Anamnesis
Varón de 50 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador de 40 cigarrillos al día durante 25 años. Intervenido en junio de 1998, realizándose hemimaxilectomía radical derecha, por carcinoma adenoide quístico de elevado índice mitótico, con afectación del margen posterior (estadio patológico T4N0M0), con afectación de márgenes.
Recibió irradiación radical entre el 6 de agosto de 1998 y el 22 de septiembre de 1998 hasta una dosis total de 66 Gy (45 Gy a nivel de senos paranasales del lado derecho sobrepasando la línea media, y de ganglios del cuello superior y medio, seguido de una sobredosificación de 21 Gy a nivel del lecho quirúrgico –seno maxilar derecho sobrepasando línea media–).
Remitido a Oncología Médica para seguimiento de carcinoma adenoide quístico tratado con cirugía y radioterapia. Sigue revisiones rutinarias en Oncología Médica sin evidencia de recidiva clínica, analítica ni radiológica, por lo que, tras cinco años de intervalo libre de enfermedad, pasa a revisiones anuales.

Exploración física
Consciente y orientado. Cambios postquirúrgicos en región malar derecha. Eritema leve en las proximidades de la cicatriz. No se palpan adenopatías en cadenas accesibles. Acropaquias. Auscultación cardiopulmonar: sin alteraciones de interés. Abdomen y extremidades sin hallazgos.

Pruebas complementarias
• TC toracoabdominal (noviembre 2003, 2004, 2005 y 2006): nódulo aparentemente bilobulado y alongado de 1,2 cm en el lóbulo medio pulmonar y otro nódulo milimétrico adyacente a la pleura posterior en el lóbulo inferior del mismo pulmón radiológicamente indeterminados y sin cambios.
• RM de cara/senos (2003-2006): cambios poscirugía de la hemicara derecha con plastia fibrograsa sin demostrarse imágenes que sugieran restos/recidiva tumoral.
• Analítica (2003-2006): hemograma y bioquímica sin alteraciones.
• Marcadores tumorales (2003-2006): CEA, NSE y SCC dentro de la normalidad.

Diagnóstico
Carcinoma adenoide quístico de seno maxilar derecho resecado y nódulos pulmonares inespecíficos.

Tratamiento y evolución
En noviembre 2007 se observa en lóbulo medio aumento de la lesión pulmonar (3,4 cm), sin cambios en la del lóbulo inferior izquierdo. Aparición de nódulos pulmonares milimétricos indeterminados en el lóbulo superior derecho (segmento anterior), el lóbulo superior izquierdo (segmento posterior) y el lóbulo inferior derecho. Infiltración del intersticio central en el lóbulo inferior izquierdo, que se extiende hasta el hilio izquierdo y se asocia con lesiones lineales rodeando la vena pulmonar inferior izquierda, en su entrada en la aurícula izquierda. Engrosamiento del intersticio central hiliar derecho con dos imágenes pseudonodulares y micronodulares satélites adyacentes. Se decide completar estudio:
• PET (diciembre de 2007): masa hiliar derecha de 3,5 cm que contacta con bronquio del lóbulo medio y con la arteria lobar inferior derecha con criterios de malignidad (SUV máx. de 6,2). Tres nódulos subpleurales de 7 mm, uno en el lóbulo inferior izquierdo (paravertebral), otro en el lóbulo superior derecho y otro en el lóbulo inferior derecho, sin captación patológica. A nivel óseo, en el hemisacro derecho se observa un aumento de metabolismo (SUV 3,2).
• Gammagrafía ósea (diciembre de 2007): refuerzo blástico óseo local a nivel del maxilar inferior derecho, izquierdo y hueso frontal, secundario a la plastia facial. Marcado refuerzo perióstico en diáfisis de extremidades inferiores y área rotuliana articular bilateral, hallazgo que refleja una osteopatía hipertrófica. No hay evidencia de lesiones focales de características metastásica.
• Broncoscopia (diciembre 2007): árbol bronquial normal. Se realiza aspirado en el lóbulo medio y punción/ biopsia transbronquial de la lesión nodular, cuyo estudio histológico es compatible con adenocarcinoma de célula grande primario pulmonar.
• RM de sacro (febrero 2008): lesión focal de, aproximadamente, 2,5 m en la mitad derecha del borde inferior del sacro, afectando al pedículo de S4, contactando con ambos agujeros de conjunción S3-S4 y S5 derechos. Contacta con el borde externo óseo. No se identifica masa de partes blandas. Dada la técnica y los antecedentes descritos, la lesión es compatible con lesión metastásica.
Dada la probable afectación ósea, el Servicio de Cirugía Torácica desestima intervención, por lo que inicia quimioterapia paliativa en febrero de 2008 con esquema combinado docetaxel 75 mg/m2 día 1 y cisplatino 40 mg/m2 día 1 y 2 cada 21 días, que finaliza en junio de 2008.
En la reevaluación tras tres ciclos presenta respuesta parcial con reducción de la masa pulmonar en el lóbulo medio a 2,9 cm de diámetro máximo, y estabilidad en el tamaño del resto de los nódulos pulmonares.
Todo ello estable tras completar seis ciclos.
En el control de la lesión ósea en sacro, se realiza estudio de RM en el que se continúa identificando una lesión de 2,5 cm, parece bien definida, con un contorno mínimamente escleroso y no presenta masa de partes blandas adyacente. Debido a la evolución de la lesión, que se encuentra estable en cuanto a tamaño comparado con la RM de febrero de 2008, parece corresponder a una lesión ósea benigna o de baja agresividad, osteoblastoma como primera posibilidad.
Se valora la posibilidad de punción histológica, desestimándose por la baja rentabilidad.
Comienza con controles trimestrales sin evidencia de progresión bioquímica ni radiológica de las lesiones descritas, por lo que se decide valorar cirugía de la neoplasia primaria. Es intervenido el 8 de abril de 2009, mediante toracotomía posterolateral.
Se visualiza una lesión en el hilio del lóbulo medio que afecta a la cisura mayor en su porción anterior de aproximadamente 3 cm de diámetro, aunque es difícil de precisar debido a importante reacción fibrosa en la zona. Se realiza bilobectomía (inferior y media) izquierdas, con linfadenectomía hiliomediastínica.
La anatomía patológica de la pieza quirúrgica describe adenocarcinoma de pulmón de 1 x 1 cm en el lóbulo medio sin invasión vascular y con márgenes libres (pT1N0). Dos metástasis de carcinoma adenoide quístico: una de 1,5 x 1 cm en el lóbulo medio (a 0,2 cm del tumor primario pulmonar) y otra de 0,5 subpleural en el lóbulo inferior, sin invasión vascular y márgenes libres. Cuatro ganglios hiliares y tres mediastínicos negativos para malignidad.
Se actualiza estudio de extensión con RM de maxilar-cuello (mayo de 2009), sin evidencia de recidiva locorregional, y TC, en la que se objetivan adenopatías paratraqueal derecha y parahiliar izquierda, así como derrame pleural bilateral, todo ello de nueva aparición. Se procede a realizar una punción de la adenopatía hiliar en junio 2009, con hallazgo de aisladas células epiteliales con leve atipia no concluyente.
Se decide continuar revisiones. A los 16 meses tras la cirugía (agosto de 2010) se observa progresión radiológica a nivel de lesión nodular en el hilio izquierdo, con obstrucción de bronquio segmentario y pérdida de volumen del lóbulo inferior izquierdo, por lo que se repite la broncoscopia en septiembre de 2010 con biopsia transbronquial a través del bronquio del lóbulo inferior izquierdo y resultado de carcinoma adenoide quístico. El paciente permanece asintomático, por lo que en virtud del lento crecimiento que experimentan las lesiones, se decide actitud expectante. Continúa con enfermedad estable hasta la actualidad.