Presentamos el caso de un paciente varón de 21 años, que acude al Servicio de Urgencias de Oftalmología por disminución progresiva de la agudeza visual del ojo derecho de dos días de evolución. No presenta antecedentes personales ni oftalmológicos de interés.

En la exploración en urgencias destaca:
• Agudeza visual del ojo derecho de 0,6 y del ojo izquierdo de 1.
• Reflejos pupilares y movimientos extraoculares normales.
• Exploraciónbiomicroscópicanormalenambosojos.
• Presiónintraocularde12mmHgenambosojos.
• En la funduscopia del ojo derecho se aprecian exudados duros y hemorragias en la periferia media temporal, con un desprendimiento exudativo en temporal inferior y temporal, vasos retinianos tortuosos y dilataciones telangiectásicas sobre el área temporal, así como engrosamiento macular. Funduscopia del ojo izquierdo sin alteraciones.
• En la angiografía fluoresceínica se observan dilataciones de tipo telangiectásico, hemorragias retinianas con efecto pantalla y un área pequeña de no perfusión en media periferia temporal del ojo derecho.
• En la tomografía de coherencia óptica (OCT) macular del ojo derecho se puede apreciar un edema macular quístico con afectación de la capa nuclear externa e interna y un desprendimiento neurosensorial foveal.
Tras los hallazgos de la exploración física, se diagnostica de enfermedad de Coats tipo 3A y se decide intervenir al paciente, dada la afectación del polo posterior y la agresividad de la presentación de la enfermedad.

Se realiza crioterapia sobre la zona temporal del ojo derecho e inyección intravítrea de bevacizumab (Avastin®). A los cinco días tras la crioterapia se realiza fotocoagulación láser sobre los vasos telangiectásicos de la región temporal superior.
Pasados treinta días desde el tratamiento, el paciente no presenta mejoría ni anatómica ni funcional del edema macular quístico del ojo derecho, por lo que se decide una nueva inyección de bevacizumab. Al mes, se observa una leve mejoría de los quistes intrarretinianos, pero un aumento del desprendimiento de retina neurosensorial subfoveal y una disminución de la agudeza visual de 0,3, y se inicia tratamiento con implante intravítreo de dexametasona (Ozurdex®).
Cuatro semanas después del implante de dexametasona, el paciente presenta mejoría anatómica del edema macular quístico y una mejoría funcional (agudeza visual del ojo derecho: 0,6). La presión intraocular es de 14 mmHg en ambos ojos. Se decide realizar nueva fotocoagulación láser sobre las lesiones vasculares y nueva inyección de bevacizumab.

Tras dieciséis semanas desde el implante, el paciente mantiene la función visual (agudeza visual del ojo derecho: 0,6) y en la exploración biomicroscópica se puede apreciar una esclerosis incipiente de cristalino.
Ante la falta de respuesta al tratamiento con bevacizumab, un total de tres inyecciones, se decide un nuevo implante de dexametasona, al evidenciarse un empeoramiento del edema macular quístico. A las ocho semanas del implante del Ozurdex® presenta una resolución anatómica completa del edema macular quístico y mantiene la función visual (agudeza visual: 0,6).