Mujer de 58 años con antecedente de pseudotumor inflamatorio peripancreático (diagnóstico histológico y radiológico en 2009) tratado con esteroides (2009-2010) y azatioprina (2010-2014). Tras remisión clínica y radiológica se retira tratamiento en 2014 manteniendo seguimiento. En revisión tras dos años sin tratamiento la paciente refiere epigastralgia, distensión abdominal, anorexia y pérdida de peso. Se solicita TC abdominal que constata reaparición de masa en tercio distal de páncreas con afectación vascular y lesiones isquémicas esplénicas, sugestivo de recidiva de pseudotumor inflamatorio, reingresando para continuación de estudio.
Al ingreso la paciente presenta abruptamente hemiparesia izquierda y disartria, confirmándose ictus isquémico hemisférico derecho, iniciándose antiagregación. Ecocardiografía y HOLTER sin hallazgos. En días sucesivos experimenta deterioro clínico y aumento de leucocitosis con eosinofilia y reactantes de fase aguda. Tras ecoendoscopia con PAAF pancreática se inicia empíricamente corticoterapia con buena respuesta inicial. La muestra de PAAF únicamente constata signos inflamatorios. Se amplía inmunohistoquímica de IgG4 sobre dicha muestra y de 2009, resultando negativa.
Días después la paciente sufre episodio de desconexión con hipertonía y diaforesis, electroencefalográficamente compatible con estatus no convulsivo, constatándose además nuevas lesiones isquémicas profundas en ambos hemisferios. Planteándose endocarditis marántica se inicia anticoagulación.
Se repite TC corporal que constata empeoramiento de masa y adenopatías por lo que se inician bolos de metilprednisolona y se realiza laparotomía exploratoria con toma de biopsias. Los resultados histológicos provisionales únicamente describen tejido fibroconectivo con infiltrado inflamatorio sin evidencia de malignidad.
Cuatro días tras la cirugía la paciente presenta disfunción multiorgánica con encefalopatía, deterioro respiratorio y oliguria, así como distensión abdominal con abolición de ruidos, repitiéndose TC abdominal que objetiva signos de isquemia intestinal e infartos renales y esplénicos de nueva aparición. La paciente evoluciona desfavorablemente y fallece en pocas horas.
Se solicita autopsia que constata granulomatosis necrotizante con afectación peritoneal, ganglionar y encefálica, donde asocia afectación perivascular e infiltración eosinófila. Estudio negativo para micobacterias (cultivo y PCR). Si bien el diagnóstico definitivo no llega a confirmarse con certeza, se considera como opción más probable enfermedad inflamatoria sistémica de perfil granulomatoso, no respondedora a corticoides, complicada con tromboembolismos diseminados, planteándose una presentación excepcional de vasculitis de Churg-Strauss.