Paciente de 80 años de edad que acudió a consulta debido a la presencia de ampollas sangrantes en la cavidad oral, las cuales habían aparecido una semana antes de su ingreso. Tenía antecedente de diabetes tipo 2, diagnosticada desde hacía diez años y controlada con hipoglucemiantes orales y dieta. No tenía antecedentes familiares de trastornos de la coagulación. El examen físico mostró presencia de una ampolla sangrante en la cavidad oral (Figura 1A), ampollas sangrantes localizadas en la espalda y pecho (Figura 1B) y sangrado persistente en la encía inferior. Las pruebas de laboratorio informaron un TTPa de 66.6 segundos (24.3-35 segundos), no corrigió en la prueba de mezcla, con tiempo de protrombina (TP) normal. La FVIII:C fue de 2.57% (50-150%), los títulos de los inhibidores de la FVIII:C fueron de 89.6 BU/mL (< 0.5 BU/mL) y los niveles séricos de los factores de coagulación IX, X, XI, XII fueron normales. Por los resultados mencionados más la edad de la mujer y la ausencia de antecedentes familiares de hemorragia, se estableció el diagnóstico de HAA. La paciente recibió tratamiento con el factor VII recombinante activado (rFVII), a razón de 90 μg/kg intravenosos (sólo un bolo) y prednisona (1 mg/kg/día) durante ocho semanas, asociada con ciclofosfamida (1 mg/kg/día) durante seis semanas. Los fármacos se interrumpieron cuando se detectó la normalización del TTPa. Durante un año de seguimiento, no presentó más sangrados.