Paciente femenina de 60 años diagnosticada en 1975 con LES y manifestación mucocutánea articular y hematológica con positividad de AAN y anti-DNAdc y posterior detección en 1984 de ESL, con manifestación de esclerodactilia, calcinosis facial y fenómeno de Raynaud; anticentrómero negativo. Recibió tratamiento con hidroxicloroquina que se suspendió por toxicidad ocular y luego inició tratamiento con metotrexato por artritis, con adecuada respuesta, sin progresión de ambas enfermedades ni desarrollo de hipertensión arterial pulmonar.