Mujer 47 años, fumadora e hipertensa. Cuadro de 3 años de evolución de parestesias en miembros inferiores con progresión en sentido proximal. Posterior afectación de miembros superiores. Pérdida de peso y astenia. En la EF destaca hiperpigmentación generalizada, acropaquias, lesiones rojo-purpúricas en tronco e hiporreflexia. Analítica: componente monoclonal IgA lambda (310 mg/dL); B2 microglobulina 4,8 mcg/ml; VEGF 666,3 pg/ml. Electroneurograma: polineuropatía desmielinizante de predominio en miembros inferiores. TC TAP: lesiones osteoescleróticas múltiples. Biopsia cutánea: hemangioma de patrón glomeruloide. AMO: infiltración 2% células plasmáticas. BMO: células de tipo plasmocitoide. Tras valorar que cumple 4 criterios mayores y varios menores, se realiza el diagnóstico. Se inicia quimioterapia con Melfalán y posterior autotrasplante de progenitores hematopoyéticos.