Anamnesis
Paciente mujer de 40 años, sin antecedentes importantes de interés, que presenta un tiempo de enfermedad de un mes caracterizado por edema orofacial y leve dificultad respiratoria. Refiere que en su Centro de Salud le prescribieron corticoides intramusculares, pero al no notar mejoría decide acudir a Urgencias. Al no presentar disnea ni estridor, la paciente es dada de alta con el diagnóstico de angiodema. Se pauta tratamiento con corticoides y se deriva a consultas externas de Alergología.
La paciente continúa con el mismo tratamiento, notando mejoría parcial; sin embargo, al retirar la medicación nuevamente aumentaba el edema orofacial e incluso llegaba a presentar dificultad respiratoria.
Un mes antes del ingreso la paciente nota aumento de intensidad en los síntomas: sensación disneica a medianos esfuerzos e intolerancia al decúbito; además, refiere haberse agregado disfagia.
Niega haber tenido fiebre o pérdida de peso (refiere haber ganado peso desde que inició el tratamiento con corticoides). Por otro lado, refiere haber presentado sudoración profusa de predominio nocturno.
Por persistencia de los síntomas decide acudir nuevamente a Urgencias.

Examen físico
Aceptable estado general, consciente, orientada en las tres esferas, colaboradora. Eupneica, saturando a 99% sin aporte de oxígeno. Piel: circulación colateral a nivel torácico anterior. ACP: corazón rítmico a 80 latidos por minuto, no soplos. Edema en esclavina. No se palpan adenopatías cervicales ni supraclaviculares. Buen murmullo vesicular bilateral. Abdomen con ruidos presentes, blando, depresible, no doloroso a la palpación, no impresionaba masas.
Miembros inferiores con pulsos simétricos sin edemas.

Pruebas complementarias
- En urgencias se solicitaron hemograma y bioquímica, que no mostraron hallazgos significativos, excepto PCR: 458 mg/dl. Alfa-fetoproteína 2,4 ng/ml (0,1-10). B-HCG < 2 mUI/ml (0-5). Beta-2-microglobulina 1,57 mg/l (0,1-3). Hepatitis B y C negativos.
- Radiografía de tórax (17/9/2013): paquete adenopático parahiliar derecho (probable linfoma).
- TC de tórax con contraste (17/9/2013): mínimo derrame pleural derecho. Masa en el mediastino superior que provoca compresión extrínseca de la cava inferior. Diámetro aproximado de 8 cm en el eje transversal, 6 cm craneocaudal oblicuo y 3,5 cm en el eje anteroposterior. A descartar proceso linfoproliferativo como primera posibilidad.
- PET-TC de tórax y abdomen (23/9/2013): masa hipermetabólica en el mediastino anterior y superior, que contacta con el esternón y las estructuras vasculares mediastínicas (no podemos descartar afectación de las mismas), con afectación de los planos musculares adyacentes al esternón, extendiéndose hasta la región del hilio pulmonar derecho y sin que podamos descartar afectación de la pleura/pericardio. Adenopatía hipermetabólica paraesofágica. Derrame pleural izquierdo. Resto del estudio sin hallazgos sugestivos de malignidad en el paciente en estudio por síndrome de vena cava superior y sospecha de proceso linfoproliferativo.
- Biopsia intraoperatoria: linfoma no Hodgkin B de células grandes con esclerosis. El estudio inmunohistoquímico demuestra fuerte y generalizada expresión de CD20, expresión focal de CD23 y un alto índice de proliferación (60%) en las células neoplásicas. Estas mismas células son negativas para CD3, CD5, CD10, BCL6, BCL2, CD30, MUM1 y Tdt.
Aunque muy sugestivo tanto clínica como histopatológicamente de linfoma B primario de mediastino, este diagnóstico exige la ausencia inicial de compromiso de otros territorios ganglionares y de la médula ósea.
- Biopsia de médula ósea: ausencia de infiltración neoplásica.

Diagnóstico
Sindrome de vena cava superior.
Linfoma no Hodgkin B de células grandes con esclerosis.

Tratamiento
Como medidas generales se indicó elevación del cabecero de la cama y oxigenoterapia condicional a disnea. Asimismo, se pautaron diuréticos y dexametasona 4 mg cada 6 horas.
En el estadio avanzado se sugiere iniciar con 8 ciclos de R-CHOP seguido de radioterapia en aquellos pacientes con masa bulky cuya enfermedad se limita al tórax1.
Nuestra paciente tenía derrame pleural derecho, motivo por el cual fue considerada como estadio avanzado.
Se inició tratamiento con R-CHOP (8 ciclos) el día 4/10/2013: rituximab 375 mg/m2, ciclofosfamida 750 mg/m2, adriamicina 50 mg/m2, y vincristina 1,4 mg/m2 y prednisona 100 mg oral. Se citó para continuar con radioterapia.

Evolución
Durante el ingreso, la paciente evolucionó favorablemente, mostrando importante mejoría tras el inicio del tratamiento.
Cursó con buen estado general, eupneica, asintomática con respecto al síndrome de la vena cava superior y sin toxicidades de inicio. Es dada de alta y se sigue en consultas externas, donde se solicitan estudios de imagen.
- TC de tórax, abdomen y pelvis (8/1/2014):
Disminución considerable del tamaño de la masa mediastínica referida en el estudio previo.
La vena cava superior está adecuadamente distendida.
No hay evidencia de masa hiliar derecha.
En ambas axilas se observan adenopatías de pequeño tamaño que presentan hilio graso central y que no impresionan de neoplásicas.
No hay evidencia de líquido libre intraabdominal.
No ss identifican lesiones anexiales.
En resumen: hallazgos compatibles con respuesta radiológica favorable.
- PET-TC de tórax y abdomen (6/5/2014):
Se compara con el estudio realizado en septiembre de 2013.
Ha desaparecido el depósito patológico del radiofármaco que se describía en el estudio previo y que se situaba principalmente en los compartimentos anterior y posterior del mediastino, no mostrando en el momento actual ningún depósito patológico del radiofármaco en esta localización ni a nivel de otras estaciones ganglionares supra ni infradiafragmáticas.
En el resto del organismo no se aprecian alteraciones en la distribución fisiológica del radiofármaco, ni otros acúmulos localizados del mismo que puedan corresponderse con lesiones focales, compatibles con patología oncológica.
Resumen: estudio que muestra respuesta metabólica completa en una paciente con diagnóstico de linfoma difuso de células grandes B.