RESUMEN
: el síndrome de Brugada es una patología poco frecuente pero que conlleva una importante morbimortalidad. Está incluido dentro de un conjunto de canalopatías cardiacas que no se acompañan de alteración cardiaca estructural Es importante conocer su patrón electrocardiográfico y los signos clínicos a los que puede dar lugar, entre los que destacamos la aparición de arritmias y la parada cardiorrespiratoria. Una adecuada prevención durante el periodo perioperatorio, así como el reconocimiento precoz de los síntomas y su tratamiento inmediato van a ser los puntos clave a llevar a cabo para conseguir una disminución de la mortalidad.
Palabras clave:
síndrome de Brugada, arritmias ventriculares, plan anestésico, prevención de síntomas, desfibrilador automático.
Abstract
: Brugada Syndrome is a rare pathology which involves significant comorbility. It is included within a group of cardiac channelopaties which are not accompanied by a structural cardiac change. It is important to know how to recognize its electrocardiographic pattern and the clinical signs to which it can lead, such as  the appearance of arrhythmias and cardiorespiratory arrest. An adequate prevention during the perioperative period in addition to an early recongnizement of symptoms and their immediate treatment are considered key points to achieve a decrease in mortality.
Keywords
: Brugada Syndrome, ventricular arrhythmias, anaesthetic plan, symptom prevention, automatic external defibrillator.
Declaración
de buenas prácticas
:
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes
Materiales y métodos
Se ha realizado una búsqueda bibliográfica general del Síndrome de Brugada, especialmente de cuál es su fisiopatología, forma de manifestarse, métodos de diagnóstico y tratamiento adecuado en caso de manifestarse clínicamente la enfermedad. La búsqueda se ha realizado en las bases de datos de Pubmed y Cochrane. La búsqueda se ha realizado utilizando la unión de palabras clave a través de operadores booleanos, incluyendo aquellos artículos cuyo contenido se ajusta al objetivo de dicha revisión.
Introducción
El Síndrome de Brugada se engloba dentro de las patologías conocidas como canalopatías cardiacas, trastornos eléctricos primarios que característicamente no asocian cardiopatía estructural concomitante (2, 5). Se trata de una enfermedad poco frecuente, con una baja prevalencia y con un componente genético que se hereda de forma autosómica dominante por la mutación del gen SNC5A del cromosoma 3; este gen codifica los canales de Na+ cardiacos que se van a ver alterados de distintas formas dando lugar a las manifestaciones tanto clínicas como electrocardiográficas típicas de la enfermedad (2, 3).
Si bien se trata de una patología poco común, está presente en el 4% de todas las muertes súbitas y hasta en el 20% de todas las muertes súbitas en pacientes que no tienen defectos cardiacos estructurales (2). Distintos factores fisiológicos y farmacológicos pueden desencadenar la aparición de arritmias ventriculares; es por esto por lo que va a ser de gran importancia conocer la enfermedad y llevar a cabo todas las medidas de prevención necesarias en el contexto perioperatorio, pues sólo así evitaremos en la medida de lo posible las complicaciones derivadas del estrés quirúrgico y en consecuencia disminuiremos la morbimortalidad asociada a esta enfermedad. (1, 2, 3).
A continuación, se presenta un caso clínico del manejo intraoperatorio de un paciente con Síndrome de Brugada sometido a una apendicitis urgente laparoscópica. Se describe el caso, el diagnóstico y plan anestésico llevado a cabo, así como la discusión y conclusiones en torno al mismo.
Caso clínico
Describimos el caso de un paciente de 29 años, sin alergias medicamentosas y sin antecedentes médicos de interés que acude al servicio de Urgencias por un cuadro de dolor abdominal, fiebre y náuseas. Tras realizar las pruebas correspondientes es diagnosticado de apendicitis aguda tras lo que se inicia antibioterapia sistémica y se ingresa para intervención quirúrgica urgente. En el ECG realizado en urgencias se observa un patrón de bloqueo de incompleto de rama derecha y elevación del ST en las derivaciones V1-V2 (típico del síndrome) sin asociarse a síntomas de palpitaciones, dolor precordial, síncope o disnea; tampoco se evidencia elevación de marcadores cardiacos en la analítica obtenida de forma urgente.
El paciente es valorado por el servicio de Cardiología, que descartan mediante ecocardiografía transtorácica la presencia de cardiopatía concomitante. Durante la anamnesis, el paciente refiere el antecedente familiar de muerte súbita materna a la edad de 41 años. En base al patrón del ECG, la historia familiar y la ausencia de cardiopatía estructural el paciente es diagnosticado finalmente de Síndrome de Brugada.
Dado el riesgo existente de producirse una arritmia ventricular maligna durante la intervención, además de monitorizar al paciente con 5 derivaciones de ECG, pulsioxímetro y presión arterial no invasiva, se colocaron las pegatinas de un desfibrilador automático externo por si en algún momento fuera necesario llevar a cabo una cardioversión eléctrica.
Durante la intervención de apendicectomía laparoscópica, el paciente permaneció en ritmo sinusal con la frecuencia cardiaca controlada y se mantuvo estable hemodinámicamente y bien adaptado a la ventilación mecánica. Para la inducción anestésica se utilizaron 100 mcg de Fentanilo, 400 mg de Tiopental y 50 mg de Rocuronio intravenosos. El mantenimiento anestésico se realizó con Desflurano al 4-6%, FiO2 del 60% y una infusión continua intravenosa de Remifentanilo en torno a 0.5 mcg/Kg/minuto.
El paciente se mantuvo durante todo el procedimiento estable hemodinámicamente, en ritmo sinusal y con una frecuencia cardiaca controlada sin producirse nuevas alteraciones en el ST. Tras 40 minutos de cirugía, se revirtió la relajación neuromuscular con 200 mg de Sugammadex hasta conseguir un TOF ratio mayor al 90% pudiendo extubar al paciente sin incidencias. Para control del dolor postoperatorio se administraron 50 mg de Dexketoprofeno. El paciente permaneció en Reanimación hasta descartar complicaciones agudas y fue dado de alta al cabo de 2 días de ingreso hospitalario, quedando pendiente una consulta con Cardiología para estudio y prevención de arritmias malignas en el futuro.
Discusión
El síndrome de Brugada se caracteriza por presentar un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha con elevación del ST en derivaciones V1 a  V3 con un intervalo QT normal, además de una incrementada predisposición a la aparición de arritmias ventriculares y muerte súbita. Tiene una baja prevalencia y se expresa más en varones (3, 4).
La mayor parte de las alteraciones genéticas que predisponen al síndrome se han encontrado en el gel SCN5A que codifica la subunidad alfa del canal de sodio cardiaco, cuya alteración va a dar lugar a cambios en la despolarización cardiaca y en consecuencia a la aparición de arritmias ventriculares. El fenómeno electrofisiológico que se da lugar consiste en el cierre precoz del canal durante la fase I del potencial de acción con el consiguiente aumento de la salida de potasio, lo que genera una corriente de salida iónica transitoria; esto hace que el potencial de acción se acorte y tome una morfología “en cúpula”, lo cual traduce el patrón electrocardiográfico típico del Brugada (2).
No obstante, se trata de un síndrome con una gran heterogeneidad genética ya que parece ser que están implicadas mutaciones en muchos otros genes (por ejemplo en el canal de calcio). Estas distintas afectaciones genéticas son las que van a condicionar la existencia de pacientes con distintos fenotipos y por tanto con diferente grado de afectación cuando la enfermedad se manifiesta (4).
Se han descrito hasta 5 patrones de presentación electrocardiográfica, considerándose únicamente el tipo I como diagnóstico de la enfermedad (elevación descendente del ST ≥ 2 mm en más de una derivación precordial derecha seguido de una onda T negativa) (5). Con respecto al resto de patrones, en los tipos II y III la elevación del ST tiene forma de “silla de montar”, con ondas “T” positivas o bifásicas y elevación del ST < 1 mm en el tipo III (2). Hoy en día se considera de riesgo a todo aquel paciente que presente un patrón de tipo I en su ECG, incluso cuando este se encuentre de forma aislada sin asociar arritmias ventriculares documentadas, historia familiar de muerte súbita o la presencia del mismo patrón en otro familiar (2, 5).
El diagnóstico del síndrome se realiza cuando se evidencia elevación del ST tipo I en más de una de las derivaciones precordiales asociado a alguna de las siguientes circunstancias: fibrilación o arritmias ventriculares documentadas, historia familiar de muerte súbita en individuos menores a 45 años, ECG con patrón de Brugada en alguno de los miembros de la familia, taquicardia ventricular inducida con estimulación eléctrica programada, síncope o respiración agónica nocturna.
En aquellos casos en que el patrón electrocardiográfico no es suficientemente evidente como en el tipo I, puede ser “desenmascarado” con fármacos antagonistas de los canales de sodio o condiciones especiales como un estado febril o exposición a factores vagotónicos. Consideramos positivo el diagnóstico del síndrome cuando un patrón de Brugada tipo II o III observado en más de una derivación en condiciones basales se convierte en un patrón tipo I tras la administración de una droga bloqueante de los canales de sodio (2).
Con respecto a la clínica, la mayor parte de los pacientes con el síndrome permanecen asintomáticos, siendo lo síntomas más frecuentes cuando aparecen el mareo, síncope o la muerte súbita (si bien probablemente la incidencia esté infra estimada al no diagnosticarse los casos asintomáticos) (5). Existen distintos factores que favorecen su aparición en mayor o menor medida, principalmente el aumento del tono parasimpático (por ejemplo durante el sueño profundo), los cambios de temperatura, la hipo o hiperpotasemia, y el uso de determinados fármacos como los antagonistas del calcio, beta-bloqueantes, drogas psicotrópicas, nitratos y la intoxicación etílica (4).
Esta predisposición en los pacientes a la aparición de arritmias ventriculares y los distintos factores que pueden desencadenarlas debe tenerse en cuenta por parte del anestesiólogo a la hora de decidir el mejor plan anestésico a llevar a cabo durante la cirugía (2, 4). Además, todos aquellos pacientes en los que se detecte un patrón tipo I en el ECG deberán ser estudiados y optimizados por parte del servicio de Cardiología previamente al procedimiento quirúrgico (1).
El empleo de fármacos anestésicos en pacientes con Síndrome de Brugada siempre ha supuesto un reto importante para los anestesiólogos, ya que como ya se ha comentado, alguno de ellos puede llegar a desencadenar su manifestación clínica grave (1, 2).
Las principales recomendaciones en el uso de los distintos fármacos anestésicos son las siguientes (2, 3, 4):
La administración de Benzodiazepinas no se ha relacionado con la aparición de efectos adversos.
El uso de Propofol es controvertido, ya que se ha asociado su infusión prolongada con la aparición de patrones en el ECG típicos del síndrome; no obstante parece que la evidencia no es del todo clara, pues en otros estudios de series de casos se ha utilizado como inductor anestésico en bolo sin aparecer complicaciones.
El Tiopental y Etomidato se pueden utilizar con seguridad en la inducción anestésica.
Con respecto a los anestésicos volátiles, su uso parece ser en general más seguro que el de anestésicos intravenosos. No obstante, el uso de Isoflurano puede alargar el intervalo QT, de manera que es preferible utilizar gases como el Sevoflurano o Desflurano que son inocuos a dicho nivel.
En relación a los opioides, se recomienda utilizar aquellos de acción corta o ultracorta por su rápida eliminación. En el postoperatorio los distintos estudios han demostrado la superioridad de la Morfina con respecto al resto de opioides por bloquear en menor medida los canales de sodio.
Los relajantes musculares que no han demostrado producir incidencias con su uso son aquellos no despolarizantes como el Rocuronio, Vecuronio, Atracurio, Cisatracurio y Mivacurio. La Succinilcolina por su parte parece que puede utilizarse en una única dosis sin dar lugar a complicaciones, prefiriendo no repetir la dosis de inducción por haberse relacionado con bradicardias severas y elevación del ST en algunos casos. El uso de Neostigmina es controvertido por su acción parasimpática, razón por la que es más seguro el uso de Sugammadex como reversor de la relajación neuromuscular.
Con respecto al uso de anestésicos locales a nivel neuroaxial, cabe decir que su mecanismo de acción consiste en el bloqueo de canales de sodio, por lo tanto en caso de precisar su uso deberíamos elegir aquellos de acción más corta o en caso contrario utilizar la mínima dosis posible. La Bupivacaína se considera el más cardiotóxico por lo que intentaremos evitarlo siempre que podamos.
Cabe decir que a modo de prevención, que el único fármaco que ha demostrado reducir la ocurrencia y recurrencia de eventos en pacientes ya diagnosticados, es la Quinidina; se administra en altas dosis (1200-1500 mg/día), logrando la reversión del patrón electrocardiográfico y la ausencia de arritmias malignas por reentrada de fase 2. En caso de cirugías programadas sería recomendable iniciar la infusión del fármaco hasta la impregnación y así tener una mayor estabilidad y prevenir episodios durante la anestesia (2).
Además de las posibles complicaciones derivadas del uso de los distintos fármacos, es necesario el control de otros factores que, como ya se ha explicado previamente, pueden favorecer igualmente la aparición de arritmias cardiacas (2, 3, 4):
Es importante una adecuada monitorización:
Uso de BIS para evitar los efectos indeseados de un profundo nivel anestésico.
ECG, PANI y SpO2 que nos indiquen la aparición de complicaciones.
Temperatura: el objetivo será conseguir la normotermia, pues cambios en la misma y especialmente la hipertermia van a favorecer la aparición temprana de arritmias.
Desfibrilador cardiaco: debemos colocar los electrodos o bien tenerlo al alcance para utilizarlo de forma inmediata en caso de ser requerido.
Electrolitos: mantenerlos en rango y tratar cualquier alteración durante todo el procedimiento y postoperatorio.
Tras finalizar la intervención, el paciente debe ser monitorizado de forma intensiva durante al menos 24 horas, ya que es el momento que se relaciona más frecuentemente con la aparición de arritmias.
En el caso de la mujer embarazada, hay que prestar especial atención al momento de la extracción del feto y la placenta (sobre todo en partos instrumentado), o bien a la incisión uterina en caso de realizarse una cesárea, ya que son los momentos en los que es más frecuente que aumente el tono vagal y por lo tanto se pueda desencadenar la clínica del síndrome.  En caso de realizar una anestesia neuroaxial, se prefiere el uso de Lidocaína o bien de Levobupivacaína si la anterior no es posible. La Bupivacaína evitaremos utilizarla por su mayor cardiotoxicidad y si es utilizada, lo haremos utilizando la menor dosis posible (2, 4).
Si nos encontramos ante un caso de preeclampsia deberemos prestar especial atención a los niveles de calcio y magnesio, además de evitar la administración de antihipertensivos como el Verapamilo o Urapidilo, priorizando el uso de otros como la Hidralazina o el Clevedipino (2).
Conclusiones
El síndrome de Brugada representa un auténtico reto para el anestesiólogo durante todo el periodo perioperatorio.
Es de vital importancia conocer la enfermedad así como sus patrones de aparición a nivel electrocardiográfico para ser capaces de detectar la patología en la consulta de anestesia y poder así establecer un plan anestésico en base al diagnóstico.
La prevención es siempre lo más importante, y se va a basar en una adecuada monitorización del paciente, en la utilización de los fármacos más seguros según la evidencia científica y en conocer las posibles complicaciones y su tratamiento en caso de producirse.
Consideramos de gran importancia la formación del personal sanitario así como la creación de protocolos de actuación.
Bibliografía
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Categorías
Anestesiología y Reanimación
,
Cardiología
Etiquetas
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síndrome de Brugada
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