Se trata de un hombre de 18 años que ha notado recientemente una tumoración en la glándula parótida izquierda, sin otros síntomas acompañantes. No antecedentes personales de interés. En la exploración física, hallazgo de una lesión ovalada en la parótida izquierda de menos de 2 cm de diámetro, móvil y no dolorosa. Tanto el nervio facial como el resto de la exploración de cabeza y cuello dentro de la normalidad. La ecografía cervical y la resonancia magnética confirmaron la presencia de un tumor parotídeo izquierdo sugestivo de malignidad. No metástasis en el PET-TAC. Biopsia guiada por ecografía positiva para Tumor Desmoplásico de Células Redondas y Pequeñas con la fusión genética EWSR1-WT1. Tratado con quimioterapia neoadyuvante y tratamiento quirúrgico, parotidectomía radical con vaciamiento cervical funcional y reconstrucción del nervio facial con colgajo libre de músculo gracilis más pesa de oro en el párpado superior izquierdo. Posteriormente recibió tratamiento con quimioradioterapia adyuvante. Tras 14 meses del tratamiento, recurrencia cervical en forma de adenopatías confirmada mediante biopsia. Actualmente a la espera de un nuevo ciclo de quimioterapia.