Anamnesis
Varón de 71 años de edad, de cuyos antecedentes personales destacamos alergia a contrastes yodados, hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento farmacológico, gastritis crónica antral con infección por Helicobacter pylori erradicada, así como esteatosis hepática en relación con ingesta etílica moderada abandonada hace tres años. En junio de 2009, se detectan en una analítica de control hallazgos compatibles con colestasis disociada leve, decidiéndose completar el estudio mediante la realización de una tomografía computarizada abdominal sin contraste. La prueba mostró una lesión focal multilocular hepática en segmento VII, y un quiste de aproximadamente 4 cm en segmentos II-III. Ante estos hallazgos, se amplía el estudio mediante la realización de colangiorresonancia que muestra captación de contraste a nivel periférico de la lesión localizada en el segmento VII. Ante la sospecha de un cuadro compatible con colangitis esclerosante, aunque sin poder descartar completamente otras posibilidades diagnósticas, se decide derivar al paciente al Servicio de Digestivo de nuestro hospital para esclarecer el origen del cuadro.

Exploración física
A su llegada, el estado general del paciente era bueno, estaba bien hidratado y perfundido y eupneico en reposo. A la auscultación cardiopulmonar, mostraba un murmullo vesicular conservado y tonos rítmicos sin soplos, a buena frecuencia. El abdomen era blando, depresible, y discretamente doloroso a la palpación de forma generalizada, sin evidencia de visceromegalias palpables ni signos de irritación peritoneal. Los miembros inferiores no revelaban hallazgos de interés.

Pruebas complementarias
• En agosto de 2009, es valorado en consultas de dicho Servicio, realizándose un control analítico en el que presentaba hemograma, coagulación y sistemático de orina dentro de la normalidad, encontrándose como alteraciones en la bioquímica una fosfatasa alcalina de 207 UI/l, gamma glutamil transpeptidasa (GGT) 279 UI/l y bilirrubina total 2,09 mg/dl. La determinación de marcadores tumorales reveló un antígeno carcinoembrionario (CEA) 4,7 ng/ml, alfafetoproteína (AFP) 24 ng/mL y CA 19.9 516 UI/ml, y el estudio autoinmune mostró resultados negativos para anticuerpos antinucleares (ANA), antimitocondrial (AMA) y antimúsculo liso (AML).También se estudiaron los anticuerpos anticitoplasmáticos del neutrófilo (ANCA-C) con resultado positivo, así como anticuerpos anticitoplasmáticos del neutrófilo perinucleares (ANCA-P) que fueron negativos. Además, se realizó una punción aspiración con aguja fina de la lesión, que mostró hepatocitos con exudado inflamatorio agudo y crónico, y ausencia de células malignas. Los hallazgos clínicos, radiológicos y citológicos sugerían la existencia de un pseudotumor inflamatorio asociado a colangitis esclerosante primaria. En el control realizado dos meses más tarde, se objetiva estabilidad en la captación de la lesión multilocular entre segmentos VII y VIII con una prolongación inferior siguiendo vasos portales hasta la porta derecha, sin invasión de la misma, ni cambios de tamaño de la lesión localizada en los segmentos II-III.
• En tomografía por emisión de positrones realizada en noviembre de este mismo año tampoco se apreciaban lesiones captantes. La radiografía y la tomografía computarizada de tórax no presentaban alteraciones de interés.
• Ante los hallazgos anteriores, y al no ser posible descartar colangiocarcinoma, se remite al paciente a la Unidad de Hepatología de referencia para completar estudio, donde es intervenido en diciembre de 2009 mediante bisegmentectomía hepática (VII-VIII).

Diagnóstico y tratamiento
El estudio anatomopatológico de la segmentectomía hepática resultó compatible con cistoadenocarcinoma hepatobiliar sin componente mesenquimal, que infiltra la cápsula y el margen de resección focalmente, concordante con estadio IIA (pT3NxMx). El estudio inmunohistoquímico presentó citoqueratinas 7 y 20, y antígeno CD34, positivos. En la resonancia magnética y en la colangiorresonancia posquirúrgicas, realizadas un mes después de la intervención, se observa una colección supradiafragmática de aproximadamente 18 mm en transición entre los segmentos IV y VIII, que se interpreta como cambios posquirúrgicos, sin llegar a objetivarse restos tumorales. Tras ser comentado el caso en Comité Multidisciplinar, se decide iniciar tratamiento adyuvante con gemcitabina y radioterapia concomitante sobre lecho quirúrgico y cadenas de drenaje ganglionar, con una dosis total planificada de 45 Gy, que se inicia en abril de 2010.

Evolución
El paciente mostró una tolerancia excelente al tratamiento con gemcitabina a dosis de 1.000 mg/m2 durante seis ciclos, presentando además un intervalo libre de enfermedad de seis meses tras la finalización del mismo. Con respecto al tratamiento radioterápico, presentó tolerancia moderada, desarrollando toxicidad gástrica grado II en forma de epigastralgia posprandial que limitaba discretamente la ingesta, asociada a clínica de reflujo gastroesofágico, que se controló mediante la administración de un tratamiento procinético e inhibidores de la bomba de protones. También mostró toxicidad cutánea grado I resuelta tras la finalización de tratamiento. En resonancia magnética de seguimiento realizada en septiembre de 2010, se observan cambios posradioterapia, y aumento del tamaño de la colección evidente en estudios previos, con dimensiones aproximadas de 88 x 40 x 38 mm. Además, de una ascitis moderada, por lo que se realiza una paracentesis diagnóstica con un estudio citológico de líquido ascítico que resulta negativo para malignidad. Se completa el estudio con una tomografía computarizada de tórax, donde se aprecia la existencia de un nódulo de aproximadamente 12 cm localizado en el lóbulo medio derecho, de características indeterminadas. Ante estos hallazgos, se realiza una tomografía por emisión de positrones en noviembre de este mismo año, que no muestra lesiones captantes. El paciente es reevaluado en consultas en marzo de 2011, apreciándose un deterioro de su estado general, caquexia y discreta ictericia conjuntival. Se solicita un estudio con analítica de control, en la que no presentaba cambios con respecto a la inicial. Además, se realizó una tomografía computarizada de tórax, que mostró discreta disminución del tamaño del nódulo pulmonar derecho, derrame pleural bilateral y atelectasia bibasal. En la tomografía computarizada de abdomen, se visualiza una lesión ocupante de espacio de 4,3 x 2,8 cm en el segmento III del lóbulo hepático izquierdo. Adyacente a esta, se aprecia una colección de 7,4 x 3,6 cm y otra en el segmento VI de 7,8 x 10 mm. Además, de ascitis y carcinomatosis peritoneal. Ante esta situación, se propone al paciente iniciar tratamiento con quimioterapia paliativa con cisplatino-gemcitabina. El paciente acepta el tratamiento, y se administra el primer ciclo de cisplatino-gemcitabina dosis de 30 mg/m2 y 1.000 mg/m2, respectivamente, en marzo de 2011. Una semana después de recibir el tratamiento quimioterápico, el paciente acude al Servicio de Urgencias, presentando importante deterioro de su estado general y aumento del perímetro abdominal. Ante estas circunstancias, se realiza analítica que muestra resultados compatibles con sepsis y fallo multiorgánico, y ecografía de abdomen que revela carcinomatosis peritoneal y abundante ascitis, con signos ecográficos sugestivos de sobreinfección. Ante estos hallazgos, se inicia antibioterapia de amplio espectro y tratamiento síntomático, a pesar de lo cual, la evolución es tórpida y se produce el éxitus.