Varón de 78 años, exfumador y EPOC fenotipo bronquitis crónica, que acude por disnea, tos y expectoración hemoptoica de 15 días de evolución, precedido de dolor en muñeca izquierda con edema y eritema en la semana previa.
En la exploración física inicial presenta taquipnea, destacando crepitantes bibasales y roncus dispersos en la auscultación. En la analítica inicial la proteína C estaba elevada (19.3 mg/dl) sin alteraciones en la serie blanca hematológica. En la radiografía de tórax presenta una condensación nodular en língula e incipiente en lóbulo superior derecho. El paciente ingresa inicialmente como neumonía adquirida en la comunidad y se inicia antibioterapia con ceftriaxona y azitromicina.
Durante el ingreso, no presenta mejoría y persisten los infiltrados radiológicos, con lo que se amplía el diagnóstico diferencial. En el TAC torácico destacan áreas de atelectasia en el lóbulo superior derecho e inferior izquierdo que contactan con una lesión ocupante de espacio nodular que se extiende desde el hilio hasta el esófago. En el TAC abdomino-pélvico no se encontraron hallazgos significativos. Se solicita fibrobroncoscopia, en la que no se aprecian lesiones endobronquiales y en la que se obtiene lavado bronquialveolar y biopsia transbronquial. Además, se solicita un sedimento urinario en el que destaca proteinuria y hematíes dismórficos y una analítica con autoinmunidad completa, en la que los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con patrón citoplasmático y proteinasa 3 elevado (258.1 U/m). Otros marcadores, como anticuerpos antinucleares y antimembrana basal, así como cultivos bacteriológicos fueron negativos. En dicho momento, el paciente presenta un empeoramiento de la sintomatología respiratoria, precisando de oxigenoterapia de alto flujo y con progresión radiológica de los infiltrados, compatible con una hemorragia alveolar en una granulomatosis con poliangeítis. Precisa ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos. Se inicia bolos de metilprednisolona y plasmaféresis y posteriormente rituximab 600 mg semanal, con mejoría paulatina del paciente.
Finalmente se obtuvieron resultados de la biopsia, confirmando el diagnóstico de poliangeítis granulomatosa, con afectación pulmonar y renal. El paciente presentó una evolución favorable.