Anamnesis
Presentamos el caso de un varón de 82 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de hipertensión arterial, insuficiencia cardiaca secundaria a miocardiopatía dilatada, hipertensión pulmonar severa y aneurisma de aorta abdominal. Estaba recibiendo tratamiento con carvedilol, ivabradina, eplerenona, seguril, adiro y clexane; y pendiente de intervención del aneurisma abdominal por cirugía vascular.
El paciente acudió a Urgencias por una placa eritemato-violácea a nivel fronto-temporal izquierdo de aproximadamente 1 mes de evolución, que había drenado material sero-sanguinoliento de forma espontánea. Refería antecedente de traumatismo en la zona y dado que estaba en tratamiento antiagregante-anticoagulante, se estableció el diagnóstico de hematoma. Ante la progresión de la lesión fue remitido a Dermatología, cuando se cumplían 2 meses desde su aparición.

Exploración física
Se describía una tumoración fronto-temporal izquierda de aspecto vascular, con zona central erosiva y márgenes mal definidos, constituyendo una placa eritemato-violácea sobre la que asentaban algunos nódulos más oscuros, descendiendo hasta arco mandibular ipsilateral. Se palpaban adenopatías cervicales izquierdas no dolorosas.

Exploraciones complementarias
Se realizó biopsia cutánea. La hematoxilina/eosina mostraba una proliferación intradérmica de canales vasculares irregulares y dilatados revestidos por células endoteliales atípicas con núcleos grandes, hipercromáticos y pleomórficos protuyendo hacia la luz. Las técnicas de inmunohistoquímica fueron positivas para CD31, D2-40 y Factor VIII. En la prueba de imagen (TAC) se evidenció afectación de cadena linfática cervical izquierda e infiltración tumoral de la glándula parótida ipsilateral, sin datos de metástasis viscerales.


Diagnóstico
Angiosarcoma de cara y cuero cabelludo.

Tratamiento
Ante la imposibilidad de abordar quirúrgicamente la lesión, se propuso tratamiento con radioterapia y quimioterapia posterior (paclitaxel), con reducción inicial en el tamaño tumoral y control del sangrado local.

Evolución
Al cabo de 2 meses de tratamiento el tumor progresó de nuevo, ocupando la región fronto-temporal y hemifacial izquierda por completo, y con gran proliferación del componente nodular, asociando sangrado en sábana permanente. El paciente ingresó con síndrome constitucional, fiebre, hipotensión y bajo nivel de conciencia. Se realizó nuevo TAC, objetivándose metástasis hepáticas extensas. Se decidió tratamiento paliativo, produciéndose el fallecimiento al cabo de 3 días.