Historia clínica y enfermedad actual
Varón de 61 años, exfumador de 10 cigarrillos diarios desde hace 5 años, hipertenso y dislipémico en tratamiento farmacológico. Negaba historia familiar de cardiopatía. Una hermana suya tenía un único riñón desde el nacimiento y una sobrina había sido diagnosticada de poliesplenia desde la infancia. Desde el punto de vista cardiológico había sido diagnosticado hace 5 años de miocardiopatía dilatada en el contexto de revisión médica de rutina, estando completamente asintomático, clase funcional NYHA I. Se trataba de una miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular izquierda moderada, con coronarias normales y que asociaba una estenosis aórtica leve e IM moderada por prolapso de P2.
Estuvo asintomático y bajo tratamiento médico hasta pasados cuatro años del diagnóstico, cuando a raíz de la aparición de una disnea de moderados esfuerzos se realizó ecocardiograma que puso de manifiesto una IM severa. Por ello, fue intervenido quirúrgicamente mediante anuloplastia mitral de Carpentier.
Tras 3 meses reingresó por insuficiencia cardiaca con una IM moderada que se hacía severa en el ecocardiograma de esfuerzo. En ese momento se desestimó reintervenir dados los antecedentes de cirugía previa y la presencia de disfunción ventricular severa. Tras tres meses cae en FA, que no se consiguió cardiovertir de forma química ni eléctrica, por lo que se le anticoaguló y se manejó con control de frecuencia. Se remite para valorar trasplante cardiaco.

Pruebas complementarias
• ECG: se objetivaba una FA y una respuesta ventricular a 80 lpm con un QRS estrecho.
• Rx tórax: ICT aumentado sin datos de congestión pulmonar. En la analítica destacaba un NTproBNP de 14000, sin otros hallazgos de interés. Como parte de la serología era positivo para Toxoplasma IgG y CMV IgG y negativo para virus hepatitis y VIH. Presentaba un panel de anticuerpos antilinfocitarios positivo de un 20%.
• Ecocardiograma: se describió un VI dilatado, con FE de 25%, una IM moderada-severa y una estenosis aórtica severa de bajo gradiente que no había sido descrita en ecos previos (AVA 0,5 cm2; gradiente medio 20) con reserva contráctil.
• Ergometría con consumo de gases: se estima un VO2 PICO de 8,5 ml/kg/min (20% del valor teórico máximo). Clase funcional de Weber-Janicki: D. En el test de los 6 minutos realiza 320 metros sin paradas ni desaturación.
• Cateterismo derecho: demostró una PCP de 32, una PAP 68/32/44, y un índice cardiaco de 2,6 l/min/m2.
• Screening con TC toracoabdominal (con vistas a probable trasplante cardiaco): manifestó poliesplenia, inversión hepática y esplénica y anomalías en el drenaje venoso (vena cava superior izquierda que drena al seno coronario; ausencia de vena cava por encima de las venas renales, drenando todo el sistema veno infrahepático directamente a la cava superior derecha a través del sistema ácigos.

Evolución clínica
Sin complicaciones durante el ingreso, se discute el caso en sesión médico-quirúrgica. Se considera riesgo excesivo la cirugía de prótesis aórtica y mitral y se plantea su aceptación como candidato para trasplante cardiaco en lista electiva.

Diagnóstico
• Insuficiencia cardiaca crónica en clase funcional III avanzada de la NYHA, con pruebas de mal pronóstico
• Miocardiopatía dilatada de probable origen valvular
• Anuloplastia de Carpentier hace un año
• Recurrencia de IM severa y estenosis aórtica severa en la actualidad
• Disfunción ventricular sistólica severa
• Pendiente de decisión de ser incluido en lista de espera de trasplante cardiaco electivo Poliesplenia, inversión hepática, situs sólitus
• Vena cava superior izquierda y anomalías del drenaje venoso
• Los previos