Varón de 36 años de edad, portador de Factor V Leyden y familiares de tercer grado portadores de HLAB27, acude a consulta de medicina interna, por cuadro de seis semanas de evolución que se inició con fiebre íctica, de predominio vespertino, hasta treinta y nueve durante la primera semana, acompañado de astenia y mialgias, por lo que inició antiinflamatorios, con desaparición de fiebre, pero persistencia de astenia y aparición de tos. Radiografía de tórax, con dudoso infiltrado en lóbulo medio de pulmón derecho, motivo por el cual recibe tratamiento con penicilina. En la semana posterior, odinofagia intensa con persistencia de los síntomas generales, a los cuales se asocian artralgias asimétricas bilaterales, presentes en las cuatro extremidades. Algún episodio de erupción eritematosa macular no pruriginosa, sin saber precisar si coincide o no con los picos febriles. A la exploración física, hallazgo de faringe hiperémica sin exudados, y extensión de muñeca derecha y pie izquierdo limitada por el dolor, sin artritis. En pruebas complementarias destaca hemoglobina de 12 g/dL, 14.300 leucocitos (88.3% de neutrófilos), Ferritina 1162 microgramos/L, VSG 68 mm, PCR 20.1 mg/ dL. Autoinmunidad negativa, frotis muestra desviación izquierda, ecografía abdominal normal, ecocardiograma normal, microbiología positiva IgG e IgM de citomegalovirus (CMV) e IgM de Borrelia, resto negativo. Se decide seguimiento ambulatorio pendiente de ver evolución y tratamiento con AINEs. Ampliamos estudio. Acude a consulta dos semanas más tarde. La fiebre ha pasado de ser vespertina a ser continua, presentando dolores articulares migratorios, que duran un día, y ahora sí que refiere que la erupción coincide con picos febriles. En pruebas complementarias carga viral de CMV negativa. Se inicia tratamiento con corticoides por sospecha de Enfermedad de Still del adulto (ES), con mejoría clínico-analítica. Revisando criterios de Yamaguchi, el paciente presenta cuatro criterios mayores (Fiebre de al menos treinta y nueve grados centígrados al menos una semana, artralgias de más de dos semanas de duración, rash macular durante los episodios febriles, leucocitosis más de 10.000 por microlitro con neutrofilia mayor del ochenta por ciento) y dos criterios menores (faringitis y ANA y Factor Reumatoide negativos), por lo que se diagnostica de ES.