Anamnesis
Mujer de 63 años, con linfoma de Hodgkin supraclavicular tratado con radioterapia (RT) tipo mantle en 1972. Sin comorbilidad ni otros antecedentes relevantes. En noviembre de 2011 debuta con tumoración cervical izquierda, disfagia, hemiparesia y dolor en brazo ipsilateral.

Examen físico
Performance status 0. Masa laterocervical izquierda de 4 x 4 centímetros (cm), blanda, vasculariazada y adherida a planos profundos. Resto sin hallazgos.

Pruebas complementarias
Resonancia magnética (RM) cervical: masa laterocervical izquierda, sólida, de 5 x 5 x 5 cm. Desplaza las vías aérea y digestiva, rodea la carótida común izquierda y comprime las ramas del plexo braquial. Diagnóstico diferencial entre adenopatía, paraganglioma y tumor de vaina neural.
Tomografía computarizada toracoabdominopélvica: sin alteraciones.
La citología inicial informaba de paraganglioma extrasuprarrenal, pero la negatividad de marcadores neurales, junto con patrón difuso de succinato deshidrogenasa, excluía dicho diagnóstico. La ampliación del estudio inmunohistoquímico descartaba el origen epitelial y muscular.

Diagnóstico
Tumor maligno epiteloideo de partes blandas de hábito perivascular: PEComa.

Tratamiento
Exéresis completa quirúrgica y bypass subclavio-carotídeo izquierdo en enero de 2012.

Evolución
En abril de 2012, la RM realizada objetivó recidiva de enfermedad, considerándose irresecable en Comité de Tumores.
La paciente se negó a recibir radioterapia o quimioterapia (QT). En noviembre de 2012, con la aparición de síntomas locales, se planteó tratamiento paliativo con RT, pero la paciente no acudió a controles. Ingresó en enero de 2013 por gran sangrado tumoral, descartándose cirugía y posibilidad de embolización por alto riesgo neurológico.
La RM mostraba aumento de tamaño de la masa latero-cervical izquierda de 14 x 10 x 12 cm, extendiéndose por detrás de la glotis y la tráquea. Trombosis completa de yugular izquierda. Infiltración ósea de columna cervical y dorsal.
Recibió, entonces, tratamiento con diez sesiones de RT hemostática, con buena tolerancia, salvo aparición de mucositis de grado 2.
Un mes después del fin de RT, la lesión mostraba necrosis tumoral superficial de un 20 %, por lo que se replanteó el rescate quirúrgico en comité de tumores, que fue desestimado por alto riesgo de sangrado y compromiso de estructuras vitales.
Ante la progresión local de PEComa irresecable, se inició tratamiento con sirolimus.
Tras dos meses de tratamiento, con buena tolerancia, se observó respuesta clínico-radiológica. La RM informó de masa latero-cervical izquierda con disminución de tamaño (11 x 5 x 15 cm), cavitación y necrosis.