Hombre de 28 años, de procedencia rural, que fue hospitalizado en el Hospital Hernán Henríquez Aravena de Temuco en abril de 2002 por pancreatitis aguda, precedida de compromiso del estado general, anorexia, náusea y baja de peso los últimos 3 meses. En el examen físico destacaban caquexia y signos carenciales. La ecografía abdominal mostraba doble litiasis renal izquierda y en el laboratorio destacaban: calcemia 15,1 mg/dL, fosfatemia 1,2 mg/dL y fosfatasas alcalinas (FA) 5.713 U/L. Se manejó con solución fisiológica y furosemida intravenosa, disminuyendo la calcemia hasta 12,1 mg/dL, pero al 6° día de hospitalización el paciente y su familia solicitaron el alta. En su domicilio se agregó debilidad muscular progresiva y fracturas espontáneas de húmero izquierdo y ambos fémures, que lo postraron en cama, aceptando ser hospitalizado en julio de 2002. Al examen físico se detectaron fracturas desplazadas en ambos húmeros y fémures y en el cuello un nódulo de 4 cm en relación al lóbulo tiroideo izquierdo, sin palparse adenopatías. Los exámenes de laboratorio se resumen en la Tabla 1. En las radiografías de huesos largos se encontraron elementos sugerentes de osteítis fibrosa quística y fracturas en el tercio proximal de ambos fémures y húmeros. La tomografía axial computada de cuello demostró un nódulo sólido, hipodenso, bien delimitado, de 3 cm de diámetro mayor, que desplazaba hacia anterior al polo inferior del lóbulo tiroideo izquierdo. La cintigrafía con Tc 99m Sestamibi fue compatible con tejido paratiroideo izquierdo anormal.

Se trató con suero fisiológico asociado a furosemida intravenosa, inhalaciones de calcitonina y alendronato 10 mg/día por 7 días, por la dificultad en mantener la calcemia bajo 12 mg/dL. Con la sospecha clínica de un carcinoma de paratiroides, el paciente fue sometido a cirugía, encontrándose un tumor paratiroideo de 4 por 2,3 cm, incluido en el lóbulo tiroideo izquierdo. No se logró identificar las otras paratiroides. El tumor paratiroideo y el lóbulo tiroideo izquierdo fueron extirpados en bloque. La histología confirmó el diagnóstico de cáncer de paratiroides por la presencia de invasión capsular y vascular sanguínea. La expresión inmunohistoquímica para proteína de retinoblastoma fue negativa y el índice de expresión del antígeno ki 67 en células tumorales fue 5%. El tumor presentó un patrón aneuploide en la citometría de flujo.

Se observa intensa osteopenia, pérdida ósea cortical y áreas líticas con aspecto de quistes y de tumores pardos. Fractura desplazada del tercio distal del húmero izquierdo.

En el postoperatorio, el paciente evolucionó con un síndrome de hueso hambriento intenso, llegando al nadir de calcemia en el 8º día y de fosfemia en el 2º día. Junto al calcio oral y calcitriol, fue necesario aportar calcio parenteral en dosis de 3-10 g/día durante 5 semanas. Durante 16 meses de seguimiento post cirugía, con aporte oral de 3 a 4 g/día de calcio elemental, asociado a vitamina D, el paciente se ha mantenido sin síntomas de hipocalcemia, con calcemias entre 7,5 y 8,8 mg/dL y fosfemias menores a 4 mg/dL. Los niveles de fosfatasas alcalinas persisten elevados aunque en declinación y los de PTH intacta se han mantenido discretamente sobre lo normal pero concordantes con las calcemias.
Se le insertaron clavos endomedulares en ambos fémures, procedimiento que fracasó por las características del hueso. El paciente recibió rehabilitación kinésica, logrando caminar con apoyo de muletas al cabo de 14 meses. Las fracturas consolidaron espontáneamente, pero con importante deformidad de las 4 extremidades. Actualmente el paciente camina con apoyo y tiene buena funcionalidad de sus extremidades superiores.