**Enfermedad**: Neuroblastoma
**Abstract**
Un neuroblastoma es una forma de cáncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales que se ubican en la parte superior de los riñones. También puede comenzar en el cuello, el pecho o la médula espinal. Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad. Son tumores agresivos con una alta mortalidad y gran afectación del estado general del lactante. En casi todos los casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Estos tumores casi siempre se diagnostican de manera incidental durante la evaluación de un traumatismo, una infección o por síntomas respiratorios.
**Tratamiento**
Cuando la lesión es localizada, resulta generalmente curable. Sin embargo, la supervivencia a largo plazo para los niños con enfermedad avanzada y mayores de 18 meses de edad es pobre a pesar de la terapia agresiva multimodal: quimioterapia intensiva, cirugía, radioterapia, trasplante de células madre, el agente de diferenciación isotretinoína también llamado 13-cis-ácido retinoico, y con frecuencia inmunoterapia con anticuerpos monoclonales anti-GD2 o a través de la viroterapia con Virus oncolíticos.
Se han identificado ciertas características genéticas y biológicas del neuroblastoma que, añadido al clásico estadiaje clínico, ha permitido la asignación de pacientes a grupos de riesgo para la planificación de la intensidad del tratamiento. Children’s Oncology Group (COG) está investigando un plan de tratamiento del neuroblastoma basado en el riesgo.
Estos criterios asigna a todos los pacientes a grupos de riesgo bajo, intermedio o alto, dependiendo de la edad del paciente, el estadio o el grado de propagación de la enfermedad según el International Neuroblastoma Staging System (INSS) y la biología microscópica del tumor, como la amplificación del oncogén de MYCN que regula los microARN; la clasificación de Shimada y la ploidía ADN. Un reciente estudio biológico (COG ANBL00B1) analizó a 2.687 pacientes con neuroblastoma y el espectro de riesgo determinó que 37% de los casos de neuroblastoma son de bajo riesgo, el 18% son de riesgo intermedio, y el 45% son de alto riesgo. (Hay algunas pruebas de que los riestos de tipo alto y bajo son causados por diferentes mecanismos, y no son simplemente dos diferentes grados de expresión del mismo mecanismo.)
El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo.
Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una conducta expectante y bajo observación, con frecuencia sin ningún tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con cirugía sola.
Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia.
Aquellos con alto riesgo de neuroblastoma son tratados con quimioterapia intensiva, cirugía, terapia de radiación, trasplante de médula ósea o trasplante de células madre hematopoyéticas y terapias con fundamento biológico del 13-cis-ácido retinoico (isotretinoína o Accutane) y la terapia de anticuerpos suele administrarse con citocinas, GM-CSF e IL-2.
**Diagnóstico**
A menudo debido a que los síntomas son tan vagos, de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico.
El diagnóstico se confirma por un patólogo quirúrgico, teniendo en cuenta la presentación clínica, hallazgos microscópicos, y otras pruebas de laboratorio. En la microscopía, las células tumorales suelen ser descritos como células pequeñas, redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta (seudorosetas de Homer-Wright). Para la distinción histológica de los neuroblastomas de otras patologías similares como el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing, el linfoma y el tumor de Wilms se emplean una variedad de tinciones inmunohistoquímicas. En aproximadamente el 90% de los casos de neuroblastoma, se encuentran niveles elevados de catecolaminas o sus metabolitos en la orina o sangre. Las catecolaminas y sus metabolitos son la dopamina, el ácido homovainíllico (HVA), y el ácido vainillilmandélico (VMA).