Paciente varón de 49 años afecto por Hemofilia A grave en seguimiento por la Unidad de Hematología de nuestro centro, que es remitido a nuestra unidad por odinofagia, disnea leve y disfonía progresivas de una semana de evolución, notificándose sangrado en pilar amigdalino anterior izquierdo en la exploración realizada por su hematólogo. Niega fiebre, accesos de tos o traumatismos previos. A nuestra exploración: buen estado general, afebril, no estridor ni insuficiencia respiratoria. Se realiza una fibrolaringoscopia observándose un hematoma faríngeo de la pared posterolateral izquierda extendiéndose desde la rinofaringe hasta la hipofaringe, desplazando la epiglotis; afectando también a aritenoide izquierdo y cuerda vocal izquierda, con compromiso parcial de la vía aérea. Se decide ingreso para observación y tratamiento sustitutivo. La analítica inicial muestra la hemostasia básica en rangos de normalidad. Durante la hospitalización, se realizan fibrolaringoscopias diarias y control estricto de la hemostasia del paciente mediante analítica con hemostasia básica y factor VIII. Como tratamiento se administran 2000 UI diarias de FVIII y concizumab subcutáneo diario. Al cuarto de día de ingreso, tras la mejoría de la sintomatología y la reducción del hematoma, se decide alta, indicando al paciente regresar al hospital ante el mínimo síntoma de dificultad respiratoria u odinofagia.

La obstrucción de vía aérea no es una complicación frecuente de la hemofilia. Se han encontrado únicamente descripciones de casos individuales y dos estudios retrospectivos. Es relativamente frecuente que este proceso se presente de forma espontánea. Parece existir una tendencia a la recidiva de este tipo de complicaciones. La exploración complementaria por excelencia es la laringoscopia. Las pruebas de imagen pueden aportar información en caso de dudas o ante la imposibilidad de realizar una laringoscopia, siendo la RM la que más información nos facilita. Las premisas para llevar a cabo con éxito el manejo de esta complicación son: sospecha y diagnóstico precoces, administración del tratamiento médico sustitutivo y observación estrecha del paciente, siendo esencial la cooperación de hematólogos y otorrinolaringólogos. En los casos revisados, una evolución favorable permite el alta del paciente en un tiempo inferior a una semana, indicando al paciente la necesidad de solicitar asistencia médica ante la mínima recidiva sintomatológica.