Paciente masculino de 60 años, natural de Caracas Venezuela, que inició enfermedad en mayo de 2015 cuando presentó tumor hipercrómico en cara anterior del antebrazo izquierdo (10 mm de diámetro) sin otro concomitante. En el transcurso de 6 meses, se evidenció aumento de tamaño (3,0 x 5,5 cm), por ello acudió a consulta de dermatología donde se realizó biopsia cutánea, cuyo análisis reportó densa proliferación de células linfoides en la dermis con infiltración al tejido subcutáneo, las células presentaron núcleos redondeados, aclaramiento de la paracromatina, reforzamiento del borde nuclear y nucléolo pequeño, aunque el infiltrado respeta la epidermis esta se encontró adelgazada y aplanada, el conjunto de hallazgos fueron compatibles con linfoma cutáneo. Dicha muestra fue reevaluada por dermatopatólogo que reportó el mismo diagnóstico e indicó estudio inmunohistoquímico; sin embargo, el paciente decidió no realizarlo. La enfermedad evolucionó durante 29 meses y la lesión cutánea primaria aumentó progresivamente de tamaño, además, se documentó la aparición de otras lesiones similares a la primera en el resto de la piel. Por tales motivos, acudió a médico oncólogo que ante los hallazgos histológicos refirió al Hospital Universitario de Caracas (HUC). En el examen físico se documentaron múltiples nódulos y tumores hipercrómicos (Figura 1A), la de mayor tamaño (10 x 10 cm), circular, con bordes elevados, fondo necrótico y signos de flogosis positivos, se encontró localizada en la cara anterior del antebrazo (Figura 1B); a la palpación se documentó esplenomegalia (Boyd II), resto anodino. En el hemograma se evidenció leucocitos 6,2 x 109/L (neutrófilos 61%, linfocitos 30% y eosinófilos 9%), Hb 12,9 g/dL y plaquetas 198 x 109/L, la química sanguínea (glucemia, urea, creatinina, ácido úrico, electrolitos, LDH y transaminasas) se encontró en límites normales, VDRL negativo y VIH-1/2 no reactivo. En la TAC de tórax, abdomen y pelvis con doble contraste se evidenció esplenomegalia y adenopatías (>10 mm) en región axilar izquierda y retroperitoneo. El paciente no presentó síntomas de afectación neurológica. Se realizó frotis de sangre periférica donde se evidenció 60% de células de aspecto inmaduro (Figura 2A). En el estudio del extendido de médula ósea se observaron células de mediano/gran tamaño, aumento de la relación núcleo:citoplasma, eucromatina, presencia de nucléolos y prolongaciones citoplasmáticas. Se analizó una muestra de médula ósea mediante citometría de flujo, donde se documentó el inmunofenotipo CD2+/CD7-/CD3-/CD4+débil/CD56+/CD123+/HLADR+ en el 70% de la población celular (Figura 3). Además, se realizó estudio del líquido cefalorraquídeo donde se evidenciaron 49 células (100% mononucleares) sin presencia de hematíes, compatible con infiltración leptomeníngea. Por tales motivos, se realizó el diagnóstico de NBCDP variante leucemia aguda riesgo intermedio y se indicó un esquema de tratamiento para leucemia linfoblástica aguda (LLA) inspirado en un protocolo pediátrico descrito por el International BFM Study Group (BFM-95). A los cuatro días de la fase de inducción, el paciente presentó tos productiva y disnea; por ello, acudió al servicio de emergencia donde fue evaluado e ingresado para establecer el diagnóstico. No obstante, se describió un rápido deterioro clínico, declarándose su muerte a las dos horas del ingreso.