Mujer de 61 años, natural de Marruecos sin ant. de interés que ingresa por disnea. Se objetiva anemia microcítica hipocrómica con Hb 8.1mg/dl y alteración de función renal no conocida previamente con Cr 2.41mg/dl y hematuria. Se realiza radiografía de tórax, ECG, gastroscopia, colonoscopia y ecocardiograma que resultan normales. En ecografía abdominal destaca hiperecogenicidad difusa con leve adelgazamiento de la cortical de ambos riñones. Durante el ingreso se ajusta tratamiento con sueroterapia, hierro endovenoso sin mejoría de la función renal. La paciente se mantiene con cifras elevadas de TA durante el ingreso iniciándose amlodipino. Es dada de alta con diagnóstico de ERC establecida, HTA y anemia de trastornos crónicos. Dos semanas tras el alta, la paciente acude por hemoptisis a Urgencias objetivando Hb 7.9mg/dl y empeoramiento de función renal con Cr 4.29mg/dl pese a sueroterapia, se comenta con nuestro centro y es derivada para estudio. A su llegada, destaca palidez marcada, auscultación cardiaca y pulmonar normal y edemas bimaleolares con fóvea. Presenta radiografía de tórax compatible con hemorragia alveolar, por lo que se solicita analítica completa con autoinmunidad, serologías, TACAR y ante la sospecha de síndrome renopulmonar se inicia plasmaféresis con plasma fresco, hemodiálisis y bolos de metilprednisolona. Se obtiene resultado de serologías normales y estudio de TBC negativo. En analítica destaca elevación de p-ANCA 702 U/ml y en el TACAR se aprecia patrón difuso en vidrio deslustrado peribroncovascular bilateral compatible con hemorragia alveolar. La biopsia renal confirma glomerulonefritis proliferativa extracapilar difusa pauciinmune ANCA+. Durante el ingreso, la paciente recibe 3 bolos de metilprednisolona, manteniendo posteriormente dosis de 1mg/kg/día así como bolos de ciclofosfamida 500mg iv y sesiones de plasmaféresis y hemodiálisis. Un mes después es dada de alta con Hb 11.1mg/dl y Cr 2.7mg/dl sin precisar diálisis indicando tratamiento con prednisona en pauta descendente y bolos de ciclofosfamida cada 21 días.