Paciente masculino de 42 años que ingresa a urgencias por disnea, tos productiva, expectoración hialina, dolor torácico y ebre de 38°. Información clínica: TA, 125/80; FC, 98; FR, 28; oximetría de pulso, 90%. La radiografía del tórax muestra inltrado intersticial difuso bilateral de predominio basal y posterior. La TAC de tórax delinea una imagen en panal de abeja de predominio basal y posterior, bulas de tamaño variable en varios lóbulos pulmonares, además de imagen consistente con dilatación grave del esófago en todo su trayecto. El paciente tenía antecedentes de enfermedad grave por reflujo gastroesofágico, fenómeno de Raynaud y úlceras digitales con cicatrices puntiformes, sin engrosamiento cutáneo (puntaje de Rodnan, 0); AAN Hep2, 1:1000 moteado; anticentrómero, 1:80; y FR negativo. Se estableció diagnóstico de ESSE con patrón de neumonía intersticial habitual y dilatación esofágica grave, proceso infeccioso pulmonar que llevó a la hospitalización. Recibió tratamiento con ceftriaxona, omeprazol y cinitaprida con evolución favorable.

Resultados: La EPI y la dilatación esofágica son hallazgos claves para considerar la posibilidad de ESSE. El pronóstico de esta entidad suele ser similar a la forma limitada de la enfermedad. Se recomienda el tratamiento con inmunosupresores o agentes biológicos en el daño grave pulmonar o cardiaco.