Lactante varón de 4 meses de edad que presentó un episodio de hipotonía y dificultad respiratoria, motivo por el que ingresó en el hospital de origen. Durante su ingreso se constató fiebre, deposiciones líquidas, hipoglucemia sintomática con clonias de extremidades de menos de 30 segundos de duración y nistagmo, acidosis metabólica, hiperlactacidemia y coagulopatía moderada con sangrado digestivo. Sufrió deterioro hemodinámico progresivo hasta situación de shock, precisando expansión volumétrica y administración de dopamina, así como cefotaxima y clindamicina tras objetivar aumento de procalcitonina (59,1 ng/ml). Ante sospecha de shock séptico de origen entérico, fue trasladado en las primeras 24 horas a nuestro centro, ingresando en la Unidad de Cuidados Críticos Pediátricos.
Como antecedentes personales destacaba prematuridad tardía (34 semanas de edad gestacional), alimentación con fórmula de inicio con buena ganancia ponderoestatural, refiriendo episodios frecuentes de llanto, considerados como crisis de cólico. Recibía como tratamiento un producto homeopático que contenía Argentum nitricum D5, Chamomilla D1, China D3 y Cuprum aceticum D4, infusiones de manzanilla adquiridas en farmacia y paracetamol de forma puntual, a dosis adecuada. En la exploración se objetivó palidez cutánea, sangrado a través de puntos de punción y capilaritis, distensión abdominal, hepatomegalia de 3 cm, irritabilidad, hiperexcitabilidad y discreto nistagmo horizontal.
Se constató fallo hepático agudo con hipertransaminasemia (aspartato aminotransferasa [AST] 812 U/l, alanino aminotransferasa [ALT] 1002 U/l), coagulopatía grave (actividad de protrombina 22%, tiempo de tromboplastina parcial activada [TTPa] 59 segundos, factor V Leiden 34%, plaquetas 86.000/μl), administrándose vitamina K y plasma. Presentó hipoglucemia (27 mg/dl) con cetonemia negativa, acidosis metabólica moderada (pH 7,25, bicarbonato 13 mmol/l, exceso de bases -12,7 mmol/l), precisando elevado aporte endovenoso de glucosa (14 mg/kg/min) y bicarbonato. Los niveles de bilirrubina total y directa, amonio y albúmina fueron normales. Presentó febrícula las primeras 72 horas, aumento de proteína C reactiva (56 mg/l) y procalcitonina (88 ng/ml), sustituyéndose la antibioterapia por piperacilina-tazobactam ante probable clínica infecciosa entérica, ampliándose el estudio etiológico infeccioso. La ecografía abdominal mostró ascitis y peristaltismo aumentado de asas intestinales, sin alteraciones hepáticas.
Ante la insuficiencia hepática aguda grave con sospecha inicial de enfermedad metabólica descompensada, se efectuó despistaje metabólico y se instauró tratamiento con N-acetilcisteina, y NTBC (2-[2-nitro-4-trifluorometibenzoil]-1-3-ciclohexanediona) así como dieta exenta de tirosina ante la presunción diagnóstica de tirosinemia.
Se objetivó mejoría neurológica, hemodinámica, infecciosa y de función hepática progresivas, presentando a las 60 horas de su ingreso actividad de protrombina del 82%, AST 148 U/l y ALT 684 U/l. El estudio infeccioso ampliado resultó negativo, incluidos virus hepatotropos (VHA, VHB y VHC), influenzae (A, B), perfil TORCH, citoquímica y PCR virales en líquido cefalorraquídeo (LCR), y cultivos (sangre, LCR, orina, heces). También fue negativo el estudio hepático autoinmune. En el estudio metabólico se detectó excreción elevada de ácido homovanílico, ligeramente elevada de vanilmandélico y 4-hidroxifenilpirúvico y leve hipoaminoacidemia. La espectometría de masas en tándem, alfafetoproteína en sangre y succinilacetona en orina fueron normales.
Se reevaluó la anamnesis, registrándose la ingesta de forma mantenida durante los últimos dos meses de infusión elaborada con dos cucharadas de manzanilla, una estrella de anís estrellado (Illicium verum) y dos granos de matalahúva (anís verde o Pimpinella anisum) en 500 ml de agua, con ingesta diaria de 250 ml. Se contactó con el Servicio de Información Toxicológica, que recomendó determinar la posible existencia de contaminación con Illicium anisatum, de conocido efecto tóxico, que justificara el cuadro clínico mediante un sencillo procedimiento que sugiere su presencia: a un fragmento de estrella de anís estrellado se añadieron 3 ml de alcohol 96o y, tras hervir y filtrar, se añadieron al líquido obtenido cinco gotas de agua. La ausencia de turbidez sugirió la contaminación con Illicium anisatum. La evolución posterior fue satisfactoria con recuperación clínica y analítica completa del paciente.