Anamnesis
Varón de 33 años de edad sin antecedentes extra- oncológicos médicos o quirúrgicos de interés que refiere desde noviembre de 2004 un cuadro clínico de dos meses de evolución de dolor lumbar irradiado hacia ambos miembros inferiores, de características progresivas y resistente a analgesia menor. Asocia una impotencia funcional de ambos miembros inferiores y un síndrome constitucional con una pérdida de peso no cuantificada en dicho periodo de tiempo. En su centro de referencia se evidenció una masa paravertebral, motivo por el que se inició tratamiento con corticoides y se remitió al paciente a nuestro Hospital para la valoración de alternativas quirúrgicas por nuestra Unidad de Tumores Óseos.

Exploración física
Consciente, orientado y colaborador. Buen estado general. Performance status 2. IK 60 (por la paraplejia establecida en el momento de nuestra valoración). Exploración neurológica: destaca un síndrome medular transverso T6 bilateral con pérdida de fuerza severa y completa con nivel sensitivo T6 y una hipoestesia termoalgésica en ambos miembros inferiores. Portador de sonda vesical por incontinencia urinaria. No otra focalidad neurológica. Resto de la exploración física sin alteración reseñables.

Pruebas complementarias
• Bioquímica sin alteraciones destacables.
• Hemograma: hemoglobina 10,3 g/dl, hematocrito 31,6%.
• Resonancia magnética (RM) de la columna dorsal: masa retrosomática paraespinal derecha a la altura de T9-T10 que mide 6 x 3 x 5 x 9 cm, de morfología polibulada y contenido heterogéneo que se extiende hacia el interior del canal espinal dorsal a través de los agujeros de conjunción T8-T9 y T9-T10 desplazando la médula hacia la izquierda.
• Tomografía computarizada (TC) tóraco-abdómino- pelvica: lesiones nodulares parenquimatosas en ambos hemitórax sugestivas de metástasis. Derrame pleural bilateral. Masa hipodensa en la musculatura dorsal erectora de la columna a nivel de los cuerpos vertebrales dorsales bajos. Existe destrucción de elementos óseos vertebrales con ausencia de visualización de espinosas desde D9 a D12. Imagen de lisis en el cuerpo vertebral D10.
• Rastreo óseo: aumento de la captación de radiofármaco de todo el esqueleto, con ligeros refuerzos de actividad en algunas zonas de la columna como las apófisis espinosas de la octava dorsal.
• Ventriculografía isotópica: fracción de eyección del ventrículo izquierdo 67%.
• Estudio electrofisiológico: ausencia de respuestas reproducibles en el nervio tibial posterior de forma bilateral.
• Estudio patológico de la pieza tumoral: neoplasia de origen mesenquimal constituida por células pequeñas y redondas atípicas con gran índice de proliferación y grado importante de indiferenciación. Están inmersas en un estroma mixoide abundante. Hay zonas donde se insinúa una diferenciación condroide poco celular, muestran positividad CD99 y vimentina y con menos intensidad para CK22 y EMA, enolasa, pS100. Eran negativos CD34, neurofilamentos, sinaptofisina, HMB45, desmina, actina y mioglobina. El Ki-67 era de 80%.

Diagnóstico
Condrosarcoma mixoide indiferenciado paravertebral con metástasis pulmonares al diagnóstico.

Tratamiento y evolución
Con el diagnóstico de tumoración paravertebral a estudio con mielopatía compresiva, el paciente ingresa en la Unidad de Tumores Óseos. Se continúa el tratamiento con megadosis de Corticosteroides, aunque con escasa mejoría del déficit neurológico. Se procede al acto quirúrgico el 4 de enero del 2005, donde se realiza una exéresis máxima aunque no radical del tumor y una laminectomía de cuatro vértebras sucesivas (T8 a T11). El tumor no estaba encapsulado, medía 9 x 5 cm y estaba formado por un tejido blando gelatinoso con hemorragia, necrosis y zonas periféricas lobuladas más condensadas. El postoperatorio fue anodino, aunque no hubo desgraciadamente mejoría del cuadro neurológico. La exploración física en ese momento siguió mostrando una paraplejia establecida en ambos miembros inferiores con nivel sensitivo de difícil reversibilidad. El paciente inició medidas de rehabilitación y de ajuste a su situación de paraplejia. La valoración por parte del Servicio de Oncología Médica fue la de un condrosarcoma mixoide extraesquelético paravertebral avanzado al diagnóstico (resto tumoral paravertebral dorsal y metástasis pulmonares avanzadas e irresecables). Decidimos el inicio de quimioterapia sistémica con el esquema EVAIA (etopósido, vincristina, ifosfamida y ciclos alternantes de adriamicina y actinomicina D), de forma similar a un sarcoma de Ewing, del que se administraron seis ciclos entre febrero y junio del 2005. Se evaluó la respuesta tras recibir tres ciclos de tratamiento mostrando respuesta completa a nivel pulmonar y respuesta parcial a nivel de la tumoración dorsal. El dolor dorsal mejoró rápidamente con el inicio de la quimioterapia, y se pudieron retirar los opioides mayores. Sin embargo, la tolerancia hematológica fue pobre, habiendo presentado varios episodios de fiebre neutropénica grado 4, agravadas por las úlceras de decúbito secundarias a su incapacidad motora, y a pesar de las reducciones de dosis sucesivas y el uso de factores de crecimiento G-CSF. El último episodio fue tras el sexto ciclo de quimioterapia, en el cual se ingresó al paciente por un shock séptico refractario al tratamiento, con lo cual decidimos suspender el tratamiento quimioterápico hasta conseguir mejoría del estado general. La evaluación de la enfermedad tras seis ciclos mostró respuesta parcial mayor a nivel local y completa a nivel pulmonar, por lo cual decidimos suspender el tratamiento quimioterápico. Se complementó el tratamiento con radioterapia sobre el tumor primario (30 Gy en diez sesiones). En septiembre de 2005, tres meses tras el fin del tratamiento activo, el paciente ingresa de nuevo por un cuadro clínico de insuficiencia respiratoria global, dolor incontrolado y fiebre; como focalidad infecciosa se objetivan úlceras de decúbito con abundante exudante purulento. Se realizó una nueva evaluación de la enfermedad, donde se apreciaron múltiples implantes pleurales con colapso del pulmón derecho y masa mediastínica posterior y otra retrosomática de gran tamaño que había destruido las vértebras dorsales de D6-D10. Desgraciadamente durante el ingreso la evolución fue fulminante y se produjo el exitus en octubre de 2010, diez meses tras el diagnóstico inicial.