Anamnesis
Mujer de 47 años, con los siguientes antecedentes patológicos: reacción adversa a los antiinflamatorios no esteroideos. No hipertensión arterial, dislipemia ni diabetes mellitus conocidas. No hábitos tóxicos. Lupus eritematoso sistémico diagnosticado en el año 1998 tras un cuadro de poliartralgias. En el 2001 ingresó en Medicina Interna por un cuadro de pleuropericarditis. Anticuerpos antinucleares positivos y anti-DNA positivos. Intervenciones quirúrgicas: apendicectomía, colecistectomía y amigdalectomía. Tratamiento habitual: prednisona 10 mg/24 h, hidroxicloroquina 200 mg/24 h, omeprazol 20 mg/24 h. Previamente al ingreso, la paciente acudió en tres ocasiones a Urgencias refiriendo múltiples hematomas en las extremidades junto con dolor abdominal. En las tres ocasiones, se realizó una analítica, apreciándose plaquetopenia, que se atribuyó a causa inmunitaria por enfermedad de base. Inicialmente se decidió aumentar la dosis de prednisona a 30 mg/24 h, pero ante la ausencia de mejoría, se decidió su ingreso a cargo del Servicio de Reumatología. Al tercer día de ingreso, la paciente presentó un episodio de mutismo, por lo que se avisó al neurólogo de guardia. A nuestra llegada, la paciente se encontraba asintomática, habiéndose recuperado de forma espontánea minutos después del inicio de la clínica. Se solicitó una analítica urgente, que mostró plaquetopenia y anemia hemolítica, por lo que se avisó al hematólogo de guardia y ante la sospecha de HIC se solicitó una tomografía computarizada (TC) craneal urgente, que no mostró alteraciones. Más tarde ese mismo día, se solicitó la valoración por Neurología en dos ocasiones más por un cuadro clínico similar, no encontrando alteraciones clínicas hasta en la tercera valoración, en la que se apreció afasia no fluente con parafasias y debilidad en el miembro superior derecho de predominio distal. Dada la situación de la paciente, sus antecedentes y las alteraciones analíticas, se sospechó la presencia de púrpura trombótica trombocitopénica, por lo que se decidió de forma conjunta con el hematólogo de guardia iniciar tratamiento de forma urgente mediante corticoterapia y plasmaféresis.

Pruebas complementarias
• Hemograma: hematíes 3,6 x 103/μl. Hemoglobina 10,5 g/dl. Hematocrito 30,7%. Volumen y hemoglobina corpuscular media dentro de la normalidad. Plaquetas 23.000/μl. Linfocitos 16.900/μl con fórmula leucocitaria normal. En el examen directo de sangre periférica se encontraron abundantes esquistocitos. Coombs directo negativo.
• Bioquímica: lactato deshidrogenasa 1.776 UI/l. Proteína C reactiva 17,35 mg/l. Glucosa 310 mg/dl (corticoterapia). Troponinas 0,96 ng/ml. Iones, función renal y hepática sin alteraciones.
• Anticuerpos antinucleares positivos, anti-DNAnegativo. Screening anticoagulante lúpico positivo, confirmación negativo.
• Coagulación: tiempo de protrombina 13,2 s. Quick 90%. Tiempo de tromboplastina parcial activada 24,8 s. Fibrinógeno 344 mg/dl.
• TC craneal urgente: no se evidenciaron áreas de hemorragia o isquemia aguda. Sin alteraciones.
• Resonancia magnética (RM) cerebral más angio-RM (realizada el sexto día de ingreso): se identificaron dos focos de alteración de señal que comprometían al hemisferio cerebeloso derecho de aproximadamente 5 y 8 mm respectivamente. A nivel subcortical frontal izquierdo encontramos otra lesión de 3 mm. Las tres lesiones mostraban restricción para secuencias de difusión, siendo compatibles con lesiones isquémicas en estadio agudo-subagudo. Resto de parénquima cerebral y estudio vascular, intracraneal y de troncos supraaórticos sin alteraciones.

Diagnóstico
Ictus isquémico en el contexto de púrpura trombótica trombocitopénica asociada a lupus y tratamiento con hidroxicloroquina.

Tratamiento y evolución
Tras la primera sesión de plasmaféresis, se corrigió el déficit neurológico, permaneciendo la paciente estable y con mejoría progresiva de los valores analíticos.Al tercer día de tratamiento, la paciente presentó una recaída completa del proceso hematológico junto con deterioro neurológico manifestado como afasia mixta y disminución del nivel de conciencia, por lo que se decidió administrar rituximab como complemento inmunosupresor (uso compasivo) y posteriormente ciclofosfamida al sufrir una nueva recaída. Durante el ingreso y como complicaciones la paciente presentó un pico febril que se atribuyó a inmunosupresión y uso de vías centrales, y diabetes secundaria a corticoides que precisó insulina. Finalmente, y tras completar el tratamiento con plasmaféresis (21 recambios plasmáticos) y rituximab, la paciente evolucionó favorablemente, presentando normalización analítica y ausencia de focalidad neurológica en el momento del alta.