Anamnesis
Mujer de 33 años de edad, sin hábitos tóxicos y como único antecedente de interés retinoblastoma bilateral congénito tratado, a los 14 meses de edad, con enucleación de ojo izquierdo y braquiterapia en ojo derecho, sometida posteriormente a quimioterapia basada en vincristina, ciclofosfamida y carmustina; fue dada de alta a los 18 años y en situación libre de enfermedad. En septiembre de 2011, consulta por hematuria macroscópica intermitente y aumento de frecuencia miccional de unos tres meses de evolución.

Exploración física
ECOG 0, la exploración no mostraba hallazgos relevantes. No presentaba dolor a la palpación abdominopélvica ni a la puñopercusión lumbar.

Pruebas complementarias
• La analítica de sangre mostraba ligera anemia microcítica (Hb 11 g/dL; VCM 78,5 fL) y función renal normal.
• Sedimento urinario: macrohematuria.
• Citología de orina: negativa.
• Citología cervicovaginal: negativa.
• Ecografía abdominal: imagen nodular hiperecogénica en pared anterior vesical de 5 cm.
• TC toracoabdominopélvica: tumoración vesical de 54 mm con infiltración de la grasa adyacente, mala definición de pared vesical por importante infiltración de la grasa perivesical, hay plano de clivaje con las estructuras adyacentes, no adenopatías de tamaño patológico.
• Cistoscopia (octubre de 2011): tumoración sólida y sésil, mayor de 5 cm en cara anterior vesical, con áreas calcificadas y gran coágulo en el suelo vesical. Se realiza biopsia-resección transuretral de la lesión.
• Informe anatomopatológico: neoplasia maligna formada por células muy atípicas redondeadas y frecuentemente fusiformes, expresan keratinas AE1-AE2, CAM 5.2 y vimentina, e infiltra la pared muscular compatible con carcinoma sarcomatoide vesical infiltrante.

Diagnóstico
Carcinoma sarcomatoide de vejiga cT3N0M0, estadio clínico III.

Tratamiento
Tras comentar el caso en comité multidisciplinar de tumores urológicos, se recomienda a la paciente la cistectomía radical1 por ser el tratamiento estándar, pero la paciente lo rechaza como tratamiento inicial.
Por tanto, a pesar de la escasa evidencia disponible al ser un tumor raro2, se opta por iniciar tratamiento quimioterápico con la intención de reducir el tamaño, previo a tratamiento local. Se decide administrar cuatro ciclos del esquema cisplatino-gemcitabina quincenal dosis densas o CG-DD (tabla I)3. La paciente presentó excelente tolerancia sin toxicidad gastrointestinal, hematológica, ni alopecia. Solo el cuarto ciclo se aplazó seis días por cuadro de bronquitis aguda que se trató ambulatoriamente. No hubo ningún ingreso hospitalario por toxicidad ni por otro motivo durante el tratamiento quimioterápico ni reducciones de dosis. El tratamiento se completó en enero de 2012.

Evolución
El estudio radiológico tras tercer ciclo (TC toracoabdominopélvica) no mostró tumor vesical, adenopatías patológicas ni metástasis a distancia. Se realizó cistoscopia a las cuatro semanas de finalizar quimioterapia, sin evidenciar tumor intravesical.
El estudio anatomopatológico de la resección transuretral en la antigua cicatriz, mostró fenómenos inflamatorios y reparativos, sin evidencia imágenes neoplásicas. Se propuso, de nuevo, cistectomía radical que la paciente siguió rechazando, así como el tratamiento radioterápico. Ante la negativa de la paciente para someterse a cualquier tratamiento local se está realizando un seguimiento estrecho. La paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recidiva de la enfermedad, tras un seguimiento corto, siete meses después del diagnóstico.