Varón de 22 años, sin antecedentes médicos de interés, que inicia cuadro de hipoacusia súbita (HS) bilateral en 2016. Se instaura tratamiento corticoideo en dosis de 1 mg/kg/día en pauta descendente con recuperación parcial bilateral. Las pruebas complementarias (RM de peñascos/CAIS, analíticas, estudio autoinmune y serologías) no mostraron anomalías. Cinco meses después, presenta episodio de HS (cofosis) de oído derecho (OD) sin recuperación a pesar del tratamiento corticoideo. Con la sospecha de enfermedad inmunomediada de oído interno, se solicita valoración por Reumatología, que descarta afectación sistémica. El oído izquierdo (OI) se mantiene estable, hasta que en diciembre de 2019 consulta por aumento de la hipoacusia, iniciándose tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día, con control auditivo a los 7 días, sin mejoría, por lo que se administran 3 bolos de metilprednisolona (250 mg/día), continuándose con prednisona (60 mg/día). Se asocia azatioprina oral como ahorrador de corticoides y tratamiento de mantenimiento. A nivel audiométrico, persisten fluctuaciones en OI desde entonces sin llegar a alcanzar umbrales previos. Se solicita TC de peñascos objetivándose un aumento de densidad en el interior de la espira basal de la cóclea del OD, congruentes con LO. Se realizó nuevamente estudio autoinmune y serológico, junto a detección de TBC (IGRA), sin hallazgos patológicos, y una nueva RM que es congruente con los hallazgos de TC. Ante la evolución y los hallazgos radiológicos se decide implantación coclear en OD, confirmando intraoperatoriamente la osificación y consiguiendo una inserción completa de un implante Cochlear® CI24RE–CA. Se comprueba radiológicamente normoposicionamiento de la guía de electrodos. Actualmente pendiente de activación del mismo.