Neonato femenino, segundo hijo de padres no con sanguíneos. Madre 26 años, sana, derivada a maternidad a las 27 semanas por polihidramnios severo con índice de líquido amniótico (ILA) 41,7 siendo ILA > 24 indicador de polihidramnios y > 40 polihidroamnios severo. Se descartan malformaciones fetales, diabetes materna y patología placentaria. A las 35 semanas de embarazo presentó ILA 54. Por deterioro de unidad fetoplacentaria, nació vía cesárea a las 35 semanas, Ap- gar 9-9, peso 2.180 g y talla 47 cm. Sin dismorfías y tono muscular normal. Se descartó atresia esofágica. Evolucionó con dificultad respiratoria con bajos requerimientos de oxígeno. Cursó precozmente con poliuria significativa (7,1 ml/kg/h). A las 24 hrs de vida natremia 136 mEq/l, kalemia 4,0 mEq/l, hipocloremia 89 mEq/l, alcalosis me tabólica pH 7,45; bicarbonato 27,2 mmol/l. Pérdida de peso fue 6 % a las 24 h, acentuándose hasta alcanzar una baja de 19% al 10° día. Se manejó con aportes hí drico entre 150-184 ml/kg/día, sodio hasta 7,6 mEq/ kg/día y potasio de 3,6 mEq/kg/día. Evolucionó con tendencia a hiponatremia, alcalosis metabólica hipocloremica e hipokalemica (pH 7,47; bicarbonato 30 mmol/l; sodio 123 mEq/l; potasio 2,2 mlEq/l; cloro 75 mEq/l). Calcemia y magnesemia normales. Nitrógeno ureico y creatinemia normales. Pre sión arterial normal. Al 5° día presentó pérdidas urinarias elevadas de sodio (FeNa 25%) y potasio (Fe K 32.4%). Relación calciuria /creatinuria de 0,99 (Normal para edad < 0,8). Considerando evolución clínica y de laboratorio se planteó diagnóstico de SB neonatal. Se manejó con balance hídrico estricto, aportes de sodio 6,5 a 7,6 mEq/ kg/día y de potasio 3 a 3,6 mEq/kg/día, logrando estabilizar peso y electrolitos, manteniendo diuresis entre 3-5 ml/kg/h. Al 18° día logró aporte oral exclusivo y se mantuvo suplementación enteral de sodio y potasio, bien tolerados. Recuperó peso de nacimiento al 20° día de vida. Ecografía renal al quinto día fue normal, repetida los 27 días describió a nivel de pirámides fino halo hiperecogénico sugerente de nefrocalcinosis. Screening auditivo BERA fue normal al 3° día de vida. Egresó a los 35 días, con indicación de suplementa- ción oral de NaCl 6,4 mEq/kg/día y gluconato de potasio 3,1 mEq/kg/día. En control en Nefrología, con suplementación de gluconato de potasio, debiendo aumentarse de 2 a 3 mEq/kg/día a los tres meses por tendencia a hipokalemia. Natremia normal con aportes de cloruro de so dio de 3,8 mEq/kg/día. Cursó con alcalosis metabólica, bicarbonato de 31,6 mmol/l. Se agregó ibuprofeno al cuarto mes. Evolucionó con lento progreso pondoestatural e hipotonía. Evaluación nutricional al 6° mes confirmó desnutrición crónica moderada. Ecografía renal al 7° mes revela nefrocalcinosis. Al año de vida se evidenció hipoacusia sensorioneural profunda requi riendo implante coclear.