Mujer de 57 años de edad, fumadora de paquete de 50 años que presenta cuadro constitucional de dos meses de evolución junto disnea, aumento de perímetro abdominal, disminución de diuresis, orinas oscuras y con edema de miembros inferiores. A la exploración destaca un abdomen distendido con hepatomegalia de tres travieses de dedo y edemas hasta raíz de miembros. Analíticamente presenta anemia macrocítica, patrón de colestasis e hiperbilirrubinemia de 4"48mg/dl junto con insuficiencia renal (creatinina 1"83mg/dl) y coluria. En la radiografía de tórax, derrame pleural bilateral y ecográficamente abundante ascitis con signos de hipertensión portal, sin lesiones hepáticas ni dilatación de vías biliares, y con signos de nefropatía crónica. Ingresa por descompensación hidrópica y hepatopatía crónica a estudio.
La paciente niega toma de alcohol, tóxicos o fármacos; serologías virales y autoinmunidad negativas. Análisis de líquido ascítico indica trasudado. Presenta pico monoclonal IgG-lambda (2"11g/dL) con proteinuria de rango no nefrótico y sin elevación de cadenas ligeras en suero. En el estudio de colangio-RM se descarta hiperbilirrubinemia de causa obstructiva. Se realiza biopsia hepática que muestra material hialino a nivel centrolubulillar y portal con tinción Rojo Congo positiva con luz polarizada. Se practica también biopsia de médula ósea, presentando infiltración del 16% de células plasmáticas con elementos muy displásicos, con restricción de cadenas lambda, diagnosticándose de mieloma múltiple con amiloidosis. Se realiza un ecocardiograma que muestra hallazgos de miocardiopatía infiltrativa y de congestión. Se inicia tratamiento con ciclofosfamida y bortezomib, pero la paciente ya había venido presentando empeoramiento clínico junto con aumento de las cifras de bilirrubina hasta 16mg/dL, agudización de insuficiencia renal e insuficiencia cardíaca descompensada con derrame pleural bilateral e insuficiencia respiratoria, precisando ingreso en UCI y falleciendo a los pocos días.