Se trata de un varón de 47 años de edad, exfumador desde hace 20 años, (IPA de 21 paquetes/año), bebedor excesivo hasta los 7 meses previos al ingreso. Vive con sus padres en un ambiente socio-familiar complicado. Como antecedentes personales cabe resaltar hipertensión arterial en tratamiento con enalapril 20mg con episodios frecuentes de hipotensión cumpliendo de manera errática el tratamiento. ICTUS lacunar en hemisferio izquierdo sin secuelas por lo que tomaba AAS 300mg, síndrome vertiginoso como secuela de un traumatismo acústico que trataba con sulpirida 50mg y betahistina 16mg, además bromazepam 1,5mg para el control de ansiedad tras deshabituación enólica. Fue intervenido quirúrgicamente de una hernia umbilical y apendicectomizado.

En los meses previos fue estudiado por su médico de atención primaria por pérdida de más de 15 kg de peso de 9 meses de evolución y anemia que no mejoraba con hierro oral, ante esto y dos determinaciones de sangre oculta en heces positivas se decidió ingreso hospitalario para completar el estudio. Presentaba gran astenia, anorexia y dolor abdominal periumbilical intermitente que se exacerbaba con los movimientos. Como dato de interés relataba haber tenido varios episodios de rectorragia de 1 mes de duración hace 2 años por el que no consultó. No tenía síntomas de patología digestiva y no se había termometrado fiebre. En la exploración física destacaba su deterioro físico y mal estado nutricional, con IMC al ingreso de 16 kg/m2. Estaba consciente, orientado y colaborador pero bradipsíquico, con tensión arterial 110/80 y temperatura 37,4oC. Presentaba aumento de la pigmentación de la piel. En cuello se palpaban pequeñas adenopatías en cadena yugular anterior derecha, sin ingurgitación yugular, ni bocio, la auscultación cardiopulmonar era anodina, el abdomen era depresible, no doloroso a la palpación sin masas ni vísceromegalias con peristaltismo conservado. Extremidades inferiores sin edemas y los pulsos distales estaban conservados. El resto de la anamnesis por órganos y aparatos no presentaba datos relevantes, incluida la exploración neurológica que era normal.

En el hemograma destacaba una hemoglobina de 9,1 g/dl con un hematocrito del 30%, VCM 77,7fl, no presentaba leucocitosis con un 82% de neutrófilos y 12,8% de linfocitos, trombocitosis (620.000/ul) y una V.S.G de 58mm/h. El TTPa era de 40,60". El estudio de anemia evidenció un déficit tanto de hierro sérico como de transferrina y disminución del índice de saturación siendo el resto del estudio, incluidos vitamina B12 y ácido fólico, normal. Se solicitaron también marcadores tumorales: CEA, CA 19.9, antígeno de células escamosas que fueron negativos, enolasa-NSE positiva. Tanto la bioquímica, como la función hepática y tiroidea y examen de orina fueron normales, la radiografía de tórax y el electrocardiograma fueron normales. En ecografía abdomino-pélvica se apreciaban signos inflamatorios en intestino delgado. La TAC tóraco- abdominal presentaba adenopatías hiliares y mediastínicas en región paratraqueal con un engrosamiento septal de las paredes bronquiales y lesiones en vidrio deslustrado así como algún engrosamiento pleural con calcificaciones. El estudio del abdomen sin alteraciones. El tránsito con bario presentaba hallazgos compatibles con un cuadro inflamatorio regional o componente malabsortivo. La pancolonoscopia e ileoscopia eran normales y en la gastroscopia el bulbo y segunda porción duodenal se evidenciaba mucosa blanquecina de la que se tomaron biopsias para descartar linfangiectasias difusas. Se amplió la analítica para descartar un síndrome malabsortivo presentando una hipoproteinemia (5,8g/dl) con hipoalbuminemia (2,8g/dl) y beta 2 microglobulina 4,40mg/l. Enzima convertidora de angiotensina aumentada.

El paciente presentaba datos clínicos y analíticos de desnutrición calórico-proteica. Al mismo tiempo se el paciente presentó durante su estancia en el hospital fiebre de bajo grado, presentando un pico aislado de 39,2oC, que no era advertida por el paciente y que probablemente estuvo presente en los últimos meses. En este momento se le extrajeron hemocultivos. El paciente refirió además disnea y mareos al caminar. Se realizó ecocardiografía transtorácica para completar el estudio de la fiebre de origen desconocido.

Diagnóstico diferencial
Se planteó la posibilidad de una neoplasia digestiva pero en los estudios endoscópicos no mostraron hallazgos en este sentido mientras que los análisis indicaban hipoproteinemia e hipoalbuminemia grave que se puso en relación con una enteropatía pierde proteínas aun en ausencia de diarrea. Como causa de la fiebre se planteó una posible endocarditis infecciosa.

Evolución
Los informes histológicos de la biopsia duodenal e ileal coincidían en datos con Enfermedad de Whipple. La PCR para Tropheryma whipplei fue positiva para dicho germen. La ecocardiografía transtorácica y posteriormente transesofágica fueron muy sugestivas de endocarditis aórtica con insuficiencia aórtica moderada. Los hemocultivos fueron repetidamente negativos antes de comenzar con antibioterapia y la serología para gérmenes productores de endocarditis también fue negativa salvo unos valores positivos la IgG para Chlamydophila pneumoniae con IgM negativa de escaso significado. Estableciéndose como diagnóstico endocarditis sobre válvula aórtica por Tropheryma Whipplei con insuficiencia aórtica moderada y Enfermedad de Whipple con afectación cardiaca y digestiva con malabsorción secundaria y malnutrición calórico-proteíca se inició tratamiento con ceftriaxona 2g al día intravenosa durante 4 semanas a la que se continuó con tratamiento durante un año con cotrimoxazol 800mg/160mg sin haber necesitado sustitución valvular. Se le añadieron suplementos proteicos a la dieta. Tras instauración de tratamiento el paciente se encuentra asintomático, con desaparición de la verruga en válvula aórtica y una ganancia ponderal de 16 kg.

Diagnóstico final
Endocarditis sobre válvula aórtica por Tropheryma whipplei con insuficiencia aórtica moderada. Enfermedad de Whipple con afectación cardiaca y digestiva con malabsorción secundaria y malnutrición calórico-proteíca.