Paciente varón de 67 años con antecedente de asma y tiempo de enfermedad de 10 meses caracterizado por disfagia a sólidos y pérdida de peso, por lo que estuvo siendo estudiado de forma ambulatoria. Presenta dos meses antes de su ingreso, aumento de volumen en rodilla izquierda, lo que motiva su hospitalización para estudio de síndrome mono articular por el servicio de Reumatología. Se realizó artrocentesis y artroscopia, impresionando etiología bacteriana e iniciando tratamiento antibiótico.
Paciente cursa con insuficiencia respiratoria aguda que requirió ventilación mecánica invasiva por lo que se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos donde continúa manejo y completa estudio diagnóstico.
A la exploración física destacaba hiperpigmentación de piel en manos, tórax anterior y miembros inferiores, además de esclerodactilia. Aumento de volumen en rodilla izquierda, no flogótica, con signo del témpano positivo. En tórax, disminución del murmullo vesicular bibasal. A nivel abdominal, hepatomegalia 6 cm por debajo del reborde costal. A nivel neurológico, resaltaba cuadriparesia flácida proporcional simétrica a predominio de musculatura distal.
Dentro de los exámenes auxiliares resalta anemia normocítica normocrómica, hiponatremia leve crónica, hipoalbuminemia y un estudio hormonal compatible conhipogonadismohipogonadotropo e hipotiroidismo primario. En el proteinograma electroforético con inmunofijación: Componente Monoclonal tipo IgG lambda positivo. La electromiografía evidenció polineuropatía sensitiva axonal y miopatía con signos inflamatorios. El cultivo de líquido articular fue positivo para Mycobacterium Tuberculosis a los 60 días. En el estudio tomográfico, se encontraron lesiones osteoescleróticas en sínfisis púbica, columna lumbar y costillas; además de marcada hepatomegalia.
El Factor de crecimiento endotelio vascular (VEGF) cuantificado en 327 (valor normal menor a 130). Según los criterios diagnósticos de Dispenzieri, el Síndrome POEMS se estableció por la presencia de polineuropatía, pico monoclonal con componente lambda IgG, lesiones osteoescleróticas y elevación del VEGF (criterios mayores) además de organomegalia, efusión pleural de tipo trasudado, endocrinopatías y lesiones cutáneas (criterios menores).
Se inició tratamiento antituberculoso habiéndose descartado compromiso pulmonar de la enfermedad. Paciente evoluciona desfavorablemente, cursa con hiponatremia severa, falleciendo cinco meses después debido a Neumonía Intrahospitalaria recurrente.