Preescolar de sexo femenino, de 2 años, con diagnóstico de una LLA-L1 en tratamiento con prednisona y quimioterapia.
Con posterioridad a su primer ciclo de quimioterapia de inducción ingresó por un episodio de neutropenia febril de alto riesgo (NFAR), sin foco clínico evidente, destacando la presencia de una mucositis oral al examen físico. Se inició tratamiento antimicrobiano con ceftazidima, amikacina y cloxacilina. Se rescató un hemocultivo positivo para Staphylococcus warneri susceptible a oxacilina que se interpretó como contaminación. Evolucionó febril; a las 48 h de su ingreso presentó secreción conjuntival (con cultivo bacteriano y RPC para adenovirus negativos) a lo que se asoció un aumento de volumen palpebral derecho con movimientos oculares conservados y epistaxis en su fosa nasal derecha. Al cuarto día de evolución de su NFAR, por presentar una evolución desfavorable (persistencia de la fiebre y proteína C reactiva (PCR) en ascenso (132 mg/L) se cambió tratamiento antimicrobiano a vancomicina y piperacilina/ tazobactam, y se realizó estudio de enfermedad fúngica invasora (EFI). La tomografía axial computada (TAC) de cavidades paranasales reveló una sinusitis maxilar y etmoidal derecha sin compromiso orbitario. La TAC de tórax, ecografía abdominal y fondo de ojo fueron normales. Las dos muestras de galactomanano (GM) en días alternos resultaron negativas.

Al séptimo día de evolución de su NFAR se constató una lesión ulcerada necrótica no dolorosa en el paladar duro, de la que se realizó biopsia junto con efectuar biopsia de la mucosa nasal derecha. Frente a la sospecha de EFI se comenzó una disminución progresiva de prednisona y se solicitó al equipo de otorrinolaringología realizar un drenaje amplio de los senos paranasales. Se inició tratamiento antifúngico con voriconazol iv y anfotericina B deoxicolato (AmB) 0,5 mg/kg/día, por no contar en ese momento con la formulación lipídica de AmB. El estudio histológico de la biopsia mostró hifas cenocíticas, gruesas, con ángulos en 90° en la muestra de la mucosa perioral y el hueso maxilar, con cultivo negativo. Con el diagnóstico histopatológico de mucormicosis se ajustó la terapia antifúngica: se suspendió voriconazol y se inició AmB en dispersión coloidal, a dosis de 5 mg/kg/día. La resonancia magnética (RM) cerebral descartó compromiso de SNC en ese momento.

Se realizó por vía endoscópica una maxilectomía parcial medial con resección del cornete inferior y medio y de la pared medial del seno maxilar derecho. La descripción macroscópica fue "compromiso de la lámina papirácea y hueso decolorado subyacente a la lesión del paladar". El cultivo fue positivo para Rhizopus arrhizus (ex oryzae). Desde ese momento se cambió AmB dispersión coloidal a AmB liposomal, en igual dosis; por el compromiso óseo se agregó posaconazol (20 mg/kg/día) y se programó una cirugía de resección amplia que incluyó maxilectomía derecha ampliada con resección del laberinto etmoidal derecho y traqueotomía. La biopsia mostró elementos fúngicos y el cultivo fue positivo para Rhizopus arrhizus. Una semana más tarde se sometió a una nueva cirugía en que se realizó un aseo quirúrgico con resección del tejido necrótico y reparación de una fístula de LCR que se hizo evidente durante el procedimiento; la biopsia etmoidal fue positiva por histología y cultivo. Por sospecha de compromiso de SNC se aumentó la dosis de AmB liposomal a 10 mg/kg/día. Posteriormente a ello se mantuvo con tratamiento antifúngico asociado y con aseos quirúrgicos y cambio de packing de la zona operatoria semanal.

A los 45 días de evolución presentó clínicamente un aumento de volumen palpebral derecho. Se realizó una TAC de cerebro que mostró compromiso de la tabla externa del hueso frontal. Se sometió a un nuevo aseo quirúrgico y se realizó resección parcial del hueso frontal y curetaje; la biopsia rápida nuevamente resultó positiva al mismo hongo.
Se consultó el caso con expertos internacionales y considerando la persistencia de la infección con muestras histológicas y microbiológicas positivas luego de 45 días de tratamiento antifúngico se decidió asociar caspofungina 50 mg/m2/día a AmB liposomal. Se mantuvo con aseos quirúrgicos semanales.
La paciente evolucionó clínicamente bien, con controles de imágenes sin cambios y sin evidencia de recaída microbiológica. Al día 106 de terapia se efectuó la reconstrucción del maxilar y piso de la órbita del lado derecho, con muestras histológicas y microbiológicas negativas. Se suspendió caspofungina y se mantuvo con AmB liposomal diaria. A los 148 días reinició ciclos de quimioterapia (mielograma sin blastos) y tras 12 procedimientos quirúrgicos y 170 días de tratamiento antifúngico se suspendió AmB y se consideró tratada. Se acordó usar profilaxis secundaria durante los períodos de neutropenia asociados a quimioterapia con posaconazol oral (18 mg/kg/día monitorizando su concentración plasmática) en forma ambulatoria o con AmB liposomal en los episodios de neutropenia en que necesitó estar internada.