RESUMEN
Presentamos el caso clínico de una paciente de 16 años de edad con síntomas inespecíficos de astenia, algias y fenómeno de Raynaud; cuyo diagnóstico final fue de enfermedad indiferenciada del tejido conectivo.
Paciente con astenia y artralgias de larga evolución. Caso clínico
Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de Familia; Granada
PALABRAS CLAVE: enfermedades del tejido conectivo, fenómeno de Raynaud, enfermedad indiferenciada
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Se presenta a una mujer de 16 años de edad, que desde hace un año y medio refiere astenia, algias de articulaciones metacarpofalángicas proximales de ambas manos. Con el frío se le produce blanqueamiento de manos. No rash malar ni fotosensibilidad ni síntomas sistémicos asociados.
Antecedentes Familiares: madre con enfermedad de Wegener.
Antecedentes Personales: no reacciones alérgicas a fármacos, rinoconjuntivitis moderada. Intervenida: amigdalectomizada, adenoidectomizada.
Exploración física: todo dentro de la normalidad
Pruebas complementarias:
Hemograma: Normal.
Bioquímica: ferritina 30, hierro 130, resto normal.
Coagulación: normal.
VSG: 6mm
Hormonas tiroideas: Normales.
IgG, IgA, IgM: Normales
Factor reumatoide: normal
IgG e IgM antifosfolípido: Negativo
C4 y C3: normales
Anticuerpos antigliadina y antiendomisio: normales.
ANA
:
1/320 moteado(+)
ENAs negativos
Proteinograma: normal
Capilaroscopia: megacapilares aislados con algunas hemorragias.
Radiografía de manos: sin hallazgos.
Radiografía de tórax: sin alteraciones.
Ecocardiograma: toda la exploración normal
Pruebas funcionales respiratorias: normales
Se llegó al diagnóstico de enfermedad indeterminada del tejido conectivo y fenómeno de Raynaud primario. Por tanto se le informó de la gran necesidad de hacer vida sana con alimentación variada, no fumar, no tomar alcohol y descansar adecuadamente. Hacer ejercicio.
DISCUSIÓN
La enfermedad indeterminada del tejido conectivo tiene rasgos de enfermedad autoinmune pero no cumple criterios de diagnóstico para ninguna enfermedad del tejido conectivo determinada. En general son enfermos que presentan fenómeno de Raynaud, artralgias, fatiga, edema de manos o de partes blandas. Puede presentar síntomas inespecíficos de fiebre, debilidad muscular proximal, exantema malar, dolor costal, disfagia, alopecia, nódulos reumatoideos, y telangiectasias.
La poliartritis es una característica prominente de la enfermedad, generalmente leve, aunque también puede ser erosiva y deformante; en ocasiones se asocia con erupción cutánea de coloración violácea, con descamación en dedos y codos.
A nivel cardíaco puede observarse derrame o engrosamiento pericárdico que no suelen ser hemodinámicamente significativas, también podrían observarse lesiones verrucosas a nivel de la válvula mitral semejantes a las encontradas en la endocarditis de Libmans-Sacks, típica del lupus eritematoso sistémico.
Debe hacerse diagnóstico diferencial con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo con las que comparte algunas características clínicas y de laboratorio, sin embargo también debería considerarse a las siguientes patologías: fibromialgia, pericarditis viral, leucemia linfoblástica aguda, síndrome nefrítico, endocarditis bacteriana, síndrome nefrótico, sarcoidosis, poliarteritis nodosa y fibrosis pulmonar idiopática.
Lo más importante en estos pacientes es la evaluación clínica y de laboratorio frecuente, para descubrir nuevas manifestaciones de la enfermedad. Considerar la evaluación anual mediante pruebas de función pulmonar, ecocardiograma, y esófago baritado.
El tratamiento consiste en el control de las manifestaciones de la enfermedad, permitiendo que el paciente tenga una buena calidad de vida sin exacerbaciones de la enfermedad y la prevención del daño de algún órgano. Se deberá aconsejar evitar la exposición al frío intenso y el abrigo acorde para disminuir los síntomas del fenómeno de Raynaud.
La dieta deberá ser baja en grasas, con restricción de sal y con suficiente calcio; mantener el mismo ritmo de vida y las limitaciones de la actividad normal deberán ocurrir solo en el caso de que exista un compromiso serio de algún órgano.
La mayoría de formas leves responden bien a un tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), hidroxicloroquina o con dosis bajas de corticoides. Las formas moderadas a graves necesitan dosis de corticoides medias o elevadas.
BIBLIOGRAFÍA:
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Mier R, Ansell B, Hall MA. Long term follow-up of children with mixed connective tissue disease. Lupus 1996; 5: 221-6.
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Medicina Interna
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