Púrpura trombocitopénica idiopática: a propósito de un caso

Motivo de consulta
Mujer de 15 años que consulta por petequias en miembros inferiores y gingivorragia.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Antecedentes personales: No enfermedades médicas de interés. Intervención quirúrgica: amigdalectomía. No toma tratamiento de forma habitual. Correctamente vacunada.
Anamnesis
Acude a consulta por lesiones petequiales de dos días de evolución, que aparecen en un primer momento en miembros inferiores. La clínica se acompaña de sangrado de encías de un día de evolución. No presenta fiebre ni procesos infecciosos en los días previos.
Exploración física
Buen estado general, consciente y orientada, colaboradora. Buena coloración de piel y mucosas. Normohidratada y normoperfundida. Eupneica en reposo. Afebril. Sin signos de rigidez de nuca. Tensión arterial: 139/62. Frecuencia cardíaca 109 lpm. Saturación de oxígeno del 100%. Temperatura 35.8ºC. Peso actual: 55 kg.
• Boca: lesiones de tipo hemorrágicas en encía y lengua
• Oído y rinofaringe: no hiperémicos, sin hallazgos de interés.
• Piel: petequias generalizadas, más confluyentes en miembros inferiores.
• Auscultación: tonos rítmicos, no se auscultan soplos ni roces, murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos.
• Abdomen: blando y depresible, sin puntos dolorosos a la palpación. No se palpan masas ni megalias. Ruidos peristálticos conservados.
Pruebas complementarias:
• ECG: en ritmo sinusal 64lpm, eje normal, PR 120ms, QRS normal, RR constante, sin bloqueos de rama, ni alteraciones isquémicas ni de la repolarización.
• Analítica:
− Hemograma: Leucocitos 10640, Hemoglobina 12’2, plaquetas 2000. Frotis de sangre periférica: recuento leucocitario comprobado. No células inmaduras ni indiferenciadas.
− Frotis de sangre periférica: Trombopenia comprobada (no agregados plaquetarios).
− Estudio de coagulación normal.
− Bioquímica normal.
− Proteína C reactiva normal.
Ante los resultados analíticos, administramos 60 mg IV de metilprednisolona y derivamos al servicio de Urgencias.

Enfoque familiar y comunitario
Niña de 15 años, correctamente vacunada para la edad, sin antecedentes médicos ni familiares de patología tipo hematológica. Padres casados, segunda de una fatria de tres hermanos. Conviven juntos en domicilio en una pequeña localidad. Nivel sociocultural medio-alto.

Juicio clínico (lista de problemas, diagnóstico diferencial)
Púrpura trombocitopénica idiopática
Diagnóstico diferencial
Ante la clínica que presenta la paciente, debemos hacer diagnóstico con trastornos de la coagulación como hemofilias, púrpura trombocitopénica idiopática o secundario a otras patologías de base.

Plan de acción y evolución
Fue ingresada en la planta de Hematología por sospecha de PTI para administración de tratamiento corticoideo e inmuniglobulinas 1 gr/kg/día IV durante dos días. Recibió la primera dosis de gammaglobulina sin incidencias junto con los corticoides intravenosos, persistiendo petequias y desapareciendo gingivorragia. El hemograba continuaba con trombopenia severa de 1000 plaqueta. Tras la segunda dosis de gammaglobulina la situación clínica permanece sin cambios, excepto el hemograma donde las plaquetas aumentan a 23000. En días posteriores encontramos petequias y hematomas en resolución sin gingivorragia, asintomática pero con trombopenia (el número de plaquetas en sucesivas analíticas oscila entre 13000 y 44000). Por este motivo se decide completar estudio con aspirado de médula ósea y eco abdominal.
En el aspirado se observa médula ósea con grumos, aspirado normocelular con representación de las tres series hematopoyéticas sin alteraciones morfológicas, no células inmaduras ni indiferenciadas. La ecografía de abdomen es informada como normal, sin hallazgos patológicos ni megalias.
Ante la refractariedad al tratamiento, se pauta nueva dosis de gammaglobulina intravenosa y se inicia tratamiento de tercera línea con antagonista del receptor de la trombopoyetina (Eltrombopag) a dosis de 75 mg al día por trombocitopenia severa (2000 plaquetas), además de descenso y retirada paulatina de corticoides intravenosos.
Finalmente se da de alta del servicio de Hematología tras nueva analítica a los días de tratamiento con Eltrombopag 75 mg/día por normalización del recuento plaquetario, y resolución completa de petequias y hematomas. Dada de alta con derivación a su médico de atención primaria manteniendo tratamiento 15 días y seguimiento con hemograma de control semanal.
Meses después la paciente presenta analítica con hemograma, bioquímica y coagulación normal, y sin lesiones en piel. Por lo que se decide control semestral y si todo permanece sin cambios, control anual.

Conclusión
La púrpura trombocitopénica idiopática es la diátesis plaquetaria adquirida más frecuente. La trombocitopenia es producida por anticuerpos. Puede estar precedida de infección respiratoria o cuadro viral. A los días aparecen lesiones petequiales de comienzo en miembros inferiores y luego generalizadas junto con plaquetopenia (<20000). La duración suele ser de 4-6 semanas, y en un gran porcentaje de casos se resuelve de manera espontánea. El diagnóstico es principalmente clínico, apoyado en pruebas complementarias, principalmente la analítica con hemograma, coagulación y Coombs. El tratamiento se administra exclusivamente en brotes hemorrágicos de la enfermedad y consiste en corticoides, inmunoglobulinas, transfusiones de plaquetas si presenta hemorragia grave, plasmaféresis en cuadros rebeldes y, como última opción, esplenectomía.
Desde Atención Primaria, debemos estar alerta ante síntomas sospechosos, como en este caso las lesiones petequiales y la gingivorragia, para realizar una exploración física y estudio analítico adecuado, y poder derivar, ya sea de forma urgente, preferente o programada, en función de hallazgos clínicos y analíticos, al servicio de Hematología para iniciar diagnóstico definitivo y tratamiento.