Paciente femenina de 34 años, con diagnóstico en 2013 de ESD y afectación gastrointestinal, artralgias, fenómeno de Raynaud y esclerodactilia, además de anti-Scl 70 positivo. En 2015 desarrolló LES con alteración hematológica mucocutánea articular y AAN, anti-SM y anti-RNP positivos. Recibió tratamiento durante su evolución con micofenolato de mofetilo, azatioprina, prednisona y rituximab. Cursó con evolución tórpida de ambas enfermedades y desarrolló nefritis lúpica y actividad extrarrenal de LES, con incremento del fenómeno de Raynaud y esclerosis cutánea. En control actual con micofenolato de mofetilo.