Se trata de un varón de 50 años, sin antecedentes familiares de interés, diagnosticado de hipotiroidismo subclínico y de esclerodermia precoz en seguimiento en consultas de Reumatología y Dermatología. Un año antes había presentado necrosis en los pulpejos de los dedos de las manos por lo que se inició un estudio. La capilaroscopia era compatible y los ANA positivos (1/640), con anticuerpos anticentrómero, RNP y scl-70 negativos. Se inició tratamiento entonces con bosentán y ácido acetilsalicílico.
Acudió a Urgencias de nuestro hospital por un cuadro de melenas y epistaxis de tres días de evolución. Al ingreso presentó un valor de hemoglobina de 8,5 mg/dl con una cifra de plaquetas normales, una coagulación normal y una VSG de 48 mm/h. A la exploración destacaban múltiples telangiectasias en los pulpejos de los dedos, así como en mucosa oral y región peribucal. Se realizó una gastroscopia que evidenció varias lesiones de pequeño tamaño (menor de 5 mm) de aspecto vascular en mucosa esofágica, gástrica y duodenal, sin signos de sangrado reciente ni restos hemáticos. En la colonoscopia se visualizaron múltiples telangiectasias desde el ano hasta ciego. No presentó melenas durante el ingreso ni hubo un descenso del hematocrito por lo que fue dado de alta con suplementos de hierro y ácido fólico orales.