Mujer de 64 años: Raynaud bifásico, prurito crónico y síndrome seco de 10 años evolución; en la actualidad con tos no productiva y artralgias. EF: disminución de lago salival, caries múltiples, dermatosis diseminada constituida por manchas hipercrómicas, acrómicas y costras hemáticas en tórax, abdomen y extremidades inferiores. Pruebas de laboratorio: TGP, 169; TGO, 167; FA, 896; GGT, 1 816; BT, 1.0; ANA moteado grueso, 1:320; centromérico (ACA), 1:2 560; anti-Scl70, 4.2 U/ml; anti-Ro 268 U/ml y antimitocondriales (AMA), 229.5 U/ml. Biopsia de glándula salival; focus score > 1/4 mm2; TACAR pulmonar y ecocardiografía pendientes; USG pulmonar y hepático normal; USG de parótidas de grado 2; capilaroscopia: patrón de esclerodermia. Se indicó amlodipina, ácido ursodexosicólico, prednisona, azatioprina y envío a hepatología.

El diagnóstico de CBP en este caso se realizó por presencia de AMA y concentraciones séricas de FA. Diagnóstico de ESL temprana por criterios de LeRoy-Medgser: fenómeno de Raynaud, anticentrómero y SCL70 positivos, más patrón capilaroscópico (megacapilares, pérdida capilar, desestructuración, hemorragia). Los síndromes de superposición son entidades que presentan características de dos o más enfermedades del tejido conectivo; se excluye al síndrome de Sjögren (SS) que acompaña a las enfermedades autoinmunitarias y se considera SS secundario en estos casos.