NEOPLASIA CUTÁNEA INFRECUENTE EN PACIENTE CON COLITIS ULCEROSA: ENFERMEDAD DE PAGET PERIANAL

Introducción:
La enfermedad de Paget perianal (EPP), un subconjunto de la enfermedad de Paget extramamaria, es una neoplasia cutánea poco común con menos de 200 casos publicados, que a menudo se diagnostica erróneamente y se trata de forma insuficiente. Se presenta más frecuentemente en mujeres entre 60-70 años como una formación de placas o máculas eritematosas, duras y bien delimitadas, pruriginosas y en ocasiones dolorosas.

Caso clínico:
Un varón de 85 años diagnosticado hace 20 años de colitis ulcerosa (CU) que recibió tratamiento de mantenimiento con mesalazina oral 3 g/24 h con buen control de su enfermedad. La última colonoscopia fue en 2017, cuyas biopsias colónicas fueron compatibles con cambios inflamatorios mínimos (sin displasia). En 2019 perdió el seguimiento por pandemia COVID-19. Dos años después consultó por prurito y dolor anal, que inicialmente atribuyó a su CU y mejoraba parcialmente con pomadas tópicas. La exploración física reveló una placa dura y eritematosa de 10 cm de bordes elevados en la zona perianal (Fig. 1). Se tomaron biopsias que fueron compatibles con EP primaria (Figs. 2 y 3) y se realizó colonoscopia y TC toraco-abdominal, que resultaron normales. Debido a la naturaleza invasiva de la lesión y a la edad del paciente, se decidió tratamiento con radioterapia, falleciendo a los 9 meses debido a la diseminación de la enfermedad.

Discusión:

1. La incidencia de la EPP representa menos del 1% de las enfermedades perianales y el 1,3% de los casos de enfermedad de Paget (EP). Se clasifica en primaria, si el tumor surge de las propias células intraepidérmicas, y secundaria, cuando existe un cáncer primitivo oculto en órganos adyacentes, principalmente digestivo o genitourinario. Los hallazgos inmunohistoquímicos permiten diferenciar estos tipos: típicamente, marcadores como CK7 y 34ßE12 son positivos y HMB45, CK20 y CDX2 negativos en la forma primaria.

Fig. 2. Tinción H-E. Epitelio escamoso con hiperqueratosis e infiltración epidérmica por células de citoplasma amplio y claro (H-E; 2×), con grandes núcleos irregulares y nucléolo prominente formando grupos (H-E; 10×).

Fig. 1. Lesión cutánea. Placa de 10 cm, eritematosa, dura y bordes sobreelevados en zona perianal.

2. La EPP primaria tiene mejor pronóstico cuando es intraepitelial, aunque puede llegar a metastatizar. Cuando la enfermedad está localizada, la resección quirúrgica es de elección; en la enfermedad metastásica, se optará por radioterapia y/o quimioterapia. Tanto si el estadio es precoz como avanzado, las recidivas son frecuentes, por lo que el seguimiento a largo plazo es esencial.

3. No hay casos descritos en la literatura que establezcan una relación entre CU y PPD. Desconocemos, por tanto, si la presencia de enfermedad inflamatoria intestinal o su actividad podrían estar relacionadas con un estímulo carcinogénico que desencadene fisiopatológicamente la EPP. Serían necesarios más casos y estudios para corroborar esta hipótesis.