RESUMEN
: Se presenta el caso de una niña de 12 años con estornudos incoercibles refractarios a los tratamientos habituales y con normalidad tanto en la exploración física como en las diferentes pruebas complementarias. Descartando organicidad y objetivándose alteraciones psicosociales, se llega al diagnóstico de exclusión de estornudos paroxísticos intratables. Se trata de una enfermedad rara de etiología psicógena habitualmente y refractaria por definición a los tratamientos convencionales. A propósito de este caso, realizamos una revisión bibliográfica de esta patología poco común.
PALABRAS CLAVE:
estornudos, paroxísticos, refractariedad, funcional
,
psicogéno.
ABSTRACT:
We present the case of a 12-year-old girl with incoercible sneezing refractory to usual treatments and with normality both in the physical examination and in the different complementary tests. Discarding organicity and objectifying psychosocial alterations, the diagnosis of intractable paroxysmal sneezing was excluded. It is a rare disease with a predominance of psychogenic etiology, refractory by definition to conventional treatments. With regard to this, a review of this uncommon pathology is carried out.
KEYWORDS:
sneezing, paroxysmal, refractory, functional, psychogenic.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes
CASO CLÍNICO
Niña de 12 años de edad que consulta en el Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital terciario por un cuadro clínico de estornudos incoercibles, en salvas cada 3-5 segundos, de aproximadamente unos 10 días de evolución. Como antecedentes personales de interés, había presentado tics motores faciales en la primera infancia, resueltos a los pocos meses, sin otras patologías. Nunca había referido síntomas alérgicos ni tenía dermatitis atópica ni había presentado episodios compatibles con asma. El proceso actual consistía en un cuadro de estornudos continuos y persistentes con incapacidad para el control de los mismos y suponiéndole a la paciente una gran interferencia con sus actividades habituales como la ingesta, el estudio o el sueño. Los estornudos aparecieron de forma súbita mientras estaba en el colegio, sin un desencadenante aparente. No tenía otros síntomas asociados. No presentaba tos, disnea, afonía, estridor ni prurito. No cefalea, vómitos ni cambios aparentes en el comportamiento. Había consultado por este motivo en varias ocasiones en el Servicio de Urgencias de Pediatría y en su pediatra de Atención Primaria, y ya estaba en seguimiento por parte del servicio de Otorrinolaringología donde se había descartado la posibilidad de presentar un cuerpo extraño intranasal. Además, las exploraciones físicas fueron normales en todo momento incluida la exploración del área ORL. Inicialmente se pautó tratamiento con antihistamínicos orales y corticoides tópicos intranasales ante la sospecha de un cuadro con base alérgica, aunque no se objetivó ninguna mejoría. Como segunda opción terapéutica, recibió tratamiento con corticoides orales sin tampoco ser efectivos. Finalmente, ante la persistencia de la clínica y la refractariedad a los tratamientos se decidió ingreso hospitalario para completar estudios.
Durante su ingreso se mantuvo el tratamiento con antihistamínicos orales y fue valorada por los Servicios de Neuropediatría, Alergología y nuevamente por Otorrinolaringología, pero ninguno de estos especialistas evidenció patología en las exploraciones realizadas. Llamaba la atención que, aunque la paciente y sus familiares referían los estornudos como continuos e incapacitantes, y que incluso estaban presentes en el sueño, en las sucesivas valoraciones médicas no se llegaban a objetivar dichos estornudos de forma espontánea sino que aparecían al preguntar activamente a la paciente por los mismos y además estos cesaban al centrar ésta la atención en otras acciones como leer, pintar o comer. Se realizó una analítica sanguínea con IgE total negativa y un estudio con un panel de neumoalérgenos que no evidenció ninguna sensibilización. Además, se completó estudio con una ecografía de cuello y una radiografía simple de tórax sin hallazgos patológicos. Durante el ingreso, la tutora del colegio hospitalario contacta con la familia de la paciente, informándoles de la detección de una problemática a nivel escolar en forma de un mal rendimiento académico y la presencia de actitudes inapropiadas de demanda de atención por parte de la niña. Esta situación era desconocida hasta el momento por la familia y además no reconocida por parte de la paciente al preguntarle activamente. Se realizó una interconsulta a la Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil que valoró a la paciente detectando claros rasgos ansiosos y un de déficit de atención, con reafirmación de la situación escolar referida por su tutora del colegio hospitalario. Además, la familia aportó posteriormente información del colegio habitual de la paciente desde donde se confirmaba los problemas de rendimiento escolar y actitud que presentaba la paciente en los últimos meses. Finalmente, fue dada de alta a los 7 días de ingreso con seguimiento ambulatorio por parte de la Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil, llegando al diagnóstico de estornudos paroxísticos intratables como diagnóstico de exclusión. Presentó una mejoría evidente del cuadro tras inicio de terapia psicológica y apoyos psicopedagógicos tanto por parte de la Unidad de Salud Mental como en su centro escolar quedando a las 4 semanas completamente asintomática y sin estornudos.
ESTORNUDOS PAROXÍSTICOS INTRATABLES
INTRODUCCIÓN
Los estornudos paroxísticos intratables constituyen una enfermedad poco común. Se definen como estornudos repentinos, violentos y de frecuencia y duración inusual que no responden a los tratamientos habituales. Es un cuadro típico de mujeres adolescentes, con edades comprendidas entre los 12 y 14 años. Presenta una etiología muy variada, pero en la mayoría, de los casos (hasta en un 80% de los casos descritos), se deben a causa psicógena. El 20% restante se corresponderían a una causa orgánica, por lo que habría que realizar un correcto diagnóstico diferencial. Entre las causas orgánicas destacan las reacciones alérgicas y los fenómenos de congestión vasomotora nasal ante determinadas situaciones como cambios hormonales durante el embarazo o la menstruación. La presencia de factores físicos locales como la existencia de cuerpos extraños intranasales, la hipertrofia de cornetes o la desviación septal también se deben plantear como causas orgánicas de estornudos paroxísticos. Determinadas infecciones también podrían ser causa de estornudos paroxísticos, desde un catarro común, una infección por tos ferina hasta una enfermedad tuberculosa. Otras de las etiologías que se deben tener en cuenta por mayor gravedad son los estornudos como forma de expresión de un trastorno epiléptico o como una manifestación por fenómeno de compresión o afectación vascular de las estructuras o vías implicadas en la generación del estornudo (por ejemplo, por una tumoración). Para entender esto habría que recordar la fisiopatología del estornudo, en la que habría una vía aferente sensorial y dos vías eferentes una secretora y otra respiratoria, pasando por el centro respiratorio ubicado en el bulbo raquídeo dorsolateral. Esto implicaría tanto a los nervios olfatorios, nasolacrimales y faríngeos, como aquellos encargados del momento inspiratorio y espiratorio que llevarán a cabo los movimientos necesarios para la realización del estornudo. Por tanto, una tumoración, masa ubicada o lesión vascular/nerviosa en cualquiera de estas estructuras podría provocar estornudos incoercibles como consecuencia de una compresión. Como ejemplos que se describen en la literatura destaca un adenoma paratiroideo que comprimía el nervio laríngeo recurrente encargado de la fase respiratoria del estornudo o el caso de un accidente cerebrovascular que implicaba al territorio del bulbo respiratorio.
Para poder llegar al diagnóstico de estornudos paroxísticos intratables de causa funcional/ psicógena en un paciente con el cuadro clínico descrito previamente, se requiere descartar la existencia de alguna causa orgánica que los justifiquen dada las graves consecuencias que puede tener en el pronóstico si se tratara por ejemplo de la existencia de un tumor o una lesión vascular en algunas de las vías relacionadas con la fisiopatología del estornudo como se comentó anteriormente. Por ello, es fundamental una historia clínica exhaustiva, que incluya una revisión adecuada de los antecedentes personales y una entrevista del entorno familiar y escolar abordando la esfera psicosocial del paciente. Además, es importante una descripción de la morfología y características asociadas al estornudo, ya que entre las diferencias que podríamos encontrar entre un estornudo de causa orgánica versus estornudo funcional estaría la incapacidad de mantener los ojos abiertos en el caso de un estornudo fisiológico y que sí podríamos encontrar en aquel con base ficticia. Otras de las características a favor de la causa psicógena sería el cese de los mismos al interrumpirse la atención como en el sueño o al comer.
Respecto a la exploración física, en el caso de la etiología psicógena la mayoría de los pacientes presentan una exploración completa normal y no se van a encontrar alteraciones de interés y de estar presentes serían de carácter inespecífico, como la existencia de fisuras nasales o de un eritema de la mucosa nasal.
A la hora de realizar pruebas complementarias no hay un protocolo estandarizado, pero al ser un diagnóstico de exclusión se deben realizar algunas pruebas de primer nivel, como por ejemplo una analítica sanguínea. Entre los parámetros a valorar hay que prestar una especial atención a la existencia de marcadores positivos de perfil alérgico como el porcentaje total de eosinófilos en sangre periférica y la determinación de niveles de IgE total y específica a neumoalérgenos. El estudio alérgico también se podría completar con otras pruebas como la realización de un test cutáneo o prick test. Ya como pruebas de segundo nivel y a plantear su realización de forma individualizada en cada paciente, estaría la valoración por el Servicio de Otorrinolaringología con realización de una rinoscopia que valorase las fosas nasales de manera específica para descartar la presencia de tumoraciones o cuerpos extraños. En el último escalón de pruebas complementarias incluiríamos la realización de pruebas de imagen recomendadas para descartar posibles patologías subyacentes según la sospecha que exista en función de otros síntomas y signos acompañantes que presente el paciente. Entre las pruebas de imagen indicadas se podrían realizar una radiografía simple de senos paranasales, una radiografía simple de tórax o una tomografía axial computarizada (TAC) craneal o una resonancia magnética cerebral (RMN) para descartar masas cerebrales u otras alteraciones neurológicas. En algunos artículos también se ha descrito la realización de un electroencefalograma (EEG) si existe una alta sospecha de etiología epiléptica.
En el caso de tratarse de una forma de estornudos paroxísticos de etiología psicogéna, la realización de las pruebas complementarias anteriormente descritas no es estrictamente necesaria, por lo que habría que valoración la situación individual de cada paciente. En el caso de que sí se realicen pruebas complementarias, la mayoría de éstas presentarán resultados dentro de la normalidad o inespecíficos. En estos casos es la propia anamnesis la que más rentabilidad tiene para apoyar el diagnóstico de causa psicógena ante la existencia de una evidente refractariedad a las terapias habituales, sobre todo la no respuesta a los tratamientos locales.
Respecto a los tratamientos, como ya se ha comentado previamente, los estornudos paroxísticos intratables constituyen por definición una patología refractaria a los tratamientos habituales. Aun así, se ha visto que hasta en un 25% de los casos se llega a la resolución espontánea y completa de los estornudos sin precisar de ninguna intervención. Dentro de los tratamientos farmacológicos más utilizados se encuentran los antihistamínicos orales, los corticoides tópicos intranasales, la epinefrina subcutánea, el diazepam intranasal e incluso fármacos antiepilépticos y ansiolíticos como el fenobarbital, la carbamazepina, el haloperidol o la fluoxetina. Sin embargo, se ha visto que el tratamiento fundamental es la psicoterapia, haciendo especial hincapié en identificar el posible agente causal e implicar también al entorno familiar y escolar en la terapia. En la mayoría de los casos revisados se llegó a la recuperación completa tras la psicoterapia. Sin embargo, es importante realizar un seguimiento a largo plazo de estos pacientes, ya que tienen un riesgo elevado de desarrollar otros trastornos psiquiátricos en el futuro.
CONCLUSIONES
El estornudo paroxístico intratable resulta una entidad poco común, consistente en estornudos continuos en incontrolables de frecuencia y duración inusual. Es un cuadro que afecta más frecuentemente a mujeres adolescentes entre los 12 y 14 años y la gran mayoría de las veces se debe a causa psicógena, constituyendo la entidad denominada estornudo psicogénico intratable.  Es una patología con diagnóstico de exclusión, en el que resulta fundamental una historia clínica exhaustiva que incluya una aproximación psicosocial. Es importante sospecharlo para evitar pruebas complementarias innecesarias, aunque a veces pueden ser necesarias la realización de pruebas de imagen que descarten patologías subyacentes. Por definición es una entidad con refractariedad a los tratamientos habitualmente utilizados siendo la psicoterapia el pilar fundamental de tratamiento con intervención al paciente y también a su entorno fundamentalmente familiar y escolar. Es importante realizar un seguimiento adecuado de estos pacientes, por riesgo de desarrollar otros trastornos psiquiátricos a largo plazo.
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Categorías
Neurología
,
Pediatría y Neonatología
Etiquetas
ansiedad
,
caso clínico
,
estornudos
,
estornudos paroxísticos
,
funcional
,
psicogéno
,
refractariedad
,
revisión bibliográfica
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