ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Motivo de consulta: dolor torácico y síncope.

Antecedentes personales
Mujer de 37 años con reacción adversa medicamentosa al enantyum y al paracetamol (rash cutáneo). Exfumadora desde hace 4 años (DTA: 25 p/a).
Intervenciones quirúrgicas: hernia discal cervical intervenida clínica privada a finales de 2012, apendicectomía.
Antecedentes familiares: padre IAM a los 38 años, reinfarto posterior, madre IAM a los 57 años.

Historia cardiológica: según informe de clínica privada aportado: octubre de 2010: inicia clínica de dolor torácico y cateterismo cardiaco en el que no se evidencia lesiones coronarias. Paciente asintomática tras el episodio hasta enero de 2013, unos meses después de las intervenciones de hernias cervicales.
Se realiza cateterismo cardiaco febrero de 2013: TCI sin lesiones, DA lesión proximal 52 %, Cx y CD sin lesiones. Se realiza MIBI que se informa de pequeña isquemia septal por lo que se implanta stent farmacoactivo Biomatrix 11 mm en la DA. Tras colocación de stent persiste la sintomatología y se repitió cateterismo en abril de 2013, sin evidenciar nuevas lesiones ni restenosis intra-stent. VI tamaño y contractilidad normal-
Desde abril empeoramiento de la sintomatología con fatiga y dolor torácico progresivamente invalidante a mínimos esfuerzos, con falta de respuesta a múltiples tratamientos, en algún momento se objetiva taquicardia sinusal a 130 lpm y BRIHH transitorio. Hay una sospecha de angina microvascular y BRIHH doloroso.
Se realizó EEF sin inducibilidad arrítmica y posteriormente CRM que mostraba isquemia ligera a nivel septoapical.
Situación basal: desde hace 1 mes disnea a mínimos esfuerzos, imposibilidad para realizar vida activa. Anteriormente vida activa realizando actividad deportiva, aunque refiere disconfort torácico de larga evolución relacionado con el ejercicio sin precalentamiento.
Tratamiento habitual: AAS 100 mg 0-1-0, sumial 20 mg 1-1/2-1/2, simvastatina 10 mg 0-0-1.

Enfermedad actual
Paciente mujer de 37 años acude a Urgencias por cuadro de síncope en contexto de dolor torácico. Al subir escaleras presenta dolor centrotorácico opresivo irradiado a mandíbula y hemitórax izquierdo junto con disnea con posterior pérdida de conocimiento de segundos de duración. El dolor ha tenido una duración total de 5 minutos cediendo en sedestación y reposo. No relajación de esfínteres, no movimientos tónico-clónicos ni confusión postsincopal.
Desde hace un mes la paciente tiene dolores torácicos diarios a esfuerzos cada vez menores, en los últimos días a mínimos esfuerzos.

Exploración física
Afebril, FC 55 lpm, TA 119/56 mmHg, Sat(aa) 98 %. C y O en las tres esferas, tranquila colaboradora. BEG; NC y NH. Eupneica. ACV: RCR no se auscultan soplos ni extratonos, no IY. Pulsos pedios palpables y simétricos, pulsos femorales palpables y simétricos.
AR: MVC sin ruidos sobreañadidos. ABD: blando y depresible, no megalias no signos de irritación peritoneal. No se auscultan soplos, peristaltismo conservado.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: Rs a 60 lpm, PR normal, QRS estrecho, T negativa aislada en V1.
Radiografía de tórax: ICT dentro de los límites de la normalidad, Mediastino no ensanchado, SCF libres, no condensaciones en parénquima pulmonar.
Analítica Urgencias 05/05: leucos 6,180 ^3/uL (76 %), Hb 12,6 g/dl, Hto 35,8 %, plaquetas 213.00 10^3/uL, INR 0,99, dímero D 149 ng/ml, glucosa 88 mg/dl, urea 27 mg/dl, creatinina 0,69 mg/dl, Na 141 mEq/l, K 3,8 mEq/l.
Curva de biomarcadores: negativa. Analítica ingreso (06/06): Quick: 81 %, INR: 1,16. Glucosa 91 mg/dl, U 22 mg/dl, Cr 0,67 mg/dl, urato 5 mg/dl, TG 65 mg/dl, CT 162 mg/dl (HDL 54, LDL 95), bili total 0,7 mg/dl, GOT/GPT 16/14 u/l, GGT/FAL 15/63 u/l, prot totales 63,5 g/l, albúmina 38,7 g/l, Na+ 141 mEq/l, K+ 3.8 mEq/l, Cl 108 mmol/l, HbA1c: 4,9 %.
Ecocardiograma transtorácico (junio 2014): función sistólica global normal. Ventrículo izquierdo de tamaño normal. Función sistólica global de VI normal. FE 59 %. Sin anormalidades de la contracción segmentaria ni afectación del strain longitudinal. Función diastólica no valorable por lesiones asociadas. No existe hipertrofia del VI. Aurícula izquierda de tamaño normal. Ventrículo derecho de tamaño normal.
Cateterismo izquierdo (junio 2014): stent en la descendente anterior proximal permeable sin hiperplasia ni reestenosis. Resto de arteria sin lesiones.
Arteria circunfleja y coronaria derecha sin lesiones significativas. Se realiza el test de ergonovina. Comienza a máxima dosis con dolor precordial sin alteraciones angiográficas pero electrocardiográficamente presenta BAV completo con ritmo de escape que responde espontáneamente a ritmo sinusal.
Ergometría 09/06/14: Bruce 03:05, FC máxima 171 lpm, TA máxima 150/90, máxima carga: 4,8 METS. ECG en reposo normal, capacidad funcional muy limitada. Conclusiones: prueba de esfuerzo que finaliza por fatiga y dolor torácico, al final de la primera etapa sin cambios eléctricos. Taquicardización anómala con la bipedestación, al inicio de la prueba FC 130 lpm. Hormonas: TSH 0,43 μUI/mL, FT4 1,04 ng/dl, NT-ProBNP 41 pg/mL.
Estudio de autoinmunidad: LDH 178 u/l, CK 63 U/l, aldolasa 3,7 U/l, PCR 0,36 mg/ dl, ANA negativo, FR < 20 UI/ml, capacidad hemolítica CD 78 U/ml.
Metanefrinas en orina 24 horas: diuresis ácida 24 horas, 80 ml. Metanefrina, normetanefrina, metoxitiramina pendientes.
Cateterismo cardiaco derecho junio de 2014: se realiza cateterismo cardiaco derecho por vía yugular derecha sin complicaciones inmediatas. PVC 5 mmHg, VD 26/0 mmHg, PAPs 18-19 mmHg, PAPd 4-5 mmHg, PAPm 10 mmHg, PCP 5 mmHg, GTP 5 mmHg, GC 6,2 L/min, IC 3,5 L/min/m2. Resistencias vasculares sistémicas 1100 dyncm5. Resistencias vasculares pulmonares inferiores a 1 Wood Unit. Conclusiones: presiones pulmonares, gasto cardiaco, PCP, PVC, resistencias sistémicas y resistencias pulmonares dentro de la normalidad. No existe gradiente VD-AP descartando estenosis pulmonar.
PFR (junio 2014): normales, SatO2 sin cambios a la bipedestación-decubito. Ligera alteración del MEF.
TLM: eventos: RS con BCRIHH intermitente a cualquier frecuencia , se detectan rachas de taquicardia sinusal a menudo a 130-140 lpm con la bipedestación y a partir de 150 lpm con conducción de BCRIHH.
Test de bipedestación: con la bipedestación de forma reproducible presenta una taquicardización desproporcionada ( > 30 lpm de su FC basal, > 150 lpm, taquicardia sinusal con o sin BRI) sin hipotensión, que reproduce sus síntomas de debilidad, malestar, nauseas, palidez, disconfort torácico, cianosis distal con astenia intensa incluso se exacerba con el habla, estos síntomas desaparecen junto con la taquicardia sinusal rápidamente con el decúbito.

EVOLUCIÓN
Paciente mujer de 37 años fumadora con antecedentes de enfermedad moderada de un vaso portadora de stent en DA, revisada la RCM el defecto que se observa en reposo tras fármaco es poco sugerente de isquemia y más relacionado con su BRI.
No presenta cardiopatía estructural, función ventricular, presiones de llenado y gasto cardiaco normal. Stent permeable.
Su clínica y el test de bipedestación son diagnósticos de síndrome de taquicardia postural ortostática, con síntomas muy evolucionados e invalidantes.
Se inicia tres líneas de tratamiento farmacológico y pautas de desensibilización progresiva mediante el ejercicio.

Así pues, el tratamiento al alta consiste en:
Medidas posturales, beber agua frecuentemente, dieta con sal.
Ácido acetilsalicílico: 100 mg, 1 comp, oral, Co.
Fludrocortisona: 0,1 mg, 1 comp, Oral, De.
Metildopa: 125 mg, 0,5 comp, oral, Ce.
Propranolol: 10 mg, 1 comp, oral, DeCe.
Simvastatina: 10 mg, 1 comp, oral, Ce

DIAGNÓSTICO
Síndrome taquicardia postural ortostática.
Bloqueo de la rama izquierda del haz de His (BRIHH) intermitente/frecuencia dependiente.