Anamnesis
Varón de 34 años de edad, con insuficiencia renal crónica pendiente de trasplante renal y disfunción miccional crónica no filiada de 12 años de evolución.
Solicita una segunda opinión, dado que en otro hospital le han propuesto realizar el trasplante con la singularidad de añadir una cistectomía tipo Bricker, debido a una nefropatía obstructiva secundaria a su disfunción de vaciado, que es farmacológicamente y quirúrgicamente refractaria y que además ha favorecido la aparición de pielonefritis graves que finalmente también se han cronificado.
No tiene alergias medicamentosas conocidas, tampoco enfermedades neurológicas ni otra patología médica de interés salvo hipertensión arterial; cumple el tratamiento nefroprotector y la dieta. Antecedentes quirúrgicos, presenta una esfinterotomía, inoculación de toxina botulínica en el esfínter estriado, sin mejoría, y se ha considerado la posibilidad de implantar neuromodulación sacra, que no aceptó.
Actualmente consigue micción espontánea reforzada por una pauta de cateterismos libres intermitentes (5 al día) bajo profilaxis con quinolonas con residuos elevados de hasta 600-700 ml, del cual dice no apercibirse. Describe la orina como si fuera agua. Su frecuencia miccional diurna supera las 2 horas, no presenta nocturia, sin urgencia ni incontinencia. Refiere chorro débil, disuria, goteo postmiccional y sensación de vaciado incompleto.

Exploración física
Constitución normal, buen estado general. Consciente y orientado, colaborador, con sensibilidad perineal y en los miembros inferiores normal, fuerza y reflejos conservados. No hay signos de focalidad neurológica evidente, pares craneales conservados. Abdomen blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal, no se palpan masas o megalias, globo vesical presente. Maniobra de Guyon negativa bilateralmente. Tono anal hipertónico, reflejo anal, bulbocavernoso y de la tos conservados. Pene sin alteraciones, testículos simétricos, tamaño normal, consistencia normal y no dolorosos. Próstata I/IV, móvil, sin nódulos sospechosos ni dolorosa, no masas en el recto.

Pruebas complementarias
Se solicita secuencialmente en nuestro servicio:
• Flujometría con residuo postmiccional ecográfico: se obtiene un flujo máximo de 9 ml/s, con un flujo medio de 3 ml/s, volumen miccional de 128 ml, tiempo de vaciado 89 s, residuo medido por cateterismo 443. Patrón interrumpido.
• Ecografía: riñones de tamaño normal, morfología irregular y lobulada, con unas corticales adelgazadas (0,8 mm), con diferenciación córtico-medular poco satisfactoria. No se observa litiasis. Cálices irregulares y dilatados sin ectasia del resto de la vía. Próstata simétrica, con cuerpos amiláceos en la unión de la zona transicional con la periférica, bien delimitada, de 16 cc. Vejiga de replección satisfactoria de morfología normal y contorno levemente trabeculado con engrosamiento de las paredes del detrusor.
• Estudio urodinámico resultados del llenado y del vaciado: Fase de llenado: Se realiza a un ritmo de infusión de 20 ml/min, con primera sensación miccional a 167 ml y un deseo normal a los 500 ml, por lo que se le diagnostica de hiposensibilidad vesical. La acomodación es baja: 13,8 ml/cm H2O, sin contracciones involuntarias del detrusor. Fase de vaciado: el paciente presenta un flujo claramente bajo de 8 ml/s que parece corresponder a obstrucción por un Schaffer uretra IV, presión detrusor elevada en flujo máximo, siendo de 68 cm H2O y número de Abrams-Griffiths de 52 (obstrucción). Todo ello debido a una actividad electromiográfica anormalmente alta coincidente con el flujo. Diagnóstico urodinámico: Fase de llenado; vejiga hiposensible, detrusor hipoacomodativo. Fase de vaciado; micción disfuncional con obstrucción infravesical.
Nota: El estudio urodinámico se repitió dos veces para comprobar los resultados, siendo ambos similares, inclusive el patrón electromiográfico.
• Uretrocistoscopia: uretra fibrosa en el contexto de cateterismos, pero franqueable en el tramo bulbar, uretra prostática sin alteraciones, esfínter competente (a pesar de las esfinterotomías) meatos eutópicos y permeables. Vejiga con apariencia de cistitis glandular, sin otros hallazgos de patología.
• Electromiografía de suelo pélvico y conducciones en los miembros inferiores: estudio de valoración S2-S4 y nervio pudendo; el electromiograma del esfínter anal externo bilateral muestra signos de denervación crónica con datos de reinervación estable junto a polifasia y componentes tardíos, se obtienen descargas repetitivas complejas abundantes (DRC) tanto en reposo como en estimulado tras la inserción y la contracción. Las respuestas voluntarias y reflejas (ano-anal, estimulación con tos y Valsalva y contracción voluntaria) son normales. Conclusión: datos compatibles con cambios neuropáticos crónicos (denervación crónica) en el esfínter anal externo bilateralmente (S2-S4) de predominio del lado derecho, que asocia abundantes DRC.
• Tomografía computarizada (TC) helicoidal abdómino-pélvica: riñones de aspecto atrófico con dilatación calicial irregular, vejiga sin alteraciones, arterias ilíacas externas permeables, sin otros hallazgos de interés.

Diagnóstico
Síndrome de Fowler en un varón.

Tratamiento
Se presenta el caso en sesión clínica conjunta de los Servicios de Nefrología y Urología de nuestro hospital. Por parte del Servicio de Nefrología se estudia y confirma la necesidad de trasplante renal, y nuestro Servicio acepta la indicación quirúrgica del mismo, pero se decide entre ambos no realizar una cistectomía tipo Bricker, por la temprana edad y por las complicaciones que añadiría, inclusive infecciosas.
Consecuentemente, planteamos un seguimiento y vigilancia especial por parte de sendos servicios de la evolución del riñón trasplantado controlando las infecciones, los cateterismos libres y la repercusión de la dinámica miccional evolutivamente sobre el mismo. Se podría reconsiderar nuevamente la posibilidad de implantar un neuromodulador sacro como tratamiento para la disfunción de vaciado por los buenos resultados que presenta en esta patología.