Anamnesis
Ingresado el 14/11/2012 en un hospital privado por un cuadro consistente en pérdida de peso de más de 10 kg en un plazo de unos 4 meses asociando dolor en el hiponcodrio derecho con marcada anorexia sin fiebre, náuseas ni vómitos.
Se realizó analítica, que evidenció anemia normocítica con déficit de vitamina B12 y ecografía abdominal-TC con hallazgos de masa hepática abcesificada. Fue tratado con piperacilina-tazobactam, con mejoría del dolor abdominal y de la anorexia. Última ecografía el día 29/11/2012, con desaparición de abscesos pero persistiendo la masa en el lóbulo derecho de 12 x 11 x 9 cm. Es remitido el día 30/11/2012 a este centro para la realización de la biopsia de la lesión hepática.

Examen físico
Buen estado general, normohidratado, normotenso, consciente, orientado en las tres esferas y colaborador, eupneico en reposo, afebril. No ingurgitacion yugular. ACP: ruidos rítmicos sin soplos audibles. Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación, objetivándose hepatomegalia de 3 traveses no dolorosa. Peristaltismo presente. Extremidades inferiores: no edemas. No signos de trombosis venosa profunda.

Pruebas complementarias
- Analítica. Hemograma: hemoglobina 11,4 g/dl, VCM 90,8 fl, leucocitos 10.900, plaquetas 512.000. VSG 48 s.
Coagulación: Quick 85%, APTT 31,3 s. Bioquímica: creatinina 1,05 mg/dl, albúmina 3,6 mg/dl, proteínas totales 7,3 g/dl, sodio 136 mEq/l, potasio 4,5 mEq/l, calcio total 9,8, fósforo 4,3, bilirrubina total 0,50, GPT 14,8 UI/l, GOT 25,3 UI/l, GGT 300,3 UI/l, FA 121,2 UI/l, LDH 454,5 UI/l, CPK 47, PCR 4,51. Marcadores tumorales: alfa-fetoproteína 2,45, CEA 7,6, CA 19.9 21,2. Serologías: hepatitis B y hepatitis C negativos.
- Radiografía de tórax: no se observan nódulos ni opacidades en los parénquimas pulmonares. No se identifican signos de patología pleural. Índice cardiotorácico y mediastino dentro de la normalidad. Elongación de la aorta. Placas ateroscleróticas calcificadas en el cayado aórtico. Espondilosis deformante dorsal.
- TC tórax: nódulo de 11 mm en el segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo compatible con metástasis. No se identifican adenopatías axilares, mediastínicas ni hiliares. Sin alteraciones en el marco óseo ni en las partes blandas.
- TC abdomen-pelvis: distensión de la vesícula de hasta 5 cm, identificando en el fundus una lesión sólida de 4 cm. No se delimita con claridad la pared de la vesícula, quedando en contacto con múltiples lesiones quísticas de bordes irregulares que coalescen en el lóbulo hepático derecho, midiendo en total 20 x 15 cm. Probable carcinoma vesicular con invasión hepática. Trombosis de la porta derecha. Porta principal libre.La lesión desplaza caudalmente al colon transverso, existiendo signos de invasión del mesenterio en su polo más caudal. Adenopatía de 10 mm de eje corto en el hilio hepático. Resto del estudio sin otros hallazgos significativos. Impresión diagnóstica: carcinoma de vesícula T3 N1 M1.
- BAG hepática (7/12/2012, inconcluyente): biopsia constituida por material fibrinohemático, tejido necrótico de aspecto tumoral y fragmento de lesión tumoral maligna indiferenciada de célula pequeña. La representación tumoral viable en esta biopsia es escasa y aunque las células tumorales presentan una débil positividad irregular a CK que podría apoyar el diagnóstico de carcinoma de célula pequeña, dicha positividad es tan sutil que plantea dudas diagnósticas. A ello se une una positividad intensa a CD99, poco habitual en este tipo de tumores y el contexto clínico del paciente (lesión hepática única sin primario conocido). Por ello se recomienda repetir la biopsia hepática si no se encontrara otra neoplasia primaria en el paciente que justificara dicha lesión como metastásica.

Diagnóstico
- BAG hepática definitiva (30/1/2013): cilindros biopsia hepáticos por LOE constituidos por material tisular necrótico y mínimos focos conservados sólidos infiltrados por neoplasia de célula pequeña. Nota: se realizan técnicas de IHQ para descartar carcinoma de célula pequeña versus tumor neural versus melanoma y que se añadirán al presente informe: TTF-1 (-), Ck (-), Ck7 (-), Ck20 (-), CD3 (-), CD20 (-), S-10 0(+), HBM-45 (-), Melan A (-), Cr (+-), sinaftofisina (+), CD99 (+++), Vim (+++). Dado el perfil IHQ, el diagnóstico de probabilidad es de metástasis hepática por tumor PNET, debiéndose hacer diagnóstico diferencial con el sarcoma de Ewing.
Diagnóstico definitivo: sarcoma de Ewing extraóseo estadio IV.

Tratamiento
Con diagnóstico definitivo de sarcoma de Ewing extraóseo estadio IV, se decide repetir la TC total body el 25/2/2013, que informa de progresión de la enfermedad por criterios RECIST 1.1 (aumento de número y tamaño de las metástasis pulmonares, aumento de la fectación hepática con progresión de trombosis, carcinomatosis peritoneal).
Llegados a este punto, y tras ser comentado en comité, se decide tratamiento quimioterápico con esquema alternante VAC-IE-VAC- (ciclofosfamida 1.200 mg/m2 + doxorrubicina 75 mg/m2 + vincristina) + -IE- (ifosfamida + etopósido), iniciando el primer ciclo el 28 de febrero de 2013.

Evolución
Tras el inicio con esquema alternante se suceden distintas complicaciones:
1. Síndrome de lisis tumoral + fracaso renal agudo valorado por Nefrología, no precisando de hemodiálisis por resolución con administración rasburicasa. Colocación de Hickmann, que el paciente se retiró de manera involuntaria en el contexto de encefalopatía urémica. Colocación de port-a-cath.
2. Neutropenia febril de foco catéter con Staphylococcus epidermidis con fracaso terapéutico de sellado ATB, siendo precisa su retirada.
3. Edemas en los miembros inferiores secundarios a hipertensión portal por la tumoración, que han disminuido tras la quimioterapia y los diuréticos.
- TC de reevaluacion (1/5/2013): respuesta parcial según criterios de RECIST 1.1.
- TC de reevaluacion (1/10/2013 tras 5 ciclos de esquema alternante VAC-IE): progresión de la enfermedad según criterios RECIST 1.1 con aparición de nuevos nódulos pulmonares, si bien existe discreta disminución del tamaño de la masa hepática. Persistencia de la trombosis portal con disminución de su tamaño.
- Dada la situación del paciente con ECOG 2-3, y ante la progresión, se decide STOP de tratamiento oncoespecífico, y centrarse únicamente en las medidas para el control de los síntomas y el confort del paciente, falleciendo finalmente en la Unidad de Cuidados paliativos 3 meses más tarde.