Resumen

La enfermedad vascular cerebral es una de las enfermedades de importante prevalencia en nuestro país, como consecuencia de todos los factores culturales que contribuyen a incrementar el riesgo cardiovascular en nuestra población. Es importante saber identificar y diferenciar los imitadores de los ictus, y adentrarse en la presentación clínica de los síndromes del tallo cerebral y en el examen neurológico florido que algunos pueden presentar, dándonos una idea de los sitios anatómicos que recibieron la mayor afectación. Recordando que es una importante causa de muerte y de incapacidad en la actualidad.

Reporte de Caso: Presentamos un reporte de caso clínico de síndrome de ocho y medio, una patología rara con una expresión inusual y revisión de la literatura. No existen estudios que reporten la incidencia de este síndrome en México, lo que puede reflejar un desconocimiento y subdiagnóstico en nuestro país.

Discusión: El síndrome del ocho y medio es una rara entidad de reciente descripción, siendo un síndrome pontino tegmentario que se conforma por la presencia del síndrome de uno y medio más la presentación de parálisis del séptimo nervio craneal.

Palabras clave: Enfermedad Vascular Cerebral, Infarto Cerebral, Infarto de Tallo Cerebral

Introducción

El síndrome de ocho y medio fue reportado por primera vez por Eggenberger en 1998, quien reportó 3 casos de síndrome de uno y medio con parálisis facial ipsilateral. Hasta hoy en día, es difícil de diagnosticar debido a que la lesión puede ser muy pequeña en los estudios de imagen, pudiendo pasar inadvertida o hacer sospechar justificadamente en otros síndromes pontinos tegmentales.

Todo parte del síndrome de uno y medio, descrito por primera vez por Fisher en 1967, que consiste en la presencia de parálisis de la mirada horizontal sumado a oftalmoplejia internuclear debido a una lesión pontina tegmental que es el pilar de la etiopatogenia.

Existe una constelación de expresiones clínicas de este síndrome que se enfocan en la alteración de la conjugación de la mirada horizontal con múltiples expresiones clínicas agregadas, dividiendo a este fenómeno del espectro de síndrome de ocho y medio en la expresión clásica, las variantes del mismo y la expresión de síndromes plus definidos por la presentación clásica más hemiparesia en algunos o hemiataxia, englobando el síndrome del nueve, el trece y medio, finalmente el quince y medio.

Reporte de Caso

Paciente masculino de 59 años con diagnóstico de diabetes tipo 2 en mal control con hipertensión arterial sistémica de recién diagnóstico. Ingreso a hospitalización procedente de su domicilio por cuadro clínico de 5 días de evolución caracterizado por vértigo, somnolencia, astenia y adinamia, así como dificultad para la deambulación. Se inicia tratamiento médico sin embargo presentó empeoramiento del cuadro clínico y deterioro neurológico caracterizado por diplopía con alteración de los movimientos oculares y paresia en hemicuerpo izquierdo, sin alteraciones sensitivas con alteraciones en la emisión del lenguaje.

A la exploración física neurológica, se encontró al paciente alerta, orientado sin alteraciones en el estado del despierto, funciones mentales conservadas, sin alteraciones en el habla al momento, emite, repite, nombra con fluencia y adecuada comprensión. Nervios craneales I subjetivamente sin alteraciones, II con agudeza visual en ambos ojos y sin alteración de los campos visuales; III, IV y VI con presencia de diplopía con imposibilidad de conjugación horizontal con compromiso de el “uno y el medio”; pupilas isocóricas, normorefléxicas a la luz; VII nervio de cráneo con alteración motora en hemicara derecha con desviación de comisura labial izquierda. Resto de craneales sin alteraciones. Extremidades con disminución de la fuerza 4/5 en escala de Daniel en hemicuerpo izquierdo, resto sin alteraciones con tono y trofismo preservado; reflejos de estiramiento muscular normales sin presencia de reflejos de liberación frontal o reflejos atávicos. Sensitivo sin alteraciones, sin presencia de disestesias, con ausencia de nivel sensitivo sin alteración en la propiocepción.

Se realizan laboratorios de control los cuales se reportan dentro de rangos normales, así como tomografía simple de cráneo sin patología aparente, con hallazgos por resonancia magnética de encéfalo que demuestra lesión perteneciente al territorio de las ramas paramedianas pontinas de la arteria basilar, evidenciando una lesión en rama de la arteria basilar. Se realizó ultrasonido Doppler de cuello, ecocardiograma transtorácico, monitoreo holter de 24 horas descartando patología estructural y se inicia tratamiento con clopidogrel y atorvastatina como estabilizador de placa. Se egresa paciente a consulta externa para seguimiento médico con inicio de terapia por fisiatría de inmediato, sin embargo con un pronóstico reservado con múltiples secuelas.

Discusión

El síndrome de ocho y medio se caracteriza por la afectación del núcleo oculomotor contralateral y del fascículo longitudinal medial ipsilateral (FLM) debido a una lesión pontina tegmental medial que afecta formación reticular paramediana del puente (FRPP) y núcleo del abducens. La afectación concomitante del tracto corticoespinal y del lemnisco medial se expresará con hemiparesia y hemanestesia corporal, pudiendo ser explicada por una extensión transitoria del edema perinfarto dando síndromes plus.

Los síndromes plus pueden ser diagnósticos diferenciales de otros síndromes del puente en específico tegmentales, los cuales se descartan en este paciente por la ausencia de afectación sensitiva profunda y donde se afecta la movilidad ocular de una manera más compleja.

Debido a que los estudios realizados en nuestro paciente descartaron fuente cardioembólica y ateroesclerosis de grandes arterias, y debido a los factores de riesgo y el comportamiento clínico del paciente, podemos concluir que se trata de un infarto por ateroesclerosis intracraneal de la arteria basilar, con infarto en rama de la arteria basilar que dio lugar a un ictus isquémico. Sin embargo, en otros casos puede llegar a presentarse como un síndrome hemorrágico al igual por enfermedad desmielinizante como segunda causa, se ha relacionado con trastornos del espectro de neuromielitis óptica, esclerosis múltiple, tuberculomas de tronco encefálico inclusive arteritis de células gigantes, malformaciones arteriovenosas, tumores cerebrales o metástasis.

El diagnóstico es principalmente clínico con la aparición de la parálisis de la mirada horizontal en un sentido “el uno” y una oftalmoplejia internuclear unilateral en el sentido contrario “el medio” con paresia de neurona motora inferior del séptimo nervio craneal con el plus en este caso de hemiparesia del hemicuerpo izquierdo. Los hallazgos de neuroimagen forman una herramienta diagnóstica de amplio valor, en donde se confirma la región anatómica lesionada que ocasiona el espectro de síntomas clínicos, sin embargo, la clínica sigue siendo la piedra angular del diagnóstico dada la complejidad de este espectro de síndromes.

El objetivo de la publicación de este caso clínico es aumentar la integración clínica de la expresión neurológica de los pacientes tempranamente identificados para tratar de mejorar su pronóstico a pesar de no contar en ocasiones con los medios imagenológicos o terapéuticos necesarios, como en nuestro caso donde no se cuentan con los inyectores de medio de contraste para la realización de angioresonancia, intentando disminuir el temor a instalar un tratamiento precoz ya sea mecánico o farmacológico en nuestros pacientes para incrementar la calidad de vida posterior a un insulto o evento, buscando preservar el tejido cerebral que aún no se pierde, recordando que el tiempo es cerebro. Haciendo hincapié que los síndromes que hoy en día conocemos en la totalidad de la medicina se lograron establecer gracias a los múltiples reportes de casos clínicos de grupos pequeños en la literatura con similitudes en su expresión clínica, tomando en cuenta que hoy en día aún los síndromes establecidos se pueden llegar a dividir incluso fomentando de esta manera la investigación.

Por lo antes mencionado, creemos al igual que algunos autores citados, que una terminología más apropiada para los casos con similitudes en su expresión clínica sería "Fenómenos del espectro del síndrome de ocho y medio", teniendo en cuenta que existe un gran abanico de síndromes pontinos.