**Enfermedad**: Encefalitis de Rasmussen
**Abstract**
La Encefalitis de Rasmussen (ER), también conocida como encefalitis crónica focal (ECF) o Síndrome de Rasmussen, es una enfermedad neurológica inflamatoria poco frecuente, caracterizada por convulsiones frecuentes y severas, pérdida de habilidades motoras y del habla, hemiparesia (parálisis de un lado del cuerpo), encefalitis (inflamación del cerebro) y demencia. La enfermedad, que afecta a un único hemisferio cerebral, generalmente ocurre en niños menores de 15 años.
**Tratamiento**
Durante la fase aguda el tratamiento está dirigido a disminuir la inflamación. Al igual que en otras enfermedades inflamatorias pueden utilizarse corticoides, en forma de un ciclo corto de dosis alta, o a dosis más bajas para tratamiento a largo plazo. La inmunoglobulina intravenosa también es efectiva tanto a corto como a largo plazo, particularmente en adultos, donde se ha propuesto como tratamiento de primera línea. Otros tratamientos similares incluyen plasmaféresis o Tacrolimus, aunque hay menos evidencia de su utilidad. Ninguno de estos tratamientos puede prevenir las secuelas permanentes de la enfermedad.
Durante la fase crónica de la enfermedad, donde ya no existe inflamación activa, el tratamiento se enfoca en mejorar los síntomas remanentes. El tratamiento con fármacos antiepilépticos usualmente es efectivo para controlar las convulsiones, y puede ser necesaria la extirpación o desconexión quirúrgica del hemisferio cerebral afectado, en un procedimiento llamado hemisferectomia. Esto generalmente trae consigo mayor debilidad, hemianopsia problemas cognitivos, pero el otro hemisferio cerebral puede ser capaz de hacerse cargo de algunas de estas funciones, especialmente en niños pequeños. Este procedimiento puede no ser recomendable cuando el hemisferio comprometido es el izquierdo, ya que este hemisferio contiene la mayoría de las partes del cerebro que controlan el lenguaje. Sin embargo, la hemisferectomía generalmente es muy efectiva para controlar las convulsiones.
**Diagnóstico**
El diagnóstico se puede hacer solamente con las características clínicas más alguna prueba para descartar otras causas posibles de los síntomas. Un electroencefalograma generalmente muestra las características eléctricas asociadas a la epilepsia y disminución de la actividad cerebral del hemisferio afectado, y las imágenes de RNM muestran encogimiento gradual del hemisferio afectado con signos de inflamación o cicatrización. Una biopsia cerebral puede proveer una fuerte confirmación del diagnóstico, pero no siempre es necesaria.