Paciente de 68 años que ingresó en el hospital debido a la aparición de hematuria macroscópica masiva. La paciente presentaba una historia de AR seropositiva de 6 años de evolución, que había sido tratada con dosis bajas de prednisona, metotrexato y azatioprina, con escaso control de la enfermedad. El día del ingreso la paciente presentaba una hematuria masiva indolora con expulsión de coágulos de sangre. En ese momento seguía tratamiento con prednisona y azatioprina.

Un año antes del ingreso había tenido dos episodios de hematuria macroscópica autolimitada sin diagnóstico. Seis meses antes desarrolló una disfunción del esfínter anal con incontinencia leve.

En la exploración física destacaba palidez cutánea, deformidades crónicas de la AR con nódulos reumatoides en los antebrazos; el resto de la exploración era normal.

El estudio de coagulación fue normal. El cultivo de orina, negativo.

Se administraron dos concentrados de hematíes por la persistencia de la hematuria macroscópica. La función renal empeoró. La ecografía de abdomen mostró unos riñones de tamaño normal con ecogenicidad aumentada. El sistema colector estaba moderadamente dilatado y la pared de la vejiga estaba engrosada de forma difusa. La tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen mostró una densidad aumentada del tejido subcutáneo, del mesenterio y de la grasa retroperitoneal, y no se objetivó ascitis. En la pielografía intravenosa se hallaron múltiples defectos de repleción de la vejiga y un sistema colector moderadamente dilatado incluso en su porción distal.

La hematuria franca desapareció mediante lavados vesicales con suero salino, persistiendo la microhematuria. Se realizó una cistoscopia donde se descubrió un lecho vascular prominente con varios puntos hemorrágicos de 1 x 1 cm en el trígono y la cúpula que se biopsiaron y coagularon. La anatomía patológica de la vejiga mostró los típicos depósitos amiloides submucosos. Estos depósitos fueron positivos para los anticuerpos AA y negativos para la beta-2 microglobulina y cadenas ligeras. La extensión del amiloide se estudió examinando el tejido con la tinción de rojo congo, en el microscopio de luz polarizada. La birrefringencia verde manzana estaba presente predominantemente en la pared de los vasos sanguíneos. No se hallaron células malignas en la biopsia vesical. Posteriormente se realizó una biopsia rectal que también mostró los depósitos de amiloide.

Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día y ciclofosfamida vía oral (v.o.), 100 mg/día. La paciente evolucionó favorablemente, desapareciendo la hematuria y estabilizándose la función renal. Fue dada de alta con ciclofosfamida v.o., 100 mg/día y prednisona, 40 mg/día v.o.

Dieciocho meses después, la paciente reingresó a consecuencia de una fractura de cadera. El segundo día del ingreso la paciente tuvo disnea súbita e insuficiencia respiratoria, y falleció. No se pudo realizar necropsia.