Acude a nuestra consulta un varón de 39 años, sin antecedentes personales de interés salvo hipotiroidismo subclínico, remitido desde Atención Primaria para valoración de coloración violácea en falange distal del segundo, tercer y cuarto dedo de ambas manos de 15 días de evolución, además de sensación de frialdad en las zonas referidas; las lesiones eran persistentes tanto en ambientes cálidos como en ambientes fríos, y no se objetivaban episodios de palidez previa ni rubor. No se encontraron antecedentes familiares de interés. El paciente no estaba tomando ninguna medicación vasoconstrictora.
A la exploración física se objetivó coloración violácea y frialdad en extremos distales de ambas manos de forma bastante simétrica, siendo dichos cambios más notorios en segundo, tercer y cuarto dedo. Los pulsos distales se hallaban conservados, y no existían otras zonas anatómicas afectas. En este momento no se objetivó esclerodactilia, cicatrices puntiformes ni otros hallazgos significativos que sugirieran esclerodermia. La exploración cardiopulmonar no reveló ninguna anomalía.
Se realizaron varias pruebas complementarias, analíticas y de imagen. Hemograma, electrolitos, coagulación, función hepática, función renal, gasometría arterial, análisis de orina, velocidad de sedimentación globular, niveles de complemento, inmunoglobulinas, crioaglutininas, crioglobulinas y marcadores tumorales fueron normales. Un estudio de función tiroidea objetivó hipotiroidismo subclínico, con anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa normales. Las serologías de VHB, VHC, VIH y sífilis resultaron negativas.

El estudio inmunológico reveló ANA positivos a título 1/2560 con patrón nucleolar y anticuerpos antiDNA, ENA, anticardiolipina, scl70, anticentrómero y factor reumatoide negativos. El TC torácico fue rigurosamente normal.
Dos meses después el paciente comenzó a presentar esclerodactilia y cicatrices puntiformes en pulpejos de dedos e induración de piel preesternal y región laterocervical de forma simétrica. Se inició tratamiento con pentoxifilina, corticoides orales en pauta descendente y azatioprina, con buen control de su patología.