Varón de 59 años de edad, diagnosticado de esclerodermia sistémica difusa (ESd) en el año 2003 al presentar fenómeno de Raynaud (FR) grave con úlceras digitales, esclerosis cutánea con afectación de extremidades proximal a codos y rodillas, y clínica digestiva alta en forma de reflujo gastro-esofágico (RGE) con tránsito esófago-gástrico con hipomotilidad de tercio distal del esófago. La capilaroscopia fue patológica con predominio de las zonas avasculares y en el estudio inmunológico presentaba unos ANA positivos 1/640 con antitopoisomerasa (Scl-70) positivos. El paciente refería disnea grado funcional (GF) III por lo que se realizaron las siguientes pruebas complementarias:
— NT-proBNP: normal.
— Pruebas funcionales respiratorias (PFR): capacidad vital forzada (CVF) del 72%, capacidad pulmonar total (CPT) del 86% y difusión de monóxido de carbono (DLCO) 68%;cociente CVF/DLCO 1,05.
— TACAR torácica: mostró datos compatibles con una neumopatía intersticial no específica (NINE) con predominio del vidrio deslustrado.
— Ecocardiograma transtorácico (ETT): sin datos de disfunción ventricular sistólica ni diastólica, con tamaño normal de las aurículas y una presión sistólica en la arteria pulmonar (PAPs) en reposo de 35 mmHg, que subió a 70 mmHg en pico de máximo esfuerzo mediante cicloergometría.
Con estos resultados se practicó un cateterismo cardíaco derecho (CCD) que mostró una presión arteria pulmonar media (PAPm) de 23 mmHg con una presión pulmonar de enclavamiento (PCP) de 12 mmHg y una resistencia vascular pulmonar (RVP) de 3 UW; con el esfuerzo la PAPm fue de 31 mmHg y la PCP de 15 mmHg.
Con diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociada a ESd, hipertensión arterial pulmonar (HAP) borderline (HAPbo) y FR grave con úlceras digitales se inició tratamiento con corticoides a dosis bajas y ciclofosfamida (CF) intravenosa (iv) 500 mg quincenal durante 6 meses, seguido de azatioprina (AZA) y bosentán. Con el tratamiento el paciente mejoró clínicamente pasando a una disnea GF II.
Durante el seguimiento el paciente refirió nuevamente progresión de la disnea a GF III y palpitaciones con sensación de mareo, sin pérdida del nivel de consciencia. El ECG-Holter mostró rachas de taquicardia supraventricular (TSV) paroxística realizándose estudio electrofisiológico en el que no se indujo taquicardia ventricular. En un nuevo ETT se observó una ligera dilatación de la aurícula izquierda (AI), una marcada dilatación del ventrículo y de la aurícula derechos con un TAPSE de 10 mm, un índice de excentricidad de 1,3 y una insuficiencia tricuspídea que permitió estimar una PAPs de 65 mmHg. En la analítica se objetivó un NT-proBNP elevado y en las PFR una CVF del 77%, una CPT de 82% y una DLCO del 45%, pasando el cociente CVF/DLCO a 1,71. Se repitió la TACAR sin grandes cambios respecto a la previa, sin adenopatías ni otros datos de enfermedad veno-oclusiva (EVO) y la gammagrafia V/Q pulmonar no evidenció datos de tromboembolismo pulmonar agudo ni crónico. En el CCD presentaba una PAPm de 42 mmHg, una presión arteria pulmonar diastólica (PAPd) de 26 y PCP de 16 mmHg.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Y EVOLUCIÓN
Como hemos podido comprobar, los pacientes con ES pueden presentar todos los tipos de HP. Nuestro paciente desarrolló una HP que consideramos multifactorial: HAP, asociada a una EPI y asociada a cardiopatía izquierda. Además de las recomendaciones generales en todo paciente con HP, se decidió realizar un tratamiento multifactorial, con oxigenoterapia, un inhibidor de la bomba de protones, diuréticos, sildenafilo, y posteriormente, con iloprost y epoprostenol. El paciente fue remitido a la Unidad de HAP del Hospital 12 de Octubre para valoración de trasplante pulmonar.