Anamnesis
Mujer de 30 años, de cuyos antecedentes personales destacamos haber sido intervenida de apendicectomía hace seis años, y hasta en cuatro ocasiones desde 2004 de dermatofibrosarcoma protuberans inguinal derecho. En el año 2007 es intervenida de nuevo de una tumoración de aproximadamente 4 cm localizada a nivel inguinal derecho, presentando en la anatomía patológica diagnóstico compatible con dermatofibrosarcoma de variante fibrosarcomatosa con bordes de resección positivos, motivo por lo que es remitida al Servicio de Oncología Radioterápica de nuestro hospital para recibir radioterapia adyuvante durante los meses de enero a marzo de 2008, alcanzando una dosis total de 70 Gy administrada en 35 fracciones (5 fracciones semanales). Posteriormente se solicitó un estudio de resonancia magnética (RM) de la región inguinal derecha, mostrando cambios fibrosos en relación con los tratamientos quirúrgicos y radioterápicos pero sin evidencia de signos de recaída. En septiembre de este mismo año aparece una nueva tumoración en la región inguinal contralateral, con hallazgos histológicos indicativos de células estromales fusocelulares en la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de la lesión, que también es resecada, confirmándose el diagnóstico de dermatofibrosarcoma protuberans, en este caso con bordes de resección negativos. Desde comienzos de 2009, la paciente desarrolla un síndrome constitucional con pérdida de aproximadamente 6 kg, y dolor opresivo continuo localizado en el vacío izquierdo, que no se modificaba con la ingesta ni los movimientos, y resistente a analgésicos menores.

Exploración física
A su llegada, el estado general de la paciente era bueno, estaba bien hidratada y eupneica en reposo, con discreta palidez cutáneo-mucosa. A la auscultación cardiopulmonar mostraba murmullo vesicular conservado y tonos rítmicos sin soplos, a buena frecuencia. El abdomen era blando, depresible, y discretamente doloroso a la palpación, sin evidencia de visceromegalias palpables ni signos de irritación peritoneal. Presentaba una tumoración inguinal derecha que le provocaba dolor, y los miembros inferiores no tenían hallazgos de interés salvo una cicatriz inguinovulvar derecha compatible con intervenciones anteriores.

Pruebas complementarias
• Se realiza control analítico, en el que el hemograma presentaba cifras de hemoglobina de 9,7 g/dl, encontrándose la coagulación, la bioquímica, el sistemático de orina y los marcadores tumorales (CEA, CA 125, CA 15.3, CA 19.9) dentro de la normalidad.
• En marzo de 2009 se somete a la paciente a una tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste, en la que se confirma la presencia de un nódulo vulvar derecho hipercaptante de aproximadamente 1,9 x 2,3 cm, asociado a un nódulo en la región inguinal de menor tamaño, compatible con recidiva tumoral. Además, se aprecia una masa heterogénea bien delimitada en la cola pancreática de 4,4 x 8 cm. Se obtiene el mismo resultado al realizarse una ecoendoscopia, llevándose a cabo en la misma técnica una biopsia con PAAF.
• En la TC de tórax no se identificaron en el mediastino imágenes de adenopatías aumentadas de tamaño ni masas ni nódulos pulmonares. A nivel abdominal, la captación hepática de contraste era homogénea, y el bazo era de tamaño normal. . Para completar el estudio se realiza días después una ecografía abdominal, en la que se aprecia un nódulo de 9 mm hiperecogénico subcapsular en el segmento VI-VII hepático, notable aumento de tamaño del útero, así como una masa de 8 cm, de aspecto necrótico y bien delimitada, que no parece afectar vasos ni bazo ni hígado, pero de posible origen suprarrenal, gástrico o en la cola del páncreas.

Diagnóstico y tratamiento
Al realizar la PAAF de la lesión pancreática se hacen pruebas inmunohistoquímicas, objetivándose células estromales fusocelulares que expresan CKIT (CD117), compatible con tumor estromal gastrointestinal (GIST). Dados los hallazgos obtenidos tanto en la TC como en la biopsia, se ofrece a la paciente la posibilidad de resecar la lesión, pero ésta se anula ante la negativa de la paciente a transfundirse. Debido a la complejidad de la situación, se expuso el caso en sesión multidisciplinar de tumores digestivos, decidiéndose como opción más apropiada iniciar tratamiento con imatinib en junio de 2009. Se objetivó una respuesta parcial por TC abdominal en julio de 2009, la masa pancreática presentaba unas medidas aproximadas de 4,5 x 4,3 cm. La paciente ha mostrado excelente tolerancia al tratamiento con imatinib a dosis de 400 mg/día, presentando toxicidad grado 1 en forma de náuseas y vómitos ocasionales durante los primeros días, y ligera neutropenia que revirtió en los sucesivos controles analíticos realizados a posteriori. La paciente acepta la intervención, por lo que se suspende el imatinib por negativa de la propia paciente a continuar con el tratamiento, y se realiza una pancreatectomía de cola de páncreas en octubre de 2009, obteniéndose finalmente como diagnóstico de certeza una anatomía patológica compatible con tumor metastásico de dermatofibrosarcoma.

Evolución
Una vez intervenida de la lesión pancreática, se remite a la paciente al Servicio de Cirugía Plástica para valorar la resección de la tumoración inguinovulvar, pero debido a la extensión y localización de la lesión, se derivó a la paciente a una Unidad de Sarcomas de referencia, donde proponen la amputación completa del miembro inferior derecho, que la paciente rechaza. En este intervalo de tiempo libre de tratamiento, dicha masa aumenta de tamaño notablemente, observándose progresión de la enfermedad a nivel abdominal, llegando a precisar ingreso hospitalario por síndrome febril secundario a sobreinfección de la masa tumoral, así como anemia por sangrado de la misma. Tras esto, se decide reiniciar el tratamiento con imatinib a dosis de 400 mg diarios, presentando disminución del dolor y del síndrome constitucional, duplicando la dosis terapéutica posteriormente, con evolución favorable. En el momento actual, la paciente se encuentra estable con aceptable control de los síntomas y una respuesta favorable de la lesión inguinal al tratamiento continuo con imatinib, asistiendo a revisiones mensuales en nuestro Servicio de Oncología Médica.