Paciente de 33 años natural de Bolivia, en Madrid desde 2002, que ingresa en el Servicio de Neurología del Hospital 12 de Octubre por cuadro de focalidad neurológica de inicio brusco consistente en un primer episodio de 5 minutos de afasia, paresia facial y visión de fosfenos en ojo izquierdo (OI) con recuperación completa, presentando posteriormente amaurosis completa del OI. A su llegada se objetiva agudeza visual 0/0 en OI con defecto pupilar aferente ipsilateral sin otra focalidad acompañante. En angioTC de troncos supraaórticos urgente se observa oclusión completa del eje carotídeo izquierdo desde nacimiento de arteria carótida común (ACC) hasta segmentos intracraneales de arteria carótida interna (ACI) izquierda, sin daño parenquimatoso. Ante sospecha de vasculitis grandes vasos (cumple los 6 criterios diagnósticos para Arteritis de Takayasu) se nos interconsulta y se decide inicio de pulsos metilprednisolona 500 mg/día por 3 días y posterior administración a 1mg/kg/día. Pasa a nuestro cargo para completar estudio.
La paciente cuenta 3 meses de pérdida de peso, fatigabilidad y sudoración nocturna sin fiebre cuantificada. Desde 2014 refiere debilidad en miembro superior derecho. Se realiza AngioRM corporal que objetiva afectación de la arteria oftálmica izquierda, carótida izquierda, ambas subclaviasVarón de 27 años atendido por púrpura en miembros inferiores. En los 7 días previos había presentado un cuadro de febrícula, tos irritativa y odinofagia que se había tratado con amoxicilina. Posteriormente comenzó con epigastralgia y deposiciones diarreicas oscuras. Las constantes vitales eran normales y el examen físico sólo mostraba unas amígdalas eritematosas, inflamación y movilización dolorosa a nivel del tobillo izquierdo y púrpura sobreelevadas en ambas piernas.
En las pruebas realizadas en urgencias leucocitosis moderada con desviación izquierda (12.1590x103 y neutrófilos 77%) sin otras alteraciones en el hemograma, elevación de PCR (67mg/dL). La bioquímica completa, sistemático de orina, coagulación básica, radiografía de tórax y abdomen fueron normales.
Diferencial
Debe hacerse con aquellas enfermedades que cursan con púrpura. La normalidad del hemograma y coagulación permite descartar trombopatías y coagulopatías. Debe contemplarse las vasculitis por hipersensiblidad, asociadas a ANCA, púrpura de Schonlein-Henoch y crioglobulinemia.
Evolución Clínica
Se decidió ingreso para completar estudio. Con reposo y dieta blanda el paciente mostró mejoría de las molestias abdominales. En planta se solicitaron serologías para VHC, VHB, VIH, VEB, CMV, proteinuria de 24h, complemento, crioglobulinas, ANA, ANCA, proteinograma, inmunoglobulinas y ecografía abdominal que fueron igualmente normales.
A los 3 días reaparece la epigastralgia y las deposiciones diarreicas que se acompañan de restos de sangre. A tenor de la sospecha diagnóstica se solicita angio-TC abdominal con contraste que mostraba engrosamiento parietal yeyunoileal y presencia de áreas hipodensas compatibles con zonas de isquemia parcheada. Se indicó tratamiento con pulsos de metilprednisolona, reposo digestivo, hidratación y analgesia logrando mejoría del cuadro en las 48h posteriores.
Diagnóstico Final
Isquemia intestinal aguda asociada a púrpura de Shonlein-Henoch. Las pruebas analíticas son anodinas, con escasa elevación de reactantes y autoinmunidad normal. Como hallazgo incidental, se objetiva en cortes de AngioTC de campos pulmonares la presencia de nódulos cavitados en ambos lóbulos superiores, por lo que se decide aislar a la paciente hasta descartar tuberculosis bacilífera. Se realiza a su vez PET-TAC tras tratamiento esteroideo que no muestra aumento de captación en grandes vasos, pero sí en lesiones pulmonares. El Mantoux resulta negativo (tras corticoterapia), por lo que se solicita un IGRA con resultado positivo. Dado que la paciente no consigue esputar, se realiza PCR a Mycobacterium tuberculosis en jugo gástrico, siendo negativa. Sin embargo, tras varias semanas, los cultivos resultan positivos. Se realiza biopsia de lesión pulmonar que no muestra granulomas ni afectación vasculítica, pero finalmente también muestra crecimiento de TBC.
Tras 16 días de ingreso, con la clínica neurológica prácticamente solucionada tras corticoterapia, habiéndose iniciado metotrexato y tratamiento tuberculostático con cuatro fármacos, se procede al alta con diagnóstico de arteritis de Takayasu y tuberculosis activa.