Pezón supernumerario… ¿o algo más?  

Motivo de consulta  
Aparición de lesión en región anterior de tórax, submamaria derecha.  

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)  
Mujer de años sin alergias medicamentosas conocidas, que presenta, como antecedentes  
● Obesidad mórbida.  
● Dismenorrea.  
● Asma.  
● Dermatitis atópica.  
● Cesárea en octubre de por no progresión del parto.  
● Fumadora de unos cigarrillos al día desde los años. IA.paq/año.  
● Tratamiento habitual presenta budesonida/formoterol y terbutalina.  
A nivel social, la paciente vive con su familia (marido e hija) y tiene trabajo discontinuo. No obstante, se encuentra en riesgo de exclusión social dado que ella es la única fuente de ingreso en su domicilio. Por este motivo, se le llega a proponer a través de Trabajador Social la colocación de Implante Anticonceptivo, que se retiró por mala tolerancia. Ha faltado muchas veces a las citas y revisiones por sus patologías.  
En, la paciente acude a consulta por presentar una lesión submamaria derecha en línea media mamaria. La paciente ya presentaba esta lesión desde al menos, cuando la percibió tras pasar un proceso de escabiosis. Por este motivo fue valorada por un dermatólogo en, el cual le dio el diagnóstico de pezón supernumerario. Al no encontrar registros en Historia Clínica, se vuelve a derivar a Dermatología. La paciente no acudió a la cita, perdiendo la cita.  
Es derivada de nuevo en a Cirugía General por presencia de molestias y aumento de tamaño de la lesión. Es remitida a Unidad de Cirugía Mamaría (UCM), faltando a la cita en dos ocasiones. Siendo remitida de nuevo y valorada en octubre de. En esta última ocasión fue derivada de manera preferente a la UCM pues la paciente, además de la patología descrita, presentaba un nódulo retroareolar en mama izquierda. Se realizó ecografía mamaria que detecta nódulo sospechoso sin correlato en la mamografía, por lo que se realizaron biopsias de sendas lesiones, indicando la anatomía patológica del nódulo retroareolar que se trataba de un fibroadenoma y la de la lesión submamaria un dermatofibrosarcoma.  
Tras esto fue derivada a Dermatología para exéresis de la lesión inicial en abril de. Se presenta en el Comité Oncológico, derivándose a Oncología Médica para valoración, y realizando una cirugía de Mohs por parte de Dermatología que realizó la exéresis de la lesión y margen de seguridad. Los resultados de la inmunohistoquímica son los siguientes: positividad difusa para CDy negatividad para Factor XIII, S -CK, AE/AE.  
En junio de se realiza un TC toraco-abdomino-pélvico que no muestra evidencia de enfermedad a distancia. Sin embargo, la paciente no acude a su cita de revisión en septiembre de por encontrarse embarazada desde finales de mayo de ese año, habiendo sido ingresada incluso por hiperémesis gravídica en el primer trimestre, acrecentada por una infección concomitante de Covid -. Actualmente asintomática y en seguimiento por Dermatología y Oncología Médica.

Juicio clínico (lista de problemas, diagnóstico diferencial)  
Dermatofibrosarcoma protuberans clásico en localización torácica estadio IA.  

Plan de acción y evolución   
Dada la situación de riesgo de exclusión social y la escasa adherencia terapéutica que presenta la paciente, ha sido difícil poder contactar con la misma para que continúe el seguimiento por parte de Oncología. En febrero de fue ingresada para finalización electiva del parto por presentar embarazo en vías de prolongación. Actualmente la paciente refiere presentar una discreta astenia, sin otros síntomas acompañantes. Se encuentra pendiente de nueva cita con Oncología Médica para continuar su seguimiento.  

Conclusión  
El dermatofibrosarcoma protuberans se caracteriza por presentar agresividad a nivel local, con una baja capacidad de diseminarse a distancia (<%).  
El diagnóstico diferencial de esta entidad no incluye inicialmente al pezón supernumerario, encontrándose sin embargo otras entidades tumorales de la piel (melanoma, tumor desmoide, lipoma, sarcoma de Kaposi, etc), así como no tumorales, como la sarcoidosis o la morfea (forma local de esclerodermia).  
Sin embargo, no debemos olvidar que no tratamos con patologías sino con pacientes. En esta ocasión, el caso partía de una lesión que había surgido en la línea mamilar derecha, inferior al pezón de la paciente. A pesar de que la paciente no refería tener dicha lesión con anterioridad es importante recordar que, en el caso del pezón supernumerario, los pacientes no siempre identifican la lesión desde el nacimiento, a pesar de que, por definición, debe estar ahí desde el mismo. Por lo tanto, este caso presentaba la dificultad añadida de la localización de la lesión, orientándonos hacia una patología más banal, no siendo necesaria habitualmente su exéresis si no produce molestias estéticas. No obstante, debemos prestar especial atención a todo paciente que presente una lesión compatible con un pezón supernumerario, pero que no lo haya identificado desde una edad temprana, dado que puede tratarse de otras patologías, como es este caso.  

Bibliografía  
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