Reportamos el caso de un paciente, de sexo femenino, de 27 años de edad, que consultó por nucalgia. Se le indicó una Resonancia Magnética (RM) de columna cervical y el examen reveló hiperostosis basiesfenoidal y de la escama occipital.

corte sagital SE T2 de raquis cervical. Observe la hiperostosis basiesfenoidal y de la escama occipital (flecha corta). Artificios por material de fijación a nivel de la transición cérvico-dorsal en relación con antecedente quirúrgico (flecha larga).

Como antecedentes relató deformidad facial por crecimiento óseo asimétrico, con predominio izquierdo y pubertad precoz desde los 7 años de edad, con estadio Tanner III de crecimiento del vello púbico y genitales aumentados de tamaño.
Una radiografía de fémur derecho mostró la presencia de una lesión medular expansiva bien definida, de 10 cm de espesor, de tipo vidrio esmerilado, distal a una fractura patológica intertrocantérica consolidada. El diagnóstico final fue Síndrome de McCune- Albright (SMA) y gigantismo. Fue sometida a cirugía reconstructiva con excisión de un área de displasia fibrosa, que comprometía a los huesos maxilares, pterigoideos, lacrimal y palatinos. En columna, se realizaron laminectomías y cirugías correctivas de lesiones que alteraban el canal raquídeo desde las vértebras cervicales hasta las lumbares.
Como tratamiento médico recibió bromocriptina. Fue nuevamente intervenida a la edad de 14 años. Se le realizó una craneoplastía con rinoplastia y excisión de una masa facial ósea recidivante, expansiva, que se centraba en el etmoides y desplazaba el contenido de la órbita izquierda.
Actualmente se observa a un adulto de 1.82 cm de estatura y 81 kg de peso, con asimetría de la cabeza, genitales externos aumentados, manos y pies grandes, y múltiples manchas café con leche.

múltiples manchas color  ̈café con leche ̈ en flancos y tórax.

Como hallazgos serológicos positivos se obervaron altos niveles de hormona de crecimiento (10 ng/L en ayunas; valor normal <5 ng/L) y prolactina (25 ng/L; valor normal <20 ng/L).
La evaluación por RM de cerebro y huesos faciales mostró una deformidad bilateral simétrica, con marcado engrosamiento de los huesos faciales, base de cráneo y calota, con hipointensidad en T1 y T2, y un patrón de vidrio esmerilado que contenía múltiples áreas quísticas bien definidas. El espacio diploico del hueso frontal estaba expandido hasta en 6 cm con efecto de compresión extrínseca sobre el cerebro. Había un extenso compromiso de los huesos esfenoides, etmoides y petroso. La silla turca estaba elevada y rotada, con agrandamiento moderado y homogéneo de la hipófisis, sin evidencia de adenoma focal.

RM de cerebro corte sagital en T1. Se observa extensa deformidadósea con compromiso de esfenoides, frontoetmoidal y occipital; sin lesión ocupante selar.

RM axial en T1 (1.5T) de estructuras craneales: engrosamiento del hueso temporal, frontal y occipital con compresión del parénquima cerebral.