Paciente adulto de 47 años, sexo masculino, conocido portador de Neurofibromatosis tipo I (diagnóstico realizado a los 12 años por biopsia de lesión cutánea), también de hemorroides que acudió al servicio de urgencias por cuadro de rectorragia y melena. Al examen físico de la región afecta se constató un abdomen blando, distendido, depresible, no doloroso, ruidos hidroaéreos presentes y al tacto rectal heces de coloración normal. A nivel de piel y faneras se constataron manchas “café con leche” de distribución difusa en todo el cuerpo. A la exploración torácica impresionó un tórax simétrico, con excursión respiratoria conservada, sin tirajes, retracciones ni tumoraciones. Al examen laboratorial presentó una HB de 7 g/dl y Hto de 21%, por lo que se procedió a realizar una Endoscopía digestiva alta donde se visualizó una úlcera pequeña en región prepilórica de alrededor de 1 cm, cubierta de fibrina (Forrest I) y otra úlcera de gran tamaño, infranqueable, por lo que resultó difícil cuantificar sus dimensiones, de bordes sobreelevados, con cubierta de fibrina e importante edema perilesional que deformaba y producía estenosis el píloro. Se tomaron muestras de biopsias que reveló una lesión inflamatoria no neoplásica. Se le solicitó un barrido tomográfico (Figura 1) donde se visualizó, a nivel de la parrilla costal izquierda, una masa de densidad tisular, de bordes regulares y bien delimitada, con realce heterogéneo de contraste a expensas de áreas centrales necróticas hipocaptantes, mide 8 cm de diámetro mayor. En ambas glándulas suprarrenales se evidenciaron lesiones sólidas, a derecha mide 36 x 29 mm (anteroposterior x transversal) con un lavado absoluto del 47% y lavado relativo del 28%, y a izquierda mide 13 x 9 mm con un lavado absoluto de 51% y relativo del 31%; estas dos imágenes son interpretadas como lesiones tumorales teniendo en cuenta los valores de lavado relativo y absoluto. En segmento III del hígado se visualizó una lesión hipovascular única que inicialmente fue considerada como imagen tumoral de etiología a filiar, con tendencia hacia el diagnóstico de secundarismo hepático; en región antro-pilórica se constató además un segmento de 5 cm de engrosamiento parietal concéntrico de hasta 27 mm de espesor, relacionadas a lesión estenosante antes descripta en la exploración endoscópica. Posterior a la realización de este estudio se perdió el contacto con el paciente, el cual retornó luego de 10 meses con motivo de consulta de dificultad respiratoria; al examen físico presentó en esta ocasión un tórax asimétrico abombado a izquierda a expensas de tumoración sólida sin cambios inflamatorios. En esta internación se volvió a solicitar un nuevo barrido tomográfico para valoración evolutiva de los hallazgos previamente descritos. En este nuevo estudio (Figura 2) se constató un aumento de tamaño de la masa en parrilla costal izquierda con una dimensión de 15 cm de diámetro mayor, sin variación de la captación del medio de contraste respecto al estudio previo, abarcaba el hemitórax izquierdo, de vértice a base, englobaba a la tercera costilla ipsilateral, producía atelectasia tanto en el lóbulo superior e inferior por obstrucción del bronquio principal izquierdo y efecto de masa sobre las estructuras mediastínicas. Las lesiones de glándulas suprarrenales y la lesión hepática se constataron estables con respecto al estudio anterior, por lo que, en esta segunda valoración se interpretaron como procesos neoplásicos benignos; persistía además la lesión en región antropilórica, sin modificaciones. En los cortes que pasan por el cráneo, no se apreciaron alteraciones del parénquima encefálico ni captación anómala del medio de contraste. Se procedió a toma de biopsia de la masa tumoral localizada en hemitórax izquierdo; en el informe histopatológico se constató un proceso proliferativo fusocelular con atipia nuclear moderada, que compatible con un tumor maligno de la vaina del nervio periférico (Figura 3). No se pudo realizar tinciones de inmunohistoquímica por la limitación del tamaño de la biopsia.