Anamnesis
Mujer de 30 años, con antecedentes personales de poliartritis, anticuerpos antinucleares positivos y cefalea crónica, diagnosticada de conectivopatía indiferenciada, en tratamiento con hidroxicloroquina, omeprazol y naproxeno. Acude a consulta por cefalea hemicraneal izquierda pulsátil con irradiación a la nuca, con náuseas, sin llegar a vomitar, y que en ocasiones empeora con maniobras de Valsalva, y no cede de forma completa con analgesia habitual, así como sensación de visión borrosa. Dos meses después acude a Urgencias por presentar junto a su cefalea un cuadro de parestesias y sensación de debilidad en la pierna derecha de inicio subagudo y curso progresivo. No refiere otra sintomatología.

Examen físico
No alteración del habla ni del lenguaje. Pares craneales normales. Balance muscular con mínima paresia del miembro inferior derecho (5–/5) Reflejos osteotendinosos exaltados de forma simétrica, reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad algésica disminuida en el miembro inferior derecho sin nivel sensitivo, con sensibilidad vibratoria conservada. Signo de Lhermite positivo. Cerebelo y marcha normales.  

Pruebas complementarias
• Hemograma, bioquímica, electroforesis de proteínas y coagulación normales. Serología negativa para hepatitis B, C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19 y lúes negativos. Homocisteína, complemento C3/C4, anticuerpos anticardiolipina y antibeta- 2 glicoproteína negativos. Hormonas tiroideas normales. VSG 49 mm. ANA + 1/640 con patrón granular, anti-Ro > 240 UI/ml, anti-La 30 UI/ml y anticuerpos anti-DNA de 39 UI/ml con negativización posterior. Inmunoglobulinas, ANCA, beta-2-microglobulina, anticuerpos antitiroideos y anticuerpos antineuronales normales.
• Punción lumbar con presión de apertura normal, proteínas 24 mg/dl, leucocitos 50/mm3, predominio de linfocitos 96%. Glucosa 86 mg/dl. Ausencia de flora bacteriana. Bandas oligoclonales positivas en LCR. PCR de herpes virus, varicela-zóster y enterovirus negativos.
• Potenciales evocados visuales con aumento de latencia y amplitud en ambos ojos.
• Tras la realización de ERG multifocal, ERG Ganzfeld y ERG patrón para despistaje de retinopatía secundaria a toxicidad por hidroxicloroquina, se observan alteraciones compatibles con retinopatía bilateral con afectación de áreas centrales de ambas retinas y probable causa hipóxica dadas las alteraciones de los potenciales oscilatorios y la existencia de un ERG Ganzfeld invertido.
• Potenciales somatosensoriales normales en las extremidades superiores y en las extremidades inferiores valores en el límite de la normalidad, mostrando amplitud reducida en la respuesta cortical con tiempos de conducción central normal.
• Electroneurograma: estudio de conducción motora con disminución de amplitud del nervio peroneal en ambos lados, con velocidad de conducción normal. Estudio de conducción sensitiva normal. Reflejos radiculares con incremento de latencia y reflejo en la respuesta F del nervio tibial posterior izquierdo, respuesta H con latencia ligeramente incrementada en el lado izquierdo respecto al contralateral.
• Gammagrafía de glándulas salivales con 99m-Tc: imágenes donde se observa ausencia de la capacidad de concentrar y excretar el radiotrazador en las glándulas parótidas. Las submaxilares presentan disminución importante en la capacidad de concentrar y excretar el radiotrazador. Ausencia de actividad oral significativa tras el estímulo con ácido cítrico.
• Biopsia de labio que muestra atrofia focal glandular con fibrosis y disminución del componente epitelial exocrino.
• Resonancia magnética (RM) craneal: lesión hiperintensa tanto en T2 como en FLAIR de 10 x 10 mm, córtico-subcortical parietal izquierda con captación de contraste, sin efecto masa, de probable origen desmielinizante. En la RM realizada 2 meses después aparece una nueva lesión parietal derecha. Resonancia magnética craneal secuencias FLAIR con lesión parietal izquierda que desaparece en la resonancia de control a los 10 meses.
• RM cervical: en el cordón medular se observan lesiones desmielinizantes, que afectan a los cordones anterior de C3 con realce a la administración de contraste. Resonancia magnética de la columna cervical, corte sagital y axial donde se observa una lesión en el cordón anterior a nivel de C3.

Diagnóstico
Síndrome de Sjögren primario con afectación del sistema nervioso central.

Tratamiento
Metilprednisolona 1 g/día durante 3 días con pauta descendente hasta dosis de mantenimiento de 60 mg/día. Ciclofosfamida 1.300 mg mensual (x6). Metotrexato 17,5 mg/día una vez/semana.

Evolución
Mejoría de la cefalea tras la prescripción de naproxeno 550 mg/8 h, amitriptilina 25 mg/día y almotriptán 12,5 mg. Recuperación completa de la fuerza y la sensibilidad en el miembro inferior derecho. Presentó leucopenia y mucositis secundaria a metotrexato, reajustándose la dosis y normalizándose las cifras de leucocitos. Presentó síndrome de Cushing secundario a corticoterapia crónica, reduciendo la dosis de mantenimiento. Persiste visión borrosa en el contexto de retinopatía de probable causa hipóxica. En controles de neuroimagen por RM de control no se aprecian lesiones de tipo inflamatorio a nivel encefálico, observándose una lesión en el centro semioval izquierdo de 5 mm sin captación de contraste crónica, así como persistencia de una lesión en el cordón anterior a nivel de C3 sin captación de contraste. En la punción lumbar 9 meses después se normalizó la citoquímica.