Mixofibrosarcoma: un diagnóstico infrecuente

Puntos destacados
• El mixofibrosarcoma es un tumor muy inusual.
• Se trata de un hallazgo casual donde el servicio de Medicina Interna hace posible la agilización del diagnóstico y tratamiento en paciente mayor de 80 años.
• Es fundamental la optimización y coordinación de recursos en un tumor maligno con tratamiento.

Introducción
El mixofibrosarcoma es una tumoración de estirpe mesenquimal propia de pacientes de edad avanzada que tiene un patrón infiltrativo predominante a nivel local. Precisa de una adecuada caracterización mediante resonancia magnética nuclear (RMN) y biopsia por aguja gruesa (BAG), así como un equipo multidisciplinar para su tratamiento.

Caso clínico
Antecedentes
Mujer de 85 años con antecedentes de dislipemia y amaurosis en ojo derecho por patología retiniana aterotrombótica. Acudía a urgencias después de 14 días de disnea progresiva con evolución a disnea de mínimos esfuerzos, acompañada de edemas en extremidades inferiores.

Exploración física
La paciente presentaba aceptable estado general y se encontraba hemodinámicamente estable, con tensión arterial de 110/75 mmHg, saturación basal de oxígeno de 93%, eupneica, con auscultación cardíaca normal y auscultación pulmonar con crepitantes en base derecha. La exploración abdominal no mostraba alteraciones de relevancia. En extremidades inferiores presentaba una tumoración en raíz de muslo derecho --cara anterosuperior-- de aproximadamente 18 x 9 cm (consistencia dura adherida a planos profundos y ligeramente dolorosa a la palpación).

Pruebas complementarias
Se realizaron diversas pruebas complementarias que mostramos a continuación (tabla 1).

Tabla 1. Pruebas complementarias.

Hemograma
Leucocitos 13,26 103/µL (3,6 – 10,5)
Neutrófilos 10,9 103/µL (1,5 – 7,7)
Hemoglobina 12,8 g/dL (11,8 – 15,8)
Plaquetas 316 103/µL (140,0 – 370,0)
Coagulación
INR 1,16 (0,0 – 1,15)
Actividad de protrombina 75,5% (70,0 – 120,0)
Fibrinógeno derivado > 500,0 mg/dL (150,0 – 400,0)
Bioquímica
Glucosa 358 mg/dL (70,0 – 110,0)
Creatinina 0,97 mg/dL (0,44 – 0,95)
Lactato 2,33 mmol/L (0,0 – 1,8)
GPT (ALT) 36 U/L (10,0 – 49,0)
GOT (AST) 33 U/L (0,0 – 37,0)
Proteína C reactiva 160,3 mg/L (0,0 – 5,0)

Evolución
Se diagnosticó de infección respiratoria condensante con hipoxemia y componente de insuficiencia cardiaca asociado, por lo que se ingresó a la paciente para tratamiento. La RMN del muslo derecho puso de manifiesto la presencia de una masa de 9,8 x 13,4 x 14,5 cm en sus ejes transverso, AP y longitudinal respectivamente, localizada en región anterolateral de la raíz del muslo, craneal al músculo vasto lateral y lateral al músculo recto anterior del cuádriceps.

Una vez descartada afectación metastásica se procedió a exéresis quirúrgica amplia del tumor, obteniéndose una pieza quirúrgica de 20 x 14 x 11 cm, cuyo análisis anatomopatológico confirmó el diagnóstico de mixofibrosarcoma G3 de la FNCLCC. Los márgenes quirúrgicos estaban respetados. No se objetivó invasión linfovascular ni se aislaron ganglios linfáticos regionales.

Diagnóstico
Mixofibrosarcoma de miembro inferior derecho.

Discusión
El mixofibrosarcoma pertenece al grupo de los sarcomas, los cuales comprenden <1% de todos los tumores malignos en adultos, representando dentro de ellos únicamente el 5%. Es un tumor más prevalente en pacientes de edad avanzada, siendo la máxima incidencia entre la sexta y la octava décadas de la vida.

El tratamiento quirúrgico es de elección. La radioterapia adyuvante postoperatoria se acepta en la literatura, incluso si los márgenes quirúrgicos están libres de tumor. Sin embargo, Manoso et al. no objetivaron un efecto apreciable de la radioterapia sobre la recurrencia local, relacionando esta con una cirugía inadecuada.

La quimioterapia es la atención clínica estándar en el mixofibrosarcoma metastásico, y se usa fundamentalmente como paliativo ya que el resultado es muy pobre, la supervivencia general no aumenta y no es eficaz contra las metástasis a distancia.

Conclusiones
El mixofibrosarcoma es muy infrecuente y suele presentarse como masa indolora de crecimiento progresivo, pudiendo comprometer la integridad y la función de las extremidades. Precisa un equipo multidisciplinar para su estudio, diagnóstico, resección y posterior rehabilitación ya que el tratamiento, fundamentalmente quirúrgico mediante resección amplia, deja importantes secuelas físicas en los pacientes.

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