Una mujer de 36 años fue enviada a nuestras consultas por Dermatología y Hematología para estudio de una hepatomegalia radiológica incidental. Desde aproximadamente tres años antes, la paciente presentaba lesiones cutáneas de aspecto eccematoso, en placas, algunas de ellas pigmentadas, eritemato-descamativas, poco pruriginosas y circulares, que abarcaban la práctica totalidad del tronco y miembros superiores e inferiores. Había sido sometida a dos biopsias cutáneas previas, con resultados inespecíficos (focos de paraqueratosis, mínimo infiltrado linfocitario perivascular superficial -con presencia de eosinófilos- y leve hiperplasia epidérmica), habiéndose sugerido los diagnósticos de eccema crónico -quizá por proceso atópico de contacto- vs. pitiriasis rosada atípica; había sido tratada básicamente con distintas modalidades de corticoides tópicos. Cuatro meses antes de nuestra primera visita fue finalmentediagnosticada de un LCCT, tipo micosis fungoide. En esta ocasión la biopsia cutánea mostró un denso infiltrado inflamatorio linfocitario dérmico superficial, con mínima exocitosis en epidermis pero manifiesta en bulbo piloso; el inmunofenotipo del componente linfocitario fue predominantemente CD3/CD4 sobre CD8, con escasa representación CD20; el índice mitótico (ki-67) fue del 25-30 %. Se realizó amplificación del segmento VJ de la región hipervariable del gen TCR-γ (T cell receptor-gamma) a través de PCR con cebadores específicos y sucesivos análisis de fragmentos, usando el secuenciador ABI Prism® 3730 (Applied Biosystems, Foster City, CA, USA) y utilizando el kit comercial MAD-003994TP-2/5® (Master Diagnóstica, Granada, España). La muestra analizada contenía una celularidad tumoral mayor del 70 % y una cantidad de ADN de 21,2 ng/μl. Se confirmó un reordenamiento monoclonal específico de la línea T: el material analizado mostró un fragmento de amplificación del tamaño de 156 pares de bases.
En el momento de la confirmación diagnóstica del LCCT la paciente estaba embarazada de 26 semanas, lo que limitaba las posibilidades terapéuticas. Como parte del estadiaje se programó una TC con contraste i.v., que igualmente hubo de ser retrasada hasta el parto, que detectó una hepatomegalia homogénea sin lesiones ocupantes de espacio como única alteración significativa. El estadio al diagnóstico se estableció como T2 (afectación de más del 10 % de la superficie corporal), N0, M0 (ausencia de infiltración linfomatosa en ganglios u otros órganos), B0 (una citofluorometría no mostró alteraciones en los linfocitos T ni alteraciones en el cociente CD4/CD8 y el frotis de sangre periférica fue normal). En nuestra primera visita la paciente había finalizando un ciclo de 24 sesiones de fototerapia con radiación ultravioleta B (dosis acumulada de 19.804 MJ), con mejoría significativa. Por lo demás, se encontraba asintomática, no había adenopatías ni masas abdominales palpables ni estigmas de hepatopatía crónica en la inspección general. El índice de masa corporal era de 20,6 kg/m2. El hemograma fue normal en sus tres series y los parámetros habituales mostraron una función hepática rigurosamente conservada. Las enzimas hepáticas fueron normales. Las serologías para los virus B y C de la hepatitis fueron negativas así como los autoanticuerpos asociados a enfermedad hepática. No había sobrecarga férrica ni alteraciones en el proteinograma ni en la inmunoelectroforesis.
A los tres meses de suspender la fototerapia la paciente presentó una severa recurrencia de las lesiones cutáneas por lo que comenzó tratamiento con bexaroteno (150 mg/m2: 225 mg diarios, ajustados a su superficie corporal [1,6 m2]), tiroxina (25 μg diarios), fenofibrato (180 mg diarios) y triglicéridos omega-3 (1.000 mg diarios) junto con la asociación de psoraleno con radiación ultravioleta A (PUVA). De forma simultánea, se le repitió la TC con contraste i.v., en la que comparativamente aparecieron datos de hipertensión portal (HTP) radiológica (porta aumentada de calibre y esplenomegalia) que no estaban descritos previamente; persistía la hepatomegalia pero esta vez con visualización de un patrón periférico de captación en "nuez moscada" que sugería la posibilidad de una enfermedad venooclusiva hepática. En esta situación se realizó una biopsia hepática transyugular con medición simultáneade presiones enclavada (25 mm Hg) y libre (10 mm Hg) en suprahepáticas: gradiente de presión venosa hepática (GPVH) resultante de 15 mm Hg. Para este procedimiento no se realizó ningún tipo de sedación. Se analizaron histológicamente cinco fragmentos de tejido hepático de tamaños oscilantes entre 5 y 10 mm: existía una distorsión de la arquitectura con alteración de la relación de las venas centrales con tractos portales y ausencia de fibrosis.
No se documentaron varices esofagogástricas ni otras manifestaciones de la HTP en la endoscopia oral. Una ecografía abdominal no mostró datos de esteatosis. La rigidez hepática medida por elastometría de transición (ET) mostró un resultado de 6,1 kilopascales (kPa) con un rango intercuartílico de 0,8 kPa. La excrección urinaria de Na/K obtenida en situación basal fue de 132/141 mmol/24 horas. No se encontraron alteraciones dignas de mención en un completo estudio de hipercoagulabilidad que incluyó determinaciones de antitrombina III, proteínas C y S, homocisteína, anticuerpos antifosfolípidos y de las mutaciones del gen de la protrombina y del factor V Leiden. Han transcurrido ya seis meses desde el diagnóstico de HNR sin aparición de complicaciones.