Motivo de consulta
Erupción cutánea y artritis

Antecedentes personales y familiares

Antecedentes personales: fumadora de 20 paquetesaño.
Antecedentes familiares sin interés.

Enfermedad actual (septiembre 2014-abril 2015)
Desde 09/2014 lesiones eritemato-descamativas en ambos manos, codos y rodillas è psoriasis (dermatólogo privado) en 03/2015.
Artritis psoriásica (poliartritis simétrica) en nuestro servicio en 04/2015 è AINES y Adalimumab (no Metotrexato por alteración de transaminasas).

Enfermedad actual (ingreso en agosto de 2015)
Empeoramiento de las lesiones cutáneas y otras nuevas en párpados y ambos muslos. Edema en ambos brazos y piernas (I>D). AVas orales ocasionales y disgeusia.
Mialgias intensas y debilidad muscular de predominio proximal en brazos y muslos.
Palpitaciones y taquicardia (110 lpm).
Febrícula.
Poliartritis sin cambios.

Exploración fisica
Pálida.
Discreto edema y eritema palpebral bilateral.
AC: RsCsRs a 110-120 lpm, sin soplos ni roce.
Edema con fóvea en ambas piernas (I>D) y ambos brazos.
Lesiones eritematosas, descamativas en los dedos de ambas manos y lesiones costrosas en codos, también eritema en muslos.
Poliartritis en codos, manos (carpos, MCF, IFP), rodillas y MTF de ambos pies.

Laboratorio
reactantes de fase aguda: VSG 55 mm, PCR 1,6 mg/dL, ferritina 693 ng/mL, proteinograma con perfil de inflamación aguda.
é leve de enzimas musculares: GOT 78 U/L, aldolasa 13,8 U/L, CK 220 U/L, LDH 522 U/L, troponina T 48 ng/L.
D-dímero 4494 ng/mL.
Hemograma, sistemático/sedimento de orina, TSH, serologías de artritis normales o negativas.
Inmunología (Igs, C3 y C4, FR/an6-PCC, ANAS, AAF e inmunoblot de miositis) negativa.

Radiografia de tórax
AngioTAC pulmonar

Otras pruebas complementarias
PAAF de grasa abdominal, EGC, ETT, ecograga abdominal, capilaroscopia, consulta a Cardiología: normales o inespecíficos.

Biopsia muscular
Positividad intensa de membrana con estudio MHC-1 en todas las fibras musculares, resultado compatible con miopaha inflamatoria.

Estudio neurofisiológico
Patrón miopático con abundantes potenciales de reinervación en curso y datos de rotura miofibrilar activa en musculatura proximal.

En resumen...
Artritis psoriásica tratada con Adalimumab
Mialgias y debilidad muscular proximal
+
é Enzimas musculares
+
Biopsia muscular y ENF con datos de miopaha inflamatoria
+
Eritema en heliotropo, paniculitis en tronco y extremidades

Diagnóstico
Artritis psoriásica.
Probable dermatomiositis inducida por Adalimumab.

Tratamiento
Prednisona 10 mg al día.
Paracetamol/tramadol a demanda.
Furosemida 40 mg al día.
Omeprazol 20 mg al día.

Evolución (05/10/2015)
Resultado positivo para anticuerpos anti-MDA5
Dermatomiositis con anticuerpos anti-MDA5.
*MDA5 = Melanoma Differentiation-Associated protein 5

Diagnóstico
Dermatomiositis con anticuerpos anti-MDA5

Evolución (05/10/2015)
Inmunoglobulinas 2 g/kg cada 4 semanas,
Prednisona 45 mg/día en pauta descendente, calcidiol 25000 UI/semana (déficit de calcidiol).
Se solicitan PFR y estudios para despistaje de neoplasia oculta.

Pruebas complementarias (octubre-diciembre de 2015)
Despistaje de neoplasia (marcadores tumorales, mamograga, exploración ginecológica, TAC) negativo.
Pruebas de función respiratoria (28/10/2015):
FVC: 2910 mL (79%), FEV1 2260 mL (76%).
TLC 4950 mL (88%).
DLCO 48%, KCO 58%.

Tratamiento (16/12/2015)
Prednisona 30 mg al día.
Inmunoglobulinas 2 g/kg cada 4 semanas.
Colecalciferol 25000 UI a la semana.
Zaldiar y Omeprazol.
Tacrolimus 2 mg cada 12 horas.
Alendronato 70 mg a la semana.

Evolución (abril de 2016)
Prednisona 12,5 mg al día + Inmunoglobulinas 2 g/kg cada 6 semanas + Tacrolimus 2 mg cada 12 horas + Alendronato 70 mg a la semana.
Ha mejorado de la clínica de mialgias y de la debilidad muscular, también de la artritis.

Mejoría más discreta de la inflamación cutánea, además presenta calcinosis cutánea.
La EPID está respondiendo al Tacrolimus:
FVC 86% (previo 79%), FEV1 79% (previo 76%).
DLCO 58% (previo 48%).

No hay evidencia de neoplasia.