Mujer de 43 años, fumadora con consumo acumulado de 5 paquetes/año, meningitis en la infancia como único antecedente personal de interés. En seguimiento por medicina interna por episodios recurrentes de febrícula y fiebre con VSG y PCR elevadas sin foco aparente asociado a anorexia, pérdida de peso y molestias en región tirodea. A la exploración destaca bocio difuso heterogeneo grado II, no doloroso. Se realizaron 2 PAAF compatibles con tiroiditis linfocitaria; en analítica destaca alteración del eje tiroideo compatible con hipotiroidismo primario, por lo que se diagnostica de tiroiditis de Hashimoto y se inicia tratamiento sustitutivo.Ingresa un año y medio después por aumento subjetivo del bocio, anorexia, perdida de peso, disfagia, disfonía y disnea. Durante el año previo recibió AINEs y corticoterapia con escasa mejoría. A la exploración destaca bocio grado IV difuso y fijo, disfonía evidente, tiraje supraclavicular así como estridor inspiratorio. Se repite PAAF objetivándose el mismo resultado a previos. En TC destaca aumento de tamaño de tiroides de forma difusa. En ecografía presenta aumento de tamaño de glándula tiroides con ecoestructura grosera e hipervascularización. En el ingreso se intensifica tratamiento esteroideo, mejorando la sintomatología. Dada la situación clínica se remite para cirugía, realizándose una tiroidectomía subtotal por imposibilidad para completarla por la importante adherencia a tejidos adyacentes del tiroides, presentando franca mejoría de la clínica tras la misma. En la anatomía patológica destaca proliferación fibroinflamatoria de bordes infiltrativos, compatible con tiroiditis de Riedel por lo que se inicia tratamiento esteroideo. Ingresa dos años después en urología por deterioro de la función renal asociado a dolor lumbar, vómitos y fiebre, destacando en ecografía dilatación II-III/IV de forma bilateral. En estudios complementarios se evidencian áreas de fibrosis retroperitoneal que justifican esta clínica, por lo que se coloca catéter doble J bilateral y se intensifica el tratamiento esteroideo, asociándose tamoxifeno al mismo; cuando mejoró el cuadro se retiraron catéteres no presentando recidiva de este proceso En controles ecográficos cervicales posteriores se describe, a pesar de la tiroidectomía subtotal, presencia de ambos lóbulos tiroideos normales. Se descartaron procesos fibróticos a otros niveles mediante TC mediastínico en 3 ocasionesPara completar estudio se solicitaron niveles de IgG4 que estaban dentro del rango normalLa paciente continúa en tratamiento con prednisona a dosis que oscilan entre 5 y 10mg dada la presencia de recidiva del la clínica tras intentos de retirada o reducción de dosis a días alternos. Con este tratamiento se mantiene asintomática.