Varón de 11 años intervenido de adenoidectomía en 3 ocasiones y DTT en 5 ocasiones sin mejoría a pesar de tratamiento médico. Test de sudor negativo. Descartado asma, fibrosis quística (test del sudor), ciliopatías (cepillado de cornete medio) y pruebas de alergia negativas. Otoscopia: otitis serosa bilateral. Fibroscopia: hipertrofia adenoidea con rinorrea espesa. AT: hipoacusia de transmisión bilateral. Se decide de nuevo miringotomía con DTT y biopsia de cavum descartándose procesos linfoproliferativos. En el postoperatorio, se produce obstrucción de DTT por lo que requiere extracción. TAC oídos confirma otitis media crónica bilateral. TAC senos confirma sinupatía aguda bilateral.

Tras valoración por Neumología y estudio inmunológico completo se confirman niveles indetectables de IgA, IgM e Ig G (niveles indetectables de IgG2 e IgG4 y disminuidos de IgG1 e IgG3) y con respuesta a vacunas deficiente: tetanos (0,076), difteria (0,012), neumococo (0,37) y títulos negativos para varicela, sarampión, parotiditis y hepatitis B. Estudio inmunológico básico normal. Se inicia tratamiento con Ig intravenosa (1,4g/kg) por tratarse de hipogammaglobulinemia severa. Refiere importante mejoría de episodios de otitis media y congestión nasal. Se decide tratamiento IG subcutánea mensual dada la buena evolución.