L.V.F., lactante de sexo masculino, nacido de 37 semanas de gestación, adecuado para la edad gestacional; con un peso al nacer de 2.850 gr. Tuvo un hermano mortinato de 38 semanas de edad gestacional, de causa no precisada; además, tenía una hermana con antecedentes de retinopatía sospechosa de etiología toxoplasmósica, que evolucionó, sin embargo, a la mejoría sin tratamiento. En casa tenía contacto con perro y gato.
A los 6 meses de edad, 20 días previos al ingreso a nuestro hospital, presentó una convulsión clónica focal de hemicara y brazo derechos, de 25 minutos de duración, en ausencia de fiebre. En una clínica privada se le realizaron electroencefalograma (EEG) normal; ecografía cerebral normal; LCR (obtención traumática): 800 leucocitos/mm3 (PMN 80%), proteinorraquia 0,89 g/L y glucorraquia normal; screening metabólico normal. Fue dado de alta con ácido valproico, aparentemente en buenas condiciones. Sin embargo, continuó con movimientos clónicos de hemicara y brazo derechos, de segundos de duración y que cedían espontáneamente. Se agregó un cambio evidente de su conducta, tornándose más apático e hipoactivo, no sonreía, no lograba mantenerse sentado y apareció fiebre intermitente sobre 39 ºC. Evolucionó en forma similar durante 15 días, al cabo de los cuales se le practicó una TAC y RM del encéfalo que comprobaron respectivamente la presencia de una gran lesión parenquimatosa cortical-subcortical, principalmente frontal, y múltiples lesiones con captación anular, moderado edema perilesional, supra e infratentoriales, con diverso tamaño, de hasta 4 cm. Fueron interpretadas como de una probable etiología infecciosa, compatibles con toxoplasmosis o micosis tisular, pero también se consideró la posibilidad de una neoplasia primaria del SNC.

Fue internado entonces en nuestra institución constatándose un paciente afebril, con compromiso cualitativo de conciencia, convulsiones focales a derecha, paresia de extremidad superior derecha y un síndrome piramidal. Un control de VHS y PCR fueron normales. Como la RM demostraba múltiples lesiones destructivas distribuidas prácticamente en todo el encéfalo, incluyendo el tronco, se pensó en una causa infecciosa, y dada la gravedad del paciente se inició un tratamiento de amplio espectro cubriendo agentes bacterianos, hongos, y una posible cisticercosis, esta última sospechada en base a las características observadas en la RM. Para ello se indicó cefotaxima, cloranfenicol, albendazol, anfotericina B deoxicolato y dexametasona. Se planteó la necesidad de hacer una biopsia cerebral en forma urgente como una vía rápida de establecer un diagnóstico etiológico. Se practicaron dos biopsias, el material de ambas muestran correspondió, casi exclusivamente, a tejido necrótico y destruido concordante con una encefalitis necrosante con angeitis fibrinoide. Las tinciones practicadas para microorganismos: PAS, Gram, Gomori-Grocott, Ziehl-Neelsen, Giemsa, Warthin-Starry y retículo de Wilder, no demostraron agentes infecciosos. Se consideró como posibilidad diagnóstica una toxoplasmosis aguda. Con el resultado de la biopsia y una IgM positiva para Toxoplasma gondii, se inició tratamiento específico, inicialmente con clindamicina y luego con pirimetamina más sulfadiazina, suspendiéndose cefotaxima, cloranfenicol y albendazol.
Considerado un posible hospedero inmunocomprometido, se le realizó un estudio de inmunoglobulinas, recuento de linfocitos y determinación de anticuerpos anti VIH. Las mediciones de IgA, IgM e IgG fueron normales, el recuento de linfocitos CD4 1.243/mm3 (rango normal: 1.800-4.200/mm3), CD8 710/mm3 (rango normal: 700- 2.500/mm3 ), ELISA VIH 1 - 2: negativo.
El paciente evolucionó con fiebre intermitente, destacando un cuadro de flebitis del antebrazo derecho (01/02/95) que fue tratada con cloxacilina. Al décimo día de internado reapareció un nuevo estado febril acompañado con leucocitosis de 20.900/mm3, desviación izquierda, una VHS de 61mm/h y una PCR de 12,5 mg/dl, por lo que se agregó al tratamiento amikacina durante 4 días y finalmente vancomicina, reponiéndose cefotaxima y cloranfenicol.
Su evolución neurológica fue difícil de evaluar por ser sometido a dos procedimientos quirúrgicos, tratamiento anticonvulsivante y sedación para mantener en ventilación mecánica; se apreciaba hipoactivo, con Glasgow 6, escasa motilidad espontánea y persistencia de convulsiones focales aisladas. Una fondoscopia fue normal. Experimentó una mejoría transitoria de sensorio luego de la extubación, aumentando la motilidad espontánea (Glasgow 11-12), para luego profundizar el compromiso de conciencia, con aparición de nistagmus, discreta asimetría pupilar y un síndrome piramidal mayor a derecha.
Al décimo tercer día de hospitalización aparecieron evidencias de hipertensión endocraneana y bradicardia; una nueva TAC mostró progresión de las lesiones en número y tamaño, especialmente en el tronco encefálico. Fue nuevamente conectado a ventilación mecánica, se administró manitol y tiopental sin respuesta, apareciendo un deterioro progresivo. Se diagnosticó muerte cerebral falleciendo veinte días después de su ingreso.
Hallazgos anátomo-patológicos. El encéfalo pesó 1.100 g. Estaba reblandecido e informe, con distorsión de su arquitectura general por extensas zonas de destrucción, necrosis y hemorragia, distribuidas en todo el encéfalo, en regiones corticales y subcorticales, en partes coalescentes y que, en conjunto, abarcaban casi 80% de la masa encefálica total. Histológicamente se comprobó la existencia de una encefalitis necrosante con una prominente angeitis con necrosis fibrinoide y la presencia de elementos del tipo trofozoitos y algunos peculiares quistes de pared externa rugosa con los características descritas para las amebas de vida libre del género Acanthamoeba o Balamuthia. Conclusiones: Encefalitis amebiana granulomatosa; hipoplasia-displasia del timo; signos anatómicos de shock.

Se enviaron muestras de tejido y de suero del paciente a Julio Martínez, Department of Pathology, Division of Neuropathology, University of Pittburgh, E.U.A. y a Govinda Visvesvara de Division of Parasitic Diseases, Center for Infectious Diseases, CDC, Public Health Service, US Department of Health and Human Services, Atlanta, GA, E.U.A., quienes confirmaron los diagnósticos de la autopsia e identificaron a la ameba involucrada en este caso como Balamuthia mandrillaris.