Causa excepcional de quilotórax: rotura espontánea de conducto torácico

Puntos destacados
La rotura espontánea del conducto torácico es una entidad infrecuente como causa de quilotórax y quiloascitis.
El quilotórax es un signo de una amplia lista de entidades que deben ser estudiadas para realizar un correcto diagnóstico.

Introducción
El quilotórax constituye un signo que se diagnostica a través de la evacuación del líquido pleural y objetivando su aspecto macroscópico y sus características bioquímicas que lo identifican como tal (aspecto lechoso y alto contenido en triglicéridos, colesterol y leucocitos no polimorfonucleares). 
Ante su hallazgo debe establecerse el diagnóstico diferencial entre sus múltiples causas. Para ello es fundamental la correcta anamnesis para destacar traumatismos, que constituyen la principal causa del quilotórax. Una vez excluidos hay que realizar una búsqueda activa de las enfermedades causantes que puedan encajar en el cuadro clínico de nuestro paciente.

Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Paciente de 43 años, española, de raza caucásica, sin hábitos tóxicos. Trabaja en una oficina. Vive en Santander (Cantabria) y no tiene animales de compañía ni contacto con animales de campo. 
En 2001 se le diagnosticó una posible enfermedad inflamatoria intestinal ileocecal (con anatomía patológica compatible con inflamación crónica) que no llegó a confirmarse y que se trató con pentasa durante 2 años, suspendiéndose después sin nuevos brotes y con colonoscopias sucesivas normales. En 2018 la paciente es evaluada de nuevo por clínica de diarrea alternada con estreñimiento y con algún episodio de rectorragia (catalogada de síndrome de intestino irritable). 

La causa más frecuente de quilotórax es la rotura traumática del conducto torácico por heridas o aumentos bruscos de presión intratorácica o por cirugías, siendo la rotura espontánea extremadamente excepcional. 
Otras causas de quilotórax no traumáticas pueden ser de origen maligno (como las neoplasias de distintas extirpe) o no malignas (entre ellas: el síndrome de vena cava, enfermedades sistémicas de origen inmunológico del tejido conectivo, enfermedades infecciosas, trombosis, radiación o la aneurisma aorta).

A continuación, describimos el caso de una paciente con una tumefacción cervical de aparición brusca con quilotórax y quiloascitis asociados, que finalmente se diagnosticó como rotura espontánea de conducto torácico. 

Caso clínico
En febrero de 2020 la paciente acude a Urgencias al notar el día previo un bultoma doloroso en la zona cervical izquierda con irradiación al brazo del mismo lado que la mañana de su asistencia al hospital comienza a asociar un cuadro sincopal y dolor pleurítico bilateral. Niega fiebre, lesiones cutáneas, clínica articular, clínica respiratoria o clínica digestiva, exceptuando la suya habitual por la patología intestinal ya conocida. 
La paciente no refiere síndrome general, cambios en el aspecto de las heces, hemorragias visibles, dolor abdominal, sensación nauseosa ni metrorragias. 
Tampoco refiere traumatismos externos, accesos de tos importantes, movimientos bruscos y no se ha tenido ninguna intervención quirúrgica reciente.

Exploración física 
La paciente estaba afebril, hemodinámicamente estable, con frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 14 respiraciones por minuto y manteniendo saturación de 98% sin oxigenoterapia. No se objetivaron adenopatías cervicales derechas, ni adenopatías axilares ni inguinales. 
Llamaba la atención una tumefacción edematosa en la zona cervical y supraclavicular izquierda, dolorosa y de consistencia blanda. 
La auscultación cardíaca era normal, pero en la pulmonar destacaban crepitantes en ambas bases sin otros ruidos sobreañadidos.
El resto de la exploración no presentó ninguna otra alteración. 

Pruebas complementarias 
En la analítica, tanto la bioquímica, el hemograma y el proteinograma no mostraban alteraciones, con una PCR de 2,1. Parámetro nutricionales normales. Los marcadores tumorales fueron negativos y todas las pruebas inmunológicas enfermedades de tejido conectivo (anticuerpos antinucleares e hiperIgG4) descartaron dichas enfermedades. Así mismo, se solicitó ECA también con resultado negativo. 
Respecto a las pruebas microbiológicas, se realizaron serologías de VIH, VHC e interferón resultaron negativos. Las serologías de virus herpes y Micoplasma pneumoniae eran compatibles con inmunidad adquirida.
Se realizó un TAC cervico-toraco-abdominal (figura 1) que arroja el siguiente resultado: infiltración difusa y completa por material líquido de la grasa a nivel cervical izquierdo, mediastínico y abdominal, aumento de densidad no encapsulado en el tejido graso supraclavicular izquierdo, derrame pleural de predominio izquierdo y líquido libre intraabdominal.

Ante el hallazgo de líquido pleural, se realiza toracocentesis diagnóstica con el resultado de quilotórax (triglicéridos de 220 mg/dL y presencia de quilomicrones) con anatomía patológica negativa para células malignas (figura 2). 
Por otro lado, se realiza un PET como parte del estudio para buscar posibles neoplasias ocultas, ya que la paciente no presentaba ningún síntoma guía y una de las principales causas del quilotórax no traumático son las enfermedades malignas.

Evolución
Solo con dieta baja en grasas sin suplementación de triglicéridos de cadena media, la tumefacción cervical comienza a desaparecer siendo, a las 48 horas, prácticamente imperceptible. Permanece totalmente asintomática y con análisis de control rigurosamente normales, incluidos los parámetros nutricionales, por lo que es dada de alta.
En los controles posteriores en consulta (ha tenido 4 visitas más hasta la fecha) la clínica de la paciente ha recidivado. Se repitió un TAC toraco-abdominal a los 2 meses tras la instauración de la dieta pobre en grasas sin encontrarse evidencia de líquido pleural ni ascítico y con resolución de las alteraciones que presentaba en el TAC anterior, por lo que se retiró la dieta pobre en grasas y se continúan los controles en consulta. 
Ante los resultados descritos y la evolución clínica, se revisan de nuevo las pruebas de imagen y se concluye que la patología es compatible con una rotura de conducto torácico.

Diagnóstico
Rotura espontánea del conducto torácico que asoció quilotórax e inflamación de grasa como reacción al paso de linfa libre y tumefacción correspondiente a la salida brusca tras la rotura del conducto.

Discusión y conclusiones
Como ya se ha mencionado, se trata de una entidad extremadamente excepcional con escasos episodios descritos en la literatura, que cursan con un síndrome clínico muy similar al de nuestra paciente. 
La rotura espontánea de conducto torácico es una entidad benigna que suele resolverse con medidas conservadoras, como en nuestro caso, con drenaje y dieta baja en grasas para intentar disminuir el contenido linfático y permitir que la cicatrización del conducto alterado. 
En algunos casos se puede restringir totalmente las grasas en la dieta y suplementar con triglicéridos de cadena media (no se absorben en sistema linfático) e incluso nutrición parenteral si fuera necesario. Hay algunos casos descritos de tratamiento con octreótido (también en casos de quiloascitis) que disminuye el flujo linfático. En algunos otros puede ser necesaria la reparación quirúrgica.
Este caso pone de manifiesto la importancia de una buena anamnesis y exploración sistemáticas ante el diagnóstico diferencial, de forma que no se excluyan automáticamente las entidades menos frecuentes; ya que, aunque poco habituales, no son imposibles.

Bibliografía
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3. Navarro Navarro M, López Pérez E, Alberola Marco M, Martínez Gómez C y Moya García MI. “ROTURA ESPONTÁNEA DE CONDUCTO TORÁCICO CERVICAL” Radiología. 2018; 60 (Espec Cong): 990. Accesible en: https://www.elsevier.es/es-revista-radiologia-119-congresos-34-congreso-nacional-seram-73-sesion-miscelanea-4197-comunicacion-rotura-espontanea-de-conducto-toracico-49613-pdf (último acceso diciembre 2021).
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Tabla 1. Causas de quilotórax.
Traumáticas
• Cirugía torácica
• No quirúrgica: heridas punzantes, traumatismo de alto impacto, tos, estornudos o vómitos
No traumáticas
Causa maligna
• Tumores hematológicos
• Tumores solidos
Causa no maligna
• Idiopático
• Tumores benignos
• Linfangioleiomiomatosis
• Enteropatía pierde-proteínas
• Enfermedad de Castleman
• Síndrome de vena cava
• Sarcoidosis
• Síndrome de las uñas amarillas
• Histoplasmosis
• Tuberculosis
• Radiación
• Trombosis subclavia
• Aneurisma aórtico
• Bocio
• Enfermedad tejido conectivo
• Cirrosis
• Insuficiencia cardíaca
• Síndrome nefrótico
• Síndrome de Noonan
• Síndrome de Down
• Síndrome de Turner
• Alteraciones congénitas del conducto torácico
• Macroglobulinemia de Waldestrom
• Amiloidosis
• Filiariasis
• Quiste en conducto torácico
• Pericarditis constrictiva
• Bechet
• Síndrome POEMS
• Enfermedad relacionada con IgG4