Necrólisis epidérmica tóxica atípica inducida por furosemida

Palabras clave
Necrólisis epidérmica tóxica
Síndrome de Stevens-Johnson
Furosemida

Resumen
La necrólisis epidérmica tóxica es una enfermedad cutánea severa y poco frecuente, generalmente inducida por fármacos, que se caracteriza por un desprendimiento epidérmico que afecta a más del 30% de la superficie corporal total. Es importante tenerla en cuenta por el riesgo de complicaciones secundarias y su elevada mortalidad. Furosemida es un diurético del grupo de las sulfonamidas ampliamente utilizado en la práctica clínica diaria que raramente produce este tipo de reacción adversa. Presentamos un caso clínico atípico de necrólisis epidérmica tóxica por furosemida, que difiere con lo anteriormente publicado en forma de presentación, diagnóstico y evolución.

Introducción
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones cutáneas agudas, generalmente inducidas por fármacos, poco frecuentes y con alta mortalidad. Existen pocos casos en la literatura de SSJ y NET por furosemida dada su extrema rareza.

Historia clínica
Mujer de 93 años, sin alergias conocidas, hipertensa y con cardiopatía isquémica revascularizada 12 años atrás. Seguía tratamiento crónico con ácido acetilsalicílico, ramipril, pravastatina y nebivolol. En la última semana, su médico de Atención Primaria pautó un comprimido de furosemida de 40 mg al día por disnea y edemas. Acude a Urgencias por aumento difuso de edemas y descamación cutánea generalizada que se inició a las pocas horas del inicio de furosemida. Estaba afebril, normotensa y eupneica, con buen estado general.

Puntos destacados
Furosemida es un fármaco de uso habitual en la práctica diaria que puede causar toxicodermias como reacción adversa, siendo la necrólisis epidérmica tóxica una de las más infrecuentes, pero de extrema gravedad.
Incluir en nuestra práctica clínica la revisión pormenorizada del tratamiento nos acercará al diagnóstico en un alto porcentaje de casos.

Pruebas complementarias y evolución
No presentaba alteraciones analíticas, radiológicas o electrocardiográficas relevantes. Se decidió ingreso en Medicina Interna con valoración por Dermatología y Alergología. Se inició tratamiento de soporte, hidroclorotiazida, prednisona en pauta descendente y retirada de furosemida, presentando una resolución completa a las 72 horas. El resto de medicación habitual se mantuvo. Las analíticas de control seriadas con función renal fueron normales y los hemocultivos extraídos inicialmente por sospecha de enfermedad estafilocócica sistémica fueron negativos. Ante la rápida resolución y ausencia de complicaciones, se decidió el alta hospitalaria. Durante el seguimiento, rechazó estudios por Alergología, se mantuvo asintomática y sin nuevos episodios de recidiva.

Diagnóstico
Toxicodermia por furosemida, probable NET atípica.

Discusión
Las toxicodermias son dermatosis causadas fundamentalmente por fármacos, que afectan a piel, mucosas y/o anejos. Existen diversos tipos según la afectación cutánea causada, como exantema, eritrodermia, urticaria-angio-edema, erupciones acneiformes, SSJ/NET, reacciones de hipersensibilidad y fotosensibilidad. En nuestro caso, por la clínica, la localización en zonas no fotoexpuestas y el tipo de lesiones, planteamos inicialmente la posibilidad de NET o SSJ.

La NET es una enfermedad cutánea severa y poco frecuente, con una incidencia anual de 0,4-2 casos por millón de habitantes. Se caracteriza por un desprendimiento epidérmico que afecta a más del 30% de la superficie corporal total. El 90% de los casos de NET se relacionan con la exposición a medicamentos y el resto son debidos a procesos infecciosos. Se debe a una causa inmunomediada, secundaria a una respuesta de hipersensibilidad tipo IV, que conlleva a la apoptosis de los queratinocitos. Consecuentemente, se produce el característico desprendimiento de la unión dermoepidérmica. En la mayoría de los casos, se afectan las mucosas, pudiendo alcanzar los epitelios respiratorio, intestinal o corneal en los casos más graves. La descamación suele precederse de pródromos pseudogripales.

NET y SSJ constituyen una misma entidad y son indistinguibles histológicamente. La diferencia fundamental se basa en la clínica, según el grado de afectación. Por lo general, cuando la descamación cutánea es menor del 10% de la superficie corporal total, se trata de SSJ; entre 10-30%, se superponen SSJ y NET; y cuando el despegamiento cutáneo supera el 30%, es NET. Por tanto, la NET es la forma de presentación más severa.

Los fármacos que más habitualmente causan este tipo de reacciones son anticonvulsivantes, antibióticos, antiinflamatorios no esteroideos y alopurinol. Los diuréticos más relacionados son amilorida, meticlotiazida y metolazona. Apenas existen toxicodermias por furosemida descritas en la literatura y, prácticamente, los pocos casos publicados se deben a SSJ y NET. Pero a pesar de su rareza, es importante conocer este efecto adverso, ya que está descrito en su ficha técnica.

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Conclusiones
Consideramos importante nuestra aportación por varias razones. En primer lugar, la furosemida es el diurético más utilizado en la práctica clínica diaria en nuestro entorno y es extremadamente infrecuente que desencadene toxicode