Anamnesis
Paciente niña de 14 años que desde los 11 años presentaba cuadro de afectación cutánea consistente en aparición de lesiones papulares, eritematosas, de distribución generalizada e intensamente pruriginosas. Durante varios años fue seguida en otro centro donde se probó tratamiento con antihistamínicos orales, corticoides tópicos y diversos ciclos de corticoides orales, sin mejoría de su cuadro. A los 13 años presenta aparición de lesión nodular en el antebrazo izquierdo que es biopsiada con resultado de linfoma B de la zona marginal. Ante dicho hallazgo es remitida a Oncología pediátrica de nuestro centro, que tras un estudio de extensión que incluyó realización de serologías para VEB, CMV y Borrelia burgdorferi negativas, PET-TC negativo, citometría de flujo de sangre periférica negativa y aspirado y biopsia de médula ósea negativos, descartó afectación sistémica y remitió a la paciente a nuestra consulta para valoración.

Exploración física
A la exploración física se aprecian lesiones papulares eritematosas de menos de 1 cm en tronco, así como lesiones nodulares en ambos antebrazos. No se aprecian adenopatías en cadenas cervicales, axilares ni inguinales.

Exploraciones complementarias
Dado que la paciente fue remitida con el estudio de extensión adecuadamente realizado, se realizó una nueva biopsia-punch de una de las lesiones de los antebrazos para confirmar el diagnóstico de linfoma B de la zona marginal.
La pieza puede apreciarse mostrando un infiltrado en dermis media y profunda que, a mayores aumentos, se comprueba que se corresponde con linfocitos y ocasionales histiocitos, que parece estar formando centros germinales. La inmunohistoquímica confirmó que se trataba de una población linfocitaria de tipo B CD20+ y CD79a+, siendo positiva para Bcl-2, marcador de linfocitos del manto, y negativa para Bcl-6, marcador de linfocitos del centro germinal. Esta población B estaba acompañada por una pequeña población T.

Diagnóstico
Linfoma de células B de la zona marginal primario cutáneo.

Tratamiento
Se decidió iniciar doxiciclina oral a 100 mg cada 24 horas durante dos semanas junto con aplicación de clobetasol tópico en oclusión durante una semana sobre la lesión del antebrazo izquierdo.

Evolución
Dos semanas tras finalizar el tratamiento se observó una resolución completa de las lesiones, tanto las del tronco, como las lesiones nodulares del antebrazo. La resolución de dichas lesiones se mantuvo en la revisión realizada dos meses más tarde.