RESUMEN
Presentamos un caso clínico en el que la queratopatía en banda, hallazgo oftalmológico, desenmascaró en una paciente sin controles médicos previos – gracias a una buena historia clínica – un hiperparatiroidismo primario como etiología y que resalta la importancia de una buena anamnesis, de la evaluación global de los pacientes y el conocimiento de la repercusión ocular de diversas enfermedades sistémicas. El hiperparatiroidismo primario es una entidad que actualmente, en la mayoría de los casos, cursa asintomática y su diagnóstico es fundamentalmente bioquímico. El conocimiento de la interrelación de las manifestaciones clínicas oftalmológicas con cuadros sistémicos en este caso adquiere mayor relevancia máxime cuando puede llegar a constituir el signo inicial de sospecha de una entidad trascendente.
Palabras clave: hiperparatiroidismo, queratopatía, cálcica, hipercalcemia, adenoma, endocrinología, oftalmología.
SUMMARY
A clinical case is presented in which band keratopathy, an ophthalmological finding, unmasked in a patient without previous medical controls – thanks to a good clinical history – a primary hyperparathyroidism as etiology and that highlights the importance of a good anamnesis, of the global evaluation of patients and knowledge of the ocular impact of various systemic diseases. Primary hyperparathyroidism is an entity that currently, in most cases, is asymptomatic and its diagnosis is fundamentally biochemical. The knowledge of the interrelation of the ophthalmological clinical manifestations with systemic pictures in this case acquires greater relevance, especially when it can become the initial sign of suspicion of a transcendent entity.
Keywords: hyperparathyroidism, keratopathy, calcium, hypercalcemia, adenoma, endocrinology, ophthalmology
INTRODUCCIÓN
El hiperparatiroidismo primario (HPP) consiste en una alteración endocrinológica en la que se afectan una o varias glándulas paratiroides generando una elevación en la producción de elevación de hormona paratiroidea (PTH) que desencadena una elevación anormal en el calcio en sangre pudiendo llegar a generar diversos cuadros clínicos. En casi el 90% de los casos el causante del HPP es un adenoma de paratiroides, en otros casos se puede deber a otras alteraciones de las glándulas paratiroides como la hiperplasia o a otras alteraciones bioquímicas-hormonales como el déficit de vitamina D. La mayoría de las personas que sufren esta enfermedad no presentan síntomas de hiperparatiroidismo primario. Entre los síntomas de HPP se encuentran: cefalea, cansancio, irritabilidad, dolores articulares, hipertensión arterial, osteoporosis, cólico nefrítico o incluso, a nivel oftalmológico, depósitos de calcio a nivel corneal. Su diagnóstico es esencialmente bioquímico mediante la determinación de los niveles de calcio y PTH. Su diagnóstico es eminentemente quirúrgico y el seguimiento de esta patología posterior es fundamental para un buen manejo de estos pacientes.
A nivel oftalmológico, esta entidad puede generar depósitos de calcio a nivel corneal generando una entidad clínica conocida como la queratopatía en banda, que supone una degeneración cálcica superficial que afecta a la membrana de Bowman con el depósito de cristales de hidroxiapatita cálcica. Esta entidad se puede deber a otras causas como enfermedades oculares crónicas generalmente inflamatorias como las uveítis, de manera hereditaria, secundaria a una insuficiencia renal que genere alteraciones del metabolismo fosfocálcico… entre otras. Genera pérdida de agudeza visual si interfiere en el eje pupilar y clínica de superficie ocular (molestia, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño…). En el examen clínico veremos depósitos periféricos polvorientos en la membrana de Bowman, separados con respecto al limbo y que tienden a la coalescencia en forma de una banda horizontal interpalpebral de placas cálcicas densas. Su principal tratamiento será la hidratación y lubricación corneal, remover el calcio con solución EDTA o raspado corneal, o incluso tratamientos con láser o cirugía.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Antecedentes, enfermedad actual y exploración física
Mujer de 76 años, refugiada siria, que acude a urgencias acompañada de un trabajador social que hace de traductor. La paciente refiere dolor y sensación de cuerpo extraño en su ojo derecho de un día de evolución. Nos cuenta que
“lleva mucho tiempo sin ver bien con ese ojo”
.
Antecedentes personales
: Paciente actualmente en estudio por HTA. Cuadro de litiasis renal hace 6 meses. No aporta más información, no ha tenido apenas controles médicos antes de llegar a España.
Exploración oftalmológica:
Agudeza Visual
:
Ojo derecho (OD)
0.16
Ojo izquierdo (OI)
0.8 no mejora con estenopeico
Biomicroscopía
OD:
ulceras inferior parapupilar de <1 mm y periférica a las 4 superficiales, no infiltradas f+, queratopatia en banda en hemicampo corneal inferior, BCA, no tyndall, folículos reactivos, leve inflamación palpebral con orzuelo en canto interno superior. (Ver imagen 1-3 en anexo)
BMC
OI:
normalidad en la exploración, se aprecia algún foco de calcificación – queratopatía en banda – de pequeño tamaño periférico.
Presión intraocular
OD
14
OI
16
El resto de la exploración es normal
Evolución Clínica
La paciente recibió
tratamiento
oftalmológico
con pomada de tobramicina cada 8h durante 5 días, colirio de ciprofloxacino cada 6 horas durante 5 días y lágrimas artificiales con alta frecuencia.
El cuadro oftalmológico resolvió, pero ante el hallazgo clínico de una queratopatía en banda contextualizándola en el actual estudio de la HTA y el episodio de litiasis renal se decidió realizar un estudio sistémico. Máxime, tratándose de una paciente sin controles previos, con sintomatología y signos clínicos que orientan a la existencia de una posible patología sistémica.
Se realizó una anamnesis detallada en la que – a pesar de las dificultades idiomáticas – la paciente refirió un cuadro poliúrico y que se notaba algo más cansada de lo habitual además del cuadro de urolitiasis y la hipertensión arterial. Refiere que es un cuadro de largo tiempo de evolución, nos cuenta que no está bien
“desde hace mucho tiempo, desde antes de venir de Siria”.
Se colaboró con el servicio de medicina interna y realizamos una primera aproximación diagnóstica con la determinación en suero de niveles de
calcio y fosfato
. Se realizó una
bioquímica
completa y una analítica de
función renal, ECA y niveles de PTH.
El resultado analítico fue:  calcemia 13,8 mg/dl (N < 10,5 mg/dl), PTH 115 pg/ml (límite superior de normalidad de 45 pg/ml), fósforo 2,7 mg/dl (N 3.5-5 mg/dl), calciuria 367 mg/ día (N< 300mg/día),  cociente calcio/creatinina en orina > 0.02, glucemia de 138 mg/dl (N<100 mg/dl) con el resto de los parámetros normales.
Encontrando, por tanto, una
hipercalcemia con niveles elevados de PTH, hipofosfatemia y niveles elevados de calciuria, además de cifras de glucemia alteradas.
Se estableció el diagnostico de
hiperparatiroidismo primario
(el diagnóstico de esta entidad es bioquímico) y el servicio de cirugía general intervino a la paciente. Los exámenes de localización preoperatorio no son de realización necesaria en el caso de hiperparatiroidismo primario, sino que basta con el examen de las glándulas por un cirujano experto.
Se trató de un
adenoma único paratiroideo
que se extirpó obteniéndose la curación del cuadro.
Actualmente la paciente se encuentra asintomática, en seguimiento por Medicina Interna, manteniendo medidas generales (hidratación abundante, evitando diuréticos y la inmovilización, control dietético…) además de con la monitorización de calcemia, función renal y densidad ósea.
Diagnóstico
Úlcera corneal en paciente con queratopatía en banda secundaria a hiperparatiroidismo primario de largo tiempo de evolución.
Tratamiento
Además del abordaje sistémico realizado por el servicio de medicina interna, a nivel oftalmológico se siguieron exámenes periódicos, se mantuvo una buena lubricación y se instruyó a la paciente de la posible necesidad futura de tratamientos más agresivos como la quelación con EDTA.
DISCUSIÓN
El hiperparatiroidismo primario (HPP) es un cuadro clínico caracterizado por la elevación autónoma de las cifras de parathormona (PTH) que conlleva niveles elevados de calcio sérico, con valores de PTH elevados o inapropiadamente normales.
El diagnóstico habitual de esta entidad es clínico, siendo una hipercalcemia asintomática la manifestación más habitual de esta entidad clínica, aunque de manera poco frecuente se puede realizar a partir de hallazgos clínicos. El HPP siempre debe ser tenido en cuenta en pacientes con historia de cálculos renales, nefrocalcinosis, dolor óseo, fracturas patológicas, resorción subperióstica o en aquéllos que presenten osteoporosis-osteopenia, antecedentes de irradiación en cuello o historia familiar de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 o 2. Para el diagnóstico diferencial, además de la PTH, debe medirse el fósforo, cloro, 25 hidroxivitamina D, 1,25 dihidroxivitamina D y calciuria. El tratamiento de esta entidad es quirúrgico sin necesidad de exámenes preoperatorios necesarios. Aunque la paratiroidectomía constituye la única intervención curativa en el HPP, los pacientes asintomáticos pueden ser manejados con seguridad cuando la opción quirúrgica no esté recomendada (ver tabla 1 en anexo con criterios terapéuticos de paratiroidectomía). Es crucial un buen control bioquímico posterior y correcto seguimiento de los pacientes, así como el tratamiento de las manifestaciones clínicas que pudieran presentar.
En este caso encontramos un caso de HPP sintomático en el que el estudio oftalmológico pone previo aviso de un posible cuadro sistémico de nuestra paciente, que cuenta con un contexto social que explicaría la ausencia de controles médicos previos, tratamientos y el desarrollo de la clínica.
La afectación oftalmológica, en concreto, corneal, más característica del
hiperparatiroidismo
es la queratopatía en banda que, aunque de baja frecuencia, es uno de los signos más frecuentes asociados con la hipercalcemia secundaria a la alteración hormonal de estos pacientes (1).
Esta entidad puede ser idiopática, aunque se suele asociar a otras situaciones, como el hiperparatiroidismo, que es el caso de nuestra paciente, pudiendo aparecer en otras enfermedades sistémicas como la sarcoidosis, exceso de vitamina D, insuficiencia renal crónica, gota, artritis idiopática juvenil…
También en enfermedades oculares como la queratitis intersticial, las uveítis crónicas, ptisis bulbi…, instilación de aceite de silicona en ojos afáquicos, exposición crónica a mercurio como, por ejemplo, en medicaciones oculares (el mercurio causa cambios en el colágeno corneal que genera depósito de calcio), entre otras (2,3,4).
La queratopatía en banda se produce por el depósito intracelular de cristales de
sales de calcio
(2, 5) en las células basales del epitelio de la córnea, membrana de Bowman y estroma anterior, provocando opacidades blancogrisáceas en área interpalpebral horizontal de la córnea.
La queratopatía en banda (2,5,6) comienza como una fina línea en la periferia corneal separada del limbo por un área de córnea normal y progresa de forma centrípeta y gradual. Los depósitos producen una coalescencia formando una banda horizontal calcificada en el área interpalpebral dejando pequeños huecos que se relacionan con la entrada de nervios no calcificados. La calcificación va progresando hasta afectar el centro produciendo una pérdida de visión grave (2,6).
El epitelio que descansa sobre la queratopatía permanece intacto en la mayoría de los casos.  Las lesiones avanzadas pueden transformarse en nódulos prominentes que ocasionen molestias por rotura epitelial (3) secundaria al depósito acúmulo de calcio, así la superficie ocular puede romperse, causando irritación, enrojecimiento, fotofobia, cuadros de queratitis o defectos superficiales.
Ante su hallazgo de novo, sería necesario considerar hacer un estudio analítico para descartar una enfermedad metabólica o real asociada (2).
En estos pacientes, es importante valorar la necesidad de tratamiento (3) si la visión está afectada o hay molestias oculares, así como cualquier signo de enfermedad subyacente. Es muy importante el estricto control del nivel de calcio y fósforo.
El tratamiento de la queratopatía en banda calcificada requiere una buena selección del caso antes del manejo quirúrgico de los pacientes. El uso de OCT de polo anterior es de gran utilidad para la elección de la técnica quirúrgica y la profundidad de la cirugía requerida ya que puede delinear la extensión exacta del depósito cálcico alrededor de la membrana de Bowman similar a un examen histológico (7).
El tratamiento con quelantes es una manera sencilla y eficaz para los casos leves (3), se utiliza una solución neutra de EDTA a una concentración 1.5%-3% (2,3). Deberemos raspar el epitelio que cubre la placa de calcio, luego frotaríamos con la solución hasta que desaparezca el calcio (tarda unos 15-20 minutos). Puede ser necesario repetir el proceso varias veces. La reepitelización tarda varios días.
Otros métodos de tratamiento incluyen la fresa de diamante, la queratectomía con láser excimer y la queratoplastia laminar.
No se recomienda el uso de incio con KTP con láser excímer como tratamiento primario porque el calcio se rompe a una velocidad diferente que el estroma y se produciría una superficie severamente irregular. Es un método que se puede utilizar en las opacificaciones permanentes después de la quelación con EDTA (2,4).
Otros autores han citado el empleo combinado con membrana amniótica por sus efectos positivos en la reparación ocular (8).
CONCLUSIÓN
El hiperparatiroidismo primario es un cuadro caracterizado por la elevación de parathormona de manera autónoma que habitualmente genera cuadros de hipercalcemia con elevación de dicha hormona o con niveles anormalmente normales. Su diagnóstico habitualmente es bioquímico siendo la hipercalcemia asintomática el hallazgo más frecuente, aunque existen casos como el presentado en el que se asocia a clínica secundaria a dicha hipercalcemia secundaria a la elevación de parathormona. Es fundamental un buen control bioquímico y un correcto tratamiento de esta entidad.
La queratopatía en banda es el primer signo de la hipercalcemia que genera el hiperparatiroidismo primario, aunque se puede ver asociada a otros cuadros como, por ejemplo, uveítis de repetición. Es un cuadro clínico que permanece asintomático en fases iniciales y que puede evolucionar, en fases avanzadas, afectando la visión y generando clínica de superficie ocular. Es importante valorar la necesidad de tratamiento en estos casos. Entre el arsenal terapéutico disponible encontramos el empleo de EDTA y raspado de epitelio, la queratectomía laser excimer e incluso la queratoplastia laminar.
La herramienta fundamental en el abordaje clínico de cualquier paciente vuelve a ser la realización de una buena anamnesis e historia clínica. Contextualizar el cuadro clínico, los antecedentes y las características individuales de los pacientes es crucial para entender y poder resolver con éxito su patología.
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA
1 Willis R. Endocrine disease and cornea. En Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ. Cornea and external disease: clinical diagnosis and management. St Louis: Mosby; 1997: 979-988.
2 American Academy of ophthalmology. External Disease and Cornea. BCSC 2016-2017. San Francisco, 2017.
3 Kanski, J. Oftalmología Clínica. Octava edición. Barcelona, editorial Elsevier. 2016.
4 Jhanji V, Rapuano CJ, Vajpayee RB. Corneal calcific band keratopathy. Curr Opin Ophthalmol. 2011;22(4):283–289.
5 O’Connor GR Queratopatía de banda calcificada. Transacciones de la Sociedad Americana de Oftalmología 70, 58–81 (1972)
6 Zarranz-Ventura J., Nova E. De, Moreno-Montañés J.. Manifestaciones corneales en las enfermedades sistémicas. Anales Sis San Navarra [Internet]. 2008 [citado  2019  Abr  17] ;  31( Suppl 3 ): 155-170.
7 Mansour, AM, y Haddad, R. (2016). Tomografía de coherencia óptica de la queratopatía de banda.
BMJ informes de casos
,
2016
, bcr2016218216. doi: 10.1136 / bcr-2016-218216
8 Im SK, Lee KH, Yoon KC. Combined Ethylenediaminetetra acetic Acid Chelation, Phototherapeutic Keratectomy and Amniotic Membrane Transplantation for Treatment of Band Keratopathy. Kor J Ophthalmol. 2010;24(2):73-7.
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Oftalmología
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