Presentamos el caso de un paciente hombre de 72 años diagnosticado por el servicio de reumatología de SAS anti-Jo1 positivo sin afectación miosítica con deterioro de la función renal. Se trataba de un paciente con antecedentes personales de hipertensión arterial, neuropatía intersticial, insuficiencia mitral moderada e hipertrofia ventricular izquierda con birrefringencia de septo. En un ingreso previo en el servicio de cardiología se realizó biopsia de grasa subcutánea con la sospecha de amiloidosis, que resultó negativa. En el ingreso actual ha sido derivado para el estudio de insuficiencia renal con creatinina de 2,9 mg/dl, proteinuria de 1,25 mg/24 h, sin otras alteraciones bioquímicas. En la exploración física llamaban la atención las telangiectasias en los párpados y las lesiones cutáneas eritemato-violáceas hiperqueratósicas (signo de Gottron) sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas («manos de mecánico», figura 1). El resto de la exploración física fue normal. Se completaron el estudio de autoinmunidad (ANA; ANCA negativo; C3 y C4 normales), inmunofijación en sangre y orina y proteinograma, sin alteraciones evidentes.

Se realizó radiografía de tórax en la que se evidenciaron cardiomegalia a expensas de aurículas y engrosamiento cisural con pinzamiento costofrénico derecho. En la ecografía abdominal visualizamos un riñón derecho de 9,2 cm con cortical ecogénica y un pequeño quiste simple de 1 cm en el polo inferior. El riñón izquierdo era de 9,3 cm, con características similares. En el polo superior existía un quiste simple de unos 3 cm, y en el inferior otro de 1,6 cm, con una tabicación calcificada en su interior. Se decidió realización de biopsia renal para filiar el diagnóstico, observándose 9 glomérulos esclerosados. Se detectaron, además, depósitos amorfos en glomérulo, vaso e intersticio, rojo Congo positivo y amiloide AA (IHQ) + en distribución glomérulo-intersticial, nodular y predominantemente perivascular. El diagnóstico anatomopatológico fue amiloidosis renal de tipo AA con afectación glomerular, intersticial y fundamentalmente vascular..