Mujer de 33 años, sin antecedentes, inicia síntomas en septiembre 2016, con parestesias y disminución de la fuerza muscular; se agrega vértigo periférico, cefalea, mareo e incapacidad para deambular. La exploración muestra nistagmo horizontal y vertical, y marcha inestable.
El líquido cefalorraquídeo es negativo para bandas oligoclonales y características de agua de roca (en dos ocasiones). IRM de cráneo: múltiples hiperintensidades en la sustancia blanca hemisférica bilateral supratentorial e infratentorial, así como bulbopontina. ANA 1:320 con patrón moteado grueso; anti-SSA de 41.9 y anti-SSB (-). Antiacuapurina de 4 (-) y anti-DNAdc (-). Biopsia de glándula salival menor con inltrados linfocitarios múltiples de grado 4 de Chisholm y Mason. Se inició tratamiento con pulsos de esteroides y ciclofosfamida por seis meses, hidroxicloroquina y de¥azacort como mantenimiento; la recuperación de los síntomas fue total.

Resultados: El SSp es un trastorno sistémico autoinmunitario caracterizado por in¥amación crónica de glándulas exocrinas (lagrimales y salivales) que produce xerostalmía y xerostomía, con incidencia en mujeres de 9:1 y prevalencia de 0.5 a 1% en la población general. Las manifestaciones del SNC se encuentran en 3 a 5% y son más frecuentes las del sistema nervioso periférico, lo que puede complicar el abordaje diagnóstico y el tratamiento oportuno ante ausencia de las manifestaciones típicas.