Anamnesis
Mujer de 55 años, asintomática, remitida tras exéresis de tumoración retroperitoneal en abril 2011. Como antecedentes médicos cuenta con: 1999: histerectomía simple por leiomioma uterino celular; 2004: doble anexectomía por fibroma ovárico; septiembre de 2009: exéresis de masa pulmonar en lóbulo medio (LM). Estudio patológico (AP): tumor mesenquimal, inmunofenotipo estromal y de músculo liso: leiomiosarcoma de bajo grado, Ki67 1-2 %; mayo de 2010: resección de nódulos pleurales, mediastínico y pulmonar, con estudio AP similar al anterior.

Examen físico
PS 0, sin hallazgos de interés.

Pruebas complementarias
TC (abril de 2011; prequirúrgico): nódulos pleurales y en LM, masa heterogénea pararrenal derecha.
Estudio AP (masa pararrenal): tumor de células mesenquimales, bien delimitado, con células con núcleos atípicos, 13 mitosis/10 campos de gran aumento (cga); en otras zonas la morfología es más indiferenciada, con hemorragias y necrosis. Ki67 5 %, compatible con leiomiosarcoma de bajo grado.
TC postquirúrgico: resto tumoral retroperitoneal (3 x 1 cm).
Revisión AP de las piezas y estudio de receptores hormonales: todas presentan las mismas características, con fuerte positividad difusa para receptores de progesterona, siendo negativos los de estrógenos.

Diagnóstico
Leiomiomatosis metastatizante benigna.

Tratamiento
En diciembre de 2011: anatrozol (1 mg/día) dado el estado de postmenopausia.

Evolución
En febrero 2012: progresión de enfermedad (PE) en tórax y de la masa retroperitoneal (6 x 6 cm). La paciente persiste asintomática. Se decide inicio de tratamiento condoxorrubicina-tabrectedina (rama experimental fase II GEIS 20), consiguiendo enfermedad estable tras 6 ciclos (junio de 2012).
En noviembre de 2012: nueva PE. Se inicia pazopanib 800 mg/24 h.
En abril de 2013: PE incipiente en TC, pero ante una paciente asintomática, con excelente estado general y sin grandes alternativas terapéuticas, se añade megestrol 160 mg/8 h.
Actualmente, en seguimiento.