Paciente masculino de 51 años de edad, sin antecedentes patológicos. Es derivado por el servicio de Neumonologia por disnea Clase Funcional I, asociada a tos no productiva y artralgias asimétricas de grandes y pequeñas articulaciones, de 6 meses de evolución.

Al examen físico: Telangiectasias en cara, eritema en zona foto expuesta en cuello y cara anterior de tórax, No refiere fenómeno de Raynaud. Dolor y tumefacción en carpos, MCF e IFP, puño incompleto, fuerza muscular 5/5 según escala de Daniels.
Se evidencia lesiones tipo placas eritemato violáceas en IFP y MCF de ambas manos a predominio derecho compatible con Pápulas de Gottron y manos de mecánico.
Se encuentra hemodinamicamente estable con saturación de O2 98% al aire ambiente, afebril.

Examenes complementarios: Hematocrito: 45%; VSG: 33mm/hr; PCR: 1.19 mg/dl; CPK: 101Ui/L; Aldolasa 8.9 Ui/L;
Función hepática y renal: normal. Factor Reumatoideo, Antipéptidocitrulinado cíclico (anti CCP), FAN, Anti centrómero, Anti scl70, Anti-La, Anti DNA, Anti RNP, Anti-TIF1γ, Anti Jo-1, Anti-MI 2: Negativos. Perfil tiroideo normal. AAM: RO 52 positivo y AAS negativos
Serologías HIV, HBV, HCV, VDRL HAV, Chagas negativas.
Herpes zoster IGG + IGM -. EBV, CMV, toxoplasmosis IGG + IGM -. PPD negativo.
TAC de tórax: EPI (NINE). El funcional respiratorio informa una restricción moderada y una disminución de la
DLCO (19.9%) de grado moderado
Capilaroscopía: con hallazgos inespecíficos.
Esputo con cultivo para gérmenes comunes y Bacilo acido resistente (BAAR) negativo. Lavado Broncoalveolar (BAL) sin células neoplásicas y cultivo para TBC negativo.
EMG: radiculopatía lumbosacra crónica compensada, velocidad de conducción conservada. Compromiso neurógeno crónico leve.
Se realiza screening para patología oncológica: VEDA, VCC y control urológico los cuales son normales.
Biopsia de músculo deltoides con foco inflamatorio perivascular/perimisial
Se interpreta como una DMCA asociada a EPI (NINE), completa profilaxis parapneumocystis jiroveci (descripto anteriormente) e inicia meprednisona 1 mg/kg/día vía oral, aporte de calcio y vitamina D. Al mes se asocia micofenolato 2 g/día.
Evoluciona con mejoría sintomática, sin lesiones en piel y con resolución de las imágenes pulmonares.