RESUMEN
La esferocitosis hereditaria es una enfermedad transmitida de forma autosómica dominante o recesiva. Caracterizada por anemia hemolítica causada por una morfología eritrocitaria anormal debido a deficiencias proteínicas específicas. En niños, la anemia es el signo más frecuente, seguido por la esplenomegalia, colelitiasis e ictericia. La esplenectomía es efectiva para disminuir la hemólisis. Con este procedimiento se reducen las manifestaciones clínicas y complicaciones de los casos severos y se resuelven completamente en los casos leves. El objetivo del presente reporte es dar a conocer el manejo clínico-quirúrgico realizado a un paciente diagnosticado con esferocitosis hereditaria en nuestra institución. Presentamos la secuencia de hechos con sus resultados y una revisión de la literatura.
Palabras clave:
Esferocitosis hereditaria, esplenectomía, laparoscopía.
ABSTRACT
Spherocytosis is a hereditary disease transmitted as an autosomal dominant or recessive. Characterized by hemolytic anemia caused by abnormal erythrocyte morphology due to specific protein deficiencies. In children, anemia is the most common sign, followed by splenomegaly, cholelithiasis and jaundice. Splenectomy is effective in decreasing hemolysis. With this procedure, the clinical manifestations and complications of severe cases are reduced, and they are completely resolved in mild cases. The aim of this report is to present the clinical and surgical management made a diagnosed with hereditary spherocytosis patient at our institution. We present the sequence of events with their results and a review of the literature.
Keywords:
Hereditary spherocytosis, splenectomy, laparoscopy.
INTRODUCCIÓN
La Esplenectomía es la operación del Bazo más común practicada en niños. Las indicaciones para su realización incluyen enfermedades tumorales y hematológicas, de las cuales la Esferocitosis hereditaria es la más frecuente, desde que Sutherland reportó como método efectivo para su tratamiento en 1910.
En 1991 se realizó la primera esplenectomía laparoscópica en adultos y en 1993 en niños, mediante la práctica de evidenciaron las ventajas de esta vía sobre la cirugía abierta. A pesar del tiempo transcurrido, desde estas experiencias mundiales y del avance de la cirugía de mínimo acceso en nuestra ciudad, no se ha generalizado en nuestro medio la utilización de la Laparoscopia como método de elección para las esplenectomías.
Presentamos un caso de esplenectomía laparoscópica acompañada de colecistectomía en el mismo acto quirúrgico, realizados en nuestra institución, para su consideración, como muestra de nuestra capacidad resolutiva en el Omnihospital.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de sexo masculino de 14 años que es transferido a nuestra institución con antecedentes patológicos de esferocitosis hereditaria, colelitiasis y anemia crónica; después de la evaluación inicial lo que llamó la atención al examen físico fue la ictericia marcada y esplenomegalia de siete centímetros por debajo del reborde costal.
El paciente fue valorado por los departamentos de Cirugía Pediátrica, Hematología, Pediatría Intensiva y Cardiología.  Se realizó exámenes preoperatorios de rutina y vacunación contra haemophilus, influenzae, neumococo, meningococo 15 días previos a la intervención quirúrgica por indicación del departamento de Hematología.
Los exámenes de laboratorio fueron: hemoglobina 10.8, hematocrito 32.5%, bilirrubina delta 1.3mg/dl, bilirrubina no conjugada 2.4 mg/dl, bilirrubina total 3.7 mg/dl. Fibrinógeno 154 mg/dl, TP 14.4 segundos, TTP 41.3 segundos. ECO de abdomen superior reportó: hígado aumentado de tamaño mide 12.1  cm en su diámetro anterosuperior, forma y ecogenicidad  normal, sin evidencia de lesiones focales. Vesícula biliar con paredes de espesor conservado, se visualizan litos en su interior que miden 5mm. Vía biliar intra y extrahepática de calibre conservado. Bazo aumentado de tamaño de aspecto globuloso, homogéneo, sin lesiones focales, mide 163 x 73mm (hepatomegalia leve, esplenomegalia, litiasis vesicular)
Se requirió la transfusión de 7 unidades de glóbulos rojos concentrados para trata la anemia y se le realizó una esﬁnterotomía endoscópica por presentar cálculo enclavado en el colédoco por el servicio de gastroenterología de nuestro hospital de manera ambulatoria.
La valoración cardiológica reportó diagnóstico de estenosis pulmonar supravalvular moderada a severa. Riesgo quirúrgico 2/4. Cardiología recomendó resolución de cardiopatía después de realizar esplenectomía y colecistectomía laparoscópica.
Dentro del protocolo de manejo de esferocitosis hereditaria se incluyó esplenectomía y por presentar colelitiasis se realizó colecistectomía en el mismo acto por vía laparoscópica.
MATERIALES Y MÉTODO
Técnica quirúrgica por vía laparoscópica:
Se utilizó torre de laparoscopia a la derecha del paciente con monitor satélite a la izquierda.
Paciente colocado en rotación a la derecha de 45 grados, fijado firmemente a la mesa quirúrgica.
PRIMER TIEMPO QUIRÚRGICO COLECISTECTOMÍA.
Rotación de mesa hacia la izquierda hasta alcanzar casi horizontalización de abdomen del paciente.
Insuflación con Aguja de Verres. Tres puertos: Umbilical 10 mm, dos de 5 mm, subxifoideo y en hipocondrio derecho.  La ubicación del equipo quirúrgico fue según técnica americana.
Se realizó colecistectomía y se deja vesícula en abdomen para su extracción posterior junto con el Bazo. Se retiró trocar de hipocondrio derecho cerrando orificio a nivel de piel.
SEGUNDO TIEMPO QUIRÚRGICO ESPLENECTOMÍA.
Rotación de mesa a posición neutral.  Paciente a 45 grados de rotación derecha.
Equipo quirúrgico a la derecha del paciente.
Dos trocares adicionales: 5 mm en línea media abdominal equidistante entre trocares subxifoideo y umbilical.  10 mm en Fosa iliaca izquierda.
Se procedió a liberar bazo mediante sección de los ligamentos esplenocólico, esplenorenal y vasos cortos con el bisturí ultrasónico.  Ligadura de vasos del hilio esplénico con sellador eléctrico bipolar. Se realizó hemostasia meticulosa. Luego se secciona el ligamento esplenofrénico con bisturí ultrasónico. Se extrae el bazo con ayuda de bolsa recolectora de tejidos grande y se lo extrae por el trocar de la fosa iliaca izquierda triturándolo con pinzas quirúrgicas.  Se extrae vesícula biliar. A continuación, se cerró esta incisión y se reestableció el neumoperitoneo, lo que permitió, revisar ambos lechos quirúrgicos, asegurar la debida hemostasia y retirar los trocares remanentes bajo visión directa. Se cerraron los orificios respectivos.
La evolución de la paciente fue favorable, sin complicaciones; toleró la vía oral al segundo día saliendo de alta al quinto día postoperatorio. La evaluación en forma ambulatoria no detectó anormalidad.
DISCUSIÓN
La esferocitosis hereditaria es una enfermedad   transmitida de forma autosómica dominante o recesiva.  La más frecuente, que se observa en aproximadamente 75% de las familias afectadas, es la autosómica dominante. Siendo el más común de los defectos hereditarios de la membrana eritrocitaria (1,2).
En el 25% de los casos los dos padres no tienen alteraciones hematológicas, los exámenes de laboratorio son normales o se presentan mínimas alteraciones. A este grupo se les denomina formas recesivas o no-dominantes. Cuando nos referimos a los casos recesivos específicamente no se puede descartar categóricamente la presencia de algunos casos de transmisión autosómica dominante con presencia reducida. Y una consideración para tener en cuenta es que un 5 a 10% de los casos se puede categorizar como nuevas mutaciones (3).
La mayoría de los casos reportados son diagnosticados durante la lactancia y la infancia. Siendo en el recién nacido la ictericia el síntoma principal, encontrando en el 90% de los pacientes. La anemia es otra manifestación asociada que se puede observar en el 50 a 80% de los casos reportados. Se considera que más o menos un 50% con el diagnóstico de esferocitosis hereditaria tiene antecedente de ictericia neonatal con riesgo de Kernicteru. También se han reportado casos cuyo diagnóstico se lo ha realizado a los 60 a 70 años, esto se atribuye a la ignorancia de los signos y síntomas de la patología, además a la dificultad de acceso a exámenes de laboratorio específicos (3).
La esferocitosis hereditaria está caracterizada principalmente por presentar anemia hemolítica que es causada por una morfología eritrocitaria anormal, debido a deficiencias proteínicas específicas. El diagnóstico se hace comúnmente en un preescolar o escolar con anemia de grado variable, esplenomegalia e ictericia. Se reporta colelitiasis asociada en 21-63% de los casos (1).
En casos de hemólisis crónica por lo general la litiasis va acompañada de un aumento considerable de las dimensiones del bazo, representando todo un desafío para el abordaje quirúrgico. Es importante recalcar que no está indicada la colecistectomía “profiláctica” en los casos de indicación de esplenectomía sin presencia de litiasis vesicular (3,4).
La esplenectomía es efectiva para disminuir la hemólisis logrando prolongar la vida media del eritrocito (nivel de evidencia III). Con este procedimiento se reducen las manifestaciones clínicas y complicaciones como la anemia y litiasis vesicular de los casos severos y se resuelven completamente en los casos leves (5).
La esplenectomía como tratamiento de las diferentes patologías hematológica fue instaurada a comienzos del pasado siglo. Durante mucho tiempo este procedimiento fue realizado mediante laparotomía, pero con la llegada de la técnica laparoscópica que se posición como el Gold standard para el manejo de la colecistolitiasis, reflujo gastroesofágico y otra patología intaabdominales; se instauró la esplenectomía laparoscópica por primera vez en 1991 (6).
La esplenectomía es efectiva en el tratamiento de los pacientes que padecen la esferocitosis hereditaria ya que elimina el principal órgano encargado de la eliminación de los eritrocitos con cambios morfológicos característicos de esta enfermedad. En estos pacientes después de la esplenectomía se ha podido evidenciar una corrección total de la anemia y la hiperbilirrubinemia.  La sobrevida de los eritrocitos es normalizada y la curva de FOE inmediata mejora drásticamente. Se han reportado casos raros en los cuales la esplenectomía no ha mejorado todos los síntomas, pero en cuanto a la hemolisis se presenta una disminución en su severidad (3,5)
Una de las preguntar clave es cuando realizar la esplenectomía ya que existe un riesgo de sepsis grave post-esplenectomía en niños pequeños, lo ideal es diferir el procedimiento quirúrgico hasta después de los 6 años para evitar esta complicación. En los pacientes con esferocitosis severa la esplenectomía es definitivamente obligatoria; y en la esferocitosis moderada donde los pacientes presentan síntomas que afectan su calidad de vida se indica realizar una esplenectomía. Cuando la esferocitosis se presenta de forma moderada y asintomática la realización de esplenectomía total es controversial, recomendando en estos casos la esplenectomía parcial. Finalmente, cuando se presenta en forma leve no está indicado realizar dicho procedimiento quirúrgico. (3).
En la literatura se ha presentado varios estudios comparativos entre esplenectomía abierta y laparoscópica, comparando series históricas con un grupo prospectivo laparoscópico. El desarrollo la técnica laparoscópica ha demostrados ser efectiva para la cirugía de órganos sólidos, presenta varios beneficios en relación de la opción quirúrgica tradicional como menor dolor postoperatorio y por los tanto menor requerimiento de medicación analgésica, restablecimiento inmediato del tránsito intestinal, pronta deambulación postoperatoria, menor tiempo de hospitalización, menos complicaciones derivadas de la herida quirúrgica, rápida restitución al trabajo o actividades escolares y resultados cosméticos óptimos. En la actualidad es considerada de «Gold standard procedure» y a pasado de ser una complicada técnica casi experimental, a ser la técnica de elección (6,7, 8).
Se han reportado en los pacientes que padecen esferocitosis hereditaria el diagnóstico de colecistitis litiásica, caracterizándose por presentar litos de pigmento negro. En estos pacientes es necesario la realización de una colecistectomía, dicha intervención puede ser realizada en el mismo tiempo quirúrgico de la esplenectomía (1). Es importante recalcar que la colecistectomía solo está indicada en los pacientes que presentan litiasis demostrada, una vez retirado el bazo, se reduce la posibilidad de presentar cálculos biliares (7).
La esplenectomía laparoscópica como técnica quirúrgica presenta varias desventajas referidas en la literatura y son: entrenamiento del equipo quirúrgico en laparoscopía, tiempo quirúrgico ligeramente aumentado en comparación a la cirugía convencional y mayores costos por la utilización de instrumentos laparoscópicos (7). En cuanto las complicaciones la literatura reporta un 10-15% que son menos frecuentes que la técnica abierta, pudiendo presentar: hemorragia, derrame pleural, neumonía, absceso subfrénico, trombosis venosa profunda, lesiones pancreáticas, gástricas y de colon; además a esta técnica se le asocia una mortalidad en un 2-4% (9).
Es importante mencionar que para el manejo de los pacientes con esferocitosis hereditaria se requiere de un equipo interdisciplinario. El paciente debe ser inmunizados previo a la cirugía contra infecciones por gérmenes encapsulados (6).
Para realizar la esplenectomía laparoscópica y obtener buenos resultados es importante contar con un equipo quirúrgico que haya tenido una curva de aprendizaje adecuada y con experiencia suficiente. Es necesario el conocimiento minucioso de la anatomía vascular de bazo y sus relaciones vecinas, ya que el procedimiento requiere la manipulación del pedículo esplénico y esta es la clave para evitar la conversión (19%) a técnica abierta de urgencia por hemorragia del pedículo esplénico (4,6,9)
En la actualidad se cuenta con opciones para controlar el sangrado durante la cirugía y estos incluyen clips, suturas, coaguladores ultrasónicos o electroquirúrgicos (monopolares o bipolares) (10).
Con la llegada de nuevas tecnología con sistemas de  sellado  de  los vasos sanguíneos (LigaSure) se ha permitido una mejor  disección  y   control vascular  del  hilio  más sencilla,  lo que se ha traducido en un menor tiempo quirúrgicos y menor pérdida hemática durante el procedimiento (11).
El LigaSure fue una tecnología que fue desarrollada para los procedimientos laparoscópica como una alternativa para la sutura-ligadura de vasos sanguíneos. Se trata de una opción más efectiva ya que aplica energía eléctrica bipolar a  las  paredes  de  los  vasos  causando  un  sello hemostático  que  finaliza  a  los  20  días del procedimiento  con  fibrosis  extensa  de  la zona  con  mínima  inflamación (5). Con este dispositivo se puede tratar de forma segura vasos con un diámetro menor de    7 mm,  se  ha  demostrado  que el  sello  soporta  un  mínimo  de  3  veces  la  presión  sistólica  normal (2).
Podemos concluir en que la esplenectomía laparoscópica es una técnica reproducible y segura que brinda las ventajas de la cirugía laparoscópica (menor morbilidad y mortalidad posoperatoria), su utilización está indicada en enfermedades hematológicas benignas con bazo de tamaño normal o esplenomegalia no mayor de 25 cm. Su desventaja relativa radica en la necesidad de poseer un entrenamiento y experiencia en cirugía laparoscópica, así como el efecto negativo de la curva de aprendizaje (9).
En nuestro centro hospitalario contamos con el personal médico-quirúrgico altamente capacitado y los equipos necesarios para enfrentar el reto que significa la realización de esplenectomía y colecistectomía laparoscopia en pacientes con diagnóstico de esferocitosis hereditaria.
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores no reportan ningún conflicto de intereses
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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