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Enfermedad de Behcet en paciente joven. A propósito de un caso
Enfermedad de Behcet en paciente joven. A propósito de un caso
15 marzo, 2021
24 diciembre, 2020
Enfermedad de Behcet en paciente joven. A propósito de un caso
Autora principal: Lucía Ballarín Naya
Vol. XV; nº 24; 1213
Behcet’s disease in a young patient. About a case
Fecha de recepción: 11/11/2020
Fecha de aceptación: 22/12/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 24 –  Segunda quincena de Diciembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 24; 1213
Autores:
Lucía Ballarín Naya (primera autora) Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Trabajo actual: Centro de salud Delicias Sur, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (España).
Pedro Alarcón Serrano. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Trabajo actual: Centro de salud Lorca Sutullena, Hospital Rafael Méndez Lorca, Murcia (España).
Belén Albericio Gil. Médico Interno Residente de Anestesiología. Centro de Trabajo actual: Centro de salud Delicias Sur, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (España).
Marina Vera Colás. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Trabajo actual: Centro de salud Arrabal, Hospital Royo Villanova, Zaragoza (España).
Laura María Pradal Jarne. Médico Interno Residente de Anestesiología. Centro de Trabajo actual: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (España).
María Carbonell Romero. Médico Interno Residente de Anestesiología. Centro de Trabajo actual: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (España).
Cristina Muniesa Urbistondo. Médico Interno Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Trabajo actual: Centro de salud Delicias Sur, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (España).
Resumen:
La enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis multisistémica que se caracteriza por aparición de manifestaciones mucocutáneas consistente en úlceras bucales y genitales que evolucionan de manera recurrente y autolimitadas. Pueden aparecer otros síntomas como artritis, lesiones cutáneas como eritema nodoso, manifestaciones neurológicas y oculares, siendo estas últimas de peor evolución pudiendo causar ceguera. Es una enfermedad de etiología desconocida, afecta a ambos sexos y es más frecuente entre los 20 y 40 años de edad. Pueden pasar años entre el inicio de un primer síntoma hasta la aparición de otros síntomas, además  se  considera una enfermedad de difícil diagnóstico,  puesto que no existen hallazgos histológicos, de laboratorio o  radiológicos que sean patognomónicos de la enfermedad. Todo ello hace que su diagnóstico sea tórpido. Presentamos el caso de un joven de 25 años de edad, que acudió a la consulta de Atención Primaria por presentar aftas orales dolorosas recurrentes que no mejoraban con colutorios y artritis de 7 días de evolución.
Palabras clave:
úlceras bucales, úlceras genitales, artritis, enfermedad de Behcet, caso clínico
Summary:
Behcet’s disease (BE) is a multisystemic vasculitis characterized by the appearance of mucocutaneous manifestations consisting of mouth and genital ulcers that evolve in a recurrent and self-limited manner. Other symptoms such as arthritis, skin lesions such as erythema nodosum, neurological and ocular manifestations may appear, the latter being of worse evolution and can cause blindness. It is a disease of unknown etiology, affects both sexes and is most common between 20 and 40 years of age. Years can pass between the onset of a first symptom until the appearance of other symptoms; it is also considered a disease of difficult diagnosis, since there are no histological, laboratory or radiological findings that are pathognomonic of the disease. All this makes his diagnosis torpid. We present the case of a 25-year-old young man who attended the Primary Care consultation due to recurrent painful oral sores that did not improve with mouthwashes and arthritis of 7 days of evolution.
Keywords:
mouth ulcers, genital ulcers, arthritis, Behcet’s disease
DESARROLLO DEL CASO
Introducción:
Paciente de 25 años sin antecedentes médicos ni quirúrgicos, sin alergias a medicamentos que acude a la consulta de Atención Primaria refiriendo aftas bucales de dos semanas de evolución que no mejoraban con antisépticos. Refiere dos episodios similares previos en el último año por los que no había consultado. Desde hace 5 días presentaba dolor en rodilla izquierda y codo izquierdo. No fiebre, no odinofagia. No dolor abdominal ni alteración en el hábito intestinal. No cefalea ni mareos. No lesiones en piel ni en genitales. No dolor ocular ni eritema conjuntival. No síntomas neurológicos. Apetito conservado. No síndrome constitucional. Negaba inicio nuevo de medicamentos.
Exploración física:
Tensión Arterial: 120/66, Frecuencia Cardiaca: 60 p.m., Temperatura: 35,7ºC, Saturación de Oxígeno: 98%. Paciente consciente y orientado en persona, espacio y tiempo. Normovolémico y normohidratado. La auscultación cardiopulmonar es normal. No hiperemia conjuntival ni disminución de la agudeza visual.  El abdomen fue anodino. En orofaringe se observó úlceras dolorosas, bien definidas, menores de 6mm, con borde eritematosos y centro blanquecino localizadas en paladar duro y también en labio(figura 1). La rodilla izquierda estaba levemente aumentada de temperatura, no eritematosa,  choque rotuliano negativo aunque presentaba dolor a la palpación. Correcta flexo extensión y maniobras meniscales negativas. El codo izquierdo no  mostró signos de infección.
Sospechando EB realizamos la prueba de Patergia insertando una aguja estéril en la piel y citamos a los dos días. Encontramos un pequeño nódulo eritematoso en la zona de punción. Posteriormente se realizó cura con povidona yodada.
Pruebas diagnósticas:
-Analítica sanguínea: Bioquímica sin alteraciones salvo PCR elevada. Hemograma: leucocitosis con neutrofilia. Estudio de coagulación normal. Serologías de VIH, sífilis, virus del herpes simple, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr negativas.
Se derivó al Servicio de dermatología donde realizaron biopsia de la úlcera que mostró vasculitis leucocitoclástica, abundante infiltrado inflamatorio de tipo linfohistiocitario, con neutrófilos y zonas con destrucción parcial de los vasos capilares.
Se realizó una interconsulta al Servicio de oftalmología donde se descartó uveítis. Finalmente se derivó al servicio de Reumatología quienes iniciaron tratamiento con azatioprina 75mg vo/24h y prednisona 50mg vo/24h.
Discusión:
Las úlceras en la mucosa oral son un motivo frecuente de consulta en Atención Primaria. Es importante realizar una correcta anamnesis indagando sobre fármacos, antecedentes personales y familiares de úlceras recurrentes así como realizar un correcto examen físico completo. Se debe valorar las características de las lesiones, si son únicas o múltiples, si son dolorosas, recurrentes y si están asociadas a síntomas sistémicos.
Debe realizarse diagnóstico diferencial en primer lugar con la aftosis oral recurrente, donde se presentan úlceras sobre todo en el paladar blando. Generalmente son de base grisácea r rodeadas por un halo eritematoso y dolorosas. Otras causas, como infección por virus del herpes  simple, citomegalovirus, Epstein-Barr y sífilis también  pueden producir este tipo de lesiones.
Para el diagnóstico se utilizan los  criterios  los Criterios Internacionales de la EB (ICBD)  que  incluyen aftas orales o genitales, observadas por el médico o el paciente, recurrentes al menos  tres veces en un periodo de 12 meses, lesiones oculares (uveítis anterior, uveítis posterior, vasculitis retiniana), lesiones en piel (pseudofoliculitis, aftas, eritema nodoso), manifestaciones neurológicas, manifestaciones vasculares (trombosis arterial, trombosis de venas grandes, flebitis  o flebitis superficial) y test de Patergia positivo. Tienen una sensibilidad de 93.9% y especificidad de 92.1%.Con cuatro o  más puntos se realiza el diagnóstico. Nuestro paciente presentaba úlceras bucales dolorosas recurrentes así como artritis. Además el test de Patergia fue positivo por lo que pudimos diagnosticarla de EB y derivarla a reumatología para inicio de tratamiento de manera precoz. Estos criterios no deben retrasar el diagnóstico ya que existe un periodo de latencia extenso entre el primer y segundo síntoma. La mortalidad puede llegar al 5%, siendo mayor en los pacientes jóvenes por causas como aneurisma de la  arteria pulmonar y aórtica, infarto agudo de miocardio,  aneurismas cerebrales y tromboembolismo pulmonar.
El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas  y la severidad de la enfermedad, y se basa en diferentes  terapias inmunosupresoras e inmunomoduladoras. Los esteroides sistémicos se utilizan en lesiones mucocutáneas, afectación neurológica y uveítis aguda. La azatioprina es de elección en úlceras orales y genitales, asociadas a daño ocular y artritis. Los fármacos utilizados para mantenimiento son la colchicina y la dapsona y la   ciclofosfamida está indicada para vasculitis sistémicas (compromiso neurológico y aneurismas arteriales) y enfermedad ocular, pero se reserva para casos refractarios  por sus efectos adversos.
Conclusiones:
Desde Atención Primaria debemos de realizar una correcta historia clínica ante un paciente que consulta por úlceras dolorosas recurrentes en cavidad bucal o genital para realizar un correcto diagnóstico precoz.
Ver anexo
Bibliografía:
1.Hatemi G, Yazici Y y Yazici H, Behçet’s syndrome,  Rheum Dis Clin North  Am 2013; 39: 245-61.
2.Taylor J, Glenny AM, Walsh T,  et al., Interventions for the management of oral ulcers in Behçet’s disease,  Cochrane Database Syst Rev 2014; 9: CD011018.
3.International Team for the Revision of the International Criteria for  Behçet’s Disease ( ITR-ICBD ), The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria,  J Eur Acad Dermatol Venereol 2014;  28: 338-47.
4.Saadoun D, Wechsler B, Desseaux K  et al., Mortality in Behçet’s disease,  Arthritis Rheum 2010; 62: 2806-12.
5.Alpsoy E y Akman A, Behçet’s disease: an algorithmic approach to its  treatment,  Arch Dermatol Res 2009; 301: 693-702.
6.S.E. Marshall. Behçet’s disease. Best Pract Res Clin Rheumatol., 18 (2004), pp. 291-311. http://dx.doi.org/10.1016/j.berh.2004.02.008.
Categorías
Medicina Familiar y Atención Primaria
,
Medicina Interna
Etiquetas
artritis
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caso clínico
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enfermedad de Behcet
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úlceras bucales
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úlceras genitales
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