**Enfermedad**: Síndrome del abdomen en ciruela pasa
**Abstract**
El síndrome del abdomen en ciruela pasa (Prune belly syndrome, en inglés) es un trastorno congénito del aparato urinario, caracterizado por una tríada de síntomas: ausencia de músculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre. El síndrome recibe su nombre por razón de la masa de piel arrugada que con frecuencia se localiza en el abdomen de los niños afectados. Se conoce también como síndrome de deficiencia de la musculatura abdominal, ausencia congénita de músculos abdominales y síndrome de Eagle-Barrett, síndrome de Obrinsky, síndrome de Fröhlich y, ocasionalmente, síndrome de la tríada.
**Tratamiento**
Los pacientes con síndrome Prune Belly pueden requerir operaciones de reconstrucción vesical, operaciones antirreflujo, de reforzamiento de las paredes abdominales y orquidopexia estética y profiláctica del cáncer del testículo retenido.
De un modo general, la terapia correctiva consiste en el drenaje urinario, preferiblemente nefrectomías como primer paso, procedimientos plásticos en los uréteres y salida vesical. A veces es necesario nefrectomías en riñones displásicos unilaterales. La cistostomia y resección transuretral temprana crea una buena salida para todo el sistema y provee una descompresición satisfactoria, reportándose casos en que con este drenaje no requieren reconstrucción del tracto urinario, a pesar del sistema colector dilatado.
El pobre peristaltismo de los uréteres en el S.P.B. hace improbable que estos queden funcionales, por tanto, es casi inevitable que se requiera una derivación permanente a edad más avanzada. El reflujo vesicoureteral está presente en cerca del 70 % de estos casos; sin embargo, no se recomiendan reimplantaciones quirúrgicas. La capacidad ureteral es tal que la presión de vaciamiento no se transmite directamente a los riñones, por la pobre función peristáltica de los uréteres. Se dice que el reflujo sin infección no lleva casi nunca a deterioro renal. Raras veces se requieren cirugías correctivas de pared abdominal, ya que en el correr de los años con la infiltración grasa subcutánea desaparecen las arrugas y aumenta el tono de la pared.
La laxitud de la pared también puede corregirse con facilidad con fajas. En ciertos casos de agenesia se ha hecho plicatura de la pared abdominal, pero solo con carácter estético sin esperar mejorar drenaje urinario. Si las infecciones pulmonares son repetidas, la plicatura puede justificarse para soportar una tos más efectiva y también puede facilitar la micción y defecación.
== Referencias ==
**Diagnóstico**
El síndrome del prune belly puede ser diagnosticado mediante un ultrasonido o ecosonograma cuando el bebé está aún en el útero. El indicador más prominente es una gran masa abdominal ocupante de espacio por razón de la presión de la orina acumulada. En niños pequeños, las frecuentes infecciones urinarias son a veces los indicadores iniciales del trastorno, debido a que dichas infecciones no son comunes en varones. La función renal puede verse afectadas determinadas por exámenes de laboratorio. Un test específico es el denominado cistouretrograma, en el que un catéter es insertado en la uretra para llenar la vejiga con un colorante. Un rayos X puede detectar si la orina tiene un flujo retrógrado hacia los uréteres y riñones. El trastorno puede ocasionar distensión y agrandamiento de las víceras internas, tales como la vejiga y los intestinos.