Mujer de 54 años, SAF primario desde 2001 con trombosis arteriales de repetición en arterias iliacas con by-Pass aortobifemoral, endarterectomía posterior y angioplastia con endoprótesis a nivel de ambas iliacas, en tratatamiento con Sintrom y Clopidogrel. Episodio previo de metrorragia con necesidad de transfusión y fitomenadiona en relación con INR de 7, al alta clexane 80mg/24h. Acude por dolor irradiado a espalda e hipocondrio derecho, con fiebre de 38o y lesiones maculares, rosadas y pruriginososas en los dedos de las EEII y palmas de manos. Se realiza análisis de sangre sin alteraciones iónicas con anemización, Angio-TAC abdominal sin evidencia de sangrado intrabdominal, frotis de sangre periférica sin esquistocitos, y biopsia cutánea y endometrial. Durante el ingreso se encuentra hemodinámicamente estable, pero, ante persistencia del dolor epigástrico pese a analgesia de segundo escalón, se solicita nuevo TAC abdominal mostrando infarto suprarrenal bilateral secundario a trombosis venosa de suprarrenales. Nuevo frotis con presencia de esquistocitos (indicativo de microangiopatía trombótica). Se inicia tratamiento con Actocortina. La biopsia cutánea y endometrial (por metrorragia) evidenció microtrombos a dichos niveles. A las pocas horas tras infarto suprarrenal, presenta dolor torácico elevando troponinas hasta 7800ng/mL con cambios en ECG, realizándose cateterismo urgente sin lesiones coronarias. Ecocardiograma posterior normal. Con la sospecha de SAF catastrófico, se inician pulsos de metilprednisolona (500 mg/24h x3 días) y Rituximab. Al día siguiente presenta clínica neurológica (dismetría, vértigo, leve disartria escandida) por lo que se realiza Angio-TAC cerebral evidenciándose defecto de repleción a nivel de la AICA. En RMN cerebral se observan lesiones isquémicas lacunares de características subagudas en región talámica y cápsula interna izquierda. Tras este evento se decidió tratamiento con plasmaféresis (x6 sesiones) intercalada con inmunoglobulinas a 0,2 gr/kg de peso (x3 sesiones). La paciente mejora, desapareciendo las lesiones vasculíticas, el dolor abdominal y la clínica neurológica.