Paciente de 45 años de edad, sin antecedentes personales de interés a excepción de palpitaciones ocasionales. Presentó de forma súbita un cuadro de vómitos y malestar general sin fiebre, tos ni disnea, por lo que acudió al Servicio de Urgencias donde fue diagnosticada de neumonía e ingresada para iniciar tratamiento antibiótico. A las 24 horas del ingreso se agravó el cuadro con fiebre, hipoxemia progresiva y oliguria, por lo que fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI).
Al ingreso en la UCI presentaba una frecuencia respiratoria mayor de 40, saturación de oxígeno del 85% con reservorio, frecuencia cardiaca de 140 ppm, tensión arterial 120/40 mmHg, temp-35º C. La auscultación cardiopulmonar mostraba crepitantes en ambos hemitorax y la exploración física destacaba ausencia de pulsos distales aunque sin edemas en extremidades. En la analítica realizada destacaba leucocitosis de 36400, Glucosa: 266 mg/dL, Creatinina: 3,3 mg/dL, AST: 3127 U/L, ALT: 3139 U/L, Gamma GT: 86 U/L y tiempos de coagulación ligeramente elevados. Gasometría: PH: 7,11. PCO2: 41. PO2: 44. Saturación O2: 63.
En la Radiografía de tórax se apreciaba infiltrado alveolo-intersticial bilateral de predominio derecho. Se procedió a la intubación inmediata y se inició tratamiento con antibióticos de mayor espectro. La paciente presentó un cuadro de fracaso multiorgánico y en una nueva analítica llamó la atención la elevación de la creatinin-fosfoquinasa y troponina, por lo que se realizó ecocardiograma transesofágico, objetivándose masa a nivel de cava superior que llegaba hasta la aurícula derecha. Se realizó una tomografía computerizada (TC) que informó de derrame pleural bilateral sin tromboembolismo pulmonar, dilatación y ocupación de la vena cava inferior intrahépatica que proximalmente llega hasta la aurícula derecha y distalmente hasta las venas renales. Hipodensidad de la vena suprahepática derecha compatible con trombosis secundaria y masa suprarrenal derecha de 4 cm hipercaptante, en íntimo contacto con la vena cava inferior. 

Habiendo estabilizado a la paciente fue remitida a la UCI de nuestro centro a los 4 días de su ingreso, intubada y con disfunción multiorgánica, con el fin de planificar tratamiento quirúrgico.
Se repite la analítica en la que destaca leucocitosis, AST: 165 UI/L, ALT: 1050 UI/L con ionograma y creatinina normales. Tras valorar las pruebas aportadas, dada la gravedad del cuadro, y puesto que las pruebas de imagen realizadas no presentan metástasis a distancia, se planteó un tratamiento quirúrgico urgente.
Se realiza una laparatomía subcostal bilateral al mismo tiempo que una esternotomía longitudinal. Se aprecia derrame pleural bilateral, ligero derrame pericárdico y corazón con contracción normal en la cavidad torácica, mientras que la laparotomía muestra isquemia de los segmentos 6 y 7 del hígado y masa suprarrenal derecha.
El equipo de Cirugía General realiza hepatectomía anterior con maniobra de Pringle intermitente, sin voltear el hígado, seccionando el hígado hasta llegar a cara anterior de la Cava retrohepática. Posteriormente, el equipo de Urología tras descolgar el colon derecho realiza disección de vena cava hasta iliacas primitivas, ligadura de vena genital derecha, liberación de vena renal y cara anterior de riñón derecho. Se procede a la liberación de la glándula suprarrenal derecha, a excepción de su borde superior y medial que está íntimamente unido a la pared derecha de la vena cava. Queda así expuesto el campo para la exéresis de suprarrenal e hígado derecho a falta de cavotomía..

Una vez realizado esto, el equipo de Cirugía Cardiaca comienza la circulación extracorpórea bajando progresivamente la temperatura hasta alcanzar 14ºC a nivel esofágico y 19ºC a nivel rectal, tras lo cual se procede a exanguinar a la paciente y parar la circulación extracorpórea manteniendo la sangre en un oxigenador. Es entonces cuando se procede a realizar una cavotomía inferior a nivel de suprarrenal hasta 2 cm de diafragma, aurículotomía derecha y retirada del trombo tumoral a través de la incisión realizada en la cava inferior. Se realiza sección de pared lateral derecha de vena cava (desde la vena suprarrenal hasta la vena suprahepática derecha), extrayendo en bloque hígado derecho con venas suprahepática y suprarrenal derechas incluidas en dicho parche, suprarrenal derecha y trombo. Se produce rotura del trombo a nivel de vena renal, por lo que en un segundo tiempo se extrae por tracción el trombo desde vena renal hasta iliacas primitivas. Se realiza irrigación de cava y aurícula derecha y, al no observarse restos de trombo ni infiltración de las paredes de cava o aurícula, se procede al cierre de vena cava y orejuela derecha por separado y a la vez mediante sutura continua con monofilamento. Una vez realizado dicho cierre se procede a reperfundir progresivamente a la paciente volviendo a entrar en circulación extracorpórea, recalentándola y procediendo a desclampar la aorta y perfundir el corazón al alcanzar una temperatura esofágica de 34ºC. El inicio de la función cardiaca permite la salida de circulación extracorpórea.

Se colocan drenajes retroesternal, mediastínico, subhepático y retroperitoneal en fosa renal derecha. Durante la intervención se transfundieron 14 concentrados de hematíes, 1200 ml de plasma y 2 unidades de plaquetas. Durante la estancia en la UCI se realiza ecografía abdominal que muestras buena permeabilidad del sistema venoso hepático izquierdo y de vena cava. A los 10 días la paciente es trasladada a planta, encontrándose consciente, orientada y colaboradora, aunque presentando debilidad en las cuatro extremidades. La paciente permanece ingresada en planta durante 20 días recibiendo tratamiento de cinesiterapia generalizada pasiva y asistida. Tras buena evolución en la movilidad es dada de alta, no precisando tratamiento a excepción de heparina de bajo peso molecular.
La anatomía patológica informa de feocromocitoma que afecta a la glándula suprarrenal derecha cuyo diámetro mayor es de 2 cm. El tumor no está encapsulado y se extiende fuera de la glándula suprarrenal, sin afectar a los órganos adyacentes. Existe necrosis tumoral extensa. La glándula suprarrenal no neoplásica no muestra anomalías. Los ganglios linfáticos estudiados no presentan tumor. En el parénquima hepático hay extensas áreas de hemorragia centrolobulillar, con necrosis de hepatocitos sin observarse células tumorales en los fragmentos estudiados del parénquima hepático. Trombo infrarrenal hemático, sin evidencia de células tumorales.
En la revisión realizada a los 2 meses, la paciente se encontraba asintomática, realizando vida activa y la TC no mostró lesiones sugestivas de enfermedad tumoral.