Anamnesis
Varón de 73 años con antecedentes personales de alergia al ácido acetilsalicílico y a los betalactámicos, hipertensión arterial, exfumador, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, bronquiectasias, infección tuberculosa antigua remitida tras tratamiento y ulcus gástrico. Acudió al Servicio de Urgencias por un cuadro clínico subagudo de unos 10 días de evolución de debilidad generalizada en los miembros inferiores y sensación de "tirantez" a nivel de ambos gemelos, de forma que le resultaba dificultoso incorporarse a la bipedestación. Un par de días después comienza con sensación dolorosa en el brazo derecho y posteriormente se añade debilidad en ambos miembros superiores. En los días siguientes notó dificultad para la deglución y cambio en el tono de voz.

Examen físico
La exploración general fue normal. A nivel neurológico destacaba disfonía, disfagia, velo del paladar descendido en el lado derecho, paresia facial supranuclear inferior izquierda, debilidad de predominio proximal 3/5 en los miembros derechos, 2/5 en el miembro superior izquierdo, 1/5 en el miembro inferior izquierdo y arreflexia generalizada. No se encontraron trastornos sensitivos. Los reflejos cutáneo-plantares eran indiferentes.

Pruebas complementarias
• En el hemograma se apreció una discreta anemia normocítica normocroma. A nivel bioquímico destacaban: proteína C reactiva 176,3 mg/dl, GGT 334 UI/l, GOT 92 UI/l, GPT 60 UI/l, CPK 471 UI/l y beta-2-microglobulina 7,36 mg/ml. Se detectó una insuficiencia renal leve no conocida, con unas cifras medias de creatinina y urea en torno a 1,2 mg/dl y 62 mg/dl respectivamente. Destaca la positividad de los anticuerpos anti-mieloperoxidasa (p-ANCA) a títulos de 543 UI/ml. El resto de cribado habitual de autoinmunidad y el proteinograma no mostraron hallazgos relevantes. Los anticuerpos antineuronales y antigangliósidos y los marcadores tumorales resultaron negativos. Las serologías para virus de hepatitis B y C no mostraron datos de infección. Durante el ingreso se registró proteinuria en un estudio de orina.
• Se solicitaron una ecografía y una tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal, donde se apreciaron hallazgos bronquiectásicos residuales, un pequeño derrame pleural izquierdo y adelgazamiento cortical renal, más evidente en el riñón izquierdo en relación con cambios inflamatorios crónicos.
• Se realizó una punción lumbar y se obtuvieron resultados normales tanto en la bioquímica como en la microbiología del líquido cefalorraquídeo. Resulta llamativo que la determinación de las bandas oligoclonales de Ig mostró un patrón en espejo.
• En la resonancia magnética (RM) cerebral se apreciaron múltiples lesiones isquémicas subcorticales en la región protuberancial y el territorio profundo de ambas arterias cerebrales medias, restringiendo en difusión la lesión troncoencefálica.
• Se solicitó un electroneurograma, cuyo resultado reflejó una afectación periférica parcheada y asimétrica de posible patrón axonal compatible con mononeuritis múltiple (descenso marcado de amplitudes y ausencia de ondas F en cubital, peroneal y tibial posterior izquierdos, más evidente en los miembros inferiores y en menor medida en tibial posterior y cubital derecho). En el electromiograma se encontraron hallazgos miopáticos.
• La biopsia renal mostró signos inespecíficos de glomeruloesclerosis global (60%) con depósitos granulares difusos en asas y mesangio de IgM y C1q, así como cilindros tubulares de IgA. La biopsia del nervio sural reveló necrosis fibrinoide de vasos de mediano calibre compatible con poliarteritis nodosa microvascular.

Diagnóstico
• Poliangeítis microscópica o poliarteritis nodosa microvascular (PAM).
• Mononeuritis múltiple en relación con PAM.
• Accidente vascular cerebral (AVC) isquémico agudo en el territorio posterior a nivel protuberancial y AVC isquémico crónico en las ramas profundas de ambas cerebrales medias de probable etiología vasculítica.
• Posible miositis inflamatoria en relación con PAM.

Tratamiento
Se inició tratamiento empírico en Urgencias con inmunoglobulinas IgG humanas a razón de 0,9 mg/kg de peso/día y metilprednisolona 1 g cada 24 horas durante ambas por vía intravenosa y durante 5 días. Además, se instauró ácido acetilsalicílico 100 mg y atorvastatina 80 mg cada 24 horas. Tras la estabilización del paciente, se añadió ciclofosfamida 2 mg/kg/día.

Evolución
Durante su ingreso, el paciente presentó una evolución tórpida. Tras la instauración de la corticoterapia y las inmunoglobulinas se apreció una discreta mejoría funcional de la movilidad, más evidente en el hemicuerpo derecho.