A.P: Tiroidectomía por bocio multinodular con hipotiroidismo secundario en tratamiento sustitutivo. Fumadora activa 6 paquetes/años. Profesión: ama de casa.
E.A: Mujer de 30 años que consulta por poliuria y pérdida de peso de un mes de evolución.
P.C: Analítica: Glu 98 Urea 20 Creat 0,9 Ca 8,1 Na 149 K 3,6 Osmolalidad 300 mOsmol/kg Hemograma normal. Orina: iones normales, osmolalidad 250 mOsmol/kg
J.C: Diabetes insípida de origen central.
PLAN se remite a Endocrino quien confirma el diagnóstico y comienza tratamiento con desmopresina.
CUATRO AÑOS MÁS TARDE: Nueva consulta en MI por tos seca irritativa y disnea de esfuerzo de un año de evolución. No refiere dolor torácico, no ortopnea ni DPN. Afebril.
E. F: anodina.
PC: Analítica: Bioquímica, Hemograma, PCR, VSG, MCT, Autoinmunidad, Mantoux, Serologías víricas: normales.
Radiología simple de tórax con infiltrados intersticiales retículo nodular bilaterales.
TCAR: patrón retículo-nodular bilateral de predominio izquierdo y en lóbulos superiores. Broncoscopia: normal. BAAR y cultivos negativos.
AP: negativa para células malignas.
PFRC: Espirometría normal. DLCO disminuido (leve).CPT: normal.GA basal normal. Broncoscopia: BAL: extendido citológico constituido por fondo seroso en el que se observa moderada cantidad de elementos epiteliales del tracto respiratorio junto con abundantes células histiocitarias y ocasionales PMN. Estudio inmunológico de BAL con inversión del cociente CD4/CD8 y aumento de CD1.Se realiza biopsia pulmonar por videotoracoscopia derecha.
AP: Bronqueolitis crónica de tipo folicular, con escasos macrófagos. Positividad para el hierro, proliferación de células histiocitarias con núcleos ovoides y a veces lobulada que se acompañan de escasos eosinófilos. Proteína S-100 y CD1a positiva.
J. C: Histiocitosis de células de Langerhans.