RESUMEN
La artrogriposis múltiple congénita una patología musculoesquelética congénita no progresiva, caracterizada por contracturas musculares con afectación; acude al Servicio de Ginecología y Obstetricia un paciente femenino de 26 años de edad, con antecedentes personales patológicos de artrogriposis múltiple congénita, se encuentra cursando la semana 40 de embarazo, la paciente busca la interrupción de embarazo vía cesárea, se decide manejar con anestesia neuroaxial procediendo a realizar punción con aguja Tuohy número 18 a nivel de L3-L4, encontrando pérdida de resistencia al segundo intento a 8 cm.
Posteriormente, se introduce aguja Whitacre número 25 obteniendo salida de líquido cefalorraquídeo, se procede a administrar 10 mg de bupivacaína pesada así como catéter epidural inerte fijándose a 13 cm, se coloca a paciente en posición supina obteniendo nivel de bloqueo T4, iniciando la cirugía sin problema, la paciente permanece estable y  el procedimiento se lleva a cabo sin inconvenientes, se administra morfina epidural  como analgesia y la paciente es dada de alta sin presentar eventualidades al 3 día posoperatorio.
Considerando que el diagnóstico de artrogriposis se asocia a múltiples alteraciones esqueléticas, musculares, defectos cardíacos y respiratorios, debemos buscar la alternativa en el manejo anestésico que aporte el menor riego al paciente; es prioritario un interrogatorio de antecedentes quirúrgicos y anestésicos previos con el fin de minimizar complicaciones; en este caso, se decidió el uso de doble técnica neuroaxial, con el fin de evitar el bloqueo fallido y minimizar el riesgo de la intubación orotraqueal debido a sus características anatómicas. Las consideraciones acerca de su relación con la hipertermia maligna, o su asociación a acentuar diversas enfermedades neuromusculares siguen siendo una controversia, sin embargo no se puede considerar que la conducta de evitar el uso de anestésicos inhalados sea obligado.
Palabras
Anestesia, embarazada, artrogriposis múltiple congénita
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Abstract
Arthrogryposis multiplex congenita is a non-progressive congenital musculoskeletal pathology, characterized by muscle contractures with involvement; A 26 year old female patient comes to the Gynecology and Obstetrics Department, with a personal pathological history of arthrogryposis multiplex congenita, she is in the 40th week of pregnancy, the patient seeks termination of pregnancy via cesarean section, it is decided to manage with neuroaxial anesthesia proceeding to perform a puncture with Tuohy needle number 18 at L3-L4 level, finding loss of resistance at the second attempt to 8 cm.
Subsequently, Whitacre needle number 25 is introduced obtaining cerebrospinal fluid output, 10 mg of heavy bupivacaine is administered as well as inert epidural catheter fixed at 13 cm, the patient is placed in supine position obtaining T4 block level, starting the surgery without problem, the patient remains stable and the procedure is carried out without inconveniences, epidural morphine is administered as analgesia and the patient is discharged without any eventuality on the 3rd postoperative day.
Considering that the diagnosis of arthrogryposis is associated with multiple skeletal and muscular alterations, cardiac and respiratory defects, we must look for the alternative in the anesthetic management that provides the least risk to the patient; an interrogation of previous surgical and anesthetic history is a priority in order to minimize complications; in this case, the use of double neuroaxial technique was decided, in order to avoid the failed block and minimize the risk of orotracheal intubation due to its anatomical characteristics. Considerations about its relationship with malignant hyperthermia, or its association to accentuate various neuromuscular diseases remain a controversy, however the conduct of avoiding the use of inhaled anesthetics cannot be considered obligatory.
Keywords
Anesthesia, pregnant, arthrogryposis multiplex congenita.
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción.
La artrogriposis múltiple congénita es un término utilizado para describir una patología musculoesquelética congénita, no progresiva, caracterizada por contracturas musculares con afectación articular que involucran, al menos, 2 áreas diferentes del cuerpo representando un reto en su manejo anestésico.
Descripción del caso.
Paciente femenino de 26 años de edad, con antecedentes personales patológicos: artrogriposis múltiple congénita, cursando la semana 40 de embarazo, acude al servicio de Ginecología y Obstetricia para interrupción de embarazo vía cesárea, se colocan dos accesos venosos número 20 ecoguiados. Se monitoriza y se decide manejo de anestesia neuroaxial; se coloca a la paciente en posición sedente y se realiza asepsia de zona lumbar, procediendo a realizar punción con aguja Tuohy número 18 a nivel de L3-L4 encontrando pérdida de resistencia al segundo intento a 8 cm. Posteriormente, se introduce aguja Whitacre número 25 obteniendo salida de líquido cefalorraquídeo, se procede a administrar 10 mg de bupivacaína pesada así como catéter epidural inerte fijándose a 13 cm.
Se coloca a paciente en posición supina obteniendo nivel de bloqueo T4, iniciando la cirugía sin problema, la paciente permanece hemodinámicamente estable, con frecuencias cardíacas 80-90lpm, TA 124/70, saturaciones de 98-99%, usando puntas nasales a 3lpm; el procedimiento se lleva a cabo sin inconvenientes, con un sangrado total de 200 ml, balance líquidos -30ml.  Se administra morfina epidural 1.2 mg como analgesia. Mantenemos éste para manejo posquirúrgico del dolor. La paciente se da de alta sin presentar eventualidades al 3 día posoperatorio.
Discusión.
Considerando que el paciente con diagnóstico de artrogriposis se asocia a múltiples alteraciones esqueléticas, musculares, defectos cardíacos y respiratorios, debemos buscar la alternativa en el manejo anestésico que aporte el menor riego al paciente; los trastornos musculo-esqueléticos no siempre son la alteración a considerar con más impacto en estos pacientes, debemos asegurarnos que las afecciones cardio-respiratorias se encuentren bajo control.
Es prioritario un interrogatorio de antecedentes quirúrgicos y anestésicos previos con el fin de minimizar complicaciones, el bloqueo neuroaxial se asocia, debido a los múltiples defectos articulares como espina bífida oculta, escoliosis severa o agenesia del sacro, a una dificultad para la administración de la anestesia, sin embargo no es considerado una contraindicación. En este caso, se decidió el uso de doble técnica neuroaxial con el fin de evitar el bloqueo fallido y minimizar el riesgo de la intubación orotraqueal, debido a sus características anatómicas como Artem N. Savenkov, MD y cols. señalan que estos pacientes a menudo presentan un involucro de afección a nivel de cara y cuello. Puede incluir micrognatia, Pierre Robin, limitación en apertura oral, y limitación a la extensión del cuello.
Las consideraciones acerca de su relación con la hipertermia maligna, o su asociación a acentuar diversas enfermedades neuromusculares siguen siendo una controversia, sin embargo no se puede considerar que la conducta de evitar el uso de anestésicos inhalados sea obligado; al igual que L. Spooner, en su publicación de un Case Report, nuestra paciente probablemente presentaba una forma restrictiva de la enfermedad, limitando así sus principales afecciones al aspecto musculo-esquelético, sin presentar un compromiso cardio-respiratorio. En ese mismo reporte, no se pudo asegurar que, dentro de sus antecedentes de anestesias generales, esa paciente haya estado con relajantes musculares, por lo cual se desconoce su comportamiento ante la relajación muscular.
Queda mucho aún que descifrar acerca de esta entidad, probablemente podríamos considerar que la anestesia regional y neuroaxial siguen siendo de elección, sobre todo en cirugías de cesárea u otras que no obliguen la intubación orotraqueal.
Referencias.
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Guzmán-López A, Treviño-Montemayor OR, Soria-López JA, Saldivar-Rodríguez D, López-Rodríguez JC. Tratamiento y desenlace obstétrico de una paciente con artrogriposis múltiple congénita. Ginecología y obstetricia de México. 2019;87(4):253-6.
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Spooner L. Caesarean section using a combined spinal epidural technique in a patient with arthrogryposis multiplex congenita. International Journal of Obstetric Anesthesia. 2000;9(4):282-5.
Categorías
Anestesiología y Reanimación
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