Mujer de 77 años de edad remitida a la consulta de Nefrología por creatinina plasmática de 2,4 mg/dl. Entre sus antecedentes personales destacaban diversas intervenciones quirúrgicas (menisco en 1985; timoma con anatomía patológica benigna en 1999; pólipos nasosinusales hacía más de 20 años y en 2008; varices en 2006; cistocele en 2008; fractura de cadera en julio de 2010); colangitis esclerosante primaria diagnosticada en el año 2003, en tratamiento con ácido ursodesoxicólico. En varias ocasiones se había realizado cateterismo biliar retrógado con esfinterectomía y dilatación de zonas de estenosis. También se había diagnosticado de enfermedad inflamatoria intestinal por la misma época; en el seguimiento posterior se le practicaron varias colonoscopias que en unas ocasiones eran normales y, en otras, mostraban mínimas ulceraciones a nivel iliocecal y en colon. Pericarditis de etiología no filiada en enero de 2010. Gonartrosis bilateral. Intolerancia al hierro oral. No tenía hábitos tóxicos.
En el primer momento de ser vista en consulta externa se encontraba en tratamiento con zolpidem, 10 mg/día; ácido ursodesoxicólico, 1250 mg/día; pantoprazol, 40 mg/día; mirtazapina, 15 mg/día; dextropropoxífeno, y paracetamol de forma ocasional.
En el interrogatorio refería intenso cansancio, disnea de medianos esfuerzos; disminución del apetito; náuseas ocasionales con la tos; estreñimiento habitual de unas 48 horas que alternaba con diarrea de 3 a 4 deposiciones al día, pero sin presencia de productos patológicos; nicturia de 2 veces desde hacía unos meses; micciones diurnas cada 3-4 horas; no relataba antecedentes de crisis renoureterales ni haber tenido hematuria.
En cuanto a sus antecedentes familiares, padres fallecidos en edad avanzada y tres hermanos fallecidos por tumores.
En la exploración física: talla: 159 cm; peso: 53 kg. Presión arterial: 137/72 mmHg; frecuencia cardíaca: 95 lpm. Sin ingurgitación yugular; carótidas rítmicas y simétricas; auscultación cardiopulmonar normal; en el abdomen destacaba una hepatomegalia de alrededor de 4 traveses de dedo más evidente en lóbulo derecho, no dolorosa y sin soplos abdominales. Extremidades: sin edemas y pulsos distales presentes.
Revisada la historia analítica, se observó que en noviembre de 2010 la creatinina plasmática osciló entre 2,4-2,5 mg/dl; en diciembre de 2010 la creatinina plasmática fue de 2,9 mg/dl y en enero de 2011, de 2,7 mg/dl.
En las pruebas complementarias en enero y febrero de 2011, cabe destacar: colesterol: 204 mg/dl; GOT (glutamato-oxalacetato-transaminasa): 37 U/l; GPT (glutamato-piruvato-transaminasa): 23 U/l; GGT (gammaglutamil transferasa): 431 U/l; fosfatasa alcalina: 483 U/l; LDH (lactatodeshidrogenasa): 646 U/l; ferritina: 399 ng/ml; índice de saturación de transferrina, 11%. El resto de la bioquímica ordinaria fue normal. En el hemograma: hematocrito: 35,1%; hemoglobina: 11,3 g/dl; resto normal. El estudio de coagulación: tiempo de tromboplastina parcial activado: 45 segundos. Anticardiolipina IgM positiva: 21,80 U MPL/ml (normal: 0,5-11).
En el análisis de orina recogida de 24 horas: proteinuria: 0,53 g/24 horas; aclaramiento de creatinina: 17 ml/min. El sistemático de orina fue negativo.
El estudio inmunológico mostró positividad de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (anti-MPO y Anti-PR3 negativos); los anticuerpos antinucleares (ANA), anti-DNA, anticuerpos antimúsculo liso, anticuerpos antimitocondriales fueron negativos. Se detectó una disminución de inmunoglobulinas: IgG: 253 mg/dl (normal: 751-1560); IgM: 10 mg/dl (normal: 46-304); IgA 81 mg/dl (normal: 82-453). El complemento, factor reumatoide, proteína C reactiva y ceruloplasmina se encontraban en rango normal.
La serología de virus de hepatitis B y C, así como la de virus de inmunodeficiencia humana, fue negativa.
Las hormonas tiroideas y anticuerpos antitiroideos fueron normales. La paratohormona intacta fue de 149 pg/ml.
La electroforesis en sangre mostró una disminución de inmunoglobulinas, y en orina, proteinuria no selectiva. La proteinuria de Bence-Jones resultó negativa.
En las pruebas de imagen (ecografía renal): riñones de tamaño, morfología y ecogenicidad normales, sin litiasis ni dilatación.
Ante la presencia de un deterioro de función renal de causa no clara (se desconocían valores de referencia previa), se realizó biopsia renal percutánea con los siguientes hallazgos: 4 glomérulos, 2 de ellos completamente esclerosados y los otros 2 en vías de esclerosis. El estudio de inmunofluorescencia fue negativo para IgG, IgA, IgM y C3. En el intersticio se observaba un denso infiltrado linfocitario que expandía y ocupaba todo el tejido, destruyendo la arquitectura habitual del parénquima renal. No se valoraba bien la existencia de fibrosis debido al infiltrado existente. En la figura 2 A se muestra la inmunohistoquímica con CD3 (anticuerpo monoclonal que marca linfocitos T en general) y demuestra que la mayoría del infiltrado es a expensas de linfocitos T, y en la figura 2 B, la inmunohistoquímica con CD4. El diagnóstico anatomopatológico final fue de nefropatía tubulointersticial severa (infiltrado intersticial de predominio linfocitario T CD4 positivos).

Con los hallazgos de la biopsia se indicó tratamiento con prednisona, 50 mg/día, en pauta descendente.
Ocho meses después, la paciente mantiene una función renal estabilizada (creatinina plasmática de 2,2 mg/dl, aclaramiento de 20 ml/min y proteinuria de 0,49 g/24 h). Respecto a la función hepática: GOT: 24 U/l; GPT: 18 U/l; GGT: 172 U/l; fosfatasa alcalina: 342 U/l.