Epigastralgia de difícil control, secundaria a una causa infrecuente

Palabras clave
Dolor abdominal
Enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado
Endoscopia gastrointestinal

Resumen
Presentamos el caso de una paciente de 52 años, sin antecedentes personales o familiares de cáncer, con clínica de epigastralgia y sin mejoría, a pesar de dosis plenas con inhibidores de la bomba de protones. Por la persistencia de los síntomas, se decidió solicitar una nueva gastroscopia en la que se encontraron lesiones duodenales que describen como linfangiectasias; se tomaron biopsias y se enviaron a Anatomía Patológica, con diagnóstico de linfoma intestinal primario.

Introducción
A continuación, se describe el caso de una paciente de edad media, con dolor abdominal tipo epigastralgia de difícil control a pesar de dosis plenas de inhibidores de la bomba de protones (IBP). Es un ejemplo de una causa infrecuente en la población occidental.

Caso clínico
Antecedentes
Mujer de 52 años, no fumadora, con antecedente de cesárea hacía más de 20 años e hipotiroidismo en tratamiento, y sin antecedentes familiares de cáncer. Tratamiento habitual: eutirox 125 µg/24 h y esomeprazol 40 mg/12 h.

Presentaba clínica de 2 años de evolución de dolor abdominal tipo epigas-tralgia, y se le realizó gastroscopia que mostró gastritis crónica sin atrofia, con Helicobacter pylori positivo, que fue tratado y erradicado. Recibió tratamiento inicialmente con omeprazol 20 mg en ayunas, con mejoría parcial de los síntomas, permaneciendo 1 año en tratamiento con IBP. En enero de 2019, inició deterioro clínico significativo, agudización de los síntomas iniciales, con mayor epigastralgia, saciedad posprandial precoz, astenia importante y pérdida de peso de aproximadamente 12 kg que había iniciado 3 meses antes, aunque la paciente lo atribuía a la baja ingesta de alimentos.

Se decidió cambiar tratamiento con IBP a esomeprazol 40 mg en ayunas, aumentándose la dosis 2 semanas después a 40 mg 30 min antes del desayuno y de la cena. Además, se redujo el consumo de alimentos con alto contenido de grasa y sal.

Aún con los cambios en el manejo, la paciente persistía sintomática, con mayor epigastralgia, no exacerbada con el consumo de alimentos, pero principalmente intensa astenia. Consultó al mes siguiente por empeoramiento sintomático y se decidió solicitar una nueva gastroscopia, realizada un mes más tarde, en la que se observó y se tomó biopsia de una lesión de aspecto blanquecino con pseudopólipos en la segunda porción duodenal, descrita por el endoscopista como sugestiva de linfangiectasia.

Pruebas complementarias
Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:
• Analítica. Leucocitos 5,61 103/µl (4.000-11.000), fórmula leucocitaria normal; hemoglobina 14,5 g/dl (13,5-17,5), plaquetas 222 103/µl (150-450).
• Bioquímica. Transaminasas, bilirrubina, iones, creatinina y glucosa normales.
• PCR menor de 3 (0-5). Serología para virus de las hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana y sífilis negativa.
• β2-microglobulina normal. Vitamina B12, ácido fólico y perfil férrico normales.
• LDH. Discreto aumento: 237 (135-225).
• Electrocardiograma: 75 latidos por minutos. Sin alteraciones del ritmo.
• Radiografía de tórax y abdomen sin alteraciones.
• PET-TC. Leve incremento del metabolismo en duodeno.
• Biopsia de médula ósea no compatible con infiltración por proceso linfo-proliferativo.
• Citometría de flujo (CMF) en médula ósea sin infiltración por linfoma no Hodgkin (LNH) B folicular.
• Gastroscopia. En segunda porción duodenal se apreciaba área no mayor a 20 cm, que presenta pseudonódulos de aspecto blanquecino sugestivo de linfangiectasia.
• Biopsia duodenal. Linfoma con patrón histológico folicular.

Evolución
Paciente con diagnóstico de linfoma primario intestinal folicular grado 1 de bajo riesgo. Se decidió empezar el primer ciclo de tratamiento quimioterápico con rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (R-CHOP). Inicialmente bien tolerado, sin embargo, se debió retrasar el segundo ciclo por neutropenia grado III, que requirió tratamiento con estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF) durante 4 días, con recuperación de las cifras de neutrófilos.

Tras el segundo ciclo de quimioterapia, la paciente presentó significativa mejoría clínica, con ganancia de peso, desaparición casi completa de la epigastralgia y la astenia. Se continuaron los siguientes 4 ciclos de R-CHOP sin incidencias, excepto vómitos ocasionales que se trataron con antieméticos, obteniendo buena respuesta clínica.

Al terminar el tratamiento quimioterápico, la paciente recibió radioterapia local en duodeno. En la actualidad, la paciente continúa seguimiento en consulta con Hematología, hasta el momento en remisión completa.

Diagnóstico
Linfoma folicular con afectación duodenal.

Discusión y conclusiones
La afectación gastrointestinal (GI) secundaria por LNH es relativamente común, un 10% de los pacientes en estadios iniciales y hasta en el 60% de estados avanzados. No obstante, el LNH primario de intestino delgado (ID) es una entidad infrecuente. Aunque en los últimos años su incidencia ha aumentado un 5% por año en países occidentales, sólo llega a un máximo de 1,73 casos/100.000 habitantes en Norteamérica.

Los tumores del ID suponen el 0,6% de todos los tumores malignos y representan sólo el 1-3% de las neoplasias malignas GI. En el momento del diagnóstico nuestra paciente cumplía los criterios de Dawson para poder catalogarla como LNH primario GI. El cuadro clínico es muy inespecífico, siendo el síntoma más frecuente el dolor abdominal, presente en el 75% de los casos aproximadamente; aunque también hay otras manifestaciones como pérdida de peso, fiebre, diarrea y, en raras ocasiones, perforación intestinal. En esta paciente el síntoma principal fue la epigastralgia.

Para su diagnóstico son poco rentables las pruebas de imagen (tomografía computarizada, resonancia magnética). La forma más efectiva es la biopsia, por gastroscopia, enteroscopia o, incluso, laparotomía. En este caso se optó por la gastroscopia.

El tipo más frecuente de LNH primario de ID son los linfomas B de grado intermedio alto, y la variante histológica más común el linfoma difuso de célula grande, el 55% de los casos. Sin embargo, nuestra paciente presentó una histología más infrecuente: el patrón folicular. Este tipo de linfoma se clasifica como “linfoma folicular tipo duodenal” dentro de las neoplasias linfoides según la OMS (2016).

El tratamiento ha de ser específico, según el subtipo histológico y las características del paciente. Puede ser quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia, cirugía o una combinación de varias de ellas. El tratamiento seleccionado para nuestra paciente incluyó la administración de inmunquimioterapia (6 ciclos de R-CHOP) seguida de radioterapia local.

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