RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente adulta que presenta fiebre, artralgias y odinofagia, acompañados de una erupción cutánea no pruriginosa. Mediante la aplicación de los criterios de Yamaguchi se realiza el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto y se da el manejo con corticoterapia, AINE y metrotexato, con una mejoría clínica posterior y remisión total.
Palabras clave:
enfermedad de Still del adulto, artritis, fiebre.
ABSTRACT
We present the case of a female adult patient who consulted for fever, arthralgias odynophagia, accompanied by non-pruritic rash. Using Yamaguchi’s criteria, the diagnosis of adult Still’s disease was made and management with NSAIDs, corticotherapy and methotrexate was started with subsequent clinical improvement and full remission.
Keywords:
adult Still´s disease, arthritis, fever.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Still es una entidad inflamatoria sistémica de presentación aguda, poco frecuente, subdiagnosticada y de causa desconocida.
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Desde el punto de vista clínico, está conformada por una triada clásica que combina fiebre héctica, erupción evanescente y artritis.
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Por definición, la enfermedad afecta a personas mayores de 16 años, pero la mayoría de los expertos está de acuerdo en que la forma adulta y la forma pediátrica pertenecen a un continuo patológico: la enfermedad de Still. En ausencia de un biomarcador específico, el diagnóstico sigue basándose en criterios clínicos y de laboratorio, previa exclusión de otras patologías, en especial las infecciones virales y las hemopatías malignas.
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La entidad fue descrita originalmente por George Still, en un estudio de 22 niños que fueron afectados por artritis idiopática juvenil de inicio sistémico en 1897.
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Actualmente se considera la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil.
Esta enfermedad fue mejor reconocida luego de la descripción de Eric Bywaters en 1971,
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cuando describe 14 pacientes adultos con una clínica muy semejante a la variante sistémica de la artritis crónica juvenil. Posteriormente, en 1992, Yamaguchi et. al.,
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propusieron unos criterios diagnósticos donde se incluyen fiebre elevada, artralgias, rash cutáneo y leucocitosis.
Su prevalencia es de aproximadamente 0,16/100.000 casos, con distribución bimodal por edades, entre 15 – 25 años y 36 – 45 años. Presenta una incidencia de 0,22 y 0,34 por 100 000 en hombres y mujeres respectivamente. En el 76 % de los pacientes la enfermedad se inicia antes de los 35 años y es poco común en pacientes mayores de 50 años.
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Aunque es benigna en la mayoría de los casos, pueden producirse complicaciones que ponen en peligro la vida del paciente.
Se considera como una causa del síndrome de fiebre de origen desconocido y no existen signos clínicos ni pruebas de laboratorio específicas para esta entidad, resultando difícil el diagnóstico nosológico, al cual se llega por exclusión, sobre la base de los criterios de clasificación. A continuación, se presenta una paciente diagnosticada de enfermedad de Still del adulto de la que se describe las características clínicas, el tratamiento y la evolución.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 50 años de edad, sexo femenino, raza blanca, de procedencia urbana en la provincia de Matanzas, con antecedentes de bocio multinodular, para el cual mantenía tratamiento con Levotiroxina Sódica (tableta 0,1mg) 1 tableta diaria. Acude a la consulta de Reumatología del Hospital Arnaldo Milián Castro de Santa Clara, refiriendo picos febriles vespertinos de 38.5°C – 39°C, de más de 15 días de evolución que cedían con antipiréticos, acompañados de lesiones eritematosas en placas, no pruriginosas, localizadas en la región dorsal y ventral del tórax y regiones proximales de los miembros. Este cuadro se asoció a la presencia de odinofagia y artritis a nivel de las muñecas, codos, rodillas y articulaciones metacarpofalángicas. Al examen físico se constata fiebre de 39°C, eritema macular rosa asalmonado en el tórax, el abdomen y los miembros superiores, tumefacción, dolor y limitación a la movilización de carpos, rodillas y articulaciones metacarpofalángicas y presencia de adenopatías cervicales pequeñas y no dolorosas. Se realizan los siguientes exámenes complementarios:
Hemoglobina:132 g/L
Leucograma:12,0×10
9
/L (P:0,82 L:0,18)
Plaquetas: 210×10
9
/L
VSG: 65mm/h
Glucemia: 7,1mmol/L
Creatinina: 71mmol/L
TGP: 108.1U/L
FAL: 268,3U/L
PCR: 35,94mg/L
Factor Reumatoideo: negativo
ANA: Negativo
Hemocultivos seriados, Urocultivo, VIH, VDRL, Ag Hepatitis B y Ac Hepatitis C: Negativos
Ecocardiograma: Sin alteraciones
Ultrasonido abdominal y renal: Sin alteraciones
TAC de tórax simple: Presencia de bocio endotorácico
Luego de realizar el proceso de exclusión de otras patologías que podrían desencadenar un cuadro similar, se plantea el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto con la presencia de 4 criterios mayores y 4 menores de los criterios de Yamaguchi
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para dicha entidad.
(Tabla 1)
Tabla 1.
Criterios preliminares de Yamaguchi de 1992 para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto.
Criterios mayores
• Fiebre de 39
o
C o más, de 7 o más días de duración.
• Artralgia de 2 semanas o más de duración.
• Erupción macular o máculo-papular, no pruriginosa, rosa-asalmonada, que suele aparecer durante la fiebre.
• Leucocitosis (10.000/mm3 o más) con al menos 80 % de granulocitos.
Criterios menores
• Dolor de garganta.
• Linfadenopatía y/o esplenomegalia.
• Disfunción hepática.
• Factor Reumatoideo y ANAs negativos.
Exclusiones
• Infecciones (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa)
• Neoplasias (especialmente linfoma maligno)
• Enfermedades reumáticas (especialmente Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis Reumatoide con manifestaciones extrarticulares).
*La clasificación de enfermedad de Still del adulto requiere 5 o más criterios, que incluyan 2 o más criterios mayores. Todos los criterios se aplicarán en ausencia de otras explicaciones clínicas.
Se inicia tratamiento con Indometacina 25mg cada 8 horas, Prednisona a dosis inicial de 0,5mg/kg/día y Metotrexato subcutáneo 15mg/semanal, observándose una evolución favorable con mejoría de la sintomatología y posterior remisión mantenida.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad poco común, caracterizada por fiebre alta, exantema asalmonado y dolor articular, cuya etiología no está clara, pero se cree que se produce como una interacción entre el componente genético, ligado a alelos del antígeno leucocitario humano (HLA), y los desencadenantes infecciosos, que inician una respuesta inmunitaria caracterizada por la producción de varias interleucinas, incluyendo IL-1, IL-6 IL-18, interferón-γ y factor de necrosis tumoral alfa.
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La enfermedad de Still del adulto no tiene manifestaciones clínicas ni pruebas de laboratorio patognomónicas, por lo que el diagnóstico continúa siendo por exclusión.
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Los criterios de Yamaguchi son los más citados y han demostrado ser los más acertados con una tasa de sensibilidad del 93%.
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Los criterios mayores propuestos en este paciente consistieron en fiebre, artralgias, exantema típico y leucocitosis; mientras que como criterios menores se plantearon la odinofagia, linfadenopatía, disfunción hepática y ausencia de factor reumatoide y anticuerpo antinuclear, excluyendo previamente enfermedades oncológicas, infecciosas y otras patologías reumáticas.
Se reconocen tres variantes de evolución clínica de esta entidad: autolimitada o monocíclica, intermitente o policíclica y crónica. En la primera se logra la remisión completa como promedio de 9 meses a 1 año sin otro episodio durante el resto de la vida y sucede en el 47 % de los casos. En la segunda variante se experimentan episodios que se repiten a intervalos variables de mayor o menor intensidad, es la más frecuente y se presenta en el 57 % de los casos. En la variante crónica hay una alta incidencia de destrucción irreversible e invalidez en los pacientes afectados y es observada en aproximadamente el 28 % de los casos.
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El diagnóstico diferencial es amplio, ya que comparte características con otras enfermedades que se consideran en la evaluación de la fiebre de origen desconocido. Entre las principales entidades a considerar se encuentran los síndromes virales y las enfermedades linfoproliferativas. Otras enfermedades que también pueden ocasionar confusión son la artritis reactiva, la dermatomiositis, el lupus eritematoso sistémico, la sarcoidosis y la tuberculosis.
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Las opciones de tratamiento recomendadas incluyen medicamentos antiinflamatorios no esteroideos del tipo Indometacina, al cual solo responden cerca del 20 % de los pacientes, además hay que tener en cuenta la función hepática y los trastornos de la coagulación. Hoy en día se considera que se debe comenzar con corticoides, normalmente Prednisona oral a dosis de 0,5 – 1 mg/kg/día.
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Este tratamiento suele ser eficaz en el 50 – 70 % de los pacientes. Los inmunosupresores son utilizados para el control de las manifestaciones sistémicas y complicaciones de la enfermedad o como ahorradores de corticoides. Entre ellos cabe destacar el uso del Metotrexato a dosis de 5 – 20 mg/semanales, que ha demostrado su eficacia en el tratamiento de las manifestaciones articulares y extraarticulares y parece ser la alternativa más atractiva para aquellos pacientes con enfermedad activa a pesar del tratamiento con corticoides.
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El pronóstico de la enfermedad de Still del adulto está ligado a la evolución de su patología articular. Aproximadamente un 80 % de los pacientes presentarán un deterioro leve-moderado de su actividad funcional, el resto padecerán limitaciones severas y anquilosis, relacionados con los patrones policíclicos y crónicos de la enfermedad.
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Se han descrito como factores de mal pronóstico, la presencia de poliartritis en la fase inicial, la afectación de articulaciones rizomélicas y la necesidad de corticoides durante más de 2 años. La supervivencia a los 5 años se estima en un 90 %.
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En etapas tempranas, los casos de fallecimiento son debidos a coagulación intravascular diseminada, citopenias, síndrome hemofagocitario, taponamiento cardiaco, fallo hepático fulminante y distrés respiratorio. Las causas de fallecimiento tardío son la amiloidosis y las infecciones relacionadas con el tratamiento inmunosupresor.
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La enfermedad de Still en el adulto sigue constituyendo un diagnóstico de exclusión, por lo que la documentación cuidadosa de los síntomas y signos desde periodos tempranos, la exclusión de otros diferenciales y el uso de los criterios de Yamaguchi constituyen la clave para realizar un diagnóstico certero y oportuno, que permita limitar el curso de la enfermedad y preservar la calidad de vida del paciente.
Conflicto de intereses:
No existe ningún tipo de conflicto de interés por parte de los autores.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, kawa RK, Mizushima Y, Kashiwagi H, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still disease. . J Rheumatol. 1992;19(3):30.
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Categorías
Reumatología
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