Anamnesis
Mujer de 65 años de edad, hipertensa, diabética, con mielopatía cervical por estenosis de canal y antecedente de carcinoma de células de Merkel en la región glútea, intervenida en julio de 2008, y reintervenida en octubre del mismo año por afectación de márgenes de resección sin seguimiento posterior.
Ingresa en Medicina Interna en abril del año 2011 para estudio de tumoración pélvica tras consultar en Urgencias de forma repetida por dolor, tumefacción, asimetría y edema con fóvea del miembro inferior derecho de un mes de evolución.
Inicialmente, se planteó como sospecha diagnóstica enfermedad tromboembólica venosa; sin embargo en la eco-doppler compresiva del miembro inferior derecho se observaron adenomegalias inguinales, con imagen de densidad líquida a este nivel sin datos de trombosis venosa profunda, por lo cual ingresa para estudio.

Exploración física
ECOG 1, con soplo pansistólico II/IV y murmullo vesicular conservado, abdomen globuloso sin masas palpables, miembro inferior derecho con edema linfedema con fóvea hasta raíz del miembro, sin eritema o calor. Resto de la exploración sin hallazgos.

Pruebas complementarias
• Hemograma normal, bioquímica sin alteraciones relevantes, salvo triglicéridos de 257 mg/dL, lactato deshidrogenasa de 528 mU/mL, b-2-microglobulina de 2,2 μg/L, proteinograma con elevación de a y b-globulinas, marcadores tumorales normales (CEA, alfafetoproteína, CA-19.9, CA-125, CA-15.3) y criometría de flujo sin clonalidad o alteraciones del inmunofenotipo celular.
• TC de abdomen con contraste intravenoso que informa masa de aspecto tumoral que ocupa la hemipelvis derecha y que alcanza hasta los 10 cm de diámetro insinuándose hasta la línea media, englobando vasos ilíacos externos, descrita por radiología como posible gran conglomerado adenopático y poco probable de origen sarcomatoso u ovárico, además de adenomegalias en región inguinal derecha de hasta 3 cm de diámetro claramente patológicas.
• Punción-aspiración con aguja fina de la adenopatía inguinal derecha con anatomía patológica que informa la presencia de grupos celulares de hábito epiteliode, sugestivos de metástasis de carcinoma de células de Merkel, inmunohistoquímica con pancitoqueratinas positivas paranucleares focales, CK7 con ausencia de expresión en células neoplásicas, cromogranina y sinaptofisina positivas para células neoplásicas.

Diagnóstico
Tumor neurocutáneo de Merkel metastásico, resecado R2.

Tratamiento y evolución
Con este diagnóstico se plantea la posibilidad de resección quirúrgica como opción de tratamiento.
Posterior a su ingreso desarrolla un tromboembolismo pulmonar masivo y una trombosis venosa profunda del miembro inferior derecho, con ureterohidronefrosis derecha que requiere colocación de catéter doble J en relación con progresión y posible infiltración de la vejiga y músculo obturador interno derecho en TC de control, retrasando el tratamiento quirúrgico. Se realiza embolización arterial prequirúrgica de arterias ilíacas interna y femoral común derechas, con implantación de filtro de vena cava subrrenal y finalmente se interviene en junio de 2011 con extirpación de casi la totalidad de la lesión en la fosa ilíaca derecha dejando cerca del uréter pequeña cantidad de masa tumoral confirmando la anatomía patológica de la lesión resecada metástasis de carcinoma de células de Merkel.
Valorada en la consulta de Oncología Médica en julio de 2011 se decide tratamiento con radioterapia de la región abdominopélvica con carácter paliativo que recibe desde septiembre hasta octubre de 2011 con una dosis total de 60 Gy con un fraccionamiento de 2 Gy por sesión. En la TC de control de octubre de 2011, al terminar tratamiento con radioterapia, se refiere importante mejoría de la afectación ganglionar del campo de irradiación con aparición de una nueva lesión en situación más craneal a nivel anterior a la vena cava inferior. Se decide entonces vigilancia estrecha de la paciente ante la persistencia de enfermedad residual, planteándose nuevamente radioterapia si se puede ampliar el campo versus quimioterapia según evolución con intervalo libre de progresión de 3,5 meses. En la TC de control de febrero de 2012 presenta importante progresión locorregional que ocasiona suboclusión intestinal por lo ingresa y se plantea tratamiento con quimioterapia paliativa según esquema carboplatino 450 mg día 1 más etopósido 150 mg días 1, 2 y 3; del cual recibe un ciclo tras mejoría del cuadro de suboclusión, planteándose al alta derivación a Unidad de Cuidados Paliativos según situación clínica y como objetivo de control sintomático vigilando eficacia y toxicidad de la quimioterapia prescrita.
Actualmente ingreso en la Unidad de Medicina Interna por sospecha de progresión con obstrucción intestinal e informe de traslado a la Unidad de Cuidados Paliativos.