Anamnesis
Mujer de 65 años entre cuyos antecedentes destacan una hemocromatosis hereditaria (mutación positiva homocigota C 282Y), hipertensión arterial, asma bronquial y una neumopatía intersticial en estudio. Entre sus tratamientos se incluían sangrías periódicas, fluoxetina, ramipril y omeprazol.
Acudió a consulta de Dermatología por una erupción discretamente pruriginosa que comentaba sucedía tras episodios de exposición solar y respondían parcialmente con la aplicación de corticoides tópicos. Aquejaba además debilidad para la elevación completa de ambos brazos así como la aparición, tras varios años, de placas duras en glúteos que resultaban asintomáticas.

Exploración física
A la exploración física se apreciaba un eritema difuso en dorso de manos y pies, escote y brazo izquierdo, donde se apreciaban ya zonas de aspecto poiquilodérmico. La zona facial no se encontraba claramente afectada y tampoco se apreciaron pápulas de Gottron. Se realizó una capilaroscopia apreciándose vasos en horquilla dilatados. En la zona glútea se palpaban placas de consistencia pétrea de varios centímetros de diámetro, desplazables, y lesiones similares de menor tamaño en mamas, codos y pared costal.

Exploraciones complementarias
Dada la sospecha clínica se realizó una biopsia cutánea que puso en evidencia un infiltrado linfocitario superficial con aislados melanófagos, engrosamiento de la membrana basal y queratinocitos apoptóicos. Además se solicitó una analítica completa incluyendo hemograma, bioquímica general, niveles de calcio y fósforo, PTH, aldolasa, CPK, LDH, ANA, anticuerpos antisintetasa y anticuerpos antiMDA5, encontrándose todos los resultados dentro de la normalidad salvo positividad para ANA a título 1/320. Se solicitó también un electromiograma, que no reflejó ninguna alteración. La ecografía cutánea de las placas glúteas mostraron unas imágenes lineales hiperecogénicas que producían sombra acústica posterior siendo la señal doppler negativa.

Diagnóstico
Dermatomiositis amiopática y calcificación distrófica secundaria

Tratamiento
Inició tratamiento sistémico con hidroxicloroquina a dosis de 200 mg cada 12 horas, asociándose 100 mg de azatioprina diarios, prednisona 10 mg/ día y calcio + vitamina D. Se explicó además la importancia de la fotoprotección y para los brotes de eritema se recomendó aplicar tacrolimus pomada 0,1% por las noches. Para el tratamiento de las calcificaciones secundarias se pautó crema de tiosulfato sódico.

Evolución
La paciente se mantuvo estable y tras 5 años de seguimiento no ha desarrollado afectación muscular. No obstante, debido a un empeoramiento de su neumopatía intersticial se sustituyó la azatioprina por ciclosporina, manteniendo una función renal, tensión arterial y magnesemia normales. Tras ello, mejoraron las pruebas de función respiratoria. Tras dos meses de aplicación de la crema de tiosulfato sódico se apreció una disminución en el tamaño de las placas pétreas.