Anamnesis
Varón de 30 años, fumador y consumidor ocasional de alcohol, diagnosticado de trastorno psiquiátrico en tratamiento con paliperidona.
Entre los antecedentes familiares destacaban varios casos afectados por patología psiquiátrica y otros fallecidos por suicidios. Además, tenía una hermana diagnosticada de enfermedad de Darier. Acudió a consulta para valoración de lesiones cutáneas pruriginosas de 3 años de evolución, que se iniciaron a nivel centrotorácico, y que más tarde fueron extendiéndose por espalda, cuello y extremidades superiores, con claros empeoramientos en periodo estival. Había recibido tratamiento con corticoterapia tópica y sistémica asociada a antihistamínicos sin mejoría clínica.

Exploración física
Presentaba pápulas marronáceas hiperqueratósicas de distribución simétrica en tórax, cuello y extremidades superiores. Las lesiones confluían en región dorsal alta y en caras anterolaterales del tórax, dando lugar a grandes placas verrucosas. Además, destacaba la gran excoriación de las lesiones de la espalda.
A nivel ungueal presentaba alguna muesca cuneiforme amarillenta en borde libre junto con estriaciones longitudinales blanquecinas.
No presentaba lesiones en mucosas.

Exploraciones complementarias
Inicialmente se realizó estudio analítico con hemograma, ionograma, y funciones renal y hepática, estando todos los parámetros dentro de la normalidad.
Asimismo, se realizó estudio histológico con biopsia tipo punch de una de las pápulas, que reveló lesiones dermoepidérmicas, en las que destacaba la presencia de cuerpos redondos y granulares, disqueratóticos. Se apreció acantolisis focal suprabasal con formación de hendiduras acantolíticas en su interior. Además, destacaba la presencia de papilomatosis, acantosis e hiperqueratosis.

Diagnóstico
Enfermedad de Darier-White.

Tratamiento
Se trató durante los periodos de mayor afectación con acitretino, a dosis de entre 20-35mg/día.

Evolución
A lo largo del tiempo fue haciendo remisiones y rebrotes, que en general respondieron bien al tratamiento con retinoides orales. En algunos momentos presentó alteración de las pruebas de función hepática, que llevaron a la interrupción del tratamiento, seguida en muchos casos de rebrotes de su enfermedad.