Priapismo idiopático en primaria. ¿Cómo lo manejamos?

Ámbito del caso
Atención primaria y hospital.

Motivo de consulta
Priapismo de 4 años de evolución.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Paciente de 40 años de edad, sin antecedentes personales de interés ni tratamientos crónicos, que consulta por cuadro de erecciones dolorosas desde hace 4 años, que tienen una duración en torno a 2 o 3 horas. Predominio nocturno, originando despertares. Es más raro, pero a veces también ha tenido episodios durante el día. Tienen una periodicidad de 2-3 episodios a la semana.

Por otro lado cabe destacar que no mantiene una correcta higiene de sueño, le suele costar algo de trabajo irse a la cama (suele ver la televisión hasta la 1:00 AM y se suele despertar sobre las 7:00 AM). A veces se despierta por la noche, con rápida recuperación del sueño, sin despertares precoces. Hubo un tiempo, hace algunos años, donde precisó benzodiacepinas por un problema de índole familiar. No suele dormir siestas entre semana. Los fines de semana suele acostarse y levantarse un par de horas más tarde. No presenta somnolencia diurna y su mala higiene de sueño no tiene repercusión clínica en la actualidad. 

En la exploración, presenta buen estado general. No se aprecian hallazgos patológicos en la auscultación y en el electrocardiograma. El registro ambulatorio de la presión arterial fue catalogado como normal. No focalidad neurológica.

Enfoque familiar y comunitario
Se trata de un paciente con buen soporte familiar. Trabaja como dependiente en un supermercado, con turno diurno partido y no es habitual en las consultas, debido a que exceptuando lo presente no tiene otros problemas de salud destacables.

Juicio clínico (listado de problemas, diagnóstico diferencial)
Priapismo idiopático.

Plan de acción y evolución
Se deriva a consultas de hematología y urología para estudio.

Evolución
El paciente es derivado a urología, que solicita perfil hormonal y ecografía doppler de pene donde no destacan alteraciones. Se deriva a hematología con el fin de descartar etiología relacionada con esta especialidad, sin hallazgo de la misma tras el estudio de hemograma y frotis. Ante el carácter anodino de las exploraciones se decide contactar con el servicio de neurofisiología, que no aprecia alteraciones en el estudio de polisomnografía. 

Tras finalizar los estudios el paciente es valorado en sesión clínica por urología y se decide plantear derivación a un servicio especializado en andrología, con el fin de valorar uso de Baclofeno (con una indicación fuera de ficha técnica). El paciente acepta, asumiendo como posibles efectos secundarios una disfunción eréctil permanente (aunque los riesgos de la no intervención son incluso peores que esta posible complicación) pendiente actualmente de evolución.

Conclusiones
El priapismo se define como una patología en la que la erección peneana persiste más allá o no está relacionada con la estimulación sexual. Puede contar con una etiología isquémica (venooclusiva) siendo esta la más frecuente y la que produce dolor, o bien una no isquémica (de origen arterial).

Es una patología cuyo manejo suele ser desconocido por parte de la mayoría de los profesionales sanitarios, debido a su baja incidencia (0.3-1.1 casos por cada 100000 habitantes/año), a la múltiple etiología que puede ser responsable del cuadro (medicamentoso, tóxico, neurológico, hormonal, neoplásico, hemoglobinopatías como la anemia falciforme…), teniendo por tanto múltiples opciones terapéuticas que deberán valorarse de forma individualizada. No obstante, hasta un 30-50% de los casos son idiopáticos.

Puede tratarse de una urgencia médica, ya que un episodio que supere una duración mayor a 4 horas puede hacer que un priapismo isquémico se comporte como un síndrome compartimental. Entre sus consecuencias puede encontrarse una fibrosis irreversible o bien una disfunción eréctil permanente.

En el caso de nuestro paciente, debemos destacar la evolución prolongada del cuadro, que podría haber ocasionado alteraciones funcionales irreversibles. El carácter idiopático del mismo obligó a los especialistas en urología a probar terapias experimentales, aún a día de hoy pendientes de comprobar eficacia en este caso.

En cuanto al abordaje en nuestra consulta, nuestro papel fundamental va a ser realizar una correcta anamnesis, con la finalidad de filiar el proceso. Será vital indagar en las patologías previas, consumo de tóxicos y posibles efectos secundarios de su tratamiento en el caso de que el paciente tome de forma crónica fármacos de los grupos principalmente relacionados con esta patología (antipsicóticos, antihipertensivos alfa-adrenérgicos, antidepresivos tricíclicos, Trazodona e incluso se han descrito casos con heparina). El abordaje de la esfera biopsicosocial es de enorme relevancia, dado que la patología sexual se encuentra en algunos grupos de población (barrios con nivel socio económico medio-bajo, como es el caso) aún muy estigmatizada, retrasando en muchos casos la consulta y el diagnóstico de diversas patologías. En el caso de nuestro paciente, recibió un seguimiento por nuestra parte debido al estrés que estaba causando en su vida de pareja, que comenzaba a afectar ya a la esfera laboral (dormía mal, cefaleas frecuentes, discusiones…). No debemos olvidar que muchos de estos pacientes van a estar en seguimiento por salud mental (debido al abundante arsenal terapéutico de esta especialidad que puede ocasionar como efecto adverso el trastorno). Debe descartarse del mismo modo en la valoración inicial de una disfunción eréctil, por si ha participado en el origen de esta otra entidad.