Paciente femenino de 50 años de edad con antecedente de hipertensión arterial, apendicectomía y colecistectomía. Antecedentes de trombosis venosa profunda en ambos miembros torácicos en el año 2012,  complicación con tromboembolia pulmonar e hipertensión pulmonar grave con informe en ECOTT de PSAP de 104 mm Hg; tratamiento con bosentán y dabigatrán; evaluada en 2017 con telangiectasias, engrosamiento de piel de cara (Rodnan 2) y manos (Rodnan 3), disnea de grandes esfuerzos, fenómeno de Raynaud trifásico y edema en manos. Estudios paraclínicos: leucocitos, 5 500; linfocitos, 1 100; hemoglobina, 16.6; plaquetas, 162 000; C3, 120; C4, 31; ego normal. Anticuerpos antinucleares 1:1 280 y patrón centromérico, antibeta 2 glucoproteína IgM 50.7 (positivo); IgG, 1.33; anticardiolipinas IgG, 4.4, IgM, 7; anticoagulante lúpico, 63.7 (positivo), anticentrómero 210 (positivo); anti-RNP (negativo). Se estableció un síndrome de superposición de enfermedad autoinmunitaria con la presencia de SAF (cuadros de trombosis, informe de anticuerpos antibeta2 glucoproteína IgM y anticoagulante lúpico positivos) y ES (HAP grave, telangiectasias, engrosamiento de piel, anticuerpos antinucleares y anticentrómero positivos); se inició tratamiento inmunosupresor (ácido micofenólico) y anticoagulación oral.