Mujer de 59 años, sin alergias medicamentosas, hipertensa en tratamiento con amlodipino y paniculitis MPO-ANCA y ANA positivos hacia 2 años.
Consulta por astenia y coluria de dos meses de evolución, que había empeorado en los últimos días con oliguria y vómitos, sin fiebre ni cuadros infecciosos recientes. A la exploración destaca palidez mucocutánea, crepitantes bilaterales y edemas en ambos MMII.
Las pruebas complementarias revelaron creatinina 15,5 mg/dl, urea 129 mg/dl, FG 2 ml/min/1,73m2, PCR 7,5 mg/dl, hemoglobina 6,1 g/dl, proteinuria, hematuria y relación CrO/CrP 3,7 con osmolaridad normal.
La ecografía abdominal descartó uropatía obstructiva y alteraciones del flujo arteriovenoso renal, y la radiografía torácica mostraba infiltrado bibasal y derrame pleural izquierdo.
Tras transfundirse 3 concentrados de hematíes la paciente fue ingresada para iniciar hemodiálisis y tratamiento con metilprednisolona, evolucionando favorablemente.
Se ampliaron las analíticas en planta, observándose hipoproteinemia de 5.9 g/dl, PTH 287 pg/ml y anti-MBG positivos a título de 861.3 U/ml, siendo el resto de la autoinmunidad, el complemento y las serologías negativas. Ante estos hallazgos se realizó una biopsia renal que fue diagnóstica de Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP) tipo 1 asociada a hemorragia alveolar (Enfermedad de Goodpasteur).
Tras 6 meses con ciclofosfamida, corticoides y plasmaféresis, se negativizaron los anti-MBG y actualmente continúa con hemodiálisis.
La GNRP cursa con hematuria, proteinuria y fracaso renal que, sin tratamiento, evoluciona a la insuficiencia renal terminal. Debuta como un cuadro pseudogripal, predomina en varones, y puede ser primaria o secundaria a enfermedades sistémicas. Se produce por una lesión a nivel de la MBG, que estimula la formación de semilunas, existiendo cuatro tipos. La tipo 1 presenta depósitos lineales de IgG y C3 en MBG y anti-MBG positivos con complemento normal, suele ser secundaria a viriasis o exposición de hidrocarburos, y se conoce como Enfermedad de Goodpasture cuando asocia hemorragia alveolar.
El tratamiento se basa en corticoides y ciclofosfamida durante 6 meses con monitorización de los anti-MBG, asociando plasmaféresis si hay hemorragia alveolar. El pronóstico dependerá de la función renal en el debut del cuadro, la necesidad de hemodiálisis y el porcentaje y tipo de semilunas.