Presentamos el caso de una mujer de 68 años que acude por pérdida visual progresiva en ambos ojos (AO) desde hace unos seis meses, agravada tras una cirugía de cataratas. La paciente había sido operada de cataratas con implante de lente trifocal en el ojo derecho (OD) hacía cinco meses y en el ojo izquierdo (OI) hacía dos meses en otro centro. A pesar de la cirugía de cataratas, no recuperó visión. Fue diagnosticada de alteración macular y tratada con inyecciones de antiangiogénicos en AO sin mejoría. Como antecedentes oftalmológicos, refería haber sido diagnosticada de degeneración macular asociada a la edad. A nivel sistémico solo cabía reseñar una hipercolesterolemia.
En la exploración inicial, la agudeza visual era de cuenta dedos a 40 cm (1 letra en el ETDRS) en el OD y de 0,2 (50 letras en el ETDRS) con corrección (110o -0,75) en el OI.
La exploración del segmento anterior era normal en AO, con presencia de algo de pigmento endotelial en el OI y ligera fibrosis de la cápsula posterior. No se encontraron signos inflamatorios en la cámara anterior.

En la exploración del segmento posterior se apreció una alteración del EPR que afectaba al área macular, más marcada en el OI que en el OD, y cierta palidez papilar. En el OD también se observó la presencia de alguna pequeña hemorragia perimacular, así como algunas pequeñas hemorragias en cuadrantes superiores a nivel periférico. Los dos ojos mostraban signos de tortuosidad y esclerosis vascular, con alguna zona de envainamiento perivascular y cierta turbidez vítrea.
Debido a la inespecificidad del cuadro, se decidió completar el estudio con tomografía de coherencia óptica macular (OCTm), angiografía fluoresceínica (AGF), campo visual (CV), autofluorescencia, electrorretinograma y potenciales evocados visuales.

En la autofluorescencia y en la OCTm se pudo apreciar la alteración del EPR más acusada en el OI, con la aparente presencia de una membrana neovascular subretiniana localizada en el haz papilomacular, pero sin signos de actividad.
En la AGF también se pudo evidenciar la alteración del EPR con la presencia de manguitos perivascular y signos de vasculitis.
De especial relevancia fue la grave afectación que se observó en los CV de AO, que además asoció un electrorretinograma, tanto fotópico como escotópico, muy afectado.
Ante la sospecha de un posible proceso sistémico que estuviese afectando a la retina de AO, se solicitó un estudio neurológico y cardiovascular junto con una analítica sanguínea completa, así como derivación a un servicio de medicina interna.
Tras los estudios solicitados, nos informan de que la paciente ha sido diagnosticada de un cáncer microcítico pulmonar localizado. En la analítica, los anticuerpos antirrecoverina, que están fuertemente relacionados con la presencia de CAR (con frecuencia pulmonar), fueron positivos. El resto de los marcadores fueron negativos (enolasa negativa).
Se confirmó el diagnóstico de retinopatía autoinmune paraneoplásica mediada por antirrecoverina (CAR) y se decidió comenzar tratamiento con quimio y radioterapia (QT/RT) del carcinoma y corticoides e inmunoglobulinas para el síndrome paraneoplásico.
La paciente no acude a consulta hasta seis meses más tarde. Había recibido cuatro ciclos de QT, 35 sesiones de RT pulmonar, 10 sesiones de radioterapia profiláctica y 5 ciclos con inmunoglobulinas, además de asociar corticoides por vía oral.
La agudeza visual con corrección era de 1 letra del ETDRS con el OD y de 7 letras ETDRS en el OI.
En la exploración del fondo de ojo se apreciaba una papila pálida con una alteración del EPR en todo el polo posterior y discreta atrofia macular, además de una esclerosis vascular. La OCTm revelaba una gran alteración del EPR, con marcada atrofia y desestructuración de las capas externas de la retina en el área macular.
La paciente apreciaba una ligera mejoría del campo visual tras el tratamiento, como se evidencia en los CV.
En la actualidad, tras un seguimiento de nueve meses, la paciente sigue viva y estamos pendientes de seriar sus niveles de anticuerpos para monitorizar su CAR.