RESUMEN
Inicio
>
Medicina Familiar y Atención Primaria
>
Manejo de la hematuria en el niño desde Atención Primaria
Manejo de la hematuria en el niño desde Atención Primaria
23 febrero, 2024
26 septiembre, 2023
Manejo de la hematuria en el niño desde Atención Primaria
Autor principal: Eduardo Tomás Ortega Mata
Vol. XVIII; nº 18; 975
Management of hematuria in children from Primary Care
Fecha de recepción: 17/08/2023
Fecha de aceptación: 21/09/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 18 Segunda quincena de Septiembre de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 18; 975
Autores:
Eduardo Tomás Ortega Mata
1
, Pablo Vadillo Martín
2
, Elena Pérez Galende
2
, Rocío del Pilar Pérez Orozco
2
, Angie Yurani Ramos de los Ríos
2
, Maria Calderó Torra
2
, Javier Sánchez Ibáñez
1
Centro de Trabajo actual:
1
Centro de Salud Delicias Sur, Zaragoza. España.
2
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España
Resumen:
La hematuria macroscópica se define por un aumento en el número de hematíes en la orina, que es visible a simple vista. Se trata de una patología poco común y más entre la población infantil. Normalmente es una patología transitoria y sin consecuencia. A diferencia de los adultos, la hematuria rara vez es producida por una patología maligna subyacente. La coluria puede deberse a causas distintas a la sangre como la mioglobina, fármacos como la fenazopiridina, alimentos como la remolacha, metabolitos asociados como la porfiria… La evaluación de la morfología de los glóbulos rojos urinarios (eritrocitos glomerulares y no glomerulares) suele ser útil en la clasificación etiopatogénica de la hematuria. Esta revisión analizará también las causas de la hematuria en la población pediátrica.
Palabras clave:
hematuria, glomerulonefritis, atención primaria, pediatría, IgA, enfermedad de Berger
Abstract:
Gross hematuria is defined by an increase in the number of red blood cells in the urine, which is visible to the naked eye. It is a rare pathology and more among the child population. Normally it is a transitory pathology and without consequence. Unlike adults, hematuria is rarely caused by an underlying malignancy. Coluria can be due to causes other than blood such as myoglobin, drugs such as phenazopyridine, foods such as beetroot, associated metabolites such as porphyria… Evaluation of urinary red blood cell morphology (glomerular and non-glomerular erythrocytes) is often useful. in the etiopathogenic classification of hematuria. This review will also look at the causes of haematuria in the pediatric population
Keywords:
hematuria, glomerulonephritis, primary care, pediatry, IgA, Berger disease
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Caso Clínico:
Varón de 13 años sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés ni alergias medicamentosas conocidas, acude a nuestro centro de salud por hematuria franca con la micción de 12 horas de evolución. La hematuria está presenta durante toda la micción. No presenta disuria, polaquiuria ni tenesmo. No dolor abdominal ni lumbar asociado. No clínica catarral en los días previos. No le había pasado con anterioridad ni tiene antecedente de cólicos nefríticos. No oliguria. No cirugías abdominales ni urológicas. No viajes recientes. No fumador. Ninguna sintomatología asociada.
Refiere que horas previas al comienzo de la hematuria, realizó tres horas de tenis en un campamento al que se había apuntado, pero no hubo traumatismo asociado ni desgarro muscular.
El paciente realiza una muestra de orina en un bote estanco. Se objetiva por nuestra parte que se trata de hematuria macroscópica y se realiza tira de orina con resultado de tres cruces de hemoglobina y dos cruces de proteínas. Ante los resultados, nos planteamos la posibilidad de síndrome nefrítico por lo que exploramos al paciente en busca de signos que, junto con la hematuria y proteinuria, nos orienten a que se trate de esta entidad.
Exploración física: paciente consciente y orientado en las tres esferas, afebril, muy buen estado general. Normocoloreado y normohidratado. Eupnea en reposo
Presión Arterial: 116/68 mmHg, Frecuencia Cardíaca: 86 latidos por minuto, Saturación O2: 99%, Temperatura: 36.2ºC, Frecuencia respiratoria: 14 rpm
Auscultación Cardíaca: rítmica sin soplos ni extratonos
Auscultación Pulmonar: murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no masas ni organomegalias palpables. No signos de irritación peritoneal. No hernias. Peristaltismo conservado de timbre normal sin soplos abdominales. Puñopercusión renal bilateral negativa
Extremidades Inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda
Dada la posibilidad de que se exista una importante pérdida de sangre o situaciones de gravedad como podría ser una rabdomiólisis, se deriva a urgencias para análisis sanguíneo y urinario de urgencia.
En urgencias se realiza análisis de orina y se cursa a la vez urocultivo. El análisis de orina es positivo para hematuria y proteinuria no en rango nefrótico. Se realiza a su vez análisis sanguíneo en el que se solicita bioquímica con función renal, función hepática, creatina-fosfocinasa (CPK), reactantes de fase aguda, ionograma y glucemia; hemograma y coagulación. El resultado de los análisis es normal para todos los valores estudiados.
Ante la normalidad analítica, la ausencia de criterios para el diagnóstico de síndrome nefrítico y el único antecedente de ejercicio físico intenso en las 12 horas anteriores, se sospecha glomerulonefritis mesangial IgA o proliferativa mesangial o enfermedad de Berger. Es la más frecuente en el área mediterránea y es típica del varón adulto joven. Su causa suele ser primaria, aunque puede estar en relación con cirrosis etílica y con la púrpura de Schönlein-Henoch. Se manifiesta como episodios repetidos de hematuria macroscópica recidivante coincidente o a los 2-3 días de una infección de vía respiratoria superior, gripe o un esfuerzo intenso (esta última, normalmente en las primeras 24 horas). Se asocia frecuentemente a hipertensión arterial y entre episodios pueden existir alteraciones asintomáticas del sedimento (microhematuria y proteinuria en rango no nefrótico).
Se da de alta a domicilio para estudio ambulatorio de su patología. Se deriva a las consultas de nefrología donde se amplían los análisis con valoración del complemento, que es normal, inmunoglobulinas, en la que se objetiva un aumento x4 de la cifra de IgA respecto a la normalidad. Dada la alta probabilidad en el diagnóstico, la presencia de una hematuria aislada sin empeoramiento de la función renal y que el diagnóstico certero no cambia el manejo y el tratamiento, se decide no realizar biopsia renal para la confirmación histológica.
En el seguimiento a los 24 meses, no ha vuelto a presentar hematuria macroscópica, pero sí algún episodio de hematuria microscópica y leve proteinuria. El paciente ha llevado un régimen de vida normal con ejercicio físico.
Discusión:
La hematuria macroscópica se define como un incremento en el número de glóbulos rojos en la orina, que es visible a simple vista. Se trata de una patología poco prevalente, y dentro de los casos, muy pocos se tratan de casos malignos.
1
Las causas más frecuentes de hematuria macroscópica en niños son la infección del tracto urinario (más de la mitad de los casos), irritación del meato o perineo y traumatismo. Otras menos comunes incluyen, coagulopatía, enfermedad por células falciformes, nefrolitiasis, glomerulonefritis incluyendo la postinfecciosa y la IgA…
2,3
También se incluyen, aunque son menos comunes que en la edad adulta, las causas malignas como el tumor de wilms.
3
El sangrado uretral posterior a la micción es benigno y puede observarse en bebés varones y se auto resuelve al año de edad en la mayoría de los casos.
4
Para su diagnóstico es importante realizar una buena anamnesis, exploración básica y análisis, ya que en la mayoría de los niños que presentaron hematuria macroscópica existía una causa fácilmente reconocible. Es importante preguntar acerca de traumatismos o ejercicio vigoroso, antecedente de infección de vías respiratorias altas o impétigo, enfermedad de células falciformes o coagulopatía, exposición a determinados medicamentos como la ciclofosfamida (cistitis hemorrágica), antiinflamatorios no esteroideos (cistitis eosinofílica), penicilinas…
5
historia de aparición reciente de incontinencia, disuria, polaquiuria, urgencia miccional, tenesmo… que sugieran infección del tracto urinario, dolor unilateral en fosa renal y trayecto ureteral que puede ser producida por cálculos renales o pielonefritis.
5
El momento de la hematuria durante la micción nos da información ya que hematuria al inicio sugiere sangrado uretral, durante la micción en la vejiga, uréter o riñón, y terminal sugiere enfermedad vesical.
6
El color de la orina también nos ayuda en el diagnóstico diferencial, ya que una orina marrón nos habla de glomerulonefritis y en cambio el sangrado del tracto urinario bajo es más rojo o rosado y se puede acompañar de coágulos.
7
En cuanto al examen físico es importante la medición de la presión arterial, ya que una presión elevada puede hablarnos de enfermedad glomerular y la presión baja nos puede orientar a un traumatismo.
8,9
La ganancia ponderal y edemas de extremidades también nos puede hablar de daño glomerular. La inspección nos ayudará a buscar purpura o rash que sugieran afectaciones sistémicas que puedan estar relacionadas con enfermedad glomerular (lupus eritematoso sistémico, púrpura de Schönlein-Henoch…). A su vez hay que revisar los genitales para descartar traumatismo a ese nivel y exploración abdominal, sobre todo, buscando masas como podría ser el tumor de Wilms.
10,11
Posteriormente, realizaremos un análisis de orina, empezando con una tira de orina. La presencia de positividad en hemoglobina no implica un diagnóstico de hematuria, ya que la mioglobina también reacciona químicamente con estos compuestos, dando positividad, pero sí que descartar causas alimentarias o medicamentosas. En todos aquellos pacientes con resultado positivo en la tira de orina debemos realizar un análisis de anormales y sedimento de la orina del paciente para objetivar la cantidad de hemoglobina en la orina y la aparición de alguna otra alteración como proteinuria o leucocituria que nos ayudará en el diagnóstico diferencial. En algunos laboratorios pueden realizar una centrifugación de la orina. En caso de que el sobrenadante adquiera el pigmento rojo/marrón, con orina más clara, se tratará de una mioglobinuria, en cambio, si no cambia el color de la orina, es más probable que sea una hematuria. El examen al microscopio puede mostrar también hematíes.
En el caso de que se trate de una hematuria sintomática habrá que dirigir el resto de la historia clínica y pruebas a solicitar en función de la posible causa, en caso de traumatismo se podría realizar una tomografía computarizada, en caso de infección del tracto urinario urocultivo…
11
En pacientes asintomáticos, como es nuestro caso, debemos realizar un análisis de orina junto con urocultivo (posible infección del tracto urinario) y análisis sanguíneo completo con bioquímica (función renal), complemento, hemograma e incluso ecografía abdominal o biopsia en casos en los que no se llegue a un diagnóstico con el resto de pruebas. También podemos estudiar con análisis de orina a familiares de primer grado por si hubiera hematuria y nos pudiera orientar a tuberculosis, nefritis hereditaria…
12
Por último, la cistoscopia no suele estar indicada en niños y está reservada para niños en los que se objetive una masa por ecografía, síntomas persistentes que sugieran una cistitis inflamatoria o los que tenga anormalidades uretrales debidas a traumatismo.
13
La hematuria inducida por el ejercicio ha sido descrita en una gran variedad de deportes, tanto de contacto como podría ser el fútbol, boxeo, baloncesto… como en deportes de no contacto como maratones, remo, natación, tenis… e incluso en bicicleta estática.
8
Dentro del deporte puede ser por causa traumática, por contusión en zona renal, perineal o uretral, o no traumática. En la causa no traumática hay muchos mecanismos potenciales, pero ninguno ha demostrado, por el momento, ser el autor principal. Algunos son una posible isquemia renal ya que toda la sangre está concentrada en la musculatura o podría ser por condiciones anaeróbicas por el ácido láctico, que aumente la permeabilidad glomerular y favorezca el paso de eritrocitos a la orina.
Existen también otras causas de hematuria macroscópica como es el síndrome del cascanueces, que suele ser asintomático o producir dolor a nivel del flanco izquierdo. La ecografía con Doppler puede darnos el diagnóstico en muchos de los casos.
Nuestro paciente finalmente fue diagnosticado de una glomerulonefritis mesangial IgA o proliferativa mesangial o enfermedad de Berger. Estos pacientes pueden presentar esta enfermedad por factores ambientales o susceptibilidad genética.
14
En cuanto a los factores ambientales, puede ser producida por una infección. Citomegalovirus,
Haemophilus parainfluenzae, Staphylococcus
aureus
(el más frecuente), toxoplasmosis e infección respiratoria por SARS-CoV2, son algunos de los agentes más frecuentemente implicados. Otro factor ambiental son antígenos exógenos alimentarios que produzcan una desregulación mucosa, ya que se ha visto alguna asociación entre enfermedad celíaca y enfermedad renal por IgA.
15
Sin embargo, no hay evidencia de que exista relación entre algún antígeno dietético en particular y el desarrollo de enfermedad por IgA en humanos. El último factor ambiental que puede estar relacionado es la microbiota del intestino.
16
La mayoría de los estudios son in vitro, pero hay algún estudio en el que los pacientes que tienen una enfermedad progresiva tienen una diversidad en la microbiota intestinal es inferior a los que no han progresado. Por último, está la susceptibilidad genética, ya que se han demostrado algunos alelos que tienen más riesgo para el desarrollo de la enfermedad.
17
La clínica de estos pacientes consiste en hematuria macroscópica, normalmente recurrente, que suele estar en relación con infección respiratoria de vías altas o ejercicio intenso.
18
Hay otro tipo de pacientes (30-40%) en los cuales nunca se ha desarrollado una hematuria macroscópica, y que únicamente presentan una hematuria microscópica con o sin proteinuria, y que son diagnosticados en el cribado de insuficiencia renal crónica. Otros pacientes presentan síndrome nefrótico o glomerulonefritis rápidamente progresiva, que son menos de un 10% de los pacientes.
19
Por último, se podría dar un daño renal agudo, el más infrecuente, que puede presentar o no oliguria.
16
Puede haber enfermedades relacionadas que nos ayuden con el diagnóstico como la enfermedad hepática crónica, ya que también puede haber depósito de IgA hepática, sobre todo en cirrosis alcohólica, aunque también en virus de hepatitis B, hepatitis C, déficit de alfa 1 antitripsina o atresia biliar.
20
Es común también el depósito glomerular de IgA es común en la enfermedad celíaca (1 de cada 3 pacientes), aunque no suelen tener manifestaciones de enfermedad renal, seguramente porque no hay activación del complemento.
15
Por otro lado, el virus de la inmunodeficiencia humana suele producir una glomeruloesclerosis focal y segmentaria, pero también puede producir enfermedad por IgA. Además, la glomerulonefritis mesangial IgA puede estar asociada con enfermedad por cambios mínimos y granulomatosis con poliangeitis. Otras enfermedades menos asociadas son dermatitis herpetiforme, artritis seronegativa, cáncer de células pequeñas, linfoma de Hodgkin, tuberculosis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa…
21
El diagnóstico de confirmación es la inmunoflorescencia en el microscopio, ya que existen depósitos de IgA junto con IgM y/o IgG. Aunque, en pacientes sanos, sin daño glomerular, también pueden existir depósitos de IgA a nivel mesangial en un 3-16%.
19
También se ve depósito de complemento a nivel glomerular, y es fundamentalmente de C3 (más de un 90% de los casos).
Pese a que el diagnóstico de confirmación sea con biopsia renal, no siempre está indicada ya que el tratamiento y el pronóstico a largo plazo no cambio pese a la confirmación.
20
Únicamente se utiliza en casos en los que exista duda diagnóstica, con alguna otra etiología que tenga un tratamiento diferente.
Hay algunos riesgos para la progresión de la enfermedad como son la proteinuria por encima de 1 gramo al día y mayor aún si es más de 3 gramos al día.
19
La hipertensión, que cuando está presente en el diagnóstico, es predictora de progresión de enfermedad renal. La reducción en el aclaramiento de creatinina previa al diagnóstico, que se relaciona con un pronóstico renal peor que en pacientes con aclaramientos normales.
21
Por otro lado, tenemos algunos predictores histológicos de progresión tales como la formación de medias lunas y depósitos inmunes en las asas capilares, glomeruloesclerosis, atrofia tubular, fibrosis intersticial y enfermedad vascular asociada. También existen factores de riesgo modificables, que incluyen obesidad, hipertrigliceridemia, hiperuricemia y fumadores.
Por lo tanto, para hacer una evaluación del riesgo nos basaremos en comprobar la función renal, la presión arterial, proteinuria, edad, raza (mayor riesgo en asiáticos y caucásicos) y uso previo de medicación (inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina y antagonistas de los receptores de la angiotensina II)
19
El tratamiento debe ir encaminado al tratamiento de los factores de riesgo para evitar el desarrollo de una enfermedad renal crónica.
21
Mantener la presión arterial en niveles óptimos y disminución de la proteinuria con inhibidores del sistema de renina y con inhibidores del cotransportador de sodio y glucosa tipo 2 ya que han demostrado efectos protectores a nivel renal.
21
Hay algunas otras medidas importantes, que son la modificación de los estilos de vida como la restricción de sodio y proteínas de la dieta, control del peso, ejercicio físico, cese del hábito tabáquico y disminución de la hipercolesterolemia.
20
También hay estudios sobre los inmunosupresores, pero se reservan únicamente para aquellos pacientes en los que tienen un muy alto riesgo de progresión de enfermedad renal terminal, dado que, en el resto, los efectos secundarios del tratamiento, superan a los beneficios.
22
Se puede usar terapia con glucocorticoides orales (mínimo 2 meses y máximo 6) junto con terapia antibiótica para profilaxis de neumonía por
Pneumocystis.
Algunas otras terapias que podría ayudar son la amigdalectomía en caso de que, cada episodio de hematuria macroscópica, sea antecedido por un episodio de infección de vías respiratorias altas, y no en todos los pacientes.
21
Todos los pacientes con tratamiento para dicho motivo deben ser seguidos en el tiempo. Monitorizaremos el aclaramiento de creatinina y análisis de orina cada 3 meses, cada mes en caso de pacientes que reciban inmunosupresores.
22
Por último, en cuanto al pronóstico, los pacientes que tienen escasa proteinuria o ausencia de ella, tienen un muy bajo riesgo de progresión a enfermedad renal crónica terminal. En los pacientes que desarrollan proteinuria o aumento de la concentración sérica de creatinina, la progresión a enfermedad renal terminal es de un 15-25% a los 10 años y de un 20-30% a los 20 años.
20
Bibliografía:
Patel HP, Bissler JJ. Hematuria in children. Pediatr Clin North Am 2001; 48:1519.
Walker BR, Ellison ED, Snow BW, Cartwright PC. The natural history of idiopathic urethrorrhagia in boys. J Urol 2001; 166:231.
Greenfield SP, Williot P, Kaplan D. Gross hematuria in children: a ten-year review. Urology 2007; 69:166.
Vianello FA, Mazzoni MB, Peeters GG, et al. Micro- and macroscopic hematuria caused by renal vein entrapment: systematic review of the literatura. Pediatr Nephrol 2016; 31:175
Bergstein J, Leiser J, Andreoli S. The clinical significance of asymptomatic gross and microscopic hematuria in children. Arch Pediatr Adolesc Med 2005; 159:353.
Youn T, Trachtman H, Gauthier B. Clinical spectrum of gross hematuria in pediatric patients. Clin Pediatr (Phila) 2006; 45:135.
Taktak A, Acar B, Gür G, et al. An unusual cause of gross hematuria: questions and answers. Pediatr Nephrol 2015; 30:767, 769.
Jones GR, Newhouse I. Sport-related hematuria: a review. Clin J Sport Med 1997; 7:119.
Kallmeyer JC, Miller NM. Urinary changes in ultra long-distance marathon runners. Nephron 1993; 64:119.
Bellinghieri G, Savica V, Santoro D. Renal alterations during exercise. J Ren Nutr 2008; 18:158.
O’Shaughnessy MM, Hogan SL, Thompson BD, et al. Glomerular disease frequencies by race, sex and region: results from the International Kidney Biopsy Survey. Nephrol Dial Transplant 2018; 33:661.
Selewski DT, Ambruzs JM, Appel GB, et al. Clinical Characteristics and Treatment Patterns of Children and Adults With IgA Nephropathy or igA Vasculitis: Findings From the CureGN Study. Kidney Int Rep 2018; 3:1373.
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021; 100:S1.
Barbour SJ, Coppo R, Er L, et al. Updating the International IgA Nephropathy Prediction Tool for use in children. Kidney Int 2021; 99:1439.
Saha MK, Julian BA, Novak J, Rizk DV. Secondary IgA nephropathy. Kidney Int 2018; 94:674.
Joher N, Gosset C, Guerrot D, et al. Immunoglobulin A nephropathy in association with inflammatory bowel diseases: results from a national study and systematic literature review. Nephrol Dial Transplant 2022; 37:531.
Rehnberg J, Symreng A, Ludvigsson JF, Emilsson L. Inflammatory Bowel Disease Is More Common in Patients with IgA Nephropathy and Predicts Progression of ESKD: A Swedish Population-Based Cohort Study. J Am Soc Nephrol 2021; 32:411.
Selvaskandan H, Shi S, Twaij S, et al. Monitoring Immune Responses in IgA Nephropathy: Biomarkers to Guide Management. Front Immunol 2020; 11:572754.
Itami S, Moriyama T, Miyabe Y, et al. A Novel Scoring System Based on Oxford Classification Indicating Steroid Therapy Use for IgA Nephropathy. Kidney Int Rep 2022; 7:99.
Campbell KN. Oral Glucocorticoids for IgA Nephropathy. JAMA 2022; 327:1872.
Heerspink HJL, Radhakrishnan J, Alpers CE, et al. Sparsentan in patients with IgA nephropathy: a prespecified interim analysis from a randomised, double-blind, active-controlled clinical trial. Lancet 2023; 401:1584.
Hou FF, Xie D, Wang J, et al. Effectiveness of Mycophenolate Mofetil Among Patients With Progressive IgA Nephropathy: A Randomized Clinical Trial. JAMA Netw Open 2023; 6:e2254054.
Categorías
Medicina Familiar y Atención Primaria
,
Pediatría y Neonatología
Etiquetas
atención primaria
,
caso clínico
,
enfermedad de Berger
,
glomerulonefritis
,
hematuria
,
IgA
,
pediatría
¿Qué sabemos sobre el carcinoma pilomatricial?
Osificaciones heterotópicas: fisiopatología, factores de riesgo, diagnóstico, profilaxis y tratamiento