Mujer de 66 años, sin alergias medicamentosas, exfumadora desde hace 10 años y dislipemia en tratamiento dietético. Ingresó en Medicina Interna por disnea de esfuerzo de 15 días de evolución, tos con expectoración blanquecina y fiebre superior a 38o C. La clínica se acompañó de aumento de reactantes de fase aguda (VSG:49mm/h y PCR:39 mg/dL) e infiltrado alveolointersticial basal bilateral en la radiografía de tórax. Ante la sospecha de neumonía atípica se inició antibioterapia empírica. En la exploración física presentaba estado general conservado, temperatura 37,6o C y discreta taquipnea sin trabajo respiratorio, con saturación de O2 del 93% con oxígeno suplementario en gafas nasales a 2 litros por minuto. La auscultación pulmonar puso de manifiesto discretos crepitantes secos bibasales. La exploración de aparato cardiocirculatorio, del abdomen y del aparato locomotor fueron normales. Mostraba lesiones hiperqueratósicas en el borde lateral del primer y segundo dedos y palma de ambas manos, sin signos de artritis ni limitación de la movilidad. A las 48 horas del ingreso presentó deterioro clínico importante con insuficiencia respiratoria hipoxémica grave y empeoramiento del infiltrado radiológico, siendo trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos para intubación orotraqueal y soporte ventilatorio. Se realizó tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) de tórax que evidenció un intenso patrón en vidrio deslustrado bilateral con engrosamientos septales y áreas de mayor condensación en segmentos posteriores compatibles con neumopatía intersticial. Con los hallazgos radiológicos, se asociaron glucocorticoides a dosis altas (metilprednisolona 125 mg/día durante 3 días) al tratamiento antibiótico, con notable mejoría que permitió la extubación precoz. A los pocos días pasó de nuevo a planta de hospitalización e inició tratamiento con prednisona a dosis de 30 mg/día. En planta comenzó con artralgias a nivel de carpos, metacarpos e interfalángicas proximales junto a tumefacción en ambas manos y discreta debilidad de musculatura proximal de miembros inferiores.
Se realizó una analítica en la que destacaban: hemograma, coagulación y hormonas tiroideas normales, ALT 68 U/I, AST 72 U/I, LDH 528 U/I y CK 1148 U/I. La determinación de factor reumatoide, anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados, complemento, ANA, anticuerpos antifosfolipido, antiDNA, anti-Ro, anti-La, ANCA, antimembrana basal, anti-PL12, anti-PL7, proteinograma, dosificación de inmunoglobulinas y marcadores tumorales fueron normales o negativos. La función renal era normal y la proteinuria en orina de 24 horas fue de 20 mg. Los hemocultivos y la serología frente a Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetii, Legionella pneumophila, Chlamydia psittaci y lúes fueron negativas. Se realizó fibrobroncoscopia que no mostraba alteraciones significativas, broncoaspirado y lavado broncoalveolar con cultivo (incluidos hongos y micobacterias), baciloscopia y PCR de virus (citomegalovirus, virus de la influenza A, virus sincitial respiratorio, virus parainfluenza, adenovirus, rhinovirus y metapneumovirus) negativos. La espirometría evidenció volúmenes pulmonares normales con difusión (TLCO) disminuida (44%).
Al disminuir la dosis de prednisona presentó un nuevo episodio de insuficiencia respiratoria con buena respuesta a oxigenoterapia convencional. Se repitió la TACAR de tórax que puso de manifiesto un patrón intersticial bilateral de predominio basal sin áreas en vidrio deslustrado que radiológicamente correspondía a una neumopatia intersticial no específica (NINE).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En resumen, se trata de una mujer que consultó por disnea y fiebre, presentaba manos de mecánico, afectación pulmonar intersticial, elevación de CK y, además, durante el ingreso había desarrollado debilidad muscular y poliartralgias, con aparente buena respuesta a glucocorticoides. Fueron descartadas la mayoría de causas de naturaleza infecciosa, incluidas infecciones virales, que podrían dar lugar a un patrón intersticial. No presentaba exposición a fármacos o agentes ambientales orgánicos que pudieran ser la causa de la neumopatía.

DIAGNÓSTICO
Ante la sospecha de un síndrome antisintetasa (SAS) con escasa afectación muscular (hipomiopático) y predominio de enfermedad pulmonar intersticial se amplió el estudio de autoinmunidad y se solicitó nueva determinación de CK junto con aldolasa, electromiografía y biopsia muscular de vasto interno. La CK fue de 875 U/I (20-270 U/l) y la aldolosa de 22 U/l (1-7,6 U/l). El EMG reveló un patrón miopático en el músculo psoas iliaco derecho (incremento de la actividad eléctrica a la inserción de la aguja y descarga de alta frecuencia). La biopsia muscular puso de manifiesto una miopatía inflamatoria sin vacuolas ribeteadas  con aisladas fibras atróficas intrafasciculares y perimisiales. Mediante inmunoblot se identificaron autoanticuerpos frente a Jo-1 y Ro52, con resultado negativo frente a Mi-2, SRP, PM-Scl100, PM-Scl75, Ku, PL12, PL7, EJ y OJ. Los resultados de las pruebas complementarias junto al complejo sindrómico que presentaba la paciente confirmaron el diagnóstico de SAS hipomiopático con neumopatía intersticial rápidamente progresiva y asociación del doblete anti-Jo-1 y anti-Ro52

EVOLUCIÓN
Se mantuvo tratamiento con corticoides orales en pauta descendente y tras la administración de dos pulsos de ciclofosfamida intravenosa presentó mejoría clínica y radiológica, con estabilización desde el punto de vista respiratorio y disminución de la cifra de CK.