Anamnesis
Mujer de 64 años que ingresó por astenia de un mes de evolución. La semana previa comenzó con dolor en hipocondrio derecho e ictericia. No había presentado fiebre ni pérdida de peso. Entre sus antecedentes, destacaban asma bronquial, colelitiasis y neumopatía intersticial tipo Histiocitosis de células de Langerhans mediante biopsia pulmonar. Realizaba tratamiento con salbutamol a demanda.

Exploración Física
A la exploración física destacaba ictericia cutánea y dolor a la palpación de hipocondrio derecho, con hepatomegalia palpable, sin signos de peritonismo y Murphy negativo. No presentaba adenopatías palpables, ni bocio. Auscultación cardiorrespiratoria normal.

Pruebas Complementarias
En la analítica destacaba hiperbilirrubinemia de 6"2 mg/dl a expensas de directa y alteración de la bioquímica hepática con predominio de colestasis, GGT 1406 U/l, FA 3886 U/l , AST 231 U/l, ALT 231 U/l. Se realizó ecografía abdominal que no mostró dilatación de vía biliar extrahepática, sin coledocolitiasis ni lesiones hepáticas. Se solicitó colangio-RM que reveló alteraciones en la vía biliar compatibles con Colangitis Esclerosante Primaria. Ante la posibilidad de asociación con enfermedad inflamatoria intestinal, se realizaron estudios endoscópicos que fueron normales. Se amplió analítica con anticuerpos antimitocondriales, proteinograma y estudio de inmunoglobulinas con fracción IgG4 que resultaron negativos. Ante la sospecha de afectación hepática secundaria a manifestación sistémica de Histiocitosis de células de Langerhans (LCH), se realizó biopsia hepática que mostró hallazgos de colangitis esclerosante e inmunohistoquímica compatible con LCH.

Diagnóstico Final
Colangitis esclerosante secundaria a Histiocitosis de células de Langerhans.