Presentamos el caso de una mujer de 74 años, exfumadora, hipertensa, dislipémica, diabética, institucionalizada por deterioro cognitivo secundario a enfermedad de Alzheimer, con anemia por déficit de B12, que ingresa en planta con diagnóstico de neumonía de probable etiología broncoaspirativa, fracaso renal agudo con hipernatremia severa y anemia macrocítica, iniciando tratamiento con ceftriaxona y clindamicina.
A pesar de una tendencia a la mejoría inicialmente, la paciente mantiene febrícula intermitente y tendencia a la anemización con necesidad de transfusiones de hemoderivados. Días después, se objetiva hematoma a tensión en región pectoral y miembro superior izquierdo, doloroso a la extensión del antebrazo, con pulso radial conservado, presentando nueva anemización hasta 8.2 g/dl, y un tiempo de cefalina alargado (APTT 65.2 seg, INR 0.9, TP 11.1). Se realiza nueva transfusión y se inicia estudio de APTT alargado y test de Kasper que evidencian niveles de factor VIII de 5% y la presencia de un autoanticuerpo inhibidor periférico de FVIII a títulos elevados (cuantificados posteriormente en unidades Bethesda), con tiempo de reptilasa normal. Estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico de hemofilia adquirida.
Los días siguientes persistió tendencia a la anemización a pesar de las medidas iniciadas (suspensión de ceftriaxona por posibilidad de papel etiopatogénico, inicio de metilprednisolona intravenosa, desmopresina, Konakión y ácido tranexámico), por lo que se decide iniciar tratamiento con ciclofosfamida a dosis de 2mg/kg/ día y prednisona 1"5mg/kg/día, consiguiendo estabilización de la anemización y normalización de los tiempos de coagulación (APTT 36.4 seg, FVIII 74).