Preescolar femenino de 6 años de edad, natural y procedente de Buriticá - Antioquia, quien cursa primero de primaria, de piel oscura. Su madre relata un cuadro de 2 meses de evolución de astenia, adinamia, hiporexia, dolores musculares en piernas y brazos, fiebre subjetiva y disminución de fuerza en miembros inferiores y superiores, que se intensificó en las últimas dos semanas hasta imposibilitarla para la marcha y movimientos como peinarse y cepillarse los dientes. No se mencionó disfonía ni disfagia. Ingresa al servicio de urgencias de un hospital de tercer nivel de la ciudad, en brazos de su madre por limitación para la marcha. Al examen físico de ingreso estaba en aceptables condiciones, hidratada y afebril. Peso de 25 kilos y talla 118 cms, frecuencia cardiaca de 120 latidos/minuto y respiratoria de 25 respiraciones/minuto, hemodinámicamente estable. En cara, se encontraron mucosas rosadas, discreto edema palpebral con lesión macular hipopigmentada bilateral. Dentadura en mal estado. Examen otoscópico y faringeo normales. Cuello sin adenopatías, auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen globoso, no distendido, con hígado 4 centímetros debajo de reborde costal derecho, no esplenomegalia. En extremidades presentaba edema leve sin fóvea, dolor e induración generalizada a la palpación de muslos y brazos, sin otros signos inflamatorios, asociado a hipotonía y disminución de la fuerza segmentaria con un nivel de 4/5 en extremidades superiores e inferiores, reflejos ligeramente disminuidos, babinski negativo. En piel se encontraron lesiones hiperpigmentadas xeróticas en codos y rodillas, lesiones micropapulares aperladas en todas las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales bilaterales e hipertrofia y eritema discreto a nivel de la cutícula ungueal de ambas manos. Se hospitaliza con impresión diagnóstica de neuropatía vs miopatía por esclarecer y enfermedad sistémica (reumatológica). Se solicitan paraclínicos como hemograma, coprograma, ionograma y función renal, los cuales fueron normales y sedimentación de 40. CPKt: 20 781 U/L, LDH: 7 088, AST/GOT: 912 U/L. Con estos paraclínicos se orienta mas el caso hacia un proceso miopático. Se inicia manejo con megadosis de metil prednisolona.
A nivel inmunológico se solicitaron ANAs, los cuales dieron positivos de 1:1 280 ENAS: AntiRo, AntiLA, AntiSmith, Rnp, VDRL fueron negativos. Los rayos X de tórax y ecocardiografía fueron normales. Se solicitó electromiografía, la cual informó irritabilidad insercional sin compromiso neurológico, sugestivo de miopatía. Se tomaron muestras para biopsia de piel, la cual informó ligera hiperqueratosis sin paraqueratosis, dilatación de infundíbulos foliculares con tapones córneos, daño de la basal e infiltrado de mononucleares. La biopsia muscular informó infiltrado inflamatorio principalmente mononuclear alrededor de fibras individuales con necrosis y degeneración, sin fenómeno vasculítico. Ambas biopsias fueron compatibles con el diagnóstico de dermatomiositis.

Durante la hospitalización se evidencio Signo de Gowers y dificultad para subir escaleras. Después de recibir las megadosis de esteroide, se inició manejo con prednisolona 2mg/kg/día, calcio y calcitriol, presentando una evolución satisfactoria. Solo hasta unos días previos al alta se decidió iniciar metotrexate 10mg semanales. Al egreso la paciente ya caminaba por sus medios y no refería sintomatología. Se continuaría seguimiento clínico por pediatría y reumatología infantil.