Varón de 54 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes epidemiológicos de interés, que había consultado un año antes por episodios recurrentes de fiebre elevada (38- 39°), en periodos de 2-3 días, con tiritona y poliartralgias con poliartritis a distintos niveles (interfalángicas distales, muñecas, tobillos...) ocasionales, que respondían a paracetamol. El estudio inmunológico y serológico había resulto negativo, y el TAC toraco-abdominal normal. Fue valorado por Reumatología que tras estudio genético y constatación de no respuesta a la colchicina descartó síndrome autoinflamatorio tipo fiebre mediterránea familiar iniciando tratamiento de prueba con esteroides con mejoría parcial.
Tras nuevo episodio de más de 10 días de fiebre mayor de 39°, tiritona con sudoración nocturna y artritis de grandes y pequeñas articulaciones tanto a nivel de miembros superiores como inferiores, esta vez con síndrome general y adelgazamiento de unos 7 kilos, ingresa en medicina interna. Se solicita nuevo TAC toraco-abdominal, el que se observa esplenomegalia de unos 16 cm y grandes adenopatías de hasta 2 cm en mesenterio, agrupadas formando un gran conglomerado desde la zona pancreática hasta la bifurcación aorto-iliaca, por lo que se realiza laparotomía para obtención de biopsias. El cultivo de mycobacterias fue negativo y la histología mostró cúmulos de histiocitos, muchos de ellos con citoplasma espumoso y presencia de material PAS (+), resistente a la acción de la diastasa y Ziehl (-), rodeados por linfocitos, células plasmáticas y algunos eosinófilos, resultando la PCR para Tropheryma whippelii positiva. Tras inicio de trimetroprima- sulfametoxazol experimentó una rápida mejoría sintomática, manteniéndose el tratamiento a lo largo de un año con remisión completa de la sintomatología y desaparición de las adenopatías.