Mujer de 65 años exfumadora, sin hábito enólico, con antecedente de neumonía multilobar en agosto de 2013 por S. maltophilia, bajo tratamiento con calcio y vitamina D por osteopenia, que inicia seguimiento en noviembre de 2014 por trombopenia y esplenomegalia de curso crónico. A la exploración física destaca polo esplénico palpable a 4 cm bajo el reborde costal, sin otros hallazgos. Analíticamente, Hb 17,3 g/dl, plaquetas 63000/ul (88000 por conteo manual), leucocitos 3500/ul, frotis de sangre periférica sin hallazgos, bioquímica con perfil férrico, hormonas tiroideas, alfa-1-antitripsina y cupremia normales, hipogammaglobulinemia (banda gamma 7.8%), beta-2-microglobulina 2 mg/l; serologías VIH, VHB, VHC, VHS, VVZ, CMV, VEB, toxoplasma, sífilis, antigenuria de Leishmania y autoinmunidad negativos. En TC abdominal se evidencia esplenomegalia de 15 cm y hepatomegalia con lóbulo hepático derecho de 18 cm de diámetro longitudinal, con estudio doppler normal. En mayo de 2015 la paciente ingresa por neumonía basal izquierda sin aislamientos microbiológicos, continuando posteriormente estudio ambulatorio. En perfil electroforético persiste hipogammaglobulinemia (banda gamma 6.8%) a expensas de Ig G e Ig A, asociado a linfopenia CD4 y linfocitosis B leves, con adecuada respuesta inmunovacunal, test de Gaucher negativo, alfa-1-antitripisina fecal normal. La paciente permanece asintomática, sin cambios semiológicos o analíticos hasta marzo de 2016, cuando consulta por dolor en hipocondrio izquierdo de inicio en los 4 días previos, irradiado a escápula ipsilateral, sin cuadro constitucional o síntomas B, evidenciándose esplenomegalia masiva que rebasa línea media y llega hasta 4 cm sobre la cresta iliaca izquierda. Analíticamente destaca Hb 10.3 g/dl, plaquetas 56000/ul, leucocitos 2500/ul, LDH 350 U/l, beta-2-microglobulina 6.8 mg/l, banda gamma 5.7%, Coombs directo poliespecífico negativo, frotis e inmunofenotipo de sangre periférica sin hallazgos. Se realiza biopsia de médula ósea y TC tóraco-abdómino-pélvico objetivando esplenomegalia de 23x19x10 cm con defecto incipiente de perfusión subcapsular. En PET-TAC se evidencia incremento de actividad metabólica de forma difusa en bazo y adenopatías supra e infradiafragmáticas. Se procede a esplenectomía diagnóstico-terapéutica, obteniendo una pieza de esplenectomía de 2870 g, 24x20x8 cm, con pulpas roja y blanca infiltradas por linfocitos con inmunoquímica compatible con linfoma B de bajo grado, congruente con histología en médula ósea.