RESUMEN
El pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe es un tumor benigno derivado de las células del pelo, generalmente de la corteza pilosa. Suele aparecer durante la infancia y la adolescencia, siendo la cara, cuello y extremidades superiores las zonas más comunes. Suele presentar un crecimiento lento. Es una neoformación subcutánea, dura y asintomática. El tratamiento es quirúrgico.
Presentamos 1 caso, con una tumoración frontal presente desde el nacimiento, experimentando un crecimiento acelerado y con marcada protrusión en la piel. Incluimos una revisión del tema.
PALABRAS CLAVE
• Pilomatrixoma
• Epitelioma calcificado de Malherbe.
SUMMARY
The pilomatricoma or calcifying epithelioma of Malherbe is a benign tumor with differentiation toward hair cells, particularly hair cortex cells. Frecuently found in children and young adults; the face, neck and the superior limbs are the most common sites. Usually presents a slow growth. Most commonly, it is a subcutaneous nodule, firm and asymptomatic. The treatment is surgical.
We present the case of a baby with an unusual presentation of pilomatricoma frontal of rapid growth with marked protrusion of skin present since born. We include a brief review of theme.
KEY WORDS
• Pilomatricoma
• calcifying epithelioma of Malherbe.
INTRODUCCIÓN
El Pilomatrixoma es un tumor benigno de origen ectodérmico que se diferencia a partir de las células de la vaina radicular externa y matriz del folículo piloso. Su incidencia es de 1/1000 de todos los tumores cutáneos. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en la infancia y adolescencia (5 a 15 años), siendo ligeramente más predominante en mujeres (1).
Generalmente suele estar localizado en cara, cuello y extremidades superiores; pero se ha descrito otras localizaciones como cuero cabelludo, párpados, miembros inferiores, región auricular y paratesticular. Respeta mucosas, palmas y plantas. Se presenta como un nódulo subcutáneo, generalmente solitario, de consistencia dura, móvil. La piel subyacente puede ser normal, rosada o azulada.
El tumor suele medir entre 0.5 y 3 cm, aunque se han descrito tamaños mayores a 15 cm. El curso es crónico, con un crecimiento lento y su degeneración maligna es muy rara (2). Existen casos múltiples asociados a distrofia miotónica, enfermedad celiaca, síndrome de Gardner, síndrome de Raynaud, síndrome de West, xeroderma pigmentoso, síndrome del nevo epidérmico, trisomía 9, síndrome de Rubistein-Taybi y síndrome de Turner, pero su incidencia es menor al 3.5% (3,4).
Es una lesión indolora, excepto en grandes tumores que provocan compresión de estructuras extrínsecas. Existen diferentes variedades reportadas: exofítica, anetodérmica, linfangiectásica, bullosa, perforante, etc.
El diagnóstico clínico se sospecha en base a la localización y consistencia del tumor. La radiografía puede mostrar calcificaciones inespecíficas. La ecografía muestra una masa localizada en la dermis reticular y/o tejido celular subcutáneo, con un área periférica hipogénica y centro ecogénico, así como calcificaciones.
El diagnóstico definitivo nos lo proporciona el estudio anatomopatológico de la pieza. Histopatológicamente está constituida por una cápsula de tejido conectivo que rodea islotes de células basofílicas con nucleolos prominentes y acúmulos de queratina, así como células fantasmas, las que son centrales y carecen de núcleo. Se ven los depósitos del calcio en un 70% y osificación en un 20%.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con quistes epidérmicos, lipomas calcificados, granulomas de cuerpo extraño, quistes dermoides, tumores de parótida, ateromas y osteoma cutáneo (5).
El tratamiento médico no es exitoso, siendo la escisión quirúrgica el de elección. La resección incompleta puede causar recurrencia, por ello se aconseja tener un margen de seguridad de 1cm (6,7).
Presentamos un caso inusual, en el que el pilomatrixoma ya estaba presente desde el nacimiento y que presentó un crecimiento acelerado, lo que llevó a pensar en una naturaleza maligna, tanto por el momento de presentación, ya desde el nacimiento, como por su comportamiento, experimentando un rápido crecimiento.
CASO CLÍNICO
Lactante de 6 meses que acude para exéresis de una tumoración frontal. Ya estaba presente desde el nacimiento, aunque era de menor tamaño (1x1cm) y con coloración rosada, por lo que se diagnosticó de hemangioma.
Durante el seguimiento del mismo, se observa un aumento rápido del tamaño en los últimos dos meses, produciendo una protrusión frontal y gran deformidad. Aumenta su consistencia y la piel adyacente adquiere una coloración azulada con un adelgazamiento de la misma (ilustración 1). Se realiza una ecografía en la cual se observa una tumoración subcutánea de 4×3 cm, no vascularizada y de características heterogéneas.
Se decide intervenir de forma preferente para resección de la tumoración, al sospecharse una naturaleza maligna por su rápido crecimiento.
En la cirugía se realiza una incisión en huso (ilustración 2), observándose que está delimitada por una cápsula calcificada que lo separa de los tejidos adyacentes, permitiendo una resección completa (ilustración 3). Debido al gran tamaño, se realizó un despegamiento de la piel frontal craneal, para permitir un cierre primario (ilustración 4). En el postoperatorio inmediato, se produce una elevación del párpado derecho, por lo que se realiza una oclusión palpebral durante el sueño, para evitar la queratitis por exposición.
La anatomía patológica confirmó que se trataba de un pilomatrixoma calcificado. En la revisión a los 15 días, se comprueba una completa simetría facial, con buena oclusión palpebral (ilustración 5).
Ilustración 1
Ilustración 2
Ilustración 3
Ilustración 4
Ilustración 5
BIBLIOGRAFÍA
1. Armon N, Shamay S, Maly A, Margulis A. Occurrence and characteristics of head cysts in children. Eplasty. 2010 May 22; 10:e37.
2. Siddha M, Budrukkar A, Shet T, Deshpande M, Basu A, Patil N, Bhalavat R. Malignant pilar tumor of the scalp: a case report and review of literature.J Cancer Res Ther. 2007 Oct-Dec; 3(4):240-3.
3. Sherrod QJ, Chiu MW, Gutierrez M. Multiple pilomatricomas: cutaneous marker for myotonic dystrophy. Dermatol Online J. 2008 Jul 15; 14(7):22.
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5. Armon N, Shamay S, Maly A, Margulis A. Occurrence and characteristics of head cysts in children.Eplasty. 2010 May 22; 10:e37.
6. Price HN, Zaenglein AL. Diagnosis and management of benign lumps and bumps in childhood. Curr Opin Pediatr. 2007 Aug; 19(4):420-4.
7. Göktay F, Mansur AT, Aydingöz IE, Serdar ZA, Oncel CC, Aker FV. A rare presentation of giant pilomatricoma located on the back. Dermatol Surg. 2007 May; 33(5):596-600.
Categorías
Cirugía General y del aparato digestivo
,
Cirugía Pediátrica
Etiquetas
caso clínico
,
diagnóstico
,
epitelioma
,
Epitelioma calcificado de Malherbe
,
Hemangioma
,
hemangioma infantil
,
pilomatrixoma
,
revisión bibliográfica
Intervención educativa sobre VIH-SIDA en adolescentes de Altos del Sol Amado. Marzo-septiembre 2011
El cáncer y el sistema nervioso. Tratamiento. Nuevas y muy importantes aportaciones