Síndrome de Cushing secundario a adenoma adrenocortical ectópico

Palabras clave: Síndrome de Cushing, Adenoma adrenocortical ectópico, ACTH-independiente

Resumen:
La secreción ectópica de cortisol por adenomas adrenocorticales supone una causa extremadamente rara de síndrome de Cushing (SC) ACTH independiente. Se presenta un caso clínico donde a raíz de una diabetes mellitus tipo 2 mal controlada se demostró la presencia de hipercortisolismo. Los niveles de ACTH suprimidos determinaron que era ACTH independiente. Las pruebas de imagen junto con la cirugía aclararon que se trataba de un adenoma corticosuprarrenal originado por tejido adrenal ectópico del área del ligamento ancho izquierdo.

Abstract (eliminado, ya que no es relevante en español)

Introducción:
El síndrome de Cushing (SC) puede ser ACTH dependiente e independiente. Éste último es menos frecuente, y normalmente se clasifica en cuatro subtipos, adenoma adrenocortical, carcinoma adrenocortical, hiperplasia nodular primaria bilateral pigmentada (PPNAD) e hiperplasia macronodular bilateral (BMAH).

Historia clínica:
Se trata de una mujer de 53 años remitida a la consulta de endocrinología por mal control de su diabetes mellitus (DM). Otros antecedentes personales a destacar eran hipertensión arterial (HTA), hipercolesterolemia y fumadora.

En relación a la DM tipo 2, había sido diagnosticada hacía un año y no presentaba complicaciones macro ni microvasculares. No toleró metformina por síntomas digestivos, por lo que precisó insulinización a los tres meses del diagnóstico por mal control metabólico.

Discusión y conclusiones:
El SC es el resultado de una exposición prolongada a un exceso de glucocorticoides. Los síntomas y signos clínicos típicos incluyen obesidad troncular, pletra facial, atrofia cutánea, miopatía proximal, hiperglucemia… no siempre están todos presentes, por lo que es importante la sospecha diagnóstica.

Bibliografía:
1. Lahera Vargas M, da Costa CV. Prevalence, etiology and clinical findings of Cushing’s syndrome. Endocrinol Nutr. 2009;56:32-9.
2. Chenli F, Terki N, Azzoug S. Ectopic adrenocortical carcinoma located in the ovary. Eur J Endocrinol. 2016;175(4):K17-23.
3. Jain SH, Sadow PM, Nosé V, Dluhy RG. A patient with ectopic cortisol production derived from malignant testicular masses. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 2008;4(12):695-700.
4. Tong A, Jia A, Yan S, Zhang Y, Xie Y, Liu G. Ectopic cortisol-producing adrenocortical adenoma in the renal hilum: histopathological features and steroidogenic enzyme profile. Int J Clin Exp Pathol. 2014; 7(7): 4415-21.
5. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM et al. The Diagnosis of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. May 2008, 93(5):1526-40.
6. Louiset E, Gobet F, Libé R, Horvath A, Renouf S, Cariou J, et al. ACTH-independent Cushing’s syndrome with bilateral micronodular adrenal hyperplasia and ectopic adrenocortical adenoma. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95:18-24.
7. Okur H, Küçükaydin M, Kazez A, Kontas O. Ectopic adrenal tissue in the inguinal region in children. Pediatr Pathol Lab Med. 1995;15:763-7.
8. Ventura L, Leocata P, Hind A, Greco I, Ventura T. Ectopic adrenal tissue in the spermatic cord: Case report and review of the literature. Arch Ital Urol Androl. 1998;70:15–8.