RESUMEN
El síndrome de Grisel se trata de una subluxación atloaxoidea (C1-C2) no traumática tras un proceso infeccioso-inflamatorio de vía respiratoria superior o tras una intervención quirúrgica de cabeza y cuello que ocurre principalmente en niños. Es fundamental considerar este síndrome en el diagnóstico diferencial de la tortícolis dolorosa y persistente en la población pediátrica, debido a la importancia de establecer un diagnóstico y tratamiento precoz para evitar posibles consecuencias neurológicas graves. Generalmente suele resolverse con tratamiento conservador (collarín cervical y antiinflamatorios), aunque en algunos casos precisa tratamiento quirúrgico. Se presenta un caso de un niño de 2 años con una subluxación atloaxoidea atraumática tras un proceso inflamatorio de vía respiratoria superior.
Palabras clave:
síndrome de Grisel, subluxación atloaxoidea atraumática, tortícolis
ABSTRACT
Grisel’s syndrome is a nontraumatic atlantoaxial subluxation, secondary to an upper respiratory infection or after head and neck surgery, which occurs primarily in children. Grisel’s syndrome must be considered in the differential diagnosis of children with painful and persistent torticollis, due to the importance of establishing an early diagnosis and treatment to avoid neurologic sequelae. Conservative management with external cervical orthoses and analgesic therapy should be the first choice of treatment, although surgical stabilization is required in some cases. A case of a 2-year-old boy with an atraumatic atlantoaxial subluxation secondary to sinusitis is presented.
Keywords:
Grisel’s syndrome, non-traumatic atlantoaxial subluxation, torticollis
DECLARACIÓN DE BUENAS PRÁCTICAS
Los autores de este manuscrito declaran que:
Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses
La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
INTRODUCCIÓN
Generalmente, la torticolis es debida a una contractura unilateral involuntaria de la musculatura cervical, causando la inclinación lateral de la cabeza hacia un lado, asociada a rotación de la cara y el mentón hacia el lado contrario. (1, 2). Esta puede acompañarse o no de dolor (2). Se han descrito múltiples causas de torticolis (ver anexo 1) siendo una de ellas la subluxación atloaxoidea (C1-C2) no traumática asociada a un proceso de carácter inflamatorio de la vía respiratoria superior o del área otorrinolaringológica o intervención quirúrgica de cabeza y cuello, denominado Síndrome de Grisel (1, 3).
Es importante considerar el Síndrome de Grisel en el diagnóstico diferencial de la torticolis dolorosa y persistente en la población pediátrica, por la relevancia que tiene establecer un diagnóstico temprano y un tratamiento precoz y adecuado que evite posibles consecuencias neurológicas graves (4, 5).
Se presenta un caso de un niño de 2 años con una subluxación atloaxoidea no traumática tras un proceso inflamatorio de vía respiratoria superior.
CASO CLÍNICO
Niño de 2 años que consulta por dolor cervical y torticolis de 48 horas de evolución, acompañado de picos febriles de hasta 38ºC, rinitis mucosa y tos. No otra sintomatología asociada. Niegan traumatismo previo.
Primer hijo de padres sanos, no consanguíneos. Embarazo controlado con ecografías prenatales normales. Parto eutócico a las 37+5 semanas de edad gestacional. Test de Apgar 9/10. Cribado metabólico normal. Desarrollo psicomotor y ponderoestatural adecuado. Calendario vacunal al día. No otros antecedentes familiares de interés.
En la exploración física destaca torticolis dolorosa con desviación del mentón hacia el lado izquierdo, contractura paravertebral derecha y dificultad para la lateralización de la cabeza hacia la izquierda. No dolor a la palpación de las apófisis espinosas. Orofaringe eritematosa y congestiva, sin apreciar exudado amigdalar. Se palpan adenopatías laterocervicales bilaterales de pequeño tamaño (< 1 cm), móviles y no dolorosas. Resto de exploración física y neurológica sin hallazgos patológicos.
Se extrae analítica sanguínea en la que destaca elevación de reactantes de fase aguda con PCR 13,52 mg/dL y PCT 0,56 ng/L, leucocitosis con desviación izquierda (leucocitos 18700/mm3 con 12100 neutrófilos) y VSG 143 mm/h. En el frotis nasofaríngeo se aísla rinovirus positivo.
Se inicia tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y amoxicilina-clavulánico endovenoso (100mg/Kg/día) durante 5 días. Dada ausencia de mejoría clínica se solicita TAC craneocervical que muestra una incongruencia atloaxoidea con lateralización y rotación del odontoides, hallazgos sugestivos de subluxación atlo-axoidea y rectificación de la lordosis cervical.  Además, se aprecia ocupación de seno maxilar izquierdo, sugestivo de sinusopatía inflamatoria izquierda. Se realiza gammagrafía que no muestra hallazgos patológicos. Posteriormente se sustituye tratamiento antibiótico por cefotaxima (200mg/Kg/día) y cloxacilina (150mg/Kg/día), observando mejoría clínica y analítica progresiva.
Con estos datos, el paciente es diagnosticado de Síndrome de Grisel. Al tratarse de un grado I según la escala de Fielding, de acuerdo con el servicio de Neurocirugía Infantil, se decide tratamiento conservador con colocación de ortesis cervical blanda, fisioterapia y continuar con tratamiento sintomático. A las 3 semanas, presenta una clara mejoría clínica con disminución del dolor y aumento del rango de movilidad cervical. Seis meses después del alta médica el paciente se encuentra asintomático.
DISCUSIÓN
El Síndrome de Grisel es una causa de tortícolis dolorosa y persistente que afecta fundamentalmente a la población pediátrica (3, 4). El 68% de los casos ocurren en niños menores de 12 años y el 90% en menores de 21 años (6). Se trata de una subluxación de la articulación atlo-axoidea (C1-C2) no traumática que se produce generalmente tras una infección del tracto respiratorio superiores (faringitis, adenitis, amigdalitis, absceso amigdalino, absceso cervical y otitis media aguda) o tras cirugías otorrinolaringológicas (adenoidectomías, amigdalectomías, mastoidectomía y cirugías del oído) (7).
En 1830, Charles Bell describió por primera vez la subluxación atloaxoidea no traumática en un paciente con sífilis, faringitis y compresión espinal letal (8). Años después, en 1951 Grisel describió dos casos de subluxación atloaxoidea tras una faringitis, dando nombre a este síndrome (8).
Su etiología es desconocida, pero se han propuesto diversas teorías para intentar explicar la patogénesis de esta subluxación inflamatoria. Diversos autores afirman que la inflamación e hiperemia propias de la infección producen la descalcificación del arco anterior del atlas y una mayor laxitud del ligamento transverso anterior, con la consecuente subluxación articular (3, 4, 5). Otros autores refieren que es necesaria una laxitud ligamentosa cervical preexistente (condición frecuente en niños) y mediadores inflamatorios transportados a los músculos cervicales por el plexo faringovertebral que desencadenen un espasmo del músculo cervical con la posterior subluxación (6).
Existen tres signos clínicos que sugieren el diagnóstico de una subluxación atlo-axoidea. desviación palpable del proceso espinoso del axis en la misma dirección de la cabeza, espasmos del musculo esternocleidomastoideo (ECM) lateral a la rotación y la incapacidad de girar la cabeza más allá de la línea media en la dirección del dolor cuando se intenta realizar una rotación activa del cuello contralateral (8, 9). Por lo tanto, el paciente mantiene la cabeza inmóvil, en rotación y flexión sutil, con el mentón en una posición opuesta a la del lado afectado, caracterizando la postura patológica denominada “postura del petirrojo” (8, 9).
El diagnóstico es clínico, aunque precisa de la confirmación mediante técnicas de neuroimagen, siendo la tomografía computarizada (TAC) craneocervical el gold estándar (4). Las radiografías anteroposteriores y laterales simples pueden mostrar una asimetría de las articulaciones facetadas y un aumento del espacio predental (8). El aumento de la distancia atlas-axis puede ser sugerente para la subluxación atloaxoidea (10). La resonancia magnética nuclear (RMN) es útil para evaluar la inflamación de los tejidos blandos (10).
La subluxación atloaxoidea se clasifica en cuatro tipos diferentes según la clasificación de Fielding et al. (ver anexo 1, tabla nº1) (7, 8). Los tipos I y II son los más frecuentes y se presentan generalmente sin asociar ningún déficit neurológico. Estos se tratan de manera conservadora. Por el contrario, los tipos III y IV son más graves y suelen asociar déficits neurológicos y complicaciones graves (7, 8).
El síndrome de Grisel es un diagnóstico de exclusión. Diagnósticos diferenciales como la postura traumática de la cabeza y el torticolis del desarrollo deben descartarse en primer lugar (7). Se debe realizar un diagnóstico diferencial con tumores de fosa posterior y de medula espinal, malformaciones Chiari, siringomielia, neoplasias vertebrales, fracturas del segmento c1-2, tuberculosis, enfermedad de Kawasaki, etc. (8) Existen diversas afecciones congénitas, como el síndrome de Marfan y el síndrome de Down, que debido a la mayor laxitud ligamentosa que presentan, son más susceptibles a la subluxación atlo-axoidea (7).
El diagnóstico de síndrome de Grisel requiere un alto grado de sospecha clínica, ya que el diagnóstico precoz y el tratamiento temprano son fundamentales para un mejor pronóstico (7). Las complicaciones neurológicas son poco habituales, presentándose hasta en el 15% de los casos (7, 11). Pueden variar desde la radiculopatía hasta la mielopatía y muerte por compresión medular e insuficiencia respiratorio aguda (7, 11).
El dolor cervical y la torticolis postquirúrgica son signos precoces de subluxación atlo-axoidea y no deben atribuirse simplemente al dolor y malestar postquirúrgicos habituales (7). Los pacientes deben ser monitorizados de manera continua tras el postoperatorio de una subluxación atloaxoidea para detectar posibles complicaciones neurológicas (7).
El tratamiento debe iniciarse lo antes posible. El tratamiento médico de primera línea incluye la inmovilización del cuello con un collarín cervical, los antibióticos intravenosos durante un mínimo de cuatro semanas, antiinflamatorios no esteroideos (AINES) y relajantes musculares (8, 10, 12). En caso de una infección asociada, se necesitarán antibióticos para controlar la infección (9).
En la mayoría de los casos se produce una reducción espontanea tras 7 días de tratamiento (9). Si no se produce una reducción espontanea de la lesión, se recomienda la reducción cerrada bajo sedación leve y analgesia y posteriormente realizar un tratamiento definitivo que depende del grado de subluxación (9). El principal factor predictivo para el fracaso del tratamiento es la duración de la subluxación antes de intentar la reducción inicial (9).
Diversos autores sugieren la colocación de un collarín blando durante al menos dos semanas después de resolver el proceso inflamatorio responsable en las subluxaciones tipo I, un collarín rígido (collar de Filadelfia) entre 6 y 12 semanas en el tipo II y una fijación de halo-chaleco de 6 a 12 semanas en el tipo III (8, 9). Para las lesiones tipo IV, se recomienda tratamiento quirúrgico (8, 9).
El tratamiento quirúrgico también se recomienda en pacientes que no responden al tratamiento conservador, que presentan una deformidad irreversible o en caso de subluxaciones recurrentes (8). La intervención neuroquirúrgica generalmente implica una reducción abierta de la deformidad y la fusión cervical con un injerto óseo (8).
Ver anexo
BIBLIOGRAFÍA
1-. Molinedo-Quilez M, Fontestad-Utrillas A, Alonso-De Armiño PV, Sancho-Rodrigo M, Marin-Puyalto D, Berasategi-Noriega I. Subluxación rotatoria atloaxoidea o síndrome de Grisel. A propósito de un caso. Rev Col Or Tra. 2022; 36: 55-59.
2-. Bénito-Sanchez AV, Molina-Gutierrez MA. Torticolis. En: Guerrero-Fernandez J, Carton-Sanchez A, Barreda-Bonis A, Menendez-Suso J, Ruiz-Dominguez J. Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatria. 6º ed. Madrid: Panamericana; 2017. p. 331-6.
3-. Gourin CG, Kaper B, Abdu WA, Donegan JO. Nontraumatic atlo-axial subluxation after retropharyngeal cellulitis: Grisel´s syndrome. 2002; 23: 60-65.
4-. Sáenz de Urturi – Sánchez AV, Aguilar-Shea AL. Síndrome de Grisel: una causa grave de torticolis. Acta Pediatr Esp. 2017; 75: 207-209.
5-. Coca-Pelaz A, Vivanco-Allende A, Meilán-Martínez A, Gómez-Martínez JR. Síndrome de Grisel como secuela de una mastoiditis aguda complicada. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013; 64: 161-164.
6-. See-Hyun P, Sung-Hee P, Sang-Hee L. Grisel Syndrome: Pathophysiological Evidence from Magnetic Resonance Imaging Findings. Ann Rehabil Med. 2013; 37: 713-6.
7-. Reddy KN, Baig SM, Batra M, Colodner K, Madubuku U, Korban A, Shah SP. Grisel’s syndrome: a case report on this rare pediatric disease and its anesthetic challenges. BMC Anesthesiology. 2020; 20: 255-9.
8-. Serdaroglu-Beyazal M, Demirok D, Capkin E, Usul H, Tosun M, Sari A. Grisel’s Syndrome: A case report. Turk J Rheumatol. 2011; 26: 243-7.
9-. Molinedo-Quílez M, Fontestad-Utrillas A, Vicente-Alonso de Armiño P, Sancho-Rodrigo M, Marin-Puyalto D, Berasategi-Noriega I. Subluxacion rotatoria atloaxoidea o síndrome de Grisel. A propósito de un caso. Rev Col Or Tra. 2022; 36: 55-59.
10-. Khodabandeh M, Shakiba S, Alizadeh S, Eshaghi H. Grisel’s syndrome associated with tonsillitis. 2019; 15: e00470.
11-. Mathern GW, Batzdorf U. Grisel’s syndrome. Cervical spine clinical, pathologic, and neurologic manifestations. Clin Orthop Relat Res. 1989; 244: 131-46.
12-. Allegrini D, Autelitano A, Nocerino E, Fogagnolo P, De Cillà S, Rossetti L. Grisel’s síndrome, a rare cause of anomalous head posture in children: a case report. BMC Ophthalmology. 2016; 16: 21-5.
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Pediatría y Neonatología
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