Esclerosis sistémica inducida por paclitaxel

Palabras clave: Esclerodermia, Taxanos, Enfermedad intersticial pulmonar

Resumen:
Los taxanos son fármacos antineoplásicos efectivos frente a diferentes tumores sólidos. Su uso se ha relacionado con el desarrollo de lesiones cutáneas esclerodermiformes que, en algunos pacientes, se acompañan de afectación visceral, fenómeno de Raynaud, alteraciones capilaroscópicas y presencia de autoanticuerpos. Presentamos el caso de una paciente que, tras recibir paclitaxel por una neoplasia de ovario, desarrolla una esclerosis sistémica con afectación intersticial pulmonar de rápida evolución.

Historia clínica y exploración física:
Mujer de 72 años enviada a consulta por disnea y engrosamiento cutáneo. Un año antes había sido diagnosticada de adenocarcinoma seroso de ovario, grado 3 y estadio FIGO IIIC. Recibió tratamiento con cuatro ciclos de quimioterapia neoadyuvante con carboplatino y paclitaxel, con buena respuesta. Posteriormente, se realizó histerectomía, doble anexectomía, peritonectomía anterior pélvica, apendicectomía y resección de implantes en meso de colon transverso y ángulo esplénico. Tras la intervención quirúrgica, recibió dos ciclos más de carboplatino y paclitaxel.

Seis meses después de iniciar el tratamiento con paclitaxel y un mes después de recibir la última dosis, refiere edema en manos y antebrazos, así como disnea grado 1 (MRC). Se realizó tomografía axial computarizada (TAC) de control para valorar respuesta al tratamiento y se informó de la presencia de engrosamiento de septos interlobulillares así como opacidades en vidrio deslustrado de predominio periférico y en lóbulo inferior izquierdo, compatibles con neumonía intersticial no específica.

Pruebas complementarias:
El estudio de función respiratoria mostró una restricción de grado moderado (FVC 61,5%, FEV1 63,5% y FEV1/FVC 84,31%), no siendo valorable la difusión por colaboración defectuosa. La capilaroscopia presentaba alteraciones compatibles con un patrón esclerodermiforme con signos de actividad. En la analítica se detectaron anticuerpos antinucleares (ANA) positivos 1/320 con patrón moteado; los anticuerpos anti-centrómero (ACA), anti-scl70 y anti-ARN polimerasa III fueron negativos.

Evolución:
Se planteó el diagnóstico de esclerosis sistémica definida en su forma difusa ya que cumplía criterios de clasificación ACR/EULAR con una puntuación de 21. Los síntomas se iniciaron 6 meses después de iniciar el tratamiento con paclitaxel, sin que previamente hubiese referido Raynaud, ni alteraciones cutáneas, ni disnea. Hasta el momento, no existe evidencia en la literatura de que el carboplatino esté asociado a esclerosis sistémica. Por ello, dada la relación temporal con la administración de paclitaxel y la ausencia de síntomas previos, consideramos que el cuadro está inducido por el uso de taxanos.

Diagnóstico:
Esclerosis sistémica inducida por taxanos.

Discusión y conclusiones:
El paclitaxel fue el primer fármaco antineoplásico de la familia de los taxanos, obteniéndose de la corteza del árbol del tejo del Pacífico, Taxus brevifolia. Sus propiedades derivan de su capacidad para estabilizar los microtúbulos mediante la polimerización de la tubulina, deteniendo la mitosis celular y llevando a las células a la apoptosis. Desde su aprobación por la Food and Drug Administration (FDA), en 1992, se han utilizado en diferentes regímenes de tratamiento, sobre todo para neoplasias de mama, ovario, pulmón microcítico, y tumores de cabeza y cuello, demostrando mejorar la supervivencia y disminuir las tasas de recurrencia.

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