Varón de 67 años diagnosticado de úlcera gástrica de 9 años de evolución, que actualmente debutó clínicamente con hematemesis y melenas. En la gastroscopia se observó una gran tumoración submucosa en la cara posterior de la curvatura menor del estómago, con ulceración profunda de 2 cm, planteando diagnóstico diferencial a nivel endoscópico con leiomioma o GIST ulcerado. En la TAC (TC) y en la ecoendoscopia, la masa tenía unas dimensiones de 40 x 36 mm, observándose además adenopatías celiacas de 1 cm. Un PET-TC reveló ausencia de captación en dicha masa, planteándose, por tanto, que pudiera tratarse de un subtipo tumoral de bajo grado/baja afinidad por FDG. Las biopsias tanto de la masa como de los ganglios fueron insuficientes para el diagnóstico histológico. Entre sus antecedentes personales, no refería toma de AINE previamente, no había historia de infección por Helicobacter pylori ni de desorden inflamatorio crónico sistémico.
El paciente fue intervenido, obteniéndose una pieza "en bloque" que incluyó gastrectomía parcial de cuerpo y esplenopancreatectomía corporocaudal.
El examen macroscópico de la pieza de resección mostraba una úlcera cavitada en la pared gástrica de 4 cm de amplitud, con bordes sobreelevados y paredes engrosadas de aspecto fibroso. El lecho ulceroso aparecía cubierto por material hemático y restos de fibrina, descansando la lesión sobre la pieza de pancreatectomía parcial.
Microscópicamente, se confirmó la existencia de una úlcera gástrica, profunda, cavitada, con tejido de granulación, hemorragia reciente y fibrina. En relación a la úlcera se observó marcada fibrosis hipocelular, afectando a todas las capas de la pared gástrica, especialmente en submucosa y serosa gástrica. En el seno de la fibrosis se identificaron agregados nodulares linfoides aislados, algunos con centro germinal, así como infiltrados inflamatorios de tipo linfoplasmocitario dispersos, con algún eosinófilo aislado. Asimismo se observaron pequeñas venas de la pared gástrica con oclusión luminal y presencia ocasional de células plasmáticas en su pared. Estos hallazgos histológicos sugirieron el diagnóstico de enfermedad inflamatoria relacionada con inmunoglobulina G4, por lo que se realizaron estudios inmunohistoquímicos que confirmaron la positividad de las células plasmáticas para IgG4, observándose algún acúmulo con más de 50 células positivas. El balance de células positivas para IgG4 respecto al total de células IgG positivas era superior al 40%. Además, en algunos de los ganglios aislados, se observó también positividad para IgG4 tanto a nivel parenquimatoso como en células del paracórtex. La úlcera, profunda, que contactaba con el páncreas, mostró también en este fibrosis y leve infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario positivo para IgG4, con distorsión y atrofia de grandes conductos pancreáticos y del parénquima exocrino con hiperplasia del endocrino. También algunas arterias mostraban marcada fibrosis intimal que provocaba obstrucción luminal, sin inflamación asociada. En este paciente los niveles de inmunoglobulina G4 no se encontraron elevados en el momento del diagnóstico.