Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino, de 17 años de edad, con antecedente de epilepsia en tratamiento, quien consultó por presentar dos tumores de rápido crecimiento durante el último año, localizados en brazo izquierdo y espalda. Al examen físico se observaba un nódulo de forma irregular, de 3,5 x 3 cm de diámetro, localizado en el brazo izquierdo, acompañado de eritema en la piel suprayacente. A la palpación, la lesión era de carácter sólido, bien delimitada, de consistencia multilobular, móvil, y se percibía rodeada de un tejido laxo. La paciente refería dolor, tanto al comprimir superficialmente como al realizar una palpación profunda de la lesión. Adicionalmente, la paciente presentaba otro nódulo de 1,8 x 1,8 cm, localizado en el dorso, de similar aspecto y hallazgos a la palpación de la lesión del brazo, previamente descrita.

Se sospechó pilomatrixoma y el diagnóstico diferencial consideró dermatofibrosarcoma protuberans. La ecografía de partes blandas mostró tumores nodulares, lobulados, heterogéneos, con calcificaciones múltiples, que comprometían hipodermis y dermis, y en su mayoría respetaban la epidermis. Se decidió realizar una extirpación quirúrgica con anestesia local, de ambas lesiones, para posterior estudio histológico. La biopsia confirmó el diagnóstico de pilomatrixoma anetodérmico.