Paciente de sexo femenino de 2 años de dad remitida a nuestro Servicio a la edad de 26 días. Diagnóstico antenatal de hidro­nefrosis izquierda al octavo mes de gestación. Parto a término por cesárea indicada por hallazgos ecográficos fetales según concepto de ginecología. El examen físico inicial fue completamente normal. Control ecográfico realizado a la edad de 2 meses mostró riñón derecho normal y riñón izquierdo conformado por una porción superior con severa hidronefrosis, sin identificarse parénquima renal, y una porción inferior de 4 cm. sin dilatación de estructuras colectoras y con parénquima conservado. La vejiga fue encontrada con paredes no engrosadas y presencia de una imagen redondeada que protruía hacia la luz vesical a nivel del lado izquierdo de 2 cm. de diámetro compatible con ureterocele y que se acompañaba de dilatación ureteral distal izquierda. Se realiza diagnóstico ecográfico de doble sistema colector izquierdo con hidronefrosis del sistema superior izquierdo, y un ureterocele izquierdo correspondiente al sistema superior. La cistografía radiológica no mostró reflujo vesicorrenal, ni alteración vesical. La gama­grafía renal con DMSA mostró una función del riñón derecho de 65% y del izquierdo de 35%, con una ausencia de captación del radiotrazador por el polo superior izquierdo. En el renograma diurético no se observó fenómeno obstructivo. La creatinina inicial fue de 0.5 mg/dl y el hemograma y el parcial de orina fueron normales.

A la edad de 3 meses, se le realizó cistos­copia encontrándose abombamiento superior a meato izquierdo único de características normales, considerándose compatible con ureterocele intravesical y realizándose ureterocelotomía endoscópica.

En estudios post quirúrgicos de control a la edad de 10 meses no se encuentran cambios evidentes con relación a los previos, persistiendo dilatación afuncional del sistema colector superior izquierdo. La paciente permanece asintomática y a la edad de 13 meses es llevada a exploración quirúrgica por lumbotomía (supra 12a izquierda), encontrán-dose riñón izquierdo con polo superior reemplazado por quistes en racimo de diferentes tamaños y un uréter atrésico compatible macroscópicamente con displasia renal multiquística y un polo inferior con parén­quima conservado y uréter sin dilatación. Se realizó heminefrectomía superior izquierda con ureterectomía parcial sin complicaciones. En el reporte histopatológico se refiere: "Los cortes muestran septos fibrosos con túbulos de epitelio alto delineados por collaretes fibromusculares gruesos. Hay también islotes de parénquima renal con glomérulos, células y túbulos inmaduros". Se considera compatible con displasia renal multiquística segmentaria. En los controles posteriores, se encuentra la paciente clínica­mente asinto­mática, con preservación funcional del polo inferior izquierdo, sin dilatación de estructuras colectoras y con imagen de ureterocele colapsado en vejiga de 13 mm. de diámetro.