Anamnesis
Mujer de 62 años sin antecedentes de interés que consultó en Julio de 2015 por presentar placas eritematosas, algo descamativas en brazos y con la sospecha diagnóstica de eccemas, se le pautó tratamiento con corticoides tópicos. Un mes después volvió a consultar por persistencia de las lesiones a nivel de los brazos y aparición de nuevas lesiones en áreas fotoexpuestas. Además, refería astenia, mialgias con el ejercicio en cinturas escapulares y disfagia de reciente comienzo.

Exploración física
A la exploración física presentaba exantema localizado en región facial, a nivel del borde de implantación del pelo, cejas, nariz y en surcos nasogenianos; así como en zona de escote y cara externa de brazos. En dorso de manos, a nivel de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, presenta pápulas eritematovioláceas. Además, tenía las cutículas distróficas.

Exploraciones complementarias
Analíticamente destacaba una mínima elevación de las enzimas hepáticas, LDH 408 U/L, VSG 60 mm/h, CPK 580 U/L, aldolasa 8.8 U/L, anticuerpos no organoespecíficos positivos y anticuerpos anti-nucleares positivo patrón moteado a 1/640. Los ENAs (anti-Sm, SSA/Ro, SSB/La, Scl70, U1-RNP, RNP-70, Jo) fueron negativos y entre los marcadores tumorales destacaba un CA-125 7460 U/ml. El estudio de conducción nerviosa y el electromiograma mostró reducción de la velocidad de conducción, aumento de la actividad, fibrilaciones y temprano reclutamiento, sugestivo de miopatía inflamatoria. Con los hallazgos anteriores, se solicitó un TAC abdominopélvico que objetivó una tumoración pélvica de 10 x 8 cm de probable origen anexial y múltiples adenopatías retroperitoneales e inguinales. Se tomaron biopsias tanto musculares, que mostraron atrofia y mínimo infiltrado linfoide policlonal perivascular, como de la tumoración pélvica y de las adenopatías, con diagnóstico definitivo de cistoadenocarcinoma seroso de alto grado G3 con afectación ganglionar.

Diagnóstico
Con los datos clínicos y de las pruebas complementarias se llegó al diagnóstico de una dermatomiositis paraneoplásica secundario a una neoplasia de ovario.

Tratamiento
Ante la afectación miopática y del estado general, se le administró inmunoglobulinas intravenosas tras mostrar resistencia a dosis altas de esteroides, con buena respuesta clínica. La paciente fue remitida al servicio de ginecología donde se le realizó histerectomía con doble anexectomía, con extirpación de implantes de cavidad peritoneal y linfadenectectomía. Además, fue derivada al servicio de oncología quienes pautaron tratamiento quimioterápico con carboplatino, placlitaxel y bevacizumab durante 6 ciclos con normalización de los marcadores tumorales, por lo que continuó posteriormente con bevacizumab durante 2 meses más.

Evolución
Pocos días después de finalizar el tratamiento con bevacizumab, la paciente es remitida de nuevo a las consultas de dermatología por recidiva de la clínica cutánea. Presentaba de nuevo lesiones eritematoedematosas en cara, antebrazos y escote, con leve descamación y placas eritematovioláceas en dorso de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de ambas manos. Se le pautó corticoides orales y tópicos. Por parte de oncología, se solicitó un PET-TAC para control de la enfermedad donde se objetivó adenopatías sugestivas de malignidad por lo que se inició tratamiento quimioterápico de nuevo.