Varón de 54 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con metformina, ex-fumador con criterios de EPOC y consumidor crónico de AINEs. Estaba en seguimiento por el Servicio de
Dermatología por una púrpura palpable en MM.II con biopsia compatible con una vasculitis leucocitoclástica, y en Servicio de Infecciosos por una tuberculosis latente para la que seguía tratamiento con isoniacida. Es derivado por su Médico de Familia al Servicio de Urgencias de nuestro centro por el hallazgo, en un control analítico realizado por edemas y reaparición de la púrpura, de un fracaso renal agudo no oligúrico e hiperpotasémico, con unas cifras de creatinina y potasio de 3.91 mg/dL y 5.8 mEq/L respectivamente.

A su llegada a Urgencias se repite la analítica, que confirmó los hallazgos:
— Hemograma: Hb 9.5 g/L (previa 2 meses atrás: 14.8). Resto normal.
— Bioquémica: Urea 124 mg/dL, Creatinina 4.18 mg/dL, Na/K 130/5.8 mEq/L
— Gasometría venosa: pH 7.37; pCO2 35; HCO3 20; Lác 0.7
— Sistemático orina: hematíes ++++; proteinuria: 25mg/dL
— Ecografía de abdomen: riñones de tamaño y ecogenicidad normales, sin dilatación de sus sistemas excretores.
Ingresó en el Servicio de Nefrología. Desde el inicio, diuresis muy abundante, de más de 4 litros/día sin tratamiento diurético. Clínicamente, sólo persistían los edemas y las lesiones vasculíticas en MMII. Analíticamente, mejoría inicial de función renal y desarrollo de hiponatremia, con resolución de la hiperpotasemia. Proteinuria en rangos no nefróticos. Se reciben resultados de urocultivo que fue negativo, proteinograma normal y serologías VIH, VHB, VHC: negativas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nos encontramos, en resumen, ante un paciente joven de 54 años con antecedentes de diabetes y consumidor crónico de AINEs, que presenta importante deterioro del filtrado glomerular que no mejora, junto con proteinuria en rango no nefrótico, siendo ello compatible con una glomerulonefritis (GN). Las GN son enfermedades de base inmunológica aunque en la mayoría se desconoce el antígeno o causa última de la enfermedad1-7. La inmunidad desempeña un papel fundamental en el desencadenamiento de muchos tipos de lesiones glomerulares.
Son entidades muy heterogéneas tanto por su etiología como por su evolución. De acuerdo a datos evolutivos, histológicos y clínicos podemos clasificar las GN en diversos tipos.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Se realizan dos pruebas diagnósticas:
— Autoinmunidad con ANA positivos 1/160 con p-ANCA positivos (54UI/mL).
— Biopsia renal: GM extracapilar necrotizante pauciinmune con proliferación extracapilar en 21 de 28 glomérulos, con semilunas (celulares y fibróticas) en 11 de ellos.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
— Glomerulonefritis extracapilar pauciinmune p-ANCA positivos.

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Se administraron 3 bolos de 6-metilprednisolona iv de 500mg, una primera dosis de ciclofosfamida y se realizaron 4 sesiones de plasmaféresis. La respuesta inicial fue favorable con descenso de las cifras de creatinina sérica a 2.96mg/dL, descenso de los títulos de pANCA (9.3 UI/mL al alta) y descenso de las cifras de proteinuria. Tras el alta, se administraron 5 dosis más de ciclofosfamida (1 al mes), con creatininas oscilantes entre 3-3.9 mg/dL. A los 6 meses el sedimento urinario persistía activo, con hematíes y se observó un ascenso de la proteinuria en orina de 24horas y de los títulos de pANCA hasta 24 UI/mL. Se repitió la ecografía renal, siendo ambos riñones de tamaño y ecogenicidad normal. Se añadió micofenolato de mofetilo a dosis inicial de 500mg/12h (actualmente 1gr/12h), permaneciendo asintomático durante todo el seguimiento. Última analítica al mes con creatinina de 3.68 mg/dL.