Mujer de 72 años de edad, derivada desde otro centro hospitalario por la presencia de lesiones subcutáneas dolorosas en el segundo dedo de la mano derecha. Un año antes, había debutado con nódulos subcutáneos dolorosos que fueron tratados quirúrgicamente aunque no adjuntaba informe anatomopatológico, con recidiva de las lesiones a los 3 meses para las que se aplicó tratamiento con corticoterapia tópica y analgesia oral, sin respuesta. Una biopsia posterior confirmó el diagnóstico de TGM, tras lo que se realizó un estudio de extensión y la paciente fue derivada a nuestro centro para su tratamiento definitivo.
La resonancia magnética (RM) de la mano derecha identificó una lesión extensa de partes blandas del segundo dedo, elongada y polilobulada, de unos 5.2 cm de diámetro craneocaudal, que se extendía aproximadamente desde la cabeza del segundo metacarpiano hasta la articulación interfalángica proximal. Proximalmente tenía una localización profunda y lateral a los tendones flexores del dedo, con los que contactaba, así como con el músculo primer interóseo dorsal y el hueso a nivel de la segunda articulación metacarpofalángica. Distal a ella se localizaba superficialmente y afectaba al tejido celular subcutáneo de la región volar y lateral del dedo, con un nuevo punto de contacto con los tendones flexores inmediatamente distal a la articulación interfalángica proximal. La lesión era hipointensa en T1, de señal heterogénea intermedia en secuencia T2 con supresión grasa y presentaba un intenso realce difuso con gadolinio.

La tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) con 18 fluoruro-desoxi-glucosa, no evidenció enfermedad macroscópica maligna, metabólicamente activa.
Nuestra valoración inicial objetivó la presencia de nódulos eritemato-rosáceos, de tamaño superior a 1 cm, dolorosos a la palpación, no móviles, de consistencia dura, localizados en el borde radial y en la superficie volar de la falange proximal del segundo dedo y de la segunda articulación metacarpofalángica de la mano derecha. No palpamos adenopatías supratrocleares ni axilares. Los rangos de movilidad articular del dedo afecto no estaban limitados.

Un mes después de la valoración inicial realizamos amputación del segundo radio de la mano derecha con sección del tendón del flexor superficial y profundo del segundo dedo en zona V flexora, del tendón del extensor común de los dedos para el segundo dedo y del extensor propio del índice en zona VII extensora, así como resección del músculo adductor corto del pulgar y primer interóseo dorsal.

En el estudio macroscópico de la pieza de amputación, en la falange proximal y en la articulación metacarpofalángica, había varios nódulos subcutáneos grisáceos que abarcaban una superficie de 4 x 2.5 cm y que alcanzaban el hueso en profundidad. En el estudio histológico, el tumor tenía una arquitectura plexiforme e infiltraba en profundidad atravesando el periostio de la falange. Las células tumorales estaban en íntima relación con vasos de pequeño calibre, en ocasiones con tinción PAS positiva en torno a las células, tal y como ocurre en el caso de los TG. Las células tenían una morfología fusiforme y focalmente epitelioide, con una atipia moderada y una tasa mitótica de 4 mitosis en 10 campos de gran aumento. No identificamos mitosis atípicas ni necrosis tumoral.

Con técnicas de inmunohistoquímica observamos una positividad difusa para actina de músculo liso y vimentina, con marcaje célula a célula de colágeno tipo IV y negatividad para CD34, caldesmon, desmina, queratinas y S100. Tanto la presencia de áreas que remedaban la morfología de los TG, como las pruebas inmunohistoquímicas, apoyaban la naturaleza glómica de la tumoración. Para poder realizar el diagnóstico de malignidad utilizamos los criterios propuestos por Folpe y col. dado el tamaño mayor de 2 cm y la localización profunda.(9) Otros criterios de malignidad que no encontramos en este caso son la presencia de mitosis atípicas y la atipia marcada.

Los márgenes quirúrgicos de la pieza de resección estaban libres de tumor, sin invasión linfovascular, pero con un nódulo a 1 mm del margen quirúrgico. La estadificación TNM del tumor tras el estudio completo fue pT1bN0M0.
Posteriormente, a la paciente le fue administrado tratamiento radioterápico adyuvante sobre un volumen blanco planificado que incluyó el lecho quirúrgico así como las cicatrices volar y dorsal. La dosis total fue de 66 Gy, con un fraccionamiento de 2 Gy/fracción, 5 fracciones/ semana.
A los 18 meses de postoperatorio la paciente continúa con revisiones periódicas, sin signos de recidiva tumoral.
Para la revisión de la literatura sobre el tema que completa este trabajo, empleamos PubMed introduciendo como términos de búsqueda "malignant glomus tumor".