Anamnesis
Niña de 3 años sin antecedentes médicos de interés, nacida a término de embarazo sin complicaciones y con un desarrollo pondero-estatural normal. Acude a nuestra consulta por presentar la aparición aguda de una erupción cutánea pruriginosa, de comienzo en región cefálica. Las lesiones se habían extendido progresivamente al resto de la superficie corporal afectando de forma llamativa a palmas y plantas. Referían sus padres que la niña había presentado dos semanas antes del inicio de la clínica cutánea un episodio de infección respiratoria aguda y sintomatología gastrointestinal que sus pediatras habían interpretado como cuadro viral inespecífico.

Exploración física
La paciente presentaba una dermatosis generalizada. En la cara se observaba un intenso eritema con descamación fina sutil en región periorbicular y peribucal, así como de forma simétrica en ambos pabellones auriculares. En palmas y plantas presentaba un eritema brillante, sin descamación, de bordes muy netos que ocupaba difusamente la totalidad de las mismas. Este mismo eritema con descamación fina estaba presente en región del introito vaginal y pliegues interglúteos. El tronco y raíz de extremidades estaban cubiertos por pápulas foliculares milimétricas hiperqueratósicas muy discretas y no confluentes de tacto rugoso, dando aspecto de piel de gallina. En las rodillas se observaban dos placas eritemato edematosas anulares simétricas.
Se instauró tratamiento únicamente con antihistamínicos y emolientes. Acudió de nuevo una semana después y las lesiones cutáneas habían progresado de manera llamativa. En tronco y miembros superiores las pápulas foliculares milimétricas iniciales se habían tornado más hiperqueratósicas y generalizado.

Algunas confluían formando placas de coloración asalmonada que alternaban con áreas de piel normal. El tronco presentaba una afectación predominante en región posterior, respetando de forma llamativa el área dorsal medial, simulando las "alas de una mariposa". Las lesiones faciales presentaban ahora una descamación furfurácea intensa, acompañándose de unos labios con aspecto brillante y fisurados. El eritema palmo-plantar progresó hasta presentar una descamación laminar muy llamativa.

Exploraciones complementarias
En la segunda visita se realizó una biopsia punch de las lesiones. En la tinción con hematoxilina-eosina llamaba la atención una hiperplasia psoriasiforme de la epidermis con acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis. La capa córnea presentaba una alternancia de areas de paraqueratosis y ortoqueratosis, tanto en el plano horizontal como en el vertical. Las papilas dérmicas, se observan ensanchadas y presenta un infiltrado linfocitario escaso perivascular superficial.
En la analítica sanguínea practicada, que incluía hemograma y bioquímica (incluyendo función hepatica) eran normales. El uroanálisis no presentaba alteraciones. Se realizaron serologías víricas, que fueron positivas para IgG de varicela y sarampión, y negativas para virus Epstein-Bar, Picornavirus, Parvovirus B19 y citomegalovirus.

Diagnóstico
Con el cuadro clínico tan característico y los hallazgos histopatológicos se estableció el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris aguda postinfecciosa.

Tratamiento
Se estableció tratamiento sintomático con antihistamínicos y emolientes, y se añadió acitretino 0,6mg/kg/día.

Evolución
Se reevaluó a la paciente dos semanas tras el inicio del tratamiento para valorar evolución. Presentaba disminución importante de las lesiones cutáneas (las pápulas foliculares hiperqueratósicas eran menos llamativas) quedando unas placas anaranjadas que respetaban pequeñas islas de piel normal. En la cara persistía un leve eritema con descamación furfurácea muy discreta. La descamación en palmas y plantas se había resuelto dejando un eritema brillante muy llamativo.
Tras dos meses el cuadro había remitido por completo, sin presentar eritema ni descamación en ningún área corporal. Como secuela presentaba ligera hipopigmentación residual.