Un varón de 71 años con hepatopatía por virus de la hepatitis B de 20 años de evolución y refractaria al tratamiento, es ingresado por astenia moderada, coluria, acolia e ictericia mucocutánea. Los análisis revelan una alteración de todo el perfil hepático.
La ecografía y el TAC abdominales muestran una masa intrahepática heterogénea en el lóbulo izquierdo (segmentos IVa-b) con realce periférico en fase arterial y centro hipodenso por probable necrosis, de aproximadamente 5 cm y que comprime la vía biliar izquierda sin alterar la derecha, trombosis portal izquierda y dilatación de vías biliares intrahepáticas. El resto del parénquima presenta aspecto esteatósico y dos quistes simples en el lóbulo derecho.
Diagnosticado como probable hepatocarcinoma, se realiza segmentectomía IVb con resección de vía biliar extrahepática y ambos conductos hepáticos principales debido a infiltración tumoral de la confluencia. También se practica una trombectomía tumoral de la vena porta izquierda. Se completa la cirugía mediante colangioyeyunostomía sobre 4 conductos. El paciente recibe el alta tras superar una descompensación hidrópica.
Al Servicio de Anatomía Patológica llega una segmentectomía IVb de 9 x 6 cm y 210 g de peso. Al corte, se observa una tumoración multinodular confluente, masivamente reblandecida, blancuzca, de 6 x 5 x 9 cm y próxima al plano quirúrgico profundo. Se muestrean ampliamente el tumor y el parénquima alejado de él.
Histológicamente, un tercio la neoplasia consta de un componente epitelial identificado como hepatocarcinoma trabecular bien diferenciado, con abundantes células poligonales de amplio citoplasma eosinófilo y núcleos pleomórficos, y algunas células neoplásicas de citoplasma claro. Estas células carcinomatosas son inmunopositivas para antígeno hepatocitario común y citoqueratina 7, pero inmunonegativas para citoqueratina 20, antígeno carcinoembrionario y alfa-fetoproteína. El resto del tumor presenta un patrón pleomorfo-fusocelular, arremolinado, de tipo sarcomatoso, con abundantes células alargadas de núcleo fusiforme y cromatina fina, y escasas células pleomórficas. Las células sarcomatosas son inmunopositivas para vimentina, CD10, alfa-1-antitripsina, actina, CD68 y antígeno de membrana epitelial (EMA) (estos tres últimos focalmente), y negativas para el resto de los marcadores epiteliales, desmina, CD117, CD34, S-100, antígeno hepatocelular, glipican-3 y alfa-fetoproteína. Los dos componentes del tumor (epitelial y mesenquimal) aparecen yuxtapuestos, pero no entremezclados. La neoplasia presenta además invasión vascular y extensa necrosis. El parénquima no tumoral muestra hepatitis crónica con discreta fibrosis.
Cuatro meses tras la cirugía, el paciente presenta trombosis tumoral portal izquierda, insuficiencia hepática con ascitis, edemas periféricos y sepsis progresiva que conduce al fallecimiento.