Presentamos el caso un de un varón de 55 años con enfermedad de Crohn de larga evolución con múltiples fístulas y resecciones intestinales por mala respuesta al tratamiento médico. Tras la última intervención quirúrgica se realizó exclusión intestinal con gastrostomía de descarga y se inició nutrición parenteral. Estaba diagnosticado de hepatopatía crónica no filiada con trombosis portal, varices esofágicas y pancitopenia leve. El paciente presentaba peso al alta de 50 kg, talla de 170 cm e IMC de 17,3 kg/m2. Al alta se inició tratamiento con Nutrición Parenteral Domiciliaria (NPD) diaria compuesta por 35 kcal/kg/día (14g de nitrógeno, 225 g de glucosa, 50 g de lípidos MCT/LCT).
Durante los primeros meses la evolución fue favorable con mejoría del estado general, de la pancitopenia, parámetros nutricionales y función hepática. A los 6 meses se produjo un deterioro de la función hepática con colestasis y empeoramiento de la pancitopenia; por lo que se disminuyó el aporte de grasas, oligoelementos y vitaminas liposolubles. Posteriormente empeoró el estado general del paciente con fiebre e ictericia intensa precisando ingreso hospitalario. En la analítica del ingreso presentaba importante aumento de bilirrubina, coagulopatía, trombocitopenia severa y disminución de los niveles de albúmina con ferritina en valores normales.

La ecografía abdominal mostró hepatopatía crónica sin datos de obstrucción de la vía biliar, trombosis portal y esplenomegalia. La biopsia hepática presentaba una arquitectura mantenida, espacios porta con infiltrados inflamatorios y éstasis biliar de predominio centrolobulillar con fenómenos de necrosis hepatocitaria. En la punción de médula ósea se observó celularidad medular conservada con acúmulo de histiocitos con material lipofuccínico PAS+ (histiocitos azul marino) que constituían al menos el 20% de la celularidad total, sin hemofagocitosis.

Se le administraron 3 dosis de anti-TNFα como tratamiento de su enfermedad de base además de s-adenosilmetionina, con eliminación total de las grasas en la nutrición parenteral. La evolución fue desfavorable presentando insuficiencia hepatocelular, encefalopatía hepática, hemorragia digestiva y neumonía nosocomial, evolucionando a fallo multiorgánico y muerte.