RESUMEN
Mujer de 52 años que acude a consulta de atención primaria por edema en cara y manos con dolor asociado desde hace 2 semanas. Tras realización de analítica con parámetros inflamatorios se deriva a reumatología con diagnóstico de artritis reumatoide, tratamiento y seguimiento. En revisión anual la paciente presenta eritema de manos con microhemorragias en lecho ungueal asociado a edema de manos con diagnóstico final de esclerodermia con fibrosis pulmonar asociada.
ANTECEDENTES PERSONALES
No alergias medicamentosas conocidas. Fibromialgia. Hipotiroidismo en tratamiento con eutirox 50 mcg.
MOTIVO DE CONSULTA
Mujer de 52 años que acude a consulta de atención primaria por edema en cara y manos con dolor asociado desde hace 2 semanas. No edema a otros niveles ni otra clínica acompañante. Tras ser estudiada en reumatología y diagnosticada de artritis reumatoide en tratamiento, al año la paciente presenta eritema de manos con microhemorragias en lecho ungueal asociado nuevamente a edema de manos.
EXPLORACIÓN FÍSICA
Consciente, orientada, colaboradora. Normohidratada, normoperfundida.
Auscultación cardiorrespiratoria: tonos rítmicos a buena frecuencia. Murmullo vesicular conservado sin ruidos añadidos.
Abdomen: blando, depresible, sin dolor, no masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, ruidos conservados.
Manos: edema con eritema asociado. Fenómeno de Raynaud con microhemorragias en lecho ungueal con hiperqueratosis.
Miembros inferiores: signos de insuficiencia venosa crónica, pies con hallux rigidus con dedos en garra asociado.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Analítica: VSG 15, PCR 4.6, Factor reumatoide 3 negativo, ANA+ 1/640.
Capilaroscopia: asas capilares muy dilatadas, con abundantes megacapilares en todos los dedos, fenómenos de neovascularización, hemorragias en gota única, áreas avasculares en todos los dedos.
Ecocardiograma doppler normal.
Espirometría normal.
Rx manos normal.
TACAR de tórax: patrón reticular subpleural que afecta a todos los lóbulos, siendo más evidente en lóbulo inferior izquierdo (LII), lóbulo medio (LM) y língula, donde además se asocia a áreas de vidrio deslustrado y a discretas bronquiectasias por tracción. Compatible con neumopatía intersticial con fibrosis incipiente asociada a su enfermedad de base.
JUICIO CLÍNICO
Artritis Reumatoide. Esclerodermia limitada. Afectación pulmonar (neumopatía + fibrosis asociada).
TRATAMIENTO
Actualmente, la paciente sigue tratamiento con ciclofosfamida (sexta dosis intravenosa 500 mg/15 días durante 3 meses). Si no mejoría o empeoramiento, se planteará tratamiento con rituximab intravenoso.
CONCLUSIONES
La esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune formando parte de las enfermedades raras. Más frecuente en mujeres entre 30-50 años, afectando a 3 de cada 10.000 habitantes. Su causa es desconocida, aunque apunta a un origen multifactorial genético y ambiental.
En su desarrollo hay alteración a tres niveles:
Afectación vascular
Cambios inflamatorios (fibrosis)
Alteración autoinmune
En cuanto a los síntomas, existen manifestaciones generales: cansancio, artralgias con o sin inflamación, mialgias, hinchazón de manos o pérdida de peso. Por otro lado, existen manifestaciones cutáneas: endurecimiento de la piel, cambios en la pigmentación, etc.
También puede asociarse el fenómeno de Raynaud en el 90 % de los casos que consiste en el cambio de coloración de dedos de manos y pies por factores como el frío o el estrés. La afectación pulmonar es muy frecuente en forma de fibrosis o de hipertensión pulmonar.
Aunque no existe tratamiento curativo, hoy día numerosas terapias han demostrado eficacia en algunas manifestaciones de la enfermedad como son los vasodilatadores, anti-fibróticos e inmunosupresores. Es importante individualizar a cada paciente y abordar tanto el aspecto social como emocional.
BIBLIOGRAFÍA
Asociación española esclerodermia. García Serna Begoña. Noviembre 2014.
Disponible en www.esclerodermia.org/scleroderma/wp-content/uploads/2015
Categorías
Medicina Interna
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Reumatología
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