Hombre de 35 años, antecedentes de hipotiroidismo y síndrome carcinoide con primario en íleon proximal, diagnosticado en 1999 (por compromiso del estado general, baja de peso, diarrea y "flushing", con correlato imagenológico y anátomo-patológico).
a) Serotonina Intraplaquetaria: 4.658 ng/109 plaquetas (400-800).
b) Ác. indolacético en orina de 24 h → 2.064 umol (< 34).
Pierde controles, pues se va a vivir al extranjero. Desde el año 2010 con progresivo deterioro del estado general y edema progresivo hasta la anasarca.
Examen físico sin ingurgitación yugular. Soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea IV/ VI. Ascitis moderada y edema de extremidades inferiores.
a) ECG: reacción auricular derecha.
b) Ecocardiograma de superficie: VI de tamaño y función conservados. Aurícula y VD dilatados, con función sistólica conservada. Valvulopatía tricuspídea con estenosis e insuficiencia severa. Valvulopatía pulmonar con estenosis moderada e insuficiencia severa. Sin hipertensión pulmonar.

c) TAC TAP: Adenopatías hipervasculares en la raíz del mesenterio y lesiones focales hepáticas hipervasculares.
d) PET-CT: Sobreexpresión de receptores de somatostatina en íleon proximal, con extenso compromiso hepático, adenopatías mesentéricas y retroperitoneales.
Requiere múltiples paracentesis por ascitis refractaria a tratamiento diurético, con mejoría parcial. Inicia tratamiento con Sandostatin LAR® mensual, con menos eritema y compromiso del estado general.
Evoluciona con IC de predominio derecho, disminución de CF de III a IV. Dada persistencia de síntomas pese a tratamiento óptimo, se decide realizar reemplazo valvular tricuspídeo con prótesis Saint Jude Nº 29 + reemplazo valvular pulmonar con prótesis Saint Jude Nº 21 HP. Biopsia de válvulas: valvulopatía fibromixoide deformante.
Es manejado con espironolactona 25 mg/día, furosemida 20 mg/día, acenocumarol y Sandostatin LAR® mensual. Dentro del seguimiento imagenológico, tomografía muestra estabilidad de las lesiones hepáticas y adenopáticas mesentérico-retroperitoneales.
Ecocardiografía: VD con función sistólica levemente disminuida. Prótesis mecánicas en posición tricuspídea y pulmonar normofuncionantes.
Actualmente, asintomático cardiovascular con episodios aislados de "flushing". Serotonina intraplaquetaria: 3.072 ng/109 plaquetas.