Mujer de 25 años con diagnóstico de LES y nefritis lúpica de tres meses de evolución con tratamiento convencional. Se presenta con cuadro de siete días de evolución con hematoquecia, ebre y lesiones cutáneas en piernas. Datos clínicos: hipertensa, con alopecia, epistaxis, púrpura vascular palpable y edema en miembros pélvicos. Paraclínicos: anemia hemolítica, Coombs directo negativo, reticulocitos de 14% y presencia de esquistocitos en sangre periférica indicativa de hemólisis microangiopática. Trombocitopenia, anticuerpos antifosfolípidos negativos, proteinuria de 950 mg/24 h. Toxina AB para C. dicile negativa. SLEDAI 16. Hallazgos endoscópicos: gastritis hemorrágica difusa grave, colopatía con probable enfermedad intestinal inflamatoria o colitis isquémica por trombosis; histopatológico consistente con colitis colagenosa y ulcerativa. El tratamiento consistió en pulsos de metilprednisolona, plasmaféresis, gammaglobulina y rituximab debido a su resistencia.

Resultados: La PTT en el LES constituye un reto diagnóstico y terapéutico. Se presenta en forma más grave y es resistente al tratamiento. La presencia de esquistocitos es diagnóstica ante la sospecha de PTT. El tratamiento más efectivo consiste en plasmaféresis y rituximab como alternativa. Hay pocos informes del uso de gammaglobulina.