Hombre de 44 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 mal controlada, derivado a nuestro centro por un cuadro de 2 meses de evolución caracterizado por dolor facial izquierdo intenso y refractario. Se trató inicialmente como periodontitis, con extracción de molar superior izquierdo y antibioticoterapia oral. Evolucionó tórpidamente, con parálisis facial izquierda, dolor intenso, edema y epistaxis, por lo que se realizó una tomografía axial computada (TAC) de macizo facial, la que demostró pansinusitis, asociado a compromiso inflamatorio periorbitario izquierdo.
Se hospitalizó para completar estudio con RNM, mostrando extenso compromiso inflamatorio de partes blandas superficiales y profundas craneofaciales izquierdas, con extensión a través de las ramas del trigémino, colección de fosa media, neuritis del VII par, sinusitis etmoidomaxilar y proceso inflamatorio petromastoideo izquierdo. Se realizó aseo quirúrgico y se inició terapia antibiótica endovenosa con ceftriaxona y clindamicina por 10 días. La RNM de control evidenció progresión del proceso inflamatorio.
Se realizó nuevo aseo encontrándose tejido necrótico y secreción purulenta a nivel maxilar. Se tomó biopsia rápida que informó tejido necrótico y presencia de granulomas, además de estudio microbiológico completo para bacterias, hongos y mycobacterias. Se sospechó mucormicosis y se inició anfotericina B liposomal 5 mg/kg al día, asociado a vancomicina 1 g c/8 h e imipenem 500 mg cada 6 h endovenosos, completando 7 días de terapia antibiótica.
Se informaron cultivos negativos (corriente, para hongos y bacilo de Koch), reacción en cadena de polimerasa (PCR) universal y de hongos negativos, VIH negativo, galactomanano y beta-D-glucano negativos. Se realizó tercer aseo quirúrgico y se tomaron nuevas biopsias, evidenciando proceso inflamatorio crónico activo granulomatoso, no se encontraron hifas. El hemograma mostró indemnidad de las tres series y tanto la histología como el estudio inmunohistoquímico fueron negativos para la presencia de linfoma nasal de células T/NK. Tampoco la histología fue consistente con la presencia de sarcoidosis y tanto los niveles de enzima convertidora de angiotensina (ECA) como vitamina D fueron normales.
Ante la sospecha de GPA, se inició terapia con metilprednisolona 250 mg al día endovenoso durante 3 días y luego prednisona oral 1 mg/kg/día. La TAC de tórax descartó la presencia de nódulos y cavitaciones pulmonares. El estudio inmunológico resulta negativo para ANCA por IFI y ELISA (PR3 y MPO). Tampoco se demostró presencia de vasculitis en otros órganos; función renal normal con sedimento de orina no inflamatorio, ausencia de lesiones cutáneas y a nivel de sistema nervioso periférico.
Si bien el paciente había negado en múltiples ocasiones el consumo de drogas, se insistió en la indagación previo al inicio de ciclofosfamida, explicándole los riesgos de la terapia, razón por la que confesó abuso de cocaína y poliadicción. Con diagnóstico de CIMDL, se planificó rápida reducción de la dosis de prednisona y se solicitó apoyo al equipo de Psiquiatría.