Anamnesis
Varón de 48 años, sin antecentes personales ni familiares de interés. Remitido a nuestra consulta por la aparición progresiva de múltiples lesiones asintomáticas localizados en la región toracoabdominal derecha en el último año.

Exploración física
El examen físico reveló múltiples pápulas pediculadas, normocoloreadas, de superficie lisa, de entre 0,2-0,9 cm de diámetro, con distribución metamérica unilateral y localizadas en hemicuerpo derecho. No presentaba asociadas manchas "café con leche", efélides axilares o inguinales ni otras lesiones cutáneas asociadas.


Exploraciones complementarias
En el estudio histológico de una de las tumoraciones se observó una proliferación de células fusiformes de pequeño tamaño, no encapsuladas, que ocupaban la dermis de forma difusa. Para completer el estudio del paciente, se realizó una exploración neurológica y oftalmológica, así como una resonancia magnética nuclear craneal, que no evidenció la presencia de alteraciones asociadas.

Diagnóstico
La presencia de lesiones clínica e histológicamente compatibles con neurofibromas en un área metamérica localizada, así como la ausencia de afectación sistémica, llevó al diagnóstico de neurofibromatosis segmentaria (NFS) verdadera (subtipo I de Roth).

Tratamiento
Dado que las lesiones eran asintomáticas, el paciente no precisó tratamiento. Se decidió la realización de controles peródicos por nuestro servicio.

Evolución
Actualmente, el paciente se mantiene estable, sin presentar nuevas lesiones ni complicaciones asociadas.