Varón de 32 años, hermano del anterior, que acude a revisión. Refiere hemeralopia desde que tiene conocimiento y, en los últimos tiempos, ligera fotodisforia y leve disminución de la agudeza visual. La visión es de 1,0 en ambos ojos; tanto el fondo de ojo como la angiografía son similares a las de su hermano, aunque con menores alteraciones maculares y del EPR. En la campimetría aparece un estotoma central.
Se realizan sendos estudios electrofisiológicos no estandarizados consistentes en un primer electrorretinograma (ERG) basal y un segundo realizado a los 180 minutos de adaptación a la oscuridad. En ambos casos, el ERG basal revela una disminución evidente de la amplitud de todas las ondas. Tras la adaptación a la oscuridad, se pone de manifiesto en el primer caso una tendencia a la normalización del flash y escotópico, no modificándose ni el flicker ni el fotópico. En el segundo caso, la adaptación a la oscuridad normaliza las ondas, incluido el estudio de conos que se queda en el límite inferior de la normalidad para su edad.