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Enfermedad de Coats de comienzo en mujer adulta. Caso clínico
Enfermedad de Coats de comienzo en mujer adulta. Caso clínico
16 abril, 2021
Enfermedad de Coats de comienzo en mujer adulta. Caso clínico
Autora principal: Carmen Alejandra Porcar Plana
Vol. XVI; nº 7; 300
Coat´s disease adult women onset
. Clinical case
Fecha de recepción: 12/03/2021
Fecha de aceptación: 15/04/2021
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. Número 7 –  Primera quincena de Abril de 2021 – Página inicial: Vol. XVI; nº 7; 300
Autores:
Carmen Alejandra Porcar Plana
a
Miguel Ortiz Salvador
b
Jaime Moya Roca
a
Martín Puzo Bayod
c
Julia Sempere Matarredona
a
Javier Montero Hernández
b
a
Servicio de Oftalmología, Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante, España.
b
Servicio de Oftalmología, Hospital General Universitario, Valencia, España.
c
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Fuentes de financiación
: La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de intereses:
no existe conflicto de intereses.
Resumen:
La enfermedad de Coats es una vasculopatía retiniana idiopática que ocurre típicamente en la infancia, y afecta principalmente a varones.
Se describe una mujer de 24 años sin antecedentes médicos de interés, que presentaba una vasculopatía exudativa retiniana unilateral, diagnosticada de enfermedad de Coats de aparición en mujer adulta, y fue tratada mediante fotocoagulación con láser argón (láser verde 532nm) y múltiples inyecciones intravítreas de antiVEGF.
Aunque más del 75% de los casos de enfermedad de Coats aparecen en niños varones, es importante considerar formas atípicas de presentación ante vasculopatías unilaterales con un componente exudativo abundante. Deben tenerse en cuenta las diferencias y similitudes de la enfermedad de Coats de presentación atípica respecto a la presentación habitual. Es primordial, la realización de un detallado diagnóstico diferencial de vasculopatías exudativas.
Palabras clave:
Enfermedad de Coats; comienzo mujer adulta; vasculopatía retiniana exudativa.
Abstract:
Coats´ disease is an idiopathic retinal vasculopathy which typically occurs in the childwhood and most affected patients are man.
We report a 24-year-old woman who exhibited an exudative retinal vasculopathy, diagnosed as Coats´ disease of adult woman onset, treated with laser photocoagulation (green laser 532nm) and several antiVEGF intravitreal injections.
Even though more than 75% of Coats’ disease cases are seen in children and men, we must consider rare forms of presentation when vasculopathies with ample exudative component are seen. We must take into account differences and similarities between typical and atypical Coats´disease presentation.It is also important to rule out other conditions that could cause abnormal vascular proliferation and exudates.
Keywords:
Coats´disease; adult woman onset; retinal exudative vasculopathy.
Manuscrito:
Introducción
La enfermedad de Coats es una vasculopatía retiniana idiopática causada por un defecto en el desarrollo de la vasculatura retiniana. Se caracterizada por la presencia alteraciones vasculares retinianas tipo: aneurismas y telangiectasias, exudación intra y subretiniana y, a menudo desprendimiento de retina exudativo
1,2
.
La enfermedad de Coats típicamente se presenta en la infancia y alrededor del 75% de pacientes son varones
1
. El cuadro de presentación clínico típico de esta enfermedad son varones en su primera década de vida que inician con disminución de la agudeza visual, estrabismo, xantocoria o leucocoria
3
Fue descrito por primera ve en 1980 por George Coats, un estudiante de medicina escocés, como una una condición unilateral con exudación retiniana y telangiectasias que aparecía en niños varones. Cuatro años después, Leber definió una condición similar aunque más severa, en la que aparecían múltiples aneurismas retinianos, así como desprendimiento de retina en lugar de telangiectasias. En la primera mitad del siglo XX, estas entidades se consideraban condiciones independientes. Fue Reese quién dedujo la superposición de ambas condiciones y aclaró que los aneurismas miliares de Leber, consistían simplemente en una progresión de la enfermedad de Coats. Posteriormente, Shields definió la enfermedad de Coats como “Telangiectasias retinianas idiopáticas asociadas con exudación intrarretiniana y frecuentemente de desprendimiento de retina, sin signos apreciables de tracción retiniana o vítrea
4
.
En este caso se describe a una paciente mujer diagnosticada de enfermedad de Coats a los 24 años.
Caso clínico:
Paciente mujer de 24 años sin antecedentes de interés que acudió a urgencias refiriendo fotopsias en el ojo izquierdo de varios días de evolución. La agudeza visual era 20/20 en ambos ojos. La tensión ocular era de 15 mmHg en ambos ojos. La exploración del polo anterior era normal en ambos ojos. El fondo de ojo derecho era normal. En el fondo de ojo izquierdo presentaba hemorragias retinianas, dilataciones aneurismáticas y teleangiectasias periféricas en los 180º temporales (Figura 1). También presentaba una exudación lipídica circinada a 3mm temporales de la macula, y por encima de las arcadas vasculares principales (Figura 2A y 2B).
La retina anterior a la barrera de exudación lipídica se encontraba desprendida quedando reflejada en la angiografía fluoresceínica exudación y edema intra/subretiniano de la zona (Figura 3). Se diagnosticó de enfermedad de Coats, estadío IIIA de la clasificación de Shields
2
. Se administró ranibizumab intravítreo en tres ocasiones con periodicidad mensual sin observar mejoría en el edema ni de los exudados lipídicos,  y se realizó una fotocoagulación retiniana selectiva de las dilataciones aneurismáticas en varias sesiones, observándose una disminución progresiva del edema intraretiniano (Figura 2C). La paciente se encuentra estable tras dos años de seguimiento.
Discusión:
La enfermedad de Coats afecta típicamente a varones en su primera década de vida que inician con disminución de la agudeza visual, estrabismo, xantocoria o leucocoria
3
. La media de edad del diagnóstico es entre los 8 y los 16 aoños. Cuando se diagnostica en adultos también se caracteriza por ser una vasculopatía unilateral con clara predilección por el sexo masculino. Sin embargo en el adulto, tiene una presentación paucisintomática, los depósitos de lípidos se encuentran más localizados, las alteraciones vasculares predominan en la región ecuatorial y periférica, son más frecuentes las hemorragias asociadas a macroaneurismas y progresa más lentamente, consiguiéndose en muchos casos una agudeza visual estable
4
.  A nivel de la presentación clínica no se han descrito casos con leucocoria ni estrabismo en el caso de adultos, y tampoco se han descrito complicaciones mayores como glaucoma neovascular.
Existe un claro predominio, de más del 75%,  por el sexo masculino
1
sin embargo no se ha hallado explicación al respecto, ni se han estudiado las posibles variaciones de la enfermedad cuando ésta afecta a mujeres respecto a varones.
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Coats en niños es principalmente el retinoblastoma. En adultos, los aneurismas miliares de Leber y los tumores vasoproliferativos retinianos, deben tenerse en cuenta y se diferencian de la enfermedad de Coats en la ausencia de exudación masiva y en la ausencia de teleangiectasias difusas periféricas, respectivamente. Otras enfermedades con las que puede confundirse, aunque de manera menos frecuente son, melanoma coroideo, retinosis pigmentaria, enfermedad de Norrie, vitreoretinopatia familiar exudativa y algunas formas de uveítis y vasculitis
3
.
El diagnóstico de la enfermedad de Coats es fundamentalmente clínico. La angiografía fluoresceínica es un buen apoyo para el diagnóstico que muestra el relleno de las dilataciones aneurismáticas y de las telangiectasias, hipofluorescencia en los exudados y leve hiperfluorescencia tardía del líquido subretiniano
3
. La ecografía puede resultar útil en aquellos casos con grandes desprendimientos exudativos de la retina
2
. Las características típicas ultrasónicas de la enfermedad de Coats son opacidades subretinianas debido a los exudados, así como el desprendimiento de retina que puede visualizarse con una ecografía lineal. También puede ser útil para diferenciarlo del retinoblastoma, al permitir la visualización del espacio intraocular.
La tomografía computerizada (TC) también puede ser útil para descartar el retinoblastoma. Los pacientes con retinoblastoma pueden presentar tumores sólidos y calcificaciones, visualizados mediante TC, mientras que en el enfermedad de Coats el escáner no mostrará estas lesiones. Sin embargo cabe destacar que la TC no es útil para diferenciar aquellos casos de retinoblastoma sin calcificaciones. En casos avanzados, el TC también puede mostrar los exudados lipídicos como un área orbitaria hiperdensa, así omo un desprendimiento de retina
4
.
La resonancia magnética nuclear (RMN) puede ser muy útil en el diagnóstico de la enfermedad de Coats avanzada, sin embargo no es muy efectiva para el diagnóstico de los estadíos iniciales. La RMN es superior al TC en cuanto al diagnóstio diferencial con el retinoblastoma, al mostrar de manera más clara la diferencia entre la exudación subretiniana y una masa sólida. Los exudados de la enfermedad de Coats son hiperintensos en T1  y T2, mientras que el retinoblastoma se muestra hiperintenso en T1 pero hipointenso en la imagen de T2
4
.
En la mayoría de los casos, las modalidades diagnósticas invasivas, como la puncón-aspiración con aguja fina (PAAF), no están recomendadas. Sin embargo, esta técnica puede utilizarse para confirmar el diagnóstico cuando las pruebas diagnósticas no invasivas no aportan un diagnóstico. Cabe destacar que la PAAF, está contraindicada en los casos en los que existe un desprendimiento de retina total o en aquellos casos en los que se tiene una fuerte sospecha clínica de que se trata de un retinoblastoma
4
.
Es complicado realizar estudios prospectivos y randomizados sobre esta enfermedad y las diferentes opciones de tratamiento, ya que es poco frecuente y su severidad muy variable. Con el objetivo de reducir los exudados y la progresión de la enfermedad, el tratamiento se basa en la ablación vascular, mediante fotocoagulación con láser o crioterapia, y terapia antiVEGF. En casos de desprendimiento de retina exudativo puede ser necesaria la cirugía, y en casos avanzados se contempla la enucleación. Sin tratamiento la progresión natural de la enfermedad puede conducir a complicaciones como DR total bulloso, glaucoma neovascular y ptisis bulbi.
Se recomienda esperar al menos tres meses para evaluar la eficacia del tratamiento láser porque la exudación se reabsorbe muy lentamente. Según los hallazgos clínicos, se puede repetir el tratamiento. La exudación y/o el líquido subretiniano pueden conducir a un proceso de fibrosis irreversible que condiciona el pronóstico visual en casos de afectación macular. Se han descrito recidivas de las telangectasias y de la exudación en el 7% de los casos tras 10 años después de un tratamiento satisfactorio
1
.Las recidivas pueden ser múltiples, en intervalos variables de tiempo, con lo que el seguimiento debe ser de por vida. En los niños, el  seguimiento debe ser más estrecho, estableciéndose en cada 6 meses aproximadamente
4
, principalmente por la posibilidad de desarrollar ambliopía.
En pacientes adultos, dada la menor agresividad de la enfermedad puede considerarse la observación
4
. Sin embargo en nuestro caso, a pesar de la buena visión de la paciente, se consideró que el riesgo de progresión hacia la zona macular era alto y se optó por una terapia combinada. En primer lugar se inició tratamiento mediante inyecciones intravítreas de antiVEGF, para intentar disminuir la exudación intrarretiniana, y así con menor edema retiniano periférico, iniciar la fotocoagulación de las lesiones vasculares con menor intensidad.
Conclusiones:
Aunque más de dos tercios de los enfermos de Coats son varones menores de 10 años, es importante plantear este diagnóstico en pacientes adultos, y también en mujeres, que presentan un componente exudativo abundante. Deben tenerse en cuenta las diferencias y similitudes de la enfermedad de Coats de presentación atípica respecto a la presentación habitual. Es primordial, sobre todo en casos de presentación atípica la realización de un detallado diagnóstico diferencial de vasculopatías exudativas.
Ver anexo
Bibliografía:
Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sandford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 561-571.
Shields JA, Shields CL, Honavar SG, demirci H, Cater J. Clasification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 572-583.
Eric J. Sigler et al. Current management of Coats disease. Survey of ophthalmology 2014; 59:30-46.
Samim Ghorbanian, Adil Jaulim, Irini P. Chatziralli. Diagnosis and Treatment of Coats’ Disease: A Review of the Literature. Ophthalmologica 2012;227:175–182
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