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Sarcoidosis. Revisión a partir de un caso clínico en Atención Primaria
Sarcoidosis. Revisión a partir de un caso clínico en Atención Primaria
9 diciembre, 2021
Sarcoidosis. Revisión a partir de un caso clínico en Atención Primaria
Autora principal: Yolanda Blanco Ales
Vol. XVI; nº 23; 1079
Sarcoidosis. Review from a clinical case in Primary Care
Fecha de recepción: 30/10/2021
Fecha de aceptación: 03/12/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 23 – Primera quincena de Diciembre de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 23; 1079
AUTORES:
Yolanda Blanco Ales
1
. Sergio Landróguez Salinas
2
. Olga María Pozo Mayi
3
.
1, 2, 3
Unidad de Gestión Clínica Jerez Centro. AGS Jerez Costa Noroeste y Sierra de Cádiz. Jerez de la Frontera. España
RESUMEN:
Cuando se sospecha de una Sarcoidosis, lo primero que se piensa es en los síntomas respiratorios: tos, dificultad respiratoria, dolor retroesternal y síntomas generales inespecíficos, ya que, aunque la enfermedad puede afectar a múltiples órganos del cuerpo, lo más frecuente es la afección pulmonar y ganglionar. Sin embargo, esta enfermedad puede afectar a cualquier órgano. Se realiza la revisión de un caso clínico que confirma la variabilidad en la presentación clínica de esta enfermedad sistémica.
PALABRAS CLAVE
: atención primaria, sarcoidosis, monoartritis en tobillo.
SUMMARY:
When Sarcoidosis is suspected, the first thing that comes to mind is the respiratory symptoms: cough, shortness of breath, retrosternal pain and nonspecific general symptoms, since, although the disease can affect multiple organs of the body, the most common is the condition pulmonary and lymph node. However, this disease can affect any organ. A review of a clinical case is carried out that confirms the variability in the clinical presentation of this systemic disease.
KEYWORDS
: primary care, sarcoidosis, ankle monoarthritis.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración  y no tienen conflicto de intereses, la investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el consejo de organizaciones internacionales de las ciencias médicas (CIOMS) en colaboración con la organización mundial de la salud(OMS) hhtps//cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para –la investigación-relacionada-con –la-salud-con-seres-humanos.
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en s de revisión en otra revista. Ha obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades del paciente.
DESCRIPCIÓN DEL CASO:
Mujer de 45 años que acude a consulta por presentar dolor en tobillo izquierdo. Refiere que el fin de semana estuvo en el campo caminando, aunque no recuerda esguince, ni traumatismo. Sólo ha tomado paracetamol, con discreta mejoría. A la exploración tobillo sin deformidad, con piel intacta y sin signos de inflamación. A la movilidad del tobillo, dolor a la flexión y extensión del tobillo. Se diagnostica de sobrecarga de tobillo y se pautan AINES y reposo relativo.
A la semana acude por empeoramiento de los síntomas con inflamación de tobillo. A la exploración se aprecia enrojecimiento de la zona, con inflamación del tobillo y piel caliente. No presenta fiebre, ni otros síntomas acompañantes. La auscultación pulmonar y cardiaca era normal. Exploración abdominal normal. Niega relaciones sexuales de riesgo. Como refiere antecedentes de fin de semana en el campo y comida en bares, se realiza analítica, con bioquímica y serología para brucella, salmonella y hepatitis.
Se diagnostica de monoartritis y se pauta corticoides, analgésicos y protector gástrico.
Se cita a los 10 días para evolución. Acude a los 10 días acompañada del marido, ya que, aunque refiere no tener tanto dolor, sí comenta que tiene dificultad para la deambulación, ya que no puede flexionar bien los dos tobillos. En la analítica no se aprecia alteraciones significativas, con resultado negativo para brucella, salmonela y hepatitis. Se interroga por la presencia de otros síntomas que la paciente niega.
Se cita a los 7 días y se mantienen dosis de corticoides.
A los 3 días avisan desde recepción del Centro que la paciente necesita ser valorada en domicilio ya que no puede caminar. Acudo en aviso programado el mismo día y me encuentro a la paciente tumbada en la cama, con gran inflamación y con edemas con fóvea, desde la rodilla a los pies. Fiebre (38ºC) sin foco de infección. Me comenta el marido que no se puede mover y la tiene que trasladar en brazos. Presenta desde las últimas 12 horas cefalea holocraneal, sin focalidad neurológica.
La auscultación pulmonar y cardiaca normal, abdomen normal.
Ante los síntomas se decide derivar al Hospital. Es valorada en Urgencias y, ante la progresión de los síntomas y analítica con reactantes de fase aguda elevados (PCR>100), es ingresada en Reumatología.
Durante su estancia hospitalaria la paciente se mantiene febril y con edemas bilaterales significativos en ambos MMII hasta rodillas, con fóvea positiva. Persiste la cefalea holocraneal y artralgias generalizadas. Ante la persistencia de los síntomas, se pautan corticoides intravenosos a dosis altas.
Tras siete días de tratamiento, la paciente comienza a presentar nódulos rojizos dolorosos a la palpación y localizados a lo largo de la cara anterior de ambos MMII.
Permanece en hospital durante 25 días y se realizan estudios complementarios:
Ecografía abdominal: sin alteraciones patológicas y sin adenopatías.
Ecografía-Doppler de MMII: sistema venoso sin ectasia ni trombosis; se observa edema del tejido subcutáneo en tobillos y ambos pies, sin evidencia de derrame articular;
las pequeñas nodulaciones subcutáneas, corresponden a focos de grasa subcutánea hiperecogénica mal definida, de aspecto inflamatorio.
Biopsia cutánea de los nódulos: compatible con el diagnóstico de sospecha de eritema nodoso.
RMN de cráneo: sin hallazgos.
Espirometría: normal. FVC 2.88 L (97%), FEV1 2.04 L (80%), FEv1/FVC 70%, FEv25-75 40%
Interconsulta a Ginecología: se decide retirar DIU.
Analítica con anemia normocítica, aumento de reactantes de fase aguda, hipoalbuminemia, función renal normal, perfil hepatobiliar normal, iones normales y serología vírica negativa.
Ecocardiograma con estudio Doppler: normal.
TAC de tórax con contraste: se observan adenopatías a nivel paratraqueal derecho, prevascular, lateroaórtica izquierda, ventana aortopulmonar, pre y subcarinales, paraesofágicas, así como hiliares bilaterales, todo compatible con sarcoidosis. Ganglio axilar derecho de 7 mm de diámetro. No se observan otras adenopatías axilares. Nódulo de 5 mm de diámetro a nivel del lóbulo superior izquierdo. No se observan otros signos de afectación parenquimatosa. No se evidencia derrame pleural, ni pericárdico. Conclusión: sarcoidosis intratorácica.
Citología de aspirado bronquial: negativa para células neoplásicas.
Biopsia transbronquial: parénquima pulmonar con presencia de granulomas no necrotizantes compatibles con granulomas sarcoideos, sin evidencia de estructuras neoplásicas.
Tras la remisión progresiva de los síntomas y las pruebas complementarias finalizadas, es dada de alta con diagnóstico de
Sarcoidosis aguda. Síndrome de Löfgren
(
afectación pulmonar estadio I).
Se indica mantener tratamiento con prednisona 60 mg/24 h hasta cumplir 5 días y posteriormente descender 10 mg cada 5 días hasta alcanzar los 30mg que debe mantener, suplementos de calcio, vitamina D, indometacina y omeprazol.
La paciente es citada para seguimiento clínico en Neumología, destacando la aparición tras el alta hospitalaria de tos de difícil control, por lo que el neumólogo pauta corticoides inhalados.
Se realiza control con TAC de tórax con contraste al año: sin alteraciones en partes blandas de la caja torácica. Adenopatías axilares bilaterales de tamaño subcentimétrico. Estructuras cardiovasculares y compartimento pleuropericárdico de morfología normal. Tiroides y esófago de aspecto normal. Persistencia de tejido tímico. No hay evidencia de adenopatías hilio-mediastínicas. La distribución broncovascular es de aspecto normal. Nodulaciones y estriaciones en segmentos apicales de lóbulos superiores estables. Actualmente ha desaparecido el patrón micronodular y los signos de atrapamiento aéreo. Conclusión: Respuesta al tratamiento con resolución de lesiones ad integrum.
La paciente actualmente se mantiene paucisintomática, manteniendo leve astenia y disnea a esfuerzos. Tiene indicado tratamiento con corticoides inhalados a demanda y realiza revisiones periódicas en Neumología.
DISCUSIÓN:
La Sarcoidosis es una patología que se caracteriza por ser una enfermedad que puede afectar a múltiples sistemas a través de una respuesta del sistema inmune desproporcionada y persistente, que provoca el crecimiento de lesiones en forma de granulomas no caseificantes (acumulaciones de células inflamatorias) en cualquier localización del organismo, con mayor frecuencia en pulmones y en ganglios linfáticos, aunque puede afectar a piel, ojos, corazón, riñón, hígado, etc.  (1). Según su forma de presentación, puede aparecer daño orgánico y provocar una disminución en la calidad de vida de los pacientes.
Su etiología es desconocida, aunque pude ser el resultado de una infección o de una respuesta anómala del sistema inmunitario y suele aparecer entre los 20 y los 60 años (1,2). Al ser una patología con afectación pulmonar predominante, la radiografía de tórax puede mostrar signos patológicos en el 90% de los casos. Sin embargo, puede manifestarse inicialmente de forma extrapulmonar en más del 30%. La piel se afecta hasta en el 20% de los casos y es frecuente la afectación de las articulaciones de medio tamaño, con especial predilección por los tobillos. También puede cursar de forma asintomática o subclínica.
Para su diagnóstico son necesarias pruebas de imagen de tórax (radiografía, TAC o RMN) con biopsia del tejido, generalmente del pulmón o de los eritemas nodosos.
Al comienzo de la enfermedad los síntomas son muy inespecíficos: cansancio, dolor torácico, fiebre, sensación de estar enfermo, pérdida de peso, debilidad muscular o intolerancia al ejercicio y dolor articular. Entre la clínica inespecífica respiratoria puede encontrarse tos seca, disnea y molestias o dolor torácico (presentes entre el 9-50% de los casos) (3), con una auscultación pulmonar que puede ser normal, incluso cuando existe afectación del parénquima pulmonar (4).
Es necesario descartar tuberculosis, ya que los síntomas clínicos son muy parecidos, por lo que se realizará prueba de la tuberculina.
La sarcoidosis puede manifestarse en determinados síndromes (5):
– El Síndrome de Löfgren: se manifiesta por tres síntomas específicos: la inflamación aguda de varias articulaciones (artritis), la presencia de protuberancias rojas blandas debajo de la piel (eritema nodoso) y el aumento de volumen de los ganglios linfáticos en la zona en la que están en proximidad con el corazón y la tráquea. A menudo causa fiebre y malestar general, inflamación del revestimiento del ojo (uveítis) y, en ocasiones, inflamación de las glándulas parótidas. Es más frecuentes en mujeres
–  El Síndrome de Heerfordt: con inflamación de la glándula parótida, inflamación ocular, fiebre crónica y, con menor frecuencia, debilidad o parálisis del nervio facial.
– El Síndrome de Blau: una enfermedad similar a la sarcoidosis, que se hereda siguiendo un patrón autosómico dominante, desarrollando los síntomas antes de los 4 años de edad, con artritis, erupción cutánea y uveítis.
El tratamiento, básicamente, se indica para proteger la función de los órganos y disminuir la sintomatología. En la actualidad, las opciones terapéuticas se centran en la detención de la formación y extensión de los granulomas (6) y se basan en la utilización de corticoides (tienden a ralentizar el daño en los tejidos, controla bien los síntomas) y fármacos antinflamatorios no esteroideos (para aliviar el dolor y la fiebre).
Si el paciente no responde a los corticoides, otras alternativas incluyen el metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfomida, cloroquina, hidroxicloroquina, leflunomida e infliximab.
La sarcoidosis puede evolucionar de forma aguda o crónica. El pronóstico en ambos casos es favorable. Sin embargo, en determinados casos el pronóstico y las posibles complicaciones dependerán de los órganos afectados.
CONCLUSIÓN
El diagnóstico de la sarcoidosis puede representar un reto diagnóstico en muchas ocasiones. En Atención Primaria, se hace primordial la realización de una correcta Historia Clínica y la revisión del contexto clínico y analítico del paciente, ya que no siempre acontecerá la típica y frecuente afectación pulmonar, o en otras localizaciones, que oriente el diagnóstico de forma temprana.  Es por ello que debe tenerse siempre en cuenta la reflexión de que, en Medicina, las enfermedades pueden manifestarse de forma diferente a lo esperado. Como en el caso que nos ocupa, la sarcoidosis representa una enfermedad que pude pasar desapercibida al comienzo de los síntomas y, con facilidad, se puede no pensar en ella.
BILBLIOGRAFÍA
Sánchez-Oro R, Meseguer Ripollés MÁ, Alonso-Muñoz EM, Alandete German SP. Hallazgos en las pruebas de imagen de la sarcoidosis. Med Clínica. abril de 2021;156(7):349-55.
Mañá J. Aspectos actuales de la sarcoidosis. Med Clínica. 15 de julio de 2016;147(2):67-9.
Spagnolo P, Rossi G, Trisolini R, Sverzellati N, Baughman RP, Wells AU. Pulmonary sarcoidosis. Lancet Respir Med. mayo de 2018;6(5):389-402.
Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, Bonham CA, Morgenthau AS, Patterson KC, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 15 de abril de 2020;201(8):e26-51.
Sarcoidosis – Trastornos pulmonares [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado 30 de octubre de 2021]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-pulmonares/sarcoidosis/sarcoidosis
Gerke AK. Treatment of Sarcoidosis: A Multidisciplinary Approach. Front Immunol. 2020;11:545413.
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