Presentamos el caso de paciente de sexo femenino de 31 años sin antecedentes mórbidos de importancia, con historia de dolor retroesternal de 3 meses de evolución con examen físico anodino y exámenes de laboratorio dentro de rangos normales. Se solicitó radiografía de tórax que mostró lesión en mediastino medio-posterior derecho. Se completó estudio con tomografía axial computarizada (TAC) que mostró tumor de mediastino posterior, sugerente de paraganglioma.
Se realizó resección quirúrgica de la lesión con biopsia intraoperatoria que evidencia enfermedad de Castleman (EC) de tipo hialino vascular; posterior a lo cual la paciente fue estudiada para descartar compromiso sistémico, presentando evolución favorable.
El estudio macroscópico demostró tumor de mediastino, ovalado de 29 g, de 5 cm por 4,5 cm por 2 cm, de superficie pardo rosada en partes violácea de aspecto hemático, al corte se vió superficie pardo rosada, finamente granular homogénea.

El examen microscópico reveló hiperplasia angiofolicular linfoide característica con disposición de linfocitos en "tela de cebolla" alrededor. El estudio con inmunohistoquímica mostró patrón reactivo con Bcl-2(-), células reactivas CD3 (sp7) (+), CD10 (-), CD20 (++), células centrogerminales CD43 (+), células reactivas y CD30 (-).

La enfermedad de Castleman, conocida también como hiperplasia nodular gigante no-clonal, hiperplasia angiofolicular linfoide, linforeticuloma folicular, linfoma gigante benigno, hamartomalinfoide, es una entidad infrecuente, de incidencia desconocida, enmarcada dentro de los trastornos linfoproliferativos con etiopatogenia aún no del todo dilucidada1,2,6,8,9.