RESUMEN
: El progreso médico y tecnológico en la medicina de cuidados críticos ha permitido aumentar las tasas de supervivencia de los pacientes con lesiones que amenazan la vida. Sin embargo, este incremento en supervivencia de los enfermos críticos viene acompañado de la aparición de nuevas entidades clínicas «adquiridas o relacionadas» con los cuidados intensivos. En los últimos años se han registrado cada vez más informes de estas nuevas enfermedades relacionadas con los cuidados intensivos, siendo una de estas situaciones el desarrollo de colangitis esclerosante secundaria del enfermo crítico en pacientes críticamente enfermos (CES- EC). Se trata de un importante diagnóstico diferencial en aquellos pacientes con colestasis y cambios de colangitis esclerosante primaria like en la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Como toda entidad de nueva aparición se trata de una enfermedad infradiagnosticada cuyo diagnóstico se ve frecuentemente retrasado. El caso que nos ocupa es ilustrativo de cómo es importante un adecuado diagnóstico diferencial de los pacientes que se encuentran en situaciones críticas, así como una adecuada individualización de los casos a la hora de llevar a cabo pruebas complementarias y tratamientos
Palabras clave:
Colangitis esclerosante secundaria del enfermo crítico, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, enfermo crítico, hipotensión, colangiopatía isquémica, bilis tóxica.
Summary
: The medical and technological progress of critical care has increased survival rates for patients with life-threatening injuries. However, this increase in survival of critically ill patients is accompanied by the appearance of new clinical entities «acquired or related» to intensive care. In recent years there have been more and more reports of these new diseases related to intensive care, one of these situations is the development of secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients (CES-EC). It is an important differential diagnosis in patients with cholestasis and changes of primary sclerosing cholangitis like at the endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Like any new entity, it is an underdiagnosed disease whose diagnosis is frequently delayed. The case at hand is illustrative of how important an adequate differential diagnosis of patients in critical situations is, as well as an adequate individualization of cases when carrying out complementary tests and treatments.
Keywords
: secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients, endoscopic retrograde cholangiopancreatography, critically ill patient, hypotension, ischemic cholangiopathy, toxic bile.
Descripción del caso:
Paciente mujer de 60 años, sin alergias medicamentosas conocidas, independiente para las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. Vive con su marido, tiene dos hijos y es trabajadora del hogar. Como antecedentes médicos importantes presenta hipotiroidismo, hernia discal lumbar, dislipemia, dispepsia asociada a Helicobacter pylori con fracaso de erradicación y es exfumadora. A nivel quirúrgico fue sometida a histerectomía y doble anexectomía por útero miomatoso en 2015.
La paciente acude al Servicio de Urgencias por un síndrome diarreico de menos de 24h de evolución en forma de más de veinte deposiciones diarias precedidos de dolor abdominal cólico que cedía con la defecación. Además, asocia intolerancia alimentaria y vómitos intensos. La paciente niega la toma de antibióticos recientes ni otros fármacos o productos de herboristería. No consumo de productos cárnicos caseros o crudos, no contexto epidemiológico en su entorno de síndrome diarreico ni viajes al extranjero recientes. No ha presentado fiebre termometrada en domicilio, aunque sí sensación distérmica. Y describe productos patológicos en las deposiciones en forma de sangre (“agua lavar carne”).
A la exploración física y toma de constantes la paciente se encuentra hipotensa con cifras de 70/40 mmHg, afebril y eupneica.
AC: Rítmica a 120 lpm sin soplos
AP: Murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos.
Abdomen blando, depresible y doloroso a la palpación en hipocondrio derecho con peristaltismo No signos de peritonismo
EEII sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Lesiones equimóticas en cara interna de ambos muslos y ambas pantorrillas
Se realiza analítica encontrando acidosis láctica (pH 7.14, HCO3 19.7, lactato 7) y citólisis (AST 983 U/L, ALT 574 U/L, GGT 202 U/L) y una ecografía abdominal sin alteraciones, por lo que la paciente ingresa en el Servicio de Digestivo para estudio.
La paciente se mantuvo estable hemodinámicamente aunque persistía oligoanuria y la edematización iba en aumento a pesar de importante aporte de fluidos, dolor abdominal generalizado asociado a náuseas y vómitos con febrícula. Se inició tratamiento antibiótico con ciprofloxacino de forma empírica y se solicitaron hemocultivos, analícia y TC abdominal:
AS: Glu 62 mg/Dl, Ur 1.07 g/L, Cr 3.49 mg/dL, ALT 426 U/L, K 6.84 mEq/L, PCR 16.98 mg/dl, PCT >100 μg/L, BT 3.82, pH 7.28, CO3H 16.8 mmol/L, Lactato 2.3, leucócitos 6700/mm, AP 49%.
TAC abdominal: Fina lámina de líquido pleural izquierdo. Patrón radiológico de colitis, con afectación generalizada del marco cólico y sigma de origen
Por el deterioro de la paciente, al día siguiente ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos con la siguiente evolución por aparatos:
·         Renal
Persistencia de oligoanuria sin respuesta a relleno vascular que requirió inicio de diálisis convencional diaria hasta mantenimiento de diuresis con balance negativo y cifras de urea/creatinina en lento
·         Respiratorio
Función respiratoria deteriorada los primeros días por edema alvelointersticial que requirió BIPAP con buena tolerancia y mejoría evidente al iniciar diálisis.
Se inició tratamiento con Cefepime por crepitantes el lóbulo superior
Antígenos de Legionella y Neumococo
Rx tórax: derrame pleural
·         Digestivo
Diarreas con rectorragia que precisó nutrición parenteral y transfusión de dosconcentrados de hematíes.
Colonoscopia con biopsia: afectación de mucosa colónica en forma de eritema, edema, con amplias áreas de necrosis, que se extiende desde 50 respetando la mucosa rectal, sugestivo de colitis isquémica. No se prosiguió proximalmente por el riesgo de complicación.
AP: Sin evidencia de malignidad. Abundante material fibrinoleucocitario, tejido de granulación y mínimo epitelio intestinal con cambios de tipo regenerativo. Compatible con úlcera
Estudio HQ: CMV: negativa, PAS: negativo, Rojo congo:
TAC abdominal (22/8): Fina lámina de líquido pleural Moderada hernia de hiato. colitis, con afectación generalizada del marco cólico y sigma de origen incierto. Líquido libre perihepático, periesplénico, espacio perirrenal y en mayor cuantía en pelvis menor.
AngioTAC: realce de la mucosa de colon, con morfología en Sangrado de la mucosa del colon de forma generalizada. Abundante cantidad de líquido perihepático y en hipogastrio con colitis extensa y severa. Derrame pleural bilateral moderado.
Ecografía abdominal: Hígado de tamaño normal y ecoestructura homogénea. Vesícula biliar de pequeño tamaño con engrosamiento parietal difuso. Vía biliar no Porciones accesibles de glándula pancreática y bazo sin alteraciones significativas. Riñones de tamaño y morfología normal con aumento difuso de la ecogenicidad. No se observa dilatación de vía excretora. Líquido libre peritoneal moderada cuantía. Engrosamiento parietal de marco cólico, ya conocido.
Función hepática con mejoría Presentó cuadro de citolísis y colestasis, persistiendo elevación de GGT/PA y BT a expensas de BD. Sin alteración morfológica en TAC ni ecografías abdominales.
Biopsia hepática: Colestasis hepática Colangitis y pericolangitis leve. Proliferación marginal de conductos biliares. Discreta esclerosis centrolobulillar. No se identifica necrosis. Rojo Congo: Negativo.
·         Neurológico
Crisis convulsiva que cedió con levetiracepam, sin llegar a presentar nuevas En todo momento Glasgow 15 sin ninguna focalidad neurológica.
·         Infeccioso
Múltiples cultivos de heces, sangre, vías retiradas han sido negativos, excepto hemocultivos positivos para Candida Glabrata y Cándida
En tto con Anidulafungina y posteriormente Anfotericina B
Toxina Clostridium difficile
·         Hematología
Anemia y trombopenia inicial, con trombocitosis en los últimos días que se recuperó de forma
·         Estado general
El cuadro inicial de colitis fue mejorando hasta desaparecer con tolerancia a dieta oral, aunque persistía cuadro de colestasis con ictericia e insuficiencia
Tras 35 días en la Unidad de Cuidados Intensivos y la mejoría de la paciente, se dio de alta del servicio de Medicina Interna para continuar estudio, en el cual, tras revisión de la bilbiografía y diagnóstico diferencial se solicitó una colangioRMN en la que se evidenciaron alteraciones estructurales múltiples de los conductos biliares asociados a dilataciones de los mismos, además de hallazgos sugestivos de colestasis, inflamación y fibrosis; y una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con con destrucción de los conductos biliares intrahepáticos con múltiples estenosis y dilataciones. Tras la valoración de las pruebas complementarias y la evaluación del caso de forma conjunta con el Servicio de Digestivo se llega al diagnóstico de colangitis esclerosante del enfermo crítico (CES-EC) y se pauta tratamiento con ácido urodesoxicólico asociado a dilataciones endoscópicas de las estenosis biliares y de la papila biliar con mejoría progresiva de la paciente, encontrándose tres meses después del alta asintomática y acudiendo a los controles con el Servicio de Digestivo.
Discusión
La colangitis esclerosante es un grupo de desórdenes colestásicos crónicos que afectan al árbol biliar intra y/o extrahepático, que puede derivar en cirrosis biliar y fallo hepático. La colangitis esclerosante se puede dividir en dos entidades bien conocidas, la colangitis esclerosante primaria que es idiopática y está asociada a alteraciones inflamatorias intestinales, y la colangitis esclerosante secundaria, que es adquirida por etiologías habitualmente identificables, como infecciones, tóxicos o isquemia del árbol biliar. Recientemente se ha observado un cuadro denominado colangitis esclerosante secundaria del enfermo crítico (CES-EC) en aquellos pacientes que reciben tratamientos prolongados en las unidades de cuidados intensivos (1).
Las razones para la admisión en la UCI asociadas incluyen grandes quemados, politraumatizados, síndrome de distrés respiratorio agudo, infecciones, hemorragias subaracnoideas y cirugías mayores, encontrándose una cierta relación de frecuencia entre la cirugía cardiotorácica y la CES-EC. La media de tiempo en UCI para desarrollar esta patología es de 30-40 días, aunque en algunos casos puede producirse en pocos días. Todos los casos que han sido reportados recibieron ventilación mecánica durante su estancia en UCI y requirieron fármacos vasopresores por cuadros persistentes de hipotensión (7). La edad media de presentación es de 56 años y es más frecuente en varones, siendo una condición previa al diagnóstico la ausencia de historia anterior de enfermedad hepática o biliar que pudiese afectar al árbol biliar (4).
Aunque la etiología exacta de esta patología se desconoce se introducen dos conceptos relevantes que podrían estar relacionados con este proceso:
Colangiopatía isquémica: Al contrario que los hepatocitos, que tienen un doble suministro de sangre oxigenada (vena porta y arterias hepáticas), el epitelio biliar se irriga únicamente a través de las arterias hepáticas, por lo que es más susceptible a la isquemia que los hepatocitos
Bilis tóxica: Un importante mecanismo protector del epitelio biliar es la secreción de bicarbonato, que tiene como resultado una película alcalina protectora de la membrana apical de los colangiocitos frente a los ácidos biliares secretados, por lo que una alteración en la producción de bicarbonato supondría el daño en el propio epitelio
Durante los procesos de hipotensión asociados a drogas vasopresoras y ventilación mecánica, el epitelio biliar podría sufrir una situación de isquemia, que derivaría en el daño y disfunción del mismo, que se vería afectado por los ácidos biliares liberados en la secreción biliar al dañarse dicho epitelio y sus mecanismos de defensa, llevando al desarrollo de colangitis esclerosante (2, 7).
El proceso diagnóstico de esta entidad se basa en la sospecha clínica de aquellos pacientes sin antecedentes hepatobiliares asociado a largas estancias en UCIs con cuadros de hipotensión, seguido de valoración de enzimas hepáticas (inicialmente GGT y FA, seguidas de BT; AST y ALT pueden elevarse a niveles medios) y de pruebas complementarias, siendo las más importantes la colangioRMN y la CPRE (8). Los más frecuentes encontrados en la RMN son: alteraciones estructurales múltiples de los conductos biliares asociados a dilataciones de los mismos, además de hallazgos sugestivos de colestasis, inflamación y fibrosis en secuencias T2 (3). La CPRE presenta tres patrones colangiográficos dependiendo del estadio en que se encuentre la enfermedad (Figura 1) (2):
Fase temprana: formación de cilindros biliares. La etapa temprana de la enfermedad se caracteriza por la presencia de múltiples defectos de llenado intraductales, semejantes a una «cinta» del tracto biliar.
Fase intermedia: destrucción progresiva de la vía biliar intrahepática. El curso posterior de la enfermedad se caracteriza por una rápida y progresiva destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, más allá de la segunda bifurcación. La destrucción de los conductos biliares intrahepáticos por necrosis epitelial se observa en la CPRE como conductos de contornos irregulares y múltiples defectos de llenado en los bordes de la pared.
Fase tardía: obliteración de los conductos biliares intrahepáticos (imagen del «árbol podado»). Como resultado de la destrucción progresiva, las ramas de los conductos biliares intrahepáticos son eventualmente «borradas», dejando solo un sistema biliar central rudimentario. En la CPRE, el realce con contraste de los conductos biliares solo se observa por debajo de la segunda bifurcación. En esta última etapa, la imagen colangiográfica es similar a la de un «árbol podado». Al menos un lado del sistema biliar está obliterado, pero en su mayoría ambos lados se ven afectados.
El tratamiento de esta patología es limitado a día de hoy, siendo las únicas opciones que mejoran la sintomatología y el pronóstico la utilización de ácido urodesoxicólico, las dilataciones endoscópicas de la vía biliar, así como drenajes y finalmente el trasplante hepático. Sin trasplante hepático de la supervivencia global es de 17-40 meses debido a los procesos de fibrosis y cirrosis hepática desarrollados. La supervivencia al año del trasplante es del 85%, similar a los pacientes trasplantados por cirrosis alcohólica.
Como conclusión de este caso clínico obtenemos la importancia de un buen abordaje multidisciplinar en el manejo de los pacientes, siendo necesario un adecuado estudio de cada caso de forma individualizada para poder llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial y así, evitar pasar por alto patologías poco frecuentes como la CES-EC.
Ver anexo
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