Anamnesis
Mujer de 61 años de edad con antecedentes dermatológicos de melanoma en escápula izquierda en 1985 (Nivel II de Clark), carcinoma basocelular en ala nasal izquierda en 1993 y neurofibroma en región lateral de mama derecha en 2007. No otros antecedentes personales de interés. Como antecedentes familiares, destaca que el padre tuvo varios carcinomas basocelulares. El motivo de consulta es la aparición de dos lesiones, en ápex nasal y ala nasal derecha, de varios meses de evolución y asintomáticas.

Exploración física
La paciente presenta varias lesiones previas en región centrofacial similares a las que motivan la consulta. Refiere que estas lesiones tienen más de 20 años de evolución, y que apenas han cambiado.
Las lesiones tienen una zona central deprimida con bordes sobreelevados de color piel y aspecto cicatricial localizadas en dorso de nariz, alas nasales, surcos nasogenianos y región supralabial. Además, presenta pápulas de color piel en dorso de nariz y región infrapalpebral derecha.
El resto de la exploración física es normal.

Exploraciones complementarias
Con la sospecha de tricoepiteliomas, se realiza extirpación de las dos lesiones deprimidas más grandes, situadas en dorso nasal derecho y surco nasogeniano derecho y biopsia punch de 3 lesiones más. En la anatomía patológica de todas ellas, se aprecian cordones de células basaloides y escamosas, y pequeñas estructuras infundibulares y quísticas rellenas de corneocitos. Estos hallazgos son compatibles con carcinomas basocelulares infundíbulo-quísticos múltiples.

Diagnóstico
Síndrome de carcinomas basocelulares infundíbulo-quísticos hereditarios múltiples.

Tratamiento
Dado el amplio número de lesiones, se decide un tratamiento conservador con imiquimod al 5%, una aplicación al día, 3 días en semana durante 8 semanas sobre algunas de las lesiones junto con acitretino 20mg al día.

Evolución
En la última revisión, apenas se observa mejoría de las lesiones con el tratamiento instaurado. La paciente interrumpe varias veces el tratamiento tópico debido a los efectos secundarios. Se está valorando la posibilidad de realizar terapia fotodinámica, dado que al haber tantas lesiones, la realización de exéresis quirúrgica, electrocoagulación o criocirugía puede dejar zonas cicatriciales deformantes.