Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Motivo de consulta: disnea Antecedentes personales: No alergias a medicamentos conocidas. HTA, no DL, Diabetes mellitus secundaria a pancreatoduedectomía realizada en 2005 por masa en cabeza de páncreas con sospecha de ampuloma y correspondiente a pancreatitis crónica esclerosante; espenectomizado en el mismo acto quirúrgico (también colecistectomía y apendicectomía). Enfermedad de Castleman multicéntrica, variante plasmocítica, diagnosticada en enero de 2006. Tratado inicialmente con esquema CHOP (8 ciclos) con buena respuesta. Por engrosamiento parietal gástrico se le hizo gastroscopia en la que se apreciaron varices esofágicas grado 2, sin varices fúndicas y biopsia de cuerpo gástrico compatible con gastritis crónica sin atrofia significativa. En noviembre del mismo año por persistencia de actividad en PET-TAC se inició tratamiento con clorambucilo y posteriormente rituximab, que ha mantenido de forma intermitente por progresión metabólica supra e infradiafragmática hasta enero de 2013. Ha continuado seguimiento en consulta externa de Hematología, sospecha de trombosis venosa profunda de miembro inferior izquierdo que se descarto mediante eco doppler normal.
Situación basal: IABVD. Clase funcional I de la NYHA. Tratamiento previo: pantoprazol 40 mg (1-0-0), pancreatina 10000 U (3-3-3), insulina según pauta, paracetamol si precisa.

Enfermedad actual: paciente de 62 años que acude al servicio de urgencias por disnea de esfuerzo progresiva de 1 mes de evolución hasta hacerse de reposo en los últimos días, ortopnea y disnea paroxística nocturna; tos nocturna en decúbito y nicturia. Asimismo refiere aumento de perímetro abdominal y edemas de miembros inferiores, molestia en hipocondrio derecho (sugestiva en anamnesis dirigida de congestión hepática). No dolor torácico. Si refiere haber presentado palpitaciones ocasionales durante los último 20 días de hasta 30 minutos de duración. Tensión arterial en domicilio no controlada. Niega incumplimiento terapéutico. No fiebre. No expectoración. No nauseas, no vómitos, no alteración de la frecuencia ni de las características de las heces. 

Exploración física: TA 136/57 mmHg, FC 68 lpm, afebril. Peso 67 kg, talla 170 cm. BEG. Normocoloreado, normoperfundio y normohidratado. Cabeza y cuello: ingurgitación yugular. AC: Tonos rítmicos, no soplos. AP: semiología de derrame pleural en mitad inferior de hemitorax derecho. Abdomen: blando, depresible, dolor en hipocondrio derecho sin irritación peritoneal ni defensa, sin masas ni visceromegalias. Extremidades: edemas con fóvea hasta raíz de muslos, sin signos de TVP, pulsos pedios positivos.

Pruebas complementarias
Analítica: leucocitos 8,7 miles/mcL, hemoglobina 15,3 g/dl, hematocritos 47,7%, VCM 98 fl, plaquetas 191 miles/mcL. VSG (1 hora) 64 mm. Activ. Prot. 84%, APTT 37 seg, Fng 453 mg/dL, Gluc 145 mg/dL, PCR 0,27 mg/dL, Creat. 1,07 mg/dl, urea 39 mg/dL, sodio 137 mmol/L, potasio 4,6 mmol/L, calcio 8,5 mg/dl, fósforo 4,4 mg/dl, GOT 24 UI/L, GPT 16 UI/L, GGT 25 UI/L, FA 109 UI/L, colesterol total 123 mg/dL, LDH 509 UI/L, triglicéridos 52 mg/dL, HDL 46 mg/dl, proteínas totales 7,5 g/dL. TSH 2,12 mcU/mL. ʟʟ Auto anticuerpos: ANA y ANCA negativas.
Serologías: VHB y VHC negativas.
Proteínas totales 8,80 g/dl, albúmina 42,9% 3,78 g/dl, Alfa-1-globulinas 3,5% 0,31 g/dl, Alfa-2-globulinas 10,7% 0,94 g/dl, ß-globulinas 9,2% 0,81 g/dl, Gamma-globulinas 33,7% 2,97 g/dl, hipergammaglobulinemia policlonal, inmunoglobulina G en suero 3120 mg/dl, inmunoglobulina A 134 mg/dl, inmunoglobulina M 40,4 mg/dl, Beta-2-microglobulina en suero 4,59 μg/ml.
Gasometría arterial basal: pH 7,39, pCO2 31 mmHg, pO2 68 mmHg. ʟʟ Orina de 24 horas: aclaramiento 59 ml/min, proteinuria total 219 mg/24 horas, Ca 73 mg/24 horas. Proteinuria de Bence Jones (cadenas ligeras kappa y lambda en orina) negativa.
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico en el límite alto de la normalidad, mediastino y ambos hilios normales, engrosamiento de cisura mayor, derrame pleural bilateral, de predominio en hemitórax derecho.
Electrocardiograma: ritmo sinusal con bloqueo AV de primer grado y hemibloqueo anterior izquierdo. Extrasistolia ventricular aislada.
Durante la estancia hospitalaria presenta varios episodios de palpitaciones objetivando en electrocardiograma fibrilación auricular paroxística con respuesta ventricular a 130lpm y reversión espontánea a ritmo sinusal tras estrategia de control de frecuencia ventricular con betabloqueantes y anticoagulación.
Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo levemente dilatado (VTD 145 ml, VTD/SC 81mL/m2), no hipertrofiado, con hipoquinesia de todos los segmentos a nivel basal y disfunción sistólica moderada. Disfunción diastólica grado III (E/e" promedio =16, observando patrón de llenado mitral restrictivo que se pseudonormaliza con los movimientos respiratorios). Estimando FEVI global moderadamente deprimida FEVI 41%. Aurícula izquierda ligeramente dilatada con raíz aórtica y aorta ascendente ligeramente dilatadas. Ventrículo derecho no dilatado con función sistólica conservada. Válvula mitral con velos finos sin estenosis y con insuficiencia ligera. Válvula aórtica trivalva sin estenosis ni insuficiencia significativas. No se precia insuficiencia tricuspídea que permita estimar PSAP. Cava inferior no dilatada con colapso inspiratorio normal. Septum interauricular íntegro. Mínimo derrame pericardio. Derrame pleural bilateral.
PET-TAC cuerpo entero fluordesoxiglucosa-F18: en las imágenes obtenidas se sigue visualizando una adenopatía localizada en cadena mamaria interna izquierda, sin cambio metabólico ni morfológico significativo respecto al estudio previo, SUV máx actual de 1,2 (igual al previo). A nivel infradiafragmático, se visualizan algunas formaciones ganglionares en ambas cadenas iliacas externas con leve detectabilidad metabólica (SUV máx en torno a 1,8, similar a previo) y sin variaciones significativas en su tamaño ni número. Se aprecia una adenopatía en región obturatriz derecha con leve detectabilidad (SUV máx de 1,5) que no se visualizaba antes. Asimismo, persisten innumerables lesiones nodulares, ya objetivadas en estudio previo, a nivel de mesenterio aunque con disminución global en su metabolismo y tamaño. La lesión descrita previamente en mesenterio, a nivel pélvico derecho, próxima a línea media, no se visualiza en la actualidad, lo cual sugiere una probable naturaleza reactiva/ inflamatoria al no constar nuevos tratamientos desde el último PET.
En el TC localizador, se aprecia derrame pleural bilateral, de predominio derecho, sin detectabilidad metabólica, también se aprecian múltiples infiltrados pseudonodulares de predominio en bases con leve detectabilidad metabólica.
Conclusión: leve mejoría metabólica respecto al control previo de hace 1 año con persistencia de adenopatías de metabolismo detectable supra e infradiafragmáticas con predominio de esta última localización.
Ergometría-SPECT: ergometría no concluyente por no alcanzar frecuencia cardiaca (FC) submáxima. Hasta la carga alcanzada (5 METS) no se objetivan signos de isquemia. Incompetencia cronotropa. Recuperación lenta de FC. Capacidad funcional moderadamente reducida (64% de la predicha). ʟʟ Se realiza SPECT gated de perfusión miocárdica tras estrés ergométrico e inyección del radiofármaco en el momento de máximo estrés. Estudio diferido de reposo con inyección de la misma actividad. Protocolo de dos días. En las imágenes obtenidas postestrés se aprecia un defecto leve de la perfusión en segmento basal y medio de pared inferior que permanece de similares características al aplicar técnica radiológica de corrección de la atenuación, mejorando moderadamente en la adquisición realizada en condiciones de reposo. Se advierte, asimismo, un incremento del tamaño del ventrículo izquierdo en el postestrés, que alcanza un VTS de 101 ml aproximadamente, con hipocinesia global en el estudio estrés, que disminuye significativamente en reposo, mejorando igualmente la FEVI. En el estudio GATED se objetivan los siguientes valores funcionales postestrés/reposo: FEVI 29%/52%, VTS 101 ml/62 ml, VTD 142 ml/131 ml. VTD/SC 80 mL/m2 en estrés y 74 mL/m2 en reposo.
Conclusión: hallazgos compatibles con isquemia leve- moderada y moderadamente extensa en pared inferior inducida por estrés, con disfunción transitoria ventricular en postestrés respecto al reposo como signo indirecto de severidad. ʟʟ Ecografía abdominal: hígado de tamaño normal con ecogenicidad homogénea y contornos regulares sin evidencia de lesiones focales. Vena porta de calibre normal. No se aprecia dilatación de venas suprahepáticas. Ausencia de vesícula biliar y bazo por cirugía previa. Región retroperitoneal no valorable de manera adecuada por interposición de gas intestinal. Ambos riñones son de tamaño normal, con corticales conservadas, sin dilatación de la vía excretora ni imágenes sugestivas de litiasis. No se visualiza líquido libre en cavidad abdominal.

Evolución clínica
Dada la presencia de factores de riesgo cardiovasculares, se decide solicitar coronariografía diagnóstica. El paciente presenta mejoría clínica de insuficiencia cardiaca con tratamiento. Coronariografía: arterias coronarias sin estenosis significativas. La ventriculografía objetiva un ventrículo izquierdo levemente dilatado con función sistólica moderadamente deprimida (FEVI 38%) e hipocinesia global. Ausencia de insuficiencia mitral. Dado que la coronariografía es normal y se descarta la posible etiología de macroagiopatía coronaria como causa de la disfunción ventricular, se decide solicitar una resonancia magnética ambulatoria para descartar lesiones infiltrativas en probable relación con enfermedad de Castleman, pendiente de resultado actualmente.

Diagnóstico
Diagnóstico principal al alta: insuficiencia cardiaca congestiva con disfunción sistólica moderada y disfunción diastólica grado III.

Diagnósticos secundarios:
fibrilación auricular paroxística no valvular. CHA2DS2-VASc Score = 2 (alto riesgo embólico). HAS-BLED Score = 0 (bajo riesgo hemorrágico).
Enfermedad de Castleman multicéntrica.
Diabetes mellitus secundaria a pancreatectomía.

Tratamiento: dieta sin sal y sin grasas. Realizar ejercicio diario.

Medicación:
Pancreatina 10.000 U: 3 comprimidos en desayuno, 3 comprimidos en comida y 3 comprimidos en cena. 
Continuar con su pauta habitual de novomix 26 UI en desayuno, 14 UI en comida y 18 UI en cena.
Furosemida 40 mg 1 comprimido en desayuno y medio en comida.
Bisoprolol 2,5 mg 1/2 comprimido en desayuno.
Rivaroxaban 20 mg 1 comprimido en desayuno.
Espironolactona 100 mg 1/2 comprimido en desayuno.
Ramipril 2,5 mg cada 12 horas.
Pantoprazol 40 mg 1 comprimido en desayuno.