Se trata de un hombre de 54 años que presentaba como antecedentes personales asma bronquial extrínseco y estaba diagnosticado desde hacía 4 años por eco-transtorácico (ETT) de miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, con insuficiencia mitral leve-moderada. Realizaba vida activa encontrándose en grado funcional I.
Acudió a Urgencias por presentar un cuadro de dolor precordial tras realizar un esfuerzo con aparición posterior de palpitaciones. En un primer electrocardiograma (ECG) se apreció una taquicardia regular con QRS ancho a 210 lpm, que no respondió al tratamiento con adenosina ni a maniobras vagales. Se procedió a realizar una cardioversión eléctrica con 100 J que derivó en fibrilación ventricular (FV) revertida con dos choques de 360 J. Se inició tratamiento con amiodarona intravenosa, pero fue preciso suspenderla poco después por la aparición de disfunción sinusal, con ritmo de la unión a 40 latidos/ minuto. Se le administró de forma empírica sulfato de magnesio y el paciente ingresó en la Unidad Coronaria.
En la exploración física destacaba una presión arterial sistémica de 130/70 mmHg. Se auscultaba un soplo sistólico, en ápex y borde esternal izquierdo, y no presentaba signos de congestión pulmonar. En el ECG se apreciaba disfunción sinusal, QRS ancho con morfología de bloqueo completo de rama izquierda e intervalo QT normal. En la analítica a las 30 horas de evolución de los síntomas destacaba una CPK total de 2.657 U/l y una troponina I de 2,21 ng/ml. Los iones séricos fueron normales.
En el ecocardiograma realizado al ingreso con un equipo portátil se apreció un ventrículo izquierdo (VI) muy dilatado y globalmente hipoquinético, con el miocardio muy hipertrófico, con trabeculaciones.
Como parte del protocolo de estudio de las taquicardias ventriculares (TV), con sospecha clínica de miocardiopatía dilatada, se le realizó un estudio hemodinámico. La ventriculografía izquierda mostró un ventrículo con fracción de eyección (FE) del 20%, con defectos generalizados de la contractilidad y con una imagen de importante trabeculación que sugirió el diagnóstico de miocardiopatía no compactada (MNC) o miocardiopatía espongiforme (ME). No se detectó insuficiencia mitral angiográficamente significativa. En el cateterismo derecho las presiones fueron: aurícula derecha (AD) 10 mmHg, ventrículo derecho (VD) 70/4 mmHg, arteria pulmonar (AP) 70/15 mmHg, enclavamiento capilar pulmonar (PECP) 15 mmHg. Índice cardíaco 2 litros/minuto/m2; presión telediastólica VI (PTDVI) 30 mmHg; gradiente mitral invertido (PTDVI > PECP). La coronariografía mostró unas arterias epicárdicas angiográficamente normales.
Con la sospecha diagnóstica de MNC al paciente se le realizó una segunda ecocardiografía por personal especializado. La ecocardiografía-2D confirmó la presencia de marcada trabeculación del VI, localizada en ápex y segmentos medios de la pared lateral e inferior, con una relación telesistólica de 2,5 entre la gruesa capa interna de miocardio no compactado (NC) y la fina capa externa de miocardio compactado (NC/C > 2). Con doppler color se visualizó el flujo de sangre en comunicación entre los profundos recesos intertrabeculares y la cavidad ventricular. El flujo diastólico mitral mostró un patrón restrictivo. El VI tenía morfología esferoidal y medía en telediástole 70 mm, la aurícula izquierda 47 mm y el VD 30 mm. Un flujo de regurgitación mitral fue valorado como insuficiencia mitral moderada, y la presencia de insuficiencia tricuspídea permitió calcular un gradiente AD-VD de 55 mmHg, estimándose una presión de AP de 65 mmHg. No se detectaron anomalías valvulares estructurales. No se consideró necesario realizar una ecocardiografía con contraste dada la buena calidad de las imágenes de la bidimensional1.
Con estos hallazgos ecocardiográficos se realizó el diagnóstico de MNC según los criterios de Jenni, por ausencia de compactación del miocardio ventricular izquierdo sin otras anomalías cardíacas asociadas2,3. Aunque hubiera sido interesante una cardiorresonancia, no se pudo realizar por no disponer de esta técnica en nuestro hospital4,5.