Paciente sexo masculino de 13 años, con antecedentes de genopatía, multimalformado y retardo del desarrollo sicomotor moderado, que se hospitaliza para cirugía de corrección de pie cavo varo aducto neurológico. Durante la cirugía presenta arritmias, por lo que se realiza Holter, que arrojó como resultado extra-sístoles ventriculares monomorfos, a ratos bigeminados, de baja frecuencia, sin taquicardia ventricular. En base a estos resultados se solicitó ecocardiograma y resonancia magnética cardíaca. Esta última se realizó con secuencias HASTE y TrueFISP en modalidad cine. Se muestran imágenes secuenciales TrueFISP del eje corto del corazón desde región basal al apex.

Diagnóstico:

Ventrículo izquierdo no compactado


La ecocardiografía demostró, en relación al ápex cardíaco, zona de mal compactación de 7 mm de espesor con trabeculaciones importantes en toda la punta, con el resto de la anatomía cardíaca normal y con función ventricular conservada. En base a estas alteraciones se sugirió confirmar los hallazgos con resonancia magnética (RM).

En ella se observa disminución del espesor miocárdico del ventrículo izquierdo, más acentuado en el ápex, asociada a prominencia de las trabéculas miocárdicas con recesos profundos. Se calculó una fracción de eyección de 40% y una masa de miocardio compactado de aproximadamente 61 gr., con una proporción de zona no compactada/zona compactada mayor a 2:1.