Se trata de un varón de 61 años, sin antecedentes personales de interés. Ingresa en Medicina Interna por episodio de artralgias de 1 mes de evolución, mialgias de predominio escapular, y tos no productiva.
En la exploración física destaca, febrícula de 37.8oC, crepitantes secos bibasales, signos flogóticos en articulaciones distales y dolor en ambas cinturas escapulares. Característicamente se aprecian manos de mecánico y lesiones eritematodescamativas en articulaciones metacarpofalángicas. En analítica presenta CPK 562U/L, posteriormente se normaliza, LDH 301 U/L y ferritina 1021 ng/ml. Serologías y marcadores tumorales negativos. Estudio de autoinmunidad, anticuerpos antinucleares, anticitoplasmáticos y complemento normales.
La radiografía de tórax presenta un patrón intersticial bilateral bibasal, por lo que se solicita TAC torácico objetivándose afectación intersticial parcheada en vidrio deslustrado. En electromiograma, signos de miopatía inflamatoria activa.
Ampliamos estudio de autoinmunidad con determinación de anticuerpos antisintetasa, (Jo,EJ, KS, PL7, PL12 y Zo), resultando negativos. El paciente presenta un empeoramiento progresivo, insuficiencia respiratoria precisando necesidad de ventilación mecánica invasiva en los días posteriores al ingreso. Ante la sospecha de una enfermedad autoinmune de base, se comenzó tratamiento con bolus de metilprednisolona 500 mg intravenoso durante 3 días y posteriormente prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. Asociamos inicio de tratamiento inmunosupresor con tacrolimus 2 mg cada doce horas y se realizaron 6 ciclos de plasmaféresis y administración de inmunoglobulinas. Ante una afectación pulmonar intersticial rápidamente progresiva y signos compatibles con miopatía, se solicitaron anticuerpos anti MDA5, resultando positivos. Tras el diagnóstico de dermatopolimiositis por anti-MDA5, se intensifica tratamiento con pulsos de ciclofosfamida 600 mg/m2 cada 2-4 semanas. El paciente evoluciona favorablemente con mejoría franca clínica y radiológica.