Pseudoobstrucción intestinal crónica con neumatosis intestinal en la esclerosis sistémica

Puntos destacados
La pseudoobstrucción intestinal crónica es una complicación gastroin-testinal rara de la esclerosis sistémica.
Se diagnostica mediante técnicas de imagen que muestran dilatación intestinal sin obstrucción mecánica.
El tratamiento incluye reposo intestinal, procinéticos y nutrición parenteral para minimizar la desnutrición calórico-proteica.

Introducción
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por el desarrollo de fibrosis y alteraciones vasculares que pueden afectar a diferentes órganos. El tracto gastrointestinal puede verse afectado hasta en el 90% de los casos, sobre todo a nivel del esófago y zona anorrectal.

Describimos en este artículo el caso de una mujer con ES que desarrolló una complicación digestiva poco común pero grave, la pseudoobstrucción intestinal crónica con neumatosis (pneumatosis cystoides intestinalis, PCI). Se caracteriza por una disminución del movimiento y la función de los músculos del tracto gastrointestinal, lo que provoca una obstrucción parcial o completa del paso de los alimentos y líquidos a través del intestino.

Caso clínico
Mujer de 59 años, diagnosticada en 2008 de ES con esclerodermia limitada. La enfermedad había cursado con fenómeno de Raynaud bifásico, telangiectasias, microstomía y úlceras digitales con resorción o acroosteolisis de una falange distal de la mano derecha.

La paciente desarrolló de forma progresiva un cuadro clínico de dolor abdominal continuo difuso de predominio en epigastrio, que se incrementaba con la ingesta, asociado a náuseas y vómitos ocasionales de tipo alimentario. El dolor interfería con el descanso nocturno, se acompañaba de deposiciones diarreicas líquidas intermitentes sin productos patológicos y de una pérdida ponderal de unos 12 kg en los últimos 6 meses.

Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominopélvica que mostró una dilatación del esófago, estómago, duodeno, asas yeyunales e ileales, sin cambios de calibre evidentes. Algunas asas yeyunales e ileales presentaban signos de neumatosis parietal parcheada. Se visualizaba abundante ascitis y un neumoperitoneo de distribución difusa.

Diagnóstico
Pseudoobstrucción intestinal crónica con neumoperitoneo secundario a neumatosis intestinal parcheada y desnutrición calórico-proteica grave en el contexto de ES.

Evolución
Se decidió mantener a la paciente en reposo intestinal, se inició nutrición parenteral y se añadió antibioterapia empírica con ceftriaxona y metronidazol. La evolución de la paciente fue favorable con mejoría del dolor y la distensión abdominal y resolución de los vómitos, lo que permitió el inicio de la ingesta oral.

Discusión y conclusiones
La pseudoobstrucción intestinal crónica es una complicación poco común de la ES descrita en menos del 10% de los pacientes. Se caracteriza por una dismotilidad del intestino delgado debido al daño microvascular, la afectación neurogénica y miogénica y la fibrosis colágena.

El diagnóstico de la pseudoobstrucción intestinal crónica se confirma con técnicas de imagen como la TC abdominal con contraste, que muestra una dilatación del intestino delgado sin obstrucción mecánica, y puede revelar signos radiológicos como el del intestino enjuto, saculaciones y neumatosis intestinal con neumoperitoneo.

El tratamiento de la pseudoobstrucción intestinal depende de la velocidad de instauración y de la gravedad de los síntomas. En casos graves con inicio agudo se requiere reposo intestinal, hidratación intravenosa, corrección de las alteraciones electrolíticas, nutrición parenteral total y, en ocasiones, descompresión nasogástrica.

Bibliografía
1. McMahan Z, Kulkarni S, Chen J, Chen J, Xavier R, Pasricha P, et al. Systemic sclerosis gastrointestinal dysmotility: risk factors, pathophysiology, diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol. 2023; 19: 166–181. doi: https://doi.org/10.1038/s41584-022-00900-6
2. McFarlane IM, Bhamra MS, Kreps A, Iqbal S, Al-Ani F, Saladini-Aponte C, et al. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Rheumatol. 2018; 8(1): 235. doi: https://doi.org/10.4172/2161-1149.1000235
3. Shreiner AB, Murray C, Denton C, Khanna D. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. J Scleroderma Relat Disord. 2016; 1(3): 247–256. doi: https://doi.org/10.5301/jsrd.5000214
4. Tandaipan JL, Castellví I. Systemic sclerosis and gastrointestinal involvement. Rev Colomb Reumatol. 2021; 27(S1): 44–54. doi: https://doi.org/10.1016/j.rcreue.2019.12.003
5. Mecoli C, Purohit S, Sandorfi N, Derk CT. Mortality, recurrence, and hospital course of patients with systemic sclerosis-related acute intestinal pseudo-obstruction. J Rheumatol. 2014; 41(10): 2049–2054. doi: https://doi.org/10.3899/jrheum.131547
6. Domsic R, Fasanella K, Bielefeldt K. Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Dig Dis Sci. 2008; 53(5): 1163–1174. doi: https://doi.org/10.1007/s10620-007-0018-8
7. Valenzuela A, Li S, Becker L, Fernández-Becker N, Khanna D, Nguyen L, et al. Intestinal pseudo-obstruction in patients with systemic sclerosis: an analysis of the Nationwide Inpatient Sample. Rheumatology. 2016; 55: 654–658. doi: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kev393
8. Ahuja NK, Mische L, Clarke JO, Wigley FM, Zsuzsanna HM. Pyridostigmine for the treatment of gastrointestinal symptoms in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 2018; 48(1): 111–116. doi: https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2017.12.007