Antecedentes e historia clínica actual
Varón de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador. Diabetes mellitus tipo 2 de más de 10 años de evolución en tratamiento con insulina en pauta basal-bolo, con irregular control; polineuropatía diabética sin otras complicaciones conocidas. Arteriopatía obliterante crónica grado IV con amputación de varias falanges en ambos miembros inferiores. Síndrome de Apnea-Hipopnea del sueño en tratamiento con CPAP nocturna. Acude al Servicio de Urgencias tras la aparición brusca de lesiones cutáneas violáceas, no dolorosas ni pruriginosas, que se iniciaron en dorso de ambas manos progresando posteriormente hacía glúteos y miembros inferiores, de unas 24 horas de evolución. Al interrogarlo, sólo refiere como antecedente el inicio de antibioterapia oral 3 días antes del comienzo del cuadro (ciprofloxacino y clindamicina), pautada como tratamiento para una úlcera plantar en pie derecho que presentaba desde hacía aproximadamente 7 meses, con evolución tórpida a pesar de curas locales y con aparición en los últimos días de supuración purulenta acompañada de fiebre de hasta 38oC. Se decide ingreso para estudio de las lesiones.

Exploración
TA: 120/60 mm/Hg; FC: 76 lpm, Afebril. Eupneico en reposo con saturación basal de oxígeno al 97%. No adenopatías periféricas palpables. Auscultación cardio-pulmonar normal. Abdomen sin alteraciones. Miembros inferiores con signos tróficos crónicos y amputación de 1o, 2o, 3o dedos del pie derecho y 2o dedo del pie izquierdo. Úlcera plantar derecha con datos de sobreinfección. Se observan lesiones cutáneas eritemato- violáceas sobreelevadas que no palidecen a la vitropresión, algunas de ellas confluyentes, localizadas en dorso de ambas manos, glúteos y miembros inferiores, acompañadas de vesículas y ampollas hemorrágicas.

Pruebas complementarias
Hemograma y coagulación normales. Bioquímica en la destaca: glucemia 293 mg/dl, PCR 142.03 mg/l y función renal levemente deteriorada (creatinina 1.7 mg/dl, urea 41); enzimas hepáticas e iones normales. Radiografía de tórax: sin hallazgos significativos. Cultivo de úlcera plantar: negativo. Anticuerpos ANA y ANCA, serología virus hepatotropos (VHB, VHC), factor reumatoide, crioglobulinas: negativos. Complemento normal. Inmunoglobulinas: IgA en plasma 685 (70-400), resto normal. Biopsia cutánea: Vasculitis leucocitoclástica con inmunofluorescencia negativa.

Diagnóstico diferencial
Las lesiones que presenta el paciente son compatibles con púrpura palpable. La púrpura es distinguible a primera vista de cualquier otra lesión cutánea, ya que es producida por la extravasación de hematíes en piel y mucosas, dando origen a lesiones rojo- violáceas, bien delimitadas y que no palidecen a la vitropresión. Se clasifica en palpable (elevada) y no palpable. Las causas que pueden producirla y que nos planteamos en el diagnóstico diferencial fueron: alteraciones de la hemostasia (tanto plaquetas como factores de la coagulación), fragilidad capilar o inflamación de la pared de los vasos que dan lugar a vasculitis. En este caso, la presencia de púrpura palpable en ausencia de alteraciones hematológicas orientaba hacia una vasculitis como origen del cuadro; el diagnóstico es histológico, por lo que se realizó por parte de Dermatología una biopsia en la que confirmó la presencia de una vasculitis leucocitoclástica cutánea (también se ha denominado "vasculitis por hipersensibilidad"). La Vasculitis Leucocitoclástica (VL) es un término histológico que incluye infiltración por leucocitos polimorfonucleares de vasos de pequeño calibre junto con el fenómeno de leucocitoclasia o fragmentación de los neutrófilos, que origina inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos. El término de "vasculitis por hipersensibilidad" indica la presencia de una VL cutánea por depósito de inmunocomplejos en relación a exposición a antígenos de diferente naturaleza; sin embargo la presencia de una VL cutánea no siempre se debe a una "vasculitis por hipersensibilidad", ya que en esta última, hasta en un 50% de los casos no se llega a identificar un antígeno responsable. La VL cutánea puede ser producida por una gran cantidad de enfermedades y factores desencadenantes; suele encontrarse limitada a piel, siendo la lesión más típica la púrpura palpable, aunque también puede ser expresión de una enfermedad sistémica. En nuestro caso, como agentes precipitantes, consideramos fundamentalmente los antecedentes de ingesta reciente de fármacos (descrita la asociación con múltiples antibióticos, entre ellos las quinolonas) y el proceso infeccioso intercurrente, con elevada sospecha de etiología bacteriana, a pesar de no aislarse en el cultivo de la úlcera plantar ningún germen, probablemente debido a que la muestra había sido tomada tras la instauración de antibioterapia. El origen vírico (fundamentalmente VHB, VHC) quedó descartado por la falta de correlación clínica y serología negativa. No presentaba datos de vasculitis sistémica, ya fuera asociada o no a ANCA, dado que no refería manifestaciones clínicas a otros niveles, la autoinmunidad fue negativa y no encontramos alteraciones de otros órganos, salvo ligera disfunción renal que podría ser debida a una nefropatía diabética (no conocida ni estudiada previamente, aunque con mal control metabólico habitual) o aguda en el contexto del cuadro infeccioso. Tampoco evidenciamos datos clínicos ni analíticos de procesos autoinmunes (LES, Artritis reumatoide, etc), inflamatorios (Chron, colitis ulcerosa), tumorales o discrasias sanguíneas (crioglobulinemia o hipergammaglobulinemia); con respecto a ésta última, sólo objetivamos ligera elevación de IgA con resto de inmunoglobulinas normales y sin clara significación clínica. Todo ello orientaba por tanto, a que la púrpura había sido producida como consecuencia de una vasculitis cutánea por hipersensibilidad desencadenada por los factores descritos (infección y/o antibioterapia).

Evolución
El paciente presentó mejoría progresiva de las lesiones cutáneas tras modificación de la antibioterapia e instauración de corticoides orales a dosis bajas y antihistamínico. Sin embargo, durante el ingreso se quejó ocasionalmente de dolor abdominal tipo cólico autolimitado, sin evidencia de alteraciones ecográficas; además, analíticamente destacaba un deterioro progresivo de la función renal acompañado de la presencia en el análisis de orina de hematuria y proteinuria en aumento (llegando hasta los 2,74 g/24h), por lo que consultamos con el servicio de nefrología y se instauraron pulsos de metilprednisolona intravenosos.

Prueba final y diagnóstico definitivo
De acuerdo con Nefrología se realizó una biopsia renal con inmunofluorescencia en la que se demostró una glomerulonefritis proliferativa difusa con depósito de IgA en el mesangio glomerular. Por tanto, las manifestaciones clínicas acompañadas de los hallazgos histológicos nos permitieron llegar al diagnóstico definitivo de: Púrpura de Schönlein-Henoch del adulto.