Varón de 12 años acude por pérdida de audición en oído derecho de 5 años de evolución intensificada en el último año con acúfenos tipo pitido. Además, refiere hiposmia y disgeusia desde el inicio de la hipoacusia. Niega cefalea o crisis epilépticas, convulsivas o dialécticas. No antecedentes familiares de hipoacusia, enfermedades neurodegenerativas o epilepsia. La exploración física tiene una otoscopia ,endoscopia nasal y exploración neurológica normales. La audimetría tonal objetiva una hipoacusia neurosensorial moderada-grave en oído derecho y normoacusia en oído izquierdo. Olfatometría es compatible con anosmia total. La Resonancia Magnético Nuclear muestra un aumento del espacio extraaxial en fosa temporal derecha, con intensidad de señal similar a la del LCR en todas las secuencias, de 4x6,2x3,5cm que produce importante efecto de masa sobre el polo temporal. Además, describe ausencia del bulbo olfatorio derecho, con presencia del izquierdo. Se decide tratamiento conservador y vigilancia clínica y radiológica cada 6 meses. Se adaptan prótesis auditivas con marcada mejoría de la audición.