RESUMEN
Se presenta el caso clínico de una mujer con episodios recurrentes de edema labial acompañados de lengua fisurada. Se llegó al diagnóstico posterior de Síndrome Melkersson-Rosenthal.
Caso clínico. Mujer con edema labial recurrente
Doctora  Ana Belén Cid Sánchez, Especialista en Medicina General y Familia; Especialista en Alergología e Inmunología Clínica; Centro de Salud Pinos Puente; Granada
Palabras clave: edema recurrente, lengua fisurada, Síndrome Melkersson-Rosenthal.
CASO CLÍNICO:
Se trata de una mujer de 35 años de edad  que nos consulta por presentar episodios autolimitados y recurrentes de edema en labio inferior de varios  años  de evolución. Sin otra sintomatología asociada ni lesiones cutáneas.
Los episodios cada vez eran más intensos y se producía mejoría relativa con diversos ciclos de tratamiento con corticoides  que había realizado.
Exploración Física:
Edema en labio inferior con lengua fisurada con aumento de la profundidad del surco longitudinal medio. Resto exploración normal.
Pruebas complementarias realizadas:
– Hemograma y bioquímica: normales
– Serología de citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Lúes, hidatidosis: negativa
– Estudio del complemento: C3, C4, C1q y C1 inhibidor todo dentro de valores normales.
– ANA: negativos y hormonas tiroideas normales
– Inmunoglobulinas normales.
– Prick –test (pruebas cutáneas) negativas a neumoalergenos, alimentos, anisakis y látex.
– IgE total 250kU/L
– Estudio de parásitos en heces: negativo
– Radiografía de Tórax: sin alteraciones
– TAC senos paranasales: sin hallazgos patológicos
– Ortopantomografía: sin hallazgos.
– Biopsia labial: edema e inflamación crónica perivascular.
El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una entidad clínica rara, de curso crónico que evoluciona por brotes y generalmente es de pronóstico favorable.  Se caracterizada por la tríada de  edema orofacial recurrente, parálisis periférica facial intermitente y lengua fisurada.
La tríada clínica completa es un hallazgo infrecuente y generalmente el paciente acude a valoración una vez que presenta parálisis facial o episodios de edema orofacial recurrentes. Por tanto las formas oligosintomáticas son las más frecuentes (edema orofacial y lengua fisurada). Se denomina queilitis granulomatosa de Miescher a la presencia de queilitis granulomatosa aislada y se considera la forma monosintomática del síndrome.
La etiología es desconocida, se ha asociado a factores como  la predisposición genética y alergia.
Se clasifica  como una enfermedad granulomatosa, el diagnóstico es clínico confirmándose mediante la biopsia. Aunque los granulomas pueden no estar presentes en un tercio de los pacientes evidenciándose solo una reacción inflamatoria inespecífica.
A nivel histológico, los hallazgos de las biopsias de labio por lo regular presentan infiltrados linfocitarios, histiocitos y células plasmáticas.
No se conocen datos precisos sobre la incidencia y prevalencia de la enfermedad, debido en gran medida a que muchos casos permanecen infradiagnosticados. Actualmente no existe consenso en relación al manejo de este tipo de pacientes y con frecuencia el abordaje suele ser multidisciplinario.
Se han empleado para su terapéutica muchos tratamientos como corticoides intralesionales y orales, antibióticos como penicilina, isoniacida, dapsona, hidroxicloroquina… inmunosupresores como azatioprina y metotrexate; antihistamínicos; asociaciones de corticoides y tetraciclinas.
Más recientemente se ha usado infiximab oral y pimecrolimus tópico y tratamientos intervencionistas como la remoción quirúrgica (queiloplastia) y el uso de láser.
BIBLIOGRAFÍA
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Alergología
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