Anamnesis
Mujer de 16 años de edad, española, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de adenoidectomía y sinusitis. Menarquía a los 14 años. Consumo esporádico de cannabis, sin otros hábitos tóxicos. Sin otros antecedentes de interés. Consultó en octubre de 2010 por dolor abdominal difuso y aumento del perímetro abdominal, sin otra sintomatología acompañante. La fecha de la última regla fue en julio de 2010.

Exploración física
A la exploración destacaba un abdomen distendido, blando, depresible, doloroso a la palpación en la fosa ilíaca izquierda y vacío izquierdo, con sensación de masa a ese nivel. Matidez en flancos con signo de oleada positivo. Resto de la exploración física por aparatos anodina.

Pruebas complementarias
• Ante estos hallazgos, se realizó ecografía abdominal, que informó de una masa multiquística, tabicada, que ocupaba gran parte del abdomen, sin identificar dependencia anatómica.
• Se solicitó una tomografía computarizada en la que se objetivaba una gran masa quística, poliseptada, y que ocupaba el hipocondrio derecho, mesogastrio, ambos flancos, hipogastrio y pelvis y que englobaba asas intestinales, con hiperdensidades focales en su interior. Líquido libre perihepático y periesplénico. No lesiones hepáticas ni esplénicas. Anejos no visibles y útero sin hallazgos. Líquido libre en Douglas.
216 U/ml, un CA-25 de 134 U/ml y un CEA de 3,5 ng/ml.
• Ante el hallazgo de lesión abdominal ocupante de espacio, se realizó una laparotomía exploradora con vaciamiento parcial de la masa quística y anexectomía izquierda, siendo informada la anatomía patológica como tumoración de 30 x 18 x 10 cm con cápsula rota, de contenido heterogéneo, con áreas mucoides adiposas y con pelos, compatible con teratoma quístico maduro con diferenciación cutánea, anexial, de epitelio digestivo, salivar, respiratorio y mesenquimal condral, óseo y neural (glial y retina madura). Estudio de epiplon positivo para gliomatosis peritoneal con inmunohistoquímica negativa para diferenciación muscular, desmina, H-caldesmon, cKit y CD34 y positiva para actina de músculo liso, S-100 y D2-40. Trompa y líquido peritoneal: sin lesiones.

Diagnóstico
Teratoma inmaduro con gliomatosis peritoneal (EIIIC).

Tratamiento y evolución
La paciente ingresó posteriormente en varias ocasiones por síndrome febril secundario a absceso en pared abdominal que precisó apertura y tratamiento antibiótico intravenoso. Durante uno de los ingresos, en enero de 2011, se realizó una tomografía computarizada de control del absceso, donde se objetivó presencia de múltiples nódulos en el peritoneo con zona de empastamiento más evidente en hipogastrio, con adherencia de asas intestinales, adenopatías retroperitoneales retroaórticas, mesentéricas e inguinales, así como una imagen de colección en pared abdominal con presencia de gas en su interior sugestiva de colección abscesificada. Había también líquido libre en el fondo de saco de Douglas. Ante tales imágenes, se plantea el diagnóstico diferencial entre gliomatosis peritoneal frente a carcinomatosis, sin poder descartar una peritonitis granulomatosa o un pseudotumor inflamatorio. Los marcadores tumorales presentaban en ese momento los siguientes valores: CA-19,9 3,6 UI/ml; CA-125 5,7 UI/ml; CEA 0,2 ng/ml; CEA- 15,3 15,4 UI/ml; AFP 4,6 ng/ml. El día 31 de enero de 2011, se realizó reintervención con resección de gran tumoración de pared abdominal y peritoneo con estudio anatomopatológico en el que se objetivaron implantes de teratoma inmaduro en la grasa epiploica, con derivados de las tres capas germinales, en los que predominaba el tejido neuroglial con glía, nidos neuroblásticos y epitelio neural, epitelio escamoso, maduro e inmaduro, epitelio cilíndrico, tejido óseo y mesenquimal inmaduro (grado 2). Ante este diagnóstico, se decidió administrar tratamiento quimioterápico con esquema BEP (bleomicina, etopósido y CDDP) por cuatro ciclos, siendo administrado el último en abril de 2011, con muy buena tolerancia, estando pendiente de la administración del cuarto y último ciclo con reevaluación posterior tras el mismo.