Se trata de una mujer de 39 años que comienza revisiones en nuestras consultas en 2011 por enfermedad de Addison en contexto de síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 y que había sido diagnosticada en Málaga en 2008. Respecto a sus antecedentes familiares su madre tiene diabetes tipo 2 y una hermana hipotiroidismo primario, sin antecedentes de insuficiencia suprarrenal o de otras glándulas. Como antecedentes personales destaca hipertensión arterial, hipotiroidismo por tiroiditis de Hashimoto, anemia perniciosa y ferropénica con estudio de celiaquía negativo.

El tratamiento que realizaba cuando la vemos por primera vez consiste en eutirox 50 mcg al día, hidroaltesona 1⁄2 comprimido por la mañana, fludrocortisona 0.1 mg 1⁄2 comprimido cada 12 h, prednisona 5 mg 1 comprimido en cena, tardyferon y optovite mensual.

En la exploración física llama la atención una obesidad importante con IMC 39.5 Kg/ m2 e hiperpigmentación de piel y mucosas muy marcada, sin signos significativos de hipercortisolismo: mínimo cuello de búfalo y leve relleno de huecos supraclaviculares en relación con su obesidad.

El plan terapéutico inicial consiste en la reducción progresiva de prednisona hasta suspender, incrementar dosis de hidroaltesona 20 mg: 1⁄2- 1⁄4 - 1⁄4 y reducir Astonin 0.1 mg a 1⁄2 comprimido cada 24 h, tras lo cual consigue una pérdida importante de peso pero persistiendo hiperpigmentación marcada por lo que se solicita determinación de ACTH con valores muy elevados: 4771 pg/ml (3.5-60.5), decidiéndose en ese momento (2012) iniciar dexametasona a dosis bajas, 0.25 mg/día, con desaparición de la hiperpigmentación y normalización de la ACTH (11.61 pg/ml).

Desde entonces realiza visitas rutinarias cada 6 meses sin incidencias. En marzo de 2017, es decir, a los 6 años de la visita inicial, se produce contacto telefónico motivado por clínica consistente en giba de búfalo, incremento de obesidad abdominal, cara de luna llena y aumento de vello facial. Recordemos que estaba tomando tomando hidroaltesona 20 mg y dexametasona DXM 0.25 mg. Se confirma visualmente a través de fotos enviadas a posteriori (mayo/2017) la aparición de fenotipo característico de hipercortisolismo.

Ingresa en clínica privada en Málaga el 7/9/2017 por hiponatremia con kaliemia normal. Realiza tratamiento con dosis muy elevadas de esteroides (300 mg cada 24 h con reducción progresiva hasta irse de alta con hidroaltesona 15 mg diarios sin dexametasona). Disponemos de una analítica realizada durante el ingreso en la que presenta iones normales, discreta elevación de triglicéridos (202 mg/dl) y de transaminasas, en probable relación con clínica de hipercortisolismo y con ACTH 27 pg/ml. Se realizó RMN de hipófisis, suprarrenales y pélvica sin hallazgos.

Presenta un nuevo ingreso por descompensación de insuficiencia suprarrenal, siendo alta en este caso con hidroaltesona 20 mg 1⁄2 - 1⁄4 - 1⁄4.

Posteriromente presenta remisión progresiva del cuadro clínico florido de hipercortisolismo tras una actuación médica, que se confirma en la última visita realizada el pasado día 13/2/2018 y que descubriremos tras exponer el segundo caso.