Paciente varón de 27 años en seguimiento en nuestras consultas externas por cardiopatía congénita no intervenida.

ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA

ANTECEDENTES:
Recluso en institución penitenciaria. No consumo de tóxicos. Sin metabolopatías conocidas.
Seguido consulta externa de cardiología por cardiopatía congénita tipo ventana aortopulmonar y membrana subvalvular aórtica no obstructiva, con hipertensión pulmonar grave, no intervenido.
Tratamiento con sildenafilo 20 mg cada 8 horas.

ENFERMEDAD ACTUAL:
Grado funcional II/IV para disnea y angor habitual. Episodios sincopales ocasionales, sin relación con el esfuerzo y etiquetados como de origen ortostático.

EXPLORACIÓN FÍSICA:
Tensión arterial 97/46 mmHg. Frecuencia cardiaca 50 latidos por minuto. Saturación de oxígeno basal 97%. Afebril. Eupneico en reposo. Sin ingurgitación Yugular. Auscultación cardiaca rítmica, con soplo sistólico panfocal III/VI. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado, sin otros ruidos añadidos. Abdomen anodino. Miembros inferiores sin edemas ni signos de tromboflebitis, con pulsos distales presentes y simétricos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: índice cardiotorácico aumentado a expensas de cavidades derechas, con incremento llamativo del cono pulmonar. Campos pulmonares sin signos de congestión.
ELECTROCARDIOGRAMA (ECG): ritmo sinusal a 80 latidos por minuto. Crecimiento auricular derecho. Bloqueo de rama derecha con alteraciones de la repolarización llamativas en cara anterior (inversión de onda T).
ECOCARDIOGRAMA: ventrículo izquierdo hipertrófico y con fracción de eyección (FEVI) conservada. Presiones de llenado elevadas. Ventrículo derecho severamente hipertrófico, con función sistólica conservada. Dilatación grave biauricular. Válvula Mitral levemente redundante, pero sin insuficiencia. Válvula aórtica trivalva, con buena apertura, pero con insuficiencia válvular moderada. Membrana subaórtica no obstructiva, sin gradientes significativos. Válvula
Tricúspide con insuficiencia moderada, lo que permite estimar una presión arterial pulmonar sistólica de 105 mmHg. Dilatación leve de arteria pulmonar.
ANGIO-TC de aorta y a pulmonar: defecto del tabique aorto pulmonar por encima de ambas válvulas, compatible con ventana aortopulmonar proximal tipo I. Tanto la válvula pulmonar como la válvula aórtica son de características normales y se encuentran adecuadamente diferenciadas. Se observa además una importante dilatación del tronco de la arteria pulmonar por encima del defecto de tabicación, sugestivo de hipertensión pulmonar.

EVOLUCIÓN CLÍNICA
Inicialmente se decidió mantener actitud expectante, manteniendo el tratamiento con sildenafilo con la misma pauta que venía tomando. El paciente persiste en un grado funcional III para disnea en el seguimiento, sin progresión de grado funcional. Ocasionalmente refiere clínica presincopal con el ortostatismo, pero no ha vuelto a presentar nuevos síncopes.

DIAGNÓSTICO
Cardiopatía congénita tipo ventana aortopulmonar no intervenida.
Membrana subvalvular aórtica no obstructiva.
Hipertensión pulmonar grave secundaria.