Anamnesis
Varón de 67 años de edad, que acude a Urgencias por presentar edemas progresivos en extremidades inferiores, a nivel escrotal y peneana con estranguria, sin mejoría con diuréticos de forma ambulatoria.
Además, explica pérdida de peso de de 10 kg en dos meses, acompañado de anorexia y astenia, que el paciente achaca a situación de estrés.
Exfumador de 60 paquetes/año y exenol moderado desde hace ocho años. Hipertensión en tratamiento con IECA y diuréticos. Insuficiencia renal crónica.
Creatinina habitual de 1,8 mg/dL. Dislipemia en tratamiento con simvastatina 20 mg cada 24 horas.
Accidente isquémico macular. Recuperado casi completamente (secuela: leve déficit en la fuerza de las extremidades inferiores). Derrame pleural secundario a traumatismo (un mes antes del ingreso actual). Presentaba dolor pleurítico y disnea en contexto de caída accidental. En radiografía de tórax se aprecia derrame pleural hasta tercio superior del pulmón izquierdo. Se realiza toracocentesis y la citología informa de exudado hemorrágico sin células malignas. Fue drenado mediante drenaje pleural.

Exploración física
El paciente presentaba regular estado general, con edemas generalizados desde las extremidades inferiores hasta la zona escrotal y peneana. En la auscultación respiratoria se apreciaba hipofonesis bibasal. En la auscultación cardíaca no se apreciaban signos de insuficiencia cardíaca (no ingurgitación yugular, no reflujo hepatoyugular). El abdomen era blando y depresible, no se apreciaban masas ni megalias, pero sí presentaba un área geográfica de edema indurado (tipo piel de naranja) y leve eritema periumbilical.

Pruebas complementarias
• Analítica general: hemoglobina 11,9 g/dL; hematocrito 34%; estudio de anemias: anemia por inflamación; albúmina 30,8 g/L; proteínas 64,9 g/L; creatinina 2,01 mg /dL; urea 133 mg/dL; proteínas en orina <0,1 mg/dL; ProBNP 120,3.
• Marcadores tumorales: CEA, CA 19,9 y PSA normales. AFP 13,41 ng/mL. b-2-microglobulina 7,5 μg/dL.
• Radiografía de tórax: derrame pleural bilateral. Sin signos de insuficiencia cardíaca.
• Citología líquido pleural: negativo para células malignas.
• Ecocardiograma: ventrículo izquierdo ligeramente hipertrófico, aurícula izquierda ligeramente dilatada, pero con contractilidad y fracción de eyección normales. Resto sin alteraciones.
• Ecografía escrotal: marcado engrosamiento de las cubiertas escrotales. Sin alteraciones en testes ni epidídimo.
• TC toracoabdominal: adenopatías axilares de tamaño significativo y centro necrótico. Pérdida de volumen del pulmón izquierdo con desplazamiento mediastínico ipsilateral; con signos de atelectasia compresiva. Derrame pleural derecho moderado. Engrosamiento frente a derrame pleural izquierdo. Enfisema paraseptal y centrolobulillar en lóbulos superiores. Signos compatibles con hepatopatía crónica sin lesiones focales. Leve cantidad de líquido libre perihepático y en Douglas.
• Fibrogastroscopia: mucosa gástrica ligeramente edematosa pero blanda. Biopsia: gastritis crónica corporal superficial. Imágenes compatibles con Helicobacter pilory. Células compatibles con carcinoma con células en "anillo de sello" Erb-2 negativo (estudio limitado por escasa cantidad de muestra).
• Anatomía patológica PUNCH cutáneo lesión periumbilical: infiltración dérmica por adenocarcinoma con moco extracelular y células en "anillo de sello". El perfil inmunohistoquímico de las células tumorales (positividad para queratina 7 y 19; y negatividad para queratina 20 y TTF-1), aunque no específico, obliga a descartar una metástasis de una tumoración de vía biliar como primera posibilidad diagnóstica
• PET: adenopatías axilares bilaterales, sospechosas de malignidad, la de mayor metabolismo en axila derecha (SUV máx. 1,6 g/mL), de la que se recomienda estudio anatomopatológico. Múltiples focos óseos hipermetabólicos en clavícula derecha, escápula izquierda, columna vertebral y pelvis, que podrían corresponder a metástasis. No se identifican hallazgos patológicos en hígado/vía biliar. Hipermetabolismo glicídico focal en la primera porción del duodeno (SUV máx. 2,3 g/mL) y en colon descendente (SUV máx. 3 g/mL), de significado indeterminado y de los que se recomienda valoración mediante estudio endoscópico para descartar neo. Derrame pleural derecho. Líquido libre perihepático, pélvico y subcutáneo en genitales externos. Trabeculación de grasa subcutánea abdómino-pélvica. Focos hipermetabólicos en masa lateral derecha del atlas (SUV máx. 3,7 g/mL), isquion derecho, S1, así como en la región más proximal de la clavícula derecha y en espina escapular izquierda, todos ellos sospechosos de metástasis óseas. Se visualizan otros focos más dudosos en C7, articulación costovertebral derecha y hemicuerpo ipsilateral de D4, apófisis espinosa de D9 y L4. Aumento difuso del metabolismo en musculatura de antebrazo derecho, de distribución lineal y difuso, sin focalidad patológica. Hipermetabolismo adyacente al trocánter mayor del fémur izquierdo, en probable relación a proceso inflamatorio.

Diagnóstico, tratamiento y evolución
El paciente es diagnosticado de adenocarcinoma en anillo de sello de posible origen biliar mediante punch de la lesión periumbilical. Se realiza fibrobroncoscopia en la cual se aprecia una lesión en la mucosa (no sospechosa) y se biopsia. La anatomía patológica informa de adenocarcinoma de células en anillo de sello.
Se realiza una PET en la cual se encuentran adenopatías axilares derechas y metástasis óseos y derrame pleural (se realiza toracocentesis siendo la citología compatible con células en "anillo de sello".
Por foco sospechoso en colon se realiza colonoscopia la cual es negativa. docetaxel 40mg/m2 el día 1.er de cada ciclo, oxaliplatino 80 mg/m2 el 1.er día del ciclo y capecitabina 625 mg/m2 cada 12 horas durante los 21 días del ciclo.
Además, de soporte con factor de crecimiento de colonias de granulocitos.
Tras tercer ciclo se realiza nueva PET en la que se objetiva progresión de la enfermedad con nuevos focos óseos y aumento del derrame pleural derecho.
El paciente ingresa por disnea y aumento de los edemas. En la placa de tórax, junto con la PET realizada para reevaluación, se objetiva aumento del derrame pleural por lo que se le coloca al paciente drenaje pleural.
Durante dicho ingreso el paciente presenta petequias y astenia importante, siendo éxitus en las siguientes 48 horas. En las últimas analíticas se objetiva aumento de fibrinógeno, tiempo de coagulación alargado y plaquetopenia, creyendo como causa de la muerte un cuadro de CID.