Anamnesis
Mujer de 63 años de edad, que consultó por dolor abdominal difuso más acentuado en flanco derecho de 1 mes de evolución, no presentando pérdida de peso, alteración del hábito intestinal ni otra sintomatología asociada. Como antecedentes personales destaca hipertensión arterial de dos años de evolución tratada con indapamida, sin otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés, ni hábitos tóxicos ni antecedentes familiares oncológicos.

Exploración física
A la exploración la paciente presentaba buen estado general, consciente, orientada y colaboradora, destacando abdomen globuloso, depresible, doloroso a la palpación en fosa ilíaca derecha y vacío derecho, sin masas palpables ni signos de irritación peritoneal.
Resto de la exploración anodina.

Pruebas complementarias
• Se solicita analítica, detectándose en analítica cifras de potasio de 2 mmol/L. Con la sospecha clínica de hiperaldosteronismo (hipertensión arterial mal controlada, hipopotasemia y dolor abdominal).
• Se realizó una TC de suprarrenales, detectándose tumoración redondeada en la glándula suprarrenal derecha de 6 x 5 cm, que capta contraste, con necrosis central, sospechoso de carcinoma suprarrenal.
• Ante sospecha de lesión suprarrenal maligna, se realizó una suprarrenalectomía derecha. El estudio anatomopatológico demostró la existencia de carcinoma suprarrenal bien diferenciado con extensión extracapsular, alcanzando el margen quirúrgico.
• El estudio inmunohistoquímico informa de actividad neuroendocrina (MART-1++, cromogranina+, citoqueratina+, EMA+, vicentina+, Ki-67 negativo, CD3+, CD4+) con características de agresividad.
• Se completa estudio con gammagrafía con In-111 pentetreótido, sin hallazgos.

Tratamiento y evolución
En controles analíticos posteriores la paciente presentó normalización de las cifras tensiónales y de kalemia, metanefrinas, catecolaminas, serotonina y calcitonina normales, iniciando seguimientos periódicos.
Un año después, la TC mostró múltiples nódulos menores de 5 mm en ambos lóbulos inferiores pulmonares compatibles con metástasis hematógenas por lo que inicia tratamiento quimioterápico con seis ciclos de CDDP-VP16 (cisplatino-etopósido), presentando respuesta completa.
Tras un intervalo libre de enfermedad de 16 meses en la TC se evidencia lesión ocupante de espacio en hilio renal derecho de 30 x 25 mm compatible con conglomerado adenopático. Clínicamente, reaparece hipopotasemia 2,9 mmol/L y el estudio hormonal mostró: cortisol orina 132 mg/24 horas, cortisol basal 6,20 mg/dL, dehidroepiendrosterona-S 0,05 mg/mL, testosterona < 0,08 ng/mL, corticotropina (ACTH) 14,7 pg/mL, aldosterona plasmática 415 pg/mL, renina total 4,8 pg/mL, actividad de renina plasmática (ARP) 0,74 ng/mL, cociente aldosterona/ARP 58 (> 50 diagnóstico hiperaldosteronismo primario).
Dada la evolución atípica de carcinoma suprarrenal estadio IV secretor de mineralcorticoides, se realizó linfadenectomía de cava con resección de implantes metastáticos. El resultado anatomopatológico demostró infiltración por tumor sólido de aspecto oncocítico, con grado nuclear 3 de Fuhrman y más de 5 mitosis por 50 HPF, siendo la celularidad tumoral positiva de forma difusa para inhibina, calretina y de forma focal para sinaptofisina y vicentina, siendo negativa para EMA, HMB 45, TTF-1, citoqueratina 7, citoqueratina 20 y cromogranina, infiltración por carcinoma adrenocortical grado nuclear 3 de Fuhrman.
Inició tratamiento con mitotano a dosis progresivamente crecientes hasta 1.000 mg/8 horas, hidroaltesona 30 mg/24 horas, fludrocortisona 0,5 mg/24 horas, ácido ascórbico 250,0/bicarbonato potasio 390,0 mg/comprimido (1 comp./24 horas), verapamilo 80 mg/24 horas, doxazosina 4 mg/24 horas.
Tras un año de tratamiento, progresa a nivel pulmonar por lo que se decide iniciar tratamiento con doxorrubicina (60 mg/m2 cada 21 días; después tras tres ciclos presentó progresión de enfermedad abdominal con aparición de implantes retroperitoneales, recidiva suprarrenal derecha y metástasis suprarrenal izquierda. Inició nueva línea de tratamiento con Carbo-AUC5-VP16 (carboplatino-etopósido) que se suspendió tras seis ciclos ante respuesta parcial radiología y dado el buen estado general de la paciente que permanecía asintomática, se decide control evolutivo estrecho y en caso de progresión de enfermedad o reaparición de la sintomatología al iniciar tratamiento.
La paciente permaneció estable durante siete meses hasta que ingresó por dolor en el hipocondrio derecho, náuseas, vómitos, anemización (hemoglobina 9,9 g/dL), cifras de potasio 2,5 mmol/L, detectándose metástasis hepáticas y crecimiento de las metástasis pulmonares, de ambas masas adrenales y afectación renal derecha. Se inició tratamiento con paclitaxel semanal con buena tolerancia, manteniendo el tratamiento adrenolítico con mitotano 100 mg/12 horas y espironolactona 100 mg/24 horas. Anatomía patológica.
Tras tres meses de tratamiento, ante el deterioro clínico y la nueva progresión de la enfermedad, se decide suspender el tratamiento quimioterápico, falleciendo la paciente un mes más tarde.