Presentamos el caso de una paciente de 37 años que consultó en el año 2009 por acúfeno, sensación de taponamiento ótico e hipoacusia de oído izquierdo de 4-6 meses de evolución. Refería además haber presentado algún episodio de vértigo posicional y espontáneo. Se realizó audiometría observándose en oído izquierdo hipoacusia mixta con VA en graves 50 dB y gap 20 dB con cierre en agudos, siendo diagnosticada de enfermedad de Ménière. En 2010 la paciente refería cierta inestabilidad ocasional, por lo que se realizó VNG, VEMPc y RMN, encontrándose todo dentro de la normalidad. En la revisión de 2011 se encontró un empeoramiento en la audiometría, sin presentar nistagmo en la exploración y con v-HIT normal. En 2012 se observó un nistagmo de posición de dirección fija derecho. En 2013 y 2014 se encontraron nuevos empeoramientos audiométricos, con fluctuación del acúfeno y varios episodios de vértigo que controló con acetazolamida. En 2015 la paciente refería episodios semanales de inestabilidad con aumento del acúfeno y empeoramiento de la presión ótica. En la exploración se observó un nistagmo de posición vertical en el decúbito lateral izquierdo y nistagmo vertical hacia abajo con la agitación cefálica, con c/oVEMP normales. En 2016 se decidió repetir RMN, observándose una obliteración de la cóclea izquierda compatible con el diagnóstico de schwannoma intracoclear y sospecha de hidrops endolinfático. Se repitió RMN en 2018 sin presentar cambios significativos respecto a previa. En la exploración de 2019 se encontró nistagmo derecho con la presión positiva en oído izquierdo (signo de Hennebert). Respecto al tratamiento, la paciente está a la espera de someterse a cirugía sin posterior colocación de implante coclear, ya que este podría dificultar el diagnóstico de futuras recurrencias.