Mujer de 38 años de edad que acudió remitida a consulta por sospecha de acromegalia desde el servicio de Reumatología al que había acudido por dolores articulares generalizados. La paciente refería que desde hace 8 años había notado aumento del tamaño de la nariz y ambos arcos cigomáticos. También refería engrosamiento de los dedos de las manos y aumento de hasta dos números de zapato. Así mismo refería separación progresiva de los dientes de la arcada inferior, astenia, aumento de sudoración sobre todo en las manos, la piel más engrosada, seca y tosca, la voz más grave y ser roncadora habitual.
Había tenido dos embarazos 5 y 2 años antes de la consulta sin ninguna dificultad para la concepción ni para la lactancia. Desde el segundo embarazo continuaba con galactorrea a la expresión. Posteriormente las menstruaciones eran normales, pero había estado un año en amenorrea tras el segundo parto.
Interrogada no refería cefaleas ni alteraciones visuales. Comentaba presentar sensación de inestabilidad y mareo con el ortostatismo de años de evolución sin cambios. Desde hace dos años aproximadamente presentaba cuadros autolimitados con una frecuencia quincenal, de sensación de calor e hipersudoración facial y torácica que cedían en minutos. Refería taquicardia y sensación de palpitaciones con la actividad física pero no en reposo. No había presentado disnea. Habitualmente tenía estreñimiento pertinaz sin restos patológicos.
No tenía antecedentes personales ni familiares de interés, así como tampoco hábitos tóxicos.
En la exploración física destacaban signos físicos acromegaloides con ambos arcos cigomáticos prominentes, diastema, la piel gruesa elefantiásica, las manos toscas, ensanchadas, con engrosamiento de las articulaciones y los pies también ensanchados.
Con la sospecha clínica de acromegalia se solicitó estudio bioquímico basal con los resultados mostrados en la Tabla 1. Tras la obtención de los mismos se decidió realizar la determinación de la secreción de GH tras sobrecarga oral de glucosa (SOG) con 75 gramos (g), obteniendo los resultados mostrados en la Tabla 2.

Una vez confirmada la sospecha bioquímica de acromegalia se solicitó una resonancia nuclear magnética (RMN) craneal que mostraba el área hipotálamo-hipofisaria sin alteraciones.
Ante la falta de disponibilidad de determinar la GHRH en España y con la sospecha de que pudiera tratarse de una acromegalia ectópica se solicitó una radiografía (Rx) de tórax donde se apreciaba una imagen nodular hiperdensa en hilio derecho.

Posteriormente se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) torácica que confirmaba la presencia de una imagen hiliar derecha ovalada de 7 x 4 x 3,5 cm con densidad sólida adyacente al mediastino.
Para completar el estudio se realizó un octreoscan que mostró una hipercaptación del hilio pulmonar derecho.

Así mismo se realizaron otros estudios complementarios: cromogranina A >1200 ng/ml (19,4-98,1), gastrina 290 ng/l (13-115), glucagón 82 pg/ml (59-177), péptido intestinal vasoactivo 11,5 pmol/l (0-30), polipéptido pancreático 17,1 pmol/l (0-0), enolasa neuronal específica 6,7 µg/l (0-12,5), serotonina 491 ng/ml (80-450), 5-hidroxiindolacetato en orina 11,6 mg/24 horas (2-10), ecocardiograma y colonoscopia normales, TAC cérvico-tóraco-abdominal sin otras alteraciones.
Con el diagnóstico de sospecha de acromegalia ectópica por tumor carcinoide pulmonar probablemente secretor de GHRH fue intervenida practicando una lobectomía derecha. El estudio anatomo-patológico confirmó que se trataba de un carcinoma neuroendocrino de 5 x 3,5 cm moderadamente diferenciado pT2NxM0. En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales resultaron positivas para sinaptofisina, cromogranina y el marcador CD 56. No disponemos de determinación de GHRH.
Se completó tratamiento adyuvante con radioterapia externa (dosis 60 Gray).
En revisiones posteriores los marcadores bioquímicos se normalizaron: cromogranina A 80 ng/ml, IGF-1 136 µg/l, GH 0,36 µg/l y el TAC torácico de control fue normal, mostrando únicamente secuelas postquirúrgicas.
Tras 5 años de seguimiento los datos bioquímicos y radiológicos no han mostrado evidencia de enfermedad y la paciente permanece clínicamente asintomática.