RESUMEN
Inicio
>
Endocrinología y Nutrición
>
Síndrome corea hiperglucemia y ganglios basales en paciente diabético tipo 2
Síndrome corea hiperglucemia y ganglios basales en paciente diabético tipo 2
9 abril, 2024
25 noviembre, 2022
Síndrome corea hiperglucemia y ganglios basales en paciente diabético tipo 2
Autor principal: Manuel Barrios Contreras
Vol. XVII; nº 22; 876
Hyperglycemia and basal ganglia chorea syndrome in a type 2 diabetic patient
Fecha de recepción: 23/10/2022
Fecha de aceptación: 22/11/2022
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. Número 22 Segunda quincena de Noviembre de 2022 – Página inicial: Vol. XVII; nº 22; 876
Autores:
Manuel Barrios Contreras (1),  Oscar Padilla Villarreal (2)
(1) Médico Especialista en Medicina Interna, Centro Médico Cardiometabólico Diabemedic
(2) Médico Especialista en Neurología, Centro Médico Neurológico Neuromedic
Resumen:
El síndrome de los ganglios basales con corea e hiperglucemia (CHBG) es una afección rara que se manifiesta generalmente como complicación de mellitus no cetósica, y en la cual en control glucémico conlleva a la resolución de los síntomas, por lo cual es de vital importancia que los médicos tengan en cuenta el diagnóstico ante un paciente diabético que debuta con movimientos anormales. Presentamos el caso de una paciente femenina diabética tipo2 en mal controlada que acude por presentar historia de una semana de movimientos coreiformes incontrolados de su extremidad inferior derecha Su nivel inicial de glucosa fue de 569 mg/dl, HbA1C fue 17,0%, la resonancia magnética del cerebro demostró anomalías hiperintensas T1, T2 y FlAIR en la misma zona sobre los ganglios basales específicamente en putamen de manera bilateral a predominio izquierdo. Estos hallazgos fueron consistentes con la clínica presentada de movimiento incontrolados que estaba mostrando y con un diagnóstico de CHBG. El control gradual de sus niveles de azúcar en la sangre llevo resolución de sus síntomas coreiformes. Después de una mejor adherencia a la medicación como paciente ambulatorio, seguimiento especializado en nuestros centrosmédicos,2 meses después del alta se encontró que su HbA1C descendió a un nivel de 8,8 % y no hubo recurrencia de sus síntomas.
Palabras Clave:
Corea; Diabetes; Hiperglucemia no cetósica; síndrome de ganglios basales
Abstract:
Basal ganglia syndrome with chorea and hyperglycemia (CHBG) is a rare condition that generally manifests as a complication of nonketotic mellitus, and in which glycemic control leads to the resolution of symptoms, for which it is of vital importance. that doctors take the diagnosis into account when faced with a diabetic patient who debuts with abnormal movements. We present the case of a poorly controlled type 2 diabetic female patient who attended due to a one-week history of uncontrolled choreiform movements of her right lower extremity. Her initial glucose level was 569 mg/dl, HbA1C was 17.0%, MRI MRI scan of the brain showed hyperintense T1, T2, and FLAIR abnormalities in the same area over the basal ganglia, specifically in the putamen, bilaterally, predominantly on the left. These findings were consistent with the presenting symptoms of uncontrolled movement that he was displaying and with a diagnosis of CHBG. Gradual control of her blood sugar levels led to resolution of her choreiform symptoms. After better adherence to medication as an outpatient, specialized follow-up in our medical centers, 2 months after discharge it was found that her HbA1C dropped to a level of 8.8% and there was no recurrence of her symptoms.
Keywords:
Chorea; Diabetes; Hyperglycaemia; Non-ketotichyperglycaemia;Basalganglia síndrome.
Declaración de buenas prácticas
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses.
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCION
Las manifestaciones clínicas de la diabetes mellitus tipo 2 mal controlada pueden variar y localizarse a nivel del sistema nervioso, destacando las polineuropatías, así como también las mononeuropatías del 3er y 4to par craneal; sin embargo, también han sido descritas otras manifestaciones entre las cuales se incluyen los movimientos anormales. Los movimientos anormales implicados incluyen corea y balismos principalmente o bien variaciones de los mismos como hemicorea, corea-balismos o coreoatetosis.
La Corea es un trastorno anormal del movimiento involuntario caracterizado por movimientos breves, bruscos e irregulares. Varias condiciones como enfermedades neurodegenerativas, cerebrovasculares, enfermedades inmunológicas, enfermedades neoplásicas, enfermedades infecciosas, y las enfermedades metabólicas se conocen como causas secundarias de corea. El síndrome de los ganglios basales con corea e hiperglucemia (CHBG, por sus siglas en inglés) es una afección rara que se manifiesta en el contexto de una diabetes mellitus no controlada. Se caracteriza mejor por la manifestación de hemicorea-hemibalismo con niveles de azúcar en sangre muy elevados, La patogénesis de esta condición única es poco conocida, la mayoría de las teorías giran en torno al reconocimiento de que la hiperglucemia puede afectar los mecanismos de autorregulación cerebral del sistema nervioso central, pudiendo provocar hipoperfusión y aumento del metabolismo de las vías anaeróbicas con los consecuentes efectos oxidativos. Específicamente se cree que es el resultado del agotamiento del ácido gamma-aminobutírico (GABA) dentro de las neuronas de los ganglios basales lo que acarrea la degeneración neuronal ya que El GABA y el acetato se agotan rápidamente en la hiperglucemia no cetósica, lo que provoca una reducción en la síntesis de acetilcolina, la hiperglucemia aumenta la osmolaridad generando hiperviscosidad plasmática lo que a su vez provoca una interrupción de la barrera hematoencefálica y una isquemia transitoria resultante de las neuronas vulnerables. Los factores de riesgo para esta patología no están establecidos, pero el ser diabético mal controlado, con hemoglobina glicosilada>14%, sexo femenino y raza asiática son los rasgos más encontrados y presentes hasta en el  90% de los casos reportados hasta la fecha.
REPORTE DE CASO
Paciente femenina de 86 años de edad conocida con Hipertensión arterial en tratamiento regular con IECA, diabetes mellitus tipo 2 insulinorequiriente, diagnosticada hace más de 10 años en abandono de tratamiento, una semana previo a consulta presenta movimientos anormales en miembro inferior izquierdo continuos irregulares que limitan la deambulación y sus actividades diarias, disminuyen ligeramente durante el sueño , es traída en silla de ruedas a nuestro centro donde ingresa hemodinámicamente estable sin alteraciones al examen físico cardiopulmonar y al examen neurológico se evidencia movimientos coreicos amplios  y continuos
Al examen físico: aparato cardiovascular, respiratorio y abdomen sin particularidades. Sistema nervioso: orientación alopsíquica y somato psíquica adecuada. Nervios craneales conservados. Sistema motor: fuerza y tono muscular conservados. Reflejos osteotendinosos disminuidos en forma simétrica. Se pueden objetivar los movimientos anormales: hemibalismo interrumpido por otros movimientos más bruscos de aspecto coreico en miembro inferior derecho (imagen 1). Sistema sensitivo: hipopalestesia distal en miembros inferiores evidenciada con monofilamento test Resto del examen neurológico dentro de límites normales.
Analítica de ingreso: hemoglobina 12,3 g/dL, hematocrito 36,2%, glóbulos blancos 10360/ uL, neutrófilos 54,5%, linfocitos 37,5%, plaquetas 286.000 /uL, urea 78,8mg/dL, creatinina 1,04 mg/dL, colesterol total 235 mg/dL, triglicéridos 317 mg/dL, hemoglobina glicosilada 1Ac (IIIgeneracion) 17,0%, pH 7,4; pCO2 35 mmHg, bicarbonato 22 mmol/L, orina: leucocitos >50 por campo. Electrolitos séricos Sodio 136 mg / dl, Potasio 4,03 mg / dl magnesio 2,1mg / dl, cloro104, mg / dl
Las pruebas de laboratorio mostraron glucometría capilar ene 569 mg/dL.
Se inicio tratamiento con insulinoterapia de acción rápida de acuerdo a guías actuales y se solcito   resonancia magnética (RM) cerebral sin contraste (fig. 2) donde se observó: hiperintensidad en T2 y FLAIR, a nivel de putamen bilateral, sin otras alteraciones en la intensidad de la señal en las diferentes secuencias, a nivel de la región putaminal derecha se observa pequeña cavidad procencefálica de 7 mm de aspecto secuelar.
A las 2 semanas de su evaluación e inicio de insulinoterapia los movimientos involuntarios del paciente mejoraron considerablemente pudiendo deambular. Después de 3 semanas sus síntomas desaparecieron por completo. Disminuyó gradualmente el uso de clonazepamdurante2 meses y continuó controlando el azúcar en la sangre con insulina Detemir y Bolus de insulina Apidra manteniendo valores en ayunas menores de 126 mg / dl y post pradiales menores de 160 mg/dl hg glicosilada control al mes en 8,8%.
En 2meses de seguimiento, los movimientos involuntarios no volvieron a surgir y el paciente no pudo someterse a una resonancia magnética cerebral de seguimiento.
DISCUSION
Los primeros reportes de casos con asociación de síntomas coreicos e hiperglicemia fueron realizados  por Bedwell en 1960,se le conoce actualmente como síndrome de corea hiperglucemia y ganglios basales caracterizándose por la tríada de movimientos involuntarios unilaterales o bilateraleshallazgos anormales en neuroimagen en ganglios basales ( más frecuente con compromiso del putamen) acompañado de  hiperglucemia mayor de 300mg / dl o hemoglobina glicosilada en promedio mayor de 13mg/dl, tal y como se observó en el caso de la paciente que mostro la tríada: hiperglucemia no cetósica con hemoglobina glicosilada mayor de 17mg / dl, hemicorea y ganglios basales que en resonancia magnética presentaron en T1 intensidad baja y suprimida en T2, de localización putaminal bilateral.
A pesar de ser una complicación poco común es importante recordar las características clínicas y de neuroimagen al momento de evaluar a un paciente diabético que debuta con movimientos anormales, ya que diversos estudios han demostrado que el adecuado control glucémico conlleva a una recuperación total de los síntomas en la mayoría de los casos.
Conflictos de interés
Los autores no declaran conflictos de interés comercial.
Contribución de los autores
Todos los autores han contribuido con la redacción del artículo.
Financiación
:
No hubo financiamiento por alguna entidad.
Ver anexo
BIBLIOGRAFIA
González P, Ramírez-Botero C, Cadavid CM, Aguirre HD. Síndrome de corea hiperglicemia y ganglios basales. Rev Ces Med. 2018; 32(3):286–93.
Jankovic J. Treatmentofhyperkineticmovementdisorders. Lancet Neurol. 2009; 8(9):844– 56.
Herath HMMTB, Pahalagamage SP, Senanayake S. Case reportofhyperglycemicnonketotic chorea withrapidradiologicalresolution. BMC MedImaging. 2017;17:54
Lin JJ, Chang MK. Hemiballism-hemichorea and non-ketotichyperglycaemia. J Neurol NeurosurgPsychiatry. 1994 Jun;57(6):748-50.
Hu Y, Zhou Y, Yi F, Yao L, Xu H, Zhou L. Clinicalcharacteristicsofhemichoreaassociatedwith non-ketotichyperglycemia in 3 patients: case report and literaturereview. ZhongNan Da XueXueBao Yi Xue Ban. 2017 Nov 28;42(11):1341-7.
Shafran I, Greenberg G, Grossman E, Leibowitz A. Diabeticstriatopathy-Doesitexist in non-Asiansubjects? Eur J InternMed. 2016 Nov;35:51-4.
Cosentino C, Torres L, Nuñez Y, Suarez R, Velez M FM. Hemichorea/HemiballismAssociatedwithHyperglycemia: Reportof 20 Cases. Tremor OtherHyperkinetMov (N Y). 2016;6:402.
Zétola VF, Verschoor B, Lima FM, Ottmann FE, Doubrawa E, Paiva E, et al. Hemiballism-hemichoreawith non-ketotichyperglycemia: movementdisorderrelatedto diabetes mellitus. ArqBrasEndocrinolMetabol. 2010 Mar;54(3):335-8
Suárez-Vega VM, Sánchez Almaraz C, Bernardo AI, Rodríguez-Díaz R, Díez Barrio A, Martín Gil L. CT and MR Unilateral BrainFeaturesSecondarytoNonke-toticHyperglycemiaPresenting as Hemichorea-Hemiballism. Case RepRadiol. 2016;2016:5727138
Categorías
Endocrinología y Nutrición
Etiquetas
caso clínico
,
corea
,
diabetes
,
diabetes mellitus
,
diabetes mellitus tipo II
,
Hiperglucemia no cetósica
,
síndrome de ganglios basales
Consideraciones anestésicas en pacientes con trasplante cardiaco en cirugía no cardiaca
Consideraciones anestésicas en el paciente hepatópata. Artículo de revisión