Paciente varón de 66 años con HTA, DLP, DM e insuficiencia mitral grado III, SCASEST hace 20 días con realización de cuádruple bypass, presentando buena evolución postoperatoria y siendo dado de alta con fármacos antihipertensivos y doble antiagregación plaquetaria, que acude a Urgencias porque 5 días tras el alta presenta amaurosis bilateral y confusión. A su llegada se encuentra desorientado, confuso, con amaurosis bilateral, confabulaciones visuales, ejecuta órdenes con normalidad y habla fluida y coherente, con fuerza y sensibilidad conservadas de forma simétrica. Se realiza TC craneal donde no se observan alteraciones intracraneales agudas y la sospecha diagnóstica es el síndrome de PRES. Entre sus causas se encuentra el aumento de amonio en sangre por lo que se analizaron los niveles, los cuales fueron de 289 mcg/l, sin otros datos de hepatopatía aguda.
El paciente en las siguientes horas evoluciona desfavorablemente con disminución del nivel de consciencia hasta GCS 5, se procede a IOTy se repite TC craneal que muestra hematoma cortical frontal izquierdo de 15 cc con leve edema perilesional, y mínimo efecto de masa y hemorragia subaracnoidea frontal derecha.
Ingresa en UCI tras descartar tratamiento quirúrgico y se inicia sedación y tratamiento antiedema cerebral. En los siguientes días, y tras forzar terapia de depuración extrarrenal, las cifras de amonio descienden y al disminuir terapia sustitutoria aumentan de nuevo, por lo que se realizó angioTC, sospechando shunt porto-sistémico, confirmándose tras hallazgo de colateral venosa porto-sistémica, previsiblemente de naturaleza congénita por no encontrar signos de cirrosis hepática, que comunica los vasos cortos gástricos con la vena renal izquierda.
Se realiza embolización a través de shunt espontáneo gastro-renal izquierdo sin complicaciones, tras la embolización se pudo retirar la TDEC, normalizándose cifras de amonio hasta 23 mcg/l.