Hombre de 67 de años con antecedente de osteomielitis en columna lumbar cinco años antes. Reere cuatro años de evolución con malestar general, alteraciones de la fonación, disfagia, adenopatías cervicales, aumento de volumen progresivo en músculos de extremidades superiores, dolor e inflamación articular en manos y disnea progresiva de medianos esfuerzos a ortopnea. EF: destaca ensanchamiento de narinas, hipertroa labial, macroglosia, lesiones nodulares sublinguales, hipertroa parotídea; aumento de volumen en deltoides, tríceps, bíceps y grupo flexor y extensor de antebrazos; contractura en flexión de 3a y 4a. IFP de mano derecha y 1a-5a. IFP izquierdas: lesiones nodulares en dorso de mano izquierda.

El diagnóstico de amiloidosis se establece con biopsia del órgano afectado; la tinción rojo Congo tiene una sensibilidad para AL, AA y ATTR > 90% y una especicidad del 100%; para la amiloidosis sistémica se requiere la determinación de amiloide en dos sitios diferentes. El tratamiento consiste en disminuir el proceso inflamatorio con glucocorticoides, inmunosupresores, anticuerpos monoclonales (antiIL-6, anti-TNF); sin embargo, menos de 5% sobrevive 10 años aun con tratamiento.