Mujer de 30 años con esclerosis sistémica difusa con afectación cutánea (Síndrome de Raynaud, esclerodermia difusa con necrosis digital en miembros superiores e inferiores), afectación esofágica (Enfermedad por reflujo gastroesofágico grado II), pulmonar (espirometría con patrón restrictivo y afectación moderada de la difusión), renal (crisis renal esclerodérmica, nefrocalcinosis y litiasis renal bilateral) y muscular (miopatía generalizada). A nivel cardiaco presenta miocardiopatía dilatada con afectación biventricular con múltiples episodios de insuficiencia cardíaca descompensada de predominio derecho que requirieron ingreso. En ecocardiograma FEVI 20%, con ventrículo derecho severamente dilatado con FEVD 9%. En RNM cardíaca presencia de aneurisma apical en VI con disfunción biventricular y realce tardío subendocárdico difuso, con presencia de zonas focales discinéticas en segmentos medios del ventrículo derecho. En uno de los ingresos se objetivan taquicardias ventriculares monomórficas sostenidas autolimitadas, en estudio electrofisiológico se induce taquicardia ventricular monomórfica sostenida con pleomorfismo, por lo que se decide implantar DAI en prevención secundaria.
En último ingreso presenta taquicardia ventricular monomórfica sostenida incesante recurrente con morfología de BRIHH con QR en V1-V2 y eje inferior, con fracaso del tratamiento antiarrítmico (amiodarona, mexiletina, betabloqueante, digoxina, ivabradina y procainamida), por lo que se decide realizar ablación del sustrato de la taquicardia. La paciente fallece en el postoperatorio por shock cardiogénico.