Paciente del género femenino, de 63 años, con historia de esclerosis sistémica limitada asociada a CREST, con disnea para esfuerzos progresivamente menores desde hace 6 meses. El diagnóstico de SS / CREST se hizo 4 años antes del inicio de los síntomas respiratorios, basado en la presencia de un fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, telangiectasias, esclerodactilia y úlceras digestivas. Analíticamente con anticuerpos antinucleares y anticentrómero positivos y en la capilaroscopia presentaba dilataciones y hemorragias. Las pruebas de función respiratoria revelaron un patrón ventilatorio restrictivo y disminución en la capacidad de difusión del dióxido de carbono. La tomografía computarizada de alta resolución del tórax presentaba áreas de fibrosis pulmonar subpleural basal posterior a la derecha y el ecocardiograma transtorácico presión de la arteria pulmonar sistólica de 33 mmHg. La paciente está medicada con metotrexato, hidroxicloroquina, prednisolona y bosentan.