Se presenta el caso clínico de un varón de 40 años de edad con episodios de angioedema palpebral recidivante. Sin antecedentes personales ni familiares de interés.

Refiere desde hace un año episodios de edema palpebral recurrente que empeora con el decúbito. Progresivamente esta clínica se había ido agravando hasta afectar a cara, manos y pies; sin apenas mejoría con el tratamiento antihistamínico que había realizado.

A los cuatro meses del inicio de dicha clínica comenzó a presentar astenia y mialgias tras pequeños esfuerzos, más acusados en la musculatura de miembros inferiores junto con dificultad para la elevación de los miembros superiores por encima de la cabeza.

Exploración física:

Leve limitación de la movilidad de las articulaciones escápulo-humerales con fuerza conservada. Sin lesiones cutáneas.

Pruebas complementarias:

Hemograma: normal.
VSG: 30 mm por segundo.
Proteinograma: normal.
Coagulación: normal.
Perfil tiroideo: normal.
Bioquímica: GOT 70 GPT 100 LDH 700.
Serología negativa para citomegalovirus (CMV), virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC) y positivo para mononucleosis (IgM VCA, IgG VCA, IgG EBNA).
Complemento C3, C4, C1 inhibidor, C1q y CH50 normal
Factor reumatoide: negativo.
PCR: normal.
Enzimas musculares: CPK 5700(rango normal 5-195), aldolasa 180 U/l (rango normal 0-7,6).
Inmunoglobulinas (IgA, IgG, IgE): normales.
Crioglobulinas: negativas
Anticuerpos antifosfolípido: negativos.
Anticuerpos antimúsculo liso: negativos.
Anticuerpos antimitocondria: negativos.
Inmunocomplejos: negativos.
ANCA: negativos.
ENA: negativos
ANA 1/2560 patrón nucleolar.
Ecografía abdominal: normal
Electromiograma: signos de miopatía difusa más expresiva en territorio proximal de ambas extremidades, con signos de lesión activa (denervación en reposo) de grado moderado.
Biopsia muscular: necrosis aleatoria de algunas fibras musculares con un infiltrado inflamatorio de células mononucleares.
Tras el estudio realizado se diagnosticó de miopatía inflamatoria tipo polimiositis.

Se instauró tratamiento con metilprednisolona 40 mg vía intravenosa cada 12 horas con la consiguiente disminución progresiva de las enzimas musculares y una normalización analítica así como desaparición de la clínica muscular.