Paciente masculino de 63 años que inicia cinco años antes con xeroftalmos y xerostomía; después presentó lesiones maculares violáceas, parestesias y debilidad en extremidades inferiores y afectación pulmonar con estertores subcrepitantes bilaterales. Se inició tratamiento con prednisona (5 mg) y azatioprina (50 mg).  La respuesta inicial es adecuada; a continuación desarrolló sangrado de tubo digestivo alto por vasculitis y recibió tratamiento con metilprednisolona (3 g), con mejoría y tratamiento posterior con prednisona (60 mg) y azatioprina (100 mg), con remisión del sangrado y lesiones cutáneas, pero posteriormente sufrió sangrado pulmonar, lo que ocasionó su deceso. La biopsia de glándula salival reveló dos focos linfocíticos periductales, en relación con atroa glandular.  La tomografía pulmonar mostró inltrado bilateral y consolidación bibasal.