Síncope secundario a arritmia ventricular en paciente con amiloidosis. ¿Un DAI siempre es la respuesta?

Resumen
Varón de 76 años que ingresa por insuficiencia cardíaca de debut con disfunción sistólica severa e hipertrofia ventricular. El estudio coronario no presenta lesiones, por lo que se da de alta como disfunción idiopática. Reingresa por síncope. Se mantiene monitorizado y se evidencia taquicardia ventricular monomorfa no sostenida que reproduce la clínica. Se amplía el estudio con resonancia magnética cardíaca y gammagrafía-Tc99, que resultan compatibles con amiloidosis cardíaca. No fue posible realizar biopsia confirmatoria. Se plantea el implante de desfibrilador automático implantable, descartándose por falta de evidencia. Finalmente, fallece por actividad eléctrica sin pulso.

Introducción
La afectación cardíaca en la amiloidosis primaria es del 50%, mientras que en la amiloidosis senil TTR es del 100%, empeorando el pronóstico del paciente. La manifestación más frecuente es la insuficiencia cardíaca (IC), pero puede tener otras manifestaciones como arritmias mortales. En determinados casos de arritmias ventriculares puede implantarse un desfibrilador automático implantable (DAI) para la prevención de muerte súbita (MS). No obstante, en la amiloidosis cardíaca no existe suficiente evidencia para ello.

Historia clínica, enfermedad actual y exploración física
Se trata de un varón de 76 años de edad, diagnosticado de hipertensión, diabetes mellitus tipo 2 con nefropatía diabética, hiperuricemia y síndrome del túnel carpiano. Había estado ingresado recientemente por IC de debut con disfunción ventricular izquierda sin lesiones significativas en el estudio coronario. Acude nuevamente al Servicio de Urgencias por síncope, con mínimos pródromos previos, de inicio en reposo y asociado a relajación de esfínteres.

Pruebas complementarias
En la analítica destaca NT-proBNP 8.551 pg/ml (0,0-500 pg/ml) y pico de troponina I 0,17 (0,0-0,04). En el electrocardiograma de llegada presenta ritmo sinusal con tiempos de conducción normales, QRS estrecho con múltiple extrasistolia ventricular y signos de sobrecarga sistólica. La radiografía de tórax no presenta alteraciones. Durante su estancia en el Servicio de Urgencias se observan en la monitorización episodios repetidos de TVMNS, reproduciendo los síntomas.

Evolución
El paciente ingresa en Cardiología, y se repite el estudio ecocardiográfico transtorácico. Se describe una fracción de eyección del 32%, hipertrofia moderada del septo interventricular con aspecto en vidrio deslustrado y sin alteraciones segmentarias de la contractilidad. Se objetiva dilatación biauricular y engrosamiento del septo interauricular, con disfunción diastólica y patrón restrictivo.

Diagnóstico
Síncope secundario a TVMNS en contexto de probable amiloidosis primaria secundaria a mieloma múltiple con afectación cardíaca.

Discusión y conclusiones
A pesar de no llegar al diagnóstico mediante el gold standard establecido, las pruebas realizadas van a favor de una amiloidosis sistémica con afectación miocárdica. La clínica de presentación suele ser de IC diastólica por infiltración restrictiva. No obstante, puede debutar con clínica menos frecuente como son los síncopes secundarios a arritmias. En este caso se correlacionaron cronológicamente el síncope y la arritmia como desencadenante del mismo, así como se descartó origen isquémico.

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