Paciente del género femenino, de actualmente 9 años de edad, con hidrocefalia congénita e hipoplasia del cuerpo calloso a quien se instaló válvula de deri vación ventrículo peritoneal en el periodo neonatal. A los 2 años de edad ingresó a nuestro hospital con signos clínicos de enclavamiento secundario a disfun ción valvular. Posterior a este evento evolucionó con pérdida del control automático de la respiración con dependencia de VM y alteración de la mecánica de la deglución, motivo por el cual se realizó traqueostomía y gastrostomía. En la evolución subsecuente se encon tró dismetría y compromiso parcial de pares craneanos V al XII, retraso del desarrollo psicomotor leve y epi lepsia. En resonancia magnética cerebral destacaba atro fia de ambos hemisferios cerebelosos, del vermis su perior y del tronco cerebral, principalmente en región dorsal del bulbo raquídeo. Se manejó durante 5 años con VM intrahospitalaria tolerando ventanas en filtro de duración variable (3 a 6 h) durante el estado de vigilia, situación durante la cual mantenía el control voluntario de la respiración, lo que permitió evaluar de forma clínica la integridad del eje nervio frénico-diafragma. A los 7 años de edad se instaló MD mediante toracoscopia y bajo anestesia general con técnica de “single lung ventilation”. Se accedió a ambos lados del tórax en diferentes tiempos. Se disecó el nervio frénico en la zona adyacente al hilio pulmonar cuando se intervino el lado derecho (entre t5 y t6) y sobre el borde supe rior del pericardio cuando se trabajó el nervio frénico izquierdo. Luego se introdujo el electrodo al tórax en la zona donde finalmente se alojó también el receptor y se pasó debajo de cada nervio fijándose a los tejidos circundantes. Posteriormente se creó un túnel para el cable del electrodo en el tejido subcutáneo, un bolsillo para alojar al receptor (Figura 3) y se probó la correcta estimulación. No hubo complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias. Previo a la intervención quirúrgica se llevó a cabo durante 3 meses programa de rehabilitación respira toria que incluyó: kinesioterapia respiratoria tradicio nal, entrenamiento de la musculatura respiratoria y entrenamiento cardiopulmonar. El entrenamiento de la musculatura respiratoria se llevó a cabo con válvula de entrenamiento muscular inspiratorio adaptada a la cánula de traqueostomía. Una vez evaluada la presión inspiratoria máxima, se realizó entrenamiento con 30% de carga inspiratoria 15 min diarios alternando 3 min de trabajo por 2 min de descanso, durante 5 días a la semana. Paralelamente se realizó entrenamiento cardiopulmonar con bicicleta estática, 2 veces a la se mana durante 30 min al día, alternando intervalos de 10 min de trabajo por 5 min de descanso. Posterior a la instalación del MD, se mantuvo durante 30 días con VM exclusiva. La programa ción del marcapasos se realizó guiada por visualización de expansión torácica, ventilometría, gases arteriales, capnografía y SpO2. En primer lugar, se estableció la amplitud de trabajo para cada hemidiafragma entre el umbral inferior, correspondiente al estímulo mínimo que generaba expansión torácica y el umbral superior, correspondiente al estímulo que no generaba gran cambio en la expansión. Posteriormente se ajustó la amplitud entre estos valores esta bleciendo como objetivo el volumen corriente que movilizaba en VM. Para programar la frecuencia respiratoria se usó de forma inicial la que manejaba en VM y luego se ajustó de acuerdo a gases arteriales y capnografía. Paralelamente, se estableció protocolo para destete de VM, iniciando el uso del dispositivo durante 1 hora al día la primera semana y 2 h al día la segunda sema na. Posteriormente se incrementó en rangos de 2 h por semana hasta completar 14 h diurnas, dicho objetivo se alcanzó a las 16 semanas postquirúrgicas y se mantuvo así durante 6 semanas. Posterior a este periodo se sus pendió el uso de VM nocturna quedando solo asistida por el marcapasos. A 2 años de seguimiento, la paciente fue egresada del hospital, manteniéndose con cánula de traqueostomía, válvula de fonación y sin complicaciones en su evolución.