Hombre de 35 años, con antecedentes de hemorragia digestiva alta, betatalasemia y espondiloartropatía, en tratamiento con certolizumab (fármaco antifactor de necrosis tumoral [TNF]), que acudió a Urgencias por cuadrantanopsia homónima izquierda inferior congruente, sin otra clínica. En la tomografía computarizada (TAC) cerebral se objetivó un quiste aracnoideo derecho como hallazgo incidental. Con soplo en la auscultación, se realizó ecocardiografía transtorácica (ETT), diagnóstica de masa sobre el velo coronariano derecho, con superficie de aspecto friable, que generaba una doble lesión aórtica: estenosis moderada e insuficiencia severa. Analíticamente, leucocitosis con neutrofilia. Sospechando EI, fue intervenido de forma urgente con implante de prótesis aórtica mecánica bidisco 24 mm. Destacó la presencia de adherencias pericárdicas firmes. La válvula aórtica era trivalva, displásica, con engrosamiento severo del velo coronariano derecho, de coloración amarillo-parduzca, con material de aspecto necrótico en su interior. El velo coronariano izquierdo presentaba un implante similar en proximidad a la comisura con el velo no coronariano. El velo no coronariano estaba engrosado impresionando de hipoplásico.

Evolución postoperatoria caracterizada por la necesidad de reintervención por taponamiento cardiaco tardío, sin punto sangrante. Persistió la cuadrantanopsia inferior izquierda, con fondo de ojo normal y TAC cerebral con hipodensidad occipital derecha por infarto establecido subagudo en el territorio de la arteria cerebral posterior derecha, sin efecto masa ni transformación hemorrágica. Aunque todos los cultivos microbiológicos fueron negativos, pre, intra y postoperatorios, se mantuvo antibioterapia empírica con vancomicina y gentamicina, que posteriormente se desescaló a ceftriaxona. El paciente no había recibido tratamiento antibiótico previo al diagnóstico que pudiera haber decapitado los hemocultivos. La anatomía patológica mostró polimorfonucleares y agregados de histiocitos rodeando una sustancia amorfa basófila, sin confirmación de material PAS positivo. ETT de control sin alteraciones, procediéndose a alta con seguimiento ambulatorio por complicaciones en la cicatrización de la herida quirúrgica.

Ingresó nuevamente al cuarto mes postoperatorio por bloqueo aurículo-ventricular completo, requiriéndose implante de marcapasos definitivo. ETT y ecocardiografía transesofágica (ETE) con masa oscilante en el tracto de salida del ventrículo izquierdo en la vertiente más anterior de la cara ventricular de la prótesis, sin imágenes claras de absceso. Presencia de regurgitación aórtica ligera que no podía definirse correctamente si era intra o periprotésica debido a la sombra acústica de la prótesis. En la TAC torácica, dehiscencia de la prótesis a nivel de la zona entre el seno no coronariano y el coronariano derecho, con dilatación sacular de la aorta. Ante la sospecha de endocarditis protésica precoz con seudoaneurisma, se decidió reintervención. Se encontró una dehiscencia en la zona del seno no coronariano, con disrupción del anillo aórtico nativo y una cavidad seudoaneurismática subanular. Tras explante de la prótesis, todo el anillo nativo se encontraba afectado, con tejido desvitalizado y esfacelos, requiriéndose la transección aórtica completa para un buen abordaje. Se reparó el seudoaneurisma con parche de pericardio, reconstruyendo el anillo nativo en toda su circunferencia con el mismo e implantándose una nueva prótesis mecánica bidisco, de 18 mm.


Revisión por taponamiento cardiaco tardío, como en la primera intervención, sin objetivar tampoco punto sangrante. Completó nuevo ciclo de antibioterapia empírica con daptomicina y cloxacilina. Se revaloró el caso conjuntamente con Reumatología y Enfermedades Infecciosas. Se había retirado el certolizumab tras la primera intervención como posible causa de alteraciones en la cicatrización e inmunidad. Todos los cultivos microbiológicos, la serología y la detección de ácidos nucleicos solicitados resultaron negativos, al igual que en el primer episodio. La detección de Tropheryma whipplei (T. whipplei) en la muestra quirúrgica, la saliva, las heces y la biopsia duodenal fue negativa. Tampoco se detectó citomegalovirus en biopsia gástrica. Se encontró un tiempo de agregación plaquetaria alargado, sin otras alteraciones en la hemostasia. Ausencia de marcadores de autoinmunidad. La ETT posterior solo detectó unos gradientes de la prótesis moderadamente elevados.

Al quinto mes de la segunda intervención, acudió a Urgencias por disnea progresiva con importante clínica congestiva. ETT con regurgitación aórtica muy severa y reaparición de seudoaneurisma periprotésico extenso que producía cabeceo de la prótesis. Ventrículo izquierdo dilatado, pero con función sistólica aparentemente conservada. Se intervino de forma urgente, realizándose implante de homoinjerto aórtico en posición subcoronaria con cierre del seudoaneurisma con los mismos puntos. Pese a que la ETE intraquirófano mostró una insuficiencia aórtica ligera, la ETT posterior evidenció una insuficiencia probablemente moderada intrahomoinjerto, difícil de cuantificar por ser un jet excéntrico, sin limitación en movilidad de los velos a su apertura. Ventrículo izquierdo dilatado con una depresión moderada-severa de la función. Reproducción de cavidad en la raíz aórtica. Se decidió completar una nueva pauta de antibioterapia empírica y alta con control ambulatorio para repetir pruebas complementarias, a la espera del resultado de cultivos.

La ETE al mes de la última intervención apreciaba la insuficiencia con jet excéntrico en sentido anterior, al menos moderada. En la raíz aórtica se observaba una cavidad con expansión sistólica compatible con seudoaneurisma, confirmado por TAC torácica. La reacción en cadena de la polimerasa de la muestra quirúrgica de esta última intervención resultó positiva para T. whipplei. Dadas la estabilidad clínica y la complejidad del caso, se decidió iniciar tratamiento para la enfermedad de Whipple con doxiciclina e hidroxicloroquina, y control ambulatorio. En la actualidad, en el sexto mes postoperatorio, se aprecia situación clínica estacionaria, asintomático para disnea u otra sintomatología cardiorrespiratoria. Una nueva ETT y una nueva TAC no han mostrado cambios respecto a exploraciones previas, optando por un manejo conservador por el momento dada la complejidad del caso.

La EI es una enfermedad grave, que requiere de rápido manejo basado en diagnóstico de sospecha para un tratamiento médico y quirúrgico óptimo, con decisiones de un equipo multidisciplinar. Puede ser consecuencia de un tratamiento antibiótico previo o debido a hongos y bacterias de cultivo exigente. Destacan microorganismos que requieren para su diagnóstico de serología, como Coxiella burnetii, Bartonella, Aspergillus, Mycoplasma pneumoniae, Brucella y Legionella pneumophila, y microorganismos que requieren de pruebas de reacción en cadena de la polimerasa como T. whipplei, Bartonella y hongos.