Describimos el caso de un varón de 80 años diagnosticado de proceso linfoproliferativo crónico-LLC B estadio II en tratamiento con ibrutinib, que es remitido para valoración oftalmológica en enero de 2017 por disminución de la agudeza visual en su ojo derecho. Como antecedentes oftalmológicos de interés, constaba una visita en el año 2014 en la que fue diagnosticado de degeneración macular asociada a la edad (DMAE) de tipo seco bilateral. En ese momento su agudeza visual mejor corregida (AVMC) era de 20/40 en su ojo derecho y de 20/30 en su ojo izquierdo. Entre otros antecedentes destaca una fibrilación auricular crónica por la que el paciente recibe tratamiento anticoagulante.
En la exploración, el paciente presentó una AVMC de cuenta dedos a 1 metro en su ojo derecho y de 20/40 en su ojo izquierdo. Se apreció una catarata nuclear y subcapsular posterior bilateral y una presión intraocular de 15 mmHg. En el examen del fondo ocular se observó una lesión tumoral blancoamarillenta en el polo posterior del ojo derecho temporal a mácula de aspecto sólido y unos 4 diámetros papilares de extensión. En el infrarrojo se pueden ver bien definidos los bordes de la lesión, su extensión y las alteraciones pigmentarias acompañantes.

La tomografía de coherencia óptica (OCT) muestra una gran elevación coroidea, con un área interna hiperreflectiva seguida de una zona hiporreflectiva. Se observa afectación foveal con plegamiento y alteración anatómica, quistes intrarretinianos y fluido subretiniano. Las imágenes en la angiografía fluoresceínica son poco concluyentes y únicamente muestran una impregnación macular sin difusión compatible con las alteraciones de la DMAE seca preexistente. La ecografía ocular mostró una lesión de ecogenicidad heterogénea con una atenuación leve de los ecos a su través. El estudio del globo ocular con resonancia magnética nuclear reveló la existencia de una masa coroidea de 7 mm de longitud y más de 1 mm de grosor parcialmente hiperintensa en T1 sin contraste, hipointenso y algo heterogéneo en T2, con una leve alteración de la grasa intraconal posterior y externa con respecto al globo, pero que no muestra realce tras la administración de contraste.
Se sospecha, por tanto, que pueda tratarse de un tumor coroideo maligno, con probable origen metastásico. En este momento se inicia un estudio sistémico para despistaje de lesiones en otros órganos o tejidos, que incluye tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdomino-pélvico, TAC craneal, marcadores tumorales, examen dermatológico y endoscopia digestiva. Completado este estudio, el paciente es diagnosticado de un linfoma digestivo tipo MALT de bajo grado. El proceso linfoproliferativo crónico del paciente se encuentra bajo control y tratamiento adecuados. Esto, junto con la ausencia de signos infiltrativos de la lesión y de lesiones concomitantes en otros órganos o tejidos tras el estudio sistémico, fue determinante para decidir una actitud expectante y un seguimiento estrecho.
Transcurridos tres meses, la AVMC es de movimiento de mano a 30 cm y en el examen del fondo ocular se aprecia una involución total de la lesión coroidea, quedando un área de atrofia retiniana extensa con pigmentación abundante y fibrosis macular cicatricial. La OCT desvela en este estadio una retina interna atrófica y una abigarrada desestructuración de la retina externa, con nódulos fibrosos subretinianos hiperreflectivos, elevaciones y pliegues del epitelio pigmentario de la retina (EPR), y placas de fibrosis sobre el EPR. Ante esta evolución, planteamos que pudiera tratarse de una hemorragia subretiniana.