LESIONES AMPOLLOSAS EN EL ADULTO. A PROPÓSITO DE UN CASO

Exploración física: se aprecia erupción ampollosa en ambos pies a nivel plantar y en ambas manos a nivel palmar e interdigital. Las ampollas son de distintos tamaños, algunas están rotas dejando erosiones, son de contenido claro y asientan sobre piel normal. Signo de Nikolsky positivo. No se aprecia afectación mucosa, ni sistémica.

Pruebas complementarias: biopsias de las lesiones con estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa e indirecta.

Enfoque familiar y comunitario
La paciente tiene una familia nuclear simple en etapa V normofuncional. Vive con su hija que se turna con las otras hermanas para realizar un excelente cuidado. Es la primera vez que tiene una enfermedad grave y que la invalide.

Juicio clínico
Lesiones ampollosas de probable origen autoinmune. Como diagnósticos diferenciales se plantean el pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso.

PÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Se inicia entre los 50 y los 60 años, es el tipo más frecuente (85% del total), lesiones iniciales en mucosa oral, ampollas flácidas que se rompen, signo de Nikolsky positivo, afectación del estado general, lesiones en zonas de presión y roce. El 80% de casos en mayores de 80 años, ausencia de compromiso mucoso, ampollas tensas en piel normal, signo de Nikolsky negativo, conservación del estado general, aspecto urticarial de las lesiones, lesiones en abdomen, axilas y muslos.

Plan de acción
Dado que sólo el resultado histopatológico hubiese dado el diagnóstico de certeza y la paciente necesitaba un tratamiento inmediato se decide tratar la paciente con bajas dosis de prednisona (0,5 mg/kg/día) ya que nuestra sospecha era un penfigoide ampolloso.

Evolución
Tras un mes de tratamiento, sin obtener ninguna mejoría, se decide incrementar la dosis de prednisona a 1mg/kg/día. A los 2 meses del inicio de la erupción ampollosa la paciente fallece por fracaso multiorgánico tras el diagnóstico anatomopatológico de pénfigo vulgar.

Conclusiones
El objetivo de este caso es recordar el diagnóstico diferencial de las lesiones ampollosas de aparición súbita en el adulto. Según nuestra experiencia clínica queremos trasmitir que frente a una enfermedad autoinmune de este tipo es mejor empezar el tratamiento con altas dosis corticoideas (1mg/kg/día en dosis creciente hasta un 50% cada 4 días si no hay respuesta) que con bajas dosis (0,5mg/kg/día), ya que la evolución de un pénfigo vulgar es drásticamente nefasta con una tasa de mortalidad a los 2 meses superior al 70%.

La paciente da su autorización explícita a los autores para que su caso clínico sea publicado, cumpliéndose además las condiciones expuestas en la Ley 14/2007, de 3 julio, de Investigación Biomédica y en la Ley Orgánica 15/ 1999 de 13 de diciembre, de Protección de Datos de Carácter Personal.