Paciente masculino de 23 años, estudiante de medicina asintomático; se realizó una radiografía abdominal para prácticas de radiología en la que se reveló tumoración abdominal; se ingresó a protocolo diagnóstico. RM: lesión ocupativa de 13.7 x 7.5 x 9.5 cm, efecto de masa en estructuras vasculares contiguas (aorta, vena cava, mesentérica superior y tronco celiaco y vena renal de predominio derecho) sin realce con contraste; la biopsia identicó brosis retroperitoneal idiopática y presentó elevación de reactantes de fase aguda, anticuerpos antinucleares positivos con patrón homogéneo difuso. Se inició tratamiento con prednisona (1 mg/kg) por un mes, reducción de la dosis por un año hasta suspender y azatioprina (2.5 mg/kg) por un año; se logró evolución con normalización de reactantes de fase aguda y se suspendió tratamiento; última RM: 13 x 9.0 x 8.0 cm sin compresión vascular.

Resultados: Esta entidad se ha acompañado de enfermedades autoinmunitarias como vasculitis primarias, LES, espondilitis anquilosante, enfermedad relacionada con IGG4,  que deben considerarse en el protocolo diagnóstico, en este caso no conrmadas.