Niña de 5 años, marroquí, con fiebre y dolor abdominal de un mes de evolución, palidez cutáneo-mucosa, dolor abdominal, anemia (Hb: 8,1g/l), trombocitosis (582.000 plaquetas/mmc), PCR: 178mg/l, VSG: 101mm y ANCA negativos. En ecografía abdominal, engrosamiento de la pared de la arteria mesentérica superior con luz regular, aunque estenótica, compatible con arteritis, confirmada con angioTAC. El despistaje infeccioso fue negativo y se descartó otra afectación vascular. El cuadro se autolimitó en una semana. Cuatro meses después presentó brote similar, descartándose fiebre mediterránea familiar, e iniciando tratamiento con prednisona. Seis meses más tarde aparecieron nódulos eritemato-dolorosos en miembros inferiores, cuya biopsia confirmó vasculitis necrotizante. A pesar de asociar metotrexate subcutáneo (15mg/m2/semana), presentó 2 brotes en 12 meses, iniciándose azatioprina oral (2mg/kg/semana) con buena respuesta y sin efectos adversos. Tras 8 meses sin prednisona desarrolla múltiples brotes, decidiéndose cambio a infliximab intravenoso (5mg/kg) en semanas 0, 2, 6 y, posteriormente, cada 8. La PVAS pasó de 5 a 0 en un mes. Actualmente, tras 24 meses de tratamiento, solo ha presentado cefalea postinfusional y 2 brotes leves que cedieron con prednisona.