Mujer caucasiana de 67 años con antecedente de hipertensión arterial diagnosticada 12 años antes, en tratamiento con enalapril con aceptable control. Cuatro años antes había sido diagnosticada en otro centro de una conectivopatía indiferenciada, basándose en la existencia de fotosensibilidad, eritema malar, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, leucopenia, trombopenia y anticuerpos antinucleares (AAN), anti-ADN nativo y anti-U1-RNP positivos a títulos elevados. La paciente había recibido durante ese período tratamiento con antiinflamatorios no esteroides y prednisona. En los 2 meses previos al ingreso, su tratamiento consistió en prednisona a dosis de 10 mg diarios y aceclofenaco.

Ingresó en nuestro servicio por un cuadro de inicio brusco de disartria moderada y torpeza en la mano derecha. La exploración física reveló una presión arterial de 160/95 mmHg, disartria, torpeza con dificultad en las tareas con la mano derecha, ausencia de déficit motores o sensitivos, esclerodactilia y eritema malar, sin otros hallazgos destacables. El fondo de ojo reveló una retinopatía hipertensiva de grado 1 de la clasificación de Keith-Wagener-Barker. Los datos analíticos de mayor interés fueron: leucocitos 3.200/ μ l (1.800 neutrófilos/ μ l, 1.100 linfocitos/ μ l, 100 eosinófilos/ μ l), hemoglobina 11,6 g/dl, hematócrito del 34,5%, volumen corpuscular medio 81 fl, plaquetas 86.000/ μ l, actividad de protrombina del 100%, tiempo parcial de tromboplastina activada 44 s (control 30 s), fibrinógeno 594 mg/dl, urea plasmática 85 mg/dl, creatinina plasmática 1,5 mg/dl, aclaramiento de creatinina 48 ml/min, creatincinasa 112 U/l, LDH 256 U/l, AST 35 U/l, ALT 41 U/l, GGT 62 U/l, fosfatasa alcalina 154 U/l, velocidad de sedimentación globular 57 mm/h, factor reumatoide negativo, proteína C reactiva 34 mg/dl, gammaglobulinas del 24,3%, IgG 1.070 mg/dl, IgA 467 mg/dl, IgM 363 mg/dl, C3 36 mg/dl, C4 7 mg/dl, y proteinuria de 24 h 182 mg. Los AAN y los anti-ADN nativo fueron positivos a un título de 1/2.560 con un patrón moteado (inmunofluorescencia indirecta, utilizando como sustrato células Hep-2) y > 300 UI/ml (ELISA, positivo > 40), respectivamente. Los resultados de la determinación de los anticuerpos anti-ENA (doble inmunodifusión) fueron: anti-U1-RNP positivo > 1/200, antitopoisomerasa I positivo > 1/200, anti-Sm negativo, anti-Ro/SS-A negativo y anti-La/SS-B negativo. Los anticuerpos anticentrómero (inmunofluorescencia) fueron negativos, y el anticoagulante lúpico (AL) positivo (detectado según las directrices de la International Society of Thrombosis and Hemostasis11). El resultado de la determinación mediante ELISA de los anticuerpos anticardiolipina (AAC) fue AAC IgG 60 GPL y AAC IgM 100 MPL, y el de los anticuerpos anti- ß 2-glucoproteína I 167 (ELISA, positivo > 20), y el VDRL fue negativo. El resto del estudio de trombofilia realizado (resistencia a la proteína C activada, proteína C, proteína S, antitrombina III, cuantificación de los factores de la coagulación y homocisteinemia) resultó normal.

El electrocardiograma evidenció un ritmo sinusal a 80 lat/min, sin criterios de hipertrofia ventricular izquierda. Un ecocardiograma reveló una ligera hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo, con válvulas normales, sin otras anomalías. En el eco-dupplex de troncos supraaórticos no se evidenciaron datos de estenosis u oclusión. Una tomografía computarizada craneal sin contraste, a su ingreso, no objetivó alteraciones. Una resonancia magnética (RM) craneal demostró la existencia de dos lesiones de pequeño tamaño hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2 en el centro semioval izquierdo, compatibles con infartos lacunares, sin otras anomalías.

Debido a la positividad del AL y los AAC y anti- ß 2-glucoproteína I, se inició tratamiento anticoagulante oral. Al alta (10 días después del ingreso) la paciente se había recuperado por completo del cuadro neurológico. Diez semanas después, se repitió la determinación de AL, AAC y anti- ß 2-glucoproteína I con unos resultados similares. Tras 6 meses de seguimiento con tratamiento anticoagulante oral, la paciente no ha presentado nueva clínica neurológica.