Paciente de 18 años, sexo masculino, quien presentaba cuadro clínico de 3 meses de evolución consistente en dolor torácico en el hemitórax izquierdo, de características pleuríticas, asociado a episodios de hemoptisis. Los antecedentes personales y familiares eran negativos. A la revisión por sistemas refería que desde hace 2 años presentaba la aparición intermitente de lesiones ulceradas en mucosa oral y escroto, dolorosas, que duraban aproximadamente 2 semanas y resolvían en forma espontánea, para las que no había buscado asistencia médica previamente. Consultó inicialmente a hospital local de su región, en el que realizaron estudios iniciales con radiografía de tórax y baciloscopias, los que fueron informados como normales. Por persistencia de la sintomatología, 3 semanas después consultó nuevamente con el cuadro descrito de tos y hemoptisis. Se realizó en su hospital local nuevo estudio imagenológico, con radiografía de tórax que evidenció una imagen radio opaca paracardíaca izquierda, por lo que fue enviado al Hospital Militar Central para continuar estudios complementarios.

En el examen físico de ingreso, se encontraba con signos vitales: FC 98 FR 18 PA 115/70 T 37,1°C, con palidez mucocutánea significativa, mucosa oral húmeda. A nivel cardiopulmonar: taquicardia, ruidos cardíacos normales sin soplos, ruidos respiratorios disminuidos en base de hemi-tórax izquierdo. Llamaba la atención la presencia de lesiones descritas en la revisión por sistemas, con 2 úlceras de 0,5 cm en mucosa oral de labio inferior y una úlcera de 1 cm de diámetro a nivel del escroto del testículo derecho. El resto del examen físico se encontraba dentro de límites normales.

Dentro de los estudios iniciales se encontró un hemograma con anemia microcítica heterogénea (Hb 6,3 VCM 76 RDW 18), sin alteración en otras líneas celulares. Adicionalmente, gases arteriales y electrolitos del plasma dentro de límites normales. Se decidió estudio de la imagen encontrada en la radiografía de tórax con una tomografía axial computarizada, la cual evidenció una masa paracardíaca izquierda, de bordes bien definidos con densidad de tejidos blandos que medía aproximadamente 8x10x6 centímetros.

Con la sospecha de lesión vascular se decidió llevar a arteriografía pulmonar la cual mostró un aneurisma de la arteria pulmonar izquierda que se extendía a la arteria para el lóbulo inferior.

Se realizó en ese instante embolización de la lesión y posteriormente fue llevado a cirugía, encontrándose un aneurisma de la arteria pulmonar izquierda rama para el lóbulo inferior, con trombo en su interior realizándose lobectomía del lóbulo pulmonar inferior izquierdo.

Por el compromiso de mucosas (úlceras orales y en escroto), con la presencia de la lesión aneurismática descrita, se consideró como posibilidad diagnóstica enfermedad de Behçet, por lo que se realizó prueba de patergia, la cual fue positiva.

Se realizó evaluación oftalmológica, con valoración con lámpara de hendidura la cual evidenció la presencia de sinequias pupilares posteriores (flechas verdes) y pigmento en la cápsula anterior del cristalino (flechas azules), hallazgos que apoyaron el diagnóstico de enfermedad de Behçet.

El perfil inmunológico del paciente muestra ANAS yANCAS negativos con tipificación de HLA positivo para A24, A26, B27 y B35. Se decidió manejo inmunosupresor con esteroides (prednisona 1 mg/kg día) y azatioprina. La evolución clínica fue favorable, por lo que se decidió continuar manejo ambulatorio por los servicios de reumatología, cirugía de tórax y oftalmología.