Varón de 87 años con ingresos reiterados por síndrome confusional agudo (SCA). El paciente no refería reacciones alérgicas a medicamentos y ni hábitos tóxicos. Era independiente para actividades básicas de la vida diaria, sin deterioro cognitivo. Como factores de riesgo cardiovascular, presentaba hipertensión arterial y dislipemia. Además, padecía de fibrilación auricular paroxística no valvular con tratamiento anticoagulante y de miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca con fracción de eyección deprimida. Como manifestaciones neurológicas, antecedentes de un episodio de accidente isquémico transitorio vertebrobasilar en enero de 2006 y otro en agosto de 2013, con diagnóstico final de encefalopatía con signos de disfunción hemisférica izquierda. Además, fue diagnosticado de dos adenocarcinomas de colon en 1993 y 1999, con tratamiento quirúrgico y quimioterapia, y de una neoplasia vesical tratada con resección transuretral. En tratamiento con apixaban 2,5 mg, furosemida 40 mg y clortalidona 25 mg.
Acudió a Urgencias en enero de 2015 por presentar deterioro progresivo de funciones cognitivas, con desorientación, inatención y dificultad para actividades complejas de dos días de evolución. Los familiares negaban la presencia de movimientos tónico-clónicos, fiebre, otros síntomas sugerentes de infección y la introducción de nuevos fármacos. A la exploración física, el paciente estaba estable hemodinámicamente y afebril, con tendencia a la somnolencia y desorientado en las tres esferas, sin asterixis. Sin hallazgos en la exploración cardiopulmonar ni abdominal y sin focalidad neurológica. En la radiografía de tórax destacó la presencia de un derrame pleural basal derecho, ya conocido y de menor cuantía que en previas. En la tomografía axial computada (TAC) cerebral aparecían discretos signos de leucoencefalopatía hipoxicoisquémica crónica periventricular, sin lesiones expansivas ni colecciones hemáticas. En los exámenes de laboratorio iniciales destacaba unos niveles plasmáticos de potasio bajos (2,4 mEq/ L), bilirrubina total 2,03 mg/dL, transaminasas normales, urea 90,5 mg/dL y creatinina 1,03 mg/dL, con filtrado glomerular estimado (CKD-EPI) de 69,04 mL/min/1,73 m2. El sedimento de orina era normal. Se decidió su ingreso, atribuyendo el cuadro a la presencia de hipopotasemia secundaria a tratamiento diurético. Durante el ingreso, se realizó una AngioRMN cerebral que mostró en el estudio vascular la presencia de estenosis de 50% en ambos bulbos carotídeos. Se realizó un electroencéfalograma, con resultados normales.
En las primeras 48 h de ingreso presentó deterioro progresivo hasta situación de hipotonía generalizada con arreactividad a estímulos dolorosos, por lo que se realizó nuevo TAC, sin cambios, y una punción lumbar, y se instauró tratamiento empírico con aciclovir, vancomicina y ampicilina. El líquido cefalorraquídeo (LCR) era de aspecto normal, sin alteraciones en el análisis bioquímico, no se midió glutamina, con cultivo y PCR para VHS 1, VHS 2, VEB, CMV, VVZ, HHV-6 y enterovirus negativo. Con estos resultados, se retiró el tratamiento antibiótico y antivírico. Se realizaron hemocultivos y urinocultivos que fueron estériles. A los tres días de ingreso, tras tratamiento con fluidoterapia y reposición de potasio, presentó una mejoría franca hasta volver a su estado basal, por lo que se decidió alta hospitalaria con unos niveles plasmáticos de potasio de 3,2 mEq/L.
Tras dos meses de estabilidad, presentó de nuevo deterioro del estado general. En las pruebas complementarias iniciales destacó de nuevo, como única alteración, la hipopotasemia (2,8 mEq/L). Ante un cuadro confusional recidivante, se aumentó la batería de pruebas, con resultados dentro de la normalidad (tirotropina, magnesemia, metabolismo del hierro, proteinograma, niveles plasmáticos de vitamina B12 y ácido fólico y serología luética). Se repitieron pruebas complementarias ya realizadas (TAC y RMN cerebral) con resultados similares. De nuevo, el cuadro se resolvió en varios días tras fluidoterapia se suspendió el uso de tiazida y se repuso potasio, recuperando su situación basal. Alta con niveles plasmáticos de potasio de 4,9 mEq/L.
En una tercera ocasión, en abril de 2015, acudió por un cuadro similar, con normalidad en pruebas complementarias, incluyendo los niveles de potasio en sangre. Se aumentó la batería de pruebas complementarias, solicitando marcadores tumorales, manganeso en sangre y estudio toxicológico en orina, sin hallazgos patológicos. Sin embargo, el nivel plasmático de amonio resultó elevado (216 μg/dL). Ante la presencia de hiperamonemia, se planteó el diagnóstico de encefalopatía hepática sin cirrosis como responsable del cuadro neurológico. Se realizó una ecografía Doppler abdominal, que mostró una dilatación aneurismática y shunt porto cava en hígado. El TAC de abdomen con contraste mostró la presencia de una rama derecha portal de calibre aumentado, finalizando en un pelotón vascular dilatado de 4 cm de diámetro máximo con continuidad con las venas suprahepáticas, hallazgos sugestivos de un shunt porto-sistémico. Su evolución fue favorable de nuevo con tratamiento sintomático y dado de alta con diagnóstico de encefalopatía en paciente sin cirrosis por shunt porto-sistémico. Se citó para la realización de una primera embolización por angiografía vía femoral y colocación de un cierre percutáneo con dispositivo de Amplatz, que no resolvió el shunt. Se realizó una segunda embolización vía percutánea por portografía directa con la colocación de múltiples espirales (coils). Tras seis meses de seguimiento, el paciente se encontraba estable y asintomático. Tras determinaciones posteriores de niveles de amonio plasmático mostraron valores normales, sin nuevas hospitalizaciones.