Sarcoma indiferenciado primario de corazón. A propósito de un caso

Palabras clave
Neoplasia cardíaca
Sarcoma
Disnea
Hemoptisis
Síndrome constitucional

Resumen
Los tumores primarios de corazón son una entidad muy infrecuente, con una incidencia del 0.00-0.02% en series de autopsia. Aproximadamente un 15% de estos tumores son malignos, siendo éstos extremadamente raros (menos del 0.1%) y en su mayoría sarcomas. El diagnóstico se realiza habitualmente con técnicas de imagen como ecocardiograma, tomografía computarizada o resonancia magnética. El tratamiento de primera línea es la resección quirúrgica completa del sarcoma y el pronóstico es pobre en casi todos los casos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 67 años de edad que comienza con cuadro de tos productiva, hemoptisis, disnea y síndrome constitucional. Con diagnóstico post mórtem de sarcoma indiferenciado primario de corazón.

Introducción
Los sarcomas cardíacos primarios son una entidad patológica rara y constituyen aproximadamente el 1% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Clínicamente, se presentan como falla cardíaca congestiva e invaden el pericardio directamente o por depósito de nódulos en el pericardio visceral. En algunos casos, se diagnostican las metástasis en órganos lejanos y sólo se encuentra la lesión primaria incidentalmente. El diagnóstico patológico y radiológico de esta malignidad suele ser un reto, ya que estos tumores son muy raros y aún no se reconoce ningún método como estándar de oro diagnóstico. No se cuenta con un protocolo establecido de tratamiento, pues estas neoplasias son muy infrecuentes.

Presentamos un caso de un sarcoma indiferenciado primario de corazón con un cuadro clínico caracterizado por tos productiva, hemoptisis, disnea y síndrome constitucional.

Historia clínica y exploración física
Masculino de 67 años de edad sin antecedentes heredofamiliares de importancia, con antecedente de hipertensión arterial sistémica y etilismo crónico. Con inicio de cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado por presencia de tos con expectoración blanquecina y estrías de sangre sin predominio de horario, disnea de medianos a pequeños esfuerzos, ortopnea, astenia, adinamia, anorexia y pérdida de peso no intencionada de 20 kg en los últimos 9 meses.

Pruebas complementarias
Se solicitaron paraclínicos, dentro de los cuales destacaron: bilirrubina total 5.15 mg/dl (0.1-1.0), bilirrubina directa 3.1 mg/dl (0.2-0.8) y deshidrogenasa láctica 245 U/l (125-240); resto de paraclínicos sin alteraciones.

Dentro de los estudios de imagen, se realizaron ultrasonido de hígado y vías biliares con rastreo a corazón, con hallazgo de imágenes nodulares que modificaban la arquitectura de las cavidades cardíacas, derrame pleural bilateral y presencia de líquido libre intraabdominal, por lo que se solicitó tomografía computarizada de tórax y abdomen, donde se evidenció presencia de múltiples lesiones nodulares a nivel mediastinal y pericárdicas que sugerían, por morfología, lesiones metastásicas de primario desconocido, además de hallazgos observados en la columna vertebral en relación con lesiones de aspecto lítico.

Evolución y diagnóstico
El paciente presentó datos de choque cardiogénico con presencia de falla ventilatoria que precisó intubación orotraqueal y apoyo vasopresor e inotrópico. Ante la mala evolución clínica, requirió aumento de parámetros ventilatorios y dosis de norepinefrina, con datos de falla orgánica múltiple, con posterior descenso abrupto de la frecuencia cardíaca. Los familiares solicitaron libre evolución, y el paciente falleció minutos después.

El reporte de post mórtem por parte del Servicio de Anatomía Patológica fue:
Corazón con múltiples lesiones nodulares en ambos ventrículos, heterogéneas, café claro que alterna con áreas violáceas y zonas quísticas hemorrágicas.
Pulmón izquierdo y derecho, así como hígado, con múltiples nódulos metastásicos.
Neoplasia mesenquimatosa con patrones de crecimiento sólido, alveolar y glandular, con necrosis geográfica extensa, células pequeñas, con núcleo basófilo, vesiculares y escaso citoplasma eosinófilo, que infiltra endocardio así como miocardio.
Inmunohistoquímica vimentina (+) y (-) para Cro-A, CD99, WT1, AML, MyoD1, PS100, CD56, CD45, CD34, CD31 y D240. Microscopia electrónica, sin hallazgos específicos, FISH del gen EWS sin presentar rearreglo.
Diagnóstico final de choque cardiogénico secundario a sarcoma indiferenciado primario de corazón.

Discusión y conclusiones
Los sarcomas cardíacos primarios son una entidad rara que explica alrededor del 20% de los tumores cardíacos malignos. Usualmente, permanecen asintomáticos hasta que producen efecto de masa, al obstruir el flujo sanguíneo disminuyendo el gasto cardíaco, existe invasión local, embolización o manifestaciones sistémicas. Estos síntomas no son específicos y semejan otras enfermedades cardiovasculares. Los síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso, usualmente se asocian con síntomas cardíacos; otros síntomas incluyen tos, hemoptisis, mareo, síncope hasta muerte súbita, como fue el caso de nuestro paciente.

El ecocardiograma bidimensional es actualmente el estudio más usado para detectar tumores cardíacos, sin embargo, ante la inmediata mala evolución clínica de nuestro paciente y el desfavorable desenlace, no se realizó. La tomografía computarizada y la resonancia magnética demuestran con gran precisión la masa tumoral y la extensión a pericardio o vasos de gran calibre.

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