Anamnesis
Mujer de 27 años con antecedentes de migraña sin aura episódica. Ingresó en el Servicio de Neurología en mayo de 2009 por dolor periocular izquierdo con disminución de la visión en la zona más externa del hemicampo temporal asociado a sensación subjetiva de hipoestesia de la hemicara izquierda. La exploración neurológica fue normal. Se ingresó a la paciente realizando las siguientes pruebas: sistemático de sangre normal, coagulación normal, bioquímica (incluyendo perfil hepático, renal, nutricional, anticuerpos antinucleares y hormonas tiroideas normales), serologías de virus de las hepatitis A, B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, rubéola, sífilis, toxoplasma, virus varicela-zóster, parotiditis y sarampión negativas. Punción lumbar (citobioquímica, cultivo, serologías negativas, una banda oligoclonal), pruebas de imagen (tomografía computarizada [TC] y resonancia magnética [RM] cerebral normal. Ante la clínica de la paciente se diagnosticó de neuritis óptica retrobulbar y se inició tratamiento con megadosis de esteroides, con lo cual la paciente mejoró, dándose el alta domiciliaria. Se realizaron potenciales evocados visuales de manera ambulatoria, que demostraron afectación leve del ojo derecho (probable neuritis óptica).
La paciente ingresó de nuevo en el Servicio de Neurología en noviembre de 2009 por dolor retroocular derecho que aumentaba en la lateroversión, con disminución de la agudeza visual y sutilísima borrosidad en el hemicampo temporal de dicho ojo.

Exploración física
Hidratada, nutrida, perfundida. Buena coloración cutáneo-mucosa, sobrepeso. Cabeza y cuello: no ingurgitación yugular. Carótidas rítmicas, simétricas, sin soplos. No adenopatías. Auscultación cardiaca: rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado. Funciones cerebrales superiores: consciente, orientada, no disfasias. PPCC: fondo de ojo normal, pupilas isocóricas y normorreactivas, movimientos oculares normales con dolor en la mirada hacia la izquierda. Disminución de la agudeza defecto pupilar aferente. Resto de pares conservados. Fuerza 5/5 bilateral y simétrica, tono normal. Reflejos osteotendinosos: +++/++++ global, reflejo cutáneo-plantar flexor bilateral. Sensibilidad: superficial y vibratoria conservada. Cerebelo: no dismetrías ni disdiadococinesias. Marcha normal, realizaba tándem, Romberg negativo. No rigidez de nuca ni signos meníngeos

Pruebas complementarias
• Hemograma: normal.
• Coagulación: normal.
• Bioquímica incluyendo perfil básico, renal, nutricional, hepático y tiroideo normal. Proteinograma: normal. Anticuerpos antiestreptolisina, proteína C reactiva, FR normal. Anticuerpos antinucleares: negativo.
• Vitamina B12 y ácido fólico: normales.
• Interconsulta a Oftalmología: alteración concéntrica de los campos visuales.
• Punción lumbar: presión de apertura de líquido cefalorraquídeo (LCR) de 340 mm H2O. Citobioquímica, serologías y cultivos normales.

Diagnóstico
Síndrome de hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema.

Tratamiento
Acetazolamida en ascenso progresivo hasta un comprimido cada 12 horas. Así como vida activa e intento de pérdida de peso.

Evolución
La paciente se ha encontrado estable desde este ingreso, con una única subida de medio comprimido de acetazolamida para el control de su hipertensión intracraneal. En febrero de 2010 presentó un empeoramiento de su agudeza visual junto con cefalea holocraneal opresiva, náuseas y vómitos, por lo que se ingresó y se reforzó la medicación de la paciente con topiramato hasta dosis de 50 mg/12 h. Dada la persistencia de la sintomatología, se realizó la medición de la presión intracraneal, obteniéndose cifras mayores a 260 mm H2O durante todo el registro. Se consultó con el Servicio de Neurocirugía, quienes ante la persistencia de la sintomatología decidieron en sesión clínica intervención quirúrgica con realización de una derivación lumboperitoneal. A raíz de dicha intervención la paciente ha mejorado ostensiblemente: ha mejorado de manera importante cualitativamente y cuantitativamente de la cefalea, sigue revisiones ambulatorias en Neurología y Oftalmología, con agudeza visual y campos visuales preservados.