Una mujer de 65 años, de raza negra, ingresó en nuestro hospital para evaluación de disnea y síndrome mediastínico. Tenía antecedentes de colangitis esclerosante que requirió cirugía, hipertensión arterial, obesidad, hipertrofia de cornetes y uso de anorexígenos. A la exploración física se observa edema en esclavina, con marcado engrosamiento facial y aumento de la circulación colateral en tórax; abundante panículo adiposo en abdomen y edemas en miembros inferiores. La velocidad de sedimentación globular fue 109 mm a la primera hora; proteínas totales de 9.6 gr/dl y gammaglobulinas de 3220 mg/dl, de tipo heteroclonal; los anticuerpos antinucleares, anti-DNA y anticitoplasmáticos fueron positivos; una amplia batería analítica, y serológica y resto de autoanticuerpos fue negativa. En el curso evolutivo se realizó TAC toracoabdominal que revela masa mediastínica afectando la salida de los troncos supraórticos, arco aórtico y aorta descendente, deformando el contorno del cono de la pulmonar y generando compresión y disminución del calibre del sector intrapericárdico de la arteria pulmonar derecha. La masa atrapa el árbol coronario, siendo este filiforme e infiltrando al miocardio. Adenopatías bilaterales supraclaviculares. Masa sólida abdominal de extensión craneocaudal de 7 cm y diámetro 6x4.7cm infiltrando estructuras vasculares mesentéricas, desplazando el cuerpo y cabeza de páncreas y apoyándose en el sector posterior de la vena renal izquierda a la que comprime. Un ecocardiograma transesofágico descarta la presencia de verrugas y confirma gradiente transaórtico con señal de insuficiencia aórtica moderada. La mediastinoscopia detecta un tejido pétreo, que impide completar la técnica y la biopsia extrae escaso material esclerótico, con pobre celularidad. Con un ciclo de tratamiento esteroideo se aprecia ligera mejoría clínica y de reactantes de fase aguda. Cinco años después, y en relación con importante pérdida de peso, se ha observado mejoría de los parámetros del síndrome mediastínico, lo que confirma el diagnóstico inicial de mediastinitis fibrosante, junto a otros procesos fibrosantes a nivel abdominal.