Es un varón de 61 años, exfumador, sin otros antecedentes relevantes. Ingresa por disnea progresiva hasta hacerse de reposo, fiebre de 38.5oC, y artralgias en manos y rodillas desde hace 2 semanas. Cuenta parestesias e hiperalgesia en las yemas de los dedos desde hacía 4-5 meses y lesiones hiperpigmentadas en piernas desde entonces. A la exploración física destaca saturación basal O2 86% y crepitantes en velcro bibasales. En la analítica de ingreso tiene una CPK elevada (255) y ferritina 4475.6mg/ml. Hormonas, autoinmunidad, crioglobulinas, aldolasa muscular, marcadores tumorales, proteinograma, serologías y mantoux son negativos. La DLCO inicial es 74%. En la rx de tórax se observa un infiltrado intersticial bilateral en ambas bases y campos medios que se confirma en el TC, siendo compatible con neumonía organizada (criptogénica o secundaria). Se amplía estudio con fibrobroncoscopia, RM cervical y cerebral que es normal y EMG con discreta miopatía de MSD. Se solicita PET-TAC que muestra el infiltrado intersticial bilateral objetivado anteriormente y se solicitan anticuerpos antiMDA5. Se trata con pulsos de metilprednisolona sin mejoría por lo que se inicia tacrolimus con lo que mejora discretamente dándole de alta con O2 domiciliario y siguiéndolo de manera estrecha en consultas. Durante el seguimiento tiene mala evolución de la insuficiencia respiratoria y persistencia de reactantes de fase aguda elevados por lo que se añade Rituximab y se deriva a consulta de pretrasplante pulmonar para valoración. Sin embargo, el paciente tiene un empeoramiento franco, con sat O2 con Vmask al 35% del 85% y progresión del infiltrado, por lo que se envía urgente al H. de la Paz para hemofiltración con Polimixina B. Desde entonces mejora respiratoriamente. Sin embargo, aparecen lesiones ulcerosas en los dedos añadiéndose Igs IV. Actualmente el paciente se encuentra mejor, con saturaciones basales del 92% y con gn a 3 lpm del 98%. Además, han desaparecido las lesiones ulcerosas de los pulpejos de los dedos. Las radiografías de tórax y espirometría de control han mejorado. Los reactantes de fase aguda están descendiendo (última ferritina 200ng/mL). Finalmente, el diagnóstico es dermatomiositis amiopática con neumopatía intersticial rápidamente progresiva asociada a anticuerpos anti-MDA5 positivos.