Se trata de un paciente varón de 59 años que consultó el 21 de diciembre de 2012 relatando presentar una obstrucción nasal unilateral izquierda de alrededor de un mes de evolución, rinorrea de tipo seromucosa y de predominio nocturno. Como antecedentes, había sido extraído un quiste radicular de la pieza 13 cuatro años antes de su consulta. En su infancia (al año) fue tratado de un retinoblastoma (operado e irradiado) a derecha y que fue de tipo esporádico y no familiar hereditario; hemitiroidectomía por nódulos tiroideos y lipomas múltiples en distintas localizaciones. En el examen nasal no se encuentra una deformidad externa, sí una lesión que ocupa casi la totalidad de la fosa nasal izquierda en sus dos tercios inferiores y de aspecto polipoideo, rosado, con aumento de la vascularización en su extremo anterior (Figura 1). Se solicitan exámenes de imagen: Tomografía computarizada de cavidades perinasales (TC de CPN) y una resonancia nuclear magnética de cara con gadolinio (RNM con Gd). Completada la evaluación general, se planifica una cirugía endoscópica, que se realiza el 12 de enero de 2013, se observa que la lesión tumoral proviene desde el cuerpo del cornete inferior; es lobulada hacia posterior a la coana y al meato inferior, respetando la bóveda nasal y el piso de la fosa nasal. Se procede a reducir la masa tumoral y envío de muestra a biopsia contemporánea, informada como sarcoma. Se define los márgenes oncológicos del tumor con mucosa sana que diste más de un cm y que por la ubicación era factible de realizarlo. En la parte anterior se extrae parte de la apófisis ascendente con transección del conducto lagrimal y la extracción de toda la pared medial del maxilar. La mucosa dentro del seno maxilar está normal. Hay una columna de hueso desde el piso del maxilar hacia superior, de la cual se fresa la base pero no se extrae en su totalidad. Se realizan biopsias contemporáneas a los bordes del lecho que queda después de la resección y ellas fueron negativas. El control de la hemostasia se realiza con la cauterización de la arteria esfenopalatina y de los bordes de mucosa o hueso que lo necesitaban. La descripción de la biopsia diferida es de un tumor que presenta fascículos de células fusiformes de citoplasma eosinófilo y núcleos elongados hipercromáticos o vesiculosos, con pleomorfismo moderado en un estroma fibrocolagenoso con infiltrado linfocitario focal. En la inmunohistoquímica las células tumorales son positivas para actina músculo liso específico, vimentina y desmina; fueron negativas para S100 y CD34. El índice mitótico fue de 11/10 campos de aumento mayor. Los estudios de bordes fueron todos negativos y el de la alteración ósea intramaxilar, correspondió a hueso maduro normal no displásico. El diagnóstico histológico fue de un leiomiosarcoma nasal grado 2 de diferenciación histológica (puntaje 4 de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre Le Cancer: FNCLCC)16. La decisión del Comité Oncológico de Cabeza y Cuello de nuestra institución, dado la descripción, análisis de imágenes y anatomía patológica, lo define como tratado y sin necesidad de adyuvancia con radioterapia. Se ha mantenido en controles periódicos, con manejo de la cavidad operatoria sin mayores inconvenientes. En este período de observación, ha desarrollado un melanoma de dorso lumbar y cánceres de piel de muslo y abdomen en 2018. En su último control, a los 64 meses postratamiento, no hay evidencias de tumor a nivel local o regional, mucosa naso sinusal normal. El control de RNM de cara con Gd: sin evidencia de enfermedad, leve engrosamiento mucoso fronto-etmoidal sin secreciones.