Adolescente de género femenino, de 12 años de edad, con historia de hemoptisis asociada a pérdida de peso y dolor lumbar de 4 meses de evolución. Se hos pitalizó con diagnóstico de neumonía, recibió antibioticoterapia y tuvo una evolución favorable. Debido al dolor lumbar de larga data asociado a pérdida de peso, se realizó tomografía torácica, abdominal y pélvica que reveló tumor retroperitoneal que comprometía psoas derecho, músculos paravertebrales, infiltración ósea en columna vertebral, diafragma derecho y riñón ipsilateral. Tras realizar biopsia por punción guiada por tomografía, la histología de la muestra mostró escasa a moderada celularidad, con células fusadas de núcleos ovoideos y ondulados y moderado infiltrado constituidos por linfocitos, plasmocitos e histiocitos. El estudio inmunohistoquímico mostró: Vimentina: positivo; Actina ML: positivo; Desmina: positivo; Miogenina: positivo y ALK: negativo. Los hallazgos fueron compatibles con TMI. Dado su localización y componente infiltrativo, el tumor fue catalogado como irresecable por lo cual se inició terapia con antiinflamatorios: Celecoxib 200 mg cada 12 horas y Prednisona 20 mg cada 12 horas. Si bien, se logró la disminución parcial del tamaño tu moral, la paciente persistió con dolor en región dorsal, por lo que se decidió sumar a la terapia, Infliximab en dosis de 300 mg EV cada 24 horas en esquema de 0-2-6 semanas. La paciente presentó reacción anafiláctica a la administración de la segunda dosis, por lo que, requirió uso de metilprednisolona en el siguiente ciclo. Por recurrencia de efectos adversos, se planteó cambio de Infliximab por otro anticuerpo monoclonal: Adali-mumab, en dosis de 40 mg SC cada 15 días, asociado a Celecoxib 200 mg cada 12 horas y Prednisona 20 mg cada 12 horas, lográndose ausencia de la sintomatología y significativa reducción del tamaño de la lesión tumoral.