Presentamos el caso de un varón de 64 años sin antecedentes de interés que debutó en enero de 2019 con sordera neurosensorial bilateral moderada pantonal. Se trató con prednisolona oral a dosis de 60mg diarios durante diez días, sin mejoría. Se solicitó una analítica donde presentó una paraproteinemia de IgM. La punción lumbar confirmó el diagnóstico de Macrogloblinemia de Waldenström, con una infiltración medular del 5-10 % de linfoma de células B pequeño. La RMN cerebral y espinal fueron normales. Actualmente se encuentra en seguimiento por oncología sin mejoría clínica de la audición.