Anamnesis
Varón de 21 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés que acude a Urgencias por dolor torácico de características pleuríticas de un mes de evolución y que en la última semana se acompañan de cuadros sincopales de repetición, que se favorecen con la bipedestación. No refiere clínica cardinal de insuficiencia cardíaca. Refiere además un cuadro catarral de vías altas en los últimos días. No refiere otra sintomatología.

Exploración física
Constantes: presión arterial 130/90 mm Hg; afebril; frecuencia cardíaca 100 lpm; saturación de oxígeno 98%. Buen estado general, normohidratado, normoperfundido, eupneico. Ingurgitación yugular a 45o. No presenta pulso paradójico. Sin focalidad neurológica. Auscultación cardíaca: taquicardia rítmica con tonos apagados, sin soplos aparentes con tercer ruido en focos de la base. No se observa roce pericárdico. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos. Abdomen: levemente doloroso a la palpación, blando, depresible, sin masas ni visceromegalias. No presenta peritonismo. Extremidades inferiores: sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.

Pruebas complementarias
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 110 lpm. Signos de repolarización precoz.Voltaje normal.
• Hemograma y bioquímica básicos: sin alteraciones de interés.
• Radiografía de tórax: cardiomegalia importante.
• Ecocardiografías transtorácica y transesofágica: derrame pericárdico circunferencial, severo, de hasta 3 cm, alrededor de cavidades derechas. Masa de ecogenicidad media adyacente a cavidades derechas, con zonas de menor ecogenicidad en su interior, de contorno redondeado de unos 80x75 mm, que no presenta flujo en su interior y produce compresión de aurícula derecha, y, en algunas zonas, parece infiltrar la pared auricular. Aceleración de flujo a través de válvula tricúspide, con gradiente medio de 7 mm Hg, sin regurgitación. Fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal.
• Angiotomografía computarizada: importante derrame pericárdico, que alcanza un espesor aproximado de 28 mm. Derrame pleural bilateral, más abundante en hemitórax derecho. Gran lesión de 9 x 6 cm, que parece localizarse en aurícula derecha, ya que se encuentra por dentro de la cavidad pericárdica. Tras la administración de CIV, se evidencia la existencia de sangrado activo, siendo difícil diferenciar lo que es tumoración de lo que puede corresponder a coágulo. En abdomen, destaca la existencia de hepatomegalia con incontables lesiones focales distribuidas por todo el parénquima hepático, algunas de ellas hiperdensas en vacío, indicativas igualmente de sangrado, sugerentes de metástasis. Ascitis de distribución libre en moderada cuantía. No se objetivan adenopatías de tamaño significativo en tórax ni abdomen.

Diagnóstico y tratamiento
Ante estos hallazgos se decide ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos para drenaje pericárdico mediante control ecocardiográfico. Se interviene de forma urgente el día 14 de noviembre de 2010, por débito constante por el drenaje pericárdico con anemización progresiva. Se observa una gran masa quística coagulada en el interior de la aurícula derecha que la colapsa casi por completo. Se reseca masa tumoral, que ocupa la mayor parte de pared libre de aurícula derecha, que se cierra finalmente con parche de pericardio equino, quedando zonas que no se pueden resecar. Se coloca catéter de marcapasos. El paciente reingresa en Unidad de Cuidados Intensivos, permaneciendo hemodinámicamente estable con marcadores de daño miocárdico en descenso. Drenajes pleural con un total de 1.940 mL y mediastínico 1.800 ml. Alteración de la coagulación (INR 1,9) que precisa administración de vitamina K. En la tomografía computarizada toracoabdominal de control se informa de los cambios posquirúrgicos. Neumomediastino. Defectos de repleción alrededor del surco auriculoventricular derecho, en relación con probable resto de tumor. En el abdomen superior, se observa defecto de perfusión en el bazo de nueva aparición compatible con infarto. Dada la estabilidad de su situación clínica, y una vez retirados los dispositivos de monitorización, el paciente pasa a planta de hospitalización de Oncología Médica. El resultado anatomopatológico de la pieza fue de angiosarcoma pobremente diferenciado con alto índice de proliferación: Ki-67+ 50%, vicentina+, CD31+, CD34 +, AE 1/AE 3 +/–, CK 7 +/–, EMA–, desmina–, mioglobina–, actina+, actina del músculo liso+, actina sarcomérica–, caldesmon–, D2-40–, CD 99+/–, bcl-2+/–, con abundante hiperplasia mesotelial reactiva (calretinina+, mesotelina+). Con el diagnóstico de angiosarcoma cardíaco de alto grado parcialmente resecado estadio IV por metástasis hepáticas, se presenta en sesión clínica y se decide iniciar tratamiento con quimioterapia según esquema docetaxel 60 mg/m2 día 1 y gemcitabina 650 mg/m2 días 1 y 8 cada 21 días, con soporte de factores estimulantes del crecimiento de colonias de granulocitos. Evolución Comienza el tratamiento con gemcitabina en monoterapia, dado que presenta elevación de las transaminasas y persiste el derrame pleuropericárdico. Dos días después sufre un pico febril asociado a amigdalitis, por lo que se pauta amoxicilina 875 mg/ácido clavulánico 125 mg con mejoría clínica. Todos los hemocultivos resultan negativos. Presenta episodios de dolor precordial de características pleuríticas que mejoran con ácido acetilsalicílico. Se completa estudio con gammagrafía ósea, que evidencia área de captación heterogénea con sensación de deformidad en región intertrocantérea de fémur derecho, que presenta un área de captación más intensa en la superficie cortical de la zona teórica de trocánter menor, que gammagráficamente puede corresponder a hiperostosis, tumor óseo primario (¿osteocondroma?) o metástasis. La evolución cardiorrespiratoria es favorable, con disminución del derrame pleural y del pericárdico y a los 15 días de la cirugía, se procede a la retirada del catéter de marcapasos provisional y al alta del paciente a domicilio. Continúa tratamiento de forma ambulatoria, según el esquema previsto, con escalada de dosis de docetaxel hasta administrarse 75 mg/m2 y con soporte de factores estimulantes del crecimiento de colonias de granulocitos. La tolerancia es buena, presentando emesis grado 1-2, estreñimiento, mialgias y fiebre autolimitada con gemcitabina. Tras cuatro ciclos, se realiza una tomografía computarizada de reevaluación que objetiva respuesta parcial al tratamiento. En la actualidad ha completado otros tres ciclos de tratamiento con buena tolerancia y está en espera de reevaluación.