Mujer de 37 años de edad, ex-fumadora desde hacía 7 años, con antecedentes personales de trombosis venosa profunda (TVP) fémoro-poplítea en extremidad inferior izquierda en noviembre/1998 tras movilización por esguince de tobillo para la que siguió tratamiento con acenocumarol, además de retirarse el tratamiento con anticonceptivos orales que tomaba; no se realizó estudio de hipercoagulabilidad en este momento. En seguimiento en la consulta de Medicina Interna desde el año 2006 tras diagnóstico de Síndrome Antifosfolípido Primario (SAFP) por el antecedentes de la TVP, una historia de una pérdida fetal en la semana 12 en el año 2004 y un aborto en la semana 8 en el año 2006, este último tomando ácido acetilsalicílico (AAS), y la presencia de anticuerpos anticardiolipina (aCAS) y anticoagulante lúpico (AL). Dado que la paciente se encontraba desde hacía años sin tratamiento anticoagulante y sin recidivas posteriores se decidió mantener tratamiento únicamente con antiagregación. En el año 2007 llevo a cabo su primer embarazo a término que trascurrió sin incidencias (normalidad de los estudios Doppler a nivel uterino y umbilical, manteniendo tensiones normales durante todo el embarazo con parto vaginal a las 40 semanas), con tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis profilácticas, calcio y vitamina D además de AAAS 100mg/d, iodo y ácido fólico. Se mantuvo el tratamiento con HPBM durante 6 semanas posteriores al parto decidiéndose mantener de nuevo solo con AAS. En 2012 inició seguimiento preconcepcional con positividad para AL, aCA IgM y anti B2glicoproteína positivo. Durante su segundo embarazo, ingresó en el servicio de Ginecología por presentar en la 17 semana de gestación, edematización progresiva junto a dolor lumbar bilateral, sin artralgias, fiebre ni disuria. En el momento del ingreso seguía tratamiento con AAS 100mg/d, HBPM a dosis profilácticas, ácido fólico, calcio y vitamina D. En la exploración física presentaba tensión arterial de 137/75mmHg, auscultación cardiopulmonar normal y presencia de edemas moderados en cara, manos y extremidades inferiores. En la analítica destacaban los siguientes resultados: creatinina 0.40 mg/ dL, ácido úrico 2.8 mg/dL colesterol 396 mg/dL, perfil hepático normal, calcio 8.1 mg/dL, proteínas totales 3.9 g/dL, albúmina 2 g/dL, sodio 135 mEq/L, cociente proteínas/ creatinina: 7.3 mg/mg, sedimento urinario con 6 hematíes/campo y 5 leucocitos/campo, hematimetría con cifras normales de hemoglobina, leucocitos y plaquetas. Proteinograma sin componente monoclonal con hipogammglobulinemia con Inmunoglobulinas con IgG4 de 24 mg/dL, IgA de 131 mg/dL e IgM de 294 mg/dL. Anticuerpos antinucleares positivos a titulo 1:200,con anti-DNA negativos. Niveles de complemento normales con C3 de 114 mg/dL y C4 de 16 mg/dL. aCA IgG negativo e IgM positivo con 120 UMPL. Índice de protrombina 100 %. Urocultivo: negativo.
Se realizó Ecografía doppler renal que mostraba riñones de tamaño normal con cortezas conservadas con buena perfusión intrarrenal y permeabilidad de arteria y vena renales sin estenosis ni trombosis. Se avisó a nuestro servicio de Nefrología, que ante los hallazgos de síndrome nefrótico decidió realizar biopsia en la semana 18, previa suspensión del tratamiento con AAS durante 7 días. La biopsia trascurrió sin incidencias con resultado anatomo-patológico compatible con glomerulonefritis membranosa, sin otros hallazgos de interés a nivel tubulointersticial, ni presencia de trombosis microangiopatica, ni datos de afectación crónica por el SAF.
Dada la severidad del síndrome nefrótico en una paciente embarazada con síndrome antifosfolípido, se decide en este momento inicio de tratamiento combinado con ciclosporina (CsA) y esteroides vía oral a dosis inicial de 30mg al día que se disminuyeron en los días posteriores manteniéndose dosis de 5 mg hasta el final del embarazo. La evolución del cuadro fue satisfactoria con disminución progresiva de la proteinuria que llegó a ser totalmente negativa en la semana 25 de embarazo(6 semanas posteriores al inicio del tratamiento), con recuperación de las cifras de albuminuria, manteniendo niveles plasmáticos de CsA en rangos bajos(47-93 ng /ml). La función renal permaneció en los rangos de la normalidad y la tensión arterial se mantuvo en cifras normales hasta el final del embarazo. La paciente dio a luz mediante parto vaginal en la semana 39 de gestación, una niña normo constituida y con normopeso. El tratamiento inmunosupresor se mantuvo hasta cumplir 8 meses con descenso posterior y suspensión total del mismo a los 10 meses. La HBPM se mantuvo en el puerperio durante 6 semanas más. En la actualidad, continúa con datos de remisión completa un año y 9 meses posteriores al debut del cuadro. En su última revisión analítica ha presentado función renal con ausencia de proteinuria. Mantiene seguimiento en nuestra consulta y en el servicio de enfermedades autoinmunes de nuestro hospital. Dado que no se objetivaron eventos trombocitos en la actualidad sólo toma AAS como tratamiento.