Anamnesis
Mujer de 38 años de edad sin antecedentes médicos de interés. Su historia oncológica comienza en Agosto de 1998 por dolor abdominal como primer síntoma, detectándose una masa ovárica. Se interviene quirúrgicamente por laparotomía, siendo resecada la trompa y el ovario izquierdos, con el diagnóstico histológico de fibroma torsionado (técnica inmunohistoquímica con vimentina y actina positivos, desmina negativo). En ese mismo ingreso presenta las siguientes complicaciones: derrame pleural cuya etiología se atribuye inflamatoria y trombosis de vena yugular izquierda, con instauración de anticoagulantes orales para su tratamiento. En el año 2001 se estudia la enfermedad pulmonar intersticial con biopsia, siendo el resultado histológico de neumonitis intersticial linfoplasmocitaria y granulomas no necrotizantes, siendo el cuadro compatible con sarcoidosis crónica. En noviembre de 2002 presenta nuevamente masas abdominales. Se realiza intervención quirúrgica de nuevo, apreciándose dos tumoraciones epiploicas, con diagnóstico histológico de tumor miofibroblástico inflamatorio (se descarta GIST, tumor fibroso solitario, sarcoma sinovial monofásico, mesotelioma y leiomioma). En abril de 2004 aparecen nuevas tumoraciones pélvicas y derrame pleural derecho. Se realiza una toracocentesis de 2.000 cc de líquido pleural sin evidencia de enfermedad en el análisis anatomopatológico. De nuevo se interviene quirúrgicamente con laparotomía, con hallazgos de varias tumoraciones abdominales: una de 20 cm de diámetro con infiltración de sigma, otra de 15 cm que infiltra el íleon, y dos en el saco de Douglas de 8 y 3 cm dependientes del peritoneo. Se realiza colostomía de descarga. El resultado del análisis por el Servicio de Anatomía Patológica es de fibrosarcoma bien diferenciado de tipo estroma gonadal de probable origen ovárico. La paciente recupera el estado general y no existe evidencia de alteraciones tromboembólicas ni granulomas en estudios sucesivos. En julio de 2005 se interviene de nuevo para la retirada de colostomía de protección, objetivándose múltiples nódulos peritoneales e intestinales, cuya resección muestra nuevamente fibrosarcoma bien diferenciado de tipo estroma gonadal. Intraoperatoriamente se decide la resección también del nódulo hepático en el segmento V altamente sugestivo de metástasis intraparenquimatosa, siendo el resultado histológico de hemangioma esclerosado. Tras esta cirugía, la paciente está asintomática y con buen estado general. En siguientes controles se detecta progresión peritoneal (junio de 2006), por lo que se realiza peritonectomía con resección de implante peritoneal a nivel pélvico de 9 cm adyacente al recto medio. Se administra adriamicina por vía intraperitoneal hipertérmica en el mismo acto quirúrgico. El resultado de la anatomía patológica confirma que se trata de un fibrosarcoma de bajo grado.
En febrero de 2009 la paciente presenta recidiva local de la enfermedad, por lo que se remite al Servicio de Oncología Médica de nuestro centro para su valoración. Presenta dolor abdominal sin alteraciones en el hábito intestinal.

Exploración física
Destaca un índice de Karnofsky de 90%, buen estado general, bien hidratada y perfundida. La auscultación cardiopulmonar es normal; abdomen con múltiples cicatrices a nivel de la pared abominal en buen estado, sin peritonismo y movimientos peristálticos conservados.

Pruebas complementarias
• Análisis de sangre: hemograma, bioquímica y coagulación con parámetros dentro de la normalidad. 
• Tomografía computarizada (TC) abdóminopélvica: tres nuevos implantes metastásicos pélvicos extraperitoneales derechos (dos perivesicales y uno perirrectal). Múltiples adenopatías inespecíficas en la raíz del mesenterio, retroperitoneales, infrarrenales e iliacas bilaterales. Masa presacra de contornos mal definidos sugestiva de cambios inflamatorios postratamiento.

Diagnóstico
Fibrosarcoma bien diferenciado de tipo estroma gonadal con múltiples recidivas tratadas con cirugía. Actualmente presenta una nueva progresión irresecable tras la cirugía de rescate y la quimioterapia intraperitoneal.

Tratamiento y evolución
Valorada la paciente en el Servicio de Oncología Médica, se decide tratamiento quirúrgico tras ser comentado el caso nuevamente en el comité de tumores. Así, se interviene en mayo de 2009, con resección de implantes peritoneales, no siendo posible una extirpación completa de la enfermedad. 
El resultado de la anatomía patológica es fibrosarcoma bien diferenciado, con estudio inmunohistoquímico:
• Receptores de estrógenos y progesterona: positivos.
• Herceptest: negativo.
• C-Kit: positivo focal y débil.
• VEGFR1: negativo.
• VEGFR2: positivo.
Se realiza una TC postquirúrgica, en la que se observa una masa en la grasa mesorrectal compatible con resto o recidiva tumoral que mide 4 x 2 cm aproximadamente. Adenopatías en las cadenas iliacas externa e interna derechas. Tras comentar con la paciente las opciones terapéuticas, se decide comenzar tratamiento en julio de 2009 con inhibidores de la aromatosa, al tratarse de un tumor ovárico de estirpe estromal pero hormonosensible (positividad para receptores hormonales). Debido al alto riesgo de eventos tromboembólicos en esta paciente, se decide comenzar con letrozol 2,5 mg oral diariamente, evitando el tamoxifeno. Acude a consultas periódicamente, con muy buen estado general (índice de Karnofsky 100%), y excelente tolerancia al tratamiento. Exploración física sin dolor abdominal y sin palpación de masas. Se realiza una TC abdómino-pélvica de control en octubre de 2009, donde se evidencia respuesta parcial en el implante mesorrectal, pasando a medir 2 x 1 cm aproximadamente. Actualmente la paciente continúa con tratamiento hormonal con letrozol, persiste la buena tolerancia, el buen estado general y la respuesta mantenida en las pruebas de imagen.