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Manejo anestésico de las enfermedades neuromusculares. A propósito de dos casos clínicos
Manejo anestésico de las enfermedades neuromusculares. A propósito de dos casos clínicos
9 abril, 2021
Manejo anestésico de las enfermedades neuromusculares. A propósito de dos casos clínicos
Autora principal: Laura Forés Lisbona
Vol. XVI; nº 7; 338
Anesthetic management of neuromuscular diseases. Two clinical cases
Fecha de recepción: 26/02/2021
Fecha de aceptación: 08/04/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 7 –  Primera quincena de Abril de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 7; 338
Autoras:
Laura Forés Lisbona. Médico interno residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
Patricia García-Consuegra Tirado. Médico especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
Aurora Callau Calvo. Médico especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Comarcal de Alcañiz. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
Cristina Badel Rubio. Enfermera obstétrico-ginecológica. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
María del Pueyo Badel Rubio. Médico especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
Marta Pedraz Natalías. Médico especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
María del Mar Soria Lozano. Médico interno residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza, España.
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
RESUMEN:
A pesar de que las patologías neuromusculares no tienen una elevada prevalencia en la población, deben ser estudiadas con atención debido a las complicaciones que pueden ocasionar, derivando en muchas ocasiones en intervenciones quirúrgicas. Es por ello esencial conocer las características específicas de cada una de ellas así como el manejo anestésico. Supone un reto para el anestesiólogo debido a las limitaciones farmacológicas que estos pacientes presentan. Generalmente se caracterizan por un aumento de la sensibilidad a los fármacos relajantes neuromusculares así como una mayor predisposición a presentar hipertermia maligna. Además, estas enfermedades suelen asociar comorbilidades que pueden afectar al sistema cardiovascular y respiratorio entre otros. Por ello, es de vital importancia realizar un estudio preoperatorio minucioso y solicitar las pruebas complementarias que se consideren necesarias, para de este modo evitar complicaciones a nivel intra y postoperatorio.
Palabras clave: enfermedades neuromusculares, manejo anestésico, enfermedad de Charcot Marie Tooth, distrofia miotónica de Steinert
ABSTRACT:
Despite the fact that neuromuscular diseases do not have a high prevalence in the population, they must be carefully studied due to the complications they can cause, often leading to surgical interventions. It is therefore essential to know the specific characteristics of each one of them as well as the anesthetic management. It is a challenge for the anesthesiologist due to the pharmacological limitations that these patients present. They are generally characterized by an increased sensitivity to neuromuscular relaxant drugs as well as a greater predisposition to developing malignant hyperthermia. In addition, these diseases usually associate comorbidities that can affect the cardiovascular and respiratory systems, among others. For this reason, it is vitally important to carry out a thorough preoperative study and request the complementary tests that are considered necessary, in order to avoid intra and postoperative complications.
Keywords: neuromuscular diseases, anesthetic management, Charcot Marie Tooth disease, Steinert myotonic dystrophy
CLÍNICO 1. ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH
Varón de 25 años con antecedentes personales de enfermedad de Charcot Marie Tooth, alergia a la lactosa, escoliosis y malformaciones en ambos pies, motivo por el cual ha sido intervenido once veces.  Ingresa de forma programada para reintervención de pie izquierdo. Tras ser premedicado con midazolam, es trasladado a quirófano donde se induce una anestesia general con lidocaína, fentanilo y propofol. Se emplea mascarilla laríngea de tipo Igel y se realiza mantenimiento anestésico con una anestesia total intravenosa (TIVA) a base de propofol y remifentanilo. No se realiza administración de relajantes neuromusculares durante toda la intervención, transcurriendo la cirugía sin incidencias. De forma previa al despertar, se administra analgesia para control del dolor postoperatorio basada en dexketoprofeno, paracetamol y cloruro mórfico. Tras retirada de mascarilla laríngea pasa a la sala de despertar de anestesia y posteriormente es dado de alta a planta de traumatología.
CASO CLÍNICO 2. DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT.
Paciente de 32 años, diagnosticado de distrofia miotónica de Steinert, que ingresa de forma programada en el hospital para la extirpación de múltiples lipomas de gran tamaño en diversas localizaciones (cervical, lumbar y en extremidades inferiores). Presenta ligero retraso mental y bloqueo auriculoventricular de primer grado. De forma previa a la cirugía se realizó el estudio preoperatorio sin hallazgos de interés salvo la presencia de parámetros sugestivos de vía aérea difícil. Durante la intervención se realizó monitorización estándar con control de temperatura y de la relajación muscular mediante el TOF. Se llevó a cabo una anestesia general. La intubación se realizó mediante videolaringocopio CMAC, con propofol, fentanilo y rocuronio a mitad de dosis (0.3mg/kg) y el mantenimiento mediante TIVA con perfusión continua de propofol y remifentanilo. Se preparó dantroleno, que  generalmente no está disponible en el bloque quirúrgico, mediante solicitud previa al servicio de farmacología del hospital. Se revirtió el bloqueo con sugammadex según TOF y se despertó sin incidencias.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades neuromusculares son una agrupación de más de 150 enfermedades genéticas que se caracterizan por la pérdida progresiva de fuerza muscular. A pesar de ser enfermedades con baja prevalencia en la sociedad, implican morbilidades que suelen requerir con frecuencia múltiples procedimientos quirúrgicos. Por lo tanto es esencial conocer el manejo anestésico durante el periodo perioperatorio y las complicaciones que este tipo de pacientes pueden presentar [1].
La característica común a todas estas enfermedades es la presencia de debilidad muscular que suele asociarse con un aumento de la sensibilidad a los relajantes neuromusculares, pudiendo producirse relajación prolongada e hiperpotasemia. Además pueden presentar riesgo asociado de hipertermia maligna [1,2].
La hipertermia maligna es una complicación potencialmente mortal caracterizada por un estado hipermetabólico incontrolado en pacientes susceptibles, cuando son expuestos a fármacos anestésicos volátiles y/o relajantes neuromusculares. Esto se explica por un incremento incontrolado del calcio intracelular lo que ocasiona una actividad compensatoria por los intercambiadores iónicos que consumen alta cantidad de energía, produciéndose hipertermia, hipercapnia, acidosis, taquicardia y rigidez muscular. Se trata de una enfermedad de carácter genético [2].
MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha realizado una búsqueda bibliográfica sobre el manejo de las patologías neuromusculares más comunes en la sociedad actual en las bases de datos: Pubmed, Cochrane y Google académico. La búsqueda se ha realizado utilizando la unión de palabras clave a través de operadores booleanos, incluyendo aquellos artículos cuyo contenido se ajusta al objetivo de dicha revisión.
LESIONES MUSCULARES
DISTROFIAS MUSCULARES
Existen múltiples distrofias musculares y se caracterizan todas ellas por una debilidad muscular progresiva de tipo proximal que dificulta la marcha y la capacidad de subir escaleras. De todas ellas, la más frecuente es la distrofia muscular de Duchenne, que se produce por una mutación en el gen que codifica la proteína distrofina. Estos pacientes suelen necesitar de una silla de ruedas para su movilidad a los 10 años de edad. Dentro de las afectaciones que pueden presentar hay que presentar especial atención a las cardiológicas, respiratorias y neurológicas. Es común que estos pacientes presenten afectaciones cardíacas como miocardiopatías dilatadas, disfunción ventricular y arritmias, por lo que se deberá realizar un estudio exhaustivo con electrocardiograma y ecocardiograma para descartarlas. También pueden presentar patología respiratoria por la debilidad de la musculatura respiratoria aumentando el riesgo de infecciones y de broncoaspiración por  lo que conviene conocer su función pulmonar. Evaluar los parámetros de vía aérea difícil y disponer de dispositivos como videolaringoscopios es esencial ya que puede haber dificultad a la intubación debido a sus características morfológicas  (macroglosia o disminución de la movilidad cervical). Además existen pacientes con trastornos intelectuales y cognitivos [1,3].
Por otro lado, la distrofia muscular de Becker tiene un curso más leve y tardío. Los pacientes suelen mantener la deambulación hasta los 30 años y aunque también pueden presentar comorbilidades, estas son menos frecuentes y más leves [1,3].
En cuanto a la medicación que podemos utilizar, la succinilcolina está contraindicada por el riesgo de hiperpotasemia; los RMND pueden ocasionar bloqueos más prolongados; pueden presentar mayor sensibilidad a los opiáceos y debe evitarse el uso de anestésicos volátiles por el riesgo que asocian de hipertermia maligna. Como técnica de elección encontramos la anestesia regional [1,3].
DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT:
La enfermedad de Steinert es el síndrome miotónico más frecuente en adultos. Presenta HAD por expansión de tripletes en el cromosoma 19 que comienza entre los 20-30 años. Se caracteriza por miotonía (dificultad para la relajación de un músculo tras su contracción) y atrofia muscular de tipo distal con predominio de facial, manos y tobillos. A nivel cardiológico conviene realizar estudio electrogradiográfico y ecocardiográfico debido a que asocian trastornos de la conducción, miocardiopatías y valvulopatías. A nivel respiratorio presentan afectación de la musculatura orofaríngea y además pueden asociar disfagia y retraso del vaciado gástrico lo que les predispone a mayor riesgo de broncoaspiración. Otras comorbilidades que pueden presentar son enfermedades endocrinas, déficits intelectuales y cognitivos, trastornos del sueño y alteraciones psiquiátricas, SAOS, cataratas…. [1,3,4].
Durante la anestesia es importante la valoración de la vía áerea, la monitorización muscular y evitar la hipotermia que puede desencadenar crisis miotónicas. Presentan sensibilidad aumentada a fármacos, con hipersomnolencia y retención de CO2, por lo que se recomienda emplear fármacos de vida media corta. Se desaconseja el uso de agentes halogenados por el riesgo asociado de hipertermia maligna, y en caso de necesitar RMND debe realizarse con dosis reducidas, por ejemplo el rocuronio a 0.3mg/kg en vez de 0.6mg/kg. No se debe administrar succinilcolina ya que presentan riesgo de producir una respuesta miotónica generalizada con rigidez de los músculos que no revierte con RMND y que puede hacer imposible la ventilación e intubación. [3,4]
LESION PLACA NEUROMUSCULAR
MIASTENIA GRAVIS
Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina en la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. Es una enfermedad más frecuente en mujeres  que en hombres, 2:1, que se caracteriza por debilidad muscular que puede afectar a un grupo concreto de músculos o ser generalizada. Esta debilidad aumenta durante momentos de actividad física y disminuye con el descanso. Los músculos que suelen presentar mayor afectación son los inervados por los pares craneales lo que ocasiona debilidad extraocular, bucofaríngea y parálisis bulbar, alterando el habla, la masticación y la deglución. Esto puede derivar en debilidad para toser y eliminar secreciones. Es importante por lo tanto evaluar estas capacidades para valorar si sería necesario un soporte ventilatorio postquirúrgico.  A nivel farmacológico esto se traduce en evitar premedicar con fármacos que puedan comprometer su función respiratoria. Se debe conocer el tratamiento que llevan habitualmente y considerar si deben continuar con él el día de la intervención quirúrgica. Presentan sensibilidad reducida a la succinilcolina por disponer de un  menor número de receptores nicotínicos funcionantes, y en algunos casos pueden presentar bloqueo neuromuscular de fase II que implica una relajación de entre 4 y 87 minutos. Sin embargo muestran sensibilidad aumentada a los RMND por lo que será necesario evaluar la respuesta muscular. Los anestésicos volátiles pueden ser empleados con seguridad, pudiendo proporcionar una relajación adecuada. Estos pacientes no deben ser extubados hasta que no estén completamente despiertos [3,5].
La anestesia locorregional es considerada de elección si es posible, debido a su nivel de seguridad y eficacia clínica. Asociado a la anestesia general, proporcionan buena analgesia intraoperatoria lo que permite reducir las dosis de otros fármacos y un mejor control del dolor postoperatorio [3,5].
SÍNDROME DE EATON LAMBERT
Es una patología ocasionada por la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio en la región presináptica de las neuronas motoras, lo que produce una disminución de la liberación de acetilcolina. Es frecuentemente un síndrome paraneoplásico del carcinoma microcítico de pulmón. A diferencia de la miastenia gravis, puede haber afectación bulbar pero es más frecuente que se produzca debilidad proximal de extremidades inferiores que empeora por la mañana y mejora a lo largo del día, asociando en la mayoría de los casos disfunción autonómica. También se recomienda el empleo de anestesia locorregional [3].
LESION NERVIOS PERIFERICOS
ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH
La enfermedad de Charcot Marie Tooth es una neuropatía sensitivo motora hereditaria que engloba un conjunto de trastornos ocasionados por  mutaciones específicas en genes que codifican la mielina, determinando defectos en su estructura, formación y mantenimiento. Entre las manifestaciones clínicas encontramos debilidad muscular distal simétrica, lentamente progresiva con atrofia y deformación de extremidades (brazos y piernas), cifosis y escoliosis [6,7].
Existe escasa bibliografía respecto al empleo de anestesia locorregional en pacientes con enfermedad de Charcot Marie Tooth, debido al posible empeoramiento neurológico. No obstante no se han evidenciado casos con deterioro de la clínica si bien se ha descrito prolongación del efecto.  Además pueden presentar deformidades en la columna que dificulten la técnica neuroaxial. En cuanto a la anestesia general se ha asociado la enfermedad con casos de hipertermia maligna. Pueden presentar problemas restrictivos durante la ventilación, SAHS y disfunción de las cuerdas vocales asociado a deterioro del nervio vago. Conviene evitar el empleo de relajantes neuromusculares, y si es necesario realizar monitorización del bloqueoneuromuscular [6,7].
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Es una polineuropatía periférica autoinmune de etiología desconocida. Se ha relacionado con el antecedente de infecciones víricas o bacterianas como Campylobacter Jejuni. Se caracteriza por una respuesta inflamatoria inmune contra la vaina de mielina de los nervios periféricos, ocasionando una parálisis ascendente progresiva y simétrica con debilidad muscular de extremidades, músculos faciales, respiratorios y bulbares. Es por este motivo que los pacientes con Guillain Barré pueden presentar mayor riesgo de broncoaspiración. Algunos pacientes asocian disfunción autonómica que puede derivar en inestabilidad hemodinámica. Se diferencian formas leves o formas avanzadas, que necesitan soporte ventilatorio [7].
En cuanto al manejo farmacológico se deben evitar los relajantes neuromusculares por riesgo de hiperpotasemia con el empleo de succinilcolina y debilidad muscular prolongada por los RMND. En cuanto a la anestesia locorregional hay casos en los que se han descrito su empleo,  no obstante pueden acarrear un empeoramiento del cuadro neurológico [7].
BIBLIOGRAFÍA:
Nozari A, Bagchi A, Saxena R, Bateman B.T. Enfermedades neuromusculares y otras enfermedades genéticas. En Miller R.D et al. Miller’s Anesthesia. Vol 1. 8ª ed. España: Elsevier; 2016. 1266-1285.
Escobar J. Hipertermia maligna. Rev Med Clin Las Condes. 2011:22(3):310-315.
Santos-Martín L, Escudero-Padial E, Mínguez-Castellanos A. Anestesia locorregional en enfermedades del músculo y de la unión neuromuscular. [Internet]. AnesteriaR. 2016 [citado 25/02/2021]. Disponible en https://anestesiar.org/2016/anestesia-locorregional-enfermedades-del-musculo-la-union-neuromuscular/
Oriol-López SA, Hernández-Bernal CE. Anestesia en la distrofia muscular de Steinert. Rev Mexic Anestesiol. 2010;33(1):160-5.
Espinosa RER. Manejo anestésico del paciente con Miastenia Gravis. An Med Asoc Med Hosp ABC. 2003; 48(3):156-161.
Anestesia intradural en la Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth: a propósito de un caso. Montero Caballero S, Gómez Martínez ML, García Sáiz I. Anestesia Regional. 2020.
Santos-Martín L, Escudero-Padial E, Mínguez-Castellanos A. Anestesia locorregional en enfermedades del nervio periférico.
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