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Pioderma gangrenoso un diagnóstico para tener en cuenta en servicios de urgencias: a propósito de un caso clínico
Pioderma gangrenoso un diagnóstico para tener en cuenta en servicios de urgencias: a propósito de un caso clínico
22 julio, 2021
21 julio, 2021
Pioderma gangrenoso un diagnóstico para tener en cuenta en servicios de urgencias: a propósito de un caso clínico
Autor principal: Mauricio Ozair Martínez Sánchez
Vol. XVI; nº 14; 769
Pyoderma gangrenosum a diagnosis to take into account in emergency services: on purpose of a clinical case
Fecha de recepción: 08/06/2021
Fecha de aceptación: 19/07/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 14 –  Segunda quincena de Julio de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 14; 769
Autores:
Mauricio Ozair Martínez Sánchez
1
, Ceny Solani Melgar Reyes
2
, Dorirossis Santana Castillo
1
, Diego Fernando Tovar Echeverri
3
, María del Pilar Carlos González
4
, Ana Sofía Mateo Acuña
5
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, FEA Servicio de urgencias del Hospital de Laredo, Servicio Cántabro de Salud, Cantabria, España.
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, Médico Residente R2 de Alergología, Hospital universitario Basurto.
Especialista en Medicina Nuclear, FEA Servicio de urgencias del Hospital de Laredo, Servicio Cántabro de Salud, Cantabria, España.
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, FEA Servicio de urgencias/Hospitalización Domiciliaria del Hospital de Laredo, Servicio Cántabro de Salud, Cantabria, España.
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria, Médico de familia en Atención Primaria, C.S Cotolino, Servicio Cántabro de Salud, Cantabria, España.
Resumen:
El Pioderma Gangrenoso (PG) es una dermatosis inflamatoria neutrofílica infrecuente, la máxima incidencia está entre las edades de 20 a 50 años, con un leve predominio por sexo femenino, pero puede presentarse a cualquier edad. El diagnóstico y manejo de esta patología complejo en la práctica clínica habitual. Puede manifestarse de diversas formas, pero es la variante ulcerativa la más frecuente forma de presentación, la evolución de la misma es de una pústula o nódulo doloroso que tiene un crecimiento rápido con eritema circundante, bordes violáceos de fondo fibrinoso y exudado purulento o hemorrágico
7,8
. El antecedente de enfermedades sistémicas de diversa etiología como las enfermedades inflamatorias (enfermedad inflamatoria intestinal y artritis reumatoide), trastornos hematológicos mieloproliferativos y neoplasias, se han asociado hasta en un 50 a 57% según estudios. El tratamiento está dirigido a disminuir la actividad inflamatoria y se debe valorar la presencia de factores desencadenantes, control de dolor e instaurar tratamiento tópico o sistémico, dirigido a terapias inmunomoduladoras
3,4,8
.
Palabras clave: Pioderma gangrenoso, dermatosis inflamatoria, enfermedad inflamatoria intestinal
Abstract:
Pyoderma gangrenous (PG) is an infrequent neutrophilic inflammatory dermatosis, the maximum incidence is between the ages of 20 to 50 years, with a slight female predominance , but it can occur at any age. The diagnosis and management of this complex pathology in routine clinical practice. It can manifest itself in various ways, but the ulcerative variant is the most frequent form of presentation, its evolution is of a pustule or painful nodule that has a rapid growth with surrounding erythema, purulent edges with a fibrinous background and purulent or hemorrhagic exudate
7 , 8
. The history of systemic diseases of diverse etiology such as inflammatory diseases (inflammatory bowel disease and rheumatoid arthritis), myeloproliferative hematological disorders and neoplasms, have been associated in up to 50 to 57% according to studies. Treatment is aimed at reducing inflammatory activity and the presence of triggers, pain control, and topical or systemic treatment should be assessed, aimed at immunomodulatory therapies
3,4,8
.
Keywords: Pyoderma gangrenosum, inflammatory dermatosis, inflammatory bowel disease
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS) https://cioms.ch/publications/product/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos/
El manuscrito es original y no contiene plagio
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes
Caso clínico:
Varón de 66 años que acude a urgencias por aparición súbita de pústula en región medial de brazo izquierdo de 2 semanas de evolución que ha incrementado de tamaño en poco tiempo y se ulcera. Recibió tratamiento con Amoxicilina/clavulánico 875/125 mg durante 4 días y concomitantemente Mupirocina tópica sin mejoría. Asocia 5 días de evolución con deposiciones blandas a un ritmo (2-3 deposiciones/día) acompañado de moco sin sangrado. Niega dolor abdominal o fiebre. Se decide ingreso en planta de hospitalización para completar estudios y control de dolor.
Antecedentes personales:
No alergias medicamentosas. Colitis Ulcerosa con afectación rectal en tratamiento con Mesalazina rectal. Carcinoma medular de tiroides pT3 m2 pN1b que preciso tratamiento quirúrgico con tiroidectomía total y disección ganglionar central bilateral (niveles VI y VII) y disección radial modificada (tipo III) bilateral, concomitante al diagnóstico incidentaloma suprarrenal izdo. Recidiva hepática a los 10 meses posterior a cirugía que preciso hepatectomía parcial más colecistectomía laparoscópica en postoperatorio TEP bilateral y TVP en EEII. Ante progresión hepática y ganglionar se inicia tratamiento con Vandetanib. Tratamiento habitual: Mesalazina, Innohep, Eutirox, Lormetazepam y Setralina.
Exploración física
: Constantes: TA: 103/69 mmHg, FC 111 lpm, SatO2: 97%, T:36.9ºC. Aspecto general: Buen estado general, Eupneico. Brazo izquierdo región medial presenta una úlcera de aproximadamente 3×4 cm, con bordes violáceos con eritema circundante.
Pruebas complementarias:
Analítica: Hemograma: Hb 12.9 g/dL, Plaquetas: 233,000, Leucocitos 6,860 con predominio de polimorfonucleares: 78.2%. Coagulación: TTPA 33 seg, INR 1, Fibrinógeno 923. Bioquímica: PCR 143.57, Procalcitonina > 100. Función renal, función hepática, Iones, CK, LDH, Albumina: rango en la normalidad.  Proteinograma normal, ANAs normales, Serologías: VHB y CMV negativos, IgG VVZ positivos, IgG VEB positivo. Cultivo de úlcera: Crecimiento en 1 de las muestras de Cutibacterium acnés (contaminante); Cultivo de heces: Negativo; Biopsia: Ulcera profunda sin evidencia de malignidad.
Evolución:
Permaneció ingresado 4 días en planta de hospitalización se inicia tratamiento con Prednisona 30 mg en pauta descendente, curas de úlcera con aplicación de Celestoderm. Analgésicos para control de dolor. Claversal e Ideos. Se inició tratamiento con Infliximab por servicio de Digestivo.  Es dado de alta con recomendaciones de continuar con tratamiento con Prednisona y cita control en consulta externa de Dermatología donde evoluciona favorablemente con resolución completa a los 3 meses y medio.
Discusión:
El Pioderma Gangrenoso (PG) es una patología cutánea que fue descrita inicialmente en 1916 por Brocq, pero no fue hasta 1930 que Brunsting y colaboradores acuñaron el termino pioderma ya que le consideraron una patología infecciosa. Actualmente se considera una patología inflamatoria neutrofílica prototípica. Su forma de presentación es diversa ya sea por su localización, extensión, tipo de lesión (úlcera, pústula), posquirúrgico, periostomal, asociado a drogas entre otras. Pero es la variante ulcerativa la forma más habitual de presentación la evolución de esta, su evolución es de una pústula o nódulo doloroso que tiene un crecimiento rápido con eritema circundante, bordes violáceos de fondo fibrinoso y exudado purulento o hemorrágico (figura 1,2)
8
. La mayoría de las veces se acompaña de un dolor desproporcionado
2, 9
.
El pioderma gangrenoso puede aparecer sin desencadenantes o en zonas de traumatismos, heridas quirúrgicas o como resultado de fenómeno de patergia. El PG puede clasificarse en el grupo de dermatosis neutrofílicas
4,7,9
. El antecedente de enfermedades sistémicas de diversa etiología como las enfermedades inflamatorias (enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide), trastornos hematológicos mieloproliferativos y neoplasias, se han asociado hasta en un 50 a 57% según estudios. En el caso de nuestro paciente existe antecedente de enfermedad inflamatoria intestinal y neoplasia de tiroides
4,6,8
.
Epidemiologia
: El Pioderma gangrenoso es una patología infrecuente. Se calcula en la actualidad una incidencia de aproximadamente 3-10 casos por millón de habitantes, pero existen pocos datos para calcular la incidencia real. Según estudios las edades más afectadas se encuentran en el rango entre 20 a 50 años, pero puede también presentarse en edad pediátrica que se calcula en torno a un 4% del total. Recientemente se ha realizado un metaanálisis que reporta que la asociación más común con PG es la enfermedad inflamatoria intestinal
1,9
. El sitio del cuerpo más comúnmente afectado son las piernas, se estima que esta complicación afecta al 0,6% de las ostomías y en la mayoría de los casos suceden en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal
1,2
.
Etiopatogenia:
En el PG como en diversas patologías inflamatorias la patogenia no está claramente establecida, se considera que la etiología es multifactorial entre los factores a considerar están la disfunción inmunológica, mutaciones genéticas, antecedente de tabaquismo entre otras. La disfunción inmunológica puede ser debida a defectos en quimiotaxis o hiperreactividad de neutrófilos lo que desencadena una respuesta inflamatoria descontrolada, el fenómeno de patergia es un ejemplo de esta actividad inmunológica anormal.
5,9
.
Diagnóstico:
En el Pioderma gangrenoso como cualquier otra patología es importante la anamnesis y exploración física. La importancia de los antecedentes de patologías sistémicas como enfermedades inflamatorias y la historia de la evolución rápida lesión cutánea (úlcera necrótica, bordes eritemato-violáceos).
Las pruebas complementarias analítica general que incluya hemograma, bioquímica, coagulación, VSG, proteinograma y perfil inmunitario orientado a sospecha clínica, cultivo de herida para descartar la presencia de infección concomitante, biopsia cutánea en la cual los hallazgos no son considerados patognomónicos. Resto de exploraciones a realizar deben ir orientadas a historia clínica y sintomatología del paciente.
Realizar un diagnóstico definitivo del PG es un desafío, ya que se considera un diagnóstico de exclusión y deben valorarse otras causas
10
. El diagnóstico diferencial engloba múltiples patologías como dermatosis neutrofílicas (síndrome de Sweet), infecciones cutáneas, neoplasias ulceradas, vasculitis (Granulomatosis de Wegener, enfermedad de Behcet, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, insuficiencia venosa) y reacciones a drogas
5
.
Tratamiento:
El objetivo del tratamiento de PG es disminuir la inflamación, se deben de tomar en cuenta las características de la lesión cutánea, la localización, la extensión de esta y la presencia de patologías de base que sean susceptibles de tratamiento ya que puede estar en relación directa con PG o agravar el mismo, pero este es un tema discutido. La incidencia de PG en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal como el caso de nuestro paciente es de 0.75% a 1.5%
1
. Al instaurar tratamiento valorar la presencia de factores desencadenantes, control de dolor e instaurar tratamiento tópico o sistémicos y dirigido a terapias inmunomoduladores
3
.
Las terapias inmunosupresoras que ha sido aprobadas son múltiples entre estas las más utilizadas son los glucocorticoides sistémicos y ciclosporina; La elección entre estas terapias puede estar condicionada por enfermedades de base como diabetes mellitus, insuficiencia renal, insuficiencia hepática entre otras, estos fármacos no están exentos de efectos secundarios y se debe realizar un seguimiento estrecho. Son múltiples los factores que pueden favorecer no realizar tratamiento en monoterapia. Se han utilizado otro tipo de terapias inmunosupresoras ya sea en monoterapia o como terapia concomitante como es el caso de uso de metrotexate, azatriopina, mofetil micofenolato por su efecto inmunosupresor y como ahorradores de corticoides.
El uso de la doxiciclina y dapsona por su efecto antiinflamatorio se ha reportado. Para PG crónicos y que son refractarios a tratamiento con tratamientos habituales se ha reportado el uso de gammaglobulinas IV, pero deben tenerse en cuenta las reacciones adversas como anafilaxia entre otras. La necesidad de aportar incremento en los beneficios al paciente ha impulsado el desarrollo y uso de terapias biológicas más dirigidas. De los fármacos biológicos se ha registrado su uso se encuentran el infliximab, etanercep, adalimumab, certolizumab pegol pero se necesitan más estudios aleatorizados y controlados.
El tratamiento local con glucocorticoides tópicos e intralesionales, tacrolimus es una opción para PG localizados que pueden ser utilizados en monoterapia o como tratamiento concomitante a terapias sistémicas. El tratamiento quirúrgico es un tema de debate, ya que se ha observado que las tasas de curación de PG a los 6 meses con terapias convencionales no alcanza el 50%, se puede valorar el tratamiento quirúrgico en casos seleccionados y con tratamiento médico adecuado. Pacientes con resolución incompleta se han realizado tratamiento presión negativa seguida de injertos parciales de piel, pero son necesarios realizar más estudios.
En el caso de nuestro paciente se realizó tratamiento combinado corticoides sistémicos, tópicos y se administró Infliximab con indicación de servicio de Digestivo con resolución del PG en 3 meses aproximadamente
6,9
.
Conclusiones:
El Pioderma gangrenoso es una patología que es infrecuente, la valoración de un paciente con una lesión cutánea de evolución rápida es un diagnóstico que debe ser contemplado para evitar retrasos en tratamiento.
La presencia de enfermedades sistémicas como enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide entre otras puede favorecer la aparición de esta patología.
Las terapias inmunosupresoras en la actualidad son diversas, pero no exentas de efectos secundarios, afortunadamente el avance en terapias más dirigidas en la inmunomodulación es prometedor, pero se necesitan más estudios.
Ver anexo
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