Se trata de un paciente joven de 23 años, sin antecedentes de interés, que acudió a la consulta por presentar una tumoración submucosa en la mitad derecha del labio superior de meses de evolución, sin otra clínica asociada. En la exploración se palpó una lesión móvil, bien delimitada, de consistencia firme, que sugería la presencia de un quiste, por lo que se programó la cirugía bajo anestesia local para la exéresis del mismo. Durante la cirugía, se observó que, aunque la lesión tenía una apariencia quística, la consistencia era más dura que la de un quiste. En el examen anatomopatológico macroscópico, al corte, la lesión presentaba un parénquima blanquecino y homogéneo. El estudio microscópico mostró una lesión de aspecto nodular rodeada por tejido conectivo con estroma mixoide positivo con PAS y azul alciano, dividido en lóbulos por septos fibrosos delgados. Con estos lóbulos se observaba un componente epitelial y mioepitelial compuesto por quistes, pequeños ductos y células dispuestas en cordones. El diagnóstico fue de siringoma condroide sin signos de malignidad y con márgenes libres. El paciente se encuentra actualmente en seguimiento, sin signos de recurrencia.