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Caso clínico: enfermedad de Wegener
Caso clínico: enfermedad de Wegener
27 mayo, 2020
17 febrero, 2016
Caso clínico: enfermedad de Wegener
RESUMEN:
La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa primaria que se caracteriza por afectar a los vasos de pequeño y mediano calibre de las vías respiratorias superiores e inferiores, acompañada de glomerulonefritis.
Caso clínico: enfermedad de Wegener
Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de familia; Especialista en Alergología e Inmunología Clínica; Granada
PALABRAS CLAVE: vasculitis, enfermedad de Wegener
PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Se presenta el caso clínico de una mujer de 30 años de edad que acude al servicio de urgencias por cuadro de poliartralgias intensas junto con artritis que afectaba a muñecas, tobillos y plantas de los pies acompañándose de sensación distérmica, aparición de púrpura palpable en miembros inferiores, epiescleritis bilateral y proteinuria en torno a 1050 mg/24 horas por lo que se decide ingreso a cargo de medicina interna para estudio y tratamiento.
Antecedentes Familiares: sin interés.
Antecedentes Personales: no reacciones alérgicas a fármacos, queratoconjuntivitis herpética
Pruebas complementarias:
Hemograma: leucocitos 600(N 40%), hb 11.3, VCM 96, plaquetas 177000, resto normal.
Bioquímica: todo dentro de la normalidad.
PCR: 22 mg/dl
Extensión en sangre periférica: no se observan blastos. 65% linfocitos T CD3+(20% de LT CD4 ,46% LT CD8),2% NK
Coagulación:
VSG: 130 mm
Hormonas tiroideas: Normales.
IgG, IgA, IgM:
Factor reumatoide: normal
IgG e IgM antifosfolípido: Negativo
Proteinograma: normal
Serología viral (VIH, hepatitis B y C): negativa.
Radiografía de tórax: presencia de dos nódulos pulmonares a nivel de lóbulo superior derecho y en lóbulo inferior izquierdo
ANCA +: c-ANCA (+) >1/320 con especificidad para PR-3(a títulos altos)
A las 24-48 horas del ingreso la paciente desarrolla hemorragia alveolar (disnea, anemización progresiva llegando a hemoglobina (Hb) 7 mg/dl) junto con infiltrados pulmonares bilaterales con buena respuesta tras tratamiento instaurado con ciclofosfamida y corticoides.
Se confirmó el diagnóstico de granulomatosis de Wegener.
Evolución posterior: se encuentra asintomática, sin signos de actividad de su enfermedad. Niega fiebre, pérdida de peso y síntomas respiratorios. Ha seguido tratamiento con prednisona a dosis de 5 mg diarios y ciclofosfamida 50 mg días alternos.
DISCUSIÓN
La granulomatosis de Wegener se considera una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta las vías respiratorias superiores, inferiores y los glomérulos. Hoy en día se agrupa dentro de las vasculitis ANCA positivas.
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) son positivos con frecuencia y la característica histológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes. Se observa la presencia de PR3 (en su mayoría con patrón c‐ ANCA) hasta en el 80% de los casos, y de MPO (normalmente con p‐ANCA) en un 10% de los casos. En sujetos con más gravedad y cuando la enfermedad está activa y no tratada la probabilidad de resultado positivo para c‐ANCA es mayor.
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa desconocida, con incidencia de 0.4 casos por cada 100,000 habitantes. Es más frecuente en hombres mayores de 40 años de raza caucásica, aunque puede aparecer a cualquier edad.
Criterios diagnósticos de la granulomatosis de Wegener. ACR, 1990
Inflamación nasal u oral
Radiografía de tórax anormal (nódulos, infiltrados o cavidades)
Microhematuria o cilindros eritrocitarios
Inflamación granulomatosa en la biopsia
Para el diagnóstico se necesitan al menos dos de los cuatro criterios.
Las manifestaciones clínicas son diversas; la tríada clásica es la afectación del tracto respiratorio superior e inferior, junto con la afectación renal. El curso de la enfermedad puede ser desde indolente a rápidamente progresivo. La presentación inicial suele ser con síntomas constitucionales, con astenia, anorexia, la fiebre está presente en la mayoría de los pacientes al comienzo de la enfermedad y hasta en la mitad de casos en la evolución posterior. La pérdida de peso superior al 10% ocurre al inicio en el 15% de los pacientes y a lo largo de la evolución hasta en un 35%.
Los síntomas respiratorios más frecuentes son la tos, disnea, dolor pleurítico y hemoptisis. En la radiografía de tórax se presentan alteraciones, la más común es la presencia de nódulos pulmonares, cavitados o no, los infiltrados alveolares y el derrame pleural. Un tercio de los pacientes pueden no presentar síntomas respiratorios a pesar de que tienen alteraciones radiológicas. Los nódulos suelen ser múltiples, cavitados y bilaterales, con los márgenes bien o mal definidos; a veces desaparecen incluso antes de instaurar el tratamiento.
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