Mujer de 32 años, embarazada de 21 semanas y diagnosticada de rinitis vasomotora y pólipo nasal. Acude por presentar hematoma espontáneo en tercio interno de párpado inferior, dolor y visión borrosa de OI. La paciente refería cefalea y rinorrea de meses de evolución. Se objetivó una AV de 1 en OD y de 0,5 en OI, defecto pupilar aferente izquierdo, un exoftalmos izquierdo de 21 mm. (OD 18 mm, distancia intercantal de 100) y una parálisis completa del VI par derecho con endotropía inervacional izquierda. Además presentaba un hematoma palpebral inferior. El SA de AO era normal. La papila de OD era normal y la de OI presentaba elevación de los polos superior e inferior sin presencia de pliegues coroideos. La ecografía determinó un aumento del espacio de las vainas del nervio óptico y una imagen hipoecogénica nasal al mismo. Se llega al diagnóstico de masa orbitaria izquierda con posible expansión intracraneal al seno cavernoso derecho. La RM demostró una tumoración muy agresiva que afectaba a fosas etmoidales, seno maxilar izquierdo y porción anterior de la base del cráneo sospechosa de ENB. La exploración ORL de fosas nasales objetivó una masa friable y sangrante que salía del meato medio izquierdo sobrepasando el nivel del cornete medio. Los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos de la biopsia por vía nasal fueron compatibles con estesioneuroblastoma grado III-IV de la clasificación histopatológica de Hyams, estadio C de la clasificación de Cádiz, estadio T4N0M0. Debido al estadio del tumor se considera inoperable decidiéndose realizar un protocolo de quimioterapia en mujeres embarazadas para reducir el tamaño tumoral y posterior tratamiento de rescate. La paciente rechazó cualquier terapia que pusiera en peligro la vida del feto y fue remitida a una Clínica oncológica especializada para dicha terapia perdiendo el seguimiento de la misma.