Paciente varón de 10 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés. Acude al servicio de Urgencias por presentar aumento de volumen indoloro de hemiescroto derecho de una semana de evolución. No refería antecedentes de traumatismo previo sobre la zona ni historia previa de criptorquidia.
A la exploración se palpa tumoración testicular derecha de unos 3-4 cm. de diámetro, de consistencia pétrea y con transiluminación negativa. No se palpan adenopatías inguinales ni supraclaviculares.
Se solicita ecografía escrotal que muestra una masa sólida dependiendo del polo inferior del teste derecho de 4 cm. de diámetro. Se solicitaron marcadores tumorales siendo la α-fetoproteína y la β-HCG normales con elevación de la LDH un 50% del valor máximo de la normalidad.
Fueron practicadas RX de tórax, TAC abdomino- pélvica y gammagrafía ósea que fueron normales sin evidencia de imágenes de metástasis a distancia ni de adenopatías.
Con el diagnóstico preoperatorio de tumor testicular se practicó inguinotomía exploradora apreciándose teste derecho con masa adyacente de aspecto blanquecino, consistencia pétrea e hipervascularizada altamente sugestiva de neoplasia por lo que se practicó orquiectomía radical con ligadura alta de pedículo.
El informe anatomopatológico macroscópico informa de masa de color blanco de 4 x 2,8 cm, de consistencia pétrea, que engloba al epidídimo y rechaza al testículo el cual mide 2 x 1,6 cm.. El examen microscópico informa de tumoración maligna afectando el área paratesticular, englobando al epidídimo y constituida por una proliferación de células con núcleos grandes, pleomórficos con hipercromatismo y gran actividad mitótica, con citoplasmas escasos, ocasionalmente eosinófilos, dispuestos con tendencia a hacer haces y con algunas áreas con estroma ligeramente mixoide. Después de practicar un amplio estudio inmunohistoquímico se observó positividad aislada de las células tumorales por alfa-actina, desmina, mioglobina y positividad prominente por CD56. Se observó negatividad de las células tumorales para citoqueratina 7, antígeno de membrana epitelial, alfa inhibina, C-Kit, PLAP, CD34, CD31, S-100 y sinaptofisina. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de rabdomiosarcoma paratesticular.

Tras clasificar el caso como estadio Ia-I.R.S. según la clasificación del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study se inició tratamiento con quimioterapia adyuvante de acuerdo al protocolo nacional de rabdomiosarcomas el cual se basó en 9 tandas de IVA:
- Ifosfamida: 3 g/m2 x 2 días. - Vincristina: 1,5 mg/m2 x 1 día (dosis máxima: 2 mg). - Actinomicina D: 1,5 mg/m2 x 1 día (dosis máxima: 2 mg).
CLASIFICACIÓN POR ESTADIOS SEGÚN EL INTERGROUP. RHABDOMYOSARCOMA STUDY (I.R.S.)

Estas tandas se repiten cada 3 semanas y durante las 6 primeras semanas recibe además una dosis de vincristina semanal.
El paciente permanece libre de enfermedad 6 meses después del tratamiento.