DISTROFIA QUÍSTICA DUODENAL, UN HALLAZGO INFRECUENTE

Introducción: La distrofia quística duodenal es una entidad poco frecuente que ocurre como resultado de una inflamación continua que conduce a la fibrosis y posterior engrosamiento de la pared duodenal asociado a lesiones quísticas intraparietales, afecta al surco existente entre la cabeza del páncreas, duodeno y colédoco. El área del surco es asiento de múltiples patologías, siendo primordial excluir procesos neoplásicos en el diagnóstico diferencial.

Caso clínico: Varón de 51 años, fumador de un paquete de cigarrillos y bebedor de unos 70 g de alcohol diarios, afecto de pancreatitis crónica de origen tóxico con varios ingresos por agudizaciones. Acude a Urgencias por presentar vómitos alimentarios de repetición desde hace semanas y pérdida ponderal. A la exploración, se encuentra hemodinámicamente estable, el abdomen se muestra distendido, doloroso en epigastrio, sin irritación peritoneal. Analíticamente, destaca hiponatremia leve y GGT 1507. Se realiza ecografía abdominal urgente que se amplía a TAC, evidenciando dilatación de vías extrahepáticas con colédoco de 8 mm y estómago dilatado con abundante contenido, engrosamiento antropilórico y de primera porción duodenal con imágenes hipocaptantes en la pared en relación a quistes (Fig. 1), sugerente de distrofia quística duodenal. La gastroscopia muestra zona antropilórica rígida y mucosa de aspecto mamelonado con una imagen polipoidea no extirpable sugerente de neoplasia, las biopsias descartan malignidad. Se completa con USE, visualizando el parénquima pancreático desestructurado y calcificaciones, pared antral deformada y capas engrosadas que simulan pseudomasa, la PAAF de la pared descarta malignidad. Durante el ingreso, se inicia nutrición parenteral. Ante evolución tórpida, se decide finalmente realizar derivación gastroentérica, encontrándose el paciente asintomático en la actualidad.

Discusión: La distrofia quística de la pared duodenal afecta al páncreas heterotópico de localización duodenal. Aparece con frecuencia asociada a pancreatitis crónica. Esta asociación podría estar en relación con factores externos que afectarían a la glándula normal y al tejido ectópico como es el consumo de alcohol. Además, la compresión que provocan los quistes sobre el conducto pancreático principal provocaría episodios de pancreatitis sobre la glándula normal. Cambios inflamatorios periduodenales, como la pancreatitis del surco, se han visto asociadas hasta en un 50% de casos. La sintomatología es inespecífica, predominando náuseas y vómitos. El diagnóstico se realiza por técnicas de imagen (ECO, TAC, RMN), siendo especialmente útil y de elección actualmente la USE. El tratamiento puede ser conservador, drenaje mediante USE o quirúrgico.

Fig. 1. Engrosamiento antropilórico y de primera porción duodenal con imágenes hipocaptantes.

Fig. 2. Biopsia hepática con datos de colestasis. Sin inflamación ni fibrosis.