TUMOR MALIGNO ESOFÁGICO PRIMARIO POCO COMÚN

Introducción: Los tumores esofágicos malignos más frecuentes son el adenocarcinoma y el epidermoide (hasta el 90%). Los tumores esofágicos malignos no epiteliales son menos prevalentes, encontrándose entre ellos el leiomiosarcoma, sarcoma de Kaposi, linfoma y melanoma. 
Caso clínico: Varón de 51 años, fumador sin otros antecedentes de interés. Ingresa por odinofagia y dolor epigástrico punzante irradiado hacia tórax derecho. Se acompaña de disfagia, disminución de la ingesta y pérdida de peso de 10 kg en los últimos 2 meses. En la gastroscopia se describe imagen compatible con neoplasia parcialmente estenosante de 18 a 30 cm desde la arcada dentaria, de la que se tomaron biopsias. En la ecoendoscopia se aprecia desestructuración completa de la pared esofágica, engrosamiento circunferencial e infiltración extensa en mediastino, en íntimo contacto con pleura derecha. Se objetivan también adenopatías en mediastino superior, medio e inferior. La tomografía axial computarizada toraco abdomino pélvica y la tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) confirman adenopatías adyacentes a la masa, paratraqueales y paraesofágicas y descartan metástasis a otro nivel.

Fig. 1. TAC abdominal: lesión en curvatura mayor gástrica de comportamiento exofítico.
Fig. 2. Ecoendoscopia: engrosamiento de aspecto sólido de la 4.ª capa de la pared gástrica.
Fig. 3. Ecoendoscopia: lesión gástrica exofítica de aspecto quístico politabicada.
Fig. 4. Estudio histológico e inmunohistoquímico.

Los resultados de anatomía patológica describen una infiltración submucosa de células neoplásicas sólidas pobremente diferenciadas, de mediano tamaño, citoplasma eosinófilo, con núcleos ovoideos y nucléolos visibles. La inmunohistoquímica presenta positividad para CKAE1/AE3 y sinaptofisina y un índice de proliferación celular KI67 del 80-90%. Estos hallazgos se corresponden con un carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado. Siendo el diagnóstico final, un tumor esofágico neuroendocrino T4aN2MO, estadio IV.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos (TNE) se originan a partir de las células secretoras del sistema neuroendocrino difuso. La Organización Mundial de la Salud OMS actualizó la clasificación de estos tumores en 2019, catalogando los TNE en tumores bien diferenciados y pobremente diferenciados, dependiendo del grado en el que las células tumorales se parecen a la histología original, y tumores de alto y bajo grado, según la actividad proliferativa de las células neoplásicas (usando el índice mitótico Ki-67). Dada la descripción anatomopatológica, se trata de un carcinoma neuroendocrino de célula grande (LCNEC), un subtipo poco frecuente dentro de los TNE y cuya localización a nivel esofágica es excepcional, siendo el intestino delgado, seguido de recto y colon, las localizaciones más frecuentes de los TNE digestivos. En los TNE de origen esofágico con afectación locoregional se recomienda tratamiento con quimiorradioterapia radical. Nuestro paciente recibió esta pauta de tratamiento y además se colocó una prótesis esofágica distal, asegurando una adecuada tolerancia enteral.