Anamnesis
Varón de 49 años de edad, con los siguientes antecedentes personales: insuficiencia renal crónica secundaria a nefropatía intersticial por tuberculosis urinaria en programa de hemodiálisis periódicas desde el año 2009. Tuberculosis genitourinaria diagnosticada a los 24 años, con realización de una nefrectomía izquierda y ureteroileostomía derecha por microvejiga posteriormente. Infecciones urinarias de repetición, con deterioro agudo de la función renal. Fístula arterio- venosa húmero-cefálica. Síndrome nefrótico, descartada amiloidosis renal. Anemia con resistencia a la eritropoyetina y leucopenia, en estudio en el Servicio de Hematología. Alergia: episodio de edema angioneurótico secundario a la ingesta de cilazapril.
El paciente fue ingresado en Nefrología con fiebre de hasta 39 oC junto con orinas oscuras de 3 días de evolución. A los 3 días de su ingreso continúa con fiebre, junto con empastamiento y dolor en el flanco derecho, así como necrosis cutánea de rápida evolución.

Exploración física
Paciente febril, con empastamiento y dolor a nivel del flanco derecho, fosa renal derecha con aparición de necrosis cutánea de rápida evolución.

Pruebas complementarias
• En la analítica de sangre destaca deterioro de la función renal junto con anemia y leucopenia.
• Orina: piuria intensa, con intensa bacteriuria y hematuria moderada.
• Tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica urgente: riñón derecho de 16,6 cm con dilataciones de los cálices y burbujas de aire que sugieren pielonefritis enfisematosa. Se acompaña de engrosamiento de partes blandas adyacentes, con abundante gas y líquido que contactan con la vertiente posterior del riñón y que sugieren fistulización. Afectación difusa del tejido celular subcutáneo. Hallazgos compatibles con pielonefritis xantogranulomatosa con fistulización pararrenal posterior y pared lumbar adyacente.

Diagnóstico
• Piohidronefrosis hemorrágica derecha con fistulización y afectación de grasa perirrenal. Hallazgo casual de carcinoma de células renales de 1,8 cm en la pieza de nefrectomía derecha. Paniculitis necrotizante y celulitis necrotizante. Absceso subhepático. Hematoma en la pared del hemitórax y flanco derecho.
• Paciente anéfrico.
• Insuficiencia renal crónica secundaria a nefropatía intersticial por tuberculosis genitourinaria. Anemia con resistencia a la eritropoyetina que requiere múltiples transfusiones.

Tratamiento
Se realiza de forma urgente una nefrectomía derecha por vía abierta y resección de pared abdominal por parte de Cirugía Plástica por gran necrosis de pared abdominal asociada que progresa con gran rapidez, realizando colgajo pediculado dorsal. El paciente queda anéfrico.

Evolución
El paciente permaneció en la UVI durante 15 días, donde ingresó hemodinámicamente inestable con perfusión continua de noradrenalina y politransfusión. Ingresó con diagnóstico de shock séptico de origen renal, precisando fármacos vasoactivos y antibioterapia de amplio espectro.
Ha precisado soporte respiratorio y hemodiálisis veno-venosa continua, junto con múltiples transfusiones de concentrados de hematíes.
De la UVI pasa a la Unidad de Enfermos Agudos de Nefrología, presentando un nuevo pico febril 22 días después de la cirugía, siendo diagnosticado mediante nueva TC abdominal de absceso subhepático derecho, que se puncionó, con crecimiento en el cultivo de dicho material purulento de Escherichia coli sensible a meropenem.

Anatomía patológica
Pieza de nefrectomía derecha: riñón derecho de 21 x 15 x 2 cm con parénquima renal atrófico y grave piohidronefrosis hemorrágica con fistulización e importante componente inflamatorio agudo en la grasa perirrenal. Se observa un carcinoma de células renales papilar grado II limitado al riñón de 1,8 cm. Glándula suprarrenal marcadamente congestiva. Piel y tejido subcutáneo con signos de celulitis necrotizante, paniculitis abscesificante, ulceración cutánea y numerosas colonias bacterianas.
Se reintervino de forma programada por parte de Cirugía Plástica, en relación con colgajo dorsal ancho. El postoperatorio cursó con hematoma en el lecho quirúrgico, que tuvo que ser drenado en una nueva cirugía de urgencias, permaneciendo en la UVI 48 horas.
Finalmente, el paciente permaneció hemodinámicamente estable y afebril una vez suspendido el tratamiento antibiótico pautado, con revisiones y curas por parte de Cirugía Plástica. Recibió el alta hospitalaria tras dos meses de ingreso, con sesiones hospitalarias de hemodiálisis tres veces por semana.