Nombre: R.F.L; Edad: 7 años; Sexo: Femenino; Color de Piel: Blanca; Procedencia: Palma Soriano, Santiago de Cuba. Cuba.

HEA: Comienza hace 2 años con cuadro de debilidad muscular proximal, progresiva, simétrica y bilateral que afecta miembros superiores, sin poder peinarse ni vestirse sola, y miembros inferiores, con dificultad para la marcha, agacharse o incorporarse de lugares bajos o incorporarse del lecho e imposibilidad para subir escalón bajo. Artralgias ocasionales. Niega lesiones en piel, mialgias, dificultad respiratoria, fiebre o febrícula, disfagia, u otra manifestación clínica. Con este cuadro ingresa en nuestro servicio de Reumatología pediátrica, en varias ocasiones con escasa respuesta al tratamiento esteroideo oral a dosis altas combinado con inmunosupresor.

Antecedentes Patológicos Personales:

Polimiositis Juvenil (hace 2 años, medicada con Prednisona 15 mg/día alternos, Metrotexate (Tab. 2.5 mg) 2 Tab. /sem y Ácido Fólico (Tab 5 mg) 1 Tab /día.
Alergia Bronquial (hace 5 años, controlada con antihistamínicos)
Antecedentes Patológicos Familiares:

Madre: Alergia Bronquial y Osteoartritis

Padre: Hipertensión arterial.

Reacción Medicamentosa Adversa: Nada a señalar

Examen Físico (datos positivos):

Piel: Escasas petequias y Fenómeno de Raynaud palmas y plantas.

SOMA: Fuerza muscular activa y contrarresistencia, según escala del Medical Research Council (MRC) para Fuerza Muscular en grado 2 (movimiento activo que no puede vencer la fuerza de gravedad), tanto en cintura escapular como pélvica de forma simétrica.

SNC: Maniobras de Barré y Mingazzini positivas. Reflejos osteotendinosos sin alteraciones. Sensibilidad normal. Marcha: Fatiga al caminar unos pocos pasos. Recuerda a la marcha de pato.

Portada - Ultimas Publicaciones de la Revista - Polimiositis Juvenil de difícil manejo - Página 2
Polimiositis Juvenil de difícil manejo
27 enero, 2015
Incluido en: Medicina Interna, Reumatología
Etiquetas: miopatía inflamatoria idiopática, polimiositis infantil

dosis altas combinado con inmunosupresor.

Antecedentes Patológicos Personales:

Polimiositis Juvenil (hace 2 años, medicada con Prednisona 15 mg/día alternos, Metrotexate (Tab. 2.5 mg) 2 Tab. /sem y Ácido Fólico (Tab 5 mg) 1 Tab /día.
Alergia Bronquial (hace 5 años, controlada con antihistamínicos)
Antecedentes Patológicos Familiares:

Madre: Alergia Bronquial y Osteoartritis

Padre: Hipertensión arterial.

Reacción Medicamentosa Adversa: Nada a señalar

Examen Físico (datos positivos):

Piel: Escasas petequias y Fenómeno de Raynaud palmas y plantas.

SOMA: Fuerza muscular activa y contrarresistencia, según escala del Medical Research Council (MRC) para Fuerza Muscular en grado 2 (movimiento activo que no puede vencer la fuerza de gravedad), tanto en cintura escapular como pélvica de forma simétrica.

SNC: Maniobras de Barré y Mingazzini positivas. Reflejos osteotendinosos sin alteraciones. Sensibilidad normal. Marcha: Fatiga al caminar unos pocos pasos. Recuerda a la marcha de pato.

Estudios complementarios

Ingreso 1.

Hemograma Completo: Hb 140g/l, Conteo global de Leucocitos 9.3 x 109/l, Conteo de plaquetas 200 x 109/l

Reactantes Fase Aguda: VSG 40 mm/h, PCR 1.3 mg/dl

Enzimas musculares: TGO 540 (N: 0-40 U/l), TGP 214 (N: 10-30 U/l), LDH 2151 (N: 200 -400) y CPK —— (N—-).

Química sanguínea: Glicemia, Urea, Creatinina, Lipidograma; Filtrado Glomerular, Conteo de Addis, Proteínas totales y fraccionadas, Fosfatasa alcalina, Acido úrico, Bilirrubina, GGT, Calcio y Fósforo en sangre: todos dentro de valores normales.

Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.

Ecografía (USD) abdominal: Normal

Ingreso 2.

Hemograma Completo: normal

Reactantes Fase Aguda: normales

Enzimas musculares: TGO: 234 U/I, TGP 549 U/I, CPK 6444 (ingreso) y 5946 (egreso), LDH 659 (ingreso)

Química sanguínea: normal

Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.

Ecografía (USD) abdominal: Normal

Ingreso 3.

Hemograma Completo: normal

Reactantes Fase Aguda: normales

Enzimas musculares: TGO: 233.8 U/I, TGP 525 U/I, CPK 5820,

Química sanguínea: normal

Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.

Ecografía (USD) abdominal: Normal

Ingreso 4.

Hemograma Completo: normal

Reactantes Fase Aguda: normales

Enzimas musculares: TGO: 143 U/I, TGP 514 U/I, CPK 3486, LDH 1542

Química sanguínea: normal

Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.

Ecografía (USD) abdominal: Normal

Ingreso 5.

Hemograma Completo: normal

Reactantes Fase Aguda: normales

Enzimas musculares: TGO: 540 (I) 150 (E) U/I, TGP 228 (I) 393 (E) U/I, CPK 3478 (I) 4053 (E), LDH 884.6 (I)

Química sanguínea: normal

Cituria: negativa

Rx Tórax AP: no lesiones pleuropulmonares.

Ecografía (USD) abdominal: Normal

Evolución y Tratamiento

En menos de 2 años la paciente fue hospitalizada en más de 5 ocasiones por la debilidad muscular marcada y progresiva que fue presentando y la escasa respuesta al tratamiento, por lo que se inicia administración de pulsos de Metilprednisolona, a razón 15 mg/kg/d (225 mg /d) durante 3 días, seguido de Prednisona 10 mg/d y Metrotexate 5 mg/semanal con suplemento folínico, no lográndose respuesta esperada pasados 14 días se añade al tratamiento Aziatropina 50 mg/d que se incrementa a 75 mg/día, observándose mejoría clínica parcial e iniciándose luego rehabilitación, siendo inicialmente de forma pasiva y luego pasiva asistida.

Se decidió administrar de forma mensual este esquema de tratamiento con seguimiento clínico y enzimático y al término de los 4 meses la paciente podía levantarse de la silla y del suelo con apoyo, agacharse sola, subir escalones bajos, caminar escasos metros sin fatiga, peinarse sola, elevar los brazos e incorporarse del lecho sin apoyo por lo que se decide administrar un último pulso de Metilprednisolona, continuar con el resto del tratamiento y seguimiento por consulta externa. En estos momentos la paciente mantiene la fuerza muscular según la escala del MRC de 4 y aunque las enzimas musculares y hepáticas no están en valores normales, se ha logrado que no haya un nuevo incremento de ellas.