Anamnesis
Mujer de 46 años, con antecedente de una hepatitis por virus C tratada con interferón y rivabirina (consiguiendo la negativización del VHC-ARN) remitida a nuestras consultas por unas lesiones cutáneas dolorosas que aparecieron tras la exposición al frío, al inicio del invierno.
La enferma refería haber consultado un año antes a otro centro, por unas lesiones cutáneas distintas a las actuales, que le aparecían desde hacía 3 años cuando se exponía al frío. Estas lesiones eran descritas como habones, de escasas horas de duración. En el otro hospital se había realizado la prueba del cubito de hielo, consiguiendo desencadenar las lesiones. Se había diagnosticado de una urticaria al frío adquirida de tipo primaria o idiopática y se le había pautado tratamiento antihistamínico. En el momento de consultar a nuestro hospital, presentaba unas lesiones dolorosas y de distinta morfología a las de los episodios anteriores.

Exploración física
A la inspección se objetivaron unas lesiones de disposición reticulada, de coloración eritemato-violácea, con pequeñas áreas necróticas y costrosas que afectaban predominantemente a las extremidades inferiores, en especial a los muslos, así como al dorso de los brazos y, con menor intensidad, al abdomen. Además, presentaba una marcada afectación de las zonas acras con lesiones similares en el dorso de las manos, los pabellones auriculares y la punta nasal.

Exploraciones complementarias
Se realizó una biopsia cutánea de una de las lesiones del dorso de las manos. En ella se aprecia-
ba la presencia de depósitos intravasculares de un material eosinófilo homogéneo dentro de los vasos de la dermis papilar, reticular y del tejido celular subcutáneo. Los vasos afectados no mostraban evidencia de vasculitis ni extravasación de eritrocitos en la dermis adyacente (figura 2a).
Las tinciones inmunohistoquímicas del material intravascular eosinófilo mostraron una marcada positividad para cadenas ligeras kappa (κ), con una muy discreta positividad para cadenas lambda (λ).
Se solicitó un estudio analítico en el que se objetivó un hemograma, coagulación, y bioquímica (incluyendo niveles de calcio, función renal y hepática y beta-2-microglobulina) dentro de la normalidad, así como un estudio de autoinmunidad (con C3, C4, ANA, FR, y anticuerpos antifosfolípidos) que tampoco mostró hallazgos relevantes. Las serologías para VHB y VIH fueron negativas y la carga viral de VHC-ARN permanecía indetectable. El estudio inmunoquímico fue positivo para crioglobulinas de tipo I (crioglobulinas IgG 612 ng/dl, IgA 1,03mg/dl e IgM 0,78mg/dl) y la inmunoelectroforesis del crioprecipitado para su caracterización mostró una crioglobulinemia monoclonal compuesta de IgG κ monoclonal.
El proteinograma sérico mostró una banda de movilidad restringida en la zona gamma, con un importante componente monoclonal IgG κ. La dosificación de inmunoglobulinas séricas fue de IgG, 952 mg/dl (normal entre 700-1400 mg/dl); IgA, 11mg/dl (normal entre 70-400 mg/dl) e IgM, 19mg/dl (normal entre 90-180 mg/dl).
La bioquímica urinaria, incluyendo el aclaramiento de creatinina y la proteinuria fueron normales. En el proteinograma urinario no se detectó excreción de cadenas.

Diagnóstico
Sobre la base de las características clínicas e histológicas de las lesiones, así como los hallazgos de laboratorio se realizó el diagnóstico de una crioglobulinemia tipo I. Para el estudio etiológico de la misma, se solicitó una serie ósea radiológica, que fue estrictamente normal, y un aspirado de médula ósea que mostró un aumento de células plasmáticas compatible con mieloma múltiple. Así pues, el diagnóstico de las lesiones iniciales que había presentado la paciente era el de una urticaria al frío secundaria a una crioglobulinemia tipo I de aparición en el contexto de un mieloma múltiple.

Tratamiento
Respecto al mieloma, como éste aún no presentaba afectación sistémica, salvo por la clínica derivada de la crioglobulinemia, se consensuó con la paciente posponer el inicio del tratamiento sistémico. En lo referente a las lesiones cutáneas y dado que la paciente estaba muy sintomática, se inició corticoterapia con prednisona a 30 mg/día en pauta descendente progresiva durante 3 meses.

Evolución
La livedo reticular con necrosis fue resolviéndose progresivamente y no aparecieron nuevas lesiones, así como tampoco nuevos habones desencadenados con la exposición al frío.
Unos meses después la paciente desarrolló un nuevo brote de lesiones cutáneas que en esta ocasión no respondieron al tratamiento y que además se acompañaban de unos niveles de componente monoclonal sérico de 9,28 mg/l y urinarios de 280 mg/24 h. Por todo esto, se decidió iniciar tratamiento con bortezomib y dexametasona a dosis plenas consiguiéndose a los 4 ciclos de tratamiento una disminución del componente monoclonal sérico a 3 mg/l y negativización del urinario. La paciente se encontraba en remisión parcial y finalmente recibió un trasplante autólogo de precursores hematopoyéticos con buena respuesta.
En la actualidad se mantiene asintomática y con negativización completa del componente monoclonal en suero y orina. No ha vuelto a presentar lesiones cutáneas.