Niña de 3 años de edad, sin antecedentes mórbidos ni estigmas sindromáticos. En consulta de atención primaria, se pesquisa al examen físico gran masa abdominal, por lo que se deriva al Hospital Dr. Gustavo Fricke para su estudio. Se realizan exámenes de laboratorio entre los cuales destaca una anemia leve normocítica normocrómica y lactato deshidrogenasa (LDH) sérica de 1075 U/Lt. La ecotomografía abdominal evidencia masas renales bilaterales de aspecto sólido, de 15 cms. a derecha y 12 cms. a izquierda. La tomografía computada (TC) de tórax, abdomen y pelvis muestra múltiples lesiones sólidas heterogéneas, con diámetro hasta 79 mm, de disposición periférica en el espesor de ambos riñones, con disminución de los espesores de la corteza renal, y sin compromiso de otros órganos. El cintigrama renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA) muestra función conservada y simétrica. Cintigrama óseo normal. Se realiza biopsia percutánea eco-guiada que arroja histología e inmunohistoquímica compatible con TW blastematoso sin anaplasia. Tras 11 ciclos de QT régimen DD4A (Actinomicina , Vincristina y Adriamicina) e imágenes de control que muestran disminución significativa del tamaño tumoral; se realiza heminefrectomía derecha y tumorectomía izquierda, sin incidentes. La biopsia confirma histología favorable, sin compromiso de linfonodos hiliares. Cuatro meses después de tumorectomía, previo a radioterapia, se pesquisa en TC de control lesión residual a izquierda. Se decide reintervenir para biopsia excisional, la cual informa persistencia tumoral con modificación a histología desfavorable y nefroblastomatosis superficial. Completa radioterapia en riñón izquierdo y 6 ciclos de QT según Protocolo ICE (Ifosfamida, Carboplatino y Etopósido), con buena respuesta clínica, preservación de función renal e imágenes de control sin evidencias de recidiva.
Tras 16 meses de seguimiento desde última intervención quirúrgica, se pesquisa nódulo sólido en cara posterior de riñón derecho, cuya biopsia excisional arroja persistencia de TW de histología desfavorable con anaplasia difusa. Reinicia quimioterapia Protocolo I (Adriamicina, Vincristina y Ciclofosfamida), completando 24 ciclos y radioterapia, con buena respuesta clínica.
Se ha mantenido en controles por 8 meses desde el término de quimioterapia, sin evidencias de recidiva tumoral.