Anamnesis
Mujer de 57 años de edad, sin antecedentes medicoquirúrgicos ni familiares de interés. Consulta en varias ocasiones en puertas de urgencias por dolor abdominal difuso, al cabo de un mes asocia aumento de perímetro abdominal y pérdida ponderal de 5 kg. Se le realiza en el Servicio de Urgencias una ecografía abdominal que evidencia ascitis masiva con carcinomatosis peritoneal, por lo que ingresa para estudio en marzo de 2010.

Exploración física
Regular estado general. La paciente presentaba una puntuación de 2 puntos en la escala ECOG (Eastearn Cooperative Oncologic Group). Abdomen distendido con matidez en flancos y signo de oleada positivo compatible con ascitis a tensión. Resto de la exploración anodina.

Pruebas complementarias
• Hemograma: leucocitos 21.500/mm3 (neutrófilos 83%), linfocitos 7,5%; hemoglobina 9,5 g/dl; VCM 80 fl; HCM 30,7; plaquetas 719.000/mm3.
• Bioquímica: PCR 122 mg/dl.
• Hemostasia: IQ 80%.
• Ecografía abdominal: ascitis masiva y carcinomatosis peritoneal.
• Tomografía computarizada toracoabdominopélvica: en abdomen se aprecian numerosas masas peritoneales con ascitis, compatible con carcinomatosis peritoneal. La masa de mayor tamaño está en el flanco derecho. No hay lesiones ocupantes de espacio hepatoesplénicas, pancreatorrenales ni en el resto de vísceras sólidas abdominales.
• Ventriculografía isotópica: fracción de eyección del ventrículo izquierdo 78%; fracción de eyección del ventrículo derecho 53%.
• Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada: implantes peritoneales hipermetabolicos.
• Biopsia de la masa peritoneal: tumor maligno de células pequeñas con inmunofenotipo CD99+, c- Kit+, vimentina+, CD45–, calretinina–, AML y AME negativas, AE1/AE3–, CK7–, CK20–, cromogranina y sinaptofisinas negativas, compatible con sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico periférico primitivo.

Diagnóstico
Sarcoma de Ewing peritoneal primario.

Tratamiento y evolución
Ante el diagnóstico de sarcoma de células pequeñas primitivo peritoneal, se solicita determinación de mutaciones típicas del sarcoma de Ewing, siendo el resultado definitivo negativo. Por tanto, se trata de un sarcoma de células pequeñas primitivo peritoneal limitado a la cavidad abdominal por tomografía computarizada y por tomografía por emisión de positrones. Planteamos tratamiento con quimioterapia esquema VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopósido) por seis ciclos cada 28 días con posterior valoración quirúrgica según respuesta. Al ingreso la paciente presenta un PS 2 con importante ascitis que causa importante dolor abdominal y malestar. Se realiza paracentesis evacuadora, con obtención de 5.000 ml líquido serohemático. A los cinco días del ingreso se administra el primer ciclo quimioterapia esquema VIDE (con reducción ifosfamida al 75% por riesgo de toxicidad por tercer espacio), con profilaxis primaria de la fiebre neutropénica con el factor estimulante de colonias de granulocitos pegilado. Como complicación de la quimioterapia desarrolla importante toxicidad hematológica grado 4, con fiebre neutropénica, y toxicidad digestiva grado 3. Se inicia tratamiento de soporte con buena recuperación hematológica y quedando apirética. Tras el primer ciclo, presentó reducción progresiva de perímetro abdominal y de la ascitis con mejoría subjetiva importante del estado general. Programamos siguiente ingreso a los 28 días del primer ciclo para administración del segundo ciclo de quimioterapia esquema VIDE. Dada práctica desaparición tercer espacio, administramos dosis de Ifosfamida al 100%, y reducimos el etopósido al 75% por toxicidad hematológica grado 4. Se administraron en total cinco ciclos, el sexto ciclo no se pudo administrar por astenia grado 3 y tubulopatía renal reversible grado achacable a la ifosfamida. En las evaluaciones realizadas entre el tercer y sexto ciclos mediante tomografía computarizada y tomografía por emisión de positrones, se aprecia respuesta completa de las lesiones peritoneales. Se consolidó el tratamiento con siete ciclos de quimioterapia de consolidación con el esquema VactD (dactinomicina, vincristina, ciclofosfamida), pero no se pudo administrar el octavo ciclo por episodios repetidos de colitis tóxica. La evaluación de la enfermedad tras dicho tratamiento siguió mostrando una respuesta completa clínica. La paciente sigue controles en nuestra consulta de forma periódica, libre de enfermedad 15 meses desde el diagnóstico inicial.