Paciente varón de 5 años, antecedentes de bronquiolitis neonatal y adenoamigdalectomía. Fué remitido a nuestra consulta por tumoración en región submaxilar izquierda de meses de evolución que había aumentado progresivamente. Había recibido varios tratamientos antibióticos y antiinflamatorios sin mejoría. En la exploración física se objetivaron dos placas alopécicas de base desmacamativa en región parietal izquierda, hemicara izquierda atrófica con músculo masetero izquierdo disminuido de tamaño, piel violácea y con telangiectasias. En cavidad oral se apreció atrofia de hemilengua izquierda con movilidad conservada. En región cervical izquierda se palpó una masa dura adherida a planos profundos en área IB, no dolorosa a la palpación. Se realizaron estudios de imagen y PAAF que descartó malignidad de la lesión submaxilar izquierda, siendo estas pruebas sugestivas de sialoadenitis. Tras un estudio neurológico y una biopsia cutánea se llegó al diagnóstico de síndrome de Parry-Romberg.