Paciente varón de 46 años, natural de Marruecos y actualmente residente en Cataluña, que trabaja como manager de artistas musicales, realizando viajes frecuentes entre España, Bruselas y Suiza. Sin hábitos tóxicos, alergias medicamentosas ni antecedentes médicos conocidos. Acude al Servicio de Urgencias de nuestro centro por cuadro de dolor intenso en extremidad inferior derecha de 7 días de evolución, localizado a nivel del muslo y cara posterior de pierna, así como claudicación de la marcha a los 300 metros. Ambulatoriamente se había prescrito los días previos tratamiento con AINES y enoxaparina 40mg sc/día sin mejoría clínica. En el momento de la exploración física no se destacaron signos clínicos de trombosis venosa profunda. Se identificó hepatomegalia palpable de 3 traveses, presencia de aftas bucales sin halo ni signos de sobreinfección en borde lingual izquierdo, así como aftas genitales en escroto, una de ellas con presencia de exudado color blanco-amarillento. En la anamnesis dirigida refirió antecedente de aftas bucales dolorosas en boca, desde la infancia, así como en genitales desde hace 6 meses, sin otra clínica acompañante. Se realizó ecografía doppler vascular de extremidad inferior derecha que reveló signos compatibles con trombosis de vena femoral superficial, así como de trombosis en arteria femoral común, de aspecto crónico con componente de arteritis. Dada la extensión de dicho proceso trombótico, se solicitó angioTC toraco-abdominal que objetivó una estenosis crítica en tronco celiaco, arteria mesentérica superior (con dilataciones postestenóticas), en tercio distal de arteria ilíaca externa derecha, en tercio proximal de arterias femorales superficial y profunda derechas, con repermeabilización del tercio medio a través de colaterales musculares y articulares, además de signos inflamatorios en vasos de medio-gran vaso en fase activa. Dados los resultados, se orientó como una trombosis extensa del territorio femoro- popliteo con afectación de aorta abdominal con signos de aortitis, y, dado que el paciente presentaba afectación vascular severa venosa y arterial con aftas dolorosas bucales y escrotales, se planteó un diagnóstico diferencial entre Enfermedad de Behçet y PAN. Se realizó interconsulta a Oftalmología que descartó posibilidad de retinopatía o uveítis anterior o posterior. Analíticamente destacaba discreta elevación de PCR (6.34 mg/dL), anticoagulante lúpico positivo, factor reumatoide positivo, ANCAs negativos y elevación de IgG (2304 mg/dL), IgA (600 mg/dL) y de IgM (241 mg/dL). Test de patergia negativo. Se solicitó HLA B51 que fue positivo.
Con la orientación de enfermedad de Behçet, se acordó tratamiento con HBPM a dosis plenas, corticoides a dosis descendientes, azatioprina 50mg cada 12 horas, aspirina 100mg/día y colchicina. En controles posteriores ambulatorios se constató mejoría del tanto del dolor, como de la claudicación, y se realizó PET-TAC con evidencia de secuelas de vasculitis de mediano y gran vaso con estenosis del tronco celíaco, arteria hepática, mesentérica superior, ilíaca y femoral derecha con escasa actividad metabólica. De acuerdo con cirugía vascular se desestimó intervención quirúrgica por no presentar isquemia crónica y por elevado riesgo de fallo de la misma en casos de vasculitis.