RESUMEN
En la primera visita tras alta hospitalaria, se recibe a un niño de 7 días de vida con presencia de una tumoración abdominal-umbilical de aspecto rosado, y depresible a la exploración. Se sospecha de onfalocele por lo que se deriva a consultas externas de cirugía pediátrica para valoración.
Lactante de 7 días de vida que acude a consulta por presentar tumoración umbilical. Caso clínico
Autor:
Lucía Bravo Pareja. Médico Especialista en Atención Primaria (Distrito Jaén Sur)
PALABRAS CLAVE
: Onfalocele (Onphalocele), hernia umbilical, pared abdominal.
INTRODUCCIÓN
El onfalocele es un defecto congénito, una anomalía que aparece en el feto antes del nacimiento porque alguno de los órganos abdominales sobresale de la pared a través de un orificio en los músculos abdominales o en la zona del cordón umbilical. Se recubre de una membrana translúcida.
El tamaño puede oscilar desde pequeño e incluir solo un asa intestinal hasta muy grande incluyendo la mayoría de los órganos abdominales.
Los centros para el control y prevención de enfermedades (CDC) estiman que todos los años nacen 775 bebes con onfalocele en E.E.U.U., o 1 de cada 5.386, y muchos de ellos asocian otros defectos en órganos como corazón, tubo neural y anomalías cromosómicas.
En España estos defectos han disminuido de forma estadísticamente significativa (1-5 casos/10.000) debido en gran parte a la técnica intraútero de diagnóstico y el impacto de las interrupciones voluntarias del embarazo.
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
En el riesgo de tener un bebé con onfalocele influyen factores como:
Consumo de alcohol y tabaco. Según numerosos estudios, las mujeres que fuman más de una cajetilla al día presentan una mayor probabilidad.
Algunos medicamentos. Los inhibidores de la recaptación de la serotonina (IRRS) durante el embarazo presentan una mayor probabilidad.
Las mujeres obesas o con sobrepeso antes de quedar embarazadas presentan una mayor probabilidad.
Actualmente continua el estudio de otros posibles factores de riesgo.
DIAGNÓSTICO
Durante el embarazo se puede diagnosticar mediante pruebas de detección (exámenes prenatales), mediante analíticas de sangre y/o ecografía.
Después de que se produzca el nacimiento se objetiva “de visu”. Desde que se confirma el diagnóstico la madre debe de estar bajo supervisión médica para garantizar el bienestar fetal y ser atendida para evitar un posible daño de las asas intestinales. Se pueden realizar pruebas como ultrasonidos de nivel 2 para objetivar la cantidad de intestino expuesto, y un electrocardiograma fetal para verificar que el corazón está sano y no hay anormalidades.
TRATAMIENTO
Cuando la longitud del intestino que hay fuera es pequeña se puede realizar una reparación completa en una sola operación (esto se da en 2/3 partes de los casos), que consiste en retornar las vísceras y cerrar el defecto.
Si la cantidad de vísceras es mayor o el bebé se encuentra inestable, la reparación se realizará en entapas de 3 a 10 días, se colocará una bolsa de silicona para proteger las vísceras expuestas y mantenerlas hidratadas. Al retornarlas a la cavidad puede aumentar la dificultad respiratoria, por lo que puede necesitar un tubo en cierto momento.
El bebé puede irse a casa cuando haya logrado comer. Al principio se alimentará mediante sonda nasogástrica.
COMPLICACIONES
Es muy común que presente reflujo y obstrucción intestinal en algún momento, o que el intestino no funcione bien y no absorba los nutrientes necesarios por lo que disminuirá su velocidad de crecimiento. Son de esperar signos de alarma como:
Babeo o vómitos constantes
Irritabilidad con alimento
Llora de forma brusca o no para de llorar
Presenta frecuentes ataques de hipo
Tose de forma frecuente, mal aliento, o duerme mal.
También puede presentar signos de obstrucción intestinal como:
Vómitos de más de 12 horas
Fiebre
Irritabilidad y llanto
Abdomen distendido y endurecido
Duerme demasiado y apatía marcada.
El tratamiento dependerá de la severidad, pudiendo recibir alimentación parenteral durante un tiempo.
PRONÓSTICO
Los bebés con esta patología de forma frecuente precisan más de una cirugía. Su gravedad y pronóstico depende de la magnitud de la alteración funcional antes y después del nacimiento. La capacidad de recuperación suele ser buena si es grande la cavidad abdominal.
CONCLUSIONES
El onfalocele es una patología que se presenta con relativa frecuencia en nuestros bebés y su pronóstico dependerá del tamaño de la malformación y del seguimiento que se haya realizado durante el embarazo a la madre. En la mayoría de los casos se suele presentar más de una cirugía sin complicaciones, no siendo hereditaria por lo que hay que realizar un control estricto desde que se observa, para que tenga un correcto desarrollo, tanto por pediatras como cirujanos.
BIBLIOGRAFÍA
Parker SE, Mai CT, Canfield MA, et al; for the National Birth Defects Prevention Network. Update National Birth prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth Defects Res a clin Mol Teratol. 2010 Sept 28.
Waller DK, Shaw GM, Rasmussen SA; The National Birth Defects Prevention Study Pregnancy obesity as a risk factor for structural birth defects. Arch Pediatr Adoles Med; 2007; 161(8): 745-50.
http://www.contf.es/pediatria/congreso_AEP2000. Ponencias – htm/JATovar.hym
Tratado de Neonatología Avery, 7ª Edición Taevsen-Ballard, 2009; 990-92.
Ramos A, Marta D, Limardo L, Trejo E, Palmero M. Revista Venezolana de Ginecología y Obstetricia, 2001; 61: 223-228.
Clínica Pediátrica de Norteamérica. Avances en Neonatología 2009. Volumen 56. Nº 3.
Revista Argentína de Ultrasonido 2009. Vol 8, Nº1: 5-8.
Categorías
Pediatría y Neonatología
Etiquetas
caso clínico
,
hernia umbilical
,
onfalocele
,
onphalocele
,
pared abdominal
Actuación de los primeros intervinientes en el fenómeno “tormenta eléctrica arrítmica” en un paciente con desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
Tumores del sistema nervioso central en niños