RESUMEN
El carcinoma ductal de parótida es un tumor muy poco frecuente y agresivo que se caracteriza por su similitud histológica con el carcinoma ductal de mama. Clínicamente suele debutar como una masa parotídea y adenopatías regionales. Es más frecuente en varones entre la quinta y sexta década de la vida El tratamiento se basará en una resección quirúrgica de la glándula y el tumor (parotidectomía total) junto con vaciamiento cervical ganglionar ipsilateral, además de tratamiento sistémico asociado si hay extensión de la enfermedad. Presentamos el caso de un varón de 65 años con tumoración parotídea izquierda en el que, tras la cirugía, el análisis de la pieza informa de carcinoma ductal de parótida.
PALABRAS CLAVE
Parótida Carcinoma ductal HER2
ABSTRACT
Salivary duct carcinoma of parotid gland is an infrecuent and agressive tumor that is characterized by its histological similarity to ductal carcinoma of the breast. Clinically, it generally debuts as a parotid mass with regional adenopathies. It usually affects males between the ages of fifty and sixty. The treatment is based on a surgical resection of the gland and the tumor (total parotidectomy) together with ipsilateral cervical lymph node dissection, in addition to associated sistemic treatment if there is disseminated disease. We report the case of a 65-year-old man with a left parotid tumor in whom, after surgery, the analysis of the piece reported parotid duct carcinoma.
KEYWORDS
Parotid Salivary duct carcinoma HER2
CASO CLÍNICO
Varón de 63 años de edad. No presenta antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Acude a consulta por la aparición desde hace 6 meses de tumoración palpable en cola parotídea izquierda. El paciente no presentaba dolor ni ninguna otra sintomatología. La exploración de la cavidad oral, faringe y laringe no mostraba alteraciones, ni tampoco se palpaban adenopatías cervicales.
En primer lugar, se solicitó una ecografía urgente en la que informaban de lesión sólida, de morfología redondeada de 16 mm, con pérdida de la diferenciación cortico-medular, globalmente hipoecoica, y que podría corresponder a un ganglio inflamatorio, sin poder descartar otras etiologías.
Para ampliar el estudio y tipificar la lesión se solicitó una biopsia con aspiración de aguja fina (PAAF) y un TC cervical. La PAAF mostró como resultado una neoplasia epitelial de hábito oncocítico, de probable origen en glándula salival. La ausencia de componente linfoide, descartaba la posibilidad de que se tratara de un ganglio linfático.
En el TC informaban de un nódulo en región parotídea izquierda, que, aunque heterogéneo, presentaba un realce con el contraste marcado, pero del cual no se puede definir claramente con esta exploración si corresponde a adenopatía necrosada o a tumoración parotídea (Adenoma pleomorfo).(Ver Imagen nº1: Tumor cola de parotídea izquierda)
Ante los resultados obtenidos en la PAAF y el TC se propone al paciente le exéresis de la lesión con la sospecha diagnóstica de adenoma pleomorfo como primera opción. Se le propone realizar una parotidectomía superficial respetando el nervio facial. Se realiza la intervención sin incidencias y se envía la muestra a anatomía patológica.
El informe anatomopatológico describe un carcinoma ductal de parótida. Además, las células neoplásicas muestran positividad para CK7, receptores de Andrógenos, GCDFP-15, CK34betaE12 y focalmente, GATA-3. Por el contrario, mostraron negatividad para CEA, BCL-2, GFAP, Actina, C-KIT, P40, Galectina-3, S100 y P63. La tinción para Herceptest es negativa (1+). En el análisis histológico no se observaba infiltración perineural ni linfática, sin embargo, si que se observó invasión vascular. Los márgenes quirúrgicos estaban libres.
Dada la agresividad de este tipo de tumores se decide solicitar una prueba de imagen para valorar la extensión local y a distancia. Se solicita PET-TAC en el que no informan de metástasis a distancia ni adenopatías locoregionales. La estadificación tumoral fue T2N0M0.
Una vez descartadas afectaciones a distancia, se propone al paciente realizar tratamiento definitivo mediante parotidectomía total con preservación del nervio facial más vaciamiento ganglionar cervical ipsilateral de los niveles I-IV. La cirugía se realiza sin complicaciones, y el en el análisis de la muestra no se evidencian restos tumorales parotídeos ni ganglios linfáticos afectados.
En el momento actual el paciente se encuentra asintomático, realizando controles periódicos sin signos de recidiva local ni a distancia.
DEFINICION
El carcinoma ductal de glándula salival es un tumor maligno agresivo y poco frecuente que fue descrito por primera vez por Kleinsasser en 1968 (1). Posteriormente, en 1991 la Organización mundial de la salud lo reconoce como una entidad definida. Lo más característico de este tumor es su similitud histológica con el carcinoma ductal de mama. En ocasiones, esto requiere la realización de un diagnóstico diferencial mediante el análisis inmunohistoquímico para distinguirlo de metástasis de cáncer de mama (sobre todo en pacientes con antecedentes) (2).
Han transcurrido 50 años desde el primer informe de este tumor, sin embargo, sigue siendo un tumor raro y muy poco frecuente por lo que se han realizados escasos estudios. Sin embargo, en los últimos años se están realizando avances en las técnicas inmunohistoquimicas y moleculares que nos ayudan a poder ofrecer un diagnóstico temprano y una mayor oferta terapéutica.
EPIDEMIOLOGÍA
El carcinoma ductal salivar representa el 1-3% de todos los carcinomas de glándulas salivares (3). El 88% de los casos se localiza en la glándula parótida y representa entre un 1-6% de todos los tumores de parótida (4). La mayoría aparecen en las glándulas salivares mayores, especialmente en la parótida, aunque también hay casos descritos en las glándulas salivares menores y en la glándula lacrimal (5).
Se observa con mayor frecuencia en varones entre la quinta y sexta década de la vida (6). Este tumor suele aparecer
de novo,
pero hasta en un 20% de los casos pueden derivar de una lesión benigna, generalmente una trasformación de un adenoma pleomorfo (7).
CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA E INMUNOHISTOQUIMICA
Histológicamente, el carcinoma ductal salivar se caracteriza por presentar un componente intraductal y otro infiltrativo. El componente intraductal presenta nidos epiteliales con patrones de crecimiento papilar, sólido y cribiforme, junto con áreas de comedonecrosis central, así como invasión perineural y linfovascular (3,8). El componente infiltrativo presenta un estroma desmoplásico. Las células de este tumor contienen abundante citoplasma denso con grandes núcleos pleomórficos, que tienen nucléolos prominentes y frecuentes imágenes de mitosis (3).
En el aspecto inmunohistoquímico se ha identificado la sobreexpresión de CK7 (citoqueratina 7), Ki67, EMA (antígeno de membrana epitelial), GCDFP-15, CK34betaE12, S-100, HER2/neu y AR (receptor de andrógenos)(9).
De todos los nombrados, destacar dos marcadores que son relevantes en el carcinoma ductal de parótida, el ErbB2 (también conocido como HER2/Neu) y el AR (receptor de andrógenos). El ErbB2 es un protooncogén ubicado en el cromosoma 17 conocido como HER-2/neu. El estado de ErbB2 se puede evaluar mediante hibridación fluorescente in situ (FISH), detectando la amplificación génica o mediante inmunohistoquímica, detectando la sobreexpresión (3). En el carcinoma de mama la sobreexpresión de ErbB2 se asocia con un pronóstico negativo, sin embargo, su pronóstico en el carcinoma ductal de parótida no está tan claro (6). El principal interés de conocer la sobreexpresión de ErbB2 es que existe un arsenal terapéutico posible si éste es positivo. Por otra parte, se ha observado unas tasas de expresión para AR de un 70 al 100%, y su falta de expresión se ha asociado a un peor pronóstico (3).
CLÍNICA
La mayoría de casos debutan como una masa parotídea de crecimiento rápido asociada o no a dolor. La parálisis facial es otro síntoma frecuente de presentación asociado a la masa parotídea en el 30% de los pacientes. En muchas ocasiones la ausencia de sintomatología asociada al crecimiento silente del tumor hace que, al diagnóstico, el 75% de los pacientes presenten un estadío tumoral T3-T4 (10).
Este tumor se caracteriza por presentar un comportamiento clínico agresivo, con tendencia a presentar adenopatías cervicales tempranas (entre un 40-70% presentan adenopatías según la literatura) y metástasis a distancia en pulmones y hueso por lo que el pronóstico no suele ser muy favorable (6,11,12). Así mismo, también suele presentar altas tasas de recurrencia local de hasta el 40% (13,14).
DIAGNÓSTICO
Ante una sospecha clínica de un tumor parotídeo se requerirá la realización de una prueba de imagen (TC, RM o PET-TAC). En el TC con contraste se pueden observar características como bordes mal definidos, invasión de tejidos adyacentes, necrosis y realces heterogéneos (5,15). Además, el hallazgo de calcificaciones tumorales puede ser sugestivo de carcinoma ductal en el 33% de los casos (14).
En lo que respecta a la RM los carcinomas ductales tienden a tener una intensidad de señalización baja en imágenes ponderadas en T2 (6,16). La RM supera a la TC en cuanto a evaluación de extensión hacia el área del foramen estilomastoideo y retromandibular e invasión del nervio facial (3).
Para completar el estudio de extensión la prueba ideal es el PET-TAC que mostrará un tumor altamente metabólico en el área parotídea y que nos puede localizar metástasis regionales y a distancia (6).
Para realizar diagnóstico de carcinoma ductal de parótida, necesitaremos una confirmación histopatológica con las características anteriormente descritas. La muestra se puede obtener mediante punción-aspiración con aguja fina, pero para un diagnóstico definitivo necesitaremos realizar exéresis de la muestra mediante cirugía.
TRATAMIENTO
La escasa frecuencia de casos de carcinoma ductal de parótida, ha hecho que sea imposible realizar grandes ensayos clínicos aleatorios para establecer protocolos estándares de tratamiento en estos tumores. El tratamiento se basa en resultados de pequeños ensayos, así como revisiones sistemáticas.
Dadas las características agresivas de este tumor el tratamiento de elección es la parotidectomía radical (con o sin preservación del nervio facial) asociada a vaciamiento ganglionar cervical ipsilateral y radioterapia (7). La radioterapia está indicada en caso de presencia de características histopatológicas de mal pronóstico como márgenes quirúrgicos positivos, invasión linfática o perineural y extensión extraparotídea (12).
El papel de la quimioterapia en el carcinoma ductal de parótida es controvertido ya que no hay beneficios claros ante la falta de ensayos clínicos, por lo que su uso queda relegado a pacientes con recurrencia o con enfermedad metastásica (6).
Además, en casos de enfermedad avanzada, datos recientes han demostrado que, los casos que presentan sobreexpresión de HER-2, la terapia dirigida con trastuzumab se asocia con mejores tasas de supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global. Por lo tanto, los pacientes con este tipo de mutación pueden beneficiarse de terapias dirigidas (12).
Por último, las últimas pautas del NCCN (National Comprehensive Cancer Network) incluyen la terapia antiandrogénica como opción terapéutica para los tumores con receptores de andrógenos positivos (5).
SUPERVIVENCIA
El carcinoma ductal de parótida es un tumor de mal pronóstico. La tasa de recurrencia local se estima entre un 13-48% (3,4), la afectación ganglionar en torno al 40-80% (4,8) y se detectan metástasis a distancia entre el 35-65% de los casos (4,3,8).
Se han descrito en la literatura numerosos factores asociados a mal pronóstico y entre ellos destacamos: sexo masculino, tamaño tumoral (T) elevado, ganglios linfáticos afectados (N+), edad avanzada, márgenes quirúrgicos positivos e invasión perineural y linfovascular (3,17).
Respecto a la supervivencia global a los 5 años los datos descritos en estudios retrospectivos hablan de porcentajes entre un 40 y 60 % (18,11,2,9,10,17).
CONCLUSIONES
• El carcinoma ductal de parótida es un tumor maligno de características agresivas, y que en la mayoría de pacientes se diagnostica en estadios avanzados.
• Puede desarrollarse “de novo” o sobre un adenoma pleomórfico preexistente.
• Tiene unas características histopatológicas específicas y un la comedonecrosis es un signo específico de esta enfermedad.
• Los pacientes con carcinoma ductal con sobreexpresión de HER-2 pueden beneficiarse del tratamiento sistémico con trastuzumab.
• A pesar del tratamiento con parotidectomía, vaciamiento cervical y radioterapia postoperatoria, una gran proporción de pacientes desarrollan recurrencia local y a distancia.
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA
Kleinsasser O, Klein HJ, Hubner Salivary duct carcinoma: a group of salivary gland tumours analogous to mammary duct carcinoma.
Arch Klin Exp Ohren Nasen
. 1968;192:100–5.
Pont E, Plá Á, Cruz Mojarrieta J, Ferrandis E, Brotons S, Vendrell JB. Salivary Duct Carcinoma: Diagnostic Clues, Histology and Treatment.
Acta Otorrinolaringol Esp
. 2013 Mar; 64(2):150–3.
D’Heygere E, Meulemans J, Vander Poorten V. Salivary duct carcinoma.
Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg
. 2018;26(2):142-151.
Nijim-Nijim H, Díez-González L, Elhendi-Halawa W. Adenocarcinoma ductal de parótid
An Orl Mex
. 2015;60:261-264.
Nakaguro M, Tada Y, Faquin WC, Sadow PM, Wirth LJ, Nagao T. Salivary duct carcinoma: Updates in histology, cytology, molecular biology, and treatment.
Cancer Cytopathol
. 2020;128(10):693-703.
Schmitt NC, Kang H, Sharma Salivary duct carcinoma: An aggressive salivary gland malignancy with opportunities for targeted therapy.
Oral Oncol
. 2017;74:40-48.
Salcedo-Gil C, Lasa-Menéndez VA, Pastor-Fortea MJ, Iriarte-Ortabe JI. Carcinoma ductal infiltrante de glándula parótida. Revista Espanola de Cirugia Oral y 2017;39(4):246–250.
Emilio P, Esst G, María ;, Romani ES, Rodolfo ;, Uliarte EÁ, et al. Carcinoma del conducto salival: estudio clínico/patológico e inmunohistoquímico de 5 casos.
J health med sci
. 2021;7(1):15-23.
AL-Qahtani KH, Tunio MA, Bayoumi Y, Gurusamy VM, Bahamdain FAA, Fatani H. Clinicopathological features and treatment outcomes of the rare, salivary duct carcinoma of parotid
J Otolaryngol Head Neck Surg
. 2016;45(1):32. Published 2016 May 16.
Stodulski D, Mikaszewski B, Majewska H, Kuczkowski J. Parotid salivary duct carcinoma: a single institution’s 20-year experience.
Eur Arch Otorhinolaryngol
. 2019;276(7):2031-2038.
Gilbert MR, Sharma A, Schmitt NC, Johnson JT, Ferris RL, Duvvuri U, et A 20-year review of 75 cases of salivary duct carcinoma.
JAMA Otolaryngol Head Neck Surg
. 2016;142(5):489-495.
Xie S, Yang H, Bredell M, Shen S, Yang H, Jin L, et al. Salivary duct carcinoma of the parotid gland: A case report and review of the
Oncol Lett.
2015;9(1):371–374.
Kim JY, Lee SW, Cho KJ, Kim SY, Nam SY, Choi SH, et al. Treatment results of post- operative radiotherapy in patients with salivary duct carcinoma of the major salivary
Br J Radiol
. 2012;85(1018):e947-e952
Hosal AS, Fan C, Barnes L, Myers EN. Salivary duct carcinoma.
Otolaryngol Head Neck
2003;129(6):720–725.
Wu WL, Wang CL, Li D, Luo J, Ye JY, Xu SS. Multiphase contrast-enhanced computed tomography imaging features of salivary duct carcinoma: differentiation from other salivary gland malignancies.
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
. 2019;128(5):543-551.
Bouatay R, Harrathi K, Chefai J, Abdejlil N, Koubaa Salivary ductal carcinoma of the parotid: A rare and agressive entity.
Cancer Radiother.
2020;24(2):135–137.
Boon E, Bel M, van Boxtel W, et al. A clinicopathological study and prognostic factor analysis of 177 salivary duct carcinoma patients from The Netherlands.
Int J Cancer
. 2018;143(4):758–766.
Jayaprakash V, Merzianu M, Warren GW, Arshad H, Hicks WL, Rigual NR, et al. Survival rates and prognostic factors for infiltrating salivary duct carcinoma: Analysis of 228 cases from the Surveillance, Epidemiology, and End Results database.
Head Neck.
2014;36(5):694–701.
Categorías
Oncología
Etiquetas
cáncer
,
Carcinoma ductal
,
carcinoma ductal de parótida
,
caso clínico
,
HER2
,
parótida
Plan de cuidados de enfermería dirigido a una paciente con insuficiencia cardiaca. Caso clínico
Protocolo de actuación de enfermería con pacientes diagnosticados de cáncer de páncreas en atención primaria