Síndrome de Budd-Chiari en paciente pluripatológico con colitis ulcerosa… ¿y algo más?

Palabras clave
 ▻Síndrome de Budd-Chiari
 ▻Trombofilia
 ▻Hemoglobinuria paroxística nocturna
 ▻Anticoagulación

Resumen
El síndrome de Budd-Chiari es el conjunto de manifestaciones clínicas que aparece como consecuencia de la trombosis venosa hepática, siendo lo más frecuente la trombosis de las venas suprahepáticas. Su etiología es muy variada, debiéndose descartar la presencia de trombofilias hereditarias y adquiridas. Presentamos el caso de un varón de 77 años, cardiópata y con colitis ulcerosa, sin actividad inflamatoria y en tratamiento de mantenimiento con mesalazina, remitido a consultas de Medicina Interna por síndrome constitucional.

Introducción
El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es el conjunto de manifestaciones clínicas que aparece como consecuencia de la trombosis venosa hepática, desde las vénulas hepáticas hasta la vena cava inferior, siendo lo más frecuente la trombosis de las venas suprahepáticas. En Europa y Estados Unidos, el SBC es más frecuente en mujeres y, generalmente, se presenta en la tercera o cuarta décadas de la vida. Su etiología es muy variada, debiéndose descartar la presencia de trombofilias hereditarias y adquiridas.

Historia clínica
Presentamos el caso de un varón de 77 años, con factores de riesgo cardiovascular bien controlados, cardiópata y con colitis ulcerosa (CU) de unos 20 años de evolución, sin actividad inflamatoria y en tratamiento de mantenimiento con mesalazina, remitido a consultas de Medicina Interna por síndrome constitucional. La exploración física era anodina, presentando únicamente una hepatomegalia dura, de 4-5 traveses de dedo. Como hallazgos analíticos más relevantes, presentaba anemia microcítica (hemoglobina 9,4 g/dl) y colestasis disociada (gamma glutamil transpeptidasa 664 U/l y fosfatasa alcalina 389 U/l).

Pruebas complementarias
Inicialmente, nos planteamos un diagnóstico diferencial que incluyera aquellas entidades nosológicas relacionadas con hepatopatía crónica, dados los hallazgos clinicoanalíticos, por lo que se solicitó una serología frente a virus hepatotropos, autoanticuerpos vinculados a hepatitis autoinmune (antinucleares y antimúsculo liso) y a colangitis autoinmune (antimitocondriales y anticitoplasma de neutrófilos), teniendo en cuenta el antecedente de CU. Asimismo, realizamos una tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis. La serología viral y el estudio de autoinmunidad fueron negativos, sin embargo, en la TC se objetivaron datos sugestivos de SBC primario subagudo, con trombosis de las tres venas suprahepáticas y de la cava inferior, así como datos de hepatopatía crónica con hipertensión portal, sin visualizarse lesiones focales hepáticas ni neoplasias.

Diagnóstico
El cribado para HPN demostró una clona del 1-0,26% deficitaria en glicosilfosfatidilinositol (GPI), en línea monocítica y mieloide, respectivamente. El resto del estudio fue normal. Si bien el paciente no presentaba una clínica clásica para HPN, con parámetros de hemólisis en rango de normalidad, se llegó a este diagnóstico tras descartar otras causas de trombosis.

Evolución
Antes de iniciar la anticoagulación, se descartó la presencia de varices esofágicas, iniciándose enoxaparina 100 mg/día. Cinco meses después, el control de ecografía Doppler confirmó la revascularización completa de la trombosis, experimentando el paciente una evolución clínica favorable, con desaparición de la astenia, recuperación del apetito y del peso. Por tanto, se decidió, conjuntamente con Hematología, el paso a anticoagulación oral. Dada la estabilidad clínica del paciente, la edad avanzada y su comorbilidad, se desestimó el tratamiento con eculizumab o el trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Discusión y conclusiones
En conclusión, en pacientes con trombosis de localización atípica, se debería realizar un estudio exhaustivo de todos los posibles factores protrombóticos, ya que la mayoría de estudios han demostrado una etiología multifactorial y la necesidad de un tratamiento específico en muchos casos. Así pues, en pacientes con EII sin un claro factor desencadenante que justifique la trombosis, hay que realizar un estudio completo, incluyendo la valoración de actividad inflamatoria. Sólo en aquéllos en los que exista actividad franca de la EII podría asumirse que la trombosis fuese secundaria a ésta.

Bibliografía
1. DeLeve LD, Valla DC, García-Tsao G; American Association for the Study Liver Diseases. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009; 49(5): 1729-1764. doi: 10.1002/hep.22772.
2. Darwish Murad S, Plessier A, Hernández-Guerra M, Fabris F, Eapen CE, Bahr MJ, et al; EN-Vie (European Network for Vascular Disorders of the Liver). Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009; 151(3): 167-175.
3. Dacha S, Devidi M, Osmundson E. Budd-Chiari syndrome in a patient with ulcerative colitis and no inherited coagulopathy. World J Hepatol. 2011; 3(6): 164-169. doi: 10.4254/wjh.v3.i6.164.
4. Mancuso A. An update on management of Budd-Chiari syndrome. Ann Hepatol. 2014; 13(3): 323-326.
5. Shetty S, Ghosh K. Thrombophilic dimension of Budd chiari syndrome and portal venous thrombosis-A concise review. Thromb Res. 2011 Jun; 127(6): 505-512. doi: 10.1016/j.thromres.2010.09.019.