Mujer de 38 años, con antecedentes de tres embarazos y dos partos normales, con diagnóstico ecocardiográfico de síndrome de Marfán hecho en el año 2000, antecedente de enfermedad reumática con compromiso mitral y dos hermanos fallecidos de disección aórtica por enfermedad de Marfán. Presentaba un embarazo de 37 semanas, con buen control gestacional, sin complicaciones, hasta que, sin un desencadenante específico, presentó un intenso dolor retroesternal transfixiante, acompañado de signos vegetativos, por lo que consultó en el Servicio de Urgencia de Ginecología y Obstetricia del Hospital El Pino, en donde se comprobó la vitalidad fetal y rápidamente fue vista por el equipo médico-quirúrgico, que demostró una disección aórtica tipo A, por ecocardiografía transtorácica bidimensional y fue derivada al Instituto Nacional del Tórax.
Se coordinó a los equipos obstétricos del Hospital El Pino y Cardioquirúrgico y Anestésico del Instituto Nacional del Tórax, realizando una doble intervención sucesiva. Previo a la cirugía se realizó ecocardiograma bidimensional que mostró un flap de disección aórtica ascendente, que comprometía desde 2,8 cm del anillo valvular, con insuficiencia aórtica moderada, insuficiencia mitral severa y derrame pericárdico leve. Función ventricular adecuada.
En primer lugar se abordó la parte obstétrica, para extraer al feto y evitar el daño neonatal, realizando una cesárea de urgencia más una histerectomía subtotal y anexectomía izquierda. El recién nacido presentó una depresión respiratoria de corta duración, asociada probablemente a la parte anestésica, la que no determinó secuelas posteriores, con una estadía habitual en el Servicio de Neonatología del Hospital el Pino.
En una segunda etapa, inmediatamente posterior a la cesárea, se colocó a la paciente en circulación extracorpórea (CEC) con canulación por arteria subclavia derecha y venosa bicava estándar. Se constató la presencia de un hematoma disecante en la posición habitual, sin derrame pericárdico significativo. Durante la CEC se inició el enfriamiento, se realizó la corrección valvular aórtica con resuspensión del aparato valvular. Posteriormente, se realizó un paro circulatorio a 20C° con circulación cerebral anterógrada. Se exploró el falso lumen aórtico demostrándose permeabilidad de éste, evidenciando el sitio de rotura intimal a dos centímetros del plano valvular. Se realizó el reemplazo de la aorta ascendente, con una prótesis de dacrón microporosa precoagulada de 26 mm. Finalizado esto se realizó la anastomosis proximal y el recalentamiento, durante este período se realizó la plastia mltral con anillo de pericardio autólogo. El tiempo total de paro circulatorio con perfusión cerebral anterógrada selectiva fue de 23 min, el clampeo aórtico de 138 min y la CEC de 187 min el tiempo de reperfusión fue de 45 min.

La paciente requirió 5 días de hospitalización en UCI con apoyo inotrópico, estando las primeras 10 h en ventilación mecánica invasiva. Posteriormente evolucionó con cuadros febriles por lo que se dejó antibióticos empíricos de amplio espectro (cultivos negativos) y fue dada de alta sin actividad séptica y en buen estado general a los 40 días. Los controles alejados no han revelado ninguna complicación posterior. Cuatro meses post cirugía se encontraba bien, con capacidad funcional grado II, ortopnea de 2 almohadas y no había presentado edema. Su hijo presenta una evolución favorable, sin estigmas de enfermedad de Marfán y se mantiene en control en cardiología.