Varón de 64 años que ingresa para estudio de síndrome polidipsia- poliuria,cefalea y síndrome constitucional de 3 meses de evolución.

Entre sus antecedentes personales destacaba: HTA, Diabetes Mellitus tipo 2, Dislipemia, EPOC e ictus isquemico en 2010. En tratamiento con AAS 100mg, Atorvastatina 80mg, Metformina/Sitagliptina 1000/50mg y Ramipril 5mg. Fumador activo (89 paquetes/año) y bebedor habitual de 2 cervezas diarias.

En la anamnesis dirigida presentaba polidipsia de 10 l/dia, asi como poliuria y nicturia secundaria, cefalea punzante, que dificultaba el descanso nocturno, y tos con expectoración verdosa matutina y en alguna ocasión hemoptoica, de 3 meses de evolución. El inicio de la clínica coincidía con una perdida de peso de 5Kg, anorexia, astenia y letargia. Revisando historias clínicas previas, había sido valorado en consulta de Urología por disfunción eréctil y perdida de la libido los meses previos.Negaba clínica de hipoglucemia ,no síntomas de hipovolemia, ni alteraciones de la visión.

En la exploración fisica impresionaba de enfermedad y destacaba una tension arterial en limite inferior (TA 98/78mmHg) y una diuresis diaria de 5800cc.

Analíticamente, los datos eran concordantes con panhipopituitarismo y el diagnóstico de diabetes insípida(DI) se realizo por la presencia polidipsia, poliuria, orina hipotonica, Osmolalidad plasmática elevada y sodio plasmático elevado, ya que el test de deshidratación fue no concluyente.

Analítica: Glucosa 121 mg/dL ,HbA1c 6.5%,Creatinina 1.23mg/dl, Sodio 149 mEq/L, Potasio 5.20 mEq/L Cloro 110 mEq/L Osm-p 300 mOsm/kg,Densidad orina 1.001,Sodio orina 20 mEq/L, Potasio orina 5 mEq/L ,Cloro orina 23 mEq/L Osm-u 58.3 mOsm/kg.TSH 0.15UI/mL,FT4 0.66ug/dl ,GH 0.86 ng/mL IGF1 47.5 ng/mL, IGFP3 1.37 g/mL,ACTH 10.2 pg/mL, Cortisol 3ug/dl,Prolactina 5.4 ng/ mL, FSH 2 mUI/mL ,LH 0.4 mUI/mL Testosterona 22 ng/dL.

En el estudio etiológico, se realiza TAC toracoabdominal en el que se evidenciaban lesiones pulmonares nodulares y en la RMN hipofisaria se observaba masa intraselar compatible con adenoma.

Se amplio estudio con PET-TAC en el que se apreciaba alta captación de la masa apical izquierda, sospechosa de neoplasia. El test IGRA y la baciloscopia de esputo eran negativos.

Se inicio tratamiento hormonal sustitutivo con hidrocortisona 40mg, levotiroxina 25mcg y desmopresina intranasal 0.1ml/dia y se contactó con Neumología que realizó BAG de lesión apical mediante broncoscopia con resultado de anatomía patológica compatible con neumopatia intersticial; por lo que se programa biopsia pulmonar a cielo abierto.

A la espera de la biopsia pulmonar, el paciente acude a urgencias por debilidad y dolor en MMII, el cuadro era sugerente de una polirradiculopatía con polineuropatía de fibra fina considerándose como primera posibilidad un origen neoplásico.

En las pruebas complementarias,destacaba una elevación de reactantes de fase aguda (PCR 224) ,ANCA-pr3 (+) e IgG4 >157,por lo que se interconsulta con el Servicio de Enfermedades Autoinmunes y Sistemicas que llega al diagnostico de Granulomatosis de Wegener e inicia tratamiento con Prednisona a 1mg/kg /d y Ciclofosfamida.

En la RMN y el TAC tórax realizado 4 meses tras tratamiento, tanto las lesiones pulmonares como la masa intraselar se habían resuelto, por lo que no precisó la biopsia pulmonar para el diagnóstico.

A pesar de la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor y la resolución de los hallazgos en las pruebas de imágenes, la diabetes insípida persiste y el paciente continua en tratamiento con desmopresina.