Rituximab como tratamiento de un caso complicado de hepatitis autoinmune

Introducción:
La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática crónica inmunomediada que puede evolucionar a enfermedad hepática grave sin el manejo adecuado. Este implica el uso de corticoesteroides y otros inmunosupresores, como azatioprina y tacrólimus, pero hasta el 10% de los pacientes experimentan efectos secundarios graves, entre ellos el riesgo a largo plazo de desarrollar enfermedades malignas que pueden obligar a retirar la medicación. El linfoma B difuso de células grandes (LBDCG), el linfoma no Hodgkin más común, se presenta extranodal hasta en el 40% de los pacientes, lo que se ha relacionado en algún caso con una inmunosupresión prolongada recibida.

Caso clínico:
Mujer de 35 años con cirrosis hepática autoinmune diagnosticada en 2004, cuando comenzó tratamiento con corticoides y azatioprina. Por corticodependencia, se modificó a azatioprina y tacrólimus en 2006, con buen control de la enfermedad durante años, suspendiéndose finalmente la azatioprina sin incidencias. Acude al servicio de urgencias por dolor abdominal, donde sufre un deterioro clínico brusco. Una TC abdominopélvica urgente reveló una perforación intestinal. Fue sometida a laparotomía exploradora con resección de 60 cm de yeyuno medio. La evolución posterior fue buena, salvo por la aparición de ascitis que se controló bien con diuréticos. El estudio anatomopatológico reveló un LBDCG yeyunal, que se relacionó con la inmunosupresión prolongada, obligando a su suspensión y sustitución por rituximab con el doble objetivo de tratar el LBDCG y la HAI. La evolución clínica inicial fue favorable, manteniendo una remisión bioquímica completa tras 4 ciclos, sin recidiva de su enfermedad. Sin embargo, nueve meses después del último ciclo, se observó una recidiva de la HAI, por lo que se decidió reiniciar rituximab por considerarlo una alternativa terapéutica óptima en esta paciente.

Discusión:
La inmunosupresión prolongada se ha relacionado con un mayor riesgo de malignidad en pacientes con HAI, dificultando el manejo de esta enfermedad. Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20 utilizado en el tratamiento del LBDCG, emerge como una alternativa eficaz en pacientes con HAI con contraindicaciones para el tratamiento inmunosupresor convencional. En nuestro caso, la aparición de un LBDCG en una paciente con cirrosis hepática por HAI obligó a la suspensión del tratamiento con tacrólimus y a iniciar rituximab, con el que se consiguió una buena respuesta inicial. A pesar de la escasa evidencia disponible y la ausencia de una pauta clara, rituximab puede ser una alternativa eficaz en el tratamiento de mantenimiento en este tipo de pacientes, pero son necesarios más estudios que confirmen su eficacia y establezcan las pautas de tratamiento.

Fig. 1. Línea temporal.
- Recidiva HAI
- Reinicio de rituximab
- Corticoides + azatioprina
- Tacrolimus + azatioprina
- Fin de rituximab
- Diagnóstico de HAI
- Debut LBDCG
- Inicio de rituximab

Bibliografía:
(No se proporciona en el texto original)