Presentamos un caso clínico de una paciente de 42 años de edad con aparición de una masa a nivel de parótida izquierda de una semana de evolución, no dolorosa, indurada, adherida a planos profundos, de aproximadamente 3 cm de diámetro, sin parálisis facial ni adenopatías palpables. La TAC de cabeza y cuello evidenció una tumoración nodular parotídea de 34 x 36 mm, adenopatías latero-cervicales bilaterales de 10-12 mm y un nódulo hipodenso tiroideo izquierdo. Se realizó PAAF de las lesiones que mostró una estirpe mioepitelial en el nódulo parotídeo, material insuficiente de las adenopatías y un carcinoma papilar de tiroides. Se realizó parotidectomía parcial superficial y se obtuvo el resultado de anatomía patológica de leiomiosarcoma clásico grado 2 con inmunohistoquímica compatible. En el seguimiento con PET-TC se encontraron múltiples metástasis hepáticas, metástasis óseas, adenopatías retroperitoneales y no se reportó otro foco como primario. Dada la extensión de la enfermedad se decidió dar quimioterapia paliativa con dacarbazina y doxurrubicina con buena tolerancia hasta el momento actual.