Anamnesis
Mujer de 54 años, hipertensa y alérgica a los contrastes yodados sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Consulta en enero de 2007 por dolor en la fosa lumbar derecha de varios meses de evolución.

Exploración física
Destaca puñopercusión derecha positiva y leve deterioro de la función renal. Resto de la exploración sin hallazgos patológicos de interés.

Pruebas complementarias
• Analítica: dentro de la normalidad.
• Ecografía abdominal: presencia de una masa retroperitoneal derecha que produce hidronefrosis.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal: se observa una masa retroperitoneal que comprime la parte inferior de la vena cava inferior y la vena iliaca común derecha, hasta por debajo de la bifurcación de las venas iliacas externa e hipogástrica. Desde el punto de vista radiológico, todo ello sugiere como primera posibilidad el diagnóstico de leiomiosarcoma.

Tratamiento
La paciente es intervenida en febrero de 2007, practicándose resección de riñón y uréter derechos, vena cava inferior, vena iliaca derecha, arteria iliaca común, arteria iliaca externa derecha y nervio femoral. Se realiza un by-pass cava-bi-iliaco y arterial iliaca-iliaca externa. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica pone de manifiesto un leiomiosarcoma de vena cava inferior que mide 11 x 8 x 7 cm. Es un tumor multinodular que crece de forma expansiva, bien delimitado, respeta estructuras neurales y vasculares vecinas, y engloba sin destruir el uréter. La paciente es remitida a nuestras consultas externas, donde se amplia el estudio de extensión sin evidencia de enfermedad a distancia, y se propone su seguimiento.

Diagnóstico
Leiomiosarcoma de vena cava inferior.

Evolución
La paciente se mantiene asintomática y sin enfermedad visible a distancia hasta febrero de 2008. En este momento se realiza una resonancia magnética de pelvis y abdomen de control, que pone de manifiesto varias lesiones nodulares hepáticas de bordes mal definidos, hiperintensas en T2, que no estaban en estudios previos compatibles con metástasis, localizadas la mayor de 22 mm en el segmento 8, de 8 mm en el segmento 4 y otros dos de 10 y 9 mm en el segmento 5. Se realiza una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) hepática, que es negativa para células malignas, por lo que se decide mantener una actitud expectante y hacer revisiones periódicas cada tres meses. En agosto de 2008 se objetiva en las pruebas de imagen una progresión pulmonar y hepática. Por este motivo se ofrece a la paciente tratamiento de quimioterapia según esquema adriamicina a dosis de 50 mg/m2 (día 1) e ifosfamida a dosis de 2.500 mg/m2 (días 1 al 3) cada 21 días. La paciente recibe, entre los meses de septiembre y diciembre de 2008, cinco ciclos del esquema citado, consiguiendo la estabilización de la enfermedad. Tras la administración del quinto ciclo presenta una nueva progresión pulmonar, por lo que se decide iniciar una segunda línea de quimioterapia con trabectidina 1,5 mg/m2 cada tres semanas. Recibe un total de tres ciclos entre los meses de abril y mayo de 2009, con aceptable tolerancia. En la reevaluación de junio de 2009, tras la administración del tercer ciclo de esta segunda línea, aparece una nueva progresión pulmonar y se inicia una tercera línea de quimioterapia según el esquema gemcitabina (1.250 mg/m2)-vinorrelbina (25 mg/m2). Entre los meses de septiembre y octubre de 2009 recibe un total de cuatro ciclos, presentando como toxicidades náuseas grado 1 y disnea de moderados esfuerzos. En la TC de reevaluación de noviembre de 2009 presenta una nueva progresión hepática y pulmonar, por lo que se propone una cuarta línea de quimioterapia con temozolamida a dosis de 150 mg/m2/día. Mantiene este tratamiento hasta la progresión en febrero de 2010. Con este hallazgo solicitamos la administración de Taxotere®-Avastin® por uso compasivo, pero la paciente no llega a recibir este tratamiento por el importante deterioro del estado general, con una valoración de 3 en la ECOG (Eastern Cooperative Oncologic Group). Dada su situación clínica se decide tratamiento sintomático y seguimiento en consultas.