Anamnesis
Mujer de 39 años de edad. Como antecedentes de interés hipertensión arterial, sin hábito tabáquico. La paciente comienza en mayo de 2009 con disnea progresiva hasta hacerse de reposo, dolor abdominal irradiado a región retroesternal, que no se modifica con cambios posturales y empeoraba con la ingesta. Posteriormente, comienza con tos sin expectoración, acompañada de vómitos.

Exploración física
Buen estado general. Sin hallazgos de interés. PS de 1 por dolor en la región cervical.

Pruebas complementarias
• Dada la clínica de la paciente, se solicita desde el Centro de Salud una radiografía de tórax, donde se objetivan varios nódulos en el pulmón derecho y gran cardiomegalia, sugestiva de derrame pericárdico, por lo que se realiza una ecocardiografía, informada como FEVI 70% con derrame pericárdico severo con PP 23 mm, PL 22 mm, 26 mm sobre el ventrículo derecho y 20 mm sobre la aurícula derecha, produciendo colapso sistólico de la misma. Vena cava dilatada 24 mm. No presenta datos de taponamiento.
• Se realiza una pericardiocentesis con salida de 650 cc de líquido seroso, con mejoría sintomática de la disnea.
• Tomografía computarizada de tórax-abdomen (masa pulmonar y metástasis pulmonares múltiples): masa hiliar derecha que engloba el bronquio principal derecho y al bronquio del lóbulo superior derecho, produciendo neumonitis obstructiva del segmento posterior. Múltiples nódulos pulmonares, bilaterales. Derrame pericárdico. Lesión ocupante de espacio hepática hipodensa de 5 mm en el segmento VI, inespecífica.
• Se repite la ecocardiografía, con aumento de la cuantía del derrame, por lo que se realiza una ventana pericárdica. Mejoría sintomática.
• Anatomía patológica: citología del líquido pericárdico positivo para malignidad, hallazgos sugestivos de adenocarcinoma con patrón inmunohistoquímico compatible con origen pulmonar (CK7++ Ttf1+, CK 20–).
• Broncoscopia: sistema bronquial izquierdo con BPI, que presenta una lesión nodular en el inicio de su parte membranosa. Sistema bronquial derecho con BPD con masa endobronquial polilobulada, que ocupa un 25% de la luz.
• Biopsia del BPD: adenocarcinoma infiltrante, grado 3.
• Citologías de aspirado y cepillado BPD: positivo para malignidad, sugestivo de adenocarcinoma.
• Gammagrafía ósea: múltiples acúmulos focales del trazador de elevada intensidad en columna vertebral, pelvis, tercio proximal del fémur izquierdo, parrilla costal izquierda y calota, sugestiva de afectación MTS múltiple.

Diagnóstico
Adenocarcinoma de pulmón e IV (MTS pericárdica, óseas múltiples y pulmonares).

Tratamiento
Estando la paciente ingresada en Oncología, tras realización de ventana pericárdica, se pide mutación del EGFR1, que se confirma como mutado, por lo que en junio de 2009, comienza tratamiento con erlotinib 150 mg /día y ácido zoledrónico mensual, con el que se mantiene hasta noviembre de 2010, con respuesta parcial e ILP de 13 meses y buena tolerancia a dicho tratamiento, a destacar solo un exantema cutáneo grado 2-3. Por sospecha de progresión clínica (paquete adenopático en el cuello-fosa supraclavicular izquierda) se realiza una tomografía por emisión de positrones en septiembre de 2011, que informa de progresión ganglionar y pulmonar, por lo que se decide segunda línea esquema cisplatino-pemetrexed, con buena tolerancia, a destacar astenia y náuseas grado 1. Recibe un total de ocho ciclos al 100%. En noviembre de 2010, respuesta parcial objetivada por la tomografía por emisión de positrones con persistencia de enfermedad en el mediastino y el hueso. Se mantiene a la paciente sin tratamiento hasta febrero 2011, que se produce progresión adenopática a nivel peribronquial derecho, hepática y ósea, por lo que se decide pedir afatinib por uso compasivo. A la espera de su aprobación, se reintroduce tratamiento con erlotinib, con el que se mantiene un mes.

Evolución
Comienza con afatinib 50 mg /24 h, del que lleva actualmente tres meses, con necesidad de reducción de dosis a 40 mg/día por diarrea grado 3- 4 y con buena respuesta clínica y enfermedad estable radiológica.
En resumen, se trata de una paciente con una adenocarcinoma de pulmón, con metástasis óseas, pulmonares y derrame pericárdico maligno al diagnóstico, con un EGFR mutado, que comienza con tratamiento de primera línea erlotinib, con un ILP de 13 meses. Posteriormente, por progresión ganglionar y pulmonar, se cambia a segunda línea con cisplatino-pemetrexed, del que recibe ocho ciclos al 100%, presentando una RP y por posterior progresión, se comienza de nuevo con erlotinib, manteniéndose un mes, a la espera de la aprobación y posterior comienzo de tratamiento con afatinib.