RESUMEN
Los liposarcomas son tumores de tejido blando que ocupan la primera posición de incidencia en sarcomas de tejidos blando en adultos, tienen mayor frecuencia en extremidades seguido de retroperitoneo, el 3.6% de los tumores pueden presentarse en el escroto, incluidos el cordón espermático, túnicas testiculares y epidídimo. Se expone el caso clínico de un liposarcoma del cordón espermático enmascarado por el cuadro clínico y diagnóstico imagenológico (ultrasonografía y tomografía computarizada) de hernia inguinal. Ante el hallazgo de un tumor de aspecto lipomatoso en el cordón espermático se opta por tumorectomía testicular, orquiectomía izquierda y disección ganglionar como tratamiento.
Palabras clave:
Liposarcoma, Hernia inguinal, Cordón espermático, Ultrasonografía, Tomografía.
ABSTRACT
Liposarcomas are soft tissue tumors that occupy the first position of incidence in soft tissue sarcomas in adults, they are more frequent in extremities followed by retroperitoneum, 3.6% of tumors can occur in the scrotum, including the spermatic cord, testicular tunics, and epididymis. The present clinical case of a liposarcoma of the spermatic cord masked by the clinical picture and imaging diagnosis (ultrasonography and computed tomography) of inguinal hernia is presented. Given the finding of a tumor with a lipomatous appearance in the spermatic cord, testicular lumpectomy, left orchiectomy, and lymph node dissection were chosen as treatment.
Keywords:
Liposarcoma, Inguinal hernia, Spermatic cord, Ultrasonography, Tomography.
INTRODUCCIÓN
El liposarcoma es un grupo de neoplasias raras con una incidencia de menos de 1/100,000 casos nuevos anuales, sin embargo, es la neoplasia más común dentro de los sarcomas de tejidos blandos (85%). Se diagnostican entre los 40 y 60 años de edad y pueden tener sitios de aparición tanto extraescrotal (extremidades y retroperitoneo) como escrotal. La incidencia del liposarcoma escrotal es baja (3.6%) y se pueden encontrar en cordón espermático (76%), túnica testicular (20%) o epidídimo (4%).
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Existen factores de riesgo genéticos (síndrome de Li-Fraumeni o neurofibromatosis tipo 1) y ambientales (exposición a radiación ionizante o químicos), no obstante su etiología es desconocida.
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La Organización Mundial de la Salud clasifica a los liposarcomas en 5 subtipos histológicos; Mixoide, bien diferenciado, desdiferenciado, célula-redonda y pleomórfico.
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El liposarcoma del cordón espermático es una causa de imprecisión diagnóstica y un reto para el clínico debido a su evolución silente y similitud con otros cuadros clínicos más frecuentes como la hernia inguinal, hidrocele, espermatocele o tumores testiculares.
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Las técnicas de imagen disponibles para el médico no ofrecen un diagnóstico específico.
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OBJETIVO
El presente artículo expone el caso clínico de un paciente portador de un liposarcoma de cordón espermático cuyo caso clínico se enmascara por el de una hernia inguinal no reductible con confirmación de los hallazgos radiológicos. Con la finalidad de que se considere como diagnóstico diferencial cuando se sospeche de hernia inguinal resaltando la relación clínico imagenológica en la precisión del diagnóstico de dichas patologías.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Masculino de 53 años de edad que se presentó en urgencias por dolor bilateral en fosas iliacas de intensidad 7/10 ENA al realizar esfuerzo de carga que inició un mes antes de acudir al servicio de urgencias con un aumento progresivo. Al interrogatorio, refiere padecer diabetes tipo 2 con diagnóstico de hace 9 años, actualmente  controlada con metformina e hipertensión arterial con 5 años de diagnóstico en tratamiento con losartán. Ante la sospecha clínica se realiza Ultrasonido (figura 1) de partes blandas en topografía inguinal izquierda donde se observa una protrusión del saco herniario de contenido graso que alcanza la bolsa escrotal, posteriormente se realiza Tomografía Computarizada con hallazgo sugestivo de hernia inguinal indirecta izquierda no reductible y hernia inguinal derecha reductible con hidrocele ipsilateral (figura 2). Se ingresa a cirugía  para hernioplastía inguinal bilateral con colocación de malla por vía laparoscópica. Durante la cirugía, se realiza tumorectomía testicular, orquiectomía izquierda y disección ganglionar ante la presencia de tumor de aspecto lipomatoso del cordón espermático. El resultado de la pieza enviada a patología reporta una masa con medidas de 13cm x 8cm x 3cm. Histológicamente se identifica un  liposarcoma bien diferenciado localizado en el tercio distal del cordón espermático. No se identificó permeación linfovascular ni invasión perineural y los márgenes de resección se reportaron libres de neoplasia (figura 3). El parénquima testicular y epidídimo no presentaron alteraciones histológicas. Los resultados de inmunohistoquímica demostraron MDM-2, proteína P53, CDK-4 y CD34 positivos con un índice de proliferación <10%. Presentó un grado de diferenciación grado 1 en la clasificación francesa de sarcomas (diferenciación 1, mitosis 1 y necrosis 0).
DISCUSIÓN
La presentación de tumores de tejidos blandos en adultos es poco frecuente. Se estima que la incidencia oscila entre 4-5 casos en 100,000 por año de los cuales menos de 1 cada 100,000 son identificados como liposarcomas.
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Los diferentes subtipos histológicos de liposarcomas tienen relevancia pronóstica, el liposarcoma bien diferenciado se reconoce por su bajo riesgo de metástasis a distancia, sin embargo, presenta alta recurrencia local. En caso de recurrencia puede deberse a un evento de desdiferenciación y esto se relaciona directamente con el aumento de su agresividad y mal pronóstico.
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Los tumores de tejidos blandos, entre ellos los sarcomas, presentan una tasa diagnóstica de imprecisión de alrededor del 20-30%, esto debido a los retos que se interponen al diagnóstico certero; 1) Rareza por su baja incidencia y hasta 70 subtipos de diferentes características tanto clínicas como morfológicas. 2) Complejidad intrínseca, los criterios morfológicos de malignidad celular acerca del grado de diferenciación y maduración no siempre son aplicables a estos tumores. 3) Complejidad tecnológica,  la combinación de morfología microscópica, inmunohistoquímica y genética molecular hacen de esta entidad un reto diagnóstico. 4) Bajo impacto de los esfuerzos educacionales, el diagnóstico es obstaculizado por la falta de experiencia adquirida en tumoraciones de baja incidencia.
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En tumores de tejidos blandos que se encuentren en extremidades, pelvis o tronco, la resonancia magnética es el estudio de elección, sin embargo, el primer estudio que se solicita frecuentemente en este escenario es el ultrasonido, pero este debería de ser acompañado subsecuentemente de la resonancia magnética ya que otorga un valor pronóstico de los liposarcomas bien diferenciados. Con resonancia magnética se visualiza una masa adiposa que ocupa alrededor del 75% del espacio de la lesión además de características de baja densidad distintivas del lipoma. Algunos de los criterios pronósticos son el tamaño del tumor, la presencia de necrosis y la localización del mismo. Otros estudios como la radiografía o tomografía computarizada serían de utilidad para el descarte de tumoraciones óseas y se recomienda el uso de tomografía computarizada con emisión de positrones para el seguimiento y riesgo de recurrencia.
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Los marcadores inmunohistoquímicos correlacionados a la sobreexpresión proteica utilizados en el diagnóstico de liposarcoma  son principalmente MDM2 y CDK4, estos se presentan en el 100% y 90% respectivamente en los casos de liposarcomas bien diferenciados y desdiferenciados, sin embargo, el marcador MDM2 presenta poca especificidad y representa un reto a su interpretación sobretodo ante la presencia de macrófagos. Por otro lado, el marcador CDK4 presenta poca sensibilidad.
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Se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante orquiectomía alta y resección de tejido circundante para obtener márgenes libres, sin embargo, falta información respecto al riesgo de recurrencia y metástasis a distancia entre los diferentes acercamientos quirúrgicos (reoperar para disminuir riesgo de recurrencia, disección linfática, etc). El uso de radioterapia y quimioterapia adyuvantes al tratamiento quirúrgico no han demostrado tasas de efectividad altas.
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CONCLUSIONES
El liposarcoma es una neoplasia muy poco frecuente que tiene una amplia gama de presentaciones clínicas. Su evolución silente y múltiples diagnósticos diferenciales, aunado a la ausencia de una etiología clara, presenta un evidente reto diagnóstico. El caso expuesto en este trabajo muestra el manejo ante un diagnóstico transoperatorio inesperado. En la actualidad múltiples modalidades de estudios imagenológicos permiten  un diagnóstico más certero y permiten caracterizar la lesión en los hallazgos radiológicos. Se sugiere considerar la posibilidad de una lesión maligna ante el hallazgo radiológico de lesiones heterogéneas de aspecto lipomatoso a través de estudios de laboratorio específicos antes de someter a los pacientes a procedimientos quirúrgicos.
Ver anexo
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Categorías
Cirugía General y del aparato digestivo
Etiquetas
caso clínico
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tomografía
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ultrasonografía
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