RESUMEN
Las fístulas carótido-cavernosas constituyen comunicaciones aberrantes entre vasos del sistema arterial carotídeo y el seno cavernoso generando un shunt arteriovenoso con potenciales graves repercusiones hemodinámicas. Constituyen un cuadro clínico poco frecuente en la práctica clínica diaria y necesitan un alto grado de sospecha clínica, fundamentalmente aquellas fístulas de bajo grado que presentan manifestaciones oftalmológicas vagas y poco específicas. El desarrollo de la radiología intervencionista ha sido clave para su tratamiento. Presentamos un caso clínico de una fístula carótido-cavernosa de bajo grado diagnosticada desde el servicio de urgencias oftalmológicas y revisamos la bibliografía respecto a su clínica, diagnóstico, diagnóstico diferencial y manejo.
Palabras clave: fístula, carótido-cavernosa, urgencia, angiografía, radiología
SUMMARY
Carotid-cavernous fistulas are aberrant communications between vessels of the carotid arterial system and the cavernous sinus, generating an arteriovenous shunt with potentially serious hemodynamic repercussions. They constitute a rare clinical picture in daily clinical practice and require a high degree of clinical suspicion, mainly those low-grade fistulas that present vague and unspecific ophthalmological manifestations. The development of interventional radiology has been key to its treatment. We present a clinical case of a low-grade carotid-cavernous fistula diagnosed in the ophthalmological emergency department and we review the bibliography regarding its symptoms, diagnosis, differential diagnosis, and management.
Keywords: fistula, carotid-cavernous, emergency, angiography, radiology
INTRODUCCIÓN
Las fístulas carótido-cavernosas (FCC) son comunicaciones anómalas entre la carótida o sus ramas y el seno cavernoso. Se clasifican, según el origen, en traumáticas o espontáneas; según su hemodinamia, en fístulas de alto o bajo flujo; y según la anatomía vascular, en directas o indirectas (1,3).
La clasificación más utilizada es la de Barrow (1,2), basada en la anatomía radiológica vascular, según la cual, las fístulas de tipo A se caracterizan por comunicación directa entre la carótida interna y el seno cavernoso; en estas no hay fístulas durales; en las de tipo B existe comunicación entre ramas meníngeas de la arteria carótida interna y el seno cavernoso; en las de tipo C hay comunicación entre ramas meníngeas de la arteria carótida externa y el seno cavernoso, y en las de tipo D se presenta comunicación entre ramas meníngeas de las arterias carótidas interna y externa y el seno cavernoso. Esta clasificación es importante al momento de tomar una conducta terapéutica, debido a que se sabe que más de 50% de las fístulas de bajo flujo se resuelven espontáneamente, siendo en estos casos la observación la conducta lógica a seguir; en cambio, las de alto flujo requieren de una conducta más agresiva, mediante la embolización vía catéteres intravasculares (3).
Las manifestaciones oculares de las fístulas carótido-cavernosas son múltiples, no son patognomónicos y deben alertar a los médicos de urgencias sobre la presencia de un shunt patológico. Estas incluyen proptosis, quemosis, congestión epiescleral con vasos en sacacorchos (muy característicos, pero también secundarios a otras condiciones), pulsación del globo ocular, frémito orbitario, soplo orbitario, disminución de la agudeza visual y aumento de la presión intraocular (2,3). Se producen debido a la presión venosa elevada que se transmite desde el seno cavernoso hacia la órbita a través de la vena orbitaria superior y sus tributarias.
Para su diagnóstico las pruebas de imagen (TAC, RM) son fundamentales, sin olvidar que su
gold standar
es la angiografía. El papel de la radiología intervencionista es clave para su manejo y tratamiento.
Conocer esta entidad, poco frecuente, identificar sus signos desde el servicio de urgencias es crucial para el buen control terapéutico de estos pacientes ya que supone una verdadera urgencia con potenciales consecuencias perjudiciales para el paciente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Motivo de consulta y anamnesis:
Varón, 40 años, remitido desde MAP por “conjuntivitis de larga duración en su ojo derecho que no resuelve con tratamientos habituales”.
Ha sido tratado durante más de 5 meses de manera intermitente por MAP con tobramicina colirio y pomada de eritromicina refiriendo periodos cortos de mejoría seguidos de otros de empeoramiento.
En la anamnesis el paciente refiere ojo derecho rojo e inflamación periocular que han empeorado en los últimos días, algunas molestias oculares inespecíficas y sensación de presión. No secreción. No traumatismos. No otros aspectos de interés. Camionero de profesión. No antecedentes oftalmológicos de interés.
Exploración fisica:
(Imagen 1 y 2 en anexo)
Agudeza visual:
Ojo derecho (OD): 0,8 st nm Ojo izquierdo (OI): 1.0
Exploración externa:
Edema palpebral intenso en OD, dificultad apertura espontánea de dicho ojo acompañado de ligera proptosis. Proptosis leve de OD. No ptosis.
Biomicroscopía (BMC) OD:
Córnea clara transparente fluoresceína -.  Quemosis conjuntival localizada en temporal, algún folículo en fórnix. Cámara anterior profunda, no Tyndall. Hiperemia intensa con inyección bulbar e ingurgitación de vasos epibulbares en sacacorchos, imagen de ‘vasos en cabeza de medusa’.
BMC OI:
normal.
Presión intraocular OD
36 mmHg
OI
14 mmHg.
Pupilas:
isocóricas, normorreactivas, no defecto pupilar aferente relativo.
MOE’s
: oftalmoplejía dolorosa con limitación a la supraversión y lateroversión de la mirada.
No refiere diplopia.
Fondo de ojo
: OD mínimo borramiento de vasos en nasal superior, macula de buen aspecto, retina a plano sin desgarros ni hemorragias ni otras alteraciones.
Fondo de ojo
: OI papila normocoloreada, bien delimitada, no sobreelevada, mácula de buen aspecto, retina a plano sin desgarros ni hemorragias ni otras alteraciones.
Pruebas complementarias
Se pide
TAC ORBITARIO
(imagen 3 y 4 en anexo)
Hallazgos:
Dilatación de vena oftálmica superior en el estudio secuencial sin contraste intravenoso, con importante exoftalmos derecho y expansión de músculos extraoculares como signos indirectos de fístula carótido-cavernosa.
Tras la administración de contraste intravenoso, se confirma en fase arterial un relleno asimétrico y precoz del seno cavernoso derecho sugestivo de fístula carótida cavernosa y un aumento de realce de los vasos orbitarios de pequeño calibre, en relación con los contralaterales.
Diagnóstico:
Dilatación de seno cavernoso y vena oftálmica superior, asociado a proptosis ocular derecha. Hallazgos compatibles con fístula carótida cavernosa derecha.
Se realiza
angiografía
(imagen 5 anexo)
Se confirma una fístula carótido-cavernosa indirecta compleja, con aportes desde ambas carótidas internas, ambas carótidas externas y desde rama meníngea de arteria oftálmica derecha, con dilatación y trombosis parcial de vena oftálmica superior derecha y drenaje venoso hacia el seno petroso inferior derecho.
Evolución Clínica
Se ingresó al paciente en planta y se pauta tratamiento para su hipertensión ocular:
-timolol colirio /12h
-apraclonidina colirio /12h
-acetazolamida 250mg 1 comprimido en desayuno
-paracetamol cada 8 horas alternando con AINE si más dolor.
Se realizaron controles oftalmológicos con frecuencia (fundamentalmente control de presión intraocular)
Radiología intervencionista siguió al paciente y estudió el cuadro clínico optando por una actitud no intervencionista debido al carácter de fístula de bajo grado y pautaron compresiones diarias, reposo relativo y tras un periodo de 15 días la fístula remitió resolviendo el cuadro clínico.
DISCUSIÓN
Barrow y Colls (1) establecieron una clasificación para las fístulas carótido-cavernosas:
Las
fístulas «directas»
(1,2) se producen por la ruptura de la arteria carótida interna en el interior del seno cavernoso. Son de alto flujo, de inicio brusco y se ocasionan frecuentemente tras un traumatismo o por una ruptura aneurismática de la misma. Las de
bajo flujo o «indirectas»
se producen por la ruptura, a veces espontánea de ramas arteriales meníngeas de la carótida interna y/o externa. Clínicamente son más sutiles. Son atribuidas a multitud de causas entre las que se encuentran anomalías congénitas, hipertensión venosa espontánea por trombosis, arteriosclerosis, enfermedades del colágeno, arteritis sifilítica y daño vascular iatrogénico. Esta clasificación es importante al momento de tomar una conducta terapéutica, debido a que más de 50% de las fístulas de bajo flujo se resuelven espontáneamente; en cambio, las de alto flujo requieren de una conducta más agresiva, mediante la embolización vía catéteres intravasculares.
La
clínica oftalmológica
(5) deriva del efecto shunt que se origina al comunicarse los dos sistemas vasculares, arterial y venoso, y de los síntomas compresivos por el efecto «masa intraorbitaria». Principalmente se produce un aumento del flujo y de la presión intracavernosa que se transmite desde el seno cavernoso hacia la órbita a través de la vena orbitaria superior y sus tributarias produciéndose congestión vascular y la inversión del flujo. Lo cual repercute en los diversos territorios: la
órbita
(aparece en forma de exoftalmía pulsátil),
párpados
(edema palpebral y ptosis),
conjuntiva
(ingurgitación de vasos venosos superficiales responsable del aspecto en «caput medusae»),
vasos episclerales
(hipertensión ocular),
fondo de ojo
(ocasionado ingurgitación venosa, hemorragias e incluso obstrucción de la vena central de la retina) y
alteraciones de III, IV, V y VI pares craneales
. La ptosis, la diplopia y la oftalmoplejía son frecuentes por la localización anatómica de los nervios III, IV y primera rama del V p.c. en el seno cavernoso además de por la compresión y tumefacción -debida al estasis venoso- de los músculos oculomotores. La gravedad depende de la cantidad de flujo y de la capacidad de drenaje venoso.
El
diagnóstico diferencial diferencial incluye
procesos que ejerzan un efecto masa como tumores, oftalmopatía tiroidea, infecciones, vasculitis. (3)
Respecto a las
pruebas complementarias
(2) incluimos: TAC y RMN que pueden mostrar la dilatación de la vena oftálmica superior y el agrandamiento de los músculos extraoculares; el Eco-Doppler que nos mostraría patrones de flujo anormales; pero como GOLD STANDARD encontramos la angiografía.
El
tratamiento
depende del tipo de fístula: Las fístulas directas o de alto grado requieren la embolización de la arteria, en cambio, las fístulas de bajo grado exigen individualizar el proceso en función de los síntomas y gravedad del proceso, un 30% se solucionan con medidas compresivas, el resto requieren embolización en función del subtipo de fístula. (4)
La
importancia oftalmológica
de esta patología radica en que las fístulas carótido-cavernosas se tratan de procesos poco frecuentes en la práctica habitual, que necesitan de un elevado grado de sospecha clínica, especialmente en los casos de fístulas de bajo flujo, en los que las manifestaciones oftalmológicas no resultan tan evidentes y muchas veces se confunden con conjuntivitis o procesos inflamatorios de polo anterior no muy específicos. Son procesos que requieren un diagnóstico correcto y tratamiento efectivo, aquellos en los que el tratamiento es conservador también requieren un estrecho seguimiento, porque pueden producir un rápido deterioro de la visión o de la función de los nervios craneales, como consecuencia de un aumento de la presión intraocular por retorno venoso retrógrado a través de la vena oftálmica superior, también se pueden producir fenómenos isquémicos del polo anterior.
CONCLUSIÓN
Tener una alta sospecha diagnóstica de patologías potencialmente graves desde el servicio de urgencias es fundamental para el manejo de estos pacientes.
Las fístulas carótido-cavernosas son una entidad poco frecuente, las fístulas de alto grado constituyen una entidad brusca, muy urgente y que se desarrollan en un contexto concreto (accidentes, grandes traumatismos), en cambio, las fístulas de bajo grado son silentes, de presentación crónica y en las que la sospecha del médico que las atiende es clave para poder llegar a su diagnóstico.
El desarrollo de la radiología intervencionista ha sido fundamental para el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad siendo la embolización arterial la mejor opción para las fístulas directas o de alto grado; mientras que las indirectas o de bajo grado exigen una mayor individualización del caso y hasta en un 30% de los casos resuelven espontáneamente sin necesidad de intervencionismo.
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA
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J Neurosurg
1985; 62: 248-56.
Kanski, J. Oftalmología Clínica. Octava edición. Barcelona, editorial Elsevier. 2016.
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Categorías
Oftalmología
,
Radiodiagnóstico y Radioterapia
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Aspectos generales sobre terapia de grupos
Perfil sociodemográfico y morbilidad de la población adulta mayor