Hombre de 41 años remitido a la unidad de diagnóstico rápido para estudio de poliadenopatías, hepatoesplenomegalia y síndrome constitucional de 1 mes de evolución, con sudoración vespertina sin fiebre asociada. Antecedentes epidemiológicos: relaciones homosexuales. Sin alergias medicamentosas conocidas, antecedentes patológicos ni medicación habitual.
En la exploración física se constatan adenopatías laterocervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales de consistencia discretamente aumentada, móviles, no dolorosas, de diferentes tamaños, las mayores de 4-5 cm. Hepatomegalia 3-4 travesas de dedo y esplenomegalia 6-7 travesas de dedo. Resto de exploración sin alteraciones. Analíticamente se objetiva hemoglobina de 11.4 g/dL, resto de bioquímica y hemograma normal. Sedimento de orina, radiografía de tórax anodinas. ECA negativo. B2 microglobulina 4000μg/L. Serologías: virus hepatitis A, B, C, lues, toxoplasma negativas. Serología VIH: ELISA y WB positivos. Subpoblaciones linfocitarias: CD4 5,4 % (158); CD4/CD8 0,07. Carga viral: 138000 copias/ml. HLA B-5701: negativo, sin resistencias a antirretrovirales. Serología virus Epstein-Barr +. Quantiferon: negativo. TAC cuello- tóraco-abdominal que objetiva múltiples adenopatías en todos los territorios ganglionares. Hepatomegalia con esplenomegalia de 17 cm. Orientación diagnóstica: primoinfección VIH (diagnóstico tardío) y síndrome constitucional con poliadenopatías y hepatoesplenomegalia. Como diagnósticos diferenciales: tuberculosis (quantiferon negativo), linfoma y linfoadenopatia generalizada persistente asociada al VIH. Con diagnóstico de presunción de linfoma por clínica compatible, B2 microglobulina elevada y serología VEB positiva. Se realiza biopsia ganglionar de adenopatía inguinal derecha. Se inicia tratamiento antirretroviral con Abacavir-lamivudina-dolutegravir y trimetoprim- sulfametoxazol profiláctico. Coincidiendo con el inicio de TARV muestra un empeoramiento clínico con aparición de fiebre, deterioro del estado general, anemización progresiva y anasarca; precisando ingreso. Se realiza PET-TAC mostrando captación en todos los territorios ganglionares. La biopsia ganglionar es compatible con hiperplasia angiofolicular linfoide con VHH8 positivo.
Con los resultados de la biopsia con VEB positivo, se confirma diagnóstico de enfermedad de Castelman multicéntrico. Se inicia QT (tipo CHOP) más rituximab. Actualmente ha recibido 6 ciclos de CHOP y 3 ciclos de rituximab con PET- TAC de control con importante reducción de tamaño y metabolismo de la afectación nodal supra e infradiafragmática, quedando sólo pequeños ganglios subcentrimétricos no metabólicamente activos; lo que sugiere buena respuesta al tratamiento.