Escolar de sexo femenino, de 9 años de edad, sin antecedentes médico-quirúrgicos relevantes, fue deri vada a nuestro centro por la presencia de una pápula indurada, asintomática, de dos años de evolución, lo calizada en el dorso del cuarto dedo del pie izquierdo. En el centro de la lesión se observaba una zona violáceo-parduzca rodeada por un borde eritematoso. La lesión completa alcanzaba 8 mm de diámetro mayor. Se realizó una ecografía de partes blandas, la cual resultó inespecífica por lo que realizó una biopsia in cisional diagnóstica. Histológicamente, se observó una proliferación centrada en la dermis, con extensión al tejido celular subcutáneo, donde los lobulillos del panículo se encontraban afectos por la infiltración tumoral. La epidermis se encontraba conservada. La tumoración estaba conformada por células pequeñas, de núcleos fusiformes y citoplasma escaso, organiza dos en fascículos con un patrón estoriforme, en el que las células alargadas se disponían con una morfología arremolinada entre los haces de colágeno. El estudio inmunohistoquímico mostró una posi tividad intensa para CD34 en toda la lesión, con factor XIIIa negativo (Figura 2). En el espesor de la prolifera ción, se observaban escasas figuras de mitosis y células alargadas y dendritiformes sin atipia, con positividad aislada para S-100, HMB-45 y Melan-A. Se complementó el estudio de la pieza histológica con citogenética molecular FISH para el gen PDGFB (22q13.1) el cual reflejó un patrón anómalo en las cé lulas tumorales, no así en los melanocitos ni en la piel peritumoral. Con el diagnóstico de DFSP pigmentado, se pro cedió a realizar estudio de estadificación con analítica de sangre, de orina, radiografía de tórax, tomografía computarizada torácica, ecografía abdominopélvica, resonancia magnética de la extremidad inferior y pie izquierdos. Ningún estudio mostró hallazgos relevan tes, descartando la metástasis a distancia. Se procedió a la extirpación completa de la lesión con una variante de cirugía micrográfica de Mohs (in cisión a 90°) y cobertura inicial con apósito Integra®, que permitió la formación de un tejido de granulación, para la realización de un injerto parcial en un segundo tiempo, con mínimo defecto estético. Desde entonces, la paciente ha realizado seguimiento multidisciplinario por los servicios de oncohematología infantil, cirugía plástica infantil y dermatología pediátrica de nuestro centro. Se han realizado controles clínicos y radiológicos periódicos, basados en las recomendaciones de las guías clínicas internacionales11,12: durante el primer año, trimestral; durante el segundo y tercer año, cada 4 meses; semestral hasta el quinto año y se recomienda hasta diez años después del diagnóstico, seguimiento anual. En nuestro caso, se ha completado seguimiento durante 5 años, sin recurrencia ni aparición de enfermedad a distancia tras la extirpación completa de la lesión.