ANTECEDENTES PERSONALES
Mujer de 42 años, natural de Venezuela. Residente en España desde febrero de 2018. Último viaje a su país de origen: junio de 2018. Sin antecedentes familiares de cardiopatía ni de muerte súbita. No reacciones medicamentosas conocidas. Sin factores de riesgo cardiovascular (FRCV) clásicos ni hábitos tóxicos. Hipotiroidismo subclínico. Amigdalitis de repetición en la infancia. Mastopatía fibroquística con mastectomía parcial bilateral en 2016. G2A0P0C2. Dos hijos sanos. Sin tratamiento crónico domiciliario.

ENFERMEDAD ACTUAL
La paciente acude a principios de febrero de 2019 al servicio de urgencias de nuestro centro por un cuadro de 4 días de evolución de dolor centrotorácico continuo, opresivo, no irradiado, sin cortejo vegetativo asociado, que empeora con el decúbito y la inspiración profunda y mejora con la sedestación y al inclinarse hacia delante. Además, refiere paralelamente disminución del ritmo de diuresis. Previo a este cuadro presentó durante 3 días tos no productiva, artromialgias generalizadas, sensación distérmica y astenia intensa. Niega ortopnea, episodios de disnea paroxística nocturna, bendopnea, aumento del perímetro de abdomen o miembros inferiores, ganancia ponderal, palpitaciones u otra sintomatología de la esfera cardiovascular. Niega dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, sintomatología miccional u otra focalidad orgánica infecciosa.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Tensión arterial (TA) 87/59 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 100 lpm. Temperatura: 36,1 ̊C. SpO2 100% basal. Regular estado general. Consciente, orientada en las 3 esferas y colaboradora.
Normocoloreada, normohidratada y normoperfundida. Eupneica en reposo, con buena dinámica respiratoria. Cabeza y cuello: orofaringe normal. No ingurgitación venosa yugular. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos, taquicárdicos. Sin soplos ni extratonos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes y de características normales. Blando, depresible, no doloroso a la palpación. Sin signos de irritación peritoneal ni semiología ascítica. No se palpan masas ni organomegalias. Extremidades inferiores: pulsos pedios presentes y simétricos. No edemas ni signos de trombosis venosa profunda.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG en urgencias: ritmo sinusal a 88 lpm, eje cardiaco vertical, PR normal, QRS estrecho, bajos voltajes. Pobre crecimiento de onda R en precordiales. No alteraciones de la repolarización relevantes.
Radiografía de tórax en urgencias: Índice cardiotorácico en el límite superior de la normalidad (se trata de una proyección anteroposterior). Senos costofrénicos libres. No se observan infiltrados ni consolidaciones parenquimatosas, ni tampoco datos de congestión pulmonar franca.  
Analítica en urgencias: Gasometría venosa: anión GAP 10, pH 7,29. pCO2 47 mmHg, pO2 6 mmHg. HCO3 23 mmol/l. BEb -4,2 mmol/l. sO2 18 %. Na+ 135 mEq/l. K+ 4,5 mEq/l. Cl- 107 mEq/l. Ca+2 1,11 mmol/l. Glucosa 152 mg/dl. Lactato 4,2 mmol/l. Oxihemoglobina 18%. Carboxihemoglobina 0%. Metahemoglobina 1%. Hemoglobina Reducida 81%. Hemoglobina 13,4 g/dl. sO2(c) 4. Bioquímica: glucosa 153 mg/dl. Creatinina 0,58 mg/dl. Sodio 141 mEq/l. Proteínas totales 6 g/dl. Potasio 4,75 mEq/l. Albúmina 3,1 g/dl. Cloro 102 mEq/l. ALT (GPT) 11 U/l. AST (GOT) 29 U/l. Gamma-GT 7 U/l. Fosfatasa Alcalina 41 U/l. LDH 326 U/l. Bilirrubina 0,2 mg/dl. Calcio 8 mg/dl. Magnesio 1,72 mg/d. Proteína C Reactiva 0,76 mg/dl. Urea 23 mg/dl. Hemograma: hematíes 5.02 x mill/μl. Hemoglobina 13,3 g/dl. Hematocrito 41,5 %. HCM 26,5 pg. VCM 82,6 fl. CHCM 32,1 g/dl. RDW 15%. Plaquetas 235.000/μl. VPM 8,6 fl. Leucocitos 9.600/μl. Neutrófilos 8.100/μl. Neutrófilos % 84,1 %. Linfocitos 900/μl. Linfocitos % 9,1%. Monocitos 600/μl. Monocitos % 6,4%. Eosinófilos 0/μl. Eosinófilos % 0,1%. Basófilos 0/μl. Basófilos % 0,3%. Coagulación: tiempo de protrombina 12,9 s. Actividad de protrombina 82%. INR 1,12. TTPa 29 s. Fibrinógeno 280 mg/dl. Dímero D 461 ng/ml. Marcadores de daño miocárdico: CK 218 U/l. Troponina T hs 295,3 ng/l (normal < 14 ng/l). NT-proBNP 7.836 pg/ml.
Microbiología: PCR para virus respiratorios en exudado nasofaríngeo positiva para gripe A, subtipaje: H1N1.
Ecocardiograma transtorácico urgente: ventrículo izquierdo no dilatado con hipocinesia global. FEVI 25-30%. Ventrículo derecho no dilatado con FE normal. Insuficiencia mitral ligera. Fina lámina de derrame (0,5-1 mm) en torno a cavidades derechas e inferolateral a ventrículo izquierdo. Vena cava inferior no dilatada, adecuada variación respiratoria. Ecocardiograma transtorácico al ingreso en la unidad coronaria: estudio realizado en taquicardia sinusal a 120 lpm. Ventrículo izquierdo no dilatado, ligeramente hipertrófico. Función sistólica gravemente deprimida (FEVI 28% por Simpson biplano) por hipoquinesia global. Función diastólica normal. Ventrículo derecho no dilatado con función sistólica deprimida (TAPSE: 10 mm, Onda S: 8,5 cm/s, FAC: 25%), disfunción leve-moderada subjetiva con hipoquinesia global. Aurícula izquierda de tamaño normal. Aurícula derecha de tamaño normal. Válvula aórtica trivalva, morfológica y funcionalmente normal. Válvula mitral con insuficiencia ligera. Válvula tricúspide morfológicamente normal, con insuficiencia ligera que no permite estimar PSAP. No signos indirectos de hipertensión pulmonar. Vena cava inferior no dilatada con colapso > 50% con la inspiración. Raíz aórtica, aorta ascendente y cayado aórtico de tamaño normal. Ligero derrame pericárdico sin compromiso hemodinámico. Ecocardiograma transtorácico durante weaning de ECMO (vídeos 5-7): función sistólica conservada en todo el estudio. No se evidencian cambios en tamaño y función biventricular con la reducción del flujo del ECMO (hasta 0,5 l/min). Estudio realizado en taquicardia sinusal a 105 lpm. Ventrículo izquierdo no dilatado, con grosor parietal normal. Contractilidad segmentaria con leve hipoquinesia de cara inferior y septo. Grosor miocárdico 10-11 mm. Función sistólica conservada (FEVI 55% por Simpson biplano, mejoría con respecto al estudio de hace 48h). Función diastólica con E=A, predominio diastólico en flujo de venas pulmonares, E/E' normal. Ventrículo derecho no dilatado (DTD basal 31 mm) con función sistólica normal. Aurículas de tamaño normal. Válvula aórtica morfológica y funcionalmente normal. Válvula mitral con ligero engrosamiento del velo anterior, insuficiencia ligera/trivial. Válvula tricúspide morfológicamente normal, con insuficiencia moderada II/IV que permite estimar PSAP de 29 mmHg + PAD. Raíz aórtica de tamaño normal. Pericardio de grosor y refringencia normal, sin derrame.
Resonancia magnética cardiaca (RMC): ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrófico, función sistólica global y segmentaria normal (FEVI 56%). Ventrículo derecho no dilatado con función sistólica normal (FEVD 60%). No hay alteraciones de la contractilidad segmentaria. Aurículas no dilatadas. Válvulas morfológica y funcionalmente normales. No se observan anomalías pericárdicas. En las secuencias de realce tardío se aprecian áreas de tenue captación difusa intramiocárdica sin distribución correspondiente a ningún territorio coronario. Se corresponde con la presencia de hiperintensidad de señal en la secuencia STIR. Estos datos sugieren la presencia de edema y cambios inflamatorios.
Hallazgos extracardiacos: consolidación en lóbulo inferior izquierdo y atelectasias/infiltrados subsegmentarios en lóbulo inferior derecho. Conclusión: VI y VD con función sistólica global y segmentaria normal. Signos de edema y cambios inflamatorios en VI de distribución difusa compatibles con el diagnóstico clínico de miocarditis.
Anatomía patológica de biopsia endomiocárdica: los cortes histológicos de la muestra remitida corresponden a fragmentos de tejido endomiocárdico que no presentan lesiones endocárdicas y que presentan un miocardio sin pérdida arquitectural sin que se identifiquen granulomas ni células gigantes ni infiltrados inflamatorios neutrofílicos ni linfocitarios. No existen signos de vasculitis. No se advierte malignidad.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Inicialmente, ante la hipotensión objetivada en urgencias se inicia sueroterapia intensiva con escasa respuesta. Dada la sintomatología y la analítica que presenta la paciente se solicita desde urgencias valoración por cardiología, quienes realizan un ecocardiograma transtorácico urgente, en el que se objetiva una disfunción grave del ventrículo izquierdo con hipoquinesia global, así como una fina lámina de derrame pericárdico que no produce compromiso ecocardiográfico de cavidades. Ante los datos clínicos y analíticos de inestabilidad hemodinámica (hipotensión que no responde a sueroterapia, hipoperfusión distal progresiva, hiperlactacidemia), se decide ingreso a cargo de la unidad coronaria para monitorización e inicio de drogas vasoactivas. Asimismo, dada la clínica previa de infección respiratoria de vías altas, se solicita exudado nasofaríngeo para virus respiratorios (resulta positivo para virus de la gripe A) y se inicia terapia antimicrobiana empírica con oseltamivir, ceftriaxona y levofloxacino, estos últimos para cubrir posible sobreinfección bacteriana. En la unidad coronaria se inicia soporte vasopresor con noradrenalina a dosis crecientes e inotrópico con dobutamina, a pesar de lo cual la paciente persiste con TA media en torno a 65 mmHg. Se procede a monitorización hemodinámica invasiva mediante catéter de Swan-Ganz, que muestra los siguientes parámetros iniciales: índice cardiaco en torno a 2 l/min/m2, PAPm 17 mmHg, PCP 15 mmHg, saturación venosa mixta del 50%. Se realiza asimismo un nuevo ecocardiograma transtorácico que confirma los hallazgos objetivados en el previo, con una FEVI por Simpson biplano del 28%, y en el que se objetiva asimismo una disfunción al menos moderada del ventrículo derecho con hipoquinesia global y una insuficiencia mitral leve. Durante las 24 horas siguientes la paciente presenta una pobre respuesta clínica y analítica (objetivándose un NT-proBNP de 18.528 pg/ml en este momento) al tratamiento instaurado, con empeoramiento progresivo de los parámetros hemodinámicos (láctico 6,5 mmol/l, índice cardiaco en descenso, oliguria) a pesar de soporte con dobutamina a 13 mcg/kg/min y noradrenalina a 0,35 mcg/kg/min, por lo que se decide implante de balón de contrapulsación intraaórtico. Durante el mismo presenta episodio de hipotensión grave con caída del índice cardiaco hasta 1,5 que requiere importante aumento del soporte vasopresor, con infusión de noradrenalina hasta 2 mcg/kg/min, pese a lo cual el ácido láctico asciende hasta 9,5. En este contexto se decide contactar con cirugía cardiaca para implante urgente de ECMO veno-arterial (sistema Cardiohelp), que se realiza a pie de cama sin necesidad de intubación orotraqueal (implante de ECMO awake), y la paciente pasa a cargo de UCI cardiaca para continuidad de cuidados. Durante su estancia en la misma presenta progresiva mejoría de los parámetros hemodinámicos que permite la retirada de la noradrenalina de forma precoz. A las pocas horas comienza con clínica compatible con isquemia aguda de miembro inferior derecho, por lo que se procede a canalizar la arteria femoral para perfusión distal, que no se había podido realizar en un primer tiempo dada la urgencia de la canulación de la asistencia. Se realiza asimismo biopsia endomiocárdica, sin complicaciones en el peri o posprocedimiento, y sin hallazgos patológicos en la misma. Tras 3 días de soporte con ECMO se objetiva en ecocardiograma recuperación de la función ventricular, por lo que se intenta destete bajo control ecográfico. En este contexto la paciente presenta clínica congestiva con desaturación y empeoramiento de la mecánica respiratoria, sin objetivarse en ecocardiograma simultáneo disfunción ventricular, pero sí un posible componente de disfunción diastólica, por lo que se decide no retirar la asistencia. En radiografía de tórax y ecografía pulmonar se objetiva importante derrame pleural izquierdo, que se drena mediante toracocentesis, obteniéndose unos 1.000 ml de líquido seroso. Se inicia asimismo perfusión de levosimendán, que es bien tolerada desde el punto de vista hemodinámico, y tras 10 días de soporte se consigue la retirada del ECMO. En este contexto presenta importante sangrado con inestabilidad secundaria, requiriendo politransfusión y reinicio del soporte vasoactivo, pero con buena evolución que permite asimismo la retirada del balón de contrapulsación. Una vez en condiciones de estabilidad respiratoria y hemodinámica, se procede al alta a planta de hospitalización convencional de cardiología, donde permanece asintomática en todo momento, sin eventos arrítmicos ni de otro tipo durante su estancia en la misma. Se realiza resonancia magnética cardiaca, donde se objetivan datos compatibles con miocarditis, así como función biventricular conservada, y se inicia rehabilitación cardiaca y funcional con buen aprendizaje y franca mejoría. Como única secuela la paciente presenta discreta limitación a la dorsiflexión del pie derecho.
Tras 21 días de ingreso total y encontrándose prácticamente en su situación basal, se procede al alta domiciliaria con revisión posterior en consultas de cardiología.

DIAGNÓSTICO
Shock cardiogénico con necesidad de implante de ECMO V-A secundario a miocarditis fulminante por gripe A. Disfunción sistólica de VI grave transitoria en contexto de lo previo. Infección viral de vías respiratorias superiores por gripe A. Insuficiencia respiratoria aguda parcial secundaria a todo lo previo. Isquemia aguda de miembro inferior derecho tras canalización de ECMO V-A, resuelta.