Enfermedad Actual
Niño de 8 de edad que estando previamente bien, mientras cenaba, presenta repentinamente dolor en en hemitórax izquierdo asociado a dificultad respiratoria progresiva que se intensifica con el decúbito.

• Antecedentes personales y familiares: Como antecedentes personales destacar que no ha padecido patología respiratoria significativa (bronquiolitis, neumonías, asma, etc), no tiene tos habitual ni nocturna y realiza una actividad física normal (fúlbol, bicicleta) sin cansancio ni cianosis. Dos semanas antes del episodio descrito había estado de excursión en una granja avícola. Tiene un perro en casa. Resto sin interés.

• Exploración física: Sensación de enfermedad importante, facies de dolor, coloración normal de piel y mucosas, disnea, hipoventilación generalizada del hemitórax izquierdo con normalidad en la auscultación del derecho, latido cardíaco desplazado hacia la derecha con tonos puros y rítmicos. Abdomen y fosas renales sin aparentes visceromegalias ni masas. Neurológico normal (Glasgow 15/15). Resto sin interés.

• Exploraciones complementarias:
- Analítica: Hemograma: Hematíes 5.050.000, Hb 14.7 g/dl, Hto 43.2, VCM 85.4, leucocitos 10.900 (G 59.2, L 30.6, M 7.3, E 2.6), plaquetas 402.000. Bioquímica sérica: glucosa, urea, creatinina, Na, K: normales.
- Rx tórax: ver radiografía

Evolución
Neumotorax izquierdo y... (misma radiografía)

Informe radiologico: Imagen compatible con neumotorax izquierdo y un patrón intersticial bilateral llamativo.

EVOLUCIÓN: Tras la resolución del neumotorax se realiza una nueva radiografía que muestra el patrón intersticial.

- Serología bacteriana:
S. Legionella IGG IFI negativo, S. Chlamidia psitacci IGG IFI: negativo (< 1/64)
S. Chlamydia pneumoniae IGG IF: negativo.
S. Coxiella Burneti IGM e IGG IFI: Negativos
S. Mycoplasma P. IGM e IGG: negativos.

- Serología víricas. :

S. Citomegalovirus IGM: negativo
S. V Epstein Barr VCA IGM IFI: negativo.
S. V Epstein Barr EBNA IGG: negativo.

- Autoimnunidad:

ANA negativos
DNA negativos
Ac A Citoplasma neutr. ANCA-s: negativo.
Ac antimembrama basal G: negativo.

- Otros:
Alfa 1 antitripsina 125 mg/dl
Calcio 9.6 mg /dl
PCR 0.20 mg/dl
FR 6.3 UI/ml 
Protinas totales: 7 g g/dl con proteinograma normal
IgG 1030 mg/dl, IgA 66.7 mg/dl, IgM 66.6 mg/dl, IgE total 37.13 UI/ml.

- TAC torácico:
Neumotórax izquierdo con colapso del pulmón izquierdo. Tubo de drenaje en espacio pleural. Parénquima pulmonar con múltiples quistes de entre escasos mm a 12-14 mm, de localización bilateral, en segmentos posteriores de ambos lólulos superiores, lóbulo medio y ambos lóbulos inferiores. Estas áreas de quistes se localizan entre áreas de parénquima respetado. No se observan adenopatías de tamaño radiológicamente significativos. Tampoco lesiones costales o vertebrales.

Diagnóstico
Histiocitosis pulmonar primaria de células de Languerhans