Anamnesis
Paciente varón de 51 años de edad. Como antecedentes personales únicamente destacaba una hernia de hiato en tratamiento con inhibidor de la bomba de protones. Antecedentes quirúrgicos: pólipos en las cuerdas vocales y fractura de tibia y peroné derechos. El paciente presentaba una tumoración subcutánea en la región fronto-parietal de más de un año de evolución. Inicialmente fue diagnosticado como adenoma sebáceo con intento de biopsia y extirpación en dos ocasiones. El paciente refería cefalea ocasional en los últimos meses previos a consultar, como único síntoma.

Exploración física
Como hallazgo de interés, presentaba una tumoración epicraneal a nivel fronto-parietal izquierdo, dura y fija a planos profundos. Performance status 0. Resto de la exploración, anodina.

Pruebas complementarias
• Tomografía computarizada (TC) cerebral con contraste intravenoso (19 de marzo de 2008) (realizada fuera de nuestro Centro): tumoración en la calota craneal parietal izquierda, paramesial con componente de partes blandas intra y extracraneal. La tumoración provocaba áreas líticas en el hueso y, a su vez, existía calcificación de la matriz tumoral. No había evidencia de reacción perióstica. Los contornos óseos estaban bien delimitados y había cierto grado de expansión ósea. Los diámetros aproximados eran de 4 x 3,4 cm de afectación ósea. El componente intracraneal alcanzaba en la línea media el seno longitudinal. No se apreciaba, sin embargo, ausencia de flujo en éste ni signos de trombosis. No se apreciaban otras lesiones intracraneales. 
• Resonancia magnética (RM) craneal (24 de abril de 2008) (realizada fuera de nuestro Centro): se confirmaba la presencia de una imagen de lisis de la estructura ósea con rotura y reabsorción total de la tabla externa e interna. La masa contenía formaciones quístico-necróticas y era irregular en su forma de erosión. Los bordes no presentaban signos de esclerosis significativa, por lo tanto, había que aclarar la posibilidad de un comportamiento agresivo maligno. La masa, que se extendía extracranealmente produciendo un importante relieve a nivel del cuero cabelludo, lo hacía también en dirección profunda infiltrando el espacio epidural de la convexidad parieto-rolándica del hemisferio. Había una clara captación del medio de contraste indicando que el componente era sólido necrótico. Parecía existir una red vascular importante, ya que se observaban fenómenos de vacío intratumoral.
• Analítica sanguínea y orina (28 de abril de 2008): hemoglobina 16,2 g/dl, hematocrito 46,2%, plaquetas 235.000/mm3, leucocitos 6.600 (neutrófilos 64,6%). INR 1, fibrinógeno 326. Bioquímica: sin hallazgos de interés. Orina: anodina. Marcadores tumorales: negativos.
• TC tóraco-abdominal con contraste (14 de julio de 2008): negativa para afectación a distancia.
• Rastreo óseo (21 de julio de 2008): no había evidencia de metástasis óseas de carácter osteoblástico.

Diagnóstico
En junio de 2008 el paciente es intervenido, realizándose craniectomía con resección de la lesión tumoral con bordes sanos, resección y coagulación de componente epidural y craneoplastia. El informe anatomo-patológico describía una neoplasia ósea formada por células de citoplasma escaso, mal delimitado y núcleos pleomórficos, con nucleolo prominente de color rojizo. Estas células se disponían entre depósitos eosinófilos de osteoide de contorno irregular. Intercaladas con estas células, se apreciaban células gigantes multinucleadas osteoclásticas. Bordes laterales de la pieza libres de afectación neoplásica. El borde profundo se encontraba afecto. Se realizó complementariamente el perfil inmunohistoquímico con osteonectina y vimentina positivas. A la luz de las pruebas realizadas y de la histología de la lesión nos encontrábamos ante un osteosarcoma convencional de alto grado de localización parietal.

Tratamiento
Se presenta de nuevo el caso al Servicio de Neurocirugía de nuestro centro, quien desestima una reintervención dada la imposibilidad de la técnica. Se comentó de nuevo el caso en Comité de Tumores, valorando tratamiento complementario con radioterapia de intensidad modulada (IMRT) con el objetivo de conseguir la protección máxima del sistema nervioso central. Se administró una dosis total de 70 Gy en fraccionamiento estándar, con 35 sesiones de 2,0 Gy durante seis semanas. 
Complementariamente a la radioterapia, se inició quimioterapia adyuvante con cisplatino 100 mg/m2 y adriamicina 75 mg/m2, de la que recibió dos ciclos. Posteriormente, se administraron dos ciclos más con cisplatino en monoterapia al concurrir con el tratamiento radioterápico. Recibió un quinto y último ciclo con cisplatino-adriamicina, presentando tras él una neuropatía periférica sensitivo-motora grado III incapacitante.
Tras un intervalo libre de enfermedad de más de un año, en octubre de 2009, el paciente presenta una imagen sospechosa de recidiva que, finalmente, se interviene en enero de 2010, con márgenes negativos.
Se inició quimioterapia adyuvante posterior esquema alternante VAC (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida)- IE (ifosfamida, etopósido) recibiendo cuatro ciclos (únicamente el primero de ellos con adriamicina por limitación de dosis acumulada). La TC cerebral de reevaluación a mitad de tratamiento concluía que no había evidencia de enfermedad ósea maligna.
Durante la administración del cuarto ciclo con esquema IE, a principios de mayo de 2010, el paciente refiere dolor en la región occipital derecha. A la exploración, se palpa una tumoración dura y fija a planos profundos que obliga a descartar una posible recidiva, por lo que se solicita una resonancia magnética craneal. Dicha prueba concluye como recidiva tumoral situada en la duramadre, en la profundidad de la plastia con invasión del seno longitudinal superior. Actualmente está previsto un nuevo rescate quirúrgico de la lesión.