ANTECEDENTES, ENFERMEDAD ACTUAL Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Presentamos un paciente de 72 años de edad, natural de Ucrania en situación funcional autónomo sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes personales de HTA, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2 y fibrilación auricular permanente. En tratamiento domiciliario con ramipril 10 mg/24 h, bisoprolol 2,5 mg/24 h, metformina 850 mg/24 h, fenofibrato 145 mg/24 h y Sintrom 4 mg según pauta de hematología. Acude a Urgencias por repetidos episodios presincopales y sincopales de inicio brusco, de segundos de duración y con recuperación espontánea, sin secuelas aparentes. No refiere clínica prodrómica, desencadenantes claros, dolor torácico ni palpitaciones. No disnea ni traumatismo asociado. Tras apreciar una asimetría cervical, describe aparición reciente de un gran "bulto", con aumento progresivo de tamaño en el último mes.

Exploración física: TA 126/57 mmHg, FC 92 lpm., T 36,4°C, SatO2 basal 96 %. Paciente consciente y orientado, normohidratado y normocoloreado. Taquipnea leve. Auscultación cardiaca: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Auscultación pulmonar: normoventilación. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, no se palpan masas ni megalias. Peristaltismo conservado. Ingurgitación yugular negativa, Reflujo hepatoyugular negativo. No edemas en EEII ni signos de TVP. Se aprecia tumoración laterocervical derecha voluminosa, heterogénea e indurada con marcada vascularización, identificando vasos de calibre aumentado adherida a planos profundos. Exploración ORL: no alteraciones faringolaríngeas, buen espacio glótico, Buena movilidad cordal. No edema en mucosas faringe-laríngeas, vía área permeable.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ECG: fibrilación auricular con respuesta ventricular media a 74 lpm, sin criterios de HVI ni alteraciones en la repolarización. Radiografía de tórax: silueta cardiaca normal, engrosamiento hiliar de aspecto vascular. Signos de broncopatía crónica con hiperinsuflación pulmonar. Sin alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda. Analítica sanguínea: marcadores cardiacos: troponina I 0,01 ng/ml, mioglobina 74, NT-proBNP 750 pg/ml. Bioquímica: glucemia 139 mg/dl, creatinina 0,97 mg/dl, Na 132 mEq/l, Cl 98 mEq/l, K 4,1 mEq/l, Ca 9,2 mg/dl. Mg 2 mEq/l. Hemograma: leucocitos 8.800/mL con 77 % neutrófilos. Hb 11,9 g/dl, Hto 38,1 %, plaquetas 225.000/ mcL. Coagulación: INR 1,5, TTP 29,9 sg, TP 16,9 sg, AP 61 %. Ecocardiograma transtorácico: VI no dilatado con HVI ligera-moderada concéntrica. FEVI conservada. Aurículas ligeramente dilatadas. Leve calcificación de anillo posterior mitral con IM ligera. VAo: parece trivalva con esclerosis de sigmoideas sin generar restricción a su apertura. Cavidades derechas normales. No derrame pericárdico. Monitorización en sala de observación de Urgencias: fibrilación auricular con respuesta ventricular media 70 lpm. Se observan pausas significativas de hasta 5,5 segundos. TC cuello-toraco-abdomino-pélvico: adenopatía supraclavicular derecha de 12 mm de diámetro que se extiende craneocaudalmente por el espacio carotídeo derecho desde el golfo yugular hasta la bifurcación yugulosubclavia, afectando también la región posteroinferior parotídea, el espacio parafaríngeo y paravertebral homolateral, así como el músculo esternocleidomastoideo y la región lateral del lóbulo tiroideo derecho. Protruye en la pared lateral orofaríngea derecha y envuelve al eje yugulocarotídeo (existiendo relleno del contraste en carótida y no en yugular). Pequeñas adenopatías axilares bilaterales. Otros ganglios de menor tamaño en el mediastino prevascular a ambos lados de línea media. Marcapasos con extremo del electrodo en el ventrículo derecho. Cardiomegalia global. Ateromatosis coronaria. Moderada hiperinsuflación pulmonar con signos de bronconeumopatía crónica. No hay afectación del espacio pleural. Resto de exploración sin alteraciones. No se observan adenopatías retroperitoneales ni mesentéricas, ni en las cadenas ilíacas ni inguinales. Anatomía patológica de la biopsia del conglomerado adenopático cervical: linfoma-B de alto grado, difuso de célula grande. Inmunofenotipo activado (ABC): CD10-/BCL6+/MUM-1+. Celularidad: blastos de gran tamaño, de núcleos vesiculosos, con uno o varios nucleolos prominentes. Patrón de crecimiento difuso. Inmunohistoquímica: expresa CD79a; CD20 (irregular); BCL2; Bcl6 y MUM1. Es negativo frente a CD3; CD5; CD10; CD23; ciclina D1, CD30 y EBER. C-MYC positividad en 40-50% de la población tumoral (pendiente de FISH). Actividad proliferativa, valorada con KI67: 90-100 %. Aspirado medular: diagnóstico citológico de LNHBDCG. Citometría de flujo: no se detectan, en la presente muestra, linfocitos de inmunofenotipo anómalo con frecuencia superior a 1/8.000 células.

EVOLUCIÓN
Se trata de una paciente con los antecedentes descritos que presenta masa cervical derecha de tres meses de evolución con crecimiento progresivo ocasionando disfagia para sólidos con pérdida de peso de 20 kg. Acude a Urgencias por repetidos episodios sincopales bruscos objetivándose en monitorización fibrilación auricular con pausas significativas de hasta 5-6 seg de duración. El masaje controlado de seno carotídeo izquierdo reprodujo la misma sintomatología con respuesta positiva cardioinhibidora con pausas de 4 seg. Tras comentar el caso con Cardiología y Otorrinolaringología de guardia se suspende el tratamiento betabloqueante e ingresa en sala de Observación para monitorización y registro de ECG, además de realización de PAAF guiada por ecografía con el objetivo de filiar la masa cervical que permita una orientación terapéutica.
Durante su monitorización el paciente sufre nuevos episodios sincopales y presincopales objetivando bradicardia y pausas significativas. Se realiza ECO-PAAF con resultado no concluyente. Ante el hallazgo de episodios de bradicardia sintomática con pausas significativas, impresiona de síncope neurocardiogénico periférico secundario a compresión carotídea por voluminosa masa cervical pendiente de filiar decidiendo ingreso en Cardiología para implante de marcapasos VVIR y así controlar el reflejo cardioinhibitorio. Dicho procedimiento se lleva a cabo sin complicaciones, comprobándose su correcto funcionamiento, quedando programado en VVIR a 70/60 latidos por minuto. Posteriormente se reinicia betabloqueante por FA en torno a 110 latidos por minuto. En cuanto a la filiación de la masa cervical por parte de Otorrinolaringología, tras realización de TC, biopsia y estudio anatomopatológico, se concluye que se trata de un conglomerado adenopático cervical con diagnóstico de Linfoma B de alto grado difuso de célula grande. Se decide traslado al servicio de Hematología para completar estudio e iniciar tratamiento quimioterápico específico según el esquema R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina liposomal por ser paciente cardiópata, vincristina y prednisona). Durante su ingreso en Hematología, episodios de disnea y disfagia con buena respuesta a corticoides y citorreducción con ciclofosfamida. Rápida reducción de la masa cervical con mejoría sintomática y sin nuevos episodios sincopales. Dada la estabilidad clínica, se decide alta para continuar tratamiento de manera ambulatoria.

DIAGNÓSTICO
Síncope reflejo vasovagal cardioinhibitorio secundario a compresión del seno carotídeo por voluminosa masa cervical. Linfoma no Hodgkin de célula grande B, estadio II-B, triple-Hit (BCL-2, BCL-6 y C-MYC).