Paciente de 88 años, que acude Urgencias por caídas de repetición. Febricular a su llegada. Se realizó analítica, con elevación aislada de GGT y aumento de PCR, cubriéndose de forma empírica con ceftriaxona; una ecografía abdominal objetivó colecistitis. Se optó por tratamiento conservador, con progresiva normalización del perfil hepático, los datos ecográficos y la semiología abdominal. A partir del 4o día de ingreso apareció febrícula, atribuyéndose inicialmente a origen abdominal. Se realizó TAC, que no objetivó otras alteraciones. Los hemocultivos seriados, mostraron crecimiento de E. Faecium, por lo que se modificó tratamiento antibiótico a vancomicina, restando entonces afebril. A las 48h del inicio del nuevo tratamiento, reaparición de la fiebre, con exploración física normal (excepto las alteraciones conductuales descritas más adelante). Se realizó nuevo despistaje de todos los focos, sin alteraciones destacables y con pancultivos negativos. Por ello, y tratándose de una paciente con sustrado autoinmune, se añadió prednisona a dosis medias-altas, se efectuó RMN cerebral, (que fue normal) y una punción lumbar, que dio salida a líquido con características de exudado. Por ello, se inició pauta antibiótica amplia restando desde entonces afebril. Los reactantes de fase aguda fueron siempre en descenso, con normalidad en el resto de parámetros analíticos. Los cultivos de LCR fueron negativos. Durante todo el ingreso, la paciente se mostró poco colaboradora, con estado de ánimo fluctuante y funciones cognitivas difíciles de evaluar. De forma rápidamente progresiva, mutismo acinético cada vez más persistente, negativismo y abúlia, que le acabaron impidiendo comer y movilizarse. A nivel cognitivo, empezó a mostrar signos de desorientación a mediados del ingreso, con pérdida progresiva de las funciones superiores. A nivel motor, existía cierto temblor que sobre el 18o día de ingreso se convirtió en mioclonías. A las pocas horas de evidenciarlas, presentó disminución brusca del estado de consciencia y signos meníngeos acompañantes. Se completó estudio con un primer EEG, que mostraba signos de encefalopatía severa y actividad crítica difusa de predominio bifrontal, iniciándose también tratamiento con levetiracetam. A partir de entonces, siguió presentando disminución de consciencia hasta entrar en estado comatoso. Restando afebril, y con cultivos negativos, se finalizó tratamiento antibiótico, solicitando nuevo EEG, que esta vez volvió a mostrar una encefalopatía muy severa, acompañada de descargas periódicas generalizadas, compatibles con enfermedad priónica. Dada la evolución fulminante, se había solicitado ya determinación de proteína 14.3.3. en LCR, que finalmente se informó como resultado positivo, aunque con posterioridad al éxitus de la paciente, que se produjo por reflujo a través de sonda nasogástrica y broncoaspiración. Ante estos resultados, podemos concluir que nos encontrábamos ante un caso de enfermedad priónica por Creutzfeld-Jacob, muy probablemente en su variante esporádica.