Varón de 17 años con antecedentes de enfermedad de Osgood-Schlatter que acude a Urgencias por cuadro febril (hasta 39oC) de 4 días de evolución acompañado de epigastralgia, vómitos, deposiciones diarreicas sin productos patológicos y coluria. Refiere odinofagia con lengua aframbuesada y exantema en tronco y miembros superiores de aparición posterior a la fiebre, actualmente en resolución. Previamente refiere haber presentado conjuntivitis. A la exploración por aparatos destaca ictericia franca en piel y mucosas, posible hepatomegalia, hipertrofia amigdalar sin exudados y adenopatía inguinal derecha rodadera con exploración genital sin alteraciones. Resto de exploración, dentro de la normalidad. En el análisis se objetiva hiperbilirrubinemia a expensas de la directa e hipertransaminasemia (AST/ALT<1). En la ecografía abdominal se visualiza discreta esplenohepatomegalia. Se extraen serología, hemocultivos y autoinmunidad que son negativos.
Durante los primeros días de ingreso presenta empeoramiento de su estado general presentando insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica, lo que motiva su ingreso en UCI.
Se inicia tratamiento con antibioterapia empírica (ceftriaxona, levofloxacino y doxiciclina) no remitiendo el cuadro febril con empeoramiento de la función hepática y elevación de reactantes de fase aguda.
Tras estos datos se sospecha, como primera opción diagnóstica, en la enfermedad de Kawasaki ya que presenta fiebre de más de 5 días de evolución y 3 criterios diagnósticos sobre 5 (rash polimorfo, conjuntivitis no exudativa y lengua aframbuesada). Por lo que se inicia tratamiento con inmunoglobulinas G intravenosa y ácido acetilsalicílico a dosis altas.
A pesar de ello, sufre fracaso respiratorio agudo hipoxémico grave con necesidad de intubación orotraqueal e inicio de corticoesteroides a dosis altas. Tras esto presenta mejoría progresiva siendo posible su extubación 48 horas después. Posteriormente, comienza con descamación en dedos y palmoplantar de ambas manos y pies, cumpliéndose así 4 criterios clínicos, suficientes para establecer el diagnóstico definitivo.
Pasa a planta de Medicina Interna en la cual se mantiene afebril con buena evolución clínica y analítica. Se realiza cardiorresonancia en la que se descarta la presencia de aneurismas coronarios.
Es dado de alta con ácido acetilsalicílico 100mg/día y deflazacort 15mg en días alternos.
Actualmente en seguimiento en Consultas Externas de Medicina Interna, asintomático.