Anamnesis
Varón de 64 años con antecedente de pleuritis tuberculosa en la juventud, broncopatía crónica y cirrosis enólica inactiva estadio funcional Child-Pugh B9, MELD 20, sometido a trasplante hepático. En el periodo postoperatorio precisa tratamiento con fármacos vasoactivos y diuréticos por presentar inestabilidad hemodinámica, transfusión de concentrados de hematíes por anemia con cifras de hemoglobina de hasta 7,5 mg/dl y reposición de electrolitos por hiponatremia de hasta 120 mEq/l. Se inicia tratamiento inmunosupresor con tacrolimús y micofenolato. Cuatro días después de la intervención, comienza con episodios bruscos y recurrentes de disminución del nivel de consciencia de una hora de duración junto con disfagia y disartria permanentes.

Examen físico
El nivel de consciencia varía, pasando de forma súbita de un estado de alerta (Glasgow de 15 puntos) a un estado comatoso (Glasgow de 3 puntos). En los momentos de mayor nivel de alerta el paciente está bradipsíquico, orientado en espacio pero desorientado en tiempo, es capaz de comprender órdenes y conserva la expresión y repetición del lenguaje con marcada disartria. Presenta descenso del velo del paladar derecho con ausencia de reflejo nauseoso y disfagia con normalidad en la exploración del resto de los pares craneales. Es capaz de movilizar las cuatro extremidades espontáneamente con claudicación simétrica en maniobras de Barré y Mingazzini en relación con caquexia y amiotrofia global. Se aprecia ataxia apendicular de los miembros izquierdos de predominio en la extremidad superior. Los reflejos tendinomusculares son simétricos, con Babinski derecho y reflejo cutáneoplantar flexor izquierdo. La marcha y la estática no son valorables.  

Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea: PCR 4 mg/ml, hiperamoniemia de 82 mg/dl, anemia macrocítica con hemoglobina 10,7 g/dl y VCM 101 fl, plaquetopenia 105 109/l, monocitosis 1,15 109/l, hiperbilirrubinemia con valores de bilirrubina total de 3,63 mg/dl, bilirrubina directa 1,55 mg/dl e indirecta 2,08 mg/dl, hiponatremia 130 mEq/l. El resto de determinaciones (procalcitonina, urea, creatinina, potasio, calcio y TSH) son normales.
• Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): glucosa, proteínas y celularidad normales. Los cultivos bacteriológico, virológico y micológico son negativos. Las determinaciones específicas de micobacterias (M. tuberculosis, M. avium, M. intracellurare, M. kansasii y M. malmoense) y virus (VVZ, enterovirus) también son negativas.
• Electroencefalograma (EEG) y monitorización vídeo EEG de 24 horas: se observa una actividad de fondo moderadamente lentificada sin grafoelementos epileptiformes. Durante los episodios de coma en el registro se observa actividad delta difusa compatible con sueño profundo o encefalopatía sin cambios críticos.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: hiperintensidad de señal en el tronco encefálico con focos restrictivos a la difusión en la vertiente periférica de nueva aparición en relación con mielinolisis pontina. Secuencia FLAIR en la que se observa alteración de señal a nivel de la protuberancia, de predominio periférico.  

Diagnóstico
Episodios de alteración del nivel de consciencia bruscos junto con síntomas bulbares permanentes secundarios a mielinolisis extrapontina y pontina respectivamente, en relación con cuadro de desequilibrio osmótico tras trasplante hepático. 

Tratamiento
Se decide colocación de gastrostomía ante la disfagia severa del paciente. Comienza programa de neurorrehabilitación centrado en coordinación, cognición y logopedia, con lo que se obtiene una mejoría reseñable a nivel cognitivo y en la movilidad de las extremidades izquierdas.

Evolución
Tras la normalización de los parámetros metabólicos (amoníaco, PCR, ionograma y leucocitosis) no mejora el cuadro clínico, por lo que se decide realizar una punción lumbar con análisis de líquido cefalorraquídeo que resulta normal, descartándose de este modo una infección a nivel del sistema nervioso central. Los niveles plasmáticos de inmunosupresores se encuentran dentro del rango de la normalidad. Se realiza estudio de RM cerebral, en la que se observa alteración de señal a nivel de la protuberancia. Se completa el estudio con una monitorización vídeo-EEG durante la cual el paciente sufre episodios de disminución del nivel de consciencia coincidentes con la aparición de ondas lentas delta difusas sin elementos epileptiformes. A los 11 días se repite el estudio de RM cerebral, objetivándose las alteraciones de señal a nivel del tronco encefálico ya conocidas junto con hiperseñal en ambos tálamos. De forma progresiva, tras 4 semanas desde el inicio de los síntomas, el paciente deja de sufrir estos episodios de coma arreactivo, persistiendo la disartria y la disfagia, además de la debilidad global con ataxia apendicular de los miembros izquierdos. Secuencia FLAIR en la que se observa alteración de señal a nivel de ambos tálamos de forma simétrica y extensa afectación de la protuberancia, más llamativa en la periferia.