Causa infrecuente de colitis isquémica: vasculitis crioglobulinémica

Introducción:
Las vasculitis crioglobulinémicas son enfermedades sistémicas que originan depósitos vasculares debido a la presencia de crioglobulinas, inmunoglobulinas que precipitan a bajas temperaturas y forman complejos inmunitarios. Suelen asociarse a enfermedades autoinmunitarias, infecciosas como el virus VHC, o hematológicas. Clínicamente suelen cursar con astenia, fiebre o deterioro del estado general; manifestaciones cutáneas como púrpura o Raynaud; neurológicas o renales. Las afectaciones digestivas son infrecuentes, manifestándose como dolor abdominal, hemorragia digestiva o incluso cuadros de perforación.

Caso clínico:
Varón de 71 años sin antecedentes de interés derivado a consulta de digestivo por sangre oculta en heces positiva asociando pérdida de peso no cuantificada y molestias abdominales tras la ingesta. Se realiza colonoscopia observando en colon derecho y ciego una mucosa de aspecto pálido con alteración del patrón vascular y sufusiones hemorrágicas, siendo sugerentes de isquemia (Figs. 1-3) que se confirma con la histología (Figs. 4 y 5). Posteriormente, el paciente presenta lesiones ulcerativas dolorosas no sugestivas de arteriopatía (Figs. 6 y 7) y lesiones petequiales en miembros inferiores, con biopsias cutáneas histológicamente compatibles con vasculitis leucocitoclástica (Fig. 8), por lo que ingresa en Medicina Interna para completar estudio. Analíticamente se observa un deterioro de la función renal y se detectan crioprecipitados a expensas de IgM e IgG, con serologías para virus de la hepatitis C negativo, anticuerpos antinucleares (ANA) negativos y factor reumatoide elevado. Además, se descarta la presencia de procesos linfoproliferativos y/o tumorales, lo que sugiere la posibilidad de que se trate de un proceso sistémico subyacente. Se diagnostica entonces de vasculitis crioglobulinémica tipo 2 con afectación cutánea, digestiva y posiblemente renal a falta de biopsia renal, y se administra tratamiento de inducción con metilprednisolona, ciclofosfamida y rituximab con buena tolerancia.

Fig. 4. HE. Biopsia endoscópica colon derecho. Microtrombos hialino capilares, cambios epiteliales reactivos, distorsión arquitectural, fibrosis y edema de lámina propia. Colitis isquémica.

Fig. 3. Hallazgos endoscópicos de colon derecho. Mucosa pálida con sufusiones hemorrágicas y alteración del patrón vascular.

Fig. 2. Hallazgos endoscópicos de colon derecho. Mucosa pálida con sufusiones hemorrágicas y alteración del patrón vascular.

Fig. 1. Hallazgos endoscópicos de colon derecho. Mucosa pálida con sufusiones hemorrágicas y alteración del patrón vascular.

Discusión:
Las vasculitis crioglobulinémicas infrecuentemente presentan manifestaciones digestivas, que son consecuencia de una vasculitis de los vasos mesentéricos con lesión de arteriolas y capilares, aunque también se atribuyen a la isquemia producida por obstrucción de pequeños vasos por crioprecipitados. Por otro lado, la colitis isquémica es la forma más frecuente de isquemia intestinal, y generalmente se debe a una disminución del flujo vascular en pacientes con arterioesclerosis, o bien en pacientes jóvenes con trombofilias, vasculitis o uso de cocaína. La presentación clínica es muy variada, y la sospecha suele ser baja, especialmente cuando no acontece rectorragia, como suele ocurrir en la afectación de colon derecho. Nos encontramos ante un caso de colitis isquémica secundaria a vasculitis en un paciente de edad avanzada, por lo que sería interesante ahondar en la entidad causante cuando nos encontremos ante una colitis isquémica en pacientes que, aunque no sean jóvenes, no presenten al menos factores de riesgo cardiovascular.