**Enfermedad**: Dermatofibrosarcoma protuberans
**Abstract**
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
**Tratamiento**
El tratamiento es principalmente quirúrgico, y a veces se utiliza la quimioterapia y la radioterapia utilizan a veces. La NCCN recomienda CCPDMA o cirugía de Mohs para tener la mejor tasa de curación del DFSP. La cirugía de Mohs puede ser muy eficaz ya que elimina el tumor y todas las células patológicas relacionadas sin la extirpación de toda el área que puede pasar por alto las células del sarcoma que han penetrado el tejido muscular.
El tratamiento estándar para pacientes con DFSP es la cirugía. Por lo general, se realiza la resección quirúrgica completa con márgenes de 2 a 4 cm (recomendado). La adición de radioterapia adyuvante (irradiación) mejora el control local en pacientes con márgenes cercanos o positivos durante la cirugía. Una técnica quirúrgica especial, llamad la "cirugía micrográfica de Mohs" (MMS), puede ser empleado en pacientes con DFSP. MMS es técnicamente posible si el DFSP se encuentra en una zona anatómica confinada. Una alta probabilidad de curación del DFSP puede ser alcanzado con MMS, siempre y cuando los márgenes definitivos son negativos. Los pacientes con DFSP recurrente pueden tener cirugía adicional, pero la probabilidad de efectos adversos de la cirugía y / o metástasis aumenta en estos pacientes. La cirugía de Mohs es de gran éxito.
Imatinib está aprobado para el tratamiento. Como ocurre con todas las drogas medicinales que tienen un nombre que termina en "ib" imatinib es un pequeño inhibidor de la vía molecular; imatinib inhibe la tirosina quinasa. Puede ser capaz de inducir la regresión del tumor en pacientes con DFSP recurrente, DFSP no resecable o DFSP metastásico. Hay evidencia clínica de que el imatinib, que inhibe PDGF-receptores, puede ser eficaz para los tumores positivos para la t (17; 22) de translocación.
**Diagnóstico**
El Dermatofibrosarcoma protuberans se diagnostica con una biopsia, cuando se extrae una parte del tumor para su análisis , con el fin de asegurar que suficiente tejido se extrae para hacer un diagnóstico preciso, la biopsia inicial de un presunto DFSP se hace generalmente con una aguja gruesa o una incisión quirúrgica.