ÚLCERAS DE INTESTINO DELGADO Y HIPOPROTEINEMIA. AUNQUE NOS EMPEÑEMOS, PUEDE QUE NO SEA UN CROHN

Introducción: La enteropatía pierdeproteínas (EPP) es un síndrome infrecuente caracterizado por pérdida excesiva de proteínas plasmáticas hacia la luz intestinal. Puede estar causada por etiologías que dañen la mucosa intestinal u obstruyan los linfáticos gastrointestinales.

Caso clínico: Presentamos un varón de 66 años con diarrea de 3 meses, calprotectina 2189mg/kg e hipoproteinemia grave con ulceración y estenosis de íleon terminal en colonoscopia y biopsias no concluyentes. Ante sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y no respuesta a corticoides orales ingresa para completar estudios. El TC abdominal revela hipercaptación de mucosa de íleon terminal, engrosamiento de submucosa e ingurgitación de vasa recta, que sugiere patología inflamatoria crónica con actividad. La gastroscopia reveló atrofia de vellosidades duodenales y la enteroscopia mucosa de íleon ampliamente ulcerada, colon respetado. La histología objetiva sobreinfección por citomegalovirus, aunque sin diagnóstico confirmatorio de EII. Tampoco hubo respuesta a corticoides intravenosos ni ganciclovir. Se opta por infliximab, suspendido por reacción infusional a la 2.ª dosis, con ausencia de respuesta clínica (sospecha de inmunogenicidad por niveles indetectables). A pesar de nutrición enteral y posteriormente parenteral complementaria persiste empeoramiento progresivo y aparición de estenosis en íleon, por lo que se realiza resección de 70 cm de íleon con anastomosis ileocecal. El íleon presentaba alteración arquitectural, atrofia vellosidades, ulceraciones superficiales y pseudopólipos reactivos, sin granulomas. Tras la intervención persisten diarrea y panhipoproteinemia. En capsula endoscópica, atrofia y úlceras pequeñas en yeyuno, por lo que se inicia ustekinumab a pesar de la baja sospecha de EII, aunque tampoco hubo respuesta.

Discusión: Se retoma el estudio de EPP ulcerativa, a pesar de que el aclaramiento en heces de alfa1antitripsina fue normal. Se descartaron etiologías nefro y cardiológicas, centrándonos en aquellas etiologías que conllevan ulceraciones mucosas. La histología nunca resultó compatible con EII y el paciente no mejoró a pesar de recibir tratamiento de las infecciones que fueron apareciendo. Lupus, sarcoidosis o amiloidosis se descartaron, así como neoplasias sólidas y linfoma intestinal. A pesar de la atrofia duodenal, la celiaquía se descartó (serología negativa, estudio de linfocitos gamadelta intraepiteliales no compatible y no respuesta a dieta sin gluten). Las biopsias también excluyeron gastroenteritis eosinofílica, enfermedad de Menetrier o de Whipple. Queda pendiente descartar una entidad denominada ulceración crónica inespecífica del intestino delgado (CNSU de sus siglas en inglés), poco frecuente y que produce una ulceración parcheada de la mucosa del intestino delgado sin inflamación sistémica. Dado que desconocemos la etiología concreta de las ulceraciones intestinales del paciente, llevamos a cabo un tratamiento basado en el efecto inmunomodulador de azatioprina, junto con octreótido para reducir el débito intestinal, además de una suplementación nutricional intensificada, obteniendo finalmente remisión clínica (2-3 deposiciones al día blandas) con normalización de todos los déficits nutricionales y de biomarcadores inflamatorios.

Figuras:

* Fig. 1. Evolución de los parámetros nutricionales.
* Fig. 2. TC abdominal. TC con engrosamiento mural de intestino delgado e ingurgitación de vasa recta.
* Fig. 3. Colonoscopia. Ulceración de válvula ileocecal en colonoscopia inicial.
* Fig. 4. Enteroscopia con ulceración extensa de íleon.
* Fig. 5. Cápsula endoscópica con ulceración de yeyuno posresección de 70 cm de íleon.