La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por lesiones fibroinflamatorias que presentan un infiltrado linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas que expresan IgG4 y fibrosis y niveles séricos elevados de IgG4. Los órganos más frecuentemente afectados son el páncreas, las glándulas salivales y lacrimales y los ganglios linfáticos, pero también se ha descrito afectación ocular, biliar, renal y retroperitoneal. Afecta a varones (relación 3:1) con una edad media de 60 años.

Caso clínico:
Un varón de 39 años, sin antecedentes de interés, ingresa por ictericia indolora, coluria y prurito desde hace una semana. A la exploración destaca edema palpebral bilateral y adenopatía submandibular. Se realiza TAC abdominal como primera prueba diagnóstica con hallazgos de dilatación vía biliar intrahepática, colédoco de calibre normal con pared engrosada, vesícula biliar con engrosamiento de la pared del fundus, páncreas normal con dilatación segmentaria del conducto Wirsung en cuerpo y adenopatías en espacio portocava, tronco celíaco, paraaórticas y cadena inguinal de aspecto patológico a descartar proceso linfroproliferativo frente a enfermedad por IgG4. Se completa estudio radiológico con TAC cervico-torácico que describe afectación orbitaria y adenopatías cervicales y torácicas.

Analíticamente presenta bilirrubina 24 mg/dl a expensas de directa, mínima citólisis y elevación de FA (GOT 57 U/L, GPT 97 U/L, FA 187 U/L con GGT normal), marcadores tumorales normales (CEA, CA 19,9, CA 15,3, CA 125, alfafetoproteína) y elevación de inmunoglobulina G (IgG 5360 mg/dl con subclase IgG4 elevada de 5820 mg/dl). Se realiza biopsia de adenopatía inguinal derecha en la que la anatomía patológica describe un incremento de células plasmáticas con expresión de IgG y una relación IgG4/IgG del 60% sugestivo de linfadenopatía por IgG4.

Ante probable ER-IgG4 (con colangiopatía, afectación ganglionar, ocular y pancreática) se inicia tratamiento con corticoides (40 mg/día) con descenso progresivo de la bilirrubina en los sucesivos controles (al alta bilirrubina 18 mg/dl). Actualmente el paciente está en control por Medicina Interna (enfermedades raras), se ha realizado descenso progresivo de prednisona hasta dosis mínima de 5 mg/dl, con bilirrubina normalizada y encontrándose totalmente asintomático.

Discusión:
La ER-IgG4 es una enfermedad heterogénea en cuanto a presentación clínica y analítica puesto que ésta dependerá de los órganos afectados. Así, en casos de afectación biliar ésta se presenta con ictericia pudiéndose visualizar un engrosamiento inespecífico del árbol biliar en las pruebas de imagen (colangiopatía por IgG4). La afectación ganglionar puede simular un proceso linfoproliferativo y acompañarse de astenia. El diagnóstico requiere una alta sospecha y se basa en la combinación de datos clínicos, radiológicos e histopatológicos y la respuesta al tratamiento. El tratamiento se aconseja si existe afectación de órganos vitales con corticoides (40 mg/día vía oral), valorando respuesta a las 2-4 semanas y realizando un descenso progresivo hasta dosis mínima eficaz.

Fig. 1. Afectación difusa por tejido partes blandas irregular de ambas regiones orbitarias con extensión a fosas temporales, grasa región retro antral y fosa pterigopalatina.

Fig. 2. Páncreas normal con dilatación segmentaria de un trayecto del conducto Wirsung en cuerpo pancreático. Adenopatías espacio porto-cava y tronco celíaco.