Resumen

Los papilomas del plexo coroideo (CPP) son tumores benignos y de crecimiento lento (Grado I de la OMS). La mayoría de estas lesiones ocurren durante los primeros 2 años de vida y se encuentran principalmente en el sistema ventricular. Además, la calciﬁcación densa es infrecuente. Presentamos un caso raro de un hombre de 38 años con dos años de historia de convulsiones, en el que la imagen de resonancia magnética (IRM) con contraste mostró una imagen heterogénea con un centro hipointenso rodeado de un halo hiperintenso, por lo que nuestra primera sospecha fue un glioma de alto grado. La evaluación histológica mostró múltiples papilas que ﬂotaban libremente con un núcleo central ﬁbrovascular con densas distroﬁas y metaplasia ósea. Las células mostraron inmunorreactividad focal para vimentina, proteína ácida ﬁbrilar glial, proteína S-100, TTF-1 y citoqueratina 7. En este caso, notamos que las células epiteliales plexales muestran diferentes etapas de vacuolación intracitoplasmática con secreción de un material amourfo que aparentemente causa la destrucción de la matriz extracelular y la formación de calciﬁcaciones irregulares. La presentación ectópica de CPP es extremadamente rara. La patogenia es controvertida y podría estar asociada a la secreción de varios factores pro-tumorigénicos, la senescencia celular y su fenotipo secretor pueden estar implicados en la ocurrencia ampliamente desconocida del fenotipo secretor asociado a la senescencia.

Palabras clave: Papiloma del plexo coroideo, Tumores del plexo coroideo, calciﬁcación, tumores cerebrales calciﬁcados, Fenotipo secretor asociado a la senescencia

Introducción

Los tumores del plexo coroideo (CPT) representan el 0.3-0.6% de todos los tumores cerebrales, representan del 2 al 4% de los que aparecen en niños menores de 15 años y el 10 al 20% de los que se maniﬁestan en el primer año de vida. Los CPT se clasiﬁcan en papilomas del plexo coroideo (CPP), como grado I; CPP atípica, como grado II; y carcinoma del plexo coroideo (CPC), según grado III, según la Organización Mundial de la Salud (OMS), clasiﬁcación de los tumores del sistema nervioso central (SNC). La mayoría de los CPT se originan en el sistema ventricular, de 43 a 67% en el ventrículo lateral, 24 a 39% en el cuarto ventrículo, y 9.5 a 11% en el tercer ventrículo. En general, los pacientes presentan signos de hidrocefalia, cefalea y aumento de la circunferencia de la cabeza en la población pediátrica.

Los CPP presentan una delicada red de tejido conectivo ﬁbrovascular, que está cubierta por una sola capa de células epiteliales cuboides a columnas uniformes con núcleos monomorfos redondos u ovalados, situados en la base. La CPP puede adquirir características histológicas inusuales, que son raras e incluyen melanización, degeneración mucinosa, cambio oncocítico y arquitectura glandular tubular de células tumorales, hueso, cartílago o formación de tejido adiposo, así como, degeneración del tejido conectivo, como cambios xantomatosos Angioma-como aumento de los vasos sanguíneos.

El objetivo de este trabajo es presentar el reporte de un caso de un hombre de 38 años de edad con CPP densamente calciﬁcado en el giro parahipocampal izquierdo.

Caso clínico

Un varón de 38 años, con una historia de dos años de convulsiones en tratamiento con levetiracetam, fue admitido en nuestra institución. Al ingreso, la evaluación general y neurológica no reveló alteraciones.

La tomografía computarizada (TC) mostró una imagen bien deﬁnida, redonda e hiperdensa de aproximadamente 3 cm de diámetro, ubicada en el lóbulo temporal medial izquierdo. La secuencia T1 de MRI en contraste y la secuencia T2 mejorada mostraron una lesión heterogénea en el lóbulo temporal medial izquierdo y el giro parahipocampal con un patrón de aumento de anillo, lo que nos hizo pensar en primer lugar en un glioma de alto grado.

Se realizó tratamiento quirúrgico a través de un abordaje T2-T3 trans-sulcal izquierdo, encontrando una lesión petrosa y amarillenta de 35x20x20mm, no compatible con nuestro diagnóstico preoperatorio que fue completamente resecado, sin complicaciones trans o postoperatorias.

Histológicamente, se identiﬁcó una lesión con calciﬁcaciones de diferentes tamaños y formas, y se observó un estroma eosinofílico, correspondiente a la metaplasia ósea. Se identiﬁcaron estructuras que se asemejan a papilas cubiertas por epitelio cilíndrico con un centro ﬁbrovascular de tejido conectivo. Estas estructuras, rodeadas por epitelio cúbico, mostraron la secreción de un material aparentemente granular, denso y proteico, que se relaciona directamente con la destrucción y fragmentación de la matriz extracelular y la formación de calciﬁcación.

Se realizó tinción inmunohistoquímica: el epitelio fue positivo para citoqueratina-7 (CK7), GFAP en células focales, así como transtiretina, S-100 y TTF-1. Encontramos que estas células son negativas para el antígeno de membrana epitelial (EMA) y la queratina AE5/6.

Discusión

Las CPP son las lesiones que se observan con más frecuencia en dos lugares: cuarto ventrículo en adultos y ventrículos laterales en niños. Se han notiﬁcado muy pocos casos de diseminación, principalmente en el espacio espinal y subaracnoideo, así como en la localización ectópica o parenquimatosa, que es aún más rara.

En la MRI, las CPP suelen ser hiperintensas en la secuencia T2, hipointensas en la secuencia T1 y la calciﬁcación está presente en hasta el 20% de los casos. La calciﬁcación se ha documentado radiológicamente en 4 a 25% de los casos con CPP, mientras que la osiﬁcación de ha sido reportada en pocos casos. Sin embargo, las lesiones densamente calciﬁcadas son muy raras.

Se especuló que el mecanismo subyacente a las convulsiones era una compresión ejercida sobre las estructuras temporales mesiales que forman la pared lateral del asta temporal del ventrículo lateral. Dado que el tumor de nuestro caso no reveló conexión con el ventrículo lateral, se considera que se origina a partir de pequeños mechones de coroides que normalmente se proyectan desde cada receso desde islotes coroideos aislados ectópicos dentro del plexo coroideo.

Macroscópicamente, los CPP son masas bien circunscritas, como coliﬂor. Puede adherirse a la pared ventricular, pero por lo general parece estar bien delineado en el tejido ventricular.

Presentamos un PCC densamente calciﬁcado en forma de una lesión pétrea amarillenta que ni clínica ni radiológicamente apareció como un papiloma. Nuestro paciente debutó con un historial de convulsiones, presentación que no es común en estos pacientes.

Nuestro caso presentaba una metaplasia ósea extendida. Se han propuesto varios mecanismos, como la metaplasia del tejido conjuntivo, la transformación de células neuroepiteliales en tejido mesenquimatoso, la naturaleza teratomatosa, la heteroplasia, la diseminación, la transición mixta mesenquimato-neuroepitelial y la osiﬁcación como etapa ﬁnal de la degeneración mucoide.

La extracción total bruta se realizó en nuestro caso. Aunque este tipo de tumores suelen adherirse a las estructuras adyacentes, se recomienda la remoción total y parece ser factible, ya que la tasa de resección representa un factor pronóstico signiﬁcativo y no se ha informado evidencia deﬁnitiva del efecto beneﬁcioso de la radioterapia. El tratamiento de elección de CPP continúa siendo la escisión quirúrgica total del tumor.

Conclusión

Presentamos un caso raro de papiloma del plexo coroideo densamente intraparenquimatoso y densamente calciﬁcado. El posible mecanismo patológico puede estar debajo de los cambios en la matriz extracelular y la respuesta inﬂamatoria densa, así como la degeneración del estroma con calciﬁcación secundaria, causada por la secreción de líquido cefalorraquídeo por células epiteliales que entra en contacto con el cerebro normal. El fenotipo secretor asociado a la senescencia (SASP) también puede asociarse a estos cambios morfológicos. Se necesitan más estudios para explicar completamente esta presentación rara.