Presentamos el caso de una paciente recién nacida pretérmino que desde el nacimiento presenta dificultad respiratoria. Se hace diagnóstico diferencial con diferentes patologías, descartándose causa de origen infeccioso, displasia broncopulmonar o antecedentes familiares de enfermedades neuromusculares que puedan explicar su clínica. Se realiza estudio de vía aérea superior que objetiva un edema organizado en glotis precisando traqueostomía. Sin embargo, la paciente continúa con pausas de apnea y retención de CO2 conectada a ventilación mecánica no invasiva a través de la traqueostomía. Ampliamos el estudio con pruebas de imagen, objetivándose en la resonancia magnética cerebral una deformidad de la silla turca con peristencia del canal cráneofaríngeo, dependiente del mismo se observa una imagen quística compatible con meningocele. Tras el diagnóstico radiológico de meningocele transesfenoidal, completamos el estudio con tomografía axial computerizada que muestra un defecto en el suelo del esfenoides (clivus superior) de 2mm aproximadamente y se realiza resonancia magnética de hipófisis comprobándose el desplazamiento de la misma y su conexión con la formación quística en rinofaringe, todo ello sugestivo de meningocele de origen congénito.

Tras comprobar radiológicamente la persistencia del conducto craneofaríngeo y ante la no mejoría clínica respiratoria de la paciente, se decide realizar la exéresis del meningocele y el sellado de la comunicación craneofaríngea. De manera que, a los 74 días de vida (edad corregida 41 semanas) se practica cirugía endoscópica nasosinusal (CENS) con exéresis del meningocele y cierre del defecto con éxito y buena evolución postoperatoria.