Anamnesis
Mujer de 36 años de edad, con vitíligo e hipotiroidismo primario autoinmune, en tratamiento con levotiroxina. Tiene dos hijos (4 años y 6 meses) y ha tenido dos abortos. Hermana con nefritis lúpica. En julio de 2012 acude a Urgencias por un trastorno conductual consistente en labilidad emocional, comportamiento inapropiado e inquietud psicomotriz. Según su marido, en ocasiones respondía de forma incoherente. Además, habían aparecido en los últimos días una lesión ulcerada sugestiva de afta en el borde lateral izquierdo de la lengua. Refería febrícula aislada de 37,4 oC.

Examen físico
En la exploración se observó una herida ulcerada en el borde lateral lingual que parecía ser secundaria a una mordedura de la paciente. La exploración sistémica fue normal. En la esfera neurológica, se encontraba alerta y orientada. El lenguaje no contenía elementos afásicos, aunque presentaba verborrea. No tenía signos de irritación meníngea. La exploración de los pares craneales fue normal. La fuerza, el tono muscular y los reflejos de liberación muscular fueron normales. Los reflejos cutáneo-plantares eran flexores. La sensibilidad, la coordinación, la bipedestación y la marcha fueron normales.

Pruebas complementarias
• Se realizó una punción lumbar (traumática por mala colaboración), obteniendo un líquido cefalorraquídeo de aspecto claro y con presión de salida normal. La glucorraquia (58 mg/dl) y la proteinorraquia (35 mg/dl) fueron normales. Se detectaron 1.890 eritrocitos/ ml y 20 leucocitos/ml de predominio mononuclear (95%). Los estudios microbiológicos (cultivo, serología neurotropos, PCR VHS 1-2, VVZ, VEB, CMV) fueron negativos y en la citología se observó una mínima inflamación sin presencia de células sugestivas de malignidad. Se detectaron 18 bandas oligoclonales. Los anticuerpos onconeuronales fueron negativos.
• Se realizaron diferentes análisis sanguíneos para intentar esclarecer la etiología del proceso.
• En la resonancia magnética (RM) cerebral se observó un ligero realce meníngeo (postpunción) y la angio-RM del polígono de Willis fue normal.
• En el electroencefalograma no se detectaron focos epileptiformes.
• Asimismo, se realizó una búsqueda activa de neoplasia oculta con tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino-pélvica y estudio ginecológico normales.
• Dermatología descartó aftas sugestivas de síndrome de Behçet y Oftalmología no halló la presencia del anillo de Kayser-Fleischer.

Diagnóstico
La paciente fue diagnosticada inicialmente de episodio psicótico agudo sin presencia de patología neurológica subyacente.

Tratamiento
En Urgencias se inició aciclovir intravenoso. A pesar del tratamiento, aparecieron síntomas psicóticos como desorientación, insomnio, dificultad para el reconocimiento de familiares, desinhibición verbal, delirios de perjuicio y de infestación, alucinaciones visuales y alucinaciones auditivas (oía voces que le ordenaban tirarse por la ventana). Dado el empeoramiento progresivo, la presencia de anticuerpos anti-TPO y los antecedentes de autoinmunidad, se inició ciclo de metilprednisolona (MPS) 1 g durante 3 días con pauta descendente de prednisona. El cuadro psicótico empeoró progresivamente y fue necesario un tratamiento neuroléptico agresivo y contención mecánica. Al alta, continuó con el tratamiento neuroléptico.

Evolución
En enero de 2013 es ingresada en el Servicio de Neurología por un cuadro de afasia motora y estatus parcial motor que afectaba al hemicuerpo derecho con espasmo hemifacial y movimientos clónicos en el miembro superior derecho y el inferior derecho. En el EEG se observan descargas de ondas lentas y agudas de proyección dominante frontal derecha. Es tratada con levetiracetam y ácido valproico sin respuesta, por lo que se inicia ciclo de MPS 1 g (3 días) con pauta descendente de prednisona. Tras la administración del primer bolo, desaparecieron las crisis, mejorando la afasia motora. Se realizó una punción lumbar, con LCR sin elevación de proteínas ni presencia de células. Se amplió el estudio de autoinmunidad en LCR con anticuerpos anti-TPO, IA2, NMDA, LGI1 y proteína P ribosomal negativos (pendiente anti-GAD). Se realizó una RM cerebral y una PET-TC cerebral y se amplió el estudio con PET-TC total body (normal) y arteriografía cerebral, en la que no se detectaron signos de vasculitis. Finalmente, se detectaron títulos elevados de anticuerpos anti-GAD. Resonancia magnética de cráneo donde se observa hiperintensidad en ambos sistemas límbicos de predominio derecho, así como a nivel del lóbulo temporal izquierdo en secuencia FLAIR. Asimismo, existe un leve engrosamiento de la cortical temporal bilateral (sin captación de contraste en secuencia T1 con gadolinio). PET-TC cerebral en el que se detecta un incremento de la captación del trazador a nivel de la corteza temporal medial derecha (sistema límbico), siendo normal en el lado izquierdo. La paciente es diagnosticada de encefalitis límbica autoinmune. Es tratada con micofenolato de mofetilo (1 g/12 h) y pauta descendente de prednisona.