Mujer de 49 años que inicia 20 años antes con infecciones repetitivas de vías aéreas superiores, epistaxis ocasional y hundimiento del tabique nasal; tras cumplir criterios de clasicación para GPA localizada se trata en medio externo y se logra la remisión de la enfermedad. Hace un año presenta disnea progresiva, tos hemoptoica e ingresa por neumonía. La exploración física documenta diferencia de presiones arteriales, soplos carotídeos y pulsos distales ausentes; los estudios de laboratorio identican PCR elevada; examen de orina con leucocituria y 3 cilindros granulosos, antimieloperoxidasa de 62.11; la radiografía de tórax muestra nódulo pulmonar izquierdo. Angiorresonancia con hallazgos indicativos de vasculitis de grandes vasos que afecta a la aorta desde su origen hasta el segmento descendente torácico, arteria pulmonar y sus ramas. Se inicia tratamiento con sildenalo, metotrexato, ácido fólico y prednisona. En la actualidad se encuentra con remisión de la enfermedad.