Anamnesis
Mujer de 81 años de edad, alérgica a varios medicamentos (diazepam, loratadina, ácido acetilsalicílico), sin hábitos tóxicos conocidos, con antecedentes patológicos de hipertensión e hipertrigliceridemia ambas en tratamiento médico; ulcus sangrante gástrico en el año 2000 que requirió de fotocoagulación; diverticulosis colónica; resección de un adenoma tubular de sigma en el año 2002; e hipertonía anal con tendencia al estreñimiento, que requería de tratamiento sintomático con benzodiacepinas y laxantes.
Respecto a sus antecedentes quirúrgicos destacan una histerectomía y doble anexectomía en 1980; y en el año 2008 una sustitución valvular aórtica con prótesis biológica y aneurismorrafia de aorta ascendente (desde entonces en tratamiento antiagregante).
Vive sola en su domicilio, independiente para actividades de la vida diaria, Barthel 90. Hermana fallecida de neoplasia de mama a los 69 años.
Su historia oncológica se remonta al año 1979, cuando fue diagnosticada a los 48 años de edad de una neoplasia de mama. Fue intervenida mediante mastectomía derecha y vaciamiento ganglionar axilar, no recibiendo tratamiento adyuvante alguno. Se desconoce la histología e inmunohistoquímica de dicho tumor. Siguió controles sin evidencia de recidiva (última mamografía del año 2011).
En diciembre de 2011 fue intervenida mediante resección en cuña de un nódulo pulmonar en el lóbulo superior izquierdo (hallazgo casual de nódulo solitario en TC torácico de control por prótesis biológica valvular aórtica), que resultó ser un carcinoma escamoso pT1aN0 (estadio IA).
Desde la cirugía la paciente refiere deterioro del estado general, caracterizado por disminución de peso y pérdida de apetito, así como progresivo deterioro del estado funcional.
Inicia en marzo de 2012 cuadro de dos semanas de evolución consistente en aparición de hematomas espontáneos de predominio en las cuatro extremidades, al que posteriormente se añade hematuria franca.
Por este motivo se realiza ecografía abdominal que informa de hepatomegalia metastásica.
No explica fiebre o clínica infecciosa reciente, alteraciones en el hábito deposicional distintas a las ya conocidas, síndrome miccional, o cambios recientes en su pauta habitual de medicación.

Exploración física
Tensión arterial de 130/60 mm Hg; frecuencia cardíaca 80 lpm; saturación de oxígeno al aire de 95%; temperatura axilar de 36 oC. Regular estado general. PS 2. Normohidratada, palidez mucocutánea. No se palpan adenopatías laterocervicales, supraclaviculares, axilares o inguinales. A la exploración neurológica, consciente y orientada. Pupilas isocóricas y reactivas. Sin nistagmus. Sin dismetría. Sin defectos campimétricos. Resto de los pares craneales conservados.
Fuerza y sensibilidad 5/5. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Reflejo cutaneoplantar en flexión. No presenta signos meníngeos. Sin flapping tremor. A la auscultación respiratoria, murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares, sin ruidos sobreañadidos. Tonos cardíacos rítmicos, soplo sistólico panfocal. Abdomen ligeramente distendido, se palpa hepatomegalia a expensas de lóbulo hepático izquierdo, dolorosa. Peristaltismo presente. No se palpa esplenomegalia aparente. Múltiples lesiones purpúricas y petequiales, así como hematomas, de predominio en extremidades.
Sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Pulsos periféricos presentes y simétricos. Cambio de coloración digital distal, con hemorragias ungueales.

Pruebas complementarias
• Analítica sanguínea: sodio 142 mmol/L; potasio 3,27 mmol/L; glucosa 5,2 mmol/L; calcio corregido por albúmina 2,14 mmol/L; urea 4 mmol/L; creatinina 52 mmol/L; bilirrubina total 13 mmol/L; AST 73 U/L; ALT 72 U/L; fosfatasa alcalina 220 U/L; GGT 341; LDH 338 U/L; proteína total 74,2 g/L; albúmina 39,5 g/dL. Proteína C reactiva 13,3 mg/L; hemoglobina 101 g/dL; plaquetas 28 x 10E9/L; leucocitos 6,98 x 10E9/L (neutrófilos 4,85 x 10E9/L).
• Estudio de anemia: reticulocitos 3,44%; reticulocitos absolutos 122,5 x 109/L. VSG 2 mm/hora. Morfología eritrocitaria: policromatofilia aislada. Sideremia 8,2 mmol/L. Capacidad total de transporte 57,2 mmol/L, índice de saturación 14%; ferritina sérica 165 mg/L.
• Estudio de CID: tiempo de tromboplastina 1,21; INR 1,55; tiempo de trombina >300; tiempo de reptilasa >300; fibrinógeno coagulado 0,37 g/L; dímero D cuantitativo >128.000.
• Marcadores tumorales: CEA 2,64 mg/L; CA-19.9 7,86 kUI/L; AFP 3,37.
• Radiografía de tórax: no se observan alteraciones radiológicas de interés.
• Ecografía abdominal: metástasis hepáticas múltiples en ambos lóbulos hepáticos de un tamaño individual de unos 4,8 cm los mayores. Vía biliar de calibre normal. Vesícula biliar de tamaño normal y contenido líquido, sin imágenes de litiasis. Páncreas y bazo ecográficamente normales. Ambos riñones son de tamaño y ecoestructura normales, sin dilatación ni imágenes patológicas a su nivel. Vejiga urinaria con escasa repleción, con sonda en su interior, sin apreciarse otros hallazgos ecográficamente significativos.
• Mamografía: mama contralateral izquierda normal con nódulos benignos compatibles con ganglios inflamatorios.
• TC toracoabdominopélvica: no se observan signos de recidiva neoplásica en el tórax. Hepatomegalia multinodular sugerente de diseminación metastásica hepática masiva. No se identifica neoplasia primaria abdominal. Dilatación aneurismática de todos los segmentos de la aorta torácica. Nefrolitiasis izquierda y diverticulosis colónica.
• Ecografía con punción-aspiración con aguja fina de hígado e informe de anatomía patológica definitivo: metástasis de adenocarcinoma pobremente diferenciado de origen desconocido. Immunohistoquímica: citoqueratina 7 positiva focal, citoqueratina 20 negativa, CEA negativo. Receptores hormonales negativos.
• Coprocultivo, urocultivo y citología orina: negativos para gérmenes y células malignas.
• Videocolonoscopia: divertículos de predominio en sigma.

Diagnóstico
Adenocarcinoma de origen desconocido diseminado hepático y CID de etiología probablemente paraneoplásica.

Tratamiento y evolución
En Urgencias tras realizar analítica sanguínea se constata recuento plaquetar de 28.000 por lo que se decidió transfusión de 1 pool de plaquetas. Se le realiza sondaje vesical verificando hematuria franca.
En controles analíticos posteriores persistía recuento plaquetar <30.000 a pesar de transfusiones, añadiéndose posteriormente en el contexto del sangrado anemia grado 3, requiriendo por ello soporte transfusional de hematíes.
Se evidenció alteración de pruebas de función hepática y de tiempo de protrombina, que no justificaban el sangrado macroscópico masivo. Asimismo, poca probabilidad de progresión medular por afectación únicamente de la serie plaquetar.
Por todo ello y tras confirmar, por criterios clínicos y analíticos, la CID (calculate score > 5) se inició tratamiento de soporte con plasma, heparina sódica, fibrinógeno y transfusión plaquetar concomitante según recuento plaquetar.
A pesar de que la immunohistoquímica no pudo orientar sobre el origen primario, el síndrome clínico justificó su probable origen paraneoplásico, por lo que se iniciaron dichas medidas de soporte consiguiendo el cese del sangrado y desaparición de las lesiones purpúricas de forma progresiva.
Analíticamente se evidenció normalización de pruebas de coagulación, niveles fibrinógeno plasmático, manteniendo recuentos plaquetares > 50.000.
Tras ello se suspendió el tratamiento de soporte, con mejoría progresiva y persistente.
En este caso, se valoró a la paciente no tributaria de tratamiento oncológico activo por deterioro del estado funcional, así como tampoco a recibir tratamiento hormonal por resultado immunohistoquímico.