud es una respuesta de vasoconstricción exagerada de las arterias, arteriolas y shunts arteriovenosos subcutáneos digitales, en relación a la exposición al frio o al estrés emocional. Se manifiesta con episodios transitorios de palidez, frialdad, cianosis y ocasionalmente dolor y disestesias, que afecta más frecuentemente a los dedos de las manos (a excepción del pulgar), aunque también se puede manifestar en pies, nariz, labios, orejas o lengua.
Se clasifica en primario (89-90% de los casos) y secundario, habitualmente a enfermedades autoinmunes (esclerodermia, lupus sistémico, etc.), pero también a enfermedades vasculares, endocrinológicas, hematológicas, fármacos, etc.
Es importante la distinción entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario, dado que ambos tienen diferentes grados de severidad, pronostico y tratamiento.
Desde Atención Primaria, como puerta de entrada de consulta de los pacientes con fenómeno de Raynaud, hemos de atender a los criterios clínicos de las causas secundarias del mismo para iniciar el estudio y tratamiento si este lo requiere, así como establecer el seguimiento periódico de estos pacientes para detectar la posible asociación con enfermedades autoinmunes en el futuro.
Palabras clave:
enfermedad de raynaud, cianosis, atención primaria
Abstract
Raynaud´s phenomenon is an exaggerated vasoconstriction response of arteries, arterioles, and digital subcutaneous arteriovenous shunts, in relation to exposure to cold or emotional stress. It manifests with transient episodes of paleness, coldness, cyanosis and occasionally pain and dysesthesia, which most frequently affects the fingers (with the exception of the thumb), although it can also manifest in the feet, nose, lips, ears or tongue.
It is classified as primary (89-90% of cases) and secondary, usually to autoimmune diseases (scleroderma, systemic lupus, etc.), but also to vascular, endocrinological, hematological diseases, drugs, etc.
It is important to distinguish between primary and secondary Raynaud´s phenomenon, since both have different degrees of severity, prognosis, and treatment.
From Primary Care, as the gateway to the consultation of patients with Raynaud´s phenomenon, particular attention must be given to the clinical criteria of the secondary causes thereof to start the study and treatment if required, as well as establish the periodic follow-up of these patients to detect the possible association with autoimmune diseases in the future.
Keywords:
raynaud disease, cyanosis, primary care
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tiene conflictos de interés.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
CASO CLÍNICO
Varón de 16 años, con antecedentes personales de esofagitis eosinofílica en tratamiento con omeprazol, sin hábitos tóxicos, factores de riesgos cardiovascular u otros antecedentes de interés. Acude a consulta de Atención Primaria por palidez en pulpejo de los dedos de ambas manos, sobre todo a nivel del tercer y cuarto dedo, con la exposición al frio desde hace un año, con empeoramiento progresivo en los últimos meses. Coincidiendo con la palidez cutánea presenta dolor en la zona afecta. Asocia de manera continua frialdad y coloración violácea de ambas manos. En anamnesis dirigida niega inflamación o dolor articular a ningún nivel, fiebre, aftas u otras lesiones mucocutáneas, afectación ocular o gastrointestinal u otra sintomatología asociada.
En consulta nos muestra fotografías de cuando le sucede el fenómeno con palidez y cianosis en   los pulpejos de ambas manos con extensión hasta interfalángica proximal de tercer y cuarto dedos.
Exploración en consulta con frialdad y mala perfusión a nivel de ambas manos. Auscultación cardiopulmonar normal. Exploración articular anodina, sin signos de flogosis. No focalidad neurológica.
Ante la sospecha de un fenómeno de Raynaud se solicita analítica completa con perfil reumatológico y reactantes de fase aguda y se inicia tratamiento con nifedipino 30 mg al día.
En la consulta de revisión refiere mejoría, con menos episodios desde que toma nifedipino.
El resultado de la analítica es anodino. Hemograma normal salvo leve linfopenia ya conocida en analíticas previas. Sin elevación de reactantes de fase aguda. Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos. No se encuentran alteraciones en hemograma ni en bioquímica.
Se remite para completar estudio a las consultas de Reumatología dónde le solicitan:
Analítica:
Inmunidad: Factor reumatoide, anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado, anticuerpos antinucleares negativos
Complementos C3 y C4 negativos
Serologías antifosfolípido negativas. Anticoagulante lúpico negativo
Enzima convertidora de la angiotensina normal
Serologías Virus hepatitis B y C negativas
Radiografía tórax: Anodina
Radiografía ambas manos: No lesiones óseas agudas
Capilaroscopia: Se realiza de segundo a quinto dedo de ambas manos, se visualiza densidad conservada en la mayoría de los dedos, en el tercero y cuarto dedo se visualiza densidad disminuida y mega capilares, flujo normal, pero en los otros dedos hay algún mega capilar. Progresa a un patrón activo de Cutolo.
Una vez realizado el estudio, se confirma el Fenómeno de Raynaud con sospecha de causa secundaria (anticuerpos negativos, pero capilaroscopia anormal). Se mantiene el tratamiento con nifedipino, dada la buena evolución desde que lo toma y se continua un seguimiento en las consultas de Reumatología con capilaroscopia periódica para ver evolución del patrón activo y de la clínica.
CONCLUSION
El fenómeno de Raynaud es una respuesta de vasoconstricción exagerada de las arterias, ateriolas y shunts arteriovenosos subcutáneos digitales, en relación a la exposición al frio o al estrés emocional. Se manifiesta con episodios transitorios de palidez, frialdad, cianosis y ocasionalmente dolor y disestesias, que afecta más frecuentemente a los dedos de las manos (a excepción del pulgar), aunque también se puede manifestar en pies, nariz, labios, orejas o lengua.
Es relativamente común, afectando a entre el 3-5% de la población general. Es más frecuente en la mujer y suele darse entre la tercera-cuarta década de la vida más habitualmente. Existe una predisposición genética a sufrirlo.
El fenómeno de Raynaud se clasifica en primario (89-90% de los casos) y secundario, habitualmente a enfermedades autoinmunes. Dentro del secundario destaca su asociación con la esclerodermia (90%), lupus sistémico (10-45%) y menos comúnmente con otras conectivopatías y enfermedades autoinmunes (colagenosis, dermatomiositis, artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria), fármacos y tóxicos (beta bloqueantes, derivados ergotamínicos, ciclosporinas, interferón, cocaína, anfetamina, nicotina …), endocrinopatías (hipotiroidismo, diabetes, feocromocitoma…), enfermedades arteriales (arterioesclerosis, angina de Prinzmetal, enfermedad de Takayasu, tromboembolismo arterial …),  hematológicas (policitemia vera, leucemia, linfomas, mieloma múltiple…), oncológicas o infecciosas (Parvovirus B19,  Helicobacter pylori
)
y traumatismos.
En cuanto a la clínica, los episodios de un fenómeno de Raynaud suelen presentarse en un solo dedo, extendiéndose posteriormente a otros de manera simétrica en ambas manos. Frecuentemente se afectan el segundo, tercero y cuarto dedo de las manos, quedando sin clínica el pulgar (si esta se diera habría que pensar en causas secundarias del fenómeno de Raynaud).
Los signos y síntomas que se dan en los episodios son:
Cambios de coloración digital: Estos cambios son de manera consecutiva, una inicial palidez por la restricción del flujo sanguíneo, posterior cianosis lo que indica hipoxia tisular (esta fase suele durar de 15 a 20 minutos) y por último ruborización y eritema por la reperfusión. En los pacientes con la piel más pigmentada, estos cambios son más visibles en la cara palmar de los dedos.
Síntomas de isquemia digital: Según la intensidad y duración de la isquemia, el paciente puede presentar parestesias, disestesias, torpeza de los dedos o dolor. Esta clínica es reversible tras el recalentamiento o la reducción del estrés. Los síntomas más persistentes (en casos graves pueden llevar a la ulceración o gangrena de la piel de la zona afecta) pueden estar en relación con una microangiopatía obliterante subyacente.
Livedo reticularis: Moteado violáceo o patrón reticular de la piel. Es benigno y reversible tras cesar la exposición al factor desencadenante.
El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es siempre clínico. Para establecerlo hemos de tener la respuesta afirmativa a estas tres preguntas:
¿Son sus dedos especialmente sensibles al frío?
¿Cambian de color sus dedos cuando se exponen al frío?
¿Se vuelven blancos y/o azules?
Aunque según las guías varia, la mayoría de los expertos determinan que se debe presentar al menos una historia de dos cambios de coloración (palidez y cianosis) después de la exposición al frio o al estrés para fijar un diagnóstico definitivo.
Una vez diagnosticado, hemos de determinar si se trata de un Fenómeno de Raynaud primario o secundario. Nos basaremos en la anamnesis y la exploración física para hacerlo.
Es importante reflejar en la historia del paciente la edad de comienzo, los dedos afectados, la simetría y gravedad de los episodios, antecedentes de ulceración o gangrena secundarios a los mismos.
En la anamnesis dirigida, interrogaremos sobre posibles factores desencadenantes o agravantes y descartaremos clínica de enfermedades autoinmunes reumatológicas, enfermedades arteriales, endocrinológicas, hematológicas, oncológicas, así como consumo de fármacos y tóxicos. Se indagará sobre la existencia de fiebre, artralgias, artritis, sinovitis, mialgias, rash malar, aftas orales, xeroftalmia, migrañas, disfagia, reflujo gastroesofágico, esclerodermia, esclerodactilia y clínica cardiopulmonar.
Es precisa una exploración física completa, tanto de la zona afecta como de otras zonas que se pueden ver implicadas en el fenómeno de Raynaud (nariz, orejas, rodillas, pezones…). Hay que incluir una exploración musculoesquelética, cardiopulmonar, de la piel y de los pulsos periféricos para descartar enfermedades autoinmunes reumatológicas o arteriales subyacentes.
Las pruebas complementarias están indicadas ante la sospecha de un fenómeno de Raynaud secundario. Estas no son necesarias en los casos que por su clínica impresionan de primarios, siempre y cuando se informe a los pacientes de los síntomas y signos de causas secundarias ante los que consultar y teniendo la precaución de realizar un seguimiento anual, o incluso antes si el caso lo requiere, para valorar que un fenómeno de Raynaud inicialmente idiopático no progrese con clínica que esté relacionada con causas secundarias.
En caso de sospecha de fenómeno de Raynaud secundario las pruebas de laboratorio deben solicitarse en función de la clínica y la exploración realizadas previamente. Las más aconsejables inicialmente, individualizando cada caso, serían las siguientes:
Hemograma completo
Bioquímica completa, incluyendo perfil renal y hepático
Análisis del sedimento urinario
Proteinograma
Factor reumatoide
Anticuerpos antinucleares (ANA)
Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
Velocidad de sedimentación globular (VSG) y/o Proteína C reactiva (PCR)
En pacientes con esclerodactilia y úlceras digitales valorar solicitar anticuerpos específicos anti-Scl-7, anti centrómero y anti-ARN polimerasa III.
En pacientes con sospecha de miopatía inflamatoria, valorar pedir creatina quinasa (CK) y anticuerpos específicos de las miositis (anti-Jo-1).
Si se sospecha Lupus eritematoso sistémico o crioglobulinemia ampliar estudio con complemento sérico C4 y C4.
Si hay sospecha de paraproteinemia se debe solicitar una electroforesis de proteínas séricas
Por otro lado, en los casos en los que haya manifestaciones de enfermedad arterial (fenómeno de Raynaud asimétrico o de un solo dedo, pulsos débiles o asimétricos o afectación isquémica cutánea) es preciso ampliar con pruebas de imagen vasculares, según el caso, como son la ecografía Doppler arterial, tomografía o angiografía.
Por último, la capilaroscopia es el método más común para distinguir entre los pacientes con fenómenos de Raynaud primario y secundario. Se trata de una técnica accesible, sencilla y no invasiva, que permite visualizar la microcirculación cutánea in vivo. Para observar los capilares digitales aumentados de tamaño se utiliza un estereomicroscopio, el dermatoscopio, el oftalmoscopio o el gold estándar de la técnica, un videocapilaroscopio (que permite aumentar la imagen hasta 600 veces su tamaño). La finalidad de la técnica es encontrar un patrón capilaroscópico especifico, siendo lo normal encontrar de 7-11 capilares dispuestos en “U” invertida. En los patrones patológicos encontraríamos dilataciones, hemorragias, ectasias, mega capilares, ausencia de capilares o neoformación de nuevos vasos. Cutolo clasifico los diferentes patrones anormales de capilaroscopia, estableciendo la descripción del patrón tortuoso (típico en artritis reumatoide, psoriasis y lupus eritematoso sistémico) y patrón de esclerodermia (que a su vez se clasifica en patrón temprano, activo y tardío).
De esta manera, un patrón capilaroscópico normal caracteriza a un fenómeno de Raynaud primario con un valor predictivo negativo del 93%. Sin embargo, encontrar un patrón de capilaroscopia alterado sugiere fenómeno de Raynaud secundario y un aumento de riesgo para desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica.
La capilaroscopia será útil para hacer seguimiento a los pacientes con Raynaud y valorar la progresión del mismo y la evolución con el tratamiento.
De todas las pruebas diagnósticas descritas, las que más nos aproximan a la causa secundaria del Raynaud, si es que la hubiera y teniendo en cuenta que lo más habitual es que se deba a una enfermedad autoinmune, son la capilaroscopia y los anticuerpos antinucleares (ANA) en sangre.
Una capilaroscopia anormal y anticuerpos antinucleares positivos aumentan las probabilidades de una enfermedad autoinmune, de la misma manera que estas pruebas sin alteraciones hacen que las probabilidades de desarrollar dichas enfermedades sean muy bajas.Antes de establecer un diagnóstico definitivo, hemos de hacer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, que en el caso del fenómeno de Raynaud serían entre otros, la sensibilidad individual excesiva al frio, neuropatía periférica, compresión externa de los vasos sanguíneos, enfermedades vasculares oclusivas (arterioesclerosis, trombosis…), pernio o sabañones, acrocianosis, síndrome de Achenbach, síntomas para neoplásicos, eritromegalia …
Una vez determinada la sospecha clínica y realizadas las pruebas complementarias y el diagnóstico diferencial, nos podemos ayudar de sistemas de clasificación para orientar definitivamente nuestro diagnóstico a fenómeno de Raynaud primario o secundario. Esta distinción es importante, dado que ambos tienen diferentes grados de severidad, pronostico y tratamiento.
Así, los criterios diagnósticos del fenómeno de Raynaud primario son:
Ataques vasoespásticos precipitados por el frío o el estrés emocional.
Ataques simétricos que afectan a ambas manos.
Ausencia de necrosis tisular o gangrena.
Sin historia personal o hallazgos físicos sugestivos de enfermedad subyacente.
Capilaroscopia normal.
Velocidad de sedimentación eritrocitaria normal.
Los criterios diagnósticos del fenómeno de Raynaud secundario:
Edad de inicio tardía (más de 40 años)
Historia de un precipitante conocido
Sexo masculino
Ulceración, gangrena de los tejidos cutáneos afectos
Ataques asimétricos
Asociación con signos o síntomas de otras enfermedades
Capilaroscopia anómala
Alteraciones analíticas que sugieran enfermedades autoinmunes o vasculares
Asociación con signos o síntomas de isquemia proximal de los dedos
Presencia de anticuerpos positivos
En cuanto al tratamiento del fenómeno de Raynaud, el objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente, disminuyendo los episodios, la intensidad y duración de los mismos, y evitar la afectación de los tejidos cutáneos (ulceración o gangrena).
Para ello contamos con las siguientes herramientas:
Medidas higiénicas: Evitar la exposición al desencadenante en la manera de los posible, disminuye las crisis. Evitar ambientes fríos y los cambios bruscos de temperatura. Protegerse del frio con ropa de abrigo adecuada (guantes, calcetines…). Realizar ejercicios con las manos y técnicas de relajación. Evitar fármacos y tóxicos vasoconstrictores (beta bloqueantes, derivados ergotamínicos, cafeína, nicotina, cocaína…). Evitar microtraumatismos en las yemas de los dedos. Control del estrés emocional.
En la mayoría de los casos, con estas medidas generales se suele contralar los episodios no siendo preciso tratamiento farmacológico.
Tratamiento farmacológico: Utilizados en los casos de fenómeno de Raynaud secundarios y en los primarios que no responden a las medidas higiénicas. Se clasifican en los siguientes:
Fármacos que inhiben la vasoconstricción: antagonistas del calcio, IECAS, ARA II.
Este grupo es el más estudiado. Dentro de ellos destacan como fármacos de primera elección los antagonistas del calcio, siendo el más estudiado y de mayor eficacia el nifedipino.  Este reduce en un 66% en número de episodios y en un 33% la intensidad del mismo.  Se inicia con dosis de 10 a 20 mg cada 24 horas pudiendo llegar, según la tolerancia, hasta 120 mg/día de manera progresiva.
Como alternativa, en caso de ineficacia o intolerancia a los antagonistas del calcio, se pueden utilizar de segunda elección los inhibidores del sistema renina-angiotensina y los alfa-bloqueantes (por ejemplo, captopril 25 mg cada 8 horas o losartan 12.5 a 50 mg/día).
En cuanto a la duración del tratamiento, no hay evidencia científica para determinarlo de manera formal. La mayoría de los ensayos clínicos, no se han extendido más allá de las cuatro a seis semanas. Sin embargo, dada la recurrencia de los episodios la experiencia empírica aboga por el mantenimiento continuo del tratamiento para evitar las recaídas.
Vasodilatadores: análogos de las prostaglandinas, inhibidores de la fosfodiesterasa, nitratos.
En cuanto a los inhibidores de la fosfodiesterasa hay poca experiencia. Se suele comenzar con dosis bajas de sildenafilo e ir subiendo dosis en función de la tolerancia (de 20 hasta 40 mg tres veces al día).
Los nitratos tópicos están aconsejados en pacientes con un solo dedo afecto o pocos dedos afectados con baja intensidad. Se pueden aplicar a dosis bajas en las primeras 6-12 horas desde el episodio. Se contraindica en pacientes con tendencia a la hipotensión (deshidratación, insuficiencia cardiaca…).
Fármacos que disminuyen el daño endotelial: análogos de las prostaglandinas, IECAS, análogos de los receptores de la endotelina, etc.
Fármacos que inhiben la activación plaquetaria o la coagulación: antiplaquetarios, antifibrinolíticos, etc.
Actualmente en estudio otras medidas como la toxina botulínica.
Por líneas generales, el pronóstico del fenómeno de Raynaud primario es bueno, con posibilidad de llegar incluso a desaparecer los episodios en un tercio de los pacientes. Es importante evitar la exposición a los factores desencadenantes para asegurar una mejor calidad de vida.
La evolución de los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario, depende de la enfermedad asociada y la intensidad de los episodios de isquemia, pudiendo asociar más morbilidad y mortalidad que el primario.
Teniendo en cuenta que hasta el 16-37% de los pacientes con fenómeno de Raynaud primario pueden pasar a secundario es importante el seguimiento de los mismos para ver la evolución con el paso del tiempo.
En cuanto a la derivación al siguiente escalón asistencial, se debe remitir a consultas de reumatología en caso de sospecha de fenómeno de Raynaud secundario, pacientes menores de 12 años, afectación cutánea tipo úlceras o si mal control de los episodios con las medidas previamente explicadas.
Desde Atención Primaria, como puerta de entrada de consulta de los pacientes con fenómeno de Raynaud, hemos de atender a los criterios clínicos de las causas secundarias del mismo para iniciar el estudio y tratamiento si este lo requiere, así como establecer el seguimiento periódico de estos pacientes para detectar la posible asociación con enfermedades autoinmunes en el futuro.
BIBLIOGRAFIA
Gutiérrez Stampa, MA. Fenómeno de Raynaud [Internet]. Guías Fisterra. Disponible en: https://www-fisterra-com.scsalud.a17.csinet.es/guias-clinicas/fenomeno-raynaud/
Fredrick M Wigley, MD. Clinical manifestations and diagnosis of Raynaud phenomenon [Internet]. Uptodate: John S Axford, DSc, MD, FRCP, FRCPCH, Mark A Creager, MD, FAHA, FACC, MSVM]. Disponible en: https://www-uptodate-com.scsalud.a17.csinet.es/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon?search=rayanaud&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
Fredrick M Wigley, MD. Treatment of Raynaud phenomenon: Initial management [Internet]. Uptodate: John S Axford, DSc, MD, FRCP, FRCPCH; [Revisado 15 junio 2022]. Disponible en: https://www-uptodatescsalud.a17.csinet.es/contents/treatment-of-raynaud-phenomenon-initial-management?search=rayanaud&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
S. Ocampo-Garza, M.A. Villarreal-Alarcón, A.V. Villarreal-Treviño, J. Ocampo-Candiani. Capilaroscopia: una herramienta diagnóstica valiosa. Actas dermo-sifiliográficas [Internet]. 2019 [Consultado junio 2019]; 110 (5): 347-352. Disponible en: https://actasdermo.org/es-capilaroscopia-una-herramienta-diagnostica-valiosa-articulo-S0001731018305477
Lobos Bejarano, JM. Cianosis. En: Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria. Guía de actuación en atención primaria. Cuarta edición. Barcelona: Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria; 2011. P.203-206.
Categorías
Medicina Familiar y Atención Primaria
Etiquetas
atención primaria
,
caso clínico
,
cianosis
,
enfermedad de Raynaud
,
fenómeno de Raynaud
,
síndrome de Raynaud
Hipertiroidismo en el embarazo
Aborto espontáneo