Anamnesis
Varón de 34 años, natural de Nigeria, intervenido de hipospadias en la infancia (no datos adicionales), sin otros antecedentes de interés. Consulta por presentar meato hipospádico escrotal y deseo genésico no cumplido. El paciente no refiere alteraciones en la dinámica miccional ni en la esfera sexual.

Examen físico
Abdomen blando, cicatriz levemente invaginada de 1 cm a nivel hipogástrico que impresiona de haber sido portador de cistostomía suprapúbica. Atrofia testicular bilateral, con engrosamiento de la cola de ambos epidídimos. Pene de 3 cm con meato hipospádico glandular hipoplásico y cerrado, además cicatriz a nivel del tercio medio del pene en su cara ventral.
A nivel interescrotal meato hipospádico de unos 5 mm. Caracteres sexuales secundarios normales. Tacto rectal: próstata prácticamente inexistente, pequeña y de consistencia normal. Se pasa sonda uretral 11 Fr para el calibrado de la uretra, sin alcanzar la uretra posterior.

Pruebas complementarias
• Uretrocistografía retrógrada: vejiga con pared trabeculada con divertículo anterolatereal derecho. En la fase permiccional se observa una uretra posterior y bulbar de calibre globalmente aumentado, de contornos arrosariados, con múltiples estenosis y un divertículo uretral probablemente en relación con una dilatación quística de una glándula de Cowper. Pequeño residuo postmiccional en el divertículo vesical.
• Seminograma: azoospermia.
• Perfil hormonal: prolactina 13,3 ng/ml, testosterona 337 ng/dl, LH
21,1 UI/l mpm, FSH 38,3 UI/l mpm.
• Cariotipo en sangre periférica: 46 XX.
• Tomografía computarizada (TC) abdómino-pelvica sin contraste: riñones, uréteres y vejiga sin evidencia de alteraciones. A nivel retrovesical se visualiza una estructura de aspecto sólido que impresiona de útero rudimentario. No evidencia de ovarios.
• Ecografía del aparato urinario: riñones sin alteraciones. Vejiga de contorno liso sin lesiones parietales. Caudalmente a esta se observa una estructura compatible con útero hipotrófico. No se observa próstata.

Diagnóstico
Pseudohermafroditismo femenino con hipospadias asociado y múltiples estenosis uretrales.

Tratamiento
Uretroplastia en dos tiempos con injerto de mucosa oral Onlay. Durante la primera intervención se practica una uretrocistoscopia flexible, hallando en sentido distal neouretra de piel tubulizada con vello en su luz que termina en una obliteración completa a nivel de la mitad del cuerpo del pene. Dado el buen calibre de la neouretra distal, se decide ampliar el meato perineal con destechamiento de la neouretra, que se abre generando un neomeato en la base del pene. Se completa la intervención con amplia liberación de severa corda ventral y cierre de la piel ventral del pene en sentido longitudinal. En un segundo tiempo se realizó liberación de "placa" uretral dejada en primer tiempo, que mostraba buen trofismo y elasticidad y se procedió a su tubulización. En un tercer tiempo se realizó injerto de mucosa yugal en el tercio distal del pene para completar la uretroplastia.

Evolución
La evolución postoperatoria del paciente fue favorable, sin ninguna complicación. Actualmente está en lista de espera quirúrgica para tubulización del injerto de mucosa oral.