Anamnesis
Mujer premenopáusica, nulípara y sin comorbilidades. Intervenida en julio de 2007, mediante tumorectomía, por carcinoma ductal infiltrante bien diferenciado de mama derecha, estadio IA pT1bpN0cM0. Inmunohistoquímica: receptores de estrógenos, de progesterona y herceptest negativos, Ki67 positivo débil. Quimioterapia adyuvante según esquema FEC por 6 ciclos (5-fluoruracilo 600 mg/m2, 4-epirrubicina 75 mg/m2, ciclofosfamida 600 mg/m2) y radioterapia (dosis total 50 Gy PTV1 mama y 16 Gy PTV2 lecho tumoral).
En revisión de julio de 2010, se objetiva, en radiografía de tórax, un NPS de 3 cm en el lóbulo superior izquierdo (LSI). Se solicita TC y, pendiente de realización, consulta en Urgencias por disminución de la agudeza visual de 10 días de evolución sin otra sintomatología, ingresando en Neurología.

Examen físico
ECOG 2 (pérdida visual). Buen estado general. Eupneica. Mama sin signos de recidiva. No hay adenopatías palpables.
Auscultación, abdomen y extremidades: sin hallazgos relevantes. Exploración neurológica: orientada y colaboradora.
Funciones superiores conservadas. Agudeza visual 0,6. Hemianopsia bitemporal. Pupilas normorreactivas isocóricas.
Pares craneales, movimientos oculares extrínsecos, fuerza y sensibilidad conservados. No presenta signos meníngeos.
Fondo de ojo: borramiento de papila izquierda.

Pruebas complementarias
Analítica: hemoglobina 9,5 mg/dl. Leucocitos, plaquetas, coagulación, iones, hormonas tiroideas, enzimas hepáticas, vitamina B12, ácido fólico, CEA, Ca 15.3 y ECA, normales.
Tomografía computarizada de tórax y abdomen superior: nódulo de 3 x 2 cm en el lóbulo superior izquierdo.
TAC cráneo: normal.
Punción lumbar: citoquímica, citología y cultivo, normal.
Resonancia magnética nuclear de cráneo: hiperintensidad en T2 y Flair en segmento distal de nervios ópticos y quiasma óptico, sugestivo de metástasis perineural bilateral.
Tomografía por emisión de positrones (PET): nódulo pulmonar solitario de probable origen metastásico sin poder descartar primario (SUV máximo 17,68 uCi/ml).
Punción-aspiración con aguja fina (PAAF) pulmonar guiada por TC (2): material insuficiente. Biopsia transbronquial: tejido de granulación inespecífico. Resección quirúrgica NPS: linfoma de la zona marginal extraganglionar (tipo MALT) con fenotipo de restricción de cadenas ligeras kappa.

Diagnóstico
Linfoma de la zona marginal extraganglionar tipo Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT).
Neuritis óptica como probable síndrome paraneoplásico.

Tratamiento
Lingulectomía atípica y linfadenectomía de grupos 11 y 5. Corticoides intravenosos a altas dosis y un ciclo con inmunoglobulinas.
Evolución
Recuperación ad integrum de la clínica visual con normalización de la RM. TC de enero de 2013 sin evidencia de recidiva. Cáncer de mama y linfoma en remisión completa.