Un hombre de 23 años sin antecedentes personales ni epidemiológicos de interés ingresa por disnea, dolor costal, tos seca y febrícula desde hace 2 meses. Ha tomado Levofloxacino y antiinflamatorios con escasa mejoría.
A la exploración física destaca fiebre e hipoventilación hasta campos medios en ambos hemitórax, sin otros hallazgos patológicos reseñables.
Se realiza analítica sanguínea, donde destaca hipereosinofilia (3800 eosinófilos absolutos). En la radiografía de tórax se observa derrame pleural bilateral. En el ingreso se amplía la analítica sanguínea, mostrando elevación de reactantes de fase aguda (PCR 239, VSG 54, ferritina 1094). Por otra parte, son normales los niveles de ECA, los marcadores tumorales, la autoinmunidad y las serologías solicitadas (excepto IgM de CMV, para lo que recibe tratamiento, sin mejoría). Además, no se observan parásitos en heces. Se realiza una toracocentesis que muestra un exudado con elevación de eosinófilos (74%). Las pruebas de imagen realizadas (TAC, PET-TAC) evidencian derrame pleural bilateral y aumento del metabolismo pleural sugestivo de patología inflamatoria-infecciosa. También se realiza una ecocardiografía transtorácica, donde no se evidencia derrame pericárdico ni afectación endomiocárdica. De esta forma, solicitamos aspirado de médula ósea, apreciando extendido normocelular e hiperplasia mieloide (75% de la población total con 56% de eosinófilos en diferentes estadíos). Finalmente, ante el empeoramiento clínico del paciente con fiebre, disnea y 10.000 eosinófilos absolutos, se realiza biopsia pleural con resultado de paquipleuritis fibrinosa con depósitos de eosinófilos, sin datos de malignidad. Así, se administran 3 pulsos de 1 gramo diario de Metilprednisolona, con espectacular mejoría clínica y descenso marcado de la eosinofilia. Tras el alta recibimos resultado de médula ósea negativo para mutaciones asociadas a neoplasias mieloproliferativas causantes de hipereosinofilia. Tras descenso paulatino de corticoterapia oral, permanece asintomático y sin evidencia de recidiva tras 2 años de seguimiento.
Las hipereosinofilias asociadas a daño tisular, también llamadas síndromes hipereosinofílicos, se clasifican en primarias o neoplásicas, secundarias o reactivas, e idiopáticas. En nuestro caso, el diagnóstico de síndrome hipereosinofílico primario se realizó por exclusión de las dos primeras entidades. El cuadro clínico grave y el aumento progresivo de los eosinófilos motivaron el uso de esteroides con excelente respuesta.