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A propósito de un caso: diagnóstico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar
A propósito de un caso: diagnóstico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar
8 abril, 2024
5 diciembre, 2022
A propósito de un caso: diagnóstico y tratamiento diferencial del plasmacitoma paraselar
Autora principal: Clara Auría Caballero
Vol. XVII; nº 23; 926
About a case: differential diagnosis and treatment modality of parasellar plasmacytoma
Fecha de recepción: 06/11/2022
Fecha de aceptación: 01/12/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 23 Primera quincena de Diciembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 23; 926
Autoras:
Clara Auría Caballero. Especialista en Hematología y Hemoterapia. F.E.A. Hospital Barbastro. Huesca. España.
Ana Isabel Pimentel Feliciano. Especialista en Hematología y Hemoterapia. Hospital Arnau de Vilanova. Lleida. España.
Irene Florencia Amarilla Lanzas. Especialista en Hematología y Hemoterapia. F.E.A. Hospital Segovia. Segovia España.
María Romero Sanz. Especialista en Oftalmología. F.E.A. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. España.
Las autoras del presente manuscrito declaran que:
Todas ellas han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
RESUMEN:
La localización del mieloma múltiple en el sistema nervioso central (SNC-MM) representa aproximadamente el 1 % de todos los diagnósticos de mieloma múltiple, durante el curso de la enfermedad o incluso menos en el momento del diagnóstico.
El diagnóstico diferencial del plasmocitoma paraselar con otros tumores a nivel del sistema nervioso central incluyen el adenoma hipofisario y el cordoma, siendo preciso realizar junto al estudio radiológico, una exploración endocrina y neurológica minuciosas.
A pesar del mal pronóstico, el tratamiento combinado con quimioterapia y la radioterapia, han conseguido mejorar la supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.
Además, la aparición de nuevos fármacos, tales como los anticuerpos monoclonales anti CD38, los fármacos inmunomoduladores y los inhibidores del proteosoma ha cambiado el pronóstico de los pacientes con mieloma múltiple, con una mejora significativa de la respuesta global y la supervivencia, disminuyendo las recaídas a este nivel.
Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de mieloma múltiple y recaída de su enfermedad a nivel de sistema nervioso central.
PALABRAS CLAVE: Plasmocitomaselar, Mieloma múltiple, tumoración intracraneal hipofisiario.
ABSTRACT:
Central nervous system (MM-CNS) localization of multiple myeloma accounts for approximately 1% of all multiple myeloma diagnoses, during the course of the disease or even less at the time of diagnosis.
The differential diagnosis of parasellarplasmacytoma with other tumors of the central nervous system includes pituitary adenoma and chordoma, and a thorough endocrine and neurological examination must be carried out together with the radiological study.
Despite the poor prognosis, combined treatment with chemotherapy and radiotherapy have managed to improve the survival of patients with this disease.
In addition, the appearance of new drugs, such as anti-CD38 monoclonal antibodies, immunomodulatory drugs and proteasome inhibitors, has changed the prognosis of patients with multiple myeloma, with a significant improvement in overall response and survival, reducing relapses at this level.
We present the case of a patient with a history of multiple myeloma and relapse of her disease at the central nervous system level.
Keywords: Sellar Plasmacytoma, Pituitary Intracranial Multiple myeloma
INTRODUCCIÓN
Un correcto diagnóstico diferencial de una masa selar es necesario porque el tratamiento y el pronóstico varían significativamente.
Los síntomas más frecuentes en todos los casos son similares, que incluyen cefalea y diplopía, en ocasiones asociadas a una rápida disminución de la agudeza visual. Por lo tanto, en presencia de una alteración de la función hipofisaria anterior en el contexto de destrucción de la fosa hipofisaria y el clivus, especialmente cuando el examen físico demuestra afectación de los pares craneales se debe considerar el plasmocitoma paraselar entre los diagnósticos.
Para realizar el estudio completo, se incluirían diferentes pruebas complementarias como un estudio medular con aspirado de médula ósea, un examen radiológico completo, un control analítico con hemograma y bioquímica. electroforesis de proteínas en suero y en orina y estudio de las cadenas ligeras.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente de 63 años de edad, con antecedentes personales de úlcera duodenal y dislipemia (tratamiento dietético). Respecto a antecedentes quirúrgicos, amigdalectomía y fracturas vertebrales.
La paciente es diagnosticada de mieloma múltiple de cadenas ligeras, estadio III de DS, ISS1, a raíz de estudio por dolor lumbar (múltiples fracturas vertebrales en ese momento).
Se inició tratamiento según esquema Bortezomib-Lenalidomida-Dexametasona; añadiéndose el anticuerpo monoclonal Daratumumab a partir del segundo ciclo. La paciente recibió un total de 8 ciclos de Dara-VRD.No se pudo obtener suficientes progenitores hematopoyéticos, a pesar de administración de Plerixafor, para realización de autotransplante. Posteriormente se inició mantenimiento con Lenalidomida 10mg/24h  (21 días cada 28, por neutropenia).
Tras un año de tratamiento de mantenimiento con lenalidomida,  la paciente comienza con clínica de hipoestesiamentoniana, que progresa a anestesia de labio inferior, hipoacusia oído izquierdo y diplopia.
En el estudio realizado destaca:
RNM cerebral: Se observa lesión ocupante de espacio en clivus que se extiende por seno cavernoso y probablemente hacia ambos pares craneales (VI par).
TAC cerebral: a nivel del clivus se aprecia densidad ósea ligeramente heterogénea con dudosas pequeñas áreas radiolucentes mal definidas. En ala mayor del esfenoides (lado izquierdo) se aprecia imagen de aspecto lítico (15 mm) con componente de partes blandas asociado. Además, de forma dispersa pequeñas imágenes radiolucentes compatibles con afectación por mieloma.
PET-TAC: masa paravertebral izquierda en D12 con fractura aplastamiento de dicha vértebra.
RNM columna dorsal: notable hipercifosis dorsal y acuñamiento osteopénico de la mayoría de los elementos vertebrales de la columna dorsal, sin masas de partes blandas asociadas. El canal óseo es competente y aloja una médula de características intrínsecas y extrínsecas normales. Los agujeros de conjunción están libres. Probable hemangioma del cuerpo de T6.
RNM columna lumbosacra (28 agosto): acuñamiento de los cuerpos vertebrales de todas las vértebras de la región dorsolumbar, más notable en los niveles T12, L3, L4 y S1. No se aprecian imágenes de hernia discal extruida ni signos de compresión radicular. El canal óseo y los agujeros de conjunción son competentes.
Respecto a las pruebas complementarias de estudio de mieloma múltiple:
Aspirado de médula ósea: infiltración de un 50% de células plasmáticas.
Inmunofenotipo médula ósea: 41,33% de células plasmáticas, el 100% de ellas presentan inmunofenotipo aberrante y clonal.
Inmunofenotipo LCR: punción lumbar probablemente traumática en la que se objetiva un 2,47% de células plasmáticas patológicas (38,58 céls plasmáticas/microlitro).
Analíticamente destacaba trombocitopenia, ligera hipercalcemia, hipogammaglobulinemia y un ratio kappa/lambda de 52.
A pesar de que la paciente fue valorada por Neurocirugía, desestimándose realización de biopsia de la lesión en clivus por la mala localización de la lesión, la paciente es diagnosticada de recaída de mieloma múltiple a nivel tanto medular como extramedular (plasmocitoma paraselar.)
Tras la revisión de la bibliografía adjunta, se decide administrar un ciclo del esquema VTD-PACE con el fin de disminuir parte de la carga tumoral y la administración de radioterapia holocraneal (10 sesiones). En el estudio de reevaluación posterior, se objetiva desaparición completa de la lesión a nivel cerebral y normalización de hemograma, con disminución aunque no desaparición completa del componente monoclonal a nivel sérico.
Se solicita también tratamiento con Isatuximab – Pomalidomida–Dexametasona, asociado a tratamiento intratecal.En el momento actual la paciente ha recibido solo un ciclo de tratamiento, manteniéndose clínicamente estable y con buena tolerancia.
DISCUSIÓN
Dada la rareza de los plasmocitomas intracraneales, estas lesiones con frecuencia se diagnostican erróneamente como adenomas hipofisarios.
Todavía no se ha establecido un tratamiento estándar para la afectación del sistema nervioso central (SNC) en el mieloma múltiple y el enfoque actual incluye tratamiento radioterápico, terapia intratecal (IT) y terapia sistémica, a menudo en combinación.
En la bibliografía revisada, la radioterapia se define como el principal tratamiento de elección para el plasmocitoma paraselar, dado que su radiosensibilidades relativamente alta. La resección del tumor mediante el abordaje endoscópico endonasal combinado con radioterapia adyuvante podría ser la estrategia óptima de tratamiento inicial.
El régimen habitual de terapia intratecal (TI) administrado en la afectación del SNC en el mieloma múltiple es el triplete de hidrocortisona, metotrexato y/o citarabina TI, que se repite hasta la eliminación de las células plasmáticas y las cadenas ligeras libres del LCR. Sin embargo, los estudios solo han demostrado un beneficio modesto de la terapia de TI y su uso es controvertido ya que no se cree que las células de mieloma sean particularmente susceptibles al metotrexato o la citarabina y es poco probable que penetre en las lesiones del SNC parenquimatoso.
La terapia sistémica empleada con éxito en el mieloma múltiple podría ser ineficaz para la afectación del SNC en elmieloma múltiple, debido a la resistencia del tumor después de la terapia previa y a la incapacidad de cruzar la barrera hematoencefálica.
Respecto a los inhibidores del proteasoma (IP) (bortezomib, carfilzomib e ixazomib) no pueden penetrar la barrera hematoencefálica; sin embargo, en diferentes estudios se ha observado que elbortezomib mejora la radiosensibilidad y la quimiosensibilidad cuando se usa en combinación con otros agentes.
Tanto los fármacos inmunomoduladores (IMID), particularmente la pomalidomida, como los anti-CD38 (daratumumab, isatuximab, elotuzumab ), han demostrado capacidad de cruzar la barrera hematoencefálixa,  en combinación con terapia IT y/o radioterapia.
A pesar de que el pronóstico de los pacientes con mieloma múltiple ha mejorado recientemente con las nuevas terapias, la afectación del SNC en pacientes con mieloma múltiple todavía tiene malos resultados. En el momento actual se están intentando comprender los factores de riesgo, las características biológicas y genéticas de la enfermedad para decidir sobre la terapia más adecuada.
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