Paciente de 32 años con síndrome MEN 1. Diagnosticado a los 15 años de hiperparatiroidismo primario y a los 18 años de insulinoma, intervenidos ambos en dos ocasiones. Presenta adenoma suprarrenal derecho no funcionante de 4 cm desde 2006 con discreto crecimiento desde entonces (rechazó tratamiento quirúrgico recomendado) y aparición de nódulo de 1.5 cm de aspecto indeterminado contralateral en 2011. En abril de 2015 se detecta crecimiento del nódulo izquierdo hasta 3 cm, y se le recomienda tratamiento quirúrgico, finalmente intervenido en noviembre con el diagnóstico de carcinoma suprarrenal de 6 cm. Se inicia tratamiento con mitotane. Reintervenido en febrero de 2016 por recidiva locorregional, con resección de conglomerado adenopático interaortocava, bazo, riñón izquierdo y suprarrenal derecha. En abril avance de la enfermedad con implantes tumorales a nivel pulmonar, retroperitoneal y en tronco celiaco, y elevación del cortisol libre urinario hasta 1.200 μg/24h con HTA e hipopotasemia de difícil control. Se inicia tratamiento del hipercortisolismo con ketoconazol y espironolactona, y quimioterapia con cisplatino, doxorrubicina y etopósido.