Mujer de 17 años con antecedentes personales de rinitis alérgica, sinusopatía maxilar y asma bronquial extrínseca desde la infancia en tratamiento con fluticasona propionato/salmeterol xinafoato y salbutamol a demanda. Un mes antes del ingreso comenzó con un cuadro de rinitis, tos con expectoración purulenta y esputos hemoptoicos, motivo por el que consultó en el Servicio de Urgencias Externas (SUE) donde, ante la sospecha de infección respiratoria, se prescribió tratamiento ambulatorio con amoxicilina-clavulánico. Tras una semana de tratamiento, consultó nuevamente en SUE por mala evolución del cuadro, habiéndose añadido astenia, febrícula, disnea de moderados esfuerzos y, ortopnea que impedía el decúbito, dolor de características pleuropericárdicas de localización retroesternal y costal bilateral. Se le realizó analítica en la que destacaba discreta eosinofilia, y radiografía de tórax que puso de manifiesto un derrame pleural bilateral de escasa cu antía y un infiltrado alveolointersticial en lóbulo superior derecho. En esta ocasión la paciente fue ingresada en el Servicio de Neumología con la sospecha de neumonía en lóbulo superior derecho. Durante su ingreso, la evolución no fue favorable, presentando un deterioro clínico (la sintomatología presente en el ingreso se intensificó y se añadió dolor a punta de dedo en epigastrio, irradiado a ambos hipocondrios, que empeoraba con el decúbito, sensación de plenitud abdominal, vómitos postprandiales, aumento del perímetro abdominal y edematización progresiva de miembros inferiores), deterioro gasométrico (insuficiencia respiratoria grave) y deterioro analítico(aumento de la eosinofilia, elevación de transaminasas, amilasa y LDH) que provocó el traslado de la paciente a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). En el momento del ingreso en UCI la paciente estaba alerta, orientada y colaboradora, presentaba tensión arterial 140/100 mmHg (posteriormente presentó hipotensión mantenida con tensión sistólica <100 mmHg), taquipneica a 40 rpm, con tiraje respiratorio, uso de musculatura accesoria, palidez cutánea y cianosis labial y acral. Ingurgitación yugular bilateral y taquicardia (140 lpm). Petequias en frente y miembros inferiores. En la auscultación cardiorrespiratoria destacaban unos tonos taquicárdicos, apagados, crepitantes tipo velcro hasta campos superiores con sibilantes espiratorios generalizados. El abdomen estaba globuloso, blando y depresible, con oleada ascítica y hepatomegalia dura que sobrepasaba en 6-8 cm el reborde costal, ruidos ausentes. Extremidades inferiores edematizadas hasta raíz de miembros sin fóvea, pulsos débiles y las petequias ya mencionadas. Entre las pruebas complementarias realizadas en UCI destacaban eosinofilia (33,4%), plaquetopenia (85.000/mm3), tiempo de protrombina y TPTA en el límite inferior (69% y 21 segundos respectivamente), elevación de las transaminasas (GOT 139 UI/l, GPT 150 UI/l), LDH (1473 UI/l), amilasa (1.627 UI/l) y troponina (6,4 mg/ml), CPK y bilirrubina total estaban en el límite superior de la normalidad(223 UI/l y 1,1 mg/dl respectivamente), PCR 1,6 mg/dl. Se repitió la radiografía de tórax que en esta ocasión reveló una cardiomegalia global, derrame pleural bilateral de gran cuantía y un infiltrado alveolointersticial difuso. El ECG mostró taquicardia sinusal con bajo voltaje, BIRDHH, descenso del segmento ST anterolateral e isquemia subepicárdica generalizada; la ecocardio puso de manifiesto un derrame pericárdico grave con signos de colapso diastólico de cavidades derechas y suprahepáticas dilatadas, VI con función sistólica en el límite inferior de la normalidad y trombo apical izquierdo con baja movilidad. Ante estos hallazgos y la situación de la paciente se inició ventilación mecánica, infusión de vasoactivos y drenaje del derrame pericárdico, que resultó ser compatible con un derrame inflamatorio subagudo. El estudio se completó con serologías (negativas para VHB, VHA, VVZ, VHS, VIH, Influenza A y mycoplasma, IgG positiva para CMV y VEB) y análisis de orina (5-10 hematíes/campo, albuminuria 1,5 gr/l). También se realizó ecocardiograma de control tras el drenaje pericárdico con resolución del derrame, FEVI ligeramente deprimida (49%), hipoquinesia global ligera con alteraciones segmentarias.

Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial se centró en la presencia de hipereosinofilia periférica, por lo que giró en torno a los síndromes hipereosinofílicos. Estos síndromes se dividen en tres grandes grupos: enfermedades/síndromes con hipereosinofilia, enfermedades pulmonares eosinofílicas y vasculitis sistémicas primarias. Dada la ausencia de datos epidemiológicos de interés (fármacos, consumo de tóxicos, viajes, etc), la afectación sistémica de la paciente (afectación cardiorrespiratoria predominantemente) y los resultados de los estudios realizados, se descartaron todas las enfermedades con afectación exclusivamente pulmonar, enfermedades hematológicas, las infecciones por parásitos o las secundarias a fármacos/tóxicos que se incluyen entre los síndromes hipereosinofílicos, quedando como primera opción diagnóstica las vasculitis sistémicas. Entre las vasculitis sistémicas, la opción más plausible sería la Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (antes denominada Churg-Strauss), ya que la paciente tenía antecedentes de asma extrínseca, rinitis alérgica y sinusopatía, presentó un infiltrado alveolointersticial cambiante en la radiografía, hipereosinofilia periférica (>10%), afectación de serosas (pleura y pericardio) y disminución de la sintomatología broncoespástica en ese momento.

Tratamiento y evolución: Ante la sospecha de angeítis granulomatosa alérgica se inició tratamiento con ciclofosfamida y corticoides, junto a anticoagulantes orales y se trasladó a la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas donde se realizó estudio de autoinmunidad (ANCA, anti-MBG, ACA, ANA, antiDNAds) que resultó negativo, determinación del complemento (normal), biopsia cutánea (informada como melanosis residual), electromiograma (multineuritis axonal con especial incidencia en tramos distales del nervio ciático poplíteo izquierdo) y por último, se solicitó valoración oftalmológica que fue normal. La respuesta al tratamiento con ciclofosfamida, corticoides y anticoagulantes orales fue muy buena, resolviéndose el derrame pleural y pericárdico, los infiltrados alveolointersticiales y la insuficiencia respiratoria. El trombo apical fue disminuyendo lentamente su tamaño hasta desaparecer pero la FEVI persistió en el límite inferior de la normalidad. El sedimento de orina se normalizó, manteniendo una buena función renal en todo momento. Se resolvió la hipereosinofilia, aunque presentó una anemia normocítica, discreta elevación de transaminasas y mínima hepatomegalia. Las lesiones cutáneas y los edemas se resolvieron. Tras finalizar en el hospital de día el tratamiento con ciclofosfamida se inició metotrexate y posteriormente sólo se mantuvieron corticoides. En las revisiones ambulatorias posteriores la paciente permaneció con buen control de la enfermedad, aunque corticodependiente (episodios de tos, sibilancias y aumento de eosinófilos al bajar la dosis de corticoides), se normalizó la FEVI aunque persistieron alteraciones segmentarias de la contractilidad y leve prolapso de la válvula mitral (en seguimiento anual por el servicio de Cardiología).