Mujer de 47 años sin antecedentes de interés, con historia de dos años de evolución de dolor inespecífico en hipocondrio derecho, no relacionado con la ingesta, progresivo, sin otra sintomatología. Se realiza ecografía abdominal con lesiones ocupantes de espacio (LOE) múltiples sugestivas de metástasis hepáticas de tumor primario a filiar, siendo remitida a Medicina Interna. Allí se solicita un estudio analítico amplio con marcadores tumorales, que no muestra alteraciones. Se realiza una tomografía computarizada (TC) abdomino-pélvica, observándose lesiones hipodensas múltiples bilobares compatibles con metástasis. En el estudio de despistaje se realizan panendoscopia, TC torácica, mamografía, ecografía ginecológica sin evidenciar hallazgos significativos. Se llevan a cabo dos biopsias con aguja gruesa de una de las lesiones hepáticas, observando colestasis sin presencia de neoplasia, con rojo Congo negativo. Ante la negatividad de las biopsias, se realiza una resonancia magnética (RM) hepática, donde se confirman siete LOE hepáticas (de 5 cm la de mayor tamaño) con un comportamiento poco agresivo, compatibles con hemangiomas atípicos de nueva aparición. Posteriormente se realiza una tomografía por emisión de positrones (PET-TC), que confirma lesiones hepáticas compatibles con malignidad. Finalmente, se realiza una tercera biopsia por laparoscopia apreciándose LOE hepáticas en el segmento III, blanquecinas, duras, de aspecto metastásico, enviándose muestras a anatomía patológica, con inmunohistoquímica fuertemente positiva para CD34, CD31, F VIII, FXIII, compatible con hemangioendotelioma epitelioide hepático. Ante la imposibilidad de resección quirúrgica, la afectación multifocal, la ausencia de enfermedad extrahepática y la no existencia de un protocolo establecido para el manejo de esta patología en la literatura actual, se presenta el caso en la comisión de tumores del hospital, decidiéndose inclusión en programa de trasplante hepático. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, pendiente de intervención, con lenta progresión de las lesiones hepáticas y leve deterioro de función hepática.