Limb shaking: ataque isquémico transitorio (AIT). A propósito de un caso

Palabras clave
Limb shaking
AIT hemodinámico
Estenosis carotídea

Resumen
El síndrome de limb shaking es una forma infrecuente de accidente isquémico transitorio (AIT) carotídeo, manifestado por movimientos involuntarios o sacudidas de un hemicuerpo o una extremidad. Habitualmente se presentan después de maniobras que causan hipoperfusión cerebral (ortostatismo, hiperextensión cervical…). A menudo se confunden con crisis motoras parciales, sin embargo, el electroencefalograma (EEG) no muestra actividad epileptiforme. Su reconocimiento es crucial dado que frecuentemente indica la existencia de una estenosis carotídea grave. En ocasiones, su manejo requiere revascularización quirúrgica.

Introducción
Descrito por primera vez por Miller Fisher en 1962, es un síndrome caracterizado por movimientos involuntarios de un hemicuerpo que son desencadenados por una hipoperfusión hemisférica contralateral, relacionada en la mayoría de los casos con oclusión o estenosis grave carotídea. Estos movimientos han sido denominados en la literatura anglosajona limb shaking, es decir, sacudidas de extremidades. Presentamos el caso de un paciente con un cuadro característico, que había sido etiquetado durante 12 años de epilepsia. Resaltar que la historia clínica detallada fue la clave principal para el reconocimiento y diagnóstico de este síndrome.

Historia clínica
Paciente de 58 años con antecedentes personales de traumatismo craneoencefálico con fractura temporal izquierda sin lesión parenquimatosa (1998). Dislipemia sin tratamiento. No hábitos tóxicos.

Remitido desde consulta de Neurología por episodios que se inician hace 12 años, que según refiere siempre son desencadenados por giros cefálicos hacia abajo y a la derecha (p. ej., abrocharse la hebilla del cinturón, abrir con llave la puerta de casa…). Tras una latencia de pocos segundos, nota calor y hormigueo en la extremidad superior izquierda (ESI), seguido de sacudidas en la extremidad y en la mayoría de las veces paresia de ESI. El paciente presenta recuperación en segundos, en ocasiones con cefalea leve holocraneal. En algunas ocasiones, además ha evidenciado sacudidas en pie izquierdo y pérdida del tono postural con caída al suelo. Nunca ha presentado pérdida de consciencia. Estos episodios le ocurren varias veces a la semana desde hace 12 años y, en ocasiones, se repiten en el mismo día. El paciente insiste en la consulta en que puede realizar maniobras cefálicas para desencadenar y objetivar estos síntomas. Hasta ahora había sido diagnosticado de crisis parciales motoras, sin mejoría a pesar de múltiples tratamientos anticonvulsivantes. En el último EEG de control presentó uno de estos episodios sin traducción en el registro, por lo que se inició la retirada de anticonvulsivantes.

Pruebas complementarias
Aporta pruebas de imagen y EEG realizados durante los años previos:
RM cerebral realizada en tres ocasiones: sin hallazgos.
EEG basal y con privación de sueño sin alteraciones.
Monitorización con vídeo EEG durante 48 horas en Unidad de epilepsia donde se registran múltiples eventos semiológicamente iguales que se describen con el siguiente informe: “gira la cabeza hacia la derecha y abajo, esto dura unos 10 segundos y comienza con sacudidas en el brazo izquierdo (pequeñas clonías) durante menos de 10 segundos. Si tiene algo en la mano se le suele caer. Enseguida se recupera y avisa. En dos ocasiones en las que está de pie se desestabiliza sin llegar a caer”. En el EEG se registra actividad lenta en rango delta en región frontotemporal derecha.

En consulta de Medicina Interna se completa el estudio:
Bioquímica sanguínea: colesterol total 292 mg/dl, LDL colesterol 212 mg/dl.
Radiografía de tórax: sin hallazgos.
ECG: ritmo sinusal, 55 lpm, eje indeterminado, bloqueo de rama derecha del haz de His.
Ecografía Doppler de troncos supraaórticos: moderada ateromatosis carotídea bilateral con predominio de placas blandas en tramo proximal de ambas arterias carótidas internas, de mayor tamaño en el lado derecho (placa de ateroma fibroadiposo en la raíz de ACI de 2,1 mm que condiciona estenosis morfológica no significativa del 45%), donde no hay evidencia de alteraciones hemodinámicas significativas, ni en condiciones basales ni con maniobras de movimientos cefálicos, a ambos lados y elevación de ESD.
Angio-TC de arterias cerebrales: leve enfermedad ateromatosa en ambos ejes carotídeos sin estenosis significativas de la luz. No se observan estenosis de la luz de las arterias principales intracraneales.

Evolución
Se inició tratamiento antiagregante e hipolipemiante y se realizó retirada progresiva de su tratamiento anticonvulsivante. En el momento actual ha disminuido la frecuencia de los episodios, presentando entre 0 y 2 episodios al mes.

Diagnóstico
AIT hemodinámico tipo síndrome de limb shaking, ateromatosis carotídea bilateral moderada. Dislipemia.

Discusión y conclusiones
Limb shaking es un síndrome que se caracteriza por movimientos hipercinéticos, involuntarios, regulares o irregulares, estereotipados de un hemicuerpo o una extremidad. Puede llegar a ocurrir varias veces en el día, con una duración que va desde segundos a minutos. La extremidad superior del hemicuerpo contralateral al hemisferio cerebral afectado suele estar implicada más frecuentemente que la inferior, sin marcha jacksoniana y respetándose los músculos faciales. En un 50% de los casos puede asociarse a hemiparesia ipsilateral que generalmente es leve y transitoria. Menos frecuente es la aparición de afasia.

Se considera que el mecanismo fisiopatológico subyacente es una hipoperfusión hemisférica contralateral, y generalmente existe un evento desencadenante como incorporarse desde el decúbito o la extensión del cuello. Es característica la rápida recuperación del paciente al sentarse o tumbarse, y como insistía nuestro paciente, la capacidad para reproducir la sintomatología en la consulta, mediante las maniobras desencadenantes. La mayoría de los pacientes presentan factores de riesgo cardiovascular y aproximadamente la mitad han padecido un AIT o ictus previamente.

No se ha demostrado actividad epileptiforme en el EEG en los sujetos estudiados, incluso durante los episodios, aunque como en nuestro caso, puede aparecer actividad lenta contralateral. Las pruebas de imagen (TC, RM cerebral) son normales o muestran secuelas de enfermedad cerebrovascular previa.

Generalmente existe una oclusión de arteria carótida común o carótida interna, contralateral al limb shaking, en dos tercios de los pacientes y estenosis crítica en un tercio de ellos. Sin embargo, en la literatura se han comunicado algunos casos de angiografía carotídea normal. En este aspecto es reseñable que en nuestro caso sólo se ha objetivado ateromatosis carotídea moderada.

El tratamiento consiste en la revascularización de la arteria carótida. En algunos casos se ha realizado tratamiento médico conservador con antiagregantes o anticoagulantes con distintos resultados.

Bibliografía
1. Saad A, Muhib AK, Bhojo K. Limb-shaking transient ischemic attacks: case report and review of literature. BMC Neurology. 2006; 6: 5.
2. Yanagihara T, Piepgras DG, Klass DW. Repetitive involuntary movement associated with episodic cerebral ischemia. Ann Neurol. 1985; 18(2): 244-50.
3. Gálvez-Jiménez N, Hanson MR, Hangreave MJ, Peirut P. Transient ischemic attacks and paroxysmal dyskinesia: an under-recognized association. Adv Neurol. 2002; 89: 421-32.
4. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusion Insufficiency in Limb-Shaking Transient Ischemic Attacks. Stroke. 1990; 21: 341-47.
5. Fisher CM. Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacks. Can Med J. 1962; 86: 1091-9.
6. Fisch BJ, Tatemichi TK, Prohovnik I, Pedley TA, Mohr JP. Transient ischemic attacks resembling simple partial motor seizures (abstract). Neurology. 1988; 38(suppl1): 264.
7. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Limb shaking – a carotid TIA. Stroke. 1985; 16: 444-8.
8. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurgery. 1996; 39: 607-11.