Paciente masculino de 49 años con antecedentes de Hipotiroidismo, Hipertensión arterial, Cardiopatía coronaria isquémica y LES diagnosticado en 1997 a los 31 años (artritis no erosiva muñecas, codo izquierdo, rodillas, fotosensibilidad, eritema facial, anemia hemolítica, leucopenia, AAN + y aDNA +, hipocomplementemia), tratado con corticoides y posteriormente se asocia azatioprina.
En octubre de 2012 consultó por dolor en muslo derecho. Resonancia Nuclear Magnetica (RNM) de columna evidenció lesiones metastásicas de T12-L2-L4-L5, sacro e íleon. Se hospitalizó para estudio y manejo de Hipercalcemia maligna. TAC de cuello reveló lesiones osteolíticas en ala mayor y menor de esfenoides y en seno esfenoidal derecho de aspecto infiltrativo. Cintigrama óseo mostró actividad osteoblástica anormal en cráneo, esternón, columna vertebral, arcos costales, y pelvis sugerentes de atipía ósea secundaria. Biopsia esfenoidal informó fragmentos de mucosa nasal infiltradas por células plasmáticas monoclonales compatibles con Plasmacitoma. Electroforesis de proteínas en sangre con banda monoclonal en beta 35,4%; región gamma disminuida. Cuantificación Inmunoglobulina G (IgG) 3.930 mg/dl (normal 680-1.450 mg/dL), Inmunoglobulina A (IgA) 140 mg/dl (normal 83-407 mg/dL), Inmunoglobulina E (IgE) 18,3 UI/dl (normal < 100 mg/dL), Inmunoglobulina M (IgM) 23,2 mg/dl (normal 74-278 mg/dL), Albúmina 2,5 g/dL, Proteínas totales 8,3 g/dL, Hemoglobina 10,7 g/dL, recuento de glóbulos blancos 6.600 × 103/uL, linfocitos 800 × 103/uL, plaquetas 236.000 ×103/uL. Inmunofijación positiva para cadenas lambda. Beta 2 Microglobulina 2,81 mg/dl. Mielograma mostró células plasmáticas < 10% y compromiso parcheado de ésta. Radiografía de cráneo con lesiones líticas.
Se diagnosticó a los 46 años MM sintomático IgG cadenas livianas lambda, según criterios del International Myeloma Working Group. Etapa III A según etapificación de Durie y Salmon y etapa II según el Sistema de Etapificación Internacional (ISS) 7,8.
Inició tratamiento con Ciclofosfamida 50 mg día, Talidomida 100 mg día por medio, Dexametasona 40 mg día y Pamidronato 90 mg mensual. Por compromiso de 40% cuerpo y muro posterior vertebral y riesgo de fractura de cadera se indicó radioterapia en pelvis. Respuesta completa tras 12 meses de tratamiento. Se programó trasplante autólogo de médula ósea (TAMO), no realizado por obtención insuficiente de progenitores hematopoyéticos y complicaciones infecciosas secundarias.
En diciembre de 2014, por pesquisa en Cintigrama óseo de actividad osteoblástica aumentada multifocal, IgG en aumento y Electroforesis de proteínas con componente monoclonal se indicó quimioterapia de segunda línea con Vincristina, Doxorrubicina y Dexametasona (VAD), completó 5 ciclos. Control de inmunoglobulinas mostró IgA 169 mg/dL, IgG 7.010 mg/dL e IgM 16,8 mg/dL con componente monoclonal beta de 37,8%. En mayo de 2016 consultó por aumento de volumen cervical. TAC de cuello y tórax evidenció masa retrofaríngea con compromiso vertebral de C2, canal raquídeo y adenopatías cervicales. No se realizó biopsia, ya que evolucionó con hipercalcemia maligna, aumento de la actividad lúpica y anemia severa con mala respuesta a tratamiento médico y radioterapia. Falleció el 02 de junio de 2016.