Antecedentes, enfermedad actual y exploración física

Motivo de consulta: sospecha de sepsis grave de probable origen vascular por infección de catéter en subclavia derecha. Antecedentes personales: mujer de 22 años. Insuficiencia cardiaca derecha desde los 9 años de edad, siendo diagnosticada de fibrosis endomiocárdica con afectación predominante de ventrículo derecho.
A los 11 años es intervenida con resección parcial de ventrículo y aurícula derecha, anulopastia tricuspídea y extirpación de trombo auricular.
A los 16 años ingresa por insuficiencia cardiaca en situación de anasarca con enteropatía pierdeproteínas (confirmada por biopsia) y alteraciones electrolíticas (hipocalcemia, hipomagnesemia e hipokalemia) secundaria a malabsorción por lingangiectasia intestinal, hiperaldosteronismo secundario y uso de diuréticos. Hipogammaglobulinemia secundaria a enteropatía pierdeproteínas con necesidad de infusiones mensuales de gammablobulinas. Múltiples ingresos por trastornos electrolíticos a pesar de aportes orales progresivamente mayores.
A los 19 años ingresó por insuficiencia cardiaca descompensada con evolución tórpida, incluyendo tetania severa con espasmo laríngeo a pesar de aportes elevados orales e intravenosos. En los últimos 3 años se ha realizado hemodiálisis a través de catéter tunelizado en femoral derecha y diálisis peritoneal, para control electrolítico y de la volemia, ambas suspendidas por infecciones de repetición. Actualmente necesidad de tratamiento con aportes intravenosos 3 veces/semana en hospital de día de oncología e infusión de electrolitos a través de bomba continua los demás días. A pesar de que la paciente tiene un riesgo perioperatorio superior al habitual, el trasplante cardiaco es la única opción terapéutica con una expectativa razonable de mejoría de la enteropatía y la hepatopatía congestiva, por lo que se incluye en lista de espera para trasplante cardiaco. Hace un mes y medio se realiza implante de catéter-reservorio por vía subclavia derecha y sellado de catéter-reservorio femoral, que ocurre sin complicaciones.

Enfermedad actual: desde la colocación del reservorio refiere dolor continuo en brazo izquierdo que no guarda relación con la postura ni los movimientos y es refractario a analgesia y relajantes musculares. A la exploración refiere dolor a la palpación en zona de hombro izquierdo y región supraclavicular; además impresiona de pequeño bultoma en dicha zona. Se solicita ecografía de partes blandas, objetivándose datos compatibles con trombosis parcial de la vena axilar. Además se describe una estructura vascular anómala con hiperrefringencia, que comunica la subclavia izquierda y la yugular, que podría ser compatible con una vena trombosada antigua calcificada. Ingresa en planta para completar estudio y tratamiento. A los cinco días la paciente se encuentra postrada, taquicárdica, taquipneica y con tiritona. Ante los hallazgos sugestivos de sepsis grave se decide traslado a la UCI coronaria.

Exploración física:
temperatura: 37,9 oC. Tensión arterial: 97/54 mmHg. Frecuencia cardiaca: 120 lpm. Mal estado general. PVC ligeramente elevada. Latido carotídeo normal. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos ni extratonos. Auscultación pulmonar: normal. Abdomen: hepatomegalia 3 traveses. Miembros inferiores: no edema. Pulsos normales.

Pruebas complementarias
Bioquímica: glucosa 98 mg/dl, sodio 139 mmol/l, potasio 4,5 mmol/l, TAG 29 mg/dl, colesterol total 168 mg/dl, LDL colesterol 82 mg/dl, HDL colesterol 80 mg/dl, HbA1c 5,9%. Funciones hepáticas, renales y tiroideas normales. PTH 38 (normal), calcitonina <8. Marcadores de daño miocárdico: CK al ingreso 90 U/l, a las 4 horas 111 U/l y a las 24 horas 86 U/l; troponina T ultrasensible al ingreso 40 ng/l, a las 4 horas 84 ng/l y a las 24 horas 31 ng/l.
Hemograma: hemoglobina 8,0, hematocrito 26,9, volumen corpuscular medio 71,7, plaquetas 245, leucocitos 25,39, linfocitos 4,1%, monocitos 2,3%, neutrófilos 91,6%, eosinófilos 0,1%, basófilos 0,2%. Anisocitosis ++, anisocromía +, microcitosis +++, hipocromía +++.
Bioquímica: urea 39,0, sodio 137,0, potasio 5,9, glucosa 92, creatinina 1,11, procalcitonina 7,85, ácido láctico 7,31.
Electrocardiograma: taquicardia sinusal. BRDHH.
Gasometría: pO2 98, pCO2 21, pH 7,47, HCO3 18, EB-7,4.
Ecocardiograma: no se evidencian imágenes sugestivas de vegetación a nivel de válvulas mitral, aórtica y tricúspide (no se visualiza correctamente válvula pulmonar).
Resonancia magnética cardiaca: trombo en vena subclavia izquierda, extremo distal de yugular izquierda y tronco braquiocefálico que se extiende hasta la vena cava superior. El trombo protruye la luz de la vena cava superior, donde mide 44x41 mm. Vena yugular derecha y vena subclavia derecha, permeables; en la confluencia de ambas venas hay un trombo de 10 mm. Se identifica un paso filiforme entre la vena subclavia derecha y la vena cava superior, bordeando el extremo derecho del trombo intracava superior. No se identifican trombos en aurícula ni en ventrículo derecho. Alteraciones morfológicas en cámaras derechas en relación con la patología de base; fibroelastosis endomiocárdica y dilatación de aurícula derecha. Derrame pleural bilateral de mayor cuantía izquierdo. Dilatación de las venas cava superior e inferior y suprahepáticas. Ascitis.

Evolución clínica
A su ingreso se inicia antibioterapia empírica con imipenem y daptomicina para cobertura de dicho foco y se realizan varios hemocultivos. A las pocas horas de su ingreso informa microbiología de la presencia de S. epidermidis y posteriormente se identifica también pseudomonas aeruginosa con sensibilidad preliminar a ciprofloxacino por lo que se asocia dicho antibiótico. Se comenta caso con radiología vascular, que dada la presencia del importante trombo intravascular deciden canalización de vena basílica izquierda mediante punción guiada por ecografía y se coloca guía de Katzen en tronco innominado para realización de lisis.
Se administra perfusión de urokinasa a 100.000 u/h durante 48 horas sin incidencias. Tras finalizar el tratamiento fibrinolítico se realiza nuevo control con buen resultado. Posteriormente se retira el catéter permanente de subclavia derecha por parte de Cirugía Vascular, sin complicaciones.
En situación de estabilidad clínica, respirando O2 ambiente con saturaciones de 99%, se decide alta a planta de cardiología para control de evolución y tratamiento. A los tres meses la recibimos nuevamente en la unidad tras la realización de trasplante cardiaco, con una evolución postoperatoria sin complicaciones relevantes. En seguimientos posteriores la paciente se mantiene estable, sin evidencia de rechazo agudo celular en las biopsias posteriores al trasplante y se consigue la corrección parcial de la enteropatía pierdeproteínas, siendo posible suspender la administración de gammaglobulinas pero precisando tratamiento con dosis altas de electrolitos orales.
A los 15 meses post-trasplante es trasladada a urgencias por desconexión del medio, con rigidez de brazos y piernas, donde presenta disociación electromecánica, que tras maniobras de RCP recupera ritmo sinusal. Sufre neumonía comunitaria grave, insuficiencia cardiaca aguda en probable relación a rechazo cardiaco agudo y función sistólica biventricular severamente deprimida. Posteriormente desarrolla tormenta arrítmica, que no responde a RCP avanzada durante 60 minutos, siendo finalmente un éxito.

Diagnóstico
Sepsis grave secundaria a bacteriemia polimicrobiana asociada a catéter.
Miocardiopatía restrictiva evolucionada. Fibrosis endomiocárdica.
Insuficiencia cardiaca derecha refractaria.
Enteropatía pierdeproteínas y pierdelectrolitos secundaria a cardiopatía (linfangiectasia intestinal).