Varón de 62 años, fumador de 20 cigarros/día y con criterios de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Antecedentes familiares: una hija con LES con afección renal. Consultó por cuadro de seis meses de evolución que cursó con sensación progresiva de sequedad de mucosa oral y ocular e inflamación de rodillas, tobillos y metacarpofalángicas, siguiendo un patrón aditivo y simétrico. Quince días antes de la consulta el paciente presentó dolor y limitación de la movilidad en la cintura escapular, febrícula de 37,4 oC y aftas orales dolorosas. En la exploración física destacaban: hipertrofia parotidea bilateral, hepatomegalia de 1 cm por debajo del reborde costal derecho, con borde liso, no dolorosa; limitación de la movilidad de cintura escapular en todos los planos e inflamación de carpos y tobillos. Analítica: hemograma, sin alteraciones salvo la velocidad de sedimentación, que fue en 69 mm en la primera hora (1-20). Bioquímica: GOT, 117 U/l (1-32); GPT, 135 U/l (1-32); proteína C reactiva (PCR), 62,1 mg/dl (< 0,8). Glucosa, urea, ácido úrico, calcio, fósforo, GGT, fosfatasa alcalina, colesterol total y trigliceridos, dentro de la normalidad. Proteínas totales, 8,1 g/dl; albúmina 3,8 g/dl; bilirrubina total, 0,9 mg/dl; tiempo de protrombina, 90%; INR, 1,2. Estudio electroforético de proteínas: gammapatía policlonal. IgG, 2.169 (565-1.765); IgA, 466 (85-385); IgM, 285 (55-375). Complemento: C3 y C4, sin alteraciones. Análisis de orina: pH, 5,5; densidad, 1.010 (1.005-1.025); sedimento, sin alteraciones. Serologías: virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de las hepatitis A (VHA), B (VHB) y C (VHC) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), negativos. Inmunología: factor reumatoide negativo; anticuerpos antinucleares (ANA), 1/640 patrón moteado; anti-ADN; anti-RNP, anti-Sm, antiproteína p ribosomal negativos; anti-Ro y anti-La, positivos. Anticuerpos antimúsculo liso; antimitocondriales y anti-LKM, negativos. Anticuerpos anticardiolipina: IgG débilmente positivo e IgM, negativo.

Pruebas de imagen: la radiología de tórax mostró un patrón enfisematoso en los campos pulmonares superiores. En la radiología anteroposterior de las manos se apreció un aumento de partes blandas en los carpos y articulaciones metacarpofalángicas, sin alteraciones en interlínea articular, ni erosiones. La ecografía y la tomografía axial computarizada (TAC) abdominales no mostraron alteraciones significativas.

El test de Schimer fue mayor de 10 mm en ambos ojos; la biopsia de glándula salival estaba dentro de la normalidad. No se efectuó gammagrafía parotidea. La biopsia hepática mostró infiltración linfocitaria y de células plasmáticas en los espacios portales, moderada fibrosis colágena. No se evidenció lesión en la lámina propia limitante. El parénquima hepático presentó carácter hiperplásico; células binucleadas y núcleos agrandados; todo ello compatible con hepatitis autoinmune.

Se inició tratamiento con prednisona (1mg/kg/ día) en pauta descendente, con adecuada respuesta inicial (a las 4 semanas tras el inicio del tratamiento), tanto clínica como analítica. Con dosis de prednisona de 30 mg/día, el paciente sufrió una recidiva sintomática y elevación de las aminotransferasas, motivo por el que se decidió iniciar tratamiento combinado de prednisona (20 mg/día) y azatioprina (150 mg/día). Dos semanas después del inicio del tratamiento combinado, el paciente desarrolló eritrodermia secundaria a azatioprina, motivo por el que se sustituyó ésta por ciclosporina (3 mg/kg/día). En posteriores visitas (1, 3 y 6 meses) el paciente se mantuvo clínicamente estable, manteniendo cierta actividad inflamatoria en las articulaciones de las manos, así como síndrome seco. Se normalizaron los valores de PCR, GOT y GPT.