Se trata de un varón de 29 años fumador de 20 cigarros al día y sin otros antecedentes de interés hasta el momento del ingreso (salvo un episodio infeccioso previo tratado con Quinolonas). Acude por clínica de malestar general, odinofagia, artromialgias, fiebre vespertina-nocturna y exantema cutáneo evanescente no pruriginoso en antebrazos y tórax anterior. En la exploración física destaca un exantema morbiliforme que desaparece con la vitropresión y hepatomegalia.
En el estudio analítico destacan 28.400 leucocitos/mm3 (95.8% neutrófilos), trombopenia, aumento de reactantes de fase aguda (destacar Ferritina 19765 microgramos/dL) y patrón de citólisis con colestasis. En las pruebas de imagen destacan signos de inflamación de serosas (derrame pleural, derrame pericárdico y aumento de densidad en peritoneo), linfadenopatías cervicales, hepato-esplenomegalia y engrosamiento mural en yeyuno. Se realizaron panendoscopia con toma de biopsias, así como biopsia de las adenopatías y médula ósea, todas estas pruebas descartaban malignidad. Los estudios microbiológico e inmunológico fueron rigurosamente normales. Una vez descartadas las enfermedades infecciosa y maligna, se emplearon los criterios de clasificación de Yamaguchi para establecer el diagnóstico de Enfermedad de Still del adulto con afectación sistémica grave.
Se inicia por lo tanto tratamiento de inducción con Metilprednisolona IV. Dada la mala evolución del paciente que ingresa en UCI. El paciente cumplía criterios bioquímicos de Síndrome Hemofagocítico, aunque la biopsia de médula ósea que se había realizado lo descartaba. Dado que el paciente era subsidiario de recibir tratamiento con Anakinra (anti-IL 1), el paciente es trasladado al Hospital Universitario la Paz. El paciente evoluciona favorablemente y puede ser dado de alta definitivamente.
Respecto al desencadenante, solo se evidenció serología a títulos elevados (1/1240) de Chlamydia pneumoniae.