Neonato de sexo femenino, de 11 días de vida, nacida por parto vaginal de término y peso adecuado para su edad gestacional, con Apgar 7/9, de padres sanos, no consanguíneos. Tiene tres hermanos vivos y sanos. Sin antecedentes de abortos maternos. Consulta por ampollas, que se presentaron desde el nacimiento, dispuestas en miembro inferior (MI) izquierdo siguiendo las líneas de Blaschko, y que con el correr de los días aumentaron en número. Recibe cefotaxima-oxacilina parenteral (VP) por dos días, con mejoría. Es dada de alta afebril, con buen estado general e indicación de continuar con cefixima oral (VO). Dos días después del alta aparecen nuevas lesiones de iguales características en MI derecho y en miembro superior (MS) izquierdo, por lo que queda internada. Se reinicia cefotaxima-oxacilina VP, se solicitan frotis y cultivo de lesiones, y VDRL. Con resultados de los estudios negativos se decide el alta y se indica aplicar ácido fusídico tópico sobre las vesículas cutáneas y continuar con cefixima VO. Dos días después del alta consulta a nuestro servicio por persistencia de lesiones. El examen físico general se encontraba dentro de los límites de la normalidad. En el examen físico dermatológico se constatan múltiples vesículas, firmes, amarillentas, sobre una base inflamatoria, de distribución lineal que afectan MS izquierdo y ambos MI. El tamaño de las lesiones es variable, con diámetros que oscilan entre 0,1-1 cm. No se constató afectación ungueal. Se la remite al neurólogo y oftalmólogo, que descartan afectación en tales áreas.

Métodos auxiliares de diagnóstico: hemograma: Hb: 15,4 g/dl; leucocitos: 16 700 cél./mm3; N: 68%; L: 20%; Eo: 10%; plaquetas: 330 000 cél./mm3. Examen directo y cultivo: negativo para hongos y bacterias. Dos hemocultivos: negativos. VDRL: no reactiva. Biopsia cutánea: Se efectúa biopsia cutánea incisional de una de las vesículas de MI, se fija en formol neutro tamponado al 10% y se procesa de manera convencional. Se efectúa coloración HE. La anatomía patológica informa: dermatitis psoriasiforme perivascular superficial, presencia de marcada espongiosis en el tercio inferior del epitelio con exocitosis eosinofílica y presencia de células disqueratósicas. En dermis se observó un infiltrado inflamatorio perivascular superficial de linfocitos con eosinófilos y edema.

Diagnóstico anatomopatológico final: incontinentia pigmenti estadio eritemato-ampollar. Evolución y tratamiento: Se higienizan las lesiones con infusión de manzanilla fría y pasta al agua luego de la higiene, dos veces por día, hasta la desaparición de las ampollas. Acude a control a los 15 días, con marcada desaparición de ampollas y sin aparición de nuevas lesiones.