Varón de 64 años, sin antecedentes personales de interés, que es remitido a la consulta de Dermatología por cuadro de unos 45 días de evolución de nódulos cutáneos recidivantes, indoloros e indurados localizados en miembros inferiores. No impresionaba de enfermedad, ni refería pérdida de peso, fiebre, ni síndrome constitucional. En la exploración física destacaban varias lesiones en forma de placas nodulares subcutáneas de 1 a 3 cm. de diámetro, eritemato-violáceas, simétricas, duras e indoloras, localizadas en ambas caras internas de muslos, pantorrilla, abdomen y hombro izquierdo. No presentaba adenopatías ni visceromegalias y se apreciaban signos de tromboflebitis superficial en miembro inferior derecho. En las pruebas de laboratorio se objetivó: leucocitos 12,3 x 109/L (neutrófilos 6,8, linfocitos 1,1, monocitos 4.3, eosinófilos 0,1), Hb 120 g/L, VCM 109,8 fL; Hto. 32%; plaquetas 133 x 109/L. Se observaban algunos granulocitos de aspecto pelgueroide (núcleo no segmentado o hiposegmentado) y anisocitosis discreta. Reticulocitos: 2,4% (totales 86,4 x 109/L), VSG 60 mm/h; inmunoglobulinas, proteinograma, pruebas de hemostasia, orina y sedimento, estudio del hierro, vitamina B12 y ácido fólico, normales. Se practicó Eco-doppler de miembros inferiores, demostrándose una tromboflebitis superficial de safena interna del miembro inferior derecho con trombosis de dicha vena e importante componente edematoso del tejido graso circundante, sin signos de trombosis venosa profunda. En varios hemogramas posteriores se mantuvo significativamente elevada la cifra de monocitos en sangre.

Se practicó una biopsia de una lesión cutánea que demostró la presencia en tejido celular subcutáneo de una paniculitis granulomatosa panlobular con necrosis lobulillar tipo eritema indurado de Bazin o vasculitis nodular, asociada a trombosis venosa organizada. Se practicó una batería de pruebas diagnósticas para descartar causas Infecciosas (BK, cultivo y análisis por PCR para Mycobacterium tuberculosis: negativos; serologías para infección reciente por Toxoplasma, Legionela, Mycoplasma pneumoniae y para fiebre Q: negativas; ASLO, negativo; Singer Plotz y VDRL, negativos), causas neoplásicas (alfa-feto-proteína, antígeno carcinoembrionario, b2-microglobulina, Ca-19.9, PSA: normales; TAC abdominopélvico: moderado aumento de la densidad de la grasa del mesenterio en flanco derecho que impronta asas intestinales, en probable relación con paniculitis) y enfermedades sistémicas (factor reumatoideo y anticuerpos antinúcleo negativos; niveles normales de C3 y C4, proteína C reactiva, enzima convertidor de angiotensina y alfa-1 antitripsina). La tinción de Ziehl-Neelsen en la muestra de biopsia cutánea (pues el diagnóstico diferencial de la lesión microscópica observada debe establecerse principalmente con una infección cutánea por micobacterias) fue así mismo negativa.

La presencia en sangre de formas granulocíticas displásicas motivó que el paciente fuera remitido a nuestro Servicio, en el que se realizó un aspirado medular, observándose una médula ósea hipercelular con megacariocitos conservados y algún micromegacariocito ocasionalmente, destacando una hiperplasia de la serie monocítica (21% de la celularidad medular global, entre promonocitos y monocitos) e hipoplasia moderada de la serie roja (13%) con displasia leve (puentes intercitoplasmáticos y algunas formas gigantes), y sobre todo una disgranulopoyesis significativa (citoplasmas francamente agranulares, frecuentes elementos de aspecto pelgueroide, asincronismo madurativo núcleo-citoplasmático y predominio de formas madurativas intermedias); la blastosis constituía sólo un 3%. El cariotipo fue normal, 46XY. Con todo ello el enfermo se diagnosticó de LMMC con afectación cutánea inespecífica tipo paniculitis lobulillar. El paciente fue tratado con corticoides orales (prednisona 30 mg/día, con pauta de descenso semanal), resolviéndose las lesiones cutáneas pocos días después de comenzar este tratamiento. En la actualidad, tres años después del diagnóstico y sin tratamiento desde entonces, se encuentra asintomático, con anemia leve, VCM 110.9 fL, plaquetas 143 x 109/L, y monocitosis de 2,3 x 109/L en sangre, haciéndose controles trimestrales; en médula ósea persiste la displasia trilineal con una blastosis del 6% y un componente monocítico del 25%.