Mujer de 25 años con diagnóstico de MPA desde el 2016 por síntomas articulares, rinosinusales, hematuria y proteinuria. EF: poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones y edema bimaleolar de ambas piernas. Biopsia renal con presencia de IgA con proliferación endocapilar en un 65% y 25% con lesiones proliferativas extracapilares y necrosis brinoide (M1E1S1T0). Estudios de laboratorio: anemia microcítica normocrómica; CrS, 0.77 mg/dl; MPO-ANCA, 193.35; ANCA negativos; AAN MF, 1:640; anti-Ro, 101.43 RU/ml; creatinina de 24 h, 981.8; proteínas/Cr, 0.327. Tratamiento: PDN (1 mg/kg/día) en descenso gradual y azatioprina (150 mg/día). A la fecha en remisión; CrS, 0.2; proteínas/Cr, 0.1.

Resultados: La presentación clínica, patrón histológico y respuesta al tratamiento inmunosupresor observados en este paciente con MPA relacionada con nefropatía por IgA es similar respecto de los informes publicados con anterioridad. En el plano histológico se observó un incremento de necrosis brinoide en comparación con lo noticado, con un predominio de lesiones focales y segmentarias junto con un patrón de ANCA positivo, las cuales tienen una mejor respuesta al tratamiento y desenlace a corto plazo.