Paciente varón de 40 años derivado a consulta de otoneurología por hipoacusia. Presenta como antecedente citopatía mitoncontrial fenotipo MELAS (Mutación A3243G) con desarrollo de diabetes mellitus, dislipemia y mialgias por miopatía de base con rabdiomiolisis. Coincidente con este proceso presentó carcinoma papilar de tiroides T1N1M0. Respecto a la clínica otológica el paciente refería hipoacusia progresiva de 12 años de evolución con mala inteligibilidad y acúfenos bilaterales, siendo portador de audífonos desde hacía 6 años. La audiometría tonal y los potenciales evocados de tronco cerebral reflejaban una hipoacusia neurosensorial profunda de oído derecho y severa de oído izquierdo, que había progresado 40-50 dB respecto a audiometrías que aportaba el paciente de 10 años antes. Con los audífonos obtenía un pobre rendimiento, prácticamente nulo con el audífono del oído derecho. Se realiza TC de peñascos y RMN cerebral donde se objetivan unas cócleas bien desarrolladas y permeables sin anomalías en oído medio ni interno. Teniendo en cuenta los resultados audiológicos, y ante la ausencia de alteraciones radiológicas cocleares y cerebrales se realiza implante coclear (IC) en oído derecho (Advanced Bionics), con inserción completa de la guía de electrodos. Incidentalmente se produjo un "Gusher" al abrir la ventana redonda, que se controló sellando la ventana con fascia y tissucol tras la inserción de la guía de electrodos. A los 13 meses de la activación alcanza un 84% de discriminación a 60 dB a campo libre en oído derecho con el IC.