Anamnesis
Mujer de 12 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Presenta desde los 5 años de edad, cuadro cutáneo caracterizado por lesiones tipo placas eritematosas en cara anterior de muslo izquierdo, asintomáticas, de crecimiento lento y centrífugo.

Exploración Física
En la exploración presentaba, en la cara anterior del muslo izquierdo, tres placas eritematosas, de morfología policíclica, con bordes bien definidos, engrosados y con un delgado surco en el centro de la cresta. El centro de las lesiones tenían aspecto atrófico y ligeramente descamativo. No presentaba lesiones en mucosas. No se objetivaron otros hallazgos en la exploración física.

Exploraciones Complementarias
Se realizó biopsia cutánea tipo punch de una de las lesiones, incluyendo su borde, la cual mostraba una epidermis ligeramente hiperplásica y en la córnea una columna compacta de paraqueratosis inclinada sobre un estrato córneo ortoqueratósico circundante, compatible con una laminilla cornoide. Subyacente a ésta, un foco de hipogranulosis.

Diagnóstico
Poroqueratosis de Mibelli.

Tratamiento
Se decidió realizar vigilancia sistemática y fotoprotección.

Evolución
En conjunto, con la clínica y la histología se estableció el diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli. Tras años de seguimiento mediante vigilancia sistémica y fotoprotección, a pesar de no realizar terapia tópica farmacológica, ha evolucionado con una impresionante regresión clínica espontánea de las lesiones.