Varón de 48 años de edad, sin antecedentes médicos de interés salvo un traumatismo craneo-encefálico 13 años antes, intervenido de apendicectomía, discectomía L5-S1 y circuncisión, que es remitido a consulta de Urología por dolor en flanco derecho, anemia ferropénica y síndrome constitucional de seis meses de evolución. A la exploración física presenta buen estado general, sin detectarse masas tras la palpación abdominal. Los datos analíticos sanguíneos son normales salvo hemoglobina de 10,5 g/dl, hematocrito de 32,4 % y VSG a la primera hora de 52 mm. Los marcadores tumorales sanguíneos CEA, Ca 19,9 y alfafetoproteina, son normales. Ante la sospecha de proceso neoformativo, se practica TC abdomino-pélvico con contraste intravenoso, donde se objetiva una gran masa de 20x24x14 cm, que ocupa el hemiabdomen derecho hasta la cresta ilíaca, con desplazamiento del hígado, vesícula biliar y páncreas, así como de los vasos retroperitoneales, de estructura heterogénea con áreas hipodensas, calcificación central de tipo radial y captación irregular del contraste, sugestivo de origen renal.

Se procede a intervención quirúrgica con hallazgos intraoperatorios de masa retroperitoneal que infiltra riñón derecho, colon ascendente y cabeza de páncreas, por lo que se practica la exéresis del tumor retroperitoneal, asociando nefrectomía y hemicolectomía derecha, así como pancreatectomía cefálica.

El estudio histológico describe una masa tumoral de 4.300 gramos, de superficie abollonada y consistencia dura, que invade la cortical renal y la grasa del hilio renal, al igual que uréter, pared de colon y tejido pancreático. Microscópicamente corresponde a una proliferación tumoral maligna de estirpe mesenquimal, que crece con un patrón predominantemente estoriforme, constituida por haces entrelazados en todas direcciones, de elementos celulares fusiformes y de numerosas células multinucleadas gigantes pleomórficas, todo ello sustentado por una densa trama fibrilar de colágeno y reticulina. En el seno del tumor hay frecuentes áreas metaplásicas de calcificación y osificación, así como algunos focos de necrosis tumoral. El perfil inmunohistoquímico de las células tumorales muestra positividad para CD68 y Ki67, y negatividad para desmina y actina. Estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico anatomopatológico de histiocitoma fibroso maligno pleomórfico-estoriforme.

Tras la intervención, el paciente permanece durante 24 horas en el Servicio de Reanimación con buena evolución en el postoperatorio inmediato. Durante el sexto día de ingreso hospitalario, presenta un cuadro de disnea intensa, sudoración profusa y palidez cutánea, con temperatura axilar de 38,2 º C, presión arterial de 117/68 mmHg, frecuencia cardiaca de 125 lat./min y saturación de oxígeno del 75%. La auscultación pulmonar muestra hipoventilación generalizada y en el análisis sanguíneo destaca leucocitosis de 22600 con neutrofilia del 91%. Estos hallazgos motivan su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos donde se decide intubación orotraqueal y ventilación mecánica, ante el importante trabajo respiratorio y la progresiva desaturación de oxígeno. A los pocos minutos de la intubación presenta bradicardia progresiva que se sigue de disociación electromecánica, por lo que se inician maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada. Durante las mismas, ocurren varios episodios de fibrilación ventricular que precisan de choques eléctricos, seguidos de una asistolia de la que no se recupera. El paciente fallece a consecuencia de insuficiencia respiratoria aguda secundaria a neumonía nosocomial.