RESUMEN
Hay literatura que indica una mortalidad cercana al 80 por ciento cuando el diagnóstico prenatal es temprano. (4) El objetivo de ésta presentación un caso de paciente de 55 años de edad con antecedentes de salud aparente que llega a nuestro hospital con el cuadro clínico de abdomen agudo, es intervenido quirúrgicamente y se llega al diagnostico de hernia epigástrica estrangulada, en un rayos X que se le realiza en la UCI se constata asas intestinales a nivel de tórax, se realiza ultrasonografía abdominal y se diagnostica una hernia diafragmática, por la rareza de estos casos se decide publicar.
Palabras clave: HERNIA, DIAFRAGMA, DEFECTO CONGÉNITO DIAFRAGMÁTICO, AGENESIA DE HEMIDIAFRAGMA, UCI
INTRODUCCIÓN
La hernia diafragmática congénita (HDC) es una discontinuidad en el desarrollo del diafragma que permite que protruyan a través del orificio herniario, vísceras abdominales hacia la cavidad torácica, lo que resulta en hipoplasia e hipertensión pulmonar, que a menudo son fatales y en algunos casos incompatibles con la vida. La patogénesis de la hernia diafragmática congénita (HDC) no ha sido establecida definitivamente. Las teorías principales son que es debido a un fallo de cierre normal de los pliegues pleuroperitoneales durante la cuarta a décima semanas post fecundación o a factores desencadenantes genéticos o ambientales que alteran la diferenciación de las células mesenquimales durante la formación de la membrana y otras estructuras somáticas (5, 6,7).
Hay diferentes tipos de hernia diafragmática congénita (HDC), incluyendo hernia diafragmática de Bochdalek, Morgagni y central. Un 70 a 90 por ciento de las hernias diafragmáticas congénita (HDC) son del tipo de Bochdalek, son hernias posteromediales y la mayoría se presentan del lado izquierdo (80 al 85 por ciento), el 10 al 15 por ciento son hernias diafragmáticas del lado derecho y menos del 5 por ciento son bilaterales (2,3). Ocurre en aproximadamente 1 de cada 2200 nacidos vivos. En la mayoría de las series no se ha observado una asociación entre los géneros, aunque algunos informaron de una incidencia ligeramente mayor en varones. La hernia diafragmática congénita (HDC) se transmite habitualmente en forma esporádica, un 50 por ciento se ha visto asociado a distintas malformaciones y síndromes genéticos También fue descrita en asociación con el consumo de talidomida, quinina y anticonvulsivantes (7,8).
Dentro de los factores pronósticos desfavorables de la hernia diafragmática congénita (HDC) se hace mención a:
– Hernia Diafragmática derecha.
– Hígado herniado en fetos con hernia diafragmática congénita (HDC) izquierda.
– Herniación del estomago.
– Tamaño grande de la Herniación.
– Desvío mediastínico.
– Diagnóstico prenatal temprano (antes de las 24 semanas).
– Pulmón contralateral pequeño.
– Bilateralidad.
– Anomalías estructurales asociadas.
– Asociación con cromosomopatías.
PRESENTACIÓN DE CASO.
Se trata de paciente de 55 años con antecedentes de salud que aproximadamente una semana antes del ingreso viene presentando cuadro clínico caracterizado por dolor abdominal a nivel de epigastrio y mesogastrio que se irradia a hipocondrio izquierdo, intenso, punzante, fijo que no varió con el tiempo, el cual no alivio con el reposo y se acompaño de nauseas y vómitos de contenido alimenticio al principio y posteriormente de contenido biliar.
Con este cuadro clínico en visto en su área de salud y remitido al hospital general Capitán Roberto Rodríguez Fernández, Morón donde es valorado por el servicio de cirugía; en el examen físico se encuentra:
Abdomen globuloso, a nivel de la piel del epigastrio y mesogastrio se encuentra rubor y calor, ruidos hidroaéreos (RHA) presentes, se palpa tumor en línea media supraumbilical doloroso a la movilización, de bordes lisos, no fija, de consistencia elástica.
Tensión arterial (TA): 130/70 mmHg. Frecuencia cardiaca (FC): 106 latidos por minuto. Frecuencia
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Cirugía General y del aparato digestivo
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Cirugía Pediátrica
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Pediatría y Neonatología
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agenesia
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caso clínico
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defecto congénito diafragmático
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hernia
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