Mujer de 25 años de edad con antecedente de exposición a acrílico en polvo durante un año. Inició sintomatología seis meses posteriores a la exposición al polvo, con cuadros infecciosos repetitivos tratados con múltiples antimicrobianos con disminución parcial del cuadro clínico. Presentó agudización de la sintomatología con progresión de la disnea a grado 2 en la escala Medical Research Council (MRC).6 A la exploración física signos vitales normales, temperatura de 36.1 oC, presión arterial 100/70 mmHg, frecuencia cardíaca de 80/min, frecuencia respiratoria de 23 respiraciones/min, y saturación de hemoglobina con 75% de oxígeno en aire ambiente, la exploración física demostró estertores crepitantes inspiratorios diseminados en ambos hemitórax.En examen de sangre biometría hemática normal, química sanguínea sin alteraciones. Gasometría arterial en aire ambiente reveló pH 7.4, PO2 50 mmHg, PCO2 34 mmHg, SO2 75% y HCO3 24 mmHg. Anticuerpos antinucleares y factor reumatoide normales. Espirometría y pletismografía con patrón restrictivo muy grave. Volumen espiratorio forzado al primer segundo (VEF1) 0.98 L (31%), VEF1/FVC de 116%, capacidad vital forzada (FVC) 0.99 L (26%) del predicho, capacidad pulmonar total 1680 mL (31%), volumen residual 630 mL (32%), con disminución de la difusión para el monóxido de carbono (DLCO 34% de lo previsto). En caminata de seis minutos recorrió 350 m presentando disnea Borh 3-4 con saturación 89% con oxígeno, ya que presentaba saturación 72% aire ambiente.Los cultivos de expectoración fueron negativos en examen micológico, bacteriológico y micobacterio-lógico, incluyendo nocardia. La radiografía de tórax mostró infiltrados alveolares bilaterales y la TCAR con engrosamiento en septos interlobulillares de predominio periférico bilateral con opacidades cotonosas en mo-saico y otras en vidrio esmerilado. Se realizó fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) aspirando material lechoso y espumoso. No hubo anomalías endobronquiales. Por citología se encontraron linfocitos, material proteináceo y ma-crófagos alveolares. Se realizó el diagnóstico de proteinosis alveolar. Se efectuaron dos BAL en un período de tres meses con mejoría parcial del cuadro, por lo cual se instauró tratamiento con GM-CSF por vía subcutánea, sin presentar mejoría clínica. Actualmente continúa en tratamiento con BAL cada dos a tres meses.