Dolor orbitario

Palabras clave
Enfermedad inflamatoria orbitaria
Pseudotumor inflamatorio
Miositis orbitaria

Resumen
Presentamos el caso de una paciente con antecedente de lupus eritematoso sistémico y clínica de dolor retroorbitario izquierdo resistente a la analgesia habitual. Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal que pone de manifiesto un engrosamiento del músculo recto interno izquierdo compatible con miositis. Se instaura tratamiento con dosis elevadas de corticoides logrando una mejoría clínica progresiva. La miositis orbitaria es una enfermedad inflamatoria no infecciosa que afecta principalmente a los músculos extraoculares, cuyo diagnóstico se realiza por exclusión de otras patologías que afectan a la órbita, siendo fundamental el estudio de neuroimagen, en especial la RMN.

Introducción
La enfermedad inflamatoria de la órbita se conoce también como pseudotumor inflamatorio o síndrome inflamatorio orbitario idiopático. Constituye el 6% de toda la patología orbitaria, siendo la tercera causa más frecuente después de la orbitopatía tiroidea y las enfermedades linfoproliferativas. Se trata de un grupo de enfermedades inflamatorias heterogéneas cuya etiopatogenia exacta se desconoce, que afectan a distintas estructuras orbitarias ocasionando síntomas muy variables; entre ellas se encuentra la miositis orbitaria, una enfermedad inflamatoria no infecciosa que afecta principalmente a los músculos extraoculares.

Historia clínica
Paciente mujer de 32 años con antecedente de lupus eritematoso sistémico (LES) de 16 años de evolución, con afectación articular, cutánea y hematológica. Patrón serológico con positividad para anticuerpos antinucleares, anti-ENA, anti-DNA y antifosfolípido. En tratamiento habitual con prednisona 5 mg diarios. Presenta cuadro de 15 días de evolución de dolor retroorbitario izquierdo continuo, que persiste por la noche y aumenta con los movimientos oculares. El dolor es de intensidad progresivamente creciente y no responde al tratamiento con paracetamol ni tramadol, mejorando parcialmente con antiinflamatorios no esteroideos. Asocia congestión nasal ipsilateral y ligera inyección conjuntival, tratada con colirio de tobramicina y dexametasona ante la sospecha de conjuntivitis bacteriana, sin mejoría.

Exploración física
Tensión arterial 100/65 mmHg. Afebril. 74 lpm. Consciente y orientada. Bien hidratada y perfundida. Eupneica en reposo. Auscultación cardiopulmonar: rítmica a 74 lpm, sin soplos, normoventilación. Abdomen: blando, no doloroso, peristaltismo conservado. Extremidades sin edemas. Examen neurológico: pupilas isocóricas y normorreactivas, movimientos oculares normales, sin nistagmos ni diplopía. Dolor orbitario izquierdo con la movilización ocular. Sin alteraciones del lenguaje ni de pares craneales. Ausencia de puntos gatillo craneales. Fuerza, sensibilidad, reflejos osteotendinosos, marcha y estabilidad normales. Sin signos de irritación meníngea.

Pruebas complementarias
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 74 lpm, sin alteraciones.
Radiografía de tórax: sin alteraciones pleuroparenquimatosas ni mediastínicas.
Radiografía de senos craneales: sin signos sugestivos de sinupatía.
Analítica sanguínea. Hemograma: leucocitos 4.500 (3.700-9.500), hemoglobina 13,1 g/dl (13-18), plaquetas 115.000 (125.000-450.000). Bioquímica: proteína C reactiva 0,10 mg/dl (0-0,50), glucosa 80 mg/dl (74-106), creatinina 0,70 mg/dl (0,67-1,17). Metabolismo férrico, hormonas tiroideas, iones séricos, enzimas hepáticas y musculares normales. Autoinmunidad: factor reumatoide < 10 Ul/ml (0-14), complemento C3 67 mg/dl (79-152), C4 7 mg/dl (16-38), anticuerpos anti-nDNA 59,9 UI/ml (0-35), anticardiolipina 61 UI/ml (0-7), anti-beta 2 glicoproteína I 95 U/ml (0-20).

Evolución
Ante la normalidad de las pruebas complementarias realizadas, se instaura tratamiento combinado con dosis plenas de antiinflamatorios no esteroideos y opioídes menores. Tras 2 semanas de tratamiento sin mejoría clínica, la paciente fue valorada por Neurología, que planteó el diagnóstico diferencial entre una neuralgia de la primera rama del trigémino y una cefalea trigémino-autonómica. Apoyando el diagnóstico de cefalea trigémino-autonómica se encontraba la existencia de congestión nasal e inyección conjuntival, mientras que el empeoramiento del dolor con los movimientos oculares apoyaba el diagnóstico de neuralgia del trigémino. Finalmente se instauró tratamiento para esta última con carbamazepina. La sintomatología persistió tras varias semanas con dicho tratamiento, por lo que se sustituyó de forma empírica por indometacina y prednisona 60 mg.

Diagnóstico
Miositis orbitaria del músculo recto interno izquierdo.

Discusión
El síntoma más frecuente de la miositis orbitaria es el dolor orbitario o periorbitario unilateral que aumenta con la movilización ocular, pudiendo cursar también con proptosis, edema periorbitario e hiperemia conjuntival.
El diagnóstico de esta entidad se realiza por exclusión de otras patologías que afectan a la órbita, como neoplasias, infecciones, malformaciones vasculares o traumatismos y es fundamental el estudio de neuroimagen. El patrón oro para el diagnóstico de la miositis orbitaria es la RMN craneal, en la que se observa un engrosamiento unilateral de la musculatura ocular extrínseca, asociando en ocasiones afectación de la grasa circundante, el tendón y la unión miotendinosa.

Bibliografía
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