Varón de 53 años, fumador importante desde la juventud sin otros antecedentes personales ni familiares de interés, ingresado por cuadro progresivo de debilidad muscular de dos meses de evolución. En este tiempo se le detectó hipercolesterolemia y se le pautó estatina, sin acelerar la progresión del cuadro ni ocasionar mialgias.
La debilidad era de predominio proximal, simétrica y mayor en cinturas pelvianas que escapulares, con limitación para subir escaleras e incorporarse del asiento, aunque también había afectación distal (incapacidad para tocar la guitarra) y ptosis. Describía empeoramiento vespertino y asociaba mareo de perfil ortostático, visión borrosa y xerostomía. Sin datos de afectación de musculatoria respiratoria, deglutoria ni oculomotora; sin clínica sensitiva, fasciculaciones, fiebre ni datos clínicos o analíticos de afectación visceral.
En la exploración se objetivaba discreta midriasis isocórica y reactiva, sin claudicación de extremidades pero sí debilidad proximal y simétrica mayor de la esperable, especialmente al flexionar caderas, extender rodillas y levantarse de la silla, con marcha cautelosa e inestabilidad secundarias. Las pruebas de imagen cerebrales fueron anodinas y el electroneuromiograma fue sugestivo de afectación proximal de la placa motora, con respuesta decremental a la estimulación repetitiva a baja frecuencia e incremental (<60%) con frecuencias altas, sin datos de axonotmesis. El test de mesa basculante no objetivó disautonomía. En pruebas de imagen corporales se vieron adenopatías mediastínicas patológicas, un nódulo pulmonar centimétrico y una lesión hepática sugestiva de metástasis. La anatomía patológica ganglionar mostró un carcinoma neuroendocrino compatible con microcítico pulmonar. El estudio de autoinmunidad sistémica y de miositis (incluidos enzimas musculares y anticuerpos anti-HMGCoA) fue negativo, pero los niveles de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y, sobre todo, los anti-canales de calcio regulados por voltaje estaban elevados: 0.54 nmol/L los primeros (normal <0,45) y 710 pmol/L los segundos (normal <30).
A pesar del empeoramiento vespertino y la descripción del electroneuromiograma, el cuadro se etiquetó de síndrome de Lambert-Eaton (defecto post-sináptico de la placa motora) secundario a carcinoma microcítico de pulmón diseminado. Inició tratamiento con piridostigmina, añadiéndose después 3,4-diaminopiridina, así como cisplatino, etopósido y radioterapia, con franca mejoría del cuadro miasteniforme a pesar del mal pronóstico vital a corto plazo.