Se presenta el caso de una paciente de 51 años que consulta en nuestro servicio por una historia de acúfenos e hipoacusia de OI de larga data sin otra clínica asociada. Como pruebas complementarias, se realizaron micro-otoscopia, impedanciometría y audiometría tonal liminar detectándose una hipoacusia neurosensorial de OI de carácter leve-moderado sin otras alteraciones significativas. Se derivó a la consulta específica de Otoneurología para el seguimiento evolutivo. Se continuó el protocolo diagnóstico con una acufenometría (4000 Hz, 35 dBHL), exploración vestibular completa y video-Heat Impulse Test (v-HIT) que arrojaron resultados dentro de la normalidad. Se cumplimentó el cuestionario Tinnitus Handicap Inventory (THI) obteniéndose una puntuación de 68. Se solicitó RMN con contraste IV de cráneo y poro acústico que mostró una lesión puntiforme hiperintensa en la sustancia blanca supratentorial compatible con una anomalía del desarrollo venoso. Se describe asimismo la presencia de una arteria trigeminal persistente izquierda. Se prescribió tratamiento médico con benzodiacepinas a dosis crecientes que fueron mal toleradas por la paciente. Se sustituyó por fármacos antiepilépticos con buena respuesta que continúa en la actualidad. Se desestimó la realización de ulteriores pruebas de imagen y tratamiento endovascular debido a que la malformación no presentaba contacto con los paquetes nerviosos estatoacústicos, cócleas o conductos semicirculares y el potencial daño de las arterias perforantes era muy alto. El planteamiento terapéutico en la actualidad pasa por la adaptación audioprotésica y la colocación de un audífono tipo RITE en campo abierto, así como la realización de terapia cognitivo-conductual de 3a generación.