Anamnesis
Presentamos el caso de un paciente varón de 29 años de edad entre cuyos antecedentes personales destaca una obesidad mórbida con un índice de masa corporal superior a 35 kg/m2.
El paciente acude a la consulta de Urología por presentar dolor en la fosa lumbar izquierda, febrícula y microhematuria de varios meses de evolución.

Exploración física
No se palparon masas abdominales ni en los flancos a la exploración física.

Pruebas complementarias
• Analitica: se objetivaron unas cifras de creatinina de 1,2 mg/dl.
• Se realizó una ecografía abdominal, en la que se observó la presencia de una lesión quística de 13 x 8 cm aproximadamente en el riñón izquierdo.
• Ante estos hallazgos se decidió completar el estudio con una tomografía computarizada (TC) abdominal, que confirmó la presencia de una colección subcapsular sin captación de contraste sugestiva de hematoma. Dicha colección condicionaba una compresión del parénquima y del hilio renal, siendo el riñón no funcionante.

Diagnóstico, tratamiento y evolución
El riñón de Page es un cuadro clínico de constricción parenquimatosa renal debido a un hematoma subcapsular o un gran hematoma perirrenal; dados estos datos, fue un posible diagnóstico que se incluyó en el diagnóstico diferencial de esta patología.
La hemorragia retroperitoneal atraumática o síndrome de Wünderlich fue otra de las opciones que se consideraron como primera impresión diagnóstica. El adenocarcinoma renal seguido del angiomiolipoma, suelen ser las causas más habituales de esta infrecuente entidad, que puede comprometer seriamente la vida del paciente.
No pudo confirmarse un punto de sangrado activo con la TC, y mediante esta técnica tampoco podía descartarse la existencia de una neoplasia como causa del hematoma.
Por ello, se realizó una arteriografía renal, observándose permeabilidad de la arteria renal izquierda con un calibre normal. Además, se identificó una lesión con neovascularización en el polo inferior, que no desaparecía tras la inyección de 0,01 mg de adrenalina. La imagen resultó ser compatible con un hipernefroma.
Se programó de manera electiva una nefrectomía ampliada laparoscópica izquierda, que tuvo que realizarse con carácter urgente a los pocos días debido a una reagudización del cuadro clínico y a un incremento del hematoma objetivado en una nueva TC.
El tumor producía infiltración de la grasa adyacente, de la vena y de la cápsula renal. Los márgenes de resección se encontraron libres de tumor.
Dentro del estudio anatomopatológico, en la tinción con hematoxilina-eosina con aumento x 10 se observa una neoformación de estirpe mesenquimal de crecimiento difuso, constituida por células de pequeño tamaño, escaso citoplasma y nucleo ovalado, con disminución irregular de la cromatina, además de un gran número de mitosis y zonas de necrosis acompañadas de hemorragia.
El estudio inmunohistoquímico reveló unas células que presentaban positividad para los marcadores vimentina, O13 (CD-99) y WT1, siendo negativas para citoqueratina, desmina, S-100 y CD-34. El cóctel de citoqueratinas fue negativo para adenocarcinoma renal.
El diagnóstico anatomopatológico informó de tumor neuroectodérmico primitivo de origen renal (rPNET), de 9 cm.
Tres meses más tarde, se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET) de control, que evidenció focos hipermetabólicos compatibles con implantes peritoneales. En los segmentos hepáticos VI y VII también se observaron depósitos hipercaptantes que sugerían enfermedad metastásica.
Bajo control tomográfico se realizó una biopsia de un implante, que fue informado de tumor neuroectodérmico periférico.
Debido a la situación actual de progresión de la enfermedad, el paciente inició tratamiento quimioterápico siguiendo el esquema VAC-IE (vincristina, adriamicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido), con adecuada respuesta y buena tolerancia actual al mismo. Por cistitis se redujo la dosis de ciclofosfamida a 1.000 mg/m2 y la de ifosfamida a 1.200 mg/m2 a partir del segundo ciclo.
Tres meses después se realizó una PET-TC tras dos ciclos completos, evidenciándose una respuesta parcial metabólica con persistencia de un implante en el peritoneo del flanco izquierdo. Se valoró el caso con el Departamento de Hematología, considerándose al paciente candidato a un tratamiento de consolidación con altas dosis de quimioterapia con soporte autólogo de progenitores de sangre periférica. La biopsia de médula ósea fue negativa para malignidad.
Un mes después se realizó la leucoaféresis, tras la cual finalizó el cuarto ciclo de quimioterapia de inducción (etopósido 240 mg durante 5 días, ifosfamida 3.500 mg durante 5 días). Al mes siguiente inició quimioterapia a altas dosis con metfalán, etopósido y carboplatino (MECb) con soporte autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica.
En la siguiente revisión trimestral, la TC de abdomen objetivó signos de progresión tumoral mostrando la presencia de una lesión de reciente aparición de 4,8 x 3,3 cm en el vientre del músculo psoas izquierdo y con extensión anterior, contactando con asas del intestino delgado. También se observaron unos nódulos en la grasa omental en el espacio subfrénico izquierdo (de 3,3 y 2,9 cm) y en la gotiera paracólica izquierda de 1,7 cm. Dichas lesiones se mostraron como focos hipermetabólicos de carácter patológico en la PET. La TC de tórax no evidenció signos que indicasen extensión torácica de la enfermedad.
A los pocos días de dichos hallazgos se procedió a la resección quirúrgica de estas nuevas lesiones. La intervención requirió una sección de un pequeño tramo de asa ileal con anastomosis término-terminal debido a la infiltración de la misma por la masa psoica. El estudio anatomopatológico informó de recidiva de tumor neuroectodérmico.