ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

ANTECEDENTES PERSONALES
Enfermedades previas:
Factores de riesgo cardiovascular: hipertensión arterial.
Sin historia cardiológica previa.
Cirrosis biliar primaria (AMA-M2 +) Child-Pugh A6 con hipertensión portal:
Hemorragia por varices esofágicas hace > 10 años. Profilaxis secundaria con ligadura endoscópica (última ligadura en 2014, última gastroscopia en octubre de 2018: sin varices) y betabloqueante a baja dosis (propranolol 10 mg cada 24h).
Trombosis portal crónica, suspendida anticoagulación.
Único episodio de encefalopatía hepática grado II en marzo de 2018 en contexto de estreñimiento.
Osteoporosis.
No antecedentes quirúrgicos.
Sin alergias medicamentosas conocidas.
Medicación previa: metamizol 575 mg/8h, ácido alendrónico 70 mg semanal, resincolestiramina 4 g/8h, hidroxicina 25 mg/día, propranolol 10 mg/día, hidroferol 266 mcg en 1 ampolla semanal, lactulosa 10 g/8h, rifaximina.

ENFERMEDAD ACTUAL
Derivada a urgencias por su médico de atención primaria por disnea progresiva hasta mínimos esfuerzos. La paciente refiere deterioro progresivo de la capacidad de esfuerzo desde hace 1 año hasta actual clase funcional III/IV de la New York Heart Association (NYHA). Niega ortopnea o episodios de disnea paroxística nocturna. No hemoptisis, opresión torácica o síncopes de esfuerzo o en reposo. No autoescucha de sibilancias, no sintomatología infecciosa, no nueva exteriorización de sangrado.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Presión arterial 110/74 mmHg. Frecuencia cardiaca 70 lpm. Hemodinámicamente estable y eupneica en reposo, tolerando el decúbito. Ingurgitación yugular hasta tercio superior, reflujo hepatoyugular positivo. Auscultación cardiaca: rítmica, soplo holosistólico rudo III/VI en borde esternal izquierdo, refuerzo de S2 y tercer ruido audible. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: hepatomegalia de dos traveses, no pulsátil y sin semiología de ascitis. Miembros inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda (TVP).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: bradicardia sinusal a 56 lpm, PR normal, QRS ancho de 150 ms, con morfología de bloqueo de rama derecha del haz de His (BCRDHH), patrón de sobrecarga del ventrículo derecho (VD), onda T negativa en V1-V3 en relación a alteraciones previas.
Analítica sanguínea al ingreso: Hb 13,2 g/dl, plaquetas 75.000 /μl, leucocitos 3.600/μl. INR espontáneo de 1,45. Glucosa 134 mg/dl, creatinina 0,68 mg/dl, filtrado glomerular estimado (MDRD-4 IDMS) > 60 ml/min/1,73 m2, proteínas 6,7 g/dl, albúmina 3,2 g/dl, sodio 141 mmol/l, potasio 4,2 mmol/l, NT-proBNP 1.132 ng/l.
Autoinmunidad: ANCA negativos. Ac. Anti-DNA nativo 2,30 UI/mL (negativo).
Anticuerpos asociados a conectivopatías negativos.
Serologías VIH, VHC y VHB negativas. CMV: IgG positivo, IgM negativo.
Ferritina 12 μg/l, hierro 79 μg/dl, IST 31%, transferrina 200 mg/dl.
TSH 1,86 mUI/l.
Proteinograma: albúmina 47,7%, Alfa-1 3,7%, Alfa-2 7,6%, Beta-1 5,5%, Beta-2 6,8%, Gamma 28,7%, Índice albúmina/globulinas 0,9.
Hemoglobina glicosilada 4,6%.
Colesterol HDL 54 mg/dl, colesterol LDL 48 mg/dl, colesterol total 115 mg/dl, índice de aterogenicidad 2.1, triglicéridos 63 mg/dl.
Al alta: NT-proBNP 704 ng/l.
Radiografía de tórax al ingreso: ligera cardiomegalia, prominencia de hilios pulmonares, ausencia de derrame pleural y de infiltrados.
Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo no dilatado, con espesores parietales normales. Marcado aplanamiento del septo. Función sistólica global normal (fracción de eyección del ventrículo izquierdo [FEVI] estimada 61%), sin alteraciones de la contracción segmentaria. Patrón de llenado transmitral de alteración de la relajación. Aurícula izquierda no dilatada. Aurícula derecha ligeramente dilatada (área 24 cm2). Ventrículo derecho gravemente dilatado, hipertrófico y trabeculado, con función sistólica global gravemente deprimida. Válvula mitral con calcio en el anillo y funcionalmente normal. Válvula aórtica esclerosada sin signos de estenosis, con insuficiencia ligera. Raíz aórtica no dilatada. Aorta ascendente proximal no dilatada.
Válvula tricúspide morfológicamente normal, con insuficiencia moderada-grave (III-IV/IV) funcional. Presión sistólica de arterial pulmonar estimada en 75 mmHg. Gradiente VD 70 mmHg. Notch sistólico del flujo pulmonar sugestivo de hipertensión pulmonar significativa.
Vena cava inferior no dilatada con colapso inspiratorio fisiológico. No derrame pericárdico.
Gammagrafía V/Q: distribución aceptablemente homogénea de los macroagregados inyectados en el estudio de perfusión, sin que se observen defectos subsegmentarios y/o cuneiformes que sean discordantes en el estudio de ventilación y que pudieran ser gammagráficamente sugestivos de tromboembolismo pulmonar. Conclusión: baja probabilidad de tromboembolismo pulmonar.
Pruebas de función respiratoria: FEV1 1,47 L (92,7%). FVC 1,85 L (94%). FEV1/FVC 0,79.
MMEF 75/25 0,42 (18,6%). DLCOc/VA 0,85 (60,6%).
TC de arterias pulmonares y parénquima pulmonar: pequeña cantidad de líquido en recesos pericárdicos superiores. Calcificaciones del árbol coronario. Ganglios milimétricos prevascular, paratraqueal derecho bajo, hiliar derecho y adenopatía subcarinal de 10 mm. Aumento de calibre de arterias pulmonares centrales, como dato de hipertensión pulmonar precapilar. No se observó defectos de repleción en arterias pulmonares principales, lobares ni segmentarias, que sugieran tromboembolismo pulmonar. Aunque se observa una leve asimetría en la vascularización de ambos lóbulos superiores, no existen alteraciones que sugieran una enfermedad tromboembólica crónica. Hígado de contornos polilobulados, con crecimiento del lóbulo izquierdo, como datos de hepatopatía crónica. Hiperplasia adenomatosa de ambas glándulas adrenales.
Bazo accesorio de 11 mm, adyacente al margen anterior esplénico.
Cateterismo derecho: presiones: Ao: 128/60/87 mmHg; AD: 10 mmHg; VD: 83/14 mmHg;
AP: 83/30/48 mmHg; PCP: 14 mmHg. Saturaciones de O2: Ao: 94%; AP: 68%.
Cálculos:
GC termodilución: 5,47 l/min; IC termodilución 3,2 l/min/m2. GC Fick: 5,9 l/min; IC Fick: 3,45 l/min/m2.
RVS: 1.126,14 dinas. RVP: 6,03 UW.
Gasometría arterial basal: pH 7,46, pCO2 30 mmHg, pO2 59 mmHg, lactato 1,8.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Ingresa para estudio de posible hipertensión pulmonar en base a resultado de ecocardiograma transtorácico, con datos indirectos de hipertensión pulmonar, dilatación y disfunción graves de ventrículo derecho. Se realiza estudio etiológico completo de hipertensión pulmonar con analítica completa, pruebas de función respiratoria, gammagrafía de ventilación/perfusión, sin hallazgos relevantes. Tras descartar los grupos 2, 3 y 4 de Dana Point se realiza cateterismo derecho, que confirma hipertensión pulmonar precapilar, con una presión media de arteria pulmonar (PAPm de 48 mmHg, en probable relación a síndrome portopulmonar dado el contexto clínico de la paciente. Se clasifica la hipertensión pulmonar de riesgo intermedio, iniciándose durante el ingreso bosentán y tadalafilo oral a dosis bajas, con buena tolerancia, para posterior titulación de forma ambulatoria. Por otra parte, se suspende propranolol de forma consensuada con los especialistas del aparato digestivo por disfunción grave de VD. Al alta hemodinámicamente estable, con mínimos datos de congestión derecha controlados con dosis bajas de furosemida oral, sin datos de alarma de hipertensión pulmonar. Se cita para seguimiento en consultas de hipertensión pulmonar, quedando pendientes la realización de ergoespirometría y 6 MWT ambulatorios para completar estratificación de riesgo.

DIAGNÓSTICO
Hipertensión portopulmonar. Clase funcional WHO III. Riesgo intermedio.
Cirrosis biliar primaria. Trombosis portal crónica con hipertensión portal.
Episodio previo de hemorragia digestiva alta. Sin varices esofágicas en última revisión.
Episodio previo de encefalopatía hepática.
Hipertensión arterial.
Osteoporosis.