Síndrome constitucional incompleto secundario a enfermedad de Crohn yeyunal aislada

Palabras clave: Enfermedad de Crohn, Duodenosis linfocitaria, Capsuloendoscopia

Resumen:
Mujer senegalesa de 36 años con síndrome constitucional incompleto de algo más de un año de evolución acompañado de molestias abdominales, vómitos, diarrea y anemia ferropénica. Se realiza estudio de cribado de enfermedades parasitarias, digestivas (incluyendo la celiaquía), endocrinometabólicas, ginecológicas y tumorales siendo los resultados negativos. Durante su evolución se diagnostica histopatológicamente de duodenosis linfocitaria (DL) planteándose amplio abanico de posibilidades. Por exclusión, centramos nuestra sospecha en una enfermedad localizada en intestino delgado gestionándose capsuloendoscopia que mostró lesiones erosivas yeyunales y estenosis anulares. Los sugerentes hallazgos orientan al diagnóstico de enfermedad inflamatoria intestinal, comenzando tratamiento con prednisona con buena respuesta.

Introducción:
La enfermedad inflamatoria intestinal es una entidad de relativa frecuencia en la práctica asistencial que plantea dificultades en su diagnóstico precoz. Las presentaciones clínicas menos típicas y las localizaciones infrecuentes influyen poderosamente en este hecho. No tiene cura pero sí muchas alternativas de tratamiento eficaz.

Historia clínica:
Antecedentes. Síndrome de ovarios poliquísticos. Portadora de DIU. No enfermedades metabólicas, orgánicas, psiquiátricas o hábitos tóxicos. 
Enfermedad actual. Refiere en los últimos 13 meses aproximadamente diarrea sin productos patológicos acompañada de vómitos postprandiales precoces, astenia y pérdida de peso progresiva cuantificada en torno a 25 kg. Dolor abdominal periumbilical e hipogástrico sin relación claramente con la ingesta y que no respeta sueño nocturno. Niega hiporexia. Manifestaba no haber sufrido síntomas febriles, respiratorios, articulares, oculares o cutaneomucosos.

Exploración física:
PA 95/60 mmHg. Temperatura 36 ºC. Aparente buen estado general pero muy delgada. Palidez conjuntival. Hiperpigmentación de líneas palmares, no de areolas o mucosa bucal. Presencia de vello axilar y púbico. Adenopatías laterocervicales izquierdas de tamaño no significativo, no supraclaviculares, ni axilares. Auscultación cardíaca rítmica sin soplos valvulares. Auscultación pulmonar sin ruidos patológicos. Abdomen blando sin masas ni megalias. Dolorimiento en región de mesogastrio e hipogastrio a la palpación profunda. Extremidades sin hallazgos patológicos.

Pruebas complementarias:
Analítica. Hemoglobina 9 g/dl, hematocrito 28%, VCM 70 fl, HCM 20 pg, leucocitos 4.500 mm3, plaquetas 445.000 mm3. Tiempos de coagulación en rango. Glucemia 98 mg/dl, creatinina 0,5 mg/dl, sodio 133 mEq/l, potasio 4 mEq/l, calcio corregido 9 mg/dl, hierro 8 µg/dl, ferritina 40 ng/ml, colesterol 93 mg/dl, triglicéridos 50 mg/dl, albúmina 2,6 g/dl, vitamina B12 450 pg/ml. TSH 2 mU/l. Perfil hepático y proteinograma normal. VSG 63 mm/h. PCR 35 mg/dl. LDH 140 UI/l. Cortisol 12 µg/dl. ACTH 17 pg/ml. VIP 15 pmol/l. Alfa-1 antitripsina 149 mg/dl. Ig G4 12 mg/dl. Marcadores tumorales negativos. Anticuerpos transglutaminasa repetidos negativos. HLA DQB1*02 y HLA DQB1*03:02 negativos.

Evolución:
Durante el ingreso se probó dieta exenta en gluten, grasas y leche de vaca junto con suplementos nutricionales y se observó escaso incremento ponderal y alivio sintomático, persistiendo apirética con diarrea no secretora y malestar abdominal sordo. Con ferroterapia intravenosa mejoró la anemia. Tras exclusión de enfermedad oncológica, infecciosa, endocrinometabólica y trastorno de la esfera alimentaria, se centró la búsqueda en la opción de enfermedad inflamatoria de intestino delgado dada la edad, clínica, datos analíticos de malabsorción, el nivel alto de calprotectina fecal y la presencia de DL.

Se realizó un estudio de intestino delgado con cápsula endoscópica con el siguiente resultado: lesiones erosivas en yeyuno medio-distal y estenosis anulares fuertemente sugerentes de enfermedad de Crohn. Se discutió la escasa rentabilidad para encontrar granulomas en biopsias, siendo finalmente no gestionada la enteroscopia de pulsión.

Se comprobó, por exclusión, que la única etiología que explicaba la DL en nuestro paciente era esta entidad. Inició tratamiento ambulatorio supervisado únicamente con prednisona 1 mg/kg/día, presentando buena respuesta.

Diagnóstico:
Probable enfermedad de Crohn (EC) de intestino delgado proximal (EC fenotipo A2L4B1).

Discusión:
La EC es un trastorno inflamatorio crónico y recurrente del tubo digestivo, con afectación transmural y segmentaria, de etiología desconocida y con dos picos de incidencia por edad distanciados. Aunque puede afectar desde la boca hasta el ano, se manifiesta preferentemente en íleon terminal y colón, suponiendo la región ileocolónica el 40% de los casos, siendo la afectación del delgado algo menos frecuente (15-30%). Sin embargo, la EC aislada de yeyuno es muy infrecuente.

La clasificación fenotípica de Montreal cuenta con tres categorías: edad al diagnóstico (A), localización (L) y patrón evolutivo (B). Los síntomas más frecuentes son el dolor abdominal y la diarrea así como la pérdida de peso por déficit nutricional.

El diagnóstico de EC no es sencillo, teniendo que ayudarnos de una combinación no estrictamente definida de datos clínicos, endoscópicos, radiológicos, histológicos y de hallazgos en pieza quirúrgica.

Si la EC no se demuestra con métodos estándar (ileocolonoscopia con múltiples biopsias) está indicada la realización de cápsula endoscópica o enterografía. Los criterios de Lennard-Jones siguen siendo válidos para la confirmación diagnóstica. La EC se trata con esteroides en sus formas leves y moderadas, y en las corticodependientes con inmunosupresores, que cada vez se utilizan con mayor antelación.

Marsh define la DL como un incremento en el número de los linfocitos intraepiteliales por encima de 40 por cada 100 enterocitos. La sospecha de celiaquía siempre rondó en nuestra mente dado este hallazgo, aun en ausencia de atrofia vellositaria, pero los estudios de laboratorio eliminaron con seguridad esta opción de peso.

Conclusiones:
El caso supuso gran consumo de recursos, un difícil reto para los profesionales y un ejemplo de lucha del paciente. Las opciones de intolerancia al gluten y parasitosis fueron concienzudamente revisadas. Las alteraciones histopatológicas de la biopsia duodenal nos abrió una ventana al conocimiento y a un nuevo abordaje, excluyendo la inmensa mayoría de las distintas posibilidades que esta condición ofrecía. Finalmente, resaltar el valor de una pequeña cápsula portadora de cámara de vídeo en acercarnos al diagnóstico final.

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