Mujer de 36 años, con diagnosticó de PM en el año 2012 que recibió tratamiento con Azatioprina 150 mg/día, la cual administraba de manera irregular y suspendió por motivos personales. En el año 2014 cursó internación en Clínica Médica por EPI y debilidad muscular proximal simétrica.
En el examen físico presentó debilidad muscular proximal simétrica de cintura escapular y pelviana (3/5 según escala de Daniels), fenómeno de Raynaud, poliartritis de pequeñas y grandes articulaciones (carpo e interfalángicas proximales de segundo y tercer dedo de mano derecha, tercera y cuarta metatarsofalángica de pie izquierdo, hombro izquierdo).
Exámenes complementarios: Proteína C Reactiva (PCR) 2.54 mg/l, Lactato deshidrogenasa (LDH): 791 ui/l, Transaminasa glutámico oxalacética (TGO): 228 ui/l, Transaminasa glutámico pirúvica (TGP): 178 ui/l, CPK: 3529 ui/l, FAN positivo 1/160 patrón citoplasmático moteado, ANTI RNP U1, ANTI SCL 70, Anti-TIF1γ: Negativos. ANTI JO-1: POSITIVO.
Se realizó Tomografía Axial de tórax (TAC) informando la presencia de infiltrado intersticial en vidrio esmerilado bilateral, asociado a engrosamiento intersticio-septal con signos de panalización a predominio de lóbulos inferiores. Compatible con Neumonía Intersticial Usual (NIU). Espirometria con restricción severa (FEV1: 46.20; FVC: 45.8).

Se interpretó SAS con anticuerpo Anti-Jo 1 positivo y compromiso pulmonar tipo NIU. Previa profilaxis para pneumocystis jiroveci (Trimetropin 160 + Sulfametoxazol 800 mg 3 veces a la semana por vía oral). Inició tratamiento con metilprednisolona 1 gr/día por 3 días y ciclofosfamida 500 mg/m2/mensual durante 5 meses ambos intravenosos.
Continuó con meprednisona dosis decreciente y azatioprina 150 mg/día, vía oral por 6 meses (descontinua por motivos personales)
Luego de 5 años evoluciona con múltiples interrrecurrencias infectológicas pulmonares, con consecuente insuficiencia respiratoria y requerimiento de ventilación mecánica. Evoluciona con falla multiorgánica y fallece debido a neumonía bacteriana secundaria a Pseudomona Aeruginosa y Acinectobacter Baumannii.