Una mujer de 22 años nos consultó por presentar alopecia y un trastorno de la sudoración desde la infancia.
No existían antecedentes familiares de trastornos similares. La paciente había sido diagnosticada de displasia ectodérmica durante la infancia debido a alteraciones en la dentición (hipodoncia y dientes cónicos). La exploración evidenció un pelo claro y ralo en cuero cabelludo y cejas. Las uñas eran normales. El signo más relevante observado fue la presencia de áreas lineales de piel pálida normal con presencia de anejos entremezclada con áreas de piel deprimida, seca en extremidades y piernas. Se realizó el test de yodo-almidón en la espalda de la paciente, que puso de manifiesto una distribución de las glándulas sudoríparas siguiendo las líneas de Blaschko. La biopsia cutánea mostró una pérdida segmentaria de glándulas ecrinas.