Paciente de 14 años sin antecedentes médicos de interés y con calendario vacunal cumplimentado para su edad, que presenta fiebre mayor de 38o de 15 días de evolución que no remite con antipiréticos, acompañada de exantema macular no pruriginoso y migratorio, que afecta a tronco, cara, extremidades y palmas y plantas de pies y manos, así como hiperemia conjuntival, artromialgias generalizadas, odinofagia para sólidos y líquidos y enantema faríngeo.
En analítica: Leucocitosis 19.910, trombocitosis 311.000, PCR 270 y ferritina> 2000, proBNP 811, TnT 95.
Serologías negativas a excepción de las vacunas administradas. Autoinmunidad: ANA 1/80 con patrón moteado, resto negativo.
Se realiza diagnóstico diferencial entre la enfermedad de Kawasaki y de Still por cumplir criterios clínicos de ambas habiendo descartado otras posibilidades. Las pruebas de imagen, incluyendo, ecocardiografía y TC de coronarias, son normales, desestimando la posibilidad de aneurismas coronarios. La ausencia de descamación, el nivel de ferritina y las pruebas de imagen nos llevan a descartar enfermedad de Kawasaki, realizando diagnóstico de enfermedad de Still. Se inicia tratamiento con AAS a 2g/día y gammglobulinas i.v sin mejoría. Posteriormente se añaden corticoides a 1mg/kg/día y AINEs, con remisión.
La enfermedad de Still es un subtipo de artritis idiopática juvenil que se manifiesta como dolor articular, fiebre alta diaria intermitente y rash asalmonado que se relaciona con los aumentos de temperatura.
Analíticamente destacan leucocitosis, trombocitosis, elevación de los reactantes de fase aguda, con ferritinemias mayores a 1000 habitualmente.
En presencia del patrón de fiebre característico, rash y artritis se puede hace un diagnóstico de presunción, pero para el diagnóstico definitivo se precisan 2 semanas de fiebre y 6 de dolor articular.
El tratamiento en formas leves se realiza con AINEs de dos a cuatro semanas, añadiendo agentes biológicos, modificadores de la enfermedad o corticoides en casos más graves.
La enfermedad de Kawasaki es una de las vasculitis más frecuentes del niño, y se caracteriza por fiebre intermitente persistente, rash polimorfo, conjuntivitis no exudativa, mucositis (ragades, lengua de frambuesa) y alteraciones cardíacas.