Anamnesis
Una mujer de 75 años con antecedentes personales de ansiedad, HTA, diabetes mellitus tipo 2 e importante disminución de la agudeza visual por hemorragias retinianas y glaucoma crónico acudió al servicio de Urgencias por una erupción periocular pruriginosa de un mes de evolución, que había sido resistente al tratamiento con antihistamínicos orales, corticoides tópicos de alta potencia y deflazacort a dosis equivalentes a 0,4 mg/mk/día de prednisona. La paciente se encontraba además en tratamiento con lormetazepam, sertralina, carvedilol, metformina, sitagliptina, glimepiride y dorzolamida debido a sus comorbilidades asociadas y no introdujo ningún otro tratamiento aparte del pautado para el control de su nuevo brote de lesiones cutáneas. A este cuadro se añadieron posteriormente nuevas lesiones pruriginosas en cuello, tronco y glúteos.
Un mes antes había sufrido un episodio febril de varios días de evolución, acompañado de odinofagia y dolor e hinchazón de las muñecas, que había sido tratado desde atención primaria con amoxicilina-clavulánico y AINE. En el momento que consultó en Urgencias, la paciente se encontraba afebril y no manifestaba dificultad en los movimientos, pero refería un cansancio generalizado y dolores osteomusculares, sin pérdida de peso ni síntomas de síndrome constitucional. Reinterrogando e investigando en la historia de la paciente, tres años antes había tenido varios episodios recurrentes de fiebre, artralgias, neutrofilia y elevación de reactantes de fase aguda, acompañados de placas eritematoedematosas arciformes en extremidades que habían sido interpretadas como síndrome de Sweet.

Exploración física
En ambos párpados se apreciaba un leve edema con eritema violáceo que no descamaba en superficie. En la espalda se mostraban unas placas asimétricas eritematoedematosas con morfología lineal. Y en glúteos, existían pápulas eritematoedematosas que se agrupaban en forma de placas simétricas. La paciente se encontraba afebril y no presentaba adenopatías ni artritis.

Exploraciones complementarias
Se realizaron biopsias en el párpado superior derecho y en la espalda. En ambas muestras se observó en dermis superficial y media un infiltrado inflamatorio moderado perivascular e intersticial de tipo mixto, compuesto por linfocitos, histiocitos y neutrófilos. Llamaba la atención la existencia de cuerpos apoptóticos superficiales, tanto de forma aislada como agregada, en la epidermis y el estrato córneo. No existía espongiosis, signos de vasculitis ni de lesión de la interfase dermoepidérmica.
En la analítica que se realizó una semana después, estando afebril, se objetivaba una ligera neutrofilia de 6900/μl y leve elevación de PCR siendo la autoinmunidad proteinograma y CKs normales.
La biopsia realizada tres años atrás presentaba una leve espongiosis y un moderado infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto de tipo linfomonocitario, con un discreto componente neutrofílico de carácter inespecífico. No se observaron queratinocitos apoptóticos en la epidermis.

Diagnóstico
Pápulas y placas pruriginosas persistentes (PPPP) en el contexto de Enfermedad de Still del adulto (ESA).

Tratamiento
Se mantuvo la pauta de corticoterapia con deflazacort por vía oral que tenía la paciente, se pautó propionato de fluticasona en crema para las lesiones cutáneas y se duplicó la dosis de bilastina.

Evolución
Con el tratamiento corticoideo por vía oral y tópico la erupción se resolvió al cabo de dos semanas. La paciente en los 2 años posteriores ha seguido presentando brotes de fiebre, artritis de carpos y lesiones urticariformes evanescentes que se tratan con ciclos de corticoterapia, antiinflamatorios y antihistamínicos.