Varón de 4 años sin antecedentes de interés que había presentado fiebre en la última semana, en el contexto de un cuadro respiratorio y decaimiento. Al momento de la exploración física, se destacaba la presencia de mucosas secas y subcrepitantes en la base derecha del pulmón ante la auscultación con radiografía de tórax sugestiva de neumonía basal derecha, presión arterial normal, sin edemas ni otras alteraciones. Ante la sospecha de neumonía y deshidratación, se decidió la hospitalización para fluidoterapia y antibioterapia intravenosa. Al ingresar, se destacaba la elevación de creatinina de 1,56 mg/dl (0,3-0,7 mg/dl) y urea de 128 mg/dl (5-18 mg/dl). En el sedimento de orina, presentaba microhematuria y proteinuria (cociente albúmina/creatinina: 5; normalidad: < 0,2); en el conteo de Addis, se observaban cilindros (granulosos, eritrocitarios y algunos céreos), así como unos hematíes totales (2560/mm3), de los que un 40 % eran anormales. A las 24 horas, mantenía el filtrado glomerular estimado (FGE) de 28,9 ml/min/1,73 m2 (media ± desvío estándar –DE–: 114,1 ± 18,6 ml/min/1,73 m2). Se constató el descenso de C3 (16 mg/dl; 79-152 mg/dl) con C4 normal (19 mg/dl; 16-38 mg/dl). Con estos datos, se sospechó glomerulonefritis aguda y se realizó el manejo conservador con restricción hidrosalina. Posteriormente, presentó empeoramiento clínico con elevación de tensión arterial (TA > p90), oliguria y edemas, a la vez que, en la analítica, se destacaron creatinina de 3,22 mg/dl, fósforo de 9,2 mg/dl y potasio de 6 mEq/l, por lo que, a la espera del estudio de autoinmunidad y C3 nefrítico (C3Nef), se decidió iniciar el tratamiento con pulsos endovenosos de metilprednisolona y se realizó una biopsia renal. Se plantearon los siguientes diagnósticos diferenciales: glomerulonefritis pauciinmune, glomerulopatía C3, nefropatía lúpica y glomerulonefritis posinfecciosa.

La microscopía óptica mostró gran afectación glomerular con proliferación endocapilar con neutrófilos y necrosis fibrinoide, y proliferación extracapilar con semilunas epiteliales, compatible con GNRP. La inmunofluorescencia se informó, inicialmente, como negativa, lo cual haría pensar en GNRP tipo III. Ante la afectación clínica y la escasa respuesta a los pulsos, se inició ciclofosfamida intravenosa. Dada la no correlación clínico-analítica con la anatomía patológica, se decidió revisar de nuevo la inmunofluorescencia que, en esta ocasión, mostró positividad a C3 y fibrina, dudoso C1q e inmunoglobulina A (IgA). La autoinmunidad y C3Nef fueron negativos. En este momento, se recibió el resultado de la microscopía electrónica y se observaron depósitos electrón-densos subepiteliales en forma de joroba, lo que apoyó el diagnóstico de glomerulonefritis aguda posinfecciosa. Tras el inicio del tratamiento, el paciente presentó una mejoría clínico-analítica progresiva, y se dio de alta 36 días después con prednisona oral, ciclos de ciclofosfamida endovenosa y enalapril. A los dos meses, presentó TA normal, filtrado estimado de 80 ml/min/1,73 m2, creatinina de 0,53 mg/dl y un cociente albúmina/creatinina en orina de 3,5. El C3 se normalizó a las dos semanas y la microhematuria desapareció a los 24 meses del inicio del cuadro. Tras finalizar la ciclofosfamida, recibió un tratamiento de mantenimiento con micofenolato, concluido a los 24 meses del inicio del cuadro. En la actualidad, permanece estable clínicamente; en la analítica, mantiene cifras normales de complemento y persiste mínima proteinuria (cociente proteínas/creatinina en orina de 0,1) y microalbuminuria (cociente microalbúmina/creatinina de 76,47 mg/g de Cr), y continúa recibiendo el tratamiento con enalapril.