Niña de 5 años de edad, aparentemente sana presenta una franca fragilidad del cabello desde los 7 meses. En la exploración física se observa una hipotricosis difusa con cabello corto, deslustrado y quebradizo, acompañado de áreas con eritema e hiperqueratosis folicular. El vértex es el área menos afectada. La maniobra de pilotracción es negativa y el signo de Sabouraud es positivo. La tricoscopía revela constricciones distróficas separadas regularmente por nodos elípticos que corresponden al espesor normal del cabello, adoptando un aspecto arrosariado. En el resto del examen físico se aprecia alopecia leve de ambas cejas, pestañas normales y no presenta alteraciones ungueales ni dentales. En la anamnesis familiar, su madre refería un proceso similar que debutó en la infancia con afectación en cuero cabelludo, cejas y pestañas. En el momento actual presenta alopecia total de cuero cabelludo y repoblación parcial de pestañas y cejas, que en la tricoscopía revela hallazgos similares.

El presente cuadro trata de una displasia pilosa hereditaria adquirida poco común, monilethrix, de herencia autosómica dominante en la mayoría de los casos, y que de forma característica presenta un patrón arrosariado en la tricoscopía. El diagnóstico se establece con la detección del pelo moniliforme mediante microscopia óptica o electrónica de barrido; sin embargo, la incorporación del dermatoscopio en nuestras consultas ha permitido el diagnóstico rápido de esta enfermedad.