Antecedentes personales
Mujer de 57 años sin factores de riesgo cardiovascular. Pancreatitis agudas de repetición por estenosis del esfínter de Oddi, tratada con colecistectomía y esfinteroplastia en 1990. En 1991, se apreció un ensanchamiento mediastínico en una radiografía de tórax realizada en Argelia y se inició el estudio en Neumología de nuestro hospital, pero no se continuó por quedarse embarazada. En 1998, intervenida de bocio en Argelia. Cólicos nefríticos de repetición, con litiasis en el uréter izquierdo tratado con catéter doble J y litiasis renal derecha tratada con litotricia en 2010. Episodios de cefalea mixta y migrañas que han sido estudiadas por Neurología. En 2012, oligoartritis en los dedos de la mano izquierda que fue valorada por Reumatología. Trabaja como ama de casa y realiza viajes frecuentes a Argelia.

Enfermedad actual
Acude a urgencias en diciembre de 2012 con clínica de cólico nefrítico y es derivada a las consultas de Urología. En dicha consulta, se solicita un TC abdominopélvico donde se aprecia a nivel de mediastino posteroinferior efecto masa de probable etiología ganglionar linfática. Por este motivo, es derivada al Servicio de Medicina Interna. La paciente refiere, desde hace unos 4 meses, episodios de enrojecimiento de ojos, con disminución de la AV, aparición de lesiones cutáneas en la cara y astenia. No ha tenido cambios de peso. Tiene episodios de sofocos y sudoración ocasionales que relaciona con la menopausia. Refiere prurito generalizado leve e intermitente en alguna ocasión, coincidiendo con los sofocos. Hábito intestinal conservado. No ha tenido fiebre. No refiere otra sintomatología por órganos y aparatos. Exploración física. Buen estado general, eupneica en reposo, bien hidratada y perfundida. Exploración neurológica normal. Lesiones cutáneas eritematosas y papulosas en surco nasogeniano y región ciliar. Lesión eritematosa e indurada en lóbulo de la oreja izquierda, dolorosa a la palpación. Adenopatía axilar izquierda, de consistencia dura, en plano profundo y dolorosa a la palpación, que tiene desde hace 10 años. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen y extremidades inferiores sin alteraciones.

Pruebas complementarias
Analítica: Hemograma: Leucocitos 4.58 10e3 μl, con fórmula leucocitaria normal, Hb 13.6 g/dl, VCM 75 fl, VSG 19 mm/Hora. Bioquímica: Lipasa 104 U/I, Amilasa 182 U/L, función hepatorrenal y electrolitos normales. PCR 7.29 mg/L. Factor reumatoide 6.7 UI/ ml. ECA›360 U/L. HbA1c: 5%. Fe 35 ug/dl, Ferritina 32 ng/ml, Transferrina 360 mg/dl, IST 7.8 %. TSH 5.6 μUI/ml. Lípidos y Marcadores tumorales dentro de la normalidad. Inmunología: beta-2-microglobulina 10.3 mg/dl. Serologías: VHA (IgG +, IgM-), VHB, VHC, VIH y sífilis negativos. Autoinmunidad: ANAS negativos. Orina de 24 horas: Diuresis 3200 mL/24h, Cr 21.9 mg/dl, Proteínas totales 8.8 mg/dl, Glucosa 0 mg/dl, Na 14 mEq/l, K 10.9 mEq/l, Cl 11 mEq/l, Ca 15 mg/dl, P 22 mg/dl, Ca de 24 horas 494 mg/24h. Mantoux negativo. Pruebas de función respiratoria: Obstrucción bronquial periférica que mejora tras tratamiento broncodilatador. Proceso restrictivo que afecta al parénquima pulmonar a expensas de la membrana alveolo-capilar y a la musculatura inspiratoria, que se halla en el 47.8% de su valor predicho, y que incide en una disminución de la capacidad inspiratoria. TC de tórax con contraste i.v: múltiples adenopatías e infiltración difusa linfática del mediastino anterosuperior, ventana aorto-pulmonar, espacios paratraqueales niveles I, II y III, cadena VCS/ácigos, hiliares derechas e izquierdas, carino-subcarinales y cadena mamaria interna de predominio izquierdo. Nódulos pulmonares de predominio derecho. Valoración por Oftalmología: clínica compatible con conjuntivitis. Valoración inicial por Dermatología: lesiones compatibles con dermatitis seborreica.

Diagnóstico diferencial
Nos planteamos el diagnóstico diferencial con patologías que cursan con adenopatías mediastínicas y astenia. En cuanto a la etiología infecciosa, pensamos en una tuberculosis, debido a que la paciente viaja frecuentemente a Argelia, y a que las adenopatías hiliares y paratraqueales son una alteración radiológica frecuente en la tuberculosis pulmonar primaria; sobre todo en pacientes VIH positivos. Se realizaron una prueba del Mantoux y una serología de VIH que resultaron negativas. Dentro de la etiología tumoral, nos centramos en estudiar un posible linfoma, ya que son la segunda causa más frecuente de masas en mediastino anterior, después del timoma. Tanto la enfermedad de Hodgkin (EH) como los linfomas no Hodgkin (LNH) pueden presentarse al inicio o a lo largo de su evolución de esta manera. Los LNH tienen un crecimiento más rápido y producen síntomas sistémicos y complicaciones locales con mayor frecuencia que la EH. En los linfomas, es frecuente la elevación de la beta-2-microglobulina y la presencia de prurito generalizado puede ser un síntoma, generalmente de EH. Nuestra paciente, refería episodios de prurito ocasionales y presenta en la analítica una elevación de la beta-2-microglobulina. Sin embargo, el diagnóstico de un linfoma debe ser siempre histológico. Aun así, esta opción nos parecía poco probable, dada la poca afectación sistémica de la paciente, si realmente las adenopatías del estudio actual se corresponden con el ensanchamiento mediastínico que presentaba hace 23 años; en todo caso, pensamos que podría tratarse de un linfoma indolente. Tampoco descartamos de entrada la naturaleza metastásica de las adenopatías, aunque el origen primario más frecuente sea el cáncer de pulmón, la adenopatía axilar junto a la edad de la paciente y la ausencia de revisiones ginecológicas, nos hizo pensar en un tumor primario de mama. Por último, dentro de la etiología inflamatoria/ inmunológica, se incluyó la sarcoidosis (SA); enfermedad que no tiene una prueba diagnóstica definitiva y que requiere: exclusión de enfermedades con una presentación similar, manifestaciones clínicas y radiológicas compatibles e identificación anatomopatológica de granulomas no caseificantes. Otras patologías que cursan con adenopatías mediastínicas, como la histoplasmosis, la silicosis, la granulomatosis de Wegener o la enfermedad de Castleman, las consideramos poco probables como etiologías de este cuadro.

Diagnóstico final
Se realizó una biopsia con aguja gruesa del ganglio linfático axilar que se informó como: "linfadenitis granulomatosa epitelioide sin necrosis caseosa. Tinción para bacilos ácido alcohol resistentes negativa. La lesión, podría estar en relación con el diagnóstico clínico de SA." Tras conocer este resultado, se reevaluaron las lesiones dermatológicas de la paciente y se realizó una biopsia punch del pliegue nasogeniano. El diagnóstico anatomopatológico fue de granuloma de tipo sarcoideo. Por lo tanto, quedando excluídos el origen infeccioso y tumoral, el diagnóstico final es de Sarcoidosis.

Evolución
Fue dada de alta con hidroxicloroquina 200 mg/24h, budesonida 400 mcg/p una inh 24h y hierro II sulfato 256 mg/24h. Se derivó a la consulta de Enfermedades Sistémicas donde se completó estudio de extensión con una ecocardiografía y un PET-TAC.