**Enfermedad**: Seudohermafroditismo femenino masculinizante
**Abstract**
Seudohermafroditismo femenino masculinizante, también conocido como Intersexualidad 46 XX femenina masculinizante es un tipo de intersexualidad muy poco común, que pertenece a la categoría de Seudohermafroditismo femenino.
**Tratamiento**
Al igual que en las demás formas de intersexualidad, no existe una cura conocida. Generalmente el paciente logra vivir las primeras décadas de su existencia como un hombre ausente de sintomatología, incluso teorías recientes proponen que algunas personas pueden presentar esta condición de forma asintomática durante toda su vida y mueren sin ser diagnosticados.
El enfoque terapéutico debe ser diferencial y un endocrinólogo deberá evaluar muchos factores analizando el riesgo de cualquier acción emprendida, teniendo siempre como criterio principal la expectativa y calidad de vida del paciente. En muy pocos casos puede ser necesario una cirugía para retirar los órganos internos femeninos atrofiados, en otros puede ser recomendable una terapia de sustitución hormonal, ya sea para disminuir el nivel de testosterona y aumentar el de estrógenos o viceversa, es decir disminuir el de estrógenos para aumentar el de testosterona.
En el caso de los pacientes en los que aparece de forma tardía la sensibilidad estrogénica, el tratamiento de sustitución hormonal con testosterona no está indicado ni se recomienda, pues podría desencadenar otro tipo de enfermedades crónicas, incluyendo algunos tipos de linfomas tumorales, especialmente de tipo prostático.
En la misma proporción en que la insensibilidad estrogénica disminuye en la edad adulta, el proceso de desmasculinización (y eventualmente feminización) en muchos casos se hace visible y notorio, toda vez que el refuerzo testosterónico representa en estos casos muchos más riesgos que beneficios.(Hamerton,2013)
**Diagnóstico**
La mayor parte de los casos diagnosticados sobre los que se tiene registro, se originaron en pacientes cuya edad promedio ronda los 40 años y presentan algún tipo de feminización inexplicable. En algunos casos un leve crecimiento mamario, en otros engrosamiento de las caderas y en otros por sangrado en la orina evidencia de una posible menstruación tardía, originada por la activación de tejido parcial celular ovárico. (Stuart-2002)
Se calcula que en menos del 10% de los casos, esta condición es diagnosticada durante la infancia y pubertad, ya sea por la formación incompleta de los órganos sexuales externos masculinos o su falta de funcionalidad. Un simple estudio del cariotipo genético en cualquier etapa de la vida o de los niveles de hormonas presentes desde la pubertad en adelante, permitirían diagnosticar la condición de forma temprana.
Los pacientes diagnosticados con esta condición y que están documentados, han manifestado sentir desde temprana edad incongruencia con su género y/o sexo, sintiendo inexplicablemente que pertenecen al sexo femenino. En algunos casos cuando recurren a los servicios sanitarios por esta auto percepción femenina son erróneamente diagnosticados como transgéneros o incluso con un tipo de travestismo fetichista.
En los registro de casos documentados, se ha identificado que los pacientes durante las primeras tres décadas de su vida presentan una vida sexual aparentemente normal, en la mayoría de los casos sosteniendo frecuentes relaciones sexuales, en casi todos los casos exclusivamente con mujeres, (en muy pocos casos con hombres). Incluso la mayoría de ellos contraen nupcias y desarrollan el rol masculino en la relación de forma completamente funcional, sin embargo al entrar en la cuarta década de vida, es evidente que el deseo sexual disminuye y la libido está vinculada a la auto percepción en el rol femenino, es decir, que el imaginarse a sí mismo como mujer (la simple suposición de apariencia física femenina) puede desencadenar su deseo sexual.