Paciente femenino de cinco años de edad, sin antecedentes de importancia; cuadro clínico caracterizado por artralgias en rodillas, tobillos y limitación para la deambulación, ebre hasta de 40°C, pérdida de peso de 5 kg, fatiga. SV: TA, 90/70 mmH; FC, 110; FR, 26; dermatosis maculopapular en cara y tórax, úlceras orales, adenopatías cervicales, axilares e inguinales; hepatoesplenomegalia, poliartritis simétrica de pequeñas y grandes articulaciones. Paraclínicos: leucocitos, 8 160; neutrólos, 5 060; linfocitos, 1 720; Hb, 10.6; plaquetas, 278 x 103; VSG, 72 mm; PCR, 5.3 (Nl < 0.5); ferritina, 1 032; factor reumatoide -; Coombs (+); perl TORCH, PPD, BAAR y hemocultivos negativos; AAN, 1:160 moteado; anti-DNA, 34.9 (ref. 0-20); C3 y C4 disminuidos. Biopsia de piel con inltrado inflamatorio perianexial y vasculitis. AMO: ausencia de blastos o hemofagocitosis. Se inició tratamiento con prednisona y metotrexato, con mejoría clínica. Reaparecen los síntomas con histoplasmosis en estudio patológico de médula ósea y biopsia ganglionar. Recibió tratamiento con itraconazol, con respuesta al parecer adecuada pero presenta crisis convulsivas tonicoclónicas; PL con hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia y 10 leucocitos con 80% de PMN; se inicia anfotericina B, así como antifímicos con respuesta adecuada.