Paciente mujer de 37 años diagnosticada de VHL, portadora de una derivación ventrículo peritoneal. Intervenida en dos ocasiones por carcinomas renales (resección parcial renal derecha y una radiofrecuencia de un nódulo en el riñón izquierdo), y en cuatro ocasiones se le realizó exéresis de hemangioblastomas cerebrales.
Durante el seguimiento se detectaron, mediante tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-TC), dos lesiones en cabeza del páncreas con valor máximo estandarizado de captación (SUV máx.) 14,94 g/ml y múltiples quistes pancreáticos. A continuación, se realizó un estudio funcional pancreático en el que se evidenció una gastrina sérica elevada (2.319 pg/ml). La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) transgástrica de una de las lesiones sólidas mostró una citología compatible con tumor neuroendocrino de páncreas.
Con el diagnóstico de 2 gastrinomas funcionantes menores de 2 cm (T1N0M0 estadio IA, con grado de diferenciación G2, menos de 2 mitosis por campo y Ki-67 2-5%) se indicó cirugía conservadora en el comité multidisciplinar (6).
Durante la intervención, tras una exposición amplia del páncreas, se localizaron con ecografía las dos lesiones sólidas en la cabeza y proceso uncinado pancreático, que fueron enucleadas con disector ultrasónico (CUSA) y bisturí armónico, sin incidencias. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
El estudio anatomopatológico puso en evidencia dos tumores neuroendocrinos moderadamente diferenciados (G2) (cromogranina, sinaptofisina y CD 56 +), con un índice de proliferación celular (Ki-67) del 10% y figuras mitóticas atípicas (1 mitosis en 10 campos de gran aumento). La gastrina postoperatoria mostró un descenso importante pero sin llegar a rango de normalidad (1.383 pg/ml).
A los 7 meses de seguimiento se objetivó nueva elevación de este biomarcador y una determinación elevada de cromogranina A (181 ng/ml).
Aunque el octreoscan no advertía acúmulo anormal de actividad, la resonancia magnética (RM) y el PET-TC objetivaron, además de crecimiento del tumor en riñón izquierdo tratado previamente con radiofrecuencia, nueva lesión en cabeza de páncreas en contacto con la vena mesentérica superior.
Ante los hallazgos, y en el contexto de un páncreas multiquístico, se decidió en comité multidisciplinar una duodenopancreatectomía total sin preservación pilórica asociada a esplenectomía y resección del tumor del polo superior del riñón izquierdo. Para la reconstrucción del tránsito intestinal se confeccionó una gastroyeyunostomía término-lateral transmesocólica y una hepático-yeyunostomía término-lateral en Y de Roux. Al no identificar plano de separación entre vena porta y páncreas se realizó una resección parcial lateral de porta que se reconstruyó con sutura continua. La biopsia extemporánea descartó infiltración tumoral del vaso.
El informe histológico describió tumor neuroendocrino pancreático de 9 mm en el proceso uncinado de moderada diferenciación sin infiltración ganglionar, múltiples formaciones quísticas en todo el páncreas (cistoadenomas serosos multiquísticos y multifocales, con áreas de adenomas serosos-sólidos), ausencia de infiltración tumoral ganglionar (0/8) y carcinoma renal de células claras de 2,8 cm.
En el postoperatorio, la paciente presentó una fístula urinaria calicial que requirió drenaje por radiología intervencionista, resuelta tras 2 meses de seguimiento (complicación grado III de la clasificación de Clavien-Dindo).