Antecedentes personales
Varón de 24 años, sin alergias medicamentosas conocidas, intervenido de hernia inguinal derecha mediante herniorrafia. Albañil, poseedor de un gato persa y recién casado que pasó sus vacaciones en Punta Cana (República Dominicana) del 23 de octubre al 1 de noviembre de 2004. Durante su estancia allí, se adentró en la selva, en visita turística. Un día comió un plato hecho por indígenas que parecía arroz con harina, y presentó un episodio febril con vómitos y diarreas abundantes posteriormente durante 2-3 días. Refería múltiples picaduras por mosquitos. No tenía hábitos tóxicos.

Enfermedad actual
A los doce días de volver del viaje, consultó en Urgencias por comenzar en las 48 horas previas con cefalea holocraneal seguida de paresia facial izquierda con desviación de la comisura bucal y dificultad para cerrar el párpado izquierdo además de adormecimiento hemifacial derecho. Se realizó TAC craneal normal y se da de alta con deflazacort 90 mg diarios en pauta descendente, complejo vitamínico B1-B6-B12 e ibuprofeno si cefaleas. A las 48 horas, consultó nuevamente en Urgencias por persistir el déficit, añadiéndose espasmos hemifaciales derechos involuntarios, tartamudeo, debilidad en hemicuerpo derecho de predominio braquial y adormecimiento de hemicuerpo derecho. Se realizó otoscopia y audiometría normales. Refería también artralgias en rodillas, codo y muñeca izquierda.

Exploración física
Su tensión arterial era de 150/65 mmHg, una frecuencia cardíaca de 65 lpm, una frecuencia respiratoria de 16 rpm y una temperatura de 36,8oC. El paciente estaba consciente y orientado, algo ansioso, con buen estado general. Piel normal, tatuada. A la exploración de cabeza y cuello se observaba una lesión herpética mínima labial derecha, sin rigidez de nuca. A la auscultación presentaba tonos cardíacos regulares y rítmicos, con murmullo vesicular conservado. El
abdomen era blando y depresible, indoloro, sin visceromegalias y los miembros superiores e inferiores eran normales. En cuanto a la exploración neurológica estaba alerta, con intelecto normal; tartamudeo. Presentaba ligera anisocoria/ midriasis con reactividad baja; nistagmo-temblor ocular multidireccional de breve amplitud no agotable; paresia facial internuclear bilateral; hipoestesia facial derecha. Se apreciaban tics y espasmos involuntarios hemifaciales derechos, dificultad para la movilización voluntaria de la úvula y orofaringe, con reflejo nauseoso exaltado. Presentaba hemiparesia derecha 4+/5 de predominio braquial. Los reflejos osteotendinosos eran vivos y exaltados. Así mismo, se detectó hemihipoestesia derecha leve, con sensibilidad propioceptiva normal. El reflejo de Romberg era negativo, y el reflejo cutáneo-plantar derecho indiferente. El paciente presentaba dismetría derecha, mayor talón-rodilla y marcha paretoatáxica.

Exploraciones complementarias
En el hemograma al ingreso, las determinaciones destacables fueron unas cifras de hemoglobina de 15 g/dL, VCM 91 fl, leucocitos 10.930/μL, (neutrófilos 81%, linfocitos 17%, eosinófilos 0,2%), plaquetas 195.000/μL. La velocidad de sedimentación fue de 4 mm/h. El estudio de coagulación fue normal. En las determinaciones bioquímicas, la glucosa, urea, creatinina, ácido úrico, AST, ALT, FA, GGT, BT, LDH, colesterol, triglicéridos, proteínas totales, albúmina, sodio, potasio y cloro fueron normales. La proteína C reactiva fue de 0,18 mg/dL. La cuantificación de IgG, A, M y E fueron normales. Los niveles de C3 fueron 127 mg/dL (normales). Los autoanticuerpos ANA y c- y p-ANCA fueron negativos y los niveles de enzima convertidora de angiotensina 30 U/L (normal). Las serologías frente a rubéola, Borrelia, lúes, toxoplasma y VIH fueron negativas. El sedimento urinario fue normal. El electrocardiograma y la radiodiografía de tórax fueron normales.
En cuanto al líquido cefalorraquídeo, éste presentó una presión de salida normal y un color transparente. Las determinaciones bioquímicas fueron las siguientes: glucosa 53 mg/dL, proteínas 35 mg/dL, ADA 2,7 U/L, leucocitos 1/ μL, hematíes 1/μL. El cultivo estándar fue negativo. La PCR frente a enterovirusherpes virus en líquido cefalorraquídeo (virus herpes simple, varicela zóster, Citomegalovirus, Epstein-barr, virus herpes 6 y enterovirus) fueron negativas. La valoración de la proteína básica de la mielina fue negativa y no se observaron bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo. La resonancia magnética cerebral sin contraste y angiorresonancia cerebral fueron normales. En la resonancia magnética cerebral con gadolinio se observaron 2-3 lesiones puntiformes en los pedúnculos cerebrales en T2, más significativos en el lado izquierdo. No se realzaban con gadolinio ni en difusión. No sugerían enfermedad desmielinizante, siendo más bien compatibles con lesiones isquémicas. El electroencefalograma y los potenciales evocados visuales y auditivos de tronco fueron normales. La gastroscopia fue normal, y la biopsia de la segunda porción duodenal no reveló alteraciones significativas. La ecografía abdominal puso de manifiesto una esplenomegalia de 14 cm con ecoestructura parcheada.

Prueba diagnóstica
La serología para Rickettsia conorii en líquido cefalorraquídeo fue positiva con un título de 1/160 por inmunofluorescencia.

Juicio clínico
Encefalitis protuberancial por Rickettsia conorii.

Evolución
Previamente al diagnóstico, se inició de forma empírica aciclovir, ceftriaxona y posteriormente se administraron tres pulsos de un gramo de metilprednisolona en tres días consecutivos, para seguir posteriormente con deflazacort en pauta descendente catorce días. Se añadió gabapentina al tratamiento en los días sucesivos. Durante su ingreso, desarrolló dolor ocasional trigeminal derecho, sin empeoramiento del resto de la sintomatología. También presentó dolor en testes y molestias en banda a nivel de tronco en la unión toracoabdominal, sin nivel sensitivo ni reflejos alterados que sugirieran afectación medular. Desarrolló una erupción papular en tronco y frente, valorada por Dermatología sugerente de foliculitis esteroidea. Presentó mejoría paulatina del cuadro, persistiendo al alta toda la sintomatología aunque más leve.