Paciente varón de 3 años con Síndrome de Baraitser-Winter remitido por sospecha de hipoacusia. Potenciales evocados auditivos al nacimiento con respuesta a 40dB bilateral. Se realizan nuevos PEATC con umbral auditivo a 90dB bilateral, confirmándose una hipoacusia neurosensorial progresiva. Se adaptan prótesis auditivas y se completa el estudio con TC y RMN que informan normal conformación de oído interno y nervios cocleares, decidiéndose intervención de implante coclear bilateral simultaneo. Tras 6 meses con IC activado se obtiene una respuesta a 40-45dB en audiometría tonal y mejoría en el desarrollo del lenguaje. Otras patologías presentes en este paciente son higroma cerebeloso subdural bilateral, megacisterna magna, Perthes bilateral con desmineralización ósea, hernia umbilical e hipotonía muscular.