Varón de 68 años de edad, ingresado en planta de Medicina Interna en 2007 por cuadro de disminución de la fuerza muscular. Entre sus antecedentes personales destacaban una hipertensión arterial esencial y patología degenerativa de columna. En la ananmesis refería disminución de la fuerza muscular, primero en los miembros inferiores y después en los miembros superiores, progresiva, que le dificultaba las actividades cotidianas, disfagia para sólidos y adelgazamiento no cuantificado en los últimos 6 meses. En las 2 semanas anteriores al ingreso refería poliartralgias simétricas de grandes articulaciones (hombros, codos, tobillos y pies) de ritmo inflamatorio y rigidez matinal de 30 minutos. Al examen objetivo destacaba marcada atrofia muscular de los 4 miembros con disminución de la fuerza (2/5 en la extensión de los miembros, 3/4 en la flexión), marcha de base amplia con incapacidad de caminar sobre talones e hiperreflexia más marcada en lado derecho. En este momento sin signos de artritis. No cambios cutáneos. Resto aparatos no mostró cambios significativos.
Entre las pruebas complementarias solicitadas destacaban:
— Hemograma: normal
— Glucosa, urea y electrolitos, y función hepática normal
— CK: 324 U/l (normal <171U/L)
— VS y PCR normales
— TSH y FT4 normales
— Serologías: VDRL, HIV 1 y 2, Hepatitis B y C negativas
— Autoinmunidad: ANA + 1/320 patrón moteado, anti-SSA y anti-SSB positivos. Anti-RNP, anti-Sm, anti-Scl 70, anti-Jo1, anti-dsDNA, anti-histonas, y anti-centrómero B negativos. ANCA y antimitocondriales negativos.
— Complemento: normal
— Marcadores tumorales negativos
— Endoscopia digestiva alta y colonoscopia: sin cambios significativos
— Radiografía de tórax, manos, hombros, pélvis normales


Dada la elevación de la CK se solicitaron:
— Resonancia magnética de columna lumbosacra, cintura escapular y muslo derecho e izquierdo en la que se observó un aspecto atrófico de los músculos de la cintura escapular, más de la izquierda, atrofia de la musculatura paravertebral y significativa atrofia de los músculos anteriores de ambos muslos sugerente, todo ello, de una miositis.
— Electromiograma: compatible con un miopatía de los músculos proximales de los miembros inferiores.
— Biopsia muscular del músculo deltoides izquierdo: sugiere una miopatia/miositis por cuerpos de inclusión (IBM) que se acepta como diagnóstico final.

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
Se inició corticoterapia con prednisolona oral a dosis de 1mg/kg/día con alguna mejoría de la fuerza muscular, de la poliartritis y de la disfagia. La dosis prednisolona se redujo posteriormente hasta su suspensión, sin empeoramiento de la fuerza muscular, y se añadió azatioprina a dosis de 150 mg/día; en fases de empeoramiento clinica se indican tandas de corticoides. Por mielosupresión, en 2013, se retiró la azatioprina y se inició tratamiento con metrotrexato (15 mg/semana). Durante la evolución de su enfermedad desarrolló una diabetes secundaria al tratamiento con corticoides que necesió de insulinoterapia y tuvo un ingreso en año 2014 por una bronconeumonía asociada a la inmusupresión, con una nueva recidiva de la miositis en forma de disminución de la fuerza muscular (2/5) y empeoramiento marcado de la disfagia. Se trató con antibioterapia con piperacilina-tazobactam e inmunoglobulinas intravenosas a dosis 400 mg/kg/día durante 5 días con mejoría parcial del cuadro, manteniendo disfagia para líquidos y disminución de la fuerza muscular (3-4/5), situación que mantiene en la actualidad.