Dermatofibrosarcoma protuberans

Motivo de consulta
Lesión crónica cutánea.

Enfoque individual (anamnesis, exploración, pruebas complementarias)
Varón de 39 años. Refiere lesión crónica en cara interna del muslo derecho que ha aumentado de tamaño en el último mes. En la exploración se observa lesión marronácea-parduzca mal delimitada, de 63x31 mm, superficie irregular, elástica y móvil. Se realiza ecografía de la lesión en consulta localizando lesión en tejido subcutáneo sin extensión profunda.

Enfoque familiar y comunitario
El paciente se encuentra en la fase del ciclo vital llamada “extensión”. Esto quiere decir que tiene una mujer y 2 hijos de edad escolar. El paciente se encontraba en paro, había trabajado toda su vida como dependiente en un supermercado. El diagnóstico de su patología se vio influenciado por la situación epidemiológica actual, por lo varias de sus citas médicas fueron retrasadas. A pesar de la difícil situación el paciente contó con todo el apoyo de sus familiares, lo que hizo la situación más fácil.

Juicio clínico (lista de problemas, diagnóstico diferencial)
Dermatofibrosarcoma protuberans. Diagnóstico diferencial: Queloide, linfoma cutáneo.

Plan de acción y evolución
Se solicita valoración por Teledermatología, sugiriendo diagnóstico de Dermatofibrosarcoma protuberans. Se cita al paciente en consulta presencial hospitalaria, siendo después anulada por situación de pandemia COVID-19. Desde Atención Primaria se vuelve a realizar interconsulta resaltando la importancia de valoración, citándose de forma preferente. Por dermatoscopia se observa lesión parcheada por nódulos subcutáneos, tacto fibroso e infiltrado. Se realiza biopsia que confirma el diagnóstico de sospecha, que afecta dermis y tejido adiposo. Los resultados de Anatomía patológica fueron: 
− Biopsia de piel (raíz de muslo anterior): dermatofibrosarcoma protuberans que afecta a dermis y llega hasta tejido adiposo afectándolo (CD34 +, Ki 67 bajo)
− Biopsia de piel (raíz de muslo posterior): dermatofibrosarcoma protuberans que afecta a dermis y llega hasta tejido adiposo afectándolo (CD34 +, Ki 67 bajo).

Se propone estudio de extensión previo a cirugía. Se realiza TAC toracoabdominal que descartó afectación sistémica. También se realiza RM informándose como: Tumoración superficial de partes blandas, que se extiende por región cutánea TCS subyacente, en el margen medial del tercio superior del muslo derecho, con unas medidas aproximadas de 34 mm CCx 11 mm Tx62 mm AP, con alta intensidad de señal en secuencias T2 e Isoseñal en T1, sin signos de restricción de la difusión y que presenta captación difusa de contraste (AP: dermatofibrosarcoma protuberans). No se aprecian adenopatías en cadena inguinal ipsilateral, apreciándose estructuras ganglionares en ambas regiones inguinales de tamaño y aspecto no patológicas, las mayores de aprox 9 mm de ejes menores, sin pérdida del hilo graso ni de la morfología ovoidea, en correlación con hallazgos visualizados en TC anterior. Las estructuras musculares y tendinosas visualizadas no presentan hallazgos significativos. Articulación femoroacetabular derecha sin alteraciones.
Se deriva al paciente al Hospital General Universitario de Ciudad Real para la realización de cirugía de Mohs. Desde Primaria se informa de los resultados y de la importancia de realizar revisiones para descartar recidivas.

Conclusión
Existen ciertas patologías dermatológicas que son menos frecuentes. Es importante observar los cambios y modificaciones (color, tamaño, aspecto) de lesiones crónicas cutáneas y consultar en ese caso.

Imágenes del caso: