Mujer de 52 años de edad, de nacionalidad argentina, con antecedentes de hipotiroidismo primario, osteoporosis sin tratamiento e internación en otra institución tres meses previos a la consulta, por cuadro clínico de diarrea acuosa asociada a debilidad generalizada; se constató hipocalemia que requirió reposición endovenosa con mejoría de síntomas y corrección de valores de laboratorio por lo que es dada de alta con pautas de alarma. La paciente consultó nuevamente a una guardia de clínica médica por cuadro de dos días de evolución consistente en mialgias generalizadas de predominio en cintura escapular y pelviana asociado a astenia y adinamia. En las últimas 12 horas agregó parestesias faciales y en las cuatro extremidades y debilidad muscular generalizada con dificultad para la bipedestación y la marcha. Se realizaron exámenes complementarios constatándose hipocalemia severa, acidosis metabólica con anión GAP elevado, CPK elevada, insuficiencia renal aguda (ver Tabla 1) y ECG con ondas T aplanadas en todas las derivaciones precordiales. Al interrogatorio dirigido, refirió síntomas compatibles con xerostomía, xeroftalmia, mialgias y artralgias de predominio en miembros inferiores, de varios años de evolución. Negó consumo de alcohol, sustancias ilícitas, medicación habitual, hierbas medicinales, actividad física extenuante, pérdida de peso y síntomas B. Al examen físico de ingreso se evidenció dolor a la palpación en múltiples grupos musculares, fuerza muscular 3/5 (escala de Oxford) en las 4 extremidades, reflejos osteotendinosos conservados, hipertrofia de las glándulas parótidas, impronta de dientes en bordes laterales de la lengua. No se objetivó signos compatibles con artritis. Se realizaron estudios complementarios (ver Tabla 2) que evidenciaron pH urinario alcalino con brecha aniónica positiva, hipergammaglobulinemia, ANA-antiRo positivo y antiLa indeterminado. Teniendo en cuenta la presencia de acidosis metabólica, hipocalemia, pH urinario alcalino, brecha aniónica urinaria positiva, hipercalciuria en el contexto de paciente con antiRo/antiLa positivo, síndrome seco, factor reumatoide positivo, VSG elevada, ANA positivo e hipergammaglobulinemia, se interpretó cuadro clínico como Acidosis Tubular Renal distal o tipo I secundaria a probable Síndrome de Sjögren. Se inició tratamiento con cloruro de potasio endovenoso, comprimidos de citrato de potasio y bicarbonato vía oral, con notable mejoría clínica. La paciente es dada de alta con reposición de iones vía oral con posterior normalización de pH y potasio sérico en la primera semana, bifosfonatos y seguimiento con endocrinología y reumatología. En consultorios externos se solicitaron estudios complementarios como ecografía de partes blandas que evidenció glándulas submaxilares con ecoestructura difusamente heterogénea con numerosas imágenes ganglionares en el espesor de la misma (10-12 mm), ambas glándulas parótidas aumentadas de tamaño, glándula tiroides difusamente heterogénea; sialometría sin estimulación con flujo de 1 ml en 15 minutos; test de Schirmer con humidificación del papel de 1 mm en ambos ojos; biopsia de glándulas salivares menores que evidenció sialoadenitis crónica linfocítica con 4 focos linfocíticos y foco score de 5,33 y se completó el perfil inmunológico que mostró VSG 95 mm, PCR: 576 mg/l (hasta 9), aumento de la hipergammaglobulinemia con perfil oligoclonal, TSH y T4 dentro de parámetros normales, ATPO 1300 U/ml (hasta 60) y FR Látex 1024 UI/ml (<8). Debido a que la paciente presentaba reactantes de fase aguda muy elevados asociado a imágenes compatibles con ganglios en la ecografía de parótida y la ATR (que puede tener otras causas como las gammapatías) se decidió realizar estudios tomográficos para descartar procesos linfoproliferativos, los cuales fueron negativos.