Anamnesis
Mujer de 48 años de edad. Antecedentes personales: nacionalidad marroquí (barrera idiomática), diabetes mellitus tipo 2; intervenida de colecistectomía. Antecedentes ginecológicos: seis partos de seis embarazos. Antecedentes familiares: una hija fallecida tras una intervención neuroquirúrgica por neoplasia intracraneal en su país (no aporta informes).
La paciente es remitida a consultas de Urología por dolor abdominal inespecífico. Refiere desde hace 3 meses dolor sordo en el flanco izquierdo, sin irradiación. Niega fiebre ni otra sintomatología acompañante.

Exploración física
Consciente y orientada. Presenta buen estado general. Afebril y normotensa. Bien nutrida, perfundida e hidratada. Abdomen: blando y depresible. No se palpan masas ni visceromegalias. Doloroso a la palpación profunda, focalizado en el flanco izquierdo. La paciente no presenta signos de irritación peritoneal ni defensa.

Pruebas complementarias
• Ecografía de abdomen: en ambos riñones se aprecian masas sólidas bilaterales hiperecogénicas. Riñón izquierdo: dos masas de 7,4 y 2,5 cm de diámetro mayor y varios quistes simples. Riñón derecho: dos masas de 3,5 y 2,8 cm de diámetro mayor; una lesión sugestiva de quiste complicado (o bien masa sólida); varios quistes simples. Quistes pancreáticos en la cabeza y la cola.
• Tomografía computarizada abdómino-pélvica con contraste: lesiones renales sólidas bilaterales hipercaptantes. Las lesiones son coincidentes en número y diámetro con la ecografía. Se confirma que la tercera lesión del riñón derecho es de tipo sólido. Páncreas: lesiones quísticas (en la cabeza y la cola) que sugieren cistoadenoma seroso; parénquima pseudotumoral entre las lesiones quísticas.
• Resonancia magnética (RM) abdominal con contraste: idénticas imágenes a los estudios previos en ambos riñones y en el páncreas. Hemangioma óseo en el cuerpo vertebral L3.
• RM craneal: signos inflamatorios del seno maxilar derecho. Resto sin hallazgos.
• Interconsulta al Servicio de Oftalmología. Fondo de ojo: posibles hemangioblastomas capilares en ambas retinas. Angio-fluorescíngrafía: lesiones sugestivas de retinopatía diabética. Se descarta la presencia de hemangioblastomas.
• Interconsulta al Servicio de Nefrología: ponderación de diálisis postoperatoria inmediata, en caso de realizar nefrectomía radical bilateral. Se decide realizar el ingreso 2 días antes de la cirugía para hacer todos los preparativos oportunos. Se evalúa la posibilidad de trasplante en el futuro.
• Presentación del caso clínico en el comité de tumores urooncológicos: se decide realizar cirugía oncológica con intención curativa.
• Interconsulta al Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo:
- Sesión clínica: valoración de la realización de cirugía pancreática.
- Se decide realizar la exploración intraoperatoria del páncreas en el mismo acto quirúrgico.
• Se programa el plan de la intervención:
- Nefrectomía radical izquierda (el órgano afectado por las lesiones más importantes).
- Exploración macroscópica del páncreas: solo se realizará pancreatectomía radical en caso de que las lesiones pancreáticas tengan aspecto macroscópico de malignas y una biopsia extemporánea confirme la presencia de patología tumoral maligna pancreática. En caso de que el páncreas contenga una neoplasia maligna y sea irresecable, no se procederá a intervenir el riñón contralateral (ya que el pronóstico lo marcaría entonces el páncreas) evitando anefria en la paciente.
- Nefrectomía radical derecha en caso de no hallarse lesiones malignas en el páncreas.
- Analítica de sangre con realización de estudio genético molecular a la paciente y sus cinco hijos: enfermedad de Von Hippel-Lindau en la paciente y en cuatro de sus hijos.

Diagnóstico
Enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Tratamiento
Cirugía programada: laparotomía exploradora. Nefrectomía radical izquierda. Exploración macroscópica del páncreas (solo se apreciaron lesiones quísticas de aspecto benigno). Nefrectomía radical derecha. Informe de Anatomía patológica: dos carcinomas renales de células claras en el riñón izquierdo y tres en el riñón derecho, grado 3 de Fuhrman. Las lesiones infiltran focalmente la cápsula sin rebasarla.

Evolución
Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos e inició el programa de hemodiálisis. Se trasladó a planta al sexto día postoperatorio sin incidencias. Estuvo en planta a cargo del Servicio de Urología, sin incidencias, siendo dada de alta al 14.o día postoperatorio.