Mujer de 31 años de edad sólo con antecedente de pancreatitis crónica desde los 16 años de edad, sin insuciencia pancreática.
Desarrolló en forma aguda lesiones eritematosas purpúricas sensibles al frío en palmas y dedos de ambos pies, junto con placas con eritema y escama en dorso de nariz, mejillas y frente; la valoración por dermatología concluyó lesiones consistentes con lupus sabañón y discoide. Durante el mismo periodo cursó con parafasias fonémicas, labilidad afectiva, angustia y desorientación; se inició protocolo de estudio por sospecha de LES, que se conrmó por manifestaciones inmunológicas (ANA, anti-DNA e hipocomplementemia), cutáneas y neurológicas caracterizadas por agraa, acalculia, desorientación derecha-izquierda, así como crisis convulsivas. No se identicaron alteraciones en la resonancia magnética de encéfalo; sin embargo, debido a la presencia de síndrome Gertsmann incompleto se realizó SPECT cerebral que reveló hipoperfusión frontotemporal izquierda. Se trató con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, que logró la remisión completa de síntomas neurológicos, mejoría a nivel cutáneo y de estudios de laboratorio; al concluir el esquema terapéutico inició con síndrome hiperglucémico aún sin clasicar.