Anamnesis
Varón, 69 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. Consultó por eritema en zona inguino-escrotal derecha de ocho años de evolución, resistente a múltiples tratamientos tópicos, tanto a agentes antimicrobianos como a inmunomoduladores. En octubre de 2011 se realizó una biopsia de la lesión y la anatomía patológica fue compatible con enfermedad de Paget extramamaria con un perfil de citoqueratinas, CK7: (+)/CK20: (+) y negatividad frente a CX2, S100 y p63. Dado que se palpaban adenopatías inguinales derechas, se biopsió una de ellas, siendo concordante la histopatología con metástasis de adenocarcinoma, motivo por el cual el paciente se derivó a nuestras consultas.
A la anamnesis, el paciente únicamente refirió disconfort en la zona de la lesión sin ninguna otra clínica acompañante (no síndrome constitucional, no hematuria ni síndrome miccional, no clínica prostática, no algias ni aumento de testes ni palpación de masas).

Examen físico
PS: 0. Buen estado general y nutricional. Destacaba la existencia de un eritema en zona inguino-escrotal derecha de unos 5 x 3 cm, y una adenopatía inguinal derecha móvil, no dolorosa de, aproximadamente, 2 x 1 cm. Tacto rectal: próstata volumen II, de consistencia edematosa, aunque con área lateral derecha tensa e irregular, aunque no indurada. Resto de exploración sin hallazgos.

Pruebas complementarias
Dado que este tipo de neoplasias suele asociarse con tumores genitourinarios o digestivos, se realizaron una serie de pruebas diagnósticas.
TC toracoabdominopélvica: presencia de ganglios inguinales derechos, el mayor de 28 x 14 mm, sin otros hallazgos.
Colonoscopia (CEA < 1 ng/ml): diverticulosis en sigma y hemorroides internas.
Cistoscopia (PSA 2,8 ng/ml): ausencia de lesiones intraluminales con próstata bilobulada no obstructiva. Biopsia de glándula prostática: negativa para malignidad.
PET-TC: presencia de adenopatías hipermetabólicas a nivel de la cadena ilíaca común, externa derecha e inguinales ipsilaterales, todas ellas sugestivas de malignidad.

Diagnóstico
Enfermedad de Paget escrotal con afectación ganglionar extrapélvica.

Tratamiento
Se descartó el procedimiento quirúrgico radical ante la extensión de la enfermedad. Se propuso excisión paliativa de la lesión escrotal y linfadenectomía inguinal ante el mal control clínico local de la lesión. El tratamiento se complementó con un esquema de quimioterapia, carboplatino y paclitaxel.

Evolución
Completó un total de seis ciclos. En la TC de reevaluación se objetivaron adenopatías inguinales derechas subcentimétricas, por lo que se solicitó una PET-TC, donde no existían focos hipermetabólicos. Actualmente, paciente asintomático y en seguimiento.