Anamnesis
Paciente de 29 años de edad, sin alergias a medicamentos conocidas. Exfumador escaso. Amigdalectomía. Espondilitis anquilosate diagnosticada en 2002 por HLA positivo, actualmente sin sintomatología ni tratamiento. Consumidor de anabolizantes y bebidas energéticas. Realiza la primera consulta en Urgencias por dolor costal derecho y cuadro catarral el 26 de enero de 2011, con radiografía simple de tórax con pinzamiento de seno costodiafragmático derecho, fue dado de alta con juicio clínico de pleuritis y tratamiento con antibioterapia y broncodilatadores. Acudió a Urgencias el 11 de febrero de 2011 por sensación disneica de dos meses de evolución y dolor costal de características pleuríticas. Presentó síncope, taquicardia y desaturación, motivo por el cual se realizaron diversas pruebas complementarias y con la sospecha clínica y radiológica de tromboembolismo pulmonar masivo biliateral se inició trombólisis con rt-PA sin mejoría. Tras repetir ecocardiograma, se objetivó imagen de dilatación y disfunción de ventrículo derecho con sobrecarga de presión y un imagen móvil en aurícula y ventrículo derechos compatible con trombo en tránsito; en angiotomografía computarizada, se identificaban defectos de repleción en ambos pulmones compatibles con tromboembolismo pulmonar y se decidió intervención quirúrgica urgente. Tras la apertura y resección de la orejuela derecha, se observa una masa en la aurícula derecha, que se extirpa, y que afecta a la válvula tricúspide, de la que se obtiene una muestra para Anatomía Patológica que informó como sarcoma. Posteriormente, se procede a la apertura de la arteria pulmonar común, con extensión a la rama izquierda, extirpándose todo el tumor posible y realizando embolectomía de las segmentarias. Finalmente, se procede a la apertura de arteria pulmonar derecha en un tercio distal, realizándose embolectomía de segmentarias. Por último, se reconstruye orejuela derecha con parche de pericardio y se realiza el cierre por planos dejando dos drenajes pleurales tipo Blake. Se realizó una ecocardiografía transtorácica poscirugía con el siguiente resultado: aurícula derecha algo dilatada sin apreciarse imágenes en su interior. Válvula tricúspide con engrosamiento del velo septal. Insuficiencia tricuspídea moderada. Arteria pulmonar ligeramente dilatada con dudosa imagen a nivel de la rama izquierda que podría corresponder a resto tumoral. Ausencia de derrame pericárdico. Disfunción del ventrículo derecho moderada. Presión arterial pulmonar estimada de 37 mm Hg. Tras seis días de estancia en Unidad de Cuidados Intensivos, pasó a planta de CCV para continuar evolución.
El resultado de Anatomía Patológica definitivo fue el siguiente: aurícula derecha (tumoración): angiosarcoma de alto grado (grado III); material aspirado de arterias pulmonares: angiosarcoma de alto grado (grado III). La neoplasia presenta patrón sólido de crecimiento y combina células fusiformes y epitelioides. El índice de proliferación valorado con Ki-67 es superior al 50%. El estudio inmunohistoquímico es positivo difuso con CD34 y focal débil con CD31. Actina del músculo liso negativa.

Exploración física
Buen estado general. Normocoloreado. Sensorio conservado. Bien hidratado y perfundido. Eupneico. Sin ingurgitación yugular. Cicatriz de esternotomía media en buen estado. Tonos cardíacos rítmicos taquicárdicos. Buena ventilación pulmonar bilateral. Abdomen sin hallazgos. Miembros inferiores sin hallazgos. Pulsos distales conservados.

Pruebas complementarias
• Hemograma y bioquímica tras la intervención: leucocitosis (25.000/mm3); gran movilización transaminasas (GOT 2.188 UI/l; GPT 1.811 UI/l); LDH 4.738 UI/l; TPT 0,88 ng/ml. A la salida de la UCI: leucocitos 10.400/mm3: transaminasas casi normalizadas (GOT 40 UI/l; GPT 267 UI/l); LDH 618 UI/l; TPT 0,09 ng/ml.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal a 70 lpm con ondas T negativas de V3 a V5.
• Radiografía de tórax: silueta cardíaca dentro de los límites normales. Ligero pinzamiento costofrénico izquierdo. Sin otras alteraciones.
• Ecocardiograma (2 de marzo de 2011): función del ventrículo izquierdo ligeramente deprimida. Hipertensión pulmonar moderada. Imagen compatible con restos tumorales a nivel de válvula tricúspide. Derrame pericárdico leve.
• Tomografía computarizada toracoabdominal postintervención (comparada con la tomografía computarizada de tórax realizada el 12 de febrero, antes de la intervención quirúrgica): en el tórax, la masa que ocupaba parte de la aurícula derecha ha disminuido de tamaño significativamente. Persiste una deformidad de la pared de la aurícula derecha que se relaciona con el surco atrioventricular, donde no se puede descartar la existencia de restos tumorales. Es difícil dilucidarlo, ya que existe ocupación de gran parte del mediastino y pericardio por líquido, fundamentalmente a nivel de pericardio posterior. Persisten los defectos de repleción intraluminales en las arterias pulmonares, a nivel de las arterias del lóbulo inferior izquierdo, así como a nivel de la arteria del lóbulo inferior derecho y lóbulo medio. El derrame pleural derecho que se visualizaba el estudio previo ha aumentado de tamaño. No se observan nódulos ni masas pulmonares. No se aprecian adenopatías mediastínicas de tamaño significativo. Abdomen, sin hallazgos. • Resonancia magnética craneal: sin hallazgos patológicos.
• Tomografía por emisión de positrones (3 de marzo de 2011): área hipermetabólica en las regiones anterior y lateral derecha del pericardio, que podría ser secundaria a la reciente intervención quirúrgica, sin que podamos descartar la existencia de lesiones de carácter maligno en algunas regiones de las mismas. Nódulos pulmonares bilaterales y adenopatías mediastínicas hipermetabólicas probablemente en gran parte secundarios a proceso inflamatorio, sin que podamos descartar malignidad en algunas de dichas lesiones. Adenopatía axilar izquierda débilmente positiva. Derrame pleural bilateral. Esternotomía en línea media. Aumento de la captación de la médula ósea. Resto del estudio sin hallazgos significativos en un paciente intervenido de angiosarcoma de la aurícula derecha.
• Anatomía Patológica de muestras obtenidas en la intervención: angiosarcoma de alto grado en tumoración de la aurícula derecha (grado III), y en material aspirado de arterias pulmonares.
• Angiotomografía computarizada tórax (19 de marzo de 2011): defectos de repleción intraluminales compatibles con trombos en arterias lobares de ambos lóbulos inferiores y algunas segmentarias en los lóbulos inferiores y en el lóbulo superior derecho. No se identifican trombos en las arterias pulmonares principales. Alambres de cerclaje de esternotomía media. En localización prevascular anterior al cayado aórtico, retroesternal y paracardíaco derecho, se identifica densidad tisular de entre 50-60 UH que podría corresponder a contenido hemático/tumoral. El interior de la aurícula derecha está ocupado por una imagen hipodensa que podría corresponder a restos tumorales. Moderado derrame pleural izquierdo en planos declives con atelectasia laminar pasiva. Pequeño derrame pleural derecho posterobasal. En el parénquima pulmonar, se identifican varias lesiones nodulares milimétricas en el lóbulo inferior derecho y en el lóbulo superior izquierdo que podrían estar en relación con los focos metastásicos.

Evolución y tratamiento
Acude a Urgencias de nuestro hospital por presentar, mientras se estaba duchando, sensación de palpitaciones sin ninguna otra sintomatología acompañante. Ingresó en Observación de Urgencias y tras la realización de una angiotomografía computarizada de tórax, inició anticoagulación, pues se interpretaron los resultados como tromboembolismo pulmonar masivo. En la planta, se mantuvo estable en todo momento, asintomático con saturaciones sin oxigenoterapia entre 98-99% y frecuencia cardíaca que aumentaba –según comenta el paciente– en situaciones de estrés (entrada del médico en la habitación, toma de constantes...). Revisamos las pruebas complementarias realizadas, la tomografía computarizada previa que se realizó tras la cirugía, el tomografía por emisión de positrones y la tomografía computarizada de Urgencias de este ingreso y no consideramos la existencia de un tromboembolismo pulmonar, por lo que retiramos anticoagulación; amén del riesgo de sangrado existente en los angiosarcomas. Además, iniciamos tratamiento con betabloqueantes según consejo del Servicio de Cardiología, con buena tolerancia y buen control de la frecuencia cardíaca. Explicamos la intención y los efectos secundarios de la quimioterapia, entregamos consentimiento informado y administramos los siguientes citotóxicos con las siguientes dosis: adriamicina 50 mg/m2, dosis total de 100 mg en 50 cc de suero fisiológico en 15 minutos; paclitaxel 80 mg/m2, dosis total 160 mg en 60 minutos. Premedicación según protocolo, con dexametasona, ranitidina y polaramine. Antiémesis con dexametasona y granisetrón. Excelente tolerancia inmediata al tratamiento, marcha de alta domiciliaria, pendiente de administración en Unidad de Día de las dosis de paclitaxel. El esquema seleccionado ha sido: adriamicina 50 mg/m2, día 1 cada 21 días; paclitaxel 80 mg/m2, días 1, 8 y 15 cada 21 días.