RESUMEN
El Síndrome de Horner (SH) es una manifestación secundaria a una lesión a nivel de la vía oculosimpática y se caracteriza por miosis pupilar, ptosis palpebral y anhidrosis facial. Múltiples son las causas que pueden afectar a dicha vía e identificarla requiere de una evaluación sistemática y por un equipo multidisciplinar. A su vez, el tumor de cavum es una neoplasia muy poco frecuente en nuestro medio, y la inespecificidad de su clínica hacen que su diagnóstico en muchas ocasiones sea tardío. A continuación presentamos el caso de una mujer de 70 años que presenta un síndrome de Horner como primera manifestación de un tumor de cavum.
Palabras clave
:
síndrome de Horner, tumor de cavum, vía oculosimpática
ABSTRACT
Horner syndrome (SH) is a secondary manifestation of an injury at the level of the oculosympathetic pathway and is characterized by pupillary miosis, palpebral ptosis, and facial anhidrosis. There are multiple causes that can affect this pathway and identifying its cause requires a systematic evaluation and by a multidisciplinary team. In turn, the cavum tumor is a very rare neoplasm in our environment, and the unspecific nature of its clinic means that its diagnosis is often late. Below we present the case of a 70-year-old woman who presents Horner syndrome as the first manifestation of a cavum tumor.
Keywords
:
horner’s syndrome, cavum tumor, o
culosympathetic pathway
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Horner (SH) es una entidad que se caracteriza por la triada clásica de miosis pupilar, ptosis palpebral y anhidrosis facial debido a la lesión de la vía oculosimpática (por afectación preganglionar o postganglionar). Muchas pueden ser sus causas, desde leves hasta graves, y su diagnóstico en muchas ocasiones resulta difícil. Por ello es fundamental una correcta valoración oftalmológica de estos pacientes  junto con una evaluación sistemática de los mismos y un manejo multidisciplinar.
El tumor de cavum tiene una baja prevalencia en población occidental, que junto con la inespecificidad de signos y síntomas que produce, hacen que su identificación y proceso diagnóstico represente un reto, siendo tardío en muchas ocasiones. En relación a su etiología, ésta es multifactorial, viéndose implicados factores ambientales, genéticos y virales, especialmente el virus Epstein Barr (VEB). A la hora de su diagnóstico es fundamental una anamnesis completa y una exploración física rigurosa. La resonancia magnética nuclear craneal con gadolinio es la técnica de elección a la hora del diagnóstico. La radioterapia es el tratamiento electivo, puesto que se trata de un tumor muy radiosensible y tiene una localización relativamente inaccesible para la extirpación quirúrgica.
A continuación presentamos un caso clínico poco común: un tumor de cavum cuya primera manifestación clínica es el síndrome de Horner.
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 70 años de edad, de raza caucásica, con antecedentes personales de hipertensión arterial, en tratamiento con Candesartán e intervenida de calcificaciones en la mama izquierda. No consumo de tabaco, alcohol ni otros tóxicos. Ha trabajado como ama de casa. No contacto con animales. No ha realizado viajes recientes. Madre de dos hijos; sin antecedentes familiares de interés.
La paciente presenta molestias en la región infranasal y surco nasogeniano izquierdo, junto con sensación de «taponamiento nasal» desde hace un año, motivo por el cual está pendiente de valoración por otorrinolaringología (ORL). Desde hace dos días comienza con leve dolor e hiperemia conjuntival izquierda y acude a urgencias por objetivar anisocoria. En urgencias es valorada por Oftalmología, constatando la misma, que es mayor en la oscuridad y se verifica que la paciente presenta miosis y leve ptosis izquierda. Ante la sospecha de síndrome de Horner, se administró colirio de Fenilefrina, objetivando que la pupila izquierda no se dilataba y confirmando el origen postganglionar de dicho síndrome.
Señalar que esta clínica no se acompañaba de fiebre, cefalea, diplopía, otalgia, hipoacusia, disfagia u odinofagia, epistaxis, disnea, cervicalgia, anhidrosis facial, lesiones cutáneas ni síndrome constitucional.
En cuanto a la exploración física la paciente se encuentra estable hemodinámicamente y afebril. No se palpan adenopatías cervicales. La auscultación cardíaca y pulmonar es normal, y sin alteraciones a nivel abdominal. No presenta edemas en extremidades inferiores. En relación a la exploración neurológica, ésta es normal, salvo lo ya descrito a nivel ocular.
Con el diagnóstico de síndrome de Claude Bernad Horner postganglionar, se decide ingreso en el Servicio de Medicina Interna para completar estudio etiológico. Se realizan analíticas sanguíneas, incluyendo bioquímica (iones, función renal, tiroidea, metabolismo del hierro, ácido fólico, vitamina B12, perfil hepático), hemograma y coagulación, permaneciendo todos los parámetros dentro del rango de la normalidad. Se determinan serologías para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), Virus de Epstein Barr (VEB) y sífilis, siendo negativas. A nivel de pruebas de imagen se realizó una radiografía de tórax, sin observarse ocupación a nivel apical ni ensanchamiento mediastínico. La angiotomografía computarizada (angioTC) de troncos supraaórticos y la tomografía axial computarizada (TAC) torácica y abdominal fueron normales. La resonancia nuclear magnética (RNM) craneal pone de manifiesto una masa en cavum fundamentalmente en el lado izquierdo con infiltración de clivus e invasión de senos cavernosos y cavum de Meckel fundamentalmente también en el lado izquierdo con extensión a fosa pterigopalatina izquierda. Ante este hallazgo se consulta con ORL, realizándose biopsia de la misma, siendo informada por anatomía patológica como tumor de cavum compatible con carcinoma epitelial-mioepitelial. Se presenta el caso en el comité de tumores y se decide tratamiento con radioterapia, siendo reevaluada al final de ésta, con disminución del tamaño de la misma.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
El Síndrome de Horner (SH) es una entidad caracterizada por la triada clásica de miosis pupilar incompleta, ptosis palpebral y anhidrosis facial debido a la lesión de la vía oculosimpática. Ésta es un circuito que comprende tres neuronas: la primera va del diencéfalo a la médula espinal; la segunda o preganglionar termina en el ganglio cervical; y la tercera o postganglionar se divide en dos ramas que inervan el ojo y el rostro de forma separada. La sintomatología depende de la localización de la lesión, y múltiples pueden ser sus causas. Entre ellas encontramos patología a nivel cerebral, de troncoencéfalo o médula espinal cervicotorácica (patología isquémica, tumores, enfermedades desmielinizantes, malformaciones arteriovenosas) comprometiendo a la primera neurona; tumor de Pancoast, tumores mediastínicos, aneurisma de arterial subclavia, costilla cervical o patología tiroidea afectando a la neurona preganglionar; o patología que afecta a la arteria carótida interna (traumatismo, disección, aneurisma, arteritis, trombosis, neoplasia), lesiones que afecten a la base del cráneo (carcinoma nasofaríngeo, linfoma) o al seno cavernoso (neoplasias, inflamación, trombosis, aneurisma carotídeo) comprometiendo a la neurona postganglionar
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Para diagnosticar y localizar el SH se emplea la Apraclonidina que dilata la pupila solo del ojo afecto por el SH, dando lugar a una inversión de la anisocoria que proporciona una confirmación diagnóstica bastante fiable. Para delimitar la localización de la lesión se utiliza la hidroxianfetamina. Si la lesión es preganglionar produce una dilatación en ambos ojos y si es postganglionar, el ojo afecto no se dilata. Se requiere esperar una semana entre el uso de Apraclonidina para el diagnóstico e Hidroanfetamina para la localización. Además, es  importante realizar una exploración sistémica detallada, poniendo especial atención a nivel pulmonar, neurológico y cardiovascular. A nivel de las pruebas de imagen se propone la realización de una radiografía de tórax, TAC y angiotomografía de cerebro y cuello. Si estas dos últimas pruebas resultasen negativas para un diagnóstico etiológico, se debe realizar una RNM craneal extendiéndose hasta nivel de T2 con una angiorresonancia concomitante del cuello
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En relación a su manejo, éste se basa en el tratamiento de la causa subyacente.
El carcinoma nasofaríngeo (CNF) o tumor de cavum es un neoplasia primaria relativamente poco frecuente en la mayoría de los países occidentales, con una incidencia inferior al 1/100000 hab/año, siendo mayor su prevalencia en el sudeste asiático, donde puede representar hasta un 15/100000. La edad media de aparición es muy variable, y se han establecido dos picos de incidencia, sobre todo en áreas endémicas, uno a los 20 años y otro a los 50 años. Respecto al sexo, se presenta más frecuentemente en varones, a razón de 3 a 1
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En relación a su etiología, ésta es multifactorial, viéndose implicados factores ambientales, genéticos y virales, especialmente el VEB
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. La infección latente por el VEB es uno de los factores etiológicos más importantes y firmemente establecido, siendo independiente de la geografía. Los títulos positivos de anticuerpos se encuentras significativamente más elevados en pacientes con carcinoma nasofaríngeo que en la población en general. En relación a factores genéticos, se habla de una predisposición genética debido a la observación de muchos casos de agregación familiar. Se han identificado haplotipos específicos en el HLA, localizados en el brazo corto del cromosoma 6, relacionados con un incremento del riesgo de padecer CNF. También se han visto implicadas en su patogenia la presencia de anomalías en determinados cromosomas como delecciones en 1p, 3p, 14q, 16p y 16q o amplificaciones en 1q, 3q, 12p y 12q. Atendiendo a los factores ambientales, numerosos estudios experimentales y epidemiológicos apuntan a determinados factores dietéticos como el exceso de nitrosaminas, consumidas en conservas de pescados, carnes secas y ahumados y ciertos hidrocarburos aromáticos policíclicos, que influyen en la aparición de estos tumores. Además, la deficiencia de ingesta de fruta fresca, carotenos o fibra también se ha relacionado con la aparición de la enfermedad.
En cuanto a la clínica, los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo. Dentro de los signos y síntomas que pueden presentar, encontramos adenopatía cervical (50%); signos otológicos (40-60%) como la hipoacusia de transmisión unilateral o la plenitud ótica y autofonía por la obstrucción tubárica; signos rinológicos como insuficiencia respiratoria nasal o sangrados nasales; signos oftalmológicos (5%) como la parálisis de la motilidad ocular; o signos neurológicos (10-20%), que por orden de frecuencia serían diplopía por lesión del VI par, dolor hemifacial o faríngeo (indicando infiltración del V o IX par craneal), cefalea por extensión endocraneal; o afectación del simpático cervical (SH). Las metástasis están presentes en aproximadamente un 5% de los pacientes, siendo las más frecuentes las óseas, pulmonares y hepáticas
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Su diagnóstico suele hacerse de forma tardía debido a la inespecificidad de signos y síntomas que producen.  Es importante una adecuada anamnesis, exploración física completa (incluyendo palpación cervical y exploración neurológica) y valoración por ORL. Se debe realizar serología para VEB, debido su importante implicación. Entre las pruebas de imagen, la RNM craneal con gadolinio es la técnica de elección; mientras que la tomografía por emisión de positrones (PET) lo es para el diagnóstico de enfermedad recurrente o residual. Para la confirmación del diagnóstico es necesaria la biopsia
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Atendiendo a su diagnóstico diferencial, debemos tener en cuenta otras tumoraciones que pueden localizarse en la rinofaringe. Los linfomas son los tumores no epiteliales más frecuentes, sobre todo en niños, con alto grado de malignidad. Otros tumores de tejidos blandos, fundamentalmente el angiofibroma nasal, que es característico por presentarse en pacientes varones de entre 15 y 35 años como cuadros de epistaxis recidivantes unilaterales. El rabdomiosarcoma en los niños se presenta en la rinofaringe como segunda localización, tras la órbita. El melanoma puede presentar problemas de diagnóstico por su aspecto acrómico. El adenocarcinoma es muy raro encontrarlo en rinofaringe.
En cuanto a su tratamiento, la radioterapia es considerada el tratamiento de elección, puesto que se trata de un tumor muy radiosensible y tiene una localización relativamente inaccesible para la extirpación quirúrgica. Incluye en los campos de radiación tanto el tumor primario como las zonas ganglionares relacionadas. Además, es posible también la utilización de radioterapia estereotáctica sobre la lesión primaria caso de tumores en estadios T3 y T4. Otra opción, menos utilizada, es la braquiterapia intracavitaria transnasal, que puede usarse de modo inicial asociada a la radioterapia externa o reservase para casos de recurrencia local, ofreciendo una mejor protección de los tejidos sanos. Con la radioterapia se consigue un control local mayor del 75% llegando a más del 90% en estadios localizados. En estadios avanzados a pesar de la buena respuesta inicial, la recurrencia local y el fracaso sistémico posterior, son problemas a tener en cuenta. Es en estos casos donde se ha visto que el empleo de quimioterapia (cisplatino/5-fluoracilo) como adyuvante de la radioterapia contribuye a un mejor control local y regional de la enfermedad
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La supervivencia de estos pacientes a los 5 años está en torno al 40-50%.
Como conclusión, podemos afirmar que múltiples son las causas que pueden generar un SH, por lo que es fundamental una evaluación sistemática. Dentro de las mismas se encuentra el tumor de cavum, que es muy poco frecuente y la forma de presentarse como SH es muy inusual. Así pues, la baja prevalencia de esta neoplasia en población occidental junto con el síndrome de Horner como forma inicial de presentación marcan la singularidad de este caso.
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Neurología
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Microangiopatía trombótica