Niña de 3 meses con lesión eritematosa en antifaz, pequeñas placas redondeadas, ligeramente atróficas en región temporooccipital bilateral y cuello y finas telangiectasias en su superficie. En región genital, lesión eritematosa, atrófica, de bordes definidos de 2 meses de evolución.

Madre con alopecia cicatrizal, ojo seco, boca seca y anemia, sin diagnóstico de su enfermedad al momento de la consulta.
Exámenes complementarios: Hb 11,2g/dl, Hto 33%, TGO 265 UI/L, TGP 212 UI/L, FAL 927 UI/L, C3 54 mg/dl, C4 2 mg/dl, FAN + 1/1000 patrón moteado grueso y anti La positivo (paciente), FAN + 1/2000 patrón homogéneo y anti La y anti Ro positivos (madre)
Estudio histopatológico: capa córnea engrosada, epidermis adelgazada, intensa vacuolización de queratinocitos basales, en dermis infiltrado mononuclear difuso. Membrana basal engrosada. IFD negativa.

Valoración cardiológica normal.
Tratamiento: Hidrocortisona 1% tópico, Pimecrolimus 1%. Desaparición de las lesiones eritematosas a los 15 días y persistencia de lesiones atróficas con puntillado petequial en cuero cabelludo, normalizando las enzimas hepáticas a los 10 meses de vida.
Luego, a la madre de la paciente se le realizó diagnóstico de Síndrome (Sme.) de Sjögren.