Se presenta el caso de una paciente de cinco años con antecedentes de anemia de Fanconi, procedente de Neiva (Huila), que consultó por un cuadro clínico de cuatro días de evolución con tos húmeda, sin cianosis, rinorrea hialina escasa, petequias en las extremidades y fiebre de hasta 38,5 °C.
Antecedentes
La paciente era fruto del primer embarazo de una madre de 28 años; había nacido a las 36 semanas de gestación, con un peso y una talla adecuados para la edad de gestación, y sin complicaciones en el periodo neonatal. A los 14 meses de vida, se le diagnosticó anemia de Fanconi e hipoplasia renal. Había recibido transfusión de glóbulos rojos empaquetados y plaquetas en múltiples ocasiones. La última transfusión había sido 10 días antes del ingreso reportado.
Sus antecedentes mencionaban que recibía alimentación balanceada, tenía el esquema de vacunación completo, no presentaba noxa por contagio y no había antecedentes familiares de enfermedad hematológica. La diuresis y la deposición habían sido normales antes del ingreso.
En el examen físico inicial se encontró una paciente febril, hidratada y sin signos de dificultad respiratoria. Los signos vitales fueron los siguientes: frecuencia cardiaca, 163 por minuto; frecuencia respiratoria, 32 por minuto; temperatura, 38,5 °C; saturación de oxígeno, 93 %; FiO2, 0,21; y peso, 10 kg.
La mucosa oral estaba húmeda y presentaba palidez cutánea. No había signos de sangrado activo por mucosas y la secreción nasal era escasa. Presentaba petequias en el paladar blando, así como ruidos cardiacos rítmicos, con un soplo sistólico de grado II/VI, y ruidos respiratorios sin agregados. No había dolor en el abdomen y este se palpaba, blando, sin visceromegalias. La perfusión distal era adecuada y había petequias en las extremidades inferiores. En el examen neurológico, el estado de conciencia era normal y no había déficit neurológico focal.
Se inició el tratamiento con líquidos endovenosos y se hicieron exámenes paraclínicos. En el hemograma se encontró: leucocitos, 1.010/µl; neutrófilos, 9,9 % (100, conteo absoluto); linfocitos, 87,1 % (880, conteo absoluto); hemoglobina, 6,3 g/dl; hematocrito, 17,7 %; y plaquetas, 4.000/µl. En la radiografía de tórax se observaron opacidades intersticiales parahiliares bilaterales, sin consolidación. Por tratarse de una neutropenia febril, se inició el tratamiento antibiótico con cefepime, antes de la toma de muestra para cultivos. Se hizo transfusión de glóbulos rojos empaquetados y plaquetas irradiadas.

En el hemocultivo se demostró Escherichia coli negativa para BLEE y sensible a cefepime, por lo que se continuó el mismo manejo. A las 48 horas del ingreso, la paciente continuaba febril, presentaba tos persistente y dificultad respiratoria, y requirió oxígeno suplementario por cánula nasal. Por ello, se hicieron nuevos estudios y se comenzó la administración de vancomicina. Se tomó una tomografía computadorizada (TC) de tórax, la cual reveló una imagen sugestiva de masa a la altura del hilio pulmonar izquierdo, no caracterizada, aunque posiblemente correspondía al parénquima, y una lesión nodular basal lateral en el lóbulo inferior derecho, por lo que se inició la administración de voriconazol. La TC de senos paranasales fue normal. El resultado de la primera prueba de detección del antígeno galactomanano, fue negativo.

Se hizo una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar; se encontró una masa exofítica blanquecina sobre la pared anterior del bronquio intermediario derecho, de más o menos 4 mm de diámetro, de la cual se tomó una muestra para biopsia. El lavado broncoalveolar se hizo a este nivel.

Se continuó el tratamiento con antibiótico de amplio espectro. En ese momento, las inmunoglobulinas estaban dentro de los límites normales y las tres baciloscopias en jugo gástrico fueron negativas, en tanto que la segunda prueba de detección de galactomanano en suero fue positiva, con 5,06 ng/ml.
En la citología del lavado broncolaveolar, se encontró una hifa tabicada hialina a 45°, al igual que en el material de biopsia ; el cultivo del lavado broncoalveolar fue positivo para el complejo Aspergillus flavi. Se continuó el tratamiento con voriconazol y la fiebre cedió. En el día 33 de tratamiento con voriconazol, la paciente presentó nuevamente fiebre e inestabilidad hemodinámica, por lo que se inició el tratamiento con meropenem; a las seis horas, los hemocultivos fueron positivos para Acinetobacter baumanii y, a las 24 horas, la paciente falleció por choque séptico resistente al tratamiento.