COLITIS COMO MANIFESTACIÓN DIGESTIVA DEL SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ATÍPICO

Introducción:
El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) cursa con anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y microangiopatía trombótica, a causa de un daño en el endotelio de la microvasculatura renal y de otros órganos, entre ellos el colon, por desregulación de la actividad del sistema del complemento. Presentamos dos casos clínicos de la asociación del SHUa con colitis isquémica (CI) y colitis ulcerosa (CU).

Caso clínico:
Mujer de 31 años que ingresa por dolor abdominal en hipogastrio y rectorragia. Se realiza colonoscopia con datos endoscópicos de colitis isquémica (Fig. 1) y biopsia compatible. La paciente presenta anemia hemolítica no inmune con hemoglobina 9,1 g/dL, 52 000 plaquetas/mm3 y fracaso renal agudo oligúrico con creatinina máxima de 8 mg/dL y E. coli enteroagresivo en coprocultivo. Ante la sospecha de SHUa, se solicita ADAMTS, LDH y haptoglobina y se inicia tratamiento con eculizumab, plasmaféresis y hemodiálisis, presentando una buena evolución clínica, con recuperación de la función renal y normalización de la mucosa colónica en colonoscopia de control a los dos meses.

Mujer de 31 años, con CU diagnosticada hace un año (Fig. 2), en tratamiento con infliximab a 7,5 mg/kg 8 semanas y azatioprina a 2,5 mg/kg al día. Presenta 1.400 leucocitos/mm3, hemoglobina 9,3 g/dL, creatinina 1,2 mg/dL y brote de CU que obliga a suspender azatioprina e ingreso. En colonoscopia se objetiva actividad endoscópica Mayo 3 y colitis por citomegalovirus secundario a tratamiento inmunosupresor. Además, asocia anemia hemolítica no inmune con hemoglobina 8,8 g/dL, 50 000 plaquetas/mm3 y fracaso renal oligúrico con creatinina máxima de 8,9 mg/dL. Ante la sospecha de SHUa, se inicia estudio y tratamiento con eculizumab, plasmaféresis y hemodiálisis. Posteriormente presenta multiinfartos isquémicos supra e infratentoriales, crisis epilépticas focales, infarto esplénico y miocardiopatía dilatada con depresión severa de la FEVI. A los 8 meses, recupera parcialmente la función renal hasta creatinina de 1,6 mg/dL y, un año después, presenta colangiopatía autoinmune con respuesta bioquímica completa a ácido ursodeoxicólico (probable colangitis esclerosante primaria en paciente con colangio-RM normal), normalización de FEVI y estabilidad de lesiones neurológicas sin crisis epilépticas, presentando un nuevo episodio de SHUa tras su primera gestación, en el contexto de nuevo brote de CU, precisando ravulizumab, corticoterapia y cambio de diana a ustekinumab.

Discusión:
El SHUa es una entidad rara que implica un daño multiorgánico grave y conlleva una alta morbimortalidad. A menudo debuta con clínica digestiva, por lo que resulta de obligado conocimiento por todos los especialistas para permitir un abordaje multidisciplinar y un diagnóstico y tratamiento precoces. La clínica incluye diarrea, dolor abdominal y fracaso renal agudo y puede presentarse junto a otras enfermedades, como la EII, siendo imprescindible su diagnóstico diferencial con otras causas de alteración del tránsito intestinal y de insuficiencia renal.