Anamnesis
Varón de 56 años de edad, sin antecedentes personales patológicos de interés excepto ser fumador de 20 cigarrillos al día desde hace más de 35 años. Dentro de sus antecedentes familiares solo destacaba el diagnóstico de cáncer de colon en su padre. Acudió a la consulta de Medicina Interna por un cuadro clínico de hiporexia, pérdida de peso de aproximadamente 10 kg en cinco meses, disnea progresiva, tos con escasa expectoración blanquecina y sensación de opresión a nivel abdominal alto principalmente al inclinarse hacia delante.

Exploración física
El paciente se encontraba eupneico o en reposo, con una saturación basal de oxígeno de 94%. Presentaba acropaquias. A la auscultación, destacaba la disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho hasta campos medios con abolición de la transmisión de la voz y matidez a la percusión. A la palpación abdominal llamaba la atención una hepatomegalia de aproximadamente 10-12 cm por debajo del borde costal, dolorosa a la palpación.

Pruebas complementarias
• Hemograma y bioquímica sérica, dentro de valores normales, salvo una FA 872 UI/l, GGT 459 UI/l y LDH 330 UI/l.
• El electrocardiograma presentaba un ritmo sinusal a 80 lpm, AQRS a 90o, sin alteraciones en la repolarización.
• La radiografía simple de tórax mostró un derrame pleural que ocupaba dos tercios del hemitórax derecho.
• Con los hallazgos referidos previamente se decidió ingresar al paciente en Neumología para estudiar la causa del derrame pleural y el cuadro clínico que presentaba.
• Se efectuó una toracocentesis diagnóstica que mostró un líquido pleural serohemático con características de exudado con predominio de mononucleares, pH normal y una adenosina desaminasa discretamente elevada (41 UI/l).
• La citología del líquido pleural en 2 determinaciones fue negativa para células malignas. En los cultivos no se observó crecimiento bacteriano y tanto la tinción para identificar micobacterias como los cultivos específicos para éstas fueron negativos.
• Se realizaron también dos citologías de esputo las cuales fueron negativas para células malignas.
• Las serologías para virus hepatótropos y VIH fueron negativas.
• Los marcadores tumorales (AFP, CEA y beta- 2-microglobulina) fueron normales excepto el CA- 125 que se encontraba elevado (84,4 UI/ml).
• Ante la presencia de derrame pleural y la importante hepatomegalia se decidió realizar una tomografía computarizada toracoabdominopélvica en la cual se confirmó la presencia del derrame pleural derecho con atelectasia compresiva. No se observaron adenopatías mediastínicas ni afectación al parénquima pulmonar. En el abdomen se observó una masa hepática hipercaptante de 21 cm con áreas de necrosis central, una lesión esplénica focal de 2,3 cm y líquido ascítico perihepático.
• Dados los resultados descritos, se procedió a la realización de una punción con aguja fina de la lesión hepática la cual no fue valorable para el diagnóstico por la escasa celularidad presente en la muestra.
• Se realizó una gammagrafía hepática con hematíes marcados la cual se informó como masa sólida no sugerente de hemangioma.

Evolución
Asimismo, se solicitó una resonancia magnética en la cual se observó una masa hepática sólida, de contornos bien definidos, de 20 x 16 cm localizada, principalmente, en segmentos VIII y IV. Resonancia magnética en la que se observa la masa hepática que abarca la práctica totalidad del parénquima hepático y el derrame pleural derecho. Marcada reacción desmoplásica central y áreas de necrosis en su interior, hallazgos compatibles con posible hepatocarcinoma fibrolamelar como primera posibilidad diagnóstica pero sin poder descartarse otras opciones como metástasis o lesión vascular. Se comentó el caso con el Servicio de Cirugía Hepatobiliar y se decidió programar ingreso para resección quirúrgica de la lesión hepática. Al realizarse la laparotomía, se encontró una tumoración hepática de 20 x 25 cm en segmento IVa y VIII que comprimía la vena cava, porta derecha y suprahepática derecha sin que éstas estuvieran infiltradas aparentemente. Se realizó una resección hepática no anatómica de los segmentos IVa, VII y VIII. El diagnóstico anatomopatológico fue de un tumor de 18 x 14 x 14 cm con rasgos intermedios entre tumor miofibroblástico inflamatorio y la variante similar de pseudotumor inflamatorio del sarcoma de célula dendrítica folicular, con atipia leve, alta densidad celular, 2/3 mitosis/50 campos de gran aumento, extensa necrosis tumoral. El estudio inmunohistoquímico fue: vimentina+; CD68+; actina–; desmina–; ALK+; S-100–; CD34–; AE1/AE3–; CD21–; CD23+ en una pequeña proporción de células dendríticas interpuestas; p53 + en el 5-10% de las células; virus de Epstein-Barr positivo. Extirpación sin margen de seguridad suficiente. A pesar de que el tumor mostraba morfología consistente con un pseudotumor inflamatorio, presentaba signos de comportamiento biológico agresivo (celularidad, tamaño, necrosis, mitosis, etc.), por lo que se remitió a la consulta de Oncología Médica para realizar seguimiento y eventual tratamiento adyuvante. Se programaron revisiones periódicas en las cuales no se ha observado evidencia clínica ni radiológica de recidiva local ni de enfermedad metastásica, permaneciendo el paciente asintomático y con buen estado general hasta la fecha, habiendo transcurrido actualmente dos años desde el proceso inicial.