Presentamos el caso de una paciente de 34 años, secundigesta, con EBD recesiva severa, derivada a consulta de obstetricia de alto riesgo por nueva gestación gemelar bicorial y biamniótica. La evolución natural de su enfermedad ha conllevado la presencia de sindactilias y pérdidas de falanges, estenosis esofágicas, anemia crónica y cierto grado de desnutrición. Como antecedente obstétrico destaca una gestación previa, espontánea, que se finalizó mediante cesárea electiva a las 38 semanas dada la contraindicación de la vía vaginal. Nació varón vivo de 3175 gramos, portador sano de la enfermedad. La gestación actual se ha llevado a cabo mediante fecundación in vitro con transferencia de dos embriones sin precisar estudio genético preimplantacional. El cribado combinado para cromosomopatías del primer trimestre fue considerado de bajo riesgo para ambos fetos y la ecografía morfológica realizada a las 20 semanas de gestación también fue informada como normal. Las biometrías se mantuvieron concordantes al tiempo de amenorrea siguiendo una curva de crecimiento normal durante toda la gestación. Dado el alto riesgo de la paciente se llevó a cabo un estrecho control del estado nutricional manteniendo los niveles de albúmina sérica por encima de 3 g /dl durante todo el embarazo y consiguiendo una ganancia ponderal de 8’7 Kg al final de la gestación. Se vigilaron también de forma estricta los niveles de hemoglobina alcanzando los 9’7 g/dl a las 30+2 semanas de embarazo, requiriendo ferroterapia intravenosa al no tolerar el tratamiento por vía oral. Los niveles de glucemia, los controles de tensión arterial y el resto de parámetros valorados en las habituales analíticas trimestrales se mantuvieron con valores dentro de la normalidad. Las exploraciones llevadas a cabo durante el seguimiento del embarazo se realizaron con especial cuidado evitando generar cualquier tipo de lesión cutánea siguiendo las recomendaciones aportadas por la asociación Debra©. Para ello, se administró abundante gel sobre el abdomen materno para las diferentes ecografías y se utilizaron manguitos acolchados especiales para la toma de la tensión arterial. Se tuvo especial cuidado también con la extracción de muestras de sangre para los diferentes análisis realizados, evitando movimientos de fricción durante la desinfección de la zona y el uso de cualquier material adhesivo. Se consensuó con la paciente finalizar el embarazo mediante cesárea a las 37 semanas de gestación ya que ambos fetos se presentaban en podálica. Se realizó interconsulta con los servicios de anestesia y otorrinolaringología dado el manejo específico de la paciente y su elevado riesgo quirúrgico. Durante la intervención se evitó el uso de cualquier material adhesivo y se monitorizó la saturación de oxígeno mediante un pulsioxímetro situado en el lóbulo de la oreja. Además, se monitorizó la presión arterial de forma intermitente llevando a cabo el mínimo número de mediciones posibles y colocando un film transparente protector bajo el manguito de presión. Se preparó el campo quirúrgico sin zonas de apósito, retirando asimismo la zona adhesiva del electrobisturí fijándose éste con venda y abundante gel transmisor. Se realizó, por lo tanto, cesárea segmentaria transversa con incisión de Pfannenstiel utilizando el bisturí frío para la apertura de la pared abdominal y realizando hemostasia con ligaduras, evitando en todo momento el uso de la electrocoagulación. Se decidió cerrar la piel mediante sutura intradérmica con Vycril rapide© del 3/0. El resto de la cirugía se llevó a cabo mediante la técnica habitual naciendo dos varones sanos, ambos portadores asintomáticos de la enfermedad. Durante el postoperatorio se realizaron curas tópicas periódicas y cuidadosas utilizándose apósitos atraumáticos no adhesivos de poliamida y silicona. La herida quirúrgica cicatrizó correctamente presentando algunas laceraciones que se originaron a raíz de la distensión cutánea durante la extracción fetal. No presentó signos de infección local, dándose de alta a las 72 horas y siendo valorada en consultas sucesivas. La paciente decidió inhibir la lactancia materna al presentar lesiones ampollosas periareolares producidas por la succión neonatal.