Una paciente de 64 años, sin antecedentes, fue hospitalizada debido a una fiebre de aparición reciente, astenia intensa, mialgias y poliartritis. Durante la hospitalización, desarrolló condritis en el oído izquierdo y placas cutáneas inflamatorias e infiltradas en los miembros, evocando un síndrome de Sweet y púrpura vascular.
La analítica encontró una elevación brusca de la PCR, de transaminasas y neutrofilia. El estudio infeccioso mostró una serología IgM positiva de VHE. La infección aguda por VHE fue confirmada por PCR en heces.
Las pruebas inmunológicas, incluyendo ANCA y crioglobulinemia no encontraron anormalidades específicas.
Las biopsias de piel mostraron dermatosis neutrofílica y vasculitis con necrosis fibrinoide. Una biopsia de médula ósea no proporcionó argumentos para una enfermedad hematológica. El cuadro llevó a considerar el diagnóstico de policondritis con vasculitis necrotizante.
A pesar de un bolo de metilprednisolona y prednisona a 1 mg/kg /día, aparecieron nuevas lesiones cutáneas. Se inició ciclofosfamida (0,7 g/m2), insuficiente para controlar la enfermedad con aparición de nuevas lesiones necróticas en los dedos del pie y persistencia de inflamación y leucocitosis. La enfermedad se estabilizó después de un segundo bolo ocho días después. La paciente fue tratada entonces con un esquema convencional de vasculitis necrotizante. La función del hígado se normalizó de forma rápida y definitiva. Recibió sucesivamente tratamiento con ciclofosfamida, azatioprina, metorexato. Actualmente, tras 3 años de evolución y bajo 5 mg/día de prednisona, la enfermedad se comporta principalmente como una artropatía inflamatoria destructiva digital. Se observó un brote de vasculitis muy limitado. La hepatitis no se ha reactivado.
Presentamos el caso de una asociación sindrómica de vasculitis necrotizante agresiva, síndrome de Sweet y condritis, contemporánea a una primoinfección por VHE. En nuestro caso, la infección pudo ser el detonante de la enfermedad inflamatoria, que se autonomiza. VHE puede causar infección crónica y cirrosis en pacientes trasplantados o con VIH de larga evolución. El pronóstico parece bueno en pacientes con reumatismo inflamatorio bajo inmunosupresores.