Datos clínicos
Mujer de 71 años que acude al servicio de urgencias en agosto de 2013 presentando dolor torácico de características opresivas, irradiado a brazo izquierdo, de más de dos horas de evolución y sensación de malestar que mejora con la administración de nitroglicerina sublingual. En ECG se observa BCRIHH y elevación del segmento ST de hasta 8mm en las derivaciones precordiales derechas (V2-V3). En la analítica destacan: troponina Ultrasensible inicial de 35ng/ml y de 54ng/ml en una segunda determinación. Ante la sospecha de un infarto agudo de miocardio se traslada a la paciente a la Unidad de Cuidados Intensivos. Como antecedentes personales destacan: hipertensión arterial en tratamiento con furosemida, enalapril y amlodipino y Diabetes Mellitus tipo 2 controlada con dieta y ejercicio. Intervenida en 2011 de prótesis de rodilla secundaria a síndrome artrósico; durante la intervención presentó episodio de taquicardia ventricular que se relacionó con fármacos anestésicos. El 2005 la paciente fue evaluada en la consulta de Medicina Interna para estudio de lesiones tipo eritema nudoso, diagnosticándose de sarcoidosis pulmonar tras hallazgos anatomopatológicos compatibles en biopsia de tejido bronquial. Desde entonces en tratamiento con prednisona de 5mg.

Pruebas complementarias y evolución en cuidados intensivos
Durante su estancia en UCI se realizó una coronariografía, que descartó lesiones a nivel de arterias coronarias. La paciente permaneció asintomática y estable hemodinámicamente en todo momento, sin embargo se registraron rachas de taquicardia ventricular monomórfica sostenidas (TVMS) asintomáticas. La paciente fue trasladada al servicio de Cardiología para continuar con el estudio de los episodios de taquicardia ventricular.

Evolución en sala de cardiología
Se realizó una ecocardiografía en la que se observó una dilatación moderada de las cavidades izquierdas, una reducción de la fracción de eyección (40%) y una hipoquinesia global. Durante su estancia en este servicio, la paciente continúo presentando episodios de TVMS asintomáticos. Ante los hallazgos de las pruebas complementarias y el antecedente previo de sarcoidosis pulmonar el equipo de cardiología consultó con la Unidad de Enfermedades Sistémicas que solicitó las siguientes pruebas complementarias:

 · Analítica con: ECA 17 UL (20-70). Calcio 10.1mg/dl (8.6-10.2). Calcio en orina 7.04mg (7-24). Ratio CD4/CD8 3
· Serología de VHB, VHC y VIH: negativos. Igra: positivo
· Espirometría: patrón obstructivo periférico. DCLO ligeramente disminuida
· Radiografía de tórax en la que no se apreciaban adenopatías hiliares ni alteraciones en el parénquima

Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se centró en la presencia de miocardiopatía dilatada con taquicardia ventricular. Las principales etiologías de miocardiopatía dilatada descritas a continuación, fueron descartándose tras los hallazgos de la anamnesis, exploración y pruebas diagnósticas realizadas.
· Enfermedades infecciosas (Cosackie, bacteriana, micobacterias, fúngica, Ricketsia, enfermedad de Lyme, parásitos)
· Enfermedades de depósito (hemocromatosis, amiloidosis)
· Enfermedades sistémicas (LES, esclerodermia, arteritis de células gigantes)
· Fármacos (quimioterápicos, antiretrovirales, fenotiazinas, cloroquina, clozapina) y tóxicos (etanol, cocaína, anfetaminas, cobalto, plomo, mercurio, CO, berilio)
· Déficit nutricionales (tiamina, selenio, carnitina) y alteraciones endocrinas (tiroideas, de hormona del crecimiento, feocromocitoma, Cushing)
· Alteraciones hidroelectrolíticas (hipocalcemia, hipofosfatemia, uremia)
· Alteraciones neuromusculares (Duchenne, distrofia miotónica, ataxia de Fiedreich)
· Otras: miocardiopatía familiar. SAOS
· Tras esto, la sospecha diagnóstica en ese momento se centraba en sarcoidosis cardiaca.
· Siguiendo las guías japonesas, la paciente, diagnosticada de sarcoidosis pulmonar por biopsia transbronquial, presentaba además suficientes criterios de afectación cardiaca por la misma enfermedad: dilatación de cavidades izquierdas, alteraciones en ECG y disminución de FE.
· Se consideró necesaria la realización de una RMN cardiaca y una gammagrafía con galio para apoyar el diagnóstico de sarcoidosis.
·RMN cardiaca: dilatación del ventrículo izquierdo. Corazón hipoquinético. Hiperintensidad focal en ápex. Datos que sugerían lesión isquémica o un foco de miocarditis.
· Gammagrafía con galio: Áreas focales de captación de galio en miocardio. Estudio de perfusión miocárdica en reposo: defectos de captación en cara anteroseptal e inferior.

Tras estimulación con adenosina: "repercusión paradójica". Hallazgos altamente compatibles con una sarcoidosis cardiaca
· PET: intensa captación difusa miocárdica, principalmente en ventrículo izquierdo.
Captación moderada en parótidas. Compatible con afectación miocárdica difusa y parotídea por sarcoidosis.

Diagnóstico definitivo
Sarcoidosis cardiaca con complicaciones asociadas: Miocardiopatía dilatada y taquicardia ventricular. Tuberculosis latente

Evolución
Se aumentó la dosis de prednisona hasta 20mg, se añadió azatioprina 100mg diarios y se decidió la implantación de DAI por la persistencia de TVM. En sucesivas revisiones se repitió el PET en el que se observó una clara disminución de la captación miocárdica y desaparición de la captación en las glándulas parótidas.