varón de 37 años, fumador desde hace 10 años de un paquete/día. Consulta por edema, eritema e induración en cara, brazos y manos de 6 meses evolución. Exploración: piel dura esclerodermiforme y de aspecto papular, a nivel de la cara, microstomía (con disfagia y pérdida de 20 kg de peso), e involucro de pabellón auricular, tórax, abdomen, y brazos con esclerodactilia, calificación en la escala de Rodnan de 31. Analítica con gammapatía IgG lambda. Se inició tratamiento con prednisona e hidroxicloroquina, sin mejoría. La biopsia cutánea confirmó el EM.