Varón de 70 años que desde 12 años antes refería dolor e hinchazón de manos y tobillo derecho, de 2 a 3 días de duración y con una frecuencia de 3 a 4 veces al mes. Posteriormente se añadió dolor en columna cervical y dorsal. Se acompañaba de VSG elevada. Diagnosticado de reumatismo palindrómico, recibió tratamiento con sales de oro, AINE y metotrexate. Desde entonces tiene anemia moderada que fue tratada con hierro oral sin clara mejoría. Desde hace unos 20 años aqueja depresión neurótica y trastorno delirante celotípico crónico que ha precisado terapia en varias ocasiones (risperidona, venlafaxina). Ingresa en el hospital en junio de 2003 por melenas y mareo. Hemoglobina de 9,3 g/dl. La gastroscopia no pudo realizarse por falta de colaboración. Una serie gastroduodenal y el enema opaco fueron normales. Tres meses después, reingresa por dolor abdominal difuso, esporádico, asociado a deposiciones diarreicas líquidas en número elevado, astenia, anorexia y adelgazamiento, de quince días de evolución.
En la exploración física estaba afebril, ligeramente deshidratado, caquéctico con hiperpigmentación de la piel. Se palpaba una adenopatía submandibular izquierda de 2 cm, rodadera, indolora y elástica, y dos axilares izquierdas de 1,5-2 cm. La auscultación cardiopulmonar revelaba una disminución del murmullo vesicular, generalizado. El abdomen era blando con 3 adenopatías inguinales derechas de 1 cm y 2 inguinales izquierdas de 1,5 cm, no adheridas e indoloras.
En los datos de laboratorio destacaban: hemoglobina 8,9 g/dl (13-17), hematocrito 26,4%, VCM 77,2 fL (80-97), HCM 25 pg (27-33), hierro 13 ng/dl, reticulocitos totales 64, PCR 75, VSG 78, proteínas totales 5,6 g/dl y albúmina 2,3 g/dl. Bilirrubina, creatinina, glucosa, urea, iones, pruebas hepáticas, amilasa, lipasa, vitamina B12, ácido fólico, ferritina, transferrina, haptoglobina, test de Coombs, leucocitos, fórmula plaquetas coagulación y los ANA, anti-DNA nativo y antitransglutaminasa: normales. Las serologías (virus de la hepatitis A, B y C, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, Toxoplasma, Brucella, Salmonella y Treponema pallidum) y coprocultivo, parásitos en heces y baciloscopia en esputo resultaron negativas o normales. Mantoux: 28 mm.
La radiografía de tórax mostró un derrame pleural izquierdo. Análisis del líquido pleural: hematíes 372.000 µ/l, leucocitos 1.970 µ/l (41% polimorfonucleares y 59% linfocitos), proteínas 3,2 g/dl, ADA 21 U/l (0-43), pH 7,44 y LDH 413 U/l. No se vieron células malignas. La serie gastroduodenal, enema opaco, ecografía abdominal y colonoscopia, hasta ciego, no revelaron presencia de lesiones. La TAC abdominal evidenció derrame pleural bilateral, adenopatías de tamaño patológico, retroperitoneales, paraaórticas izquierdas, interaórtico-cavas, retrocavas, paracardiacas y diafragmáticas junto a una pequeña cantidad de líquido peritoneal en Douglas. Se hizo biopsia de ganglio inguinal izquierdo. En el estudio histológico se identificaron microgranulomas sin necrosis. A continuación se practicó una laparoscopia para biopsia de adenopatía retroperitoneal. La anatomía patológica correspondía a linfadenopatía de arquitectura parcialmente borrada, pseudogranulomatosa, de tipo lipofágico con abundante material PAS +, diastasa resistente, globular y/o alargado citoplásmico, compatible con EW. Se determinó en el ganglio la secuencia de ARN ribosomal 16 S de T. whippleii que fue positiva.
Se comenzó con ceftriaxona (2 g/día) intravenosa durante 2 semanas y después cotrimoxazol (800/160 mg) oral, cada 12 horas, durante 3 años. A las pocas semanas desaparecieron los síntomas digestivos y el síndrome constitucional. A los tres años y medio de seguimiento hace un intento de autolisis por lo que ingresa en el servicio de Psiquiatría. Se apreció cuadro confusional, temblor y trastorno de la marcha. Se hace TAC cerebral que muestra una masa temporoparietal derecha, sugestiva de tumor glial de alto grado. La RMN cerebral fue compatible con tumoración glial, de alto grado, localizada en región temporal posterior derecha y lesiones de la sustancia blanca en región parietofrontal bilateral, grado I-II de la clasificación de ARWMC. Se planteó a la familia tratamiento quirúrgico que no es aceptado y se trasladó al enfermo a un centro de larga estancia.