Historia clínica y enfermedad actual
Varón de 48 años que consulta por cuadros presincopales de repetición, en relación con los esfuerzos y recuperación posterior ‘ad integrum" en pocos segundos. Refería ligera sensación disneica sin dolor torácico acompañante ni palpitaciones. En los meses previos había acudido a Urgencias en varias ocasiones por episodios de fiebre, disnea y mareos siendo dado de alta con el diagnóstico de infección respiratoria. Entre sus antecedentes personales destacan: etilismo crónico, fumador con criterios clínicos de EPOC, hipertensión arterial en tratamiento con candesartán, trombosis venosa profunda en miembro inferior derecho en el año 2009 en tratamiento con acenocumarol desde entonces.

Exploración física: buen estado general, estabilidad clínica y hemodinámica con adecuado control de la presión arterial, manteniendo saturación de O2 en torno 96% con aporte de O2 en gafas nasales a 2 lpm. Obesidad. Eupneico en reposo y a la conversación, tolerando adecuadamente decúbito. Exploración neurológica normal. Corazón rítmico ligeramente taquicárdico, sin soplos ni extratonos. Disminución generalizada del murmullo vesicular con sibilantes dispersos en ambos campos pulmonares. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación y sin visceromegalias. Ligeros edemas en ambos miembros inferiores, en ausencia de signos de trombosis venosa profunda.  

Pruebas complementarias
• Radiografía de tórax: cardiomegalia con hilios pulmonares engrosados de aspecto vascular.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 95 spm. Onda P pulmonar. Onda T negativa asimétrica en III, aVF y de V1 a V4.
• Hemograma: hemoglobina 16,6 g/dL, hematocrito 50,4%, VCM 99,5 fL. Resto del estudio normal.
• Coagulación: INR 2,85, TP 34,66 ́ ́, TTPA 53,78 ́ ́.
• Bioquímica: creatinina 1,4 mg/dl, urea 57 mg/dl. Mínima movilización de troponina T ultrasensible 88,78 ng/l con CPK total normal. Gasometría venosa: pH 7.356, pCO2 45 mmHg, pO2 50 mmHg, EB -2 mEq/l. Resto normal.
• Sedimento de orina: proteínas 320,8 mg/dl. Cilindros hialinos abundantes.


Evolución clínica
Ante la presencia de mínima movilización de fermentos cardiacos en el estudio analítico y los hallazgos electrocardiográficos se contacta con la Unidad de Dolor Torácico y se decide realizar ecocardiografía urgente, con los siguientes resultados: ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia concéntrica moderada y función sistólica preservada; ventrículo derecho dilatado con hipoquinesia marcada de pared libre con aplanamiento del septo interventricular y disfunción sistólica moderada; vena cava inferior ligeramente dilatada con colapso inspiratorio mayor del 50%; ausencia de derrame pericárdico. Se decide realizar angio-TAC de tórax en el que se objetiva defecto parcial de repleción en arteria pulmonar derecha que afecta de forma más significativa a la arteria segmentaria del lóbulo superior derecho, conservando su flujo distal; patrón enfisematoso de localización paraseptal.
El paciente permanece asintomático en todo momento. Se mantiene la anticoagulación según pauta del Servicio de Trombología y se efectúa estudio Doppler venoso en el que se objetivan trombosis venosa profunda (TVP) de ambas venas poplíteas y tibiales posteriores, estando el material trombótico parcialmente recanalizado.
En la ecocardiografía-Doppler de control persiste marcada dilatación de VD con disfunción sistólica moderada y datos de hipertensión pulmonar. En planta de hospitalización se realizó estudio de autoinmunidad (ANA, ANCA, AntiDNA, anticardiolipinas) que fue negativo. Los estudios de hierro, tiroides, marcadores tumorales, VIH, VHB, VHC y proteinograma fueron normales. También se descartó el síndrome nefrótico como causa de hipercoagulabilidad mediante estudio de orina de 24 horas (0,5 g/l de proteínas).
Ante la persistencia de la TVP a pesar de la anticoagulación con INR en objetivo terapéutico y el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar (TEP), se indicó implante de filtro en vena cava inferior. Tras el alta, se derivó a la consulta de Insuficiencia Cardiaca e Hipertensión Pulmonar de nuestro centro con la sospecha de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y a las consultas externas de Hematología para estudio de trombofilia.

Diagnóstico
• Tromboembolismo pulmonar de arteria pulmonar principal derecha. Sospecha clínica de tromboembolismo pulmonar recidivante.
• Hipertensión pulmonar severa secundaria. Sospecha de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
• Trombosis venosa profunda bilateral.