Presentamos el caso de un paciente varón de 12 años natural de Venezuela con disminución de la agudeza visual del ojo izquierdo de aproximadamente un mes de evolución (AV OI 0.1). Asocia cefalea frontoparietal en las últimas dos semanas. No presenta patologías ni intervenciones previas. En la OCT del nervio óptico del ojo izquierdo se determina una sobreelevación en el borde nasal superior lo que hace sospechar de la existencia de alguna masa que lo comprima a ese nivel. Al realizar pruebas de imagen (RM y TC) se determina una lesión quística compatible con mucocele esfenoidal, por lo que se decide tratamiento quirúrgico. Bajo anestesia general, se realizó abordaje endoscópico nasal con marsupialización de la lesión y apertura del seno para favorecer el drenaje. No se produjeron complicaciones durante el procedimiento. Tras la cirugía el paciente recupera la visión de forma completa (AV OI 1.0) y desaparece la cefalea. Un mes después de la intervención se realiza TC de control que muestra una disminución de la compresión sobre el cono orbitario. Por el momento no se han detectado complicaciones postquirúrgicas.