Síndrome de Ramsay Hunt asociado a SIADH

Puntos destacados
La asociación de SIADH con síndrome de Ramsay Hunt es excepcional, pero debe conocerse.
El síndrome de Ramsay Hunt se sospechará en todo paciente con infección por herpes zóster e hiponatremia.
Es de vital importancia instaurar un tratamiento precoz adecuado.

Introducción
El síndrome de Ramsay Hunt (RHS) consiste en una parálisis facial periférica acompañada por una erupción eritematovesiculosa en el pabellón auditivo o en la boca, causadas por la reactivación del virus varicela-zóster (VZV). Los nervios que se relacionan con el nervio facial pueden verse afectados, como son los pares craneales V, VIII, IX y X y los nervios cervicales C2, C3 y C4. Esto explica que la pérdida de audición, el tinnitus y el vértigo sean síntomas que aparecen con frecuencia en este síndrome.

Caso clínico
Mujer de 59 años que ingresaba en Medicina Interna por vértigo, otalgia e hiponatremia grave. Antecedentes de glaucoma crónico en tratamiento con colirio de latanoprost y un ingreso por neumonía atípica con insuficiencia respiratoria dos meses antes, sin otros antecedentes de interés. No tomaba fármacos.

Exploración física
En la exploración física se encontraba afebril y normotensa, normovolémica, con orofaringe hiperémica y vesículas en la región superior del pabellón auditivo derecho. Sin dolor a la presión de trago y mastoides, con adenopatías laterocervicales derechas de 1 cm y otoscopia derecha con tímpano normal y vesículas en conducto auditivo externo.

Pruebas complementarias
El análisis de sangre mostró: VSG 50 mmHg (<20), PCR 6 mg/L (0-5), hemoglobina 11,2 (VCM 75), leucocitos 5.790/µl (neutrófilos 5980/µl linfocitos 820/µl), plaquetas 220.000/µl, glucosa 105 mg/dL (70-115), urea 15 mg/dL (<50), creatinina 0,4 mg/dL (0,5-0,9), sodio 117 mEq/L (132-146), potasio 4,1 mEq/L (3,7-5,2), hierro 41 µg/dL (37-145), transferrina 304 mg/dL (200-360), IST 11% (17-44), ferritina 60 ng/mL (30-400), cortisol basal 32 µg/dL (4,8-19,5), tirotropina (TSH) 2,73 µUI/mL (0,27-4,20), levotiroxina (T4) libre 1,45 ng/dL (0,93-1,70), osmolalidad calculada 240 mOsm/L (275-300), con resto de bioquímica normal.

Evolución
Se inició tratamiento con suero salino hipertónico y sulpirida IV con mejoría del cuadro vertiginoso y ascenso progresivo de la natremia, pero a las 48 horas de ingreso apareció parálisis facial periférica derecha que evolucionó en horas hasta grado V en la escala de House Brackmann. Con el diagnóstico de herpes zóster con síndrome de Ramsay Hunt y afectación de sistema nervioso central con SIADH, se inició tratamiento con aciclovir intravenoso (10 mg/kg/8h) hasta completar 14 días, prednisona (1 mg/kg/día inicial) en pauta descendente y tratamiento sintomático.

Diagnóstico
Síndrome de Ramsay-Hunt asociado a SIADH.

Discusión y conclusiones
El presente caso presentó síntomas y signos inequívocos de RHS y se sospechó meningoencefalitis por la rigidez de nuca y la discreta elevación de linfocitos y proteínas en líquido cefalorraquídeo (LCR). Desafortunadamente no pudo confirmarse mediante PCR de VZV en LCR, pero se descartaron otras causas y hubo una evolución favorable con aciclovir IV.

Un tratamiento precoz con aciclovir, valaciclovir o famciclovir es efectivo en el tratamiento del RHS y es bien conocido que la asociación con corticoides sistémicos (p. ej. 1 mg/kg/día de prednisona) mejora el pronóstico de la parálisis facial.

La paciente ingresó con hiponatremia grave normovolémica, osmolalidad sérica baja, osmolalidad urinaria alta, función renal normal y niveles normales de cortisol y hormonas tiroideas. Además, no tomaba tiazidas ni tuvo polidipsia durante el ingreso, se descartaron causas de pseudohiponatremia como hiperglucemia o suero lipémico y tenía una natriuresis elevada. Por ello y siguiendo el algoritmo diagnóstico habitual fue diagnosticada de SIADH a pesar de no disponer de niveles plasmáticos de vasopresina.

Bibliografía
1. Sweeney J, Hilden D. Ramsay Hunt syndrome. Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 71: 149-154. doi: https://doi.org/10.1136/jnnp.71.2.149
2. Calles Monar PS, Marqués Fernández VE, Sánchez-Tocino H, Galindo-Ferreiro A. Retrospective study of peripheral facial paralysis in a tertiary hospital over 3 years. Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed). 2023; 98: 132-141. doi: https://doi.org/10.1016/j.oftale.2023.02.001
3. Martínez Oviedo A, Lahoz Zamarro MT, Uroz del Hoyo JJ. Síndrome de Ramsay-Hunt. An Med Interna (Madrid). 2007; 24: 31-34. doi: https://doi.org/10.4321/s0212-71992007000100008
4. Poch E, Molina A, Piñeiro G. Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. Medicina Clínica. 2022; 159:139-146. doi: https://doi.org/10.1016/j.medcli.2022.02.015
5. Foppiani L. SIADH with severe hyponatremia in an elderly man with herpes zoster infection: a causal or casual association? Intern Med. 2018; 57: 3393-3398. doi: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.0785-18
6. Kageyama, Yo, et al. Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH) associated with Ramsay Hunt syndrome: report of a case and review of the literature. Jpn J Med. 1989; 28: 219-222. doi: https://doi.org/10.2169/internalmedicine1962.28.219
7. Yu EA, Snydman LK, Rencic J. Ramsay Hunt syndrome presenting with ataxia and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion. Am J Med. 2014; 127: e9-10. doi: https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2014.07.034
8. Runkle I, Villabona C, Navarro A, Pose A, Formiga F, Tejedor A, Poch E. Treatment of hyponatremia induced by the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion: a multidisciplinary Spanish algorithm. Nefrología. 2014; 34:439-450. doi: https://doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2014.Apr.12220