RESUMEN
Fundamento
: Los feocromocitomas son tumores poco frecuentes, su diagnóstico y tratamiento correcto son muy importantes, una causa importante para su aparición es la hipertensión. Resulta corregible si el tumor se diagnostica y se trata de modo correcto, si no puede provocar la muerte. Se presenta el caso clínico de un paciente de 45 años, raza negra, diabética e hipertensa, intervenida quirúrgicamente hace 14 meses de un tumor abdominal cuyo resultado anatomopatológico es un feocromocitoma maligno.
Objetivo:
presentar las características que definen este tipo de tumores., en ocasión de haber intervenido una tumoración abdominal, con antecedentes de un feocromocitoma maligno.
Caso clínico
: paciente de 45 años, negra, activa laboralmente diabética e hipertensa, intervenida quirúrgicamente hace 14 meses de un tumor abdominal cuyo resultado anatomopatológico es un feocromocitoma maligno. Ahora comienza con dolor abdominal a repetición que es un síntoma constitucional importante. Es estudiada siguiendo los resultados imagenologicos, el diagnóstico de la tumoración abdominal que presentaba la paciente en el flanco derecho de más o menos 10 cm. Es sometida a intervención quirúrgica, con la exceresis de una metástasis única del peritoneo de más o menos 10 cm. No se evidencian localización en otros sitios. Es estudiada por Oncología, Urología, Endocrinología y Medicina Interna para evitar complicaciones.
Conclusiones:
El feocromocitoma es una neoplasia de células cromafines con una escasa prevalencia que generalmente cuenta con síntomas típicos de liberación episódicos de catecolaminas.
Palabras clave:
Feocromocitoma. Catecolaminas, Adrenalectomía.
ABSTRACT
Background
: The pheochromocytomas are not very frequent tumors, their diagnosis and correct treatment they are very important, an important cause for its appearance is the hypertension. It is recoverable if the tumor is diagnosed and it is correct way, if it cannot cause the death. The clinical case of a 45 year-old patient, black race, diabetic and
hypertensive
, is presented had intervened surgically for 14 months of an abdominal tumor, whose
anatomopatologic result
is a wicked pheochromocytoma.
Objective
: to present the characteristics that define this type of tumors, at times of having intervened an abdominal
tumor
, with antecedents of a wicked pheochromocytoma.
Clinical case:
patient of 45 years, quarter note, active labor diabetic and
hypertensive
, had intervened surgically for 14 months of an abdominal tumor, whose
anatomopatologic result
is a wicked pheochromocytoma. Now it begins with abdominal pain to repetition that is an important constitutional symptom. It is studied following the imagineologics results, the diagnosis of the abdominal
tumor
that the patient presented in the right flank of more or less 10 cm. is subjected to surgical intervention, with the exegesis of an unique
metastasis
of the peritoneum of more or less 10 cm. is not evidenced localization in other places. It is studied by
Oncology
,
Urology
,
Endocrinology
and Internal Medicine to avoid complications.
Conclusions
: The pheochromocytoma is a neoplasia of chromaphines cells  with a scarce prevalence that generally bill with episodic typical symptoms of liberation of catecholamines.
Keywords:
Pheochromocytoma,  Catecholamines, Adrenalectomy.
INTRODUCCIÓN
En 1886, Fren Kel describió por primera vez un tumor adrenal. Posteriormente fisiólogos de Londres demostraron la secreción por los adrenales de una sustancia presora el cual denominaron adrenalina.
1
En 1897 Abel acuñaría el término epinefrina. En 1902 se describieron las células cromafines, demostrándose los feocromocitomas como tumoraciones del sistema cromafin en el año 1912
2
.
Estos tumores tienen como característica fundamental la secreción de catecolaminas, hecho este que la diferencia de otras neoplasias y determina la variedad y expresión clínica de las mismas.
2.3
La primera excéresis quirúrgica se realiza en 1927 en la clínica Mayo Estos tumores son importantes porque al igual que los adenomas secretores de aldosterona, provocan una hipertensión que puede corregirse quirúrgicamente. Aunque solo el 0.1% al 0.3% de los pacientes hipertensos tienen feocromocitomas.
4,5
La hipertensión debido a un tumor no diagnosticado puede ser mortal Estos tumores secretan principalmente neropinefrina, comúnmente en combinación con pequeñas cantidades de epinefrina es una relación de 80/15.
El 97-98% de los tumores son de localización intrabdominal y del 80 a 90% se encuentran en la medula adrenal; el 15-20% son de localización extra adrenal y se denominan paragangliomas estos pueden surgir en cualquier órgano que contengan tejidos paraganglionar y son de gran importancia ya que el 10-40% son malignos
6,7
En el artículo se hace referencia a un caso de una paciente que fue intervenida quirúrgicamente hace 14 meses de un tumor abdominal cuyo resultado anatomopatológico es un feocromocitoma maligno
CASO CLÍNICO
Paciente Femenina de 46 años, negra, activa laboralmente con antecedentes familiares de interés. No hábitos tóxicos.
Diagnosticada hace un año de diabetes mellitus tipo II e hipertensión arterial severa llevando tratamiento con Meformin 500mg y 3 tabletas al día, Enalapril 20mg 2 tabletas diarias, Amlodipino 10mg 1 tableta diaria, al igual que Hidroclortiacida 25 mg 1 tableta diaria, señala que hace un año y medio fue intervenida quirúrgicamente por un tumor de la glándula suprarrenal derecha resultando ser un feocromocitoma maligno.
Es asistida en múltiples ocasiones por dolor abdominal sin que se acompañe de ninguna otra manifestación clínica. Hace 15 días comienza a presentar dolor abdominal acompañándose de abstemia, fatiga, sudoraciones y pérdida de peso, en los últimos 2 meses por lo que ingresa para su estudio.
Examen Físico: Exploración de piel y mucosas normales, no adenopatías en las cadenas ganglionares periféricas cardiopulmonar se aprecia soplo sistólico II   IV  en todos los focos y roncos y sibilantes aislados en ambos campos pulmonares TA 130/90 mmhg frecuencia cardiaca 112 latidos por minuto pulso periféricos presentes y sincrónicos el abdomen es blando depresible  apreciándose cicatriz quirúrgica en el flanco derecho debajo del reborde costal  cerca de la región umbilical se palpa una tumoración de más menos 10cm, movible, no dolorosa, redondeada de consistencia algo dura sin hepato-esplenomegolia ni examen ginecológico fueron normales. Fondo de ojo retinopatía hipertensiva grado III
Estudio Analítico: hemograma hematocrito leucocitos y formula diferencial normales, creatinina, ácido úrico, pruebas hepáticas, función renal, , sedimento urinario, conteo de addis (2.-lion ) estudio de hematología, iones e inmunología dentro de la normalidad, como estudio patológico se reporta una velocidad de sedimentación de 70mm1/hom glicemia de 9 mol/c, LDH 89 OVI/L (RN: 130*3000F/L) T4 normal, colesterol 5mmol/l: 45mg/ml(VN: 40-90mg/ml) Acido vanililmandelico en orina (VN: hasta 6mg las 24 horas): 2.5 mg/24 horas.
Radiografía de tórax: discreta cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas EKG hipertrofia ventricular izquierda con extrasístoles ventriculares aisladas.
Ultrasonido abdominal con imagen tumoral de más menos 10cm localizado en flanco derecho, específicamente en contacto con el peritoneo subjetivo de metástasis peritoneal, no visceromegalia, no adenopatías, no líquido en cavidad.
TAC: (tomografía axial contrastada) muestra imagen hipodensa con iguales características que las señaladas por la ultranografía, no evidenciándose metástasis en órganos vecinos.
Es sometida a intervención quirúrgica La histopatogenia es compatible con el tumor peritoneal metastásicos por feocromocitoma maligno.
DISCUSIÓN
En 1912, Pick descubrió por primera vez una tumoración constituida fundamentalmente por un tipo de células a las que denominó feocromocitoma y a la que concretamente le dio el nombre de feocromocitoma, derivan de los feocromoblastos y estas a su vez  de los simpatogonios que son las células primitivas del blastema simpático. De ellos derivan también los simpático blastos origen de las neuronas simpáticos adultos Por tanto los feocromocitomas se encuentran estrechamente emparentados con los neuroblastomas ganglioneuroblastomas y ganglioneuromas por un mismo origen, aunque el 90% de los feocromocitomas son esporádicos, alrededor del 10% se asociaba uno de los síndromes familiares, sobre todo de los autosómicos denominantes entre ellos los síndromes MEN. La incidencia de esta enfermedad es de dos casos por millón de habitantes, afecta con igual frecuencia a ambos sexos, salvo en la población infantil, donde se encuentra con más frecuencia entre los varones (60%), los enfermos con esta entidad no familiares se desarrollan en adultos entre los 40 y 60 años con ligero predominio femenino, los síndromes familiares pueden afectar a los niños
(1, 3-5,7)
los feocromocitomas suponen el 6,5% de los incidentalomas suprarrenales
La mayoría de los tumores de los síndromes familiares son bilaterales (70%), mientras que los casos no familiares solo lo son del 10 al 15%, otra diferencia muy significativa es que la malignidad franca es más frecuente en los tumores extra suprarrenales (20-40%) que en los feocromocitomas suprarrenales (10%)  nuestro caso se trataba de una mujer negra de 46 años operada de feocromocitoma maligno 14 meses antes sin antecedentes familiares y cuyo tumor se localizaba en la suprarrenal derecha que es lo menos común  no asociada a otros tumores y sí a la diabetes mellitus tipo II, lo que ocurre en ocasiones
6,7
La clínica secundaria a los tumores de esta localización está la reafición con el comportamiento biológico del tumor.
Lo más frecuente son aquellos casos en que el tumor es secretante e hiperactivo, en cuyo caso la sintomatología está determinada por los efectos farmacológicos de la catecolamina liberados de forma intermitente dando lugar a estimulaciones alfa o beta.
7,8
Aparecen en forma de crisis paroxistico de 15- 60 minutos de duración y resolución lenta o debutan con la triada clásica cefaleas (80%), palpitaciones (64%), diaforesis (57%) e hipertensión arterial (85%).
Nuestra paciente refiere que antes de la operación del feocromocitoma presentaba semanalmente todas estas manifestaciones (9) además de estos síntomas pueden aparecer dolor abdominal, vómitos, dolor toráxico, nerviosismo, irritabilidad, pérdida de peso y fatiga intensa (9) observadas en este caso.
9
Se hace alusión a la regla del 10:10% son extravénales10% en niños, 10% son múltiples o bilaterales, el 10% residirá tras la cirugía, el 10% son malignos, 10% son familiares, el 10% son descubiertos como incidentalomas adrenales
Estudios recientes han demostrado que hasta el 25% son familiares. También se ha descrito en presencia de un feocromocitoma hasta el 570% de pacientes con incidentalota Nuestro 10% era que se trataba de un tumor maligno que posteriormente ocasionó metástasis peritoneal, únicamente siendo esto muy raro.
9
Es importante resecar un feocromocitoma, por esta razón ya que el 10% de los casos pueden ser malignos y ocasionar metástasis. El diagnóstico del feocromocitoma debe establecerse bioquímicamente mediante la determinación de metanefrinos plosenticos   y/o urinarios
Para confirmar el diagnóstico el resultado de las determinaciones hormonales debe ser por lo menos el doble del límite superior del rango de referencia
(9).
El diagnóstico de localización inicialmente debe basarse en la localización de tomografía computarizada (TAC) o resonancia magnética (RM) Además deben realizarse solo del abdomen inicialmente. Entre 9-23% son extra adrenales (10) pero el 95% se localizan en abdomen y la pelvis La ganmagrafía con 1231-metayodobencilguanidina es la prueba funcional de imagen de elección. La tomografía por emisión de positrones ha resultado de utilidad en enfermedad metastásicas.
9,10
En nuestro caso el ultrasonido y la TAC fueron fundamentales en el diagnóstico de la metástasis. El tratamiento de elección es la cirugía por vía laparoscopia (la adrenalectomia debe ser completa), después de la realización del bloqueo alfa adrenérgico, en tumores menores de 8cm. No está indicada cuando hay evidencia pre-operatoria de infiltración de los tejidos circundantes el 10% son malignos, pero hasta un 5% de los paraganglionares son malignos.  La única prueba evidente de la presencia de un feocromocitoma maligno es la invasión local o la presencia de metástasis y puede ocurrir hasta 20 años después de la resección del tumor en nuestro caso apareció y se constató la metástasis peritoneal a los 14 meses. El tratamiento de elección es la excéresis del tumor, para la enfermedad inoperable puede utilizarse la quimioterapia (8-10) el pronóstico es bueno excepto en los casos de malignidad donde la tasa de supervivencia a los 5 años es menos de 50%
10,11
Al ser un tumor mayor de 8cm se eligió la intervención quirúrgica convencional. El pronóstico es bueno, excepto en los casos de enfermedad maligna, como resultó ser el de nuestra paciente, en los que la tasa de supervivencia a los 5 años es menor del 50% La cirugía no siempre conduce a la curación de los pacientes incluso con tumores benignos se han descrito residuos en un 16 % de los pacientes por tanto el seguimiento clínico de los pacientes debe ser indefinido  Los tratamientos radiofordeaceuticos y citotóxicos de que se disponen para el tratamiento del feocromocitoma maligno en el mejor de los casos los efectos secundarios no compensan los beneficios
11,12
CONCLUSIONES
El feocromocitoma es una neoplasia de células cromafines con una escasa prevalencia que generalmente cuenta con síntomas típicos de liberación episódicos de catecolaminas. El estudio imagenológico se observó una masa de 10cm de diámetro en la cual la intervención quirúrgica demostró la metástasis peritoneal de un feocromocitoma maligno adrenal derecho, por lo que fue intervenida sospechando la naturaleza histológica del mismo.
Ver anexo
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
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