PSEUDOOCLUSIÓN INTESTINAL POR LINFOMA PLASMABLÁSTICO EN PACIENTE CON SOSPECHA DE ENFERMEDAD CELÍACA REFRACTARIA VERSUS ENFERMEDAD DE CROHN

Introducción:
Los linfomas de intestino delgado (ID) son neoplasias muy infrecuentes (1-4% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal). Entre los factores de riesgo para su desarrollo se incluyen la enfermedad celíaca y la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). El linfoma gastrointestinal se presenta frecuentemente como dolor abdominal, masa, obstrucción y/o perforación. Debido a la inespecificidad de los hallazgos, su diagnóstico supone un desafío en la práctica clínica, siendo frecuente la necesidad de exploraciones quirúrgicas.

Caso clínico:
Mujer de 69 años, con antecedente de Linfoma No Hodgkin tipo T gástrico en 2016 con manejo expectante por su carácter indolente. Se remite a consultas de medicina digestiva por sospecha de celiaquía. La paciente presentó serología negativa, HLA permisivo y biopsia duodenal compatible con celiaquía (Marsh IIIb). Se pautó dieta sin gluten, pese a lo que persistió anemia normocítica-normocrómica y reiteradas biopsias patológicas. Linfograma intraepitelial no sospechoso de celiaquía refractaria. Se realizó cápsula endoscópica con presencia de estenosis corta con úlceras en duodeno distal/yeyuno proximal y mucosa hiperémica en íleon terminal. Las biopsias de la estenosis por enteroscopia y del íleon por ileocolonoscopia fueron sugestivas de Enfermedad de Crohn (EC). Entero-RMN de septiembre de 2022 sin hallazgos concluyentes de EII. La paciente acudió a urgencias en enero de 2023 por cuadro suboclusivo asociado a síndrome constitucional. En el TC abdominal se objetivó masa en fosa iliaca derecha, extensa afectación adenopática mesentérica y patrón suboclusivo intestinal con líquido libre peritoneal, planteando diagnóstico diferencial con estenosis por enfermedad de Crohn o linfoma intestinal con linfomatosis peritoneal. Ante los antecedentes personales y resultados de PET-TC altamente sugestivos de posible proceso infiltrativo neoplásico de carácter agresivo, se decidió en Comité Multidisciplinar realizar laparotomía exploradora con resección ileocecal y confección de ileostomía. Los resultados de anatomía patológica de la masa y líquido ascítico fueron diagnósticos de linfoma plasmablástico (LP). La paciente falleció en el contexto posoperatorio.

Discusión:
1. Los linfomas de intestino delgado suponen un reto diagnóstico debido a su baja prevalencia y a su presentación inespecífica, pudiendo ser clínicamente indistinguibles de otras patologías como la EC, tanto en presencia o ausencia de complicaciones. Además, se han descrito diversos casos donde los hallazgos endoscópicos y radiológicos en linfomas resultan ser superponibles a los observados en EC.
2. Por otro lado, es relevante para el diagnóstico diferencial que la paciente presentara antecedente de celiaquía, enfermedad con un riesgo de hasta el 15% de desarrollar neoplasias, predominantemente de tipo linfomatoso.
3. El linfoma plasmablástico, un linfoma extremadamente infrecuente en localización extraoral y VIH negativos, tiene un curso muy agresivo. Por lo tanto, ante una masa de rápido crecimiento que cursa con clínica de oclusión intestinal, es necesario mantener un alto índice de sospecha de esta entidad, con el fin de realizar un buen diagnóstico diferencial y manejo.

Figuras:

Fig. 1. TAC pélvico. Dilatación de intestino delgado con engrosamiento de pared en íleon distal.
Fig. 2. PET-TAC coronal. Adenopatías patológicas retrocrural derecha (SUVmáx 11,96), mesentéricos superiores y retroperitoneales que confluyen formando masas adenopáticas. Captación aumentada en íleon distal (SUVmáx de 16).
Fig. 3. Anatomía patológica pieza quirúrgica. Proliferación neoplásica densamente celular, con áreas de necrosis geográfica. La lesión infiltra todo el espesor de la pared intestinal subyacente hasta reemplazar y ulcerar la mucosa.