Un niño de 9 años de edad visto en la consulta de neurología por Enfermedad de Bourneville (Esclerosis Tuberosa) y Síndrome de Lennox-Gastaud, es remitido para estudio a la consulta de urología por presentar masa palpable en hipocondrio y flanco izquierdo. Según los padres el paciente hasta el momento era asintomático desde el punto de vista urológico y no tenía otros antecedentes de importancia.

Al examen físico se encuentra un niño en aceptables condiciones generales, con marcado retraso mental y psicomotor por su patología de base, hiperquinético e irritable, con signos vitales y tensión arterial normales.

El abdomen era blando, depresible, se observaba y se palpaba masa localizada en hipocondrio y flanco izquierdo, de aproximadamente 10 cm de diámetro, móvil, no dolorosa, no adherida a planos profundos y renitente. Genitales externos normales.

Con ecografía abdominal que reporta gran masa dependiente del riñón izquierdo de 99 x 104 mm, de característica hiperecoica e imagen en riñón derecho de 4 mm de diámetro de las mismas características. La TAC abdominal revela masa renal izquierda sólida de 9 x 7 cm dependiente de los dos tercios superiores del riñón, con densidades en su interior que van de 21 a 35 UH y pequeñas lesiones en el riñón derecho. La gamagrafía DMSA reporta lesiones multifocales ocupando espacio que comprometen al riñón izquierdo. Tenía cuadro hemático normal, pruebas de función renal normales con creatinina de 0.4 mg/dl, el uroanálisis no mostraba hematuria ni otras alteraciones y los Rx de tórax no mostraban ninguna alteración.

Se realizó nefrectomía izquierda con acceso quirúrgico por línea media, encontrándose masa dependiente de los dos tercios superiores del riñón izquierdo de color amarillo en su cápsula, no adherida y de fácil extracción. No había evidencia macroscópica de ganglios regionales comprometidos.

No se administró ningún tipo de terapia complementaria.