Linfadenopatía relacionada con enfermedad por IgG4

Palabras clave
Linfadenopatía
Inmunoglobulina IgG4
Enfermedad relacionada con IgG4

Resumen
Hombre de 49 años que acudió a consulta de Medicina Interna por febrícula y adenopatías axilares dolorosas de 7 meses de evolución sin otra sintomatología asociada. No antecedentes personales de interés ni hábitos tóxicos. Analíticamente sin datos patológicos. En distintas pruebas de imagen (ecografía, tomografía axial computarizada de tórax-abdomen-pélvis), se confirmó la presencia de múltiples adenopatías de tamaño no despreciable axilares e inguinales, por lo que se derivó a Cirugía para extirpación de las mismas. El resultado de la anatomía patológica indicó células plasmáticas de predominio IgG4, presentándose cociente IgG4/IgG > 0,4. El resultado analítico fue normal, a excepción de una elevación leve de IgG4. Se inició tratamiento corticoideo, desapareciendo las mismas.

Introducción
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) incluye diversas enfermedades caracterizadas por infiltración linfoplasmocítica, presencia de un número elevado de células IgG4, fibrosis y, en un número elevado de casos, niveles elevados de IgG4 en suero. Afecta principalmente a páncreas, glándulas salivares, ganglios linfáticos, árbol biliar, tejidos periorbitales, riñones, pulmones y retroperitoneo, pudiendo verse dañada casi cualquier estructura del organismo.

Historia clínica
Varón de 49 años, fumador de tabaco y marihuana, consumidor de alcohol. No otros antecedentes personales y, entre los familiares, padre fallecido por un linfoma. Fue derivado a consulta de Medicina Interna por tumoración axilar derecha dolorosa y febrícula vespertina intermitente de 7 meses de evolución.

En la exploración física destacaba IMC 34,6 kg/m² (obesidad clase I) con buen estado general. Se palpaban adenopatías a nivel axilar derecho de consistencia gomosa, no adheridas a plano profundos, dolorosas a la palpación, de aproximadamente 3 cm de diámetro; y adenopatías de parecidas características pero de menor tamaño a nivel en ambas cadenas ganglionares inguinales y en axila izquierda.

El estudio ecográfico axilar objetivó “al menos tres imágenes hipoecogénicas, de contorno lobulado, alargadas a nivel de tejido celular subcutáneo axilar inferior derecho. La más craneal y de mayor tamaño de aproximadamente 4 cm de longitud con un grosor cortical de 1,8 cm sin aumento de la vascularización”. Se completó el estudio con tomografía axial computarizada (TAC) de tórax-abdomen-pelvis que confirmó la “presencia de ganglios inguinales bilaterales de hasta 10-12 mm. Adenopatías axilares derechas midiendo mayores de 15 mm. En axila izquierda se observan otras imágenes ganglionares de entre 8-15 mm. Resto sin hallazgos”.

Se derivó al paciente a Cirugía para extirpación de adenopatía axilar, siendo el resultado de la anatomía patológica: “ganglio linfático con arquitectura conservada en el que se observa fibrosis de la zona perihiliar así como hiperplasia de folículos linfoides que se distribuyen tanto por la cortical como por la medular y cuyos centros presentan un fenotipo normal, con algunas células plasmáticas intrafoliculares. Las células plasmáticas que se observan son mayoritariamente IgG y mayoritariamente IgG4. El cociente IgG4/IgG es mayor de 0,4”.

El estudio analítico de sangre incluyó perfil hepático general (renal, hepático, tiroideo, iónico), estudio de autoinmunidad/inflamatorio (ANA, ENA, ANCA, FR y EC, FR y ECA), infeccioso (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, toxoplasma, virus de la inmunodeficiencia humana…) y de procesos hematológicos (proteinograma, complemento C3-C4, β2-microglobulina, así como proteínas y cadenas en orina de 24 h); y resultó compatible con la normalidad, a excepción de la elevación sérica de los niveles de la subunidad IgG4: 120 mg/dl (3,92-86,4 mg/dl).

Evolución
Tras el resultado del PET-TAC se comentó el caso en sesión clínica junto con Cirugía y Radiología, decidiéndose, dada la ausencia de clínica del paciente y el difícil acceso para la extirpación de la adenopatía objetivada, seguimiento clínico. Debido a la presencia de criterios diagnósticos de probable linfadenopatía relacionada con enfermedad por IgG4, y pudiendo reforzar el diagnóstico, se inició tratamiento con prednisona, iniciándose a dosis de 40 mg/día, realizándose un descenso de 5 mg semanal hasta suspender.

Juicio clínico
Probable linfadenopatía relacionada con enfermedad por IgG4.

Discusión y conclusiones
La ER-IgG4 es una enfermedad autoinmunitaria sistémica, con posible afectación a nivel de múltiples órganos y sistemas, recientemente descrita y de etiología no clara. Por tanto, los internistas deberían tener un papel destacado en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de estos pacientes. Se caracteriza por infiltrado linfoplasmocitario que expresa IgG4 en los distintos órganos afectados y aumento de IgG4 en sangre en algunos casos.

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