varón de 69 años, hipertenso y dislipémico. Comienza con erupción papular en el primer dedo de la mano derecha, mano izquierda y cara, se inició tratamiento con fototerapia, hidroxicloroquina y prednisona, sin mejoría. Con progresión de la induración cutánea, en cara, con microstomía (asociado a disfagia y pérdida de 7 kg de peso), brazos y manos con esclerodactilia, tórax, abdomen y miembros inferiores, calificación en la escala de Rodnan de 26. Analítica con gammapatía IgG lambda. Se hizo estudio de afectación sistémica con diagnóstico de polineuropatía sensitiva en miembros inferiores e hipomotilidad esofágica. La biopsia cutánea confirmo el EM. En ambos casos se inició tratamiento con IgIV, con mejoría parcial, se remitieron al servicio de hematología para TPH con mejoría de la clínica cutánea, disminución de la induración en la escala de Rodnan, y sistémica.