Paciente de un año de edad, procedencia área rural, nacido por parto vaginal a las 38 semanas, con buena adaptación neonatal, normopeso, sin antecedentes prenatales, ni posnatales, ni antecedentes familiares de interés, esquema de inmunización completo hasta el momento del ingreso. Al mes de edad fue operado de glaucoma congénito. Durante el primer año de vida presentó retardo del desarrollo psicomotor. A los 7 meses de edad, los padres lo llevaron al cuerpo de guardia del Hospital Pediátrico Docente “General Pedro Agustín Pérez” de Guantánamo, por presentar movimientos involuntarios, que se consideraron como convulsiones tónico-clónicas, localizadas en hemicuerpo derecho, asociado a una pérdida de la conciencia y relajación de esfínteres, por lo que se decidió su ingreso para estudio y tratamiento. Examen físico general Piel: presentó mácula facial en vino de Oporto a nivel frontoorbitario derecho de aproximadamente 5 cm de diámetro, con bordes irregulares, sin presencia de vello cutáneo o elevación de la misma. También de forma similar, en las regiones pectoral y escapular del mismo lado, sugerente de hemangioma. Examen físico por aparato Sistema Nervioso Central (SNC): paciente alerta, estableció contacto visual, intentó agarrar objetos, sin asimetrías faciales, tono muscular adecuado, postura normal, reflejos para la edad sin alteraciones. No se observaron movimientos anormales o signos meníngeos. Retardo en el neurodesarrollo, hemiparesia izquierda espástica, fondo de ojo (ojo derecho: disco definido, excavación 0,5.-0,6, vasos estrechos, retina no alteraciones; ojo izquierdo: normal). Estudios complementarios realizados Hemograma, enzimas hepáticas, pancreáticas, función renal y coagulograma, serología (VDRL y VIH), estudio de líquido cefalorraquídeo, ecocardiograma, radiografía de tórax: todos fueron normales. Tomografía computarizada simple de cráneo (TMC). Resonancia magnética nuclear (RMN). De acuerdo con las manifestaciones clínicas, el examen físico del paciente mediante el método clínico y los resultados de los exámenes complementarios se planteó el diagnóstico de síndrome neurocutáneo (SSW). Se aplicó tratamiento con diazepam a dosis de 0,25-0,50 mg/dosis 3 dosis y al persistir la crisis, fenitoína (bb 250 mg) a dosis de 18 mg/kg, luego, se prescribió a 6mg/kg/24 horas en 3 subdosis si convulsión. En las siguientes 48 horas el paciente evolucionó favorablemente. Luego se impuso tratamiento y egresó con valproato de sodio jarabe (250 mg - 5cc) a 25mg/kg/día. Se orientó a la madre sobre la situación de salud de su hijo y como cooperar en su atención, afirmó entenderla y se comprometió a continuar con el seguimiento clínico periódico dado que ha evidenciado estabilidad y grandes avances en la salud de su hijo gracias al apoyo de un adecuado equipo multidisciplinario.