Paciente de sexo femenino de 72 años que consulta por presentar debilidad muscular proximal simétrica asociada a disfagia. Antecedentes patológicos: Hipotiroidismo, ex fumadora (20 paquetes/año) y diagnóstico en el año 2016 de DM fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, hipertensión pulmonar. Había recibido tratamiento con Bosentan 125 mg 2 comprimidos por día durante 6 meses, que suspendió por motivos personales.
En el examen físico: eritema heliotropo, telangiectasia en región facial y eritema en cara anterior de tórax"(eritema en V). Lesiones hiperqueratósicas y cicatrizales en la región dorsal y lateral de los dedos de las manos compatibles con (manos de mecánico), úlceras digitales, pápulas de Gottron. En la auscultación respiratoria escasos rales crepitantes tipo velcro.
Trastorno deglutorio y fuerza muscular 3/5 según escala de Daniels.

Se realizó laboratorio con hemograma, plaquetas, función renal y hepática normal. Eritrosedimentacion (ERS): 28 mm, PCR: 18.9, CPK: 1102 UI/l, LDH: 592 UI/L, serologías virales negativas. FAN positivo1/80 con patrón nuclear moteado. anti DNA, anti Scl 70, anti Centrómero, estudios de anticuerpos anticardiolipinas, anti B2 GP1 e inhibidor lúpico negativos, ANCA P, ANCA C, AAS, Anti-RNP-SM, Anti-RO 52, Anti LA: Negativos. Anti-TIF1γ Positivo.
En la TAC de tórax se observó un patrón de EPI, con características de NINE.
Se realizó screening para patología oncológica: VEDA y VCC Negativos, exámenes ginecológicos normales.

El EMG informó hallazgos sugestivos o compatibles con compromiso muscular primario.
Recibe profilaxis para pneumocystis jiroveci y meprednisona 30 mg/día vía oral, pero debido a la mala evolución del trastorno deglutorio, se colocó sonda nasogástrica (SNG) para alimentación y protección de vía área. Se aumentó la dosis de meprednisona a 50 mg/día y se adiciono azatioprina 300 mg/día, aporte de vitamina D y calcio. En la actualidad la paciente evoluciona con buena respuesta y tolerancia a fármacos, en período de descenso de la dosis de corticoides.