Antecedentes personales
Paciente de 53 años. No reacciones alérgicas medicamentosas conocidas. No factores de riesgo cardiovascular. Hábitos tóxicos: Ex-fumador desde hace 20 años de 2 paquetes/día
· Malformación de Arnold-Chiari tipo I con descenso amigdalar de 12mm en seguimiento por Neurocirugía.
· Síndrome de Peutz-Jeghers en seguimiento con colonoscopias anuales por Digestivo con realización de 3 polipectomías. Invaginación intestinal a los 6 años con hemicolectomía derecha.
· Gastritis crónica. Colelitiasis. Esteatosis hepática no alcohólica. Hernia de hiato.
· Flebitis superficial en miembro inferior derecho a finales de noviembre/2014.
· Trombosis venosa profunda en miembro inferior izquierdo en diciembre/2014. Desde entonces anticoagulado con heparina de bajo peso molecular y sintrom.
· Última visita a urgencias el 2/1/15 por dolor punzante en hipocondrio derecho.

Se realiza analítica con 18.0000 leucocitos (Neu 84.5%), ALT 43 U/l AST 24 U/l Bilirrubina 1.5mg/dl GGT 348 U/l,FAL 273 U/l y PCR 33.1 mg/dl. Se realiza ecografía abdominal donde se objetiva colelitiasis múltiple sin criterios ecográficos de colecistitis aguda. Se da de alta con el diagnóstico de cólico biliar complicado, en tratamiento con metronidazol y levofloxacino. Antecedentes familiares: Padre fallecido de TEP hace 5 años (causa no filiada). Realizado estudio clínico, se descartó Sd. De Peutz-Jeghers en abuelos, padres y hermanos. 2 hijos del paciente presentan Peutz-Jeghers, en seguimiento en Hospital Infanta Leonor.

Situación basal: Capacidad cognitiva normal. Independiente para las actividades básicas de la vida diaria. Realiza un trabajo de oficina delante del ordenador, muy estático. Medicación actual: Sintrom 10mg semanales.

Enfermedad actual
Varón de 53 años con los antecedentes descritos que acude a urgencias el día 8/1/15 por cuadro de dolor e hinchazón en MID acompañado de fiebre termometrada de 38o y sensación distérmica de 5 días de evolución asociado a disnea de moderados esfuerzos, coincidiendo con la retirada de heparina. Además refiere síndrome constitucional con pérdida ponderal de 9kg en los últimos 7 meses. Ingresa en planta de Medicina Interna con el diagnóstico de celulitis en miembro inferior derecho.

Exploración física
- Signos vitales: TA 120/70 mmHg. Ta 37oC. FC 110 l/min. -Aspecto general: Coloración normal de piel y mucosas. Hidratación normal. Buen estado general. Consciente, orientado, colaborador.
- Normoperfundido, normohidratado.
- Cabeza y cuello: No ingurgitación venosa yugular. No adenopatías. Corazón: rítmico. sin soplos ni extratonos. Levemente taquicárdico.
- Aparato broncopulmonar: murmullo vesicular conservado con leve hipoventilación en base derecha.
- Abdomen: cicatriz de laparomomía media. Blando, depresible, no doloroso a la palpación,
no masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, Murphy negativo.
- Extremidades: Edemas bilaterales. No aumento de perímetro de un miembro sobre otro. Pulsos pedios presentes y simétricos. MID: Presenta un trayecto lineal doloroso desde maleolo tibial interno hasta cóndilo tibial interno, enrojecido y levemente indurado. Placa eritematosa, dolorosa a la palpación con aumento de temperatura local respecto a miembro
contralateral en cara interna de muslo derecho.
- Exploración neurológica: normal
• Pruebas complementarias
- Analítica sanguínea
- Hemograma: Hematíes 4310000/mm3. Hb 11.30 g/dl, Hto 33.90 %. VCM 78.60 fl. H.C.M. 26.30 pg; Plaquetas 490000/mm3. Leucocitos 13700 /mm3 con neutrofilia.
- V.S.G 1a Hora 95 mm.
- Coagulación: INR 4.82. APTT 58.20. Fibrinógeno 1000.00 ng/dl. Dímero D 23,493.00 ng/mL - Gasometría venosa: pH 7.43 pCO2 48.00 mmHg. HCO3 28.30 mmol/L. Calcio libre 1.11 mmol/L; Lactato en sangre venosa 1.30 mmol/L
- Bioquímica: Glucosa 127.00 mg/dl. ALT 15.00 U/l. AST 11.00 U/l. Bilirrubina total 0.27 mg/dl. GGT 198 U/l. FAL 185 U/l. LDH 244.00 U/l. CK 71.00 U/L; Proteínas 7.22 g/dL; Creatinina 0.66 mg/dl. FG> 60 mL/min/1,73 m2; Urea 24.00 mg/dl. Na 137.00 mEq/l. K 3.85 mEq/l. Calcio 8.96 mg/dl.
- PCR 30.94 mg/dl . Procalcitonina 0.44 μg/L
- Perfil lipídico Triglicéridos 85 mg/dL Colesterol 117 mg/dL Colesterol HDL 32 mg/dL Colesterol LDL 68mg/dL Índice de aterogenicidad 3.6
- Proteinograma Fracción albúmina 40.6 % Fracción alfa 1 9.6 % Fracción alfa 2 23.0 % Fracción beta 1 5.0 % Fracción beta 2 9.3 % Fracción gamma 5.1 % Índice albúmina/globulinas 0.8
- Ferritina 1344 μg/L
- Vitaminas Vitamina B12 929 ng/L Folato 5.2 μg/L 25-hidroxi-vitamina D 25.0 μg/L Hormonas tiroideas TSH 1.51 mUI/L T4 libre 1.0 ng/dL
- Biomarcadores: Alfa-fetoproteína 1.1 μg/L CEA 2.0 μg/L Antígeno CA 19-9 687 U/mL CYFRA 21-1 5.1 μg/L PSA 0.49 μg/L Beta-2-microglobulina 1.9 mg/L
- EKG: FC a 100lpm. PR normal. QRS estrecho. Sin alteraciones en la repolarización.
• Una vez en la planta, ante la sospecha de trombosis venosa profunda se continúa anticoagulación con heparina de bajo peso molecular pero el paciente presenta anemización aguda importante asociada a un cuadro de melenas, por lo que se suspende y se realiza una endoscopia digestiva alta urgente donde se objetiva una lesión de aspecto proliferativo con sangrado babeante en bulbo duodenal no siendo posible tomar biopsia. Posteriormente y como parte del estudio, se realiza un TC total body con hallazgo de trombosis venosa profunda aguda a distintos niveles en ambos miembros inferiores, tromboembolismo pulmonar agudo bilateral, probables infartos pulmonares en lóbulo inferior derecho y posible engrosamiento asimétrico de la pared del duodeno a nivel de la primera-segunda porción duodenal con presencia de adenopatías patológicas locorregionales. Ante el alto riesgo trombótico y la imposibilidad de anticoagular por el sangrado digestivo se coloca un filtro de vena cava. Se realiza un ecocardiograma transtorácico para valorar el estado del ventrículo derecho donde llama la atención la presencia de flujo acelerado a nivel de desembocadura de vena cava inferior en aurícula derecha, con imagen de posible trombo de pequeño tamaño a dicho nivel,siendo imposible dilucidar si dicho flujo es secundario a filtro de vena cava o por la mencionada imagen, por lo que, dada la dudosa presencia de un trombo por encima del filtro de vena cava, se decide reiniciar anticoagulación con HBPM a bajas dosis. Debido a la alta sospecha de enfermedad neoplásica duodenal, se solicita una nueva panendoscopia oral con toma de biopsia, donde de nuevo se visualiza a nivel de la rodilla y segunda porción duodenal una lesión sobreelevada, nodular, ulcerada, friable con el roce y de consistencia dura. La anatomía patológica de la muestra obtenida revela la infiltración por un carcinoma pobremente diferenciado, en base a cuyo perfil inmunofenotipo, se sugiere en primer término un origen pancreático, no habiéndose objetivado en el TC. Finalmente se solicita un PET- TC que demuestra la afectación a distancia de la enfermedad poniendo de manifiesto la presencia de lesiones hipermetabólicas en cabeza pancreática y duodenal así como afectación metastásica en hígado y pulmón derecho y adenopatías neoplásicas a nivel abdomino-pélvico.
Una vez diagnosticado se presentó el caso en Comité de Tumores y se decidió tratamiento quimioterápico por parte de Oncología Médica. Previo a su traslado, se administró una sesión de radioterapia hemostática. Posteriormente, una vez en Oncología fueron necesarias varias sesiones más y se inició quimioterapia esquema Gemcitabina mal tolerado, con mala evolución, sangrado continuo de la lesión duodenal secundario a la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular que se reinició dado el altísimo riesgo trombótico que presentaba y, finalmente, exitus a los 6 meses del ingreso.

Juicio clínico
· Síndrome de Peutz-Jeghers
· Carcinoma pobremente diferenciado de origen pancreático, estadío IV que infiltra duodeno, con afectación metastásica en hígado y pulmón derecho, así como afectación ganglionar a nivel abdomino-pélvico: Adenopatías patológicas locorregionales en la vecindad del hilio hepático la mayor de hasta 2,8 cm y peripancreáticas de hasta 17mm, porto cavo de 13 mm y retroperitoneales
· Sd. de Trousseau paraneoplásico:
- TVP MMII bilateral: TVP en MID a nivel de la vena femoral común con extensión al cayado de la safena interna y probablemente trombosis de la vena safena interna a nivel de su trayecto en muslo distal. TVP aguda de la porción más distal de la vena femoral superficial izquierda su salida del conducto de Hunter con extensión a la vena poplítea ipsilateral y vena gemelar interna.
- TEP bilateral: tromboembolismo pulmonar agudo lobar y segmentario derecho y al menos segmentario izquierdo en ambos lóbulos inferiores con presencia de infartos pulmonares en LID.
- Anemia aguda de perfil ferropénico con necesidad de múltiples trasfusiones, secundaria a sangrado de lesión duodenal en contexto de anticoagulación