Historia clínica
Niña de 5 semanas de vida, sin antecedentes de interés salvo un reingreso a los 6 días de nacer por hiperbilirrubinemia (19,2mg/dl) que precisó fototerapia. Durante dicho ingreso presentó en la analítica monocitosis relativa (21,2%). Había sido remitida desde Urgencias ante la aparición progresiva de lesiones cutáneas desde una semana antes.

Exploración física
Múltiples lesiones papulosas y nodulares eritematovioláceas, infiltradas al tacto, diseminadas sobre todo en el tronco, las extremidades, la cabeza y la región perianal, sin afectación de palmas, plantas ni mucosas. Además presentaba palidez y hepatoesplenomegalia.


Histopatología
En la biopsia realizada de una lesión abdominal se apreciaba una infiltración celular difusa de la dermis con afectación del tejido subcutáneo correspondiendo a células de aspecto atípico con escaso citoplasma y algunas mitosis que se marcaron con CD45, CD68 y CD4.

Exploraciones complementarias
Una nueva analítica mostró leucocitosis con monocitosis relativa (70,2%) y un frotis sanguíneo con 80% de células monocíticas inmaduras. Por ecografía objetivamos hepatoesplenomegalia y estenosis pulmonar leve. Las serologías para infecciones TORCH fueron negativas.


Diagnóstico
Leucemia cutis congénita.

Evolución y tratamiento
Tras este diagnóstico se realizó estudio de medula ósea que confirmó la presencia de una leucemia aguda monocítica M5 y se comenzó tratamiento poliquimioterápico, según protocolo SHOP LANL-2001 y posterior trasplante de progenitores hematopoyéticos. La paciente finalmente falleció a los 7 meses de vida.