Varón, 3 años, edemas en pie y antebrazo no pruriginosos, impotencia funcional que ceden sin tratamiento en días. C1 inhibidor esterasa 5.2mg/dl, C4 8mg/dl, C3 130mg/dl, C1q 12mg/dl. Perfil genético por cambio en el gen de C1 inhibidor tipo I y precisa tratamiento con concentrado plasmático con C1 esteresa (Berinert Behring 20UI/kg intravenoso). Múltiples ingresos en los siguientes años por edemas en región pectoral, perineal, miembros superiores, dolor abdominal y náuseas que precisan Berinert con mejoría. A los 14, se pauta ácido tranexámico 50mg cada 8h (Amchafibrin Meda) ya pesar de profilaxis sigue con múltiples visitas a urgencias. A los 16, 4 episodios de angioedema que precisan Berinert ya los 17, 6 episodios, por lo cual se sube la dosis de Amchafibrin a 1g cada 8h,a epsar de lo cual precisa múltiples visitas a urgencias. Se cambia tratamiento de ataque agudo Firazyr 30mg subcutáneo y se retiró Amchafibrin. A los 18, disminuyen número de episodios, con buena respuesta a Firazyr.

Paciente diagnosticado de angioedema hereditario por déficit de C1 inhibidor, tipo I, C4 bajo, bajas conentraciones y función de C1 inhibidor, ausencia de evidencia de herencia. Como profilaxis a largo plazo se utilizó Amchafibrin, como tratamiento del ataque agudo, se utilizó Berinert y se cambió a Firazyr, porque se administra en domicilio, es superior a Amchafibrin en la resolución de los ataques agudos en el tiempo hasta el inicio de mejoría, clínicamente significativa y casi completa y de ésta forma, presenta mayor control de síntomas.