Mujer de 61 años con historia de hipertensión arterial y tabaquismo. Como antecedentes familiares, una hermana que "padece del corazón", sin otros datos relevantes.

Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Entre sus antecedentes destaca el registro de una ecocardiografía transtorácica en 2010 con los siguientes datos: Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. IM moderada. Función sistólica VI normal. AI ligeramente dilatada (Volumen AI: 30 ml/m2). Hipertrofia VI principalmente a nivel del septo interventricular. Función valvular mitral con SAM incompleto y gradiente dinámico en TSVI (Basal: 40 mmHg, que tras realizar maniobras de Valsalva alcanza hasta 57 mmHg). La paciente no había realizado seguimiento posterior. Acude al Servicio de Urgencias en noviembre de 2012 refiriendo un aumento progresivo de disnea desde hace alrededor de cuatro meses, que las últimas semanas ha evolucionado rápidamente hasta hacerse de reposo, y que se acompaña de astenia intensa. Niega otra sintomatología cardiológica ni infecciosa asociada. Niega historia de palpitaciones ni síncopes.
A la exploración destaca la presencia de un soplo sistólico intenso a la auscultación cardiaca, de predominio en borde paraesternal izquierdo, que aumenta con las maniobras de Valsalva y no borra segundo tono. Presenta así mismo, un soplo de regurgitación, rudo, en foco mitral irradiado a axila. A la auscultación pulmonar presenta crepitantes hasta vértices y sibilancias generalizadas. Se palpa un pulso pulso magnus y celer de forma simétrica. Por lo demás se encuentra hemodinámicamente estable con saturación basal de 90% y tensión arterial de 183/89. Frecuencia cardiaca: 73 lpm.

Pruebas complementarias
• ECG: Al ingreso con ritmo sinusal a 76 lpm. Dudosa elevación de ST, 1mm en V1, similar a ECG previo. Criterios de hipertrofia ventricular izquierda.
• Rx de tórax: Muestra ICT límite e infiltrado alveolar bilateral centrífugo. En analítica destaca BNP de 3.000 sin más alteraciones relevantes.
• Ecocardiograma transtorácico: Realizado durante su ingreso en el Servicio de Cardiología de nuestro hospital. Reflejó los siguientes hallazgos: Datos de HVI con tabique interventricular de 27 mm, pared posterior de VI de 20 mm. Gradiente a través del TSVI que alcanza los 120 mmHg. Presencia de movimiento sistólico anterior de la valva anterior de la válvula mitral que contribuye al mecanismo de una IM moderada-severa.
• Holter-ECG de 24 horas: Que mostró ritmo sinusal durante toda la grabación, con extrasistolia ventricular polimorfa de alta densidad, aislada, escasamente bigeminada y en parejas, así como varias salvas de taquicardia ventricular, la más prolongada de ocho latidos. Sin pausas patológicas.
• Estudio hemodinámico: Miocardiopatía hipertrófica con gradiente dinámico de 130 a 140 mmHg, acompañada de insuficiencia mitral severa (III/IV). Coronariografía que no mostró lesiones significativas y que evidencia la existencia de rama septal anatómicamente adecuada para ablación septal.

Evolución clínica
Con esta información se comentan con la paciente las posibilidades terapéuticas existentes, optando esta por someterse a una ablación septal percutánea. La paciente es trasladada a la sala de Hemodinámica en la que bajo sedación se procede al intervencionismo. Se coloca cable de MCP en ventrículo derecho con acceso a través de vena femoral derecha. Vía arterial se introduce un catéter-balón a través de la coronaria izquierda hasta alcanzar la primera rama septal.
Posteriormente se evalúa mediante el apoyo ecocardiográfico la respuesta prevista a la isquemia inducida al ocluir la primera rama septal mediante el inflado del balón a dicho nivel, junto a la inyección de contraste ecocardiográfico.
Se comprueba la inducción de isquemia en la región septal proximal deseada, así como una caída del gradiente a través del TSVI, por lo que se procede a la infusión de alcohol en esta zona. En este momento la paciente queda dependiente de estimulación por MCP. Tras unos minutos se aprecia caída significativa del gradiente hasta 70 mmHg y disminución de insuficiencia mitral. Angiográficamente se observa permeable una pequeña subrama de la rama septal ya mencionada, por lo que se infunde 1cc de alcohol absoluto adicionalmente con lo que el gradiente desciende otros 10 mmHg.
La paciente es trasladada a la Unidad Coronaria alternando ritmo propio y ritmo de marcapasos, y en situación hemodinámica estable. En la seriación enzimática se comprueba una cifra máxima de troponina de 90 ng/dL. No se registraron arritmias ventriculares malignas en la monitorización y dada la buena evolución de la paciente se decidió traslado a planta a las 72 horas.
La mujer presentaba al ingreso una situación de edema agudo de pulmón severo en el contexto de fallo cardiaco por obstrucción severa del tracto de salida del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral asociada. Se inicia tratamiento sintomático mediante empleo cuidadoso de diuréticos y lusotrópicos, y tras alcanzar el diagnóstico gracias a una exploración cuidadosa y a distintas técnicas de imagen, se ofrece a la paciente las opciones disponibles para el tratamiento.
Al alta persistía un gradiente elevado, en torno a 60 mmHg, y una insuficiencia mitral moderada, pero la paciente presentaba una llamativa mejoría sintomática, encontrándose eupneica en decúbito, con buena tolerancia al inicio de la actividad física y en una situación clínica que ella calificaba como excelente. Fue dada de alta con dosis generosas de tratamiento lusotrópico y revisión muy próxima en consultas de Cardiología.

Diagnóstico
• Insuficiencia cardiaca en estado de edema agudo de pulmón.
• Miocardiopatía hipertrófica obstructiva con obstrucción severa al TSVI. Tratada mediante ablación percutánea con alcohol en primera rama septal.
• Bloqueo AV completo durante el procedimiento resuelto al alta.
• Insuficiencia mitral moderada.