ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes
Se trata de un varón de 18 años,sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos. Había presentado en la infancia algún episodio de broncoespasmo en relación con alergia a ácaros y polen que mejoraba con inhaladores beta-2 miméticos, pero llevaba sin crisis desde los 14 años, y realizaba deporte con regularidad con buena tolerancia.
Consulta por primera vez en el servicio de urgencias de nuestro hospital en 2004 por un cuadro de dolor abdominal autolimitado, y en las pruebas complementarias realizadas, destacan los siguientes hallazgos:
En el electrocardiograma (ECG) se objetiva un ritmo sinusal a 55 lpm, con un eje del QRS derivado a la derecha y morfología de bloqueo completo de rama derecha del haz de His (BCRDHH), criterios de hipertrofia de ventrículo derecho (HVD), y alteraciones de la repolarización de V1-V4.
En la analítica destaca una poliglobulia discreta (17,3 gn/dl).
En la radiografía de tórax describen una prominencia de las arterias pulmonares y del cayado de la ácigos.
Ante estos hallazgos, se le realiza un ecocardiograma transtorácico (ETT) en el que se objetivan datos indirectos de hipertensión pulmonar grave, con hipertrofia moderada y dilatación leve de ventrículo derecho (VD), así como un ductus arterioso persistente (DAP) no conocido hasta el momento. Posteriormente, en el cateterismo derecho se confirma la presencia de la hipertensión pulmonar (HTP) grave (presión arterial pulmonar media (PAPm) elevada y presión capilar pulmonar (PCP) normal). En mayo de 2004 el paciente es intervenido en un centro privado, con sección y cierre de ambos muñones del ductus por toracotomía izquierda. Presenta las siguientes complicaciones derivadas del procedimiento: una parálisis del nervio recurrente izquierdo resuelta y un neumotórax izquierdo. En los años posteriores se descubre también una mediastinitis fibrosante que requiere tratamiento con corticoides sistémicos.
En septiembre de 2005 se realiza un cateterismo derecho de control poscirugía en el que se objetiva la persistencia de hipertensión arterial pulmonar (HAP) grave (PAPm 73 mmHg, PCP 7 mmHg, resistencias vasculares pulmonares (RVP) 13.75 UW, gasto cardiaco (GC) 4,8 l/min). Además, se evidencia reapertura del DAP con flujo residual. Ante estos hallazgos, el paciente comienza el seguimiento en la consulta monográfica de HTP de nuestro hospital. Presenta unas pruebas de función respiratoria normales, en la analítica destaca un NT-proBNP 22 ng/ml y persistencia de la poliglobulia (20 g/dl), no presenta desaturaciones nocturnas en la pulsioximetría y en el test de la marcha de 6 minutos recorre 705 m con constantes mantenidas.
En 2008 es derivado a una unidad de hipertensión pulmonar de un hospital de referencia a nivel de HTP. En ese momento el paciente se encuentra en clase funcional I, sin cianosis ni signos de insuficiencia cardiaca (IC) derecha. Persiste la poliglobulia discreta, y en el ETT se ve el DAP con un flujo derecha-izquierda y un VD hipertrófico con disfunción moderada. En ergoespirometría presenta una clase funcional I con una capacidad funcional moderadamente reducida, y un comportamiento normal de la tensión arterial (TA). Dada la buena clase funcional del paciente se recomienda reevaluación en 9 meses antes de iniciar tratamiento específico para la HAP.
Finalmente, ante la persistencia de HAP grave en un nuevo cateterismo (PAPm 90 mmHg, PCP 10 mmHg, RVP 14 UW, GC 5,6 l/min), se decide iniciar tratamiento específico para la HAP, inicialmente con sitaxentán, que se suspende por su retirada del mercado y se sustituye por ambrisentán 5 mg/24 horas, añadiéndose después tadalafilo 40 mg/24 horas.
En noviembre de 2018 es derivado por primera vez a la consulta de cardiopatías congénitas del adulto de nuestro hospital. En ese momento se encuentra estable clínicamente con disnea NYHA I-II/IV. NT-proBNP 279 pg/ml. ETT sin cambios respecto a previos. En tratamiento con ambrisentan 10 mg/24 horas + tadalafilo 40 mg/24 horas + symbicort 160/4,5 mcg 1 inhalaciones/12 horas.
En los controles posteriores no presenta mucho cambio funcional, cambios en el ETT ni en el tratamiento. En abril de 2019 se le realiza una resonancia (RM) cardiaca, que muestra una progresión de la disfunción de VD con una fracción de eyección del VD (FEVD) del 37% (siendo la FEVD en mayo de 2018 del 57%). Sin embargo, parece que el paciente se muestra reacio a realizarse un cateterismo derecho de control, a pesar de que se le sugiere realizarlo para valorar añadir un tercer fármaco al tratamiento de su HAP.

Enfermedad actual
En junio de 2019 el paciente ingresa por un episodio de hemoptisis franca (50 cc) y sensación de gorgoteo en hemitórax izquierdo que requiere ingreso en la unidad coronaria de nuestro hospital para monitorización estrecha. Había presentado previamente otro episodio de hemoptisis en abril de este mismo año que requirió ingreso en el servicio de respiratorio y que había sido manejado de manera conservadora.

Exploración física
A su ingreso en la unidad coronaria, el paciente se encuentra hemodinámicamente estable (tensión arterial (TA) 110/58 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 98 lpm), presenta una saturación de oxígeno (O2) del 96% con fracción inspirada de O2 (FiO2) del 21% y ausencia de signos de IC derecha.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: ritmo sinusal a 50 lpm, PR normal, eje derecho, QRS con morfología de BCRDHH con criterios de HVD y alteraciones secundarias de la repolarización en precordiales.
Analítica: glucosa 93 mg/dl, urea 32 mg/dl, creatinina 1,09 mg/dl, GPT 14 U/L, bilirrubina 0,9 mg/dl, calcio 9,6 mg/dl, sodio 140 mEq/l, potasio anulado, cloro 105 mEq/l, albúmina 4,4 g/dl, proteína C reactiva (PCR) 1,60 mg/l, creatinquinasa (CK) 104 U/l, lactato deshidrogenasa (LDH) anulado. Hemoglobina 20,9 g/dl, hematocrito 59,5%, volumen corpuscular medio (VCM) 85,5 fL, hemoglobina corpuscular media (HCM) 30 pg, amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) 14,8%, plaquetas 172000, 5170 leucocitos (35,40% linfocitos, 52,60% neutrófilos, 7,70% monocitos). Tiempo de protrombina 66%, índice internacional normalizado (INR) 1,3, tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) 42s, fibrinógeno 313 mg/dl.
Radiografía de tórax: índice cardiotorácico 0.5, con prominencia de las arterias pulmonares.
ETT: ventrículo izquierdo (VI) no dilatado ni hipertrófico con función global conservada, aplanamiento septal muy marcado por sobrecarga de presiones derechas, con índice de excentricidad diastólico de 1,5. La válvula mitral es normofuncionante y la válvula aórtica bicúspide por fusión completa del senos coronariano derecho e izquierdo, con mínima insuficiencia aórtica. El VD se encuentra moderadamente dilatado y gravemente hipertrófico, con función deprimida de manera moderada. La válvula tricúspide está engrosada con gradiente ventrículo derecho-aurícula derecha (VD-AD) mal visualizado, pero de al menos 100 mmHg. La vena cava inferior no dilatada, con colapso inspiratorio superior al 50%. En el cayado se objetiva aceleración del flujo leve de hasta 26 mmHg sin cola diastólica. Tronco de la arteria pulmonar dilatado (40 mm). Se visualiza ductus amplio, con flujo sistólico derecha-izquierda.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
El paciente permanece monitorizado y bajo tratamiento conservador con codeína oral y cloruro mórfico durante 24 horas en la unidad coronaria, hemodinámicamente estable en todo momento y sin presentar nuevos episodios de hemoptisis. Se decide traslado al hospital de referencia de HTP para valorar iniciar una tercera línea de tratamiento para la HAP.
En dicho hospital, se realiza un nuevo cateterismo derecho previo al inicio de prostaciclinas intravenosas (PAPm 87 mmHg, PCP 6 mmHg, RVP 17,34 UW, GC por termodilución 4,67 l/min). Inicialmente se pauta epoprostenol, pero requiere varios cambios de vía venosa por flebitis, por lo que finalmente se inicia titulación con treprostinil subcutáneo con buena tolerancia, alcanzando al alta una dosis de 24 ng/kg/min.
Tras la implantación de la bomba subcutánea, el treprostinil se puede ir aumentado de manera progresiva. Desde el inicio del fármaco el paciente refiere mejoría clínica, no presenta síntomas de alarma ni nuevos episodios de hemoptisis. Además, en el ecocardiograma de control realizado se objetiva mejoría de la función del VD, encontrándose en este momento en el límite bajo de la normalidad.

DIAGNÓSTICO
Hipertensión arterial pulmonar severa residual poscirugía. Ductus arterioso persistente intervenido.
Función del ventrículo derecho en el límite bajo de la normalidad. Mediastinitis fibrosante.