Hombre de 61 años con hipertensión arterial en tratamiento.
Al 5° día permaneció con compromiso fluc-tuante del estado de conciencia y disminución de fuerza en extremidad superior derecha. Losreflejos osteotendíneos se encontraban abolidos en extremidades inferiores.
El hemograma mostró anemia normocítica normocrómica (hemoglobina: 9,8 g/dL, hemato-crito: 29,9%, HCM: 32 pg, VCM: 91 fL), recuento de leucocitos 6.661 K/uL (linfocitos 32,1%, neutrófilos 61,2%, monocitos 3,5, basófilos 0,4 y eosinófilos 2,8%), plaquetas 106.300 K/uL y VHS de 17 mm/hr. Se efectuó punción lumbar (PL) destacando proteínas totales de 59,4 mg/dL, sin pleocitosis.
La ecotomografía abdominal evidenció hígado de estructura heterogénea, sin lesiones focales, esplenomegalia e hidronefrosis bilateral. La endoscopia digestiva alta mostró várices esofágicas grado I y gastropatía hipertensiva. La TC de tórax resultó sin hallazgos patológicos.
Transcurrido 11 días el paciente se mantuvo confuso, bradipsíquico, distímico y con paresia bilateral de extremidades inferiores, agregándose en los días posteriores febrículas y presentando convulsión tónicoclónica. La TC y resonancia magnética (RM) de cerebro mostraron infartossubagudos de ambos hemisferios cerebelosos en territorios vasculares de la arteria cerebelosa postero-inferior y antero-inferior, con moderada tumefacción y efecto de masa, focos de transformación hemorrágica y tenue impregnación leptomeníngea. Además se demostraron múltiples lesiones focales isquémicas subagudas en territorios de circulación limítrofe de ambos hemisferios cerebrales e infarto subagudo parcialmente cavitado tempora-parietal izquierdo. En ausencia de signos de irritación meníngea, se efectuó nueva PL destacando proteínas totales de 98,7 mg/dL, sin pleocitosis, con baciloscopia y cultivo para M. tuberculosis negativo. Los test para VIH, VDRL y HTLV resultaron también negativos.
Persistió con estado de conciencia fluctuante, agregándose fiebre, taquipnea y tos productiva con examen pulmonar compatible con neumonía, iniciándose tratamiento antibiótico.
Finalmente y luego de 20 días el paciente falleció, planteándose la sospecha clínica de angiopatía cerebral congofílica. El examen postmortem demostró la presencia de infartos a niveltemporo-parietal izquierdo y cerebelar bilateral. El examen microscópico reveló la presencia en el lumen de vasos sanguíneos pequeños y medianos de linfocitos atípicos de tamaño mediano-grande que rellenaban parcial o totalmente el lumen de estos, particularmente en relación a las zonas de infarto. En el páncreas, hígado, riñón, glándulas suprarrenales, miocardio, pulmón y glándula tiroides se observó también compromiso intravascular tumoral. En la médula ósea se evidenció hemofagocitosis, sin demostrarse infiltración tumoral. El estudio inmunohistoquímico con CD45, CD3, CD20 y CD79a, mostró positividad en los linfocitos tumorales intravasculares para CD45, CD20 y CD79a, hallazgos compatibles con linfoma intravascular de células B grandes.