**Enfermedad**: Dermatitis herpetiforme
**Abstract**
La dermatitis herpetiforme (DH), también conocida como enfermedad de Duhring-Brocq se trata de una afectación cutánea de naturaleza inflamatoria y autoinmunitaria, que presenta unos típicos hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos, que ayudan a confirmar su diagnóstico. Es la manifestación en la piel de la enfermedad celíaca.
**Tratamiento**
El tratamiento principal consiste en la estricta eliminación del gluten de la dieta (DSG), ya que es el agente causal y los fármacos se deben emplear con precaución, pues producen efectos secundarios perjudiciales acumulativos.
La dapsona puede resultar una buena opción al comienzo del tratamiento para reducir la sintomatología hasta que la DSG inicia su efecto. Su acción es bastante rápida sobre las lesiones cutáneas. No obstante, no actúa sobre la afectación intestinal, por lo que es imprescindible mantener la DSG, si bien muchos pacientes con DH eligen tomar dapsona de manera crónica y no restringir la ingesta de gluten, a pesar de saber que el gluten es el agente causal de la erupción, por lo que no se recomienda esta opción. La dapsona puede provocar efectos secundarios adversos graves, algunos potencialmente letales, por lo que se debe hacer un seguimiento de los pacientes, especialmente las funciones renal y hepática. En general, el 5% de los pacientes desarrolla diversos problemas 2-6 semanas después del inicio del tratamiento.
Otras opciones terapéuticas para los pacientes que no toleran la dapsona, aunque menos efectivas que esta, pueden ser las sulfonas, como la sulfasalazina.
Un estudio demostró un cierto grado de mejoría clínica de la dermatitis herpetiforme con dietas elementales y sugirió que esta mejora puede ser independiente de la ingestión de gluten; sin embargo, no se ha confirmado este hallazgo. Estas dietas consisten en aminoácidos libres, pequeñas cantidades de triglicéridos y polisacáridos de cadena corta, que son comercializados por las empresas farmacéuticas.
La información al paciente incluye la necesidad del seguimiento mantenido de por vida de la dieta sin gluten, así como los efectos secundarios adversos del tratamiento con dapsona.
**Diagnóstico**
El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme (DH) se suele producir con retraso, pasa frecuentemente inadvertido o es mal diagnosticada, siendo los pacientes sometidos a diferentes tratamientos, que resultan ineficaces y no siempre exentos de morbilidad.
Se requiere un enfoque amplio, tanto clínico como histológico e inmunológico, teniendo en cuenta también las variantes atípicas de la enfermedad.