Varón de 22 años que refería antecedentes de una enfermedad de Kawasaki a los 14 años dado de alta por el Servicio de Reumatología. Natural de Madrid. No refería reacciones adversas medicamentosas conocidas ni factores de riesgo cardiovascular. No había antecedentes de consumo de tóxicos.
No presentaba antecedentes familiares de enfermedad hepática aguda o crónica hasta dos generaciones ascendentes. Convivía de manera inconstante con una persona que había sido recientemente diagnosticado de fiebre Q aguda. No había antecedentes de enfermedades autoinmunes en la familia.
El paciente consultó al dentista 8 días antes de acudir a Urgencias para extracción dentaria tomando tres cápsulas de 575 mg de metamizol durante ese día como tratamiento analgésico. Permaneció asintomático y 5 días después presentó cuadro de cefalea leve, mialgias, artralgias y sensación distérmica. Por ello, inició tratamiento con ibuprofeno llegando a tomar en total 1.200 mg y 1 comprimido de paracetamol 500 mg con mejoría inicial.
A las pocas horas presentó fiebre de 38 oC. Fue valorado por el Médico de Atención Primaria y filiado de síndrome gripal, por lo que se prescribió Algidol© (paracetamol 650 mg, codeína 10 mg y ácido ascórbico 500 mg). Varias horas después, se desarrolló un exantema pruriginoso en región del tórax. Por este motivo, se retiró la medicación combinada y se prescribió de nuevo ibuprofeno. En este momento acudió a Urgencias.
No había antecedentes de ingesta de productos de herbolario, cualquier tipo de setas u hongos o alimentación en posible mal estado. Tampoco había viajes fuera de España en el pasado reciente. El paciente negaba cualquier relación sexual fuera de su pareja habitual, así como realización de tatuajes, piercings o cualquier otra conducta de riesgo.
A su llegada a Urgencias presentaba estabilidad hemodinámica, con un abdomen blando y depresible, doloroso a la palpación superficial en HCD coincidiendo con hepatomegalia dolorosa, sin semiología ascítica. En el examen de la piel destacaba un exantema macular pruriginoso troncular y de miembros superiores confluente que cedía levemente a la vitropresión, respetando palmas y plantas. El resto de la exploración fue normal, incluyendo una profunda exploración neurológica.
La evolución analítica se puede observar en la tabla I. La radiografía de tórax no presentaba ningún tipo de alteraciones patológicas. La prueba de Paul Bunnell fue negativa.
Se le realizó una ecografía abdominal que reveló abundante líquido libre peritoneal y hepatomegalia sin signos de trombosis en circulaciones portal y suprahepática. En el frotis de sangre periférica de urgencia se objetivó abundante número de linfocitos activados en sangre. A pesar de sueroterapia intensa y administración de vitamina K evolucionó tórpidamente, sin mejoría analítica de función hepática, con mantenimiento de coagulopatía extrema y desarrollo de hipotensión refractaria a volumen.
Se decidió su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos, desde donde se trasladó a un hospital que dispusiera de Unidad de Transplante Hepático y sistema de soporte hepático. A las horas, el paciente desarrolló clínica de encefalopatía hepática, derrame pleural bilateral con insuficiencia respiratoria, acidosis metabólica severa y empeoramiento del cuadro cutáneo.
En la evolución analítica llamó la atención la progresiva eosinofilia, con una cifra a las 48 horas de 4.270 eosinófilos por microlitro (18,7 %).
Dado su estado clínico fue necesario iniciar soporte hepático externo mediante el MARS (Molecular Adsorbents Recirculation System). Fue incluido en ese instante en protocolo de Trasplante 0. A las 24 horas el paciente fue sometido a trasplante hepático de donante cadáver (58años, hemorragia subaracnoidea).
El postoperatorio evolucionó favorablemente, pudiéndose extubar sin complicaciones 3 días después. Se produjo mejoría progresiva de los enzimas de citolisis y colestasis con normalización de la coagulación, con persistencia de trombopenia leve. Fue trasladado a planta y dado de alta varios días después sin nuevas complicaciones.
Las serologías extraídas en dos ocasiones fueron negativas para VHA, VHB, VHC, VEB, VHS, lúes, VIH, CMV y parvovirus B19. La determinación de paracetamol en sangre a su ingreso se encontraba en un rango bajo de toxicidad y disminuyó a niveles normales a las pocas horas tras tratamiento con N-acetilcisteína.
Desde el punto de vista histopatológico los hallazgos del explante se resumen en necrosis confluente submasiva con reacción inflamatoria polimorfa, hipereosinofilia y flebitis sugestiva de reacción adversa por hipersensibilidad.