Anamnesis
Mujer de 68 años de edad con los siguientes antecedentes personales: fumadora de 30 cigarrillos al día; diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con insulina glargina 22 U y metformina; hipertensión arterial en tratamiento con enalapril 20 mg; obesidad; síndrome depresivo; asma bronquial en tratamiento con broncodilatadores; pielonefritis aguda hace 4 años; exéresis de fibroadenoma mamario derecho hace 20 años; intervenida de legrado hace 30 años y de corrección de incontinencia urinaria mediante técnica Burch hace 13 años. Antecedentes familiares sin interés.
La paciente acude al Servicio de Urgencias tras presentar un cuadro clínico de disnea y tos no productiva de 5 días de evolución, junto con sensación distérmica. Asimismo, refería edemas en los miembros inferiores, astenia y pérdida de peso de 10 kg durante los últimos dos meses. Además, comentó algún episodio aislado de epistaxis autolimitado.

Exploración física
Consciente y orientada. Bien hidratada. Tensión arterial 130/95 mmHg. Saturación de oxígeno 93%. No estigmas cutáneos. Auscultación pulmonar: mínimos crepitantes bibasales. Abdomen globuloso, blando, depresible, no doloroso. Sensación de masa palpable en el flanco derecho. Cicatriz de laparotomía media infraumbilical. Exploración oftalmológica sin alteraciones. Exploración otorrinolaringológica: masas muy vascularizadas en ambas fosas nasales.

Pruebas complementarias
• Analítica al ingreso: hemoglobina 9 g/dl, 141.000 plaquetas/mm3, glucosa 127 mg/dl, potasio 4,6 mmol/l, calcio 9,4 mg/dl. Resto sin alteraciones.
• Radiografía simple de tórax: derrame pleural bilateral.
• Tomografía computarizada (tóraco-abdómino-pélvica): aumento del lóbulo tiroideo compatible con bocio, enfisema centroacinar y bullas aisladas en los lóbulos superiores. Masas suprarrenales de 12 x 5 x 8 cm con captación heterogénea. En el riñón izquierdo existen nódulos hipodensos múltiples de entre 1 y 3 cm. En el polo inferior del riñón derecho se observa una masa heterogénea de 15 x 10 cm de diámetro que produce dilatación de la pelvis renal grado I.
• Catecolaminas y cortisol en orina de 24 horas normales.
• 5-deshidroepiandrosterona (5-DHEA), testosterona, androstenodiona y cortisol en sangre tras supresión nocturna con 1 mg de dexametasona sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM) abdominal: masas sólidas con áreas necróticas en ambas glándulas suprarrenales de 12,5 x 6 x 7 cm en el lado derecho y 10,5 x 7,4 x 9,2 en el lado izquierdo, así como múltiples tumores sólidos en ambos riñones que producen captación.
Ante la sospecha de posible enfermedad de Von Hippel-Lindau, se decide solicitar además:
• TC craneal: ocupación de senos frontales y celdas etmoidales de morfología pseudonodular.
• RM craneal: se confirman masas que afectan al seno frontal izquierdo y parcialmente derecho, fosa nasal izquierda y fosa nasal derecha que invaden la órbita produciendo exoftalmos izquierdo, abomban la pared nasal de la órbita derecha que se ven tras contraste paramagnético.

Tratamiento
Nefrectomía radical derecha, suprarrenalectomía bilateral y 8 tumorectomías de riñón izquierdo vía anterior sin clampaje de pedículo mediante incisión tipo Chevron.
Anatomía patológica: pieza de nefrectomía derecha con carcinoma de células renales grado 3 de Furhman de 14 cm de tamaño, con infiltración de tejido adiposo perirrenal, cápsula renal y afectación trombótica de la pared de la vena renal con nódulos tumorales satélites, estadio pT3a según la clasificación TNM 2009 para el carcinoma renal. Suprarrenal derecha e izquierda con infiltración difusa de un carcinoma renal de células claras grado 3 Furhman. Tumorectomías renales izquierdas con carcinoma renal de células claras grado 2 Furhman (un total de 7), el mayor de 3,2 cm y un quiste renal simple.
En el Servicio de Endocrinología se prescribe tratamiento sustitutivo con corticoides.

Diagnóstico
• Carcinoma renal de células claras sincrónico bilateral.
• Metástasis de carcinoma renal de células claras en las glándulas
suprarrenales bilaterales.
• Probables metástasis nasosinusales de carcinomas de células claras.

Evolución
Durante el postoperatorio, la paciente presentó importantes episodios de epistaxis con anemización, que requirió transfusión y taponamientos nasales por parte del Servicio de Otorrinolaringología, así como insuficiencia cardíaca controlada por el Servicio de Medicina Interna. Se traslado a su hospital de referencia para realizar la embolización de las masas nasales y se recomendó cirugía de masas nasales, que la paciente rechazó solicitando el alta voluntaria.
Tras unos días en su domicilio, la paciente fallece por una posible ICC; por deseo de la familia no se realizó la autopsia, quedando pendiente la confirmación histológica de las masas nasosinusales, que podían ser compatibles con metástasis de carcinoma renal de células claras.