Hombre de 46 años de edad que ingresa por debilidad generalizada de predominio en miembros inferiores, dificultad para la deambulación asociado a cuadro constitucional y elevación de creatin kinasa de 8 meses de evolución. No antecedentes médico-quirúrgicos de interés salvo ansiedad en tratamiento con bromazepam diario. En la exploración física destaca debilidad de la musculatura axial y cintura escapular con atrofia muscular de predominio izquierdo y discretas fasciculaciones en ambos brazos. Reflejos vivos en miembros superiores. Marcha espástica con incapacidad para la deambulación sobre talones y dificultad para la bipedestación desde la sedestación sin apoyo. Resto de exploración física normal. Pruebas complementarias: bioquímica y hemograma normales salvo elevación de creatin kinasa hasta 551 U/L con aldolasa, perfil tiroideo, marcadores tumorales, proteinograma, inmunoglobulinas y serologías normales. Autoinmunidad con ANA, anticuerpos miositis, anticuerpos neuronales, receptores AcACH, Ac MuSK, Anti- DNA y ENA negativos. Punción Lumbar sin alteraciones. El TC tóraco abdomino- pélvico mostró discreto engrosamiento del esófago con endoscopia digestiva alta compatible con Esófago de Barret. RM cerebral con megacisterna magna. RM torácica con signos de atrofia en ambos músculos deltoides. RM de caderas/pelvis ósea sin alteraciones y RM de MMII con atrofia bilateral y simétrica del músculo sóleo. En el electromiograma se registran signos compatibles con enfermedad de motoneurona a nivel bulbar, cervical y lumbosacro. Espirometría: restricción respiratoria moderada con FEV1 de 55%. Finalmente, ante los hallazgos clínicos (afectación de motoneurona superior e inferior), electromiográficos y habiendo excluido otras posibles causas es diagnosticado de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). En nuestro paciente se inició tratamiento con Riluzole 50mg cada 12h, además de asistencia ventilatoria con BIPAP nocturna.