Anamnesis
Varón de 28 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas. No fumador. Bebedor ocasional. Sin otros hábitos tóxicos. Con antecedentes familiares: abuelo materno fallecido por tumor cerebral a los 42 años, hermana materna con tumor cerebral diagnosticada de enfermedad de Von Hippel-Lindau y prima con un tumor ocular bilateral. Con antecedentes personales de Von Hippel-Lindau, diagnosticado en el año 2000, por presentar hemangiomas retinianos izquierdos, que precisó cirugía endocular y facoestimulación con implante de lente intraocular. Desde el año 2000 hasta el año 2010 en seguimiento periódico, manteniéndose asintomático. En el primer trimestre de 2010, se diagnostica de hemangioma cerebeloso izquierdo con hidrocefalia obstructiva secundaria, requiriendo craneotomía de fosa posterior con resección tumoral y drenaje ventricular derecho. En agosto 2010, en controles rutinarios por su enfermedad de base con ecografía abdominal, se objetivan dos lesiones hepáticas focales, una de aspecto indeterminado en lóbulo derecho y otra hiperecogénica en lóbulo izquierdo, compatible con hemangioma. Decidiéndose en septiembre del mismo año ingreso en el Servicio de Medicina Interna para completar estudio de Von Hippel-Lindau.

Exploración física
Consciente, alerta, orientado, colaborador. Sin focalidad neurológica residual, afebril, eupneico, palidez de mucosas. Sin ingurgitación yugular. Auscultación cardíaca: ruidos cardíacos rítmicos a 68 lpm, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares. Abdomen: blando, depresible, no dolor a la palpación superficial ni profunda. Peristaltismo presente. Sin palpación de masas ni visceromegalias. Sin signos irritación peritoneal. No presenta edemas ni signos de trombosis venosa profunda en las extremidades inferiores.

Pruebas complementarias
• Hemograma: hematíes 3,72 millones/mm3; hemoglobina 10,7 g/dl; hematocrito 31,5%; VCM 84,8 fl; HCM 28,7 pg; CHCM 33,8 g/dl; leucocitos 6,2 millones/mm3; (neutrófilos 69,6 %); plaquetas 158.000. 
• Bioquimica: glucosa basal 130 mg/dl; ácido úrico 2,7 mg/dl; urea 0,23 mg/dL; creatinina 0,6 mg/dl; sodio 135,8 mEq/l; potasio 4,45 mEq/l; cloro 100,2 mEq/l; bilirrubina total 0,22 mg/dl; proteínas totales 6,86 g/dl; albumina 3,6 g/dl; colesterol 218 mg/dl; TG 187 mg/dl; C-HDL 28 mg/dl; C-LDL 152,6 mg/dl; AST 25 UI/l; ALT 21 UI/l; GGT 66 UI/l; FA 121 UI/l; CPK 24 UI/l; LDH 196 UI/l; calcio 10,05 mg/dl; fósforo 4,2 mg/dl.
• Coagulación: actividad de protrombina 71%; INR 1,27.
• Tomografía computarizada abdominopélvica: gran lesión sólida pancreática hipercaptante, con múltiples metástasis hepáticas, sospechosa de tumor neuroendocrino metastásico. Múltiples quistes renales bilaterales, y tumores sólidos de riñón izquierdo. Oclusión de la vena esplénica con esplenomegalia secundaria y múltiples derivaciones venosas esplenosistémicas.
• Punción-aspiración con aguja fina de la lesión hepática ecoguiada: parénquima hepático infiltrado por una neoformación que crece en forma de islotes y trabéculas, con patrón vascular prominente. Las células son de talla media, citoplasma finamente vacuolado y núcleo sin atipia. Inmunofenotipo: CAM 5,2, cromogranina, sinaptofisina y CD 56+, CD 10–, KI-67 1,8%. Compatible con metástasis hepática de carcinoma endocrino de bajo grado de páncreas, variante de células claras.

Diagnóstico
Dado los hallazgos, es trasladado al Servicio de Oncología Médica con el diagnóstico de tumor neuroendocrino de origen pancreático localmente avanzado con afectación hepática bilateral, así como hipernefromas bifocales en riñón izquierdo. Decidiéndose inicio de tratamiento con análogos de somatostatina a dosis de 30 mg intramusculares cada 28 días.

Evolución
En febrero 2011, tras seguimiento de lesiones sólidas renales, se decidió en Comité de Tumores, realización de nefrectomía por vía laparoscópica complicándose con un hemoperitoneo que requirió esplenectomía y sutura de perforación intestinal a nivel de yeyuno. Administrándose vacuna antineumocócica polisacárida 23 valente, vacuna conjugada Antihaemophilus influenzae tipo b y antimeningocócica C conjugada. En marzo de 2011, acude a Urgencias por cuadro de dolor torácico de predominio derecho de características mecánicas asociado a pico febril de 38.9, niega foco. Evidenciando en la radiografía de tórax derrame pleural izquierdo masivo. Dada la inestabilidad hemodinámica, se decide ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos, obteniéndose hemocultivos (positivo a Germella morbillorum sensible a imipenem). Precisando a colocación pleure-cath izquierdo, obteniendo líquido pleural con características de exudado (proteínas 4,8 mg/dl, LDH 325 UI/l, glucosa, pH y ADA normales), drenándose un total de 3.100 ml, con microbiología negativa. En abril de 2011, se realiza una tomografía computarizada de abdomen: derrame pleural bilateral más abundante en hemitórax izquierdo, con tubo torácico izquierdo y broncograma aéreo en lóbulo inferior izquierdo. Lesiones nodulares hepáticas de hasta 32 mm sugestivas de metástasis. Extensa tumoración de cuerpo y cola pancreática compatible con tumor neuroendocrino de origen pancreático. Colección líquida en espacio perirrenal izquierdo con presencia de gas que sugiere absceso. Se solicita al Servicio de Radiología Intervencionista la colocación percutánea de pig-tail en la lesión abscesificada perirrenal izquierda, obteniéndose un resultado microbiológico positivo a Staphylococcus aureus sensible a daptomicina. Completándose el tratamiento durante diez días con tienam y daptomicina, con mejoría progresiva de la situación general. Se retiró el pig-tail renal el día 7 de abril y el drenaje torácico el 8 de abril. Actualmente, con diagnóstico, tras la intervención de Urología, de carcinoma renal de células claras, el paciente continúa en controles habituales por el Servicio de Oncología Médica y con tratamiento con análogos de la somatostatina con buen estado general y manteniéndose asintomático.