Tumor endoluminal de la vena cava, un gran simulador

Resumen
Los tumores de la vena cava son excepcionales y de mal pronóstico por su agresividad, demora diagnóstica y escasas opciones terapéuticas. Se presenta el caso de una paciente que ingresa en anasarca. La evolución clínica es desfavorable a pesar del tratamiento. Las técnicas de imagen y el trabajo multidisciplinar fueron fundamentales para el diagnóstico.

Introducción
De los tumores malignos dependientes de la pared vascular, el más frecuente es el leiomiosarcoma. Dado que la clínica es inespecífica (la más frecuente, el dolor abdominal y los edemas en miembros inferiores), el diagnóstico es complejo y en estadíos avanzados, y probablemente la incidencia sea mayor a la descrita. El único tratamiento curativo es la resección quirúrgica radical. La quimioterapia paliativa no aporta mejoría en la supervivencia.

Antecedentes personales
Mujer de 77 años consulta por astenia y edemas en miembros inferiores progresivos en los últimos 3 meses. No presentaba alergias a fármacos. Hipertensión arterial de larga evolución y buen control habitual. No otros factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes personales de interés.

Enfermedad actual
Consulta en Urgencias por aparición de edemas progresivos en miembros inferiores y en zonas declives en los últimos 3 meses, con aumento del perímetro abdominal y astenia intensa. No había presentado dolor torácico ni disnea. No se había inmovilizado.

Exploración física
Eupneica en reposo, saturación O2 96% sin aportes, ingurgitación yugular bilateral, tonos cardíacos arrítmicos a 114 spm y crepitantes finos basales bipulmonares. Edema de pared en zonas declives, ascitis que no está a tensión y edemas en miembros inferiores hasta raíz de muslos, empastados.

Pruebas complementarias
• Analítica de sangre (Urgencias). Glucosa 98 mg/dl, urea 188 mg/dl, creatinina 4.37 mg/dl, sodio 138 mEq/l, potasio 5.1 mEq/l, hemoglobina 9.4 g/dl, VCM 94,8 fl, leucocitos 17700/mm3, plaquetas 442000. Coagulación: INR 3.26, dímero D 4.421 ng/dl.
• Analítica de sangre (Medicina Interna). Glucosa 104 mg/dl, urea 245 mg/dl, creatinina 4.12 mg/dl, hemoglobina 9.1 g/dl, INR 4.56, fibrinógeno 1458 mg/dl. Colesterol total 145 mg/dl, ferritina 655 ng/ml, proteínas totales 6.3 g/dl, GGT 428 UI/l, GPT 154 UI/l, AST 189 UI/l, bilirrubina total 2.1 mg/dl, bilirrubina directa 1.9 mg/dl. Sistemático orina: hematíes y leucocitos negativos. Proteínas/creatinina orina: 34 μg/mg creatinina.
• Ecocardiograma. Dilatación de vena cava inferior a su entrada en aurícula con imagen sugestiva de trombo de gran tamaño, que alcanza el suelo de la aurícula derecha.
• Ecografía y Doppler abdominal (Figura 1). Hígado de tamaño normal con vena porta de calibre normal, la vena cava está marcadamente dilatada a nivel hepático con contenido ecogénico sólido heterogéneo de 8 x 4.5 x 4.5 cm sospechoso de masa o imagen de trombo endoluminal que obstruye casi por completo la luz, extendiéndose a aurícula derecha.
• Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax y abdomen. Imagen compatible con gran trombo en vena cava inferior con probable trombosis parcial de la vena renal izquierda que se extiende de forma ascendente hasta aurícula, heterogéneo.
• Resonancia magnética (RM) con gadolinio. Importante engrosamiento de la vena cava inferior que se extiende desde aurícula derecha hasta la entrada de las venas renales con una ocupación de su luz heterogénea en T1 y en T2. En la secuencia de difusión hay áreas sugestivas de necrosis o trombosis asociada, la imagen es sospechosa de una tumoración endoluminal de la vena cava.

Evolución
La paciente ingresa para estudio de la anasarca y su causa, por lo que se instaura tratamiento deplectivo a la espera de las pruebas que se solicitaron inicialmente con escasa respuesta y empeoramiento progresivo de función renal, con la diuresis conservada durante los primeros días. Ante los hallazgos descritos en la ecocardiografía y la correlación clínica de los mismos, se decide progresar en el proceso diagnóstico a la vez que se intensifica el tratamiento añadiendo heparina sódica por la sospecha de la existencia de trombo extenso sin claro desencadenante. El TAC confirma los hallazgos iniciales sin alteraciones a otros niveles, pero no la sospecha de masa asociada, por lo que se procede a realizar RM con contraste que confirma la existencia de tumoración dependiente de la luz vascular de vena cava. En este proceso se mantiene el deterioro progresivo clínico que motiva el ingreso de la paciente en la Unidad de Cuidados Intensivos. Solicitamos valoración por Cirugía Vascular y Oncología para posibilidad de toma de biopsia pero se desestima por la dificultad técnica y la valoración de ausencia de posibilidades terapéuticas a pesar de confirmación histológica. Finalmente se produce el fallecimiento.

Diagnóstico
Tumor endoluminal de vena cava.

Discusión
Los tumores malignos dependientes de la pared de los grandes vasos son excepcionales, el más frecuente es el leiomiosarcoma y la bibliografía es escasa, si bien es posible que la incidencia sea mayor a la observada por infradiagnóstico. Afecta sobre todo a mujeres entre la quinta y sexta décadas de la vida. El síntoma más frecuente de presentación es el dolor, lumbar o referido a hipocondrio derecho o flanco, seguido por edemas en miembros inferiores, distensión abdominal e incluso fallo renal o síndrome de Budd-Chiari, dependiendo de la localización, y por tanto, inespecíficos y generalmente asociados a otras entidades más frecuentes. La escasa incidencia de este tumor y su variable expresividad clínica retrasan habitualmente el diagnóstico, para el cual son precisas técnicas de imagen que valoren el retroperitoneo, de elección la RM con gadolinio. El diagnóstico anatomopatológico es también difícil y con frecuencia se realiza en la necropsia. El único tratamiento potencialmente curativo y con los mejores resultados en supervivencia es la resección quirúrgica radical por un equipo experimentado. En tumores irresecables, la quimioterapia paliativa no aporta mejoría en la supervivencia y la radioterapia tampoco parece una alternativa. El pronóstico es más sombrío en pacientes que presentan edemas en miembros inferiores, síndrome de Budd-Chiari o afectación de segmento suprahepático de la cava.

Conclusión
Son neoplasias excepcionales, aunque probablemente infradiagnosticadas, que pueden simular otras patologías como forma de presentación. Su pronóstico es malo, sobre todo asociado a que el diagnóstico suele hacerse en estadíos avanzados.

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