Presentamos el caso de una mujer de 65 años fumadora, hipertensa y diabética con buen control metabólico. Ingresa en el servicio de Medicina Interna por un cuadro de un mes de evolución de astenia progresiva, estreñimiento, dolor abdominal con sensación de saciedad precoz y pérdida de unos 5Kg de peso. Asociando, en los últimos días varios episodios sincopales en relación con el ortostatismo sin pródromos. A la exploración física presentaba en decúbito una TA 150/70mmHg, FC 64lpm y Ta 36.8oC. En bipedestación la TA descendía hasta 50/30mmHg con FC 70lpm junto con pródromos. Sequedad de mucosas, con pupilas isocóricas medias poco reactivas. El resto de exploración física fue rigurosamente normal. En la anamnesis por aparatos también refería incontinencia urinaria y disminución de la sudoración. Analíticamente no presentaba alteraciones significativas salvo ligera ferropenia, por lo que se solicitó estudio endoscópico que confirmó la presencia de gastroparesia sin encontrarse lesiones. Ante la sospecha de un cuadro de disfunción autonómica de evolución aguda- subaguda se completó el estudio con test de Schirmer patológico en ambos ojos y un electroneurograma, que mostró anomalías en la respuesta simpática en extremidades inferiores. Además se realizó un amplio estudio inmunológico, (FR, ANA, ANCA, complemento, inmunoglobulinas, Ac antineuronales), rastreo microbiológico extenso, y búsqueda activa de neoplasia o síndrome paraneoplásico, siendo todos negativos, por lo que se plantea como primera posibilidad diagnóstica una neuropatía autonómica inmunomediada, solicitando la determinación de AC AChR ganglionar, siendo positivos. Se inició tratamiento con vasopresores orales, procinéticos e inmunoglobulinas (20gr/ día durante 5 días) sin objetivarse respuesta alguna, por lo que se asoció sesiones de plasmaféresis y micofenolato (1000 mg/12h). Al año, puede realizar vida diaria sin limitaciones pero manteniendo base el micofenolato, inmunoglobulinas mensuales y dosis mínimas de midodrina y fludrocortisona.