Mujer de 53 años, con antecedentes personales de tabaquismo, obesidad y dislipemia, que consulta por dolor de cinturas escapular y pelviana de varios meses de evolución. En los seis meses previos a su consulta, la enferma refería fiebre de bajo grado que cedía con AINES, cuadro que duró entre 30-40 días.
Posteriormente comenzó a aparecer dolor cervical, en cintura escapular y pelviana, de ritmo inflamatorio y dificultad para la realización de las tareas básicas de la vida diaria. Presentaba también cefalea pulsátil ocasional sin agravantes ni desencadenantes, así como mareos autolimitados. Astenia, ligera disminución de peso y cierta anorexia. No artritis, no refería dolor torácico. No historia de síncope. No clínica oftalmológica ni lesiones cutáneo-mucosas.
En la exploración física presentaba un aceptable estado general, peso de 89,5 kg, talla de 160 cm, con IMC de 34,9. Tensión arterial indetectable en ambos brazos. TA en pierna derecha 185/79 mmHg. No se palpaban pulsos radiales bilateralmente. No soplos carotídeos ni abdominales. Pulsos femorales presentes.
AC: rítmica a70 lpm, con soplo sistólico en ápex II/VI. AR con murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, sin megalias ni signos de irritación peritoneal. No signos de TVP en piernas.
La paciente aportaba las siguientes pruebas realizadas desde atención primaria:
— Hemograma: 3 series normales. TP y TTPA normales.
— Bioquímica: Glucosa 105 mg/dl, Creatinina, urea, iones normales.
— Colesterol 268 mg/dl con LDL de 160mg/dl y trigliceridos 145 mg/dl.
— CR 12 mg/dl. VSG 110mm/h.
— Ferritina 173 ng/ml.
— ANA <1/80.
— IgG 1043 mg/dl IgM 97 mg/dl IgA 148 mg/dl.
— Rx tórax: sin hallazgos relevantes.

EVOLUCIÓN
En una primera visita en consultas de Medicina Interna, se inició tratamiento con esteroides (prednisona 60mg/24h) además de hipolipemiantes. A la paciente se le solicitaron las siguientes pruebas:
— CPK y aldolasa: normales
— Perfil tiroideo normal.
— ANA, ENAS, ANCAs y CCP (-)
— Anticoagulante lúpico y anticardiolipinas: negativos
— Eco-Doppler de MM.SS: afectación proximal en ambos brazos con estenosis larga en arteria humeral izquierda y oclusión de la axilar-humeral proximal derecha
— AngioTAC: aorta torácica y abdominal: aorta ascendente distal en límite superior de la normalidad: 36mm. Aorta ascendente proximal de calibre ligeramente aumentado: 31mm. Resto de segmentos aórticos torácicos de calibre normal, siendo la aorta permeable y presentando alguna placa de ateroma calcificada a nivel del cayado y aorta descendente. Arterias pulmonares sin áreas de estenosis. Engrosamiento en tercio distal del esófago mal definido, pudiéndose tratar de hernia de hiato sin poder descartar otras etiologías. Adenopatías subcentimétricas adyacentes de dudosa significación. Aorta abdominal y eje iliaco-femoral de calibre normal. Asimismo todas las ramas esplácnicas aorticas son permeables. El único hallazgo es la presencia de una pared aortica anormalmente gruesa de manera circunferencial (2,4mm) siendo más notable este hallazgo a nivel de aorta infrarrenal.
— AngioTAC de troncos supraórticos: múltiples áreas de estenosis afectando a la arteria subclavia y axilar derechas. Se observan al menos dos en arteria subclavia derecha: a nivel de la salida de la arteria mamaria interna derecha, la subclavia pasa de un calibre de 12,9 a 4,7mm (estenosis del 64%). Unos 3cm distal a esta primera estenosis la subclavia pasa de un calibre de 3,3mm a 1,4mm (estenosis del 58%). La arteria axilar se va adelgazando progresivamente en sentido distal hasta perderse la columna de contraste en dos puntos de estenosis en tándem sin que pueda medirse calibre vascular. Arteria subclavia izquierda sin estenosis aunque con engrosamiento de sus paredes desde el ostium de salida. Silencio angiografico en ostium de salida de arteria vertebral derecha, posible estenosis significativa preoclusiva. Arteria carótida común, interna y externa derecha permeables.
Arteria carótida común y externa izqda. Permeables sin estenosis. Placa de ateroma mixta en origen de ACII con estenosis no significativa de origen arterioeslerótico.
— Ecocardiograma-Doppler: ausencia de cardiopatía estructural. FEVI preservada.

DIAGNÓSTICO
Con las pruebas realizadas, se corroboraron criterios clínicos y radiológicos presentes en los criterios de la ACR para Arteritis de Takayasu tipo 5.

EVOLUCIÓN
Se inició tratamiento inmunosupresor con metotrexato (MTX) semanal (7,5 mg inicialmente) y corticoides. La paciente desarrolló una facies cushingoide así como la aparición de estrías en abdomen e intolerancia hidrocarbonada en el contexto de toma de corticoides, consiguiendo gradualmente reducir dosis hasta suspender. Se solicitó una tomografía por emisión de positrones (PET) para valorar la actividad vasculítica así como plantear otras opciones terapéuticas en caso necesario. Los resultados mostraron: actividad inflamatoria en arteria carótida, arco aórtico y arteria ascendente. También se ha realizado un AngioTAC de control con hallazgos superponibles a los del diagnóstico. No obstante, en la ausencia de otra sintomatología acompañante más severa que la enferma no ha presentado, y la normalización de parámetros inflamatorios, no nos hemos planteado por el momento, tratamiento con otros inmuosupresores (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida...) o incluso agentes antiTNF que podrían ser opciones terapéuticas seguras. La paciente continúa sus revisiones en nuestras consultas.