Anamnesis
Varón de 44 años de edad, sin alergias medicamentosas, fumador con consumo acumulado de 30 paquetes/año y sin antecedentes patológicos de interés. En noviembre de 2010, inicia cuadro de hematuria macroscópica de repetición en cantidad y frecuencia progresiva. Se le realizó estudio con ecografía que mostraba masa en pelvis renal derecha de 6 x 6,5 x 7,5 cm, confirmada por tomografía computarizada abdominal, con zonas de sangrado activo y retraso funcional, evidencia de afectación tumoral a distancia. El 15 de diciembre se le realizó una nefroureterectomía derecha laparoscópica, en la que se diagnosticó carcinoma urotelial en pelvis renal de alto grado, de 7 x 6 x 3 cm, que infiltra parénquima renal, sin invasión angiolinfática ni perineural, con infiltración focal de tejido adiposo perihiliar y márgenes de resección libres, que en el estudio inmunohistoquímico demostró positividad para citoqueratina, siendo valorado como carcinoma urotelial de pelvis renal estadio pT3aN0M0. En los primeros días del postoperatorio presentó lumbalgia, con irradiación hacia muslo derecho, que progresa rápidamente en intensidad, con algunas características irruptivas y que no se controlan con analgésicos no opiáceos. Adicionalmente, presentó hematuria macroscópica, tos con expectoración de rasgos hemoptoicos y disnea progresiva, por lo que se decide traslado al Servicio de Oncología Médica.

Exploración física
Al ingreso, índice de Karnofsky 70%, con palidez mucocutánea moderada y hematuria macroscópica a través de la sonda vesical. Crepitantes en ambas bases a predominio derecho; abdomen anodino; dolor intenso a la palpación de fosa lumbar derecha y presión de apófisis espinosas lumbares 2 a 4 y contractura paravertebral muscular; hipoestesia moderada a nivel de zona proximal del miembro inferior derecho.

Pruebas complementarias
• Hemograma: leucocitos 13.200/mm3 (con 79% de neutrófilos y 1% de eritroblastos); hemoglobina 7,3 g/dl; plaquetas 221.000/mm3; VCM 91,9 fl; HCM 30,7 pg; CHCM 33,4 g/dl; RDW 13,9%
• Hemostasia: TP 79%; fibrinógeno 422 mg/dl; TTPa 25 seg.
• Reactantes de fase aguda: VSG 82 mm/h; proteína C reactiva de 211,31 mg/l; procalcitonina 0,24 ng/ml.
• Bioquímica general: normal.
• Marcadores tumorales: CEA 1,74 ng/ml (N); AFP 1,89 ng/ml (N); PSA 1,65 ng/ml (N); CA-125 31.4U/ml; CA-19-9 12.7U/ml; S100 0,005 ug/l; NHCG < 0,10UI/l; beta-2-microglobulina 3,5 mg/l (elevación muy discreta).
• Radiografía de tórax: radiopacidades nodulares pulmonares bilaterales.
• Resonancia magnética de columna vertebral (4 de enero de 2011): lesiones focales, nodulares, a nivel dorsal, lumbar y sacro, con signos incipientes de compresión medular en los cuerpos vertebrales dorsales; masa polinodular, hipointensa en T1 y heterogénea en T2, con áreas centrales de aspecto quístico-necrótico, que se extiende retroperitonealmente desde crura diafragmática derecha, infiltrando músculo psoas derecho, hacia espacio retroaórtico, y obliteran el agujero de conjunción L2-L3 derecho.
• Tomografía computarizada abdominal (5 de enero de 2011): comparando con estudio preoperatorio del 9 de diciembre, se aprecia aparición de masa retroperitoneal, que se extiende desde muñón vascular de la nefrectomía derecha (L1-L2) a nivel del espacio retrocava e intercavoaórtico e infiltra el músculo psoas derecho, que aparecía marcadamente engrosado y de densidad heterogénea, con algunas imagenes hiperdensas en su interior hasta nivel L3-L4; adenopatías retroperitoneales paraórticas izquierdas, precavales y retrocavales, comprimiendo vena cava inferior hasta aproximadamente el 50% de su calibre.
• Biopsia de masa retroperitoneal con aguja gruesa, dirigida por tomografía computarizada (14 de enero de 2011). Anatomía patológica: angiosarcoma de alto grado.

Diagnóstico
La revisión de anatomía patológica de nefrectomía mostró un foco microscópico de patrón sarcomatoide (angiosarcoma), con estudio inmunohistoquímico positivo para vimentina y CD31 en el componente angiosarcomatoso. Por tanto, el diagnóstico de tumor inicial era carcinoma sarcomatoide renal derecho. Anatomía patológica de nefrectomía que muestra carcinoma urotelial con un foco microscópico de angiosarcoma. 

Evolución
Paciente evolucionó con dolor intenso que precisó de cloruro mórfico a dosis altas mediante bomba de perfusión para ser controlado. Adicionalmente, la hematuria macroscópica intensa fue persistente, con anemia severa secundaria, por lo que se realizó cistoscopia en la que se observaron coágulos vesicales organizados, que no se lograron eliminar con lavados manuales, sin visualizarse puntos se sangrado activo. Progresivamente, presentó criterios de insuficiencia respiratoria, con hemoptisis intermitente y fiebre, acompañado de aparición progresiva de nuevas imágenes radiopacas nodulares y alveolares pulmonares. Los estudios microbiológicos fueron negativos para gérmenes típicos y atípicos. Fibrobroncoscopia mostraba abundantes restos hemáticos en todo el árbol respiratorio, de predominio izquierdo, sin lesiones endobronquiales evidentes ni signos de sangrado activo, así como mucosa infiltrativa en bronquio del lóbulo medio, engrosada que sangraba al mínimo contacto y estenosa parcialmente la luz bronquial. La biopsia y citología fueron negativas para células tumorales y tuvieron estudios microbiológicos negativos. A pesar de medidas instauradas, al paciente evolucionó desfavorablemente, con insuficiencia respiratoria progresiva y marcado deterioro del estado general, falleciendo el 20 de enero de 2011. Se le realizó necropsia que muestra gran masa retroperitoneal con extensión desde la fosa renal hasta el músculo psoas derechos e infiltración de pared del colon ascendente y espacio paravertebral lumbar; nódulos tumorales en pared abdominal y diafragma; múltiples metástasis hepáticas (la mayor de 1,5 cm), esplénicas (de menos de 1 cm), metástasis pulmonares múltiples bilaterales, implantes en pared del intestino delgado, tumoración hemorrágica en mucosa vesical, todos ellos compatibles con neoplasia maligna diseminada. El estudio histológico de todas las lesiones tumorales mostró un angiosarcoma, sin encontrarse componente de carcinoma urotelial convencional. Anatomía patológica de metástasis pulmonar que muestra angiosarcoma de alto grado, sin componente epitelial.

Diagnóstico final
Carcinoma urotelial de alto grado en pelvis renal con un foco de diferenciación sarcomatoide: carcinoma sarcomatoide Angiosarcoma de alto grado como progresión de carcinoma sarcomatoide de pelvis renal. Causa de la muerte: progresión metastásica masiva de angiosarcoma.