Varón de 48 años que acude a urgencias por disnea, edemas en MMII, tos con expectoración rosácea y sensación distérmica de 10 días de evolución. Como antecedentes personales destacan una hipertensión y DM2 en tratamiento con metformina y carvedilol. A la exploración física se aprecia una tensión arterial de 180/104 y fiebre de 38a. En la auscultación cardiopulmonar taquicardia rítmica, asociando crepitantes bibasales, con miembros inferiores con edemas hasta 1/3 medio.
Analíticamente mostraba un empeoramiento de la función renal (FG 70), una gasometría con insuficiencia respiratoria global. El ECG presentaba un bloqueo de rama derecha con hemibloqueo anterior izquierdo, una Rx tórax con cardiomegalia e infiltrados parahiliares bilaterales. El ecocardiograma mostraba miocardiopatía dilatada con FEVI 35%, acinesia de cara posteroinferior e hipocinesia inferomedial y septobasal; y una espirometría con una difusión del 57%. Siendo diagnosticado de insuficiencia cardiaca congestiva en contexto de miocardiopatía dilatada con FEVI deprimida e infección respiratoria, el paciente se va de alta tras tratamiento deplectivo y antibiótico. Se realiza coronariografía ambulatoria sin observarse lesiones angiográficas significativas. Ante escasa mejoría del infiltrado en la radiografía de control se solicita un TAC en el que se observan adenopatías hiliares bilaterales calcificadas con nódulos subpleurales y parenquimatosos. La RMN cardíaca mostró lesiones de realce intramiocárdico tardío y anomalías de la contractilidad. Se biopsió el miocardio siendo escasamente representativa y se completa el estudio con una videomediastinoscopia que informa de linfadenitis granulomatosa no necrotizante, hallazgos compatibles con una sarcoidosis cardiaca y pulmonar. Con este diagnóstico se encuentra en tratamiento con metrotrexato, prednisona, OCD e implantación de DAI.
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa no caseificante con especial afectación pulmonar (90%) con compromiso cardiaco en el 5% de los casos de sarcoidosis sistémica. Debe sospecharse en pacientes sin diagnóstico sistémico, que presenten bloqueo auriculoventriculares o TVs de etiología no aclarada. Para su diagnóstico los criterios de la HRS precisan una histología cardiaca compatible o histología extracardiaca con clínica y RMN cardiaca compatibles. Su diagnóstico es esencial, pues con tratamiento existe una recuperación del 28-70%. La mayoría de las muertas se deben a ICC y arritmias ventriculares.