Varón de 65 años, diagnosticado en 1980 de artritis reumatoide seropositiva, erosiva, nodular, grado funcional II-III según la clasificación del ACR, con síndrome seco secundario. Ha seguido tratamiento de larga acción con D-penicilamina, azatioprina, cloroquina y, en los últimos 20 meses, con metotrexato, asociado a esteroides y AINE. Ha precisado sinovectomía de extensores de mano izquierda, prótesis de cadera y extirpación de nódulos reumatoides a lo largo de la evolución de la enfermedad. Además, es fumador de 30 cigarrillos al día con clase funcional II de la NYHA para disnea.

Ingresa desde el servicio de urgencias, donde acude por cuadro, de tres días de evolución, de malestar general, fiebre de 39 grados, tos con expectoración escasa blanquecina y dificultad respiratoria. A la exploración física el paciente está taquipneico, y se auscultan crepitantes secos teleinspiratorios en mitad inferior de ambos campos pulmonares, sin otros hallazgos. Desde el punto de vista articular, presenta actividad inflamatoria leve en pequeñas articulaciones de las manos y deformidad en ráfaga. En la analítica sanguínea se objetiva leucocitosis con neutrofilia y aumento de la velocidad de sedimentación (VSG). El estudio microbiológico en sangre y orina resulta negativo: hemocultivos, serología para neumonías atípicas, antígenos de Legionella y neumococo. La gasometría arterial basal muestra insuficiencia respiratoria hipoxémica (pO2, 50; pCO2, 38,2). En las pruebas funcionales respi-ratorias encontramos un patrón ventilatorio restrictivo: FVC, 2,0 l (61%); FEV1, 1,830 l (71%); FEV1/FVC, 91,4% (115%), con disminución de la difusión: DLCO, 9,47 (41,5%), y KCO, 3,07 (77,7%). Se observa un infiltrado alveolointersticial bilateral y discreta cardiomegalia en la radiografía de tórax, e imagen parcheada «en vidrio deslustrado» en el parénquima pulmonar en la TC torácica de alta resolución. TC torácica de alta resolución: imagen parcheada «en vidrio deslustrado».

Para llegar a un diagnóstico concluyente se realiza lavado broncoalveolar con catéter telescopado; los cultivos de muestras para bacterias, citomegalovirus, micobacterias y Pneumocystis carinii fueron estériles, y la tinción para hongos, negativa. Se completa el estudio con biopsia transbronquial que muestra áreas de depósito de fibrina, con yemas fibrosas intraalveolares e infiltrado inflamatorio por células mononucleares en la pared alveolar.

Al ingreso, por la sospecha de etiología infecciosa, se suspende el metotrexato y se inicia tratamiento con ceftriaxona (2 g/día), claritromicina (500 mg/ 12 h) y oxigenoterapia. Dos semanas más tarde, ante la escasa mejoría clínica, los resultados microbiológicos negativos y los hallazgos anatomopatológicos se decide instaurar tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg/kg/día. El paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta. De forma ambulatoria se disminuye progresivamente la dosis de corticoides a razón de 10 mg de prednisona al mes durante los primeros cuatro meses. Tras un año de seguimiento permanece estable en cuanto a su patología pulmonar, tomando 5 mg de prednisona al día, sin presentar recidivas. Al disminuir la dosis de corticoides presenta brote de actividad inflamatoria poliarticular, por lo que se inicia tratamiento con leflunomida, con mejoría clínica significativa y un descenso paulatino de los reactantes de fase aguda tras tres meses de tratamiento. Se descarta reintroducir terapia con metotrexato por los factores de riesgo de toxicidad pulmonar (edad, tabaquismo, patología pulmonar previa).