**Enfermedad**: Sarcoma de Ewing
**Abstract**
El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas. Es una enfermedad rara en la cual las células neoplásicas se ubican en el hueso o en tejidos blandos. Las áreas afectadas con más frecuencia son la pelvis, el fémur, el húmero, y las costillas.
**Tratamiento**
El protocolo clínico habitual para pacientes con o sin metástasis incluye tratamiento con quimioterapia y terapia local a través de cirugía y radioterapia.
El tratamiento de primera línea es la quimioterapia. Habitualmente esta se aplica hasta que el tamaño del tumor se haya reducido y su resección por cirugía sea viable. A menudo esta se aplica a través de un régimen de vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida, y doxorrubicina (protocolo VACA), aunque algunos autores surgieren que esta última puede omitirse (protocolo VAC) al no haber diferencias significativas en los resultados de algunos ensayos clínicos. Algunos estudios sugieren que la adición de ifosfamida y etopósido (protocolo VAC-IE) al tratamiento quimioterápico proporciona mejor supervivencia en pacientes con Sarcoma de Ewing no metastásico, y su uso también se asocia a menor fallo local. El protocolo usado por defecto en los EE. UU. es el VAC-IE.
El tratamiento quirúrgico se emplea con el objetivo de eliminar el tumor en su localización frecuentemente después de que este haya disminuido en tamaño tras la aplicación de quimioterapia. En ocasiones, esto implica sustituir una zona del hueso resecado con material de osteosíntesis. En ocasiones en función de la extensión del tumor y de la viabilidad de la resección local, se procede a la amputación del miembro afectado, que puede ser parcial o completa. Cuando el tumor se localiza en la pelvis la resección quirúgica es menos frecuente, sustituyéndose por radioterapia local. Cuando este se halla en el hueso maxilar inferior, a menudo se realiza una reconstrucción post-quirúrgica haciendo uso de tejido óseo de otras partes del cuerpo. En los casos en los que el tumor no puede ser eliminado completamente a través de cirugía, el resto del mismo se aborda a través de radioterapia.
La radioterapia es eficaz en el tratamiento del sarcoma de Ewing, y se utiliza como abordaje tanto pre como post-quirúgico, en combinación o no con el tratamiento por radioterapia. En la fase pre-quirúrgica, la radiotearpia se emplea con el objetivo de reducir el tamaño del tumor para garantizar una resección quirúrgica viable. Como tratamiento post-quirúrgico, el objetivo es el de eliminar posibles células tumorales que no pudieron ser resecadas en quirófano. Los tratamientos que combinan cirugía con radioterapia están asociados a una mayor eficacia respecto a aquellos que utilizan exclusivamente radioterapia.
El tratamiento para el sarcoma de Ewing puede ir acompañado de sesiones de rehabilitación con el objetivo de proporcionar autonomía y evitar los efectos negativos del cáncer y de su tratamiento. A menudo este implica la intervención de fisioterapeutas y técnicos ortopédicos, especialmente en las ocasiones en las que la amputación de un miembro es necesaria y se requiere readaptación a la marcha con una prótesis. En ocasiones, la fisioterapia también es necesaria para recuperar la autonomía tras la colocación del material de osteosíntesis.
**Diagnóstico**
En radiografías convencionales, la manifestación ósea más común es una lesión litica extendida con reacción en el periostio. La descripción clásica del tipo de reacción periostica en forma laminada o en «piel de cebolla» es a menudo asociado con esta lesión. Las radiografías simples proporcionan valiosa información en la evaluación inicial o exploración. Las amplias zonas de transición es la característica más útil de las proyecciones simples para diferenciar los tumores benignos de los agresivos o lesiones líticas malignas.
La resonancia magnética (IRM) podría ser usada rutinariamente en la investigación de los tumores malignos. La IRM mostrará la extensión total del tejido óseo y los tejidos blandos y establece la relación del tumor a las estructuras anatómicas cercanas (e.j. vasos sanguíneos). Algunos investigadores sostienen que la IRM mejorada con contraste puede ayudar a determinar la cantidad de necrosis dentro del tumor, esto ayuda a determinar la respuesta al tratamiento antes de la cirugía.
La TAC puede también ser usada para definir la extensión extraosea del tumor, especialmente en el cráneo, espina, costillas y pelvis. Tanto el TAC como la IRM pueden ser usados para el seguimiento a la respuesta del tumor a la radiación y/o quimioterapia.
El tumor es positivo para CD99 y negativo para CD45.