Mujer joven asmática con disnea de etiología muy inusual

Palabras clave
Tumores raros
Tumores cardíacos
Mixofibrosarcoma
Sarcoma cardíaco

Resumen
Presentamos el caso de una mujer de 36 años con antecedentes de asma bronquial que presentó un cuadro de disnea progresiva sin mejoría, a pesar de tratamiento esteroideo y broncodilatador intensivo. Ante las múltiples consultas en Urgencias, se decidió ingreso en Medicina Interna para estudio. Tras el estudio inicial, y siempre enfocado por su antecedente asmático, fue una sorpresa encontrar la verdadera causa de la disnea: un tumor cardíaco maligno infiltrante de aurícula izquierda de estirpe sarcomatosa que, a pesar de ser intervenido, condujo a la paciente a la muerte.

Introducción
A continuación describimos el caso de una paciente joven con antecedentes de asma extrínseco con crisis de disnea de repetición que no mejoraban con tratamiento esteroideo y broncodilatador correcto e intensivo. Tras el estudio realizado, se encontró una etiología para la disnea francamente inusual.

Historia clínica
Paciente mujer de 36 años sin antecedentes familiares, cardiovasculares ni quirúrgicos de interés. Intolerancia a la vitamina B12, fumadora habitual de unos 10 cigarrillos al día desde la adolescencia y alérgica a epitelios de gato y diversos pólenes. Diagnosticada de asma extrínseco a los 8 años de edad, en seguimiento en consulta de Neumología y de Educación para Asma. Realizaba tratamiento habitualmente con budesonida/formoterol/12 h, rupatadina 10 mg/24 h y montelukast 10 mg/24 h.

En los 4 meses previos a su ingreso en Medicina Interna, la paciente acudió en numerosas ocasiones (registradas más de 15 visitas al Servicio de Urgencias y una a Neumología), por aumento de su disnea habitual con autoescucha de "silbidos en el pecho", así como dolor torácico leve que empeoraba con la inspiración profunda, tos con escasa expectoración y fiebre ocasional. La paciente lo atribuía a la fumigación de unos terrenos colindantes a su domicilio. Se realizaron múltiples ajustes de tratamiento, añadiendo bromuro de aclidinio, salbutamol a demanda, prednisona 30 mg vía oral, amoxicilina-clavulánico, moxifloxacino, levofloxacino, y otros antibióticos, así como múltiples inyecciones intravenosas de esteroides en las visitas a Urgencias. Ante la no mejoría, se consultó a Medicina Interna, decidiéndose ingreso para estudio.

En el momento de su ingreso en planta, se encontraba afebril, normotensa, con aceptable estado general. Eupneica en reposo con gafas nasales a 2 lpm (saturación O2 93%). Presentaba discreta sensación disneica durante la conversación. No ingurgitación venosa yugular. Tonos cardíacos rítmicos a frecuencia normal. Crepitantes finos en bases de mayor intensidad en hemitórax izquierdo. No se auscultaban sibilantes. Abdomen blando no doloroso, sin que se palparan megalias. Extremidades sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda. Pequeños hematomas en diversas localizaciones, sobre todo a nivel de miembros inferiores.

Pruebas complementarias
Se efectuaron las siguientes:
Analítica. Hemograma: leucocitos 10.480 (4.000-11.5000), 75% polimorfonucleares; plaquetas 131.000 (140.000-450.000), hemoglobina 12 g/dl (12-16,5). Bioquímica: glucosa, iones y creatinina normales. Proteína C reactiva (PCR) 76,3. Antígenos de neumococo y Legionella en orina negativos. ANA, FR, ANCA negativos. ECA normal. Complementos normales. IgE 949 UI/ml (normal < 100).
Radiografía de tórax (Figura 1). Infiltrado intersticial reticular bilateral con mayor condensación en base pulmonar izquierda. Silueta cardíaca dentro de los límites de la normalidad. Resto normal.
Electrocardiograma. Ritmo sinusal a 90 lpm.
Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax (alta resolución) (Figura 2). Múltiples y difusos infiltrados alveolointersticiales bilaterales con atenuación del parénquima pulmonar en "vidrio deslustrado" y con engrosamiento del intersticio peribroncovascular, septal e interlobar, más acusados en campos medios y bases. Derrame pleural bilateral en mayor cuantía derecho. Normalidad de grandes vasos y silueta cardíaca. Adenopatías en espacio prevascular de 19 mm, en localización retrocavo y pretraqueal de 15 mm, y subcarinales y perihiliares de hasta 20 mm. A valorar como primera sospecha sarcoidosis pulmonar, vasculopatías, neumonía intersticial…
Ecografía abdominal. Sin hallazgos relevantes.
Pruebas funcionales respiratorias. Patrón restrictivo moderado con FVC 56,4%, FEV1 71%, TLCO 49,2%. Pletismografía: capacidad pulmonar total 77%.
Fibrobroncoscopia. Discretos signos inflamatorios en ambos sistemas bronquiales sin otros hallazgos relevantes. Citología de aspirado bronquial y biopsia transbronquial: normal.

Evolución
Se instauró tratamiento con esteroides a dosis altas (metilprednisolona 40 mg/8 h i.v.) con mejoría clínica progresiva. Se solicitó biopsia pulmonar al Servicio de Cirugía Torácica del Hospital Regional Carlos Haya, quedando a la espera para la realización de la misma de forma ambulatoria. Al alta se encontraba asintomática y se decidió mantener tratamiento con prednisona 60 mg vía oral. Seis días después, volvió a ingresar tras acudir en dos ocasiones a Urgencias por disnea y tos que no mejoraban con nebulizaciones y esteroides intravenosos. Se realizó nueva radiografía simple de tórax, en la que se observó que el infiltrado pulmonar era más evidente, y además, se detectó trombopenia de 70.000, leucocitos 20.545 (80% neutrófilos) y PCR de 11. A la exploración, destacó aumento de los edemas en los miembros inferiores, por lo que se solicitó una ecocardiografía que reveló una válvula mitral con una masa protuyente de 20 x 14 mm con aspecto de mixoma auricular y gradiente pico de 30, gradiente medio de 22. Además, se observó insuficiencia mitral con jet excéntrico leve-moderada.

Antes tales hallazgos, se solicitó traslado al Servicio de Cirugía Cardíaca para intervención, la cual se llevó a cabo de forma programada. Se abordó la aurícula izquierda (AI) a través del septo interauricular, encontrándose una gran masa tumoral de aspecto irregular, que infiltraba paredes de la AI y que abarcaba prácticamente su totalidad. Ante la sospecha de tumoración maligna se realizó biopsia intraoperatoria, siendo informada de presencia de células con atipias de estirpe fibromatosa. Se resecó gran parte del tumor, no siendo posible a nivel de la entrada de las venas pulmonares derechas. Se envió la pieza a Anatomía Patológica, cuyo resultado final fue mixofibrosarcoma de alto grado.

En el periodo posoperatorio, la paciente sufrió sangrado de la sutura de la reconstrucción de la aurícula, y a pesar de reintervenirse quirúrgicamente, finalmente falleció.

Diagnóstico
Mixofibrosarcoma de alto grado de aurícula izquierda.

Discusión y conclusiones
Los tumores primarios cardíacos son extremadamente raros, y pueden ser diagnosticados de forma accidental o en el transcurso del estudio de otras patologías. La sintomatología depende en parte de la localización del tumor, por lo que los tumores de AI producen síntomas derivados de la regurgitación mitral, dando lugar a fallo cardíaco y/o hipertensión pulmonar. El tumor más frecuente de AI es el mixoma, aunque pueden aparecer otros tumores benignos e incluso algunos malignos. Los tumores malignos primarios cardíacos constituyen el 15% de los tumores en general, siendo los sarcomas los más habituales. El resto de tumores malignos primarios son muy poco habituales, aunque algunos, como el linfoma, parecen estar en aumento. Por contra, los tumores cardíacos secundarios son mucho más habituales y pueden aparecer hasta en un 8% de todos los pacientes que mueren por enfermedad tumoral. En general, la mayoría de los sarcomas terminan en el fallecimiento de los pacientes, bien por su extensión al miocardio, bien por los síntomas de obstrucción al flujo sanguíneo o por metástasis a distancia.

En nuestro caso, la paciente fue orientada hacia una posible enfermedad intersticial pulmonar (de acuerdo con los hallazgos radiológicos y los antecedentes respiratorios) y fue la realización de una ecocardiografía impulsada por la aparición de edemas en los miembros inferiores la que hizo reorientar el caso de forma correcta. Es importante prestar atención a todos los detalles de la anamnesis y de la exploración clínica para poder llegar a un diagnóstico correcto.

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