RESUMEN
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, Comúnmente se ha descrito como una enfermedad de la infancia; que tiene una incidencia de casos entre los 4 a 8 años y hasta 5 veces mayor en hombres que mujeres. Su etiología aún se considera incierta, aunque se trata de una necrosis avascular de la cabeza femoral, aséptica, que tiende a afectar la epífisis y termina afectando la osificación endocondral. El cual es valorado en un paciente de 49 años, con múltiples consultas previas, donde se encontró una articulación secuelada.
Palabras Clave
: Enfermedad de Legg-Perthes, coxalgia, osificación endocondral, osificación endocondral
Abstract
Legg-Calvé-Perthes disease, has been commonly described as a childhood disease; which has an incidence of cases between 4 to 8 years and up to 5 times higher in men than women. Its etiology is still considered uncertain, although it is an aseptic avascular necrosis of the femoral head, which tends to affect the epiphysis and ends up affecting endochondral ossification. Which is valued in a 49-year-old patient, with multiple previous consultations, where a sequelae joint was found.
Keywords:
Legg-Perthes disease, coxalgia, endochondral ossification, femoral avascular necrosis
Declaración de buenas prácticas clínicas
Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboración y no tienen conflictos de intereses. La investigación se ha realizado siguiendo las pautas éticas internacionales para la investigación relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS).
El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ningún medio y no está en proceso de revisión en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las imágenes y gráficos utilizados.
Introducción
La osteocondritis deformante juvenil, también llamada enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, lleva su nombre debido a que fue descrita de manera simultánea por los investigadores G.C Perthes, A.T Legg y J. Calvé durante el año de 1910
(1)
. Comúnmente se ha descrito como una enfermedad de la infancia; su incidencia varía de acuerdo a grupos étnicos, color de la tez o lugares geográficos, llegando a números de 0.4 a 29 por cada 100.000 niños sanos, con un pico de afectación en la población blanca, que vivía en zonas urbanas, de países nórdicos e Inglaterra, así como en japoneses y esquimales. Tiene una incidencia de casos entre los 4 a 8 años y hasta 5 veces mayor en hombres que mujeres. Usualmente es más frecuente en pacientes delgados, sin embargo, se ha demostrado que en pacientes obesos estos tienden a tener una presentación mucho más tardía de la enfermedad, y, menor probabilidad de recibir un procedimiento, debido a las frecuentes complicaciones asociadas con la anestesia, así como la morbilidad pre operatoria y riesgos de la cirugía. Tradicionalmente es de afectación unilateral, sin embargo, solamente un 10-15% de casos cursan con una enfermedad bilateral.
(1-10)
Su etiología aún se considera incierta, se conoce que se trata de una necrosis avascular de la cabeza femoral, aséptica, que tiende a afectar la epífisis, que termina afectando la osificación endocondral. Existen múltiples teorías acerca del mecanismo generador de la lesión, incluidas una obstrucción del aporte sanguíneo por enfermedades relacionadas con la coagulación como hemofilia, así como otras múltiples etiologías asociadas como sinovitis transitoria, microtraumatismos o insuficiencia vascular. Sin embargo, se sostiene como posible etiología los microtraumatismos asociado con niños hiperactivos, o la del aporte sanguíneo que se ha relacionado en la adultez con enfermedades cardiovasculares, aunque, a pesar de múltiples, suelen ser poco concluyentes y se mantienen como teorías.
(2-5, 7)
A pesar de todo se han descrito como posibles factores de riesgo, con una alta evidencia el estado socioeconómico, fumador pasivo (como generador de daño endotelial) y el bajo peso al nacer; así como la obesidad, los altos niveles de leptina expresados en el tejido adiposo, el retardo en la osificación epifisiaria
(4,7)
Las manifestaciones clínicas que generalmente se asocian en estos pacientes son múltiples, con una aparición media a los 5 años de edad y una variabilidad entre los 2 y 10 años, iniciando particularmente con claudicación de la marcha, súbita, siendo particularmente indolora, que aumenta con la actividad física, y, una gran cantidad de casos relacionado con un antecedente de un traumatismo previo, que posteriormente, conforme avanza al curso clínico de la enfermedad puede aumentar el dolor y la cojera, mientras se re osifica la epífisis. Adicionalmente se han relacionado otros síntomas tardíos como dolor ante la palpación de la cabeza del fémur y una posterior contractura en la flexión de la cadera, con pruebas diagnósticas positivas como el signo de trendelemburg o una asimetría en la longitud de las piernas, que se relacionan con la variabilidad en la morfología residual.
(4,5)
Descripción del Caso
A la consulta acude un paciente masculino de 49 años, trabajador manual y ex futbolista profesional, sin antecedentes patológicos o enfermedades durante la niñez o infancia. No etilista ni tabaquista activo, sin procedimientos quirúrgicos previos; el cual consulta por historia de 6 meses de evolución de coxalgia, de inicio súbito, no asociada a traumatismos. Refiere que previo a esta consulta, había solicitado valoración por un padecimiento similar en múltiples ocasiones durante su vida. Indica que fue tratado previamente por diferentes profesionales con analgésicos comunes y fisioterapia, logrando siempre una leve mejoría de los síntomas. Al ser valorado, actualmente se logra apreciar un paciente con sobrepeso, de tez clara, que al ingresar al consultorio presenta un evidente trastorno de la marcha, con cojeo de su cadera izquierda, además, de una dismetría de las extremidades inferiores y evidentes posturas antiálgicas tanto en la bipedestación como en la sedestación. Durante la exploración física del paciente se evidenció una limitación para la abducción, flexión y rotaciones de la cadera. No se logró apreciar signos de calor o rubor localizado, o traumatismos superficiales. Se tomaron estudios radiológicos (ver figura 1) logrando apreciarse datos de enfermedad osteodegenerativa severa sobre la cabeza femoral y acetábulo, obteniendo posterior a ésto una tomografía que no evidenció fracturas subcondrales o afectación traumática sobre la cadera afectada. (ver figura 2)
Discusión
La enfermedad de Legg-Perthes-Calvé, como se describió previamente es una enfermedad de predominio en hombres, con mayor prevalencia durante la infancia, con consecuencias a largo plazo que pueden llevar incluso a ser deformantes y complicar la salud de los pacientes. Durante la evaluación del caso descrito previamente se descartaron las posibilidades de una enfermedad degenerativa generalizada, como artritis reumatoide o artritis psoriásica, además de una posible enfermedad infecciosa preexistente, como parte de los diagnósticos diferenciales posibles en estos casos. (ver tabla 1.)
En asociación con los factores de riesgo se trata de un masculino, con afectación unilateral, de tez blanca, con sobrepeso, que inicia de manera progresiva con afectación sintomática. Se sospecha que la enfermedad se mantuvo con etapas de silencio clínico con episodios de afectación, esto debido a que ocasionalmente había consultado en otros sitios por dicha sintomatología sin una mejoría real del dolor, ni estudios previos por este mismo.
Con respecto a la afectación clínica, el cuadro es sugestivo con la enfermedad debido a la sintomatología que este asociaba; dolor a nivel de cadera, ingle y muslo, además del trastorno marcha, cojera y limitación sobre los movimientos de la articulación afectada.  Es importante recalcar que se ha demostrado que la cojera suele ser indolora y de larga evolución como en el caso presentado.
(1-6)
Al valorar los análisis radiológicos y tomográficos se logró estratificar a este paciente como un Stulberg III (ver tabla 2.), esto debido a los cambios a nivel de la cabeza femoral y acetábulo, donde se evidenció un franco aplanamiento de ambos. En asociación con la historia del paciente, se puede relacionar el alto riesgo en estos pacientes de desarrollar una artrosis temprana y francas secuelas visibles en los estudios realizados.
(1,2, 6)
A pesar de no haber sido realizados, existen otros estudios diagnóstico que han sido mencionados por múltiples autores como adecuados para la estratificación de estos pacientes, tales como la gammagrafía ósea, hoy en día poco utilizada pero que puede dar información adecuada con respecto a la revascularización de la epífisis proximal. Otros estudios más avanzados, como la resonancia que permite visualizar la epífisis y el cartílago articular con una mejor calidad de imagen, en comparación con las radiografías simples, e incluso en la posibilidad de valorar la revascularización de los pilares medio y lateral en comparación con la Gammagrafía ósea, se han demostrado como estudios con mayor capacidad diagnóstica y con la posibilidad de realizar un diagnóstico mucho más temprano de hallazgos articulares a diferencia de la técnica simple. Asimismo, se indica que la mejor técnica para el estudio de estos pacientes, son los estudios contrastados con gadolinio, que incluso en etapas iniciales han demostrado la irregularidad de la vasculatura de la cabeza femoral en comparación con la resonancia sin contraste, en el cual puede incluso confundirse el diagnóstico de cambios isquémicos y hueso necrótico con la degradación lipídica.
(14)
El manejo de los pacientes con la enfermedad, generalmente está orientada, en la edad pediátrica, manejo del dolor con Anti inflamatorios no esteroidales (AINES), limitación de la actividad física, rehabilitación en rangos de movimiento, y a realizar un tratamiento de contención, que involucra centrar la cabeza femoral con el acetábulo, con el fin de que este último sirva de molde mientras se mantiene la fase de recuperación, debido a que existe un alto riesgo de subluxación de cadera, deformación permanente de la cabeza femoral o secuelas dinámicas como abducción en bisagra. Pueden utilizarse técnicas conservadoras con ortesis o férulas en abducción, que requieren de una buena disposición del paciente, así como considerar que deben utilizarse por un largo tiempo, siendo los pacientes menores de 5 años los candidatos para su uso.
(8,14)
Adicionalmente existen de técnicas quirúrgicas que permiten la conservación de la cabeza femoral junto con su forma esférica, apreciándose mejores resultados y evolución en menores de 8 años, lo que implica que la sospecha clínica y un diagnóstico temprano siempre serán factores de buen pronóstico para estos pacientes. En cuanto a la decisión del manejo quirúrgico de estos pacientes no existe un consenso claro, pero existen técnicas como osteotomías femorales además de osteotomías pélvicas como acetabuloplastias que pueden ser consideradas como un manejo adecuado en el paciente pediátrico.
(13-15)
En el caso del paciente descrito, debido a la importante deformidad encontrada, además de la evidente limitación para actividades de vida diaria, y, como es posible identificar, las ya existen secuelas permanentes de la enfermedad, se decidió el manejo de este con una artroplastia de cadera, obteniendo una mejoría clínica del dolor, limitación de marcha y mejoría en actividades físicas.
Conclusión
La particularidad que mantiene este caso, se debe a su tardío diagnóstico, puesto que el paciente mantuvo gran parte de su vida asintomático, a pesar de que se había instaurado una lesión como la encontrada. Adicionalmente de la importancia del manejo de la secuela y la decisión terapéutica recomendada por el e donde se permitió el restablecimiento de la longitud de la extremidad, además la reeducación de la marcha, el adecuado manejo del dolor y la movilidad.
Adicionalmente, se debe de tener la sospecha clínica en el paciente con el rango de edad descrito, con los síntomas de cojera súbita e indolora, con el fin de ser estudiado de manera oportuna y eficaz, con el fin de obtener un diagnóstico temprano de la enfermedad y dar un tratamiento oportuno de la enfermedad.
Ver anexo
Referencias
Manfred Nelitz, S. L. (2009). Perthes Disease .
Deutsches Ärzteblatt International
.
X. Vargas-Carvajal, Ó. M.-B. (2012). Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Revisión actualizada.
SEMERGEN.
David Charles Neal, T. H.-H. (2016). Prevalence of obesity in pacients with Legg-Calvé-Perthes Disease .
JAAOS
.
Austria, R. F. (2009). Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes .
Acta Ortopedica Mexicana
.
F. Minguez Rey, M. S. (2015). Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Conceptos actuales. .
Revista Española de Cirugía Osteoarticular
.
Talal Ibrahim, D. G. (2016). The Pathogenesis and Treatment of.
JBJS
.
Vito Pavone, E. C. (2019). Aetiology of Legg-Calvé-Perthes disease: A systematic review.
World Journal Of Orthopedics
.
Alexa J. Karkenny, B. M. (2018). Pediatric Hip Disorders: Slipped Capital Femoral.
Pediatrics in Review
.
Srikanth N. Divi, M., & and Robert J. Bielski, M. (2016). Legg-Calvé-Perthes Disease.
Pediatric Annals
.
Randall T. Loder, E. N. (2011). The Epidemiology and Demographics of Legg Calve Perthes Disease .
International Scholarly Research Network
.
Enrique Guerado, E. Caso (2016). The physiopathology of avascular necrosis of the femoral head: an update.
Injury
.
Sergio Lopes Viana, M. C. (2019).
Joint Imaging in Childhood and adolscence. .
Brasilia: Springer.
Jason E. Hsu, K. D. (2012). What Is the Evidence Supporting the Prevention of Osteoarthritis and Improved Femoral Coverage After Shelf Procedure.
Clinical Orthopaedics and Related Research
.
Jennifer C. Laine, B. D. (2018). Role of Advanced Imaging in the Diagnosis and Management of Active Legg-Calvé-Perthes Disease .
Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons
.
Perthes Disease Evaluation and Management . (2014 ).
Orthop Clinics of North America
.
Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Conceptos actuales. Aurelio G. Martínez Lozano. Revista mexicana de Ortopedia Pediátrica (2003)
Approach to the adult with unespecified hip pain. Paoloni J. Uptodate. (2019)
Categorías
Traumatología
Etiquetas
caso clínico
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coxalgia
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Enfermedad de Legg-Perthes
,
osificación endocondral
Enfermería de salud mental.  Caso clínico de cinefobia
Vulvovaginitis en niñas y adolescentes. Artículo de revisión