Anamnesis
Se trata de un varón de 57 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos, quien trabaja como arquitecto. Como antecedentes familiares presenta un hermano de 33 años fallecido por cáncer de pulmón, padre fallecido a los 70 por cáncer de colon, un hermano con ictus cardioembólico a los 56 y un hermano con hemocromatosis. Como antecedentes personales padece de hipercolesterolemia sin tratamiento farmacológico, y consta valoración por parte de medicina Interna por astenia y ferropenia, con diagnóstico de alteración analítica inespecífica.
Su sintomatología oncológica comienza con un empeoramiento progresivo de disnea y astenia que venía presentando desde hace unos meses (estudiado en Medicina Interna), con tos de predominio nocturno que le impide el decúbito supino, asociando edemas en extremidades inferiores, por lo que acude al Servicio de Urgencias. Es diagnosticado de insuficiencia cardiaca congestiva, que precisa de ingreso en UCI para optimización de tratamiento, con buena evolución, siendo dado de alta a cargo de Cardiología para su estudio.

Exploración física
ECOG: 1. Durante la exploración física no hubo hallazgos reseñables.

Pruebas complementarias
La radiografía simple de tórax realizada en Urgencias es compatible con patología bronquial aguda o crónica vs. insuficiencia cardiaca, que tras positividad de dímero D se realiza angio-TC para descartar TEP, donde se objetiva ocupación de aurícula izquierda por masa hipodensa, sugestivo de tumor o trombo.
Tras estabilización del paciente en UCI, se completa estudio de masa cardiaca con ecocardiograma transtorácico y transesofágico, TC cerebral y abdominopélvica para estudio de extensión y RM cardiaca para completar diagnóstico. Tras dichas pruebas, se diagnostica de probable neoplasia cardiaca primaria maligna y metástasis óseas a nivel de sacro e iliaco derecho.
Ante la imposibilidad de acceder a la metástasis ósea para toma de biopsia, y con citología de líquido pleural negativa extraída mediante toracocentesis, tras reunirse en comité multidisciplinar, se decide intervención quirúrgica, llevada a cabo el 02/09/2016, donde se realiza una única derivación coronaria a primera marginal (safena), sustitución de la válvula mitral y resección del tumor intraauricular izquierda, procediendo a realizarse un autotransplante.

Diagnóstico
Tras obtención de la muestra histológica, nos encontramos ante un sarcoma de alto grado indiferenciado (que, tras hallazgos moleculares, éstos dan como primera posibilidad sarcoma intima) cardiaco estadio IV (por metástasis óseas), por lo que es derivado al servicio de Oncología Médica para iniciar tratamiento con quimioterapia con intención paliativa según esquema doxorrubicina trisemanal (dado el perfil de cardiotoxidad de dicho tratamiento junto con la fracción de eyección levemente deprimida tras la intervención quirúrgica, se inicia junto con dexrazoxano).

Tratamiento
Se inicia tratamiento con quimioterapia paliativa (intervención R1 y en PET-TC postquirúrgica metástasis óseas), siendo la primera línea de elección las antraciclinas, iniciando doxorrubicina junto con ácido zoledrónico en septiembre de 2016.

Evolución
Inicia primera línea de tratamiento con antraciclinas, con enfermedad estable vs. respuesta tras 3 ciclos, pero, tras 6º ciclo, se objetiva recidiva local a nivel de aurícula izquierda, arteria pulmonar y progresión ósea. Inicia en marzo de 2017 segunda línea basada en gemcitabina + docetaxel, con respuesta parcial tras 3 ciclos y enfermedad estable tras 6 ciclos. Se inician controles trimestrales con PET-TAC.
En octubre de 2017 comienza con dolor en cadera izquierda irradiado a extremidad inferior izquierda, junto con parestesias y acorchamiento a nivel de dicha extremidad. Se solicita RM de columna lumbar, donde se objetiva metástasis vertebral en L3 y S1, con rotura del platillo superior de S1, junto con hernia discal L4-L5 que desplaza e irrita las raíces L4 y L5. Inicia tratamiento con radioterapia antiálgica el 23/11/2017, recibiendo un total de 5 sesiones a fraccionamiento de 4 Gy/f, de forma que recibe una dosis total de 20 Gy. Tras finalización del tratamiento, en nueva PET-TC de diciembre, se objetiva recidiva pericárdica difusa alrededor de aurícula izquierda y de grandes vasos, metástasis pulmonar en língula y progresión ósea, por lo que se inicia tercera línea con dacarbazina el 15/12/2017.
Tras tres ciclos, el 27/2/2018, en PET-TC de valoración de respuesta, se objetiva progresión tumoral con aumento de número y tamaño de los implantes pericárdicos, aumento de la lesión pulmonar y progresión de las óseas. Ante esto hallazgos, inicia una cuarta línea con trabectedina, habiendo recibido el 2º ciclo al 85 % el 20/3/2018.