Paciente femenino de 12 años, inicia padecimiento con dolor torácico, disnea progresiva, lesiones purpúricas y artritis en rodillas; es hospitalizada por dicultad respiratoria y hemoptisis. Evoluciona febril, con pancitopenia, hematuria/proteinuria, por probable LES, y se traslada a esta unidad. A su ingreso se realizó radiografía y TACAR de tórax, que identicaron hemotórax masivo que desplazaba la silueta cardiaca, atelectasia de pulmón izquierdo y consolidación pulmonar.
Se instituye tratamiento inmediato con pulsos de metilprednisolona, antimicrobianos y hemoderivados, pero al colocar catéter venoso en región inguinal derecha presenta trombosis venosa del segmento ileofemoral, que exige anticoagulación; tres días después presentó ausencia de flujo vascular en el sistema venoso profundo en el miembro pélvico izquierdo y compromiso cardiorrespiratorio. Tras la colocación de sonda pleural se logró una expansión pulmonar parcial.

Resultados: Durante su internamiento se trató con inmunoglobulina y con los estudios complementarios se integró el diagnóstico de lupus eritematoso sistemático y síndrome antifosfolípidos catastróco; se administraron ciclofosfamida y rituximab con buena respuesta. Luego se realizó toracoscopia, adherenciólisis y exploración, que culminaron en lobectomía inferior izquierda por neumonía necrosante; la biopsia noticó hemorragia multifocal, con trombosis recientes y antiguas de arteriolas y arterias de mediano calibre, neumonía en fase de resolución, y pleuritis crónica y aguda.