Mujer 44 años, gestante de 16 semanas mediante fertilización in vitro de óvulo donante, con antecedentes de un único embarazo previo con un recién nacido a término con tetralogía de fallot, hipertensión arterial, hipotiroidismo con AntiTPO negativos y diagnosticada en Alemania de polimialgia reumática en base a dolores articulares de un año de evolución. Se solicitó nuestra valoración desde la consulta de Ginecología por detectarse en la ecografía de las 16 semanas de gestación, bradicardia fetal con conducción auriculoventricular 1:1 y en la analítica del primer trimestre un test de coombs directo positivo y anticuerpos antinucleares positivos. En la anamnesis por órganos y aparatos, la paciente refería fotosensibilidad, lesiones cutáneas habonosas sobreelevadas de color rojo-violáceo, artritis de carpos e IFP, fenómeno de Raynaud y cefalea. No presentaba síndrome seco.

Exploración física: TA 120/80, FC 65lpm. Mucocutáneo: Eritema malar. Placa rojiza en región del escote coincidiendo con área fotoexpuesta compatible con lupus cutáneo agudo. Lesiones en tórax, MMSS habonosas tipo urticariformes rosáceas que desaparecían a la vitropresión y en MMII no sobreelevadas de color rojo-violáceas y de bordes bien definidos sugestivas de lupus cutáneo subagudo. Osteoarticular: Artritis de interfalángicas proximales simétrica no deformante.ACR: Tonos rítmicos sin soplos. Buen murmullo vesicular.
Abdomen blando y depresible sin megalias. MMII sin hallazgos relevantes salvo las lesiones descritas.

Pruebas complementarias:
̶ Hemograma: Hb 10 gr/dL, Htco 29,9%, VCM 87,9 fL, RDW 15,5%. Leucocitos 3.800/μL con 17,2% linfocitos (700 linfocitos/μL). Plaquetas 195.000/μL. VSG 44 mm/h.
̶ Coagulación: TP 88%, TTPA 28,4 seg.
̶ Bioquímica: Glucosa 112 mg/dL, Función renal, hepática, perfil tiroideo, perfil férrico, Vitamina B12, Folato, CPK e iones normales. PCR 16 mg/L. Factor Reumatoide 28,2 U/mL. Proteinograma con aumento policlonal de gammaglobulinas (IgG 2740 mg/dL, IgA 254 mg/dL, IgM 221 mg/dL).
̶ Autoinmunidad: ANA >1/160 patrón moteado. Anti-Ro positivo (bandas de 52 y 60 kd) y anti-La positivo. Anti-Sm, RNP y DNA negativos. Anticoagulante lúpico negativo, Anticardiolipina IgM 63 U/mL e IgG negativo, AntiB2Glicoproteína IgM 68 U/mL e IgG negativo. Test de Coombs directo positivo. C4 114 mg/dL, C3 12 mg/dL.


Diagnóstico:
̶ Lupus eritematoso sistémico (LES)
̶ Bloqueo cardíaco fetal con conducción 1:1 (BAV 1o grado)

Evolución:
Se inició el mismo día que se detectó la bradicardia fetal, Dexametasona 4 mg/24h asociada a Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) a dosis de 1gr/kg repartidas en 3 días consecutivos, realizándose un nuevo control ecográfico al cuarto día y objetivándose recuperación de la frecuencia cardiaca fetal a 150lpm, además de desaparición de la artritis y mejoría de las lesiones cutáneas de la paciente. Por otro lado, dado la actividad del lupus eritematoso sistémico (LES) y siendo portadora de anticuerpos antifosfolípidos (AAFL), a pesar de que no tenia criterios clínicos de síndrome antifosfolípido (SAF) y teniendo en cuenta la edad y el coste económico y psicológico del actual embarazo, se decidió iniciar ácido acetilsalicílico 100 mg/día y enoxaparina 40 mg/día, como prevención de un posible SAF obstétrico, e hidroxicloroquina (HCQ) 200 mg/d. En el control ecográfico fetal a las 18 semanas de gestación, se evidenció la aparición de un mínimo derrame pericárdico y de nuevo una bradicardia fetal a 100lpm, por lo que se subió la dosis de dexametasona a 4 mg cada 12h y se pautaron las IGIV a dosis de 1gr/kg cada 15 días, con lo cual se mantuvo durante todo el embarazo con una frecuencia fetal oscilante de entre 90-100 lpm, mostrando signos de disociación auriculoventricular, sin aumento del derrame pericárdico ni signos de insuficiencia cardiaca fetal. La paciente permanecía asintomática de su LES. En la semana 30 de gestación, en la eco-Doppler placentaria se detectó un retraso del crecimiento intrauterino asociado a un aumento del índice de pulsatilidad (IP) de la arteria umbilical 1,69 (previos de 1-1,2, normal hasta 1,4). Ante la sospecha de una mayor actividad de SAF obstétrico, se aumentó la enoxaparina a dosis anticoagulante (60 mg/12h) con disminución del IP a 1,34 en la siguiente semana y programándose la cesárea en la semana 34 de gestación. El parto por cesárea se realizó sin incidencias en la semana 34, con el nacimiento de una niña de 42 cm y 1,950 Kg de peso. El test de Apgar inicial fue de 5 y posteriormente de 7 y 10. Se realizó ECG donde se objetivó un bloqueo auriculo-ventricular de 3o grado con un ritmo de escape nodal a 105lpm (Figura 2), sin que la recién nacida presentase clínica ni signos de insuficiencia cardiaca. La placenta fue enviada a Anatomía Patológica informándose de una placenta monocorial de 288gr con una imagen nodular blanquecina de 9mm que correspondía en la microscopia a un trombo intraplacentario. El disco placentario a nivel microscópico presentaba depósitos de fibrina perivellositaria compatible con infartos placentarios.
En la actualidad, la niña tiene 15 meses de edad, no tiene ningún defecto estructural cardiaco y permanece con un ritmo nodal a 100lpm con un crecimiento dentro de los percentiles normales sin necesidad de marcapasos.