Anamnesis
Varón de 20 años sin alergias conocidas ni antecedentes médico-quirúrgicos de interés a quien, tras clínica de edema palpebral superior e inferior izquierdos de 6 semanas de evolución y sin signos inflamatorios ni alteraciones de la motilidad, se le realiza una TC craneal que informa de masa orbitaria, por lo que se remite para ingreso y estudio.

Examen físico
Destaca leve edema periorbitario, ptosis palpebral, ausencia de signos inflamatorios y herida de biopsia con pequeño hematoma inferior. Motilidad ocular normal. Reflejo pupilar normal, anisocoria casi imperceptible. Pares craneales conservados. Ausencia de adenopatías.

Pruebas complementarias
Bioquímica: glucosa 87 mg/dl, urea 27 mg/dl, creatinina 1,08 mg/dl, calcio 9,8 mg/dl, bilirrubina total 0,35 mg/dl, GOT 12 U/l, GPT 8 U/l, FA 72 u/l, GGT 15 U/l, LDH 114 U/l, sodio 144 mEq/l, potasio 4,4 mEq/l.
Hemograma: Hb 14,1 g/dl, Hto 41,9 %, VCM 94,5 fl, plaquetas 267.000 u/l, leucocitos 10.300 u/l (5.510/ul neutrófilos).
Resonancia magnética: lesión de 19 x 17 x 24 mm de localización en el techo orbitario izquierdo iso/hipointensa en T1 e hiperintensa heterogénea en T2, realce periférico grueso en el estudio postcontraste y realce dural adyacente que produce desplazamiento inferior del globo ocular y compresión de los músculos.
Anatomía patológica: proliferación neoplásica de células de pequeño tamaño, citoplasma escaso, núcleos ovales algo reniformes, cromatina nuclear fina y nucleolos poco prominentes. Expresa de forma intensa vimentina, S-100, CD-1a, CD-4, de forma moderada CD-45 y de forma focal CD-68. Ki-67 35 %.
PET-TC: lesión lítica en techo de órbita izquierda con SUV máximo de 4,3, de probable etiología maligna y difícil valoración debido a posible efecto de volumen parcial por incremento metabólico cerebral adyacente. Adenopatía en nivel cervical II derecho de 1,3 cm y SUV máximo de 3,6 de probable etiología inflamatoria y otra contralateral de 1 cm sin incremento metabólico.

Diagnóstico
Histiocitosis de Langerhans localizado.

Tratamiento
El día 04/09/2012 el paciente inició tratamiento con radioterapia y vinblastina 6 mg/m2/semanal x 6 semanas, prednisona 40 mg/m2/día durante 4 semanas con reducción posterior en 2 semanas y profilaxis antibiótica con trimetoprima-sulfametoxazol. Posteriormente, vinblastina 6 mg/m2 día 1 + prednisona 40 mg/m2 durante 5 días cada 21 días hasta completar 12 ciclos.

Evolución
El paciente ha presentado excelente tolerancia al tratamiento sin toxicidad. Hasta el momento ha recibido 17 ciclos de 18. En la reevaluación del día 16/05/2013 se objetiva lesión esclerótica residual en el reborde orbitario izquierdo sin captación de contraste.