Anamnesis
Mujer de 33 años con los siguientes antecedentes personales: no alergias medicamentosas conocidas, no hábitos tóxicos, no hipertensión arterial, diabetes ni dislipemia. Preeclampsia a los 25 años precisando cesárea urgente. Diagnóstico reciente de panarteritis nodosa clásica en tratamiento con prednisona 50 mg/24 h, dexketoprofeno 25 mg/8 h, tramadol 50 mg/8 h y omeprazol 20 mg/24 h. La paciente refiere que se despertó de madrugada con cefalea intensa, náuseas, vómitos y ceguera bilateral, sin otros datos de focalidad neurológica acompañantes. A la llegada del SUMMA a su domicilio presentaba cifras tensionales de 190/110 mmHg, administrándose un comprimido de captopril.

Exploración física
En el Servicio de Urgencias la tensión persistía elevada, con cifras de 166/122 mmHg, frecuencia cardiaca de 123 lpm y temperatura de 37,4 oC. La exploración física general fue normal. En la exploración neurológica la paciente estaba somnolienta, con apertura ocular a la llamada verbal. Orientada en las tres esferas, sin alteraciones a nivel del lenguaje. Isocoria normorreactiva y motilidad ocular sin restricciones. Amaurosis bilateral, con reflejo de amenaza y optocinético ausentes. Fondo de ojo sin edema de papila. Resto de exploración normal.

Pruebas complementarias
• Hemograma: destacaban hemoglobina 10,7 mg/dl, volumen corpuscular medio 70,4 fl, hemoglobina corpuscular media 22,7 pg, plaquetas 473 x 1.000/μl y leucocitos 26,8 x 1.000/μl (91,5% neutrófilos y 3,6% linfocitos), siendo el resto normal. Bioquímica: velocidad de sedimentación globular 120 mm, gamma-glutamil-transferasa 181 UI/I, fosfatasa alcalina 138 UI/I y lactato deshidrogenasa 443 UI/I. Coagulación con hiperfibrinogenemia. En el sistemático de orina se objetivaron proteinuria de 70 mg/dl y microhematuria. Estudio de autoinmunidad negativo salvo anticuerpos antinucleares a título 1/60 y c-ANCAS 1/80.
• Electrocardiograma: taquicardia sinusal a 110 lpm.
• Eco-doppler renal normal y ecocardiograma con datos de hipertrofia ventricular y función sistólica preservada.
• Biopsia de piel: presencia de vasculitis leucocitoclástica en las arterias de pequeño y mediano tamaño de la dermis profunda e hipodermis. Infiltrado inflamatorio de predominio monolinfocitario.
• En la tomografía computarizada craneal se objetivó una hipodensidad subcortical parasagital parietal izquierda con cierta morfología giral, sin efecto masa ni realce en el estudio vascular y que parecía asociada a otra hipodensidad subcortical más dudosa en los polos occipitales. El estudio vascular de los troncos supraaórticos fue normal.
• Líquido cefalorraquídeo a presión normal, estéril, con citobioquímica normal.
• En la resonancia magnética cerebral se observaron áreas parcheadas hiperintensas con afectación fundamentalmente cortical de los polos occipitales de forma bilateral, circunvolución temporal inferior derecha y región temporooccipital izquierda. Se identificó también afectación en la circunvolución superior, en las circunvoluciones frontales superiores y en el córtex rolándico y posrolándico en el lado izquierdo. Asimismo, había afectación de los ganglios basales con áreas focales hiperintensas en ambas cabezas de los núcleos caudados y en la región posterior del putamen. Tras administrar contraste se observaron pequeños focos de captación micronodulares confluyentes en la región frontal anterior bilateral en ambas cabezas de los núcleos caudados y en la región occipital bilateral. Estas lesiones no restringían en difusión.

Diagnóstico
Encefalopatía posterior reversible secundaria a hipertensión maligna en una paciente con panarteritis nodosa clásica.

Tratamiento y evolución
Se realizó control de las cifras tensionales mediante tratamiento con enalapril 5 mg cada 12 horas y labetalol 100 mg cada 8 horas, recuperando de forma progresiva la visión hasta encontrarse asintomática a las 48 horas de inicio de los síntomas. Durante su ingreso se realizaron diversas pruebas complementarias orientadas a la confirmación diagnóstica de la panarteritis nodosa. En la resonancia magnética cerebral de control realizada a los 17 días del inicio del cuadro clínico se identificó una importante mejoría radiológica con afectación fundamentalmente cortical lobar bihemisférica y de los ganglios de la base, sugestiva de PRES.