Anamnesis
Mujer de 29 años de edad. Ama de casa, con dos hijos. Fumadora de un paquete de cigarrillos/día. No tiene hábitos alcohólicos. No refiere alergias medicamentosas ni otras enfermedades crónicas conocidas al momento del diagnóstico.
Historia de la enfermedad actual
En el séptimo mes de su segundo embarazo la paciente comienza a presentar paresia en la extremidad inferior derecha que progresó a hemiparesia derecha asociándose a dolor moderado, 7 puntos en la Escala Visual Analógica del dolor (EVA), en el hombro derecho. Tras una evolución de cinco meses desde el inicio de los síntomas, se realiza una RM donde se evidencia una lesión de 1-2 cm localizada en el bulbo sin poderse precisar su localización intraaxial o extraaxial. Se practica biopsia a cielo abierto que se describe como proceso infiltrativo intrabulbar. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica fue reportada inicialmente como tumor de origen glial sin precisarse el grado del tumor debido al tamaño de la muestra.

Exploración física
Karnofsky 70%, consciente, orientada, colaboradora, obesidad importante, estrías importantes secundarias a tratamiento corticoideo en todo el cuerpo, pero fundamentalmente en los brazos a nivel de las zonas de las axilas, caderas, abdomen y mamas. Abdomen: blando, depresible, globuloso, sin visceromegalias palpables, sonidos cardíacos puros y rítmicos, no presenta signos cerebelosos, funciones superiores y lenguaje normal, pares craneales normales. Hemiparesia derecha de predominio braquial y distal. Hiperreflexia derecha, Babinski derecho.

Pruebas complementarias
• RM inicial: Lesión localizada a nivel del foramen magnum en la región bulbo-medular anterior con un tamaño próximo a los 2 cm que presenta captación de contraste ligeramente heterogéneo, pero es muy difícil precisar si el origen es intraaxial o extraaxial. Parte del tumor está por fuera del tronco del encéfalo con una base plana que se apoya sobre la región anterior del agujero occipital y recuerda en parte a la morfología de un meningioma. Posibilidades diagnósticas: tumor de origen a nivel del tronco con crecimiento exofítico y menos probable lesión extraaxial que comprima o infiltre el tronco del encéfalo a nivel del bulbo.
• Radiografía de tórax: no hay alteraciones patológicas.
• Radiografía de columna vertebral: alteración de la estática con cierta escoliosis de tipo esencial con componente rotacional de los cuerpos vertebrales sin visualizar alteraciones óseas definidas.
• Ecografía abdominal: hígado con aumento difuso de la ecogenicidad donde además se observa una lesión ocupante de espacio a nivel del lóbulo hepático derecho de unos 9 cm compatible con lesión metastásica como primera posibilidad; resto del estudio normal.
• LCR: proteínas 3,17 g/dL; glucosa 51 mg/dL; LDH 45 U/L; citología positiva para células tumorales.
• RM hepática: hígado graso sin lesiones ocupantes de espacio.
• Gammagrafía ósea: sin alteraciones gammagráficas óseas.
• Biopsia: las células muestran unos núcleos redondeados con escasa variación de tamaño, de cromatina fina y ocasional y pequeño núcleos, bordeados por un citoplasma que a veces muestra una vacuola perinuclear de contornos bien definidos con aspecto apanalado. Se observa un área de proliferación vascular de capilares finos sin proliferación endotelial.
• Inmunohistoquímica: proteína glial negativa, EMA negativa, antígeno leucocitario negativo y enolasa positivo, marcador para sinaptofisina positividad difusa y débil citoplasmática en toda la extensión tumoral. Tanto los rasgos histológicos como la inmunohistoquímica sugieren una tumoración de diferenciación neural tipo neurocitoma.

Diagnóstico
Neurocitoma multicéntrico recidivado a radioterapia y con citología positiva de líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento y evolución
Tras la RM inicial, se inicia inmediatamente terapia antiedema con corticoides a altas dosis. Tres meses después de la cirugía, se inicia radioterapia holocraneal y a nivel del neuroeje, recibiendo 44 Gy sobre fosa superior y, posteriormente, 16 Gy de sobreimpresión con técnica de radioterapia esterotáxica tras lo cual se evidencia disminución del tamaño del tumor que permaneció estable en el bulbo hasta el momento de la primera visita en Oncología Médica.
Durante el tratamiento radioterápico, se llegó a observar hábito cushingoide con disminución de la agudeza visual del ojo derecho que fue investigada y que no se llegó a un diagnóstico concluyente. Desde la primera intervención la paciente presenta amenorrea prolongada y una galactorrea que fueron cediendo posteriormente.
Dieciocho meses después de finalizar tratamiento radioterápico, en una RM de control se evidenció recidiva en la zona bulbomedular donde anteriormente ya era conocida la enfermedad, una lesión bifrontal, una lesión en la cisura de Silvio, otra lesión en el seno cavernoso izquierdo y otra lesión en cisterna mesencefálica derecha. Además presenta tres episodios de cefalea controladas con analgésicos menores.
Ante la recidiva se realiza nueva biopsia, con estudio inmunohistoquímico completo, estableciéndose el diagnóstico de neurocitoma. Posteriormente, se realiza una RM de médula espinal donde se observan múltiples lesiones metastásicas estando las más llamativas a nivel de C3, D4 y D12 y una punción lumbar con citología positiva para malignidad. Tras estos hallazgos de recidiva se ve en primera visita en el Servicio de Oncología Médica y se decide tratamiento quimioterápico con cuatro ciclos de cisplatino 100 mg/m2, lomustina 80 mg/m2 y vincristina 1,4 mg/m2 (días 1 y 8) cada 28 días.
Después de finalizar el tratamiento citostático se realizó una nueva punción lumbar de control que resultó negativa para células tumorales, y una nueva RMN mostró una respuesta completa para las metástasis frontales, y pequeñas imágenes residuales para el resto de metástasis. Se decidió radioterapia holocraneal recibiendo 45 Gy con bloques de cerrobend para proteger el área previamente radiada, también recibió 45 Gy en toda la médula espinal.
En analítica de control se observa elevación de las pruebas de función hepática y se realiza una ecografía abdominal donde se sugiere la posibilidad de metástasis hepáticas, descartándose la misma en la RM de control.
Dos años después de la primera visita en nuestro Servicio ingresa por cervicobraquialgia, muy intensa, EVA 10, sobre todo a nivel de C3, que no mejora a pesar de tratamiento analgésico ambulatorio con opioides mayores y coadyuvantes, aumentándose las dosis sin conseguir el control intrahospitalario del dolor; se pauta nueva línea de tratamiento con topotecán, con empeoramiento progresivo del estado general llegando a precisar sedación paliativa, siendo éxitus cuatro años después del inicio de los síntomas.