Se trata de una paciente de 31 años en el momento de los primeros síntomas, alérgica al metamizol, con antecedentes de ileítis inespecífica tratada con salazopirina, intervenida de apendicitis e histerectomía subtotal por miomas.
Acudió a urgencias por afasia motora de instauración brusca, junto con hemiparesia derecha. El TC craneal evidenció un voluminoso hematoma intraparenquimatoso frontal izquierdo. Durante las primeras horas la paciente presentó buena evolución tras haberse iniciado medidas antiedema. Dada la edad de la paciente y para descartar una malformación arteriovenosa o un aneurisma, se realizó una arteriografía cerebral que mostró una estenosis bilateral de ambas arterias carótidas internas con abundante circulación colateral. En base a estos hallazgos se diagnosticó una enfermedad de Moyamoya, tras haberse descartado otras etiologías, entre ellas enfermedades autoinmunes o trastornos de la coagulación.
La paciente presentó buena evolución clínica posterior, permaneciendo asintomática durante los siguientes 31 años. En 2015, acudió de nuevo a urgencias por cefalea brusca de inicio súbito, en el contexto de crisis hipertensiva sin focalidad neurológica, visualizándose en TC craneal una hemorragia subaracnoidea (HSA) derecha espontánea. Además presentó un TEP que se anticoaguló con tinzaparina teniendo en cuenta el riesgo-beneficio. En 2017, presentó un episodio súbito de afasia motora y hemiparesia derecha, siendo diagnosticada de HSA espontánea y hematoma parietal izquierdo, repitiendo un episodio similar a los 5 meses. Finalmente, dos meses más tarde se procedió a colocar una válvula de derivación ventrículo-peritoneal por aparición de una hidrocefalia arreabsortiva. La paciente ha permanecido estable desde entonces sin tratamiento específico.