Colangiocarcinoma intrahepático. A propósito de un caso

Motivo de consulta
Bulto en abdomen

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)

Anamnesis
Paciente mujer de 63 años que como antecedentes personales destaca: no presentar alergias medicamentosas. Factores de riesgo cardiovascular: Hipertensión arterial en tratamiento con valsartán 160 mg, torasemida 5 mg y amlodipino 10 mg, diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina 850 mg medio comprimido cada 12 h e hipercolesterolemia en tratamiento con simvastatina 10 mg. Hábitos tóxicos: Fumadora activa 7 cigarrillos/ día durante 40 años. Bebedora una cerveza diaria. Intervenida úlcera gástrica, apendicectomía y miomas uterinos (histerectomía, salpinguectomía y ooforectomía). Solicita consulta telefónica con su médico por haberse palpado hace 5 meses "bulto en abdomen" en hipocondrio derecho, acompañado de molestias a ese nivel que ha empeorado en los últimos días, hiporexia sin otros síntomas: No náuseas ni vómitos. No dolor postprandial. No pérdida de peso importante ni astenia ni sudoración. Refiere no haber acudido antes a su centro de salud dada situación pandemia COVID-19. Se le da cita en el mismo día de forma presencial para exploración física de la paciente.

Exploración
Adecuado estado general, consciente, orientada colaboradora, bien hidratada y perfundida. No tinte ictérico. Eupneica en reposo con cifras de tensión arterial 137/89; frecuencia cardiaca de 78 lpm y saturación de 98% con FIO2 0.21. Abdomen blando y depresible. Hepatomegalia dolorosa a la palpación de unos 3 dedos con sensación de masa excrecente dura en hipocondrio derecho sin defensa ni signos de irritación peritoneal. Cicatriz de laparotomía media.

Pruebas complementarias
• Analítica: Hematimetría: Hb, VCM, HTO, Leucocitos, neutrófilos, linfocitos y plaquetas normal. Bioquímica: Bilirrubina total 1.4, BD 0.4, resto de enzimas hepáticas, de colestasis, amilasa, iones, función renal normales. Coagulación normal.
• Radiografía de tórax y abdomen sin hallazgos patológicos.
• Ecografía abdomen y pelvis: En hígado se identifican dos lesiones: una de 67 mm en segmento II-III, con atenuación heterogénea y otra de 2 cm hipoecoica en segmento VIII. Adenopatía en hilio hepático de 8 mm de diámetro corto.
Lesión hepática de 67 mm en segmento II-III con atenuación heterogénea en ecografía abdominal
Lesión hepática de 2 cm hipoecoica en segmento VIII en ecografía abdominal

TC de tórax, abdomen y pelvis con contraste (preferente): Micronódulos pulmonares irregulares, el de mayor tamaño en LID de 7 mm, que ocluye puntualmente la luz de un bronquio segmentario basal derecho. Dado el contexto clínico, no se puede descartar metástasis. Hígado aumentado de tamaño, con dos lesiones focales sugestivas de metástasis, una de 3 cm en segmento IVa, y otra de 6 cm en segmento IVb, que protruye deformando el contorno hepático contactando con el músculo recto anterior derecho del abdomen, y caudalmente con la vesícula biliar. Se observa otra lesión milimétrica en segmento II-III periférica, que podría corresponder a otra metástasis, dificilmente catalogable dado su pequeño tamaño. Adenopatías periportales, algunas con centro necrótico, de hasta 14 mm. Nódulos suprarrenales bilaterales, hipodensos, pero que dado el contexto clínico no permiten descartar metástasis. Marco cólico de calibre normal, sin identificar claros engrosamientos murales, llama la atención una zona de posible engrosamiento parietal hipercaptante de unos 17 mm en colon derecho, a unos 6 cm de la válvula ileocecal, que se recomienda valorar endoscópicamente.

Lesión hepática de 6 cm en segmento IVb en corte transversal de TAC de abdomen Engrosamiento parietal hipercaptante de 17 mm en colon derecho en corte transversal de TAC de abdomen

Se realiza derivación a Urgencias previo contacto con el servicio de AP. Digestivo para su ingreso y estudio: Colonoscopia: Divertículos de colon. Pólipos de colon no resecados (0-Is). Lesión cecal aparentemente infiltrativa externa. Anatomía patológica: Adenoma túbulo-velloso con displasia de alto grado.

Tras presentar caso en subcomisión tumores digestivos, se amplía estudio:
• Analítica: Albúmina, proteínas totales, calcio corregido, hierro, ferritina, transferrina y tirotropina, normales. Marcadores tumorales: Antígeno carcinoembrionario normal, CA 19.9: 341.8.
• Biopsia percutánea de lesión hepática segmento IVa: Infiltración por adenocarcinoma. El estudio IHQ (Citoqueratina 7 y 19 positivos, resto negativos) apoya origen pancreatobiliar.

Derivada a Oncología Médica quien valora tratamiento paliativo con ensayo clínico FIGHT. Amplía analítica: infección hepatitis B pasada, inicia Lamivudina 10 días antes de QT.

Enfoque familiar y comunitario
Como antecedentes familiares oncológicos conocidos: Hermana cáncer de útero sobre los 50 años, viva. Hermano cáncer de laringe, fumador y bebedor importante, falleció a los 60 años. No otros conocidos de interés oncológico.

Juicio clínico (lista de problemas, diagnóstico diferencial):
Colangiocarcioma intrahepático estadio IV (M1 hepáticas y sospecha pulmonar, suprarrenal). Sospecha primario segmento IVb con extensión a recto anterior y vesícula caudalmente y lesión colon derecho compatible displasia de alto grado.
Diagnóstico diferencial de protuberancia abdominal: Hernias. Quistes ováricos. Colecistitis. Cáncer de colon, riñón, hígado. Enfermedad de Crohn. Aneurisma de la aorta abdominal. Absceso pancreático. Diverticulitis. Hidronefrosis.

En cuanto a la importancia de esta patología en el ámbito de la Atención Primaria, debemos de tener en cuenta el diagnóstico diferencial de las lesiones hepáticas, pese a su escasa incidencia. Desafortunadamente, y dada esta rareza, aún no están disponibles guías de práctica clínica que puedan mejorar su manejo; aun así, dada la disponibilidad creciente tanto en medios relacionados con la ecografía como en formación dirigida a los médicos de Atención Primaria, esta patología ha de tenerse en cuenta para establecer un diagnóstico diferencial.

Plan de acción y evolución
Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento tras ser derivada a Oncología Médica quien valora tratamiento paliativo con ensayo clínico FIGHT. Amplía analítica: infección hepatitis B pasada e inicia Lamivudina 10 días antes de QT.

Conclusión
El carcinoma de vías biliares (colangiocarcinoma) es una entidad infrecuente que representa menos del 2% de tumores malignos, con incidencia 1-2 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año. La edad de presentación más frecuente es desde los 60 años. Como factores riesgo: hepatitis vírica crónica (B y C), consumo de alcohol, obesidad, diabetes, etc.
El colangiocarcinoma puede aparecer en cualquier punto del árbol biliar (desde los canalículos intrahepáticos hasta la ampolla de Vater), siendo el tramo perihiliar el más frecuentemente afectado, representando entre un 40 y un 60% del total. A día de hoy se trata aún de una entidad de pronóstico habitualmente infausto y en la que la única terapia potencialmente curativa (la resección radical) sólo puede ser aplicada en una minoría de pacientes. No obstante, los avances recientes en el diagnóstico por imagen y en las técnicas quirúrgicas aplicadas han aumentado significativamente la posibilidad de una esperanza de curación cada vez mayor. Así pues, es el propósito de este caso clínico servir de revisión (tanto a médicos de asistencia primaria como a especialistas en el diagnóstico por la imagen) de los rasgos fundamentales de esta infrecuente entidad para que una actuación conjunta nos permita ofrecer progresivamente un mejor pronóstico a estos pacientes.

Palabras clave
Colangiocarcinoma, dolor abdominal, lesión hepática.