Mujer de 45 años con historia de dolor lumbosacro e hipogástrico desde hacía meses, por lo cual había consultado a varios médicos siendo sometida a numerosos exámenes sin llegar a un diagnóstico definitivo. El dolor no se asoció a síntomas o signos propios de una enfermedad colágeno-vascular específica y los exámenes de autoinmunidad fueron negativos. Posteriormente, un scanner abdominal mostró una masa retroperitoneal e hidronefrosis izquierda que hizo sospechar un linfoma. Se intentó instalar un catéter ureteral doble-J por vía endoscópica, lo que fue infructuoso efectuándose una nefrostomía. Meses después se realizó una biopsia por punción bajo visión con scanner de la masa retroperito-neal. La histología mostró un tejidoinfiltrado de tipo linfohistiocítico acompañado de fibrosis y presencia de algunos centros germinales, con un patrón morfológico de tipo reactivo. La inmuno-histoquímica mostró tinción positiva para cD3, cD4 y bcl 2, ausencia de un patrón de restricción para lambda y kappa y tinción negativa para cD30. No se efectuó tinción para determinar la presencia de IgG4. El análisis de la muestra por 3 patólogos concluyó que existían los elementos propios de una fibrosis retroperitoneal (FRP), diagnosticando una enfermedad de Ormond. Un mes más tarde, se practicó resección parcial del tejido retroperi-toneal, ureterolisis e instalación intraoperatoria de un catéter ureteral izquierdo. Un nuevo scanner efectuado un mes después de la operación mostró un tejido que se realzaba con el medio de contraste radiológico, que se iniciaba bajo la vena renal izquierda englobando a la aorta y vena cava inferior y se extendía hasta los vasos iliacos primitivos. El riñón izquierdo mostraba menor eliminación del medio de contraste que el riñón derecho y el aparato excretor estaba dilatado hasta la porción media del uréter. al examen físico destacó la palpación de una masa hipogás-trica mal delimitada y sensible. Los exámenes de laboratorio revelaron anemia (hemoglobina 10,9 g/dl), parámetros inflamatorios elevados (VHS 47 mm/hora, proteína c reactiva 21,3 mg/L, rouleaux +++), trombocitosis (468.000 mm3) y un perfil de autoinmunidad normal. La enferma ingería desde el año anterior y a diario, tramadol, paracetamol y alprazolam para el alivio de los síntomas de su enfermedad. al interrogatorio dirigido reconoció ingerir por auto prescripción un medicamento para su jaqueca casi diariamente, desde hacía 23 años, que contenía ergotamina 1 mg y cafeína 100 mg. con el diagnóstico de FRP asociada al uso crónico de ergotamina se inició tratamiento con colchicina 0,5 mg cada 12 horas y defazacort 30 mg/día (0,5 mg/kg). En el control del mes siguiente, el dolor había disminuido significativamente, había mejorado el apetito y habían desaparecido la anemia y los signos de inflamación en los exámenes de laboratorio. a los 2 meses de iniciado el tratamiento, el dolor abdominal y lumbosacro habían desaparecido completamente. al tercer mes, estando la paciente asintomática y sin evidencias de inflamación, un nuevo scanner mostró reducción de volumen del tejido periaórtico, reducción del tamaño del riñón izquierdo y ausencia de hidronefrosis, retirándose el catéter ureteral izquierdo.

En los meses siguientes se redujo paulatinamente la dosis de esteroides hasta llegar a una dosis de mantención de 5 mg/día de prednisona, manteniendo la colchicina en 1 mg/día. Un año después de iniciado el tratamiento, estando la paciente asintomática, un scanner mostró escaso tejido periaórtico y los exámenes de laboratorio ausencia de elevación de los parámetros inflamatorios. Se continuó terapia con colchicina 1 mg/ día y prednisona 5 mg/día sin presentar síntomas de recurrencia de su enfermedad en los 29 meses de seguimiento.