Niña de 5 años, sin antecedentes patológicos reseñables, que consulta por diarrea sanguinolenta, fiebre y dolor abdominal de 6días de evolución. No otra sintomatología. Madre: infección reciente por SARS-CoV-2. Exploración física: adecuado estado general, levemente ojerosa con mucosas pastosas, sin aspecto séptico. Auscultación cardiopulmonar y exploración abdominal, normal.

Hemograma al ingreso: hemoglobina 14,8g/dl, plaquetas 468.000/μl, linfopenia 1.030/μl. Bioquímica: urea 23mg/dl, creatinina 0,49mg/dl, LDH 219 U/l, ferritina 72 ng/ml e IL-6 18 pg/ml. Coagulación normal salvo dímero D 4.927 μg/l. No elevación de los reactantes de fase aguda. Hemocultivo, coprocultivo (incluyendo bacterias enterotoxigénicas) y toxina de Clostridium difficile negativos, virus en heces positivo para astrovirus. Test rápido de detección de anticuerpos SARS-CoV-2 en muestra venosa: IgM positivo, IgG positivo, PCR SARS-CoV-2 nasofaríngea negativa.

El quinto día de ingreso presenta empeoramiento clínico, decaimiento y palidez cutánea. Analítica de control: hemoglobina 7,7g/dl, hematocrito 20,4%, plaquetas 65.000/μl, urea 53mg/dl, creatinina 0,65mg/dl, bilirrubina 0,8mg/dl (directa 0,3mg/dl), LDH 657 U/l, haptoglobina <3mg/dl, C3 y C4 normal. Extensión en sangre periférica 2% de esquistocitos. Sedimento urinario: 10-20 hematíes/campo. Asocia proteinuria moderada (cociente proteína/creatinina 0,76mg/mg, albúmina/creatinina 473mg/g). Eco-doppler renal sin alteraciones. Con diagnóstico de MAT, compatible con síndrome hemolítico urémico (SHU) se realiza seguimiento estrecho, manteniendo diuresis normal y normotensión. Estudio de las causas secundarias de SHU incluyendo autoinmunidad y serologías negativas; niveles de factores I, H, B y CH50, normales. Actividad de ADAMTS13 normal, sin presencia de anticuerpos anti-ADAMTS13.

La paciente permanece estable, sin precisar transfusiones y con aumento progresivo de hemoglobina y plaquetas. Se confirma en 2ocasiones, separadas 6días, anticuerpos SARS-CoV-2 IgM e IgG positivos, aunque no se inicia tratamiento por mejoría clínica espontánea.