**Enfermedad**: Deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 1
**Abstract**
Deficiencia de adhesión leucocitaria-1 (LAD-1) es una inmunodeficiencia primaria debida a un infrecuente desorden genético. Las deficiencias de adhesión leucocitarias (LAD) son un tipo de inmunodeficiencias primarias que abarcan una serie de defectos en el reconocimiento de los leucocitos con los capilares, la adhesión entre los mismos y la posterior migración a tejidos afectados por una infección. Las LAD se pueden clasificar, en función del lugar donde se produce el fallo en esta cadena de acontecimientos, en LAD-1, LAD-2 y LAD-3. La LAD-1 es el subtipo que posee una mayor prevalencia y se relaciona con integrinas defectuosas. El estudio de este tipo de enfermedades permite tanto mejorar la vida de los afectados dándoles soluciones más eficaces como conocer, en mayor medida, los procesos que tienen lugar en la respuesta inmunitaria.
**Tratamiento**
LAD-I es un síndrome con una prevalencia pequeña, pero que aún no tiene una cura definitiva. Se diferencian:
Tratamiento de la sintomatología: que principalmente son infecciones, con antibióticos acordes a la infección, para evitar que se agraven, debido a la inmunodepresión de estos pacientes, incapaces de hacer llegar sus leucocitos al foco de infección. Este método se aplica normalmente a los casos leves y moderados de la enfermedad, en los que resulta más efectivo. Los pacientes en esta situación pueden llegar a la edad adulta.Tratamiento curativo: se recomienda el trasplante de médula ósea. Tiene una tasa de supervivencia del 75% y, en caso de no someterse a este tratamiento, la supervivencia del paciente no superará los dos años si su situación es grave. Se recomienda principalmente a los casos más graves de LAD-1, aunque también se aplica a otros menos graves.Un posible tratamiento para otra variante de estos síndromes de inmunodeficiencia de moléculas de adhesión (LAD-II en concreto) es la administración de fucosa.
**Diagnóstico**
Se puede diagnosticar de forma directa mediante un recuento de leucocitos en sangre y especialmente con empleo de la citometria de flujo. Esta última consiste en utilizar anticuerpos monoclonales para ver la expresión de CD11b y CD18, siendo la técnica más utilizada en esta enfermedad.
Por otro lado, se puede llevar a cabo un diagnóstico genético mediante PCR (Reacción en Cadena de Polimerasa) y un diagnóstico prenatal viendo antecedentes familiares o bien realizando un análisis de vellosidades coriónicas y amniocitos