Paciente de 46 años de edad, con antecedente de déficit de antitrombina III en tratamiento anticoagulante oral con acenocumarol. Infección pasada por VHB. Ingresa 2 meses antes por cuadro constitucional con fiebre y reactantes inflamatorios muy elevados de más de un mes de evolución. En ese ingreso tras estudio es diagnosticado de panarteritis nodosa con afectación vasculítica abdominal y mononeuritis múltiple asociada. Tras inicio de prednisona oral a dosis de 1 mg/Kg/día se asiste a mejoría clínica y analítica con desaparición de la fiebre. Se añaden bolos de ciclofosfamida mensuales al tratamiento esteroideo ya iniciado, con objeto de inducir la remisión la enfermedad. Tras el segundo bolo de ciclofosfamida reaparece la fiebre y comienzan a elevarse los reactantes inflamatorios así como la cifra de LDH. Se decide ingreso para reevaluación. En las primeras analíticas se aprecia rápido desarrollo de pancitopenia con datos analíticos compatibles con hipofibrinogenemia, elevación de la cifra de ferritina (19.000 ng/ml) y reacción leucoeritroblástica en el frotis. Se efectúa biopsia de médula ósea objetivándose signos de hemogagocitosis. Todo ello compatible con síndrome hemofagocítico. Tras descartar infección desencadenante o proceso linfoproliferativo asociado se decide iniciar Rituximab a dosis de 375 mg por m2 de superficie corporal semanal en cuatro dosis. Posteriormente se añade ciclosporina a dicho tratamiento. Con ello la evolución fue progresivamente satisfactoria desapareciendo la pancitopenia y normalizando el resto de parámetros analíticos.