Se expone el caso de dos pacientes con lesiones constituidas en su mayoría por componente poliquístico, con diámetro máximo de 60 mm y 50 mm. La sintomatología de debut fue ataxia e inestabilidad de la marcha en el primer caso mientras que el segundo paciente presentó inicialmente hipoestesia facial e hipoacusia ipsilateral que derivó en una cofosis. Otros síntomas asociados fueron cefalea, vértigo y disgueusia. En ambos casos, debido a las grandes dimensiones tumorales, se seleccionó la vía retrosigmoidea para la exéresis tumoral. Ambos procedimientos se realizaron bajo neuromonitorización de pares craneales. En el primer caso se realizó una exéresis prácticamente completa, con residuo infracentimétrico mientras que en el segundo se practicó exéresis parcial con remanente centimétrico debido a la caída de potenciales de tronco durante la cirugía. En los dos casos se preservó la funcionalidad del nervio facial. Asimismo, se preservó intacta la función auditiva en el caso del paciente no cofótico.