Varón de 43 años en estudio por prurito, en tratamiento con antihistamínicos y gabapentina, que acude a urgencias por un cuadro confesional agudo y mioclonias. La Rx de tórax, analítica y el TC craneal son normales, considerándose un cuadro confesional orgánico de posible origen medicamentoso. El paciente regresa a urgencias a los 10 días, por presentar empeoramiento progresivo, a pesar de la retirada de los fármacos. Se realiza una RM cerebral, identificando hiperintensidad de señal en T2 y FLAIR en la corteza del hemisferio cerebral derecho y en la cabeza del núcleo caudado ipsilateral, con restricción de la difusión. El electroencefalograma muestra descargas epileptiformes lateralizadas periódicas derechas, compatibles con una encefalitis. La demencia progresiva, los hallazgos en RM y EEG y la positividad de la proteina 14.3.3 en LCR permiten diagnosticar Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica probable.