Varón de 43 años natural de Colombia, donde residió hasta hace 6 años, con antecedentes de pancolitis ulcerosa, triada ASA y pleuropericarditis eosinofílica con PFR con componente restrictivo, en tratamiento con azatioprina, prednisona e inhaladores de budesonida y salbutamol. consulta por ptosis unilateral, diplopia binocular y cefalea ingresando con sospecha de síndrome miasteniforme a estudio. Refiere pérdida de peso no cuantificada, fiebre intermitente y diarrea escasa mucosa en los últimos días, destacando a la exploración ptosis y proptosis de ojo izquierdo sin oclusión de eje pupilar. En el estudio complementario inicial, destaca leucocitosis con eosinofilia intensa, PCR elevada, TC toraco-abdominal con granulomas en LSD, aumento de densidad de grasa mesentérica y omento mayor y RM orbitaria con engrosamiento de cubierta meníngea del nervio óptico y vertiente lateral palpebral izquierda. Durante el ingreso, el paciente inicia con un cuadro de distensión abdominal, disnea, exantema maculopapular eritematovioláceo en dorso de manos y pies con tono livedoide en 1o dedo de ambos pies con dolor a la palpación asociando también pápulas dispersas en región facial, marcado deterioro del estado general y semiología compatible con ascitis con signo de oleada positivo. Se evidencia nuevo aumento de PCR y eosinofilia así como IgE e IgG4 elevadas y líquido ascítico de características inflamatorias con eosinofilia del 84%, siendo el resto de las exploraciones, incluida autoinmunidad con ANA, dsDNA, ENAS, cANCA, pANCA, crioglobulinas, Ac anti- RACh, serologías parasitarias, coprocultivo, parásitos en heces e IGRA negativos. Descartadas las principales causas de eosinofilia secundaria, se realiza estudio de médula ósea, negativo para síndrome hipereosinofílico primario, y biopsias cutáneas y de grasa abdominal. Pese a no poder descartar enfermedad por IgG4, dado que el diagnóstico más probable es una granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (GEPA), anteriormente denominado síndrome de Churg-Strauss, ANCA negativa refractaria a tratamiento corticoideo y dada la evolución tórpida del cuadro, se decide asociar Rituximab, presentando buena respuesta con remisión de la clínica y normalización de la eosinofilia en posteriores controles analíticos y siendo dado de alta con tratamiento con prednisona sin haber presentado nuevos brotes desde entonces. El resultado de las biopsias recibido con posterioridad es compatible con GEPA.