Paciente femenina 30 años con antecedente de tres familiares en primera línea que murieron a los 40, 32 y 33 años por enfermedad renal crónica (ERC); tiene una hermana viva con ERC en hemodiálisis. Diagnóstico reciente de bromialgia. Comienza con exantema, dolor abdominal, ictericia, nódulo en el muslo derecho, púrpuras, petequias y edema de extremidades inferiores. Compromiso articular y renal, úlceras orales, serositis y alopecia. Hipocomplementemia: C3, 13; C4,12; positividad para ac. anti-Smith, ANCA, ac. antidoble cadena (725 UI/ml) y Coombs directo; síndrome nefrótico; albúmina en orina de 24 horas, 8 048 mg/24 h; proteínas, 628. Ultrasonido abdominopélvico: hepatoesplenomegalia, nefromegalia, líquido libre en cavidad abdominal, perivesicular y Morrison. Tinción de grasa abdominal-rojo Congo positiva.

La paciente satiszo los criterios de LES, además de amiloidosis, sospecha clínica por organomegalia, lesión renal aguda, síndrome nefrótico y antecedentes familiares. La infrecuente relación se debe probablemente a valores bajos de proteína amiloide sérica A en el LES.