Lactante de 5 meses al que se había diagnosticado insuficiencia cardiaca y mucopolisacaridosis de tipo I/síndrome de Hurler cuando tenía 1 mes. A la evaluación mediante ecocardiografía y tomografía computarizada, el lactante presentaba dilatación leve del ventrículo izquierdo, diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo de 30mm (Z-score, +3,8) y disfunción moderada del ventrículo izquierdo (fracción de eyección del 48%). Después de la valoración de neurología y hematología, se inició el tratamiento enzimático sustitutivo (TES) con α-L-iduronidasa humana recombinante semanal hasta el trasplante de médula ósea. Al cabo de 7 semanas, la función cardiaca del paciente se deterioró y aumentó el volumen del ventrículo izquierdo (diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo, 48 mm; Z-score, +8,5), disminuyó la fracción de eyección (FEVI < 30%) y se observó insuficiencia mitral moderada y dilatación de la aurícula izquierda. Precisó ingreso en la unidad de cuidados intensivos y perfusión de adrenalina y milrinona. Se le realizó una tomografía computarizada para descartar lesiones coronarias. Teniendo en cuenta la afección extracardiaca, tras una reunión multidisciplinaria se decidió no incluirlo en lista de trasplante cardiaco. Tras el tratamiento intenso de la insuficiencia cardiaca, se suspendió el tratamiento intravenoso y se cambió a tratamiento oral con captopril, diuréticos, carvedilol y digoxina, con una leve mejoría que permitió el alta tras 8 semanas. Se prosiguió con el TES con intención de realizar un trasplante de médula ósea si la función cardiaca mejoraba.

A los 5 meses de edad, el paciente ingresó tras un periodo de 24 h con irritabilidad, febrícula (< 38°C), tos, rinorrea y vómitos. Presentaba palidez, ligera disnea y estertores pulmonares bibasales. En la radiografía de tórax se apreciaba cardiomegalia sin consolidaciones. En el electrocardiograma se vio un ritmo sinusal de 160 lpm e hipertrofia biventricular. El último ecocardiograma, realizado 2 semanas antes del ingreso, mostraba dilatación del ventrículo izquierdo con diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo de 39mm (Z-score, +7,3), FEVI <30% y deformación longitudinal global −10%. El número de leucocitos era 21.400/μl con 12.890 neutrófilos/μl y el valor de la proteína C reactiva de 36 mg/l. Se inició el tratamiento con restricción de líquidos y oxigenoterapia convencional (1-2 l/min).

Radiografía de tórax tomada al ingreso hospitalario que muestra una relación cardiotorácica anómala (amplia), sin alteraciones pulmonares visibles.

Radiografía de seguimiento obtenida al cabo de 3 días del ingreso, que muestra consolidación perihiliar bilateral con broncogramas aéreos que se extienden hacia la base del pulmón izquierdo, incluso en el espacio retrocardiaco.

Se sospechó enfermedad COVID-19, y la reacción en cadena de la polimerasa para el SARS-CoV-2 fue positiva. Se suspendió el captropril en urgencias antes de la confirmación del diagnóstico. A las 24 h del ingreso, el paciente se hallaba estable y sin oxigenoterapia. Al cabo de 48 h, se observó un aumento bilateral de los estertores pulmonares y edema palpebral. El paciente presentaba febrícula sin alteración analítica, de modo que se interpretó como un empeoramiento de la insuficiencia cardiaca, con buena respuesta al tratamiento con diuréticos. Sin embargo, 72 h después del ingreso, el paciente presentó fiebre alta (39,6°C) y disnea, y la radiografía de tórax reveló consolidaciones parahiliares simétricas que se extendían hacia la región del pericardio y la base pulmonar izquierda. El análisis de sangre mostró ausencia de linfocitopenia (2.540/μl), proteína C reactiva de 244 mg/l y dímero D de 973 ng/ml. El hemocultivo fue negativo. Se prescribieron hidroxicloroquina y ceftriaxona y se solicitó remdesivir, pero 2 h después el paciente sufrió una parada cardiaca que requirió intubación y reanimación cardiopulmonar avanzada. Tras ingresarlo en la unidad de cuidados intensivos pediátricos, sufrió una segunda parada cardiaca y falleció.