RESUMEN
Presentamos el caso clínico de un bebé de cinco días de vida que es llevada por sus padres a urgencias por irritabilidad y vómitos de varias horas de evolución. A través de ecografía trans fontanelar se diagnostica hemorragia intraventricular grado III. Al mes y una semana de vida se coloca una derivación ventrículo peritoneal de presión ajustable tras haber desarrollado una hidrocefalia secundaria al sangrado. La cirugía fue bien y la evolución de la niña ha sido perfecta hasta que en agosto de 2021 acudió a urgencias por obstrucción del catéter proximal a consecuencia de un sobredrenaje valvular. A partir de ahí suceden una serie de complicaciones que llevan a la niña a pasar por varias cirugías y a permanecer casi dos meses ingresada en el hospital.
PALABRAS CLAVE:
hidrocefalia, válvula, complicaciones, sobredrenaje, infección
ABSTRACT
We present the clinical case of a five-day-old baby who is taken by her parents to the emergency room due to irritability and vomiting of several hours of evolution. Grade III intraventricular
hemorrhage is diagnosed through trans fontanellar ultrasound. At one month and one week of life, an adjustable pressure ventricular peritoneal shunt was placed after developing hydrocephalus secondary to bleeding. The surgery went well and the girl’s evolution has been perfect until in August 2021 she went to the emergency room due to obstruction of the proximal catheter as a result of a valve overdrainage. From there, a series of complications occur that lead the girl to undergo several surgeries and spend almost two months in the hospital.
KEYWORDS:
hydrocephalus, valve, complications, overdrainage, infection
INTRODUCCIÓN
El LCR es un líquido transparente que rodea y protege todo el sistema nervioso central (SNC). Se produce en los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales y se reabsorbe en las vellosidades aracnoideas.
La hidrocefalia es un trastorno que se caracteriza por la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de los ventrículos, acompañándose de un aumento de la presión intracraneal (PIC).
Existen dos tipos de hidrocefalias dependiendo del mecanismo de producción del LCR:
Hidrocefalias comunicantes: El LCR se forma y fluye correctamente, pero existe un trastorno en la reabsorción.
Hidrocefalias No Comunicantes: El LCR no circula a través de algún punto de su recorrido debido a una obstrucción.
En la actualidad, y a pesar del descubrimiento de la ventrículostomía endoscópica del tercer ventrículo, la derivación ventrículo peritoneal (DVP) es el tratamiento más usado en neurocirugía pediátrica para la corrección de la hidrocefalia y aunque la colocación inicial normalmente transcurre sin problemas, las complicaciones son frecuentes, incluyendo el sobredrenaje, obstrucción del catéter proximal e infección entre las más destacadas, cada una de las cuales requiere de nuevas cirugías para su solución.
Para drenar el exceso de LCR del cerebro, se inserta un catéter corto en uno de los ventrículos cerebrales, el cual está conectado a una válvula unidireccional que controla el flujo de LCR. El catéter corto extrae el líquido del cerebro y lo lleva a peritoneo a través de otro catéter más largo, donde el cuerpo lo absorbe. Esto reduce la presión y la inflamación del cerebro.
Existen dos tipos de válvulas:
Válvulas de presión fija: Actualmente están en desuso ya que no permiten regular la presión de forma no invasiva y si queremos modificarla es necesario someter al paciente a una intervención quirúrgica para poder hacerlo.
Válvulas de presión ajustable: Permiten regular la presión de forma no invasiva a través de un imán. Además, incorporan un sistema antisifón y/o antigravitatorio que regula el drenaje de LCR en función de la posición en la que esté el paciente ya que no es lo mismo un bebé que permanece tumbado la mayor parte del día a otro que camina.
Con respecto a las complicaciones, el sobredrenaje valvular de LCR es un problema que aparece a pesar del desarrollo tecnológico de los sistemas de derivación provocando unos ventrículos de pequeño tamaño. El cuadro es muy complicado de tratar y resulta con frecuencia frustrante para el paciente, la familia y el propio médico.
Los principales síntomas de sobredrenaje valvular son la aparición de cefaleas crónicas intermitentes, pacientes que presentan en la exploración un relleno valvular “lento” y en los estudios de imagen ventrículos de tamaño menor de lo normal.
Otra complicación de las derivaciones ventrículo peritoneales es el pseudoquiste. La infección se considera la principal causa de desarrollo del pseudoquiste en ausencia de signos sistémicos de infección. Se manifiesta con síntomas abdominales como dolor, distensión, efecto de masa,
náuseas o vómitos y neurológicos con signos de hipertensión intracraneal y disminución del nivel de conciencia. Suele aparecer antes la clínica abdominal que la neurológica. El tratamiento precisa antibioterapia y sustitución de todo o parte del sistema. Sin embargo, el pseudoquiste no necesita de un tratamiento activo, salvo casos concretos.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Antecedentes
Neonata ingresada a los cinco días de vida con diagnóstico de hemorragia ventricular grado III e hidrocefalia post hemorrágica. Portadora de válvula de derivación ventrículo peritoneal proGAV
2.0 a +8 cmH2O desde el 16/10/19.
El 2/8/21 acude a urgencias por cuadro de sospecha de disfunción valvular con Tac con ventrículos de pequeño tamaño por lo que se decide implantar sensor de PIC e ingreso en UCI observándose presiones intracraneales de hasta 35cm H2O.A las 24 horas se realiza revisión de sistema de derivación que no funciona con normalidad por lo que se coloca drenaje ventricular externo con salida de LCR a presión.
Durante su estancia en UCI se realiza subida progresiva de la presión de salida con intención de dilatar el sistema ventricular valorándose la opción de ventriculostomía endoscópica hasta presiones de 20cm H2O sin aparición de clínica sugestiva de HTIC. El 9/8/21 se realiza Tac que no muestra una dilatación sustancial del sistema ventricular, por lo que se decide colocación de nuevo sistema de derivación ventrículo peritoneal MBlue+ con presiones de +14cm H2O (válvula) y +20cm H2O (antigravitatorio). Se aprovecha la intervención para retirada de sistema antiguo DVP.
Tras la colocación del sistema la paciente es dada de alta el 15/8/21 por presentar buena evolución clínica.
Historia actual
Lactante de 24 meses con los antecedentes descritos anteriormente acude a urgencias el 29/8/21 para observación de fiebre sin foco claro y antecedentes de intervención quirúrgica reciente. Inicio de irritabilidad. Fiebre de 38ºC y dolor abdominal de 6 horas de evolución. Ha realizado una deposición verdosa y con alguna hebra de sangre, sin aumento del número ni disminución de la consistencia de las mismas. No vómitos ni otra sintomatología acompañante. No ambiente epidémico familiar.
En urgencias se realiza radiografía y ecografía de trayecto valvular evidenciando acúmulo de líquido de drenaje entre el diafragma y la superficie superior hepática que están produciendo finos tabiques de fibrina sin evidencia de encapsulación ni sobreinfección.
Se extrae muestra de LCR macroscópicamente limpio y sin tensión. Se extrae analítica de sangre donde se evidencia aumento de PCR a 8.19 con PTC 0.52 sin leucocitosis ni neutrofilia. Se decide ingreso para su observación.
Exploración física
Buen estado general. Normocoloreada y normohidratada. Bien perfundida. No signos de distress. Signos meníngeos negativos.
No exantemas ni elementos petequiales.
Normoventilación bilateral simétrica sin ruidos sobre añadidos. Tonos rítmicos.
Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación de forma difusa. No signos de irritación peritoneal. No se palpan masas ni visceromegalias. Peristaltismo conservado.
Orofaringe sin hallazgos. Otoscopia bilateral sin alteraciones.
Glasgow lactante 15, reactiva, buen contacto. Llanto vigoroso. Pupilas isocóricas y normo reactivas. Oculomotricidad normal, no asimetrías faciales. Tono adecuado, buena movilidad espontánea de las cuatro extremidades.
Resumen de pruebas diagnósticas
Laboratorio:
BIOQUÍMICA – HEMATOLOGÍA
Analítica sanguínea (28/08/21):
Marcadores de infección: Proteína C reactiva: 19 mg/dL, Procalcitonina: 0.52 ng/mL.
Bioquímica: glucosa: 86 mg/dl, urea: 16 mg/dl, creatinina: 29 mg/dl, cloro: 98 mEq/L, sodio:132 mEq/L, potasio: 4.3 mEq/L.
Enzimas: FA: U/L, GGT: U/L, GOT: U/L, GPT: U/L, LDH: U/L.
Hemograma: leucocitos 12800 /mm3 (Neutrófilos: 7400 (58.2%), Linfocitos: 3100 (24.5%),
Monocitos: 1200 (9%)), Hemoglobina: 7 g/dl, Hematocrito: 27.9%, Plaquetas: 513.000/mm3.
Hemostasia: INR:, TTP: seg, TP: seg, actividad de protrombina %, fibrinógeno: g/L.
Fórmula y bioquímica de LCR (28/08/21):
100 hematíes, 13 leucocitos (38.4% segmentados),
0.23 g/l de proteínas 0.63 g/l glucosa. Incoloro, aspecto claro, sin coágulos ni grumos.
Básico de orina (29/08/21):
densidad: 1020, pH: 6, proteínas: 0 g/L, glucosa: 0 g/L, cetónicos: negativo, nitritos: negativo, bilirrubina: negativo, urobilinógeno: indicios, hemoglobina: negativo. Sedimento: Leucocitos: <3/campo.
MICROBIOLOGÍA
PCR SARS-CoV2 (29/08/21): negativo
Hemocultivo (29/08/21): Negativo
Cultivos LCR Negativos
Urocultivo (29/08/21): flora mixta, posible contaminación.
Coprocultivo (30/08/21): no se realiza cultivo por tratarse de heces sólidas.
Pruebas de Imagen:
ECOGRAFÍA ABDOMINAL (29/08/21): Extremo de catéter en hipocondrio izquierdo. Se acumula el líquido de drenaje entre el diafragma y la superficie superior hepática. Se están produciendo finos tabiques de fibrina, sin evidencia de encapsulación ni sobreinfección en la actualidad. En el resto del abdomen se evidencia también pequeña cantidad de líquido libre en pelvis menor, sin otras alteraciones.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL (31/8/2021) El catéter de DVP ubicado en el lado izquierdo, está rodeado de líquido en todo su trayecto subcutáneo (cuello y tórax). Al introducirse en el abdomen se objetiva una colección encapsulada (pseudoquiste) entre el diafragma y la vertiente superior del lóbulo hepático izquierdo, con finos tabiques internos de 98 x 48mm. Abundante líquido intraperitoneal visible en flanco izquierdo, inter asas y pelvis menor con contenido ecogénico (probablemente infectado, purulento). Asas intestinales discretamente distendidas y paréticas.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL (4/9/2021): Hígado, vesícula, bazo y riñones sin hallazgos significativos. Región pancreática no valorable por la interposición de gas intestinal. Bazo de tamaño normal. Vejiga replecionada, sin alteraciones parietales. Se identifica discreta cantidad de líquido libre a nivel del receso inferior de ambos flancos y en pelvis menor. Aumento de la ecogenicidad de la grasa peritoneal en ambas fosas ilíacas, más en FID, que podría estar en relación con sus antecedentes recientes (cuadro infeccioso de DVP). No se aprecian
pseudoquistes ni colecciones organizadas actualmente. Se realiza rastreo ecográfico del recorrido de catéter a nivel torácico y cervical, observando discreto acúmulo de líquido en la región cervical inferior izquierda, sin apreciar colecciones ni acúmulo de líquido alrededor del catéter en el resto del recorrido torácico. Se observa afectación edematosa de la grasa torácica y cervical alrededor del catéter.
RX CRÁNEO AP Y L Y TÓRAX-ABDOMEN AP (trayecto valvular, 29/08/21): A nivel abdominal el bucle distal del catéter se ha deshecho y el extremo distal se encuentra yuxtadiafragmático. donde se está acumulando el líquido con formación de tabiques de fibrina.
Evolución y comentarios
El 31 de agosto de 2021, ante hallazgo de pseudoquiste en ECO abdominal se realiza recambio de catéter ventricular con externalización del mismo. El día 1 de septiembre de 2021, ante el mal funcionamiento del sistema se recoloca catéter ventricular guiado por neuronavegación. Dicho sistema de drenaje ha de ser de nuevo cambiado el día 3 de septiembre por malfunción.
Desde el ingreso todos los cultivos de LCR han resultado negativos, tanto para aerobios como anaerobios y se ha mantenido a la paciente con cobertura ATB con Cefotaxima y Vancomicina iv con ingreso en UCI pediátrica del 3 al 7 de septiembre para controlar función del sistema de DVE y el drenaje peritubo.
El día 10 de septiembre, tras confirmar negatividad de cultivos con el servicio de Microbiología se procede a recambio del sistema por sistema completo DVP tipo MBlue Plus a +12/+20 cm H2O, colocando catéter ventricular en punto frontal izquierdo guiado por neuronavegación, DVP retroauricular izda hasta incisión paraumbilical derecha.
Tras la cirugía la paciente pasa a UCI pediátrica, permaneciendo 24 horas sin incidencias. Durante su estancia posterior en planta de hospitalización la evolución ha sido favorable, afebril y sin acúmulos, con buen aspecto de heridas quirúrgicas, por lo que es dada de alta con fecha 16/9/21.
CONCLUSIONES
Que cada vez se implantan más válvulas en niños es un hecho. La alta tasa de fallo de la ventriculostomía endoscópica en el paciente pediátrico y el no ser efectiva para todos los tipos de hidrocefalia hace que los neurocirujanos se decanten por implantar un sistema de derivación ventrículo peritoneal (DVP).
Los factores que se asocian a una mayor tasa de disfunción valvular son el tipo de sistema, una cirugía de más de una hora de duración, la edad menor de 6 meses del paciente, la localización occipital del catéter ventricular y la causa tumoral, hemorrágica y post infecciosa de la hidrocefalia.
El gran desarrollo tecnológico ha conseguido reducir en gran medida las complicaciones como obstrucciones e infecciones valvulares, prolongándose el tiempo que un paciente porta un sistema de derivación sin fallo.
Por tanto, se puede afirmar que el sobredrenaje es la complicación más frecuente de los sistemas de derivación ventrículo peritoneal. Supone un gran gasto económico debido a las múltiples pruebas de imagen e intervenciones quirúrgicas que se realizan a estos pacientes y a estancias hospitalarias prolongadas en el tiempo.
Las complicaciones de la derivación ventrículo peritoneal en pacientes pediátricos aumenta la morbilidad y mortalidad, por ello se necesita realizar más estudios y protocolos relacionados con las disfunciones valvulares.
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Neurocirugía
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Pediatría y Neonatología
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