RESUMEN
Introducción La neurocisticercosis es una infección parasitaria del sistema nervioso central que se produce por contacto con los huevos del parásito Taenia solium, que posteriormente se acantona en el tejido cerebral y ocular. Se manifiesta en forma de lesiones quísticas dispersas por el parénquima cerebral que suelen ser de pequeño tamaño y, dependiendo del estadio evolutivo en el que se presenten, pueden aparecer con edema asociado o con calcificaciones en su interior. Caso clínico Varón de 63 años que consulta por cuadro constitucional, dolores generalizados y confusión. En la tomografía axial computarizada (TAC) craneal se visualiza una lesión frontoparietal derecha de 4 cm de diámetro, de aspecto quístico y edema circundante, así como varias lesiones de menor tamaño con calcificaciones en su interior. Dado el aspecto pseudotumoral, se realiza un estudio de extensión y se detecta un adenocarcinoma prostático con metástasis óseas universales. Se comienza un tratamiento con antiparasitarios y dexametasona con buena respuesta inicial, y empeora posteriormente con la aparición de una hemiparesia izquierda. En la TAC de control se observa un aumento de la lesión frontoparietal derecha con mayor edema, en relación con la respuesta inflamatoria con el tratamiento. Tras un nuevo ciclo de antiparasitarios, mantiene una respuesta clínica sostenida y estable. Conclusiones Este caso tiene la peculiaridad de una forma de presentación poco frecuente de neurocisticercosis en forma de lesión pseudotumoral. Existen pocos casos descritos en la bibliografía, y es importante mantener un alto nivel de sospecha clínica y radiológica, ya que este tipo de lesiones puede ser más resistente a la penetración de antiparasitarios y precisar un tratamiento más prolongado e incluso quirúrgico.
Palabras claveAdenocarcinoma de próstataNeurocisticercosisParasitosisPseudotumoralTaenia solium CategoriasCáncer y tumoresInfecciones

TEXTO COMPLETO

Introducción
La neurocisticercosis es una enfermedad endémica en América Latina, Asia y zonas de África, aunque se diagnostica también en países desarrollados debido al incremento de viajes a zonas endémicas y a la movilidad global, como es el caso que describimos. La infección se produce por contacto fecal-oral con los huevos del parásito Taenia solium excretados por un portador asintomático. Los huevos pasan del intestino a la sangre, y de ahí al sistema nervioso central y al músculo, donde generan una reacción inflamatoria y se acantonan en forma de quistes. Estos quistes, que contienen el parásito, pasan por distintos estadios de maduración dependiendo de la fase de la enfermedad, y estos estadios se traducen en unas características radiológicas definitorias: estadio vesicular (inflamación), estadio coloidal (degeneración y muerte del parásito, aparece edema), estadio granular nodular (disminución del edema) y estadio nodular calcificado (quistes calcificados) [1].

Caso clínico
Varón de 63 años, natural de Argentina y residente en España desde los 46 años, que realizó el último viaje a su país cinco años antes del inicio de los síntomas. Acude al hospital por un cuadro de un mes de evolución consistente en malestar y dolores generalizados, cefalea, astenia intensa con pérdida ponderal de 14 kg, además de confusión y desorientación temporoespacial. En la exploración inicial se evidencia únicamente una extinción sensitiva en el miembro superior izquierdo.
Se realiza estudio complementario con tomografía axial computarizada (TAC) craneal sin contraste en el que se aprecian varias lesiones cerebrales de aspecto quístico, la de mayor tamaño localizada en la región frontoparietal derecha con un diámetro de 4 cm y bordes finos, contenido hipodenso y un pequeño polo sólido denso en su interior. Existen algunas lesiones similares en las regiones frontales derecha e izquierda también de aspecto quístico con calcificaciones groseras en su interior. La lesión de mayor tamaño presenta un halo de edema circundante, así como un notable efecto masa, con colapso del ventrículo y signos de hidrocefalia (Fig. 1a). Las características de la neuroimagen inicial son muy sugestivas de neurocisticercosis, si bien el gran tamaño de la lesión frontoparietal derecha, a pesar del aspecto quístico con polo denso en su interior que resulta típico de parasitosis, obliga a descartar otras posibilidades. Ante el cuadro constitucional asociado, se decide ampliar el estudio para descartar principalmente una neoplasia cerebral primaria o una lesión metastásica del tumor primario. Se solicita analítica completa de sangre en la que se objetiva elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva: 192 mg/dL, normal < 4 mg/dL) y de marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario > 500 ng/mL,normal < 5 ng/mL; antígeno prostático específico: 191 ng/mL, normal < 4 ng/mL), y normalidad en el resto de los parámetros, incluido los perfiles renal, hepático, óseo y metabólico.

Figura 1. Tomografía axial computarizada craneal secuencial en cortes axiales: a) Imagen del diagnóstico inicial, previo al tratamiento; b) Imagen del reingreso del paciente por empeoramiento neurológico, donde se evidencia un aumento de la lesión y del edema asociado en relación con la respuesta inflamatoria al tratamiento antiparasitario; c) Imagen de control tras dos meses de tratamiento antiparasitario.

Se completa el estudio con TAC de tórax, abdomen y pelvis, y se detectan lesiones blásticas difusas por todo el esqueleto óseo en relación con metástasis, que apoyan el diagnóstico de tumor diseminado. Se decide solicitar una tomografía por emisión de positrones-TAC de cuerpo entero F18-FDG, en la que se evidencian múltiples adenopatías mediastínicas e ilíacas con valores de captación estandarizados (SUV) 6-8 compatibles con infiltración tumoral; múltiples lesiones en todo el esqueleto óseo con SUV 6-7 compatibles con lesiones metastásicas blásticas; y un foco hipermetabólico en el lóbulo prostático derecho con un SUV 6,02 compatible con un origen neoplásico (Figs. 2a-2c). El estudio cerebral con tomografía por emisión de positrones-TAC F18-FDG muestra que las lesiones tienen captaciones del trazador en rangos hipometabólicos, lo que descarta su origen neoplásico (Fig. 2d). Ante la sospecha de neoplasia prostática diseminada, se realiza una biopsia de próstata, que confirma la presencia de un adenocarcinoma acinar de próstata (estadio de Gleason 8) para el cual se pautó tratamiento antiandrógeno y bloqueo hormonal. Con el diagnóstico más probable de origen infeccioso (parasitosis) de las lesiones cerebrales, se completa el estudio con serologías múltiples; no se detecta inmunoglobulina G para Toxoplasma, Echinococcus granulosus, Strongyloides stercolaris ni T. solium. La serología del virus de la inmunodeficiencia humana y el Mantoux son negativos. Se descarta afectación parasitaria ocular con un estudio oftalmológico completo previo al inicio del tratamiento antiparasitario.

Figura 2. Imágenes de tomografía por emisión de positrones-tomografía axial computarizada 18F-FDG: a) Corte axial que muestra adenopatías mediastínicas hipercaptantes y focos hipercaptantes en las vértebras torácicas; b) Corte axial de las palas ilíacas que muestra adenopatías ilíacas hipercaptantes y focos en el hueso sacro y en ambas palas ilíacas; c) Corte axial de la región pelviana que muestra una zona hipercaptante en el lóbulo prostático derecho; d) Cortes axiales del cerebro que muestran ausencia de captación del trazador en una lesión frontoparietal derecha.

Con el diagnóstico muy probable de neurocisticercosis y decidiendo no realizar una biopsia cerebral debido al riesgo de complicaciones por el gran tamaño de la lesión, se informa al paciente y se resuelve iniciar un ciclo completo de dos semanas de tratamiento antiparasitario combinado con albendazol y praziquantel, así como corticoterapia con dexametasona unos días antes. El paciente presenta mejoría de la clínica neurológica. A los 15 días de finalizar el tratamiento, consulta de nuevo por hemiparesia izquierda, y se aprecia en la TAC craneal de control un empeoramiento de las lesiones quísticas, que presentan mayor edema asociado, todo ello compatible con respuesta inflamatoria al tratamiento instaurado (Fig. 1b). Se completa un nuevo ciclo del mismo tratamiento antiparasitario que se prolonga durante cuatro semanas, manteniendo posteriormente el albendazol hasta ocho semanas más con controles analíticos, y se evidencia una mejoría clínica y radiológica progresiva (Fig. 1c). La lesión de gran tamaño frontoparietal derecha disminuye progresivamente en respuesta al segundo ciclo de tratamiento antiparasitario, lo que apoya el diagnóstico de neurocisticercosis.

Discusión
La neurocisticercosis es la infección parasitaria con tropismo neurológico más frecuente del mundo.
Las manifestaciones clínicas son variables y dependen del tamaño y la localización de las lesiones, pero el principal síntoma de inicio son las crisis epilépticas (50-80%), sobre todo cuando aparecen lesiones múltiples periféricas que afectan a la corteza, seguidas de cefalea (40%). En nuestro caso, inicialmente, el paciente presentaba cefalea y confusión. Otras manifestaciones menos frecuentes son síntomas visuales, déficits focales, afectación de pares craneales o ictus, aunque puede tener manifestaciones neurológicas de cualquier tipo. El caso que describimos presentó focalidad neurológica ante el aumento del tamaño de la lesión secundario a la respuesta inflamatoria al tratamiento, una de las posibles complicaciones descritas de la terapia antiparasitaria [2]. La mayoría de los síntomas se producen cuando el quiste comienza a degenerarse, es decir, a partir del estadio coloidal. Es importante señalar que los quistes intraparenquimatosos de gran tamaño, como el descrito, pueden tener efecto compresivo y generar hipertensión intracraneal e incluso enclavamiento, que suele seguir un curso lentamente progresivo y manifestar finalmente cefalea o descenso del nivel de consciencia. Los quistes de localización subaracnoidea, en cisternas de la base o en ventrículos cerebrales, especialmente el IV ventrículo, pueden obstruir el drenaje de líquido cefalorraquídeo y generar hidrocefalia obstructiva aguda. Tanto la hipertensión intracraneal, que puede ser el síntoma de presentación hasta en el 20% de casos, como la hidrocefalia pueden tener importancia y condicionar el manejo terapéutico.
El diagnóstico se basa en la integración de los hallazgos clínicos, la neuroimagen y la serología en un correcto contexto epidemiológico. En cuanto a la neuroimagen, en la TAC craneal simple se aprecian lesiones redondeadas con contenido hipodenso y aspecto quístico, con paredes engrosadas y presencia de edema perilesional variable dependiendo del estadio de la enfermedad. En fases avanzadas, las lesiones aparecen calcificadas. Generalmente se trata de lesiones de pequeño tamaño y diseminadas por el parénquima cerebral; sin embargo, en raras ocasiones, como es el caso descrito, se hallan lesiones de gran tamaño e incluso con aspecto pseudotumoral; sólo existen algunos casos aislados descritos en la bibliografía [3,4]. En estos casos puede haber más dudas inicialmente en el diagnóstico, lo que obliga a ampliar el diagnóstico diferencial, puesto que suelen orientarse en principio hacia la etiología tumoral maligna. La resonancia magnética cerebral puede ser también de ayuda en el diagnóstico, pues permite identificar con mayor sensibilidad los quistes intraventriculares y subaracnoideos, así como el escólex, pero es inferior a la TAC a la hora de identificar calcificaciones. Los quistes aparecen con un contenido hipointenso, con una posible captación de contraste anular y rodeados de edema, que se muestra hiperintenso en las secuencias FLAIR [1]. La serología positiva para T. solium apoya el diagnóstico, aunque su sensibilidad es variable; en pacientes con múltiples lesiones parenquimatosas, intraventriculares o subaracnoideas, la serología puede alcanzar el 100% de sensibilidad; sin embargo, es mucho menor en pacientes con lesión única o calcificada [2]. Por eso, en el caso presentado, a pesar de la negatividad de las pruebas serológicas, se mantuvo la sospecha diagnóstica de neurocisticercosis.
El tratamiento de la neurocisticercosis se basa en el uso de antiparasitarios junto con corticoides (para facilitar su penetración a través de la barrera hematoencefálica), que se inician 3-5 días antes y deben mantenerse en pauta descendente al finalizar el tratamiento antiparasitario. Las principales guías recomiendan tratamiento con albendazol en dosis de 15 mg/kg/día junto con praziquantel en dosis de 50 mg/kg/día, ambos durante 10-14 días, en pacientes que presenten dos o más quistes intraparenquimatosos [2,5]. En nuestro caso, en primer lugar se realizó tratamiento durante 14 días, que hubo que prolongar ante el empeoramiento clínico, y pensamos que el gran tamaño de la lesión lo requería. Debe plantearse siempre el tratamiento a menos que todas las lesiones se hallen en la fase final (nodular calcificada), y se debe realizar una exploración oftalmológica previa a su inicio para descartar una afectación ocular, ya que podría producirse ceguera con la respuesta inflamatoria ante el tratamiento. Si existe un único quiste, el tratamiento con albendazol en monoterapia puede ser suficiente. Se recomienda el control analítico de la función hepática si se va a mantener el tratamiento antiparasitario de forma prolongada en el tiempo. El pronóstico de la enfermedad es variable y está condicionado por la localización de los cisticercos, su viabilidad y la respuesta inflamatoria asociada. Algunos factores que determinan un peor pronóstico son la presencia de lesiones ventriculares o subaracnoideas, de lesiones muy numerosas o de lesiones diseminadas. Con respecto al tratamiento, el principal estudio que analiza las diferencias pronósticas entre pacientes tratados con albendazol y praziquantel y pacientes no tratados data de 1998; se sugería un mejor pronóstico clínico y radiológico en los pacientes tratados, aunque algunos trabajos posteriores no encontraron esta relación [5].
El caso clínico descrito se distingue por una presentación poco frecuente de neurocisticercosis en forma de lesión de aspecto pseudotumoral, que no sólo puede confundir desde el punto de vista radiológico, sino que, en este caso, presentaba además la peculiaridad de coexistir con un proceso neoplásico sistémico. El gran tamaño del quiste hace que las pautas de tratamiento establecidas por las guías puedan ser insuficientes y en casos particulares se deba individualizar su duración.

Bibliografía
↵ 1.  Alarcón F. Neurocisticercosis: etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol 2006; 43 (Supl 1): S93-100.
↵ 2.  Garcia HH, Nash TE, Del Brutto OH. Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis. Lancet Neurol 2014; 13: 1202.
↵ 3.  Paiva ALC, Veiga JCE, Silva JMA, Souza AH, Aguiar GB. Forma tumoral de neurocisticercosis. Medicina (Bs Aires) 2015; 75: 103.
↵ 4.  Leal Filho MB, Fonseca de Castro JA, Vieira MACS, Xavier AA, Almeida BR, Pavia de Morais RK, et al. Forma tumoral de neurocisticercose: relato de caso. Arq Neuropsiquiatr 2002; 60: 844-6.
↵ 5.  White AC Jr, Coyle CM, Rajshekhar V, Singh G, Hauser WA, Mohanty A, et al. Diagnosis and treatment of neurocysticercosis: 2017 clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America (IDSA) and the American Society of Tropical Medicine and Hygiene (ASTMH). Clin Infect Dis 2018; 66: e49.