Se trata de una mujer de 62 años con antecedentes personales de hepatopatía crónica por VHC, genotipo 1b, sin descompensaciones previas ni varices en el seguimiento endoscópico. Para estimar el grado de fibrosis se realizó una biopsia hepática percutánea. El análisis histológico objetivó hepatitis con moderada actividad inflamatoria y moderada fibrosis (P3, L2, F2). Durante el seguimiento en consultas la paciente presentó un exantema máculo-eritematoso en tercio distal de miembros inferiores (MMII) con biopsia compatible con vasculitis leucocitoclástica. Al mismo tiempo, la paciente comenzó con parestesias en ambos pies. Fue estudiada mediante la realización de estudio neurofisiológico y analítico. El primero puso de manifiesto la existencia de signos de afectación simétrica de fibras motoras y sensitivas en MMII, sugerente de una mononeuritis múltiple. Por su parte, los análisis objetivaron los siguientes hallazgos: hemoglobina 11,9 g/dl, VCM 85,3, INR 1,34, función renal normal, albúmina 3,1 g/dl, bilirrubina total 2,1 mg/dl, ALT 42 U/l, AST 74 U/l, fosfatasa alcalina 94 U/l, gammaglutamil transferasa 77 U/l, factor reumatoide 197 UI/ml, inmunoglobulinas (Ig) normales, crioglobulinas positivas, componente 4 del complemento (C4) 6 mg/dl, serología VHB y VHA negativas, y carga viral VHC 1.134.990 UI/ml. Por todo ello, se realizó el diagnóstico de CG asociada a VHC con afectación cutánea y neurológica en forma de vasculitis leucocitoclástica y mononeuritis múltiple, respectivamente. Previo al inicio del tratamiento antiviral, la paciente ingresó por un cuadro de inicio brusco caracterizado por debilidad distal de MID, dolor en dorso del pie y tercio distal de pierna ipsilateral, e imposibilidad para la marcha, además de afectación cutánea en forma de livedo reticularis en MMII. La exploración neurológica demostró datos de neuropatía peroneotibial que, dados los antecedentes de la paciente, se puso en contexto de mononeuritis múltiple secundaria a la CG. Debido a la afectación motora significativa, se decidió realizar tratamiento combinado con metilprednisolona (3 bolos intravenosos de 250 mg seguidos de 1 mg/kg durante un mes con descenso progresivo posterior), 6 sesiones de plasmaféresis y administración posterior de RTX (375 mg/m2, 4 infusiones con periodicidad semanal). A las 48 horas del ingreso presentó disnea progresiva secundaria a un derrame pleural derecho masivo que obligó a la colocación de tubo de tórax con buena evolución posterior. El análisis del líquido mostró datos de trasudado, el ecocardiograma y TAC torácico no demostraron alteraciones y la ecografía abdominal objetivó datos de hepatopatía crónica, permeabilidad de vasos mesentéricos, así como esplenomegalia como único dato de hipertensión portal. La ausencia de enfermedad cardiopulmonar, la buena respuesta posterior a diuréticos y la presencia de varices esofágicas en gastroscopia de control pusieron el cuadro en relación con toracoascitis asociada a su hepatopatía. La discrepancia con el hallazgo previo de fibrosis grado 2 en la biopsia hepática se pudo deber al error de muestreo inherente a este procedimiento. A lo largo del ingreso se completó el estudio mediante la realización de una RNM craneal que no observó alteraciones significativas y un nuevo electromiograma que localizó la lesión a nivel del nervio peroneo común derecho. Los análisis no demostraron alteraciones significativas con respecto a los previos, salvo por la presencia de trombopenia en torno a 75.000/µl y leve proteinuria y microhematuria en el análisis de orina sin deterioro de la función renal asociado. La evolución durante su estancia en planta fue favorable con una mejoría parcial de la sintomatología motora, además de la práctica resolución del livedo reticularis y negativización de crioglobulinas. El día previo al alta se administró la primera infusión de RTX sin incidencias. Las 3 dosis siguientes se administraron ambulatoriamente y a los dos meses del ingreso, y casi un mes posterior a la administración de RTX, se inició tratamiento antiviral con PEG interferón y ribavirina, el cual tuvo que suspenderse en la semana 12 por ausencia de respuesta.
La evolución posterior en consultas con un periodo de seguimiento de 26 meses ha sido favorable sin recaída de la CG y con recuperación funcional de la paresia motora. Como posibles efectos secundarios asociados a la administración de RTX, la paciente presentó dos infecciones respiratorias resueltas con tratamiento antibiótico, así como hipogammaglobulinemia persistente. Desde el punto de vista de su enfermedad hepática, la paciente requiere tratamiento diurético para un adecuado control de su toracoascitis. Presenta una puntuación de 7 puntos (grado B) en la clasificación de Child- Pugh, por lo que tras valorar pros y contras con la paciente se decidió no realizar nuevo intento de tratamiento antiviral con inhibidores de la proteasa.