ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Mujer de 46 años diagnosticada de forma casual de angiomas hepáticos, sin otros antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Acude a consulta de Cardiología por episodios autolimitados de palpitaciones rápidas y regulares, de inicio y fin brusco, sin otra clínica acompañante. A la exploración física, presenta presión venosa yugular elevada hasta ángulo mandibular, sin presentar edemas en extremidades inferiores. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos. Sin otros datos de interés.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: hemograma y bioquímica normal. Hormonas tiroideas normales. Electrocardiograma: ritmo sinusal a 65 lpm, QRS estrecho, repolarización normal. Radiografía de tórax: aumento del índice cardiotorácico. Campos pulmonares normales. Ecocardiograma transtorácico: ventrículo izquierdo de tamaño y función normal. Aurícula izquierda normal. Aurícula derecha ocupada por gran masa intracavitaria. Válvulas morfológicamente normales, sin disfunción. Derrame pericárdico moderado con vena cava inferior dilatada. Tras la administración de ecopotenciador con hexafloruro de azufre, no se aprecia captación por la masa. Ecocardiograma transesofágico: gran masa intracavitaria a nivel de la aurícula derecha, que ocupa y rellena prácticamente toda la cavidad, sin llegar al plano valvular tricuspídeo ni al surco aurículo-ventricular, con base de implantación amplia a nivel del techo auricular y el tabique interauricular, bien delimitada, con dimensiones de 8 cm x 6 cm, de características ecográficas muy heterogéneas en su interior, con amplias áreas anecóicas y otras densas, con aspecto interior irregular. Dicha masa atraviesa la fosa oval hacia la aurícula izquierda, apoyándose a nivel superior contra la aorta sin llegar a infiltrarla. Resonancia magnética cardiaca (RMC): gran masa en AD (9 x 7 cm), bordes bien delimitados, no parece que infiltre pared ni pericardio, relativamente homogénea apareciendo isointenso en secuencias T1, mientras que en las secuencias potenciadas en T2 aparece hiperintenso. Tras la administración de gadolinio se aprecia en el primer paso ausencia de perfusión y solo muy ligero realce heterogéneo en las fases tardías. Tomografía computarizada cráneo-tórax-abdomen: lesión de 84 x 99 mm bien definida que ocupa prácticamente toda la aurícula derecha, contacta con la zona más superior de la misma y con el tabique interauricular, con mínima introducción a través del tabique interauricular en aurícula izquierda. Contacta con zona anterior de pulmonar derecha y zona derecha de aorta ascendente. Persiste hipodenso con contraste IV. Gran hepatomegalia con zonas de captación, en relación con su angiomatosis conocida. Tomografía computarizada de arterias coronarias: coronarias sin lesiones.

Anatomía patológica del tumor: hemangioma cavernoso intramiocárdico con hiperplasia papilar endotelial. No se observan signos de malignidad en el material estudiado. Adenopatías inguinales linfadenitis reactiva.

EVOLUCIÓN
Tras la clínica descrita y los hallazgos en la exploración, se solicita ecocardiograma transtorácico con los resultados descritos. Tras evidenciar gran tumoración en aurícula derecha, se realizan diversas pruebas de imagen. Sin diagnóstico definitivo, y con el diagnóstico diferencial de mixoma frente a sarcoma, la paciente es intervenida quirúrgicamente. Se realiza resección de tumoración de aurícula derecha con biopsia intraoperatoria. Se reconstruye la aurícula derecha y el septo interauricular con dos parches de pericardio bovino. Hallazgos quirúrgicos: tumoración auricular de aspecto esponjoso, muy vascularizada, con amplia base de implantación en techo de ambas aurículas y septo interauricular. Pequeña comunicación interauricular con fosa oval respetada. Infiltración únicamente de septo interauricular, con ausencia de infiltración epicárdica de resto de estructuras. Se realiza biopsia intraoperatoria, que muestra tumoración formada por canales vasculares interanastomosados, sin atipia citológica con agregados linfoides. Tumor vascular de bajo potencial maligno. Evolución posoperatoria sin incidencias, permaneciendo estable hemodinámicamente y asintomática cardiovascular. En los seguimientos posteriores, la paciente ha presentado fibrilación auricular paroxística, controlándose el ritmo con flecainida. Permanece estable, sin datos de recidiva en ecocardiogramas posteriores.

DIAGNÓSTICO
Hemangioma cavernoso intramiocárdico con hiperplasia papilar endotelial.