Anamnesis
Varón de 23 años de edad, fumador de 20 cigarrillos/día y bebedor ocasional. Sometido a cirugía de absceso sacro en 2006. El paciente acude a Urgencias por cuadro clínico de 2-3 semanas de evolución de polaquiuria, no acompañada de disuria o tenesmo. Además, refiere aumento del testículo derecho, con dolor a la palpación.

Exploración física
Tensión arterial 146/90 mm Hg; frecuencia cardíaca 82 lpm; temperatura 37,2 oC. Consciente, orientado y colaborador. PS ECOG 0. Sin adenopatías supraclaviculares ni cervicales. Auscultación cardíaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: Murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, depresible, conglomerado adenopático en ambas fosas ilíacas hacia ingles, de unos 5 cm, indurado, adherido, doloroso en el lado derecho. Dudosa hepatomegalia. Extremidades inferiores: sin edemas. Pulsos pedios positivos y simétricos. Genitales externos: aumento de tamaño de teste derecho con formación con contenido líquido, doloroso a la palpación. Neurológico: sin focalidad grosera.

Pruebas complementarias
• Analítica: hemoglobina 10,6 g/dl; creatinina 1,8 mg/dl; úrico 9,1 mg/dl; GGT 115 UI/l; fosfatasa alcalina 356 UI/l. Resto dentro de parámetros habituales.
• Radiografía de abdomen: efecto masa (8 cm) en la zona gastrocólica.
• Ecografía abdominal: masa isoecoica con focos hipoecoicos de 5,7 x 4,6 cm en lóbulo hepático izquierdo. Múltiples adenopatías en el hilio esplénico, con gran conglomerado adenopático en eje esplenoportal. Extensos conglomerados adenopáticos periaórticos por encima de la salida de la arteria mesentérica inferior y adyacentes a ambas arterias ilíacas comunes. Importante dilatación de uréteres y pielocalicial bilateral, por compresión por los conglomerados adenopáticos de ambas fosas ilíacas, generando una pérdida de la diferenciación corticomedular.
• Tomografía computarizada toracoabdominal: en el hígado se observa una masa de 7 x 6 cm que ocupa la práctica totalidad de los segmentos II y III, sólida, con importante vascularización periférica que corresponde a una metástasis que provoca moderada dilatación de la vía biliar en el lóbulo hepático izquierdo. Hay otra masa de pequeño tamaño en la porción subcapsular del segmento VII de 1,7 cm que corresponde a otra metástasis y una de mayor tamaño en la cúpula en la porción posterior del segmento VIII en relación metástasis peritoneal. Enormes masas sólidas múltiples en prácticamente todas las localizaciones a nivel intraperitoneal y retroperitoneal que se extiende desde el ligamento gastrohepático al hilio hepático que abarca la totalidad del cuerpo y la cola del páncreas, extendiéndose al hilio esplénico a nivel mesentérico periaorticocavo hasta la pelvis menor, con zonas necróticas, mínima cantidad de líquido ascítico y calcificaciones así como marcadísima circulación colateral. Extensión tumoral por el conducto inguinal de forma bilateral, más marcada en el lado derecho.
• Anatomía patológica: tumor desmoplásico intraabdominal de células pequeñas. Microscópicamente, presenta islotes de células pequeñas y redondas rodeadas de abundante estroma desmoplásico. Las células tumorales tienden a ser pequeñas o medianas con citoplasma escaso, núcleos redondeados u ovoideos y visibles mitosis. En el estudio inmunohistoquímico, se objetiva positividad para citoqueratinas (AE1-AE3), CKCAM 5.2 y EMA fuertemente positivo, vimentina y desmina positivo moderado, actina, 013, S-110 CD 56 y cromogranina negativos.

Diagnóstico
Tumor desmoplásico intraabdominal de células redondas y pequeñas con afectación hepática, intraperitoneal y retroperitoneal, ganglionar y paratesticular bilateral.

Tratamiento y evolución
Comentado en sesión clínica, inicia tratamiento quimioterápico según protocolo p6 con intención paliativa, evaluándose como respuesta parcial tras tres y seis ciclos. Dada la respuesta obtenida, se comenta el caso con la Unidad de Trasplante Abdominal y se decide la realización de cirugía citorreductora. El paciente recibe dos ciclos de quimioterapia (un ciclo de CAV [ciclofosfamida-adriamicina-vincristina] y un ciclo de IE [ifosfamida-etopósido]) en espera de poder programar la cirugía. En octubre de 2010, se procede a resección de epiplón mayor, resección de masas tumorales intraperitoneal y retroperitoneal, hepatectomía de los segmentos II y III, apendicectomía y citorreducción en pelvis, persistiendo enfermedad residual. En el postoperatorio, el paciente presenta una fístula pancreática que se resuelve con alimentación parenteral y somatostatina; permaneciendo hospitalizado hasta diciembre de 2010. Desde entonces, el paciente sigue revisiones en nuestro Servicio, realizándose tratamiento sintomático a la espera de mejora de su estado general. En febrero de 2011 se realizan estudios de reestadificación ante la sospecha de progresión clínica. Ante el deterioro de la función renal, se realiza una ecografía abdominal en la que se objetiva hidronefrosis y dilatación ureteral izquierda. Se comenta el caso con el Servicio de Urología, que procede a la colocación de dos catéteres "doble J", con normalización de la función renal. Además, se realiza una tomografía computarizada toracoabdominal en el que se objetiva la progresión de la enfermedad. Comentado en sesión clínica, se decide iniciar quimioterapia de segunda línea según esquema gemcitabina 1.500 mg/m2 y docetaxel 60 mg/m2. Actualmente, el paciente se encuentra pendiente de nueva evaluación radiológica.