Varón de 54 años de edad que ingresa por disnea progresiva de una semana de evolución y tos sin expectoración.
Entre sus antecedentes personales había sido fumador hasta hacía seis años y recibía tratamiento hipotensor con telmisartan, hidroclorotiazida y bisoprolol. Era portador de prótesis bilateral de cadera por necrosis avascular de ambas cabezas de fémur. Hace dos meses comienza con tos seca persistente, sin fiebre ni expectoración. En la última semana, presenta disnea progresiva hasta hacerse para mínimos esfuerzos.
La tos cede con el decúbito, no presenta ortopnea, ni disnea paroxística nocturna, niega aparición de edema ni dolor torácido. Refería presentar artralgias migratorias que afectan a cintura escapular, hombros, codos y rodillas que cedían con toma de AINEs.
En la exploración física destacaba: afebril, con presión arterial 125/80 mmHg, saturación basal de oxígeno 95%, bien nutrido e hidratado, normocoloreado, sin ingurgitación yugular ni adenopatías cervicales.
Auscultación cardiaca rítmica y sin soplos. Auscultación pulmonar con crepitantes finos bilaterales hasta campos superiores y disminución del murmullo vesicular en hemitórax izquierdo. Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin masas ni visceromegalias y ruidos hidroaéreos presentes. Extremidades inferiores sin edema y pulsos periféricos palpables.
En el estudio realizado en el servicio de Urgencias presentaba hemoglobina 13,3 g/dL, leucocitos 9.100/ mm3, plaquetas 262.000/mm3. Proteína C reactiva 50,2 mg/L. Gasometría arterial basal: pO2 67 mmHg; pCO2 33 mmHg; pH 7,43; Bicarbonato 21,9 mmol/L; Saturación de oxígeno 94%. Creatinina sérica 0,9mg/ dL, urea 42 mg/dL, iones normales. Coagulación dentro de la normalidad. En la radiografía de tórax se objetivaba infiltrado intersticial bilateral. El TAC torácico mostró patrón de engrosamiento intersticial intraloblillar, con numerosas bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción con patrón de panalización compatible con neumonía intersticial usual (NIU). En la broncoscopia se observó permeabilidad endobronquial e inflamación difusa de mucosa bronquial. El lavado broncoalveolar era hipocelular, con cociente CD4/CD8 normal, negativo para células malignas y ausencia de hemosiderófagos. A lo largo del ingreso se amplióa el estudio analítico, donde destacaba una velocidad de sedimentación glomerular de 120 mm, ANCA positivos con anticuerpos anti-mieloperoxidasa a título > 128 U/mL. Hipergammaglobulinemia policlonal con IgG e IgA elevadas (2600 mg/dL y 726 mg/dL, respectivamente). Ante la sospecha de una vascultitis asociada a ANCA se realizó en dos ocasiones recogida de orina de 24 horas con albuminuria negativa en los dos casos y en los sedimentos realizados no se detectó hematuria. La función renal se mantuvo estable a lo largo del ingreso con cifras de creatinina en torno a 0.9-1.1 mg/dL. No se pudo realizar estudio de función respiratoria debido a la intensa disnea y tos que presentaba el paciente e impedían la correcta interpretación de la misma. Test de los 6 minutos marcha de 505 metros con saturación basal 93% y al final 84%.
Para completar el diagnóstico se realizó biopsia pulmonar que mostró un patrón histológico compatible con neumonía intersticial usual, sin evidencia de hemorragia alveolar.

Diagnóstico: enfermedad pulmonar intersticial difusa tipo neumonía intersticial usual asociada a ANCA anti-mieloperoxidasa.

Tratamiento y evolución: se inició tratamiento con corticoides y azatioprina. En el seguimiento posterior, el paciente presentó múltiples complicaciones; al mes ingresó de nuevo por episodio de peritonitis secundaria a diverticulitis perforada que requirió realización de sigmoidectomía con colostomía de descarga tipo Hartmann por lo que se suspendió tratamiento inmunosupresor. A los dos meses volvió a ingresar por cardiopatía isquémica tipo infarto agudo de miocardio en cara inferior con colocación de tres stents en coronaria derecha; este ingreso se prolongó debido a descompensación de su enfermedad pulmonar precisando intubación orotraqueal con estancia en UCI prolongada (3 meses), que se complicó con un cuadro de polineuropatía del paciente crítico. Al año, el paciente comenzó con disartria y hemiparesia derecha, constándose en el TAC craneal hemorragia cerebral parenquimatosa talámica izquierda. Durante este periodo, y a pesar de las complicaciones que sufrió, la función renal se mantuvo estable y sin evidencia de daño renal hasta septiembre de 2013, en que se objetivó una discreta elevación de las cifras de creatinina asociada a anemización sin evidencia de sangrado activo. Negaba pérdida de peso, fiebre, ni disnea ni síntomas constitucionales. No había modificado el tratamiento farmacológico que en dicha fecha consistía en clopidogrel, bisoprolol, ranitidina y broncodilatadores inhalados. Estaba recibiendo rehabilitación en un centro de rehabilitación neurológica y había comenzado a caminar con andador. En la exploración física presenta presión arterial 137/77 mmHg, afebril, no ingurgitación yugular, bien hidratado, palidez mucosa.

Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, con roncus finos en ambas bases. Abdomen con colostomía, blando, depresible, no doloroso, con ruidos hidroaéreos presentes. Ausencia de edema. En el estudio analítico se obseraron datos sugerentes de síndrome nefrítico (creatinina 2 mg/dL, 541 hematíes por campo en orina y cociente proteinuria/creatinina 2 g/g). En la ecografía renal los riñones eran de tamaño y ecoestructura conservada.
Se realizó biopsia renal percutánea mostrando focos de necrosis fibrinoide segmentarias en penachos glomerulares y proliferación extracapilar con formación de semilunas epiteliales (22% de los glomérulos) y fibrosas (28%), compatible con diagnóstico histológico de glomerulonefritis necrotizante focal con proliferación extracapilar tipo poliangeítis microscópica. Se inició tratamiento de inducción con corticoides y ciclofosfamida intravenosa según pauta EULAR. A lo largo del tratamiento el paciente toleró sin complicaciones los ciclos, observándose una mejoría clínica como analítica. Tras la administración de seis pulsos de ciclofosfamida, el paciente presentaba una creatinina sérica de 1.6 mg/dL, con reducción del cociente proteinuria/creatinina a 0,3 g/g y hematuria negativa. Se decidió continuar con tratamiento de mantenimiento con azatioprina y esteroides a dosis bajas.