**Enfermedad**: Tumor del estroma gastrointestinal
**Abstract**
El tumor del estroma gastrointestinal, también llamado GIST (del inglés gastrointestinal stromal tumors), es uno de los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal (1-3% de todas los casos de cáncer gastrointestinal maligno). Estos suelen definirse como tumores cuyo comportamiento está inducido por mutaciones en el gen Kit del PDGFRA, y puede o no teñirse positivamente para el Kit.
**Tratamiento**
El tamaño del tumor, la tasa de mitosis, y la localización pueden ser usados para predecir el riesgo de recurrencia en los pacientes con GISTs. Los tumores menores de 2 cm con una tasa de mitosis de 5/50 HPF han mostrado tener menor riesgo de recurrencia que aquellos más grandes o más agresivos. no obstante, a todos los GISTs podría considerárseles con potencial de malignidad y los tumores no GIST pueden ser correctamente clasificados como «benignos». La cirugía es la base del tratamiento el GISTs no metastásico. Las metástasis en nódulos linfáticos es rara y la remoción de rutina de los nódulos linfáticos usualmente no es necesaria. La resección de márgenes amplias tampoco es necesaria. La cirugía laparoscópica ha mostrado se efectiva para la resección de estos tumores sin requerir grandes incisiones.
Hasta hace poco tiempo, los GISTs eran notorios por ser resistentes a la quimioterapia, con un porcentaje de éxito menor al 5%. Recientemente los c-kit inhibidores de tirosina quinasa como el imatinib (Glivec/Gleevec), un medicamento inicialmente comercializado para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, demostró ser útil para el tratamiento de los GISTs, elevando a un 40-70% el porcentaje de respuesta de metástasis o casos inoperables.
Datos presentados en 2007 mostraron que el tratamiento con imatinib subsiguiente a la resección quirúrgica del GISTs, puede reducir significativamente el riesgo de recurrencia de la enfermedad (6% de recurrencia con Imatinib vs. 17% sin tratamiento en 12 meses). La duración óptima del tratamiento abyudante es actualmente desconocida; los estudios actuales están evaluando la duración de los tratamiento por 1, 2, y 3 años.
Los pacientes que desarrollan resistencia al imatinib pueden responder a inhibidores múltiples de la tirosina quinasa como el sunitinib (comercializado como sutent).
La efectividad del imatinib y el sunitinib depende del genotipo.
**Diagnóstico**
Como parte de los estudios, también se realizan analíticas de sangre y tomografía axial computarizada (TAC).Una muestra para biopsia puede analizarse con el microscopio. La histopatología identifica las características de los GIST (células fusiformes en el 70-80%, de aspecto epiteloide en el 20-30%). Pueden hallarse tumores más pequeños en la capa muscular propia de la pared intestinal. Los que presentan mayor crecimiento, lejos de la pared del intestino, llegan al punto de exceder el aporte de sangre y a necrosarse en el centro, formando una cavidad que puede llegar a comunicarse con el lumen del intestino.Cuando existe sospecha de GIST, los patólogos pueden usar inmunohistoquímica (anticuerpos específicos que marcan la molécula CD117, también conocida como c-kit)). El 95 por ciento de los GIST son CD117 positivos (también pueden usarse, como marcadores, CD34, desmina, vimentina y otros). Otras células que muestran positividad para CD117 son los mastocitos.Si el marcador CD117 es negativo y aún existen sospechas que el tumor es de tipo GIST, puede usarse entonces el nuevo anticuerpo DOG-1 (descubierto en GIST-1). También pueden usarse la secuenciación de Kit y PDGFRA para confirmar el diagnóstico.