Anamnesis
Paciente de 43 años que el 12/07/2014 acude a su médico de Atención Primaria por presentar retracción del pezón de mama izquierda con engrosamiento y edematización de la piel y nódulos cutáneos alrededor de la areola. Se procede a estudio radiológico y biopsia, siendo diagnosticada de cáncer ductal infiltrante de mama izquierda fenotipo luminal B-like HER-2-negativo con estadificación IIIB (cT4bN1M0 según 8a edición TNM/AJCC; GII; ki67 70 %; RE +++100 %; RP +++ 30 %, HER-2-CISH negativo). La paciente no presentaba otros antecedentes personales de interés ni hábitos tóxicos, siendo madre de dos hijos sanos y, como antecedente familiar, un caso de cáncer de endometrio en familiar de segundo grado.
Valorada en comité multidisciplinar, se decide iniciar tratamiento neoadyuvante con esquema basado en cuatro ciclos de EC (epirrubicina 90 mg/m2 + ciclofosfamida 600 mg/m2, día 1 cada 21 días) seguido por 12 ciclos semanales de paclitaxel 80 mg/m2 que completa sin interrupciones y con buena tolerancia. En la reevaluación por resonancia magnética (RM) se visualiza respuesta fragmentada al tratamiento mayor del 50 % y se decide mastectomía radical modificada de mama izquierda, que se realiza el 07/04/2015. La anatomía patológica informó de carcinoma ductal infiltrante residual multifocal, grado 2 de Bloom-Richardson Modificada con una disminución discreta de la masa tumoral inferior al 30 %, y en la linfadenectomía axilar izquierda metástasis en seis de las doce adenopatías aisladas (respuesta patológica grado 2 de Miller y Payne, con imágenes de invasión perineural y márgenes quirúrgicos libres. RE ++ 90 %, RP ++ 5-9 %, HER-2/neu negativo). Posteriormente recibe radioterapia externa sobre pared torácica y área supraclavicular mediante esquema convencional (50 Gy, 25 sesiones) junto con hormonoterapia adyuvante con tamoxifeno 20 mg diarios. A los 8 meses de inicio de tratamiento hormonal, la paciente acude a consulta con lesiones nodulares en cicatriz mamaria compatibles con letálides que se confirman con punch cutáneo (metástasis de carcinoma de probable origen mamario, RE ++ 60-70 %, RP +++ 5 %, ki67 40 %, HER-2 negativo).
Se presenta el caso en comité multidisciplinar valorando las posibilidades de inclusión en ensayo clínico con inhibidores de ciclinas, dadas las características clínicas de la paciente y el perfil anatomopatológico del tumor, descartándose finalmente por no cumplir criterios de inclusión en el mismo y se opta por inicio de primera línea de enfermedad metastásica con capecitabina (1.000 mg/m2 /12 h, días 1 a 14 cada 21 días).
A los cuatro meses de iniciar tratamiento con capecitabina la paciente acude a hospital de día oncológico refiriendo clínica consistente en: parálisis de la musculatura de la hemicara izquierda que se inicia de forma aguda en las últimas veinte horas junto con acúfenos homolaterales de cinco días de evolución, hipoacusia de oído izquierdo progresiva e imposibilidad para cerrar párpado del lado afectado con tendencia al lagrimeo y problemas a la masticación y deglución. Niega otalgia, otorrea o vértigo ni ningún tipo de traumatismo facial o craneal.

Exploración física
Afebril. Estabilidad hemodinámica. Sin afectación del estado general. Se realiza exploración física y neurológica completa, destacando afectación del tercer codo del nervio facial con asimetría deformante que afecta unilateralmente la hemicara izquierda con signo de Bell positivo (incapacidad para cerrar el ojo del lado paralizado con elevación del globo ocular quedando a la vista la esclerótica). Ausencia de vesículas o ampollas arracimadas en recorrido nervioso del facial que pueda sugerir síndrome de Ramsay-Hunt. Desviación bucal hacia lado sano y desaparición de arrugas en frente del lado afectado. Se clasifica dentro del grado 4 de la escala de House-Brackmann que evalúa la gravedad de parálisis facial.

Pruebas complementarias
Se completa el estudio diagnóstico con la colaboración de Otorrinolaringología y Oftalmología:
» Hemograma y bioquímica sanguínea: hemoglobina 13,5 g/dl, leucocitos 6.400 cel/mm3, neutrófilos 4600 cel/mm3, plaquetas 198.000 cel/mm3, glucosa 101 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, GOT 34 U/l, GPT 28 U/l, sodio 136 mEq/l, potasio 4,45 mEq/l.
» Marcadores tumorales: destaca elevación respecto a previos. Ca 15,3: 182 U/ml; Ca 125: 50,7 U/ml; CEA: 14,1ng/ml.
» Radiografía de tórax posteroanterior y lateral: índice cardiotorácico inferior al 50 %. Sin signos de condensación neumónica o patrón alveolar difuso. No se observa derrame pleural u otro hallazgo destacable.
» Test de Schirmer: tras aplicar gotas oftalmológicas anestésicas y colocar dos tiras de papel de filtro sobre ambos párpados inferiores durante 5 minutos con los ojos cerrados, el papel de filtro presenta un humedecimiento inferior a 10 mm en el ojo izquierdo, signo de secreción lagrimal disminuida.
» Exploración de conducto auditivo externo y tímpano con otoscopio donde se visualiza lesión nodular de aspecto friable de aproximadamente 5 mm de diámetro en pared posterosuperior de conducto auditivo externo izquierdo, tomándose biopsia de la misma.
Se solicita de forma preferente tomografía computarizada (TC) bilateral de oído que confirma los hallazgos en oído izquierdo visualizando en el extremo profundo del conducto auditivo externo, en contacto con la membrana timpánica, un nódulo de tejido de densidad de partes blandas con unas dimensiones de 6 x 10 x 4 mm, extendiéndose hasta el espacio de Prussak sin producir erosión del scutum, con ocupación por material de partes blandas de la práctica totalidad de las celdillas mastoideas izquierdas. En la PET-TC de reevaluación se corroboran los datos de progresión de enfermedad oncológica a nivel ganglionar axilar contralateral, cutáneo, pulmonar y óseo (4o arco costal anterior).

Diagnóstico
Tras los resultados anatomopatológicos de la biopsia de la lesión en oído medio que informan de: infiltración por carcinoma pobremente diferenciado queratina 7 y gata-3 positivo muy sugerente de metástasis de carcinoma de mama (ki67 25 %, RE ++ 80 %, RP + 5 %), junto con los datos recogidos por exploración física y pruebas complementarias, se establece el juicio diagnóstico de: parálisis facial periférica izquierda en paciente con cáncer de mama avanzado por metástasis en oído medio de carcinoma mamario.

Tratamiento
Inicialmente se instaura una pauta de corticoides orales consistente en deflazacort 30 mg al día junto con lavados de suero fisiológico del ojo afectado cada 12 horas con posterior administración de lágrimas artificiales oftalmológicas, recomendando dieta triturada y analgésico no antiinflamatorio en caso de molestias retroauriculares. Tras resultado de biopsia, se disminuye progresivamente la pauta de corticoides hasta retirada iniciando segunda línea de enfermedad metastásica con vinorelbina oral, denosumab (60 mg subcutáneo cada 6 meses) y aporte de calcio oral diario.

Evolución
Se presentaron dos tipos de complicaciones a nivel facial: temprana y tardía. La temprana se correspondió con úlcera corneal ipsilateral a los diez días de aparición del cuadro y la tardía se manifestó como sincinesias.
A los cuatro meses del inicio de tratamiento con vinorelbina oral, la paciente presenta respuesta clínica de las letálides en cicatriz mamaria y resolución progresiva de la parálisis facial, con descenso a grado 2 de la escala de House-Brackmann, con cierre completo del ojo con mínimo esfuerzo y debilidad de la musculatura facial izquierda sólo superficial a la inspección cercana con desaparición de los acúfenos. En estudio de reevaluación por TC se confirma esta respuesta junto con disminución de las dimensiones de la lesión de oído medio del 40 %.