Escolar de 4 años que consulta en hospital comarcal con cuadro de vómitos y cefalea de 9 días de evolución. Inicialmente, los vómitos cedieron a las 24 horas tras la administración intravenosa de un antiemético, tras lo cual permaneció asintomático durante 3 días. Posteriormente, reaparecieron los vómitos, en número de 10-12 al día, no relacionados con la ingesta. Asociaba cefalea diaria, continua, del mismo tiempo de evolución, que no le despertaba por la noche y fiebre al inicio del cuadro, sin otra sintomatología acompañante ni ambiente epidémico familiar.
Como antecedentes personales, fue fruto de un embarazo conseguido de forma natural, controlado y sin incidencias. Parto vaginal, eutócico y a término, sin precisar reanimación neonatal. Peso al nacimiento 2940 gramos. Otoemisiones acústicas y cribado metabólico neonatal normales. Desarrollo psicomotor referido como normal: sedestación a los 6 meses, deambulación y lenguaje a los 12 meses. Escolarizado con buen rendimiento. Calendario vacunal reglado, sin incluir vacuna antineumocócica. Ingreso previo a los dos meses de vida por síndrome emético, sin otros antecedentes médicos de interés.
Con respecto a los antecedentes familiares: padres y dos hermanos sanos. Origen ecuatoriano con último viaje a su país dos años antes del inicio de la clínica.
En cuanto a la exploración física a su ingreso, destacaba: Peso en percentil (p) 19 y talla en p10. Tensión arterial sistólica: p76, tensión arterial diastólica: p82. Frecuencia cardíaca 76 latidos/minuto. Afebril. Presentaba regular estado general, con coloración, nutrición e hidratación adecuadas. Buena perfusión periférica con pulsos femorales presentes. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando y depresible, sin masas ni organomegalias ni signos de irritación peritoneal. Exploración neurológica rigurosamente normal, sin signos meníngeos. Piel: lesión costrosa en región media tibial de miembro inferior derecho, con exantema macular perilesional que abarcaba toda la región tibial, con leve aumento de temperatura local, sin edema asociado.
Se decide el ingreso del paciente y se extrae analítica sanguínea, en la que destaca una proteína C reactiva (PCR) de 117,1 mg/L con una procalcitonina (PCT) negativa y una leucocitosis de 17.700 con desviación izquierda (92,3 % de neutrófilos). Gasometría venosa, perfil renal y hepático, glucemia, iones, hemoglobina y recuento plaquetarionormales.
Se inicia antibioterapia intravenosa empírica con Amoxicilina-clavulánico a 100 mg/kg/día por lesión cutánea en pierna sugestiva de celulitis. Ante persistencia de cefalea y al constatarse rigidez de nuca, se realiza fondo de ojo, en el que no se evidencia edema de papila, y posteriormente, punción lumbar, con líquido cefalorraquídeo (LCR) de aspecto claro y transparente, con citobioquímica, virus y cultivo negativos.
Presenta mejoría clínica transitoria en las siguientes 24 horas, momento en que reaparecen los vómitos, asociando empeoramiento de la cefalea y tendencia a la bradicardia (55-60 latidos/minutos), por lo que se solicita TC craneal en el que no se observan signos sugestivos de lesión ocupante de espacio. Posteriormente, inicia de forma súbita cuadro de amaurosis, ataxia y hemiparesia izquierda, de forma que se administra suero salino hipertónico 3 % a 5mL/kg, se añade Cefotaxima y Aciclovir al tratamiento y se traslada a hospital de referencia a cargo de Neuropediatría.
Allí permanece irritable, con nivel de conciencia fluctuante y bradicardia en torno a 50-55 latidos/minutos. Presenta cuatro crisis convulsivas consistentes en mioclonías de hemicuerpo izquierdo de escasos segundos de duración, que ceden espontáneamente, quedando postictal.
Ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos, donde presenta dos nuevos episodios convulsivos que ceden con Diazepam intravenoso y se inicia perfusión de Levetiracetam. Se realiza RMN cerebral urgente en la que se objetiva trombosis masiva de senos venosos cerebrales (seno longitudinal superior, transverso derecho, sigmoideo derecho y región proximal de vena yugular interna derecha) con infartos hemorrágicos, por lo que se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) y se solicita estudio de trombofilia, con anticoagulante lúpico positivo como único hallazgo. Pocas horas después, presenta estatus convulsivo que cede tras administrar bolos de Diazepam y Fenitoína y perfusión continua de Midazolam hasta 0,15 mg/kg/h. Se consigue estabilización clínica, se retira perfusión de Midazolam y se suspende tratamiento antibiótico tras cultivos de LCR negativos.
Se realiza electroencefalograma (EEG), bajo efectos farmacológicos, en el que se aprecia una actividad bioeléctrica lentificada y arreactiva sin asimetrías interhemisféricas, anomalías focales ni paroxísticas.
El paciente presentó buena evolución clínica (hemiparesia izquierda resuelta) y radiológica posterior. Ha seguido revisiones en Neuropediatría, Oftalmología y en la Unidad de Trombosis. Se suspendió tratamiento con HBPM a los 6 meses de su inicio. Se realizó EEG de control con resultado normal y RMN cerebral con área gliótico-malácica residual. Como único hallazgo: anticoagulante lúpico positivo débil. La evolución ha sido favorable, sin presentar signos de empeoramiento.