RESUMEN
El secuestro broncopulmonar suele diagnosticarse antes del nacimiento como una masa solida no funcional del tejido pulmonar. Su signo patognomónico es la presencia por ultrasonido doppler de una arteria nutricia sistémica dentro de la masa pulmonar.  El tamaño de la lesión varia considerablemente y en la mayoría de los casos, suele ocurrir regresión espontanea durante la gestación mientras que en otros casos se puede desarrollar hidrops fetal por compresión vascular llevando a muerte fetal.
Presentamos un caso de secuestro broncopulmonar (SBP) izquierdo diagnosticado por ultrasonido a la semana 21.2 de gestación debido al hallazgo del mediastino desplazado a lado derecho, así como tumoración hiperecogénica de pulmón izquierdo del feto con vaso nutricio aberrante dependiente de la aorta descendente y con un índice CVR (CCAM Volume Ratio) de 0.97. Debido a que se encuentra en límite de normalidad para el desarrollo de hidrops se realiza referencia a hospital de 3 nivel para vigilancia y resolución de embarazo e incluso ser candidata a cirugía fetal para ablación de vaso nutricio.
Palabras clave:
Secuestro broncopulmonar, diagnóstico prenatal, hidrops fetal no autoinmune
Abstract
Bronchopulmonary sequestration is usually diagnosed before birth as a non-functional solid mass of lung tissue. Its pathognomonic sign is the presence by Doppler ultrasound of a systemic feeding artery within the lung mass. The size of the lesion varies considerably and in most cases, spontaneous regression usually occurs during pregnancy, while in other cases hydrops fetalis may develop due to vascular compression, leading to fetal death.
We present a case of left bronchopulmonary sequestration (BPS) diagnosed by ultrasound at week 21.2 of gestation due to the finding of the mediastinum displaced to the right side, as well as a hyperechoic tumor of the left lung of the fetus with an aberrant nutrient vessel dependent on the descending aorta and with a CVR index (CCAM Volume Ratio) of 0.97. Due to the fact that it is in the limit of normality for the development of hydrops, a referral is made to a 3-level hospital for surveillance and resolution of pregnancy and even to be a candidate for fetal surgery for ablation of the nutrient vessel.
Keywords:
Bronchopulmonary sequestration, prenatal diagnosis, non-autoimmune hydrops fetalis
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
Las masas pulmonares fetales (MPF) son relativamente raras, se cree que ocurren en 1 de cada 10,000 a 35,000 nacidos vivos (1). Sin embargo, la verdadera incidencia podría ser mayor, debido a los avances en el diagnóstico prenatal, el cual proporciona una visión de la evolución fetal intrauterina con la capacidad de observar la presentación y diagnóstico oportuno de múltiples malformaciones congénitas (2).
Las MPF pueden ser de aspecto quístico o sólido, pequeñas o de gran tamaño llegando a producir repercusiones hemodinámicas en el feto (3). Dentro de ellas, las más conocidas y estudiadas son la malformación adenomatosa quística (MAQ), secuestro broncopulmonar (SBP), enfisema congénito lobar y teratoma mediastinal. El estudio seriado por ultrasonido de estos fetos con lesiones torácicas ha ayudado a definir la historia natural de dichas lesiones, determinar sus características fisiopatológicas que afectan al desenlace clínico y poder formular el manejo ideal y pronóstico de este. (2,3)
El SBP típicamente se define como una masa no funcional de tejido pulmonar, sin conexión bronquial, que es irrigado por una arteria sistémica anómala (2). En el ultrasonido prenatal se visualiza como una masa ecogénica, homogénea y de bordes bien definidos. La detección con doppler color de una arteria originaria de la aorta es patognomónico y es la principal diferencia entre la malformación adenomatosa quística (MAQ), la cual se caracteriza por un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales que forma quistes de varios tamaños y por ultrasonido puede simular un SBP. En algunos casos, una resonancia magnética fetal puede ayudar a diferenciar entre MAQ y SBP (3–5).
Un pequeño porcentaje de estas lesiones, pueden llegar a tener un crecimiento acelerado, comprimir el mediastino y generar efectos patológicos en el desarrollo del feto (1) (6).
Una compresión esofágica por la masa torácica puede causar dificultad para deglutir liquido amniótico y dar como resultado polihidramnios. De igual forma, se puede generar hidrops fetal secundario a la obstrucción de vena cava y compresión cardiaca, ya sea por efecto de masa o por un hidrotórax a tensión como resultado de secreción de liquido o linfa, causando desviación del mediastino, alteración del retorno venoso, falla cardiaca y algunos casos, muerte fetal (3) (7).
A pesar de que el diagnóstico prenatal por ultrasonido ha ido evolucionando a lo largo de los años, existe poca información objetiva que pueda correlacionar los hallazgos prenatales con su desenlace postnatal.
Crombleholme et al (8) en el Hospital Infantil de Filadelfia fueron los primeros en tratar de estadificar el riesgo fetal acorde al tamaño de la masa pulmonar. Estos investigadores, desarrollaron el índice de CVR (CCAM Volume Ratio) que incluye los tres diámetros máximos (longitudinal, transverso y antero-posterior) multiplicados por 0.52 y divididos por la circunferencia cefálica fetal. Este índice es el mejor parámetro para predecir el riesgo de progresión a hidrops. Dentro de sus resultados, un índice mayor de 1.0 se considera de alto riesgo y si este se encuentra > 1.6 implica un riesgo de 3 – 4 veces de hidrops, necesidad de intervención fetal así como muerte fetal o postnatal (8,9).
En general, la mayoría de los casos son de buen pronostico; suelen ser masas pequeñas (CVR <1.0) que, incluso, pueden involucionar durante la vida fetal y tienen alta probabilidad de supervivencia con el tratamiento neonatal apropiado y con la resección quirúrgica oportuna posterior al nacimiento (3,9).
Caso clínico
Paciente primigesta de 28 años, con antecedente de asma como único antecedente personal de interés. Refiere recibió adecuado control prenatal desde etapas tempranas de la gestación y presenta primer ultrasonido obstétrico a inicios del segundo trimestre (14.5 semanas de gestación) sin alteraciones y con cribado prenatal de bajo riesgo. Se realiza ultrasonido estructural a las 21.2 semanas de gestación por médico materno-fetal donde se observa mediastino desplazado al lado derecho por tumoración hiperecogénica de 4.71 x 2.80 x 2.95 centímetros en pulmón izquierdo (Fig. 1 y 2) con vaso nutricio aberrante dependiente de aorta descendente (Fig. 3).  Ventana cardiaca sin alteraciones. Índice CVR de 0.97. El feto presenta biometría fetal acorde a su edad gestacional, con tamizaje de cromosomopatías por marcadores ultrasonográficos negativos. No se observan datos de hidrops ni de ascitis fetal.
Presenta un índice CVR de 0.97 aunque menor a 1 se encuentra en límite de normalidad para el desarrollo de hidrops y resultados perinatales adversos; se explica a la paciente los hallazgos así como riesgos y complicaciones; así como la necesidad de acudir a hospital de III nivel para vigilancia y resolución de embarazo.
Discusión
El SBP representa entre el 1 y 6% de las lesiones torácicas (4), pero a pesar de ser una rara anomalía, es preciso considerarla como parte del diagnóstico diferencial en todo feto con una masa solida torácica, especialmente si tiene forma triangular y se encuentra localizada en el lóbulo inferior (10)(9).
El SBP se puede clasificar con base en su anatomía. El SBP intralobar es la forma mas frecuente de presentación (75%). Se localiza dentro de un lóbulo pulmonar normal y carece de su propia pleura visceral. Es comúnmente identificado en la vida posnatal secundario a infecciones recurrentes.
El secuestro extralobar o extrapulmonar se localiza afuera del pulmón normal y posee su propia pleura visceral. Ocasionalmente, se puede localizar debajo del diafragma y se asocia con mayor frecuencia a otras anomalías congénitas (anormalidades esqueléticas, hernia diafragmática, cardiopatía congénita) (4).
El secuestro hibrido se refiere a aquellas lesiones que presentan lesiones histológicas similares a la MAQ y aporte sanguíneo por una arteria sistémica. Así mismo, existe una variante extremadamente rara en donde el tejido del SBP se encuentra conectado al tracto gastrointestinal. (3,6,11)
La base embriológica para el desarrollo de SBP u otras anormalidades congénitas no están del todo descritas. La teoría mas aceptada es que el SBP se origina desde el estadio pseudoglandular del desarrollo pulmonar (5 – 7 semanas de gestación), por la persistencia de arterias sistémicas que causan tracción pulmonar haciendo que una porción quede separada de la masa pulmonar principal (12)(6). Esto explicaría parte de lo que observamos en patología, incluyendo las conexiones a la circulación sistémica y la presencia de una pleura visceral por separado, en el secuestro extralobar (6,11).
La presentación clínica es variable y depende del tipo, tamaño y localización de la lesión. Varios casos se detectan inicialmente por ultrasonido prenatal de rutina en el cual se visualiza como una masa torácica homogénea y ecogénica de apariencia solida, triangular y en la mayoría de las veces, localizada en hemitórax inferior, junto al diafragma. SBP generalmente es unilateral, pero se han descritos casos bilaterales (5). Una característica principal es la visualización de una arteria sistémica en la lesión pulmonar. El uso de ultrasonido doppler es crítico para  identificar el  vaso sistémico, que típicamente se origina de la aorta torácica o abdominal (13).
Una vez que se realiza el diagnóstico por ultrasonido, una evaluación cuantitativa de la lesión pulmonar ayuda a predecir el curso prenatal del SBP. Para esto, el tamaño de la masa se evalúa mediante el índice de CVR (CCAM Volume Ratio) descrito por Crombelhome y que incluye los tres diámetros máximos (longitudinal, transverso y antero-posterior) multiplicados por 0.52 y divididos por la circunferencia cefálica. Este índice es el mejor parámetro para predecir el riesgo de progresión a hidrops. Un índice mayor de 1.0 se considera de alto riesgo de hidrops o consecuencias perinatales adversas. (9)
Así mismo, es importante hacer una evaluación completa del feto para buscar anomalías adicionales. SBP intralobar no esta asociada a otras anomalías estructurales, sin embargo, el SBP extralobar si, hasta en dos tercios de los casos siendo con mayor frecuencia alteraciones vertebrales o de la pared torácica, hernia diafragmática, cardiopatías congénitas, entre otras.
Como complemento al diagnóstico por ultrasonido, en algunos casos se puede realizar una resonancia magnética (RM). Después de las 32 semanas, una RM puede identificar mejor el vaso nutricio comparado con una RM temprana, y así mismo, sirve para correlacionarla con los estudios que se tomen postnatales. (14)
En la mayoría de los casos, la lesión presenta regresión espontanea durante la gestación y en otros casos, puede generar hidrops fetal secundario a compresión vascular. (3)(13) En caso de no presentar regresión durante el embarazo, la mayoría de los recién nacidos son asintomáticos. En caso de presentar síntomas, el SBP generalmente se presenta con dificultad respiratoria en el periodo neonatal. Un secuestro intralobar o formas hibridas, generalmente se presentan en edades avanzadas, con infecciones de repetición.
Como parte del manejo obstétrico, es importante mencionar que la incidencia de anormalidades cromosómicas no esta aumentada en fetos únicamente con SBP; por lo que esto se debe considerar a la hora de evaluar el riesgo-beneficio sobre realizar un estudio genético invasivo debido a que pocas veces se necesita intervención fetal. En caso de que el SBP se presente asociado a otras anormalidades o hidrops no autoinmune, se deben ofrecer técnicas de biología molecular como microarreglos. (2)(9,11,15)
Todas las pacientes con un feto con SBP se deben realizar ultrasonidos seriales para evaluar cambios en el tamaño de la masa pulmonar o el desarrollo de hidrops. La frecuencia dependerá del tamaño de la lesión y edad gestacional. En caso de que se sospeche hidrops incipiente, se puede considerar una evaluación cada 2 o 3 días. (16)
El pronostico depende de la localización del SBP, si extralobar o intralobar, si presenta drenaje sistémico en lugar de pulmonar. Así mismo, lesiones mas grandes tienen peor pronostico ya que se encuentran en riesgo de compresión cardiaca, estructuras venosas torácicas y esófago resultando en hidrops y polihidramnios así como menor riesgo de regresión que lesiones pequeñas. (10)(6)
Para embarazos entre 20 y 32 semanas, se han descrito varias intervenciones con el objetivo de mejorar la hemodinámica fetal y prevenir el desarrollo de hipoplasia pulmonar para mejorar la supervivencia (17). Estas intervenciones solo deben realizarse en centros con experiencia en cirugía fetal. La intervención prenatal requiere un amplio asesoramiento de los padres sobre los posibles riesgos frente a los beneficios de la cirugía.
Dentro de las intervenciones, las mas realizadas son toracocentesis terapéutica en caso de derrame pleural para evitar hipoplasia pulmonar, sin embargo, la rápida re acumulación de liquido limita su utilidad. A pesar de esto, se puede realizar como una maniobra temporal capaz de proveer información pronostica sobre el posible resultado de colocar un shunt toraco-amniotico. (18)
Por otro lado, se ha reportado que la ablación percutánea con laser del vaso nutricio, disminuye el tamaño de la lesión, aumenta la masa del parénquima pulmonar normal y evita la formación de derrame pleural o hidrops en casi 75% de los casos reportados. (19)(20)
La planificación del parto debe realizarse en conjunto con el personal pediátrico (neonatología, cirugía pediátrica). Si la masa pulmonar se ha resuelto o es pequeña sin desplazamiento mediastínico o hidropesía, el BPS en sí mismo no es una indicación de parto prematuro o cesárea (21).
Conclusión
El SBP es una rara malformación pulmonar con buen pronóstico en la mayoría de los casos, siendo solo preciso realizar controles ultrasonográficos para comprobar su evolución. Aunque en muchos casos se producirá una regresión espontanea de la lesión, y el recién nacido esta asintomático al nacimiento, es importante realizar una RM en el neonato para confirmar la persistencia de la lesión y realizar el correcto seguimiento y tratamiento de estos pacientes.
Ver anexo
Referencias
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