Anamnesis
Mujer de 50 años, sin antecedentes personales de interés, diagnosticada en julio de 2004 de un tumor carcinoide ileocecal con afectación hepática múltiple y síndrome carcinoide asociado (rubefacción facial, diarrea y elevación de ácido 5-hidroxi-indolacético [5HIAA] en orina). Tras desestimarse la opción de resección quirúrgica de las lesiones, se inició tratamiento con lanreótide 60 mg subcutáneo cada 28 días, junto con UFT 100 mg, dos sobres cada 8 horas durante 14 días, cada 28 días, con remisión de la clínica, disminución de 5HIAA urinario y estabilización radiológica. En febrero de 2006, tras 15 ciclos, se objetivó una elevación discreta de 5HIAA sin progresión radiológica, por lo que se aumentó la dosis de lanreótide a 90 mg subcutáneo, continuando con UFT. Tras completar 19 ciclos, se objetivó el aumento de la tumoración ileocecal con afectación de la grasa adyacente, por lo que en abril de 2006 se asoció interferón alfa 5 millones UI subcutáneas, tres días a la semana. Como toxicidad presentó hipotiroidismo en control analítico, tratado con levotiroxina. En la reevaluación de diciembre de 2006, tras ocho ciclos con interferón, las pruebas de imagen mostraron progresión hepática, por lo que se decidió la suspensión de UFT e interferón, y se inició tratamiento quimioterápico con epirrubicina 75 mg/m2 cada tres semanas junto con lanreótide. Tras completar seis ciclos de la antraciclina, continuó sólo con lanreótide, manteniendo estabilización de las lesiones. En mayo de 2008 acudió a la consulta refiriendo clínica de sofocos y diarrea ocasional, objetivándose elevación de 5HIAA en orina, sin cambios radiológicos, por lo que aumentamos la pauta de lanreótide a 120 mg cada 28 días. En las siguientes revisiones la paciente presentó mejoría de la clínica hasta la remisión de la misma. Continuó el seguimiento, hasta que en octubre de 2009 volvió a presentar episodios de diarrea, y ya en la tomografía computarizada (TC) se evidenció progresión clara hepática y una nueva elevación del marcador urinario. Con los datos bibliográficos existentes en ese momento, se solicitó la dispensación de sunitinib1 por uso compasivo, asociado a lanreótide, que se inició a dosis de 37,5 mg diarios de forma continua. Como toxicidad asociada, un mes tras el inicio del sunitinib, presentó astenia grado 1, síndrome palmo-plantar grado 1 e hipertensión arterial controlada con amlodipino. En febrero de 2010 la paciente refirió disnea progresiva de moderados esfuerzos y aparición de edemas en los miembros inferiores. Se solicitó un ecocardiograma, que objetivó dilatación del ventrículo izquierdo con una fracción de eyección (FEVI) del 40%, sin datos de valvulopatía, y una nueva tomografía que mostró estabilización de la enfermedad. Dados los antecedentes de administración previa de antraciclinas (con la consiguiente cardiotoxicidad asociada) se decidió continuar con el sunitinib e iniciar tratamiento con betabloqueantes y diuréticos. Un mes después la paciente presentó mejoría clínica y ecocardiográfica (FEVI 47%). Acudió a Urgencias a finales de abril de 2010 por disnea de reposo de tres días de evolución, dolor torácico opresivo e importantes edemas en los miembros inferiores. No presentaba fiebre, clínica infecciosa ni síntomas relacionados con síndrome carcinoide.

Exploración física
Tensión arterial 130/70 mmHg, frecuencia cardiaca de 90 lpm, saturación del 96% con 28 respiraciones por minuto. Consciente y orientada. Carótidas rítmicas y simétricas, ligera ingurgitación yugular. Auscultación cardiopulmonar: rítmica, sin soplos, con crepitantes bibasales, no roncus ni sibilancias. Abdomen: hepatomegalia. Extremidades inferiores: edemas con fóvea bilaterales hasta la rodilla.

Pruebas complementarias
• Analítica con trombopenia grado 2, coagulación conservada, ligera elevación de las transaminasas, creatinina de 1,8 mg/dl e hiperbilirrubinemia de 2,3 mg/dl.
• En la radiografía de tórax anteroposterior se apreció un leve derrame pleural bilateral, sin condensaciones ni hallazgos sobreañadidos.

Tratamiento y evolución
Durante su estancia en el Servicio de Urgencias, se inició tratamiento diurético intensivo y vasodilatador con perfusión de solinitrina. A su llegada a la planta, la paciente presentaba un empeoramiento progresivo, con aumento de la disnea y del dolor torácico, y se evidenció ictericia subconjuntival y signos de encefalopatía hepática grado 1. Se realizó un nuevo control analítico, con triplicación de las cifras de las enzimas hepáticas, NT-ProBNP (péptido natriurético atrial) de 17.350, elevación de troponina I, aumento de la hiperbilirrubinemia y empeoramiento de la insuficiencia renal. Se realizó un ecocardiograma urgente, que objetivó disfunción global severa del ventrículo izquierdo (FEVI del 15%) con insuficiencia de las válvulas mitral y aórtica moderada. Se revisaron las imágenes de la tomografía reciente (finales de abril de 2010), sin que se evidenciase progresión de la enfermedad. La paciente ingresó en la Unidad de Críticos, iniciando tratamiento con fármacos vasoactivos (levosimendán), hemofiltración, ventilación mecánica no invasiva con progresiva mejoría ecocardiográfica.