Crisis gliadínica como forma de debut de enfermedad celíaca en un adulto

Introducción:
La celiaquía es una enfermedad sistémica, inmunológica, con predisposición genética. El trigger es la ingesta de gluten. Presenta diversas manifestaciones (asintomáticos, gastrointestinales, extraintestinales). Destacan los anticuerpos específicos (Ac anti-transglutaminasa (AATG), Ac anti-endomisio (AAE)) y Haplotipos HLA. Histológicamente, se gradúa según la Clasificación de Marsh-Oberhuber. Su diagnóstico se basa en Criterios de ESPGHAN 2012, modificados en 2020. En los últimos años, ha cambiado su presentación, predominando los síntomas extraintestinales, con un debut cada vez más tardío.

Caso clínico:
Varón de 37 años, sin antecedentes de interés, con cuadro de inicio súbito, de 1 mes de evolución, 8-10 deposiciones diarreicas diarias, sin sangre ni moco, asociadas a dolor abdominal cólico, hiporexia, pérdida involuntaria de 10 kg, vómitos e intensa astenia. En la exploración física, estable hemodinámicamente, masa 65,5 kg, talla 1,9 m, regular estado general, abdomen excavado, distención central y dolor a la palpación profunda, resto anodino. En el estudio, destacó positividad para AATG IgA y AAE IgA, serologías negativas, resto de bioquímica y hemograma normales. En la gastroscopia se objetivó en bulbo y segunda porción duodenal una mucosa en empedrado, que se biopsió, mostrando lesiones tipo 3b de la Clasificación de Marsh (linfocitosis intraepitelial significativa con aplanamiento subtotal de las vellosidades). En el TC enterografía destacaba únicamente múltiples adenopatías mesentéricas de aspecto reactivo, sin otros hallazgos reseñables. Se comenzó dieta sin gluten, persistiendo el intenso deterioro clínico, por lo que se iniciaron corticoides a dosis altas (1 mg/kg/día) y nutrición parenteral, con excelente mejoría, remisión de síntomas y tolerancia a dieta oral.

Recomendaciones de tratamiento de la Sociedad Europea de Oncología Médica

* Grado 1: Tratamiento: mantener los ICI's. Asegurar ingesta hídrica, loperamida y budesonida o prednisona oral. Pruebas complementarias: análisis sanguíneo y coprocultivos.
* Grado 2: Tratamiento: detener los ICI's. Tratamiento sintomático similar al grado I. Pruebas complementarias: análisis sanguíneo y coprocultivos. Colonoscopia programada.
* Grado 3: Tratamiento: detener los ICIs. Manejo intrahospitalario: metilprednisolona IV 1-2 mg/kg durante 72 h. Si empeoramiento o ausencia de mejoría, infliximab (IFX) 5 mg/kg en pauta 0-2 semanas. Pruebas complementarias: análisis sanguíneo y coprocultivos. Colonoscopia previa a IFX. Considerar TC abdomen y pelvis. Valoración quirúrgica si mala evolución.
* Grado 4: Similar al grado III, siendo necesario iniciar corticoterapia a dosis elevadas y nutrición parenteral.

Discusión:
Se trata de una situación muy infrecuente y poco descrita, conocida como crisis gliadínica. En cuanto al diagnóstico, según Criterios ESPGHAN 2020, en paciente sintomáticos, se puede establecer sin necesidad de biopsia y sin estudio HLA, siempre que se presente títulos de ATTG x10 LSN junto a AAE positivos en una muestra diferente, con lo cual, nuestro paciente podría haber sido diagnosticado sin necesidad de biopsia.