ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Se presenta el caso de una paciente de 4 años, bajo seguimiento por su pediatra, con hallazgo de soplo sistólico en última revisión. Sin antecedentes relevantes (parto vaginal normal) ni incidencias en valoraciones previas. Se pregunta a los padres sobre signos/síntomas fuera de lo habitual en los últimos meses. Aunque no existe limitación para la realización habitual de ejercicio ("juega en el parque con los demás niños"), en los últimos meses la notan más cansada. Refieren además que "cuando corre en ocasiones se detiene por crisis de tos". No sudoración y/o taquipnea llamativa en contexto de las comidas. Alimentación adecuada, con buena curva pondero-estatural. Buen descanso nocturno. No mareos o pérdidas de conocimiento. No se ha quejado de dolor torácico. Se indaga sobre antecedentes de cardiopatía en la familia que los padres niegan.
En la consulta la niña presenta aceptable estado general. Buena coloración de piel y mucosas.
Peso y talla en P75. Tensión arterial 90/60 mmHg, sin diferencias entre miembros. Saturación del 100% sin oxigenoterapia. A la auscultación soplo sistólico piante III/VI de predominio en foco mitral con irradiación a axila. Sin crepitantes ni otros ruidos sobreañadidos a la auscultación pulmonar. Abdomen blando y depresible, sin hepatomegalia ni hepatalgia. Miembros inferiores con buena perfusión distal y pulsos conservados y simétricos.
Se remite a cardiología de zona.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: función renal conservada (creatinina 0,6 mg/dl) con iones en rango. Perfil hepático sin alteraciones. NT-proBNP 600 pg/l. TNTUS 98. Hemograma anodino, con serie blanca, roja y plaquetas en rango. Coagulación sin hallazgos.
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico aumentado. SCF libres. Sin condensaciones ni datos de congestión llamativa.
Electrocardiograma (ECG): ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal. PR normal. QRS estrecho con onda Q anterolateral. Elevación del ST en precordiales.
Ecocardiografía transtorácica (ETT): situs solitus. Concordancia auriculoventricular (AV).
Drenaje venoso normal. Vena cava inferior (VCI) no dilatada con adecuadas variaciones respiratorias. No derrame. Aurícula izquierda (AI) dilatada. Ventrículo izquierdo (VI) dilatado con función sistólica en límites inferiores (FEVI por Simpson y Teich del 50%).
Insuficiencia mitral (IM) moderada-grave con prolapso del velo anterior. Aparato subvalvular anterior hiperecogénico, sugestivo de fibrosis. Válvula aórtica trivalva con buena apertura y sin insuficiencia aórtica (IAo). En plano de grandes vasos se objetiva dilatación del ostium de la arteria coronaria derecha (ACD), con un trayecto proximal de la arteria de buen calibre. El ostium de TCI está ausente, con arteria descendente anterior (ADA) y arteria circunfleja (ACx) proximales de fino calibre/hipoplásicos. Flujo en ramas izquierdas retrógrado por Doppler color. No se visualiza comunicación con la arteria pulmonar. Ventrículo derecho (VD) no dilatado con función sistólica conservada. Jet de insuficiencia tricuspídea (IT) trivial sin gradiente de entidad para estimar presiones pulmonares.
Estudio angiográfico: procedimiento realizado bajo anestesia general. Acceso femoral derecho. Se realiza inyección de contraste objetivándose relleno anterógrado de ACD, que es dominante. No se rellena en un primer momento árbol coronario izdo. Relleno tardío y retrógrado de árbol izquierdo, desde ramas colaterales aportadas por el árbol derecho.
ACx y ADA confluyen proximalmente en un fondo de saco ciego, sin conexión con el TCI, el cual está ausente. Conclusión: diagnóstico de atresia congénita del TCI.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Es valorada en cardiología donde la anamnesis es superponible a la realizada en su centro de salud. Se realiza inicialmente un ECG que es claramente patológico (ver pruebas complementarias). La ecocardiografía transtorácica muestra, como hallazgo más significativo, una regurgitación mitral de entidad por Doppler color. Llama la atención la fibrosis del aparato subvalvular. El ventrículo izquierdo está dilatado pero la función sistólica está conservada. Se realiza búsqueda de origen de arterias coronarias en PEEC (plano de grandes vasos), objetivándose origen de ACD dilatada, sin visualizarse el origen del TCI. Ante estos hallazgos se deriva a hospital terciario de referencia.
Se programa aortografía por equipo de hemodinámica, realizándose el procedimiento bajo anestesia general. Al inyectar el contraste se objetiva ACD que se rellena de manera anterógrada, con ausencia inicial de relleno del árbol izquierdo. Relleno tardío y retrógrado de ramas izquierdas desde la ACD, que proporciona circulación colateral.
Mala tolerancia al procedimiento, con hipotensión arterial y bradicardia que requiere soporte vasoactivo/inotrópico. En ecocardiografía urgente se objetiva disfunción aguda del ventrículo izquierdo, planteándose necesidad de soporte mecánico circulatorio. Mejoría hemodinámica y ecocardiográfica en los primeros 30 minutos, con traslado posterior a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para vigilancia estrecha y estabilización.
La paciente permanece en UCI durante 15 días con mejoría progresiva de la clínica. Tras estabilización se propone y acepta a la paciente para cirugía de revascularización. Se solicita previamente TAC coronario para mejor caracterización prequirúrgica de la anatomía.

DIAGNÓSTICO
Atresia congénita del tronco común izquierdo.
Regurgitación mitral grave isquémica en este contexto.