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Síndrome fuga capilar
Síndrome fuga capilar
7 marzo, 2024
14 marzo, 2023
Síndrome fuga capilar
Autor principal: Jorge Muñoz Cáceres
Vol. XVIII; nº 5; 217
Capillary leak syndrome
Fecha de recepción: 05/02/2023
Fecha de aceptación: 10/03/2023
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com Volumen XVIII. Número 5 Primera quincena de Marzo de 2023 – Página inicial: Vol. XVIII; nº 5; 217
AUTORES
Jorge Muñoz Cáceres, Víctor Lou Arqued, Bea Pascual Rupérez, Raquel De Miguel Garijo, Mariana Hormigón Ausejo, Alba Tejedor Bosqued, Marta Nasarre Puyuelo
Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España)
Resumen: El síndrome de fuga capilar es un trastorno insólito en las unidades de críticos, su etiología es desconocida y la presentación es episódica, consiste en un aumento de la permeabilidad capilar, fluidos y proteínas salen desde el sistema circulatorio al espacio intersticial dando lugar a shock y edema masivo. Tiene una rápida progresión y síntomas inespecíficos, que junto con el poco conocimiento de esta patología da lugar a una elevada tasa de mortalidad. En 1960 se reporta este trastorno, con el paso de los años se han reportado más casos y cada vez su diagnóstico es más precoz, pero todavía tardío.  Al iniciarse un tratamiento intensivo, juicioso y rápido, lo que nos lleva a subrayar la importancia de reconocer dicho cuadro, podemos estabilizar el episodio y buscar un tratamiento para evitar futuras crisis.
Palabras clave: permeabilidad, shock, fluidoterapia
Abstract: Capillary leak syndrome is an unusual disorder in critical care units, its etiology is unknown and the presentation is episodic, it consists of an increase in capillary permeability, fluids and proteins leak from the circulatory system into the interstitial space, giving rise to shock and massive oedema. It has a rapid progression and nonspecific symptoms, which together with the little knowledge of this pathology gives rise to a high mortality rate. In 1960 this disorder was reported, over the years more cases have been reported and its diagnosis is increasingly earlier, but still late. By starting an intensive, judicious and rapid treatment, which leads us to underline the importance of recognizing this condition, we can stabilize the episode and seek treatment to avoid future crises.
Keywords: patency, shock, fluid therapy
Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las Pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio.
El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista.
Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Han preservado las identidades de los pacientes.
Introducción
El síndrome de fuga capilar (SCLS, por sus siglas en inglés) es un trastorno raro y potencialmente mortal, una enfermedad rara caracterizada por una hiperpermeabilidad capilar episódica inexplicable. También es conocido como enfermedad de Clarkson, fue descrito en 1960 y es una rara entidad de la que se han publicado menos de 150 casos en todo el mundo.
Este fenómeno produce un desplazamiento del fluido y de las proteínas del espacio intravascular al espacio intersticial, con subsecuentes episodios repetidos de shock por colapso vascular, hipoalbuminemia y hemoconcentración. La patogenia de este trastorno no ha sido descubierta. Normalmente tras un periodo corto de malestar general o tras un cuadro de infección respiratoria (fase prodrómica), se manifiesta el shock y el edema masivo, fase en la que existe un alto riesgo de fracaso multiorgánico por hipoperfusión, rabdomiólisis y síndrome compartimental secundario al acúmulo masivo de fluido.
Los puntos clave de este síndrome radican en dos aspectos: el primero es que es un diagnóstico clínico de exclusión de otras enfermedades que cursan de forma similar con sepsis y anafilaxia; y el segundo es que a pesar de un tratamiento precoz con sueroterapia intensa e inmunoglobulinas la mortalidad es muy elevada.
Caso clínico
Paciente de 36 años sin antecedentes personales de interés, no toma medicación de forma crónica ni tiene alergias. Acude a urgencias por síncope de características vasovagales mientras estaba trabajando en la obra, no presentó convulsiones ni relajación de esfínteres, no TCE, con recuperación posterior completa, pero manteniéndose diaforético y mareado. Negó dolor torácico ni palpitaciones previas. Con una anamnesis más dirigida describe sensación distérmica y tos seca, nos comentaba que sin importancia. No otra clínica asociada.
En la exploración en urgencias está estable hemodinámicamente con tensión Arterial: 102/61 , Frecuencia Cardiaca: 89 p.m., Temperatura: 38,40 ºC, Saturación de Oxígeno: 100 C. O. Palidez y sudoración cutánea. Orofaringe normal. Eupneico en reposo. Auscultación cardíaca: tonos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: normofonesis (aunque es de difícil valoración ya que está mareado y no puede incorporarse de la camilla). Abdomen anodino. Extremidades inferiores con leves edemas, pero sin signos de TVP. Pares craneales sin alteraciones, fuerza y sensibilidad conservada en todas extremidades, pupilas isocóricas y normoreactivas, reflejos conservados y marcha no valorable.
Se realiza test de antígenos para COVID y resulta positivo, además de análisis de sangre donde destacan, pH de 7,30 con pCO2 de 53 mmHg, lactato de 2.4 mmol/L, Na de 132 mEq/L, cifras elevadas de hematocrito 56%, y hemoglobina de 18 g/dL, con hipoalbuminemia (3 g/dL) y leucocitosis con neutrofilia. Radiografía de tórax y electrocardiograma sin alteraciones reseñables. Se administra paracetamol 1 gramo intravenoso.
Durante estancia en urgencias el paciente presenta regular estado general, diaforético y con tendencia a la hipotensión arterial a pesar de fluidoterapia. Ante hallazgos de escaso significado en pruebas se decide, de forma consensuada junto con otros médicos de urgencias, solicitar TC tórax y ecocardiograma que resulta normal.
El paciente tiene ahora mal estado general, con fluctuación de nivel de consciencia alternando tendencia al sueño e inquietud, y continua la hipotensión severa refractaria (TAS 80 mmHg y FC 140 lpm) a sueroterapia intensiva, por lo que se avisa a UCI e ingresa de forma urgente por shock y alteración metabólica grave.
Una hora después de ingreso en UCI destaca relleno capilar enlentecido y frialdad distal, hipotermia con 33ºC (se extraen hemocultivos y se pauta ceftriaxona 2 gramos intravenoso). Se aumenta la fluidoterapia con mejoría transitoria del nivel de consciencia y de hemodinámica llegando a frecuencias cardíacas de 100 latidos por minuto, aunque de forma efímera, porque posteriormente de nuevo comienza con empeoramiento clínico.
Se realiza gasometría arterial, y muestra una acidosis metabólica severa con pH 6,9, bicarbonato 5, potasio 6, y glucemia incalculable. Se canaliza vía central de acceso periférico y se inicia perfusión de bicarbonato y noradrenalina. Empeoramiento franco progresivo tanto clínico como analítico a pesar de tratamiento médico pautado (fluidoterapia, hidrocortisona, antibióticos de amplio espectro y noradrenalina). Debido al bajo nivel de consciencia con acidosis severa, se decide intubación orotraqueal y hemodiafiltración VVC.
Mas tarde, 6 horas después, el paciente continúa en situación de shock refractario a pesar de fluidoterapia muy intensiva, NAD a > 1 mcg/kg/min con vasopresina asociada 1- 2U/h, acidosis metabólica severa y analíticamente fracaso renal agudo con creatinina 1’8 mg/dL, coagulopatía severa con AP 25% y leucocitosis 31000 /mm3.
Se le realiza angio TC abdominal donde se observa presencia de gas en ramas venosas mesentéricas de hemiabdomen derecho y en la vena mesentérica, que se extiende hasta la confluencia esplenoportal. Engrosamiento difuso de la pared del colon derecho, con escasa vascularización del mismo. Estos hallazgos sugieren isquemia mesentérica de origen venoso, compatibles con complejo de hipoperfusión-shock, según el radiólogo. Asi que, se comenta con cirugía general para realizar revisión quirúrgica urgente esa misma noche.
En el quirófano, mediante una laparotomía exploratoria, no se evidencian signos de isquemia mesentérica. El paciente se mantiene estable con las mismas dosis de drogas vasoactivas y misma situación clínica.
A la salida de quirófano, la paciente continua sedoanalgesiado con midazolam (0,12 mg/kg/h) y morfina (40 mg/d) adaptado a ventilación mecánica sin problema, pero con shock refractario muy dependiente de fluidoterapia, con un balance hídrico acumulado de +7L. Las drogas vasoactivas van en ascenso hasta noradrenalina a 1,4 mcg/kg/min y vasopresina a 4U/h, asi que se comienza la expansión del volumen intravascular con albúmina. Analíticamente, destaca desde el ingreso la hemoconcentración con hematocrito del 70%, hemoglobina de 24g/dl e hipoproteinemia con proteínas totales 1,9 con albúmina 0,8
Sin foco infeccioso y tras laparotomía exploradora sin hallazgos (descartada isquemia intestinal), la impresión diagnóstica es de un posible síndrome de fuga capilar, por lo que se inicia tratamiento con inmunoglobulina humana a 1 g/kg.
La mañana siguiente continúa empeorando clínica y analíticamente, en la exploración destacan edemas duros de extremidades con hipoperfusión severa en zonas distales con frialdad y rigidez. Analíticamente aumento importantísimo de CPK (5800 mcg/L, al ingreso normal). Y aunque se avisa a cirugía vascular para valorar posible síndrome compartimental en extremidades y la posibilidad de realizar fasciotomías, consideran que en la fase actual no es viable y en caso de supervivencia y limitación de la necrosis se realizaría amputación de las zonas afectas.
La noche siguiente del ingreso se establece un fracaso multiorgánico, a pesar del tratamiento completo con ventilación mecánica, soporte vasoactivo a dosis máxima, HDFVVC, aporte de bicarbonato en perfusión continua a altas dosis, y antibioterapia empírica ante la posibilidad de infección añadida. A pesar de lo anterior se produce el éxitus del paciente sin poder realizar autopsia por no disponer de infraestructura necesaria a causa del COVID 19.
Discusión
El síndrome de fuga capilar es un trastorno caracterizado por episodios recurrentes de hipotensión severa, hipoalbuminemia y hemoconcentración, poco conocido y de etiología muy desconocida, cuyo diagnóstico es clínico y de exclusión de otras enfermedades.
No se han reportado muchos casos, unos 150, y casi todos ellos en los últimos años, que tal vez podría atribuirse a una mayor conciencia entre sanitarios en lugar de un aumento en su incidencia. La demora del diagnóstico y el diagnóstico erróneo aumentan la morbilidad del paciente y puede afectar adversamente el resultado. La gravedad de los ataques es poco predecible, por lo que era importante que el paciente busque atención urgente de inmediato al inicio de un ataque. Suele haber una media entre 1 y 2 ataques al año.
La patogenia no está clara, citocinas, leucotrienos, factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), y el complemento, entre otros, están implicados. Sustancialmente, se ve un aumento en el receptor de interleucina 2 y el componente M. En los episodios de hiperpermeabilidad pueden extravasarse proteínas de hasta 900kDa.
Varios son los mecanismos fisiopatológicos de este cuadro: aumento de la presión hidrostática capilar, disminución de la presión oncótica capilar, y un aumento de la permeabilidad capilar. Podríamos estar hablando de una mezcla de insuficiencia cardíaca, un síndrome nefrótico y un cuadro séptico, respectivamente. Por eso, es importante poder excluir muchos cuadros para poder establecer el diagnóstico.
Para diagnóstico se exige la presencia de una tríada típica consistente en shock, hemoconcentración e hipoalbuminemia. Aun así, hemos de saber que las infecciones son el desencadenante más frecuente, otra causa vista es la menstruación, aunque no se ven diferencias de prevalencia entre hombres y mujeres.
Su evolución viene definida en varias fases, unos pródromos de 1 o 2 días de evolución descrita por el desarrollo de malestar general, astenia, mialgias, fiebre y dolor abdominal, después de esta fase en cuestión de minutos u horas puede aparecer, síncopes o presincopes, deterioro del nivel de conciencia, hipotensión, hipoperfusión, hipoalbuminemia y edemas generalizados. De esta fase habrá que vigilar de cerca la aparición de complicaciones como el típico shock hipovolémico, síndrome compartimental, rabdomiólisis y fallo multiorgánico. Para finalmente en las siguientes 24-72 h, si el paciente no ha fallecido, se desarrolla una restauración funcional de la barrera capilar con reentrada de fluidos al espacio intravascular, por lo que habrá que tener cuidado con la fluidoterapia para evitar fallo cardiopulmonar.
Para establecer la gravedad del ataque, Druey y Greipp proponen una escala, en la que el grado 1 es cuando se soluciona con hidratación oral y no hay alteraciones analíticas graves, el grado 2 necesita hidratación intravenosa sin ingreso hospitalario, con ingreso el grado 3, y cuando no responde a tratamiento dirigido se habla de grado 4.
Delineando estas fases de los ataques se ha aprendido mucho. Durante la fase inicial de fuga, la expansión cuidadosa del volumen y la monitorización de la presión venosa central pueden ayudar a mantener una perfusión adecuada de los vasos vitales. Es importante mantener la presión venosa central en el mínimo requerido para evitar secuelas por hipoperfusión, 4-8mmHg, incluso utilizando agentes vasopresores para ello. En las últimas publicaciones recomiendan utilizar agentes coloides que permitirían limitar el volumen de cristaloides administrado, puesto que hemos de tener en cuenta que la administración de volumen de forma agresiva puede paliar la primera fase, pero complicar la segunda.
También pueden ser beneficiosos los corticoides durante los periodos de crisis, debido a la implicación de las citoquinas, por lo que el uso de corticosteroides puede eliminar o minimizar la sintomatología, aunque, no se ha visto que sirva para prevenir los brotes ni la progresión de los mismos.
Se han descrito varias estrategias terapéuticas más, a causa de la implicación de diferentes moléculas, el tratamiento con teofilina y terbutalina ha tenido el mayor efecto en el mantenimiento de los períodos de reposo, también se han usado otros como el Infliximab (antitumoral factor de necrosis α), Epoprostenol, Talidomida, Melfalán y prednisona, plasmaféresis   y las inmunoglobulinas intravenosas, que parecen haber evidenciado capacidad de reducción de la frecuencia y gravedad de los episodios agudos, sugiriéndose una mayor supervivencia de los pacientes tratados.
Con respecto a la mortalidad, es mayor durante los brotes; y las muertes se suelen producir por fibrilación ventricular, fracaso multiorgánico, taponamiento cardiaco y shock séptico entre otros.
El pronóstico es desconcertante, pero algunos autores estiman que los pacientes que sobreviven a un episodio inicial grave, y siguen un tratamiento adecuado, tienen una tasa de supervivencia a los 10 años superior al 70%.
Conclusión
El síndrome de fuga capilar es una enfermedad todavía poco descrita, seguramente debido a su elevada mortalidad, diagnóstico erróneo y, por lo tanto, desconocido. Aunque en los últimos años hemos notado un fuerte aumento de los casos descritos. Saber reconocer esta enfermedad nos permitiría un mejor tratamiento en la fase aguda, disminuir su morbilidad y, más allá de las estrategias de manejo sintomático, incluso poder reducir la frecuencia de futuros brotes.
Como idea principal debemos considerar este síndrome en pacientes con edema, hematocrito elevado, rabdomiólisis e hipotensión, y para el tratamiento del episodio grave es imprescindible un manejo juicioso de la fluidoterapia incluso de agentes vasoactivos, porque la mortalidad se asocia tanto a la gravedad de los síntomas como a las complicaciones derivadas de un mal manejo terapéutico.
Bibliografía
Muñoz-Guillén NM, León-López R, de la Cal-Ramírez MA, Dueñas-Jurado JM. Síndrome de fuga capilar sistémica: hipoalbuminemia, hemoconcentración y shock. A propósito de un caso. SEMERGEN. 2014; 40(2): e33–e36.
Arnaiz V, de la Serna A, Rivas RA, Ruiz AR. Síndrome de capillary leak sistémico: descripción de un caso. 2012; 36(3): 238–239.
Almagro P, Martí JM, Garcia Pascual L, Rodriguez-Carballeira M. Successful treatment of systemic capillary leak syndrome with intravenous immunoglobulins. 2012; 212(4): 218–219.
Druey KM. Narrative Review: The Systemic Capillary Leak Syndrome. Annals of Internal Medicine. 2010; 153(2): 90-99.
Categorías
Hematología y Hemoterapia
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