Anamnesis
Paciente mujer de 54 años alérgica a la penicilina, sin hábitos tóxicos ni antecedentes médico-quirúrgicos previos de interés afecta de metástasis pulmonares de leiomiosarcoma de origen uterino en el curso de la quimioterapia paliativa con gemcitabinadocetaxel. Consultó por edemas, hipertensión y alteración del nivel de consciencia. Historia oncológica: en mayo del año 2009 inició un cuadro clínico de metrorragia, inicialmente considerada secundaria a un mioma en seguimiento por su ginecólogo habitual. Presentó dolor con distensión y tumoración abdominal. Consultó al Servicio de Urgencias de otro centro. En junio de 2009 se realizó una ecografía transvaginal, evidenciándose un útero tumoral de 20 cm con dos neoformaciones miomatosas de 44 y 105 mm, y hematómetra. Con la sospecha de mioma, en julio de 2009 se procedió a realizar una histerectomía abdominal total con anexectomía. En el acto quirúrgico se evidenció afectación del peritoneo y el epiplón, procediéndose a su resección. El resultado anatomopatológico fue de leiomiosarcoma de alto grado uterino (12 x 10 cm) transmural, afectando a la cavidad endometrial, externalización al peritoneo parietal e infiltración epiploica masiva (8,5 cm). Receptores hormonales negativos. En la radiografía de tórax inicial se apreciaban imágenes nodulares, siendo la mayor de 4 cm a nivel de la base pulmonar derecha compatible con metástasis. Se remitió a nuestro Servicio para la valoración del tratamiento. La tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal confirmó la presencia de múltiples metástasis pulmonares, la mayor de 50 mm a nivel del lóbulo inferior derecho, adenopatías mediastínicas e hiliares, sin otros hallazgos radiológicos a destacar. Se valoró como leiomiosarcoma uterino estadio IV por afectación abdominal (resecada) y metástasis pulmonares, siendo candidata a tratamiento de quimioterapia con intención paliativa en primera línea según el esquema gemcitabina 900 mg/m2 días 1 y 8-docetaxel 100 mg/m2 día 8 con soporte de GCSF en uso compasivo. Inició tratamiento el 31 de julio de 2009, con buena tolerancia hasta el quinto ciclo (octubre del 2009). Entonces, ingresó por un cuadro clínico de probable linfangitis de extremidades con astenia severa, disnea de pequeños esfuerzos y anasarca, que se atribuyó a toxicidad por taxanos. Se le realizó un ecocardiograma transtorácico, sin alteraciones miocárdicas con fracción de eyección del 79%. Recibió tratamiento antibiótico y diurético, mejorando la sintomatología clínica. Tras siete ciclos, la TC tóraco-abdominal mostró una leve disminución de las metástasis pulmonares, sin criterios de respuesta parcial.

Enfermedad actual
En diciembre del 2009, acudió para el séptimo ciclo, siendo derivada a Urgencias para transfusión y valoración del cuadro de astenia, disnea de medianos esfuerzos, edemas de predominio en las extremidades e hipertensión, presentando posteriormente tres crisis tónico-clónicas generalizadas, tras las cuales permanece con disminución del nivel de consciencia y somnolencia.

Exploración física
Tensión arterial 203/116 mmHg, frecuencia cardiaca de 120 lpm; afebril, palidez mucocutánea y normohidratada. Inicialmente consciente y orientada en tiempo, espacio y persona. Edemas en las extremidades inferiores y superiores, así como a nivel de los párpados. En la auscultación respiratoria destacaba una hipofonesis bibasal. Resto de la exploración sin hallazgos destacables.

Pruebas complementarias
• Analítica: hemoglobina 7,3 mg/dl, plaquetas 119.000 K/mcl, leucocitos 35.500 K/mcl (con 33.900 K/mcl de neutrófilos y 800 K/mcl de linfocitos), creatinina 1,44 mg/dl y urea 118 mg/dl.
• Sedimento urinario: pH urinario 5, proteinuria 500 mg/dl, microhematuria 612,7 /mcl, 14,5/mcl de células epiteliales, de 1 a 3 cilindros eritrocitarios por campo, de 1 a 3 células renales por campo, de 0 a 1 cilindros granulosos y cristales de ácido úrico. Cultivo negativo.
• Electrocardiograma: taquicardia sinusal a 130 lpm.
• Radiografía de tórax: imagen nodular en el lóbulo inferior derecho.
• TC craneal realizada en el Servicio de Urgencias: áreas irregulares e hipodensas de distribución corticosubcortical, bilateral, de gran extensión con zonas hipodensas difusas y borramiento de los ganglios de la base con leve compresión de cisternas perimesencefálicas. Se recomienda realizar una prueba de imagen más específica.
• Resonancia magnética (RM) craneal: extenso edema vasogénico córtico-subcortical bilateral a nivel infra y supratentorial, extendiéndose hasta la sustancia blanca y gris, compatible con encefalopatía hipertensiva aguda.

Diagnóstico
Ante los hallazgos de:
 • Cifras tensionales elevadas de difícil control a pesar del tratamiento farmacológico.
 • Anasarca.
 • Insuficiencia renal aguda de novo. Sedimento urinario patológico con signos analíticos de daño renal.
 • Edema vasogénico extenso a nivel cerebral compatible con encefalopatía hipertensiva aguda.
Se orientó como un síndrome nefrótico con encefalopatía hipertensiva aguda en el contexto de una paciente con leiomiosarcoma uterino estadio IV durante el curso del séptimo ciclo de quimioterapia (gemcitabina-docetaxel).

Tratamiento y evolución
Se administró tratamiento diurético, antihipertensivo y para la hipertensión endocraneal, presentando mejoría clínica, hemodinámica y de la función renal. La paciente recuperó su estado de consciencia progresivamente y realizó un largo periodo de rehabilitación física. La resonancia magnética de control mostró la resolución de las lesiones edematosas cerebrales, confirmando el diagnóstico de encefalopatía posterior reversible. Se realizó una TC tóraco-abdominal con estabilidad de la enfermedad neoplásica. Al alta hospitalaria la paciente seguía presentando discretos edemas bimaleolares y debilidad muscular de predominio proximal, por lo que siguió tratamiento rehabilitador. Dado su estado general, se desestimó por parte del Servicio de Nefrología la realización de biopsia renal diagnóstica, ya que el resultado no cambiaría la actitud a seguir. Se orientó como síndrome nefrótico secundario a quimioterapia versus paraneoplásica, siendo más probable la primera opción por la evolución del cuadro clínico. Visto el elevado riesgo de empeoramiento de la función renal con tratamiento, el bajo índice de Karnofsky 50-60% y la estabilidad de enfermedad neoplásica, se decidió no administrar más tratamiento quimioterápico y realizar un seguimiento estricto. Dos meses después reingresó por disnea, taquipnea, tos seca y taquicardia. Mediante TC se descartó un tromboembolismo pulmonar y se confirmó la progresión con derrame pleural izquierdo y aumento de las lesiones pulmonares. La toracoscopia mostró múltiples implantes pleurales con resultado anatomopatológico de metástasis pleurales de sarcoma indiferenciado de útero. Se procedió al talcaje pleural izquierdo, con buena evolución clínica posterior, siendo dada de alta con un índice de Karnofsky del 90%. Una semana después inició una segunda línea de tratamiento quimioterápico con adriamicina trisemanal; actualmente está pendiente de la valoración de la respuesta.