Anamnesis
Se trata de una mujer de 49 años, sin factores de riesgo cardiovascular, con antecedentes de vértigos posicionales ocasionales, anemia ferropénica (con ANA positivos a título bajo) y episodios de migraña con aura visual de predominio perimenstrual. Desde 2006 presenta episodios de alteración sensitiva, alguno de ellos con déficit motor de extremidades izquierdas de segundos de duración, con RM cráneo-cervical y EEG normales, etiquetadas de crisis parciales simples, por las que ha comenzado recientemente tratamiento con topiramato. Niega historia previa sugestiva de patología autoinmune, síndrome constitucional, ni otra sintomatología general.

El 24 de febrero 2013 acude a Urgencias por cefalea y pérdida de fuerza hemicorporal izquierda brusca unas 48 horas antes, con deterioro progresivo. En la TC craneal de urgencia se objetiva un hematoma intraparenquimatoso hemisférico derecho con edema y efecto masa; asimismo, se completa esta exploración con un estudio vascular con contraste que no muestra anomalías vasculares subyacentes ni spot sign. Se decide realizar una minicraneotomía urgente y evacuación del hematoma. Ingresa en Reanimación y posteriormente en planta de Neurología, con buena evolución. Se presenta el caso al Servicio de Radiología Intervencionista para la realización de una arteriografía cerebral para descartar malformación subyacente. Reingresa de manera programada en abril de 2013 para la realización de la arteriografía cerebral, que presenta hallazgos sugestivos de vasculitis cerebral de pequeño vaso. Se presenta el caso a Medicina Interna para completar el estudio e iniciar tratamiento con ciclofosfamida.

Examen físico
Normotensa y afebril. Hemodinámicamente estable, con buen estado general. No lesiones cutáneas. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. Abdomen blando y depresible sin peritonismo. Pulsos pedios palpables bilaterales.
Consciente y orientada en tiempo, espacio y persona. Bradipsiquia leve con humor algo inapropiado. No alteraciones en el habla ni en el lenguaje. Pupilas midriáticas, isocóricas, normorreactivas. Hemianopsia homónima izquierda en la campimetría por confrontación. MOE normales. No asimetría facial. Fuerza y sensibilidad conservadas, sin extinción, sensibilidad cortical normal. ROT algo más vivos en las extremidades izquierdas, con RCP extensor. Marcha insegura pero posible sin apoyo.

Pruebas complementarias
En febrero de 2013:
• Analítica: bioquímica, hematimetría y coagulación normales. VSG 42 mm. Enzimas hepáticas, bilirrubina, proteínas totales, albúmina y hormonas tiroideas normales. Anticuerpos antinucleares, ECA y serología negativas.
• Radiografía de tórax: normal.
• TC (28 febrero 2013): control del hematoma parietal derecho intervenido, evacuado prácticamente por completo, con dos restos hemáticos subcorticales parietal y temporal derechos, y marcada disminución del efecto masa.
• RM craneal: cambios postquirúrgicos en relación con resección del hematoma intraparenquimatoso frontoparietal derecho. Arteriografía cerebral que muestra amputación distal de arterias distales de pequeño calibre.
• Angio-RM del polígono de Willis: no se objetivan irregularidades o dilataciones vasculares que sugieran vasculitis.
• Biopsia cerebral: fragmentos de sustancia blanca con leve microvacuolización y focos intersticiales de hemorragia reciente centrados en torno a vasos de pequeño calibre. Se observa la presencia de polimorfonucleares y hemosiderófagos. Se identifican únicamente dos arteriolas de pared engrosada a expensas de un material amorfo eosinófilo (se ha solicitado estudio inmunohistoquímico para la detección de beta-amiloide). Mínimo fragmento cortical sin alteraciones histológicas significativas.

En abril de 2013:
• Arteriografía cerebral: llama la atención de forma bilateral, tanto supra como infratentorial, la estenosis con amputación de ramas corticales tanto de ambas cerebrales anteriores como de ambas cerebrales medias y de cerebrales posteriores, con un componente de neovascularización cortical, hallazgos sugestivos de vasculitis cerebral. Hematoma intraparenquimatoso parietal derecho.
• TC cuerpo entero: no derrame pleural ni pericárdico. No conglomerados adenopáticos ni nódulos pulmonares o lesiones focales hepáticas. Glándulas suprarrenales de tamaño normal. Útero polimiomatoso con un diámetro longitudinal máximo de 12 cm. No adenopatías de valor patológico.

Diagnóstico
Vasculitis del sistema nervioso central (SNC) de pequeño vaso sin afectación sistémica (probable vasculitis primaria del SNC). Hemorragia cerebral intraparenquimatosa.

Tratamiento
Se inicia 6 pulsos quinquenales de 500 mg de ciclofosfamida, con valoración de la respuesta por prueba de imagen y paso posterior a un inmunosupresor oral (AZA o MMF). Mientras tanto, mantener prednisona 25-0-0 (reducimos dosis de 25-25-25 con los que estaba). Levetiracetam 500-0-500.

Evolución
Tras el diagnostico de vasculitis de pequeño vaso del SNC comentamos el caso con el Servicio de Medicina Interna para completar el estudio, iniciar tratamiento y seguimiento conjunto. Inicia pulsos de ciclofosfamida y pauta descendente de corticoterapia, con buena evolución. En la actualidad está pendiente de realizar una prueba de imagen para valorar la respuesta terapéutica.