RESUMEN
Se comienza el tratamiento con quimioterapia debido a la cantidad de lesiones que presentó la paciente al diagnóstico, desapareciendo totalmente dichas lesiones, que reaparecen a los siete meses de concluida la quimioterapia, se comienza nuevamente la terapia con talidomida y prednisona que fue abandonada por la paciente debido a la intolerancia a la talidomida y se reinicio el tratamiento con interferón ά 2β recombinante disminuyendo de volumen las tumoraciones existentes y sin la aparición de nuevas lesiones.
INTRODUCCIÓN
El sinus histiocítico con linfoadenopatías masivas es una enfermedad autolimitada de etiología desconocida que fue descrita por primera vez en 1969 el nombre proviene de Ronald F. Dorfman y Juan Rosai. En estas se produce una proliferación de células del sistema mononuclear fagocítico en diferentes órganos y sistemas
(1,2).
Este desorden ocurre principalmente en las dos primeras décadas de la vida pero puede presentarse a cualquier edad
(3).
La enfermedad es auto limitada en la mayoría de los casos, sin embargo puede ser recurrente o progresiva y llevar a la muerte al paciente
(4).
En 1978, fue reconocida por primera vez la enfermedad con compromiso cutáneo exclusivo o Enfermedad de Rosai- Dorfman cutánea de su rara presentación y más raramente en mujeres
(5).
Ha sido descrita como pápulas, pústulas, nódulos, placas o como combinación de estas. También ha sido reportada como masas subcutáneas de consistencia firme cuyo tamaño oscila entre 1- 10 cm, pudiendo ubicarse en cualquier parte del cuerpo
(6).
Histológicamente tanto las lesiones cutáneas como ganglionares presentan un cuadro similar caracterizado por infiltrados dérmicos masivos compuestos principalmente por histiocitos, células plasmáticas y linfocitos
(7).
Es característica la presencia de histiocitos con abundante citoplasma pálido en cuyo interior se observan células plasmáticas, linfocitos y/o neutrófilos, esta fagocitosis de células normales es denominada emperipolesis
(8).
Con patogenia aun no esclarecida completamente y sin presentar un protocolo de elección para su tratamiento puede tener una evolución favorable pero las recidivas son más frecuentes en el adulto
(9).
CASO CLÍNICO
Paciente MSA, femenina, piel de color blanco, 64 años de edad, con antecedentes de Hipertensión arterial para lo cual lleva tratamiento con Metildopa 750mg e Hidroclorotiazida 25 mg diarios, desde hace cuatro años comenzó a notar la aparición de lesiones nodulares de color rojo violáceo redondeadas, no dolorosas ni pruriginosas, de base ancha, firmes, movibles con un tamaño entre uno y tres cm, inicialmente localizadas en la mama derecha y progresivamente se extendieron al resto del tórax. Como otro dato al examen físico sólo se encontró palidez cutánea mucosa.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
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Hemograma con diferencial, Hemoglobina 86gr/l, Leucocitos: 7.5x 10 (Neutrófilos: 0.81, Linfocitos: 0.32 Eosinófilos: 0.02.), conteo de plaquetas: 200x 10, Eritrosedimentación: 90mm/h, Coagulograma. Tiempo de sangramiento: 1 minuto T. coagulación: 10 minutos, TPT Kaolín: 28 seg., Tiempo de protrombina: C: 13 segundos, P: 16 segundos, Retracción del coagulo: coágulo retráctil. TGP: 5 UI, TGO: 1.6 UI, Fosfatasa alcalina del suero: 266 UI, LDH: 462 UI, Ca: 2.3 mmol/L Fósforo: 1.8mmol/L, Glicemia: 5.0 mmol/L, Creatinina: 74 mmol/L, Acido Úrico: 266 mmol/L, Proteínas totales: 74 g/L, Albúmina: 36 g/L.
Medulograma: No se observa infiltración tumoral. Integridad de los sistemas hematopoyéticos.
Biopsia de Médula ósea: No infiltración tumoral.
Hemofagocitosis. Histiocitos con emperipolesis
Fenómeno de hemofagocitosis. Presencia de histiocitos con fenómeno de emperipolesis, Proteína S-100 positiva.
Enfermedad de Rosai-Dorfman
Ultrasonografía abdominal: Hígado homogéneo que no rebasa el reborde costal, vesícula sin litiasis. Riñón derecho: Litiasis de 6 mm en cáliz medio, que produce moderada dilatación. Riñón izquierdo: Normal. Bazo, páncreas normales. No adenomegalias intra abdominales. Vejiga incompletamente llena.
Ultrasonografía de cadenas ganglionares periféricas (cervicales, supraclaviculares y axilares) no se observan
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Categorías
Anatomía Patológica
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Medicina Interna
Etiquetas
caso clínico
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emperipolesis
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enfermedad de Rosai Dorfman
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sinus histiocítico con linfoadenopatías masivas
Programa Interdisciplinar de Educación Sanitaria en ZNTS
Enfermedad de Von Willebrand