Mujer de 26 años, procedente de Honduras y residente en España desde los últimos dos años, sin antecedentes patológicos ni hábitos nocivos, que consulta al servicio de urgencias por cefalea opresiva holocraneal de diez días de evolución. Se realizan analíticas sanguíneas y una tomografía axial computarizada craneal no contrastada, y se le da el alta al resultar anodinas todas las pruebas.

Regresa al servicio de urgencias 48 horas después por aumento de la cefalea y edema palpebral izquierdo. Afirma tener una sensación distérmica no cuantificada, pero niega una clínica infecciosa, diplopía, foto/sonofobia o déficits sensitivomotores.

Aparenta una desnutrición leve-moderada, está alerta, pero decaída, y con mal estado general. Presenta febrícula (37,3 °C) y leve taquicardia (104 latidos/min), sin alteración hemodinámica ni respiratoria. Se aprecia un importante edema periorbitario eritematoso izquierdo que impide la apertura ocular espontánea, calor y dolor al tacto, proptosis y dolor en los movimientos oculares, sin paresias oculomotoras. No hay signos de irritación meníngea y el resto de la exploración neurológica es normal.

Se sospecha una patología venosa intracraneal debido a la rápida progresión clínica y se confirma, en la fase venosa de la angiotomografía, una trombosis del seno cavernoso izquierdo. Asimismo, se objetivan cambios en su analítica sanguínea: se evidencia una leucocitosis de 16.590/mm3 con desviación izquierda y una velocidad de sedimentación globular de 97 mm/h. Ante una posible infección, se extraen hemocultivos. El resto de la analítica, incluyendo el virus de la inmunodeficiencia humana y la lúes, es anodino, al igual que la radiografía de tórax y el electrocardiograma.

Se ingresa a la paciente y se solicita una resonancia magnética craneal con angiorresonancia para esclarecer los hallazgos de la angiotomografía, que revela un engrosamiento concéntrico de la pared de los segmentos C2-C5 de la arteria carótida interna compatible con una arteritis de mediano-gran vaso, asociada a cambios inflamatorios del seno cavernoso izquierdo y trombosis de la vena oftálmica ipsilateral, además de paquimeningitis. Se realiza una punción lumbar con salida de líquido cefalorraquídeo a presión normal, en agua de roca, leucocitos 65/mm3 (71% polimorfonucleares, 19% mononucleares), sin presencia de hematíes, 44 mg/dL de proteínas y 88 mg/dL de glucosa (en la sangre: 172 mg/dL). Resonancia magnética craneal T2W (a) y angiorresonancia (b). Arteria carótida interna izquierda con engrosamiento concéntrico de su luz en su porción intracraneal (flechas) en comparación con su contralateral sana.

Ante la sospecha de una enfermedad inflamatoria autoinmune y una trombosis del seno cavernoso consecuente, se inician bolos de corticoides y anticoagulación con heparinas de bajo peso molecular. A las 24 horas, se aprecia una importante mejoría sintomática y del edema periorbitario izquierdo. El resultado preliminar de los hemocultivos es un crecimiento de un germen grampositivo en cadenas, por lo que se suspenden los corticoides y se inicia la administración de 2 g/8 h de amoxicilina/clavulánico.

Al día siguiente, presenta una intensa cefalea holocraneal y fiebre (38,5 °C), junto con un edema periorbitario derecho. Una nueva angiotomografía revela un síndrome cavernoso bilateral. En búsqueda de una causa inflamatoria, se solicita una tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada, que revela un foco de hipercaptación en la región periorbitaria izquierda, que es negativa para la vasculitis. Tomografía por emisión de positrones-tomografía axial computarizada craneal: se observa un foco de hipercaptación en la región pretarsiana izquierda que respeta el lado derecho. En el estudio de extensión se obtiene una IgG positiva para el virus varicela zóster, y el resto de la serología es negativo (virus hepatotropos y anticuerpos anti-Trypanosoma cruzi). Los anticuerpos antinucleares, el complemento, los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y el anticoagulante lúpico son negativos.

Se confirma el crecimiento de Streptococcus intermedius sensible a la penicilina en los hemocultivos previos y se ajusta el tratamiento a 4 MU/4 h de penicilina sódica por vía intravenosa. Se realiza un ecocardiograma transesofágico, sin vegetaciones ni valvulopatías.

Tras una semana estable, se presenta somnolencia y febrícula, y se evidencian lesiones temporales izquierdas compatibles con infartos venosos hemorrágicos en la resonancia magnética craneal. Se decide sustituir la heparina de bajo peso molecular por heparina no fraccionada. Una semana después, se presenta cefalea bifrontal, vómito y paresia braquial derecha. Una nueva resonancia magnética craneal revela cambios inflamatorios y edema vasógeno compatibles con cerebritis y abscesos cerebrales. Resonancia magnética craneal T2W que revela cambios inflamatorios en la región temporal izquierda compatibles con cerebritis y formación de abscesos que provocan desplazamiento de la línea media de 7 mm y herniación uncal.

 Se procede a realizar una lobectomía parcial temporal y el drenaje de abundante material purulento. En los cultivos se aísla el mismo germen que en la sangre. Cursa una buena evolución posquirúrgica, sin complicaciones.

Dado que el germen implicado es de procedencia oral, se consulta con el servicio de cirugía maxilofacial, que considera una exodoncia múltiple por múltiples caries. En total, la paciente está ingresada durante dos meses, durante los cuales se administra penicilina sódica durante cuatro semanas, y se obtienen hemocultivos negativos. Se otorga el alta estando asintomática y se le da acenocumarol durante un período de seis meses. No hay recurrencias y la resonancia magnética craneal de control es negativa a los seis meses de seguimiento.