Paciente femenina, blanca, de 55 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial esencial y Fibromialgia remitida a nuestra institución por presentar signos y síntomas constitucionales como astenia, fiebre superior de 38 grados de alrededor de 2 semanas de evolución sobre todo en horario vespertino, pérdida de apetito, mialgias, artralgias simétricas de grandes articulaciones y pérdida de peso. La paciente se quejaba de presentar manifestaciones respiratorias como tos pertinaz con expectoración mucosa abundante, cuadro doloroso en hemitórax izquierdo e intercostal derecho, así como disnea a esfuerzos físicos que iba en aumento.

Al examen físico: paciente con aspecto de toma del estado general, palidez cutáneo mucosa, Respiratorio, disminución del murmullo vesicular a nivel del tercio superior del pulmón izquierdo con estertores crepitantes en ambos campos.

SOMA signos inflamatorios y dolor a la palpación de articulaciones como rodillas tobillos.

Los hallazgos de laboratorio mostraron, como datos significativos, la presencia de anemia (8 g/l), anemia microcitica. hipocrómica, eritrosedimentación acelerada ( VSG 95 mm/h), leucocitosis (18,000 células) con predominio de PMN y linfocitosis. Lámina periférica con trombocitosis Hematíes hipocrómicos y anisocitosis.

Se realizaron marcadores de respuesta inflamatoria aguda como Pro-BNP y procalcitonina y marcadores tumorales pulmonares como antígeno carcino embrionario(CA), alfafetoproteina y Cypra 1.89 siendo estos negativos.

Los estudios de imagenología mostraron en el RX de Tórax una imagen tumoral bien definida de contornos redondeados en región clavicular izquierda. Opacidad redondeada heterogénea, que se proyecta infra clavicular en lóbulo superior derecho.

La Tomografía computarizada confirma y define mejor las lesiones antes descritas, en tanto describen en el hemitórax derecho una imagen nodular hipodensa de contornos irregulares.

Las imágenes mostradas resultan muy sugestivas de una lesión tumoración de vértice de pulmón las cuales asociadas a manifestaciones generales constitucionales y extra-articulares resultan sustentables para establecer el diagnóstico de cáncer de pulmón con posibles lesiones metastásicas contra laterales. No obstante resultan varios los posibles diagnósticos a diferenciar por lo cual constituye un reto la toma de decisiones e imponer un tratamiento adecuado atendiendo al riesgo beneficio.

Se decidió la realización de fibro- Broncoscopia flexible diagnóstico terapéutica con estudio histológico por biopsia de pulmón, la cual revelo la presencia de material constituido con abundantes neutrófilos con detritus celulares con áreas de absceso y otras áreas con presencia de vasculitis necrotizante con obstrucción de paredes vasculares, algunas de ellas con aspecto granulomatoso, células de aspecto epitelioide formando grupos, no descartándose la posibilidad de vasculitis granulomatosa.

Se realizó evaluación y discusión conjunta con la especialidad de reumatología para precisar diagnóstico, tratamiento y la conducta a seguir.

Evaluamos los resultados de otros estudios realizados, en los cuales se encontró positividad para el factor Reumatoideo, Proteína C reactiva y se realizaron estudios inmunológicos para anticuerpos P-ANCA, y C-ANCA los cuales arrojaron resultados positivos. Los valores obtenidos de los ANA, anti-DNA de doble cadena y de las pruebas de función renal fueron negativos.

Evolutivamente la paciente desarrolló intensa fotofobia, ambos ojos rojo estableciéndose el diagnóstico por oftalmología de conjuntivitis-uveítis.

Constatamos manifestaciones parestésicas severas en ambos miembros inferiores en forma de bota como expresión de mononeuritis múltiple corroborada por los estudios neuro-electrofisiológicos realizados.

Con los datos y elementos clínicos presentes en la paciente, con un síndrome febril y general persistente, manifestaciones pulmonares, que remedaban un tumor de vértice de pulmón, pero sin histología tumoral neoplásica maligna, predominio de lesiones granulomatosas incluso abscedadas, asociadas a manifestaciones oftalmológicas, neurológicas, en el contexto de la positividad de los anticuerpos ANCA definimos el criterio diagnóstico de GW y se decidieron cambios en el tratamiento con medidas de soporte general, fuerte tratamiento de amplio espectro específico con otras drogas luego de la falta de respuesta a ceftriaxona y trifamox parenteral por lo que se decidió continuar con meropenen y clindamicina durante 14 días. Asociado a ello se instauró tratamiento con pulsos de 500 mg de metil prednisolona IV por 5 días, seguidos de prednisona a dosis de 0.5 a 1 mg /kg/dia vía oral, e inicio de pulsos de ciclofosfamida 750 mg/mensual ajustada según peso y superficie corporal de la paciente con la función renal normal.

La evolución de la paciente ha sido muy positiva desde el punto de vista clínico y radiológico con regresión de toda la sintomatología, los resultados de los exámenes complementarios evolutivamente y de la imagen radiológica, que llegó a borrar las lesiones antes reportadas completamente. Se decidió el alta hospitalaria luego de 30 días de su ingreso. Continúa con el protocolo de tratamiento de su enfermedad por consultas externas con 60 mg de prednisona oral en régimen de descenso, y bolos mensuales de ciclofosfamida hasta la inducción, luego de los cuales se proseguirá con drogas citotóxicas como terapia de mantenimiento y con seguimiento por la Especialidad de Reumatología y Medicina Interna.