ANAMNESIS:
Paciente varón de 78 años, natural de Santa Cruz de Tenerife, jubilado cuya profesión fue marinero durante más de 40 años, ex-fumador de 30 cig/día durante 35 años (IPA 52’5 paquete/año) y ex-bebedor moderado con cese del hábito hace aproximadamente 35 años, inicia seguimiento en Medicina Interna en Octubre de 2011 por presentar masa abdominal mesentérica de crecimiento lento y poliadenopatías retroperitoneales y retrocrurales como hallazgo casual en TAC de control evolutivo de neoplasia Laríngea donde se objetivó incidentalmente un aumento de densidad de la grasa mesentérica asociado a pequeñas adenopatías y dos implantes de probable origen neoplásico, uno centroabdominal de 18 x 44 mm y otro inferior a la última porción duodenal de 31 x 18mm, recomendándose completar estudio y descartar neoplasia de origen colónico; hecho descartado con estudio panendoscópico (gastro y recto-colonoscopia) negativo para malignidad; de dicha masa se dispone de biopsia quirúrgica realizada en marzo 2013 compatible con Probable Enfermedad de Castleman Hialino-Vascular (ver pruebas complementarias) que se mantiene hasta la actualidad en seguimiento evolutivo por Medicina Interna sin tratamiento.

Se trata de un paciente anciano pluripatológico donde destacan los siguientes antecedentes personales: hipertensión arterial, dislipemia, Carcinoma epidermoide Laríngeo (T4N2aM0) en 1980 por el que fue laringuectomizado con posterior tratamiento radioterápico con intensión adyuvante, en remisión completa hasta la actualidad y en seguimiento por Oncología Radioterápica. Es portador de traqueostomía.Hipotiroidismo secundario a cirugía cervical con tratamiento hormonal sustitutivo. Anemia macrocítica de procesos crónicos con déficit leve de Vit B12 a estudio. Hiperplasia Benigna de Próstata (HBP) en seguimiento por Urología. Hábito deposicional con tendencia al estreñimiento.Y una espondilolistesis L5 -S1 grado 1 con espondilolisis que le obliga a deambular con la ayuda de un bastón.
Es independiente para las actividades básicas de la vida diaria, siendo hasta el momento el cuidador principal de un hermano con Enfermedad de Alzheimer. Estado cognitivo conservado.

Tratamiento domiciliario: tapentadol 25mg/12h, duloxetina 30 mg/24h, prednisona 5 mg días alternos, levotiroxina 75 microgramos/24h.

Exploración física
En la exploración física encontramos a un paciente con PS 1, consciente y orientado en las 3 esferas, congnitivamente estable con test de Pfeiffer dentro de la normalidad, colaborador, estable hemodinamicamente, auscultación cardiopulmonar con ruidos cardiacos rítmicos sin soplos audibles, murmullo vesicular disminuido globalmente con abundantes estertores en vías altas compatibles con secreciones de las vías aéreas. Traqueostomía con abundante contenido mucoso sin datos de sobreinfección. No ingurgitación venosa yugular. Abdomen globuloso, depresible, con gran masa palpable que abarca desde epigastrio hasta región infraumbilical, no dolorosa, semiología ascítica no a tensión, se aprecia hernia inguinal derecha con contenido líquido de unos 5.5 cm y hernia inguinal izquierda de 4 cm. , hepatomegalia de 2 traveses de dedo indolora, sin datos de peritonismo.
Edematización de miembros inferiores con fóvea III/IV hasta tercio medio, pulsos dislates presentes, signos de insuficiencia venosa crónica presentes. No se aprecia focalidad neurológica en la exploración grosera. Diuresis conservada y hábito deposicional sin alteración.

Pruebas complementarias
» Anatomía Patológica (AP) laparoscopia exploradora (Marzo 2013):
Microscópico: Ganglio linfático de arquitectura parcialmente preservada, con hiperplasia de las células del manto (ciclina-D1 negativo, Bcl-2 positivo), sin características malignas según el estudio IHQ realizado (CD20, CD3, CD43, , CD5, Ki-67, CD10, Bcl-6, CD34, CD23, CD138, Kappa y Lambda. tinción IHQ para HHV-8 negativo. Los folículos muestran un aspecto comprimido que en ocasiones recuerda a "bulbo de cebolla", con áreas hialinizadas tanto dentro como en el espacio interfolicular.
Algunos de los vasos de la zona medular muestra cubierta hialina.
Diagnóstico AP: Enfermedad de Castleman Hialino-Vascular.
» Biopsia Trucut Masa retroperitoneal,(Agosto 2014):
Infiltración por linfoma B difuso de célula grande. Se trata de una proliferación uniforme y difusa de células B que expresan CD20, CD10, bcl-2 y bcl-6. El índice de proliferación celular (ki-67) es del 60% y el MUM-1 es negativo. La arquitectura en las muestras es difusa aunque este tipo de biopsia (cilindro) no es el más adecuado para valorar la arquitectura. CD3, CD5 y ciclina D1(-).

Diagnóstico
Enfermedad de Castleman subtipo Hialino-vascular, multicéntrica con transformación linfomatosa a LNH B difuso de células grandes de alto grado.

Tratamiento
Consta en la evolución.

Evolución
El paciente acude a las consultas externas de oncología médica en julio de 2014 remitido por el servicio de Cirugía General con el diagnóstico de progresión de la EC constatadA por TAC de control evolutivo donde se aprecia la masa de aspecto adenopático de 19 x 13.5 cm a nivel mesentérico adyacente a la región de la unión 3-4 porción duodenal previamente de 18 x 44 mm. Cercanos a esta masa se aprecian otros múltiples pequeños nódulos y leve rarefacción de la grasa mesentérica (paniculitis).
Existe un conglomerado adenopático retroperitoneal de 10 x 7.5 cm, y otras adenopatías a nivel de la bifurcación aortoiliaca, la mayor de unos 18 mm. Ocasionando todo ello clínica compresiva local que condiciona dolor abdominal continuo visceral de gran intensidad con un escala EVA de 8/10, sin exacerbaciones, tratado por la Unidad del dolor de nuestro centro con adecuado control sintomático, y pesadez postprandial condicionando escasas ingestas orales y una pérdida de peso de unos 8-10 Kg en los últimos 2 meses. Sin cambios en el hábito deposicional ni presencia de productos patológicos en heces, ni otra sintomatología referida.

Tras descartar la posible etiología colónica repitiendo un estudio panendoscópico con resultado negativo, y dada la elevada sospecha de transformación linfomatosa, se solicita biopsia de la masa guiada por imagen, confirmándose dicha transformación con anatomía patológica de Linfoma No Hodgkin (LNH) difuso de células grandes B de alto grado.

Se completa el estudio de extensión con la realización de la biopsia de médula ósea que refleja un resultado negativo para infiltración de la misma, y se solicita estudio analítico donde destaca la presencia de anemia con Hb 10 g/dl ya conocida, LDH y Beta 2 microglobulina normales, perfil renal, hepático y coagulación con valores dentro de la normalidad salvo hipotiroidismo ya conocido que precisó reajuste de tratamiento hormonal sustitutivo. Estudio Serologico: VIH (-), HHV 8 (-), batería de virus hepatotropos (-).

Después de realizar una valoración oncogeriátrica, el paciente es subsidiario a tratamiento con anticuerpo monococlonal anti-CD20 (Rituximab) cada 2 semanas, iniciando el mismo en Agosto de 2014. Sin presentar reacción infusional en la primera administración ni otras reacciones adversas atribuibles al fármaco.

Recibe un total de 3 ciclos de forma discontinua al presentar intercurrentemente varios ingresos en Medicina Interna por infecciones respiratorias de vías altas, en posible relación con el mal manejo de las secreciones a nivel de la traqueostomía, aún así se aprecia una respuesta parcial por TAC en diciembre de 2014 donde se describe marcada disminución de tamaño de la masa mesentérica en este momento de 14 x 6,2 cm en plano axial (previamente 19 x 13.5 cm) englobando los vasos mesentéricos sin estenosis significativa de los mismos. También se aprecia marcada disminución de tamaño de las adenopatías retroperitoneales preexistentes que actualmente conforman un conglomerado de aproximadamente 5,6 x 4,4 cm (previamente 10 x 7.5 cm) y engloban tanto a la aorta como a los vasos renales izquierdos, refiriendo el paciente mejoría clínica constatándose la práctica desaparición de los edemas en miembros inferiores, la disminución de la intensidad del dolor abdominal ahora con una escala EVA 4/10 y la mejoría de las ingestas orales. Se decide mantener el tratamiento, recibiendo 2 ciclos más cada 3 semanas hasta el momento en el que se suspende al encontrarse el paciente de nuevo ingresado con diagnóstico de neumonía aspirativa multilobar, con posterior desarrollo de una sepsis respiratoria y fallo multiorgánico, siendo éxitus en abril de 2015.