ANTECEDENTES PERSONALES
Mujer de 54 años, sin alergias medicamentosas conocidas, vida activa e independiente. Antecedente familiar de síndrome de Marfan en hermano con estudio genético positivo (mutación en gen FBN1). Nuestra paciente fue estudiada para dicha mutación, resultando negativo, y no presentaba morfotipo marfanoide. Factores de riesgo cardiovascular (FRCV): fumadora de 1 paquete al día (IPA 30), no hipertensión arterial (HTA), no diabetes mellitus (DM), no dislipemia.
Historia cardiológica: Ingreso hospitalario hace 3 meses por clínica de dolores torácicos, principalmente de esfuerzo, de 1 año de evolución, de características típicas, pero de duración recortada y un episodio sincopal de perfil cardiogénico. En dicho ingreso no se documentaron alteraciones arrítmicas tras más de 72 horas de monitorización con electrocardiograma (ECG) continua, mediante ecocardiograma se descartó cardiopatía estructural relevante y se realizó test de detección de isquemia mediante ergometría que resultó clínica y eléctricamente negativa, por lo que fue dada de alta con el diagnóstico de dolor torácico de características no coronarias y síncope a estudio y remitida a la consulta de síncope.
Al alta se insistió en medidas higiénico-dietéticas, pero no se inició tratamiento farmacológico alguno. No otros antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés. No tratamiento médico habitual.

ENFERMEDAD ACTUAL
Tres meses después del alta hospitalaria, mientras acompañaba a un familiar en el hospital, presenta nueva pérdida de consciencia, trasladándose de forma inmediata al box de críticos de urgencias. Durante el traslado, sufre parada cardiorrespiratoria (PCR), iniciándose maniobras de resucitación cardiopulmonar (RCP), con primer ritmo objetivado tras monitorización en fibrilación ventricular que precisa tres desfibrilaciones a 360J para recuperar circulación espontánea e intubación orotraqueal (IOT) y conexión a ventilación mecánica invasiva (VMI), con un tiempo total de PCR de 9 min. Según su familiar, instantes antes de desencadenarse el cuadro refirió molestia torácica de rápida instauración. El primer ECG posparada, en ritmo sinusal, muestra inicialmente descenso de ST difuso con ascenso en aVR y en ECG seriados descenso persistente de ST en derivaciones laterales. Por ello, se realiza coronariografía emergente evidenciando arterias coronarias sin lesiones angiográficas, aortografía y ventriculografía sin datos que sugieran síndrome aórtico agudo, ni alteraciones en la contractilidad. En la ecocardioscopia realizada en fase aguda no se objetivan alteraciones significativas, incluyendo ausencia de dilatación de cavidades derechas sugestivas de tromboembolismo pulmonar ni flap aórtico. Finalmente, la paciente ingresa en la unidad de cuidados intensivos (UCI), donde presenta una buena evolución clínica, pudiéndose realizar un destete precoz. Sin recurrencia de arritmias durante su estancia en UCI, pasa a planta de cardiología monitorizada para continuar con estudio y tratamiento.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Exploración en planta de cardiología: tensión arterial (TA) 122/94, frecuencia cardiaca (FC) 62 lpm, temperatura 36,4  ̊C, SpO2 basal 94%. Consciente y Orientada. Normocoloreada, normohidratada. Eupneica en reposo. Auscultación cardiaca: tonos rítmicos a 78 lpm, sin soplos. Auscultación pulmonar: normoventilacion, sin ruidos patológicos añadidos. Abdomen: anodino. Extremidades inferiores: pulsos simétricos, sin signos de trombosis venosa profunda (TVP).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica urgencias: sin alteraciones significativas. Glucosa 195 mg/dl, creatinina 0,8 mg/dl, Na 141 mEq/l, K 3,9 mEq/l, Mg2+: 2,2 mEq/l (normal 1,5-2,5), Ca2+: 9,3 mg/dl (normal 8,8-10,5 mg/dl); D-dímero 452. Marcadores de daño miocardico: TnTus inicial < 13 ng/l, CPK 205 U/l; CK-MB 23 (U/l) (normal 5-24). Máximos: TnTus 138 ng/l (0-14); CPK 397 U/l (39-308), CK-MB 51 U/l (5-24). Analítica general: bioquímica: glucosa 81 mg/dl, urea 0,36 g/l, creatinina 0,63 mg/dl, FG calculado > 90 ml/min/1,73 m2, albumina 3,69 g/dl, colesterol total 208 mg/dl, LDL 152,8 mg/dl, perfil hepático normal, calcio total 9,33 mg/dl, Na 139,9 mEq/l, K 4,51 meq/l, TSH 0,79 mU/l. Hemograma: Hb 15,2 g/dl, Hto 44,1%, leucocitos 9.200, N 60%, plaquetas 267.000. Catecolaminas en orina de 24 horas: negativas. Radiografía de tórax: ICT normal, mediastino y campos pulmonares sin alteraciones significativas. ECG posparada: taquicardia sinusal a 108 lpm, PR normal, sin preexcitación, QRS estrecho, descenso del ST de hasta 3 mm de V3-V6, y menor de 1 mm en derivaciones de cara inferior, con supradesnivelación del ST de 1 mm en aVR y V1. A los 5 minutos únicamente permanece el descenso desde V4-V6. QTc normal ECG basal: ritmo sinusal a 88 lpm, PR normal sin preexcitación, sin alteraciones de la conducción ni de repolarización. Lenta progresión de onda R en precordiales. QTc normal. Ecocardiograma: aurícula izquierda no dilatada. Válvula mitral de velos finos con movilidad y apertura conservadas; no regurgitación. Ventrículo izquierdo no dilatado (VTDVI 4C: 83 ml; VTSVI: 25 ml) ni hipertrófico con fracción de eyección preservada y sin claras alteraciones segmentarias de la contractilidad. GLS preservado (−22,3%). Válvula aórtica trivalva, fina con buena apertura y movilidad; flujo normal. Anillo valvular y raíz aórtica de dimensiones normales; no se logra valorar el resto de aorta torácica. Cavidades derechas no dilatadas; contractilidad ventricular derecha conservada. Válvula tricúspide con buena apertura y movilidad; mínima regurgitación. Válvula pulmonar con buena apertura; curva de flujo con características normales. No hipertensión pulmonar. No se aprecia derrame pericárdico. Monitorización ECG continua: sin alteraciones arrítmicas, ni del ST durante 72 horas. Cateterismo emergente: coronariografía: arterias coronarias epicárdicas sin lesiones angiográficamente significativas. Ventriculografía: VI no dilatado ni hipertrofiado, con función sistólica global preservada, sin claras alteraciones segmentarias en la contractilidad (vídeo 6). Aortografía: raíz aórtica y aorta ascendente no dilatadas sin datos angiográficos sugestivos de síndrome aórtico agudo. Test de ajmalina: negativo.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Durante el ingreso no presenta nuevos episodios de dolor torácico con el tratamiento instaurado, ni arritmias sostenidas, únicamente un colgajo de TVNS de 4 segundos. Se solicita determinación de catecolaminas en sangre y orina de 24 horas que resultan negativas. Por ello y aún a pesar que el electrocardiograma basal no mostraba datos sugestivos de canalopatías (QTc normal, ausencia de onda J y de patrón de Brugada espontáneo, ergometría previa sin alteraciones), se realiza test de ajmalina para desenmascarar posible patrón de síndrome de Brugada oculto, resultando negativo, y finalmente, se decide el implante de desfibrilador automático implantable (DAI) en prevención secundaria. Tras esto, la paciente recibió el alta hospitalaria con diagnóstico de parada cardiorrespiratoria por probable fibrilación ventricular, recomendándose al alta tratamiento con ácido acetilsalicílico (AAS) 100 mg/24h, sotalol 80 mg/8h y una estatina de alta potencia dada la presencia de dislipemia con LDL de 152 mg/dl. Un mes tras el implante, presenta una descarga apropiada del DAI por TV polimórfica rápida y varios episodios no sostenidos de TV polimórfica. Por este motivo se añadió dosis bajas de bisoprolol. La paciente clínicamente continuaba con episodios de molestias torácicas de corta duración, con mayor frecuencia desde el inicio del betabloqueo. Ante la sospecha de vasoespasmo, se insistió en el registro ECG de los síntomas realizando Holter de 12 derivaciones, en el que se aprecian, coincidiendo con dos episodios de dolor torácico, una marcada supradesnivelación transitoria del ST en cara inferior y lateral e infradesnivelación de ST en V1 a V4 (que impresiona de supradesnivelación posterior) de unos 3 min de duración y acompañado de extrasistolia ventricular y una breve TVNS que se interpreta como lesión subepicárdica ínfero-posterolateral transitoria, apoyando el diagnóstico de vasoespasmo coronario. Se decide nuevo ingreso hospitalario para adecuar su tratamiento, suspendiéndose el betabloqueante e iniciando amlodipino y nitritos transdérmicos. Durante los primeros días presenta episodios repetidos de angina vasoespástica una de ellas con TV sostenida y descarga apropiada de DAI. Se consigue titulación hasta dosis máximas toleradas y finalmente tras asociación de segundo calcioantagonista (verapamilo), remite la clínica. Tras más de 72 horas asintomática y sin registrarse arritmias, se procede al alta hospitalaria, con los diagnósticos que se citan a continuación y asociando al tratamiento previo con AAS y estatina, verapamilo 80 mg/8h, amlodipino 5 mg/día, y nitroglicerina en parche 5 mg/24h. La paciente ha seguido controles periódicos en consulta de cardiología durante estos 3 años. Desde el alta no ha vuelto a presentar ningún episodio sincopal, los episodios de dolor torácico son prácticamente inexistentes y se ha suspendido el AAS tras revisar con posterioridad que en las imágenes de la coronariografía no existía ateroesclerosis significativa y únicamente en una de las revisiones del dispositivo se registró una racha de taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) que fue tratada mediante sobreestimulación con éxito.

DIAGNÓSTICO
Síncope de alto riesgo.
Parada cardiorrespiratoria probablemente secundaria a fibrilación ventricular.
Angina vasoespástica.
Implante de DAI en prevención secundaria.
Taquicardias ventriculares sostenidas y no sostenidas en contexto de angina vasoespástica. 
Dislipemia con cifras de LDL fuera de objetivo.