Niña de 5 años, previamente sana, que consultó por episodios de desconexión del medio junto con clínica vegetativa consistente en náuseas, vómitos, sensación de mareo, palidez y desviación de la mirada a la derecha. Estos episodios solían ocurrir fundamentalmente en vigilia y presentaban una duración variable de segundos a varios minutos. En el video-EEG se objetivaron ondas lentas en la región occipital izquierda. Dada la semiología electroclínica, se clasificó como un probable SP. No obstante, en la exploración se detectó una sutil asimetría (menor fuerza en el hemicuerpo derecho), por lo que se solicitó una tomografía computarizada craneal que mostró una lesión parietooccipital izquierda. El estudio se completó mediante una resonancia magnética craneal realizada a los pocos días que fue informada como normal, lo que reforzó la sospecha diagnóstica inicial. Aun así, ante la exploración física, la discrepancia entre ambas pruebas de imagen y la recurrencia de crisis, se decidió ampliar el estudio de neuroimagen con una resonancia magnética de mayor resolución (3T) que mostró una imagen compatible con displasia cortical parietooccipital izquierda. El diagnóstico entonces fue de epilepsia focal sintomática secundaria a displasia cortical parietooccipital izquierda, y se inició tratamiento con ácido valproico, que resultó inefectivo, por lo que fue sustituido posteriormente por lamotrigina, que controló las crisis durante dos años. Tras este período asintomática, la niña volvió a presentar crisis con semiología más abigarrada caracterizadas por aura visual, desconexión del medio, disartria y vómitos, con cefalea poscrítica. Se ensayaron diversos fármacos an­tiepilépticos (carbamacepina, oxcarbacepina, cloba­zam) que no fueron eficaces, por lo que se derivó a la unidad de cirugía de la epilepsia. Antes de ser valorada en dicha unidad, la paciente comenzó a presentar cierta discapacidad motora, disminución del rendimiento escolar con dificultades atencionales y disminución de la agudeza visual, por lo que fue valorada por oftalmología y se le detectó un edema de papila bilateral. Se realizó entonces una resonancia magnética urgente que puso de manifiesto una extensa área hiperintensa que ocupaba prácticamente la región temporoparietooccipital izquierda compatible con un xantoastrocitoma pleomórfico. El tumor fue resecado parcialmente y se le administró tratamiento quimioterápico coadyuvante. En la actualidad (11 años después de la cirugía) sigue en tratamiento con quimioterapia; en los últimos controles de video-EEG se observa una lentificación temporal posterior izquierda de carácter lesional. La niña tiene buen control de las crisis en biterapia con levetiracetam y oxcarbacepina.