Remisión de un caso de dermatitis herpetiforme tras reexposición al gluten de larga duración

Introducción:
La dermatitis herpetiforme (DH) es la afectación extraintestinal más frecuente de la enfermedad celíaca (EC), con una proporción 1:8 de ambas entidades. La patogenia de la DH y de la EC es similar, condicionada por factores inmunológicos, genéticos y medioambientales. La transglutaminasa tisular, localizada en el intestino delgado, tiene un papel fundamental como principal autoantígeno durante el procesamiento de la gliadina del gluten. En la DH, se infiere que, por propagación de la respuesta inmune, se generan anticuerpos antitransglutaminasa 3 que se localizan en las papilas dérmicas frente a los queratinocitos. Por lo tanto, el tratamiento para ambas patologías es la dieta sin gluten (DSG) de por vida.

Caso clínico:
Varón de 47 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por lesiones pruriginosas de un mes de evolución, localizadas inicialmente en región occipital y posteriormente en zonas extensoras de antebrazos y región interglútea. En la exploración física, presentaba pápulas y placas eritemo-anaranjadas con erosiones costrosas, así como vesículas rodeadas de área eritematosa. No refería clínica digestiva asociada. La biopsia de la piel afectada demostró los cambios típicos de DH, tanto en la tinción con hematoxilina-eosina (Fig. 1) como en la inmunofluorescencia directa (Fig. 2). Por este motivo, se solicitó cribado serológico de EC, presentando: IgA antitransglutaminasa 2 negativo, niveles de IgA normales e IgG antipéptido deaminado de gliadina positivo. En este contexto, se inició DSG de forma indefinida y tratamiento corticoideo tópico y sistémico durante 3 semanas. En consultas de Gastroenterología se completó estudio con análisis genético, mostrando un haplotipo HLA DQ8 y biopsia duodenal, presentando infiltración linfocitaria sin atrofia vellositaria (Marsh 1) y linfograma duodenal no sugerente de EC. El paciente perdió seguimiento en consulta, y vuelve a revisión tras 6 años realizando dieta libre por decisión propia, sin haber presentado datos clínicos, serológicos o histológicos de recidiva de DH o EC.

Discusión:
El pronóstico de la DH es excelente con DSG estricta. Sin embargo, la reexposición al gluten desencadena la recurrencia de la misma en el 95% de los pacientes. El caso que presentamos es peculiar, dada la resolución de la DH tras una dieta libre durante 6 años. El tiempo de observación ha sido suficientemente largo, como para afianzar que se trata de una remisión verdadera. Actualmente se desconocen los factores asociados a la remisión de la DH. La mayor duración de la dieta podría generar un reseteo del sistema inmune, generando una nueva tolerancia al gluten. Sin embargo, estas teorías no se han podido demostrar hasta la fecha.

Fig. 1. Tinción con hematoxilina-eosina: ampollas por despegamiento dermo-epidérmico e infiltrado de neutrófilos y eosinófilos en la luz y en la base de las mismas.

Fig. 2. Inmunofluorescencia directa: depósito granular focal de IgA en papilas dérmicas.