RESUMEN
: Los hallazgos accidentales a veces determinan un diagnóstico afortunado que, de otra forma, provocarían un retraso en el conocimiento de la enfermedad en aquellos pacientes asintomáticos. Sin duda, estas situaciones promovidas por el azar, deben ser aprovechadas, ya que aportarán un beneficio en el tiempo, al poder ser tratadas de forma precoz.
Se describe el caso de un paciente asintomático y sin antecedentes que, tras una exploración para una intervención quirúrgica irrelevante, desveló un complejo y heterogéneo grupo de patologías de gravedad significativa, relacionadas con una cirrosis hepática descompensada.
PALABRAS CLAVE
: Cirrosis Hepática, Hipertensión Portal, Ascitis, Varices Esofágicas y Gástricas
ABSTRACT
: Accidental findings sometimes result in a lucky diagnosis that would otherwise lead to delayed knowledge of the disease in asymptomatic patients. Undoubtedly, these situations promoted by chance must be taken advantage of, since they will provide benefits over time, as they can be treated early.
We describe the case of an asymptomatic patient with no medical history who, after exploration for an irrelevant surgical intervention, revealed a complex and heterogeneous group of pathologies of significant severity, related to decompensated liver cirrhosis.
KEYWORDS
: Liver Cirrhosis, Portal hypertension, Ascites, Esophageal and Gastric Varices
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
El descubrimiento accidental de grandes hallazgos que, posteriormente, se han convertido en importantes avances, está ligado a la historia de la humanidad desde sus orígenes y, en Medicina, no podía ser menos.
Desde el milagro de la penicilina, a la llegada de los rayos x, el azar ha contribuido a menudo al progreso de la ciencia y, del mismo modo, sucede en cualquier campo. En el caso que nos ocupa, fue un diagnóstico, como hallazgo accidental en el devenir de una búsqueda no relacionada, el que provocó un giro inesperado en el rumbo de la enfermedad y, consecuentemente, en la terapéutica y evolución del paciente.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Varón de 52 años sin antecedentes de interés. No fuma, ni bebe. Sin antecedentes personales, ni familiares de hepatopatías, cardiopatías o broncopatías. Realiza habitualmente actividad física deportiva moderada, no presenta alteración analítica previa conocida y no toma ninguna medicación.
A raíz de una intervención quirúrgica programada de hernia umbilical, se descubrió una ascitis que, tras un estudio inicial, reveló un complejo y heterogéneo grupo de patologías.
En este diagnóstico preliminar se incluyeron:
Cirrosis Hepática (CH) de etiología desconocida. Estadio A7 de Chlid-Pugh. MELD 7.
Hipertensión Portal (HTP).
Varices esofagogástricas grandes con riesgo de sangrado.
LOE (lesión ocupante de espacio) hepática de 45×50 mm en segmento III, sin criterios radiológicos concluyentes para carcinoma hepatocelular (CHC).
Trombosis Portal extensa crónica con Cavernomatosis.
Ascitis grado II.
Sin duda, una serie de contrariedades inesperadas y desmedidas que cambiaron el enfoque clínico y vital del paciente.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica con valores alterados: Bilirrubina total 1,82 mg/dL, Bilirrubina directa 0,68 mg/dL, Aspartato transaminasa 60 U/L, Alanina transaminasa 95 U/L, Gamma glutamiltransferasa 254 U/L Fosfatasa alcalina 220 U/L, Hemoglobina 13,4 g/dL, Ferritina 12,2 ng/mL, Hierro 32 µd/dL Hierro (capacidad de fijación) 430 µd/dL, Transferrina (índice de saturación, porcentaje) 7,4%.
Se le realizó RM Dinámica con contraste iv de hígado con los siguientes hallazgos: lesiones de 61 mm en segmento II/III y de 57 mm en segmento IV, sugestivas de hiperplasia nodular focal (HNF). No se identifican lesiones sospechosas de CHC. Esplenomegalia de 17 cm. Numerosas varices perigástricas y periesofágicas. Cavernomatosis portal. Hipertrofia de la arteria hepática. Páncreas divisum. Aumento de partes blandas alrededor del conducto hepático común.
A continuación, se recomendó realizar PET-TC donde se apreciaron regiones cervical y torácica sin adenopatías, ni otras lesiones con avidez patológica por la FDG (18F-fluorodeoxiglucosa). Hígado, bazo, páncreas y adrenales sin claras lesiones hipermetabólicas en parénquima hepático, ni en vía biliar. Esplenomegalia normometabólica.  Circulación colateral. No se observaron adenopatías, ni otras lesiones hipermetabólicas en región abdomino-pélvica. Hueso sin alteraciones metabólicas.
Posteriormente, se completó el estudio con angio-TC y Fibroscan en el que se observó una disminución de tamaño de la lesión el segmento II/III a 49 mm, con estabilidad de la otra lesión (60 mm).
Se describió un aumento del tamaño de la lesión de partes blandas alrededor del colédoco, pasando de 2,3 a 3 cm, con compresión parcial de la vía biliar.
Se le realizó Elastografía Shear Wave por línea axilar media, correspondiéndose con valores de fibrosis F4.
Se le realizó estudio de trombofilia con resultado normal y JAK2 positivo (18.7%). Pendiente de estudio de hipercoagulabilidad para valorar anticoagulación.
Se recomendó valorar biopsia de esta lesión y de las lesiones hepáticas con ecoendoscopia.
DISCUSIÓN
La evolución de la enfermedad hepática a lo largo del tiempo concluye en la CH como estadio más avanzado, constituyendo un problema de salud incuestionable, debido a su elevada morbilidad y mortalidad(1). El diagnóstico es histológico y se caracteriza por un daño del parénquima hepático irreversible, y presencia de fibrosis y nódulos de regeneración, causantes de la distorsión de la arquitectura y anatomía vascular normal(2).
La enfermedad puede evidenciarse en cualquier etapa de la vida, aunque es más frecuente entre la cuarta y sexta década(2–4), coincidente con la edad de nuestro paciente. La variabilidad de su prevalencia es amplia, ya que viene determinada por los factores etiológicos, que serán muy variables dependiendo del entorno y país que consideremos(5).
Se estima que entre el 40 y el 60%  de los casos la etiología más frecuente está relacionada con la ingesta y abuso de alcohol y con la enfermedad por hígado graso no alcohólico (EHNA), mientras que la afectación vírica que provoca las hepatitis crónicas, son responsables de entre el 25 y el 30% de los casos de CH(2). En conjunto, estas tres causas, engloban el 90% de las causas de CH en países occidentales, mientras que, a nivel mundial, la que destaca es la hepatitis crónica por los virus de la hepatitis B y C, ya que involucra a más de 400 millones de enfermos(6).
En aproximadamente el 10% de los casos, la etiología de la CH será desconocida (cirrosis criptogénica), como en nuestro caso, creyéndose en la actualidad que puede relacionarse con la EHNA en la mayoría de los casos (70%), dentro de un contexto de resistencia a la insulina y síndrome metabólico, mientras que la etiología autoinmunitaria puede ser la causa en el resto de los casos.
Las manifestaciones clínicas y las complicaciones, habitualmente van en consonancia con el grado de afectación de la enfermedad y el momento evolutivo de la misma, sin embargo, esto no siempre es así, como sucede en nuestro caso, en el que la aparición de todo el cortejo diagnóstico, fue toda una sorpresa y sin clínica aparente hasta ese momento.
Como se ha comentado, las enfermedades hepáticas desembocan en su estadio final en la CH. Hasta llegar a este punto, se pasa por una fase asintomática, la cirrosis compensada, de duración variable y en la que los pacientes pueden desarrollar HTP y varices esofágicas(7). El curso clínico de esta etapa se desconoce, debido al carácter asintomático o de clínica anodina que acontece durante esta fase, tal y como sucede en nuestro paciente.
La progresión de la CH, dará pie a la aparición de numerosas complicaciones, siendo sus dos consecuencias cardinales la HTP (responsable de las hemorragias por varices y de la ascitis, que podrá producir, a su vez, un síndrome hepatorrenal y peritonitis bacteriana espontánea) y la insuficiencia hepática (causante de la ictericia y que desencadenará, finalmente si progresa, la encefalopatía hepática)(8).
La aparición de estas complicaciones (ascitis, ictericia, hemorragias varicosas y encefalopatía hepática), representarán los signos evidentes de que la CH ha pasado de un estadio compensado a cirrosis descompensada(7).
La ascitis es la complicación más frecuente, apareciendo en casi el 60% de los pacientes con cirrosis compensada en los siguientes 10 años (2) y hasta en el 80% de los casos en la enfermedad descompensada (8). Suele ser la complicación que marca el inicio de la fase descompensada en la mayoría de los casos,  considerándose el signo clave de cirrosis descompensada(7,9).
La hemorragia aguda por varices esofágicas representa una urgencia médica y una complicación frecuente relacionada directamente con el desarrollo de HTP, asociándose a fases avanzadas de la CH y apareciendo en el 25-35% de los pacientes cirróticos(8). Constituye la complicación más grave de la HTP, siendo la primera causa de descompensación clínica hasta en la tercera parte de los pacientes y representa una de las causas de defunción más comunes en estos pacientes.
La aparición de encefalopatía hepática supone un signo de insuficiencia hepática avanzada y aparece tras la pérdida del filtro hepático, lo que facilita el acceso de sustancias con efecto tóxico al sistema nervioso central, ocasionando alteraciones de la neurotransmisión. La supervivencia tras un primer episodio de encefalopatía hepática se estima en un 42% al primer año y en un 23% a los 3 (10).
Actualmente se considera que la CH es una enfermedad dinámica y potencialmente reversible en estadios iniciales(2). Una correcta valoración de su pronóstico se hace fundamental de cara a la toma de decisiones terapéuticas, ya sea cirugía, shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPS) o trasplante hepático.
La elección de uno de ellos dependerá de una predicción acertada de las expectativas de vida en estos pacientes. Para ello, una de las herramientas más conocidas y usadas es la escala de Child-Pugh. Las limitaciones de esta clasificación, llevaron al desarrollo del sistema de puntuación de MELD (model end-stage liver disease)(11), cuyas características y su extendido uso en la asignación de órganos para trasplante hepático la han definido como la mejor herramienta para estimar el pronóstico a corto plazo de pacientes cirróticos(12–14).
En los pacientes con CH descompensada, el manejo de estas complicaciones y la prevención de nuevos episodios es lo que determinará su pronóstico y las opciones terapéuticas, contando con la posibilidad de un trasplante hepático, como vía para la mejora de la supervivencia y calidad de vida de pacientes con CH en estadio terminal.
En nuestro caso, desde el diagnóstico inicial hasta la actualidad, han pasado ¡12 meses!, un tiempo desmedido para ofrecer un diagnóstico certero, que aún no se vislumbra y que no dice nada a favor de nuestro sistema sanitario.
El paciente continua asintomático y a la expectativa de la Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático, viviendo con incertidumbre y con un pronóstico incierto, una situación crítica, de aparición accidental e inesperada que, sin duda, le ha cambiado la vida.
CONCLUSIONES
Los hallazgos accidentales a veces determinan un diagnóstico afortunado que, de otra forma, provocarían un retraso en el conocimiento de la enfermedad en aquellos pacientes asintomáticos. Sin duda, la perspicacia para interpretar y aprovechar las situaciones promovidas por el azar, deben ser aprovechadas, ya que aportarán un beneficio en el tiempo.
Sin embargo, y a pesar del llamativo conjunto de patologías halladas de forma inesperada, como sucedió en nuestro caso, a veces ese tiempo ganado al pronóstico, se ve enturbiado con la tardanza en el diagnóstico.
Obviamente, no es un caso de diagnóstico sencillo, pero en circunstancias ideales, el descubrimiento accidental, debería correlacionarse con un golpe de suerte que revela la naturaleza de una patología, hasta entonces oculta, y que, probablemente, repercuta de forma negativa en la salud, por lo que deberíamos aprovechar, siempre que sea posible, para ganarle tiempo a la enfermedad y mejora la calidad de vida de nuestros pacientes.
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