Anamnesis
Varón de 49 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias por dolor epigástrico. Antecedentes: exfumador desde hace 20 años, bebedor moderado, diabetes mellitus en tratamiento dietético; extirpación quirúrgica de un meningiona occipital derecho agresivo con invasión ósea 3 años antes, que precisó radioterapia y que posteriormente presentó una fístula de líquido cefalorraquídeo que fue intervenida quirúrgicamente hace 2 años. El paciente refiere dolor en el hemiabdomen derecho, acompañado de vómitos constantes y abundantes, objetivándose una amilasa de 735 UI/l.

Pruebas complementarias
• Se realiza una ecografía abdominal de urgencia, observándose un páncreas hipoecogénico, con vía biliar intra y extrahepática dilatadas, calcificaciones en la cabeza del páncreas y una calcificación en el polo inferior del riñón izquierdo.
• Ingresa en Medicina Interna con el diagnóstico de pancreatitis leve alitiásica. Durante los primeros días empeora, con aumento del dolor abdominal y timpanismo generalizado: se realizan una colangio-resonancia magnética con gadolinio y una tomografía computarizada (TC) con contraste, en las que se evidencia dilatación en la vía biliar intra y extrahepática, estenosis en el tercio medio del colédoco, masas calcificadas en la cabeza pancreática y se diagnostica de litiasis coraliforme en el polo inferior del riñón izquierdo.
• La Unidad de Cirugía hepato-bilio-pancreática indica una ecoendoscopia con punción con aguja fina, siendo informada la muestra como pancreatitis crónica con fibrosis.

Tratamiento y evolución
Se decide intervención quirúrgica, realizándose una duodenopancreatectomía con esplenectomía. El estudio anatomopatológico informa de un sarcoma pleomórfico de alto grado de agresividad histológica en la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas (osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma pleomórfico tipo histiocitoma fibroso maligno) con un trombo en la vena hepática y portal y con extensión tumoral extrapancreática.
Se remite al enfermo a Oncología, donde se indica quimioterapia y radioterapia coadyuvantes. Le administran 5 ciclos de adriamicina, ifosfamida, mesna y G- CFS. Tras el tratamiento se realiza una TC de control, donde se observan nódulos pulmonares en el lóbulo superior derecho que sugieren hamartomas o granulomas calcificados y una calcificación en el grupo calicial inferior del riñón izquierdo. Se realiza una PET/TC, que resulta negativa para tejido tumoral y se envía al paciente a Radioterapia, donde recibe una dosis total de 45 Gy en 5 semanas.
Se realiza una PET/TC de control a los 4 meses postradioterapia: nódulos indeterminados en el pulmón derecho y en el músculo psoas derecho y aumento de volumen de la lesión del riñón izquierdo con captación patológica mínima.
Ante la progresión de la enfermedad, se pauta quimioterapia con gemcitabina y docetaxel, recibiendo seis ciclos. En el segundo ciclo presenta hematuria macroscópica, por lo que es remitido al Servicio de Urología.
El paciente refiere hematuria macroscópica monosintomática y autolimitada, de 72 horas de evolución, sin repercusión hemodinámica. Es considerado un paciente con un sarcoma primario de páncreas en progresión de la enfermedad con metástasis en el riñón izquierdo manifestada en la TC y en la PET-TC. Ante la no repercusión clínica de la hematuria, se le programa control a los 4 meses, después de otra PET-TC.
A los 2 meses ingresa de urgencia por un tromboembolismo pulmonar bilateral más hematuria macroscópica. En la ecografía ha aumentado la lesión en el riñón izquierdo hasta 11 cm. Dos citologías de orina son negativas para malignidad. La cistoscopia es normal. En la PET/TC, las lesiones en el pulmón derecho y el músculo psoas dan positivo para captación tumoral, con ausencia de actividad de la lesión en el riñón izquierdo. Se amplía el estudio con una TC tóraco-abdómino- pélvica + PAAF de la masa renal, siendo esta última no concluyente e informándose en la TC de la presencia de metástasis calcificadas en el lóbulo superior derecho del pulmón, hígado, vena porta, glándula suprarrenal izquierda, mesenterio y músculo psoas derecho. Además, se informa de la existencia de dos quistes calcificados en el polo inferior del riñón izquierdo, siendo el mayor de 13 cm de diámetro, y que sugieren metástasis.
Dada la progresión de la enfermedad, se pauta una nueva línea de quimioterapia con trabectedina. El paciente es dado de alta hospitalaria en buena situación clínica y sin hematuria.
A los 15 días ingresa nuevamente en Oncología por hematuria macroscópica anemizante. El urólogo indica lavados vesicales, que no son efectivos. La embolización selectiva de la arteria renal izquierda es desestimada por ausencia de sangrado activo en la arteriografía.
Se realiza una nefrectomía radical izquierda con linfadenectomía paraaórtica izquierda. La pieza quirúrgica es informada como sarcoma renal con focos de osteosarcoma, estadio pT3a, pN0, M1. El paciente evoluciona favorablemente después de la cirugía y es dado de alta al día catorce.
Se administra un ciclo de carboplatino coadyuvante, con mala respuesta, por lo que se cambia a pazopanib 800 mg/día como uso compasivo. Se desestima la radioterapia paliativa antiálgica sobre una gran masa metastásica en el lóbulo superior derecho pulmonar. Actualmente, el paciente se encuentra en seguimiento por la Unidad de Cuidados Paliativos.