Varón de 47 años de edad, con antecedentes de fractura de fémur tras accidente de tráfico en 2006. En abril y junio de 2008 sufrió episodios repetidos de tromboembolismo pulmonar (TEP) que motivaron su estancia en UCI y la realización de trombolisis sistémica en el primer episodio. Se inició tratamiento anticoagulante con dicumarínicos y en el seguimiento del paciente se detectó positividad de anticuerpos antifosfolípidicos (AAF) que se confirmaron en nueva determinación posterior a las 12 semanas, con los siguientes resultados: anticardiolipinas (aCAs) Ig G de 100 UGPL, IgM de 100 UMPL, anti β2-glicoproteina IgG de 65 UI/ml y anti β2-glicoproteina IgM de 66 UI/ml. En el estudio inmunológico se detectó además ANA positivos con patrón positivo moteado a título de 1/320. Se diagnostica de Síndrome antifosfolipídico (SAF).
En el seguimiento del paciente dos años después, junio/2010, presentó datos compatibles con una nefritis lúpica (NL) con síndrome nefrótico severo e HTA refractaria. Se realizó tratamiento con inmunosupresores (bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida), y posteriormente azatioprina y prednisona a dosis bajas consiguiendo normalización de la función renal. Tras dicho episodio se diagnostica de SAF asociado a lupus eritematoso sistémico (LES) con una NL. En diciembre/2010 consultó por disnea detectándose nuevo episodio de TVP y TEP que se confirmó con AngioTAC. En mayo/2011 acude a consulta de Hipertensión pulmonar por disnea progresiva y limitante ante mínimos esfuerzos. Ante la sospecha de hipertensión pulmonar postembólica se inició el estudio. En ese momento seguía tratamiento con bemiparina 10000 UI s.c, micofenolato mofetil 1gr/12h, tacrolimus 1mg/24h, prednisona 10 mg/24h, risedronato, calcio y vitamina D, ramipril, furosemida, nifedipino, ibesartan, rasilez , omeprazol 20, ac. fólico y simvastatina.

En la exploración física destacaba: consciente, orientado y colaborador. Afebril. Eupneico en reposo.
Hidratado y bien prefundido. Tolera decúbito. PVY a 8 cm. RHY discretamente positivo. ACR: latidos rítmicos con desdoblamiento y refuerzo del 2R. MVC. Abdomen blando y depresible, no doloroso, no masas ni megalias. No edemas maleolares y pulsos normales.

En las pruebas complementarais solicitadas destacab
̶ Hemograma con ligera linfopenia, Hb 10.9 gr/dl. Plaquetas 210000. Coagulación normal. Función renal: urea y creatininas normales. NT-proBNP 143 pg/ml. GAB con Sat O2 95%. C3 102 mg/dl; C4: 23 mg/dl. Serología de VHB, VHC e VIH negativos.
̶ Rx de tórax: sin alteraciones para la edad del paciente.
̶ Ecocardiograma-Doppler: VD con tamaño en límite alto con hipoquinesia en el tracto de entrada. TAPSE 20 mm. Minima insuficiencia tricúspide con PSAP calculada de 33 mmHg. No derrame pericardico.
̶ Ecocardio de stress: HTP ligera, VD no dilatado. Impresión subjetiva de disfunción.
̶ Prueba de función respiratoria: TLC 86%, RV 97%. FVC 4730 ml (86%). FEV1 3370 (73%), FEV1/ FVC 71%. DLCO/VA 68%.
̶ Ecografía abdominal- Doppler: sin signos ecográficos de hepatopatía ni de hipertensión portal.
̶ Gammagrafía V/P: múltiples y extensos defectos de perfusión de ambos campos pulmonares, de carácter segmentario y morfología triangular, compatible con no resolución de TEP. Ventilación normal.
̶ Angio-TAC torácico: patrón en mosaico con asimetría del calibre de los vasos y presencia de hallazgos compatibles con lesiones cicatriciales de infartos previos. Tronco de pulmonar ligeramente aumentado de 30 mm y relación de tronco pulmonar/aorta descendente>1. Oclusión de rama segmentaria apical del lóbulo superior derecho. Oclusión de tronco posterior. Oclusión completa de la arteria interlobar izquierda, de la língula y de todas las ramas de la pirámide basal izquierda, salvo ramas segmentarias apicales
̶ Test de 6 minutos marcha: completa el test con distancia recorrida de 700 mts.
̶ Cateterismo derecho de esfuerzo: se observa un aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm), con basal de 24 que llega hasta 42 mmHg en máxima carga, acompañado de un incremento del gasto cardiaca hasta 13.3 l/min, lo que da lugar a unas resistencias vasculares pulmonares (RVP) por debajo de 3, sin aumento de la presión capilar pulmonar (PCP), entorno a 7-11 mmHg ni de PAD
̶ Cicloergoespirometría: prueba submáxima, limitada por agotamiento de la reserva ventilatoria. Limitación severa/muy severa de la capacidad aeróbica con severísima ineficiencia ventilatoria.
- Duración 11 min (75W). Alcanza el 81% FCMT (160 lpm). Se detiene por disnea.
- Sat basal 99%, final 90%. TA 110/60 à 185/60 mmHg.
- VO2 pico 9 ml/kg/min (37% predicho).
- Pulso pico O2 8 ml (47% predicho).
- Eq CO2UA 65 (270% del predicho).
̶ Arteriografía pulmonar:
- Arteria pulmonar izquierda: la arteria lobar inferior presenta trombo organizado formando membranas a nivel del origen de las ramas segmentarias. Una de las segmentarias de la base está amputada, las otras dos están presentes sin afectación. La segmentaria superior del lóbulo inferior presenta afectación distal. La rama de la língula está ocluida en origen. La rama apicoposterior de la arteria lobar superior está presente. No se visualiza la rama segmentaria anterior, posiblemente ocluida en origen.
- Arteria pulmonar derecha: arteria lobar inferior sin imágenes de trombos a nivel proximal. Sólo se visualizan dos ramas segmentarias de la base, una de ellas con afectación distal difusa, con afilamiento e irregularidades parietales. Se observa un muñón correspondiente a amputación a nivel proximal de un tronco posterior que probablemente originaba dos ramas segmentarias de la base.
La arteria segmentaria superior del lóbulo inferior está presente sin afectación. La rama del lóbulo medio está presente con sus dos ramas segmentarias, sin afectación. La arteria lobar superior está prácticamente ocluida a nivel proximal con mínimo relleno de los segmentos distales

Diagnósticos:
̶ Hipertensión arterial pulmonar postembólica crónica, grupo IV de NIZA,
̶ Enfermedad pulmonar tromboembólica crónica,
̶ SAF asociado a LES


Tratamiento y evolución: Se propone la realización de una tromboendarterectomía pulmonar bilateral que el paciente acepta. Se realiza cirugía el 20/2/2013, con To CEC 217 min, 3 paradas circulatoria (10 ́), observándose material organizado en LSD, segmentarias de APD yafectación de la arteria de la língula, interlobar y ramas segmentarias de API. Salida con S-G: PAPm 20 mmHg, PADm 6 mmHg. Tras 4 días de ingreso en UCI la evolución es muy favorable, en clase funcional I de la NYHA y ecocardiograma-Doppler normal. Se repite hemodinámica de ejercicio en julio/13 que es normal con respuesta normal de las presiones pulmonares con el ejercicio. Test de esfuerzo cardiopulmonar en octubre/13 con
̶ Pulso pico 11.8 ml (60% predicho).
̶ VO2 pico (15 ml/kg/min : 54% del predicho).
̶ EqCO2: 35 (145% predicho).