Paciente femenina de 59 años con diagnóstico de GPA limitada, seis años de evolución, tratada con azatioprina (150 mg) y prednisona (10 mg). Antecedentes de intolerancia al metotrexato y ciclofosfamida oral. Alérgica al ketorolaco y paracetamol. Padecimiento actual: febrero de 2017, visión borrosa bilateral progresiva, predominio derecho, con adición de diplopía, cefalea opresiva, holocraneal, edema facial en región periorbitaria izquierda y proptosis. La RM evidenció granuloma retroorbitario izquierdo. Estudios de laboratorio: c-ANCA, 1:160; BVAS: persistente 3/33, nuevo 9/63. Se decide tratamiento con ciclofosfamida en bolos y prednisona (1 mg/kg). La paciente recibe cuatro bolos y la RM revela disminución de la lesión. La mujer decide no aplicarse más por efectos secundarios menores y se cambia a azatioprina oral más prednisona.

Resultados: Es una paciente con GPA limitada exacerbada con granuloma retroorbitario que compromete el nervio óptico. Es importante del seguimiento por oftalmología en pacientes con GPA no sintomáticos y se propone el abordaje imagenológico temprano en individuos con GPA limitada en presencia de manifestaciones oculares, dada la relación existente entre la manifestación limitada, el tiempo de evolución, el compromiso orbitario, la complejidad del tratamiento y el mal pronóstico (compromiso del nervio óptico y efecto de masa intracraneal). El diagnóstico y el tratamiento tempranos son esenciales para controlar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.