Paciente de 48 años, residente en Zamora, con antecedentes de ascitis monocítica de etiología no filiada a pesar de dos laparoscopias exploratorias, con toma de muestra peritoneal informada de hiperplasia mesotelial reactiva. En una de las múltiples paracentesis evacuadoras se halla en el líquido ascítico ADA (adenosina desaminasa) positiva. Se realiza la prueba de Mantoux siendo también positiva, comenzando tratamiento antituberculoso. Meses más tarde se inicia seguimiento por hematología por trombopenia severa. Se realiza biopsia de médula ósea compatible con PTI. A pesar del tratamiento el paciente continuó con plaquetopenia, presentando una epistaxis que no cesó tras taponamiento, indicándose esplenectomía urgente. En dicho ingreso se obtuvo biopsia del peritoneo y de un ganglio axilar palpable, donde se observó intensa hiperplasia mesotelial peritoneal asociada a intensa y difusa hiperplasia folicular linfoide reactiva. El paciente reingresó por TEP agudo bilateral y TVP en humeral izquierda, por lo que se inició HBPM a dosis terapéuticas.
Se remitió el caso al Hospital La Paz en Madrid para completar estudio. Refería fiebre, sudoración vespertina, astenia intensa con artromialgias, dolor pleurítico basal izquierdo con sensación disneica y tos seca frecuente. Durante su ingreso se realizó paracentesis diagnóstica de líquido denso y amarillento, de perfil bioquímico igual al analizado en Zamora, siendo el cultivo estéril y B.A.A.R negativo. En el Angio-TAC de tórax se apreciaron defectos de repleción en relación con tromboembolismo pulmonar agudo. Derrame pleural izquierdo masivo con atelectasia compresiva de LII, adenopatías mediastínicas patológicas de localización prevasculares. Se revisó la muestra ganglionar obtenida en Zamora siendo informada como proceso castlemanoide, con hiperplasia mesotelial reactiva, sin datos de malignidad. El perfil de citoquinas, con altos niveles de IL-6, apoya el diagnóstico de (ECM) Enfermedad de Castelman; y si bien la serología para VVH8 y VHI resultó negativa, la serología para VVH6 fue positiva (1/640). Tras el inicio de esteroides, inmunoglobulinas y Rituximab mostró mejoría clínica, analítica y radiológica.
Reingresa a los pocos meses por trombosis aguda obstructiva de la vena yugular derecha y parcial de la subclavia derecha. Ante la progresión de la enfermedad con Rituximab se inicia tratamiento con Tocilizumab de forma quincenal asociado a corticoterapia.