Anamnesis
Niña de 1 año, sin antecedentes de interés, remitida al Servicio de Dermatología para valoración de una lesión presente desde el nacimiento. Se trataba de una lesión de aspecto vascular localizada en la región supraescapular izquierda que había sido valorada previamente por su pediatra de referencia, orientándose como hemangioma infantil, decidiendo una actitud expectante a la espera de su remisión espontánea. Sin embargo, al no observarse modificación de la lesión pasados más de 6 meses, fue remitida a nuestro servicio para valoración. En la anamnesis dirigida, los padres negaron cambios de coloración, dolor o ulceración durante este periodo de tiempo. Sí habían observado un crecimiento de la lesión proporcional al desarrollo corporal, sin objetivarse un sobrecrecimiento de tejidos blandos circundantes. Nadie en la familia, incluyendo su hija mayor, presentaba lesiones cutáneas similares.

Exploración física
A la exploración física, destacaba la presencia de una mancha azulada segmentaria, de 5x3 cm de diámetro, localizada a nivel supraescapular izquierdo. En su superficie, se observaban múltiples máculas violáceas, puntiformes y algunas telangiectasias finas superficiales.
A la palpación, no se evidenciaron signos de atrofia epidérmica, induración, ni infiltración de planos profundos. El resto de la exploración física fue anodina, sin objetivarse signos de sobrecrecimiento en tronco ni extremidades.

Pruebas complementarias
Ante los hallazgos clínicos descritos, se planteó el diagnóstico diferencial entre una malformación glomovenosa y un angioma en penacho. Se decidió realizar una biopsia tipo punch, con el objetivo de llegar a un diagnóstico de certeza. La anatomía patológica mostró una epidermis sin alteraciones y numerosos canales vasculares de distintos tamaños en dermis profunda e hipodermis, sin trombos en su interior. En la pared de los vasos, destacaba la presencia de múltiples capas de células poligonales, monoformas con núcleo central pálido y citoplasma eosinofílico, compatibles morfológicamente con células glómicas. Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica, que resultaron positivas para caldesmon y negativas para WNT-1, GLUT-1 y D2-40.

Diagnóstico
Malformación glomovenosa en placa congénita

Evolución
Con los hallazgos clinicopatológicos, se hizo el diagnostico de malformación glomovenosa en placa congénita. Debido al carácter asintomático de la lesión, se decidió, conjuntamente con los padres, mantener una conducta expectante.