Paciente de 69 años con antecedentes de HTA, DM tipo II, IRC nefroangiosclerosis e hipotiroidismo.
Reciente diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica con coronarias normales. Situación basal con disnea grado II de la NYHA, edemas periféricos ocasionales. Ingreso hospitalario por descompensación de IC en situación de anasarca.
A la exploración, abundante ascitis, edemas periféricos hasta rodillas con fóvea. Los hallazgos más relevantes entre las exploraciones complementarias incluyen creatinina 3.84, transaminasas normales, proBNP: 12425,
TAC toracoabdominal: derrame pleural, ascitis masiva, opacificación retrograda de suprahepáticas en relación con ICC. Tratamiento deplectivo con escasa respuesta precisando paracentesis evacuadora, progresión de la situación de anasarca a pesar de dosis altas de furosemida siendo sometida a sesiones de ultrafiltración.
Ecocardiografía: dilatación biauricular leve y de VD, VI pequeño con grosor de paredes severamente aumentado, FE levemente deprimida, disfunción diastólica severa con datos de aumento de la PAI, disfunción de VD e insuficiencia tricúspide severa secundaria, hallazgos sugerentes de miocardiopatía restrictiva.
Ante la sospecha de miocardiopatía restrictiva por deposito se solicitan pruebas complementarias descartándose razonablemente sarcoidosis, hemocromatosis, mieloma múltiple, amiloidosis ( biopsia de grasa subcutánea negativa), síndrome hipereosinofílico y esclerodermia.
Ante la sospecha de amiloidosis cardiaca se realiza biopsia cardiaca:
Anatomía patológica: fragmentos de miocardio constituido por fibras musculares con núcleos aumentados de tamaño y abundantes focos de tejido colágeno con aislada celularidad fibroblástica endocárdica que atrapa tras cortes seriados de forma ocasional fibras musculares, se realiza técnica de rojo congo que descarta amiloide y los vasos del tejido adiposo corresponden a capilares sin fenómenos de arteriosclerosis ni vasculitis.

Diagnóstico
Fibrosis cardiaca de causa etiológica no filiada, Comentario del Patólogo: La causa más frecuente es la isquémica pero generalmente existen fibras necróticas atrapadas y en nuestro caso tras cortes seriados no se advierte necrosis, Los vasos estudiados son morfológicamente normales. Reviso la bibliografía en la que se describe fibrosis cardiaca asociada a diabetes y obesidad.