Mujer de 29 años derivada a la consulta externa de Medicina Interna por ANA positivo 1/160 patrón homogéneo en una sola determinación y síndrome seco para estudio. Entre sus antecedentes contaba síndrome seco (xerostomía y xeroftalmía), dispepsia y diarrea de larga data en estudio por Digestivo.
En la exploración física presentaba: tensión arterial 110/60mmHg. FC 84lpm. Afebril. Saturación 98% basal.
No adenopatías palpables. Parótidas simétricas y no tumefactas. Tonos rítmicos sin soplos. Buena ventilación en ambos campos pulmonares. Abdomen: blando, depresible, sin dolor a la palpación. Exploración articular normal. No lesiones cutáneas, salvo por hirsutismo.

Entre sus pruebas complementarias destacaban:
— Hemograma: sin citopenias.
— Coagulación: normal.
— Bioquimica: parámetros hepáticos, función renal y electrolitos normales.
— Inmunoglobulina A 122 mg/dL, Ig G 110 mg/dL, IgM 138 mg/dL.
— No consumo de complemento.
— PCR 5 mg/L.
— Factor reumatoide negativo.
— TSH 3,2 μUI/mL.
— Nueva determinación de ANA y ENAS negativos.
— Orina: normal.
— Gammagrafía parotídea: alteración funcional de las glándulas salivares de predominio en parótidas y submandibular izquierda.
— Test de Schirmer: negativo ambos ojos.
— Radiografía de tórax: nódulo en hilio pulmonar izquierdo. RX PA y L de tórax con nódulo pulmonar solitario.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIA
El nódulo pulmonar solitario es una lesión única, menor de 3 cm, redondeada, rodeada de parénquima pulmonar con aire sin adenopatías, atelectasias, neumonías o derrames. Su diagnóstico diferencial es amplio, incluyendo lesiones neoplásicas (malignas y benignas), inflamatorias, infecciosas, congénitas y vasculares.
Respecto a las lesiones malignas, aunque son las menos probables cuando nos enfrentamos a un nódulo pulmonar solitario, son siempre de las que más nos interesa descartar.

Nuestra paciente no había sido nunca fumadora y tenía menos de 35 años, no tenía hemoptisis y no había estado expuesta a carcinógenos, pero el tamaño de la lesión era sugestivo de alto riesgo. Por ello se le realizó:
— TC de tórax: lesión nodular sólida de unos 3,3cm de diámetro con contornos lobulados y densidad heterogénea en íntimo contacto con el bronquio y la arteria pulmonar izquierda con signos de infiltración de la arteria del lóbulo inferior izquierdo.
Siguiendo los protocolos de Neumosur, up to datei y otras guías consultadas, dado que la lesión presenta datos de malignidad se decidió la realización de:
— PET-TC: lesión bien definida de 2,7 x 3 cm con captación metabólica periférica con un SUV max elevado de 4,8 y centro necrótico compatible con lesión tumoral.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
— Fibrobroncoscopia: normal
— Lobectomía compatible con un tumor miofibroblástico inflamatorio con infiltrado plasmocitario IgG4 (ratio IgG4/IgG 0,42).
— Niveles de IgG4 en sangre elevados, en 147 mg/dL.

DIAGNÓSTICOS DEFINITIVOS
— Enfermedad relacionada con IgG4
— Probable síndrome de Sjögren

En conclusión, la paciente presenta una enfermedad asociada con IgG4 definitiva, dado que presenta 3 criterios diagnósticos de los descritos por Uhemara et al en 2012.

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Actualmente la paciente está con tratamiento sintomático para el síndrome seco y completamente asintomática desde el punto de vista pulmonar sin datos de actividad.