Anamnesis
Varón de 35 años, natural de China, con antecedentes de traumatismo craneal y hemorragia digestiva aguda. Consulta en abril del 2003 por epistaxis de repetición, sin otra sintomatología acompañante.

Exploración física
A la exploración otorrinolaringológica destacaba: tumoración de cavum, fosa nasal izquierda friable y esfacelada. El resto de la exploración física era normal.

Pruebas complementarias
• Se realizó una tomografía computarizada (TC) cervicofacial, visualizándose: masa en la fosa nasal izquierda, etmoides anterior, medio y posterior, llegando al seno esfenoidal. A continuación se realizó una biopsia de la masa, mostrando la anatomía patológica un tumor maligno indiferenciado de célula grande y patrón sólido, con características morfológicas e inmunofenotípicas acorde con neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma).

Diagnóstico
Neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma) estadio C de Kadish.

Tratamiento
Ante el diagnóstico de estesioneuroblastoma estadio C de Kadish, el 24 de junio del 2003 se practicó rinotomía paralateronasal con exéresis de la tumoración incluyendo seno maxilar izquierdo, etmoides izquierdo y seno esfenoidal. La anatomía patológica de la pieza confirmaba el diagnóstico de neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma) con marcadores inmunohistoquímicos neuroendocrinos positivos para cromogranina, enolasa neuroespecífica y sinaptofisina. La cirugía fue parcial, quedando enfermedad macroscópica. La resonancia magnética (RM) tras cirugía muestra persistencia tumoral no voluminosa en la fosa nasal izquierda y el seno esfenoidal. A la llegada a nuestro Servicio el paciente presenta buen estado general (con una valoración de 1 en la ECOG [Eastern Cooperative Oncologic Group]), destacando a la exploración una ligera profusión en el ala nasal izquierda con tumefacción asociada. Revisada la literatura médica, sólo se describe en algunos trabajos el beneficio de la quimioterapia en casos de alto grado, como el nuestro, para control local y a distancia de la enfermedad. Por este motivo, el 31 de julio de 2003 inicia quimioterapia de inducción con cisplatino (100 mg/m2) + etopósido (100 mg/m2), precisando reducción, a partir del tercer ciclo, de cisplatino a 75 mg/m2 por neutropenia. Recibe un total de seis ciclos, finalizando el tratamiento el 29 de diciembre de 2003. De forma concomitante se administra radioterapia del 28 de octubre del 2003 al 2 de enero del 2004.

Evolución
La TC de control, evidencia respuesta completa al tratamiento, con persistencia de adenopatías yugulocarotídeas, que se controlan evolutivamente manteniéndose estables. Cinco años después, permanece libre de enfermedad (última TC en abril del 2009) con buen estado general.