Hipoacusia neurosensorial, ataxia cerebelosa y piramidalismo: una tríada sugerente de siderosis superficial del sistema nervioso central

Palabras clave
Siderosis superficial
Ataxia
Hipoacusia
Angiopatía cerebral amiloidea
Resonancia magnética cerebral

Resumen
La siderosis superficial del sistema nervioso central es una patología infradiagnosticada. Muy probablemente, se produce por un sangrado persistente que provoca el depósito de hemosiderina en las estructuras nerviosas. Esto genera daño oxidativo a nivel glial, provocando la disfunción progresiva del sistema nervioso central. Sus formas de manifestación dependen de las áreas afectadas. El diagnóstico y la caracterización de la siderosis superficial se llevan a cabo, principalmente, mediante resonancia magnética cerebral y de médula espinal. Su abordaje es, en la mayoría de los casos, quirúrgico, sin que aporte un beneficio significativo. En la actualidad, no se dispone de un tratamiento que consiga modificar de forma eficaz el curso natural de la enfermedad.

Introducción
La siderosis superficial (SS) del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad neurológica adquirida, resultante del depósito de hemosiderina a nivel subpial, pares craneales y médula espinal, provocando un daño progresivo e irreversible neuronal y de sustancia blanca. Tradicionalmente, ha sido considerada como una entidad rara. Sin embargo, el desarrollo de secuencias específicas de resonancia magnética (RM) cerebral para la detección de depósitos de hemosiderina ha permitido describir, según estudios recientes, una prevalencia de SS en el 1% de adultos mayores de 70 años en la población general.

Caso clínico
Mujer de 74 años de edad, remitida a la consulta de Medicina Interna por inestabilidad de 10 años de evolución, hipoacusia progresiva y pérdida de olfato desde los últimos 4 años. Aquejaba cefalea hemicraneal derecha, episodios transitorios de diplopia monocular derecha y paresia de la pierna del mismo lado. Había consultado anteriormente en varias ocasiones por cuadro vertiginoso, habiéndose atribuido a vértigo periférico, con otoscopia persistentemente normal. Tenía historia de hipertensión arterial de años de evolución, sin referir antecedentes de traumatismo craneal ni otros déficits neurológicos previos.

El examen neurológico mostró discreta lentitud en los movimientos oculares sacádicos, marcha atáxica incapaz de realizar tándem, claudicación de miembro inferior derecho y Romberg inestable a los 5-6 segundos. Los reflejos osteotendinosos de miembros inferiores eran vivos y presentaba dismetría leve en prueba dedo-nariz.

Los análisis de laboratorio objetivaron macrocitosis sin anemia y VSG de 25 mm/h. El resto no presentó alteraciones significativas. Se realizó serología de virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y de los virus de la hepatitis B y C, estudios de autoinmunidad, vasculitis y trombofilia completos, y estudio genético de transtirretina, siendo todo ello normal.

Se llevó a cabo RM de cráneo, que objetivó hipodensidades lineales en secuencias T2, sugestivas de depósitos de hemosiderina, dispuestas sobre la superficie de cerebelo, tronco del encéfalo, ambas cisuras de Silvio, cisura interhemisférica, surcos corticales y pares craneales V, VII y VIII. En el contexto clínico de la paciente, estos hallazgos se consideraron muy compatibles con SS extensa del SNC.

Discusión
La patogenia de la SS sigue sin estar del todo aclarada, aunque parece que subyace un mecanismo de microsangrado persistente o repetido hacia el espacio subaracnoideo que genera una acumulación de hemosiderina y hierro en el tejido glial, lo que provoca daño oxidativo y su consecuente neurodegeneración. Habitualmente, la fosa posterior, en particular cerebelo y nervios vestibulococleares, es la zona más vulnerable, al disponer de abundante tejido glial.

La forma de presentación de la SS depende de su etiología y del patrón radiológico del depósito de hierro. La afectación restringida a estructuras supratentoriales (SS cortical) suele manifestarse como cefalea, deterioro cognitivo o déficits neurológicos focales transitorios o permanentes. El origen más frecuente es la hemorragia subaracnoidea con sangrado subagudo o crónico, sin olvidar la angiopatía cerebral amiloidea, frecuente en la edad avanzada, y el traumatismo craneoencefálico.

Conclusiones
La SS provoca un daño neurológico que está relacionado con el tiempo de exposición al efecto tóxico de hierro sobre el tejido del SNC. Normalmente, suelen transcurrir varios años entre el sangrado y la aparición de los signos clinicorradiológicos, por lo que es importante realizar un diagnóstico precoz de la enfermedad y aclarar el mecanismo etiológico subyacente, contando con la RM cerebral y de médula espinal como principal herramienta diagnóstica.

El abordaje es mayormente quirúrgico, aunque con beneficio limitado. En aquellos casos en los que persiste un origen no documentado de la hemorragia a pesar de los estudios diagnósticos apropiados, el desarrollo de nuevos tratamientos farmacológicos es crucial para facilitar la eliminación del depósito de hierro en el tejido cerebral y proporcionar a las estructuras nerviosas dañadas el sustrato necesario para promover una mejora funcional.

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