Anamnesis
Varón de 28 años de edad, con otalgia derecha e hipoacusia súbita ipsilateral de 3 días de evolución, a la que se asocia cefalea intensa holocraneal de carácter opresivo. El dolor no mejoraba con analgesia menor y empeoraba en decúbito o con maniobras de Valsalva, localizándose a nivel occipital e irradiándose a la región anterior. Asociaba además náuseas, vómitos, fonofobia y cierta inestabilidad para la marcha, sin claro giro de objetos. No refería clínica infecciosa. Valorado previamente por Otorrinolaringología (ORL), el cuadro clínico se orientó como hipoacusia súbita y se recomendó la valoración por Neurología. Finalmente ingresa en Neurología para completar el estudio, iniciándose tratamiento con 30 mg de prednisona por vía oral cada 24 horas.

Examen físico
Afebril. Exploración ORL: otoscopia normal. Nistagmo espontáneo grado I monofásico horizontal izquierdo que aumenta tras la agitación cefálica. Acumetría compatible con hipoacusia de percepción. Exploración neurológica: buen nivel de consciencia. No signos meníngeos. Nistagmo horizontal a la mirada lateral izquierda y superior que no se agota. No paresia facial. Romberg con tendencia a lateralizar hacia la derecha. Marcha normal, variantes posibles pero con cierta inestabilidad.

Pruebas complementarias
• Analítica general: hemograma, coagulación y bioquímica normales.
• Audiometría: curva neurosensorial o perceptiva en el oído derecho con caída en frecuencias agudas.
• Resonancia magnética (RM) cerebral: en la secuencia FIESTA, se identifica en la porción cisternal y foraminal del complejo facial y cócleo-vestibular derecho una imagen que parece corresponder a un asa vascular que penetra a nivel del conducto auditivo interno (CAI), provocando un compromiso vásculo-nervioso a nivel del mismo. Tras la administración de contraste, se realiza secuencia volumétrica 3D T1, identificándose el realce tubular en relación con el asa, sin que se observe realce a nivel del complejo cócleovestibular.
• Líquido cefalorraquídeo (LCR): claro y transparente. Presión de salida 24-25 cm H2O. Citobioquímica: hematíes 120/microl, leucocitos 210/microl (98% linfocitos), proteínas 62 mg/dl, glucosa 43 mg/dl (coeficiente glucosa LCR/suero > 0,4), adenosina deaminasa normal. No alteración de la barrera hematoencefálica. Baciloscopia y cultivos negativos. Serologías VIH y lúes negativas. PCR de virus de la varicela-zóster positivo.
• Electromiograma 2,5 meses después de la parálisis facial: el estudio neurográfico del nervio facial muestra amplitud en nasalis derecho con una reducción de aproximadamente el 70% respecto al contralateral. Asimetría sin llegar al 50% en orbicular oculi.

Diagnóstico
Síndrome de Ramsay-Hunt. Meningitis linfocitaria por virus de la varicela-zóster.

Tratamiento
Ante la no mejoría con corticoides orales se administra dexametasona intratimpánica 1 mg en el oído derecho cada 48 horas. Tras la punción lumbar se instaura tratamiento con aciclovir intravenoso 10 ml/kg/8 h durante 14 días y 40 mg de metilprednisolona intravenosa durante 8 días, seguido de pauta descendente. Tratamiento antiemético con metoclopramida 10 mg/8 h y antivertiginoso con sulpirida 50 mg/8 h. Se administró para la cefalea metamizol 2 g/6 h, tramadol 100 mg/8 h y dexketoprofeno 50 mg/6 h.

Evolución
El paciente presenta al segundo día de ingreso empeoramiento de la otalgia derecha, por lo que es valorado nuevamente por el Servicio de ORL, sin observarse cambios en la audiometría. Al cuarto día de ingreso se aprecian lesiones vesiculosas en concha, sugestivas de infección herpética, y parálisis facial periférica derecha completa, siendo el cuadro clínico compatible con herpes zóster ótico. Dada la persistencia de cefalea que no mejora con la analgesia pautada, se decide ese mismo día realizar una punción lumbar. Durante el ingreso, el paciente presentó fluctuación del nivel de consciencia, afectación sensitiva de la segunda y la tercera ramas del nervio trigémino, alteración del gusto y cuadro vertiginoso con inestabilidad. El hallazgo en la RM se consideró como incidental en ausencia de dolor neurálgico asociado. El paciente fue dado de alta 19 días después, persistiendo leve hipoacusia derecha, parálisis facial derecha completa y cuadro vertiginoso con mareos en relación con cambios posturales y maniobras de Valsalva. Tras conocer los resultados cito-bioquímicos y microbiológicos (véanse las pruebas complementarias), se diagnostica de meningitis linfocitaria por VVZ en paciente con síndrome de Ramsay-Hunt. Actualmente, el paciente sigue controles en consultas externas de Neurología y ORL, con mejoría de la cefalea e hipoacusia, objetivándose 11 días después del alta hospitalaria una mejoría en la audiometría del oído afectado de hasta 15 dB. A día de hoy, se ha podido suspender el tratamiento con corticoides, y 3 meses después del inicio de la clínica, persiste inestabilidad moderada, motivo por el que se ha solicitado rehabilitación vestibular y, parálisis facial periférica residual con dificultad al parpadeo espontáneo derecho y déficit del tono muscular del ojo derecho.