Mujer de 28 años que acude al Servicio de Urgencias por dolor centrotorácico de características pericardíticas, fiebre, y astenia de una semana de evolución. Antecedentes, enfermedad actual y exploración física Mujer de 28 años, sin antecedentes personales de interés, aunque con importante carga genética oncológica familiar: Madre: Melanoma y mioma uterino. Hermano: Neoplasia vesical. Tío materno: Fallecido por sarcoma cardiaco. Tía materna: Fallecida por osteosarcoma. Dos tías maternas: Fallecidas por cáncer de pulmón.
Acude al Servicio de Urgencias por dolor centrotorácico de características pericardíticas, fiebre, y astenia de una semana de evolución. En la anamnesis dirigida no refiere cuadro catarral ni clínica respiratoria, abdominal o miccional. Aporta resultados de TAC toracoabdominal realizado 3 meses antes por dolor en hipocondrio izquierdo, que se informa como sin hallazgos relevantes, salvo pequeño quiste anexial derecho.
Examen físico: Consciente y orientada, normocoloreada, normoperfundida. Eupneica, tolerando decúbito. TA: 140/80 FC: 110 lpm To: 38,5 oC . No presenta ingurgitación yugular. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Auscultación cardiaca: Tonos apagados, rítmica. No se auscultan soplos ni roce pericárdico. Abdomen: Blando, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. No se palpan masas ni visceromegalias. No presenta signos de oleada ascítica. Extremidades: Pulsos periféricos palpables y simétricos. No edemas. No signos de trombosis venosa profunda.

Pruebas complementarias
• Analítica: Leucocitos 11.500 miles/μl, PMN 68,6%, Hb 11,8 g/dl, HTO 34,3%, coagulación normal, GOT 20 Ui/l, GPT 24 Ui/l, urea 13, Cr 0,9, Iones dentro de la normalidad. Procalcitonina <0,5 ng/ml. Proteína C reactiva >20 mg/dl.
• Electrocardiograma: Ritmo sinusal a 109 lpm, PR 160 ms e isoeléctrico, eje intermedio, sin imagen de bloqueo ni alteraciones de la repolarización.
• Rx de tórax: Índice cardiotorácico aumentado, con mínimo derrame pleural izquierdo.
• Sedimento urinario: Piuria y bacteriuria.

Evolución clínica
Tras realizar ecocardiograma transtorácico (ETT) y evidenciarse derrame pericárdico circunferencial moderado sin signos de compromiso hemodinámico, y una masa homogénea, redonda y móvil en AD sin provocar obstrucción al flujo en válvula tricúspide; se decide ingreso en la Unidad Coronaria para monitorización y vigilancia. Frente a estabilidad hemodinámica se decide manejo conservador. En pruebas complementarias: Marcadores tumorales: Ca 125: 95,6 U/ml (inf: 30.2). Resto dentro de límites normales. ETE: Masa de gran tamaño con ecogenicidad mixta que infiltra pared lateral de AD (41x46 mm) de la que parece depender a través de un fino pedículo, una masa redonda (24x18 mm) muy móvil, que colisiona con la válvula tricúspide sin prolapsar (no compromete la válvula significativamente). Ambas cavas parecen libres. Derrame pericárdico circunferencial no severo, mayor en cara lateral y posterior. TAC toraco-abdominal: Masa mediastínica muy mal delimitada de aproximadamente 45 mm de eje mayor que infiltra el pericardio de aurícula derecha. No se puede dilucidar claramente su origen. En su porción superior parece contactar con la raíz de la aorta y con la cara anterior de la vena cava superior. Moderado derrame pericárdico. Adenopatía en grasa epicárdica adyacente a la punta del ventrículo izquierdo de 2 cm de eje menor. El mediastino superior muestra múltiples adenopatías (todas menores de 1 cm) en espacio prevascular y retrocava. Abdomen: sin alteraciones significativas.
RMN cardiaca: Masa en receso anterosuperior y lateral derecho del saco pericárdico, con aparente separación de ambas hojas pericárdicas (que hace sospechar un origen intrapericárdico) de intensidad heterogénea e hiperintensa en T1 y T2 con respecto al músculo estriado, no mostrando realce precoz en estudio de perfusión aunque con realce intenso y mínimamente heterogéneo en secuencia tardía post-contraste. La lesión oblitera completamente la orejuela derecha y muestra contacto con raíz aórtica (a nivel de la unión sinutubular) rodeado su circunferencia en menos de 180o sin plano de separación graso (probabilidad baja-intermedia de infiltración), así como deformidad e impronta leve de cara anterior de vena cava superior próxima a su confluencia en aurícula derecha con dudoso plano graso de separación (probabilidad baja de infiltración). Existe invasión auricular derecha con masa nodular intraauricular (23-14 mm) pediculada a la lesión principal y móvil con el ciclo cardiaco, que alcanza el plano valvular AV sin prolapsar a través de la válvula.
Tras estos hallazgos se deriva a Cirugía Cardiaca. Se realiza resección completa de tumoración de aurícula derecha de 80x50 mm, con márgenes suficientes. Postoperatorio sin complicaciones. La anatomía patológica se informa como angiosarcoma. Inicialmente las pruebas postquirúrgicas no evidenciaron persistencia del tumor (ecocardiograma) ni malignidad a distancia (PET-TAC). Recibió 8 ciclos de quimioterapia, sin embargo, presentó metástasis en su evolución: Recidiva en AD, óseas (lesiones líticas en ilion e isquion derecho, sacro izquierda, arcos costales) y en sistema nervioso central (imágenes nodulares hiperdensas con importante edema cerebral vasogénico), falleciendo a los 30 meses del diagnóstico.

Diagnóstico
• Angiosarcoma aurícula derecha
• Síndrome de Li Fraumeni