**Enfermedad**: Síndrome de Papillon-Lefèvre
**Abstract**
El síndrome de Papillon-Lefèvre es una enfermedad hereditaria extremadamente rara caracterizada por hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies, acompañada de enfermedad periodontal (término general para enfermedades de las encías) precoz, hiperhidrosis y caries dental. Estos síntomas se desarrollan en edades tempranas del afectado, comenzado ya durante la lactancia.
**Tratamiento**
Los cuidados y la higiene bucodental mejoran las condiciones, también se ha propuesto el uso de antibióticos y extracción de la dentición primaria y de la permanente seriamente dañada. Los implantes dentales ayudan a mejorar la calidad de vida. El tratamiento con emolientes y otros agentes queratolíticos usados de forma tópica disminuyen la formación de fisuras en la piel al reducir el grosor de la queratina, ayudando así a mejorar temporalmente los síntomas cutáneos. Los retinoides tienen un efecto beneficioso en las lesiones cutáneas, pero no en las periodontales y no se han observado complicaciones severas o efectos colaterales con su uso continuo.
Una nueva alternativa para el tratamiento convencional de la enfermedad es el propuesto por los doctores Ahmad Al Zuhaili y Jean-François Tulasne (desarrollador de la técnica parcial injerto óseo utilizado). Su innovadora cirugía implica el trasplante de hueso extraído de la superficie externa cortical del hueso parietal hacia la boca del paciente, ofreciendo al paciente la oportunidad de llevar una vida normal.
**Diagnóstico**
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Además se pueden realizar radiografías de la boca que permiten visualizar una importante pérdida ósea de la mandíbula con formación de bolsas en posición vertical. En un estudio histopatológico realizado mediante biopsias de los tejidos afectados se pueden encontrar los siguientes hallazgos:
en la biopsia de encías se observa inflamación crónica del tejido gingival con infiltración de células gigantes, destrucción de las capas epiteliales y degeneración de las fibras periodontales;en la biopsia de dientes libres de caries, se puede observar agregación linfocitaria en pulpa y ausencia de destrucción de odontoblastos, con reabsorción del cemento principalmente en la parte media y apical de la raíz;la biopsia de piel demuestra paraqueratosis, acantosis e infiltrado inflamatorio liquenoide.