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Revisión y actualización sobre la úlcera de Lipschutz
Revisión y actualización sobre la úlcera de Lipschutz
23 febrero, 2024
19 septiembre, 2023
Revisión y actualización sobre la úlcera de Lipschutz
Autora principal: Carmen Bellido Bel
Vol. XVIII; nº 18; 953
Review and update on Lipschutz ulcer
Fecha de recepción: 09/08/2023
Fecha de aceptación: 14/09/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 18; 953
Autoras:
Carmen Bellido Bel, Especialista en Ginecología y Obstetricia, centro actual de trabajo: Hospital Ernest Lluch Martín de Calatayud, España.
Eugenia Valle Vidal, Especialista en Anestesiología y Reanimación, Centro actual de
trabajo: Hospital de Barbastro, Barbastro, España.
Cristina Lagen Coscojuela, Especialista en Anestesiología y Reanimación, Centro actual de trabajo: Hospital de Barbastro, Barbastro, España.
Asunción Coves Segarra, Especialista en Ginecología y Obstetricia, Centro actual de trabajo: Hospital Universitario de Alicante, Alicante, España.
Teresa Bellido Bel, Especialista en Psiquiatría, Centro actual de trabajo: Imperial College, Londres, Inglaterra.
Resumen:
La úlcera de Lipschutz o también conocida como “úlcera genital aguda” o en latín «ulcus vulvae acutum», es una patología muy poco frecuente que afecta predominantemente a mujeres adolescentes inactivas sexualmente y no se asocia enfermedad de transmisión sexual. Su relación con la infección por virus de Ebstein-Barr ha sido ampliamente descrita y se cree que la inflamación sistémica que causa esta infección conllevaría una activación exagerada y patológica del sistema inmune de la paciente que causaría el depósito de inmunocomplejos formados por anticuerpos y antígenos en las membranas vasculares de la dermis, creando una necrosis que se manifestaría como úlceras vulvares en espejo al afectar simétricamente a los labios menores. El cuadro presenta un curso benévolo y autolimitado con la resolución del cuadro en 2 a 6 semanas. Por lo tanto, los tratamientos son sintomáticos y no modifican la evolución de la enfermedad. La proporción de recidivas es muy baja y resulta muy importante un correcto diagnóstico diferencial de esta patología.
Palabras clave:
úlcera genital, úlcera de Lipschutz
Abstract:
Lipschutz ulcer or also known as «acute genital ulcer» or in Latin «ulcus vulvae acutum», is a very rare pathology that predominantly affects sexually inactive adolescent women and is not associated with a sexually transmitted disease. Its relationship with Ebstein-Barr virus infection has been widely described and it is believed that the systemic inflammation caused by this infection would lead to an exaggerated and pathological activation of the patient’s immune system that would cause the deposit of immune complexes made up of antibodies and antigens in the vascular membranes cells of the dermis, creating a necrosis that would manifest as mirror vulvar ulcers by symmetrically affecting the labia minora. The disease presents a benevolent and self-limited course with the resolution of the picture in 2 to 6 weeks. Therefore, treatments are symptomatic and do not modify the course of the disease. The proportion of recurrences is very low and a correct differential diagnosis of this pathology is very important.
Keywords:
genital ulcer, Lipschutz ulcer
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Caso clínico
Vemos en Urgencias de nuestro centro a una paciente de 13 años que acude por dolor vulvar. Preguntamos a la paciente sobre sus antecedentes personales: infancia transcurrida sin enfermedades reseñables, vacunación completa y actualizada, fue operada de hernia inguinal derecha a los 2 años de edad, actualmente no toma ningún fármaco, si bien, hace unas semanas, tuvo que tomar varios días paracetamol ya que presentó un cuadro gripal importante de hasta 10 días de duración que se resolvió paulatinamente. Tuvo menarquia a los 11 años y 4 meses, desde entonces ciclos regulares con dismenorrea leve que cede tras toma de Ibuprofeno 600mg el primer día de menstruación. Interrogamos también sobre sus antecedentes familiares: madre afecta de artritis reumatoide, padre sano, abuela materna tuvo cáncer de mama a los 74 años.
Se procede a realizar la exploración genital mientras la paciente permanece acompañada de su madre. Se visualizan genitales externos que presentan dos úlceras de base violácea de aproximadamente 2.5cm cada una en la cara interna de los labios menores, con algunos restos de fibrina en sus bordes, las úlceras resultan muy dolorosas al tacto.
La paciente niega relaciones sexuales, por lo que se realiza especuloscopia con espéculo virginal, sin objetivarse lesiones en vagina, cérvix bien epitelizado.
Se procede a realizar ecografía abdominal, se visualiza útero regular en anteflexión con endometrio de hasta 8 mm de espesor (día 10 del ciclo menstrual) y ambos anejos normales.
Dada la sintomatología y a pesar de negar repetidamente haber mantenido relaciones sexuales, se toma exudado de base las úlceras para prueba PCR del virus herpes simple (VHS) y exudados vaginales y endocervicales. Se pauta Ibuprofeno 600mg cada 8 horas alternando con paracetamol 650mg hasta que ceda el dolor y consulta de revisión y resultado de exudados tras 2 semanas.
Cuando la paciente acude a resultados, comenta que se encuentra mejor y que las úlceras han reducido su tamaño y ya no le causan dolor. Se revisan los resultados de los exudados tomados en Urgencias, todos ellos con resultado negativo. Se revisa la historia de la paciente y se decide realizar serologías para virus de Ebstein-Barr (VEB) ya que la paciente vuelve a comentar que no ha tenido relaciones sexuales pero esta vez añade que tiene novio desde algunas semanas y que él también estuvo enfermo con un cuadro pseudogripal por el cuál le ha estudiado su pediatra por persistencia de astenia y ha sido positivo para VEB.
Se vuelve a citar a la paciente con los resultados de serologías para VEB, IgM negativa, pero IgG positiva por lo que se sospecha infección pasada por VEB y posible relación con las úlceras genitales que dado el cuadro clínico son compatibles con úlcera de Lipschutz. Puesto el cuadro vulvar se encuentra en resolución, la paciente no precisa otros tratamientos ni pruebas diagnósticas, se explica la ausencia de enfermedad contagiosa por relaciones sexuales incluso hasta que la úlcera desaparezca totalmente.
Introducción
La ulceración genital aguda, también conocida como «úlcera de Lipschütz» o «ulcus vulvae acutum», es una patología muy poco frecuente.
Se presenta como una afección autolimitada y que no se transmite por vía sexual y se caracteriza por la aparición de ulceraciones de base necrótica y dolorosas en la vulva o en el tercio distal de la vagina.
Se desconoce la incidencia precisa de ulceración genital aguda. Ocurre predominantemente en mujeres adolescentes y mujeres jóvenes, pero también se ha descrito en mujeres adultas y niños corta edad (1), si bien, en las mayores series estudiadas, más del 90% tenían menos de 20 años de edad.
Algo muy característico del cuadro es que aparece en mujeres adolescentes o mujeres jóvenes sexualmente inactivas y es que como ya se ha descrito, no se asocia a ninguna enfermedad de transmisión sexual ni resulta contagiosa. Su aparición puede estar precedida por síntomas similares a los de la gripe o la mononucleosis y es que esta patología se ha asociado con la infección aguda por el virus de Epstein-Barr (VEB) u otras infecciones virales y bacterianas (2). Sin embargo, la etiología permanece desconocida en muchos casos (3).
Varios estudios sugieren que la úlcera de Lipschutz puede ser una manifestación de infección primaria por el VEB de modo que éste podría llegar a la mucosa genital a través de la diseminación hematógena de linfocitos infectados con VEB o precursores de células de Langerhans o mediante autoinoculación con saliva, orina o líquido cervicovaginal.
Se ha descrito también en asociación con infecciones víricas y/o bacterianas, como puede ser citomegalovirus, el virus de la influenza A, el virus de la influenza B, asociada con parotiditis, la salmonella y el micoplasma , enfermedad de Lyme diseminada y con estreptococos del grupo A (4) e incluso se han informado casos después de la infección o vacunación por el síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (5). También se ha descrito como síntoma guía de leucemia mieloide o del síndrome autoinmune de Sjögren.
Estudio anatomopatológico
La patogenia exacta de la ulceración genital aguda no está clara hoy en día y lo más habitual es que los hallazgos histopatológicos sean inespecíficos.
Algunos estudios sugieren que las úlceras aparecerían como la manifestación clínica de una reacción de hipersensibilidad a una infección viral o bacteriana, con depósito de inmunocomplejos en los vasos de la dermis que conllevaría una cascada de activación del complemento que precipitaría causando microtrombos a este nivel y la consiguiente necrosis tisular (6).
En las series de pacientes que han presentado úlcera de Lipshutz en contexto de infección por VEB el hallazgo anatomopatológico fue compatible con vasculitis en las biopsias de las úlceras, arteritis y venulitis linfocítica, endarteritis obliterante, trombosis y adenitis sebácea. Además, la tinción inmunohistoquímica de proteína latente de membrana 1 fue positiva en las células endoteliales adyacentes a la úlcera, infiltrado polimórfico de neutrófilos y de linfocitos CD8. La hibridación in situ para ARNm temprano en linfocitos solitarios o agrupados para VEB es positiva, lo que sugiere una respuesta inmunopatológica excesiva del huésped hacia la infección en lugar una manifestación de puerta de entrada a la infección (6).
Sintomatología
Como ya se ha recalcado, las pacientes suelen ser mujeres adolescentes no sexualmente activas o mujeres jóvenes que informan la aparición repentina de una o múltiples ulceraciones vulvares. Las úlceras suelen ser grandes (> 1 cm) y profundas, con un borde rojo violáceo y una base necrótica cubierta con un exudado grisáceo o una escara gris negruzca adherente. Con mayor frecuencia, las úlceras afectan los labios menores, pero pueden extenderse a los labios mayores, el perineo, el vestíbulo o introito y la parte inferior de la vagina. Es característico un aspecto parcialmente simétrico denominado lesiones “en beso» o “en espejo”.
Los signos asociados incluyen edema labial y linfadenopatía inguinal y es muy habitual el dolor intenso y la disuria al entrar en contacto la mucosa ulcerada con la urea de la orina o por afectación del meato uretral (menos frecuente).
Al cuadro descrito a nivel vulvar, debemos añadir el cuadro pseudogripal característico de las infecciones víricas en el momento de la infección aguda por VEB y otros ya descritos junto con la astenia duradera. Algunos pacientes tienen antecedentes de aftosis oral y/o lesiones orales concomitantes en el momento de la presentación (7).
El curso de la enfermedad es autolimitado. La curación espontánea de la ulceración genital aguda ocurre en dos a seis semanas.
Diagnóstico
La úlcera de Lipschutz es un diagnóstico clínico y de exclusión. Se basa en una historia clínica detallada y un examen físico completo. Los estudios de laboratorio son necesarios para excluir otras causas de ulceración genital como las enfermedades de transmisión sexual que son mucho más habituales en frecuencia, aunque también, y siendo menos frecuentes, se deberá sospechar el síndrome de Behçet, la enfermedad inflamatoria intestinal y las enfermedades ampollosas autoinmunes. La evidencia de infección aguda por el VEB mediante serología respalda el diagnóstico de úlcera genital aguda en el contexto de una infección primaria por VEB.
Como ya se ha indicado, el diagnóstico va a ser principalmente clínico en base a una exhaustiva historia clínica y un examen físico minucioso. Se deberá preguntar acerca de enfermedades sistémicas, con especial atención a los síntomas oculares, neurológicos, gastrointestinales y genitourinarios.
También se debe interrogar acerca de la historia sexual de manera exhaustiva y cuidadosa, incluidas preguntas sobre la actividad sexual y el posible abuso sexual. En los adolescentes, la garantía de la confidencialidad es un aspecto importante para obtener una historia sexual precisa.
Un examen físico completo debe incluir la piel; mucosa genital, oral y ocular; y ganglios linfáticos para excluir ulceraciones genitales secundarias a otras enfermedades. También se debe evaluar la presencia de hepatoesplenomegalia.
Los criterios propuestos para el diagnóstico clínico de ulceración genital aguda en una mujer adolescente o una mujer joven con antecedentes recientes de una enfermedad similar a la influenza o mononucleosis incluyen (1,2):
Primer episodio de ulceración genital aguda,
Edad <20 años,
Presencia de una o múltiples úlceras profundas, bien delimitadas, dolorosas y de base necrótica en labios menores o labios mayores,
Patrón bilateral en “espejo”,
Ausencia de antecedentes sexuales o ausencia de contacto sexual en los tres meses anteriores,
Ausencia de inmunodeficiencia,
Curso agudo, con inicio abrupto y curación dentro de las seis semanas.
Diagnóstico por laboratorio:
Ya que el virus del herpes simple genital (VHS) es la causa más común de úlceras genitales, la evaluación de laboratorio debe incluir cultivo viral o, preferiblemente, prueba de anticuerpos de fluorescencia directa (FDA) o reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para VHS a partir de hisopos de las bases de las úlceras. Las pruebas microbiológicas o serológicas para otras úlceras genitales de transmisión sexual como, sífilis, linfogranuloma venéreo o chancroide se realizan con base en los antecedentes y la sospecha clínica (8).
También está indicada la serología para VEB como es de suponer. Los anticuerpos de inmunoglobulina M (IgM) e inmunoglobulina G (IgG) dirigidos contra el antígeno de la cápside viral de Epstein-Barr son un buen marcador de infección aguda; por lo general, están presentes al inicio de la enfermedad clínica y son detectables hasta tres meses después. La serología para citomegalovirus y Mycoplasma pneumoniae puede estar indicada en algunos pacientes, según el historial y la sospecha clínica. También se debe realizar un hemograma completo para evaluar la linfocitosis y la presencia de linfocitos atípicos y pruebas de función hepática (9).
Se deben obtener cultivos bacterianos del exudado de la úlcera en pacientes con signos clínicos de sobreinfección bacteriana o celulitis vulvar.
Diagnóstico anatomopatológico:
Como ya hemos explicado, las biopsias generalmente no son útiles para el diagnóstico de úlcera de Lipschutz. Sin embargo, puede ser necesaria una biopsia si se sospecha una enfermedad específica de la piel como por ejemplo el pioderma gangrenoso o enfermedades ampollosas autoinmunes.
Igualmente, la biopsia es de utilidad para diagnosticar otras causas de ulceración en las mucosas como la enfermedad de Behçet o la enfermedad de Crohn.
Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial de las úlceras genitales agudas es extenso e incluye infecciones de transmisión sexual ya mencionadas (principalmente en VHS 2) y causas no infecciosas de ulceraciones genitales u orogenitales como, la aftosis compleja, el síndrome de Behçet u otras enfermedades ampollosas autoinmunes (9). Vamos a detallar los posibles diagnósticos diferenciales que deberemos plantear ante un caso de úlcera vulvar aguda:
– Herpes genital: el herpes genital generalmente se presenta con erosiones más pequeñas y superficiales que a menudo se unen en un patrón policíclico o de vesículas arracimadas. Los exudados de la base de la úlcera arrojarán el diagnóstico microbiológico confirmatorio.
– Infección por VIH: las ulceraciones mucocutáneas dolorosas son una de las manifestaciones más distintivas de la infección aguda por VIH. Se deben realizar pruebas cuantitativas de ARN del VIH en plasma (carga viral) y de anticuerpos contra el VIH para confirmar el diagnóstico.
– Sífilis: el chancro clásico de la sífilis primaria es una úlcera de 1 a 2 cm con una base limpia y márgenes elevados e indurados. A diferencia de la úlcera de Lipschutz, el chancro sifilítico es indoloro y puede estar asociado con linfadenopatía regional. Se deberán realizar pruebas serológicas para confirmar la existencia de infección.
– Aftosis compleja: aftosis compleja es un término que describe a los pacientes con aftas orales y genitales recurrentes en ausencia de otras características clínicas del síndrome de Behçet [34,35]. La aftosis compleja puede ser idiopática o puede ocurrir en asociación con enfermedad sistémica, más a menudo enfermedad inflamatoria intestinal, infección por VIH y neutropenia cíclica (10).
– Síndrome de Behçet: el síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria multisistémica rara de etiología desconocida caracterizada por ulceración genital y oral dolorosa y uveítis. Las úlceras genitales son profundas, dolorosas y cicatrizan dejando cicatrices. Está ampliamente estudiado su relación con un HLA (complejo de histocompatibilidad) concreto el HLA B52.
– Enfermedad de Crohn – Las úlceras tipo corte en «cuchillo» son las lesiones más características y, si están presentes, son prácticamente patognomónicas de la enfermedad de Crohn. Por lo general, se localizan en los pliegues inguinales e interlabiales y pueden ser anteriores a la afectación del tracto gastrointestinal.
– Pioderma gangrenoso: el pioderma gangrenoso rara vez afecta a la vulva. Las lesiones comienzan como pápulas o pústulas dolorosas e inflamatorias y evolucionan rápidamente a una úlcera purulenta con bordes socavados. La histología muestra formación de abscesos, intenso infiltrado de neutrófilos, áreas de necrosis tisular y cambios vasculares sugestivos de vasculitis leucocitoclástica.
– Penfigoide vulvar infantil: el penfigoide vulvar localizado de la infancia es una enfermedad ampollosa autoinmune extremadamente rara caracterizada por erosiones vulvares crónicas y recidivantes [36-39]. Una biopsia de piel del tejido perilesional para inmunofluorescencia directa puede confirmar el diagnóstico (11).
Tratamiento
Como ya se ha explicado, la úlcera genital aguda cura de manera espontánea en un plazo de 2 a 6 semanas, por lo que el tratamiento es principalmente sintomático y no va a acelerar el proceso de resolución. Éste debe incluir analgesia para el control del dolor y pautas para la higiene local y cuidado de heridas (8). Se debe asegurar y tranquilizar a las pacientes y padres sobre el hecho de que las úlceras no son infecciosas ni de transmisión sexual y que las recurrencias son poco frecuentes.
Se pueden usar baños de asiento con agua tibia para limpiar y desbridar suavemente las úlceras.
Los anestésicos tópicos, como el ungüento de lidocaína al 2% o la pomada al 5%, se pueden usar según sea necesario para el alivio temporal del dolor. Dado que la disuria externa puede ser grave, puede ser útil el uso de anestésicos tópicos antes de la micción.
Se pueden administrar analgésicos orales, como paracetamol, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y narcóticos, para el dolor que no se controle con anestésicos tópicos. Los pacientes con dolor intenso y retención urinaria secundaria pueden requerir hospitalización para drenaje vesical con sonda y analgesia parenteral (9).
Los corticoides tópicos o sistémicos pueden ser útiles para reducir la inflamación y el dolor (9), aunque su eficacia para reducir el dolor y acelerar la cicatrización no ha sido confirmada en ensayos clínicos.
Se puede seguir el siguiente manejo:
1) En pacientes con ulceración superficial pequeña y dolor leve, los anestésicos tópicos y los analgésicos orales suelen proporcionar un control adecuado del dolor. El ungüento de lidocaína al 2 % o la pomada al 5 % se pueden aplicar localmente varias veces al día.
2) Para pacientes con ulceraciones superficiales y dolor moderado, sugerimos corticoides tópicos superpotentes como el clobetasol (uso vulvar muy habitual) además de analgésicos tópicos y orales. La pomada de propionato de clobetasol al 0,05 % o la pomada de fluocinonida al 0,1 % se pueden aplicar dos veces al día hasta que mejore.
3) Las pacientes con múltiples úlceras necróticas profundas y los pacientes con dolor intenso que no se controlan con anestésicos tópicos y analgésicos orales pueden beneficiarse de una pauta corta de corticoides orales. La prednisona en dosis de 0,5 a 1 mg/kg por día puede administrarse durante 7 a 10 días y luego disminuir gradualmente durante las siguientes dos semanas.
4) Las pacientes con sospecha de sobreinfección bacteriana o celulitis vulvar deben ser tratadas con antibióticos sistémicos. La terapia antibiótica empírica debe incluir cobertura de Staphylococcus aureus resistente a la meticilina en caso de que se sospeche según la epidemiología local.
Pronóstico
La curación de la ulceración genital aguda generalmente ocurre en dos a seis semanas, por lo general sin dejar cicatrices. En la mayoría de las pacientes, y en particular en aquellos con ulceración genital aguda asociada con una infección viral o una enfermedad sistémica, la enfermedad no recurre.
Conclusiones
La úlcera de Lipschutz constituye una causa rara de úlcera vulvar dentro del cómputo global de las etiologías de las úlceras vulvares, si bien la proporción de su diagnóstico aumenta mucho en pacientes adolescentes sexualmente inactivas. Conocer esta patología nos va a permitir acertar en este diagnóstico poco común, así como tranquilizar a la paciente y sus padres sobre la ausencia de enfermedad de transmisión sexual ni el riesgo de contagio. El diagnóstico es principalmente clínico pero apoyado por pruebas de laboratorio que descarten infecciones de transmisión sexual y que posiblemente confirmen un cuadro de infección por VEB reciente. El tratamiento es únicamente sintomático y dependerá de la gravedad de los síntomas presentados ya que esta patología es autolimitada.
Bibliografía
Mourinha V, Costa S, Urzal C, Guerreiro F. Lipschütz ulcers: uncommon diagnosis of vulvar ulcerations. BMJ Case Rep 2016; 2016.
Jerdan K, Aronson I, Hernandez C, et al. Genital ulcers associated with Epstein-Barr virus. Cutis 2013; 91:273.
Deitch HR, Huppert J, Adams Hillard PJ. Unusual vulvar ulcerations in young adolescent females. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004; 17:13.
Haidari G, MacMahon E, Tong CY, White JA. Genital ulcers: it is not always simplex …. Int J STD AIDS 2015; 26:72.
Popatia S, Chiu YE. Vulvar aphthous ulcer after COVID-19 vaccination. Pediatr Dermatol 2022; 39:153.
Huppert JS. Lipschutz ulcers: evaluation and management of acute genital ulcers in women. Dermatol Ther 2010; 23:533.
Lehman JS, Bruce AJ, Wetter DA, et al. Reactive nonsexually related acute genital ulcers: review of cases evaluated at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 2010; 63:44.
Bandow GD. Diagnosis and management of vulvar ulcers. Dermatol Clin 2010; 28:753.
Rosman IS, Berk DR, Bayliss SJ, et al. Acute genital ulcers in nonsexually active young girls: case series, review of the literature, and evaluation and management recommendations. Pediatr Dermatol 2012; 29:147.
Rogers RS 3rd. Complex aphthosis. Adv Exp Med Biol 2003; 528:311.
Guenther LC, Shum D. Localized childhood vulvar pemphigoid. J Am Acad Dermatol 1990; 22:762.
Categorías
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Etiquetas
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