Niña de 5 años sin antecedentes personales de interés. Desde hace varios meses presenta episodios recurrentes de fiebre elevada (cada 4 semanas), adenopatías laterocervicales y faringitis.
Los episodios cursan con fiebre (39-40 oC) de 3-4 días de duración con escasa respuesta a los antitérmicos. La niña está asintomática entre los episodios y tiene un desarrollo normal para su edad.
En la analítica aparecen leucocitosis con neutrofilia moderada, así como elevación de la velocidad de sedimentación globular y de la proteína C reactiva (PCR). En varias ocasiones se realizaron frotis faríngeos que fueron negativos. Los primeros episodios se trataron con antibiótico. No presentó mejoría hasta el 3.o-5.o día.
Ante los síntomas descritos, su recurrencia y los cultivos faríngeos negativos, que se producían de forma repetida, se pensó en la posibilidad de un síndrome de Marshall. Coincidiendo con un nuevo pico febril, se inició corticoterapia oral. La duración del episodio se acortó a menos de 6 horas tras la toma de prednisona. Dicha respuesta fue comprobada en episodios posteriores, lo que sugiere un síndrome PFAPA.