Antecedentes Personales
Mujer de 67 años con asma alérgico extrínseco y síndrome de Sjogren. Ingresada en 2013 por una paniculitis mesentérica con estudio completo y autoinmunidad negativos. Desde 2018 en seguimiento en Medicina Interna por tumefacción mandibular intermitente, con autoinmunidad normal.

Historia Clínica
Cuatro meses antes del ingreso, presentó siete días de fiebre vespertina con sudoración nocturna y cefalea. Por sospecha de sinusitis fue derivada a otorrinolaringología con evidencia mediante TC de pólipos nasales bilaterales y sinupatía inflamatoria crónica. A pesar de tratamiento adecuado, persistía la cefalea, que era hemicraneal izquierda irradiada hacia ojo y oído izquierdos. Un mes antes del ingreso, se añadió pérdida brusca de audición en oído izquierdo. Finalmente, seis días antes, comienza con diplopía horizontal con la mirada extrema derecha e ingresa para completar el estudio. En la exploración física tenía hipoacusia izquierda y una diplopía hacia la derecha que se corregía con la mirada central y extrema, resto normal.

Exploraciones Complementarias
Se solicitó analítica completa, con VSG de 55 y PCR de 2,4, resto normal; y autoinmunidad. No había evidencia de patología aguda en el TC craneal del ingreso. Se solicitó una RM de órbitas con hallazgo de dos lesiones granulomatosas, en el margen craneal e inferior externo de la órbita derecha en contacto con el recto superior, lateral y nervio óptico, hipointensas en T1 y T2. Los ANA, Anti-DNA, y ENA fueron negativos y los ANCAS anti-mieloperoxidasa positivos (51 U/ml). Tras los resultados, se diagnosticó de una inflamación orbital específica secundaria a una granulomatosis con poliangeítis (GPA).