Mujer de 33 años de edad, sin antecedentes previos de interés. Presentó cuadro de 3 semanas de evolución de prurito intenso, astenia, anorexia y pérdida de peso, al cual se asocia ictericia, coluria y acolia en los últimos días. En la exploración física destaca ictericia de piel y mucosas, siendo el resto de las exploración física normal.
En la analítica presentaba Hb 11,2 mg/d, plaquetas 286.000 x 103/µl, leucocitos 9.460 x 103/µl (fórmula normal). Actividad de protrombina 105%. Glucosa 89 mg/dl; Urea 45 mg/dl; Creatinina 1,2 mg/dl; Bilirrubina total total 12,4 mg/dl; Bilirrubina directa 9,7 mg/dl; GOT 53 U/l; GPT 60 U/l; GGT 66 U/l; FA 388 U/l; Amilasa 186 U/l; LDH 292 U/l; VSG 54 mm; PCR 35 mg/l. Serología virus hepatotropos negativo. Marcadores tumorales dentro del rango de la normalidad (alfafetoproteína: 2 ng/ml, CEA: 4 ng/ml, Ca: 19,9 0,6 U/ml)
En la ecografía abdominal se observó dilatación de vía biliar intra y extrahepática, por lo que se realizó TAC abdominal que objetivó la presencia de una masa en cabeza y proceso uncinado pancreático y dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica mostró los siguientes resultados: Masa pancreática sospechosa de neoplasia, que produce estenosis proximal del conducto pancreático de Wirsung de 23 mm de longitud con dilatación a nivel de cuerpo y cola pancreático, así como estenosis distal irregular de vía biliar de 25,5 mm de longitud. Se realizó esfinterotomía y colocación de prótesis de flexima 7F.
Se decide laparotomía exploradora evidenciándose tumoración de consistencia dura de 3-4 cm en cabeza de páncreas que biopsiada intraoperatoriamente es informada como pancreatitis linfoplasmocitaria. No se realizó resección de lesión pancreática por ausencia de datos compatibles con neoplasia pancreática, estableciéndose la sospecha diagnóstica de pancreatitis autoinmune, por lo que se solicita estudio de autoinmunidad (ANA, FR, ANCA negativos, IgG total 796 mg/dl, IgG1 493 mg/dl, IgG3 73,1 mg/dl, IgG2 20,6 mg/dl, IgG4 77,2 mg/dl)

El estudio anatomopatológico definitivo fue informado como tejido pancreático con pancreatitis crónica, fibrosis e infiltrado inflamatorio predominantemente ductal, compatible con pancreatitis linfoplasmocitaria. Esto resultados junto con los hallazgos radiológicos mencionados confirmaron el diagnóstico de P.A.
Se inició tratamiento con prednisona 40 mg al día, con resolución completa de los datos clínicos y con normalización analítica y de los hallazgos radiológicos tras dos meses de tratamiento.