Resumen

Los defectos del septo interauricular (SIA) suponen una de las anomalías cardiacas congénitas más frecuentes. El foramen oval permeable (FOP) está presente en un 25% de la población adulta y permite el paso de sangre de la circulación venosa a la arterial, provocando un shunt. La mayoría de los sujetos permanecen asintomáticos hasta la edad adulta, donde tras un proceso intercurrente, empiezan a manifestar la clínica propia del síndrome platipnea-ortodeoxia (SPO). En relación con la pandemia por COVID-19, se han descrito hallazgos de FOP tras haber superado una neumonía bilateral por SARS-CoV-2, poniendo en manifiesto la importancia del diagnóstico precoz para evitar complicaciones graves en este tipo de pacientes. Presentamos dos casos donde el hallazgo de FOP fue incidental tras haber superado infecciones respiratorias.

Palabras clave: Síndrome Platipnea-Ortodeoxia, Foramen Oval Permeable, SARS-CoV-2, Insuficiencia Respiratoria Aguda

Introducción

El síndrome Platipnea-Ortodeoxia (SPO) es una entidad clínica rara caracterizada por disnea posicional (platipnea) y desaturación arterial (ortodeoxia) que aparece con el ortostatismo, mejorando ambas condiciones al adoptarse posición de decúbito. La fisiopatología todavía no está clara y su prevalencia real aún es desconocida.

La causa de este SPO se produce por una mezcla vía shunt de sangre venosa desoxigenada con sangre arterial oxigenada. Su origen puede ser cardiaco o extracardiaco. La causa más frecuente cardiaco es el foramen oval permeable (FOP), mientras que la extracardiaca son las malformaciones arteriovenosas intrapulmonares (MAVP).

Presentamos una serie de dos casos de FOP con SPO, donde ambos comenzaron con clínica respiratoria tras pasar una infección. En ambos casos, resulta de especial interés la mínima sintomatología que acompaña al SPO a pesar del importante descenso de la saturación arterial de oxígeno (SpO2).

Reporte de caso

Caso 1. Se trata de una mujer de 75 años con antecedentes de HTA, DLP, DM2 y enfermedad intersticial pulmonar secundaria a síndrome Sjogren, que no había precisado oxígeno domiciliario crónico (OCD). Sin antecedentes de tabaquismo ni exposición a tóxicos.

Ingresa por neumonía COVID-19. Durante su estancia hospitalaria, sufre un empeoramiento clínico, precisando oxigenoterapia a alto flujo (OAF), plasma hiperinmune y tocilizumab. Tras dos semanas y negativización de PCR SARS-CoV-2, es trasladada a planta de MI. Se inicia rehabilitación y durante la misma, objetivamos importante desaturación de oxígeno al realizar la sedestación, que no se correlaciona con la clínica, ya que no presenta taquipnea, cianosis ni disnea.

Se solicita angio-TC tórax para descartar tromboembolismo pulmonar. En este, se evidencian signos de sobrecarga cardiaca derecha sin empeoramiento de su enfermedad intersticial pulmonar ni presencia de MA VP.

Tras descartar complicaciones agudas y ante la sospecha de un posible SPO, se solicita ecografía transtorácica (ETT) y transesofágica (ETE), identificando la existencia de un FOP con paso importante de burbujas de forma basal de cavidades derechas a izquierdas (Figura 1). Se comenta con la unidad de Cardiopatías Congénitas de Cardiología y se programa cateterismo para cierre de FOP mediante dispositivo Figulla, el que tiene lugar sin incidencias (Tabla 1).

Caso 2. Se trata de un varón de 40 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, salvo infección reciente por COVID-19. No tabaquismo ni exposición a tóxicos. Ambiente epidemiológico de bronquitis viral de convivientes en domicilio.

Acude a urgencias por disnea brusca que había comenzado la madrugada de su llegada al hospital. Refería malestar general con posterior febrícula y tos con esputos marronáceos durante varios días.

A nuestra valoración inicial, nos encontramos a un paciente con insuficiencia respiratoria aguda (IRA), que precisa oxigenoterapia con cánulas nasales a 2 litros por minuto para mantener SpO2 alrededor de 94%. Ante este escenario, solicitamos angio-TC de tórax para descartar tromboembolismo pulmonar (TEP) u otras complicaciones, el que resulta negativo.

Durante su ingreso hospitalario en planta, continua con disnea y objetivamos desaturaciones de oxígeno con los cambios de postura. Llevamos a cabo la exploración sin oxigenoterapia y con distintos grados de inclinación de la cama y observamos que hay variaciones en la SpO2, a la par que se incorpora el cabecero; de manera que comienza en decúbito supino saturando a 96%; a 45º SpO2 94%; a 90º SpO2 de 92% y sentado a borde de cama con piernas por fuera SpO2 de 90-91%.

SpO2 antes del cierre del FOP SpO2 después del cierre del FOP
Gafas nasales a 3 lts x min Gafas nasales a 5 lts x min Gafas nasales a 2 lts x min Basal
Decúbito supino 93% 93% 95-98% 91%
45° en cama 90% 93% 95-98% 91%
90° en cama 87% 92% 95-98% 91%
Sedestación 80% 85% 95-98% 91%

Tabla 1: Comparación SpO2 antes y después del cierre del FOP, Caso 1.

Ante esta clínica de ortodeoxia y ante sospecha de SPO, se solicita ecocardiograma con burbujas para descartar foramen oval permeable (FOP), donde se confirma (Figura 2).

Tras este hallazgo, se solicita colaboración al departamento de Unidad de Cardiopatopatías Congénitas de Cardiología para manejo del FOP, los que pautan control sintomático y seguimiento en consultas por el momento.

Discusión

El SPO es un síndrome poco documentado, que fue descrito por primera vez por Burchell et al en 1949. Se trata de un síndrome probablemente infradiagnosticado, ya que, de forma rutinaria, no se miden las constantes en posición de decúbito y erguida.

La caída de SpO2 >5% entre diferentes posiciones (vertical, en decúbito supino y en posición erguida), debe hacernos sospechar un posible SPO. El estudio de ETE con burbujas positivo confirma el diagnóstico y es el cierre de la comunicación interauricular – en casos en los que el FOP es importante- lo que logra una resolución casi completa de los síntomas en la mayoría de los pacientes, con tasas de recurrencias muy bajas.

El FOP es un defecto cardiaco congénito, sin embargo, ambos pacientes permanecieron asintomáticos hasta la edad adulta, donde se hizo sintomático tras pasar una infección respiratoria. Normalmente el FOP asocia un mínimo o nulo shunt izquierda-derecha, por lo que el desarrollo del shunt significativo se debe explicar por una anomalía adquirida.

Para que se produzca el SPO cardiaco deben de coexistir un componente anatómico y otro funcional- tales como hipertensión pulmonar o aumento de la presión intratorácica – que produce deformidad del septo auricular, condicionando un cambio de dirección del flujo del shunt con la posición ortostática.

La neumonía COVID-19 produce un desajuste V/Q con diferencias en las regiones apicales y basales pulmonares. En posición vertical, las regiones apicales actúan como un espacio muerto, aumentando el desajuste V/Q que conducen a una derivación fisiológica-shunt intrapulmonar- y a SPO.

Además, se ha demostrado que el SARS-CoV-2 produce inclusiones virales en células endoteliales con acúmulos de células inflamatorias, conduciendo a una activación endotelial que puede dar lugar a fenómenos trombóticos. A nivel pulmonar, la vasodilatación y la disfunción endotelial agravan el shunt y aumentan la discordancia V/Q, lo que contribuye a la hipoxemia.

En estudios previos se sugiere que en pacientes con neumonía COVID-19, la propia infección es la que produce una elevación anormal de la aurícula derecha, provocando así el inicio de la clínica del FOP, e incrementando aún más la hipoxemia basal de la infección viral. Lo mismo ocurre al pasar cualquier infección ya sea clínica o viral respiratoria, diferente al SARS-CoV-2.

Hay descritos casos de SPO con MA VP, en los que se evidencia ortodeoxia severa sin platipnea. Las MA VP provocan hipoxemia por un cortocircuito derecha-izquierda. Santhirapala llevó a cabo un estudio prospectivo de 8 años con 257 pacientes que tenían MA VP en el que se observó en todos ellos ortodeoxia sin platipnea. Son diferentes autores los que sugieren que existen mecanismos compensatorios como la policitemia y la taquicardia ortostática postural que pueden mantener un suministro de oxígeno tisular suficiente durante la ortodeoxia, lo que explicaría la ausencia de platipnea.

En nuestros dos casos, se cerró el FOP en el caso 1 debido a la clínica y por el importante paso de burbujas mediante un dispositivo interauricular y la clínica cedió por completo. En el caso 2 no se llevó a cabo la intervención quirúrgica, pues el paso de burbujas era mínimo y normalmente con la resolución del cuadro infeccioso, la clínica suele remitir.

Esta serie de 2 casos que presentamos, la consideramos de especial importancia dado que demuestra que el SPO a consecuencia de la existencia de un FOP como única causa de shunt anatómico – sin presencia de MA VP- con insuficiencia respiratoria no siempre se acompaña de síntomas, lo que hace más peligroso para los pacientes con infección SARS-CoV-2. Consideramos que sería importante evaluar SpO2 durante bipedestación y en decúbito aun sin clínica manifiesta, ya que el manejo y el tratamiento adecuado pueden mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes.