Varón de 34 años de edad de nacionalidad española que consulta por aumento del perímetro abdominal de unos 10 días de evolución acompañado de sensación de plenitud gástrica y saciedad precoz. No refería fiebre, cuadro constitucional ni otros síntomas de interés. Era fumador de 15 años/paquete y era bebedor de menos de 20 g/día. Trabajaba en la construcción. En la exploración física presentaba buen estado general, palidez cutánea, tensión arterial de 110/60, temperatura de 36o, frecuencia cardiaca de 76lpm y Saturación de 02 del 98%. No se detectaron adenopatías en cadenas ganglionares periféricas. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen: presentaba semiología de ascitis moderada sin dolor, sin otros hallazgos de interés. Miembros inferiores sin edemas. Las pruebas complementarias realizadas en Urgencias: Hematíes 2.900.000, Hb 8.8g/dl, Hto 25%, VCM 86.2fL, Plaquetas 181.000miles/uL, Leucocitos 3530/uL ( 3.500 Neutrófilos, 400 Linfocitos, 500 Monocitos) . Coagulación: TP 17.6s, IQ 65.9%, INR 1.44, TTPA 27.2 Bioquímica básica normal. GOT 44, GPT 72. Rx de Tórax: normal. Se realizó Ecografía abdominal ante una ascitis de nueva aparición que confirma la presencia de abundante cantidad de líquido libre en espacio perihepático, periesplénico, ambas goteras y pelvis menor. Hígado sin evidencia de lesiones focales. Vesícula alitiásica. Porta permeable. Discreta esplenomegalia homogénea de 14.5cm. Se realiza paracentesis diagnóstica extrayéndose un líquido claro con los siguientes hallazgos: Hematíes 140, Leucocitos 210 (PMN40%, MN60%), glucosa 103, proteínas 0.8, ADA 5, LDH 76, pH 7.4, albúmina 0.6. El cultivo fue negativo y el estudio citológico mostró hiperplasia mesotelial reactiva. En planta de hospitalización se ampliaron las pruebas complementarias con analítica completa: colesterol total 89mg/dl, HDLc 23mg/dl. Proteínas totales en plasma 5.8mg/dl, albúmina 3.4g/dl, Ca 7.7mg/dl, PCR 1.14mg/dl. Hormonas tiroideas normales. El perfil férrico mostró hierro 25, transferrina 247, IST 8, ferritina 38. Frotis de sangre periférica que confirmaba linfopenia absoluta y anisocitosis. Serie plaquetar normal. Folato y Vitamina B12 normal. Un estudio digestivo con Gastroscopia, Colonoscopia y Transito gastrointestinal sin hallazgos. Al tratarse de una ascitis de reciente diagnóstico de etiología no filiada se procedió a calcular el gradiente de Albúmina en suero y Albúmina en líquido ascítico que resultó ser de 2.8 (>1.1), sugestivo, por tanto, de Hipertensión Portal (HTP). La causa más frecuente de ascitis en el contexto de hipertensión portal es la hepatopatía crónica cirrótica por cualquier etiología. En éste sentido se amplió el estudio con serología VHB y VHC, Anti-mitocondriales (AMA), Anti-musculo liso (SMA), Anti- LKM, metabolismo del cobre, alfafetoproteína, alfa 1 antitripsina, proteinograma, recuento de inmunoglobulinas y marcadores tumorales que fueron normales o negativos. CA 125 de 176 (0,5-35). Los ANA fueron + a título 1/160 patrón nucleolar con Anti-DNA negativos. ECA: 86 (8-55). La serología de HIV, Rosa de Bengala, Fiebre Q y Leishmania fueron negativas. Mantoux negativo. Ecocardiografía: Estudio dentro de la normalidad sin signos de patología derecha ni de suprahepáticas. Se solicita un TAC tóraco- abdomino-pélvico con contraste que muestra abundante ascitis en todos los espacios peritoneales con adenopatías en mesenterio y retroperitoneo superior de hasta 1.5cm de diámetro. Discreta esplenomegalia. El estudio se amplía con RMN de abdomen: Hígado normal, sin captaciones patológicas. Trombosis de la vena porta principal con cavernomatosis, esplenomegalia homogénea. Líquido libre intrabdominal. Múltiples adenopatías retroperitoneales y mesentéricas. Ante la presencia de una trombosis portal de causa no aclarada se efectúa un estudio de hipercoagulabilidad que no muestra alteraciones de interés. Así mismo y para descartar una hemoglobinuria paroxística nocturna se determinaron hemosiderinuria, haptoglobina, reticulocitos y Test de HAM que fueron normales o negativos. En resumen se trata de :
· Varón de 34 años con ascitis de instauración aguda y gradiente de albúmina sugestivo de hipertensión portal junto con esplenomegalia homogénea
· Trombosis crónica de la vena porta principal con cavernomatosis y adenopatías patológicas en mesenterio y retroperitoneo.
Se plantea la realización de una laparotomía exploradora con biopsia de las adenopatías a nivel mesentérico y retroperitoneal. La anatomía patológica mostró ganglios linfáticos con arquitectura conservada, presencia de granulomas focales epiteliodes con células gigantes multinucleadas sin necrosis. No se detectaron microorganismos con las técnicas de PAS y Zielh. Así pues nos encontramos con un paciente que presenta una trombosis de la porta con hipertensión portal y una Linfadenitis granulomatosa. Las entidades clínicas que cursan con linfadenitis granulomatosa peritoneal son: Enfermedades infecciosas granulomatosas (TBC, otras micobacterias, FQ, Lepra, Brucellosis, Fiebre tifoidea, Whipple, etc), Procesos tumorales linfoproliferativos, Enfermedad inflamatoria intestinal, Amiloidosis, Sarcoidosis, Enfermedad Granulomatosa Crónica, Inmunodeficiencias, Vasculitis ANCA + ( Churg-Strauss, Wegener, Poliangeitis microscópica). Por los hallazgos anatomo-patológicos de las adenopatías (granulomas epitelioides con células gigantes multinucleadas sin necrosis), la presencia de una ECA elevada y la negatividad del resto del estudio efectuado, se apunta como primera posibilidad el diagnóstico de Sarcoidosis extrapulmonar con afectación ganglionar y hepática que cursa con trombosis portal e hipertensión portal. Se inició tratamiento con esteroides y anticoagulación oral con buena respuesta clínica con desaparición gradual de la ascitis y disminución del tamaño de las adenopatías. El tratamiento esteroideo se suspendió progresivamente en unos 9 meses y se mantuvo la anticoagulación. El paciente permaneció clínicamente estable pero a los 4 años reapareció la ascitis y se hicieron más evidentes los signos de hipertensión portal con ascitis, varices esofágicas grado II-III/IV y varios episodios de hemorragia digestiva. Se suspendió la anticoagulación y se inició tratamiento con betabloqueantes como profilaxis del resangrado. En las pruebas de imagen se detecta una hepatomegalia global, con contornos lobulados y una ecoestructura muy heterogénea en relación a hepatopatía crónica, con abundante ascitis y esplenomegalia. El análisis funcional hepático se clasifica de Child Pugh B9 y MELD 10. Por la aparición de nuevos episodios de sangrado digestivo y episodios frecuentes de descompensación ascítica con necesidad de paracentesis semanales, se valora la posibilidad de colocación de TIPS que se desestima por las dificultades técnicas que supone la trombosis portal. Finalmente con el diagnóstico de Sarcoidosis hepática con cirrosis hepática e Hipertensión portal se incluye en lista de trasplante hepático efectuándose trasplante hepático ortotópico con derivación porto-cava temporal. El estudio anatomo-patológico del hígado del paciente mostró tejido hepático con pérdida de la arquitectura, sustituida por nódulos separados por septos fibrosos de zona centrolobulillar con granulomas no necrotizantes tipo sarcoideo. En la actualidad el paciente se encuentra bien en tratamiento inmunosupresor con Tacrólimus y Micofenolato así como esteroides.

Diagnóstico final
Sarcoidosis hepática y ganglionar con trombosis portal asociada que evoluciona a cirrosis con hipertensión portal refractaria que precisa trasplante hepático ortotópico.