Síndrome hemolítico urémico atípico

Palabras clave: Síndrome hemolítico urémico, Eculizumab, Plasmaféresis, Microangiopatía trombótica

Resumen
El síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad muy rara, de progresión rápida y de alta morbi-mortalidad, especialmente cuando no se reconoce ni se trata. Se clasifica en formas primaria y secundaria, caracterizada por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal. Presentamos un caso en el puerperio, con manifestaciones clínicas extrarrenales especialmente de origen neurológico y antecedentes de embarazo no controlado. Se descartan otros diagnósticos diferenciales y se inicia manejo con plasmaféresis y eculizumab, lográndose mejoría clínica, analítica y de imagen.

Introducción
Las microangiopatías trombóticas (MAT) se han descrito inicialmente en 1952 por Symners, clasificadas frecuentemente como púrpura trombocitopénica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU). El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) se considera una enfermedad rara con una prevalencia de 3,3 pacientes/millón de habitantes, en la que entre el 9-15% de los pacientes fallecen en el primer año; un 33% quedan con secuelas renales y hasta el 63% de los pacientes pueden presentar afectación en otros órganos distintos al riñón, como manifestaciones neurológicas, gastrointestinales y cardiovasculares.

Caso clínico
Antecedentes
Mujer de 20 años de edad con antecedente de síndrome epiléptico como secuela de intoxicación por plaguicidas.

Enfermedad actual
Trasladada desde un hospital local con historia de 4 días de cefalea global intensa, fiebre y deterioro sensorial, tras puerperio quirúrgico tardío de un embarazo con pobre control. La convulsión generalizada se controla con benzodiacepinas e intubación orotraqueal.

Exploración física
En su admisión a la unidad de cuidados intensivos (UCI) presenta presión sanguínea de 80/60 mmHg, requiriendo soporte vasopresor. Su frecuencia cardíaca es de 103 latidos/minutos, bajo ventilación mecánica y sedoanalgesia (RASS: –3); parámetros ventilatorios dinámicos; reflejos de tallo incompletos; miosis, con gingivo-glosorragia, arreflexia, sin signos piramidales o meníngeos.

Pruebas complementarias
El hemograma de ingreso documenta bicitopenia y el resto de pruebas analíticas se muestran en la Tabla 1.

Evolución
Se inicia terapia soporte con esteroides (metilprednisolona intravenoso 5 mg/kg/día seguido de oral durante 7 días) y hemotransfusión, con mejoría discreta de trombocitopenia y anemia. En consenso con el Servicio de Nefrología se programa plasmaféresis, con restablecimiento de parámetros paraclínicos y radiográficos, disminución de opacidades lográndose extubación al décimo día con déficit neurológico parcial, reactividad pupilar preservada, disquinesias cervicales, hiporreflexia en miembros superiores tono y trofismo normal, sensibilidad nociceptiva conservada sin signos de irritación meníngea con electroencefalograma que concluye lentificación de la actividad de fondo, sugestivo de encefalopatía.

Diagnóstico
Síndrome hemolítico urémico atípico.

Discusión y conclusión
Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un grupo de entidades distintas, caracterizadas por lesión endotelial y formación de trombos en pequeños vasos sanguíneos. Esta limitación del flujo en la microvasculatura, puede ocasionar isquemia aguda siendo el riñón el órgano más afectado (80%).

La mortalidad elevada en las primeras 48 horas en pacientes graves se debe a disfunción multiorgánica. La sepsis se presenta concomitante como en nuestro caso, empeorando el pronóstico, sometiendo a discusión el desarrollo de infección como epifenómeno de MAT o su presentación concurrente, motivando el tratamiento precoz.

La transfusión de hemoderivados produjo mejoría; sin embargo, la plasmaféresis determinó mayor descenso en la LDH. Su inicio en las primeras 24 horas de debut clínico reduce la mortalidad y las secuelas clínicas.

La plasmaféresis pasa a terapia alternativa, con la introducción del eculizumab y su aprobación por la FDA en 2011 como tratamiento de primera elección en SHUa al inhibir la conversión de C5 a C5a; corrige las alteraciones hematológicas, manifestaciones severas renal y extrarrenales, e incluso logra una remisión completa de la enfermedad. Su uso evidenció una respuesta neurológica en la función motor-sensitiva con la primera dosis anticipando la posibilidad de sobrevida y reversibilidad de disfunciones orgánicas.

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