Mielolipoma suprarrenal atípico en paciente con hipertensión arterial resistente

Puntos destacados
- Los mielolipomas adrenales suelen ser hallazgos radiológicos, cuya extirpación está determinada por su tamaño, debido a un alto riesgo de sangrado o de compresión de arteria renal.
- En los pacientes con hipertensión arterial resistente se debe descartar feocromocitomas de manera usual con medición de metanefrinas en orina y excepcional de catecolaminas en sangre, en caso de alta sospecha diagnóstica.
- En pacientes con hipertensión arterial resistente con analíticas anodinas y masa adrenal se debería realizar estudios histológicos.

Introducción
Los incidentalomas adrenales son masas suprarrenales mayores de 1 cm, diagnosticadas durante el estudio de otras condiciones clínicas. Debido a la demanda creciente de pruebas de imagen de alta resolución, se observa un aumento significativo de estas lesiones, llegando al 4-5% de las tomografías computarizadas (TC) realizadas por otro motivo. El 70% corresponden a adenomas no funcionantes, seguido de un 5-16% de adenomas funcionantes, 6% de feocromocitomas, 5% de carcinomas adrenocorticales, 2% a metástasis y el resto a lesiones raras como los mielolipomas, hematomas, quistes o linfomas.

El mielolipoma suprarrenal es un tumor de lento crecimiento, compuesto por tejido graso y elementos hematopoyéticos. La incidencia en autopsias es del 0,08% al 0,2%. Los tumores secretores de catecolaminas son neoplasias raras que suponen menos del 0,2% de los pacientes con hipertensión arterial resistente (HTAR).

Se expone el inusual caso de un paciente con HTAR con incidentaloma adrenal con histología mixta de mielolipoma y feocromocitoma.

Palabras clave
- Adenoma adrenal
- Hipertensión arterial resistente
- Mielolipoma
- Feocromocitoma

Caso clínico
Antecedentes y enfermedad actual
Varón de 35 años derivado de urgencias por HTA de dos meses de evolución, junto a episodios de palpitaciones autolimitadas en reposo. Antecedentes familiares de HTA esencial, sin enfermedad cardiovascular establecida.

Exploración física
Destaca una tensión arterial (TA) en reposo 177/105 mmHg, frecuencia cardíaca 100 lpm, índice de masa corporal 25,5 kg/m2, auscultación cardiopulmonar normal, sin soplos abdominales ni lesiones cutáneas.

Pruebas complementarias
Se realizó monitorización ambulatoria de presión arterial (MAPA) presentando una media de TA 24 h 166/102 mmHg, TA media diurna 170/107 mmHg, TA media nocturna 153/88 mmHg. En determinaciones analíticas, creatinina 0,74 mg/dL (VN <0,90), filtrado glomerular de 71,96 mL/min/1,73 m2 (VN >90), actividad de renina plasmática 0,1 g/L/H (VN 0,1-2,5), aldosterona <50 ng/L (5-50), TSH 1,07 uUI/mL (0,5-4,5), T4 0,9 ng/dL (VN 0,6-1,4), ACTH 15,8 ng/L (VN 5-60 ng/L) y cortisol basal 12,2 ug/dL (VN 5-25 ug/dL).

Evolución
El tamaño de la masa aumentaba el riesgo de sangrado de la misma por lo que se realizó suprarrenalectomía laparoscópica, sin complicaciones. Histológicamente correspondía con células adiposas en una base de precursores hematopoyéticos, compatible con mielolipoma; pero, además, se evidenciaron células en nidos con citoplasmas anfófilicos en entramada vascular sustentacular típicos de feocromocitoma.

Diagnóstico
Hipertensión arterial resistente secundaria a feocromocitoma coexistente con mielolipoma adrenal izquierdo.

Discusión y conclusiones
Ante el hallazgo de una lesión suprarrenal, es necesario el estudio de su funcionalidad y carácter, benigno o maligno, siendo necesaria anamnesis y exploración física completas, determinaciones hormonales y estudios de imagen. Todos los pacientes deben ser sometidos a despistaje de feocromocitoma, hipercortisolismo e hiperaldosteronismo primario si presentan HTA, excepto aquellos cuyas lesiones muestren características inequívocas de mielolipoma, hemorragia o quiste adrenal.

La importancia de este caso radica en la necesidad de filiación anatomopatológica de masas abdominales en pacientes con HTAR. Como se ha detallado, el diagnóstico del mielolipoma se realiza mediante técnicas de imagen; su tratamiento, en la mayoría de las ocasiones, es conservador, que, en este caso, no hubiera hecho posible la curación de nuestro paciente.

Se requieren más estudios sobre la conducta quirúrgica de los mielolipomas en pacientes con HTAR, tanto por su asociación a secreción hormonal como por compresión vascular renal.

Bibliografía
1. Oliveira Caiafa R, Salvador Izquierdo R, Buñesch Villalba L, Sebastià Cerqueda MC, Nicolau Molina C. Manejo y diagnóstico del incidentaloma suprarrenal. Radiologia. 2011;53(6): 516-30. doi: https://doi.org/10.1016/j.rx.2011.06.006.
2. Pérez Martínez J, Llamas F, López Rubio E, Serrano A, Salinas Sánchez A, Ruiz Mondéjar R et al. Mielolipoma suprarrenal gigante: hipertensión, insuficiencia renal y rotura espontánea. Nefrologia. 2006; 26(1): 132-5.
3. Decmann Á, Perge P, Tóth M, Igaz P. Adrenal myelolipoma: a comprehensive review. Endocrine. 2018; 59(1): 7-15. doi: https://doi.org/10.1007/s12020-017-1473-4.
4. Guerrero MA, Schreinemakers JM, Vriens MR, Suh I, Hwang J, Shen WT et al. Clinical spectrum of pheochromocytoma. J Am Coll Surg. 2009; 209(6): 727-32. doi: https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2009.09.022.
5. Sutton MG, Sheps SG, Lie JT. Prevalence of clinically unsuspected pheochromocytoma. Review of a 50-year autopsy series. Mayo Clin Proc. 1981; 56(6): 354-60.
6. Beard CM, Sheps SG, Kurland LT, Carney JA, Lie JT. Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979. Mayo Clin Proc. 1983; 58(12): 802-4.
7. Baguet JP, Hammer L, Mazzuco TL, Chabre O, Mallion JM, Sturm N et al. Circumstances of discovery of phaeochromocytoma: a retrospective study of 41 consecutive patients. Eur J Endocrinol. 2004; 150(5): 681-6. doi: https://doi.org/10.1530/eje.0.1500681.
8. Sawka AM, Jaeschke R, Singh RJ, Young WF Jr. A comparison of biochemical tests for pheochromocytoma: measurement of fractionated plasma metanephrines compared with the combination of 24-hour urinary metanephrines and catecholamines. J Clin Endocrinol Metab. 2003; 88(2): 553-8. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2002-021251.
9. Aliasgari M, Ghadian A. Coincidence of angiomyolipoma and pheochromocytoma. Urol J. 2006; 3(1): 61-4. doi: https://doi.org/10.22037/uj.v3i1.217.