Niña de diez años que acude a Urgencias por un cuadro de fiebre alta, cefalea y odinofagia de dos días de evolución en tratamiento con azitromicina y en las últimas 24 horas aparición de lesiones genitales muy dolorosas. Ausencia de menarquia, contacto sexual o traumatismos genitales previos.
A la exploración genital presenta eritema y edema de ambos labios mayores, con úlceras profundas, simétricas, negruzcas, la mayor de ellas de 3 cm de diámetro longitudinal en ambos labios menores y varias lesiones satélites menores perivulvares, recubiertas algunas de material fibrinoide y muy dolorosa a la manipulación. Resto de la exploración sin hallazgos relevantes.

En las pruebas complementarias destaca leucocitosis de 22,38/µl y proteína C reactiva de 138,9 mg/l, con función renal, hepática y sedimento urinario normales.
Ante una úlcera genital aguda, planteamos el diagnóstico diferencial entre el origen infeccioso, ya sea venéreo (sífilis, virus herpes simple, linfogranuloma venéreo, chancroide) o no venéreo (virus de Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus [CMV], Brucella), y el origen no infeccioso (enfermedad de Crohn, síndrome de Behçet, pénfigo vulgar, liquen escleroso, aftosis idiopática, eritema fijo medicamentoso, eritema multiforme)1-3.
Se ingresa a la paciente con analgesia, lubricante cicratizante y fomentos con suero fisiológico. Ante la evolución tórpida, se añaden al tratamiento antibióticos de amplio espectro, aciclovir IV y corticoterapia oral, en espera de los resultados de los cultivos. El urocultivo, el hemocultivo y el cultivo de exudado vaginal y cervical (para C. trachomatis), así como los frotis de las úlceras genitales, fueron negativos. Las serologías para VEB, CMV, Brucella, Rosa de Bengala, virus de la inmunodeficiencia humana y lúes fueron negativas. Se solicita determinación de ADN del virus herpes simple tipos I y II, mediante reacción en cadena de la polimerasa de la muestra de la úlcera genital, que resultó finalmente negativa.
Se establece el diagnóstico, por exclusión, de úlcera de Lipschütz en su forma gangrenosa y se decide el alta a los siete días de ingreso, persistiendo las ulceraciones múltiples con pérdida de tejido, sin aspecto inflamatorio y con inicio de cicatrización, en las más externas, sin apreciarse retracción de las mucosas genitales ni secreciones vaginales.

El cuadro estaba casi totalmente resuelto a las siete semanas del diagnóstico.