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Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST) pararrectal: A propósito de un caso
Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST) pararrectal: A propósito de un caso
19 febrero, 2024
30 enero, 2020
Tumor del Estroma Gastrointestinal (GIST) pararrectal:
A propósito de un caso
Los tumores del estroma gastrointestinal son tumores malignos del tracto gastrointestinal, de origen mesenquimal y que se clasifican como sarcomas.
Autores:
Luis Sopeña Sanz: Facultativo Especialista de Área Oncología Radioterápica. Máster Internacional de Oncología Clínica. Máster en Radiocirugía y Radioterapia Estereotáxica. Máster en Oncología Intervencionista. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza). (primer autor).
Álvaro Boria Alegre: Facultativo Especialista de Área Radiodiagnóstico. Máster en iniciación a la investigación en medicina (Universidad de Zaragoza). Lugar de trabajo: Hospital San Jorge (Huesca).
Alejandro Barranco López: Facultativo Especialista de Área Radiofísica y Protección Radiológica. PhD en Física, MSc en Astrofísica Física de Partículas y Cosmología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
Daniel Nogueira Souto. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
Dª Sandra Castillón Romeo, Graduada en Enfermería. Máster en Urgencias, Emergencias y Cooperación Internacional. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza).
Introducción
: Los tumores del estroma gastrointestinal son tumores malignos del tracto gastrointestinal, de origen mesenquimal y que se clasifican como sarcomas. Son las neoplasias mesenquimales más frecuentes del aparato digestivo, suponiendo un 2% del total de neoplasias digestivas, siendo esta histología GIST el 80% de los sarcomas gastrointestinales. La incidencia de esta patología se encuentra entre 10-20 casos por 1000000 de habitantes, siendo más frecuentes en adultos por encima de 40 años. La prevalencia va en aumento debido a la larga supervivencia en la actualidad. En cuanto a la localización anatómica, el recto ocupa el 3er lugar, por detrás del estómago (60-70%) y el intestino delgado (25-35%)
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. El tratamiento estándar de este tipo de tumores es la cirugía, que puede ir seguido de radioterapia adyuvante (en dependencia de factores que aumenten el riesgo de recidiva local), los inhibidores de tirosin kinasa como el Imatinib y la quimioterapia
2
.
Palabras clave
: GIST, tumor del estoma gastrointestinal, tumores mesenquimales.
Introduction:
Gastrointestinal stromal tumors are malignant neoplasms of the gastrointestinal tract. They have mesenchymal origin and classify as sarcomas. They are the most frequent mesenchymal neoplasms of the digestive system. They suppose the 2% of the total digestive neoplasms, This histology (GIST) is the 80% of the gastrointestinal sarcomas. The incidence of this pathology is between 10-20 cases per 1000000 people, being more frequent in adults over 40 years. The prevalence is increasing due to long survival patients nowadays. Considering the anatomical location, the rectum is situated in the 3rd place, behind stomach (60-70%) and small bowel (25-35%)
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. The standard treatment of this type of tumors is surgery, which can be followed by adjuvant radiotherapy (in depend on factors that increase the risk of local failure), tyrosine kinase inhibitors such as Imatinib and chemotherapy
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Keywords
: GIST, gastrointestinal stromal tumor, mesenchymal tumors.
A continuación, se presenta el caso de un tumor del estroma gastrointestinal rectal.
Paciente de 71 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes médicos: dislipemia. Antecedentes quirúrgicos: hernia discal L5-S1, adenectomía prostática y cistolitectomía. Ex fumador hace 50 años. Tratamiento habitual: simvastatina 10 mg cada 24 horas.
El paciente consultó por alteraciones en el ritmo deposicional, de larga evolución, motivo por el que se inició estudio:
Ecoendoscopia baja: En contacto con la cara anterior de la pared rectal se objetiva lesión redondeada de 42×38 mm isoecogénica de comportamiento benigno, bien delimitada de las estructuras vecinas. Se obtiene muestra para Anatomía Patológica.
PAAF lesión: Citología de masa pararectal (bloque celular) con: Cilindros de tejido compatibles con tumor estromal gastrointestinal. Talla tumoral: 42×38 mm (según informe ecoendoscópico). Subtipo histológico: Fusocelular. Índice mitótico, necrosis, grado histológico e índice de riesgo: No se puede determinar (muestra pequeña, pequeños cilindros). No se han observado mitosis ni necrosis en el material remitido.
TAC Toraco Abdómino Pélvico (estudio de extensión): no se objetiva enfermedad secundaria.
Se propuso cirugía radical, la cual se inició mediante laparoscopia pero tuvo que reconvertirse en cirugía abierta debido a las importantes adherencias que presentaba la tumoración. Se realizó exéresis quirúrgica de la lesión pararrectal anterior, con sutura transversal de cara anterior a nivel de recto medio (seda 3/0) e ileostomía en asa a nivel de FID. Se envió muestra a AP intraoperatoria.
Anatomía Patológica Intraoperatoria: tumor fusocelular.
Anatomía Patológica definitiva: Tumor del estroma gastrointestinal (GIST). Localización tumoral: pared rectal anterior, fascia de Denonvilliers. Tamaño tumoral: 5,2 x 4,5 cm, pT3. Focalidad tumoral: unifocal. Subtipo: fusocelular. Indice mitótico: <5/50 cga, G1. Necrosis: si (aprox 10%). Grado histológico: G1, bajo grado. Grado de evaluación del riesgo (Indice mitótico <5/50 cga y tamaño>5): según el protocolo de la AJCC 8ª ed: datos insuficientes para emitir el %. Márgenes: alcanza márgenes quirúrgicos (R1). Estadio TNM: pT3. Estudios IHQ: C KIT (CD 117) +, DOG 1 +, CD 34 +, Ki 67 <2%, Actina m liso –.
Tras el análisis de la pieza, y dado que se trataba de un pT3, con márgenes quirúrgicos afectos, se propuso realizar tratamiento radioterápico adyuvante.
Se administraron un total de 50.4Gy a 1.8Gy por fracción sobre volumen pélvico y lecho postquirúrgico, con buena tolerancia del paciente al tratamiento. Presentó toxicidad aguda gastrointestinal baja y genitourinario grado I.
En la actualidad, el paciente sigue controles oncológicos, encontrándose libre de enfermedad.
Bibliografía:
Miettinem M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs): definition, ocurrence, pathology, differential diagnosis, and molecular genetics. Pol J Pathol 2003; 54: 3-24.
Bucher P, Villiger P, Egger J-F, et al. Management of gastrointestinal stromal tumors: from diagnosis to treatment. Swiss Med Wkly 2004; 134: 145-53.
Categorías
Oncología
Etiquetas
caso clínico
,
GIST
,
tumor del estoma gastrointestinal
,
tumores mesenquimales
ST en lápida (tombstone)
Ergonomía aplicada al celador