Mujer de 80 años, con vida activa e independiente, antecedente de Síndrome de Sjögren primario, sin otras patologías ni tratamiento habitual. Acude por malestar general y artromialgias en miembros inferiores de aparición brusca, 7 días antes de nuestra valoración, con impotencia funcional que la han limitado hasta hacerla dependiente en los últimos días. Presentó 14 días antes un cuadro febril atribuido inicialmente a una infección respiratoria (hallazgo de infiltrado pulmonar) y posteriormente a ITU (hematuria y proteinuria sin clínica miccional), ambos tratados respectivamente con levofloxacino y cefditoreno. En el momento de nuestra valoración sin otra clínica sobreañadida.
Aceptable estado general, consciente y orientada, afebril, eupneica con SpO2 basal del 99%, PA 130/70mmHg, FC 90lpm. Dolor a la digito-presión en cara anterior de muslos, impotencia funcional en ambas cinturas pélvicas, sin limitación de la movilidad activa ni signos de artritis. Edemas con fóvea bilaterales, sin signos de trombosis venosa. Auscultación con tonos rítmicos y crepitantes bibasales. Exploración abdominal, cutánea y resto de neurológica sin alteraciones.
En analítica inicial Hb 9.4 g/dl, VCM 85 fl, VSG 101 mm/h y PCR 95 mg/l, función renal, iones y transaminasas normales. Sistemático de orina con hematuria (+++) y proteinuria (++). Radiografía de tórax con aumento de densidad en lóbulo medio derecho e inferior izquierdo similar al estudio realizado dos semanas antes.
Ingresa con la sospecha inicial de polimialgia reumática, iniciándose prednisona a 15mg/día sin objetivar evolución favorable, por lo que se reevaluó el caso y se completó el estudio. En TC torácico se evidenciaron nódulos pulmonares bilaterales cavitados (imagen adjunta). Se realizó fibrobroncoscopia con citología normal y microbiología negativa (incluida micobacterias). Estudio de autoinmunidad con ANCA + (MPO 130 UI/ml), anti-MBG negativo, crioglobulinas negativas. Hemocultivos y serologías de VIH y hepatotropos negativas.
Se diagnosticó de vasculitis ANCA positiva, con patrón MPO y afectación pulmonar, renal y probablemente neural periférica. Dada la presentación clínica y la ausencia de asma, eosinofilia, afectación otorrinolaringológica se decantó el diagnóstico hacia la poliangeítis microscópica frente a la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Se inició tratamiento con 3 bolos de 250mg de metilprednisolona y posteriormente ciclofosfamida quincenal con excelente respuesta clínica.