Paciente de 34 años, farmacéutica, a la que a los 16 años le fue implantado un marcapasos tras evaluarse por sincopes y detectarse en Holter posibles episodios de bloqueo AV. En Marzo-09, cuando tiene 31 años, se retira el generador por constatar inactividad. Posteriormente desarrolla astenia progresiva, tiene 8 episodios febriles de 24-48 horas de duración, a veces de hasta 40o, sin foco. Le detectan hepatosplenomegalia por lo que es derivada a nuestra consulta. Examen: hepatosplenomegalia blanda a 3 traveses, no signos de hepatopatía crónica, no adenopatías. Cardiopulmonar normal.

Estudios complementarios: leucocitos 5.000; plaquetas 115.000; Hb 12,7; hematocrito 37,5%; VSG 41; bilirrubina 1,7 (D 0,69); GOT 34; GPT 20; GGT 98; LDH 334. Hipergammaglobulinemia policlonal. Hemocultivos seriados, serologías de Brucella, lúes, VIH y CMV negativas. Coxiella fase I: 1/64; fase II: 1/256. ECG normal. Ecocardiograma: imagen en cava inferior sugestiva de estenosis/trombosis en cava inferior; engrosamiento de cables con imagen desflecada-festoneada móvil.Se da valor a la serología y se trata con Doxiciclina y Ciprofloxacino(3 meses) y se realiza ETT: imagen desflecada en electrodo ventricular a nivel de válvula tricúspide, móvil de 7x11 mm.


Evolución: desaparece la febrícula, mejora su estado general, desaparece la hepatosplenomegalia y se normalizan reactantes de fase. Serología evolutiva de Coxiella: fase I no se detecta; fase II: 1/128. Se le aconseja extracción de electrodos. Se mantiene asténica.Diciembre-10: nuevo cuadro sincopal. Holter cardiaco normal. Durante una semana reaparece la febrícula, sin foco, que cede con Doxiciclina y Ciprofloxacino. En Enero-11: desarrolla distensión abdominal y hernia umbilical de la que es intervenida saliendo líquido ascítico por la herida durante varias semanas, en total 7 litros. Examen líquido ascítico: trasudado. Remite espontáneamente. En Marzo-11: mayor cantidad de ascitis. Exploración: no signos de hepatopatía crónica. Exploración ginecológica normal. Analitica: leucotrombopenia, actividad protrombinica 67%. Serología virus B, C, metabolismo del hierro, cobre, ceruloplasmina, Ac. Antimitocondriales, ANA y Ac.LKM: negativos.En Mayo-11: nuevo episodio febril con tiritonas, con serologías y hemocultivos negativos. No reaparece las ascitis pero aparecen edemas y aumenta la esplenomegalia. Eco abdominal: hepatosplenomegalia homogénea. Gastroscopia: varices esofágicas incipientes. Médula ósea reactiva con cultivos negativos. Biopsia hepática: colestasis; índice de Knodell 4; fibrosis portal grado 2/6. ETT similar a previos. TAC abdominal: Se mantiene la sospecha de infección de cables de marcapasos y se añade el diagnóstico de obstrucción vascular abdominal. Finalmente se realiza un procedimiento que lleva al diagnóstico definitivo y la resolución del problema.