Mujer de 45 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que nota un chasquido mandibular izquierdo en relación con la apertura mandibular y una tumoración palpable preauricular dolorosa que no mejoró con tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, por lo que acude a Urgencias de Cirugía Maxilofacial.
A la exploración física presenta asimetría facial, y a la palpación se aprecia un aumento de consistencia en región preauricular izquierda, arco cigomático y ángulo mandibular izquierdo. Este aumento de consistencia se halla mal delimitado, sin poderse definir clara tumoración.
En la cavidad oral se aprecia induración irregular del espacio masticador izquierdo, sospechosa de afectación tumoral. La paciente presentaba una apertura oral de 40 mm. No presentaba adenopatías cervicales ni supraclaviculares palpables.
En las pruebas de imagen aparece una tumoración de carácter sólido en hemimandíbula izquierda, de 2,5 x 2 x 1,8 cm en la región del cóndilo mandibular, de bordes bien delimitados, que sugiere una lesión agresiva, de probable origen óseo, objetivándose destrucción de rama mandibular izquierda de carácter lítico.

Se realizó punción-aspiración con aguja fina con diagnóstico anatomopatológico de tumor de células redondas, negativo para citoqueratinas, antígeno leucocitario común, sinaptofisina y CD99.
Finalmente se confirmó el diagnóstico de PNET con una biopsia tumoral en la que se mandaron 5 fragmentos irregulares de tejido de color rojizo que se diagnosticaron como "tumoración de células redondas y pequeñas infiltrando hueso".
Se realizó un estudio inmunohistoquímico sobre el material fijado en formol incluido en parafina en el que tan solo se observó positividad con vimentina y CD99. El índice de proliferación medido como positividad nuclear con MIB-1 era de aproximadamente el 15% de la celularidad tumoral. Dado el escaso material examinado, no fue posible determinar si la tumoración correspondía a un tumor de Ewing o a un neuroepitelioma periférico. El análisis citogenético no fue realizado.

La TAC y la gammagrafía ósea no mostraron la presencia de enfermedad metastásica.
Se decidió comenzar tratamiento quimioterápico y valorar tratamiento quirúrgico/radioterápico según la respuesta. Se dieron 5 ciclos durante 4 meses. Tras el tercer ciclo precisó ingreso por neutropenia febril.
La resonancia magnética nuclear (RMN) tras el tratamiento quimioterápico sugería la posible progresión del tumor, por lo que se decidió dar tratamiento radioterápico planificado con intención radical, durante un mes y medio. La irradiación se hizo en dos fases, con una dosis total sobre tumor y margen reducido de 60 Gy. Después del tratamiento radioterápico presentó mucositis grado 2, otitis externa y epitelitis grado 2 en el campo de tratamiento.
En la TAC de control se objetivaron hallazgos compatibles con restos/recidiva del PNET de la paciente, por lo que se decidió tratar con otros 5 ciclos más de quimioterapia, siguiendo el mismo esquema anterior, durante otros 4 meses.
Actualmente han pasado 6 años y la paciente continúa libre de enfermedad, en tratamiento de rehabilitación dental.