Anamnesis
Mujer de 48 años con antecedente de escle­rosis sistémica (síndrome de CREST) con ar­tritis, Raynaud severo, esofagitis y neumonitis intersticial y uveítis en tratamiento con nife­dipino, losartan, pentoxifilina, deflazacort 15 mg, azatioprina 50 mg, esomeprazol, calcife­diol, ácido fólico/vitamina B12 y cinitaprida. Remitida a consulta para valoración de placa esclerodermiforme extremidad inferior dere­cha desde hace meses. No refiere prurito en la zona.

Exploración física
En la exploración física se apreciaba placa lineal que se extiende por la cara interna del muslo y la pierna derecha, de coloración marronácea y con­sistencia dura al tacto.


Exploraciones complementarias
Se practica biopsia cutánea en la que se aprecian epidermis y dermis sin alteraciones. A nivel del panículo adiposo engrosamiento de los septos interlobulillares, con calcificación de las fibras elásticas que se muestran fragmentadas y con morfología arrosariada. La tinción con orceína de nuevo pone de manifiesto la afectación exclusiva de las fibras elásticas.
Se realiza analítica de sangre en la que los nive­les de calcio y fosfato se encontraban en límites normales.

Diagnóstico
Esclerodermía cutánea localizada con calcifica­ción distrófica de fibras elásticas

Tratamiento
La paciente se trató inicialmente con clobetasol tópico con mejoría de la inflamación, aunque persistió hiperpigmentación residual.

Evolución
Tras un año de seguimiento la paciente no ha vuelto a mostrar nuevas lesiones. Actualmente su síndrome de CREST se encuentra controlado con azatioprina 50 mg diarios.