Paciente femenino de 15 años, padre con síndrome de Sjögren y tía con LES. Antecedente de rinitis y conjuntivitis alérgica, tratada con montelukast, mometasona e inmunoterapia. Padecimiento de dos años con úlceras genitales, luego conjuntivales y orales, todas autolimitadas y recidivantes. EF: úlceras conjuntivales en torso, abdomen y miembros pélvicos, acné, foliculitis en tórax anterior y muslos. Pulsos carotídeos débiles y ausentes en extremidades. Tensión arterial no medible.
Oftalmología: úlceras conjuntivales y pigmento iridiano en cápsula anterior indicativo de uveítis previa. Laboratorio: VSG, 45; PCR, 12.5 mg/L; IgG, 1 680; anti-Ro(SSA) positivo. Angio-RMN: aneurisma de aorta abdominal. Tratamiento: prednisona y colquicina, suspendida por falta de existencia y a continuación con metotrexato.

Resultados: La EB es una entidad rara en la población pediátrica. Se presenta el caso de una adolescente que desarrolló aneurisma abdominal. La afección arterial con aneurismas se presenta en el 5% y el sitio más frecuente es la aorta abdominal.