Interrupción completa del arco aórtico. Cuando la circulación colateral es la clave del éxito

Palabras clave
Coartación de aorta 
Interrupción aórtica 
Hipertensión refractaria

Resumen
Se presenta un paciente varón de 41 años con diagnóstico casual de hipertensión arterial tras accidente de tráfico. Se describe la presentación muy infrecuente de un paciente en cuyo estudio de extensión de hipertensión, se objetivó una interrupción completa del arco aórtico que había cursado de forma asintomática. Dada la evolución del paciente durante su infancia, sospechamos que se trataba de una coartación de aorta inadvertida, que había progresado hacia interrupción completa.

Introducción
La hipertensión en el paciente joven es un hallazgo relativamente frecuente que debe ser estudiada en profundidad. Es importante realizar una buena anamnesis y exploración física para establecer un diagnóstico etiológico. En algunos casos, podemos encontrarnos ante una interrupción del arco aórtico, ya sea por defecto genético o bien, debido a una progresión significativa de la coartación aórtica.

Descripción del caso
Varón de 41 años, fumador, sin otros antecedentes personales o familiares de interés, que es estudiado por hipertensión arterial. No se refería consumo de fármacos ni otras sustancias. El paciente se había encontrado asintomático a lo largo de su vida, con adecuada capacidad funcional y buena tolerancia al ejercicio. Se le realizó el diagnóstico de hipertensión arterial de forma casual tras traumatismo, iniciándose tratamiento antihipertensivo.

Al examen físico presentaba buen estado general, tensión arterial (TA) 190/100 mmHg, frecuencia cardiaca 82 lpm. Al examen cardiovascular los ruidos cardíacos eran rítmicos, ausencia de soplos, sin embargo se apreciaban pulsos femorales débiles con ausencia de palpación de pulsos pedios. Resto del examen irrelevante.

Los exámenes de laboratorio mostraron niveles normales de creatinina, iones, gasometría así como de catecolaminas en sangre y en orina. No se encontraron hallazgos patológicos en la radiografía de tórax, mientras que el electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal con signos de hipertrofia ventricular y alteraciones inespecíficas de la repolarización.

En la ecografía de abdomen, no se objetivaron hallazgos patológicos. Se realizó automonitorización de la presión arterial (AMPA), constatándose cifras tensionales sistólicas (TAS) en torno a 200 mmHg. El ecocardiograma mostró buena función ventricular izquierda con ligera hipertrofia ventricular así como hallazgos compatibles con posible coartación de aorta.

En este contexto, se realizó posteriormente un ecocardiograma transesofágico, que documentó la presencia de una válvula aórtica bicúspide así como una salida independiente de la arteria descendente anterior (DA) y de la circunfleja (Cx), destacando además, la presencia de flujo color que drenaba a la aorta torácica descendente en probable relación con el drenaje de la circulación colateral.

En la tomografía torácica se constató la interrupción completa del arco aórtico a nivel del istmo con dilatación marcada de la circulación colateral y presencia de sacos aneurismáticos a nivel de las arterias cervicales. En la aortografía, se objetivaron presiones pre-coartación de 180/90 mmHg y post-coartación de 86/60 mmHg. Además, se confirmó en el estudio angiográfico la presencia de una interrupción completa del arco aórtico, sin paso de flujo residual.

En la reconstrucción endoluminal de la aorta toracoabdominal se objetivaron abundantes orificios de drenaje de la circulación colateral hacia la región intraluminal durante todo su recorrido. Se propuso al paciente la realización de cirugía versus cateterismo con dilatación e implante de stent endoluminal, siendo ambas opciones rechazadas por el paciente.

Se realizó tomografía craneal en la que no se objetivaron hallazgos patológicos. Tras finalizar el estudio, se inició tratamiento con cinco fármacos: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), hidroclorotiazida, beta-bloqueantes, calcioantagonistas y alfa-antagonistas.

Diagnóstico
Hipertensión arterial secundaria a interrupción completa del arco aórtico tipo A.

Evolución
Tras 15 años de seguimiento, el paciente ha persistido con mal control de la tensión arterial, con TAS en torno a 190 mmHg a pesar de tratamiento farmacológico intensivo. Analíticamente destacan parámetros compatibles con enfermedad renal crónica (ERC) estadio II-IIIA, en probable relación con nefropatía de origen vascular.

Discusión
El paciente presentado es diagnosticado de hipertensión arterial grado 3 tras un hallazgo casual de cifras tensionales elevadas. En nuestro caso, se asumió desde un primer momento, dada las cifras tensionales y la edad del paciente, que no se trataba de una hipertensión arterial esencial.

El abordaje diagnóstico incluyó exámenes complementarios para descartar causas secundarias de hipertensión. En este sentido, la presencia de niveles normales de catecolaminas, aldosterona y cortisol permitió descartar causas como el feocromocitoma y el hiperaldosteronismo.

La interrupción del arco aórtico es una entidad cuya presentación de forma aislada resulta excepcional. En la mayoría de los pacientes, existe un ductus arterioso permeable que proporciona flujo a la aorta descendente distal a la interrupción; así como una comunicación interventricular, que está presente en aproximadamente el 50% de las interrupciones tipo A y en el 80% de las tipo B.

La recanalización percutánea con stent de la IAAo es una alternativa a la cirugía ampliamente aceptada. Han sido descritos varios casos en la literatura, con buenos resultados tras la intervención.

Conclusiones
Presentación atípica de un paciente con hipertensión refractaria, en cuyo estudio etiológico de HTA se objetivó la presencia de una interrupción del arco aórtico. La coartación o interrupción completa del arco aórtico, no solamente debe ser descartada en niños o adolescentes con hipertensión arterial sino también en adultos con hipertensión de difícil control.

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