Varón de 56 años con antecedentes de retraso mental severo, episodio de púrpura trombocitopénica idiopática, estudiado en otro centro por disnea de predominio nocturno y aparición de lesiones dermatológicas en región facial inespecíficas de 3 años de progresión. Acude a nuestro centro por disnea subaguda, estridor inspiratorio de aparición progresiva y disfonía de un mes de evolución. Exploración: Destacan lesiones maculares eritemato-violáceas costrosas en piel de la cara predominantemente en región malar y afección en estructura cartilaginosa de la pirámide nasal y pabellón auricular izquierdo. Se objetiva a la nasofibroscopia epiglotis en omega así como desestructuración de supraglotis con colapso de dichas estructuras con la inspiración. Las cuerdas vocales y la movilidad laríngea eran normales y la vía aérea suficiente. La sintomatología respiratoria mejora parcialmente con la administración de corticoides parenterales. Pruebas complementarias aportadas por el paciente: TC cérvico torácico: muestra engrosamiento difuso de epiglotis y bandas ventriculares y adenopatías parahiliares calcificadas.