Hombre chileno, 43 años, ingeniero civil proveniente de Santiago, residente en Valdivia hace 6 años. Portador de hemofilia A leve (Factor VIII 10%) diagnosticada a los 4 años por epistaxis y hemartrosis de cadera derecha. Hasta 1998 sólo recibió transfusiones de plasma fresco congelado y crioprecipitados, posteriormente fue tratado con concentrados liofi lizados de alta pureza y doble inactivación viral y antifibrinolíticos en procedimientos dentales y litotripsia por urolitiasis el 2000 sin complicaciones hemorrágicas.
En agosto de 2007 presentó epistaxis y equimosis sin traumatismos evidentes. Al mes de evolución consultó con equimosis múltiples de predominio en extremidades inferiores. En hemograma trombocitopenia de 23.000/mm3. Se tomó mielograma hospitalizado, previa transfusión de plaquetas y concentrado FVIII, que mostró series hematopoyéticas conservadas. Se iniciaron pulsos de solumedrol 125 mg i.v. y luego prednisona 60 mg/día p.o., observando aumento de plaquetas hasta 50.000/mm3 el cuarto día, siendo dado de alta.
Dentro del estudio de laboratorio destacaba: elevación de transaminasas (GOT 158/GPT 151), TTPA, tiempo de protrombina y albúmina normales, serología VHC positivo, VIH negativo, HBAgS negativo y anticuerpos antiplaquetarios circulantes negativos.
Al tercer día posterior al alta las plaquetas caen a 27.000/mm3. Se mantuvo la prednisona en 60 mg/día con persistencia de la trombopenia por cual se decidió nuevo pulso de solumedrol y se asoció azatioprina 100 mg/día con buena respuesta. En el transcurso del tratamiento esteroidal desarrolló diabetes requiriendo uso de insulina y luego se estabilizó con régimen.
Dada la dependencia a corticoides e inmunosupresor en noviembre de 2007 se realizó esplenectomía electiva y biopsia hepática bajo terapia de reemplazo del factor deficiente ajustando niveles de FVIII en torno al 40% más antifibrinolíticos por diez días presentando dehiscencia de la herida operatoria en el día 21 post operatorio debiendo resuturarse. Posterior a cirugía se suspendió prednisona y se mantuvo azatioprina 100 mg/día con lo cual logró recuento de plaquetas alrededor de 50.000/mm3 a los 5 meses.
La biopsia esplénica demostró congestión de la pulpa roja y la hepática, hepatitis crónica con moderada actividad, colapso de la trama reticular y formación de puentes porto-portales. Hepatocitos con degeneración balonada, esteatosis microvesicular y colestasia intracelular.

Evaluado por gastroenterólogo se realizó endoscopia digestiva alta que demostró várices esofágicas medianas y gastropatía congestiva, carga viral VHC (185.120 UI RNA/ml), genotipo (1b) y se indicó terapia con INF α y ribavirina que no realizó por razones previsionales.
Los últimos 2 años ha presentado diversos episodios hemorragíparos como hemoptisis asociado a cuadro bronquial, hematomas musculares (antebrazo y muslo), hemartrosis de rodilla y tobillo derechos, a pesar de mantener recuento plaquetario estable (50.000/mm3). TTPA actual 62,3 seg y FVIII 7%.