Mujer de 72 años, sin antecedentes de interés, ingresa por aparición de lesiones dérmicas maculo-papulosas, eritematosas y pruriginosas en manos, cara anterior de brazos, región superior del tórax y cuero cabelludo además de poliartralgias, astenia y pérdida de apetito de un mes de evolución; en la última semana se suma al cuadro fiebre de hasta 38oC y aumento de disnea progresivo.
A la exploración destaca una saturación del 85% respirando aire ambiente con cianosis labial, así como crepitantes finos tipo velcro en ambas bases pulmonares. Presenta además lesiones máculo-papulosas, eritematosas algunas con vesículas/costras.
En la analítica presentaba creatinina de 1.16 mg/dl, PCR de 50 mg/L y una hemoglobina de 11,8 g/L. Se realizó un TAC de tórax donde se apreciaba una distribución tanto central como periférica con áreas en vidrio deslustrado que sugerían una posible neumonía atípica, así como regiones basales con atrapamiento aéreo y patrón en mosaico, no pudiéndose descartar NOC. En la fibrobroncoscopia realizada no se apreciaban áreas patológicas a nivel macroscópico; no fue posible una toma de biopsia debido a la mala tolerancia de la paciente durante la prueba. El LBA, fue negativo para bacterias y micobacterias, así como aspergillus. En la biopsia cutánea de una de las lesiones se apreciaba una intensa vasculitis leucocitoclástica a nivel microscópico. Se solicitó también una amplia batería de autoanticuerpos, ante la sospecha clínica de enfermedad sistémica.
Tras 2 semanas de ingreso, las lesiones cutáneas desaparecieron, pero persistían picos febriles e hipoxemia. Ante esta situación se traslada a UCI, donde a pesar de tratamiento con bolos diarios de metilprednisolona 1g y VMNI, la paciente continúa empeorando y precisa IOT. 48h más tarde persiste fallo respiratorio encontrándose en situación refractaria a todas las medidas y finalmente fallece. Todos los autoanticuerpos solicitados fueron negativos, incluyendo anti–JO y anti-TIF1-λ, siendo positivo el anti-MDA-5 a títulos altos, cuyo resultado se obtuvo posteriormente al éxitus. Este auto-anticuerpo sólo es positivo en un 10-15% de dermatomiositis y ha sido asociado en la mayoría de los casos a una ausencia de afectación muscular y un riesgo mucho mayor de afectación pulmonar intersticial rápidamente progresiva, potencialmente mortal, que precisa de terapia inmunosupresora muy agresiva.