Anamnesis
Paciente varón de 39 años de edad, diagnosticado a los 14 años de granulomatosis de Wegener y en tratamiento con ciclofosfamida desde hace 15 años. Acude a la consulta de Urología por disuria inicial y terminal de 2 meses de evolucion asociada a episodios de uretrorragiacoincidentes con el esfuerzo defecatorio.

Examen físico
Abdomen: blando y depresible, sin masas ni visceromegalias. Escroto: normal. Testículos normales. Pene: normal. Tacto rectal: próstata plana.

Pruebas complementarias
• Citologías de orina (x3): sospechosas para células malignas. Compatibles con displasia urotelial.
• Uro-tomografía computarizada sin contraste por antecedentes de alergia): vejiga que en toda su pared derecha presenta importante engrosamiento de pared (2 cm de grosor) sugestivo de proceso neoformativo.
• Con los resultados obtenidos se deciderealizar una exploración vesicalbajo anestesia, encontrando una neoformación vesical de aspecto plano-infiltrante situada en la cara lateral derecha, procediendo a su resección. Resto de la pared vesical sin lesiones aparentes.

Diagnóstico
La anatomía patológica de los fragmentos de la resección vesical es compatible con carcinoma urotelial invasivo de alto grado histológico (grado 3), con masiva infiltración de fascículos de la muscular propia (pT2).

Tratamiento
Dados los hallazgos, se realiza una cistoprostatectomía radical con neovejiga ortotópica ileal tipo Padovana más linfadenectomía bilateral.
Previamente a la cirugía se requiere realizar una traqueostomía por parte del Servicio de Otorrinolaringología para la correcta ventilación mecánica del paciente durante la cirugía.
Anatomía patológica:
• Pieza de cistoprostatectomía con un carcinoma de células uroteliales de alto grado de malignidad con diferenciación focal sarcomatoide que infiltra todo el espesor de la pared hasta el tejido adiposo perivesical, con imágenes de invasión vascular; borde quirúrgico inferior, ambos lóbulos prostáticos, ambas vesículas seminales y ambos uréteres sin infiltración tumoral.
• Linfadenectomía sin infiltración tumoral. Estadio: T3bN0M0.

Evolución
En el postoperatorio inmediato, y durante una cura de la traqueostomía, el paciente presenta un acceso de tos, produciéndose una evisceración; se indica cirugía urgente y se lleva a cabo una resección intestinal con sutura íleo-ileal e ilestomia.
Valorado el caso en el Comité Uro-oncológico, y en colaboración con el Servicio de Reumatología, se desestima por el momento el tratamiento adyuvante con quimioterapia por la patología de base del paciente.
Pasados 8 meses de la cirugía no existen signos de recidiva tumoral y el pacientepresenta buena continencia urinaria diurna con incontinencia nocturna.