Mujer 78 años HTA; dislipemia, cardiopatía isquémica crónica estable. Autónoma para ABVD. En tratamiento con emconcor; nitroplast; adiro; atorvastatina e HCTZ + valsartán. Sin alergias medicamentosas conocidas.
Ingresa por presentar desde hace una semana edemas progresivos bilaterales, cifras de presión arterial altas; disnea a moderados esfuerzos. En Rx tórax se observa masa paratraqueal derecha con derrame pleural, en analítica anemia normocítica y en sistemático de orina, hematuria importante y proteinuria, con iones sin alteración.
En TC tóraco-abdominal destaca la adenopatía hiliar derecha de 10 mm y leve derrame pleural derecho. Sin líquido libre ni adenopatías en abdomen.
Ampliando el estudio, FR muy aumentado, con Anti-CCP y ANA negativos. Consumo de C3 yC4. C-ANCA negativo, P-ANCA positivo. Patrón atípico. Anticuerpos antifosfolípido y anticardiolipina negativos, resto de pruebas autoinmunes negativas. Proteinograma en suero: Leve ascenso de alfa-1 globulinas y descenso de gamma globulinas. En la inmunofijación hay una pequeña banda monoclonal IgM kappa. Proteinograma en orina: Cadenas kappa y lambda normales. Crioglobulinas positivo, tipo II, IgM Kappa monoclonal y una IgG Kappa policlonal.
Biopsia renal: GN proliferativa difusa con positividad para IgM, sugerente de crioglobulinemia. Aspirado medular compatible con linfoma marginal; por lo que se inicia tratamiento con antihipertensivo, hidroxicloroquina y 4 ciclos de rituximab, evolucionando satisfactoriamente.