Paciente de 11 años de edad, diagnosticada previamente de retinitis pigmentosa, que acudió a una consulta de revisión refiriendo visión borrosa, mareo y episodios de amaurosis fugax en los últimos días.
A la exploración presentó una AV de 0,7 en AO, sin cambios con respecto a controles previos. Sin alteraciones en los movimientos oculares ni diplopia. El fondo de ojo mostró un edema de papila bilateral, dispersión de pigmento de tipo espicular retroecuatorial en los cuatro cuadrantes y máculas de aspecto normal. El CV presentó una restricción periférica propia de la retinitis pigmentosa. La OCT evidenció un gran aumento en el grosor medio de la CFN de 546 µm en el OD y 442 µm en el OI. El estudio analítico y de neuroimagen fueron normales. La punción lumbar mostró una bioquímica normal y una presión de 30 cm de H20. IMC: 29,19, sobrepeso (percentil 97).
En todos los casos se instauró un tratamiento, por vía oral, con prednisona a una dosis de 1,5 mg/kg/día, acetazolamida 250 mg/8 horas, suplemento de potasio y protección gástrica por parte del Servicio de Pediatría de nuestro Hospital. El edema de papila y la paresia del VI par mejoraron, en los dos primeros casos, pasada la primera semana. Se realizaron controles con OCT a la semana, a los 15 días, al mes y, posteriormente, de forma mensual. La figura 2 muestra la evolución del OCT en el caso número 2, se observa una progresiva disminución del grosor de la CFN. En el caso número 3 el edema de la papila se mantuvo durante ocho semanas. El seguimiento máximo fue de 9 meses. Se comenzaron a retirar los corticoides, en pauta descendente, cuando la clínica mejoró y se evidenció una disminución significativa del grosor de la CFN en el OCT y la acetazolamida cuando se comprobaron medidas de CFN en el OCT en torno a 110 µm. En los dos primeros casos esto se consiguió en torno al tercer mes, en el caso número 3 el tratamiento se prolongó 6 meses.
En el caso número 1, tras 3 meses sin tratamiento, se detectó mediante OCT un pequeño aumento transitorio de la CFN que, al no producir sintomatología, no requirió tratamiento. Sin embargo, en el caso número 3, a los dos meses de concluido el tratamiento se ha observado una disminución en el espesor de la CFN hasta cifras de 75 µm en el ojo derecho y 67 µm. en el ojo izquierdo, que reflejan la evolución a un cierto grado de atrofia. En el seguimiento a más largo plazo 1 año ni en el caso 1 ni en el 2 se ha detectado mediante OCT ninguna recurrencia importante que requiriera de nuevo tratamiento.