Hombre de 31 años con dolor abdominal, diarrea y síndrome constitucional

Palabras clave: Sarcoidosis extrapulmonar, Enfermedad gastrointestinal, Granulomas

Resumen:
Varón de 31 años con dolor abdominal paroxístico de 2 meses de evolución y cuadro diarreico. Las pruebas complementarias realizadas pusieron de manifiesto la presencia de múltiples adenopatías, esplenomegalia, lesiones focales hipodensas en hígado y bazo, así como una masa intraasa en íleon terminal. Finalmente se establece el diagnóstico de sarcoidosis con afectación principalmente digestiva. Existen pocos casos descritos en la literatura científica de sarcoidosis gastrointestinal. Para el diagnóstico es necesario una sospecha clínica alta, y éste se establece dentro de un contexto clinicorradiológico y anatomopatológico, excluyendo otras causas de granulomatosis.

Introducción:
Se expone el caso de una sarcoidosis con afectación hepática, ileal y adenopática, con una forma de presentación poco habitual, que consiste en un cuadro gastrointestinal; son pocos los casos descritos en la literatura científica. Permite hacer énfasis en que la afectación digestiva con asociación de otros órganos y dérmica que debe abrir las opciones diagnósticas a patología sistémica.

Historia clínica:
Se presenta el caso de un hombre de 31 años, alérgico al naproxeno y fumador de unos 2-3 cigarrillos/día. No realizaba ningún tratamiento de manera habitual. Acudió a Urgencias por dolor en hemiabdomen derecho de 2 meses de evolución de forma paroxística con reagudizaciones, siendo éstas más frecuentes en días previos. Se irradiaba a cuadrante periumbilical y no se modificaba con la ingesta. No había presentado fiebre y el dolor se acompañaba de náuseas sin vómito, pérdida de 3-4 kg y deposiciones diarreicas sin productos patológicos.

Pruebas complementarias:
• Analítica general: bioquímica sanguínea, hemograma, coagulación y elemental de orina normal.
• Radiografía (Rx) abdominal: sin alteraciones.
• Rx de tórax: se observaba un patrón intersticial difuso, sin adenopatías ni otros hallazgos.
• Ecografía de abdomen: esplenomegalia homogénea de 15 cm además de una colección adyacente en la unión de íleon terminal con el ciego, de 21 x 13 x 20 mm de diámetro, que se acompañaba de aumento de ecogenicidad de la grasa adyacente y dolor selectivo a la presión con la sonda ecográfica.
• Tomografía (TC) de abdomen: esplenomegalia; se visualiza una formación quística de paredes calcificadas en el margen superior en probable relación con quiste hidatídico, sin descartar la posibilidad de quiste traumático. También se observaba la existencia de múltiples lesiones focales hipodensas en parénquima esplénico y hepático. En fosa ilíaca derecha se visualizaba un asa de íleon terminal con engrosamiento mural asimétrico hipercaptante y retracción de la pared que sugería una LOE en su interior. Además, adenopatías de tamaño significativo a nivel mesentérico.

Diagnóstico diferencial:
• Enfermedades granulomatosas son las que se postulan en primer lugar, como la sarcoidosis y la tuberculosis (TBC) con afectación extrapulmonar.
• Enfermedades inflamatorias intestinales (EII): enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
• Tumor carcinoide para lo que se solicitó estudio de catecolaminas en orina de 24 horas que resultó negativo.
• Enfermedad de Whipple, lepra y enteritis por Histoplasma capsulatum, aunque su frecuencia es muy baja y no suelen ocasionar afectación hepática ni esplénica.
• Brucelosis, infecciones por hongos, fiebre Q, afectación hepática por medicamentos, colangitis biliar primaria y enfermedad de Hodgkin.

Diagnóstico final:
El resultado del estudio histopatológico determinó la ausencia de infiltración por carcinoma. Únicamente se apreció tejido de granulación en la mucosa ileal. Los estudios microbiológicos realizados fueron negativos, incluyendo tinción de Ziehl-Neelsen, cultivo de micobacterias y cultivo convencional.
El estudio histológico de la biopsia hepática se informó como compatible con hepatitis granulomatosa no necrotizante, de tipo sarcoideo, con parénquima con arquitectura conservada y ausencia de fibrosis. Las pruebas microbiológicas resultaron también negativas.
Ante estos resultados, el diagnóstico final fue el de sarcoidosis sistémica con afectación dérmica, hepática, ileal, ganglionar y probablemente pulmonar.

Discusión:
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza histológicamente por la presencia de granulomas no caseificantes. El órgano más frecuentemente afectado es el pulmón y sólo el 30% presenta una forma extrapulmonar, los órganos más afectados son la piel, los ojos, el sistema reticuloendotelial, el musculoesquelético, las glándulas exocrinas, el corazón, el riñón y el sistema nervioso central.
El diagnóstico de sarcoidosis se establece en un contexto clinicorradiológico y anatomopatológico, ya que no existe ningún dato patognomónico. Tan sólo existen tres formas de presentación clínica que son diagnósticas de por sí: síndrome de Lofgren (eritema nodoso, adenopatías hiliares, poliartralgia migratoria y fiebre), síndrome de Heerfordt (fiebre uveoparotídea) y la presencia de adenopatías hiliares bilaterales sin causa alternativa.

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