SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO COMO CAUSA INFRECUENTE DE FIEBRE TRAS TRASPLANTE HEPÁTICO

Introducción:
En pacientes trasplantados hepáticos, la causa más frecuente de síndrome febril son los procesos infecciosos a nivel biliar debido a la gran frecuencia de estenosis de la anastomosis biliar y a las complicaciones derivadas a dicho nivel. No obstante, se deben tener en cuenta otras posibles etiologías dado el estado especial de inmunosupresión de estos pacientes.

Caso clínico:
Varón de 38 años con antecedente de colitis ulcerosa y trasplantado hepático en abril de 2021 por cirrosis secundaria a colangitis esclerosante primaria, sin incidencias destacables tras la cirugía ni en el período inmediato postrasplante. No obstante, el paciente comienza con episodios continuados y repetidos de fiebre de origen desconocido, presentando ingresos hospitalarios en los que no se objetivaban aislamientos en las pruebas microbiológicas.

Ambulatoriamente, se realiza rectosigmoidoscopia en noviembre de 2021, objetivándose hallazgos compatibles con brote moderado de colitis ulcerosa, iniciándose tratamiento con beclometasona, así como PCR de virus herpes, destacando positividad para virus Epstein-Barr en octubre de 2021.

Ante la persistencia de síndrome febril, ingresó en diciembre de 2021 para estudio, descartándose por pruebas de imagen alteraciones en la vía biliar y adenopatías sugestivas de síndrome linfoproliferativo. Se realiza PET/TC (Fig. 1), mostrando captación a nivel de colon ascendente, así como inversión de captación hígado/bazo.

Ante estos hallazgos, se inició tratamiento corticoideo empírico, con mejoría del estado general y ausencia de nuevos picos febriles. Asimismo, se efectúa biopsia de médula ósea y citometría de flujo en las que no se identifican hallazgos patológicos de interés.

De nuevo, ante persistencia de síndrome febril sin foco infeccioso, se requiere nuevo ingreso en febrero de 2022, en el que ya se determina la sospecha de síndrome hemofagocítico, debido al antecedente de infección previa postrasplante de VEB, fiebre, triglicéridos 280 mg/dl, hiperferritinemia 12872 mg/dl; bicitopenia, esplenomegalia y hemofagocitosis en estudio medular.

El paciente presenta una evolución tórpida, iniciando tratamiento con anticuerpos monoclonales dentro de ensayo clínico. Se repitió nuevo PET/TC (Fig. 2) y, ante sus resultados, se realizó biopsia hepática transyugular en la que se diagnostica un linfoma T gamma-delta hepatoesplénico.

Ante dicho hallazgo, se inició tratamiento con ciclofosfamida y corticoterapia, desarrollándose posteriormente síndrome de lisis tumoral y que llevó al fallecimiento del paciente.

Discusión:
El síndrome hemofagocítico es una entidad poco frecuente, de difícil diagnóstico, pero de muy alta mortalidad, pudiendo ser clasificada según su etiología en trastornos primarios (por alteraciones genéticas o inmunológicas) o secundarios, dentro de los cuales se encuentran las infecciones cuyo agente más frecuente es el VEB. El diagnóstico precoz de esta entidad permite el tratamiento glucocorticoides, inhibidores de la interleucina 1 y ciclosporina.