Púrpura trombocitopénica trombótica asociada a lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoidea. Reporte de un caso

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica, Lupus, Artritis reumatoidea, PTT

Resumen:
La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es un trastorno hematológico raro que se caracteriza por un proceso de agregación intravascular producido por la deficiencia de la metaloproteinasa ADAMTS 13. Representa un trastorno hematológico raro, siendo la incidencia de la PTT idiopática de 4 casos por millón de habitantes al año. El tratamiento con recambios plasmáticos ha supuesto un cambio fundamental en el curso clínico de los pacientes adultos con PTT. Sin embargo, el seguimiento prolongado ha revelado una tasa de recaídas progresivamente creciente.

Introducción:
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es un trastorno hematológico raro que afecta aproximadamente a 4 de cada millón de personas. Se produce por la deficiencia, bien sea congénita o adquirida, de la metaloproteinasa ADAMTS 13. Dicha enzima se encarga de escindir al factor de Von Willebrand (FvW), por lo que su deficiencia produce la acumulación de multímeros del FvW, originándose de esta manera trombos plaquetarios en las arteriolas y capilares.

Presentación del caso:
Se trata de paciente femenino de 73 años de edad, conocida con hipertensión arterial desde hace 20 años en tratamiento con candesartán HCT, además de artritis reumatoidea diagnosticada a los 70 años en el contexto de síndrome poliarticular con rigidez matutina en mano, teniendo una duración mayor a 30 minutos, RA test y anti-CCP positivos, en tratamiento con metrotrexate. La paciente ingresa por la emergencia presentando astenia, somnolencia, desorientación temporo-espacial y posteriormente se asocia vómitos abundantes de contenido bilioso.

Diagnóstico:
La paciente presenta anemia de 4g/dl, leucopenia de 2mil, trombocitopenia de 7 mil, elevación de la bilirrubina a expensas de la indirecta, LDH en 6mil, sin afectación de la función renal, el FSP evidencia fragmentocitos y esquistocitos. Se decide iniciar pulsos de metilprednisona y luego de 1 mg/kg peso/día. Concomitante plasmafereis diaria con evidencia posterior de elevación de las series hematológicas y disminución de la bilirrubina y LDH.

Discusión:
La PTT es una complicación infrecuente de LES, la cual se presenta mayormente en mujeres entre la tercera y cuarta década de la vida. La mayoría de los pacientes no presenta el cuadro clínico completo por ende es imperante que se sospeche y se realice diagnóstico diferenciales con el fin de dar tratamiento oportuno y a tiempo.

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