Mujer de 60 años de edad que acude a urgencias por nauseas y cefalea súbita. En la exploración neurológica presenta claudicación de la extremidad superior izquierda. Se realiza TC craneal objetivando HSA a nivel de las cisternas de la base con vertido intraventricular. En el angioTSA se visualiza estrechamiento progresivo del segmento distal de ambas carótidas internas intracraneales y severa afectación la "T" carotídea y los segmentos proximales de las porciones A1 y M1 de forma bilateral. En su lugar se aprecia el desarrollo de una red de pequeñas estructuras vasculares colaterales. Circulación posterior sin hallazgos. Con dichos hallazgos se realiza el diagnóstico de enfermedad de MoyaMoya. Posteriormente se realiza arteriografía confirmando el diagnóstico y objetivando además extensa red colateral pial bihemisférica que a través de arterias cerebrales posteriores dan aporte arterial a territorios cerebrales anterior y medio bilaterales así como aporte arterial a través de una arteria temporal superficial izquierda que establece anastomosis con arterias terminales del territorio cerebral anterior izquierdo.