Anamnesis
Mujer de 32 años, natural de Ecuador, que reside en España desde hace 12 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés y no consume tóxicos ni medicamentos de forma habitual.

Durante los últimos 6 meses presentaba crisis de cefalea hemicraneal, pulsátil, de 3 días de evolución, con fotofobia y sonofobia asociada, de intensidad 7-8/10 y frecuencia de 2 crisis al mes. Además, de forma diaria refería cefalea holocraneal opresiva de intensidad leve y de presentación continua con cervicalgia asociada. Los dos últimos meses refería empeoramiento y modificación de las características de su cefalea habitual, convirtiéndose en más pulsátil y de localización occipital, con aumento de intensidad y de frecuencia de las crisis hasta ser en algunas ocasiones de intensidad 10/10 y de presentación diaria, con náuseas y vómitos asociados con varios episodios de vómitos en escopetazo las semanas antes del ingreso. Empeoramiento de la clínica en el decúbito y al agachar la cabeza, con mejoría parcial tras analgesia, aunque con recidiva del dolor intenso a las pocas horas de tomarla. El dolor le había despertado en alguna ocasión durante el sueño nocturno. No había tenido fiebre ni había presentado semiología infecciosa durante todo este tiempo. Al tratarse de una cefalea con empeoramiento clínico reciente, presentar resistencia a los analgésicos habituales y objetivar un vómito en "escopetazo" en urgencias se sospechó una cefalea secundaria, por lo que se decidió su ingreso en Neurología para estudio.
Examen físico A su llegada a Urgencias la paciente estaba afebril y mantenía las constantes dentro de la normalidad. La auscultación cardiorrespiratoria, la exploración abdominal y la palpación de las arterias temporales fue normal. La exploración neurológica, incluyendo fondo de ojo, era normal, no se apreció focalidad ni signos de irritación meníngea. Presentaba puntos musculares cervicales dolorosos y traqueteo positivo. Durante el ingreso la paciente presentó ataxia de la marcha y nistagmus.


Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea con parámetros dentro de la normalidad. Marcadores tumorales, Mantoux y serología bacteriana de Lyme, fiebre Q, Mycoplasma y Chlamydia negativo.
• Examen oftalmológico: sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM) cerebral al ingreso con alteraciones en la intensidad en el estudio de difusión en la región posterior que resultaron ser un hallazgo casual sin significación patológica; se realizó una segunda RM tras el empeoramiento clínico donde se visualizaba dilatación del sistema ventricular a expensas fundamentalmente de las astas temporales, el cuarto ventrículo y el acueducto de Silvio. Semanas después se realiza una RM cerebral de control, donde se evidencia un aumento en el tamaño ventricular, con disminución en la visualización de los surcos corticales y mayor edema intersticial subependimario, además de un engrosamiento de la leptomeninge con una hipercaptación del contraste. Resonancia magnética cerebral, corte coronal: secuencia T1 con gadolinio que muestra un engrosamiento de la leptomeninge con una hipercaptación del contraste. Resonancia magnética cerebral, corte sagital: secuencia T1 con gadolinio que muestra un engrosamiento de la leptomeninge con una hipercaptación del contraste.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR) claro y normotenso (14 cm H2O), 69 células (85% mononucleares), proteínas 63,2, glucosa normal. Tinciones, serologías y cultivos negativos. PCR M. tuberculosis y Whipple negativo. Citología con células aisladas linfoides y algunas células espumosas. Inmunofenotipo de LCR con presencia de celularidad linfoide (65% linfocitos T con adecuado cociente CD4/CD8, 31% linfocitos B policlonales). Posteriormente se estudió en el LCR en varias ocasiones, con parámetros dentro de la normalidad.
• Se realiza una tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica para descartar un proceso sistémico o neoplásico, sin adenopatías ni hallazgos patológicos.

Diagnóstico
Meningitis crónica posiblemente por neurosarcoidosis, con hidrocefalia progresiva secundaria.

Tratamiento
Ante la sospecha de meningitis crónica se inició tratamiento empírico con dexametasona (DXM), antituberculostáticos, ceftriaxona y doxiciclina. Estos dos últimos se retiraron al conocer los resultados del LCR, y la DXM fue sustituida por metilprednisolona 5 días después por empeoramiento clínico. Al progresar la hidrocefalia se realiza DVP y acueductoplastia.

Evolución
Durante el ingreso, la paciente presenta empeoramiento clínico, por lo que se decide realizar una RM cerebral y una punción lumbar ante la sospecha de cefalea secundaria, con hallazgos compatibles con meningitis crónica e hidrocefalia. Se decidió realizar una TC táraco-abdómino-pélvica para descartar sarcoidosis sistémica como causa de meningitis crónica. Se inició tratamiento empírico y dexametasona, que fue sustituida por metilprednisolona ante el empeoramiento. Se obtuvo mejoría clínica, pero semanas después presentó aumento de la cefalea, vómitos e inestabilidad para la marcha, con aumento de la hidrocefalia en la RM cerebral, por lo que se realiza interconsulta con el Servicio de Neurocirugía para valorar el tratamiento quirúrgico de la hidrocefalia progresiva. Se implanta un dispositivo de derivación ventrículo-peritoneal (DVP) y se realiza biopsia de meninges, con resultado del estudio microbiológico y anatomopatológico negativo. La paciente mejoró progresivamente y fue dada de alta con prednisona 1 mg/kg/día y la DVP, estando asintomática en el momento actual.