Mujer de 18 años con antecedentes personales de hipotiroidismo autoinmune, trombopenia y esplenomegalia en seguimiento por Hematología con estudio medular negativo, es derivada por aumento de transaminasas (GOT: 988; GPT:1258) y datos de colestasis (Bilirrubina: 3,15; Fosfatasa alcalina: 184; GGT: 141). En la analítica de ingreso destaca IgG de 2553, linfopenia, así como Ac. Antimúsculo liso (SMA) y Ac. Anticitosol hepático (anti-LC1) positivos, siendo el resto de la autoinmunidad negativa (ANA, AMA, Anti-LKM). La RMN-hepática muestra hígado con morfología de cirrosis con signos de hipertensión portal, esplenomegalia de 22cm y vía biliar permeable. Se realiza biopsia hepática dónde se describe hepatitis periportal con actividad y fibrosis moderadas de probable naturaleza autoinmune. Se inicia tratamiento con prednisona a 1mg/kg/día y se añade Azatioprina tras la normalización de la fórmula leucocitaria, lo que permite la reducción progresiva del tratamiento corticoideo.