Mujer de 47 años, con debilidad muscular proximal y simétrica en las cuatro extremidades de seis meses, debilidad de músculos extensores del cuello (drop-head), poliartritis, disnea progresiva, tos no productiva y disfonía. Elevación de CPK y DHL, AAN Hep-2 positivos (1:320), moteado no, FR positivo, anti-Jo-1 negativo. Gasometría con pCO2 de 54 mmHg, pO2 de 56 mmHg y SO2  de 90%, tomografía de tórax sin evidencia de enfermedad pulmonar intersticial; pruebas funcionales respiratorias con CVF de 34% y DLCO de 54% del predicho. Biopsia con inltrado inflamatorio crónico perimisial y perivascular, con atroa de bras musculares. Recibió prednisona (60 mg/día), metotrexato (15 mg/sem) y pulsos de ciclofosfamida (500 mg/mes, 6 dosis). Evolución favorable, mejoría de la fuerza, desaparición del signo de cabeza caída, SO2 de96%, PCO2  de 29.5 mmHg, PO2 de 85 mmHg.