Anamnesis
Varón de 43 años, hipertenso, fumador de un paquete de cigarrillos al día y hábito enólico crónico, sin otros antecedentes.
Desde hace tres meses, refiere cuadro de astenia, hiporexia, sudoración profusa y pérdida ponderal de hasta 15 kg, acompañado de intenso dolor costal derecho, columna dorso-lumbar y miembro inferior derecho.
También refiere la aparición de una tumoración dolorosa en la región costal izquierda, que ha ido en aumento.
El paciente consulta por esta sintomatología y por los hallazgos, se decide ingreso para completar estudio.

Examen físico
Performance status 0, tensión arterial 145/110, frecuencia cardíaca 123 latidos/minuto. Afebril. Consciente y orientado.
Eupneico. Bien nutrido, hidratado y perfundido. Normocoloreado con llamativa sudoración.
A nivel de cabeza y cuello, destacaban adenopatías laterocervicales derechas, induradas y otra axilar izquierda. En tórax, se aprecia una masa en la pared costal izquierda, de 10 cm con vascularización superficial. También existe otra de menor tamaño en el hombro derecho. La auscultación cardiopulmonar fue normal. En abdomen, destaca hepatomegalia no dolorosa de 4-5 cm.

Pruebas complementarias
Analítica general y marcadores tumorales: destaca NSE 75 ng/ml.
Radiografía de tórax: masa extrapleural derecha y otra menor izquierda con infiltración de la 7.a costilla. TC toracoabdominopélvica: se aprecia masa costal izquierda de 13 x 8 cm que produce lisis, sugerente de metástasis ósea, y otra en el lado derecho. Lesiones pulmonares bilaterales mestastásicas. Conglomerados adenopáticos en región hiliar izquierda y retroperitoneales. Destacan múltiples lesiones hepáticas, compatibles con metástasis. Existe una lesión de 14 cm en el ligamento gastrohepático. Masa paravertebral en columna lumbar con invasión medular y lesiones metastásicas en acetábulo derecho, cuerpos vertebrales dorsales, lumbares e ilíaco izquierdo.
Punción-aspiración con aguja fina ( PAAF) costal izquierda: neoplasia epitelial que forma trabéculas y áreas sólidas. En inmunohistoquímica destaca: cromogranina(+), sinaptofisina(+), vimentina(+), Ki67 moderado, S100(-), CK8/18 y AEI-3(-), Actina D2-40(-), Melanina A(-), CEA(-), CD34(-), inhibina(-), CD10(-) y TTFI (-).

Diagnóstico
Paraganglioma maligno.

Tratamiento
Durante el ingreso, se instaura tratamiento radioterápico con intención antiálgica y terapéutica, para la estenosis lumbar y comienza tratamiento citostático con intención paliativa según esquema: dacarbacina (600 mg/m2), ciclofosfamida (750 mg/m2) y vincristina (1,4 mg/m2), junto con ácido zoledrónico (4 mg).

Evolución
Hasta el momento, continúa con el mismo tratamiento, habiendo recibido dos ciclos, con buena tolerancia, a la espera de reevaluación.