Mujer de 40 años; antecedente de importancia: más de 5 años con dolor articular en manos, codos, rodillas y hombros que cede con analgésicos y esteroides; un mes atrás malestar general, ebre, pérdida de peso, gingivorragia y melena; la exploración revela petequias, equimosis en piernas, brazos, esplenomegalia de grado II, artritis en metacarpofalángicas 2, 3, 4 y 5 bilateral, codos, hombros, rodillas. Laboratorios: hemoglobina, 9.2 g/dl; plaquetas, 98 000; leucocitos, 2 300; neutrólos, 1 200; anticuerpo anti-CCP > 1 200 U/ml. Ultrasonido abdominal: esplenomegalia de grado II. Se inició tratamiento con prednisona (50 mg/día), ácido fólico (5 mg/sem), metotrexato (15 mg/sem). En el seguimiento, control clínico de la enfermedad y normalización de laboratorio, descenso progresivo de esteroides durante tres meses hasta 5 mg al día.

Resultados: El SF es una rara y grave manifestación extraarticular de la AR, con esplenomegalia y neutropenia sin causa explicada; se maniesta casi siempre después de una evolución prolongada, es resistente al tratamiento y pone en riesgo la vida de los pacientes por su predisposición a enfermedades graves; es preciso el diagnóstico diferencial con malignidad.