Síndrome coronario agudo con elevación del ST secundario a degeneración caseosa del anillo mitral

Palabras clave
 ▻Calcificación caseosa del anillo mitral
 ▻SCACEST

Resumen
La calcificación del anillo mitral (CAM) constituye un frecuente hallazgo ecocardiográfico en edades avanzadas, sin embargo, la calcificación caseosa del anillo mitral (CCAM) es una rara variante (prevalencia 0,06-0,07%) de este proceso. Representa un hallazgo casual en la mayoría de casos, pero pueden ser causa de disfunción valvular mitral, trastornos de la conducción auriculoventricular (AV) o eventos embolígenos cerebrovasculares o cardíacos. Se presenta el caso de un síndrome coronario agudo con elevación del ST (SCACEST) como expresión clínica de CCAM infrecuente, donde las técnicas de imagen resultaron fundamentales para llegar al diagnóstico definitivo.

Introducción
La CAM es un proceso degenerativo crónico del anillo mitral, con afectación predominante en su región posterior, que constituye un hallazgo frecuente en edades avanzadas, especialmente en mujeres, hipertensos o en pacientes más jóvenes con insuficiencia renal crónica o alteraciones del metabolismo del calcio.

Historia clínica
Antecedentes personales. Mujer de 78 años. Sin alergias medicamentosas. Factores de riesgo cardiovascular: hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia. Intervenciones: prótesis de cadera derecha.

Enfermedad actual. Acude a Urgencias por clínica de opresión precordial irradiada a espalda, con cortejo vegetativo asociado, objetivando en ECG a su llegada a Urgencias ascenso del segmento ST en derivaciones inferiores, así como elevación de los marcadores de daño miocárdico.

Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 100 lpm, ascenso de segmento ST de 3 mm en derivaciones II, III, avF, PR 0,18 ms, QRS estrecho.
• Radiografía de tórax: ligera cardiomegalia, ateromatosis aórtica.
• Analítica de sangre (Urgencias): glucosa 145 mg/dl, urea 67 mg/dl, creatinina 1,41 mg/dl, sodio 138 mEq/l, potasio 4,2 mEq/l. Hemograma 4,13 mill/mm3, hemoglobina 12,9 g/dl, hematocrito 39,2%, VCM 94,8 fl, leucocitos 11.700/mm3, plaquetas 291.000. Coagulación: sin hallazgos de interés. Troponina I 0,26 (máxima 5,11 ng/ml), mioglobina 103 ng/ml.
• Coronariografía: dominancia derecha. Arterias coronarias sin estenosis angiográficas y con flujo normal.
• Ecocardiografía transtorácica (ETT): ventrículo izquierdo (VI) de dimensiones normales e hipertrofia parietal concéntrica ligera. Función sistólica (FEVI) global conservada, sin asimetrías segmentarias de la contractilidad. Patrón de llenado mitral: alteración de la relajación. Ligera dilatación biauricular. VD de tamaño y contractilidad conservada. Raíz aórtica y porción tubular visualizada de aorta ascendente proximal normales. Válvula mitral (VM): velos fibrosados con extensa calcificación de anillo mitral anterior y posterior visualizándose como una masa esférica que prácticamente no produce sombra acústica; se observa un área ecolucente en su interior, lo que sugiere como primera posibilidad diagnóstica la existencia de degeneración caseosa del anillo mitral. Apertura valvular mitral conservada e insuficiencia mitral (IM) leve.
• Ecocardiografía transesofágica (ETE): con respecto a estudio previo, VM: velos ligeramente fibrosados, movilidad ligeramente restringida de velo posterior. Sobre anillo posterior mitral: se observa imagen ecodensa hiperrefringente, ovalada de unos 20 x 12 mm, inmóvil, no oscilante, heterogénea, con imagen ecolucente en su interior, que genera nula-escasa sombra acústica, que sugiere como primera posibilidad diagnóstica de degeneración caseosa de anillo mitral posterior, generando ligera limitación en apertura e IM leve central.
• TC torácica: masa en el anillo mitral posterolateral (velo posterior) y en menor extensión en el velo anterior, adoptando una morfología discoide, de aproximadamente 34 x 14 mm. Presenta unos bordes bien definidos y una hiperdensidad nodular cálcica con alguna pequeña zona interna de menor densidad; todo ello muestra una configuración de aspecto grumoso. No presenta realce de contraste. Hallazgos compatibles con degeneración caseosa del anillo mitral, afectando principalmente al velo posterior.
• RM cardíaca: formación nodular hipointensa con respecto al miocardio en las secuencias de eco de gradiente, T1 y T2, localizada en el anillo mitral posterolateral y en contacto con el segmento más basal del velo posterior (en menor tamaño con respecto al estudio de TC). En la secuencia de perfusión no se observa realce de contraste. La lesión no presenta realce tardío, a excepción de un cierto grado de realce tardío periférico en relación con la presencia de pseudocápsula fibrosa.

Evolución
Se trata de una paciente con factores de riesgo cardiovascular que acude por dolor torácico típico coincidente con alteraciones electrocardiográficas agudas y elevación de marcadores de daño miocárdico, lo que sugiere la existencia de cardiopatía isquémica subyacente como causa del cuadro presentado. Ante ECG compatible con SCACEST inferior, se realiza coronariografía urgente en la que se evidencia el árbol coronario sin lesiones ni tendencia al espasmo coronario.

Diagnóstico
• SCACEST.
• CCAM.
• FEVI normal. Doble lesión mitral (ambas ligeras).

Discusión y conclusiones
La CCAM es una entidad poco frecuente y probablemente infradiagnosticada debido a su curso silente en la mayoría de casos. Sin embargo, se han descrito como posibles manifestaciones la disfunción valvular mitral (por desestructuración valvular), trastornos en la conducción (proximidad del anillo mitral con el nodo auriculoventricular o sistema His-Purkinje, produciéndose calcificación por continuidad) o fenómenos embólicos cerebrales o cardiovasculares.

Bibliografía
1. Deluca G, Correale M, Leva R, Del Salvatore B, Gramenzi S, Di Biase M. The incidence and clinical course of caseous calcification of the mitral annulus. J Am Soc Echocardiogr. 2008; 21: 828-833.
2. Harpaz D, Auerbach I, Vered Z, Motro M, Tobar A, Rosenblatt S. Caseous calcification of the mitral annulus: a neglected, unrecognized diagnosis. J Am Soc Echocardiogr. 2001; 14:825-831.
3. Elgendy IY, Conti CR. MACC. Caseous Calcification of the Mitral Annulus: A Review. Clin Cardiol. 2013; 36(10): E27-E31.
4. García-Ibarrondo N, Lang RM. Calcificación caseosa del anillo mitral, un raro hallazgo ecocardiográfico. Rev Esp Cardiol. 2011: 64(9): 828-831.
5. Martínez-de Alegría A, Delgado-Sánchez-Gracián C, Fernández-Pérez, Peña-Gil G. Necrosis licuefactiva del anillo mitral. Radiología. 2010; 52(2): 157-161.
6. Fernández-Golfín C, Jiménez C, Centeno J. Calcificación caseosa del anillo mitral: papel de la cardiorresonancia. Rev Esp Cardiol. 2009; 62: 827-830.
7. Alkadhi H, Leschaka S, Pretre R, Perren A, Marincek B, Wildermuth S. Caseous calcification of mitral annulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005; 129: 1438-1440.