Anamnesis
Mujer de 38 años con antecedentes personales de hipotiroidismo en tratamiento médico y dos embarazos sin abortos.
En abril de 2013 inicia cuadro de dolor abdominal de tipo cólico en el hipocondrio derecho y el epigastrio no irradiado acompañado de náuseas y vómitos sin mejoría a pesar de tratamiento sintomático ambulatorio. Ante la persistencia de la clínica acude a Urgencias en repetidas ocasiones, realizándose de forma urgente una ecografía abdominal, donde de objetivan imágenes sugestivas de hemangiomas. A las 2 semanas consulta nuevamente por melenas. La paciente aporta una tomografía computarizada (TC) abdominal donde se describen múltiples lesiones quísticas hepáticas y otras de al menos 10 cm sugestivas de hemangiomas, sin descartar otras posibilidades.

Examen físico
A la exploración destaca un deterioro del estado general con ictericia cutánea y sequedad de mucosas. Performance status (PS) 3. Tras unas horas en Urgencias la paciente presenta inestabilidad hemodinámica con taquicardia e hipotensión. A la auscultación presenta soplo sistólico e hipofonesis en la base derecha. Abdomen muy distendido con hepatomegalia dura palpable hasta la cresta iliaca derecha dolorosa. Miembros inferiores con edemas.

Pruebas complementarias
De forma urgente se realiza:
- Gastroscopia: lesión ulcerada duodenal con sangrado activo que persiste a pesar de la esclerosis con adrenalina. Se realiza biopsia duodenal, cuyo resultado días más tarde es compatible con coriocarcinoma.
- Por persitencia del sangrado se realiza una arteriografía y embolización urgente, que muestra gran hepatomegalia tumoral, con hipervascularización hepática abigarrada, vascularización pancreaticoduodenal muy prominente y vena esplénica posiblemente obliterada a nivel de su confluencia con la vena mesentérica superior.
Se decide su ingreso en Oncología, donde se complementa el estudio con:
- TC de tórax: lesión pulmonar basal derecha compatible con metástasis de 42 mm con vasos periféricos prominentes y colapso pasivo del parénquima pulmonar adyacente asociado a derrame pleural bibasal.
- Ecografía transvaginal: sin anomalías. Se realiza biopsia, sin evidencia de células malignas.
- TC craneal: anomalía en el desarrollo del sistema venoso del hemisferio cerebeloso derecho, sin otras alteraciones.
- Analítica en la que destaca: sodio 132 mmol/l, proteínas 3,8 g/dl, bilirrubina 17,5 micromol/L, AST 3,51 micrakat/l, ALT 1,55 micrakat/L, albúmina, 19 g/l, GGT 6,39 micrakat/l, fosfatasa alcalina 781 UI/l. Hemoglobina 8,8 g/dl con volumen corpuscular y fórmula leucocitaria normal.
- Marcadores tumorales: lactato deshidrogenasa (LDH) 4,64 micrakat/l, alfa-fetoproteína (AFP) 2,2 micrg/l, coriogonadotropina (B-HCG) 592 UI/l.

Diagnóstico
Coriocarcinoma extragonadal de probable origen duodenal con metástasis hepáticas y pulmonares. Hemorragia digestiva alta en relación con sangrado duodenal tumoral. Insuficiencia hepática secundaria a hepatomegalia tumoral.

Tratamiento
Inicialmente en Urgencias se realiza embolización arterial de la arteria gastroduodenal y transfusión de 7 concentrados de hematíes, con estabilización de la paciente. Días más tarde, y tras la confirmación patológica de tumor de estirpe germinal con B-HCG y LDH elevadas, se decide el inicio de CBDCA (AUC 4) en monoterapia dada la fragilidad de la paciente (PS 3, hiperbilirrubinemia, riesgo de nuevo sangrado e inestabilización hemodinámica). Tres días más tarde, presenta una nueva hemorragia digestiva en forma de hematemesis y melenas que condiciona una caída rápida del hematocrito e inestabilización hemodinámica. Se procede a la realización de una nueva gastroscopia que informa de lesión ulcerada, con márgenes nodulares y mamelonados, de aspecto neoformativo, con sangrado activo persistente que no se puede tratar por endoscopia, por lo que se realiza nueva embolización segmentaria de la arteria gastroduodenal y superselectivamente de la arteria gastroduodenal en todo su recorrido con espirales metálicas hasta su oclusión.
Tras ello, la paciente se mantiene estable, con buena evolución clínica y analítica por lo que una semana más tarde se administra un nuevo ciclo de quimioterapia con CBDCA (AUC4) a la que se añade VP16.

Evolución
Tras dos ciclos de tratamiento, se realizan una nueva TC de tórax y abdomen que informa de cambios radiológicos (persistencia) de las lesiones hepáticas y pulmonares, con carácter necrótico-quístico, con disminución de tamaño, y una nueva gastroscopia, en la que se observa subestenosis duodenal y una úlcera sin signos de sangrado con restos de fibrina.
La evolución de la paciente ha sido favorable, presentando una mejoría progresiva del PS y de la función hepática, por lo que, a pesar de la fluctuación en los valores de la B-HCG (ascenso inicial muy marcado, probablemente debido a lisis tumoral), se decide continuar con el tratamiento quimioterápico según el esquema CBDCA-VP16 (ajustado a la función hepática) completando un total de 6 ciclos, aunque sin llegar a la negativización de los marcardores tumorales (Tabla 1).
Las pruebas de imagen confirman la respuesta radiológica.
Al mes de la finalización del tratamiento sistémico, presenta una nueva elevación del marcador tumoral con B-HCG de 3.962 UI/Lly LDH 4,3 micrakat/l. A pesar de la mejoría clínica, la paciente no se encontraba en situación de recibir el tratamiento estándar de segunda línea, por lo que se decide el inicio de tratamiento con VP16 en monoterapia a dosis de 75 mg/día durante 21 días cada 4 semanas, presentando una clara respuesta clínica (PS 1) y por marcadores tumorales con B-HCG 125 UI/l tras el primer ciclo.
En enero de 2014, por reaparición del dolor en el epigastrio-hipocondrio derecho, se realiza una nueva gastroscopia, donde se objetiva un antro desplazado por compresión extrínseca y estenosis infranqueable en la punta bulbar y la TC de tórax y abdomen muestra una disminución de la lesión pulmonar derecha subpleural (19 mm) y de la hepatomegalia tumoral con múltiples lesiones quísticas de 16 x 17 cm.
Analíticamente, se objetiva una B-HCG de 10,9 UI/l que evoluciona a la negativización de forma progresiva; sin embargo, existe un deterioro de la función hepática (AST 2,89 micrakat/l, ALT 3,01 micrakat/l, FA 9,6 micrakat/L, GGT 2,31 micrakat/l, bilirrubina y función renal normal), en probable relación con toxicidad por VP16, motivo por el que se decide suspender el tratamiento e iniciar controles.
Actualmente, y tras un año del diagnóstico de la enfermedad, la paciente se encuentra en seguimiento sin tratamiento sistémico en los últimos 4 meses dada la estabilidad clínica y radiológica. Clínicamente se encuentra asintomática, con PS 0 y una exploración física donde solo destaca una hepatomegalia de 2 trasveses de dedo no dolorosa.
Recientemente se ha realizado una endoscopia digestiva alta, donde se objetiva una mucosa normal y una analítica en la que mantiene negativización de marcadores tumorales.