Anamnesis
Mujer de 32 años de edad, gestante de 28 semanas con feto portador de estenosis duodenal, con antecedentes personales de alergia a la mercromina, trombofilia con mutación heterocigota protrombótica MTHFR (methylenetetrahydrofolato reductasa) en tratamiento con enoxaparina (40 mg/24 h), neuropatía óptica derecha isquémica tras un embarazo hace cinco años e intervenida de hernia inguinal bilateral. Ha presentado dos embarazos previos (uno con muerte intrauterina a término).

La paciente acude a nuestro centro por un cuadro clínico brusco de afectación de la fuerza en el miembro inferior izquierdo. Refería que desde hacía un año notaba debilidad y parestesias progresivas, primero en la mano izquierda y posteriormente en la derecha, dificultad para sostener cosas con las manos y sensación de calambre espinal con la flexión del cuello y dolor espinal. Durante la última semana, cuando tosía, no controlaba bien la orina.


Exploración física
La paciente se encontraba con buen estado general, bien hidratada y perfundida, normotensa, eupneica en reposo y afebril. En la auscultación cardiorrespiratoria, tonos rítmicos sin soplos a buena frecuencia. No soplos carotídeos.

A la exploración neurológica no se apreció defecto pupilar aferente. Resto de pares normales. Debilidad distal en los miembros superiores, de predominio izquierdo, y en el miembro inferior izquierdo (globalmente a cuatro sobre cinco). Reflejos osteotendinosos vivos con aumento de área y clonoides desde pectorales. Hoffmann positivo bilateral. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. Nivel algésico suspendido desde la cuarta metámera cervical a la primera dorsal, hipoalgesia en ambos miembros inferiores desde la cintura y pérdida de vibratoria en las cuatro extremidades.

Pruebas complementarias
• Ala paciente se le realiza una resonancia magnética (RM) cervical urgente, en otro centro hospitalario, donde se evidencia una lesión intradural extramedular a nivel de la segunda y tercera vértebras cervicales compatible con meningioma, neurofibroma o schwannoma que expande el canal vertebral izquierdo rechazando el cordón hacia la derecha y adelgazando las espinosas de la segunda y tercera vértebras cervicales. Ante los hallazgos y la carencia de equipo de neurocirugía, es derivada a nuestro centro.
• Desde el punto analítico, solo se detecta una hipercolesterolemia de 232 mg/dl a expensas de la lipoproteína de baja densidad (159 mg/dl), siendo el resto de los valores normales.
• Tras el ingreso en nuestro hospital, se realiza una tomografía computarizada (TC) cervical con contraste, ante la imposibilidad de realizar una resonancia magnética cervical con contraste por el estado gestante de la paciente, para caracterizar mejor la lesión. Se evidencia una tumoración transforaminal a nivel de la segunda y la tercera vértebras cervicales de predominio izquierdo con importante componente tumoral intrarraquídeo que comprime y desplaza el saco, obliterándolo y remodelando los agujeros de conjunción desde la tercera a la cuarta vértebras cervicales de predominio izquierdo. La primera opción fue un tumor de la vaina neural (schwannoma- neurofibroma),menos probable meningioma o ependimoma. Tomografía computarizada cervical que muestra una tumoración transforaminal a nivel de la segunda y tercera vértebras cervicales de predominio izquierdo.

Diagnóstico
Cuadro de tetraparesia progresiva secundaria a compresión medular por lesión extradural intrarraquídea.

Tratamiento
La paciente se manejó conservadoramente con esteroides a altas dosis hasta que, debido a la rápida progresión del cuadro clínico con empeoramiento de la fuerza hasta tetraparesia de predominio izquierdo (balance global de tres sobre cinco), se decide realizar una intervención quirúrgica programada, consultándose a los Servicios de Ginecología y Hematología para un adecuado manejo de la paciente y del feto. Se procede a un abordaje quirúrgico paramedial occipito-cervical en posición de ark bench modificada y con control neurofisiológico y de bienestar fetal preoperatorio e intraoperatorio. En el control neurofisiológico, el estudio de potenciales evocados somestésicos solo demostró respuestas consistentes al estimular el miembro superior derecho con recepción en la corteza parietal contralateral. No se obtuvieron respuestas al estimular el miembro superior izquierdo ni ambos miembros inferiores. Los potenciales evocados motores se mantuvieron durante toda la cirugía, salvo tras la administración de relajantes musculares, con posterior recuperación espontánea. Al finalizar la cirugía, se consigue resecar la lesión macroscópicamente completa.

Evolución
Tras la intervención quirúrgica, la paciente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos para control y estabilización. Presenta un postoperatorio favorable con recuperación de la fuerza y la sensibilidad, y en pocos días es capaz de caminar sin ayuda, salvo ampliación de la base de sustentación. El resultado de la lesión desde el punto de vista anatomopatológico fue de un schwannoma grado I. La evolución del embarazo continuó adecuadamente, con necesidad de realización de amniocentesis por polihidramnios sintomática unos 20 días tras la intervención quirúrgica y unos diez días más tarde, nacimiento por cesárea, sin complicaciones.