RESUMEN
Los linfomas primarios de cavidades paranasales son entidades poco frecuentes. Tienen una presentación clínica muy variable desde manifestaciones destructivas fulminantes hasta enfermedades crónicas de tipo indolente
.
Por dicho motivo, en muchas ocasiones se retrasa el diagnóstico al confundirse con patología crónica nasal. La edad de presentación es variable con un pico en la sexta década y predominancia masculina. Presentamos el caso de un varón de 85 años con tumoración nasal derecha en el que, tras la cirugía, el análisis de la pieza informa de Linfoma difuso de célula B grande.
PALABRAS CLAVE
Linfoma etmoidal, Tumor nasosinusal, Etmoides.
ABSTRACT
Primary lymphomas of the paranasal sinuses are rare entities. They have a highly variable clinical presentation, from sudden destructive manifestations to indolent chronic diseases. For this reason, diagnosis is often delayed because it is confused with chronic nasal pathology. The age of presentation is variable with a peak in the sixth decade and male predominance. We present the case of an 85-year-old man with a right nasal tumor in which, after surgery, the analysis of the specimen revealed diffuse large B-cell lymphoma.
KEYWORDS
Etmoidal lymphoma, Nasosinusal tumor, Ethmoides.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 85 años de edad, acude a Urgencias por cuadro de conjuntivitis del ojo derecho de mala evolución. El paciente refería prurito ocular asociado a edema palpebral de 20 días de evolución, tratado con gotas oftalmológicas antibióticas sin mejoría. Además, desde hace 48 horas asociaba diplopia.
El paciente inicialmente es valorado por oftalmología. En la exploración se observaba limitación de la supra e infraversión ocular, edema palpebral, así como una palpación de una tumoración en cara lateral nasal y canto interno del ojo.
Ante la sospecha de una tumoración que pudiera proceder de la nariz, nos avisan para valoración otorrinolaringológica. En nuestra exploración nasal, con fibroendoscopia, se observaba una protrusión de bulla etmoidal, lámina papirácea y pared lateral nasal, sugestiva de masa tumoral.
Se solicita un TC facial en donde describen: ocupación por densidad de partes blandas, de celdillas etmoidales derechas con osteólisis secundarias a infiltración de cara interna orbitaria derecha con ocupación extraconal. Presenta ligera ocupación también del seno frontal ipsilateral.
Tras administración de contraste se aprecia moderada captación homogénea. Cambios en el ojo derecho secundarios a ocupación orbitaria (Imagen 1)
Ante la sospecha de neoplasia nasal con invasión orbitaria, se programa para realizar biopsia bajo anestesia general y mediante CENS (cirugía endoscópica nasosinusal) se toman varias biopsias de la zona (bulla etmoidal y pared lateral nasal) objetivando material necrótico. El estudio anatomopatológico definitivo informa de: Linfoma difuso de célula B grande de fenotipo activado (CD10-,MUM1+,Bcl6+). Se deriva de forma urgente a valoración por Hematología donde el paciente inicia tratamiento quimioterápico con rituximab y fallece a los dos meses tras las complicaciones derivadas de ésta y otras comorbilidades.
DEFINICIÓN
El linfoma es una neoplasia maligna hematológica que surge de la proliferación clonal de linfocitos en varias etapas de diferenciación (1). Las áreas afectadas por este tipo de tumores, habitualmente son los ganglios linfáticos localizados en diferentes zonas corporales. La afectación extraganglionar se observa con relativa frecuencia, incluso dentro de la senos paranasales y cavidad nasal. El linfoma nasosinusal, aunque es una entidad rara, comprende una porción notable de todas las neoplasias malignas nasosinusales, en segundo lugar, después de las neoplasias malignas epiteliales, y a menudo lo descubre primero el otorrinolaringólogo (2).
Existen diferentes estirpes de los linfomas nasosinusales, pero en la mayoría de los casos, sobre todo en los países occidentales, son de células B, por el contrario, en Asia el linfoma nasosinusal más común es la variante Natural Killer (NK) (3).
Independientemente del fenotipo, existe un predominio masculino, con una relación promedio hombre:mujer de 2:1. La edad de presentación del linfoma fenotipo células B es de alrededor de los 60 años, al contrario que los linfomas de estirpe NK que suelen afectar a personas jóvenes (4).
EPIDEMIOLOGÍA
En general, los tumores malignos nasosinusales son poco frecuentes y tienen una incidencia menor a 1 caso por cada 100.000 habitantes y año. Constituyen el 3-5% de todos los cánceres de cabeza y cuello y se consideran una entidad separada de los tumores de nasofaringe (a pesar de su cercanía anatómica) (5). Se cree que la incidencia de linfomas malignos en la cavidad nasal y los senos paranasales en todas las edades es del 0,17% de todos los linfomas malignos (6).
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA E INMUNOHISTOQUÍMICA
El linfoma B de células grandes tipo difuso, se caracteriza por un patrón de infiltrados monomórficos de linfocitos atípicos que son más grandes que los núcleos de histiocitos benignos en la misma sección de tejido. Tienen poco citoplasma con núcleos hendidos o angulados.
Los fenotipos de linfoma se pueden determinar mediante inmunohistoquímica o citometría de flujo y determinar objetivos potenciales para agentes de quimioinmunoterapia. Los antígenos típicamente presentes en las células B incluyen CD19 y CD20. CD20 es de particular interés ya que se expresa en más del 90 % de los linfomas de células B y es el objetivo del anticuerpo monoclonal rituximab que generalmente se incluye en el régimen de tratamiento (2)(4).
CLINICA
La forma de presentación clínica es muy variable, y va desde tumores silentes con crecimiento lento durante muchos años, hasta tumores cuyo crecimiento se duplican por días (7). El linfoma no Hodking de tipo B, provoca síntomas que suelen confundirse con síntomas inespecíficos nasosinusales como sinusitis, epistaxis, anosmia…etc., hasta que, una vez alcanza un tamaño considerable e invade estructuras vecinas comienza a provocar edema facial, exoftalmos, diplopía y síndrome del seno cavernoso. Los síntomas sistémicos son raros (8). Además, dada la localización anatómica y la agresividad del tumor (sobre todo la estirpe NK), éstos suelen invadir estructuras vitales e importantes como como la órbita y la base del cráneo (9).
Se ha observado que los tumores de células B de alto grado causan destrucción ósea y de tejidos blandos orbitarios, mientras que la perforación o destrucción del tabique nasal se asocia con mayor frecuencia con lesiones de células T de alto grado (10).
DIAGNÓSTICO
La detección de un linfoma en los senos paranasales no suele ser un diagnóstico temprano, debido en primer lugar, a que, como en el resto de tumores nasosinusales, la sintomatología que producen puede confundirse con procesos más banales y que si se expanden hacia la cavidad nasal no darán síntomas, sino que es cuando ya invaden estructuras vecinas como el ojo o el sistema nervioso central cuando dan síntomas graves y detectables (9).
En la endoscopia nasal, podemos encontrarnos el tumor como una masa de tejido blando inespecífica que generalmente es submucosa y no ulcerada con una apariencia polipoide o similar a un granuloma. Pueden estar enmascarados por la inflamación de las mucosas nasales dada la coexistencia frecuente de rinosinusitis y necrosis debido a la destrucción del tejido circundante. (2)
Ante una sospecha clínica, debemos solicitar pruebas de imagen en las que podamos valorar la extensión tumoral, de elección tomografía computarizada (TC) (gold standard). Radiológicamente, se observa una masa definida o, con menor frecuencia, senos nubosos u opacos. LA TC es particularmente útil para evaluar la extensión de la destrucción ósea y la afectación de los senos paranasales y las órbitas (10).
La resonancia magnética nuclear (RMN) ponderada en T2 puede ser de ayuda para valorar partes blandas, pero dado que no vamos a realizar una resección quirúrgica, la RMN no es una investigación de rutina para la evaluación de pacientes con linfoma nasosinusal (9).
Para la confirmación histológica es necesario la obtención de una biopsia. El diagnóstico de linfoma del tracto nasosinusal puede complicarse por la presencia de necrosis de tipo isquémico, células inflamatorias intercaladas (benignas), la composición polimorfa de las células neoplásicas y la escasez del tamaño de la biopsia por lo que es importante, durante la cirugía asegurarse del contenido remitido (3).
TRATAMIENTO
El tratamiento del linfoma de células B es un esquema terapéutico de quimioterapia asociado a radioterapia. Habitualmente se usa un régimen basado en antraciclinas (CHOP): ciclofosfamida, clorhidrato de doxorrubicina, sulfato de vincristina (Oncovin) y prednisona, añadidos a anticuerpos monoclonales (rituximab) y radioterapia. Con esta combinación se ha demostrado una reducción en la recurrencia y en la aparición de metástasis (4).
Para los pacientes diagnosticados en una etapa muy temprana, podría considerarse el uso de radioterapia de forma exclusiva. Sin embargo, dado el alto riesgo de recurrencia a distancia, la irradiación por sí sola no sería un tratamiento suficiente en pacientes con enfermedad en estadios avanzados (4). Además, como en la mayoría de los linfomas, la resección quirúrgica no se considera un tratamiento efectivo.
PRONÓSTICO
El pronóstico depende del tipo y estadio de la enfermedad, de la invasión del sistema nervioso central y del estado general del paciente. Los pacientes con linfomas de alto grado histopatológico y enfermedad recidivante o diseminada tienen el peor pronóstico, así como aquellos que presentan la estirpe de células NK/T cuyo pronóstico suele ser infausto a pesar de afectar a personas jóvenes, dada su tendencia a la invasión de estructuras (6).
La supervivencia a diez años es relativamente mejor para los pacientes con linfoma no Hodgkin en anillo de Waldeyer que para las personas con linfoma no Hodgkin oral-sinonasal. (6).
CONCLUSIONES
A pesar de desempeñar un papel limitado en el tratamiento del linfoma de seno nasal, el otorrinolaringólogo juega un papel fundamental en el diagnóstico del linfoma de senos.
Aunque no existen protocolos de vigilancia posteriores al tratamiento específicos para el linfoma sinusal, se recomienda un seguimiento a largo plazo con equipos de otorrinolaringología y hematología.
El diagnóstico anatomopatológico no es sencillo, ya que habitualmente puede haber presencia de necrosis de tipo isquémico, células inflamatorias intercaladas (benignas), y ser una muestra pequeña.
Ver anexo
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Categorías
Oncología
Etiquetas
cáncer
,
caso clínico
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,
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,
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,
tratamiento
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Tumor nasosinusal
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