Varón de 20 años, fumador y ex-consumidor de cocaína y cannabis, que acude al hospital por hematuria macroscópica y fracaso renal agudo oligúrico (FRAO). Doce días antes de su ingreso, presentó astenia, anorexia, vómitos y disuria, por lo que acudió a su médico de cabecera, siendo diagnosticado de infección urinaria, pautándole tratamiento con ciprofloxacino. Cuatro días más tarde presenta fiebre de 38 oC, hematuria macroscópica y disminución subjetiva de diuresis.
En la exploración física destacaban los siguientes datos: presión arterial: 140/90 mmHg, temperatura: 37 oC. Deterioro del estado general, palidez cutáneo-mucosa e hipoventilación bibasal. Al ingreso se objetiva FRAO, que requirió hemodiálisis en las primeras 24 horas. Cuarenta y ocho horas más tarde presenta esputos hemoptoicos, seguidos de dos episodios de crisis convulsiva tónico-clónica generalizada.
Los datos de laboratorio al ingreso mostraron: Hto, 25,5%,Hb, 8,9 g/l, leucocitos, 16.700/mm3, plaquetas, 344.000/mm3, VSG, 96 mm/h, creatinina, 11,8 mg/dl, BUN, 90 mg/dl, glucosa, 97 mg/dl, proteínas totales, 5,3 g/dl, albúmina, 4,5 g/dl, calcio, 8,2 mg/dl, sodio, 134 mEq/l, potasio, 5,2 mEq/l. Proteinograma, inmunoglobulinas y cadenas ligeras kappa/lambda normales. La serología de virus hepatotropos, VIH, así como las pruebas de función hepática no revelaron alteraciones. Las determinaciones de tóxicos en sangre y orina, incluyendo los metabolitos de cocaína, fueron negativas. El estudio inmunológico, consistente en las determinaciones de ANA, ANCA, Ac antifosfolípidos, Ac anticardiolipina, así como los niveles de complemento, fueron negativos. Sin embargo, los Ac anti-MBG fueron positivos (72,5 ug/ml, rango normal <10 U). El análisis de orina (24 h) mostró una proteinuria de 850 mg. Se observó una intensa hematuria en el sedimentourinario. En la radiografía de tórax se observó un infiltrado alvéolo-intersticial bilateral indicativo de hemorragia alveolar. En la ecografía renal se observaron unos riñones de tamaño normal, con aumento de la ecogenicidad cortical. El electroencefalograma, la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral y la angio-RMN cerebral fueron normales.
Cuatro días después del ingreso se le realizó una biopsia renal percutánea, en la que se observó una glomerulonefritis extracapilar (100% de semilunas), con colapso del ovillo glomerular, focos de necrosis fibrinoide, moderado infiltrado inflamatorio e incipiente fibrosis intersticial y atrofia tubular. La inmunofluorescencia evidenció depósitos lineales de inmunoglobulina G (IgG) alrededor de la membrana basal glomerular.

El paciente fue diagnosticado de SGP asociado con probable vasculitis del SNC ANCA negativo. Al ingreso, el paciente fue tratado con 3 bolos de 500 mg de metilprednisolona durante 3 días consecutivos. Posteriormente, se asoció ciclofosfamida oral a dosis de 1,5 mg/kg/día y 15 sesiones de plasmaféresis. Además, recibió tratamiento con ácido valproico. Los síntomas respiratorios y neurológicos desaparecieron con el tratamiento pautado, pero desafortunadamente la función renal no se recuperó, permaneciendo en programa de hemodiálisis al alta.
A los 25 días de su ingreso, el paciente fue dado de alta, con títulos de Ac anti-MBG negativos, lo que permitió reducir lentamente la inmunosupresión, sin presentar datos de recaída. La ciclofosfamida fue suspendida a los 3 meses del ingreso, permaneciendo el paciente con dosis bajas de esteroides (2,5 mg/día) y en programa de hemodiálisis.

Evolución posterior
Seis meses después del alta, tras abandonar el tratamiento hipotensor, el paciente reingresa por una urgencia hipertensiva (presión arterial de 220/120 mmHg y hematoma intraparenquimatoso temporal derecho que precisó drenaje quirúrgico). En ese momento las determinaciones seriadas de Ac anti-MBG fueron negativas y a pesar de la gravedad de las lesiones, el paciente no presentó déficit neurológico al alta.
Veinte meses más tarde, recibió un trasplante renal de donante cadáver, además de tratamiento inmunosupresor con tacrolimus, micofenolato mofetil y prednisona. La evolución del injerto ha sido satisfactoria y no ha presentado recidiva de la enfermedad.