Se trató de una paciente de 71 años, VII gestas, VII paras, quien consultó por presentar una tumoración vulvar, asintomática, con aumento progresivo del tamaño. La paciente refería la aparición de la lesión en el labio mayor izquierdo, de aproximadamente 9 meses de evolución, y que ella había aplicado varias cremas tópicas sin presentar mejoría clínica. Negaba cualquier otro síntoma asociado. También negaba antecedentes personales o familiares de importancia. El examen físico general no presentó alteraciones significativas, excepto por la tumoración de color rosado-amarillento, bien circunscrita, de aproximadamente 3 x 2 centímetros, de crecimiento exofítico, firme, móvil y nodular, ubicada en el labio mayor izquierdo cerca del clítoris (figura 1). El cuello uterino, vagina, útero y anexos estaban macroscópicamente normales. No se palparon linfadenopatías inguinales ni otras tumoraciones adicionales dentro o alrededor de la vulva. En vista de los hallazgos y de la posibilidad diagnóstica de quiste sebáceo, se procedió a la extirpación amplia de la lesión con anestesia local. La exploración anatomopatológica demostró tumoración única que medía 2 centímetros de extensión horizontal y 1 centímetro de profundidad de invasión. Los márgenes de la biopsia estaban a más de 9 milímetros de los márgenes epiteliales y del margen de profundidad. La evaluación histológica mostró la presencia de un tumor cutáneo compuesto de nidos, lóbulos y zonas parabasales de células basaloides y sebáceas acompañado de un denso infiltrado linfoplasmocítico. Las células tumorales pequeñas y basofílicas tenían una alta relación núcleo/ citoplasma, con núcleos pleomórficos y pobre actividad mitótica. El citoplasma tenía apariencia espumosa, multivacuolar y microvesicular, la cual era más prominente hacia el centro de los lóbulos, con áreas de necrosis y células queratinizadas atípicas. También se observaron algunas vacuolas intracitoplasmáticas y algunas áreas de necrosis. Había escasa actividad mitótica. El epitelio superficial mostraba zonas de ulceración focalizadas acompañadas de diseminación planetoide de las células tumorales sobre la epidermis suprayacente. No se observaron elementos escamosos (figura 2). Las células tumorales eran fuertemente inmunorreactivas a p53, focalmente positivas a antígeno epitelial de membrana y negativas para citoqueratinas. Los márgenes de la pieza anatómica estaban libres de células tumorales. Basado en estos hallazgos, la lesión fue considerada como CS de vulva. En vista de los hallazgos, se realizaron pruebas hematológicas y urinarias que fueron normales; la citología de orina no presentó células tumorales y los marcadores tumorales (antígeno carcinoembriogénico, Ca 19-19, Ca-125 y alfafetoproteína) fueron negativos. La radiografía de tórax y tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis, no demostraron neoplasia oculta o enfermedad metastásica secundaria. La paciente fue referida al servicio de oncología del hospital para evaluación y tratamiento.