Anamnesis
Varón de 44 años. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: no alergias medicamentosas conocidas, no hipertensión, no diabetes mellitus, no dislipemia. Fumador de unos 40 cigarrillos/día. Etilismo importante crónico (más de 20 años de evolución). Hepatopatía alcohólica. Tratamientos actuales: clometiazol 1 comprimido cada 12 horas. Intervenciones quirúrgicas: hernia inguinal.
El paciente acude al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico de agitación psicomotriz en el contexto de una supresión brusca del consumo de alcohol, ya que cinco días antes había presentado un episodio comicial tónico-clónico generalizado. Ingresa para vigilancia y tratamiento por un síndrome por deprivación alcohólica del tipo delirium tremens, pero en las primeras 24 horas presenta un deterioro subagudo del nivel de consciencia e insuficiencia respiratoria aguda que requiere de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos con intubación orotraqueal y ventilación mecánica. Se consulta con el Servicio de Neurología para la valoración del paciente y se indica la realización de pruebas complementarias con el fin de filiar la patología neurológica subyacente. Exploración física Exploración general: mal estado general. Bajo nivel de consciencia. Intubación orotraqueal y ventilación mecánica. Afebril. Hemodinámicamente estable
Exploración neurológica: coma. Pupilas isocóricas y normorreactivas. No asimetría facial. Resto de pares craneales difícil de valorar. Hipertonía generalizada. Reflejos osteo - tendinosos presentes y simétricos. Reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Miocloníastemblor. Pruebas cerebelosas, estática y marcha no valorables.

Pruebas complementarias
• Analítica: glutamato-piruvato-transa - minasa 62 UI/l, glutamato-oxalacetato- transaminasa 117 UI/l, gamma-glutamil- transferasa 212 UI/l, bilirrubina total 1,75 mg/dl; resto de parámetros normales. Vitamina B12, folato y tirotropina: normales.
• Hemograma: hemoglobina 10,5 g/dl, hematocrito 33%, volumen corpuscular medio 98 fl, hemoglobina corpuscular media 30 pg (anemia macrocítica normocrómica), razón internacional normalizada 1,3, actividad de protrombina 67%, tiempo parcial de tromboplastina activada 40 s, fibrinógeno 613 mg/dl (coagulopatía por afectación hepática enólica); resto de valores normales.
• Virus de la inmunodeficiencia humana: negativo.
• Marcadores de hepatitis B y C: negativos.
• Electroencefalograma: ocasional afectación eléctrica cerebral de expresión sobre áreas frontales de ambos hemisferios cerebrales de características poco específicas, sin crisis eléctricas en la actualidad.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: en secuencia de TR largo (FLAIR y TSE T2) se observa hiperintensidad en la región posterior del cuerpo callo y del esplenio, así como adelgazamiento de este último. En el contexto clínico del paciente se sugiere como primer diagnóstico enfermedad de Marchiafava- Bignami. Resonancia magnética craneal, secuencia FLAIR 3D, que muestra hiperintensidad en el cuerpo calloso.

Diagnóstico
Enfermedad de Marchiafava-Bignami.

Tratamiento
Cuidados del paciente crítico. Traqueostomía percutánea. Sueroterapia. Tiamina intramuscular 1 dosis/día durante 3 días y luego complejo vitamínico B. Medidas de soporte conservadoras. En varias ocasiones precisó de antibioterapia intravenosa.

Evolución
El paciente fue ingresado en Cuidados Intensivos al segundo día de su estancia en el hospital por un episodio de disminución del nivel de consciencia y proceso aspirativo de contenido gástrico a la vía aérea con insuficiencia respiratoria aguda secundaria. Precisó intubación orotraqueal y soporte ventilatorio, así como una vía venosa central para tratamiento intravenoso. Sufrió numerosos episodios de infecciones respiratorias y urinarias y candidiasis axilar que precisaron de tratamiento antibiótico y antifúngico dirigido, y también en varias ocasiones episodios de bradicardia extrema resuelta con atropina. No hubo en ningún momento modificación de su estado desde el punto de vista neurológico. Falleció por complicaciones sistémicas no relacionadas con la patología neurológica a los dos meses y medio del día del ingreso.