Acude a nuestra consulta paciente de nueve años de edad por presentar lesión indurada en la cara externa del muslo, única, lineal, con dudosa adherencia a planos profundos y sin otra sintomatología asociada.
Dicha lesión es extirpada y Anatomía Patológica aporta el siguiente informe: “Paniculitits neutrofílica de predominio lobular con alta proporción de esclerosis periférica. Existe destrucción masiva de adipocitos con extenso granuloma lipofágico, todo delimitado por tejido conjuntivo fibroso abundante”. En la descripción microscópica, refiere la existencia de restos intracelulares PAS+ y células gigantes tipo Touton escasas. Las células inflamatorias presentan marcadores de superficie habituales descartando naturaleza neoplásica. Añaden como posibles causas5-8:
• Reacción tipo autoeccematización asociada a infección, predominantemente bacteriana8.
• Esclerodermia localizada profunda juvenil5, aunque en esta el infiltrado neutrofílico suele ser menos patente.
• Lesiones evolutivas en el síndrome de Weber Christian.
• Paniculitis asociada al déficit de α1-antitripsina.