Presentamos el caso de una mujer de 48 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, obesidad y menopausia precoz. Entre sus antecedentes familiares destaca adenocarcinoma de mama en la madre y lupus eritematoso sistémico en la hermana. Acude al servicio de urgencias refiriendo mialgias generalizadas y debilidad en miembros inferiores de progresiva evolución, asociando dolor articular de características inflamatorias y sensación disneica con el ejercicio que ha ido empeorando en las últimas tres semanas.
El examen físico revela unas lesiones hiperqueratósicas, eccematosas y descamativas en la cara lateral de todos los dedos de ambas manos. La auscultación revela un ritmo regular con presencia de crepitantes secos bilaterales. Neurológicamente se objetiva pérdida de fuerza con predominancia en la cintura pélvica.
Los exámenes de laboratorio muestran la elevación de enzimas de daño muscular, con discreto fracaso agudo de la función renal, elevación de la velocidad de sedimentación globular y positividad frente a los anticuerpos ANA, Anti-Jo y Anti- La. La radiografía de tórax revela la presencia de líquido intersticial sin claros signos de derrame pleural. El electrocardiograma presenta un ritmo sinusal sin alteraciones de la repolarización y con ecocardioscopia se visualiza un leve derrame pericárdico. Se realizan pruebas espirométricas que demuestran un patrón restrictivo al flujo con disminuida capacidad de difusión para el monóxido de carbono. La electromiografía de miembros inferiores muestra disminución de la actividad con características de miopatía. La tomografía computarizada resulta negativa para evidencia de neoplasia, mostrando un patrón en vidrio delustrado en ambos lóbulos inferiores del pulmón. Se cursa una resonancia magnética nuclear que objetiva una alteración difusa de la musculatura axial y apendicular. Con todo ello, la paciente recibe el diagnóstico de síndrome antisintetasa. Finalmente, la paciente es tratada con bolos iniciales de metilprednisolona seguido de la administración de ciclofosfamida y micofenolato de mofetilo, siendo inicialmente bien tolerados. Gradualmente la paciente mejora su estado funcional, persistiendo disnea de esfuerzo como secuela. Ante la estabilidad clínica es dada de alta con seguimiento estricto en consultas.