Mujer de 17 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por dolor abdominal de 24 horas de evolución, fiebre de 38oC, náuseas y vómitos. A la exploración física, se encuentra hemodinámicamente estable, presentando dolor leve a la palpación abdominal sin signos de peritonismo. En la analítica, leve elevación de amilasa, lipasa y PCR; y en la ecografía abdominal se objetiva colelitiasis y barro biliar; por lo que, ante la sospecha de patología biliopancréatica, se decide ingreso. La paciente presenta empeoramiento progresivo con episodios de dolor abdominal incoercible, incluso con agitación psicomotriz, por lo que se dedice colecistectomía laparoscópica con sección de una brida intestinal. Tras la cirugía, continua con crisis de dolor intenso precisando anestesia locorregional y analgesia de tercer escalón, sin conseguir control sintomático; por lo que se decide ingreso en REA, y sedación. Se solicita estudio analítico con autoinmunidad, serologías, hormonas tiroideas, proteinograma e inmunoglobulinas que resultan normales; y pruebas de imagen (TC craneal, TC y RM abdominal) sin hallazgos relevantes. Dada la situación, ante la ausencia de datos clínicos, analíticos y radiológicos significativos, se realiza Test de Hoesch que resulta positivo en dos ocasiones, junto con aumento de porfirinas fraccionadas en orina. Se inicia tratamiento con Hematina, fluidoterapia y glucosa a altas dosis, y se solicita test genético de porfirias, positivo para variante c245T>C(pLeu82Pro) heterocigota con herencia AD, compatible con Coproporfiria Hereditaria. La paciente evoluciona favorablemente, siendo dada de alta y realizando actualmente, como único tratamiento, estilo de vida y evitar fármacos.