Paciente masculino de 17 años con cuadro de ocho meses de epistaxis, gingivorragia y disnea de esfuerzo. Se detectó derrame pericárdico loculado con repercusión hemodinámica; se drenaron por pericardiocentesis 1 200 ml hemáticos. Hb, 6.8 g/dl; ACTPT, 27% (70-100%); TP, 34 seg: INR, 2.53; IgG, 3 402 mg/d (549-1 584 mg/dL), corrección de tiempos con plasma, 1:2; TP, 23 seg; ACTPT, 46%; AL positivo, 2.0 (0-1); anti-SM, 86.5 U/ml (<12); ANA positivo, 1:2 560 patrón citoplásmico difuso; anti-DNA de doble cadena positivo, 1:160; antiRo, 1.51 (0.90); C3, 5 mg/dl (10-15); C4, 36 mg/dL (90-177); factor VIII, 64.4% (70-150); ac. anticardiolipinas IgA, 17.99 (0-15); IgG, 71.3 (<20); ACAPT IgG, 128 (<10); IgM, 6.7 (<10). Evolucionó con falla respiratoria y requirió ventana pericárdica y drenaje pleural derecho. Se trató con esteroides a dosis altas, inmunoglobulina y adherenciólisis pericárdica.