Hombre de 37 años, fumador de 60 cigarrillos/día desde su adolescencia, hospitalizado por síncope recurrente. Al ingreso, se registró TV monoforma con frecuencia de 233 lpm en trazado de monitor, que convirtió espontáneamente a ritmo sinusal. El paciente fue consumidor ocasional de cocaína hasta 3 años antes del ingreso. Negó tener angina o disnea. En el ECG post-conversión a ritmo sinusal se observó ondas T (-) en las derivaciones precordiales y de pared inferior. La troponina I alcanzó un valor máximo de 0,8 ng/ml [VN < 0,4 ng/ml]. Un ecocardiograma reveló leve aumento de los diámetros internos del VI, disquinesia apical y lateroapical con función sistólica global levemente disminuida [FE 45%, Simpson]. En la evaluación del VD no se encontró anormalidades. Con el diagnóstico presuntivo de enfermedad coronaria, se realizó estudio angiográfico que mostró arterias coronarias normales. Para avanzar en el estudio diagnóstico, se solicitó RC. Las imágenes con secuencias de eco-gradiente en 4-cavidades y eje corto, mostraron dilatación del VD [VDVD/ASC 122/m2] con acentuada disminución del espesor parietal especialmente en pared lateral, microaneurismas (flechas amarillas), disquinesia de pared lateral basal e inferior (flechas azules) y función global severamente disminuida (FE 19%). Al mismo tiempo, se observó leve aumento de los diámetros internos del VI con moderada diminución de su función sistólica global (FE 38%), dos zonas con disquinesia en la región apical con adelgazamiento de la pared miocárdica (flechas azules) y una zona de aquinesia con miocardio adelgazado en pared lateral (flecha roja) e infiltración grasa adyacente (flecha verde). En la imagen axial potenciada en T1, se observa infiltración grasa subepicárdica en pared lateral del VD, y la pared lateral y ápex del VI (flechas verdes). A su vez, la imagen de 4-cavidades con secuencias de inversión-recuperación para evaluar viabilidad, luego de la administración de gadolinio endovenoso, mostró extensa área de fibrosis (realce tardío) en la pared lateral del VD y región subtricuspídea (flechas naranjas).
Los hallazgos descritos son diagnósticos para DAVD con compromiso de VI, en presencia de tres criterios diagnósticos mayores: ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V1 a V6) en individuo > 14 años sin bloqueo de rama derecho, disquinesia regionales del VD más cociente de volumen telediastólico del VD > 110 ml/m2 (varones); TV documentada. El tratamiento de la paciente incluyó la implantación de un CDI.