Anamnesis
Varón de 36 años de edad, con antecedente de dermografismo cutáneo en tratamiento médico, sin otros antecedentes patológicos de interés, que en junio de 2010 inicia cuadro de dolor abdominal continuo, localizado en meso e hipogastrio, acompañado de diarrea, añadiendo posteriormente dolor en ambas fosas lumbares, de predominio derecho. una tomografía computarizada abdominal demostró un infarto masivo renal derecho, secundario a obliteración de la arteria renal ipsolateral y engrosamiento concéntrico de la pared de la aorta desde el origen del tronco celíaco hasta su bifurcación, con compromiso de la porción inicial del tronco celíaco y arteria renal izquierda, arteria mesentérica inferior y arterias ilíacas primitivas, siendo todos estos hallazgos sugestivos de vasculitis de grandes vasos. Además, se describió una lesión lítica en el cuerpo vertebral de L2, considerada inespecífica. Con el diagnóstico de vasculitis de grandes vasos, probable enfermedad de Takayasu, con insuficiencia renal aguda e hipertensión arterial secundarias, en julio de 2010 inició tratamiento con metotrexato y corticoides a dosis inmunosupresoras, presentando como efecto secundario al primero, elevación de transaminasas que obligó a la suspensión del mismo, manteniéndose la corticoterapia. El paciente consulta nuevamente en agosto de 2010 por cuadro de similares características. Ante la sospecha de brote inflamatorio de la vasculitis, se realizó angiotomografía computarizada, que mostró progresión significativa de la afectación vascular conocida y aparición de nuevas lesiones líticas en L5, S1 e ilíaco derecho. Ante estos últimos hallazgos, se procedió a la punción guiada por tomografía computarizada de la lesión de cresta ilíaca derecha. La anatomía patológica demostró la presencia de células fusiformes con patrón inmunohistoquímico de: CD68 y vimentina positivas; queratina de amplio espectro, S-100, caldesmon, actina de músculo liso, alfa-actina, desmina y CD31 negativas. Ki-67 30%, todo ello compatible con sarcoma fusocelular de alto grado.

Exploración física
Hemodinámicamente estable. ECOG 1 (modificado por dolor). A nivel abdominal destacaba la auscultación de soplo a nivel de epigastrio y mesogastrio, siendo el resto de la exploración anodina.

Pruebas complementarias
• Analítica: creatinina 116 umol/l; hemoglobina 130 g/l; VSG 40 mm/hora; PCR 45,3 mg/l.
• Proteinograma por electroforesis: alfa-1-globulina, alfa-2-globulina, beta-globulina y gamma-globulina dentro de los valores normales.
• Marcadores tumorales: beta-2-microglobulina, CEA, PSA, CYFRA 21,1, hCG, CA- 19,9 y AFP dentro del rango de la normalidad.
• Eritropatología: sideremia 7 mmol/l; restos de los índices dentro del rango de la normalidad.
• Factores de maduración: ferritina sérica 525 ug/l; vitamina B12 y folato eritrocitario B dentro del rango de la normalidad.
• Test de Schirmer: negativo.
• Test de Russel: positivo (anticoagulante lúpico).
• Inmunología: estudio de paraproteínas y proteína de Bences-Jones negativos. Determinación de anticuerpos antinucleares y complemento negativas.
• Estudio de proteínas en orina de 24 horas: negativo.
• Serologías: Brucela, Fiebre tifoidea, HIV y lúes, negativas.
• Radiografía de tórax: normal.
• Electrocardiograma: bloqueo incompleto de rama derecha, presente en los electrocardiogramas previos.
• Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada: numerosas lesiones óseas hipermetabólicas (SUV máx. de hasta 11) en el cuerpo vertebral de L2, cuerpo y pedículo derecho de L3, arco posterior de L4, cuerpo de L5, tercio superior del sacro, ambas alas ilíacas, isquion y pubis derechos y cuello femoral izquierdo. Presencia de una lesión en partes blandas de elevada actividad glucídica (SUV máx. de 11), localizada en el seno del músculo glúteo menor izquierdo, difícil de individualizar morfológicamente. Por su carácter extraóseo, actividad y localización, podría traducir la presencia de un sarcoma primario en dicha localización. Imagen nodular de 13 mm en la suprarrenal izquierda, de elevada actividad glicídica (SUV máx. 5,7) y sugestiva de metástasis. Nódulo pulmonar milimétrico de localización subpleural en el lóbulo medio, por su pequeño tamaño no caracterizable metabólicamente.
• Resonancia magnética del glúteo: múltiples lesiones óseas de localización intramedular y apariencia metastásica. Son identificables en las últimas vértebras lumbares, en el sacro, ambos huesos ilíacos, ramas pélvicas y en la extremidad proximal de ambos fémures. Una de las lesiones afecta al hueso ilíaco izquierdo y se asociaba a un componente lesional de partes blandas, en forma de una masa glútea profunda de aproximadamente 3 cm de diámetro. Aunque no se puede descartar que se trate de una lesión primaria de partes blandas con infiltración del hueso, parece más probable corresponder a una lesión ósea con extensión hacia las partes blandas.
• Fracción de eyección del ventrículo izquierdo: 59%.

Diagnóstico
Vasculitis de grandes vasos con infarto renal derecho masivo secundario. Probable isquemia mesentérica crónica. Lesión lítica en L2 de significado incierto. Sarcoma fusocelular de alto grado, indiferenciado, diseminado óseo, suprarrenal y posible pulmonar, de probable primario glúteo. Vasculitis paraneoplásica con infarto renal derecho masivo secundario e isquemia mesentérica crónica.

Evolución
Con diagnóstico de sarcoma de alto grado estadio IV y vasculitis paraneoplásica, se consideró candidato a tratamiento paliativo. Entre agosto y septiembre de 2010 recibió radioterapia antiálgica sobre L1-L5, sacroilíacas e ílion derecho con una dosis total de 30 Gy. El paciente presentó un curso evolutivo tórpido, debiendo reingresar por dolor en fosa lumbar izquierda, edema generalizado y mal control de la tensión arterial. En las analíticas de control se objetivó un descenso de la cifra de hemoglobina, así como empeoramiento de la función renal con creatinina de hasta 260 umol/l. Se repitió la angiotomografía computarizada, no apreciándose signos de progresión de la afectación vascular. Tras ajuste del tratamiento antihipertensivo el paciente presentó mejoría de la función renal, sin llegar a normalizarse, con disminución de los edemas. Una vez conseguida la estabilización del paciente y ante la mejoría de la función renal, se decidió iniciar tratamiento quimioterápico con doxorubicina 75 mg/m2 cada 21 días, recibiendo el primer ciclo en septiembre de 2010, presentando toxicidad en forma de mucositis grado 3, anemia grado 4 y astenia grado 2, no continuando con el tratamiento por deterioro progresivo del estado general y negativa del paciente. En octubre de 2010 se realizó una tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada que mostró progresión morfometabólica del proceso neoproliferativo, con aparición de múltiples metástasis pulmonares, una metástasis hepática y un implante tumoral en el músculo erector de la columna derecho, además de aumento en el tamaño y actividad metabólica de la posible lesión primaria y de la metástasis suprarrenal izquierda con un incremento en el número de metástasis óseas. El paciente fue éxitus en el mes de noviembre de 2010.