Anamnesis
Mujer de 77 años que presentaba como factores de riesgo una hipertensión de nueve años de evolución con regular control e hipercolesterolemia. No consumo de tóxicos ni otros antecedentes personales de interés, salvo una conjuntivitis recidivante. No antecedentes de traumatismo craneoencefálico reciente. La paciente vivía sola y llevaba una vida independiente y activa. Como tratamiento tomaba un antihipertensivo (que no recuerda) y un colirio de dexametasona y tobramicina (1 mg/ml + 3 mg/ml) a demanda. La paciente acudió al Servicio de Urgencias por diplopía binocular de tres días de evolución, que descubrió de forma casual al mirarse en el espejo. Desde el inicio la diplopía se mantuvo estable, sin fluctuaciones, si bien en ocasiones era horizontal y en otras ocasiones vertical. La paciente presentaba además desde hacía dos meses cefalea de intensidad progresiva. Actualmente la refería de intensidad 8 sobre 10, continua (no pulsátil), frontal bilateral con fotofobia, pero sin fonofobia ni náuseas. La cefalea no interrumpía el sueño y se levantaba por la mañana mejor, pero a medida que pasaba el día iba aumentando de intensidad. La intensidad variaba también con la posición, empeorando con la bipedestación y los movimientos. No asociaba otros síntomas.

Exploración física
Constantes: tensión arterial 145/74 mmHg; frecuencia cardiaca 80 lpm; saturación de O2 97%; temperatura 37 oC. Exploración general normal. Exploración neurológica: funciones superiores normales. No rigidez nucal ni signos meníngeos. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Motilidad ocular: diplopía binocular vertical, que era más acusada en la mirada neutra y hacia arriba, algo menor en la mirada lateral a ambos lados y desaparecía en la mirada hacia abajo. No se apreciaba clara oftalmoparesia, aunque sí una leve hipertropía del ojo izquierdo en la visión lejana. El seguimiento ocular lento y rápido era normal y no presentaba nistagmo. La exploración del resto de pares craneales era normal. La fuerza y la sensibilidad eran normales, sin dismetrías. Los reflejos miotáticos eran simétricos ++/++++. Los cutáneo-plantares eran flexores. El Romberg era negativo y la marcha normal. La agudeza visual (AV) era de 0,7 (ojo derecho [OD]) y 0,8 (ojo izquierdo [OI]) y el fondo de ojo mostraba un nervio óptico bien definido, sin edema de papila.

Pruebas complementarias
• Se realizó una bioquímica, que mostró una discreta hipercolesterolemia. El resto de la bioquímica estándar, incluyendo proteína C reactiva (PCR), hemoglobina glucosilada y proteinograma, fue normal.
• El estudio de autoinmunidad fue negativo, incluyendo inmunoglobulinas, inmunoelectroforesis, complemento, anticuerpos antinucleares, anticitoplasma del neutrófilo y anticuerpos anti-receptor de Ach. El hemograma y la hemostasia tampoco mostraron alteraciones y la velocidad de sedimentación globular (VSG) fue de 15 mm/h. El sedimento de orina fue normal.
• El electrocardiograma y la radiografía de tórax no mostraron alteraciones relevantes.
• La tomografía computarizada (TC) craneal de urgencias tampoco mostraba alteraciones, por lo que se realizó una punción lumbar con la intención de medir la presión de apertura. No se consiguió realizar en decúbito y se realizó en sedestación. La presión de apertura en esta postura fue de 37,5 cm H2O y el análisis citobioquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR) fue normal (leucocitos 0/μl, glucosa 81 mg/dl, proteínas 27,4 mg/dl).
• Se realizó una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostró únicamente una discreta leucoaraiosis de predominio frontal y pequeños focos de gliosis subcorticales y en las coronas radiadas en relación con lesiones isquémicas crónicas.

Diagnóstico de sospecha
La paciente presentaba una cefalea de reciente inicio con focalidad neurológica que obligó a descartar causas secundarias. Las características de la cefalea son más propias de una hipotensión de LCR (empeora con la bipedestación y es menos intensa por la mañana). Sin embargo, la punción lumbar muestra una presión de apertura algo aumentada. Puesto que las pruebas realizadas parecían descartar otras causas de cefalea, fue dada de alta con la sospecha diagnóstica de hipertensión intracraneal idiopática, iniciando tratamiento con acetazolamida 250 mg 1 comprimido cada 8 horas, simvastatina 20 mg 1 comprimido al día y naproxeno 500 mg a demanda, además de su medicación habitual.

Evolución
Con el tratamiento la evolución inicial fue satisfactoria, cediendo la diplopía y mejorando la cefalea, que solo aparecieron de forma intermitente, por lo que se decidió retirar la acetazolamida. Por lo demás, presentó asimismo episodios intermitentes de enrojecimiento ocular y lagrimeo, que fueron valorados por su oftalmólogo y diagnosticados de conjuntivitis y blefaritis. Por las noches se quejaba de tinnitus pulsátil. Alos seis meses del primer ingreso la paciente volvió a Urgencias por presentar de manera brusca una cefalea explosiva frontal bilateral. Posteriormente notó dificultad para la oclusión ocular y sus hijos objetivaron hiperemia conjuntival. Asociaba náuseas, sin haber presentado vómitos. No refería fiebre ni proceso infeccioso intercurrente. La clínica había ido empeorando muy rápidamente a lo largo de la mañana.

En la exploración la paciente mostraba una marcada proptosis bilateral, junto con oftalmoplejia y midriasis arreactiva bilateral acompañada de un edema corneal bilateral con turbidez difusa, una quemosis conjuntival de aspecto hemorrágico, un edema palpebral bilateral indurado con infiltración de tejidos periorbitarios de ambos ojos y un eritema difuso que abarcaba ambos párpados y región frontal. Asociaba marcada reducción de la agudeza visual (veía formas) y la presión intraocular (PIO) era mayor de 80 mmHg. El resto de la exploración general y neurológica fue anodina. La analítica realizada en Urgencias (incluyendo VSG y PCR) no mostró alteraciones significativas. Se realizó una angio-TC, que objetivó un engrosamiento bilateral de la musculatura extrínseca ocular con exoftalmos, así como tortuosidades vasculares en ambos lados del seno cavernoso, visualizándose una fístula carótido-cavernosa (C-C) bilateral. La arteriografía confirmó la presencia de dicha fístula, que era de bajo flujo y recibía aporte directo de ambas carótidas internas e indirecto a través de la arteria meníngea media izquierda, drenando a ambos senos cavernosos.

Así pues, se llegó al diagnóstico definitivo de hipertensión endocraneal y glaucoma bilateral secundarios a fístula C-C bilateral idiopática, y se inició tratamiento sintomático inmediato con manitol 20% i.v. (175 ml/6 h), dexametasona i.v. (4 mg/8 h), acetazolamida (250 mg/6 h), analgésicos, compresión ocular y tratamiento local del glaucoma. Ante la ausencia de mejoría clínica se decidió tratamiento endovascular por vía venosa, sin lograr acceder al seno cavernoso. No obstante, se objetivó desaparición de la fístula derecha. Así pues, se optó por mantener tratamiento conservador, mejorando los síntomas y signos presentes al ingreso y la motilidad ocular, pero persistiendo una marcada afectación de la agudeza visual (OD 0,15, OI contaba dedos a 50 cm, PIO 8 mmHg bilateral). La arteriografía de control a las dos semanas mostró desaparición de la fístula dural izquierda y reducción del flujo de la fístula directa izquierda.