Anamnesis
Adolescente de 20 años de edad, con antecedentes personales de anemia ferropénica crónica severa de un año de evolución. No hábitos tóxicos. Antecedentes familiares sin interés y sin reacciones alérgicas a medicamentos hasta el momento actual. Acudió por primera vez al Servicio de Urgencias de Ginecología en septiembre de 2009, por presentar sensación de tumoración en los genitales externos, sin otra sintomatología acompañante.

Exploración física
La paciente presentaba buen estado general. Auscultación cardiorrespiratoria sin alteraciones. Exploración abdominal: blando, depresible y no doloroso. Sin masas ni órgano-megalias. No signos de ascitis ni de peritonismo. Exploración de los miembros inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Exploración ginecológica: genitales externos normales, formación excrecente de aspecto necrótico de 3-4 cm, con base de implantación pediculada que se originaba en el orificio cervical externo y emergía a través del introito. En el mismo acto se realizó exéresis-biopsia con diagnóstico clínico de pólipo cervical.

Pruebas complementarias
• Analítica: hemoglobina 9,1 g/dl, hematocrito 35,1%, hierro 30 μg/dl, ferritina 7,5 ng/ml, leucocitos 5.400/μl (53,3% neutrófilos), plaquetas 251.000/μl, glucosa 53 mg/dl, urea 29,1 mg/dl, creatinina 0,7 mg/dl, ácido úrico 2,8 mg/dl, bilirrubina total 0,4 mg/100 ml, transaminasa glutámico oxalacética 28 UI/l, transaminasa glutámico pirúvica 18 UI/l, gammaglutamil transpeptidasa 10 UI/l, fosfatasa alcalina 63UI/l, CK total 70 UI/l, LDH 444 UI/l, amilasa 66 UI/l, sodio 141 mmol/l, potasio 4,3 mmol/l, cloro 103 mmol/l, calcio 8,8 mg/dl, colesterol total 135 mg/dl, triglicéridos 111 mg/dl, proteínas totales 7,9 g/dl, albúmina 4,7 g/dl, CEA 2,2 ng/ml, CA 125 24,74 UI/ml y CA 19.9 39,2 UI/ml.
• Resonancia magnética (RM) pélvica: mínimo engrosamiento de la capa mucosa del itsmo, en la cara anterior, de 10 x 3 mm que podría tratarse de restos tumorales. Sin otros hallazgos.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino- pélvica: sin evidencia de afectación pleura-pulmonar o mediastínica, ausencia de lesiones hepáticas sugerentes de malignidad o de afectación linfática retroperitoneal o pélvica.
• Gammagrafía ósea: rastreo oncológico negativo.
• Ecocardiograma: FEV1 70, dentro de los límites de la normalidad.
• Citología de cérvix: lesión intraepitelial de bajo grado (CIN I).
• Anatomía patológica: fragmento irregular de tejido de color pardo de 4,9 x 4,2 cm, rabdomiosarcoma botroide de la adolescencia de localización posible cérvico-ítsmica con fenómenos de torsión.

Diagnóstico
Rabdomiosarcoma botroide genito-urinario de la adolescencia, grupo clínico IA1. Estadio T1aN0M0: I.

Tratamiento
Se realizó una primera escisión de la lesión por torsión y posterior histeroscopia con ampliación del margen en la base de implantación del pedículo, cuyo resultado histológico fue ausencia de células malignas. Tratamiento adyuvante quimioterápico, basado en el esquema VAC durante 26 semanas.

Evolución
Paciente que en su visita al Servicio de Urgencias fue sometida a extirpación de una formación excrecente de aspecto benigno en OCE mediante torsión y posterior cauterización química con nitrato de plata. La histología informó de un rabdomiosarcoma botroide de la adolescencia, por lo que se solicitó estudio de extensión, que fue negativo. En la RM se apreció una dudosa imagen en la base del pedículo, completándose el tratamiento quirúrgico con la realización de histeroscopia y conización. En octubre de 2009 se realizó una extirpación completa con asa de diatermia de una zona eritematosa insertada en el itsmo cervical con ausencia de lesión residual. Acudió por primera vez a la consulta de Oncología en noviembre de 2009, la paciente no refería síntomas nuevos y la exploración física no mostró hallazgos patológicos de interés.Valorado el caso como rabdomiosarcoma botroide genito-urinario de la adolescencia, perteneciente al grupo clínico IA1 es decir, completamente resecado y sin presencia de tumor residual. De tamaño inferior a 5 cm, sin afectación ganglionar. Estadio T1aN0M0: I. Se indicó tratamiento adyuvante con quimioterapia basado en el esquema VAC. Antes de iniciar el tratamiento quimioterápico adyuvante se realizó una criopreservación de la corteza ovárica en otro centro hospitalario. En los cuatro primeros ciclos de quimioterapia se administraron tres drogas (vincristina a 1,5 mg/m2, actinomicina D a 0,045 mg/kg y ciclofosfamida a dosis de 1.200 mg/m2) con G-CSF durante cinco días, la ciclofosfamida se suspendió al completar la dosis máxima de 4.800 mg/m2. Respecto al tratamiento adyuvante local, no se consideró indicada la administración de radioterapia. Se recomendó un seguimiento estrecho con exploraciones ginecológicas bimensuales, que han detectado una lesión intraepitelial de bajo grado (CIN I), con tipaje negativo para el virus del papiloma (HPV-). En la última revisión, tras la administración del quinto ciclo de quimioterapia, la paciente presentaba como únicos síntomas, flebitis G1 y astenia G1.