Anamnesis
Mujer de 45 años que presenta desde los 7 años de edad episodios de cefalea intensa que suele ser hemicraneal, sin aura, con náuseas y vómitos, con foto y sonofobia, que se puede prolongar durante 24 a 48 horas. Antecedentes quirúrgicos: timectomía por bocio multinodular. Tratamiento habitual con levotiroxina 75 mg, topiramato 50 mg y zolmitriptán 5 mg si crisis migrañosa. La paciente acudió al hospital porque en la última semana presentaba una cefalea diferente a las habituales, con dolor retroocular derecho y cefalea holocraneal "en casco" y que se asociaba a acúfeno pulsátil derecho días después de manipulación cervical por contracturas musculares.

Examen físico
Afebril, tensión arterial 110/80 mmHg. Buen estado general, lenguaje normal. No signos meníngeos. PICNR, pares craneales normales, pupilas isocóricas normorreactivas, motilidad ocular normal, campos visuales por confrontación normales. Fondo de ojo normal. Fuerza, sensibilidad y coordinación normales. Reflejos osteotendinosos presentes. Reflejo cutáneo-plantar indiferente bilateral. Auscultación cardiaca rítmica, ausencia de soplos carotídeos. Resto de la exploración anodina.

Pruebas complementarias
• Analítica general con hemograma, bioquímica y coagulación normales, hormonas tiroideas, vitamina B12 y ácido fólico normales. Serologías en sangre para VIH, sífilis y enfermedad de Lyme negativas. Estudio de hipercoagulabilidad y autoinmunidad normales.
• ECG: ritmo sinusal sin alteraciones significativas.
• Radiografía de tórax: normal.
• Eco-Doppler de troncos supraaórticos: espesor de la íntima media de 0,7 mm dentro de la normalidad sin placas de ateroma. Aplanamiento de la onda en la arteria carótida interna (ACI) derecha de muy baja velocidad a valorar estenosis u oclusión distal. Flujo en la carótida interna izquierda normal. Visibles arterias vertebrales bilaterales con flujos anterógrados.
• RM y angio-RM craneal: sin alteraciones estructurales ni señales patológicas a nivel del parénquima cerebral supra ni infratentorial. Ausencia de flujo en la carótida interna supracondílea derecha, así como en los segmentos A1 y M1 ipsilaterales con flujos distales presentes, funcionantes ambas comunicantes posteriores.
• Angio-TC de troncos supraaórticos e intracraneal: obstrucción total de la ACI derecha en su segmento cavernoso intracraneal, con repermeabilización distal a partir de la circulación colateral del polígono de Willis. El resto del trayecto proximal cervical de la ACI derecha es de morfología y calibre normales. El resto de los troncos supraaórticos son de morfología y calibre de características normales. Sin alteraciones en el resto de las arterias intracraneales.
• Arteriografía cerebral: origen de la carótida común izquierda en el tronco derecho como variante anatómica sin significación patológica. Estenosis crítica en un segmento de unos 2 cm de la carótida interna derecha intracavernosa; la lesión tiene un aspecto irregular con discreta irregularidad y ectasia de la porción preestenótica, podría tratarse de una disección, y aunque el flujo está enlentecido rellena correctamente desde el mismo lado la circulación cerebral media. Carótida interna izquierda sin lesiones. Comunicante anterior permeable. Sector vertebrobasilar sin lesiones. Angiografía cerebral: estenosis crítica de la carótida interna derecha intracavernosa; la lesión tiene un aspecto irregular y ectasia de la porción preestenótica sugestiva de disección.

Diagnóstico
Cefalea secundaria a disección carotídea intracraneal.

Tratamiento
La paciente se trató con ácido acetilsalicílico 100 mg/día, tratamiento que mantiene de base junto con atorvastatina 40 mg al día. Durante su ingresó requirió de tratamiento con AINE hasta que la cefalea cedió. Al alta se indicó tratamiento con amitriptilina 25 mg al día y zolmitriptán 5 mg si crisis migrañosas, junto con ibuprofeno y tetrazepam puntual ante dolores de la musculatura cervical.

Evolución
Durante los primeros días del ingreso, la paciente presentó cefalea de características tensionales que cedió con AINE; a los 3 días desapareció el acúfeno pulsátil y comenzó de nuevo la cefalea hemicraneal similar a su migraña habitual. Se reevalúa al mes y a los 3 meses del ingreso. La paciente sigue con crisis de migraña sin dolor retroocular ni acúfenos, al menos una vez a la semana de hasta 2-3 días de duración, además de episodios de hipertensión arterial en el contexto de estrés, por lo que se suspende la amitriptilina y se introducen topiramato y nadolol. En la angio-RM de control a los 3 meses se observa una leve irregularidad de la pared y discreta estenosis en el trayecto cavernoso de la ACI derecha, sin observar la ausencia de flujo u obstrucción que existía en el estudio previo. No se observa disección. Resto de arterias intracraneales y de troncos supraaórticos de morfología y calibre normales, sin estenosis significativas. Evolución mediante angio-RM al ingreso y a los 3 meses: desaparición de la estenosis crítica sin aneurismas u otras lesiones asociadas.