Paciente masculino de 43 años de edad con un cuadro de ictericia obstructiva crónica de causa desconocida (de un año de evolución), disminución de peso y diagnóstico presuntivo de neoplasia pancreática. Fue derivado a nuestro centro para la realización de una TCMC abdominal con evaluación dinámica poscontraste y una colangio-RM.

Como antecedentes, se le habían realizado dos colangiopancreatografías retrógradas endoscópicas (CPRE) y ecografías abdominales, así como varios laboratorios (que habían informado un aumento progresivo de los valores séricos de la bilirrubina). También se le había colocado un stent endobiliar para resolver la ictericia, pero hubo poca mejoría clínica y de laboratorio.

Las CPRE habían mostrado una obstrucción del conducto colédoco de origen extrínseco como posible causa, mientras que las ecografías de abdomen habían evidenciado una lesión hipoecoica en la topografía del cuello pancreático, sospechosa de lesión orgánica, y una leve dilatación focal del conducto de Wirsung.

En nuestro centro se realizaron dos TCMC de abdomen con contraste endovenoso y oral neutro (con un intervalo de un mes) y dos colangio-RM (con un intervalo de dos meses). En la TCMC se observó un aumento difuso del tamaño de la cabeza y la cola del páncreas, con refuerzo heterogéneo poscontraste, y un tejido con densidad de partes blandas que rodeaba toda la glándula y los vasos peripancreáticos (principalmente el tronco celíaco). En la región del cuello y cuerpo pancreáticos se detectó también un área focal de 40 mm de diámetro mayor sin refuerzo, con una dilatación focal del conducto pancreático principal de 6 mm. Además, se comprobó una disminución del calibre de conducto Wirsung distal y proximal. En cuanto a la glándula hepática, en la primera tomografía no hubo alteraciones significativas, excepto la vesícula biliar que presentaba un aumento difuso del espesor de su pared, alcanzando los 10 mm.

La TCMC abdominal en la fase venosa portal muestra aumento del tamaño de la glándula pancreática con refuerzo heterogéneo y un área focal hipodensa sin realce que se localiza en la topografía del cuello y cuerpo, donde el conducto de Wirsung presenta dilatación segmentaria.

La primera colangio-RM mostró hallazgos inespecíficos, sin evidencia de dilataciones ni estrecheces de la vía biliar, así como tampoco de lesiones focales en el páncreas.

El control tomográfico realizado a los 30 días no mostró cambios en los hallazgos pancreáticos y peripancreáticos, pero sí reveló una alteración de la perfusión hepática, expresada por refuerzo geográfico, principalmente de los segmentos izquierdos. A su vez, es de destacar que se encontró un engrosamiento difuso de las paredes de la vía biliar intra y extrahepática con un refuerzo homogéneo que llegaba hasta las ramas periféricas. También se advirtió dilatación biliar y alteración de la perfusión hepática que se expresó por un refuerzo heterogéneo de la glándula a predominio de los segmentos II y III. El aumento del espesor de las paredes de la vesícula biliar sin causa objetivable persistía.

La TCMC de abdomen en fase arterial evidencia alteración de la perfusión hepática, reconociendo realce heterogéneo glandular (característica de colangitis esclerosante).

En la TCMC de abdomen en fase arterial se hace evidente el refuerzo de las paredes de la vía biliar, con engrosamiento difuso y dilatación irregular de los conductos. En un corte inferior se aprecia que la afectación de la vía biliar intrahepática alcanza los ductos de la periferia.

En la TCMC de abdomen en fase venosa portal se observa engrosamiento difuso de las paredes de la vesícula biliar con leve realce poscontraste.

En base a estos hallazgos se arribó al diagnóstico presuntivo de pancreatitis autoinmune con afectación focal y colangitis esclerosante primaria. Los signos de afectación parietal de la vesícula se interpretaron como colecistitis alitiásica. Se indicó una nueva colangio-RM, que mostró un estrechamiento arrosariado y difuso de la vía biliar (intra y extrahepática) y del conducto pancreático principal, con excepción de un sector correspondiente al cuello y cuerpo, donde el calibre era de 6 mm.

Colangiorresonancia en la que la vía biliar muestra dilatación irregular de los conductos biliares intrahepáticos y estenosis segmentarias. El páncreas presenta dilatación segmentaria del conducto de Wirsung en la topografía del cuello y cuerpo, con estenosis de los sectores restantes. El conducto colédoco también evidencia un patrón de afectación irregular, alternando dilatación y estenosis.

Resonancia magnética de abdomen ponderada en T2, permite apreciar dilatación segmentaria de la vía biliar.

Según la correlación imagenológica evolutiva de la TCMC y la colangio-RM, la clínica y el laboratorio, se estipuló como diagnóstico presuntivo una pancreatitis autoinmune con afectación extrapancreática de la vía y vesícula biliar. El paciente fue derivado a un centro de mayor complejidad, donde se pudo confirmar, mediante una biopsia quirúrgica, el diagnóstico presuntivo de pancreatitis autoinmune relacionada con la inmunoglobulina (Ig) G4, en asociación con una colangitis esclerosante primaria.