Anamnesis
Varón de 45 años de edad, sin antecedentes personales de interés que es derivado al Servicio de Urología por notarse una induración en la región peneana con dolor asociado. Se prescribió antibioterapia empírica y corticoides tópicos, sin mejoría, y se completó el estudio con una ecografía abdominal que reveló grandes conglomeradoas adenopáticos. Por este motivo, el Servicio de Medicina Interna completa el estudio con una tomografía computarizada cervicotoracoabdominopélvica que objetiva adenopatías supraclaviculares (la mayor de 3,4 cm), adenopatías mediastínicas superiores con centro necrosado (de 4,1 cm la mayor), paratraqueal derecha, paraaórtica retrocrural derecha de 2,8 cm y voluminosos conglomerados adenopáticos retroperitoneales de hasta 11,3 cm que engloban grandes vasos. Se realiza una ecografía cervical que detecta múltiples adenopatías cervicales y supraclaviculares bilaterales de 1,5-2 cm, tomándose biopsia de la supraclavicular derecha, con resultado anatomopatológico de paraganglioma maligno. Ante estos hallazgos, se deriva a la consulta de Oncología Médica para valoración del tratamiento, donde completamos el estudio con las pruebas complementarias abajo indicadas.

Exploración física
ECOG 0. Buen estado general, consciente y orientado. Normocoloreado, normohidratado, normonutrido. Eupneico a temperatura ambiente. Adenopatías supraclaviculares bilaterales, adheridas e indoloras de 2,5 cm. Auscultación cardiopulmonar, exploración abdominal y neurológica anodina. Extremidades inferiores normales.

Pruebas complementarias
• Revisión de la anatomía patológica: paraganglioma maligno. Proliferación organoide de células poligonales, con núcleos vesiculares, pleomorfos y macronucléolo, de citoplasma rosado y granular. La proliferación ocupa la pared de una vena de grueso calibre y provoca colapso de la luz hasta transformarla en una hendidura. Inmunohistoquímica: cromogranina+, S100–, calcitonina–.
• Marcadores tumorales: CEA 95 μg/l (0,01-10); CA-19.9 14,24 U/ml (0-60); CA-125 321,3 UI/ml (0-28); CA-15.3 21,87 UI/ml (0-35).
• Orina de 24 horas: dopamina 957 μg (5-498); noradrenalina 44 μg (0-80); adrenalina < 5 μg (0-25); metanefrina 560 μg (0-1.000); normetanefrina 770 μg (0,1-500); 3-metoxitiramina >15.000 μg (103-434).
• Catecolaminas plasmáticas: dopamina 81 pg/ml (10-150); noradrenalina 496 pg/ml (40- 600); adrenalina 45 pg/ml (30-60).
• Gammagrafía con MIBG-1131: pequeños focos de hipercaptación moderada en región anterior del mediastino y centroabdominal en relación con lesiones de naturaleza adrenérgica. No se observa captación de las lesiones adenopáticas evidenciadas en la tomografía computarizada.
• Gammagrafía con 111In-octreótido: gran tumor retroperitoneal lumbar con presencia de receptores de somatostatina. Afectación tumoral en mediastino superior y supraclavicular bilateral. Captación en el área suprarrenal bilateral de predominio derecho.
• Tomografía de emisión de positrones-tomografía computarizada: múltiples adenopatías supradiafragmáticas e infradiafragmáticas hipermetabólicas patológicas, localizadas en región supraclavicular izquierda (3 cm, SUV máx. 16,6) y derecha (3,4 cm, SUV máx. 25), infraclavicular izquierda, pretraqueal y prevascular. Asimismo, a nivel retroperitoneal alto, adenopatías paraaórticas derecha (3 cm, SUV máx. 24,2) e izquierda, conglomerado adenopático desde los hilios renales hasta S1 (SUV máx. 30,5) con áreas hipermetabólicas en su interior por áreas de necrosis.

Diagnóstico
Paraganglioma maligno con diseminación adenopática múltiple.

Tratamiento y evolución
Ante un paciente varón de 45 años con diagnóstico de paraganglioma maligno con diseminación adenopática múltiple, se decidió iniciar en enero de 2010 tratamiento con quimioterapia paliativa según el esquema vincristina 1,4 mg/m2 día 1, dacarbazina 600 mg/m2 días 1 y 2, y viclofosfamida 750 mg/m2 día 1 cada 21 días, del que completa dos ciclos con excelente tolerancia y sin toxicidad reseñable. Se realiza reevaluación precoz en marzo de 2010 con tomografía computarizada cervicotoracoabdominal y gammagrafías con MIBG-1131 y 111Inoctreótido que reflejaron estabilidad de la enfermedad adenopática. Ante ausencia de síntomas, iniciamos seguimiento con alternancia de tomografía computarizada y gammagrafías con 111In-octreótido, cada tres meses, junto con medición de los niveles de catecolaminas y metanefrinas en plasma y orina. Actualmente, el paciente continúa en seguimiento en nuestro Servicio con estabilidad de la enfermedad adenopática sin síntomas clínicos derivados de la actividad tumoral del paraganglioma.