Niña de 4 meses con lesiones eritematoescamosas de 1 mes de evolución, algunas ligeramente atróficas, de bordes policíclicos, en cuero cabelludo, cara, pabellones auriculares, región preesternal, miembros superiores e inferiores y dorso de manos. Palmas y plantas con lesiones purpúricas de aspecto vasculítico y erosiones en mucosa oral y reborde gingival.

Madre con LES de 10 años de evolución.
Exámenes complementarios: Hb 8,2 g/dl, Hto 25%, LDH 1092 UI/L, Coombs + en la madre y la niña, TGO 396 UI/L, TGP 239 UI/L, ESD 113 mm/h, Hipocomplementemia en madre e hija, FAN + 1/1000 patrón homogéneo en la niña y moteado en la madre, anti Ro y anti La positivos en ambas.
Estudio histopatológico: atrofia de la epidermis, vacuolización del estrato basal, infiltración linfocitaria dérmica y vasculitis de pequeños vasos. IFD negativa.
Valoración cardiológica normal.
Tratamiento: hidrocortisona 1% crema, resolviendo las lesiones cutáneas a los 10 días.
A los 6 meses de vida, lesiones residuales hipopigmentadas y levemente atróficas con resolución completa del compromiso hepático y hematológico.