Anamnesis
Varón de 46 años sin antecedentes personales ni familiares de interés. Acudió a dermatología por lesiones dolorosas, erosivas y costrosas en cuero cabelludo y dorso nasal de 1 mes de evolución, que en los últimos días se habían extendido al resto del tegumento. Además, refería lesiones dolorosas en mucosa oral, sin afectación de mucosa genital ni conjuntival. No relataba ingesta de fármacos, fiebre ni otros síntomas sistémicos.


Exploración física
Placas costrosas y exudativas sobre una base eritematosa que comprometían el cuero cabelludo y parte del dorso nasal. Además, zonas erosionadas localizadas principalmente en la espalda y extremidades superiores. En tronco destacaban algunas ampollas flácidas aisladas. El signo de Nikolsky fue positivo. En mucosa oral, pequeñas áreas ulceradas sin otros hallazgos destacables.

Exploraciones complementarias
• Anatomía patológica (biopsia punch de 4 mm): ampolla intraepidérmica por acantolisis supra-basal (figura 2a) en la que se observaban queratinocitos acantolíticos y cuyo suelo estaba constituido por una hilera de células basales. En la inmunofluorescencia directa: depósitos intercelulares de IgG alrededor de los queratinocitos.
• Analítica sanguínea: sin alteraciones.
• TAC tóraco-abdomino-pélvico: sin hallazgos de neoplasias.
• Estudio previo tratamiento: glucosa-6-fosfato y actividad de tiopurina metiltransferasa normal. Serologías para VHC, VHB y VIH negativas. Cuantiferón: negativo.

Diagnóstico
Pénfigo vulgar.

Tratamiento
Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día asociado a tratamiento local con fomentos de permanganato. Debido a escasa mejoría, a la semana siguiente se añadió dapsona 100 mg/24 h. Tres semanas después continuaba la formación de nuevas lesiones por lo que se dobló la dosis de corticoides y se suspendió la dapsona por hemólisis, que fue sustituida por azatioprina 100 mg/día. A los 2 meses, dado que persistía empeoramiento clínico, con afectación extensa de tronco y espalda y un área de piel denudada que abarcaba aproximadamente un 30% de la superficie corporal, se decidió su ingreso para inicio de rituximab. Se pautaron 2 dosis de 1000 mg EV, separadas por 15 días que se asoció al tratamiento inmunosupresor ya previamente establecido. Además, añadimos clotrimoxazol como profilaxis de pneumocystis jiroveci.

Evolución
Durante el ingreso el paciente se mantuvo estable, con aparición escasa de nuevas lesiones. Tras 1 mes de finalizado el rituximab, que coincide con el momento de depleción de los linfocitos B causada por el fármaco, se observó una mejoría clínica espectacular con curación de gran parte de las lesiones. El paciente no experimentó complicaciones o infecciones que pudieran atribuirse al tratamiento, por lo que fue dado de alta. Continuó con azatioprina 50 mg/día durante 1 mes y los corticoides se redujeron en pauta descendente hasta su suspensión a los 4 meses. Se mantuvo libre de lesiones hasta los 8 meses después terminado el rituximab, cuando presentó un mínimo rebrote. Actualmente acaba de finalizar retratamiento con rituximab que ha transcurrido sin incidencias.