Anamnesis
Mujer de 29 años, sin antecedentes de interés, que acudió a Urgencias por presentar un dolor de dos meses de evolución en la confluencia de la parrilla costal derecha con la línea axilar posterior, de características punzantes, sin mejoría con AINE e irradiado hacia el hipocondrio derecho. Usando la escala visual analógica, presentó un dolor de intensidad 7 con exacerbaciones hasta 10 de 2-3 veces por día. Además, refirió disnea de moderados esfuerzos acompañada de tos seca. No refirió pérdida de peso en los últimos meses, hiporexia o alteración del estado anímico.

Exploración física
A la exploración física, se objetivó una hipofonesis en todo el hemicampo pulmonar derecho y un murmullo vesicular conservado en el hemicampo izquierdo. Presentó, además, unos tonos cardiacos rítmicos, sin soplos ni ruidos sobreañadidos, con una frecuencia de 120 lpm. La exploración de la cabeza y cuello y de las extremidades fue anodina.

Pruebas complementarias
» Se realizó una toracocentesis y se obtuvo un líquido compatible con exudado, con una citología negativa para malignidad. En la analítica general no se hallaron resultados significativos, siendo, además, los marcadores tumorales, negativos.
» Se solicitó una TC toracoabdominopélvica, donde se visualizó un importante derrame pleural derecho con un colapso casi completo del pulmón derecho sin lograr objetivar la causa con este estudio. En la base pulmonar izquierda, se observaron dos imágenes milimétricas nodulares subpleurales inespecíficas, y se destacó la ausencia de contraste en un tramo de la vena cava superior, con una vena ácigos prominente e importante circulación colateral en el hemitórax derecho.
» Con el fin de obtener un diagnóstico histológico, se realizó una videotoracoscopia, y se tomaron biopsias de las lesiones pleurales, siendo el estudio anatomopatológico compatible con un angiosarcoma epitelioide.


Diagnóstico
El diagnóstico histológico obtenido a partir de la lesión subpleural es de angiosarcoma epitelioide. Dada lesión sugestiva de neoformación en la vena cava superior se llega al diagnóstico de Angiosarcoma epitelioide de vena cava superior estadio IV por afectación metastásica a nivel pulmonar.

Tratamiento
Se propuso tratamiento con adriamicina a 20 mg/m2 en infusión continua (día 1-3), ifosfamida a 1.500 mg/m2 en infusión continua (día 1-4) y mesna 225 mg/m2 intravenoso 1 hora antes de la administración de ifosfamida, 4 y 8 horas después de la ifosfamida, junto con factores de crecimiento de granulocitos, de forma trisemanal.

Evolución
A pesar de una adecuada hidratación y el uso de mesna, la paciente presentó durante el primer ciclo una cistitis hemorrágica que requirió la suspensión tratamiento con ifosfamida. Tras resolver dicha complicación con lavados continuos por sonda vesical, se reanudó el 2.o ciclo con reducción del 20% de la dosis de ifosfamida. Tras 3 ciclos, y ante el mal control sintomático junto con la tórpida evolución de la paciente, se consensuó junto con la familia iniciar la sedación en la agonía, siendo éxitus 24 horas después.