Varón de 42 años de edad que, a los siete meses de ser diagnosticado de otitis media serosa del oído izquierdo, consultó por diplopia, rinorrea y cefalea. En la exploración física se objetivó paresia del III y VI pares craneales izquierdos y amaurosis del ojo izquierdo. La resonancia nuclear magnética (RNM) cerebral demostró una lesión expansiva submucosa de 3 cm de diámetro en el cavum de Meckel izquierdo, con realce tras la administración de contraste, que obstruía la trompa de Eustaquio y se extendía a la base del cráneo, afectando tenuemente a la hendidura orbitaria inferior izquierda. Así como un engrasamiento difuso de las meninges que realza tras la administración de contraste.
Ante estos hallazgos ingresó en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Clínico de Málaga para estudio de la lesión del cavum. Una RNM cerebral objetivó, además de lo anteriormente reseñado, una lesión isquémica en la cabeza del núcleo caudado izquierdo. La biopsia del cavum fue informada intraoperatoriamente como tumor pobremente diferenciado, probablemente carcinoma, y con el diagnóstico de tumor de cavum izquierdo, estando pendiente del resultado definitivo de anatomía patológica, se trasladó a nuestro centro para recibir tratamiento.
Estando ingresado en el servicio de oncología médica de nuestro hospital, la biopsia fue informada como inflamación crónica granulomatosa, necrotl-zante, con células gigantes multlnucleadas tipo Langhans, con tinción Ziehl-Neelsen negativa. Se realizaron dos biopsias de cavum que obtuvieron tejido inflamatorio agudo y crónico, por lo que se administró dexametasona antes de realizar una nueva biopsia. Al iniciar tratamiento con cortlcoides se resolvió la paresia de los pares craneales y mejoró su estado general, por lo que nos comentaron el caso para completar el estudio de su enfermedad. En ese momento presentaba unas constantes normales y en la exploración física sólo destacaba: pupila en midriasis media, poco reactiva, y amaurosis en el ojo izquierdo, ligera paresia de la extremidad inferior izquierda, reflejo cutáneo plantar derecho indiferente e izquierdo flexor y lesiones de apariencia purpúrica en ambas extremidades inferiores.
En la analítica de sangre sólo destacaba una anemia normocítlca normocrómica (Hb 8,1 mg/dl, VCM 85 fl, CHCM 31,8), leucocitosis con neutrofilia (13.200 leucocitos, 86% PMN) y VSG 107 mm en la primera hora. La analítica de orina presentaba indicios de proteínas, 20-30 leucocitos y abundantes hematíes/ c; y la orina de 24 h una proteinuria de 0,07 g/1. Los ANCA fueron positivos a título 1/80 con anticuerpos antlproteinasa 3 positivos. La tomografía axial compu-tarizada (TAC) tóraco-abdominal mostró tres nodulos pulmonares cavitados, pequeñas lesiones focales hepáticas y esplénicas y lesiones renales bilaterales de apariencia isquémica. El estudio neurooftalmológico objetivó una atrofia completa del nervio óptico izquierdo y un defecto pupilar aferente completo, mientras que los potenciales evocados visuales demostraron una alteración bilateral de las respuestas del córtex visual, más acusadas en el lado izquierdo. La electromiografía de las extremidades inferiores puso de manifiesto la existencia de una polineuropa-tía motora axonal.
Se instauró tratamiento oral con prednisona, 1 mg/kg, y ciclofosfamida, 2 mg/kg, objetivándose a los tres meses Hb 13,9 mg/dl, VSG 15 mm en la primera hora, ANCA positivos a título 1/20 con anticuerpos antiproteinasa 3 positivos, 5-10 hema-tíes/c en el sedimento urinario, disminución del número y tamaño de las lesiones pulmonares así como resolución de la lesión del cavum. Posteriormente se perdió el seguimiento debido a que el paciente regresó a Málaga.