Anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 41 años que acude a Urgencias por cefalea y alteraciones visuales. La paciente era ex fumadora desde hacía un año (comenzando con el hábito tabáquico a los 18 años), sin otros factores de riesgo vascular, y entre sus antecedentes personales destacaban una necrosis avascular de la cadera derecha hacía más de 15 años y una trombosis venosa profunda en el miembro inferior derecho en el año 2006 de etiología indeterminada (estudio de hipercoagulabilidad normal). Hacía aproximadamente tres años, la paciente fue diagnosticada de cefalea en racimos, con estudio de neuroimagen normal, mejorando con el tratamiento y encontrándose asintomática desde hacía dos años.

Además, la paciente fue diagnosticada de arteritis de Takayasu hacía un año, tras detectarse un soplo carotídeo derecho en una exploración médica realizada por un cuadro clínico de palpitaciones. La angio-resonancia magnética (angio-RM) mostró una estenosis de ambas arterias carótidas comunes. La tomografía computarizada (TC) de la aorta tóraco- abdominal mostró un engrosamiento segmentario de la pared de la aorta a varios niveles, un engrosamiento en el origen de los troncos supraaórticos con estenosis de ambas arterias carótidas comunes y oclusión en el origen de la arteria subclavia izquierda. Corte sagital de una angio-TC de aorta en el que se observa un engrosamiento segmentario de la pared aórtica a varios niveles.

La paciente estaba en seguimiento por Medicina Interna, donde se indicó tratamiento con corticoides (prednisona a dosis de 40 mg/día), un mes antes del inicio de la clínica actual.

Los síntomas que desarrolló la paciente en el momento de nuestra valoración comenzaron con un cuadro de cefalea de características similares a los episodios previos de cefalea en racimos (dolor periorbitario, lagrimeo y congestión nasal, precedidos de fotopsias binoculares). Durante 12 días la paciente presentó estos episodios, de una duración aproximada de 90-180 minutos y una frecuencia de dos o tres episodios diarios, remitiendo parcialmente tras el inicio de tratamiento con verapamilo. Sin embargo, tras 12 días con esta clínica, la paciente comenzó con un episodio de cefalea de mayor intensidad y duración de lo habitual (persistió 24 horas hasta su llegada a Urgencias), asociando déficit visual consistente en pérdida de agudeza visual en el campo izquierdo, persistente durante todo el episodio.

Exploración física
En la exploración general se escuchaba un soplo carotídeo derecho, y se apreciaba una asimetría de pulsos radiales, siendo el del lado izquierdo prácticamente imperceptible. En la exploración neurológica únicamente destacaba una hemianopsia homónima izquierda en la campimetría por confrontación, no objetivándose ningún otro signo de focalidad neurológica.

Pruebas complementarias
• TC craneal urgente: se observaron dos lesiones hipodensas, una parietooccipital derecha de localización corticosubcortical, y otra en los cortes más superiores a nivel frontal izquierdo.
• Dúplex de troncos supraaórticos: no se observaron alteraciones hemodinámicamente significativas.
• Dúplex transcraneal: se observó una aceleración moderada de la arteria cerebral media izquierda, una aceleración importante de la arteria cerebral media derecha hasta 45 mm de profundidad y una aceleración importante de la arteria cerebral posterior izquierda y moderada de la arteria cerebral anterior derecha. En el territorio vértebrobasilar se objetivó un probable robo de la arteria subclavia izquierda.
• Resonancia magnética (RM) cerebral realizada al ingreso: se observaron lesiones hiperintensas en secuencias T2 y FLAIR, en las regiones corticosubcortical parietooccipitales bilaterales y frontoparietal izquierdas, que restringían en la secuencia de difusión. En la secuencia T1 con contraste se observó un tenue realce de surcos en la región occipital con un trayecto sinuoso. En la angio-RM arterial se objetivaron irregularidades en el calibre de los vasos, más acusadas en las arterias cerebrales medias, sobre todo la derecha, con afectación también de la arteria cerebral posterior izquierda y la arteria basilar. Muestra dos cortes correspondientes a las secuencias FLAIR y T1 con contraste (coronal y sagital), respectivamente de la resonancia magnética cerebral realizada el día del ingreso de la paciente.
• Angio-TC de troncos supraaórticos y polígono de Willis: reducción de calibre de ambas arterias carótidas comunes, sin estenosis a nivel de las arterias carótidas internas y externas, así como oclusión en el segmento proximal de la arteria subclavia izquierda. Reducción difusa del calibre de la arteria cerebral media (M1) bilateral (más acusada en el lado derecho) y discretas irregularidades en el contorno de las ramas de la arteria cerebral posterior izquierda. Reconstrucción de una angio-TC del polígono de Willis y sus principales ramas, en la que observamos irregularidades en el calibre de las principales arterias intracraneales, sobre todo en la arteria cerebral media derecha, con afectación también de la arteria cerebral posterior izquierda y, en menor medida, de la arteria basilar.
• Estudios de laboratorio: hemograma, coagulación, bioquímica, hormonas tiroideas, hemoglobina glicada y marcadores tumorales. De estos estudios únicamente destacó un colesterol total en el límite alto de la normalidad (200 mg/dl) y una hemoglobina glicada de 6,1%.
• Estudio inmunológico: inmunoglobulinas en plasma, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y antimitocondriales, anticuerpos anti-GAD, anticuerpos antitiroideos y anticitoplasma del neutrófilo, siendo todos los parámetros estudiados normales.
• Se realizó una punción lumbar, en la que destacó una presión de apertura de líquido cefalorraquídeo notablemente elevada (42 cm H2O), siendo el estudio citológico, bioquímico e inmunológico del líquido cefalorraquídeo normal.
• RMcerebral 17 días después del ingreso: mejoría de las lesiones observadas en el estudio previo en las secuencias T2 y FLAIR, persistiendo las imágenes hiperintensas en T1, con captación de contraste a nivel cortical. Cortes correspondientes a las mismas secuencias de la resonancia magnética cerebral realizada a los 17 días de ingreso.

Diagnóstico
Las pruebas de neuroimagen sugerían una afectación intracraneal, arterítica o arteriopática de vasos de mediano calibre en el territorio carotídeo y vertebrobasilar. Además, si correlacionamos la clínica de la paciente (cefalea asociada a alteraciones visuales), el aumento de presión intracraneal detectado en la punción lumbar y las imágenes observadas en las secuencias T1 con contraste a nivel corticosubcortical con realce de surcos, nos encontramos ante un cuadro compatible con una trombosis venosa cerebral a nivel de las venas corticales superficiales.

Tratamiento y evolución
Ante la sospecha diagnóstica expuesta anteriormente, se inició tratamiento anticoagulante. Durante el ingreso la paciente presentó una evolución favorable, con mejoría clínica de la cefalea, aunque persistiendo el déficit campimétrico. Se instauró tratamiento con metotrexato, continuando a su vez el tratamiento con corticoides.