Varón de 14 años, previamente sano, que consultó por adenopatías occipitales, yugulares, submandibulares e inguinales de dos meses de evolución, sensibles, asociadas a fiebre, pérdida de peso, fatiga, anorexia y lesiones máculo-petequiales en el dorso de ambos pies. El hemograma mostraba 3.400 leucocitos x mm3, 46% de linfo citos y 50% de neutro filos. La proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación (VHS) fueron de 6,2 mg/L y 28 mm/h, respectivamente. El perfil hepático, las pruebas de coagulación y la función renal no mostraron alteraciones. El estudio complementario fue negativo: hemocultivos, urocultivo, coprocultivo, inmunofluorescencia directa para virus respiratorios, serología para virus Epstein-Barr (VEB), Bartonella hensenlae, parvovirus B-19, citomegalovirus (CMV), Toxoplasma gondii y ELISA para VIH. No hubo hallazgos significativos en la tomografía axial computada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis, y en la eco cardiografía transtorácica. La ecografía cervical mostró adenopatías bilaterales, tanto en los triángulos cervicales anteriores y posteriores, de aspecto inespecífico.
Durante la hospitalización apareció un exantema máculo-papular en la región malar, tronco y extremidades asociado a artralgias. Los anticuerpos anti-nucleares (ANA) y anti-DNA fueron negativos y los anticuerpos anti-antígenos nucleares extraíbles (ENA) y el factor reumatoide (FR) no presentaron alteraciones. Los niveles de complemento C3 y C4 fueron de 131 mg/dL y 45 mg/dL respectivamente. Se realizó biopsia de adenopatía cervical que reveló distorsión de la arquitectura, focos de necrosis fibrinoide y restos apoptóticos rodeados de abundantes histiocitos, compatible con linfadenitis necrotizante histiocitaria. El cuadro se resolvió espontáneamente en 1 mes y tras un año de seguimiento no ha presentado recurrencias.