Paciente masculino de 14 años. Inicia tres meses antes con traumatismo en cuarto dedo de miembro pélvico izquierdo (MPI), sin cicatrización de herida. Dos semanas previas reere dolor intenso en MPI. Un día antes hay fatiga y disnea progresiva. Al ingreso se presenta con dolor torácico inspiratorio, disnea de pequeños esfuerzos, taquicardia, oximetría de 88%, cianosis, disminución de pulso y temperatura distal en MPI. Estudios de laboratorio: anticardiolipina IgG de 280 positivo alto e IgM de 17.7 positivo  bajo; dímero D, 4 750 ng/dl; anticoagulante lúpico, 2.44 positivo; plaquetas, 38 000. Ecocardiograma: disfunción sistólica biventricular, predominio de ventrículo derecho (VD), presión sistólica de arteria pulmonar (PSAP), 74 mmHg. Angiotomografía de tórax: TEP aguda bilateral. Gammagrama pulmonar de ventilación-perfusión: TEP total derecha y algunos segmentos distales izquierdos. Ultrasonido Doppler arterial y venoso de MPI: trombosis de arteria poplítea y trombosis venosa. Diagnóstico: TEP masiva aguda, trombosis arterial y venosa de MPI, SAAF primario. El sujeto no es elegible para trombólisis o embolectomía por trombocitopenia. Tratamiento: pulsos de metilprednisolona (5), ciclofosfamida a razón de 1 g/m2 SC mensual (6), rituximab a dosis de 375 mg/m2 quincenal (2), enoxaparina a 2 mg/kg/día, pentoxilina a 1.2 g/día y oxígeno (1 L/min). Se observa mejoría clínica. Evolución actual: ultrasonido Doppler periférico arterial sin trombosis; ecocardiograma: PSAP de 30 mmHg; angiotomografía de tórax: TEP crónica en ramas segmentarias derechas, con adecuado paso de medio de contraste.

Al diagnóstico: Datos de tromboembolia pulmonar aguda y tronco arterial pulmonar con evidencia de dilatación. A los seis meses: Tromboembolia pulmonar crónica de predominio en ramas segmentarias derechas.