Paciente femenina de 25 años que acude a urgencias refiriendo epistaxis a repetición y anosmia de varios meses de evolución a lo que se añade en el último mes obstrucción nasal, dolor local y adenopatías cervicales. En la exploración física se evidenció en ambas fosas nasales degeneración de tipo polipoidea en cornete medio, de aspecto rojizo e hipervascularizado; en región laterocervical izquierda se palpa adenopatía de 2 cm fibroelástica no adherida a planos profundos. Se solicita TAC donde se observa lesión que ocupa fosas nasales, celdillas etmoidales con extensión hacia seno esfenoidal y maxilar derecho erosionando estructuras óseas; múltiples adenomegalias con lesión principal en región laterocervical izquierda de 26mm. Se realiza PAAF dando positivo para células neoplásicas compatible con neoplasia de célula pequeña/redonda. Informe de patología molecular reporta reordenamiento FOX 01 por lo que se llega al diagnóstico final de rabdomiosarcoma alveolar con estadificación T2N1Mx. Se inició tratamiento quimioterápico (9 ciclos) con mala respuesta al tratamiento y desarrollo de carcinomatosis meníngea, se intenta quimioterapia de rescate sin embargo paciente falleció 8 días después.