Mujer de 69 años, previamente sana, que ingresó para estudio de un cuadro de 1 año de evolución de baja de peso de 15 kg, debilidad muscular de extremidades inferiores, dolor con la marcha y posteriormente disminución de la fuerza para caminar y permanecer en bipedestación. Seis meses antes de su hospitalización se le diagnosticó diabetes mellitus tipo 2, iniciándose hipoglicemiantes orales y más tarde insulinoterapia. Tres meses antes de su ingreso se diagnosticó hipotiroidismo e inició levotiroxina, con leve mejoría sintomática. Paralelamente progresó la sintomatología de extremidades inferiores, llevándola a la postración. En la piel se desarrolló hiperpigmentación generalizada y de las líneas de las manos y pápulas color rojo cereza en tronco y porción proximal de extremidades.
En el examen físico de ingreso se observó una acentuada desnutrición, acrocianosis espontánea de manos y los cambios cutáneos ya descritos, sin poliadenopatías ni organomegalias. Al examen neurológico con funciones superiores conservadas, severa paresia de predominio distal de extremidades superiores e inferiores, acentuada disminución del trofismo muscular y arreflexia generalizada, sin reflejos patológicos.
Sus exámenes mostraron un hemograma y perfil bioquímico normales y un estudio de autoinmunidad negativo (antiproteinasa 3 y MPO, ANA y ENA). La radiografía de columna dorsal evidenció una lesión osteolitica en T7, cuya biopsia fue negativa para neoplasia.

La citometría de flujo de la lesión lítica mostró un patrón de gammapatía monoclonal de significado incierto. El 0,2% de las células plasmáticas tuvieron CD38 positivo intenso, de las cuales 90% mostraron evidencias de clonalidad con coexpresión intensa de CD56 y restricción de cadena liviana lambda, en ausencia de expresión de CD20 y CD19. La electroforesis de proteínas en sangre mostró un componente M de 0,4 g/dl. El mielogra-ma no mostró plasmocitosis. La electromiografía describió una polineuropatía axonal subaguda sensitivo motora. En el estudio endocrinológico se descartó insuficiencia suprarrenal y tiroiditis crónica autoinmune. La biopsia de una pápula eritema-tosa cutánea demostró múltiples telangiectasias dérmicas agrupadas con agregados de capilares intralumlnales, compatible con hemangioma capilar superficial con componente gomeruloide.

Fa paciente inició tratamiento con melfalán y prednisona en ciclos de cuatro días cada cuatro semanas, presentando hiperglicemlas controladas con insulina. Fuego del alta no vuelve a control, desconociéndose su evolución clínica posterior.