Una primigesta de 27 años y 22 semanas de gestación fue derivada con diagnóstico presuntivo ecográfico de malformación adenomatoidea quística (MAQ) pulmonar fetal. En la reevaluación ecográfica se evidenció un aumento masivo de la ecogenicidad, con marcado aumento del tamaño pulmonar, descenso e inversión de ambos diafragmas y dilatación de la vía aérea intratorácica sin ascitis fetal. El diagnóstico presuntivo fue CHAOS.

a. Sección coronal del cuello y tórax fetal. Se observa la vía aérea superior con una marcada dilatación de la tráquea; b. En la sección transversa del tórax se evidencia un gran aumento del tamaño de ambos campos pulmonares. Figura 1. Ecografía fetal
Las ecografías subsiguientes mostraron crecimiento fetal adecuado, con mayor volumen pulmonar y de líquido amniótico y dilatación rectal. El ecocardiograma fetal mostró una comunicación interventricular membranosa. Para corroborar el diagnóstico, a las 35 semanas se realizó una resonancia magnética fetal que confirmó: estenosis laríngea, dilatación de la vía aérea distal a la obstrucción y tamaño pulmonar aumentado. Se sugirió realizar un cariotipo fetal, al cual los padres se opusieron.

Resonancia magnética fetal (corte coronal) en la que se observa estrechez de la laringe fetal (flecha fina), dilatación traqueal (flecha gruesa) y agrandamiento pulmonar (asteriscos). Figura 2. Resonancia magnética fetal
A las 36 semanas, el aumento del polihidramnios fue marcado. Se decidió realizar maduración pulmonar fetal con glucocorticoides sin amniocentesis, para no incrementar el riesgo de desencadenamiento del parto. Se conformó un equipo multidisciplinario de obstetras, anestesiólogos, neonatólogos y endoscopistas que informó a la paciente y a su pareja acerca del diagnóstico prenatal y opciones terapéuticas disponibles, con los riesgos y beneficios maternofetales. Se les proveyó bibliografía y, tras leer el consentimiento informado, aceptaron someterse a una cesárea programada con realización de un EXIT. Tras una inducción con propofol, se utilizó sevofluorano y remifentanilo como anestésicos y becuronio como inhibidor uterino. Para mantener el volumen intrauterino, se realizó una histerotomía mínima, para exponer cabeza y cuello; y se evitó la amnioinfusión. Con protección del cordón umbilical, se expuso la cabeza fetal y se realizó una videolaringoscopia, que confirmó una atresia laríngea que impediría la ventilación natural y la intubación endotraqueal convencional, por lo cual se decidió realizar una traqueostomía. Durante el procedimiento, que totalizó 25 minutos, se verificó una saturación arterial de oxígeno fetal normal (60%) con sensores en el lóbulo de la oreja. Tras asegurar la vía aérea, se procedió a la extracción completa de un feto vivo de sexo masculino de 2800 g, cuyo estado ácido-básico (cordón umbilical) fue: pH= 7,45; pCO2= 35; pO2= 77; bicarbonato= 25; EB= 0,9 y saturación de O2= 96%. Se colocó una vía venosa central y se mantuvo bajo ventilación asistida en cuidados intensivos durante 48 h.

Extracción de la cabeza para realizar videolaringoscopia y determinar la lesión laríngea. Figura 3. Extracción fetal
Tras clampear el cordón y realizar la histerorrafia se administró ocitocina, que revirtió la hipotonía uterina. La radiografía de tórax neonatal mostró atrapamiento aéreo, horizontalización costal y la cánula de traqueostomía. El niño presentaba atresia laríngea, agenesia esplénica, imperforación anal y comunicación interventricular significativa. A las 24 h se realizó una colostomía y 3 semanas después una reparación quirúrgica de la cardiopatía. La reconstrucción laríngea (laringotraqueofisura) se realizó al año y a los 2 años se cerró la fístula traqueocutánea (resolución total). Actualmente, con 4 años, el desarrollo pondoestatural y madurativo, y el timbre y volumen vocal, son normales y concurre al jardín de infantes sin dificultades.

Radiografía posnatal que muestra aumento del volumen pulmonar, horizontalización costal y cánula de traqueotomía. Figura 4. Radiografía posnatal