Varon de 66 años de edad diagnosticado un año y medio antes de Síndrome de Görgham (osteolisis craneal inespecífica), tras un traumatismo facial. En seguimiento en el servicio de ORL por cuadro de hipoacusia, vértigo y acúfeno debido a su enfermedad, refiere insuficiencia respiratoria nasal izquierda de días de evolución, asociada a algias nasales y rinorrea sero-hemática ipsilateral. En la exploración clínica se visualiza una gran tumoración polipoidea que ocupa toda la fosa nasal izquierda de consistencia fibrosa y coloración negruzca, sin ser sangrante ni dolorosa a la palpación.

Se realiza una RMN que es informada como una masa cuyo probable origen es el seno maxilar izquierdo, que ocupa toda la fosa nasal hasta la rinofaringe. Presenta crecimiento rápido (ya que no se evidencia en estudio previo de hacia 8 meses) y remodela estructura ósea e hiato del seno maxilar. Debido a su marcada hipointesidad de señal en T1 que presenta tejido hipercaptante de la lesión, sugeriría un contenido mixoide por lo que habría que descartar una lesión de estirpe sarcomatosa.

La primera biopsia realizada es informada como neoplasia mesenquimal compatible con sarcoma fibromixoide de bajo grado. Ante los hallazgos descritos se decide realizar exéresis de la lesión, previa embolización de la arteria maxilar interna, mediante cirugía endoscópica nasosinusal y degloving hemifacial izquierdos combinados. Se observa una lesión que ocupa toda la fosa nasal izquierda, etmoides, seno maxilar izquierdo alcanzando fosa infratemporal. Sobresale hacia orofaringe por coana y por vestíbulo nasal 4cm.

La tumoración es resecada en tres fragmentos debido a su gran tamaño, siendo el primero de 5x2x2 cm, el segundo 4x3x1,cms y el tercero de 4,9x2x1,7 cm. La biopsia definitiva revela un tumor fusocelular con abundante matriz mixoide, con áreas poco celulares y de bajo grado, otras mayoritarias de grado intermedio, y algunas de alto grado. El estudio inmumohistoquímico muestra intensidad para viementina, siendo negativas actina, desmina, HMD45, ALK, Bcl2, CD57, neurofilamentos y CD34. Existe expresión intensa y difusa de CK7 (marcador epitelial). Por lo tanto el aspecto histológico recuerda al de un mixofibrosarcoma de alto grado (histiocitoma fibroso maligno variante mixoide), aunque la mayoría del tumor es de grado bajo, los focos de alto grado hacen que el diagnóstico deba ser mixofibrosarcoma de alto grado. El paciente es llevado a comité de oncología y se decide tratamiento quimioterápico complementario, con cisplatino (debido a la expresión de CK7) y radioterapia hasta 73 Gy de lecho quirúrgico y 45 Gy sobre niveles ganglionares II, III acabando dicho tratamiento a los tres meses de la cirugía.

En la RMN post-quirúrgica de control se observa una lesión nodular ovalada de 2 cm con mayor captación de contraste, que podría estar en relación con restos tumorales en el cuerpo del hueso maxilar izquierdo. El TC no demuestra actividad metastásica a distancia, pero en una biopsia realizada en este intervalo de tiempo presenta todavía actividad tumoral, por lo que se decide actitud radical de primera intención ante la dificultad de control ulterior de recidiva, indicándose esquema Epiadriamicina e Ifosfamida con uroprotección MESNA y soporte G-CSF. El paciente presenta un período libre de enfermedad de año y medio en donde sigue revisiones periódicas y controles radiológicos en donde no se evidencia actividad tumoral. En la última RMN de control, al año y medio de la cirugía, se identifica una lesión redondeada de nueva aparición en fosa nasal izquierda que se extiende a seno maxilar, compatible con recidiva y confirmada con biopsia. Se realiza nuevo rescate quirúgico mediante cirugía endoscópica y abordaje Caldwell-Luc combinado. La evolución clínica del paciente no fue satisfactoria presentando persistencia de la lesión y fallecimiento posterior.