Anamnesis
Mujer de 37 años de edad, sin antecedentes de interés que consulta por molestias pélvicas y metrorragia.

Exploración física
ECOG 0. Destaca la presencia de una masa en región hipogástrica.

Pruebas complementarias
• Ecografía ginecológica: se objetiva gran masa dependiente de útero. Con la sospecha de un leiomioma uterino, y dada la clínica de sangrado y dolor, se procede a la resección quirúrgica (histerectomía simple).

Diagnóstico
En la pieza quirúrgica se detecta la presencia de un sarcoma del estroma endometrial de bajo grado limitado al útero (estadio I de la FIGO).

Tratamiento y evolución
Se decide observación y la paciente permanece seis años sin evidencia de enfermedad hasta que en 1997 se objetiva progresión pulmonar de la enfermedad. Se inició tratamiento sistémico con epirrubicina-ifosfamida-cisplatino, esquema del que la paciente recibió cinco ciclos, con respuesta parcial.
Se reanudaron revisiones periódicas y en julio de 1999, ante una nueva progresión pulmonar se decide realizar metastasectomía, resecando 19 nódulos pulmonares. Siete meses después se objetiva una nueva progresión pulmonar. Descartada la cirugía, se inicia tratamiento con dacarbacina (cinco ciclos), con estabilización de la enfermedad. Tras 24 meses, se produce una nueva progresión pulmonar, por lo que se pautan siete ciclos de gemcitabina-docetaxel, obteniendo respuesta parcial. En octubre de 2003 (tras ocho meses de supervivencia libre de progresión), se objetiva una nueva progresión pulmonar, por lo que se inicia temozolomida, fármaco con el que se consigue respuesta completa, con desaparición de los nódulos pulmonares. En 2007 se detecta la presencia de masas pélvicas, por lo que en septiembre de 2007 se procede a anexiectomía bilateral, confirmando la afectación ovárica bilateral por un sarcoma del estroma endometrial, con receptores estrogénicos y de progesterona positivos. Tras la cirugía se administran otros cuatro ciclos de temozolomida y desde abril de 2008 la paciente se encuentra en tratamiento con inhibidores de la aromatasa (exemestano), sin evidencia de progresión. Como hallazgo en una de las revisiones (julio de 2011), se encontró un engrosamiento de sigma, confirmando con colonoscopia la presencia de una neoformación. Se realizó extirpación quirúrgica de un adenocarcinoma de colon pT3pN0 con afectación perineural y perivascular (estadio II con criterios de alto riesgo), por lo que se recomendó adyuvancia (con capecitabina y oxaliplatino según esquema XELOX), que completó sin incidencias. Actualmente la paciente se encuentra libre de enfermedad respecto a ambas enfermedades, manteniendo el tratamiento con exemestano con buena tolerancia.