SÍNDROME PARANEOPLÁSICO, UNA CAUSA INFRECUENTE DE ACALASIA SECUNDARIA

Introducción:
La acalasia es un trastorno motor esofágico primario que se presenta generalmente con disfagia. Se caracteriza por la incapacidad de relajación del esfínter esofágico inferior y ausencia de peristalsis esofágica como consecuencia de la pérdida de inervación a nivel del plexo mientérico. Existen formas primarias, que constituyen la mayoría de los casos, y formas secundarias o pseudoacalasias, debidas a infecciones, como en el caso de la enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi), enfermedades infiltrativas o procesos oncológicos.

Caso clínico:
Varón de 61 años con cáncer pulmonar de tipo epidermoide estadio IV en tratamiento con pembrolizumab que presentaba cuadro de disfagia a sólidos de dos meses de evolución, sin impactaciones, asociado a intolerancia oral y pérdida de peso significativa. En este contexto se realizó un tránsito esófago gastroduodenal en el que se identificó un segmento estenótico de 3,5 cm en esófago medio-distal. Se amplió el estudio con gastroscopia con toma de biopsias, que descartó ocupación de la luz esofágica e infiltración de la pared a ese nivel, así como TC abdomino-torácico-pélvico en el que no se evidenciaban lesiones intra ni extraluminales. Finalmente, se completó el estudio con manometría esofágica de alta resolución observándose ausencia de ondas peristálticas, sustituidas por panpresurizaciones a lo largo del cuerpo esofágico, con compartimentalización significativa de un segmento a nivel de tercio medio-distal, junto con esfínter esofágico inferior hipertenso (presión relajación integrada (IRP) > 15 mmHg), y patrón obstructivo en el test de provocación. Estos hallazgos sugerían pseudoacalasia tipo II, de probable origen paraneoplásico en el contexto del paciente, a pesar de determinación de anticuerpos anti Hu y anti-Yo negativa.

Discusión:
La aparición reciente de disfagia, con registro manométrico sugerente de acalasia, en pacientes de más de 50 años y con clínica constitucional debe hacer sospechar un origen tumoral, siendo lo más común la invasión por carcinomas de la unión gastroesofágica, aunque puede deberse a metástasis de otros tumores o a destrucción neuronal mediada por anticuerpos en contexto de un síndrome paraneoplásico. En cuanto a este último caso, es poco frecuente y aunque puede observarse positividad para algunos anticuerpos antineuronales (ANNA1 o anti-Hu, anti-Yo), o dirigidos contra receptores de acetilcolina, estos no siempre están presentes y el diagnóstico de síndrome paraneoplásico se realiza en base una elevada sospecha. En cuanto al manejo de los pacientes con acalasia secundaria, dependerá de la etiología y la situación clínica, siendo el pronóstico de aquellos con afectación tumoral generalmente desfavorable.

Figuras:

Fig. 1. Tránsito esofagogastroduodenal.
Fig. 2. Se observan dos episodios de acortamiento esofágico de varios centímetros junto con contracción intensa del cuerpo esofágico distal (antes de tratamiento mediante POEM).
Fig. 3. Resumen de las 10 degluciones en decúbito supino tras POEM. *Acortamiento esofágico leve durante las degluciones. Persiste tránsito incompleto en el 100% de las degluciones en decúbito.
Fig. 4. Manometría Post-POEM. Se observa acortamiento esofágico con contracción segmentaria intensa del cuerpo esofágico. Se señala defecto peristáltico entre el cuerpo esofágico y el EEI.