ANTECEDENTES PERSONALES
Varón de 58 años. Autónomo para actividades básicas de la vida diaria. Carnicero. Sin alergias medicamentosas conocidas. Antecedentes personales: exfumador. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Obesidad. Fibrilación auricular permanente. Bloqueo de rama derecha. Tratamiento habitual: rivaroxabán 20 mg, furosemida 40 mg, diltiazem 120 mg 1-0-1, zolpidem si hay insomnio. 

ENFERMEDAD ACTUAL
Se trata de un paciente en seguimiento por cardiología desde el año 2010 por fibrilación auricular con control de frecuencia cardiaca (sin éxito en control de ritmo), bloqueo de rama derecha y dilatación de cavidades derechas objetivada en ecocardiografía transtorácica (2010). En dicha prueba no se detectó comunicación interventricular ni interauricular. Presenta clínica de insuficiencia cardiaca derecha en el último año, con empeoramiento progresivo de su situación funcional. No dolor torácico ni palpitaciones.

EXPLORACIÓN FÍSICA
A la exploración, buen estado general, consciente, orientado, reactivo, perceptivo, normocoloreado y normohidratado. Constantes: tensión arterial (TA) 142/80 mmHg. frecuencia cardiaca (FC) 85 lpm. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos arrítmicos, soplo sistólico II/V. Eupneico en reposo, normoventilación. Abdomen: blando y depresible, sin signos de irritación peritoneal y sin semiología de ascitis. En extremidades inferiores signos de insuficiencia venosa crónica y edemas pretibiales leves.


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: hemograma y bioquímica sin alteraciones. Electrocardiograma (ECG): fibrilación auricular con respuesta ventricular a 85 lpm. Bloqueo completo de rama derecha del haz de His (BCRDHH). Ecocardiograma transtorácico (ETT): aurícula izquierda dilatada. Válvula mitral fina con movilidad y apertura conservadas. Regurgitación mínima. Ventrículo izquierdo no dilatado (DTDVI 47 mm) ni hipertrofiado con función sistólica conservada (Simpson 4C 71%). No se detectan asimetrías segmentarias. Válvula aórtica trivalva, ligeramente esclerosada, con movilidad y apertura conservadas (Vmáx 0,96 m/s; gradiente medio 2,06 mmHg). Regurgitación mínima. Raíz aórtica de dimensiones normales (diámetro A-P 36 mm). Cavidades derechas gravemente dilatadas (TSVD 55 mm) con contractilidad de ventrículo derecho conservada (TAPSE 24 mm; S ́ 10 cm/seg). Válvula tricúspide morfológicamente normal; regurgitación ligera. Válvula pulmonar fina con movilidad y apertura conservadas. Regurgitación ligera. No se detectan datos de hiperaflujo en arteria pulmonar. No se aprecia derrame pericárdico. Se explora tabique interatrial desde plano subxifoideo detectándose defecto de continuidad en región craneal, compatible con posible comunicación interauricular (CIA) seno venoso superior en ausencia de borde retro aórtico. Conclusiones: cavidades derechas gravemente dilatadas + contractilidad de VD conservada. Imagen compatible con CIA seno venoso superior (a confirmar con estudio transesofágico).
Ecocardiograma transesofágico: aurícula izquierda ligeramente dilatada. Orejuela izquierda libre de trombos con adecuadas velocidades Doppler. Vena pulmonar superior izquierda con flujo Doppler pulsado dentro de la normalidad. Se valora tabique interatrial desde varios ángulos, visualizándose defecto de continuidad a nivel alto del tabique, con una distancia de 19 mm. A nivel valvular aórtico sí se observa integridad del tabique pero al retirar ligeramente hacia planos más craneales se detecta imágen compatible con ausencia de continuidad tisular (ausencia de borde retroaórtico). No claro jet a su través. No se consigue visualizar drenaje de venas pulmonares derechas. Válvula mitral fina con apertura conservada. Regurgitación mínima. Ventrículo izquierdo no dilatado con FEVI conservada. Válvula aórtica trivalva, fina, con apertura conservada y cierre competente. Raíz aórtica no dilatada (senos de Valsalva 40 mm; porción tubular 34 mm). Cavidades derechas significativamente dilatadas con contractilidad conservada. No derrame pericárdico. Conclusiones: defecto de continuidad compatible con CIA seno venoso superior (19 mm). Cavidades derechas dilatadas.
Se remitió para realización de resonancia magnética cardiaca( RMC) con el fin de confirmación diagnóstica, valoración exacta de la dimensión de la CIA y observación de drenaje de venas pulmonares derechas. La RMC evidenció cavidades derechas gravemente dilatadas, sobre todo la aurícula (aurícula derecha 88,3 mm y ventrículo derecho 62,9 mm) con normofunción de VD. Así mismo se comprobó dilatación del tronco arterial pulmonar (38 mm) y arterias pulmonares principales (APD 27 mm y API 24 mm). Comunicación interauricular tipo seno venoso de 24,4 mm con grave repercusión hemodinámica (Qp/Qs por volumetría ventricular 2,39). No se consiguió valorar el drenaje pulmonar venoso derecho por imagen artefactada. Para la valoración de venas pulmonares, se realizó TAC cardiaco, confirmándose la existencia de CIA tipo seno venoso superior de 20 mm de diámetro transverso y drenaje venoso pulmonar derecho acabalgado sobre la CIA tipo seno venoso. Sorprendentemente, se identifica probable CIA tipo ostium secundum en el segmento más craneal del septo interauricular, de unos 17 mm.
Finalmente, se solicitó estudio hemodinámico (cateterismo izquierdo y derecho), obteniendo ausencia de lesiones en las arterias coronarias epicárdicas y mostrando cifras de presión pulmonar límite (PCP media 15 mmHg. PAP 40/13 (26) mmHg. PVD 42/10 mmHg. PAD media 11 mmHg. SatO2 AP 90%. SatO2 VI 95%). 

EVOLUCIÓN CLÍNICA
En el tiempo de realización del estudio, el paciente acudió en una ocasión al servicio de urgencias por empeoramiento progresivo de su disnea, hasta hacerse de reposo y acompañada de ortopnea. En analítica sanguínea presentaba NT-proBNP 950.9 ng/l (previa 622.9 ng/l). En radiografía de tórax se objetivó derrame pleural izquierdo moderado. Precisó ingreso hospitalario, instaurándose tratamiento depletivo intravenoso con muy buena respuesta diurética y pérdida de peso, presentando mejoría clínica progresiva.
Se realizó además espirometría para completar estudio que mostraba patrón obstructivo grave compatible con EPOC, ajustando el uso de inhaladores. Se consideró el derrame pleural secundario al estado congestivo por su cardiopatía estructural dado que no presentaba clínica ni valores analíticos inflamatorios (PCR 1,4 mg/dl; leucocitos 7.560 μl). Se procedió al alta en el momento en que el paciente no presentaba signos de insuficiencia cardiaca, eupneico y estable para continuar estudio y tratamiento ambulatorio. Una vez este estuvo completo, con todos los datos se presentó el caso en sesión médicoquirúrgica, decidiéndose cierre quirúrgico del shunt intracardiaco.

DIAGNÓSTICO
CIA tipo seno venoso superior con drenaje venoso pulmonar derecho anómalo.
Probable CIA tipo ostium secundum.
Fibrilación auricular con BCRDHH.
Insuficiencia cardiaca derecha.