Presentamos el caso de una mujer de 60 años con clínica de aproximadamente un mes de evolución de astenia, debilidad proximal, edema facial y de MMII y un analítica de hipopotasemia y cortisol basal elevado. Se le diagnosticó de Síndrome de Cushing mediante las pruebas analíticas correspondientes. Se le realizó una RMN cerebral que puso de manifiesto la existencia de una tumoración a nivel de las fosas nasales con extensión a celdillas etmoidales y base del seno frontal comportándose radiológicamente como un estesioneuroblastoma. Se realizó una biopsia de la lesión nasal que confirmó la sospecha radiológica. Posteriormente se intervino mediante un equipo multidisciplinar compuesto por ORL, Neurocirugía y Cirugía Maxilofacial de nuestro hospital para posteriormente recibir tratamiento radioterápico. Durante el seguimiento la paciente presentó una metástasis ganglionar a nivel de la cadena bucal con componente extranodal e infiltración del buccinador y otra adenopatía sospechosa a nivel II derecho, confirmándose mediante una PAAF. Se realizó una tumorectomía así como un vaciamiento cervical selectivo supraomohioideo y posterior radioterapia en lecho tumoral de la mejilla, tras lo cual la paciente permanece asintomática hasta la actualidad.