Mujer de 49 años, natural de Colombia, sin antecedentes médico-quirúrgicos destacables salvo alergia a penicilinas y portadora de DIU. Cocinera de profesión, madre de dos hijos sanos en la actualidad, sin historia de abortos, aunque padeció preeclampsia en uno de los dos embarazos. Previamente sin tratamiento médico domiciliario. Acudió al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por artralgias generalizadas de pequeñas y grandes articulaciones de tres meses de evolución, a lo que sobreañadió en las dos semanas previas episodios de sensación distérmica no termometrada con tiritona asociada. Coincidiendo con alguno de estos episodios, enrojecimiento del tórax que desaparece posteriormente con la defervescencia del cuadro. También refería mialgias en miembros inferiores y sensación de tumefacción en las cuatro extremidades de dos semanas de evolución.
En la exploración en consulta de urgencias se mostraba cosciente y alerta, con tensión arterial de 80/40 mmHg, taquicardia a 110 latidos por minuto, saturación del 90% medida por pulsioximetría y ligera taquipnea de 25 respiraciones por minuto. Afebril en el momento de nuestra primera valoración. Presentaba mal estar general, no se apreciaba rash cutáneo y llamaba la atención la presencia de edemas duros en la porción proximal de las cuatro extremidades, llegando incluso al tronco. Sin signos de artritis periférica ni axial. En la exploración de territorios ganglionares, únicamente se detectaba una adenopatía cervical izquierda.

En cuanto a las pruebas complementarias realizadas en Urgencias destacaron:
— Hemograma normal.
— Bioquímica sérica: valores elevados de creatinfosfo-kinasa (CPK) en 29840 U/L, de las troponinas en 458 pg/mL sin curva típica de síndrome coronario agudo y de NT-proBNP en 872 pg/mL .
— Proteína C reactiva (PCR) de 245 mg/L, estando la procalcitonina ligeramente elevada (0.67 ng/mL).
— Rx de tórax: sin altreraciones.
— Electrocardiograma: taquicardia sinusal sin asociar alteraciones en el electrocardiograma que justificaran la elevación de las troponinas.
— Se tomaron hemocultivos y urocultivos.

Ante tales hallazgos, se decide ingreso hospitalario en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas para continuar estudio etiológico.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Una vez en planta, los cultivos resultaron ser negativos y se solicitó perfil ferrocinético con valores de ferritina por encima de 2500 nanogramos/mililitro. Se llevó a cabo estudio de autoinmunidad con proteinograma, que resultó normal; factor reumatoide (FR), anticuerpos antinucleares (ANA), antimitocondriales (AMA), antimicrosomales de tipo 1 de hígado y riñón (LKM), anti músculo liso y anticuerpos específicos de miopatías, incluido el anti hidroxi-metil-glutaril CoA reductasa (HMG CoA), siendo negativos. Los niveles de tirotropina y corticotropina se encontraron dentro de la normalidad. De igual manera, se amplió estudio con serologías para virus hepatotropos, virus herpes simple, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, Borrellia, Brucella, Coxiella, Trypanosoma cruzi y Trichinella, todas ellas negativas; interferón gamma release assay (IGRA) para Mycobacterium tuberculosis con resultado negativo y serología para LUES, que fue positiva aunque con examen de reagina plasmática rápida (RPR) negativo. En la tomografía computerizada (TC) con contraste intravenoso de tórax, abdomen y pelvis, se apreciaba derrame pleural bilateral, en cuantía moderada el derecho y leve el izquierdo, con atelectasia pasiva secundaria y áreas parcheadas de vidrio deslustrado en LSD. No se observaron adenopatías de tamaño significativo. El ecocardiograma transtorácico resultó normal.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
— Electromiograma: miopatía severa .
— Biopsia muscular: en el estudio anatomopatológico se observaban numerosas fibras necróticas, un gran grupo de necrosis fascicular tipo infarto muscular y escasos infiltrados inflamatorios linfocitarios endomisiales, sin atrofia perifascicular, ni vacuolas. En el estudio inmunohistoquímico destacaba una intensa sobreexpresión difusa de membrana y sarcoplasma del complejo mayor de histocompatibilidad tipo 1 (CMH-1) y complejo de ataque a membrana (MAC) vascular de forma focal en la zona de infarto muscular. Dichos hallazgos fueron compatibles con miopatía necrotizante inmunomediada.

DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS
— Miopatía inflamatoria necrotizante inmunomediada.
— Probable enfermedad de Still del adulto.
— Sífilis latente.


TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona 250mg diarios durante tres días seguidos posteriormente de prednisona 40 mg vía oral. La paciente tuvo una excelente respuesta clínica, con desaparición de artralgias y disminución franca de mialgias a los pocos días tras iniciar el tratamiento referido. Por otro lado, y dada la alergia de la paciente a penicilinas, se inició tratamiento para sífilis latente con doxiciclina.