TUMOR DE KLATSKIN CON METÁSTASIS DE LOCALIZACIÓN ATÍPICA

Introducción:
El colangiocarcinoma hiliar o tumor de Klatskin presenta afectación metastásica al diagnóstico hasta en el 30% de pacientes, siendo la localización más frecuente el hígado y resultando excepcional la diseminación extraabdominal.

Caso clínico:
Mujer de 55 años sin antecedentes de interés, que consulta por ictericia indolora. Asocia lesión en cara anterior del muslo izquierdo de un mes de evolución, que ha ido aumentando progresivamente de tamaño y condiciona impotencia funcional generando dificultad para la deambulación. Analíticamente destacan bilirrubina total de 18,6 mmol/L (Br directa 13,8 mmol/L), fosfatasa alcalina 1320 UI/L y gamma-glutamil transferasa 2267 UI/L.

Se realiza TC abdominopélvico (Fig. 1) donde se evidencia una lesión hipovascular en hilio hepático que condiciona dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Se observan además trombosis portal, implantes suprarrenales bilaterales y adenopatías metastásicas paraaórticas.

Se realizó PAAF guiada por ecoendoscopia para estudio histológico, confirmando el diagnóstico de colangiocarcinoma. Con el objetivo de caracterizar la lesión localizada en muslo izquierdo, se solicitan inicialmente ecografía de partes blandas (Fig. 2) y, posteriormente, resonancia magnética nuclear (Figs. 3 y 4) donde se visualiza tumoración mayoritariamente quística en el espesor del cuádriceps que infiltra diáfisis femoral y que sugiere afectación metastásica.

Mediante PET-TAC (Fig. 5) se evidencia gran masa irregular hipermetabólica con interior ametabólico sin poder discernir origen. El diagnóstico definitivo fue posible mediante el estudio histológico de dicha lesión, obteniendo la muestra mediante biopsia con aguja gruesa guiada por TC, y que permitió la identificación de elementos mieloides concordante con metástasis de colangiocarcinoma pobremente diferenciado.

La paciente fue derivada a Cuidados Paliativos para soporte sintomático y finalmente falleció transcurrido un mes.

Fig. 5. Gran masa hipermetabólica con interior ametabólico en miembro inferior izquierdo con extenso contacto e infiltración de la diáfisis femoral izquierda.

Fig. 4. Afectación difusa de la medular de la diáfisis femoral izquierda que realza tras la administración de contraste.

Fig. 3. Lesión mayoritariamente quística en el compartimento anterior del muslo izquierdo, localizada en el espesor del músculo cuádriceps (predominantemente vasto intermedio).

Fig. 2. Lesión hipoecogénica de aproximadamente 8,4 × 7,9 × 14,7 cm (AP × T × CC) localizada en vasto intermedio. No presenta flujo Doppler en su interior.

Fig. 1. Lesión sólida hipovascular en hilio hepático de dimensiones 53 × 47 × 42 mm (AP × T × CC) que condiciona marcada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática sugerente de colangiocarcinoma.

Discusión:
El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de las vías biliares, que genera metástasis por diseminación linfática habitualmente. Las metástasis óseas son frecuentes en pacientes con tumores primarios de próstata, mama o pulmón, pero resultan excepcionales en el colangiocarcinoma. Por otra parte, cuando se producen metástasis óseas en el colangiocarcinoma, se localizan habitualmente a nivel de columna vertebral y no fuera del esqueleto axial tal y como se reporta en el presente caso clínico. Dada su baja prevalencia y su diagnóstico diferencial complejo, que incluye otras lesiones malignas como el osteosarcoma, habitualmente son necesarias técnicas de imagen e histológicas para lograr un diagnóstico definitivo.