Mujer de 63 años de edad, alérgica a las tetraciclinas, con antecedentes de tiroidectomía por bocio en tratamiento hormonal sustitutivo, hipertensión arterial, cordectomía derecha por láser en octubre de 2001 por patología benigna, apendicectomía y fracaso renal agudo en 1976. Estudiada en 2007 fuera de nuestro Centro por presentar tumoración faríngea de progresivo crecimiento, con biopsia de cordoma. En los estudios radiológicos se apreciaba infiltración de las vértebras C2-C3. En la primera cirugía, se le practicó artrodesis cervicooccipital. Posteriormente, el 11/1/08 abordaje anterolateral cervical submandibular izquierdo y vaciamiento intracapsular de la tumoración, con componentes mixtos duros y blandos. En control evolutivo con resonancia magnética (20 de agosto de 2008), se observa voluminosa tumoración por delante del cuerpo vertebral C2, que mide 47 x 45 x 32 mm, y produce estenosis de la luz orofaríngea. Fue reintervenida el 21 de octubre de 2008, practicándose exéresis de la tumoración por abordaje orofaríngeo. La histología fue de cordoma clásico de bajo-intermedio grado con áreas de alto grado que sugieren cordoma desdiferenciado. En una resonancia magnética posterior (13 de noviembre de 2008), se aprecia persistencia tumoral a nivel de C2, agujero foraminal C2-C3 y espacio epidural antero lateral izquierdo. Fue remitida a Madrid donde fue tratada con radiocirugía tipo ciberknive. En junio de 2010 se practica un nuevo estudio con tomografía computarizada cervical, que describe extensa tumoración de asiento glótico izquierdo con invasión de estructuras vecinas. El 6 de julio de 2010 se realiza, vía laterocervical izquierda, exéresis de la recidiva, llegando hasta columna vertebral y extirpando todos los restos visibles del tumor. En agosto de 2010 es remitida a nuestro Servicio. Se realiza una resonancia magnética de control que evidencia restos de tumoración en C2 y que rompe la cara anterior y el odontoides con componente de partes blandas prevertebral que desciende por delante de C3 y C4, sobre todo en el lado derecho (62 x 30 mm); afecta al pedículo y al agujero de conjunción izquierdo, engloba la arteria vertebral y abomba ligeramente el canal. Ante la presencia de enfermedad residual macroscópica, se inicia tratamiento con imatinib 400 mg/día y sirólimus 3 mg/día, solicitados como uso fuera de indicación. Precisa una reducción de la dosis de imatinib por edema periorbitario y un ajuste de la dosis de sirólimus para mantenerlo en los niveles séricos.
En otra resonancia magnética de control, en octubre de 2010, se describe estabilización de la enfermedad, respuesta que se mantiene en la última resonancia magnética realizada.