Mujer de 64 años diagnosticada de osteoporosis, tratada con bifosfonatos, suplementos de calcio y vitamina D, y sin historia de tabaquismo ni exposición inhalada a otros tóxicos. Se deriva a la Unidad de Enfermedades Autoinmunes con diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) desde Neumología, donde estaba en estudio por disnea progresiva de moderados esfuerzos de dos años de evolución, accesos de tos con expectoración mucosa de predomino matutino y sibilantes nocturnos. La exploración objetivó la presencia de crepitantes tipo velcro en ambas bases y una saturación de O2 del 92% (FiO2 21%). Entre las pruebas complementarias destacaban una analítica básica normal (hemograma, iones, función renal y hepática, PCR, hormonas tiroideas); Phadiatop® negativo; una radiografía de tórax con un tenue infiltrado intersticial bibasal; unas pruebas funcionales respiratorias (PFR) compatibles con un patrón restrictivo con afectación moderada de la difusión; y una TACAR torácica con un infiltrado intersticial periférico y septal leve, y un parcheado en lóbulos superiores e inferiores con patrón en vidrio deslustrado e inicio de patrón en panal en segmentos inferiores, sugerente de una neumopatía intersticial no específica (NINE). Se indicó tratamiento combinado con broncodilatadores, pero la paciente empeoró y se nos remite para estudio. En la anamnesis destacaba sequedad ocular y bucofaríngea; sin referir artritis, lesiones cutáneas, Raynaud, debilidad muscular, ni otros datos de enfermedad sistémica. Con sospecha de síndrome de Sjögren (SS) se solicitó un test de Schirmer y una gammagrafía salival, ambos patológicos, autoinmunidad (ANA, ENA, FR, ANCAs y antiCPP) que fue negativa y una capilaroscopia que no mostró hallazgos significativos. Dado el cuadro pulmonar y la alta sospecha de SS a pesar de la negatividad de los anticuerpos, se realizó una biopsia de glándula salivar que fue positiva. Con diagnóstico de NINE asociada a un SS se indicaron corticoides y pulsos quincenales de ciclofosfamida intravenosa seguidos de azatioprina, con mejoría de la disnea. Este caso es un ejemplo de la necesidad de descartar una enfermedad autoinmune sistémica en los pacientes con EPI. La historia clínica, la capilaroscopia, el patrón de la TACAR y el perfil de anticuerpos son fundamentales para establecer el diagnóstico.