**Enfermedad**: Síndrome de la médula anclada
**Abstract**
El síndrome de la médula anclada (SMA) se refiere a un grupo de trastornos neurológicos relacionados con malformaciones de la médula espinal. Las diversas formas incluyen el filum terminal tenso, el lipomeningomielocele, las malformaciones de la médula dividida (diastematomielia), los tractos del seno dérmico y los dermoides. Todas estas formas implican que la médula espinal en la base del canal espinal está sometida a tracción, resultando literalmente en una médula anclada. La médula espinal normalmente cuelga suelta en el canal, teniendo libertad para moverse hacia arriba y hacia abajo con el crecimiento, y con la flexión y el estiramiento. Sin embargo, una médula anclada está tensa en algún punto del canal espinal o al final. En los niños, una médula anclada puede obligar a la médula espinal a sufrir estiramientos a medida que crecen. En los adultos, la médula espinal se estira en el transcurso de la actividad normal, lo que suele provocar un daño progresivo de la médula espinal si no se trata. El SMA se asocia a menudo al cierre de una espina bífida. Puede ser congénito, como en el caso del filum terminal tenso, o el resultado de una lesión sufrida más adelante en la vida.
**Tratamiento**
Dado que los déficits neurológicos suelen ser irreversibles, se recomienda la cirugía temprana cuando los síntomas empiezan a empeorar. En los niños, se recomienda la cirugía temprana para evitar un mayor deterioro neurológico, incluyendo, entre otros, la incontinencia urinaria crónica.
En los adultos, la cirugía para liberar la médula espinal puede reducir el tamaño y el desarrollo posterior de los quistes en la médula y restaurar algunas funciones o aliviar otros síntomas. Aunque el enfoque quirúrgico común para el SMA es el desánclaje, otra opción quirúrgica para los adultos es una osteotomía vertebral de acortamiento de la columna vertebral. Una osteotomía vertebral tiene como fin aliviar indirectamente el exceso de tensión en la médula espinal mediante la eliminación de una parte de la columna vertebral, acortándola. Este procedimiento ofrece una ventaja única, ya que la médula espinal permanece fijada a la columna vertebral, lo que evita posibles complicaciones como la retracción y la lesión de la médula espinal. Sin embargo, su complejidad y su limitado "historial" hacen que actualmente las osteotomías vertebrales se reserven como opción para los pacientes en los que ha fracasado en la prevención del reanclaje después de los procedimientos de desánclaje.
El resto del tratamiento es sintomático y de apoyo. Los medicamentos como los AINE, los opiáceos, los opiáceos sintéticos, los inhibidores de la COX-2 y las aplicaciones off-label de antidepresivos tricíclicos combinados con compuestos anticonvulsivos aún no han demostrado su valor en el tratamiento de las manifestaciones de dolor de esta afección. Existen pruebas anecdóticas de que los dispositivos de TENS pueden beneficiar a algunos pacientes.
El tratamiento puede ser necesario en adultos que, siendo previamente asintomáticos, empiezan a experimentar dolor, cambios degenerativos en la parte inferior de la columna, escoliosis, problemas en el cuello y la parte superior de la espalda y problemas de control de la vejiga. La cirugía en adultos con síntomas mínimos es algo controvertida. Por ejemplo, en un sitio web del Departamento de Neurocirugía de la Universidad de Columbia se dice que "para el niño que ha llegado a la edad adulta con síntomas mínimos o ausentes, algunos neurocirujanos abogarían por una observación cuidadosa solamente" Sin embargo, la cirugía para los que tienen síntomas que empeoran es menos controvertida. Si la única anomalía es un filum engrosado y acortado, una laminectomía lumbosacra limitada con división del filum puede ser suficiente para aliviar los síntomas.
Este síndrome se observó por primera vez a finales del siglo XIX. Aunque se dispone de información desde hace años, se ha realizado poca investigación generalizada de calidad. Se ha reclamado más investigación y los médicos han realizado muchos estudios con buenos resultados. La tasa de morbilidad es baja y no se han documentado más complicaciones que las típicas de cualquier tipo de cirugía de la espalda. Se ha observado la asociación de esta afección con otras, y es necesario seguir investigando para comprender dichas relaciones. El SMA está relacionado causalmente con la malformación de Chiari, y cualquier diagnóstico afirmativo de SMA debe ir seguido del estudio de posibles grados de Chiari. El SMA también puede estar relacionado con el síndrome de Ehlers-Danlos, o el síndrome de Klippel-Feil, que también debe ser examinado tras un diagnóstico firme de SMA.
**Diagnóstico**
En el caso de los niños menores de ocho semanas (y posiblemente en el útero), puede observarse un cordón umbilical anclado mediante ecografía. La ecografía puede seguir siendo útil hasta los 5 años en limitadas circunstancias.
La resonancia magnética parece ser el gold standard para diagnosticar un cordón anclado.
Una médula anclada se diagnostica a menudo como un "cono bajo". El cono medular (o terminación inferior de la médula espinal) normalmente termina en el espacio discal L1-2 o por encima de él (donde L1 es la primera o más alta vértebra lumbar). Después de unos 3 meses de edad, un cono por debajo del espacio discal L1-2 puede indicar una médula anclada y cuando la terminación es por debajo de L3-4 está inequívocamente anclada. A menudo se supone que la cuerda está anclada cuando el cono está por debajo del nivel normal de L2-3.
Sin embargo, el SMA es un diagnóstico clínico que debe basarse en "signos y síntomas neurológicos y musculoesqueléticos. Las exploraciones de imagen se obtienen, en general, para apoyar, más que para hacer el diagnóstico.". La evaluación clínica puede incluir un simple examen rectal y también puede incluir un examen urológico invasivo o no invasivo" "La disfunción de la vejiga ocurre en ~40% de los pacientes afectados por el síndrome del cordón umbilical. ... Puede ser el signo más temprano del síndrome" .