Anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 59 años que fue diagnosticada de una masa mediastínica que le provocaba disnea rápidamente progresiva por compresión extrínseca de la tráquea. Como antecedentes personales destacaba una neumonía atípica diez años antes y episodios de rinitis alérgicas ocasionales. No tenía historia de tabaquismo ni de exposición a sustancias tóxicas. A mediados de diciembre de 2008 empieza a referir tos seca y una disnea a grandes esfuerzos de nueva aparición. En su Centro de Salud se realizó una radiografía simple de tórax, donde se observaba un ensanchamiento mediastínico. No había signos ni síntomas de un cuadro tóxico subyacente. Se remitió al hospital de referencia, donde se practicó una tomografía computarizada (TC) torácica (30/12/08, 15 días después de empezar los síntomas). En la TC se observaba una gran masa mediastínica que comprimía la tráquea a nivel distal, con infiltración del ápex pleural derecho junto con implantes tumorales en la pleura derecha y escaso derrame pleural derecho. Estando pendiente de realizarse una fibrobroncoscopia, la clínica empeoró rápidamente, con progresión de la disnea hasta hacerse de reposo, intolerancia al decúbito y aparición de estridor traqueal, por lo que ingresó en el Servicio de Medicina Interna el 6/1/09. El día 7/1/09 (apenas tres semanas después del primer síntoma) se realizó una fibrobroncoscopia, en que se veía una importante disminución de la luz traqueal, debido a compresión extrínseca. Se obtuvieron muestras de la masa por punción transtraqueal. A las 24 horas la situación clínica de la paciente empeoró, con insuficiencia respiratoria aguda e intolerancia al decúbito. A la exploración física se auscultaba estridor traqueal. Acudió al hospital y se decidió su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se procedió a intubación orotraqueal. Tras 48 horas de intubación, con estabilidad clínica, se descartó la posibilidad de una resección completa de la masa y se colocaron una endoprótesis en la región traqueal distal y una endoprótesis en "Y" a nivel de ambos bronquios principales, con endoprótesis telescopadas más distales. El informe de anatomía patológica fue diagnóstico de mesotelioma maligno. A los cuatro días se pudo proceder a la extubación, con buena evolución clínica posterior, y fue trasladada al Servicio de Oncología Médica.

Exploración física
Performance status 2. Cavidad oral sin lesiones agudas. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos, sin soplos. Auscultación respiratoria: estridor inspiratorio moderado. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalias ni masas. No edemas ni signos de trombosis venosa profunda en las extremidades inferiores. Examen neurológico: consciente, orientada, sin focalidad de pares craneales. No dismetrías. Fuerza y sensibilidad conservadas en las cuatro extremidades, con discreta atrofia muscular en ambas piernas.

Pruebas complementarias
• Hemograma: hemoglobina 116 g/l, leucocitos 10,3 x 109/l, plaquetas 318 x 109/l.
• Bioquímica: glucosa 6,1 mmol/l, sodio 138 mmol/l, potasio 4,39 mmol/l, creatinina 46 μmol/l, urea 5,5 mol/l, calcio 2,45 mmol/l.
• Coagulación rTP 1,08, rTTPA 0,77, fibrinógeno 5,3.
• Marcadores tumorales: CEA 4,1 μg/l, alfa-fetoproteína 2,5 μg/l, beta-HCG 8,7 UI/l, lactato deshidrogenasa 2,5 uk/l, beta-2-microglobulina 1,4 mg/l.
• Filtrado glomerular: 76 ml/min.
• TC torácica: gran masa tumoral que afecta predominantemente al mediastino medio, incluyendo el esófago, que disminuye de forma muy importante el calibre de la tráquea distal y de ambos bronquios principales. En el ápex derecho la masa infiltra la pleura parietal anterior. Escaso derrame pleural derecho con imágenes de pequeños implantes tumorales en la pared torácica lateral derecha anterior y en la cisura mayor derecha.
• TC abdominal: sin evidencia de diseminación abdominal.
• Ecocardiograma: válvulas sin alteraciones, no hay signos de hipertensión pulmonar. Presión venosa central normal. No derrame pericárdico. Fracción de eyección 74%.
• Anatomía patológica (biopsia): tumor maligno de estirpe mesotelial (CAM5-2 +, calretinina +, CK5.6 +, CK7 +, TTF1 −, sinaptofisina −, CEA −, CD5 −, CD117 −, vimentina + focalmente).

Tratamiento
La paciente mejoró clínicamente en los días posteriores a la colocación de las prótesis. La función respiratoria se había normalizado, la tos se controló parcialmente con opiáceos menores y el performance status pasó a ser 1. Se valoró el caso en comité multidisciplinar, considerando que se trataba de un mesotelioma maligno pleural irresecable. Se indicó tratamiento con quimioterapia paliativa con carboplatino y pemetrexed. Se administró la primera dosis de quimioterapia (carboplatino AUC5 y pemetrexed 500 mg/m2) el 22/1/2009. Tras el segundo ciclo se realizó una TC torácica, donde se evidenció una importante respuesta, con marcada disminución de la extensión y tamaño de la lesión mediastínica y práctica desaparición de los implantes pleurales. Completó seis ciclos de carboplatino + pemetrexed con muy buena tolerancia, presentando como toxicidad astenia grado 1 y un episodio de diarreas grado 2 tras el tercer ciclo, que se resolvió en cinco días. El único síntoma que interfería en el estado general de la paciente era la tos seca, que no desapareció completamente. Tras completar los seis ciclos (junio de 2009), se repitió la TC, observando una disminución del volumen tumoral aún mayor que tras el segundo ciclo.

Evolución
Se realizaron controles cada dos meses con TC torácica para valorar la enfermedad, y fibrobroncoscopias para comprobar que la prótesis no había migrado. La paciente se mantuvo estable, sin cambios clínicos ni radiológicos en los controles a los 2 y 4 meses. En enero de 2010 (casi siete meses después de completar la primera línea de tratamiento) se objetivó por TC un engrosamiento nodular de la pleura anterior y mediastínica sugestiva de progresión de la enfermedad. Ante el intervalo libre de progresión y la buena respuesta y tolerancia al esquema de quimioterapia previo, se decidió reiniciar el tratamiento con carboplatino y pemetrexed. Hasta la actualidad, la paciente ha recibido cuatro ciclos de tratamiento. La TC torácica posterior al cuarto ciclo muestra una nueva reducción de la enfermedad, aunque menos importante que con el primer tratamiento. La paciente se mantiene asintomática excepto por la tos seca, parcialmente controlada con codeína. Se ha decidido tratar la enfermedad residual con radioterapia torácica (60 Gy en 30 fracciones).