Anamnesis y Exploración
Varón de 68 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial resistente que precisa de cinco fármacos antihipertensivos, sin hábitos tóxicos conocidos, que acude a Urgencias por presentar desde hace 1 mes dolor abdominal epigástrico que aumenta con la ingesta, junto con náuseas y vómitos, plenitud precoz y que en la última semana asocia fiebre sin cortejo bacteriémico ni predominio horario. En exploración física destaca TA 107/62 mmHg, FC 70 lpm, FR 32 rpm, afebril y satO2 basal 92%. Presentaba aceptable estado general, consciente y orientado. Regular estado de hidratación y palidez mucocutánea. Exploración de tórax, abdomen y miembros inferiores sin hallazgos patológicos.

Pruebas Complementarias
Analíticamente presentaba hemoglobina 11.4 g/dL, hematocrito 34%, VCM 83 fL, leucocitos 9000 x103/mcL (fórmula normal), glucosa 94 mg/dL, urea 48 mg/ dL, creatinina 1.38 mg/dL, proteínas totales 7.2 g/dL, bilirrubina total 1 mg/dL, GOT 87 U/L, GGT 105 U/L, FA 131 U/L, amilasa 33 U/L, LDH 1258 U/L, Na 137 mEq/L, K 3.2 mEq/L, Ca corregido 9.5 mg/dL, proteína C reactiva 192 mg/ dL, procalcitonina 0.19 mg/dL. Se realiza ecografía abdominal urgente y TAC toraco-abdomino-pélvico con hallazgos de masas heterogéneas suprarrenales bilaterales altamente sugerentes de feocromocitoma (Imagen 1), por lo que se decide ingreso para continuar estudio. En planta destaca: hiperparatiroidismo (PTH 98) con vitamina D 15 descendida y calcio normal e hipotiroidismo con TSH 0.14 UI/mL, T4: 0.56 ng/dL, y ac antiTSI y TPO negativos. ACTH y cortisol plasmático normales. Aldosterona (<10 pg/mL) y renina (2.4 pg/mL) ambos descendidos. Presentaba además elevación de metanefrinas en orina 24 horas (493 microgramos/L). Serologías, cultivos y autoinmunidad negativos. Tras confirmar la sospecha diagnóstica de feocromocitoma y ante los hallazgos analíticos se solicita ecografía tiroidea con hallazgo de un nódulo tiroideo izquierdo TI-RADS 3 y realización de PAAF.

Evolución
Clínicamente, evolución desfavorable, precisando ingresando en UCI por fallo hepático fulminante siendo finalmente éxitus letalis. Post-mortem, se confirma en anatomía patológica del nódulo tiroideo, un carcinoma medular, que junto al feocromocitoma y el hiperparatiroidismo primario, se diagnostica una neoplasia endocrina múltiple tipo 2 clásica, sin historia familiar conocida. El MEN2A es un trastorno autosómico dominante con prevalencia de 1 por cada 30000 en la población general. En ausencia de un patrón de herencia autosómico dominante o mutación RET, se requieren al menos dos de las características clínicas clásicas para diagnosticarlo.