ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
Paciente de 43 años de edad sin antecedentes cardiológicos personales ni familiares. Tabaquismo activo de 1 paquete/día, no otros hábitos tóxicos. No viajes recientes. No toma de medicación habitual.

Enfermedad actual
Paciente remitida desde urgencias de un hospital comarcal por cuadro brusco de alteración del lenguaje, con dificultades nominativas sutiles, parafasias y discurso fragmentado e incoherente junto con tendencia a la somnolencia de 12 horas de evolución. El día previo la paciente había estado esquiando, sin incidencias. Se realiza tomografía axial computarizada (TAC) craneal, donde solo se objetiva un infarto subtalámico izquierdo antiguo, y punción lumbar, con bioquímica normal (no indicado según protocolo realizar PCR de virus). Ante sospecha de accidente cerebrovascular (ACV) en evolución se deriva a nuestro hospital.
A su llegada es valorado por el servicio de urgencias. En la anamnesis la familia comenta que tuvieron un cuadro catarral leve de vías altas hace dos meses, ya resuelto. Sin embargo, nuestra paciente ha presentado tos persistente no productiva durante los últimos treinta días a la que no dio especial importancia. Además en la última semana, intolerancia al decúbito junto con leve edematización de extremidades, todo ello compatible con descompensación cardiaca.
Se solicita valoración por parte de neurología y cardiología de forma conjunta.

Exploración física
Inicialmente se procede a la valoración neurológica de la paciente. A destacar:
Lenguaje hipofluente, con trastorno nominativo sutil, parafasias fonéticas aisladas, con repetición y ejecución de órdenes complejas conservada. Labilidad emocional con tendencia al llanto, de manera fluctuante. Spam atencional levemente reducido con alteración de la memoria operativa y mínima tendencia a pronación sin claudicación de la extremidad superior derecha.
MIS 0/8. Resto de exploración neurológica normal.
Posteriormente se procede a la exploración por parte de cardiología:
Tensión arterial (TA) 152/100 mmHg, tendencia a taquicardia sinusal, saturación de oxígeno con gafas nasales a 3 lpm 95%.
Auscultación cardiaca: rítmica a 95 lpm, tercer ruido, soplo sistólico en foco mitral. Auscultación pulmonar: crepitantes hasta campo medio derecho y en base izquierda. Abdomen sin semiología de ascitis, hepatomegalia de predominio medial de dos traveses. Ingurgitación yugular +.
Leves edemas bimaleolares en decúbito.
Se solicitan tóxicos en orina, serología de enterovirus, VRS y gripe, todo ello negativo. Se decide ingreso en cardiología con manejo conjunto por parte de ambas especialidades.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 93 lpm, PR normal, QRS 90 ms, QTc 416 ms. Criterio de Sokolow-Lyon para HVI. Onda T negativa en III, AVF, V5-V6.
Radiografía de tórax: cardiomegalia, signos de redistribución vascular. Pinzamiento de ambos senos costofrénicos en relación con pequeño derrame pleural bilateral.
Analítica de sangre: urea 29 mg/dl, creatinina 1,02 mg/dl, calcio 8,2 mEq/l, magnesio 2 mEq/l, cloro 108 mEq/l, sodio 137 mEq/l, potasio 3,9 mEq/l, GGT 70 U/l, GOT 84 U/l, GPT 111 U/l, bilirrubina total 1,58 mg/dl, leucocitos 7300/mm, hemoglobina 12,9 g/dl, hematocrito 37,5%, plaquetas 173000/mm , actividad de protrombina 95%, NT-proBNP 12396 pg/ml, PCR 2.66 mg/dl, troponina I ultrasensible 1346 ng/l, D-dímero 2511 ng/ml. Tóxicos en orina negativos.
Punción lumbar: bioquímica 5 hematíes, 0 células nucleadas, cloro 130, glucosa 0,68, proteínas 0,37. Gram: no se encuentran microorganismos. Cultivo de bacterias negativo.
Microbiología: frotis nasofaríngeo para gripe, enterovirus y virus respiratorio sincitial negativo. Frotis rectal enterovirus negativo.
TAC cerebral al ingreso: estructuras de la línea media centrada. Sistema ventricular simétrico de tamaño y morfología normal. Surcos corticales, cisternas peritronculares y de la base craneal sin alteraciones. No se observan lesiones hemorrágicas.
Ecocardiograma a pie de cama al ingreso: ventrículo izquierdo (VI) dilatado (DTDVI 60 mm) con grosor parietal normal, disfunción ventricular grave con FEVI estimada del 15-20%. Hipocontractilidad global sin apreciarse claras asimetrías contráctiles. Válvula mitral (VM): velos engrosados, tenting de ambos velos que ocasiona una insuficiencia mitral grave secundaria o funcional. Válvula aórtica competente. Ventrículo derecho (VD) de dimensión normal, buena función longitudinal pero CAF 25%. IP grave. IT ligera que permite estimar gradiente VD-AD 35 mmHg. Vena cava inferior dilatada con colapso inspiratorio abolido, hipertensión pulmonar de grado moderado. Mínima lámina de derrame pericárdico
Resonancia magnética (RM) cerebral: unión craneo-vertebral de morfología normal.
No se detectan anomalías de la línea media. Fosa posterior de configuración normal. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal. Cisternas de la base libres. Estructuras vasculares de configuración correcta, senos venosos durales permeables. Alteración de la señal T2 en la región talámica izquierda con una distribución que sugiere infarto lacunar por arteria lenticuloestriada, observando una restitución casi completa de la difusión. Sugiere infarto subagudo. Se detecta alguna pequeña hiperseñal T2 subcortical en la ínsula derecha, en la corteza frontal posterior, de predominio en hemisferio izquierdo y en sustancia blanca yuxtacortical occipital derecha. Se observa algún pequeño brillo en difusión en la corteza frontal izquierda, que indica infarto cortical agudo en la actualidad. Conclusión: infarto lacunar en fase subaguda en región talámica izquierda y microinfartos corticales agudos en corteza frontal posterior izquierda.
RM cardiaca: mala calidad de imagen e imposibilidad de completar el estudio por situación neurológica de la paciente. VI dilatado con FEVI gravemente deprimida (20%). Fallo de la relajación isovolumétrica. Espesor miocárdico normal e hipocontractilidad global. No se observa edema/inflamación en el espesor mirocárdico. Realce tardío no adquirido por no poder completar la paciente la exploración. Ventrículo derecho de dimensión normal con hipocontractilidad ligera. Aurículas de tamaño normal. Derrame pericárdico de 10 mm de espesor.
Ecocardiograma al alta: ventrículo izquierdo moderadamente dilatado con grosor normal (DTDVI 60 mm, VTD indexado 94 ml/m2). Disfunción sistólica VI moderada (FEVI estimada por Simpson biplanar 35%). Hipocontractilidad global. Diástole pseudonormalA.I ligeramente dilatada. VM: velos engrosados en cúspides (4 mm). Anillo dilatado (38 mm). Apertura conservada con restricción de velo posterior. IM de origen central con jet dirigido hacia pared posterolateral de AI que alcanza el techo de la misma, sin flujo sistólico reverso en VPs con disminución del componente sistólico (VC 6 mm, ORE estimado 0,30 cm2 y VR 51 ml), que por todos los datos se estima en grado III/IV. VAo competente. Ventrículo derecho de dimensión y función normal. Válvula tricúspide normal en estructura y función. IT ligera. VCI no dilatada con colapso inspiratorio conservado. PAPs estimada normal.
Cateterismo izquierdo y derecho: arterias coronarias sin lesiones angiográficamente significativas. Presiones pulmonares normales.
Biopsia endomiocárdica (BEM): material insuficiente. Fragmentos de miocardio con estructura conservada. Infiltrado inflamatorio intersticial constituido por polimorfonucleares neutrófilos y linfocitos, sin daño miocitario. Se polimorfonucleares/ mm2 y 3 linfocitos CD3+/mm. PCR viral negativa.
Ecocardiograma durante el seguimiento 6 meses tras el alta: VI indexado ligeramente dilatado, grosor parietal normal. Función sistólica global conservada (FEVI 60%), sin anomalías contráctiles regionales. Ambas aurículas de dimensión normal. VD de dimensión y función normal. VM: apertura conservada, IM ligera. Presión pulmonar estimada normal. Ausencia de derrame pericárdico.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Dado el manejo multidisciplinar durante el ingreso se diferenciará la evolución desde el punto de vista neurológico y cardiológico de nuestra paciente:

Evolución neurológica
Se solicita RM al ingreso que muestra una lesión compatible con infarto talámico anterior izquierdo y EEG sin hallazgos de interés. Permanece alerta y colaboradora, bradipsiquia ligera, muestra cierta desesperación ante la prueba cognitiva cuando no puede recordar. MOCA 16/30, principalmente en la orientación TE, fluidez del lenguaje y el recuento diferido. Lee, pero no logra una comprensión completa. Mantiene cierto pensamiento abstracto. Queda pendiente tras el alta de valoración por neuropsicólogo. Posteriormente se deberán realizar estudios neuropsicológicos periódicos con el objeto de precisar si existe recuperación evolutiva de los trastornos cognitivos o concluir su diagnóstico como demencia vascular talámica.

Evolución cardiológica
Ingreso en situación de insuficiencia cardiaca franca con ortopnea, derrame pleural bilateral, hepatomegalia y edemas. Se instaura tratamiento con levosimendán y furosemida con mejoría progresiva de signos congestivos. Una vez estabilizada, dado cuadro agudo de IC de < 3 meses de evolución antecedente de infección respiratoria de vías altas se realiza resonancia cardiaca que estima una función ventricular severamente deprimida (FEVI 20%), sin datos de edema miocárdico, limitada por la imposibilidad de administración de gadolinio dada la situación neurológica de la paciente. Posteriormente se realiza coronariografía, sin lesiones, cateterismo derecho que muestra presiones pulmonares y RVP normales y biopsia endomiocárdica de VD. La biopsia mostró infiltrado inflamatorio intersticial constituido por polimorfonucleares (6/m)my linfocitos T CD3+ (3/mm2) pero miocitos con estructura conservada. Ecocardiograma al alta con mejoría de la función ventricular, estimada en un 35%. Una vez estabilizada, se inició tratamiento neurohormonal con sacubitrilo/valsartán, carvedilol y espironolactona, pendiente de nueva ecocardiografía de control tres meses tras el alta, donde se objetiva una recuperación completa de la función ventricular y una normalización de la repolarización en el ECG de nuestra paciente.

DIAGNÓSTICO
Miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular grave recuperada; sospecha de miocarditis aguda (borderline).
Insuficiencia cardiaca congestiva de inicio subagudo.
ACV talámico izquierdo de origen cardioembólico: localización estratégica para afectación cognitiva.