Anamnesis
Paciente mujer de 19 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés. No alergias medicamentosas, ni tratamiento habitual. No hábitos tóxicos. Sin antecedentes familiares destacables. Acude inicialmente (diciembre 2010) a su médico de Atención Primaria por tumoración molesta y dolorosa en el bíceps femoral derecho tras un traumatismo leve hacía 3 meses, que no cede con analgesia de primer escalón. En el resto de la anamnesis por aparatos no se objetiva ninguna clínica a destacar.

Exploración física
ECOG 0. Hemodinámicamente estable. Afebril. Se objetiva aumento de volumen en la región del bíceps femoral derecho, sin haberse objetivado una medición de la lesión inicialmente en ese momento. Resto de la exploración física por aparatos sin hallazgos a destacar.

Pruebas complementarias
» RM (23/12/2010 en un centro privado): lesión intracompartimental localizada incluida en la porción larga del bíceps femoral englobando parcialmente el trayecto tendinoso principal con características infiltrativas, destacando un componente edematoso difuso que se extiende en una longitud de 7 cm con diámetro de 3,5 cm en el seno de la cual se delimita una imagen puntiforme hipointensa con resto de hemosiderina.
» TC total body (11/2/2011): múltiples nódulos pulmonares bilaterales, siendo el mayor de ellos con un diámetro máximo de 20 mm en la base izquierda, compatible con metástasis. 
Adenopatías patológicas en el hilio pulmonar izquierdo (5 mm). Múltiples LOE hepáticas, la de mayor tamaño en el segmento VIII de 11 mm, hipodensa pero no totalmente quística y sin poder descartar malignidad. Resto sin hallazgos significativos.
» RM (1/3/2011):lesión intracompartimental en la porción larga del bíceps femoral englobando el trayecto tendinosode 3 cm con edema difuso.
» Gammagrafía ósea: negativa para metástasis.

Diagnóstico
Segunda biopsia en el centro de referencia: neoplasia del estroma fibromixoide compuesto por pequeñas bandas, cordones o nidos sólidos de células epiteloides; mitosis aisladas, focos de necrosis (rasgos atípicos) y una inmunohistoquímica que refleja CD34+ factor VIII y CD31 Ki-67% < 2% , siendo compatible con el diagnóstico de hemangioendotelioma epitelial maligno/atípico (HEE). Si revisamos la última clasificación de la OMS (2013) de los tumores de partes blandas malignos o de malignidad intermedia, nos encontramos que el HEE se encuadra dentro de los tumores vasculares de partes blandas de malignidad intermedia.

Tratamiento
Dado que se evidencia compromiso metastásico, y tras presentarse en el comité de sarcomas, se suspende la cirugía con intención radical y se repite la biopsia muscular, cuyo material es poco representativo, decidiéndose ante una paciente joven, sintomática y con performance status de 0 iniciar una primera línea de quimioterapia con esquema combinado de ifosfamida 1.500 mg/m2 días 1-4 y doxorrubicina 60 mg/m2 día 1 y MESNA cada 21 días, recibiendo con este esquema tres ciclos con excelente tolerancia, pero con aparición a la evaluación en la TC de una nueva lesión subcentimétrica en la bifurcación portal y persistencia de otras en el segmento VII (1,3-1 cm) y segmento V del LHI de 1,5 cm con estabilidad del resto de lesiones que se confirman tras la realización de una PET-TC y una RM de bíceps femoral sin cambios radiológicos significativos.
De esta manera, y ante la situación reflejada, se decide un nuevo ingreso programado el 7/6/2011 para la realización de una nueva biopsia de masa de partes blandas(recordemos captación patológica con SUV 2,7 de 16 x 16 x 18) de la porción larga del bíceps femoral del MID, y ECO-BAG hepática (dos focos con SUV 2,8 y 2,9 en la perfieria del segmento VII con SUV 2.8), con persistencia de los nódulos subcentimétricos pulmonares bilaterales ya conocidos.

Tras la realización de la biopsia se remite al centro de referencia, que objetiva el diagnóstico de hemangioendotelioma epitelial maligno/atípico (HEE).
En este escenario clínico, a fecha de mediados de junio de 2011, revisando la literatura médica en ese momento, y teniendo en cuenta el carácter vascular de este subtipo de sarcoma, se inicia tratamiento de segunda línea con paclitaxel 90 mg/m2 y bevacizumab 10 mg/kg quincenales, con buena tolerancia.
En la reevaluación tras 2 meses presentaba en la RM del muslo (26/8/2011) una mayor necrosis de la tumoración, con respuesta parcial pulmonar. Seguidamente a los 6 meses de tratamiento se observa respuesta parcial hepática y muscular, presentando una buena tolerancia, pero existiendo polineuropatía grado 3 y onicólisis grado 2, teniéndose que suspender el paclitaxel, y realizando tratamiento con bevacizumab quincenal de mantenimiento, con buena respuesta y mejoría radiológica en el control de diciembre de 2011, y que por tanto continúa hasta julio de 2012, administrándose hasta en aquel entonces 23o ciclo de bevacizumab. Seguidamente, y tras su primer verano, antes de iniciar la universidad, se realiza la reevaluación (septiembre de 2012), donde se refleja la progresión de la enfermedad por RM a nivel crural en el contexto de recidiva-mala respuesta.

Evolución
De esta manera, ante una pacienteen progresión y bastante sintomática (dolor de lesión compartimental femoral derecha EVA 7/10), se decide en comité de sarcomas, y estando fuera de protocolo, realizar exéresis de la lesión (septiembre de 2012) e iniciar una nueva línea de tratamiento conun inhibidor de la tirosina-cinasa, que tras evaluación del departamento en sesión clínica, se opta por sunitinib 37,5 mg/dia (fuera de indicación) como tercera línea de tratamiento, que se suspende en diciembre de 2012 por toxicidad grado 3 a expensas de hiperqueratosis palmo-plantar e hipotiroidismo franco sintomático clínico y analítico, así como progresión de la enfermedad a expensas de la LOE hepática en el segmento VII.

Seguidamente, ante la nueva progresión de la enfermedad y toxicidad por sunitinib recuperada, se inicia (enero de 2013) tratamiento con pazopanib a 800 mg/día según ficha técnica, que ha mantenido hasta el momento actual (2 años y 4 meses) permaneciendo en enfermedad estable pulmonar y permitiendo la resecabilidad de las lesiones hepáticas por parte de Cirugía (mayo de 2013), con excelente tolerancia clínica, sin efectos secundarios (salvo leve hipopigmentación del pelo), y habiéndole permitido terminar su carrera de Administración y Dirección de Empresas y hacer windsurf, su deporte favorito.