Anamnesis
Paciente de 58 años de edad que consulta por un segundo episodio de parálisis facial periférica asociada a cefalea hemicraneal. No es alérgico a ninguna medicación. No refiere antecedentes personales de interés, salvo un primer episodio de parálisis facial periférica, y una ototubaritis que requirió miringotomía y drenaje timpánico. El paciente refirió que había presentado un primer episodio de asimetría facial, que fue tratado con esteroides y mejoró clínicamente. Al reducir la dosis de esteroides comenzó de nuevo con la asimetría facial acompañándose de cefalea hemicraneal, motivo por el que consultó.

Exploración física
A la exploración, el paciente se encontraba consciente, orientado y colaborador. Presentando una leve paresia facial periférica izquierda con signo de Bell. Hipoestesia en la segunda rama del trigémino izquierdo. Reflejo corneal izquierdo hipoactivo. Resto de la exploración neurológica sin anomalías.

Pruebas complementarias
• Analítica general sin alteraciones. ECA: normal. Serología neurotropos: negativo. Estudio de autoinmunidad negativo. Anticuerpos antigangliósidos negativo.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): presión de salida de 17 cm de H2O. Citobioquímica: 0 células, proteínas 21 mg/dl, glucorraquia 70,7 mg/dl (60% glucemia sistémica). Cultivos negativos. Serología negativa. BOC negativas. Leve aumento de producción de IgG en el LCR.
• Radiografía de tórax: sin alteraciones.
• Tomografía computarizada tóracoabdominal: sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM) craneal: en las secuencias en spin eco T1 con saturación grasa, realizadas tras la administración de gadolinio, se observaba un realce leptomeníngeo anómalo, visible desde la región correspondiente al ganglio trigeminal del lado izquierdo, región posterior del seno cavernoso, tienda del cerebelo ipsilateral y a lo largo de la convexidad, principalmente en la región temporal izquierda, pero que se extendía también hacia la región frontoparietal ipsilateral. Los hallazgos sugerían paquimeningitis hipertrófica como primera posibilidad diagnóstica. Resonancia magnética craneal: secuencia T1, tras administración de gadolinio, se observa realce meníngeo anómalo.
• Biopsia meníngea: rechazada por el paciente en un primer momento.

Diagnóstico
Paquimeningitis hipertrófica.

Tratamiento
Se instauró nuevamente tratamiento con metilprednisolona en bolos, seguida de prednisona en pauta descendente.

Evolución
Al alcanzar la dosis de 20 mg/día, el paciente sufrió una recaída con cefalea hemicraneal muy resistente al tratamiento analgésico, por lo que se añadió al tratamiento esteroideo azatioprina, sin conseguir el control de los síntomas.

Se decidió entonces introducir tratamiento con ciclofosfamida además de corticoides. Pero previamente, y para excluir otra etiología del proceso, se realizó una biopsia meníngea, que resultó negativa, por lo que concluimos que aunque el tratamiento inmunosupresor realizado durante un año previo a la prueba no había controlado la sintomatología del paciente, había alterado la base anatomopatológica de la enfermedad.