PSEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL: UN RETO DIAGNÓSTICO

Introducción:
La pseudoobstrucción intestinal es un síndrome caracterizado por un trastorno grave de la motilidad del intestino de origen primario o secundario. Clínicamente, los pacientes presentan síntomas de obstrucción intestinal, acompañados de dilatación del intestino delgado y niveles hidroaéreos en las pruebas de imagen, pero en ausencia de una lesión estructural que obstruya el flujo del contenido intestinal. El abordaje diagnóstico debe ser sistemático: primero, se ha de confirmar la ausencia de una causa de obstrucción mecánica; segundo, demostrar la presencia de dismotilidad intestinal y finalmente, identificar las posibles causas subyacentes que puedan ser tributarias de tratamiento.

Caso clínico:
Una mujer de 21 años sin antecedentes patológicos previos inició de manera subaguda con estreñimiento, acompañado de episodios de distensión y dolor abdominal de predominio pospandrial. Seis meses después, se agregó intolerancia a la alimentación oral por vómitos pospandriales, crisis de dolor abdominal y pérdida de 15 kg, requiriendo de ingreso hospitalario para administrar nutrición parenteral. Se realizó un TC abdominal donde se evidenció dilatación de asas de intestino delgado, sin una causa mecánica obstructiva. Se realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos patológicos y se repitió un estudio de TC abdominal donde se objetivó persistencia de la dilatación de asas intestinales. Se completó el abordaje con un estudio funcional mediante manometría intestinal, hallándose alteraciones en la actividad contráctil del intestino delgado de tipo neuropático, estableciéndose el diagnóstico de pseudoobstrucción intestinal. Se realizó un despistaje exhaustivo de causas secundarias asociadas (congénitas, infecciosas, neurológicas o autoinmunes), evidenciando la presencia de anticuerpos antineuronales tipo anti-Hu. Con el objetivo de documentar la afectación autoinmune intestinal, se obtuvo una biopsia transmural de intestino delgado que mostró un infiltrado inflamatorio linfocitario en los plexos mientéricos, compatible con ganglionitis mientérica. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona con mejoría parcial. Posteriormente, se pautó tratamiento puente con inmunoglobulinas endovenosas y tratamiento inmunosupresor con rituximab. La paciente presentó mejoría de la sintomatología digestiva, con tolerancia progresiva de la vía oral hasta lograr suspender la nutrición parenteral.

Discusión:
La ganglionitis mientérica es una entidad autoinmune rara que se presenta en forma de dismotilidad intestinal de etiología inflamatoria. El diagnóstico se realiza mediante el análisis histológico de una biopsia transmural, donde se observan infiltrados linfocíticos o eosinofílicos en el plexo mientérico y músculo adyacente. La ganglionitis mientérica es una de las pocas formas de pseudoobstrucción intestinal que puede beneficiarse de un tratamiento médico específico mediante inmunosupresión. En la literatura se había descrito el tratamiento con corticoides, sin embargo, no existe evidencia en la actualidad sobre cuál es la mejor opción de tratamiento para el mantenimiento. El rituximab puede ser una opción en pacientes con ganglionitis mientérica asociada a anticuerpos antineuronales.