Mujer de 46 años sin antecedentes médicos, atendida en la consulta por síndrome febril de cinco meses. La fiebre era diaria, de predominio vespertino y se acompañaba de sudoración nocturna. No asociaba otra clínica. La exploración únicamente mostraba adenopatías laterocervicales, supraclaviculares, móviles y de consistencia blanda.
En los exámenes iniciales sólo destacaba una anemia microcítica ferropénico (Hb 9,5 mg/dL, VCM de 72,7 fL, ferritina de 97 ng/mL), y elevación de PCR (16,5 mg/dL). La radiografía de tórax era normal.
En los casos de fiebre monosintomática de duración prolongada deberemos contemplar causas infecciosas como la tuberculosis, endocarditis subaguda, abscesos intraabdominales y leishmania. Cualquier enfermedad autoinmune puede cursar con fiebre, siendo la sarcoidosis y la polimialgia las que con más frecuencia se presentan de este modo. El linfoma, hepatocarcinoma y el cáncer de células claras son las neoplasias que más comúnmente debutan con fiebre.
El estudio ampliado enfocado en fiebre y anemia microcítica incluyó baciloscopias, serologías (VHC, VHB, VIH), ac. antitranglutaminasa, ecografía abdominal, ecocardiograma transtorácico, gastroscopia y colonoscopia, que fueron normales o negativas. El proteinograma mostró una hipergammaglobulinemia policlonal.
Para completar estudio de la fiebre de origen desconocido se realizó un PET-TC con F18-FDG que mostraba hiperactividad metabólica difusa en médula ósea y a nivel supraclavicular izquierda. En base a estos hallazgos, se solicitó una biopsia de médula ósea con inmunofenotipo y estudios microbiológicos para leishmania y tuberculosis, negativos. Se llevó a cabo biopsia ganglionar supraclavicular izquierda, que informó de linfadenitis esclerosante con plasmocitosis policlonal y proliferación vascular compatible con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. La PCR para VIH y VHH-8 sobre la pieza quirúrgica fue negativa. La IL-6 fue de 650. Se inició tratamiento con tocelizumab (ac. monoclonal bloqueante del receptor de IL-6), con mejoría de la clínica, regresión de adenopatías y descenso de IL-6 (fundamental en la patogenia de esta enfermedad).