Paciente de 76 años de edad, con antecedentes de EPOC y enfermedad coronaria. A principios de enero del año 2013 comenzó con cuadro caracterizado por prurito, sin lesiones cutáneas, algunos episodios de síndrome febril, fatiga y disminución de apetito, lo que originó múltiples consultas. En mayo del mismo año, se agregó compromiso cutáneo progresivo que finalizó en eritrodermia. Al examen físico, destacaba xerosis marcada, signos de grataje, eritema generalizado intenso y adenopatías cervicales e inguinales palpables. En junio de 2013 fue realizada una biopsia de piel, cuyo informe inicial fue interpretado como una reacción adversa a medicamentos; sin embargo, el hemograma mostró 30% de linfocitos patológicos por lo que al reevaluar la biopsia se informaron linfocitos grandes, hipercromáticos, atípicos, tipo células de Sézary. La citometría de flujo (CMF) en sangre periférica mostró 11% de células de Sézary.

Se solicitó tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis, en la cual destacaban pequeñas adenopatías en ambas cadenas yugulares, triángulos posteriores del cuello, supraclaviculares e inguinales en contexto de un síndrome linfoproliferativo. La biopsia de médula ósea fue negativa para linfoma; serología para HTLV-1, virus Epstein-Barr y citomegalovirus fueron negativas.
Se diagnosticó SS etapa IIIb (T4-N1-M0-B1), ingresó al sistema GES (garantías explícitas en salud) en julio de 2013 e inició tratamiento con PUVA (12 sesiones) asociado a quimioterapia con clorambucil y prednisona. Debido a la mala respuesta, fue derivado a nuestro centro para evaluación y manejo. Al ingreso, el paciente presentaba eritrodermia, signos de grataje, xerosis y adenopatías. Además, presentaba un nódulo crateiforme de 7 mm de diámetro en ala nasal derecha, clínicamente sospechoso de un carcinoma espinocelular y traía un nuevo hemograma con 50% de linfocitos patológicos y una LDH de 296 U/L. En conjunto con el equipo de Hemato-Oncología, se decidió, en octubre de 2013, iniciar terapia de fotoféresis extracorpórea (FEC) con una frecuencia de 2 sesiones cada 15 días, completando 10 sesiones en 2 meses y medio. En cada sesión se realizó una unipunción periférica, se extrajo un volumen aproximado de tratamiento de 260 ml, se utilizó 4,4 ml de methoxalen y heparina como anticoagulante, con una duración promedio de de 3 h. Se asoció manejo del prurito con anti H1 (hidroxicina) y emolientes tópicos. El paciente presentó buena respuesta, logrando controlar en 100% el prurito, con regresión completa de las lesiones cutáneas. Se realizó una nueva biopsia post tratamiento que mostró atrofia epidérmica con fibrosis laxa superficial y fibroblastos sin linfocitos atípicos. La CMF mostró disminución de las células de Sézary de 11% inicial a 0,7% al terminar las sesiones de FEC. Los linfocitos patológicos en hemograma disminuyeron de 50% a 0% en 4 meses. En marzo de 2014, se realizó biopsia de lesión de ala nasal derecha que mostró un carcinoma espinocelular, tratado con haz de electrones por 6 semanas con excelente respuesta. Actualmente, lleva 11 meses de remisión. Última CMF de octubre de 2014 no mostró células de Sézary. Persiste en tratamiento con clorambucil y prednisona.