Mujer de 43 años, sin alergias medicamentosas, fumadora de 1 paquete/día. Como antecedentes personales destaca mastocitosis cutánea sin complicaciones sistémicas, con anticuerpos antiRo, antiLa y antihistonas positivos con un cuadro clínico compatible con teleangiectasia macular eruptiva. Ha realizado ciclos de tratamiento con corticoides, metotrexato, cromoglicato y azatioprina por recurrencia de los brotes articulares, habiéndose planteado la posibilidad de que la paciente presentase un lupus eritematoso sistémico, sin llegar a cumplir todos los criterios. Actualmente estable desde el punto de vista de las lesiones cutáneas y articulares. Acudió de nuevo a consulta por un cuadro de intolerancia al ejercicio con disnea progresiva hasta ser de moderados esfuerzos, astenia y episodios puntuales de dolor torácico punzante de características pleuríticas. A la exploración física se encontraba con aceptable estado general, eupneica en reposo, saturando al 97% a aire ambiente. Sin disnea en decúbito. No ingurgitación yugular. Lesiones dérmicas de mastocitosis, no artritis. A la auscultación murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos. Miembros inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Respecto a las pruebas complementarias, aportaba una radiografía de tórax que era normal. Se solicitó analítica y perfil inmunológico completo, mostrando los resultados un hemograma, ProBNP, IgE y precipitinas normales. Los antiENA, anti Ro, SSB/La, antiDNA y los ANA 1(320) fueron positivos; hipocomplementemia. Se realizaron pruebas funcionales respiratorias que objetivaron la presencia de un patrón restrictivo con una FVC del 59% y una DLCO del 41%, por aparente debilidad diafragmática. Se solicitó TC de tórax que mostró la ausencia de afectación intersticial ni patrón de vidrio deslustrado, con bandas parenquimatosas en ambas bases pulmonares. No otros hallazgos relevantes. Finalmente se estableció el diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico (fotosensibilidad, lesiones cutáneas heterogéneas; síndrome poliadenopático; hipocomplementemia; afectación articular y ANAS positivos) con un SELENA-SLEDAI de 6 puntos, con Síndrome de pulmón encogido secundario. Se decidió iniciar tratamiento con ciclofosfamida además de comenzar con rehabilitación respiratoria con mejoría parcial de la sintomatología. Actualmente continúa con fisioterapia respiratoria y se encuentra en seguimiento en consultas de neumología, quedando abierta la opción de iniciar tratamiento con rituximab ante la posible refractariedad de los síntomas.