Varón de 63 años, sin antecedentes de interés, al que por ecografía abdominal solicitada para el estudio de un síndrome prostático, se le diagnosticó de RH con una masa sólida que asienta en el istmo renal. El TAC abdominal confirmó la presencia de un tumor de 8 cm. en el istmo renal sin evidenciar adenopatías, metástasis locoregionales ni lesiones a distancia en el estudio de extensión.

El estudio vascular preoperatorio mediante arteriografía, demostró la existencia de dos arterias renales con nacimiento ortotópico. Las imágenes selectivas de la arteria renal derecha, evidenciaron vasos neoformados a expensas de la rama medial en su bifurcación con normalidad del árbol venoso intra y extrarrenal.

Con la presunción diagnóstica de carcinoma renal, se practicó istmectomía y nefrectomía izquierda a través de una laparotomía media. Durante el acto operatorio se apreció que la pelvis renal y el uréter izquierdos se hallaban infiltrados por el tumor. La anatomía patológica mostró una lesión renal neoformada de 10 cm. afectando cápsula, grasa perirrenal, así como, la vía urinaria izquierda. La histología fue de carcinoma neuroendocrino de célula no pequeña. El estudio inmuno-histoquímico resultó positivo para CD-56 y sinaptofisina.
A los 4 meses de la intervención, el TAC abdominal apreció un nódulo sólido de 2 cm. en el polo inferior del riñón derecho, así como, adenopatías para-aórticas izquierdas y múltiples nódulos retrocrurales subcentimétricos. El estudio PET-TC mostró que las lesiones descritas eran sugestivas de metástasis. El paciente fue sometido a tratamiento con radioterapia externa (RT) y quimioterapia (QT) (carboplatino y VP-16) con buena tolerancia y respuesta parcial. El paciente permaneció asintomático y sin efectos secundarios tardíos de RT ni QT. Dos años tras la cirugía el TAC abdominal muestra la persistencia de pequeños ganglios retroperitoneales, sin otros hallazgos destacables.