Lactante de sexo femenino de 1 año de edad, sin antecentes mórbidos de importancia ni estigmas sindromáticos. En control de salud de rutina, su madre refiere cuadro de 1 mes de evolución de baja de peso, anorexia, diarrea y masa abdominal palpable. En examen físico se pesquisa desnutrición calórico-proteica, palidez y gran masa abdominal, por lo que se deriva a Hospital Dr. Gustavo Fricke. Dentro de los exámenes de laboratorio destaca anemia moderada y LDH sérica 4319 U/Lt. Imágenes muestran tumores renales bilateral, hasta 15 cms. a derecha y 9 cms. a izquierda en su diámetro mayor, sin metástasis. Se realiza biopsia percutánea bilateral eco- guiada compatible con TW rabdomiomatoso fetal de histología favorable. Paciente presenta hipertensión arterial severa que se maneja con tres drogas antihipertensivas y evoluciona con mala tolerancia oral que requiere sonda nasogástrica para alimentación enteral. Se inicia QT según Protocolo PINDA, régimen DD4A. Tras 10 ciclos de QT evoluciona satisfactoriamente en relación a sintomatología, aunque sin variación significativa del tamaño tumoral en TC de abdomen y pelvis, decidiéndose una segunda biopsia percutánea que confirma histología ya conocida, sin focos de anaplasia o necrosis. Por falta de respuesta a QT se inicia nuevo esquema terapéutico (Régimen I: Ciclofosfamida y Etopósido), y luego de 6 ciclos se pesquisa aumento de volumen tumoral en ambos riñones, indicándose una tumorectomía bilateral, obteniendo grandes masas de 990 grs. a derecha y 800 grs. a izquierda.
En postoperatorio inmediato presenta cuadro de invaginación intestinal, que se resuelve con cirugía.
Cintigrama renal (DMSA) de control, muestra hipofunción renal derecha leve (42%). Se somete a radioterapia e inicia QT con esquema ICE. En TC de control se pesquisa lesiones focales bilaterales hasta 2 cms de diámetro. Se decide biopsia renal quirúrgica, logrando excisión completa de todas las lesiones, cuyas biopsias revelaron TW residual sin anaplasia, con cambios secundarios a QT.
Reanuda QT ICE para completar seis ciclos, y en TC de control no se observan imágenes residuales. Actualmente, luego de 2 años de seguimiento, se mantiene sin signos de recidiva tumoral y con función renal normal.