Mujer de 29 años, natural de Guinea Ecuatorial con antecedente de malaria, en tratamiento con anticonceptivos orales, derivada por cuadro de una semana de evolución de dolor abdominal, náuseas y vómitos, asociado a disnea de moderados esfuerzos, dolor en miembros inferiores, y tos no productiva con fiebre (38oC).
A su llegada presentaba TA 104/68 mmHg, FC 96 lpm, saturación 99% basal, temperatura 38,2oC. Rítmica sin soplos, con crepitantes en base derecha, y abdomen globuloso, doloroso a la palpación profunda sin signos de irritación peritoneal. Miembros inferiores edematosos. En analítica destacaba hemoglobina 7,6 g/dL, VCM 73 fL, 8.200 leucocitos/uL (fórmula normal), 140.000 plaquetas/uL, INR 1,74, fibrinógeno 433 mg/ dL, glucosa 111 mg/dL, ALT (GPT) 188 U/L, GGT 455 U/L, FA 355 U/L, bilirrubina total 0,5 mg/dL, creatinina 0,56 mg/dL.
Se realizó TC abdominal que mostraba trombosis venosa profunda (TVP) extensa del eje ilio-cavo y signos de isquemia de lóbulo hepático derecho. En ecografía clínica destacaba: función biventricular normal, lesiones hiperecogénicas de bordes irregulares en lóbulo hepático derecho con líquido libre intracapsular hepáticoesplénico, y ausencia de flujo Doppler en vena suprahepática (VS) media y derecha compatible con síndrome de Budd-Chiari, así como trombosis de vena cava inferior y ambas iliacas.
Se decidió ingreso en unidad de semicríticos con heparina sódica IV, haciéndose urgente un diagnóstico diferencial rápido debido a la mala evolución inicial (fiebre elevada y progresión de la ascitis). Dada la extensión de la trombosis, la localización atípica (VS) y la fiebre concomitante, se incluyeron causas infecciosas, autoinmunes y neoplasias, principalmente hematológicas. Una gota gruesa y antígeno de Plasmodium descartaron malaria. El frotis de sangre periférica era compatible con ferropenia. Un angio-TC de arterias pulmonares descartó embolia pulmonar. El estudio de autoanticuerpos fue negativo. Con la sospecha de Enfermedad de Behçet, se realizó anamnesis dirigida a la paciente, que fue la clave: reconoció presentar, en los últimos 2 años y de forma intermitente, nódulos pretibiales dolorosos, úlceras orales y genitales dolorosas, que habían sido valorados en su país de origen. La exploración genital reveló una úlcera en labio menor derecho.

Diagnóstico Principal
Enfermedad de Behçet con afectación vascular extensa asociado a síndrome de Budd- Chiari, donde el tratamiento inmunosupresor (bolos de ciclofosfamida y corticosteroides IV) fue determinante, dada la alta mortalidad de dicha asociación. La fiebre desapareció en 24 horas y las enzimas hepáticas y la ascitis se normalizaron tras una semana. Tres meses después la paciente evoluciona favorablemente.