Varón de 56 años con antecedentes de ulcus duodenal a los 18 años, EPOC (no fumador desde hace tres años, previamente dos paquetes de cigarrillos/día). Intervenido de papila anal hipertrófica en 2007 con fístula perianal y recidiva precoz.
Ingresa por presentar diarrea de 8-10 deposiciones diarias, blandas-líquidas, algunas con sangre, de carácter diurno y nocturno de dos meses de evolución, que cedieron parcialmente tras el tratamiento con ciprofloxacino vía oral. En los días previos al ingreso aparece empeoramiento clínico con mucorrea sanguinolenta (6-8 deposiciones/día), dolor hipogástrico y proctalgia intensa. En el último mes aqueja astenia creciente y picos febriles de hasta 38,5 oC de predominio vespertino en la última semana. No presentaba fístulas perianales activas ni supuración.
Desde su ingreso evidencia la aparición brusca de lesiones inflamatorias eritematosas de aspecto pustuloso sobre placas, en los brazos y el dorso de ambas manos, con centro umbilicado, dolorosas, de distribución asimétrica. En la inspección rectal destaca la presencia de enfermedad perianal complicada con dos orificios fistulosos inactivos, mariscas hemorroidales y fisura aguda en la línea media posterior.
Analíticamente se objetiva anemia microcítica hipocroma ferropénica sin leucocitosis y coagulación normal, destacando GGT de 203 mU/ml, PCR: 248 mg/l y VSG: 120 mm/h. Hemocultivos y coprocultivos fueron negativos.
La ecografía abdominal describe un engrosamiento de las paredes del rectosigma, confirmada por TC abdominal, que también revela engrosamiento de colon transverso y ciego, con múltiples adenopatías en territorio de los vasos iliacos, sin líquido libre. En la colonoscopia la mucosa rectal aparece edematosa y eritematosa con formaciones pseudopolipoideas que se extienden por la mayor parte del colon, intercalando áreas con mucosa conservada. El íleon es macroscópicamente normal. Las biopsias colónicas confirman la presencia de ulceración e inflamación crónica, sin evidencia de granulomas.
El paciente es valorado por Dermatología. Una biopsia cutánea de la eminencia hipotecar de la mano demuestra la presencia de infiltrado neutrofílico con edema dérmico sin evidencia de vasculitis, confirmándose el diagnóstico de dermatosis neutrofílica (DN).
Por tanto se diagnostica al paciente de: a) enfermedad de Crohn colónica con brote de actividad moderada con CDAI: 345 (debut de la enfermedad) y enfermedad perianal (EPA), clasificación de Montreal: A3 L2 B1p; y b) síndrome de Sweet, cumpliendo los criterios aceptados.
Se inició tratamiento con fluidoterapia, metilprednisolona (60 mg/i.v./24 h), antibioterapia (ciprofloxacino 400 mg/i.v./12 h y metronidazol 1.500 mg/i.v./24 h), nutrición enteral y mesalazina (3 g/v.o./24 h), con muy buena respuesta clínica. La fiebre desapareció en 48 h, mejorando en pocos días las molestias abdominales y la diarrea.
Como tratamiento de las lesiones cutáneas se asoció beclometasona tópica. Estas fueron reduciéndose de tamaño, disminuyendo las molestias locales tras 3 días de tratamiento. El paciente fue dado de alta con dosis descendentes de prednisona por vía oral, comprobándose la desaparición de las pápulas a las 6 semanas, sin dejar cicatriz ni secuelas cutáneas.