RESUMEN
Recién nacido mujer a término que ingresa procedente de paritorio en la unidad de neonatología para observación y monitorización para completar estudio por hidronefrosis bilateral en diagnóstico ecográfico prenatal. Se le realizan las pruebas diagnósticas pertinentes y se lleva a cabo abordaje terapéutico.
PALABRAS CLAVE
Hidronefrosis, bilateral, sondaje, cistografía.
ABSTRACT
Full-term female newborn woman is admitted from the delivery room to the neonatology unit for observation and monitoring to complete a study for bilateral hydronephrosis in prenatal ultrasound diagnosis. The pertinent diagnostic tests are carried out and a therapeutic approach is conducted.
KEYWORDS
Hydronephrosis, bilateral, catheterization, cystography.
INTRODUCCIÓN
Entendemos con hidronefrosis congénita a aquellos cambios renales de atrofia parenquimatosa y dilatación pielocalicial que se producen por una obstrucción urinaria en la unión ureteropiélica. Así mismo, la hidronefrosis es una dilatación de la pelvis y los cálices renales.
Cualquiera de las definiciones de la hidronefrosis tiene en común una afectación de la vía excretora alta, afectando morfológica y funcionalmente al riñón, pudiendo desembocar en una nefropatía obstructiva.
La alteración más frecuente que vemos en las ecografías prenatales es la hidronefrosis (aproximadamente el 50% de las lesiones ecográficas). Según los estudios, los varones sufren la mayor parte de las malformaciones urinarias. Además, hay que tener en cuenta los antecedentes familiares para el desarrollo de estas lesiones, aunque en la mayoría de los casos se trata de una patología esporádica.
Etiología
La causa de la hidronefrosis en algunos casos se desconoce y desaparece por sí sola. Esto se conoce como
hidronefrosis transitoria
. Ésta puede ser causada por el estrechamiento de una parte del conducto urinario durante el desarrollo temprano y se resuelve en función de que el conducto urinario madura. Generalmente en la mitad de los fetos diagnosticados por hidronefrosis transitoria desaparece antes del nacimiento. En los niños que nacen con esta patología si es transitoria puede desaparecer por sí sola, generalmente hacia los 3 años.
Otra causa de la hidronefrosis (leve o grave) es la producida por los
defectos de nacimiento
. Los
defectos del uréter
incluyen la obstrucción de la unión ureteropélvica, el reflujo vesicoureteral y otros defectos en la unión del uréter a la vejiga que puedan impedir el flujo normal de orina. La
obstrucción del conducto urinario inferior
produce un bloqueo en la uretra o en la inserción de la vejiga a la uretra. Estos defectos incluyen las válvulas uretrales posteriores (pliegues que bloquean la uretra), que solo ocurren en varones. Algunos recién nacidos presentan
defectos en el conducto urinario y otras partes del cuerpo
, como por ejemplo el síndrome del abdomen en ciruela (músculos abdominales poco desarrollados, testículos no descendidos y defectos en el conducto urinario). Además, los defectos de nacimiento con afección en la médula espinal, como la espina bífida, pueden causar retención urinaria debido a la afectación de los nervios que controlan el conducto urinario. Esta orina retenida puede devolverse hacia los riñones y uréteres, causando hidronefrosis.
Clínica
La hidronefrosis congénita en muchos casos se presenta de forma asintomática, aunque en otras ocasiones puede aparecen con uno o varios de los signos y síntomas que nombramos a continuación:
Dolor: se presenta en forma de dolor sordo en la zona que corresponde al riñón hidronefrótico.
Insuficiencia renal: presente en hidronefrosis bilaterales o en las producidas sobre riñones únicos. Se manifiesta en forma de náuseas, vómitos, astenia, palidez y disminución de peso.
Hematuria: aparece sólo en ciertas situaciones.
Anemia: se produce en las hidronefrosis bilaterales avanzadas.
Síntomas infecciosos: tienen lugar cuando la hidronefrosis se complica con un cuadro de infección urinaria, dando lugar a fiebre, pérdida de apetito, hiperalgia renal y pérdida de peso.
Presencia de una masa abdominal: se puede palpar si el volumen de la hidronefrosis es considerable.
Síntomas compresivos: producidos por una compresión de los órganos adyacentes.
Ascitis: aparece en la obstrucción avanzada.
Disfunción vesical: este síntoma está presente en el 58.7% de los casos de hidronefrosis congénita. En el otro 42.8% se encuentra disfunción tipo hiperreflexia, con una mala adaptación en el 29.4% de los casos y con buena adaptación en el otro 13.5%. En el otro 15.9 % de los casos la disfunción es hiporreflexia.
Reflujo vesico-ureteral: asociado en un 8.25% al mismo sistema renoureteral que la hidronefrosis.
Resistencia tubular a la aldosterona: Produce un aumento del potasio sérico y de la aldosterona en el plasma manifestándose de forma leve en la mayoría de los casos.
Diagnóstico
Datos de laboratorio
Analítica sanguínea: generalmente sus determinaciones habituales son inespecíficas, ya que se muestra alterada en caso de insuficiencia renal, infección, anemia secundaria, acidosis metabólica o disminución del calcio sanguíneo. Hay ciertas sustancias como son la renina y el factor de transformación-crecimiento beta 1 que se ha demostrado que se encuentran aumentadas en los riñones hidronefróticos. Así como el ácido dietilenetriamin-penta-acético que podría servir para clasificar el grado de hidronefrosis y ayudar a su tratamiento.
Analítica urinaria: también es inespecífica, ya que puede mostrarse alterada en caso de sobreinfección de la hidronefrosis. La actividad de la enzima alfa-glucosidasa se usa para determinar la función renal de un riñón hidronefrótico tras la corrección de su obstrucción.
Pruebas de imagen
Ecografía: es la prueba más realizada para el diagnóstico inicial, aportándonos datos sobre la morfología renal, la hidronefrosis, la presencia de lesiones pielonefríticas y el adelgazamiento del parénquima renal. Además, la ecografía nos puede guiar en caso de que realicemos una punción renal.
Urografía intravenosa (UIV): esta prueba nos informa sobre el lugar donde se encuentra la obstrucción, así como el grado de dilatación piélica, si la pelvis es extra o intrarrenal y la morfología del sistema pielocalicial.
Estudios isotópicos: dentro de estos estudios encontramos el renograma isotópico y la gammagrafía renal, que nos aportan datos sobre el funcionamiento y estado del parénquima renal, así como la presencia de un vaciado obstructivo o no.
Pielografía: nos permite observar el lugar de la obstrucción y sus características.
Arteriografía: se utiliza en el caso de que las demás pruebas no nos lleven hacia un diagnóstico.
TC helicoidal y angiografía TC: son útiles para observar la presencia o no de vasos que cruzan la unión pieloureteral.
RNM: permite evaluar la morfología renal y el flujo sanguíneo diferenciando entre riñones obstructivos y no obstructivos.
Otras pruebas
Estudio urodinámico: permite mostrar el grado de disfunción vesical en la hidronefrosis congénita.
Medida de presiones: la realizamos en la pelvis renal, vejiga y uréter proximal; y sus diferencias nos aportan datos sobre si hay obstrucción total, parcial o no hay obstrucción.
Bolometría: a través de la administración de un bolo urinario, mediante un catéter ureteral, en un paciente con hidronefrosis evaluamos la función de transporte urinario en la unión uretero-pélvica.
Tratamiento
Médico o conservador: consistiría en la administración de antibióticos si hay una infección asociada a la hidronefrosis y en un inicio del tratamiento si hay sintomatología o empeoramiento de la función renal.
Tratamiento quirúrgico radical: nos referiremos a la nefrectomía, indicada en riñones sin función renal, con litiasis extensas o infecciones crónicas.
Tratamiento quirúrgico conservador: se usa en las hidronefrosis congénitas para intentar resolver la obstrucción del flujo urinario y evitar el deterioro del parénquima renal.
Tratamiento quirúrgico conservador abierto: procedimiento en el que se repara la unión pielo-ureteral o pieloplastia. Hay varios tipos de pieloplastias:
Pieloplastia desmembrada o de Anderson-Hynes: consiste en la resección de la zona estenítica de la unión pielo-ureteral y una posterior reanastomosis de la pelvis renal.
Plastia de Foley o plastia en Y-V: realizaremos una incisión en Y en la unión pieloireteral. Posteriormente uniremos suturando en forma de V el vértice del corte en Y sobre el tutor ureteral.
Técnica del colgajo en espiral de Culp-Deweerd: realizaremos un colgajo en espiral sobre la pelvis renal y a continuación lo suturaremos sobre una incisión ureteral longitudinal que habremos hecho con anterioridad.
Técnica del colgajo vertical de Scardino-Prince: se realiza un colgajo vertical sobre la pelvis renal y a continuación lo suturaremos sobre una incisión longitudinal que habremos hecho con anterioridad.
Ureterotomía intubada: raramente usada actualmente.
Técnicas de salvamento: se usan para la reparación de cirugías previamente realizadas y que han sido fallidas.
Tratamiento quirúrgico conservador cerrado:
Pieloplastia laparoscópica: usada para la corrección de la estenosis de la unión pieloureteral.
Endopielotomia: se realiza una incisión sobre la estenosis de la unión pieloureteral a través de una nefrostomía y nefroscopia.
Nefrostomía
CASO CLÍNICO
Recién nacido mujer, de 41 semanas de gestación, que ingresa en la UCI neonatal tras parto eutócico, para completar estudio por hidronefrosis bilateral en diagnóstico ecográfica prenatal.  Test de Apgar 9/10 a los cinco minutos. Líquido amniótico claro. No precisa reanimación. Se le realizan las pruebas diagnósticas pertinentes y se lleva a cabo abordaje terapéutico.
Antecedente de la madre:
Quiste dermoide ovario izquierdo.
Dilatación pelvis renal izquierda 25 mm y derecha 20 mm y posible sistema doble pielocalicial en ecografía semana 32.
Patología gestacional:
Hiperemesis gravídica.
Anomalías congénitas del aparato urinario.
Portadora de estreptococo agalactiae.
Candidiasis vaginal.
Antecedentes familiares
: no antecedentes familiares nefrológicos.
Resumen de la historia clínica:
Recién nacido: mujer
Edad gestacional: 41 semanas
Parto: eutócico
Test de Apgar: 9/10
Amniorrexis: una hora
Líquido amniótico: claro
Reanimación: no
Peso al nacimiento: 3175 g(P25-P50) (RNT/AEG)
Perinatal inmediato
: nace con llanto espontáneo, buena adaptación cardiopulmonar y adecuado esfuerzo cardio-pulmonar.
Exploración física
:
Peso: 3175 g(P25-P50) (RNT/AEG)
Longitud: 50.5cm (P75-P90)
Perímetro cefálico: 33cm (P5-P10)
Signos vitales: FC 121 l/min, FR 50rpm, Tª axilar 36.7ºc, TAS/TAD 78/38 mmHg.
Aspecto a término, normocoloreado, normocéfalo, normohidratada.
Fontanela anterior normotensa de 2×2.
Ojos, nariz y boca normales. Pabellones auriculares normoconfigurados.
Clavículas íntegras, tórax normoconfigurado.
Auscultación cardiopulmonar: tonos rítmicos, no soplos, buena entrada de aire bilateral.
Abdomen blando, depresible, no distendido. En hemiabdomen izquierdo se palpa posible masa a nivel de flanco izquierdo.
Cordón umbilical normal con dos arterias y una vena.
Pulsos femorales bilaterales perceptibles y simétricos.
Genitales femeninos normales.
Nevus en región lumbar.
Caderas normales. Barlow y ortolani negativos. Adecuado tono muscular. Extremidades en flexión.
Reflejos del RN presentes y simétricos. Movimientos activos y adecuada respuesta a estímulos.
Pruebas complementarias:
Grupo y RH de la madre: 0, RH (-)
Grupo y RH RN: A, RH (-)
Test de Coombs directo: Negativo
Glucemia: 64 mg/dl, calcio iónico: 1.6 mmol/L, lactato: 2 mmol/L.
Equilibrio ácido-base
: Ph: 7.40, pCO2: 37 mmHg, EB: -2.1 mmol/l, sodio: 143.3 mmol/L, potasio 4.6 mmol/L, glucemia 64 mg/gl, calcio 1.2 mmol/L.
Hemograma
: Hematíes: 5.49 milll/mm3, HB: 19.3 g/dl, HTO 55.7%, leucocitos: 8.7 mil/mm3, N:40.7%, L: 41.9%, M:8%, Eos: 3.7%, B:1.3%, Plaquetas: 182 mil/mm3.
Igm: 10.8 mg/dl, PCR: 0.64 mg/dl.
Bioquímica: ácido úrico: 1.4 mg/dl, urea: 0.05 g/l, creatinina: 0.28 mg/dl, cistatina: pendiente. FG calculado (cistatina): pendiente.
Sodio: 143.3 mmol/L, potasio: 4.6 mmol/L, cloruro: 109 mmol/L.
Sedimento de orina
: leucocitos 10-20 por campo, flora bacteriana ausencia, hematíes: ausencia, nitritos: negativo.
Ecografía abdominal
: hígado de ecogenicidad homogénea sin identificar lesiones focales en sus porciones accesibles. Vesícula alitiásica sin signos inflamatorios parietales. Vías biliares intra y extrahepáticas no dilatadas. Retroperitoneo no visualizado por interposición de marcada neumatización intestinal. Bazo sin alteraciones ecoestructurales destacables. Riñón derecho con ectasia pielocalicial grado I-II: pelvis de 10 x 5 mm (CC y AP). Riñón izquierdo con ectasia pielocalicial grado III-IV: pelvis de 30 x 34 mm (CC y AP) y dilatación ureteral (5mm), el cual se adelgaza en su tercio distal, pero sin lograr identificar unión ureterovesical debido a la interposición de neumatización intestinal. Vejiga replecionada sin evidentes alteraciones. No se objetiva líquido libre intraabdominal.
Conclusión
: ectasia pielocalicial izquierda grado III-IV con dilatación ureteral, sin lograr identificar causa obstructiva. Ectasia pielocalicial derecha grado I-II.
Cistoureterografía miccional seriada (CUMS
): tras sondaje en planta se introduce contraste hasta conseguir repleción de 30 cc, apprecandor reflujo ureteral derecho grado IV, sin objetivar reflujo izquierdo.
Tras la retirada del sondaje se observa apertura espontánea del cuello vesical, con micción parcial persistiendo moderada repleción vesical y restos de contraste pielocalicial.
Conclusión
: reflujo vesicoureteral derecho grado IV.
Evolución clínica y tratamiento
Monitorización bioquímica y biofísica continua.
Para completar estudio de alteración renal prenatal, se realiza ecografía abdominal en la que se constata ectasia pielocalicial izquierda grado III-IV con dilatación ureteral, sin lograr identificar causa obstructiva y ectasia pielocalicial derecha grado I-II, por lo que se le realiza CUMS en la que se aprecia reflujo besico-ureteral derecho grado IV.
Dados los hallazgos en la ecografía postnatal, se inicia profilaxis antibiótica con amoxicilina vía oral.
Durante su ingreso se mantienen las constantes estables y una diuresis conservada y adecuada.
Se comenta el caso con cirugía pediátrica de urología del Hospital Universitario Miguel Servet y se remite a consulta el día 12/08/2021 a las 09.45h.
En el momento del alta a exploración física y las constantes vitales son compatibles con la normalidad para su edad y presenta curva ponderal ascendente y adecuada tolerancia oral.
Datos de alta
Edad al alta: 3 días y 16 horas.
Peso al alta; 3065 g(P25-P50)
Alimentación al alta: lactancia materna
Pruebas endocrino-metabólicas: 13/07/2021
Otoemisiones acústicas 12/07/2021– superado.
Procedimientos
Punción venosa para analítica
Cistografía
Antibioterapia
Ecografía renal
Ecografía abdominal
Gases capilares
Otoemisiones acústicas
Diagnóstico principal
Reflujo besico-ureteral derecho grado IV.
Otros diagnósticos
Ectasia piélica izquierda grado III-IV con dilatación ureteral y derecha grado I-II.
Hidronefrosis congénita bilateral.
Recomendaciones
Realizará profilaxis antibiótica con amoxicilina (250mg/5ml) a dosis 15 mg/kg/día: 0.9 ml vía oral cada 24 horas por la noche.
Seguimiento en consultas externas de urología del Hospital Universitario Miguel Servet (Cita 12/08/2021 a las 09.45h).
Control por su pediatra de centro de salud las próximas 24-72h tras el alta hospitalaria.
Alimentación según se ha explicado a los padres, lactancia materna a demanda.
Baño diario con jabones neutros.
Paseo diario.
Control analítico a los 15 días del nacimiento.
BIBLIOGRAFÍA
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