Anamnesis
Varón de 72 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, exfumador con criterios de enfermedad pulmonar obstructiva crónica y claudicación intermitente desde hace un año. En la anamnesis el paciente niega antecedente traumático ni urológico previo salvo síndrome prostático. No presenta dolor lumbar ni abdominal, no ha tenido hematuria ni otra sintomatología acompañante.
El paciente acude al Servicio de Urgencias remitido por su médico de Atención Primaria ante el hallazgo analítico de anemia en el contexto de un estudio por astenia y dolor en los miembros inferiores.

Exploración física
A la exploración física presenta buen estado general, con telangiectasias en la cara y el dorso. Saturación percutánea de oxígeno del 90% con roncus aislados en la auscultación pulmonar. Exploración abdominal: destaca una masa que ocupa el hemiabdomen derecho. Miembros inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.

Pruebas complementarias
• Bioquímica: proteína C reactiva 99 mg/l, lactato deshidrogenasa 540 UI/l, sideremia 17 μg/dl, transferrina 188 mg/dl con saturación del 7%, ferritina 446 ng/ml. Resto normal.
• Hemograma: hemoglobina 8,1 g/dl, hematocrito 27,8%, volumen corpuscular medio 78 fl, hemoglobina corpuscular media 22,8 pg, concentración de hemoglobina corpuscular media 29 g/dl, plaquetas 233 mil/mm3, leucocitos 12,12 mil/mm3 (neutrófilos 81%, linfocitos 9,4%).
• Frotis: serie roja con anisopoiquilocitosis y policromatofilia, no esquistocitos ni eritroblastos. Se observan microagregados plaquetarios y algunas plaquetas gigantes. En la serie blanca no se observan blastos.
• Hemostasia: tiempo de protrombina 16,4 s, índice de Quick 65%, fibrinógeno 529 mg/dl. Resto normal.
• Radiografía simple de abdomen: masa de aproximadamente 20 cm en el hipocondrio y flanco derechos que desplaza medialmente las asas intestinales y borra la línea del psoas, por lo que podría estar localizada en el retroperitoneo. No se observan signos de obstrucción intestinal.
• Tomografía computarizada (TC) abdómino-pélvica urgente: masa heterogénea perirrenal derecha de 14 x 17 x 18 cm de diámetro transverso, anteroposterior y longitudinal respectivamente, donde predominan los bajos valores de atenuación y con imágenes serpiginosas de alta densidad en el estudio en fase portal que parecen continuarse con el hilio renal y sugieren la presencia de sangrado activo. La lesión es polilobulada y de contornos bien definidos, rodea al riñón derecho, el cual presenta en la región anterior de su polo inferior alteración en la cortical en el nefrograma. La lesión descrita es sugerente de corresponder a hematoma perirrenal derecho con sangrado activo como primera posibilidad, sin poder descartar lesión sólida subyacente.
• Se visualizan dos lesiones ocupantes de espacio hipodensas milimétricas en el segmento VI hepático. No se visualizan adenopatías retroperitoneales, mesentéricas ni pélvicas sospechosas de malignidad. Resto de la exploración sin alteraciones evidentes.
• Arteriografía selectiva renal derecha: probable malformación o masa hipervascular externa al riñón y localizada en el polo inferior de la celda renal derecha; parece depender de una rama arterial procedente de la arteria renal y de una arteria segmentaria inferior del propio riñón. Se intentó embolización sin éxito al no conseguir canalizar la arteria nutricia.
• TC abdómino-pélvica de control: múltiples lesiones hipodensas menores de 1 cm inespecíficas e intrahepáticas, la mayor de 9 mm en el segmento VI.
• Existencia de una gran masa que rodea al riñón derecho de aproximadamente 18 x 14 cm, es heterogénea con una zona central de necrosis y una zona periférica que capta contraste, muy vascularizada e impronta el riñón infiltrándolo de forma difusa. Presenta un plano graso de separación con el hígado y es sugestiva de neoplasia maligna renal. Vena cava y venas renales permeables. Ateromatosis aórtica y de arterias renales. Se visualiza alguna imagen lítica en planos óseos que probablemente esté en relación con nódulos de Schmorl degenerativos, recomendándose su valoración con gammagrafía ósea

Diagnóstico de sospecha
• Anemia microcítica e hipocroma.
• Hematoma perirrenal derecho.
• Probable neoplasia maligna renal derecha.

Tratamiento
Ante los hallazgos descritos previamente se decide realizar una nefrectomía radical derecha. Informe anatomopatológico: pieza de nefrectomía que pesa 2.250 g y mide 23 x 14 x 19 cm. A la sección la pieza se encuentra ocupada por una tumoración de coloración parduzca y aspecto necrótico con parénquima renal preservado en el centro, en relación con la medular.
El estudio histológico muestra una proliferación constituida por estructuras vasculares de carácter irregular y anastomosante, con un patrón marcadamente infiltrativo. En extensas zonas, el endotelio de estas estructuras prolifera mostrando atipia evidente. Se reconocen ocasionales figuras de mitosis, así como extensas áreas de necrosis y hemorragia. El tumor afecta masivamente al tejido adiposo perirrenal y focalmente al parénquima renal, donde muestra un patrón infiltrativo con extensas zonas de necrosis parenquimatosa. La proliferación maligna se encuentra en la inmediata vecindad de la superficie de la pieza, que a ese nivel muestra una pseudocápsula de tejido conectivo. Los cortes practicados de los vasos hiliares y del uréter no muestran cambios relevantes. No se reconoce glándula adrenal ni ganglios linfáticos.
El estudio inmunohistoquímico muestra intensa positividad en las células para CD31 y CD34. Ha sido negativo para pancitoqueratinas y citoqueratinas de bajo y alto peso molecular.

Diagnóstico definitivo
Angiosarcoma renal derecho con áreas pobremente diferenciadas y con extensos focos de necrosis y hemorragia, que afecta focalmente al parénquima renal y extensamente al tejido adiposo perirrenal.

Evolución
La evolución postoperatoria fue favorable, únicamente cabe destacar un cuadro diarreico con toxina positiva para Clostridium difficile que cedió con tratamiento antibiótico. El paciente fue dado de alta a los 14 días de la cirugía. Se realizó una primera revisión en consulta, solicitándose el estudio de extensión; en ese momento el paciente refiere dolor lumbar y escápulo-humeral izquierdo. Unos días después, el paciente acude a Urgencias refiriendo dolor de características neuropáticas en el hombro y brazo izquierdos con irradiación distal hacia los dedos tercero, cuarto y quinto de la mano, que ha ido aumentando progresivamente hasta hacerse insoportable. A la exploración presenta monoparesia en el brazo izquierdo, fundamentalmente distal 3/5 sin alteración sensitiva, y en el hemograma destaca una hemoglobina de 7,5 g/dl. Se realiza una TC, que muestra múltiples nódulos pulmonares de diferentes tamaños y en múltiples localizaciones, así como múltiples lesiones ocupantes de espacio hepáticas de diferentes tamaños y que afectan a todos los segmentos, siendo la mayor de 7 cm localizada en el segmento II hepático sugerentes de metástasis. Presenta múltiples lesiones líticas que afectan a la práctica totalidad de los cuerpos vertebrales dorsales y arcos costales sugestivas de metástasis óseas. Se administra dexametasona y se realiza una RM de columna que confirma aplastamiento del cuerpo vertebral D1 con compresión medular a dicho nivel y afectación del foramen de conjunción, presencia de metástasis óseas difusas y tumoración en la fosa renal derecha. Se decide realizar radioterapia descompresiva medular urgente. Finalmente, el paciente fallece por enfermedad tumoral diseminada a los 2 meses de la cirugía.