Mujer de 37 años con sinusitis crónica recidivante, ingresada en 2014 por estenosis subglótica y síndrome constitucional. En la exploración destacaba nariz en silla de montar, estridor espiratorio y disfonía. Se descarta causa infecciosa y se solicita perfil autoinmune con positividad de ANCA-Proteinasa3 (PR3) (niveles de 3.160 U/mL). Se diagnostica de vasculitis ANCA+ (poliangeitis granulomatosa) y se administran tres pulsos de Metilprednisolona (MTP) (125 mg IV) con posterior pauta descendente de Prednisona (PDN), junto a Azatioprina (100mg/24h). En revisiones posteriores se evidencia el descenso en los niveles de ANCA-PR3 (125-100 U/mL). La paciente se mantiene asintomática durante el último año.
Ingresa en 2016 por tos, afonía y expectoración blanquecina con hemoptisis aislada y empeoramiento progresivo de la obstrucción nasal. La exploración física y pruebas analíticas son rigurosamente normales, con niveles bajos mantenidos de ANCA-PR3 (100 U/mL). Se realiza Rx Tórax (FIG 1) y se orienta como una traqueobronquitis aguda, con presencia de nódulos pulmonares cavitados a estudio. Se solicitan serologías y PPD con resultados negativos. Se realiza fibrobroncoscopia que evidencia inflamación de mucosa con zonas mamelonadas que sangran al mínimo contacto e impide toma de biopsias. Se cursan BAS, BK y hongos urgentes siendo todos ellos negativos. La citología es compatible con proceso inflamatorio y negativa para malignidad. Se administran pulsos de MTP (125 mg IV) durante tres días con pauta descendente de PDN, y se inicia Micofenolato (2 gr/24h) en sustitución de Azatioprina. Se asocia Rituximab (2gr IV) repartido en dos dosis en catorce días, con buena evolución clínica y radiológica.
Podemos concluir, que la paciente presentó un brote pulmonar de su enfermedad de base, desencadenado probablemente por una infección respiratoria que actuó como trigger. A destacar los niveles de ANCA-PR3 en valores similares a las revisiones previas. Se procedió a un cambio en la estrategia de tratamiento. Se discute el utilidad de los ANCA como predictor de recidivas en el seguimiento de estos pacientes.