Tularemia pulmonar: la gran simuladora

Puntos destacados
La tularemia pulmonar es una enfermedad que puede simular otras entidades, tanto infecciosas como neoplásicas.
El antecedente epidemiológico es clave para despertar la sospecha diagnóstica.
El estudio serológico puede ayudar a un diagnóstico precoz y evitar complicaciones y exploraciones invasivas.

Introducción
La tularemia es una zoonosis causada por la bacteria Francisella tularensis, un coco-bacilo gram negativo, ampliamente distribuida en el hemisferio norte. El ser humano adquiere la infección por diferentes mecanismos: contacto directo con animales enfermos, a través de vectores, ingesta de alimentos contaminados o por inhalación.

La presentación clínica y la gravedad dependen de la subespecie responsable, del mecanismo de infección y del estado inmunológico del huésped. Tras un período de incubación, que oscila entre 3-6 días, el paciente comienza con malestar general, dolores generalizados, cefalea, astenia, anorexia y fiebre elevada. Se diferencian seis formas clínicas, que dependen fundamentalmente del modo de adquisición: ulceroglandular, glandular, oculoglandular, faríngea, tifoidea y neumónica; pudiendo variar desde una enfermedad asintomática o leve hasta una sepsis aguda rápidamente fatal.

Caso clínico
Varón de 54 años, exminero de interior y exfumador de 30 paquetes/año hasta los 46 años. Reside en medio rural de la comarca de El Bierzo, aunque sin contacto directo con animales ni ganado. Entre sus antecedentes personales destaca haber padecido 8 años antes un linfoma de Hodgkin clásico tipo celularidad mixta estadio IA, tratado mediante quimioterapia y radioterapia; en remisión completa desde entonces.

Unos 14 días antes de la consulta el paciente había pasado un fin de semana en un pueblo de Tierra de Campos, realizando labores en una huerta. Consulta por cuadro de 12 días de evolución consistente en fiebre, inicialmente elevada de hasta 39 ºC con afectación del estado general y astenia intensa. Los días siguientes la fiebre era de menor grado, predominio nocturno, mejor tolerada y acompañada de sudoración profusa. Hubo discreta pérdida de peso no cuantificada. La exploración física fue estrictamente normal.

Pruebas complementarias
Cuando le vemos en consulta el paciente se acababa de realizar una tomografía axial computerizada (TAC) corporal solicitada por Hematología que mostraba una masa de 3 cm de diámetro en el segmento ápico-posterior del lóbulo pulmonar superior izquierdo.

Se le solicitó estudio analítico en el que destacaba leucocitosis neutrofílica y elevación de reactantes de fase aguda, con el resto de los parámetros de hematimetría, bioquímica hemática y sistemático de orina sin alteraciones.

La determinación serológica frente a Francisella tularensis mediante ELISA resultó positiva enviándose muestra para confirmación mediante microaglutinación que resultó también positiva a título 1/128.

Evolución
Estamos ante un paciente exfumador con un síndrome febril de origen no aclarado y una masa pulmonar. Tras una primera serología positiva para tularemia y aún pendiente del test de confirmación, se decide tratamiento con ciprofloxacino 500 mg cada 12 horas durante 14 días vía oral, presentando una evolución favorable con desaparición de la fiebre, mejoría de la sintomatología general y descenso de los reactantes de fase aguda.

Se decide continuar estudio de la masa pulmonar mediante realización de una biopsia transtorácica y tomografía de emisión de positrones (PET-TAC). La histología resultó compatible con proceso inflamatorio crónico sin signos de malignidad y la PET-TAC evidenciaba la existencia de un nódulo pulmonar izquierdo de 1,1 x 1,3 cm y adenopatías hiliomediastínicas y supracalviculares derechas con captación de 18F-FDG.

En el control radiológico con nueva TAC pasado un mes se comprueba la completa desaparición de la masa pulmonar.

Diagnóstico
Tularemia pulmonar.

Discusión y conclusiones
La tularemia pulmonar puede aparecer hasta en un 30% de los casos de dicha enfermedad, aunque en las series descritas en nuestro medio más cercano la neumonía aparece solo entre el 1,5 y 6% de las ocasiones. La adquisición puede ocurrir tanto por diseminación hematógena, en el contexto de cualquier otra forma de la enfermedad, como por inhalación directa, siendo esta forma primaria un riesgo para determinadas profesiones como esquiladores de ovejas, granjeros y personal de laboratorio.

Las manifestaciones radiológicas características más comunes incluyen consolidaciones uni o bilaterales, opacidades en «árbol en brote», adenopatías hiliares, derrame pleural y pericarditis, pudiendo simular otras entidades como neumonía de otra naturaleza, tuberculosis o linfoma.

La presentación radiológica en forma de nódulo o masa pulmonar que puede llevar a la confusión con una neoplasia pulmonar resulta más excepcional, existiendo pocos casos documentados en la literatura.

La tularemia pulmonar es una entidad que puede simular otras enfermedades respiratorias, tanto infecciosas como neoplásicas, siendo difícil su diagnóstico cuando no se acompaña de otras manifestaciones características de la enfermedad. Se debe sospechar en pacientes con clínica compatible y antecedente epidemiológico, ya que puede ser una enfermedad grave e incluso mortal si no se trata precozmente. La solicitud de determinaciones serológicas puede ayudar a un diagnóstico precoz y evitar la realización de exploraciones invasivas con su consiguiente iatrogenia.

Bibliografía
1. Geijo Martínez MP, Rosa Herranz C, Meiling Díaz de Tuesta Chow-Quan A. Tularemia. Medicine. 2002; 8(65): 3449-3454. doi: 10.1016/S0304-5412(02)70643-4.
2. Bachiller Luque P, Pérez Castrillon JL, Martín Luquero M, Mena FJ, De La Lama J, Pérez Pascual P, et al. Descripción preliminar de un brote epidémico de tularemia en Valladolid. Rev Clin Esp. 1998; 198(12): 789-93.
3. Reguero Llorente E, Arauzo Álvarez E. Pulmonary tularemia. Radiología. 2015; 57(6): 529-30. doi: 10.1016/j.rx.2015.06.001.
4. Naughton M, Brown R, Adkins D, DiPersio J. Tularemia – an unusual cause of a solitary pulmonary nodule in the post-transplant setting. Bone Marrow Transplantation, 1999; 24(2): 197-9. doi: 10.1038/sj.bmt.1701863.
5. Alias T, Kazem Fallahzadeh M, Berhe M, MD. Tularemia presenting as pulmonary nodules in an immunocompromised patient. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2017; 30(2): 175–176. doi: 10.1080/08998280.2017.11929573.
6. Rubio T, Gaztelu MT, García C, Urbieta M, Alonso JL. Mujer de 49 años con lesión cutánea, hipoxemia y masa pulmonar. Enferm Infecc Microbiol Clin. 1999; 17: 247-248.
7. Fachinger P, Mauro Tini G, Grobholz R, Gambazzi F, Fankhauser H, Irani S. Pulmonary tularaemia: all that looks like cancer is not necessarily cancer-Case reports of four consecutive cases. BMC Pulm Med. 2015; 15: 27. doi: 10.1186/s12890-015-0026-y.
8. Mambie A, Wallet F, Scherman L, Armand S, Vervelle C, Faure K et al. Neither Neoplasia nor Tuberculosis, but Francisella. Open Forum Infect Dis. 2016; 3(2): ofw080. doi: 10.1093/ofid/ofw080.

Tabla 1. Resumen de los casos de tularemia pulmonar descritos en la literatura.