**Enfermedad**: Dermatomiositis juvenil
**Abstract**
La dermatomiositis juvenil (JDM por sus siglas en inglés – DMJ en español) es uno de los trastornos denominado complejo dermatomiositis-polimiositis. Es una enfermedad autoinmune que afecta a los niños, normalmente entre las edades de 2 y 15 años. Una enfermedad autoinmune es aquella en la que el sistema inmune del cuerpo ataca a su propio tejido sano y células sanas porque se equivoca y las ve como invasores. Es una vasculopatía sistémica, con hallazgos cutáneos y miositis en áreas localizadas, que ocasiona una debilidad muscular progresiva y puede responder a una terapia inmuno-supresora.
**Tratamiento**
El tratamiento de la DMJ depende del grado la enfermedad. El tratamiento debe: controlar la inflamación y prevenir daños en el tejido; mejorar la fuerza de los músculos; aliviar el dolor; prevenir otros síntomas; y ayudar al niño y a la familia a vivir con esta enfermedad4.
Algunos tratamientos comunes:
Medicamentos-Los corticoesteroides (como la prednisona) – estos medicamentos son los primeros en usarse normalmente. Ayudan a ralentizar la respuesta autoinmune del cuerpo, y así reducen la inflamación y el dolor y llevan a la mejora de la fuerza muscular. A los niños se les suele comenzar dando una dosis alta de corticoesteroides manera intravenosa (inyectada directamente en la vena), seguida por dosis normales administradas por vía oral o intravenosa. -Inmunosupresores (como el metotrexato, la azatioprina, el ciclosporina [Neoral o Sandinmune,el tacrolimus [Prograf] o la mycofenolata [Cellcept])7 – estos medicamentos funcionan porque silencian o calman el sistema inmune para que no reaccione desproporcionadamente. Se usan solas o junto con los corticoesteroides, cuando la prednisona sola no basta para controlar los síntomas. -Globulina inmune intravenosa (IVIG por sus siglas en inglés) – la IVIG también ayuda a silenciar la respuesta inmune, pero estimulándola. Este tratamiento se usa para las enfermedades de la piel activas o cuando se han probado otros medicamentos pero han fallado. -Hidroxicloroquine (Plaquenil) – este medicamento trata los sarpullidos resistentes. -Biofosfatos (Aledronato) – este medicamento mejora las lesiones calcinosas. Agentes biológicosLos agentes biológicos son medicamentos que funcionan en una parte en específico del sistema inmune:
-Etanercept (Enbrel), adalimumab (Humira) e infliximab (Remicade) ayudan a reducir la inflamación. El infliximab también está indicado para la calcicosis resistente. -Rituximab (Rituxan) identifica a las células B, un linfocito del sistema inmune que produce anticuerpos que llevan a la inflamación. Una dieta equilibrada, y fisioterapia también juegan papeles importantes cuando se trata la DMJ. Además, debido a que la luz solar hace que el sarpullido empeore, el niño debe de usar crema de protección solar cuando esté afuera.
**Diagnóstico**
El diagnóstico de DM se establece ante la presencia de manifestaciones dérmicas características, debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares en ausencia de datos de laboratorio correspondientes de enfermedad mixta del tejido conjuntivo.Los criterios de Bohan y Peter aún siguen vigentes (tabla I)10.
TABLA I. Criterios de Bohan y Peter
TABLA II.Interpretación de los criterios de Bohan y PeterDe forma general, al hacer un diagnóstico, el médico hará un examen físico general, además de lo siguiente3;
-Averiguar cuando comenzaron los sarpullidos y debilidad muscular -Probar la fortaleza de los músculos -Pruebas de sangre que buscan enzimas o anticuerpos que contribuyen a la debilidad muscular o enfermedades autoinmunes -Resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés), que usa un imán gigante, hondas de radio, y un ordenador para producir imágenes. Si es necesario, una biopsia del músculo o la piel, en el que se toma una muestra del músculo o la piel y se estudia debajo de un microscopio para ver si hay anormalidades.