Anamnesis
Mujer de 47 años de edad, con antecedente de enfermedad granulomatosa pulmonar (probable síndrome de Wegener), tratado con azatioprina, ciclofosfamida y corticoides. Como antecedentes quirúrgicos la paciente había sido intervenida de un fibroadenoma de mama y de una lesión granulomatosa en peñasco izquierdo, seguida con resonancia magnética cerebral sin cambios hasta octubre de 2009. Consulta por cefalea y pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo.

Exploración física
Consciente y orientada, valoración 1 en la escala Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG). Cara de luna llena. Sin alteraciones en la auscultación cardiopulmonar ni en la exploración abdominal. Exploración neurológica: pupilas isocóricas y normorreactivas. Hemianopsia homónima izquierda. Parálisis facial central izquierda. Hemiparesia izquierda de predomio en el miembro superior izquierdo proximal.

Pruebas complementarias
En octubre de 2009, se realizaron en otro centro pruebas diagnósticas, entre ellas tomografía por emisión de positrones y tomografía computarizada por emisión de fotón único, con sospecha de tumor de bajo grado (la paciente rechazó la realización de biopsia cerebral), decidiendo en aquel momento seguimiento. Ante el empeoramiento clínico, se repiten en abril de 2010 las pruebas de imagen, con los siguientes resultados: • Tomografía computarizada craneal con contraste: masa de 6 x 4 cm parietal derecha sugestiva de astrocitoma de alto grado, con importante edema perilesional y signos de herniación. • Resonancia magnética craneal con contraste: tumoración infiltrante parietooccipital derecha que sugiere extensión a través del cuerpo calloso al hemisferio contralateral con dos focos satélites, que sugieren tumor de alto grado tipo glioblastoma. Importante edema y efecto masa con herniación subfalcial asociada.

Diagnóstico
Glioma de alto grado.

Tratamiento y evolución
En mayo de 2010, se procede a la intervención quirúrgica mediante craniectomía con extirpación de lesión parietooccipital derecha con anatomía patológica compatible con tumor neuroectodérmico primitivo. Se remite a Oncología Radioterápica, donde recibe 36 Gy con un boost sobre el lecho quirúrgico, completando un total de 54 Gy de radioterapia adyuvante hasta septiembre de 2010. Continúa en seguimiento hasta diciembre de 2010, cuando ingresa en otro centro por clínica respiratoria. En las pruebas de imagen se objetivan lesiones pulmonares y se realiza fibrobroncoscopia con citología compatible con carcinoma neuroendocrino. Se inicia quimioterapia con carboplatino-etopósido, recibiendo la paciente un total de 3 ciclos. En febrero de 2011, se realiza una resonancia magnética cerebral que demuestra progresión de la enfermedad a nivel del sistema nervioso central. Resonancia magnética: se muestran los planos sagital y axial donde se objetiva una lesión parietooccipital derecha con varias lesiones satélites. En el plano sagital, se observa infiltración del espacio dural de la convexidad. Ante esta progresión, planteamos la posibilidad de que la enfermedad a nivel pulmonar se tratara de una progresión pulmonar del tumor neuroectodérmico en lugar de un nuevo tumor primario pulmonar neuroendocrino. Este diagnóstico se había realizado en otro centro mediante citología, y no pudimos acceder a las muestras para realización de diagnóstico diferencial por inmunohistoquímica. Debido a la similitud citológica de estos dos tumores y a la progresión a nivel central coincidiendo en el tiempo con la aparición de las lesiones pulmonares y mediastínicas, se asumió diseminación extracerebral del tumor neuroectodérmico primitivo, por lo que se inició una segunda línea de tratamiento, con vincristina, adriamicina y ciclofosfamida, de los que la paciente recibió dos ciclos. En abril de 2011, la situación clínica de la paciente empeora, por lo que se decide interrumpir el tratamiento activo de manera definitiva, continuando con manejo paliativo.