Anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 36 años que fue derivada para su estudio hospitalario desde su médico de cabecera ante el hallazgo de una tumoración en la fosa iliaca izquierda. Según el relato de la paciente, presentaba desde hacía meses un cuadro clínico compatible con lumbalgia mecánica, sin otra clínica asociada. La paciente comentaba como único antecedente personal de interés el desarrollo de hipertensión arterial durante su primer y único embarazo, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Mantenía buena calidad de vida previa, sin realizar ningún tratamiento domiciliario y negaba la existencia de antecedentes de neoplasia entre sus familiares.

Exploración física
Normocoloreada, sin hallazgos patológicos en la auscultación cardiorrespiratoria, encontrándose a la palpación abdominal una gran masa que ocupaba todo el epigastrio y el hemiabdomen izquierdo, de consistencia dura y no desplazable, sin que pudieran palparse adenopatías regionales.

Pruebas complementarias
Tras la valoración inicial se comienza el estudio mediante la realización de diferentes pruebas complementarias.
• Se extrajo analítica general completa con marcadores tumorales (CEA, CA 19.9 y BHCG), sin encontrarse alteraciones relevantes en la misma. Se solicitó así mismo un estudio de catecolaminas en orina, que también fue normal.
• Se procedió entonces a la realización de una tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal, cuyo resultado fue el de tumoración de 17 x 11 x 21 cm con efecto masa, con desplazamiento anterior de estómago, páncreas y bazo. El riñón izquierdo se desplazaba hacia abajo con aparente infiltración de su parénquima, sin que pudiera identificarse la glándula adrenal izquierda. La masa se localizaba en el retroperitoneo, estando intensamente vascularizada, y contactaba con el lóbulo hepático izquierdo, sin que se observaran adenopatías retroperitoneales. Así mismo, se apreció trombosis de la vena renal. El tronco celiaco se encontraba en el interior de la masa y la arteria mesentérica superior estaba en íntimo contacto, pero no era infiltrada por la misma.
• Con el fin de descartar la infiltración gástrica, se solicitó una endoscopia oral, que mostró signos de compresión extrínseca en el cuerpo y el fundus con varices gástricas incipientes en el fundus. 
• Llegados a este punto, y ante los hallazgos encontrados, se realizó una arteriografía aórtica, informada como masa terriblemente vascularizada con múltiples fístulas arteriovenosas, siendo imposible la embolización preoperatoria dada la cantidad de ramas de las que dependía la tumoración.

Evolución
inicial Con el diagnóstico morfológico inicial de tumor renal o sarcoma se intervino, realizándose resección de la masa en bloque, que incluyó esplenopancreatectomía corporo-distal, junto a nefrectomía y adrenalectomía izquierda. Durante la intervención, y dada la vascularización de la masa, presentó coagulopatía de consumo requiriendo la transfusión de 24 unidades de concentrado de hematíes, 7 unidades de plaquetas y 2 dosis de factor recombinante activado, dejándose packing en la cavidad para control hemostático, que se retiró en 24 horas.
Tras la intervención se procedió a su paso para monitorización estrecha a la UCI, donde permaneció estable con aminas, objetivándose temperaturas de hasta 38 oC sin foco infeccioso. Fue dada de alta a planta a los seis días tolerando la dieta oral y con la herida en buen estado. Durante su estancia en la planta se realizó una nueva TC de control, que no mostró enfermedad.
Se recibieron los resultados de anatomía patológica, que mostraban la presencia de feocromocitoma maligno, con metástasis tumoral en uno o dos ganglios linfáticos yuxtapancreáticos con dos ganglios en el hilio renal libres de neoplasia. Páncreas, bazo y riñón sin alteraciones significativas. La tumoración presentaba extensas áreas de necrosis, junto con invasión macroscópica y microscópica de la vena suprarrenal, esplénica y de adenopatía peripancreática. Existían otros datos que sugerían el extenso potencial agresivo de la tumoración, como el pleomorfismo nuclear y celular, el hipercromatismo nuclear y los focos de crecimiento difuso con alto índice mitótico por campo.

Diagnóstico
Feocromocitoma maligno no funcionante sin enfermedad residual.

Tratamiento y evolución
Se revisó la literatura médica disponible y dado que se trataba de un feocromocitoma maligno no funcionante sin enfermedad residual, no existía indicación de tratamiento específico complementario con quimio o radioterapia y sí de revisiones periódicas inicialmente trimestrales, siendo esta la actitud que se tomó con la paciente.
Realizó revisiones sin ninguna incidencia, con control de catecolaminas en sangre y en orina repetidamente negativos durante dos años, momento en el que comentó una molestia ocasional en la zona escapular derecha a la palpación, elevación y separación del antebrazo, sin otra clínica acompañante.
Ante estos hallazgos se decidió la realización de diferentes pruebas de imagen (TC, resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones) que confirmaron la existencia de metástasis única escapular derecha, por lo que se derivó a la Unidad de Tumores del Servicio de Traumatología, donde se realizó escapulectomía subtotal sin incidencias, determinándose en la anatomía patológica de la pieza la recidiva del feocromocitoma.
La paciente continuó las revisiones, permaneciendo asintomática, realizándose a los seis meses un nuevo control de imagen tóraco-abdominal que mostró una lesión retroperitoneal de 33 cm paraaórtica izquierda compatible con recidiva y una lesión focal hepática en el segmento VIII sugestiva de metástasis. Ante estos resultados, se expuso el caso en el Comité de Tumores y se decidió intervenir quirúrgicamente, realizándose la resección completa de la recidiva paraaórtica, de los implantes interasa y segmentomía hepática, determinándose en la anatomía patológica estos fragmentos como metástasis de feocromocitoma.
Continúo con revisiones periódicas, determinándose a los diez meses de la última intervención mediante PET y gammagrafía ósea dos lesiones hepáticas de pequeño tamaño en los segmentos V y VII, así como lesiones sugestivas de metástasis en linfáticos abdominales, mediastino, peritoneo y arco cigomático izquierdo.
Se revisó de nuevo la literatura médica, y ante los datos de enfermedad rápidamente progresiva se decidió iniciar tratamiento quimioterápico con pauta: ciclofosfamida 750 mg/m2 día 1, vincristina 1,4 mg/m2 día 1 y DTIC 600 mg/m2 cada 21-28 días. En este caso, al tratarse de un tumor no funcionante, no se prescribió bloqueo alfa y beta de forma profiláctica.
Actualmente se encuentra en el cuarto ciclo de quimioterapia sin criterios de progresión.