Linfoma indolente de células T del tracto gastrointestinal como entidad que imita a la enfermedad celíaca

Introducción:
Los linfomas gastrointestinales son patologías infrecuentes, siendo fundamentalmente de estirpe B. Dentro de los linfomas T, el más característico es el Linfoma T asociado a celiaquía. No obstante, existen otros tipos de linfomas T entre los que se encuentra el Linfoma T indolente del tracto gastrointestinal. 
Caso clínico:
Paciente de 43 años sin antecedentes de interés que presenta un cuadro de 6 meses de evolución consistente en diarrea crónica y pérdida de peso. Se solicitan anticuerpos antitransglutaminasa, que resultan ser levemente positivos (11 UI/L); asimismo, se realiza endoscopia digestiva alta y cápsula endoscópica (Figs. 1 y 2) en las que se observa una mucosa duodenal denudada. Se extraen biopsias duodenales en donde se obtienen hallazgos de atrofia vellositaria completa con infiltrado linfocítico en lámina propia. Asumiendo un posible diagnóstico de enfermedad celiaca, se decide iniciar dieta estricta sin gluten pese a lo cual persisten síntomas de diarrea, pérdida de peso con emaciación y signos clínico-analíticos de malnutrición que motivan el ingreso hospitalario y la administración de nutrición parenteral total. Se realiza TC abdominal (Fig. 3) así como PET-TC (Fig. 4), donde se observan múltiples adenopatías sugerentes de linfoma sin afectación extradigestiva. Ante la sospecha de linfoma T asociado a enteropatía se biopsia una de las adenopatías, obteniendo el diagnóstico inesperado de linfoma T indolente. A la luz de los hallazgos histológicos (y teniendo dudas acerca del diagnóstico inicial) se decide solicitar estudio genético de celiaquía, que resulta ser negativo. Se interconsulta a servicio de Hematología y se decide conjuntamente iniciar corticoides como tratamiento definitivo, disminuyendo las deposiciones y normalizándose el estado nutricional.

Fig. 3. Adenopatías mesentéricas de tamaño significativo en paciente con posible enfermedad celíaca, que pueden ser secundarias en primer lugar a linfoma, sin descartar otras posibilidades.
Fig. 2. Videocápsula endoscópica: aplanamiento y pérdida de vellosidades duodenales.
Fig. 1. Videocápsula endoscópica: aplanamiento y pérdida de vellosidades duodenales.

Discusión:
El linfoma T indolente del tracto gastrointestinal generalmente muestra un comportamiento no invasivo, una evolución clínica lenta y no responde a quimioterapia. Por ello, el tratamiento consiste frecuentemente en la observación y seguimiento estrecho, aunque en algunos casos se ha descrito la respuesta a corticoterapia, fármacos anti-TNF o incluso radioterapia. Habitualmente esta entidad se presenta de forma aislada, siendo muy infrecuente su asociación con la celiaquía. La similitud clínica y la posible coexistencia de ambas entidades suponen un enorme reto para el facultativo. El diagnóstico diferencial del linfoma T indolente incluye el linfoma T asociado a enteropatía, enfermedad inflamatoria intestinal y la propia enfermedad celíaca, requiriendo una integración de los hallazgos clínicos, endoscópicos, histológicos e inmunofenotípicos para poder llegar al diagnóstico definitivo. Por tanto, resulta fundamental sospechar la posibilidad de neoplasia ante un paciente con diarrea crónica y pérdida de peso que no responde a tratamiento, pese a que puedan existir otras patologías mucho más frecuentes (como la enfermedad celíaca) que muestren un fenotipo clínico similar.