Hombre de 42 años de edad, agricultor, sin antecedentes de importancia, consulta en múltiples ocasiones por 3 meses de evolución de cefalea con sensación de pesadez y mareos sin respuesta a analgésicos comunes. En su evolución presenta ataxia y lateropulsión derecha. Una semana previo a su ingreso presenta endoforia derecha, diplopia y postración en cama por vértigo intenso. Se realiza TC simple de cráneo que demostró masa en fosa posterior y hemorragia subaracnoidea por lo que se traslada a hospital de nivel terciario. Ingresa al servicio de urgencias, consciente y orientado, con cefalea, diplopia e incapacidad para la marcha por vértigo. Su examen físico sólo demostró endoforia derecha, marcha inestable y lateropulsión derecha. Se realizó una RM simple y contrastada que reportó imagen compatible con hemangioblastoma. En exámenes de ingreso se evidenció recuento plaquetario de 10.000/mL, sin otras alteraciones en serie roja ni blanca por lo que se difirió manejo quirúrgico y se iniciaron estudios complementarios. El perfil de autoinmunidad (ANAS, ENAS, Coombs, inmunoglobulinas, anticoagulante lúpico y anticardiolipinas) infeccioso (VIH, Hepatitis B y C), pruebas de coagulación (PT, PTT) así como los niveles de micronutrientes fueron normales. No se consideró medición de dímero D y fibrinógeno ante ausencia de síntomas sugerentes de coagulopatía.

El paciente presentó deterioro neurológico por lo que se decidió llevar a cirugía urgente previo soporte transfusional de plaquetas para resección de la masa en SNC. Por trepanación occipital derecha se pasa catéter de derivación ventricular externa al ventrículo lateral ipsilateral, con obtención de LCR a presión. Se identificó tumor en fosa posterior, realizándose drenaje de quiste tumoral aspecto de hemangioblastoma, muy vascularizado, con resección macroscópica total. El informe de patología fue compatible con hemangioblastoma. Dada la asociación con el síndrome de Von Hippel Lindau, se consideró adicionalmente búsqueda de otros tumores a nivel abdominal con ecografía la cual fue negativa.

Es trasladado a unidad de cuidado crítico con excelente respuesta neurológica sin resolución de trombocitopenia –entre 5.000 y 169.000/mL– requiriendo en varias ocasiones soporte transfusional buscando recuentos > 100.000/mL. El seguimiento tomográfico (Día 2 y 7 postoperatorio) demostraban hematoma subdural con signos de herniación en resolución. Es llevado a estudio de médula ósea (mielograma, biopsia, cariotipo) todos normales y con sospecha de púrpura trombócitopenica inmune (PTI) se indicó glucocorticoides (hidrocortisona 50 mg c/6 h por 2 días, dexametasona 4 mg c/6 h por 10 días) sin respuesta. En vista de riesgo de sangrado intracerebral se decidió aplicar inmunoglobulina IV 1 g/kg por dos dosis espaciadas una semana más prednisona a 1 mg/kg/día sin mejoría clínica por lo que se programó para esplenectomía laparoscópica 20 días después del procedimiento neuroquirúrgico. El procedimiento se desarrolla sin complicaciones y presenta recuento plaquetario de 165.000/mL en el postoperatorio inmediato, con bazo histológicamente normal. Cuarenta y ocho horas después, el paciente presenta nuevo deterioro neurológico requiriendo reingreso a UCI. Recuento plaquetario 126.000/mL, tromboelastografía con MA elevado sugerente de hiperagregabilidad plaquetaria y TC de cráneo con hematoma subdural derecho subagudo con efecto de masa y tendencia a herniación con hipodensidad de todo el hemisferio cerebral ipsilateral sugestivo de isquemia por lo que se lleva nuevamente a cirugía de emergencia –drepanotomía–. El TC posterior no demostró cambios significativos. Con estos hallazgos se retira sedación del paciente, 2 días después presenta hipernatremia y fiebre, luego de dos evaluaciones se declara muerte encefálica.