Varón de 60 años. Antecedentes de dislipemia, Diabetes Mellitus, exfumador, ictus, derrame pericárdico severo con citología del líquido pericárdico inespecífica y granuloma mandibular biopsiado en 2011.
Remitido a la Unidad de Enfermedades Sistémicas en 2012 por fibrosis retroperitoneal atípica y pseudotumor inflamatorio renal bilateral diagnosticados tras estudio por dolor abdominal.

Pruebas complementarias
TC Body: tejido de densidad de partes blandas perirrenal bilateral que infiltra ambos senos renales de manera más llamativa en riñón izquierdo. Esplenomegalia de 16 cm, adenopatía interportocava (12-13 cm eje corto) y numerosos ganglios mesentéricos.
Analítica: sin alteraciones salvo, fibrinógeno 701 mg/dL; ANA + (1/320); PCR 2.9 mg/dL. IgG4 0.168 g/L.
Biopsia renal: tejido fibroadiposo con elementos fusiformes, sin atipias ni mitosis, de baja celularidad, sugerente de pseudotumor inflamatorio.
AngioTC de aorta: engrosamiento de adventicia en aorta torácica ascendente y descendente compatible con aortitis.
Se revisan, junto con el Servicio de Anatomía Patológica, muestras histológicas y de inmunohistoquímica del granuloma mandibular y se evidencia relación IgG4/IgG > 40%, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa e infiltrado linfoplasmocítico denso que confirma el diagnóstico de ER-IgG4, por lo que se inicia tratamiento con prednisona y azatioiprina, con cumplimiento errático por parte del paciente. Posteriormente, presenta una infección respiratoria oportunista con fallo multiorgánico y fallece. Se solicita autopsia clínica, en la que se evidencia bronconeumonía aguda y hallazgos compatibles con ER-IgG4 con escasa actividad inflamatoria y fibrosis extensa con afectación renal, suprarrenal, tiroidea, pericárdica, pleural e intestinal; aortitis torácica y abdominal.