Sarcoidosis sistémica con afectación gastrointestinal y hepática

Puntos destacados
La afectación gastrointestinal de la sarcoidosis es una rareza, debe sospecharse ante sintomatología digestiva y granulomas no necrotizantes en la biopsia.
Defendemos un abordaje multidisciplinario de la sarcoidosis sistémica por su importante complejidad y evolución potencialmente mortal.

Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que afecta principalmente a los pulmones y al sistema linfático, aunque puede llegar a afectar a otros órganos en un 30%-50% de los casos. Se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en ausencia de otros procesos autoinmunes, infecciosos o agentes externos.

La afectación gastrointenstinal en la sarcoidosis es una rareza; su incidencia se estima en 0,1-1,6%, y la afectación del intestino delgado en 0,03% de los casos.

Caso clínico
Paciente varón de 51 años, fumador activo, sin otros hábitos tóxicos y con antecedente de isquemia crónica de miembros inferiores y aneurisma de aorta ascendente, tratado con cilostazol y ácido acetilsalicílico. Refiere astenia, pérdida de 32 kg de peso de dos meses de evolución con dolor epigástrico, saciedad precoz y distensión abdominal posprandial.

Pruebas complementarias
Los estudios analíticos mostraron colestasis disociada y linfopenia. Las pruebas de coagulación, cupremia y niveles ceruloplasmina se encontraron en rangos de normalidad.

Los estudios inmunológicos para diagnóstico de hepatopatía autoinmune, serológicos para estudio de virus con potencial afectación hepática, serología de brucella y de lues fueron negativos. La determinación de alfa-1-antitripsina y estudio QuantiFERON-TB Gold también resultaron negativos.

En cuanto a las pruebas de imagen, en la ecografía abdominal se describió hepatoesplenomegalia homogénea, sin ascitis. En la tomografía computarizada de tórax y abdomen, había adenopatías mediastínicas e hiliares bilaterales, hepatoesplenomegalia homogénea con múltiples adenopatías retroperitoneales y mesentéricas.

Se llevó a cabo una biopsia hepática en la que se describía hepatitis granulomatosa muy activa portal, periportal y lobulillar con presencia de células Langhans e histiocitos.

Evolución
Con el diagnóstico de hepatitis granulomatosa por afectación sarcoidótica, se inició tratamiento con prednisona a dosis decrecientes desde 0,5 mg/kg, con muy buena evolución inicial.

Un año después, 6 meses tras la suspensión del tratamiento esteroideo, acudió al servicio de urgencias por ascitis. De nuevo con dolor epigástrico posprandial y saciedad precoz. Tras realizar paracentesis que descartó peritonitis bacteriana espontánea, se indicó tratamiento con espironolactona y se indicó alta a su domicilio.

Siete días después precisó ingreso por empeoramiento de la sintomatología y ascitis refractaria, de forma que durante el ingreso se realizaron 7 paracentesis evacuadoras.

En la analítica básica al ingreso persistía la linfopenia y el patrón de colestasis disociada. En el estudio bioquímico de la ascitis, el gradiente de albúmina suero-ascítico fue >1,1 g/dL.

Se reinició el tratamiento con prednisona, azatioprina como ahorrador de esteroides, con estabilización clínica y desaparición de la ascitis. Dos años después, el paciente se encuentra estable desde el punto de vista sistémico, con azatioprina 25 mg/día y prednisona 2,5 mg/día de mantenimiento.

Diagnóstico
Sarcoidosis sistémica con afectación granulomatosa hepática, peritoneal y del tubo digestivo con afectación torácica adenopática.

Discusión y conclusiones
Los criterios diagnósticos para la afectación GI y hepática de la sarcoidosis no se han definido en la actualidad. Se llega a su diagnóstico al observar en biopsias la presencia granulomas no caseificantes.

La afectación hepática por la sarcoidosis puede ser asintomática incluso con alteración bioquímica hepática. En un estudio retrospectivo, se han descrito como síntomas más comunes: astenia, prurito y pérdida ponderal, evolucionando un 18% de los enfermos a hipertensión portal.

La afectación GI puede subestimarse, bien por ser asintomática o porque su presentación sea inespecífica. La similitud en estudios endoscópicos o de imagen con lesiones que hagan pensar en otros diagnósticos conlleva en ocasiones cirugías innecesarias.

La afectación GI y la hepática conllevan situaciones de importante complejidad y evolución potencialmente mortal. Por ello, defendemos la idea de su abordaje multidisciplinario en comités clínicos de seguimiento.

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