Paciente de 61 años que acude a urgencias con clínica de paresia de tercer par izquierdo y cefalea. Como antecedentes médicos presentaba historia de hipertensión bien controlada con fármacos y Diabetes Mellitus tipo 2 insulinizada. Presentaba historia pasada de tabaquismo.

Se realiza TC craneal sin contraste de urgencia donde se observa gran masa selar de 26 mm de diámetro mayor que muestra signos de invasión local, erosión de hueso esfenoidal, invasión de senos cavernosos y extensión craneal hacia hipotálamo. La exploración denota paresia de III par izquierdo y hemianopsia bitemporal. El paciente refiere pérdida de líbido pero no poliuria ni otra clínica asociada a déficit hormonal.
Se completa estudio de imagen y laboratorio. RM hipofisaria confirma la presencia de una gran masa de 25 mm, isointensa en T1 e hiperintensa en T2 que muestra extensión hacia seno cavernoso derecho (clasificación de Knosp III) y compromiso quiasmático. Analíticamente se demuestra panhipopituitarismo.

Se decide intervención quirúrgica realizándose un abordaje transesfenoidal endoscópico y obteniéndose una resección amplia del adenoma aunque manteniéndose un pequeño resto que se aprecia en la RM realizada en el postoperatorio inmediato (48 horas tras cirugía). Clínicamente se observa una evolución muy favorable con una resolución parcial de la paresia del III par, presentando diabetes insípida postquirúrgica. Es dado de alta con sustitución hormonal hipofisaria anterior (tiroidea, corticotropa) y posterior.

Dos meses tras la primera intervención el paciente acude de nuevo a urgencias por cefalea aguda, empeoramiento de paresia de III par y pérdida de visión. Se realiza TC craneal que demuestra recrecimiento de la masa operada presentando un tamaño de 36 mm en su eje mayor así como mayor erosión de hueso esfenoidal e invasión de seno. La anatomía patológica mostró una neoplasia de células basófilas con positividad para ACTH, marcada atipia celular con abundantes mitosis y Ki >50%.
Tras planteamiento en comité multidisciplinar, ante la recidiva y el crecimiento de la lesión operada, las características de la anatomía patológica y el empeoramiento clínico denotable se decide nueva intervención quirúrgica vía transesfenoidal endoscópica ampliada con tratamiento quimioterápico adyuvante posterior. En la intervención se obtiene resección parcial notable, manteniéndose resto de 13 mm de diámetro máximo, con un postoperatorio sin complicaciones asociadas. Previo al inicio de tratamiento adyuvante se realiza screening de lesiones metástasicas, no observándose lesiones en RM columna cervical-dorsal-lumbar.

Se inició tratamiento con adyuvante con Temozolamida tras la cirugía con esquema de tratamiento de 200 mg/m2 cada 28 días. Sin observarse efectos secundarios relevantes, tras 4o ciclo se realiza RM de control con estabilidad radiológica de las lesiones residuales. Dada la estabilidad radiológica de las lesiones se decide de nuevo en comité multidisciplinar aplicar tratamiento radioterápico tras la finalización de 8o ciclo de temozolamida. Se procede a tratamiento con RT esterotáxica fraccionada (28 sesiones, 54 Gy) asociada a temozolamida (75 mg/m2/día); 13 meses tras el diagnóstico inicial del adenoma y tras haber completado 2 cirugías con resección parcial y tratamiento adyuvante con temozolamida.

3 meses tras tratamiento con RT esterotáxica se procede a reevaluación clínica realizándose RM hipofisaria (que muestra estabilidad de la lesión residual), TC de tórax y abdomen (sin hallazgos de metástasis). Posteriormente se vuelve a reevaluar 6 meses después con RM hipofisaria y de columna. El resto hipofisario se muestra estable y sin signos de crecimiento pero en la RM de columna se observa proceso expansivo metastásico en región sacra afectando S1-S3.

Se confirma metástasis hipofisaria mediante biopsia de la lesión sacra y dada la gran invasión se desestima intervención de la misma. Dados los hallazgos, se decide reinicio de tratamiento con temozolamida (3 ciclos), pero dada la progresión regional se decide inicio de tratamiento paliativo con esquema de Carboplatino y etopósido. Tras primer ciclo de tratamiento le paciente presenta un deterioro clínico franco objetivándose shock séptico de probable origen genitourinario con neutropenia absoluta. A pesar del tratamiento antibiótico y de soporte el paciente finalmente fallece durante el ingreso.