RESUMEN
Los tumores de células granulares (TCG) son tumores de tejidos blandos, de origen neurogénico. La mayoría se localizan en la cavidad oral (30-50%). Sin embargo pueden aparecer en órganos genitales.
Se presenta el caso de una mujer de 59 años con sospecha de quiste sebáceo en la vulva. La lesión medía 2 cm, se realizó escisión quirúrgica y el resultado de la biopsia fue tumor de células granulares.
El tumor de células granulares es un diagnóstico diferencial a tomar en cuenta en lesiones de vulva.
Palabras clave: Tumor, vulva, tumor células granulares.
ABSTRACT
Granular cell tumors (GCT) are soft tissue tumors of neurogenic origin. Most of them are located in the oral cavity (30-50%). However, they can also appear in genital organs.
We present the case of a 59-year-old woman with a suspected sebaceous cyst on the vulva. The lesion measured 2 cm, surgical excision was performed and the biopsy result was granular cell tumor.
Granular cell tumor is a differential diagnosis to take into account in vulvar lesions.
Keywords: Tumor, vulva, granular cells tumor.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han preservado la identidad de la paciente.
INTRODUCCIÓN
El tumor de células granulares en la vulva es infrecuente. Se describe en los tejidos blandos y se origina de las células de Schwann de la vaina externa de los nervios periféricos (1,2). Descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926. Se ha reportado compromiso vulvar en el 5 a 16% de todos estos tumores.
Pueden ser benignos o malignos y la mayoría presentan crecimiento lento (3).
Se ha reportado en la literatura casos en una misma familia y más de 130 casos de TCG de vulva , de los cuales solo 7 fueron malignos (4).
El tratamiento es quirúrgico procediendo a la escisión de la lesión con márgenes quirúrgicos libres.
La recurrencia es frecuente, por lo que es muy importante el seguimiento regular.
CASO CLÍNICO
Paciente de 59 años, derivada a la consulta de ginecología por sospecha de quiste sebáceo de 0,5 cm en labio mayor presente desde hace 2 años, que ha aumentado de tamaño y le resulta muy molesto.
Antecedentes: menopausia a los 52 años.G3A3. Fibromialgia. Alergia a los AINES.
En la exploración se visualiza en el labio mayor izquierdo un quiste sebáceo de 2 cm, levemente doloroso a la palpación y de consistencia dura. Resto de la exploración anodina. Con la sospecha de quiste sebáceo se programa cirugía. En quirófano con anestesia local no se visualiza quiste, sino endurecimiento alargado de 3 cm, móvil, liso en tercio medio  del labio mayor izquierdo. No presenta adenopatías, ni úlceras evidentes, por lo que se decide hacer biopsia con punch. El estudio anatomopatológico informa de tumor de células granulares en vulva, por lo que se programa exéresis con márgenes amplios. Previo a completar cirugía, se realiza TAC de pelvis, siendo ésta normal.
Se realiza incisión en ojival de forma longitudinal sobre el labio mayor izquierdo de 3 mm como borde de seguridad para márgenes y resección en profundidad de otros 3 mm.
La paciente evoluciona satisfactoriamente con buena cicatrización.
La biopsia informa: macroscópicamente la pieza quirúrgica mide 32x30x20 mm, bajo la superficie cutánea hay una tumoración sólida no encapsulada, superficie homogénea, firme, de coloración blanquecina, de bordes mal definidos y sin áreas de necrosis ni hemorragia, que mide 15×9 mm y queda a 5 mm del borde quirúrgico lateral más próximo. La descripción microscópica es de tumoración constituida por células débilmente cohesivas con un patrón de crecimiento cordonal y focalmente en nidos. Entre las células se identifican bandas densas de tejido de colágeno que atrapan estructuras anexiales (folículos pilosos). Las células tienen configuración poligonal con abundante citoplasma granular que resulta PAS-DIASTASA resistente, con un núcleo pequeño, vesicular y con presencia de nucleolo. No fenómenos de necrosis, atipias citológicas ni presencia de mitosis por lo que concluye “Tumor de células granulares” con bordes quirúrgicos libres de lesión. Ver figura (nº 1) al final del artículo.
DISCUSIÓN
Las neoplasias cutáneas de células granulares pueden mostrar diferenciación y comportamiento variable (5).
El tumor de células granulares (TCG) benigno es infrecuente sobre todo en la vulva, siendo  el  5-16% de todos los TCG.
El TCG se presenta en tejidos subcutáneos, submucosos y en cualquier parte del cuerpo  preferentemente en  cabeza, cuello y boca (6). Sin embargo, se ha descrito en ovario, cuello uterino, vagina, clítoris, monte de venus y episiotomías (7).
Por lo general estos tumores son asintomáticos e inespecíficos,  pero pueden cursar con dolor o prurito (8) y presentarse como un nódulo fibroso. Puede ser una lesión aislada o lesiones multicéntricas.
En nuestro caso  se pensó  inicialmente que se pudiera tratar de un quiste sebáceo. Entre los diagnósticos diferenciales están  los quistes epidermoides, lipomas, fibromas, hidroadenomas y papilomas (9).
En la literatura se reporta un caso  en una mujer de 50 años con un TCG maligno con un TCG sincrónico, probablemente benigno, ambos en la vulva (10).
Manning-Geist et al presentan cuatro casos de TCG vulvar pediátrico, incluidos 1 tumor atípico y 3 tumores benignos. La lesión atípica ocurrió en una niña de 3 años (11).
Solo 1-2 % tienen comportamiento  maligno (12).
El diagnóstico definitivo es histopatológico.
El tratamiento es la exéresis de la lesión con márgenes quirúrgicos libres.
En  los casos con márgenes comprometidos, siempre se recomienda una nueva escisión para prevenir recurrencias que pueden ocurrir incluso en casos benignos. Ante la escasez de evidencia sólida en la literatura actual, recomiendan el seguimiento en lugar de la reexcisión, especialmente en  tumores benignos solitarios <4 cm de tamaño hasta la recurrencia antes de realizar una segunda cirugía (13)
El riesgo de recurrencia es de 2-8% si los márgenes son negativos en casos benignos. En caso contrario, este riesgo aumenta hasta un 20% con márgenes comprometidos (14),  por lo que debe realizarse el seguimiento de forma exhaustiva para poder diagnosticar aquellos casos en los que reaparezca de nuevo la enfermedad.
Ver anexo
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Ginecología y Obstetricia
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