Anamnesis
Varón de 55 años de edad que, habiéndose acostado previamente asintomático, se despierta a las 5 horas con cefalea hemicraneal derecha, pulsátil e intensa (EVA 8/10), que no asocia náuseas, fotofobia ni sonofobia. El dolor no se modifica con maniobras de Valsalva y cede parcialmente con ibuprofeno. Acude a las 9 horas a su trabajo, evidenciando sus compañeros asimetría facial y dificultad en la articulación del habla, por lo que es trasladado a Urgencias. Niega sensación distérmica, fiebre termometrada, traumatismo craneoencefálico o cervical en días previos. Desde hace 3 meses viene presentando episodios de cefalea moderada fronto-temporal derecha, pulsátil, que empeora con los movimientos cefálicos, sin fotofobia ni sonofobia, que no se modifica con maniobras de Valsalva y que responde a analgésicos habituales. Paciente con escaso seguimiento médico, niega hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipemia, cardiopatía u otras enfermedades previas. Es fumador de un paquete diario y no sigue tratamientos de manera habitual, excepto ibuprofeno a demanda. Como antecedentes familiares, destaca un hermano con ictus a los 54 años, y padre y dos tíos paternos fallecidos por ictus.

Examen físico
Tensión arterial 134/99 mmHg, frecuencia cardiaca 81 lpm, saturación de O2 97%. Afebril. Glucemia: 91 mg/dl. General: buen aspecto general, bien hidratado, nutrido y perfundido. No adenopatías. Carótidas rítmicas sin soplos. Auscultación cardiaca: latidos rítmicos sin soplos. Auscultación respiratoria: murmullo vesicular conservado con roncus dispersos en ambos campos pulmonares. Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin masas ni organomegalias. Ruidos hidroaéreos conservados. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Exploración neurológica: alerta, orientado. Lenguaje: habla fluente, comprende, nomina, repite, con disartria leve. No apraxias ni agnosias. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Campimetría por confrontación sin alteraciones. Motilidad ocular extrínseca normal. No nistagmos. Parálisis facial central izquierda. Resto de nervios craneales sin alteraciones. Tono y trofismo normales. Balance muscular 5/5 en las cuatro extremidades. No alteraciones de la coordinación en maniobras dedo-nariz y talón-rodilla. No disdiadococinesia. Reflejos miotáticos ++/++ generalizados. Sensibilidad sin alteraciones. Romberg negativo. Marcha normal. Puntuación en la escala NIHSS 2 puntos.

Pruebas complementarias
• Análisis sanguíneo: hemograma normal. Coagulación normal. Bioquímica: destaca colesterol total 145 mg/dl, HDL 41 mg/dl, LDL 82 mg/dl. Hormonas tiroideas: normales. Marcadores tumorales: en rango de normalidad.
• Estudio inmunológico y de hipercoagulabilidad: IgM anticardiolipina (beta-2-GPI) 29 MPL (< 20); IgM anticardiolipina (beta-2-GPI), segunda determinación a los 6 meses, 54 MPL. Resto del estudio normal.
• ECG: ritmo sinusal a 96 lpm. Eje normal. PR y QRS en rango, sin alteraciones de la repolarización.
• Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal, sin infiltrados ni consolidaciones parenquimatosas. Senos costofrénicos libres.
• Doppler TC: flujo postestenótico en sifón carotídeo derecho y arteria cerebral media derecha. Inversión de flujo de la arteria cerebral anterior, con arteria oftálmica invertida. Todo ello en relación con estenosis crítica versus oclusión de la arteria carótida interna derecha distal.
• Dúplex de TSA: pequeñas placas de ateroma en la bifurcación de ambas arterias carótidas internas, predominantemente ecogénicas. Estenosis crítica de la arteria carótida interna derecha distal con índice de pulsatilidad aumentado. Grosor íntima-media normal. Dominancia de la arteria vertebral derecha.
• TC cerebral: hipodensidad de morfología trapezoidal temporal derecha con borramiento de la corteza insular en relación con infarto de la arteria cerebral media derecha. Placas de ateroma calcificadas en ambos sifones carotídeos.
• Angio-TC de arterias cerebrales: disección de la arteria carótida interna derecha en el segmento distal, próximo al agujero carotídeo, con hematoma mural, falsa luz que no progresa y luz verdadera filiforme. Amputación de ramas de la división principal de la arteria cerebral media derecha.
• RM y angio-RM cerebral: infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha. Lesiones hiperintensas en la sustancia blanca que podrían corresponder con lesiones isquémicas de pequeño vaso. Imagen en semiluna en la arteria carótida interna derecha. Angio-TC de las arterias cerebrales: hematoma mural, luz falsa que no progresa y luz verdadera filiforme en la ACI derecha. Resonancia magnética cerebral, secuencia T2: hematoma de pared en semiluna en la ACI derecha.
• Ecocardiograma transtorácico: sin hallazgos patológicos.

Diagnóstico
Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media derecha de origen inhabitual por disección de la arteria carótida interna derecha distal. Cefalea secundaria a disección carotídea (6.5.1 de la Clasificación Internacional de Cefaleas). Síndrome antifosfolípido.

Evolución y tratamiento
El paciente ingresó en la Unidad de Ictus con puntuación en la escala NIHSS de 2 puntos, presentando buena evolución, pasando a Sala de Neurología a las 48 horas asintomático. Fue dado de alta con puntuación en la escala NIHSS de 0 puntos y tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico 300 mg/día. A los 6 meses se revisó en consultas externas, confirmándose la positividad de IgM anticardiolipina. Se inició anticoagulación oral con warfarina, manteniéndose asintomático y sin nuevos episodios de cefalea.