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Linfoma MALT pulmonar: a propósito de un caso
Linfoma MALT pulmonar: a propósito de un caso
9 abril, 2024
24 noviembre, 2022
Linfoma MALT pulmonar: a propósito de un caso
Autora principal: Ana Roteta Unceta Barrenechea
Vol. XVII; nº 22; 880
Pulmonary MALT lymphoma: about a case
Fecha de recepción: 03/10/2022
Fecha de aceptación: 21/11/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 22 Segunda quincena de Noviembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 22; 880
Autores
Ana Roteta Unceta Barrenechea. Médico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
Davinia Chofre Médico Interno Residente de Cardiología. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
María Betrán Facultativa Especialista de área de Neumología. Lugar de trabajo: Hospital Reina Sofía, Tudela. España.
Pablo Sánchez Albardíaz. Médico Interno Residente de Cirugía Ortopética y Traumatología. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII, Tarragona. España.
Carla Sánchez Cortés. Médico Interno Residente de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, España.
Carlos Camacho Facultativa Especialista de Área de Oncología Radioterápica. Lugar de trabajo: Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
Introducción
El linfoma pulmonar primario de células B es un tumor poco frecuente, representa menos del 1% de todos los linfomas no Hodgkin, al 3-4% de todos los linfomas extraganglionares no Hodgkin y al 0,5-1% de todas las neoplasias malignas de pulmón.  [1]
El linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfático asociado a la mucosa, conocido como linfoma MALT, es el subtipo histológico más frecuente de linfoma pulmonar primario de células B, representando hasta el 90% de los casos. El linfoma MALT pulmonar constituye el 15% de todos los linfomas de tejido linfoide asociado a mucosas y comparte numerosas características con aquéllos que están localizados en otros órganos. [2]
Histológicamente está compuesto por pequeñas células B morfológicamente heterogéneas, incluyendo células de la zona marginal, células monocitoides, pequeños linfocitos, grandes inmunoblastos y centroblastos dispersos y un número variable de células plasmáticas. [2]
Al diagnóstico, los estadios iniciales son los más frecuentes, por lo que las tasas de supervivencia libres de enfermedad a 1, 3, 5 y 10 años para los pacientes son del 95,0%, 87,4%, 84,5% y 71,7%, respectivamente. No obstante, puede transformarse en un linfoma B difuso de células grandes y experimentar un descenso en la supervivencia libre de progresión en ausencia de tratamiento adecuado. [3]
La [
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F]FDG PET/TC, actualmente, tiene un papel esencial tanto en el diagnóstico de extensión inicial como en la valoración de la respuesta al tratamiento de los linfomas y de las neoplasias pulmonares. El objetivo de este caso es mostrar el papel de la [
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F]FDG PET/TC en el estudio de extensión, así como en la decisión terapéutica óptima y en la evaluación de la respuesta al tratamiento de este tumor tan poco prevalente.
A continuación, se presenta un caso clínico de una paciente de 57 años con una lesión paracardiaca que resultó corresponder a un linfoma primario pulmonar tipo MALT: el proceso diagnóstico, el tratamiento y su curso evolutivo.
Palabras clave
: MALT, pulmonar, PET/TC
Introduction
Primary pulmonary B-cell lymphoma is a rare tumor, accounting for less than 1% of all non- Hodgkin lymphomas, 3-4% of all extranodal non-Hodgkin lymphomas, and 0.5-1% of all lung malignancies. [1]
B-cell lymphoma of the extranodal marginal zone of mucosa-associated lymphoid tissue, known as MALT lymphoma, is the most frequent histologic subtype of primary pulmonary B-cell lymphoma, accounting for up to 90% of cases. Pulmonary MALT lymphoma constitutes 15% of all mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas and shares numerous features with those located in other organs. [2]
Histologically, it is composed of morphologically heterogeneous small B cells, including marginal zone cells, monocytoid cells, small lymphocytes, scattered large immunoblasts and centroblasts, and a variable number of plasma cells. [2]
At diagnosis, the early stages are the most frequent, so the 1-, 3-, 5-, and 10-year disease-free survival rates for patients are 95.0%, 87.4%, 84.5%, and 71.7%, respectively. However, it can transform into diffuse large cell B lymphoma and experience a decline in progression-free survival in the absence of adequate treatment. [3]
[
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F]FDG PET/CT, currently, has an essential role in both the initial extension diagnosis and in the assessment of response to treatment of lymphomas and lung neoplasms. The aim of this case is to show the role of [
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F]FDG PET/CT in the extension study, as well as in the optimal therapeutic decision and in the evaluation of the response to treatment of this very rare tumor.
Below, we present a clinical case of a 57-year-old female patient with a paracardiac lesion that turned out to correspond to a primary pulmonary MALT lymphoma: the diagnostic process, the treatment and its evolutionary course.
Keywords
: MALT, pulmonary, PET/CT
Caso clínico
Mujer de 57 años, exfumadora, con antecedentes de intolerancia al gluten y síndrome de Sjögren en tratamiento con Prednisona, que refería dolor continuo en región inframamaria izquierda que irradiaba a escápula ipsilateral.
Durante su evaluación diagnóstica, se encontró una discreta monocitosis (12,2%), un aumento de la VSG (37 mm/h) y una imagen nodular en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo en la radiografía de tórax. El TC torácico describió una masa paracardiaca con unos límites mal definidos, de 26 x 24 mm, en dicho segmento que atravesaba una estructura bronquial, sin evidentes signos de compresión o desplazamiento. La fibrobroncoscopia, la citología del aspirado bronquial y la citología del lavado bronquialveolar no mostraron alteraciones destacables.
Bajo la sospecha clínico-radiológica de un carcinoma de pulmón, se realizó el estudio de [
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F]FDG PET/TC el cual mostró una masa con unas características radiológicas similares a las del TC previo y con un metabolismo de SUVmáx de 4,20 y volumen tumoral de 10,15 cm
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. Además, se objetivó un pequeño ganglio cervical en porción inferior del espacio IIb con SUVmáx de 1,91.
Se practicó una biopsia con aguja gruesa de la masa pulmonar en la que se constató la presencia de un proceso linfoproliferativo de células B compatible con linfoma MALT de bajo grado y con reordenamiento clonal del gen IgH. Para completar la estadificación, se procedió a la biopsia y aspirado de médula ósea en cresta iliaca con resultado de medulograma normocelular, negativo para infiltración por proceso linfoproliferativo.
Tras el resultado anatomopatológico y el estudio de extensión del [
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F]FDG PET/TC, se llegó al diagnóstico de linfoma MALT pulmonar estadio IE. Ante la afectación local pulmonar se optó por tratamiento radioterápico con fin radical sobre la masa pulmonar. Para la valoración del tratamiento radioterápico se realizaron controles clínicos y analíticos, así como nuevos estudios de PET/TC [
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F]FDG a los 3 y 6 meses, en los que se observó un descenso de la actividad metabólica de la masa con SUVmáx de 2,36 (Deauville Score 3) y 1,87 (Deauville Score 3), respectivamente, que se relacionaron a cambios inflamatorios post-radioterápicos.
En el control llevado a cabo a los 12 meses de la finalización del tratamiento, la PET/TC [
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F]FDG constató un descenso de la actividad metabólica de la masa pulmonar (Deauville Score 2), indicando la resolución de proceso inflamatorio. Sin embargo, se identificó un marcado aumento del metabolismo en las adenopatías axilares izquierdas (Deauville Score 4), algunas de ellas con hilio graso conservado. Se decidió realizar biopsia de una de las adenopatías axilares izquierdas observándose una hiperplasia folicular reactiva, motivo por el que no requirió más tratamiento Finalmente, a los 30 meses se procede a la realización de una nueva PET/TC [
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F]FDG, en la que se evidenció un descenso de la de todas las adenopatías axilares izquierdas, persistiendo una respuesta metabólica completa del proceso linfomatoso.
Discusión
El estómago es la localización más común de los linfomas MALT; los órganos extragástricos afectados son las glándulas salivales, la piel, las órbitas y la conjuntiva, el pulmón, el tiroides, las vías respiratorias superiores, la mama, otros sitios gastrointestinales y el hígado. [2]
El linfoma MALT pulmonar tiene predilección por el sexo femenino, sobre todo, en la 6ª-7ª década de la vida. Ciertas condiciones, como las infecciones pulmonares crónicas, los antecedentes de tabaquismo y las enfermedades autoinmunes, especialmente el Síndrome de Sjögren, han demostrado que desencadenan su formación. [2]
Los hallazgos que muestran las imágenes de tomografía computarizada (TC) en el linfoma MALT pulmonar son diversos, incluyendo lesiones solitarias o multifocales, nodulares o segmentarias, que pueden estar localizadas en el centro o en la periferia sin predilección por un lóbulo. Las consolidaciones son los hallazgos radiológicos más frecuentes, seguidas de nódulos y masas, en los que pueden coexistir broncograma aéreo y bronquiectasias. [4]
Los patrones descritos en la TC pueden observarse en muchas otras entidades, tanto de enfermedades neoplásicas (adenocarcinoma y otros procesos linfoproliferativos pulmonares) como no neoplásicas (neumonía eosinofílica y sarcoidosis); por lo tanto, el diagnóstico diferencial resulta ser complicado. [4]
Aunque ya es bien conocida la importancia de la [
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F]FDG PET/TC en la estadificación de las masas pulmonares, su papel en el linfoma MALT pulmonar ha sido cuestionado.
Hay estudios contradictorios sobre la de [
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F]FDG en el linfoma MALT de pulmón. El estudio Hoffman et al, el linfoma MALT pulmonar es un tumor sin avidez por la [
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F]FDG. Sin embargo, Beal et al y otros trabajos posteriores manifestaron la avidez de los linfomas MALT de pulmón por la [
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F]FDG en la mayoría de los casos. Además, Albano et al revelaron que el diámetro máximo de la lesión es el único factor que influye en la avidez por la [
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F]FDG, siendo los de menor tamaño aquellos que pueden no presentar hipermetabolismo glicídico. [4]
El SUVmáx es una medida cuantitativa sobre la actividad metabólica en un determinado punto (o vóxel), que por sí sola, sin tener en cuenta el contexto, no ofrece información suficiente sobre la naturaleza benigna o maligna de la lesión. Sin embargo, la variación del SUVmáx en estudios sucesivos es una buena herramienta para la valoración de la respuesta de la lesión.
Este cambio de paradigma indica que la [
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F]FDG PET/TC debería ser parte del proceso diagnóstico para una correcta estadificación, ya que influye en la decisión terapéutica, y en la valoración de la respuesta al tratamiento.
En conclusión, pese a que el linfoma MALT pulmonar sea una entidad poco frecuente, ante una mujer de mediana edad con antecedente de Síndrome Sjögren que presenta uno o múltiples nódulos pulmonares, con un SUVmáx entre 3,3 y 7,5, y sin afectación ganglionar ni metastásica a distancia tendremos que tener en cuenta esta etiología en el diagnóstico diferencial de la lesión pulmonar a estudio.
Ver anexo
Bibliografía
Niang A, Diédhiou I, Ba PS, Lawson AT, Fall A, Ndiaye AR, Ba Fall K, Mbaye PS. Le lymphome pulmonaire primitif de type MALT: une tumeur pulmonaire rare [The primary pulmonary MALT lymphoma: a rare lung tumor]. Rev Pneumol 2014 Oct;70(5):293-7. French. doi: 10.1016/j.pneumo.2013.12.002. Epub 2014 Mar 16. PMID: 24646776.
Yachoui R, Leon C, Sitwala K, Kreidy Pulmonary MALT Lymphoma in Patients with Sjögren’s Syndrome. Clin Med Res. 2017 Jun;15(1-2):6-12. doi: 10.3121/cmr.2017.1341. Epub 2017 May 9. PMID: 28487450; PMCID: PMC5573524.
Kurtin PJ, Myers JL, Adlakha H, Strickler JG, Lohse C, Pankratz VS, Inwards DJ. Pathologic and clinical features of primary pulmonary extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT Am J Surg Pathol. 2001 Aug;25(8):997-1008. doi: 10.1097/00000478-200108000-00003. PMID: 11474283.
Albano D, Borghesi A, Bosio G, Bertoli M, Maroldi R, Giubbini R, Bertagna Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma:
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F-FDG PET/CT and CT findings in 28 patients. Br J Radiol. 2017 Nov;90(1079):20170311. doi: 10.1259/bjr.20170311. Epub 2017 Oct 3. PMID: 28830222; PMCID: PMC5963385.
Sanguedolce F, Zanelli M, Zizzo M, Bisagni A, Soriano A, Cocco G, Palicelli A, Santandrea G, Caprera C, Corsi M, Cerrone G, Sciaccotta R, Martino G, Ricci L, Sollitto F, Loizzi D, Ascani S. Primary Pulmonary B-Cell Lymphoma: A Review and Update. Cancers (Basel). 2021 Jan 22;13(3):415. doi: 3390/cancers13030415. PMID: 33499258; PMCID: PMC7865219.
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