Anamnesis
Varón de 17 años, sano, correctamente vacunado y sin antecedentes patológicos de interés salvo alergia estacional bien controlada que trata con antihistamínicos. Acude derivado por su médico de Atención Primaria por presentar clínicamente intensa xerosis cutánea de años de evolución, de difícil manejo y de dudosa compatibilidad con la producida por los cuadros de atopia. La madre refiere que el cuadro clínico se inició a las pocas semanas de nacer y que ha estado presente a lo largo de toda la infancia y adolescencia con tendencia a la mejoría durante el verano. Realizando una anamnesis más exhaustiva, la madre comenta que el abuelo del paciente, y dos de sus hermanos varones, padecen también de una condición similar. No recuerda presencia de afección cutánea en ninguna mujer de la familia, y sus tres hermanas no han tenido aún descendencia.

Exploración física
El paciente se encontraba con buen estado general, sin ningún otro síntoma salvo el del motivo de consulta. El paciente muestra una piel con escamas marronáceas adherentes que afectan a la mayor parte del tegumento, con mayor intensidad en las superficies de extensión y especialmente en los miembros inferiores, sin presencia de signos inflamatorios. La región posterior del cuello también intensamente afectada, con un aspecto sucio. Característicamente las palmas se encuentran respetadas. Las mucosas se encuentran también respetadas. El paciente no mostró alteraciones visuales ni criptorquidia, no tenia antecedentes de crisis epilépticas y la exploración neurológica fue normal.

Exploraciones complementarias
Con la ayuda de la dermatoscopia conseguimos definir mejor las lesiones, consistentes en escamas poligonales en forma de placas, de coloración marrón, gruesas y adheridas, ligeramente elevadas en su periferia.

Diagnóstico
Ictiosis Recesiva Ligada al Cromosoma X.

Tratamiento
se explicó el carácter inherente a su patología y se pautó hidratación abundante con productos tópicos emolientes y excipientes grasos.