Mujer de 54 años diagnosticada de poliartritis inflamatoria migratoria en el año 2006 y de una esclerodermia sistémica forma limitada en el 2009 al presentar fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, alteraciones esofágicas, telangiectasias y calcinosis en dedos. Entre otros antecedentes de interés había sido diagnosticada de un síndrome mielodisplásico y de una fibrilación paroxística. Seguía tratamiento domiciliario conA acenocumarol, prednisona 5 mg/d, metotrexato 12,5 mg/semanal, ácido fólico semanal, alendronato semanal, calcio y vitamina D, omeprazol 20 mg/d y atenolol 50 mg/d. En la exploración física presentaba: estado general conservado, TA 130/65 mmHg, Fc 76 lat/min, Fr 14 resp/min, temperatura 36.8oC, SO2 con FiO2 de 0,21% del 99%, IMC: 32 kg/m 2, no adenopatías palpables en cuello ni axilas, no bocio, telangiectasias faciales múltiples, AC con tonos rítmicos sin soplos, AR con ruidos respiratorios normales, abdomen blando, sin megalias, esclerosis cutánea con depósitos cálcicos prominentes mas marcados en falanges terminales de cuatro primeros dedos, artritis 1o y 2o dedos de mano izquierda, y 1o y 3o de la mano derecha, con onicolisis e inflamación periungueal y alrededor de los depósitos de calcio.
En el estudio radiológico se evidencias importantes depósitos subcutáneos de densidad calcio en manos y en brazos.
Entre las pruebas analíticas solicitadas destacaban: Hb 11.8g/dL, con leucocitos, fórmula y plaquetas normales, coagulación normal, VSG 42 mm/h, PCR 1,27mg/dL. Enzimas musculares con CPK y aldolasa normales. Metabolismo Ca/P en sangre y orina, 25 Vitamina D y paratohormona normales. ANA (+) 1/320 con anticentrómero positivos.
Entre las pruebas complementarias: Rx Tórax sin alteraciones significativas y sin calcificaciones de partes blandas, endoscopia digestiva alta normal, ecocardiograma-Doppler con ventrículo izquierdo con fracción de eyección conservada, sin datos de hipertensión pulmonar y con mínimo derrame pericardio, PFR con CVF: 82%, VEF1: 91%. DLCO: 99%, gammagrafía ósea y osteodensitometría normales. En la RNM de ambas manos se observa artritis de dedos de ambas manos sin signos de osteomielitis.

Evolución clínica: ante la presencia de las importantes calcificaciones de partes blandas se decidió suspender el tratamiento con atenolol y empezar con diltiazem a una dosis de 60mg/12 h. El cuadro se complica con la aparición de una celulitis abscesificada en dedos de la mano derecha que requirió de tratamiento antibiótico sistémico. Ante la evolución desfavorable y la aparición de nuevas placas de calcinosis se realizó desbridamiento quirúrgico. Dada la mala evolución del fenómeno de Raynaud y la aparición de nuevas úlceras en pulpejos se decidió iniciar tratamiento con Bosentan a dosis de 62,5mg/12h que se subió a 125mg/12h con mejoría inicial lenta y progresiva de las úlceras en los pulpejos, pero con progresión de la calcicosis. En esta situación clínica y tras revisar la bibliografía en la que se publican casos aislados de regresión/mejoría importante de la calcinosis con Rituximab se solicita su uso "off label", empleando una dosis de 375 mg/m2/ semana durante 4 semanas. Tras cuatro meses de evolución hemos apreciado una mejoría clínica con disminución de los fenómenos inflamatorios articulares, menores contracturas y sensación general de encontrarse mejor. Desde un punta de vista objetivo no se ha evidenciado ninguna mejoría en los depósitos de calcio, si bien, no han aparecido nuevas placas.