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Linfoma cardíaco de células B grande, a propósito de un caso
Linfoma cardíaco de células B grande, a propósito de un caso
9 abril, 2024
14 octubre, 2022
Linfoma cardíaco de células B grande, a propósito de un caso
Autor principal: Nicolás Alcalá Rivera
Vol. XVII; nº 19; 774
Large B-cell cardiac lymphoma, about a case
Fecha de recepción: 15/06/2022
Fecha de aceptación: 11/10/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 19 Primera quincena de Octubre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 19; 774
Autores:
Alcalá-Rivera, Nicolás
1
Auria Caballero, Clara
2
Servicio Medicina Interna del hospital de Barbastro (Huesca), España
1
Servicio de Hematología del hospital de Barbastro (Huesca) España
2
Los autores del presente manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
RESUMEN:
Las neoplasias cardiacas tienen una presentación poco habitual. Se estima que su frecuencia es de 0.17%. Otros autores reportan una prevalencia aún más baja, de 0.001-0.03%, y de estos el 90% de los tumores primarios son benignos. El linfoma cardiaco primario es aún más raro, con una frecuencia que varía entre el 1-2% del total de los tumores cardiacos primarios. Por lo raro de esta patología presentamos este caso.
PALABRAS CLAVE: Neoplasias cardiacas, linfoma cardiaco primario
SUMMARY:
Cardiac neoplasms have an unusual presentation. Its frequency is estimated to be 0.17%. Other authors report an even lower prevalence, of 0.001-0.03%, and of these 90% of primary tumors are benign. Primary cardiac lymphoma is even rarer, with a frequency that varies between 1-2% of all primary cardiac tumors. Due to the rarity of this pathology, we present this case.
KEYWORDS: Cardiac neoplasms, primary cardiac lymphoma
INTRODUCCIÓN
Las neoplasias cardíacas constituyen en nuestro medio una de las enfermedades menos frecuentes. Dentro de los tumores cardiacos primarios, el linfoma cardiaco primario es aún más raro. Por lo excepcional de esta patología presentamos este caso.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 86 años, independiente para las actividades básicas de la vida diaria con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia, vértigo posicional paroxístico benigno e intervenido de hernioplastia inguinal bilateral y colecistectomía.
Ingresó a cargo de Cardiología en nuestro hospital, por derrame pericárdico severo hemático que requirió pericardiocentésis. En un primer momento se sospechó un origen tuberculoso (sin poder confirmarse) y fue tratado durante 1 año con tratamiento antituberculoso, sin controles posteriores. Al cabo de ese año, ingresó en Medicina Interna en un hospital comarcal cercano, por disnea, mareos y distensión abdominal. A través de ecografía se objetivó una tumoración en la aurícula derecha que en un primer momento sugiere hemangioma intracavernoso. A instancias de la familia se decidió no estudiarla y seguir controles ambulatorios. Tras dos meses, volvió a ingresar en Cardiología en nuestro hospital por derrame pleural derecho, llegando a requerir dos toracocentesis evacuadoras. A través del líquido analizado se sospechó de nuevo origen tuberculoso pero la biopsia finalmente lo descartó.
Un mes después, regresó al Servicio de Cardiología por disnea y derrame pleural derecho con clínica de bradicardia. Tras evaluación por Neumología se colocó un tubo de toráx con salida de líquido seroso y se realizó una tomografía axial (TC) toraco-abdominal que evidenció la presencia de una  masa sólida de densidad partes blandas en la aurícula derecha, de morfología lobulada y que infiltraba extensamente el pericardio  adyacente, con unos diámetros aproximados de 102 mm (anteroposterior) por 60 mm (transversal) por 97 mm (craneocaudal), provocando efecto compresivo sobre la vena cava superior y la vena pulmonar superior derecha) (Figura 1 y 2)
Ante estos resultados y la posibilidad de linfoma tratable, se decidió PAAF de la lesión.  Se obtuvo 1 cilindro de 1mm y 6 fragmentos de pequeño tamaño con población linfoide que representó un linfoma B de células grandes.  Más tarde, se obtuvo una biopsia de médula ósea con un fragmento de 1,5cm de longitud, al que se le realizó procesaje a través de técnica inmunohistoquímica con anti CD20, Cd3, bcl-2, bcl-6 y ciclina D1 sin observar signos de proceso linfoproliferativo.
El paciente fue seguido en consultas externas de Cardiología y sometido a quimioterapia con R-CHOP presentado buena evolución sin necesidad de ingresos nuevos. En la última TC de control no se objetivaron signos de recidiva linfomatosa.  (Figura 3)
DISCUSIÓN
Las neoplasias cardiacas representan enfermedades de aparición infrecuente. Generalmente las más frecuentes son de origen metastático (de carcinomas de pulmón y mama, seguidas por las neoplasias hematológicas y melanomas) 1,2,3 Los tumores cardíacos primitivos malignos representan aproximadamente el 25% de los TC primarios y se dividen  en sarcomas, mesoteliomas, linfomas, teratomas malignos y timomas.
Los linfomas cardiacos, a su vez, son extraordinariamente raros y representan el 1,3% de los tumores primarios del corazón. 4 Pueden tener un origen secundario a un linfoma primario en otra localización (los más frecuentes)  o ser de aparición in situ. En caso de ser linfomas cardíacos primarios, corresponden frecuentemente a linfomas tipo B. 3 Son más habituales en pacientes inmunodeprimidos, como los infectados por el VIH o los pacientes sometidos a trasplantes, aunque también es  posible hallarlos en pacientes con inmunidad preservada.5 La clínica es variable y depende de la extensión y localización del tumor. Se han descrito numerosos síntomas (disnea, ortopnea, dolor torácico, náuseas o vómitos), signos (insuficiencia cardíaca, derrame pericárdico, taponamiento cardíaco, síndrome vena cava superior o infarto agudo de miocardio), alteraciones electrocardiográficas (ondas T negativas, ondas Q,  ST alterado o bloqueos auricoventriculares) y alteraciones analíticas (elevación de troponinas, ácido úrico, LDH o VSG) 7,8,9,10,11,12
Para su diagnóstico, las técnicas de imagen representan una prueba de gran transcendencia.  Se dispone, por un lado de la eocardiografía transesofágica. Es una prueba sencilla e inocua y refleja con bastante facilidad la posición del tumor y su tamaño, sin embargo difícilmente proporcionará información acerca de su extensión.  13 Por otra parte, la TC y la RM son técnicas aún más desarrolladas y muestran imágenes aún más nítidas sin las limitaciones anatómicas de la ecocardiografía. 14,15 Finalmente, la gammagrafía es otra técnica de imagen de gran ayuda en el descubrimiento y manejo de los linfomas. 16  Pero irremediablemente, el diagnóstico de certeza se obtiene mediante el estudio histológico. Actualmente la prueba diagnóstica más rentable es la biopsia con aguja fina. 17,18
El tratamiento y la evolución de los casos publicados de LCP han sido muy heterogéneos. La cirugía de resección, combinada o no a quimioterapia y/o radioterapia ha obtenido resultados variables. El trasplante  y el auto-transplante de progenitores hematopoyéticos juegan también un papel importante  en el control de la enfermedad. 19,20,21,22  Sin tratamiento la mediana de supervivencia de los pacientes con linfoma cardíaco primario se sitúa alrededor de 1 mes, mientras que pacientes que han sido tratados con dosis de quimioterapia o radioterapia poseen una expectativa de vida de más de 1 año al menos. 24
CONCLUSIONES
En conclusión, los tumores cardiacos primarios de comportamiento agresivo son excepcionales y frecuentemente intratables. Sólo la posibilidad de que se trate de un linfoma, potencialmente tratable, obliga a un diagnóstico histológico, dado que el resto de las herramientas diagnósticas no lo consiguen realizar. El hecho de que, además, la tipología de los pacientes en que se detectan estas patologías (pacientes añosos, inmunodeprimidos, etc.) contraindican las posibles actitudes terapéuticas, conduce en que, en ocasiones, no se pueda llegar ni siquiera al diagnóstico definitivo.
Ver anexo
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