Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y neuropatía de fibras finas: reporte de un caso

Palabras clave
Granulomatosis eosinofílica
Poliangeítis
Poli neuropatía de fibras finas
Inmunoglobulinas intravenosas

Resumen
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, antiguamente conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis sistémica necrotizante de vasos pequeños y medianos que compromete frecuentemente el sistema nervioso periférico. Se presenta el caso de una paciente con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y compromiso del sistema nervioso periférico infrecuente, con escasa respuesta al tratamiento inmunosupresor convencional.

Introducción
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) o síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por asma, eosinofilia y compromiso de distintos órganos y sistemas, tales como sistema nervioso periférico, piel, riñones y tracto gastrointestinal. La histología generalmente revela vasculitis de pequeños vasos, infiltrados con abundantes eosinófilos y granulomas eosinofílicos.

Caso clínico
Paciente mujer de 30 años, con diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis por antecedentes de asma, sinusitis crónica evidenciada por tomografía computarizada, biopsia sinusal con infiltración eosinofílica > 20% y neuropatía periférica inicialmente de leve expresión. Se encontraba en tratamiento con prednisona 40 mg y azatioprina 100 mg por día.

Fue ingresada por dolor y parestesias en miembros superiores e inferiores y cara, asociado a calambres paroxísticos. Refirió dolor en cuatro miembros de características neuropáticas de intensidad 9/10 en escala visual análoga. El examen físico reveló hiperestesia en cuatro miembros, sin signos de déficit motor y reflejos osteotendinosos conservados.

Se realizó un electromiograma que evidenció alteración en las respuestas simpáticas de la piel en los cuatro miembros compatible con polineuropatía periférica adquirida con compromiso de fibras finas. Se decidió no realizar biopsia de piel para cuantificar la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas, interpretando que el cuadro clínico y los hallazgos electromiográficos eran suficientes para establecer el diagnóstico.

Se inició analgesia con gabapentina y metadona. Se suspendió azatioprina y se decidió iniciar infusión de rituximab y se realizó descenso de corticoterapia. Completó dos ciclos de rituximab con escasa respuesta, por lo que se inició infusión intravenosa de inmunoglobulinas. Completó tres ciclos mensuales. Evolucionó con mejor control del dolor neuropático y desaparición de las parestesias.

Discusión
La polineuropatía de fibras finas comprende un espectro de afecciones neuropáticas periféricas dolorosas caracterizadas por la disfunción de las fibras nerviosas sensoriales y/o autonómicas de pequeño calibre. El cuadro clínico es heterogéneo, siendo las presentaciones más comunes la polineuropatía dependiente de la longitud y la ganglionopatía no dependiente de la longitud o monofocal.

El compromiso de las fibras finas también puede afectar al sistema nervioso autónomo. Los síntomas más comunes son hipotensión y/o taquicardia postural, náuseas, constipación y/o diarrea, sudoración, disfunción urológica y sexual.

La polineuropatía de fibras finas puede presentarse de manera temprana en enfermedades metabólicas (diabetes), infecciosas (VIH), enfermedades autoinmunes como Sjögren, lupus, artritis reumatoide, sarcoidosis, vasculitis y celiaquía y sin una etiología asociada aparente.

El tratamiento con corticosteroides solos o combinados con agentes inmunosupresores como ciclofosfamida o rituximab, generalmente, logra la remisión y resulta en tasas de sobrevida aceptables. No obstante, los pacientes pueden sufrir déficits funcionales residuales crónicos.

La asociación de polineuropatía de fibras finas y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es infrecuente y sólo se ha comunicado un caso en la literatura en un estudio sobre eficacia de inmunoglobulinas en neuropatía de fibras finas en el contexto de enfermedades autoinmunes.

El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) se considera de primera línea en el síndrome Guillain-Barré, en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y en la mononeuropatía multifocal motora. Series de casos y algunos estudios observacionales han documentado resultados favorables del tratamiento con IGIV en la polineuropatía de fibras finas y en pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y enfermedad periférica residual.

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