RESUMEN
El término “vasculitis de grandes vasos” abarca el espectro de vasculitis primaria que causa inflamación granulomatosa crónica predominantemente en la aorta y sus principales ramas. Las dos categorías principales de vasculitis de grandes vasos son la arteritis temporal (de células gigantes) y la arteritis de Takayasu (AT). Estas arteritis difieren en la edad de inicio, la primera rara vez ocurre antes de los 50 años y la segunda rara vez después de los 50 años.
Palabras Clave
: vasculitis, PET/TC, Takayasu
Summary
The term ‘large vessel vasculitis’ encompasses the spectrum of primary vasculitis that causes chronic granulomatous inflammation predominantly of the aorta and its major branches. The two major categories of large vessel vasculitis are temporal (giant cell) arteritis and Takayasu arteritis (TA). These arteritides differ in the age of onset, with the former rarely occurring before the age of 50 years and the latter rarely after 50 years.
Keywords
: vasculitis, PET/CT, Takayasu.
Historia actual
Mujer de 73 años, autónoma para actividades básicas de la vida diaria, acude al Servicio de Urgencias por contusión en parrilla costal derecha y glúteo derecho tras caída accidental en domicilio sin presentar síncope. Aqueja dolor con la movilización torácica o la inspiración forzada. Además, refiere pérdida ponderal de unos 12 Kg en los últimos 3 meses y astenia, anorexia y deterioro global, habiéndose detectado una anemia, que está siendo tratada con hierro.
Antecedentes
Antecedentes médicos:
Ansiedad
Dislipemia
Pancreatitis litiásica en 2007
Artritis
Gastritis crónica
No alergias medicamentosas conocidas
Antecedentes quirúrgicos:
Carcinoma de mama hace 14 años (posteriormente tratada con tamoxifeno y radioterapia; la paciente rechazó el tratamiento con quimioterapia)
Tratamiento habitual:
Simvastatina 20 mg 0-0-1
Lormetazepam 2 mg 0-0-1
Lansoprazol 14 mg            1-0-0
Mirtazapina 30 mg 0-0-1
Exploración física
Consciente y orientada, con buen estado general. Discreta palidez cutánea. Normohidratada. Eupneica en reposo. Auscultación cardiaca: tonos cardiacos rítmicos, sin soplos. Auscultación pulmonar: sin ruidos patológicos. Palpación: abdomen blando, depresible, no doloroso, no se palpan masas ni megalias. Extremidades inferiores sin edemas, ni signos de trombosis venosa profunda.
Pruebas diagnósticas
Analíticas
Glucosa 94 mg/dl, Ácido úrico 3.9 mg/dl, Creatinina 0.52 mg/dl, FG 90 ml/min, Albúmina 2.79 g/dl, Proteínas totales 6.83 g/dl, AST/ALT 19/16 U/L, GGT 61 U/L, LDH 152 U/L, Sodio 140 mmol/L, Potasio 4.66 mmol/L, VSG 120 mm, Hb 10.7 g/dl, Hto 32.5%, VCM 87.2 fl, Leucocitos 8.200/mm3, Plaquetas 563.000/mm3, Vitamina B12 208 pg/ml, Ácido fólico 3.11 ng/ml, Hierro 31 microgr/dl, Transferrina 166 mg/dl, IST 14.7%, Ferritina 870 ng/ml, AP 82% y PCR 115 mg/L.
Pruebas de imagen
Radiografía de tórax
: sin imagen de consolidación ni pinzamiento de senos costofrénicos.
Radiografía de parrilla costal:
fractura de arco posterior de 7ª y 8ª costillas derechas, sin desplazamiento.
TC de tórax:
Fracturas de 7º y 8º arcos costales posteriores derechos. No se observan otros trazos de fractura.
Tampoco parecen apreciarse contusiones o laceraciones pulmonares, ni cámara de hidroneumotórax. Ausencia de hematomas mediastínicos. Cavidades cardiacas, tronco de la pulmonar y aorta torácica sin hallazgos. No se aprecia derrame pleural o pericárdico. En el resto las vísceras abdominales incluidas en el estudio, únicamente cabe destacar la presencia de un riñón en herradura, con presencia de quistes corticales y sinusales. Con ventana ósea, se detectan focos esclerosos distribuidos en la práctica totalidad de la columna dorsolumbar, que podrían corresponder a metástasis óseas dado el antecedente neoplásico de la paciente.
Se decide ingresar a la paciente en el Servicio de Medicina Interna para el estudio de las lesiones esclerosas detectadas en el TC.
Durante el ingreso, se realiza una gammagrafía ósea en la que se evidencia focos de baja captación del radiofármaco, alineados verticalmente, en los arcos costales posteriores derechos, que impresionan de fracturas costales antiguas. Asimismo, no se identifican hallazgos que sugieran la presencia de metástasis óseas.
Posteriormente, se completa el estudio con la realización de un PET/TC [
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F]FDG el cual no objetiva hallazgos con criterios metabólicos de malignidad (neoplasia primaria o lesiones secundarias).
En el estudio destaca un elevado hipermetabolismo que afecta a la pared de los grandes vasos arteriales:
-carótidas comunes (SUVmax 4.02 en la derecha y SUVmax 4.69 en la izquierda)
-tronco braquiocefálico derecho (SUVmax de 3.75)
-subclavias (SUVmax 3.92 en la derecha y SUVmax 5.1 en la izquierda)
-axilares (SUVmax 3.49 en la derecha y SUVmax 5.47 en la izquierda)
-aorta ascendente, cayado aórtico, aorta descendente (SUVmax 3.88)
-iliacas primitivas (SUVmax 2.9 en la derecha y SUVmax 3.16 en la izquierda)
-femorales (SUVmax 3.36 en la derecha y SUVmax 3.23 en la izquierda)
Estos hallazgos sugieren corresponder a una arteritis de grandes vasos con un TVS de 16/21, siguiendo una distribución a favor de una arteritis de Takayasu. Además, las lesiones esclerosas descritas en el TC no presentan avidez por el radiofármaco. También se aprecian fracturas costales con leve aumento de su metabolismo que se relacionan al antecedente traumático que sufrió la paciente hace unos meses.
Tras los resultados del PET/TC se reexplora a la paciente haciendo hincapié en la búsqueda de fenómenos isquémicos o sugestivos de estenosis vasculares, detectando un soplo a nivel de subclavia izquierda, debilidad de pulso braquial y a nivel pedio izquierdo, así como una diferencia de presión arterial en la toma de ambas extremidades de > 10 mmHg. Como parte del diagnóstico diferencial dentro de las vasculitis de grandes vasos, se realiza eco-doppler de arteria temporal que no detecta signos sugestivos de arteritis de células gigantes (signo del halo negativo). De igual manera, la paciente no refiere clínica sugestiva como cefalea, claudicación mandibular o síntomas visuales.
Se realiza una interconsulta al Servicio de Cirugía vascular y Angiología. Ante la asimetría del pulso radial realizan un eco-doppler de miembros superiores en la que se aprecia la permeabilidad de ambos ejes carotídeos con leve ateromatosis en bulbo, que no produce aceleraciones que se traduzcan en lesiones hemodinámicamente significativas sobre carótidas internas. No obstante, destaca un engrosamiento de la pared de ambas carótidas comunes con distancia íntima-media en torno a 1.5 mm y una imagen de placa ulcerada no complicada en carótida común derecha. Además, las curvas Doppler sugieren estenosis de ambas subclavias, así como elongación y ectasia/aneurisma de tronco braquiocefálico derecho. Recomiendan mantener antiagregación con AAS 100 mg. También se solicita angio-TC de troncos supraórticos para una mejor valoración en el que se describe una ectasia leve en tronco braquiocefálico derecho que no precisa tratamiento intervencionista. Finalmente, se realiza ecocardiograma que no muestra hallazgos relevantes.
En cuanto al tratamiento, dada la extensa afectación vascular se inicia tratamiento con pulsos de metilprednisolona 250 mg diarios durante 3 días, con posterior paso a vía oral a dosis de 1mg/kg de prednisona. Como fármaco concomitante se solicita Tocilizumab, que es aprobado tras valoración del caso, iniciándose infusión endovenosa previa determinación de IGRAS (negativos), a dosis de 8mg/kg. Adecuada tolerancia y buena respuesta clínica. Tras constatar estabilidad clínica y hemodinámica, con mejoría de parámetros inflamatorios en la analítica de control se decide alta hospitalaria para continuar seguimiento en consultas.
En las consultas ambulatorias se constata una mejoría clínica y analítica de la paciente, por lo que se comienza a la desescalada de las dosis de corticoides.
A los 4 meses se procede a la realización de un PET/TC [
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F]FDG para valorar la respuesta al tratamiento, en la que se evidencia una marcada disminución de la actividad metabólica de las paredes vasculares de las arterias de gran tamaño (aorta) y sus ramas principales indicativo de buena respuesta al tratamiento, con un TVS de 6/21. Además, destaca la aparición de una lesión en ala sacra izquierda en posible relación a fractura por insuficiencia.
Discusión
La AT es una enfermedad inflamatoria y estenótica de las arterias de mediano y gran calibre, mostrando una predilección por el arco aórtico y sus ramas, por lo que también se conoce como síndrome del arco aórtico. Aunque su causa sea desconocida, se ha descrito que la fibroproliferación de la capa íntima de la aorta, de los grandes vasos, de las arterias pulmonares y de las arterias renales provoca estenosis segmentaria, oclusión, dilatación y formación de aneurismas.
La AT tiene una distribución mundial, con una incidencia de 1,2 a 2,6 millones por año en la población occidental y posiblemente una incidencia 100 veces superior en los países de Asia oriental. Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes en la segunda y tercera décadas de la vida, siendo la ratio mujer –  hombre de 8:1.
La patología vascular en la TA se caracteriza por una inflamación granulomatosa segmentaria y parcheada de las tres capas de la aorta y de sus ramas principales. Esta inflamación conduce a estenosis arterial, trombosis y aneurismas. La infiltración mononuclear de la adventicia con un halo perivascular de lo vasa vasorum ocurre en etapas iniciales. Se pueden observar cambios granulomatosos en la túnica media con la presencia de células de Langerhans y necrosis central de fibras elásticas y células musculares lisas. Posteriormente, la fibrosis de la media y el engrosamiento acelular de la íntima pueden comprometer la luz del vaso. El órgano correspondiente muestra cambios isquémicos, que determinan en gran medida las características clínicas de la enfermedad.
Las características clínicas de la AT se dividen en una fase sistémica inicial y una fase oclusiva tardía. Aproximadamente la mitad de todos los pacientes muestran la fase temprana difícil de diagnosticar, caracterizada por características inespecíficas como febrícula, malestar general, sudores nocturnos, pérdida de peso, artralgia y fatiga. A menudo hay anemia y marcada elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Esta fase activa puede remitir espontáneamente en unos 3 meses o puede progresar de forma insidiosa a la fase crónica, caracterizada por cambios inflamatorios y obliterantes en la aorta y sus ramas. Por el contrario, en la fase oclusiva tardía de la enfermedad aparecen los rasgos característicos de la AT, que incluyen pulsos disminuidos o ausentes, soplos vasculares, hipertensión (como consecuencia de la estenosis de la arteria renal), angina mesentérica, retinopatía, insuficiencia aórtica (cuando está comprometida la aorta ascendente) y síntomas neurológicos secundarios a hipertensión o isquemia (mareos posturales, convulsiones y amaurosis). La debilidad de las paredes arteriales puede dar lugar a aneurismas localizados. También puede haber antecedentes de fenómeno de Raynaud.
Sin embargo, es probable que esta presentación secuencial ocurra solo en una minoría de pacientes, porque la enfermedad suele ser recurrente, lo que lleva a la coexistencia de varias fases.
No se han identificado biomarcadores específicos para la TA. El hemograma completo muestra anemia normocítica normocrómica, leucocitosis y trombocitosis. Las concentraciones de los reactivos de fase aguda, incluida la proteína C reactiva y la VSG, se correlacionan poco con la actividad de la enfermedad. Los anticuerpos anticélulas endoteliales suelen estar presentes y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos.
En cuanto a las pruebas de imagen, la angiografía muestra irregularidad luminal, estenosis de vasos, oclusión, dilatación o aneurismas en la aorta o sus ramas primarias. Sin embargo, la tomografía computarizada y la angiografía por RM pueden revelar engrosamiento mural de la aorta y estrechamiento luminal y pueden detectar lesiones inflamatorias antes del desarrollo de estenosis, es decir, antes de que sean detectadas en la angiografía estándar.
Además, la PET/TC muestra la distribución de un análogo de la glucosa, la desoxiglucosa marcada con un radiofármaco emisor de positrones −18-flúor−. La glucosa no solo se almacena en los vasos vasculíticos, sino que también es captada por las placas ateromatósicas donde existe inflamación.
La principal limitación de FDG-PET/TC para convertirse en una herramienta de diagnóstico estándar es la falta de una definición internacionalmente aceptada de inflamación vascular y/o polimialgia reumática, según la intensidad y patrón de la captación de análogos de glucosa.
Para la correcta interpretación de los hallazgos se emplea la siguiente escala de clasificación basada en la captación vascular y hepática, mediante el uso de un sistema de calificación estandarizado de 0 a 3 de la siguiente manera:
0 = sin captación (≤ mediastino)
1 = captación de bajo grado (< hígado)
2 = absorción de grado intermedio (= hígado)
3 = absorción de alto grado (> hígado)
Estos valores serán aplicados a 7 territorios diferentes:
Aorta torácica
Aorta abdominal
Arterias subclavias
Arterias axilares
Arterias carótidas
Arterias ilíacas
Arterias femorales
Posteriormente, se sumarán los diferentes valores obteniendo una puntuación vascular total (TVS) que va desde 0 (sin captación vascular de FDG en ninguna de las siete regiones vasculares) a 21 (captación vascular de FDG puntuada 3 en los siete territorios).
Dado que se desconoce su etiología, el tratamiento de la AT se basa en la sintomatología clínica y en la posible base inmunológica de la enfermedad (entre ellos los corticoides). La administración de prednisolona mejora los síntomas constitucionales, detiene la progresión de la enfermedad en la enfermedad activa y normaliza la VSG. Sin embargo, este fármaco puede tener múltiples efectos secundarios. En nuestro caso en el PET/TC de control observamos una fractura de sacro por insuficiencia secundaria a los corticoides.
Ver anexo
Bibliografía
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Categorías
Medicina Interna
,
Reumatología
Etiquetas
arteritis de Takayasu
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caso clínico
,
PET/TC
,
vasculitis
,
vasculitis de grandes vasos
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