SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON Y ENFERMEDAD CELÍACA, ASOCIACIÓN INFRECUENTE

Introducción:
El síndrome de Plummer-Vinson se caracteriza por disfagia, anemia ferropénica y membranas esofágicas cervicales. Su etiopatogenia parece relacionada con el déficit crónico de hierro y su incidencia está en descenso gracias al diagnóstico y tratamiento cada vez más precoz del mismo. La asociación con la enfermedad celiaca es infrecuente, habiendo pocos casos descritos en la literatura. La evolución clínica es buena, pero los expertos sugieren que pueda tratarse de una lesión premaligna, si bien no hay recomendaciones formales de seguimiento.

Caso clínico:
Describimos dos casos de pacientes con diagnóstico de síndrome de Plummer-Vinson por anemia secundaria a enfermedad celiaca.

Caso 1:
Varón de 16 años, natural de Pakistán. Consulta por astenia, cefalea, mialgias, dolor abdominal, y diarrea, además de leve disfagia intermitente. Analíticamente destaca anemia ferropénica (Hb 5,4 g/dL, ferritina < 5 ng/dl, IST de 1,5 %, hierro 7 ug/dl), folato < 4 ng/dL, déficit de zinc, vitamina A, E y K; trombocitosis reactiva (3.484.000/uL) y tiempo de protrombina de 53 %. Los anti-TG IgA resultaron positivos a títulos de 1.290 U/mL. Se solicita endoscopia digestiva alta (EDA) objetivándose una membrana esofágica a 15 cm de arcada dentaria que no se consigue franquear. Tras corrección de coagulación se realiza nueva EDA procediendo a dilatación esofágica con balón a 12 mm y toma de biopsias duodenales, confirmándose atrofia vellositaria (MARSH 3b).

Caso 2:
Varón de 46 años que consulta por temblor de extremidades y estorbo faríngeo. En analítica se objetiva anemia ferropénica (Hb 11,7 g/dL, ferritina 8 ng/dl, IST 7,3 %, hierro 29 ug/dl) con resto de hemograma normal. Los anti-TG resultan positivos a título de 2.000 U/mL, además de datos de hipertiroidismo autoinmune. Se solicita EDA en la que se objetiva una membrana esofágica a 15 cm de arcada dentaria que se sobrepasa con leve desgarro mucoso. La mucosa duodenal se muestra atrófica con desaparición completa de las vellosidades. Las biopsias duodenales confirmaron atrofia vellositaria (MARSH 3b).

Discusión:
La asociación entre enfermedad celiaca y el Plummer-Vinson es una condición rara, sin embargo, considerando los síntomas atípicos de la enfermedad celiaca en el adulto, el hallazgo de una membrana esofágica debe hacernos investigar una posible enfermedad celiaca. Nos pareció importante reportar estos dos casos debido a la rareza de esta asociación, con el fin de enfatizar en la importancia de su diagnóstico y de un posible riesgo aumentado de malignidad.