Anamnesis
Varón de 40 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, no antecedentes médicos de interés, antecedentes quirúrgicos: hernia inguinal derecha, amigdalectomía y hernia inguinal izquierda pendiente de intervención. En abril de 2007 consulta por dolor en el hueco poplíteo derecho y leve induración local. Se solicita una radiografía de rodilla sin hallazgos significativos, pero ante la persistencia de la clínica es remitido para valoración al Servicio de Traumatología; se realiza una resonancia magnética de rodilla derecha (23 de noviembre de 2007), que objetiva masa de partes blandas con afectación tibial ósea de 10 x 6 x 5 cm sugestiva de malignidad, siendo el diagnóstico diferencia de sarcoma sinovial o histiocitoma fibroso maligno. Visto en Oncología el 30 de noviembre de 2007, se completa estudio de extensión mediante tomografía computarizada toracoabdominal, que muestra la presencia de varios nódulos pulmonares, el mayor de 1,3 cm sugestivos de metástasis. A pesar de este hallazgo, se consideró indicada la biopsia de tumor primario según protocolo estricto de lesiones sospechosas de sarcoma en un centro de referencia para no invalidar opciones de tratamiento radical a nivel pulmonar y del tumor primario. El 14 de febrero de 2008, se realiza biopsia dirigida confirmado la anatomía patológica el diagnóstico de sarcoma sinovial monofásico, grado 2. Se decide tratamiento mediante quimioterapia neoadyuvante con intención de resecabilidad del tumor primario y según la respuesta en un segundo tiempo de la enfermedad metastásica pulmonar. Inicia tratamiento con esquema 4-epiadriamicina (60 mg/m2 días 1 y 2) e ifosfamida (1,8 mg/m2 días 1 a 5) y recibe un total de siete ciclos, presentado respuesta parcial a los tres ciclos y estable a los seis tanto a nivel pulmonar como en la masa de partes blandas de la rodilla derecha. Es intervenido el 4 de septiembre de 2008 en centro de referencia con resección completa del tumor, incluyendo en la pieza tercio superior de la tibia y colocación de prótesis de rodilla derecha. La anatomía patológica confirma que se trata de un sarcoma sinovial que afecta a las partes blandas y a la zona medular de la tibia proximal. Se completa tratamiento con radioterapia sobre lecho tumoral primario, con intención de radicalidad a ese nivel y posible tratamiento quirúrgico de las metástasis pulmonares, si se confirmase progresión en el seguimiento, con una dosis total de 60 Gy.
En las tomografías computarizadas de seguimiento, las lesiones pulmonares permanecen estables, tras tres años de intervalo libre de progresión presenta crecimiento de un nódulo en base derecha, por lo que se realiza una tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (16 de marzo de 2010), donde presenta captación en la pierna derecha, adenopatías inguinoilíacas y nódulo pulmonar sin captación significativa. Se realiza segmentectomía del lóbulo inferior derecho para filiar la naturaleza de las lesiones pulmonares que habían tenido un curso indolente para tratarse de enfermedad metastásica, pero la anatomía patológica confirma que se trata de metástasis del sarcoma sinovial, de 3 cm con bordes libres de infiltración tumoral. Dada la captación en la región inguinal se realiza resonancia magnética pélvica, que informa de conglomerado adenopático en la cadena ilíaca externa derecha sugestivo de infiltración tumoral. Estando el paciente pendiente de completar estudio de extensión, acude a Urgencias el 21 de junio de 2010 por fiebre de 38 oC de 15 días de evolución, cefalea, enrojecimiento y tumefacción en el miembro inferior derecho. En la anamnesis, refiere sudoración profusa, sed intensa y poliuria sin polifagia.

Exploración física
El paciente estaba consciente, orientado y colaborador, normohidratado, sudoroso, normoperfundido. Presentaba una auscultación cardiopulmonar sin alteraciones. Destaca en el miembro inferior derecho un edema con fóvea hasta el tercio medio del muslo, eritema y calor a nivel de la rodilla derecha. Ingresa con diagnóstico de celulitis en la pierna derecha para tratamiento antibiótico intravenoso con buena evolución del cuadro, presentando resolución del mismo.

Pruebas complementarias
• Se actualiza el estudio de extensión mediante tomografía computarizada toracoabdominal, que objetiva la presencia de múltiples metástasis hepáticas, nódulos pulmonares sin cambios y adenopatías inguinales derechas de 1,5 cm.
• Ante la sospecha de diabetes insípida a pesar de mantener niveles de iones normales, el paciente presentaba una ingesta de líquidos superior a los 5 l/día y una diuresis de 6,5 L/día; se realiza una tomografía computarizada y una resonancia magnética del sistema nervioso central, mostrando una lesión supraselar con afectación del tallo hipofisario y probable extensión selar con afectación hipofisaria de predominio central y posterior, en íntimo contacto con el quiasma óptico sin clara infiltración, que mide 1,3 cm con morfología de reloj de arena a descartar como primera posibilidad metástasis, no otras lesiones en el resto del estudio.
• El estudio hormonal demuestra un panhipopituitarismo, iniciando tratamiento sustitutivo con hidroaltesona y hormonas antidiurética y tiroidea.
• Es valorado por el Servicio de Neurocirugía que recomienda seguimiento.

Tratamiento
Se decide el inicio del tratamiento quimioterápico en primera línea con esquema ifosfamida en bolus 2 g/m2/d durante cinco días, en infusión de 120 minutos cada 21 días. Tras tres ciclos respuesta parcial a nivel hepático, adenopático y lesión supraselar y después de seis ciclos, presenta mejoría radiológica, por lo cual recibe hasta ocho ciclos, con buena tolerancia al tratamiento en revaluación; al finalizar, presenta una enfermedad estable.

Evolución
Inicia revisiones trimestrales. El paciente está pendiente de sustitución de la prótesis por problemas adaptativos con el objeto de mejorar la movilidad y, por tanto, su calidad de vida.