Mujer de 26 años con diagnóstico de ESd; muestra calcinosis, esclerosis, necrosis en segundo y tercer dedo de la mano derecha que exigió amputación; simpatectomía a los tres años por resistencia del fenómeno de Raynaud al tratamiento farmacológico; a los cuatro años artroscopia por calcinosis articular. Tratamiento con ácido micofenólico, diltiazem y ácido acetilsalicílico. A los 11 de evolución presentó deterioro del estado de alerta, se diagnosticó hemorragia subaracnoidea espontánea con irrupción ventricular y se realizó derivación ventricular. Angiografía cerebral: tres aneurismas intracraneales fusiformes de arteria cerebral media derecha, arteria carótida interna derecha y tercio inferior de la arteria basilar. No se identicaron otras causas relacionadas con aneurismas. Evolucionó sin secuelas neurológicas.

El caso presentado destaca por la edad y presentación aguda. Existe la posibilidad de una coincidencia temporal; sin embargo, se ha propuesto una relación por mecanismos etiopatogénicos similares de daño endotelial en la vasculopatía de la ES y los aneurismas. Con el conocimiento de la incidencia y los factores de riesgo será posible detectar en fase temprana casos incipientes para establecer un seguimiento y tratamiento oportunos con efecto positivo en el pronóstico.