Antecedentes
Hermana con cardiopatía congénita: comunicación interventricular
Sin antecedentes médico quirúrgicos de interés
Sin tratamiento habitual
Sin alergias medicamentosas conocidas

Enfermedad actual
Varón de 21 años que acude a Urgencias por sensación de mareo acompañada de parestesias en el brazo izquierdo transitorias, sin pérdida de conocimiento, ni traumatismo. No refiere dolor torácico, ni disnea, ni palpitaciones, ni síncope por lo que se procedió al alta del servicio de urgencias. Previamente vida completamente normal, con deporte intenso. Actualmente es árbitro de fútbol.

Dos semanas después presenta un cuadro de mareo de unos minutos de duración con dolor torácico mientras hacía deporte con sensación posterior anormal consistente en malestar general y mareo leve durante al menos una hora, aliviándose con diazepam.

Exploración física
Presión venosa yugular normal. Pulsos carotídeos llenos y simétricos. Sin frémito ni latido impulsivo precordial.
Auscultación cardiorrespiratoria: murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos sobreañadidos. Tonos cardiacos rítmicos con soplo holosistólico II/VI en borde esternal izquierdo bajo.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso, sin megalias.
Miembros inferiores: sin edemas y pulsos distales conservados.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal, senos cardiofrénicos y costodiafragmáticos normales, no derrame pleural, no infiltrados ni condensaciones. No se aprecian alteraciones en partes óseas ni blandas. Analítica: todos los parámetros dentro de la normalidad. Glucemia 89 mg/dL, urea 29 mg/dL, 0,89 mg/dL, sodio 144 mmol/L, potasio 4,1 mmol/L, cloro 108 mmol/L. Leucocitos 10130 uL con 58,4% de neutrófilos. Hemoglobina 17,4 g/dL con VCM 89,4 fl, plaquetas 223000Ul. Marcadores cardiacos (troponina). 0,0 en dos determinaciones.

ECG: ritmo sinusal a 79lpm con PR 180 ms. Imagen de BCRDHH, HAI y crecimiento biauricular.

Ecocardiografía transtorácica: situs solitus. Concordancia auriculoventricular y ventrículo arterial. Defecto de septo auriculoventricular: válvulas AV al mismo nivel. Comunicación interventricular cerrada espontáneamente con aneurisma de cierre. Defecto amplio del septo de entrada y ostium secundum. Cortocircuito izquierda derecha. Tabicación en la pared de la aurícula izquierda tipo cor triatriatum, delimitando una cavidad posterior donde drenan las venas pulmonares y comunicando con un orificio restrictivo con la aurícula izquierda adyacente a la válvula mitral. No se pueden localizar las cuatro venas pulmonares con precisión. Ventrículo derecho moderadamente dilatado (52 mm basa y 46 mm en la región media medido en proyección 4 cámaras apical). Buen desplazamiento longitudinal, TAPSE de 22 m. Ventrículo izquierdo de diámetros, paredes y fracción de eyección normal (proyección paraesternal, eje largo: diámetro telediastólico 44 mm, diámetro telesistólico 23 mm, grosor de septo basal 10 mm, grosor de la pared posterior 8 mm). Aurícula izquierda no dilatada. Válvula AV izquierda propia del defecto, de velos elongados. Buena apertura. Regurgitación central ligera. Válvula AV derecha con defecto de coaptación de velos. Insuficiencia central moderada. Gradiente AD-VD de 32 mmHg. Vena cava inferior no dilatada (19mm) con colapso inspiratorio conservado. Sin derrame pericárdico. Cayado aórtico sin anomalías. PSAP estimada entre 40-45 mmHg.

Ecocardiografía transesofágica: defecto amplio de septo interauricular en región de ostium primum más parte de ostium secundum. Membrana que tabica la porción superior de aurícula izquierda. Parece tener dos puntos de entrada: uno posterior de aproximadamente 17x10 mm, con flujo acelerado a su través y otro anterolateral en relación a la entrada de la orejuela izquierda y a través de la región de entrada de la misma hacia tracto de entrada y válvula mitral. Aparente drenaje de las cuatro venas pulmonares a esta cámara posterior.

EVOLUCIÓN
Actualmente se encuentra asintomático, aceptado para cirugía cardiovascular.

DIAGNÓSTICO
Cor triatriatum
Defecto parcial atrioventricular (tipo CIA ostium primum)