NEUROFIBROMA PLEXIFORME BILIAR: LESIÓN SIMULADORA DE TUMOR DE KLATSKIN COMO CAUSA RARA DE ICTERICIA OBSTRUCTIVA

Introducción:
La estenosis de los conductos biliares extrahepáticos es poco frecuente, siendo su causa más habitual una lesión neoplásica maligna (a destacar el colangiocarcinoma). Los tumores benignos suponen únicamente un 6 % de las neoplasias biliares, siendo los más frecuentes el adenoma y el papiloma.

Caso clínico:
Paciente mujer de 76 años con antecedente de colecistectomía hace 20 años, que acude a urgencias por cuadro de dolor en hipocondrio derecho y fiebre. Analíticamente destaca elevación de bilirrubina a expensas de directa, transaminasas y reactantes de fase aguda, diagnosticándose de colangitis aguda. En las pruebas de imagen (TC y colangioRNM) se objetivó una dilatación de la vía biliar intrahepática con estenosis del conducto hepático común que no afectaba al colédoco, siendo la principal sospecha diagnóstica un colangiocarcinoma (Fig. 1). Ante esta sospecha, se realizó ecoendoscopia en la que se demostró dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda sin observar causa obstructiva evidente. Posteriormente, mediante CPRE se evidenció una estenosis corta en la vía izquierda sugestiva de colangiocarcinoma (Fig. 2), y se realizó una dilatación con balón y colocación de prótesis plástica con buena evolución clínico-analítica posterior. Ante la alta sospecha de colangiocarcinoma, sin afectación a distancia, se realizó duodenopancreatectomía cefálica con anastomosis en Y de Roux. El estudio anatomopatológico de la vía biliar demostró la presencia de células compatibles con una proliferación neural benigna, describiéndose como neurofibroma plexiforme. El posoperatorio discurrió sin complicaciones y la paciente fue dada de alta a los 6 días tras la cirugía.

Discusión:
El neurofibroma plexiforme es una neoplasia benigna que surge de las células de Schwann y forma parte del espectro de lesiones de la vaina de mielina de las fibras nerviosas periféricas. Esta neoplasia tiene como localización más frecuente la piel, pero es posible su presentación en cualquier localización de la anatomía. Característicamente está asociada a la enfermedad de von Recklinghausen o Neurofibromatosis tipo 1. Esta entidad presenta afectación del tracto gastrointestinal en un 10-25 % de los pacientes, los cuales presentan en un 5 % neurofibromas. La importancia de este caso radica en lo infrecuente de la presentación del neurofibroma en el conducto hepático común, habiendo sido descrito en menos de 50 ocasiones en la literatura, así como la forma de presentación a nivel de imagen endoscópica muy similar al tumor de Klatskin, por lo que en la mayoría de ocasiones que ha sido descrito obliga a la realización de cirugía.