Mujer de 72 años con pérdida de visión en el ojo izquierdo (OI) de varias semanas de evolución. En sus antecedentes personales destaca el diagnóstico de trombocitosis esencial con un millón de plaquetas por mm3 en tratamiento con hidroxyurea (Hydrea®, 500 mg, Bristol-Myers, Squibb). Tres meses antes estuvo hospitalizada por una hemorragia digestiva alta y con cifras de tres millones de plaquetas por mm3.
La agudeza visual corregida en el ojo derecho (OD) era de 0,7 y en el OI 0,02. El estudio biomicroscópico anterior fue normal salvo una catarata nuclear bilateral, con tensión ocular por aplanación de 19 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo izquierdo mostró la presencia de hemorragias difusas en la retina inferior y los vasos de la hemiretina superior convertidos en cordones blanquecinos avasculares, con hemorragias puntiformes en la zona periférica. En el fondo de ojo derecho se observaron múltiples exudados algodonosos distribuidos en la región peripapilar. No se hizo angiografía ante la negativa de la familia a realizar cualquier estudio con contraste.
El recuento plaquetario fue de 974.000/mm3, con 7.250/mm3 células blancas, una hemoglobina de 13,8 g/dl y un hematocrito del 40%. La biopsia de médula ósea obtenida del esternón demostró un aumento de la celularidad con incremento del número de megacariocitos excesivamente alargados y atípicos. En un frotis de sangre periférica se observó una marcada anisocitosis con megacariocitos atípicamente largos.
La exploración del paciente ha permanecido estable durante el año y medio de seguimiento con agudeza visual corregida en el OI de 0,7 y en el OD de 0,02. No se ha evidenciado neovascularización en el iris ni en el ángulo con tensiones oculares de 20 mmHg en ambos ojos. Igualmente, el cuadro hematológico permanece estable.