**Enfermedad**: Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares
**Abstract**
La hiperplasia difusa idiomática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH por su acrónimo en inglés) es una enfermedad difusa del parénquima pulmonar cuyos síntomas frecuentes son tos y dificultad respiratoria. La definición patológica publicada por la Organización Mundial de la Salud es: «una proliferación generalizada de células aisladas esparcidas, nódulos pequeños (cuerpos neuroendocrinos), o proliferaciones lineales de células neuroendocrinas pulmonares (PNE por su acrónimo en inglés) que puede estar limitada a los bronquios y al epitelio bronquiolar.» La prevalencia verdadera de esta enfermedad no se conoce todavía. Hasta ahora, en la literatura (médica) se han presentado 200 casos. Aun así, con un aumento en reconocimiento de esta enfermedad por radiólogos y neumólogos, la cantidad de casos ha ido en aumento. La DIPNECH afecta de modo predominante a mujeres de mediana edad a causa de una lenta obstrucción pulmonar progresiva. La DIPNECH normalmente se manifiesta de dos maneras:
**Tratamiento**
A la fecha no se han realizado ensayos clínicos para determinar un tratamiento eficaz de esta enfermedad. Algunos pacientes han sido tratados con análogos de la somatostatina. A pesar de que la tos asociada con DIPNECH tiende a disminuir mediante este tratamiento, no se ha demostrado de manera fehaciente mejora en la función pulmonar. Existen también informes de tratamiento síntomático con beta-agonistas de duraciones larga y corta. A pesar de que se han utilizado esteroides en la DIPNECH, orales e inhalados, con este tratamiento no se aprecia mejora clara.
No es infrecuente que los tumores carcinoides típicos surjan dentro de DIPNECH. A causa de ello, la DIPNECH está clasificada como un estado premaligno. No obstante que ha habido informes de carcinoides atípicos con implicación de un nódulo linfático local, no hay informes de tumores neuroendocrinos más agresivos, como cánceres grandes de células neuroendrocrinas o pequeños de células pulmonares, asociados con DIPNECH. Cuando se diagnostica un carcinoide bronquial aislado, las guías oncológicas recomiendan resección quirúrgica con muestreo de linfadenectomía. Sin embargo, porque en el establecimiento de la DIPNECH se pueden desarrollar múltiples carcinoides, para preservar función pulmonar, a menudo se considera un planteamiento más conservador.
**Diagnóstico**
El criterio diagnóstico más importante es típicamente una biopsia quirúrgica confirmada. Se han propuesto otros criterios de diagnóstico menores.
Presentación clínica: mujer, de 45 a 67 años de edad con tos y/o dificultad respiratoria desde 5 hasta 10 años.
Función pulmonar: volumen residual aumentado, capacidad pulmonar total aumentada, obstrucción fija, baja capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono corregida con volumen alveolar (DLCO).
TC de alta resolución: nódulos pulmonares difusos de 4–10 mm, más de 20 nódulos, patrón de atenuación o aire atrapado en más de 50 % del pulmón.
Biopsia transbronquial: proliferación de células neuroendocrinas pulmonares.
Marcadores de suero: niveles de cromogranina A elevados.