Anamnesis
Presentamos el caso de un paciente varón de 42 años de edad. No antecedentes familiares conocidos. No alergias a medicamentos conocidas. Antecedentes personales: exfumador (1 cajetilla/ dia por 10 años), hemisectomia izquierda, otitis de repetición con timpanoplastia en 2002. Diagnosticado desde hace aproximadamente 12 años de Enfermedad de Behçet. Acude a consulta del Servicio de Dermatología derivado desde el Servicio de Reumatología de nuestro hospital por presentar brotes recurrentes de lesiones a nivel de mucosa oral y genital muy dolorosas. Además presentaba uveítis a repetición así como lesiones compatibles con eritema nodoso localizadas de forma bilateral en miembros inferiores. Así mismo había fenómenos trombóticos (trombosis venosa profunda de miembros inferiores así como tromboemboilismos pulmonares) en múltiples oportunidades en los últimos años. Dichos episodios ocurrieron incluso encontrándose el paciente bajo tratamiento anticoagulante profiláctico con Acenocumarol. Por otro lado refería desde hacía más de 1 año, dos úlceras muy dolorosas localizadas a nivel extremidad inferior izquierda. El paciente se quejaba así mismo de papulopústulas distribuidas en forma difusa a nivel de ambos miembros inferiores.

Examen físico
A la exploración dermatológica se evidenciaban aftas en mucosa oral, con base eritemotosa y erosianadas en su superficie. A nivel de maléolo interno de pierna izquierda presentaba una úlcera de aproximadamente 1 cm de diámetro, de bordes esfacelados algo sobreelevados. En la región pretibial de la pierna izquierda se observaba así mismo una lesión de características similares a la anterior de aproximadamente 3,5 x 3 cms. En miembros inferiores se objetivaban también escazas papulopústulas, así como nódulos palpables a nivel pretibial clínicamente compatibles con eritema nodoso.

Exámenes complementarios
Realizamos analítica sanguínea y estudios con la finalidad de descartar trombofilias. Se solicitó: hemograma, urea, glucosa, creatinina, ac. úrico, triglicéridos, colesterol y perfil lipídico, proteínas totales, proteinograma, bilirrubina, GOT, GPT, GGT, F. alcalina, ACA-IgG, ACA-IgM, Dosificación de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM), ANA, Autoanticuerpos, encontrándose todos los valores dentro de la normalidad. La analítica no mostró trombofilia hereditaria ni alteración del anticoagulante lúpico, pero sí alteraciones de hipercoagulabilidad (fibrinógeno 622 mg/dl, PAI-1: 3,9 (n < 3.51) y DD 490); VSG levemente elevada (26 mm). HLA B51: negativo. Cultivo de úlceras para hongos y bacterias: negativo. TAC toraco abdominal: sin evidencia de oclusión, vascular pulmonar, cava o mesentérica. Anatomía patológica de biopsia de úlcera de pierna: compatible con úlceras secundarias de vasculitis leucocitoclástica.

Diagnóstico
Úlceras vasculíticas secundarias a enfermedad de Behçet.

Tratamiento
El paciente realizó tratamiento con corticoides sistémicos a dosis elevadas en varias oportunidades. Por falta de respuesta se pauta posteriormente ciclosporina, sulfona oral, AINE y colchicina, presentando escasa mejoría del cuadro, así como persistencia de las úlceras de miembros inferiores y de las lesiones pápulo pustulosas supurativas. Así mismo se inicia tratamiento con Sintrom (por TVP de repetición) y Nolotil como analgésico, además de realizar curas locales y desbridamiento de las úlceras en nuestro Servicio.

Evolución
Dada la mala evolución, así como la importante afectación de la calidad de vida y estado general del paciente, y por otro lado la falta de respuesta a los tratamientos convencionales pautados, se decide iniciar tratamiento con Etanercept 50 mg/ semana. Previamente se realizó analítica sanguínea, serologías, Mantoux y radiografía de tórax, encontrándose todos los resultados dentro de la normalidad. La evolución del paciente fue favorable. Tras 14 meses de tratamiento con Etanercept presentó curación completa de úlceras de miembros inferiores. Actualmente en seguimiento por nuestro servicio, continúa en tratamiento de mantenimiento con Colchicina, presentado únicamente brotes esporádicos de las lesiones pápulo pustulosas. Las úlceras han remitido de forma completa y el paciente no ha vuelto a presentar brotes de uveítis, aftas orales ni TVP. No ha requerido nueva reintroducción de tratamiento biológico.