Anamnesis
Varón de 37 años de edad sin alergias medicamentosas conocidas. Fumador de 15 cigarros/día. Intervenido de meniscectomía derecha. Sin otros antecedentes de interés.
En octubre de 2013 presenta cuadro de dolor epigástrico y centrotorácico de unos 15 días de evolución, con disnea progresiva hasta hacerse de moderados esfuerzos. Se realizó en un centro privado un ecocardiograma transtorácico (ETT) que mostró derrame pericárdico severo con signos de cierto compromiso hemodinámico y movimiento paradójico auricular, por lo que es derivado al Servicio de Urgencias. Se inició tratamiento con sueroterapia y AAS a dosis altas (975 mg/6 h). Ingresó en Cardiología, con mejoría clínica inicial y estabilidad del derrame en el ecocardiograma de control. Se realizó una TC torácica, que mostró derrame pleural bilateral importante y líquido perihepático y periesplénico. Dado el empeoramiento clínico con insuficiencia cardiaca y aumento del derrame pericárdico, se realizó pericardiocentesis con salida de 1.600 cc de líquido hemático con características de exudado. La citología fue negativa para células malignas. Ante la mejoría, y quedando el paciente asintomático, fue dado de alta a principios de noviembre con diagnóstico de pericarditis aguda idiopática con derrame pericárdico severo con datos de taponamiento. Siguió estudio ambulatorio y controles por Cardiología. Se descartó etiología infecciosa, autoinmune y neoplásica. En la ETT de control se objetivó ausencia de derrame pericárdico y la radiografía torácica fue normal. Tres semanas después del alta consultó de nuevo por dolor de las mismas características, con pruebas complementarias normales. Se inició de nuevo AAS a dosis altas dada la pericarditis recurrente. Por mala tolerancia al tratamiento se cambió a ibuprofeno 600 mg/8 h, con respuesta clínica favorable. En el control a las 2 semanas el paciente estaba asintomático, con mínimo derrame pericárdico, por lo que se indicó pauta descendente de ibuprofeno y se inició colchicina 0,5 mg/12 h para prevención de recurrencias. A finales de enero de 2014 el paciente permanecía asintomático.
En marzo consulta de nuevo en el Servicio de Urgencias por deposiciones de características melénicas, astenia, disnea de esfuerzo y dolor torácico.

Examen físico
El paciente presentaba un ECOG de 1, encontrándose normohidratado y normocoloreado, sin signos de hipoperfusión, eupneico en reposo. Sus constantes vitales eran: FC 60 lpm, PA 101/55 mmHg, SatO2 93-94% y temperatura 36,3 oC.
La auscultación cardíaca fue rítmica, con ruidos hipofonéticos, sin soplos, y la pulmonar con leve hipofonesis bibasal.
Ausencia de ingurgitación yugular y de RHY. El abdomen era blando, depresible, sin masas ni megalias, doloroso a la palpación en el epigastrio y sin signos de irritación peritoneal. Extremidades inferiores sin edemas y con pulsos distales simétricos.
La exploración neurológica era normal.

Pruebas complementarias
- Analítica: sin alteraciones significativas, excepto hematíes de 2,96 x 10 x 12/L (rango normal 4,5-6,1), hemoglobina de 7,6 g/dl (rango normal 13-18), hematocrito 23,5% (rango normal 38-52), volumen corpuscular medio de 79,4 fl (rango normal 80-100) y hemoglobina corpuscular media de 25,7 pg (rango normal 26-34).
- Radiografía de tórax: cardiomegalia con ligera elevación del hemidiafragma derecho, sin signos de congestión pulmonar ni condensaciones.
- Gastroscopia: en el tercio inferior se observan 2 lengüetas de mucosa heterocrómica sugerentes de esófago de Barrett de unos 10 mm (ya descritas y biopsiadas anteriormente). Hernia de hiato comprobada a la retroversión por deslizamiento. Abundante bilis en la cámara gástrica. Sin restos hemáticos ni lesiones sugerentes de sangrado en el aparato digestivo superior.
- Colonoscopia: completa, se exploran también 40 cm de íleon. Sin alteraciones.
- Enteroscopia: se alcanza el yeyuno medio, observando dos lesiones vasculares redondeadas sin signos de sangrado activo de 5 mm y 1 cm compatibles con angiomas sobre las que no se actúa. Se realiza tatuaje de la zona y se coloca hemoclip en sentido distal como marcaje.
- TC abdominopélvica con contraste y TC de venas abdominales y de arteria mesentérica: presencia de varios nódulos en las bases pulmonares sospechosos de metástasis. Tumoración cardiaca derecha heterogénea parcialmente estudiada, de al menos 6,7 x 4,4 cm, que invade la aurícula derecha, con derrame pericárdico asociado inferior derecho (se orienta como primario de tipo sarcoma). Hígado de tamaño normal con varias LOE sólidas sospechosas de metástasis, una en el segmento II-III de 32 mm, en la cúpula hepática de 26 mm, al menos tres en el segmento VIII menores de 1 cm, en el segmento IV de 11 mm. Se observan otras dos lesiones hipodensas, bien definidas, menores de 1 cm sugestivas de quistes. Bazo de tamaño normal con LOE de 29 mm, sospechosa de metástasis.
- TC torácica con contraste: tumoración cardiaca sólida no bien delimitada que afecta a las cavidades derechas de aproximadamente 78 x 68 x 55 mm sugestiva de sarcoma (angiosarcoma). Mínimo derrame pericárdico.
Opacidades pseudonodulares y nodulares en ambos hemitórax, la mayor en el LID de 13 mm, compatibles con M1.
Metástasis hepáticas y metástasis esplénica.
- Ecocardiograma transtorácico: gran masa ecodensa de aspecto pétreo a nivel de la pared libre de la AD y base de la pared libre del VD hasta los segmentos medios. Dimensiones aproximadas de 90 x 45 mm. Elemento móvil dependiente de dicha masa en el interior de la AD, de unos 19 mm de longitud. Leve derrame pericárdico exclusivamente en el saco diafragmático, sin repercusión. Resto normal, con función sistólica conservada.
- Ante la falta de confirmación histológica, se decide realizar una TC-PAAF de la lesión hepática.

Diagnóstico
El estudio microscópico de la PAAF mostraba un fondo hemático con signos de necrosis y abundante celularidad fusiforme/epitelioide, con hematíes entremezclados y atipia nuclear de alto grado, siendo positivo para células malignas, compatible con metástasis de tumor fusocelular maligno (sarcoma). El coágulo también mostraba abundante celularidad fusiforme con atipia nuclear y presencia de hematíes intracitoplasmáticos, con perfil inmunohistoquímico vimentina (+), CKAE1/AE3 (-), S100 (-), desmina (-), caldesmon (-), CD31 (+), CD34 (+), compatible con metástasis de angiosarcoma.

Tratamiento
Ante el diagnóstico de angiosarcoma cardiaco estadio IV (metástasis pulmonares, hepáticas y esplénica) y tras desestimarse la cirugía del tumor primario por afectación del surco aurículo-ventricular, se ha iniciado tratamiento de primera línea metastásica con doxorrubicina 120 mg cada 21 días en abril de 2014.

Evolución
El paciente presenta buena tolerancia al tratamiento y hasta la fecha ha realizado 3 ciclos. Se realizó una ETT tras el primer ciclo, con persistencia de la masa ecodensa de aspecto pétreo a nivel de la pared libre de la AD y base de la pared libre del VD hasta los segmentos medios con reducción de tamaño (70 x 40 mm), con elemento móvil dependiente de la masa en la AD de unos 20 mm de longitud; y muy leve derrame pericárdico exclusivamente en saco diafragmático. A nivel clínico el paciente ha presentado mejoría de la sintomatología.