ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Lactante de 8 meses sin antecedentes de interés derivada a consultas externas de Cardiología de nuestro centro por su pediatra tras el hallazgo de un soplo en una revisión. Sin tratamiento médico, salvo el suplemento de vitamina D indicado por protocolo.
La madre refería que la paciente presentaba fatiga durante las tomas. El desarrollo estaturo-ponderal era normal y no encontramos en la exploración cianosis ni tiraje respiratorio; los pulsos periféricos estaban conservados y se confirmó la presencia de un soplo sistólico en foco mitral II/VI.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
En el electrocardiograma se observó una taquicardia sinusal a 150 latidos por minuto con signos de crecimiento de cavidades izquierdas y la ecocardioscopia de consulta mostraba una insuficiencia mitral (IM) significativa, solicitándose ecocardiograma transtorácico (ETT) reglado.
En el ETT observamos situs solitus, levocardia, concordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial, con un ventrículo izquierdo dilatado tras ajustar por peso y talla, con fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada pese a discreta hipoquinesia inferior: diámetro diastólico (DD): 42 mm; diámetro sistólico (DS) 28 mm; FEVI: 62 %. La aurícula izquierda estaba muy dilatada, con abombamiento del septo interauricular hacia la aurícula derecha y shunt izquierda- derecha a través del foramen oval. Observamos una IM masiva por falta de coaptación de velos mitrales secundaria a una retracción del velo posterior con importante gap entre ambos velos. Así mismo, ambos músculos papilares y las cuerdas tendinosas presentaban una ecogenicidad aumentada, sugestiva de fibroelastosis.
Durante el estudio de la arteria pulmonar (AP) objetivamos un flujo diastólico con Doppler color a dicho nivel, junto a la presencia de múltiples flujos diastólicos intramiocárdicos tanto en ventrículo derecho como a nivel septal. La presión sistólica pulmonar era de 30 mmHg. Todos estos hallazgos en el ETT nos hicieron sospechar un posible origen anómalo coronario desde la AP, y solicitamos TAC coronario.
El TAC coronario confirmó la sospecha, visualizándose el tronco coronario izquierdo emergiendo de la AP.

EVOLUCIÓN
Tras el diagnóstico de ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), también llamado síndrome de Bland-White-Garland, se presentó el caso en sesión médico quirúrgica, decidiéndose intervenir mediante reimplante coronario y cirugía reparadora sobre la válvula mitral, debido a que las lesiones presentes en el aparato valvular mitral visualizadas con ETT sugerían escasa expectativa de mejoría tras el reimplante coronario aislado.
La intervención se realizó a través de esternotomía, confirmándose la salida del tronco coronario izquierdo de la AP. Se llevó a cabo la resección del botón coronario izquierdo con anastomosis a la pared posterior de la aorta ascendente y cierre de AP.
A continuación, se hizo plastia mitral con sutura de la comisura anterior hasta un tercio de la válvula mitral y sutura de pseudo-cleft de velo posterior, debido este último probablemente a que la dilatación del anillo mitral produjo una separación excesiva de las indentaciones que dividen los distintos festones del velo posterior.
En el ETT posoperatorio evidenciamos una reducción significativa de la IM, que pasó de ser masiva a moderada, y de los diámetros ventriculares
Nuestra paciente evolucionó de forma favorable durante su ingreso, siendo dada de alta 1 semana después, manteniéndose asintomática en el seguimiento.
El ETT de control a los 6 meses mostraba una franca mejoría respecto al basal, con una reducción significativa de los diámetros ventriculares (DD: 31 mm; DS: 21 mm), persistencia de una FEVI normal ( 61 %) y reducción del volumen auricular izquierdo. La IM se catalogó como leve y no objetivamos estenosis significativa tras la plicatura mitral (gradiente transmitral medio de 4 mmHg).
Desapareció tanto el flujo diastólico en AP como los flujos intramiocárdicos, y no hallamos gradiente significativo en AP.

DIAGNÓSTICO
ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery o Síndrome de Bland-White-Garland).
Insuficiencia Mitral severa secundaria.
Cirugía de reimplante coronario y plastia mitral.