RESUMEN
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es una entidad rara y comprende un conjunto de síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a la aurícula derecha por obstrucción mecánica, provocado en la mayoría de los casos por tumores malignos, siendo el más destacado el de pulmón. Se describe el caso de una mujer que debutó con clínica respiratoria y su tríada típica. Se detalla en este trabajo, su diagnóstico, apoyado en las pruebas complementarias de imagen y su abordaje con la colocación de stent en la vena cava superior. Tras su colocación, la paciente fue diagnosticada de carcinoma microcítico de pulmón y comenzó tratamiento con esquema de quimioterapia.
Palabras clave:
síndrome de vena cava superior, emergencia, oncología, cáncer de pulmón, diagnóstico, tratamiento
ABSTRACT
Superior vena cava syndrome is a rare entity and comprises a set of symptoms caused by impaired blood flow to the right atrium due to mechanical obstruction, caused in most cases by malignant tumors, the most notable being lung. The case of a woman who debuted with respiratory symptoms and her typical triad is described. She is detailed in this work, her diagnosis, supported by complementary imaging tests and her approach with the placement of a stent in the superior vena cava. After its placement, the patient was diagnosed with small cell lung carcinoma and began treatment with a chemotherapy scheme.
Keywords
: superior vena cava syndrome, emergency, oncology, lung cancer, diagnosis, treatment.
INTRODUCCIÓN
En 1757 Willian Hunter describió por primera vez el síndrome de vena cava superior (SVCS), asociado a un aneurisma sacular aórtico. En las revisiones posteriores se ha documentado que son, actualmente, las neoplasias las que lo causan en un 90% de los casos. En 2007 se reportó en Estados Unidos una incidencia alrededor de 15.000 casos anuales, es por esta razón, por la que se han realizado diferentes estudios para determinar su abordaje adecuado.  Este SVCS puede ser una emergencia médica, por lo que debemos de ser capaces de reconocer sus signos y síntomas. Dentro de su tratamiento se incluye la radioterapia (RT), quimioterapia (QT), uso de corticoesteroides y colocación de prótesis endovascular o stent. Será necesario determinar la etiología del SVCS, así como su histología para proceder finalmente a un tratamiento oportuno y específico.
CASO CLÍNICO
Presentamos a una mujer de 74 años con antecedentes de fumadora de 2 paquete/día durante más de 50 años, intervenida de un mixoma auricular hace más de 20 años. Sin alergias medicamentosas conocidas.
Acude al servicio de Urgencias de nuestro hospital por disnea que comenzó siendo progresiva hasta ser en estos momentos de mínimos esfuerzos  (mMRC 1). Además, falta de apetito y pérdida de 10 kg de peso en el último año, de forma no voluntaria.
A la entrada en urgencias, se encontraba hemodinámicamente estable (tensión arterial 131/96, frecuencia cardíaca 95 latidos por minuto), afebril y con necesidad de soporte con oxigenoterapia con dispositivo de bajo flujo con mascarilla abierta tipo Oxyplus a 10 litros por minuto para mantener saturaciones de oxígeno de 96%.  Destacaba ligera taquipnea a 30 respiraciones por minuto y uso de musculatura ventilatoria accesoria cervical y abdominal.  A la auscultación destacaba murmullo vesicular disminuido, crepitantes inspiratorios dispersos y roncus espiratorios en ⅔ inferiores de ambos campos. A la exploración visual se apreciaba plétora facial, facies edematizada y enrojecida, edematización de miembro superior derecho y circulación colateral en esa misma extremidad. Todo ello compatible con, a priori, un síndrome de vena cava superior.
En la analítica sanguínea que se extrajo, objetivamos un ntproBNP de 1169, PCR 12,22, troponina de 19,7 e iones y perfil hepático y renal en rango de normalidad. En el hemograma ligera leucocitosis con desviación izquierda con plaquetas normales. En la hemostasia encontramos un dímero D de 1371, resto normal.  En la gasometría arterial; pH 7.28, bicarbonato 32 y pCO2 de 68.
Se le solicitó una radiografía simple de tórax posteroanterior y lateral, donde se informó como: ateromatosis y elongación aórtica. Silueta cardiomediastínica no valorable por causa proyeccional. Engrosamiento y desflecamiento hiliar bilateral, junto con derrame pleural bilateral de predominio derecho, a valorar descompensación cardiaca.  Se adjunta la imagen en la
Figura 1.
Ante estos hallazgos, se amplió estudio con tomografía computarizada de tórax que fue informada como:  carcinoma broncopulmonar con masa tumoral perihiliar en el lóbulo medio, de difícil medición, que asocia atelectasia distal y se extiende a mediastino infiltrando y ocluyendo la vena cava superior. Rodea al bronquio principal derecho y a la arteria pulmonar principal derecha con disminución de su calibre así como el de sus ramas lobares, y estenosis del bronquio intermediario y al bronquio del lóbulo inferior. Se continúa, sin solución de continuidad, con un conglomerado adenopático pre y subcarinal e hiliar ipsilateral. Adenopatías con centro necrótico prevasculares derechas y paratraqueales ipsilaterales. Pequeñas adenopatías subcentimétricas supraclaviculares bilaterales. Ocupación del bronquio lobar inferior derecho y de sus ramas segmentarias por material de baja densidad de aspecto mucoso que condiciona atelectasia parcial del lóbulo.
Nódulo pulmonar de 11 mm en el lóbulo superior derecho. Signos de enfisema pulmonar centrolobulillar de predominio en lóbulos superiores. Signos de hiperinsuflación pulmonar. Bulla intraparenquimatosa de 10 mm en el lóbulo inferior izquierdo. Moderado derrame pleural derecho. En la región abdominal incluida en el estudio se evidencian dos lesiones hipovasculares hepáticas, de 15 mm en segmento VI y de 7 mm en el segmento VIII, que dados los hallazgos previamente descritos son sugestivos de metástasis. Ectasia pielocalicial derecha grado II descrita en ecografías previas. Pelvis renal izquierda de morfología globulosa, extrarrenal. Signos degenerativos vertebrales. Escoliosis dorsolumbar.  Se adjuntan las imágenes correspondientes en la
Figura 2
Ante la afectación objetivada en el TC de tórax de la vena cava superior y las posibles complicaciones inmediatas derivadas de ella, se decide junto al servicio de Radiología Intervencionista, la colocación de un stent en la vena cava superior para evitar empeoramiento clínico. Como punto de acceso vascular, vena femoral derecha. Se realiza cavografía superior observando un área estenótica conocida como vena cava superior. Se procede a colocación de stent metálico no cubierto de 16×60 mm (wallstent) y posterior dilatación con balón 12×40 mm obteniendo un resultado satisfactorio. Se administraron durante el procedimiento 3000 UI de heparina y no se produjeron complicaciones inmediatas ni posteriores.  Se adjuntan las imágenes del procedimiento en la
Figura 3.
Una vez colocado el stent en la vena cava superior, se programó broncoscopia y ecobroncoscopia (EBUS) para obtención de material histológico y continuar el proceso diagnóstico y terapéutico. La Figura 4 muestra estos los siguientes hallazgos descritos:
En el árbol bronquial derecho se objetivan signos de compresión extrínseca e infiltración submucosa en bronquio principal derecho, donde no producían compromiso de la luz. En Bronquio LSD y sus segmentarios permeables, signos de infiltración submucosa grado II en pared anterior B. LSD sin compromiso de la luz.  B intermediario con signos de compresión extrínseca e infiltración submucosa que condicionan en su extremo distal una estenosis del 80% de la luz, no visualizándose el B. del LM ni B. de LID ni sus segmentarios y que impiden el paso del broncoscopio terapéutico (6 mm de grosor). En el árbol bronquial izquierdo se realizó exploración hasta nivel subsegmentario, sin localizar lesiones endobronquiales. Mucosa hiperémica con dudosa infiltración submucosa en bronquio principal izquierdo. Tras ella, se realizó la ecobroncoscopia (EBUS), dirigiéndose a guiada por el TC tórax hacia:
Área subcarinal 7 (adenopatía vs masa): 29 mm de diámetro menor, heterogénea, sin estructura hiliar central, bordes bien definidos. Se punciona en 5 ocasiones, enviando muestras a Anatomía Patológica (AP): resultado intraprocedimental valorable positivo para malignidad, compatible con Ca. microcítico.
Área paratraqueal inferior derecha 4R (adenopatía vs masa): 21.9 mm de diámetro menor, heterogénea, sin estructura hiliar central, bordes bien definidos. Se punciona en 5 ocasiones, enviando muestras a AP: resultado intraprocedimental valorable positivo para malignidad, compatible con Ca. microcítico.
La histología definitiva se informa como citología positiva para la malignidad. Se comunica resultados a Oncología Médica y la paciente es trasladada a su cargo para comenzar tratamiento con quimioterapia con esquema CBDCA + vp16.
DISCUSIÓN
La primera descripción del síndrome de vena cava superior se realizó en 1757, por un médico escoces, William Hunter, en un paciente con aneurisma aórtico por sífilis. Se le da ese nombre a cualquier condición que produzca obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava superior (1).
El síndrome de vena cava superior es una urgencia médica que refiere un reconocimiento precoz para llevar a cabo un diagnóstico y tratamiento oportuno y con ello, disminuir la mortalidad y mejorar la calidad de vida a corto plazo. Es una entidad poco frecuente que se produce a consecuencia de la obstrucción total o parcial de la vena cava superior (VCS), esto disminuye el retorno venoso proveniente de la cabeza, el cuello y EESS hacia la aurícula derecha del corazón (1).
La estasis generada por este mecanismo, promueve dilatación venosa y extravasación de líquido al tercer espacio, lo que condiciona los signos y síntomas característicos del síndrome: aparición de clínica con el llamativo edema en esclavina, distensión de las venas del cuello y de la cara.  Las paredes de la VCS son delgadas y fáciles de comprimir, por lo tanto, vulnerables a cualquier crecimiento de estructuras adyacentes que la obstruyan (2-3).
El sistema de drenaje venoso central es un conjunto simple de venas que se desarrolla embriológicamente en las primeras ocho semanas de gestación. Su principal función es mantener en equilibrio el volumen sanguíneo procedente de la circulación sistémica hacia las cavidades derechas del corazón La AD recibe la sangre proveniente de la mitad inferior a través de la vena cava inferior y de la vena cava superior recibe la sangre de las estructuras anatómicas superiores al diafragma. (4). La VCS se forma por la unión de las venas braquiocefálicas (derecha e izquierda), en el borde inferior del primer cartílago costal derecho. Su longitud aproximada es de 7 cm hasta desembocar en la AD en el borde superior del tercer cartílago costal derecho. La VCS se encuentra a la derecha de la porción superior del mediastino; en su cara lateral se relaciona con el nervio frénico y en la cara medial con el tronco braquiocefálico arterial y la aorta ascendente (1-3).
Con el paso del tiempo gracias a la instauración de antibióticos, las causas infecciosas fueron desplazadas por las neoplásicas (90%) y entre ellas, la más frecuente es el cáncer de pulmón (> 70% de los SVCS), también destacan el linfoma, el cáncer de mama y las metástasis intratorácicas. Como causas benignas destacan las fibrosis mediastínicas, la trombosis de la VCS (por uso de marcapasos, vasculitis…), los nódulos inflamatorios y tumores benignos como teratoma y timoma (4).
La tríada clásica es cianosis de cara y extremidad superior derecha, edema en esclavina y desarrollo de circulación colateral toraco-braquial.  Otros síntomas que podemos encontrar en estos pacientes serán disnea, tos, dolor torácico, disfonía, disfagia, parestesia en el lado derecho del tórax y en el hombro. Cuando causa edema laríngeo o cerebral, estaremos ante una emergencia oncológica. En la mayoría de los casos, los síntomas generalmente son progresivos durante varias semanas y luego mejoran con el tiempo (2-4).
La gravedad del SVCS depende de la evolución, el grado y el nivel de la obstrucción. La cantidad de venas colaterales implicadas son las que permiten aumentar su capacidad por redistribución del flujo disminuyendo la intensidad de los síntomas.  El deterioro neurológico por edema cerebral y de la vía aérea se producen cuando este mecanismo compensador resulta insuficiente. La gravedad de estos síntomas son importantes para determinar la urgencia de la intervención. Se ha propuesto un sistema de clasificación de gravedad en función de la clínica, como se recoge en la
Tabla 1
(3-5).
El diagnóstico del SVCS se realiza clínicamente sobre la base de los signos y síntomas previamente mencionados y las pruebas complementarias nos ayudan a orientar la etiología del mismo y ver compromiso de la vena cava superior (3,6).
Las pruebas complementarias a pedir serán radiografía de tórax convencional que puede ser normal hasta en un 16%. En un 65% de los casos veremos aumento del mediastino superior y hasta en un 12% masa de localización hiliar. En el TC de tórax veremos compresión extrínseca o estrechez de la VCS. En ocasiones se observa un trombo mural y además podemos apreciar si hay circulación colateral intensa y varicosidades a nivel cervical y mediastínico.  La mayor importancia de la TAC es que sus hallazgos sirven para excluir un tumor. La venografía sólo se plantea en caso de intervención quirúrgica (stent o cirugía abierta).  La RMN puede ser útil en pacientes que no toleran medios de contraste y el PET-TAC puede ser útil en el diseño del campo de la radioterapia (1-4).
En cuanto al tratamiento, el manejo se guía por la gravedad de los síntomas y las condiciones malignas subyacentes.  Como medidas farmacológicas podemos administrar glucocorticoides (dexametasona 4 mg cada 6 horas), se ha demostrado que reducen la carga tumoral sobre todo en linfoma y en el timoma. Los diuréticos de asa también pueden ser útiles porque se ha visto que disminuyen la presión venosa distal a la obstrucción (3,4). La radioterapia (RT) requiere un diagnóstico histológico. La mayoría de tumores que causan SVCS son sensibles a la RT y se produce una respuesta evidente a las 72 horas de administración de la misma.
La quimioterapia (QT) requiere también diagnóstico histológico y produce un alivio sintomático en un 80% de linfoma no hodgkin y cáncer de célula pequeña y un 40% en el cáncer de célula no pequeña. La colocación de stent intravascular para sortear la obstrucción de VCS se puede colocar antes del diagnóstico histológico en pacientes con síntomas graves, como dificultad respiratoria que requiere actuación urgente y también puede considerarse en mesotelioma, ya que responden mal a QT y RT. El stent en VCS es el tratamiento de elección para los pacientes que necesitan alivio sintomático urgente. Las complicaciones de la colocación del stent suceden en el 3-7% de los pacientes y son infecciones, TEP, migración del stent, hematoma en sitió de inserción, sangrado y raramente perforación (7-9).
CONCLUSIÓN
El SVCS es una urgencia médica que requiere por nuestra parte ser capaces de reconocerlo para ponerle un tratamiento oportuno. La mayoría de las causas malignas que lo provocan son oncológicas, de ellas, la más frecuente el cáncer de pulmón de células no pequeñas (microcítico).   Si estamos ante un paciente con clínica neurológica (edema cerebral) o con compromiso de vía aérea es una urgencia médica.  La colocación de stent intravascular no requiere diagnóstico histológico.  Tenemos que tratar tanto la causa que origina ese SVCS como los síntomas.  El stent es la medida de elección para alivio sintomático urgente.
Ver anexo
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