Mujer de 61 años con diagnóstico de cáncer de mama derecha (carcinoma ductal infiltrante 2017) y en seguimiento por el servicio de Ginecología. Antecedentes de DM diagnosticada en el año 2010, fenómeno de Raynaud y compromiso pulmonar (neumonía intersticial no específica [NINE]). En contexto a este diagnóstico recibió tratamiento con pulsos de meprednisona, ciclofosfamida 500 mg/m2/ mensual durante 5 meses y como terapia de mantenimiento continúo con azatioprina, la cual suspendió por intolerancia gástrica.

En el examen físico presentaba alopecia, eritema en párpados, telangiectasias en región nasal, malar bilateral y labio superior. Pápulas de Gottron en articulación metacarpofalángicas (MCF) e interfalángica proximal (IFP) de segundo dedo mano derecha. En manos, lesiones hiperqueratósicas, escamosas, y lesiones cicatrizales en región dorsal y lateral de dedos, a predominio del dedo pulgar compatibles con "manos de mecánico". Sin debilidad muscular.
Campos pulmonares sin ruidos agregados, saturación de Oxigeno: 97% con aire ambiente.

Exámenes complementarios: CPK 53 ui/l, FAN, Anti Smith, Anti RNP, ANTI SCL70, Anticentrómero, Anti Jo-1 y Anti-TIF1γ: negativos; Anti-RO 52 y Anti PL7 positivos. Realiza screening para patología oncológica: Video endoscopia alta (VEDA), Video colonoscopia (VCC) Negativo. En una TAC de tórax se evidencia a nivel de lóbulo medio, língula y ambos segmentos basales posteriores, infiltrado en vidrio esmerilado más bronquiectasia a predominio basal posterior, compatible con neumonía intersticial no específica (NINE). Espirometria con patrón restrictivo de grado leve con DLCO: 18.09 (74%)

Se diagnosticó SAS, con Anti PL7 positivo. Se realizò mastectomía radical unilateral derecha y cumpliendo profilaxis parapneumocystis jiroveci recibe 5 sesiones de quimioterapia con Doxorrubicina 500 mg/m2; 5 Flouracilo 500 mg/m2 y ciclofosfamida 500 mg/m2/ y se indicó micofenolato mofetil 2 gr/día como terapia de mantenimiento más aporte de calcio y vitamina D.
Actualmente, evoluciona favorablemente sin compromiso muscular, con mejoría de las lesiones cutáneas y sin progresión de su EPI. Continúa en estrecho control por los Servicios de Neumonologia, Oncología y Reumatología.