Varón de 22 meses de edad diagnosticado en Agosto de 2018 de enfermedad de células de Langerhans multisistémica, que afecta a costillas, cadera y timo. Remitido a consulta de ORL Pediátrica para valoración de situación otológica previa al tratamiento quimioterápico. En la exploración el 27/8/2018 no muestra lesiones en oído medio y el estudio audiológico es normal. Acude a revisión el 2/8/2019 presentando una otoscopia sin alteraciones y un estudio de otoemisiones acústicas normales. En octubre de 2019, la madre refiere que el niño había perdido audición del oído izquierdo. Se realizaron otoemisiones acústicas, potenciales de tronco cerebral y posteriormente potenciales de estado estable y así como una resonancia magnética craneal.

Las otoemisiones acústicas fueron patológicas en el oído izdo. y normales en el dcho. Los potenciales evocados auditivos fueron normales en el oído dcho. y patológicos en el oído izdo. con un umbral de 90 dB. Los potenciales de estado estable, también fueron patológicos en el oído izdo. con umbrales de 100 dB HL. Y normales en el dcho. En la resonancia magnética de peñascos aparecen lesiones con disminución del calibre de conductos semicirculares izquierdos e irregularidades en estos y presenta una lesión subcentimétrica de nueva aparición en la calota frontal izquierda.