Paciente de 13 años de edad que es remitido a consulta en junio de 2004 al presentar la imagen de captación localizada en el maxilar superior derecho en la gammagrafía realizada por dolor lumbar. Niega antecedentes de enfermedades, y a la exploración no se aprecian síntomas intra ni extraorales sugestivos de enfermedad. En la ortopantomografía, se aprecia imagen radiopaca apical al primer y segundo premolar superiores derechos. En la TC de confirmación diagnóstica se objetiva una imagen en vidrio esmerilado compatible con displasia fibrosa de maxilar superior derecho. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia de la zona afecta.

La paciente, asintomática, se revisa periódicamente, y en septiembre de 2004 comienza con molestias a la masticación de alimentos duros. A la exploración se objetiva abombamiento de vestíbulo y paladar derechos y enrojecimiento de mucosa de revestimiento, sin aumento de la movilidad dentaria. Se propone cirugía con intención de resección completa de la lesión.
En el estudio preoperatorio la analítica detecta una alteración de los parámetros de coagulación. Tras la confirmación se solicita un estudio por el hematólogo, el cual evidencia un déficit discreto del factor XI (heterocigótico) y anemia normocítica normocroma.
La paciente es intervenida en febrero de 2005 bajo anestesia general precisando previamente una preparación prequirúrgica. Se dispone a preparar a la paciente administrándole ácido tranexámico durante la semana previa a la intervención. Doce horas antes de la cirugía se realiza estudio de coagulación encontrándose todos los valores dentro del rango de la normalidad. Se prescribe transfundir dos unidades de plasma fresco treinta minutos antes del acto quirúrgico. Se realizó una hemimaxilectomía derecha, extirpándose desde tuberosidad del maxilar hasta primer premolar, y hueso palatino, dejando suelo de la órbita. Evolucionó de manera favorable sin presentar complicaciones en el postoperatorio inmediato. Durante el postoperatorio se mantiene el ácido tranexámico y los controles analíticos de coagulación durante siete días. La paciente fue dada de alta a los 10 días sin complicaciones y sin signos de sangrado.

En el postoperatorio temprano presenta dolor en territorio del nervio infraorbitario y anemia no resuelta. En junio del 2005 desaparece la neuralgia, y se hace rehabilitación protésica, mediante prótesis parcial removible, sin presentar problemas ni signos de recidiva.
En agosto del 2005 presenta recidiva a nivel de región malar derecha, estando asintomática. Comienza con dolor localizado en esa zona al mes. Se propone como opción de tratamiento el uso de difosfonatos para paliar el dolor.