Agenesia de cava inferior. Una causa infrecuente de trombosis venosa profunda. Análisis de casos en un hospital comarcal

Palabras clave
Agenesia cava inferior
Trombofilia
Anomalías congénitas riñón
Anomalías congénitas corazón

Introducción
La trombosis venosa profunda (TVP) es una enfermedad de gran interés clínico, tanto por su morbimortalidad como por sus consecuencias sociosanitarias. En el estudio etiológico de pacientes jóvenes con TVP, se ha demostrado una frecuente asociación con alteraciones congénitas o adquiridas de la coagulación, enfermedades inmunológicas y neoplasia. En los últimos años, con los avances radiológicos que han supuesto la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), las anomalías de la cava inferior han surgido como un nuevo factor etiológico a considerar.

Las anomalías de la vena cava inferior (VCI) son más fáciles de comprender conociendo la naturaleza compleja de su desarrollo embriológico. La VCI infrahepática se desarrolla entre la sexta y la octava semana de vida embrionaria como una estructura formada a partir de 3 pares de venas: la posterocaudal, la subcardial y la supracardial. Las anomalías congénitas de la cava se dividen en tres tipos anatómicos:
Infrarrenal: VCI izquierda, doble VCI (derecha e izquierda), doble VCI derecha o ausencia de VCI.
Renal: vena renal izquierda retroaórtica o anillo venoso circunaórtico.
Suprarrenal: continuación de VCI por ácigos, ausencia de fragmento hepático de VCI con continuación por la ácigos, VCI izquierda con continuación por hemiácigos y membranas congénitas.

Material y métodos
Revisamos los diagnósticos de anomalía/agenesia de VCI en pacientes ingresados en nuestro centro entre 2002 y 2013. Analizamos las características epidemiológicas, la enfermedad que llevó al diagnóstico, el método diagnóstico (flebografía, cavografía, ecografía, TC, RM, otros), otras anomalías asociadas y asociación con trombofilia, además del tiempo de anticoagulación y la existencia o no de recidiva.

Resultados
Encontramos 5 casos diagnosticados en este período. El 100% fueron varones con una media de edad de 44 años (rango 28-67). De esos casos, 2 se diagnosticaron a raíz de un segundo episodio de TVP (40%), uno en el primero (20%), uno por TEP (20%) y otro de forma casual. La radiografía de tórax se realizó en el 100%, apreciándose ácigos prominente en 2 pacientes (40%). El método diagnóstico en el 100% fue la TC de abdomen, aunque en un paciente se realizó cavografía y en dos sospechas de TEP, angio-TC pulmonar. En el 100% se realizó estudio de trombofilia por no tener ningún factor de riesgo asociado y todos presentaron, al menos, una alteración como se describe en la Tabla 1. Un paciente presentó dos anomalías asociadas a un foramen oval permeable y agenesia renal izquierda. El tratamiento anticoagulante indefinido fue seguido en 3 de los pacientes y los 2 que lo suspendieron tuvieron recidiva (uno con TEP y el otro con nueva TVP).

Discusión
La TVP bilateral se ha comunicado en 60% de pacientes con anomalías de VCI, y cuando existe TVP bilateral, la cava inferior es normal sólo en 10%. Las anomalías de VCI se han asociado por diferentes autores a alteración de trombofilia. Gayer et al, han comunicado una alta prevalencia de trombofilia en sus series de anomalías de VCI; ellos sugieren una interacción entre estasis e hipercoagulabilidad en la patogénesis de TVP/trombosis de VCI en los pacientes con anomalías de dicho vaso. Ruggeri et al, sugieren que una VCI anómala puede ser suficiente per se para el desarrollo de TVP. La revisión de la literatura realizada por Gayer, con 9 casos propios y 20 previos a 2003, sugiere interacción entre una anomalía de la cava inferior y trombofilia en la patogénesis de la TVP, pero no se han realizado estudios que confirmen esta hipótesis.

Los datos de nuestros 5 casos siguen sugiriendo la relación entre anomalías de VCI y trombofilia como en series previas, así como la asociación a otras anomalías congénitas descritas como la agenesia renal y alteraciones cardíacas.

Bibliografía
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Tabla 1
Paciente 1 2 3 4 5
Edad/años 45 47 37 67 28
Sexo V V V V V
Diagnóstico Casual TEP TVP MII + TVP previa MID TVP previa TVP primer episodio
Localización Hipoplasia VCI no especifica nivel Agenesia supra e infrarrenal Atresia renal e infrarrenal Agenesia infrarrenal Agenesia infrarrenal
Anomalía asociada No No Pelvis renales ampulares bilaterales No Agenesia de riñón izquierdo + foramen oval permeable
Método diagnóstico TC abdomen TC abdomen TC abdomen TC abdomen TC abdomen + cavografía
Trombofilia Déficit de AT III A. lúpico + débil FV Leyden homocigoto Déficit moderado de PS FV Leyden heterocigoto Déficit de AT III Hiperhomocisteinemia
Otros factores de riesgo No No No No No
Anticoagulación indefinida Sí No Sí Sí No
Recidiva No Sí No No Sí Nueva TVP