Motivo de consulta
Mujer de 37 años con antecedentes de ovario poliquístico y tabaquismo activo (20 paquetes/año) que ingresa, en marzo 2016, para estudio de dolor y distensión abdominal.

Exploración y pruebas complementarias
Una ecografía muestra una masa ovárica derecha de 83 x 85 mm y otra de menor tamaño izquierda, también patológica, con ascitis abundante. El estudio radiológico completo con escáner y PETTC describe grandes conglomerados adenopáticos mediastínicos, derrame pleural, una masa pulmonar inferior derecha de 35 x 24 mm y una metástasis suprarrenal izquierda. La paciente presenta niveles elevados de Ca 125: 2944 U/ml (0-35), y una enolasa de 48 ng/ml (0-17). Se realizan dos broncoscopias, una punción con aguja fina sobre tumoración pulmonar derecha, una toracocentesis y varias citologías de líquido ascítico que resultan negativas para malignidad. Por este motivo, se decide realizar anexectomía derecha diagnóstica, cuyo análisis anatomopatológico muestra un tumor anexial compuesto por células poco diferenciadas de patrón sólido y necrosis asociada, nucléolo pequeño con más de 100 mitosis por campo, y un índice proliferativo mayor del 90%. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad intensa para citoqueratina AE1/AE3, cromogranina, CD56, CD99 y sinaptofisina; y negatividad para p63, TTF1, napsina A, WT1, PAX8, CD10, CD30, vimentina y desmina. Asimismo, se realizó una ultrasonografía endoscópica (EUS) con los mismos hallazgos anatomopatológicos, positividad para EGFR (mutación en la inserción del exón 20) y traslocación ALK negativa.

Diagnóstico
Se diagnostica de un carcinoma pulmonar neuroendocrino de células grandes diseminado con afectación ovárica bilateral y suprarrenal izquierda (T2N3M1b), estadio IV.

Evolución
La paciente experimenta una mejoría clínica respiratoria y abdominal que se corresponde con la desaparición del derrame pleural y la ascitis (paso de ECOG 2 a 1) tras la anexectomía derecha. Comienza tratamiento sistémico con quimioterapia basada en cisplatino-etopósido, completando 3 ciclos. En el PET-TC de revaluación, se objetiva una progresión del conglomerado mediastínico y crecimiento de la tumoración ovárica izquierda. Se deriva a la paciente a otro hospital para su inclusión en ensayo clínico con inmunoterapia que recibe hasta agosto de 2016, con progresión del conglomerado mediastínico que compromete la vía aérea por infiltración de bronquio principal y tráquea. Se valora radioterapia torácica paliativa que no llega a administrarse por complicación respiratoria y deterioro clínico con fallecimiento el 13 de agosto de 2016.