ANTECEDENTES:
No alergias medicamentosas conocidas. No factores de riesgo cardiovasculares conocidos. Niega hábitos tóxicos. Miocardiopatía dilatada no isquémica con disfunción biventricular grave (FEVI 15-20%) de debut en octubre de 2010 que evoluciona a insuficiencia cardiaca avanzada (ergoespirometría con consumo pico de oxígeno de 12 ml/min/kg). FA de cronología incierta diagnosticada en 2010. CHA2DS2-VASc 1 punto anticoagulada con dabigatrán 150 mg cada 12 horas. Implante de desfibrilador automático implantable (DAI) en prevención primaria en enero de 2011, con descargas inapropiadas posteriores por episodios de FA con respuesta ventricular rápida. Tratamiento habitual: dabigatrán 150 mg cada 12 horas, bisoprolol 2,5 mg cada 12 horas, espironolactona 25 mg cada 24 horas, furosemida 40 mg cada 12 horas, digoxina 0,25 mg medio comprimido cada 24 horas, sildenafilo 20 mg cada 12 horas, ciclos periódicos de levosimendán y carboximaltosa férrica.

ENFERMEDAD ACTUAL:
Tras completar el estudio pretrasplante (ver pruebas complementarias), el paciente es incluido en lista electiva de trasplante cardiaco en marzo de 2017, estando entonces en una clase funcional II-III de la New Yor Heart Association (NYHA). Un mes más tarde, el 18 de abril de 2017, es avisado telefónicamente para ingreso programado ante la aparición de un donante óptimo para el trasplante cardiaco.
Ingresa en planta cardiología y a su llegada se solicita electrocardiograma (ECG), analítica completa con estudio de coagulación, radiografía de tórax y se realiza reserva de hemoderivados. El paciente está anticoagulado con dabigatrán 150 mg cada 12 horas, habiendo tomado la última dosis en la misma mañana del ingreso (< 8 horas).

EXPLORACIÓN FÍSICA:
Buen estado general. Consciente, orientado y colaborador. Afebril al ingreso. Estable hemodinámicamente con cifras de tensión arterial (TA) 107/65 mmHg y frecuencia cardiaca (FC) 65 lpm. Eupneico en reposo y al habla con cabecero a 30o. Ligera ingurgitación yugular. A la auscultación, tonos cardiacos arrítmicos sin soplos audibles. Murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos sobreañadidos. Miembros inferiores con ligeros edemas perimaleolares, no signos de trombosis venosa profunda. Sin otros hallazgos reseñables a la exploración.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: FA a 53 lpm. QRS estrecho con morfología de hemibloqueo anterior izquierdo.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: cardiomegalia importante a expensa de cavidades izquierdas con apertura del ángulo carinal por encima de los 90o, doble contorno auricular derecho y crecimiento marcado de sombra ventricular izquierda que muestra una morfología peculiar de la punta cardiaca en "giba" que recuerda al aneurisma ventricular. DAI normoposicionado.
ECOCARDIOGRAFÍA TRANSTORÁCICA: aurícula izquierda gravemente dilatada. Ventrículo izquierdo globuloso con diámetro telediastólico de 64 mm, volumen telediastólico de 256 ml y con paredes adelgazadas con datos de no compactación en segmentos septo-apicales, sin engrosamiento sistólico y con fracción de eyección global del 15-20%. Válvula mitral fina con buena movilidad y con regurgitación de grado II/IV dirigido a la pared posterolateral. Válvula aórtica fina trivalva con regurgitación ligera dirigida a la valva mitral anterior. Ventrículo derecho dilatado con diámetro telediastólico de 40 mm y con TAPSE de 17 mm. Hipocontractilidad en segmentos laterales. Electrocatéter en ventrículo derecho. Regurgitación tricúspide moderada con gradiente aurícula derecha–ventrículo derecho de 37 mmHg.
CORONARIOGRAFÍA: arterias coronarias normales.
CATETERISMO derecho: aurícula derecha 18 mmHg, ventrículo derecho 59/18 mmHg, tronco de arteria pulmonar 59/35-43 mmHg, presión capilar pulmonar 35 mmHg, gradiente transpulmonar 8 mmHg, gasto cardiaco 3,7 l/min. Resistencia vascular periférica 2,16 unidades Wood. TAC toracoabdominal: Destaca la presencia de áreas hipodensas pseudonodulares en hígado, a nivel del segmento II y entre los segmentos V y VI, de características inespecíficas que podría corresponder con áreas fibróticas, menos probable esteatosis parcheada.
ECOGRAFÍA DOPLER de troncos supraaórticos y de miembros inferiores: sin lesiones significativas. 
GRUPO SANGUÍNEO A. Anticuerpos anti HLA I-II negativos.
SEROLOGÍA: hepatitis C IgG negativo, hepatitis A IgG positivo, antígeno S hepatitis B negativo, anti-HBs IgG negativo, antiHBc IgG negativo. Anticuerpos IgG positivos frente a virus de la parotiditis, rubeola, sarampión, herpes virus tipo 1, varicella zoster y citomegalovirus. IgG toxoplasma positivo, IgM toxoplasma negativo. IgG tétanos positivo. VIH 1-2 negativos. IgG virus de Epstein Bar negativo, IgM negativo. Screening sífilis negativo.
MARCADORES TUMORALES: negativos.
ANALÍTICA pretrasplante: glucosa, función renal, perfil abdominal e iones normales. Hemoglobina 11,3 g/dl. HbA1c 5,5%. NT-proBNP 1297 pg/ml. Coagulación con INR 1.31, TP 14,5 segundos, TPTA 57,1 segundos, TPTA ratio 1,78. Perfil lipídico: colesterol total 185 mg/dl, LDL 95 mg/dl, HDL 65 mg/dl. Perfil tiroideo normal.
PRUEBA DE COAGULACIÓN tras infusión de idarucizumab IV: INR 1,13, TP 12,4 segundos, TPTA 30,3 segundos, TPTA ratio 0,95. 


EVOLUCIÓN CLÍNICA
Al recibir los resultados analíticos solicitados al ingreso, se comprueba el efecto de dabigatrán en la coagulación del paciente mediante las cifras de TPTA (57,1 segundos) y TPTA ratio (1,78). En este momento, se contacta con hematología para revertir la anticoagulación, quienes indican la administración de 5 g de idarucizumab IV mediante dos perfusiones consecutivas de 2,5 g/50 ml en 5-10 minutos cada una de ellas, con nuevo control pasados 15 minutos de su administración, normalizándose los tiempos de coagulación (TPTA 30,3 segundos y TPTA ratio 0,97). Una vez revertido el efecto anticoagulante del dabigatrán, se lleva a cabo la intervención quirúrgica, realizándose trasplante cardiaco ortotópico con técnica bicava. El tiempo de cirugía extracorpórea es de 78 minutos y el tiempo de anoxia de 60 minutos. Durante la cirugía se administran 3 g de fibrinógeno y el paciente no precisa transfusiones de hemoderivados. La heparinización es revertida con protamina. Finalmente, se dejan dos drenajes mediastínicos que son retirados a las 48 horas de la cirugía sin incidencias. En el postoperatorio inmediato, el paciente ingresa en la unidad de cuidados intensivos. Es extubado en las 6 primeras horas, presentando una evolución favorable en todo momento, sin complicaciones de sangrado. Se inicia el protocolo de inmunosupresión habitual (tacrolimus + micofenolato de mofetilo + prednisona). Es trasladado a la unidad de hospitalización de trasplante cardiaco a las 72 horas de la cirugía, pudiendo ser alta precoz a domicilio.

DIAGNÓSTICO
Ingreso programado para trasplante cardiaco ortotópico con técnica bicava en paciente incluido en lista de espera electiva por miocardiopatía dilatada no isquémica con disfunción biventricular grave (FEVI 15-20%). FA persistente anticoagulada (CHA2DS2-VASc 1 puntos, HAS-BLED 0 puntos).