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Quilotórax en Adultos como expresión de Linfoma No hodking de Células B. Reporte de Caso Clínico
Quilotórax en Adultos como expresión de Linfoma No hodking de Células B. Reporte de Caso Clínico
1 octubre, 2020
29 septiembre, 2020
Quilotórax en Adultos como expresión de Linfoma No hodking de Células B. Reporte de Caso Clínico
Autor principal: Igor Dlujnewsky
Vol. XV; nº 18; 921
Chylothorax in Adults as an expression of B-Cell Non-hodking Lymphoma.
Clinical Case Report
Fecha de recepción: 11/08/2020
Fecha de aceptación: 23/09/2020
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XV. Número 18 –  Segunda quincena de Septiembre de 2020 – Página inicial: Vol. XV; nº 18; 921
Autores:
Dlujnewsky  Igor. (1), Romero Gustavo  (2),  García Nilqger (3),   Xireme Urbaneja  (4) , Schalper  José (5), Soto Luis (6), Korchoff  Wladimir (7).
Médico Especialista en medicina Universidad Autónoma de Chile- Chile.
Médico Especialista en medicina Interna y Broncopulmonar.  Universidad Autónoma de Chile. Chile  – Hospital de Linares. Chile.
Médico Especialista en Anestesiología  y Terapia del Dolor. Universidad Autónoma de Chile .Chile – Hospital de Linares. Chile.
Médico Especialista en Gineco-obstetra – Hospital de Linares – Chile
Médico Especialista anatomopatólogo  – Hospital Regional de Concepción – Chile.
Médico cirujano. Hospital de Linares – Chile.
Médico Especialista en medicina Interna y Broncopulmonar.  Policlínica Metropolitana. Caracas  – Venezuela.
Aprobación de comité de ética médica del servicio de salud del maule 24/04/2019
Conflicto de intereses.
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses.
Financiación.
No se recibió ninguna financiación.
Resumen.
El quilo es un  fluido corporal lechoso formado en el sistema lácteo del intestino. Los triglicéridos de cadena pequeña y mediana que se consumen en la dieta se descomponen fácilmente en ácidos grasos libres por las enzimas intestinales y se absorben fácilmente en la circulación portal. Sin embargo, las lipasas intestinales no pueden descomponer las moléculas grandes de triglicéridos complejos de cadena larga. Se combinan con fosfolípidos, colesterol y ésteres de colesterol para formar quilomicrones en el yeyuno. Estas moléculas grandes se absorben en el sistema linfático del intestino delgado para formar el quilo. El sistema de drenaje linfático del intestino se unirá al drenaje linfático de las extremidades inferiores para formar el sistema de conductos torácicos que finalmente drena en la circulación del sistema. Si se rompe la integridad del conducto torácico, el quilo rico en lípidos se filtra a las estructuras circundantes. El quilotórax se forma cuando el quilo se filtra en la cavidad pleural debido al daño en el conducto torácico. Como la producción normal de quilo es de alrededor de 2,4 litros por día, se puede acumular una cantidad considerable de quilo en la cavidad pleural en un período muy corto. El quilotórax se produce por la acumulación de quilo en la cavidad pleural, habitualmente como consecuencia de la obstrucción del conducto linfático. Su etiología más frecuente es la afectación neoplásica mediastínica; otras son la traumática o posquirúrgica, la tuberculosis, la insuficiencia cardíaca, la fibrosis mediastínica y la trombosis de la vena cava superior (1)
Describimos el diagnóstico, la evolución y el tratamiento  de un paciente  de un caso de quilotórax secundario a neoplasia mediastínica como expresión de linfoma no Hodking
Palabras clave
: Quilotórax, Dolor pleural
Abstract.
Chyle is a milky body fluid formed in the dairy system of the intestine. The small and medium chain triglycerides consumed in the diet are easily broken down into free fatty acids by intestinal enzymes and are easily absorbed into the portal circulation. However, intestinal lipases cannot break down large long-chain complex triglyceride molecules. They combine with phospholipids, cholesterol, and cholesterol esters to form chylomicrons in the jejunum. These large molecules are absorbed by the lymphatic system of the small intestine to form the chyle. The lymphatic drainage system of the intestine will join the lymphatic drainage of the lower extremities to form the thoracic duct system that ultimately drains into the system’s circulation. If the integrity of the thoracic duct is disrupted, the lipid-rich chyle seeps into the surrounding structures. Chylothorax forms when chyle seeps into the pleural cavity due to damage to the thoracic duct. Since the normal production of chyle is around 2.4 liters per day, a considerable amount of chyle can accumulate in the pleural cavity in a very short period. Chylothorax is caused by the accumulation of chyle in the pleural cavity, usually as a consequence of obstruction of the lymphatic duct. Its most frequent etiology is mediastinal neoplastic involvement; others are traumatic or postsurgical, tuberculosis, heart failure, mediastinal fibrosis and thrombosis of the superior vena cava (1). We describe the diagnosis, evolution and treatment of a patient with a case of chylothorax secondary to mediastinal neoplasia as an expression of non-Hodking lymphoma.
Keywords:
Quilotorax, pleural pain.
Reporte de caso.-
Paciente de sexo masculino de 48 años de edad sin antecedentes médicos ni quirúrgicos, Consulta por urgencias por presentar episodios de disnea de aproximadamente  1 mes  desde grandes a moderados esfuerzos
Al examen físico destaca palidez generalizada, con saturación de oxígeno mayor a 96 %  aire ambiente, taquipneico,  tiraje intercostal leve bilateral, con expansibilidad torácica disminuida, sin aleto nasal o enfisema pulmonar subcutáneo, con abolición de vibraciones vocales en hemitórax derecho.
Análisis de laboratorio:
Hemograma  : Anemia Hipocromica Microcitica leve
Tinción de Zn negativos en tres oportunidades
Liquido Pleural :  color leche  exudativo, predominio de triglicéridos
Cultivo de liquido pleural negativo
Espirometría  patrón restrictivo moderado
Citomegalovirus IgG positivo y EVB positivo IGG
Citología pleural negativa para células neoplásicas, elementos inflamatorios crónicos
Ecocardiograma con fracción de eyección mayor de 50 %
Tomografía de cráneo negativa
Beta dos microglobulina positiva
Se realiza radiografía de tórax evidenciando  silueta cardiaca dentro de rango de normalidad con radiopacidad  que ocupa 2/3 del pulmón derecho
(figura 1.)
Se solicita tomografía computarizada de tórax  Que informa  hidroneumotórax derecho moderado, adenopatías mediastínicas, hiliares y en opérculo torácico, hallazgos sugerentes de enfermedad linfo proliferativa y nódulo en lóbulo inferior izquierdo que requiere estudio dirigido
( figura 2).
Paciente se le interconsulta con cirugía de tórax y cirugía general realizando biopsia incisional de ganglios mediastínicos e hiliares , con resultado de anatomía patología linfoma no hodking   de células pequeñas de linfocitos b consistente con linfoma de tipo folicular por inmuno histoquimica
( figura 3 y figura 4 )
. Se le realiza intervención quirúrgica y luego traslada  a unidad de cuidados intermedios donde mejora sus condiciones generales en su post operatorio y lo refieren a sala general con buena evolución física y de parámetros bioquímicos, el paciente es  referido a hospital de alta complejidad para inicio esquema de quimioterapia, por servicio de oncología.
Discusión. –
El quilotórax es una forma poco frecuente de derrame pleural. El diagnóstico se realiza por la presencia en el líquido pleural de un contenido de triglicéridos superior a 100 mg/dl, con presencia de quilomicrones y ausencia de colesterol. El pseudoquilotórax, de aspecto macroscópico similar, presenta cristales de colesterol y una cifra de triglicéridos menor de 50 mg/dl, con ausencia de quilomicrones. Su presencia únicamente indica que se trata de un derrame de larga evolución sin implicaciones etiológicas. El quilotoráx, sin embargo, se produce por obstrucción o resistencia al drenaje linfático, dando lugar a una estasis secundaria de los linfáticos broncomediastínicos y flujo de quilo al espacio pleural. Pueden aparecer adenopatías mediastínicas, como en nuestro paciente (2)
El quilotórax no traumático es una condición poco común originada por múltiples desórdenes en la región abdominal o torácica. Las enfermedades malignas que causan daño a nivel del conducto torácico y los canales linfáticos en tórax, cuello y abdomen pueden resultar en efusiones quilosas pleurales. Las causas pueden ser por malformaciones congénitas linfáticas, malignidades, tumores mediastinales, enfermedades infecciosas (como tuberculosis), y enfermedades que afectan a vasos linfáticos e idiopáticos. (3) ,  los síntomas se presentan en forma gradual, en los adultos se presenta fatiga, disnea, y luego dolor pleurítico y algunas veces fiebre. (4). La presencia del quilo se sospecha después de toracocentesis , como en este caso, donde el estudio del líquido pleural confirmó la presencia del quilotórax.
Es de especial importancia en  las prueba de laboratorio, la toracocentesis y el análisis del líquido es el estudio de diagnóstico elegido para el quilotórax: todas las muestras de líquido deben enviarse para recuento de glóbulos blancos, diferencial, glucosa, deshidrogenasa láctica, nivel de proteína total, citología, frotis de microbiología y cultivo. Si se sospecha que el quilotórax se basa en el color del líquido, se deben enviar pruebas adicionales como el pH, los niveles de triglicéridos totales y los niveles de colesterol. Con respecto al Color es Basado en la cantidad de contenido de grasa en el quilotórax, la apariencia del líquido puede (blanco) lechoso, seroso o serosanguíneo. La ausencia de aspecto lechoso no excluye un quilotórax. Si el fluido se mantiene inalterado durante un tiempo durante la centrifugación, el sobrenadante de fluido es transparente. En el recuento celular los  linfocitos que representan el 80% de todas las células. Los linfocitos son predominantemente población policlonal de células T. Si seguimos con el análisis de lípidos: la medición del contenido de triglicéridos en el líquido pleural es clave para el diagnóstico de sospecha de quilotórax. A diferencia de otros fluidos corporales, el quilotórax es muy rico en ácidos grasos de cadena grande absorbidos por el intestino delgado. La concentración de triglicéridos en el líquido pleural superior a 110 mg / dL confirma el diagnóstico de quilotórax. Sin embargo, se sabe que el 15% del quilotórax tiene una concentración de triglicéridos inferior a 110 mg, según el momento de la última comida y el contenido de grasa de la dieta. Si la sospecha clínica de quilotórax es alta, se debe realizar una electroforesis lipídica del líquido pleural. La detección de quilomicrones en el líquido pleural por electroforesis de lipoproteínas confirma el quilotórax. Por lo general, el nivel de colesterol total en un quilotórax es inferior a 200 mg / dl ( 5)
El manejo del quilotórax no traumático por la limitada experiencia; puede tener varios  tipos de tratamiento: el quirúrgico y el no quirúrgico. Dentro del manejo no quirúrgico, inicialmente se recomienda la toracocentesis descompresiva que en algunas ocasiones puede repetirse y continuarse con la colocación de tubo de drenaje torácico. En estos casos se debe reemplazar diariamente las pérdidas de albúmina, proteínas totales, linfocitos y electrolitos para evitar la desnutrición e inmunodeficiencia. La vía oral puede incrementar la secreción linfática por lo que se recomienda la nutrición parenteral total. En nuestro paciente se colocó  nutrición parenteral, disminuyendo  el volumen de drenaje en un 80% mejorando la disnea
En el quilotórax no traumático el abordaje quirúrgico tiene mayor dificultad ya que es incierta la zona linfática comprometida, y se debe ligar el conducto torácico y tomar biopsias. En nuestro paciente se optó para la realización de quimioterapia y radioterapia  por síndrome de vena cava superior, mejorando las condiciones disnea y egreso del ámbito hospitalario con control domiciliario por el servicio de oncología y broncopulmonar.
La somatostatina es una hormona endógena y el octreotide es un análogo sintético de acción prolongada de la somatostatina.(6)  La somatostatina y el octreótide son los únicos agentes farmacológicos que han sido usados exitosamente en el manejo del quilotórax. El mecanismo de acción de la somatostatina y del octreótide en el tratamiento del quilotórax no está claro. La explicación más probable es la disminución del fujo sanguíneo intestinal por vasoconstricción de la circulación esplácnica con disminución de la producción de linfa (7 ). También disminuyen la motilidad gastrointestinal, el volumen gástrico, las secreciones pancreáticas y biliares, que a su vez disminuyen el flujo linfático en el conducto torácico.( 8) . El octreótide tiene la ventaja de tener una vida media más larga, mayor potencia (9). Sin embargo, no existe un consenso en relación al momento en que estos agentes se deban indicar en el paciente.  Se argumenta que el uso más temprano del octreótide en la evolución clínica puede disminuir las complicaciones de líquidos y electrólitos y permitir el retiro más temprano del drenaje pleural (10). Hay diferentes formas de administración y de dosis para la somatostatina y el octreótide. Ambos pueden ser administrados en infusión intravenosa continua o en bolos intravenosos dos veces al día. El octreótide se puede administrar por vía subcutánea. La disminución de la tasa de flujo linfático es evidente entre el tercer a sexto día después del inicio de la administración. (11)
La evaluación adicional del quilotórax depende de la causa sospechada y la disponibilidad de recursos. La radiografía de tórax realizadas rutinariamente para evaluar la disnea, especialmente en pacientes postoperatorios y traumáticos, pueden detectar derrames pleurales unilaterales. El quilotórax aparece como una densidad homogénea que obliga al ángulo costofrénico y cardiofrénico. Una radiografía de tórax de rutina no puede diferenciar el quilotórax de otras causas de derrame pleural (12) .
El Ultrasonido torácico: aparece como una región ecoica isodensa sin ningún tipo de septación o loculación. Sin embargo, la ecografía no puede diferenciar el quilotórax de otras causas de derrame pleural. (13) La Tomografía computarizada  es más sensible que la radiografía de tórax y la ecografía para el diagnóstico de quilotórax. De rutina puede mostrar cisterna en alrededor del 2% de los casos. Debido a la gran cantidad de contenido de grasa, se ve como un área tubular de baja atenuación en el mediastino posterior. De igual forma  puede mostrar la causa del quilotórax, como lesiones masivas o lesiones obstructivas en el mediastino posterior, malignidad torácica o evidencia de trauma. (14).    La  Resonancia magnética: puede mostrar la  cisterna  en el 100% de los casos y puede utilizarse para una mejor evaluación del quilotórax. Sin embargo, como la resonancia magnética del tórax no es óptima para la patología torácica, rara vez se usa en la práctica clínica.(15 )
Conclusiones
El quilotórax es de presentación infrecuente en los adultos. Se sospecha por la clínica, la radiografía simple de tórax, la TAC, y se confirma por la medición de TG, colesterol y LDH en líquido pleural. La gran mayoría de los  pacientes son tratados inicialmente con drenaje pleural, dieta selectiva y/o parenteral, reservando la conducta quirúrgica ante el fracaso de éstos. La enseñanza del presente caso nos permite sugerir el manejo médico en quilotórax no traumático, basado en nutrición parenteral total; requiriendo cirugía para biopsia ganglionar axilar para su diagnóstico por ser secundario a neoplasia torácica.
Ver anexo
Referencias.-
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