Varón de 24 años con antecedentes de múltiples lesiones cutáneas por cinco años y que, durante los últimos dos, presentó piodermitis, sarna corporis, candidiasis esofágica y cinco cuadros de abscesos cutáneos ubicados en el codo derecho en dos ocasiones, uno en el dorso de la mano izquierda, el cual deja secuelas en la movilidad extensora por compromiso tendinoso, uno en dorso de mano derecha y uno en zona escapular izquierda, en los cuales el cultivo de las lesiones resultó positivo para Staphylococcus aureus multisensible. Consultó por dolor y aumento de volumen en glúteo izquierdo, se diagnosticó celulitis y se inició tratamiento con clindamicina y cefazolina. Al séptimo día de hospitalización presentó necrosis distal del pulpejo del cuarto dedo de la mano derecha, que se dejó a evolución natural debido a encontrarse fuera de alcance quirúrgico. Luego de 12 días de tratamiento antibiótico se cambió esquema debido a mala respuesta clínica, iniciándose metronidazol, ceftriaxona y vancomicina. Se realizaron exámenes de laboratorio, inmunológicos e infecciosos, en busca de una patología subyacente, que se muestran en la Tabla 1 (A), de los cuales los resultados del factor reumatoide, ANCA-p, ANCA-c, anti ANA, anti ENA, anti-DNA, anticardiolipina, test de Coombs indirecto, antígenos de VHB y VHC fueron negativos; destacaron valores elevados de IgE sérica (3.740 UI/ml) y precipitación en frío de crioglobulinas positiva. Se realizó además ecografía glútea izquierda, que mostró tejido celular subcutáneo con aspecto inflamatorio, sin colecciones. Tomografía computarizada (TAC) de tórax con contraste sugirió fibrosis basal con engrosamiento pleural e imagen nodular periférica en ambos hemitórax. Radiografía de manos, radiografía de cintura escapular, radiografía de columna dorsolumbar, radiografía de codos, ecografía abdominal, TAC de abdomen y ecocardiograma sin hallazgos patológicos. Biopsia de piel de zona medial del brazo derecho informada como dermatitis crónica en granulación con calcificación de tipo distrófica, sin signos de vasculitis. Una vez completado el tratamiento antibiótico se dio de alta con sospecha diagnóstica de síndrome de hiper IgE y crioglobulinemia.

Un mes posterior del alta consultó por nuevo cuadro de 5 días de dolor en glúteo izquierdo, calor local y supuración. Se realizó drenaje manual y pasivo con penrose. Fue hospitalizado por absceso en glúteo izquierdo y se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona y clindamicina. Se realizaron exámenes que se muestran en la Tabla 1 (B) donde nuevamente destacó niveles de IgE elevados, una primera muestra con valores de 4.170 UI/ml y una segunda muestra el día siguiente de 4.210 UI/ml. Se aplicó la escala de Grimbacher9 donde se consignó el valor de IgE, candidiasis sistémica, infecciones graves, infecciones cutáneas recurrentes, presencia de paladar alto, dientes primarios retenidos, hiperextensibilidad articular, nariz amplia con distancia interalar mayor a 2 DS y facies característica, lo cual dio un resultado total de 50 puntos, confirmándose clínicamente el diagnóstico. Tras 21 días de tratamiento antibiótico se dio de alta, utilizando profilaxis antibiótica con trimetoprim/sulfametoxazol. En 1 año de seguimiento presentó una evolución favorable sin nuevos cuadros de infecciones cutáneas, sistémicas o eventos trombóticos.