Anamnesis
Mujer de 70 años que fue estudiada en el Servicio de Neurología por episodios de caídas espontáneas por falta de tono postural en las piernas, momentáneas, sin clara alteración de conciencia. Estos episodios le ocurren desde los 45 años de edad, con una frecuencia variable de 1-2 por año y sin aparente factor desencadenante. Con estudios realizados repetitivos de electroencefalograma (EEG), tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) cerebral normales y estudio cardiológico sin alteraciones, el cuadro clínico es catalogado de drop-attack idiopático. Está asintomática desde hace 5 años de estos episodios, sin ningún tipo de tratamiento y sin ningún antecedente personal médico más a destacar. Desde hace 2 años, en sus revisiones en consulta se viene quejando de dolor en ambas manos y dificultad para firmar, todo lo ha notado a raíz de ponerse a escribir en la escuela de adultos para alfabetizarse. Refiere además temblor de la mano derecha. No ha vuelto a presentar nuevos episodios de pérdida de tono postural. En el momento actual no toma ningún tipo de medicación. No presenta otros síntomas neurológicos ni generales.

Examen físico
Exploración general sin hallazgos relevantes. Normotensa y afebril. Exploración neurológica: funciones superiores normales. Lenguaje normal. Capacidad para leer conservada. No temblor postural ni cinético de manos. Al intentar escribir se desencadena un temblor de pronosupinación con incapacidad para escribir con la mano derecha, como si se le quedara el bolígrafo imantado a la mesa, que desaparece si realiza otras actividades con esa mano, por ejemplo tapping o abotonarse la camisa. No se objetiva distonía ni signos parkinsonianos. El resto de exploración, incluyendo fondo de ojo, campimetría, pares craneales, balance motor, sensitivo, cerebelo y marcha, es normal.

Pruebas complementarias
• Se realiza estudio analítico (hemograma, bioquímica básica, coagulación y hormonas tiroideas), sin alteraciones. Ceruloplasmina y cobre en sangre normales. Ausencia de acantocitos en el frotis de sangre periférica.
• RM de cráneo normal.
• RM de columna cervical: degeneración discoosteofitaria posterior con disminución de la altura de los discos C5, C6 y C7, sin signos de mielomalacia. Cordón medular, unión craneocervical y estructuras de la fosa posterior sin alteraciones.
• EEG normal.
• Electromiograma (EMG) con síndrome del túnel del carpo bilateral de intensidad moderada; resto del estudio sin alteraciones.
• SPECT-TC de cerebro: de transportadores de dopamina presinápticos (I123.Ioflupano) (DATSCAN) sin alteraciones, hallazgos compatibles con integridad de la vía nigroestriada.

Diagnóstico
Temblor primario de la escritura.

Tratamiento
No aceptó su inclusión en un ensayo terapéutico con toxina botulínica, ni fármacos. Se le aconsejó a la paciente que comenzara a escribir con la mano izquierda o bien a través del ordenador. Actualmente está en seguimiento por el Servicio de Neurología.

Evolución
En un principio se planteó diagnóstico diferencial entre las siguientes entidades: síndrome de mano alienígena como inicio de una forma atípica de degeneración córtico-basal, temblor esencial, distonía focal (calambre del escribiente) y temblor específico de tarea. Ante las características clínicas y semiológicas del cuadro clínico y la normalidad de todas las pruebas complementarias, se llegó finalmente al diagnóstico de temblor primario de la escritura idiopático.