Anamnesis
Paciente mujer de 67 años. Antecedentes médicos: dislipemia. No tratamiento habitual. Sin antecedentes dermatológicos de interés. Ingresada en la Unidad de enfermedades Infecciosas (UEI) por una pielonefritis aguda, en tratamiento con Ceftriaxona 2 gramos/día por vía intravenosa. Desde dicho servicio, solicitaron interconsulta a Dermatología por la aparición de lesiones cutáneas diseminadas moderadamente pruriginosas de 5 días de evolución localizadas en pliegues, predominantemente inguinales, pero también axilares, cervical y mamario. La paciente no las relacionaba con ningún desencadenante claro ni había presentado ningún cuadro similar previamente.

Exploración física
Buen estado general. Afebril. Normotensa. Exploración cutánea: lesiones pustulosas y vesículo-ampollosas flácidas, de aspecto blanquecino grisáceo. Algunas de ellas de contenido seroso-amarillento, otras en fase erosivo-costrosa, asentando sobre base eritematosa. Localizadas predominantemente en pliegues, sobretodo en región inguinal bilateral, pero también en axilas, pliegue cervical posterior, y alguna ampolla aislada en pliegue mamario. No aparentes signos de rascado ni sobreinfección. Mucosas respetadas.

Exploraciones complementarias
Solicitadas por servicio de UEI:
Analítica sangre: elevación de Proteina C Reactiva y procalcitonina con lecucocitosis. Resto de hemograma y bioquímica normales.
Realizadas por servicio de dermatología:
Biopsia – punch de lesión en región inguinal (hematoxilina/eosina): ampolla intraepidérmica con numerosa presencia de neutrófilos polimorfonucleares en epidermis y dermis subyacente.
Biopsia – punch de lesión en región inguinal (inmunofluorescencia): discretos depósitos de IgA entre los queratinocitos de la epidermis.
Proteinograma normal. No bandas monoclonales.

Diagnóstico
Pénfigo IgA tipo dermatosis pustulosa subcórnea.

Tratamiento
Dado el buen estado general de la paciente y la mejoría progresiva y espontánea de las lesiones, se decidió actitud expectante hasta la obtención del informe del estudio histopatológico. Se pautó tratamiento sintomático con antihistamínicos para controlar el prurito asociado.

Evolución
Durante el ingreso, la paciente se mostró estable hemodinámicamente y presentó una evolución favorable del cuadro cutáneo. Fue dada de alta y en la revisión en consulta a las 2 semanas, las lesiones habían mejorado de forma evidente, y se encontraban en vía de resolución, con desaparición del prurito asociado. Dos meses después, no presentaba ninguna lesión activa. La paciente fue dada de alta del servicio de dermatología, y no ha precisado nuevas visitas por este motivo.