Anamnesis
Mujer de 77 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos, con antecedente de hipertensión arterial en tratamiento médico.

Historia oncológica: fue diagnosticada en octubre de 2004 de una neoplasia de mama bilateral a raíz de un control mamográfico rutinario. El 11 de octubre de 2004 se realizó una mastectomía bilateral con vaciamiento axilar ganglionar. El estudio anatomopatológico fue compatible, en la mama derecha, con un carcinoma ductal infiltrante de 2,9 cm, grado histológico II/III, con infiltración vascular y grasa, afectación de ocho de los 29 ganglios aislados (T2N1M0), con receptores de estrógenos positivos en un 75% de las células, de progestágenos en un 45% y HER2 negativo (0); y en la mama izquierda, un carcinoma ductal infiltrante de 4,4 cm, grado histológico I/III, sin afectación vascular ni perineural, un ganglio afecto con micrometástasis de los 21 aislados (T2N1micM0), con receptores de estrógeno positivos en un 80-90% de las células, de progestágenos en un 25-40% y HER2 negativo (0). Posteriormente realizó seis ciclos de quimioterapia adyuvante con el esquema FEC (5-fluoroulacilo, epirrubicina, ciclofosfamida) del 22 de diciembre de 2004 al 16 de marzo de 2005, y radioterapia sobre la pared torácica bilateral (50 Gy) y cadenas supraclaviculares y axilares (60 Gy) del 5 de abril al 19 de mayo de 2005. El 6 de abril de 2005 inició tratamiento hormonal con tamoxifeno y en abril del 2007 se cambió a exemestano. Desde entonces la paciente seguía controles clínicos, sin evidenciar recidiva de la neoplasia.

Enfermedad actual
En noviembre de 2008, a raíz de una caída casual, apareció un hematoma costal derecho que requirió varias consultas al Servicio de Urgencias por sangrado y, a pesar de realizar varios drenajes y tratamiento conservador con medidas físicas, la lesión no se resolvió. En marzo del 2009 la paciente ingresó con la orientación diagnóstica de hematoma pectoral derecho secundario a hemorragia de la arteria perforante intercostal derecha, y se realizó drenaje del hematoma y hemostasia quirúrgica. Ante la persistencia del sangrado y la ausencia de cicatrización de la herida, la paciente reingresó en mayo del 2009 para su estudio.

Exploración física
Índice de Karnofsky 70%. Destacaba una lesión ulcerada no dolorosa en la pared anterior derecha de 8 x 5,5 cm con orificio sangrante de 2,5 x 1,5 cm. El resto de la exploración no mostraba hallazgos reseñables.

Pruebas complementarias
• En la analítica destacaba una hemoglobina de 9,8 g/dl. El resto de parámetros estaban dentro de la normalidad, incluyendo los marcadores tumorales (antígeno carcinoembriogénico 0,2 ng/ml y antígeno CA 15-3 7,6 UI/ml).
• La radiografía de tórax mostró una silueta cardiaca de tamaño al límite de la normalidad; resto anodino.
• Se realizó una gammagrafía ósea, que no mostraba lesiones sospechosas.
• En la tomografía computarizada (TC) tóracoabdominal se observó una masa de partes blandas en la pared torácica anterior derecha de 3,6 x 8,9 cm, de contornos mal definidos con necrosis central, que infiltraba el cartílago costal y el músculo pectoral.
• Se completó el estudio con una tomografía por emisión de positrones (PET-TC), que confirmaba una masa hipermetabólica de 96 x 34 mm en la pared torácica anterior derecha a nivel paraesternal inferior que se extendía del cuarto al sexto arco costal anterior sugestivo de recidiva tumoral. No existían otras captaciones sospechosas.
• El ecocardiograma mostró hipertrofia ventricular izquierda con cavidad no dilatada y función global preservada. Asimismo, se objetivaron doble lesión aórtica con estenosis ligera y regurgitación de grado moderado, insuficiencia mitral moderada; la fracción del ventrículo izquierdo era del 65%.
• Se realizó una biopsia de la masa, que fue compatible con angiosarcoma moderadamente diferenciado, con receptores hormonales negativos, HER2 negativo (0), queratinas negativas y CD31 positivo.

Diagnóstico
Angiosarcoma de mama localmente avanzado con afectación de la pared torácica a nivel paraesternal y costal con positividad para CD31. Tratamiento y evolución En junio del 2009 inició quimioterapia con paclitaxel semanal. Tras tres semanas de tratamiento, la paciente presentó una progresión con aumento del tamaño de la lesión y empeoramiento del sangrado, por lo que se decidió cambiar de esquema terapéutico a doxorrubicina liposomal pegilada, con respuesta parcial clínica y control sintomático tras dos ciclos. La paciente presentó toxicidad en forma de eritrodisestesia palmo-plantar grado II y anemia grado III que requirió soporte transfusional en diversas ocasiones. Se realizó una resonancia magnética tras cuatro ciclos que mostraba una lesión ulcerada de tejido celular subcutáneo en la pared anterior del hemitórax derecho de 7 cm de diámetro transversal y de paredes irregulares que establecían contacto íntimo con los arcos costales anteriores de D9 a D12, próximo a la unión esterno- esternal, con afectación de la mamaria interna y probable de la inserción inferior del pectoral mayor. Ante la respuesta clínico-radiológica y la toxicidad de la quimioterapia se decidió realizar intervención quirúrgica higiénica. El 3 de noviembre de 2009 se practicó una exéresis de la lesión con costotomía de tres costillas, hemiesternón derecho y pleura de la zona afecta y reconstrucción con placas y colgajo musculocutáneo de dorsal ancho derecho. El resultado anatomopatológico fue compatible con angiosarcoma de alto grado predominantemente fusocelular con ulceración cutánea e infiltración ósea y márgenes de resección libres. Actualmente la paciente mantiene un buen estado general, sigue controles sin objetivarse evidencia de recidiva hasta la fecha.