Anamnesis
Mujer de 29 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) de 2 años de evolución con estudio etiológico de HTA secundaria negativo (ecografía de arterias renales, catecolaminas en orina), fumadora de 20 cigarrillos al día, y un episodio aislado hace 3 años de cefalea de características migrañosas. Un año antes de la valoración, estuvo ingresada en el Servicio de Neurocirugía por hemorragia tetraventricular de etiología no aclarada; en ausencia de aneurisma o malformación arteriovenosa (MAV) en la arteriografía, con presencia de plétora capilar en el territorio distal de ambas arterias cerebrales anteriores y región opercular. Parto hace 5 años sin incidentes ni abortos previos. En tratamiento previo con lormetazepam 1 mg, irbesartán 300 mg y anticonceptivos orales (estos últimos desde el parto hasta un año antes de la hemorragia intracraneal aproximadamente). Acude a consultas de Neurología para la valoración de cefalea opresiva leve prácticamente diaria, de predominio hemicraneal derecho y en ocasiones pulsátil. Era más intensa a última hora del día con mejoría parcial tras AINE habituales.
En la anamnesis dirigida, refiere preocupación por la aparición de manchas en el tronco y la región proximal de las extremidades, de inicio meses después de la hemorragia intracraneal, con intensidad y extensión progresiva. Asimismo, describe un episodio compatible con fenómeno de Raynaud reciente en el contexto de modificación del tratamiento antihipertensivo por antagonistas del calcio.

Examen físico
Presión arterial: 150/100 mmHg. Afebril. Funciones superiores y lenguaje normales. Pares craneales normales. Sin déficit motor, alteración sensitiva en todas sus modalidades, ni dismetrías en las extremidades. Reflejos osteotendinosos normales. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Marcha normal. Livedo reticularis en la región baja del tronco y las raíces de las extremidades inferiores, soplo sistólico aórtico (II/VI), sin otros hallazgos significativos en la exploración sistémica.

Pruebas complementarias
• ECG: ritmo sinusal.
• Radiografía de tórax: normal.
• Analítica sanguínea: VSG 23 mm/hora, fibrinógeno 437 mg/dl. Hemograma, resto de coagulación, función renal, hormonas tiroideas y enzimas hepáticas: normales. Marcadores de autoinmunidad, anticoagulante lúpico y anticuerpos antifosfolípidos: negativos.
• Doppler transcraneal (DTC): velocidades e índice de pulsatilidad normales en todos los territorios arteriales explorados. Durante la exploración se detectan múltiples señales de microembolias (hits) en todas las arterias exploradas.
• Resonancia magnética RM) craneal: escasas lesiones de la sustancia blanca, que por su topografía sugerían una afectación periférica de pequeño vaso.
• Angio-RM cerebral: sin hallazgos significativos.
• Biopsia cutánea: dilatación capilar en la dermis superficial. Leve infiltrado linfocitario perivascular de escasa cuantía.

Diagnóstico
Síndrome de Snnedon. Cefalea secundaria: hipertensión arterial, vasculopatía cerebral. Infartos cerebrales silentes. Hemorragia intraventricular.

Tratamiento
Valproato 200 mg/12 h, ibuprofeno 600 mg (a demanda), fluoxetina 20 mg/24 h.

Evolución
Teniendo en cuenta la asociación de livedo reticularis, eventos cerebrovasculares hemorrágicos e isquémicos, la asociación con señales de microembolias y la ausencia de parámetros analíticos sugestivos de vasculitis, llegamos al diagnóstico clínico de síndrome de Snnedon, que no se pudo confirmar anatomopatológicamente tras biopsia cutánea inespecífica. Desde el punto de vista de la cefalea, se insistió en un mejor control de la presión arterial y en el abandono del hábito tabáquico, y se instauró tratamiento preventivo con valproato. A pesar del hallazgo de las señales de microembolias e infartos, se decidió no iniciar tratamiento antiagregante, dado el antecedente de hemorragia. Recibió tratamiento con fluoxetina por síndrome depresivo adaptativo, con muy buena respuesta. No se volvieron a objetivar señales de microembolias en los estudios neurosonológicos de control. Y en las RM progresivas continuaron observándose lesiones vasculares crónicas y otras agudas, con alteración en la difusión, en el territorio de pequeñas arterias distales. Desde el punto de vista sistémico: la presión arterial se controló con medicación oral, la livedo reticularis se mantuvo presente durante 2 años, con posterior disminución hasta su práctica desaparición; no presentó complicaciones trombóticas a nivel sistémico, y no se objetivaron alteraciones en los parámetros de autoinmunidad en las analíticas de control. Continúa fumando de 5 a 10 cigarrillos al día.