Poliserositis en el posparto. Presentación atípica de sarcoidosis

Palabras clave: Sarcoidosis, Ascitis, Derrame pleural, Cesárea, Posparto

Resumen:
Mujer de 37 años que ingresa en nuestro Servicio por ascitis y derrame pleural posteriores a la realización de una cesárea. Después del diagnóstico diferencial y las pruebas complementarias, se diagnostica de sarcoidosis. Se inicia tratamiento con evolución favorable.

Caso clínico:
Mujer de 37 años que en el posparto de su tercer embarazo, todos por cesárea, ingresó en nuestro Servicio por ascitis y derrame pleural. A los 4 días del parto comenzó con naúseas, vómitos y distensión abdominal. En la analítica destacaba una Hb de 9,6 g/dl (12-17) con un VCM 91 fl (82-97), albúmina de 1,7 g/dl (3,5-5,5) y aumento de reactantes de fase aguda, con una VSG de 80 mm/h y una PCR de 98 mg/l (< 5). Se descartó pérdida de proteínas en orina. Se realizó una TC de tórax y abdomen, en la que se veía un derrame pleural unilateral y abundante ascitis. No se observaba afectación del parénquima pulmonar ni adenopatías patológicas. Se procedió a realizar una toracocentesis y una paracentesis diagnóstica.

El líquido pleural tenía 4.700 leucocitos, con un 70% de mononucleares, proteínas 5,4 g/dl, glucosa 73 mg/dl y ADA 23. El líquido ascítico inicialmente era un exudado de predominio polimorfonuclear, virando en posteriores análisis a un exudado mononuclear con ADA bajo, con valores similares al pleural. Los estudios microbiológicos, incluyendo PPD y quantiferon de tuberculosis, fueron negativos. No se documentó citología patológica en el líquido. Se decidió la realización de una biopsia pleural, que resultó compatible con una inflamación crónica granulomatosa no necrotizante. Con la sospecha clínica de sarcoidosis, se instauró tratamiento con corticoides a 0,5 mg/kg de peso, con evolución favorable. Se repitió la TC a los 2 meses del alta, desapareciendo los derrames. La paciente ha permanecido estable durante 2 años de seguimiento en consulta externa.

Puntos destacados:
Se trata de un caso excepcional de presentación de sarcoidosis. En la bibliografía sólo hay 6 casos similares, con derrame pleural y ascitis.

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia granulomas no necrotizantes en los tejidos afectados. La incidencia se estima en 10-30 casos por cada 100.000 habitantes, aunque en nuestro país y en nuestra área sanitaria es inferior, 1,36-1,37 casos por cada 100.000 habitantes. Se manifiesta frecuentemente entre los 20-30 años.

La presentación clínica varía en función del órgano afecto. Entre un 30-60% de los casos se diagnostican de manera casual con una radiografía de tórax. Puede afectar a cualquier órgano, destacando la afectación pulmonar. En el pulmón se suele presentar como adenopatías hiliares bilaterales o afectación intersticial. Más rara es la afectación pleural, que puede ser la primera y única manifestación de la enfermedad. Suele ser un derrame moderado y unilateral, aunque en ocasiones es bilateral.

La afectación extrapulmonar se produce hasta en el 30% de los casos, siendo los órganos más afectados la piel, ojos y articulaciones. Cuando hay afectación peritoneal también suele haberla en otras partes del tubo digestivo, hígado y bazo. En el peritoneo se producen pequeños nódulos, que no suelen ser detectados por TC. También se ha descrito como masas peritoneales, aunque lo más frecuente es que se presente como ascitis. En nuestro caso se produce la afectación simultánea del peritoneo y la pleura, patrón excepcional, siendo pocos los casos descritos.

Para el diagnóstico es necesaria la confirmación histológica con biopsia del órgano afecto, salvo en patrones clásicos que tienen buena evolución al tratamiento. Nosotros decidimos una biopsia pleural. En otros casos se optó por la laparoscopia exploradora. Además de la confirmación de los granulomas no necrotizantes, se debe excluir otras enfermedades que forman granulomas, como son enfermedades sistémicas, infecciones fúngicas y la tuberculosis. Esta última es importante por la elevada incidencia en nuestra área sanitaria.

El tratamiento de la sarcoidosis extrapulmonar en los casos graves está indicado. La base son los corticoides, a una dosis entre 0,3-0,6 mg/kg de peso, opción empleada en nuestro caso. Hay alternativas como el metotrexato, azatioprina, leflunomida o antimaláricos. La dosis se debe mantener durante 3-6 semanas, con un descenso lento durante al menos un año. La evolución es favorable en la mayoría de los casos.

Bibliografía:

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