Historia clínica y enfermedad actual
Varón de 54 años, de origen uruguayo, que por cuestiones laborales (transportista) se encontraba habitando en nuestra área sanitaria. Ingresa con insuficiencia cardiaca y episodios de dolor de espalda.
 • No alergias medicamentosas conocidas
 • Fumador de 1 paquete de cigarrillos/día
 • Historia de síndrome depresivo
 • Hipertenso y dislipémico
 • Portador de fibrilación auricular crónica antiagregado. Sin valoración previa por cardiología. • Sin antecedentes familiares de enfermedades cardiovasculares de interés
 • Tratamiento domiciliario: ácido acetilsalicílico, digoxina, furosemida, pravastatina
 
Paciente con los antecedentes descritos que ingresa hace 4 días en el Servicio de Digestivo con el diagnóstico clínico de colelitiasis con sospecha de colangitis, en base a una clínica de dolor abdominal en intensidad creciente, tipo cólico, que se intensificaba con la palpación de hipocondrio derecho y epigastrio, acompañado de febrícula y datos analíticos compatibles con infección (discreta leucocitosis -13450 leucocitos/uL- con desviación izquierda -91% neutrófilos con 8% cayados).
Durante su estancia en el Servicio de Digestivo se logró controlar el dolor abdominal con el empleo de analgésicos de escala 1 de la OMS. Sin embargo, ante una clínica de marcada insuficiencia cardiaca de predominio derecho, se solicitó un ecocardiograma reglado e interconsulta al Servicio de Cardiología. En el ecocardiograma transtorácico se evidencia una disección de aorta tipo A con raíz dilatada e insuficiencia aórtica severa, además de una insuficiencia mitral grave con un ventrículo izquierdo dilatado y disfuncionante. Ante estos hallazgos el paciente ingresa en la Unidad Coronaria para completar estudio (TAC torácico) previo a intervención quirúrgica.
Reinterrogado el paciente refería desde hace un mes y medio disnea progresiva hasta clase NYHA II, y en la última semana varios episodios de dolor dorsal que precisaron la administración de antiinflamatorios. No refería claramente dolor torácico.

Exploración física:
• Presión arterial: 120/80 mmHg. Frecuencia cardiaca: 88 lpm. Temperatura: 36,7 °C.
• Buen aspecto general. Normohidratrado, normocoloreado, normoperfundido. Eupneico (SaO2 98% con cánulas nasales a 3 lpm).
• Cabeza y cuello: no bocio. Carótidas rítmicas y sin soplos. Sin ingurgitación venosa yugular a 45°.
• Auscultación cardiaca: arrítmica. Soplo diastólico decreciente espirativo en foco aórtico accesorio de intensidad IV/VI escala Levine. Soplo holosistólico decreciente de intensidad IV/VI en foco mitral con irradiación a axila.
• Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado con crepitantes bibasales.
• Abdomen: globuloso, blando, depresible. No se palpan masas. Hepatomegalia de 2 traveses de dedo. Molestia a la palpación profunda en hipocondrio derecho. No datos de abdomen agudo. Ruidos peristálticos conservados. No soplos abdominales.
• Extremidades: pulsos presentes y simétricos en extremidades superiores. En miembros inferiores presencia de edemas con fóvea hasta las región media de ambas piernas que impiden determinar pulsos periféricos. Signos de insuficiencia venosa sin datos de trombosis venosa profunda.
• Neurológico: no focalidad neurológica grosera.

Pruebas complementarias
• ECG: fibrilación auricular a 88 lpm. Signos de hipertrofia ventricular izquierda con datos de sobrecarga sistólica.
• Analítica: hemograma: hemoglobina 12,7 g/dL, hematocrito 40,7%, leucocitos 13830/uL (85% neutrófilos, 8,3% linfocitos), plaquetas 245000/uL; bioquímica: glucosa 102 mg/ dL, urea 44,0 mg/dL, creatinina 1,1 mg/dL, bilirrubina total 4,6 mg/dL, GOT/AST/ASAT 41 UI/L, GPT/ALT/ALAT 32 UI/L, GGT 70 UI/L, fosfatasas alcalinas 191 UI/L, CK 85 UI/L, troponina I 0,09 ng/dL, sodio 130 mMol/L, potasio 4,5 mMol/L; coagulación: tiempo de Quick 21,0, ratio 1,86, INR 1,84, TTPA 29,7, ratio TTPA 0,99.
• Radiografía de tórax: agrandamiento de la silueta cardiopericárdica con presencia de líneas B de Kerley y pinzamiento del seno costofrénico derecho.
• Ecocardiograma: ventrículo izquierdo severamente dilatado (DTD 78/DTS 67), con grosores dentro de la normalidad (septo 10 y pared posterior 9 mm). Hipoquinesia global más marcada en territorio anterior y septal, condicionando disfunción ventricular izquierda de grado severo (FEVI Teich 27%). Válvula aórtica trivava, con flujo de regurgitación de grado severo (diámetro del chorro ajustado por diámetro del tracto de salida mayor del 70%) secundaria a prolapso del velo anterior. Válvula mitral esclerosada, con insuficiencia holosistólica excéntrica, en dirección a pared lateral de aurícula izquierda, de grado severo (vena contracta 9 mm), secundaria a dilatación del anillo mitral (52 mm) con tenting del velo posterior. Aurícula izquierda dilatada (área 38 cm2). Ventrículo derecho dilatado (DTD basal 50 mm).
Insuficiencia tricuspídea moderada, con gradiente VD-AD 25 mmHg. TAPSE 16 mm. Vena cava dilatada (26 mm) con colapso <50%. Aorta ascendente aneurismática (59 m) con imagen sugestiva de flap a unos 20 mm de raíz aórtica evidenciándose doble luz. No es posible valorar cayado aórtico. Leve derrame pericárdico a nivel de techo de aurícula derecha.
• TAC torácica: aneurisma en la aorta torácica ascendente con diámetros: en el anillo valvular: 3,7x3,5 cm, en la porción sinusal 5,4x5,9 cm, en la unión sinotubular 5,2x5,1 cm, máximo en la aorta ascendente: 6,86x6,4 cm, anterior a la salida del tronco braquiocefálico: 4,5x4,4 cm, posterior a la salida del tronco braquiocefálico: 4x3,4 cm, en la aorta descendente: 3,2x3 cm. Disección de aorta tipo A que se inicia en el plano sinusal de la aorta torácica ascendente y se extiende hasta la aorta torácica descendiente (a 2 cm distales al origen de la arteria subclavia izquierda). Presenta un hematoma/trombo focal en el origen de la disección que ocupa el seno no coronario y se extiende a la región de la unión sinotubular. Los tres troncos supraaórticos y ambas carótidas se originan de la luz verdadera. Múltiples defectos de repleción en el árbol arterial pulmonar en relación con tromboembolismo pulmonar. A nivel de árbol pulmonar derecho: en la arteria lobar superior derecha con extensión a sus tres ramas segmentarias y a varias subsegmentarias y en la bifurcación de la arteria lobar media con extensión a sus dos ramas segmentarias. A nivel de árbol pulmonar izquierdo: en múltiples arterias segmentarias y subsegmentarias del LSI (incluidas arterias lingulares) y del LII. Múltiples opacidades focales pulmonares periféricas en el hemitórax superior derecho y consolidaciones en la regiones posteriores de ambos lóbulos inferiores (más prominente en el izquierdo) compatibles con áreas de atelectasia y/o infarto. Derrame pleural bilateral.
Hepatomegalia con alteración difusa del realce en relación con hígado de estasis. Este hallazgo junto con un aumento de calibre de la vena cava inferior (ligeramente superior al de la aorta abdominal adyacente), la infiltración difusa de la grasa subcutánea abdominal y la mínima cantidad de líquido perirrenal sugieren alteración del estado hemodinámico por probable fallo cardiaco derecho. Cálculo en la vesícula biliar de 2,3x1,7x3 cm en relación con colelitiasis.

Evolución clínica
Varón de 54 años que ingresa en Unidad Coronaria procedente del Servicio de Digestivo donde había ingresado por una colelitiasis a estudio. El motivo de su traslado era una disección de aorta tipo A, en el contexto de una disfunción biventricular con insuficiencia aórtica y mitral de grado severo ambas. Como grave comorbilidad asociada presentaba además un tromboembolismo pulmonar bilateral con aceptable tolerancia hemodinámica.
Dada la coexistencia de ambas entidades y la estabilidad clínica y hemodinámica inicial del paciente, se optó por manejar en un primer momento de forma conservadora, tratando de resolver los datos de insuficiencia cardiaca y ver la evolución de la patología arterial pulmonar, ya que existía una limitación del empleo de anticoagulación a dosis recomendadas en presencia de la disección aórtica. Además, se realiza un eco-Doppler venoso de miembros inferiores que descarta presencia de trombosis venosa profunda que pudiese justificar el implante de un filtro de cava como prevención de recurrencia de tromboembolismo pulmonar en un paciente con limitación a anticoagulación.
Sin embargo, en días posteriores el paciente evoluciona desfavorablemente, con recurrencia de episodios de dolor torácico así como una parada cardiaca secundaria a disociación electromecánica que precisó maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada, resolviéndose con éxito. El ecocardiograma emergente descartó taponamiento cardiaco y el angio-TAC aórtico emergente descartó rotura aórtica o complicaciones asociadas aunque evidenció progresión retrograda de la disección aórtica hacia seno de Valsalva derecho sin compromiso de arteria coronaria derecha. Ante esta situación clínica, se opta por realización de intervención quirúrgica urgente. Así se procede a una intervención de Bentall con tubo valvado y anuloplastia mitral con anillo Carpentier, falleciendo el paciente en el quirófano tras presentar una parada cardiaca sin respuesta. 

Diagnóstico
• Disección de aorta tipo A
• Tromboembolismo pulmonar bilateral
• Disfunción biventricular severa
• Insuficiencia aórtica y mitral severas