Anamnesis
Paciente de 66 años, sin antecedentes personales de interés, que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de cefalea opresiva, de localización frontal e inicio brusco, no acompañada de focalidad neurológica ni náuseas o vómitos. Tampoco refiere fiebre ni sintomatología sistémica.

Examen físico
A su llegada al Servicio de Urgencias, la paciente presenta buen nivel de consciencia, se mostraba coherente en la relación con el entorno, obedecía órdenes y el lenguaje espontáneo era normal. El resto de la exploración neurológica no mostraba focalidad. Durante su estancia en el área de Urgencias la paciente sufre deterioro brusco del nivel de consciencia, con fluctuaciones en el mismo. En ese momento, la exploración neurológica mostraba una tendencia al sueño con bradipsiquia, los pares craneales eran normales incluyendo el fondo de ojo, presentaba una hemiparesia izquierda de predominio braquial con reflejos osteomusculares exaltados en el hemicuerpo izquierdo y Babinsky izquierdo. No había movimientos espontáneos de las extremidades.

Pruebas complementarias
• Analítica general sin hallazgos. Estudio de orina sin hallazgos.
• Radiografía de tórax: sin hallazgos.
• Tomografía computarizada (TC) craneal: hematoma intraparenquimatoso en la región posterior del lóbulo parietal derecho, de 54 x 27 x 50 mm, en sus ejes anteroposterior, transverso y craneocaudal, respectivamente, con edema periférico. En la región posterior del lóbulo parietal izquierdo se observa otro hematoma intraparenquimatoso de unos 30 x 24 x 27 mm. Adyacente a la hoz cerebral en su vertiente izquierda existe otro hematoma de 36 x 16 x 20 mm. Borramiento de suturas de forma generalizada y falta de diferenciación entre sustancia blanca/gris, relacionada con edema cerebral difuso. Hematoma subdural en la línea media, tentorio izquierdo.
• Resonancia magnética (RM) craneal: hematomas lobulares superficiales con extensión a la sustancia blanca y/o subaracnoidea, múltiples en ambos lóbulos parietales, región parasagital, circunvolución occipital del hemisferio cerebral izquierdo. Hemorragia intraventricular en ambos ventrículos laterales y hemorragia subaracnoidea.
• Serología VIH, virus hepatotropos: negativo. Serología neurotropos: negativo. Factor reumatoide: negativo. C3 y C4 normal. Estudio de autoinmunidad: negativo. Líquido cefalorraquídeo: citobioquímica normal. No síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Bandas oligoclonales en suero y líquido cefalorraquídeo: negativo. Cultivo de líquido cefalorraquídeo: negativo.
• Arteriografía del encéfalo: irregularidad y disección de un segmento corto de C1 de la arteria carótida interna derecha, y estenosis del segmento de C1 de la arteria carótida interna izquierda, con arterias renales normales. Afilamiento generalizado de los vasos intracraneales en la que alternan zonas de reducción leve del calibre que puede estar en relación con vasculitis cerebral.
• Biopsia meníngea: sin alteraciones.
• Biopsia del parénquima cerebral: secciones de varios fragmentos de tejido cerebral asiento de marcada afectación de vasos sanguíneos de pequeño calibre a expensas de la presencia de leucocitos neutrófilos, a nivel peri e intraparietal, alternando con ocasionales fenómenos de tromboembolismo fibrinohemático y destrucción parietovascular. Periféricamente, se aprecian elementos linfocitarios e histiocitarios tanto a nivel adventicial como a nivel del parénquima cerebral, alternando en este último, con degeneración vacuolar y frecuentes focos hemorrágicos de pequeña dimensiones, así como con gliosis reactiva. No se evidencian agentes patógenos ni formaciones granulomatosas. Compatible con vasculitis.

Diagnóstico
Como diagnóstico sindrómico la paciente presentaba un cuadro encefalopático junto a un síndrome hemisférico derecho, producido por múltiples hemorragias intracraneales secundarias a una vasculitis primaria del sistema nervioso central.  Tratamiento Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona a dosis de 1 g diario durante 3 días y posteriormente 0,5 g durante 2 días más, con la intención de que en caso de que no hubiera mejoría añadir ciclofosfamida.

Evolución
A pesar del tratamiento instaurado, la paciente presentó evolución tórpida, mostrando hipertensión intracraneal progresiva, y en la TC de control se evidencian nuevos focos hemorrágicos en los lóbulos occipitales y aumento del edema cerebral. La hipertensión intracraneal se hizo refractaria al tratamiento, condicionando definitivamente la muerte del paciente.