Anamnesis
Varón de 72 años. En agosto de 2016 es remitido por su médico de Atención Primaria a consultas externas de Dermatología por lesiones cutáneas que inicialmente son tipo placas eritematosas con posterior aparición de una erupción generalizada en zonas fotoexpuestas con intenso prurito acompañante. Asimismo, destaca pérdida de unos 11 kg de peso en los últimos 4 meses. Se realiza biopsia cutánea en dos ocasiones con resultado de infiltrado linfoide T dérmico con compromiso epidérmico focal, daño de interfase y espongiosis. Se inicia tratamiento tópico corticoide y antihistamínico y el paciente es remitido al servicio de Medicina Interna para estudio dado el cuadro constitucional.
Antecedentes personales
COmo antecedentes personales, es fumador con un índice tabáquico de más de 60 paquetes-año, presenta hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo, así como hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia en tratamiento médico. Intervenido de apendicectomía de joven y hernia periumbilical. A nivel oncológico, hija diagnosticada de neoplasia de ovario.
Enfermedad actual
El paciente sigue controles periódicos frecuentes en Dermatología, presentando agravamiento progresivo del cuadro cutáneo y aumento de prurito, por lo que se inicia tratamiento con corticoides orales e intramusculares y mirtazapina, además de tratamiento tópico y medidas higiénico-dietéticas.
En octubre de 2016, presenta empeoramiento progresivo del cuadro de eritrodermia y se asocia deterioro del estado general junto con disnea, por lo que es remitido al Servicio de Urgencias. Se realiza angio-TC, objetivándose tromboembolismo pulmonar agudo bilateral y masa pulmonar en lóbulo inferior izquierdo de 10 x 6 x 9 cm con infiltración del mediastino, linfadenopatía torácica a distintos niveles y derrame pleural izquierdo típico asociado. El paciente ingresa en el Servicio de Respiratorio para inicio de tratamiento anticoagulante y completar estudio.

Exploración física
El paciente presenta un performance status de 1, peso 90 kg, talla 181 cm. En la exploración física, sólo destaca una saturación de oxígeno aire ambiente del 93 % y cuadro de eritrodermia cutánea generalizada (sobre todo en extremidades, tronco anterior y posterior), siendo el resto de la exploración normal.

Pruebas complementarias
Durante el ingreso, presenta analítica de sangre normal (incluido hemograma con morfología de sangre periférica y poblaciones, bioquímica y coagulación).
Se realiza PET-TC que confirma los hallazgos de la angio-TC, observándose masa pulmonar con múltiples focos hipermetabólicos en distintos territorios ganglionares (supraclaviculares, hilio-mediastínicos, costofrénico izquierdo) así como en región periesplénica, perirrenal derecha y en ambas glándulas suprarrenales compatibles con enfermedad metastásica. Se realiza TC cerebral sin hallazgos.
Finalmente, se realiza ecobroncoscopia para toma de biopsias con anatomía patológica compatible con carcinoma de célula pequeña.

Diagnóstico
Ante el diagnóstico de carcinoma microcítico de pulmón estadio IV (T4, N3, M1b), se presenta el caso en el Comité de Tumores de nuestro centro y se decide remitir al paciente al Servicio de Oncología Médica para inicio de tratamiento con quimioterapia paliativa. Así mismo, el paciente permanece en seguimiento por parte del Servicio de Dermatología para control y tratamiento del cuadro de eritrodermia generalizada, con sospecha en este momento de síndrome paraneoplásico.
Tratamiento
En diciembre de 2016 se inicia tratamiento según el esquema carboplatino en dosis AUC-5 y etopósido 100 mg/m2 los días 1-3 cada 21 días, completando un total de 6 ciclos con buena tolerancia.
Evolución
Por parte de Dermatología, se realiza un seguimiento estrecho del paciente con ajuste de tratamiento corticoide (oral, intramuscular y tópico). Tras el inicio del tratamiento con el primer ciclo de quimioterapia (QT), en diciembre 2016, el paciente presenta mejoría del cuadro de eritrodermia y desaparición de la clínica de prurito, por lo que se puede ajustar la corticoterapia en dosis decrecientes de forma progresiva.


No obstante, en pocas semanas presenta rápido empeoramiento con aumento de la eritrodermia con placas eritemato-violáceas descamativas en la práctica totalidad del cuerpo. Por lo que, a principios de febrero de 2017, inicia tratamiento con talidomida 100 mg/día con muy buena respuesta inicial con dermatitis exfoliativa e islas de piel sana tras eritrodermia, mejorando también el cuadro de prurito paraneoplásico.
A finales de febrero, tras haber recibido tres ciclos de QT presenta repuesta parcial superior al 50 % por TC, por lo que se continúa mismo esquema de tratamiento. Sin embargo, presenta reagudización del cuadro cutáneo con afectación de más del 90 % de la superficie corporal que requiere ingreso en el Servicio de Dermatología para control sintomático. Durante el ingreso, se suspende tratamiento con talidomida, se intensifica tratamiento corticoide, y se inicia azatioprina 150 mg/día y curas tópicas cada 12 horas. Se objetiva mejoría progresiva con hiperpigmentación y descamación progresiva por lo que se puede iniciar pauta descendiente de corticoides y de azatioprina. Es dado de alta tras mejoría clínica y control sintomático a los 9 días de ingreso.
Sigue controles en Dermatología, con ajuste de corticoides, azatioprina y cambio de mirtazapina por gabapentina 300 mg según evolución fluctuante del cuadro cutáneo, y sigue tratamiento quimioterápico en Oncología Médica completando 6 ciclos en abril de 2017, con buena tolerancia y objetivándose enfermedad estable en nueva TC de valoración de respuesta.
A finales de mayo, el paciente ingresa en el Servicio de Oncología Médica por síndrome febril de probable origen respiratorio versus origen cutáneo, así como empeoramiento del estado general y del cuadro paraneoplásico cutáneo. Se inicia tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro y se decide solicitar TC toracoabdominopélvica ante sospecha de progresión tumoral. Asimismo, valorado por el Servicio de Dermatología, se propone inicio de tratamiento con omalizumab o pulsos de metilprednisolona. No obstante, el paciente fallece el día 10 de junio de 2017.