Hombre de 45 años sin alergias medicamentosas conocidas. Natural de China, reside en España desde hace quince años; trabaja como responsable de una tienda. Fumador de 10 cigarros al día, sin otros hábitos tóxicos. No refiere antecedentes médico-quirúrgicos de interés, no toma tratamiento habitual alguno y niega viajes recientes.
Consulta a su médico de familia por cuadro de diez días de evolución de dolor y tumefacción de pantorrilla izquierda, sin eritema ni calor local, junto a sensación distérmica sin fiebre termometrada. Ligera molestia a nivel de pantorrilla derecha de menor entidad y tiempo de evolución. Se realizó Ddímero que resultó discretamente elevado (710 ng/ml) y se remitió a urgencias para valoración. En urgencias se encontraba con febrícula (37,2 oC), con signo de Homans positivo, empastamiento del área sural de miembro inferior izquierdo junto a dolor desproporcionado dado el escaso eritema y flogosis.
La analítica constató una PCR de 6mg/dL y 14.000 leucocitos con neutrofilia, por lo que se solicitó una ecografía doppler, que descartó trombosis venosa profunda. Además se realizó una tomografía axial computerizada (TC) de la pierna por dolor muy intenso y refractario al tratamiento analgésico, que constató la presencia de líquido interfascial en gastrocnemio medial, sin aire ni colecciones líquidas intramusculares, no pudiéndose descartar que se tratara de una fascitis necrosante en estadio inicial.
Por este motivo se contacta con enfermedades infecciosas y traumatología, decidiéndose realización de intervención quirúrgica urgente con desbridamiento. Desde el punto de vista macroscópico se evidenciaba un territorio isquémico muscular de 3x3cm, tomándose muestras para estudios microbiológicos y realizándose abundantes lavados, siendo posteriormente ingresado para continuar tratamiento y evolución.
Se inició tratamiento con imipenem y linezolid a la espera de los estudios microbiológicos que posteriormente resultarían negativos (tanto los hemocultivos como de las muestras intraoperatorias).
A las 48 horas del ingreso hospitalario el paciente inició cuadro de dolor abdominal de predominio en hipocondrio derecho, de carácter cólico e intensidad fluctuante. En los días posteriores apareció colestasis analítica y elevación progresiva de los reactantes de fase aguda, por lo que se realizó ecografía abdominal que mostró barro biliar abundante y discreto edema de pared de la vesícula biliar.
También a las 48 horas el paciente comenzó con lesiones cutáneas en extremidad inferior derecha de carácter purpúrico y palpable, que en los días posteriores se extendieron a la extremidad inferior contralateral y a la parte inferior del tronco, tanto en región anterior como posterior. Las lesiones fueron evaluadas por dermatología y se realizó una biopsia cutánea.
Asimismo, el paciente aquejó progresión del dolor en la extremidad inferior contralateral, por lo que se solicitó una resonancia magnética (RMN) de miembros inferiores, la cual objetivó la existencia de múltiples focos dispersos de miositis y fascitis de varios vientres musculares en ambas extremidades inferiores, predominando en la derecha.
Con todos estos datos se estableció la sospecha de vasculitis y se consultó con la Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes.


Diagnóstico diferencial.
Dado el curso clínico descrito, poco típico de la fascitis necrosante y la aparición posterior de los acontecimientos descritos, se estableció la sospecha de vasculitis como causa del cuadro clínico, ampliándose los estudios complementarios con estudio inmunológico: VSG 72mm/h, serologías VIH, VHB y VHC negativas, complemento normal, dosificación de inmunoglobulinas normal, FR negativo, ANAs y Ac-antiDNAds negativos, crioglobulinas y ANCA negativos. Orina con microhematuria y 920mg de proteinuria en orina de 24 horas. Se realizó electromiografía compatible con mononeuropatía sensitiva del nervio mediano izquierdo, no compresiva, de grado leve a moderado. En angioTC de aorta abdominal, arterias esplácnicas, renales y extremidades inferiores destacaba oclusión de las arterias tibial anterior distal y pedia izquierdas, así como engrosamiento y edema parietal con notable captación de contraste de la mucosa a nivel de la pared del duodeno, última asa ileal, ciego y colon ascendente con una arteriografía que no evidenciaba signos sugestivos de actividad vasculítica.
Finalmente la histología de la muestra obtenida en la intervención quirúrgica permitió identificar hallazgos compatibles con vasculitis de mediano y pequeño vaso compatible con una poliarteritis nodosa (PAN).