Paciente masculino de 70 años con ocupación de vendedor, sin antecedentes médicos de relevancia, quien ingresa remitido de otra institución por cuadro clínico de 15 días de evolución consistente en lesiones purpúricas pruriginosas generalizadas, asociadas a alteración de la función renal. Al examen físico se evidenciaban máculas confluentes y placas purpúricas en miembros inferiores. Se inician pulsos con altas dosis de esteroide con sospecha diagnóstica de vasculitis ANCA positivo. El paciente había presentado varios cuadros de las mismas características durante los últimos 8 años, de presentación episódica y periodos intercríticos asintomáticos, con una respuesta inicial adecuada a los esteroides y con diagnóstico por biopsia de piel de vasculitis leucocitoclástica. Adicionalmente, el paciente había cursado en diversas oportunidades con dolor abdominal intenso de etiología no dilucidada. Al culminar la administración de esteroide la función renal se recuperó en su totalidad. Se inició estudio solicitando perfil inmunológico y biopsia renal, con reporte de proliferación mesangial con depósitos de IgA. Se diagnosticó PHS del anciano.

El paciente reingresó meses después por cuadro similar al previamente descrito. Se amplían estudios para descartar causas neoplásicas, entre ellas mieloma múltiple, los cuales son negativos. Perfil para autoinmunidad negativo. Se evidenció PTH muy elevada, por lo cual se realiza gammagrafía, la que reporta un adenoma paratiroideo el cual se resecó. Se inicia ciclofosfamida a dosis de 750 mg (de aplicación mensual, por 6 meses). Con la primera dosis de citostático el paciente resuelve su sintomatología, por lo cual se da egreso para continuar el esquema de forma ambulatoria. Lesiones purpúricas pruriginosas de miembros inferiores confluentes.

Dos meses después el paciente reingresa por reaparición de lesiones purpúricas palpables generalizadas asociadas con anasarca. Se iniciaron pulsos de esteroide a altas dosis, con lo cual resolvió el cuadro de forma absoluta y rápida. Reingresó tras pocas semanas con nueva recaída cutánea en el contexto de hemorragia digestiva alta, secundaria a gastritis con control endoscópico exitoso. Al resolver la hemorragia digestiva se administraron pulsos de esteroide. Para este momento había recibido varios esquemas de ciclofosfamida. Se dejó manejo crónico con esteroide a altas dosis y azatioprina.

Reingresó tras un año por cuadro de 6 meses de evolución consistente en nueva aparición de lesiones purpúricas intermitentes, asociado con edema de miembros inferiores y deterioro de la clase funcional. Al ingreso se documentó aumento de azoados. Se tomó adicionalmente hemograma, con el único hallazgo de linfocitopenia (que en primera instancia no se consideró relevante), reactantes de fase aguda elevados y radiografía de tórax con escasos derrames pleurales bilaterales. Se inician nuevamente bolos de esteroide endovenoso a razón de 1 g de metilprednisolona cada día por 3 dosis. Se complementaron estudios con uroanálisis que mostraba sedimento activo dado por proteinuria y hematuria, ecografía renal que no documentaba cambios de nefropatía crónica y recolección de proteínas en 24 h que se encontraban en rango nefrótico. Se determinó lesión renal aguda por probable glomerulonefritis rápidamente progresiva. Reumatología consideró que ante múltiples recaídas y refractariedad de patología autoinmune se beneficiaba de inicio de rituximab e iniciaron estudios de enfermedades infecciosas. ELISA para VIH, perfil de virus hepatotropos y prueba de tuberculina negativas. Durante la hospitalización presentó rectorragia abundante con anemización secundaria. Este evento derivó en choque hipovolémico. Se realizó tomografía de abdomen, que evidenció megacolon. Fue llevado a laparotomía exploratoria y colectomía total para control de sangrado. Durante el posoperatorio llamaba la atención el empeoramiento progresivo de la linfocitopenia. Dado este hallazgo, se solicitó recuento de CD4. Se pidió, adicionalmente, reacción en cadena de polimerasa para citomegalovirus y revisión histológica de la muestra de patología de colectomía previamente realizada. El recuento de CD4 reportó linfocitos totales de 72. La reacción en cadena de polimerasa para citomegalovirus fue positiva, por lo cual se solicitó carga viral, la cual fue de 1.143. Se inició terapia antiviral con ganciclovir. La biopsia reportó edema de la pared del colon, zonas de hemorragia y presencia de células gigantes con inclusiones intracelulares. Se descartó compromiso oftálmico por citomegalovirus. Tras culminar el esquema antiviral, el paciente presentó ascenso progresivo en el recuento de linfocitos. Los azoados iniciaron un lento descenso. Tras un año del último episodio el paciente no ha vuelto a presentar recaídas y continúa el manejo con esteroide a bajas dosis con adecuado control de la enfermedad.