Varón de 21 años, diagnosticado de SBRBN a los 5 años con múltiples lesiones vasculares con afectación cutáneo-mucosa, hepática y gastrointestinal. Intervenido en numerosas ocasiones para extirpación de lesiones, hemangiomas e invaginación intestinal. Anemia ferropénica crónica en tratamiento con hierro oral y ácido fólico. Desde 2011 inclusión de hierro intravenoso por peor control sin recuperación de cifras de hemoglobina (Hb) y aumento de transfusiones [12-14 concentrados de hematíes (CH)/año].
En noviembre de 2011 acude a urgencias por astenia, epigastralgia y deposiciones oscuras, ingresando para transfusión por cuadro de anemización [Hb:6,4 g/dl (13-17g/dl)] y hemorragia digestiva baja objetivada durante enteroscopia para termocoagulación de lesiones. Tras ingreso acude para control analítico y administración de hierro y vitamina-K intravenosa, requiriendo nuevas transfusiones por Hb de 5,4 g/dl en diciembre de 2011. Dado el aumento de las transfusiones y el empeoramiento de la anemia asociada a las pérdidas digestivas se propone tratamiento con octreotida subcutánea fuera de indicación.
En enero de 2012 inicia octreotida subcutánea a dosis de 200 mcg/semana, mejorando las cifras de Hb tras dos primeras dosis (8,2 y 9 g/dl, respectivamente) sin precisar nuevas transfusiones. Dada la buena tolerancia inicial se decide cambio a presentación mensual subcutánea de 20 mg en marzo de 2012 con buenas cifras de Hb (10,4 g/dl). Tras dos años, el paciente mantiene tratamiento con buena tolerancia; solo refiere leves molestias tras la administración y diarrea, y estabilización de las cifras de Hb entre 10-11 g/dl sin necesidad de nuevas transfusiones hasta febrero de 2014, cuando requiere 1 CH por descenso a 8,2 g/dl con posterior recuperación.

En agosto de 2014 se suspende tratamiento por diagnóstico de osteonecrosis de cadera con sospecha de "posible" reacción adversa (RAM) relacionada con la octreotida según el algoritmo de Karch-Lasagna6. La RAM es notificada al Centro Autonómico de Farmacovigilancia. Tras suspensión del tratamiento requiere 1 CH por descenso a 7,6 g/dl de Hb en octubre de 2014 y 2 CH en su ingreso para autotrasplante de células madre en cadera por Hb de 7 g/dl en noviembre de 2014, con ligera recuperación al alta (8,8 g/dl). En diciembre de 2014 acude a revisión con nuevo descenso de Hb (6,8 g/dl) y heces oscuras, reiniciándose la octreotida tras valorar beneficio/riesgo, precisar 6 CH desde su suspensión y el deseo del paciente de volver al tratamiento. En enero de 2015 acude a consulta tras reiniciar octreotida con mejoría de pérdidas digestivas, Hb de 12,4 g/dl y sin precisar nuevas transfusiones. Se programa gastroscopia terapéutica para revisar lesiones en febrero y abril de 2015 sin incidencias, manteniéndose tratamiento en la actualidad.