Una mujer de 41 años de edad con antecedentes de obesidad y lupus eritematoso sistémico con compromiso cutáneo y articular leves, que consultó por 48 h de fiebre sin otras molestias. Como antecedente relevante la paciente se había realizado 3 semanas antes del inicio de los síntomas una gastrectomía en manga.
Al ingreso se objetivó fiebre y un examen físico sin alteraciones evidentes, con heridas quirúrgicas sin signos de infección. Los exámenes de laboratorio mostraron un hemograma sin anemia, con volumen corpuscular medio en 78 FML, PCR levemente elevada, discreta elevación de transaminasas (GOT 60 U/L, GPT 31 U/L), LDH elevada (332 U/L), urocultivo con presencia de enterococo faecalis sensible y hemocultivos negativos. Los exámenes de actividad lúpica resultaron negativos. Dada la cirugía bariátrica reciente y el VCM bajo se solicitó ferritina que resultó elevada (1.302 UI/L) y que se interpretó como secundaria a la infección aguda. Se inició tratamiento antibiótico logrando mejoría transitoria, pero persistiendo febril. Se realizó una TAC de abdomen que descartó filtración de gastrectomía y mostró esplenomegalia y adenopatías retroperitoneales en hilio esplénico y en cadenas ilíacas. Los exámenes de control mostraron anemia microcítica hipocrómica progresiva, PCR normal, urocultivo y hemocultivo sin crecimiento bacteriano, panel viral molecular respiratorio y exámenes de actividad lúpica ambos negativos. Se solicitó TAC de tórax, abdomen y pelvis que mostró derrame pleural bilateral leve, nódulos pulmonares inespecíficos, múltiples adenopatías supra e infradiafragmáticas menores a 1 cm y persistencia de la esplenomegalia. Se realizó estudio de los nódulos pulmonares de forma no invasiva el cual resultó negativo (beta d-glucano, galactomanana, PCR para CMV, VIH, IgM chlamydia y PCR pneumocystis jiroveci). Se sospechó síndrome linfoproliferativo y se solicitó PET TAC que mostró aumento de la captación glucídica de las adenopatías y del bazo (SUV mayor a 8). No se pudo realizar biopsia de linfonodo por difícil acceso quirúrgico. La paciente mostró aumento progresivo de la LDH, las transaminasas y los triglicéridos y desarrolló pancitopenia. Se solicitó una nueva ferritina que resultó en 6.482 UI/L con lo que se planteó posible SHF. Se realizó estudio de médula ósea que mostró celularidad aumentada sin evidencia de hemofagocitosis y sin malignidad. Las pruebas hepáticas y LDH persistieron al alza (LDH 3.585 U/L, GOT 1063 U/L, GPT 320 U/L, GGT 674 U/L, FA 330 mg%) con serología viral negativa, por lo que se decidió realizar biopsia hepática que mostró hallazgos categóricos de hemofagocitosis. Horas después de realizada la biopsia hepática la paciente evolucionó con hematoma hepático extenso. Se logró controlar sangrado mediante embolización selectiva por radiología intervencionista. Durante la evolución se observó alza de ferritina hasta 74.583 U/L y LDH hasta 4.124 U/L.
Luego del inicio del protocolo de QMT HLH 04 las pruebas hepáticas se normalizaron y la ferritina disminuyó a valores normales. Se estudió una hermana de la paciente por la posibilidad de realizar Alo-TPH de consolidación, resultando HLA idéntica. Al momento de redactar este reporte, tras 1 y ½ años de seguimiento, la paciente se encuentra con buena calidad de vida sin necesidad de trasplante.