Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales desde la sala de partos, una recién nacida pretérmino de 36,6 semanas de EG, peso 2.555 g, por depresión neonatal y riesgo infeccioso.APGAR 5/7/9, precisa reanimación de tipo IV. La madre presentó, 24 h antes del parto, un cuadro febril acompañado de dolor abdominal. Por la sospecha clínica de corioamnionitis recibió tratamiento antibiótico y se indujo el parto, que finalizó en cesárea con anestesia general por no progresión. Se extrajo hemocultivo en la recién nacida y se inició tratamiento con antibióticos de amplio espectro. Tras una buena evolución inicial, al quinto día de ingreso presenta pico febril; se extraen nuevos cultivos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo (LCR). En las siguientes 48 h se deteriora su estado general, con acidosis metabólica, anemia, plaquetopenia (recuento mínimo 10.000/mcl) y hemorragia digestiva baja, por lo cual se modifica el tratamiento antibiótico, para cubrir una posible enterocolitis necrozante, y se suspende la alimentación oral. En las 24 h posteriores desarrolla coagulopatía (actividad de protrombina 30% y tiempo de cefalina no coagula) y fallo hepático; presenta petequias generalizadas y sangrado importante por puntos de canalización venosa umbilical y periférica, que obligan a transfusión de hemoderivados (concentrado de hematíes 15 cm3/kg en tres ocasiones, plaquetas 10 cm3/kg en cuatro y plasma fresco 15 cm3/kg en dos) y administración de vitamina K (1 mg/kg/día) durante 72 h. En el hepatograma, alcanza concentraciones máximas de transaminasas GOT 957 U/L, GPT 237 U/L y GGT 144 U/L, FA 93 U/L, LDH 5031 U/L, bilirrubina directa: 1,66 mg/dl, con disminución de las proteínas totales (3,75 g/dl) y albúmina (2,19 g/dl). Por la sospecha clínica de viremia, y ante la posibilidad de infección herpética, se inicia tratamiento con aciclovir. Teniendo en cuenta las posibles etiologías de la hepatitis neonatal (ver Tabla 1), se realiza estudio microbiológico para descartar infección por VEB, CMV, herpes simple de tipos I y II, enterovirus, adenovirus, toxoplasma, rubéola y sífilis. También se realiza estudio para descartar déficit de alfa-1-antitripsina, galactosemia (cuerpos reductores en orina y determinación de la actividad de la enzima glucosa-1-fosfato uridiltransferasa), tirosinemia (determinación de aminoácidos en sangre y orina y de succinil-acetona en orina) y hemocromatosis neonatal (determinación de hierro, ferritina, transferrina e índice de saturación de transferrina). El cuadro se acompañó de ligero aumento de las enzimas musculares (CK 476 U/L, CK-MB 307 U/L y troponina T 0,95 ng/ml) con estudio ecocardiográfico normal, y ecografías transfontanelar y abdominal normales, salvo por presencia de hepatomegalia homogénea y ascitis moderada. Al octavo día de vida se inicia la recuperación de los parámetros de función hepática y normalización de la coagulación. Tras conocer el resultado de la PCR para enterovirus en sangre, se suspenden los antibióticos y el aciclovir. Se descarta afectación meningoencefalítica mediante PCR en líquido cefalorraquídeo. Tras 23 días de internación es dada de alta. Al mes está asintomática, con buena ganancia ponderal, presenta una exploración física normal y cifras normales de hemoglobina, plaquetas, ferritina, coagulación y hepatograma.

La madre presentó una evolución favorable, con desaparición de la fiebre en las siguientes 48 h al parto. Recibió cinco días de tratamiento antibiótico hasta negatividad de los hemocultivos. No refería ambiente epidémico familiar.