RESUMEN
Inicio
>
Cardiología
>
Caso clínico. Anillos Vasculares
Caso clínico. Anillos Vasculares
14 marzo, 2022
14 noviembre, 2012
Caso clínico. Anillos Vasculares
Se realiza una revisión de los anillos vasculares. Se presenta a un lactante de 8 meses de edad, quien presenta falla cardiaca congestiva desde el nacimiento, diagnosticándosele un comunicación interventricular…
Dra. Angélica C. Grullón Reyes, Médico Pediatra, egresada del hospital central de las fuerzas armadas. Centro de Diagnóstico en Medicina Avanzada y Telemedicina (CEDIMAT)
Resumen.
Se realiza una revisión de los anillos vasculares. Se presenta a un lactante de 8 meses de edad, quien presenta falla cardiaca congestiva desde el nacimiento, diagnosticándosele un comunicación interventricular; presenta pobre desarrollo pondo estatural e historia repetida de estridor, dificultad respiratoria y dificultad para alimentarse, manejada por neumólogos, hasta que se le realiza estudios de imágenes radiográficos y se refiere a un cardiólogo pediátrico, donde se le da seguimiento y se evidencia un anillo vascular con presencia de ductos arterioso permeables. Se realiza cirugía cardiaca.
Los anillos vasculares son anomalías anatómicas poco frecuente y puede tener varias variantes.
Palabras clave: anillos vasculares, estridor, arco aórtico.
Summary.
A review of vascular rings. We report an infant of eight months old, who has congestive heart failure at birth, one septal diagnosticándosele; presents pondo statural poor development and history repeated stridor, Difficulty breathing and feeding difficulties, managed by pulmonologists, until he performs radiographic imaging studies and refers to a pediatric cardiologist, which gives evidence tracking and vascular ring with presence of permeable ducts arteriosus. Undergoing cardiac surgery.
Vascular rings are rare and anatomical abnormalities may have several variants.
Keywords: vascular rings, stridor, aortic arch.
Introducción:
Los anillos vasculares son anomalías anatómicas por falla en el desarrollo embriológico a nivel de los arcos braquiales, que comprimen, en mayor o menor grado, la tráquea, el esófago o ambos y que causan niveles variables de estridor y/o disfagia.
Se clasifican en:
1. Doble Arco Aórtico
2. Arco Aórtico Derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo y subclavia izquierda aberrante
3. Arco Aórtico Izquierdo con conducto o ligamento arterioso derecho y subclavia derecha aberrante
4. Arteria pulmonar izquierda aberrante o Sling de la pulmonar.
5. Arteria Subclavia derecha Aberrante.
Las dos primeras anomalías vasculares forman anillos completos. Los anillos vasculares completos no alcanzan el 1% de las anomalías congénitas cardiovasculares; el doble arco aórtico y el arco derecho con ductus izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos.
Doble arco aórtico
En esta lesión la aorta ascendente se bifurca en dos arcos, uno, derecho y posterior, y el otro izquierdo y anterior, rodea la tráquea y el esófago y confluye en la aorta descendente. Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o desigual diámetro (aunque habitualmente el derecho es el mayor) y uno de los dos hipoplásico o reducido a un cordón fibroso.
Figura 1. Doble arco aórtico.
En la mayoría de los casos se presenta como una lesión aislada y es el más frecuente de los anillos vasculares cerca del 70%.
Las manifestaciones clínicas se van a producir por la compresión de la tráquea y el esófago, Las infecciones respiratorias a repetición y la auscultación de sibilancias y estertores desde la infancia pueden ser la expresión clínica de un doble arco aórtico.
Arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo y arteria subclavia izquierda aberrante.
En esta malformación se forma un anillo vascular completo, mediante la participación de las siguientes estructuras: el arco aórtico derecho que forma la parte derecha y posterior del anillo, el conducto arterioso situado a la izquierda y la bifurcación pulmonar que se sitúa anteriormente.
Figura 2. Arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo y arteria subclavia izquierda aberrante.
Cayado aórtico izquierdo con subclavia derecha aberrante: Es una anomalía frecuente, habitualmente asintomática, ocasionalmente se puede asociar a disfagia. En este caso, la arteria subclavia derecha nace del extremo distal del cayado izquierdo y debe atravesar la línea media, cruzando por detrás de la tráquea y del esófago para alcanzar la región subclavia derecha. No produce compresión traqueal.
Cintillo o sling de la arteria pulmonar: Es una anomalía vascular infrecuente, caracterizada por una arteria pulmonar izquierda aberrante originada de la arteria pulmonar derecha o de un tronco pulmonar elongado, que atraviesa el mediastino de derecha a izquierda, pasando entre la tráquea y el esófago y determina compresión de la vía aérea. En la Rx lateral de tórax se puede ver como una masa entre la tráquea y el esófago.
Diagnostico: mediante métodos de imagen como radiografía de tórax, ecocardiograma, tomografía, resonancia magnética y angiografía. Tratamiento es para todos los casos quirúrgicos.
Caso clínico.
Se evalúa paciente, que nos fue referido al departamento de cardiología pediátrica. Paciente masculino de 8 meses de edad que desde el nacimiento presento síntomas de falla cardíaca congestiva, manejada satisfactoriamente y en ese momento fue diagnosticado como una comunicación interventricular (CIV) pequeñas; presenta un marcado déficit pondo estatural y infecciones respiratorias a repetición, acompañado de dificulta para alimentarse, crisis de broncoespasmo y estridor laríngeo, siendo manejado con broncodilatadores, sin mejoría, con seguimiento ambulatorio por neumóloga pediatra.
Al examen físico:
Peso: 5kgs
SO2: 100%
Talla: 59 cms
Superficie corporal (SC): 0.28m2
Frecuencia cardiaca (FC): 152 latidos por minuto
Frecuencia respiratoria (FR): 22 respiraciones por minuto
Corazón: ruidos cardiacos regulares, Soplo holosistólico II/VI de intensidad en borde para esternal izquierdo, R2 aumentado.
Pulmones: murmullo vesicular presente, no estertores agregados.
Abdomen: Plano, peristalsis audible, depresible, no dolorosos a la palpación superficial ni profunda. No masas, no visceromegalias
Extremidades: Pulsos saltones
Figura 3. Radiografía de tórax. Se observa la punta del corazón redondeada y hacia abajo; imagen redondeada y convexa encina de la orejuela de la aurícula derecha.
Figura 4. Electrocardiograma (EKG). Ritmo Sinusal, frecuencia cardiaca (FC):107 latidos por minuto, PR: 0.12 segundos, QRS axis: +60 grades.
Se realiza ecocardiograma el cual reporta:
• Situs Solitus
• Retornos Venosos normales
• Foramen Oval Permeable
• Septum IV Integro
• Válvulas aurículo-ventriculares (AV) y Semilunares competentes
• Aurícula izquierda (AI): 2.3cm
• Ventrículo izquierdo (VI): 2.7cm (N=3.2)
• FE: 79%. FA: 46%
Conclusiones: Persistencia del conducto arterioso (PCA) grande semejante a ventana aorto pulmonar
Se realiza cateterismo cardiaco:
• Persistencia del conducto arterioso (PCA) grande semejante a una ventana Aorto-Pulmonar
• Hipertensión Pulmonar Severa.
• Arco aórtico derecho Arteria subclavia izquierda aberrante/Retroesofágica naciendo del PSA.
• Arterias Coronarias Normales.
Se decide llevar a cirugía, con unas analíticas prequirúrgicas:
Hemograma:
WBC: 7.6 u/l
RBC: 4.04 u/l
Hb: 9.6 g/dl
HTC: 29.9 %
Plt: 154 u/l
Glucemia: 100mg/dl
Electrolitos y Gases:
Na: 138meq/l
K: 3.2meq/l
Cl: 99meq/l
Ca: 9.50mg/dl.
Cr: 0.7 mg/dl
PH: 7.41
PCO2: 25.4
HCO3: 16.3
SO2: 97%
Tipificación: A Rh +
TP: 13.2 segundos.
TPT:28 segundos
TS: 2 min 30 segundos
TC: 5 minutos.
Hallazgos Quirúrgicos.
• Arco Aórtico derecho retroesofágico
• Subclavia izquierda cruza delante del arco, sobre el ductus.
• Ductus Arterioso de gran tamaño, aprox. 1-1.5 cms.
DISCUSIÓN:
Siendo esta una patología cardiaca de extrema rareza debemos siempre sospecharla ante el cuadro clínico. Representan el 1% de las cardiopatías congénitas. Es debido a una anomalía en el desarrollo embrionario de los arcos braquiales, que puede presentar anomalías complejas; el más frecuente es el doble arco aórtico.
Es importante un seguimiento cardiológico por medio de estudios de imágenes, los cuales son asequibles hoy en día, como son el ecocardiograma, tomografía, resonancia y angiografía cardiaca. Estos van a presentar compresión de la tráquea y esófago de aquí su sintomatología.la edad media de diagnostico es de 2 meses. En el caso clínico presentado, vemos un cuadro clínico característico, así como un manejo por neumología sin mejoría del mismo, por lo que ante estas características el médico pediatra, como medico primario debe tener en cuenta siempre la sospecha de la enfermedad y su manejo quirúrgico oportuno, así como incluirla en el diagnostico diferencial en las patologías obstructivas de la vías respiratorias superiores.
Una vez se tenga el diagnósticos es importante tener en cuenta la clasificación de acuerdo a su anatomía.
Como tratamiento, la cirugía es la elección. Está indicada en todos los pacientes sintomáticos con evidencia radiológica de compresión traqueal, siendo la edad promedio de cirugía los 8 meses (rangos de 36 días a 94 meses).
La técnica quirúrgica dependerá del tipo de anillo. En nuestro caso se presentó Arco Aórtico derecho retroesofágico, en el que la arteria subclavia izquierda cruza delante del arco, sobre el ductus (ductus arterioso de gran tamaño, aproximadamente 1-1.5 cms), siendo este un caso atípico y difícil para el abordaje quirúrgico.
Como pediatras en atención primaria debemos de tener presente que cada síntoma clínico nos lleva a otro y nos traduce a una patología clínica importante.
BIBLIOGRAFÍA.
1. Vascular Rings, Pulmonary Arterial Sling, and Related Conditions. Shi-Joon Yoo, Bradley T. in PAEDIATRIC CARDIOLOGY, Anderson. 3rd EDITION. Elsevier, 2010: 970-990.
2. Aortic Arch Anomalies. Weinberg P. in Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. Hugh. 7th Edition, Lippincott Williams & Wilkins. 2008: 730-59.
3. Tracheoesophageal compressive syndromes of vascular origin. Rings and slings. Mainwaring R, Lamberti J. in Glenn’s Thoraccic and cardiovascular surgery. Baue A, Geha A. Sixrth Ed. Appleton Lange, 1996: 1095-1103.
Categorías
Cardiología
,
Cirugía Cardiovascular
,
Pediatría y Neonatología
Etiquetas
anillos vasculares
,
arco aórtico
,
atención primaria
,
cardiopatías congénitas
,
caso clínico
,
estridor
Como informar sobre medidas y plan sobre cáncer de cérvix, en Enfermería
Comportamiento de la CK-MB y la troponina T en el postoperatorio de Cirugía Cardiovascular